Тромбоцитна пурпура при деца. Тромбоцитопенична пурпура (болест на Werlhof)

Често човек може да развие петна по повърхността на кожата, но рядко някой може да припише такива прояви на нарушение на състава на кръвта. Това заболяване се нарича тромбоцитопенична пурпура и е надарено с определени характеристики.

Причини за патология

Тромбоцитопеничната пурпура, или както се нарича още болестта на Werlhof, е заболяване, пряко свързано с промените в количественото наличие на тромбоцити в кръвта. Често тези компоненти могат да се слепват, което също води до намаляване на броя им. Този болестен процес води до появата на множество кръвоизливи, които могат да се образуват не само върху горния слой на епидермиса, но и върху лигавиците.

Ако говорим за факторите, влияещи върху възникването и развитието на патологията, точната причина за заболяването все още не е установена, но в някои случаи тя може да бъде повлияна от наследствен фактор. Допълнителни и по-рядко срещани причини за заболяването включват:

• отрицателна промяна в работата на кръвоносната система;
• туморни образувания в областта на мозъка;
• излагане на външна среда с високо съдържание на радиоактивни вещества;
• наличието на бактериална или вирусна инфекция в тялото.

Някои медицински експерти твърдят, че появата на такива промени (болест на Werlhof) може да бъде повлияна от употребата на определени контрацептивни лекарства, както и от използването на химиотерапия за борба с рака. Това заболяване най-често се среща в детска възраст, при по-зрели пациенти патологията може да се открие главно при представители на по-слабата половина на човечеството.

Симптоматични признаци, които се появяват

Както бе споменато по-рано, симптоматичните признаци на това заболяване започват да се проявяват веднага след като нивото на тромбоцитите в кръвта започне значително да намалява. Основният видим симптом на патологията е появата на обриви по кожата и лигавиците. Те могат да бъдат с различна дълбочина и размери, докато болката от тяхното проявление също може да бъде различна при тромбоцитопенична пурпура, чиито симптоми могат да имат не само характера на обрива.

Обривите на това заболяване могат да варират според определени характеристики:

Характеристики на обрива	Разновидности на проявление	Характеристики на проявление
По външен вид	единичен; лентовидни (единични прояви се събират в така наречената група); множество - представляват големи петна или дълги ивици.	Характеристиките на цвета съответстват на името, след като петната започнат да зарастват, те променят цвета си на жълто-зелен.
По етимология	Обривът може да бъде сух, влажен (и може да бъде придружен от леко кървене, особено през нощта).	Появата не е свързана с резултат от нараняване или механично въздействие. Те могат да се образуват на долните и горните крайници, по-рядко на шията и лицето. Сравнително често тяхното проявление се извършва върху лигавиците, както и на места, където е почти невъзможно да се извършват изследвания без използването на специални устройства, например върху тъпанчетата, лигавицата на мозъка, мастната тъкан или повърхността на вътрешните органи.

Кървенето често може да бъде симптом на заболяването. Формата в този случай може да бъде толкова разнообразна, колкото и нейната интензивност. Основните форми на заболяването включват:

• назален;
• дъвка;
• в комбинация с храчки при кашлица;
• в урината или повръщаното;
• по време на изхождане.

Важно е да се вземат предвид други възможни симптоми на тромбоцитопенична пурпура. Могат да се появят кръвоизливи и във вътрешните органи, но такива прояви на заболяването са много по-сериозни и имат характер на изразена болка. При такива отклонения няма промяна в телесната температура, в някои случаи може да се появи ускорен пулс. В детска възраст при преглед на пациента се откриват увеличени лимфни възли, придружени от болка. При болестта на Werlhof симптомите могат да бъдат изразени само във връзка с лабораторни прояви.

Характеристики на хода на заболяването

Ходът на заболяването зависи пряко от това, което го е причинило. Ако формирането на патология е повлияно от влиянието на лекарства, тогава тази форма на заболяването не изисква употребата на лекарства и може да се разреши за максимум няколко месеца. При излагане на радиация пациентът изпитва по-тежка форма на заболяването и общото състояние на пациента се характеризира като тежко. В детството болестта на Верлхоф се появява мигновено и е сравнително тежка. Не се изключва преминаването му в хронична форма с минимално наличие на тромбоцити в кръвта.

Тромбоцитопенията има няколко етапа:

• хеморагична криза - симптоматичните признаци са ясно изразени, при изследване на кръвта се наблюдава намален брой налични тромбоцити;
• клинична ремисия - симптомите могат да бъдат елиминирани, но възникват клинични патологични процеси;
• клинико-хематологична ремисия - характеризира се с възстановяване на всички абнормни показатели.

На определени етапи от хода на болестта на Werlhof пациентите могат да получат треска, проява на конвулсии в долните крайници; в по-сложна форма, разпространението на церебрална кома, наличието на болка в долната част на корема, както и възможно е наличието на болка в ставите.

Методи за диагностика и лечение

За да може лекуващият лекар да установи точно диагнозата, той трябва да вземе предвид всички симптоматични признаци и фактори, които провокират развитието на патологията. В този случай, когато провеждате проучване, трябва да обърнете внимание на периода от време по отношение на външното влияние на факторите, проявата на заболяването от страна на близките на пациента, както и възможното наличие на кървене, както външно, така и вътрешно органи.

След това се провеждат редица необходими лабораторни изследвания, въз основа на резултатите от които се поставя диагноза от хематолог.

