Дефицит на коагулационен фактор 8 се наблюдава при: Специални указания за употреба на лекарството Коагулационен фактор VIII

Информация за проучване

Фактор VIII– антихемофилен глобулин А. Произвежда се в черния дроб, далака, ендотелните клетки, левкоцитите, бъбреците. Съдържание фактор VIIIв плазмата – 0,01-0,02 g/l, полуживот – 7-8 часа. Минималното ниво, необходимо за хемостаза, е 30-35%. Антихемофилният глобулин А участва във "вътрешния" път на образуване на протромбиназа, засилвайки активиращия ефект на фактор IXa (активиран фактор IX) върху фактор X. Фактор VIII циркулира в кръвта, свързвайки се с фактора на фон Вилебранд.

специални инструкции: Не провеждайте изследвания по време на остри периодизаболявания и по време на прием на антикоагуланти (трябва да изминат най-малко 30 дни след спирането им). Биоматериалът трябва да бъде предаден за изследване на празен стомах. Между последното хранене и вземането на кръв трябва да изминат поне 8 часа.

ОБЩИ ПРАВИЛА ЗА ПОДГОТОВКА ЗА ИЗСЛЕДВАНЕ:

1. За повечето изследвания се препоръчва кръводаряване сутрин, между 8 и 11 часа, на празен стомах (трябва да минат поне 8 часа между последното хранене и вземането на кръв, можете да пиете вода както обикновено) , деня преди изследване лесноограничена вечеря Вредни храни. За тестове за инфекции и спешни изследвания е приемливо да се дарява кръв 4-6 часа след последното хранене.

2. ВНИМАНИЕ!Специални правила за подготовка за редица тестове: строго на празен стомах, след 12-14 часа гладуване, трябва да дарите кръв за гастрин-17, липиден профил(общ холестерол, HDL холестерол, LDL холестерол, VLDL холестерол, триглицериди, липопротеин (а), аполипопротеин А1, аполипопротеин В); Тестът за глюкозен толеранс се провежда сутрин на гладно след 12-16 часа гладуване.

3. В навечерието на изследването (в рамките на 24 часа) изключете алкохола, интензивен физически упражнения, приемане на лекарства (съгласувано с Вашия лекар).

4. 1-2 часа преди кръводаряване, въздържайте се от пушене, не пийте сок, чай, кафе, можете да пиете спокойни води. Изключете физически стрес(бягане, бързо изкачване на стълби), емоционално вълнение. Препоръчително е да си починете и да се успокоите 15 минути преди кръводаряване.

5. Не трябва да дарявате кръв за лабораторни изследванияведнага след физиотерапевтични процедури, инструментално изследване, рентгенова снимка и ултразвуково изследване, масажи и други медицински процедури.

6. При проследяване на лабораторните показатели във времето се препоръчва провеждането на многократни изследвания при едни и същи условия – в същата лаборатория, кръводаряване по едно и също време на деня и др.

7. Кръвта за изследване трябва да бъде дарена преди започване на приема на лекарства или не по-рано от 10-14 дни след спирането им. За да се оцени контролът на ефективността на лечението с каквито и да е лекарства, трябва да се проведе изследване 7-14 дни след последната доза от лекарството.

Ако приемате лекарства, не забравяйте да уведомите Вашия лекар.

Нисък хемоглобин. Холелитиаза. Без пристъпи Без правилно предписано лечение Наистина моля за помощ. Имам холелитиаза. Малки камъчета и не много. Повърхностен гастрит. Незатваряне на кардията и жлъчен рефлукс. Преди това имаше и Helicobacter ++. Лекувах го. Страх ме е да махна жлъчката, защото проблемите с рефлукса ще останат и хранопроводът ще бъде разяден. IN напоследъкстана летаргичен. Недостиг на въздух и тахикардия. Кръвно налягане 100/60 и пулс 95. Чуплива коса и нокти. Взех си кръвни изследвания. Хемоглобинът и серумното желязо и някои други показатели за желязо са под нормата. Взимам омез. Все още не сме ходили на консултация с хематолог. Записът е огромен. Наистина искам да разбера какво да правя и как да лекувам правилно. Помогнете ми моля. Нямам сили да бъда в това състояние. Сега не знам на какви изследвания да се подложа и да се лекувам, едното може да навреди на другото. Чрез ултразвук коремна кухинавсичко е нормално с изключение на жлъчката. Индикаторите на асат и алат изглеждат нормални, въпреки че могат да бъдат повишени. Как мога да имам нещо, от което да започна?

