علائم درمان هتروتوپی ماده خاکستری هتروتوپی زیر قشری: لیسنسفالی

کلید واژه ها:صرع، دیسپلازی کانونی قشر مغز، هتروتوپی ماده خاکستری، کورتیکوگرافی

هدفبررسی نتایج درمان جراحی صرع در بیماران مبتلا به اختلالات مهاجرت نورون ها در قشر مغز.

مواد و روش ها: 4 بیمار 20 تا 37 ساله (2 مرد و 2 زن) مبتلا به صرع ناشی از اختلالات مختلف رشد قشر مغز تحت عمل جراحی قرار گرفتند.

نتایجهمه بیماران از 6 تا 22 سال قبل از بستری شدن در بیمارستان دچار تشنج نسبی با جنرالیزاسیون ثانویه در تصویر بالینی خود بودند. MRI مغز در سه بیمار دیسپلازی کانونی قشر مغز و در یک بیمار هتروتوپی اطراف بطنی منتشر ماده خاکستری مغز را نشان داد. سه بیمار مبتلا به FCD تحت کاشت الکترودهای کورتیکوگرافی برای تعیین ناحیه قشر مسئول ایجاد تشنج قرار گرفتند. بیماران مبتلا به FCD تحت تاپکتومی ضایعات با کورتیکوگرافی حین عمل و بیماران مبتلا به هتروتوپی اطراف بطن تحت لوبکتومی لوب فرونتال راست قرار گرفتند. پس از مداخلات هیچ گونه عارضه عفونی یا عصبی مشاهده نشد. یک مطالعه مورفولوژیکی نمونه‌ها، نوع تیلور FCD را در 2 بیمار، نوع غیر تیلور FCD را در یک بیمار، و هتروتوپی اطراف بطنی منتشر ماده خاکستری را در یک بیمار نشان داد. پس از 12 ماه در دوره پس از عمل، در سه بیمار مبتلا به FCD، نتیجه درمان جراحی به عنوان کلاس IA در مقیاس انگل (آزادی کامل از تشنج)، در یک بیمار با هتروتوپی ماده خاکستری - II در مقیاس انگل (کاهش) ارزیابی شد. در فراوانی حملات 50 درصد

نتیجه گیری. در بیماران مبتلا به صرع مقاوم به دارو، لازم است نقش اتیوپاتوژنتیک احتمالی اختلالات در مهاجرت نورون های قشر مغز در نظر گرفته شود. درمان جراحی ممکن است گزینه ای برای دستیابی به بهبودی بالینی پایدار و سازگاری اجتماعی بیماران باشد.

شیزنسفالی یک ناهنجاری در ساختار قشر مغز است. در نتیجه اختلال در رشد مغز در هفته 2-5 بارداری رخ می دهد. این بیماری با اختلال در مهاجرت نورون ها به قشر مغز در طول تشکیل شبکه های عصبی در مغز همراه است.

محتوا:

اسکیزنسفالی چیست؟

به دلیل تغذیه ناکافی عروقی یا عدم وجود آن، بخشی از بافت مغز تشکیل نمی شود. شیزنسفالی یک فرآیند تخریب بافت نیست، بلکه نتیجه توسعه نیافتگی آن است (یک نقص خطی در بافت مغز، که با عدم وجود سلول های ماده خاکستری مشخص می شود).

میانگین سن شروع علائم بیماری 4 سال (از 3-4 هفتگی تا 12 سالگی) است.

دو نوع شیزنسفالی وجود دارد.

شکاف بسته - نوع 1.با یک ناحیه خطی یک طرفه یا دو طرفه از قشر مغز با ساختار ناقص مشخص می شود. دیواره های شکاف بسته می شوند، بطن ها با فضای زیر عنکبوتیه ارتباط برقرار می کنند. حفره شکاف یک شیار کوچک است که با اپیتلیوم اپاندیمی و بصل النخاع عنکبوتیه پوشیده شده است. با مایع مغزی نخاعی پر نمی شود، بنابراین تشخیص آسیب شناسی در دوره قبل از تولد با استفاده از نورسونوگرافی غیرممکن است.

شکاف باز (باز) - نوع 2.می توان آن را در یک یا هر دو طرف مشاهده کرد. دیواره های نقص توسط یک لومن پر از مایع مغزی نخاعی از یکدیگر جدا می شوند. طول آن: از دیواره بطن ها تا فضای زیر عنکبوتیه. در سونوگرافی، اسکیزنسفالی باز با بزرگ شدن بطن ها تشخیص داده می شود.

علائم

اسکیزنسفالی بسته بیش از 50 درصد از همه موارد تشخیص داده شده را تشکیل می دهد. در 30 درصد موارد، بیماری با هیدروسفالی پیشرونده ترکیب می‌شود که برای از بین بردن کدام شانت بطنی انجام می‌شود.

تعداد و شدت علائم بستگی به نوع اسکیزنسفالی: یک طرفه یا دو طرفه و به محل نقص قشر مغز دارد.

یک جانبهشکاف باعث فلج، فلج جزئی یا کامل در یک طرف بدن می شود. اکثر بچه ها وقتی بزرگ می شوند از توانایی های ذهنی متوسطی برخوردارند و سطح توانایی های جسمانی آنها نزدیک به نرمال است.

علائم اسکیزنسفالی بسته یک طرفه در اکثر بیماران به اختلالات رشدی زیر محدود می شود: فقدان ابتکار عمل، عقب ماندگی ذهنی و جسمی از کودکان هم سن (مشخص است در طول بازی های مشترک)، اختلالات متوسط ​​در درک گفتار. اختلال در هماهنگی حرکات در سمت بدن مقابل ناحیه آسیب دیده مشاهده می شود.

دو طرفهشکاف ها علائم شدیدتری دارند: تاخیر در رشد جسمی و ذهنی، مشکلات در یادگیری زبان و یادگیری دروس پایه در مدرسه. به دلیل اتصالات ناقص بین مغز و نخاع، عملکردهای حرکتی ممکن است محدود شود. ناهماهنگی دو طرفه با اسکیزنسفالی دو طرفه (دو طرفه) حتی با شکاف های کوچک امکان پذیر است.

سایر علائم شیزنفالی:

• تون عضلانی کم؛
• هیدروسفالی (انباشت مایع در بطن های مغز)؛
• میکروسفالی (سر کوچکتر از حد طبیعی)، گاهی اوقات ماکروسفالی (به دلیل هیدروسفالی)؛
• تشنج های مکرر

دور سر نوزاد زیر یک سال مبتلا به هیدروسفالی به جای 40 سانتی متر طبیعی در 3 ماهگی و 47 سانتی متر در سال به 50 تا 75 سانتی متر افزایش می یابد.

همه کودکان مبتلا به اسکیزنسفالی با صرع کانونی تشخیص داده می شوند(منطقه به وضوح محدود از epiactivity).

انواع حملات:

1. تشنج های کانونی پیچیده - هوشیاری مه آلود، چرخاندن سر، نگاه ثابت، میوکلونوس (انقباض عضلات تشنجی) اندام تحتانی. معمولا فقط در یک طرف بدن دیده می شود.
2. حملات پیچیده با تعمیم ثانویه (پیش از حمله هاله یا کانونی).
3. تشنج های ساده

متوسط ​​فراوانی تشنج کانونی در کودکان: بیش از 10 در روز.

حملات میوکلونیک (انقباض ریتمیک گروه های عضلانی، تحریک حرکات غیرارادی) و تونیک (آرامش ناگهانی عضلات) کمتر شایع هستند. آنها می توانند 4 تا 8 بار در ماه یا کمتر عود کنند، گاهی اوقات فقط چند بار در طول زندگی رخ می دهند.

فراوانی و شدت حملات صرعبستگی به نوع شیزنسفالی ندارد، بلکه به وجود بخش هایی از دیسپلازی قشر مغز (ساختار غیر طبیعی قشر مغز) بستگی دارد.

در 100٪ موارد، شیزنسفالی با نقض عملکردهای بالاتر قشر مغز مشخص می شود:بینایی، شنوایی، حساسیت (بو، لمس، مزه) با شدت های مختلف. اختلالات حرکتی در محلی سازی پیشانی شکاف ها بارزتر است.

