Badania parametrów biochemicznych krwi w toczniu rumieniowatym. Kryteria rozpoznania tocznia rumieniowatego układowego
Rozpoznanie tocznia rumieniowatego
Ogólne zasady diagnozowania choroby
Diagnoza systemowa toczeń rumieniowaty eksponowane na podstawie specjalnie opracowanych kryteria diagnostyczne zaproponowane przez Amerykańskie Stowarzyszenie Reumatologów lub rosyjskiego naukowca Nasonova. Ponadto po postawieniu diagnozy na podstawie kryteriów diagnostycznych wykonywane są dodatkowe badania – laboratoryjne i instrumentalne, które potwierdzają prawidłowość rozpoznania i pozwalają ocenić stopień aktywności proces patologiczny i zidentyfikować zaatakowane narządy.Obecnie najczęściej stosowane kryteria diagnostyczne Stowarzyszenie Amerykańskie reumatolodzy, nie Nasonova. Ale podamy oba schematy kryteriów diagnostycznych, ponieważ w wielu przypadkach lekarze domowi stosują kryteria Nasonova do diagnozowania tocznia.
Kryteria diagnostyczne Amerykańskiego Towarzystwa Reumatologicznego następujące:
- Wysypki w okolicy kości policzkowych na twarzy (występują czerwone elementy wysypki, które są płaskie lub lekko wystają ponad powierzchnię skóry, sięgając do bruzd nosowo-wargowych);
- Wysypki krążkowe (płytki wystające ponad powierzchnię skóry z „czarnymi kropkami” w porach, łuszczenie się i zanikowe blizny);
- Nadwrażliwość na światło (pojawienie się wysypki na skórze po ekspozycji na słońce);
- Owrzodzenia na błonie śluzowej jamy ustnej (bezbolesne wrzodziejące ubytki zlokalizowane na błonie śluzowej jamy ustnej lub nosogardzieli);
- Zapalenie stawów (uszkodzenie dwóch lub więcej małych stawów, charakteryzujące się bólem, obrzękiem i obrzękiem);
- Zapalenie błon surowiczych (zapalenie opłucnej, zapalenie osierdzia lub niezakaźne zapalenie otrzewnej, obecne lub przebyte);
- Uszkodzenie nerek (stała obecność białka w moczu w ilości większej niż 0,5 g dziennie, a także stała obecność erytrocytów i cylindrów w moczu (erytrocyty, hemoglobina, ziarnista, mieszana));
- Zaburzenia neurologiczne: drgawki lub psychozy (urojenia, omamy) niezwiązane z lekami, mocznica, kwasica ketonowa lub zaburzenia równowagi elektrolitowej;
- Zaburzenia hematologiczne (niedokrwistość hemolityczna, leukopenia z liczbą leukocytów we krwi mniejszą niż 1 * 10 9, limfopenia z liczbą limfocytów we krwi mniejszą niż 1,5 * 10 9, trombocytopenia z liczbą płytek krwi mniejszą niż 100 * 10 9 );
- Zaburzenia immunologiczne (przeciwciała przeciwko dwuniciowemu DNA w podwyższonym mianie, obecność przeciwciał przeciwko antygenowi Sm, dodatni wynik testu LE, fałszywie dodatnia reakcja Wassermana na kiłę przez 6 miesięcy, obecność koagulantu przeciwtoczniowego);
- Zwiększenie miana ANA (przeciwciał przeciwjądrowych) we krwi.
Kryteria dla tocznia rumieniowatego Nasonova obejmują główne i drugorzędne kryteria diagnostyczne, które przedstawiono w poniższej tabeli:
| Świetne kryteria diagnostyczne | Drobne kryteria diagnostyczne |
| „Motyl na twarzy” | Temperatura ciała powyżej 37,5 o C, utrzymująca się dłużej niż 7 dni |
| Artretyzm | Bezprzyczynowa utrata wagi 5 lub więcej kg w krótkim czasie i niedożywienie tkanek |
| Toczniowe zapalenie płuc | naczynia włosowate na palcach |
| Komórki LE we krwi (mniej niż 5 na 1000 leukocytów - pojedyncze, 5 - 10 na 1000 leukocytów - umiarkowana ilość, a ponad 10 na 1000 leukocytów - duża liczba) | Wysypki na skórze, takie jak pokrzywka lub wysypka |
| ANF w wysokich kredytach | Zapalenie błon surowiczych (zapalenie opłucnej i zapalenie serca) |
| zespół Werlhofa | Limfadenopatia (zwiększona przewody limfatyczne i węzły) |
| Niedokrwistość hemolityczna z dodatnim wynikiem testu Coombsa | Hepatosplenomegalia (powiększenie wątroby i śledziony) |
| toczeń jadeitowy | Zapalenie mięśnia sercowego |
| Ciała hematoksyliny we fragmentach tkanek różnych narządów pobranych podczas biopsji | uszkodzenie OUN |
| Charakterystyczny obraz patologiczny w usuniętej śledzionie („stwardnienie bulwiaste”), w próbkach skóry (zapalenie naczyń, immunofluorescencja immunoglobulin na błonie podstawnej) i nerkach (fibrynoid naczyń włosowatych kłębuszków nerkowych, skrzepliny szkliste, „pętle druciane”) | zapalenie wielonerwowe |
| Zapalenie wielomięśniowe i polimialgia (zapalenie i ból mięśni) | |
| Poliartralgia (ból stawów) | |
| zespół Raynauda | |
| Przyspieszenie ESR powyżej 200 mm/h | |
| Zmniejszenie liczby leukocytów we krwi poniżej 4 * 10 9 / l | |
| Niedokrwistość (stężenie hemoglobiny poniżej 100 mg/ml) | |
| Zmniejszenie liczby płytek krwi poniżej 100*10 9/l | |
| Wzrost ilości białek globulinowych o ponad 22% | |
| ANF w niskich kredytach | |
| Darmowe ciała LE | |
| Dodatni test Wassermanna z potwierdzonym brakiem kiły |
Rozpoznanie tocznia rumieniowatego jest uważane za trafne i potwierdzone, gdy jedno z trzech głównych kryteriów diagnostycznych jest połączone, a jedno z nich musi być komórkami „motyla” lub LE w w dużych ilościach, a pozostałe dwa to dowolne z powyższych. Jeśli dana osoba ma tylko niewielkie objawy diagnostyczne lub są one połączone z zapaleniem stawów, wówczas rozpoznanie tocznia rumieniowatego jest uważane za prawdopodobne. W takim przypadku, aby to potwierdzić, wymagane są dane z badań laboratoryjnych oraz dodatkowe badania instrumentalne.
Powyższe kryteria Nasona i Amerykańskiego Stowarzyszenia Reumatologów są głównymi kryteriami w rozpoznawaniu tocznia rumieniowatego. Oznacza to, że rozpoznanie tocznia rumieniowatego stawia się tylko na ich podstawie. A wszelkie badania laboratoryjne i instrumentalne metody badania są tylko dodatkowymi, pozwalającymi ocenić stopień aktywności procesu, liczbę dotkniętych narządów i ogólny stan organizmu człowieka. Na podstawie badań laboratoryjnych i metody instrumentalne badań, diagnoza tocznia rumieniowatego nie jest postawiona.
Obecnie EKG, EchoCG, MRI, prześwietlenie klatki piersiowej, ultrasonografia itp. mogą być stosowane jako instrumentalne metody diagnostyczne tocznia rumieniowatego. Wszystkie te metody pozwalają ocenić stopień i charakter uszkodzeń różnych narządów.
Krew (test) na toczeń rumieniowaty
Wśród badań laboratoryjnych oceniających stopień nasilenia procesu w toczniu rumieniowatym stosuje się: - Czynniki przeciwjądrowe (ANF) - z toczniem rumieniowatym występują we krwi w wysokich mianach nie wyższych niż 1: 1000;
- Przeciwciała przeciwko dwuniciowemu DNA (anty-dsDNA-AT) - z toczniem rumieniowatym występują we krwi u 90 - 98% pacjentów i zwykle są nieobecne;
- Przeciwciała przeciwko białkom histonowym - z toczniem rumieniowatym występują we krwi, zwykle są nieobecne;
- Przeciwciała przeciwko antygenowi Sm - z toczniem rumieniowatym znajdują się we krwi, ale zwykle są nieobecne;
- Przeciwciała przeciwko Ro / SS-A - w toczniu rumieniowatym stwierdza się we krwi, jeśli występuje limfopenia, małopłytkowość, nadwrażliwość na światło, zwłóknienie płuc lub zespół Sjögrena;
- Przeciwciała przeciwko La/SS-B – w toczniu rumieniowatym występują we krwi w takich samych warunkach jak przeciwciała przeciwko Ro/SS-A;
- Poziom dopełniacza – w toczniu rumieniowatym poziom białek dopełniacza we krwi jest obniżony;
- Obecność komórek LE - w toczniu rumieniowatym stwierdza się je we krwi u 80 - 90% pacjentów i normalnie ich nie ma;
- Przeciwciała przeciwko fosfolipidom (antykoagulant toczniowy, przeciwciała przeciwko kardiolipinie, dodatni odczyn Wassermanna z potwierdzonym brakiem kiły);
- Przeciwciała przeciwko czynnikom krzepnięcia VIII, IX i XII (normalnie nieobecne);
- Wzrost ESR o ponad 20 mm/godz.;
- Leukopenia (obniżenie poziomu leukocytów we krwi poniżej 4 * 10 9 / l);
- Małopłytkowość (spadek liczby płytek krwi poniżej 100 * 10 9 / l);
- Limfopenia (spadek poziomu limfocytów we krwi jest mniejszy niż 1,5 * 10 9 / l);
- Zwiększone stężenie we krwi seromukoidu, kwasów sialowych, fibryny, haptoglobiny, białka C-reaktywnego krążących kompleksów immunologicznych i immunoglobulin.
Rozpoznanie tocznia rumieniowatego, testy. Jak odróżnić toczeń rumieniowaty od łuszczycy, egzemy, twardziny skóry, liszaja i pokrzywki (zalecenia dermatologa) - wideo
Leczenie tocznia rumieniowatego układowego
Ogólne zasady terapii
Ponieważ dokładne przyczyny tocznia rumieniowatego są nieznane, nie ma terapii, które mogą całkowicie wyleczyć tę chorobę. W efekcie tylko terapia patogenetyczna, którego celem jest zahamowanie procesu zapalnego, zapobieganie nawrotom i osiągnięcie stabilnej remisji. Innymi słowy, leczenie tocznia rumieniowatego ma na celu maksymalne spowolnienie postępu choroby, wydłużenie okresów remisji oraz poprawę jakości życia człowieka. Głównymi lekami w leczeniu tocznia rumieniowatego są hormony glikokortykosteroidowe.(Prednizolon, Deksametazon itp.), Które są używane stale, ale w zależności od aktywności procesu patologicznego i ciężkości ogólnego stanu osoby zmieniają swoje dawkowanie. Głównym glukokortykoidem w leczeniu tocznia jest prednizolon. To właśnie ten lek jest lekiem z wyboru i to dla niego ustalane są dokładne dawki dla różnych opcje kliniczne i aktywność procesu patologicznego choroby. Dawki dla wszystkich innych glukokortykoidów oblicza się na podstawie dawek prednizolonu. Poniższa lista przedstawia dawki innych glikokortykosteroidów odpowiadające 5 mg prednizolonu:
- Betametazon - 0,60 mg;
- Hydrokortyzon - 20 mg;
- Deksametazon - 0,75 mg;
- Deflazakort - 6 mg;
- Kortyzon - 25 mg;
- metyloprednizolon - 4 mg;
- Parametazon - 2 mg;
- Prednizon - 5 mg;
- triamcynolon - 4 mg;
- Flurprednizolon - 1,5 mg.
