A kisgyermekek számára veszélyes patológia a csecsemőmirigy hypoplasia: jelek és terápia. A csecsemőmirigy hypoplasia újszülötteknél

A csecsemőmirigy atrófiás (involúciós) változásait meg kell különböztetni a fejlődés veleszületett fejlődési rendellenességeitől, amelyek teljes hiányában - aplasia, agenesis vagy alulfejlődés, a limfociták képződésének károsodása - hypoplasia, alymphoplasia nyilvánulnak meg.

A csecsemőmirigy veleszületett hiánya lehet az egyetlen fejlődési rendellenesség, vagy más fejlődési rendellenességekkel kombinálva, különösen a mellékpajzsmirigy veleszületett hiányával, amelyet az angol-amerikai irodalom Digeorge-szindróma néven ír le (Dodson et al., 1969). Kirkpatrick, Digeorgie, 1969; Lobdell, 1969). Bár a csecsemőkorban elhunyt gyermekeknél a csecsemőmirigy teljes hiányának kimutatására vonatkozó esetek régóta ismertek (Bischoff, 1842; Friedleben, 1858), az ilyen gyermekek halála egészen a közelmúltig nem volt összefüggésben a csecsemőkorban elhunyt gyermekeknél. a csecsemőmirigy.

A hypoplasiával a csecsemőmirigy eleve lemarad a fejlődésében és a gyermek születésekor kicsinek bizonyul, sokszor nem haladja meg az 1-2 g súlyt.Mikroszkóposan a lebenyei is csökkentettnek tűnnek, ill. a limfociták szinte teljes hiánya miatt a kérgi rétegekre oszlanak és a velőrétegek nem figyelhetők meg. Általában hiányzik belőlük Hassal teste is.

A csecsemőmirigy hypoplasiájára jellemző elváltozásokat csak a közelmúltban tanulmányozták Glanzmann és Riniker 1950-es leírása kapcsán a korai csecsemők egy sajátos betegségéről, amelyet esszenciális lymphocytophthisisnek neveztek. Tekintettel arra, hogy ez a betegség gyakran familiáris jellegű, később familiáris lymphopenia (Tobbler, Cottier, 1958) vagy örökletes lymphoplasmacytás dysgenesis (Hitzig, Willi, 1961) néven is leírták.

A betegség tartós, kezelhetetlen hasmenésként nyilvánul meg, ami a gyermekek kimerültségéhez és halálához vezet. Ebben az esetben súlyos limfopéniát és hipogammaglobulinémiát észlelnek a vérben, és a halottak boncolása során a lép és a nyirokcsomók méretének éles csökkenését fedezik fel, a limfociták szinte teljes hiányával. Kezdetben nem fordítottak kellő figyelmet a csecsemőmirigy állapotára, bár Glanzmann és Riniker (1950) már a betegség első leírásában megemlíti, hogy az általuk vizsgált két gyermek közül az egyiknél a csecsemőmirigy kicsi volt és megduzzadt. Azonban a csecsemőmirigy későbbi változásait ebben a betegségben részletesebben tanulmányozták (Cottier, 1958; Blackburn, Gordon, 1967; Thompson, 1967; Berry, 1968; Berry, Thompson, 1968), ami okot adott a teljes betegség mérlegelésére. primer immunológiai hiány megnyilvánulásaként, amelyet a csecsemőmirigy hypoplasia vagy aplasia okoz (Good, Martinez, Gabrielsen, 1964; Sell, 1968).

A csecsemőmirigy aplasia vagy hypoplasia esetén az összes limfoid szövet normális fejlődése megszakad, ezért a szervezet képtelen marad az immunológiai reakciókra. Ennek eredményeként a normál bélflóra kórokozó hatást kezd kifejteni, károsodását, ezáltal hasmenést okozva, ami kimerültséghez vezet. Gyakran másodlagos fertőzés jelentkezik candidiasis (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967), Pneumocystis pneumonia (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967) stb. formájában.

P. A bőr és más szövetek homotranszplantációja esetén az ilyen betegek nem tapasztalnak kilökődési reakciót (Rosen, Gitlin, Janeway, 1962; Dooren, Bekkum, Cleton, 1968). Így a betegség teljes képe teljes mértékben összhangban van az úgynevezett sorvadási szindrómával, amely az állatokban a csecsemőmirigy eltávolítása után alakul ki, közvetlenül a születés után (Miller, 1961; Good et al., 1962; Metcalf, 1966; Hess, 1968). Egyes esetekben a csecsemőmirigy hypoplasiában szenvedő gyermekeknél röviddel a halál előtt aplasztikus anémia (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967; Dooren és mtsai, 1968) vagy granulo- és thrombocytopenia (Lamvik, Moe, 1969) ) is megjegyezték.

A legtöbb csecsemőmirigy aplasiában vagy hypoplasiában szenvedő gyermek élete első 6 hónapjában meghal. Egyes esetekben azonban a betegség hosszabb lefolyása figyelhető meg - akár 1 év 7 hónap (Hitzig, Biro et al., 1958) és még tovább. Az ilyen betegek részletesebb immunológiai vizsgálata lehetővé tette, hogy egyeseknél kimutatható legyen bizonyos immunológiai (allergiás) reakciókra való képesség valamilyen fokú fennmaradása (Hitzig, Biro et al., 1958), valamint az immunglobulinok bizonyos frakcióinak megőrzése (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967), ami lehetővé teszi a betegség számos klinikai változatának megkülönböztetését (Sell, 1968). Nyilvánvalóan ez függ a csecsemőmirigy hypoplasiájának (alymphoplasia) mértékétől, amely eltérően fejezhető ki. Viszonylag kis mértékű hipoplázia esetén a szervezet immunreakcióinak képességének részleges megőrzése miatt a betegség elhúzódó lefolyású lehet. Erre úgy tűnik, hogy Grote és Fischer-Wasels (1929) megfigyelése „teljes alymphocytosis” egy 39 éves férfiban, aki kimerültségben halt meg. A boncoláskor a lép (18,0) és más nyirokszervek sorvadását fedezték fel. A vékonybélben sötéten pigmentált hegek voltak, a mesenterialis nyirokcsomókban pedig „sajtos nekrózis” gócok találhatók. A csecsemőmirigyet sajnos nem vizsgálták. E tekintetben kétségtelenül érdekes az egyik észrevételünk, amelyet alább közölünk.

Férfi E., 55 éves. Asztalos. Házas, gyermeke nem volt. Kora gyermekkorától kezdve gyakran szenvedett hasmenéstől, ezért egész életében szigorúan betartotta a diétát. dohányoztam egy kicsit. Ritkán ivott alkoholt. Az elmúlt 3 évben Leningrád számos kórházában átfogóan megvizsgálták, de a diagnózis tisztázatlan maradt. 1968. 17/V. fokozódó kimerültség és hasüregi daganat gyanúja miatt a Katonai Orvostudományi Akadémia Sebészeti Kari Sebészeti Klinikájára került, ahol 31/V diagnosztikus laparotomián esett át, melynek során daganatot nem találtak. A műtét után a beteg állapota rohamosan romlani kezdett. Vérvétel 17/VI 1968: er. 3 700 000, Hb 13,2 g%", virágok, pok. 1,0, l. 13 500, ebből s. 45%, p. 37%, s. 7%, nyirok. 11%. ROE 10 mm/h. Korábbi vérvizsgálatokon , a limfociták száma 7-14 között ingadozott.A széklet ismételt bakteriológiai vizsgálata során kórokozó flórát nem mutattak ki A beteg 1968. június 17-én, fokozódó kimerültség és tüdőgyulladás tüneteivel hunyt el, diagnózissal boncolásra került. súlyos kimerültséggel és súlyos vitaminhiánnyal járó betegség, feltáró laparotomia utáni állapot, ascites, keresztcsonti felfekvés, kétoldali tüdőgyulladás és tüdőödéma.

A boncolás során (T ügyész, V. Polozova) súlyos kimerültséget észleltek. Testsúly 40 kg, magasság 166 cm A has középvonalában friss műtét utáni heg található. A keresztcsont területén egy sötétszürke aljú felfekvés található, 5x4 cm. A bal mellhártya ürege szabad. A felső szakaszokban a jobb tüdő a parietális mellhártyával van fuzionálva. Csúcsának területén több sűrű heg és egy kis tokos, meszesedett elváltozás található. A bal tüdő alsó részén több, 1-1,5 cm átmérőjű szürkésvörös, levegőtlen tömörödési góc található. A jobb pulmonalis artéria alsó lebeny ága trombózisos. A jobb tüdő alsó lebenyében, a mellhártya alatt 5x5x4 cm méretű, szabálytalan ék alakú, fekete-piros levegőtlen fókuszt határozunk meg A bronchopulmonalis nyirokcsomók nem megnagyobbodtak, fekete-szürkék, apró szürke hegekkel. A hasüregben kis mennyiségű tiszta sárgás folyadék található. A vékonybél nyálkahártyáján akár 4x2 cm-es, sötétszürke pigmentált aljú haránt felszíni fekélyek láthatók. A vakbél nyálkahártyájában két azonos típusú fekély található. A Peyer-foltok és a nyiroktüszők nem észlelhetők. A mesenterium nyirokcsomói legfeljebb 1 cm átmérőjűek, sok helyen sárgásszürke területek láthatók a metszeten. A lép tömege megvastagodott kapszulával 30,0, metszetén sötétvörös. A mandulák kicsik. A lágyéki és a hónalj nyirokcsomói legfeljebb 1 cm méretűek, a metszetükön szürkék. A szív súlya 250,0, izma barna-vörös. A máj súlya 1500,0, vágva barna-barna. A bal tüdő mellhártyája alatt és a gyomornyálkahártya redőiben többszörös kis vérzések találhatók. Más szervek és szövetek mérete kissé csökkent, de egyébként nem változott. A csecsemőmirigy nem található az elülső mediastinum szövetében.

Szövettani vizsgálat eredményei.

Vékonybél: Gram-negatív bacillusokat tartalmazó, nekrotikus aljú felületi fekélyek; a nyálkahártya alatti és izomrétegben hisztiociták és néhány limfocita infiltrátumai találhatók. Mesenterialis nyirokcsomók: a nyirokszövet között nekrózis gócok láthatók, körülötte sejtreakció nélkül; nem találhatók bennük tuberkulózisbacilusok és más mikrobák; hónalj nyirokcsomó szklerózissal a központban és kis mennyiségű limfoid szövettel a periférián (10. ábra, a). Lép: a nyiroktüszők nagyon gyengén expresszálódnak, kis számban találhatók; a pép élesen bőséges. Az elülső mediastinum rostja: a zsírszövetek között a csecsemőmirigy néhány kis lebenyét találjuk, amelyek nem oszlanak fel kérgi és velőrétegre, és nem tartalmazzák Hassall testét; A lebenyekben lévő limfociták szinte teljesen hiányoznak (10. ábra, b, a), a lebenyek retikuláris és hámsejtekből állnak, helyenként külön mirigysejteket alkotnak. Máj: zsíros degeneráció és barna sorvadás. Szívizom: barna sorvadás. Vese: hidropikus dystrophia. Tüdő: Gram-pozitív coccusokat tartalmazó tüdőgyulladás gócok.

A boncolás és a szövettani vizsgálat eredményei alapján kimerültséghez vezető, tüdőgyulladással szövődményes krónikus nem specifikus ulceros enterocolitist állapítottak meg. A betegség kialakulása ebben az esetben összefüggésbe hozható a csecsemőmirigy és az egész nyirokrendszer hibás fejlődésével.

Rizs. 10. A csecsemőmirigy alymphoplasia.

a-hónalji nyirokcsomó a központi rész szklerózisával és a limfoid szövet megőrzése keskeny réteg formájában a periféria mentén (60-szoros nagyságrendű)"" b-az intralokuláris mirigy egyik lebenye, limfociták szinte teljes hiányával ( magnitúdó 120X); c-ugyanaz (0,400x magnitúdó)..

A közelmúltban emberi magzatok csecsemőmirigyének átültetését alkalmazták bizonyos sikerrel az ilyen betegek kezelésére (August és mtsai, 1968; Clevelend és mtsai, 1968; Dooren és mtsai, 1968; Good és mtsai, 1969; Koning et al., 1969; al., 1969). Ezenkívül a transzplantáció után gyorsan megnő a limfociták száma a vérben, és az immunglobulinok jelennek meg benne. A gyermekekben kialakul a sejtes és humorális immunreakciók képessége, beleértve a szöveti homograft kilökődési reakciót is (August és mtsai, 1968; Koning és mtsai, 1969). Ha a csecsemőmirigy-transzplantációt követően az egyik betegnél biopsziás nyirokcsomót vizsgálnak, jól körülhatárolható nyiroktüszők jelenlétét reprodukciós központokkal fedezték fel benne (Clevelend, Fogel, Brown, Kay, 1968).

Nál nél a T-limfociták diszfunkciója A fertőző és egyéb betegségek általában súlyosabbak, mint az antitesthiány esetén. A betegek ilyen esetekben általában csecsemő- vagy kisgyermekkorban meghalnak. A sérült gének termékeit csak a T-limfocita funkció egyes primer rendellenességeire állapították meg. E betegek kezelésének választott módszere jelenleg a csecsemőmirigy- vagy csontvelő-transzplantáció HLA-egyezésű testvérektől vagy haploidentikus (félig kompatibilis) szülőktől.

A csecsemőmirigy hypoplasia vagy aplasia(az embriogenezis korai szakaszában kialakuló megzavarása miatt) gyakran kíséri a mellékpajzsmirigyek és más, egyidejűleg kialakuló struktúrák dysmorphiája. A betegeknek nyelőcső atresiája, uvula-hasadéka, veleszületett szívhibái és nagy erei vannak (pitvari és kamrai septum defektusok, jobb oldali aortaív stb.).

A hypoplasiás betegek tipikus arcvonásai: a philtrum megrövidülése, hipertelorizmus, mongoloidellenes szemforma, mikrognathia, alacsonyan ülő fülek. Gyakran ennek a szindrómának az első jele az újszülöttek hipokalcémiás rohamai. Hasonló arcvonásokat és a szívet elhagyó nagy erek rendellenességeit figyelik meg a magzati alkoholszindrómában.

A thymus hypoplasia genetikája és patogenezise

DiGeorge szindróma fiúknál és lányoknál egyaránt előfordul. A családi esetek ritkák, ezért nem tekinthető örökletes betegségnek. A betegek több mint 95%-ánál azonban a 22. kromoszóma (a DiGeorge-szindrómára specifikus DNS-régió) qll.2 szegmensének mikrodelécióit találták. Úgy tűnik, hogy ezek a megosztottságok gyakrabban az anyai ágon keresztül terjednek.

Gyorsan felismerhetők a genotipizálás a megfelelő régióban elhelyezkedő mikroszatellit DNS-markerek PCR segítségével. A nagy erek anomáliái és a 22-es kromoszóma hosszú karjának szakaszainak felosztása a DiGeorge-szindrómát kombinálja a velocardiofacialis és conotruncalis arc szindrómával. Ezért jelenleg a CATCH22 szindrómáról beszélnek (szív, kóros fácies, csecsemőmirigy hypoplasia, szájpadhasadék, hipokalcémia - szívhibák, arcszerkezeti rendellenességek, csecsemőmirigy hypoplasia, szájpadhasadék, hipokalcémia), amely a betegséggel összefüggő állapotok széles skáláját foglalja magában. 22q törlések. DiGeorge-szindrómában és velocardiofacialis szindrómában a 10. kromoszóma p13 szegmensének metszeteinek delécióit is találták.

