Paniculita lupică. Boli purulente și țesutul adipos subcutanat

Paniculita (Pn) sunt boli de natură eterogenă, care se caracterizează prin modificări patologice ale țesutului adipos subcutanat (SFA). Adesea, aceste boli afectează și sistemul musculo-scheletic.

Care este problema cu diagnosticul?

Mon sunt diverse în clinică și manifestări morfologice, există un numar mare de forme ale bolii, în timp ce în prezent nu există criterii care să conducă la un numitor comun pentru diagnostic. Pacienții cu NP apelează la diferiți specialiști tocmai din cauza polimorfismului simptomelor clinice. Astfel de situații conduc la un diagnostic insuficient de rapid și, prin urmare, tratamentul începe prematur.
Încercări de clasificare

În prezent, nu există o clasificare care să fie uniformă pentru toate țările lumii. Unii autori își oferă viziunea și organizează Pn în funcție de etiologie și tablou patomorfologic. Astfel, se disting acum septal (SPn) și lobular paniculită(LPn), adică un proces inflamator localizat în septurile țesutului conjunctiv și, respectiv, în lobulii țesutului adipos. Ambele variante ale bolii pot fi combinate cu simptome de vasculită și apar fără aceasta.

Eritem nodos (UE)

UE este reprezentant tipic paniculita septala. Procesul imunoinflamator în această patologie este nespecific. Există multe motive pentru apariția sa:

Există UE primară și secundară. Primar este cel mai adesea idiopatic. Simptome clinice care apar cu UE se caracterizează prin starea sistemului imunitar, etiologia bolii, localizarea focarului patologic, precum și prevalența acestuia.

UE poate fi diagnosticată numai după un istoric medical cules cu atenție, plângeri ale pacienților, pe baza datelor clinice și de cercetare, de laborator și instrumentale.

Scurtă descriere a exemplului clinic nr. 1

Pacienta are 31 de ani și are antecedente de amigdalită cronică încă de la vârsta de 15 ani și utilizarea frecventă a antibioticelor pentru aceasta. În 2009, au fost descoperiți ganglioni dureroși după o nouă exacerbare a amigdalitei. Nodurile erau localizate pe tibia stângă. Tratamentul a fost efectuat cu hormonul glucocorticosteroid dexametazonă, după care s-a observat o dinamică pozitivă. După 3 ani, amigdalita a provocat apariția a încă 2 noduri pe picioare. După două luni de terapie homeopată, ganglionii au regresat. La sfârșitul anului, formațiunile dureroase de la nivelul piciorului au recidivat din nou.

La internare, starea generală a fost satisfăcătoare, fizicul normostenic, iar temperatura corpului normală. Alți indicatori de examinare și teste de laborator au rămas, de asemenea, neschimbați.

La palparea formațiunilor de pe piciorul inferior, se observă durere. Ecografia nodului a evidențiat o zonă cu o oarecare neclaritate ecogenitate crescutăȘi continut ridicat vasele.

Diagnosticul pus de medici suna ca eritem nodos Stadiile 2-3 și amigdalita cronică. După tratamentul cu benzilpenicilină, antiinflamatoare nesteroidiene, introducerea unui regim de protecție și tratamentul local cu unguente cu clobetasol sodic și heparină, boala a regresat după 21 de zile. Nu au existat exacerbări ale patologiei pe parcursul anului.
Dintre cauzele bolii, infecția streptococică este pe primul loc, 9 iar cazul descris mai sus indică o asociere a UE (septală). paniculită) cu infecție streptococică, în special cu durere în gât) este sarcoidoza.

Scurtă trecere în revistă a cazului clinic nr. 2

Un pacient de 25 de ani a fost internat la spital cu plângeri de formațiuni nodulare dureroase la nivelul picioarelor și brațelor, dureri la multe articulații (glezne, încheieturi), umflarea acestora, creșterea temperaturii corpului la 39C și transpirație crescută.

S-a îmbolnăvit pe 7 decembrie 2013, când a apărut pentru prima dată artrita articulației gleznei. După 2 zile, au apărut noduri pe picioare, care au fost puternic dureroase. În câteva zile, un număr mare de aceleași formațiuni au apărut cu simptome de intoxicație generală (febră, transpirație).

După examinarea de către un medic generalist, a fost pus un diagnostic de artrită reactivă probabilă. Dexametazona a fost utilizată pentru tratament. Efectul a fost pozitiv. Cu toate acestea, recidivele au continuat.

Conform datelor de laborator, în sânge au fost determinate modificări inflamatorii. La scanarea CT a organelor cufăr au fost detectați ganglioni limfatici măriți și au existat semne de boală cronică. Ecografia nodului a arătat o structură blocată, unele zone erau neecoice și bogate în vase.

După consultarea unui pneumolog, a fost diagnosticată sarcoidoza ganglionilor limfatici intratoracici. Diagnosticul final arăta ca sindromul Lefgren, sarcoidoza ganglionilor toracici în stadiul 1, UE secundară, poliartrită, sindrom febril.

Pacientul a fost tratat cu dexametazonă și ciclofosfamidă parenteral. Apoi metilprednisolonul a fost prescris pe cale orală. Ciclofosfamida a fost, de asemenea, administrată săptămânal, însoțită de un antiinflamator nesteroidian. Terapia a dus la o dinamică pozitivă a bolii, iar pacientul se află în prezent sub supraveghere medicală.

Diagnosticul diferențial al UE

Există multe boli al căror tablou clinic este similar cu simptomele UE, așa că este necesar să se efectueze un diagnostic diferențial atent. Dacă diagnosticul diferențial este efectuat incorect sau la momentul nepotrivit, este prescrisă o terapie inadecvată, ceea ce duce la prelungirea bolii și la apariția diferitelor complicații și la o deteriorare a calității vieții unei persoane.

Exemplul de caz clinic nr. 3

O pacientă de 36 de ani a venit la spital pentru îngrijire medicală la începutul anului 2014 din cauza plângerilor de strângere la nivelul piciorului, care a fost dureroasă. Pacientul crede că boala a apărut pentru prima dată în 2012 după (ARVI). Apoi mi-a apărut pe tibie nodul dureros. Medicii au diagnosticat tromboflebită. S-a efectuat tratament cu medicamente vasculare și a fost prescrisă kinetoterapie. Pacientul a finalizat tratamentul cu dinamică pozitivă. În aprilie 2013, nodul dureros a apărut din nou. Au fost efectuate teste de laborator și nu au evidențiat modificări inflamatorii. Ecografia venelor a evidențiat insuficiența venelor perforante ale piciorului. Pacientul a fost trimis pentru consultație la NIIR numit după. V.A. Nasonova”, unde în timpul examinării s-a descoperit un nodul pe piciorul inferior. Laborator și studii instrumentale in limite normale. Ecografia organelor interne arată unele modificări difuze în pancreas și ficat. Ecografia nodulului evidențiază microvascularizarea, nodulitatea structurii și îngroșarea pancreasului.
După toate examinările și consultațiile, un diagnostic de lobular paniculită, curs cronic, lipodermatoscleroza. Varice venele extremităților inferioare. Cronic insuficiență venoasă clasa a IV-a.

Tratat cu hidroxiclorochina din cauza activitate slabă boli. O lună mai târziu, dinamica bolii este pozitivă.

Discuție despre caracteristicile cazului

V-am prezentat atentiei 3 cazuri diferite de diagnostic diferential, foarte frecvente in acest moment.

La primul pacient, după o infecție cu streptococ, boala a regresat pe fondul antibioticelor și antiinflamatoarelor. Mai mult, să remarcăm dinamica culorii formațiunilor de pe piele: o culoare roșie pal la început până la o culoare galben-verde la sfârșitul bolii, așa-numitul simptom al înfloririi vânătăilor.

