Objawy kryzysu hemolitycznego. Diagnostyka i leczenie stanów nagłych w poradni chorób wewnętrznych Kryzys hematologiczny u chorych na SLE w trybie doraźnym

Napadowa nocna hemoglobinuria, znana również jako choroba Strübinga-Marchiafava, choroba Marchiafavy-Micheli, jest rzadką chorobą, postępującą patologią krwi, która zagraża życiu pacjenta. Jest to jeden z rodzajów nabytej niedokrwistości hemolitycznej, spowodowanej zaburzeniami w budowie błon erytrocytów. Wadliwe komórki ulegają przedwczesnemu rozkładowi (hemolizie), który zachodzi wewnątrz naczyń krwionośnych. Choroba ma charakter genetyczny, ale nie jest uważana za dziedziczną.

Częstość występowania wynosi 2 przypadki na 1 milion osób. Częstość występowania wynosi 1,3 przypadków na milion osób rocznie. Ujawnia się głównie u osób w wieku 25-45 lat, nie stwierdzono zależności zachorowalności od płci i rasy. Istnieją pojedyncze przypadki tej choroby u dzieci i młodzieży.

Ważne: średni wiek, w którym rozpoznaje się chorobę, wynosi 35 lat.

Przyczyny choroby

Przyczyny i czynniki ryzyka rozwoju choroby nie są znane. Ustalono, że przyczyną patologii jest mutacja w genie PIG-A, zlokalizowanym na krótkim ramieniu chromosomu X. Czynnik mutagenny nie został dotychczas zidentyfikowany. W 30% przypadków nocnej napadowej hemoglobinurii istnieje związek z inną chorobą krwi - niedokrwistością aplastyczną.

Tworzenie, rozwój i dojrzewanie komórek krwi (hematopoeza) zachodzi w czerwonym szpiku kostnym. Wszystkie wyspecjalizowane komórki krwi powstają z tak zwanych macierzystych, niewyspecjalizowanych komórek, które zachowały zdolność do podziału. Powstałe w wyniku kolejnych podziałów i przekształceń dojrzałe krwinki przedostają się do krwioobiegu.

Mutacja w genie PIG-A nawet w pojedynczej komórce prowadzi do rozwoju PNH. Uszkodzenie genu zmienia także aktywność komórek w procesach utrzymania objętości szpiku kostnego, a zmutowane komórki rozmnażają się aktywniej niż normalne. W tkance krwiotwórczej szybko tworzy się populacja komórek produkujących wadliwe krwinki. W tym przypadku zmutowany klon nie jest nowotworem złośliwym i może samoistnie zniknąć. Najbardziej aktywna wymiana prawidłowych komórek szpiku kostnego na zmutowane następuje w procesach odbudowy tkanki szpiku kostnego po znacznych uszkodzeniach spowodowanych zwłaszcza niedokrwistością aplastyczną.

Uszkodzenie genu PIG-A prowadzi do zakłóceń w syntezie białek sygnalizacyjnych, które chronią komórki organizmu przed działaniem układu dopełniacza. Układ dopełniacza to specyficzne białka osocza krwi, które zapewniają ogólną ochronę immunologiczną. Białka te wiążą się z uszkodzonymi czerwonymi krwinkami i topią je, a uwolniona hemoglobina miesza się z osoczem krwi.

Klasyfikacja

Na podstawie dostępnych danych na temat przyczyn i charakterystyki zmian patologicznych wyróżnia się kilka postaci napadowej nocnej hemoglobinurii:

Subkliniczny.
Klasyczny.
Związany z zaburzeniami hematopoezy.

Subkliniczną postać choroby często poprzedza niedokrwistość aplastyczna. Nie ma klinicznych objawów patologii, ale obecność niewielkiej liczby wadliwych krwinek wykrywa się tylko podczas badań laboratoryjnych.

Na notatce. Istnieje opinia, że PNH jest chorobą bardziej złożoną, której pierwszym etapem jest niedokrwistość aplastyczna.

Postać klasyczna występuje z typowymi objawami; we krwi pacjenta obecne są populacje wadliwych czerwonych krwinek, płytek krwi i niektórych typów leukocytów. Laboratoryjne metody badawcze potwierdzają wewnątrznaczyniowe zniszczenie patologicznie zmienionych komórek, nie stwierdza się zaburzeń hematopoezy.

Po cierpieniu na choroby prowadzące do niewydolności krwiotwórczej rozwija się trzecia forma patologii. Na tle zmian w szpiku kostnym rozwija się wyraźny obraz kliniczny i wewnątrznaczyniowa liza czerwonych krwinek.

Istnieje alternatywna klasyfikacja, według której wyróżnia się:

Właściwie PNH, idiopatyczne.
Rozwija się jako zespół współistniejący z innymi patologiami.
Rozwija się w wyniku hipoplazji szpiku kostnego.

Nasilenie choroby w różnych przypadkach nie zawsze jest związane z liczbą wadliwych czerwonych krwinek. Opisano zarówno przypadki subkliniczne, w których zawartość zmodyfikowanych komórek sięga 90%, jak i przypadki skrajnie ciężkie, w których dochodzi do zastąpienia 10% normalnej populacji.

Rozwój choroby

Obecnie wiadomo, że we krwi pacjentów z napadową nocną hemoglobinurią mogą występować trzy typy erytrocytów o różnej wrażliwości na zniszczenie przez układ dopełniacza. Oprócz normalnych komórek w krwiobiegu krążą czerwone krwinki, których czułość jest kilkakrotnie wyższa niż normalnie. We krwi pacjentów ze zdiagnozowaną chorobą Marchiafavy-Micheliego stwierdzono komórki, których wrażliwość na dopełniacz była 3-5 i 15-25 razy większa niż normalnie.

Zmiany patologiczne dotyczą także innych komórek krwi, czyli płytek krwi i granulocytów. W szczytowym okresie choroby u pacjentów występuje pancytopenia – niewystarczająca liczba krwinek różnych typów.

Nasilenie choroby zależy od stosunku populacji zdrowych i wadliwych krwinek. Maksymalna zawartość czerwonych krwinek nadwrażliwych na hemolizę zależną od dopełniacza osiągana jest w ciągu 2-3 lat od momentu mutacji. W tym czasie pojawiają się pierwsze typowe objawy choroby.

Patologia zwykle rozwija się stopniowo, ostry początek kryzysu jest rzadki. Zaostrzenia występują na tle menstruacji, silnego stresu, ostrych chorób wirusowych, operacji, leczenia niektórymi lekami (w szczególności zawierającymi żelazo). Czasami choroba nasila się po spożyciu określonych pokarmów lub bez wyraźnego powodu.

Istnieją dowody na objawy choroby Marchiafavy-Micheli w wyniku narażenia na promieniowanie.

U pacjentów z napadową nocną hemoglobinurią stale dochodzi do rozpuszczania komórek krwi w różnym stopniu. Okresy umiarkowanej progresji przeplatają się z kryzysami hemolitycznymi, masowym niszczeniem czerwonych krwinek, co prowadzi do gwałtownego pogorszenia stanu pacjenta.

Poza kryzysem pacjenci niepokoją się objawami umiarkowanego ogólnego niedotlenienia, takimi jak duszność, napady arytmii, ogólne osłabienie i pogorszenie tolerancji wysiłku. W kryzysie pojawia się ból brzucha, zlokalizowany głównie w okolicy pępka i dolnej części pleców. Mocz staje się czarny, najciemniejsza część jest rano. Przyczyny tego zjawiska nie zostały dotychczas ostatecznie ustalone. W przypadku PNH rozwija się lekka pasta na twarzy i zauważalne jest zażółcenie skóry i twardówki.

Notatka! Typowym objawem choroby jest zabarwienie moczu. W około połowie znanych przypadków choroba nie objawia się.
W okresach pomiędzy kryzysami u pacjentów mogą wystąpić:
niedokrwistość;
skłonność do zakrzepicy;
powiększenie wątroby;
objawy dystrofii mięśnia sercowego;
skłonność do stanów zapalnych pochodzenia zakaźnego.

Kiedy komórki krwi ulegają zniszczeniu, uwalniane są substancje zwiększające krzepliwość, co powoduje zakrzepicę. Zakrzepy mogą tworzyć się w naczyniach wątroby i nerek, podatne są także naczynia wieńcowe i mózgowe, co może prowadzić do śmierci. Zakrzepica zlokalizowana w naczyniach wątrobowych prowadzi do zwiększenia wielkości narządu. Zaburzenia w wewnątrzwątrobowym przepływie krwi prowadzą do zmian zwyrodnieniowych tkanek. Kiedy układ żył wrotnych lub żyły śledzionowe są zablokowane, rozwija się splenomegalia. Zaburzeniom metabolizmu azotu towarzyszy dysfunkcja mięśni gładkich, niektórzy pacjenci skarżą się na trudności w połykaniu, skurcze przełyku, a u mężczyzn możliwe są zaburzenia erekcji.
Ważny! Powikłania zakrzepowe w PNH dotyczą głównie żył, rzadko rozwija się zakrzepica tętnicza.

Wideo - Napadowa nocna hemoglobinuria
Mechanizmy rozwoju powikłań PNH
Kryzys hemolityczny objawia się następującymi objawami:
ostry ból brzucha spowodowany mnogą zakrzepicą małych żył krezkowych;
zwiększona żółtaczka;
ból w okolicy lędźwiowej;
obniżenie ciśnienia krwi;
podwyższona temperatura ciała;
zabarwienie moczu na kolor czarny lub ciemnobrązowy.

W rzadkich przypadkach rozwija się „nerka hemolityczna”, specyficzna przejściowa postać niewydolności nerek, której towarzyszy ostry bezmocz. Na skutek upośledzenia funkcji wydalniczej we krwi gromadzą się związki organiczne zawierające azot, będące końcowymi produktami rozkładu białek, i rozwija się azotemia. Gdy pacjent wyzdrowieje z kryzysu, stopniowo przywracana jest zawartość utworzonych pierwiastków we krwi, żółtaczka i objawy niedokrwistości częściowo zanikają.
Najczęstszym przebiegiem choroby jest kryzys, przeplatany okresami stabilnego, zadowalającego stanu. U niektórych pacjentów okresy między kryzysami są bardzo krótkie, niewystarczające do przywrócenia składu krwi. U takich pacjentów rozwija się uporczywa niedokrwistość. Istnieje również wariant przebiegu z ostrym początkiem i częstymi kryzysami. Z biegiem czasu kryzysy stają się coraz rzadsze. W szczególnie ciężkich przypadkach możliwa jest śmierć, która jest spowodowana ostrą niewydolnością nerek lub zakrzepicą naczyń krwionośnych zaopatrujących serce lub mózg.
Ważny! Nie zidentyfikowano żadnych codziennych wzorców rozwoju przełomów hemolitycznych.

