Objawami choroby są zaburzenia gospodarki wapniowej. Tkanka tłuszczowa u dzieci

Tworzenie szkieletu kostnego, który niczym mocna rama podtrzymuje całe ciało, to bardzo długi proces. Jego skuteczność zależy od takich czynników, jak funkcjonowanie narządów wewnętrznych, zawartość niektórych substancji chemicznych we krwi oraz ogólne warunki ciało dziecka. A przecież najważniejszym warunkiem prawidłowego i pełnego rozwoju kości jest prawidłowe funkcjonowanie gospodarki fosforowo-wapniowej. Równie ważna dla budowy kośćca jest witamina D.
Kości zaczynają się formować w rozwoju płodu w pierwszych tygodniach ciąży, a pod koniec 15 tygodnia ciało nienarodzonego dziecka i jego aparat kostny są już w pełni ukształtowane. Ale ten proces trwa długi czas do pełnoletności o godz adolescencja. Dlatego bardzo ważne jest, aby już w okresie ciąży zwracać uwagę na odpowiednią podaż wapnia, fosforu i witaminy D.

O roli wapnia w organizmie:

Wapń jest pierwiastkiem występującym w organizmie człowieka w wystarczających ilościach. Kości to w 99% wapń. Ponadto odpowiada za prawidłowe funkcjonowanie nerwów, mięśni oraz bierze udział w regulacji krzepliwości krwi. Wapń jest również niezwykle ważny dla prawidłowego kształtowania się i wzrostu zębów u dziecka.

Wapń dostaje się do organizmu głównie z pożywieniem - mlekiem i produktami mlecznymi.

Ważny! Dzienne zapotrzebowanie na wapń to:

U dzieci od 0 do 6 miesięcy 400 mg na dobę;
- U dzieci dzieciństwo od 6 miesięcy do 1 roku - 50 mg na 1 kg masy ciała. Tak więc dziecko w drugiej połowie życia powinno otrzymywać około 600 mg wapnia dziennie. Należy pamiętać, że 100 ml mleka matki zawiera 30 mg wapnia, a 100 ml krowie mleko- 120 mg wapnia;
- od 1 roku do 10 lat - 800 mg wapnia dziennie;
- Dzieci w wieku od 11 do 25 lat - 1200 mg na dobę.

O roli fosforu:

Fosfor stanowi nie więcej niż 1% masy ciała człowieka. Około 85% koncentruje się w kościach, a reszta w mięśniach i tkankach w postaci związków. Pokarmy bogate w fosfor to mięso i mleko. Niezwykle ważny pierwiastek do tworzenia tkanki mięśniowo-szkieletowej i zębów.

Ważny! Dzienne zapotrzebowanie dzieci na fosfor wynosi:

Od 0 do 1 miesiąca - 120 mg;
- Od 1 do 6 miesięcy - 400 mg;
- Od 7 do 12 miesięcy - 500 mg;
- Od 1 do 3 lat - 800 mg;
- Od 4 do 7 lat - 1450 mg.

Ważne jest, aby zrozumieć, kiedy karmienie piersią Zapotrzebowanie dziecka na fosfor jest w pełni zaspokajane mlekiem matki.

Cechy tworzenia kości:

Wchłanianie fosforu i wapnia zachodzi w jelicie. Powodzenie i kompletność wchłaniania zależy od prawidłowego funkcjonowania błony śluzowej układu pokarmowego. Przez ściany jelita fosfor i wapń są transportowane za pomocą pewnych związków chemicznych - witaminy D3 lub hormonu przytarczyc wytwarzanego przez przytarczyce.

Ważny! Przede wszystkim dieta jest ważna dla utrzymania prawidłowego poziomu wapnia i fosforu w organizmie. Optymalny stosunek wapnia i fosforu w spożywanym pożywieniu powinien wynosić odpowiednio 2:1. Oznacza to, że wapnia należy dostarczać 2 razy więcej niż fosforu.

Należy pamiętać, że przy dużej ilości wapnia może rozwinąć się hiperkalcemia. Ten stan jest niebezpieczny, ponieważ na tle wzrostu ilości wapnia rozwija się ostry niedobór fosforu i dochodzi do zwapnienia narządów wewnętrznych.
Przy nadmiarze fosforu rozwija się hipokalcemia. NA wczesne daty z taką chorobą organizm radzi sobie sam, ale przy przedłużającym się przebiegu dochodzi do naruszenia mineralizacji kości i ich skrzywienia.
W dużym stopniu wpływa na kształtowanie się szkieletu kostnego oraz proces przyswajania tłuszczów. W wyniku chorób wątroby, trzustki wzrasta prawdopodobieństwo naruszeń w tworzeniu szkieletu kostnego.
Ważnym czynnikiem zaburzającym prawidłowe wchłanianie wapnia jest tzw. alkalizacja przewodu pokarmowego. Zjawisko to występuje, gdy otaczająca narkotyki, nadmierny wzrost kwoty coli. Zaburzenia takie dotykają najczęściej dzieci, które są sztucznie karmione mieszankami na bazie mleka krowiego. Można to łatwo wytłumaczyć faktem, że podczas karmienia mieszanką wapń dostaje się do organizmu w postaci nierozpuszczalnych soli i jest bardzo szybko wydalany.
Fosfor wchłania się znacznie gorzej przy zwiększonej kwasowości jelit, a także przy nadmiarze wapnia i magnezu w organizmie.

Depot wapnia i fosforu:

Po wchłonięciu wapń i fosfor są rozprowadzane po całym organizmie, w tym do kości. Tam wapń odkłada się w dwóch postaciach: osadów łatwych do usunięcia i trudnych do usunięcia. Spośród łatwo rozpuszczalnych związków wapń łatwo wraca do krwi w przypadku hipokalcemii lub zwiększonej kwasowości płynów wewnątrz organizmu.

Ważny! Kwasowość krew rozwija się przy długotrwałych dolegliwościach dziecka, na przykład z biegunką. Prowadzi to do znacznego obniżenia zawartości wapnia i fosforu w tkance kostnej dziecka. Dzięki temu procesowi w organizmie możliwe jest znormalizowanie poziomu pH w krótkim czasie. Zapasy zużytych pierwiastków śladowych należy przywrócić za pomocą żywności dla niemowląt.

U niemowląt cierpiących na choroby przewlekłe, u których poziom pH krwi jest znacznie zaburzony (choroby przewód pokarmowy, nerki) rozwijają bardzo niebezpieczne naruszenia tego mechanizmu regulacyjnego. W rezultacie istnieją poważne naruszenia metabolizm fosforowo-wapniowy, co prowadzi do znacznego spowolnienia wzrostu dziecka z powodu nadmiernego wypłukiwania wapnia i fosforu z tkanki kostnej.

Mechanizm wydalania fosforu i wapnia:

Ostatnim ogniwem gospodarki fosforowo-wapniowej w organizmie dziecka są nerki. Odfiltrowują ważne pierwiastki z krwi, w tym wapń i fosfor. W zależności od potrzeb organizmu albo wracają do krwi, albo są wydalane z organizmu wraz z moczem.

Ważny! Czynnikami zapewniającymi sprawne działanie tego układu jest odpowiednia ilość witaminy D3 i parathormonu, a także prawidłowe funkcjonowanie nerek. Jeśli jeden z tych trzech czynników zostanie zakłócony, rozwija się dość silne naruszenie metabolizmu fosforu i wapnia.

U małych dzieci główne objawy takich zaburzeń ulegają złagodzeniu kości potyliczne i nadmierna potliwość.

O witaminie D:

Pod wpływem promieni ultrafioletowych zawarty w ludzkiej skórze 7-dehydrocholesterol przekształca się w swoją aktywną postać – cholekalcyferol (w tym przypadku na skórze pojawia się lekkie oparzenie, które nazywamy oparzeniem słonecznym). To najlepsza forma witaminy D3 dla organizmu.

Ważny! Sztuczne odtworzenie cholekalcyferolu jest niemożliwe. Przyjmowana jako część multiwitamin lub w produktach jednoskładnikowych jest nieaktywna i odkłada się głównie w tkance tłuszczowej i mięśniowej.

Jedna część witaminy D3 jest metabolizowana w wątrobie, a nadmiar jest wydalany z żółcią lub nerkami z organizmu. Pozostała część jest metabolizowana w nerkach. To właśnie ta forma jest aktywna i ma bezpośredni wpływ na narządy biorące udział w metabolizmie fosforowo-wapniowym. Nerkowy metabolit witaminy D3 odpowiada za prawidłowe wchłanianie wapnia i fosforu oraz innych substancji w jelicie oraz ich wiązanie w tkance kostnej.
Przy nadmiarze witaminy D3 jej część odkłada się w mięśniach w postaci nieaktywnej.

Ważny! Przy znacznym wzroście zawartości witaminy D3 w organizmie rozwija się zatrucie dziecka. Są dzieci, które doświadczają oznak zatrucia nawet przy normalnych ilościach witaminy D3. Wynika to z ich cech i predyspozycji. Te dzieci wymagają mniej cholekalcyferolu.

Objawy naruszenia metabolizmu fosforu i wapnia:

Niezależnie od przyczyn takich zaburzeń w początkowej fazie są one prawie bezobjawowe.

Objawy naruszenia metabolizmu fosforu i wapnia w organizmie są następujące:

Zwiększona potliwość potylicy lub innych części głowy. To pierwszy objaw, który może wskazywać na zaburzenia w metabolizmie fosforu i wapnia. W ten sposób organizm zaczyna intensywniej usuwać jony chlorkowe z organizmu zarówno z moczem, jak i potem, w celu wyrównania braku równowagi;
Tył główki dziecka staje się płaski i miękki w dotyku. Jeśli zaobserwuje się takie objawy, można już bezpiecznie mówić o obecności nieprawidłowego działania wymiany wapnia i fosforu w ciele dziecka;
Deformacja kości. Z reguły rozwija się, jeśli nie podjęto żadnych działań w celu wyeliminowania zaburzeń metabolicznych;
Pęknięcie kości. To jest bardzo poważne i niebezpieczna komplikacja choroba wymagająca długotrwałego lub dożywotniego leczenia.

oznaki wysoka zawartość witamina D3 w organizmie:

Silne pragnienie. W związku z tym dziecko bardzo często prosi o nocnik lub oddaje mocz na pieluchę;
- Zwiększona separacja moczu;
- Brak apetytu;
- Zwiększony niepokój dziecka;
- Zaburzenia snu;
- niedomykalność;
- Wymiociny;
- Zmniejszone napięcie mięśniowe;
- Brak wzrostu masy ciała;
- Ukryte objawy: zwapnienie nerek, kamienie nerkowe, wysokie ciśnienie krwi.

Diagnostyka:

Bardzo ważne jest, aby lekarz ustalił jak najwcześniej dokładny powód naruszenia metabolizmu fosforu i wapnia u dziecka. Umożliwi to przepisanie terminowego i prawidłowego leczenia.
Podczas zbierania wywiadu lekarz musi zapytać rodziców, co je dziecko. Jeśli dziecko jest karmione piersią, to dieta matki jest określona.
Następnie okazuje się, czy dziecko ma problemy z przewodem pokarmowym, ponieważ może to prowadzić do złego wchłaniania niezbędnych pierwiastków śladowych. W rezultacie tworzenie kości u dziecka zostanie zakłócone.