Как ще бъде елиминирана тромбоцитопенията се определя в зависимост от това колко тежък и болезнен е самият патологичен процес Werlhof, чието лечение има няколко възможности. В зависимост от това се използва или традиционният метод за лечение на заболяването с лекарства или чрез операция. Каквато и да е формата на патологията и естеството на нейното проявление, процесът на лечение на заболяването се извършва само в болницата със задължително спазване на почивката в леглото. Храненето заслужава специално внимание, тъй като по време на това заболяване е изключително необходимо да се спазва диета, диетата трябва да бъде пълна и умерено калорична. Порциите трябва да са малки, за предпочитане в течна форма.

Що се отнася до употребата на лекарства при диагностицирането на болестта на Werlhof, хормоналните лекарства заслужават специално внимание. Те спомагат за подобряване на процеса на съсирване на кръвта и се използват, като правило, за обширни увреждания на кожата по време на това заболяване. Най-популярният е Преднизолон, който първоначално се приема в големи дози. Ефективността на лечението на заболяването се забелязва след първите две седмици от лечението, след което обемът на лекарството се намалява. В бъдеще пациентът трябва да приема специални витаминни комплекси, а за спиране на кървенето и предотвратяването му е подходящо приемането на лекарствени препарати, които включват коприва, шипка и бял равнец.

В определени ситуации специалистите трябва да прибягнат до форма на лечение на заболяването като кръвопреливане. Това е изключително необходимо при диагностициране на тежка форма на заболяването или за спиране на активно и обширно кървене. Ако горните методи са неефективни по отношение на диагностицираното заболяване, тогава на пациента се предписва хирургично отстраняване на далака.

Това заболяване не изключва появата на сериозни усложнения, основните от които се считат за инсулт или кръвоизлив в областта на мозъка. Този процес възниква мигновено, нарушавайки съзнанието, провокирайки развитието на главоболие, повръщане и множество неврологични разстройства. В случай на голямо кървене е възможно впоследствие да се диагностицира пациентът с анемия, а в случай на хронично кървене - заболяване като желязодефицитна анемия.

Много рядко, когато заболяването пурпура може да бъде фатално, като правило се наблюдава положителна динамика и пълно възстановяване на пациента. Всички възможни опасения възникват само в острата форма на заболяването.

Важно е да запомните превантивните мерки по отношение на това заболяване. В този случай се препоръчва да наблюдавате диетата си, така че вашата диета да включва само онези храни, които имат минимални алергенни свойства. Важно е да се вземат предвид ефектите от приеманите лекарства. Пациентите трябва да следят ефекта на слънчевата светлина и особено ултравиолетовото лъчение върху съществуващото заболяване.

Особено важно е да се избягва контакт с инфекциозни пациенти.

Що се отнася до педиатричните пациенти, в този случай е важно детето редовно да се показва на медицински специалисти за навременен преглед и възможно откриване на заболяването. Детето трябва да бъде научено на здравословен начин на живот, основно движение и физическа активност. Особено важно е да се наблюдава процеса на хранене на детето, дори ако заболяването все още не е диагностицирано.

По този начин заболяване като тромбоцитопенична пурпура при възрастни е сериозен и проблематичен процес. Изисква задължително лечение и навременна диагностика, тъй като в началните етапи на развитието му се намалява възможността за кървене, особено свързано с вътрешните органи. Към днешна дата болестта не е напълно проучена, но медицинските експерти предлагат няколко възможности за нейното елиминиране и предотвратяване, наред с други неща.

Във връзка с

Идиопатична тромбоцитопенична пурпура (ИТП) - заболяване, което се характеризира със значително намаляване на нивото на тромбоцитите в кръвта, което обикновено води до хеморагичен синдром, т.е. повишено кървене. Терминът „болест на Верлхоф“ се използва и в чест на лекаря, който пръв описва заболяването. Предложено е също да се използва терминът "първична имунна тромбоцитопения".

В тялото на пациента се образуват антитела към собствените му тромбоцити, скоростта на унищожаване на тромбоцитите се увеличава няколко пъти и възниква дефицит на тези клетки. Именно ИТП е най-честата причина за хеморагичен синдром при пациенти, наблюдавани от хематолози.

Има остри и хронични форми на ИТП. Острите форми (които съставляват по-голямата част от случаите на заболяването при деца) продължават по-малко от 6 месеца. Хроничните форми се различават по честотата на рецидивите: от ИТП с редки рецидиви до непрекъснато рецидивиращ курс.

Честота и рискови фактори

Честотата на ИТП е, според различни източници, от 5 до 20 случая на 100 000 души. Заболяването се среща както при възрастни, така и при деца на всякаква възраст, но честотата зависи от възрастта: най-често са засегнати младите хора на възраст от 20 до 40 години, а децата и възрастните хора са най-малко склонни да се разболеят. Момичетата и жените страдат от ИТП няколко пъти по-често от момчетата и мъжете. При малки деца по-често се наблюдава остра форма на заболяването, при юноши и възрастни - хронична форма.

Причините и механизмът на развитие на заболяването все още не са напълно изяснени. Но е известно, че заболяването може да бъде предизвикано от предишна вирусна инфекция: остра респираторна вирусна инфекция, рубеола, морбили, цитомегаловирус (CMV), вирус на Епщайн-Бар (EBV) и др. Освен това възможните провокиращи фактори включват бременност, прием редица лекарства, стрес, физическо претоварване, прекомерно излагане на слънце и др. ИТП не е наследствено заболяване.

