Anomalii congenitale ale urechii. Anomalii de dezvoltare ale urechii externe

Cunoscut o cantitate mare(sute!) de unități nosologice cu cuvântul generic „Displazie”. Acest articol enumeră în ordine alfabetică acele unități nosologice care nu au putut fi plasate în alte articole din cartea de referință care caracterizează displazia (Displazia cranio-facială, Displazia ectodermală, Displazia epifizară, Tulburările de dezvoltare dentară, Condrodisplazia, Achondrogeneza). Multe displazii, ca marea majoritate boli genetice iar fenotipurile sunt, de asemenea, greu de identificat folosind sistemul ICD-10.

Cod conform clasificării internaționale a bolilor ICD-10:

• C41 Neoplasm malign al oaselor și cartilajului articular din alte locuri și nespecificate
• C41.8
• D48.0
• K00.8
• Q04.4
• Q16.5
• Q77.1
• Q77.3
• Q77.5
• Q77.7
• Q77.8
• Q78.3
• Q78.5
• Q78.8
• Q84.2
• Q87.0
• Q87.1
• Q87.5
• Q87.8

Displazia acromicrică (102370, В), acromicrie congenitală. Din punct de vedere clinic: anomalii faciale moderate, scurtarea mâinilor și picioarelor, întârziere severă a creșterii, oase scurte metacarpiene și falange. Constatări de laborator: creșterea dezorganizată a cartilajului. ICD-10. Q87.1 Sindroame de anomalii congenitale care se manifestă predominant ca nanism

Displazia fibromusculară arterială, vezi Displazia fibromusculară.

Displazia diastrofică - displazie scheletică cu curbură severă a oaselor:

• Displazia diastrofică (222600, 5q31–5q34 5q32–5q33.1, mutații în gena transportorului de sulfat transmembranar DTD, r). Clinic: nanism congenital cu membre scurte, tulburare de osificare și chisturi epifizare congenitale, hipertrofie a cartilajului urechii, despicatură palatul tare, cifoză, scolioză, degetul mare abdus, fuziunea articulațiilor interfalangiene proximale, brahidactilie, picior bot bilateral, calcificarea cartilajului costal
• Displazia pseudodiastrofică (264180). Clinic: scurtarea rizomelică a membrelor, luxații interfalangiene și metacarpofalangiene, luxații de cot, picior roșu sever, distanță crescută între suturile coronale ale craniului, hipoplazie treimea mijlocie față, hipertermie, platispondilie, deformări asemănătoare limbii ale vertebrelor lombare, scolioză, hipoplazie a vertebrei a 2-a, severă lordoza lombară
• Displazia osoasă congenitală de la Chapelle (#256050, r). Clinic: Letal la naștere, micromelie severă, cifoză regiunea cervicală coloana vertebrală, echinovarul piciorului stamb, degetul mare abdus, degetele abduse, duplicarea falangelor mijlocii, despicătură palatina, foramen oval deschis, insuficiență respiratorie, stenoză laringiană, înmuierea cartilajului laringelui și traheei, hipoplazie pulmonară, dificultăți de respirație, piept mic, displazie osoasă congenitală, peroneu și ulna triunghiulare, platispondilie, metafize și epifize patologice, anomalii sacrale, puncte suplimentare de osificare pelviană. Laborator: halouri lacunare în jurul condrocitelor din cartilajul scheletic. ICD-10. Q77.5 Displazie diastrofică.

Displazie oculară - maxilo - osoasă (*164900, Â). Opacitatea corneei și anomalii multiple maxilarul inferiorși membre. Sinonim: sindrom OMM (din: oftalmomandibulomelic). ICD-10. Q78.8 Alte osteocondrodisplazii specificate.

Displazia Greenberg (215140, r) - nanism letal congenital. Tabloul clinic: nanism cu membre scurte, moarte prenatală, hidrops fetal sever, oase tubulare lungi sensibil scurtate, „mâncate de molii”, puncte de osificare ectopică neobișnuite, platispondily pronunțat, hematopoieza extramedulară pronunțată. Sinonim: condrodistrofie hidropică. ICD-10. Q77.1.

displazie de Morsier (displazie septo-optică, 182230, Â?). Discuri hipoplazice nervul optic cu margine dubla, fara compartimentare transparenta, deficit de GH, patologia corpului calos și cerebelului. ICD-10. Q04.4.

Displazia diafizară (boala Engelmann) este o hiperostoză progresivă simetrică a diafizei oaselor tubulare lungi din periost și endost cu scleroză a țesutului osos nou format. Din punct de vedere clinic: fizic astenic, durere severă la nivelul oaselor picioarelor, umflare fuziformă a piciorului inferior, hemoragii subunguale multiple, miopatie, mers cântărit, compresie nervi cranieni, slăbiciune, oboseală musculară, scolioză, hiperlordoză lombară, hipogonadism, anemie, leucopenie, VSH crescut, hepatosplenomegalie, debut între 10 și 30 de ani, sensibilitate la GC, displazie, osteoscleroză și hiperostoză a diafizei. Sinonime:

• boala Camurati-Engelmann
• boala lui Ribbing
• hiperostoza generalizata
• hiperostoză diafizară sistemică congenitală
• displazie diafizară progresivă
• osteoscleroza ereditară sistemică cu miopatie. ICD-10. Q78.3.

Displazia disegmentară este un grup de displazii scheletice ereditare manifestate prin nanism, leziuni cerebrale și organe interne. Cel puțin 2 forme, care diferă ca caracteristici clinice, radiologice și morfologice:

• Displazia disegmentară Handmaker–Silvermann (224410, r) este o formă letală. Clinic: corpuri vertebrale de diferite dimensiuni și forme, Moarte prematura, clinica seamănă cu sindromul Knist
• Displazia disegmentală Rolland–Debuquois (224400, r) - mai mult formă moale. Din punct de vedere clinic: condrodistrofie congenitală, nanism, segmentare anormală a vertebrelor, mobilitate articulară limitată, micromelie, curbură a membrelor, palat înalt, palato-despicătură, hidrocefalie, hidronefroză, hipertricoză. Sinonime: nanism disegmental:
  • nanismului campomicromelic anizospondilic
  • Sindromul Rolland-Debuquois
• Displazia disegmentară cu glaucom (601561) - fenotipul seamănă cu displazia Kniest (156550) și displazia disegmentară (224400, 224410), combinată cu glaucom sever. ICD-10
• Q77.1
• Q77.3
• Q77.5 Displazie diastrofică.

Displazia campomelic (114290, Â, mai des *211970, 17q24.3–q25.1, gena SOX9, r) - nanism letal congenital cu membre scurte, dimensiune mică a craniului cartilaginos, platibazie, hipertelorism, punte deprimată a nosei micrognatie, despicătură palatina, limbă de retracție, hipoplazie pulmonară, hipoplazie traheală, bazin îngust, anomalii de șold, platispondilie, cifoscolioză, hipotensiune arterială, absență nervii olfactivi, omoplate mici hipoplazice, 11 perechi de coaste, falange scurte maini si picioare, curbura moderata a femurului si tibiei, deformarea piciorului echinovar:

• Sindromul familiei Grant (138930, Â) este una dintre formele de displazie scheletică de tip campomelic. Clinic: scleră albastră, hipoplazia maxilarelor, campomelia, curbura claviculelor, femururilor și tibiei, umerii înclinați, oase suplimentare în suturile craniului. ICD-10.
• Q77.1.

