डायाफ्रामिक हर्निया वाला बच्चा कैसा दिखता है? जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया

बच्चों में डायाफ्रामिक हर्निया अपेक्षाकृत अक्सर (1700 में 1) देखा जाता है। इस बीमारी से मृत्यु दर नवजात शिशुओं की कुल मृत्यु दर का 1-3% है, और जीवन के पहले वर्ष के दौरान विकास संबंधी दोषों के कारण मरने वाले बच्चों में मृत्यु दर 12% है।

बच्चों में डायाफ्रामिक हर्निया की उत्पत्ति

डायाफ्राम गुंबद में पतले क्षेत्र या थ्रू दोष का निर्माण होता है प्रारम्भिक चरणभ्रूण या गर्भस्थ शिशु में विकास। डायाफ्राम की मांसपेशियों की परत के निर्माण में विचलन मां और भ्रूण के शरीर में चयापचय की ख़ासियत से जुड़ी ट्रॉफिक प्रक्रियाओं के विघटन के कारण उत्पन्न होता है। इसके बाद, ताकतें पैथोलॉजिकल महत्व प्राप्त कर लेती हैं अंतर-पेट का दबावभ्रूण, अविकसित डायाफ्राम के माध्यम से आंतरिक अंगों की गति को बढ़ावा देता है। साथ ही, हवा-आंतों की जेबें अपरिवर्तित रहती हैं, जो पेरिटोनियम की योनि प्रक्रिया के समान, पूर्वनिर्मित हर्नियल थैलियों में बदल जाती हैं। वंक्षण हर्निया. बच्चों में एक्वायर्ड डायाफ्रामिक हर्निया अधिक बार होता है बंद चोटश्रोणि, पेट और छाती या किसी संक्रामक-विषाक्त प्रक्रिया (पोलियोमाइलाइटिस, तपेदिक) के कारण।

बच्चों में डायाफ्रामिक हर्निया के लक्षण

नैदानिक ​​तस्वीर अंगों के हिलने पर होने वाले परिवर्तनों के कारण होती है पेट की गुहा. इनमें श्वसन क्रिया के विकार, पाचन तंत्र के माध्यम से भोजन के पारित होने में व्यवधान और उसका आघात, हृदय गतिविधि में असामान्यताएं और सामान्य विकार. इन लक्षणों का संयोजन उम्र और हर्निया के प्रकार पर निर्भर करता है। कैसे कम उम्रबच्चे में हर्निया के लक्षण उतने ही अधिक स्पष्ट दिखाई देंगे। बच्चों में डायाफ्रामिक हर्निया के साथ, परिश्रम के दौरान सांस की तकलीफ (दौड़ना, चलना, रोना), पेट में दर्द, कमजोरी, बढ़ी हुई थकान. बच्चों में विकास संबंधी देरी जुड़ी हुई है ऑक्सीजन भुखमरीऔर बार-बार होने वाला निमोनिया, जो अक्सर इन रोगियों की मृत्यु का कारण बनता है। नवजात शिशुओं और शिशुओं को सायनोसिस, उल्टी और कभी-कभी खांसी और हिचकी का अनुभव होता है। हृदय की सीमाएं हर्निया के विपरीत दिशा में तेजी से स्थानांतरित हो जाती हैं, आमतौर पर दाईं ओर। डायाफ्राम के हर्निया के बीच ही बड़ा खतरारोगी के लिए वे झूठी हर्निया का प्रतिनिधित्व करते हैं, जिसमें गला घोंटना संभव है। हर्निया ख़ाली जगहलगातार उल्टी से प्रकट। इरोसिव-अल्सरेटिव एसोफैगिटिस और गैस्ट्रिटिस के परिणामस्वरूप, रोगियों को खूनी उल्टी, रुके हुए मल का अनुभव होता है और (रक्तस्रावी सिंड्रोम) विकसित होता है। एसोफेजियल हर्निया वाले बच्चों में विकास संबंधी देरी कुपोषण का परिणाम है। हर्निया पूर्वकाल भागडायाफ्राम स्पर्शोन्मुख हो सकता है या पेट में दर्द, सांस की तकलीफ और अकड़कर सांस लेने के साथ हो सकता है। फ़्रेनोपेरिकार्डियल हर्निया के रोगियों में अधिक स्पष्ट लक्षण देखे जाते हैं। डायाफ्रामिक हर्निया वाले सभी बच्चों में से 30% में छाती की विकृति होती है; 25% बच्चे लक्षण रहित हैं।