Koncentráció immunglobulinok csecsemőmirigy hypoplasiával járó szérumban általában normális, de az IgA szintje csökken, és az IgE emelkedik. A limfociták abszolút száma csak valamivel alacsonyabb az életkori normánál. A CD T-limfociták száma a thymus hypoplasia mértékének megfelelően csökken, ezért a B-limfociták aránya emelkedni látszik. A limfociták mitogénekre adott válasza a csecsemőmirigy-elégtelenség mértékétől függ.

A csecsemőmirigyben, ha van, kis testek találhatók Hassalya, normális timociták sűrűsége és egyértelmű határvonal a kéreg és a velő között. A limfoid tüszők általában megmaradnak, de a sejtek száma általában csökken a paraorta nyirokcsomókban és a lép csecsemőmirigy-függő régiójában.

A thymus hypoplasia klinikai megnyilvánulásai

Gyakrabban nincs teljes aplasia, hanem csak a mellékpajzsmirigyek, az úgynevezett hiányos DiGeorge-szindróma. Az ilyen gyerekek normálisan nőnek, és nem szenvednek túl sokat fertőző betegségektől. Komplett DiGeorge-szindrómában, csakúgy, mint a súlyos kombinált immunhiányos betegeknél, fokozott az érzékenység az opportunista és opportunista flórákra, beleértve a gombákat, vírusokat és a P. carinii-t, és a graft-versus-host betegség gyakran nem besugárzott vérátömlesztéssel is kialakul.

A csecsemőmirigy hypoplasia kezelése - DiGeorge-szindróma

Immunhiány teljes DiGeorge-szindróma korrigálása a csecsemőmirigy szövettenyészetének (nem feltétlenül rokonoktól származó) vagy a HLA-azonos testvérekből származó frakcionálatlan csontvelő szövetkultúrájának átültetésével korrigálható.

A gyermek az anyaméhben teljesen védve van minden káros környezeti tényezőtől.

Az újszülöttek csecsemőmirigye az immunvédelem első kaszkádja. Ez megvédi a gyermeket számos patogén mikroorganizmustól. A gyermekek csecsemőmirigye közvetlenül a születés után kezd működni, amikor egy ismeretlen mikroorganizmus belép az első levegővétellel.

Az egy év alatti gyermekek csecsemőmirigye szinte minden olyan kórokozóról tud információt gyűjteni, amellyel életünk során találkozunk.

Embriológia (a csecsemőmirigy fejlődése a születés előtti időszakban)

A magzatban a csecsemőmirigy már a fejlődés hetedik-nyolcadik hetében kialakul. A csecsemőmirigy már terhesség alatt is elkezd immunsejteket termelni, a tizenkettedik hétre már megtalálhatók benne a leendő limfociták prekurzorai - a timociták. A születés idejére az újszülöttek csecsemőmirigye teljesen kialakult és funkcionálisan aktív.

Anatómia

A megértéshez helyezze három ujját a szegycsont manubriumának tetejére (a kulcscsontok közötti területre). Ez lesz a csecsemőmirigy vetülete.

Születéskor súlya 15-45 gramm. A csecsemőmirigy normál mérete gyermekeknél 4-5 centiméter hosszú, 3-4 centiméter szélesség. Az ép mirigy egészséges gyermeknél nem tapintható.

Életkori jellemzők

A csecsemőmirigy kulcsfontosságú az immunitás kialakulásában, növekedése a pubertásig tart. Ezen a ponton a tömeg eléri a 40 grammot. A pubertás után megindul a fordított fejlődés (involúció). Idős korra a csecsemőmirigyet teljesen felváltja a zsírszövet, súlya 6 grammra csökken. Minden életszakasz más.

A csecsemőmirigy szerepe

A csecsemőmirigy olyan hormonokat termel, amelyek az immunrendszer normál fejlődéséhez szükségesek. Nekik köszönhetően az immunrendszer sejtjei megtanulják felismerni a káros mikroorganizmusokat, és mechanizmusokat indítanak el azok eltávolítására.

A csecsemőmirigy rendellenességei

Az aktivitás mértéke alapján megkülönböztetik a csecsemőmirigy hipofunkcióját és hiperfunkcióját. Morfológiai felépítése szerint: (hiány), (alulfejlettség) és (méretnövekedés).

A csecsemőmirigy fejlődésének veleszületett patológiája

Ha a genetikai kódban eltérések mutatkoznak, a csecsemőmirigy képződése a korai embrionális időszakban megszakadhat. Ezt a patológiát mindig más szervek károsodott fejlődésével kombinálják. Számos olyan genetikai rendellenesség létezik, amelyek olyan változásokat okoznak, amelyek végzetesek az immunrendszerre nézve. A szervezet elveszíti a fertőzés elleni küzdelem képességét, és többé nem életképes.

A genetikai fejlődési hibák miatt az egész immunrendszer szenved. Az újszülötteknél a csecsemőmirigy hypoplasiája még a részleges aktivitás fennmaradása esetén is a vér immunsejt-tartalmának tartós hiányához és tartós fertőzésekhez vezet, amelyek ellen általános fejlődési késleltetés figyelhető meg.

A genetikai rendellenességek közé tartoznak a veleszületett ciszták, a thymus hyperplasia és a timomák (a csecsemőmirigy jó- vagy rosszindulatú daganatai).

A csecsemőmirigy alul- és túlműködése

A funkcionális aktivitás nem mindig magának a mirigynek a méretétől függ. Thymoma vagy ciszta esetén a csecsemőmirigy megnagyobbodik, aktivitása normális vagy csökkent lehet.

Thimic hypoplasia

Fejlődési rendellenességek hiányában újszülötteknél a csecsemőmirigy hypoplasia rendkívül ritkán fordul elő. Ez nem önálló betegség, hanem súlyos fertőzés vagy hosszan tartó koplalás következménye. Az ok megszüntetése után méretei gyorsan helyreállnak.

Thimic hyperplasia

Megkülönböztetünk endogén hiperpláziát, amikor a csecsemőmirigy megnagyobbodása funkcióinak ellátásával jár (elsődleges), és exogén, amikor a növekedést más szervekben és szövetekben előforduló kóros folyamatok okozzák.

Miért növekszik meg a baba csecsemőmirigye?

Az elsődleges (endogén) timomegália okai:

Az exogén timomegalia okai:

Az immunrendszer általános rendellenességei(autoimmun betegség).
Zavarok az agy szabályozórendszereinek működésében(hipotalamusz szindróma).

A hiperplázia tünetei

Külső vizsgálat során a csecsemőnél síráskor látható a megnagyobbodott csecsemőmirigy, amikor a megnövekedett intrathoracalis nyomás a csecsemőmirigyet a szegycsont manubriuma fölé tolja.

A csecsemőmirigy megnagyobbodása gyermekeknél befolyásolja a gyermek megjelenését - megnagyobbodott arcvonások, sápadt bőr. Késés van az általános fejlődésben. A csecsemőmirigy csecsemőmirigy-megnagyobbodása 2 éves gyermeknél, amelyet a vizsgálat során észleltek, különösen aszténikus testalkat esetén, nem okozhat aggodalmat. A csecsemőmirigy meglehetősen nagy szerv egy ilyen baba számára, és előfordulhat, hogy egyszerűen nem fér bele a számára kijelölt helyre.

A csecsemőmirigy megnagyobbodása újszülöttek átmeneti sárgaságával járó csecsemőknél szintén nem patológia.

A csecsemőmirigy betegségeire jellemző több tünet egyidejű azonosítása klinikai jelentőséggel bír:

a közeli szervek kompressziós szindróma;
immunhiányos szindróma;
limfoproliferatív szindróma;
az endokrin rendszer zavara.

A közeli szervek összenyomódásának szindróma

A gyermekeknél a megnagyobbodott csecsemőmirigy a közeli szervek összenyomódásának tüneteit okozza. Ha nyomást gyakorolnak a légcsőre, légszomj, légzési zaj és száraz köhögés jelentkezik. Az erek lumenének összenyomásával a csecsemőmirigy megzavarja a vér be- és kiáramlását, ami sápadt bőrt és a nyaki vénák duzzadását okozza.

Ha egy gyermeknél megnagyobbodott csecsemőmirigy a vagus ideg összenyomódását okozza, amely beidegzi a szívet és az emésztőrendszert, a szívverés tartós lelassulását, nyelési problémákat, böfögést és hányást észlelnek. Lehetőség van a hangszín megváltoztatására.

Immunhiányos szindróma

Ha a gyermekben a csecsemőmirigy megnagyobbodik a diszfunkció hátterében, még a gyakori betegségek is másképp haladnak. Bármilyen megfázás kezdődhet a hőmérséklet emelkedése nélkül, a harmadik vagy negyedik napon egy éles ugrással. Az ilyen gyermekek tovább betegszenek, mint társaik, és a betegség súlyossága magasabb. Gyakran a fertőzés a légzőrendszer alsó részeire terjed, bronchitis és tracheitis kialakulásával.

Limfoproliferatív szindróma

A hormontermelés növekedése a mirigyben az egész immunrendszer hiperstimulációját okozza. A nyirokcsomók megnagyobbodnak, és az általános vérvizsgálat során a limfociták túlsúlyával rendelkező immunsejtek aránya zavart okoz. Bármilyen külső irritáló anyag túlzott védőreakciót vált ki allergiás reakciók formájában. Az oltásra súlyos reakció léphet fel.

Az endokrin rendszer zavara

A megnagyobbodott csecsemőmirigy gyermekeknél az endokrin rendszer működésének megzavarásához, cukorbetegség kialakulásához és a pajzsmirigy működésének megzavarásához vezethet.

Miért veszélyes a megnagyobbodott csecsemőmirigy egy gyermeknél?

A csecsemők csecsemőmirigyének megnagyobbodása a trigeminus összenyomódásával megzavarja a nyelőcső és a belek perisztaltikáját. Etetés után a gyermeknek nehézségei lehetnek az ételhez, és böföghet a levegő. A légcső összenyomásakor a belégzés nagyobb erőfeszítést igényel, a megnövekedett nyomás pedig a tüdőben lévő alveolusok megrepedését okozza atelektázia kialakulásával.

Diagnosztika

Ha egy gyermeknél megnagyobbodott csecsemőmirigy tünetei vannak, több szakemberrel - immunológussal, endokrinológussal és gyermekorvossal - konzultálnia kell. Gyakran kiderül, hogy a csecsemő csecsemőmirigyének megnagyobbodása nem patológiával jár, hanem egyéni anatómiai sajátosságok okozzák. A szülők gyakran pánikba esnek, hogy az újszülöttnél a csecsemőmirigy megnagyobbodik, mivel síráskor gyakran a szegycsont nyúlványa fölé emelkedik. Nem kell félni a csecsemőmirigy gyulladásától sem, a benne lévő rengeteg immunsejt nem hagy egyetlen esélyt sem a fertőzés kialakulására.

A diagnózis megerősítéséhez alapos vizsgálatot kell végezni, amely magában foglalja:

Általános és részletes vérvizsgálat.
Mellkas röntgen.
Ultrahang diagnosztika.

A vérvizsgálat kimutathatja a T-limfociták szintjének csökkenését és az immunglobulinok közötti egyensúlyhiányt.

A gyermek csecsemőmirigyének röntgenfelvétele segít kizárni a csecsemőmirigy szerkezetének és elhelyezkedésének anomáliáit.

Az ultrahang segítségével a legpontosabban meghatározhatja a csecsemőmirigy-hiperplázia mértékét újszülötteknél. A mellékvesék és a hasi szervek vizsgálata kizárja az egyidejű patológiát.

További hormonszint-vizsgálatokra lehet szükség.

GYAKORLATI (PRIMER) IMMUNDEFICIÁK Az elsődleges immunválasz hiányának morfológiai megnyilvánulásai rendszerint a csecsemőmirigy veleszületett rendellenességeihez kapcsolódnak, vagy ezen rendellenességek kombinációja a lép és a nyirokcsomók fejletlenségével. A csecsemőmirigy apláziáját és hypoplasiáját az immunitás celluláris komponensének hiánya vagy kombinált immunhiány kíséri. Aplasia (agenesis) esetén a csecsemőmirigy teljesen hiányzik, hypoplasia esetén mérete csökken, a kéregre és a medullára való osztódás károsodik, és a limfociták száma élesen csökken. A lépben a tüszők mérete jelentősen csökken, hiányoznak a fényközpontok és a plazmasejtek. A nyirokcsomókban hiányoznak a tüszők és a kérgi réteg (B-függő zónák), csak a pericorticalis réteg (T-függő zóna) maradt meg. A lépben és a nyirokcsomókban bekövetkező morfológiai változások jellemzőek az örökletes immunhiányos szindrómákra, amelyek mind a humorális, mind a celluláris immunitás hibájával járnak. A veleszületett immunhiány minden típusa ritka. Jelenleg a leginkább tanulmányozottak:

súlyos kombinált immunhiány (SCI);

thymus hypoplasia (Dai Joja szindróma);

Nezelof-szindróma;

veleszületett agammaglobulinémia (Bruton-kór);

gyakori változó (változó) immunhiány;

izolált IgA-hiány;