Pentru UE, această dinamică este foarte caracteristică și chiar și în stadiile ulterioare ale bolii poate fi determinată. Nodulii înșiși dispar fără urmă după 3-5 săptămâni. Nu se observă atrofie sau cicatrici ale pielii.
Concomitent cu manifestările pielii, se manifestă și sindrom articular. Durerea și umflarea în zona articulației apar la jumătate dintre pacienții cu UE. Cea mai frecventă leziune este articulațiile glenostop. Regresia artritei este observată în decurs de șase luni. Astfel de pacienți nu dezvoltă leziuni cardiace, ca în cazul reumatismului, chiar dacă durerile articulare apar după infecția primară cu streptococ.

Dacă pacienții cu UE au patologie valvulară cardiacă, aceasta nu se agravează. În acest sens, putem spune că UE nu este o reflectare a activității procesului reumatic.

UE și sarcoidoză

Pe fondul sarcoidozei, UE are caracteristici ale cursului și manifestărilor sale:

• umflarea picioarelor, care adesea precede UE;
• dureri articulare severe;
• Există destul de multe elemente de compactare a pielii și sunt extrem de comune, iar fiecare element este capabil să se îmbine cu o altă unitate similară;
• localizarea nodurilor în principal în zona picioarelor;
• dimensiunile elementelor sunt mari, mai mult de 2 cm în diametru;
• în testele de laborator poate exista o creștere a titrului de anticorpi la antistreptolizin-O și la yersinia;
• afectarea tractului respirator cu simptome cum ar fi scurtarea respirației, dureri în piept, tuse.

UE (septal paniculita), limfadenopatia hilară, febra și afectarea articulațiilor sugerează sindromul Löfgren. În ciuda acestui fapt, ganglionii limfatici măriți pot apărea și cu

Paniculita este o leziune inflamatorie a țesutului adipos subcutanat, care poate duce în cele din urmă la distrugere completă. Uneori, această patologie se mai numește și granulom gras. A fost descris pentru prima dată în 1925 de Weber. Conform statisticilor, paniculita afectează cel mai adesea femeile cu vârsta cuprinsă între 20 și 50 de ani.

Ce este paniculita?

Paniculita se caracterizează prin absență simptome specifice, deci este destul de des confundat cu alte boli de piele. De asemenea, nu există un consens în rândul medicilor cu privire la motivele pentru care poate apărea această boală.

Conform statisticilor, în aproximativ 40-50% din cazuri, inflamația țesutului adipos apare pe fondul sănătății relative. Poate fi provocată de bacterii patogene sau oportuniste, viruși și chiar ciuperci care pătrund în țesutul adipos prin pielea deteriorată.

Dezvoltarea inflamației țesutului adipos se bazează pe tulburări ale unuia dintre mecanismele metabolice din țesutul adipos, și anume peroxidarea lipidelor, care poate apărea din diverse motive.

Tipuri de boli

În funcție de faptul dacă inflamația țesutului subcutanat a apărut independent sau a apărut pe fundalul unei alte patologii, paniculita poate fi primară (idiopatică) sau secundară. Forma primară a bolii se mai numește și paniculită Weber-Christian.

Există o altă clasificare a patologiei. În funcție de natura modificărilor care apar pe piele, acestea pot fi:

• Nodular, în care sub piele apar noduri unice, izolate unul de celălalt, cu dimensiuni de la câțiva milimetri până la un centimetru. Pielea de deasupra lor devine visiniu si se poate umfla.
• Placă, manifestată prin formarea multor compactări unice, care pot crește împreună în conglomerate destul de mari. În cazuri severe, pot comprima vasele de sânge și terminații nervoase, provoacă dezvoltarea edemului, circulația deficitară și pierderea sensibilității.
• Infiltrativ, în care paniculita arată ca un abces sau un flegmon. Singura diferență dintre ele este că lichidul gălbui se acumulează în interiorul nodurilor, nu puroi. După deschiderea nodului, o ulcerație care se vindecă slab rămâne în locul ei.
• Visceral, în care manifestările pe piele sunt însoțite de leziuni ale organelor interne. Acest lucru se întâmplă din cauza faptului că patologia afectează țesutul retroperitoneal. De obicei, această formă afectează ficatul, pancreasul și rinichii.

Indiferent de tip, paniculita poate apărea în cazuri acute, cele mai severe sau forma subacuta. Uneori capabil să accepte natura cronica un curs în care exacerbările sunt de obicei cele mai ușoare și sunt separate de perioade lungi de remisie.

Cauze

Inflamația primară a țesutului adipos subcutanat poate apărea din cauza pătrunderii infecției în țesutul adipos subcutanat. Dezvoltarea sa poate fi declanșată de răni, chiar minore, arsuri sau degerături, precum și mușcături de insecte sau animale. În ceea ce privește forma secundară de patologie, în funcție de cauză, paniculita poate fi:

• Imunologic, adică se dezvoltă din cauza tulburărilor în sistem imunitar, de exemplu, cu vasculită sistemică sau eritem nodos.
• Lupusul, care apare pe fondul lupusului eritematos sistemic.
• Enzimatic, care apare pe fondul pancreatitei dezvoltate din cauza activitate ridicată enzimele pancreatice.
• Celular proliferativ, care este provocat de patologii precum leucemia sau limfomul.
• Artificial sau medicinal, care se dezvoltă datorită utilizării anumitor medicamente. Un exemplu de astfel de patologie este paniculita cu steroizi, care se dezvoltă adesea la copii după un curs de corticosteroizi.
• Cristalină, care apar pe fondul gutei și insuficiență renală care duc la depunerea în țesut subcutanat calcificări sau urati.
• Genetic, în curs de dezvoltare din cauza unei boli ereditare în care există o deficiență a enzimei 1-antitripsină. Cel mai adesea, acesta este motivul care provoacă dezvoltarea formei viscerale a bolii.

Cu excepția paniculitei induse de medicamente, care în cele mai multe cazuri dispare de la sine în timp, toate celelalte forme ale bolii necesită tratament obligatoriu. Doar un medic ar trebui să-l prescrie.

Simptome

Principalul simptom al bolii este creșterea plăcilor sub piele sau apariția unor noduri unice. Sunt localizate în principal pe picioare sau brațe, mai rar în abdomen, piept sau față. În plus, simptomele bolii includ:

• Roșeață în zona afectată, durere și spor local temperatura.
• Roșii puncte mici, erupții cutanate sau vezicule pe piele.
• Semne de intoxicație generală a corpului, cum ar fi slăbiciune și durere în mușchi și articulații, durere de capși febră, mai ales când paniculita este cauzată de viruși.

Pe lângă simptomele generale, cu forma viscerală a patologiei, vor apărea și semne de afectare a diferitelor organe. Dacă ficatul suferă, atunci vor apărea simptome de hepatită; dacă rinichii sunt afectați, va apărea nefrita; iar în cazul pancreasului va apărea pancreatita. În plus, cu forma viscerală se vor forma noduri caracteristice pe epiploon și în spațiul retroperitoneal.

Dacă observați semne de avertizare pe piele, consultați un medic cât mai curând posibil. Un dermatolog, dermatovenerolog, specialist in boli infectioase, chirurg sau terapeut te poate ajuta in acest caz.

Tratament

Din pacate, paniculita este una dintre acele patologii care necesita un tratament de lunga durata si complex, mai ales daca pacientul nu a consultat la timp un medic si diagnosticul a fost pus tarziu. În formă acută, boala poate dura 2-3 săptămâni, în formă subacută sau cronică - până la câțiva ani. Cu toate acestea, indiferent de forma patologiei, tratamentul va fi întotdeauna cuprinzător.

În fiecare caz, medicul selectează un regim de tratament individual în funcție de caracteristicile pacientului și de prezența sau absența bolilor concomitente.