बच्चों की शारीरिक जांच से हुआ खुलासा पैथोलॉजिकल असामान्यताएं(टैम्पेनाइटिस के क्षेत्रों की उपस्थिति या पर्कशन ध्वनि की सुस्ती, श्वसन ध्वनियों का गायब होना और कमजोर होना, श्रव्य ध्वनियों का दिखना आंतों की गतिशीलता, गड़गड़ाहट, छींटे) स्थानीयकरण के अनुरूप छाती के क्षेत्रों में खास प्रकार काहर्निया एक डायाफ्रामिक हर्निया के साथ, छाती के संबंधित आधे हिस्से में परिवर्तन नोट किए जाते हैं, एक एसोफेजियल हर्निया के साथ - इंटरस्कैपुलर क्षेत्र में, एक पूर्वकाल हर्निया के साथ - उरोस्थि के स्तर पर और पैरास्टर्नली। इन क्षेत्रों में, एक्स-रे परीक्षा के दौरान विचलन का पता लगाया जाता है, जो हमें अंतिम और सटीक सामयिक निदान स्थापित करने की अनुमति देता है। एक डायाफ्रामिक हर्निया की विशेषता कई लक्षणों से होती है: फेफड़ों के क्षेत्र में सेलुलर संरचना के वायु बुलबुले या अंधेरे के स्तर और क्षेत्रों की उपस्थिति के साथ बुलबुले की उपस्थिति; बार-बार अध्ययन के दौरान नोट किए गए डेटा की असंगतता ("परिवर्तनशीलता का लक्षण"); डायाफ्राम की उच्च स्थिति, इसके समोच्च की निरंतरता या शुद्धता का उल्लंघन, डायाफ्राम की गतिशीलता का उल्लंघन; हृदय की सीमाओं का विस्थापन. ज्यादातर मामलों में निदान के स्पष्टीकरण के लिए जठरांत्र संबंधी मार्ग (नवजात शिशुओं और शिशुओं में - लिपोइडोल, बड़े बच्चों में - बेरियम सस्पेंशन) के एक विपरीत अध्ययन के उपयोग की आवश्यकता होती है। कभी-कभी न्यूमोपेरिटोनियम आवश्यक होता है। क्रमानुसार रोग का निदानरोगियों की जांच करते समय, यह डायाफ्राम के गुंबद के आंशिक और पूर्ण (विश्राम) पतलेपन के बीच किया जाता है। जब डायाफ्राम शिथिल हो जाता है, तो एक उच्च स्थित सीमा रेखा की उपस्थिति नोट की जाती है, जो स्थानांतरित नहीं होती है और एक नियमित धनुषाकार वक्र का प्रतिनिधित्व करती है; पर गहरी सांसकोई हिलने-डुलने की हरकत नहीं देखी गई, जो वक्ष-उदर अवरोध में कामकाजी मांसपेशियों की परतों की अनुपस्थिति को इंगित करता है। डायाफ्राम के गुंबद (विश्राम) के पूर्ण पतलेपन का पूर्व-ऑपरेटिव निदान स्थापित करना महत्वपूर्ण है; पुनरावृत्ति से बचने के लिए, एलोप्लास्टिक सामग्री का उपयोग करने की सलाह दी जाती है। बच्चों में हायटल हर्निया को बिना उतरे पेट (वक्ष पेट, छोटी ग्रासनली) से अलग किया जाता है। हर्निया और उतरे हुए पेट का विभेदक निदान व्यावहारिक महत्व का है, क्योंकि हर्निया के मामले में, सर्जरी का संकेत दिया जाता है, और उतरे हुए पेट के मामले में, रूढ़िवादी उपचार का संकेत दिया जाता है।

जटिलताओं

बच्चों में डायाफ्रामिक हर्निया की मुख्य जटिलता इसका गला घोंटना है। नवजात शिशुओं में, इसकी एक प्रसिद्ध विशेषता है: छाती गुहा में स्थित आंतों के छोरों का पेट फूलना हृदय और एटेलेक्टैसिस के तेज विस्थापन का कारण बनता है। फेफड़े के ऊतक. ऐसे मामलों में बच्चों की मौत का कारण दम घुटना होता है। जठरांत्र संबंधी मार्ग में संचार संबंधी विकार या इसकी सहनशीलता में रुकावट आमतौर पर नहीं देखी जाती है। ऐसे उल्लंघन को दम घुटने वाला कहना अधिक सही होगा। नैदानिक ​​चित्र में बड़े बच्चों में गला घोंटने वाली हर्नियागैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रुकावट और श्वसन विफलता के लक्षण संयुक्त हैं।