örökletes betegségekkel összefüggő immunhiányok (Wiskott-Aldrich szindróma, ataxia-telangiectasia szindróma, Bloom-szindróma)

komplement hiány

Súlyos kombinált immunhiány (SCI) a veleszületett immunhiány egyik legsúlyosabb formája. Jellemzője a limfoid őssejtek hibája (1 az 5. ábrán), ami a T- és B-limfociták képződésének megzavarásához vezet. A csecsemőmirigynek a nyakból a mediastinumba történő leengedésének folyamata megszakad. A benne lévő limfociták száma élesen csökken. A nyirokcsomókban (6B. ábra), a lépben, a bél limfoid szövetében és a perifériás vérben is kicsik. A szérumban nincsenek immunglobulinok (7. táblázat). Mind a sejtes, mind a humorális immunitás elégtelensége számos, közvetlenül a születés után fellépő súlyos fertőző (vírusos, gombás, bakteriális) betegség oka (8. táblázat), amely korai halálhoz vezet (általában az első életévben). A súlyos kombinált immunhiány számos különböző veleszületett betegséget jelent. Mindegyikükre jellemző az őssejtek differenciálódási zavara. A legtöbb betegnek autoszomális recesszív formája van (svájci típus); egyesek recesszív formája az X kromoszómához kapcsolódik. Az autoszomális recesszív formában szenvedő betegek több mint felének sejtjeiben hiányzik az adenozin-deamináz (ADA) enzim. Ebben az esetben az adenozin inozinná történő átalakulása nem következik be, ami az adenozin és limfotoxikus metabolitjainak felhalmozódásával jár együtt. Egyes súlyos kombinált immunhiányban szenvedő betegeknél a foszfolipáz nukleotid és az inozin foszfolipáz hiánya van, ami szintén limfotoxikus metabolitok felhalmozódásához vezet. Az ADA hiánya az amniotikus sejtekben lehetővé teszi a diagnózist a prenatális időszakban. E betegek kezelésére csontvelő-transzplantációt alkalmaznak. Thimic hypoplasia(Dai Joja-szindróma) a T-limfociták hiánya (2 az 5. ábrán) a vérben, a nyirokcsomók és a lép csecsemőmirigy-függő területein (6B. ábra). A limfociták teljes száma a perifériás vérben csökken. A betegek a sejtes immunitás elégtelenségének jeleit mutatják, amelyek gyermekkorban súlyos vírusos és gombás fertőző betegségek formájában nyilvánulnak meg (8. táblázat). A B-limfociták fejlődése általában nem károsodik. A T-helper aktivitás gyakorlatilag hiányzik, de az immunglobulinok koncentrációja a szérumban általában normális (7. táblázat). A thymus hypoplasiában nem azonosítottak genetikai hibákat. Ezt az állapotot a mellékpajzsmirigyek hiánya, az aortaív és az arckoponya rendellenes fejlődése is jellemzi. A mellékpajzsmirigyek hiányában súlyos hypocalcaemia lép fel, amely korai életkorban halálhoz vezet. T-limfopéniával Nezelof szindróma funkciójuk megsértésével kombinálva. Úgy gondolják, hogy ez a csecsemőmirigyben lévő T-sejtek érésének károsodása miatt következik be. A Nezeloff-szindróma abban különbözik a Dai Joja-szindrómától, hogy a harmadik és negyedik garattasakból kifejlődő más struktúrák károsodásának jellegzetes kapcsolata van. A mellékpajzsmirigyek nem károsodnak ebben a szindrómában. A csecsemőmirigy hypoplasiát sikeresen kezelik humán magzati csecsemőmirigy átültetésével, amely helyreállítja a T-sejtes immunitást. Veleszületett agammaglobulinémia(Bruton-kór) egy genetikailag meghatározott recesszív, az X-kromoszómához kapcsolódó betegség, amelyet főleg fiúknál figyeltek meg, és a B-limfociták képződésének megsértése jellemez (3 az 5. ábrán). Pre-B sejtek (CD10 pozitív) kimutathatók, de érett B-sejtek hiányoznak a perifériás vérből, valamint a nyirokcsomók, mandulák és lép B zónáiból. A nyirokcsomókban hiányoznak a reaktív tüszők és a plazmasejtek (6D. ábra). A humorális immunitás elégtelensége az immunglobulinok észrevehető csökkenésében vagy hiányában nyilvánul meg a szérumban. A csecsemőmirigy és a T-limfociták normálisan fejlődnek, és a celluláris immunitás nem romlik (7. táblázat). A perifériás vérben a limfociták összszáma a normál határokon belül van, mert a T-sejtek száma, amelyek jellemzően a vér limfocitáinak 80-90%-át teszik ki, a normál határokon belül van. A gyermekek fertőző betegségei általában az első életév második felében alakulnak ki, miután a passzívan átvitt anyai antitestek szintje csökken (8. táblázat). Az ilyen betegek kezelését immunglobulinok beadásával végzik. Gyakori változó immunhiány Számos különböző betegséget foglal magában, amelyet az immunglobulinok egyéni vagy összes osztályának csökkenése jellemez. A limfociták száma a perifériás vérben, beleértve a B-sejtek számát is, általában normális. A plazmasejtek száma általában csökken, valószínűleg a B-limfocita transzformáció hibája következtében (4 az 5. ábrán). Egyes esetekben a T-szuppresszor sejtek száma túlzott mértékben megnövekszik (5 az 5. ábrán), különösen a betegség szerzett formájában, amely felnőtteknél alakul ki. Egyes esetekben leírták a betegség különböző öröklődési típusokkal járó örökletes átvitelét. A humorális immunválasz hiánya visszatérő bakteriális fertőző betegségekhez és giardiasishoz vezet (8. táblázat). A gammaglobulinok profilaktikus alkalmazása kevésbé hatékony, mint a Bruton-agammaglobulinemia esetén. Izolált IgA-hiány– a leggyakoribb immunhiány, 1000 emberből egynél fordul elő. Ez az IgA-t (4 az 5. ábrán) szekretáló plazmasejtek terminális differenciálódási hibájából ered. Egyes betegeknél ez a hiba abnormális T-szuppresszor funkcióval jár (5 az 5. ábrán). A legtöbb betegnél az IgA-hiány tünetmentes. Csak néhány beteg hajlamos tüdő- és bélfertőzések előfordulására, mivel hiányzik a szekréciós IgA a nyálkahártyájából. Súlyos IgA-hiányban szenvedő betegeknél anti-IgA antitesteket mutatnak ki a vérben. Ezek az antitestek reagálhatnak a transzfúziós vérben jelenlévő IgA-val, ami I-es típusú túlérzékenység kialakulásához vezethet.

Örökletes betegségekkel összefüggő immunhiányok Wiskott-Aldrich szindróma Az X kromoszómához kapcsolódó örökletes recesszív betegség, amelyet ekcéma, thrombocytopenia és immunhiány jellemez. A betegség lefolyása során T-limfocita-hiány alakulhat ki, a szérum IgM szintje csökken. A betegeknél visszatérő vírusos, gombás és bakteriális fertőző betegségek alakulnak ki, gyakran lépnek fel limfómák. Ataxia-telangiectasia– örökletes, autoszomálisan recesszív módon terjedő betegség, amelyet cerebelláris ataxia, bőr telangiectasia és T-limfociták, IgA és IgE hiányosságok jellemeznek. Lehetséges, hogy ez a patológia a DNS-javító mechanizmusok hibájával jár, ami többszörös DNS-szál-törés megjelenéséhez vezet, különösen a 7. és 11. kromoszómában (T-sejt receptor gének). Néha ezeknél a betegeknél limfómák alakulnak ki. Bloom-szindróma Autoszomálisan recesszív módon terjed, és a DNS-javítás egyéb hibáiban nyilvánul meg. A klinikán immunglobulinhiány van, és gyakran előfordulnak limfómák.

Komplement hiány Ritka a különböző komplement faktorok hiánya. A leggyakoribb hiányosság a C2 faktor. A C3 faktor hiányának megnyilvánulásai klinikailag hasonlóak a veleszületett agammaglobulinémiához, és gyermekkorban visszatérő bakteriális fertőzések jellemzik. A korai komplement faktorok (C1, C4 és C2) hiánya összefügg az autoimmun betegségek, különösen a szisztémás lupus erythematosus előfordulásával. A terminális komplement faktorok (C6, C7 és C8) hiánya hajlamosít a kiújuló fertőző betegségekre. Neisseria.

MÁSODLAGOS (SZERZETT) IMMUNHIÁNYOSSÁG Elég gyakori a változó mértékű immunhiány. Különböző betegségek másodlagos jelenségeként, vagy gyógyszeres kezelés hatására fordul elő (9. táblázat), és nagyon ritkán elsődleges betegség.

	Gépezet
Elsődleges betegség	Nagyon ritka; jellemzően hipogammaglobulinémiában nyilvánul meg időseknél. Általában a T-szuppresszor sejtek számának növekedése következtében.
Másodlagos más betegségek
Fehérje-kalória böjt	Hipogammaglobulinémia
Vashiány
Posztfertőzés (poklos, kanyaró)	Gyakran - lymphopenia, általában átmeneti
Hodgkin-kór	T-limfocita diszfunkció
Myeloma multiplex (gyakori).	Az immunglobulinok szintézise károsodott
Limfóma vagy limfocitás leukémia	A normál limfociták számának csökkenése
A rosszindulatú daganatok késői szakaszai	Csökkent T-limfocita funkció, egyéb ismeretlen mechanizmusok
Thymus daganatok	Hipogammaglobulinémia
Krónikus veseelégtelenség	Ismeretlen
Cukorbetegség	Ismeretlen
Gyógyszer okozta immunhiány	Gyakran előfordul; kortikoszteroidok, daganatellenes szerek, sugárterápia vagy szervátültetés utáni immunszuppresszió okozta
HIV fertőzés (AIDS)	A T-limfociták, különösen a T-helper sejtek számának csökkenése

A szerzett immunhiányos szindróma (AIDS) morfológiája nem rendelkezik sajátos mintázattal, és fejlődésének különböző szakaszaiban eltérő. Változások figyelhetők meg az immunogenezis központi és perifériás szerveiben (a legkifejezettebb változások a nyirokcsomókban). A csecsemőmirigyben véletlen involúció és sorvadás észlelhető. A csecsemőmirigy véletlen involúciója tömegének és térfogatának gyors csökkenése, amely a T-limfociták számának csökkenésével és a csecsemőmirigy-hormonok termelésének csökkenésével jár. A véletlen involúció leggyakoribb okai a vírusfertőzések, a mérgezés és a stressz. Az ok megszüntetése után ez a folyamat visszafordítható. Ha az eredmény kedvezőtlen, a csecsemőmirigy sorvadása következik be. A csecsemőmirigy-sorvadást a hámsejtek hálózatának összeomlása, a parenchyma lebenyek térfogatának csökkenése, a csecsemőmirigytestek megkövesedése, a rostos kötő- és zsírszövet elszaporodása kíséri. A T-limfociták száma élesen csökken. A nyirokcsomók kezdetben megnagyobbodnak, majd sorvadáson és szklerózison mennek keresztül. A másodlagos immunhiány változásának három morfológiai szakasza van:

follikuláris hiperplázia;

pszeudoangioimmunoblasztos hiperplázia;

a limfoid szövet kimerülése.

A follikuláris hiperpláziát a nyirokcsomók szisztémás 2-3 cm-es megnagyobbodása jellemzi.Sok élesen megnagyobbodott tüsző kitölti a nyirokcsomó szinte teljes szövetét. A tüszők nagyon terjedelmesek, nagy csíraközpontokkal. Immunoblasztokat mutatnak ki bennük. A mitózisok számosak. Morfometrikusan meg lehet állapítani a T-sejt-alpopulációk arányának megsértését, de ezek változóak és nincs diagnosztikus értékük. A pszeudoangioimmunoblasztos hiperpláziát a venulák (posztkapillárisok) súlyos hiperpláziája jellemzi, a tüszők szerkezete töredezett vagy nem meghatározott. A nyirokcsomót diffúz módon infiltrálják plazmasejtek, limfociták, immunoblasztok és hisztiociták. A T-limfociták jelentős, akár 30%-os csökkenése is megfigyelhető. A limfocita szubpopulációk arányában aránytalanul nagy a zavar, ami bizonyos mértékig függ az immunhiány okától. Például a HIV-vel fertőzött embereket nemcsak a T-helper sejtek számának csökkenése jellemzi, hanem a CD4/CD8 arány (helper-szuppresszor arány) csökkenése is, amely mindig kisebb, mint 1,0. Ez a tünet a HIV-fertőzés okozta AIDS immunológiai hibájának fő jellemzője. Az immunhiány ezen szakaszát az opportunista fertőzések kialakulása jellemzi. A limfoid szövet kimerülése helyettesíti a limfoid hiperpláziát az immunhiány végső szakaszában. A nyirokcsomók ebben a szakaszban kicsik. A nyirokcsomó szerkezete teljes hosszában nincs meghatározva, csak a kapszula és annak alakja megmarad. A kollagénrostkötegek szklerózisa és hyalinosisa kifejezett. A T-limfociták populációja gyakorlatilag nem mutatható ki, az egyes immunoblasztok, plazmablasztok és makrofágok megmaradnak. Az immunhiány ezen szakaszát a rosszindulatú daganatok kialakulása jellemzi. A másodlagos (szerzett) immunhiány jelentése. Az immunhiányt mindig opportunista fertőzések, végső stádiumban rosszindulatú daganatok, leggyakrabban Kaposi-szarkóma és rosszindulatú B-sejtes limfómák megjelenése kíséri. A fertőző betegségek előfordulása az immunhiány típusától függ:

A T-sejt-hiány hajlamosít a vírusok, mikobaktériumok, gombák és más intracelluláris mikroorganizmusok által okozott fertőző betegségekre, mint pl. Pneumocystis cariniiÉs Toxoplasma gondii.

A B-sejt hiánya gennyes bakteriális fertőzésekre hajlamosít.

Ezek a fertőző betegségek a sejtes és humorális válaszok relatív fontosságát tükrözik a különféle mikrobiális ágensek elleni védekezésben. A Kaposi-szarkóma és a rosszindulatú B-sejtes limfómák a leggyakoribb rosszindulatú daganatok, amelyek immunhiányos betegeknél alakulnak ki. Előfordulhatnak HIV-fertőzésben, Wiskott-Aldrich-szindrómában és ataxia-telangiectasias betegekben, valamint szervátültetés (leggyakrabban vesetranszplantáció) után hosszú távú immunszuppresszív kezelésben részesülő betegeknél. A rosszindulatú daganatok előfordulása összefüggésbe hozható az immunválasz megsértésével, amelynek célja a szervezetben kialakuló rosszindulatú sejtek eltávolítása (az immunrendszer felügyeletének kudarca), vagy a sérült immunrendszer immunstimulációja miatt, amelyben a normál szabályozási mechanizmus működik. a sejtproliferáció megszakad (ez B-sejtes limfómák kialakulásához vezet). Egyes esetekben, különösen az ataxia-telangiectasia esetén, az immunhiány kromoszómák törékenységével jár, amiről úgy gondolják, hogy hajlamosít daganatok kialakulására. Vegye figyelembe, hogy az epithelioid thymoma, a csecsemőmirigy-hámsejtek elsődleges daganata, másodlagos immunhiányt eredményez.

A thymus hypoplasia a szerv veleszületett fejletlensége. A T-limfociták és a csecsemőmirigy-hormonok számának csökkenése miatt a gyermekek életük első napjaiban vagy 2 éves koruk előtt meghalhatnak. Olvasson tovább cikkünkben arról, hogy mi a thymus hypoplasia, a szerv szerepe a gyermekek életében, a normától való eltérések diagnosztizálása, valamint a kezelés.

Olvassa el ebben a cikkben

A csecsemőmirigy szerepe gyermekeknél

A sejtes immunitásért felelős T-limfociták érése a csecsemőmirigyben történik. Mivel a B-limfociták védőfehérjék (immunglobulinok) képződéséhez egy T-sejt jelzésére van szükség, a csecsemőmirigy hibás működése esetén ezek a reakciók (humorális immunitás) is szenvednek. Ezért a mirigyet tekintik a fő szervnek, amely megvédi a gyermeket az idegen antigén fehérje behatolásától.

A csecsemőmirigy hormonokat is termel - timopoietint, timulint, timozint és körülbelül 20 biológiailag aktív vegyületet. Részvételükkel a gyerekek megtapasztalják:

a test növekedése;
pubertás;
anyagcsere;
izomösszehúzódások;
vérsejtek képződése a csontvelőben;
az agyalapi mirigy és a pajzsmirigy szabályozása;
a normál cukor-, kalcium- és foszforszint fenntartása a vérben és a szövetekben;
a szervezet immunválasza.

