Диагностика на кръвен тест за системен лупус еритематозус. Лечение на системен лупус

Лупус еритематозус: симптоми на различни форми и видове заболявания (системни, дискоидни, дисеминирани, неонатални). Симптоми на лупус при деца - видео

Системен лупус еритематозус при деца и бременни жени: причини, последствия, лечение, диета (лекарски препоръки) - видео

Диагностика

Диагностика на лупус еритематозус, тестове. Как да различим лупус еритематозус от псориазис, екзема, склеродермия, лишеи и уртикария (препоръки от дерматолог) - видео

Лечение

Лечение на системен лупус еритематозус. Обостряне и ремисия на заболяването. Лекарства за лупус еритематозус (препоръки на лекаря) - видео

Лупус еритематозус: пътища на инфекция, опасност от заболяването, прогноза, последствия, продължителност на живота, превенция (мнение на лекар) - видео

Диагностика на лупус еритематозус

Общи принципи за диагностициране на заболяването

Диагностика на системни лупус еритематозуссе излага въз основа на специално разработен диагностични критерии, предложен от Американската асоциация по ревматология или местния учен Насонова. След това, след поставяне на диагноза въз основа на диагностични критерии, се извършват допълнителни изследвания - лабораторни и инструментални, които потвърждават правилността на диагнозата и позволяват да се оцени степента на активност патологичен процеси идентифициране на засегнатите органи.

В момента най-често използваните диагностични критерии са Американска асоциацияревматолози, а не Насонова. Но ние ще представим и двете схеми на диагностични критерии, тъй като в редица случаи домашните лекари използват критериите на Насонова за диагностициране на лупус.

Диагностични критерии на Американската асоциация по ревматологияследното:

• Обрив в областта на скулите на лицето (има червени елементи на обрива, които са плоски или леко повдигнати над повърхността на кожата, разпространявайки се до назолабиалните гънки);
• Дискоидни обриви (издигнати плаки над повърхността на кожата с "черни точки" в порите, лющене и атрофични белези);
• Фоточувствителност (поява на кожни обриви след излагане на слънце);
• Язви по лигавицата устната кухина(безболезнени язвени дефекти, локализирани върху лигавицата на устата или назофаринкса);
• Артрит (засягащ две или повече малки стави, характеризиращ се с болка, подуване и подуване);
• Полисерозит (плеврит, перикардит или неинфекциозен перитонит в настоящето или в миналото);
• Бъбречно увреждане (постоянно наличие на протеин в урината в количество над 0,5 g на ден, както и постоянно присъствие на червени кръвни клетки и отливки (еритроцити, хемоглобин, гранулирани, смесени) в урината);
• Неврологични разстройства: гърчове или психози (налудности, халюцинации), които не са причинени от лекарства, уремия, кетоацидоза или електролитен дисбаланс;
• Хематологични нарушения (хемолитична анемия, левкопения с броя на левкоцитите в кръвта под 1 * 10 9, лимфопения с броя на лимфоцитите в кръвта под 1,5 * 10 9, тромбоцитопения с броя на тромбоцитите под 100 * 10 9). );
• Имунологични нарушения (антитела срещу двойноверижна ДНК в повишен титър, наличие на антитела срещу Sm антиген, положителен LE тест, фалшиво положителна реакция на Васерман към сифилис в продължение на шест месеца, наличие на антилупусен коагулант);
• Повишен титър на ANA (антинуклеарни антитела) в кръвта.

Ако човек има четири от горните симптоми, тогава той определено има системен лупус еритематозус. В този случай диагнозата се счита за точна и потвърдена. Ако човек има само три от горните симптоми, тогава диагнозата лупус еритематозус се счита за вероятна и за потвърждаването й са необходими данни от лабораторни изследвания и инструментални изследвания.

Критериите на Насонова за лупус еритематозусвключват основни и второстепенни диагностични критерии, които са изброени в таблицата по-долу:

Големи диагностични критерии	Малки диагностични критерии
"Пеперуда на лицето"	Телесна температура над 37,5 o C, продължаваща повече от 7 дни
Артрит	Неразумна загуба на тегло с 5 или повече кг на краткосрочени недохранване на тъканите
Лупусен пневмонит	Капилярит на пръстите
LE клетки в кръвта (по-малко от 5 на 1000 левкоцита - единични, 5 - 10 на 1000 левкоцита - умерено количество, и повече от 10 на 1000 левкоцити - голям брой)	Кожни обриви като копривна треска или обриви
ANF ​​​​в високи кредити	Полисерозит (плеврит и кардит)
Синдром на Werlhoff	Лимфаденопатия (увеличени лимфни канали и възли)
Coombs-положителна хемолитична анемия	Хепатоспленомегалия (увеличен черен дроб и далак)
Лупус нефрит	Миокардит
Хематоксилинови тела в парчета тъкан от различни органи, взети по време на биопсия	увреждане на ЦНС
Характерна патоморфологична картина в отстранения далак ("булбозна склероза"), в кожни проби (васкулит, имунофлуоресценция на имуноглобулини върху базалната мембрана) и бъбреци (гломерулен капилярен фибриноид, хиалинни тромби, "телени бримки")	Полиневрит
	Полимиозит и полимиалгия (възпаление и мускулна болка)
	Полиартралгия (болка в ставите)
	Синдром на Рейно
	Ускоряване на ESR повече от 200 mm / час
	Намаляване на броя на левкоцитите в кръвта до по-малко от 4*10 9 /l
	Анемия (ниво на хемоглобина под 100 mg/ml)
	Намаляване на броя на тромбоцитите под 100*10 9 /l
	Увеличаване на количеството глобулинови протеини с повече от 22%
	ANF ​​в ниски кредити
	Безплатни LE тела
	Положителна реакция на Васерман при потвърдена липса на сифилис

Диагнозата лупус еритематозус се счита за точна и потвърдена, когато се комбинират три големи диагностични критерия, единият от които трябва да бъде или „пеперуда“, или LE клетки в голям брой, а другите два трябва да бъдат някой от горните. Ако човек има само незначителни диагностични признаци или те се комбинират с артрит, тогава диагнозата лупус еритематозус се счита за само вероятна. В този случай са необходими данни за потвърждаването му лабораторни изследванияи допълнителни инструментални изследвания.

Горните критерии на Насонова и Американската асоциация по ревматология са основните при диагностицирането на лупус еритематозус. Това означава, че само въз основа на тях се поставя диагнозата лупус еритематозус. И всички лабораторни изследвания и инструментални методи на изследване са само допълнителни, позволяващи да се оцени степента на активност на процеса, броя на засегнатите органи и общото състояние на човешкото тяло. Въз основа само на лабораторни изследвания и инструментални методипреглед, диагнозата лупус еритематозус не е поставена.

Понастоящем като инструментални диагностични методи за лупус еритематозус могат да се използват ЕКГ, ЕхоКГ, ЯМР, рентгенография на гръдния кош, ултразвук и др. Всички тези методи позволяват да се оцени степента и естеството на увреждането на различни органи.

Кръв (тест) за лупус еритематозус

Сред лабораторните тестове за оценка на интензивността на процеса при лупус еритематозус се използват следните:

• Антинуклеарни фактори (ANF) - при лупус еритематозус се откриват в кръвта във високи титри не по-високи от 1: 1000;
• Антитела срещу двойноверижна ДНК (anti-dsDNA-AT) - с лупус еритематозус се откриват в кръвта на 90-98% от пациентите, но обикновено отсъстват;
• Антитела към хистонови протеини – при лупус еритематозус се откриват в кръвта, но в норма липсват;
• Антитела срещу антигена Sm - с лупус еритематозус се откриват в кръвта, но обикновено липсват;
• Антитела срещу Ro/SS-A - при лупус еритематозус се откриват в кръвта, ако има лимфопения, тромбоцитопения, фоточувствителност, белодробна фиброза или синдром на Sjögren;
• Антитела към La/SS-B – при лупус еритематозус се откриват в кръвта при същите условия като антитела към Ro/SS-A;
• Ниво на комплемента - при лупус еритематозус нивото на протеините на комплемента в кръвта е намалено;
• Наличие на LE клетки - при лупус еритематозус те се откриват в кръвта при 80 - 90% от пациентите и нормално липсват;
• Антитела срещу фосфолипиди (лупус антикоагулант, антитела срещу кардиолипин, положителен тест на Васерман при потвърдена липса на сифилис);
• Антитела срещу коагулационни фактори VIII, IX и XII (обикновено липсват);
• Повишена ESR с повече от 20 mm / час;
• Левкопения (намаляване на нивото на левкоцитите в кръвта под 4 * 10 9 / l);
• Тромбоцитопения (намаляване на нивото на тромбоцитите в кръвта под 100 * 10 9 / l);
• Лимфопения (намаляване на нивото на лимфоцитите в кръвта под 1,5 * 10 9 / l);
• Повишени кръвни концентрации на серомукоид, сиалови киселини, фибрин, хаптоглобин, С-реактивен протеин на циркулиращи имунни комплекси и имуноглобулини.

В този случай специфичните тестове за лупус еритематозус са тестове за наличие на лупус антикоагулант, антитела към фосфолипиди, антитела към Sm фактор, антитела към хистонови протеини, антитела към La/SS-B, антитела към Ro/SS-A, LE клетки. , антитела срещу двойноверижна ДНК и антинуклеарни фактори.

Диагностика на лупус еритематозус, тестове. Как да различим лупус еритематозус от псориазис, екзема, склеродермия, лишеи и уртикария (препоръки от дерматолог) - видео

Лечение на системен лупус еритематозус

Общи принципи на терапията

Тъй като точните причини за лупус са неизвестни, няма лечения, които могат напълно да излекуват болестта. В резултат на това се използва само патогенетична терапия, чиято цел е да потисне възпалителен процес, предотвратяване на рецидиви и постигане на стабилна ремисия. С други думи, лечението на лупус еритематозус е да забави прогресията на заболяването, доколкото е възможно, да удължи периодите на ремисия и да подобри качеството на живот на човека.

Основните лекарства при лечението на лупус еритематозус са глюкокортикостероидни хормони(Преднизолон, Дексаметазон и др.), Които се използват постоянно, но в зависимост от активността на патологичния процес и тежестта общо състояниехората променят дозировката си. Основният глюкокортикоид при лечението на лупус е преднизолон. Това лекарство е лекарството по избор и за него се изчисляват точните дозировки за различни клинични опциии активността на патологичния процес на заболяването. Дозите за всички други глюкокортикоиди се изчисляват въз основа на дозите на преднизолон. Списъкът по-долу показва дозировки на други глюкокортикоиди, еквивалентни на 5 mg преднизолон:

• Бетаметазон - 0,60 mg;
• Хидрокортизон - 20 mg;
• Дексаметазон - 0,75 mg;
• Дефлазакорт – 6 mg;
• Кортизон – 25 mg;
• Метилпреднизолон - 4 mg;
• параметазон - 2 mg;
• Преднизон - 5 mg;
• триамцинолон - 4 mg;
• Флурпреднизолон - 1,5 mg.

Глюкокортикоидите се приемат постоянно, като се променя дозировката в зависимост от активността на патологичния процес и общото състояние на човека. По време на периоди на обостряне хормоните се приемат в терапевтична доза в продължение на 4-8 седмици, след което при постигане на ремисия продължават да се приемат в по-ниска поддържаща доза. В поддържаща доза преднизолон се приема през целия живот по време на периоди на ремисия, а по време на екзацербации дозата се увеличава до терапевтична.