Więc, na pierwszym stopniu aktywności proces patologiczny Prednizolon stosuje się w dawkach terapeutycznych 0,3 - 0,5 mg na 1 kg masy ciała na dobę, na drugim stopniu aktywności- 0,7 - 1,0 mg na 1 kg masy ciała dziennie, oraz na trzecim stopniu- 1 - 1,5 mg na 1 kg masy ciała dziennie. We wskazanych dawkach Prednizolon stosuje się przez 4 do 8 tygodni, a następnie zmniejsza się dawkę leku, ale nigdy nie jest ona całkowicie anulowana. Dawkę zmniejsza się najpierw o 5 mg na tydzień, następnie o 2,5 mg na tydzień, po pewnym czasie o 2,5 mg w ciągu 2 do 4 tygodni. W sumie dawkę zmniejsza się tak, że po 6-9 miesiącach od rozpoczęcia przyjmowania Prednizolonu jego dawka staje się dawką podtrzymującą, równą 12,5-15 mg na dobę.
Z kryzysem tocznia, chwytając kilka narządów, glukokortykoidy podaje się dożylnie przez 3 do 5 dni, po czym przechodzą na przyjmowanie leków w tabletkach.
Ponieważ glukokortykoidy są głównym środkiem leczenia tocznia, są przepisywane i stosowane bez przerwy, a wszystkie inne leki są stosowane dodatkowo, wybierając je w zależności od nasilenia objawów klinicznych i zajętego narządu.
Tak więc, przy wysokim stopniu aktywności tocznia rumieniowatego, z kryzysami toczniowymi, z ciężkim toczniowym zapaleniem nerek, z ciężkim uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego, z częstymi nawrotami i niestabilnością remisji, oprócz glikokortykosteroidów stosuje się cytostatyczne leki immunosupresyjne (cyklofosfamid, azatiopryna, cyklosporyna, metotreksat itp.).
Z ciężkimi i rozległymi zmianami skórnymi Azatioprynę stosuje się w dawce 2 mg na 1 kg masy ciała na dobę przez 2 miesiące, po czym dawkę zmniejsza się do dawki podtrzymującej: 0,5-1 mg na 1 kg masy ciała na dobę. Azatioprynę w dawce podtrzymującej przyjmuje się przez kilka lat.
W przypadku ciężkiego toczniowego zapalenia nerek i pancytopenii(zmniejszenie całkowitej liczby płytek krwi, erytrocytów i leukocytów we krwi) stosować cyklosporynę w dawce 3-5 mg na 1 kg masy ciała.
Z proliferacyjnym i błoniastym toczniowym zapaleniem nerek, z poważnym uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego Stosuje się cyklofosfamid, który podaje się dożylnie w dawce 0,5 - 1 g na m2 powierzchni ciała raz w miesiącu przez 6 miesięcy. Następnie przez dwa lata lek nadal podaje się w tej samej dawce, ale raz na trzy miesiące. Cyklofosfamid zapewnia przeżycie pacjentom cierpiącym na toczniowe zapalenie nerek i pomaga kontrolować objawy kliniczne, na które nie mają wpływu glikokortykosteroidy (uszkodzenie OUN, krwotok płucny, zwłóknienie płuc, układowe zapalenie naczyń).
Jeśli toczeń rumieniowaty nie reaguje na terapię glukokortykoidami zamiast tego stosuje się metotreksat, azatioprynę lub cyklosporynę.
Z niską aktywnością procesu patologicznego ze zmianami skóra i stawów w leczeniu tocznia rumieniowatego stosuje się leki aminochinolinowe (Chlorochina, Hydroksychlorochina, Plaquenil, Delagil). W ciągu pierwszych 3-4 miesięcy leki stosuje się w dawce 400 mg na dobę, a następnie w dawce 200 mg na dobę.
Z toczniowym zapaleniem nerek i obecnością ciał antyfosfolipidowych we krwi(przeciwciała przeciwko kardiolipinie, antykoagulant toczniowy) stosuje się leki z grupy antykoagulantów i antyagregantów (aspiryna, curantil itp.). Głównie używać kwas acetylosalicylowy w małych dawkach - 75 mg dziennie przez długi czas.
Leki z grupy niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NLPZ), takie jak ibuprofen, nimesulid, diklofenak itp., są stosowane jako leki łagodzące ból i łagodzące stany zapalne w zapaleniu stawów, zapaleniu kaletki, bólu mięśni, zapaleniu mięśni, umiarkowanym zapaleniu błony surowiczej i gorączce.
Oprócz leki w leczeniu tocznia rumieniowatego stosuje się metody plazmaferezy, hemosorpcji i krioplazmosorpcji, które pozwalają na usunięcie przeciwciał i produktów stanu zapalnego z krwi, co znacznie poprawia stan pacjentów, zmniejsza stopień aktywności procesu patologicznego i zmniejsza tempo postępu patologii. Jednak te metody są tylko pomocnicze i dlatego można je stosować tylko w połączeniu z przyjmowaniem leków, a nie zamiast nich.
W leczeniu skórnych objawów tocznia konieczne jest zewnętrzne stosowanie filtrów przeciwsłonecznych z filtrami UVA i UVB oraz maści z miejscowymi steroidami (Ftorcynolon, Betametazon, Prednizolon, Mometazon, Clobetasol itp.).
Obecnie oprócz tych metod w leczeniu tocznia stosuje się leki z grupy blokerów czynnika martwicy nowotworów (Infliximab, Adalimumab, Etanercept). Jednak leki te są stosowane wyłącznie jako leczenie próbne, eksperymentalne, ponieważ nie są obecnie zalecane przez Ministerstwo Zdrowia. Uzyskane wyniki pozwalają jednak uznać blokery czynnika martwicy nowotworów za obiecujące leki, ponieważ skuteczność ich stosowania jest wyższa niż w przypadku glukokortykoidów i leków immunosupresyjnych.
Oprócz opisanych leków stosowanych bezpośrednio w leczeniu tocznia rumieniowatego, choroba ta objawia się przyjmowaniem witamin, związków potasu, leków moczopędnych i przeciwnadciśnieniowych, uspokajających, przeciwwrzodowych i innych leków zmniejszających nasilenie objawów klinicznych z różnych narządów, a także jako przywracanie normalna wymiana Substancje. W przypadku tocznia rumieniowatego możesz i powinieneś dodatkowo stosować wszelkie leki, które poprawiają ogólne samopoczucie osoba.
Leki na toczeń rumieniowaty
Obecnie w leczeniu tocznia rumieniowatego stosuje się następujące grupy leków: - glikokortykosteroidy (prednizolon, metyloprednizolon, betametazon, deksametazon, hydrokortyzon, kortyzon, deflazakort, parametazon, triamcynolon, flurprednizolon);
- cytostatyczne leki immunosupresyjne (azatiopryna, metotreksat, cyklofosfamid, cyklosporyna);
- Leki przeciwmalaryczne - pochodne aminochinoliny (Chlorochina, Hydroksychlorochina, Plaquenil, Delagil itp.);
- blokery alfa-TNF (infliksymab, adalimumab, etanercept);
- Niesteroidowe leki przeciwzapalne (Diklofenak, Nimesulid,
Toczeń rumieniowaty układowy- przewlekła choroba ogólnoustrojowa, z najbardziej wyraźnymi objawami na skórze; etiologia tocznia rumieniowatego nie jest znana, ale jego patogeneza związana jest z naruszeniem procesów autoimmunologicznych, co skutkuje wytwarzaniem przeciwciał przeciwko zdrowe komórki organizm. Choroba jest bardziej podatna na kobiety w średnim wieku. Częstość występowania tocznia rumieniowatego nie jest wysoka - 2-3 przypadki na tysiąc osób w populacji. Leczenie i diagnostykę tocznia rumieniowatego układowego prowadzi wspólnie reumatolog i dermatolog. Rozpoznanie SLE opiera się na typowych objawy kliniczne, wyniki badań laboratoryjnych.
Informacje ogólne
Toczeń rumieniowaty układowy- przewlekła choroba ogólnoustrojowa, z najbardziej wyraźnymi objawami na skórze; Etiologia tocznia rumieniowatego nie jest znana, ale jego patogeneza jest związana z naruszeniem procesów autoimmunologicznych, w wyniku czego dochodzi do produkcji przeciwciał przeciwko zdrowym komórkom organizmu. Choroba jest bardziej podatna na kobiety w średnim wieku. Częstość występowania tocznia rumieniowatego nie jest wysoka - 2-3 przypadki na tysiąc osób w populacji.
Rozwój i podejrzewane przyczyny tocznia rumieniowatego układowego
Dokładna etiologia tocznia rumieniowatego nie została ustalona, ale u większości pacjentów stwierdzono przeciwciała przeciwko wirusowi Epsteina-Barra, co potwierdza możliwość charakter wirusowy choroby. Cechy ciała, dzięki którym wytwarzane są autoprzeciwciała, obserwuje się również u prawie wszystkich pacjentów.
Hormonalny charakter tocznia rumieniowatego nie został potwierdzony, jednak zaburzenia hormonalne pogarszają przebieg choroby, chociaż nie mogą sprowokować jej wystąpienia. Kobietom z rozpoznaniem tocznia rumieniowatego nie zaleca się przyjmowania doustnych środków antykoncepcyjnych. U osób z predyspozycją genetyczną oraz u bliźniąt jednojajowych częstość występowania tocznia rumieniowatego jest wyższa niż w innych grupach.
Patogeneza tocznia rumieniowatego układowego opiera się na zaburzonej immunoregulacji, gdy białkowe składniki komórki, przede wszystkim DNA, działają jako autoantygeny, a w wyniku adhezji nawet te komórki, które pierwotnie były wolne od kompleksów immunologicznych, stają się celem.
Kliniczny obraz tocznia rumieniowatego układowego
Toczeń rumieniowaty wpływa na tkankę łączną, skórę i nabłonek. ważny znak diagnostyczny jest symetrycznym uszkodzeniem dużych stawów, a jeśli dochodzi do deformacji stawu, to z powodu zajęcia więzadeł i ścięgien, a nie zmian o charakterze erozyjnym. Obserwuje się bóle mięśni, zapalenie opłucnej, zapalenie płuc.
Ale najbardziej uderzające objawy tocznia rumieniowatego są odnotowywane na skórze i właśnie dla tych objawów diagnoza jest stawiana w pierwszej kolejności.
NA początkowe etapy Choroba tocznia rumieniowatego charakteryzuje się ciągłym przebiegiem z okresowymi remisjami, ale prawie zawsze przechodzi w postać układową. Częściej występuje rumieniowe zapalenie skóry na twarzy jak u motyla - rumień na policzkach, kościach policzkowych i zawsze z tyłu nosa. 
Występuje nadwrażliwość na Promieniowanie słoneczne- zwykle fotodermatoza Okrągły kształt, są w liczbie mnogiej. W toczniu rumieniowatym cechą fotodermatozy jest obecność przekrwionej korony, obszaru atrofii w centrum i depigmentacji dotkniętego obszaru. Łuski łupieżu pokrywające powierzchnię rumienia są mocno przylutowane do skóry, a próby ich oddzielenia są bardzo bolesne. Na etapie zaniku zmienionej chorobowo skóry obserwuje się powstawanie gładkiej, delikatnej alabastrowo-białej powierzchni, która stopniowo zastępuje obszary rumieniowe, zaczynając od środka i przesuwając się na obrzeże.
U niektórych pacjentów z toczniem rumieniowatym zmiany rozciągają się na skórę głowy, powodując całkowite lub częściowe łysienie. Jeśli zmiany dotyczą czerwonej obwódki warg i błony śluzowej jamy ustnej, to zmiany mają postać niebieskawo-czerwonych gęstych blaszek, czasem z łuszczącymi się łuskami na wierzchu, ich kontury mają wyraźne granice, blaszki są skłonne do owrzodzeń i powodują ból podczas jedzenia.
Toczeń rumieniowaty ma przebieg sezonowy, aw okresach jesienno-letnich stan skóry gwałtownie się pogarsza na skutek intensywniejszej ekspozycji na promieniowanie słoneczne.