A csecsemőmirigy alulfejlődésének megnyilvánulásai

A csecsemőmirigy teljes hiánya (aplázia) a gyermek halálát okozhatja élete első napjaiban vagy halvaszületést. A túlélő csecsemőknek súlyos, tartós hasmenése van, amelyet nehéz kezelni. Progresszív kimerültséghez vezetnek. Bármilyen, még a legkisebb fertőzés is különösen veszélyes.

Ha a csecsemőmirigy mérete csökken, az egész nyirokrendszer fejlődése megszakad. A szervezet nem csak a külső kórokozókkal tud megbirkózni, hanem saját bélmikroflórája is gyulladásos folyamatot okozhat. Az alacsony immunitás hátterében a gombák gyorsan elszaporodnak, ami candidiasist (rigót), pneumocystist okoz, ami a tüdőt érinti.

A legtöbb jelentősen megnagyobbodott csecsemőmirigyű gyermek súlyos fertőzések miatt nem éli túl 2 éves korát kezelés nélkül.

A csecsemőmirigy megtekintése gyermekben és felnőttben

A szerv méretének enyhe csökkenésével felnőttkorban immunhiányos megnyilvánulások léphetnek fel. A csecsemőmirigy diszfunkció jelei a következők:

gyakori vírusos és bakteriális fertőzések;
a bőr, a száj és a nemi szervek, a tüdő és a belek nyálkahártyájának visszatérő gombás fertőzésére való hajlam;
időszakosan súlyosbodó herpesz;
a „gyermekkori” betegségek súlyos lefolyása (kanyaró, rubeola, mumpsz);
súlyos reakciók az oltásra (láz, görcsök);
daganatos folyamatok jelenléte.

A betegek állapotát súlyosbítja a máj, a lép és a csontvelő elváltozása, amely a csecsemőmirigy elégtelen működéséből adódik.

A betegség diagnózisa

A csecsemőmirigy hypoplasia gyanúja akkor jelentkezik, ha a következők kombinációja:

gyakori vírusos betegségek;
tartós rigó;
nehezen kezelhető hasmenés;
pustuláris bőrelváltozások;
súlyos fertőző betegségek gyógyszerrezisztenciával.

Gyermekeknél ultrahanggal vizsgálják a csecsemőmirigyet, míg felnőtteknél informatívabb a számítógépes tomográfia és a mágneses rezonancia képalkotás.

Mi a teendő, ha a csecsemőmirigy megnagyobbodott

Gyermekeknél a legradikálisabb kezelés a csecsemőmirigy-átültetés. A csecsemőmirigy részeit vagy a normális szervi felépítésű, halva született magzatokból származó egész szervet a rectus abdominis és a combizmok területére varrják.

Sikeres és időben történő műtét esetén megnő a vér limfociták és immunglobulintartalma, és megjelenik az immunreakciók képessége. Sikeres lehet a csontvelő-transzplantáció és a csecsemőmirigyen kívüli T-limfociták fejlődését serkentő gyógyszerek - Neupogen, Leucomax - bevezetése is.

Kevésbé bonyolult esetekben a fertőzések tüneti kezelését antibiotikumokkal, vírusellenes és gombaellenes szerekkel végzik. A csecsemőmirigy elégtelen működésének korrigálása érdekében intravénásan adják be a T-aktivint, a Timalint, a Thymogént és az immunglobulint.

A csecsemőmirigy hypoplasia veszélyes patológia gyermekeknél. A méret enyhe csökkenésével hajlamosak a gyakori fertőzések, azok súlyos lefolyása, valamint az antibakteriális és gombaellenes szerekkel szembeni rezisztencia.

A mirigy jelentős vagy teljes hiánya esetén a gyermekek 2 éves koruk előtt meghalhatnak. A betegségre tartós rigó és hasmenés gyanakszik. A mirigy hypoplasia kimutatására ultrahangot, tomográfiát és immunológiai vérvizsgálatot végeznek. Súlyos esetekben csak szervátültetés segíthet, a betegség kevésbé összetett változatai tüneti kezelést és csecsemőmirigy-kivonatot igényelnek.

Hasznos videó

Nézze meg a videót a DiGeorge, DiGeorge, DiGeorge szindrómáról, a mellékpajzsmirigy aplasiájáról, a 3-4 elágazó ív dysembryogenesis szindrómájáról:

Hasonló cikkek

A csecsemőmirigy ultrahangvizsgálatát elsősorban gyermekeknél, különösen csecsemőknél végzik. Felnőtteknél a CT informatívabb, mivel a szerv életkorral összefüggő változásai torzíthatják a képet vagy teljesen elrejthetik a szervet.

Az életkortól függően eltérő tünetek segítenek a csecsemőmirigy-betegség azonosításában. Nőknél és férfiaknál a tünetek közé tartozhat a rekedtség, a légzési nehézség és a gyengeség. A gyermekek izomgyengeséget, étkezési nyomást és másokat tapasztalhatnak.

Tartalom

Az emberek nem tudnak mindent a testükről. Sokan tudják, hol található a szív, a gyomor, az agy és a máj, de kevesen tudják, hol található az agyalapi mirigy, a hipotalamusz vagy a csecsemőmirigy. Azonban a csecsemőmirigy vagy a csecsemőmirigy a központi szerv, és a szegycsont közepén található.

Thymus mirigy - mi ez?

A vasaló nevét kétágú villára emlékeztető alakjáról kapta. Az egészséges csecsemőmirigy azonban így néz ki, míg a beteg vitorla vagy pillangó megjelenését ölti. A pajzsmirigyhez való közelsége miatt az orvosok csecsemőmirigynek nevezték. Mi a csecsemőmirigy? Ez a gerincesek immunitásának fő szerve, amelyben az immunrendszer T-sejtjeinek termelése, fejlődése és képzése történik. Az újszülöttnél a mirigy 10 éves kora előtt elkezd növekedni, majd a 18. születésnap után fokozatosan csökken. A csecsemőmirigy az immunrendszer kialakulásának és működésének egyik fő szerve.

Hol található a csecsemőmirigy?

A csecsemőmirigyet úgy észlelheti, hogy két összehajtott ujját a szegycsont felső részére, a kulcscsont bevágása alá helyezi. A csecsemőmirigy elhelyezkedése gyermekeknél és felnőtteknél azonos, de a szerv anatómiája életkorral összefüggő sajátosságokkal rendelkezik. Az immunrendszer csecsemőmirigyének súlya születéskor 12 gramm, pubertáskor eléri a 35-40 g-ot, az atrófia körülbelül 15-16 éves korban kezdődik. 25 évesen a csecsemőmirigy súlya körülbelül 25 gramm, 60 évesen pedig kevesebb, mint 15 gramm.

80 éves korig a csecsemőmirigy súlya már csak 6 gramm. Ekkorra a csecsemőmirigy megnyúlik, a szerv alsó és oldalsó szakasza sorvad, amit zsírszövet vált fel. A hivatalos tudomány nem magyarázza ezt a jelenséget. Ez a mai biológia legnagyobb rejtélye. Úgy gondolják, hogy a fátyol felemelése lehetővé teszi az emberek számára, hogy dacoljanak az öregedési folyamattal.

A csecsemőmirigy felépítése

Azt már megtudtuk, hol található a csecsemőmirigy. Külön megvizsgáljuk a csecsemőmirigy szerkezetét. Ez a kis méretű szerv rózsaszínes-szürke színű, lágy konzisztenciával és lebenyes szerkezettel rendelkezik. A csecsemőmirigy két lebenye teljesen összenőtt vagy szorosan egymás mellett van. Az orgona felső része széles, az alsó rész keskenyebb. Az egész csecsemőmirigyet egy kötőszövet kapszula borítja, amely alatt osztódó T-limfoblasztok vannak. A belőle kinyúló hidak a csecsemőmirigyet lebenyekre osztják.

A mirigy lebenyes felszínének vérellátása a belső emlőartériából, az aorta csecsemőmirigy-ágaiból, a pajzsmirigy artériák ágaiból és a brachiocephalic törzsből származik. A vér vénás kiáramlása a belső emlőartériákon és a brachiocephalic vénák ágain keresztül történik. A különböző vérsejtek növekedése a csecsemőmirigy szöveteiben történik. A szerv lebenyes szerkezete a kéreget és a velőt tartalmazza. Az első sötét anyagként jelenik meg, és a periférián található. Ezenkívül a csecsemőmirigy kéregében található:

a limfoid sorozat hematopoietikus sejtjei, ahol a T-limfociták érnek;
hematopoietikus makrofágok, amelyek dendritikus sejteket, interdigitáló sejteket, tipikus makrofágokat tartalmaznak;
hámsejtek;
a vér-csecsemőmirigy gátat alkotó sejtek, amelyek a szövetvázat alkotják;
csillagsejtek – olyan hormonokat választanak ki, amelyek szabályozzák a T-sejtek fejlődését;
„dada” sejtek, amelyekben limfociták fejlődnek.

Ezenkívül a csecsemőmirigy a következő anyagokat választja ki a véráramba:

thymus humorális faktor;
inzulinszerű növekedési faktor-1 (IGF-1);
timopoietin;
timozin;
timalin.

Ő miért felelős?

A csecsemőmirigy a gyermekben az összes testrendszert alkotja, felnőtteknél pedig fenntartja a jó immunitást. Miért felelős a csecsemőmirigy az emberi szervezetben? A csecsemőmirigy három fontos funkciót lát el: limfopoetikus, endokrin és immunszabályozó. T-limfocitákat termel, amelyek az immunrendszer fő szabályozói, vagyis a csecsemőmirigy elpusztítja az agresszív sejteket. Ezen a funkción kívül szűri a vért és figyeli a nyirok kiáramlását. Ha bármilyen rendellenesség lép fel a szerv működésében, ez onkológiai és autoimmun patológiák kialakulásához vezet.

Gyermekeknél

Gyermekeknél a csecsemőmirigy kialakulása a terhesség hatodik hetében kezdődik. Az egy év alatti gyermekek csecsemőmirigye felelős a csontvelő által a T-limfociták termeléséért, amelyek megvédik a gyermek szervezetét a baktériumoktól, fertőzésektől és vírusoktól. A gyermek megnagyobbodott csecsemőmirigye (túlműködése) nincs a legjobb hatással az egészségre, mivel az immunitás csökkenéséhez vezet. Az ezzel a diagnózissal rendelkező gyermekek érzékenyek a különböző allergiás megnyilvánulásokra, vírusos és fertőző betegségekre.

Felnőtteknél

A csecsemőmirigy az életkor előrehaladtával kezd beépülni, ezért fontos, hogy időben fenntartsa funkcióit. A csecsemőmirigy megfiatalítása alacsony kalóriatartalmú étrenddel, a Ghrelin gyógyszer szedésével és más módszerekkel lehetséges. A csecsemőmirigy felnőtteknél az immunitás két típusának modellezésében vesz részt: a sejtes típusú válasz és a humorális válasz. Az első az idegen elemek elutasítását, a második pedig az antitestek termelésében nyilvánul meg.

Hormonok és funkciók

A csecsemőmirigy által termelt fő polipeptidek a timalin, a timopoietin és a timozin. Természetüknél fogva fehérjék. Amikor limfoid szövet alakul ki, a limfociták képesek részt venni az immunológiai folyamatokban. A csecsemőmirigyhormonok és funkcióik szabályozó hatással vannak az emberi szervezetben előforduló összes élettani folyamatra:

csökkenti a perctérfogatot és a pulzusszámot;
lassítja a központi idegrendszer működését;
energiatartalékok pótlása;
felgyorsítja a glükóz lebomlását;
fokozza a sejtek és a vázszövet növekedését a fokozott fehérjeszintézis miatt;
javítja az agyalapi mirigy és a pajzsmirigy működését;
vitaminok, zsírok, szénhidrátok, fehérjék és ásványi anyagok cseréje.

Hormonok

A thymosin hatására limfociták képződnek a csecsemőmirigyben, majd a timopoetin segítségével a vérsejtek részben megváltoztatják szerkezetüket, hogy biztosítsák a szervezet maximális védelmét. A Timulin aktiválja a T-helper és T-gyilkos sejteket, növeli a fagocitózis intenzitását és felgyorsítja a regenerációs folyamatokat. A csecsemőmirigyhormonok részt vesznek a mellékvesék és a nemi szervek működésében. Az ösztrogének aktiválják a polipeptidek termelődését, míg a progeszteron és az androgének gátolják a folyamatot. Hasonló hatást fejt ki a mellékvesekéreg által termelt glükokortikoid.

Funkciók

A csecsemőmirigy szöveteiben a vérsejtek szaporodnak, ami fokozza a szervezet immunválaszát. A keletkező T-limfociták bejutnak a nyirokba, majd kolonizálják a lépet és a nyirokcsomókat. Stresszes tényezők hatására (hipotermia, éhezés, súlyos sérülés stb.) a csecsemőmirigy funkciói gyengülnek a T-limfociták tömeges elpusztulása miatt. Ezt követően pozitív szelekción, majd negatív limfociták szelekción mennek keresztül, majd regenerálódnak. A csecsemőmirigy funkciói 18 éves kortól kezdenek hanyatlásnak indulni, 30 éves korig pedig szinte teljesen elhalványulnak.

A csecsemőmirigy betegségei

A gyakorlat azt mutatja, hogy a csecsemőmirigy betegségei ritkák, de mindig jellegzetes tünetekkel járnak. A fő megnyilvánulások közé tartozik a súlyos gyengeség, a nyirokcsomók megnagyobbodása és a szervezet védelmi funkcióinak csökkenése. A kialakuló csecsemőmirigy-betegségek hatására limfoid szövet nő, daganatok képződnek, amelyek a végtagok duzzadását, a légcső összenyomódását, a határos szimpatikus törzs vagy a vagus ideget okozzák. A szerv működési zavarai akkor jelentkeznek, amikor a funkció csökken (hipofunkció), vagy ha a csecsemőmirigy működése fokozódik (hiperfunkció).

Nagyítás

Ha az ultrahangos fotó azt mutatta, hogy a lymphopoiesis központi szerve megnagyobbodott, akkor a betegnek csecsemőmirigy-túlműködése van. A patológia autoimmun betegségek (lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, scleroderma, myasthenia gravis) kialakulásához vezet. A csecsemők csecsemőmirigy-hiperpláziája a következő tünetekben nyilvánul meg:

csökkent izomtónus;
gyakori regurgitáció;
súlyproblémák;
szívritmuszavarok;
sápadt bőr;
bőséges izzadás;
megnagyobbodott adenoidok, nyirokcsomók, mandulák.

Hipoplázia

A humán lymphopoiesis központi szervében előfordulhat veleszületett vagy primer aplasia (hipofunkció), amelyet a thymus parenchyma hiánya vagy gyenge fejlődése jellemez. A kombinált immunhiányt veleszületett DiGeorge-betegségként diagnosztizálják, amelyben a gyermekek szívhibákat, görcsrohamokat és az arc csontvázának rendellenességeit tapasztalják. A csecsemőmirigy alulműködése vagy hypoplasia kialakulhat a cukorbetegség, a vírusos betegségek vagy a terhesség alatti nő alkoholfogyasztásának hátterében.