Така, на първа степен на активностпатологичен процес Преднизолон се използва в терапевтични дози от 0,3 - 0,5 mg на 1 kg телесно тегло на ден, на втора степен на активност- 0,7 - 1,0 mg на 1 kg тегло на ден и на трета степен– 1 – 1,5 mg на 1 kg телесно тегло на ден. В посочените дози преднизолон се използва от 4 до 8 седмици, след което дозата на лекарството се намалява, но никога не се отменя напълно. Първоначално дозата се намалява с 5 mg на седмица, след това с 2,5 mg на седмица и след известно време с 2,5 mg на всеки 2 до 4 седмици. Общо дозата се намалява, така че 6-9 месеца след започване на преднизолон поддържащата доза става 12,5-15 mg на ден.

По време на лупусна криза, включващи няколко органа, глюкокортикоидите се прилагат интравенозно в продължение на 3 до 5 дни, след което се преминава към приемане на лекарства в таблетки.

Тъй като глюкокортикоидите са основното средство за лечение на лупус, те се предписват и използват безотказно, а всички останали лекарства се използват допълнително, като се избират в зависимост от тежестта клинични симптомии от засегнатия орган.

Така, с висока степен на активност на лупус еритематозус, с лупусни кризи, с тежък лупусен нефрит, с тежко увреждане на централната нервна система, с чести рецидиви и нестабилна ремисия, в допълнение към глюкокортикоидите се използват цитостатични имуносупресори (циклофосфамид, Азатиоприн, циклоспорин, метотрексат и др.).

За тежки и широко разпространени кожни лезииАзатиоприн се използва в доза от 2 mg на 1 kg телесно тегло на ден в продължение на 2 месеца, след което дозата се намалява до поддържаща доза: 0,5 - 1 mg на 1 kg телесно тегло на ден. Азатиоприн се приема в поддържаща доза в продължение на няколко години.

За тежък лупусен нефрит и панцитопения(намаляване на общия брой на тромбоцитите, еритроцитите и левкоцитите в кръвта) използвайте циклоспорин в доза от 3 - 5 mg на 1 kg телесно тегло.

С пролиферативен и мембранозен лупусен нефрит, с тежко увреждане на централната нервна системаИзползва се циклофосфамид, който се прилага интравенозно в доза 0,5 - 1 g на m2 телесна повърхност веднъж месечно в продължение на шест месеца. След това в продължение на две години лекарството продължава да се прилага в същата доза, но веднъж на всеки три месеца. Циклофосфамидът осигурява преживяемостта на пациенти, страдащи от лупусен нефрит и помага за контролиране на клиничните симптоми, които не се повлияват от глюкокортикоидите (увреждане на ЦНС, белодробен кръвоизлив, белодробна фиброза, системен васкулит).

Ако лупус еритематозус не се повлиява от терапия с глюкокортикоиди, тогава вместо тях се използват метотрексат, азатиоприн или циклоспорин.

С ниска активност на патологичния процес с уврежданекожата и ставитепри лечението на лупус еритематозус се използват аминохинолинови лекарства (хлорохин, хидроксихлорохин, плаквенил, делагил). През първите 3-4 месеца лекарствата се използват по 400 mg на ден, а след това по 200 mg на ден.

С лупусен нефрит и наличие на антифосфолипидни тела в кръвта(антитела срещу кардиолипин, лупус антикоагулант) се използват лекарства от групата на антикоагуланти и антиагреганти (Аспирин, Курантил и др.). По принцип ацетилсалициловата киселина се използва в малки дози - 75 mg на ден за дълго време.

Лекарствата от групата на нестероидните противовъзпалителни средства (НСПВС), като ибупрофен, нимезулид, диклофенак и др., се използват като лекарства за облекчаване на болката и облекчаване на възпаление при артрит, бурсит, миалгия, миозит, умерен серозит и треска.

В допълнение към лекарствата, за лечение на лупус еритематозус се използват методи на плазмафереза, хемосорбция и криоплазмосорбция, които ви позволяват да премахнете антителата и възпалителните продукти от кръвта, което значително подобрява състоянието на пациентите, намалява степента на активност на патологичния процес и намалява скоростта на прогресиране на патологията. Тези методи обаче са само спомагателни и следователно могат да се използват само в комбинация с приема на лекарства, а не вместо тях.

За лечение на кожни прояви на лупус е необходимо външно използване на слънцезащитни продукти с UVA и UVB филтри и мехлеми с локални стероиди (фторцинолон, бетаметазон, преднизолон, мометазон, клобетазол и др.).

Понастоящем в допълнение към тези методи при лечението на лупус се използват лекарства от групата на блокерите на тумор некротизиращия фактор (Infliximab, Adalimumab, Etanercept). Тези лекарства обаче се използват изключително като пробно, експериментално лечение, тъй като днес не се препоръчват от Министерството на здравеопазването. Но получените резултати ни позволяват да разглеждаме блокерите на фактора на туморната некроза като обещаващи лекарства, тъй като ефективността на тяхното използване е по-висока от тази на глюкокортикоидите и имуносупресорите.

В допълнение към описаните лекарства, използвани директно за лечение на лупус еритематозус, това заболяване изисква употребата на витамини, калиеви съединения, диуретици и антихипертензивни лекарства, транквиланти, противоязвени и други лекарства, които намаляват тежестта на клиничните симптоми в различни органи, както и като възстановяване на нормалния метаболизъм. При лупус еритематозус можете и трябва допълнително да използвате всякакви лекарства, които подобряват общо благосъстояниечовек.

Лекарства за лупус еритематозус

В момента се използват следните групи лекарства за лечение на лупус еритематозус:

• Глюкокортикостероиди (преднизолон, метилпреднизолон, бетаметазон, дексаметазон, хидрокортизон, кортизон, дефлазакорт, параметазон, триамцинолон, флурпреднизолон);
• Цитостатични имуносупресори (азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид, циклоспорин);
• Антималарийни лекарства - аминохинолинови производни (Хлорохин, Хидроксихлорохин, Плаквенил, Делагил и др.);
• TNF алфа блокери (Infliximab, Adalimumab, Etanercept);
• Нестероидни противовъзпалителни средства (диклофенак, нимезулид,

Антитела срещу нуклеопротеиниможе да се определи чрез имунологични реакции.

1. Тест за откриване на LE клетки. През 1948 г. Hargraves et al. в намазки костен мозъки периферна кръв пациенти със СЛЕоткрити по време на инкубация при 37°C, левкоцити със специални включвания, които се наричат ​​LE клетки. Хазерик и др. показват, че подобни клетки се появяват в случаите, когато левкоцити от здрави индивиди се инкубират със серум или плазма от пациенти със СЛЕ. LE клетъчният тест е положителен в 75% от случаите. Особено често се идентифицират в острия период. LE клетките не са специфични за SLE, но колкото по-често се възпроизвеждат положителен тестс повтарящи се изследвания, толкова по-голяма е вероятността от тази диагноза.

В малък процент от случаите това явление се среща и при други заболявания, придружени от производството на ANF. Последните принадлежат към антителата от клас IgG. Според повечето автори отговорният антиген е структурата на нуклеопротеините, други изследователи придават особено значение на антителата към ДНК.

Има две фази във феномена LE:

А) имунологични. Клетъчно увреждане с деформация (подуване) на ядрото и загуба на хроматин, базофилия, което служи като предпоставка за проява на активност на антитела. Това е последвано от фиксиране на антитела върху ядрото, което е маскирано поради отрицателния заряд на нуклеиновите киселини;

Б) неспецифични. Ядреният материал под формата на сивкаво-опушена маса се фагоцитира от клетки, които стават типични за лупус еритематозус. Комплементът има определено значение както при въздействието на антителата, така и при фагоцитозата. Феноменът LE е следствие както от отговора на антитялото, така и от фагоцитозата на опсонизиран материал от клетъчните ядра. Фагоцитите са предимно полиморфонуклеарни неутрофили и по-рядко еозинофилни и базофилни гранулоцити. Така наречените свободни частици имат разнообразна форма. Те могат да бъдат хомогенно или нехомогенно оцветени. В някои случаи това са променени нефагоцитирани ядра, а в други са ядрени структури, които вече са били фагоцитирани и са се появили от унищожени фагоцити. Големи, оцветени с хематоксилин структури са резултат от флокулация. Същото се случва и в тъканите.

In vivo, LE клетките присъстват в периферната кръв, нерикардните и плевралните изливи и в кожните лезии.

Клетъчният тест LE има следните модификации:

Директен тест с използване на проби от кръв и костен мозък от пациента;

Индиректен тест, използващ донорни левкоцити като субстрат за анализ на серума на пациента и оценка на фагоцитозата.

На практика обикновено се използва директен вариант на теста. Методът Rebuck също е информативен.

2. Розетка реакция. Наблюдаваните розетки се състоят от кръгли или неправилно оформени LE частици, заобиколени от полиморфонуклеарни гранулоцити. Вероятно централните структури представляват междинен етап между "свободните тела" и LE клетките.

3. „В клетките“ според Heller и Zimmermann приличат на типичните LE клетки, но включванията са по-малко хомогенни, така че разликите в цвета между включванията и ядрата на фагоцитните клетки са слабо изразени.

4. Нуклеофагоцитоза, т.е. откриване на фагоцитоза на ядра без типични промени в техните структури, което няма диагностична стойност за SLE.

5. Други методи за откриване на антитела към нуклеопротеини: RSC, имунофлуоресценция на Friou, както и аглутинация на частици носители, конюгирани с нуклеопротеини. Като цяло има ясна корелация с теста за LE клетки.

Конфигурацията на нуклеопротеините, действащи като антигени, все още не е известна. Tan et al., използвайки фосфатен буфер, извличат разтворимата фракция на нуклеопротеина от клетките на телешкия тимус. Този антиген реагира с антитела срещу нуклеопротеини от SLE пациенти, както и някои пациенти с RA. След третиране на лекарството с трипсин и дезоксирибонуклеаза антигенността се губи. Авторите предполагат, че както хистоните, така и ДНК участват в образуването на антигенни детерминанти, но повечето антитела срещу нуклеопротеини реагират с неразтворими нуклеопротеини и дават хомогенна флуоресценция. Антителата към разтворимата фракция на нуклеопротеините се характеризират с преобладаващо периферно оцветяване (свързване), което е характерно и за антителата към ДНК. Анти-ДНК серумите съдържат предимно антитела срещу нуклеопротеините.

Антитела срещу ДНК. Както показа анализът на експерименталните данни, естествената ДНК е доста слаб антиген. При използване на денатурирана ДНК и адювант е възможно да се индуцира производството на антитела. Това обяснява защо анти-ДНК антителата, изследвани при СЛЕ, реагират отчасти с денатурирана ДНК, отчасти с нативна ДНК, а понякога и с двете. Последните са разнородни. Местата за свързване на антигена включват последователност от пет бази (сред които гуанозинът играе специална роля) и очевидно са разположени в различни области на макромолекулата. Специално значениевероятно имат аденозин и тимидин. Антителата срещу денатурирана ДНК често реагират с денатурирана РНК.