Oprócz ankiety lekarz przepisuje szereg testów, wśród których następujące są uważane za bardzo pouczające:

badania kału;
Rozmazy dla badania bakteriologiczne;
Badanie moczu w celu wykrycia wydalanego wapnia z organizmu. Do tej analizy mocz pobiera się rano na pusty żołądek. Na podstawie wyników tej analizy lekarz stwierdza, że ​​występuje hiperkalciuria, która jest związana z bardzo dużą zawartością witaminy D3 w organizmie;
Badanie krwi, które polega na określeniu poziomu wapnia, fosforu i fosfatazy alkalicznej- enzym wskazujący na wzrost nowych komórek w tkance kostnej dziecka). Dzięki tej analizie możliwe jest również ustalenie prawidłowego funkcjonowania wątroby i nerek;
Badania krwi i moczu w celu sprawdzenia prawidłowego funkcjonowania para Tarczyca;
Oznaczanie poziomu witaminy D3 i jej metabolitów. Ta analiza jest opcjonalna. Ale może to być konieczne, jeśli nie można ustalić przyczyny naruszeń metabolizmu fosforu i wapnia w ciele dziecka. Analiza ta jest bardzo złożona i wymaga najnowocześniejszego sprzętu.

Leczenie:

Ważny! Nigdy nie podawaj dziecku kropli zawierających witaminę D3 do woli, ponieważ jej nadmiar w organizmie jest bardzo niebezpieczny. Każde leczenie powinno być przepisywane wyłącznie przez lekarza po wstępnym badaniu.

Główne kierunki leczenia wszelkich zaburzeń gospodarki wapniowo-fosforanowej to:

Odpowiednia dieta. W zależności od problemu lekarz zaleci produkty, które należy preferować, a z których zrezygnować lub ograniczyć;
-         Wapń występuje w dużych ilościach w takich produktach jak: świeże warzywa (buraki, seler, marchew, ogórki), owoce i jagody (porzeczki, winogrona, truskawki, truskawki, morele, wiśnie, ananasy, pomarańcze, brzoskwinie), orzechy , mięso, wątroba, owoce morza, nabiał.

Fosfor jest bogaty w żywność, taką jak ser, twaróg, wątroba, mięso, rośliny strączkowe, kalafior, ogórki, orzechy, jajka, owoce morza
- Dodatkowe spożycie witaminy D3 w składzie leki(jednoskładnikowa lub złożona multiwitamina) z ustalonym niedoborem;
- dodatkowe przyjmowanie leków zawierających dobowe lub zwiększone dawki wapnia i fosforu;
- Środki do leczenia patologii, które są przyczyną naruszeń metabolizmu fosforu i wapnia w ciele dziecka.

Zapotrzebowanie na witaminę D3:

Bardzo ważne dla małe dziecko ma taką ilość witaminy D, jaką matka otrzymywała w czasie ciąży, zwłaszcza w trzecim trymestrze ciąży.

Ważny! Pełna kadencja zdrowe dzieci matki, których matki przyjmowały wystarczającą ilość witaminy D, z reguły nie wymagają dodatkowych ilości z pożywienia.

Niemowlęta karmione piersią najczęściej nie mają problemów z niedoborem wapnia. W końcu wapń zawarty w mleku matki najlepiej wchłania się w organizmie noworodka.
Dzieci, które są całkowicie lub częściowo karmione mieszanką, otrzymują dodatkową witaminę D z mleka modyfikowanego. Jego stężenie w nich z reguły wynosi około 400 IU. Oznacza to, że jeden litr mieszanki zawiera dzienne zapotrzebowanie na witaminę D.
Obecna w skórze dziecka witamina D3 pokrywa dzienne zapotrzebowanie o 30%. Na terenach, gdzie występuje bardzo duża ilość dni słonecznych takie pokrycie jest możliwe nawet do 100%.

Ważny! Pamiętaj, aby monitorować ilość witaminy D3, którą dziecko otrzymuje z pożywienia. Jeśli występuje niedobór, należy go zrekompensować.

Ważny! Krople doustne zawierają 300 j.m. witaminy D3.

Zadbaj o zdrowie swoich pociech! Oni są najlepsi!

Rozdział V. Krzywica, naruszenie gospodarki fosforowo-wapniowej

krzywica (R). Obecnie R rozumiana jest jako naruszenie mineralizacji rosnącej kości, spowodowane chwilowym niedopasowaniem potrzeb rosnącego narządu w fosforany i wapń oraz niewydolność systemów zapewniających ich dostarczanie do organizmu dziecka. P jest najczęstszą chorobą związaną z naruszeniem homeostazy fosforowo-wapniowej u dzieci w 1 roku życia. P i hipowitaminoza D to pojęcia niejednoznaczne!

W Klasyfikacja międzynarodowa choroby rewizji 10 (ICD-10) R ujęto w dziale chorób układu hormonalnego i metabolizmu (kod E55.0). Jednocześnie nie neguje się znaczenia hipowitaminozy D w jej rozwoju.

Rozwój objawów kostnych P u małych dzieci wynika z szybkiego tempa wzrostu, dużej szybkości modelowania szkieletu oraz niedoboru w rosnącym organizmie fosforanów i wapnia z niedoskonałością ich szlaków transportu, metabolizmu i wykorzystania (heterochronia dojrzewania). Dlatego obecnie P określa się jako stany graniczne.

Epidemiologia. Częstość P u dzieci pozostaje niezbadana ze względu na zmiany w poglądach na naturę tej patologii. W badaniu poziomu kalcytriolu u dzieci z kliniką P obniżenie poziomu witaminy D we krwi wykryto tylko u 7,5% badanych dzieci. Według współczesnych autorów P występuje u małych dzieci z częstością od 1,6 do 35%.

Czynniki przyczyniające się do rozwoju R:

1. Wysoki wzrost i rozwój dzieci, zwiększona potrzeba w składnikach mineralnych (szczególnie u wcześniaków);

2. Niedobór wapnia i fosforanów w pożywieniu;

3. Złe wchłanianie wapnia i fosforanów w jelicie, zwiększone wydzielanie w moczu lub upośledzone wykorzystanie ich w kościach;

4. Spadek poziomu wapnia i fosforanów we krwi z przedłużającą się zasadowicą, zaburzeniem równowagi cynku, magnezu, strontu, glinu z różnych przyczyn;

5. Egzogenny i endogenny niedobór witaminy D;

6. Zmniejszone obciążenie silnika i wspornika;

7. Naruszenie fizjologicznego stosunku hormonów osteotropowych - parathormonu i kalcytoniny.

Etiologia

Metabolizm fosforowo-wapniowy w organizmie z powodu:

1. wchłanianie fosforu i wapnia w jelicie;

2. ich wymiana między krwią a tkanką kostną;

3. uwalnianie wapnia i fosforu z organizmu – reabsorpcja w kanalikach nerkowych.

Wszystkie czynniki prowadzące do upośledzonego metabolizmu wapnia są częściowo kompensowane przez wypłukiwanie wapnia z kości do krwi, co prowadzi do rozwoju osteomalacji lub osteoporozy.

Dzienne zapotrzebowanie na wapń u niemowląt wynosi 50 mg na 1 kg masy ciała. Produkty mleczne są najważniejszym źródłem wapnia. Wchłanianie wapnia w jelicie zależy nie tylko od jego ilości w pożywieniu, ale także od jego rozpuszczalności, stosunku do fosforu (optymalnie 2:1), obecności soli kwasów żółciowych, poziomu pH (im bardziej reakcja alkaliczna tym gorsza absorpcja). Witamina D jest głównym regulatorem wchłaniania wapnia.

Większość (ponad 90%) wapnia i 70% fosforu znajduje się w kościach w postaci soli nieorganicznych. Przez całe życie tkanka kostna jest obecna trwający proces tworzenie i niszczenie w wyniku interakcji trzech typów komórek: osteoblastów, osteocytów i osteoklastów. Kości aktywnie uczestniczą w regulacji gospodarki wapniowo-fosforanowej, utrzymując stabilny ich poziom we krwi. Wraz ze spadkiem poziomu wapnia i fosforu we krwi (iloczyn Ca × P jest wartością stałą i wynosi 4,5-5,0) rozwija się resorpcja kości na skutek aktywacji działania osteoklastów, co zwiększa przepływ te jony do krwi; ze wzrostem dany współczynnik w kościach dochodzi do nadmiernego odkładania się soli.

Wydalanie wapnia i fosforu przez nerki jest równoległe do ich zawartości we krwi. Przy normalnej zawartości wapnia jego wydalanie z moczem jest nieznaczne, przy hipokalcemii ilość ta gwałtownie spada, hiperkalcemia zwiększa zawartość wapnia w moczu.

Główne regulatory metabolizmu fosforowo-wapniowego wraz z witamina D Czy parathormon (PG) i kalcytonina (CT)- hormon tarczycy.

Nazwa „witamina D” oznacza grupę substancji (około 10) zawartych w produktach pochodzenia roślinnego i zwierzęcego, które mają wpływ na gospodarkę wapniowo-fosforową. Najbardziej aktywnym z nich jest ergokalcyferol (witamina D 2) i cholekalcyferol (witamina D 3). Ergokalcyferol występuje w niewielkich ilościach w olej roślinny, kiełki pszenicy; cholekalcyferol – w oleju rybim, mleku, maśle, jajach. Fizjologiczny dzienne zapotrzebowanie w witaminie D wartość jest dość stabilna i wynosi 400-500 IU. Podczas ciąży i karmienia piersią wzrasta o 1,5, maksymalnie 2 razy.

Ryż. 1.19.Schemat regulacji gospodarki fosforowo-wapniowej w organizmie

Prawidłowe zaopatrzenie organizmu w witaminę D wiąże się nie tylko z jej przyjmowaniem z pożywieniem, ale także z powstawaniem w skórze pod wpływem promieni UV. Jednocześnie z ergosterolu (prekursora witaminy D 2) powstaje ergokalcyferol, a z 7-dehydrocholesterolu (prekursor witaminy D 3) cholekalcyferol.

Ryż. 1.20.Biotransformacja witaminy D

Przy wystarczającym nasłonecznieniu (wystarczy 10-minutowe naświetlanie dłoni) skóra syntetyzuje niezbędną dla organizmu ilość witaminy D. Przy niedostatecznym nasłonecznieniu naturalnym: cechy klimatyczne i geograficzne, warunki życia ( wieś czy miasto przemysłowe), czynniki domowe, pora roku itp. brakująca ilość witaminy D musi pochodzić z pożywienia lub w postaci leków. U kobiet w ciąży witamina D odkłada się w łożysku, które dostarcza noworodkowi substancji przeciwkrzywiczych przez pewien czas po urodzeniu.

Witaminy D 2 i D 3 mają bardzo małą aktywność biologiczną. Fizjologiczny wpływ na narządy docelowe (jelita, kości, nerki) realizują ich metabolity powstające w wątrobie i nerkach w wyniku enzymatycznej hydroksylacji. W wątrobie pod wpływem hydroksylazy powstaje 25-hydroksycholekalcyferol 25(OH)D 3 -kalcydierol. W nerkach w wyniku kolejnej hydroksylacji syntetyzowany jest dihydroksycholekalcyferol - 1,25-(OH)2D3-kalcytrierol, który jest najaktywniejszym metabolitem witaminy D. Oprócz tych dwóch głównych metabolitów, inne witaminy D 3 związki są syntetyzowane w organizmie - 24,25 (OH) 2 D 3 , 25,26 (OH) 2 D 3 , 21,25 (OH) 2 D 3 , których wpływ nie został wystarczająco zbadany.

Główny funkcja fizjologiczna witamina D (czyli jej aktywne metabolity) w organizmie – regulacja i utrzymanie homeostazy fosforowo-wapniowej organizmu na wymaganym poziomie. Zapewnia to jego wpływ na wchłanianie wapnia w jelitach, na odkładanie się jego soli w kościach (mineralizacja kości) oraz na resorpcję zwrotną wapnia i fosforu w kanalikach nerkowych.