Tumor

A timomák (a csecsemőmirigy daganatai) bármely életkorban előfordulnak, de leggyakrabban az ilyen patológiák 40 és 60 év közötti embereket érintenek. A betegség okát nem állapították meg, de úgy vélik, hogy a csecsemőmirigy rosszindulatú daganata hámsejtekből származik. Megfigyelték, hogy ez a jelenség akkor fordul elő, ha egy személy krónikus gyulladásban vagy vírusfertőzésben szenved, vagy ionizáló sugárzásnak volt kitéve. Attól függően, hogy mely sejtek vesznek részt a kóros folyamatban, a következő típusú csecsemőmirigy-daganatokat különböztetjük meg:

orsó cella;
granulomatózus;
epidermoid;
limfoepiteliális.

A csecsemőmirigy-betegség tünetei

Amikor a csecsemőmirigy működése megváltozik, egy felnőtt légzési problémákat, a szemhéj elnehezülését, izomfáradtságot érez. A csecsemőmirigy-betegség első jelei a legegyszerűbb fertőző betegségekből való hosszú távú gyógyulás. Ha a sejtes immunitás károsodik, egy kialakuló betegség tünetei kezdenek megjelenni, például a sclerosis multiplex, a Graves-kór. Ha az immunitás csökken és a megfelelő tünetek jelentkeznek, azonnal forduljon orvoshoz.

A csecsemőmirigy - hogyan kell ellenőrizni

Ha a gyermeknek gyakori megfázása van, amely súlyos patológiákká alakul, nagy a hajlam az allergiás folyamatokra, vagy a nyirokcsomók megnagyobbodnak, akkor a csecsemőmirigy diagnózisára van szükség. Ehhez nagy felbontású, érzékeny ultrahang készülékre van szükség, mivel a csecsemőmirigy a tüdőtörzs és a pitvar közelében helyezkedik el, és a szegycsont fedi.

Ha a szövettani vizsgálat után hyperplasia vagy aplasia gyanúja merül fel, az orvos számítógépes tomográfiai vizsgálatra és endokrinológus vizsgálatra utalhatja. A tomográf segít azonosítani a csecsemőmirigy következő patológiáit:

MEDAC szindróma;
DiGeorge szindróma;
myasthenia gravis;
timoma;
T-sejtes limfóma;
pre-T-limfoblaszt tumor;
neuroendokrin daganat.

Normák

Egy újszülöttnél a csecsemőmirigy mérete átlagosan 3 cm széles, 4 cm hosszú és 2 cm vastag. A csecsemőmirigy normál átlagos mérete a táblázatban látható:

	szélesség (cm)	Hossz (cm)	Vastagság (cm)
1-3 hónap
10 hónap - 1 év

A csecsemőmirigy patológiája

Amikor az immunogenezis megszakad, a mirigyben változások figyelhetők meg, amelyeket olyan betegségek képviselnek, mint a diszplázia, aplasia, véletlen involúció, atrófia, limfoid tüszők hiperplázia, timomegália. A csecsemőmirigy-patológia gyakran endokrin rendellenességgel, vagy autoimmun vagy onkológiai betegség jelenlétével társul. A celluláris immunitás csökkenésének leggyakoribb oka az életkorral összefüggő involúció, amely során a tobozmirigyben melatoninhiány lép fel.

Hogyan kell kezelni a csecsemőmirigyet

A csecsemőmirigy-patológiákat általában 6 éves korig figyelik meg. Aztán eltűnnek, vagy súlyosabb betegségekké fejlődnek. Ha egy gyermeknek megnagyobbodott a csecsemőmirigye, akkor egy ftiziáternek, immunológusnak, gyermekorvosnak, endokrinológusnak és fül-orr-gégésznek kell megfigyelnie. A szülőknek figyelemmel kell kísérniük a légúti betegségek megelőzését. Ha olyan tünetek jelentkeznek, mint bradycardia, gyengeség és/vagy apátia, sürgős orvosi ellátás szükséges. A csecsemőmirigy kezelését gyermekeknél és felnőtteknél gyógyszeres vagy műtéti úton végezzük.

Gyógyszeres kezelés

Ha az immunrendszer legyengül, biológiailag aktív anyagokat kell beadni a szervezet fenntartásához. Ezek az úgynevezett immunmodulátorok, amelyeket a csecsemőmirigy-terápia kínál. A csecsemőmirigy kezelése a legtöbb esetben járóbeteg-alapon történik, és 15-20 injekcióból áll, amelyeket a gluteális izomba adnak be. A csecsemőmirigy-patológiák kezelési rendje a klinikai képtől függően változhat. Krónikus betegségek jelenlétében a terápia 2-3 hónapig végezhető, heti 2 injekcióval.

5 ml állati csecsemőmirigy-peptidekből izolált csecsemőmirigy-kivonatot intramuszkulárisan vagy szubkután injektálunk. Ez egy természetes biológiai alapanyag, tartósítószerek és adalékanyagok nélkül. Már 2 hét elteltével észrevehető a beteg általános állapotának javulása, mivel a kezelés során a védő vérsejtek aktiválódnak. A csecsemőmirigy-terápia hosszú távú hatással van a szervezetre a terápia után. Az ismételt kúra 4-6 hónap elteltével elvégezhető.

Művelet

Thymectomiát vagy a csecsemőmirigy eltávolítását írják elő, ha a mirigyben daganat (timoma) van. A műtétet általános érzéstelenítésben végzik, amely a beteget a műtét alatt végig aludja. A thymectomiának három módja van:

Transzternális. A bőrön bemetszést készítenek, majd a szegycsontot leválasztják. A csecsemőmirigyet elválasztják a szövetektől és eltávolítják. A bemetszést kapcsokkal vagy öltésekkel zárják le.
Transcervicalis. A nyak alsó részén bemetszést végeznek, majd eltávolítják a mirigyet.
Video-asszisztált műtét. A mediastinum felső részén több kis bemetszést végeznek. Az egyiken keresztül egy kamerát helyeznek be, amely képet jelenít meg a műtőben lévő monitoron. A művelet során robot manipulátorokat használnak, amelyeket a bemetszésekbe helyeznek be.

Diétás terápia

A diétaterápia fontos szerepet játszik a csecsemőmirigy-patológiák kezelésében. Étrendjének tartalmaznia kell D-vitaminban gazdag ételeket: tojássárgája, sörélesztő, tejtermékek, halolaj. Ajánlott diót, marhahúst és májat fogyasztani. Az étrend kialakítása során az orvosok azt tanácsolják, hogy az étrendbe vegyék fel:

petrezselyem;
brokkoli, karfiol;
narancs, citrom;
homoktövis;
csipkebogyó szirup vagy főzet.

Hagyományos kezelés

Az immunitás javítása érdekében Komarovsky gyermekorvos azt tanácsolja, hogy a csecsemőmirigyet speciális masszázs segítségével melegítse fel. Ha egy felnőttnek nem csökkent a mirigye, akkor a megelőzés érdekében támogassa az immunrendszert csipkebogyóval, fekete ribizlivel, málnával és vörösáfonyával készült gyógynövény infúzióval. A csecsemőmirigy kezelése népi gyógymódokkal nem ajánlott, mivel a patológia szigorú orvosi felügyeletet igényel.

Videó

Figyelem! A cikkben szereplő információk csak tájékoztató jellegűek. A cikkben szereplő anyagok nem ösztönöznek önkezelésre. Csak szakképzett orvos tud diagnózist felállítani és ajánlásokat tenni a kezelésre az adott beteg egyéni jellemzői alapján.

Hibát talált a szövegben? Jelölje ki, nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűket, és mindent kijavítunk!

súlyos kombinált immunhiány (SCI);

thymus hypoplasia (Dai Joja szindróma);

Nezelof-szindróma;

veleszületett agammaglobulinémia (Bruton-kór);

gyakori változó (változó) immunhiány;

izolált IgA-hiány;

örökletes betegségekkel összefüggő immunhiányok (Wiskott-Aldrich szindróma, ataxia-telangiectasia szindróma, Bloom-szindróma)

komplement hiány

	Gépezet
Elsődleges betegség	Nagyon ritka; jellemzően hipogammaglobulinémiában nyilvánul meg időseknél. Általában a T-szuppresszor sejtek számának növekedése következtében.
Másodlagos más betegségek
Fehérje-kalória böjt	Hipogammaglobulinémia
Vashiány
Posztfertőzés (poklos, kanyaró)	Gyakran - lymphopenia, általában átmeneti
Hodgkin-kór	T-limfocita diszfunkció
Myeloma multiplex (gyakori).	Az immunglobulinok szintézise károsodott
Limfóma vagy limfocitás leukémia	A normál limfociták számának csökkenése
A rosszindulatú daganatok késői szakaszai	Csökkent T-limfocita funkció, egyéb ismeretlen mechanizmusok
Thymus daganatok	Hipogammaglobulinémia
Krónikus veseelégtelenség	Ismeretlen
Cukorbetegség	Ismeretlen
Gyógyszer okozta immunhiány	Gyakran előfordul; kortikoszteroidok, daganatellenes szerek, sugárterápia vagy szervátültetés utáni immunszuppresszió okozta
HIV fertőzés (AIDS)	A T-limfociták, különösen a T-helper sejtek számának csökkenése

follikuláris hiperplázia;

pszeudoangioimmunoblasztos hiperplázia;

a limfoid szövet kimerülése.

A B-sejt hiánya gennyes bakteriális fertőzésekre hajlamosít.

Orvosi és szociális vizsgálat és rokkantság thymus hypoplasiában

A THYMUS APLASIA (hipoplázia) (DiGeorge-szindróma) a csecsemőmirigy veleszületett fejletlensége a csecsemőmirigy normális embriogenezisének megsértése következtében, amelyet a szomszédos szervek - a mellékpajzsmirigyek - képződésének megsértése is kísér, az aorta és más fejlődési rendellenességek, amelyek klinikailag elsődleges immunhiányban és hypoparathyreosisban nyilvánulnak meg.

Epidemiológia: a gyermekek gyakoriságát nem állapították meg, de a T-sejtes immunitás összes defektusának gyakorisága az elsődleges immunhiányok szerkezetében 5-10%, az immunhiány elsődleges formáinak teljes gyakorisága 2:1000.

Etiológia és patogenezis. A betegség a magzat méhen belüli fejlődésének megzavarásával jár, körülbelül 8 hétig; teratogén faktor hatására a 3-4. garatrésekből ebben az időszakban fejlődő szervek képződése megszakad: a csecsemőmirigy, a mellékpajzsmirigy, az aorta, valamint az arckoponya, a központi idegrendszer. Az ilyen szindrómában szenvedő gyermekek 80-90% -ánál a 22. kromoszóma delécióját észlelik (részleges monoszómia a 22. kromoszómán - genetikai anyag hiánya), tünetegyüttessel kombinálva: veleszületett szívhibák, „szájpadhasadék” és egyéb hibák az arcváz, a csecsemőmirigy hypoplasia és a mellékpajzsmirigyek hypolalasia miatti hypocalcaemia.

Klinikai kép.
Születésétől kezdve a gyermeknél hipokalcémiás szindrómát (tipikus hipokalcémiás görcsöket), visszatérő szájüregi candidiasist diagnosztizálnak a bőr és a nyálkahártyák krónikus candidiasisává, aorta anomáliát (jobbra fordult íve) és szepszist. Előfordulhat veleszületett szívelégtelenség, ennek megfelelő klinikai képpel, az arckoponya anomáliája; a jövőben - csökkent szellemi képességek, késleltetett szexuális fejlődés.

Szövődmények: szívelégtelenség, különböző súlyosságú mentális fejlődési zavarok, Candida gombák által okozott belső szervek károsodása (candidális hörghurut, nyelőcsőgyulladás, későbbi nyelőcsőszűkület kialakulásával).

A diagnózis megerősítésére szolgáló laboratóriumi és műszeres módszerek:
1) a vérben lévő mellékpajzsmirigyhormon szintjének vizsgálata;
2) biokémiai vérvizsgálat (a vér kalciumszintjének csökkenése);
3) EKG, EchoCG;
4) konzultáció pszichológussal, neurológussal, pszichiáterrel;
5) mikológiai vizsgálat;
6) immunogram (a T-limfociták számának és funkciójának csökkenése).

Kezelése: pajzsmirigy-hiány pótlása D-vitamin készítménnyel, magzati csecsemőmirigy-transzplantáció, csecsemőmirigy-hormonok pótlási célú alkalmazása, csontvelő-transzplantáció, veleszületett szívbetegség korrekciója, gombaellenes szerek alkalmazása candidiasis kezelésére.

A prognózis viszonylag kedvező - a gyermekek életképesek, nem szenvednek vírusos és bakteriális fertőzésektől, de a bőr és a nyálkahártyák krónikus candidiasisa van, a belső szervek károsodásával, és folyamatos gombaellenes gyógyszeres kezelést igényelnek; a pajzsmirigy-alulműködés is állandó helyettesítő terápiát igényel D-vitamin-készítményekkel; Ráadásul a gyerekek lemaradnak a szellemi fejlődésben.

Fogyatékossági kritériumok: szellemi retardáció, a gyermek kisegítő iskolai tanulása, NK 1-2. és magasabb a veleszületett szívbetegségben, a hörgők, a nyelőcső és más belső szervek visszatérő candidiasisa esetén, működésük zavarával.

Rehabilitáció: orvosi rehabilitáció az exacerbáció időszakában; szociális, pszichológiai, pedagógiai és szakmai habilitáció a betegség remissziós időszakában.

– az elsődleges immunhiányok csoportjába tartozó genetikai betegség, amely a legyengült immunitás mellett számos fejlődési rendellenességgel jellemezhető. Ennek az állapotnak a tünetei közé tartoznak a gyakori bakteriális fertőzések, amelyek súlyossá válnak, veleszületett szívhibák, arcrendellenességek és egyéb rendellenességek. A DiGeorge-szindróma diagnózisa a szív, a pajzsmirigy és a mellékpajzsmirigyek vizsgálatán, az immunológiai állapot vizsgálatán és a molekuláris genetikai tesztek adatain alapul. A kezelés csak tüneti jellegű, és magában foglalja a szívhibák és az arc anomáliáinak műtéti korrekcióját, az immunológiai helyettesítő terápiát, valamint a bakteriális és gombás fertőzések elleni küzdelmet.

Általános információ

A DiGeorge-szindróma (a csecsemőmirigy és a mellékpajzsmirigy hypoplasiája, velocardiofacialis szindróma) egy genetikai betegség, amelyet a harmadik és negyedik garattasak károsodott embrionális fejlődése okoz. Ezt az állapotot először 1965-ben írta le Angelo Di Giorgi amerikai gyermekorvos, aki a csecsemőmirigy és a mellékpajzsmirigy veleszületett apláziájának minősítette. A genetika területén végzett további kutatások segítettek meghatározni, hogy a betegségben fellépő rendellenességek messze túlmutatnak az elsődleges immunhiány hatókörén. Ebből adódik a DiGeorge-szindróma másik neve. Figyelembe véve a leggyakrabban érintett szerveket (szájpad, szív, arc), egyes szakértők ezt a patológiát velocardiofacialis szindrómának nevezik. Számos modern kutató különbséget tesz e két állapot között, és úgy véli, hogy az „igazi” velocardiofacialis szindrómát nem kísérik kifejezett immunológiai rendellenességek. A DiGeorge-szindróma előfordulási gyakorisága 1:3 000-20 000 - az adatok ilyen jelentős eltérése annak tudható be, hogy még nem sikerült megbízható és egyértelmű határvonalat megállapítani e betegség és a velocardiofacialis szindróma között. Ezért különböző szakértők szerint ugyanannak a betegnek lehet elsődleges immunhiánya, kísérő rendellenességekkel, vagy több fejlődési rendellenesség a csökkent immunitás hátterében.

