Akut leukémia. Akut leukémiában szenvedő betegek klinikai képe

Válaszok lent.

1. A LEUKÉMIA AKUT ÉS KRÓNIKUS EGYSÉGRE VONATKOZÁSÁNAK ALAPJA:

• A betegség természete
• A betegek életkora
• A normál hematopoietikus csírák gátlásának mértéke
• A hematopoietikus szövetelemek anapláziájának mértéke

1. A LEUKÉMIA „DAGANPROGRESSZIÓJÁNAK” FOGALMA:

• Teljesebb áramlás
• A folyamat előrehaladása
• Új autonóm, patológiásabb sejtklónok megjelenése
• Minden válasz helyes

1. A Philadelphia-kromoszóma (T(9;22)) CITOGÉN ELEMZÉSsel KITEKINTHETŐ AKKOR:

• Lymphogranulomatosis
• Krónikus mieloid leukémia
• Akut limfoblaszt leukémia
• Krónikus limfocitás leukémia
• Helyes 2 és 3

1. A NEUROLEUKIMIA MEGELŐZÉSÉT AZ alábbiakkal VÉGEZzuk:

• Akut leukémia
• Lymphogranulomatosis
• Hematosarcoma
• Histiocytosis X
• Helyes 1 és 2

1. A KRÓNIKUS LIMFOLIKUS LEUKÉMIA DIAGNÓZISÁHOZ A MYELOGRAMBAN A KÖVETKEZŐ LIMFOCIták SZÁZALÉK EGYÉB JELEKKEL EGYESÜLÉSBEN ELÉG MEGBÍZHATÓ:

• Több mint 10
• Több mint 20
• 30 felett
• Több mint 40
• Több mint 50

1. A KRÓNIKUS LIMFOLIKUS LEUKÉMIÁT KELL MEGKÜLÖNBÖZTENI A:

• Non-Hodgkin limfómák
• Fertőző mononukleózis
• Hapten agranulocytosis
• Akut leukémia

1. A KRÓNIKUS LIMFOLIKUS LEUKÉMIÁSBAN SZÓLÓ BETEGEK FERTŐZŐS SZÖVŐDZÉSEIRE VALÓ FOKOZOTT ÉRZÉKENYSÉGE A következőkkel jár:

• Hipogammaglobulinémia
• Hiperleukocitózis
• Az immunválasz hibái (a T- és B-limfociták közötti interakció megzavarása)
• Helyes 1 és 2
• Nincs helyes válasz

1. A KÖVETKEZŐ CITOSZTATIKUS PROGRAM A KRÓNIKUS LYMPHOLEIXIS TUDORFORMÁJÁNAK TERÁPIÁJÁBAN:

• Prednizolon + nagy adagok klorobutin

1. KÖVETKEZŐ VÉRKÉP: LEUKOCITÓZIS 80 EZER. 1 ML-BEN LYMPCITÓZISSAL (80%), KÖZEPES NORMOCHROMIKUS VÉRSÉGÜLÉSSEL, NORMÁLIS TROMCIÁK SZÁMÁVAL ÉS A CSONTVELŐBEN AKÁR 70%-OS LYMPHOID ELEMEKBEN, JELLEMZŐK:

• Akut leukémia
• Krónikus limfocitás leukémia
• Lymphogranulomatosis
• Myeloma multiplex
• Krónikus monocitás leukémia

1. A KRÓNIKUS MYELOLEUKÉMIA ELŐRELADOTT SZAKASZÁBAN AZ ASZTÉNIÁS SZINDRÓMA KLINIKÁJA MINIMÁLIS LEUKOCITÁK SZINTÉN MEGJELENIK A PERIFÉRIÁLIS VÉRBEN (×10 9 L):

1. A TERMINÁLIS SZAKASZ KRÓNIKUS MYELOLEUCÉMIA JELLEMZŐ:

• További új mutáns szubklónok megjelenése a fő tumor klónon belül, amelyek nem képesek differenciálódni, de folyamatosan szaporodnak, kiszorítva az eredeti differenciálódó sejtklónt
• A vérsejtek és a csontvelő morfológiája nem tér el az előrehaladott állapottól
• A neuroleukémia nem gyakori
• Részleges refrakter a mielozánra
• A fentiek mindegyike

12. HA A PERIFÉRIÁLIS VÉREMZÉS SZERINT A KRÓNIKUS MYELOLEUKEMIA ELŐREhaladott stádiumára gyanítható, KI KELL KIZÁRNI:

• Vérmérgezés
• Szisztémás lupus erythematosus
• Lymphogranulomatosis
• Rák áttétek a csontvelőben
• Helyes 1 és 4

1. A KRÓNIKUS LIMFOLIKUS LEUKÉMIÁS BETEGEKNEK LEHET:

• Krioglobulinémia
• Paraproteinémia
• Alfa-1-antitripszin hiány
• Helyes 1 és 2
• Helyes 1 és 3

1. ELŐREhaladott stádiumú KRÓNIKUS MYELOLEUKÉMIÁBAN A PERIFÉRIÁLIS VÉREMZÉS JELLEMZŐI:

• A limfociták számának növekedése
• Balra tolódás a metamielociták felé
• Bazofil-eozinofil társulás
• A sejtek, például a plazmablasztok megjelenése
• Helyes 2 és 3

1. A KRÓNIKUS MONOCITÁS LEUKÉMIA DIAGNÓZISÁHOZ PERIFÉRIÁLIS VÉR KÉP ALAPJÁN A VEZETŐ FONTOSSÁG:

• Leukocitózis
• Abszolút monocitózis
• Balra eltolás a vérképletben
• Az érett és éretlen granulicitis aránya

1. A LEGJOBBAN ELFOGADHATÓ TERÁPIÁS TAKTIKA A CML VÉGSZÁMÁJÁBAN:

• Monoterápia myelobromollal
• Prednizolon monoterápia
• Leukocytaphyresis ülések
• A lép besugárzása
• Polikemoterápia (VAMP, "7+3", vinkrisztin + rubomicin + prednizon stb.)

1. A CML terminális szakaszának legjellemzőbb klinikai és HEMATOLÓGIAI MEGJELENÉSE A KÖVETKEZŐK MINDENKIÉVE, KIVÉVE:

• A leukémiák megjelenése a bőrön
• A sávos szegmentált neutrofilek százalékos arányának csökkenése a mielociták és promyelociták százalékos növekedése miatt
• Pancitopénia változó mértékben súlyossága
• Tűzállóság a mielozánnal szemben

Tantárgy: Akut leukémia

1. A LEGGYAKORIBB KLINIKAI SZINDRÓMA AZ AKUT LEUKÉMIA ELEJÉN:

• Ossalgia
• Neurológiai rendellenességek
• Aszténiás állapot
• Hemorrhagiás szindróma

1. A HYPERPLASTIC INGIVITIS AZ AKUT LEUKÉMIA KÖVETKEZŐ VÁLTOZATÁRA JELLEMZŐ:

• Mielomonoblasztikus
• Promyelocyta
• Alacsony százalék
• Plazmablaszt

1. A TÜDŐLEUKÉMIA VÁLTOZATOK DIAGNÓZISÁJA A következőkön alapul:

• A blasztok citokémiai jellemzői és immunfenotipizálása
• Anamnesztikus adatok
• A robbantások jellemző morfológiai jellemzői hagyományos fénymikroszkóppal
• Válasz a terápiára
• Helyes 2 és 4

1. A LEUKÉMIA OSZTÁLYOZÁSA A következőkön alapul:

• A betegség klinikai képe
• Anamnesztikus adatok
• A tumorsejt-szubsztrát érettségi foka
• A beteg várható élettartama
• Válasz a terápiára

1. AZ AKUT LEUKEMIZIS HASZNÁLATI FORMÁI AZONOSÍTÁSÁN:

• Citokémiai módszer
• Immunmorfológiai módszer
• Citogenetikai módszer
• Az összes felsorolt ​​módszer

1. A HEMATOSARKÓMÁBAN MEGFELELŐ HŐMÉRSÉKLET A következőkkel magyarázható:

• Tumorburjánzás
• Sejtpusztulás
• Fertőző szövődmények
• A fenti okok mindegyike miatt

1. A rosszindulatú daganat és a jóindulatú daganat DÖNTŐ KÜLÖNBSÉGE:

• A daganat tömegének növekedési üteme
• Rendellenes fehérjék szekréciója
• Metasztázisok jelenléte
• A daganat progressziójának jelenléte

1. A BLAST FŐ CITOLÓGIAI TULAJDONSÁGA AKUT LEUKÉMIÁBAN AZ

• Szabálytalan sejtforma
• Többmagos
• Nagyszámú, egyenlőtlen méretű sejtmag
• Finom hálós magszerkezet
• Helyes 3 és 4

1. AZ AKUT LEUKÉMIA FORMÁI AZONOSÍTÁSA A következőkön alapul:

• Nyirokcsomó biopszia
• Sternális szúrás
• Léppunkció
• A retikulociták számának meghatározása

1. AZ AKUT LEUKÉMIA FORMÁI AZONOSÍTÁSA A következőkön alapul:

• Hisztokémiai módszer és immunfenotipizálás
• Citológiai módszerek
• Klinikai adatok és citokémiai módszerek kombinációja

1. AZ AKUT LEUKÉMIA DIAGNÓZISJA AZ ALÁBBI KLINIKAI TÜNETEK ÖNÁLLÓ JELENTŐSÉGŰEK:

• Az „indokolatlan” gyengeség fokozódása
• Légszomj, szédülés, hemorrhagiás szindróma
• Megnövekedett testhőmérséklet
• Növekedés nyirokcsomók, lép, máj
• A fentiek közül egyik sem

1. A MYELOBLAST A KÖVETKEZŐ MORFOLÓGIAI JELLEMZŐK KÜLÖNBÖZTETIK meg:

• Finom hálós magszerkezet
• Nukleolusok jelenléte a sejtmagban
• Bazofil citoplazma azurofil zárványokkal
• Minden válasz helyes

Viszonyítási alap

Téma: Akut leukémia

Téma: Krónikus leukémia (limfocita leukémia és mieloid leukémia)

Vérszegénység: HEMOLITIKUS, APLASTIKUS.