W rzadkich przypadkach choroba może mieć długotrwały, spokojny przebieg, opisano pojedyncze przypadki wyzdrowienia.
Diagnostyka
We wczesnych stadiach choroby rozpoznanie jest trudne ze względu na występowanie rozproszonych, niespecyficznych objawów. Diagnoza wymaga czasami kilkumiesięcznej obserwacji. Klasyczny objaw – specyficzne zabarwienie moczu – pojawia się podczas kryzysów i nie u wszystkich pacjentów. Powody podejrzewania choroby Marchiafavy-Miceli to:
niedobór żelaza o nieznanej etiologii;
zakrzepica, bóle głowy, ataki bólu w dolnej części pleców i brzucha bez wyraźnej przyczyny;
niedokrwistość hemolityczna nieznanego pochodzenia;
topnienie krwinek, któremu towarzyszy pancytopenia;
powikłania hemolityczne związane z transfuzją świeżej krwi dawcy.

W procesie diagnostycznym ważne jest ustalenie faktu przewlekłego wewnątrznaczyniowego rozpadu czerwonych krwinek oraz identyfikacja specyficznych cech serologicznych PNH.
W kompleksie badań, jeśli podejrzewa się nocną napadową hemoglobinurię, oprócz ogólnych badań moczu i krwi, przeprowadza się:
oznaczanie zawartości hemoglobiny i haptoglobiny we krwi;
immunofenotypowanie metodą cytometrii przepływowej w celu identyfikacji populacji wadliwych komórek;
badania serologiczne, w szczególności test Coombsa.

Konieczne jest różnicowanie z hemoglobinurią i niedokrwistością o innej etiologii, w szczególności należy wykluczyć niedokrwistość autoimmunohemolityczną. Typowymi objawami są niedokrwistość, żółtaczka i zwiększone stężenie bilirubiny we krwi. Nie u wszystkich pacjentów obserwuje się powiększenie wątroby i/lub śledziony
Oznaki Autoimmunologiczna hemoliza
niedokrwistość PNG

Test Coombsa + -
Zwiększona zawartość bezpłatna
hemoglobina w osoczu krwi - +
Test Hartmanna (sacharoza) - +
Próba Hema (kwaśna) - +
Hemosyderyna w moczu - +
Zakrzepica ± +
Hepatomegalia ± ±
Splenomegalia ± ±
Wyniki testu Hartmanna i Hema są specyficzne dla PNH i są najważniejszymi objawami diagnostycznymi.
Leczenie
Łagodzenie kryzysu hemolitycznego odbywa się poprzez wielokrotne transfuzje czerwonych krwinek, wielokrotnie rozmrażanych lub wcześniej mytych. Uważa się, że do uzyskania trwałego efektu potrzeba co najmniej 5 transfuzji, jednakże liczba transfuzji może odbiegać od średniej i jest uzależniona od ciężkości stanu pacjenta.
Uwaga! Krew nie może być przetaczana takim pacjentom bez wcześniejszego przygotowania. Transfuzja krwi dawcy pogłębia kryzys.

W celu objawowego wyeliminowania hemolizy pacjentom można przepisać Nerobol, ale po odstawieniu leku możliwe są nawroty.
Dodatkowo przepisywany jest kwas foliowy, żelazo i hepatoprotektory. W przypadku rozwoju zakrzepicy stosuje się bezpośrednio działające antykoagulanty i heparynę.
W niezwykle rzadkich przypadkach pacjent jest wskazany do splenektomii - usunięcia śledziony.
Wszystkie te działania mają charakter wspomagający, łagodzą stan pacjenta, ale nie eliminują populacji zmutowanych komórek.
Rokowanie w chorobie uważa się za niekorzystne, przewidywana długość życia pacjenta po wykryciu choroby przy stałym leczeniu podtrzymującym wynosi około 5 lat. Jedyną skuteczną metodą leczenia jest przeszczep czerwonego szpiku kostnego, który zastępuje populację zmutowanych komórek.
Ze względu na niepewność przyczyn i czynników ryzyka rozwoju patologii zapobieganie jako takie jest niemożliwe.

Ostra hemoliza to ciężki stan patologiczny charakteryzujący się masowym zniszczeniem czerwonych krwinek, szybkim wystąpieniem normochromicznej anemii hiperregeneracyjnej, zespołów żółtaczki, nadkrzepliwości, w wyniku której dochodzi do ciężkiego niedotlenienia, zespołów zatrucia, zakrzepicy, ostrej niewydolności nerek, które stanowią zagrożenie dla zdrowia pacjenta. życie.

Leczenie przełomu hemolitycznego w erytropatii enzymatycznej
(objawowe, biorąc pod uwagę etiopatogenezę):

Prednizolon – 2-3 mg/kg/dzień – najpierw dożylnie, następnie doustnie, aż do normalizacji liczby retikulocytów

Przetaczanie przemytych krwinek czerwonych o zawartości hemoglobiny poniżej 4,0 mmol/l (6,5 g/%), (przetaczanie krwinek czerwonych bez wybrania indywidualnego dawcy jest niebezpieczne)

Zapobieganie hipotermii w obecności zimnego autoAT

Splenektomia w przypadkach przewlekłych (jeśli terapia kortykosteroidami jest nieskuteczna przez 6 miesięcy)

Zasady leczenia doraźnego

1. Eliminacja działania czynnika etiologicznego

2. Detoksykacja, dezagregacja, działania przeciwwstrząsowe, walka z ostrą niewydolnością nerek

3. Tłumienie tworzenia przeciwciał (podczas genezy odporności).

4. Terapia zastępcza transfuzją krwi.

5. Metody chirurgii grawitacyjnej

Pierwsza pomoc

Odpoczynek, rozgrzanie pacjenta, gorący słodki napój

W przypadku niewydolności sercowo-naczyniowej - dopamina, adrenalina, wdychanie tlenu

W przypadku silnego bólu dożylne leki przeciwbólowe.

W przypadku autoimmunologicznego HA, przetaczania krwi niezgodnej z grupą krwi i czynnikiem Rh, wskazane jest podanie leków

W przypadku hemolizy o podłożu immunologicznym (w tym po transfuzji) - prednizolon 90-200 mg dożylnie w bolusie

Wykwalifikowany
i specjalistyczną opiekę medyczną

Terapia detoksykująca: reopoliglucyna, 5% glukoza, roztwór soli fizjologicznej zawierający roztwory acezolu, disolu, trisolu do 1 l/dobę dożylnie w podgrzewanej kroplówce (do 35°); wodorowęglan sodu 4% 150 - 200,0 ml kroplówka dożylna; enterodeza doustnie 5 g na 100 ml przegotowanej wody 3 razy dziennie

Utrzymuj diurezę na poziomie co najmniej 100 ml/h, podając dożylnie płyny i leki moczopędne

Wydalanie wolnej hemoglobiny można zwiększyć poprzez alkalizację moczu. W tym celu do płynów dożylnych dodaje się wodorowęglan sodu, co zwiększa pH moczu do > 7,5

Korekta zaburzeń mikrokrążenia i hemoreologii: heparyna 10-20 tys. j./dobę, reopoliglucyna 200-400,0 ml kroplówka IV, Trental 5 ml kroplówka IV w 5% glukozie, kuranty 2 ml IM

Leki przeciw niedotlenieniu - hydroksymaślan sodu 20% 10 -20 ml kroplówka dożylna

Przeciwutleniacze (szczególnie w okresie przełomu napadowej nocnej hemoglobinurii, choroby hemolitycznej noworodków) - octan tokoferolu 5,10,30% roztwór w oleju, 1 ml IM (ogrzany do temperatury ciała), aevit 1,0 ml IM lub doustnie 0,2 ml 2 -3 razy dziennie

Zapobieganie i leczenie hemosyderozy – Desferal kroplówka domięśniowa lub dożylna 500-1000 mg/dzień

Podawanie heparyny w profilaktyce zespołu hemolityczno-mocznicowego w niedokrwistości hemolitycznej wywołanej neuraminidazą, a także przetaczanie przemytych krwinek czerwonych (wolnych od anty-T-Ag)

W stanie ciężkim spadek hemoglobiny poniżej 80 g/l i Er poniżej 3X1012 g/l – transfuzje przemytych (1, 3, 5, 7-krotnie) krwinek czerwonych lub masy krwinki czerwonej z selekcją testem Coombsa

W przypadku ostrej hemolizy immunologicznej – prednizolon 120-60-30 mg/dobę – według schematu malejącego

Cytostatyki – azatiopryna (125 mg/dzień) lub cyklofosfamid (100 mg/dzień) w połączeniu z prednizonem, gdy inne metody leczenia nie pomagają. Czasami - winkrystyna lub androgenny lek danazol

Immunoglobulina G 0,5-1,0 g/kg/dzień dożylnie przez 5 dni

Plazmafereza, hemosorpcja (usuwanie kompleksów immunologicznych, mikroskrzepy, toksyny, patologiczne metabolity)

Splenektomia z powodu mikrosferocytozy, przewlekłej choroby autoimmunologicznej GA, szeregu enzymopatii

Leczenie zespołu DIC, ostrej niewydolności nerek w całości

KRYZYSY(Francuski) kryzys złamanie, napad) to termin używany do określenia nagłych zmian w organizmie, które charakteryzują się napadowym pojawieniem się lub nasileniem objawów choroby i mają charakter przejściowy. Systematyzacja kryzysów jest niezwykle złożona, gdyż terminem tym określa się zjawiska często różniące się patogenezą i klinem, przejawami. Dlatego terminy „kryzys blastyczny”, „kryzys retikulocytowy” są używane w hematologii do określenia ostrych zmian w składzie krwi w białaczce, niedokrwistości złośliwej; w okulistyce w odniesieniu do jaskry często używa się terminów „kryzys jaskrowy” i „kryzys jaskrowy”; w chirurgii – „kryzys odrzucenia” podczas przeszczepiania narządu lub tkanki; w neurologii - „miasteniczny. kryzys” w przypadku miastenii, „kryzys tabetyczny” w przypadku tabes dorsalis, „kryzys słoneczny” w przypadku zapalenia słonecznego; w gastroenterologii - „żołądek, kryzys jelitowy”. Wymienione K. odnoszą się do naturalnych przejawów pewnych patoli, stanów czy chorób. Wraz z nimi istnieje inna grupa K., która działa jak wiodący klin, oznaka choroby. Do tej grupy zalicza się mózgową K., nadciśnieniową K., tyreotoksyczną, addisonową, katecholaminową, hiperkalcemiczną, hemolityczną, erytremiczną i kilka innych.

