Συμπτώματα φλεγμονής του υποδόριου λιπώδους ιστού. Παννιδίτιδα: κλινικές εκδηλώσεις, μέθοδοι διάγνωσης και θεραπείας

Οζώδες ερύθημα, Weber-Christian panniculitis

RCHD (Ρεπουμπλικανικό Κέντρο για την Ανάπτυξη της Υγείας του Υπουργείου Υγείας της Δημοκρατίας του Καζακστάν)
Εκδοχή: Κλινικά πρωτόκολλα MH RK - 2017

Weber-Christian υποτροπιάζουσα παννιδίτιδα (M35.6), οζώδες ερύθημα (L52)

Ρευματολογία

γενικές πληροφορίες

Σύντομη περιγραφή

Εγκρίθηκε από τη μεικτή επιτροπή για την ποιότητα των ιατρικών υπηρεσιών
Υπουργείο Υγείας της Δημοκρατίας του Καζακστάν
με ημερομηνία 28 Νοεμβρίου 2017
Πρωτόκολλο #33

Παννικουλίτιδα (λιπώδες κοκκίωμα)- πρόκειται για μια ομάδα ετερογενών φλεγμονωδών ασθενειών που χαρακτηρίζονται από βλάβη στον υποδόριο λιπώδη ιστό και συχνά εμφανίζονται με εμπλοκή στη διαδικασία του μυοσκελετικού συστήματος και εσωτερικά όργανα.

Οζώδες ερύθημα -διαφραγματική παννικουλίτιδα, που εμφανίζεται κυρίως χωρίς αγγειίτιδα, λόγω μιας μη ειδικής ανοσοφλεγμονώδους διαδικασίας που αναπτύσσεται υπό την επίδραση διαφόρων παραγόντων (λοιμώξεις, φάρμακα, ρευματολογικές και άλλες παθήσεις).

Weber-Christian ιδιοπαθής παννικουλίτιδαΤο (IPVC) είναι μια σπάνια και ελάχιστα κατανοητή ασθένεια που χαρακτηρίζεται από επαναλαμβανόμενες νεκρωτικές αλλαγές στον υποδόριο λιπώδη ιστό (SAT), καθώς και από βλάβη στα εσωτερικά όργανα.

ΕΙΣΑΓΩΓΗ

Κωδικοί ICD-10:

Ημερομηνία ανάπτυξης/αναθεώρησης του πρωτοκόλλου: 2017

Συντομογραφίες που χρησιμοποιούνται στο πρωτόκολλο:

Δευτ	-	παννικουλίτιδα
PVC	-	Weber-Christian παννικουλίτιδα
GSIP	-	Weber-Christian ιδιοπαθής παννικουλίτιδα
PZhK	-	υποδόρια λιπώδης ιστός
SPn	-	διαφραγματοπανανικουλίτιδα
LPn	-	λοβιακή παννικουλίτιδα
UE	-	οζώδες ερύθημα
VUE	-	δευτεροπαθές οζώδες ερύθημα
ΑΓ	-	αρτηριακή υπέρταση
ΣΤΟ	-	αντισώματα
ANCA	-	αυτοαντισώματα στο κυτταρόπλασμα ουδετερόφιλων
GC	-	γλυκοκορτικοστεροειδή
CT	-	Η αξονική τομογραφία
KFK	-	φωσφοκινάση κρεατινίνης
INR	-	διεθνή κανονικοποιημένη αναλογία
ΜΣΑΦ	-
ΝΔ	-	συστηματική αγγειίτιδα
SRP-	-	C-αντιδρώσα πρωτεΐνη
ΕΣΡ	-	ρυθμός καθίζησης των ερυθροκυττάρων
ΚΝΣ	-	κεντρικός νευρικό σύστημα
UZDG	-	υπερηχογραφική dopplerography
υπέρηχος	-	διαδικασία υπερήχων
FGDS	-	ινογαστροδωδεκαδακτυλοσκόπηση
ΗΚΓ	-	ηλεκτροκαρδιογράφημα
ECHOCG	-	υπερηχοκαρδιογράφημα
MRI	-	Απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού
ΠΑΝΔΟΧΕΙΟ	-

Χρήστες πρωτοκόλλου:γιατρούς γενική πρακτική, θεραπευτές, ρευματολόγοι, δερματολόγοι.

Κλίμακα επιπέδου αποδεικτικών στοιχείων:

ΑΛΛΑ	Υψηλής ποιότητας μετα-ανάλυση, συστηματική ανασκόπηση των RCT ή μεγάλα RCT με πολύ χαμηλή πιθανότητα (++) προκατάληψη αποτελέσματα που μπορούν να γενικευθούν σε έναν κατάλληλο πληθυσμό.
ΣΤΟ	Υψηλής ποιότητας (++) συστηματική ανασκόπηση μελετών κοόρτης ή περιπτωσιολογικού ελέγχου ή Υψηλής ποιότητας (++) μελέτες κοόρτης ή περιπτωσιολογικού ελέγχου με πολύ χαμηλό κίνδυνο μεροληψίας ή RCT με χαμηλό (+) κίνδυνο μεροληψίας, τα αποτελέσματα του που μπορεί να γενικευθεί στον κατάλληλο πληθυσμό .
ΑΠΟ	Μελέτη κοόρτης ή περιπτωσιολογικού ελέγχου ή ελεγχόμενη δοκιμή χωρίς τυχαιοποίηση με χαμηλό κίνδυνο μεροληψίας (+). Αποτελέσματα που μπορούν να γενικευθούν σε κατάλληλο πληθυσμό ή RCT με πολύ χαμηλό ή χαμηλό κίνδυνο μεροληψίας (++ ή +) που δεν μπορούν να γενικευθούν άμεσα σε έναν κατάλληλο πληθυσμό.
ρε	Περιγραφή μιας σειράς περιπτώσεων ή μη ελεγχόμενης μελέτης ή γνωμάτευσης ειδικού.
GPP	Καλύτερη Κλινική Πρακτική.

Ταξινόμηση

Ταξινόμηση:
Δευτανάλογα με την αιτιολογία και την παθομορφολογική εικόνα.
Σύμφωνα με την κυρίαρχη επικράτηση των φλεγμονωδών αλλαγών στα διαφράγματα του συνδετικού ιστού (διάφραγμα) ή στους λιπώδεις λοβούς, διακρίνονται το διαφραγματικό (SPN) και το λοβιακό Pn (LPn). Και οι δύο τύποι ΠΝ μπορεί να εμφανιστούν με ή χωρίς σημεία αγγειίτιδας, κάτι που αντανακλάται στην κλινική εικόνα της νόσου.
διαφραγματικός;
· Lobular;
· Αδιαφοροποίητο.

οζώδες ερύθηματαξινομούνται ανάλογα με τον αιτιολογικό παράγοντα, ανάλογα με τη φύση της πορείας της διαδικασίας και το στάδιο του κόμβου. Οι μορφές και οι παραλλαγές της πορείας της νόσου παρουσιάζονται στον Πίνακα 1.

Τραπέζι 1.Thomas και παραλλαγές της πορείας του οζώδους ερυθήματος:

Με την παρουσία αιτιολογικού παράγοντα	Ανάλογα με τη σοβαρότητα, την πορεία και τη συνταγή της φλεγμονώδους διαδικασίας	κλινικό χαρακτηριστικό, επιλογές ροής.
Πρωταρχικός (ιδιοπαθής)- δεν έχει εντοπιστεί υποκείμενο νόσημα δευτερεύων- Προσδιόρισε την υποκείμενη νόσο	οξύς υποξεία (μεταναστευτικός) Χρόνιος	οξεία έναρξη και γρήγορη ανάπτυξηέντονο κόκκινο επώδυνοι συρρέοντες κόμβοι στα πόδια με πρήξιμο των γύρω ιστών. Συνυπάρχουσες εκδηλώσεις: θερμοκρασία έως 38-39°C, αδυναμία, πονοκέφαλος, αρθραλγία/αρθρίτιδα Της νόσου συνήθως προηγούνται ιογενείς λοιμώξεις από αστρεπτόκοκκη αμυγδαλίτιδα/φαρυγγίτιδα. Οι κόμβοι εξαφανίζονται χωρίς ίχνος μετά από 3-4 εβδομάδες χωρίς εξέλκωση. Οι υποτροπές είναι σπάνιες. Οι κλινικές εκδηλώσεις είναι παρόμοιες με την οξεία πορεία, αλλά με λιγότερο έντονο ασύμμετρο φλεγμονώδες συστατικό. Επιπλέον, μπορεί να εμφανιστούν μεμονωμένα μικρά οζίδια, συμπεριλαμβανομένου του αντίθετου ποδιού. Παρατηρείται περιφερειακή ανάπτυξη κόμβων και ανάλυσή τους στο κέντρο. Η ασθένεια μπορεί να διαρκέσει έως και αρκετούς μήνες. Επίμονη υποτροπιάζουσα πορεία, συνήθως σε μεσήλικες και ηλικιωμένες γυναίκες, συχνά με φόντο αγγειακές, αλλεργικές, φλεγμονώδεις, μολυσματικές ή νεοπλασματικές παθήσεις. Η έξαρση εμφανίζεται συχνότερα την άνοιξη και το φθινόπωρο. Οι κόμβοι εντοπίζονται στα πόδια (στην πρόσθια-πλάγια επιφάνεια), το μέγεθος του καρυδιάμε μέτριο πόνο και πρήξιμο των ποδιών / ποδιών. Οι υποτροπές διαρκούν μήνες, κάποιοι κόμβοι μπορεί να διαλυθούν, άλλοι εμφανίζονται.

Ταξινόμηση της παννικουλίτιδας Weber-Christian:
μορφή πλάκας?
Κομβικό σχήμα;
Διηθητική μορφή;
Μεσεντερική μορφή.

Μορφή πλάκας.Η παννικουλίτιδα κατά πλάκας εκδηλώνεται με το σχηματισμό πολλαπλών κόμβων που αναπτύσσονται μαζί αρκετά γρήγορα για να σχηματίσουν μεγάλα συσσωματώματα. Σε σοβαρές περιπτώσεις, το συγκρότημα εξαπλώνεται σε ολόκληρη την περιοχή υποδερμικός ιστόςπληγείσα περιοχή - ώμος, μηρός, κάτω πόδι. Σε αυτή την περίπτωση, η σφράγιση προκαλεί συμπίεση των αγγειακών και νευρικών δεσμίδων, γεγονός που προκαλεί οίδημα. Με την πάροδο του χρόνου, λόγω παραβίασης της εκροής λέμφου, μπορεί να αναπτυχθεί λεμφοστάση.

Κομβική μορφή.Με οζώδη πανικολίτιδα, σχηματίζονται κόμβοι με διάμετρο 3 έως 50 mm. Το δέρμα πάνω από τους κόμβους αποκτά μια κόκκινη ή μπορντώ απόχρωση. Οι κόμβοι δεν είναι επιρρεπείς σε σύντηξη σε αυτή την παραλλαγή της ανάπτυξης της νόσου.

Διηθητική μορφή. Σε αυτή την παραλλαγή της ανάπτυξης του παννικουλίτη, τα προκύπτοντα συσσωματώματα λιώνουν με το σχηματισμό διακυμάνσεων. Εξωτερικά, το σημείο της βλάβης μοιάζει με φλέγμα ή απόστημα. Η διαφορά είναι ότι όταν ανοίγουν οι κόμβοι δεν παρατηρείται πύον. Η εκκένωση από τον κόμβο είναι ένα κιτρινωπό υγρό με ελαιώδη σύσταση. Μετά το άνοιγμα του κόμβου, στη θέση του σχηματίζεται ένα έλκος, το οποίο δεν επουλώνεται για μεγάλο χρονικό διάστημα.

μεσεντερική παννικουλίτιδαείναι μια σχετικά σπάνια παθολογία, η οποία χαρακτηρίζεται από χρόνια μη ειδική φλεγμονή του λιπώδους ιστού του εντερικού μεσεντερίου, του ιστού και του λιπώδους ιστού των προ- και οπισθοπεριτοναϊκών περιοχών. Η νόσος θεωρείται ως συστηματική παραλλαγή της ιδιοπαθούς παννικουλίτιδας Weber-Christian.

Διαγνωστικά

ΜΕΘΟΔΟΙ, ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΕΙΣ ΚΑΙ ΔΙΑΔΙΚΑΣΙΕΣ ΔΙΑΓΝΩΣΗΣ

Διαγνωστικά κριτήρια UE [1,4-8,11,20, 21,27- 29]

Παράπονα:
πυκνά επώδυνα εξανθήματα κόκκινο-ροζ χρώμα, κυρίως στα κάτω άκρα.
πόνος και πρήξιμο στις αρθρώσεις.

Αναμνησία:
Οξεία, υποξεία έναρξη
η παρουσία προηγούμενης μόλυνσης του φάρυγγα, των εντέρων.
λήψη φαρμάκων (αντιβιοτικά, αντισυλληπτικά).
κληρονομική προδιάθεση;
παθολογία του παγκρέατος και του ήπατος.
ταξίδια στο εξωτερικό, κ.λπ.
· Εμβολιασμός
εγκυμοσύνη.

Σωματική εξέταση:
Κατά την εξέταση και την ψηλάφηση, τα χαρακτηριστικά της φυσικής εξέτασης καθορίζονται από τα στάδια ωρίμανσης, το εκτεταμένο στάδιο, το στάδιο ανάλυσης των κόμβων.
ΣΗΜ!Στάδιο ωρίμανσης (Ist.) χαρακτηρίζεται από μέτριο ροζ επώδυνη αντοχήχωρίς σαφή όρια, αναπτύσσεται κατά τις πρώτες 3-7 ημέρες της νόσου.
Εκτεταμένο (ώριμο) στάδιο (ΙΙστ.) είναι ένας επώδυνος έντονο κόκκινο-μωβ κόμβος με σαφή όρια και κολλώδεις περιβάλλοντες ιστούς, ο οποίος διαρκεί για 10-12 ημέρες ασθένειας.
Στάδιο άδειας (IIIst.)- Ανώδυνη υποδόρια ή μπλε-κίτρινο-πράσινο χρώμα (σύμπτωμα «μελανιάς») σκλήρυνση χωρίς σαφή όρια, διάρκειας από 7 έως 14 ημέρες.
· Ανάλυση κόμβων χωρίς εξέλκωση ή ουλές.