Комплект реактиви за определяне на факторната активностVIII коагулация на кръвта (факторVIII-тест)съгласно TU 9398-020-05595541-2009

Предназначен за определяне на активността на фактор VIII (f. VIII) на кръвосъсирването чрез метод на едноетапно съсирване в кръвната плазма на пациенти с цел диагностициране на хемофилия А и тромбофилия, в прясно замразена донорска плазма (FFP), криопреципитат и препарати с фактор VIII, за да се определи тяхното качество.

Фактор VIII-тест е предназначен за работа ръчно, както и на автоматични и полуавтоматични коагулометри, способни да регистрират образуването на съсиреци в присъствието на каолин.

Фактор VIII е гликопротеин с молекулно тегло приблизително 280 000 далтона, локализиран освен в плазмата в черния дроб, далака и лимфоцитите. В плазмата фактор VIII циркулира в нековалентно свързан комплекс с фактора на фон Вилебранд. Фактор VIII се активира от тромбин и фактор Xa и е кофактор на фактор IXa по време на активирането на фактор X в присъствието на фосфолипиди и калциеви йони.

Дефицитът на фактор VIII причинява хемофилия А. Хемофилия А – тежка наследствено заболяване, се характеризира със спонтанно, често фатално кървене, кръвоизливи в ставите, водещи до ранна инвалидизация. Вече когато факторът на дефицит се намали до 30% (нормата е 50-150%), болестта се проявява в скрита формаи се открива след хирургични интервенции под формата на обилно кървене. Тези пациенти през целия си живот се нуждаят от заместителна терапияплазмени препарати.

Комплектът е предназначен за измерване на активността на фактор VIII в плазмата на пациенти с хемофилия А, пациенти с инхибиторна форма на хемофилия А, пациенти с тромбофилни състояния, причинени от високо нивоактивност на фактор VIII, проследяване на резултатите от лечението и за контролно изследване на антихемофилни лекарства (криопреципитат).

Принцип на метода:

Когато към разредената тестова плазма се добави плазма с дефицит на субстрат, всички коагулационни фактори с изключение на f.VIII се коригират. Следователно, времето на съсирване в теста APTT на смес от разреден тест и субстратна плазма с дефицит на f.VIII зависи само от активността на f.VIII в тестовата плазма. Активността на f.VIII се определя по схемата за калибриране на разрежданията на плазмения калибратор с установената активност на f.VIII.

Съдържание на комплекта:

• Ерилид, лиофилизиран аналог на цефалин – 1 бутилка;
• Каолин, суспензия в 0,9% разтвор на натриев хлорид (5 ml/флакон) - 1 бутилка;
• 0,025М разтвор на калциев хлорид (5 ml/флакон) – 1 бутилка;
• Субстрат плазма VIII, лиофилизирана (1 ml/флакон) – 1 бутилка;
• Лиофилизиран плазмен калибратор (1 мл/флакон) – 1 флакон;
• Концентриран имидазолов буфер (5 ml/флакон) – 1 флакон.

Един комплект е предназначен за извършване на 20 теста при разход от 0,05 ml реагент за тест.

Нормалните и патологичните стойности на активността на фактор VIII в плазмата на пациентите трябва да се проследяват с код KM-2. Висока активностфактор VIII в криопреципитата трябва да се наблюдава с код KM-8/9.

Код KM-16 може да се използва за изграждане на графика за калибриране.

Тълкуване на резултатите:

Ниво на активност на фактор VIII в плазмата при нормални и патологични състояния.

Единицата за активност е активността на фактор VIII, съдържащ се в пула донорска плазма, взети от поне 300 здрави донори мъже. Активността на фактор VIII се изразява в международни единици (IU) или като процент, като 1 IU/ml съответства на 100% активност.

формула, химическо наименование: няма данни.
Фармакологична група:хематотропни средства / Коагуланти (включително фактори на кръвосъсирването), хемостатици.
Фармакологичен ефект:хемостатично, попълване на дефицита на коагулационен фактор VIII.

