Запалення підшкірної жирової клітковини симптоми. Паннікуліт: клінічні прояви, діагностика та методи лікування

Вузловата еритема, Паннікуліт Вебера-Крісчена

РЦРЗ (Республіканський центр розвитку охорони здоров'я МОЗ РК)
Версія: Клінічні протоколиМОЗ РК – 2017

Рецидивуючий паннікуліт вебера-крисчена (M35.6), Ерітема вузлувата (L52)

Ревматологія

Загальна інформація

Короткий опис

Схвалений об'єднаною комісією з якості медичних послуг
Міністерства охорони здоров'я Республіки Казахстан
від «28» листопада 2017 року
Протокол №33

Паннікуліти (жирова гранульома)- це група гетерогенних запальних захворювань, що характеризуються ураженням підшкірної жирової клітковини, і нерідко протікають із залученням у процес опорно-рухового апарату та внутрішніх органів.

Вузловата еритема -септальний паннікуліт, що протікає переважно без васкуліту, зумовлений неспецифічним імуно-запальним процесом, що розвивається під впливом різноманітних факторів (інфекцій, медикаментів, ревматологічних та ін. захворювань).

Ідіопатичний паннікуліт Вебера-Крісчена(ІПВК) – рідкісне та маловивчене захворювання, яке характеризується рецидивуючими некротичними змінами підшкірної жирової клітковини (ПЖК), а також ураженням внутрішніх органів.

ВСТУПНА ЧАСТИНА

Код(и) МКБ-10:

Дата розробки/перегляду протоколу: 2017 рік.

Скорочення, що використовуються у протоколі:

Пн	-	паннікуліт
ПВК	-	паннікуліт Вебера-Крісчена
ІПВК	-	ідіопатичний паннікуліт Вебера-Крісчена
ПЖК	-	підшкірно- жирова клітковина
СПн	-	септальнийпаннікуліт
ЛПН	-	лобулярний паннікуліт
УЕ	-	вузлувата еритема
ВУЕ	-	вторинна вузлувата еритема
АГ	-	артеріальна гіпертонія
АТ	-	антитіла
ANCA	-	аутоантитіла до цитоплазми нейтрофілів
ГК	-	глюкокортикостероїди
КТ	-	Комп'ютерна томографія
КФК	-	креатинінфосфокіназа
багато	-	міжнародне нормалізоване ставлення
НПЗП	-
СВ	-	системний васкуліт
СРБ-	-	С – реактивний білок
ШОЕ	-	швидкість осідання еритроцитів
ЦНС	-	центральна нервова система
УЗДГ	-	ультразвукова доплерографія
УЗД	-	ультразвукове дослідження
ФГДС	-	фіброгастродуоденоскопія
ЕКГ	-	електрокардіограма
ЕХОКГ	-	ехокардіографія
МРТ	-	Магнітно-резонансна томографія
МНН	-

Користувачі протоколу:лікарі загальної практики, терапевти, ревматологи, дерматологи

Шкала рівня доказовості:

А	Високоякісний мета-аналіз, систематичний огляд РКІ або велике РКІ з дуже низькою ймовірністю (++) систематичної помилки результати, які можуть бути поширені на відповідну популяцію.
У	Високоякісний (++) систематичний огляд когортних або досліджень випадок-контроль або Високоякісний (++) когортний або досліджень випадок-контроль з дуже низьким ризиком систематичної помилки або РКІ з невисоким (+) ризиком систематичної помилки, результати яких можуть бути поширені на відповідну популяцію .
З	Когортове або дослідження випадок-контроль або контрольоване дослідження без рандомізації з невисоким ризиком систематичної помилки (+). Результати, які можуть бути поширені на відповідну популяцію або РКД з дуже низьким або невисоким ризиком систематичної помилки (++ або +), результати яких не можуть бути безпосередньо поширені на відповідну популяцію.
D	Опис серії випадків чи неконтрольоване дослідження чи думка експертів.
GPP	Найкраща клінічна практика.

Класифікація

Класифікація:
Пнзалежно від етіології та патоморфологічної картини.
Відповідно до переважної переважання запальних змін у сполучнотканинних перегородках (септах) або жирових часточках виділяють септальний (СПн) і лобулярний Пн (ЛПн). Обидва типи Пн можуть протікати з ознаками васкуліту і без такого, що знаходить свій відбиток у клінічній картині захворювання.
· Септальний;
· Лобулярний;
· Недиференційований.

Вузлову еритемукласифікують залежно від етіологічного фактора, за характером перебігу процесу та стадії вузла. Форми та варіанти перебігу захворювання представлені в таблиці 1.

Таблиця 1.Фоми та варіанти перебігу вузлуватої еритеми:

За наявністю етіологічного фактора	За ступенем виразності, перебігу та давності запального процесу	Клінічна характеристика, варіанти течії.
Первинна (ідіопатична)-основне захворювання не виявлено вторинна- виявлено основне захворювання	гостра Підгостра (мігруюча) Хронічна	Гострий початок та швидкий розвитокяскраво-червоних болючих мають зливний характер вузлів на гомілках з набряків навколишніх тканин. Супутні прояви: температура до 38-39°С, слабкість, біль голови, артралгії/артрит Захворюванню, як правило, передують астрептококові тонзиліти/фарингіти вірусні інфекції. Вузли безслідно зникають через 3-4 тижні без виразок. Рецидиви рідкісні. Клінічні прояви аналогічні гострому перебігу, але з менш вираженим асиметричним запальним компонентом. Додатково можуть з'являтися поодинокі дрібні вузлики, у тому числі на протилежній гомілки. Відзначається периферичний ріст вузлів та їх дозвіл у центрі. Захворювання може тривати кілька місяців. Завзятий рецидивуючий перебіг, зазвичай у жінок середнього та літнього віку, нерідко на тлі судинних, алергічних, запальних, інфекційних або пухлинних захворювань. Загострення виникає частіше навесні-восени. Вузли локалізуються на гомілках (на передньо-бічній поверхні), величиною з волоський горіхз помірною хворобливістю та набряклістю гомілок/стоп. Рецидиви тривають місяцями, одні вузли можуть розсмоктуватись, інші з'являтися.

Класифікація панікуліту Вебера-Крісчена:
· Бляшкова форма;
· Вузлова форма;
· Інфільтративна форма;
· Мезентеріальна форма.

Бляшкова форма.Бляшковий паннікуліт проявляється утворенням множинних вузлів, які досить швидко зростаються з утворенням великих конгломератів. У важких випадках конгломерат поширюється на всю площу підшкірної клітковиниураженої області – плеча, стегна, гомілки. У цьому випадку, ущільнення викликає здавлювання судинних та нервових пучків, що викликає набряклість. Згодом через порушення відтоку лімфи може розвинутися лімфостаз.

Вузлова форма.При вузловому панікуліті утворюються вузли діаметром від 3 до 50 мм. Шкіра над вузлами набуває червоного або бордового відтінку. Вузли до зрощення у цьому варіанті розвитку хвороби не схили.

Інфільтративна форма. У цьому варіанті розвитку паннікуліту спостерігається розплавлення конгломератів, що утворилися з утворенням флюктуації. Зовні місце поразки виглядає як флегмона або абсцес. Відмінністю є те, що при розтині вузлів немає виділення гною. Відокремлюване з вузла є жовтуватою рідиною маслянистої консистенції. Після розтину вузла на його місці утворюється виразка, яка довго не гоїться.

Мезентеріальний паннікулітє відносно рідкісною патологією, що характеризується хронічним неспецифічним запаленням жирової тканини брижі кишечника, сальника, а також жирової клітковини перед- та заочеревинної областей. Захворювання розцінюється як системний варіант ідіопатичного панікуліту Вебера-Крісчен.

Діагностика

МЕТОДИ, ПІДХОДИ ТА ПРОЦЕДУРИ ДІАГНОСТИКИ

Діагностичні критеріїУЕ [1,4-8,11,20, 21,27- 29]

Скарги:
· щільні хворобливі висипання червоно-рожевого кольору, переважно на нижніх кінцівках;
· Болі та припухлість у суглобах.

Анамнез:
· Гострий, підгострий початок;
· Наявність попередньої інфекції глотки, кишечника;
· Прийом медикаментів (антибіотики, контрацептиви);
· Спадкова схильність;
· патологія підшлункової залози та печінки;
· Закордонні поїздки та ін;
· Вакцинація;
· вагітність.

Фізичне обстеження:
· Під час огляду та пальпації особливості фізикального огляду визначаються стадіями дозрівання, розгорнутою стадією, стадією дозволу вузлів.
NB!Стадія дозрівання (Іст.) характеризується рожевим помірно болючим ущільненнямбез чітких меж, розвивається протягом перших 3-7 днів захворювання.
Розгорнута (зріла) стадія (IIст.) є болючим яскраво-червоно-червоним вузолом з чіткими межами і пастозністю оточуючих тканин, яка триває протягом 10-12 днів хвороби.
Стадія дозволу (IIIст.)- безболісне підшкірне або синьо-жовто-зеленового кольору (симптом «синця») ущільнення без чітких меж, тривалістю від 7 до 14 днів.
· Дозвіл вузлів без виразки або рубцювання.

Діагностичні критерії панікуліту Вебера-Крісчена
Скарги:
· лихоманка 38-39 ° С;
· щільні хворобливі висипання переважно на тулубі, сідницях, стегнах, на кінцівках;
· Болі та припухлість у суглобах;
· Втома, нездужання;
· головний біль;
· біль в животі;
· нудота;
· Діарея.