W podostrym przebiegu tocznia rumieniowatego w całym ciele obserwuje się ogniska łuszczycowe, wyraźne są teleangiektazje, na skórze kończyn dolnych pojawia się siatkowaty livedio (wzór przypominający drzewo). Uogólnione lub łysienie plackowate U wszystkich pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym obserwuje się pokrzywkę i świąd.
We wszystkich narządach, w których występuje tkanka łączna, z czasem rozpoczynają się zmiany patologiczne. W przypadku tocznia rumieniowatego zajęte są wszystkie błony serca, miedniczki nerkowej, przewodu pokarmowego i ośrodkowego układu nerwowego.
Jeśli oprócz objawów skórnych pacjenci cierpią na nawracające bóle głowy, bóle stawów bez związku z urazami i warunki pogodowe, dochodzi do naruszeń pracy serca i nerek, to już na podstawie badania można przypuszczać o głębszych i ogólnoustrojowych zaburzeniach i zbadać pacjenta pod kątem obecności tocznia rumieniowatego. Nagła zmiana Charakterystyczną manifestacją tocznia rumieniowatego jest również nastroje od stanu euforycznego do stanu agresji.
U pacjentów w podeszłym wieku z toczniem rumieniowatym objawy skórne, zespoły nerkowe i artralgiczne są mniej wyraźne, ale częściej obserwuje się zespół Sjögrena - jest to zmiana autoimmunologiczna tkanka łączna objawia się hiposekrecją ślinianki, suchość i ból oczu, światłowstręt.
Dzieci z toczniem rumieniowatym noworodkowym, urodzone przez chore matki, już w okresie niemowlęcym mają wysypkę rumieniową i niedokrwistość, dlatego w przypadku atopowego zapalenia skóry należy postawić diagnostykę różnicową.
Rozpoznanie tocznia rumieniowatego układowego
W przypadku podejrzenia tocznia rumieniowatego układowego pacjent kierowany jest na konsultację reumatologa i dermatologa. Toczeń rumieniowaty rozpoznaje się na podstawie obecności objawów w każdej grupie objawowej. Kryteria rozpoznania ze skóry: rumień w kształcie motyla, fotodermit, wysypka krążkowata; ze strony stawów: symetryczne uszkodzenia stawów, bóle stawów, zespół „perłowej bransoletki” na nadgarstkach z powodu deformacji aparat więzadłowy; ze strony narządów wewnętrznych: zapalenie błony surowiczej o różnej lokalizacji, uporczywy białkomocz i cylindurię w analizie moczu; od strony ośrodkowego układu nerwowego: drgawki, pląsawica, psychozy i zmiany nastroju; z funkcji hematopoezy toczeń rumieniowaty objawia się leukopenią, trombocytopenią, limfopenią.
Reakcja Wassermana może być fałszywie dodatnia, podobnie jak inne badania serologiczne, co czasami prowadzi do wyznaczenia nieodpowiedniego leczenia. Wraz z rozwojem zapalenia płuc wykonuje się prześwietlenie płuc, jeśli podejrzewa się zapalenie opłucnej -
Pacjenci z toczniem rumieniowatym powinni unikać bezpośredniego światła słonecznego, nosić odzież zakrywającą całe ciało i nakładać kremy z wysokim filtrem UV na narażone miejsca. Maści kortykosteroidowe nakłada się na dotknięte obszary skóry, ponieważ stosowanie leków niehormonalnych nie ma wpływu. Leczenie należy przeprowadzać z przerwami, aby nie rozwinęło się zapalenie skóry wywołane hormonami.
W nieskomplikowanych postaciach tocznia rumieniowatego do wyeliminowania ból niesteroidowe leki przeciwzapalne są przepisywane na mięśnie i stawy, ale aspirynę należy przyjmować ostrożnie, ponieważ spowalnia proces krzepnięcia krwi. Przyjmowanie glikokortykosteroidów jest obowiązkowe, a dawki leków dobierane są tak, aby zminimalizować skutki uboczne i chronić narządy wewnętrzne przed uszkodzeniem.
Metoda, w której pacjentowi pobierane są komórki macierzyste, a następnie przeprowadzana jest terapia immunosupresyjna, po której następuje powrót do zdrowia układ odpornościowy ponownie wprowadzone komórki macierzyste, skuteczne nawet w ciężkich i beznadziejnych postaciach tocznia rumieniowatego. Przy takiej terapii agresja autoimmunologiczna w większości przypadków ustaje, a stan pacjenta z toczniem rumieniowatym poprawia się.
Zdrowy tryb życia, unikanie alkoholu i palenia tytoniu, odpowiednie stres związany z ćwiczeniami, zbilansowana dieta i komfort psychiczny pozwalają pacjentom z toczniem rumieniowatym kontrolować swój stan i zapobiegać inwalidztwu.
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE)- przewlekła choroba autoimmunologiczna spowodowana nieprawidłowym działaniem mechanizmów odpornościowych z tworzeniem przeciwciał uszkadzających własne komórki i tkanki. SLE charakteryzuje się uszkodzeniem stawów, skóry, naczyń krwionośnych i różnych narządów (nerki, serce itp.).
Przyczyna i mechanizmy rozwoju choroby
Przyczyna choroby nie została wyjaśniona. Przyjmuje się, że mechanizmem wyzwalającym rozwój choroby są wirusy (RNA i retrowirusy). Ponadto ludzie mają genetyczną predyspozycję do SLE. Kobiety chorują 10 razy częściej, co jest związane ze specyfiką ich układu hormonalnego (wysokie stężenie estrogenu we krwi). Udowodniony działanie ochronne dotyczące SLE męskich hormonów płciowych (androgenów). Czynnikami, które mogą powodować rozwój choroby, może być infekcja wirusowa, bakteryjna, leki.Podstawą mechanizmów choroby jest naruszenie funkcji komórek odpornościowych (limfocytów T i B), któremu towarzyszy nadmierne tworzenie przeciwciał przeciwko własnym komórkom organizmu. W wyniku nadmiernej i niekontrolowanej produkcji przeciwciał powstają specyficzne kompleksy, które krążą po całym organizmie. Krążące kompleksy immunologiczne (CIC) osadzają się w skórze, nerkach, na błonach surowiczych narządów wewnętrznych (serce, płuca itp.) powodując reakcje zapalne.
Objawy choroby
SLE charakteryzuje się szerokim zakresem objawów. Choroba przebiega z zaostrzeniami i remisjami. Początek choroby może być zarówno szybki, jak i stopniowy. Objawy ogólne
- Zmęczenie
- Utrata masy ciała
- Temperatura
- Zmniejszona wydajność
- Szybka męczliwość
Uszkodzenie układu mięśniowo-szkieletowego
- Zapalenie stawów - zapalenie stawów
- Występuje w 90% przypadków, nie nadżerkowe, nie deformujące, częściej dotyczy stawów palców, nadgarstków, stawów kolanowych.
- Osteoporoza - zmniejszona gęstość kości
- W wyniku stanu zapalnego lub leczenia lekami hormonalnymi (kortykosteroidami).
- Ból mięśni (15-64% przypadków), zapalenie mięśni (5-11%), słabe mięśnie (5-10%)
Zmiany skórne i błon śluzowych
- Zmiany skórne na początku choroby pojawiają się tylko u 20-25% chorych, u 60-70% później, u 10-15% objawy skórne choroby nie występują wcale. Zmiany skórne pojawiają się na częściach ciała eksponowanych na słońce: twarz, szyja, ramiona. Zmiany mają wygląd rumienia (czerwonawe blaszki z łuszczeniem), rozszerzone naczynka wzdłuż brzegów, obszary z nadmiarem lub brakiem pigmentu. Na twarzy takie zmiany przypominają wygląd motyla, ponieważ dotyczy to tylnej części nosa i policzków.
- Wypadanie włosów (łysienie) jest rzadkie i zwykle dotyczy okolicy skroniowej. Włosy wypadają na ograniczonym obszarze.
- Zwiększona wrażliwość skóry na promienie słoneczne(fotosensybilizacja), występuje u 30-60% pacjentów.
- Zajęcie błony śluzowej występuje w 25% przypadków.
- Zaczerwienienie, zmniejszona pigmentacja, niedożywienie tkanek warg (zapalenie warg)
- Małe punkcikowate krwotoki, wrzodziejące zmiany błony śluzowej jamy ustnej
Uszkodzenie dróg oddechowych
Zmiany w układzie oddechowym w SLE rozpoznaje się w 65% przypadków. Patologia płuc może rozwijać się zarówno ostro, jak i stopniowo różne komplikacje. Najczęstszym objawem uszkodzenia układu płucnego jest zapalenie błony pokrywającej płuca (zapalenie opłucnej). Charakteryzuje się bólem w klatce piersiowej, dusznością. SLE może również powodować rozwój toczniowego zapalenia płuc (lupus pneumonitis), charakteryzującego się: dusznością, kaszlem z krwawą plwociną. SLE często atakuje naczynia płucne, prowadząc do nadciśnienia płucnego. Na tle SLE często rozwijają się procesy zakaźne w płucach, a także możliwe jest ich rozwinięcie stan poważny : poważna choroba jako zablokowanie tętnicy płucnej przez zakrzep (zatorowość płucna).Uszkodzenie układu sercowo-naczyniowego
SLE może wpływać na wszystkie struktury serca, zewnętrzną powłokę (osierdzie), warstwę wewnętrzną (wsierdzie), bezpośrednio mięsień sercowy (miokardium), zastawki i naczynia wieńcowe. Najczęstszym jest osierdzie (zapalenie osierdzia).- Zapalenie osierdzia to zapalenie błon surowiczych pokrywających mięsień sercowy.
- Zapalenie mięśnia sercowego to zapalenie mięśnia sercowego.
- Klęska zastawek serca, zastawki mitralnej i aortalnej jest częściej dotknięta.
- Uszkodzenie naczyń wieńcowych może prowadzić do zawału mięśnia sercowego, który może rozwinąć się u młodych ludzi pacjentów ze SLE.
- Uszkodzenie wewnętrznej wyściółki naczyń krwionośnych (śródbłonka) zwiększa ryzyko miażdżycy. Pokonać naczynia obwodowe objawia się:
- Livedo reticularis (niebieskie plamy na skórze tworzące wzór siatki)
- Zapalenie tkanki podskórnej tocznia (guzki podskórne, często bolesne, mogą owrzodzić)
- Zakrzepica naczyń kończyn i narządów wewnętrznych
Uszkodzenie nerek
Najczęściej w SLE zajęte są nerki, u 50% pacjentów stwierdza się uszkodzenia aparatu nerkowego. Częstym objawem jest obecność białka w moczu (białkomocz), erytrocyty i cylindry zwykle nie są wykrywane na początku choroby. Głównymi objawami uszkodzenia nerek w SLE są: proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek i mebranowe zapalenie nerek, które objawia się zespołem nerczycowym (białka w moczu przekraczają 3,5 g / dobę, spadek białka we krwi, obrzęki).Uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego
Przyjmuje się, że zaburzenia OUN są spowodowane uszkodzeniem naczyń mózgowych, a także powstawaniem przeciwciał skierowanych przeciwko neuronom, komórkom odpowiedzialnym za ochronę i odżywianie neuronów (komórki glejowe) oraz komórkom odpornościowym (limfocyty).Główne objawy uszkodzenia struktur nerwowych i naczyń krwionośnych mózgu:
- Ból głowy i migrena, większość wspólne objawy ze SLE
- Drażliwość, depresja - rzadko
- Psychozy: paranoja lub halucynacje
- udar mózgu
- Pląsawica, parkinsonizm - rzadko
- Mielopatia, neuropatia i inne zaburzenia tworzenia osłonek nerwowych (mieliny)
- Zapalenie jednego nerwu, zapalenie wielonerwowe, aseptyczne zapalenie opon mózgowych
Uraz przewodu pokarmowego
Kliniczne zmiany w przewodzie pokarmowym rozpoznaje się u 20% chorych na SLE.- Uszkodzenie przełyku, naruszenie aktu połykania, rozszerzenie przełyku występuje w 5% przypadków
- Wrzody żołądka i dwunastnicy są spowodowane zarówno samą chorobą, jak i skutkami ubocznymi leczenia.
