Комплексен синдром на Киари. Киари малформация тип II

Arnold-Chiari е вродена или аномалия, която възниква по време на формирането на дете в утробата. Аномалията възниква поради компресия на мозъка, което причинява деформация на черепните области. Последствията са следните: малкият мозък и мозъчният ствол са силно изместени и се спускат в тилна част, производителността е нарушена.

Основните причини за аномалията

Всички процедури трябва да се извършват стриктно според препоръките на лекаря. Истински специалист няма да сложи точна диагнозабез извършване на подходящ преглед.

Ефективно лечение на синдрома

В момента се използват два вида лечение: хирургично, когато става дума, и консервативно.

Консервативното лечение се използва, когато заболяването не причинява на пациента силен дискомфорти не засяга развитието му. Лекарят препоръчва по-често да правите физически упражнения и упражнения за мускулна координация. Предписват се и някои лекарства: болкоуспокояващи, мускулни релаксанти, противовъзпалителни средства. Освен това се предписва комплекс, особено група В, тъй като те са отговорни за биохимичните процеси в организма и нормализират функционирането на централната нервна система.

Разбира се, такива рецепти няма да помогнат напълно да се отървете от болестта, но ще ви позволят да правите без операция възможно най-дълго.

Ако малформацията на заболяването прогресира, тогава ще е необходима спешна операция. Извършва се операция или байпас. Операцията решава две основни причини:

1. Коригирайте дефекти, които допринасят за компресия на черепа и мозъка.
2. Възстановява нормалното движение на цереброспиналната течност.

Тази операция е доста често срещана и продължава не повече от два часа. Пациентът се възстановява напълно в рамките на няколко седмици. Благодарение на операцията вътречерепното налягане се нормализира, пространството в гръбначния и главния мозък се увеличава, болестта отстъпва.

Предпазни мерки

Винаги трябва да се грижите за здравето си, а ако това е период, когато жената е бременна под сърцето си, тогава отговорността се удвоява. Има някои превантивни мерки за предотвратяване на заболяването:

• включете повече плодове и зеленчуци в диетата си
• питие пресни сокове, яжте млечни продукти и меса, богати на протеини
• вземете пренатални витамини
• откажете се от лошите навици, ако има такива
• приемайте само онези лекарства, които са допустими по време на бременност и само според предписанието на лекар
• извършват всички необходими изследвания

Малформацията на Арнолд-Киари е сборно понятие, което се отнася до група вродени дефекти на малкия мозък, продълговатия мозъки моста (главно малкия мозък) и горни секциигръбначен мозък. В тесен смисъл това заболяване изглежда като пролапс задни отделимозък до foramen magnum – мястото, където мозъкът преминава в гръбначния мозък.

Анатомично задната и долната част на мозъка са локализирани в задната част на черепа, където се намират малкия мозък, продълговатия мозък и моста. Отдолу е foramen magnum - голям отвор. Поради генетични и вродени дефекти, тези структури са изместени надолу, към foramen magnum. Поради такава дислокация мозъчните структури се увреждат и възникват неврологични разстройства.

Поради компресия долни секциимозъкът, кръвният поток и лимфният дренаж са нарушени. Това може да доведе до подуване на мозъка или хидроцефалия.

Честотата на патологията е 4 души на 1000 души население. Навременността на диагнозата зависи от вида на заболяването. Например, една от формите може да бъде диагностицирана веднага след раждането на бебето, докато друг вид аномалия се диагностицира случайно по време на рутинни изследвания с помощта на ядрено-магнитен резонанс. Средна възрастПациент 2 е на възраст от 25 до 40 години.

В повече от 80% от случаите заболяването се комбинира със сирингомиелия - патология на гръбначния мозък, при която в него се образуват кухи кисти.

Патологията може да бъде вродена или придобита. Вродената е по-често срещана и се проявява на ранните годинидетски живот. Придобитият вариант се формира поради бавно нарастващи черепни кости.

Ще бъдат ли приети в армията с аномалия: болестта на Арнолд-Киари не е в списъка с противопоказания за военна служба.

Получава ли се инвалидност: въпросът дали се дава инвалидност зависи от степента на изместване на сливиците на малкия мозък. Така че, ако те не паднат под 10 мм, инвалидността не се дава, тъй като заболяването е асимптоматично. Ако долните части на мозъка са понижени, въпросът за предоставяне на инвалидност зависи от тежестта на клиничната картина.

Профилактиката на заболяването е неспецифична, тъй като няма една единствена причина за развитието на заболяването. Бременните жени се съветват да избягват стреса, нараняванията и да се придържат към правилното храненепо време на бременност. Какво не трябва да правят бременните: пушат, пият алкохолни напиткии наркотици.

Продължителността на живота зависи от интензивността на клиничната картина. По този начин аномалиите от тип 3 и 4 не са съвместими с живота.

По какви причини възниква патологията?

Изследователите все още не са установили точната причина. Някои изследователи твърдят, че дефектът е следствие от малка задна черепна ямка, поради което задните части на мозъка просто „нямат къде да отидат“, така че са изместени надолу. Други учени казват, че малформацията на Arnold-Chiari се развива поради прекалено голям мозък, който със своя обем и маса избутва долните структури във foramen magnum.

Вроденият дефект може да бъде латентен. Изместването надолу може да бъде провокирано например от мозъчно хидроцеле, което повишава налягането вътре в черепа и избутва малкия мозък и мозъчния ствол надолу. Травмите на черепа и мозъка също увеличават вероятността от развитие на дефект или създават условия за изместване на мозъчния ствол към foramen magnum.

Клинична картина

Заболяването и неговите симптоми се основават на три патофизиологични механизма:

1. Притискане на стволовите структури на долните части на мозъка и горните части на гръбначния мозък.
2. Компресия на малкия мозък.
3. Нарушена циркулация на цереброспиналната течност в областта на форамен магнум.

Първият патофизиологичен механизъм води до нарушаване на структурата на гръбначния мозък и функционалната способност на ядрата на долните части на мозъка. Нарушава се структурата и функцията на ядрата на дихателния и сърдечно-съдовия център.

Притискането на малкия мозък води до нарушена координация и следните нарушения:

• Атаксия е нарушение на координацията на движенията на различни мускули.
• Дисметрията е нарушение на двигателните актове поради факта, че пространственото възприятие е нарушено.
• Нистагъмът е трептящи ритмични движения на очите с висока честота.

Третият механизъм - нарушение на използването и загубата на цереброспинална течност - води до повишено налягане вътре в черепа и се развива синдром на хипертония, проявяваща се със следните симптоми:

1. Избухващо и болезнено главоболие, влошаващо се с промени в позицията на главата. Цефалгията се локализира главно в задната част на главата и горната част на шията. Болката се увеличава и при уриниране, дефекация, кашляне и кихане.
2. Автономни симптоми: загуба на апетит, повишено изпотяване, запек или диария, гадене, замаяност, задух, сърцебиене, краткосрочни загубисъзнание, нарушение на съня.
3. Психични разстройства: емоционална лабилност, раздразнителност, хронична умора, кошмари.

Видове

Вродените аномалии се делят на четири вида. Видът на дефекта се определя от степента на изместване на стволовите структури и комбинацията от други малформации на централната нервна система.

1 вид

Тип 1 заболяване при възрастни се характеризира с факта, че части от малкия мозък се спускат под нивото на foramen magnum в задната част на главата. Той е по-често срещан от другите видове. Характерен симптом на първия тип е натрупването на цереброспинална течност в гръбначния мозък.

Първият тип аномалия често се комбинира с образуването на кисти в тъканите на гръбначния мозък (сирингомиелия). Голямата картинааномалии:

• избухващо главоболие във врата и задната част на главата, което се влошава при кашлица или преяждане;
• повръщане, което не зависи от приема на храна, тъй като е от централен произход (дразнене на центъра за повръщане в мозъчния ствол);
• скованост на мускулите на врата;
• нарушение на речта;
• атаксия и нистагъм.

Когато долните структури на мозъка са изместени под нивото на foramen magnum, клиниката се допълва и има следните симптоми:

1. Зрителната острота намалява. Пациентите често се оплакват от двойно виждане.
2. Системно замайване, при което пациентът се чувства така, сякаш предмети се въртят около него.
3. Шум в ушите.
4. Внезапно краткотрайно спиране на дишането, от което човек веднага се събужда и поема дълбоко въздух.
5. Краткотрайна загуба на съзнание.
6. Замаяност при рязко заемане на вертикална позиция от хоризонтална.

Ако аномалията е придружена от образуване на кухини в гръбначния мозък, клиничната картина се допълва от нарушена чувствителност, парестезия, отслабване на мускулната сила и нарушаване на тазовите органи.

2 вида и 3 вида

Клиничната картина на аномалия тип 2 е много подобна на аномалия тип 3, така че те често се комбинират в един курс. Малформация на Arnold-Chiari степен 2 обикновено се диагностицира след първите минути от живота на бебето и има следната клинична картина:

• Шумно дишане, придружено от свирене.
• Периодично пълно спиране на дишането.
• Нарушаване на инервацията на ларинкса. Възниква пареза на ларингеалните мускули и се нарушава актът на преглъщане: храната не навлиза в хранопровода, а в носната кухина. Това се проявява от първите дни от живота по време на хранене, когато млякото се връща през носа.
• Малформацията на Chiari при деца е придружена от нистагъм и повишен тонус на скелетните мускули, главно повишен тонус на мускулите на горните крайници.

Аномалия от трети тип е несъвместима с живота поради груби дефекти в развитието на мозъчните структури и тяхното изместване надолу. Аномалия тип 4 е хипоплазия (недоразвитие) на малкия мозък. Тази диагноза също не е съвместима с живота.