Διαγνωστικά κριτήρια για την παννικουλίτιδα Weber-Christian
Παράπονα:
πυρετός 38-39°C;
πυκνά επώδυνα εξανθήματα κυρίως στον κορμό, τους γλουτούς, τους μηρούς, τα άκρα.
πόνος και πρήξιμο στις αρθρώσεις.
κόπωση, αδιαθεσία?
· πονοκέφαλος?
· κοιλιακό άλγος;
· ναυτία;
διάρροια.

Αναμνησία:
κανένα υποκείμενο νόσημα
οξεία έναρξη.

Σωματική εξέταση:
Ψηλαφητοί επώδυνοι υποδόριοι κόμβοι στον κορμό, τους γλουτούς, τους μηρούς και τα άκρα.
πιθανό άνοιγμα του κόμβου με την απελευθέρωση μιας κίτρινης λιπαρής μάζας (με διηθητική μορφή).
μεταφλεγμονώδης ατροφία του παγκρέατος (s-m "πιατάκια").
τάση για υποτροπή·
οξύς πόνος στην επιγαστρική περιοχή κατά την ψηλάφηση.

Εργαστηριακή έρευνα:
· UAC- νορμοχρωμική αναιμία, θρομβοκυττάρωση και ουδετεροφιλική λευκοκυττάρωση και αύξηση του ESR.
· βιοχημική ανάλυσηαίμα(ολική πρωτεΐνη και πρωτεϊνικά κλάσματα, ασπαρτική αμινοτρανσφεράση, αμινοτρανσφεράση αλανίνης, αμυλάση, λιπάση, θρυψίνη, α 1-αντιθρυψίνη, φωσφοκινάση κρετίνης, λιπιδικό φάσμα, CRP, γλυκόζη) - αύξηση της CRP, των άλφα-2 ανοσοσφαιρινών, της αμυλάσης, της λιπάσης, της θρυψίνης.
· ΕΙΜΑΙ- πρωτεϊνουρία, αιματουρία;
· Ορολογική μελέτη(αντιστρεπλολυσίνη-Ο, αντισώματα έναντι του Yersinia, της οικογένειας Herpesviridae, κ.λπ.) - αύξηση του ASL "O", αντισώματα έναντι του Yersinia, αντισώματα έναντι του HSV.

Ενόργανη έρευνα:
· Απλή ακτινογραφία των πνευμόνων -για την ανίχνευση διηθήσεων, κοιλοτήτων, κοκκιωματωδών αλλαγών, διευρυμένων μεσοθωρακικών λεμφαδένων.
· Υπερηχογράφημα των κοιλιακών οργάνων- για την ανίχνευση οργανικών βλαβών στα όργανα γαστρεντερικός σωλήνας, ηπατοσπληνομεγαλία με μεσεντερική μορφή.
· ΗΚΓ- για την ανίχνευση ηλεκτροφυσιολογικής βλάβης στην καρδιά.
· ECHOCG- για την ανίχνευση βαλβιδικών και μυϊκών βλαβών της καρδιάς σε περίπτωση υποψίας ΚΑΠ.
· Ακτινογραφία προσβεβλημένων αρθρώσεων- για την ανίχνευση διαβρωτικών-καταστροφικών βλαβών των αρθρώσεων.
· Υπολογιστική ή μαγνητική τομογραφίακοιλιακή κοιλότητα για την ανίχνευση σημείων μεσεντερικής παννικουλίτιδας και λεμφαδενοπάθειας των μεσεντερίων λεμφαδένων.
· Βιοψία οζιδίων:με PVK - λοβιακή πανικολίτιδα χωρίς σημάδια αγγειίτιδας. Κοκκιωματώδης φλεγμονή του υποδόριου ιστού. Έντονη λεμφοϊστιοκυτταρική διήθηση, μεγάλος αριθμός γιγάντων πολυπύρηνων κυττάρων όπως ξένο σώμα. Στην UE, διαφραγματική παννικουλίτιδα χωρίς αγγειίτιδα.

Ενδείξεις για συμβουλές ειδικών:
διαβούλευση με φθίατρο - για βήχα, αιμόπτυση, απώλεια βάρους, πυρετό.
διαβούλευση με έναν ειδικό μολυσματικών ασθενειών - με διάρροια για να αποκλειστεί η γερσινίωση, αρθρικό σύνδρομο για να αποκλειστεί η βρουκέλλωση.
διαβούλευση με ογκολόγο - σε περίπτωση υποψίας λεμφώματος.
διαβούλευση με πνευμονολόγο - εάν υπάρχει υποψία σαρκοείδωσης.
Διαβούλευση με χειρουργό - εάν υπάρχει υποψία μεσεντερίτιδας.

Διαγνωστικός αλγόριθμος:

Διαφορική Διάγνωση

Διαφορική διάγνωση και αιτιολογία για πρόσθετες μελέτες [1,4-8, 11, 20, 21]:

Διάγνωση	Το σκεπτικό για τη διαφορική διάγνωση	Ερευνες	Κριτήρια αποκλεισμού διάγνωσης
Επιφανειακή μεταναστευτική θρομβοφλεβίτιδα	Πολυάριθμες γραμμικές σφραγίδες στα κάτω, σπανιότερα στα άνω άκρα. Δεν παρατηρείται σχηματισμός έλκους.	USDG πλοίωνχαμηλότερα και άνω άκρα. Διαβούλευση με αγγειοχειρουργό.	Η παρουσία θρόμβων και αποφράξεων κατά μήκος των αγγείων
Σαρκοείδωση	Υποτροπιάζουσα φύση της UE, δύσπνοια, πνευμονική βλάβη και μεσοθωρακική λεμφαδενοπάθεια, αρθρικό σύνδρομο.	Απλή ακτινογραφία των αναπνευστικών οργάνων. Βιοψία του δέρματος μυϊκός κρημνός? αξονική τομογραφία των πνευμόνων. Λειτουργικές εξετάσεις - σπιρογραφία, πληθυσμογραφία σώματος
Σκληρωτική φυματίωση ή ερύθημα Bazin	Υποτροπιάζουσα φύση της UE, δύσπνοια, αιμόπτυση, εστιακή ή διηθητική βλάβη των πνευμόνων, πυρετός.	Απλή ακτινογραφία των αναπνευστικών οργάνων. CTG των πνευμόνων. Βιοψία του μυοδερματικού κρημνού. Ενδοδερμική δοκιμασία φυματίνης.	Παρουσία κοκκιωμάτων σαρκοειδών επιθηλιακών κυττάρων χωρίς κασώδη αποσύνθεση στη μορφολογική εξέταση του δέρματος.
ερυσίπελας	Ερυθηματώδης ασύμμετρη φλεγμονή του δέρματος με σαφή υπεραιμικά όρια, με κύλινδρο κατά μήκος της περιφέρειας της φλεγμονώδους εστίας. Οι άκρες της πλοκής είναι ανομοιόμορφες, θυμίζουν τα περιγράμματα γεωγραφικός χάρτης. Χαρακτηρίζεται από λεμφαγγειίτιδα και τοπική λεμφαδενίτιδα, φουσκάλες, πυρετό.	Συσχέτιση με στρεπτοκοκκική λοίμωξη, ASL "O", ASA, AGR. Διαβούλευση με λοιμωξιολόγο.	Ασύμμετρη βλάβη, έντονο κόκκινο εξάνθημα, καθαρά όρια, συρρέον εξάνθημα, συσχέτιση με στρεπτοκοκκική λοίμωξη.
Νόσος Behçet	Η παρουσία αφθώδη στοματίτιδα, έλκη των γεννητικών οργάνων, ραγοειδίτιδα, ψευδοφλυκιδωματώδη εξάνθημα, φλεβική και αρτηριακή θρόμβωση.	HLAB51, συνεννόηση με οφθαλμίατρο, γυναικολόγο, δερματολόγο. FGDS	Υποτροπιάζουσα αφθώδης στοματίτιδα, ελκώδεις βλάβες των βλεννογόνων των γεννητικών οργάνων, ραγοειδίτιδα, ελκώδεις βλάβες του γαστρεντερικού σωλήνα, αρτηριακή και φλεβική θρόμβωση.
Παννικουλίτιδα λύκου	Επώδυνα εξανθήματα με κόμπους στο πρόσωπο, στους ώμους (πεταλούδα στο πρόσωπο, αρθρίτιδα, νεφρωσικό σύνδρομο.	Ανοσολογική μελέτη(ANA, ENA, Αντισώματα κατά ds-DNA, ANCA, RF, κρυοσφαιρίνες) APL (αντιπηκτικό λύκου, ΑΤ προς καρδιολιπίνη) - θετικό για ΑΝΑ. καθημερινή πρωτεϊνουρία	Θετικότητα για αντισώματα στο ds-DNA, ANA, αντιπηκτικό του λύκου, αντισώματα στα φωσφολιπίδια, πρωτεϊνουρία, αιματουρία, πολυοροσίτιδα.
η νόσος του Κρον	Διάρροια με βλέννα και αίμα, αφθώδης στοματίτιδα, μη καταστροφική αρθρίτιδα.	Καλπροτεκτίνη, κολονοσκόπηση, συνεννόηση με γαστρεντερολόγο.	Η παρουσία ελκωτικών βλαβών του γαστρεντερικού βλεννογόνου, αυξημένη καλπροτεκτίνη.

Ιατρικός τουρισμός

Λάβετε θεραπεία σε Κορέα, Ισραήλ, Γερμανία, ΗΠΑ

Θεραπεία στο εξωτερικό

Ποιος είναι ο καλύτερος τρόπος για να επικοινωνήσουμε μαζί σας;

Ιατρικός τουρισμός

Λάβετε συμβουλές για τον ιατρικό τουρισμό

Θεραπεία στο εξωτερικό

Ποιος είναι ο καλύτερος τρόπος για να επικοινωνήσουμε μαζί σας;

Υποβολή αίτησης για ιατρικό τουρισμό

Θεραπευτική αγωγή

Φάρμακα (δραστικές ουσίες) που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία

Θεραπεία (περιπατητική)

ΤΑΚΤΙΚΕΣ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗΣ ΣΕ ΕΠΙΠΕΔΟ ΕΞΩΝ ΙΑΤΡΙΚΗΣ
Οι ασθενείς με UE αντιμετωπίζονται κυρίως σε εξωτερική βάση. . Εάν δεν υπάρξει επίδραση στο στάδιο των εξωτερικών ασθενών εντός 10 ημερών, σε περίπτωση οξείας πορείας της UE, είναι απαραίτητο να αναφερθείτε σε ενδονοσοκομειακή θεραπεία. Αποτελεσματικό σε αυτή την ασθένεια σύνθετη θεραπεία. Η τακτική της χρήσης φαρμάκων καθορίζεται πάντα από τη μορφή της νόσου και τη φύση της πορείας της. Η ολοκληρωμένη θεραπεία περιλαμβάνει τόσο μη φαρμακευτική όσο και φαρμακευτική θεραπεία.
Η κύρια μέθοδος θεραπείας για την UE είναι η εξάλειψη του προκλητικού παράγοντα. Τα φάρμακα που μπορούν να προκαλέσουν UE θα πρέπει να διακόπτονται με βάση την αξιολόγηση της σχέσης κινδύνου-οφέλους και με βάση τη διαβούλευση με τον συνταγογράφο ιατρό. Οι λοιμώξεις και τα νεοπλάσματα που μπορεί να αποτελούν τη βάση της ανάπτυξης της UE θα πρέπει να αντιμετωπίζονται κατάλληλα.
Η φαρμακευτική θεραπεία είναι συνήθως συμπτωματική, αφού στις περισσότερες περιπτώσεις η παθολογική διαδικασία υποχωρεί αυθόρμητα. Οι ασθενείς θα πρέπει να προειδοποιούνται για την πιθανή ενεργοποίηση της διαδικασίας εντός 2-3 μηνών. Οι υποτροπές της UE αναπτύσσονται στο 33-41% των περιπτώσεων, η πιθανότητα ανάπτυξής τους αυξάνεται εάν ο παράγοντας πυροδότησης της νόσου είναι άγνωστος.
Τα θεραπευτικά σχήματα εξαρτώνται από το στάδιο της διάγνωσης της υποκείμενης νόσου και την αποτελεσματικότητα της θεραπείας.
Τα κύρια φάρμακα στη θεραπεία της UE είναι αντιβακτηριακά φάρμακα παρουσία στρεπτοκοκκικής λοίμωξης, αντιιικά φάρμακα παρουσία ιικού φορτίου. αντιφλεγμονώδη φάρμακα - μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα, γλυκοκορτικοστεροειδή. αγγειοπροστατευτικά, αντιοξειδωτικά.

Μη φαρμακευτική αγωγή:
· Τρόπος:σε ασθενείς με UE συνταγογραφείται ανάπαυση ημι-κρεβατιού.
· Διατροφή:πίνακας αριθμός 15, με επαρκή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες και βιταμίνες, με την εξάλειψη των εκχυλισμάτων.
· Αλλαγές στον τρόπο ζωής: εγκατάλειψη κακών συνηθειών, αποφυγή υποθερμίας, παροδικές λοιμώξεις, σημαντική ψυχική και σωματική υπερένταση.

Ιατρική περίθαλψη:
Θεραπευτικά σχήματαεξαρτώνται από το στάδιο διάγνωσης της υποκείμενης νόσου και την αποτελεσματικότητα της θεραπείας.

Στάδια θεραπείας UE .
Στο στάδιο Ι, πριν την εξέταση του ασθενούς ( αρχικό ραντεβούάρρωστος)είναι απαραίτητο να ληφθούν μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ) (για τη μείωση των φλεγμονωδών αλλαγών στην περιοχή των κόμβων):
Diclofenac sodium 150 mg την ημέρα σε 2-3 από του στόματος δόσεις για 1,5-2 μήνες (LE-D);
ή
Μελοξικάμη 15 mg ημερησίως ΕΜ για 3 ημέρες ακολουθούμενη από 15 mg ημερησίως από του στόματος για 2 μήνες (LE-D).
Τοπική θεραπεία στην περιοχή του κόμβου (με αναλγητικό, απορροφήσιμο, αντιφλεγμονώδες σκοπό):
εφαρμογές με διάλυμα διμεθυλοσουλφοξειδίου 33% 2 φορές την ημέρα για 10-15 ημέρες
ή
Αλοιφή διπροπιονική κλοβεταζόλη 0,05% 2 φορές την ημέρα στις βλάβες για 1 μήνα.