बच्चों में डायाफ्रामिक हर्निया का उपचार

डायाफ्रामिक हर्निया के लिए रणनीति सक्रिय होनी चाहिए: डायाफ्राम के दाहिने गुंबद के सीमित फलाव वाले बच्चों को छोड़कर, सभी रोगियों को सर्जरी के अधीन किया जाता है, जो आमतौर पर स्पर्शोन्मुख होता है और बच्चे को जटिलताओं का खतरा नहीं होता है। आपातकालीन शल्य - चिकित्सायह तब किया जाता है जब डायाफ्राम फट जाता है या नवजात शिशुओं में जब हर्निया का गला घोंट दिया जाता है। नियोजित संचालनबच्चों में, विशेष रूप से छोटे बच्चों में, विशेष संस्थानों में प्रदर्शन करने की अधिक सलाह दी जाती है जहां उपयोग करने का अनुभव हो शल्य चिकित्सा पद्धतियाँइलाज, आधुनिक दर्द प्रबंधनऔर सर्जरी के बाद बच्चों की देखभाल करना, जो अक्सर किए गए ऑपरेशन की अंतिम सफलता को निर्धारित करता है।

बेहोशी- नाइट्रस ऑक्साइड या ईथर के साथ अल्पकालिक रिलैक्सेंट (डाइटलिन, लिसोनोन) के उपयोग के साथ इंट्राट्रैचियल एनेस्थीसिया।

ऑनलाइन पहुंच- उदर उदर। गुंबद के मध्य क्षेत्र के सीमित उभार के लिए, हर्निया के दाहिनी ओर के स्थानीयकरण के लिए, साथ ही एसोफेजियल हर्निया के लिए, ट्रान्सथोरेसिक एक्सेस का उपयोग किया जा सकता है।

ऑपरेटिव और तकनीकी तकनीकें बच्चों में डायाफ्रामिक हर्निया के प्रकार पर निर्भर करती हैं। उन्हें सरल और गैर-दर्दनाक होना चाहिए। आसंजन की अनुपस्थिति अंगों को आसानी से पेट की गुहा में नीचे लाने की अनुमति देती है। झूठी हर्निया के लिए, हवा को एक मोटी कैथेटर के माध्यम से फुफ्फुस गुहा में पेश किया जाता है, जो आंतों के लूप को कम करने में मदद करता है। डायाफ्राम, दर्दनाक और पूर्वकाल हर्निया के छोटे दोषों के लिए, हर्नियल छिद्र को ताज़ा किए बिना, बाधित टांके की एक या दो पंक्तियों के साथ हर्नियल छिद्र की सरल सिलाई पर्याप्त है। मांसपेशियों के फटने से बचने के लिए मोटी (नंबर 3-4) सिवनी सामग्री (नायलॉन या रेशम) का उपयोग करें। यदि डायाफ्राम का पतला क्षेत्र है बड़ा क्षेत्रइसे या तो हर्नियल थैली को चढ़ाकर, पूर्वनिर्मित टांके के साथ टांके लगाकर, घने अंग (यकृत, प्लीहा) के साथ कमजोर क्षेत्र का टैम्पोनैड, या एलोप्लास्टिक सामग्री (पॉलीविनाइल अल्कोहल, नायलॉन कपड़े या जाल) का उपयोग करके मजबूत किया जाता है। यदि डायाफ्राम में कोई महत्वपूर्ण दोष है, तो दोष को कम करने में मदद के लिए कई तकनीकों का उपयोग किया जाता है (पसलियों का उच्छेदन, डायाफ्राम को 1-2 पसलियों को ऊपर ले जाना)। हालाँकि, फिर भी एलोप्लास्टिक सामग्री का उपयोग करने की सलाह दी जाती है, बशर्ते कि यह पेरिटोनियल फ्लैप के साथ मुक्त फुफ्फुस गुहा से अलग हो (लंबे समय तक फुफ्फुस से बचने के लिए)।