Анамнез:
· Відсутність фонового захворювання;
· Гострий початок.

Фізичне обстеження:
· Пальповані хворобливі підшкірні вузли на тулубі, сідницях, стегнах і кінцівках;
· можливе розтин вузла з виділенням жовтої маслянистої маси (при інфільтративній формі);
· післязапальна атрофія ПЖК (с-м «блюдця»);
· тенденція до рецидивів;
· різкий біль в епігастральній ділянці при пальпації.

Лабораторні дослідження:
· ОАК- нормохромна анемія, тромбоцитоз та нейтрофільний лейкоцитоз та збільшення ШОЕ;
· біохімічний аналізкрові(загальний білок і білкові фракції, аспартатамінотрансфераза, аланінамінотрансфераза, амілаза, ліпаза, трипсин, α 1-антитрипсин, кретинфосфокіназа, ліпідний спектр, СРБ, глюкоза) - збільшення показників СРБ, альфа-2- імуноглоублінів, амілази, ліпази, трипсину;
· ОАМ- Протеїнурія, гематурія;
· Серологічне дослідження(антистреплолізин-О, антитіла до ієрсин, сімейство Herpesviridae і т.д.) - підвищення АСЛ «О», антитіл до ієрсин, антитіл до ВПГ.

Інструментальні дослідження:
· Оглядова рентгенографія легеньвиявлення інфільтратів, порожнин, гранулематозних змін, збільшення лімфатичних вузлів середостіння;
· УЗД органів черевної порожнини- для виявлення органічного ураження органів шлунково-кишковий тракт, гепатоспленомегалії при мезентеріальній формі;
· ЕКГ- Для виявлення електрофізіологічного ураження серця;
· ЕХОКГ- для виявлення ураження клапанного та м'язового ураження серця при підозрі на ОРЛ;
· Рентгенографія уражених суглобів- Для виявлення ерозивно-деструктивних уражень суглобів;
· Комп'ютерна або магнітно-резонансна томографіячеревної порожнини для виявлення ознак мезентеріального панікуліту та лімфоаденапатії мезентеріальних лімфовузлів;
· Біопсія вузла:при ПВК – лобулярний паннікуліт без ознак васкуліту. Гранулематозне запалення підшкірної клітковини. Виражена лімфогістіоцитарна інфільтрація, велика кількість гігантських багатоядерних клітин типу чужорідного тіла. При УЕ – септальний паннікуліт без васкуліту.

Показання для консультації фахівців:
· консультація фтизіатра – при кашлі, кровохарканні, схудненні, лихоманці;
· консультація інфекціоніста – при діареї для виключення ієрсиніозу, суглобовому синдромі для виключення бруцельозу;
· Консультація онколога - при підозрі на лімфому;
· консультація пульмонолога – при підозрі на саркоїдоз;
· Консультація хірурга - при підозрі на мезентеріальний панікуліт.

Діагностичний алгоритм:

Диференціальний діагноз

Диференціальний діагноз та обґрунтування додаткових досліджень [1,4-8, 11, 20, 21]:

Діагноз	Обґрунтування для диференціальної діагностики	Обстеження	Критерії виключення діагнозу
Поверхневий мігруючий тромбофлебіт	Численні лінійно розташовані ущільнення на нижніх, рідше – верхніх кінцівках. Утворення виразок немає.	УЗДГ судиннижніх та верхніх кінцівок. Консультація судинного хірурга.	Наявність тромбів та оклюзій по ходу судин
Саркоїдоз	Рецидивуючий характер УЕ, задишка, ураження легень та лімфоаденопатія середостіння, суглобовий синдром.	Оглядова рентгенографія органів дихання; Біопсія шкірно- м'язового клаптя; КТ легень; Функціональні тести - спірографія, бодіплетизмографія
Індуративний туберкульоз, або еритема Базена	Рецидивуючий характер УЕ, задишка, кровохаркання, осередкове або інфільтративне ураження легень, лихоманка.	Оглядова рентгенографія органів дихання. КТГ легень. Біопсія шкірно-м'язового клаптя. Внутрішньошкірний туберкуліновий тест.	Наявність саркоїдних епітеліоїдноклітинних гранульом без казеозного розпаду при морфологічному дослідженні шкіри.
Рожа	Еритематозне асиметричне запалення шкіри з чіткими гіперемованими межами, з валиком по периферії запального вогнища. Краї ділянки нерівні, нагадують контури. географічної карти. Характерний лімфангіїт та регіонарний лімфаденіт, поява бульбашок, лихоманка.	Зв'язок зі стрептококовою інфекцією, АСЛ «О», АСК, АГР. Консультація інфекціоніста.	Асиметрична поразка, яскраво-червоний характер висипів, чіткі межі, зливний характер висипів, зв'язок зі стрептококовою інфекцією.
Хвороба Бехчету	Наявність афтозного стоматиту, виразок геніталій, увеїту, псевдопустульозного висипу, венозні та артеріальні тромбози.	HLAB51, консультація офтальмолога, гінеколога, дерматолога. ФГДС	Рецидивуючий афтозний стоматит, виразкове ураження слизових статевих органів, увеїти, виразкове ураження ШКТ, артеріальні та венозні тромбози.
Люпус-паннікуліт	Вузлові хворобливі висипання на обличчі, плечах (метелик» на обличчі, артрит, нефротичний синдром.	Імунологічне дослідження(АNA, ENA, Антитіла до ds-ДНК, ANCA, РФ, кріоглобуліни) АФЛ (вовчаковий антикоагулянт, АТ до кардіоліпіну) - позитивність по АNA; добова протеїнурія	Позитивність щодо антитіл до ds-ДНК, ANA, вовчакового антикоагулянту, антитіл до фосфоліпідів, протеїнурія, гематурія, полісерозити.
Хвороба Крона	Діарея зі слизом та кров'ю, афтозний стоматит, недеструктивний артрит.	Кальпротектин, колоноскопія, консультація гастроентеролога.	Наявність виразкового ураження слизової шлунково-кишкового тракту, підвищення кальпротектину.

Медичний туризм

Пройти лікування в Кореї, Ізраїлі, Німеччині, США

Лікування за кордоном

Як зручніше зв'язатися із вами?

Медичний туризм

Отримати консультацію з медтуризму

Лікування за кордоном

Як зручніше зв'язатися із вами?

Надіслати заявку на медтуризм

Лікування

Препарати (діючі речовини), що застосовуються при лікуванні

Лікування (амбулаторія)

ТАКТИКА ЛІКУВАННЯ НА АМБУЛАТОРНОМУ РІВНІ
Пацієнти з УЕ лікуються переважно амбулаторно . У разі відсутності ефекту на амбулаторному етапі протягом 10 днів у разі гострої течії УЕ необхідно направити на стаціонарне лікування. При цьому захворюванні ефективна комплексна терапія. Тактика застосування лікарських засобів завжди визначається формою хвороби та характером її перебігу. Комплексне лікування включає як немедикаментозне, так і лікування лікарськими препаратами.
Основним методом терапії УЕ є усунення провокуючого фактора. Прийом лікарських препаратів, здатних індукувати УЕ, має бути припинено з урахуванням оцінки співвідношення ризик-користування та на підставі консультації лікаря, який призначив ці препарати. Щодо інфекцій та новоутворень, які можуть лежати в основі розвитку УЕ, має бути проведене відповідне лікування.
Лікарська терапія зазвичай симптоматична, тому що в більшості випадків патологічний процес спонтанно дозволяється. Пацієнти повинні бути попереджені про можливу активацію процесу протягом 2-3 місяців. Рецидиви УЕ розвиваються у 33-41% випадків, ймовірність їх розвитку збільшується, якщо тригерний фактор захворювання невідомий.
Схеми терапії залежать від етапу діагностики основного захворювання та ефективності лікування.
Основними препратами у лікуванні УЕ є антибактеріальні препарати за наявності стрептококової інфекції, противірусні за наявності вірусного навантаження; протизапальні препарати - нестероїдні протизапальні препарати, глюкокортикостероїди; ангіопротектори, антиоксидантні засоби.

Немедикаментозне лікування:
· Режим:хворим УЕ призначають напівліжковий режим.
· Дієта:стіл № 15, з достатнім вмістом білка та вітамінів, з усуненням екстрактивних речовин.
· Зміни способу життя: відмова від шкідливих звичок, уникнення переохолоджування, інтеркурентних інфекцій, значного психічного та фізичного перенапруги.

Медикаментозне лікування:
Схеми терапіїзалежать від етапу діагностики основного захворювання та ефективності лікування.

Етапи терапії УЕ .
На І етапі, до обстеження пацієнта ( первинний прийомхворого)необхідний прийом нестероїдних протизапальних препаратів (НПЗП) (для зменшення запальних змін в ділянці вузлів):
· Диклофенак натрію 150мг на добу в 2-3 прийоми перорально протягом 1,5-2-х місяців (УД-D);
або
мелоксикам 15 мг на добу внутрішньом'язово протягом 3 днів, потім 15 мг на добу перорально протягом 2 місяців (УД-D).
Локальна терапія на область вузла (з аналгетичною, розсмоктує, протизапальною метою):
· аплікації з 33% розчином диметилсульфоксидом 2 рази на день протягом 10-15 днів
або
· Клобетазоладипропіонат 0,05% мазь 2 рази на день на осередки ураження протягом 1 місяця.