اسکیزنسفالی به ندرت یک آسیب شناسی مستقل است. معمولا شناسایی می شود در ترکیب با گروهی از ناهنجاری ها، همچنین در نتیجه اختلال در فرآیندهای انتوژنز (توسعه بدن) در دوران بارداری ایجاد می شود:

• دیسژنزیس(توسعه نیافتگی) یا عدم وجود جسم پینه ای؛
• بطن کولومگالی(بطن های بزرگ شده با اختلال در خروج مایع مغزی نخاعی)؛
• هیپوپلازی مخچه(مسئول عملکردهای حرکتی و هماهنگی)؛
• پلی میکروژیری(بسیاری پیچیدگی های اضافی، ترتیب نادرست لایه های قشر مغز)؛
• هتروتوپی ماده خاکستری(انباشت غیر طبیعی و محلی سازی نادرست)؛
• اتساع(جابه جایی) یا نقص دیوار، توسعه نیافتگی شاخ بطن های مغز.

تصویر بالینی اسکیزنسفالی با پیامدهای نقص مغز تکمیل می شود:

• شکل سر هیدروسفالیک (پیشانی غیرطبیعی بالا، قسمت فوقانی بزرگ شده جمجمه، برجستگی های ابرو به شدت مشخص و جابجا شده به جلو، الگوی وریدی برجسته روی پیشانی)؛
• اختلال در عصب دهی عضلات که حرکت کره چشم، عضلات داخلی چشم و پلک ها را فراهم می کند.
• حالات غیر طبیعی صورت یا عدم وجود آن به دلیل عصب دهی نامناسب عضلات صورت.
• فلج پیازی (اختلال در گفتار، بلع، ناتوانی در کنترل (حرکت) عضلات صورت)؛
• افزایش تون عضلانی؛
• تتراپارزی اسپاستیک (پارزی تمام اندام ها، عدم تقارن و اختلال در تون عضلانی)؛
• عدم وجود یا اختلال رفلکس های بدون قید و شرط؛

گاهی اوقات علائم عصبی اسکیزنسفالی کمتر از آن چیزی است که پزشکان در ابتدا بر اساس نتایج MRI تصور می کنند.

چه چیزی باعث اسکیزنسفالی می شود؟

علت دقیق اسکیزنسفالی نامشخص است. اکثر محققان نظریه های مرتبط با اختلالات ژنتیکی و عروقی را مطرح می کنند.

جهش در ژن های هومئوباکس که مسئول رشد و مهاجرت نوروبلاست ها (پیش سازهای نورون ها) هستند، در بسیاری از کودکان مبتلا به اسکیزنسفالی، اما نه همه آنها، مشاهده می شود. تئوری ژنتیکی وقوع با موارد اسکیزنسفالی در خواهران و برادران تأیید می شود.

توسعه بیماری ممکن است تحت تأثیر قرار گیرد عفونت ها (به عنوان مثال، سیتومگالوویروس) و داروها .

چه فرآیندهایی باعث ظهور فضا در ماده خاکستری می شود؟

دیگران نظر متفاوتی دارند: شکاف در ماده خاکستری در نتیجه ایجاد می شود انسداد عروق . انسداد یا عدم وجود شریان های داخلی کاروتید یا میانی مغز منجر به سکته مغزی ایسکمیک و متعاقباً نکروز مغزی می شود.

تشخیص

معاینه و درمان علامتی در بخش اعصاب و روان انجام می شود.

پزشکان از روش های تشخیص ابزاری زیر استفاده می کنند:

1. تصویربرداری رزونانس مغناطیسی.
2. توموگرافی کامپیوتری اشعه ایکس.
3. الکتروانسفالوگرافی با آزمایش هایی با باز و بسته کردن چشم ها، تحریک نوری و هیپرونتیلاسیون تکمیل می شود (از کودک خواسته می شود دم و بازدم سریع و عمیق انجام دهد).

در تمام کودکان مبتلا به اسکیزنسفالی، EEG کاهش فعالیت پس زمینه و همچنین یکی از دو تغییر را نشان می دهد:

• فعالیت صرع موضعی در مناطق فرونتوتمپورال.
• فعالیت صرعی گسترده بدون تمرکز خاص.

بر اساس نتایج NSG (در طول معاینه قبل از تولد)، پزشکان همیشه اسکیزنسفالی را بلافاصله تشخیص نمی دهند. به عنوان مثال، یک کیست با علت ناشناخته در ناحیه بطن چپ یا راست مشکوک است. معاینه تکمیلی دستور داده می شود. تشخیص نهایی بر اساس نتایج MRI یا CT انجام می شود.

به دلیل وجود هیدروسفالی، اسکیزنسفالی باز مشابه است پورانسفالی با این حال، در مورد دوم، شکاف نه با اپیتلیال، بلکه با بافت همبند یا گلیال (کمکی) پوشیده شده است. ممکن است این بیماری با آن اشتباه گرفته شود هولوپروسسفالی (عدم تقسیم کامل یا جزئی مغز جلویی به نیمکره ها).

سی تی به ندرت در تشخیص اسکیزنسفالی استفاده می شود، زیرا MRI تصویر کامل تری از آسیب شناسی ارائه می دهد.

تصویربرداری رزونانس مغناطیسی می تواند اختلالات همزمان رشد مغز را تشخیص دهد:

• هتروتوپی ماده خاکستری (گره هایی در ماده خاکستری زیر پوشش بطن ها)؛
• هیپوپلازی عصب بینایی (تعداد کافی آکسون، واحدهای ساختاری نورون ها)؛
• آژنزی سپتوم پلوسیدا با محلی سازی پیشانی شیزنسفالی.
• دیسپلازی سپتو-اپتیک (اختلالات رشدی غده هیپوفیز، سپتوم پلوسیدوم، عصب بینایی).

در PET و SPECT، سلول های ماده خاکستری روی سطح شکاف با خون رسانی و متابولیسم طبیعی برای قشر مغز مشخص می شوند.

رفتار

درمان علامتی اسکیزنسفالی ارائه می شود.

تتراپارزی، همی پارزی، تشنج، اسپاستیسیته عضلانی، تاخیر در رشد روانی حرکتی، با تحریک الکتریکی یا میکروپلاریزاسیون مغز درمان می شود، روان درمانی، داروهای ضد صرع، درمان بوتولینوم (مسدود کردن انتقال سیگنال های ناخواسته از اعصاب به عضلات)، درمان ارتوپدی استفاده می شود. .

بیماران مبتلا به اسکیزنسفالی خفیف پس از شروع درمان با داروهای ضد صرع عود را تجربه نمی کنند.

چه پزشکانی به جز متخصص مغز و اعصاب و جراح مغز و اعصاب به کودک کمک می کنند؟

پزشکان از حداقل 3 تخصص می توانند به بهبود کیفیت زندگی کمک کنند:

1. فیزیوتراپیستدرمان را برای بهبود پیش آگهی رشد حرکتی، یعنی توانایی نشستن و ایستادن (در موارد شدید) تجویز می کند. کودکانی که علائم متوسطی دارند ممکن است از تمریناتی برای تقویت عضلات بازوها و پاهای خود بهره مند شوند.
2. خدمات کاردرمانگراگر کودک نتواند کارهایی را انجام دهد که نیاز به مهارت های حرکتی خوب دارد: غذا خوردن، لباس پوشیدن مستقل. کاردرمانی زندگی کامل و انجام کارها را در خانه، مهدکودک و مدرسه ممکن می سازد.
3. متخصص گفتار درمانیمهارت های صحبت کردن و بلع را بهبود می بخشد.

پیش آگهی چیست؟

اسکیزنسفالی پیش آگهی غالباً مطلوبی برای زندگی دارد. در صورت ارائه به موقع اقدامات احیا و / یا توانبخشی و درمان بعدی، بهبودی رخ می دهد. مشکلات مربوط به فعالیت حرکتی در طول زندگی ادامه خواهد داشت و خطر عقب ماندگی ذهنی وجود دارد، اما اکثر بیماران می توانند به طور کامل در جامعه زندگی کنند.

