Hematopoietik sistemin sendromları. Kan ve hematopoietik sistem hastalıkları

Kan hastalıkları tehlikelidir, yaygındır, en ağırları genellikle tedavi edilemez ve ölümle sonuçlanır. Dolaşım sistemi gibi vücudun bu kadar önemli bir sistemi neden patolojilere maruz kalıyor? Sebepler çok farklı, hatta bazen kişinin kontrolü dışında, ancak doğuştan ona eşlik ediyor.

Kan hastalıkları

Kan hastalıkları çok sayıdadır ve kökenleri çeşitlidir. Kan hücrelerinin yapısının patolojisi veya gerçekleştirdikleri işlevlerin ihlali ile ilişkilidirler. Ayrıca bazı hastalıklar, hücrelerin bulunduğu sıvı bileşen olan plazmayı da etkiler. Kan hastalıkları, listesi ve bunların ortaya çıkma nedenleri doktorlar ve bilim adamları tarafından dikkatle inceleniyor, bazıları henüz belirlenmedi.

Kan hücreleri - kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve trombositler. Eritrositler - kırmızı kan hücreleri - dokulara oksijen taşır iç organlar. Lökositler (beyaz kan hücreleri) enfeksiyonlarla ve vücuda giren yabancı cisimlerle savaşır. Trombositler pıhtılaşmadan sorumlu renksiz hücrelerdir. Plazma, kan hücrelerini içeren viskoz bir protein sıvısıdır. Ciddi işlevsellik nedeniyle kan dolaşım sistemi Kan hastalıkları çoğunlukla tehlikelidir ve hatta tedavisi zordur.

Dolaşım sistemi hastalıklarının sınıflandırılması

Listesi oldukça geniş olan kan hastalıklarını dağılım alanlarına göre gruplara ayırmak mümkündür:

• Anemi. Patolojik olarak düşük hemoglobin düzeylerinin durumu (bu, kırmızı kan hücrelerinin oksijen taşıyan bileşenidir).
• Hemorajik diyatez - pıhtılaşma bozukluğu.
• Hemoblastozlar (kan hücrelerinin hasarıyla ilişkili onkoloji, Lenf düğümleri veya kemik iliği).
• Yukarıdaki üçüne ait olmayan diğer hastalıklar.

Bu sınıflandırma geneldir; hastalıkları hangi hücrelerin patolojik süreçlerden etkilendiği prensibine göre ayırır. Her grup, bir listesi Uluslararası Hastalık Sınıflandırmasında yer alan çok sayıda kan hastalığını içerir.

Kanı etkileyen hastalıkların listesi

Tüm kan hastalıklarını listelerseniz liste çok büyük olacaktır. Vücutta görünme nedenleri, hücre hasarının özellikleri, semptomlar ve diğer birçok faktör bakımından farklılık gösterirler. Anemi, kırmızı kan hücrelerini etkileyen en yaygın patolojidir. Anemi belirtileri kırmızı kan hücrelerinin ve hemoglobin sayısında azalmadır. Bunun nedeni üretimin azalması veya büyük kan kaybı olabilir. Hemoblastozlar - bu hastalık grubunun çoğu lösemi veya lösemi - kan kanseri tarafından işgal edilir. Hastalığın seyri sırasında kan hücreleri dönüştürülür. malign oluşumlar. Hastalığın nedeni henüz açıklığa kavuşmadı. Lenfoma aynı zamanda onkolojik bir hastalıktır, lenfatik sistemde patolojik süreçler meydana gelir ve lökositler malign hale gelir.

Miyelom plazmayı etkileyen bir kan kanseridir. Bu hastalığın hemorajik sendromları pıhtılaşma sorunuyla ilişkilidir. Hemofili gibi çoğunlukla doğuştandırlar. Eklemlerde, kaslarda ve iç organlarda kanamalar şeklinde kendini gösterir. Agammaglobulinemi, serum plazma proteinlerinin kalıtsal bir eksikliğidir. Sözde var sistemik hastalıklar kan, bunların listesi vücudun bireysel sistemlerini (bağışıklık, lenfatik) veya bir bütün olarak tüm vücudu etkileyen patolojileri içerir.

Anemi

Kırmızı kan hücresi patolojisiyle ilişkili kan hastalıklarına bakalım (liste). En yaygın türler:

• Talasemi, hemoglobin oluşum hızının bir bozukluğudur.
• Otoimmün hemolitik anemi - viral bir enfeksiyon olan sifilizin bir sonucu olarak gelişir. İlaca bağlı otoimmün olmayan hemolitik anemi - alkol, yılan zehiri ve toksik maddelerle zehirlenmeye bağlı.
• Demir eksikliği anemisi - vücutta demir eksikliği olduğunda veya kronik kan kaybıyla ortaya çıkar.
• B12 eksikliği anemisi. Bunun nedeni, yetersiz diyet alımı veya bozulmuş emilim nedeniyle B12 vitamini eksikliğidir. Sonuç, merkezi sinir sisteminde ve gastrointestinal sistemde bir rahatsızlıktır.
• Folat eksikliği anemisi - eksikliği nedeniyle oluşur folik asit.
• Orak hücreli anemi: Kırmızı kan hücreleri orak şeklindedir ve bu ciddi bir durumdur. kalıtsal patoloji. Sonuç yavaş kan akışı, sarılıktır.
• İdiyopatik aplastik anemi, kan hücrelerini yeniden üreten dokunun bulunmamasıdır. Işınlama nedeniyle mümkündür.
• Ailesel eritrositoz, kırmızı kan hücrelerinin sayısındaki artışla karakterize kalıtsal bir hastalıktır.

Hemoblastoz grubunun hastalıkları

Bunlar esas olarak kanın onkolojik hastalıklarıdır; en yaygın olanların listesi lösemi türlerini içerir. İkincisi, sırayla iki türe ayrılır - akut ( çok sayıda kanser hücreleri, fonksiyonlarını yerine getiremez) ve kronik (yavaş ilerler, kan hücrelerinin fonksiyonları yerine getirilir).

Akut miyeloblastik lösemi, kemik iliği hücrelerinin bölünmesinde ve olgunlaşmasında bir bozukluktur. Hastalığın doğasına bağlı olarak, aşağıdaki türler Akut lösemi:

• olgunlaşmadan;
• olgunlaşma ile;
• promiyelositik;
• miyelomonoblastik;
• monoblastik;
• eritroblastik;
• megakaryoblastik;
• lenfoblastik T hücresi;
• lenfoblastik B hücresi;
• panmiyeloid lösemi.

Kronik lösemi formları:

• Miyeloid lösemi;
• eritromiyeloz;
• monositik lösemi;
• megakaryositik lösemi.

Yukarıdaki kronik hastalıklar dikkate alınır.

Letterer-Siwe hastalığı, bağışıklık sistemi hücrelerinin çeşitli organlarda çoğalması olup, hastalığın kökeni bilinmemektedir.

Miyelodisplastik sendrom, kemik iliğini etkileyen bir grup hastalıktır; örneğin:

Hemorajik sendromlar

• Yaygın intravasküler pıhtılaşma (DIC), kan pıhtılarının oluşumu ile karakterize edilen edinilmiş bir hastalıktır.
• Yenidoğanın hemorajik hastalığı, K vitamini eksikliğine bağlı olarak pıhtılaşma faktörünün konjenital eksikliğidir.
• Kan plazmasında bulunan maddelerin eksikliği, bunlar esas olarak kanın pıhtılaşmasını sağlayan proteinleri içerir. 13 çeşit var.
• İdiyopatik Boyama ile karakterize edilir deri yüzünden iç kanama. Kandaki düşük trombosit seviyeleri ile ilişkilidir.

Tüm kan hücrelerine zarar

• Hemofagositik lenfohistiyositoz. Nadir görülen bir genetik hastalık. Kan hücrelerinin lenfositler ve makrofajlar tarafından tahrip edilmesinden kaynaklanır. Patolojik süreç çeşitli organ ve dokularda meydana gelir ve ciltte, akciğerlerde, karaciğerde, dalakta ve beyinde hasara neden olur.
• enfeksiyondan kaynaklanır.
• Sitostatik hastalık. Bölünme sürecindeki hücrelerin ölümü olarak kendini gösterir.
• Hipoplastik anemi, tüm kan hücrelerinin sayısında azalmadır. Hücre ölümüyle ilişkili kemik iliği.

Bulaşıcı hastalıklar

Kan hastalıklarına vücuda giren enfeksiyonlar neden olabilir. Bulaşıcı kan hastalıklarının türleri nelerdir? En yaygın olanların listesi:

• Sıtma. Enfeksiyon sivrisinek ısırığı sırasında ortaya çıkar. Vücuda giren mikroorganizmalar kırmızı kan hücrelerini enfekte eder ve bunun sonucunda yok olan hücreler iç organlarda hasara, ateşe ve titremeye neden olur. Genellikle tropik bölgelerde bulunur.
• Sepsis - bu terim, bakterilerin kana büyük miktarlarda nüfuz etmesinden kaynaklanan kandaki patolojik süreçleri ifade etmek için kullanılır. Sepsis birçok hastalığın bir sonucu olarak ortaya çıkar - diyabet, kronik hastalıklar, iç organ hastalıkları, yaralanmalar ve yaralar. Sepsise karşı en iyi savunma iyi bağışıklıktır.

Belirtiler

Kan hastalıklarının tipik belirtileri yorgunluk, nefes darlığı, baş dönmesi, iştahsızlık, taşikardidir. Kanama nedeniyle anemi ile baş dönmesi, şiddetli halsizlik, bulantı ve bayılma meydana gelir. Bulaşıcı kan hastalıklarından bahsedecek olursak bunların belirtilerinin listesi şu şekildedir: ateş, titreme, ciltte kaşıntı, iştahsızlık. Hastalığın uzun seyri ile kilo kaybı gözlenir. Bazen, örneğin B12 eksikliği anemisinde olduğu gibi, tat ve kokuda bozulma vakaları olabilir. Basıldığında kemiklerde ağrı (lösemi ile), genişlemiş lenf düğümleri, sağ veya sol hipokondriyumda (karaciğer veya dalak) ağrı olabilir. Bazı durumlarda ciltte kızarıklık ve burun kanaması meydana gelir. Erken dönemlerde kan hastalıkları herhangi bir belirti göstermeyebilir.

Tedavi

Kan hastalıkları çok hızlı gelişir, bu nedenle tanı konulduktan hemen sonra tedaviye başlanmalıdır. Her hastalığın kendine has spesifik özellikler bu nedenle tedavi her durumda farklı şekilde reçete edilir. Lösemi gibi kanser hastalıklarının tedavisi kemoterapiye dayanmaktadır. Diğer tedavi yöntemleri, zehirlenmenin etkilerini azaltan kan naklidir. Kan kanserlerinin tedavisinde kemik iliğinden veya kandan elde edilen kök hücre nakilleri kullanılmaktadır. Hastalıkla savaşmanın bu en yeni yolu, bağışıklık sisteminin yenilenmesine yardımcı oluyor ve hastalığın üstesinden gelinmezse en azından hastanın ömrünü uzatıyor. Testler hastanın hangi bulaşıcı kan hastalığına sahip olduğunu belirlemeyi mümkün kılıyorsa, prosedür listesi öncelikle patojeni ortadan kaldırmayı amaçlamaktadır. Antibiyotiklerin kurtarmaya geldiği yer burasıdır.

Nedenler

Çok sayıda kan hastalığı var, liste uzun. Oluşma nedenleri farklıdır. Örneğin kanın pıhtılaşma sorunlarıyla ilişkili hastalıklar genellikle kalıtsaldır. Küçük çocuklarda teşhis edilirler. Listesi sıtma, sifiliz ve diğer hastalıkları içeren tüm bulaşıcı kan hastalıkları, enfeksiyonun taşıyıcısı aracılığıyla bulaşır. Bu bir böcek ya da başka bir kişi ya da cinsel partner olabilir. lösemi gibi bilinmeyen etiyoloji. Kan hastalığının nedeni ayrıca ışınlama, radyoaktif veya toksik zehirlenme. nedeniyle anemi oluşabilir. zayıf beslenme sağlamayan gerekli unsurlar ve vücut için vitaminler.

Fanconi anemisi (Fanconi pansitopeni)

Panmyelophthisis Fanconi otozomal resesif bir şekilde kalıtsaldır.

Sendromun ana özellikleri pansitopeni, kısa boy, iskelet anormallikleri, cilt hiperpigmentasyonu, hematopoietik organların neoplazmaları ve kromozomal instabilitedir.

Şiddetli hematolojik bozukluklar genellikle yaşamın ilk yıllarında ortaya çıkar ve tüm hastalarda mevcuttur.