În plus, pentru formele nodulare și în plăci de paniculită, regimul poate include medicamente citostatice, cum ar fi metotrexat sau azatioprină.

Cel mai dificil de tratat este forma infiltrativă a paniculitei. În cazuri severe, nici măcar nu ajută doze mari glucocorticosteroizi și antibiotice. Prin urmare, pentru a trata această patologie, în unele situații, medicii prescriu medicamente cu factor de necroză tumorală (TNF).

Pe lângă principalele medicamente, regimul de tratament poate include și agenți auxiliari, de exemplu, hepatoprotectori sau antioxidanți. Se mai poate prescrie kinetoterapie: fonoforeza, magnetoterapie sau ultrasunete.

Posibile complicații și prevenire

Deoarece mecanismul exact de dezvoltare al bolii este încă necunoscut, nu există o prevenire specifică a paniculitei ca atare. Excepție este forma secundară, în care medicii sfătuiesc să nu permită o exacerbare a patologiei primare care provoacă dezvoltarea paniculitei.

În ceea ce privește prognosticul și complicațiile, în primul rând va depinde de forma specifică a bolii și de momentul în care a fost pus diagnosticul și a început tratamentul. Paniculita, al cărei tratament este început în stadiile incipiente, dispare mult mai repede și este mai puțin probabil să provoace complicații.

Cel mai nefavorabil și sever curs este forma acută de paniculită, care poate fi adesea complicată de sepsis. Formele subacute și cronice, de regulă, în majoritatea cazurilor se rezolvă în timp, fără complicații.

Paniculita sau granulomul gras este o boală care duce la modificări necrotice ale țesutului adipos subcutanat. Boala este predispusă la recidivă.

Ca urmare proces inflamator pentru paniculită celule grase sunt distruse și înlocuite cu țesut conjunctiv cu formarea de infiltrate de plăci sau noduri.

Cea mai periculoasă este forma viscerală de paniculită, care afectează țesut adipos organe interne - rinichi, pancreas, ficat etc.

Motivele dezvoltării bolii

Aceste boli afectează cel mai adesea femeile de vârstă reproductivă.

La aproximativ jumătate dintre pacienți, granulomul gras se dezvoltă spontan, adică pe un fundal de sănătate relativă. Acest formular Este mai frecventă la femeile de vârstă reproductivă și se numește idiopatică.

La restul de 50% dintre pacienții cu paniculită, inflamația țesutului adipos se dezvoltă ca unul dintre simptomele unei boli sistemice - sarcoidoză, lupus eritematos etc.

Cauza paniculitei poate fi tulburări ale sistemului imunitar, expunerea la frig, reactia la administrarea anumitor medicamente.

Medicii cred că baza pentru dezvoltarea granulomului de grăsime este modificare patologică procesele metaboliceîn țesuturile adipoase. Cu toate acestea, în ciuda multor ani de cercetare și studiu asupra paniculitei, până în prezent nu a fost posibil să se obțină o înțelegere clară a mecanismului de dezvoltare a procesului inflamator.

Clasificarea formelor bolii

În dermatologie se disting formele primare și secundare de granulom gras.

În primul caz, paniculita se dezvoltă fără influența niciunui factori, adică din motive necunoscute. Această formă se numește sindrom Weber-Christian și apare cel mai adesea la femeile sub 40 de ani care au greutate excesiva.

Paniculita secundară apare din cauza diverse motive, ceea ce a făcut posibilă dezvoltarea unui anumit sistem de clasificare a formelor de boală.

A evidentia următoarele forme paniculită.

• Paniculita imunologica. Boala se dezvoltă pe fundal vasculită sistemică. Uneori, această variantă de granulom gras este detectată la copii ca o formă de eritem nodos.
• Paniculita fermentativa. Dezvoltarea inflamației este asociată cu acțiunea enzimelor produse de pancreas. De regulă, se manifestă pe fondul pancreatitei.
• Granulomul gras cu celule proliferative se dezvoltă la pacienții cu limfom, histiocitoză, leucemie etc.
• Paniculita lupică este una dintre manifestările lupusului eritematos, care apare într-o formă acută.
• Paniculita rece se dezvoltă ca o reacție locală la hipotermie. Se manifestă prin apariția unor noduri dense, care dispar spontan după câteva săptămâni.
• Paniculita cristalină este o consecință a gutei sau a insuficienței renale. Se dezvoltă datorită depunerii de urati și calcificări în țesutul subcutanat.
• Granulomul de grăsime artificială se dezvoltă la locul injectării după administrarea diferitelor medicamente.
• Forma steroidică a paniculitei se dezvoltă adesea la copii ca reacție la tratamentul cu medicamente steroizi. Nu este necesar un tratament special, inflamația dispare de la sine după oprirea tratamentului.
• Forma ereditară Paniculita se dezvoltă din cauza deficienței unei anumite substanțe - A1-antipripsină.

În plus, există o clasificare a formelor de paniculită în funcție de tipul de leziuni ale pielii. Există plăci, forme nodulare și infiltrative de granulom gras.

Tabloul clinic

Paniculita poate apărea sub formă acută, recurentă sau subacută.

1. Forma acută de granulom gras se caracterizează printr-o dezvoltare bruscă, deteriorarea stării generale a pacientului și deseori se observă tulburări în funcționarea rinichilor și ficatului. În ciuda tratamentului, recidivele urmează una după alta, de fiecare dată când starea pacientului se înrăutățește. Prognosticul pentru paniculita acută este extrem de nefavorabil.
2. Granulomul gras, care apare într-o formă subacută, se caracterizează prin mai multe simptome ușoare. Tratamentul în timp util, de regulă, are efect bun.
3. Cea mai favorabilă formă a bolii este considerată paniculită cronică sau recurentă. În acest caz, exacerbările nu sunt prea severe și se observă remisiuni lungi între atacuri.

Tabloul simptomatic al paniculitei depinde de formă.

Forma primară (idiopatică).

Principalele simptome ale granulomului gras spontan (primar) sunt apariția nodurilor localizate în grăsimea subcutanată. Nodurile pot fi localizate la diferite adâncimi. În cele mai multe cazuri, nodurile apar pe picioare sau pe brațe, mai rar pe stomac, piept sau față. După distrugerea nodului, în locul său se observă zone de atrofie a țesutului adipos, care în exterior arată ca o retragere a pielii.

În unele cazuri, înainte de apariția nodurilor, pacienții prezintă simptome caracteristice gripei - slăbiciune, dureri musculare, dureri de cap etc.

Forma de placă

Paniculita în plăci se manifestă prin formarea de noduri multiple, care cresc rapid împreună pentru a forma conglomerate mari. În cazurile severe, conglomeratul se extinde în întreaga zonă a țesutului subcutanat al zonei afectate - umăr, coapsă, picior inferior. În acest caz, compactarea determină compresia fasciculelor vasculare și nervoase, ceea ce provoacă umflături. În timp, din cauza scurgerii limfatice afectate, se poate dezvolta limfostaza.

Forma nodale

Cu paniculita nodulară, se formează noduri cu un diametru de 3 până la 50 mm. Pielea de deasupra nodurilor capătă o nuanță roșie sau visiniu. Nodurile nu sunt predispuse la fuziune în această variantă a bolii.

Forma infiltrativă

În această variantă de dezvoltare a paniculitei, se observă topirea conglomeratelor rezultate cu formarea de fluctuații. În exterior, leziunea arată ca un flegmon sau un abces. Diferența este că atunci când nodurile sunt deschise, nu există descărcare de puroi. Evacuarea din nod este un lichid gălbui cu consistență uleioasă. După deschiderea nodului, în locul lui se formează o ulcerație, care nu se vindecă mult timp.