مشکل اصلی بیماران اسکیزنسفالی علاوه بر صرع، هیدروسفالی است. با افزایش مداوم مایع در یک طرف، بطن ها جابه جا می شوند و بافت های اطراف از جمله بصل النخاع (فعالیت قلب و عملکرد تنفسی را تنظیم می کند) فشرده می شوند. هیدروسفالی متوسط ​​از نظر دارویی درمان می شود، اما پزشکان ممکن است همیشه گزینه های دیگری به جز شانتینگ ارائه ندهند.

سابقه یک بیمار کوچک: پسر، 2 ساله.

مادر - 25 ساله، پدر - 29 ساله، اولین بارداری، سلامت رضایت بخش، عدم وجود عوامل مضر محیطی در محل سکونت و محل کار.

هیدروسفالی برای اولین بار توسط سونوگرافی در هفته 34 پیشنهاد شد. از کلینیک منطقه، بیمار به مرکز پری ناتال منطقه ارجاع شد.

اندازه جنین در جنین سنجی با سن حاملگی مطابقت داشت. هنگام بررسی مغز، یک حفره با محتویات مایع در نیمکره راست مشاهده شد. گلومرول های عروقی موجود در آن این امکان را فراهم می کند تا تأیید شود که علت تشکیل آن کیست نبوده است. به غیر از دایره باز ویلیس، هیچ تغییر دیگری مشاهده نشد.

یک تشخیص بالینی انجام شد: اسکیزنسفالی نوع 2 (با شکاف باز). بعد از 5 هفته یک فرزند پسر به دنیا آمد. وزن: 3450 گرم، 7 امتیاز در مقیاس آپگار. بلافاصله پس از تولد، NSG انجام شد، تشخیص تایید شد. مادر و فرزند در روز چهارم از زایشگاه مرخص شدند.

2 سال گذشت. کودک در رشد روانی حرکتی (ایستا، مهارت های حرکتی، واکنش های حسی، گفتار، تعامل اجتماعی) بسیار از همسالان خود عقب است، توانایی های حرکتی محدود است. سندرم تشنجی و کاهش رفلکس های نخاعی مشاهده می شود.

وجود ناهنجاری های جمجمه-صورتی که به صورت بصری قابل مشاهده است دارای اهمیت پیش آگهی منفی است: میکروسفالی، شکل سر هیدروسفالی. انحرافات مشابهی می تواند در کودک مبتلا به اسکیزنسفالی باز ایجاد شود.

یک کودک مبتلا به اسکیزنسفالی بسته پیش آگهی مطلوبی برای زندگی خواهد داشت. برعکس، شکاف های باز در ماده خاکستری منجر به تاخیر در رشد ذهنی یا روانی گفتاری (ZPR یا ZPRR) و اختلالات حرکتی می شود.

سابقه یک بیمار بالغ: 20 سال.

رسیدگی به شکایات تورتیکولی (صدا و زنگ در گوش)، تشنج های صرع با اتوماسیون گفتاری (تلفظ کنترل نشده کلمات)، تشنج تونیک-کلونیک. حملات صرع منجر به از دست دادن هوشیاری می شود.

از لحظه تولد تا مراجعه به بیمارستان پس از آخرین تشنجی که در کلاس های دانشگاه رخ داد، تشخیص اسکیزنسفالی انتظار نمی رفت.

گزارش مختصردر هنگام تولد، هیچ انحرافی مشاهده نشد؛ تاخیر رشد در 9 ماهگی شروع شد؛ سمت راست به طور ناگهانی از اطاعت باز ایستاد. پس از تماس با یک متخصص مغز و اعصاب کودکان، MRI و سی تی اسکن انجام دادند و فلج مغزی را تشخیص دادند (بعداً مشخص شد که تشخیص نادرست بوده است). یک دوره داروهای وازواکتیو و متابولیک عصبی تجویز شد، اگرچه هیچ نشانه مربوطه وجود نداشت.

اولین حمله صرع در سن 8 سالگی رخ داد. پس از آن، حملات با هاله شنوایی و تشنج شدید، اما بدون از دست دادن هوشیاری مشاهده شد. بسیاری از داروها از جمله داروهای ضد صرع تجویز شد، اما بیماری پیشرفت کرد.

اخیراً حملات چند روز قبل یا در ابتدای قاعدگی شروع شده است. برای درمان صرع یک ​​دوره دپاکین همراه با لامیکتال تجویز شد. تعداد تشنج ها کاهش پیدا کرد، اما زمانی که شروع شد، چندین بار در روز تشنج داشت.

نتایج تشخیصی هنگام بازدید از یک بیمارستان بالینی منطقه ای. EEG تغییرات متوسطی را در فعالیت بیوالکتریکی، ریتم آلفا نامنظم، و epiactivity در ناحیه زمانی نیمکره چپ ثبت کرد. تصویر MRI مشخصه اسکیزنسفالی است.

عیوب ظاهری:استرابیسم واگرا، عدم تقارن ناحیه نازولبیال، کام گوتیک (بالا و باریک، کمانی)، شکل قوس های دندانی به هم خورده، ایکتیوز (پوست خشک و پوسته پوسته) در پایین پاها، دست راست و پای راست 2 و ساق کوتاه شده است. 2.5 سانتی متر

مشکلات عصبی:آستیگماتیسم (تاری جزئی خطوط تصویر، تاری دید)، در سمت راست بدن افزایش رفلکس های تاندون (گرفتگی عضلانی هنگام کشش)، پاراپارزی (کاهش فعالیت عضلانی)، کاهش حساسیت وجود دارد. ناپایدار در وضعیت رومبرگ (ایستادن عمودی با بازوهای دراز). پلی نوروپاتی (کاهش حساسیت در بازوهای زیر آرنج، حساسیت مفرط در پاهای زیر زانو).

پیش آگهی بدبینانه برای کودکان مبتلا به صرع مقاوم به دارو (یعنی با تشنج هایی که با دارو قابل کنترل نیستند) داده می شود. وجود آسیب شناسی های همزمان کیفیت زندگی را بدتر می کند و فرصت های موجود را کاهش می دهد.

یک پیامد کشنده با عفونت های حاد (از جمله آنهایی که مزمن شده اند)، اختلالات متابولیک، سمیت شدید و نارسایی اندام های متعدد ممکن است.

هتروتوپی زیر اپاندیمی(هتروتوپی اطراف بطنی) شایع ترین شکل هتروتوپی ماده خاکستری (GM) است که با گره های SV که مستقیماً در زیر اپاندیم بطن های جانبی قرار دارند مشخص می شود. با توجه به مورفولوژی، می توان آن را به موارد زیر تقسیم کرد:

• کانونی یک طرفه
• کانونی دو طرفه
• انتشار دوطرفه: نوار موج دار SV که بطن ها را احاطه کرده است.

همهگیرشناسی

اکثر موارد پراکنده هستند، برخی از آنها مغلوب مرتبط با X هستند (Xq28). زنان اختلال شناختی نسبتاً خفیفی را تجربه می کنند و متعاقباً دچار صرع می شوند. در مورد پسران، ختم خود به خودی بارداری مشاهده می شود که معمولاً به دلیل ناهنجاری های سیستم قلبی عروقی است. بازماندگان معلولیت شدید دارند.

تصویر بالینی

اغلب، هتروتوپی ساب اپاندیمی با صرع و تاخیر رشد همراه است.

آسيب شناسي

مانند انواع دیگر هتروتوپی ها، این نوع نیز نتیجه اختلال در مهاجرت عصبی است. در برخی موارد، علت ایجاد هتروتوپی ساب اپاندیمی نقض تکثیر سلولی است.

گره های ماده خاکستری از خوشه هایی از نورون ها و سلول های گلیال تشکیل شده اند. جالب است بدانید که آنها بیشتر در سمت راست دیده می شوند، احتمالاً به دلیل مهاجرت بعدی نوروبلاست ها در سمت راست.

در موارد مرتبط با X، جهش در ژن فیلامین-1 مشاهده می شود، پروتئینی که اکتین داخل سلولی را به هم متصل می کند. علاوه بر این، فیلامین 1 نیز نقش مهمی در رشد عروق دارد.