Mechanizm wchłaniania wapnia w jelicie jest związany z syntezą białka wiążącego wapń (BCP) przez enterocyty. Synteza CSC jest indukowana przez kalcytriol poprzez aparat genetyczny komórek, tj. zgodnie z mechanizmem działania 1,25 (OH) 2 D 3 jest podobny do hormonów.

W stanach hipokalcemii witamina D czasowo zwiększa resorpcję kości, nasila wchłanianie wapnia w jelicie i jego zwrotne wchłanianie w nerkach, podwyższając tym samym poziom wapnia we krwi. Przy normokalcemii aktywuje aktywność osteoblastów, zmniejsza resorpcję kości i jej porowatość korową.

W ostatnie lata Wykazano, że komórki wielu narządów posiadają receptory dla kalcytriolu, który tym samym bierze udział w uniwersalnej regulacji wewnątrzkomórkowych układów enzymatycznych. Aktywacja odpowiednich receptorów przez cyklazę adenylanową i cAMP mobilizuje wapń i jego asocjację z białkiem kalmoduliny, co sprzyja przekazywaniu sygnału i wzmacnia funkcję komórki, a co za tym idzie całego narządu.

Witamina D pobudza reakcję pirogronianowo-cytrynianową w cyklu Krebsa, działa immunomodulująco, reguluje poziom wydzielania przez przysadkę hormonu tyreotropowego, bezpośrednio lub pośrednio (poprzez wapń) wpływa na produkcję insuliny przez trzustkę.

Drugim najważniejszym regulatorem gospodarki fosforowo-wapniowej jest hormon przytarczyc (PG). Wytwarzanie tego hormonu przez przytarczyce wzrasta w obecności hipokalcemii, a zwłaszcza przy spadku stężenia wapnia zjonizowanego w osoczu i płynie pozakomórkowym. Głównymi narządami docelowymi dla parathormonu są nerki, kości iw mniejszym stopniu przewód pokarmowy.

Działanie parathormonu na nerki objawia się zwiększeniem wchłaniania zwrotnego wapnia i magnezu. Jednocześnie zmniejsza się wchłanianie zwrotne fosforu, co prowadzi do hiperfosfaturii i hipofosfatemii. Uważa się również, że parathormon zwiększa zdolność nerek do tworzenia kalcytriolu, zwiększając tym samym wchłanianie wapnia w jelicie.

W tkance kostnej pod wpływem parathormonu wapń z apatytów kostnych przechodzi do postaci rozpuszczalnej, dzięki czemu jest mobilizowany i uwalniany do krwi, czemu towarzyszy rozwój osteomalacji, a nawet osteoporozy. Tak więc parathormon jest głównym hormonem oszczędzającym wapń. Prowadzi szybką regulację homeostazy wapniowej, stała regulacja gospodarki wapniowej jest funkcją witaminy D i jej metabolitów. Powstawanie PG jest stymulowane przez hipokalcemię, z wysoki poziom wapnia we krwi, jego produkcja spada.

Trzecim regulatorem metabolizmu wapnia jest kalcytonina (CT)- hormon wytwarzany przez komórki C aparatu okołopęcherzykowego tarczycy. Działając na homeostazę wapnia, jest antagonistą parathormonu. Jego wydzielanie wzrasta wraz ze wzrostem poziomu wapnia we krwi i maleje wraz ze spadkiem. Dieta bogata w wapń stymuluje również wydzielanie kalcytoniny. W tym efekcie pośredniczy glukagon, który jest biochemicznym aktywatorem produkcji CT. Kalcytonina chroni organizm przed stanami hiperkalcemii, zmniejsza liczbę i aktywność osteoklastów, zmniejsza resorpcję kości, nasila odkładanie wapnia w kościach, zapobiegając rozwojowi osteomalacji i osteoporozy oraz aktywuje jego wydalanie z moczem. Zakłada się możliwość hamującego wpływu CT na powstawanie kalcytriolu w nerkach.

Na homeostazę fosforowo-wapniową, oprócz trzech opisanych powyżej (witamina D, parathormon, kalcytonina), wpływa wiele innych czynników. Pierwiastki śladowe Mg, Al są konkurentami wapnia w procesie wchłaniania; Ba, Pb, Sr i Si mogą go zastąpić w solach znajdujących się w tkance kostnej; hormony tarczycy, hormon wzrostu androgeny aktywują odkładanie się wapnia w kościach, zmniejszają jego zawartość we krwi, glikokortykosteroidy przyczyniają się do rozwoju osteoporozy i wypłukiwania wapnia do krwi; witamina A jest antagonistą witaminy D w procesie wchłaniania w jelicie. Jednakże Negatywny wpływ Te i wiele innych czynników homeostazy fosforowo-wapniowej objawia się z reguły znacznymi odchyleniami w zawartości tych substancji w organizmie. Regulację gospodarki fosforowo-wapniowej w organizmie przedstawiono na rycinie 1.19.

Patogeneza

Główne mechanizmy patogenezy P to:

1. Złe wchłanianie wapnia i fosforanów w jelitach, zwiększone wydalanie ich z moczem lub upośledzenie ich wykorzystania w kościach.

2. Obniżenie poziomu wapnia i fosforanów we krwi oraz upośledzona mineralizacja kości. Sprzyjają temu: przedłużająca się zasadowica, niedobór cynku, magnezu, strontu, glinu.

3. Naruszenie fizjologicznego stosunku hormonów osteotropowych - parathormonu i kalcytoniny.

4. Egzo- i endogenny niedobór witaminy D i nie tylko niski poziom metabolit witaminy D. Sprzyjają temu: choroby nerek, wątroby, jelit, niedobory żywieniowe.

Naruszenia metabolizmu fosforu i wapnia u małych dzieci najczęściej objawiają się hipokalcemią różne pochodzenie z objawami klinicznymi układu mięśniowo-szkieletowego. Najczęstszą chorobą jest R. Przyczyną hipokalcemii może być niedobór witaminy D i zaburzenia jej metabolizmu, spowodowane przejściową niedojrzałością układów enzymatycznych narządów (nerki, wątroba) regulujących ten proces. Rzadziej występują pierwotne uwarunkowane genetycznie choroby nerek, przewodu pokarmowego, przytarczyc i układu kostnego, którym towarzyszą zaburzenia homeostazy fosforowo-wapniowej o podobnym obrazie klinicznym.

Klasyfikacja(patrz tabela 1.40).

Patka. 1.40.Klasyfikacja krzywicy

Badania: ogólna analiza krew i mocz, fosfataza zasadowa we krwi, wapń i fosfor we krwi, radiografia kości.

Klinika. Obecnie uważa się, że dzieci z Р I stopień jedynie obecność zmian kostnych jest obowiązkowa. TO. zmiany neurologiczne opisane wcześniej dla tej ciężkości krzywicy nie dotyczą P.

Dla II stopnia R charakterystyczne są wyraźne zmiany w kościach: guzki czołowe i ciemieniowe, różańce, deformacja klatki piersiowej, często szpotawość kończyn. Radiologicznie następuje ekspansja przynasad kości rurkowatych, ich deformacja w kształcie miseczki.

Dla III stopnia R charakteryzuje się dużymi deformacjami czaszki, klatki piersiowej, kończyn dolnych, opóźnionym rozwojem funkcji statycznych. Ponadto stwierdza się: duszność, tachykardię, powiększenie wątroby.

Pierwsze znaki p- zmiękczenie brzegów ciemiączka dużego, craniotabes. Kwestia tzw początkowe znaki R w postaci pocenia się, niepokoju, zaskoczenia itp. nie zostało całkowicie rozwiązane.

okres szczytowy- objawy osteomalacji kości lub rozrostu osteoidów, osteoporoza. Najbardziej wyraźne zmiany kliniczne i radiologiczne zbiegają się z ciężką hipofosfatemią.

okres rekonwalescencji – odwrotny rozwój R. W badaniu rentgenowskim widoczna jest wyraźna linia zwapnień w strefie przynasadowej, normalizuje się poziom fosforanów, utrzymuje się niewielka hipokalcemia i umiarkowany wzrost poziomu fosfatazy zasadowej.

Obecny r– ostre i podostre Na ostry przebieg przeważają objawy osteomalacji, z przebieg podostry- hiperplazja osteoidów. Manifestacjami osteomalacji są: zmiękczenie brzegów ciemiączka dużego, craniotabes, kifoza krzywicza, skrzywienie kończyn, krzywica deformacja klatki piersiowej.

Do objawów rozrostu osteoidu należą: różaniec rachityczny, guzki czołowe i potyliczne, „sznury pereł” itp.

Diagnoza. W warunkach ambulatoryjnych objawy kliniczne są wystarczające do postawienia diagnozy P.

Potwierdzenie laboratoryjne stopnia P I- niewielka hipofosfatemia i zwiększona aktywność fosfatazy alkalicznej.

Potwierdzenie laboratoryjne stopnia P II– spadek poziomu fosforanów, wapnia, zwiększona aktywność fosfatazy alkalicznej.

Potwierdzenie laboratoryjne stopnia P III- Badanie rentgenowskie wykazuje zgrubną restrukturyzację wzoru i rozwoju kości, rozszerzenie i rozmycie strefy przynasadowej, możliwe są złamania lub przemieszczenia. We krwi stwierdza się wyraźny spadek poziomu fosforanów i wapnia, wzrost poziomu fosfatazy alkalicznej.

Jedynym wiarygodnym objawem rozpoznania P jest spadek poziomu witaminy D we krwi (oznaczenie poziomu 25-OH-D 3).

Diagnostyka różnicowa R przeprowadza się przy: D-opornych postaciach krzywicy, D-zależnych postaciach krzywicy typu I i II, cukrzycy fosforanowej, zespole de Toniego-Debre-Fanconiego, kwasicy kanalików nerkowych, osteoporozie.

Patka. 1.41.Diagnostyka różnicowa krzywicy

oznaki	Witamina Krzywica z niedoborem D	Cukrzyca fosforanowa	Kwasica kanalikowa nerek	Choroba De Toniego-Debre-Fanconiego
Typ dziedziczenia	NIE	Dominujący. sprzężony z X	Prawdopodobnie autosomalny recesywny lub autosomalny dominujący	autosomalny recesywny lub autosomalny dominujący
Daty manifestacji	1,5-3 miesiące	Ponad 1 rok	6 miesięcy-2 lata	Starsze niż 1-2 lata
Pierwszy objawy kliniczne	Uszkodzenie układu kostnego	Ciężka deformacja kończyn dolnych, bransoletki, niedociśnienie,	Wielomocz, polidypsja, płaczliwość, ból mięśni, niedociśnienie	Niewyjaśniona gorączka, wielomocz, polidypsja, ból mięśni
Specyficzne cechy	Craniotabes, wypukłości czołowe i potyliczne, bransolety, deformacje kończyn	Postępująca szpotawość kończyn	Wielomocz, polidypsja, niedociśnienie do atonii, adynamia, powiększenie wątroby, zaparcia, paluch koślawy golenie	Gorączka, postępujące liczne deformacje kości, powiększenie wątroby, obniżone ciśnienie krwi, zaparcia
Rozwój fizyczny	Bez funkcji	Deficyt wzrostu przy normalnej wadze	Zmniejszony wzrost i waga	Zmniejszony wzrost i waga
wapń we krwi	obniżony	Norma	Norma	Częściej norma
Fosfor	obniżony	Dramatycznie zmniejszone	obniżony	Dramatycznie zmniejszone
Potas	norma	norma	obniżony	obniżony
Sód	Norma	norma	obniżony	obniżony
KOS	Częściej kwasica	kwasica metaboliczna		Ciężka kwasica metaboliczna
Aminoacyduria	Jest	norma	norma	wyrażone
Fosfaturia	Jest	wyraźny	umiarkowany	wyraźny
Kalciuria	obniżony	norma	istotne	istotne
Rentgen kości szkieletu	Kielichowe ekspansje metafiz	Szorstkie ekspansje kielichowe przynasad, pogrubienie warstwy korowej okostnej	Ostra ogólnoustrojowa osteoporoza. Zatarte kontury przynasad, koncentryczny zanik kości	Osteoporoza, prążkowanie beleczkowe w dystalnej i bliższej trzonie kości
Efekt kuracji witaminą D	Dobry efekt		Drobny	Zadowalający efekt przy dużych dawkach

Osteoporoza- zmniejszenie masy kostnej i naruszenie struktury tkanki kostnej - można wiązać nie tylko z P, ale także z innymi czynnikami. Przyczynami osteoporozy są: zaburzenia endokrynno-metaboliczne; niedożywienie i trawienie; stosowanie wielu leków (hormony, leki przeciwdrgawkowe, leki zobojętniające sok żołądkowy, heparyna); czynniki genetyczne (niedoskonała osteogeneza, zespół Marfana, homocystynuria); przedłużone unieruchomienie; nowotwory złośliwe; przewlekłą niewydolność nerek. W tych przypadkach rozpoznanie P jest nieważne, pomimo podobieństwa klinicznego.