बच्चों में हाइटल हर्निया के लिए, ऑपरेशन में पेट और अन्य विस्थापित अंगों को पेट में लाना, हर्नियल थैली को निकालना या इसे दो गोलाकार निर्धारण क्षेत्रों में विच्छेदित करना शामिल है - पेट के कार्डिया के क्षेत्र में और रेखा के साथ डायाफ्राम के अन्नप्रणाली के उद्घाटन का। हस्तक्षेप का मुख्य चरण रीढ़ की हड्डी के पास अपने बिस्तर से अन्नप्रणाली की अंगूठी के पूर्वकाल बाहरी भाग तक अन्नप्रणाली की गति है, जहां मांसपेशियों द्वारा अन्नप्रणाली के परिपत्र कवरेज और पुनरावृत्ति की रोकथाम के लिए सबसे अनुकूल परिस्थितियां बनाई जाती हैं। एसोफेजियल हर्निया की सर्जरी के दौरान, आपको चोट नहीं लगनी चाहिए वेगस तंत्रिकाएँगैस्ट्रिक पीड़ा और ऑपरेशन के बाद लगातार उल्टी से बचने के लिए। कुछ मामलों में, बच्चे की उदर गुहा अविकसित होती है और छोटे अंग उसमें फिट नहीं होते हैं। फिर सिलाई उदर भित्तिइसे दो चरणों में विभाजित किया गया है: पहले, केवल त्वचा को सिल दिया जाता है, एक सप्ताह या उसके बाद, पेट की दीवार को परतों में सिल दिया जाता है।

बच्चों में डायाफ्रामिक हर्निया के उपचार के परिणाम

बच्चों में डायाफ्रामिक हर्निया के ऑपरेशन के परिणामों के अध्ययन से पता चलता है कि सर्जन की सक्रिय रणनीति सही है: सर्जरी के बाद बच्चे सामान्य रूप से विकसित होते हैं, अपने साथियों से आगे निकल जाते हैं।

लेख तैयार और संपादित किया गया था: सर्जन द्वारा

गर्भाशय में पेरिटोनियल मांसपेशियों के विकास की विकृति का अक्सर नवजात शिशुओं में डायाफ्रामिक हर्निया के रूप में निदान किया जाता है। इस बीमारी के साथ, बच्चे को तत्काल सर्जरी की आवश्यकता होती है, क्योंकि अंग विस्थापन होता है पाचन नालछाती गुहा में, अविकसितता का कारण बनता है श्वसन प्रणालीऔर दिल.

आमतौर पर, नवजात शिशुओं में एक डायाफ्रामिक हर्निया का पता जन्म के तुरंत बाद, साथ ही 22-24 सप्ताह की गर्भावस्था के दौरान लगाया जाता है - पैथोलॉजी को अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके देखा जा सकता है।

बच्चे के जन्म के तुरंत बाद, आप निम्नलिखित लक्षणों के आधार पर डायाफ्रामिक हर्निया का संदेह कर सकते हैं:

• सामान्य सायनोसिस (नीलापन) त्वचा);
• कमजोर रोना (फेफड़ों के अपर्याप्त विस्तार के कारण);
• शोर के साथ असमान श्वास (आंतों की गड़गड़ाहट की याद दिलाती है);
• धड़कन कम हो जाती है, एपनिया और श्वासावरोध के हमले संभव हैं;
• नवजात का पेट धँसा हुआ है और छाती उभरी हुई है
• खून की उल्टी होना.

आप फोटो में नवजात शिशुओं में डायाफ्रामिक हर्निया के कुछ लक्षण देख सकते हैं।

एक नोट पर! यदि कोई बच्चा नीले रंग की त्वचा के साथ पैदा हुआ है, तो छाती का एक्स-रे लेने और श्वसन प्रणाली के अंगों की स्थिति का आकलन करने और उनके संभावित अविकसितता की पहचान करने की सिफारिश की जाती है।

रोग को डिग्री में विभाजित किया गया है। डायाफ्राम विकृति का निदान प्रकार और गंभीरता पर आधारित हो सकता है। पहले समूह में एक वास्तविक हर्निया शामिल है (यह एक हर्नियल थैली के साथ एक उभार है)। संयोजी ऊतकों) और गलत (यह हर्नियल थैली के बिना छाती गुहा में पेरिटोनियल अंगों की गति है, जो छाती में तनाव को भड़काती है)।

नवजात शिशुओं में डायाफ्रामिक हर्निया का इलाज कैसे किया जाता है, इस पर एक वीडियो देखें।

दो प्रकार के डायाफ्रामिक हर्निया गंभीरता की डिग्री से निर्धारित होते हैं: अंगों की मात्रा से जो छाती में चले गए हैं और उपस्थिति से संबंधित जटिलताएँ(हृदय, फेफड़ों के विकास की विकृति, काम में समस्याएँ जठरांत्र पथ).