Tüm kemik iliği filizleri tam aplaziye kadar etkilenir. Pansitopeni sık kanamaya, anemiye, yorgunluğa, halsizliğe ve bulaşıcı hastalıklara eğilime yol açar. Çoğu hastada iskelet anormallikleri vardır.

En tipik anomaliler üst uzuvlar: radiusun yokluğu veya hipoplazisi, sindaktili, sopa şeklinde el, klinodaktili vb. Kalça ve kalça anomalileri kaval kemiği, ayrıca omurga (skolyoz) ve kaburgalar.

Büyüme geriliği doğum öncesi dönemde başlar ve sonraki yıllarda da devam eder. Solnye erken yaşta kanama veya neoplazmdan ölmezse, ergenlik gecikir. Hastalarda kalp kusurları, böbrek kusurları, kriptorşidizm, mikrosefali, retina dekolmanı, şaşılık, dış kulak kanalının füzyonu, sağırlık, vajinal füzyon, bikornuat uterus vb. de tanımlanmıştır.

Koyu ten rengi dağınık veya düzensiz olabilir. Zihinsel gerilik intrakranyal kanamaya sekonderdir. Hastalarda sıklıkla lösemi gelişir. Karaciğer adenomları ve karsinomları, hormonal ilaçlar ve kemoterapi ile uzun süreli tedavinin neden olduğu ikincil olarak kabul edilir. Deri ile mukoza arasındaki sınır bölgelerinde (dudakların yakınında, anüs) skuamöz hücreli kanser de bulunur.

Önleyici amaçlar için tavsiye edilir genetik Danışmanlık aileler. Sendrom, fetüsün karakteristik iskelet anormallikleri nedeniyle gebeliğin 12. haftasında ultrason muayenesi ile doğum öncesi tespit edilebilir. Hastaların (bazen yaşamın ilk aylarından itibaren) kan veya trombosit nakline ihtiyacı vardır.

Hormonal (androjenler, steroidler) ve kemoterapi uygulanır. Bazen splenektomi önerilmektedir. Konjenital iskelet anomalileri için ortopedik bakım gereklidir. Fanconi anemisinden şikayetçi olan hastalar kanser riski yüksek olan bir grup oluşturur ve bir onkologun gözetimi altında olmalıdır.
Bloom sendromu. Otozomal resesif bir şekilde kalıtsaldır.

Sendrom aşağıdaki özelliklerle karakterize edilir. Büyüme geriliği doğum öncesi durumda başlar ve yetişkin erkeklerin ortalama boyu yaklaşık 150 cm, kadınlar - yaklaşık 145 cm'dir Etkilenen tüm insanların kafatasının dolikosefalik şekli ve yüz özelliklerinin güçlü bir benzerliği vardır: yüz küçük, dar , güçlü bir şekilde çıkıntılı bir burun ve hafifçe geri çekilmiş bir çene ile; kemer benzeri görünüm sıklıkla gözlenir katı gökyüzü, büyük kulaklar, bazen çenenin hipoplazisi.

Yüzde kelebek şeklinde yer alan telanjiektazi, elmacık kemiklerini, yanakları, burnu kaplayan eritem, güneş ışığının etkisiyle yoğunlaşır.Bazı hastalarda iktiyoz ve hipertrikozun yanı sıra "kahve lekeleri" de görülür. Bağışıklığın baskılanması nedeniyle hastalar bazen erken ölüme yol açan bulaşıcı hastalıklara yatkın hale gelir.

Sitogenetik anormallikler, sendromun tanısında belirleyici olduğu düşünülen kemik iliği hücrelerinin yanı sıra lenfositlerde ve cilt fibroblastlarında da karakteristiktir. Listelenen özelliklere ek olarak, bazı hastalarda orta derecede gelişimsel kusurların (poli-, klino-, sindaktili, alt ekstremitelerde kısalma) yanı sıra gelişimsel kusurlar da vardır. cinsel azgelişmişlik ve buna bağlı kısırlık. Zeka bozulmaz. Hastalarda çoğunlukla lenfomalar ve lösemiler, daha az sıklıkla ise katı tümörler bulunur. Ortalama yaş neoplazmların ortaya çıkışı 19 yıl.

Chediak-Higashi sendromu

Otozomal resesif bir şekilde kalıtsaldır. İmmün yetmezlik durumu ile ilişkili hastalar düşük eğitim polinükleer hücreler. İçin klinik tablo kısmi albinizm ile karakterize edilir: açık, şeffaf cilt, açık, seyrek ve kuru saç, açık iris, fotofobi ve bazen ışığa maruz kalan cilt bölgelerinin hiperpigmentasyonu şeklinde genel hipopigmentasyon ve pigmenter distrofi; yatay göz titremesi; aralıklı ateş, tekrarlama eğilimi cerahatli enfeksiyonlar(otitis, bronşit, bademcik iltihabı, zatürre, cilt püstüler lezyonları); genel hiperhidroz; hepatosplenomegali; hematopoietik anormallikler (anemi, lökopeni, trombositopeni).

Histolojik incelemede çeşitli dokulara olgunlaşmamış lenfositler ve histiyositlerin infiltrasyonu ortaya çıkar. Sendromun taşıyıcıları malign lenfomalar ve akut lösemi geliştirebilir. Genetik aile danışmanlığı, bulaşıcı hastalıkların önlenmesi ve tedavisi, hematolog-onkolog tarafından periyodik muayene yapılması önerilir. Hastalar için yaşam prognozu olumsuzdur: çoğu 10 yaşından önce ölür.

Bruton agammaglobulinemisi (Genway sendromu)

X'e bağlı resesif bir şekilde kalıtılır. Otozomal resesif varyantlar tanımlanmıştır. Hastalık nadirdir. Kural olarak erken yaşlarda ortaya çıkar ancak bazı verilere göre her yaşta ortaya çıkabilir. Hastalar bakterilere karşı aşırı duyarlıdır ancak viral enfeksiyonlar.

Çocuklar erken yaşta tekrarlayan zatürre, orta kulak iltihabı ve muhtemelen menenjitten muzdariptir. Daha sonra romatoid artrit, lupus eritematozus veya diğer kollajenoz tablosu gelişir. Kan tablosu anemi ve lökopeni ile karakterizedir. Sendromun ana tezahürü hipogamaglobulinemi ve daha sıklıkla agamaglobulinemidir.

Hemen hemen tüm immünoglobulinlerin sentezi bozulur. Bu hastalarda akut lenfositik lösemi ve malign lenfoma gelişebilir. Önleme amacıyla genetik danışmanlık gereklidir (bazen doğum öncesi tanı mümkündür), enfeksiyonların önlenmesi ve tedavisi, dispanser gözlemi bir hematoloğa görünün.

Wiskott Aldrich sendromu

Resesif, X'e bağlı bir şekilde kalıtılır. Hastalık kendini gösteriyor erken çocukluk 10 yaş altı hastaların ölümüne yol açmaktadır. Esas hasar humoral ve hücresel bağışıklıktadır. Timus bezinin fonksiyonunda azalma vardır.

Normal sayıda B hücresiyle bile antikor üretimi büyük ölçüde azalır; düşük seviyelerde immünoglobulinler, özellikle IgM. Daha sonra hücresel bağışıklık bozuklukları artar, lenfosit ve trombosit sayısı azalır.

Klinik semptomlar sık ​​görülen enfeksiyonlar, kanama (gastrointestinal kanama dahil), kronik egzamadır.

Hastaların %10'unda tümör görülür. En yaygın olanları retiküloendotelyal neoplazmlar, malign lenfomalar (sıklıkla beyinde), akut miyeloid lösemi ve deri ve mukoza kanseridir. Aile üyeleri için izleme ve genetik danışmanlık önerilir. Doğum öncesi tanı mümkündür. Yaşam için prognoz olumsuz

Multipl miyelom (Rustitsky-Kahler hastalığı, multipl miyelom)

Mirasının doğası yeterince araştırılmamıştır. Görünüşe göre çoğu durumda hastalık, B lenfositlerindeki somatik bir mutasyonun sonucudur. Bazı durumlarda otozomal resesif kalıtım mümkündür. Doğrudan akrabalarda hastalık riski 5 kat artıyor. Erkekler ve kadınlar eşit sıklıkla etkilenir.

Miyelom, kemik iliğinin plazma hücrelerinin genelleştirilmiş kötü huylu bir tümörüdür. Bence-Jones miyelomunun ("hafif zincir hastalığı") yanı sıra G sınıfı (en yaygın form), A, D ve E (en nadir form) immünoglobulinleri (paraproteinler) salgılayan miyelomlar vardır. Dönüştürülmüş plazma hücrelerinin çoğalmasının bir sonucu olarak, normal bağışıklık sistemi yeterli klonlar baskılanır.

Plaemokpetochny sızar ve miyelomlar kemikleri yok eder; farklı organlarda kemik iliği dışı miyelomlara dönüşürler.İç organların şiddetli amiloidozu karakteristiktir. Miyelom genellikle 40 yaşından sonra gelişir. Hastalığın başlangıcında kemik iliği içeren kemiklerde ağrı oluşur - omurga, kaburgalar, göğüs kemiği, kafatası, boru şeklindeki kemikler.

Tipik patolojik kırıklar etkilenen kemikler Kemiğin dışındaki tümörlerin büyümesine buna karşılık gelen eşlik eder yerel semptomlar: radikülit, felç, plörezi, asit, etkilenen organın genişlemesi.

Kanda plazma hücreli lösemi tablosu gelişiyor, keskin bir şekilde artıyor eritrosit sedimantasyon hızı(ESR), immünoglobulinlerin oranı bozulur, daha sonra - hemolitik olmayan anemi ve diğer bozukluklar; Kandaki kalsiyum seviyesi sıklıkla artar. Bağışıklık yetersizliği tekrarlanan enfeksiyonlarla kendini gösterir.

Böbreklerin amiloidozu üremiye, miyokardın ise kalp yetmezliğine yol açar. Hastalar nadiren hastalığın başlangıcından itibaren 5-6 yıldan fazla yaşarlar. Tedavi bazen ömrü 10 yıl veya daha fazla uzatabilir. Ancak genel prognoz olumsuzdur.

DiGeorge sendromu

Otozomal resesif bir şekilde kalıtsaldır. Hastalık, humoral bağışıklığı korurken T-bağışıklık eksikliği ile embriyogenezde III ve IV solungaç keseleri çiftlerinin az gelişmesinin bir sonucu olarak timus ve paratiroid bezlerinin aplazisine dayanmaktadır.

Aort kemerinin, göğüs kemiğinin, kulak kepçesinin az gelişmişliği ve bazen kalp kusurları da buna eşlik eder. Karakteristik özellikler bulaşıcı hastalıklara karşı artan duyarlılık ve çocukluktan itibaren tetanik konvülsiyon ataklarına yatkınlıktır.

Kandaki immünoglobulin düzeyi normaldir ancak spesifik antikorların üretimi azalmıştır veya yoktur. Kötü huylu tümörlerin gelişimi tipiktir: lenfomalar (beyinde dahil), derinin skuamöz hücreli karsinomları ve dudakların mukoza zarı. Paratiroid hormonunun eklenmesiyle birlikte timus bezinin nakli olumlu sonuçlar verir.

Waldenström makroglobulinemisi

Otozomal dominant bir şekilde kalıtsaldır. Temsil etmek Kronik miyeloid lösemi yüksek molekül ağırlıklı gama globülinlerin kan seviyesinde bir artış ile. Patogenezi belirsizdir. Hastalık 40 yaşın üzerinde gelişir ve daha sonra normokromik anemi, artan kanama ve kalp yetmezliği ile birleşen genel halsizlik ve bitkinlik ile kendini gösterir.

Kanda birçok değiştirilmiş lenfosit ortaya çıkar, immünoglobulin seviyesinde önemli bir artış vardır ve ayrıca lenf düğümlerinde, dalakta ve karaciğerde bir genişleme kaydedilmiştir.

Hastalığın iyi huylu (asemptomatik), yavaş ilerleyen ve ilerleyici formları vardır. Normal immünoglobulinlerin eksikliği ve organların lenfoid hücreler tarafından infiltrasyonu giderek artar. Akciğer, böbrek ve karaciğer yetmezliği gelişir. Hastalık malignite ile komplike olabilir.

Kan hastalıkları nedenleri, klinik belirtileri ve seyri bakımından oldukça heterojen olan ve tek bir grupta birleştirilen geniş bir patoloji koleksiyonunu temsil eder genel grup miktar, yapı veya fonksiyonda bozuklukların varlığı hücresel elementler(eritrositler, trombositler, lökositler) veya kan plazması. Bölüm tıbbi bilim Kan sistemi hastalıklarıyla ilgilenen alana hematoloji denir.