Диагностика

За диагностициране на патологията обикновено се използват инструментални методи за диагностика на централната нервна система. Комплексът използва електроенцефалография, реоенцефалография и ехокардиография. Те обаче разкриват само неспецифични признаци на мозъчна дисфункция; тези методи не предизвикват специфични симптоми. Използваната рентгенография също визуализира аномалията в недостатъчен обем.

Повечето информативен методДиагностика на вроден дефект – . Вторият ценен диагностичен метод е мултисрезовата компютърна томография. Изследването изисква обездвижване, затова малките деца се поставят в изкуствен медикаментозен сън, в който остават по време на цялата процедура.

ЯМР признаци на аномалия: на послойни изображения на мозъка се визуализира изместване на мозъчния ствол. Поради добрата си визуализация, ЯМР се счита за златен стандарт при диагностицирането на малформация на Arnold-Chiari.

Лечение

Хирургията е една от възможностите за лечение на заболяването. Неврохирурзите използват следните методи за елиминиране:

Изрязване на filum terminale

Този метод има предимства и недостатъци. Предимства на рязане на крайната резба:

1. лекува причината за заболяването;
2. намалява риска от внезапна смърт;
3. не след операция следоперативни усложненияи смърт;
4. процедурата по отстраняване продължава не повече от един час;
5. елиминира клиничната картина, повишавайки качеството на живот на пациента;
6. намалява вътречерепното налягане;
7. подобрява локалното кръвообращение.

Недостатъци на метода:

• след 3-4 дни се появява болка в областта на операцията.

Краниектомия

Втората операция е краниектомия. Предимства:

1. елиминира риска от внезапна смърт;
2. елиминира клиничната картина и подобрява качеството на живот на човека.

недостатъци:

• причината за заболяването не е елиминирана;
• след интервенцията рискът от смърт остава - от 1 до 10%;
• съществува риск от постоперативен интрацеребрален кръвоизлив.

Как да се лекува малформация на Arnold-Chiari:

1. Безсимптомното протичане не изисква нито консервативна, нито хирургична намеса.
2. При лека клинична картина е показано симптоматична терапия. Например при главоболие се предписват болкоуспокояващи. Консервативното лечение на малформацията на Chiari обаче е неефективно, ако клиничната картина е тежка.
3. Ако се наблюдават неврологични дефицити или заболяването намалява качеството на живот, се препоръчва неврохирургия.

Прогноза

Прогнозата зависи пряко от вида на аномалията. Например, при аномалия от първия тип клиничната картина може изобщо да не се появи и човек с изместване на мозъчния ствол ще умре от естествена смърт не от болестта. Колко живеят с аномалии от трети и четвърти тип: пациентите умират няколко месеца след раждането.

При определени условия бебетата се раждат с вродени заболявания. Малформацията на Арнолд-Киари е мозъчно заболяване, което е свързано с дисфункция на малкия мозък, продълговатия мозък, има няколко варианта, има специфични симптоми, които придружават човек през целия му живот или се развиват във времето. Синдромът на Арнолд-Киари при плод или възрастен засяга функционирането на вазомотора, дихателен център.

Синдром на Арнолд-Киари

Ниска позицияцеребеларни тонзили - вродено състояние, структурите на мозъка на главата се спускат във foramen magnum. Процесът обикновено обхваща продълговатия мозък и малкия мозък. Болестта на Арнолд Киари се открива при някои хора напълно случайно, например по време на преглед поради друга патология. На първия етап протичането на заболяването е леко и често незабележимо. В тази ситуация малформацията на Арнолд-Киари не представлява заплаха за здравето на тялото.

Патологията може да бъде практически безсимптомна, но често това заболяване се комбинира със сирингомиелия (името на болестта сива материягръбначен мозък). Липсата на лечение може да провокира хидроцефалия (натрупване на течност в черепа), мозъчен инфаркт и др. опасни патологии, са отбелязани случаи на инвалидност. Дефектът може да се установи веднага след раждането или след 20-30 години. Киари малформация може да бъде един от 4 вида.

1 вид

Малформация на Arnold Chiari 1-ва степен - структурите на задната част често са нарушени поради излизане през foramen magnum. Тази позиция води до натрупване на цереброспинална течност. Синдромът на Chiari от първа степен е изместване на церебеларните тонзили, те се намират под foramen magnum. Малформацията на Арнолд-Киари често се среща в юношеството.

Синдром на Арнолд-Киари етап 2

Аномалия от втора степен има по-изразени структурни промени. В процеса участва малкият мозък, който се намира във foramen magnum. Скрининговите ултразвукови изследвания на плода могат да покажат някои дефекти в структурата на гръбначния стълб и гръбначния мозък. В повечето случаи прогнозата за живота на бебето е благоприятна, но ще има клинични признаци на патология. Това показва необходимостта динамично наблюдениеза пациента.

Тип 3

В този случай почти всички образувания на черепната ямка са разположени под форамен магнум (мост, 4-та камера, продълговат мозък, малък мозък). Често те се срещат при цервико-окципитална мозъчна херния (когато има дефект в гръбначния канал, при който гръбначните дъги не са затворени, съдържанието на дуралния сак, който включва всички мембрани и гръбначния мозък). При този тип аномалия големият форамен има увеличен диаметър.

4 тип

Това е най-тежкият вариант на заболяването. При тази опцияПри синдрома на Arnold Chiari се наблюдава хипоплазия и недоразвитие на малкия мозък. Често се комбинира с вродени кистизадна черепна ямка, вродени кисти и хидроцефалия. Когато се диагностицира тип 4, прогнозата е неблагоприятна, в повечето случаи заболяването завършва със смъртта на пациента.

Продължителност на живота

Синдромът на Chiari Arnold идва като изненада за някои, когато се диагностицира с друга патология. Веднага възниква въпросът за продължителността на живота с тази патология. Отговорът зависи от тежестта на патологията, вида на аномалията и навременността на лечението. правилно лечение, хирургическа интервенция. Например, първият тип синдром на Арнолд-Киари често е безсимптомен, хората имат средна продължителност на живота. Прогнозите за останалите видове са както следва:

1. В присъствието на неврологични симптомиПри хора с тип 1-2 се препоръчва по-бърза операция. Възможни усложнения, които стягат гръбначния и главния мозък, не могат да бъдат излекувани в бъдеще.
2. Третият тип, като правило, причинява смъртта на детето при раждането.
3. Както и в предишния случай, той завършва със смъртта на новороденото.

причини

Точните причини за малформацията на Арнолд-Киари в момента не са установени. Лекарите идентифицират следните фактори, които могат да увеличат риска от развитие на патология:

• мозъкът се е увеличил по размер;
• черепната ямка е намаляла;
• тютюнопушене, алкохол по време на бременност, което е причинило интоксикация на плода.

Аномалията на Арнолд-Кари може да бъде следствие от неправилно планиране и водене на бременност. Алкохолна интоксикация, излишък от лекарства, вирусни заболявания, пушенето е най опасни факторирискове, които могат да причинят различни дефекти в плода. Според друга версия, аномалията става следствие от нарушение на развитието на черепа. Прогресията на патологията може да бъде причинена от травматични мозъчни наранявания и хидроцефалия.

Симптоми

Най-често срещаният тип синдром на Арнолд-Киари е тип 1. Симптомите обикновено се появяват по време на пубертета или при възрастни след 30-годишна възраст. Могат да се наблюдават следните симптоми:

• след физическа дейностглавоболие се появява в резултат на кихане и кашляне;
• нарушения на фините двигателни умения на ръцете;
• проблеми с баланса, водещи до необичайна походка;
• изтръпване на ръцете, ръцете;
• отклонения в температурната чувствителност;
• болка във врата, задната част на главата.

Диагнозата на типове 2 и 3 показва вродени симптоми от същото естество. В някои случаи се наблюдава тежко протичане на патологията, при такива условия пациентът изпитва следните симптоми:

• гадене;
• главоболие;
• повръщане;
• говорни затруднения;
• повишен тонусмускулите на пода на шията;
• загуба на слуха;
• шум в ушите;
• загуба на зрение;
• различни размери на зениците;
• нарушения на съня;
• системно замаяност;
• нарушена чувствителност към болка;
• удебеляване на кожата;
• появата на изгаряния по ръцете;
• уголемяване на ставите;
• атаксия;
• нарушение на процесите на преглъщане.

Малформация на Арнолд Киари тип 1 какво да не правите

Мозъкът е отговорен за дейността на целия организъм и следователно всяко нарушение на неговата структура неизбежно води до тежки последици. Това заключение е ясно илюстрирано от примера на такова сериозно заболяване като „малформация на Киари“ или аномалия на Арнолд-Киари, чиято степен и лечение ще бъдат обсъдени в тази статия.

Характеристики на заболяването

Малформация на Арнолд-Киари е вродено разстройствоструктурата на ромбовидната част на мозъка, което води до изместване на мозъчните структури и нарушаване на потока на цереброспиналната течност (CSF). По дефиниция може да се разбере, че тази аномалия е изключително тежка. Дели се на 4 вида, някои от които са несъвместими с живота.

"Мозъкът с форма на диамант" включва продълговатия мозък, малкия мозък и "моста", разположен между лобовете му. Тези участъци са разположени в основата на черепа, в точката на връзката му с гръбначния канал и следователно с гръбначния мозък. Малформацията на Arnold-Chiari се развива, когато по някаква причина размерът на костния съд вече не побира ромбенцефалона. и е принуден да се измести във foramen magnum надолу към I-II шиен прешлен. Това изместване води до нарушаване на свободния поток на цереброспиналната течност и следователно до натрупване на цереброспинална течност в мозъка. Този процес води до тежки последици за организма.