A DiGeorge-szindróma okai

A DiGeorge-szindróma genetikai természete a 22-es kromoszóma hosszú karjának központi részének károsodása, ahol feltehetően számos fontos transzkripciós faktort kódoló gének találhatók. Sikerült azonosítani az egyik ilyen gént - a TBX1-et, amelynek expressziójának terméke egy T-box nevű fehérje. Az embriogenezis folyamatait irányító fehérjék családjába tartozik. A DiGeorge-szindróma és a TBX1 közötti kapcsolat bizonyítéka az a tény, hogy a betegek kis százalékának nincs jelentős károsodása a 22. kromoszómában, csak ennek a génnek a mutációi vannak jelen. Más kromoszómák delécióinak e betegség kialakulásában betöltött szerepére vonatkozóan is születtek javaslatok. Így a DiGeorge-szindrómához hasonló megnyilvánulásokat észleltek a 10., 17. és 18. kromoszóma károsodása esetén.

A DiGeorge-szindróma legtöbb esetben a 22-es kromoszóma deléciója körülbelül 2-3 millió bázispárt ölel fel. Leggyakrabban ez a genetikai hiba spontán módon jelentkezik a hím vagy női csírasejtek képződése során - vagyis csíra jellegű. A betegség eseteinek csak egytizede családi forma, autoszomális domináns öröklődési mintával. A DiGeorge-szindróma patogenezise a speciális embrionális formációk - garatzsákok (főleg a 3. és 4.) - képződésének megzavarására vezethető vissza, amelyek számos szövet és szerv előfutárai. Főleg a szájpadlás, a mellékpajzsmirigyek, a csecsemőmirigy, a mediastinalis erek és a szív kialakulásáért felelősek, ezért DiGeorge-szindrómával e szervek fejlődési rendellenességei fordulnak elő.

DiGeorge-szindróma tünetei

A DiGeorge-szindróma számos megnyilvánulása közvetlenül a gyermek születése után kerül meghatározásra, bizonyos rendellenességek (például szívhibák) még korábban - megelőző ultrahangvizsgálatok során - észlelhetők. Leggyakrabban az arcfejlődés első felfedezett rendellenességei a szájpadhasadék, néha „ajakhasadékkal” kombinálva, és az alsó állkapocs prognózisa. A DiGeorge-szindrómás csecsemőknek gyakran kicsi a szája, kicsi az orra széles orrnyereggel, valamint deformálódott vagy fejletlen fülporc. A betegség viszonylag enyhe lefolyása esetén a fenti tünetek mindegyike meglehetősen gyengén kifejezhető, a kemény szájpad hasadéka is csak a hátsó részen fordulhat elő, és csak a fül-orr-gégész alapos vizsgálata során észlelhető.

A DiGeorge-szindrómás beteg életének első hónapjaiban a veleszületett szívhibák megnyilvánulásai kerülnek előtérbe - ez lehet Fallot tetralógiája vagy egyéni rendellenességek: kamrai septum defektus, nyitott ductus arteriosus és számos más. Ezeket cianózis, szív- és érrendszeri elégtelenség kíséri, és szakképzett orvosi ellátás hiányában (beleértve a sebészeti ellátást is) a betegek korai halálához vezethet. A DiGeorge-szindrómás gyermekek másik gyakori rendellenessége a mellékpajzsmirigyek hypoplasiája és az azt követő hypocalcaemia által okozott görcsrohamok és tetánia.

A DiGeorge-szindróma következő legfontosabb megnyilvánulása, amely megkülönbözteti a velocardiofacialis szindróma más típusaitól, az elsődleges immunhiány. A csecsemőmirigy aplasia vagy fejletlensége miatt alakul ki, ezért nagyobb mértékben befolyásolja a sejtes immunitást. Ez azonban az immunrendszer humorális és sejtes részei közötti szoros kapcsolat miatt a szervezet védekezőképességének általános gyengüléséhez vezet. A DiGeorge-szindrómás betegek rendkívül érzékenyek a vírusos, gombás és bakteriális fertőzésekre, amelyek gyakran elhúzódó és súlyos lefolyásúak. Egyes kutatók különböző mértékű mentális retardációt észlelnek, és néha neurológiai eredetű rohamok is megfigyelhetők.

DiGeorge-szindróma diagnózisa

A DiGeorge-szindróma meghatározására általános fizikális vizsgálat, szívvizsgálat (EchoCG, elektrokardiogram), pajzsmirigy és csecsemőmirigy ultrahangja, valamint immunológiai tesztek használatosak. Kisegítő szerepet játszik az általános és biokémiai vérvizsgálatok elvégzése, a beteg kórtörténetének tanulmányozása és a genetikai vizsgálatok. A DiGeorge-szindrómás betegek vizsgálatakor a betegségre jellemző eltérések - szájpadhasadék, arcszerkezeti rendellenességek, fül-orr-gégészeti szervek patológiái - állapíthatók meg. Az anamnézis rendszerint feltárja a vírusos és gombás fertőzések gyakori, súlyos lefolyású epizódjait, a hipokalcémia okozta görcsöket, és gyakran észlelnek kiterjedt fogszuvasodást.

A csecsemőmirigy ultrahangos vizsgálata jelentős tömegcsökkenést, vagy akár a szerv teljes hiányát (agenesis) jelzi. Az EchoCG és más szívdiagnosztikai módszerek számos szívhibát (például kamrai septum defektus) és mediastinalis ereket tárnak fel. Az immunológiai vizsgálatok megerősítik a T-limfociták szintjének jelentős csökkenését. Ugyanez a jelenség figyelhető meg a perifériás vérben, és gyakran kombinálódik az immunglobulin-fehérjék koncentrációjának csökkenésével. A vér biokémiai vizsgálata a kalcium és a mellékpajzsmirigy hormonok szintjének csökkenését jelzi. A genetikus a 22. kromoszómán fluoreszcens DNS-hibridizáció vagy multiplex polimeráz láncreakció segítségével kereshet deléciót.

DiGeorge-szindróma kezelése

Jelenleg nincs specifikus kezelés a DiGeorge-szindrómára, csak palliatív és tüneti módszereket alkalmaznak. Nagyon fontos a veleszületett szívelégtelenség mielőbbi felismerése, és szükség esetén műtéti korrekciója, hiszen ebben a betegségben a szív- és érrendszeri rendellenességek a leggyakoribb oka az újszülöttkori halálozásnak. A hipokalcémia okozta görcsrohamok jelentős veszélyt jelentenek, ami megköveteli a vérplazma elektrolit-egyensúlyának időben történő korrekcióját. A DiGeorge-szindróma esetén sebészeti segítségre is szükség lehet az arc és a szájpadlás rendellenességeinek kijavításához.

Súlyos immunhiány miatt a bakteriális, vírusos vagy gombás fertőzés bármely jele indokolja a megfelelő gyógyszerek (antibiotikumok, vírus- és gombaölő szerek) sürgős alkalmazását. A DiGeorge-szindrómás beteg immunállapotának javítása érdekében donor plazmából nyert immunglobulinok helyettesítő infúziója végezhető. Egyes esetekben csecsemőmirigyet ültettek át, ami serkentette a saját T-limfociták képződését – ez segített a betegek életminőségének javításában.

A DiGeorge-szindróma előrejelzése és megelőzése

A DiGeorge-szindróma prognózisát a legtöbb kutató bizonytalannak értékeli, mivel ezt a betegséget a tünetek jelentős változékonysága jellemzi. Súlyos esetekben a szív- és érrendszeri és immunológiai rendellenességek kombinációja miatt magas a korai újszülötthalál kockázata. A DiGeorge-szindróma jóindulatúbb formái meglehetősen intenzív palliatív terápiát igényelnek, különösen fontos odafigyelni a vírusos és gombás fertőzések kezelésére, megelőzésére. A betegek értelmi fejlődése némileg lelassul, azonban megfelelő pedagógiai és pszichológiai korrekcióval a fejlődési elmaradás megnyilvánulásai kiegyenlíthetők. A mutációk gyakori spontán jellege miatt a DiGeorge-szindróma megelőzését nem fejlesztették ki.

A gyermekek testében van egy egyedülálló és még nem teljesen tisztázott szerv - a csecsemőmirigy vagy a csecsemőmirigy. Nevét azért kapta, mert alakja valóban villára hasonlít, és azon a területen található, ahol a golyva előfordul. Orvosi neve thymus a görög thymus - lélek, életerő - szóból. Nyilvánvalóan az ókori gyógyítóknak már volt fogalmuk a testben betöltött szerepéről.

Mi a csecsemőmirigy a gyermekeknél? Ez egy vegyes szerv, amely egyszerre tartozik az immun- és az endokrin rendszerhez. Nyirokszövete elősegíti a szervezet fő védősejtjeinek – a T-limfocitáknak – érését. A mirigyhámsejtek több mint 20 hormont termelnek a vérbe (timint, timozint, timopoietint, T-aktivint és másokat).

Ezek a hormonok serkentik a szervezet különféle funkcióit: az immunrendszer, a motoros, a neuropszichés rendszerek állapotát, a test növekedését, az általános közérzetet stb. Ezért a csecsemőmirigyet a „boldogság helyének” nevezik, és úgy gondolják, hogy a mirigy ezen funkcióinak köszönhetően a gyerekek aktívabbak, vidámabbak és vidámabbak, mint a felnőttek. Azt is tartják, hogy a csecsemőmirigy eltűnésével kezdődik a szervezet öregedési folyamata.

Fontos! Ha a gyermek letargikus, fáradt, inaktív, gyakran beteg, ez a csecsemőmirigy működésének hiányára utalhat.

Mekkora a mirigy normál mérete és elhelyezkedése gyermekeknél?

A csecsemőmirigy a magzatban a terhesség 7. hetében képződik, az első 5 életévben aktívan működik, majd fokozatosan sorvadás kezdődik. 25 éves korára teljesen megszűnik működése, 40 éves korára pedig a legtöbb embernél szövete lecsökken és eltűnik.

A csecsemőmirigy a szegycsont mögött található a légcső bifurkációjának szintjén (jobb és bal hörgőkre osztva), 2 lebenyből áll, amelyek a légcsőtől jobbra és balra helyezkednek el. Újszülöttek mérete 4x5 cm, vastagsága 5-6 mm, súlya 15-20 g, ezek a csecsemőmirigy paraméterei egy év alatti gyermekeknél.

A csecsemőmirigy a gyermekeknél normál esetben a testnövekedéssel párhuzamosan növekszik a pubertás kezdetéig (11-14 év), ekkorra eléri a 8x16 cm-es méretet és a 30-35 g súlyt, majd a szerv növekedését. leáll és megindul a fordított fejlődése. Általában a gyermekek csecsemőmirigyének mérete a testmagasságtól függ, és súlya a testtömeg 1/250-e.

Mikor növekszik meg a csecsemőmirigy gyermekeknél és hogyan nyilvánul meg?

A szülőknek gyakran meg kell küzdeniük gyermekük csecsemőmirigyének megnagyobbodásával (hiperpláziával). Leggyakrabban ez az élet első 3 évében figyelhető meg. A csecsemőmirigy-hiperplázia okai gyermekeknél a következők lehetnek:

Az aminosavak (fehérje) hiánya a gyermek étrendjében.
Vitaminok hiánya.
A limfoid szövet diatézise (nyirokcsomók proliferációja).
Gyakori fertőzések.
Allergia.
Örökletes tényező.

Csecsemőnél a csecsemőmirigy a születés előtti időszaktól megnagyobbodhat káros hatások következtében: az anya fertőző betegségei, a terhesség kóros lefolyása.

A csecsemőknél a timomegália (a mirigy megnagyobbodása) a gyermek súlyának növekedésében, sápadt bőrben, fokozott izzadásban, köhögési rohamokban és emelkedett testhőmérsékletben nyilvánul meg. A gyermek állapota hanyatt fekve romlik - a köhögés felerősödik, az orr cianózisa (kéksége) jelentkezik, a nyelés nehézkessé válik, az étel visszafolyása jelentkezik. A bőr jellegzetes kékes-lilás árnyalata, amikor a baba sír.

Fontos! A csecsemőknél megnagyobbodott csecsemőmirigy megfázáshoz hasonlíthat, ami ebben az időszakban ritka. Ezért ilyen esetekben a csecsemőmirigy vizsgálata kötelező.

Miért alakul ki mirigy hypoplasia, mik a tünetei?

Sokkal kevésbé gyakori a csecsemőmirigy hypoplasia gyermekeknél, vagyis annak csökkenése. Általában ez egy veleszületett patológia, más veleszületett rendellenességekkel kombinálva:

a mellkas fejletlensége;
a mediastinalis szervek hibái - szív, légutak;
DiGeorge-szindrómával - a mellékpajzsmirigy és a csecsemőmirigy anomáliája;
Down-szindrómával - kromoszóma-rendellenességgel.

Ez egy nagyon súlyos patológia, amely a gyermek magasságának és súlyának elmaradottságában, az összes létfontosságú folyamat csökkenésében, a görcsös szindróma kialakulásában, a bél dysbiosisában és a különféle fertőzések hozzáadásával nyilvánul meg. Az ilyen gyermekek halálozási aránya nagyon magas, ha az intenzív kezelést nem kezdik meg időben.

Milyen diagnosztikai módszereket alkalmaznak?

A gyermekek csecsemőmirigyének tanulmányozásának modern módszere az ultrahangos szkennelés. Nem jár sugárzással, és biztonságosan elvégezhető annyiszor, ahányszor szükséges, például a kezelés ellenőrzéséhez. A gyermekek csecsemőmirigyének új Doppler ultrahangtechnológiái lehetővé teszik a legpontosabb adatok beszerzését a mirigy méretéről, elhelyezkedéséről és szerkezetéről.

Laboratóriumi vizsgálat szükséges: klinikai vérvétel, immunológiai vizsgálatok, fehérje és mikroelem (elektrolitok) mennyiségének meghatározása. Veleszületett patológia esetén genetikai vizsgálatokat végeznek.

Hogyan kezelik a mirigyet gyermekeknél?

A csecsemőmirigy kezelése gyermekeknél a méretváltozás mértékétől, az immunitás állapotától, a gyermek általános állapotától és életkorától, valamint az egyidejű betegségek jelenlététől függ. Általában a kezelési algoritmus a következő:

Az étrend normalizálása (elegendő mennyiségű fehérje és vitamin).
Napi rutin elegendő fizikai aktivitással és megfelelő pihenéssel.
Edzés, sport, testnevelés.
Természetes immunstimulánsok szedése.
Az antihisztaminok kötelező alkalmazása megfázás vagy allergiás reakciók esetén.