Kan hastalıkları ve kan sistemi hastalıkları

Kan hastalıklarının özü, kırmızı kan hücrelerinin, trombositlerin veya lökositlerin sayısı, yapısı veya fonksiyonlarındaki bir değişiklik ve ayrıca gamopatilerde plazmanın özelliklerindeki bozukluklardır. Yani bir kan hastalığı, kırmızı kan hücrelerinin, trombositlerin veya lökositlerin sayısındaki artış veya azalmanın yanı sıra bunların özelliklerinde veya yapısında bir değişiklikten de oluşabilir. Ek olarak patoloji, içindeki patolojik proteinlerin ortaya çıkması veya azalması / artması nedeniyle plazmanın özelliklerinde bir değişiklikten oluşabilir. normal miktar Kanın sıvı kısmının bileşenleri.

Hücresel elementlerin sayısındaki değişikliklerin neden olduğu kan hastalıklarının tipik örnekleri arasında anemi veya eritremi (kandaki kırmızı kan hücrelerinin sayısının artması) yer alır. Hücresel elemanların yapı ve fonksiyonlarındaki değişikliklerin neden olduğu kan hastalığına örnek olarak orak hücreli anemi, "tembel beyaz kan hücresi" sendromu vb. gösterilebilir. Hücresel elemanların miktarı, yapısı ve fonksiyonlarının değiştiği patolojiler, halk arasında kan kanseri olarak adlandırılan hemoblastozlardır. Plazmanın özelliklerindeki değişikliklerin neden olduğu karakteristik bir kan hastalığı miyelomdur.

Kan sistemi hastalıkları ve kan hastalıkları farklı varyantlar aynı patoloji grubunun isimleri. Bununla birlikte, "kan sistemi hastalıkları" terimi daha doğru ve doğrudur, çünkü tüm patolojiler bu kapsamda yer almaktadır. bu grup sadece kanın kendisini değil aynı zamanda hematopoietik organlar kemik iliği, dalak ve lenf düğümleri gibi. Sonuçta, bir kan hastalığı sadece hücresel elementlerin veya plazmanın nitelik, nicelik, yapı ve fonksiyonlarındaki bir değişiklik değil, aynı zamanda hücrelerin veya proteinlerin üretiminden ve bunların yok edilmesinden sorumlu organlardaki bazı bozukluklardır. Bu nedenle, aslında herhangi bir kan hastalığında, parametrelerindeki bir değişikliğin arkasında, kan elemanlarının ve proteinlerin sentezinde, bakımında ve yok edilmesinde doğrudan yer alan herhangi bir organın işleyişinde bir bozulma vardır.

Kan, vücudun bir dokusudur ve parametreleri açısından oldukça değişkendir, çünkü tepki verir. Çeşitli faktörler çevre ve aynı zamanda onun içinde olduğu için geniş aralık biyokimyasal, immünolojik ve metabolik süreçler. Bu nispeten "geniş" hassasiyet spektrumu nedeniyle, kan parametreleri çeşitli koşullar ve hastalıklar altında değişebilir; bu, kanın kendi patolojisini göstermez, yalnızca içinde meydana gelen reaksiyonu yansıtır. Hastalıktan kurtulduktan sonra kan parametreleri normale döner.

Ancak kan hastalıkları, kırmızı kan hücreleri, lökositler, trombositler veya plazma gibi doğrudan bileşenlerinin bir patolojisidir. Bu, kan parametrelerini normale döndürmek için hücrelerin (eritrositler, trombositler ve lökositler) özelliklerini ve sayısını mümkün olduğunca normal değerlere yaklaştırarak mevcut patolojiyi tedavi etmek veya nötralize etmek gerektiği anlamına gelir. Ancak hem somatik, nörolojik ve ruhsal hastalıklarda hem de kan patolojilerinde kan parametrelerindeki değişim aynı olabildiği için biraz zaman alır ve ek sınavlar ikincisini tanımlamak için.

Kan hastalıkları - liste

Şu anda doktorlar ve bilim adamları, Uluslararası Hastalık Sınıflandırması, 10. revizyon (ICD-10) listesinde yer alan aşağıdaki kan hastalıklarını tespit etmektedir:
1. Demir eksikliği anemisi;
2. B12 eksikliği anemisi;
3. Folat eksikliği anemisi;
4. Protein eksikliğine bağlı anemi;
5. İskorbüte bağlı anemi;
6. Yetersiz beslenme nedeniyle belirlenmemiş anemi;
7. Enzim eksikliğine bağlı anemi;
8. Talasemi (alfa talasemi, beta talasemi, delta beta talasemi);
9. Fetal hemoglobinin kalıtsal kalıcılığı;
10. Orak hücre anemisi;
11. Kalıtsal sferositoz (Minkowski-Choffard anemisi);
12. Kalıtsal eliptositoz;
13. Otoimmün hemolitik anemi;
14. İlaca bağlı otoimmün olmayan hemolitik anemi;
15. Hemolitik-üremik sendrom;
16. Paroksismal gece hemoglobinürisi (Marchiafava-Micheli hastalığı);
17. Edinilmiş saf kırmızı hücre aplazisi (eritroblastopeni);
18. Anayasal veya ilaca bağlı aplastik anemi;
19. İdiyopatik aplastik anemi;
20. Akut kanama sonrası anemi(akut kan kaybından sonra);
21. Neoplazmalara bağlı anemi;
22. Kronik bedensel hastalıklarda anemi;
23. Sideroblastik anemi (kalıtsal veya ikincil);
24. Konjenital diseritropoietik anemi;
25. Akut miyeloblastik farklılaşmamış lösemi;
26. Olgunlaşma olmadan akut miyeloblastik lösemi;
27. Olgunlaşma ile akut miyeloblastik lösemi;
28. Akut promyelositik lösemi;
29. Akut miyelomonoblastik lösemi;
30. Akut monoblastik lösemi;
31. Akut eritroblastik lösemi;
32. Akut megakaryoblastik lösemi;
33. Akut lenfoblastik T hücreli lösemi;
34. Akut lenfoblastik B hücreli lösemi;
35. Akut panmiyeloid lösemi;
36. Letterer-Siwe hastalığı;
37. Miyelodisplastik sendrom;
38. Kronik miyeloid lösemi;
39. Kronik eritromiyeloz;
40. Kronik monositik lösemi;
41. Kronik megakaryositik lösemi;
42. Sublösemik miyeloz;
43. Mast hücreli lösemi;
44. Makrofajik lösemi;
45. Kronik lenfositik lösemi;
46. Tüylü hücreli lösemi;
47. Polisitemi vera (eritremi, Vaquez hastalığı);
48. Sézary hastalığı (deri lenfositoması);
49. Mikoz fungoides;
50. Burkitt'in lenfosarkomu;
51. Lennert lenfoması;
52. Histiyositoz maligndir;
53. Malign mast hücre tümörü;
54. Gerçek histiyositik lenfoma;
55. MALT lenfoma;
56. Hodgkin hastalığı (lenfogranülomatoz);
57. Hodgkin dışı lenfomalar;
58. Multipl miyelom (genelleştirilmiş plazmasitoma);
59. Waldenström'ün makroglobulinemisi;
60. Alfa ağır zincir hastalığı;
61. Gama ağır zincir hastalığı;
62. Yaygın intravasküler pıhtılaşma (DIC sendromu);
63.
64. K vitaminine bağımlı kan pıhtılaşma faktörlerinin eksikliği;
65. Pıhtılaşma faktörü I eksikliği ve disfibrinojenemi;
66. Pıhtılaşma faktörü II eksikliği;
67. Pıhtılaşma faktörü V eksikliği;
68. Kıtlık faktör VII kanın pıhtılaşması (kalıtsal hipoprokonvertinemi);
69. Kan pıhtılaşma faktörü VIII'in kalıtsal eksikliği (von Willebrand hastalığı);
70. Kan pıhtılaşma faktörü IX'un kalıtsal eksikliği (Christamas hastalığı, hemofili B);
71. Kan pıhtılaşma faktörü X'in kalıtsal eksikliği (Stewart-Prower hastalığı);
72. Kan pıhtılaşma faktörü XI'in kalıtsal eksikliği (hemofili C);
73. Pıhtılaşma faktörü XII eksikliği (Hageman defekti);
74. Pıhtılaşma faktörü XIII eksikliği;
75. Kallikrein-kinin sisteminin plazma bileşenlerinin eksikliği;
76. Antitrombin III eksikliği;
77. Kalıtsal hemorajik telanjiektazi (Rendu-Osler hastalığı);
78. Glanzmann'ın trombastenisi;
79. Bernard-Soulier sendromu;
80. Wiskott-Aldrich sendromu;
81. Chediak-Higashi sendromu;
82. TAR sendromu;
83. Hegglin sendromu;
84. Kasabach-Merritt sendromu;
85.
86. Ehlers-Danlos sendromu;
87. Gasser sendromu;
88. Alerjik purpura;
89.
90. Sahte kanama (Munchausen sendromu);
91. Agranülositoz;
92. Fonksiyonel bozukluklar polimorfonükleer nötrofiller;

93. Eozinofili;
94. Methemoglobinemi;
95. Ailesel eritrositoz;
96. Esansiyel trombositoz;
97. Hemofagositik lenfohistiyositoz;
98. Enfeksiyona bağlı hemofagositik sendrom;
99. Sitostatik hastalık.

Yukarıdaki hastalık listesi bugün bilinen kan patolojilerinin çoğunu içermektedir. Ancak bazı nadir hastalıklar veya aynı patolojinin formları listeye dahil edilmemiştir.

Kan hastalığı - türleri

Kan hastalıklarının tamamı, hangi tür hücresel elementlerin veya plazma proteinlerinin patolojik olarak değiştiğine bağlı olarak, şartlı olarak aşağıdaki büyük gruplara ayrılabilir:
1. Anemi (hemoglobin seviyesinin normalin altında olduğu durumlar);
2. Hemostaz sisteminin hemorajik diyatezi veya patolojisi (kan pıhtılaşma bozuklukları);
3. Hemoblastozlar (çeşitli) tümör hastalıkları kan hücreleri, kemik iliği veya lenf düğümleri);
4. Diğer kan hastalıkları (hemorajik diyatez, anemi veya hemoblastoz ile ilgili olmayan hastalıklar).

Bu sınıflandırma çok geneldir; tüm kan hastalıklarını, hangi genel patolojik sürecin öncülük ettiğine ve değişikliklerden hangi hücrelerin etkilendiğine göre gruplara ayırır. Tabii ki, her grupta çok çeşitli spesifik hastalıklar vardır ve bunlar da türlere ve türlere ayrılmıştır. Çok miktarda bilgi nedeniyle kafa karışıklığı yaratmamak için, belirtilen her kan hastalığı grubunun sınıflandırmasını ayrı ayrı ele alalım.

Anemi

Yani anemi, hemoglobin düzeylerinin normalin altına düştüğü tüm durumların birleşimidir. Şu anda anemi, ortaya çıkmasının önde gelen genel patolojik nedenine bağlı olarak aşağıdaki tiplerde sınıflandırılmaktadır:
1. Hemoglobin veya kırmızı kan hücrelerinin bozulmuş sentezi nedeniyle anemi;
2. Hemoglobin veya kırmızı kan hücrelerinin artan parçalanmasıyla ilişkili hemolitik anemi;
3. Kan kaybıyla ilişkili hemorajik anemi.
Kan kaybına bağlı anemi iki türe ayrılır:

• Akut posthemorajik anemi - 400 ml'den fazla kanın hızlı ve eşzamanlı kaybından sonra ortaya çıkar;
• Kronik posthemorajik anemi - küçük ama sürekli kanama nedeniyle (örneğin ağır adet kanaması, mide ülserinden kanama vb.) Uzun süreli, sürekli kan kaybının bir sonucu olarak ortaya çıkar.

Bozulmuş hemoglobin sentezi veya kırmızı kan hücresi oluşumunun neden olduğu anemi, aşağıdaki türlere ayrılır:
1. Aplastik anemi:

• Kırmızı hücre aplazisi (anayasal, ilaca bağlı vb.);
• Kısmi kırmızı hücre aplazisi;
• Blackfan-Diamond anemisi;
• Fanconi anemisi.

2. Konjenital diseritropoietik anemi.
3. Miyelodisplastik sendrom.
4. Eksiklik anemileri:

• Demir eksikliği anemisi;
• Folat eksikliği anemisi;
• B12 eksikliği anemisi;
• İskorbüte bağlı anemi;
• Diyetteki yetersiz protein nedeniyle anemi (kwashiorkor);
• Amino asit eksikliğinden kaynaklanan anemi (orotasidürik anemi);
• Bakır, çinko ve molibden eksikliğinden kaynaklanan anemi.