Причини за заболяването

Медицината все още няма точен отговор за причините за малформацията на Арнолд-Киари. Учените предполагат, че това заболяване включва два фактора: рожденни дефектинервна и костна система. Това заболяване е вродено и в зависимост от вида, аномалията може да се прояви както от първите минути от живота, така и в доста зряла възраст.

Видове заболявания

Аномалия тип I е най-честата и има вродени причини. По правило заболяването се появява за първи път на възраст 30-40 години и при ранна диагностикалечимо.

Аномалия тип II се развива от наранявания, които бебето е получило при раждането и често води до развитие на хидроцефалия. Това заболяване, макар и трудно, е лечимо.

Аномалии от тип III и IV са доста редки и се характеризират със значително намаляване на размера на малкия мозък. Заболяването се забелязва от първите минути на раждането и обикновено е несъвместимо с живота.

Симптоми на заболяването

Малформация на Арнолд-Киари тип 1 се усеща със следните симптоми:

• чести главоболия, кихане и кашляне след всяка физическа активност;
• болка и слабост в тилната област и шията;
• често замаяност и припадък;
• проблеми с фините двигателни умения;
• нарушение на координацията на движението;
• атаки на падане без загуба на съзнание;
• изтръпване на ръцете и отслабване на мускулите на ръцете;
• нарушение на температурната чувствителност;
• дисфункция на преглъщане;
• намалена зрителна острота до слепота;
• конвулсии.

Що се отнася до симптомите на други видове заболявания, те са същите, но по-изразени.

Лечение на заболяването

В случай, че болестта не се усеща, човекът не получава никакво лечение, но трябва редовно да се подлага на преглед (ЯМР) и да се консултира с неврохирург. При болка във врата лекарите предписват болкоуспокояващи (нимезулид или мидокалм). Загуба на координация чести припадъции намаленото зрение също се лекува с лекарства, а ако терапията е неефективна, пациентът се подлага на операция. Дисфункцията на гълтането при пациент с малформация на Киари изисква спешна операция за облекчаване на компресията на гръбначния мозък.

Прогноза на заболяването

След проучване на причините, поради които се развива малформация на Arnold-Chiari, степента и лечението на такава опасна болест, струва си да се каже, че в случай на заболяване тип I или II, лекарите дават благоприятна прогноза за лечение, до пълното елиминиране на всички прояви на болестта. Що се отнася до аномалиите тип III и IV, в тези случаи дори операцияне винаги позволява спасяването на живота на пациента. Много здраве на теб!

Хареса ли ви статията? Споделете с приятелите си в социалните мрежи!

Тази аномалия се класифицира като вродена и представлява несъответствие в размерите на мозъчните структури и задната черепна ямка, което води до дислокация на малкия мозък, който излиза от големия отвор на основата на мозъка и се нарушава. Тази патология е кръстена на имената на двама учени, описали нейните симптоми по различно време.

По същество тази аномалия представлява хетеротопно разположение на продълговатия мозък и малкия мозък в прекомерно разширен гръбначен канал. дадени вродено заболяваневоди до развитие на различни неврологични симптоми, които се възприемат от невролозите като симптоми множествена склероза, сирингомиелия или растеж на тумор, разположен в задната черепна ямка. Тази аномалия в повечето случаи (около 80%) е в съседство със сирингомиелия, която се характеризира с появата на гръбначни кисти.
Има четири вида на тази патология, но първите два вида са по-чести, тъй като при типове 3 и 4 животът е невъзможен.

Малформация на Арнолд Киари тип 1включва изместване на мозъчните структури на задната черепна ямка под foramen magnum: церебеларните тонзили, една или две, се спускат в гръбначния канал, често поради изместването на продълговатия мозък.

Патогенезата на модерен етапразвитието на медицината е неизвестно. Предполага се, че те играят роля тук наследствени фактори, травматични фактори по време на раждане ( нараняване при ражданеглава) и повишено вътречерепно налягане, което води до удар на цереброспиналната течност по стените на централния канал на гръбначния мозък.
При това заболяване могат да възникнат три синдрома:

1. Церебелобулбарен
2. Сирингомиелитичен
3. Пирамида

Активните симптоми започват да се проявяват на 30-40 години. В шийния отдел на гръбначния стълб се появява болезненост и болка, която се засилва при кихане и кашляне. С течение на времето мускулната сила намалява, чувствителността на кожата на ръцете, както болка, така и температура, се нарушава. Засилва се спастичността на краката и ръцете, появяват се припадъци и замайване, зрителната острота намалява, а в напреднали случаи периодично се появяват пристъпи на апнея.

В случай на малформация на Arnold Chiari тип 1 диагностичният стандарт с висока степен на сигурност е ЯМР на мозъка.

При лечение латентна формазаболяване, основна роля играе наблюдението на динамиката и изследването на пациента всяка година. При незначителни симптоми - болка в шийните прешлени, замаяност - се предписва консервативно лечение с нестероидни противовъзпалителни средства и периодично се провежда дехидратираща терапия с диуретици. Ако такава терапия е неефективна, се предписва хирургична интервенция, чиято цел е декомпресия на мозъчните структури. След лечението симптомите почти винаги изчезват и двигателната функция и чувствителността могат да бъдат частично възстановени.

Хипертрофията на лявата камера е доста сериозно заболяване, което започва постепенно и много хора дори не знаят за него. Причината за появата му в 25-30% е хипертонията. Сърцето работи в напрежение, стените.

Гръдният отдел на гръбначния стълб се състои от 12 малки кости, наречени прешлени, разположени от средата на гърба до основата на врата. Когато тези кости са неправилно компресирани или повредени.

В нашата статия ще говорим за възможни причини, симптоми и методи за лечение на заболяване като възпаление тригеминален нерв, или тригеминална невралгия.

Тахикардията не винаги е признак на сърдечно заболяване и нарушения в него. Има много фактори, които могат да причинят сърцебиене.

Малформация на Арнолд-Киари

Синдром на Арнолд-Киарие аномалия в развитието на мозъка, при която частта от черепа, съдържаща малкия мозък, е твърде малка или деформирана, което води до компресия на мозъка. Повечето Долна частмалкия мозък или сливиците се изместват в горна частгръбначния канал. Педиатричната форма - синдром на Arnold-Chiari тип III - винаги е свързана с миеломенингоцеле (херния на гръбначния мозък и менингите). Формата за възрастни, синдром на Chiari тип I, се развива, защото задната част на черепа не е достатъчно голяма.

причини

Когато малкият мозък е притиснат в горната част на гръбначния канал, той може да попречи на нормалния поток на цереброспиналната течност, която предпазва мозъка и гръбначния мозък. Нарушената циркулация на цереброспиналната течност може да доведе до блокиране на сигналите, предавани от мозъка към подлежащите органи или до натрупване на цереброспинална течност в мозъка и гръбначния мозък. Натискът на малкия мозък върху гръбначния мозък или долната част на мозъчния ствол може да причини сирингомиелия.

Диагностика

Диагнозата се установява въз основа на резултатите от ЯМР. Ако се наложи ще изпълним компютърна томографияс триизмерна реконструкция на тилна кост и шийни прешлени.

Симптоми:

При малформация на Арнолд-Киари обикновено наблюдаваме два или три или повече от следните симптоми:

• Главоболиесвързано с увеличение вътречерепно налягане(по-силен сутрин) или с повишен тонус на мускулите на врата ( болезнени точкипод задната част на главата);

В по-тежки случаи е вероятно следното:

В тежки случаи има вероятност да се развият състояния, които застрашават мозъчен и гръбначен инфаркт.

Лечение

Лечението на малформацията на Arnold-Chiari зависи от тежестта и състоянието на пациента. Ако няма симптоми, Вашият лекар може да предпише само наблюдение с редовни прегледи като лечение.

Ако първични симптомиглавоболие или други видове болка, Вашият лекар може да препоръча лекарства за болка. Някои пациенти намират облекчение от приемането на противовъзпалителни храни. Това може да предотврати или забави операцията.

Статии от форума по темата “ Малформация на Арнолд-Киари »

Синдромът на Арнолд-Киари е аномалия в развитието на мозъка, при която частта от черепа, съдържаща малкия мозък, е твърде малка или деформирана, причинявайки компресия на мозъка. Най-долната част на малкия мозък или сливиците се изместват в горната част на гръбначния канал. Педиатричната форма - синдром на Arnold-Chiari тип III - винаги е свързана с миеломенингоцеле (херния на гръбначния мозък и менингите). Формата за възрастни, синдром на Chiari тип I, се развива, защото задната част на черепа не е достатъчно голяма.
Симптоми:
При малформация на Arnold-Chiari обикновено наблюдаваме два или три или повече от следните симптоми:

Замаяност и/или нестабилност (може да се влоши при завъртане на главата);
Шум (звънене, бучене, свистене, съскане и др.) в едното или двете уши (може да се засили при завъртане на главата);
Главоболие, свързано с повишено вътречерепно налягане (най-лошо сутрин) или повишен тонус на мускулите на врата (болкови точки под тила);
Нистагъм (неволно потрепване на очните ябълки).
В по-тежки случаи може да възникне следното:

Преходна слепота, двойно виждане или други зрителни нарушения (може да се появи при завъртане на главата);
Тремор на ръцете, краката, нарушения на координацията на движението;
Намалена чувствителност на част от лицето, част от торса, един или повече крайници;
Слабост на мускулите на част от лицето, част от торса, един или повече крайници;
Неволно или затруднено уриниране;
Загуба на съзнание (може да бъде причинена от завъртане на главата).
В тежки случаи могат да се развият състояния, които застрашават мозъчен и гръбначен инфаркт.
Диагнозата се установява въз основа на резултатите от ЯМР.