Στάδιο II - επαληθεύεται η υποκείμενη νόσος (επανεισαγωγή του ασθενούς)
Η θεραπεία σταδίου Ι συνεχίζεται + ανάλογα με την αιτία της UE:
Σε VUE που σχετίζεται με β-στρεπτόκοκκη λοίμωξη της ομάδας Α του φάρυγγα (αμυγδαλίτιδα, φαρυγγίτιδα) με στηθάγχη ή αμυγδαλίτιδα, συνταγογραφούνται αντιβακτηριακά φάρμακα: βενζαθιναβενζυλοπενικιλλίνη 2,4 εκατομμύρια μονάδες ενδομυϊκά μία φορά κάθε 3 εβδομάδες για 6 μήνες (LE - D) και αν 1000 mg δύο φορές την ημέρα για 10 ημέρες (LE-D).
VUE που σχετίζεται με μυκόπλασμα ή λοίμωξη από χλαμύδια:
Δοξυκυκλίνη 0,1 g 2 φορές την ημέρα για 7 ημέρες
ή
· Κλαριθρομυκίνη 0,25 g 2 φορές την ημέρα για 7 ημέρες.
VUE στιςμίγμα- λοιμώξεις: συνταγογραφούνται αντιβακτηριακά φάρμακα (βλ. παραπάνω) και/ήιροστατικά
· aciclovir 200 mg 5 φορές την ημέρα για 7-10 ημέρες (LE - D).
Ή
Valaciclovir 500 mg δύο φορές την ημέρα για 7–10 ημέρες (LE: D).
Με VUE λόγω αλλεργικής έκθεσης:
απόσυρση του παραβατικού φαρμάκου ή χημικός παράγονταςκαι τα λοιπά.
· Συστηματικά αντιισταμινικά:
-Φεξοφεναδίνη 180 mg την ημέρα από το στόμα για 2 εβδομάδες (LE-D)
ή
-σετιριζίνη 1 mg την ημέρα από το στόμα για 2 εβδομάδες.
VUE σε ρευματικά νοσήματα, νόσο του Crohn κ.λπ.:
Η υποκείμενη νόσος αντιμετωπίζεται.

Στάδιο III- πραγματοποιήθηκε στις έλλειψη επίδρασης από τη θεραπεία των σταδίων I και II, θολή πορεία της UE.
Σε περίπτωση απουσίας λοιμώξεων ως αιτίας της UE, είναι απαραίτητο να επαναληφθεί το σύμπλεγμα εξετάσεων για την αποσαφήνιση της υποκείμενης νόσου, ακολουθούμενη από διαβούλευση με ρευματολόγο, πνευμονολόγο, γαστρεντερολόγο κ.λπ.
Συστηματικά γλυκοκορτικοειδή (με αντιφλεγμονώδη σκοπό):
Πρεδνιζολόνη 5-15 mg την ημέρα από το στόμα για 1,5-2 μήνες, στη συνέχεια μειώστε κατά ¼ δισκίο μία φορά κάθε 7 ημέρες σε 10 mg την ημέρα, μετά ¼ δισκίο μία φορά κάθε 14 ημέρες σε 5 mg την ημέρα και ¼ δισκίο μία φορά κάθε 21 ημέρες μέχρι να ακυρωθεί

Επεξεργασία PVCδεν έχει αναπτυχθεί οριστικά και πραγματοποιείται κυρίως εμπειρικά. Ιατρική θεραπείαPVCεξαρτάται από τη μορφή της νόσου
Σχήμα με κόμπους:
· ΜΣΑΦ(νατριούχος δικλοφενάκη, λορνοξικάμη, νιμεσουλίδη κ.λπ.) για 2-3 εβδομάδες.
γλυκοκορτικοειδή - πρεδνιζολόνη 10-15 mg / ημέρα για 3-4 εβδομάδες, μετά μετάβαση σε δόση συντήρησης με σταδιακή πτώσηδόσεις κατά 2,5 mg έως συντήρηση 2,5-5 mg.
Με μεμονωμένους κόμβους, καλό θεραπευτικό αποτέλεσμασημειώθηκε από την εισαγωγή γλυκοκορτικοειδών με τη μέθοδο της κοπής βλαβών χωρίς την ανάπτυξη παγκρεατικής ατροφίας. Ταυτόχρονα, οι δόσεις του ΗΑ είναι σημαντικά χαμηλότερες από ό,τι με την από του στόματος χορήγηση.
· φάρμακα αμινοκινολίνης(υδροξυχλωροκίνη 400-600 mg/ημέρα);
· θεραπεία εφαρμογής(κρέμες με κλοβεταζόλη, υδροκορτιζόνη, ηπαρίνη).

τιμητική πλαξ η μορφή:
Γλυκοκορτικοειδήστη μέση θεραπευτικές δόσεις -πρεδνιζολόνη 20-30 mg/ημέρα. και ο διορισμός κυτταροστατικών φαρμάκων: κυκλοφωσφαμίδη, μεθοτρεξάτη, αζαθειοπρίνη.

φαρμακευτική ομάδα	Διεθνές γενικό όνομα	Τρόπος εφαρμογής	Επίπεδο Απόδειξης
Αντιβακτηριακά φάρμακα	Βενζαθινοβενζυλοπενικιλλίνη		UD -D
	Αμοξικιλλίνη + κλαβουλανικό οξύ		UD -D
Αντιιικά	Acyclovir		UD -D
Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα	Νατριούχος δικλοφενάκη ή		UD -D
	Μελοξικάμη		UD -D
	Μεθυλπρεδνιζολόνη ή	8-16 mg την ημέρα από το στόμα μέχρι να σταθεροποιηθεί η κατάσταση	UD -D
	Πρεδνιζολόνη	10-20 mg την ημέρα από το στόμα μέχρι να σταθεροποιηθεί η κατάσταση	UD -D
	υδροκορτιζόνη 5%	Εξωτερικά, 2 φορές την ημέρα μέχρι να εξαφανιστούν οι κόμβοι	UD -D

φαρμακευτική ομάδα	Διεθνές μη αποκλειστικό όνομα	Τρόπος εφαρμογής	Επίπεδο Απόδειξης
Αντιισταμινικά	Φεξοφεναδίνη ή		UD -D
	σετιριζίνη	10 mg. 1 φορά την ημέρα για 10 ημέρες	UD -D
Αντιεκκριτικά φάρμακα	Ομεπραζόλη ή	40 mg την ημέρα. Από το στόμα ενώ παίρνετε ΜΣΑΦ ή GCS	UD -D
	Παντοπραζόλη	40 mg. ανά ημέρα σε σχέση με το σύνολο της πρόσληψης ΜΣΑΦ ή GCS	UD -D

Χειρουργική επέμβαση:όχι.

Περαιτέρω διαχείριση:
Όλοι οι ασθενείς υπόκεινται σε ιατροφαρμακευτική παρακολούθηση:
σε περίπτωση οξείας πορείας της νόσου εντός ενός έτους από προληπτική εξέτασηγιατρός 2 φορές το χρόνο, με εξέταση για τον εντοπισμό της αιτίας της νόσου (σε περίπτωση αγνώστου ταυτότητας) ή παρακολούθηση παραγόντων που προσδιορίζονται ως αιτία παννιδίτιδας με το διορισμό αντιοξειδωτικών (βιταμίνη Ε).
Σε περίπτωση χρόνιας πορείας της νόσου, μακροχρόνια παρατήρηση με προληπτική εξέταση από γιατρό 2 φορές το χρόνο, με εξέταση για τον εντοπισμό της αιτίας της νόσου (σε περίπτωση άγνωστης) ή παραγόντων παρακολούθησης καθιερώθηκε ως η αιτία της παννικουλίτιδας με το διορισμό αντιοξειδωτικών (βιταμίνη Ε), καθώς και θεραπεία ελέγχου με διόρθωση των επιπλοκών της φαρμακευτικής θεραπείας.

πλήρης περιέλιξη των κόμβων.
Η απουσία υποτροπών.

Θεραπεία (νοσοκομείο)

ΤΑΚΤΙΚΕΣ ΘΕΡΑΠΕΙΑΣ ΣΕ ΣΤΑΤΙΚΟ ΕΠΙΠΕΔΟ: ασθενείς που δεν έχουν αποτέλεσμα από εξωνοσοκομειακή θεραπεία, καθώς και σε περίπτωση υποξείας και χρόνιας πορείας, στην οποία εξετάζονται θέματα παρεντερική χορήγησηγλυκοκορτικοστεροειδή.
Ασθενείς με PVK υπόκεινται σε νοσηλεία με διηθητική μορφή, στην περίπτωση παννιδίτιδας με συστηματικές εκδηλώσεις (πυρετός, σημεία βλάβης της PVK του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου).

Κάρτα παρακολούθησης ασθενούς, δρομολόγηση ασθενούς:


Μη φαρμακευτική αγωγή:
· Λειτουργία 2;
· Πίνακας Νο. 15, δίαιτα με επαρκείς πρωτεΐνες και βιταμίνες.
Σε περίπτωση υποσιτισμού: υποαλλεργική δίαιτα, προσδιορισμός έλλειψης σωματικού βάρους.

Επιλογή διατροφής:
Σε περίπτωση αναρρόφησης: διευκρινίστε την παρουσία πνευμονίας, διαταραχών κατάποσης.
Επιλέξτε μια θέση για σίτιση, μειώστε τη σιελόρροια (δείτε την ενότητα για τη φαρμακευτική θεραπεία, την εισαγωγή της αλλαντοτοξίνης Α στους σιελογόνους αδένες).
σε περίπτωση γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης: έλεγχος σύνδρομο πόνου, στάσεις σίτισης, αυξημένος μυϊκός τόνος. Η επιλογή μιας υποαλλεργικής δίαιτας με διαιτητικές ίνες, παρουσία οισοφαγίτιδας ή γαστρίτιδας (λήψη ομεπραζόλης) είναι δυνατή μέσω γαστρικός σωλήναςή γαστροστομία?
· εάν η θεραπεία της γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης δεν είναι αποτελεσματική - λαπαροσκοπική βυθοπλαστική.

Ιατρική περίθαλψη

Διηθητική μορφή: Γλυκοκορτικοειδήσε ημερήσια δόση 1-2 mg/kg ημερησίως μέχρι να σταθεροποιηθεί η κατάσταση μαζί με τη χρήση κυτταροστατικών φαρμάκων: αζαθειοπρίνη 1,5 mg/kg, μυκοφαινολάτη μοφετίλ (σε συνδυασμό με ΗΑ) - 2 g/ημέρα κυκλοσπορίνη Α ≤5 mg/ kg/ημέρα μέχρι την πλήρη κατάργηση των γλυκοκορτικοειδών.

Κατάλογος βασικών φαρμάκων (με 100% πιθανότητα χρήσης):

φαρμακευτική ομάδα	Διεθνές μη αποκλειστικό όνομα	Τρόπος εφαρμογής	Επίπεδο Απόδειξης
Αντιβακτηριακά φάρμακα	Βενζαθινοβενζυλοπενικιλλίνη	2,4 εκατομμύρια IU IM μία φορά την εβδομάδα για 6 μήνες.	UD -D
	Αμοξικιλλίνη + κλαβουλανικό οξύ	625 mg 3 φορές την ημέρα για 10 ημέρες. Προφορικά.	UD -D
Αντιιικά	Acyclovir	200 mg 5 φορές την ημέρα για 7-10 ημέρες Από του στόματος.	UD -D
Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα	Νατριούχος δικλοφενάκη ή	50 mg. 1-2 φορές/ημέρα για 2 εβδομάδες	UD -D
	Μελοξικάμη	15 mg μία φορά την ημέρα για 2 εβδομάδες	UD -D
Συστηματικά γλυκοκορτικοστεροειδή	Μεθυλπρεδνιζολόνη ή	IV 250-1000 mg μία φορά την ημέρα. 3 ημέρες στη συνέχεια μετάβαση στην από του στόματος χορήγηση 8-16 mg την ημέρα από το στόμα καθ' όλη τη διάρκεια της παραμονής στο νοσοκομείο	UD -D
	Πρεδνιζολόνη	30-180 mg 1 φορά την ημέρα, IV, IM 3-5 ημέρες, μετά εναλλαγή σε λήψη από το στόμα 10-20 mg την ημέρα από το στόμα καθ' όλη τη διάρκεια της παραμονής στο νοσοκομείο	UD -D
Γλυκοκορτικοστεροειδή τοπικής εξωτερικής δράσης	υδροκορτιζόνη 5% ή Δεξαμεθαζόνη 0,025% ή Προπιονική κλοβεταζόλη 0,05% ή Βαλερική βηταμεθαζόνη	Εξωτερικά, 2 φορές την ημέρα καθ' όλη τη διάρκεια της παραμονής στο νοσοκομείο	UD -D
Ανοσοκατασταλτικά φάρμακα	Κυκλοφωσφαμίδη ή	200 mg κόνις για διάλυμα 200-600 gr 1 φορά για όλη την παραμονή στο νοσοκομείο	UD -D
	Κυκλοσπορίνη Α ή	μέσα 25 mg., 50-100 mg 1-2 φορές την ημέρα καθ' όλη τη διάρκεια της παραμονής στο νοσοκομείο	UD -D
	Mycophenolatamofetil	2000 mg την ημέρα από το στόμα, καθ' όλη τη διάρκεια της παραμονής στο νοσοκομείο	UD -D

Κατάλογος πρόσθετων φαρμάκων (που έχουνμικρότερη από 100% πιθανότητα εφαρμογής):

φαρμακευτική ομάδα	Διεθνές μη αποκλειστικό όνομα	Τρόπος εφαρμογής	Επίπεδο Απόδειξης
Αντιισταμινικά	Φεξοφεναδινίλι ή	180 mg την ημέρα από το στόμα για 2 εβδομάδες.	UD -D
	σετιριζίνη	10 mg. 1 φορά την ημέρα για 10 ημέρες	UD -D
Αντιεκκριτικά φάρμακα	Ομεπραζόλη ή	40 mg την ημέρα. Προφορικά. Για όλο το χρόνο λήψης ΜΣΑΦ ή GCS	UD -D
	Παντοπραζόλη	40 mg. ανά ημέρα σε σχέση με το σύνολο της πρόσληψης ΜΣΑΦ ή	UD -D

Χειρουργική επέμβαση:όχι.