Фармакологични свойства

Факторът на кръвосъсирването VIII е хемостатично лекарство, което се използва при хемофилия А. Факторът на кръвосъсирването VIII ускорява превръщането на протромбина в тромбин и по този начин подпомага образуването на фибринов съсирек. Когато се прилага на пациенти с хемофилия, коагулационният фактор VIII се свързва с фактора на von Willebrand в кръвоносните съдове. Активираният коагулационен фактор VIII действа като кофактор за активиран фактор IX, ускорявайки превръщането на фактор X в активиран фактор X. Активираният фактор X, от своя страна, превръща протромбина в тромбин. След това тромбинът превръща фибриногена във фибрин и може да се образува съсирек. Хемофилия А е наследствено, свързано с пола нарушение на кръвосъсирването, което се причинява от понижени нива на фактор на кръвосъсирването VIII, което води до обилно кървене в мускулите, ставите, вътрешни органии може да бъде както спонтанен, така и в резултат на хирургични интервенции или случайни наранявания. При провеждане заместващо лечениенивото на коагулационния фактор VIII в кръвния серум се повишава, което прави възможно временно компенсиране на дефицита на фактор VIII на кръвосъсирването и намаляване на склонността към кървене. Специфичната активност на коагулационния фактор VIII на кръвта е най-малко 100 IU/mg общ протеин.
Факторът на коагулацията на кръвта VIII е често срещан компонент на човешкия серум и има същия ефект като ендогенния фактор на кръвосъсирването VIII. След прилагане на фактор на кръвосъсирването VIII приблизително 2/3 до 3/4 от лекарството остава в кръвния поток. Нивото на активност на фактор VIII, постигнато в кръвния серум, трябва да бъде 80 - 120% от очакваната активност на фактор VIII. Активността на коагулационния фактор VIII в кръвния серум намалява според двуфазен експоненциален модел на разпадане. В първата фаза кръвосъсирващият фактор VIII се разпределя между интраваскуларните и други телесни течности с полуживот от 3-6 часа. Във втория повече бавна фаза, което най-вероятно отразява консумацията на коагулационен фактор VIII, полуживотът е средно 12 часа (диапазон от 8 до 20 часа). Което съответства на истинския биологичен полуживот на коагулационния фактор VIII. При пациенти с хемофилия А средните стойности на фармакокинетичните параметри на фактора на кръвосъсирването VIII са: възстановяване - 2,4% × IU-1 × kg; площ под фармакокинетичната крива концентрация - крива време - от 33,4 до 45,5% × h × IU-1 × kg; средното време, прекарано в кръвта, е от 16,6 до 19,6 часа; полуживот - от 12,6 до 14,3 часа; клирънс - от 2,6 до 3,2 ml × h^-1 × kg.

Показания

Терапия и профилактика на кървене при пациенти с вродена хемофилия А или придобит дефицит на коагулационен фактор VIII, включително инхибиторни форми (използвайки метода на индукция имунна толерантност).