Малформация на Арнолд-Киари тип I е пролапс на структурите на задната черепна ямка (малък мозък) в гръбначния каналпод равнината на foramen magnum.
Задната черепна ямка е частта от вътрешната основа на черепа, образувана от тилна кост, пирамиди темпорални костии тялото сфеноидна кост; съдържа мозъчния ствол и малкия мозък.

Аномалията на Арнолд-Киари се проявява чрез спускане на малкия мозък през големия отвор в гръбначния канал, ако клиничната картина на заболяването включва атаксия (нестабилност, нестабилност при ходене), увреждане на двигателните пътища и сирингомиелия, тогава консултация. с неврохирург е необходимо да се вземе решение за хирургично лечение. В по-леките случаи се провежда симптоматично консервативно лечение.

източници:

Малформацията на Arnold-Chiari се класифицира като дефект на кранио-вертебралната зона. Образува се в задната черепна ямка (PCF), когато обемът му е недостатъчен, задните части на мозъка и малкия мозък се изместват към foramen magnum и се нарушава потокът на цереброспиналната течност.

Задната част на черепа образува т. нар. задна черепна ямка, в която са разположени полукълба и червея на малкия мозък, моста и продълговатия мозък, който преминава в гръбначния мозък след преминаване през foramen magnum. Foramen magnum е ограничен от костната основа на черепа и не може да промени диаметъра си, всяко изместване на мозъчните структури е изпълнено с несъответствие между техния размер и диаметъра на отвора, вклиняване и прищипване; нервна тъкан, чиито последици могат да бъдат фатални.

Продълговатият мозък съдържа жизненоважни нервни центрове, отговорни за дейността на сърдечно-съдовата система и дишането, така че не само неврологичният дефицит ще бъде проява на заболяването. В тежки случаи жизнените функции се потискат и пациентът може да умре. Изместването на церебеларните полукълба води до спиране на циркулацията на цереброспиналната течност с хидроцефалия, което допълнително влошава съществуващите нарушения.

Малформацията на Arnold-Chiari може да бъде вродена, да се развива в плода и да се комбинира с други аномалии в развитието, като нейните клинични прояви не винаги се появяват веднага. В някои случаи минава значителен период от време преди проявата на патологията или възниква ситуация, която провокира проявата на предишна асимптоматична аномалия, при други пациенти тя може дори да се окаже случайна находка при ЯМР. Често патологията е придобита по природа и възниква под въздействието на външни причини, докато мозъкът и черепът при раждането имат нормална структура.

Причини и механизъм на развитие на дефект на задната ямка (PCD)

Няма консенсус относно етиологията на малформацията на Chiari. Учените излагат различни теории, всяка от които е напълно оправдана и има право на съществуване.

Преди това аномалията се считаше изключително за вроден дефект, но наблюденията на специалистите показаха, че само малка част от пациентите са имали дефекти по време на вътрематочно развитие, останалите са ги придобили още в процеса на живот.

Причините за придобитата патология на кранио-вертебралната връзка се считат за неравномерни темпове на растеж на нервната тъкан на мозъка и костна основачереп, когато мозъкът расте много по-бързо от костния контейнер, в който се намира. Полученото несъответствие в обема е в основата на болестта на Арнолд-Киари.

Вродената форма на патологията се комбинира с костна дисплазия, което води до недоразвитие на костите на черепа, както и до нарушение на образуването лигаментен апарат, и всякакви външно влияние, травмата може драстично да влоши проявите на патологията. Комбинацията от дефект на черепната ямка с други нарушения на развитието на матката и вродени синдроми се счита за характерна.

Невролозите са формулирали два основни механизма за формиране на патология:

• Намаляване на размера на PCF при нормални обеми на мозъчните области (вероятно поради смущения по време на пренаталния период).
• Увеличаване на обема на самия мозък при запазване на правилните параметри на черепната ямка и foramen magnum, когато мозъкът избутва каудалните си части в посока на foramen magnum.

Тъй като аномалията може да бъде вродена, сред причините има такива, които могат да се променят нормален курсбременност и вътрематочно развитие:

1. Злоупотреба с лекарства, пиене на алкохол и пушене по време на бременност, особено по време на бременност ранни стадиикогато органите и системите на ембриона тепърва се формират;
2. Особено опасни са вирусните лезии при бременни жени, сред които инфекции с тератогенен ефект - рубеола, цитомегаловирус и др.

Малформацията на Арнолд-Киари също възниква поради редица придобити причини, когато мозъкът и костите на черепа първоначално са правилно развити. Следното може да доведе до появата му след раждането:

1. Травми при раждане, както спонтанни, така и по време на акушерска помощ;
2. Черепно-мозъчни травми и хидродинамично въздействие на цереброспиналната течност върху стените на канала на гръбначния мозък в случай на нарушение на динамиката на цереброспиналната течност (това се случва при възрастни);
3. Хидроцефалия.

Хидроцефалията може да бъде провокиращ фактор, тъй като увеличаването на обема на съдържанието в черепа, дори поради течност, неизбежно води до повишаване на налягането и изместване на мозъка в каудалната (задната) посока. От друга страна, това е проява на самата аномалия, когато пролапсът на малкия мозък причинява блокада на пътищата на цереброспиналната течност и повишаване на налягането на цереброспиналната течност, циркулираща през кухините на мозъка.

Видове и степени на малформация на Арнолд-Киари

В зависимост от наличието на определени промени в мозъка и костната основа на черепа, обичайно е да се разграничават няколко вида аномалия на Арнолд-Киари:

• Малформация Chiari тип 1, когато има изместване надолу на сливиците на малкия мозък, обикновено се открива при възрастни и юноши и често се комбинира с нарушена динамика на цереброспиналната течност и натрупване на цереброспинална течност в централния канал на гръбначния мозък (хидромиелия). Възможно компресиране на мозъчния ствол.

Малформация на Арнолд-Киари тип 1 е най-често диагностицираната и има доста благоприятна прогноза

• Малформация на Арнолд-Киари тип 2 - проявява се още при новородени, тъй като има изместване на много по-голям обем от мозъка, отколкото при тип 1: церебеларните тонзили и вермиса, продълговатия мозък с четвъртата камера и вероятно средния мозък образувания. Обикновено при дефекти на етап 2 има нарушение на потока на цереброспиналната течност с хидромиелия. Заболяването често се комбинира с наличието на вродена херния на гръбначния мозък и гръбначни аномалии.
• Тип 3 на заболяването се характеризира с изпъкналост на пиа матер с веществото на мозъка в тилната област, която включва също малкия мозък и продълговатия мозък.

Малформация на Арнолд-Киари тип 3 на снимката

• Малформация на Арнолд-Киари тип 4 се проявява с недоразвитие на малкия мозък, когато последният е намален, поради което не се спуска по-дистално към канала в костта. Патологията прави новороденото нежизнеспособно и обикновено завършва със смърт.

Що се отнася до степента на тежест:

Малформацията на Арнолд-Киари от 1-ва степен може да се счита за един от най-леките варианти на патологията, тъй като практически няма дефекти на самия мозък, а клиниката може да отсъства напълно, появявайки се само при неблагоприятни условия - травма, невроинфекция и др. .

Малформациите от втора и трета степен, от своя страна, често се комбинират с различни малформации на нервната тъкан - хипоплазия на някои части на мозъка и подкорови възли, изместване на сивото вещество, кисти на цереброспиналния тракт, недоразвитие на мозъчните извивки.

Прояви на синдрома на Arnold-Chiari

Симптомите на синдрома на Arnold-Chiari се определят от неговия тип и естеството на изместването на PCF структурите. Често протича безсимптомно и се открива случайно по време на изследване на мозъка. При възрастни появата на симптоми може да бъде предизвикана от нараняване на главата; при деца някои форми на заболяването се забелязват още в първите часове и дни от живота.

Аномалия тип I се диагностицира най-често и може да се прояви в юношеска или зряла възраст със следните синдроми:

1. Хипертонична;
2. Малък мозък;
3. Булбар;
4. сирингомиелична;
5. Явления на увреждане на черепните нерви.

Синдромът на хипертония се причинява от повишаване на вътречерепното налягане поради блокиране на изтичането на цереброспиналната течност от изместени части на мозъка. Проявява се:

• Главоболие в задната част на главата, особено при кихане или кашляне;
• Гадене и повръщане, след което пациентът не чувства облекчение;
• Напрежение на мускулите на врата.

Признаците за засягане на малкия мозък (церебеларен синдром) включват нарушения на речта, двигателната функция, равновесието и нистагъм. Пациентите се оплакват от нестабилност на походката, нестабилност на позицията на тялото в пространството, затруднения във фината моторика и яснота на движенията.

Увреждането на мозъчния ствол изглежда опасно поради местоположението на ядрата на черепните нерви и жизнените нервни центрове. Стволовите симптоми включват:

1. световъртеж; двойно виждане и намалено зрение;
2. затруднено преглъщане;
3. загуба на слуха, шум в ушите;
4. припадък, хипотония, сънна апнея.

Възрастните носители на малформация на Arnold-Chiari показват засилване на замаяност и шум в ушите, както и пароксизми на загуба на съзнание при завъртане и накланяне на главата. Поради компресия на стволовете на черепните нерви се появява атрофия на половината от езика и нарушено движение на ларинкса с нарушение на преглъщането, дишането и гласообразуването.

С образуването на кухини и кисти на цереброспиналната течност на фона на затруднения поток на цереброспиналната течност при пациенти с малформация тип I се появяват признаци на сирингомиеличен синдром - сензорни нарушения, изтръпване на кожата, мускулна загуба, дисфункция на тазовите органи, намаляване и изчезване на коремни рефлекси, периферни невропатии и промени в ставите.