Kryzysy mózgowe

Kryzysy mózgowe można podzielić na pierwotne i wtórne. Pierwotny mózgowy K. rozwija się z funkcjonalnym lub organicznym uszkodzeniem mózgu, Ch. przyr. z powodu zaburzenia ośrodków regulujących funkcje autonomiczne, w tym napięcie naczyniowe, oraz funkcje wielu narządów wewnętrznych. Zatem w swej istocie są one częściej mózgowym K. wegetatywnym. Jednak klinowe objawy pierwotnego mózgowego K. mogą być konsekwencją dysfunkcji innych części mózgu. W zależności od lokalizacji uszkodzenia lub dysfunkcji mózgu, komórki krwi mogą być skroniowe, podwzgórzowe (międzymózgowowe) lub pnia mózgu. Wtórne mózgowe K. (trzewno-mózgowe K.) charakteryzują się neurolami, zaburzeniami spowodowanymi chorobami somatycznymi.

Szczególne miejsce zajmują naczyniowe mózgowe K., które objawiają się niestabilnymi zaburzeniami pracy mózgu w wyniku przejściowego incydentu naczyniowo-mózgowego i mogą mieć charakter pierwotny lub wtórny.

W zależności od objętości i lokalizacji zmian naczyniowych w mózgu wyróżnia się uogólnione K. mózgowe i regionalne (obejmujące oddzielny basen naczyniowy).

Patogeneza pierwotnego K. mózgowego jest złożona. W ich pochodzeniu ogromne znaczenie ma zaburzenie funkcji i stanu układu limbiczno-siatkowego, a także gruczołów dokrewnych. Zaburzenia te objawiają się mózgowym kryzysem autonomicznym, jedno- lub wieloobjawowym. W tym przypadku odruchowa wzajemna regulacja poszczególnych funkcji, która leży u podstaw zapewnienia wszystkich funkcji homeostatycznych i adaptacyjnych człowieka, zostaje utracona (patrz Adaptacja, Homeostaza).

Gdy proces jest zlokalizowany w górnych partiach pnia mózgu, w obszarze jąder przedsionkowych i jąder nerwu błędnego, które są ze sobą ściśle powiązane, dominuje kierunek przywspółczulny mózgu K. Podobnie K. może również wystąpić w przypadku uszkodzenia przednich części podwzgórza. Uszkodzenie tylnych części regionu podwzgórza, w którym są najbardziej reprezentowane struktury adrenergiczne, mające szczególne połączenie z aparatem adaptacyjnym, prowadzi do rozwoju współczulno-nadnerczowego K.

Mózgowy K. naczyniowy opiera się albo na mechanizmie niewydolności naczyń mózgowych, albo na mikrozatorowości, albo na zjawiskach angiodystonicznych ze zmianą przepuszczalności ściany naczyń. Naczyniowa mózgowa K., która występuje poprzez mechanizm niewydolności naczyń mózgowych, jest często spowodowana wpływem czynników pozamózgowych (zmiany ciśnienia krwi, spadek czynności serca, utrata krwi itp.), które w przypadku zwężenia tętnicy mózgowej jednego z naczyń zaopatrujących mózg, powodują rozwój niedokrwienia mózgu na skutek zmniejszenia dopływu krwi do basenu tego naczynia. Mechanizm ten występuje szczególnie często w przypadku miażdżycy.

Rozwojowi naczyń krwionośnych mogą sprzyjać także zaburzenia w regulacji nerwowej krążenia mózgowego. U mózgowego K. niedokrwienie mózgu jest zwykle płytkie i krótkotrwałe, dlatego ogniskowe objawy mózgowe ustępują po przywróceniu mózgowego przepływu krwi. Mikrozatorowości leżące u podstaw niektórych K. naczyniowo-mózgowych w miażdżycy, reumatyzmie i zapaleniu naczyń o różnej etiologii są kardiogenne (z miażdżycy, wad serca, zawału mięśnia sercowego) i arteriogenne (z łuku aorty i głównych tętnic głowy). Źródłem zatorów są drobne fragmenty skrzeplin ciemieniowych, kryształy cholesterolu i masy miażdżycowe z rozpadających się blaszek miażdżycowych, a także agregaty płytek krwi. Zablokowanie małego naczynia przez zator, któremu towarzyszy obrzęk okołoogniskowy, prowadzi do pojawienia się objawów ogniskowych, które ustępują po rozpadzie lub lizie zatoru i zmniejszeniu obrzęku lub po ustabilizowaniu się pełnego krążenia obocznego. W niektórych przypadkach przejściowe objawy mózgowe, które rozwijają się bez wyraźnych wahań ciśnienia krwi, są spowodowane zmianami warunków fizycznych i chemicznych. właściwości krwi: wzrost jej lepkości, wzrost liczby tworzących się pierwiastków, zmniejszenie zawartości tlenu, hipoglikemia itp. Czynniki te, w warunkach zmniejszenia dopływu krwi do mózgu, mogą prowadzić do spadku poniżej krytycznego poziomu ilości tlenu i glukozy dostarczanych do tkanki mózgowej, do opóźnienia usuwania końcowych produktów przemiany materii, szczególnie w obszarze zajętego naczynia, co prowadzi do pojawienia się objawów ogniskowych. Według E. V. Schmidta (1963) mózgowe K. naczyniowe są często obserwowane na tle miażdżycowego procesu zwężającego w zewnątrzczaszkowych częściach tętnic kręgowych i szyjnych; czasami K. powstają u pacjentów z patolem, krętością i załamaniami tych naczyń, w wyniku czego w niektórych pozycjach głowy może wystąpić zaburzenie mózgowego przepływu krwi. Osteochondroza kręgosłupa szyjnego w połączeniu z miażdżycą głównych tętnic głowy często powoduje występowanie regionalnego K. naczyniowego, spowodowanego faktem, że osteofity w okolicy stawów pozakręgowych podczas wymuszonych obrotów głowy uciskają tętnica kręgowa przechodząca w pobliżu.

Podstawą patogenezy K. mózgowego we wrodzonych wadach serca są zaburzenia ogólnej hemodynamiki, hron, hipoksemia spowodowana niewydolnością krążenia w kręgu układowym, anomalie w rozwoju naczyń mózgowych. K. u pacjentów z nabytymi wadami serca spowodowane są przejściowym niedoborem dopływu krwi do mózgu na skutek osłabienia czynności serca i wahań ciśnienia krwi prowadzących do niedotlenienia mózgu. W przypadku choroby niedokrwiennej serca, mózgowe K. powstają w wyniku patolu, impulsów doprowadzających, promując udział w tym procesie obwodowych i centralnych części krwi. N. Z. Różne mózgowe K., wynikające z zaburzeń rytmu serca, są spowodowane ostrą niewydolnością krążenia mózgowego, powodującą niedotlenienie mózgu.

Mózgowy K. naczyniowy w chorobach przewodu żołądkowo-jelitowego. drogi są spowodowane przez patol, impulsy ze stref odruchowych dotkniętego narządu do segmentowych ośrodków autonomicznych kręgosłupa, z późniejszym rozprzestrzenianiem się podrażnienia na centralne formacje autonomiczne (układ limbiczno-siatkowy), co powoduje wtórne mózgowe zaburzenia angiodystoniczne. W patogenezie K. mózgowego w niewydolności wątroby istotne są zaburzenia różnych typów metabolizmu, z których główną rolę odgrywa zatrucie. Podstawą patogenezy mózgowej K. w ostrej i przewlekłej niewydolności nerek są zaburzenia metaboliczne, rozwój azotemii, kwasica.

Patomorfol, zmiany opisano jedynie w naczyniowo-mózgowym K. Dane te uzyskano na podstawie badań mózgu pacjentów, którzy zmarli w czasie K., powikłanych obrzękiem mózgu, ostrą niewydolnością lewej komory lub nerek lub (znacznie rzadziej) ostry rozwój perforowanych wrzodów żołądka i jelit. Morfol, zmiany w mózgu z naczyniami mózgowymi K. mogą polegać na impregnacji ścian naczyń krwionośnych masami białkowymi i krwią, czemu towarzyszy ich ogniskowa martwica, czasami z zakrzepicą ciemieniową (patrz), rozwój tętniaków prosówkowych (patrz), w małe krwotoki okołonaczyniowe (patrz) i krwotok plazmatyczny (patrz), pojawienie się ognisk okołonaczyniowych) topnienie (encefaloliza), czasami z obrzękiem ogniskowym lub rozlanym (patrz), ogniskowa utrata komórek nerwowych, proliferacja astrocytów (rozproszona lub ogniskowa). Każda K. naczyniowa, niezależnie od tego, jak łagodna jest, zwykle pozostawia po sobie zmiany.

Wedge, obraz mózgowego K. jest polimorficzny. Mózgowe K., spowodowane nerwicami (patrz), występują z przewagą zaburzeń sercowo-naczyniowych. W przypadku organicznego uszkodzenia struktur skroniowych (głównie prawej półkuli) mózgowy K. charakteryzuje się złożonymi psychopatolami, zjawiskami obejmującymi halucynacje węchowe i słuchowe (patrz), stany depersonalizacji (patrz) i derealizacji (patrz). W tym przypadku zaburzenia wegetatywno-trzewne są zwykle wyraźne z tendencją do kierunku przywspółczulnego.

Podwzgórze K. są bardzo zróżnicowane pod względem klinowym, objawy (patrz zespół podwzgórzowy). Czasami K. podwzgórzowa występuje pod postacią zespołu Gowersa: napady bólu w okolicy nadbrzusza trwające ok. 30 minut, któremu towarzyszy bladość skóry, nieregularny rytm oddechu, zimny pot, strach przed śmiercią, a czasami kończący się wymiotami i wielomoczem. W przypadku uszkodzeń klina pnia mózgu obraz K. jest zróżnicowany, ale częściej, szczególnie w przypadku ogonowej lokalizacji wyrostka, występuje K. vagoinsular.

Mózgowe K. naczyniowe w literaturze krajowej nazywane są zwykle przejściowymi incydentami mózgowo-naczyniowymi (TCI), w literaturze zagranicznej - przejściowymi atakami niedokrwiennymi. Do przejściowego zalicza się przypadki zaburzeń krążenia mózgowego, w których objawy klinowe utrzymują się nie dłużej niż 24 godziny.