Знаци и симптоми

ITP се характеризира с хеморагичен синдром, тоест признаци на повишено кървене. По правило заболяването възниква внезапно. Наблюдават се подкожни кръвоизливи: точковидни (петехии) и по-големи (екхимози), местата на кръвоизливи могат да се слеят помежду си. Лесно получава синини, особено по ръцете и краката. Възможни са кръвоизливи в лигавиците и кървене от тях. Кървенето от носа, венците и маточното кървене при момичетата са чести. По-рядко се наблюдават чревни кръвоизливи и наличие на кръв в урината. Ако нивата на тромбоцитите са много ниски, са възможни животозастрашаващи усложнения като мозъчни кръвоизливи. Опасна е и значителна загуба на кръв с развитие на тежка анемия.

От друга страна, ако намаляването на броя на тромбоцитите не е твърде значително, заболяването може да няма очевидни симптоми и може да бъде открито само чрез резултатите от кръвен тест, появата на изолирани синини, а при момичетата и по-продължително и по-обилна менструация.

Диагностика

Първият признак на ИТП е ниско ниво на тромбоцитите в кръвта - тромбоцитопения. Останалите кръвни показатели остават нормални. Наблюдават се промени в коагулограмата, като например увеличаване на времето на кървене. Въпреки това, за точна диагноза е необходимо да се изключат други причини за ниски нива на тромбоцитите: левкемия, миелодиспластичен синдром, апластична анемия, системен лупус еритематозус и други автоимунни заболявания и др. При изследване на костния мозък нормален или увеличен брой мегакариоцити (клетки, от които се образуват тромбоцитите) се наблюдава. това означава, че дефицитът на тромбоцити не се дължи на недостатъчно производство, а на тяхното разрушаване в кръвта. Тестовете често откриват антитела срещу тромбоцитите в значителни количества. Увеличеният далак не е типичен за ИТП.

При диагностицирането може да е полезно да се проучи медицинската история, включително предишни вирусни инфекции, тъй като, както бе споменато по-горе, те могат да провокират развитието на ИТП.

Лечение

Терапията при пациенти с ИТП се основава на индивидуален подход. Необходимостта от лечение се определя от изискването за постигане и поддържане на безопасно ниво на тромбоцитите - в крайна сметка при дълбока тромбоцитопения са възможни животозастрашаващи кръвоизливи. Специфичната терапия се определя и от фактори като степен на кървене (тежест на хеморагичния синдром), съпътстващи заболявания и др.

Например, ако нивото на тромбоцитите не е твърде ниско, няма признаци на кръвоизливи по кожата или те постепенно намаляват и няма тежко кървене, тогава може да се препоръча просто внимателно наблюдение на пациента.

При по-тежки случаи обаче е необходимо лечение. Глюкокортикоидните хормони (преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон) често се използват като първа линия на терапия. Но дългосрочната им употреба е свързана с нежелани странични ефекти. Може да се използва и интравенозно приложение на имуноглобулини (Пентаглобин, Октагам и др.), Които предотвратяват повишеното разрушаване на кръвните плочки.

Ако заболяването постоянно се повтаря и не отговаря на терапията, тогава пациентите могат да бъдат посъветвани да отстранят далака (спленектомия). Тази процедура в повечето случаи е успешна, но е свързана с определени рискове и води до нарушаване на имунната защита на организма. Затова те често се опитват да го избегнат, особено при децата.

„Енплейт” (ромиплостим) е лекарство, което през последните 10-15 години направи революция в лечението на много пациенти с хронични и рецидивиращи форми на ИТП. „Енплейт” стимулира повишеното производство на тромбоцити, има висока ефективност, бързо постига резултати и се понася добре. Друго лекарство, ефективно при хронична форма на заболяването, е Revolade (елтромбопаг). И двете лекарства остават ефективни дори при продължителна употреба и могат да се използват амбулаторно ("Enplate" се прилага подкожно, "Revolade" се използва под формата на таблетки), но високата цена все още ограничава тяхната употреба.

Понякога се използват и други лекарства, като имуносупресори (MabThera, Azathioprine и др.). Ангиопротективните лекарства могат да се използват за подобряване на състоянието на кръвоносните съдове. Има и други възможности за лечение, които могат да бъдат индивидуализирани. Не се препоръчват трансфузии на донорни тромбоцити, освен в ситуации на животозастрашаващо кървене, тъй като такива трансфузии засилват образуването на антитела срещу тромбоцитите.

Пациентите с ИТП трябва да спазват определени ограничения, особено по време на периоди на обостряне. Те трябва да избягват всякакви наранявания (които силно ограничават способността им да спортуват); приемане на аспирин и други лекарства, които намаляват съсирването на кръвта; контакт с алергени, прекомерно излагане на слънце, ваксинации и др.

Прогноза

Острите форми на ИТП обикновено отзвучават в рамките на няколко седмици или месеци, тъй като тромбоцитните антитела могат да циркулират в кръвта до 6 месеца. При хроничната форма на ИТП в повечето случаи е възможно да се постигне стабилна ремисия, но понякога, за съжаление, заболяването има често рецидивиращ курс. Въпреки това се смята, че като цяло това заболяване има добра прогноза, особено при използването на съвременни лекарства.

Основните симптоми на заболяването са кръвоизливи по кожата, лигавиците и кървене.