تشخیص

MRI روش انتخابی است، اگرچه هتروتوپی اطراف بطنی در CT و سونوگرافی قابل مشاهده است (اگر خیلی بزرگ باشد).

سونوگرافی

ندول های SV ساب اپاندیمال در مقایسه با ماده سفید معمولی معمولاً هایپراکویک هستند و ممکن است به داخل لومن بطن (لبه موج دار بطن) بیرون بزنند.

سی تی

در CT، هتروتوپی ساب اپاندیمی به عنوان یک ناحیه غیر کلسیفیه از بافت ظاهر می شود که مواد کنتراست، از نظر چگالی مشابه با ماده خاکستری معمولی، در اطراف بطن های جانبی جمع نمی شود.

ام آر آی

ام آر آی قبل از زایمان

در اواخر بارداری، تشخیص هتروتوپی ساب اپاندیمی نسبتاً واضح است. قبل از هفته بیست و ششم بارداری، وجود ماتریکس ژرمینال اطراف بطنی تلنسفالیک طبیعی، تشخیص آن را دشوار می کند، مانند حرکت جنین.

ام آر آی پس از زایمان

گره های کوچکی از ماده خاکستری در لایه اپاندیمی مشاهده می شوند و خطوط بطن ها را مخدوش می کنند. اغلب در ناحیه مثلث و شاخ پس سری موضعی می شود. سایر قسمت های مغز طبیعی به نظر می رسند.

گره‌های ماده خاکستری در تمام توالی‌ها، از جمله توالی‌های پس از کنتراست، در جایی که مانند ماده خاکستری معمولی، مواد کنتراست را جمع نمی‌کنند، دیده می‌شوند.

تشخیص های افتراقی

• هنجار
  • هسته های دم دار
  • تالاموس
• آستروسیتومای سلول غول پیکر ساب اپاندیمال
  • تجمع کنتراست مشخصی دارد
  • در نزدیکی روزنه های مونرو قرار گرفته است
• گره های ساب اپاندیمی در توبروس اسکلروزیس
  • معمولاً کلسیفیه (به جز در اوایل دوران کودکی)
  • سیگنال T2 بالاتر از سیگنال ماده خاکستری
• خونریزی زیر اپاندیال در سونوگرافی و ام آر آی قبل از زایمان
  • اگرچه تصویر ممکن است مشابه باشد، یک مطالعه کنترلی در صورت خونریزی، تکامل تغییرات را تعیین می کند

این نتیجه اختلال در شکل گیری ساختارهای مغزی فردی یا مغز به عنوان یک کل است که در دوره قبل از تولد رخ می دهد. آنها اغلب علائم بالینی غیراختصاصی دارند: سندرم عمدتاً صرع، عقب ماندگی ذهنی و ذهنی. شدت تصویر بالینی مستقیماً با میزان آسیب مغزی مرتبط است. آنها از طریق سونوگرافی زنان و زایمان، پس از تولد - با استفاده از EEG، نورسونوگرافی و MRI مغز تشخیص داده می شوند. درمان علامتی است: ضد صرع، کم آبی، متابولیک، تصحیح کننده روانی.

ICD-10

Q00 Q01 Q02 Q04

اطلاعات کلی

ناهنجاری‌های رشد مغز، نقص‌هایی هستند که شامل تغییرات غیرطبیعی در ساختار آناتومیکی ساختارهای مغزی می‌شوند. شدت علائم عصبی همراه با ناهنجاری های مغزی به طور قابل توجهی متفاوت است. در موارد شدید، نقایص علت مرگ جنین قبل از تولد است که تا 75 درصد از موارد مرگ داخل رحمی را تشکیل می دهند. علاوه بر این، ناهنجاری های شدید مغزی حدود 40 درصد از مرگ و میر نوزادان را تشکیل می دهد. زمان بروز علائم بالینی ممکن است متفاوت باشد. در بیشتر موارد، ناهنجاری های مغزی در ماه های اول پس از تولد کودک ظاهر می شود. اما، از آنجایی که شکل گیری مغز تا سن 8 سالگی طول می کشد، تعدادی از نقص ها اولین سال اول زندگی خود را بالینی می کنند. در بیش از نیمی از موارد، نقایص مغزی با نقص اندام های بدنی ترکیب می شود. تشخیص قبل از تولد ناهنجاری های مغزی یک کار فوری در عملی زنان و زایمان است و تشخیص و درمان پس از تولد آنها از اولویت های نورولوژی مدرن، نوزادان، اطفال و جراحی مغز و اعصاب است.

علل

مهمترین علت اختلال در رشد داخل رحمی، تأثیر عوامل مضر مختلفی بر بدن زن باردار و جنین است که اثر تراتوژنیک دارند. بروز ناهنجاری در نتیجه توارث تک ژنی تنها در 1% موارد رخ می دهد. تاثیرگذارترین علت نقص مغزی را یک عامل برون زا می دانند. بسیاری از ترکیبات شیمیایی فعال، آلودگی رادیواکتیو و برخی عوامل بیولوژیکی اثر تراتوژنیک دارند. مشکل آلودگی محیط زیست انسان که باعث ورود مواد شیمیایی سمی به بدن زن باردار می شود، اهمیت چندانی ندارد.

اثرات سمی جنینی مختلف را می توان با سبک زندگی خود زن باردار مرتبط کرد: به عنوان مثال، سیگار کشیدن، اعتیاد به الکل، اعتیاد به مواد مخدر. اختلالات متابولیک در یک زن باردار مانند دیابت، پرکاری تیروئید و غیره نیز می تواند باعث ناهنجاری های مغزی در جنین شود. بسیاری از داروهایی که یک زن می تواند در مراحل اولیه بارداری، بدون آگاهی از فرآیندهای رخ داده در بدنش، مصرف کند، همچنین دارای اثر تراتوژنیک است. عفونت های ناشی از یک زن باردار یا عفونت های داخل رحمی جنین دارای اثر تراتوژنیک قوی است. خطرناک ترین آنها سیتومگالی، لیستریوز، سرخجه و توکسوپلاسموز هستند.

پاتوژنز

ساختن سیستم عصبی جنین به معنای واقعی کلمه از هفته اول بارداری شروع می شود. در حال حاضر در روز 23 بارداری، تشکیل لوله عصبی به پایان می رسد، ادغام ناقص انتهای قدامی که منجر به ناهنجاری های جدی مغزی می شود. تقریباً در روز 28 بارداری ، وزیکول قدامی مغزی تشکیل می شود که متعاقباً به 2 وزیکول جانبی تقسیم می شود که اساس نیمکره های مغزی را تشکیل می دهند. در مرحله بعد، قشر مغز، پیچش های آن، جسم پینه ای، ساختارهای پایه و غیره تشکیل می شوند.

تمایز نوروبلاست ها (سلول های عصبی ژرمینال) منجر به تشکیل نورون هایی می شود که ماده خاکستری را تشکیل می دهند و سلول های گلیال که ماده سفید را تشکیل می دهند. ماده خاکستری مسئول فرآیندهای بالاتر فعالیت عصبی است. ماده سفید شامل مسیرهای مختلفی است که ساختارهای مغزی را به یک مکانیسم عملکردی واحد متصل می کند. تعداد نورون های یک نوزاد ترم به اندازه یک بزرگسال است. اما رشد مغز او به ویژه در 3 ماه اول به شدت ادامه دارد. زندگی افزایش سلول های گلیال، انشعاب فرآیندهای عصبی و میلین شدن آنها وجود دارد.

شکست می تواند در مراحل مختلف شکل گیری مغز رخ دهد. اگر در 6 ماه اول رخ دهد. حاملگی می تواند منجر به کاهش تعداد نورون های تشکیل شده، اختلالات مختلف در تمایز و هیپوپلازی قسمت های مختلف مغز شود. در تاریخ بعدی، آسیب و مرگ ماده مغزی به طور معمول ممکن است رخ دهد.

انواع ناهنجاری های مغزی

آنسفالی- عدم وجود مغز و آکرانی (عدم وجود استخوان های جمجمه). محل مغز توسط رشد بافت همبند و حفره های کیستیک اشغال شده است. ممکن است با پوست پوشیده شده یا برهنه باشد. آسیب شناسی با زندگی ناسازگار است.