Нарушенията на чувствителността са придружени от нарушение на възприемането на собственото тяло, когато пациентът, затворил очи, не може да каже в каква позиция са ръцете или краката му. Чувствителността към болка и температура също намалява.

Според наблюденията на невролозите, диаметърът и локализацията на кистата на гръбначния мозък не влияят непременно на тежестта и разпространението на сетивните и двигателна сфера, загуба на мускули.

При синдрома на тип 2 и 3, ходът на патологията е много по-тежък; симптомите се появяват при детето веднага след раждането. Характерни са дихателните нарушения - стридор ( шумно дишане), атаки на неговото спиране, както и двустранна пареза на ларинкса, което провокира нарушения на преглъщането, когато течна храна навлезе в носните проходи.

Вторият тип аномалия при бебета през първите месеци от живота е придружен от нистагъм, повишен мускулен тонус на ръцете и синкава кожа, които са особено забележими при хранене на бебе. Двигателните нарушения са променливи, техните прояви се променят, възможна е тетраплегия - парализа както на горните, така и на долните крайници.

Малформацията на Арнолд-Киари на третия и четвъртия вариант е тежка,Това вродена патология, който не е съвместим с нормални жизнени дейности, следователно, прогнозата за такава диагноза не може да се счита за благоприятна.

Малформацията на Arnold-Chiari може да доведе до усложнения, причинени от блокада на потока на цереброспиналната течност, увреждане на ядрата на черепните нерви и нарушаване на стволовите структури. Най-често срещаните са:

• Хипертония-хидроцефален синдром - повишаване на вътречерепното налягане поради блокиране на пътищата на изтичане на цереброспиналната течност, възможно както при деца, така и при възрастни;
• Нарушения на дишането, апнея;
• Инфекциозни и възпалителни процеси - бронхопневмония, инфекции на пикочните пътища, които са свързани с легнало положение на пациента, нарушено преглъщане и дишане, както и функцията на тазовите органи.

При тежко протичанепатологията може да причини кома, спиране на сърцето и дишането, което води до смърт за няколко минути. Мерки за реанимацияви позволяват да осигурите жизненоважни функции, но върнете мозъка към живот и елиминирайте необратими последициКомпресирането на неговите отдели, за съжаление, е практически невъзможно.

Диагностика и лечение на малформация на Arnold-Chiari

Въз основа на характеристиките на симптомите и въз основа на преглед от невролог е невъзможно да се постави диагноза малформация на Chiari. Енцефалографията и изследванията на съдовете на главата също няма да предоставят никаква информация относно причините за неврологичните разстройства, но могат да покажат наличието на повишено налягане в черепа. Рентгенография, CT, MSCT ще покажат наличието на дефекти в костите на черепа, които са характерни за тази патология, но състоянието на структурите на меките тъкани и нервната тъкан не може да бъде определено.

Точната диагноза на аномалията стана възможна благодарение на използването на ЯМР,чрез които лекарят може да определи както костните дефекти, така и възможностите за развитие на самия мозък, неговите съдове, нивото на разположение на участъците спрямо черепните кости, техните размери, обема на задната черепна ямка и ширината на големия отвор. . ЯМР може да се счита за единственият точен и надежден метод за откриване на патология.

ЯМР изисква обездвижване на пациента, който трябва да лежи известно време спокойно на масата на апарата. Децата могат да имат значителни затруднения с това, така че изследването се провежда в състояние на медикаментозен сън. За търсене на комбинирани дефекти на гръбначния мозък и гръбначния стълб се изследват и тези части на гръбначния стълб.

При установяване на диагнозата пациентът се насочва към неврохирург или невролог за определяне на план за лечение, показания за операция и нейния вид.

Малформацията на Arnold-Chiari, която е безсимптомна, не изисква лечение. Освен това самият носител на патологията може да не разбере, че нещо не е наред в тялото. При поява на клинични признаци на заболяването е показано консервативно или хирургично лечение.

Ако проявите са ограничени до главоболие, се предписва лекарствена терапия , включително противовъзпалителни лекарства (найз, ибупрофен, диклофенак), аналгетици (кеторол) и лекарства, които облекчават мускулен спазъм(мидокалм).

При наличие на неврологични разстройства, признаци на компресия на части от мозъка, нервни стволове, ако няма ефект от лечението с лекарства в продължение на 3 месеца, пациентът се нуждае хирургическа корекция.

Операцията е необходима за премахване на компресията на нервната тъкан и нормализиране на циркулацията на цереброспиналната течност. Най-популярната операция за болестта на Chiari се счита за краниовертебрална декомпресия, която е насочена към увеличаване на размера на PCF.

По време на декомпресията хирургът премахва участъци от тилната кост, резецира церебеларните тонзили и, ако е необходимо, изрязва задните участъци на първите шийни прешлени. За предотвратяване на пролапс задни частимозъка, специални синтетични пластири се поставят върху твърдата мозъчна обвивка в получената дупка.

пример за отстраняване на части от тилната кост и шийните прешлени

Декомпресията на PCF се счита за травматична и рискована. Статистиката сочи, че усложнения има поне всеки десети пациент, а без операция смъртността е много по-ниска. Поради висок рискЗа хирургично лечение неврохирурзите прибягват до него само в случай на наистина сериозни показания - клинични признаци на компресия на области на мозъка.

Друга възможност за хирургично лечение е шунтирането, което осигурява изтичането на цереброспиналната течност от черепната кухина в гръдната или коремна кухина. Чрез имплантиране на специални тръби се излива цереброспиналната течност и вътречерепното налягане намалява.

При тежки формипоказани са патология, хоспитализация, мерки за предотвратяване на инфекциозни усложнения и коригиране на неврологични разстройства. Увеличаването на мозъчния оток поради вклиняване на неговите части във foramen magnum изисква лечение в интензивно лечение, включително борба с отока (магнезий, фуроземид, диакарб), установяване изкуствена вентилациябелите дробове при проблеми с дишането и др.

Продължителността на живота и прогнозата за малформация на Arnold-Chiari зависи от вида на патологията. При тип I прогнозата може да се счита за благоприятна, в някои случаи клиниката изобщо не се проявява или се провокира само от силни травматични фактори. Когато са безсимптомни, носителите на аномалията живеят толкова дълго, колкото всички останали хора.

При аномалии от втория и първия тип с клинични прояви прогнозата е малко по-лоша, тъй като се проявява неврологичен дефицит, който е трудно да се елиминира дори при активно лечение, така че навременната операция е от голямо значение за такива пациенти. Колкото по-рано пациентът получи хирургическа помощ, толкова по-слабо изразени неврологични промени го очакват.

Малформациите от трети и четвърти тип са най-тежките форми на патология. Прогнозата е неблагоприятна, тъй като участват много мозъчни структури, често се появяват комбинирани дефекти на други органи, тежки нарушенияфункции на мозъчния ствол, несъвместими с живота.

Видео: презентация и друга информация за малформацията на Arnold-Chiari

Стъпка 1: платете за консултацията чрез формата → Стъпка 2: след плащане задайте въпроса си във формата по-долу ↓ Стъпка 3:Можете допълнително да благодарите на специалиста с друго плащане за произволна сума

Малформацията на Арнолд Киари е нарушение на развитието, което се състои в диспропорция между размера на черепната ямка и структурните елементи на мозъка, разположени в нея. В този случай сливиците на малкия мозък се спускат под анатомичното ниво и могат да бъдат засегнати.

Симптомите на малформация на Arnold Chiari включват често замаяност и понякога водят до мозъчен удар. Признаци на аномалия може да отсъстват дълго време и след това внезапно да се проявят, например след вирусна инфекция, удар на главата или други провокиращи фактори. Освен това това може да се случи на всеки етап от живота.

Описание на заболяването

Същността на патологията се свежда до неправилна локализация на продълговатия мозък и малкия мозък, което води до краниоспинални синдроми, които лекарите често считат за атипичен вариант на сирингомиелия, множествена склероза или гръбначен тумор. При повечето пациенти аномалиите в развитието на ромбенцефалона се комбинират с други нарушения в гръбначния мозък - кисти, които провокират бързо разрушаване на гръбначните структури.

Заболяването е кръстено на патолога Арнолд Юлиус (Германия), който описва анормалното отклонение в края на 18 век, и австрийския лекар Ханс Киари, който изучава болестта през същия период от време. Разпространението на заболяването варира между 3 и 8 случая на всеки 100 000 души. Най-често малформацията на Arnold Chiari се среща в степен 1 ​​и 2, а възрастните с типове 3 и 4 на аномалията живеят много кратък живот.

Малформация на Arnold Chiari тип 1 включва спускане на елементи от задната черепна ямка в гръбначния канал. Болестта на Киари тип 2 се характеризира с промени в местоположението на продълговатия мозък и четвъртия вентрикул, като често се наблюдава хидропс. Много по-рядко се среща третата степен на патология, която се характеризира с изразени измествания на всички елементи на черепната ямка. Четвъртият тип е церебеларна дисплазия без изместване надолу.

Причини за заболяването

Според редица автори болестта на Киари е недоразвитие на малкия мозък, съчетано с различни аномалии в части на мозъка. Малформация на Arnold Chiari степен 1 ​​е най-честата форма. Това заболяване представлява едностранно или двустранно спускане на сливиците на малкия мозък в гръбначния канал. Това може да се случи в резултат на движението на продълговатия мозък надолу, често патологията е придружена различни разстройствакраниовертебрална граница.

Клиничните прояви могат да се появят едва през 3-4-то десетилетие от живота. Трябва да се отбележи, че асимптоматичният ход на ектопия на церебеларните тонзили не изисква лечение и често се появява случайно на ЯМР. Към днешна дата етиологията на заболяването, както и патогенезата, са слабо разбрани. Определена роля се отрежда на генетичния фактор.