Leczenie. Cele leczenia: uzupełnianie niedoboru witaminy D w organizmie, korekta zaburzeń gospodarki fosforowo-wapniowej, łagodzenie objawów P (zniekształcenia kości, niedociśnienie mięśniowe dysfunkcja narządów wewnętrznych).

Schemat leczenia.Obowiązkowe czynności: preparaty witaminy D, reżim, zabiegi słoneczne i powietrzne.

Leczenie pomocnicze: dieta, terapia witaminowa, zabiegi wodne, preparaty wapniowe do masażu.

potrzeba dogłębnego badania (przeprowadzenie diagnostyki różnicowej), brak efektu z powołania preparatów witaminy D.

Tryb, odpowiednia do wieku dziecka, długotrwała ekspozycja na powietrze przy wystarczającym nasłonecznieniu (co najmniej 2-3 godziny dziennie).

dieta - karmienie naturalne, z karmieniem sztucznym, stosowanie dostosowanych mieszanek odpowiednich do wieku dziecka. Ważne jest terminowe wprowadzenie żywności uzupełniającej.

Patka.1. 42. Leki zawierające witaminę D

Nazwa leku	Zawartość witaminy D
Aquadetrim Witamina D 3, Roztwór wodny	1 ml - 30 kropli; 1 kropla - 500 j.m
Videhol, roztwór olejowy D 3 , 0,125%	1 kropla 500 j.m
Videhol, roztwór olejowy, 0,25%	1 kropla -1000 j.m
Roztwór ergokalcyferolu (witamina D 2) roztwór olejowy, 0,0625%	1 kropla - 625 j.m
Roztwór ergokalcyferolu (witaminy D 2) w oleju w kapsułkach	1 kapsułka - 500 j.m
Drażetki ergokalcyferol (witamina D 2)	1 drażetka - 500 j.m
Roztwór ergokalcyferolu (witamina D 2 w oleju, 0,125%	1 kropla - 1250 j.m
Roztwór ergokalcyferolu (witamina D 2 w oleju, 0,5%	1 kropla - 5000 j.m
Oxidevit (kalcytriol, 1,25(OH)2D 2	1 kapsułka - 1 mcg 0,00025 mg
Kapsułki z olejem rybim (Norwegia), Meller	1 kapsułka - 52 j.m

Prawie wszyscy pediatrzy są teraz z tym zgodni specyficzne leczenie Wskazane jest prowadzenie R z małymi terapeutycznymi dawkami witaminy D. Dzienna dawka witaminy D na I-II st. P podczas gdy jest to 1500-2000 IU, kurs wynosi 100 000-150 000 IU; Na II-III stopień - 3000-4000 IU, oczywiście 200000-400000 IU. Zabieg ten przeprowadza się w okresie szczytu, potwierdzonego danymi biochemicznymi (spadek poziomu wapnia i fosforu we krwi, wzrost fosfatazy alkalicznej). Pod koniec kursu, jeśli to konieczne, wskazane jest przejście na profilaktyczną (fizjologiczną) dawkę witaminy D. Zalecane w przeszłości metody szokowe, półwstrząsowe, powtarzane kursy leczenia obecnie nieużywany. Podczas przeprowadzania specyficznej terapii konieczne jest monitorowanie poziomu wapnia we krwi poprzez regularne (1 raz na 10-14 dni) ustawienie reakcji Sulkovicha (stopień kalciurii).

Patka. 1.43. Nowoczesne preparaty zawierające wapń

Nazwa	Zawartość Ca	Kraj producenta
Preparaty zawierające węglan wapnia
wapń UPSAVIT		Francja
Dodatek wapnia		Polska
Wapń-D 3 -Nycomed	1250+D 3 200 jednostek	Norwegia
Witrum wapnia	1250+D 3 200 jednostek	USA
Pomysły	1250+D 3400 jednostek	Francja
witakalcyna		Słowacja
Osteokea		Wielka Brytania
Ca-sandos forte		Szwajcaria
Preparaty złożone
Osteogenon	Ca 178, P 82, czynniki wzrostu	Francja
Witrum osteomag	Ca, Mg, Zn, Cu, D 3	USA
Berocca Ca i Mg	Ca, Mg i witaminy	Szwajcaria
Wapń SEDICO	Ca, D 3 , wit. Z	Egipt
Kaltsinova	Ca, P, wit. D, A, C, B 6	Słowenia

Preparaty wapnia są wskazane dla wcześniaków, dzieci karmionych piersią, w kursach 2-3 tygodniowych. Dawkę dobiera się w zależności od wieku, nasilenia R oraz stopnia zaburzeń metabolicznych.

Wskazane jest łączenie preparatów witaminy D z witaminami z grupy B (B 1, B 2, B 6), C, A, E.

Aby zmniejszyć nasilenie zaburzenia autonomiczne pokazuje stosowanie preparatów potasu i magnezu (panangin, asparkam) w dawce 10 mg/kg/dobę przez 3-4 tygodnie.

Zapobieganie. Obecnie niespecyficzna profilaktyka przedporodowa P polega na stworzeniu kobiety ciężarnej optymalne warunki dla wzrostu i rozwoju płodu: racjonalne odżywianie z wystarczającym spożyciem nie tylko białek, tłuszczów, węglowodanów, ale także mikro i makroelementów (w tym wapnia i fosforu), witamin (w tym witaminy D); zakaz przyjmowania przez kobietę w ciąży substancji toksycznych (zwłaszcza dla płodu) - tytoniu, alkoholu, narkotyków; wykluczenie możliwości kontaktu kobiety w ciąży z innymi osobami substancje toksyczne- chemikalia, leki, pestycydy itp. Kobieta w ciąży powinna prowadzić aktywny fizycznie tryb życia, w miarę możliwości (co najmniej 4-5 godzin dziennie) być na świeże powietrze, przestrzegaj reżimu dnia z wystarczającym odpoczynkiem w dzień iw nocy. W takim przypadku nie ma potrzeby dodatkowego przepisywania witaminy D kobiecie w ciąży.

Specyficzna profilaktyka przedporodowa P przez przepisywanie 200-400 j.m. witaminy D dziennie od 32 tygodnia ciąży przez 8 tygodni (wykonywać tylko w okresie zimowym lub wiosennym). U kobiet w ciąży z grupy ryzyka prowadzona jest swoista profilaktyka P niezależnie od pory roku.

Poporodowa niespecyficzna profilaktyka P obejmuje: karmienie piersią; terminowe wprowadzanie uzupełniających pokarmów (lepiej zacząć od przecieru warzywnego), soków; codzienny pobyt na świeżym powietrzu, bezpłatne pieluszki, masaże, gimnastyka, lekkie kąpiele powietrzne i higieniczne.

Fizjologiczne zapotrzebowanie dziecka na witaminę D wynosi 200 j.m. dziennie.

Specyficzną profilaktykę poporodową P przeprowadza się u dzieci tylko w okresie późnej jesieni - wczesnej wiosny w dawce 400 j.m. na dobę, począwszy od 4 tygodnia życia. Nie jest wskazane dodatkowe podawanie witaminy D w 2. roku życia. Mieszanki stosowane do sztucznego żywienia zawierają wszystkie niezbędne witaminy i minerały w dawkach fizjologicznych, dzięki czemu nie ma potrzeby dodatkowego uzupełniania witaminy D. W przypadku dzieci z małymi ciemiączkami preferowane jest stosowanie metody niespecyficzne zapobieganie r.

W przypadku wcześniaków kwestię profilaktycznego podawania witaminy D należy rozważyć dopiero po optymalizacji podaży wapnia i fosforu w diecie. Ustalono, że hipowitaminoza D praktycznie nie jest wykrywana u wcześniaków. W rozwoju u nich osteopenii kluczowy ma niedobór wapnia i fosforanów. Tradycyjnie przyjmuje się, że profilaktyczna dawka witaminy D dla wcześniaków to 400-1000 IU dziennie.

SPAZMOFILIA (C)- szczególny stan małych dzieci z objawami krzywicy, spowodowany naruszeniem metabolizmu mineralnego, niedoczynnością przytarczyc, objawiającą się objawami zwiększonej pobudliwości nerwowo-mięśniowej i tendencją do drgawek.

Epidemiologia. C występuje prawie wyłącznie u dzieci w pierwszych 2 latach życia, u około 3,5-4% wszystkich dzieci.

Patogeneza. Naruszenia metabolizmu minerałów w C są bardziej wyraźne niż w krzywicy i charakteryzują się pewnymi cechami. Wskaźnikami zmian metabolicznych są hipokalcemia, ciężka hipofosfatemia, hipomagnezemia, hiponatremia, hipochloremia, hiperkaliemia i zasadowica. Niedobór wapnia rozwija się z powodu zmniejszenia zawartości wapnia wolnego i związanego. Główny Zaburzenia metaboliczne w C to hipokalcemia i zasadowica, które tłumaczy się zmniejszeniem funkcji przytarczyc. Główne objawy kliniczne C (skurcze i konwulsje) tłumaczy się ostrym brakiem wapnia i wynikającą z tego zwiększoną pobudliwością nerwów. Za dodatkowe czynniki przyczyniające się do występowania napadów uważa się brak sodu i chloru, a także wyraźny brak magnezu i zwiększone stężenie potasu (ponieważ sód zmniejsza pobudliwość układu nerwowo-mięśniowego). Występowanie napadów można również wytłumaczyć brakiem witaminy B 1, która jest obecna w C. Przy jej wyraźnym niedoborze dochodzi do ostrych zaburzeń w łańcuchu glikolitycznym z tworzeniem kwasu pirogronowego, który odgrywa ważną rolę w występowaniu drgawki.

C występuje we wszystkich porach roku, ale częściej rozwija się wiosną.

Atak C może być wywołany przez rozwój jakiejkolwiek choroby z wysoką temperaturą, częste wymioty z chorobami przewodu pokarmowego, a także silnym płaczem, pobudzeniem, lękiem itp. W tych warunkach może dojść do przesunięcia równowagi kwasowo-zasadowej w kierunku zasadowicy, tworząc warunki do manifestacji C.

Klasyfikacja(EM Lepsky, 1945):

1. ukryta forma;

2. Forma jawna (skurcz krtani, skurcz nadgarstkowo-pedałowy, rzucawka).

Badania. Oznaczanie zawartości wapnia i fosforu w osoczu krwi; oznaczanie aktywności fosfatazy alkalicznej w osoczu krwi, badanie CBS, EKG.