- Ból brzucha jako objaw SLE, a także może być spowodowany zapaleniem trzustki, zapaleniem naczyń jelitowych, zawałem jelit
- Nudności, dyskomfort w jamie brzusznej, niestrawność
- Niedokrwistość normocytarna hipochromiczna występuje u 50% chorych, nasilenie zależy od aktywności SLE. Niedokrwistość hemolityczna jest rzadka w SLE.
- Leukopenia to spadek liczby białych krwinek. Jest to spowodowane zmniejszeniem liczby limfocytów i granulocytów (neutrofili, eozynofili, bazofilów).
- Małopłytkowość to zmniejszenie liczby płytek krwi. Występuje w 25% przypadków i jest spowodowane tworzeniem się przeciwciał przeciwko płytkom krwi, a także przeciwciał przeciwko fosfolipidom (tłuszczom budującym błony komórkowe).
Rozpoznanie SLE
Diagnoza SLE opiera się na danych objawy kliniczne chorób, a także na danych z badań laboratoryjnych i instrumentalnych. American College of Rheumatology opracowało specjalne kryteria, według których można postawić diagnozę - układowy toczeń rumieniowaty.Kryteria rozpoznania tocznia rumieniowatego układowego
Rozpoznanie SLE stawia się, jeśli spełnione są co najmniej 4 z 11 kryteriów.
| Charakterystyka: bez nadżerek, obwodowa, objawiająca się bólem, obrzękiem, nagromadzeniem nieznacznego płynu w jamie stawowej |
| Czerwone, owalne, okrągłe lub pierścieniowe, płytki z nierówne kontury na ich powierzchni znajdują się łuski, w pobliżu rozszerzone naczynka, łuski są z trudem oddzielone. Nieleczone zmiany pozostawiają blizny. |
| Błona śluzowa jamy ustnej lub nosogardzieli jest zajęta w postaci owrzodzeń. Zwykle bezbolesne. |
| Zwiększona wrażliwość na światło słoneczne. W wyniku ekspozycji na światło słoneczne na skórze pojawia się wysypka. |
| Specyficzna wysypka w kształcie motyla |
| Trwała utrata białka z moczem 0,5 g/dzień, wydalanie wałeczków komórkowych |
| Zapalenie opłucnej to zapalenie błon płucnych. Objawia się bólem w klatce piersiowej, nasilonym przez inhalację. Zapalenie osierdzia - zapalenie wyściółki serca |
| Konwulsje, psychoza - w przypadku braku leków, które mogą je wywołać lub zaburzeń metabolicznych (mocznica itp.) |
|
|
|
|
| Podwyższone przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) |
Stopień aktywności choroby określają specjalne wskaźniki SLEDAI ( Toczeń rumieniowaty układowy wskaźnik aktywności choroby). Indeks aktywności choroby obejmuje 24 parametry i odzwierciedla stan 9 układów i narządów, wyrażony w punktach, które są sumowane. Maksymalnie 105 punktów, co odpowiada bardzo dużej aktywności choroby.
Wskaźniki aktywności choroby wgSLEDAI
| Manifestacje | Opis | Interpunkcja |
| Napad rzekomopadaczkowy(rozwój drgawek bez utraty przytomności) | Trzeba wykluczyć Zaburzenia metaboliczne, infekcje, leki, które mogą to wywołać. | 8 |
| Psychozy | Naruszenie zdolności wykonywania czynności w zwykłym trybie, upośledzone postrzeganie rzeczywistości, halucynacje, zmniejszone myślenie asocjacyjne, zdezorganizowane zachowanie. | 8 |
| Organiczne zmiany w mózgu | Zmiany logiczne myślenie, orientacja w przestrzeni jest zaburzona, pamięć, inteligencja, koncentracja, mowa niespójna, bezsenność lub senność są obniżone. | 8 |
| Zaburzenia oka | Zapalenie nerw wzrokowy z wyjątkiem nadciśnienia tętniczego. | 8 |
| Uszkodzenie nerwów czaszkowych | Po raz pierwszy ujawniono uszkodzenie nerwów czaszkowych. | |
| Ból głowy | Ciężki, uporczywy, może być migrenowy, niereagujący na narkotyczne środki przeciwbólowe | 8 |
| Zaburzenia krążenia mózgowego | Po raz pierwszy wykryty, z wyłączeniem konsekwencji miażdżycy | 8 |
| zapalenie naczyń-(uszkodzenie naczyń) | Wrzody, gangrena kończyn, bolesne węzły na palcach | 8 |
| Artretyzm- (zapalenie stawów) | Uszkodzenie więcej niż 2 stawów z objawami zapalenia i obrzęku. | 4 |
| zapalenie mięśni-(zapalenie mięśnie szkieletowe) | Ból mięśni, osłabienie z potwierdzeniem badań instrumentalnych | 4 |
| Cylindry w moczu | Hialinowe, ziarniste, erytrocyty | 4 |
| erytrocyty w moczu | Więcej niż 5 czerwonych krwinek w polu widzenia wyklucza inne patologie | 4 |
| Białko w moczu | Ponad 150 mg dziennie | 4 |
| Leukocyty w moczu | Więcej niż 5 białych krwinek w polu widzenia, z wyłączeniem infekcji | 4 |
| Zmiany skórne | Szkoda charakter zapalny | 2 |
| Wypadanie włosów | Powiększenie zmian chorobowych lub całkowita utrata włosów | 2 |
| Owrzodzenia błony śluzowej | Owrzodzenia na błonach śluzowych i na nosie | 2 |
| Zapalenie opłucnej- (zapalenie błon płucnych) | Ból w klatce piersiowej, zgrubienie opłucnej | 2 |
| Zapalenie osierdzia-( zapalenie błony śluzowej serca) | Wykryto na EKG, echokardiografii | 2 |
| Zmniejszony komplement | Zmniejszone C3 lub C4 | 2 |
| antyDNA | Pozytywnie | 2 |
| Temperatura | Powyżej 38 stopni C, z wyłączeniem infekcji | 1 |
| Zmniejszenie liczby płytek krwi | Mniej niż 150 10 9 /l, z wyłączeniem leków | 1 |
| Zmniejszenie liczby białych krwinek | Mniej niż 4,0 10 9 /l, z wyłączeniem leków | 1 |
- Lekka aktywność: 1-5 punktów
- Umiarkowana aktywność: 6-10 punktów
- wysoka aktywność: 11-20 punktów
- Bardzo wysoka aktywność: powyżej 20 pkt
Testy diagnostyczne stosowane do wykrywania SLE
- ANA- test przesiewowy, oznacza się swoiste przeciwciała wobec jąder komórkowych, stwierdza się u 95% chorych, nie potwierdza rozpoznania przy braku objawów klinicznych tocznia rumieniowatego układowego
- Anty DNA– przeciwciała przeciwko DNA, oznaczane u 50% pacjentów, poziom tych przeciwciał odzwierciedla aktywność choroby
- Anty-sm- specyficzne przeciwciała przeciwko antygenowi Smitha, który jest częścią krótkiego RNA, wykrywane są w 30-40% przypadków
- Anty-SSA lub anty-SSB, przeciwciała przeciwko specyficznym białkom zlokalizowanym w jądrze komórkowym, są obecne u 55% chorych na toczeń rumieniowaty układowy, nie są swoiste dla SLE, są wykrywane także w innych chorobach tkanki łącznej
- antykardiolipina - przeciwciała na błony mitochondrialne (stacja energetyczna komórek)
- antyhistony- przeciwciała przeciwko białkom niezbędnym do upakowania DNA w chromosomach, charakterystyczne dla polekowego SLE.
- Markery stanu zapalnego
- ESR - zwiększona
- C - białko reaktywne, podwyższone
- Poziom komplementów obniżony
- C3 i C4 ulegają redukcji w wyniku nadmiernego tworzenia kompleksów immunologicznych
- Niektórzy ludzie rodzą się z obniżonym poziomem komplementów, co jest czynnikiem predysponującym do rozwoju SLE.
- Ogólna analiza krwi
- Możliwe zmniejszenie liczby czerwonych krwinek, białych krwinek, limfocytów, płytek krwi
- Analiza moczu
- Białko w moczu (białkomocz)
- Czerwone krwinki w moczu (krwiomocz)
- Odlewy w moczu (cylindruria)
- Białe krwinki w moczu (pyuria)
- Chemia krwi
- Kreatynina - wzrost wskazuje na uszkodzenie nerek
- ALAT, ASAT - wzrost wskazuje na uszkodzenie wątroby
- Kinaza kreatynowa - wzrasta wraz z uszkodzeniem aparatu mięśniowego
- RTG stawów
- RTG i tomografia komputerowa klatki piersiowej
- Jądrowy rezonans magnetyczny i angiografia
- echokardiografia
Specjalne procedury
- Nakłucie lędźwiowe może pomóc wykluczyć zakaźne przyczyny objawów neurologicznych.
- Biopsja (analiza tkanki narządowej) nerek pozwala określić typ kłębuszkowego zapalenia nerek i ułatwić wybór taktyki leczenia.
- Biopsja skóry pozwala wyjaśnić diagnozę i wykluczyć podobne choroby dermatologiczne.
Leczenie tocznia układowego
Pomimo znacznego postępu w nowoczesne leczenie toczeń rumieniowaty układowy zadanie to pozostaje bardzo trudne. Leczenie mające na celu eliminację główny powód Nie znaleziono choroby, tak jak nie znaleziono samej przyczyny. Tak więc zasada leczenia ma na celu wyeliminowanie mechanizmów rozwoju choroby, zmniejszenie czynników prowokujących i zapobieganie powikłaniom. - Wyeliminuj fizyczne i psychiczne stresujące warunki
- Ogranicz ekspozycję na słońce, stosuj filtry przeciwsłoneczne
- glikokortykosteroidy najskuteczniejsze leki w leczeniu SLE.
Schematy dawkowania:
- Wewnątrz:
- Dawka początkowa prednizolonu 0,5 – 1 mg/kg mc
- Dawka podtrzymująca 5-10 mg
- Prednizolon należy przyjmować rano, dawkę zmniejsza się o 5 mg co 2-3 tygodnie
- Dożylny metyloprednizolon w dużej dawce (terapia pulsacyjna)
- Dawka 500-1000 mg/dobę przez 3-5 dni
- Lub 15-20 mg/kg masy ciała
Wskazania do terapii pulsacyjnej: młody wiek, błyskawica toczniowe zapalenie nerek, wysoka aktywność immunologiczna, uszkodzenie układu nerwowego.
- 1000 mg metyloprednizolonu i 1000 mg cyklofosfamidu pierwszego dnia
- Cytostatyki: cyklofosfamid (cyklofosfamid), azatiopryna, metotreksat są stosowane w kompleksowe leczenie SLE.
- Ostre toczniowe zapalenie nerek
- Zapalenie naczyń
- Formy oporne na leczenie kortykosteroidami
- Konieczność zmniejszenia dawek kortykosteroidów
- Wysoka aktywność SLE
- Postępujący lub piorunujący przebieg SLE
- Cyklofosfamid z terapią pulsacyjną 1000 mg, następnie codziennie 200 mg do osiągnięcia dawki całkowitej 5000 mg.
- Azatiopryna 2-2,5 mg/kg mc./dobę
- Metotreksat 7,5-10 mg/tydzień, doustnie
- Leki przeciwzapalne
- Naklofen, nimesil, aertal, katafast itp.
- Leki aminochinolinowe
- delagil, plaquenil itp.
- biologia Czy obiecująca metoda leczenie SLE
- Anty CD 20 - Rytuksymab
- Czynnik martwicy nowotworu alfa - Remicade, Gumira, Embrel
- Inne leki
- Antykoagulanty (heparyna, warfaryna itp.)
- Leki przeciwpłytkowe (aspiryna, klopidogrel itp.)
- Leki moczopędne (furosemid, hydrochlorotiazyd itp.)