Forma viscerală

Această opțiune Paniculita se caracterizează prin afectarea țesuturilor adipoase ale organelor interne. Astfel de pacienți dezvoltă pancreatită, hepatită, nefrită și se pot forma ganglioni caracteristici în țesutul retroperitoneal.

Metode de diagnosticare

Ecografia organelor interne este, de asemenea, prescrisă pentru diagnostic.

Diagnosticul paniculitei se bazează pe studierea tabloului clinic și efectuarea de teste. Pacientul trebuie trimis pentru examinare la specialiști - nefrolog, gastroenterolog, reumatolog.

Pacientul va trebui să doneze sânge pentru biochimie, teste hepatice și să efectueze un studiu al enzimelor produse de pancreas. De regulă, este prescrisă o scanare cu ultrasunete a organelor interne.

Pentru a exclude natura septică a leziunii, sângele este verificat pentru sterilitate. Pentru montare diagnostic precis se efectuează o biopsie a nodului.

Regimul de tratament

Tratamentul paniculitei este selectat individual, în funcție de cursul și forma bolii. Tratamentul trebuie să fie cuprinzător.

De regulă, pacienții cu paniculită nodulară care apar în forma cronica, numi:

• Medicamente nesteroidiene acțiune antiinflamatoare.
• Vitamine.
• Injectarea ganglionilor cu medicamente care conțin glucocorticosteroizi.

Pentru formele infiltrative și plăci se prescriu glucocorticosteroizi și citostatice. Pentru sustinerea ficatului este indicata administrarea de hepaprotectoare.

Pentru toate formele este indicata kinetoterapie - fonoforeza, UHF, laserterapie. Unguentele cu corticosteroizi se folosesc local.

Cu granulomul gras secundar, este necesar să se trateze boala de bază.

Tratament cu metode tradiționale

În plus, se poate folosi medicamente pe bază de plante. Util pentru paniculită:

• Comprese de la sfeclă crudă până în zona afectată.
• Comprese din fructe de păducel zdrobite.
• Comprese făcute din frunze de pătlagină zdrobite.

Bun de băut Ceaiuri din plante, preparat pe baza de echinaceea, macese, eleuterococ pentru intarirea generala a organismului.

Prognostic și prevenire

Deoarece mecanismul de dezvoltare a paniculitei primare este neclar, nu există o prevenire specifică a acestei boli. Pentru a preveni o formă secundară a bolii, este necesar să se trateze în mod activ și persistent boala de bază.

În formele cronice și subacute ale bolii, prognosticul este favorabil. În versiunea acută a bolii, este extrem de îndoielnic.

Paniculita este o inflamație progresivă a țesutului adipos subcutanat, care duce la distrugerea celulelor adipoase, înlocuirea acestora cu țesut conjunctiv cu formarea de plăci, infiltrate și noduri. În forma viscerală a bolii, apar leziuni ale celulelor adipoase ale pancreasului, ficatului, rinichilor, țesutului adipos din regiunea retroperitoneală sau epiploon.

Aproximativ 50% din cazurile de paniculită apar în forma idiopatică a bolii, care este mai frecventă la femeile între 20 și 50 de ani. Restul de 50% sunt cazuri de paniculită secundară, care se dezvoltă pe fondul bolilor cutanate și sistemice, tulburărilor imunologice și acțiunii diverșilor factori provocatori (anumite medicamente, răceală). Dezvoltarea paniculitei se bazează pe o încălcare a peroxidării lipidelor.

Cauze

Paniculita poate fi cauzată de diferite bacterii (de obicei streptococi, stafilococi).

Paniculita în cele mai multe cazuri se dezvoltă pe picioare. Boala poate apărea după leziuni, infecții fungice, dermatită sau formare de ulcer. Cele mai vulnerabile zone ale pielii sunt cele cu exces de lichid (de exemplu, umflarea). Paniculita poate apărea în zona cicatricilor postoperatorii.

Simptomele paniculitei

Principalul simptom al paniculitei spontane sunt formațiunile nodulare care se află în grăsimea subcutanată la diferite adâncimi. Ele apar de obicei pe brațe, picioare și mai rar pe față, piept și abdomen. După ce nodurile se rezolvă, rămân zone de atrofie a țesutului adipos, arătând ca zone rotunde de retracție a pielii.

Varianta nodulara se caracterizeaza prin aparitia unor ganglioni tipici cu dimensiuni cuprinse intre 3 mm si 5 cm in tesutul subcutanat.Pielea peste ganglioni poate avea o culoare de la normal la roz aprins.

Versiunea în plăci a paniculitei se caracterizează prin apariția unor grupuri separate de noduri care cresc împreună și formează conglomerate accidentate. Pielea peste astfel de formațiuni poate fi roz, visiniu sau visiniu-albăstrui. În unele cazuri, grupurile de noduri se răspândesc la întreg țesutul coapsei, piciorului sau umărului, comprimând fasciculele nervoase și vasculare. Acest lucru provoacă durere severă, umflarea membrului și dezvoltarea limfostazei.

Varianta infiltrativă a bolii apare odată cu topirea nodurilor și a conglomeratelor acestora. Pielea din zona plăcii sau a nodului este visiniu sau roșu aprins. În continuare, apare o fluctuație, caracteristică flegmoanelor și abceselor, dar atunci când nodurile sunt deschise, nu se eliberează puroi, ci o masă uleioasă galbenă. Un ulcer nevindecător pe termen lung rămâne la locul nodului deschis.

Versiunea mixtă a paniculitei este o tranziție de la o formă nodulară la o formă de placă și apoi la una infiltrativă. Această opțiune este rară.

La debutul bolii, sunt posibile dureri de cap, febră, slăbiciune generală, dureri în mușchi și articulații și greață.

Forma viscerală a bolii se caracterizează prin deteriorarea sistemică a țesutului adipos din tot corpul, cu dezvoltarea nefritei, hepatitei, pancreatitei și formarea nodurilor caracteristice în epiploon și țesutul retroperitoneal.

Paniculita poate dura de la 2-3 săptămâni până la câțiva ani.

Diagnosticare

Diagnosticul paniculitei include examinarea de către un dermatolog împreună cu un nefrolog, gastroenterolog și reumatolog.

Sunt utilizate teste de sânge și urină, teste de enzime pancreatice, teste hepatice și testul Rehberg.

Detectarea ganglionilor în paniculita viscerală se realizează prin examinarea cu ultrasunete a organelor abdominale și a rinichilor.

Hemocultura pentru sterilitate ajută la excluderea naturii septice a bolii.

Un diagnostic precis este stabilit pe baza rezultatelor unei biopsii a nodului cu examen histologic.

Clasificare

Există forme spontane, primare și secundare.

Paniculita secundară include:

Paniculita imunologică - apare adesea pe fondul vasculitei sistemice;

Paniculită lupică (paniculită lupusică) - cu o formă profundă de lupus eritematos sistemic;

Paniculita enzimatica - asociata cu efectele enzimelor pancreatice in pancreatita;

Paniculita cu celule proliferative - cu leucemie, histiocitoză, limfom etc.

Paniculita rece - forma locala, care se dezvoltă ca răspuns la expunerea la frig;

Paniculita cu steroizi – apare la copii dupa terminarea tratamentului cu corticosteroizi;

Paniculita artificiala - asociata cu administrarea de medicamente;

Paniculita cristalină - se dezvoltă cu gută, insuficiență renală ca urmare a depunerii de urati, calcificări în țesutul subcutanat, precum și după injecții cu pentazocină, meneridină;

Paniculită asociată cu deficit de α1-antitripsină (boală ereditară).

Pe baza formei nodurilor formate în timpul paniculitei, se disting variantele infiltrative, plăci și nodulare ale bolii.

Acțiuni ale pacientului

La primele simptome de paniculită, trebuie să consultați un medic. În plus, trebuie să solicitați ajutor medical dacă, în timpul tratamentului bolii, sunt descoperite pe neașteptate simptome noi (febră constantă, oboseală crescută, somnolență, vezicule, înroșire crescută).