Anamneza, klinika. Historia wczesnego wprowadzania w błąd Można wykryć karmienie sztuczne, nadużywanie mleka krowiego, produktów mącznych, brak profilaktyki krzywicy. Atak C jest prowokowany stanami gorączkowymi, częstymi wymiotami w chorobach przewodu pokarmowego, lękiem, pobudzeniem, silnym płaczem, zwiększonym promieniowaniem ultrafioletowym.

U dziecka z C badanie powinno wykazywać objawy krzywicy.

Oznaki ukrytego C(objawy zwiększonej pobudliwości aparatu nerwowo-mięśniowego):

A) Objaw Chvostka- lekkie uderzenie w ujście nerwu twarzowego (między łukiem jarzmowym a kącikiem ust) powoduje skurcz lub drganie muskulatura mięśniowa odpowiednia strona twarzy;

B) strzałkowy znak pożądania - opukiwanie za i nieco poniżej głowy kości strzałkowej powoduje zgięcie grzbietowe i odwodzenie stopy na zewnątrz;

V) objaw Trousseau - ucisk wiązki nerwowo-naczyniowej na ramieniu powoduje konwulsyjne skurcze mięśni ręki - „ręka położnika”;

G) Objaw Masłowa - zastrzyk w piętę powoduje ustanie oddechu zamiast jego przyspieszenia (przeprowadzany pod kontrolą pneumogramu);

mi) objaw Erba - otwarcie zastosowanej katody nerw pośrodkowy, powoduje skurcz mięśni przy natężeniu prądu mniejszym niż 5 mA.

Oznaki wyraźnego C:

A) skurcz krtani - nagła trudność w wdychaniu z pojawieniem się osobliwości głośny oddech. Z wyraźniejszym zwężeniem głośni - przestraszonym wyrazem twarzy, dziecko „łapie powietrze” z otwartymi ustami, sinica skóry, zimny pot na twarzy i ciele. Po kilku sekundach pojawia się głośny oddech, który zostaje przywrócony normalne oddychanie. Ataki skurczu krtani mogą się powtarzać w ciągu dnia;

B) skurcz mięśnia nadgarstkowo-pedałowego - toniczne skurcze mięśni kończyn, zwłaszcza dłoni i stóp, trwające od kilku minut do kilku dni, które mogą się nawracać. Przy przedłużającym się skurczu na grzbiecie dłoni i stóp pojawia się elastyczny obrzęk.

Stan spastyczny może rozprzestrzeniać się także na inne grupy mięśni: oczne, narządu żucia (chwilowy zez lub szczękościsk), skurcze mięśni oddechowych (bezdech wdechowy lub wydechowy) są niekorzystne prognostycznie, rzadziej – stan spastyczny mięśnia sercowego (zatrzymanie akcji serca i nagła śmierć). Występują skurcze mięśnie gładkie narządy wewnętrzne, co prowadzi do zaburzenia oddawania moczu, wypróżnień;

V) rzucawka - drgawki kloniczno-toniczne z udziałem procesu mięśni poprzecznie prążkowanych i gładkich całego ciała; atak zaczyna się od drgania mięśni twarzy, następnie drgawkowe skurcze kończyn, łączą się mięśnie oddechowe, pojawia się sinica. Świadomość jest zwykle tracona na początku ataku. Czas trwania ataku wynosi od kilku minut do kilku godzin. Napady toniczne i kloniczne mogą być izolowane, łączone lub sekwencyjne. Drgawki kloniczne częściej obserwuje się u dzieci w pierwszym roku życia, tonik - u dzieci starszych niż rok.

Diagnoza C opiera się na identyfikacji objawów jawnej lub utajonej S. u dziecka z krzywicą.

Dane laboratoryjne: A) badania biochemiczne krew - hipokalcemia (do 1,2-1,5 mmol / l) na tle stosunkowo podwyższonego poziomu fosforu nieorganicznego.

b) zwiększenie liczby licznika lub zmniejszenie mianownika we wzorze Gyorgy'ego: P0 4 - HC0 3 -K +

Ca++ Mg++ H+

Diagnostyka różnicowa C przeprowadza się przy chorobach objawiających się hipokalcemią: przewlekła niewydolność nerek, niedoczynność przytarczyc, zespół złego wchłaniania, przyjmowanie leków obniżających poziom wapnia

Patka. 1.44. Diagnostyka różnicowa spazmofilii

podpisać	Spazmofilia	niedoczynność przytarczyc	CRF	Zespół złego wchłaniania
konwulsje	Tak	Tak	+/-	Możliwy
Rachityczne zmiany kostne	Charakterystycznie	NIE	Osteoporoza	Osteoporoza
przewlekła biegunka	NIE	NIE	+/-	charakterystycznie
POŁUDNIOWY ZACHÓD. mocznik, kreatynina	NIE	NIE	Tak	NIE
Objawy zwiększonej pobudliwości nerwowo-mięśniowej	Tak	Tak	Tak	Tak
poziom PTH↓, fosfor	NIE	NIE	NIE	Tak
wapń we krwi ↓	Tak	Tak	Tak	Tak

Leczenie. Cele leczenia: normalizacja pobudliwości nerwowo-mięśniowej, wskaźniki metabolizmu mineralnego; łagodzenie drgawek i innych objawów C, leczenie krzywicy.

Schemat terapii

Obowiązkowe czynności:łagodzenie hipokalcemii, syndromiczna terapia objawów C, leczenie krzywicy.

Terapie uzupełniające: reżim, dieta, terapia witaminowa.

Wskazania do hospitalizacji: drgawki, rzucawka, skurcz krtani.

Tryb: maksymalnie ograniczyć lub wyjątkowo ostrożnie wykonywać nieprzyjemne dla dziecka zabiegi.

Dieta: wyłączenie mleka krowiego na 3-5 dni, żywienie węglowodanami, stopniowe przechodzenie na zbilansowaną, dostosowaną do wieku dietę.

W przypadku rzucawki: chlorek wapnia lub 10% roztwór glukonianu wapnia, 2-3 ml, dożylnie w mikrostrumieniu. Hydroksymaślan sodu 50-100 mg/kg IV powoli lub droperydol 0,25% roztwór 0,1 mg/kg IV powoli lub Seduxen 0,5% roztwór 0,15 mg/kg IM lub IV lub siarczan magnezu 25% roztwór, 0,8 ml/kg, domięśniowo, ale nie więcej niż 8,0 ml.

Ze skurczem stopy i stopy: wewnątrz chlorek lub glukonian wapnia, fenobarbital, bromki.

W przypadku skurczu krtani: opryskać pacjenta zimna woda, naciśnij palcem nasadę języka, zgodnie ze wskazaniami - sztuczne oddychanie, farmakoterapia, jak w rzucawce.

Po pilnej opiece: preparaty wapnia w środku, 10% roztwór chlorku amonu, 1 łyżeczka. 3 razy dziennie witamina D 4000 j.m. dziennie od 4-5 dni; terapia witaminowa.

Zapobieganie C głównie związane z wykrywaniem i leczeniem krzywicy. Ważne jest racjonalne żywienie dziecka. Specjalna uwaga wykorzystać wczesne wprowadzanie do diety produktów z mleka krowiego. Konieczne jest zapobieganie silnemu płaczowi, strachowi.

HIPERWITAMINOZA WITAMINY D (HD) występuje po przedawkowaniu witaminy D lub u osobnika nadwrażliwość do niego.

Epidemiologia. Obecnie, w związku z rewizją podejścia do profilaktyki i leczenia krzywicy, HD u dzieci występuje rzadko.

Biochemia

Tkanki zęba

Przyzębia UDC 616.31:577.1

Zabrosajewa L.I. Biochemia tkanek zęba i przyzębia. ( Pomoc nauczania). Smoleńsk, SGMA, 2007, 74 s.

Recenzenci:

AA Chirkin, profesor, doktor nauk biologicznych, kierownik Katedry Biochemii Witebskiego Uniwersytetu Państwowego. P. Maszerowa.

V.V. Alabovsky, profesor, doktor Nauki medyczne, Kierownik Katedry Biochemii Państwowej Akademii Medycznej w Woroneżu.

Pomoc dydaktyczna została opracowana zgodnie z programem nauczania Ministerstwa Edukacji Federacji Rosyjskiej (1996) dla wydziału dentystycznego uniwersytetów medycznych. Ten podręcznik zawiera pytania biochemiczne tkanka łączna tkanek zęba i przyzębia, a także informacje bezpośrednio z nimi związane dotyczące gospodarki fosforowo-wapniowej, jej regulacji, biochemicznych aspektów mineralizacji twardych tkanek zęba i kości oraz funkcji metabolicznych fluoru.

Podręcznik przeznaczony jest dla studentów Wydziału Stomatologicznego, stażystów, rezydentów. Poszczególne rozdziały mogą zainteresować studentów kierunków lekarskich i pediatrycznych.

Tab. 2, ryc. 15. Piśmiennictwo 78 tytułów.

Smoleńsk, SGMA, 2007

Metabolizm fosforowo-wapniowy i jego regulacja.

Wapń jest jednym z pięciu (O, C, H, N, Ca) pierwiastków najczęściej występujących w organizmie człowieka i zwierzęcia. Tkanki dorosłego człowieka zawierają do 1-2 kg wapnia, z czego 98-99% jest zlokalizowane w kościach szkieletu. Będąc częścią zmineralizowanych tkanek w postaci różnego rodzaju soli fosforanowych i apatytów, wapń pełni funkcje plastyczne i podporowe. Niezwykle ważne funkcje pełni również wapń pozakostny, który stanowi około 1-2% całkowitej jego zawartości w organizmie:

1. Jony wapnia biorą udział w przewodnictwie Impulsy nerwowe, zwłaszcza w obszarze synaps acetylocholinowych, przyczyniając się do uwalniania mediatorów.

2. Jony wapnia biorą udział w mechanizmie skurczu mięśni, inicjując interakcję aktyny i miozyny po wejściu do sarkoplazmy. Z sarkoplazmy jony wapnia są wypompowywane do cystern retikulum sarkoplazmatycznego przez ATPazę zależną od Ca 2+ czyli tzw. „pompa wapniowa”. Powoduje to rozluźnienie mięśni.

3. Jony wapnia są kofaktorem wielu enzymów biorących udział w syntezie białek, glikogenu, metabolizmie energetycznym i innych procesach.

4. Jony wapnia z łatwością tworzą mostki międzycząsteczkowe, łączą cząsteczki, aktywując ich interakcje wewnątrz i między komórkami. Fakt ten wyjaśnia udział wapnia w fagocytozie, pinocytozie i adhezji komórek.

5. Jony wapnia są niezbędnym składnikiem układu krzepnięcia krwi.

6. W połączeniu z białkiem kalmoduliną jony wapnia są jednym z drugorzędnych mediatorów działania hormonów na metabolizm wewnątrzkomórkowy.

7. Jony wapnia zwiększają przepuszczalność komórek dla jonów potasu, wpływają na funkcjonowanie kanałów jonowych.

8. Nadmierne gromadzenie się jonów wapnia wewnątrz komórek prowadzi do ich zniszczenia i późniejszej śmierci.

Wapń dostaje się do organizmu wraz z pożywieniem w postaci soli: fosforanów, wodorowęglanów, winianów, szczawiooctanów, łącznie około 1 g dziennie. Większość soli wapnia jest słabo rozpuszczalna w wodzie, co tłumaczy ich ograniczone wchłanianie w przewodzie pokarmowym. U dorosłych średnio 30% całego wapnia w diecie jest wchłaniane z przewodu pokarmowego, a więcej u dzieci i kobiet w ciąży. Wchłanianie wapnia ze światła jelita obejmuje białko wiążące Ca 2+, ATP-azę zależną od Ca 2+, ATP. witamina D, laktoza, kwas cytrynowy, białka zwiększają wchłanianie wapnia z przewodu pokarmowego, a alkohol w dużych dawkach i tłuszcze je zmniejszają.