Displazie osoasa cu fibrosarcom medular (112250, gena BDMF, 9p22–p21, r). Clinic: displazie scheletică, histiocitom fibros malign, fracturi osoase cu traumatism minim, necroză multiplă a diafizei osoase, compactarea stratului cortical al diafizei. ICD-10. C41 Neoplasm malign al oaselor și cartilajului articular din alte locații și nespecificate; C41.8.

Displazia cranio-carpo-tarsiana (*193700, sindrom Freeman–Sheldon, B, r). Clinic: hipoplazie a nasului, gurii, ochilor adânciți, hipertelorism ocular, camptodactilie; scolioza. ICD-10. Q78.8 Alte osteocondrodisplazii specificate.

Displazia cranio-metafizară - displazia metafizelor oaselor lungi în combinație cu scleroza severă și îngroșarea oaselor craniului (leontiasis ossea), hipertelorism. ICD-10. Q78.8 Alte osteocondrodisplazii specificate.

Displazia Nivergelt mezomică (*163400, sindromul Nivergelt). Clinic: membru scurt, nanism recunoscut la naștere, sinostoză radio-ulnară, tibie și peroneu romboidă, sinostoză a oaselor tarsian și metatarsian. ICD-10. Q77.8.

Displazia Mesomelic Reinhardt-Pfeiffer (191400, Â). Nanism congenital, hipoplazie a oaselor antebrațului și piciorului inferior. ICD-10. Q78.8 Alte osteocondrodisplazii specificate.

Displazia metatropică (displazie) - nanism congenital cu afectare a cartilajelor metafizare:

• Formă neletală (156530, В)
• Forma letală (*250600, r): moarte în uter sau la scurt timp după naștere. Clinic: retard de creștere intrauterin, coloană relativ scurtă, scolioză severă, cifoză, anisospondilie, anomalii pelvine, hiperplazie a epicondililor femurali, forma anormală a metafizelor, insuficiență respiratorie. Examen de laborator: încălcarea formării cartilajului traheei și bronhiilor, absența substanței spongioase a metafizelor. ICD-10. Q78.5.

Displazia knistică metatropică este un grup de afecțiuni ereditare ale scheletului manifestate prin nanism rizomelic, probabil din cauza defectelor de colagen (#156550, gena colagenului COL2A1, Â): nanism metatropic, macrocefalie, fața plată, miopie, dezlipire de retină, cataractă, hepatice, cataractă. palat, platyspondyly, incapacitatea de a strânge mâna într-un pumn. Examen de laborator: colagen patologic al cartilajului la microscopie electronică, excreția de keratan sulfat în urină. ICD-10. Q78.5. Displazia metafizară. OMIM. Displazia metatropică:

• tip I (*250600)
• tip 2 Knista (#156550)
• cu buze proeminente și lentilă ectopică (245160)
• letal (245190).

Displazia metafizară. Transformarea afectată a metafizelor oaselor lungi într-o structură tubulară normală; în același timp, capetele oaselor tubulare lungi devin îngroșate și poroase, stratul cortical devine mai subțire. ICD-10. Q78.5.

Displazia multiplă metafizară - boala congenitala, caracterizată prin îngroșarea oaselor tubulare lungi, deformarea hallux valgus articulații genunchi, anchiloză de flexie articulațiile cotului, creșterea dimensiunii și deformarea craniului  displazie cranio-metafizară. ICD-10. Q78.5.

Displazia Mondini este o anomalie congenitală a oaselor și a labirintului membranos al urechii, caracterizată prin aplazia cohleei urechii interne și deformarea vestibulului și a canalelor semicirculare cu pierderea parțială sau completă a funcțiilor auditive și vestibulare. ICD-10. Q16.5 Anomalii congenitale ale urechii interne.

Displazia oculo-auriculo-vertebrală (*257700) este un sindrom caracterizat prin dermoid epibulbar, dezvoltare anormală a auriculului, micrognatie, vertebre și alte anomalii „sindromul Goldenhar. Q18.8 Alte malformații specificate ale feței și gâtului.

Displazie oculovertebrală - microftalmie, colobom sau anoftalmie cu orbită mică, displazie unilaterală a maxilarului superior, macrostomie cu dinți subdezvoltați și malocluzie, malformații ale coloanei vertebrale, despicături și coaste subdezvoltate. ICD-10. Q87.8 Alte sindroame de anomalii congenitale specificate, neclasificate în altă parte.

Displazia otodentară (*166750, Â) - hipoacuzie neurosenzorială, anomalii dentare (dinți în formă de bilă, absența molari mici, molari cu două camere pulpare, taurodonție, calculi pulpar). ICD-10. Q87.8 Alte sindroame de anomalii congenitale specificate, neclasificate în altă parte.

Displazia spondilometafizară este un grup eterogen de boli ale scheletului cu creșterea și formarea afectate a coloanei vertebrale și a oaselor tubulare lungi; se deosebește de displaziile spondiloepimetafizare și spondiloepifizare prin implicarea doar a metafizelor oaselor tubulare. In fata tuturor trei grupuri displazie și anomalii ale coloanei vertebrale. Displaziile spondilometafizare sunt adesea observate ca cazuri izolate, dar au fost descrise diverse forme moștenite cu moduri de moștenire dominante, X-linkate și recesive. ICD-10. Q77.8. OMIM: displazie spondilometafizară:

• Goldblatt (184260)
  • cu fracturi unghiulare (184255)
  • tip algerian (184253)
  • cu encondromatoză (271550)
  • tip Richmond (313420).

Displazia spondiloepimetafizară (SEMD) este un grup eterogen de boli ale scheletului cu creșterea și formarea afectate a coloanei vertebrale și a oaselor lungi. SEMD diferă de displazia spondilometafizară (SMD) și displazia spondiloepifizară (SED) prin implicarea atât a metafizelor, cât și a epifizelor. În toate cele trei grupe de displazii (SEMD, EDS și SMD), există anomalii ale coloanei vertebrale. EMD este adesea observată ca cazuri izolate, dar au fost descrise, de asemenea, diferite forme moștenite cu tipuri de moștenire dominante, X-linked și recesive:

• Displazia spondiloepimetafizară Kozlovsky (*184252, Â): statură mică, se manifestă de obicei între 1 și 4 ani, corp scurt, colul uterin patologic femurale și trohanterul lor, general platispondyly
• Displazia spondiloepimetafizară cu hipotricoză White (183849, Â): hipotricoză congenitală, statură mică rizomelică, abducție limitată a șoldurilor, metafize mărite, osificare întârziată a epifizelor, zone de degradare în metafize, corpuri vertebrale și torace. regiunile lombare coloana vertebrală în formă de para
• Displazia spondiloepimetafizară Strudwick (#184250, 12q13.11–q13.2, gena lanțului de colagen a1 de tip II COL2A1, Â, eponimul „Strudwick” provine de la numele unuia dintre pacienți): nanism sever, „piept de pui”, scolioză , despicătură palatina, dezlipire de retină, hemangiom facial, hernie inghinală, picior bot, membre disproporționat scurte, normal dezvoltare mentală, modificari sclerotice in metafizele oaselor lungi, leziunea este mai mare in ulna decat in radius si in peroneu mai mult decat in tibie, maturarea intarziata a epifizelor
• Displazia spondiloepimetafizară cu laxitate articulară (*271640, r)
• Displazia spondiloepimetafizară cu membre scurte (271665, r). ICD-10. Q77.8. OMIM: displazie spondiloepimetafizară
• Kozlovsky (184252)
• Alb (183849)
• Strudwick (184250)
• cu laxitate articulară (271640)
• cu membre scurte (271665)
• X - legat (300106)
• cu dezvoltare anormală a dentinei (601668)
• Tip Missouri (*602111)
• micromelic (601096).