1. A hipokróm mikrociták AZ ALÁBBI FELTÉTELEKRE JELLEMZŐK, KIVÉVE:

• Vashiányos vérszegénység;
• thalassaemia major;
• Thalassemia minor;
• G-6-PD hiány.

2. A VASHIÁNYOS VÉGHAJONSÁG DIAGNÓZISJA AZ ÖSSZES FELSOROLT ADAT HASZNÁLATÁVAL MEGÁLLAPÍTHATÓ, KIVÉVE:

• Vas hiánya a festett csontvelő-biopsziában;
• Alacsony szérum ferritin szint;
• Hypochromia és microcytosis specifikus klinikai adatokkal;
• Válasz a vasterápiára 1 hónapon belül;
• Megaloblasztok kimutatása csontvelő-vizsgálatban

3. A SHILLING TESZT:

• A vas felszívódásának vizsgálata a belekben, a vashiányos vérszegénység diagnosztizálásában.
• A vérkoncentráció meghatározása folsav Megaloblasztos vérszegénység differenciáldiagnózisára használják.
• A B 12 vitamin mennyiségi meghatározása a vizeletben, szükséges a B 12 hiányos vérszegénység diagnosztizálásához.
• A cianokobalamin gyomor-bél traktusban történő felszívódásának vizsgálata a vizelettel kiválasztott mennyisége alapján a vezető diagnosztikai teszt csak a B 12-vitamin-hiányos vérszegénység diagnosztizálására.
• A cianokobalamin felszívódási zavarának kimutatása a gyomor-bél traktusban a vizelettel kiválasztott mennyiség alapján, megerősítve a B 12 hiányos vérszegénység diagnózisát.

4. MILYEN JELEK ÖSSZEFÜGGÉSE JELLEMZŐ A B 12 VITAMIN HIÁNYOS VÉRNÖKSÉGRE?

• Hipokróm vérszegénység, funikuláris myelosis, antitestek jelenléte a gyomor parietális sejtjeivel szemben. Pozitív teszt Shilling.
• Megaloblasztok a perifériás vérben, disztrófiás változások szövetekben, AT belső tényező Kasla, csontvelő vérképzési hiány.
• Hyperchromic macrocytás anaemia, hepatosplenomegalia, funicularis myelosis, trombusképződésre való hajlam.
• Pancytopenia, felszívódási zavar szindróma, splenomegalia, koilonychia.
• Hiperbilirubinémia, retikulocitózis, megalociták perifériás vér, vörös cianózis.

5. AZ ALÁBBI ZAVAROK KÖZÜL MELYRE JELLEMZŐBB A MEGEMELTETT HbA 2 SZINT?

• Sarlósejtes vérszegénység.
• B- Thalassemia.
• G-6-PD hiány.
• Instabil hemoglobin betegség.

5) α-talaszémia.

6. A KÖVETKEZŐ HEMOLITIKUS VÉGVERZIÁS KÖZÜL MELYIKET OKOZJA EGY INTRACELLULÁRIS HIBA?

• Örökletes szferocitózis.
• Sarlósejtes vérszegénység.
• Autoimmun hemolitikus anémia.
• G-6-PD hiány miatti vérszegénység.

7. A HEMOLYSIS JELENLÉTÉT MINDEN KLINIKAI MEGJELENÉS JELZI, KIVÉVE:

• Csökkent szérum haptoglobin hiánya;
• A retikulociták számának növekedése;
• Emelkedett szérum LDH szint;
• Vörösvérsejtek mikrocitózisa;
• A vörösvértestek élettartamának lerövidítése.

8. A KÖVETKEZŐK MINDEN A THALASSZEMIA SÚLYOS FORMÁIRA JELLEMZŐK, KIVÉVE:

• Mikrocitás hipokróm anémia;
• Splenomegalia
• A globinláncok szintézisének zavarai;
• Splenectomia, mint elsődleges kezelés.
• Az arckoponya anomáliái

9. A HbS SZABÁLYOZÁSA:

• Korai posztnatális időszak;
• Sarlósejtes vérszegénység.
• Sideroblasztos vérszegénység;
• Szén-monoxid mérgezés

1. A sarlósejtes vérszegénységre az alábbiak mindegyike jellemző, KIVÉVE:

• Súlyos vérszegénység kialakulása az élettől számított 2 hónapon belül;
• Kéz-láb szindróma;
• Splenomegalia;
• A lép alulműködése

11. MI NEM JELLEMZŐ A KÖVETKEZŐKBŐL A FANCONIA ANEMIA?

• Hematológiai rendellenességek csecsemőkorban.
• Pancitopénia
• Csontváz rendellenességek
• A kromoszóma törékenysége

MAGYARÁZAT. MINDEN KÉRDÉST (12-16,17-20. KÉRDÉSEK) EGY SZÁMMAL JELENT LEHETSÉGES VÁLASZ (NOSZOLÓGIAI EGYSÉG) ELŐZZI. MINDEN KÉRDÉSRE KIVÁLASZD A LEGHELYEZŐBB VÁLASZT, MEGJELÖLT BETŰVEL. MINDEN VÁLASZ EGYSZER KIVÁLASZTHATÓ. TÖBBSZÖR VAGY NE VÁLASSZON EGYÁLTALÁN.

KÉRDÉSEK 12-16

• Vashiányos vérszegénység.
• 12 évesen - hiányos vérszegénység.
• Autoimmun hemolitikus anémia.
• Minkowski-Shoffar vérszegénység.
• Aplaic vérszegénység.

12. EMELKEDŐ HŐMÉRSÉKLETKEL AZ AKUT KEZDÉS, SÁRGASÁG; SPLENOMEGALIA, RETIKULOITÓZIS.

13. HIPOKRÓMÁS VÉRSÉGÜGY, CSÖKKENTETT FERRIT SZINT A VÉRSZÉRUMBAN, ERITHROID NÖVEKEDÉS HIPERPLÁZIA.

14. KLORAMFENIKOL HASZNÁLATA AZ ANAMNÉZISBEN; HEMORRHAGIÁS SZINDRÓMA; CSÖKKENT CELLULARITÁS.

15.MEGALOBLASTIKUS TÍPUSÚ HŐPOZIS; FERRIN SZINT MEGEMELÉSE A VÉRBEN, IDEGÉSI TÜNETEK.

16. JARNISH, SPLENOMEGALIA, Vörösvértestek CSÖKKENTETT OSZMOTIKUS ELLENÁLLÁSA.

17. A THALASSZÉMIA KEZELÉSÉRE a következőket használják:

• Desferal
• Vértranszfúziós terápia
• Kezelés vas-kiegészítőkkel
• Folsav

18. SPLENECTOMIA UTÁN ÖRÖKLETES SZFEROCITÓZISOS BETEGNEK:

• Nincsenek súlyos szövődmények
• Előfordulhat trombocitopéniás szindróma
• A pulmonalis és a mesenterialis erek trombózisa előfordulhat
• A vérlemezkeszám nem emelkedik 200 000 fölé

19. MI IGAZ AZ ÁLLÍTÁSOK ALKALMAZÁSÁRÓL AZ AUTOIMMUN HEMOLITIKUS VÉGszegénység DIAGNÓZISÁRA VONATKOZÓAN?

• A hemagglutinációs teszt informatívabb a hemolitikus autoimmun vérszegénység diagnosztizálására.
• Az aggregált - hemagglutinációs teszt - az autoimmun hemolitikus anémia kötelező jele.

20. HA A BETEGNEK FEKETE VIZELETE VAN, AZT GONDOLHATJA,

• A Marknafava-Michelia vérszegénységről
• Az Imerslund-Gresbeck szindrómáról
• Az aplasztikus anémiáról
• Az örökletes szferocitózisról

21. MELY BETEGSÉGRE KÜLÖNÖSEN JELLEMZŐK A TROMBÓZÁS SZÖVŐDÉSEI:

• Örökletes szferocitózis
• Thalassemia
• Sarlósejtes vérszegénység
• G-6-PD hiány

22. INTRAVASZKULÁRIS HEMOLYSIS:

• Soha nem történik normálisan
• A közvetett bilirubin szintjének emelkedése jellemzi
• A direkt bilirubin emelkedett szintje jellemzi
• Hemoglobinuria jellemzi

23. ANÚRIA ÉS VESEELégtelenség hemolitikus vérszegénységben:

• Soha nem merül fel
• Csak hemolitikus-urémiás szindrómában fordul elő
• Mindig előfordul
• Az intracelluláris hemolízisre jellemző
• Az intravascularis hemolízis jellemzője

24. A LEGFONTOSABB INFORMÁCIÓS TANULMÁNY AZ ENDOCORDIÁLIS PROSTÉMÁK ÁLTAL KAPCSOLATOS VÖRÖSSEJTEK MECHANIKAI SÉRÜLÉSÉVEL KAPCSOLATOS HEMOLITIKUS VÉGszegénység DIAGNÓZISÁHOZ:

• közvetlen Coombs-teszt
• közvetett Coombs-teszt
• A beteg jelölt vörösvértesteinek várható élettartamának meghatározása
• a jelölt donor eritrociták élettartamának meghatározása

25. KORLOADY AGLUTININ BETEGSÉGRE GYANULHAT, HOGY:

• Raynaud-szindróma
• mérsékelt vérszegénység
• csökkent ESR
• 1 vércsoport

26. SZFEROCITÓZIS ERITROCITÓZIS:

• Minkowski-Choffard betegségekben fordul elő
• A B 12 - hiányos vérszegénységre jellemző
• Az intravaszkuláris hemolízis jele

1. Örökletes szferocitózis miatti lépműtét után:

• A vörösvérsejtek nem mutathatók ki a vérben
• Trombocitózis lép fel
• Trombocitómia történik

1. A BETEG PANCETOPINIÁJÁT, MEGEMELTETETT BIORUBIN SZINTET ÉS A LÉP MEGnagyobbodását FELTÉTELEZHETŐ:

• Örökletes ferocitózis
• Thallosymia
• 12 évesen - hiányos vérszegénység
• Markiava-Makeli betegség
• Autoimmun pancytopenia

29. A LEGFONTOSABB INFORMÁCIÓS MÓDSZER AZ AUTOIMMUN VÉGKÖRNYEZET DIAGNÓZISÁHOZ:

• Az eritrociták ozmotikus rezisztenciájának meghatározása
• Hemagglutinációs vizsgálati egység
• Komplement meghatározása a szérumban

30. AZ INTRACELLULÁRIS HEMOLYSIS A következőkre jellemző:

• Örökletes szferocitózis
• Marchiafava-Micelli betegségek
• Gilbert-kór

31. A HERIDINÁRIS SZFEROCITOZIS JELLEMZŐI:

• Sápadtság
• Zosinofília
• Megnagyobbodott lép
• Éjszakai hemoglobinuria

32. BELSŐ VÁRTÉNYEZŐ:

• A gyomor alapvető részében képződik
• A duodenumban képződik

A megfigyelt betegek klinikai jellemzői

A vizsgálatban 173 beteg vett részt akut leukémiaohm (OL) 17 és 87 év közöttiek és 125 gyakorlatilag egészséges kontroll.