• Кожни кръвоизливи.
  • ​ Възникват спонтанно или при леки наранявания или инжектиране на лекарства.
  • Те са с различни размери - от точковидни кръвоизливи до обширни кръвонасядания.
  • Цветът зависи от продължителността на синината. В същото време могат да се наблюдават елементи от различни цветове (виолетово-синкави, жълто-зелени, бледожълти), което е свързано с последователни етапи на резорбция на синини.
  • Те нямат характерна локализация и са разположени асиметрично на всяка област на кожата.
  • Не се издигайте над повърхността на кожата.
  • Безболезнено.
• Кръвоизливи в лигавиците.Най-често се наблюдава на твърдото и мекото небце, сливиците. При тежки случаи са възможни кръвоизливи в тъпанчето, склерата (бялото на окото) и стъкловидното тяло на окото.
• кървене.
  • ​ По честота на кървене от лигавиците първо място заема носната лигавица, често срещано е и гингивалното кървене, възникващо както спонтанно, така и при екстракция на зъб.
  • По-малко значими по честота са кървенето от стомашно-чревния тракт и бъбреците.
• По правило изследването не открива патологии на вътрешните органи.
• Телесната температура почти винаги остава нормална.
• Важно е да се отбележи, че увеличеният далак не е характерен за тромбоцитопеничната пурпура и я отличава от други заболявания с подобна клинична картина.

Форми

В зависимост от причината и механизма на развитие се разграничават следните варианти на заболяването:

• самата тромбоцитопенична пурпура (идиопатична) - причината е неясна;
• изоимунен - ​​развива се при многократни кръвопреливания (тромбоцитна маса);
• трансимунна тромбоцитопенична пурпура на новородени (неонатална) - свързана с преминаването на антитела от кръвта на майката през плацентата в кръвния поток на детето;
• автоимунна тромбоцитопения - са проява на други имунни заболявания (например системен лупус еритематозус, автоимунна хемолитична анемия и др.);
• симптоматична тромбоцитопения (симптомокомплекс на Werlhof) – не са имунни по природа и се срещат при различни заболявания и състояния (дефицит на В12, хипо- и апластична анемия (намален хемоглобин и червени кръвни клетки в кръвта), левкемия (злокачествено заболяване на кръвта), инфекциозни заболявания, радиационни увреждания, прием на определени лекарства, например антибиотици, салицилати).

Според потока се разграничават следните форми:

• остър (до 6 месеца);
• хроничен (повече от 6 месеца), който от своя страна може да протича с редки пристъпи (екзацербации), с чести пристъпи и да има непрекъснато пристъпно протичане.

В хода на заболяването има три периода:

• хеморагична криза - проявява се с тежко кървене и значителни промени в лабораторните показатели;
• клинична ремисия - характеризира се с липса на клинични прояви при запазване на промени в лабораторните показатели;
• клинична и хематологична ремисия - предполага не само липсата на кървене, но и нормализирането на лабораторните показатели.

причини

• Причините и механизмът на развитие на заболяването все още не са напълно изяснени.
• Установено е, че наследственото предразположение играе важна роля в развитието на тази патология, която под въздействието на различни неблагоприятни фактори (например физическа и психическа травма, хипотермия, слънчева радиация, инфекции, ваксинации) може да се развие в тромбоцитопенична пурпура.
• В момента заболяването се счита за имуноалергично, при което организмът произвежда антитела срещу собствените си тромбоцити (клетки, отговорни за съсирването на кръвта), което значително намалява продължителността на живота им (до няколко часа вместо нормалните 7-10 дни).

Диагностика

• Анализ на оплаквания от заболяване:
  • кръвоизливи в кожата и лигавиците, които възникват спонтанно или с леки наранявания;
  • кървене (носно, гингивално, бъбречно, стомашно-чревно).
• Анализ на медицинската история:
  • питане за това как е започнала и прогресирала болестта;
  • липса на признаци на заболяването в ранна детска възраст и при кръвни роднини.
• Обща проверка:
  • изследване на кожата и лигавиците;
  • положителни ендотелни тестове (например симптом на турникет - малки кръвоизливи в кожата на рамото и предмишницата, които се появяват, когато турникетът се прилага върху рамото).
• Лабораторни данни.
  • Намаляване на нивото на тромбоцитите (клетки, отговорни за съсирването на кръвта) в кръвта, до единични, с нормално или дори повишено ниво на мегакариоцити (клетки-прекурсори на тромбоцитите).
  • Анемия (намаляване на хемоглобина и червените кръвни клетки в кръвта) при общ кръвен тест със значително кървене.
  • Удължаване на времето на кървене (до 30 минути или повече).
  • Откриване на антитромбоцитни антитела в кръвта.
  • Нарушена или пълна липса на ретракция на кръвен съсирек (ретракцията е спонтанното отделяне на серума от съсирека).
  • Стерналната пункция е пункция на гръдната кост за получаване на срез от костен мозък за изследване на клетъчния му състав. Установява увеличение на броя на мегакариоцитите, липса или нисък брой на свободно разположени тромбоцити и липса на други промени (например признаци на туморен растеж) в костния мозък.
  • Трефиновата биопсия (изследване на костния мозък във връзката му с околните тъкани) се извършва чрез вземане на колона от костен мозък с кост и периост за изследване, обикновено от крилото на илиума (областта на човешкия таз, която е най-близо до кожа) с помощта на специално устройство - трепан.
    • Извършва се при необходимост за изясняване на диагнозата.
    • Най-точно характеризира състоянието на костния мозък.
    • При тромбоцитопенична пурпура се открива нормално съотношение на мастния и хематопоетичния костен мозък.