انسفالوسل- افتادگی بافت ها و غشاهای مغزی از طریق نقص در استخوان های جمجمه، ناشی از عدم جوش خوردن آن. به عنوان یک قاعده، در امتداد خط وسط تشکیل می شود، اما همچنین می تواند نامتقارن باشد. یک آنسفالوسل کوچک ممکن است شبیه سفالوهماتوما باشد. در چنین مواردی رادیوگرافی جمجمه به تعیین تشخیص کمک می کند. پیش آگهی بستگی به اندازه و محتوای آنسفالوسل دارد. اگر برآمدگی کوچک باشد و بافت عصبی خارج از رحم در حفره آن وجود داشته باشد، برداشتن آنسفالوسل با جراحی موثر است.

میکروسفالی- کاهش حجم و وزن مغز به دلیل تاخیر در رشد آن. با فراوانی 1 مورد در هر 5 هزار نوزاد رخ می دهد. همراه با کاهش دور سر و نسبت نامتناسب جمجمه صورت/جمجمه با غلبه اولی. میکروسفالی حدود 11 درصد از تمام موارد عقب ماندگی ذهنی را تشکیل می دهد. با میکروسفالی شدید، سفاهت ممکن است. اغلب نه تنها عقب ماندگی ذهنی، بلکه تاخیر در رشد فیزیکی نیز وجود دارد.

ماکروسفالی- افزایش حجم و جرم مغز. بسیار کمتر از میکروسفالی شایع است. ماکروسفالی معمولاً با اختلالات معماری مغز و هتروتوپی کانونی ماده سفید ترکیب می شود. تظاهرات بالینی اصلی عقب ماندگی ذهنی است. سندرم تشنج ممکن است رخ دهد. ماکروسفالی جزئی با بزرگ شدن تنها یکی از نیمکره ها رخ می دهد. به عنوان یک قاعده، با عدم تقارن قسمت مغزی جمجمه همراه است.

دیسپلازی کیستیک مغزی- مشخصه آن حفره های کیستیک متعدد مغز است که معمولاً به سیستم بطنی متصل است. کیست ها می توانند از نظر اندازه متفاوت باشند. گاهی اوقات آنها فقط در یک نیمکره موضعی هستند. کیست های مغزی متعدد با صرع که به درمان ضد تشنج مقاوم است، ظاهر می شوند. کیست های منفرد بسته به اندازه آنها ممکن است یک دوره تحت بالینی داشته باشند یا با فشار خون داخل جمجمه همراه باشند. تحلیل تدریجی آنها اغلب ذکر شده است.

هولوپروسسفالی- عدم جدایی نیمکره ها، در نتیجه آنها توسط یک نیمکره منفرد نشان داده می شوند. بطن های جانبی به یک حفره منفرد تبدیل می شوند. همراه با دیسپلازی شدید جمجمه صورت و نقایص جسمی. مرده زایی یا مرگ در روز اول اتفاق می افتد.

دیسپلازی کورتیکال کانونی(FCD) - حضور در قشر مغز مناطق پاتولوژیک با نورون های غول پیکر و آستروسیت های غیر طبیعی. محل مورد علاقه نواحی زمانی و پیشانی مغز است. یکی از ویژگی های متمایز تشنج های صرع در طول FCD وجود حمله های کوتاه مدت پیچیده با تعمیم سریع است که در مرحله اولیه آنها با پدیده های حرکتی نمایشی به شکل حرکات، پا زدن در یک مکان و غیره همراه است.

هتروتوپیاها- تجمع نورون هایی که در مرحله مهاجرت نورون ها در مسیر خود به سمت قشر به تأخیر افتاده اند. هتروتوپیون ها می توانند منفرد یا چندگانه باشند، دارای فرم ندولار یا نواری باشند. تفاوت اصلی آنها با اسکلروز توبروس فقدان توانایی تجمع کنتراست است. این ناهنجاری های رشد مغز با اپی سندرم و عقب ماندگی ذهنی آشکار می شوند که شدت آن به طور مستقیم با تعداد و اندازه هتروتوپیون ها ارتباط دارد. با هتروتوپی منفرد، تشنج های صرع، به طور معمول، پس از 10 سالگی شروع می شوند.

تشخیص

ناهنجاری های شدید مغزی اغلب با معاینه بینایی قابل تشخیص است. در موارد دیگر می توان به ناهنجاری مغزی با عقب ماندگی مغزی، هیپوتونی عضلانی در دوره نوزادی و بروز سندرم تشنج در کودکان در سال اول زندگی مشکوک شد. در صورت عدم وجود سابقه تروما هنگام تولد نوزاد، هیپوکسی جنینی یا خفگی نوزاد، ماهیت تروماتیک یا هیپوکسیک آسیب مغزی قابل حذف است. تشخیص قبل از تولد ناهنجاری های جنینی با غربالگری اولتراسوند در دوران بارداری انجام می شود. سونوگرافی در سه ماهه اول بارداری می تواند از تولد کودکی با ناهنجاری شدید مغزی جلوگیری کند.

یکی از روش های تشخیص عیوب مغزی در نوزادان، نورسونوگرافی از طریق فونتانل است. داده های بسیار دقیق تری در کودکان در هر سنی و در بزرگسالان با استفاده از MRI ​​مغز به دست می آید. MRI به شما امکان می دهد ماهیت و محل ناهنجاری، اندازه کیست ها، هتروتوپی ها و سایر نواحی غیر طبیعی را تعیین کنید و تشخیص افتراقی را با ضایعات مغزی هیپوکسیک، تروماتیک، تومور و عفونی انجام دهید. تشخیص سندرم تشنج و انتخاب درمان ضد تشنج با استفاده از EEG و همچنین نظارت تصویری EEG طولانی مدت انجام می شود. در صورت وجود موارد خانوادگی ناهنجاری های مغزی، مشاوره با یک متخصص ژنتیک با تحقیقات تبارشناسی و تجزیه و تحلیل DNA ممکن است مفید باشد. به منظور شناسایی ناهنجاری های ترکیبی، معاینه اندام های جسمی انجام می شود: سونوگرافی قلب، سونوگرافی حفره شکمی، رادیوگرافی اندام های قفسه سینه، سونوگرافی کلیه ها و غیره.

درمان ناهنجاری های مغزی

درمان ناهنجاری های مغزی عمدتاً علامتی است و توسط متخصص مغز و اعصاب اطفال، متخصص نوزادان، متخصص اطفال و متخصص صرع انجام می شود. در صورت وجود سندرم تشنج، درمان ضد تشنج (کاربامازپین، لوتیراستام، والپروات، نیترازپام، لاموتریژین و غیره) انجام می شود. از آنجایی که صرع در کودکان که با ناهنجاری های رشد مغز همراه است، معمولاً به تک درمانی ضد تشنج مقاوم است، ترکیبی از 2 دارو تجویز می شود (مثلاً لوتیراستام با لاموتریژین). برای هیدروسفالی، درمان کم آبی انجام می شود و بر اساس نشانه ها از عملیات شانت استفاده می شود. به منظور بهبود متابولیسم بافت مغز با عملکرد طبیعی، تا حدی جبران نقص مادرزادی موجود، می توان یک دوره درمان نورومتابولیک با تجویز گلیسین و ویتامین ها انجام داد. ب و غیره از داروهای نوتروپیک فقط در صورت عدم وجود اپی سندرم در درمان استفاده می شود.

برای ناهنجاری های مغزی متوسط ​​و نسبتاً خفیف، حمایت روانی جامع از کودک و آموزش کودکان بزرگتر در مدارس تخصصی توصیه می شود. این تکنیک ها به القای مهارت های خودمراقبتی، کاهش شدت عقب ماندگی ذهنی و در صورت امکان سازگاری اجتماعی کودکان مبتلا به نقص های مغزی کمک می کند.