5. Bozulmuş hemoglobin sentezine bağlı anemi:

• Porfiriler – sideroakristik anemiler (Kelly-Paterson sendromu, Plummer-Vinson sendromu).

6. Anemi kronik hastalıklar(böbrek yetmezliği, kanser vb. için).
7. Hemoglobin ve diğer maddelerin artan tüketimi ile anemi:

• Hamilelik anemisi;
• Emzirme anemisi;
• Sporcuların anemisi vb.

Gördüğünüz gibi, bozulmuş hemoglobin sentezi ve kırmızı kan hücrelerinin oluşumundan kaynaklanan anemi spektrumu çok geniştir. Ancak pratikte bu anemilerin çoğu nadir veya çok nadirdir. Ve günlük yaşamda insanlar en sık karşılaşırlar Çeşitli seçenekler demir eksikliği, B12 eksikliği, folat eksikliği vb. gibi eksiklik anemisi. Bu anemiler, adından da anlaşılacağı gibi, hemoglobin ve kırmızı kan hücrelerinin oluşumu için gerekli olan maddelerin yetersiz miktarda olması nedeniyle oluşur. Hemoglobin ve kırmızı kan hücrelerinin bozulmuş sentezi ile ilişkili aneminin ikinci en yaygın şekli, ciddi kronik hastalıklarda gelişen formdur.

Kırmızı kan hücrelerinin artan parçalanmasının neden olduğu hemolitik anemi, kalıtsal ve edinilmiş olarak ayrılır. Buna göre kalıtsal hemolitik anemiler, ebeveynlerden yavrulara aktarılan herhangi bir genetik bozukluktan kaynaklanır ve bu nedenle tedavi edilemez. Ve edinilmiş hemolitik anemi, çevresel faktörlerin etkisiyle ilişkilidir ve bu nedenle tamamen tedavi edilebilir.

Lenfomalar şu anda iki ana türe ayrılmaktadır: Hodgkin (lenfogranülomatoz) ve Hodgkin olmayan. Lenfogranülomatozis (Hodgkin hastalığı, Hodgkin lenfoma) türlere ayrılmamakla birlikte çeşitli şekillerde ortaya çıkabilir. klinik formlar, her birinin kendine ait klinik özellikler ve ilgili terapi nüansları.

Hodgkin dışı lenfomalar aşağıdaki tiplere ayrılır:
1. Foliküler lenfoma:

• Karışık büyük hücreli ve bölünmüş çekirdekli küçük hücre;
• Büyük hücre.

2. Diffüz lenfoma:

• Küçük hücre;
• Bölünmüş çekirdekli küçük hücre;
• Karışık küçük hücreli ve büyük hücreli;
• Retikülosarkom;
• İmmünoblastik;
• Lenfoblastik;
• Burkitt'in tümörü.

3. Periferik ve kutanöz T hücreli lenfomalar:

• Sezary hastalığı;
• Mikoz fungoides;
• Lennert lenfoması;
• Periferik T hücreli lenfoma.

4. Diğer lenfomalar:

• Lenfosarkom;
• B hücreli lenfoma;
• MALT lenfoma.

Kanama diyatezi (kan pıhtılaşma hastalıkları)

Hemorajik diyatez (kan pıhtılaşma hastalıkları), bir veya başka bir kan pıhtılaşma bozukluğu ve buna bağlı olarak kanama eğilimi ile karakterize edilen çok geniş ve değişken bir hastalık grubudur. Kan pıhtılaşma sisteminin hangi hücrelerinin veya süreçlerinin bozulduğuna bağlı olarak, tüm hemorajik diyatezler aşağıdaki tiplere ayrılır:
1. Yaygın intravasküler pıhtılaşma sendromu (DIC sendromu).
2. Trombositopeni (kandaki trombosit sayısının normalden düşük olması):

• İdiyopatik trombositopenik purpura (Werlhof hastalığı);
• Yenidoğanların alloimmün purpurası;
• Yenidoğanların transimmün purpurası;
• Heteroimmün trombositopeni;
• Alerjik vaskülit;
• Evans sendromu;
• Vasküler psödohemofili.

3. Trombositopatiler (trombositler kusurlu bir yapıya ve düşük fonksiyonel aktiviteye sahiptir):

• Hermansky-Pudlak hastalığı;
• TAR sendromu;
• May-Hegglin sendromu;
• Wiskott-Aldrich hastalığı;
• Glanzmann'ın trombastenisi;
• Bernard-Soulier sendromu;
• Chediak-Higashi sendromu;
• Von Willebrand hastalığı.

4. Damar patolojisine ve pıhtılaşma sürecinin pıhtılaşma bağlantısının yetersizliğine bağlı kan pıhtılaşma bozuklukları:

• Rendu-Osler-Weber hastalığı;
• Louis-Bar sendromu (ataksi-telanjiektazi);
• Kasabach-Merritt sendromu;
• Ehlers-Danlos sendromu;
• Gasser sendromu;
• Hemorajik vaskülit (Scheinlein-Henoch hastalığı);
• Trombotik trombositopenik purpura.

5. Kinin-kallikrein sistemi bozukluklarından kaynaklanan kan pıhtılaşma bozuklukları:

• Fletcher'ın kusuru;
• Williams kusuru;
• Fitzgerald kusuru;
• Flojak defekti.

6. Edinilmiş pıhtılaşma bozuklukları (pıhtılaşmanın pıhtılaşma bileşenindeki bozuklukların arka planına karşı kanın pıhtılaşması patolojisi):

• Afibrinojenemi;
• Tüketim koagülopatisi;
• Fibrinolitik kanama;
• Fibrinolitik purpura;
• Yıldırım purpurası;
• Yenidoğanın hemorajik hastalığı;
• K vitaminine bağlı faktörlerin eksikliği;
• Antikoagülanlar ve fibrinolitikler aldıktan sonra pıhtılaşma bozuklukları.

7. Kalıtsal pıhtılaşma bozuklukları (pıhtılaşma faktörlerinin eksikliğinden kaynaklanan kan pıhtılaşma bozuklukları):

• Fibrinojen eksikliği;
• Pıhtılaşma faktörü II (protrombin) eksikliği;
• Pıhtılaşma faktörü V eksikliği (kararsız);
• Faktör VII eksikliği;
• Faktör VIII eksikliği (hemofili A);
• Pıhtılaşma faktörü IX eksikliği (Noel hastalığı, hemofili B);
• Pıhtılaşma faktörü X eksikliği (Stuart-Prower);
• Faktör XI eksikliği (hemofili C);
• Pıhtılaşma faktörü XII eksikliği (Hageman hastalığı);
• Pıhtılaşma faktörü XIII eksikliği (fibrin stabilize edici);
• Tromboplastin öncüsü eksikliği;
• AC globulin eksikliği;
• Proaccelerin eksikliği;
• Vasküler hemofili;
• Disfibrinojenemi (konjenital);
• Hipoprokonvertinemi;
• Ovren hastalığı;
• Artan antitrombin içeriği;
• Artan anti-VIIIa, anti-IXa, anti-Xa, anti-XIa (pıhtılaşma önleyici faktörler) seviyeleri.

Diğer kan hastalıkları

Bu grup, herhangi bir nedenle hemorajik diyatez, hemoblastoz ve anemi olarak sınıflandırılamayan hastalıkları içerir. Günümüzde bu kan hastalıkları grubu aşağıdaki patolojileri içermektedir:
1. Agranülositoz (kanda nötrofil, bazofil ve eozinofil eksikliği);
2. Bant nötrofillerinin aktivitesinin fonksiyonel bozuklukları;
3. Eozinofili (kandaki eozinofil sayısında artış);
4. Methemoglobinemi;
5. Ailesel eritrositoz (kırmızı kan hücrelerinin sayısında artış);
6. Esansiyel trombositoz (artmış kan trombosit sayısı);
7. İkincil polisitemi (tüm kan hücrelerinin sayısında artış);
8. Lökopeni (kandaki lökosit sayısında azalma);
9. Sitostatik hastalık (sitostatik ilaçların alınmasıyla ilişkili bir hastalık).

Kan hastalıkları - belirtiler

Kan hastalıklarının belirtileri, patolojik sürece hangi hücrelerin dahil olduğuna bağlı olduğundan çok değişkendir. Böylece, anemi ile dokularda oksijen eksikliği belirtileri, hemorajik vaskülit - artan kanama vb. ile ön plana çıkar. Bu nedenle, her spesifik patoloji, kendine özgü klinik belirtilerin benzersiz bir kombinasyonu ile karakterize edildiğinden, tüm kan hastalıkları için tek ve ortak bir semptom yoktur.

Bununla birlikte, tüm patolojilerin doğasında bulunan ve kanın işlev bozukluğundan kaynaklanan kan hastalıklarının semptomlarını kabaca belirlemek mümkündür. Yani, ortak çeşitli hastalıklar kanda aşağıdaki belirtiler düşünülebilir:

• Zayıflık;
• Nefes darlığı;
• Kalp atışı;
• İştah azalması;
• Neredeyse sürekli süren artan vücut ısısı;
• Sık ve uzun süreli bulaşıcı ve inflamatuar süreçler;
• Kaşınan cilt;
• Tat ve koku sapkınlığı (kişi belirli koku ve tatlardan hoşlanmaya başlar);
• Kemik ağrısı (lösemi ile);
• Peteşi, morluk vb. kanamalar;
• Burun, ağız ve gastrointestinal sistemin mukoza zarlarından sürekli kanama;
• Sol veya sağ hipokondriyumda ağrı;
• Düşük performans.

Kan hastalıklarının semptomlarının bu listesi çok kısadır, ancak kan sistemi patolojisinin en tipik klinik belirtilerinde gezinmenizi sağlar. Kişide yukarıdaki belirtilerden herhangi biri görülüyorsa detaylı muayene için doktora başvurmalıdır.

Kan hastalığı sendromları

Bir sendrom, benzer bir patogeneze sahip bir hastalığın veya bir grup patolojinin karakteristik özelliği olan stabil bir semptom kümesidir. Dolayısıyla kan hastalığı sendromları, gelişimlerinin ortak mekanizmasıyla birleşen klinik semptom gruplarıdır. Ayrıca her sendrom, herhangi bir sendromu tanımlamak için kişide mevcut olması gereken semptomların stabil bir kombinasyonu ile karakterize edilir. Kan hastalıkları için, çeşitli patolojilerde gelişen çeşitli sendromlar ayırt edilir.

Bu nedenle, doktorlar şu anda aşağıdaki kan hastalıkları sendromlarını tanımlamaktadır:

• Anemik sendrom;
• Hemorajik sendrom;
• Nekrotizan ülseratif sendrom;
• Zehirlenme sendromu;
• Ossalgik sendrom;
• Protein patolojisi sendromu;
• Sideropenik sendrom;
• Pletorik sendrom;
• Sarılık sendromu;
• Lenfadenopati sendromu;
• Hepato-splenomegali sendromu;
• Kan kaybı sendromu;
• Ateş sendromu;
• Hematolojik sendrom;
• Kemik iliği sendromu;
• Enteropati sendromu;
• Artropati sendromu.

Listelenen sendromlar çeşitli kan hastalıklarının arka planında gelişir, bazıları benzer gelişim mekanizmasına sahip yalnızca dar bir patoloji aralığının karakteristiğidir, diğerleri ise tam tersine hemen hemen her kan hastalığında ortaya çıkar.

Anemik sendrom

Anemik sendrom, aneminin, yani dokuların oksijen açlığı yaşamasına bağlı olarak kandaki düşük hemoglobin seviyesinin tetiklediği bir dizi semptomla karakterize edilir. Anemik sendrom tüm kan hastalıklarında gelişir, ancak bazı patolojilerde ortaya çıkar. Ilk aşamalar ve diğerleri için - daha sonrakilerde.

Bu nedenle, anemik sendromun belirtileri aşağıdaki belirtilerdir:

• Cildin ve mukoza zarının solukluğu;
• Kuru ve pul pul veya nemli cilt;
• Kuru, kırılgan saçlar ve tırnaklar;
• Mukoza zarlarından kanama - diş etleri, mide, bağırsaklar vb.;
• Baş dönmesi;
• Kararsız yürüyüş;
• Gözlerde kararma;
• Kulaklarda gürültü;
• Tükenmişlik;
• Uyuşukluk;
• Yürürken nefes darlığı;
• Kalp atışı.

Şiddetli anemi vakalarında, kişi bacaklarda yumuşaklık, tat alma duyusunda bozulma (tebeşir gibi yenmeyen şeyler gibi), dilde yanma hissi veya parlak kırmızı renginin yanı sıra yiyecek parçalarını yutarken boğulma hissi yaşayabilir.