II етап – верифіковано основне захворювання (повторний прийом хворого)
Триває лікування І етапу + залежно від причини УЕ:
При ВУЕ, асоційованій з β-стрептококовою інфекцією групи А глотки (тонзиліт, фарингіт) з ангіною або тонзилітом призначаються антибактеріальні препарати: бензатинабензилпеніцилін 2,4 млн ОД внутрішньом'язово 1 раз на 3 тижні протягом 6 місяців (УД - D) чи 1000 мг 2 рази на добу протягом 10 днів (УД – D).
ВУЕ асоційована з мікоплазмовою або хламідійною інфекцією:
· Доксициклін 0,1г 2 рази на добу протягом 7 днів
або
· Кларитроміцин 0,25г 2 рази на добу протягом 7 днів.
ВУЕ приmixt-інфекції: призначаються антибактеріальні препарати(див. вище) та/абовиростатики
· ацикловір 200мг 5 разів на добу протягом 7-10 днів (УД - D).
Або
· валацикловір 500мг 2 рази на день протягом 7-10 днів (УД - D).
При ВУЕ, обумовленої алергічним впливом:
· Скасування провокуючого препарату або хімічного засобуі т.д.
· Антигістамінні препарати системної дії:
-Фексофенадин 180 мг на добу перорально протягом 2 тижнів (УД – D)
або
-цетиризин 1 мг на добу внутрішньо протягом 2 тижнів.
ВУЕ при ревматичних захворюваннях, хворобі Крона і т.д.
Проводиться терапія основного захворювання.

III етап- проводиться за відсутності ефекту від терапії І та ІІ етапів, торпідній течії УЕ.
За відсутності інфекцій як причини УЕ необхідно повторити комплекс обстеження з метою уточнення основного захворювання, з наступною консультацією ревматолога, пульмонолога, гастроентеролога і т.д.
Глюкокортикоїди системної дії (з протизапальною метою):
· Преднізолон 5-15мг на добу перорально протягом 1,5-2 місяців, потім знижувати по ¼ таблетки один раз на 7 днів до 10мг на добу, потім по ¼ таблетки один раз на 14 днів до 5 мг на добу та по ¼ таблетки один раз на 21 день до скасування

Лікування ПВКостаточно не розроблено та проводиться в основному емпірично. Медикаментозна терапіяПВКзалежить від форми захворювання
Вузловата форма:
· НПЗП(диклофенак натрію, лорноксикам, німесулід тощо) протягом 2-3 тижнів;
· глюкокортикоїди -преднізолон 10-15 мг/добу протягом 3-4 тижнів, потім перехід на підтримуючу дозу з поступовим зниженнямдози на 2,5 мг до 2,5-5 мг, що підтримує.
При одиничних вузлах гарний терапевтичний ефектвідзначається від введення глюкокортикоїдів методом обколювання вогнищ ураження безрозвитку атрофії ПЖК. При цьому курсові дози ГК значно нижчі, ніж при пероральному прийомі.
· амінохінолінові препарати(гідроксихлорохін 400-600 мг/добу);
· аплікаційна терапія(креми із клобетазолом, гідрокортизоном, гепарином).

Бляшкова форма:
Глюкокортикоїдиу середніх терапевтичних дозах -Преднізолон 20-30 мг на добу. та призначення цитостатичних препаратів: циклофосфан, метотрексат, азатіоприн.

Лікарська група	Міжнародне непатентована назва	Спосіб застосування	Рівень доказовості
Антибактеріальні препарати	Бензатінабензилпенніцилін		УД-D
	Амоксицилін + клавуланова кислота		УД-D
Противірусні препарати	Ацикловір		УД-D
Нестероїдні протизапальні препарати	Диклофенак натрію або		УД-D
	Мелоксикам		УД-D
	Метилпреднізолон або	По 8-16 мг на добу перорально до стабілізації стану	УД-D
	Преднізолон	По 10-20 мг на добу перорально до стабілізації стану	УД-D
	Гідрокортизон 5%	Зовнішньо, 2 рази на добу до зникнення вузлів	УД-D

Лікарська група	Міжнародна непатентована назва	Спосіб застосування	Рівень доказовості
Антигістамінні засоби	Фексофенадин або		УД-D
	Цетиризин	10 мг. 1 раз на добу 10 днів	УД-D
Антисекреторні препарати	Омепразол або	По 40 мг на добу. Перорально на час прийому НПЗП або кортикостероїдів	УД-D
	Пантопразол	40 мг. на добу на тлі всього прийому нестероїдних протизапальних засобів або кортикостероїдів	УД-D

Хірургічне втручання:ні.

Подальше ведення:
· Усі пацієнти підлягають диспансерному спостереженню:
· у разі гострого перебігу захворювання протягом року з профілактичним оглядомлікаря 2 рази на рік, з проведенням обстеження щодо виявлення причини захворювання (у разі невстановленої), або моніторингу факторів, встановлених як причина панікуліту з призначенням антиоксидантів (вітаміну Е);
· у разі хронічного перебігу захворювання тривале спостереження з профілактичним оглядом лікаря 2 рази на рік, з проведенням обстеження щодо виявлення причини захворювання (у разі невстановленої), або моніторингу факторів, встановлених як причина панікуліту з призначенням антиоксидантів (вітаміну Е), а також контролю лікування з корекцією ускладнень медикаментозної терапії

· Повна інволюція вузлів;
· Відсутність рецидивів.

Лікування (стаціонар)

ТАКТИКА ЛІКУВАННЯ НА СТАЦІОНАРНОМУ РІВНІ: госпіталізації підлягають пацієнти, у яких відсутній ефект від амбулаторного лікування, а також у разі підгострої та хронічної течії, при якій розглядаються питання парентерального введенняглюкокортикостероїдів.
Хворі з ПВК підлягають госпіталізації з інфільтративною формою у разі перебігу панікуліту з системними проявами (лихоманка, ознаки ураження ПЖК заочеревинного простору).

Карта спостереження пацієнта, маршрутизація пацієнта:


Немедикаментозне лікування:
· Режим 2;
· Стіл №15, дієта з достатнім вмістом білка та вітамінів;
· При порушеннях харчування: гіпоалергенна дієта, визначення дефіциту маси тіла.

Підбір дієти:
· при аспіраціях: уточнити наявність пневмонії, порушень ковтання.
Підібрати позу для годування, зниження салівації (див. розділ медикаментозне лікування; введення ботулінотоксин А в слинні залози);
· При гастроезофагеальному рефлюксі: контроль больового синдрому, пози під час годування, збільшення тонусу м'язів. Підбір гіпоалергенної дієти з харчовими волокнами, за наявності езофагіту або гастриту (прийом омепразолу) можливий через шлунковий зондабо гастростому;
· при не ефективності лікування гастроезофагеального рефлюксу - лапароскопічна фундопластика.

Медикаментозне лікування

Інфільтративна форма: Глюкокортикоїдиу добовій дозі 1-2 мг/кг на добу до стабілізації стану поряд із застосуванням цитостатичних препаратів: азатіоприну 1,5 мг/кг, мікофенолату мофетилу (у поєднанні з ГК)- 2 г/добу циклоспорин А ≤5 мг/кг/добу аж до повного скасування глюкокортикоїдів.

Перелік основних лікарських засобів (що мають 100% ймовірність застосування):

Лікарська група	Міжнародна непатентована назва	Спосіб застосування	Рівень доказовості
Антибактеріальні препарати	Бензатінабензилпенніцилін	2,4 млн ОД в/м 1 раз на тиждень протягом 6 міс.	УД-D
	Амоксицилін + клавуланова кислота	625 мг 3 рази на добу протягом 10 днів. Перорально.	УД-D
Противірусні препарати	Ацикловір	200 мг 5 разів на добу протягом 7-10 днів; Перорально.	УД-D
Нестероїдні протизапальні препарати	Диклофенак натрію або	50 мг. 1-2 рази на добу 2 тижні	УД-D
	Мелоксикам	По 15 мг 1 раз на добу 2 тижні	УД-D
Глюкокортикостероїди системної дії	Метилпреднізолон або	внутрішньовенно 250-1000 мг 1 раз на добу. 3 дні потім перехід на прийом внутрішньо по 8 - 16 мг.на добу перорально весь час перебування в стаціонарі	УД-D
	Преднізолон	30-180 мг 1 раз на добу/в, в/м 3-5 днів, потім перехід на пероральний прийомпо 10-20 мг.на добу перорально весь час перебування в стаціонарі	УД-D
Глюкокортикостероїди локальної зовнішньої дії	Гідрокортизон 5% або Дексаметазон 0,025% або Клобетазолапропіонат 0,05% або Бетаметазонавалерат	Зовнішньо, 2 рази на добу весь час перебування у стаціонарі	УД-D
Імуносупресивні препарати	Циклофосфамід або	200 мг, порошок для приготування розчину 200-600 гр 1 раз за весь час перебування у стаціонарі	УД-D
	Циклоспорин А або	Всередину 25 мг, 50-100 мг 1-2 рази на день весь час перебування в стаціонарі	УД-D
	Мікофенолатамофетил	По 2000 мг на добу перорально, весь час перебування у стаціонарі	УД-D

Перелік додаткових лікарських засобів (маютьменше 100% ймовірності застосування):

Лікарська група	Міжнародна непатентована назва	Спосіб застосування	Рівень доказовості
Антигістамінні засоби	Фексофенадінілі або	180 мг на добу перорально протягом 2 тижнів.	УД-D
	цетиризин	10 мг. 1 раз на добу 10 днів	УД-D
Антисекреторні препарати	Омепразол або	По 40 мг на добу. Перорально. На весь час прийому НПЗП чи кортикостероїдів	УД-D
	Пантопразол	40 мг. на добу на тлі всього прийому НПЗП або	УД-D

Хірургічне втручання:ні.