Лечение на тромбоцитопенична пурпура

Има алгоритъм за лечение на тромбоцитопенична пурпура.

• Ако е възможно, преди започване на лекарствено лечение се предписват няколко сесии плазмафереза ​​(хардуерен метод за пречистване на кръвта от автоантитела и имунни комплекси), за да се намали нивото на антитела и имунни комплекси. Това прави възможно постигането на дългосрочна ремисия (период в хода на заболяването, характеризиращ се с липса на прояви на заболяването) при почти половината от пациентите.
• Лечението започва с предписване на хормонални лекарства (глюкокортикостероиди). Обикновено терапията дава ефект още в първите дни - първо намалява кървенето, след това се нормализират лабораторните показатели.
• В момента се обсъжда възможността за интравенозно приложение на нормален имуноглобулин, но този метод е много скъп и води само до краткотрайно подобрение.
• При липса на ефект от повторни курсове на хормонална терапия, многократно обилно продължително кървене, водещо до тежка анемия (намаляване на броя на еритроцитите (червените кръвни клетки) и хемоглобина (кръвен протеин, който транспортира кислород)), както и при наличие на обилно кървене което застрашава живота на пациента, отстраняването е показано далака като източник на образуване на антитромбоцитни антитела. При повечето пациенти този метод на лечение позволява възстановяване.
• При неефективно отстраняване на далака са показани имуносупресори (цитостатици). Използването им преди хирургично лечение се счита за нерационално, тъй като ефектът, който осигуряват, е по-нисък по ефективност от отстраняването на далака.
• При хеморагичен синдром е необходимо да се използват хемостатични (хемостатични) лекарства, тампонада (плътно притискане на раната с тампон).

Усложнения и последствия

Усложнения на тромбоцитопенична пурпура:

• кървене в мозъка;
• обилно (масивно) кървене;
• постхеморагична анемия (намаляване на хемоглобина и червените кръвни клетки в кръвта);
• смъртните случаи са редки.

Профилактика на тромбоцитопенична пурпура

Въз основа на факта, че причините и механизмът на развитие на тромбоцитопенична пурпура не са достатъчно проучени, принципите на първичната превенция, които предотвратяват появата на заболяването, не са разработени. Вторичната профилактика се свежда до предотвратяване на рецидиви на заболяването:

• диета с изключение на алкохол, пикантни храни, оцет;
• не се препоръчва продължително излагане на слънце;
• изключете употребата на нестероидни противовъзпалителни средства (аспирин, ибупрофен, индометацин и др.), барбитурати, кофеин и използването на физиотерапевтични методи на лечение (UVR, UHF и др.), които могат да намалят способността на тромбоцитите (клетките) отговорен за съсирването на кръвта) за образуване на кръвни съсиреци;
• предотвратяване на инфекциозни заболявания (свеждане до минимум на контакт с инфекциозни пациенти).

Тромбоцитопеничната пурпура при деца е една от най-честите причини за повишено кървене. Заболяването се проявява с остри симптоми и изисква определени мерки за медицинско обслужване на детето.

В някои случаи заболяването изчезва от само себе сино не трябва да го пренебрегвате. Усложненията на патологията могат да повлияят негативно на цялостното здраве на бебето и да му причинят значителна вреда.

Концепция и описание

Тромбоцитопенична пурпура при деца - снимка:

Тромбоцитопеничната пурпура е вид автоимунни заболявания. Заболяването може да възникне независимо от възрастта, но за прогресирането му са необходими определени външни и вътрешни фактори.

Болестта е придружена от повишено кървене в тялото на детето.

Класификация

Кликнете, за да видите (не следете за впечатляващите)

Може да се развие тромбоцитопенична пурпура в остра и хронична форма.

В първия случай пълното премахване на симптомите се наблюдава в рамките на шест месеца. Хроничната патология протича с редовни рецидиви.

Освен това заболяването се класифицира в идиопатичен и имунологичен тип.

Причините за първия тип не могат да бъдат идентифицирани, но в медицинската практика в този случай се обръща специално внимание на наследствения фактор.

Имунологичната форма се причинява от автоимунни аномалии в тялото на детето.

В зависимост от причината за патологията, тромбоцитопеничната пурпура се разделя на следните видове:

1. Симптоматичнотромбоцитопения (възниква поради отрицателното въздействие на външни фактори).
2. Изоимунентип (патологията се развива на фона на процедурите за кръвопреливане).
3. Автоимуннитромбоцитопения (заболяването е следствие от имунни заболявания).
4. Трансимунниформа (диагностицирана при новородени).

Симптоми и признаци

Децата с тромбоцитопенична пурпура са различни слабост. Склонни са към коматозни състояния, кожата им прекалено блед.Децата с тази диагноза често се чувстват болни. Те могат да получат световъртеж и главоболие без видима причина.

Освен това патологията има симптоми, свързани с външния вид кървене на тялото. Признаците на заболяването могат да се появят върху кожата, в общото състояние на бебето или да бъдат скрити (вътрешно кървене).

Болестта е придружена от следното симптоми:

1. Очни кръвоизливи (мембраните на очните ябълки стават червени).
2. Кървене на кожата (по кожата се появяват точкови синини).
3. Прекомерна бледност на кожата.
4. Вътрешно кървене, свързано с храносмилателната система.
5. Ако има много точкови синини, детето не изпитва дискомфорт.
6. Телесната температура не се повишава по време на патологията.
7. Появата на тежко кървене от леки наранявания.
8. Повишено кървене на остатъка от пъпната връв.
9. Наличие на кръв в урината или изпражненията.
10. Кървене на венците без видима причина.
11. Склонност към.