Περαιτέρω διαχείριση:
Μετά την έξοδο από το νοσοκομείο, ο ασθενής συνεχίζει να λαμβάνει γλυκοκορτικοστεροειδή και κυτταροτοξικά φάρμακα σε δόση που συνιστά ο γιατρός του νοσοκομείου με σταδιακή μείωση της δόσης των κορτικοστεροειδών μέχρι την κλινική και εργαστηριακή σταθεροποίηση της κατάστασης (εξαφάνιση κόμβων, ομαλοποίηση φλεγμονής οξείας φάσης δείκτες) ακολουθούμενη από μείωση της δόσης των γλυκοκορτικοειδών κατά 2,5 mg πρεδνιζολόνης κάθε 2 εβδομάδες σε 10 mg, στη συνέχεια βραδύτερη μείωση της δόσης κατά 1,25 mg πρεδνιζόνης κάθε 2 έως 2 εβδομάδες. Όλη η περίοδος μείωσης της δόσης του GCS συνοδεύεται από τη λήψη ενός κυτταροστατικού φαρμάκου που συνταγογραφείται στο νοσοκομείο. Διορισμός κυτταροστατικών για μεγάλο χρονικό διάστημα 1-2 ετών. Με τη συνεχιζόμενη χρήση κορτικοστεροειδών και κυτταροστατικών, θα πρέπει να γίνεται πλήρης αιματολογική εξέταση με αριθμό αιμοπεταλίων, ηπατικές εξετάσεις και κρεατινίνη αίματος για την παρακολούθηση των παρενεργειών αυτών των φαρμάκων.
Οι ασθενείς θα πρέπει να επισκέπτονται έναν εξωτερικό ιατρό 2 εβδομάδες μετά την έξοδο από το νοσοκομείο, στη συνέχεια κάθε μήνα - 3 μήνες και μία φορά κάθε 3 μήνες για ολόκληρη την επόμενη περίοδο παρατήρησης - ενώ ο ασθενής λαμβάνει κυτταροστατική θεραπεία. Όταν σταματήσετε να παίρνετε κυτταροστατικά, σε περίπτωση σταθερής βελτίωσης της κατάστασης του ασθενούς παρατήρηση ιατρείου(βλ. ενότητα 3.4).

Δείκτες αποτελεσματικότητας θεραπείας:
· επίτευγμα ελάχιστη δραστηριότηταή/και κλινική και εργαστηριακή ύφεση·
καμία επιπλοκή στη μεσεντερική παννικίτιδα.
περιέλιξη των κόμβων?
Η απουσία υποτροπών.

Νοσηλεία σε νοσοκομείο

ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ ΓΙΑ ΝΟΣΟΚΟΜΕΙΟ ΜΕ ΕΝΔΕΙΞΗ ΤΟΥ ΕΙΔΟΥ ΤΗΣ ΝΟΣΟΚΟΜΕΙΟΥ

Ενδείξεις για προγραμματισμένη νοσηλεία:
αναποτελεσματικότητα της θεραπείας εξωτερικών ασθενών.
υποτροπές νέων εξανθημάτων.
σοβαρές συστηματικές εκδηλώσεις (πυρετός).
μεσεντερική λοβιακή παννικουλίτιδα.

Ενδείξεις για επείγουσα νοσηλεία:όχι.

Πληροφορίες

Πηγές και βιβλιογραφία

1. Πρακτικά των συνεδριάσεων της Μικτής Επιτροπής για την ποιότητα των ιατρικών υπηρεσιών του Υπουργείου Υγείας της Δημοκρατίας του Καζακστάν, 2017
   1. 1) Blake T.., Manahan M., Rodins K. Erythema nodosum – μια ανασκόπηση μιας ασυνήθιστης παννιδίτιδας. Dermatol. Onine J. 2014; 20 (4): 22376. 2) Belov B.S., Egorova O.N., Radenska-Lopovok S.G. Οζώδες ερύθημα: αγγειίτιδα ή παννιδίτιδα;Σύγχρονο. Revmat., 2009; (3): 45–49. 3) Requena L., Yus E. S. Erythemanodosum. Semin. Cutan. Med. Surg, 2007; 26: 114–125. 4) Gilchrist H., Patterson J.W. Οζώδες ερύθημα και σκληρό ερύθημα (οζώδης αγγειίτιδα): διάγνωση και αντιμετώπιση. DermatolTher 2010; 23:320–327. 5) Cribier Β., Caille Α., Heid Ε., Grosshans Ε. Erythemanodosum και συναφείς ασθένειες. Μελέτη 129 περιπτώσεων. IntJDermatol 1998; 37:667-672. 6) Schwartz R.A., Nervi S.J. Οζώδες ερύθημα: σημάδι συστηματικής νόσου. Am Fam Physician 2007;75:695–700. 7) Belov B.S., Egorova O.N., Karpova Yu.A., Balabanova R.M. Οζώδες ερύθημα: σύγχρονες όψεις. Επιστημονικοί και πρακτικοί ρευματισμοί. 2010; 4:66–72. 8) Vermel A.E. Οζώδες ερύθημα στην κλινική εσωτερικών παθήσεων. Klin.med., 2004,4,4-9. 9) Belov B.S., Egorova O.N., Karpova Yu.A. Οζώδες ερύθημα (κλινική διάλεξη). Consilium Medicum: Δερματολογία 2010; 1: 3–6. 10) Mert A., Ozaras R., Tabak F. et al. Οζώδες ερύθημα: εμπειρία 10 ετών. Scand J Infect Dis 2004:36:424–427. 11) Mert Α., Kumbasar Η., Ozaras R. et al. Οζώδες ερύθημα: αξιολόγηση 100 περιπτώσεων. ClinExpRhematol, 2007:25:563–570. 12) Balabanova R.M., Karpova Yu.A. Μελοξικάμη: προοπτικές χρήσης στο οζώδες ερύθημα. Modern Rheumatology 2010;(1): 41–44. 13) Belov B.S., Egorova O.N., Balabanova R.M. Ιδιοπαθές οζώδες ερύθημα και εγκυμοσύνη: αναφορά περιστατικού. Σύγχρονη Ρευματολογία 2009; (2): 56–59. 14) Kosheleva, N.M., Khuzmieva S.I., Alekberova Z.S. Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος και εγκυμοσύνη. Επιστημονικό-πρακτικό. Rheumatology, 2006, 2:52-59. 15) Belov B.S., Egorova O.N., S.G. Radenska-Lopovok. Παννικουλίτιδα στην πρακτική του ρευματολόγου (διάλεξη). Επιστημονική και πρακτική ρευματολογία 2013; 51(4): 407-415. 16) Ομοσπονδιακές κλινικές κατευθυντήριες γραμμές για τη διαχείριση ασθενών με οζώδες ερύθημα. Moscow, 2016 .19 σελ. 17) Szyszymar B., Gwiezdzinski Z. Treatment of recurrent pwith methotrexate. PrzeglDermatol 974;61:623-7. 18) Mashkunova O.V. «Συγκριτική αξιολόγηση σύνθετης παθογενετικής θεραπείας οζώδους ερυθήματος στη ρευματολογική πράξη». Συλλογή επιστημονικών εργασιών" Πραγματικά προβλήματασύγχρονη ρευματολογία», Τεύχος Αρ. 30, Βόλγκογκραντ, 2013. – Σ. 63-65. 19) Egorova O.N., Belov B.S., Karpova Yu.A. «Αυθόρμητη πανικολίτιδα: σύγχρονες προσεγγίσειςστη θεραπεία». Επιστημονική και πρακτική ρευματολογία 2012; 54 (5): 110-114 20) Mavrikakis J., Georgiadis T., Fragiadaki K., Sfikakis P. Orbitallobularpanniculitis in Weber-Christian disease: παρατεταμένη απόκριση στην αντι-TNF θεραπεία και ανασκόπηση της βιβλιογραφίας. SurvOphthalmol 2010; 55(6):584–89. 21) Al-Niaimi F., Clark C., Thorrat A., Burden A.D. Idiopathic lobularpanniculitis: ύφεση που προκαλείται και διατηρείται με infliximab.Br J Dermatol 2009;161:691–2.

Πληροφορίες

ΟΡΓΑΝΩΤΙΚΕΣ ΠΤΥΧΕΣ ΤΟΥ ΠΡΩΤΟΚΟΛΛΟΥ

Λίστα προγραμματιστών πρωτοκόλλου με δεδομένα πιστοποίησης:
1) Mashkunova Olga Vasilievna - Υποψήφια Ιατρικών Επιστημών, Αναπληρώτρια Καθηγήτρια του Τμήματος Εσωτερικών Νοσημάτων Νο. 4, ρευματολόγος της Δημοκρατικής Κρατικής Επιχείρησης στο REM "Kazakh National Ιατρικό Πανεπιστήμιοτους. S.D. Ασφεντιάροφ».
2) Kalieva Gulnara Aitkazievna - Υποψήφια Ιατρικών Επιστημών, Αναπληρώτρια Καθηγήτρια του Τμήματος Γενικής Ιατρικής Νο. 1 της Δημοκρατικής Κρατικής Επιχείρησης στο REM "Kazakh National Medical University. S.D. Ασφεντιάροφ».
3) Saipov Mamurzhan Kamilovich - ρευματολόγος, επικεφαλής του τμήματος ρευματολογίας του KGP στο REM "Regional Clinical Hospital", Shymkent.
4) Yukhnevich Ekaterina Alexandrovna - ηθοποιός Αναπληρωτής Καθηγητής του Τμήματος Κλινικής Φαρμακολογίας και ιατρική βασισμένη σε στοιχεία RSE στο REM "Karaganda State Medical University", κλινικός φαρμακολόγος.

Ένδειξη μη σύγκρουσης συμφερόντων:όχι.

Αξιολογητές: Gabdulina Gulzhan Khamzinichna - Υποψήφια Ιατρικών Επιστημών, Αναπληρώτρια Καθηγήτρια του Τμήματος Εξωτερικής Θεραπείας της Δημοκρατικής Κρατικής Επιχείρησης στο REM "Kazakh National Medical University. S.D. Ασφεντιάροφ».

Ένδειξη των προϋποθέσεων για την αναθεώρηση του πρωτοκόλλου:αναθεώρηση του πρωτοκόλλου 5 χρόνια μετά την έναρξη ισχύος του ή/και όταν εμφανιστούν νέες διαγνωστικές/θεραπευτικές μέθοδοι με υψηλότερο επίπεδο στοιχείων.

Εφαρμογή για κινητά "Doctor.kz"

Ψάχνετε για γιατρό ή κλινική;Το "Doctor.kz" θα βοηθήσει!

Η δωρεάν εφαρμογή για κινητά "Doctor.kz" θα σας βοηθήσει να βρείτε: πού βλέπει ο σωστός γιατρός, πού να κάνετε μια εξέταση, πού να κάνετε εξετάσεις, πού να αγοράσετε φάρμακα. Η πληρέστερη βάση δεδομένων με κλινικές, ειδικούς και φαρμακεία σε όλες τις πόλεις του Καζακστάν.

Η επιλογή των φαρμάκων και η δοσολογία τους θα πρέπει να συζητηθούν με έναν ειδικό. Μόνο ένας γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει το σωστό φάρμακο και τη δοσολογία του, λαμβάνοντας υπόψη την ασθένεια και την κατάσταση του σώματος του ασθενούς.

Ο ιστότοπος του MedElement είναι μόνο ένας πόρος πληροφοριών και αναφοράς. Οι πληροφορίες που δημοσιεύονται σε αυτόν τον ιστότοπο δεν πρέπει να χρησιμοποιούνται για την αυθαίρετη αλλαγή των συνταγών του γιατρού.

Οι συντάκτες του MedElement δεν ευθύνονται για οποιαδήποτε βλάβη στην υγεία ή υλική ζημιά προκύψει από τη χρήση αυτού του ιστότοπου.

Η φλεγμονή του υποδόριου λιπώδους ιστού (SAT) ονομάζεται panniculitis (μεταφρασμένη από τα λατινικά, η κατάληξη "IT" σημαίνει φλεγμονή). Προς το παρόν, δεν υπάρχει ενιαία ταξινόμηση της παννικουλίτιδας, αλλά συνδυάζονται σύμφωνα με αιτιολογικές ενδείξεις και μικροσκοπικές μελέτες.

Τύποι φλεγμονής του υποδόριου λιπώδους ιστού

1. Πανικουλίτιδα που σχετίζεται με αλλαγές στα χωρίσματα του συνδετικού ιστού, απευθείας μεταξύ περιοχών του υποδόριου λιπώδους ιστού, υπό την επίδραση μιας φλεγμονώδους διαδικασίας. Αυτή η φλεγμονή ονομάζεται διαφραγματική φλεγμονή του υποδόριου λιπώδους ιστού (από το λατινικό septum, - septum).

2. Πανικουλίτιδα που σχετίζεται με φλεγμονώδεις αλλαγές στους λοβούς του υποδόριου ιστού. Και σε αυτή την περίπτωση, θα είναι λοβώδης παννικουλίτιδα (από λατ. Lobules - φέτα).

κάτω από το μικροσκόπιο

Στο εξέταση με μικροσκόπιοστον υποδόριο λιπώδη ιστό, μπορούν να βρεθούν αυξανόμενοι κόμβοι, οι οποίοι στο μέλλον δεν είναι δύσκολο να παρατηρηθούν με γυμνό μάτι. Τέτοιοι κόμβοι αναπτύσσονται ενεργά και φτάνουν σε μεγέθη διαμέτρου 1 - 6 cm. Μπορεί να είναι ανώδυνα, ενώ είναι επίσης δυνατή η εκδήλωση πόνου στην βλάβη. Κατά κανόνα, τέτοιοι φλεγμονώδεις κόμβοι στο πάγκρεας βρίσκονται κυρίως κάτω από το δέρμα διαφορετικές περιοχέςΟ κορμός (συχνά συμμετρικός), στον μαστικό αδένα, το κάτω πόδι, ο μηρός και οι γλουτοί μπορεί επίσης να επηρεαστούν.

Αιτία

Η αιτία αυτής της ασθένειας είναι η παραβίαση του μεταβολισμού, ιδίως του μεταβολισμού του λίπους. Σε μέρη όπου εμφανίζεται η παννιδίτιδα, κοινά σημάδιαφλεγμονή: ερυθρότητα, οίδημα, πόνος (αλλά όχι πάντα), πυρετός, απευθείας στο σημείο της φλεγμονής (τοπική υπερθερμία).

Συμπτώματα

Η φλεγμονώδης διαδικασία θα επηρεάσει επίσης τη γενική κατάσταση του ασθενούς, δηλ. σημάδια μέθης κακό προαίσθημαπυρετός, μειωμένη όρεξη, πιθανή ναυτία και έμετος, μυϊκός πόνος). Μπορεί να υπάρχουν περιπτώσεις εμφάνισης σε μία εστία αρκετών φλεγμονωδών κόμβων, ενώ είναι πιθανός ο σχηματισμός συμφύσεων μεταξύ τους. Η επίλυση τέτοιων κόμβων συμβαίνει ανάλογα με το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος, καθώς και την ικανότητα του υποδόριου λιπώδους ιστού και του δέρματος να αναγεννηθούν (αντικατάσταση κατεστραμμένων περιοχών με νέο ιστό). Αρκετά συχνά, για πολλά χρόνια, υπάρχουν περίοδοι έξαρσης της νόσου και ύφεσης (εξασθένησης). Μπορείτε να κάνετε κατάλληλους επιδέσμους στο σπίτι, όπως συνταγογραφείται από γιατρό για να διατηρήσετε τις διαδικασίες αναγέννησης. Αυτές μπορεί να είναι αλοιφές με solcoseryl ή άλλες που συνιστά ο γιατρός για εσάς.