K. naczyń mózgowych w miażdżycy (patrz) często występuje bez objawów mózgowych lub te ostatnie są łagodnie wyrażone, a także wegetatywne, ale często obserwuje się bladość twarzy i zwiększoną potliwość; Ciśnienie krwi w większości przypadków jest prawidłowe, rzadziej niskie lub umiarkowanie wysokie. Najbardziej charakterystyczny jest nagły rozwój przejściowych ogniskowych objawów mózgu. Rozwój K. jest często powodowany przez przeciążenie fizyczne i psychiczne, przeciążenie emocjonalne, bolesne ataki, przegrzanie, zmiany neuroendokrynne występujące w okresie menopauzy i nagłą meteorolemię. zmiany.

Jeżeli K. naczyń mózgowych jest spowodowana zaburzeniami krążeniowymi w tętnicy szyjnej wewnętrznej, która zaopatruje większą część półkuli mózgowej, wówczas objawy ogniskowe często objawiają się parestezjami w postaci drętwienia, czasem z uczuciem mrowienia skóry twarzy lub kończyny po przeciwnej stronie; często parestezje pojawiają się jednocześnie na połowie górnej wargi, języku, na wewnętrznej powierzchni przedramienia i dłoni. Może wystąpić paraliż lub niedowład mięśni twarzy i języka po przeciwnej stronie, a także zaburzenia mowy w postaci afazji ruchowej lub czuciowej (patrz), zaburzenia praktyczne, utrata przeciwnego pola widzenia (patrz Hemianopsja), zaburzenie diagramu ciała itp. Przejściowa skrzyżowana optyka -zespół piramidowy (pogorszenie widzenia lub całkowita ślepota na jedno oko i niedowład przeciwnych kończyn) jest uważany za patognomoniczny w przypadku zwężenia lub niedrożności tętnicy szyjnej wewnętrznej w szyi (patrz Zespoły naprzemienne) . Przejściowe zaburzenia widzenia po stronie niedoczynnie funkcjonującej tętnicy szyjnej i parestezje po przeciwnej połowie ciała w nadciśnieniu określa się jako kryzysy Petzla.

Naczyniowy mózgowy K., spowodowany krążeniem w basenie tętnic kręgowych i podstawnych, charakteryzuje się objawami macierzystymi: zawrotami głowy o charakterze ogólnoustrojowym, zaburzeniami koordynacji, połykaniem, podwójnym widzeniem, oczopląsem, dyzartrią, obustronnym patolem, odruchami. Często pojawiają się także różne zaburzenia wzroku i optyczno-przedsionkowe, utrata pamięci krótkotrwałej i zaburzenia orientacji związane z krążeniem w basenie tętnicy tylnej mózgu (patrz Krążenie mózgowe).

Wedge, objawy naczyniowej mózgowej K. w zapaleniu naczyń, cukrzycy i chorobach krwi są podobne do miażdżycowej mózgowej K., dlatego należy wziąć pod uwagę cechy choroby somatycznej, w której występuje K..

Wedge'a obraz naczyniowego mózgu K. w nadciśnieniu lub objawowym nadciśnieniu tętniczym charakteryzuje się szybkim i znacznym wzrostem ciśnienia krwi, wyraźnymi objawami mózgowymi i autonomicznymi.

Mózgowe K. naczyniowe z niedociśnieniem rozwijają się na tle niskiego ciśnienia krwi i charakteryzują się bladością skóry, osłabieniem tętna, zwiększoną potliwością, ogólnym osłabieniem, zawrotami głowy i uczuciem niewyraźnego widzenia (patrz Niedociśnienie tętnicze).

Trzewno-mózgowy K. często występuje z różnymi chorobami serca, zgodnie z klinem, ich objawy są polimorficzne (patrz Zespoły sercowo-mózgowe). Tak więc, w przypadku wrodzonych wad serca, możliwe jest K. głowy, omdlenie (patrz Omdlenie), padaczka, sinica i duszność K. Pojawienie się ataków utraty przytomności u pacjentów z „niebieskimi” wadami serca jest groźnym objawem. K. głowowy i omdleniowy występują także u pacjentów z nabytymi wadami serca. W chorobie niedokrwiennej serca K. sercowo-mózgowe wyrażają się w pojawieniu się przejściowych ogniskowych objawów mózgowych, a także różnych objawów wegetatywnych. Wedge, objawy K. mózgowego, które występują w przypadku zaburzeń rytmu serca, obejmują utratę przytomności, ból głowy i zawroty głowy. Tak więc w przypadku zespołu Morgagniego-Adamsa-Stokesa obserwuje się proste lub konwulsyjne typy omdleń; z napadowym częstoskurczem (patrz) i migotaniem przedsionków mogą wystąpić omdlenia, bladość twarzy, zawroty głowy i inne przemijające objawy. Odmiany mózgowe K. (migrenopodobne i meniere, omdlenia) występują w przypadku wrzodów trawiennych żołądka i dwunastnicy, a także chorób wątroby i dróg żółciowych. U pacjentów z niewydolnością trzustki, K. objawia się zaburzeniami naczyń mózgowych, stanami hipoglikemicznymi. Różne K. mózgowe można również zaobserwować w ostrej i przewlekłej niewydolności nerek.

Czas trwania K. naczyń mózgowych waha się od kilku minut do dni. W większości przypadków wynik jest korzystny, jednakże po nadciśnieniowym K. mózgu może czasami wystąpić obrzęk mózgu lub ciężka niewydolność lewej komory, obrzęk płuc, co może prowadzić do śmierci. Przebieg i wyniki K. mózgowego z ogniskowymi zmianami w mózgu są zwykle zdeterminowane naturą procesu organicznego, w wyniku którego powstaje K.. Przebieg K. trzewno-mózgowego zależy również głównie od charakteru i ciężkości choroby układu wewnętrznego narządy, które spowodowały K. trzewno-mózgowy K. częściej powstają w okresie zaostrzenia choroby somatycznej; Wraz z poprawą funkcji narządów wewnętrznych następuje także regresja zaburzeń mózgowych.

Leczenie

Terapię pierwotnego mózgowego K. przeprowadza się z uwzględnieniem choroby podstawowej, tematu uszkodzenia układu nerwowego i początkowego napięcia autonomicznego układu nerwowego w okresie międzynapadowym. Jeśli w pierwotnym mózgu K. dominuje ton współczulny, stosuje się substancje adrenolityczne (aminazyna, propazyna, piroksan, ergo- i dihydroergotamina), leki przeciwskurczowe, leki rozszerzające naczynia i leki hipotensyjne - rezerpina, papaweryna, dibazol, kwas nikotynowy, nikotynian ksantynolu (komplamina, xavin ) , cynaryzyna (stugeron). Zaleca się także podanie mieszanin litycznych i okazjonalnie środków blokujących zwoje. Zwiększone napięcie układu przywspółczulnego c. N. Z. w przypadku pierwotnej mózgowej K. konieczne jest przepisanie wewnętrznie działających ośrodkowo leków antycholinergicznych: cyklodol a (Artane, Parkinsan), amizil a itp. Preparaty wapniowe podaje się dożylnie. Jeśli tym K. towarzyszą objawy alergiczne, stosuje się leki przeciwhistaminowe (difenhydramina, pipolfen, suprastyna, tavegil). Przy dysfunkcji obu działów, c. N. Z. stosuje się środki o działaniu adrenergicznym i antycholinergicznym: belloid, bellataminal, bellaspon. W przypadku ciężkiego K. konieczne jest podanie leków na układ sercowo-naczyniowy (kordiamina, kamfora, adrenalina, mesaton).

Podczas leczenia K. naczyń mózgowych pochodzenia miażdżycowego należy zwrócić uwagę na utrzymanie prawidłowego ciśnienia krwi, poprawę czynności serca i stosowanie leków rozszerzających naczynia. W przypadku niewydolności serca dożylnie podaje się 0,25-1 ml 0,06% roztworu korglikonu lub 0,05% roztworu strofantyny w 10-20 ml 20% roztworu glukozy, a także podskórnie kordiaminę i olej kamforowy. W przypadku gwałtownego spadku ciśnienia krwi przepisuje się 1% roztwór mezatonu podskórnie (0,3-1 ml) lub dożylnie (0,1-0,3-0,5 ml 1% roztwór w 40 ml 5-20-40% roztworu -ra glukoza), kofeinę i efedrynę podskórnie. Aby poprawić mózgowy przepływ krwi, zaleca się dożylne lub domięśniowe podawanie aminofiliny. W niektórych przypadkach możliwe jest zastosowanie leków przeciwzakrzepowych pod kontrolą układu krzepnięcia krwi. Istnieją dane wskazujące na perspektywy stosowania leków przeciwpłytkowych w przypadku powtarzających się K. naczyń mózgowych pochodzenia miażdżycowego - leków zapobiegających tworzeniu się agregatów płytkowych, w szczególności kwasu acetylosalicylowego, prodektyny.

W przypadku hipotonicznego K. przepisuje się kofeinę 0,1 g doustnie, efedrynę 0,025 g doustnie, mezaton 1 ml 1% roztworu lub kortynę - 1 ml podskórnie i przepisywane są środki uspokajające.

K. trzewno-mózgowy wymagają kompleksowego leczenia, które przeprowadza się w zależności od nozolu, postaci choroby somatycznej, a także charakteru K.

Kryzysy nadciśnieniowe

Kryzysy nadciśnieniowe obserwuje się u pacjentów cierpiących na nadciśnienie (patrz) lub nadciśnienie tętnicze (patrz Nadciśnienie tętnicze).

Występowanie nadciśnienia tętniczego ma charakter cykliczny, a czynnikami sprzyjającymi jego występowaniu mogą być stres psycho-emocjonalny, zmiany hormonalne u kobiet (cykl menstruacyjny, menopauza), meteorol. wpływy itp.

Mechanizmy patogenetyczne K. z nadciśnieniem nie są w pełni poznane; Częściej nadciśnienie tętnicze występuje w odpowiedzi na stres emocjonalny, któremu towarzyszy powstawanie ognisk wzbudzenia w strukturach c. N. Z.

Formacje podwzgórzowo-siatkowe są najściślej związane z występowaniem naczyniowych reakcji nadciśnieniowych. W normalnych warunkach działaniu presyjnemu przeciwstawiają się silne wpływy depresyjne, baroreceptorowe i humoralne (prostaglandyny, kininy itp.), działające na zasadzie samoregulacji.

Nadciśnieniu K. towarzyszą zmiany w układzie przysadkowo-nadnerczowym, które objawiają się zwiększonym wydzielaniem ACTH, wazopresyny, glukokortykoidów i aldosteronu. W okresie K. zwiększa się zawartość katecholamin we krwi i ich wydalanie z moczem. Wpływ tych czynników presyjnych na reaktywność i toniczny skurcz tętniczek realizowany jest w dużej mierze poprzez ich wpływ na aktywny transport jonów (wzrost wewnątrzkomórkowej zawartości sodu i wapnia).