Hemorajik sendrom

Hemorajik sendrom aşağıdaki semptomlarla kendini gösterir:

• Diş eti kanaması ve uzun süreli kanama bir diş çıkarıldığında ve ağız mukozası yaralandığında;
• Mide bölgesinde rahatsızlık hissi;
• İdrarda kırmızı kan hücreleri veya kan;
• Enjeksiyon deliklerinden kanama;
• Ciltte morluklar ve noktasal kanamalar;
• Baş ağrısı;
• Eklemlerde ağrı ve şişlik;
• Kas ve eklemlerdeki kanamalardan kaynaklanan ağrı nedeniyle aktif olarak hareket edememe.

Hemorajik sendrom aşağıdaki kan hastalıklarıyla gelişir:
1. Trombositopenik purpura;
2. von Willebrand hastalığı;
3. Rendu-Osler hastalığı;
4. Glanzmann hastalığı;
5. Hemofili A, B ve C;
6. Hemorajik vaskülit;
7. DIC sendromu;
8. Hemoblastozlar;
9. Aplastik anemi;
10. Yüksek dozda antikoagülan alınması.

Nekrotizan ülseratif sendrom

Nekrotizan ülseratif sendrom aşağıdaki semptomlarla karakterize edilir:

• Ağız mukozasında ağrı;
• Diş etlerinden kanama;
• Ağızdaki ağrı nedeniyle yemek yiyememe;
• Artan vücut ısısı;
• Titreme;
• Ağız kokusu;
• Vajinadaki akıntı ve rahatsızlık;
• Dışkılamada zorluk.

Ülseratif-nekrotik sendrom hemoblastoz, aplastik anemi, radyasyon ve sitostatik hastalıklarla gelişir.

Zehirlenme sendromu

Zehirlenme sendromu aşağıdaki semptomlarla kendini gösterir:

• Genel zayıflık;
• Üşüme ile ateş;
• Vücut ısısında uzun süreli kalıcı artış;
• Halsizlik;
• Azaltılmış çalışma yeteneği;
• Ağız mukozasında ağrı;
• Banal belirtileri solunum yolları rahatsızlığıüst solunum yolları.

Zehirlenme sendromu hemoblastozlar, hematosarkomlar (Hodgkin hastalığı, lenfosarkom) ve sitostatik hastalıklarla gelişir.

Ossalgik sendrom

Ossalgik sendrom, ağrı ile karakterizedir. çeşitli kemikler Bunlar ilk aşamalarda ağrı kesicilerle giderilir. Hastalık ilerledikçe ağrı daha da yoğunlaşır ve artık analjeziklerle rahatlamaz, hareket etmede zorluk yaratır. Hastalığın ilerleyen evrelerinde ağrı o kadar şiddetli olur ki kişi hareket edemez.

Ossalgik sendrom ne zaman gelişir? multipil myeloma, ayrıca lenfogranülomatoz ve hemanjiyomlu kemik metastazları.

Protein patolojisi sendromu

Protein patolojisi sendromu, kanda büyük miktarda patolojik proteinin (paraproteinler) bulunmasından kaynaklanır ve aşağıdaki semptomlarla karakterize edilir:

• Hafıza ve dikkatin bozulması;
• Bacaklarda ve kollarda ağrı ve uyuşukluk;
• Burun, diş etleri ve dilin mukoza zarının kanaması;
• Retinopati (gözlerin bozulmuş işleyişi);
• Böbrek yetmezliği (hastalığın sonraki aşamalarında);
• Kalbin, dilin, eklemlerin, tükürük bezlerinin ve cildin fonksiyon bozuklukları.

Protein patolojisi sendromu miyelom ve Waldenström hastalığında gelişir.

Sideropenik sendrom

Sideropenik sendrom insan vücudundaki demir eksikliğinden kaynaklanır ve aşağıdaki semptomlarla karakterize edilir:

• Koku duyusunun sapkınlığı (kişi egzoz dumanı, yıkanmış beton zemin vb. kokularından hoşlanır);
• Tat alma sapkınlığı (kişi tebeşir, limon tadından hoşlanır, odun kömürü, kuru tahıllar vb.);
• Yiyecekleri yutmada zorluk;
• Kas Güçsüzlüğü;
• Soluk ve kuru cilt;
• Ağız köşelerinde nöbetler;
• Enine çizgili ince, kırılgan, içbükey tırnaklar;
• İnce, kırılgan ve kuru saçlar.

Sideropenik sendrom Werlhof ve Randu-Osler hastalıklarında gelişir.

Pletorik sendrom

Pletorik sendrom aşağıdaki semptomlarla kendini gösterir:

• Baş ağrısı;
• Vücutta sıcaklık hissi;
• Kafaya kan hücumu;
• Kırmızı surat;
• Parmaklarda yanma;
• Parestezi (tüylerim diken diken olma hissi vb.);
• Banyo veya duştan sonra daha da kötüleşen kaşıntılı cilt;
• Isı intoleransı;

Sendrom eritemi ve Vaquez hastalığı ile birlikte gelişir.

Sarılık sendromu

Sarılık sendromu, cilt ve mukoza zarlarının karakteristik sarı rengiyle kendini gösterir. Hemolitik anemi ile gelişir.

Lenfadenopati sendromu

Lenfadenopati sendromu aşağıdaki semptomlarla kendini gösterir:

• Çeşitli lenf düğümlerinin genişlemesi ve ağrısı;
• Zehirlenme belirtileri (ateş, baş ağrısı, uyuşukluk vb.);
• Terlemek;
• Zayıflık;
• Güçlü kilo kaybı;
• Yakındaki organların sıkışması nedeniyle genişlemiş lenf nodu bölgesinde ağrı;
• Pürülan içeriklerin akıntısı olan fistüller.

Sendrom, kronik lenfositik lösemi, lenfogranülomatoz, lenfosarkom, akut lenfoblastik lösemi ve enfeksiyöz mononükleozda gelişir.

Hepato-splenomegali sendromu

Hepato-splenomegali sendromu, karaciğer ve dalağın büyüklüğündeki artıştan kaynaklanır ve aşağıdaki semptomlarla kendini gösterir:

• Üst karın bölgesinde ağırlık hissi;
• Üst karın bölgesinde ağrı;
• Artan karın hacmi;
• Zayıflık;
• Performansın azalması;
• Sarılık (en geç aşama hastalıklar).

Sendrom enfeksiyöz mononükleoz ile gelişir, kalıtsal mikrosferositoz, otoimmün hemolitik anemi, orak hücreli ve B12 eksikliği anemisi, talasemi, trombositopeni, akut lösemi, kronik lenfo ve miyeloid lösemi, sublösemik miyelozun yanı sıra eritremi ve Waldenström hastalığı.

Kan kaybı sendromu

Kan kaybı sendromu aşırı veya sık kanama geçmişte çeşitli organlar ve aşağıdaki belirtilerle kendini gösterir:

• Ciltte morluklar;
• Kaslardaki hematomlar;
• Kanamalara bağlı olarak eklemlerde şişlik ve ağrı;
• Ciltteki örümcek damarları;

Sendrom hemoblastoz, hemorajik diyatez ve aplastik anemi ile gelişir.

Ateş sendromu

Ateşli sendrom, titreme ile birlikte sıcaklıkta uzun süreli ve kalıcı bir artışla kendini gösterir. Bazı durumlarda, ateşin arka planında, kişi cildin sürekli kaşınmasından ve ağır terlemeden rahatsız olur. Sendroma hemoblastoz ve anemi eşlik eder.

Hematolojik ve kemik iliği sendromları

Hematolojik ve kemik iliği sendromları klinik değildir, çünkü semptomları dikkate almazlar ve yalnızca kan testleri ve kemik iliği yaymalarındaki değişikliklere dayanarak tespit edilirler. Hematolojik sendrom, normal sayıdaki kırmızı kan hücreleri, trombositler, hemoglobin, lökositler ve kan ESR'sindeki değişikliklerle karakterize edilir. Ayrıca karakteristik olan değişiklik yüzde lökosit formülündeki çeşitli lökosit türleri (bazofiller, eozinofiller, nötrofiller, monositler, lenfositler vb.). Kemik iliği sendromu, çeşitli hematopoietik mikropların hücresel elemanlarının normal oranındaki bir değişiklik ile karakterize edilir. Tüm kan hastalıklarında hematolojik ve kemik iliği sendromları gelişir.

Enteropati sendromu

Enteropati sendromu sitostatik bir hastalıkla gelişir ve mukoza zarının ülseratif-nekrotik lezyonları nedeniyle bağırsakta çeşitli bozukluklarla kendini gösterir.

Artropati sendromu

Artropati sendromu, kan pıhtılaşmasının bozulması ve buna bağlı olarak kanama eğilimi (hemofili, lösemi, vaskülit) ile karakterize kan hastalıklarında gelişir. Sendrom, aşağıdaki karakteristik semptomları tetikleyen eklemlere kan girmesi nedeniyle gelişir:

• Etkilenen eklemin şişmesi ve kalınlaşması;
• Etkilenen eklemde ağrı;

Kan hastalıklarına yönelik testler (kan parametreleri)

Kan hastalıklarını tespit etmek için epeyce basit testler her birinde belirli göstergelerin tanımıyla. Bu nedenle, bugün çeşitli kan hastalıklarını tanımlamak için aşağıdaki testler kullanılmaktadır:
1. Genel kan analizi

• Toplam lökosit, eritrosit ve trombosit sayısı;
• Lökoformül sayısı (sayılan 100 hücredeki bazofillerin, eozinofillerin, bant ve segmentli nötrofillerin, monositlerin ve lenfositlerin yüzdesi);
• Kan hemoglobin konsantrasyonu;
• Şekil, boyut, renk ve diğerlerinin incelenmesi kalite özellikleri Kırmızı kan hücreleri

2. Retikülosit sayısı.
3. Trombosit sayımı.
4. Sıkıştırma testi.
5. Duke'ün kanama zamanı.
6. Aşağıdaki gibi parametrelerin belirlendiği koagulogram:

• Fibrinojen miktarı;
• Protrombin indeksi (PTI);
• Uluslararası normalleştirilmiş oran (INR);
• Aktive edilmiş kısmi tromboplastin zamanı (aPTT);
• Kaolin zamanı;
• Trombin zamanı (TV).

7. Pıhtılaşma faktörlerinin konsantrasyonunun belirlenmesi.
8. Miyelogram - bir delme işlemi kullanılarak kemik iliğinin alınması, ardından bir yayma hazırlanması ve farklı hücresel elementlerin sayısının yanı sıra 300 hücre başına yüzdelerinin sayılması.

Prensip olarak yukarıda listelenen basit testler herhangi bir kan hastalığını teşhis etmenizi sağlar.

Bazı Yaygın Kan Bozukluklarının Tanımlanması

İnsanlar günlük konuşmalarda sıklıkla belirli rahatsızlıkları ve kan reaksiyonlarını hastalık olarak adlandırırlar ki bu doğru değildir. Ancak inceliklerini bilmeden tıbbi terminoloji Kan hastalıklarının özellikleri ve kan hastalıklarının özellikleri konusunda insanlar kendilerinin veya sevdiklerinin sahip olduğu durumu belirtmek için kendi terimlerini kullanırlar. En yaygın benzer terimlere ve bunların ne anlama geldiğine, bunun gerçekte ne tür bir durum olduğuna ve tıp pratisyenleri tarafından doğru bir şekilde nasıl adlandırıldığına bakalım.

Bulaşıcı kan hastalıkları

Açıkça söylemek gerekirse, bulaşıcı kan hastalıkları yalnızca nispeten nadir görülen mononükleozu içerir. İnsanlar "bulaşıcı kan hastalıkları" terimiyle, herhangi bir organ ve sistemin çeşitli bulaşıcı hastalıklarında kan sisteminin reaksiyonlarını kastediyorlar. Yani herhangi bir organda bulaşıcı bir hastalık meydana gelir (örneğin bademcik iltihabı, bronşit, üretrit, hepatit vb.) Ve kanda bağışıklık sisteminin tepkisini yansıtan bazı değişiklikler ortaya çıkar.

Viral kan hastalığı

Viral kan hastalığı, insanların bulaşıcı kan hastalığı olarak adlandırdığı şeyin bir çeşididir. Bu durumda bulaşıcı süreç Kan parametrelerine yansıyan herhangi bir organdaki bu duruma bir virüs neden oldu.

Kronik kan patolojisi

İnsanlar bu terimle genellikle kan parametrelerinde uzun süredir var olan herhangi bir değişikliği kastediyorlar. Örneğin, bir kişinin ESR'si uzun süre yüksek olabilir, ancak hiçbir klinik semptom veya belirgin hastalık yoktur. Bu durumda insanlar kronik bir kan hastalığından bahsettiğimizi sanıyorlar. Ancak bu, mevcut verilerin yanlış yorumlanmasıdır. Bu gibi durumlarda, kan sisteminin diğer organlarda meydana gelen ve eksikliği nedeniyle henüz tanımlanamayan bazı patolojik süreçlere tepkisi vardır. klinik semptomlar Bu, doktorun ve hastanın tanısal arama yönünde ilerlemesine olanak tanır.