Displazia spondiloepifizară este un grup de boli ereditare ale scheletului care diferă de displazia spondiloepifizară prin absența leziunilor metafizelor oaselor tubulare lungi:

• Displazia spondiloepifizară congenitală (#183900, gena colagenului COL2A1, Â). Din punct de vedere clinic: nanism congenital cu corp scurt, normocefalie, fata plat, miopie, dezlipire de retina, palato-despicat, platispondilie, gat scurt, subluxatie a vertebrelor cervicale, hipoplazie a procesului odontoid, cifoza, scolioza, lordoza lombara, mielopatia cervicala, hipotonie, retard mental, torace, hipoacuzie neurosenzorială, hipoplazie a mușchilor abdominali, abdominali și herniile inghinale, osificare insuficientă a oaselor pubiene, epifize distale ale femurului și tibiei proximale, talus și calcaneus, aplatizarea corpurilor vertebrale
• Displazia spondiloepifizară Maroto (184095, Â): platispondilie, inteligență normală, scurtarea membrelor, deformare în formă de X a picioarelor, formă anormală a orificiului pelvin
• Displazia spondiloepifizară cu distrofie retiniană (183850, В)
• Displazie spondiloepifizară, miopie și hipoacuzie neurosenzorială (184.000, Â), posibil alelic cu sindrom Stickler
• Displazia spondiloepifizară Schimke (*242900, r)
• Displazia spondiloepifizară, de tip Irapa (*271650, r), este comună în rândul indienilor Irapa din Venezuela și Mexic. Clinic: scurtarea coloanei vertebrale, platispondilie, oase metacarpiene și metatarsiene scurte, epifize femurale proximale patologice și humerus distal
• Displazia spondiloepifizară cu instabilitate atlantoaxială (600561, Â)
• Displazia pseudoacondroplastică spondiloepifizară (tip 3: 177150, В; 264150, r; #177170) este una dintre cele mai frecvente displazii scheletice. Pacienții par normali la naștere, iar întârzierea creșterii este rareori recunoscută până în al doilea an de viață sau mai târziu. Spre deosebire de achondroplazie, capul și fața sunt normale. Degetele sunt scurte dar nu au forma tridentului tipică acondroplaziei. Există diverse deformări ale extremităților inferioare și se remarcă slăbiciune ligamentară. Clinic: nanism cu membre scurte, recunoscut în copilărie; lordoză lombară, cifoză, scolioză, luxații la nivelul articulației atlantoaxiale, brahidactilie, deviație cubitală a încheieturilor, îndreptare limitată la nivelul articulațiilor cotului și șoldului, slăbiciune ligamentară, deformare în formă de X a picioarelor, mielopatie cervicală cronică măduva spinării, platispondilie, deformarea corpurilor vertebrale, scurtarea oaselor lungi, extinderea metafizelor, epifize anormale
• Displazia spondiloepifizară dominantă tardivă (*184100, Â): nanism cu scurtarea trunchiului, recunoscută în copilărie, față lată, platispondilie, gât scurt, subluxație a vertebrelor cervicale, hipoplazie a procesului odontoidian, cifoscolioză, lombara barelică, patologia oaselor capului femural cu modificări degenerative
• Displazia spondiloepifizară tardivă cu chip caracteristic(600093, r): microcefalie, întârziere în dezvoltare, rădăcină largăși vârful nasului, filtru scurt și larg (philtrum), buze groase, îngustarea progresivă a distanțelor intervertebrale, epifize geniculare netezite
• Displazie spondiloepifizară tardivă cu artropatie progresivă (*208230, 6q, gena PPAC, r). Sinonim: artropatie pseudoreumatoidă progresivă. Clinic: artropatie, rigiditate progresivă matinală, umflarea articulațiilor degetelor; histologic: membrana sinovială normală, vârsta de debut - aproximativ 3 ani, mobilitate redusă a coloanei cervicale, corpuri vertebrale netezite, defecte de osificare, falange proximală și mijlocie lărgită a degetelor. Laborator: VSH normal, teste reumatoide negative, displazie osoasa, acetabul patologic, statura mica la adulti (140–150 cm)
• Displazia spondiloepifizară tardivă (*313400, À): nanism congenital cu membre scurte, formă normală a craniului, față plată, gât scurt, platispondilie, subluxație a vertebrelor cervicale, hipoplazie a procesului odontoid, cifoscolioză, lordoză degenerativă, artă lombară ale articulațiilor șoldului, diagnosticul nu poate fi stabilit mai devreme de 4-6 ani
• Displazia spondiloepifizară recesivă târziu (*271600, r)
• Displazia spondiloepifizară tardivă cu retard mintal (271620, r). Clinic: retard mintal uşoară sau grad moderat, forma limbii a corpurilor vertebrale lombare, platispondyly, expansiune oasele iliace, deformare a acetabulului cu subluxație a șoldului și deformare în varus în articulație, gât femural subțire. ICD-10. Q77.7.

Displazia trichodentală (601453, Â) - hipodonție și creșterea anormală a părului. ICD-10.

• Q84.2 Alte anomalii congenitale ale părului
• K00.8.

Displazia osoasă fibroasă - tulburare structurală os tubular ca înlocuitor țesut fibros, ceea ce duce la curbura și îngroșarea sa simetrică; procesul poate fi limitat la un singur os sau poate implica mai multe oase (osteodisplazie fibroasă multiplă) „osteodisplazie fibroasă” boala Lichtenstein-Braitz „osteom fibros” osteofibrom „osteită fibroasă locală. ICD-10.

• D48 Neoplasm de natură nedeterminată sau necunoscută, alte localizări și nespecificate
• D48.0.

Displazie frontofacială (*229400, disostoză frontofacială, r) - brahicefalie, hernie cerebrală, hipoplazie OS frontal, blefarofimoză, ptoză, ochi de iepure, colobom al pleoapei și irisului, hipertelorism, cataractă, microftalmie, microcornee, hipoplazie a structurilor nazale, despicătură buzei/palatine. ICD-10. Q87.0 Sindroame de anomalii congenitale care afectează în primul rând aspect chipuri.