55 betegnél (31,8%) a primer roham során, 75 betegnél (43,4%) - a kezelést követő teljes remisszió során, 43 betegnél (24,9%) - második relapszus során észleltek AL-t.

A betegek teljes remisszióját az jellemezte, hogy a csontvelőben nem több, mint 5% volt a blasztsejtek, normál cellularitással, a cerebrospinális folyadékban nem voltak leukémiás sejtek.

A visszaesést akkor diagnosztizálták, amikor a mielogramon több mint 25% blaszt jelent meg egy korábban elért remisszió után.

Akut, nem limfoblasztos leukémia (ONLL) 100 betegnél (36,5%) észleltek, míg közülük 30-nál (30%) primer rohamot, 49 betegnél (49%) - kezelés utáni teljes remissziót, 21 betegnél (21%) - ismételt relapszusot diagnosztizáltak. . Akut limfoblaszt leukémia(MINDEN) 73 betegnél (26,6%) diagnosztizáltak, míg 25 betegnél (34,2%) primer rohamot, 26 betegnél (35,6%) - terápia utáni teljes remissziót, 22 betegnél (30,2%) - ismételt relapszusot észleltek. (2.1. ábra).

Rizs. 2.1. A megfigyelt AL-es betegek megoszlása ​​a leukémia típusától, a betegek nemétől és a betegség stádiumától függően.

Kontrollként 125, azonos korú, látszólag egészséges felnőttet vizsgáltak meg. A megelőző vizsgálatok során gyakorlatilag egészséges felnőtteket választottak ki egészségügyi és megelőző intézmények (HCI) Krasznojarszk városa.

A 2.1. táblázat mutatja a kutatási objektum jellemzőit és az elvégzett munka mennyiségét.

2.1. táblázat. Az elvégzett kutatások mennyisége

Akut leukémiában szenvedő betegek klinikai képe

Összesen 173 akut leukémiás beteget figyeltek meg: 90 férfit (52%), 83 nőt (48%). Átlagos életkor 39,6±1,2 év volt. 100 betegnél diagnosztizáltak ONLL-t, ami az összes beteg 57,8%-át tette ki. ALL-t 73 betegnél mutattak ki, ami az összes beteg 42,2%-a.

55 betegnél (31,8%) a primer roham stádiumában, 75 főnél (43,4%) - a teljes remisszió stádiumában, kezelés után, 43 betegnél (24,8%) - ismételt relapszus stádiumában észlelték a betegséget. .

Az OL-betegség átlagos időtartama 12,3 ± 1,5 hónap volt. 167 beteget a kezelés után élve hazaengedtek a kórházból, ami 96,5%-ot tett ki. A terápia során 6 ember halt meg a kórházban, ami az összes beteg 3,5%-át tette ki. 4 beteg generalizált fertőző folyamatban, 2 beteg súlyos, megállíthatatlan vérzésben halt meg.

Az OL klinikai megnyilvánulásait egy tumorklón jelenléte okozza a szervezetben, amely 3 fő klinikai szindrómát okoz:

1) a normál vérképző kórokozók gátlása (vérszegénység, vérzéses szindróma, fertőzések);
2) hiperpláziás szindróma (csontkárosodás, nyirokcsomók megnagyobbodása, máj, lép, egyéb extramedulláris elváltozások - neuroleukémia, bőrleukémiák, íny hiperplázia, lézió szájüreg);
3) katabolizmus szindróma tumorsejtek(láz, éjszakai izzadás, megnövekedett húgysavszint).

28 betegnél (16,2%) az akut leukémiás betegség anémiás tünetekkel, 7 betegnél (4,0%) - vérzéses megnyilvánulásokkal, 8 betegnél (4,6%) - hyperplasiás szindrómával, 26 betegnél (15,0%) kezdődött. - tól től fertőző megnyilvánulások 97 betegnél (56,1%) vegyes, 7 betegnél (4,1%) nem volt tünet (3.1.1. táblázat).

3.1.1. táblázat. Az OB betegség kialakulásának lehetőségei a megfigyelt betegeknél

Az AL-ben szenvedő betegek többségénél (56,1%) a betegség klinikai tünetek kombinációjának megjelenésével kezdődött, ami jelentősen rontotta közérzetüket, és más betegségekkel való differenciáldiagnózist igényelt.

131 betegnél (75,7%) lázat észleltek a felvételkor, 38°C feletti, és már kezdeti szakaszban volt szükség megkülönböztető diagnózis súlyos fertőző betegségekkel.

A kutatók szerint az akut leukémia debütálása nagyon gyakran a testhőmérséklet jelentős emelkedésével, súlyos gyengeség, mérgezés, vérzés és súlyos fertőzések. Ebben adataink teljes mértékben összhangban vannak a szakirodalommal [Kovalyova L.G., 1990; Volkova M.A., 2001; Vorobjov A.I., 2002; Arlin Z. és munkatársai, 1990].

172 beteg (99,4%) panaszkodott gyengeségre és csökkent teljesítményre. 123 beteg (71,1%) szédülésben, 64 beteg (37%) fülzúgásban szenvedett.

86 betegnél (49,7%) a vizsgálat során diagnosztizálták különféle megnyilvánulások hemorrhagiás szindróma. Ugyanakkor 46 betegnél (26,6%) szubkután vérzés, 22 betegnél (12,7%) fogínyvérzés, 15 betegnél (8,7%) orrvérzés, 3 betegnél (1,7%) - méhvérzés(3.1.2. táblázat).

3.1.2. táblázat. A hemorrhagiás szindróma megnyilvánulásai akut leukémiában szenvedő betegeknél a felvételkor

A vizsgálatunkban részt vevő betegeknél a hemorrhagiás szindróma leggyakoribb megnyilvánulása a szubkután vérzés volt. Valószínűleg a hemorrhagiás szindróma előfordulása a betegeknél trombocitopéniával jár, amelyet a normál vérképzés tumor általi gátlása és kiszorítása okoz [Savchenko V.G. et al., 1992; Vorobjov A.I., 2002; Ball E.D. et al., 1991].

118 AL-ban szenvedő betegnél (68,2%) a fertőző folyamat különböző megnyilvánulásait diagnosztizálták a felvételkor. A legtöbb gyakori ok az egyidejű fertőzéses folyamat előfordulása a granulociták arányának zavara a vérképző szervekben, sőt az agranulocitózis előfordulása is [Volkova M.A., 2001; Vorobjov A.I., 2002].

53 OA-s betegnél (30,6%) a nyirokcsomók megnagyobbodása, 19 betegnél (11,0%) - az íny hipertrófiás elváltozásai. Az akut leukémiában szenvedő 84 betegnél (48,6%) hepatomegáliát észleltek a felvételkor, 28 betegnél (16,2%) - splenomegaliát. 25 betegnél (14,5%) OA - ödémát diagnosztizáltak a felvételkor alsó végtagok. A légszomj 56 beteget (32,4%) zavart. Harmincnyolc beteg (22%) panaszkodott szívdobogáséra.

Az OA kezelése többlépcsős és többkomponensű folyamat, amelyhez társul egy nagy szám magával a kezeléssel közvetlenül összefüggő szövődmények [Volkova M.A., 2001; Catovsky D. és munkatársai, 1991; Bloomfield C., 1999]. Az akut leukémia kezelésének fő céljai a leukémiás klón felszámolása, a normális vérképzés helyreállítása, és ennek eredményeként a betegek hosszú távú relapszusmentes túlélése [Volkova M.A., 2001; Copelan E., McGuire E. A., 1995].

Az összes AL esetében a terápia több fő szakasza létezik: a remisszió előidézése, a konszolidáció, a fenntartó terápia és a neuroleukémia megelőzése az AL egyes változatainál [Volkova M.A., 2001; Nachman J. és munkatársai, 1993; Matutes E., Catovsky D., 1994].

172 betegnél (99,4%) a szervezet reagált a terápiára. 100 betegnél (57,8%) pancytopenia alakult ki a kezelést követően, 162 betegnél (93,6%) agranulocytosis. Ez az időszak a megjelenéssel következett be fertőző szövődmények- 96 betegnél (55,5%), vérzéses megnyilvánulások - 54 betegnél (31,2%) és közepes és súlyos súlyosságú anémiás elváltozások - 148 betegnél (85,5%) (3.1.3. táblázat).

3.1.3. táblázat. A megfigyelt betegek reakciójának jellemzőiakut leukémiafolyamatos terápiára

A TB immunfenotipizálása olyan módszer, amely kiegészíti a standard morfocitokémiai kutatásokat, és lehetővé teszi a blastsejtek lineáris azonosságának és érettségi fokának megállapítását.

Ez a módszer különösen fontos az akut limfoblasztos leukémia diagnosztizálásában, mivel az ilyen leukémia kezelési programjának megválasztása a leukémia immunszubvariánsától függ, ezért az immunfenotipizálás mérlegelhető. kötelező komponens diagnosztikai folyamat [Volkova M.A., 2001; Vorobjov A.I., 2002]. A módszer a differenciálódási antigének kimutatásán alapul limfoblasztok membránján monoklonális antitestek segítségével.

Az immunszubvariánsok mindegyike egy adott antigénkészletnek felel meg. Az alvariánsok azonosítása a blastsejtek immunfenotípusának összehasonlításán alapul a T- és B-limfociták normál differenciálódása során előforduló nem tumoros társaikkal. Emiatt az ALL immunszubvariánsainak neve megfelel a normál hematopoietikus sejtek érettségi szakaszainak [Volkova M.A., 2001].