Антителата срещу ДНК заслужават специално внимание, тъй като са силно специфични за SLE. За да се реши дали са насочени срещу нативна или денатурирана ДНК, се използва реакция на пасивна аглутинация (антигенът е предварително конюгиран с носител: латекс или еритроцити). Това е доста чувствителен метод, който дава положителен резултат в 50-75% от случаите. При директно утаяване в агар гел положителни резултати се получават само в 6-10% от случаите, а при имуноелектрофореза - в 35-80% от случаите. Доказателството за производството на антитела срещу нативната ДНК е от практическо значение, тъй като това явление е силно специфично за SLE. За тази цел се използва RIM или имунофлуоресценция. Първият тест използва белязана ДНК. След добавянето на Ab-съдържащ серум се извършва разделяне на свободна и свързана ДНК, обикновено чрез утаяване с амониев сулфат или полиетилен гликол, филтриране през милипорни филтри (целулоза) или използване на техниката на двойно антитяло. Последният метод е по-специфичен, тъй като елиминира влиянието на неспецифичното свързване на основния протеин върху ДНК. Способността за свързване на серуми на пациенти със SLE може да бъде 30-50 пъти по-висока от тази на здрави индивиди. Критични фактори са различното молекулно тегло на ДНК, както и наличието на денатурирана ДНК и други протеини. На практика често се използва техниката на "твърда фаза": ДНК се фиксира върху повърхността на пластмаса или целулоза. На втория етап се извършва инкубация с тестовия серум. За свързване на антитела се използва белязан анти-Ig. Произходът на ДНК не играе съществена роля в тези реакции. Когато комплексите антиген-антитяло се разделят, винаги настъпва известна денатурация. Конвенционалните методи за пречистване не гарантират пълното елиминиране на тази ДНК. ДНК на бактериофага е много по-стабилна. Техниката ELISA може да се използва по подобен начин.

Благодарение на използването на трипанозоми или Crithidia luciliae е възможно да се открият антитела срещу ДНК чрез имунофлуоресценция. В тези флагелати ДНК е локализирана в гигантски митохондрии. С подходяща обработка и използване на индиректна имунофлуоресценция могат да бъдат открити само ДНК антитела. Чувствителността на този тест е малко по-ниска от RIM. Използвайки анти-C3 серум, маркиран с флуоресцеин изотиоцианат, могат да бъдат открити С-свързани антитела към ДНК, което очевидно е ценно за определяне на активността на процеса.

Антитела към нативната ДНК имат диагностична стойностпочти само със SLE (в острия период в 80-98%, в ремисия - 30-70%); само понякога се срещат при определени форми на увеит. При други заболявания се дискутира въпросът дали говорим конкретно за антитела към нативна ДНК. Високият титър не винаги се комбинира с изразена активност на процеса. Едновременна промяна в концентрацията на комплемента предполага увреждане на бъбреците. IgG антителата вероятно играят по-голяма патогенетична роля от IgM. Един положителен тест за откриване на антитела срещу ДНК позволява да се направи диагностично, но не и прогностично заключение, а само поддържане за дълъг период от време по-високо нивоТези антитела могат да се считат за прогностично неблагоприятен знак. Намаляването на нивото предсказва ремисия или (понякога) смърт. Някои автори отбелязват по-изразена връзка между активността на процеса и съдържанието на антитела, фиксиращи комплемента.

При имунофлуоресценция антителата срещу ДНК се откриват главно по периферията на ядрото, но понякога се разпределят в други области под формата на деликатна мрежеста формация. С достатъчно помощ чувствителни методиВъзможно е да се открие ДНК в серума с концентрация до 250 mg/l.

Антитела срещу РНК, или антирибозомни антитела, се откриват при 40-80% от пациентите със СЛЕ. Техният титър не зависи от нивото на антителата срещу ДНК и степента на активност на процеса. Много по-рядко се откриват антитела срещу РНК при миастения гравис, склеродермия, ревматоиден артрит, включително синдром на Sjögren, както и сред роднини на пациента и при здрави индивиди. Те реагират както с естествена, така и със синтетична РНК. При други заболявания почти никога не се срещат. При синдрома на Sharp се откриват антитела предимно срещу RNP. Антителата при SLE са относително хетерогенни и реагират предимно с уридинови бази, а при склеродермия - с урацилови бази на РНК. Антитела срещу синтетична полирибоаденилова киселина се откриват при 75% от пациентите със СЛЕ, 65% от пациентите с дискоиден лупус и други заболявания съединителната тъканпри 0-7% от пациентите. Антитела често се откриват при роднини на пациенти със SLE (главно IgM). Рибозомните антитела реагират в някои случаи със свободната рибозомна РНК.

Антитела срещу хистон. Хистоните са смес от протеини с ниско молекулно тегло, които свързват ДНК чрез техните основни структури. Antihistone Abs се откриват при лупус (предимно индуциран от лекарства) и RA. Те показват малко по-различни специфики. Така при SLE тези антитела са насочени главно срещу HI, H2B и H3. Откриват се при 30-60%, а в ниски титри дори при 80% от пациентите. Антителата срещу H2B са свързани с фоточувствителността. При лупус, предизвикан от прокаинамид, откритите ANF са насочени предимно срещу хистони. В клиничните прояви това са предимно IgG антитела към комплекса H2A-H2B, а при асимптоматични състояния това са IgM антитела, при които не може да се разпознае тяхната специфичност към определен клас хистони. Най-високият титър на антихистонови антитела е описан при ревматоиден васкулит (това се дължи само отчасти на кръстосано реагиращата RF). Високочувствителните методи, като имунофлуоресценция, RIM, ELISA, имуноблотинг, позволяват анализ с помощта на най-пречистените хистони. Антителата срещу хистоните не са специфични за вида или тъканта.

Антитела към нехистонови протеини- към извличащи се ядрени антигени. Отговорният антиген е хетерогенен. Основните му фрагменти са Sm и RNP антигени. Вероятно има и други фракции, както се вижда от данните от имуноелектрофореза с екстракти от заешки и телешки тимус.

Имунофлуоресценцията демонстрира модела на петното. Локализацията на антителата е доста трудна за установяване. Целият набор от антитела срещу нехистонови протеини може да бъде определен в теста за пасивна аглутинация и RSK. Положителни резултати за SLE са получени в 40-60%, за ревматоиден артрит - в 15,5% и за други заболявания на съединителната тъкан - в 1% от случаите. Особено място заема синдромът на Шарп.

Антигенът се екстрахира от клетъчната ядрена фракция с помощта на фосфатен буфер. Стабилен е на рибо- и дезоксирибонуклеази, трипсин, етер и нагряване до 56 °C. Химически това е гликопротеин. При SLE антителата срещу Sm антигена се откриват в почти 30% от случаите чрез утаяване в гела и пасивна аглутинация и обратно: когато тези антитела са открити, 85% от пациентите са имали системен лупус еритематозус.

Sm антителата утаяват пет малки РНК (U1, U, U4-U6). RNP антителата разпознават 5s нуклеотидната последователност заедно със специфична полипептидна структура. Всъщност сплайсингът може да бъде блокиран с помощта на антитела, но все още няма данни, показващи патогенетична роля на тези механизми. Според нови изследвания, местата на свързване на два вида антитела са разположени на една и съща молекула, с различни епитопи. Sm-Ar може също да присъства в свободна форма. Sm антителата се свързват с нуклеотидна последователност, близка до протеиновата структура.

Антитела срещу центромерни антигенинасочени срещу кинетоструктурите на центромера. Антигенът се открива в метафаза. За откриването му най-подходящи са бързо делящите се клетъчни линии, например линията HEp-2, получена от култивирани клетки от карцином на ларинкса.

RM-1-комплекс. Очевидно това е хетерогенен антиген, който е чувствителен към топлина и третиране с трипсин. Отбелязано високо съдържаниев тимусната жлеза на телета, по-специално, също и в нуклеолите. Антитела срещу този антиген се откриват при комбинация от полимиозит и склеродермия в 12% от случаите, с полимиозит в 9% и склеродермия в 8% от случаите. Понякога PM-1 антителата са единственият тип открити автоантитела и следователно имат особена диагностична стойност. Докладваните по-рано високи нива на тези антитела са причинени от наличието на примеси.

PCNA. Антителата към този антиген се откриват чрез полиморфна имунофлуоресценция с помощта на клетъчна линия.

Ми-система. Както показаха сравнително нови проучвания, IgG функционира като антиген, но в леко модифицирана форма, но опитът да се идентифицират антитела с помощта на ревматоиден фактор в реакциите беше неуспешен. Въпросът за диагностичната стойност на антителата може да се счита за неоснователен.

Антитела срещу нуклеолисъщо се открива при SLE (приблизително 25% от случаите), но много по-често (повече от 50%) и във висок титър при генерализираната форма на склеродермия, освен това при почти 8% от пациентите с ревматоиден артрит.

За оценка на имунната система на пациенти със СЛЕ е препоръчително да се определи нивото на антителата срещу ДНК и активността на комплемента. Изключително ниско нивопоследният, с доста висок титър на комплемент-фиксиращи антитела към ДНК, показва активна фаза на заболяването с участието на бъбреците в процеса. Намаляването на титъра на комплемента често предхожда клинична криза. С активност имунни реакциипри SLE нивото на IgG антитела (към ДНК и РНК) е особено корелирано.

Терапията с кортикоиди и имуносупресори често води до бърз спадДНК-свързващи способности, което може да се обясни не само с намаляване на производството на антитела. Анти-ДНК антитела понякога се откриват в лекарствени форми, особено при лечение с хидралазин.

При RA често се идентифицират SLE-подобни форми на заболяването, при които се откриват LE клетки. В съответствие с това се наблюдава имунофлуоресценция и се определят антитела срещу нуклеопротеини. В изключителни случаи се откриват антитела срещу ДНК, като в този случай е възможна комбинация от две заболявания. ANF ​​​​при ревматоиден артрит най-често принадлежи към имуноглобулини от клас М.

При склеродермия ANF също се открива доста често (60-80%), но техният титър обикновено е по-нисък, отколкото при RA. Разпределението на имуноглобулиновите класове съответства на това при SLE. В 2/3 от случаите флуоресценцията е петниста, в 1/3 - хомогенна. Флуоресценцията на нуклеолите е доста характерна. В половината от наблюденията антителата свързват комплемента. Прави впечатление известно разминаване между положителните резултати обща дефиниция ANF ​​​​и отсъствието или производството на антитела с нисък титър срещу нуклеопротеини и ДНК. Това показва, че ANF са насочени главно срещу вещества, които не съдържат хроматин. Няма връзка между наличието на ANF и продължителността или тежестта на заболяването. Най-често се установяват корелации при тези пациенти, чийто серум също съдържа ревматоиден фактор.

В допълнение към ревматичните заболявания, ANF се открива при хроничен активен хепатит (30-50% от случаите). Титърът им понякога достига 1:1000. Според различни автори при дискоиден лупус еритематозус ANF се открива при максимум 50% от пациентите.

Имунофлуоресценцията е почти идеален метод за скрининг. Когато титърът на Ab е под 1:50, той не е много информативен (особено при възрастни хора). Титри над 1:1000 се наблюдават само при SLE, лупоиден хепатит и понякога при склеродермия. Най-често се откриват антитела към нуклеопротеините (94%). Информативен тест е откриването на антитела срещу ДНК.

Принадлежи към групата на големите колагенози, която се характеризира с дифузно уврежданесъединителната тъкан и кръвоносните съдове. Ранна диагностикаТази патология е сериозен проблем, тъй като SLE може да започне под „маската“ на други заболявания. Тъй като СЛЕ е автоимунно заболяване, механизмът на клиничните му прояви, съгл модерни идеи, се обяснява от следните позиции:

• циркулиращи имунни комплекси (CIC), които включват антинуклеарни антитела, отложени в микроциркулаторната връзка, водят до развитие на васкулопатии и увреждане на тъканите;
• автоантитела към кръвни клетки водят до левко-, лимфотромбопения и анемия;
• антифосфолипидни антитела водят до развитие на антифосфолипиден синдром (APS).