Fontos! Az aszpirin csecsemőmirigy-hiperpláziában szenvedő gyermekek számára ellenjavallt, elősegíti a mirigy fokozott növekedését és az aszpirin által kiváltott asztma kialakulását.

Gyermekeknél a csecsemőmirigy-hiperplázia súlyos eseteiben hormonterápiát (Prednizolon, Hidrokortizon, Cortef) írnak elő.

Ha a csecsemőmirigy túlzottan megnagyobbodott egy gyermeknél, a műtétet indikációk szerint végezzük - a mirigy reszekciója (thymectomia). A csecsemőmirigy eltávolítása után a gyermek több évig klinikai megfigyelés alatt áll.

A csecsemőmirigy-megnagyobbodásban szenvedő gyermeket gondosan óvni kell a megfázástól és fertőzésektől, kerülni kell a csoportos és zsúfolt helyeken. A rutin vakcinázást a szokásos módon végezzük, figyelembe véve a gyermek állapotát, hogy ebben az időben ne legyen megfázása, allergiája, diatézise és egyéb betegségei.

A csecsemőmirigy fontos szerepet játszik a kisgyermekek egészségének megőrzésében. Ezért a gyakran beteg gyermekeket ki kell vizsgálni, és szükség esetén kezelést kell végezni.

A thymus hypoplasia genetikája és patogenezise

A thymus hypoplasia klinikai megnyilvánulásai

;

A thymus hypoplasia genetikája és patogenezise

A thymus hypoplasia klinikai megnyilvánulásai

A csecsemőmirigy hypoplasia kezelése - DiGeorge-szindróma

Milyen diagnosztikai módszereket alkalmaznak?

Hogyan kezelik a mirigyet gyermekeknél?

Az étrend normalizálása (elegendő mennyiségű fehérje és vitamin).
Napi rutin elegendő fizikai aktivitással és megfelelő pihenéssel.
Edzés, sport, testnevelés.
Természetes immunstimulánsok szedése.
Az antihisztaminok kötelező alkalmazása megfázás vagy allergiás reakciók esetén.

Fontos! Az aszpirin csecsemőmirigy-hiperpláziában szenvedő gyermekek számára ellenjavallt, elősegíti a mirigy fokozott növekedését és az aszpirin által kiváltott asztma kialakulását.

Gyermekeknél a csecsemőmirigy-hiperplázia súlyos eseteiben hormonterápiát (Prednizolon, Hidrokortizon, Cortef) írnak elő.

A csecsemőmirigy fontos szerepet játszik a kisgyermekek egészségének megőrzésében. Ezért a gyakran beteg gyermekeket ki kell vizsgálni, és szükség esetén kezelést kell végezni.

Ezt a betegségcsoportot az immunrendszer genetikai hibái okozzák.
A csecsemőmirigy veleszületett vagy primer aplasiáját (vagy hypoplasiáját) a csecsemőmirigy parenchyma teljes hiánya vagy rendkívül gyenge fejlődése jellemzi, ami súlyos kombinált immunhiány jelenlétét határozza meg a T- és a tartalom hirtelen csökkenése miatt. B-limfociták és a csecsemőmirigy hiánya.
Mindezeket a betegségeket visszatérő, leggyakrabban tüdő- vagy bélrendszeri lokalizációjú gyulladásos betegségek kísérik, amelyek gyakran a betegek halálának közvetlen okai. Ezért a visszatérő gyulladásos betegségekben szenvedő gyermekeket, különösen a kisgyermekeket, alaposan meg kell vizsgálni a csecsemőmirigy funkcionális állapotát illetően.
Hasonló változások figyelhetők meg az immunhiányos betegségek csoportjába sorolt számos betegségben szenvedő gyermekeknél. A csecsemőmirigy fejlődésében a legkifejezettebb hibákat a következő szindrómákban találtuk.

1.
DiGeorge szindróma. A mirigy aplasia mellett a mellékpajzsmirigy aplázia is lehetséges a hypoparathyreosis megnyilvánulásaival. A patogenezis magában foglalja a keringő T-limfociták hiányát, a celluláris immunválasz éles elnyomását, a B-limfociták számának relatív növekedését és a humorális immunválasz megőrzését (az immunglobulinok normál szintje a vérben, hipokalcémia).
A betegség jellegzetes jelei az újszülött kortól kezdődő görcsrohamok, valamint a légzőrendszer és az emésztőrendszer visszatérő fertőzései. Általában az aortaív, az alsó állkapocs, a fülcimpa fejlődési rendellenességeivel, a nyirokcsomók hypoplasiájával és a csecsemőmirigy-függő területek fejletlenségével kombinálva.

2. Nezelof-szindróma- a csecsemőmirigy autoszomális recesszív aplasiája limfopéniával, a mellékpajzsmirigy aplázia nélkül, de a nyirokcsomókban és a lépben a csecsemőmirigy-függő zónák fejletlensége.
A T-limfociták reaktivitásának éles csökkenése (a sejtes immunrendszer hiánya) is kimutatható.
Az újszülöttkori időszaktól kezdve ismétlődő hörghurut, tüdőgyulladás, vírusos vagy gombás etiológiájú enterocolitis, herpeszes kiütések és szepszis figyelhetők meg.
A T-limfocita-hiány és a sejtes immunválasz elnyomása kifejezettebb, mint a DiGeorge-szindrómában. A betegek korán meghalnak.

3. Louis-Bar szindróma- ataxia-telangiectasia immunológiai hiánya, amelyet a mirigyes aplasia autoszomális recesszív öröklődése jellemez, a limfociták számának csökkenésével a nyirokcsomók és a lép csecsemőmirigy-függő területein, a kisagyban demyelinizáció.
Multiszisztémás komplex rendellenességek:
1) neurológiai (ataxia, koordináció elvesztése stb.);
2) vaszkuláris (a bőr és a kötőhártya telaniectasia);
3) mentális (mentális retardáció);
4) endokrin (mellékvese, ivarmirigyek működési zavara). A visszatérő szinopulmonális fertőzések már kora gyermekkorban jelentkeznek.
A sejtes immunitás megsértése a T- és B-immunrendszer károsodásával, IgA-hiánnyal jár.A vérszérumban emoronfehérjék (α- és β-fetoproteinek) mutathatók ki. Az ilyen betegeknél gyakrabban alakulnak ki rosszindulatú daganatok (általában lymphosarcoma, lymphogranulomatosis).

4.
"Svájci szindróma"- autoszomális recesszív súlyos kombinált immunhiány. A limfopéniás agammaglobulinémia, a csecsemőmirigy aplasia vagy hypoplasiája az összes limfoid szövet hipopláziájával kombinálódik. A csecsemőmirigy súlyos hypoplasiája, a nyirokcsomók hypoplasiája és a lép és a belek limfoid képződményei.
Az újszülött kortól kezdve a bőr és az orrgarat, a légutak és a belek nyálkahártyájának visszatérő gombás, vírusos és bakteriális elváltozásai. Az ilyen gyermekeknél a csecsemőmirigyet nehéz azonosítani.
A celluláris immunitási reakciók éles gátlásával együtt a humorális immunitás (a T- és B-limfociták hiánya) hiánya is kiderül. A gyermekek általában életük első hat hónapjában halnak meg.

Diagnosztika. A csecsemőmirigy veleszületett aplasiáját és hypoplasiáját a visszatérő fertőzések klinikai képe alapján állapítják meg. Ennek megerősítésére immunológiai vizsgálatokat alkalmaznak: meghatározzák a T- és B-limfociták számát és funkcionális aktivitásukat, az immunglobulinok koncentrációját és a mirigyhormon szintjét a vérben.
A thymus aplasia okozta immunhiányos állapotok korai diagnosztizálására a perifériás vér limfociták számának, szérum immunglobulinok és izohemagglutinin titerek meghatározását alkalmazzák.

Kezelés. Helyreállító és helyettesítő immunterápia. Ebből a célból a csecsemőmirigy vagy a csontvelő transzplantációját, immunglobulinok és csecsemőmirigyhormonok beadását végzik. Az immunszuppresszív hatású kortikoszteroidok alkalmazása ellenjavallt.

Thimic Hypoplasia (Digeorge-szindróma)

A csecsemőmirigy hypoplasia vagy aplasia, a mellékpajzsmirigyek és más struktúrák anomáliái egyidejűleg alakulnak ki (például szívhibák, vesepatológiák, az arckoponya anomáliái, beleértve a szájpadhasadékot stb.), és a 22-es q11 kromoszóma deléciója okozza. .

Diagnosztikai kritériumok

Az alábbiakban felsorolt rendszerszervek közül > 2 részvétele a folyamatban:

csecsemőmirigy;
hámtest;
a szív- és érrendszer.

Átmeneti hypocalcaemia fordulhat elő, ami görcsrohamokat okozhat újszülötteknél.

A szérum immunglobulinok általában a normál tartományon belül vannak, de alacsonyabbak is lehetnek, különösen az IgA; Az IgE szintje magasabb lehet a normálnál.

A T-sejtek száma csökken, és a B-sejtek százalékos aránya viszonylag megnő. A segítők és elnyomók aránya normális.

Amikor a szindróma teljesen kifejeződik, a betegek általában érzékenyek az opportunista fertőzésekre (Pneumocystis jiroveci, gombák, vírusok), és a graft-versus-host betegség miatti vérátömlesztés miatt halál is lehetséges. Részleges szindrómában (változó hypoplasiával) a fertőzés kialakulása és a fertőzésre adott válasz megfelelő lehet.

A csecsemőmirigy gyakran hiányzik; a csecsemőmirigy ectopia esetén a szövettan normális.

A nyirokcsomók tüszői normálisak, de a paracorticalis és a csecsemőmirigy-dependens területeken celluláris kimerülések figyelhetők meg. A rák és az autoimmun betegségek kialakulásának kockázata nem növekszik.

Thymus daganatok

A csecsemőmirigy-daganatok több mint 40%-át paratímiás szindrómák kísérik, amelyek később alakulnak ki, és az esetek harmadában többszörös jellegűek.

Társult

A myasthenia major az esetek körülbelül 35%-ában, az esetek 5%-ában a thymoma kimetszését követő 6. évben jelentkezhet. A thymoma a myasthenia gravisban szenvedő betegek 15%-ánál alakul ki.

Szerzett hipogammaglobulinémia. A felnőtt betegek 7-13%-ánál társul timoma; thymectomia után az állapot nem javul.

Valódi vörösvérsejt-aplázia (TRCA) a timomában szenvedő betegek körülbelül 5%-ánál észlelhető.

Az ICCA esetek 50%-a timomával társul, 25%-ban a javulás a thymectomia után következik be. A timoma előfordulhat egyidejűleg, vagy később alakulhat ki, de nem előzi meg a granulocitopéniát vagy a thrombocytopeniát vagy mindkettőt / 3 esetben; a thymectomia ebben az esetben haszontalan. Az ICCA 3 hypogammaglobulinémiában és timomában szenvedő betegnél fordul elő.

A gyermeknek állandó megfázása van, jellegzetes tünetekkel (köhögés, orrfolyás, hidegrázás, torokfájás), és az orvosok ugyanazt a diagnózist állítják fel - ARVI?

Lényegében minden igaz, de nézzünk mélyebben a problémába. A megfázás nagyon gyakran a szervezet depressziós immunrendszerének hátterében fordul elő.

A gyermekkori csecsemőmirigy pontosan az egyik fő oka a legyengült immunitásnak. És ezt kellő időben kezelni kell, hogy elkerüljük a helyzet súlyosbodását.

Ebben a cikkben arról fogunk beszélni, hogy mi a csecsemőmirigy, miért felelős, hogyan kell a szülőknek reagálniuk, amikor megjelennek a csecsemőmirigy problémáinak első tünetei, és hogy ez a betegség megállítható-e.

Egy kis elmélet

Az orvosok szerint a csecsemőmirigy a szervezet egyik legfontosabb szerve. Megvédi az embereket számos betegségtől és küzd az idegen mikroorganizmusok ellen.

De nézzük meg közelebbről a csecsemőmirigy hatásmechanizmusát, és vegyük figyelembe annak felépítésének elvét a gyermek testében.

Mi ez és mi a felelős

A csecsemőmirigy (csecsemőmirigy, csecsemőmirigy) egy V-alakú szerv az emberi mellkasüregben, amely az autoimmun betegségek megelőzéséért felelős.

A "csecsemőmirigy" szót görögül "életerőnek" fordítják. Leggyakrabban a csecsemőmirigy problémái gyermekkorban figyelhetők meg.

Ennek számos oka van, és az orvosok még mindig nem tudják a pontos választ arra a kérdésre: miért van egy gyermeknek megnagyobbodott csecsemőmirigye.

Egyes információk arra utalnak, hogy a csecsemőmirigy működési zavarának okai a következők: negatív külső hatások (sugárzási háttér, rossz környezet stb.), genetikai hajlamok, különféle rendellenességek az anya szervezetében a terhesség alatt, nephropathia, az anya akut fertőző betegségei terhesség alatt.gyermek.

Tudtad? Amerikai tudósok arra a következtetésre jutottak, hogy az AIDS legyőzhető. Ehhez meg kell tanulnia, hogyan serkentheti a T-hellellerek termelését a csecsemőmirigyben.

A csecsemőmirigy a születés első napjától kezdi meg aktív növekedését. Jelenleg a súlya mindössze 15 gramm. A növekedés a teljes pubertásig tart, és 15-16 éves korban ez a szerv eléri a 30-40 g súlyt.

Ettől kezdve a növekedés megfordul, és a csecsemőmirigy fokozatosan csökken. 70 éves korára súlya nem haladja meg a 7 g-ot.

A csecsemőmirigy lebenyes szerkezetű. Benne B-limfociták és T-limfociták tárolódnak, amelyek felelősek a szervezet idegen sejtekkel szembeni védelméért.

A csecsemőmirigy a szervezet immunrendszerének központi és legfontosabb szerve. Elnyomott aktivitása növeli a rák kialakulásának kockázatát.

Néha a csecsemőmirigy helytelen hatásmechanizmusa ahhoz a tényhez vezet, hogy T-limfocitái harcolni kezdenek saját testük normál sejtjeivel.

A csecsemőmirigy mindenesetre minden gyermek szervezetének fontos alkotóeleme, és bármilyen kóros elváltozás esetén azonnal kezelni kell.

A csecsemőmirigy szerepét az emberi szervezetben nemrég fedezték fel, mégpedig 1961-ben Ausztráliában. Aztán egy D. Miller nevű tudós újszülött patkányokon végzett vizsgálatokat.

A vizsgálatok során eltávolította a csecsemőmirigyeket, és megfigyelte az állatok testének reakcióit (különösen a szervátültetésre adott reakciókat).

Az eredmény: elnyomott antitestek (T-limfociták) termelése és a szervezet teljes kilökődése bármely átültetett szervből.

Ebből a következtetés a következő: a csecsemőmirigy elősegíti a védő limfociták termelődését és továbbképzését. Ráadásul nem engedi, hogy a limfociták megtámadják saját testüket (kivéve persze, ha daganat alakul ki ebben a szervezetben).