Начин на приложение на коагулационен фактор VIII и доза

Факторът на кръвосъсирването VIII се прилага интравенозно след разреждане във вода за инжекции. Дозата и продължителността на заместващото лечение зависи от тежестта на дефицита на фактор VIII, местоположението и продължителността на кървенето и обективното състояние на пациента. Лечението трябва да започне под наблюдението на лекар с опит в лечението на пациенти с хемофилия.
Броят на единиците фактор на кръвосъсирването VIII се изразява в международни единици (IU), които са установени от настоящите стандарти Световна организацияЗдравни грижи за фактор на кръвосъсирването VIII. Активността на коагулационния фактор VIII в кръвния серум се изразява в проценти (спрямо нормално нивокоагулационен фактор VIII в човешки серум) или в IU (спрямо международен стандартза фактор на кръвосъсирването VIII). 1 IU активност на коагулационен фактор VIII е еквивалентен на съдържанието на коагулационен фактор VIII в 1 ml нормален човешки серум. Изчисляването на необходимата доза от лекарството се основава на емпирични данни, според които 1 IU коагулационен фактор VIII на kg телесно тегло повишава активността на коагулационния фактор VIII в кръвния серум с 1,5 - 2% от нормалната активност. За да изчислите необходимата доза от лекарството, определете Първо нивоактивността на коагулационния фактор VIII на кръвта и колко тази активност трябва да се увеличи. Необходимата доза от лекарството се изчислява по следната формула: необходимата доза= телесно тегло (kg) × желано повишаване на нивото на фактор VIII (%) (IU/dL) × 0,5. Честотата на употреба и дозировката на лекарството трябва винаги да са насочени към постигане клиничен ефектвъв всеки конкретен случай. В случай на кървене след началото на лечението, активността на коагулационния фактор VIII не трябва да намалява под първоначалното серумно ниво (% от нормалната концентрация) в подходящия период от време.
При ранна хемартроза, интрамускулно кървене, кървене устната кухинанеобходимото ниво на фактор на кръвосъсирването VIII е 20 - 40%, необходимо повтарящи се администрациилекарството на всеки 12 до 24 часа в продължение на поне един ден, докато болката отшуми или източникът на кървене се излекува. При по-интензивно кървене, интрамускулно кървене или хематоми необходимото ниво на коагулационен фактор VIII на кръвта е 30 - 60%; необходимо е повторно приложение на лекарството на всеки 12 - 24 часа в продължение на 3 - 4 дни до отшумяване на болката и работоспособност се възстановява. При животозастрашаващо кървене необходимото ниво на коагулационен фактор VIII е 60 - 100%; необходимо е повторно приложение на лекарството на всеки 8 - 24 часа, докато заплахата изчезне напълно. На малки хирургични интервенции, включително екстракция на зъб, необходимото ниво на фактор на кръвосъсирването VIII е 30 - 60%, необходимо е лекарството да се прилага на всеки 24 часа в продължение на поне един ден до постигане на излекуване. За големи хирургични интервенции необходимото ниво на кръвосъсирването фактор VIII е 80 - 100% (предоперативно и следоперативно), повторното приложение на лекарството е необходимо на всеки 8 - 24 часа до адекватно зарастване на раната, след това поне една седмица за поддържане на активността фактор на кръвосъсирването VIII на ниво 30 - 60%. Необходимата честота на употреба и дозата на лекарството се определят от лекуващия лекар.
По време на лечението трябва да се оцени нивото на коагулационния фактор VIII на кръвта, за да се коригира дозата и честотата на многократните инжекции на лекарството. Необходимо е внимателно да се следи активността на коагулационния фактор VIII в кръвния серум, особено по време на големи хирургични процедури. Отговорът към лечението може да варира при отделните пациенти, както е показано от разликите в полуживота и степента на възстановяване на активността на коагулационния фактор VIII.
За дългосрочна профилактикакървене при пациенти с тежка хемофилия А средна дозакръвосъсирващият фактор VIII е 20 - 40 IU/kg телесно тегло на интервали от 2 - 3 дни. При някои пациенти, особено при пациенти млад, може да се наложи съкращаване на интервала между прилагането на коагулационен фактор VIII или повишаване на дозата му.