A T- és B-limfociták differenciálódási antigénjeinek száma tucatnyira tehető, és szinte mindegyikre több monoklonális antitestet sikerült előállítani, amelyek epitópspecifitásban és/vagy elnevezésben különböznek egymástól [Volkova M.A., 2001].

Jelenleg nincs konszenzus a kutatók között az ALL immunszubvariánsainak terminológiájáról, a diagnosztikában használt monoklonális antitestek korlátozott számáról, ezen állapotok klinikai lefolyásának és prognózisának pontos jellemzőiről. Vizsgálatunkban az akut limfoblasztos leukémia EGIL (1995) által javasolt immunosztályozását alkalmaztuk.

Mind a 173 AL-ben szenvedő betegnél csontvelői immunfenotipizálást végeztek. 73 betegnél diagnosztizáltak ALL-t. Mind a 73, vizsgálatunkba kiválasztott betegnél (42,2%) pre-pre-B-sejtes ALL-t diagnosztizáltak (3.1.4. táblázat). Ez az akut limfoblaszt leukémia leggyakoribb és prognosztikailag legkedvezőbb immunológiai alváltozata [Volkova M.A., 2001].

3.1.4. táblázat. Immunfenotípusos variánsok megfigyelt betegekbenakut leukémia

Az immundiagnosztikát akut, nem limfoblasztos leukémia esetén is alkalmazzák. A gyakorlatban az immunfenotípusos kutatás olyan módszer, amely kiegészíti az ONLL standard morfocitokémiai diagnosztikáját, lehetővé téve az AML variánsainak tisztázását, azonban a morfocitokémiától eltérően nem lehet megkülönböztetni a monoblasztos és granulocitás leukémiát, és megállapítani az érettségi fokot. utóbbi [Vorobiev A.I., 2002].

Vizsgálatunkban 100 ALLL-ben szenvedő beteget végeztünk immunfenotipizáláson. Mind a 100 betegnél AML, M2 variáns volt. Vizsgálatunkban az immunfenotipizálás is megerősítette a diagnózist (FAB osztályozás).

Így vizsgálatunkban pre-pre-B-sejtes ALL-ben és az akut nem limfoblasztos leukémia M2 variánsában szenvedő betegeket vontuk be, hogy a jövőben helyesen értékelhessük az összes vizsgált paramétert. Az általunk megfigyelt AL-es betegeknél a betegség kezdete a klinikai képben való megjelenéssel érvényesült vegyes tünetek.

A megfigyelt betegek többségének láza, gyengesége, teljesítménycsökkenése és szédülése volt a felvételkor. Az objektív vizsgálat során a betegek felénél vérzéses szindróma és májmegnagyobbodás, a betegek egyharmadánál pedig megnagyobbodott nyirokcsomók jelentkeztek.

Az akut leukémiában szenvedő betegek többségének volt egyidejűleg fertőző folyamat. A betegek abszolút többsége reagált a terápiára, míg szinte minden betegnél agranulocitózis alakult ki, és a betegek többsége pancytopeniában, anémiás, fertőző és vérzéses szövődmények kialakulásával.

Akut nem limfoblasztos leukémiában és akut limfoblasztos leukémiában szenvedő betegek klinikai képeinek összehasonlító elemzése

A megfigyelt ALL-es betegek szignifikánsan fiatalabbak voltak (35,4±1,7), mint az ONLL-es betegek (42,7±1,5) (p (p)
Az akut nem limfoblasztos leukémiában szenvedő betegeknél a betegség szignifikánsan gyakrabban kezdődött anémiás tünetek (21%) és tünetmentes (7%) megjelenésével, mint az ALL-ben szenvedő betegeknél (9,6%, illetve 0%) (p
Az ALL-ben szenvedő betegeknél a betegség szignifikánsan gyakrabban kezdődött hiperplasztikus változattal (11%), mint az ONLL-ben szenvedő betegeknél (0%) (p 0,05).

Az ALL-ben szenvedő betegek csoportjában szignifikánsan gyakrabban észleltek lázat a betegek felvételekor (83,6%), mint az akut nem limfoblasztos leukémiás betegek csoportjában (70%) (p Az akut limfoblasztos betegek között nem volt szignifikáns különbség leukémia gyengeség (100%), csökkent teljesítmény (100%), szédülés (72,6%) panaszokban, összehasonlítva az ONLL-ben szenvedő betegekkel (99%; 99%; 70%) (p>0,05).

Az ONLL-ben szenvedő betegek szignifikánsan gyakrabban panaszkodtak fülzúgásra (44%), enyhe fizikai aktivitással járó légszomjra (40%) és szívdobogáséra (28%), mint az ALL-ben szenvedő betegek (27,4%; 21,9%; 13,7%) (R)
Az ONLL-ben szenvedő betegeknél a hemorrhagiás szindróma megnyilvánulásait szignifikánsan gyakrabban észlelték a vizsgálat során történő felvételkor (62%), mint az akut limfoblasztos leukémiás betegeknél (32,9%) (p 0,05).

Az akut limfoblasztos leukémiában szenvedő betegeknél gyakrabban észleltek egyidejű fertőző betegségeket a felvételkor (71,2%), mint az ONLL-es betegeknél (66%), bár a különbség nem volt szignifikáns (p>0,05).

Az ALL-es betegeknél a felvételkor szignifikánsan gyakrabban (49,3%) észleltek lymphadenopathiát, mint az ONLL-es betegeknél (17%) (p
Nem volt szignifikáns különbség a felvételkor észlelt hepatomegaliában az akut limfoblasztos leukémiában (52,1%) és az ONLL-ben szenvedő betegeknél (46%) (p>0,05). Nem volt szignifikáns különbség a normál májméretben az ALL-ben (47,9%) és az ONLL-ben szenvedő betegeknél (54%) (p>0,05).

Az ALL-ben szenvedő betegeknél szignifikánsan gyakrabban észleltek splenomegaliát a felvételkor (27,4%), mint az akut nem limfoblasztos leukémiás betegeknél (8%) (p 0,05).

Nem volt szignifikáns különbség az ALL-es betegek (100%) és az akut nem limfoblasztos leukémiás betegek (99%) között a beteg szervezetének a terápiára adott válaszában (p>0,05). Nem volt szignifikáns különbség az akut limfoblasztos leukémiában szenvedő betegeknél a pancytopenia (56,2%) és az agranulocytosis (94,5%) előfordulásában a terápia után, illetve az ONLL-ben szenvedő betegek között (59%; 93%) (p>0,05). Nem volt szignifikáns különbség az ALL-ben és az ONLL-ben szenvedő betegek között a fertőző szövődmények (49,3%; 60%), a vérzéses rendellenességek (26%; 35%) és az anaemiás tünetek (87,7% és 84%) előfordulása tekintetében. p> 0,05).

Így a megfigyelt akut nem limfoblasztos leukémiás betegeknél gyakrabban voltak olyan változatok, amikor a betegség anémiás tünetek megjelenésével és tünetmentes megjelenéssel kezdődött a betegek klinikai képében.

A megfigyelt ALL-es betegeknél pedig gyakrabban fordult elő a betegség kezdetének hiperplasztikus változata. Az akut limfoblasztos leukémiában szenvedő betegeknél gyakrabban észleltek lázat, megnagyobbodott nyirokcsomókat és megnagyobbodott lépet a felvételkor. Az ONLL-ben szenvedő betegek felvételekor nagyobb valószínűséggel fordult elő fülzúgás, légszomj, szívdobogás és hemorrhagiás szindróma megnyilvánulása.

O.V. Smirnova, A.A. Savchenko, V.T. Mandzsuk

– daganatos elváltozás hematopoietikus rendszer, melynek morfológiai alapja az éretlen (blast) sejtek, amelyek kiszorítják a normális vérképző csírákat. Klinikai tünetek az akut leukémiát progresszív gyengeség, motiválatlan hőmérséklet-emelkedés, ízületi fájdalom és ossalgia, vérzés jellemzi különféle lokalizációk, lymphadenopathia, hepatosplenomegalia, gingivitis, stomatitis, mandulagyulladás. A diagnózis megerősítéséhez hemogramot, csontvelőpontot és biopsziát kell tanulmányozni iliumés nyirokcsomók. Az akut leukémia kezelésének alapja a kemoterápiás tanfolyamok és a kísérőterápia.

Általános információ

Az akut leukémia okai

Az akut leukémia elsődleges oka egy vérképző sejt mutációja, amely tumorklónt eredményez. A hematopoietikus sejt mutációja az éretlen (blast) formák korai szakaszában a differenciálódás megzavarásához vezet, az utóbbiak további proliferációjával. A keletkező daganatsejtek helyettesítik a normál vérképző hajtásokat a csontvelőben, majd bejutnak a vérbe, és átterjednek különböző szövetekre és szervekre, leukémiás beszűrődést okozva. Minden blasztsejt ugyanazokat a morfológiai és citokémiai jellemzőket hordozza, ami azt jelzi, hogy egyetlen szülősejtből származó klonális származásúak.

Kiváltó okok mutációs folyamat, nem ismertek. A hematológiában szokás olyan kockázati tényezőkről beszélni, amelyek növelik az akut leukémia kialakulásának valószínűségét. Először is, ez genetikai hajlam: az akut leukémiás betegek családban való jelenléte gyakorlatilag megháromszorozza a betegség kockázatát a közeli hozzátartozókban. Az akut leukémia kockázata nő bizonyos kromoszóma-rendellenességek és genetikai patológiák esetén - Down-kór, Klinefelter-szindróma, Wiskott-Aldrich és Louis-Barr-szindróma, Fanconi-vérszegénység stb.

Valószínű, hogy a genetikai hajlam aktiválása különböző exogén tényezők hatására következik be. Utóbbiak közé tartozhat az ionizáló sugárzás, a kémiai rákkeltő anyagok (benzol, arzén, toluol stb.), az onkológiában használt citosztatikumok. Az akut leukémia gyakran más hemoblasztózisok - limfogranulomatózis, non-Hodgkin limfóma, mielóma - daganatellenes terápia következménye. Összefüggést észleltek az akut leukémia és a korábbiak között vírusos fertőzések, elnyomja az immunrendszert; kísérő hematológiai betegségek(a vérszegénység egyes formái, myelodysplasia, paroxizmális éjszakai hemoglobinuria stb.).