Съвременните методи за имунологична лабораторна диагностика позволяват да се идентифицират всички компоненти на патогенезата на SLE и по този начин да се потвърди диагнозата на заболяването с изключителна, почти 100% точност. Въпреки това, наличието на каквито и да било промени в анализите им позволява да се интерпретират само като се вземе предвид индивидуалната клинична картина.

Трябва да се отбележи, че предишният метод за диагностициране на SLE чрез наличието на LE клетки в кръвта не издържа теста на времето, показвайки изключително ниска чувствителност и специфичност, поради което беше изоставен. LE клетките дори не са включени в системата от критерии за SLE.

Основните маркери на SLE са:

Показания за предписване на кръвен тест за маркери на системен лупус еритематозус

• кожен лупус;
• лекарствено индуциран лупус;
• тромбоцитопенична пурпура;
• еритродермия;
• тежко увреждане на черния дроб;
• CREST синдром;
• полимиозит;
• дерматомиозит;
• хроничен ювенилен артрит;
• автоимунен хепатит;
• склерозиращ холангит;
• полиневропатия;
• миелит;

Как се извършва процедурата?

Сутрин на празен стомах се взема кръв от лакътната вена.

Подготовка за анализ

Лупус антикоагулант

Лупусните антикоагуланти (LA) са един от важните скринингови и потвърдителни тестове за диагностициране на APS. ВА се образуват в организма в резултат на развитието на автоимунни процеси след инфекциозни въздействия и потискат реакцията на превръщане на протромбина в тромбин в кръвта. Когато тези антитела се открият в кръвта чрез удължаване на тестовете за коагулация, те се определят като „лупусен антикоагулант“.

Положителен резултат:

• тумори;

антинуклеарен фактор

Антинуклеарен фактор върху клетъчната линия HEp-2 (ANF HEp-2, титри; ANA IF, титри). Положителен резултат от ANF се наблюдава при повече от 90% от пациентите със SLE и кожни форми на това заболяване, склеродермия, смесено заболяване на съединителната тъкан, синдром на Sjogren. Резултатът от определянето на ANF е титърът, който е стойността на крайното разреждане на серума, при което остава значителна ядрена флуоресценция. Колкото по-висок е знаменателят на фракцията, толкова по-голямо е разреждането на серума, толкова повече антитела има в серума на пациента. Чувствителността на този тест за SLE е 95%.

Високи титри на ANF (1/640 и повече):

• голяма вероятностсистемно ревматично заболяване;
• висока вероятност от автоимунно чернодробно заболяване;
• повишаването на титрите на ANF с течение на времето показва обостряне на системно заболяване;
• при SLE титърът корелира с тежестта на заболяването и намалява при ефективна терапия.

Ниски ANF титри (до 1/160):

• при 1-2% от здравите индивиди;
• при близки на пациенти със системни заболявания;
• много автоимунни, инфекциозни и онкологични заболявания.

Антитела срещу нуклеозоми

Нуклеозомните антитела (NCAs) са едни от първите антитела, образувани в тялото по време на развитието на SLE. Титрите на NCA корелират с активността на заболяването. Специфичността на определяне на тези автоантитела за диагностициране на SLE е повече от 95%.

Декодиране на резултата от анализа

Високи нива на антитела срещу нуклеозоми (положителни):

• лекарствено индуциран лупус;
• активен SLE, придружен от нефрит.

• ниска вероятност от SLE;
• нисък риск от увреждане на бъбреците при SLE.

IgG антитела срещу двойноверижна ДНК

Наличието на IgG антитела срещу двойноверижна ДНК (anti-dsDNA IgG; anti-dsDNA IgG) е силно специфично за SLE и в по-малка степен за други дифузни заболявания на съединителната тъкан или лекарствено индуциран SLE. Чувствителността на теста за SLE е 85%. Количествено определяне на анти-dsDNA IgG антителанай-подходящ за проследяване на състоянието, прогнозата и контрола на терапията при пациенти със СЛЕ, тъй като корелира с неговата активност и тежестта на гломерулонефрита.

Декодиране на резултата от анализа

Вдигам ниво:

• Инфекция с вируса на Epstein-Barr;

Понижаване:

• норма.

Анти-кардиолипинови IgG антитела

Антикардиолипиновите IgG антитела (aCL IgG) са един от видовете автоимунни антифосфолипидни антитела, включени в патогенезата на антифосфолипиден синдром. Тяхното присъствие в кръвта се проявява чрез удължаване на фосфолипид-зависимите коагулограмни тестове (протромбин, aPTT), което се нарича "лупусен антикоагулант".

Декодиране на резултата от анализа

• лекарствено индуциран лупус;
• хепатит С;
• борелиоза;
• HIV инфекция.

Антитела срещу кардиолипин IgM

Антителата срещу кардиолипин IgM (aCL IgM), когато бъдат открити, показват висок риск от развитие на SLE; aCL IgM се откриват при 20-50% от пациентите със системен лупус еритематозус и 3-20% от пациентите с други системни ревматични заболявания.

Интерпретация

Положителен (открити антитела):

• хепатит С;
• борелиоза;
• HIV инфекция;
• системни заболявания на съединителната тъкан.

Норми

Индекс	норма
Лупусен антикоагулант (LA, Лупусни антикоагуланти, LA)	отрича се
Антинуклеарен фактор върху клетъчната линия HEp-2 (ANF HEp-2, титри; ANA IF, титри)	< 1:160
Антитела срещу нуклеозоми	< 20 отн. ед./мл
IgG антитела срещу двойноверижна ДНК	< 20 МЕ/мл (отрицательно)
Антикардиолипинови IgG антитела (aCL IgG)	отрицателен или< 12 GPL-ед./мл
Антикардиолипинови IgM антитела (aCL IgM)	< 12 MPL-ед./мл

Основните тестове за лупус са определянето на антинуклеарни антитела (ANA) и комплемент; има спомагателна роля.

Анализ на кръвта

При кръвен тест за лупус е възможна патология на всеки кръвен елемент. Следователно пълната кръвна картина е важен компонент от първоначалната и последваща оценка на всички пациенти с лупус. При липса на подходящи лекарства, намаляването на броя на клетките обикновено е вторично поради периферна деструкция, а не потискане на костния мозък.

Автоимунна хемолитична анемия се открива в по-малко от 10% от случаите. Тестът на Coombs, както директен, така и индиректен, може да бъде положителен при липса на активна хемолиза. Неспецифичното, което показва хронично заболяване, се развива в 80% от случаите, левкопенията - в 50%. Абсолютната лимфопения се среща по-често от неутропенията. За съжаление, критерият за лимфопения (

Тромбоцитопенията може да бъде умерена (50-100×109/l), хронична и напълно безсимптомна или тежка (

Скоростта на утаяване на еритроцитите често е повишена при SLE и обикновено не се счита за надежден маркер за клинична активност. Увеличаването на С-реактивния протеин може да означава инфекция, но този признак не е абсолютен.

Тест за антинуклеарни антитела и комплемент

Определянето на серологичните параметри е част от основните изследвания за лупус и проследяване на пациенти със СЛЕ. Терминът обхваща изследвания, извършени с помощта на кръвен серум, въпреки че плазмата може да се използва за откриване на антитела (но не и функционални анализи на комплемента). Например, определянето на способността на серумния комплемент да лизира червените кръвни клетки на овце (тест CH50) не може да се извърши с помощта на плазма, тъй като се смята, че активирането на комплемента в плазмата с етилендиаминтетраоцетна киселина и цитрат не настъпва поради тяхното хелатиране на калция .

Откриване на ANA по време на първичен анализза лупус е ключов, тъй като диференциалната диагноза в тази ситуация се свежда до автоимунни заболявания. Трябва да се помни, че 2% от здравите млади жени също имат ANA, така че този тест трябва да се счита за показателен. След еднократното им идентифициране последващите измервания не се считат за показателни за оценка на активността на процеса. Антитела срещу двойноверижна ДНК - не само основната диагностичен анализза лупус, но и в някои случаи (особено при увреждане на бъбреците) - маркер за лоша прогноза и висока активност. Анти-BT антитела, които разпознават детерминанти на протеини, свързани с малки нуклеопротеини, участващи в обработката на трансферната РНК. имат диагностична стойност, но не са специфични само за лупус. Антителата срещу рибонуклеопротеините също не корелират с активността на заболяването. Те често се срещат при пациенти с един (или повече) от следните симптоми: фоточувствителност, сухота в очите и устата [синдром на Sjögren], подостри кожни лезии, риск от раждане на дете с неонатален лупус. Антителата срещу SSA/Ro антигена, в зависимост от метода на тяхното откриване, оцветяват цитоплазмения компонент на клетката в съответния цвят и следователно някои случаи на ANA-отрицателен лупус могат да бъдат свързани с тях. Ако се подозира ANA-отрицателен лупус, диагнозата е доста трудна за поставяне, тъй като няма откриваеми автоантитела.

Протеините от системата на комплемента, автоантителата и интегралните компоненти на имунните комплекси могат да бъдат изследвани както функционално (СН50), така и за антигенна структура (С3, С4). Повечето лаборатории определят съдържанието на C3 и C4, тъй като те са стабилни и не изискват специална обработка, за разлика от CH50. CH50 разкрива способността на серумния комплемент да лизира овчи червени кръвни клетки; тази способност намалява с разреждането на серума, което води до лизиране на 50% от червените кръвни клетки на овцете, покрити с антитела. Намаляване на CH50 се наблюдава при дефицит или повишена консумация на определени компоненти на комплемента. Всъщност нито един от тези методи за оценка на системата на комплемента не позволява да се разграничи увеличеното потребление от намаления синтез на неговите компоненти. Такава диференциация изисква идентифициране на продукти от разграждането на комплемента (например С3). Такива изследвания имат диагностична стойност, но не се извършват в повечето търговски лаборатории.

Основата на тактиката за лечение на пациенти със SLE е идентифицирането на тестове за лупус, които определят риска от обостряне на заболяването, особено тези, водещи до необратимо увреждане на жизненоважни органи. Вероятно ранното лечение на пациенти с висок рискдопълнително влияе върху заболеваемостта и смъртността. Интересът към оценката на системата на комплемента и идентифицирането на антитела срещу ДНК при изследване на пациенти с лупус възниква след дългосрочно наблюдение, което разкрива намаляване на нивата на комплемента и повишаване на нивото на антитела срещу ДНК при тежки случаи на заболяването.

Тези резултати от теста за лупус се обясняват с факта, че имунните комплекси предизвикват активиране на комплемента, които присъстват локално или в циркулиращата кръв и са способни да стимулират възпалителни клетки, което води до съдово увреждане. Определянето на ДНК антитела и комплемент е важна част от основния преглед, но лечението зависи повече от клиничната картина, отколкото от серологичните данни. С течение на времето обикновено става ясно дали серологичните промени във всеки конкретен случай предвещават и съпътстват обостряне на заболяването или не. Известно е, че в някои случаи ниско съдържаниекомплемент и високи нива на анти-ДНК антитела с относителна клинична ремисия. Обратно, има пациенти, за които многократно се установява, че имат последователна клинична и серологична активност при тестовете за лупус. В такива случаи индикацията за лечение е промяна в серологичните параметри преди появата на клиничните симптоми, което помага за предотвратяване на рецидив. Тези данни са получени в клинично проучване, изследващо клинично стабилни пациенти със серологични признаци на активност и също имащо за цел да определи дали антителата срещу ДНК, C3, C4 и продукта на разграждане на комплемента C3 са предвестници на екзацербация и дали кратък курс на глюкокортикоиди може да предотврати появата на заболявания. Въпреки че проучването е относително малко, то показва, че профилактичните глюкокортикоиди предотвратяват рецидив. Най-малкото, честотата на тестване на урината за лупус трябва да се увеличи при пациенти с повишени нива на анти-ДНК антитела и намален комплемент. Предполага се, че някои антинуклеарни антитела са селективни биологични маркери на активен SLE (особено лупусен нефрит).