Pobudzenie struktur podwzgórzowo-siatkowych mózgu może prowadzić do zaburzeń hemodynamiki wewnątrznerkowej: trwałego zmniejszenia przepływu krwi w korze nerek i przejściowego wzrostu przepływu krwi w rdzeniu. W wyniku niedokrwienia kory nerkowej zwiększa się produkcja reniny, a wzrost przepływu krwi w rdzeniu nerkowym sprzyja zwiększonemu tworzeniu się prostaglandyn i kinin nerkowych, które przeciwdziałają reakcji nadciśnieniowej. Zdolność nerek do wytwarzania substancji humoralnych o działaniu presyjnym i depresyjnym zależy od stopnia i czasu trwania zaburzeń hemodynamiki wewnątrznerkowej. Zwiększona produkcja reniny prowadzi do zwiększonego tworzenia angiotensyny, co z kolei stymuluje produkcję aldosteronu.

Występowanie nadciśnienia tętniczego, jego nasilenie i następstwa w dużej mierze zależą od stanu mechanizmów autoregulacji mózgowego przepływu krwi. Badania eksperymentalne na królikach wykazały, że gdy zmienia się reaktywność ośrodków podkorowych, zwykły adaptacyjny odruch depresyjny z baroreceptorów zatoki szyjnej słabnie, zmienia się w odruch presyjny i może powodować wystąpienie nadciśnieniowego K.

Nadciśnieniu tętniczemu towarzyszy wzrost ciśnienia krwi. Zwykle występuje silny ból głowy, często o charakterze pękającym, ból gałek ocznych - samoistny i nasilany przez ruch oczu, nudności, czasami wymioty, hałas i dzwonienie w uszach, nieukładowe zawroty głowy. Pacjenci odczuwają niepokój i napięcie; czasami występuje pobudzenie psychoruchowe lub wręcz przeciwnie, senność i osłupienie. Spośród objawów wegetatywnych najczęstsze to uczucie gorąca na twarzy, przekrwienie lub bladość, tachykardia, dreszcze, parestezje kończyn i pleców, wielomocz. W ciężkich przypadkach można zaobserwować objawy oponowe. Nakłucie lędźwiowe wykazało zwiększone ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego. Występują także ogniskowe objawy neurolowe, często o łagodnym nasileniu; czasami obserwuje się ogniskowe lub uogólnione napady padaczkowe; w dnie - obrzęk krążków (sutków) nerwów wzrokowych, punktowe krwotoki.

Ze względu na klin, przebieg i parametry hemodynamiczne wyróżnia się dwa typy przełomów nadciśnieniowych. K. pierwszego typu (hiperkinetyczny) rozwijają się szybko, przebiegają stosunkowo łatwo i towarzyszą im ciężkie zaburzenia wegetatywno-naczyniowe (bóle głowy, pobudzenie, drżenie, tachykardia). W momencie K. wzrasta głównie ciśnienie skurczowe i pulsacyjne; minutowa objętość krwi, ciśnienie żylne i prędkość przepływu krwi znacznie wzrastają, ale całkowity obwodowy opór przepływu krwi nie wzrasta, a nawet może się zmniejszyć. K. zwykle kończy się po 1-3 godzinach, czasami następuje obfite oddawanie moczu. Takie K. występują Ch. przyr. u pacjentów z wczesnym stadium nadciśnienia tętniczego (I lub II A).

Nadciśnienie K. drugiego typu jest znacznie poważniejsze. W klinice wiodącymi objawami są objawy mózgowe: silny ból głowy, zawroty głowy, senność, nudności i wymioty. Często tym K. towarzyszą przejściowe zaburzenia widzenia, inne ogniskowe objawy neurologiczne. Przy takim K. wzrasta nie tylko ciśnienie skurczowe, ale zwłaszcza rozkurczowe. Minimalna objętość krwi i ciśnienie żylne często się nie zmieniają, ale całkowity obwodowy opór przepływu krwi znacznie wzrasta. Jest to tzw eukinetyczny wariant nadciśnieniowego K. W przypadku choroby niedokrwiennej serca typ 2 K może wystąpić ze zmniejszoną pojemnością minutową serca, ale znacznie zwiększonym ogólnym oporem obwodowym na przepływ krwi (wariant hipokinetyczny). Przełomy drugiego typu występują zwykle u pacjentów z nadciśnieniem tętniczym w stopniu II B i III, trwają 3–5 dni i mogą być powikłane ostrą niewydolnością wieńcową, niewydolnością lewej komory i ogniskowymi incydentami naczyniowo-mózgowymi. W niektórych przypadkach podczas K. wykrywa się zwiększoną ilość patolu i pierwiastków w osadzie moczu.

Istnieją również nadciśnienie sercowe K., w którym w obrazie klinowym dominuje zaburzenie czynności serca. Według klina objawy wyróżniają trzy warianty nadciśnienia sercowego K. 1) astmatyczny, 2) dławica piersiowa z zawałem mięśnia sercowego, 3) arytmia.

W pierwszej opcji gwałtownemu wzrostowi ciśnienia krwi towarzyszy ostra niewydolność lewej komory z atakami astmy sercowej (patrz), aw ciężkich przypadkach obrzęk płuc (patrz). W drugiej opcji, na tle gwałtownego wzrostu ciśnienia krwi, oprócz astmy sercowej, obserwuje się ataki dusznicy bolesnej i rozwój zawału mięśnia sercowego. Trzeciemu wariantowi nadciśnieniowego K. serca towarzyszy nagły, ostry częstoskurcz, który może być spowodowany napadowym częstoskurczem lub napadem migotania przedsionków.

Leczenie

Aby złagodzić nadciśnienie, stosuje się leki przeciwnadciśnieniowe.

W przypadku nadciśnienia tętniczego pierwszego typu stan pacjenta pozwala na zastosowanie leków obniżających ciśnienie krwi po 1,5-2 godzinach od ich podania. Lekiem z wyboru może być rezerpina (rausedyl). Lek podaje się domięśniowo w dawce 1,0-2,5 mg. W razie potrzeby lek podaje się ponownie po 4-6 godzinach. Całkowita dawka dobowa nie powinna przekraczać 5 mg. Bardziej skuteczne jest połączenie rezerpiny z furosemidem w dawce 80 mg doustnie lub etakryną w dawce 100 mg doustnie. Wskazane jest również podanie domięśniowe lub dożylne 0,5% roztworu dibazolu w dawce 6-12 ml. Siarczan magnezu do łagodzenia nadciśnienia K. typu 1 podaje się domięśniowo lub dożylnie (powoli) w dawce 10-20 ml 25% roztworu.

Nadciśnienie K. drugiego typu wymaga szybkiego, w ciągu 10-15 minut, obniżenia ciśnienia krwi i eliminacji hiperwolemii i obrzęku mózgu. W tym celu klonidynę (hemiton, katapresan, klonidynę) podaje się dożylnie lub domięśniowo w dawce 0,15-0,30 mg. Efekt występuje w ciągu 10-15 minut. Jeśli to konieczne, drugi zastrzyk jest przepisywany po 1-4 godzinach. Klonidyna hamuje uwalnianie noradrenaliny w rdzeniu przedłużonym; jego działanie jest pod wieloma względami podobne do działania blokerów zwojów. Szybkie i silne zmniejszenie napięcia naczyń w krążeniu ogólnoustrojowym i płucnym osiąga się poprzez podawanie blokerów zwojów – benzoheksonu i pentaminy (pod kontrolą ciśnienia krwi). Non tyminę powoli wstrzykuje się dożylnie w dawce 0,2-0,5-0,75 ml 5% roztworu rozcieńczonego w 20 ml izotonicznego roztworu chlorku sodu. Do wstrzyknięcia domięśniowego stosować 0,3-0,5-1 ml 5% roztworu pentaminy. Hipotensyjne działanie pentaminy podanej domięśniowo można wzmocnić droperydolem (1-3 ml 0,25% roztworu podanego domięśniowo). Ganglioblokery są szczególnie wskazane podczas rozwoju niewydolności lewokomorowej w przebiegu K. Arfonad (trimetafan, camsilat) to bloker zwojów, stosowany w celu pilnego obniżenia ciśnienia krwi w przypadku nieuleczalnego nadciśnienia tętniczego i obrzęku mózgu. Lek podaje się dożylnie (500 mg arfonady na 500 ml 5% roztworu glukozy), zaczynając od 30-50 kropli na minutę i stopniowo zwiększając do 120 kropli na minutę, aż do uzyskania pożądanego efektu.

Diuretyki (furosemid, dichlotiazyd, hipotiazyd) mogą być bardzo pomocne w eliminowaniu hiperwolemii i obrzęku mózgu. Są przepisywane pozajelitowo w połączeniu z powyższymi lekami.

Kryzysy katecholaminowe

Kryzysy katecholaminowe są typowe dla guza chromochłonnego (patrz). Charakteryzują się nagłym, znacznym wzrostem ciśnienia krwi oraz różnymi zaburzeniami autonomicznymi i metabolicznymi. Opierają się na nadmiernej produkcji katecholamin (patrz), w szczególności adrenaliny i noradrenaliny. Nadciśnienie tętnicze jest spowodowane nie tylko zwężającym naczynia działaniem katecholamin, ale jest także związane z aktywacją układu renina-angiotensyna-aldosteron.

Katecholaminę K. w guzie chromochłonnym można wywołać fizycznie. przeciążenie, wpływ neuro-emocjonalny, ucisk na guz, ale często bezpośrednia przyczyna pozostaje niejasna. Kryzys rozwija się błyskawicznie. Pacjent jest blady, spocony, bardzo podekscytowany, drży i odczuwa strach. Skarży się na silne bóle głowy i zawroty głowy, ból w klatce piersiowej. Ciśnienie skurczowe gwałtownie wzrasta (do 250-300 mm Hg), ciśnienie rozkurczowe może pozostać na tym samym poziomie lub również wzrosnąć (do 150-170 mm Hg). Występuje tachykardia i zaburzenia rytmu serca w postaci skurczu dodatkowego lub migotania przedsionków. Charakterystyczna jest leukocytoza z eozynofilią we krwi obwodowej, niską glikemią i cukromoczem. W moczu oznacza się ogromną ilość katecholamin, znacznie więcej niż przy nadciśnieniu K. Katecholamina K. utrzymuje się od kilku minut do kilku godzin i kończy się nagle. Czasami w okresie wyjścia z K. następuje gwałtowny spadek ciśnienia krwi, aż do zapaści.