Az akut leukémia osztályozása

A hemorrhagiás szindróma súlyos thrombocytopenián alapul. A vérzéses megnyilvánulások skálája a kis méretű petechiáktól és zúzódásoktól a hematuriaig, fogíny-, orr-, méh-, gasztrointesztinális vérzésig, stb. terjed. Az akut leukémia előrehaladtával a vérzés tömegesebbé válhat a disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma kialakulása miatt.

A hiperpláziás szindróma a csontvelő és más szervek leukémiás beszűrődésével jár. Akut leukémiában szenvedő betegeknél a nyirokcsomók megnagyobbodása (perifériás, mediastinalis, intraabdominalis), a mandulák hipertrófiája és hepatosplenomegalia figyelhető meg. Előfordulhatnak leukémiás beszűrődések a bőrön (leukémiák), agyhártyákon (neuroleukémia), tüdő-, szívizom-, vese-, petefészek-, herék- és egyéb szervek károsodása.

A teljes klinikai és hematológiai remissziót a csontvelőn kívüli leukémiás gócok hiánya jellemzi, és a blastok tartalma a mielogramon kevesebb, mint 5% (a nem teljes remisszió kevesebb, mint 20%). A klinikai és hematológiai megnyilvánulások 5 évig tartó hiánya gyógyulásnak minősül. Abban az esetben, ha a csontvelőben több mint 20% -kal nő a blastsejtek száma, megjelenésük a perifériás vérben, valamint extramedulláris metasztatikus gócok észlelése esetén akut leukémia visszaesését diagnosztizálják.

Az akut leukémia terminális stádiumáról akkor beszélünk, ha a kemoterápia hatástalan, és lehetetlen a klinikai és hematológiai remisszió elérése. Ennek a szakasznak a jelei a progresszió daganat növekedése, élettel összeegyeztethetetlen működési zavarok kialakulása belső szervek. A leírtaknak klinikai megnyilvánulásai hemolitikus vérszegénység, ismételt tüdőgyulladás, pyoderma, lágyrészek tályogja és flegmonája, szepszis és progresszív mérgezés egészül ki. A betegek halálának oka a kezelhetetlen vérzés, agyvérzés, valamint fertőző és szeptikus szövődmények.

Az akut leukémia diagnózisa

Az akut leukémia diagnózisa a perifériás vér és a csontvelősejtek morfológiájának értékelésén alapul. A leukémia hemogramját anémia, thrombocytopenia, magas ESR, leukocitózis (ritkábban leukopenia) és blastsejtek jelenléte jellemzi. A „leukémiás tátongás” jelensége jelzésértékű – a blastok és az érett sejtek között nincsenek köztes szakaszok.

Az akut leukémia típusának megerősítése és azonosítása érdekében sternális punkciót végzünk a csontvelő morfológiai, citokémiai és immunfenotípusos vizsgálatával. A mielogram tanulmányozása során figyelmet fordítanak a blastsejtek százalékos arányának növekedésére (5% felett), a limfocitózisra, a vérképzés vörös csírájának gátlására (kivéve az o. erythromyelosis eseteit) és a sejtek abszolút csökkenésére vagy hiányára. megakariociták (kivéve o. megakarioblaszt leukémia eseteit). A citokémiai markerreakciók és a blastsejtek immunfenotipizálása lehetővé teszi az akut leukémia formájának pontos meghatározását. Ha a csontvelő-analízis értelmezése kétértelmű, akkor trepanobiopsziához folyamodnak.

A belső szervek leukémiás beszűrődésének kizárása érdekében gerincpunkciót végeznek a cerebrospinális folyadék vizsgálatával, a koponya és a szervek röntgenfelvételével. mellkas, Nyirokcsomók, máj és lép ultrahangja. A hematológus mellett az akut leukémiás betegeket neurológusnak, szemésznek, fül-orr-gégésznek és fogorvosnak is meg kell vizsgálnia. A szisztémás rendellenességek súlyosságának értékeléséhez koagulogramra lehet szükség, biokémiai elemzés vér, elektrokardiográfia, echokardiográfia és egyéb felfekvések, a nemi szervek WC-je fiziológiai funkciók után; magas kalóriatartalmú és dúsított táplálkozás megszervezése.

Az akut leukémia közvetlen kezelését egymás után végezzük; A terápia fő szakaszai a remisszió elérése (indukciója), konszolidációja (konszolidációja) és fenntartása, valamint a szövődmények megelőzése. Erre a célra szabványosított polikemoterápiás sémákat dolgoztak ki és alkalmaznak, amelyeket hematológus választ ki, figyelembe véve az akut leukémia morfológiai és citokémiai formáit.

Kedvező helyzet esetén a remisszió általában az intenzív terápia után 4-6 héten belül megtörténik. Ezután a remisszió megszilárdításának részeként további 2-3 polikemoterápiás tanfolyamot végeznek. A fenntartó anti-relapszus terápiát legalább 3 évig végezzük. Az akut leukémia kemoterápiája mellett az agranulocitózis, a thrombocytopenia, a disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma, a fertőző szövődmények, a neuroleukémia megelőzését célzó kísérő kezelést is szükséges végezni (antibiotikumterápia, vörösvértestek, vérlemezkék és frissen fagyasztott plazma transzfúziója, endolumbaris beadása). citosztatikumok). A garat, a mediastinum, a herék és más szervek leukémiás infiltrációja esetén az elváltozások röntgenterápiáját végezzük.

Amikor sikeres kezelés a leukémiás sejtek klónjának pusztulása, a vérképzés normalizálódása megvalósul, ami hozzájárul a hosszú relapszusmentes periódus indukálásához és a gyógyuláshoz. Az akut leukémia kiújulásának megelőzése érdekében csontvelő-transzplantáció végezhető kemoterápiával és teljes besugárzással végzett előkondicionálás után.

A rendelkezésre álló statisztikák szerint a modern citosztatikus szerek a betegek 60-80% -ánál az akut leukémia átmenetéhez vezet a remissziós fázisba; Ezek 20-30%-át sikerül elérni teljes felépülés. Általában az akut limfoblasztos leukémia prognózisa kedvezőbb, mint a myeloblastos leukémia esetében.

A leukémia (leukémia) az rosszindulatú betegség fehérvérsejtek. A betegség a csontvelőben kezdődik, majd átterjed a vérre, a nyirokcsomókra, a lépre, a májra, a központi idegrendszerre (CNS) és más szervekre. A leukémia gyermekeknél és felnőtteknél egyaránt előfordulhat.

A leukémia az összetett betegségés sok van benne különféle típusokés altípusai. A kezelés és a kimenetel a leukémia típusától és más egyéni tényezőktől függően nagymértékben változhat.

Keringési és nyirokrendszerek

A leukémia különböző típusainak megértéséhez hasznos, ha alapvető információkkal rendelkezünk a keringési és nyirokrendszerről.

A csontvelő puha, szivacsos, belső rész csontok. Minden vérsejt a csontvelőben termelődik. Csecsemőknél a csontvelő szinte a test összes csontjában megtalálható. NAK NEK serdülőkor a csontvelő főleg a koponya lapos csontjaiban, a lapockákban, a bordákban és a medencecsontban őrződik meg.

A csontvelő vérképző sejteket, zsírsejteket és szöveteket tartalmaz, amelyek elősegítik a vérsejtek növekedését. A korai (primitív) vérsejteket őssejteknek nevezzük. Ezek az őssejtek meghatározott sorrendben növekednek (érnek), és vörösvérsejteket (eritrocitákat), fehérvérsejteket (fehérvérsejteket) és vérlemezkéket termelnek.

vörös vérsejtek oxigént szállítanak a tüdőből a test más szöveteibe. Ki is adják szén-dioxid, a sejtaktivitás hulladékterméke. A vörösvértestek számának csökkenése (vérszegénység, vérszegénység) gyengeséget, légszomjat és fokozott fáradtságot okoz.

Vér leukociták segít megvédeni a szervezetet a kórokozóktól, baktériumoktól és vírusoktól. A leukocitáknak három fő típusa van: granulociták, monociták és limfociták. Minden típus játszik különleges szerepet a szervezet fertőzésekkel szembeni védelmében.

Vérlemezkék megakadályozza a vágások és zúzódások okozta vérzést.

A nyirokrendszer áll nyirokerek, nyirokcsomók és nyirok.

A nyirokerek a vénákhoz hasonlítanak, de nem vért szállítanak, hanem tiszta folyadék-nyirok. A nyirok feleslegből áll szöveti folyadék, salakanyagok és sejtek immunrendszer

A nyirokcsomók(néha nyirokmirigyeknek nevezik) bab alakú szervek, amelyek a nyirokerek mentén helyezkednek el. A nyirokcsomók az immunrendszer sejtjeit tartalmazzák. Gyulladás közben gyakrabban megnövekedhetnek, különösen gyermekeknél, de előfordul, hogy növekedésük leukémia jele is lehet, amikor a daganatos folyamat már a csontvelőn túlra terjedt.

Mennyire gyakori az akut leukémia felnőtteknél?

2002-ben 8149 leukémiás esetet azonosítottak Oroszországban. Ebből az akut leukémia 3257, a szubakut és krónikus leukémia pedig 4872 esetet jelent.

Becslések szerint 2004-ben 33 440 új leukémiás esetet diagnosztizálnak az Egyesült Államokban. Az esetek körülbelül fele akut leukémia. A legtöbb gyakori típus Az akut leukémia leggyakoribb formája felnőtteknél az akut myeloid leukémia (AML). Ezzel egyidejűleg 11 920 új AML-eset azonosítása várható.

2004-ben 8870 beteg halhat meg akut leukémiában az Egyesült Államokban.

Az akut mieloid leukémiában (AML) szenvedő betegek átlagéletkora 65 év. Ez az idős emberek betegsége. A leukémia kialakulásának esélye egy 50 évesnél 1:50 000, egy 70 évesnél pedig 1: 7000. Az AML férfiaknál gyakrabban fordul elő, mint nőknél.

Az akut limfoblasztos leukémiát (ALL) gyakrabban diagnosztizálják gyermekeknél, mint felnőtteknél, és leggyakrabban 10 éves kor előtt fordul elő. Annak valószínűsége, hogy ALL-t diagnosztizálnak egy 50 éves embernél, 1:125 000, egy 70 évesnél pedig 1: 60 000.