Системен лупус еритематозус (СЛЕ)– хронично автоимунно заболяване, причинено от нарушение на имунните механизми с образуване на увреждащи антитела към собствените клетки и тъкани. SLE се характеризира с увреждане на ставите, кожата, кръвоносните съдове и различни органи (бъбреци, сърце и др.).

Причини и механизми на развитие на заболяването

Причината за заболяването не е ясна. Предполага се, че вирусите (РНК и ретровируси) служат като отключващ фактор за развитието на болестта. Освен това хората имат генетична предразположеност към SLE. Жените боледуват 10 пъти по-често, което се дължи на характеристиките на техните хормонална система (висока концентрацияестроген в кръвта). Доказано защитен ефектпо отношение на SLE мъжки полови хормони (андрогени). Фактори, които могат да причинят развитието на заболяването, могат да бъдат вирусна, бактериална инфекция или лекарства.

Механизмите на заболяването се основават на дисфункция на имунните клетки (Т и В лимфоцити), която е придружена от прекомерно образуване на антитела към собствените клетки на тялото. В резултат на прекомерно и неконтролирано производство на антитела се образуват специфични комплекси, които циркулират в тялото. Циркулиращите имунни комплекси (CIC) се установяват в кожата, бъбреците и серозните мембрани вътрешни органи(сърце, бели дробове и др.), причинявайки възпалителни реакции.

Симптоми на заболяването

SLE се характеризира с широк спектър от симптоми. Заболяването протича с обостряния и ремисии. Началото на заболяването може да бъде незабавно или постепенно.
Общи симптоми

• Умора
• Отслабване
• температура
• Намалена производителност
• Бърза уморяемост

Увреждане на опорно-двигателния апарат

• Артрит – възпаление на ставите
  • Среща се в 90% от случаите, неерозивни, недеформиращи, най-често са засегнати ставите на пръстите, китките и коленните стави.
• Остеопороза – намалена костна плътност
  • В резултат на възпаление или лечение с хормонални лекарства (кортикостероиди).

• Мускулна болка (15-64% от случаите), мускулно възпаление (5-11%), мускулна слабост (5-10%)

Увреждане на лигавиците и кожата

• Кожни лезии в началото на заболяването се появяват само при 20-25% от пациентите, при 60-70% от пациентите те се появяват по-късно, при 10-15% кожни прояви на заболяването изобщо не се появяват. Кожни промени се появяват на участъците от тялото, изложени на слънце: лице, шия, рамене. Лезиите имат вид на еритема (червеникави плаки с лющене), разширени капиляри по краищата, зони с излишък или липса на пигмент. На лицето подобни промени приличат на пеперуда, тъй като са засегнати задната част на носа и бузите.
• Косопадът (алопеция) се появява рядко, като обикновено засяга темпоралните области. Косата пада в ограничена област.
• Повишена чувствителност на кожата към слънчева светлина (фотосенсибилизация) се наблюдава при 30-60% от пациентите.
• Увреждането на лигавиците се среща в 25% от случаите.
  • Зачервяване, намалена пигментация, нарушено хранене на устната тъкан (хейлит)
  • Малки точковидни кръвоизливи, язвени лезии на устната лигавица

Увреждане на дихателната система

Лезиите на дихателната система при SLE се диагностицират в 65% от случаите. Белодробната патология може да се развие както остро, така и постепенно с различни усложнения. Най-честата проява на увреждане на белодробната система е възпаление на мембраната, покриваща белите дробове (плеврит). Характеризира се с болка в гърдите, задух. SLE може също да причини развитието на лупусна пневмония (лупусен пневмонит), характеризираща се с: задух, кашлица с кървави храчки. SLE често засяга съдовете на белите дробове, което води до белодробна хипертония. На фона на SLE често се развиват инфекциозни процесив белите дробове и също е възможно да се развие тежко състояниекато запушване белодробна артериятромб (белодробна емболия).

Увреждане на сърдечно-съдовата система

SLE може да засегне всички структури на сърцето, външната обвивка (перикард), вътрешния слой (ендокард), самия сърдечен мускул (миокард), клапи и коронарни съдове. Най-честият е перикардът (перикардит).

• Перикардит - възпаление серозни мембранипокриващи сърдечния мускул.

Прояви: основният симптом е тъпа болка в гръдната кост. Перикардитът (ексудативен) се характеризира с образуване на течност в перикардната кухина; при SLE натрупването на течност е малко и целият процес на възпаление обикновено продължава не повече от 1-2 седмици.

• Миокардитът е възпаление на сърдечния мускул.

Прояви: нарушения на сърдечния ритъм, проводни нарушения нервен импулс, остра или хронична сърдечна недостатъчност.

• Увреждане на сърдечните клапи, най-често се засягат митралната и аортната клапа.
• Поражение коронарни съдове, може да доведе до миокарден инфаркт, който може да се развие и при млади пациенти със СЛЕ.
• Увреждането на вътрешната обвивка на кръвоносните съдове (ендотел) повишава риска от развитие на атеросклероза. Периферното съдово увреждане се проявява:
  • Livedo reticularis ( сини петнавърху кожата, създавайки решетъчен модел)
  • Лупусен паникулит (подкожни възли, често болезнени, могат да се разязвят)
  • Тромбоза на кръвоносните съдове на крайниците и вътрешните органи

Бъбречно увреждане

Бъбреците са най-често засегнати при SLE, при 50% от пациентите се откриват лезии на бъбречния апарат. Често срещан симптом е наличието на протеин в урината (протеинурия); червените кръвни клетки и отливките обикновено не се откриват в началото на заболяването. Основните прояви на бъбречно увреждане при SLE са: пролиферативен гломерулонефрити мебранозен нефрит, който се проявява като нефротичен синдром (белтъци в урината повече от 3,5 g/ден, намален протеин в кръвта, оток).

Увреждане на централната нервна система

Предполага се, че нарушенията на централната нервна система са причинени от увреждане на кръвоносните съдове на мозъка, както и от образуването на антитела срещу невроните, към клетките, отговорни за защитата и храненето на невроните (глиалните клетки), и към имунните клетки (лимфоцити).
Основни прояви на лезията нервни структурии мозъчните съдове:

• Главоболиеи мигрена, повечето чести симптомисъс SLE
• Раздразнителност, депресия – рядко
• Психози: параноя или халюцинации
• Мозъчен удар
• Хорея, паркинсонизъм - рядко
• Миелопатии, невропатии и други нарушения на образуването на нервната обвивка (миелин).
• Мононеврит, полиневрит, асептичен менингит

Увреждане на храносмилателния тракт

Клиничните лезии на храносмилателния тракт се диагностицират при 20% от пациентите със SLE.

• Увреждане на хранопровода, нарушено преглъщане, дилатация на хранопровода се среща в 5% от случаите
• Язвите на стомаха и 12-то черво се причиняват както от самото заболяване, така и от страничните ефекти от лечението
• Болка в корема като проява на SLE, а също така може да бъде причинена от панкреатит, възпаление на чревните съдове, чревен инфаркт
• Гадене, коремен дискомфорт, лошо храносмилане

• Хипохромна нормоцитна анемия се среща при 50% от пациентите, тежестта зависи от активността на SLE. Хемолитичната анемия е рядка при SLE.
• Левкопенията е намаляване на левкоцитите в кръвта. Причинява се от намаляване на лимфоцитите и гранулоцитите (неутрофили, еозинофили, базофили).
• Тромбоцитопенията е намаляване на тромбоцитите в кръвта. Среща се в 25% от случаите, причинено от образуването на антитела срещу тромбоцитите, както и антитела срещу фосфолипидите (мазнини, които изграждат клетъчните мембрани).

Също така, при 50% от пациентите със SLE, повишени Лимфните възли, 90% от пациентите са диагностицирани с увеличен далак (спленомегалия).

Диагностика на СЛЕ

Диагнозата на SLE се основава на данни от клиничните прояви на заболяването, както и на данни от лабораторни и инструментални изследвания. Американският колеж по ревматология е разработил специални критерии, които могат да се използват за поставяне на диагноза - системен лупус еритематозус.

Критерии за диагностика на системен лупус еритематозус

Диагнозата SLE се поставя, ако са налице поне 4 от 11 критерия.

Артрит	Характеристики: без ерозия, периферна, проявяваща се с болка, подуване, натрупване на лека течност в ставната кухина
Дискоидни обриви	Червени на цвят, овални, кръгли или пръстеновидни, плаки с неравномерни контурина повърхността им има люспи, наблизо разширени капиляри, люспите трудно се отделят. Нелекуваните лезии оставят белези.
Увреждане на лигавиците	Устната лигавица или назофарингеалната лигавица се засягат под формата на улцерации. Обикновено безболезнено.
фоточувствителност	Повишена чувствителност към слънчева светлина. В резултат на излагане на слънчева светлина се появява обрив по кожата.
Обрив по моста на носа и бузите	Специфичен пеперудообразен обрив
Бъбречно увреждане	Постоянна загуба на протеин в урината 0,5 g/ден, освобождаване на клетъчни отливки
Увреждане на серозните мембрани	Плевритът е възпаление на мембраните на белите дробове. Проявява се като болка в гърдите, засилваща се с вдъхновение. Перикардит - възпаление на сърдечната обвивка
увреждане на ЦНС	Конвулсии, Психоза - при липса на лекарства, които могат да ги провокират или метаболитни нарушения (уремия и др.)
Промени в кръвоносната система	Хемолитична анемия Намаляване на левкоцитите под 4000 клетки/ml Намаляване на лимфоцитите под 1500 клетки/ml Намаляване на тромбоцитите под 150 10 9 /l
Промени в имунната система	Променено количество анти-ДНК антитела Наличие на кардиолипинови антитела Антинуклеарни антитела анти-Sm
Увеличаване на количеството на специфични антитела	Повишени антинуклеарни антитела (ANA)

Степента на активност на заболяването се определя с помощта на специални SLEDAI индекси ( Системен лупус еритематозусИндекс на активност на болестта). Индексът на активност на заболяването включва 24 параметъра и отразява състоянието на 9 системи и органи, изразени в точки, които се сумират. Максимумът е 105 точки, което отговаря на много висока активност на заболяването.