Leczenie

Leczenie katecholaminami K. polega na stosowaniu adrepolitu i ches do ich środków, które blokują działanie katecholamin na poziomie efektorowym i tym samym obniżają ciśnienie krwi. Najczęściej stosowanymi lekami są fentolamina (Regitine) i tropafen. Fentolaminę podaje się domięśniowo w 1 ml 0,5% roztworu. Tropafen jest przepisywany dożylnie 1 ml 2% roztworu.

Kryzysy tyreotoksyczne

Przełomy tyreotoksyczne są poważnym powikłaniem tyreotoksykozy (patrz). Kryzys może zostać wywołany przez jakikolwiek znaczący zewnętrzny czynnik drażniący (stresor), infekcję, fizyczną. lub uraz psychiczny, przegrzanie, strumektomia przy niewystarczającym przygotowaniu przedoperacyjnym (tzw. K. pooperacyjny). W niektórych przypadkach bezpośrednia przyczyna K. pozostaje niejasna. Patogeneza tyreotoksycznej K. jest spowodowana przedostaniem się do krwi dużych ilości hormonów tarczycy, co prowadzi do nagłych zmian w funkcjonowaniu wątroby, nadnerczy i serca.

Tyreotoksyczna K. charakteryzuje się ostrym początkiem i błyskawicznym przebiegiem. Klinicznie tyreotoksyczny K. objawia się silnym pobudzeniem psychicznym, często z delirium i halucynacjami, ostrym drżeniem kończyn, ostrym tachykardią (do 150-200 uderzeń na minutę), czasami z napadami migotania przedsionków, silnym poceniem, niekontrolowanymi wymiotami, biegunka; rozwija się gorączka. W moczu wykrywa się dużą ilość acetonu. Charakteryzuje się zmniejszeniem funkcji kory nadnerczy, aż do ostrej niewydolności nadnerczy. Czasami pojawia się żółtaczka, którą można połączyć z ostrym stłuszczeniem wątroby. Czas trwania K. waha się od 2 do 4 dni. W ciężkich przypadkach rozwija się śpiączka (patrz Śpiączka) ze skutkiem śmiertelnym. Przyczyną śmierci może być niewydolność serca, ostre stłuszczenie wątroby lub niewydolność kory nadnerczy.

Leczenie

Leczenie tyreotoksycznej K. polega na eliminacji odwodnienia i zatrucia oraz zwalczaniu zjawisk ostrej niewydolności kory nadnerczy. Codziennie podaje się dożylnie 2-3 litry izotonicznego roztworu chlorku sodu z 5% roztworem glukozy, 150-300 mg hydrokortyzonu lub równoważne dawki prednizolonu. Przepisywane są środki uspokajające, rezerpina i glikozydy nasercowe. W celu zahamowania wydzielania hormonów tarczycy zaleca się przepisanie tyreostatyków (Mercazolil); Czasami dożylnie podaje się 1% roztwór Lugola, przygotowany z jodku sodu zamiast potasu, w ilości 100-250 kropli na 1 litr 5% roztworu glukozy. W terapii K. można stosować anaprilinę (Inderal) w dawce 0,04-0,06 g na dobę. W wyjątkowo ciężkich postaciach stosuje się lokalną hipotermię.

Kryzysy hiperkalcemiczne

Przełomy hiperkalcemiczne są najczęściej powikłaniem pierwotnej nadczynności przytarczyc (patrz), spowodowanej gruczolakiem lub przerostem przytarczyc. Głównym czynnikiem patogenetycznym jest hiperkalcemia (patrz). Rozwój wapnia wiąże się z zatruciem wapniem, gdy jego stężenie we krwi przekracza poziom krytyczny (14-17 mg%).

Hiperkalcemia K. rozwija się nagle w wyniku działania jakiegoś czynnika prowokującego: szorstkiego palpacji okolicy przytarczyc, przepisania pacjentowi z nadczynnością przytarczyc diety bogatej w wapń nabiału lub leków zobojętniających kwas żołądkowy. Początkowym objawem K. jest często ból brzucha zlokalizowany w nadbrzuszu. Pojawiają się lub nasilają nudności, ostatecznie przekształcając się w niekontrolowane wymioty, którym towarzyszy pragnienie i wzrasta temperatura. Odnotowuje się silny ból stawów, bóle mięśni, osłabienie mięśni i skurcze. EKG wykazuje częstoskurcz zatokowy i skrócenie odstępu Q-T, szybko rozwija się letarg, dezorientacja, a następnie śpiączka (na tle zapaści naczyniowej i azotemii). Śpiączka występuje zwykle przy hiperkalcemii sięgającej 20 mg%. K. może skutkować śmiercią pacjenta.

Czasami hiperkalcemii K. towarzyszy ostre zwapnienie płuc z przerzutami, ostra niewydolność nerek i ostre zapalenie trzustki.

Leczenie

W przypadku hiperkalcemii K. istotne jest wytworzenie wymuszonej diurezy za pomocą furosemidu przepisanego w dawce 100 mg/godz. z izotonicznym roztworem chlorku sodu dożylnie oraz zastosowanie hemodializy z dializatem niezawierającym wapnia. Pilna operacja usunięcia gruczolaka przytarczyc lub przerostu przytarczyc jest leczeniem z wyboru w przypadku pierwotnej nadczynności przytarczyc powodującej hiperkalcemię K.

Kryzysy hipokalcemiczne

Kryzysy hipokalcemiczne są stanem przeciwnym do hiperkalcemicznego K., tj. rozwija się ostra tężyczka (patrz).

Najczęściej hipokalcemia K. występuje jako powikłanie operacji tarczycy. Inne przyczyny mogą obejmować idiopatyczną niedoczynność przytarczyc z niewrażliwością na parathormon; uszkodzenie przytarczyc w wyniku przerzutowego lub naciekającego procesu nowotworowego: ostry niedobór w organizmie witaminy D lub jonów magnezu; hipokalcemia po podaniu dużych dawek kalcytoniny, glukagonu, mitromycyny, soli fosforowych i długotrwałym stosowaniu fenobarbitalu. Głównym mechanizmem patogenetycznym hipokalcemicznej K. jest poważny niedobór wapnia w organizmie. K. rozwija się, gdy zawartość wapnia całkowitego spadnie do 7,5 mg% i poniżej, a wapnia zjonizowanego do 4,3 mg% i poniżej.

K. charakteryzuje się skurczami mięśni, drgawkami, trudnościami w oddychaniu, a w EKG odstęp Q-T jest wydłużony.W ciężkim K. może wystąpić asfiksja z powodu skurczu mięśni krtani.

Leczenie

W przypadku hipokalcemicznej K. wskazane jest dożylne podanie 10-20 ml 10% glukonianu lub chlorku wapnia.

Kryzysy Addisona

Przełomy Addisona rozwijają się u pacjentów z przewlekłą niewydolnością nadnerczy (patrz choroba Addisona) z nieodpowiednim leczeniem, dodatkiem współistniejących infekcji i zatruć, a także w wyniku operacji z powodu chorób współistniejących. Mechanizm występowania K. w chorobie Addisona wynika z szybkiego i ostrego wzrostu niedoboru mineralo- i glukokortykoidów.

K. rozwija się z reguły ostro w ciągu kilku godzin. Początek K. objawia się szybkim nasileniem objawów choroby Addisona. Stan ogólny gwałtownie się pogarsza, wzrasta ogólne osłabienie, gwałtownie maleje apetyt, pojawiają się nudności, a następnie niekontrolowane wymioty i biegunka. Nasila się adynamia, wzrasta odwodnienie. We krwi gwałtownie spada stężenie sodu i chlorków, a wzrasta poziom potasu, wzrasta zawartość resztkowego azotu, często obserwuje się ciężką hipoglikemię, wzrasta leukocytoza i przyspiesza ROE. Dobowe uwalnianie 17-kortykosteroidów, 17-hydroksykortykosteroidów i aldosteronu jest zmniejszone. W przypadku zastosowania przedwczesnego i irracjonalnego leczenia może wystąpić śpiączka, która może zakończyć się zgonem.

Leczenie

Leczenie Addisonian K. polega na hormonalnej terapii zastępczej, zwalczaniu odwodnienia i braku równowagi elektrolitowej. 2-3 litry 5% roztworu glukozy przygotowanego w izotonicznym roztworze chlorku sodu podaje się dożylnie dziennie wraz z hydrokortyzonem w dawce 200-500 mg lub prednizolonem w ilości 50-150 mg. W połączeniu z powyższym leczeniem podaje się olejowy roztwór deoksykortykosteronu w dawce 20-40 mg dziennie domięśniowo w odstępach 6 godzin. W przypadku nieustępujących wymiotów podaje się dożylnie 10% roztwór chlorku sodu w ilości 10-20 ml. W razie potrzeby przepisywany jest mezaton i wodorowinian noradrenaliny.

Kryzysy hemolityczne

Kryzysy hemolityczne charakteryzują się nagłym i szybkim rozwojem niedokrwistości hemolitycznej (patrz). K. może być następstwem procesów autoimmunologicznych zachodzących w organizmie pacjenta; może wystąpić w wyniku zatrucia truciznami hemolitycznymi lub transfuzji niezgodnej krwi (według czynnika lub grupy Rh); może być wywołany różnymi obojętnymi czynnikami u osób z enzymopatią (niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej w erytrocytach). Hemolityczny K. charakteryzuje się ostrymi dreszczami i gorączką, silnym bólem głowy, oliwkowożółtym zabarwieniem skóry i silną dusznością. Czasami pojawia się ból brzucha przypominający ostry brzuch. Niekontrolowane wymioty rozwijają się z ogromnymi masami żółci, często płynnego kału. Mocz ma kolor czarnego piwa lub mocnego roztworu nadmanganianu potasu. W ciężkich przypadkach K. może być powikłany ostrą niewydolnością nerek.

Hemoliza rozwija się szybko, żółtaczka rozpoczyna się 2-3 godziny po wystąpieniu choroby i osiąga maksimum po 15-20 godzinach. W ciągu pierwszych 24 godzin pojawia się ciężka niedokrwistość normochromiczna. Jeśli przebieg jest korzystny, hemoliza kończy się w ciągu 2-4 tygodni. następuje znacząca poprawa lub całkowite wyzdrowienie. W ciężkich przypadkach możliwa jest śmierć z powodu śpiączki anemicznej lub mocznicy (patrz).