Tratament paniculita

Tratamentul paniculitei depinde de forma și cursul acesteia.

Pentru paniculita nodulară cu evoluție cronică se folosesc antiinflamatoare nesteroidiene (diclofenac sodic, ibuprofen etc.), antioxidanți (vitamine C, E), iar formațiunile nodulare sunt injectate cu glucocorticoizi. De asemenea, sunt eficiente procedurile fizioterapeutice: ultrasunete, hidrocortizon fonoforeză, laserterapie, UHF, magnetoterapie, ozokerită.

Pentru formele infiltrative și în plăci se utilizează paniculită subacută, glucocorticosteroizi (prednisolon, hidrocortizon) și citostatice (metotrexat).

Tratamentul formelor secundare ale bolii include terapia pentru boala de bază: lupus eritematos sistemic, pancreatită, gută, vasculită.

Complicații

Abces;

Flegmon;

Gangrenă și necroză cutanată;

Bacteremia, sepsis;

Limfangita;

Meningita (daca zona faciala este afectata).

Prevenirea paniculita

Prevenirea paniculitei constă în diagnosticarea și tratamentul în timp util al bolilor primare - fungice și infectie cu bacterii, deficit de vitamina E.

Statul Federal organizatie finantata de stat"Institut de cercetare

Reumatologie" RAMS, Moscova

Instituția Federală a Bugetului de Stat „Institutul de Cercetare Științifică pentru Reumatologie” RAMS, Moscova

Contacte: Olga Nikolaevna Egorova [email protected]

Contact: Olga Nikolayevna Egorova [email protected]

Primit 28.11.11

Paniculita spontana: abordări moderne la tratament

EL. Egorova, B.S. Belov, Yu.A. Karpova

Paniculita spontană (SP; sinonim: paniculită lobulară idiopatică, paniculită Weber-Christian idiopatică, paniculită febrilă recurentă nesupurată, lipodistrofie, paniculită nodulară etc.) este o boală rară și puțin înțeleasă care se caracterizează prin recurență. modificări necroticețesutul gras subcutanat (SFA), precum și deteriorarea organelor interne.

Cel mai des sunt afectate femeile cu vârsta cuprinsă între 20-50 de ani. Conform Clasificarea internațională bolile din a 10-a revizuire a SP se referă la leziuni sistemice ale țesutului conjunctiv (M 35.6)

Termenul de „paniculită” a fost propus pentru prima dată de J. Salin în 1911. Cu toate acestea, ceva mai devreme, în 1892, V. Pfeifer a descris pentru prima dată „sindromul”. distrofie focală» PZhK cu localizarea nodurilor pe obraji, glandele mamare, superioare și membrele inferioare, care a fost însoțită de slăbiciune progresivă. N. Christian (1928) a atras atenţia asupra prezenţei febrei în această boală. În 1936, I. Brill a propus un nou termen - „boala Pfeiffer-Weber-Christian”. În literatura internă, SP a fost descris pentru prima dată de Yu. V. Postnov și L. N. Nikolaeva (1961). Cel mai mare număr observatii (60 pacienti) in tara noastra apartine lui E.V. Verbenko, care a evidențiat principalul forme clinice boli. ÎN anul trecut Aproximativ 200 de cazuri de SP au fost descrise în literatura mondială și 50 în literatura internă.

În ciuda o perioadă lungă studiu, în prezent nu există un concept unic al etiologiei și patogenezei acestei boli. Se presupune natura imunopatologică a bolii, ai căror factori provocatori pot fi traume, tulburări ale metabolismului grăsimilor și Sistemul endocrin, afectarea ficatului și pancreasului, influența preparatelor cu brom și iod.

Rolul cel mai important în patogeneza SP aparține tulburărilor în procesele de peroxidare a lipidelor. Produșii intermediari de oxidare foarte toxici care se acumulează în organe și țesuturi inhibă activitatea unui număr de enzime și modifică permeabilitatea membranele celulare, provocând astfel degenerarea structurilor celulare și apoi citoliză, care se corelează cu severitatea manifestărilor clinice ale SP. Ei raportează, de asemenea, niveluri ridicate de circulație

ruinarea complexe imune, provocând daune PZHK. Se discută rolul citokinelor proinflamatorii în geneza SP. S-a demonstrat că în SP produc macrofage și limfocite activate cantitate crescută interleukina 2 (IL2) și factorul de necroză tumorală a (TNFa). Aceasta din urmă este considerată o citokină cheie implicată în dezvoltarea bolii. Cercetătorii germani au identificat o mutație a genei THK81A (R92Q, T50M) în asociere cu titruri crescute de TNF seric în SP.

Boala se caracterizează prin dezvoltarea rapidă a ganglionilor subcutanați limitati localizați în pancreas la diferite adâncimi, de obicei multiple, cu localizare predominantă pe partea inferioară și membrele superioare, mai rar pe piept, abdomen și față. De obicei, în câteva săptămâni, ganglionii se rezolvă, lăsând adâncituri ale pielii „în formă de farfurioară” din cauza dezvoltării atrofiei pancreasului, în care se depun uneori săruri de calciu.

În funcție de forma nodului, SP este împărțit în nodular, placar și infiltrativ. La formă nodură nodurile sunt clar demarcate de țesutul din jur, culoarea lor, în funcție de adâncimea apariției, variază de la culoarea pielii normale la roz strălucitor, iar diametrul compactării variază de la câțiva milimetri la 5 cm sau mai mult (Fig. 1). Varietatea plăcii este rezultatul fuziunii nodurilor individuale într-un conglomerat elastic dens și nodul, culoarea pielii de deasupra ei variază de la roz la albăstrui-violet (Fig. 2). Varianta infiltrativă se caracterizează prin apariția fluctuațiilor în zona nodurilor individuale sau a conglomeratelor de culoare roșu sau violet aprins, deschiderea leziunii are loc cu eliberarea unei mase uleioase galbene (Fig. 3).

Durata bolii variază de la câteva săptămâni la câțiva ani. Cursul poate fi benign și se limitează doar la manifestările cutanate. În varianta sistemică a bolii, pancreasul regiunii retroperitoneale și epiploonul este implicat în procesul patologic (paniculită mezenterică), se detectează hepatosplenomegalie, pancreatită, nefropatie, care nu este întotdeauna însoțită de simptome cutanate. În unele cazuri, dezvoltarea SP este precedată de febră (până la 41 °C), ușoară

durere, greață, vărsături, pierderea poftei de mâncare, poliartralgie, artrită și mialgie.

Există variante acute, subacute și recurente ale cursului. SP acută este rară, cu simptome generale ( febră prelungită tip agitat, slăbiciune progresivă) crește rapid, temperatura corpului nu scade, în ciuda utilizării antibioticelor, glucocorticoizilor (GC), medicamente citotoxiceși remedii simptomatice. Această variantă se caracterizează prin mialgie severă, poliartralgie și artrită, modificări ale analizelor de sânge (inclusiv indicatori biochimici ai funcției hepatice și renale) și urină. În stadiul terminal, se dezvoltă tulburări ale sistemului de coagulare a sângelui. Remisiile apar rar și durata lor este scurtă (1-3 luni). Cu fiecare nouă recidivă, starea pacientului se înrăutățește progresiv, boala se termină cu deces într-o perioadă de 3 luni până la 1 an.

Cursul subacut se caracterizează prin simptome generale pronunțate ale bolii, leucopenie, VSH crescut și modificări ale activității enzimatice a ficatului. Această variantă se caracterizează prin torpiditate și rezistență la terapie.