कभी-कभी डायग्नोस्टिक्स के दौरान एक स्लाइडिंग और अक्षीय हर्नियाग्रासनली का खुलना. ऐसी विकृति के लिए, उपचार व्यक्तिगत रूप से निर्धारित किया जाता है।

एक नोट पर! यदि गर्भावस्था के दौरान अल्ट्रासाउंड भ्रूण में डायाफ्रामिक हर्निया की स्पष्ट रूप से पहचान नहीं करता है या विकृति खराब नहीं होती है, तो नवजात अवधि तक उपचार स्थगित कर दिया जाता है, और गर्भवती महिला को लगाया जाता है विशेष नियंत्रणअवलोकन के लिए. कब जन्मजात विकृति विज्ञानस्पष्ट और परेशान करने वाला इससे आगे का विकासबेबी, प्रस्ताव अंतर्गर्भाशयी उपचार(शल्य चिकित्सा)।

द्वारा व्यक्तिगत संकेतगर्भावस्था की तत्काल समाप्ति निर्धारित की जा सकती है।

बच्चे कहते हैं! - तुम इतना हंसना क्यों चाहते हो?
- दीना मेरा पेट ठीक कर देती है रेल द्वारा…

शिशुओं में डायाफ्रामिक हर्निया के विकास के कारण

पहले कुछ हफ्तों में रोग लक्षणहीन हो सकता है। और कुछ लक्षणों के बढ़ने के साथ, जो अविकसितता हुई है उसके कारणों का पता लगाना अनिवार्य है।

आमतौर पर ऐसी विकृति का विकास जुड़ा होता है पिछले संक्रमणगर्भावस्था के दौरान, वंशानुगत कारक, विटामिन की कमी के साथ असंतुलित आहार, पुराने रोगोंमाँ, और उसकी बुरी आदतें भी।

नवजात शिशुओं में डायाफ्रामिक हर्निया: चरणों में उपचार

नवजात शिशुओं में डायाफ्रामिक हर्निया का उपचार हमेशा सर्जिकल होता है। यह देखा गया है कि हस्तक्षेप के बाद भी बच्चे के ठीक होने की संभावना 50% है। बच्चे के जन्म के बाद पहले 24 घंटों के भीतर ऑपरेशन किया जाना चाहिए। इस अवधि के दौरान, बच्चे की आंतों को अभी तक गैसों से भरने का समय नहीं मिला है, इसलिए उसे पेट की गुहा में रखना आसान होगा। इस उपचार को आभूषण माना जाता है, क्योंकि शरीर के सभी अंग छोटे होते हैं और यह महत्वपूर्ण है कि उन्हें नुकसान न पहुंचे। प्रगति पर है शल्य चिकित्साकृत्रिम ऊतकों को सिल दिया जाता है, जो जड़ें जमाकर धारण करने वाली मांसपेशियों की भूमिका निभाते हैं आंतरिक अंगउदर गुहा में. प्रक्रिया के बाद, नवजात शिशु को जोड़ा जाना चाहिए कृत्रिम वेंटिलेशनफेफड़े, और यदि आवश्यक हो, तो एक सर्फेक्टेंट प्रशासित किया जाता है। यह फेफड़ों को अपना विकास पूरा करने में मदद करता है।

एक नोट पर! देर से सर्जरी के परिणामस्वरूप, मुश्किल कमी संभव है पाचन अंग, कभी-कभी वे कृत्रिम डायाफ्राम को तोड़ते हुए छाती पर लौट आते हैं। परिणामस्वरूप, हृदय संबंधी गतिविधि बाधित हो जाती है और बच्चे की मृत्यु हो जाती है।

इस बीमारी का प्रसव पूर्व इलाज संभव है। पेट की गुहा में एक पंचर बनाया जाता है, एक विशेष गुब्बारा बच्चे के श्वासनली में डाला जाता है और अंगों को पेरिटोनियम से उरोस्थि में प्रवेश करने से रोकने के लिए ऊतक को सिल दिया जाता है। फिर गर्भावस्था के आगे के पाठ्यक्रम की निगरानी की जाती है, और जन्म के बाद गुब्बारे को हटा दिया जाता है और बच्चे को वेंटिलेशन के तहत एक इनक्यूबेटर में रखा जाता है।