Kalıtsal (genetik) kan hastalıkları

Kalıtsal (genetik) kan hastalıkları gündelik Yaşam Oldukça nadirdirler, ancak aralıkları oldukça geniştir. Bu nedenle kalıtsal kan hastalıkları arasında iyi bilinen hemofilinin yanı sıra Marchiafava-Miceli hastalığı, talasemi, orak hücreli anemi, Wiskott-Aldrich, Chediak-Higashi sendromları vb. yer alır. Bu kan hastalıkları genellikle doğumdan itibaren ortaya çıkar.

Sistemik kan hastalıkları

"Sistem kan hastalıkları" - doktorlar genellikle bir kişinin testlerinde değişiklikler tespit edildiğinde benzer bir ifade yazarlar ve başka herhangi bir organın değil kanın patolojisini kastederler. Çoğu zaman bu formülasyon lösemi şüphesini gizler. Ancak neredeyse tüm kan patolojileri sistemik olduğundan sistemik bir kan hastalığı yoktur. Dolayısıyla bu ifade, doktorun bir kan hastalığından şüphelendiğini belirtmek için kullanılır.

Otoimmün kan hastalıkları

Otoimmün kan hastalıkları, bağışıklık sisteminin kendi kan hücrelerini yok ettiği patolojilerdir. Bu patoloji grubu aşağıdakileri içerir:

• Otoimmün hemolitik anemi;
• İlaca bağlı hemoliz;
• Yenidoğanın hemolitik hastalığı;
• Kan nakli sonrası hemoliz;
• İdiyopatik otoimmün trombositopenik purpura;
• Otoimmün nötropeni.

Kan hastalığı - nedenleri

Kan hastalıklarının nedenleri değişiklik göstermektedir ve çoğu durumda kesin olarak bilinmemektedir. Örneğin, eksiklik anemisinde hastalığın nedeni, hemoglobin oluşumu için gerekli herhangi bir maddenin eksikliği ile ilişkilidir. Otoimmün kan hastalıklarında neden, bağışıklık sisteminin arızalanmasıyla ilişkilidir. Hematolojik malignitelerde, diğer tümörlerde olduğu gibi kesin nedenler bilinmemektedir. Kan pıhtılaşma patolojisi durumunda, nedenler pıhtılaşma faktörlerinin eksikliği, trombosit kusurları vb. Bu nedenle tüm kan hastalıklarının ortak nedenlerinden bahsetmek imkansızdır.

Kan hastalıklarının tedavisi

Kan hastalıklarının tedavisi, bozuklukların düzeltilmesini ve tüm fonksiyonların mümkün olduğunca eksiksiz bir şekilde eski haline getirilmesini amaçlamaktadır. Ancak, genel tedavi tüm kan hastalıklarına yönelik olup, her spesifik patolojiye yönelik tedavi taktikleri ayrı ayrı geliştirilmektedir.

Kan hastalıklarının önlenmesi

Kan hastalıklarının önlenmesi, sağlıklı bir yaşam tarzının sürdürülmesinden ve olumsuz çevresel faktörlerin etkisinin sınırlandırılmasından oluşur:

• Kanamanın eşlik ettiği hastalıkların tespiti ve tedavisi;
• Helmintik istilaların zamanında tedavisi;
• Bulaşıcı hastalıkların zamanında tedavisi;
• İyi beslenme ve vitamin alma;
• İyonlaştırıcı radyasyondan kaçınma;
• Zararlı maddelerle temastan kaçınmak kimyasallar(boyalar, ağır metaller, benzen vb.);
• Stresten kaçınmak;
• Hipotermi ve aşırı ısınmanın önlenmesi.

Yaygın kan hastalıkları, tedavisi ve önlenmesi - video

Kan hastalıkları: tanımı, belirtileri ve semptomları, seyri ve sonuçları, tanı ve tedavi - video

Kan hastalıkları (anemi, hemorajik sendrom, hemoblastoz): nedenleri, belirtileri ve semptomları, tanı ve tedavi - video

Polisitemi (polisitemi), kandaki hemoglobin düzeyinde artış: hastalığın nedenleri ve semptomları, tanı ve tedavi - video

Kullanmadan önce bir uzmana danışmalısınız.

İÇİNDE klinik uygulama Aşağıdaki sendromlar kan sistemindeki değişiklikleri yansıtır. Anemik. Kanamalı. Hemolitik. DIC sendromu. ANEMİ SENDROMU Anemi, hem hematolojik hastalıklara hem de diğer birçok hastalığa eşlik eden, birim kan hacmi başına hemoglobin içeriğinde bir azalma (genellikle kırmızı kan hücrelerinin sayısında eşzamanlı bir azalma ile) ile karakterize edilen bir durumdur. Tıbbi öykü incelenirken hastanın toksik maddelerle teması, ilaç alımı ve kansızlığa yol açabilecek diğer hastalıkların belirtilerine dikkat edilir. Ayrıca hastanın beslenme alışkanlıklarının ve tüketilen alkol miktarının da değerlendirilmesi gerekir. Ayrıca ailede anemi öyküsü olup olmadığını da kontrol etmelisiniz.

Nedenler. Anemi, bulaşıcı ve inflamatuar nitelikteki çeşitli hastalıklara, karaciğer hastalıklarına, böbreklere, bağ dokusuna, tümörlere eşlik edebilir; endokrin hastalıkları. Anemi, kan kaybı ve hemoliz sonucu akut olarak ortaya çıkabileceği gibi yavaş yavaş da gelişebilir. Mikrositik aneminin nedenleri vücutta demir eksikliği, porfin sentezindeki değişiklikler (sideroblastik anemi) nedeniyle demirin kırmızı kan hücrelerine bozulmuş katılımı, talasemide globin sentezindeki bir kusur, kronik hastalıklar ve kurşun zehirlenmesi olabilir. . Makrositik anemi, B 12 vitamini veya folik asit eksikliğinin yanı sıra toksik etkilere bağlı olarak ortaya çıkar. ilaçlar.

Belirtileri Anemik sendroma öncelikle birçok organın oksijen "açlığının" neden olduğu klinik belirtiler eşlik eder. Periferik dokulara yetersiz oksijen beslemesi - cilt ve mukoza zarının solukluğu; serebral hipoksi belirtileri beyin - baş dönmesi, bayılma. Egzersiz toleransının bozulması, halsizlik, artan yorgunluk, nefes darlığı. Kardiyovasküler sistem kısmında telafi edici değişiklikler (periferik dokulara oksijen tedarikini iyileştirmek için artan çalışma). Laboratuvar değişiklikleri(öncelikle hemoglobin içeriğinde bir azalma). Hemoglobin konsantrasyonu 50 hl'nin altına düştüğünde kalp yetmezliği gelişebilir. Hemoglobin seviyesi 70-80 hl'nin altına düşene kadar aneminin kademeli olarak artması durumunda telafi edici mekanizmaların dahil edilmesinin hastada klinik belirtilerin ortaya çıkmasını geciktireceği unutulmamalıdır. Yukarıdaki belirtilere ek olarak lenfadenopati, genişlemiş dalak ve karaciğeri tespit etmek mümkündür.

Telafi edici değişiklikler. Anemi, periferik dokulara yetersiz oksijen verilmesine (genellikle hemoglobin içeriği 100 hl'den az olduğunda) telafi edici bir reaksiyonla ilişkili kardiyovasküler sistemden kaynaklanan belirtilerle çok karakterize edilir - kalp atış hızı ve dakika hacminde artış; sıklıkla bu değişikliklere kalbin tepesinde sistolik bir üfürümün ortaya çıkması eşlik eder. Doku hipoksisine bağlı olarak periferik vasküler dirençte bir azalma ve kan viskozitesinde bir azalma da karakteristiktir. Bu en önemli telafi edici mekanizmalardan biri, oksijenin dokulara taşınması sürecini kolaylaştıran oksihemoglobin ayrışma eğrisindeki bir kaymayı içerir. Laboratuvar değişiklikleri. Anemi için hemoglobin göstergeleri ve kırmızı kan hücrelerinin sayısının yanı sıra periferik kandaki hematokrit, retikülosit, lökosit ve trombosit sayısı hakkında da verilere sahip olmak gerekir. Anemiler aşağıdakilere göre sınıflandırılır: laboratuvar işaretleri Mikrositik, makrositik ve monositik olarak ayrılır. Kanın ve MCH'nin renk göstergesinin belirlenmesi (bu kriter daha objektiftir) aneminin hiper, hipo ve normokromik olarak sınıflandırılmasını mümkün kılar. İçeriğe göre. Kandaki retikülosit anemisi hiporejeneratif ve hiperrejeneratif olarak ikiye ayrılır.

Aneminin sınıflandırılması. Anemilerin ayrılmasına yönelik çeşitli yaklaşımlar vardır. Pratik açıdan bakıldığında aneminin aşağıdakilerden kaynaklandığını ayırt etmek uygundur: Kan kaybı (akut ve kronik); Yetersiz kırmızı kan hücresi oluşumu; Artan yıkım (hemoliz); Yukarıdaki faktörlerin kombinasyonları. Eritropoezin yetersizliği aşağıdaki anemi türlerine yol açabilir. Hipokromik-mikrositik anemi: demir eksikliği, taşıma ve kullanım bozuklukları ile. Normokromik-normositik anemi: hipoproliferatif koşullarda (örneğin, böbrek hastalıklarında, endokrin patolojisinde), kemik iliği hipoplazisi ve aplazisinde, miyelofiz (miyelopoezin seçici ihlali, kemik iliğinde granülositler, trombositler ve kırmızı kan hücrelerinin oluşum süreci) . Hiperkromik makrositik anemi: B 12 vitamini, folik asit eksikliği ile. İmmünolojik bozukluklar, eritrositlerin içsel kusurları (membranopati, konjenital enzimopatiler, hemoglobinopatiler) ile eritrositlerin hemolizi mümkündür.

DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ Demir eksikliği anemisi, vücuttaki demir kaynaklarının mutlak azalması sonucu ortaya çıkan hipokromik (mikrositik) anemidir. Vücuttaki demir eksikliği (kan plazmasındaki içeriğinin azalmasıyla - sideropeni) yaygın kalır ve sıklıkla anemiye yol açar. Nedenler. Demir eksikliği üç grup nedenin bir sonucu olarak ortaya çıkar. Vücuda yetersiz demir alımı. - gıdadaki düşük içerik. - emilim bozukluğu bez - kronik gastrointestinal hastalıkların yanı sıra mide rezeksiyonu, malabsorbsiyon sendromu, çölyak hastalığı. 2. Kronik kan kaybı. - Gastrointestinal sistemden kanama (yemek borusunun varisli damarları, mide ülseri ve duodenum, hemoroid, spesifik olmayan ülseratif kolit, polipoz, kanser vb.) - akciğer hastalıkları (örneğin, çürüyen kötü huylu bir akciğer tümörü). - jinekolojik kürenin patolojisi (örneğin, işlevsiz rahim kanaması). 3. Artan demir tüketimi: Hamilelik ve emzirme döneminde, büyüme ve ergenlik döneminde, kronik enfeksiyonlar, onkolojik hastalıklar Eritropoietin tedavisi sırasında.

Klinik bulgular. Hastalığın belirtileri anemik sendromun ortaya çıkmasına neden olan hastalıkla ilişkili olabilir. Demir eksikliği, öncelikle dilde yanma hissi olmak üzere parestezi şeklinde nörolojik bozukluklarla kendini gösterir. Dil, yemek borusu, mide ve bağırsakların mukoza zarının atrofisi mümkündür. Larinks ve farenks mukozasının atrofisi disfajiye yol açabilir; kanser öncesi bir durum olarak kabul edilir. Aneminin kademeli olarak gelişmesiyle birlikte, uzun süreli kan kaybı durumunda olduğu gibi, bir dizi telafi edici mekanizmanın dahil edilmesi sonucu, şiddetli anemide bile şikayetler uzun süre olmayabilir, ancak tolerans fiziksel aktivite bu tür bireylerde genellikle azalır ve tedaviden sonra normale döner. Şikayetler. karakteristik şikayetler - arttı yorgunluk ve heyecanlanma, baş ağrıları hemoglobin içeriğindeki azalmayla değil, demir içeren enzimlerin eksikliğiyle ilişkilidir. Kil, tebeşir ve yapıştırıcı yeme isteği şeklindeki tat sapkınlığı da aynı faktörle ilişkilidir. Fiziksel Muayene. Ciltte ve mukozada solukluk, atrofik glossit ve stomatit tespit edilir. Tırnakların deformasyonu Son zamanlarda nadiren gözlemlenir. Kardiyovasküler sistemdeki tipik değişiklikler de tanımlanır.