При някои пациенти след лекарствена терапия е възможно образуването на инхибитори на фактор VIII на кръвосъсирването, което може да повлияе на ефективността на по-нататъшната терапия. Ако на фона на терапията не се наблюдава очакваното повишаване на активността на коагулационния фактор VIII на кръвта или липсва необходимия хемостатичен ефект, тогава се препоръчва консултация със специализиран специалист. център за лечениеизползвайки теста на Bethesda. За елиминиране на инхибитора на фактора на кръвосъсирването VIII може да се използва индукция на имунен толеранс, която се състои в ежедневно приложение на фактор на кръвосъсирването VIII в концентрация, която надвишава блокиращата способност на инхибитора (100 - 200 IU/kg/ден в зависимост от титъра на инхибитора). Коагулационният фактор VIII на кръвта действа като антиген и провокира повишаване на титъра на инхибитора на коагулационния фактор VIII, докато се развие толерантност, т.е. намаляване и по-нататъшно изчезване на инхибитора. Индукцията на имунен толеранс се провежда непрекъснато и продължава средно от 10 до 18 месеца. Индукцията на имунен толеранс трябва да се извършва само от лекари, които са специалисти по антихемофилно лечение.
Клиничните данни за употребата на коагулационен фактор VIII при нелекувани преди това пациенти са ограничени.
Клинично проучване, включващо 15 пациенти под 6-годишна възраст, не разкрива специални изискванияза дозиране на лекарството при деца.
Необходимо е да се следи наличието на инхибитори на фактор VIII при пациентите. Ако на фона на терапията не се наблюдава очакваното повишаване на активността на коагулационния фактор VIII на кръвта или няма необходимия хемостатичен ефект, тогава е необходимо да се направи анализ за наличие на инхибитори на фактор на кръвосъсирването VIII. Ако лекарственото лечение е неефективно при пациенти с високи нива на инхибитори на фактор VIII на кръвосъсирването, трябва да се обмисли алтернативна терапия. Тези пациенти трябва да се лекуват от лекари с опит в лечението на хемофилия.
Налични са междинни данни от текущо проучване при пациенти, подложени на индукция на имунен толеранс към фактор VIII. Режимът на дозиране се определя в лечебното заведение индивидуално за всеки пациент. Пациентите със слаб отговор обикновено получават коагулационен фактор VIII в доза от 50 - 100 IU/kg телесно тегло всеки ден или през ден, пациентите със силен отговор обикновено получават коагулационен фактор VIII в доза от 100 - 150 IU/kg телесно тегло тегло на всеки 12 часа. Титрите на инхибиторите на фактор VIII се определят два пъти на всеки 7 дни през първите три месеца, след това титрите на инхибиторите на фактор VIII се определят на всеки три месеца по време на рутинни посещения. лечебни заведенияда продължи лечението. Резултатът от индукцията на имунен толеранс се определя след три години според три последователни критерия, включително отрицателен титър на инхибиторите на фактор VIII, възстановяване на активността на фактор VIII и нормализиране на полуживота на фактор VIII на кръвосъсирването. Междинен анализ установи, че от 69 пациенти, които са получили фактор VIII за индуциране на имунен толеранс, 49 пациенти са завършили проучването. При пациенти с успешно елиминиране на инхибитора на коагулационния фактор VIII месечната честота на кървене намалява значително.
Преди интравенозно приложение, разтвореното лекарство трябва да се изследва за обезцветяване и наличие на механични включвания. Приготвеният разтвор на фактор VIII трябва да бъде бистър или леко опалесциращ. Не използвайте разтвор на фактор VIII, който е мътен или има съсиреци в него. Разтвореният разтвор на фактор VIII трябва да се използва веднага след приготвянето му и само веднъж.
Като предпазна мярка, сърдечната честота трябва да се проследява преди и по време на прилагане на фактор на кръвосъсирването VIII. Ако сърдечната честота се увеличи значително, прилагането на фактор на кръвосъсирването VIII трябва да се забави или спре.
Всеки неизползван разтвор на фактор VIII трябва да се изхвърли в съответствие със съществуващите разпоредби.
Както при всяко лекарство протеинов произход, За венозно приложениемогат да се развият реакции свръхчувствителност алергичен тип. В допълнение към кръвосъсирващия фактор VIII, лекарственият продукт съдържа следи от други човешки плазмени протеини. Пациентите трябва да бъдат информирани за ранни признациреакции на свръхчувствителност, включително генерализирана и локална уртикария, хрипове, усещане за притискане гръден кош, хипотония, анафилаксия. Ако се появят тези симптоми, трябва незабавно да спрете употребата на лекарството и да се консултирате с Вашия лекар. Ако се развие шок, е необходимо да се проведе стандартно противошоково лечение.
При използване на фактор на кръвосъсирването VIII в в редки случаиреакции на свръхчувствителност или алергични реакциикоето може да включва усещане за парене на мястото на инжектиране, усещане за изтръпване на мястото на инжектиране, ангиоедем, зачервяване на лицето, втрисане, генерализирана уртикария, локална уртикария, главоболие, хипотония, летаргия, гадене, тахикардия, тревожност, усещане за компресия в гърдите, повръщане, звънене в ушите, хрипове, в някои случаи тези симптоми могат да прогресират, в включително преди развитието на тежка анафилаксия, включително шок.