Orez. 1. Forma plină de noduri a societății mixte (aici și în Fig. 2, 3 - observații proprii)

Procesul cronic (recurent) se caracterizează printr-un prognostic favorabil, indiferent de severitatea debutului, precum și remisiuni pe termen lung și recidive ușoare. Stare generală de obicei nu se schimba. Simptomele fizice patologice din organele interne sunt absente în majoritatea cazurilor, doar în analize biochimice sunt dezvăluite semne de sânge defecțiune funcțională ficat.

Pentru forme viscerale cu curs sever moarte observat în 10% din cazuri.

Variantele atipice ale SP includ o formă febrilă de leziuni cutanate (în absența patologiei viscerale) cu ulcere nevindecătoare pe termen lung, rezistente la terapie, care se dezvoltă în principal la adolescenți. Această variantă a SP a fost descrisă de M. Yaostapp și E. Makai în 1894 (sindromul Rothman-Makai). Mai puțin frecventă este boala Dercum, care se caracterizează prin infiltrate dureroase, cu dezvoltare lentă în pancreas, sub formă de ganglioni limitati sau îngroșări difuze, observată la persoanele cu tulburări metabolice sau ale sistemului endocrin (obezitate, menopauză, tulburări). ciclu menstrual, hipotiroidism etc.).

Orez. 2. Forma de placă a SP

Orez. 3. Forma infiltrativă a SP (a, b) Nauch-reumatol practic 2012; 54(5): 110-114

Astfel, putem identifica o triadă de caracteristici caracteristice SP:

Febră,

Prezența nodurilor subcutanate dureroase pe trunchi și membre,

Tendința la recidivă.

Diagnosticul SP se bazează pe caracteristică tablou clinicși date din examenul histologic al biopsiei nodulului (semne de paniculită lobulară).

Tratamentul pentru SP nu a fost pe deplin dezvoltat și este efectuat în principal empiric. Medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene (AINS), dozele mici de GC și medicamentele aminochinoline ajută la reducerea severității modificărilor inflamatorii, în special în forma nodulară și cursul cronic al bolii. În cazul nodurilor unice, se observă un efect terapeutic bun din administrarea de GC prin perforarea leziunilor fără dezvoltarea atrofiei pancreasului. În același timp, dozele de curs de GC sunt semnificativ mai mici decât atunci când sunt luate pe cale orală.

Pentru tratarea diferitelor forme de SP în secolul al XX-lea. au fost folosite antibiotice, în principal penicilină și tetraciclină. Ulterior, s-a constatat că utilizarea acestor medicamente nu afectează cursul SP. În timpul examinării bacteriologice și morfologice a secreției din noduri, agentul patogen, de regulă, nu este detectat. Totuși, pentru sindromul Rothman-Makai, se ia în considerare posibilitatea utilizării tetraciclinelor (clorhidrat de minociclină 200 mg/zi), dat fiind efectul inhibitor al acestora in vitro asupra activității lipazei pancreatice.

Pe zona nodurilor sunt utilizate și proceduri fizioterapeutice: fonoforeză cu 2,5-5% hidrocortizon, lidază, aplicații de ozocherită, 50-60% dimexid, ultrasunete, terapie magnetică și UHF, precum și expunerea la fascicule laser direct pe leziuni.

În formă nodulară sau în plăci de acută sau curs subacut Este recomandabil să se prescrie GC în doze medii și diverse medicamente citostatice (CP) - ciclofosfamidă, metotrexat (MTX), azatioprină. Există o serie de publicații dedicate utilizării cu succes a PC-urilor enumerate la pacienți individuali, dar în prezent lipsesc indicații clare, doze și scheme de tratament.

Mari probleme apar în timpul tratamentului formei infiltrative de SP sistemic. În aceste cazuri, chiar și terapia cu megadoze de GC în combinație cu CP nu duce întotdeauna la succes.

Unul dintre cele mai promițătoare medicamente pentru tratamentul SP pare a fi ciclosporina A (CsA). Se știe că acest medicament are capacitatea de a inhiba selectiv expresia genelor implicate în activarea timpurie a limfocitelor T și transcrierea ARNm a anumitor citokine, inclusiv IL2, IL3, IL4, interferon γ (IFU). Punct important aplicații ale CsA – blocarea parțială a expresiei receptorilor IL2 membranari pe limfocitele T. În comparație cu alte medicamente imunosupresoare, CsA este, în general, mai puțin probabil să provoace evenimente adverse grave, cum ar fi complicatii infectioaseși neoplasme maligne.

Utilizarea cu succes a CsA în SP a fost raportată pentru prima dată de P. Entzian și colab. în 1987. Ulterior, eficacitatea acestui medicament a fost demonstrată în rapoartele de caz de SP de către alți cercetători.

G. Pongratz şi colab. furnizați o descriere a unui caz de dezvoltare a SP nodular acut la un pacient de 14 ani care era seropozitiv artrita reumatoida, pe fondul tratamentului cu MT în combinație cu leflunomidă și apoi sulfasalazină. Prescrierea de prednisolon (80 mg/zi) și CsA (3,0 mg/kg/zi) timp de 1 lună a condus la regresia patologiei cutanate.

b. SaPapt și colab. Am observat un copil de 8 ani care suferea de o formă de placă de SP în combinație cu vasculită a vaselor mici. În timpul examinării am exclus boli infecțioase etiologie bacteriană și virală, precum și boli sistemicețesut conjunctiv. Terapia cu prednisolon în doză de 1 mg/kg pe zi a dus la o scădere a severității durerii și modificări ale pielii, dar nu a afectat progresia bolii. Administrarea de CsA în doză de 5 mg/kg pe zi a făcut posibilă stabilizarea procesului inflamator.

M. Hinata şi colab. a raportat utilizarea cu succes a CsA la un bărbat de 37 de ani care suferea de boală hepatică sistemică, manifestată prin ganglioni recurenți la nivelul pancreasului extremităților inferioare, febră, pleurezie, leziuni hepatice cu dezvoltarea ascitei și o creștere marcată a transaminazelor. și fosfataza alcalinăîn serul sanguin. Diagnosticul de SP a fost confirmat când examen histologic probe de biopsie ale ganglionului subcutanat și ficatului. Terapia cu puls cu metilprednisolon la o doză totală de 3 g nu a avut succes. Starea s-a agravat progresiv odată cu dezvoltarea icterului sever, sângerare gastrointestinală, niveluri ridicate de bilirubină totală și forma solubilă a receptorului IL2 în sânge. S-a prescris transfuzia de plasmă şi administrare parenterală CsA (100 mg/zi intravenos) cu o tranziție suplimentară (după 3 săptămâni) la administrarea orală a medicamentului la o doză de 225 mg/zi. Ca urmare a terapiei, s-a observat o îmbunătățire clinică pronunțată, însoțită de o dinamică pozitivă clară a ficatului, care a fost confirmată prin examinarea histologică repetată a biopsiei acestuia (reducerea infiltrației celulelor inflamatorii și semnele steatohepatitei periportale, precum și repararea căile biliare mici). Pe parcursul perioadei de observare de 5 ani, nu au fost observate exacerbări ale SP.

TN. Suchkova și colab. a observat un pacient de 16 ani care manifestări ale pielii au fost de natură recurentă larg răspândită cu ulcerații și eliberare de mase uleioase cazeoase, care a fost însoțită de febră (37-40 ° C) și dureri de cap. Tabloul morfologic al biopsiei cutanate a fost în concordanță cu diagnosticul de paniculită Weber-Christian. În urma examinării au fost excluse: paniculită asociată cu deficit de α1-antitripsină, paniculită enzimatică, eritem indurativ, vasculită sistemică. Terapia antibacteriană și antiinflamatoare a dus la îmbunătățirea pe termen scurt. CsA a fost prescris în doză de 200 mg/zi timp de 18 zile în asociere cu ceftriaxonă, suprastin, diclofenac. Pacientul a fost externat cu ameliorare sub supravegherea unui dermatolog.