- Preparaty wapnia i potasu
- Metody leczenia pozaustrojowego
- Plazmafereza to metoda oczyszczania krwi poza organizmem, w której część osocza krwi jest usuwana, a wraz z nią przeciwciała wywołujące chorobę SLE.
- Hemosorpcja to metoda oczyszczania krwi poza organizmem przy użyciu specyficznych sorbentów (żywice jonowymienne, węgiel aktywny itp.).
Jakie są powikłania i rokowania na całe życie z toczniem rumieniowatym układowym?
Ryzyko rozwoju powikłań tocznia rumieniowatego układowego zależy bezpośrednio od przebiegu choroby.Warianty przebiegu tocznia rumieniowatego układowego:
1.
Ostry kurs- charakteryzuje się błyskawicznym początkiem, szybkim przebiegiem i szybkim równoczesnym rozwojem objawów uszkodzenia wielu narządów wewnętrznych (płuc, serca, ośrodkowego układu nerwowego itp.). Ostry przebieg tocznia rumieniowatego układowego na szczęście jest rzadki, ponieważ ta opcja szybko i prawie zawsze prowadzi do powikłań i może spowodować śmierć pacjenta.
2.
Przebieg podostry- charakteryzuje się stopniowym początkiem, zmianą okresów zaostrzeń i remisji, przewagą objawów ogólnych (osłabienie, utrata masy ciała, stany podgorączkowe (do 38 0
C) i inne), uszkodzenia narządów wewnętrznych i powikłania następują stopniowo, nie wcześniej niż 2-4 lata po wystąpieniu choroby.
3.
przewlekły przebieg- bardzo korzystny kurs SLE ma stopniowy początek, uszkodzenia głównie skóry i stawów, dłuższe okresy remisji, uszkodzenia narządów wewnętrznych i powikłania pojawiają się po kilkudziesięciu latach.
Uszkodzenia narządów, takich jak serce, nerki, płuca, ośrodkowy układ nerwowy i krew, które są opisywane jako objawy choroby, są w rzeczywistości powikłania tocznia rumieniowatego układowego.
Ale można to odróżnić komplikacje, które prowadzą do nieodwracalne skutki i może doprowadzić do śmierci pacjenta:
1. Toczeń rumieniowaty układowy- wpływa na tkankę łączną skóry, stawów, nerek, naczyń krwionośnych i innych struktur ciała.
2. leczniczy toczeń rumieniowaty- w przeciwieństwie do układowej postaci tocznia rumieniowatego, proces całkowicie odwracalny. Toczeń polekowy rozwija się w wyniku narażenia na niektóre leki:
- Produkty lecznicze stosowane w leczeniu chorób układu krążenia: grupy fenotiazyny (Apresyna, Aminazyna), Hydralazyna, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol i kilka innych;
- lek antyarytmiczny Nowokainamid;
- sulfonamidy: Biseptol i inni;
- lek przeciwgruźliczy izoniazyd;
- Doustne środki antykoncepcyjne;
- preparaty ziołowe do leczenia chorób żylnych (zakrzepowe zapalenie żył, żylaki kończyn dolnych itp.): kasztanowiec, venotonic Doppelhertz, Detralex i kilka innych.
3. Tarczowy (lub skórny) toczeń rumieniowaty może poprzedzać rozwój tocznia rumieniowatego układowego. W przypadku tego typu choroby skóra twarzy jest w większym stopniu dotknięta. Zmiany na twarzy są podobne jak w toczniu rumieniowatym układowym, jednak badania krwi (biochemiczne i immunologiczne) nie wykazują zmian charakterystycznych dla SLE i to będzie głównym kryterium różnicowania z innymi postaciami tocznia rumieniowatego. Aby wyjaśnić diagnozę, konieczne jest badanie histologiczne skóry, co pomoże odróżnić choroby o podobnym wyglądzie (egzema, łuszczyca, skórna postać sarkoidozy i inne).
4. noworodkowy toczeń rumieniowaty występuje u noworodków, których matki cierpią na toczeń rumieniowaty układowy lub inne układowe choroby autoimmunologiczne. W tym samym czasie matka objawy SLE może nie być, ale kiedy są badane, wykrywane są przeciwciała autoimmunologiczne.
Objawy noworodkowego tocznia rumieniowatego dziecko zwykle objawia się przed ukończeniem 3 miesiąca życia:
- zmiany na skórze twarzy (często wyglądają jak motyl);
- wrodzona arytmia, którą często określa się za pomocą ultrasonografii płodu w trymestrze ciąży II-III;
- brak krwinek w ogólnym badaniu krwi (spadek poziomu erytrocytów, hemoglobiny, leukocytów, płytek krwi);
- wykrywanie przeciwciał autoimmunologicznych swoistych dla SLE.
5. Termin „toczeń” jest również używany w przypadku gruźlicy skóry twarzy - toczeń gruźliczy . Gruźlica skóry ma bardzo podobny wygląd do motyla tocznia rumieniowatego układowego. Diagnoza pomoże w ustaleniu badania histologicznego skóry oraz badania mikroskopowego i bakteriologicznego zeskrobiny - wykrywa się Mycobacterium tuberculosis (bakterie kwasoodporne).
Zdjęcie:
tak wygląda gruźlica skóry twarzy lub toczeń gruźliczy.
Toczeń rumieniowaty układowy i inne układowe choroby tkanki łącznej, jak różnicować?
Grupa choroby ogólnoustrojowe tkanka łączna:- Toczeń rumieniowaty układowy.
- Idiopatyczne zapalenie skórno-mięśniowe (zapalenie wielomięśniowe, choroba Wagnera)- pokonanie przez przeciwciała autoimmunologiczne mięśni gładkich i szkieletowych.
- Twardzina układowa jest chorobą, w której istnieje zamiennik normalna tkanka tkanka łączna (nieczynna), w tym naczynia krwionośne.
- Rozlane zapalenie powięzi (eozynofilowe)- uszkodzenie powięzi - struktur będących łuskami dla mięśni szkieletowych, podczas gdy we krwi większości pacjentów występuje podwyższona liczba eozynofili (komórek krwi odpowiedzialnych za alergie).
- Zespół Sjogrena- pokonać różne gruczoły(łza, ślina, pot itd.), dla których zespół ten nazywany jest również suchym.
- Inne choroby ogólnoustrojowe.
Diagnostyka różnicowa układowych chorób tkanki łącznej.
| Kryteria diagnostyczne | Toczeń rumieniowaty układowy | Twardzina układowa | Idiopatyczne zapalenie skórno-mięśniowe |
| Początek choroby |
|
 Zdjęcie: zespół Raynauda |
|
| Temperatura | Przedłużająca się gorączka, temperatura ciała powyżej 38-39 0 C. | Przedłużający się stan podgorączkowy(do 38 0 С). | Umiarkowana długotrwała gorączka (do 39 0 C). |
| Wygląd pacjenta (na początku choroby i w niektórych jej postaciach wygląd pacjenta może nie ulec zmianie we wszystkich tych chorobach) | Zmiany skórne, głównie twarzy, „motylkowe” (zaczerwienienia, łuski, blizny). Wysypki mogą występować na całym ciele i na błonach śluzowych. Sucha skóra, wypadanie włosów, paznokci. Paznokcie to zdeformowane, prążkowane płytki paznokcia. Ponadto na całym ciele mogą wystąpić wysypki krwotoczne (siniaki i wybroczyny).  | Twarz może nabrać „maskowego” wyrazu bez mimiki, rozciągnięta, skóra błyszczy się, wokół ust pojawiają się głębokie fałdy, skóra jest nieruchoma, mocno przylutowana do głęboko położonych tkanek. Często dochodzi do naruszenia gruczołów (suche błony śluzowe, jak w zespole Sjögrena). Wypadają włosy i paznokcie. Ciemne plamy na skórze kończyn i szyi na tle „brązowej skóry”.  | Specyficznym objawem jest obrzęk powiek, których kolor może być czerwony lub fioletowy, na twarzy iw okolicy dekoltu występuje urozmaicona wysypka z zaczerwienieniem skóry, łuskami, wylewami, bliznami. Wraz z postępem choroby twarz nabiera „maskowego wyglądu”, pozbawiona mimiki, rozciągnięta, może być wykrzywiona, często wykrywane są przeoczenia górna powieka(wypadnięcie).  |
| Główne objawy w okresie aktywności choroby |
|
|
|
| Prognoza | Przewlekły przebieg z czasem obejmuje coraz więcej narządów. Bez leczenia rozwijają się powikłania zagrażający życiu pacjent. Przy odpowiednim i regularnym leczeniu możliwe jest osiągnięcie długotrwałej, stabilnej remisji. | ||
| Wskaźniki laboratoryjne |
|
|
|
| Zasady leczenia | Długotrwała terapia hormonalna (prednizolon) + cytostatyki + leczenie objawowe i inne leki (patrz sekcja artykułu „Leczenie tocznia układowego”). | ||
Jak widać, nie ma jednej analizy, która całkowicie odróżniłaby toczeń rumieniowaty układowy od innych chorób ogólnoustrojowych, a objawy są bardzo podobne, zwłaszcza we wczesnych stadiach. Doświadczeni reumatolodzy często muszą ocenić objawy skórne choroby, aby zdiagnozować toczeń rumieniowaty układowy (jeśli występuje).
Toczeń rumieniowaty układowy u dzieci, jakie są cechy objawów i leczenia?
Toczeń rumieniowaty układowy występuje rzadziej u dzieci niż u dorosłych. W dzieciństwie reumatoidalne zapalenie stawów jest częściej wykrywane w chorobach autoimmunologicznych. SLE dotyka głównie (w 90% przypadków) dziewcząt. Toczeń rumieniowaty układowy może wystąpić u niemowląt i dzieci młodym wieku, choć rzadko największa liczba przypadków tej choroby występuje w okresie dojrzewania, czyli w wieku 11-15 lat. Biorąc pod uwagę specyfikę odporności, poziom hormonów, intensywność wzrostu, toczeń rumieniowaty układowy u dzieci przebiega z własnymi cechami.
Cechy przebiegu tocznia rumieniowatego układowego w dzieciństwie:
- więcej ostry kurs choroby , wysoka aktywność procesu autoimmunologicznego;
- przewlekły przebieg choroba u dzieci występuje tylko w jednej trzeciej przypadków;
- bardziej powszechne ostry lub podostry przebieg choroby z szybkim uszkodzeniem narządów wewnętrznych;
- również izolowane tylko u dzieci ostry lub piorunujący przebieg SLE - prawie jednoczesne uszkodzenie wszystkich narządów, w tym ośrodkowego układu nerwowego, które może doprowadzić do śmierci małego pacjenta w ciągu pierwszych sześciu miesięcy od początku choroby;
- częsty rozwój powikłań i wysoka śmiertelność;
- najczęstszą komplikacją jest zaburzenie krwawienia w postaci krwawień wewnętrznych, wykwitów krwotocznych (siniaki, wylewy na skórze), w efekcie – rozwój stan szoku DIC - rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe;
- toczeń rumieniowaty układowy u dzieci często występuje w postaci zapalenie naczyń - zapalenie naczynia krwionośne, który określa dotkliwość procesu;
- dzieci z SLE są zwykle niedożywione , mają wyraźny niedobór masy ciała, do wyniszczenie (skrajny stopień dystrofii).
1.
Początek choroby ostry, ze wzrostem temperatury ciała do wysokich liczb (powyżej 38-39 0 C), z bólem stawów i silnym osłabieniem, nagłą utratą masy ciała.
2.
Zmiany skórne w postaci „motyla” u dzieci są stosunkowo rzadkie. Ale biorąc pod uwagę rozwój braku płytek krwi, wysypka krwotoczna jest bardziej powszechna na całym ciele (siniaki bez powodu, wybroczyny lub punktowe krwotoki). Również jednym z charakterystycznych objawów chorób ogólnoustrojowych jest wypadanie włosów, rzęs, brwi, aż do całkowita łysina. Skóra staje się marmurkowata, bardzo wrażliwa na promienie słoneczne. Skóra może mieć różne wysypki charakterystyczne dla alergicznego zapalenia skóry. W niektórych przypadkach rozwija się zespół Raynauda - naruszenie krążenia rąk. W jamie ustnej mogą występować długotrwałe niegojące się rany - zapalenie jamy ustnej.