Laboratuvar verileri Kanda bulundu işaretleri takip etmek demir eksikliği anemisi. Hipokromi ve daha sıklıkla mikrositoz ile kırmızı kan hücrelerinin sayısında azalma. Anizositoz mümkündür. Kan serumundaki demir içeriğinde azalma (10 µmol'den az). Serbest transferrin kan seviyelerinde artış ve transferrinin demirle doygunluğunda azalma. Kan plazmasındaki düşük ferritin içeriği. Hafif bir demir eksikliği ile anemi önemsiz olabilir ve sıklıkla normokromik olabilir. Anizositoz ve poikilositoz not edilir, daha sonra mikrositoz ve hipokrom ortaya çıkar. Bazı hastalarda lökopeni meydana gelir, trombositopeni ve trombositoz mümkündür. Retikülosit sayısı normal sınırlarda ve azalmıştır. Kemik iliğinde, ciddiyeti aneminin ciddiyetine karşılık gelmeyen eritroid hiperplazi mümkündür. Serum demir düzeyleri de genellikle akut ve kronik iltihap, tümör süreci. Demir preparatlarıyla tedaviye başladıktan sonra kan incelendiğinde kan serumundaki içeriğinde bir artış tespit edilebilir. Kan testinden en az 24 saat önce ağızdan demir takviyesi alınması durdurulmalıdır.

Teşhis. Şüpheli durumlarda teşhis değeri ağızdan alınan demir preparatlarıyla yapılan deneme tedavisinin sonuçlarına sahip olun. Yeterli terapi kandaki retikülosit sayısında artışa yol açarak tedavinin 7-10. günlerinde zirveye ulaşır. 3-4 hafta sonra hemoglobin seviyelerinde önemli bir artış gözlenir, normalleşmesi 2 ay içinde gerçekleşir. Tedavi. Demir takviyeleri reçete edilir. Var önemli miktar eksikliğini hızlı bir şekilde gidermenizi sağlayan demir tuzları preparatları. Demir preparatları, yalnızca bağırsakta emilimin bozulması durumunda ve ayrıca alevlenmeler sırasında parenteral olarak reçete edilmelidir. ülser. Hastanın öncelikle et ürünleri içeren çeşitli bir diyet yemesi önerilir.

MEGALOBLASTİK ANEMİ Bu, kemik iliğinde tuhaf büyük hücrelerin (megaloblastların) ortaya çıktığı megaloblastik tipte hematopoez ile karakterize edilen bir grup hastalıktır. Megaloblastik anemi, DNA sentezinin bozulmasından kaynaklanır. Megaloblastik hematopoezin ana nedeni B 12 vitamini ve folik asit eksikliğidir. Her özel durumda, ortaya çıkan eksikliğin etiyolojisini açıklığa kavuşturmak gerekir.

B 12 vitamini ve folik asitin normal metabolizması B 12 vitamini Gıda Ürünleri hayvansal kökenli - yumurta, süt, karaciğer, böbrekler. Midede emilmesi, midenin parietal hücreleri tarafından salgılanan bir glikoprotein olan Castle faktörünün katılımını gerektirir. B 12 vitamini için minimum günlük gereksinim 2,5 mcg'dir. Vücuttaki rezervleri genellikle oldukça fazla olduğundan, vücuda alımının aksamaya başlamasından yıllar sonra eksikliği ortaya çıkar. B 12 eksikliği hücrede folat eksikliği durumu yaratır. Aynı zamanda, yüksek dozlarda folik asit, B12 eksikliğinden kaynaklanan megaloblastozu geçici olarak kısmen düzeltebilir.Folik asit (pteroilglutamik asit), bitkilerin yeşil kısımlarında, bazı meyvelerde, sebzelerde, tahıllarda, hayvansal ürünlerde (karaciğer) bulunan suda çözünen bir vitamindir. , böbrekler) ve purin ve pirimidin bazlarının biyosentezinde rol oynar. Emilimi proksimal ince bağırsakta meydana gelir. Günlük gereksinim 50 mg'dır. Folik asit, karbon atomu transfer reaksiyonlarında koenzim görevi görür.

B 12 vitamini ve folik asit eksikliğinin nedenleri B 12 vitamini eksikliği aşağıdaki durumlarda ortaya çıkabilir. Hayvansal ürünlerin tüketiminin sınırlandırılması. B 12 vitamininin emiliminin bozulması sözde pernisiyöz anemi. Büyük miktarda B 12 vitamini emen geniş bir tenyanın bağırsak istilası durumunda. Kör döngü sendromunun gelişmesiyle birlikte ince bağırsakta yapılan operasyonlardan sonra - bağırsağın gıdanın geçmediği bölgelerinde, bağırsak mikroflorası büyük miktarda B 12 vitamini emer. Gastrektomi. İnce bağırsak rezeksiyonu, ileit, ladin, pankreas hastalıkları. Bazı ilaçların etkisi (örneğin antikonvülzanlar). Folik asit eksikliğinin nedenleri Diyette hatalar. Özellikle alkol kötüye kullanımı ve çocuklarda bitkisel gıdaların yetersiz tüketimi. İnce bağırsaktaki hasar nedeniyle (örneğin tropik ladin) folik asit emiliminin bozulması. Hamilelik, hipertiroidizm ve tümör hastalıkları sırasında B 12 vitamini ve folik asit ihtiyacında artış meydana gelir.

Klinik bulgular. Hastalığın klinik tablosunda hem B12 vitamini eksikliğinin hem de megaloblastik aneminin belirtileri görülmektedir. B 12 vitamini eksikliğinin belirtileri. B 12 vitamini eksikliği ile karakteristik Gunter glossiti, kilo kaybı, nörolojik bozukluklar ve B 12 vitamininin uygulanmasına pozitif bir reaksiyon, kan serumunda başlangıçta düşük bir seviye ile not edilir. Demiyelinizasyonun neden olduğu nörolojik bozukluklar çok karakteristiktir - füniküler miyeloz olarak adlandırılan, öncelikle bacaklarda ve parmaklarda simetrik paresteziler, titreşim hassasiyeti ve propriyosepsiyon bozuklukları ve ilerleyici spastik ataksi ile kendini gösterir. Ayrıca artan sinirlilik, uyuşukluk, tat, koku ve görmede değişiklikler gözlemliyor.

Megaloblastik aneminin belirtileri. Temel klinik bulgular Herhangi bir kökene sahip megaloblastik anemi aynı tiptedir ve ciddiyet derecesine bağlıdır. Aneminin gelişimi genellikle oldukça yavaş gerçekleşir, bu nedenle hematokrit önemli ölçüde azalana kadar asemptomatik bir seyir mümkündür. Bu aşamada aneminin klinik belirtileri spesifik değildir - egzersiz sırasında halsizlik, yorgunluk, çarpıntı, nefes darlığı, daha sonra EKG'de çeşitli değişikliklerin ortaya çıkması, kalp odacıklarının genişlemesi ile kalp kasındaki hasar artar. konjestif kalp yetmezliğinin gelişimi. Hastalar solgun, subikterik ve kabarık bir yüze sahiptir. Bazen vücut ısısında subfebril seviyelere bir artış gözlenir. B12 vitamini eksikliği ve megaloblastik anemisi olan hastaların çoğunda mide sekresyonu keskin bir şekilde azalır. Gastroskopi, histolojik olarak doğrulanan mukoza zarının atrofisini ortaya çıkarır.

Laboratuvar ve enstrümantal araştırma yöntemleri. Periferik kandaki megaloblastik anemide en sık görülen değişiklikler aşağıdakileri içerir: Megaloblastik aneminin ana semptomu olan makrositoz, aneminin kendisinin ve diğer semptomların gelişmesinden önce gelebilir. vitamin eksikliği. Periferik kandaki makrositoz, renk indeksi veya daha güvenilir olarak MCV ile değerlendirilir. Poikilositoz ve anizositoz da tespit edilir. Kan yaymasında Jolly cisimcikleri bulunur - eritrositlerde tespit edilen normoblast çekirdeklerinin kalıntıları (kırmızı kan hücreleri normalde çekirdek içermez). Cabot halkaları, kırmızı kan hücrelerinde, muhtemelen nükleer membranın kalıntıları olan, halka, sekiz rakamı veya tiz nota anahtarı şeklindeki morfolojik oluşumlardır. Hemoglobin içeriğinde azalma. Tedavinin 3-5. günlerinde meydana gelen ve 10. günde maksimuma ulaşan retikülositlerdeki artış özellikle önemlidir.

Kemik iliği muayenesi. Megaloblastlar kemik iliğinde bulunur. Miyeloid hücreler genellikle genişler: dev metamiyelositler ve eritroid hiperplazi tespit edilir. Önemli bir teşhis testi, B 12 vitamininin uygulanmasına verilen reaksiyondur; 8-12 saat sonra tekrarlanan sternal ponksiyonla megaloblastik hematopoezden eritroblastik hematopoeze geçiş not edilir. Kandaki B 12 vitamini içeriğinin belirlenmesi Kemik iliği hematopoezi çalışmasına ek olarak, B 12 ve folik asit eksikliği durumlarının teşhisi için şu anda bu maddelerin kandaki konsantrasyonunun belirlenmesi kullanılmaktadır. Gıdalarda B 12 vitamini eksikliği, folik asit eksikliği, hamilelik, oral kontraseptif alma, çok yüksek dozda C vitamini, transkobalamin eksikliği, multipl miyelom ile kanda düşük vitamin seviyeleri görülür. Kandaki B 12 vitaminindeki yanlış artışın nedenleri miyeloproliferatif hastalıklar, hepatokarsinom ve diğer karaciğer hastalıkları, otoimmün hastalıklar, lenfomalardır.

Pernisiyöz anemi (pernisiyöz anemi), megaloblastik B 12 eksikliği anemisinin klasik ve en çarpıcı örneğidir. Bu, B 12 vitamininin yetersiz emilimi sonucu gelişen, Castle'ın iç faktörünün salgılanmasının bozulmasından kaynaklanan ve hiperkromik anemi, gastrointestinal sistem ve sinir sistemine zarar belirtileri ile kendini gösteren bir hastalıktır. Castle faktörünün sentezindeki bozukluklar, kalıtsal yatkınlık nedeniyle mide mukozasında otoimmün hasar, mide mukozasının aklorhidri ile atrofisi ile ilişkilidir. Hastalığın otoimmün doğası, aşağıdaki faktörlerle gösterilmektedir: Hastaların %90'ının ve anemi olmadan atrofik gastrit hastası olan kontrol grubundaki kişilerin yalnızca %10'unun kan serumunda mide mukozasının parietal hücrelerine karşı antikorların saptanması. Bağlanan antikorların tanımlanması iç faktör veya “iç faktör-B 12 vitamini” kompleksi. Patogenezinde otoimmün mekanizmanın yer aldığı tirotoksikoz, hipotiroidizm ve Hoshimoto guatrıyla pernisiyöz aneminin kombinasyonu ve tiroglobulin ve romatoid faktöre karşı otoantikorlar sıklıkla aynı anda tespit edilir. Glukokortikoidlerin etkisi altında hastalığın semptomlarının tersine çevrilmesi.

Eritrosit enzimopatisi Kalıtsal eritrosit enzim eksikliği, vücut belirli toksinlere maruz kaldığında kendini gösterir. tıbbi maddeler akut hemoliz şeklinde, daha az sıklıkla kronik. Bunlar arasında en yaygın olanı, indirgenmiş nükleotidlerin normal hücre içi içeriğinin korunmasında rol oynayan G-6-PD enziminin eksikliğidir. Hastalığın ciddiyeti eksikliğin ciddiyetine bağlıdır. İlk kez prihamin tedavisi sırasında tanımlanan oksidatif özellikler sergileyen ilaçları alırken akut hemoliz ile hafif bir eksiklik ortaya çıkar. Daha sonra diğer antimalaryallerin, sülfonamid ilaçların ve nitrofuran türevlerinin etkileri öğrenildi. Karaciğer ve böbrek yetmezliği, G-6-PD eksikliğine bağlı olarak akut hemolizi kolaylaştırır. Şiddetli enzim eksikliği, yenidoğan sarılığının yanı sıra spontan kronik hemolizin gelişmesiyle karakterizedir. Basit bir gösterge niteliğindeki tanı testi, kırmızı kan hücrelerinde Heinz-Ehrlich cisimciklerinin saptanmasıdır. Kendiliğinden veya fenilhidrazinin varlığında inkübasyondan sonra, G-6-PD eksikliği olan eritrositlerin önemli bir kısmında hemoglobin türevlerinin çökeltilerini temsil eden kalıntılar bulunur.