अंतर्गर्भाशयी सर्जरी के बाद बाहर नहीं रखा गया। गर्भावस्था के दौरान उपचार का सहारा तभी लिया जाता है जब कोई खतरा हो घातक परिणामजन्म के बाद बच्चे के लिए बहुत बड़ा।

जन्म से पहले भ्रूण की महत्वपूर्ण क्षमता को बनाए रखने के लिए, सहायक दवाओं का उपयोग करना संभव है सामान्य विकासगर्भावस्था, या सख्त बिस्तर पर आराम निर्धारित है।

डायाफ्रामिक हर्निया की जटिलताएँ

पश्चात की अवधि में, बच्चे को बहुत अधिक ध्यान देने की जरूरत है, हर्नियल फलाव की निगरानी करें (पुनरावृत्ति संभव है), और विश्लेषण भी करें सामान्य स्थितिबच्चा। सकारात्मक गतिशीलता के साथ, बच्चे के पूर्ण रूप से स्वस्थ होने और ठीक होने की संभावना होती है। लंबे समय तक यांत्रिक वेंटिलेशन के बाद, आवश्यकता को सावधानीपूर्वक कम करना महत्वपूर्ण है बच्चे का शरीरइसमें और बच्चे को अपने आप सांस लेने की कोशिश करने दें।

बच्चे कहते हैं! मेरी बेटी (3.5 वर्ष की) आज कहती है:
"लड़कों को अपने जैसा बनाने के लिए, आपको यह करना होगा," और उसने अपना कंधा दिखाया।

रोग और उसके परिणाम के रूप में असामयिक उपचारडायाफ्राम फट सकता है और शिशु की मृत्यु से इंकार नहीं किया जा सकता है। निवारक उद्देश्यों के लिए, सर्जरी के बाद महत्वपूर्ण संकेतों की निगरानी करने और रक्त संरचना की निगरानी करने की सिफारिश की जाती है।

नवजात काल में डायाफ्राम पर सर्जरी के बाद, गंभीर सर्दी और संक्रामक रोगबच्चे पर. तीव्र श्वसन संक्रमण के सभी लक्षणों को तुरंत रोका जाना चाहिए, क्योंकि श्वसन प्रणाली के संपीड़न के बाद निमोनिया या ब्रोन्कियल अस्थमा विकसित हो सकता है।

सीडीएच के लगभग 85% मामलों में बाईं ओर की हर्निया होती है, 13% में हर्निया दाईं ओर स्थित होती है, 2% में यह द्विपक्षीय होती है। छाती गुहा में यकृत की उपस्थिति के कारण दाहिनी ओर के दोष अधिक मृत्यु दर (45-80%) से जुड़े होते हैं।

उच्च फुफ्फुसीय प्रतिरोध और गैस विनिमय के लिए फेफड़ों की सतह का कम क्षेत्र पीएलएच की नैदानिक ​​​​तस्वीर और अंगों और ऊतकों तक संभावित अपर्याप्त ऑक्सीजन वितरण का कारण बनता है। हाइपोक्सिमिया और मेटाबोलिक एसिडोसिस फुफ्फुसीय वाहिकाओं के आगे वैसोस्पास्म में योगदान करते हैं, जिससे एक दुष्चक्र बनता है।

नवजात शिशुओं में जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया के लक्षण और संकेत

आमतौर पर ईडीसी क्लिनिक जन्म के बाद पहले मिनटों या घंटों में शुरू होता है श्वसन संकट, स्केफॉइड (चपटा) पेट, बैरल के आकार का पंजर, सायनोसिस। कभी-कभी गुदाभ्रंश पर आप छाती में आंतों की गतिशीलता सुन सकते हैं।

नवजात शिशुओं में जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया का निदान

प्रसव पूर्व निदान

जन्मपूर्व, सीडीएच का निदान 2/3 मामलों में किया जाता है। मुख्य लक्षण छाती गुहा में जठरांत्र अंगों की उपस्थिति है। दाहिनी ओर का दोष कम पता लगाने योग्य होता है क्योंकि यकृत ऊतक को फेफड़े के ऊतक से अलग करना मुश्किल होता है। भ्रूण के अल्ट्रासाउंड के अलावा, निदान में भ्रूण एमआरआई और आनुवंशिक परीक्षण शामिल हैं।