Displazia cranioclavică (#119600, 6p21, defect în gena factorului de transcripție CBFA1, Â; 216330, r, formă severă). Clinic: întârziere moderată a creșterii, brahicefalie, hipoplazie a treimii medii a feței, erupție întârziată a dinților primari și permanenți, dinți supranumerari, spina bifida oculta, expansiune sacră articulațiile iliace, hipoplazie sau aplazie a claviculelor, poziție anormală a omoplaților, piept îngust, scurtarea coastelor, hipoplazie a oaselor pubiene, lărgirea simfizei, hipoplazie articulatia soldului cu luxație a șoldului, brahidactilie, acroosteoliză, articulații laxe, siringomielie, suturi constant deschise ale craniului cu proeminență a fontanelelor, scurtarea falangei mijlocii a degetului al cincilea, diafize subțiri ale falangelor și oaselor metacarpiene ale degetelor -epifize în formă, întârziere moderată a vârstei osoase în copilărie:

• Sindromul Younis-Varon (*216340, r): craniu mare cu dehiscență, micrognatie, buze slab definite, absența claviculelor, degetul mare, falangele distale degete, hipoplazie a falangei proximale degetele mari picioare, displazie osoasă pelviană, subluxație bilaterală a șoldului. ICD-10. Q87.5 Alte sindroame de anomalii congenitale cu alte modificări ale scheletului.

Displazia epitelială a mucoaselor (*158310, Â). Clinic: afectarea marginii roșii a buzelor, fotofobie, keratoză foliculară, nistagmus, keratoconjunctivită, cataractă, chelie moderată, infecții cronice ale unghiilor, pneumonie repetată, fibroză chistică boala pulmonară, cord pulmonar, candidoza pielii si mucoaselor, diaree in pruncie, tulburări ale imunității celulare T - și B. Laborator: în frotiuri vaginale, cavitatea bucală, tractului urinar- celule mari imature care conțin vacuole și incluziuni sub formă de bandă, histologia mucoaselor - diskratoză și lipsă de cheratinizare, ultrastructură celule epiteliale- lipsa keratohialinei, reducerea numarului de desmozomi. ICD-10: codificat în funcție de cel mai semnificativ sindrom clinic pentru un anumit tratament.

Anomalii ale dezvoltării auriculei sunt relativ rare. Prin deformarea cochiliei înțelegem o schimbare a formei sale, care, conform definiției lui Marchand, depinde de tulburările „primei formațiuni”, deoarece la om formarea normală a organelor se termină în a treia lună de viață uterină.

Este posibil ca procese inflamatorii joacă un anumit rol în geneza deformărilor; Sunt cunoscute cazuri de deformare a auriculelor și atreziei canalului auditiv extern, care au apărut în mod clar ca urmare a modificărilor intrauterine datorate sifilisul congenital(I. A. Romashev, 1928) sau alte boli

Deoarece dezvoltarea corpului uman continuă după naștere, se consideră mai adecvată definirea conceptului de „deformitate” ca orice tulburare de dezvoltare. Deformările nu au nicio legătură cu variațiile individuale ale auriculului, care de obicei apar frecvent și, prin urmare, nu ne atrag atenția.

Deformări imediat te grabestiîn ochi prin insuficiență cosmetică pe care o creează fie prin dimensiunea excesivă, fie prin distanța față de cap, fie prin scăderea dimensiunii auriculei, prezența excrescentelor, formațiunilor suplimentare, subdezvoltarea părților individuale sau absența completă a unui organ, despicarea cochiliei etc.

Marx(Marx, 1926) împarte toate deformările urechii în două grupe: deformările urechii la indivizii dezvoltați în mod normal; acestea sunt deformări primare; deformări la persoane cu caracter general sau local; acestea sunt deformări secundare.

Printre psihiatri De ceva vreme, au dominat opiniile idealiste ale lui Morel, care credea că modificările auriculare sunt un semn de inferioritate mentală (urechea lui Morel). În prezent, se crede că anomaliile auriculare nu sunt importante atunci când se evaluează starea mentală a unui individ.

Potrivit lui Valya, anomalii ale auriculului observat mai des la bărbați decât la femei; cele bilaterale predomină asupra celor unilaterale, iar dintre acestea din urmă, cele de stânga. Acum se consideră dovedit că anomalii în dezvoltarea auriculului pot fi observate și la persoanele sănătoase mintal.

Conform cercetărilor Fraser(Fraser, 1931), Richards (1933) și Van Alyea (1944), anestezia, urechea medie și internă se dezvoltă din baze diferite. Urechea internă se dezvoltă mai întâi. apar ca urmare a invaginării ectodermului, care se separă de epiteliu pentru a forma o veziculă numită otochist. Formează cohleea și secțiunea vestibulară (labirint).

În vederea că urechea internă se dezvoltă mai devreme decât cele medii și exterioare, defectele sale congenitale apar de obicei fără defecte însoțitoare ale ultimelor două secțiuni. Această deformare este aplazia labirintului, care provoacă surditate congenitală la copil. urechea exterioară și trompele lui Eustachie se dezvoltă din segmentul posterior al primei fante branhiale.

Dezvoltarea auricularului până la o anumită perioadă apare indiferent de dezvoltarea canalului auditiv extern și a urechii medii; prin urmare, poate apărea uneori o malformație izolată a auriculului. Cu toate acestea, mai des subdezvoltarea se extinde la segmentele posterioare ale primei despicături branchiale, la arcadele branhiale mandibulare și hioidale, iar apoi se observă deformări atât ale canalului auditiv extern, cât și ale urechii medii (membrană timpanică, ostele auditive).

Microtia– o anomalie congenitală în care există o subdezvoltare a auriculului. Afecțiunea are patru grade de severitate (de la o scădere ușoară a organului la acesta absență completă), poate fi unilaterală sau bilaterală (în primul caz este mai des afectată urechea dreapta, patologia bilaterală este de 9 ori mai puțin frecventă) și apare la aproximativ 0,03% din toți nou-născuții (1 caz la 8000 de nașteri). Băieții suferă de această problemă de 2 ori mai des decât fetele.

În aproximativ jumătate din cazuri, este combinată cu alte defecte faciale și aproape întotdeauna cu o încălcare a structurii altor structuri ale urechii. De multe ori se observă o deteriorare a auzului de un grad sau altul (de la o scădere ușoară până la surditate), care poate fi cauzată atât de o îngustare a canalului urechii, cât și de anomalii în dezvoltarea urechii medii și interne.

Cauze, manifestări, clasificare

Nu a fost identificată nicio cauză unică a patologiei. Microtia însoțește adesea boli determinate genetic în care formarea feței și gâtului este perturbată (microsomia hemifacială, sindromul Treacher-Collins, sindromul primului arc branial etc.) sub formă de subdezvoltare a maxilarelor și a țesuturilor moi (piele, ligamente și mușchii) și există adesea papiloame preariculare (excrescențe benigne în zona parotidiană). Uneori, patologia apare atunci când o femeie ia anumite medicamente în timpul sarcinii care perturbă embriogeneza normală (dezvoltarea fetală) sau după ce a avut infecții virale (rubeolă, herpes). S-a remarcat că frecvența de apariție a problemei nu este afectată de consumul viitoarei mame de alcool, cafea, fumat sau stres. Destul de des, motivul nu poate fi aflat. În etapele ulterioare ale sarcinii, este posibil diagnosticul prenatal (prenatal) al anomaliei cu ajutorul ultrasunetelor.