Alți autori ruși au raportat utilizarea cu succes a CsA în forma generalizată de SP la un copil vârstă fragedă pe fondul encefalopatiei reziduale cu sindrom hipertensiv-hidrocefalic, combinat cu hepatosplenomegalie, modificări difuze parenchimatoase și ductale în ficat

nici boli renale multichistice, endomiocardită, fibroză ventriculară stângă.

Lucrările privind studierea eficacității și tolerabilității micofenolatului de mofetil (MMF) la pacienții cu SP merită o atenție neîndoielnică. MMF este un medicament cu activitate imunosupresoare selectivă și provoacă inhibarea reversibilă a sintezei ADN și proliferarea limfocitelor T și B stimulate, fără a afecta majoritatea celulelor care se divizează de alte tipuri. S-a demonstrat că acidul micofenolic (un produs format sub influența esterazelor hepatice după administrarea MMF) inhibă formarea de anticorpi, activarea celulelor monoclonale, producția în exces de colagen și alte proteine ​​​​matricei și reduce producția de TNFa și IL1.

Una dintre primele publicații dedicate utilizării MMF în această patologie este munca autorilor germani care au observat trei pacienți cu forma infiltrativă a SP. În același timp, doi pacienți prezentau semne de paniculită mezenterică, confirmate de imagistica prin rezonanță magnetică (IRM). Terapia inițială cu prednisolon (1,5 mg/kg greutate corporală pe zi) a dus la o ameliorare a stării la doi pacienți, dar când s-a încercat să reducă doza zilnica GC a observat o recidivă a bolii în ambele cazuri. La un pacient, nu a fost observat niciun efect al terapiei GC. În etapa următoare, împreună cu creșterea dozei zilnice de prednisolon la 2 mg/kg greutate corporală, azatioprină 1,5 mg/kg pe zi (doi pacienți care au răspuns la terapia inițială) sau MT 50 mg pe săptămână (un pacient care nu a răspuns ) a fost adăugat la tratament pentru tratament). În timpul terapiei, a fost observată o îmbunătățire a stării, dar încercările repetate de a reduce doza zilnică de GC au dus la o recidivă a bolii în toate cazurile. Tratamentul cu azatioprină și MTX a fost întrerupt și MMF a fost prescris în doză de 2 g/zi. După 2 săptămâni, s-a observat normalizarea nivelurilor VSH și CRP, după care au început declin treptat doza zilnică de GC până la retragerea completă. Un RMN repetat a arătat complet dezvoltare inversă modificări retroperitoneale. Pe o perioadă de 6-10 luni, doza de MMF a fost redusă la 1 g/zi la doi pacienți. Semne de activare a procesului nu au fost observate în niciun caz.

E.V. Vawkap şi colab. au raportat utilizarea cu succes a MMF ca monoterapie în forma infiltrativă a SP. O femeie de 45 de ani a suferit timp de 7 luni de ulcere larg răspândite, care nu se vindecă, cu scurgeri uleioase la nivelul extremităților superioare și inferioare, care a fost însoțită de febră, artrită și slăbiciune generală. Diagnosticul de SP a fost confirmat prin examinarea morfologică a nodului. Având în vedere caracterul recurent al bolii, i s-a prescris prednisolon în doză de 15 mg/kg pe zi timp de 3 luni, dar a apărut un ulcer. duoden, modificări ale pielii a recidivat pe fondul febrei și a continuat o activitate ridicată de laborator (VSH 42 mm/h, CRP 4,66 mg/dl). Torpiditatea bolii și dezvoltarea reactii adverseîn timpul terapiei GC a servit drept justificare pentru prescrierea MMF la o doză de 2,0 g/zi. Pe parcursul primei luni de tratament, ulcerațiile au regresat treptat cu formarea de cicatrici, repetate formațiuni ale pielii nu a fost notat Indicatori VSH iar CRP a revenit la normal. Până la sfârșitul celei de-a 2-a luni de terapie, doza de MMF a fost redusă la 1,5 g/zi. În acest moment

O a doua examinare după 3 luni de observație a evidențiat remiterea bolii.

Având în vedere presupusul rol patogenetic cheie al citokinelor proinflamatorii, în primul rând TNF-α, există motive destul de întemeiate de a crede că inhibarea acestora din urmă cu ajutorul anticorpilor monoclonali ar putea avea un impact semnificativ mai mare asupra cursului procesului imunopatologic în SP comparativ cu terapie. cu GC si CP.

R. BashresM şi colab. Am observat doi pacienți cu SP asociat cu o mutație a genei TNFRSF1A. O femeie de 66 de ani cu febră recurentă, indurații cutanate multiple, oligoartrite și valori mari de laborator ale activității inflamatorii a fost diagnosticată cu SP, confirmată prin examen morfologic. Cele două surori ale pacientului au avut un complex de simptome similar. Examinarea suplimentară a evidențiat anticorpi citoplasmatici antineutrofili, dar nu au existat manifestări clinice ale vasculitei sistemice. Terapia cu colchicină, săruri de aur, MT, leflunomidă și azatioprină nu a avut succes. Administrarea etanerceptului în doză de 25 mg subcutanat de 2 ori pe săptămână a permis stabilizarea stării pacientului. Un pacient de 53 de ani a avut o situație similară simptome clinice cu sindrom abdominal sever și mialgie, însoțite de niveluri ridicate de activitate inflamatorie. Examenul histologic a confirmat diagnosticul de SP mezenteric. Încercările de reducere a dozei zilnice de GC, care a fost de 50 mg, au fost însoțite de exacerbări ale procesului. Terapia întreprinsă cu un medicament biologic modificat genetic din grupul inhibitorilor de TNF-α etanercept în doză de 50 mg/săptămână a permis obținerea remisiei bolii.

Cercetătorii greci au prezentat un caz de SP care s-a dezvoltat la o femeie de 29 de ani și a apărut cu ptoză, edem al regiunii periorbitale și scăderea progresivă a acuității vizuale la ambii ochi. Având în vedere lipsa de efect a terapiei cu GC (16 mg/zi) și MT (12,5 mg/săptămână), autorii au utilizat infliximab (INF) în doză de 5 mg/kg per administrare. Acest lucru a dus la o acuitate vizuală îmbunătățită și o reducere semnificativă a ptozei și umflarea ochiului drept. Cu toate acestea, după a patra injecție a medicamentului, s-a dezvoltat o reacție alergică și, prin urmare, INF a fost înlocuit cu adalimumab. Administrarea acestuia din urmă în doză de 40 mg o dată la 2 săptămâni timp de 2 ani a făcut posibilă reducerea dozei de GC la 8 mg/zi și realizarea normalizării temperaturii corpului, precum și stabilizarea simptomelor cutanate. Cu toate acestea, enoftalmia stângă a persistat pe toată perioada de observație.

Un caz de utilizare cu succes a INF la un pacient de 54 de ani cu SP sistemic a fost demonstrat de E A1-Nat et al. . Timp de câțiva ani, pacientul a observat noduli recurente pe coapse și abdomen, febră, mialgii, artralgii, greață și dureri abdominale. Aceste simptome au fost considerate ca manifestări ale celulitei, pentru care terapie antibacteriană care a fost ineficient. Examenul histologic al biopsiilor cutanate a evidențiat semne tipice de paniculită lobulară. Utilizarea GC-urilor fie pe cale orală, fie sub formă de terapie cu puls cu ciclofosfamidă nu a avut succes. Administrarea Imur-na a fost însoțită de dezvoltarea greață și de o creștere a

nivelurile transaminazelor. Utilizarea de trei ori a INF la o doză de 5 mg/kg (0, 2 și 6 săptămâni) în combinație cu GC (10 mg/zi) a redus semnificativ manifestările clinice ale bolii și a normalizat parametrii activității de laborator. În timpul perioadei de urmărire de 14 luni, a existat remisie stabilă boli.