Az afro-amerikaiaknak kétszer kisebb az esélye az ALL kialakulására, mint Amerika fehér lakosságának. Az AML kialakulásának kockázata is valamivel alacsonyabb, mint a fehér populációé.

Felnőtteknél AML és ALL esetén az esetek 20-30%-ában hosszú távú remisszió vagy gyógyulás érhető el. A leukémiás sejtek bizonyos jellemzőitől függően az AML-ben és az ALL-ben szenvedő betegek prognózisa (eredménye) jobb vagy rosszabb lehet.

Mi okozza az akut leukémiát és megelőzhető-e?

A kockázati tényező az, ami növeli a betegség valószínűségét. Néhány kockázati tényező, például a dohányzás, kiküszöbölhető. Más tényezők, mint például az életkor, nem változtathatók.

Dohányzó az akut mieloid leukémia (AML) bizonyított kockázati tényezője. Bár sokan tudják, hogy a dohányzás okozza tüdőrák, kevesen veszik észre, hogy a dohányzás hatással lehet a füsttel közvetlenül nem érintkező sejtekre.

Anyagok, amelyek rákot okoznak és tartalmaznak dohányfüst, behatolnak a véráramba és elterjednek az egész testben. Az AML-esetek egyötödét a dohányzás okozza. Dohányzó emberek meg kell próbálnia leszokni a dohányzásról.

Van néhány tényező környezet amelyek az akut leukémia kialakulásához kapcsolódnak. Például, hosszan tartó érintkezés benzinnel az AML kockázati tényezője, és a nagy dózisú sugárzásnak való kitettség (atombomba robbanás vagy nukleáris reaktorbaleset) növeli az AML és az akut limfoblasztos leukémia (ALL) kockázatát.

Azoknál az embereknél, akiknek más rákos megbetegedései voltak, és bizonyos rákellenes gyógyszerekkel kezeltek, fokozott az AML kialakulásának kockázata. A legtöbb ilyen AML-eset a Hodgkin-kór (limfogranulomatózis), non-Hodgkin limfóma (limfoszarkóma), ALL vagy egyéb kezelést követő 9 éven belül következik be. rosszindulatú daganatok például emlő- és petefészekrák.

Van némi aggodalom ezzel kapcsolatban nagyfeszültségű távvezetékek mint a leukémia kockázati tényezője. Egyes adatok szerint ezekben a helyzetekben a leukémia kockázata nem vagy kismértékben nő. Egyértelmű, hogy a legtöbb leukémiás eset nincs összefüggésben nagyfeszültségű vezetékek terjedés

Kis számú emberben, akik sokat szenvednek ritka betegségek vagy HTLV-1 vírus, megnő az akut leukémia kockázata.

A legtöbb leukémiás embernek azonban nincsenek azonosított kockázati tényezői. Betegségük oka a mai napig ismeretlen. Tekintettel arra, hogy a leukémia oka nem tisztázott, két eset kivételével nincs megelőzési módszer. fontos pontokat: Kerülje a dohányzást és az anyagokkal való érintkezést rákot okoz például a benzin.

Hogyan osztályozzák az akut leukémiákat felnőtteknél?

A legtöbb daganatot a betegség stádiumaiba sorolják (I., II., III. és IV.), amelyek a daganat méretétől és kiterjedésétől függenek.

Ez a stádium nem vonatkozik a leukémiára, mivel a leukémia a vérsejtek olyan betegsége, amely általában nem termel daganatot.

A leukémia az egész csontvelőt érinti, és sok esetben a diagnózis időpontjára már más szerveket is bevont a folyamatba. Leukémiára laboratóriumi kutatás A daganatsejtek lehetővé teszik jellemzőik tisztázását, ami segít a betegség kimenetelének (prognózisának) felmérésében és a kezelési taktika kiválasztásában.

Az akut limfoblaszt leukémia három altípusát és az akut myeloid leukémia nyolc altípusát azonosították.

A LEUKÉMIA KÜLÖNBÖZŐ TÍPUSAI.

A leukémiának négy fő típusa van:

akut kontra krónikus

limfoblasztikus versus mieloid

Az "éles" azt jelenti, hogy gyorsan fejlődik. Bár a sejtek gyorsan növekednek, nem képesek megfelelően érni.

A "krónikus" olyan állapotot jelent, amelyben a sejtek érettnek tűnnek, de valójában abnormálisak (módosultak). Ezek a sejtek túl sokáig élnek, és helyettesítenek bizonyos típusú fehérvérsejteket.

A „limfoblasztikus” és a „mieloid” két különböző típusú sejtre utal, amelyekből a leukémia származik. A limfoblaszt leukémia csontvelői limfocitákból, a mieloid leukémia granulocitákból vagy monocitákból alakul ki.

A leukémia gyermekeknél és felnőtteknél is előfordulhat, de a leukémia különböző típusai dominálnak egyik vagy másik csoportban.

Akut limfoblaszt leukémia (ALL)

Gyermekeknél és felnőtteknél fordul elő

Gyakrabban diagnosztizálják gyermekeknél

A gyermekek leukémiás eseteinek valamivel több mint felét jelenti

Akut mieloid leukémia (AML) (gyakran akut nem limfoblasztos leukémiának nevezik)

Gyermekeket és felnőtteket érint

A gyermekek leukémiás eseteinek kevesebb mint felét teszik ki

Krónikus limfocitás leukémia (CLL)

Csak felnőtteknél fordul elő

Kétszer gyakrabban észlelik, mint a krónikus mieloid leukémiát (CML)

Krónikus mieloid leukémia (CML)

Főleg a felnőtteket érinti, és nagyon ritkán észlelik gyermekeknél

A CLL-t kétszer olyan ritkábban diagnosztizálják.

Lehetséges a leukémia korai felismerése?

Jelenleg nincsenek speciális módszerek az akut leukémia korai stádiumban történő diagnosztizálására. A legjobb ajánlás van sürgős fellebbezés Forduljon orvosához, ha bármilyen megmagyarázhatatlan tünetet észlel. A magas kockázatú csoportokba tartozó személyeket rendszeresen és szorosan ellenőrizni kell.

Hogyan diagnosztizálható az akut leukémia?

A leukémiát számos jel és tünet kísérheti, amelyek közül néhány nem specifikus. Kérjük, vegye figyelembe, hogy a következő tünetek leggyakrabban a rákon kívüli más betegségeknél jelentkeznek.

A leukémia gyakori tünetei lehetnek a fáradtság, gyengeség, fogyás, láz és étvágytalanság.

Az akut leukémia legtöbb tünetét a vörösvértestek számának csökkenése okozza, amely a vérsejteket termelő normál csontvelő leukémiás sejtekkel történő helyettesítése következtében alakul ki. E folyamat eredményeként csökken a páciens normálisan működő vörösvérsejtjeinek, fehérvérsejtjeinek és vérlemezkéinek száma.

Vérszegénység (vérszegénység)- Ez a vörösvértestek számának csökkenésének az eredménye. A vérszegénység légszomjhoz, fáradtsághoz és sápadt bőrhöz vezet.

Csökkent fehérvérsejtszám növeli a fertőző betegségek kialakulásának kockázatát. Bár a leukémiás betegek fehérvérsejtszáma nagyon magas lehet, ezek a sejtek nem normálisak, és nem védik meg a szervezetet a fertőzésektől.

Alacsony vérlemezkeszám véraláfutást, orr- és ínyvérzést okozhat.

A leukémia csontvelőn túli terjedése más szervekre vagy a központi idegrendszerre különféle tüneteket okozhat, mint pl fejfájás , gyengeség, görcsök, hányás, járás- és látászavar.

Egyes betegek panaszkodhatnak fájdalom a csontokban és az ízületekben leukémia sejtek általi elpusztítása miatt.

Leukémia vezethet a máj és a lép megnagyobbodása. Ha a nyirokcsomók érintettek, megnagyobbodhatnak.

AML-ben szenvedő betegeknél ínykárosodás duzzanathoz, fájdalmukhoz és vérzéshez vezet. A bőrelváltozások kis, többszínű foltok jelenlétében nyilvánulnak meg, amelyek kiütéshez hasonlítanak.

Nál nél T-sejt típus MINDEN gyakran érintett csecsemőmirigy . nagy véna (superior vena cava), vért hordozó a fejtől és a felső végtagoktól a szívig, a csecsemőmirigy mellett halad át. A megnagyobbodott csecsemőmirigy nyomást gyakorolhat a légcsőre, ami köhögést, légszomjat és akár fulladást is okozhat.

A felső vena cava összenyomásakor az arc és a felső végtagok duzzanata lehetséges (superior vena cava szindróma). Ez megszakíthatja az agy vérellátását, és életveszélyes lehet. Az ilyen szindrómában szenvedő betegeknek azonnal el kell kezdeniük a kezelést.

A LEUKÉMIA DIAGNOSZTIKAI MÓDSZEREI ÉS OSZTÁLYOZÁSA.

A fenti tünetek közül néhány jelenléte nem jelenti azt, hogy a beteg leukémiában szenved. Ebből adódóan, további kutatás a diagnózis tisztázása, és a leukémia megerősítésekor - annak típusa.

Vérvizsgálat.

A különböző típusú vérsejtek számának változása és mikroszkóp alatti megjelenése leukémiára utalhat. A legtöbb akut leukémiában (ALL vagy AML) szenvedő embernek például túl sok fehérvérsejtje van, és nincs elég vörösvérsejtje és vérlemezkéje. Ezenkívül sok fehérvérsejt blast sejt (olyan éretlen sejttípus, amely normális esetben nem kering a vérben). Ezek a sejtek nem látják el funkciójukat.

Csontvelő vizsgálat.

A vizsgálathoz vékony tűvel kis mennyiségű csontvelőt távolítanak el. Ezt a módszert a leukémia diagnózisának megerősítésére és a kezelés hatékonyságának értékelésére használják.

Nyirokcsomó biopszia.

Ebben az eljárásban a teljes nyirokcsomót eltávolítják, majd megvizsgálják.

Gerinccsap.

Az eljárás során egy vékony tűt szúrnak be a gerinccsatorna ágyéki régiójába, hogy megkapják nagy mennyiség agy-gerincvelői folyadék, amelyet a leukémiás sejtek azonosítására vizsgálnak.