3.
Ból stawu- typowy zespół czynnego tocznia rumieniowatego układowego, ból ma charakter okresowy. Zapaleniu stawów towarzyszy gromadzenie się płynu w jamie stawowej. Ból stawów z czasem łączy się z bólem mięśni i sztywnością ruchów, zaczynając od małych stawów palców.
4.
Dla dzieci charakteryzuje się powstawaniem wysiękowego zapalenia opłucnej(płyn w jama opłucnowa), zapalenie osierdzia (płyn w osierdziu, błonie serca), wodobrzusze i inne reakcje wysiękowe (ropienie).
5.
Niewydolność serca u dzieci zwykle objawia się jako zapalenie mięśnia sercowego (zapalenie mięśnia sercowego).
6.
Uszkodzenie nerek lub zapalenie nerek znacznie częściej rozwija się w dzieciństwie niż u dorosłych. Takie zapalenie nerek stosunkowo szybko prowadzi do rozwoju ostrej niewydolności nerek (wymagającej intensywnej terapii i hemodializy).
7.
Uraz płuc jest rzadkością u dzieci.
8.
We wczesnym okresie choroby u nastolatków w większości przypadków występuje uraz przewodu pokarmowego(zapalenie wątroby, zapalenie otrzewnej itp.).
9.
Uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego u dzieci charakteryzuje się kapryśnością, drażliwością, w ciężkich przypadkach mogą wystąpić drgawki.
Oznacza to, że u dzieci toczeń rumieniowaty układowy charakteryzuje się również różnorodnością objawów. I wiele z tych objawów jest maskowanych pod postacią innych patologii, diagnoza tocznia rumieniowatego układowego nie jest natychmiast zakładana. Niestety, mimo wszystko terminowe leczenie jest kluczem do sukcesu w przejściu aktywnego procesu w okres stabilnej remisji.
Zasady diagnostyczne tocznia rumieniowatego układowego są takie same jak u dorosłych, opierają się głównie na badania immunologiczne(wykrywanie przeciwciał autoimmunologicznych).
W ogólnym badaniu krwi we wszystkich przypadkach i od samego początku choroby stwierdza się zmniejszenie liczby wszystkich komórek krwi (erytrocytów, leukocytów, płytek krwi), upośledzone jest krzepnięcie krwi.
Leczenie tocznia rumieniowatego układowego u dzieci podobnie jak u dorosłych wiąże się z długotrwałym stosowaniem glikokortykosteroidów, czyli prednizolonu, cytostatyków i leków przeciwzapalnych. Toczeń rumieniowaty układowy to rozpoznanie wymagające pilnej hospitalizacji dziecka w szpitalu (oddziale reumatologii, z rozwojem ciężkich powikłań – na oddziale intensywnej terapii lub oddziale intensywnej terapii).
W szpitalu przeprowadza się pełne badanie pacjenta i wybiera niezbędną terapię. W zależności od obecności powikłań, objawowe i intensywna terapia. Biorąc pod uwagę obecność skazy krwotocznej u takich pacjentów, często przepisuje się zastrzyki z heparyny.
W przypadku terminowo rozpoczętego i systematycznego leczenia jest to możliwe do osiągnięcia stabilna remisja, podczas gdy dzieci rosną i rozwijają się w zależności od wieku, w tym w normie dojrzewanie. U dziewcząt ustala się normalny cykl menstruacyjny i możliwa jest ciąża w przyszłości. W tym przypadku prognoza korzystne dla życia.
Toczeń rumieniowaty układowy a ciąża, jakie są zagrożenia i cechy leczenia?
Jak już wspomniano, młode kobiety częściej chorują na toczeń rumieniowaty układowy, a dla każdej kobiety kwestia macierzyństwa jest bardzo ważna. Ale SLE i ciąża zawsze stanowią duże ryzyko zarówno dla matki, jak i dla nienarodzonego dziecka. Ryzyko ciąży dla kobiety z toczniem rumieniowatym układowym:
1. Toczeń rumieniowaty układowy
W większości przypadków nie wpływa na zdolność do zajścia w ciążę
,
jak również długotrwałe stosowanie prednizolonu.
2. Podczas przyjmowania cytostatyków (metotreksat, cyklofosfamid i inne) zajście w ciążę jest absolutnie niemożliwe
,
ponieważ leki te wpłyną na komórki rozrodcze i komórki embrionalne; ciąża jest możliwa nie wcześniej niż sześć miesięcy po zniesieniu tych leków.
3. Połowa
przypadków ciąży z SLE kończy się porodem zdrowe, donoszone dziecko
. Przy 25%
przypadków takie dzieci się rodzą przedwczesny
, A w jednej czwartej przypadków
zauważony poronienie
.
4. Możliwe powikłania ciąży w toczniu rumieniowatym układowym,
w większości przypadków związane z uszkodzeniem naczyń łożyska:
- śmierć płodu;
- . Tak więc w jednej trzeciej przypadków rozwija się pogorszenie przebiegu choroby. Ryzyko takiego pogorszenia jest największe w pierwszych tygodniach I lub w III trymestrze ciąży. A w innych przypadkach dochodzi do przejściowego cofnięcia się choroby, ale w większości należy spodziewać się silnego zaostrzenia tocznia rumieniowatego układowego 1-3 miesiące po urodzeniu. Nikt nie wie za co droga pójdzie proces autoimmunologiczny.
6. Ciąża może być wyzwalaczem w rozwoju początku tocznia rumieniowatego układowego. Również ciąża może wywołać przejście krążkowego (skórnego) tocznia rumieniowatego do SLE.
7. Matka z toczniem rumieniowatym układowym może przekazać geny swojemu dziecku które predysponują go do rozwoju ogólnoustrojowej choroby autoimmunologicznej w trakcie jego życia.
8. Dziecko może się rozwijać noworodkowy toczeń rumieniowaty związane z krążeniem matczynych przeciwciał autoimmunologicznych we krwi dziecka; ten stan jest tymczasowy i odwracalny.- Konieczne jest zaplanowanie ciąży pod okiem wykwalifikowanych lekarzy , czyli reumatolog i ginekolog.
- Wskazane jest zaplanowanie ciąży w okresie trwałej remisji przewlekły przebieg SLE.
- W przypadku ostrego toczeń rumieniowaty układowy wraz z rozwojem powikłań, ciąża może niekorzystnie wpływać nie tylko na zdrowie, ale także prowadzić do śmiertelny wynik kobiety.
- A jeśli ciąża wystąpiła w okres zaostrzenia, wtedy o możliwości jego zachowania decydują lekarze wspólnie z pacjentem. W końcu zaostrzenie SLE wymaga długotrwałe użytkowanie leki, z których niektóre są absolutnie przeciwwskazane w czasie ciąży.
- Ciąża jest zalecana nie wcześniej niż 6 miesięcy po odstawieniu leków cytotoksycznych (Metotreksat i inne).
- Ze zmianami toczniowymi nerek i serca nie może być mowy o ciąży, to może doprowadzić do śmierci kobiety z powodu niewydolności nerek i/lub serca, bo to na te ciała idzie ogromne obciążenie podczas noszenia dziecka.
1. Niezbędne przez całą ciążę obserwowane przez reumatologa i położnika-ginekologa , podejście do każdego pacjenta jest tylko indywidualne.
2. Pamiętaj, aby przestrzegać zasad: nie przemęczaj się, nie denerwuj, jedz normalnie.
3. Zwracaj szczególną uwagę na wszelkie zmiany w swoim stanie zdrowia.
4. Poród poza szpitalem położniczym jest niedopuszczalny , ponieważ istnieje ryzyko wystąpienia ciężkich powikłań podczas porodu i po porodzie.
7. Nawet na samym początku ciąży reumatolog przepisuje lub koryguje terapię. Prednizolon jest głównym lekiem w leczeniu SLE i nie jest przeciwwskazany w czasie ciąży. Dawkę leku dobiera się indywidualnie.
8. Zalecany również dla kobiet w ciąży z SLE przyjmowanie witamin, suplementów potasu, aspiryna (do 35 tygodnia ciąży) oraz inne leki objawowe i przeciwzapalne.
9. Obowiązkowy leczenie późnej zatrucia i innych patologicznych stanów ciąży w szpitalu położniczym.
10. Po porodzie reumatolog zwiększa dawkę hormonów; w niektórych przypadkach zaleca się przerwanie karmienia piersią, a także wyznaczenie cytostatyków i innych leków do leczenia SLE - terapii pulsacyjnej, ponieważ jest to okres poporodowy niebezpieczne dla rozwoju ciężkich zaostrzeń choroby.Wcześniej wszystkim kobietom z toczniem rumieniowatym układowym odradzano zachodzenie w ciążę, aw przypadku poczęcia wszystkim zalecano sztuczne przerwanie ciąży (aborcję medyczną). Teraz lekarze zmienili zdanie w tej sprawie, nie można pozbawić kobiety macierzyństwa, zwłaszcza że są spore szanse na urodzenie normalnego, zdrowego dziecka. Ale należy zrobić wszystko, aby zminimalizować ryzyko dla matki i dziecka.
Czy toczeń rumieniowaty jest zaraźliwy?
Oczywiście każda osoba, która widzi dziwne wysypki na twarzy, myśli: „Może to zaraźliwe?”. Co więcej, ludzie z tymi wysypkami chodzą tak długo, źle się czują i ciągle przyjmują jakieś leki. Co więcej, wcześniejsi lekarze również zakładali, że toczeń rumieniowaty układowy jest przenoszony drogą płciową, kontaktową, a nawet przez unoszące się w powietrzu kropelki. Ale po bardziej szczegółowym zbadaniu mechanizmu choroby naukowcy całkowicie obalili te mity, ponieważ jest to proces autoimmunologiczny.Dokładna przyczyna rozwoju tocznia rumieniowatego układowego nie została jeszcze ustalona, istnieją jedynie teorie i przypuszczenia. Wszystko sprowadza się do jednego, że podstawową przyczyną jest obecność pewnych genów. Jednak nadal nie wszyscy nosiciele tych genów cierpią na ogólnoustrojowe choroby autoimmunologiczne.
Mechanizm wyzwalający dla rozwoju tocznia rumieniowatego układowego może być:
- różne infekcje wirusowe;
- infekcje bakteryjne (zwłaszcza paciorkowce beta-hemolityczne);
- czynniki stresowe;
- zmiany hormonalne (ciąża, adolescencja);
- czynniki środowiskowe (na przykład promieniowanie ultrafioletowe).
Tylko toczeń gruźliczy może być zaraźliwy (gruźlica skóry twarzy), ponieważ na skórze wykrywa się dużą liczbę pałeczek gruźlicy podczas wydzielania sposób kontaktu transmisja patogenu.
Toczeń rumieniowaty, jaka dieta jest zalecana i czy istnieją metody leczenia środkami ludowymi?
Jak w przypadku każdej choroby, odżywianie odgrywa ważną rolę w toczniu rumieniowatym. Co więcej, przy tej chorobie prawie zawsze występuje niedobór lub na tle terapii hormonalnej - nadwaga, brak witamin, pierwiastków śladowych i substancji biologicznie czynnych.Główną cechą diety SLE jest zbilansowana i właściwa dieta.
1. żywność zawierająca nienasycone kwasy tłuszczowe (omega-3):
- ryby morskie;
- wiele orzechów i nasion;
- olej roślinny w niewielkiej ilości;
3. soki, napoje owocowe;
4. chude mięso drobiowe: kurczak, filet z indyka;
5. niskotłuszczowy nabiał , zwłaszcza produkty mleczne (ser niskotłuszczowy, twaróg, jogurt);
6. zboża i włókno roślinne (chleb zbożowy, kasza gryczana, płatki owsiane, kiełki pszenicy i wiele innych).1. Produkty z nasyconym Kwasy tłuszczowe mają zły wpływ na naczynia krwionośne, co może pogorszyć przebieg SLE:
- tłuszcze zwierzęce;
- smażone jedzenie;
- tłuste mięso (mięso czerwone);
- produkty mleczne o wysokiej zawartości tłuszczu i tak dalej.