При пациенти с хемофилия А, когато се използва фактор на кръвосъсирването VIII, могат да се появят инхибитори (антитела) на фактор VIII на кръвосъсирването, което се проявява с недостатъчен клиничен отговор към лекарството. В тази ситуация е необходимо да се свържете със специализиран хематологичен център. Образуването на неутрализиращи инхибитори (антитела) на коагулационен фактор VIII е известно усложнениелечение на пациенти с хемофилия А. Обикновено тези инхибитори на фактор VIII са имуноглобулини G, които действат срещу прокоагулантната активност на фактор VIII, тяхното ниво се определя в единици Bethesda на ml кръвен серум, като се използва модифициран метод. Рискът от образуване на инхибитори на фактор VIII корелира с употребата на лекарства и е най-висок през първите 20 дни от лечението. В редки случаи инхибиторите на фактор на кръвосъсирването VIII могат да бъдат открити след първите 100 дни от употребата на лекарството. Всички пациенти, получаващи лечение с лекарства за коагулационен фактор VIII, трябва да бъдат внимателно наблюдавани за развитие на антитела срещу фактор VIII чрез подходящо изследване. лабораторни изследванияИ клинични наблюдения. В продължаващо клинично изпитванепри нелекувани преди това пациенти, 3 от 39 души, които са получавали фактор VIII при необходимост, развиват инхибитори на фактор VIII. Два случая са клинично значими; при двама други пациенти инхибиторите на фактор VIII спонтанно изчезват без промяна на дозата на лекарството. Всички случаи на образуване на инхибитори на фактор VIII са наблюдавани по време на терапията, ако е необходимо за не повече от 50 дни. Имаше първоначално ниво на активност на фактор VIII от по-малко от 1% при 35 нелекувани преди това пациенти и по-малко от 2% при 4 нелекувани преди това пациенти. По време на междинния анализ фактор VIII е използван най-малко 20 дни при 34 пациенти и най-малко 50 дни при 30 пациенти. При нелекувани преди това пациенти, които са използвали профилактика на фактор VIII, не са определени инхибитори на фактор VIII. По време на проучването 12 нелекувани преди това пациенти са претърпели 14 хирургични интервенции. Средна възрастна пациента към момента на първата употреба на фактор на кръвосъсирването VIII е 7 месеца (от 3 дни до 67 месеца) и средна продължителноступотребата на кръвосъсирващ фактор VIII в клинично проучване е 100 дни (диапазон 1 до 553 дни).
Има информация за връзката между образуването на инхибитори на коагулационен фактор VIII и алергични реакции, следователно, ако се развият алергични реакции, пациентът трябва да бъде изследван за наличие на инхибитори на коагулационен фактор VIII. Пациенти с инхибитори на коагулационен фактор VIII може да са изложени на повишен риск от анафилаксия при последваща употреба на коагулационен фактор VIII. Поради това първото приложение на фактор на кръвосъсирването VIII трябва да се извърши, както е предписано от лекуващия лекар по медицинско наблюдениев условия, позволяващи да осигурим необходимото медицински грижис развитието на алергични реакции.
Стандартните мерки за предотвратяване на инфекциозни заболявания, които могат да бъдат причинени от употребата на лекарствени продукти, приготвени от човешка кръв или серум, включват подбор на донори, скрининг на индивидуални дарения и кръвни серуми за специфични маркери на инфекциозни заболявания и въвеждане на ефективни етапи на инактивиране и отстраняване на микроорганизми при производството на лекарствени продукти. Но когато се използват лекарствени продукти, които са приготвени от човешка кръв или серум, рискът от предаване на микроорганизми, причиняващи инфекциозни заболявания, не може да бъде напълно изключен. Това се отнася и за нови или непознати микроорганизми. Тези мерки за превенция на инфекциозни заболявания се считат за ефективни срещу вируси с обвивка (вирус на човешка имунна недостатъчност, вирус на хепатит В, вирус на хепатит С) и необвит вирус на хепатит А. Тези мерки за превенция на инфекциозни заболявания може да имат ограничена ефективност срещу вируси без обвивка, като парвовирус B19. Инфекциякоето е причинено от парвовирус B19 може да има сериозни последствияза жени по време на бременност (инфекция на плода) и пациенти с имунен дефицит или повишена еритропоеза (напр. хемолитична анемия). При пациенти, които редовно и многократно получават лекарствафактор на кръвосъсирването VIII, получен от човешки серум, трябва да се обмисли подходяща ваксинация срещу хепатит А и В.
За да се установи връзка между пациента и партидата на лекарството, се препоръчва името и партидният номер на лекарството да се записват всеки път, когато се използва фактор на кръвосъсирването VIII.