Laboratóriumi kutatás.

A leukémia típusának diagnosztizálására és tisztázására különféle speciális módszereket alkalmaznak: citokémiát, áramlási citometriát, immuncitokémiát, citogenetikai és molekuláris genetikai vizsgálatokat. A szakemberek a csontvelőt, a nyirokcsomószövetet, a vért, gerincvelői folyadék mikroszkóp alatt. Kiértékelik a sejtek méretét és alakját, valamint a sejtek egyéb jellemzőit, hogy meghatározzák a leukémia típusát és a sejtek érettségi fokát.

A legtöbb éretlen sejt blast sejt, amely nem képes a fertőzések leküzdésére, és helyettesíti a normál érett sejteket.

EGYÉB KUTATÁSI MÓDSZEREK.

• Röntgenfelvételt készítenek a daganatos formációk azonosítására mellkasi üreg, csontok és ízületek károsodása.
• CT vizsgálat(CT) az speciális módszer röntgen vizsgálat, amely lehetővé teszi a test különböző szögekből történő vizsgálatát. A módszert a mellkasi és a hasüreg elváltozásainak kimutatására használják.
• A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) erős mágneseket és rádióhullámokat használ, hogy részletes képeket készítsen a testről. A módszer különösen alkalmas az agy és a gerincvelő állapotának felmérésére.
• Ultrahangvizsgálat(ultrahang) lehetővé teszi a daganatképződmények és ciszták megkülönböztetését, valamint a vesék, a máj és a lép, valamint a nyirokcsomók állapotát.
• Nyirok- és csontrendszerek: Nál nél ez a módszer A radioaktív anyagot intravénásan injektálják, és felhalmozódik a nyirokcsomókban vagy a csontokban. Lehetővé teszi a leukémiás és a gyulladásos folyamatok nyirokcsomókban és csontokban.

Akut leukémia kezelése felnőtteknél

A felnőttkori akut leukémia nem egy betegség, hanem több, és a leukémia különböző altípusaiban szenvedő betegek eltérően reagálnak a kezelésre.

A terápia megválasztása a leukémia specifikus altípusán és a betegség bizonyos jellemzőin, az úgynevezett prognosztikai jellemzőken alapul. E jellemzők közé tartozik a beteg életkora, fehérvérsejtszáma, a kemoterápiára adott válasz, és hogy a beteget korábban kezelték-e más daganat miatt.

Kemoterápia

A kemoterápia olyan gyógyszerek alkalmazását jelenti, amelyek elpusztítják a tumorsejteket. A rákellenes gyógyszereket általában intravénásan vagy orálisan (szájon át) írják fel. Amint a gyógyszer bejut a véráramba, eloszlik a szervezetben. A kemoterápia az akut leukémia fő kezelési módja.

Kemoterápia akut limfoblasztos leukémia (ALL) kezelésére.

Indukció. A kezelés célja ebben a szakaszban az elpusztítás maximális mennyiség leukémia sejtek számára minimális időtartam idő és remisszió elérése (nincs a betegség jele).

Konszolidáció. A kezelés ezen szakaszában a cél az indukció után megmaradt daganatsejtek elpusztítása.

Fenntartó terápia. A kemoterápia első két szakasza után a leukémia sejtek továbbra is a szervezetben maradhatnak. A kezelés ezen szakaszában alacsony dózisú kemoterápiát írnak elő két évig.

Központi elváltozások kezelése idegrendszer(CNS). Tekintettel arra, hogy az ALL gyakran átterjed az agy és a gerincvelő membránjaiba, a betegeket kemoterápiával injektálják a gerinccsatornába, vagy felírják őket. sugárkezelés az agyon.

Akut myeloid leukémia (AML) kemoterápiája:

Az AML kezelése két szakaszból áll: a remisszió indukciójából és a remisszió elérése utáni terápiából.

Az első fázisban a legtöbb normál és leukémiás csontvelősejt elpusztul. Ennek a fázisnak az időtartama általában egy hét. Ebben az időszakban és a következő néhány hétben a fehérvérsejtszám nagyon alacsony lesz, ezért intézkedésekre lesz szükség a lehetséges szövődmények ellen. Ha a heti kemoterápia hatására nem sikerül remissziót elérni, akkor kurzusok ismétlése kezelés.

A második fázis célja a megmaradt leukémiás sejtek elpusztítása. Az egyhetes kezelést egy csontvelő-gyógyulási időszak követi (2-3 hét), majd a kemoterápiás kúrákat még többször folytatják.

Egyes betegek kemoterápiát írnak elő nagy dózisok gyógyszerek az összes csontvelősejt elpusztítására, majd őssejt-transzplantációt hajtanak végre.

Mellékhatások.

A leukémia sejtek elpusztítása során a normál sejtek is károsodnak, amelyek a daganatos sejtekkel együtt szintén rendelkeznek gyors növekedés.

A csontvelőből, a száj- és bélnyálkahártyából származó sejtek, ill szőrtüszők Gyorsan nőnek, ezért kemoterápiának vannak kitéve.

Ezért a kemoterápiában részesülő betegek megnövekedett kockázat fertőzés (az alacsony fehérvérsejtszám miatt), vérzés (alacsony vérlemezkeszám) és fáradtság (alacsony vörösvérsejtszám). A kemoterápia egyéb mellékhatásai közé tartozik az átmeneti kopaszság, hányinger, hányás és étvágytalanság.

Ezek a mellékhatások általában a kemoterápia leállítása után hamarosan elmúlnak. Általában vannak módszerek a mellékhatások leküzdésére. Például hányáscsillapító gyógyszereket adnak a kemoterápiával együtt az émelygés és hányás megelőzésére. A sejtnövekedési faktorokat a fehérvérsejtszám növelésére és a fertőzés megelőzésére használják.

Csökkentheti a fertőzéses szövődmények kockázatát a kórokozókkal való érintkezés korlátozásával, ha alaposan megtisztítja a kezét, és speciálisan elkészített gyümölcsöt és zöldséget fogyaszt. A kezelésben részesülő betegeknek kerülniük kell a tömeget és a fertőzésben szenvedő betegeket.

A kemoterápia során a betegek felírhatók erős antibiotikumok Mert további megelőzés fertőzések. Antibiotikum adható a fertőzés első jelére, vagy még korábban a fertőzés megelőzésére. Ha a vérlemezkék száma csökken, lehetséges a vérlemezke-transzfúzió, csakúgy, mint a vörösvértestek transzfúziója, ha csökkenés és légszomj vagy fokozott fáradtság lép fel.

A tumorlízis szindróma a leukémia sejtek gyors lebomlásának okozta mellékhatás. Amikor a daganatsejtek elpusztulnak, olyan anyagokat bocsátanak ki a véráramba, amelyek károsítják a vesét, a szívet és a központi idegrendszert. Adjunk sok folyadékot a betegnek és speciális gyógyszerek segít megelőzni a súlyos szövődmények kialakulását.

Egyes ALL-ben szenvedő betegeknél a kezelés után később más típusú rosszindulatú daganatok is kialakulhatnak: AML, non-Hodgkin limfóma (limfoszarkóma) vagy mások.

Őssejt-transzplantáció (SCT)

A kemoterápia károsítja mind a daganatos, mind a normál sejteket. Az őssejt-transzplantáció lehetővé teszi az orvosok számára, hogy nagy dózisokat alkalmazzanak daganatellenes gyógyszerek a kezelés hatékonyságának növelése érdekében. És bár a rákellenes gyógyszerek elpusztítják a páciens csontvelőjét, az átültetett őssejtek segítenek helyreállítani a vérsejteket termelő csontvelősejteket.

Az őssejteket a csontvelőből vagy a perifériás vérből veszik. Az ilyen sejteket magától a pácienstől és egy kiválasztott donortól nyerik. Leukémiás betegeknél leggyakrabban donorsejteket használnak, mivel daganatsejtek lehetnek a betegek csontvelőjében vagy perifériás vérében.

A páciensnek kemoterápiát írnak fel nagyon nagy dózisú gyógyszerekkel a daganatsejtek elpusztítására. Ezen túlmenően sugárterápiát adnak a megmaradt leukémiás sejtek elpusztítására. Az ilyen kezelés után a megőrzött őssejteket vérátömlesztés formájában adják a betegnek. Az átültetett őssejtek fokozatosan beépülnek a páciens csontvelőjébe, és elkezdenek vérsejteket termelni.

Azok a betegek, akik donorsejteket kaptak, olyan gyógyszereket kapnak, amelyek megakadályozzák a sejtek kilökődését, valamint más gyógyszereket a fertőzések megelőzésére. 2-3 héttel az őssejt-transzplantáció után fehérvérsejteket, majd vérlemezkéket, végül vörösvérsejteket kezdenek termelni.

Az SCT-n átesett betegeket a leukociták számának szükséges növekedéséig védeni kell a fertőzéstől (maradni kell elszigetelten). Az ilyen betegeket addig tartják a kórházban, amíg a leukocitaszám el nem éri az 1000-et köbméterenként. mm vér. Ezután szinte minden nap az ilyen betegeket több hétig megfigyelik a klinikán.

Az őssejt-transzplantáció még új és összetett módszer kezelés. Ezért az ilyen eljárást speciális osztályokon kell elvégezni, speciálisan képzett személyzettel.

A TSC mellékhatásai.

A TSC mellékhatásait korai és késői mellékhatásokra osztják. A korai mellékhatások alig különböznek a szövődményektől azoknál a betegeknél, akik nagy dózisú rákellenes gyógyszerekkel kemoterápiában részesülnek. Ezeket a csontvelő és a test más gyorsan növekvő szöveteinek károsodása okozza.

A mellékhatások hosszú ideig, néha évekkel a transzplantáció után is fennállhatnak. A késői mellékhatások a következők:

• A tüdő sugárzási károsodása, ami légszomjhoz vezet.
• Graft-versus-host betegség (GVHD), amely csak akkor fordul elő, ha a donorból származó sejteket transzplantálnak. Ez súlyos szövődmény akkor figyelhető meg, amikor a donor immunrendszerének sejtjei megtámadják a páciens bőrét, máját, szájnyálkahártyáját és más szerveit. Ebben az esetben a következők figyelhetők meg: gyengeség, fokozott fáradtság, szájszárazság, bőrkiütés, fertőzés és izomfájdalom.
• A petefészkek károsodása, ami meddőséghez és menstruációs rendellenességekhez vezet.
• Kár pajzsmirigy, bomlasztó anyagcsere.
• Szürkehályog (a szemlencse károsodása).
• Csontkárosodás; nál nél súlyos változások Lehet, hogy egy csont vagy ízület egy részét cserélni kell.