Αποτέλεσμα και επακόλουθα

Αποτελέσματα παννιδίτιδας: στην πρώτη περίπτωση, η επούλωση συμβαίνει μέσα σε λίγες εβδομάδες χωρίς να σχηματιστούν ελαττώματα του δέρματος, στη δεύτερη περίπτωση, η επούλωση μπορεί να διαρκέσει έως και ένα χρόνο. Στην τελευταία περίπτωση, μπορεί να παρατηρηθεί σύσπαση του δέρματος στην περιοχή της φλεγμονής και ατροφία των ιστών. Μια άλλη επιλογή για το αποτέλεσμα είναι να ανοίξετε τον κόμβο, επισημαίνοντας συγκεκριμένο περιεχόμενο. Κατά κανόνα, παρατηρούνται διεργασίες νέκρωσης και σχηματισμού έλκους. Δεδομένου ότι όχι μόνο η επιδερμίδα είναι κατεστραμμένη, αλλά το χόριο, σε αυτή την περίπτωση, θα σχηματιστεί αναγκαστικά μια ουλή στο δέρμα. Ο χειρουργός πρέπει να πραγματοποιήσει τη σωστή πρωτογενή χειρουργική θεραπεία και, εάν είναι δυνατόν, να εφαρμόσει ένα καλλυντικό ράμμα για να μειώσει την ουλή.

Κίνδυνος ασβεστοποίησης

Είναι επίσης αδύνατο να αποκλειστεί η πιθανότητα αναβολής φλεγμονώδεις κόμβοιασβέστιο και σε τέτοιες περιπτώσεις θα ονομάζεται ασβεστοποίηση. Αυτή η ασθένεια είναι επικίνδυνη κυρίως επειδή μπορεί να σχηματιστούν κόμβοι σε διάφορα σημεία, συμπεριλαμβανομένων των εσωτερικών οργάνων (για παράδειγμα, της λιπώδους κάψουλας του νεφρού). Αυτό μπορεί να επηρεάσει δυσμενώς τη λειτουργία ενός συγκεκριμένου οργάνου. Στο εργαστηριακές μεθόδουςέρευνα, σε γενική ανάλυσηαίματος, θα υπάρξουν φαινόμενα αύξησης του δείκτη ESR, μειώνονται οι δείκτες λεμφοκυττάρων και λευκοκυττάρων.

Η θεραπεία γίνεται με αντιβιοτικά (αντιβιοτικά) ένα μεγάλο εύροςδράση) και βιταμινοθεραπεία, γλυκοκορτικοειδή, τοπική εφαρμογή της αλοιφής στην πάσχουσα περιοχή.

Το 2007, ένα μικρό σκληρό εξόγκωμα σχηματίστηκε στον αντιβράχιο μου βαθιά κάτω από το δέρμα. Άρχισε να μεγαλώνει. Χειρουργήθηκαν ως απόστημα και μετά από 2 εβδομάδες εμφανίστηκε άλλο ένα απόστημα. Μετά σε όλο το σώμα. Σχηματίστηκαν βαθιές πληγές. Η διάγνωση είναι η εξής: χρόνια πάννικουλίτιδα Weber-Christian. Από πού προέρχεται και πώς να ζήσετε με αυτό; Μου συνταγογραφήθηκαν αλοιφές και δισκία. Αλλά οι πληγές πονάνε και αιμορραγούν. Κοιμάμαι 2-3 ώρες την ημέρα.

Διεύθυνση: Solovieva Nadezhda Vasilievna, 141007, περιοχή της Μόσχας, Mytishchi, 2nd Shelkovsky pr., 5, bldg. 1, διάτ. 140

Αγαπητέ Nadezhda Vasilievna, τα συμπτώματα που είναι χαρακτηριστικά της παννικουλίτιδας παρατηρήθηκαν για πρώτη φορά το 1892 από τον Δρ Φάιφερ. Στη συνέχεια, το 1925, η ασθένεια περιγράφηκε από τον Weber ως υποτροπιάζουσα οζώδης παννιδίτιδα. Και το 1928, ο Κρίστιαν έδωσε ιδιαίτερη προσοχή στον πυρετό καθώς χαρακτηριστικό σύμπτωμα. Παρά το γεγονός ότι έχει περάσει πολύς χρόνος από τότε, η ασθένεια θεωρείται σπάνια και ελάχιστα κατανοητή. Μέχρι στιγμής, δεν υπάρχει ενιαία άποψη για τους λόγους ανάπτυξής του. Ωστόσο, είναι γνωστό ότι οι γυναίκες ηλικίας 30 έως 60 ετών έχουν περισσότερες πιθανότητες να αρρωστήσουν. Αν και η παννικουλίτιδα μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, ακόμη και σε παιδιά.

Τι είναι η παννικουλίτιδα; Αυτή είναι μια περιορισμένη ή εκτεταμένη φλεγμονή του λιπώδους ιστού, κυρίως υποδόρια. Δερματικά εξανθήματαεπώδυνη, ποικίλης πυκνότητας και μεγέθους (1-2 cm σε διάμετρο ή περισσότερο). Το δέρμα πάνω από τους κόμβους είναι οιδηματώδες, μωβ-κόκκινο. Το εξάνθημα εντοπίζεται συμμετρικά. Τις περισσότερες φορές εντοπίζεται στους μηρούς, τις κνήμες, λιγότερο συχνά στους βραχίονες και τον κορμό. Πολύ σπάνια, οι κόμβοι ανοίγουν με την απελευθέρωση ενός κιτρινωπό-καφέ ελαιώδους υγρού. Όταν οι κόμβοι ισοπεδώνονται, το δέρμα πάνω τους γίνεται λιγότερο πρησμένο, η ερυθρότητα αντικαθίσταται από υπερμελάγχρωση. Μερικές φορές αναπτύσσεται ατροφία του υποδόριου λιπώδους ιστού και το δέρμα βυθίζεται. Τέτοια εξανθήματα συνδυάζονται με γενικά συμπτώματα: πυρετό, αδυναμία, πόνο στο εξάνθημα. Είναι πιθανές οι βαθιές βλάβες και στη συνέχεια απειλεί τη ζωή του ασθενούς. Ταιριάζει αυτή η περιγραφή με τα συμπτώματά σας, Nadezhda Vasilievna; Η ακριβής διάγνωση της οξείας παννιδίτιδας είναι δυνατή μόνο μετά από ιστολογική εξέταση. Στην εξέταση αίματος, σημειώνεται αύξηση του ESR, το επίπεδο των λευκοκυττάρων. Επίσης, ο γιατρός θα πρέπει να δώσει προσοχή στην ποσότητα των λιπασών και αμυλασών στον ορό του αίματος και στα ούρα. Για να γίνει διάκριση της παννικουλίτιδας από την παγκρεατική νόσο, θα πρέπει επίσης να παρακολουθούνται τα επίπεδα αντιθρυψίνης. Με την πανικολίτιδα, είναι χαμηλωμένο.

Μετά από όλες τις εξετάσεις και την καθιέρωση της τελικής διάγνωσης, είναι απαραίτητο να αναζητηθεί η αιτία της φλεγμονής. Πιστεύεται ότι η παννικουλίτιδα είναι μια αυτοάνοση ασθένεια που μπορεί να προκληθεί από διάφορες αιτίες: τραύμα, υποθερμία, λοιμώξεις και ορισμένα φάρμακα.

Η παννιδίτιδα συμβαίνει επίσης στο παρασκήνιο συστηματικά νοσήματα, για παράδειγμα, λύκος ή σκληρόδερμα, αλλά πιο συχνά - αιμορραγική διάθεση, λέμφωμα. Μερικές φορές μια τέτοια ασθένεια αναπτύσσεται με παραβιάσεις στο έργο του παγκρέατος, ανεπαρκή ενζυμική δραστηριότητα. Εξαιτίας αυτού, υπάρχει μια υποτονική φλεγμονή στον λιπώδη ιστό. Μπορεί επίσης να υπάρχουν διαταραχές στο ανοσοποιητικό σύστημα.

Η θεραπεία δεν είναι πάντα αποτελεσματική. Αλλά εάν το εξάνθημα είναι μεμονωμένο, τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα μπορούν να βοηθήσουν. Μεταχειρισμένα και ορμονοθεραπεία. Όλα τα φάρμακα πρέπει να συνταγογραφούνται από γιατρό. Και η θεραπεία είναι δυνατή μόνο υπό την επίβλεψή του. Η καθημερινή χρήση καθαρού πόσιμου νερού, για παράδειγμα από αντλίες αποχέτευσης, βοηθάει πολύ. Μερικοί ασθενείς περνούν σε μακροχρόνια ύφεση. Εκτός βέβαια και αν ο ασθενής δεν προκαλεί παροξύνσεις, δεν ξεψυχήσει. Οι συχνές οξείες ιογενείς λοιμώξεις του αναπνευστικού, η αμυγδαλίτιδα, καθώς και οι τραυματισμοί επηρεάζουν άσχημα την πορεία της νόσου. Επομένως, φροντίστε τον εαυτό σας και ακολουθήστε τις συστάσεις του γιατρού.

Δεδομένου ότι η ασθένεια είναι πολυαιτιολογική, προκαλείται από διαφορετικούς λόγουςτότε έχει σημασία και η στάση σου στη ζωή. Εάν σκέφτεστε συχνά πόσο κουρασμένοι είστε από αυτό, τότε δύσκολα μπορείτε να βασιστείτε στη βελτίωση. Όταν υπάρχει μόνο σκληρή δουλειά στη ζωή και δεν υπάρχει φως, χαρά, καμία θεραπεία δεν είναι αποτελεσματική. Και μπορείς να χαίρεσαι με απλά πράγματα: ένα λουλούδι και μια ανατολή και το ηλιοβασίλεμά του.

Εάν σας άρεσε αυτό το υλικό, κάντε κλικ στο κουμπί "μου αρέσει" (βρίσκεται παρακάτω) - για να το γνωρίζουν άλλοι άνθρωποι.

Θα είμαι πολύ ευγνώμων! Ευχαριστώ!