Усложнения и последствия

Смъртс тромбоцитопенична пурпура се среща в изолирани случаи.

Заболяването е придружено от изразени симптоми и не може да остане незабелязано.

Терапията се провежда в ранните етапи и намалява рискаразвитие на рецидиви или усложнения.

Ако симптомите на патологията са били пренебрегнати от възрастни, тогава прогресията на кръвните заболявания при дете може да предизвика сериозни последици, включително риск от смърт.

УсложненияСледните състояния могат да причинят заболяване:

• смърт поради загуба на кръв;
• нарушен кръвен поток в мозъка;
• постхеморагичен;
• образуването на кръвни съсиреци, които нарушават притока на кръв към вътрешните органи;
• заболявания на сърцето и кръвоносните съдове.

Диагностика

Диагностицира тромбоцитопенична пурпура хематолог.За потвърждаване на диагнозата са необходими много видове кръвни изследвания.

Въз основа на получените данни специалистът определя състоянието на тромбоцитите и идентифицира отклонения в тяхното функциониране или структура. Освен това може да се наложи да се консултирате със специализирани лекари, за да съставите обща клинична картина на здравето на бебето.

Диагностиказаболяване включва следните процедури:

Лечение

При липса на симптоми на усложнения или риск от тяхното развитие не се изисква специално лечение на тромбоцитопенична пурпура. Лекарите препоръчват на родителите спазвайте някои правила за безопасности следете здравето на бебето.

Ако възникнат усложнения, малкият пациент е спешно хоспитализиран.

След изписване от болницата те могат да бъдат предписани специални лекарстваза нормализиране на кръвния състав и укрепване на имунната система на детето.

Спленектомия

Спленектомията е задължителна процедурас тромбоцитопенична пурпура. Показания за прилагането му са сериозни нарушения в данните от лабораторните изследвания, появата на кървене при дете, което е трудно да се спре, и рискът от усложнения.

Процедурата не само възстановява някои показатели на кръвта, но и значително намалява риска от рецидив на патологията.

Повтаряне на симптомите на заболяването след спленектомия считани за изолирани случаи.

лекарства

Необходимостта от предписване на лекарства за дете се определя от лекаря. В някои случаи не се изискват специални лекарства. Ако има усложнения, бебето се лекува в болнична обстановка.

В този случай се избират лекарства индивидуалновъз основа на общото здравословно състояние на малкия пациент и тежестта на симптомите на патологичния процес.

Видове лекарствакоито могат да бъдат предписани на дете:

• кортикостероиди (преднизолон);
• лекарства за предотвратяване на кървене (Adroxon, Dacion);
• витамин С (включително витаминни комплекси, които го съдържат);
• цитостатични лекарства (Винбластин, Имуран);
• хемостатични лекарства (тромбин, епсилон-аминокапронова киселина).

Колко опасна е токсоплазмозата за новородено? разберете точно сега.

Диета

При съставянето на детско меню е важно да включите максимално количество здравословни храни.

Забранени са лимонади, силен чай, газирани напитки, мазни или солени храни.

Температурата трябва да се контролира с особено внимание. Прекалено горещата храна или напитки могат да причинят изгаряния на лигавиците. Ако детето има склонност към патология, тогава симптомите му ще се влошат за кратък период от време.

В диетата на детето трябва да присъстваследните продукти:

• червено месо;
• сок от домати и нар;
• пресни зеленчуци и плодове;
• Риба и морски дарове.

В повечето случаи симптомите на тромбоцитопенична пурпура изчезват самостоятелно за шест месецаслед появата на първите признаци.

Родителите трябва да спазват редица важни правила, които ще помогнат да се предотврати влошаване на здравето на детето и да се намали рискът от усложнения.

Трябва да се обърне специално внимание предотвратяване на всякакви наранявания на кожата и лигавиците.В противен случай ще бъде трудно да се премахне полученото кървене.

1. Елиминиране на ситуации, които могат да провокират наранявания (включително активен спорт).
2. Предотвратяване на запек със специална диета (диетата трябва да бъде балансирана).
3. Особено внимание трябва да се обърне на избора на четка за зъби (влакната трябва да са меки и да не нараняват венците).
4. Храната на детето не трябва да е гореща (ако има кървене от венците или лигавицата на устата, всички ястия трябва да се охладят преди консумация).
5. При лечение на дете с тази диагноза не трябва да се използва аспирин (лекарството разрежда кръвта).
6. Пет години след лечението на патологията на детето е строго забранено да променя климатичните условия.

Тромбоцитопенична пурпура при деца - федерална.

Прогноза

Тромбоцитопеничната пурпура има благоприятна прогноза само ако навременно лечение на заболяването и постоянно наблюдение на здравословното състояниедете от родителите си. Патологията се характеризира с дългосрочна ремисия.

Информация за лечението на нервни тикове при деца ще намерите на нашия уебсайт.

Предотвратяване

Специална първична профилактика на тромбоцитопенична пурпура в медицинската практика не е развит.

За да се предотврати заболяването, е необходимо да се спазват основните правила, насочени към наблюдение на храненето на бебето и обръщане на голямо внимание на състоянието на неговото здраве.