Подальше ведення:
· після виписки зі стаціонару пацієнт продовжує прийом глюкокортикостероїдів та цитостатичних препаратів у дозі рекомендованої лікарем стаціонару з поступовим зниженням дози кортикостероїдів до клінічно-лабораторної стабілізації стану (зникнення вузлів, нормалізації гостро фазових показників запалення) з подальшим зниженням дози 2 тижні до 10 мг, потім повільніше зниження дози на 1,25 мг преднізолону кожні 2-2 тижні. Весь період зниження дози кортикостероїдів супроводжується прийомом призначеного в стаціонарі цитостатичного препарату. Призначення цитостатиків тривале 1-2 роки. При продовженому прийомі кортикостероїдів та цитостатиків повинні проводитися загальний аналіз крові з підрахунком тромбоцитів, печінкові тести, креатинін крові для моніторингу побічних ефектів цих препаратів.
· Пацієнти повинні відвідувати лікаря амбулаторії через 2 тижні після виписки зі стаціонару, потім щомісяця – 3 місяці та 1 раз на 3 місяці весь наступний період спостереження – поки пацієнт приймає цитостатичну терапію. При припиненні прийому цитостатиків, у разі стабільного покращення стану пацієнта диспансерне спостереження(Див. розділ 3.4).

Індикатори ефективності лікування:
· Досягнення мінімальної активностіта/або клініко-лабораторної ремісії;
· Відсутність ускладнень при мезентеріальному панікуліті;
· Інволюція вузлів;
· Відсутність рецидивів.

Госпіталізація

ПОКАЗАННЯ ДЛЯ ГОСПІТАЛІЗАЦІЇ З ВКАЗІВКОЮ ТИПУ ГОСПИТАЛІЗАЦІЇ

Показання для планової госпіталізації:
· Неефективність амбулаторної терапії;
· Рецидиви нових висипань;
· Виражені системні прояви (лихоманка);
· Мезентеріальний лобулярний паннікуліт.

Показання для екстреної госпіталізації:ні.

Інформація

Джерела та література

1. Протоколи засідань Об'єднаної комісії з якості медичних послуг МОЗ РК, 2017
   1. 1) Blake T. Dermatol. Onine J. 2014; 20 (4): 22376. 2) Бєлов Б.С., Єгорова О.М., Раденська-Лоповок С.Г. та ін. Вузловата еритема: васкуліт або паннікуліт? ревмат., 2009; (3): 45-49. 3) RequenaL.,YusE.S.Erythemanodosum.Semin.Cutan.Med.Surg,2007;26: 114-125. 4) Gilchrist H., Patterson J.W. Erythema nodosum and erythema induratum(nodular vasculitis): diagnosis and management. DermatolTher 2010; 23: 320-327. 5) Cribier B., Caille A., Heid E., Grosshans E. Erythemanodosum and associated diseases. A study of 129 cases. IntJDermatol 1998; 37:667-672. 6) Schwartz R.A., Nervi S.J. Erythema nodosum: символ systemic disease. Am Fam Physician 2007; 75: 695-700. 7) Бєлов Б.С., Єгорова О.М., Карпова Ю.А., Балабанова Р.М. Вузловата еритема: сучасні аспекти. Науково-практичний ревмат. 2010; 4: 66-72. 8) Вермель А.Є. Вузловата еритема у клініці внутрішніх хвороб. Клін.мед.,2004,4,4-9. 9) Бєлов Б.С., Єгорова О.М., Карпова Ю.А. та ін. Вузловата еритема (клінічна лекція). ConsiliumMedicum: Дерматологія.2010; 1: 3-6. 10) Mert A., Ozaras R., Tabak F. та ін. Erythema nodosum: an experience of 10 years. Scand J Infect Dis 2004: 36: 424-427. 11) Mert A., Kumbasar H., Ozaras R. та ін. Erythema nodosum: an evaluation of 100 cases. ClinExpRhematol, 2007: 25: 563-570. 12) Балабанова Р.М., Карпова Ю.А. Мелоксикам: перспективи застосування при вузлуватому еритемі. Сучасна ревматологія 2010; (1): 41-44. 13) Бєлов Б.С., Єгорова О.М., Балабанова Р.М. Ідіопатична вузлувата еритема та вагітність: опис випадку. Сучасна ревматологія 2009 року; (2): 56–59. 14) Кошелєва, Н. М., Хузмієва С.І., Алекберова З.С. Системний червоний вовчак та вагітність. Наук.-практ. ревматологія, 2006, 2:52-59. 15) Бєлов Б.С., Єгорова О.М., С.Г. Раденська-Лоповок. Паннікуліти у практиці ревматолога (лекція). Науково-практична ревматологія 2013 року; 51 (4): 407-415. 16) Федеральні клінічні рекомендації щодо ведення хворих вузлуватою еритемою. Москва, 2016. 19 стор 17) Szyszymar B., Gwiezdzinski Z. Treatment of recurrent pwith methotrexate. PrzeglDermatol 974;61:623–7. 18) Машкунова О.В. «Порівняльна оцінка комплексної патогенетичної терапії вузлуватої еритеми у ревматологічній практиці». Збірник наукових праць « Актуальні проблемисучасної ревматології», випуск № 30, Волгоград, 2013. - С. 63-65. 19) Єгорова О.М., Бєлов Б.С., Карпова Ю.А. «Спонтанний паннікуліт: сучасні підходидо лікування». Науково-практична ревматологія 2012 року; 54 (5): 110-114 20) Mavrikakis J., Georgiadis T., Fragiadaki K., Sfikakis P. Orbitallobularpanniculitis в Weber-Christian disease: sustained responseto anti-TNF treatment and review of the literature. SurvOphthalmol 2010; 55 (6): 584-89. 21) Al-Niaimi F., Clark C., Thorrat A., Burden A.D. Idiopathic lobularpanniculitis: remission induced and maintained with infliximab.Br J Dermatol 2009;161:691–2.

Інформація

ОРГАНІЗАЦІЙНІ АСПЕКТИ ПРОТОКОЛУ

Список розробників протоколу із зазначенням кваліфікаційних даних:
1) Машкунова Ольга Василівна – кандидат медичних наук, доцент кафедри внутрішніх хвороб №4, ревматолог РДП на ПХВ «Казахський національний медичний університетім. С.Д. Асфендіярова».
2) Калієва Гульнара Айтказіївна – кандидат медичних наук, доцент кафедри загальної лікарської практики №1 РДП на ПХВ «Казахський національний медичний університет ім. С.Д. Асфендіярова».
3) Саїпов Мамуржан Камілович – ревматолог, завідувач відділення ревматології КДП на ПХВ «Обласна клінічна лікарня» м. Шимкент.
4) Юхневич Катерина Олександрівна – в.о. доцента кафедри клінічної фармакології та доказової медициниРДП на ПХВ "Карагандинський державний медичний університет", клінічний фармаколог.

Вказівка ​​на відсутність конфлікту інтересів:ні.

Рецензенти:Габдуліна Гульжан Хамзинічна – кандидат медичних наук, доцент кафедри амбулаторно-поліклінічної терапії РДП на ПХВ «Казахський національний медичний університет ім. С.Д. Асфендіярова».

Вказівка ​​умов перегляду протоколу:перегляд протоколу через 5 років після його набуття чинності та/або при появі нових методів діагностики/лікування з більш високим рівнем доказовості.

Мобільний додаток "Doctor.kz"

Шукаєте лікаря чи клініку?"Doctor.kz" допоможе!

Безкоштовний мобільний додаток "Doctor.kz" допоможе вам знайти: де приймає потрібний лікар, де пройти обстеження, де здати аналізи, де купити ліки. Найповніша база клінік, спеціалістів та аптек по всіх містах Казахстану.

Вибір лікарських засобів та їх дозування повинен бути обумовлений з фахівцем. Тільки лікар може призначити потрібні ліки та його дозування з урахуванням захворювання та стану організму хворого.

Сайт MedElement є виключно інформаційно-довідковим ресурсом. Інформація, розміщена на цьому сайті, не повинна використовуватись для самовільної зміни приписів лікаря.

Редакція MedElement не несе відповідальності за будь-які збитки здоров'ю або матеріальні збитки, які виникли в результаті використання даного сайту.

Запалення підшкірної жирової клітковини (ПЖК) називається паннікуліт (у перекладі з латинського закінчення «ІТ» означає запалення). На даний момент немає єдиної класифікації паннікулітів, але їх поєднують за етіологічними показаннями та мікроскопічними дослідженнями.

Види запалення підшкірної жирової клітковини

1. Паннікуліти, пов'язані зі змінами сполучнотканинних перегородок, безпосередньо між ділянками підшкірної жирової клітковини, під дією запального процесу. Таке запалення називають септальне запалення підшкірної жирової клітковини (від лат. Septum, - Перегородка).

2. Паннікуліти пов'язані із запальними змінами часточок підшкірної клітковини. І в даному випадку це будуть лобулярні паннікуліти (від латів. Lobules – часточка).