Hol van

A csecsemőmirigy elhelyezkedésével kapcsolatos kérdések gyakran még a felnőtteket is megzavarják. A csecsemőmirigy a mellkas üregében található.

Ha ez a szerv normális ütemben fejlődik, és fejlődése során nem figyelhető meg kóros elváltozás a baba testében, akkor 10-15 mm-rel a szegycsont fölé vetül.

Az alsó vége elérheti a 3 vagy 4 bordát. Azokban az esetekben, amikor a gyermeknek megnagyobbodott a csecsemőmirigye, alsó vége elérheti az 5. bordát.

Hogyan történik a diagnózis?

Ma a csecsemőmirigy diagnosztizálásának legnépszerűbb és legpontosabb módja a röntgenvizsgálat. Csak olyan esetekben hajtják végre, amikor az ultrahang nem nyújt kellően világos megértést a csecsemőmirigy állapotáról.

Az immunrendszer fő szervének megnagyobbodásakor jellegzetes háromszög vagy ovális szalagszerű árnyék jelenik meg a képeken. Az orvosok a J. Gewolb módszerrel meg tudják határozni a csecsemőmirigy megnagyobbodásának mértékét (összesen 3 db van belőle).

Fontos! A csecsemőmirigy stimulálásához rendszeresen termikus eljárásokat kell végezni (fürdők, szaunák stb.).

Van egy morfometrikus módszer a csecsemőmirigy megnagyobbodási szintjének meghatározására gyermekeknél. Lényege a csecsemőmirigy árnyékának tágulási együtthatójának kiszámítása.

Vagyis a kutató kiszámítja a csecsemőmirigy méretének és a mellkas teljes térfogatának arányát. Bonyolultabb helyzetekben célszerű pulzáló vagy többtengelyes röntgen, tomográfia vagy pneumomediastinográfia alkalmazása.

A modern diagnosztikai lehetőségek széles köre ellenére a radiográfiai módszerek nem mindig hatékonyak, mivel a kimenet gyakran nem ad kellően pontos eredményeket.

A legtöbb oroszországi, ukrajnai, fehéroroszországi és moldovai egészségügyi intézményben a csecsemőmirigy vizsgálatának fő diagnosztikai módszere az ultrahang.

Ha gyermekét egy helyi klinikára viszi, akkor először (talán tapintás után) az orvosok ultrahangvizsgálatra küldik.

A csecsemőmirigy diagnosztizálása ultrahang segítségével különböző korú gyermekeknél a következő:

Az újszülötteket és a 9 hónaposnál fiatalabb gyermekeket gyakran hátradöntött fejjel helyezik a kanapéra. Ezután ultrahangos eljárást végeznek;
a 9-18-20 hónapos gyermekeket „ülő” helyzetben vizsgálják;
Két éves kortól az ultrahangos eljárást álló helyzetben is lehet végezni.

Sok szülő nem tudja, mi a csecsemőmirigy ultrahangja gyermekeknél, hogyan történik az eljárás, és miért van rá szükség.

Valójában ebben az esetben az ultrahangos vizsgálat (US) segít meghatározni a gyermek csecsemőmirigyének állapotát (szükséges-e további kezelés, vagy a változás csekély, és nem igényel terápiás beavatkozást).

Tudtad? A tudósok létrehozták« a fiatalság injekciója» , amitől a felnőtt test egy új és erőteljes erőlöketet fog érezni. Ez az eljárás magában foglalja az őssejtek bejuttatását a csecsemőmirigybe. A szakértők szerint egy ilyen injekció megfiatalítja a csecsemőmirigyet, és ennek megfelelően az öregedő testet.

A vizsgálatot speciális, lineáris érzékelővel ellátott berendezéssel végzik. Egy ilyen érzékelő segítségével a gyermek mellkasának keresztirányú vizsgálatát végzik el.

Az érzékelő a szegycsonttal és a kézfejjel párhuzamosan van felszerelve. Egy speciális gélszerű állagot először a szegycsontra visznek fel.

Az ultrahangos eljárást követően az orvosok a kapott adatok alapján meghatározzák a csecsemőmirigy térfogatát (hossz, szélesség és magasság), majd az előre kiszámított térfogat és az orvosi szakirodalomban szabványosított speciális együtthatók alapján kiszámítják a szerv tömegét. .

Miután a csecsemőmirigy tömege ismert, az orvosok megfelelő diagnózist állíthatnak fel a gyermek számára.

Normák és eltérések

A csecsemőmirigy vizsgálata után az orvosok a kapott adatok alapján diagnózist készítenek.

Gyakran előfordul, hogy ennek az apró szervnek nincsenek komoly rendellenességei, és még a csecsemőmirigy leggyakoribb megnagyobbodása (timomegália) sem veszélyes betegség. A különösen akut eseteket (hiperplázia vagy hypoplasia) szerencsére rendkívül ritkán figyelik meg.

Normál mutatók

Nem számít, hogy melyik diagnosztikai módszert alkalmazták a csecsemőmirigy tanulmányozására (ultrahang, radiográfia stb.), minden a szerv teljes térfogatának és tömegének kiszámításán múlik.

Ezen adatok alapján specifikus diagnózist készítenek. A csecsemőmirigy méretének normál mutatói újszülöttnél a következők: hossz - 41 mm, szélesség - 33 mm, vastagság - 21 mm, teljes térfogat - 13900 mm³.

Tisztázni kell, hogy a megadott adatok referencia adatok, és kis eltérések egyik vagy másik irányba megengedettek. Tapasztalt szakértők szerint normál állapotban a csecsemőmirigy súlyának a gyermek teljes testtömegének 0,3%-ának kell lennie.

A csecsemőmirigy súlya 15-45 g, serdülők esetében 25-30 g.Más esetekben az orvosok diagnózist állítanak fel: timomegália.

Megnagyobbodás (thymomegalia)

A timomegalia a legtöbb esetben örökletes betegség, és 6 év alatti gyermekeknél figyelhető meg. A timomegalia előfordulása 3 év alatti gyermekeknél 13-34%, 3-6 éves gyermekeknél - 3-12%.

6 év után ez a betegség ritka. Ellenkező esetben azonban az ilyen gyermekek az autoimmun betegségek és a rák kialakulásának kockázatának vannak kitéve.

Fontos!A csecsemőmirigy növekedése csak 12 éves kor után lassul le.

A biológia és az orvostudomány kutatói a timomegalia két formáját különböztetik meg: szerzett és veleszületett.

Ezek közül az első külső hatások vagy múltbeli patológiás változások és betegségek (Addison-kór, mellékvese onkológia, tüdőgyulladás, ARVI, vasculitis) hátterében alakulhat ki.

A veleszületett timomegalia azt jelenti, hogy a csecsemőmirigy megfelelően kialakult, és az elfogadhatónál nagyobb. Szinte minden esetben egy ilyen hiba nem jelent veszélyt a gyermek életére és egészségére.

A timomegalia három súlyosságú lehet. Ezek különböznek a CTTI (cardiothymothoracic index) mutatói szerint.

A 0,33-ig terjedő CTTI mutató azt jelzi, hogy a baba teljesen egészséges, a 0,33 és 0,37 közötti mutató pedig azt jelzi, hogy a gyermeknél kialakult az első fokú timomegália.

A másodfokú timomegália diagnózisának felállításához szükséges indikátoroknak 0,37-0,42, harmadfokú - 0,42 felett kell lenniük.

A csecsemőmirigy hyperplasia és hypoplasia

A hiperplázia a csecsemőmirigy akut betegsége. Ennek fényében az agy és a kéreg sejtjei aktívan növekedni kezdenek, és egyidejűleg új képződmények alakulnak ki a csecsemőmirigyben.

Ennél a betegségnél, a timomegáliától eltérően, a csecsemőmirigy mérete normális maradhat, de a szerkezeti és funkcionális komponensek sérülnek.

Az ultrahang vizsgálat nem alkalmas a pontos diagnózis felállítására. Ebben az esetben röntgenvizsgálatot végeznek a csecsemőmirigy árnyékának természetének későbbi meghatározásával.

A hiperplázia fő okai a következők:

onkológia;
vérszegénység és szív- és érrendszeri betegségek;
autoimmun és endokrin betegségek.

A thymus hypoplasia vagy DiGeorge-szindróma a legtöbb esetben a magzat méhen belüli fertőzése esetén fordul elő. Ennek eredményeként az újszülött gyermek csecsemőmirigye fejletlen, vagy teljesen hiányzik.

Hipoplázia esetén a gyermek az arcszövet károsodását és az arcszervek szerkezetének általános zavarait tapasztalja.

Ezenkívül a gyermek a szív és a vesék szerkezetében zavarokat szenved. Egyes tudósok hajlamosak azt is feltételezni, hogy genetikai hajlam áll fenn a DiGeorge-szindrómára.

Tudtad?Ha a csecsemőmirigyet teljesen eltávolítják a gyermek ötéves kora után, ez semmilyen módon nem befolyásolja az életminőségét. Az a tény, hogy az első öt évben a csecsemőmirigynek sikerül olyan számú T-limfocitát termelnie, amely megvédi az emberi testet öregségig.

Mindenesetre fejletlen csecsemőmirigy esetén a hypoplasia tünetei hat éves kor után maguktól is megszűnhetnek.

A gyermek azonban mindvégig fogékony lehet a fertőző betegségekre, és nem tolerálja a vérátömlesztést és a szervátültetést.

Érdemes-e aggódni

Arra a kérdésre, hogy érdemes-e kezelni a csecsemőmirigyet, csak tapasztalt szakember tud határozott választ adni ennek az aprócska szervnek az alapos diagnózisa után.

Tünetek, amelyek nem igényelnek további segítséget

Meg kell jegyezni, hogy bármilyen tünet esetén jobb, ha orvoshoz fordul tanácsért. Mondja, hogy gyermeke egészséges, és értse el, hogy ez elég lesz a nyugalmához.

Az immunológia világszakértői azt mondják, hogy újszülötteknél a csecsemőmirigy enyhén megnagyobbodása a norma. A növekedés az életkorral normalizálódik, és minden tünet eltűnik.

A következő tünetek azonban előfordulhatnak csecsemőkorban, és nem járnak súlyos következményekkel:

enyhén megnagyobbodott nyirokcsomók;
a mandulák enyhe megnagyobbodása és;
A baba súlya kissé megnövekedett.

Mikor kell orvoshoz fordulni

A csecsemőmirigy működésének károsodásának vagy méretének változásának számos tünete van.

Ilyen esetekben a lehető leghamarabb gyermekorvoshoz, majd immunológushoz kell fordulni:

a baba testsúlyának hirtelen változásai;
vénás hálózat alakul ki a mellkason (márványminta);
gyakori regurgitáció etetés után;
a köhögés előfordulása vízszintes helyzetben;
a nyirokcsomók és a mandulák méretének erős növekedése;
az ARVI-betegségek előfordulása többszörösére nő;
ha egy baba sír, a bőre lilára változik;
depressziós izomtónus;
szívritmuszavar;
hyperhidrosis;
A gyermek karjai és lábai folyamatosan fagynak;
az ízületi fejlődés rendellenességei;
hipotenzió;
kriptorchidizmus, phimosis, hypoplasia;
sápadtság (vérszegénység miatt, amely a vas makroelemek hiánya miatt nyilvánul meg a szervezetben);
izzadás és hosszan tartó alacsony fokú láz.

Akutabb esetekben a csecsemőmirigy súlyos megnagyobbodása (0,42 feletti CTTI-értékekkel) esetén a gyermek nyaki vénák duzzadt, légszomj és cianózis lehet. Ez a létfontosságú szervek csecsemőmirigy általi összenyomása miatt következik be.

Hogyan történik a kezelés?

Az 1. és 2. fokozatú timomegalia esetén az orvosok engedélyezik a védőoltásokat, de csak szigorú felügyelet mellett. Ezenkívül időszakonként felmérik a kis beteg egészségi állapotát.

3. stádiumú timomegália elleni vakcinázás tilos, mivel a baba immunrendszere nem működik megfelelően, és még kis mennyiségű idegen szervezetet sem lesz képes megfelelően kilökni.

Egyes esetekben a gyermekorvos konzultál egy endokrinológussal és immunológussal, amely után engedélyt ad a védőoltásra (például a gyermekbénulás elleni védőoltásra).

Fontos!A szilárd alvás és a hosszan tartó friss levegőn való tartózkodás hozzájárul a timomegália gyors felépüléséhez.

A gyermek kezelését csak akut esetekben végezzük, amikor a csecsemőmirigy problémái hatással lehetnek a test más szerveire és rendszereire.

A kezelés különféle formákban fordul elő, és csak az egészségügyi intézmények szakemberei írják elő a megfelelő diagnózis után.

Az alábbiakban bemutatjuk a csecsemőmirigy problémáinak kezelésének főbb pontjait.

Tudtad?Ha finoman megérinti ujjaival a csecsemőmirigy helyét, energiával tölti fel az egész napot.

A csecsemőmirigy problémáinak tünetei általában eltűnnek, amikor a gyermek eléri a 3-6 éves kort.

Néha a timomegalia más betegségekké is fejlődhet, és ennek megelőzése érdekében a betegség első tünetei esetén azonnal forduljon orvoshoz.

Megelőzés

A mai napig ennek a szindrómának a kialakulásának mechanizmusai nem ismertek, ezért a megelőző intézkedések nem adhatnak jó eredményt.

Ismeretes, hogy a gyermekeknél a timomegalia kialakulhat a terhes anya egészségtelen életmódjának hátterében. Ezért a nő egészséges életmódja megelőző intézkedéseknek tekinthető.

A csecsemőknél és idősebb gyermekeknél a megnagyobbodott csecsemőmirigy megelőzésére irányuló intézkedések célja a stresszes helyzetek elkerülése és a rendszeres testmozgás (idősebb gyermekek esetében).

Végezetül szeretném megjegyezni, hogy a szülőknek nem kell félniük a 3 év alatti gyermekek timomegáliától. Korábban hivatkoztunk néhány statisztikai adatra, ezek szerint hazánkban megközelítőleg minden negyedik gyermeknek van csecsemőmirigy-problémája.

A legfontosabb dolog ebben a kérdésben: időben történő konzultáció az orvossal és célzott kezelés (ha van ilyen igény).

Itthon " Tervezés » A csecsemőmirigy hypoplasia. Thymus: csecsemőmirigy gyermekeknél

KATEGÓRIÁK

Szűrés

A végtagok ultrahangja

Az ultrahang típusai

Hasi ultrahang

A mellkas ultrahangja

NÉPSZERŰ CIKKEK

	A tagadást nem igékkel (személyes alakban, infinitivusban, gerund alakban) külön írjuk: nem venni, nem volt, nem tudni, lassan
	Előadás, beszámoló az ébredés filozófiájának főbb jellemzőiről
	Szépirodalmi stílus
	A föld gyermekei Bemutató mi vagyunk a föld gyermekei az óvodában
	Előadás a kommunikációs akadályok témában, a munkát a hallgatók fejezték be Kommunikáció nélkül bezárkózunk

2023 „kingad.ru” - az emberi szervek ultrahangvizsgálata