Leczenie

W przypadku autoimmunologicznej hemolitycznej K. leczeniem z wyboru są hormony glukokortykoidowe przepisywane w dużych dawkach (prednizolon 50-100 mg dziennie doustnie). W przypadku ostrej toksycznej hemolitycznej K. z enzymopatiami i napadową hemoglobinurią wskazane są wielokrotne transfuzje krwi w ilości 250–500 ml, łącznie do 1–2 litrów dziennie (przy braku objawów niewydolności nerek); dożylne podawanie płynów (40% roztwór glukozy; poliglucyna) w ilości do 400-500 ml na dobę; przepisując średnie dawki glikokortykosteroidów (25-40 mg prednizolonu dziennie). Skuteczną metodą zwalczania ostrej mocznicy jest hemodializa (patrz). W ostrej hemolitycznej K. spowodowanej hemolizą wewnątrzkomórkową (u pacjentów z chorobą Minkowskiego-Choffarda) wskazana jest splenektomia pod zabezpieczeniem transfuzji krwi.

Kryzysy erytremiczne

Kryzysy erytremiczne występują z czerwienicą (patrz) na tle gwałtownego wzrostu liczby czerwonych krwinek. Charakteryzują się silnym osłabieniem, sennością, bólem głowy, wymiotami, zawrotami głowy, szumem w uszach (klin, obraz może przypominać zespół Meniere'a). Pacjenci odczuwają uderzenie w głowę, uczucie ciepła. Erythremic K. zasadniczo należą do mózgowego K. Opierają się na naruszeniu hemodynamiki mózgowej z powodu erytremii, ostrego zgrubienia krwi.

Leczenie

W przypadku erytremicznego K. wskazane jest wielokrotne upuszczanie krwi, stosowanie pijawek, podawanie leków przeciwzakrzepowych, a także leków objawowych.

Bogolepov N.K. Kryzysy mózgowe i udar, M., 1971, bibliogr.; Grashchenkov N. I. i Boeva E. M. Dynamiczne zaburzenia krążenia mózgowego, Vestn. Akademia Nauk Medycznych ZSRR, nr 10, s. 10-10. 48, 1958; Grinstein A. M. i Popova N. A. Zespoły wegetatywne, M., 1971; Kalinin A.P. i Lukyanchikov V.S. Kryzysy hiper- i hipokalcemiczne jako stany nagłe w patologii przytarczyc, Ter. arkh., t. 50, nr 5, s. 25 136, 1978, bibliogr.; Kreindler A. Zawał mózgu i krwotok mózgowy, przeł. z Rumunów, Bukareszt, 1975, bibliogr.; Moiseev S. G. Nadciśnieniowe kryzysy sercowe, Klin, med., t. 54, nr 2, s. 10-10. 43, 1976; Przejściowe zaburzenia krążenia mózgowego, wyd. R. A. Tkacheva, M., 1967, bibliogr.; Ratner N. A., Denisova E. A. i Smazhnova N. A. Kryzysy nadciśnieniowe, M., 1958, bibliogr.; Przewodnik po endokrynologii klinicznej, wyd. V. G. Baranova, L., 1977; Schmidt E. V. Struktura przemijających zaburzeń krążenia mózgowego, Zhurn, neuropath, and psychiatr., t. 73, nr 12, s. 13-12. 1761, 1973, bibliogr.; Schmidt E.V., Lunev D.K. i Vereshchagin N.V. Choroby naczyniowe mózgu i rdzenia kręgowego, M., 1976, bibliogr.; Erina E. V. Leczenie nadciśnienia, M., 1973, bibliogr.; Heintz R. Akute nadciśnienie Krisen bei essentieller und nerek Hyper-tonie, w książce: Aktuelle Hypertonieprobleme, hrsg. w. H. Lose u. R. Heintz, S. 120, Stuttgart, 1973.

D.K. Lunev, E. A. Niemczinow, M. L. Fedorova.

Ostry kryzys hemolityczny może być spowodowany dziedziczną predyspozycją do czerwonych krwinek, a także występowaniem immunologicznej niedokrwistości hemolitycznej, gdy przeciwciała niszczą czerwone krwinki.

Kryzys może również wystąpić w przypadku transfuzji krwi niezgodnej z dawcą lub w przypadku skażenia bakteryjnego materiału. Czerwone krwinki mogą zostać zniszczone także w przypadku wystąpienia wielu chorób krwi.

Przyjmowanie niektórych leków (chinidyna, sulfonamidy itp.) może również powodować kryzys hemolityczny, jeśli pacjent cierpi na dziedziczną niedokrwistość hemolityczną. Do osób podatnych na tę chorobę zaliczają się także osoby narażone na intensywną aktywność fizyczną, uprawiające spadochroniarstwo, paralotniarstwo i wspinaczkę górską. Oznacza to, że sporty, w których organizm ludzki doświadcza gwałtownej zmiany ciśnienia atmosferycznego.

Kryzys hemolityczny: objawy

Kryzys hemolityczny można rozpoznać na podstawie połączenia kilku charakterystycznych objawów:

osoba blednie;
on drży;
temperatura ciała gwałtownie wzrasta;
kurczowy ból pojawia się w jamie brzusznej i dolnej części pleców;
błony śluzowe żółkną.

Występują również zjawiska mózgowe, takie jak gwałtowny spadek widzenia, zawroty głowy, a nawet utrata przytomności. Zwiększa się stężenie retikulocytów we krwi, wzrasta stężenie bilirubiny i wolnej hemoglobiny w osoczu.

Osocze krwi może mieć kolor żółty lub różowy. Zwiększa się zawartość mocznika i wolnej hemoglobiny. Może rozwinąć się ostra niewydolność nerek, która może prowadzić do całkowitego bezmoczu, a w niektórych przypadkach nawet do mocznicy.

Kryzys hemolityczny: opieka w nagłych przypadkach

Aby udzielić pierwszej pomocy, konieczne jest ogrzanie ciała człowieka, w tym celu można zastosować podkładkę grzewczą. Bardzo skuteczne jest stosowanie leków takich jak heparyna, metipred czy prednizon. Podaje się je dożylnie.

Konieczne jest prowadzenie terapii lekami hormonalnymi i przeciwhistaminowymi. Obejmują one:

Podstawą pozytywnego wyniku po przełomie hemolitycznym jest szybkość transportu pacjenta do najbliższego szpitala hematologicznego, gdzie może otrzymać pomoc doraźną.

Podczas wstępnego badania pacjenta w szpitalu diagnoza zostaje wyjaśniona. W ciężkich przypadkach wykonuje się transfuzję krwi, do której wybierana jest krew dawcy, której czerwone krwinki muszą być całkowicie zgodne z krwią pacjenta.

W tym celu należy zastosować przemytą zawiesinę erytrocytów, którą należy przygotować 5-6 dni przed zabiegiem. W przypadku stwierdzenia u pacjenta zatrucia truciznami hemolitycznymi najskuteczniejszą metodą jest terapeutyczna plazmafereza. Pozwala bardzo szybko oczyścić krew z czynnika wywołującego hemolizę, a także kompleksów immunologicznych i przeciwciał. Terapię transfuzyjną można przeprowadzić dopiero po pełnym badaniu pacjenta, aby nie spowodować zwiększonej hemolizy.

Brainblogger.ru Trendy w rozwoju nauki i medycyny

Kryzys hemolityczny

Ostry kryzys hemolityczny może być spowodowany dziedziczną patologią erytrocytów lub zniszczeniem erytrocytów przez przeciwciała (niedokrwistość hemolityczna immunologiczna), transfuzją krwi niezgodnej lub skażonej bakteryjnie, intensywnym uszkodzeniem erytrocytów w różnych chorobach krwi. W przypadku wielu dziedzicznych niedokrwistości hemolitycznych ostrą hemolizę można wywołać poprzez przyjmowanie niektórych leków (sulfonamidy, chinidyna itp.), dużą aktywność fizyczną, duże zmiany ciśnienia atmosferycznego (wspinaczka po górach, latanie bezciśnieniowymi samolotami i szybowcami, spadochroniarstwo).

Kryzys hemolityczny charakteryzuje się szybkim rozwojem ogólnego osłabienia, kurczowego bólu w dolnej części pleców i brzucha, dreszczy i gorączki, a także objawami mózgowymi (zawroty głowy, utrata przytomności, objawy oponowe, niewyraźne widzenie), bólami kości i stawy. Pojawia się ogólna bladość w połączeniu z żółtaczkowym zabarwieniem błon śluzowych. Podczas przełomu hemolitycznego często dochodzi do ostrej niewydolności nerek, w tym całkowitego bezmoczu i mocznicy. Zmniejsza się zawartość hemoglobiny i czerwonych krwinek we krwi, osocze może być żółtawe lub różowe. Zawartość retikulocytów we krwi gwałtownie wzrasta; wzrasta stężenie bilirubiny w osoczu krwi, a także poziom wolnej hemoglobiny, resztkowego azotu i mocznika.

Opieka doraźna w przypadku kryzysu hemolitycznego. Ogrzanie ciała okładem grzewczym, dożylne podanie prednizolonu (metipred) i heparyny. Leczenie odbywa się za pomocą leków przeciwhistaminowych i hormonalnych: chlorku wapnia lub glukonianu, promedolu. Szybkie dostarczenie pacjenta do szpitala hematologicznego, gdzie zostaje wyjaśniona diagnoza i w przypadku konieczności przetoczenia krwi wybierane są krwinki czerwone dawcy zgodnego z normą. Te ostatnie podaje się w postaci przemytej zawiesiny erytrocytów, najlepiej po 5-6 dniach przechowywania. W przypadku zatrucia truciznami hemolitycznymi wskazana jest terapeutyczna plazmafereza, która pozwala na szybkie usunięcie z krwi czynnika, przeciwciał i kompleksów immunologicznych powodujących hemolizę. Ze względów zdrowotnych transfuzję należy prowadzić z dużą ostrożnością, ponieważ może to zwiększyć hemolizę i wywołać drugą falę.

Kryzys hematologiczno-hemolityczny

Kryzys hemolityczny występuje z powodu ciężkiej hemolizy czerwonych krwinek. Obserwowane przy wrodzonej i nabytej niedokrwistości hemolitycznej, ogólnoustrojowych chorobach krwi, przetaczaniu niezgodnej krwi, działaniu różnych

trucizny hemolityczne, a także po zażyciu szeregu leków (sulfonamidy, chinidyna, grupa nitrofuranowa, amidopyrcca, resokhin itp.).

Rozwój kryzysu rozpoczyna się od pojawienia się dreszczy, osłabienia, nudności, wymiotów, kurczowego bólu brzucha i dolnej części pleców, narastającej duszności, podwyższonej temperatury ciała, żółtaczki błon śluzowych i skóry oraz tachykardii.