După cum rezultă din cele de mai sus, utilizarea inhibitorilor de TNF-α în forma infiltrativă a SP, rezistentă la terapia inițială cu GC și citostatice, pare justificată și poate îmbunătăți semnificativ prognosticul bolii.

Se recomandă includerea antioxidantului activ vitamina E în tratamentul complex al tuturor formelor de joint venture pe tot parcursul anului. Efectuarea interventii chirurgicaleÎn orice formă de SP, este considerat inadecvat și contribuie la progresia bolii.

Astfel, pe baza analizei datelor din literatură încă rare, principiile de bază ale tratamentului pentru pacienții cu SP par a fi următoarele:

Obținerea remisiunii sau cel puțin scurtarea duratei și reducerea severității procesului inflamator;

LITERATURĂ

1. Verbenko E.V. Paniculită spontană. În cartea: Piele și boli venerice: un ghid pentru medici. Ed.

Yu.K. Skripkina. M.: Medicine, 1995;2:399-410.

2. Diaz Cascajo C., Borghi S., Weyers W. Paniculita: definirea termenilor și strategie de diagnostic. Am J Dermat 2000;22:530-49.

3. Ter Poorten M.C., Thiers B.H. Paniculita. Dermatol Clin 2002;20(3):421-33.

4. Ivanov O.L., Lvov A.N. Directorul dermatovenerologului.

M., 2001;178-91.

5. Sevidova L.Yu., Teplyuk N.P., Kuzmina T.S., Lysenko L.V. Deschiderea nodurilor dureroase și a zonelor de atrofie pe pielea coapselor și picioarelor. Ros J. Skin Vein Disease 2005;3:73-4.

6. Kazakevich E.V., Popov V.V., Lipsky V.L., Shlaganova A.A. Un caz de sindrom Pfeiffer-Weber-Christian. Klin Med 1999;10:54.

7. Hodorovski V.I., Borodii V.A., Zima N.F. Paniculita Pfeiffer-Weber-Christian. Clin Hear 1984;3:57-8.

8. Moraes A.J.P., Soares P.M.F., Zapata A.L. et al. Paniculita în copilărie și adolescență. Pediat Inter 2006;48:48-53.

9. Iwasaki T., Hamano T., Ogata A. et al. Tratamentul de succes al unui pacient cu paniculită lobulară febrilă (boala Weber-Christian) cu ciclosporină A orală: implicații pentru patogeneză și terapie. Intern Med 1999;38:612-4.

10. Lamprecht P., Moosig F., Adam-Klages S. et al. Vasculita vaselor mici și sindromul periodic de paniculită recidivante (TRAPS) în receptorul factorului de necroză tumorală asociat. Ann Rheum Dis 2004;63:1518-20.

11. Ganja I.M., Decik Yu.I., Peleshchuk A.P. Sindroame boli rare și atipice în clinică boli interne. Kiev: Sănătate, 1982;97-106.

12. Barthel H.R., Charrier U., Kramer M., Loch C. Tratamentul cu succes al paniculitei febrile idiopatice (boala Weber-Christian) cu talidomidă la un pacient care nu a reușit mai multe alte terapii medicale. J Clin Rheumatol 2002;8:256-9.

13. Suchkova T.N., Gamayunov B.N., Popov I.V., Tikhomirov A.A. Boala Pfeiffer-Weber-Christian (paniculită spontană) la o adolescentă. Abstract. III Panto-rus congr. dermatovener. Kazan, 2009;54.

14. Asano Y., Idezuki T., Igarashi A. Un caz de paniculită Rothmann-Makai tratat cu succes cu tetraciclină. Clin Exp Dermatol 2006;31(3):365-7.

15. Kirch W., Duhrsen U., Hoensch H. et al. Remisiunea indusă de ciclofosfamidă în paniculita Weber-Christian. Rheumatol Int.

În forma nodulară a cursului cronic, se recomandă utilizarea AINS în combinație cu medicamente aminochinoline și proceduri fizioterapeutice;

Formele nodulare și în plăci, care apar acut sau subacut, necesită administrarea precoce de GC și medicamente citotoxice (ciclofosfamidă, azatioprină);

În forma infiltrativă a SP, citostaticele „selective” (CsA, MMF), prescrise pentru o perioadă de 6 luni în combinație cu GC, pot fi considerate medicamente de elecție; dacă acest regim este ineficient, problema prescrierii medicamentelor biologice modificate genetic - inhibitorii TNF ar trebui rezolvată

Trebuie subliniat că mare importanțăîn managementul pacienților cu SP este prevenirea recăderilor, care constă în igienizarea focarelor de infecție, prevenirea leziunilor, inclusiv leziuni post-injectare, vânătăi, raceli, insolație excesivă, precum și conformare dieta hipoalergenică cu grăsimi și carbohidrați limitate.

16. Martin R.J., Michals E.L., Voth M.R. Remisiunea indusă de ciclofosfamidă în boala Weber-Christian: raport de caz. Mil Med 1977;142:158-60.

17. Szyszymar B., Gwiezdzinski Z. Tratamentul paniculitei febrile recidivante nonsupurative cu metotrexat. Przegl Dermatol 1974;61:623-7.

18. Hotta T., Wakamatsu Y., Matsumura N. et al. Remisiunea indusă de azatioprină în boala Weber-Christian. South Med J 1981;74:234-7.

19. Entzian P., Barth J., Monig H. et al. Tratamentul paniculitei Weber-Christian cu ciclosporină A. Rheumatol Int 1987;7:181.

20. Usuki K., Itamura K., Urabe A., Takaku F. Tratamentul cu succes al bolii Weber-Christian cu ciclosporină A. Am J Med 1988;85:276-8.

21. Pongratz G., Ehrenstein B., Hartung W. et al. Un pacient cu boala Pfeifer-Weber-Christian - terapie de succes cu ciclosporină A: raport de caz. BMC Musculoscheletal Disorders 2010;11:18.

22. Cantarini L., Fanti F., Galeazzi M. et al. Eficacitatea tratamentului ciclosponinei A în paniculita lobulară febrilă recidivă asociată cu vasculita vaselor mici. Rheumatol Int 2010;30:797-9.

23. Hinata M., Someya T., Yoshizaki H. et al. Tratamentul de succes al bolii Weber-Christian rezistente la steroizi cu ductopenie biliară folosind ciclosporină A. Reumatologie 2005;44:821-23.

24. Prokhorenkov V.I., Guzey T.N., Gasich N.A. si altele.Un caz de paniculita Weber-Christian la un copil mic.

Vestn Dermatol Venerol 2004;2:34-7.

25. Zollinger H.W. Micofenolatul în transplant. Clin Transplant 2004;18:485-92.

26. Enk A.H., Knop J. Tratamentul paniculitei nodulare idiopatice recidivante (boala Pfeifer-Weber-Christian) cu micofenolat de mofetil. J Am Acad Dermat 1998;39(3):508-9.

27. Baskan E.B., Saricaoglu H., Tunali S., Tolunay S. Tratamentul eficient al paniculitei nodulare idiopatice recidivante (boala Pfeifer-Weber-Christian) cu micofenolat de mofetil.

J Dermatol Treat 2003;14:57-60.

28. Mavrikakis J., Georgiadis T., Fragiadaki K., Sfikakis P. Paniculita lobulară orbitală în boala Weber-Christian: răspuns susținut la tratamentul anti-TNF și revizuirea literaturii de specialitate. Surv Ophthalmol 2010;55(6):584-89.

29. Al-Niaimi F., Clark C., Thorrat A., Burden A.D. Paniculită lobulară idiopatică: remisiune indusă și menținută cu infliximab. Br J Dermatol 2009;161:691-2.