Η συχνότητα της ΠΝ σε διάφορες περιοχές του κόσμου ποικίλλει ευρέως και εξαρτάται από τον επιπολασμό μιας συγκεκριμένης νόσου, η οποία είναι ο αιτιολογικός παράγοντας της εν λόγω παθολογίας στη συγκεκριμένη περιοχή.
Επί του παρόντος δεν υπάρχει ενιαία αντίληψη για την αιτιολογία και την παθογένεια της ΠΝ. Ορισμένο ρόλο στην ανάπτυξη της ΠΝ μπορούν να παίξουν λοιμώξεις (ιογενείς, βακτηριακές), τραύματα, ορμονικές και ανοσολογικές διαταραχές, φαρμακευτική αγωγή, παγκρεατικές παθήσεις, κακοήθη νεοπλάσματακαι τα λοιπά. . Στην καρδιά της παθογένεσης του PN βρίσκονται παραβιάσεις των διαδικασιών υπεροξείδωσης των λιπιδίων. Ταυτόχρονα, πολύ ενεργά προϊόντα ενδιάμεσης οξείδωσης συσσωρεύονται σε όργανα και ιστούς. Τα τελευταία αναστέλλουν τη δραστηριότητα ορισμένων ενζύμων και διαταράσσουν τη διαπερατότητα των κυτταρικών μεμβρανών, οδηγώντας σε εκφυλισμό των κυτταρικών δομών και κυτταρόλυση. .
Ο όρος «panniculitis» προτάθηκε για πρώτη φορά από τον J. Salin το 1911. Ωστόσο, λίγο νωρίτερα, το 1892, ο V. Pfeifer περιέγραψε για πρώτη φορά το «σύνδρομο εστιακή δυστροφία» PZhK με εντόπιση κόμβων στα μάγουλα, στους μαστικούς αδένες, στα άνω και κάτω άκρα, που συνοδεύτηκε από προοδευτική αδυναμία. Το 1894, ο M. Rotmann παρατήρησε παρόμοιες αλλαγές στα κάτω άκρα και στο στήθος χωρίς βλάβη στα εσωτερικά όργανα. Αργότερα παρόμοιοι σχηματισμοί των G. Hen-schen και A.I. Τα βερίκοκα ονομάστηκαν με τον όρο «ελαιοκοκκίωμα». Αργότερα A.I. Ο Abri-ko-sov ανέπτυξε μια ταξινόμηση των ελαιοκοκκιωμάτων, η οποία συμπίπτει σχεδόν πλήρως με τις ταξινομήσεις Pn που εμφανίστηκαν αργότερα.
Πρέπει να σημειωθεί ότι δεν υπάρχει ενιαία γενικά αποδεκτή ταξινόμηση του Mon σήμερα. Ένας αριθμός συγγραφέων πρότεινε την ομάδα Mon ανάλογα με την αιτιολογία και την ιστομορφολογική εικόνα. Συγκεκριμένα, διακρίνεται η διαφραγματική (SPn) και η λοβιακή (LPn) Pn. Στο SPN, οι φλεγμονώδεις αλλαγές εντοπίζονται κυρίως στα διαφράγματα του συνδετικού ιστού (διαφράγματα) μεταξύ των λοβών του λίπους. Το LPN χαρακτηρίζεται κυρίως από την ήττα των ίδιων των λοβών λίπους. Και οι δύο τύποι PN μπορεί να εμφανιστούν με ή χωρίς αγγειίτιδα.
Το κύριο κλινικό σημάδι της ΠΝ είναι, κατά κανόνα, οι πολλαπλοί κόμβοι με κυρίαρχη εντόπιση στα κάτω και άνω άκρα, λιγότερο συχνά στο στήθος, την κοιλιά και τα χέρια. Οι κόμβοι έχουν διαφορετικά χρώματα (από σάρκα έως μπλε-ροζ) και μεγέθη (από 5-10 mm έως 5-7 cm σε διάμετρο), μερικές φορές συγχωνεύονται με το σχηματισμό συσσωματωμάτων και εκτεταμένων πλακών με ανομοιόμορφα περιγράμματα και ανώμαλη επιφάνεια. Συνήθως, οι κόμβοι υποχωρούν εντός λίγων εβδομάδων, αφήνοντας συστολές του δέρματος σε σχήμα "πιατάκι" λόγω ατροφίας του παγκρέατος (Εικ. 1), στις οποίες μπορούν να εναποτεθούν ασβεστώσεις. Μερικές φορές ο κόμβος ανοίγει με την απελευθέρωση μιας αφρώδης μάζας και το σχηματισμό ελκών και ατροφικών ουλών με κακή επούλωση.
Αυτά τα συμπτώματα είναι πιο χαρακτηριστικά του LPN. Με το SPN, η διαδικασία είναι συνήθως περιορισμένη (3-5 κόμβοι).
Οι περισσότερες αναρτήσεις αφορούν μορφές δέρματοςΔευτ. Μόνο τις τελευταίες δεκαετίες έχουν γίνει εργασίες που περιγράφουν αλλαγές στον λιπώδη ιστό στα εσωτερικά όργανα, μορφολογικά παρόμοιες με αυτές στο πάγκρεας. Με μια συστημική παραλλαγή της νόσου, ο λιπώδης ιστός της οπισθοπεριτοναϊκής περιοχής και του ωμού (μεσεντερική παννικουλίτιδα) εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία, ανιχνεύεται ηπατοσπληνομεγαλία, παγκρεατίτιδα, νεφροπάθεια, μερικές φορές απουσία δερματικών συμπτωμάτων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ανάπτυξη της ΠΝ προηγείται από πυρετό (έως 41 ° C), αδυναμία, ναυτία, έμετος, απώλεια όρεξης, πολυαρθραλγία, αρθρίτιδα και μυαλγία.
Οι αλλαγές στις εργαστηριακές παραμέτρους στο PN είναι μη ειδικές, αντανακλώντας την παρουσία και τη σοβαρότητα της φλεγμονώδους διαδικασίας. Ως εκ τούτου, (με εξαίρεση την α1-αντιθρυψίνη, την αμυλάση και τη λιπάση) καθιστούν δυνατή την κρίση μόνο της δραστηριότητας της νόσου και όχι της νοσολογικής συσχέτισης.
Μεγάλη σημασία για την επαλήθευση της ΠΝ είναι η ιστομορφολογική εικόνα, που χαρακτηρίζεται από νέκρωση λιποκυττάρων, παγκρεατική διήθηση φλεγμονώδη κύτταρακαι μακροφάγα γεμάτα λίπος ("αφρώδη κύτταρα").
Η επιτυχία στη διάγνωση της ΠΝ, πρώτα απ 'όλα, εξαρτάται από ένα προσεκτικά συλλεγμένο ιστορικό με πληροφορίες σχετικά με προηγούμενες ασθένειες, φάρμακα που ελήφθησαν, παθολογία του υποβάθρου, καθώς και από την επαρκή αξιολόγηση των κλινικών συμπτωμάτων και τον εντοπισμό τυπικών μορφολογικών αλλαγών. Μπορεί άτυπη πορείαασθένειες με ήπια δερματικά συμπτώματα και απουσία χαρακτηριστικών μορφολογικών χαρακτηριστικών. Σε τέτοιες περιπτώσεις, μια σίγουρη διάγνωση τίθεται μετά από αρκετούς μήνες ή και χρόνια.
Ο κλασικός εκπρόσωπος του ES είναι το οζώδες ερύθημα (UE), ένα μη ειδικό ανοσοφλεγμονώδες σύνδρομο που προκύπτει από ποικίλοι λόγοι(λοιμώξεις, σαρκοείδωση, αυτοάνοσα νοσήματα, φάρμακα, φλεγμονώδης νόσος του εντέρου, εγκυμοσύνη, κακοήθη νεοπλάσματα κ.λπ.). Η UE είναι πιο συχνή σε γυναίκες σε οποιαδήποτε ηλικία. Εκδηλώνεται ως δερματική αλλοίωση με τη μορφή έντονα επώδυνων μαλακών απλών (έως 5) ερυθηματωδών κόμβων με διάμετρο 1-5 cm, εντοπιζόμενοι στις κνήμες, στην περιοχή των γονάτων και αρθρώσεις του αστραγάλου(Εικ. 2). Τα δερματικά εξανθήματα μπορεί να συνοδεύονται από πυρετό, ρίγη, κακουχία, πολυαρθραλγία και μυαλγία. Χαρακτηριστική για την UE είναι η χρωματική δυναμική των δερματικών βλαβών από ανοιχτό κόκκινο έως κιτρινοπράσινο («μελανιά άνθιση»), ανάλογα με το στάδιο της διαδικασίας. Στην UE, τα οζίδια υποχωρούν πλήρως χωρίς εξέλκωση, ατροφία ή ουλές.
Λιποδερματοσκλήρυνση - εκφυλιστικές-δυστροφικές αλλαγές στο πάγκρεας που συμβαίνουν σε μεσήλικες γυναίκες στο πλαίσιο της χρόνιας φλεβικής ανεπάρκειας. Εμφανίζεται ως εξογκώματα στο δέρμα κάτω τρίτοκάτω πόδι(α), πιο συχνά στην περιοχή του έσω σφυρού με επακόλουθη σκλήρυνση, υπερμελάγχρωση (Εικ. 3) και ατροφία του παγκρέατος. Στο μέλλον, ελλείψει θεραπείας της φλεβικής παθολογίας, είναι δυνατός ο σχηματισμός τροφικών ελκών.
Η ηωσινοφιλική απονευρωσίτιδα (σύνδρομο Schulman) ανήκει στην ομάδα των ασθενειών του σκληροδερμίου. Για παράδειγμα, στο 1/3 των περιπτώσεων, υπάρχει σύνδεση μεταξύ της ανάπτυξής του και της προηγούμενης σωματικής δραστηριότητας ή τραυματισμού. Σε αντίθεση με το συστηματικό σκληρόδερμα, η σκλήρυνση των ιστών αρχίζει στους πήχεις και/ή στα κάτω πόδια με πιθανή εξάπλωση στα εγγύς άκρα και τον κορμό. Τα δάχτυλα και το πρόσωπο παραμένουν άθικτα. Χαρακτηριστικές είναι οι δερματικές βλάβες τύπου «φλοιού πορτοκαλιού», οι συσπάσεις κάμψης, η ηωσινοφιλία, η υπεργαμμασφαιριναιμία και η αυξημένη ESR. Μπορεί να αναπτυχθεί σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα και απλαστική αναιμία. Σε μια ιστομορφολογική μελέτη, οι πιο έντονες αλλαγές εντοπίζονται στην υποδόρια και ενδομυϊκή περιτονία. Παθολογικά σημείασε σκελετικοί μύεςκαι το δέρμα εκφράζονται ασθενώς ή απουσιάζουν.
Το σύνδρομο ηωσινοφιλίας-μυαλγίας (EMS) είναι μια ασθένεια που εμφανίζεται με πρωτογενή βλάβη του δέρματος και του αιμοποιητικού συστήματος, καθώς και των εσωτερικών οργάνων. Στο γύρισμα της δεκαετίας 1980-90. Υπήρχαν περισσότεροι από 1600 ασθενείς με ΜΜΕ στις ΗΠΑ. Όπως αποδείχθηκε, πολλές περιπτώσεις της νόσου οφείλονταν στη χρήση L-τρυπτοφάνης σε σχέση με το άγχος και την κατάθλιψη. Είναι συχνότερο στις γυναίκες (έως 80%), χαρακτηρίζεται από οξεία έναρξη με ανάπτυξη πυρετού, αδυναμίας, έντονης γενικευμένης μυαλγίας, μη παραγωγικού βήχα και σοβαρής ηωσινοφιλίας (πάνω από 1000/mm3). Τα οξέα συμπτώματα ανακουφίζονται γρήγορα από τα γλυκοκορτικοειδή. Σε περίπτωση χρόνιας διαδικασίας, παρατηρούνται δερματικές βλάβες ανάλογα με τον τύπο του σκληρού οιδήματος με υπερμελάγχρωση. Εγγύς προόδους, λιγότερο συχνά - γενικευμένη μυϊκή αδυναμίασυχνά σχετίζεται με επιληπτικές κρίσεις και νευροπάθεια. Υπάρχει πνευμονική βλάβη με ανάπτυξη αναπνευστικής ανεπάρκειας περιοριστικού τύπου. Ίσως η ταυτόχρονη εμφάνιση καρδιακής παθολογίας (διαταραχές αγωγιμότητας, μυοκαρδίτιδα, ενδοκαρδίτιδα, διατατική μυοκαρδιοπάθεια), ηωσινοφιλική γαστρεντερίτιδα, ηπατομεγαλία. Στο 20% των περιπτώσεων παρατηρείται αρθρίτιδα, στο 35-52% - αρθραλγία, σε ορισμένους ασθενείς σχηματίζονται συσπάσεις κάμψης με κυρίαρχα φαινόμενα απονευρωσίτιδας.
Η επιφανειακή μεταναστευτική θρομβοφλεβίτιδα (Εικόνα 4) παρατηρείται συχνότερα σε ασθενείς με φλεβική ανεπάρκεια. Η επιφανειακή θρομβοφλεβίτιδα σε συνδυασμό με θρόμβωση οργάνων εμφανίζεται στη νόσο Behcet, καθώς και στο παρανεοπλασματικό σύνδρομο (σύνδρομο Trousseau), που προκαλείται από καρκίνο του παγκρέατος, του στομάχου, των πνευμόνων, του προστάτη, των εντέρων και της ουροδόχου κύστης. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από πολυάριθμες, συχνά γραμμικά διατεταγμένες σφραγίδες στα κάτω (σπάνια άνω) άκρα. Ο εντοπισμός των σφραγίδων καθορίζεται από τις πληγείσες περιοχές της φλεβικής κλίνης. Δεν παρατηρείται σχηματισμός έλκους.
Η οζώδης δερματική πολυαρτηρίτιδα είναι μια καλοήθης μορφή πολυαρτηρίτιδας, που χαρακτηρίζεται από πολυμορφικό εξάνθημα και εμφανίζεται, κατά κανόνα, χωρίς σημεία συστηματικής παθολογίας. Η νόσος εκδηλώνεται με δικτυωτό ή ρατσώδες livedo σε συνδυασμό με δερματικές οζώδεις και οζώδεις διηθήσεις, κινητές και επώδυνες κατά την ψηλάφηση. Το δέρμα πάνω από αυτά είναι κόκκινο ή μοβ, λιγότερο συχνά το συνηθισμένο χρώμα. Τα διηθήματα έχουν διάμετρο έως και αρκετά εκατοστά, επιμένουν έως και 2-3 εβδομάδες, δεν τείνουν να εξουθενώνονται, αλλά στο κέντρο τους είναι πιθανός ο σχηματισμός αιμορραγικής νέκρωσης. Ο κυρίαρχος εντοπισμός είναι τα κάτω άκρα (η περιοχή των μυών της γάμπας, των ποδιών, των αρθρώσεων του αστραγάλου) (Εικ. 5). Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν γενικές διαταραχές (αδυναμία, κακουχία, κεφαλαλγία παρόμοια με ημικρανία, παροξυσμικό κοιλιακό άλγος, μερικές φορές πυρετό), σημειώνεται υπερευαισθησίαπόδια μέχρι ψύξη, παραισθησία στα πόδια. Η ιστολογική εξέταση των βλαβών αποκαλύπτει νεκρωτική αγγειίτιδα στο βαθύ αγγείο του δέρματος.