Podczas ciężkiego kryzysu ciśnienie krwi gwałtownie spada, zapada się i rozwija się bezmocz. Często obserwuje się powiększenie śledziony i czasami wątroby.

Charakterystyka: szybko rozwijająca się ciężka niedokrwistość, retikulocytoza (sięgająca), leukocytoza neutrofilowa, podwyższony poziom bilirubiny pośredniej (wolnej), często dodatni odczyn Coombsa (z niedokrwistością hemolityczną autoimmunologiczną), obecność urobiliny i wolnej hemoglobiny w moczu (z hemolizą wewnątrznaczyniową). .

Diagnostykę różnicową przeprowadza się pomiędzy chorobami prowadzącymi do rozwoju hemolizy (wrodzona i nabyta niedokrwistość hemolityczna), a także hemolizą potransfuzyjną, hemolizą z powodu działania trucizn hemolitycznych i niektórych leków.

W przypadku wrodzonej niedokrwistości hemolitycznej określa się powiększoną śledzionę, retikulocytozę, mikrosferocytozę, zmniejszenie oporności osmotycznej czerwonych krwinek i wysoki poziom bilirubiny pośredniej we krwi.

W diagnostyce autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej ważne są dane z wywiadu (czas trwania choroby, obecność podobnej choroby u bliskich krewnych), a także dodatni wynik testu Coombsa i parametry erytrogramu kwasowego.

Rozpoznanie przełomu hemolitycznego w wyniku przetoczenia niezgodnej krwi opiera się na wywiadzie, określeniu grupy krwi dawcy i biorcy oraz indywidualnym teście zgodności.

Historia kontaktu z substancjami toksycznymi lub przyjmowania leków mogących powodować hemolizę, a także brak u pacjentów przeciwciał przeciwko erytrocytom, mikrosferocytoza i spadek poziomu dehygenazy glukozo-6-fosforanowej dają podstawy sądzić, że doszło do przełomu hemolitycznego rozwinął się w wyniku działania trucizn hemolitycznych lub toksycznego działania leków.

Zestaw pilnych środków

Terapia lekami przeciwhistaminowymi i hormonalnymi: dożylnie wstrzyknąć 10 ml 10% roztworu chlorku wapnia lub glukonianu wapnia, podskórnie wstrzyknąć 1-2 ml 1% roztworu difenhydraminy, 1 ml 2% roztworu promedolu i dożylnie prednizolon.

Podawanie leków zwężających naczynia krwionośne i glikozydów nasercowych: kroplówka dożylna 1 ml 0,06% roztworu corgikonu na 500 ml 5% roztworu glukozy lub izotonicznego roztworu chlorku sodu; podskórnie lub dożylnie 1-2 ml roztworu mezatonu.

W profilaktyce ostrej niewydolności nerek wskazane jest podanie kroplówki dożylnej 4-5% roztworu wodorowęglanu sodu, a w przypadku jej rozwoju podejmuje się działania mające na celu poprawę czynności nerek (patrz s. 104).

W przypadku hemolizy potransfuzyjnej należy przepisać blokadę krocza i podać dożylnie mannitol w ilości 1 g na 1 kg masy ciała.

W przypadku powtarzających się przełomów hemolitycznych z dominującą hemolizą wewnątrzkomórkową wskazana jest splenektomia.

Zakres działalności leczniczej w jednostkach i wojskowych zakładach medycznych

W MPP (szpital wojskowy). Środki diagnostyczne: ogólne badanie krwi, badanie moczu.

Środki lecznicze: dożylne podanie chlorku wapnia lub glukonianu wapnia; podskórne podanie promedolu z difenhydraminą i kordiaminą. W przypadku zapaści wskazane jest podanie. ezaton i kofeina. Ewakuacja pacjenta do przychodni i szpitala ambulansem na noszach w towarzystwie lekarza (ratownika medycznego).

W ośrodku medycznym lub szpitalu. Środki diagnostyczne: pilna konsultacja z terapeutą i chirurgiem, analiza kliniczna krwi i moczu, badanie wolnej hemoglobiny w moczu, oznaczenie bilirubiny bezpośredniej i pośredniej we krwi; erytrogram, reakcje immunologiczne (test Coombsa).

Środki lecznicze: przeprowadzić terapię mającą na celu wyrównanie niewydolności sercowo-naczyniowej, koroglikonu, mezatonu, noradrenaliny; przepisać antybiotyki o szerokim spektrum działania; podać dożylnie prenizolon; w przypadku nieskuteczności terapii wykonuje się splenektomię. Jeśli rozwinie się ostra niewydolność nerek, należy zastosować zestaw środków wskazanych w części dotyczącej leczenia ostrej niewydolności nerek.

Opieka doraźna w przypadku niedokrwistości hemolitycznej

We wszystkich postaciach niedokrwistości hemolitycznej w okresach ciężkich kryzysów hemolitycznych konieczne są środki doraźne mające na celu neutralizację i usunięcie toksycznych produktów z organizmu, zapobieganie blokowi nerek, poprawę hemodynamiki i mikrokrążenia, upośledzonego w wyniku skurczu naczyń obwodowych, ich zablokowania z elementami zrębowymi i mikrozatorami. W tym celu, w przypadku masywnej hemolizy, dożylnie przepisuje się 5% roztwór glukozy, roztwór Ringera lub izotoniczny roztwór chlorku sodu 500 ml, hemodez, poliglucynę lub reopoliglucynę 400 ml dziennie, 10% roztwór albuminy 100 ml. Aby zapobiec tworzeniu się chlorowodorku hematyny w kanalikach nerkowych, podaje się dożylnie roztwory zasadowe (90 ml 8,4% roztworu wodorowęglanu sodu ponownie wymieszać z 2-4% roztworem wodorowęglanu sodu, aż do pojawienia się zasadowego odczynu moczu - pH 7,5-8).

Według wskazań przepisywane są leki na układ sercowo-naczyniowy (kofeina, corazol itp.), a także leki stymulujące diurezę (dożylnie 5-10 ml 2,4% roztworu aminofiliny, 2-4 ml 2% roztworu Lasix, 1-1,5 g/kg mannitolu w 10-20% roztworze). Tego ostatniego nie należy stosować w przypadku bezmoczu, aby uniknąć hiperwolemii i odwodnienia tkanek.

W przypadku braku efektu i pogłębiającej się niewydolności nerek wskazana jest hemodializa przy użyciu sztucznego aparatu nerkowego.

W przypadku ciężkiej niedokrwistości wykonuje się przetaczanie krwinek czerwonych, przemytych i rozmrożonych krwinek czerwonych, indywidualnie dobranych na podstawie pośredniego testu Coombsa.

Podczas procesu hemolizy może rozwinąć się objaw nadkrzepliwości z tworzeniem się skrzepliny. W takich przypadkach wskazane jest stosowanie heparyny zgodnie ze schematem.

Pacjentom z nabytą niedokrwistością hemolityczną (szczególnie pochodzenia immunologicznego) przepisuje się kortykosteroidy (prednizolon w dawce 1-1,5 mg na 1 kg masy ciała doustnie lub pozajelitowo, a następnie stopniowo zmniejsza się dawkę lub hydrokortyzon domięśniowo). Oprócz glukokortykoidów, w celu złagodzenia konfliktu immunologicznego, można stosować merkaptopurynę, azatioprynę (imuran) pomg (1-3 tabletki) dziennie przez 2-3 tygodnie pod kontrolą morfologii krwi.

W przypadku choroby Marchiafava-Micheli w okresie ciężkiego przełomu hemolitycznego hormony anaboliczne (methandrostenolon lub nerobol) pomg dziennie, retabolil 1 ml (0,05 g) domięśniowo, przeciwutleniacze (octan tokoferolu 1 ml% roztwór, aevit 2 ml 2 razy) są wskazane dziennie domięśniowo). Jako środki do transfuzji krwi zaleca się krwinki czerwone o okresie przydatności do spożycia wynoszącym 7-9 dni (w czasie którego następuje inaktywacja właściwego środka i zmniejsza się ryzyko wzmożonej hemolizy) lub krwinki czerwone przemywane trzykrotnie izotonicznym roztworem chlorku sodu. Pranie pomaga usunąć z właściwej skóry i trombiny, a także leukocyty i płytki krwi, które mają właściwości antygenowe. W przypadku powikłań zakrzepowych przepisywane są leki przeciwzakrzepowe. Kortykosteroidy nie są wskazane.

U pacjentów z niedokrwistością hemolityczną, ze względu na możliwość rozwoju hemosyderozy na skutek hemolizy i częstych transfuzji krwi, zaleca się domięśniowe podanie deferoksaminy (desferolu) – leku, który utrwala i usuwa nadmiar zapasów żelaza 1-2 razy dziennie.

W przypadku choroby Minkowskiego-Choffarda i autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej dobry efekt daje splenektomia.

Kryzys hemolityczny. Diagnostyka i opieka w nagłych przypadkach;

Leczenie przełomu hemolitycznego w erytropatii enzymatycznej

(objawowe, biorąc pod uwagę etiopatogenezę):

Prednizolon – 2-3 mg/kg/dzień – najpierw dożylnie, następnie doustnie, aż do normalizacji liczby retikulocytów

Przetaczanie przemytych krwinek czerwonych o zawartości hemoglobiny poniżej 4,0 mmol/l (6,5 g/%), (przetaczanie krwinek czerwonych bez wybrania indywidualnego dawcy jest niebezpieczne)

Zapobieganie hipotermii w obecności zimnego autoAT

Splenektomia w przypadkach przewlekłych (jeśli terapia kortykosteroidami jest nieskuteczna przez 6 miesięcy)

1. Eliminacja działania czynnika etiologicznego

2. Detoksykacja, dezagregacja, działania przeciwwstrząsowe, walka z ostrą niewydolnością nerek

3. Tłumienie tworzenia przeciwciał (podczas genezy odporności).

4. Terapia zastępcza transfuzją krwi.

5. Metody chirurgii grawitacyjnej

Pierwsza pomoc

Odpoczynek, rozgrzanie pacjenta, gorący słodki napój

W przypadku niewydolności sercowo-naczyniowej - dopamina, adrenalina, wdychanie tlenu

W przypadku silnego bólu dożylne leki przeciwbólowe.

W przypadku autoimmunologicznego HA, przetaczania krwi niezgodnej z grupą krwi i czynnikiem Rh, wskazane jest podanie leków

W przypadku hemolizy o podłożu immunologicznym (w tym po transfuzji) - prednizolon 90-200 mg dożylnie w bolusie

i specjalistyczną opiekę medyczną