Има три връзки в механизма за развитие:

• генетично обусловена вродена остеоневропатия;
• травма на скат по време на раждане;
• високо налягане на цереброспиналната течност върху стените на гръбначния канал.

Болестта може да бъде причинена от наследствени заболявания

Прояви

По честота на поява се разграничават следните симптоми:

• главоболие - при една трета от пациентите;
• болки в крайниците – 11%;
• слабост в ръцете и краката (в един или два крайника) - повече от половината от пациентите;
• чувство на изтръпване на крайника - половината от пациентите;
• намаляване или загуба на температура и чувствителност към болка - 40%;
• нестабилност на походката – 40%;
• неволни вибрации на очите - една трета от пациентите;
• двойно виждане – 13%;
• нарушения на гълтането – 8%;
• повръщане – 5%;
• нарушения на произношението – 4%;
• замайване, глухота, изтръпване в областта на лицето– при 3% от пациентите;
• синкоп (припадък) – 2%.

Болката в областта на главата и шията е често срещан симптом на патология.

Болестта на Киари от втора степен (диагностицирана при деца) съчетава дислокация на малкия мозък, мозъчния ствол и четвъртия вентрикул. Неразделен симптом е наличието на менингомиелоцеле в лумбалната област (херния на гръбначния канал с изпъкналост на веществото на гръбначния мозък). Неврологичните симптоми се развиват на фона на анормална структура на тилната кост и шийни прешленигръбначен стълб. Във всички случаи е налице хидроцефалия, често стеснение на мозъчния акведукт. Неврологичните признаци се появяват от раждането.

Операцията на менингомиелоцеле се извършва в първите дни след раждането. Последващото хирургично разширяване на задната черепна ямка позволява да се постигне добри резултати. Много пациенти се нуждаят от операция за байпас, особено при стеноза на акведукта на Силвий. При аномалия от трета степен, черепната херния в долната част на тила или в горната цервикална област се комбинира с нарушения в развитието на мозъчния ствол, основата на черепа и горните прешлени на шията. Образуването обхваща малкия мозък и в 50% от случаите тилния дял.

Тази патология е много рядка, има неблагоприятна прогноза и рязко намалява продължителността на живота дори след операция. Невъзможно е да се каже точно колко дълго ще живее човек след навременна намеса, но най-вероятно не за дълго, тъй като тази патология се счита за несъвместима с живота. Четвъртата степен на заболяването е изолирана хипоплазия на малкия мозък и днес не принадлежи към комплекса от симптоми на Арнолд-Киари.

Клиничните прояви при първия тип прогресират бавно в продължение на няколко години и се придружават от включването на горната цервикална гръбначния региони дисталната медула облонгата с разрушаване на малкия мозък и каудалната група на черепните нерви. Така при индивиди с малформация на Арнолд-Киари се разграничават три неврологични синдрома:

• Булбарният синдром е придружен от дисфункция на тригеминалния, лицевия, вестибулокохлеарния, хипоглосалния и вагусния нерв. В този случай има смущения в преглъщането и говора, бие надолу спонтанен нистагъм, световъртеж, нарушения на дишането, пареза меко небцеот една страна, дрезгав глас, атаксия, некоординираност на движенията, непълна парализа на долните крайници.
• Сирингомиелитичният синдром се проявява с атрофия на мускулите на езика, затруднено преглъщане, липса на чувствителност в областта на лицето, дрезгав глас, нистагъм, слабост в ръцете и краката, спастичен мускулен тонуси т.н.
• Пирамидният синдром се характеризира с лека спастична пареза на всички крайници с хипотоничност на ръцете и краката. Сухожилните рефлекси на крайниците се повишават, коремните рефлекси не се предизвикват или са намалени.

Операцията се извършва при тежки форми на заболяването

Болката в задната част на главата и врата може да се засили при кашляне или кихане. Температурата на ръцете намалява и чувствителност към болкакакто и мускулната сила. Често се появяват припадъци и световъртеж, зрението на пациентите се влошава. В напреднали случаи се появяват апнея (краткотрайно спиране на дишането), бързи неконтролирани движения на очите и влошаване на фарингеалния рефлекс.

интересно клиничен признакпри такива хора - провокиране на симптоми (синкоп, парестезия, болка и др.) чрез напъване, смях, кашлица, маневра на Валсалва (форсирано издишване със затворени нос и уста). При увеличаване фокални симптоми(стволови, малкомозъчни, спинални) и хидроцефалия, възниква въпросът за хирургично разширяване на задната черепна ямка (субокципитална декомпресия).

Диагностика

Диагнозата на аномалия тип 1 не е придружена от увреждане на гръбначния мозък и се поставя главно при възрастни с помощта на CT и MRI. Според патологоанатомичната аутопсия при деца с херния на гръбначния канал в повечето случаи (96–100%) се открива болест на Киари от втори тип. С помощта на ултразвук можете да определите нарушения в циркулацията на цереброспиналната течност. Обикновено цереброспиналната течност лесно циркулира в субарахноидалното пространство.

Изместването на сливиците надолу затруднява кръвообращението. Поради нарушена динамика на течностите възниква хидроцефалия.

Странична рентгенова и МР снимка на черепа показва разширение на гръбначния канал на ниво С1 и С2. Ангиографията на каротидните артерии показва циркумфлексия на сливиците малкомозъчна артерия. Рентгенографията показва съпътстващи промени в краниовертебралната област, като недоразвитие на атласа, одонтоиден израстък на епистрофата и скъсяване на атланто-окципиталното разстояние.

При сирингомиелия страничното рентгеново изображение показва недоразвитие на задната дъга на атласа, недоразвитие на втория шиен прешлен, деформация на foramen magnum, хипоплазия на страничните части на атласа, разширяване на гръбначния канал в C1- С2 ниво. Допълнително трябва да се извърши MRI и инвазивно рентгеново изследване.

ЯМР е най-предпочитаният диагностичен метод

Проявата на симптомите на заболяването при възрастни и възрастни хора често става причина за идентифициране на тумори на задната черепна ямка или краниоспинална област. В някои случаи наличната информация на пациента помага да се направи правилна диагноза. външни прояви: ниска линия на косата, скъсена шия и др., както и наличие на краниоспинални признаци на костни промени на рентгенови лъчи, CT и MRI.

Днес „златният стандарт“ за диагностициране на заболяването е ЯМР на мозъка и цервико-торакална област. Възможно е извършване на вътрематочна ултразвукова диагностика. Възможните ECHO признаци на нарушение включват вътрешна воднянка, глава с форма на лимон и малък мозък с форма на банан. В същото време някои експерти не считат подобни прояви за специфични.

За изясняване на диагнозата се използват различни равнини на сканиране, благодарение на които могат да бъдат открити няколко информативни симптома в плода по отношение на заболяването. Получаването на изображение по време на бременност е доста лесно. С оглед на това ултразвукът остава една от основните възможности за сканиране за изключване на патология в плода през втория и третия триместър.

Идентифицирането на признаци на заболяване в плода може да бъде индикация за изключване на малформации на гръбначния стълб, но дори абсолютна липсаУлтразвуковите данни показват спина бифида в 95% от случаите.

При асимптоматични случаи е показано постоянно наблюдениес редовно ултразвуково и радиографско изследване. Ако единственият признак на аномалия е лека болка, на пациента се предписва консервативно лечение. Включва разнообразни възможности за използване на нестероидни противовъзпалителни средства и мускулни релаксанти. Най-често срещаните НСПВС включват ибупрофен и диклофенак.

Не можете сами да предписвате болкоуспокояващи, тъй като те имат редица противопоказания (например пептична язва). Ако има противопоказания, лекарят ще избере алтернативен вариант на лечение. От време на време се предписва дехидратираща терапия. Ако няма ефект от такова лечение в рамките на два до три месеца, се извършва операция (разширяване на foramen magnum, отстраняване на гръбначната дъга и др.). В този случай е необходим строго индивидуален подход, за да се избегне както излишна намеса, така и забавяне на операцията.

Тактиката на лечение за всеки пациент изисква индивидуален подход

При някои пациенти хирургичното изследване е начинът за поставяне на окончателна диагноза. Целта на интервенцията е да се премахне компресията на нервните структури и да се нормализира динамиката на цереброспиналната течност. Това лечение води до значително подобрение при двама до трима пациенти. Разширяването на черепната ямка помага за премахване на главоболието и възстановяване на тактилността и подвижността.

Благоприятен прогностичен белег е разположението на малкия мозък над C1 прешлен и наличието само на малкомозъчни симптоми. В рамките на три години след интервенцията могат да се появят рецидиви. На такива пациенти се определя инвалидност с решение на медицинската и социална комисия.

Медицински институции, където можете да се свържете Общо описание

Малформация на Arnold-Chiari тип I (Q07.0) е вродена аномалия на мозъчното развитие, характеризираща се с изместване на образуванията на задната черепна ямка в областта на гръбначния канал под нивото на foramen magnum.

Разпространение: средно 3,3–8,2 на 100 хиляди души. Началото на клиничните симптоми се наблюдава в зряла или юношеска възраст. В 50–75% от случаите има комбинация със сирингомиелия, в 10% с хидроцефалия.

Понякога тази патология няма клинични симптоми и се превръща в рентгенова находка.

Клинична картина

Основните симптоми на малформация на Арнолд-Киари тип I са следните:

• болка в задната част на главата, може да се засили по време на кашлица, напрежение (35-50%),
• болка във врата (15%),
• слабост, изтръпване на ръцете (60%),
• нестабилност при ходене (40%),
• двойно виждане, нарушение на говора, затруднено преглъщане - 5–25%,
• шум в главата (15%).