Индекси на активност на заболяването поСЛЕДАЙ

Прояви	Описание	Пунктуация
Псевдоепилептичен припадък(развитие на гърчове без загуба на съзнание)	Необходимо е да се изключат метаболитни нарушения, инфекции и лекарства, които могат да го провокират.	8
Психози	Нарушена способност за извършване на обичайни действия, нарушено възприемане на реалността, халюцинации, намалена асоциативно мислене, дезорганизирано поведение.	8
Органични промени в мозъка	Промени в логическото мислене, нарушена пространствена ориентация, намалена памет, интелигентност, концентрация, несвързана реч, безсъние или сънливост.	8
Нарушения на очите	Възпаление на зрителния нерв, с изключение на артериална хипертония.	8
Увреждане на черепните нерви	За първи път се открива увреждане на черепномозъчните нерви.
Главоболие	Тежка, постоянна, може да бъде мигрена, не реагираща на наркотични аналгетици	8
Нарушения на мозъчното кръвообращение	Новооткрити, с изключение на последствията от атеросклероза	8
васкулит-(съдово увреждане)	Язви, гангрена на крайниците, болезнени възли по пръстите	8
Артрит(възпаление на ставите)	Засягане на повече от 2 стави с признаци на възпаление и подуване.	4
миозит(възпаление на скелетните мускули)	Мускулна болка, слабост с потвърждение от инструментални изследвания	4
Отливки в урината	Хиалин, гранулиран, еритроцитен	4
еритроцити в урината	Повече от 5 червени кръвни клетки в зрителното поле изключват други патологии	4
Белтък в урината	Повече от 150 mg на ден	4
Левкоцити в урината	Повече от 5 бели кръвни клетки на зрително поле, с изключение на инфекции	4
Кожни лезии	Щета възпалителен характер	2
Косопад	Повишени лезии или пълна загуба на коса	2
Язви на лигавиците	Язви по лигавиците и носа	2
Плеврит(възпаление на мембраните на белите дробове)	Болка в гърдите, удебеляване на плеврата	2
перикардит-(възпаление на лигавицата на сърцето)	Открива се на ЕКГ, ЕхоКГ	2
Отклоняващ комплимент	Намален C3 или C4	2
АнтиДНК	Положително	2
температура	Повече от 38 градуса C, с изключение на инфекции	1
Намалени тромбоцити в кръвта	По-малко от 150 10 9 /l, с изключение на лекарства	1
Намалени бели кръвни клетки	По-малко от 4,0 10 9 /l, с изключение на лекарства	1

• Лека активност: 1-5 точки
• Умерена активност: 6-10 точки
• Висока активност: 11-20 точки
• Много висока активност: повече от 20 точки

Диагностични тестове, използвани за откриване на SLE

1. АНА-скринингов тест, определят се специфични антитела към клетъчните ядра, открити при 95% от пациентите, не потвърждават диагнозата при липса на клинични прояви на системен лупус еритематозус
2. Анти ДНК– антитела срещу ДНК, открити при 50% от пациентите, нивото на тези антитела отразява активността на заболяването
3. анти-см-специфични антитела към антигена на Smith, който е част от къси РНК, се откриват в 30-40% от случаите
4. анти-SSA или анти-SSB, антитела срещу специфични протеини, разположени в клетъчното ядро, присъстват при 55% от пациентите със системен лупус еритематозус, не са специфични за SLE и се откриват и при други заболявания на съединителната тъкан
5. антикардиолипин -антитела срещу митохондриални мембрани (клетъчна енергийна станция)
6. Антихистони– антитела срещу протеини, необходими за опаковане на ДНК в хромозоми, характерни за лекарствено индуцирания SLE.

Други лабораторни изследвания

• Маркери на възпаление
  • ESR - повишена
  • C – реактивен протеин, повишен

• Нивото на комплиментите е намалено
  • C3 и C4 са намалени в резултат на прекомерно образуване на имунни комплекси
  • Някои хора имат намалено ниво на комплимент от раждането, това е предразполагащ фактор за развитието на SLE.

Системата на комплиментите е група от протеини (C1, C3, C4 и т.н.), участващи в имунния отговор на организма.

• Общ кръвен анализ
  • Възможно намаляване на червените кръвни клетки, белите кръвни клетки, лимфоцитите, тромбоцитите

• Анализ на урината
  • Белтък в урината (протеинурия)
  • Червени кръвни клетки в урината (хематурия)
  • Отливки в урината (цилиндрурия)
  • Бели кръвни клетки в урината (пиурия)

• Химия на кръвта
  • Креатинин – повишението показва увреждане на бъбреците
  • ALAT, ASAT – повишаването показва увреждане на черния дроб
  • Креатинкиназа – повишава се при увреждане на мускулната система

Инструментални методи на изследване

• Рентгенова снимка на ставите

Откриват се незначителни промени, без ерозии

• Рентгенова снимка и компютърна томографиягръден кош

Откриване: увреждане на плеврата (плеврит), лупусна пневмония, белодробна емболия.

• Ядрено-магнитен резонанс и ангиография

Откриване на увреждане на централната нервна система, васкулит, инсулт и други неспецифични промени.

• Ехокардиография

Те ще ви позволят да определите течност в перикардната кухина, увреждане на перикарда, увреждане на сърдечните клапи и др.
Специфични процедури

• Гръбначният пунш може да изключи инфекциозни причини за неврологични симптоми.
• Бъбречна биопсия (анализ на органна тъкан) ви позволява да определите вида на гломерулонефрит и да улесните избора на тактика на лечение.
• Кожната биопсия ви позволява да изясните диагнозата и да изключите подобни дерматологични заболявания.

Лечение на системен лупус

Въпреки значителния напредък в съвременното лечение на системен лупус еритематозус, тази задача остава много трудна. Лечение, насочено към елиминиране главната причинаболестта не е открита, както не е открита и самата причина. По този начин принципът на лечение е насочен към елиминиране на механизмите на развитие на заболяването, намаляване на провокиращите фактори и предотвратяване на усложнения.

• Елиминирайте състоянията на физически и психически стрес
• Намалете излагането на слънце и използвайте слънцезащитни продукти

Медикаментозно лечение

1. Глюкокортикостероидинай-ефективните лекарства за лечение на SLE.

Доказано е, че дългосрочната терапия с глюкокортикостероиди при пациенти със СЛЕ поддържа добро качествоживот и увеличава неговата продължителност.
Дозов режим:

• Вътре:
  • Начална доза преднизолон 0,5 – 1 mg/kg
  • Поддържаща доза 5-10 мг
  • Преднизолон трябва да се приема сутрин, дозата се намалява с 5 mg на всеки 2-3 седмици

• Интравенозно приложение на метилпреднизолон в големи дози (пулсова терапия)
  • Доза 500-1000 mg/ден, за 3-5 дни
  • Или 15-20 mg/kg телесно тегло

Този режимПредписването на лекарството през първите няколко дни значително намалява прекомерната активност на имунната система и облекчава проявите на заболяването.

Показания за пулсова терапия:млада възраст, фулминантен лупусен нефрит, висока имунологична активност, лезия нервна система.

• 1000 mg метилпреднизолон и 1000 mg циклофосфамид на първия ден

1. Цитостатици:циклофосфамид (циклофосфамид), азатиоприн, метотрексат, се използват в комплексното лечение на SLE.

Показания:

• Остър лупусен нефрит
• Васкулит
• Форми, рефрактерни на лечение с кортикостероиди
• Необходимостта от намаляване на дозите на кортикостероидите
• Висока активност на SLE
• Прогресивен или фулминантен ход на SLE

Дози и начини на приложение на лекарствата:

• Циклофосфамид по време на пулсова терапия е 1000 mg, след това 200 mg всеки ден до достигане на обща доза от 5000 mg.
• Азатиоприн 2-2,5 mg/kg/ден
• Метотрексат 7,5-10 mg/седмично, перорално

1. Противовъзпалителни лекарства

Използва се при високи температури, с увреждане на ставите и серозит.

• Наклофен, нимезил, аертал, катафаст и др.

1. Аминохинолинови лекарства

Имат противовъзпалително и имуносупресивно действие и се използват при свръхчувствителност към слънчева светлина и кожни лезии.

• делагил, плаквенил и др.

1. Биологични лекарстваса обещаващо лечение на SLE

Тези лекарства имат много по-малко странични ефекти от хормоналните лекарства. Те имат тясно насочен ефект върху механизмите на развитие на имунните заболявания. Ефективен, но скъп.

• Anti CD 20 – Ритуксимаб
• Фактор на туморна некроза алфа – Remicade, Gumira, Embrel

1. Други лекарства

• Антикоагуланти (хепарин, варфарин и др.)
• Антиагреганти (аспирин, клопидогрел и др.)
• Диуретици (фуроземид, хидрохлоротиазид и др.)
• Калциеви и калиеви препарати

1. Методи за екстракорпорално лечение

• Плазмаферезата е метод за пречистване на кръвта извън тялото, при който се отстранява част от кръвната плазма, а с нея и антитела причиняващи заболяване SLE.
• Хемосорбцията е метод за пречистване на кръвта извън тялото с помощта на специфични сорбенти (йонообменни смоли, Активен въглени т.н.).

Тези методи се прилагат при тежки SLE или при липса на ефект от класическото лечение.

Какви са усложненията и прогнозата за живота при системен лупус еритематозус?

Рискът от развитие на усложнения на системния лупус еритематозус директно зависи от хода на заболяването.

Варианти на курса на системен лупус еритематозус:

1. Остър курс- характеризира се със светкавично начало, бърз ход и бързо едновременно развитие на симптоми на увреждане на много вътрешни органи (бели дробове, сърце, централна нервна система и т.н.). Острият курс на системен лупус еритематозус, за щастие, е рядък, тъй като тази опция бързо и почти винаги води до усложнения и може да причини смъртта на пациента.
2. Подостро протичане– характеризира се с постепенно начало, редуване на периоди на обостряния и ремисии, преобладаване общи симптоми(слабост, загуба на тегло, субфебрилна температура (до 38 0

В) и други), увреждането на вътрешните органи и усложненията настъпват постепенно, не по-рано от 2-4 години след началото на заболяването.
3. Хроничен ход– най-благоприятното протичане на SLE, има постепенно начало, увреждане предимно на кожата и ставите, др. дълги периодиремисии, увреждане на вътрешните органи и усложнения настъпват след десетилетия.

Увреждането на органи като сърцето, бъбреците, белите дробове, централната нервна система и кръвта, които се описват като симптоми на заболяването, всъщност са усложнения на системен лупус еритематозус.

Но можем да подчертаем усложнения, които водят до необратими последиции може да доведе до смърт на пациента:

1. Системен лупус еритематозус– засяга съединителната тъкан на кожата, ставите, бъбреците, кръвоносните съдове и други структури на тялото.

2. Индуциран от лекарства лупус еритематозус– за разлика от системния тип лупус еритематозус, напълно обратим процес. Индуцираният от лекарства лупус се развива в резултат на излагане на определени лекарства:

• Лекарства за лечение на сърдечно-съдови заболявания: фенотиазинови групи (Апресин, Аминазин), Хидралазин, Индерал, Метопролол, Бизопролол, Пропранололи някои други;
• антиаритмично лекарство - Новокаинамид;
• сулфонамиди: Бисептоли други;
• противотуберкулозно лекарство Изониазид;
• орални контрацептиви;
• билкови препарати за лечение на венозни заболявания (тромбофлебит, разширени вени на долните крайници и др.): конски кестен, венотонични Doppelgerz, Detralexи някои други.

Клинична картина с лекарствено индуциран лупус еритематозус не се различава от системния лупус еритематозус. Всички прояви на лупус изчезват след спиране на лекарствата , много рядко е необходимо да се предписват кратки курсове хормонална терапия(Преднизолон). Диагноза се диагностицира чрез изключване: ако симптомите на лупус еритематозус са започнали веднага след започване на приема на лекарства и са изчезнали след спирането им и са се появили отново след повторно приемане на тези лекарства, тогава ние говорим заза индуциран от лекарства лупус еритематозус.

3. Дискоиден (или кожен) лупус еритематозусможе да предшества развитието на системен лупус еритематозус. При този вид заболяване кожата на лицето е засегната в по-голяма степен. Промените по лицето са подобни на тези при системен лупус еритематозус, но параметрите на кръвния тест (биохимични и имунологични) нямат промени, характерни за SLE, и това ще бъде основният критерий диференциална диагнозас други видове лупус еритематозус. За да се изясни диагнозата, е необходимо да се извърши хистологично изследване на кожата, което ще помогне за разграничаване от сходни по външен вид заболявания (екзема, псориазис, кожна форма на саркоидоза и други).