Когато се използва коагулационен фактор VIII, трябва да се внимава при извършване на потенциала опасни видоведейности, които изискват повишена концентрация и скорост на психомоторните реакции (включително контрол превозни средства, механизми), тъй като е възможно развитието на главоболие, шум в ушите, хипотония и др нежелани реакции, които могат да имат Отрицателно влияниеза извършване на тези видове дейности. Ако се развият такива нежелани реакции, е необходимо да се въздържат от извършване на потенциално опасни дейности, които изискват повишена концентрация и скорост на психомоторните реакции (включително шофиране на превозни средства и машини).

Противопоказания за употреба

Свръхчувствителност (включително към спомагателни компонентилекарствен продукт).

Ограничения за употреба

Бременност, кърмене.

Употреба по време на бременност и кърмене

Тъй като хемофилия А е рядка при жените, опитът с употребата на фактор на кръвосъсирването VIII при жени по време на бременност и по време на кърменеотсъстващ. Факторът на кръвосъсирването VIII при жени по време на бременност и кърмене трябва да се използва само ако абсолютни показаниякогато очакваната полза за майката е по-висока възможен рискза плода или детето.

Странични ефекти на фактор на кръвосъсирването VIII

Нервна система, психика и сетивни органи: главоболие, безпокойство, шум в ушите.
Сърдечно-съдова система, кръв (хемостаза, хематопоеза) и лимфна система: хипотония, зачервяване, тахикардия.
Храносмилателната система:гадене, повръщане.
Дихателната система:чувство на компресия в гърдите, хрипове.
Имунната система:реакции на свръхчувствителност, анафилактичен шок, алергични реакции, тежка анафилаксия, ангиоедем, генерализирана уртикария, локална уртикария.
Общи нарушения и реакции на мястото на инжектиране:усещане за парене на мястото на инжектиране, усещане за изтръпване на мястото на инжектиране, втрисане, апатия, повишена телесна температура.
Лабораторни показатели:образуване на антитела срещу коагулационен фактор VIII в кръвния серум.

Взаимодействие на фактор VIII на кръвосъсирването с други вещества

Няма данни за взаимодействието на фактор VIII на кръвосъсирването с други лекарства.
Други не трябва да се използват лекарствас въвеждането на фактор на кръвосъсирването VIII.

Предозиране

Няма случаи на предозиране на фактор VIII на кръвосъсирването. Препоръчва се да не се превишава предписаната доза фактор на кръвосъсирването VIII.

Търговски наименования на лекарства с активното вещество фактор на кръвосъсирването VIII

Агемфил А
Антихемофилно човешки фактор-М(AHF-M)
Бериат
Хемоктин
Хемофилус М
Имунат
Коате-DVI
Coate-HP
Криобулин ТИМ 3
Криопреципитат
LongEight
Октавий
Октанат
Фънди
Хемат П
Emoklot D.I.

Комбинирани лекарства:
Фактор на кръвосъсирването VIII + фактор на von Willebrand: Vilate, Hemate® P.

Хроматографски пречистена лиофилизирана фракция от човешка кръвна плазма, съдържаща коагулационен фактор VIII. Антихемофилен глобулин, попълва дефицита на коагулационен фактор VIII, временно компенсира коагулационния дефект при пациенти с хемофилия А. Намира се в естествена комбинация с протеин С фактор VIII, фактор на фон Вилебранд. Участва в процесите на коагулация на кръвта, насърчава прехода на протромбин към тромбин и образуването на фибринов съсирек. Веднага след прилагане повишава коагулационния потенциал на кръвта. Намаляването на активността на антихемофилния фактор е двуфазно: ранна фаза — бърз спадактивност, характеризира времето на равновесие с екстраваскуларното пространство, втората фаза е бавна, отразява биологичния полуживот на приложения антихемофилен фактор и е 9-14 часа. Специфична дейност(след добавяне на човешки албумин) - 9-22 IU протеин. 1 IU (както е дефинирано от стандарта за коагулационен фактор VIII на СЗО) е приблизително равно на нивото на антихемофилния фактор в 1 ml прясна донорска човешка плазма.
Времето за достигане на максимална концентрация в кръвната плазма след интравенозно приложение е от 10 минути до 2 часа.Полуживотът е 8,4-19,3 часа.Активността на коагулационния фактор VIII намалява постепенно - с 15% в рамките на 12 часа.При хипертермия , периодът Полуживотът на коагулационния фактор VIII може да намалее.

Показания за употреба на лекарството Коагулационен фактор VIII

Хемофилия А, болест на фон Вилебранд (лечение и профилактика на кървене, включително по време на операция); придобит дефицит на фактор VIII, заболявания, придружени от образуването на антитела срещу фактор VIII.