Під мікроскопом

При мікроскопічному дослідженнів підшкірній жировій клітковині можна виявити вузли, що збільшуються, що в подальшому нескладно помітити неозброєним оком. Такі вузли активно ростуть і досягають розмірів 1 – 6 см у діаметрі. Можуть бути безболісні, а також і можливі прояви больового синдрому в осередку ураження. Як правило, такі запалені вузли в ПЖК розташовуються переважно під шкірою різних ділянкахтулуба (часто мають симетричне розташування), у молочній залозі, гомілки, стегна, а також можуть уражатися області сідниць.

Причина

Причиною цього захворювання є порушення метаболізму, зокрема жирового обміну. У місцях появи паннікулітів проявляються загальні ознакизапалення: почервоніння, набряк, болючість (але не завжди), підвищення температури безпосередньо в місці запалення (локальна гіпертермія).

Симптоми

Запальний процес також позначатиметься і загальному стані хворого, тобто. ознаками інтоксикації ( погане самопочуття, підвищення температури, зниження апетиту, можливі нудота та блювання, біль у м'язах). Можливі випадки появи в одному осередку кількох запальних вузлів, при цьому можливе утворення спайок між ними. Роздільна здатність таких вузлів відбувається залежно від імунної системи організму, а також здатності підшкірної жирової клітковини та шкіри до регенерації (заміщення пошкоджених ділянок новою тканиною). Досить часто, протягом багатьох років, відбуваються періоди загострення захворювання та ремісії (загасання). Можна робити грамотні перев'язки вдома за призначенням лікаря підтримки процесів регенерації. Це можуть бути мазі з солкосерилом або інші, рекомендовані лікарем саме вам.

Вихід та наслідок

Виходи паннікуліту: у першому випадку загоєння відбувається протягом декількох тижнів без утворення шкірних дефектів, у другому випадку загоєння може відбуватися до року. В останньому випадку можуть спостерігатися заходження шкіри в ділянці запалення та атрофія тканини. Ще одним варіантом результату є розтин вузла, виділення специфічного вмісту. Як правило, спостерігаються процеси некрозу та утворення виразки. Так як ушкоджується не тільки епідерміс, але дерма, в такому випадку обов'язково утворюватиметься рубець на шкірі. Хірургу необхідно провести правильну первинну хірургічну обробку та по можливості накласти косметичний шов з метою зменшення рубця.

Ризик кальцинозу

Також не можна виключати випадок відкладання в запалених вузлахкальцію і в таких випадках це носитиме назву кальцинозу. Дане захворювання небезпечне насамперед тим, що вузли можуть утворюватися в різних місцях, у тому числі у внутрішніх органах (наприклад, жирова капсула нирки). Це може несприятливо позначитися функції тієї чи іншої органу. При лабораторних методівдослідження, в загальному аналізікрові, спостерігатимуться явища збільшення показника ШОЕ, знижено показники лімфоцитів та лейкоцитів.

Для лікування призначають антибактеріальну (антибіотики. широкого спектрудії) та вітамінну терапію, глюкокортикоїди, місцеве застосування мазі на зони ураження.

У 2007 році у мене на передпліччі глибоко під шкірою утворилася маленька тверда шишечка. Вона почала рости. Прооперували як абсцес, а за 2 тижні поруч вискочила ще одна. Потім по всьому тілу. Утворилися глибокі рани. Діагноз такий: хронічний паннікуліт Вебера-Крісчен. Звідки він береться і як із ним жити? Мені призначили мазі, пігулки. Але рани болять, кровоточать. Сплю по 2-3 години на добу.

Адреса: Соловйовій Надії Василівні, 141007, Московська обл., Митищі, 2-й Шовківський пр., б. 5, корп. 1 кв. 140

Шановна Надія Василівна, симптоми, характерні для панніку-літа, вперше відзначені ще 1892 року доктором Пфейфером. Потім у 1925 році хвороба описана Вебером як рецидивний вузлуватий паннікуліт. А 1928 року Крісчен звернув особливу увагу на лихоманку як характерний симптом. Незважаючи на те, що з того часу пройшло чимало часу, захворювання вважається рідкісним і маловивченим. Досі немає єдиної точки зору на причини її розвитку. Однак відомо, що частіше хворіють жінки віком від 30 до 60 років. Хоча паннікуліт може виникнути у будь-якому віці, навіть у дітей.

Що таке паннікуліт? Це обмежене чи поширене запалення жирової клітковини, насамперед підшкірної. Шкірні висипанняболючі, різної щільності та величини (1-2 см у діаметрі та більше). Шкіра над вузлами набрякла, багряно-червона. Висип розташовується симетрично. Найчастіше локалізується на стегнах, гомілках, рідше на руках та тулубі. Дуже рідко вузли розкриваються із виділенням жовтувато-коричневої маслянистої рідини. Коли вузли сплощуються, шкіра над ними стає менш набрякою, почервоніння змінюється гіперпігментацією. Іноді розвивається атрофія підшкірної жирової тканини і шкіра западає. Такі висипання поєднуються із загальними симптомами: лихоманкою, слабкістю, хворобливістю висипу. Можливі глибокі поразки, і це загрожує життя хворого. Чи збігається цей опис з вашими, Надія Василівна, симптомами? Достовірно діагностувати гострий паннікуліт можна тільки після гістологічного дослідження. У аналізі крові відзначається підвищення ШОЕ, рівня лейкоцитів. Також лікар повинен звернути увагу на кількість ліпаз та амілаз у сироватці крові та сечі. Щоб відрізнити паннікуліт від хвороби підшлункової залози, слід відстежити рівень антитрипсину. При панікуліті він знижений.

Після всіх аналізів та встановлення остаточного діагнозу треба шукати причину запалення. Є думка, що паннікуліт — аутоімунне захворювання, яке може спровокувати різні причини: травми, переохолодження, інфекції, деякі ліки.

Паннікуліт буває і на тлі системних захворювань, наприклад, вовчаки чи склеродермії, але частіше — геморагічного діатезу, лімфоми. Іноді така недуга розвивається при порушеннях роботи підшлункової залози, недостатньої ферментної активності. Через це йде мляве запалення у жировій тканині. Можуть бути і порушення імунної системи.

Лікування не завжди ефективне. Але якщо висипання поодинокі, можуть допомогти нестероїдні протизапальні препарати. Використовується та гормональна терапія. Усі ліки має призначати лікар. І лікування можливе лише під його наглядом. Добре допомагає щоденне вживання чистої питної води, наприклад дренажних насосів. У деяких хворих настає тривала ремісія. Якщо, звісно, ​​хворий не провокує загострення, не переохолоджується. Погано впливають протягом хвороби часті ГРВІ, ангіни, і навіть травми. Тому бережіть себе та виконуйте рекомендації лікаря.

Оскільки захворювання поліетиологічне, викликане різними причинами, то має значення і ваше ставлення до життя. Якщо часто думати про те, як ви від неї втомилися, навряд чи варто розраховувати на поліпшення. Коли в житті є лише важка праця і немає просвіту, радості, ніяке лікування неефективне. А радіти можна простим речам: і квітці, і сходу сонця, і його заходу сонця.

Якщо вам сподобався цей матеріал, будь ласка, натисніть кнопку від лайка (перебувають нижче) – щоб про нього дізналися інші люди.

Буду вам дуже вдячний! Дякую!