Вторичната профилактика включва конкретни препоръки, които може да провокира обостряне на патологията.На деца с диагноза тромбоцитопенична пурпура е забранено да се занимават с активен спорт и трябва редовно да се преглеждат от хематолог.

Мерки за превенциязаболяване са следните препоръки:

1. Елиминиране на стресови ситуации, физически и психологически стрес на детето.
2. Спазване на правилата за балансирана диета с контрол на температурата на храната.
3. Попълване на витаминните резерви със специални препарати, предназначени за деца.
4. Диетата на детето не трябва да съдържа храни, съдържащи оцет.
5. Всички заболявания, независимо от етиологията, трябва да бъдат лекувани напълно и своевременно.
6. Употребата на антипиретици и мощни лекарства трябва да бъде съгласувана с лекар.

В някои случаи е невъзможно да се избегне развитието на тромбоцитопенична пурпура при деца, особено при наличие на наследствен фактор.

Ако детето ви има синини по кожата или склонност към трудно контролирано кървене, тогава трябва да се консултирате с хематолог възможно най-скоро. Навременната диагностика на патологията ще помогне да се избегнат усложнения и развитието на хронична форма на заболяването.

Можете да научите за тромбоцитопеничната пурпура при деца от това видео:

Кликнете, за да видите (не следете за впечатляващите)

Молим Ви да не се самолекувате. Запишете си час за лекар!

Хематолог

Висше образование:

Хематолог

Самарски държавен медицински университет (SamSMU, KMI)

Степен на образование - Специалист
1993-1999

Допълнително образование:

"Хематология"

Руска медицинска академия за следдипломно образование

Тромбоцитопеничната пурпура се отнася до кръвни заболявания, свързани с липса на тромбоцити. Принадлежи към групата на хеморагичните диатези.

Какво е тромбоцитопенична пурпура?

Намаляването на броя на тромбоцитите води до рязко намаляване на съсирването на кръвта. Съдовете страдат от липса на хранене, вътрешният им слой се уврежда и пропускливостта на стените за червените кръвни клетки се увеличава. Процесът е придружен от неизправност на имунната система, която започва да се бори със собствените клетки на тялото - тромбоцитите.

По тялото се появяват спонтанни синини под формата на малки червени петна или синини. Те могат да изглеждат като точковидни кръвоизливи (петехии) или да се съединят, за да образуват ивици или големи петна. Заболяването получава името си - пурпура - от цвета на тези петна. Всъщност цветът на кръвоизливите може да варира от лилаво-червен до жълто-зелен.

Кървенето не се проявява само под формата на кожни обриви. Появяват се леки кръвоизливи по лигавицата на носа, в устната кухина, по склерата на очите, в мастната тъкан, по вътрешните органи и по обвивката на мозъка. Най-често заболяването се проявява в предучилищна възраст. Тромбоцитопеничната пурпура при възрастни се среща също толкова често и главно при жените (честотата им е 3 пъти по-висока, отколкото при мъжете).

Класификация на тромбоцитопеничната пурпура

Пурпурата се класифицира според формата на заболяването и механизма на възникването му. Според потока има:

• пикантен;
• хроничен;
• циклично рецидивиращ.

Острата тромбоцитопения най-често се появява в детска възраст и продължава шест месеца. През това време нивото на тромбоцитите в кръвта се възстановява до нормалното. Не се повтаря в бъдеще. Хроничната форма засяга възрастни и продължава повече от 6 месеца. Рецидивиращата форма се проявява чрез редуване на цикли на нормализиране и спадане на нивата на тромбоцитите.

Класификация по механизъм на възникване

Според механизма на възникване тромбоцитопеничната пурпура се класифицира, както следва:

• идиопатична тромбоцитопенична пурпура или болест на Werlhof;
• тромботична тромбоцитопенична пурпура;
• автоимунна тромбоцитопенична пурпура.

Етиологията на заболяването е разнообразна. Може да възникне без видима причина. Този тип пурпура се нарича идиопатична и не е свързана с други патологии. Това състояние е описано за първи път от лекаря Паул Верлхоф през 18 век, поради което второто име на идиопатичната тромбоцитопенична пурпура е болестта на Верлхоф.

Тромботична пурпура

Тромботичната тромбоцитопенична пурпура е вид заболяване, което трябва да се разглежда отделно. Протича тежко и с лоша прогноза. Най-често боледуват хора между 30 и 40 години. Характеризира се също с намаляване на тромбоцитите в кръвта и появата на червени петна по кожата.

Въпреки това, неговият курс е фундаментално различен от тромбоцитопеничната пурпура. Повредените тромбоцити се слепват и запушват артериалните капиляри, което води до органна исхемия. Засегнати са мозъкът и тъканите на белите дробове, сърцето и бъбреците. Тромботичната тромбоцитопенична пурпура първоначално приема остра форма и се развива доста бързо, придружена от кървене, треска, неврологични симптоми - дезориентация, тремор, замъглено зрение (двойно виждане), конвулсии и други тежки прояви, които могат да доведат до кома. Винаги придружен от хемолитична анемия. Често заболяването завършва със смъртта на пациента от бъбречна недостатъчност.