Ο πιο σημαντικός εκπρόσωπος της LDL είναι η ιδιοπαθής λοβιακή παννικίτιδα (ILPn) ή νόσος Weber-Christian. Οι κύριες κλινικές εκδηλώσεις είναι μαλακοί, μέτρια επώδυνοι κόμβοι, με διάμετρο ≥ 2 cm, που βρίσκονται στο πάγκρεας των κάτω και άνω άκρων, σπανιότερα στους γλουτούς, την κοιλιά, το στήθος και το πρόσωπο. Ανάλογα με το σχήμα του κόμβου, το ILPN χωρίζεται σε οζώδη, πλάκας και διηθητικό. Με την οζώδη παραλλαγή, οι σφραγίδες απομονώνονται μεταξύ τους, δεν συγχωνεύονται και οριοθετούνται σαφώς από τον περιβάλλοντα ιστό. Ανάλογα με το βάθος εμφάνισης, το χρώμα τους ποικίλλει από το χρώμα του κανονικού δέρματος έως το έντονο ροζ και η διάμετρος κυμαίνεται από μερικά χιλιοστά έως 5 cm ή περισσότερο. Η ποικιλία της πλάκας είναι το αποτέλεσμα της σύντηξης μεμονωμένων κόμβων σε ένα πυκνά ελαστικό, κονδυλώδες συγκρότημα, το χρώμα του δέρματος πάνω από αυτό ποικίλλει από ροζ έως μπλε-μωβ. Μερικές φορές οι φώκιες εξαπλώνονται σε ολόκληρη την επιφάνεια του κάτω ποδιού, του μηρού, των ώμων κ.λπ., γεγονός που συχνά οδηγεί σε πρήξιμο και έντονο πόνο λόγω συμπίεσης των νευροαγγειακών δεσμών. Η διηθητική μορφή χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση διακυμάνσεων στη ζώνη μεμονωμένων κόμβων ή συσσωματωμάτων έντονο κόκκινο ή μοβ χρώματος. Το άνοιγμα της εστίας συμβαίνει με την απελευθέρωση μιας κίτρινης λιπαρής μάζας και το σχηματισμό ελκών που δεν επουλώνονται (Εικ. 6). Οι ασθενείς με αυτή την κλινική μορφή SP συχνά διαγιγνώσκονται με «απόστημα» ή «φλεγμονία», αν και δεν λαμβάνεται πυώδες περιεχόμενο όταν ανοίγονται οι βλάβες.
Σε ορισμένους ασθενείς είναι δυνατή η σταδιακή εμφάνιση όλων των παραπάνω ποικιλιών (μικτή μορφή).
Τα εξανθήματα συχνά συνοδεύονται από πυρετό, αδυναμία, ναυτία, έμετο, σοβαρή μυαλγία, πολυατραλγία και αρθρίτιδα.
Το κυτταροφαγικό ιστιοκυτταρικό Mon, κατά κανόνα, μετατρέπεται σε συστηματική ιστιοκυττάρωση με πανκυτταροπενία, μειωμένη ηπατική λειτουργία και αιμορραγική τάση. Χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη επαναλαμβανόμενων ερυθρών όζων του δέρματος, ηπατοσπληνομεγαλία, ορώδης συλλογή, εκχύμωση, λεμφαδενοπάθεια, εξέλκωση στη στοματική κοιλότητα. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, αναπτύσσεται αναιμία, λευκοπενία, διαταραχές πήξης (θρομβοπενία, υποϊνογοναιμία, μειωμένα επίπεδα παράγοντα VIII κ.λπ.). Συχνά καταλήγει σε θάνατο.
Η ψυχρή πανικουλίτιδα αναπτύσσεται συχνά σε παιδιά και εφήβους, λιγότερο συχνά σε ενήλικες, ιδιαίτερα γυναίκες. Στην τελευταία περίπτωση, το Mon εμφανίζεται μετά από υποθερμία όταν οδηγείτε άλογα, μοτοσικλέτες κ.λπ. Οι βλάβες εμφανίζονται στους μηρούς, τους γλουτούς, την κάτω κοιλιακή χώρα. Το δέρμα γίνεται οιδηματώδες, ψυχρό στην αφή, αποκτά μωβ-κυανώδες χρώμα. Εδώ εμφανίζονται υποδόριοι κόμβοι, οι οποίοι υπάρχουν για 2-3 εβδομάδες, υποχωρούν χωρίς ίχνος ή αφήνουν πίσω τους εστίες επιφανειακής ατροφίας του δέρματος.
Το ελαιοκοκκίωμα (ελαιοκοκκίωμα) είναι ένας ιδιόμορφος τύπος ΠΝ που εμφανίζεται μετά από ενέσεις στο πάγκρεας διαφόρων ουσιών (ποβιδόνη, πενταζοκίνη, βιταμίνη Κ, παραφίνη, σιλικόνη, συνθετικά μικροσφαιρίδια) για θεραπευτικούς ή καλλυντικούς σκοπούς. Μετά από μερικούς μήνες ή χρόνια, σχηματίζονται πυκνοί κόμβοι (πλάκες) στο πάγκρεας, συνήθως συγκολλημένοι στους περιβάλλοντες ιστούς. σπάνιες περιπτώσειςσχηματίζονται έλκη. Ίσως η εκτεταμένη εξάπλωση των βλαβών σε άλλα μέρη του σώματος, η εμφάνιση αρθραλγίας, το φαινόμενο Raynaud και τα σημεία του συνδρόμου Sjögren. Η ιστολογική εξέταση δειγμάτων βιοψίας αποκαλύπτει τον χαρακτηριστικό σχηματισμό πολλαπλών κύστεων ελαίου διαφόρων μεγεθών και σχημάτων (σύμπτωμα ελβετικού τυριού).
Το παγκρεατικό ΠΝ αναπτύσσεται με φλεγμονώδη ή ογκώδη αλλοίωση του παγκρέατος λόγω αύξησης της συγκέντρωσης των παγκρεατικών ενζύμων στον ορό (λιπάση, αμυλάση) και, ως αποτέλεσμα, παγκρεατική νέκρωση. Σε αυτή την περίπτωση, σχηματίζονται επώδυνοι φλεγμονώδεις κόμβοι, εντοπισμένοι στο πάγκρεας σε διάφορα μέρη του σώματος. Γενικά κλινική εικόναμοιάζει με αυτό στη νόσο του Weber-ra-Kris-chen (Εικ. 7). Συχνά αναπτύσσεται πολυαρθρίτιδα και πολυσεροίτιδα. Η διάγνωση τίθεται με βάση τα δεδομένα της ιστολογικής εξέτασης (εστίες νέκρωση λίπους) και αυξημένα επίπεδα παγκρεατικών ενζύμων στο αίμα και στα ούρα.
Το Lupus-Mon ​​διαφέρει από τις περισσότερες άλλες ποικιλίες Mon ως προς τον κυρίαρχο εντοπισμό των φώκιας στο πρόσωπο και τους ώμους. Το δέρμα πάνω από τις βλάβες δεν έχει αλλάξει ή μπορεί να είναι υπεραιμικό, ποικιλοδερμικό ή να έχει σημεία δισκοειδούς ερυθηματώδους λύκου. Οι κόμβοι είναι σαφώς καθορισμένοι, από ένα έως πολλά εκατοστά σε μέγεθος, ανώδυνοι, σκληροί και μπορούν να παραμείνουν αμετάβλητοι για αρκετά χρόνια (Εικ. 8). Με παλινδρόμηση των κόμβων, μερικές φορές παρατηρείται ατροφία ή ουλές. Για την επαλήθευση της διάγνωσης, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί μια ολοκληρωμένη ανοσολογική εξέταση (προσδιορισμός συμπληρώματος C3 και C4, αντιπυρηνικός παράγοντας, αντισώματα σε δίκλωνο DNA, κρυοκατακρημνίσεις, ανοσοσφαιρίνες, αντισώματα στις καρδιολιπίνες).
Οι δερματικές βλάβες στη σαρκοείδωση χαρακτηρίζονται από όζους, πλάκες, κηλιδοβλατιώδεις αλλοιώσεις, pernio λύκο (lupus pernio), κιτρική σαρκοείδωση. Οι αλλαγές είναι ανώδυνα συμμετρικά ανυψωμένα κόκκινα εξογκώματα ή κόμβοι στον κορμό, τους γλουτούς, τα άκρα και το πρόσωπο. Ανυψωμένες, πυκνές κηλίδες δέρματος, μωβ-γαλαζωπό στην περιφέρεια και πιο ωχρές, ατροφικές στο κέντρο, δεν συνοδεύονται ποτέ από πόνο ή κνησμό και δεν εξελκώνονται (Εικ. 9). Οι πλάκες είναι συνήθως μία από τις συστηματικές εκδηλώσεις της χρόνιας σαρκοείδωσης, σχετίζονται με σπληνομεγαλία, προσβολή των πνευμόνων, περιφερικούς λεμφαδένες, αρθρίτιδα ή αρθραλγία, επιμένουν για μεγάλο χρονικό διάστημα και απαιτούν θεραπεία. Τυπικός μορφολογικό χαρακτηριστικόΗ σαρκοείδωση που εμφανίζεται με δερματικές βλάβες είναι η παρουσία μιας αμετάβλητης ή ατροφικής επιδερμίδας με την παρουσία ενός «γυμνού» (δηλαδή, χωρίς φλεγμονώδη ζώνη) κοκκιώματος επιθηλιοειδών κυττάρων και διαφορετικού αριθμού γιγαντιαίων κυττάρων του τύπου Pirogov-Langhans και του τύπου. ξένων σωμάτων. Δεν υπάρχουν σημεία κασέωσης στο κέντρο του κοκκιώματος. Αυτά τα χαρακτηριστικά καθιστούν δυνατή τη διαφορική διάγνωση της σαρκοείδωσης του δέρματος με Mon και ερυθηματώδη λύκο.
Η ΡΝ που προκαλείται από ανεπάρκεια της α1-αντιθρυψίνης, η οποία είναι αναστολέας της α-πρωτεάσης, εμφανίζεται συχνότερα σε ασθενείς που είναι ομόζυγοι για το ελαττωματικό αλληλόμορφο PiZZ. Η ασθένεια αναπτύσσεται σε οποιαδήποτε ηλικία. Οι κόμβοι εντοπίζονται στον κορμό και στα εγγύς μέρη των άκρων, συχνά ανοίγουν με την απελευθέρωση μιας λιπαρής μάζας και το σχηματισμό ελκών. Άλλες δερματικές βλάβες περιλαμβάνουν αγγειίτιδα, αγγειοοίδημα, νέκρωση και αιμορραγία. Οι συστηματικές εκδηλώσεις που σχετίζονται με ανεπάρκεια α1-αντιθρυψίνης περιλαμβάνουν εμφύσημα, ηπατίτιδα, κίρρωση, παγκρεατίτιδα και μεμβρανώδη πολλαπλασιαστική νεφρίτιδα.
Η σκληρή φυματίωση ή το ερύθημα του Bazin εντοπίζεται κυρίως στην οπίσθια επιφάνεια των ποδιών (περιοχή της γάμπας). Αναπτύσσεται συχνότερα στις γυναίκες νεαρή ηλικίαπάσχει από μια από τις μορφές φυματίωσης οργάνων. Χαρακτηριστικός είναι ο σχηματισμός αργά αναπτυσσόμενων, ελαφρώς επώδυνων (ακόμη και κατά την ψηλάφηση) κόμβων μπλε-κόκκινου χρώματος (Εικ. 10) που δεν οριοθετείται έντονα από το αμετάβλητο περιβάλλον δέρμα. Τα τελευταία συχνά εξελκώνονται με την πάροδο του χρόνου, αφήνοντας πίσω τους εστίες ουρικής ατροφίας. Η ιστολογική εξέταση αποκαλύπτει τυπική φυματιώδη διήθηση με εστίες νέκρωσης στο κέντρο.
Συμπερασματικά, θα πρέπει να τονιστεί ότι η ποικιλία των μορφών και παραλλαγών της πορείας της ΠΝ απαιτεί ενδελεχή έρευνα και ολοκληρωμένη κλινική, εργαστηριακή και ενόργανη εξέταση του ασθενούς για την επαλήθευση της διάγνωσης. 3. Poorten M.C., Thiers B.H. παννικουλίτιδα. Dermatol Clin., 2002, 20 (3), 421-33
4. Verbenko E.V. Αυθόρμητη πανικολίτιδα. Στο βιβλίο. Δέρμα και αφροδίσια νοσήματα: οδηγός για γιατρούς. Εκδ. Skripkina Yu.K. Μ., Ιατρική, 1995, τ. 2, 399-410.
5. Cascajo C, Borghi S, Weyers W. Panniculitis: ορισμός όρων και διαγνωστική στρατηγική. Είμαι. J. Dermatol., 2000, 22,530-49
6. Issa I, Baydoun H. Μεσεντερική πανικολίτιδα: διάφορες παρουσιάσεις και θεραπευτικά σχήματα. World J Gastroenterol. 2009, 15(30):3827-30.
7. Daghfous A, Bedioui H, Baraket O et al. Μεσεντερική παννιδίτιδα που προσομοιώνει κακοήθεια. Tunis Med. 2010.3.1023-27.
8. Requena L, Yus E.S. Οζώδες ερύθημα. Dermatol.Clin. 2008.26(4),425-38.
9. Shen L.Y., Edmonson M.B., Williams G.P. et al. Λιποατροφική παννιδίτιδα: αναφορά περιστατικού και ανασκόπηση της βιβλιογραφίας. Arch. Dermatol., 2010,146(8),77-81.
10. Γκουσέβα Ν.Γ. Συστηματικό σκληρόδερμα. Στο: Ρευματολογία: Εθνικός Οδηγός. Εκδ. E.L. Nasonova, V.A. Nasonova. Μ., Geotar-Media, 2008: 447-466.
11. Nasonov E.L., Shtutman V.Z., Guseva N.G. Σύνδρομο ηωσινοφιλίας-μυαλγίας στη ρευματολογία. Σφήνα. μέλι. 1994; 2:17-24.
12. Goloeva R.G., Alekberova Z.S., Mach E.S. et al. Αγγειακές εκδηλώσεις της νόσου Behçet. Επιστημονική και πρακτική ρευματολογία, 2010,2,51-7.
13. Thayalasekaran S, Liddicoat H, Wood E. Thrombophlebitis migrans σε έναν άνδρα με αδενοκαρκίνωμα παγκρέατος: αναφορά περίπτωσης. Cases J. 2009;2:6610.
14. Morgan AJ, Schwartz RA. Δερματική οζώδης πολυαρτηρίτιδα: μια ολοκληρωμένη ανασκόπηση. Int J Dermatol. 2010; 49 (7): 750-6.
15. Narvaez J, Bianchi ΜΜ, Santo Ρ. et al. Παγκρεατίτιδα, πανικολίτιδα και πολυαρθρίτιδα. Σεμιναρθρίτιδα ρευματοειδούς. 2010; 39 (5): 417-23.
16. Chee C. Panniculitis σε ασθενή που παρουσιάζεται με όγκο στο πάγκρεας και πολυαρθρίτιδα: αναφορά περιστατικού. J Med Case Reports. 2009; 3:7331.
17. Park HS, Choi JW, Kim BK, Cho KH. Παννιδίτιδα από ερυθηματώδη λύκο: κλινικοπαθολογικές, ανοσοφαινοτυπικές και μοριακές μελέτες. Am J Dermatopathol. 2010; 32(1):24-30.
18. Σαρκοείδωση: Ουχ.-μέθοδος. επίδομα. Εκδ. Vizel A.A., Amirov N.B. Καζάν, 2010, 36-38.
19. Valverde R, Rosales B, Ortiz de Frutos FJ et al. Πανικολίτιδα λόγω ανεπάρκειας άλφα-1-αντιθρυψίνης. Dermatol Clin. 2008;26(4):447-51.
20. Daher Ede F, Silva Junior GB, Pinheiro HC, et al. Erythema induratum of Bazin και νεφρική φυματίωση: αναφορά συσχέτισης. Rev Inst Med Trop Σάο Πάολο. 2004;46(5):295-8.