Transport wapnia przez krew zachodzi w połączeniu z kwasami organicznymi i nieorganicznymi, a także z albuminami iw mniejszym stopniu z globulinami osocza. Te formy transportu wapnia razem tworzą związany wapń we krwi - rodzaj magazynu wapnia we krwi. Ponadto we krwi występuje również wapń zjonizowany, który normalnie wynosi 1,1-1,3 mmol/l. Całkowita zawartość wapnia w surowicy krwi wynosi 2,2-2,8 mmol / l. Hipokalcemia występuje z krzywicą, niedoczynnością przytarczyc, z niską zawartością wapnia w pożywieniu i naruszeniem jego wchłaniania w przewodzie pokarmowym. Hiperkalcemię obserwuje się w nadczynności przytarczyc, hiperwitaminozie D i innych stanach patologicznych. Jon wapnia i jego sparowany jon fosforanowy są obecne w osoczu krwi w stężeniach bliskich granicy rozpuszczalności ich soli. Dlatego wiązanie wapnia z białkami osocza zapobiega możliwości sedymentacji i ektopowego zwapnienia tkanek. Zmianie stężenia albumin iw mniejszym stopniu globulin w surowicy krwi towarzyszy zmiana stosunku stężeń wapnia zjonizowanego i związanego. Kwaśna zmiana pH środowisko wewnętrzne Organizm sprzyja przemianie wapnia w postać zjonizowaną i zasadową, wręcz przeciwnie, wiąże się z białkami.

Z krwi wapń dostaje się do zmineralizowanych iw mniejszym stopniu do innych tkanek. W organizmie tkanka kostna działa jako magazyn wapnia. Okostna zawiera łatwo wymienialny wapń, który stanowi około 1% całkowitego wapnia szkieletowego. To mobilny basen wapnia. Mitochondria, jądra, cysterny retikulum sarkoplazmatycznego i endoplazmatycznego mają zdolność gromadzenia wapnia. Zawierają ATPazy zależne od Ca 2+, które przeprowadzają uwalnianie jonów wapnia z cytoplazmy do płynu zewnątrzkomórkowego związanego z hydrolizą ATP (skurcz mięśni) i pompowaniem Ca 2+ do cystern retikulum sarkoplazmatycznego (relaksacja mięśni) . Wapń jest typowym kationem zewnątrzkomórkowym. Stężenie wapnia wewnątrz komórek jest mniejsze niż 1 µmol/l. Jeśli wzrośnie o więcej niż 1 μmol / l, wówczas następuje zmiana aktywności wielu enzymów, co pociąga za sobą zakłócenie normalnego funkcjonowania komórki. Zwiększeniu przepuszczalności błon komórkowych w różnych stanach patologicznych towarzyszy również aktywacja transportu jonów wapnia do wnętrza komórek. W tym przypadku dochodzi do wzrostu aktywności fosfolipazy błonowej A 2 , uwalniania wielonienasyconych kwasów tłuszczowych, aktywacji procesów peroksydacji lipidów w błonach oraz wzmożonego tworzenia eikozanoidów, co prowadzi do dalszego wzrostu przepuszczalności struktur błonowych aż do do rozwoju w nich destrukcyjnych zmian, prowadzących do śmierci komórki. Znany np. z tzw. „Paradoks wapnia” - gwałtowne pogorszenie funkcji mięśnia sercowego i ogólnego stanu organizmu w fazie pozakrwiennej mięśnia sercowego.

Wydalanie wapnia z organizmu odbywa się głównie przez jelita w składzie żółci, sok żołądkowy, ślina i wydzieliny trzustkowe (tylko ok. 750 mg/dobę). Niewielka ilość wapnia jest wydalana z moczem (około 100 mg/dobę), ponieważ. 97-99% pierwotnego wapnia w moczu jest ponownie wchłaniane w krętych kanalikach nerkowych. Po osiągnięciu wieku 35 lat zwiększa się całkowite wydalanie wapnia z organizmu człowieka.

Fosfor, podobnie jak wapń, jest jednym z niezbędnych pierwiastków. Ciało dorosłego człowieka zawiera około 1 kg fosforu. 85% tej ilości pełni funkcje strukturalne i mineralizujące, będąc częścią kości szkieletu. Znaczna część fosforu jest integralną częścią różnych substancji organicznych: fosfolipidów, niektórych koenzymów, związków makroergicznych, kwasów nukleinowych, nukleotydów, fosfoprotein, estrów fosforanowych glicerolu, monosacharydów i innych związków. Uczestnictwo w reakcjach fosforylacji i defosforylacji różnych związki organiczne, fosforan pełni funkcję regulacyjną. Procesy te zachodzą przy udziale specyficznych kinaz białkowych. W ten sposób regulowana jest aktywność wielu kluczowych enzymów: fosforylazy, syntazy glikogenu, a także białek jądrowych, błonowych i innych związków. Fosforan nieorganiczny wchodzi w skład fosforanowego układu buforowego: NaH 2 PO 4 / Na 2 HPO 4 i tym samym uczestniczy w utrzymaniu stanu kwasowo-zasadowego krwi i tkanek.

Głównym źródłem fosforu dla organizmu człowieka jest żywność. Zawartość fosforu w codziennej diecie człowieka waha się od 0,6 do 2,8 g i zależy od składu i ilości spożywanego pokarmu. Główna ilość fosforu występuje w mleku, mięsie, rybach, produktach mącznych oraz w mniejszym stopniu w warzywach. W przewodzie pokarmowym fosfor wchłania się lepiej niż wapń: wchłania się 60-70%. fosfor spożywczy. Wymiana fosforu jest ściśle związana z wymianą wapnia, począwszy od przyjmowania do organizmu wraz z pożywieniem, a skończywszy na wydalaniu z organizmu. Łączy je również ogólna regulacja hormonalna.

W osoczu krwi fosfor występuje w trzech postaciach: zjonizowanej (55%), związanej z białkami (10%), związanej z kompleksami Na, Ca, Mg (35%). Normalnie zawartość fosforanów nieorganicznych w surowicy krwi osoby dorosłej wynosi 0,75 - 1,65 mmol/l i zależy od wieku, płci, diety itp. W surowicy krwi dzieci zawartość fosforanów nieorganicznych jest wyższa niż u dorosłych i zależy od intensywności wzrostu. Hiperfosfatemię obserwuje się w przewlekłej niewydolności nerek, gojeniu się złamań kości, gigantyzmie przysadki, niektórych guzach kości, hiperwitaminozie D. Hipofosfatemia występuje przy krzywicy, nadczynności przytarczyc, niskiej zawartości fosforu w pożywieniu i upośledzonym wchłanianiu w jelicie, a także przy dużej ilości fosforu to spożywane węglowodany. Zawartość fosforanów w komórkach krwi przekracza ich zawartość w osoczu 30-40 razy. W komórkach, w przeciwieństwie do osocza krwi, przeważa fosforan organiczny, na przykład w erytrocytach - 2,3-difosfoglicerynian, ATP, fosforan glukozo-6, fosfotriozy i inne estry kwasu fosforowego substancji organicznych. Stężenie fosforanów organicznych w komórce jest prawie 100 razy większe niż fosforanów nieorganicznych. W osoczu krwi dominuje nieorganiczny fosforan, który wchodząc do komórek jest wykorzystywany do reakcji fosforylacji różnych substancji organicznych. Wykazano na przykład, że wejściu zwiększonej ilości glukozy do komórek towarzyszy spadek zawartości nieorganicznego fosforanu w osoczu krwi.

Rolę magazynu fosforu pełnią kości szkieletu, do których zalicza się fosfor w postaci różnego rodzaju apatytów oraz soli fosforowo-wapniowych. Wydalanie fosforu z organizmu odbywa się głównie przez nerki (64,4%), a także z kałem (35,6%). Znikoma ilość fosforu jest wydalana z potem. W krętych kanalikach nerkowych dochodzi do ponownego wchłonięcia do 90% fosforu. Reabsorpcja fosforu zależy od resorpcji sodu. Zwiększonemu wydalaniu sodu z moczem towarzyszy zwiększone wydalanie fosforu. Fosforany jednopodstawione (NaH 2 PO 4) dominują w składzie moczu, a dipodstawione (Na 2 HPO 4) w osoczu krwi. W moczu stosunek NaH 2 PO 4 / Na 2 HPO 4 wynosi 50/1, aw osoczu krwi 1/4.

W regulacji gospodarki fosforowo-wapniowej biorą udział parathormon, kalcytonina, witamina D. Parathormon (PTH) jest syntetyzowany w przytarczycach ( organy parowe), a także częściowo w grasicy i Tarczyca. Przez struktura chemiczna jest białkiem o masie cząsteczkowej 9500, składającym się z 84 aminokwasów. Wytwarzany jest jako preprohormon (115 aminokwasów), w wyniku częściowej proteolizy przekształcany jest w prohormon (90 aminokwasów), a następnie w aktywny PTH (84 aminokwasy). Synteza i wydzielanie PTH wzrasta wraz ze spadkiem stężenia wapnia we krwi. Okres półtrwania PTH wynosi 20 minut, jego narządami docelowymi są kości i nerki. W kościach PTH (w duże dawki) stymuluje rozkład kolagenu i przenoszenie wapnia i fosforu z kości do krwi, w nerkach zwiększa wchłanianie zwrotne wapnia, ale zmniejsza wchłanianie zwrotne fosforu, co prowadzi do fosfaturii i spadku stężenia fosforu we krwi. Zwiększa to stężenie wapnia we krwi. PTH promuje również konwersję witaminy D w nerkach do jej aktywnej postaci, kalcytriolu (1,25-dihydroksycholekalcyferolu). W tym zakresie może pośrednio (poprzez kalcytriol) aktywować wchłanianie wapnia w organizmie jelito cienkie.

Wydzielanie PTH zależy tylko od stężenia wapnia we krwi i nie jest kontrolowane przez inne gruczoły. wydzielina wewnętrzna. Stężenie fosforu w osoczu krwi nie wpływa na wydzielanie PTH. Niewydolność funkcji przytarczyc może rozwinąć się podczas operacji na szyi, przypadkowego usunięcia lub uszkodzenia przytarczyc, a także w wyniku ich autoimmunologicznego zniszczenia. Widoczny efekt niedoczynności przytarczyc może być związany ze zmniejszeniem wrażliwości receptorów narządowych na działanie parathormonu. Objawy kliniczne niedoczynności przytarczyc to hipokalcemia, hiperfosfatemia, zwiększona pobudliwość nerwowo-mięśniowa, drgawki, tężyczka. Śmierć może nastąpić z powodu skurczu mięśni oddechowych i skurczu krtani. Skutki hipokalcemii można wyeliminować wprowadzając do organizmu preparaty wapnia, parathormonu i witaminy D.

Nadczynność przytarczyc objawia się hiperkalcemią, hipofosfatemią, fosfaturią, resorpcją kości prowadzącą do częste złamania kości; powstawanie kamieni nerkowych, wapnica nerek, upośledzona czynność nerek. Przyczynami nadczynności przytarczyc może być gruczolak przytarczyc, a także niektóre stany patologiczne nerek, co prowadzi do zmniejszenia powstawania kalcytriolu w nerkach i zmniejszenia stężenia wapnia we krwi. W odpowiedzi na hipokalcemię wzrasta produkcja i wydzielanie PTH. Uporczywa hiperkalcemia może prowadzić do śpiączki i śmierci z powodu paraliżu mięśni.