4. неонатален лупус еритематозусвъзниква при новородени, чиито майки страдат от системен лупус еритематозус или други системни автоимунни заболявания. В същото време майката Симптоми на SLEМоже и да няма, но при изследване се откриват автоимунни антитела.

Симптоми на неонатален лупус еритематозусПри дете те обикновено се появяват преди 3-месечна възраст:

• промени по кожата на лицето (често имат вид на пеперуда);
• вродена аритмия, която често се определя чрез ултразвук на плода през 2-3-ти триместър на бременността;
• липса на кръвни клетки в общ кръвен тест (намаляване на нивото на червените кръвни клетки, хемоглобина, левкоцитите, тромбоцитите);
• идентифициране на автоимунни антитела, специфични за SLE.

Всички тези прояви на неонатален лупус еритематозус изчезват в рамките на 3-6 месеца и без специално лечение, след като майчините антитела спрат да циркулират в кръвта на детето. Но е необходимо да се спазва определен режим (да се избягва излагането на слънчева светлина и др ултравиолетови лъчи), при тежки прояви по кожата е възможно да се използва 1% хидрокортизонов мехлем.

5. Терминът "лупус" се използва и за туберкулоза на кожата на лицето - туберкулозен лупус . Кожната туберкулоза е много подобна на външен вид на системния лупус еритематозус. Диагнозата може да се установи чрез хистологично изследване на кожата и микроскопско и бактериологично изследване на остъргвания - открива се mycobacterium tuberculosis (киселинноустойчиви бактерии).

снимка: Ето как изглежда туберкулозата на кожата на лицето или туберкулозният лупус.

Системен лупус еритематозус и други системни заболявания на съединителната тъкан, как да се разграничат?

Група системни заболяваниясъединителната тъкан:

• Системен лупус еритематозус.
• Идиопатичен дерматомиозит (полимиозит, болест на Вагнер)– увреждане от автоимунни антитела на гладката и скелетната мускулатура.
• Системна склеродермияе заболяване, при което нормалната тъкан се замества от съединителна тъкан (без функционални свойства), включително кръвоносни съдове.
• Дифузен фасциит (еозинофилен)- увреждане на фасциите - структури, които са корпуси на скелетната мускулатура, докато в кръвта на повечето пациенти има повишен брой еозинофили (кръвни клетки, отговорни за алергиите).
• Синдром на Sjögren– увреждане на различни жлези (слъзни, слюнчени, потни и др.), За което този синдром се нарича още сух.
• Други системни заболявания.

Системният лупус еритематозус трябва да се диференцира от системната склеродермия и дерматомиозит, които са сходни по своята патогенеза и клинични прояви.

Диференциална диагноза на системни заболявания на съединителната тъкан.

Диагностични критерии	Системен лупус еритематозус	Системна склеродермия	Идиопатичен дерматомиозит
Начало на заболяването	слабост, умора; повишена телесна температура; отслабване; нарушена чувствителност на кожата; периодични болки в ставите.	слабост, умора; повишена телесна температура; нарушена чувствителност на кожата, усещане за парене на кожата и лигавиците; изтръпване на крайниците; отслабване; болка в ставите; Синдромът на Рейно е тежко нарушение на кръвообращението в крайниците, особено в ръцете и краката. снимка: Синдром на Рейно	силна слабост; повишена телесна температура; болка в мускулите; може да има болка в ставите; скованост на движенията в крайниците; уплътняване на скелетните мускули, тяхното увеличаване на обема поради оток; подуване, синьо на клепачите; Синдром на Рейно.
температура	Продължителна треска, телесна температура над 38-39 0 С.	Дългосрочна субфебрилна температура(до 38 0 С).	Умерено продължителна треска (до 39 0 C).
Външен вид на пациента (в началото на заболяването и при някои от неговите форми външният вид на пациента може да не се промени при всички тези заболявания)	Кожни лезии, предимно на лицето, "пеперуда" (зачервяване, люспи, белези). Обривите могат да бъдат както по цялото тяло, така и по лигавиците. Суха кожа, загуба на коса, нокти. Ноктите са деформирани, набраздени нокътни плочи. Също така по цялото тяло може да има хеморагични обриви (натъртвания и петехии).	Лицето може да придобие изражение като на маска без мимики, напрегнато, кожата е лъскава, около устата се появяват дълбоки гънки, кожата е неподвижна, плътно слепена с дълбоко разположени тъкани. Често има нарушение на жлезите (сухи лигавици, както при синдрома на Sjögren). Косата и ноктите падат. По кожата на крайниците и шията има тъмни петна на фона на "бронзова кожа".	Специфичен симптом е подуване на клепачите, цветът им може да бъде червен или лилав, по лицето и деколтето има различни обриви със зачервяване на кожата, люспи, кръвоизливи и белези. С напредване на заболяването лицето придобива „вид на маска“, без мимики, напрегнато, може да е изкривено, често се установява увисване на горния клепач (птоза).
Основни симптоми в периода на активност на заболяването	кожни лезии; фоточувствителност - чувствителност на кожата при излагане на слънчева светлина (като изгаряния); болка в ставите, скованост на движенията, нарушена флексия и разширение на пръстите; промени в костите; нефрит (подуване, протеин в урината, повишен кръвно налягане, задържане на урина и други симптоми); аритмии, ангина пекторис, инфаркт и други сърдечни и съдови симптоми; задух, кървави храчки (белодробен оток); нарушена чревна подвижност и други симптоми; увреждане на централната нервна система.	промени по кожата; Синдром на Рейно; болка и скованост в ставите; затруднено разгъване и огъване на пръстите; дистрофични промени в костите, видими на рентгенови лъчи (особено фалангите на пръстите, челюстта); мускулна слабост (мускулна атрофия); тежко увреждане чревния тракт(подвижност и абсорбция); нарушения на сърдечния ритъм (растеж на белези в сърдечния мускул); задух (свръхрастеж на съединителната тъкан в белите дробове и плеврата) и други симптоми; увреждане на периферната нервна система.	промени по кожата; силна мускулна болка, слабост (понякога пациентът не може да вдигне малка чаша); Синдром на Рейно; нарушено движение, с течение на времето пациентът става напълно обездвижен; в случай на поражение дихателни мускули– задух, до пълна мускулна парализа и спиране на дишането; в случай на поражение дъвкателни мускулии мускулите на фаринкса - нарушение на акта на преглъщане; с увреждане на сърцето - нарушение на ритъма, до сърдечен арест; в случай на поражение гладък мускулчерва - пареза; нарушение на акта на дефекация, уриниране и много други прояви.
Прогноза	Хронично протичане, с течение на времето се засягат все повече органи. Без лечение се развиват усложнения, които застрашават живота на пациента. При адекватно и редовно лечение е възможно да се постигне дългосрочна, стабилна ремисия.
Лабораторни показатели	повишени гамаглобулини; ускоряване на ESR; положителен С-реактивен протеин; понижено ниво на имунните клетки на комплементарната система (С3, С4); ниско количество профилирани елементикръв; нивото на LE клетките е значително повишено; положителен ANA тест; анти-ДНК и откриване на други автоимунни антитела.		повишени гамаглобулини, както и миоглобин, фибриноген, ALT, AST, креатинин - поради разпадането на мускулната тъкан; положителен тест за LE клетки; рядко анти-ДНК.
Принципи на лечение	Дългосрочна хормонална терапия (преднизолон) + цитостатици + симптоматична терапияи други лекарства (вижте раздела на статията „Лечение системен лупус» ).

Както можете да видите, няма нито един анализ, който напълно да разграничи системния лупус еритематозус от други системни заболявания, а симптомите са много сходни, особено в ранните етапи. Често е достатъчно опитни ревматолози да оценят кожните прояви на заболяването, за да диагностицират системен лупус еритематозус (ако има такъв).

Системен лупус еритематозус при деца, какви са симптомите и лечението?

Системният лупус еритематозус е по-рядък при деца, отколкото при възрастни. IN детствоНай-често срещаното автоимунно заболяване е ревматоидният артрит. SLE засяга предимно (в 90% от случаите) момичета. Системен лупус еритематозус може да се появи при кърмачета и малки деца, въпреки че е рядък. най-голямото числослучаи на това заболяване се срещат по време на пубертета, а именно на възраст 11-15 години.

Като се има предвид естеството на имунната система, хормонален фон, темп на растеж, системен лупус еритематозус при деца протича със свои собствени характеристики.

Характеристики на курса на системен лупус еритематозус в детска възраст:

• по-тежък ход на заболяването , висока активност на автоимунния процес;
• хроничен ход заболяването се среща при деца само в една трета от случаите;
• по-често срещан остър или подостро протичане заболявания с бързо увреждане на вътрешните органи;
• също изолиран само при деца остро или светкавично протичане SLE - почти едновременно увреждане на всички органи, включително централната нервна система, което може да доведе до смъртта на малък пациент през първите шест месеца от началото на заболяването;
• често развитиеусложнения и висока смъртност;
• най-често срещаното усложнение е нарушение на кръвосъсирването под формата на вътрешно кървене, хеморагични обриви (натъртвания, кръвоизливи по кожата), като резултат - развитие на шоково състояние на DIC синдром - дисеминирана интраваскуларна коагулация;
• Системният лупус еритематозус при деца често се проявява под формата на васкулит – възпаление на кръвоносните съдове, което определя тежестта на процеса;
• децата със СЛЕ обикновено са недохранени , имат изразен дефицит на телесно тегло, до кахексия (екстремна степен на дистрофия).

Основните симптоми на системен лупус еритематозус при деца:

1. Начало на заболяванетоостър, с повишаване на телесната температура до високи стойности (над 38-39 0 C), с болки в ставите и силна слабост, внезапна загуба на телесно тегло.
2. Кожни променипод формата на "пеперуда" са относително редки при деца. Но като се има предвид развитието на липса на тромбоцити в кръвта, това е по-често хеморагичен обривпо цялото тяло (синини без причина, петехии или точковидни кръвоизливи). Също един от характерни особеностисистемни заболявания са косопад, мигли, вежди, до пълна плешивост. Кожата става мраморна и много чувствителна към слънчева светлина. Може да има различни обриви по кожата, характерни за алергичен дерматит. В някои случаи се развива синдром на Рейно - нарушение на кръвообращението в ръцете. В устната кухина може да има язви, които не зарастват дълго време - стоматит.
3. Болки в ставите– типичен синдром на активен системен лупус еритематозус, болката е периодична. Артритът е придружен от натрупване на течност в ставната кухина. С течение на времето болките в ставите се комбинират с мускулни болки и скованост на движенията, като се започне от малките стави на пръстите.
4. За деца Характерно е образуването на ексудативен плеврит(течност в плеврална кухина), перикардит (течност в перикарда, лигавицата на сърцето), асцит и други ексудативни реакции (водянка).
5. Сърдечна недостатъчностпри деца обикновено се проявява като миокардит (възпаление на сърдечния мускул).
6. Бъбречно увреждане или нефритсе развива много по-често в детството, отколкото в зряла възраст. Такъв нефрит относително бързо води до развитие на остра бъбречна недостатъчност (изискваща интензивно лечение и хемодиализа).
7. Увреждане на белия дробРядко се среща при деца.
8. В ранния период на заболяването при юноши в повечето случаи има увреждане на стомашно-чревния тракт(хепатит, перитонит и др.).
9. Увреждане на централната нервна системапри децата се характеризира с капризност, раздразнителност, а в тежки случаи може да се развият гърчове.

Това означава, че при децата системният лупус еритематозус също се характеризира с различни симптоми. И много от тези симптоми са маскирани под прикритието на други патологии; диагнозата системен лупус еритематозус не се приема веднага. За съжаление, навременното лечение е ключът към успеха на прехода на активния процес в период на стабилна ремисия.