Microtia auriculei are patru grade (tipuri):

• I – dimensiunea auriculului este redusă, în timp ce toate componentele sale sunt păstrate (lobul, helix, antihelix, tragus și antitragus), canalul urechiiîngustat
• II – auricula este deformată și parțial subdezvoltată, poate fi în formă de S sau în formă de cârlig; Canalul urechii este îngustat brusc și se observă pierderea auzului.
• III – urechea exterioară este un rudiment (are o structură rudimentară sub formă de creastă pielii-cartilaj); absența completă a canalului urechii (atrezie) și a timpanului.
• IV – auricul este complet absent (anotia).

Diagnostic și tratament

Un auricul subdezvoltat este identificat destul de simplu și pentru a determina starea structurilor interne ale urechii, este necesar să se metode suplimentare examenele. Conductul auditiv extern poate fi absent, dar urechea medie și urechea internă sunt în mod normal dezvoltate, după cum se determină prin tomografie computerizată.

În prezența microtiei unilaterale, a doua ureche este de obicei completă, atât anatomic, cât și funcțional. În același timp, părinții ar trebui mare atentie dedică regulat examinări preventive auz sănătos pentru a preveni eventualele complicații. Este important să se identifice cu promptitudine și să se trateze radical bolile inflamatorii ale sistemului respirator, gurii, dinților, nasului și ale acestuia. sinusuri paranazale, deoarece infecția din aceste focare poate pătrunde cu ușurință în structurile urechii și poate agrava o situație ORL deja gravă. Pierderea severă a auzului poate afecta negativ dezvoltarea generală a unui copil, care nu primește suficiente informații și are dificultăți în a comunica cu alte persoane.

Tratament cu microtia este o problemă dificilă din mai multe motive:

• Este necesară o combinație de corecții defect estetic cu corectarea pierderii auzului.
• Țesutul în creștere poate provoca modificări ale rezultatelor obținute (de exemplu, deplasarea sau închiderea completă a canalului urechii format), deci este necesar să se aleagă corect perioada optimă de intervenție. Opiniile experților variază între 6 și 10 ani din viața unui copil.
• Vârsta copilăriei pacienților face dificilă efectuarea diagnosticului și masuri terapeutice care de obicei trebuie efectuate sub anestezie.

Părinții copilului pun adesea întrebarea, care intervenție ar trebui făcută mai întâi - restabilirea auzului sau corectarea defectelor urechii externe (prioritatea corectării funcționale sau estetice)? Dacă structurile interne ale organului auditiv sunt păstrate, trebuie mai întâi să se efectueze reconstrucția canalului auditiv, apoi intervenția chirurgicală plastică a auriculului (otoplastie). Canalul urechii reconstruit poate deveni deformat, deplasat sau complet închis din nou în timp, așa că este adesea instalat aparat auditiv pentru transmiterea sunetului prin țesut osos, fixat de părul pacientului sau direct de osul temporal al acestuia cu ajutorul unui șurub de titan.

Otoplastia pentru microtia constă din mai multe etape, numărul și durata cărora depind de gradul anomaliei. În general, secvența acțiunilor medicului este următoarea:

• Modelarea cadrului urechii, materialul pentru care poate fi propriul cartilaj costal sau un fragment de auricul sănătos. De asemenea, este posibil să se utilizeze implanturi artificiale (sintetice) din silicon, poliacrilic sau cartilaj donator, cu toate acestea, compușii străini provoacă adesea o reacție de respingere, așa că țesuturile „auto” sunt întotdeauna de preferat.
• În zona unui auricul insuficient dezvoltat sau absent, se formează un buzunar subcutanat în care este plasat cadrul finit (grefarea sa și formarea așa-numitului bloc de ureche poate dura până la șase luni).
• Este creată baza urechii externe.
• Blocul de urechi complet format este ridicat și fixat în poziția corectă. poziție anatomică. Prin deplasarea unui lambou cutanat-cartilaginos (prelevat dintr-o ureche sănătoasă), sunt reconstruite elementele unui auricul normal (durata etapei este de până la șase luni).

Contraindicațiile pentru intervenție chirurgicală nu diferă de cele pentru orice operație. ÎN perioada de reabilitare Adesea există asimetrie a urechilor, distorsiune a „noului” auricul din cauza cicatrizării și deplasării grefei etc. Aceste probleme sunt eliminate prin intervenții corective.

Aspectul psihologic al microtiei

Copiii observă o anomalie la ureche în jurul vârstei de 3 ani (de obicei o numesc „ureche mică”). Important este comportamentul corect al părinților, care nu ar trebui să se concentreze asupra problemei, ceea ce poate duce la fixarea copilului asupra acesteia cu formarea ulterioară a unui complex de inferioritate. Trebuie să știe că acest lucru nu este pentru totdeauna - acum este doar bolnav, dar în curând medicii îl vor vindeca. Deși unii experți insistă să efectueze operația nu mai devreme de 10 ani, reconstrucția urechii externe este cel mai bine efectuată până la vârsta de șase ani, înainte de intrarea copilului la școală, ceea ce evită ridicolul de la colegi și traume psihologice suplimentare.

Microtia este o anomalie în dezvoltarea auriculului, care este adesea combinată cu pierderea auzului și necesită aproape întotdeauna o corecție funcțională și estetică. operațional.

Dragi vizitatori ai site-ului nostru, dacă ați avut cutare sau cutare operație (procedură) sau ați folosit vreun produs, vă rugăm să lăsați recenzia dvs. Poate fi foarte util cititorilor noștri!

Trimiteți-vă munca bună în baza de cunoștințe este simplu. Utilizați formularul de mai jos

Studenții, studenții absolvenți, tinerii oameni de știință care folosesc baza de cunoștințe în studiile și munca lor vă vor fi foarte recunoscători.

postat pe http://allbest.ru

Anomalii de dezvoltare ale urechii externe

Introducere

Anomaliile congenitale ale dezvoltării urechii apar în principal în secțiunile sale exterioare și medii. Acest lucru se explică prin faptul că elementele urechii interne și medii se dezvoltă în momente diferite și în interior locuri diferite, prin urmare, în cazurile de anomalii congenitale severe ale urechii externe sau medii, urechea internă se poate dovedi a fi complet normală. Potrivit experților autohtoni și străini, la 10.000 de locuitori există 1-2 cazuri de anomalii congenitale ale urechii externe și medii (S.N. Lapchenko, 1972). Factorii teratogene sunt împărțiți în endogeni (genetici) și exogeni (radiații ionizante, medicamente, deficiență de vitamina A, infecții virale - rujeola rubeola, rujeola, varicela, gripa).

Posibilă afectare a: 1) auriculului; 2) auriculă, canalul auditiv extern, cavitatea timpanică; 3) defect extern, urechea medie și osul facial.