پیش آگهی و پیشگیری

پیش آگهی تا حد زیادی با شدت ناهنجاری مغزی تعیین می شود. یک علامت نامطلوب، شروع زودتر صرع و مقاومت آن در برابر درمان است. پیش آگهی با وجود آسیب شناسی جسمی مادرزادی همزمان پیچیده می شود. یک اقدام پیشگیرانه موثر، حذف اثرات جنینی و تراتوژنیک بر روی یک زن در دوران بارداری است. هنگام برنامه ریزی برای بارداری، والدین آینده باید عادات بد را کنار بگذارند، تحت مشاوره ژنتیک قرار بگیرند و از نظر عفونت های مزمن غربالگری شوند.

نواحی مورفولوژیکی اصلی مغز

• مغز جلویی (انتهای) از دو نیمکره مغزی تشکیل شده است.
• دی انسفالون از تالاموس، اپی تالاموس، هیپوتالاموس و غده هیپوفیز تشکیل شده است که شامل دیانسفالون نمی شود، اما به یک غده جداگانه جدا می شود.
• مغز میانی از دمگل های مغزی و سقف ناحیه چهار ژمینال تشکیل شده است. کولیکولهای فوقانی سقف چهار قشری مرکز بینایی زیر قشری و کولیکولهای تحتانی مرکز شنوایی زیر قشری است.
• مغز عقبی از پونز و مخچه تشکیل شده است.
• مدولا محل اتصال بصل النخاع و طناب نخاعی فورامن مگنوم است.

مغز میانی، مغز عقبی و بصل النخاع در ساقه مغز ترکیب می شوند.

ساختار داخلی نیمکره های مغزی.

• ماده خاکستری
• ماده سفید

ماده خاکستری از قشر مغز تشکیل شده است که به طور کامل نیمکره های مغز را می پوشاند. ماده سفید در زیر ماده خاکستری مغز قرار دارد. با این حال، ماده سفید همچنین حاوی مناطقی از ماده خاکستری است - خوشه هایی از سلول های عصبی. به آنها هسته می گویند. به طور معمول، مرز مشخصی بین ماده سفید و خاکستری وجود دارد. تمایز ماده سفید و خاکستری در CT امکان پذیر است، اما در MRI بهتر است.

دیسپلازی قشر مغز

با دیسپلازی قشر مغز، مرزهای بین ماده سفید و خاکستری تار می شود. در این مورد، توالی بازیابی وارونگی T1 باید علاوه بر این مورد استفاده قرار گیرد. در این تصاویر، مرزها به جز نواحی دیسپلازی قشر مغز قابل مشاهده خواهند بود.

حمله قلبی

با ادم سیتوتوکسیک که در اولین دقایق انفارکتوس مغزی ایجاد می شود، تمایز بین ماده سفید و خاکستری نیز از بین می رود که نشانه اولیه CT انفارکتوس مغزی است.

نیمکره های بزرگتر مغز

نیمکره های مغز توسط یک فرآیند بزرگ فالسیفرم از یکدیگر جدا می شوند. هر نیمکره دارای 4 لوب است:

• لب قدامی مغز.
• لوب جداری
• لوب پس سری

لوب فرونتال با استفاده از شیار مرکزی یا رالندیک از لوب جداری جدا می شود که به وضوح در هر دو بخش محوری و ساژیتال قابل مشاهده است.

لوب فرونتال با استفاده از شیار جانبی از لوب تمپورال جدا می شود که به وضوح هم در قسمت های ساژیتال و محوری و هم در بخش های فرونتال قابل مشاهده است.

لوب جداری با شیار پاریتو-اکسیپیتال به همین نام از لوب پس سری جدا می شود. این خط همچنین حوضه های کاروتید و بازیلار را از هم جدا می کند.

برخی از نویسندگان، اینسولا را در یک شیار جداگانه شناسایی می‌کنند، که ناحیه بزرگی از قشر است، اینسولا را از بالا و از جانبی پوشش می‌دهد، یک اپرکولوم (lat. pars opercularis) را تشکیل می‌دهد و از قسمتی از قسمت جلویی، گیجگاهی و جداری مجاور تشکیل می‌شود. لوب ها

مرزها را به اشتراک بگذارید

مرزها را به اشتراک بگذارید

مرزهای لوب فرونتال و جداری.

امگا -?

شیار مرکزی

علامت سبیل- شکنج پست مرکزی

شکنج سینگوله – شکنج پست مرکزی

برای تعیین صحیح مرز لوب فرونتال و جداری ابتدا شیار مرکزی را پیدا می کنیم. نماد در این شیار قرار می گیرد امگا –? در مقاطع محوری

علامت سبیل عمود بر خط وسط و تصویر که مربوط به شیار پست مرکزی است نیز کمک می کند. در جلوی شکنج پس مرکزی، شیار مرکزی قرار دارد.

شیار کمربندی.

در بخش های ساژیتال، شما باید جسم پینه ای را پیدا کنید؛ در بالای آن یک شیار سینگوله وجود دارد که از سمت عقب و به سمت بالا به سمت شیار پست مرکزی ادامه می یابد، که از آن شیار مرکزی یا رولاندی در جلو قرار دارد.

لب قدامی مغز

لوب پیشانی بزرگ است و یکی از شکنج های اصلی شکنج پیش مرکزی است که مرکز حرکت قشر مغز است. لوب پیشانی نیز شامل شکنج فوقانی، میانی و تحتانی است. پیچیدگی های ذکر شده از بالا به پایین و به موازات یکدیگر می روند.

در سطح تحتانی لوب فرونتال شکنج مستقیم و مداری وجود دارد که بین آنها مجاری بویایی و پیازها قرار دارند. این نواحی در اثر جراحت آسیب دیده اند.

آسیب تروماتیک به لوب فرونتال

در این بیمار، آسیب متقارن به قسمت های پایه هر دو لوب فرونتال را مشاهده می کنیم که با تغییرات پس از ضربه مطابقت دارد.

منطقه بروکا

ناحیه مهم دیگر ناحیه بروکا است که در قسمت های انتهایی شکنج فرونتال تحتانی قرار دارد. محلی سازی آن هنگام برنامه ریزی مداخلات جراحی مغز و اعصاب مهم است. با یادآوری نماد مک‌دونالد، پیدا کردن این منطقه آسان است.

انفارکتوس شامل ناحیه بروکا در فرآیند پاتولوژیک

این بیمار انفارکتوس حاد ناشی از انسداد شاخه قدامی M2 MCA چپ دارد. آسیب به لوب فرونتال شامل ناحیه بروکا در فرآیند پاتولوژیک.

لوب جداری

در پشت شیار مرکزی شکنج پست مرکزی قرار دارد که به عنوان یک تحلیلگر قشر مغزی حساسیت عمومی و حس عمقی عمل می کند.

در خلفی لوبول های جداری فوقانی و تحتانی قرار دارند.

در لوبول جداری فوقانی هسته آنالیزور پوستی وجود دارد که مسئول استریوگنوزیس است - توانایی تشخیص اشیا با لمس.

در لوبول پاریتال تحتانی یک تحلیلگر حرکتی مسئول آپراکسی وجود دارد - حرکات هدفمند و ارادی.

استریوگنوزیا- توانایی تشخیص اشیا با لمس.

آپراکسی- نقض اقدامات داوطلبانه

آتروفی پرکونئوس

آتروفی پراکونئوس یکی از علائم اولیه بیماری آلزایمر است، حتی قبل از آتروفی قشر لوب تمپورال و هیپوکامپ.

پرکونئوس ناحیه ای از لوب جداری در سطح داخلی هر دو نیمکره مغز است که در بالا و جلوی جسم پینه ای قرار دارد.

لوب تمپورال

در لوب تمپورال وجود دارد

شکنج گیجگاهی برتر

شکنج گیجگاهی میانی

شکنج گیجگاهی تحتانی. این سه پیچ به موازات یکدیگر و در یک صفحه افقی قرار دارند.

پیچش های هشل روی سطح شکنج گیجگاهی فوقانی قرار دارند. آنها مرکز قشری شنوایی هستند.

شکنج پاراهیپوکامپ در سطح تحتانی لوب های تمپورال در بخش های داخلی قرار دارد. قلاب همراه با هیپوکامپ مسئول حس بویایی است. هنگامی که هیپوکامپ آسیب می بیند، حافظه اولین چیزی است که تحت تاثیر قرار می گیرد.