Обективно изследване на пациента може да разкрие церебрален синдром, платибазия (50%), нистагъм, диплопия, дисфагия, дизартрия, хипестезия на шията и ръцете, спастична пареза на ръцете, съживяване на дълбоките рефлекси, атаксия.

Диагностика на малформация на Arnold-Chiari

• Ядрено-магнитен резонанс на мозъка, цервикалния гръбначен мозък.

• Консултация с невроофталмолог (застойни оптични дискове).

Диференциална диагноза:

• Други аномалии на развитието на мозъка, краниовертебрална връзка.
• Наследствени атаксии.
• Демиелинизиращи заболявания.

Лечение на малформация на Arnold-Chiari

Лечението е симптоматично. Предписва се само след потвърждаване на диагнозата от медицински специалист. Увеличаването на клиничните симптоми е индикация за субокципитална декомпресия и байпас.

Основни лекарства

Има противопоказания. Необходима е консултация със специалист.

• Кетопрофен (нестероиден аналгетик). Дозов режим: перорално 50 mg ситуативно, не повече от 2 пъти седмично.
• Ксефокам (нестероидно противовъзпалително лекарство). Дозов режим: за облекчаване на синдрома на остра болка препоръчваната перорална доза е 8-16 mg/ден. в 2-3 приема. Максималната дневна доза е 16 mg. Таблетките се приемат преди хранене с чаша вода.
• Пироксикам (болкоуспокояващо, противовъзпалително лекарство). Дозов режим: перорално, по време на хранене, 10-20 mg / ден. в 1 или 2 дози. Ако е необходимо, можете временно да увеличите дозата до 30 mg/ден, еднократно или разделени на няколко приема, или да я намалите до 10 mg/ден.
• тизанидин (мускулен релаксант) централно действие). Дозов режим: началната перорална доза е 6 mg (1 капсула). При необходимост дневната доза може постепенно да се увеличи с 6 mg (1 капсула) на интервали от 3-7 дни. За повечето пациенти оптималната доза е 12 mg на ден (2 капсули); V в редки случаиМоже да се наложи дневната доза да бъде увеличена до 24 mg.
• Mydocalm (централен мускулен релаксант). Режим на дозиране: перорално, след хранене, без дъвчене, с малко количество вода, като се започне с 50 mg 2-3 пъти на ден, като постепенно се увеличава дозата до 150 mg 2-3 пъти на ден.

Честота (на 100 000 души)

Какво да направите, ако подозирате заболяване

Симптоми

Жасмин 2018-05-09 01:38:45

Анастасия 2018-04-10 00:03:51

Dilrabo 2018-03-11 08:24:29

Коля 2018-03-09 17:00:05

Ernar 2018-03-03 23:29:33

petmat 2018-02-11 19:44:37

Наталия 2018-02-05 21:39:32

Галина 2018-01-05 11:40:40

Наталия Григориевна 2017-12-16 01:08:53

Кристина 2017-12-03 11:13:07

Галина 2017-11-21 08:21:24

Ирина 2017-10-23 22:35:30

Алексей 2017-10-16 23:26:59

OLGA 2017-10-05 21:26:17

Татяна 2017-08-30 00:05:16

Марат 2017-08-14 17:12:44

Юлия 2017-07-30 16:30:41

Зарина 2017-07-26 14:21:30

Ирина 2017-07-17 18:09:03

Ирина 2017-06-08 02:55:33

Светлана 2017-05-31 04:14:32

Аля 2017-05-26 19:15:55

Анастасия 2017-05-25 14:06:15

Иван 2017-05-14 16:26:56

Николай 2017-04-27 07:57:55

ТАТЯНА 2017-04-16 22:53:45

Irada 2017-04-06 00:29:21

Татяна 2017-03-31 18:34:28

Екатерина 2017-03-31 02:35:05

Евгения 2017-03-22 20:31:51

Александър 2017-03-17 02:16:51

Елена 2017-03-16 16:54:43

Елена 2017-03-08 00:19:52

Арсен 2017-02-28 00:50:24

Александър 2017-02-17 00:54:31

Инна 2017-02-11 20:28:07

Евгения 2017-02-04 19:49:25

Олга 2017-02-02 22:21:41

Елена 2017-01-24 21:27:06

Екатерина 2017-01-19 23:10:06

Татяна 2017-01-06 17:35:03

Ирина 2016-12-24 19:30:51

Хамид 2016-12-22 16:32:02

Валери 2016-12-11 18:06:18

Мария 2016-12-01 16:28:39

Марина 2016-11-28 21:52:12

Анна 2016-11-28 13:55:47

Олга 2016-11-10 03:08:16

СВЕТЛАНА 2016-10-23 15:46:39

Марина 2016-10-16 22:07:35

Е. Людмила 2016-10-14 21:01:43

Юри 2016-10-14 01:33:14

Наталия 2016-09-23 13:06:28

Юлия 2016-09-22 11:44:19

Лейла 2016-09-15 21:38:59

Юлия 2016-08-30 23:23:56

Марал 2016-08-14 01:37:42

Светлана 2016-08-11 17:37:43

Олга 2016-07-22 21:58:48

Надежда 2016-07-18 01:00:49

Дмитрий 2016-06-24 20:51:57

Надежда 2016-05-21 21:05:13

Zulikhan 2016-05-11 17:27:33

Валери 2016-05-01 17:44:52

Ruzilya 2016-03-28 23:51:47

Виктория 2015-05-16 22:53:51

Гулнара 2015-02-08 06:23:00

Как да отровите плъхове у дома с помощта на народни средства
Народни средстваза повишаване на кръвното налягане у дома

Здравейте! Диагностициран съм с Арнолд Киари етап 1, от февруари 2014 г. започнах да се притеснявам от симптоми на изтръпване от дясната страна, главоболие, мускулна слабост и шум в ушите. системи...

Малформация на Арнолд-Киарие вродена патология на развитието на ромбовидния мозък, проявяваща се в несъответствие между размерите на задната черепна ямка и мозъчните структури, разположени в тази област, което води до спускане на мозъчния ствол и церебеларните тонзили във foramen magnum и тяхното нарушение на това ниво.

В повечето случаи дефектът се комбинира с хидроцефалия и аномалии на гръбначния мозък. Причините могат да бъдат вродена дисплазия (увреждане) на широкия тилен отвор, чиито размери стават значително по-големи от нормалните.

За първи път е описано от N. Chiari през 1896 г. Това състояние се характеризира с каудално изместване на продълговатия мозък, моста и червея на малкия мозък, когато всички тези структури завършват в шийната част на гръбначния стълб.

Честотата на това заболяване варира от 3,3 до 8,2 наблюдения на 100 000 души от населението.

Истинската честота различни видовеСиндромът на Arnold-Chiari и честотата на този дефект като цяло не са установени. Една от причините за липсата на такива данни е различни подходикъм класификацията на този дефект. Според Международна класификациязаболявания, синдромът на Арнолд-Киари има отделен код (Q07.0), но се дефинира в него като „... патологично състояние, при които има повишаване на вътречерепното налягане в резултат на вътречерепен тумор, оклузивни форми на хидроцефалия, възпалителен процес, който в някои случаи води до херния на малкия и продълговатия мозък във форамен магнум.“ В ултразвуковата пренатална литература все още не е възможно да се намерят описания на случаи на пренатална диагностика на синдрома на Arnold-Chiari, които напълно отговарят на тези характеристики.

Морфологичните особености на различни видове дефект на Harold-Chiari определят възможностите за пренатално откриване и прогноза за живота.

Причините за синдрома на Arnold-Chiari не са напълно установени. Хромозомни аномалиис тази патология, като правило, не е възможно да се открие.

Патогенеза(какво се случва?) по време на малформация на Arnold-Chiari:

Към днешна дата патогенезата на патологията не е окончателно установена. По всяка вероятност тези патогенетични факторитри:

първата - наследствено причинени вродени остеоневропатии,

второто е травматично увреждане на сфеноетмоидалната и сфеноокципиталната част на кливуса поради родова травма,

третият е хидродинамично въздействие на цереброспиналната течност в стените на централния канал на гръбначния мозък.

Анатомични особености на малформацията на Киари

Малкият мозък се намира в задната черепна ямка. (ЗЧЯ)

Сливиците са долната част на малкия мозък. Обикновено те са разположени над foramen magnum. При малформация на Chiari, церебеларните тонзили се намират под foramen magnum, в гръбначния канал.

Foramen magnum е своеобразна граница между черепа и гръбначния стълб, между главния и гръбначния мозък. Над foramen magnum е задната черепна ямка, отдолу е гръбначният канал.

На нивото на foramen magnum долната част на мозъчния ствол (medulla oblongata) преминава в гръбначния мозък. Обикновено цереброспиналната течност (CSF) циркулира свободно в субарахноидалните пространства на главния и гръбначния мозък. На нивото на foramen magnum се свързват субарахноидните пространства на главния и гръбначния мозък, което осигурява свободното изтичане на цереброспиналната течност от мозъка.

При малформация на Chiari ниско разположените церебеларни тонзили възпрепятстват свободната циркулация на цереброспиналната течност между главния и гръбначния мозък. Сливиците блокират форамен магнум, както тапа запушва гърлото на бутилка. В резултат на това изтичането на цереброспиналната течност се нарушава и се развива хидроцефалия.

Симптоми на малформация на Арнолд-Киари:

Киари идентифицира четири типа аномалии с тяхното подробно представяне. Лекарите все още използват тази класификация днес.

1. Малформация на Arnold-Chiari тип I е спускане на PCF структурите в гръбначния канал под равнината на foramen magnum.

2. При малформация на Arnold-Chiari тип II възниква каудална дислокация на долните части на вермиса, продълговатия мозък и четвъртата камера и често се развива хидроцефалия.