1. Frecvența anomaliilor urechii

Toate anomaliile de dezvoltare ale auriculei pot fi împărțite în două grupuri. Primul grup poate fi considerat ca rezultat crestere excesiva, iar al doilea, dimpotrivă, ca urmare a unei întârzieri a creșterii sale. Anomaliile în dezvoltarea auriculului, care apar ca urmare a creșterii excesive, sunt exprimate fie sub forma unei creșteri anormale în întreaga ureche - aceasta este așa-numita macrotia (Macrotia), fie sub forma unei creșteri anormale. creșterea părților sale individuale, de exemplu, lobul urechii.

Uneori, creșterea anormală poate fi exprimată în prezența unuia sau a mai multor anexe urechi (apendice auricule), situate fie în fața tragusului, fie în spatele auriculului, iar uneori există mai multe concas urechi (poliotia), cu o conca normală și restul - malformat - situat aproape de normal. Macrotia poate fi unilaterala sau bilaterala.

Lungimea urechii corespunde aproximativ cu lungimea nasului. Potrivit lui Binder și Schaeffer, dimensiunea auriculului variază până la 7 cm. O creștere a dimensiunii auriculei apare adesea datorită părții sale superioare. Macrotia nu presupune de obicei tulburari functionale, ci doar perturba aspectul cosmetic, mai ales cand este insotita de ureche proeminenta. Macrotia este eliminată chirurgical. Cele mai utilizate operațiuni sunt Trendelenburg, Gerzuni, Eitner și Lexer.

Macrotia este aproape întotdeauna combinată cu urechea proeminentă. Potrivit lui Gradenigo, poziția auriculului este considerată anormală dacă unghiul dintre auricul și suprafața laterală a capului depășește 90°. Vali prin relația normală a cochiliei cu suprafața craniană laterală înseamnă o relație în care unghiul dintre ele este acut. Dacă acest unghi este corect, atunci apare proeminența urechii. Formarea unei urechi proeminente este asociată cu o anomalie în dezvoltarea helixului și antihelixului. Ca urmare, unghiul encefalocranian normal (30°) se transformă într-un unghi obtuz; se dovedește a fi o ureche proeminentă. Interesant este că auriculul proeminent este de obicei pronunțat pe ambele părți.

Ureche proeminentă la copii.

La copiii sub 3 ani, urechile proeminente pot fi corectate cu bandaje ortopedice simple pe termen lung (Marks).

La o vârstă mai înaintată, o ureche proeminentă poate fi corectată doar chirurgical. Au fost propuse multe metode pentru aceasta. Pentru prima dată o astfel de operațiune a fost propusă de Ely. Se face o incizie pe toată lungimea atașării auriculului la cartilaj, se face o a doua incizie în formă de arc pe suprafața din spate a auriculului și capetele acestor incizii sunt conectate. Pielea dintre aceste două tăieturi forma ovala decupat, după care se fac două incizii de-a lungul cartilajului, paralele cu prima, în scopul exciziei; plaga se suturează cu suturi cutanate-cartilaginoase. Rezultatele sunt bune.

Gruber și Haug nu decupează cartilajul, ci se limitează doar la decuparea pielii între două incizii arcuate făcute pe ambele părți ale liniei de atașare a cochiliei, marginile defectului sunt suturate.

metoda lui Ruttin. Inițial, ar trebui să atașați auriculul de suprafața laterală a capului și să încercuiți marginea cu iod, apoi auriculul este eliberat și se face o incizie arcuită pe suprafața sa din spate, apoi, după separarea unui lambou în formă de semilună, este excizat. ; după aceasta, toată pielea rămasă este îndepărtată pe linia marcată cu iod, iar marginile rănii sunt cusute. Dacă este necesar, două bucăți suplimentare de piele în formă de pană sunt excizate de sus și de jos. După operație, carcasa se fixează cu un tencuială adeziv. Operația lui Ruttin este considerată cea mai simplă și cea mai de încredere; nu necesită îndepărtarea cartilajului, iar dimensiunea pielii excizate este determinată în timpul operației în sine. Există și metode de operare cunoscute de către Hoffer și Leidler, precum și Passow și Payer. Metoda Hoffer și Laidler. Se face o incizie pe suprafața posterioară a auriculului la înălțimea piciorului inferior al antihelixului, de unde se apropie subcutanat și pericondral de-a lungul antihelixului până la antitragus. Conform inciziei de-a lungul antihelixului, cartilajul este tăiat, până la pielea suprafeței anterioare, fără a-l atinge. După aceasta, se face o a doua incizie, în mod similar, la nivelul pielii și pericondului conclia, de la cartilajul acestuia din urmă până la lob, apoi se taie cartilajul antitragus și concă. Acesta din urmă este tăiat cu două incizii mergând spre antihelix, astfel încât banda mijlocie creată de cartilaj este dislocată brusc înainte și spre exterior prin presiunea degetului. Când cartilajul este mobilizat în acest fel, încep să-l repare. Acesta din urmă se realizează dând cartilajului și întregii învelișuri o direcție diferită, opusă, prin introducerea unor ace de oțel prin piele, pericondriu și cartilaj ale părților tăiate ale antihelixului și antitragusului. Efect cosmetic iese bine. Leonardo face o incizie similară la spate, cu diferența că decupează cartilajul și pielea la nivelul antihelixului, fără a atinge peretele anterior al pielii.

Ureche acută - tuberculul lui Darwin

De interes filogenetic cunoscut este tuberculul lui Darwin, sau „urechea ascuțită”. Tuberculul este de obicei situat la capătul superior al părții ascendente a helixului. Darwin a considerat acest tubercul o expresie a atavismului. Schwalbe distinge trei forme de tuberculi lui Darwin.

Dacă auriculul din partea sa superioară este desfășurată, adică nu există bucle, coaja este extinsă cu vârful în sus și tuberculul lui Darwin este abia pronunțat, atunci o astfel de ureche se numește urechea unui satir sau urechea unui faun. Dacă helixul este, de asemenea, desfășurat și există un tubercul lui Darwin care iese liber în partea superioară, atunci o astfel de ureche este de obicei numită ureche de macac.

Urechea Wildermuih și varianta sa - urechea Sthal. În primul caz, antihelixul se extinde brusc deasupra helixului, în al doilea, creasta anormală se extinde înapoi și în sus până la helix.

Cea mai pronunțată deformare se observă la urechea pisicii, când partea superioară a helixului este mai dezvoltată decât restul cochiliei și, în același timp, este puternic îndoită înainte și în jos. Urechea pisicii apare în grade diferite - de la răsucirea slabă a marginii superioare a helixului la un grad ridicat de deformare, până la fuziunea clapei helix cu tragus. O înveliș sau lob despicat se numește altfel colobom.

Dintre toate deformările enumerate, doar urechea pisicii necesită tratament chirurgical și lobul despicat. Pentru corectarea urechii pisicii, au fost propuse operații de Kummel, Alexander, Hoffer și Leidler, Stetter, Joseph etc.

metoda lui Kümmel. Bucăți mici de piele sunt tăiate pe suprafața medială a conchii și pe procesul mastoid și marginile plăgii sunt suturate în consecință, iar uneori se decupează și o bucată de cartilaj. Gradenigo oferă încă 3 observații: Virgilius Dikostenus și Lachman. În primele două cazuri au existat anotia bilaterală și într-unul - anotia unilaterală.