Частота Пн у різних регіонах світу широко варіює і залежить від поширеності того чи іншого захворювання, що є етіологічним фактором патології в даній конкретній місцевості.
Єдина концепція етіології та патогенезу Пн в даний час відсутня. Певну роль у розвитку Пн можуть відігравати інфекції (вірусні, бактеріальні), травми, гормональні та імунні порушення, прийом лікарських препаратів, захворювання підшлункової залози, злоякісні новоутвореннята ін. . В основі патогенезу Пн лежать порушення процесів перекисного окиснення ліпідів. При цьому в органах та тканинах відбувається накопичення високоактивних проміжних продуктів окиснення. Останні пригнічують активність ряду ферментів і порушують проникність клітинних мембран, призводячи до дегенерації клітинних структур і цитолізу. .
Термін «паннікуліт» вперше запропонував J. Salin у 1911 р. Проте дещо раніше, у 1892 р., V. Pfeifer вперше описав «синдром осередкової дистрофії» ПЖК з локалізацією вузлів на щоках, молочних залозах, верхніх та нижніх кінцівках, що супроводжувалося прогресуючою слабкістю. У 1894 р. М. Rotmann спостерігав аналогічні зміни на нижніх кінцівках та грудях без ураження внутрішніх органів. Пізніше подібні освіти G. Hen-schen та А.І. Абрикосів позначили терміном "олеогранульома". Надалі А.І. Абри-ко-сов розробив класифікацію олеогранулем, яка майже повністю збігається з класифікаціями Пн, що з'явилися пізніше.
Слід зазначити, що єдина загальноприйнята класифікація Пн на сьогоднішній день відсутня. Поруч авторів запропоновано групувати Пн залежно від етіології та гістоморфологічної картини. Зокрема, виділяють септальні (СПн) та лобулярні (ЛПн) Пн. При СПн запальні зміни переважно локалізуються в сполучнотканинних перегородках (септах) між жировими часточками. ЛПн характеризується, переважно, поразкою самих жирових часточок. Обидва типи Пн можуть протікати з васкулітом і без такого.
Основною клінічною ознакою Пн є, як правило, множинні вузли з переважною локалізацією на нижніх і верхніх кінцівках, рідше – на грудях, животі, кистях. Вузли мають різне забарвлення (від тілесного до синюшно-рожевого) і розміри (від 5-10 мм до 5-7 см в діаметрі), іноді зливаються з формуванням конгломератів і бляшок з нерівними контурами і горбистій поверхнею. Зазвичай вузли розсмоктуються протягом кількох тижнів, залишаючи «блюдцеподібні» западіння шкіри внаслідок атрофії ПЖК (рис. 1), у яких можуть відкладатися кальцинати. Іноді вузол розкривається з виділенням олійно-пінистої маси і формуванням погано загоюються виразок і атрофічних рубців.
Зазначена симптоматика переважно характерна для ЛПн. При СПн процес має, як правило, обмежений характер (3-5 вузлів).
Більшість повідомлень присвячено шкірним формамПн. Лише останні десятиліття виникли роботи, у яких описані зміни жирової тканини у внутрішніх органах, морфологічно подібні до таких у ПЖК. При системному варіанті захворювання на патологічний процес залучається жирова клітковина заочеревинної області та сальника (мезентеріальний паннікуліт), виявляється гепатоспленомегалія, панкреатит, нефропатія, іноді за відсутності шкірної симптоматики. У деяких випадках розвитку Понеділка передують лихоманка (до 41 оС), слабкість, нудота, блювання, зниження апетиту, поліартралгії, артрити та міалгії.
Зміни лабораторних показників при ПН мають неспецифічний характер, відображаючи наявність та вираженість запального процесу. Тому вони (за винятком α 1 -антитрипсину, амілази та ліпази) дозволяють судити лише про активність хвороби, а не про нозологічну приналежність.
Велике значення для верифікації ПН має гістоморфологічна картина, що характеризується некрозом адипоцитів, інфільтрацією ПЖК запальними клітинамиі переповненими жиром макрофагами (пінисті клітини).
Успіх у діагностиці Пн, насамперед, залежить від ретельно зібраного анамнезу із зазначенням відомостей про попередні захворювання, які приймають лікарські препарати, фонову патологію, а також від адекватної оцінки клінічної симптоматики та виявлення типових морфологічних змін. Можливо атипова течіяхвороби зі слабо вираженою шкірною симптоматикою та відсутністю характерних морфологічних ознак. У подібних випадках певний діагноз встановлюють за кілька місяців і навіть років.
Класичним представником СПн є вузлувата еритема (УЕ) - неспецифічний імуно-запальний синдром, що виникає в результаті. різних причин(інфекції, саркоїдоз, аутоімунні захворювання, прийом лікарських препаратів, запальні захворювання кишечника, вагітність, злоякісні новоутворення та ін.). УЕ зустрічається частіше у жінок у будь-якому віці. Виявляється ураженням шкіри у вигляді різко болючих м'яких одиничних (до 5) еритематозних вузлів діаметром 1-5 см, що локалізуються на гомілках, в області колінних і гомілковостопних суглобів(Рис. 2). Шкірні висипання можуть супроводжуватися підвищенням температури, ознобом, нездужанням, поліартралгіями та міалгіями. Характерною для УЕ є колірна динаміка уражень шкіри від блідо-червоного до жовто-зеленого забарвлення («цвітіння синця») залежно від стадії процесу. При УЕ вузлики повністю регресують без виразки, атрофії або утворення рубців.
Ліподерматосклероз – дегенеративно-дистрофічні зміни ПШК, що виникають у жінок середнього віку на тлі хронічної венозної недостатності. Виявляється ущільненнями на шкірі. нижньої третинигомілки (-ї), частіше в області медіальної кісточки з подальшою індурацією, гіперпігментацією (рис. 3) та атрофією ПЖК. Надалі за відсутності лікування венозної патології можливе формування трофічних виразок.
Еозинофільний фасціїт (синдром Шульмана) відноситься до склеродермічної групи хвороб. Приблизно в 1/3 випадків простежується зв'язок його розвитку з попередньою фізичною навантаженням чи травмою. На відміну від системної склеродермії індурація тканин починається з передпліч і/або гомілок з можливим поширенням на проксимальні відділи кінцівок та тулуб. Пальці кистей та обличчя залишаються інтактними. Характерні ураження шкіри на кшталт «апельсинової кірки», згинальні контрактури, еозинофілія, гіпергаммаглобулінемія та підвищення ШОЕ. Можливий розвиток синдрому зап'ясткового каналу та апластичної анемії. При гістоморфологічному дослідженні найбільш виражені зміни виявляють у підшкірних та міжм'язових фасціях. Патологічні ознакив скелетних м'язахі шкірі виражені слабо або відсутні.
Синдром еозинофілії-міалгії (СМЕ) – захворювання, що протікає з переважним ураженням шкіри та кровотворної системи, а також внутрішніх органів. На рубежі 1980-90-х років. у США налічувалося понад 1600 хворих на СМЕ. Як з'ясувалося, багато випадків захворювання були обумовлені застосуванням L-триптофану у зв'язку з тривожними та депресивними станами. Найчастіше зустрічається у жінок (до 80%), характеризується гострим початком з розвитком лихоманки, слабкості, інтенсивних міалгій генералізованого характеру, непродуктивного кашлю та вираженої еозинофілії (понад 1000/мм3). Гостра симптоматика швидко усувається глюкокортикоїдами. У разі хронізації процесу спостерігається ураження шкіри типу індуративного набряку з гіперпігментацією. Прогресує проксимальна, рідше – генералізована м'язова слабкість, часто у поєднанні з судомами та нейропатією. Відзначається ураження легень з розвитком дихальної недостатності за рестриктивним типом. Можлива одночасна поява кардіальної патології (порушення провідності, міокардит, ендокардит, дилатаційна кардіоміопатія), еозинофільний гастроентерит, гепатомегалія. У 20% випадків спостерігається артрит, у 35-52% - артралгії, у окремих хворих формуються згинальні контрактури з переважаючими явищами фасціїту
Поверхневий мігруючий тромбофлебіт (рис. 4) найчастіше спостерігається у пацієнтів із венозною недостатністю. Поверхневий тромбофлебіт у поєднанні з тромбозом органів зустрічається при хворобі Бехчета, а також при паранеопластичному синдромі (синдром Труссо), обумовленому раком підшлункової залози, шлунка, легень, простати, кишечника та сечового міхура. Захворювання характеризується численними, часто лінійно розташованими ущільненнями на нижніх (рідко верхніх) кінцівках. Локалізація ущільнень визначається ураженими ділянками венозного русла. Утворення виразок не спостерігається.
Шкірний вузликовий поліартеріїт - доброякісна форма поліартеріїту, що характеризується поліморфним висипом і протікає, як правило, без ознак системної патології. Захворювання проявляється сітчастим або рацемозним ліведо у поєднанні зі шкірними вузликовими та вузлуватими інфільтратами, рухливими та болючими при пальпації. Шкіра над ними – червоного або багряного кольору, рідше – звичайного забарвлення. Інфільтрати мають розміри до кількох сантиметрів у діаметрі, зберігаються до 2-3 тижнів, не мають тенденції до нагноєння, але в їхньому центрі можливе формування геморагічного некрозу. Переважна локалізація - нижні кінцівки (область литкових м'язів, стоп, гомілковостопних суглобів) (рис. 5). У більшості хворих відзначаються розлади загального стану (слабкість, нездужання, мігренеподібний головний біль, напади болю в животі, іноді - лихоманка), відзначається підвищена чутливістьніг до охолодження, парестезії у сфері стоп. При гістологічному дослідженні вогнищ ураження відзначають некротизуючий ангіїт у глибокій судинній мережі шкіри.