3. Малформация на Arnold-Chiari тип III е рядка и се характеризира с грубо каудално изместване на всички структури на задната черепна ямка.

4. Малформация на Arnold-Chiari тип IV - хипоплазия на малкия мозък без изместването му надолу.

Аномалиите от тип III и IV обикновено са несъвместими с живота.

При приблизително 80% от пациентите малформацията на Arnold-Chiari се комбинира с патология на гръбначния мозък - сирингомиелия, която се характеризира с образуване на кисти в гръбначния мозък, причиняващи прогресивна миелопатия. Тези кисти се образуват, когато структурите на задната черепна ямка се спускат надолу и цервикалния гръбначен мозък се притиска.

Типичната клинична картина на малформацията на Arnold-Chiari се характеризира със следното симптоми:

Болката в цервикално-тилната област се увеличава при кашлица, кихане,

Намалена болка и температурна чувствителност в горните крайници,

Намалена мускулна сила в горните крайници,

Спастичност на горните и долните крайници,

Припадък, световъртеж,

Намалена зрителна острота,

В по-напреднали случаи се добавят епизоди на апнея (кратко спиране на дишането), отслабване на фарингеалния рефлекс, неволни бързи движения на очите.

Възможни последствия, усложнения:

1. На фона на нарастващи признаци интракраниална хипертония(понякога без него), прогресивна дисфункция на малкия мозък и компресия на цервикалния гръбначен мозък, се отбелязват парализа на черепните нерви.

2. Понякога малформацията на Arnold-Chiari се комбинира с костни дефекти - окципитализация на атласа и базиларна импресия (фуниевидно вдлъбване на кливуса и краниоспиналната става).

3. Гръбначни аномалии, деформации на ходилата.

Диагностика на малформация на Arnold-Chiari :

Понякога малформацията на Chiari не се проявява по никакъв начин и се открива случайно по време на диагностични процедури.

IN понастоящемМетодът на избор за диагностициране на тази патология е ЯМР на шийката на матката и гръднигръбначен мозък (за изключване на сирингомиелия).

Лечение на малформация на Arnold-Chiari :

Ако единственият симптом на заболяването е с ниска интензивност синдром на болка, за лечение се използва консервативна терапия, която включва различни схеми с използване на нестероидни противовъзпалителни средства и мускулни релаксанти.

Ако няма ефект от консервативната терапия в продължение на 2-3 месеца или пациентът има неврологичен дефицит (изтръпване, слабост в крайниците и др.), е показана операция.

Целта на операцията е– ламинектомия, декомпресивна краниектомия на задната черепна ямка и пластика на твърдата мозъчна обвивка. При такава операция се увеличава обемът на задната черепна ямка и разширяването на foramen magnum, в резултат на което се прекратява компресията на нервните структури и се нормализира потокът на цереброспиналната течност. В случаите на съпътстваща хидроцефалия се извършва операция на шънт.

В Израел на пациентите се предлагат нежни и качествено лечение, което след лечение позволява на пациентите да провеждат пълноценен живот. Хирургичното лечение на синдрома на Arnold-Chiari се извършва с помощта на ендоскоп, докато травматичният ефект от хирургичното лечение е сведен до минимум. Метод за минимално инвазивно хирургично лечение, извършван в Израелски клиникидава възможност на пациенти с малформация на Arnold-Chiari впоследствие да водят пълноценен живот дори без лекарствена подкрепа.

Симптоматика на синдрома на Arnold-Chiari

Вродените остеоартикуларни аномалии са клинично по-малко очевидни сами по себе си и много повече поради техните тежки усложнения в централната и периферната нервна система. Неврологичните прояви са най-трудни за понасяне от пациентите и причиняват неблагоприятния ход на този синдром. Като цяло началото на заболяването е бавно и нехарактерно.

Симптоматика, първоначално много замъглена и дори липсваща за дълго време, често се открива в резултат на намесата на редица решаващи фактори, като травматично увреждане на мозъка или назофарингеални инфекции.

Първата проява, която привлича вниманието към присъствието вродена аномалиянепосредствено след раждането е наличието на миеломенингоцеле ( спина бифида). Други са отбелязани по-късно клинични явления, което показва наличието на остеоартикуларни и неврологични аномалии, а именно:

• спина бифида,
• страничен наклон на главата,
• отклонение на очните ябълки,
• главоболие и периодична или преминаваща болка във врата (особено при по-големи деца и възрастни), появяващи се при движения на главата;
• гадене, повръщане.

При много пациенти, поради блокиране на циркулацията на цереброспиналната течност между 4-ия вентрикул и цистерните на основата на черепа, иволютивното заболяване се развива още през първите месеци от живота. вътрешна хидроцефалия, причинявайки появата на много и разнообразни неврологични феномени. Постепенно черепът на детето се увеличава и се появяват затруднения при хранене, дихателни проблеми, а менингоцелето (когато е налице) може да се разязви.

Прояви на интракраниална хипертония:

• тежки главоболия,
• папиларна стагнация или атрофия оптичен нерв(късен),
• придружен от прогресивно увреждане на зрителната функция, до пълна слепота.

Церебеларни прояви:

• световъртеж;
• атаксия при ходене и в ортостатично положение;
• дизартрия;
• нарушение на преглъщането
• умишлено треперене,
• нистагъм.

Прояви от страна на периферната нервна система:

• парестезия, анестезия, пареза или спастична парализа,
• подобрени костно-сухожилни рефлекси,
• наличие на рефлекс на Бабински.

Прояви в областта на черепномозъчните нерви:

• едностранна или по-рядко двустранна парализа на лицето;
• парализа на окуломоторните нерви, най-често изразена с вътрешен страбизъм или диплопия.

Диагностика на синдрома на Arnold-Chiari.

Лумбална пункция и биохимични и бактериологични изследванияцереброспиналната течност в повечето случаи не дава значими данни. В допълнение, използването на лумбална пункция може да влоши състоянието на пациента и дори да причини смърт поради внезапно намаляване на налягането и пълното проникване на церебеларните тонзили и продълговатия мозък в гръбначния канал.

Рутинното рентгеново изследване разкрива следните аспекти: малка задна черепна ямка; разширяване на foramen magnum и гръбначния канал; хидроцефалия (голям череп с дехисценция); пръстови отпечатъци върху костната плоча на черепа; сплескване на sella turcica; цервикална, дорзална и лумбална спина бифида.

Допълнителните рентгенови изследвания (газова миелоенцефалография) са противопоказани при деца под 2 години. Въпреки това, при по-големи деца и възрастни те определят индиректни и директни признаци на хидроцефалия, изместване на продълговатия мозък и сливиците на малкия мозък, както и компресия на гръбначния мозък в цервикалната област.

Патологично изследване. От анатомична и топографска гледна точка, синдромът на Арнолд-Киари съществува в четири добре индивидуализирани типа, а именно:

1. Първият тип, при който има разтягане и пролапс на маломозъчните тонзили без изместване на продълговатия мозък. Този тип се среща най-често при по-големи деца и възрастни. СЪС клинична точказрение, то може да остане безсимптомно през целия живот и откриването му може да стане напълно случайно.
2. Вторият тип, при който долната част на малкия мозък и продълговатия мозък се измества през foramen magnum в гръбначния канал. Този тип е по-чест при кърмачета и клинично се проявява с хидроцефалия и често с наличие на миеломенингоцеле.
3. Третият тип, с пълно проникване на малкия мозък в миеломенингоцеле на шийните прешлени.
4. Четвъртият тип, при който има церебеларна хипоплазия, причинена от общата му херния; червеят на малкия мозък не може да се различи, а тонзилите и малкомозъчният пласт са едва забележими. Тази форма е изключително рядка.

В допълнение към аномалията на тилната кост и прешлените, засягащи малкия мозък и продълговатия мозък, има и други черепни и гръбначни аномалии, а именно запояване на първия прешлен към тилната кост, движение на гръбначния стълб нагоре в областта на черепа поради хипоплазия на тилната кост; сливане на два или три прешлена (най-често 2-ри и 3-ти шийни прешлени), както се случва при синдрома на Klippel-Feil; цервикална, дорзална или лумбална спина бифида.

Ход и прогноза Синдром на Арнолд-Киари . Протичането на заболяването е бавно. Появата на синдрома при новородено е несъвместима с неговото оцеляване и протичането му бързо води до смърт.

В случай на по-бавно протичане, синдромът на Арнолд-Киари се усложнява от появата на хроничен арахноидит и паренхимни лезии на аксона, което става особено значимо, когато се появи нарушение на кръвообращението в нервната тъкан. Обикновено в такива случаи невропсихичните разстройства се забелязват късно и се проявяват под формата на параплегия, тетраплегия и забавено умствено развитие.

Лечение Синдром на Арнолд-Киари . Единственото ефективно лечение е операцията. Индикациите за операция не се правят въз основа на рентгенологично определяне на костни аномалии, а само когато последните са придружени от тежки неврологични прояви. Хирургичната интервенция се състои от окципитална краниотомия, съчетана с висока ламинектомия; твърдата черупка се нарязва и оставя отворена. Фиброзни сраствания, често обширни, съществуващи около foramen magnum, се пресичат и отлепват.

При наличие на тежка хидроцефалия се извършва вентрикуларна деривация с помощта на Холтер или Pudenz клапа (според класическия метод за хирургична интервенция при хидроцефалия).

Въпреки че в някои случаи незабавните резултати са благоприятни, все пак всички хирургични интервенциисъс синдром на Arnold-Chiari са свързани с висок следоперативен риск поради нарушения в продълговатия мозък, които могат да се появят в непосредствения следоперативен период и често да причинят смърт.