प्रयोगशाला निदान

• धमनी रक्त गैसें.
• रेडियोग्राफी.
• अन्य को बाहर करने के लिए जीवन के पहले 24 घंटों में अल्ट्रासाउंड कराने की सलाह दी जाती है जन्म दोष, सबसे पहले - दिल। इसके बाद, गंभीरता निर्धारित करने के लिए अल्ट्रासाउंड निगरानी आवश्यक है फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचापऔर दाएं-बाएं बाईपास और सर्जरी के बारे में निर्णय लेने के लिए रोगी की स्थिरता का निर्धारण करना।
• पल्स ओक्सिमेट्री।

क्रमानुसार रोग का निदान

विभेदक निदान में ब्रोन्कोजेनिक सिस्ट, फेफड़े के सिस्टेडेनोमैटोसिस, ब्रोन्कोजेनिक सीक्वेस्ट्रेशन, जन्मजात लोबार वातस्फीति, फुफ्फुसीय एजेनेसिस और डायाफ्राम की घटना शामिल होनी चाहिए।

नवजात शिशुओं में जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया का उपचार

हेमोडायनामिक समर्थन

रक्तचाप के आवश्यक स्तर को बनाए रखें (शुरुआत में, आपको इसे बनाए रखना चाहिए)। सामान्य संकेतकगर्भकालीन आयु के लिए) पर्याप्त मात्रा में भार और इनोट्रोपिक दवाओं (डोपामाइन, डोबुटामिन, एड्रेनालाईन) की मदद से। अनुशंसित प्रारंभिक मात्रा आसव चिकित्सा(जीवन के पहले 24 घंटे) - 40 मिली/किग्रा। अगर दबाव है फेफड़े के धमनीप्रणालीगत से अधिक है और इसके माध्यम से दाएं से बाएं शंट होता है अंडाकार खिड़की, आपको प्रोस्टाग्लैंडीन E1 निर्धारित करने पर विचार करना चाहिए।

सेडेशन और एनाल्जेसिया

पर्याप्त एनाल्जेसिया और बेहोश करने की क्रिया अनिवार्य है। सीडीएच वाले बच्चों को मांसपेशियों को आराम देने वाली दवाओं के नियमित प्रशासन की सिफारिश नहीं की जाती है।

नाइट्रिक ऑक्साइड साँस लेना

iNO का उपयोग फुफ्फुसीय वाहिकाओं के चयनात्मक वासोडिलेशन को प्राप्त करने की अनुमति देता है। डायाफ्रामिक हर्निया में नाइट्रिक ऑक्साइड की प्रभावशीलता के एक यादृच्छिक, डबल-ब्लाइंड, बहुकेंद्रीय अध्ययन में पाया गया कि iNO ने मृत्यु दर या ECMO की घटनाओं को कम नहीं किया। नियंत्रण समूह में 43% और आईएनओ समूह में 48% बच्चों की मृत्यु हो गई, नियंत्रण समूह में 54% और आईएनओ समूह में 80% बच्चों को ईसीएमओ (पी = 0.043) में स्थानांतरित कर दिया गया। डीएन के साथ पूर्ण अवधि और निकट अवधि के शिशुओं में नाइट्रिक ऑक्साइड प्रशासन की प्रभावशीलता का एक मेटा-विश्लेषण, जिसमें सीडीएच के साथ एक उपसमूह भी शामिल था, से पता चला कि इन बच्चों को नाइट्रिक ऑक्साइड प्रशासन से रोग का निदान थोड़ा खराब हो सकता है। यूरोपीय विशेषज्ञों का एक आम सहमति समूह स्पष्ट इंट्राकार्डियक दाएं से बाएं शंटिंग, ऑक्सीजनेशन इंडेक्स >20 और/या पोस्ट- और प्रीडक्टल संतृप्ति में अंतर >10% के मामलों में आईएनओ निर्धारित करने की सिफारिश करता है। यदि कोई प्रतिक्रिया नहीं मिलती है तो कई केंद्र वापसी के साथ iNO की प्रभावशीलता का परीक्षण करते हैं। 33 अस्पतालों में सीडीएच वाले 1713 बच्चों के एक हालिया अध्ययन से पता चला है कि आईएनओ के उपयोग की आवृत्ति बढ़ाने से सीडीएच वाले रोगियों की मृत्यु दर में कमी नहीं आई है।