Zdjęcie: trawa lucerny.
3. Czosnek - silnie stymuluje układ odpornościowy.
4. Dania słone, pikantne, wędzone zatrzymując płyn w organizmie.Jeśli choroby przewodu pokarmowego występują na tle SLE lub leków, pacjentowi zaleca się częste ułamkowe odżywianie według dieta terapeutyczna- stolik numer 1. Wszystkie leki przeciwzapalne najlepiej przyjmować w trakcie lub bezpośrednio po posiłku.
Leczenie tocznia rumieniowatego układowego w domu możliwe tylko po wybraniu indywidualny schemat leczenie w szpitalu i korygowanie stanów zagrażających życiu pacjenta. Ciężkich leków stosowanych w leczeniu SLE nie można przepisywać samodzielnie, samoleczenie do niczego dobrego nie prowadzi. Hormony, cytostatyki, niesteroidowe leki przeciwzapalne i inne leki mają swoją własną charakterystykę i szereg działań niepożądanych, a dawka tych leków jest bardzo indywidualna. Wybrana przez lekarzy terapia odbywa się w domu, ściśle przestrzegając zaleceń. Niedopuszczalne są zaniechania i nieprawidłowości w przyjmowaniu leków.
Dotyczący receptury tradycyjnej medycyny, wtedy toczeń rumieniowaty układowy nie toleruje eksperymentów. Żaden z tych środków nie zapobiegnie procesowi autoimmunologicznemu, możesz po prostu stracić cenny czas. Środki ludowe mogą zapewnić ich skuteczność, jeśli są stosowane w połączeniu z tradycyjne metody leczenia, ale tylko po konsultacji z reumatologiem.
Niektóre tradycyjne leki stosowane w leczeniu tocznia rumieniowatego układowego:
Środki ostrożności! Wszystko środki ludowe zawierające trujące zioła lub substancje należy przechowywać w miejscu niedostępnym dla dzieci. Z takimi lekami trzeba uważać, każda trucizna jest lekarstwem, o ile jest stosowana w małych dawkach.Zdjęcie, jak wyglądają objawy tocznia rumieniowatego?
Zdjęcie: zmiany na skórze twarzy w postaci motyla w SLE.
Zdjęcie: zmiany skórne dłoni z toczniem rumieniowatym układowym. Z wyjątkiem zmiany skórne, ten pacjent wykazuje pogrubienie stawów paliczków palców - oznaki zapalenia stawów.
Zmiany dystroficzne paznokcie z toczniem rumieniowatym układowym: łamliwość, przebarwienia, podłużne prążkowanie płytki paznokcia.
Zmiany toczniowe błony śluzowej jamy ustnej . Przez obraz kliniczny bardzo podobny do zakaźnego zapalenia jamy ustnej, które nie goi się przez długi czas.
A tak mogą wyglądać wczesne objawy dyskoidu lub skórny toczeń rumieniowaty.
A tak to może wyglądać noworodkowy toczeń rumieniowaty, zmiany te na szczęście są odwracalne iw przyszłości dziecko będzie całkowicie zdrowe.
Zmiany skórne w toczniu rumieniowatym układowym charakterystycznym dla dzieciństwa. Wysypka ma charakter krwotoczny, przypominający wysypkę odry, pozostawia plamy pigmentowe, które nie znikają przez długi czas.
– poważna choroba, podczas którego układ odpornościowy człowieka postrzega komórki własnego organizmu jako obce. Ta choroba jest straszna ze względu na powikłania. Prawie wszystkie narządy cierpią z powodu choroby, ale układ mięśniowo-szkieletowy i nerki są najbardziej dotknięte chorobą (toczniowe zapalenie stawów i zapalenie nerek).
Przyczyny tocznia rumieniowatego układowego
Historia nazwy tej choroby sięga czasów, gdy ataki wilków na ludzi nie były rzadkością, zwłaszcza na dorożkarzy i woźniców. W tym samym czasie drapieżnik próbował ugryźć nieosłoniętą część ciała, najczęściej twarz - nos, policzki. Jak wiecie, jeden z jasne objawy choroba to tzw motyl tocznia- jasne różowe plamy, które wpływają na skórę twarzy.
Eksperci doszli do wniosku, że kobiety są bardziej podatne na tę chorobę autoimmunologiczną: 85 - 90% przypadków choroby występuje u płci pięknej. Najczęściej toczeń daje o sobie znać w przedziale wiekowym od 14 do 25 lat.
Dlaczego toczeń rumieniowaty układowy, jest nadal całkowicie niejasny. Ale naukowcom wciąż udało się znaleźć pewne prawidłowości.
- Stwierdzono, że częściej chorują osoby, które z różnych powodów muszą spędzać dużo czasu w niekorzystnych warunkach temperaturowych (zimno, upał).
- Dziedziczność nie jest przyczyną choroby, ale naukowcy sugerują, że bliscy chorego są zagrożeni.
- Pokazują to niektóre badania układowy toczeń rumieniowaty- Jest to odpowiedź odporności na liczne podrażnienia (infekcje, mikroorganizmy, wirusy). Tak więc nieprawidłowości w działaniu odporności nie występują przypadkowo, ale ze stałą negatywny wpływ na ciele. W rezultacie własne komórki i tkanki organizmu zaczynają cierpieć.
- Istnieje przypuszczenie, że niektóre związki chemiczne mogą prowadzić do wystąpienia choroby.
Istnieją czynniki, które mogą wywołać zaostrzenie już istniejącej choroby:
- Alkohol i palenie mają szkodliwy wpływ na całe ciało jako całość, aw szczególności na układ sercowo-naczyniowy, który już cierpi na toczeń.
- Przyjmowanie leków zawierających duże dawki hormonów płciowych może powodować zaostrzenie choroby u kobiet.
Toczeń rumieniowaty układowy – mechanizm rozwoju choroby
Mechanizm rozwoju choroby wciąż nie jest w pełni poznany. Aż trudno uwierzyć, że układ odpornościowy, który ma chronić nasz organizm, zaczyna go atakować. Według naukowców choroba pojawia się, gdy funkcje regulacyjne organizmu zawodzą, w wyniku czego niektóre typy limfocytów stają się nadmiernie aktywne i przyczyniają się do powstawania kompleksy immunologiczne(duże cząsteczki białka).
Kompleksy immunologiczne zaczynają rozprzestrzeniać się po całym ciele, wnikając do różnych narządów i małych naczyń, dlatego choroba nazywa się systemowe.
Cząsteczki te przyczepiają się do tkanek, po czym rozpoczyna się uwalnianie z nich. agresywne enzymy. W normalnych warunkach substancje te są zamknięte w mikrokapsułkach i nie są niebezpieczne. Ale wolne, niekapsułkowane enzymy zaczynają niszczyć zdrowe tkanki ciała. Z procesem tym wiąże się wiele objawów.
Główne objawy tocznia rumieniowatego układowego
Szkodliwe kompleksy immunologiczne z przepływem krwi rozprzestrzeniają się po całym ciele, więc każdy narząd może zostać zaatakowany. Jednak osoba nie kojarzy z takimi pierwszymi objawami, które się pojawiły poważna choroba, Jak układowy toczeń rumieniowaty ponieważ są charakterystyczne dla wielu chorób. Tak więc najpierw pojawiają się następujące znaki:
- nieuzasadniony wzrost temperatury;
- dreszcze i ból mięśni, zmęczenie;
- osłabienie, częste bóle głowy.
Później pojawiają się inne objawy związane z porażką konkretnego narządu lub układu.
- Jednym z oczywistych symptomów tocznia jest tak zwany motyl toczniowy - wysypka i zaczerwienienie(przepełnienie naczyń krwionośnych) w kościach policzkowych i nosie. W rzeczywistości ten objaw choroby pojawia się tylko u 45-50% pacjentów;
- wysypka może wystąpić na innych częściach ciała: ramionach, brzuchu;
- innym objawem może być częściowa utrata włosów;
- wrzodziejące zmiany błon śluzowych;
- pojawienie się owrzodzeń troficznych.
Uszkodzenia układu mięśniowo-szkieletowego
Cierpi znacznie częściej niż inne tkanki w tym schorzeniu. Większość pacjentów skarży się na następujące objawy.
- Ból stawów. Należy pamiętać, że najczęściej choroba dotyka najmniejszych. Występują uszkodzenia sparowanych symetrycznych stawów.
- Toczniowe zapalenie stawów, pomimo podobieństwa do niego, różni się od niego tym, że nie powoduje wyniszczenia tkanka kostna.
- Około 1 na 5 pacjentów rozwija deformację dotkniętego stawu. Ta patologia jest nieodwracalna i można ją leczyć tylko chirurgicznie.
- U silniejszego seksu z toczniem układowym najczęściej występuje stan zapalny krzyżowo-biodrowy wspólny. Zespół bólowy występuje w kości ogonowej i kości krzyżowej. Ból może być zarówno stały, jak i przejściowy (po wysiłku fizycznym).
Uszkodzenie układu sercowo-naczyniowego
U około połowy pacjentów ujawnia się badanie krwi niedokrwistość, a także leukopenia i małopłytkowość. Czasami prowadzi do farmakoterapia choroba.
- Podczas badania pacjent może wykazywać zapalenie osierdzia, zapalenie wsierdzia lub zapalenie mięśnia sercowego, które powstało bez wyraźnej przyczyny. Nie wykryto współistniejących infekcji, które mogłyby prowadzić do uszkodzenia tkanki serca.
- Jeśli choroba nie zostanie zdiagnozowana na czas, w większości przypadków dotyczy to zastawek mitralnej i trójdzielnej serca.
- Oprócz, układowy toczeń rumieniowaty jest czynnikiem ryzyka rozwoju miażdżycy, podobnie jak inne choroby ogólnoustrojowe.
- Pojawienie się komórek tocznia (komórki LE) we krwi. Są to zmodyfikowane krwinki białe, które zostały wystawione na działanie immunoglobulin. Zjawisko to obrazowo ilustruje tezę, że komórki układu odpornościowego niszczą inne tkanki organizmu, myląc je z obcymi.
Uszkodzenie nerek
- Na ostre i podostre toczeń powstaje choroba zapalna nerek, co nazywa się toczniowym zapaleniem nerek lub toczniowe zapalenie nerek. W tym samym czasie w tkankach nerek rozpoczyna się odkładanie fibryny i tworzenie skrzeplin szklistych. Na przedwczesne leczenie dziać się ostry spadek funkcja nerki.
- Innym przejawem choroby jest krwiomocz(obecność krwi w moczu), nie towarzyszy ból i nie przeszkadza pacjentowi.
Jeśli choroba zostanie wykryta i leczona na czas, to ostry niewydolność nerek rozwija się w około 5% przypadków.
Uszkodzenie układu nerwowego
- Opóźnione leczenie może spowodować ciężkie zaburzenia układu nerwowego w postaci drgawek, zaburzeń czucia, encefalopatii i zapalenia naczyń mózgowych. Takie zmiany są trwałe i trudne do leczenia.
- Objawy objawiające się układem krwiotwórczym. Pojawienie się komórek tocznia (komórki LE) we krwi. Komórki LE to leukocyty, w których znajdują się jądra innych komórek. Zjawisko to doskonale ilustruje, w jaki sposób komórki układu odpornościowego niszczą inne tkanki organizmu, myląc je z obcymi.
Rozpoznanie tocznia rumieniowatego układowego
Jeśli osoba zostanie znaleziona w tym samym czasie 4 oznaki choroby zdiagnozowano u niego: układowy toczeń rumieniowaty. Oto lista głównych objawów, które są analizowane w diagnozie.