Kalcytonina jest 32-aminokwasowym peptydem z Mr 3200. Jest syntetyzowany w tarczycy i przytarczycach, wydzielany w odpowiedzi na hiperkalcemię, zmniejszając stężenie wapnia i fosforu we krwi. Mechanizm działania kalcytoniny polega na hamowaniu mobilizacji wapnia i fosforu z kości, sprzyja mineralizacji kości. Kalcytonina jest antagonistą PTH, ponieważ utrzymuje „ton” wapnia we krwi. Przy nadprodukcji kalcytoniny może rozwinąć się osteoskleroza - wzrost masy kostnej na jednostkę jej objętości.

Witamina D to grupa substancji – kalcyferoli o działaniu przeciwkrzywiczym. Najważniejsze z nich – cholekalcyferol (witamina D 3), ergokalcyferol (witamina D 2) i dihydroergokalcyferol (witamina D 4) należą do grupy związków steroidowych. Witamina D 3 występuje w żywności pochodzenia zwierzęcego: w oleju rybim, wątrobie, żółtku jaja, maśle. Witamina ta może być również syntetyzowana w skórze z cholesterolu pod wpływem promieni ultrafioletowych (endogenna witamina D 3). Ergokalcyferole są pochodzenia roślinnego. Jednak ani ergo-, ani cholekalcyferole nie wykazują aktywności biologicznej. Ich biologicznie aktywne formy powstają podczas metabolizmu. Dietetyczne i endogenne kalcyferole są dostarczane do wątroby wraz z przepływem krwi. W hepatocytach, przy udziale specyficznego układu monooksygenaz, w tym 25-hydroksylazy kalcyferolu, NADH i tlenu cząsteczkowego, zachodzi pierwszy etap hydroksylacji witaminy D 3, w wyniku którego pojawia się grupa OH przy 25 atomie węgla.

Następnie 25(OH) pochodna witaminy D 3 jest transportowana do nerek za pomocą białka wiążącego kalcyferol osocza krwi, gdzie przechodzi drugi etap hydroksylacji z udziałem 1 alfa-hydroksylazy kalcyferoli, NADH, tlenu cząsteczkowego i zamienia się w 1,25-dihydroksycholekalcyferol, czyli kalcytriol, biologicznie aktywną postać witaminy D (ryc. 1).

Ryc.1. Formuły prekursora witaminy D 3 - -7 dehydrocholesterolu, witaminy D 3 i kalcytriolu.

Kalcytriol (1,25 dihydroksycholekalcyferol) ma następujące organy- miejsca docelowe: jelita, tkanka kostna, nerki. W jelicie zwiększa wchłanianie wapnia i fosforu w stosunku do gradientu stężeń z udziałem ATP i białka wiążącego wapń, które powstaje pod wpływem kalcytriolu. W tkankach zmineralizowanych kalcytriol w dawkach fizjologicznych zwiększa syntezę kolagenu, białek wiążących wapń, sialoglikoprotein substancji międzykomórkowej, a także swoistego białka zębiny fosfoforyny oraz swoistych białek szkliwa: amelogenin, szkliwa, przyczyniając się do ich mineralizacji. W kanalikach nerkowych aktywuje reabsorpcję wapnia i fosforu. Dzięki temu witamina D decyduje o optymalnej zawartości wapnia i fosforu w osoczu krwi, które są niezbędne do mineralizacji tkanki kostnej, zęba i tkanek przyzębia. Biologiczną funkcję witaminy D można również opisać jako oszczędzającą wapń i fosfor.

Przy niedoborze witaminy D w ciele dzieci rozwija się krzywica. Główny objawy kliniczne krzywica: zmniejszenie stężenia wapnia i fosforu we krwi, naruszenie mineralizacji tkanki kostnej, co prowadzi do deformacji kości podtrzymujących szkielet. Charakterystyczna jest również atonia mięśniowa, późne ząbkowanie i naruszenie uzębienia. Najczęściej przyczyną krzywicy jest niedostateczna zawartość witaminy D w pożywieniu, upośledzone jej wchłanianie w przewodzie pokarmowym, a także niedostateczne działanie promieni ultrafioletowych na organizm. U dzieci z patologią wątroby i nerek występują również formy krzywicy związane z naruszeniem konwersji kalcyferoli do ich aktywnych form. Przyczyną krzywicy może być również genetycznie uwarunkowany niedobór układów monooksygenaz, które biorą udział w tworzeniu biologicznie aktywnych form witaminy D 3 . W niektórych przypadkach rozwój krzywicy może być spowodowany brakiem lub niewydolnością receptorów kalcytriolu.

Niedobór witaminy D u dorosłych powoduje osteomalację (zmiękczenie kości), złe wchłanianie wapnia w jelicie cienkim i hipokalcemię, co może prowadzić do nadprodukcji PTH. W leczeniu krzywicy stosuje się preparaty witaminy D, wapnia i fosforu, odpowiednią ekspozycję na słońce i promieniowanie ultrafioletowe oraz eliminację patologii wątroby i nerek. Hiperwitaminoza D prowadzi do demineralizacji kości, złamań, podwyższonego poziomu wapnia i fosforu we krwi, zwapnień tkanek miękkich oraz kamieni nerkowych i dróg moczowych. Dzienne zapotrzebowanie na witaminę D dla osoby dorosłej wynosi 400 j.m., dla kobiet w ciąży i karmiących piersią do 1000 j.m., dla dzieci 500-1000 j.m. w zależności od wieku.

Fizjologia
Zaburzenia gospodarki mineralnej to zmiany poziomu wapnia, fosforu lub magnezu. Wapń jest niezbędny do funkcjonowania komórek. W procesie regulacji homeostazy tych głównych makroskładników mineralnych biorą udział głównie trzy narządy – nerki, kości i jelita oraz dwa hormony – kalcytriol i parathormon.

Rola wapnia w organizmie
Szkielet zawiera około 1 kg wapnia. Tylko 1% całkowitego wapnia w organizmie krąży między płynami wewnątrz- i zewnątrzkomórkowymi. Zjonizowany wapń stanowi około 50% całkowitego wapnia krążącego we krwi, z czego około 40% jest związane z białkami (albuminą, globuliną).

Przy ocenie poziomu wapnia we krwi konieczne jest zmierzenie frakcji zjonizowanej lub zarówno wapnia całkowitego, jak i albuminy krwi, na podstawie czego można obliczyć poziom wapnia zjonizowanego za pomocą wzoru (Ca, mmol/l + 0,02 x (40 - albumina, g / l).

Prawidłowy poziom wapnia całkowitego w surowicy krwi wynosi 2,1-2,6 mmol/l (8,5-10,5 mg/dl).

Rola wapnia w organizmie jest zróżnicowana. Wymieniamy główne procesy, w których bierze udział wapń:
zapewnia gęstość kości, będąc najważniejszym składnikiem mineralnym w postaci hydroksyapatytu i apatytu węglanowego;
uczestniczy w transmisji nerwowo-mięśniowej;
reguluje systemy sygnalizacji komórkowej poprzez pracę kanały wapniowe,
reguluje aktywność kalmoduliny, która wpływa na funkcjonowanie układów enzymatycznych, pomp jonowych i elementów cytoszkieletu;
bierze udział w regulacji układu krzepnięcia.

homeostaza wapnia i fosforu
Poniżej przedstawiono główne mechanizmy zaangażowane w regulację poziomu wapnia.
Aktywny metabolit witaminy D – hormon kalcytriol (1,25(OH)2kalcyferol) powstaje w procesie hydroksylacji cholekalcyferolu pod działaniem promienie słoneczne oraz przy udziale dwóch głównych enzymów hydroksylujących – 25-hydroksylazy w wątrobie i 1-a-hydroksylazy w nerkach. Kalcytriol jest głównym hormonem stymulującym wchłanianie wapnia i fosforu w jelicie. Ponadto nasila resorpcję zwrotną wapnia i wydalanie fosforu w nerkach, a także resorpcję wapnia i fosforu z kości, podobnie jak parathormon. Poziom kalcytriolu jest regulowany bezpośrednio przez wapń we krwi, a także przez poziom parathormonu, który wpływa na aktywność 1-a-hydroksylazy.
Receptor wrażliwy na wapń znajduje się na powierzchni komórek przytarczyc iw nerkach. Jego aktywność zwykle zależy od poziomu zjonizowanego wapnia we krwi. Wzrost poziomu wapnia we krwi prowadzi do zmniejszenia jego aktywności, aw rezultacie do zmniejszenia poziomu wydzielania parathormonu w przytarczycach i zwiększenia wydalania wapnia z moczem. Przeciwnie, wraz ze spadkiem poziomu wapnia we krwi receptor jest aktywowany, poziom wydzielania parathormonu wzrasta, a wydalanie wapnia z moczem maleje. Wady receptora wrażliwego na wapń prowadzą do upośledzenia homeostazy wapnia (hipokalcemia hiperkalciuryczna, rodzinna hiperkalcemia hipokalciuryczna).
Parathormon jest syntetyzowany przez komórki przytarczyc. Oddziałuje poprzez receptor sprzężony z białkiem G na powierzchni komórek docelowych narządów - kości, nerek, jelit. W nerkach parathormon stymuluje hydroksylację 25(OH)D z utworzeniem hormonu kalcytriolu, który odgrywa jedną z głównych ról w regulacji homeostazy wapnia. Ponadto hormon przytarczyc zwiększa wchłanianie zwrotne wapnia w dystalnej części nefronu, zwiększa wchłanianie wapnia w jelicie. Wpływ hormonu przytarczyc na metabolizm kości jest dwojaki: zwiększa zarówno resorpcję kości, jak i tworzenie kości. W zależności od poziomu parathormonu i czasu ekspozycji na jego wysokie stężenie stan tkanki kostnej w poszczególnych przekrojach (korowym i beleczkowatym) zmienia się odmiennie. W homeostazie wapnia dominującym działaniem parathormonu jest zwiększenie resorpcji kości.
Peptyd podobny do parathormonu jest strukturalnie identyczny z parathormonem tylko w pierwszych ośmiu aminokwasach. Jednak może wiązać się z receptorem hormonu przytarczyc i mieć takie same efekty. Kliniczne znaczenie hormonu przytarczyc ma miejsce tylko w nowotworach złośliwych, które mogą go syntetyzować. W normalnej praktyce poziom peptydu parathormonopodobnego nie jest określany.
Kalcytonina jest syntetyzowana w komórkach C tarczycy, stymuluje wydalanie wapnia z moczem i hamuje czynność osteoklastów. Znana jest istotna rola kalcytoniny w homeostazie wapnia u ryb i szczurów. U ludzi kalcytonina nie ma wyraźnego wpływu na poziom wapnia we krwi. Potwierdza to brak zaburzeń homeostazy wapniowej po tyreoidektomii, podczas której usunięto komórki C. Poziom kalcytoniny ma znaczenie kliniczne jedynie w diagnostyce nowotworów złośliwych - Rak z komórek C tarczycy i guzy neuroendokrynne, które mogą również syntetyzować kalcytoninę (insulinoma, gastrinoma, VIPoma itp.).
Glikokortykosteroidy zwykle nie wpływają znacząco na poziom wapnia we krwi. W dawki farmakologiczne Glikokortykosteroidy znacznie zmniejszają wchłanianie wapnia w jelicie i resorpcję zwrotną w nerkach, obniżając tym samym poziom wapnia we krwi. Wysokie dawki glukokortykoidów wpływają również na metabolizm kości poprzez zwiększenie resorpcji kości i ograniczenie kościotworzenia. Efekty te mają znaczenie u pacjentów otrzymujących terapię glikokortykosteroidami.