Gradenigo a descris un caz în care auriculul lipsea, iar în locul ei era o proeminență în formă de S întoarsă pe dos spre exterior, care avea 7 cm lungime și direcție verticală. Există o observație în care auriculul era absent, iar un auricul subdezvoltat stă întors pe dos pe obraz sub piele; ambele fălci sunt de asemenea subdezvoltate. Scherzer le atribuie sedimentelor rudimente ale urechii sau așa-numitul Meloten.

Prin urmare, Scherzer consideră că doar 5 cazuri menționate de Gradenigo (și Marx) sunt adevărate anotie completă, iar al șaselea îl citează propriul caz, când la o fetiță de 5 luni anotia completă a fost combinată cu aplazie unilaterală a amigdalei, hipoplazie. palat moale pe aceeași parte și subdezvoltarea urechii medii. Cam două anotii dobândite, s-au încercat refacerea urechii Chirurgie Plastică(Lexer, Joseph, Esser, Eicken etc.). Cu toate acestea, rezultatele obținute sunt departe de a fi satisfăcătoare. Cu anotia congenitală, rezultatele sunt și mai rele. Prin urmare, L. T. Levin și Holden (Holden, 1941) preferă să recurgă la protetică. În acest scop, un model exact este îndepărtat din urechea normală a pacientului.

Materialul plastic este destul de flexibil și simulează culoarea ureche normală iar proteza poate fi atașată folosind ochelari sau alte dispozitive purtate de pacient, sau folosind o substanță adezivă specială. Proteza poate dura câteva zile până când trebuie înlocuită și lubrifiată cu un nou strat de adeziv. Materialul folosit pentru proteză este ceară artificială - paladon, sau un material artificial elastic, ușor de îndoit, asemănător cauciucului - clorură de polivinil.

În ciuda faptului că aceste proteze sunt foarte frumoase și reprezintă un model exact al unei urechi normale, pacienții preferă adesea să aibă o ureche mai puțin frumoasă, dar propria lor reală. Prin urmare, metodele de chirurgie plastică ar trebui îmbunătățite. Un mare succes a fost atins de chirurgul italian Taliacozzi, care a restaurat atât de bine urechile încât au fost greu de distins de cele normale. Printre otochirurgii sovietici, S.A. Proskuryakov a recomandat folosirea unui clapă spiralat pentru a reface auriculul. Promovarea protezelor de urechi nu poate fi considerată suficient de justificată, deoarece descurajează chirurgul să efectueze această operație complexă.

2.Chirurgie plastică a urechii. Tehnica de restaurare a urechii externe

anomalie plastică a urechii

Întreaga complexitate a restaurării plastice a auriculului constă nu numai în crearea cantitate suficientă piele, dar mai ales în formarea unui schelet elastic în jurul căruia ar trebui să se formeze auriculul.

Folosit pentru refacerea auricularului cartilajul urechii, care se ia de la donator (sau chiar de la mamă), se spală cu apă sterilă și săpun, apoi se pune într-un ser fiziologic, plasat sub piele în partea superioară a abdomenului pacientului și păstrat până la următoarea operație. În plus, se folosește cartilajul urechii prelevat dintr-un cadavru proaspăt (A.G. Lapgansky și alții) sau conservat. Se folosește și cartilajul coastei. La pregătirea lamboului Filatov, Dyke a luat cartilajul costal și l-a introdus în piciorul lamboului.

Este recomandabil să se folosească cartilaj patruunghiular dintr-un sept nazal străin, care este luat în timpul intervenției chirurgicale pentru curbura acestuia. Acest cartilaj supraviețuiește atât de bine încât elasticitatea conchei formate artificial nu este diferită de elasticitatea unei auricule normale.

Berson (1943) a propus o operație în două etape pentru reconstrucția completă a auriculului.

În prima etapă, se pregătește un model al urechii normale a pacientului, conform căruia locul viitoarei conchei este marcat cu o soluție de 1,5% de verde strălucitor și apoi se face o incizie pentru a crea un lambou al periostului cranian, care este îndoită spre canalul auditiv extern. În continuare, cartilajul coastelor VII-IX este excizat din partea toracică după forma modelului; se pune sub piele pe fascia temporomandibulara dupa model; se suturează rana și se aplică un bandaj de presiune.

Faza a doua. După 4 săptămâni, se face o incizie semilună, la 1,5 cm distanță de marginea viitoarei conchei, iar lamboul piele-cartilaginos este decojit până la canalul urechii. Partea exterioară a auriculului nou format și suprafața subiacentă a regiunii temporomandibulare sunt acoperite cu un lambou de piele prelevat din partea fără păr a coapsei. Prima etapă a operației durează 7 zile, a doua - 5 zile cu o pauză de o lună între ele.

Pentru relaxare operațiuni de reconstrucție auricular Fuchs sugerează radiografii preliminare ale ambelor auriculare folosind o tehnică specială recomandată de el. Folosind radiografii, susține autorul, este posibil să se determine forma și dimensiunea cochiliei și a cartilajului acestuia.

Postat pe Allbest.ru

Documente similare

Clasificarea defectelor congenitale și anomaliilor de dezvoltare ale nasului extern și sinusurilor paranazale. Cauzele anomaliilor congenitale ale faringelui și auricularului. Malformații ale laringelui. Tabloul clinic și diagnosticul. Tratamentul agenezei și subdezvoltării nasului.

prezentare, adaugat 16.03.2017


Caracteristicile etiologiei, simptomele și etapele tratamentului otitei externe - o boală inflamatorie a auriculei, a canalului auditiv extern membranos-cartilaginos și osos. Caracteristici distinctive ale externe, otita medie și interne - labirintită.

rezumat, adăugat 06.06.2010


Inflamația pielii auriculei și a canalului auditiv extern la o pisică. Examenul canalului urechii și o scurtă descriere a boli. Diagnostic diferențial, semne clinice, modificări anatomice, îngrijiri medicale, prognostic și prevenire.

lucrare curs, adaugat 15.12.2011


Efecte mutații genetice. Prevalența anomaliilor congenitale în țări din întreaga lume. Anomalii congenitale de dezvoltare. Schimbări calitative care se transmit din generație în generație. Mutații dominante dăunătoare. Clasificarea anomaliilor congenitale de dezvoltare.

prezentare, adaugat 18.02.2016


Teorii despre originea atreziei. Defecte congenitale și anomalii de dezvoltare ale nasului extern și cavității acestuia conform clasificării B.V. Shevrygina. Prevalența și caracteristicile clinice ale distopiei, anomalii ale sinusurilor paranazale. Despicătură a palatului moale și dur.

prezentare, adaugat 03.03.2016


Malformații (anomalii) ale dezvoltării fetale, factori care contribuie la apariția lor (factori teratogene). Identificarea anomaliilor genetice la viitorii părinți, eliminarea efectelor factorilor teratogene. Clasificarea defectelor congenitale și caracteristicile acestora.