منطقه ورنیکه ناحیه ورنیکه در قسمت های انتهایی شکنج گیجگاهی فوقانی قرار دارد. این یک منطقه گفتار حسی است.

لوب پس سری

در لوب های پس سری، شیارها و پیچیدگی های غیر دائمی تعریف می شوند، اما ثابت ترین آنها شیار آهکی است که در سطح داخلی لوب اکسیپیتال قرار دارد. در اطراف شیار calcarine نواحی 17، 18 و 19 Brodmann وجود دارد که مرکز بینایی قشری است.

انسداد PCA

این بیمار از نظر بالینی دارای اختلال بینایی ناشی از آسیب به لوب اکسیپیتال ناشی از حمله قلبی (انسداد PCA) است.

ماده خاکستری زیر قشری

ماده خاکستری زیر قشری

ماده خاکستری زیر قشری شامل:

• تالاموس
• عقده های پایه
  • هسته دمی
  • هسته عدسی که حاوی پوتامن و گلوبوس پالیدوس است.
  • پوسته

کپسول داخلی از قسمت قدامی ران، زانو و خلفی ران تشکیل شده است.

چگونه لگن پشتی خود را پیدا کنیم؟

بین تالاموس و هسته عدسی ما یک کانون فوق شدید پیدا می کنیم که دستگاه هرمی است. از این فوکوس شدید، خطی به سمت زانو می کشیم، که برآمدگی ران خلفی کپسول داخلی خواهد بود.

نکته - زانوی خلفی را با گلوبوس پالیدوس اشتباه نگیرید.

هنگام طبقه بندی خونریزی های داخل مغزی در ماده خاکستری زیر قشری، بسته به محل قرارگیری در رابطه با کپسول داخلی، خونریزی ها به موارد زیر تقسیم می شوند:

1. جانبی
2. داخلی
3. مختلط

ماده سفید

الیاف کمسیورال که نیمکره ها را به یکدیگر متصل می کند.

جسم پینه ای (بزرگترین کامیسور)

کمیسور قدامی

كمیسور خلفی (فورنیكس كمیسور)

کمیسور قدامی

کمیسور قدامی در زیر منقار جسم پینه ای در پشت صفحه انتهایی قرار دارد و برخی از قسمت های مغز بویایی را به هم متصل می کند: شکم هیپوکامپ، قسمت های چپ و راست لوب های تمپورال.

کمسیور خلفی

کمیسور خلفی متعلق به اپیتالاموس است، در ریشه اپی فیز قرار دارد و قسمت های مربوطه مغز میانی و دیانسفالون را به هم متصل می کند.

معنای عملی:

برای ارزیابی جسم پینه ای، از یک خط دوکمیسیورال در صفحه ساژیتال استفاده می شود. خط bicommissural از طریق لبه بالایی کامیسور قدامی و لبه پایینی کمیسور خلفی کشیده می شود.

جسم پینه ای

جسم پینه ای شامل موارد زیر است:

تنه یا بدن (قدامی و خلفی)

هر بخش قسمت هم طرفه مغز را به هم متصل می کند.

تشکیل جسم پینه ای.

جسم پینه ای به ترتیب خاصی رشد می کند:

از زانو، سپس بدن، برآمدگی و در انتها منقار رشد می کند.

میلیناسیون جسم پینه ای از بخش های خلفی به بخش های قدامی انجام می شود.

این دانش به محدود کردن تشخیص افتراقی برای آسیب شناسی جسم پینه کمک می کند.

دیسژنز و آتروفی جسم پینه ای

با دیسژنزی جسم پینه ای، قسمت های اصلی و قدامی جسم پینه ای به خوبی تشکیل می شوند، اما طحال و منقار وجود ندارند. این آسیب شناسی مادرزادی است. آسیب شناسی در سمت چپ ارائه شده است.

با آتروفی جسم پینه ای، قسمت های خلفی جسم پینه ای به خوبی شکل می گیرد (قسمت خلفی بدن و طحال)، اما اندازه منقار، زانو و قسمت قدامی بدن کاهش می یابد. این تغییرات خریداری شده است.

بسیاری از بیماری ها بر جسم پینه ای تأثیر می گذارند، بنابراین وجود ضایعات برای یک بیماری خاص پاتوژنومیک نیست.

بیماری مارکیافوا-بیگنامی

بیماری مارچیافوا-بیگنامی (دژنراسیون مرکزی جسم پینه ای، سندرم مارکیافاوا، میلینولیز اکستراپونتین).

در افرادی که از الکل سوء استفاده می کنند رخ می دهد. در این افراد MRI ضایعات طحال و قسمت های خلفی تنه (بدن) جسم پینه ای را نشان می دهد.

در مراحل مزمن بیماری Marchiafava-Bignami، جسم پینه ای به شکل یک ساندویچ تجسم می شود که در آن لایه های بالایی و پایینی جسم پینه ای حفظ می شود، اما با نکروز لایه های میانی.

ماده سفید

ماده سفید:

• دور بطنی
• مقاطع عمیق (مراکز نیمه‌ووال)
• فیبر U

ماده سفید اطراف بطن در مجاورت بطن های جانبی مغز قرار دارد.

فیبرهای U قشر شکنجی مجاور یا ماده سفید زیر قشری را به هم متصل می کنند.

ماده سفید عمیق بین ماده سفید اطراف بطنی و زیر قشری قرار دارد.

ضایعات ماده سفید:

ضایعات ماده سفید بر اساس محل طبقه بندی می شوند:

• دور بطنی
• کنار قشر
• زیر قشری
• ضایعات در ماده سفید عمیق

ضایعات دور بطنی

دور بطنی (تک یا چندتایی، کوچک یا بزرگ، ادغام با یکدیگر)

ضایعات Juxtacortical

کنار هم - در مورد. این ضایعات در فیبرهای u موضعی هستند و مستقیماً در مجاورت ماده خاکستری قرار دارند، یعنی لایه ای از ماده سفید بین ضایعه و ماده خاکستری وجود ندارد.

این ضایعات می توانند از نظر شکل متفاوت باشند، مانند تکرار شکل فیبرهای u، همچنین می توانند شکل گرد یا نامنظم داشته باشند. این محلی سازی برای ام اس پاتوژنومیک است.

ضایعات زیر قشری

ضایعات ساب کورتیکال ضایعاتی هستند که در نزدیکی قشر مغز قرار دارند، اما لایه ای از ماده سفید بین ضایعه و قشر مغز وجود دارد.

ضایعات در ماده سفید عمیق

این ضایعات در بیماری های مختلف مغزی رخ می دهد.

بطن های مغز

بطن های جانبی شامل:

• شاخ های قدامی ( پیشانی )
• شاخ های خلفی (اکسیپیتال).
• شاخ های تحتانی (زمانی).

بطن های جانبی از طریق سوراخ های جفت مونرو به بطن سوم متصل می شوند.

بطن سوم به دلیل وجود پاکت ها شکلی نامنظم دارد. دهانه بطن سوم مربوط به کمیسور بین تالاموسی است.

بطن سوم از طریق قنات سیلوین به بطن چهارم متصل می شود. از بطن چهارم، مایع مغزی نخاعی از طریق سوراخ های جفتی لوشکا و دیافراگم جفت نشده Maugendie وارد مخازن پایه ای می شود.

هنگام ارزیابی بطن ها، ارزش توجه به شاخ های بطنی را دارد، زیرا در بیماری های دژنراتیو مانند بیماری آلزایمر، آتروفی هیپوکامپ با گسترش شاخ های تمپورال همراه است. در حالت FLAIR، سیگنال از شاخ های خلفی (اکسیپیتال) افزایش می یابد که این امر عادی است، و همچنین عدم تقارن شاخ ها.

بطن سوم.

بطن سوم در خط وسط بین تالاموس بینایی قرار دارد. از طریق سوراخ مونرو به بطن های جانبی و از طریق قنات مغزی به بطن چهارم متصل می شود.

پاکت های بطن سوم:

• سوپراکیاسماتیک
• اینفاندیبولار
• سوپراپینال
• پینه آل

به طور معمول، این جیب ها دارای گوشه های تیز هستند، اما با افزایش فشار، جیب ها باز می شوند.

بطن چهارم مغز.