Найбільш яскравим представником ЛПН є ідіопатичний лобулярний паннікуліт (ІЛПн) або хвороба Вебера-Крісчен. Основні клінічні прояви - м'які, помірно болючі вузли, що досягають в діаметрі ≥ 2 см, розташовані в ПЖК нижніх і верхніх кінцівок, рідше - сідниць, живота, грудей та обличчя. Залежно від форми вузла ІЛПн поділяють на вузлуватий, бляшковий та інфільтративний. При вузлуватий варіанті ущільнення ізольовані один від одного, не зливаються, чітко відмежовані від навколишньої тканини. Залежно від глибини залягання їхнє фарбування варіює від кольору нормальної шкіри до яскраво-рожевої, а діаметр коливається від кількох міліметрів до 5 см і більше. Бляшковий різновид є результатом злиття окремих вузлів у щільноеластичний бугристий конгломерат, колір шкіри над ним варіює від рожевого до синюшно-червоного. Іноді ущільнення поширюються на всю поверхню гомілки, стегна, плечей і т.д., що часто призводить до набряку та вираженої хворобливості внаслідок здавлювання судинно-нервових пучків. Інфільтративна форма характеризується виникненням флюктуації в зоні окремих вузлів або конгломератів яскраво-червоного або багряного кольору. Розтин вогнища відбувається з виділенням жовтої маслянистої маси і формуванням виразок, що погано гояться (рис. 6). Хворим на цю клінічну форму СП часто діагностують «абсцес» або «флегмону», хоча при розтині вогнищ гнійний вміст не отримують.
В окремих хворих можливе поетапне виникнення всіх вищезгаданих різновидів (змішана форма).
Нерідко висипання супроводжуються лихоманкою, слабкістю, нудотою, блюванням, вираженими міалгіями, поліатралгіями та артритами.
Цитофагічний гістіоцитарний Пн, як правило, переходить у системний гістіоцитоз з панцитопенією, порушенням функції печінки, схильністю до кровотеч. Характерно розвиток рецидивуючих червоних шкірних вузликів, гепатоспленомегалії, серозного випоту, екхімозів, лімфаденопатії, виразок у ротовій порожнині. У міру прогресування захворювання розвиваються анемія, лейкопенія, коагуляційні порушення (тромбоцитопенія, гіпофібриногенемія, зниження рівня фактора VIII тощо). Часто закінчується летально.
Холодовий паннікуліт частіше розвивається у дітей та підлітків, рідше у дорослих, особливо жінок. У разі Пн виникає після переохолодження при катанні на конях, на мотоциклах тощо. Вогнища ураження з'являються на стегнах, сідницях, внизу живота. Шкіра стає набрякою, холодною на дотик, набуває багряно-синюшного забарвлення. Тут же з'являються підшкірні вузли, які існують 2-3 тижні, регресують безслідно або залишають після себе осередки поверхневої шкірної атрофії.
Олійна гранульома (олеогранулема) - своєрідний вид Пн, що виникає після ін'єкцій у ПЖК різних речовин (повідон, пентазоцин, вітамін К, парафін, силікон, синтетичні мікросфери) у терапевтичних чи косметичних цілях. Через кілька місяців або років у ПЖК утворюються щільні вузли (бляшки), як правило, спаяні з навколишніми тканинами, поодиноких випадкахутворюються виразки. Можливе широке поширення вогнищ поразки інші ділянки тіла, поява артралгий, феномена Рейно та ознак синдрому Шегрена. При гістологічному дослідженні біоптатів виявляють характерне утворення багатьох масляних кіст різних розмірів та форми (симптом «швейцарського сиру»).
Панкреатичний Пн розвивається при запальному або пухлинному ураженні підшлункової залози внаслідок наростання сироваткової концентрації панкреатичних ферментів (ліпази, амілази) і, як наслідок, некрозу ПЖК. При цьому формуються болючі запальні вузли, що локалізуються в ПЖК на різних ділянках тіла. В цілому клінічна картинанагадує таку при хворобі Вебера-Кріс-Чена (рис. 7). Нерідко розвивається поліартрит та полісерозит. Діагноз встановлюють на підставі даних гістологічного дослідження (осередки жирового некрозу) та підвищення рівня панкреатичних ферментів у крові та сечі .
Люпус-Пн відрізняється від більшості інших різновидів Пн переважною локалізацією ущільнень на обличчі та плечах. Шкіра над вогнищами ураження не змінена або може бути гіперемованою, пойкілодермічною або мати ознаки дискоїдного червоного вовчака. Вузли чітко окреслені, розміром від одного до кількох сантиметрів, безболісні, тверді можуть зберігатися без змін протягом декількох років (рис. 8). При регресії вузлів іноді спостерігається атрофія чи рубцювання. Для верифікації діагнозу необхідне проведення комплексного імунологічного обстеження (визначення комплементу С3 та С4, антинуклеарного фактора, антитіл до двоспіральної ДНК, кріопреципітинів, імуноглобулінів, антитіл до кардіоліпінів).
Для ураження шкіри при саркоїдозі характерні вузли, бляшки, макулопапульозні зміни, lupus pernio (озноблений вовчак), рубцевий саркоїдоз. Зміни є безболісні симетричні підняті червоні ущільнення або вузли на тулубі, сідницях, кінцівках та обличчі. Високі щільні ділянки шкіри - багряно-синюшного забарвлення по периферії і більш бліді атрофічні в центрі, - ніколи не супроводжуються болем або свербежем і не покриваються виразками (рис. 9). Бляшки зазвичай є одним із системних проявів хронічного саркоїдозу, поєднуються зі спленомегалією, ураженням легень, периферичних лімфатичних вузлів, артритом або артралгіями, зберігаються тривало і потребують лікування. Типовим морфологічною ознакоюсаркоїдозу, що протікає з ураженням шкіри, є наявність незмінного або атрофічного епідермісу з наявністю «голої» (тобто без запальної зони) епітеліоїдноклітинної гранульоми, та різного числа гігантських клітин типу Пирогова-Лангханса і типу сторонніх тіл. У центрі гранульоми ознаки казеозу відсутні. Ці особливості дають можливість провести диференціальний діагноз саркоїдозу шкіри з Пн і туберкульозним вовчаком.
Пн, обумовлений дефіцитом a1-антитрипсину, що є інгібітором a-протеази, частіше виникає у хворих, гомозиготних по дефектному алелю PiZZ. Хвороба розвивається у будь-якому віці. Вузли локалізуються на тулубі та проксимальних відділах кінцівок, нерідко розкриваються з виділенням маслянистої маси та формуванням виразок. Серед інших уражень шкіри зустрічаються васкуліти, ангіоневротичний набряк, некрози та геморагії. Системні прояви, зумовлені дефіцитом a1-антитрипсину, включають емфізему, гепатит, цироз печінки, панкреатит та мембранознопроліферативний нефрит.
Індуративний туберкульоз, або еритема Базена, локалізується переважно на задній поверхні гомілок (литкова область). Найчастіше розвивається у жінок молодого віку, що страждають на одну з форм органного туберкульозу. Характерно утворення тих, що повільно розвиваються, нерізко відмежованих від незміненої навколишньої шкіри малоболісних (навіть при пальпації) вузлів синюшно-червоного кольору (рис. 10). Останні з часом нерідко покриваються виразками, залишаючи після себе осередки рубцевої атрофії. При гістологічному дослідженні виявляють типовий туберкулоїдний інфільтрат із осередками некрозу у центрі.
На закінчення необхідно підкреслити, що різноманіття форм та варіантів перебігу Пн вимагає проведення ретельного опитування та всебічного клініко-ла-бораторного та інструментального обстеження хворого з метою верифікації діагнозу. 3. Poorten M.C., Thiers B.H. Panniculitis. Dermatol.Clin.,2002,20 (3),421-33
4. Вербенко О.В. Спонтанний паннікуліт. У кн. Шкірні та венеричні хвороби: посібник для лікарів. За ред. Скрипкіна Ю.К. М., Медицина, 1995, т.2, 399-410.
5. Cascajo C, Borghi S, Weyers W. Panniculitis: визначення термів і diagnostic strategy. Am. J. Dermatol., 2000, 22,530 - 49
6. Issa I, Baydoun H. Mesenteric panniculitis: різні твори і зміни регіонів. World J Gastroenterol. 2009; 15 (30): 3827-30.
7. Daghfous A, Bedioui H, Baraket O et al. Mesenteric panniculitis simulating malignancy. Tunis Med. 2010,3,1023-27.
8. Requena L,Yus E.S. Erythema nodosum. Dermatol.Clin. 2008,26 (4), 425-38.
9. Shen L.Y., Edmonson M.B., Williams G.P. та ін. Ліпоатрофічна панікулітіс: час report і review of the literature. Arch.Dermatol., 2010,146 (8), 77-81.
10. Гусєва Н.Г. Системна склеродермія. У кн.: Ревматологія: національне керівництво. За ред. О.Л. Насонова, В.А. Насонової. М., Геотар-Медіа, 2008: 447-466.
11. Насонов Є.Л., Штутман В.З., Гусєва Н.Г. Синдром еозинофілії-міалгії у ревматології. Клин. мед. 1994; 2: 17-24.
12. Голоєва Р.Г., Алекберова З.С., Мач Е.С. із співавт. Судинні прояви хвороби Бехчет. Науково-практіч.ревматол.,2010,2,51-7.
13. Thayalasekaran S, Liddicoat H, Wood E. Thrombophlebitis migrans in a man with pancreatic adenocarcinoma: a case report. Cases J. 2009; 2:6610.
14. Morgan AJ, Schwartz RA. Cutaneous polyarteritis nodosa: Comprehensive review. Int J Dermatol. 2010; 49 (7): 750-6.
15. Narvaez J, Bianchi MM, Santo P. та ін. Pancreatitis, panniculitis, і polyarthritis. Semin Arthritis Rheum. 2010; 39 (5): 417-23.
16. Chee C. Panniculitis в пацієнта представництво з pancreatic tumour і polyarthritis: a case report. J Med Case Reports. 2009; 3:7331.
17. Park HS, Choi JW, Kim BK, Cho KH. Lupus erythematosus panniculitis: clinicopathological, immunophenotypic, і molecular studies. Am J Dermatopathol. 2010; 32 (1): 24-30.
18. Саркоїдоз: Уч.-метод. допомога. ред. Візель А.А., Аміров Н.Б. Казань, 2010, 36-38.
19. Valverde R, Rosales B, Ortiz-de Frutos FJ та ін. Alpha-1-антитрипсін є необхідним для panniculitis. Dermatol Clin. 2008; 26 (4): 447-51.
20. Daher Ede F, Silva Junior GB, Pinheiro HC, та ін. Rev Inst Med Trop Sao Paulo. 2004; 46 (5): 295-8.