Имунни форми на тромбоцитопения

Една от причините за увреждане и смърт на тромбоцитите е атаката на собствените имунни клетки. Тези атаки могат да бъдат от различно естество:

1. Трансимунната форма на заболяването възниква вътреутробно в плода, към който се прехвърлят антитромбоцитни антитела от майката. През първия месец от живота на детето се наблюдава намален брой тромбоцити в кръвта.
2. Изоимунът се развива при преливане на чужда кръв.
3. Хетероимунната форма се характеризира с промяна в антигенната структура на тромбоцитите. В същото време клетките на имунната система престават да ги разпознават и ги атакуват като „непознати“. Лекарите смятат, че тези промени възникват поради вирусни заболявания или под въздействието на определени лекарства. Ако хетероимунната форма на тромбоцитопения продължава повече от 6 месеца, тя се класифицира като автоимунна.
4. Автоимунна форма. Включва и идиопатичната тромбоцитопенична пурпура при възрастни, когато причината за атаката на собствения имунитет върху тромбоцитите е неизвестна.

Имунната тромбоцитопенична пурпура може да се появи на всяка възраст. Често придобива рецидивиращ или хроничен характер. Жените са по-податливи на него.

Причини за заболяването

Точните причини за тромбоцитопенична пурпура все още са източник на спорове сред лекарите. В почти 50% от случаите се диагностицира като идиопатична. В единични случаи е наследствено обусловено и е следствие от нарушено производство на тромбоцити в костния мозък. Най-вероятните фактори, провокиращи заболяването, са:

• вирусни заболявания;
• ефектът от радиацията;
• метастази и тумори на костния мозък;
• механично увреждане на тромбоцитите по време на операция за заместване на съдовете;
• реакция на ваксинация и прилагане на гама-глобулин;
• прилагане на цитостатици по време на химиотерапия;
• някои орални контрацептиви.

В редки случаи причината може да е продължителна стагнация на кръвта и бременност. Вторичната пурпура може да се появи като съпътстваща патология с други заболявания:

• лезии на съединителната тъкан (системни заболявания);
• левкемия;
• хемофилия;
• онкология с метастази в костния мозък;
• тромбоцитопатии и някои други.

Симптоми

Обикновено заболяването се развива бързо. Това се дължи на катастрофално скъсяване на живота на тромбоцитите. Нормалната му продължителност е 7-10 дни. И под въздействието на увреждащи фактори намалява до няколко часа. Симптомите са приблизително еднакви за всички форми на тромбоцитопенична пурпура, различаващи се само в интензивността на проявата:

• появата на заострен червен обрив или големи подкожни хематоми;
• кръвоизливи поради нараняване на кожата (например след инжектиране);
• явно кървене от лигавиците;
• скрито кървене от тъпанчето, стомашно и чревно кървене (изпражненията са оцветени с кръв);
• анемия, развиваща се на фона на постоянна загуба на кръв;
• нощни кръвоизливи.

Възможно изкашляне на кръв, кървене в мозъка и стъкловидното тяло на окото. Тялото е покрито с обрив само отпред. Характерна е асиметричната му локализация. Обривът може да е сух или кървящ. Автоимунната тромбоцитопения може да причини увеличен далак. Понякога обривът е придружен от треска. Момчетата често получават кървене от носа, а момичетата - маточно кървене.

Обикновено болестта протича през три етапа:

• хеморагична криза, когато броят на тромбоцитите намалява до критично ниво;
• клинична ремисия, при която външните прояви изчезват, но остава промяна в лабораторните тестове;
• Клинична и хематологична ремисия, когато външните симптоми изчезнат и кръвната картина се нормализира.

Диагностика

Основната диагноза на тромбоцитопеничната пурпура е визуално терапевтично изследване на външните прояви. Кървенето също се взема предвид. Лабораторната диагностика включва пълна кръвна картина за тромбоцити, миелограма на костен мозък и биохимичен кръвен тест. При деца лечението се предписва след преглед и идентифициране на симптомите. Извършва се диференциална диагноза на вторична пурпура.

Тромботичната пурпура се диагностицира допълнително по броя на левкоцитите, ректилоцитите и състоянието на еритроцитите (те се характеризират с променена форма). Индикаторите в биохимичния кръвен тест се повишават (появяват се билирубин, креатинин, урея, продукти от разпадането на фибриногена).

Лечение

При наличие на хеморагични симптоми, лечението на тромбоцитопенична пурпура се извършва само в болница. При това заболяване е показан строг режим на легло. На първо място, пациентът трябва да спре кървенето и да се подложи на терапия, насочена към повишаване на нивата на тромбоцитите. Първите лекарства, използвани за лечение, са хемостатичните лекарства (аскорутин, тромбин). След това се предписва хормонална терапия (преднизолон) и имуноглобулини. Приемът на кортикостероиди продължава поне три месеца.

Трансфузията на чужди тромбоцити почти никога не се използва при лечението, тъй като може да не се вкорени. Ако признаците на анемия са тежки, могат да се прелеят промити червени кръвни клетки (кръв, лишена от левкоцити и тромбоцити). Ако горните методи не дават резултат, те прибягват до радикален метод - отстраняване на далака. Операцията се извършва само ако има висок риск от разкъсване и продължително кървене.

След лечението пациентът се изписва и регистрира в клиниката. Родителите са отговорни за децата. Те са длъжни да осигурят на детето нормална диета, периодичен медицински преглед и да сведат до минимум факторите, които провокират повторното развитие на болестта. Необходимо е да се изключат всякакви алергенни храни и да се предпази детето от нараняване.

След лечението възрастните са строго противопоказани да приемат разредители на кръвта (например всички видове аспирин), сънотворни и успокоителни, както и кофеин. Диспансерната регистрация за заболяването продължава най-малко две години.