بطن چهارم حفره مغز عقب است و از طریق سوراخ جفتی لوشکا و سوراخ جفت نشده مگندی به مخازن پایه متصل می شود.

شبکه کوروئید

شبکه های مشیمیه که مایع مغزی نخاعی تولید می کنند در تمام بطن های مغز قرار دارند، بنابراین کلسیفیکاسیون شبکه مشیمیه، که اغلب در شاخ های پشتی بطن های جانبی مشاهده می شود، در هر دو بطن سوم و چهارم دیده می شود.

توبروس اسکلروزیس.

کلسیفیکاسیون شبکه مشیمیه که طبیعی است را نباید با شرایط پاتولوژیک اشتباه گرفت. به عنوان مثال، با کلسیفیکاسیون بطن های جانبی - غده های اطراف بطنی در اسکلروز توبروس.

هتروتوپی ماده خاکستری

مهم است که به یاد داشته باشید که تنها ماده خاکستری که با بطن های جانبی هم مرز است، هسته های دمی هستند که دارای خطوط صاف و یکدست هستند. ساختارهای ماده خاکستری اضافی که کانتور بطن های جانبی را تغییر می دهند، تغییرات پاتولوژیک مشخصه هتروتوپی ماده خاکستری هستند.

انواع ساختار بطن ها

• حفره سپتوم شفاف که در اکثر نوزادان مشاهده می شود (به مرور زمان بسته می شود) و مانند یک مثلث شکل بین بدنه های بطن جانبی قدامی به نظر می رسد. این حفره هرگز از سوراخ مونرو عبور نمی کند.
• حفره بادبان میانی یکی از دیواره های حفره که سقف بطن سوم را تشکیل می دهد.
• حفره Verge یک حفره گسترده بین بدنه های بطن های جانبی است.

کیست کلوئیدی

لازم است انواع ساختاری را از کیست کلوئیدی متمایز کرد، که تقریباً در تمام توالی های پالس با شدت سیگنال از مایع مغزی نخاعی متفاوت است. پس از تجویز ماده حاجب، کیست های کلوئیدی کنتراست را جمع نمی کنند، که مربوط به یک فرآیند خوش خیم است.

MRI طبیعی - بخش میانی ساژیتال. CSF - مخازن.

الف - مخزن صفحه انتهایی
ب - مخزن کیاسما
ج - مخزن بین ساقه ای
د - مخزن بای پس
ه - مخزن چهار ضلعی
و - مخزن مخچه ای
G - مخزن Pontine Prepontine pontocerebelaris مخزن Pontine (پرپونتین)
H - مخزن مغزی جانبی
من - تانک مگنا

تصویر از دکتر Coenraad J. Hattingh

مخازن مغزی

از بطن چهارم مغز، مایع مغزی نخاعی از طریق سوراخ جفتی Luschka و سوراخ جفت نشده Magendie به مخازن پایه وارد می شود.

نام مخازن بر اساس موقعیت مکانی:

در صفحه ساژیتال:

• مخزن سوپراسلار
• مخزن پرپونتین که شریان اصلی در آن عبور می کند.
• آب انبار چهار تپه
• مخزن بزرگ یا پایه مغز

در صفحه محوری:

• مخزن بین ساقه ای
• مخزن بای پس مخزن های بین پا و چهار ژمینال را به هم متصل می کند. مخزن بای پس نیز دارای بال است: راست و چپ.

حوضچه های تامین خون مرزهای مشخصی دارند.

نواحی خون رسانی مجاور

مناطق خونرسانی مجاور در تقاطع مناطق خونرسانی:

شریان مغزی قدامی

شریان مغزی میانی

شریان مغزی خلفی.

اغلب حملات قلبی در این نواحی ماهیت همودینامیک دارند، یعنی زمانی اتفاق می‌افتند که فشار خون کاهش می‌یابد.

مننژهای مغز

مغز توسط سه غشا پوشیده شده است.

• پوسته نرم به شدت در مجاورت مغز قرار دارد، تا تمام شکاف ها و شیارها گسترش می یابد و حاوی رگ های خونی است. در مکان های خاصی به بطن های مغز نفوذ کرده و شبکه های مشیمیه را تشکیل می دهد.
• غشای عنکبوتیه یا عنکبوتیه در بالای شیارها قرار دارد و از یک شکنج به شکنج دیگر گسترش می یابد.
• پوسته سخت از داخل حفره‌های جمجمه را خط می‌کشد، محکم به آن‌ها می‌چسبد و سینوس‌های وریدی و فرآیندهایی را تشکیل می‌دهد که ساختارهای جداگانه مغز را از یکدیگر جدا می‌کند.

به طور معمول، مننژهای مغز در ام آر آی قابل مشاهده نیستند، اما پس از تجویز ماده حاجب، دورا ماتر کنتراست می شود.

تغییرات در مننژهای نرم.

در کارسینوماتوز لپتومننژال، تصاویر بدون کنتراست T1 و T2 افزایش سیگنال از مننژها را نشان می دهد و پس از تجویز ماده حاجب، تجسم بهبود می یابد.

مننژیت

تغییرات در مننژهای نرم نیز اغلب در طول تغییرات التهابی، به عنوان مثال، با لپتومننژیت سلی مشاهده می شود.

تغییرات در سخت شامه

با افت فشار خون داخل جمجمه ای، تغییرات در سخت شامه رخ می دهد. با این آسیب شناسی، ماده سخت غلیظ دیده می شود و کنتراست را به شدت انباشته می کند. معیارهای اضافی برای تشخیص، افزایش اندازه غده هیپوفیز و افتادگی لوزه های مخچه به سوراخ سوراخ است.

تغییرات در سخت شامه نیز در کارسینوماتوز پاکیمننژیال رخ می دهد که با ضخیم شدن سخت شامه همراه با تجمع شدید ماده حاجب و ادم وازوژنیک قسمت های مجاور لوب فرونتال ظاهر می شود.

فضاهای پوسته

فضاهای مننژ فضاهای بین غشاهای مغز هستند.

• فضای زیر عنکبوتیه فضای بین پیا ماده و غشای عنکبوتیه است. به طور معمول، باید شدت مایع مغزی نخاعی را داشته باشد.
• فضای ساب دورال فضای بین عنکبوتیه و سخت شامه است.
• فضای اپیدورال فضایی است بین دورا و استخوان‌های جمجمه که معمولاً به دلیل جوش خوردن سخت‌شکم به استخوان‌های جمجمه دیده نمی‌شود.

تغییرات در فضای زیر عنکبوتیه

تغییرات در فضای زیر عنکبوتیه

باریک شدن. این تغییرات با اثرات حجمی (تومور، حمله قلبی) رخ می دهد.

افزونه. این تغییرات در دوره پس از سانحه، پس از حمله قلبی یا در طول آتروفی رخ می دهد.

خونریزی های مننژیال

با خونریزی های مننژ، ما در شناسایی غشاها عالی هستیم.

انواع خونریزی مننژ:

خونریزی اپیدورال. معمولاً به صورت عدسی تجسم می‌شود و از بخیه‌ها فراتر نمی‌رود، اما ممکن است از سینوس‌های مغز عبور کند، که یک ویژگی متمایز از خونریزی‌های ساب دورال است که هرگز از سینوس‌های مغز عبور نمی‌کنند.

خونریزی ساب دورال. شایع ترین علت پارگی وریدهای سطحی در نتیجه جابجایی مغز در اثر ضربه است. اگر در این حالت غشای زیر عنکبوتیه نیز پاره شود، در این صورت مایع مغزی نخاعی وارد فضای ساب دورال می شود.

خونریزی زیر عنکبوتیه. افزایش سیگنال از مایع مغزی نخاعی در حالت FLAIR تشخیص داده می شود. شایع ترین علت خونریزی زیر عنکبوتیه، پارگی آنوریسم است، زیرا شریان های خون رسانی به مغز در فضای زیر عنکبوتیه قرار دارند.

در فرآیندهای پاتولوژیک در غشاها از واژه لوب استفاده نمی شود، بلکه از عبارت ناحیه استفاده می شود. به عنوان مثال، این بیمار مننژیوم ناحیه فرونتال دارد.