- Pojawienie się motyla tocznia i wysypki na kościach policzkowych;
- zwiększona wrażliwość skóry na ekspozycję na słońce (zaczerwienienie, wysypka);
- rany na błonie śluzowej nosa i ust;
- zapalenie dwóch lub więcej stawów (zapalenie stawów) bez uszkodzenia kości;
- stan zapalny błony surowicze(zapalenie opłucnej, zapalenie osierdzia);
- białko w moczu (ponad 0,5 g);
- dysfunkcja ośrodkowego układu nerwowego (konwulsje, psychozy itp.);
- znalezione w badaniu krwi niska zawartość leukocyty i płytki krwi;
- wykrywane są przeciwciała przeciwko własnemu DNA.
Leczenie tocznia rumieniowatego układowego
Należy rozumieć, że ta choroba nie jest leczona przez określony czas ani za pomocą operacji. Jednak ta diagnoza jest stawiana na całe życie układowy toczeń rumieniowaty- nie wyrok. Diagnoza na czas i odpowiednio przepisane leczenie pomoże uniknąć zaostrzeń i pozwoli Ci żyć pełnią życia. Jednocześnie istnieje ważny warunek- Nie możesz być na otwartym słońcu.
W leczeniu tocznia rumieniowatego układowego stosuje się różne środki.
- Glikokortykosteroidy. Najpierw przepisuje się dużą dawkę leku, aby złagodzić zaostrzenie, później lekarz zmniejsza dawkę. Odbywa się to w celu zmniejszenia efekt uboczny, co niekorzystnie wpływa na wiele narządów.
- Cytostatyki - szybko usuwają objawy choroby (krótkie kursy);
- Detoksykacja pozaustrojowa - dokładne oczyszczenie krwi z kompleksów immunologicznych przez transfuzję;
- Niesteroidowe leki przeciwzapalne. Te fundusze nie są odpowiednie dla długotrwałe użytkowanie bo są szkodliwe układu sercowo-naczyniowego i zmniejszyć produkcję testosteronu.
Znaczącą pomoc w kompleksowym leczeniu choroby zapewni lek, który obejmuje i naturalny składnik- dron. Biokompleks pomaga wzmocnić siły obronne organizmu i poradzić sobie z tą złożoną chorobą. Jest szczególnie skuteczny w przypadkach, gdy skóra jest dotknięta.
Naturalne środki na powikłania tocznia
Konieczne jest leczenie współistniejących chorób i powikłań - na przykład toczniowego zapalenia nerek. Konieczne jest ciągłe monitorowanie stanu nerek, ponieważ choroba ta zajmuje pierwsze miejsce w przypadkach śmiertelności w toczniu rumieniowatym układowym.
Równie ważne jest terminowe leczenie toczniowego zapalenia stawów i chorób serca. W tym nieoceniona pomoc podać leki np mniszek lekarski P I Plus.
mniszek lekarski P- jest naturalnym chondroprotektorem, który chroni stawy przed zniszczeniem, odbudowuje tkankę chrzęstną, a także pomaga obniżyć poziom cholesterolu we krwi. Pomaga również usuwać toksyny z organizmu.
Dihydrokwercetyna Plus- poprawia mikrokrążenie krwi, usuwa szkodliwy cholesterol, wzmacnia ściany naczyń krwionośnych, czyniąc je bardziej elastycznymi.
to poważna choroba autoimmunologiczna, groźna ze względu na powikłania. Nie rozpaczaj, bo taka diagnoza to nie wyrok. Terminowa diagnoza i właściwe leczenie pomogą uniknąć zaostrzeń. Bądź zdrów!
WARTO WIEDZIEĆ:
O CHORÓBACH STAWÓW
Nikt nie myśli o tym, jak uniknąć bólu stawów - grzmot nie uderzył, po co wkładać piorunochron. Tymczasem artralgia – tak nazywa się ten rodzaj bólu – dotyka połowę osób powyżej czterdziestego roku życia i 90% tych, którzy ukończyli siedemdziesiątkę. Dlatego warto pomyśleć o zapobieganiu bólom stawów, nawet jeśli…
Badania laboratoryjne
Ogólna analiza krwi. Wzrost ESR jest często obserwowany w SLE, ale ten znak nie koreluje dobrze z aktywnością choroby. Niewyjaśniony wzrost OB wskazuje na współistniejącą infekcję.
. Leukopenia (zwykle limfopenia) jest związana z aktywnością choroby.
. Niedokrwistość hipochromiczna jest związana z przewlekłe zapalenie, ukryte krwawienie z żołądka, przyjmowanie niektórych leków Często wykrywana jest łagodna lub umiarkowana niedokrwistość. Ciężką niedokrwistość autoimmunohemolityczną z dodatnim wynikiem testu Coombsa obserwuje się u mniej niż 10% pacjentów.
U pacjentów z APS często stwierdza się małopłytkowość. Bardzo rzadko rozwija się małopłytkowość autoimmunologiczna związana z syntezą AT do płytek krwi.
. Wzrost CRP jest nietypowy; obserwowane w większości przypadków w obecności współistniejącej infekcji. Umiarkowany wzrost stężenia CRP (<10 мг/мл) ассоциируется с атеросклеротическим поражением сосудов.
Ogólna analiza moczu
Wykrywa się białkomocz, krwiomocz, leukocyturia, których nasilenie zależy od klinicznego i morfologicznego wariantu toczniowego zapalenia nerek.
Badania biochemiczne
Zmiany parametrów biochemicznych są niespecyficzne i zależą od dominującej zmiany w narządach wewnętrznych w różnych okresach choroby. Badania immunologiczne
. Czynnik przeciwjądrowy (ANF) to heterogenna populacja autoprzeciwciał, które reagują z różnymi składnikami jądra komórkowego. ANF jest wykrywany u 95% pacjentów z SLE (zwykle w wysokim mianie); jego brak w zdecydowanej większości przypadków jest dowodem przeciwko rozpoznaniu SLE.
Przeciwjądrowy AT. AT do dwuniciowego (natywnego) DNA (anty-DNA) są względnie specyficzne dla SLE; wykrywane u 50-90% pacjentów ♦ AT na histony, bardziej charakterystyczne dla tocznia polekowego. Antygeny AT do 5m (anty-Sm) są wysoce swoiste dla SLE, ale są wykrywane tylko u 10-30% pacjentów; AT na małe jądrowe rybonukleoproteiny są częściej wykrywane u pacjentów z objawami mieszanej choroby tkanki łącznej ♦ AT na antygen Ro/SS-A (anty-Ro/SSA) są związane z limfopenią, trombocytopenią, fotodermitem, włóknieniem płuc, zespołem Sjögrena. Antygen AT do La/SS-B (anty-La/SSB) często występuje razem z anty-Ro.
APL, fałszywie dodatnia reakcja Wassermanna, antykoagulant toczniowy i AT przeciwko kardiolipinie są laboratoryjnymi markerami APS.
Inne nieprawidłowości laboratoryjne
U wielu pacjentów występują tzw. komórki tocznia – komórki LE (ot lupus erythematosus) (leukocyty fagocytujące materiał jądrowy), krążące kompleksy immunologiczne, RF, ale znaczenie kliniczne tych zaburzeń laboratoryjnych jest niewielkie. U pacjentów z toczniowym zapaleniem nerek obserwuje się spadek całkowitej aktywności hemolitycznej dopełniacza (CH50) i jego poszczególnych składników (C3 i C4), co koreluje z aktywnością zapalenia nerek (zwłaszcza składnika C3).
Diagnostyka
Do rozpoznania SLE nie wystarczy obecność jednego objawu choroby lub jednej stwierdzonej zmiany laboratoryjnej – rozpoznanie ustala się na podstawie obrazu klinicznego choroby, danych z badań laboratoryjnych i instrumentalnych oraz kryteriów klasyfikacyjnych dla choroba Amerykańskiego Stowarzyszenia Reumatologów.Kryteria Amerykańskiego Towarzystwa Reumatologicznego
1. Wysypka na kościach policzkowych: utrwalony rumień na kościach policzkowych z tendencją do rozprzestrzeniania się na okolice nosowo-wargowe.2. Wysypka krążkowa: rumieniowo wypukłe blaszki z przylegającymi łuskami skórnymi i czopami mieszków włosowych; stare zmiany mogą mieć zanikowe blizny.
3. Nadwrażliwość na światło: wysypka skórna wynikająca z nietypowej reakcji na światło słoneczne.
4. Owrzodzenia jamy ustnej: owrzodzenie jamy ustnej lub nosogardzieli; zwykle bezbolesne.
5. Zapalenie stawów: Nienadżerkowe zapalenie stawów obejmujące 2 lub więcej stawów obwodowych, objawiające się tkliwością, obrzękiem i wysiękiem.
6. Zapalenie błony surowiczej: zapalenie opłucnej (ból opłucnowy lub tarcie opłucnej lub obecność wysięku opłucnowego) lub zapalenie osierdzia (potwierdzone badaniem echokardiograficznym lub osłuchiwaniem tarcia osierdzia).
7. Uszkodzenie nerek: uporczywy białkomocz > 0,5 g/dobę lub cylindurię (erytrocyty, hemoglobina, ziarnista lub mieszana).
8. Uszkodzenie OUN: drgawki lub psychoza (przy braku leków lub zaburzeń metabolicznych).
9. Zaburzenia hematologiczne: niedokrwistość hemolityczna z retikulocytozą lub leukopenia<4,0х109/л (зарегистрированная 2 и более раза), или тромбоцитопения <100х109/л (в отсутствие приёма ЛС).
10. Zaburzenia immunologiczne ♦ anty-DNA lub ♦ anty-Sm lub ♦ aPL: - podwyższony poziom IgG lub IgM (AT na kardiolipinę); - dodatni wynik testu na obecność antykoagulantu toczniowego przy użyciu standardowych metod; - Fałszywie dodatni odczyn Wassermanna przez co najmniej 6 miesięcy przy braku kiły potwierdzony testem unieruchomienia treponema pallidum i testem adsorpcji fluorescencji AT w krętkach.
11. ANF: zwiększone miana ANF (przy braku przyjmowania leków powodujących zespół toczniopodobny). SLE rozpoznaje się, gdy spełnione są 4 lub więcej z 11 kryteriów wymienionych powyżej.
Kryteria diagnostyczne APS
I. Kryteria kliniczne1. Zakrzepica (jeden lub więcej epizodów zakrzepicy tętniczej, żylnej lub małych naczyń w dowolnym narządzie).
2. Patologia ciąży (jeden lub więcej przypadków obumarcia wewnątrzmacicznego morfologicznie prawidłowego płodu po 10. tygodniu ciąży lub jeden lub więcej przypadków przedwczesnego porodu morfologicznie prawidłowego płodu przed 34. tygodniem ciąży lub trzy lub więcej następujących po sobie przypadków samoistne poronienia przed 10 tygodniem ciąży).
II. Kryteria laboratoryjne
1. AT na kardiolipinę (IgG i / lub IgM) we krwi w średnich lub wysokich mianach w 2 lub więcej badaniach w odstępie co najmniej 6 tygodni.
2. Antykoagulant toczniowy w osoczu w 2 lub więcej badaniach w odstępie co najmniej 6 tygodni, zdefiniowany w następujący sposób
. wydłużenie czasu krzepnięcia osocza w testach krzepnięcia zależnych od fosfolipidów;
. brak poprawki na wydłużenie czasów krzepnięcia testów przesiewowych w mieszaniu testów z osoczem dawcy;
. skrócenie lub korekta wydłużenia czasu krzepnięcia testów przesiewowych z dodatkiem fosfoliiidów;
. wykluczenie innych koagulopatii. Określony APS rozpoznaje się na podstawie spełnienia jednego kryterium klinicznego i jednego kryterium laboratoryjnego.
Jeśli podejrzewa się SLE, należy wykonać następujące testy
. ogólne badanie krwi z oznaczeniem OB i zliczeniem zawartości leukocytów (z formułą leukocytarną) i płytek krwi. immunologiczne badanie krwi z definicją ANF. ogólna analiza moczu. Rentgen klatki piersiowej
. EKG, echokardiografia.