Диагностични принциписистемен лупус еритематозус са същите като при възрастни, базирани главно на имунологични изследвания(откриване на автоимунни антитела).
IN общ анализкръв във всички случаи и от самото начало на заболяването се определя намаляване на броя на всички образувани елементи на кръвта (еритроцити, левкоцити, тромбоцити), нарушено е съсирването на кръвта.

Лечение на системен лупус еритематозус при деца, както при възрастни, включва продължителна употреба на глюкокортикоиди, а именно преднизолон, цитостатици и противовъзпалителни лекарства. Системен лупус еритематозус е диагноза, която изисква спешна хоспитализациядете в болница (отделение по ревматология, с развитие тежки усложнения– в интензивно отделение или интензивно отделение).
В болнични условия се извършва пълен преглед на пациента и се избира необходимата терапия. В зависимост от наличието на усложнения се провежда симптоматична и интензивна терапия. Като се има предвид наличието на нарушения на кръвосъсирването при такива пациенти, често се предписват инжекции с хепарин.
Ако започне навреме и редовно лечениеможе да бъде постигнат стабилна ремисия, докато децата растат и се развиват според възрастта си, включително нормален пубертет. При момичетата се установява нормален менструален цикъл и е възможна бременност в бъдеще. В такъв случай прогнозаблагоприятни за живота.

Системен лупус еритематозус и бременност, какви са рисковете и особеностите на лечението?

Както вече споменахме, системният лупус еритематозус най-често засяга млади жени и за всяка жена въпросът за майчинството е много важен. Но SLE и бременността винаги са голям риск както за майката, така и за нероденото бебе.

Рискове от бременност за жена със системен лупус еритематозус:

1. Системен лупус еритематозус В повечето случаи не влияе на способността за забременяване , както и дългосрочен прием на Преднизолон.
2. Строго е забранено забременяването по време на прием на цитостатици (метотрексат, циклофосфамид и др.). , тъй като тези лекарства ще повлияят на зародишните клетки и ембрионалните клетки; бременността е възможна само не по-рано от шест месеца след спирането на тези лекарства.
3. Наполовина случаи на бременност със СЛЕ завършва с раждане здраво, доносено бебе . в 25% случаи се раждат такива бебета преждевременно , А в една четвърт от случаите наблюдаваното спонтанен аборт .
4. Възможни усложнения на бременността със системен лупус еритематозус, в повечето случаи, свързани с увреждане на кръвоносните съдове на плацентата:

• смърт на плода;
• . Така в една трета от случаите се развива влошаване на заболяването. Рискът от такова влошаване е най-голям през първите седмици на първия или третия триместър на бременността. И в други случаи има временно отстъпление на болестта, но в по-голямата си част е очаквано тежко обострянесистемен лупус еритематозус 1-3 месеца след раждането. Никой не знае по какъв път ще поеме автоимунният процес.
  6. Бременността може да бъде отключващ фактор за развитието на системен лупус еритематозус. Бременността също може да провокира прехода на дискоидния (кожен) лупус еритематозус към СЛЕ.
  7. Майка със системен лупус еритематозус може да предаде гените на бебето си , което го предразполага към развитие на системно автоимунно заболяване през живота му.
  8. Детето може да се развие неонатален лупус еритематозус свързани с циркулацията на майчини автоимунни антитела в кръвта на бебето; това състояние е временно и обратимо.
  • Необходимо е да се планира бременност под наблюдението на квалифицирани лекари , а именно ревматолог и гинеколог.
  • Препоръчително е да планирате бременност по време на период на стабилна ремисия хроничен ход SLE.
  • При остро протичане системен лупус еритематозус с развитието на усложнения, бременността може да повлияе неблагоприятно не само на здравето, но и да доведе до смъртта на жената.
  • И ако въпреки това настъпи бременност в период на обостряне, тогава въпросът за възможното му запазване се решава от лекарите, заедно с пациента. В края на краищата, екзацербацията на SLE изисква продължителна употребалекарства, някои от които са абсолютно противопоказни по време на бременност.
  • Препоръчително е да забременеете не по-рано от 6 месеца след спиране на цитостатиците (Метотрексат и други).
  • За лупус увреждане на бъбреците и сърцето не може да се говори за бременност, това може да доведе до смърт на жената от бъбречна и / или сърдечна недостатъчност, тъй като именно тези органи са подложени на огромно натоварване при носене на бебе.
  Управление на бременност със системен лупус еритематозус:

  1. Необходими през цялата бременност да се наблюдава при ревматолог и акушер-гинеколог , подходът към всеки пациент е индивидуален.
  2. Необходимо е да се спазва следният режим: не се преуморявайте, не бъдете нервни, яжте нормално.
  3. Бъдете внимателни към всякакви промени в здравето си.
  4. Раждането извън родилния дом е неприемливо , тъй като съществува риск от развитие на тежки усложнения по време и след раждането.
  7. Дори в самото начало на бременността ревматологът предписва или коригира терапията. Преднизолонът е основното лекарство за лечение на СЛЕ и не е противопоказан по време на бременност. Дозата на лекарството се избира индивидуално.
  8. Препоръчва се и на бременни жени със СЛЕ приемане на витамини, калиеви добавки, аспирин (до 35-та седмица от бременността) и други симптоматични и противовъзпалителни лекарства.
  9. Задължителен лечение на късна токсикоза и други патологични състояния на бременността в родилния дом.
  10. След раждане ревматологът увеличава дозата на хормоните; в някои случаи се препоръчва спиране на кърменето, както и назначаването на цитостатици и други лекарства за лечение на SLE - импулсна терапия, тъй като следродилният период е опасен за развитието на тежки обостряния на заболяването.

  Преди всички жени със системен лупус еритематозус бяха съветвани да не забременяват, а в случай на зачеване на всички се препоръчваше изкуствено прекъсване на бременността (медицински аборт). Сега лекарите промениха мнението си по този въпрос, не можете да лишите жена от майчинство, особено след като има значителни шансове да раждате нормално здраво бебе. Но трябва да се направи всичко, за да се сведе до минимум рискът за майката и бебето.

  Заразен ли е лупус еритематозус?

  Разбира се, всеки, който види странни обриви по лицето, си мисли: „Може би е заразно? Освен това хората с тези обриви ходят толкова дълго, не се чувстват добре и постоянно приемат някакви лекарства. Освен това, по-ранни лекари също приемаха, че системният лупус еритематозус се предава по полов път, чрез контакт или дори по въздушно-капков път. Но след като проучиха по-подробно механизма на заболяването, учените напълно разсеяха тези митове, защото това е автоимунен процес.

  Точната причина за развитието на системен лупус еритематозус все още не е установена, има само теории и предположения. Всичко се свежда до едно: основната причина е наличието на определени гени. Но все пак не всички носители на тези гени страдат от системни автоимунни заболявания.

  Спусъкът за развитие на системен лупус еритематозус може да бъде:

  • различни вирусни инфекции;
  • бактериални инфекции (особено бета-хемолитичен стрептокок);
  • стресови фактори;
  • хормонални промени (бременност, юношество);
  • фактори на околната среда (например ултравиолетово облъчване).
  Но инфекциите не са причинители на заболяването, така че системният лупус еритематозус абсолютно не е заразен за другите.

  Само туберкулозният лупус може да бъде заразен (туберкулоза на кожата на лицето), тъй като върху кожата се откриват голям брой туберкулозни бацили и контактният път на предаване на патогена е изолиран.

  Лупус еритематозус, каква диета се препоръчва и има ли методи за лечение с народни средства?

  Както при всяко заболяване, храненето играе важна роля при лупус еритематозус. Освен това при това заболяване почти винаги има дефицит или на фона на хормонална терапия - наднормено телесно тегло, липса на витамини, микроелементи и биологично активни вещества.

  Основната характеристика на диетата при СЛЕ е балансираната и правилна диета.

  1. храни, съдържащи ненаситени мастни киселини (Омега-3):

  • морска риба;
  • много ядки и семена;
  • растително масло в малки количества;
  2. плодове и зеленчуци съдържат повече витамини и микроелементи, много от които съдържат естествени антиоксиданти, основният калций и фолиева киселина се намират в големи количества в зелените зеленчуци и билки;
  3. сокове, плодови напитки;
  4. постно птиче месо: пилешко, пуешко филе;
  5. нискомаслени млечни продукти , особено млечни продукти(нискомаслено сирене, извара, кисело мляко);
  6. зърнени храни и растителни фибри (зърнест хляб, елда, овесени ядки, пшеничен зародиш и много други).

  1. Продукти с наситен мастни киселиниимат лош ефект върху кръвоносните съдове, което може да влоши хода на SLE:

  • животински мазнини;
  • пържени храни;
  • мазни меса (червени);
  • високомаслени млечни продукти и др.
  2. Семена и кълнове от люцерна (бобова култура).
  
  Снимка: люцернова трева.
  3. Чесън – мощно стимулира имунната система.
  4. Солени, пикантни, пушени ястия които задържат течности в тялото.

  Ако заболяванията на стомашно-чревния тракт се появят на фона на SLE или приема на лекарства, тогава на пациента се препоръчва да се храни често според терапевтичната диета - таблица № 1. Всички противовъзпалителни лекарства се приемат най-добре с или веднага след хранене.

  Лечение на системен лупус еритематозус у домае възможно само след избор на индивидуален режим на лечение в болнична обстановка и коригиране на състояния, които застрашават живота на пациента. Тежките лекарства, използвани при лечението на SLE, не могат да се предписват сами, самолечението няма да доведе до нищо добро. Хормоните, цитостатиците, нестероидните противовъзпалителни лекарства и други лекарства имат свои собствени характеристики и куп нежелани реакции, а дозата на тези лекарства е много индивидуална. Избраната от лекарите терапия се приема у дома, като се спазват стриктно препоръките. Пропуски и нередовност в приема на лекарства са недопустими.

  Относно рецепти от традиционната медицина, тогава системният лупус еритематозус не търпи експерименти. Нито едно от тези лекарства няма да предотврати автоимунния процес, може просто да загубите ценно време. Народните средства могат да бъдат ефективни, ако се използват в комбинация с традиционните методи на лечение, но само след консултация с ревматолог.

  Някои традиционни лекарства за лечение на системен лупус еритематозус:

  
  
  Предпазни мерки! Всички народни средства, съдържащи отровни билкиили вещества трябва да се пазят далеч от деца. Трябва да се внимава с такива лекарства, всяка отрова е лекарство, стига да се използва в малки дози.

  Снимка, как изглеждат симптомите на лупус еритематозус?

  
  снимка: Пеперудообразни промени по кожата на лицето при СЛЕ.
  
  Снимка: кожни лезии на дланите със системен лупус еритематозус. В допълнение към кожните промени, този пациент показва удебеляване на ставите на фалангите на пръстите - признаци на артрит.
  
  Дистрофични промени в ноктите със системен лупус еритематозус: чупливост, обезцветяване, надлъжни ивици на нокътната плочка.
  
  Лупусни лезии на устната лигавица . от клинична картинамного подобен на инфекциозен стоматит, който не се лекува дълго време.
  
  И ето как може да изглеждат първи симптоми на дискоид или кожен лупус еритематозус.
  
  И ето как може да изглежда неонатален лупус еритематозус, Тези промени, за щастие, са обратими и в бъдеще бебето ще бъде абсолютно здраво.
  
  Кожни промени при системен лупус еритематозус, характерни за детската възраст. Обривът има хеморагичен характер, наподобява обриви от морбили и оставя пигментни петна, които не изчезват дълго време.