Με παννικουλίτιδα, παρατηρείται φλεγμονή του υποδόριου λίπους. Εντοπίζεται στους λιπώδεις λοβούς ή στα μεσολοβιακά διαφράγματα και οδηγεί σε νέκρωση και σύντηξή τους συνδετικού ιστού. το δερματολογική ασθένειαέχει προοδευτική πορεία και οδηγεί στο σχηματισμό κόμβων, διηθημάτων ή πλακών. Και με τη σπλαχνική του μορφή, οι λιπώδεις ιστοί των εσωτερικών ιστών και οργάνων είναι κατεστραμμένοι: το πάγκρεας, οι νεφροί, το ήπαρ, ο οπισθοπεριτοναϊκός χώρος και το μάτι.

Σε αυτό το άρθρο, θα σας εξοικειώσουμε με τις υποτιθέμενες αιτίες, τις ποικιλίες, τις κύριες εκδηλώσεις, τις μεθόδους διάγνωσης και θεραπείας της πανικού. Αυτές οι πληροφορίες θα σας βοηθήσουν να πάρετε μια έγκαιρη απόφαση σχετικά με την ανάγκη θεραπείας από ειδικό και θα μπορείτε να του κάνετε ερωτήσεις που σας ενδιαφέρουν.

Η παννιδίτιδα συνοδεύεται από αυξημένη υπεροξείδωση των λιπών. Στις μισές περιπτώσεις παρατηρείται ιδιοπαθής μορφή της νόσου (ή Weber-Christian panniculitis, πρωτοπαθής πανικολίτιδα) και συχνότερα ανιχνεύεται σε γυναίκες 20-40 ετών (συνήθως υπέρβαρες). Σε άλλες περιπτώσεις, η ασθένεια είναι δευτερογενής και αναπτύσσεται στο πλαίσιο διαφόρων προκλητικών παραγόντων ή ασθενειών - ανοσολογικές διαταραχές, δερματολογικές και συστηματικές παθήσεις, λήψη ορισμένων φαρμάκων, έκθεση στο κρύο κ.λπ.

Οι λόγοι

Αυτή η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1925 από τον Weber, αλλά αναφορές στα συμπτώματά της βρίσκονται επίσης σε περιγραφές με ημερομηνία 1892. Παρά την ανάπτυξη της σύγχρονης ιατρικής και την ένας μεγάλος αριθμόςΜελέτες για τη μελέτη της παννιδίτιδας, οι επιστήμονες δεν μπόρεσαν να πάρουν μια ακριβή ιδέα για τους μηχανισμούς ανάπτυξης αυτής της ασθένειας.

Είναι γνωστό ότι η ασθένεια προκαλείται από διάφορα βακτήρια (συνήθως στρεπτόκοκκους και σταφυλόκοκκους), τα οποία διεισδύουν στο υποδόριο λίπος μέσω διαφόρων μικροτραυμάτων και βλαβών στο δέρμα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η βλάβη των ιστών εμφανίζεται στην περιοχή των ποδιών, αλλά μπορεί επίσης να συμβεί και σε άλλα μέρη του σώματος.

Προδιαθεσικοί παράγοντες για την ανάπτυξή του μπορεί να είναι διάφορες ασθένειεςκαι αναφέρει:

• δερματικές παθήσεις -, και, πόδι του αθλητή, κ.λπ.
• τραυματισμοί - τυχόν τραυματισμοί, ακόμη και οι πιο μικροί, (τσιμπήματα εντόμων, γρατσουνιές, εκδορές, πληγές, εγκαύματα κ.λπ.) αυξάνουν τον κίνδυνο μόλυνσης.
• λεμφογενές οίδημα - οι οιδηματώδεις ιστοί είναι επιρρεπείς σε ρωγμές και αυτό το γεγονός αυξάνει την πιθανότητα μόλυνσης του υποδόριου λίπους.
• ασθένειες που αποδυναμώνουν το ανοσοποιητικό σύστημα - καρκινικούς όγκους, και τα λοιπά.;
• προηγούμενη πανικολίτιδα?
• ενδοφλέβια χρήση ναρκωτικών?
• ευσαρκία.

Ταξινόμηση

Η παννιδίτιδα μπορεί να είναι:

• πρωτοπαθής (ή ιδιοπαθής, Weber-Christian panniculitis);
• δευτερεύων.

Η δευτερογενής πανικολίτιδα μπορεί να εμφανιστεί με τις ακόλουθες μορφές:

• κρύο - μια τοπική μορφή βλάβης, που προκαλείται από έντονη έκθεση στο κρύο και εκδηλώνεται με την εμφάνιση ροζ πυκνών κόμβων (μετά από 14-21 ημέρες εξαφανίζονται).
• παννικουλίτιδα λύκου (ή λύκος) - παρατηρείται σε σοβαρό συστηματικό ερυθηματώδη λύκο και εκδηλώνεται με συνδυασμό εκδηλώσεων δύο ασθενειών.
• στεροειδές - παρατηρείται στην παιδική ηλικία, αναπτύσσεται 1-2 εβδομάδες μετά την από του στόματος χορήγηση κορτικοστεροειδών, δεν χρειάζεται ειδική θεραπεία και θεραπεύεται από μόνη της.
• τεχνητό - προκαλείται από τη λήψη διαφόρων φαρμάκων.
• ενζυματική - παρατηρείται στην παγκρεατίτιδα σε φόντο αύξησης του επιπέδου των παγκρεατικών ενζύμων.
• ανοσολογικό - συχνά συνοδεύει συστηματική αγγειίτιδα, και στα παιδιά μπορεί να παρατηρηθεί με?
• πολλαπλασιαστικό-κυτταρικό - αναπτύσσεται στο φόντο της λευχαιμίας, της ιστοκυττάρωσης, του λεμφώματος κ.λπ.
• ηωσινοφιλικό - εκδηλώνεται ως μη ειδική αντίδραση σε ορισμένες συστηματικές ή δερματικές παθήσεις (αγγειίτιδα του δέρματος, λιποφατικό κοκκίωμα με ένεση, συστηματικό λέμφωμα, τσιμπήματα εντόμων, ηωσινοφιλική κυτταρίτιδα).
• κρυσταλλική - προκαλείται από εναποθέσεις στους ιστούς ασβεστοποιήσεων και ουρικών αλάτων σε νεφρική ανεπάρκεια ή μετά τη χορήγηση Μενεριδίνης, Πενταζοκίνης.
• σχετίζεται με ανεπάρκεια ενός αναστολέα α-πρωτεάσης - παρατηρήθηκε με κληρονομική ασθένεια, η οποία συνοδεύεται από νεφρίτιδα, ηπατίτιδα, αιμορραγίες και αγγειίτιδα.

Σύμφωνα με το σχήμα των αλλαγών στο δέρμα που σχηματίζονται κατά τη διάρκεια της παννικουλίτιδας, διακρίνονται οι ακόλουθες επιλογές:

• με κόμπους?
• τιμητική πλαξ;
• διηθητικός;
• μικτός.

Η πορεία της παννιδίτιδας μπορεί να είναι:

• οξεία φλεγμονώδης?
• υποξεία;
• χρόνια (ή υποτροπιάζοντα).

Συμπτώματα

Σε τέτοιους ασθενείς, σχηματίζονται επώδυνοι κόμβοι στον υποδόριο ιστό, επιρρεπείς σε συγχώνευση μεταξύ τους.

Οι κύριες εκδηλώσεις της αυτόματης παννιδίτιδας περιλαμβάνουν τα ακόλουθα συμπτώματα:

• εμφάνιση κάτω από το δέρμα που βρίσκεται επάνω διαφορετικό βάθοςκόμβοι?
• ερυθρότητα και οίδημα στην πληγείσα περιοχή.
• πυρετός και αίσθημα έντασης και πόνου στην πληγείσα περιοχή.
• κόκκινες κουκίδες, εξάνθημα ή φουσκάλες στο δέρμα.

Πιο συχνά εμφανίζονται βλάβες του δέρματος στα πόδια. Σε πιο σπάνιες περιπτώσεις, βλάβες εμφανίζονται στους βραχίονες, στο πρόσωπο ή στον κορμό.

Εκτός από τις βλάβες του υποδόριου λίπους με παννιδίτιδα, οι ασθενείς συχνά εμφανίζουν σημάδια γενικής κακουχίας που εμφανίζεται με οξείες μολυσματικές ασθένειες:

• πυρετός;
• αδυναμία;
• δυσφορία και πόνος στους μύες και τις αρθρώσεις κ.λπ.

Μετά την εξαφάνιση των κόμβων στο δέρμα, σχηματίζονται περιοχές ατροφίας, οι οποίες είναι στρογγυλεμένες εστίες βυθισμένου δέρματος.

Στη σπλαχνική μορφή της νόσου επηρεάζονται όλα τα λιποκύτταρα. Με μια τέτοια παννικουλίτιδα, αναπτύσσονται συμπτώματα ηπατίτιδας, νεφρίτιδας και παγκρεατίτιδας και σχηματίζονται χαρακτηριστικοί κόμβοι στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο και στο στόμιο.

Κομπώδης παννικουλίτιδα

Η ασθένεια συνοδεύεται από το σχηματισμό κόμβων περιορισμένων από υγιείς ιστούς που κυμαίνονται σε μέγεθος από μερικά χιλιοστά έως 10 ή περισσότερα εκατοστά (συνήθως από 3-4 mm έως 5 cm). Το χρώμα του δέρματος πάνω από αυτά μπορεί να ποικίλλει από έντονο ροζ έως σάρκα.

Πανικολίτιδα κατά πλάκας

Η ασθένεια συνοδεύεται από τη σύντηξη των κόμβων σε ένα πυκνά ελαστικό συγκρότημα. Το χρώμα πάνω από αυτό μπορεί να ποικίλλει από μπλε-μωβ έως ροζ. Μερικές φορές η βλάβη συλλαμβάνει ολόκληρη την επιφάνεια του κάτω ποδιού, του μηρού ή του ώμου. Με μια τέτοια πορεία, συμβαίνει συμπίεση των νευροαγγειακών δεσμών, προκαλώντας έντονος πόνοςκαι έντονο πρήξιμο.

Διηθητική παννικουλίτιδα

Η νόσος συνοδεύεται από την εμφάνιση διακυμάνσεων που παρατηρούνται με συνηθισμένα φλέγματα ή αποστήματα, σε ξεχωριστά λιωμένα συσσωματώματα και κόμβους. Το χρώμα του δέρματος σε τέτοιες βλάβες μπορεί να ποικίλλει από μωβ έως έντονο κόκκινο. Μετά το άνοιγμα του διηθήματος, χύνεται μια αφρώδης ή ελαιώδης μάζα κίτρινου χρώματος. Εμφανίζεται έλκος στην περιοχή της εστίας, η οποία υφίσταται για μεγάλο χρονικό διάστημα και δεν επουλώνεται.

Μικτή πανικολίτιδα

Αυτή η παραλλαγή της νόσου παρατηρείται σπάνια. Η πορεία του συνοδεύεται από τη μετάβαση της οζώδους παραλλαγής σε πλάκα, και στη συνέχεια σε διηθητική.

Η πορεία της παννικουλίτιδας

Η παννιδίτιδα μπορεί να είναι σοβαρή πορείακαι μάλιστα να οδηγήσει σε θανατηφόρο αποτέλεσμα.

Στο οξεία πορείαη ασθένεια συνοδεύεται από έντονη επιδείνωση της γενικής κατάστασης. Ακόμη και στο πλαίσιο της θεραπείας, η υγεία του ασθενούς επιδεινώνεται συνεχώς και οι υφέσεις είναι σπάνιες και δεν διαρκούν πολύ. Ένα χρόνο αργότερα, η ασθένεια οδηγεί στο θάνατο.

Η υποξεία μορφή παννιδίτιδας δεν συνοδεύεται από τέτοια σοβαρά συμπτώματααλλά και δύσκολο να αντιμετωπιστεί. Ευνοϊκότερη πορεία παρατηρείται με υποτροπιάζον επεισόδιο της νόσου. Σε τέτοιες περιπτώσεις, οι παροξύνσεις της παννιδίτιδας είναι λιγότερο σοβαρές, συνήθως δεν συνοδεύονται από παραβίαση της γενικής ευημερίας και αντικαθίστανται από μακροχρόνιες υφέσεις.

Η διάρκεια της παννιδίτιδας μπορεί να κυμαίνεται από 2-3 εβδομάδες έως αρκετά χρόνια.

Πιθανές Επιπλοκές

Η παννιδίτιδα μπορεί να επιπλέκεται από τις ακόλουθες ασθένειες και καταστάσεις:

• φλεγμονα?
• απόστημα;
• νέκρωση δέρματος?
• γάγγραινα;
• βακτηριαιμία?
• λεμφαγγειίτιδα?
• σήψη;
• (με ζημιά στο πρόσωπο).

Διαγνωστικά

Για τη διάγνωση της παννικουλίτιδας, ένας δερματολόγος συνταγογραφεί τις ακόλουθες εξετάσεις στον ασθενή.

• ανάλυση αίματος?
• βιοχημική ανάλυση;
• Δοκιμή Reberg;
• εξετάσεις αίματος για παγκρεατικά ένζυμα και εξετάσεις ήπατος.
• Ανάλυση ούρων;
• καλλιέργεια αίματος για στειρότητα.
• βιοψία κόμβου?
• βακτηριολογική εξέταση της απόρριψης από τους κόμβους.
• ανοσολογικές δοκιμές: αντισώματα στο ds-DNA, αντισώματα στο SS-A, ANF, συμπληρώματα C3 και C4, κ.λπ.
• Υπερηχογράφημα εσωτερικών οργάνων (για αναγνώριση κόμβων).

Η διάγνωση για την παννιδίτιδα στοχεύει όχι μόνο στην ανίχνευσή της, αλλά και στον προσδιορισμό των αιτιών της ανάπτυξής της (δηλαδή, ασθένειες υποβάθρου). Στο μέλλον, με βάση αυτά τα δεδομένα, ο γιατρός θα μπορεί να καταρτίσει ένα πιο αποτελεσματικό σχέδιο θεραπείας.

Η διαφορική διάγνωση γίνεται με τις ακόλουθες ασθένειες:

• λίπωμα;
• παθουμία?
• λιποδυστροφία ινσουλίνης;
• ελαιοκοκκίωμα;
• ασβεστοποίηση του δέρματος?
• βαθύς ερυθηματώδης λύκος;
• ακτινομυκητίαση;
• σποροτρίχωση;
• νέκρωση του υποδόριου λίπους νεογνών.
• ουρική αρθρίτιδα κόμβοι?
• Νόσος Farber;
• δερματικά σαρκοειδή Darier-Roussy;
• αγγειακή υποδερματίτιδα?
• ηωσινοφιλική απονευρωσίτιδα;
• άλλες μορφές πανικολίτιδας.

Θεραπευτική αγωγή

Η θεραπεία της παννιδίτιδας πρέπει πάντα να είναι ολοκληρωμένη. Η τακτική της θεραπείας καθορίζεται πάντα από τη μορφή και τη φύση της πορείας της.

Στους ασθενείς συνταγογραφούνται τα ακόλουθα φάρμακα:

• βιταμίνες C και Ε;
• αντιισταμινικά?
• αντιβακτηριακά φάρμακα ευρέος φάσματος.
• ηπατοπροστατευτικά.

Σε υποξεία ή οξεία πορεία, τα κορτικοστεροειδή (πρεδνιζολόνη κ.λπ.) περιλαμβάνονται στο σχέδιο θεραπείας. Αρχικά, συνταγογραφείται υψηλή δόση και μετά από 10-12 ημέρες μειώνεται σταδιακά. Εάν η νόσος είναι σοβαρή, τότε στον ασθενή συνταγογραφούνται κυτταροστατικά (Μεθοτρεξάτη, Προσπιδίνη κ.λπ.).

Με τη δευτερογενή πανικολίτιδα, η θεραπεία μιας ασθένειας που συμβάλλει στην ανάπτυξη της νόσου είναι υποχρεωτική.