При панікуліті спостерігається запалення підшкірно-жирової клітковини. Воно локалізується в жирових часточках або міждолькових перегородках і призводить до їх некрозу і зарощення сполучною тканиною. Це дерматологічне захворюваннямає прогресуючий перебіг та призводить до утворення вузлів, інфільтратів або бляшок. А при його вісцеральній формі відбувається ураження жирових тканин внутрішніх тканин та органів: підшлункової залози, нирок, печінки, заочеревинного простору та сальника.

У цій статті ми ознайомимо вас із ймовірними причинами, різновидами, основними проявами, способами діагностики та лікування паннікуліту. Ця інформація допоможе вчасно прийняти рішення про необхідність лікування у фахівця, і ви зможете поставити йому питання, що вас цікавлять.

Паннікуліт супроводжується посиленням перекисного окиснення жирів. У половині випадків спостерігається ідіопатична форма хвороби (або паннікуліт Вебера-Крісчен, первинний паннікуліт) і частіше вона виявляється у жінок 20-40 років (як правило, із зайвою вагою). В інших випадках захворювання є вторинним і розвивається на тлі різних провокуючих факторів або хвороб – імунологічних розладів, дерматологічних та системних недуг, прийому деяких ліків, впливу холоду та ін.

Причини

Вперше це захворювання було описано в 1925 Вебером, але згадки про його симптоми зустрічаються і в описах, датованих 1892 роком. Незважаючи на розвиток сучасної медицини та проведення великої кількостідосліджень з вивчення паннікуліту, вчені так і не змогли скласти точного уявлення про механізми розвитку цієї недуги.

Відомо, що захворювання провокується різними бактеріями (частіше стрептококами та стафілококами), які проникають у підшкірно-жирову клітковину через різні мікротравми та пошкодження шкірних покривів. Найчастіше поразка тканин клітковини відбувається у сфері ніг, але може й інших частинах тіла.

Сприятливими факторами для його розвитку можуть стати різні захворюваннята стану:

• шкірні захворювання - , і , стопа атлета та ін;
• травми – будь-які, навіть найнезначніші, ушкодження (укуси комах, подряпини, садна, рани, опіки, тощо) збільшують ризик проникнення інфекції;
• лімфогенні набряки - набряклі тканини схильні до розтріскування, і цей факт збільшує шанс інфікування підшкірно-жирової клітковини;
• захворювання, що викликають ослаблення імунної системи - ракові пухлини, та ін.;
• раніше перенесений паннікуліт;
• вживання наркотиків внутрішньовенно;
• ожиріння.

Класифікація

Паннікуліт може бути:

• первинним (або ідіопатичним, паннікуліт Вебера-Крісчен);
• вторинним.

Вторинний паннікуліт може протікати у таких формах:

• холодовий - локальна форма поразки, що викликається сильним холодовим впливом і виявляється появою рожевих щільних вузлів (через 14-21 день вони зникають);
• люпус-паннікуліт (або вовчаковий) - спостерігається при тяжкому перебігу системного червоного вовчаку і проявляється поєднанням проявів двох захворювань;
• стероїдний - спостерігається в дитячому віці, розвивається через 1-2 тижні після прийому внутрішньо кортикостероїдних засобів, спеціального лікування не потребує і виліковується самостійно;
• штучний – викликається прийомом різноманітних лікарських засобів;
• ферментативний – спостерігається при панкреатиті і натомість підвищення рівня панкреатичних ферментів;
• імунологічний – часто супроводжує системні васкуліти, а в дітей віком може спостерігатися при ;
• проліферативно-клітинний - розвивається на тлі лейкемії, гістоцитозу, лімфоми та ін;
• еозинофільний – проявляється у вигляді неспецифічної реакції при деяких системних або шкірних захворюваннях (шкірні васкуліти, ін'єкційна ліпофатична гранульома, системна лімфома, укуси комах, еозинофільний целюліт);
• кристалічний – викликається відкладеннями у тканинах кальцифікатів та уратів при нирковій недостатності, або після введення Менеридину, Пентазоцину;
• пов'язаний з дефіцитом інгібітору α-протеази – спостерігається при спадкове захворювання, яке супроводжується , нефритом, гепатитом, геморагіями та васкулітами

За формою змін, що утворюються при паннікуліті, на шкірі виділяють наступні варіанти:

• вузлуватий;
• бляшковий;
• інфільтративний;
• змішаний.

Перебіг панікуліту може бути:

• острівзапальним;
• підгострий;
• хронічним (або рецидивуючим).

Симптоми

У таких пацієнтів у підшкірній клітковині утворюються болючі вузли, схильні до злиття між собою.

До основних проявів спонтанного панікуліту відносять такі симптоми:

• поява під шкірою розташованих на різної глибинивузлів;
• почервоніння та набряк у ділянці поразки;
• підвищення температури та відчуття напруженості та болю в області ураження;
• червоні крапки, висип або пухирі на шкірі.

Найчастіше ураження шкірних покривів з'являються на ногах. У поодиноких випадках ушкодження виявляються на руках, обличчі чи тулубі.

Крім вогнищ ураження підшкірно-жирової клітковини при панікуліті у хворих часто з'являються ознаки загального нездужання, що виникає при гострих інфекційних захворюваннях:

• лихоманка;
• слабкість;
• дискомфортні відчуття та болі в м'язах та суглобах тощо.

Після зникнення вузлів на шкірі утворюються ділянки атрофії, що є округлими осередками запалої шкіри.

При вісцеральній формі захворювання відбувається ураження всіх жирових клітин. При такому панікуліті розвиваються симптоми гепатиту, нефриту та панкреатиту, а в заочеревинному просторі та на сальнику утворюються характерні вузли.

Вузолуватий паннікуліт

Захворювання супроводжується утворенням обмежених від здорових тканин вузлів розміром від кількох міліметрів до 10 сантиметрів і більше (частіше від 3-4 мм до 5 см). Забарвлення шкіри над ними може змінюватись від яскраво-рожевого до тілесного.

Бляшковий паннікуліт

Захворювання супроводжується злиттям вузлів у щільноеластичний конгломерат. Забарвлення над ним може змінюватись від синюшно-багряного до рожевого кольору. Іноді вогнище ураження захоплює всю поверхню гомілки, стегна чи плеча. При такому перебігу відбувається компресія нервово-судинних пучків, що викликає сильний більта виражену набряклість.

Інфільтративний паннікуліт

Захворювання супроводжується появою флюктуації, що спостерігається при звичайних флегмонах або абсцесах, в окремих конгломератах, що розплавилися, і вузлах. Забарвлення шкіри над такими осередками може варіюватися від багряної до яскраво-червоної. Після розтину інфільтрату виливається піниста або масляниста маса жовтого кольору. В області вогнища з'являється виразка, яка довго нагноюється і не гоїться.

Змішаний паннікуліт

Такий варіант захворювання спостерігається рідко. Його перебіг супроводжується переходом вузлового варіанта в бляшковий, а потім в інфільтративний.

Перебіг панікуліту

Паннікуліт може мати важкий перебігі навіть приводити до летального результату.

При гострій течіїзахворювання супроводжується вираженим погіршенням загального стану. Навіть на фоні лікування самопочуття хворого постійно стає гіршим, а ремісії спостерігаються рідко і протікають недовго. Через рік захворювання призводить до настання смерті.

Підгостра форма панікуліту супроводжується не такими вираженими симптомами, але теж погано піддається лікуванню. Більш сприятливий перебіг спостерігається при рецидивному епізоді хвороби. У разі загострення паннікуліту протікають менш важко, зазвичай супроводжуються порушенням загального самопочуття і змінюються довгостроковими ремісіями.

Тривалість панікуліту може становити від 2-3 тижнів до кількох років.

Можливі ускладнення

Паннікуліт може ускладнюватися такими захворюваннями та станами:

• флегмона;
• абсцес;
• некроз шкіри;
• гангрена;
• бактеріємія;
• лімфангіт;
• сепсис;
• (При поразці області особи).

Діагностика

Для діагностики панікуліту лікар-дерматолог призначає хворому такі обстеження;

• аналіз крові;
• біохімічний аналіз;
• проба Реберга;
• дослідження крові на панкреатичні ферменти та печінкові проби;
• аналіз сечі;
• посів крові на стерильність;
• біопсія вузла;
• бактеріологічне дослідження відокремлюваного з вузлів;
• імунологічні аналізи: антитіла до ds-ДНК, антитіла до SS-A, АНФ, комплементи С3 та С4 та ін;
• УЗД внутрішніх органів (для виявлення вузлів).

Діагностика при паннікуліті спрямована як з його виявлення, а й визначення причин його розвитку (т. е. фонових захворювань). Надалі на підставі цих даних лікар зможе скласти ефективніший план лікування.

Диференціальна діагностика виконується з наступними захворюваннями:

• ліпома;
• патомімія;
• інсулінова ліподистрофія;
• олеогранульома;
• кальциноз шкіри;
• глибокий червоний вовчак;
• актиномікоз;
• споротригосп;
• некроз підшкірно-жирової клітковини новонароджених;
• подагричні вузли;
• хвороба Фарбер;
• шкірні саркоїди Дар'є-Руссі;
• судинні гіподерматити;
• еозинофільний фасціїт;
• інші форми панікуліту.

Лікування

Лікування паннікуліту завжди має бути комплексним. Тактика терапії завжди визначається його формою та характером течії.

Хворим призначають такі препарати:

• вітаміни С та Е;
• антигістамінні засоби;
• антибактеріальні препарати широкого спектра;
• гепатопротектори.

При підгострій або гострій течії до плану терапії включають кортикостероїди (Преднізолон та ін.). Спочатку призначається високе дозування, а через 10-12 днів його поступово знижують. Якщо захворювання протікає тяжко, то хворому призначаються цитостатики (Метотрексат, Проспідін та ін.).

При вторинному панікуліті обов'язково проводиться лікування захворювання, що сприяє розвитку недуги.