SUGÁRKEZELÉS.

Sugárkezelés(használat röntgensugarak magas energiák) korlátozott szerepet játszik a leukémiás betegek kezelésében.

Akut leukémiában szenvedő felnőtt betegeknél a központi idegrendszer vagy a herék érintettsége esetén sugárzás alkalmazható. Ritkán sürgős esetben A légcső kompressziójának enyhítésére sugárterápiát írnak elő daganatos folyamat. De még ebben az esetben is gyakran alkalmaznak kemoterápiát a sugárterápia helyett.

OPERATÍV KEZELÉS.

Leukémiában szenvedő betegek kezelésekor, eltérően más típusú rosszindulatú daganatoktól, általában nem alkalmaznak sebészeti beavatkozást. A leukémia a vér és a csontvelő betegsége, és nem gyógyítható műtéttel.

A kezelés során a leukémiás betegbe katétert lehet behelyezni nagy ér daganatellenes és egyéb gyógyszerek beadására, vérvételre kutatás céljából.

Mi történik az akut leukémia kezelése után?

Az akut leukémia kezelésének befejezése után szükséges dinamikus megfigyelés a klinikán. Ez a megfigyelés nagyon fontos, mivel lehetővé teszi az orvos számára a megfigyelést lehetséges visszaesés a betegség (visszatérése), valamint a terápia mellékhatásai. Fontos, hogy azonnal tájékoztassa kezelőorvosát, ha bármilyen tünetet észlel.

Jellemzően az akut leukémia visszaesése, ha előfordul, a kezelés alatt vagy röviddel annak befejezése után következik be. Relapszus nagyon ritkán alakul ki remisszió után, amelynek időtartama meghaladja az öt évet.

leukémia – a vérképző szövetből származó daganatok elsődleges lokalizációjával a csontvelőben. A daganatsejtek könnyen bejutnak a perifériás vérbe, így jellegzetes képet adnak.

Az akut leukémia azonosításának alapja nem az időfaktor (a betegség időtartama), hanem morfológiai jellemzők daganatsejtek és megjelenésük a perifériás vérben. Így az akut leukémia diagnózisát csak hematológiai vizsgálat alapján lehet felállítani.

Minden akut leukémiában a tumorsejteket nagy méretek és nagy sejtmag jellemzi, amely szinte az egész sejtet elfoglalja.

Klinikai kép

Az akut leukémia megnyilvánulásai nagyon sokrétűek lehetnek, ezért a következő „nagy” szindrómák formájában jelenhetnek meg.

Tumor intoxikációs szindróma: emelkedett testhőmérséklet, gyengeség, izzadás, fogyás. E panaszok jelenléte azt a feltételezést ad okot, hogy fertőző betegségek(szepszis, tuberkulózis stb.), szisztémás betegségek kötőszöveti, krónikus leukémia, limfómák, beleértve a limfogranulomatózist és más daganatok.

Leukémiás proliferációs szindróma (tumorsejtek szaporodása és növekedése): csontfájdalom, nehézség és fájdalom a bal és jobb hypochondriumban, a megnagyobbodott nyirokcsomók kimutatása a páciens által. Ez a szindróma a beteg részletesebb vizsgálatával kimutatható:

– megnagyobbodott nyirokcsomók, gyakran nyaki, egyik vagy mindkét oldalon, fájdalommentesek, sűrű állagúak;

– a lép enyhén kifejezett megnagyobbodása: a lép sűrű, fájdalommentes vagy enyhén érzékeny, a bordaszegély alól 3-6 cm-rel kiemelkedik;

– megnagyobbodott máj: sűrű, érzékeny, a bordaszegély alatt 2-4 cm-rel tapintható.

Más szervek károsodása esetén sokféle panasz fordulhat elő (fejfájás, ízületi fájdalom, légszomj, köhögés, tartós „iásziász”, hasi fájdalom, hányás, hasmenés, viszkető bőr, fokozott bőrérzékenység stb.), amelyek okot adnak a feltételezésre független betegségek különféle szervek.

Amikor a bőr érintett, sűrű beszűrődések találhatók a bőrön, rózsaszínes vagy világosbarna színűek, általában többszörösen.

Tüdőkárosodás esetén olyan jelenségek figyelhetők meg, amelyek nehezen vezetik át a levegőt a tracheobronchiális fán (légzésgyengülés, a kilégzés megnyúlása, száraz zihálás), fokális változások(légzéscsökkenés vagy heves légzés, száraz és nedves zihálás). Ahhoz azonban, hogy megkülönböztessük a specifikus leukémiás tüdőkárosodást a bakteriális tüdőgyulladás, amely gyakran megnehezíti az akut leukémia lefolyását, nehéz lehet.

A szívizom károsodása esetén a szív enyhe kitágulása, a szívfrekvencia növekedése, a tompa szívhangok, súlyos esetekben a szívelégtelenség tünetei észlelhetők.

Vereség gyomor-bél traktus Fájdalomként nyilvánulhat meg a gyomor területén.

Amikor a központi idegrendszer érintett, megtalálható meningealis tünetek, diszfunkció agyidegek, csökken izomtónusés egyéb tünetek.

Anémiás szindróma: a bőr sápadtsága, gyengeség, szédülés, „villogó foltok” a szemek előtt, légszomj edzés közben, csökkent vérnyomás, szívdobogásérzés, fejfájás, fülzúgás és egyéb, a vér elégtelen oxigéntelítettségével kapcsolatos panaszok. Ezek a panaszok okot adhatnak a vérszegénység bármely formájának feltételezésére (vashiány, B 12 hiány, hemolitikus, aplasztikus stb.).

Hemorrhagiás szindróma: bőrvérzés, ínyvérzés, orrvérzés. Ilyen panaszok különböző vérzéses diathesiseknél jelentkezhetnek.

A betegek gyakran hozzák összefüggésbe a panaszok megjelenését az „influenzával” ill légúti betegség. Különféle patogén tényezőkkel való érintkezés jele lehet (sugárterápia, expozíció vegyi anyagok, sugárzás, citosztatikus gyógyszerek szedése stb.). Hangsúlyozni kell, hogy akut leukémiában ezek a szindrómák vagy hiányozhatnak, és jó közérzet benyomását keltik, vagy enyhék. Egy-egy szindróma dominálhat, mint például a magas láz ill enyhe növekedés hőmérséklet a tumorsejtek növekedésének jelei nélkül a szervekben. Mindez nagyon feltételessé teszi az akut leukémia klinikai képének adott tüneteit. A diagnózis csak a vérben és a csontvelőben található daganatsejtek alapján állítható fel.

Az áramlás szakaszai.

I. Kezdeti – csak utólag értékelhető.

II. Haladó – a betegség klinikai és hematológiai megnyilvánulásaival.

1. Első támadás.

2. A betegség visszaesése.

3. Második visszaesés stb.

III. Terminál – nincs hatása az eljárásnak specifikus terápia, a normál hematopoiesis gátlása.

A betegség fázisai .

1. Aleukémiás (tumorsejtek vérbe jutása nélkül).

2. Leukémiás (tumorsejtek felszabadulásával).

Diagnosztika

Az akut leukémia jelenlétét a páciensben a perifériás vér és a csontvelő aspirátum vizsgálatával határozzák meg.

A fő kritérium a tumorsejtek jelenléte a vérben. Ezek a sejtek a vérkenetekben 5-10-80-90% mennyiségben találhatók meg. Az akut leukémia aleukémiás fázisában a vérben a tumorsejtek egyetlenek vagy hiányoznak. Ezekben az esetekben a diagnózist a csontvelő punkciós vizsgálat eredményei alapján állítják fel, amely az ilyen sejtek tartalmának jelentős növekedését (30%-ról 90%-ra) tárja fel.

Bármilyen tisztázatlan vagy elhúzódó betegség esetén vérvizsgálatot kell végezni, csak ez mutathatja ki az akut leukémia jeleit.

Az akut leukémia sikeres kezelésének fő feltétele a lehető legkorábbi kezdés.

A terápia fő célja a szervezet kóros sejtektől való megszabadítása, amit nagyszámú kemoterápiás gyógyszer alkalmazásával érünk el. különféle mechanizmusokkal akciók.

A gyógyszerek kombinációját az akut leukémia formájától és a beteg életkorától függően állítják elő.

Ígéretes kezelési módszerek, mint például a csontvelő-transzplantáció és az immunterápiás módszerek beépíthetők az akut leukémia terápiás beavatkozásainak komplexumába.

Az akut leukémia fertőző szövődményei nagyon súlyosak, ezért a széles spektrumú antibiotikumokkal történő aktív terápiát kellő időben és megfelelő dózisban kell elvégezni. A fertőző szövődmények megelőzése a szájüreg bőrének és nyálkahártyájának gondos ápolása, a betegek speciális aszeptikus helyiségekbe történő elhelyezése, a belek antibiotikumos sterilizálása.

A hemorrhagiás diathesis kialakulásával vérlemezkék (hetente 1-2 alkalommal) vagy friss teljes vér transzfúziója szükséges.

A kezelés során a következők érhetők el:

1) teljes klinikai és hematológiai remisszió (nincs panasz, normális vagy ahhoz közeli vérvizsgálat);

2) részleges klinikai és hematológiai remisszió (állapotjavulás, enyhe vérváltozások az érett sejtek számának növekedésével, a tumorsejtek számának eltűnése vagy hirtelen csökkenése a vérben és a csontvelő-aspirátumban);

3) felépülés (a teljes klinikai és hematológiai remisszió állapota betegségmentes lefolyással 5 évig vagy tovább).

Megelőzés

Az akut leukémia elsődleges megelőzése nincs. Másodlagos megelőzés a páciens állapotának gondos megfigyelésén múlik, és megfelelő végrehajtás visszaesés elleni terápia. Az akut leukémiás betegeket a rendelőben regisztrálják.