prezentare, adaugat 25.09.2015


Otita medie cum ar fi inflamația urechii medii, semnele și simptomele acesteia, riscul de dezvoltare. Complicațiile și consecințele otitei medii. Otita externa Cum boala inflamatorie auriculă, canalul auditiv extern sau suprafata exterioara PD, etiologia sa.

raport, adaugat 05.10.2009


Tulburări ereditare dezvoltarea sistemului dentar și anomalii dobândite. Măsuri pentru asigurarea prevenirii anomalii dentare. Perioadele de vârstă de dezvoltare. Factori de risc intrauterini și postnatali. Eliminarea obiceiurilor proaste.

prezentare, adaugat 05.01.2016


Cauzele și consecințele apariției anomaliilor în dezvoltarea laringelui. Dezvoltarea bolilor asociate cu malformații congenitale ale laringelui. Cauzele nașterii copiilor cu despicătură de palat (despicătură de palat). Metode moderne de tratare a despicăturii palatine și a anomaliilor laringiene.

prezentare, adaugat 03.10.2015


Studiul bolilor urechii externe: arsuri și degerături ale auriculei, erizipel, furuncule, inflamații ale canalului urechii, eczeme, dop de sulf. Inflamator si boli purulente urechea medie, complicațiile lor intracraniene. Nevrita nervului auditiv.

Din secțiunea de fiziologie știm că organul auditiv distinge între aparatul de conducere și cel de recepție a sunetului. Aparatul de conducere a sunetului include urechea exterioară și medie, precum și unele părți ale urechii interne (lichidul labirint și membrana principală); la organul care percepe sunetul - toate celelalte părți ale organului auditiv, începând cu celulele părului organului Corti și terminând cu celulele nervoase ale regiunii auditive a cortexului cerebral. Atât fluidul labirint, cât și membrana principală aparțin, respectiv, aparatului de sunet; cu toate acestea, bolile izolate ale fluidului labirintic sau ale membranei principale nu apar aproape niciodată și sunt de obicei însoțite de o tulburare a funcției organului lui Corti; prin urmare, aproape toate bolile urechii interne pot fi atribuite deteriorării aparatului de recepție a sunetului.

La număr defecte congenitale Acestea includ anomalii de dezvoltare ale urechii interne, care pot fi diferite. Au existat cazuri de absență completă a labirintului sau subdezvoltare a părților sale individuale. În majoritatea defectelor congenitale ale urechii interne, se observă o subdezvoltare a organului Corti, iar aparatul terminal specific al nervului auditiv - celulele părului - este cel nedezvoltat. În aceste cazuri, în locul organului Corti, se formează un tubercul, constând din celule epiteliale nespecifice, iar uneori acest tubercul nu există și membrana principală se dovedește a fi complet netedă. În unele cazuri, subdezvoltarea celulelor capilare se observă doar în anumite zone ale organului Corti, iar în restul zonei suferă relativ puțin. În astfel de cazuri, funcția auditivă sub formă de insule auditive poate fi parțial păstrată.

În apariția defectelor congenitale în dezvoltarea organului auditiv, sunt importanți tot felul de factori care perturbă cursul normal de dezvoltare a embrionului. Acești factori includ efecte patologice asupra fătului din corpul mamei (intoxicație, infecție, vătămare a fătului). Predispoziția ereditară poate juca, de asemenea, un rol.

Deteriorarea urechii interne, care apare uneori în timpul nașterii, ar trebui să fie distinsă de defectele congenitale de dezvoltare. Astfel de leziuni pot rezulta din comprimarea capului fetal prin îngust canal de nastere sau o consecință a impunerii forcepsul obstetricîn timpul nașterii patologice.

Leziunile urechii interne sunt uneori observate la copiii mici din cauza leziunilor la cap (căderi de la înălțime); în acest caz, se observă hemoragii în labirint și deplasarea secțiunilor individuale ale conținutului său. Uneori, în aceste cazuri, atât urechea medie, cât și nervul auditiv pot fi afectate în același timp. Gradul de încălcare funcția auditivă pentru leziunile urechii interne depinde de amploarea leziunii și poate varia de la pierderea parțială a auzului la o ureche până la surditatea bilaterală completă.

Inflamația urechii interne (labirint) apare în trei moduri:

1) datorită trecerii procesului inflamator de la urechea medie;

2) din cauza răspândirii inflamației din lateral meningele;

3) din cauza introducerii infecției prin fluxul sanguin (în general boli infecțioase).

La inflamație purulentă infecția urechii medii poate pătrunde în urechea internă prin fereastra rotundă sau ovală ca urmare a leziunii formațiunilor membranoase ale acestora (membrană timpanică secundară sau ligament inelar). Pentru cronică otita purulentă infecția se poate răspândi la urechea internă printr-un țesut distrus de procesul inflamator perete osos, separând cavitatea timpanică din labirint.

Din partea meningelor, infecția intră în labirint, de obicei, prin canalul auditiv intern de-a lungul tecilor nervilor auditivi. Un astfel de labirint se numește meningogen și este cel mai adesea observat în copilăria timpurie cu meningită cerebrală epidemică (inflamație purulentă a meningelor). Este necesar să se distingă meningita cefalorahidiană de meningita urechii sau așa-numita meningită otogenă. Primul este picant boală infecțioasăși dă complicații frecvente sub formă de afectare a urechii interne.

În funcție de gradul de prevalență a procesului inflamator, se distinge un labirint difuz (răspândit) și limitat. Ca rezultat al labirintului purulent difuz al lui Corti, organul lui Corti moare, iar cohleea este umplută cu țesut conjunctiv fibros.

Cu un labirint limitat, procesul purulent nu captează întreaga cohlee, ci doar o parte a acesteia, uneori doar o buclă sau chiar o parte dintr-o buclă.

În unele cazuri, cu inflamația urechii medii și meningită, nu microbii înșiși pătrund în labirint, ci toxinele lor (otrăvurile). Dezvoltându-se în aceste cazuri proces inflamator apare fără supurație (labirint seros) și de obicei nu duce la moartea elementelor nervoase ale urechii interne.

Prin urmare, după labirintul seros, de obicei nu apare surditatea completă, dar se observă adesea o scădere semnificativă a auzului datorită formării de cicatrici și aderențe în urechea internă.

Un labirint purulent difuz duce la surditate completă; rezultatul unui labirint limitat este pierderea parțială a auzului pentru anumite tonuri, în funcție de localizarea leziunii în cohlee. De când morții celule nervoase Organele lui Corti nu sunt restaurate, surditatea, completă sau parțială, care a apărut după ce labirintul purulent se dovedește a fi persistent.

În cazurile în care partea vestibulară a urechii interne este, de asemenea, implicată în procesul inflamator al labirintului, pe lângă afectarea funcției auditive, sunt observate și simptome de deteriorare a aparatului vestibular: amețeli, greață, vărsături, pierderea echilibrului. Aceste fenomene dispar treptat. Cu labirint seros funcția vestibularăîntr-un grad sau altul, este restabilit, iar în caz de purulență, ca urmare a morții celulelor receptore, funcția analizorului vestibular dispare complet și, prin urmare, pacientul rămâne cu incertitudine în mers pentru o lungă perioadă de timp sau pentru totdeauna, și un ușor dezechilibru.