एक्स्ट्राकोर्पोरियल झिल्ली ऑक्सीजनेशन

दुर्भाग्य से, रोगियों के इस समूह में ईसीएमओ का लाभ संदिग्ध है, और संभवतः यह कार्यविधियह केवल गंभीर फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया वाले सीमित संख्या में रोगियों के लिए उपयोगी होगा, जिनमें पर्याप्त गैस विनिमय प्राप्त करना या भ्रूण परिसंचरण पैटर्न को बदलना असंभव है।

प्रायोगिक उपचार

सीडीएच में पीएलएच के उपचार के अनियंत्रित अध्ययन में, आईएनओ विफलता के मामलों में सिल्डेनाफिल का उपयोग किया गया था।

पृष्ठसक्रियकारक. एक पूर्वव्यापी विश्लेषण से पता चला है कि सर्फैक्टेंट थेरेपी सीडीएच वाले बच्चों में जीवित रहने में सुधार नहीं करती है या ईसीएमओ और सीएलडी की घटनाओं को कम नहीं करती है। यह संभव है कि सर्फेक्टेंट उपचार से सीडीएच का पूर्वानुमान बिगड़ जाए। व्यक्तिगत केंद्र गर्भकालीन आयु और रेडियोलॉजिकल निष्कर्षों के आधार पर व्यक्तिगत रूप से सर्फेक्टेंट के प्रशासन पर निर्णय लेते हैं।

शल्य चिकित्सा

वर्तमान में, शल्य चिकित्सा उपचार के लिए निम्नलिखित दृष्टिकोण विकसित किया गया है:

1. शीघ्र हस्तक्षेप की कोई आवश्यकता नहीं;
2. ऑपरेशन हेमोडायनामिक्स और गैस विनिमय के स्थिरीकरण के बाद किया जाता है।

सर्जरी के लिए मरीज की तैयारी के संकेतकों पर विचार किया जाता है:

• गर्भकालीन आयु के लिए एमएपी सामान्य है;
• FiO2 पर प्रीडक्टल संतृप्ति 80-95%<50%;
• लैक्टेट<3 ммоль/л;
• मूत्राधिक्य >2 मिली/किग्रा/घंटा;
• फुफ्फुसीय धमनी पर दबाव प्रणालीगत दबाव के 50% से कम है;
• खुराक में कमी या इनोट्रोपिक दवाओं को बंद करना।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि बाद के हस्तक्षेप की प्राथमिकता के बारे में निष्कर्ष बड़ी संख्या में अवलोकन अध्ययनों पर आधारित हैं। मेटा-विश्लेषण ने विलंबित हस्तक्षेप के लिए कोई लाभ नहीं दिखाया (संभवतः आज तक किए गए आरसीटी की कम संख्या के कारण)।

प्रसवपूर्व सर्जरी. हस्तक्षेप दो प्रकार के होते हैं - डायाफ्राम की प्लास्टिक सर्जरी और भ्रूण श्वासनली का बंधाव या अवरोध। अवरोधन के दो आरसीटी के डेटा परस्पर विरोधी हैं। वर्तमान में, प्रसवपूर्व हस्तक्षेप की नियमित रूप से अनुशंसा नहीं की जा सकती है और आगे के शोध की आवश्यकता है।

नवजात शिशुओं में जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया के परिणाम और पूर्वानुमान

कुछ बच्चे जिन्हें सीडीएच (आमतौर पर सबसे गंभीर मामले) हुआ है उनमें सीएलडी विकसित हो जाता है।

हालाँकि कुछ बाल चिकित्सा सर्जरी केंद्र सीडीएच वाले बच्चों के लिए 40% जीवित रहने की दर का वर्णन करते हैं, लेकिन प्रसवपूर्व निदान किए गए केवल 30% बच्चे ही 1 वर्ष की आयु तक जीवित रहते हैं।

एक नवजात शिशु के जीवित रहने की संभावना अधिक होती है यदि उसका जन्म ऐसी सुविधा में हुआ हो जो नवजात गहन देखभाल की पूरी श्रृंखला प्रदान कर सके, साथ ही उन क्लीनिकों में जिनके पास सबसे बड़ा परिचालन अनुभव हो। यदि संभव हो तो गर्भधारण को पूर्ण अवधि तक बढ़ाया जाना चाहिए। सीडीएच वाले रोगियों के लिए प्रसव की विधि मौलिक महत्व की नहीं है और इसे प्रसूति संबंधी स्थिति के अनुसार निर्धारित किया जाना चाहिए।