We krwi wapń (Ca) występuje w trzech różnych postaciach. Około połowa wapnia występuje w postaci niefiltrowalnych, słabo rozpuszczalnych związków z białkami. Druga połowa to wolny ultrafiltrowalny wapń, który może przejść błony komórkowe, podczas gdy 1/3 jego części jest w formie zjonizowanej. Dokładnie zjonizowany wapń odgrywa ważną rolę w regulacji wszystkich procesów fizjologicznych.

Funkcje wapnia w organizmie:
- Regulacja wszystkich procesów zachodzących w organizmie.
- Wapń jest głównym uniwersalnym regulatorem aktywności komórek.
- Wapń jest przeciwutleniaczem.
- Funkcja mięśniowo-szkieletowa. U dzieci w pierwszym roku życia tempo niszczenia i budowy tkanki kostnej wynosi 100%, u starszych dzieci - 10%, u dorosłych - 2-3%. W rezultacie w okresach intensywnego wzrostu u dzieci i młodzieży szkielet ulega całkowitej odnowie w ciągu 1-2 lat. Szczytową masę kostną osiąga się zwykle przed 25 rokiem życia. W wieku 40-50 lat procesy niszczenia mogą przekroczyć budowę. Rezultatem jest utrata masy kostnej lub osteoporoza. Ustalono, że niedostateczne spożycie wapnia w dzieciństwie i okresie dojrzewania prowadzi do zmniejszenia szczytowej masy kostnej o 5-10%, co zwiększa częstość złamań szyjki kości udowej w wieku o 50%.
- Utrzymanie homeostazy wapnia w organizmie.
- Alkalizacja płynów ustrojowych. Jedna z głównych funkcji wapnia. Na przykład wyniki analiz u pacjentów z nieuleczalną chorobą nowotworową (pak III i IV stopnia) wykazały, że nie wszyscy z nich mieli wyraźny niedobór wapnia. Takim pacjentom przepisano wapń i witaminy, aw niektórych przypadkach było to znaczące pozytywny efekt. W ten sposób alkaliczne środowisko zapobiega rozwojowi raka.
- Regulacja pobudliwości nerwowo-mięśniowej.
- Normalizacja czynności serca i naczyń krwionośnych: normalizacja aktywność skurczowa serce, rytm i przewodzenie, ciśnienie krwi, działanie przeciwmiażdżycowe.
- Jest niezbędnym składnikiem układu krzepnięcia krwi.
- Działa przeciwzapalnie, przeciwalergicznie.
- Zapewnia odporność organizmu na czynniki zewnętrzne niekorzystne czynniki.

Ile wapnia potrzebuje ludzki organizm?
Przeciętnie osoba dorosła powinna spożywać około 1 g wapnia dziennie, chociaż do ciągłej odnowy struktury tkanek potrzeba zaledwie 0,5 g. Wynika to z faktu, że jony wapnia są wchłaniane (wchłaniane w jelitach) tylko w 50% , tk powstają słabo rozpuszczalne związki. Rosnący organizm, kobiety w ciąży i karmiące piersią, osoby ze zwiększonym stresem fizycznym i emocjonalnym oraz osoby obłożnie chore wymagają zwiększona ilość wapń - około 1,4 - 2 g dziennie. W okres zimowy potrzeba więcej wapnia.
Należy pamiętać, że wapń jest dobrze wchłaniany przez organizm tylko z pokarmów, które nie są poddawane obróbce cieplnej. Podczas obróbki cieplnej organiczny Ca natychmiast przechodzi w stan nieorganiczny i praktycznie nie jest wchłaniany przez organizm.

Czynniki wpływające na wchłanianie wapnia przez organizm
1. Należy przyjmować z pokarmem białkowym, z aminokwasami (ponieważ transporterami wapnia do komórki są aminokwasy).
2. Preparaty wapnia należy popijać 1 szklanką płynu z sokiem z cytryny, który zwiększa wchłanianie soli wapnia. Jest to szczególnie ważne dla osób z niską kwasowością soku żołądkowego, która zmniejsza się wraz z wiekiem i wiekiem różne choroby.
3. Należy zapewnić dostateczną schemat picia: co najmniej 1,5 litra płynów dziennie (maksymalnie do 14 godzin, biorąc pod uwagę biorytm nerek). W przypadku zaparć ilość płynu powinna wzrosnąć.
4. Kwasy żółciowe promują również wchłanianie wapnia. W różnych chorobach pęcherzyka żółciowego związanych ze spadkiem jego funkcji spożycie wapnia należy łączyć z przyjmowaniem środków żółciopędnych.
5. Witamina D i hormony przytarczyc przyczyniają się do wchłaniania wapnia w jelitach oraz odkładania wapnia i fosforu w kościach.
6. Do wchłaniania wapnia potrzebne są witaminy takie jak A, C, E oraz pierwiastki śladowe - magnez, miedź, cynk, selen i to w ściśle zbilansowanej formie.

Choroby wymagające powołania wapnia, ze względu na jego niedobór:
- choroby ośrodkowego układu nerwowego;
- choroby onkologiczne;
- krzywica;
- niedożywienie;
- choroby stawów (zapalenie stawów, osteoporoza itp.);
- choroby przewodu pokarmowego (ostre zapalenie trzustki (niedobór wapnia zaburza produkcję enzymów trzustkowych), zapalenie błony śluzowej żołądka, wrzód trawienny, zespół złego wchłaniania lub upośledzone wchłanianie jelitowe, dyskineza dróg żółciowych, kamica żółciowa itp.);
- choroby układu krążenia(miażdżyca, choroba niedokrwienna serca, zawał mięśnia sercowego, udar mózgu, nadciśnienie tętnicze, zaburzenia rytmu i przewodzenia);
- choroby reumatyczne (stwierdzono, że niedobór wapnia u dzieci stwierdza się już na samym początku choroby);
- choroby przewlekłe nerki, niewydolność nerek;
- choroby dermatologiczne (łuszczyca, atopowe zapalenie skóry, reakcje alergiczne) - podstawą działania terapeutycznego jest alkalizacja organizmu;
- patologia endokrynologiczna(niedoczynność przytarczyc, cukrzyca 1 typ itp.);
- mukowiscydoza;
- przewlekłe choroby płuc (stwierdzono, że wraz ze zwiększonym wydzielaniem oskrzeli dochodzi do utraty wapnia);
- niedokrwistość (zawsze towarzyszy jej niedobór wapnia, który prowadzi do niedoboru żelaza, dlatego w onkologii, przy chorobach przenoszonych drogą płciową, przy chorobach przewodu pokarmowego - niedokrwistość - z powodu niedoboru wapnia);
- dysplazja („osłabienie”) tkanki łącznej (krótkowzroczność, wypadanie zastawki mitralnej, patologia ortopedyczna - płaskostopie, skolioza, deformacja klatki piersiowej, nawet niewielka).

Stany, które wymagają powołania wapnia, ze względu na jego zwiększone koszty przez organizm:
- sport, zwiększona aktywność fizyczna;
- ciąża, karmienie piersią;
- menopauza;
- okresy szybkiego wzrostu dzieci i młodzieży;
- stres;
- unieruchomienie;
- okres zimowy;
- przedoperacyjne i pooperacyjne.

Jakie choroby powodują naruszenie metabolizmu wapnia

Przyczyny zaburzeń gospodarki wapniowej:

Przyczyny nadmiaru wapnia
Przedawkowanie witaminy D, niektóre choroby z zaburzeniami gospodarki mineralnej (krzywica, osteomalacja), sarkoidoza kości, choroba Itsenko-Cushinga, akromegalia, niedoczynność tarczycy, nowotwory złośliwe.

Konsekwencje nadmiaru wapnia
Przedawkowanie wapnia większe niż 2 g może spowodować nadczynność przytarczyc.
Początkowe objawy: opóźnienie wzrostu, anoreksja, zaparcia, pragnienie, wielomocz, słabe mięśnie, depresja, rozdrażnienie, hiperrefleksja, zawroty głowy, brak równowagi podczas chodzenia, zahamowanie odruchu kolanowego (i innych), psychozy, zaniki pamięci.
Przy długotrwałej hiperkalcemii rozwija się zwapnienie, nadciśnienie tętnicze, nefropatia.

Przyczyny niedoboru wapnia
- Niedoczynność przytarczyc, spazmofilia, choroby przewodu pokarmowego, choroby endokrynologiczne, niewydolność nerek, cukrzyca, niedobór witaminy D.

Przyczyniają się do niedoboru wapnia w organizmie:
- Siedzący i siedzący tryb życia. Unieruchomienie powoduje zmniejszenie wchłaniania wapnia w przewodzie pokarmowym.
- Jedną z przyczyn niedoboru wapnia w organizmie jest jego niska (poniżej 8 mg/l) zawartość w naturalna woda. Chlorowanie wody powoduje dodatkowy niedobór wapnia.
- Stres.
- Wiele leków (hormonalne, przeczyszczające, zobojętniające, moczopędne, adsorbenty, przeciwdrgawkowe, tetracykliny). Wapń może tworzyć związki z tetracyklinami, które nie są wchłaniane w jelicie. Na długotrwałe użytkowanie tetracykliny, są wypłukiwane z organizmu i istnieje potrzeba uzupełnienia z zewnątrz.
- Wysokie spożycie białka. Zwiększenie dziennej ilości białka zwierzęcego o 50% powoduje wydalanie wapnia z organizmu o 50%.
- Spożycie dużej ilości cukru (rozpuszczony w żołądku zaburza wchłanianie wapnia, zaburza gospodarkę fosforowo-wapniową).
- Spożywanie dużej ilości soli (pomaga usuwać wapń z organizmu)
- Ustalono, że podczas gotowania i smażenia produktów organiczny wapń w nich zamienia się w nieorganiczny, który praktycznie nie jest wchłaniany.
- Inne produkty o odczynie kwaśnym (tłuszcze zwierzęce, produkty mączne premium, kwas szczawiowy, szpinak, rabarbar) prowadzą do naruszenia metabolizmu wapnia.
- Wczesne sztuczne karmienie dzieci poniżej pierwszego roku życia, ponieważ wapń w sztucznych mieszankach jest wchłaniany o 30%, a z mleka matki o 70%. Pokrywa to dzienne zapotrzebowanie niemowlęcia na wapń, pod warunkiem prawidłowego odżywiania matki karmiącej.

Konsekwencje niedoboru wapnia
Początkowe objawy: napięcie, drażliwość, złe włosy, paznokcie, zęby. Niedobór wapnia u dzieci może objawiać się chęcią jedzenia brudu i farby.
- Brak wapnia wpływa również na mięśnie, przyczyniając się do ich skurczu i uczucia wycieku, aż do drgawki(Tężyczka). Drżenie rąk (konwulsyjna gotowość), nocne skurcze mięśni; hipokaliemiczne poranne skurcze. - Obejmuje to skurcze jelit, które nazywane są spastycznym zapaleniem jelita grubego lub spastyczne zaparcia. Zespół napięcia przedmiesiączkowego i spazmatyczne bóle brzucha u kobiet podczas menstruacji z powodu niedoboru wapnia.
- W przyszłości rozwija się osteoporoza. Wapń jest zawsze obecny we krwi, a jeśli nie jest dostarczany z suplementami diety i pożywieniem, jest wypłukiwany z kości. Przejawia się to bólem kości, mięśni. Ryzyko złamań wzrasta przy najmniejszych obciążeniach, z których najgroźniejszym i najczęstszym jest złamanie szyjki kości udowej.
- Niedobór wapnia przyczynia się do rozwoju miażdżycy, choroby zwyrodnieniowej stawów, osteochondrozy, nadciśnienia.
- Niedobór wapnia i magnezu pogarsza przebieg chorób alergicznych.

Z którymi lekarzami należy się skontaktować w przypadku naruszenia metabolizmu wapnia

Endokrynolog
Pediatra
Terapeuta
Lekarz rodzinny