Употреба на лекарството Коагулационен фактор VIII

IV. За предотвратяване на спонтанно кървене или леко кървене- 10 IU/kg (съдържанието на фактор VIII, необходимо за предотвратяване на спонтанно кървене - 5% от нормалното ниво); при умерено кървене и леки хирургични интервенции (например екстракция на зъб) - 15-25 IU/kg (съдържание на фактор VIII - 30-80% от нормалното), последвано от поддържаща доза от 10-15 IU/kg на всеки 12-24 часа за 3 дни или до получаване на достатъчен клиничен ефект; при остро кървене, животозастрашаваща- 40-50 IU/kg (съдържанието на фактор VIII е 60-100% от нормалното), последвано от поддържаща доза от 20-25 IU/kg на всеки 8-24 часа; при обширни хирургични интервенции - 40-50 IU/kg 1 час преди процедурата и 20-25 IU/kg 5 часа след първата доза (т.е. 80-100% от нормата преди и след операцията), след което се повтаря на всеки 8 -24 часа до постигане на достатъчен клиничен ефект. За дълготрайна профилактика на кървене при тежка хемофилия А - 12-25 IU/kg на всеки 2-3 дни.
Криопреципитатът се използва, като се вземе предвид съвместимостта на кръвната група ABO. Контейнерът със замразен криопреципитат се поставя върху водна баняпри температура не по-висока от 35-37 ° C и се съхранява не повече от 7 минути. Получената прозрачна жълтеникав цвятРазтворът, който не трябва да съдържа люспи, се използва веднага след приготвянето му. Прилага се интравенозно с помощта на спринцовка или трансфузионна система с филтър за еднократна употреба. Дозата зависи от първоначалното съдържание на фактор VIII в кръвта на пациент с хемофилия, естеството и местоположението на кървенето, степента на риск от хирургична интервенция, наличието в кръвта на пациента на специфичен инхибитор, който може да неутрализира активността на фактор VIII (изразен в единици активност на фактор VIII). За да се осигури максимално ефективна хемостаза чести усложненияхемофилия (хемартроза, кървене от бъбреците, венците и носа), както и екстракция на зъби, съдържанието на фактор VIII в плазмата трябва да бъде най-малко 20%; при междумускулни хематоми, стомашно-чревно кървене, фрактури и други наранявания - не по-малко от 40%; за повечето хирургични интервенции - най-малко 70%. Когато фактор VIII се прилага в размер на 1 единица на 1 kg телесно тегло, съдържанието му в кръвта се увеличава средно с 1%. Въз основа на това броят на дозите, необходими за повишаване на концентрацията на фактор VIII в кръвта до дадено ниво, се изчислява по формулата: телесното тегло на пациента (в kg), умножено по необходимото съдържание на фактор VIII в кръвта на пациента и разделено на 200 (минималното съдържание на фактор VIII в единици активност в 1 доза криопреципитат). След пълно спиране на кървенето, фактор VIII се прилага на пациенти с хемофилия на интервали от 12-24 часа в доза, която осигурява повишаване на нивото на фактор VIII с най-малко 20%. Лечението продължава няколко дни до видимо намаляване на размера на хематома. При хирургични интервенции се прилага хемостатична доза 30 минути преди операцията. При масивно кървене се компенсира загубата на кръв, в края на операцията се въвежда отново криопреципитат (1/2 доза от първоначалната). 3-5 дни след операцията е необходимо да се поддържа концентрацията на фактор VIII в кръвта на пациента в същите граници, както по време на операцията. IN постоперативен периодв бъдеще за поддържане на хемостазата е достатъчно да се повиши нивото на фактор VIII до 20%. Продължителността на хемостатичната терапия е 7-14 дни и зависи от характера, локализацията на кървенето и репаративните характеристики на тъканта. Препоръчително е да се комбинира лечение на пациент с хемофилия с криопреципитат с едновременното приложение на антифибринолитични лекарства и кортикостероиди в профилактични и средни терапевтични дози.

Противопоказания за употребата на лекарството Коагулационен фактор VIII

Повишена чувствителност.

Странични ефекти на лекарството Коагулационен фактор VIII

Алергични и трансфузионни реакции (уртикария, обрив, хрипове, понижено кръвно налягане, втрисане, хипертермия, анафилаксия), преходна парестезия на устната лигавица, гадене, повръщане, главоболие.

Специални указания за употреба на лекарството Коагулационен фактор VIII

Използвайте с повишено внимание по време на бременност и кърмене.
Необходимо е да се следи сърдечната честота преди и по време на терапията: ако сърдечната честота се увеличи значително, намалете скоростта на инфузия или спрете приложението. По време и след приключване на курса на лечение е необходимо да се следи нивото на фактор VIII в кръвта. За да се идентифицират признаци на прогресивна хемолитична анемия, е необходимо да се следи хематокритът и директната реакция на Coombs. Промени имунен статуспри пациенти с асимптоматична хемофилия са причинени от повтаряща се експозиция вирусни патогении/или възможното наличие на примеси в препаратите с фактор VIII (напр. IgG). За постигане на задоволителни клинични резултати, в допълнение към първоначално изчислената доза може да се приложи допълнителна доза. Ако няма клиничен ефект, е необходимо да се проведе тест за идентифициране на инхибитора и определяне на неговото количество в неутрализирани антихемофилни единици на 1 ml или общ плазмен обем. За да намалите риска от развитие на странични ефектиПрепоръчително е да се използва не по-късно от 1 час след разреждането, да се прилага само интравенозно за най-малко 3 часа (със скорост 10 ml/min), разтворът да не се замразява и да не се използва повторно. Възможно е образуването на антитела срещу коагулационен фактор VIII; в такива случаи ефективността на терапията обикновено се намалява, което може да наложи увеличаване на дозата на коагулационния фактор VIII. Възможно е да се увеличи скоростта на намаляване на броя на CD4 клетките при HIV-серопозитивни хемофилици.