Hematoloji (Yunan kanından ve çalışmasından), kan sistemi hastalıklarının etiyolojisini, patomorfolojisini, patogenezini, klinik tablosunu ve tedavisini inceleyen bir iç tıbbı bölümüdür. Hematoloji, kanın ve hematopoietik organların hücresel elemanlarının embriyogenezini, morfogenezini, morfolojisini ve fizyolojisini, plazma ve serumun özelliklerini, hematolojik olmayan hastalıklarda hematopoezdeki semptomatik değişiklikleri ve iyonlaştırıcı radyasyona maruz kalmayı inceler. 1939'da G. F. Lang kan sistemi kavramına şunları dahil etti: kan, hematopoetik organlar, hematopoez ve hematopoezi ve hemo-yıkımı düzenleyen nörohumoral aparat.

Çoğu zaman hastaların ana şikayetleri genel halsizlik, yorgunluk, uyuşukluk, baş ağrısı, baş dönmesidir. Eritrositlerin parçalanma ürünlerinin pirojenik etkisi nedeniyle hemolitik anemide ve ayrıca lösemide, özellikle lösemik formlarda sıcaklıkta bir artış meydana gelebilir. Nekrotizan bademcik iltihabı, diş eti iltihabı ve stomatit şeklindeki septik komplikasyonlar sıklıkla ilişkilidir. Lenfogranülomatoz, 8-15 gün boyunca sıcaklıkta kademeli artışlar ve ardından düşüşlerle birlikte dalgalı dalgalı ateş ile karakterizedir. Kan hastalıkları için tipik olan hemorajik sendromdur; bu, burun, gastrointestinal, böbrek, rahim kanamasına eğilimin yanı sıra ciltte noktasal elementler - peteşi ve morluklar (ekimoz) şeklinde hemorajik döküntülerin ortaya çıkmasıyla karakterize edilir. Kaşınan ciltözellikle lenfogranülomatozis, hematosarkomlar ve eritemi için tipik olan ayrıntılı klinik semptomların ortaya çıkmasından önce gelebilir. Kemiklerde, özellikle de yassı kemiklerde ağrı, çocuklarda akut löseminin tipik bir örneğidir. Kemik ağrısı ve patolojik kırıklar miyelomun karakteristiğidir.

Bir dizi semptom genişlemiş karaciğer ve dalakla ilişkilidir. Sağ veya sol hipokondriyumdaki ağrıdan endişeleniyorum. Ağrı donuk veya şiddetli olabilir keskin ağrılar dalak enfarktüsü olduğunda, yırtıldığında veya perisplenit oluştuğunda ortaya çıkar. Anemi, özellikle demir eksikliği ve kloroz ile tat bozuklukları meydana gelir: hastalar tebeşir, kil, toprak (jeofaji) yerler. Koku alma duyusunda rahatsızlıklar olabilir: hastalar benzin, eter ve diğer buharları solumaktan hoşlanırlar. kokulu maddeler. Hasta lenf düğümlerinde artış fark edebilir ve bu şikayetle doktora başvurabilir. Dilin ucunda ve kenarlarında periyodik olarak yanma hissi oluşur ve sıklıkla baharatlı ve sıcak yemek yemeyi zorlaştıracak dereceye ulaşır. Bu duyumlar dilin mukoza zarındaki iltihabi değişikliklerle (Gunter's glossit) ilişkilidir. tipik işaret B-12 - folat eksikliği anemisi. Hastanın yaşam öyküsünden, hastanın herhangi bir hastalıkla karşılaşıp karşılaşmadığını öğrenmek gerekir. mesleki tehlikeler: agranülositoza neden olabilecek benzen, cıva tuzları, kurşun, fosfor ile çalışmak; Radyasyona maruz kalmanın varlığını belirleyin (akut lösemi, kronik miyeloid lösemi). Hemofili ve hemolitik anemi gibi bazı kan hastalıkları kalıtsal olabilir.Aneminin gelişmesinde kanamalar ve iç organların kronik hastalıkları rol oynar. İlaçların, özellikle kloramfenikol, piramidon ve butadionun alınması agranülositoz gelişimine katkıda bulunabilir.

Trombositopeni (trombopeni) - kan trombositlerinin sayısındaki azalma - trombopenik purpuranın karakteristiğidir, sıklıkla şiddetli anemi ve lösemi formlarında ortaya çıkar. Bunu tek başına düşünmek yanlış olur. morfolojik özellikler kan, hastalığın doğru teşhisini ve prognozunu her zaman yapabilirsiniz; bu yalnızca izole durumlarda mümkündür. Çoğu durumda hemogram, yalnızca tüm klinik belirtilerin aynı anda değerlendirilmesi durumunda tanısal ve prognostik değer kazanır; Hastalığın seyri sırasında kandaki değişikliklerin dinamiklerini dikkate almak özellikle önemlidir. Hematopoez durumunun doğru bir şekilde değerlendirilmesi için intravital kemik iliği ponksiyonlarının (miyelogram), lenf düğümlerinin ve dalağın incelenmesi özellikle önemlidir.

Tüberküloz, anafilaktik şok, şiddetli grip ve tifo ateşi olan lenfatik çocuklarda nötropeni (nötrofil sayısında azalma) görülür; lökopeni ile nötropeni - şiddetli formlarda çeşitli enfeksiyonlar ve sepsis, ayrıca sülfonamid ilaçları, embiquin vb.'nin uzun süreli uygulanmasıyla. Nötropeni, agranülositoz ve aleukia ile keskin derecelere ulaşır. Eozinofili (her zaman olmasa da) eksüdatif diyatezi, bronşiyal astım, yabancı serum enjeksiyonlarından sonra, kızıl, trikinoz, ekinokok ve diğer bazı helmintiyaz formları, lenfogranülomatoz ve sözde "eozinofilik" ile telaffuz edilebilir. akciğer sızıntıları". Akut enfeksiyonlar sırasında eozinofil sayısındaki artış çoğu durumda prognostik bir işarettir. Akut bulaşıcı hastalıklarda (kızıl hariç), özellikle tifo, kızamık, sepsis, zatürre vb. durumlarda eozinopeni (eozinofil sayısında azalma) görülür. Eozinofillerin tamamen yok olması (aneozinofili) sıtmada sıklıkla görülür, leishmaniasis; diğer enfeksiyonlarda bu olumsuz bir prognostik işarettir.

Lenfositoz, lenfatik ve eksüdatif diyatezi, raşitizm (genellikle monositozla birlikte), kızamıkçık ve diğer bazı enfeksiyonlarla gözlenir. Lenfopeni, lenfogranülomatoz, miliyer tüberküloz ve bazı miyeloz gibi ateşli bulaşıcı hastalıkların çoğunda ortaya çıkar. Monositoz en çok monositik bademcik iltihabında, genellikle kızamık, kızıl, sıtma ve diğer enfeksiyonlarla birlikte belirgindir. Monositopeni ciddi septik ve bulaşıcı hastalıklarda, kötü huylu anemi ve lösemi formlarında ortaya çıkar. Trombositoz sıklıkla zatürre, romatizma ve diğer bulaşıcı hastalıklarda ortaya çıkar.

hematolog

Yüksek öğretim:

hematolog

Samara Devlet Tıp Üniversitesi (SamSMU, KMI)

Eğitim düzeyi - Uzman
1993-1999

Ek eğitim:

"Hematoloji"

Rusya Tıp Lisansüstü Eğitim Akademisi

Kan hastalıkları, çeşitli nedenlerden kaynaklanan, farklı klinik görünümleri ve seyirleri olan hastalıklar bütünüdür. Kan hücrelerinin ve plazmanın sayısı, yapısı ve aktivitesindeki bozukluklarla birleşirler. Hematoloji bilimi kan hastalıklarını inceler.

Patoloji türleri

Kan elemanlarının sayısındaki değişikliklerle karakterize edilen klasik kan hastalıkları anemi ve eritemidir. Kan hücrelerinin yapısındaki ve işleyişindeki bozukluklarla ilişkili hastalıklar arasında orak hücreli anemi ve tembel lökosit sendromu yer alır. Hücresel elemanların sayısını, yapısını ve fonksiyonlarını eş zamanlı olarak değiştiren patolojilere (hemoblastoz) kan kanseri denir. Plazma fonksiyonlarında değişiklik olan yaygın bir hastalık miyelomdur.

Kan sistemi hastalıkları ve kan hastalıkları tıbbi eşanlamlıdır. İlk terim daha kapsamlıdır çünkü yalnızca kan hücreleri ve plazma hastalıklarını değil aynı zamanda hematopoietik organları da içerir. Herhangi bir hematolojik hastalığın kökeni bu organlardan birinin arızasıdır. Kan var insan vücuduçok kararsız, her şeye tepki veriyor dış faktörler. Çeşitli biyokimyasal, bağışıklık ve metabolik süreçleri gerçekleştirir.

Hastalık tedavi edildiğinde kan parametreleri hızla normale döner. Kan bozukluğu varsa gerekli özel muamele Amacı tüm göstergeleri normlara yaklaştırmak olacak. Hematolojik hastalıkları diğer rahatsızlıklardan ayırmak için ek incelemelerin yapılması gerekir.

Ana kan patolojileri ICD-10'da yer almaktadır. Çeşitli anemi türlerini (demir eksikliği, folat eksikliği) ve lösemiyi (miyeloblastik, promiyelositik) içerir. Kan hastalıkları arasında lenfosarkom, histositoz, lenfogranülomatozis, yenidoğanın hemorajik hastalığı, pıhtılaşma faktörü eksiklikleri, plazma bileşenlerinin eksiklikleri, trombasteni yer alır.

Bu liste 100 farklı maddeden oluşmakta ve ne tür kan hastalıklarının olduğunu anlamanızı sağlamaktadır. Bazı kan patolojileri son derece nadir görülen hastalıklar olduğundan veya çeşitli şekiller spesifik hastalık.

Sınıflandırma ilkeleri

Ayakta tedavi pratiğindeki tüm kan hastalıkları geleneksel olarak birkaç geniş gruba ayrılır (değişime uğrayan kan elemanlarına göre):

1. Anemi.
2. Homeostaz sisteminin hemorajik diyatezi veya patolojileri.
3. Hemoblastoz: kan hücrelerinin, kemik iliğinin ve lenf düğümlerinin tümörleri.
4. Diğer rahatsızlıklar.

Bu gruplara giren kan sistemi hastalıkları alt gruplara ayrılmaktadır. Anemi türleri (oluş nedenlerine göre):

• bozulmuş hemoglobin sekresyonu veya kırmızı kan hücresi üretimi (aplastik, konjenital) ile ilişkili;
• hemoglobin ve kırmızı kan hücrelerinin (hemoglobin kusurlu yapısı) hızlandırılmış parçalanmasının neden olduğu;
• kan kaybıyla tetiklenir (posthemorajik anemi).

En yaygın anemi, hematopoietik organlar tarafından hemoglobin ve kırmızı kan hücrelerinin salgılanması için gerekli maddelerin eksikliğinden kaynaklanan eksiklik anemisidir. Dolaşım sisteminin ciddi kronik hastalıkları prevalansta 2. sırada yer almaktadır.

Hemoblastozlar nelerdir?

Hemoblastozlar kanserli tümörler hematopoietik organlardan ve lenf düğümlerinden kaynaklanan kan. 2 geniş gruba ayrılırlar:

1. Lenfomalar.

Lösemi nedenleri birincil lezyonlar hematopoetik organlar (kemik iliği) ve önemli sayıda patojenik hücrenin (patlamalar) kandaki görünümü. Lenfomalar, lenfoid dokuların lezyonlarına, lenfositlerin yapısının ve aktivitesinin bozulmasına yol açar. Bu durumda malign düğümlerin ortaya çıkması ve kemik iliğinde hasar meydana gelir. Lösemiler akut (lenfoblastik T veya B hücreli) ve kronik (lenfoproliferatif, monositoproliferatif) olarak ikiye ayrılır.

Akut ve kronik löseminin her türü aşağıdaki nedenlerden dolayı ortaya çıkar: patolojik gelişim hücreler. Bu kemik iliğinde olur Farklı aşamalar. Akut form Lösemi kötü huyludur, bu nedenle tedaviye daha az yanıt verir ve sıklıkla kötü prognoza sahiptir.

Lenfomalar Hodgkin (lenfogranülomatoz) ve Hodgkin dışı olabilir. İlki, kendi belirtileri ve tedavi endikasyonları olan farklı şekillerde ortaya çıkabilir. Hodgkin dışı lenfoma türleri:

• foliküler;
• yaygın;
• Çevresel.

Kanama diyatezi kanın pıhtılaşma bozukluklarına yol açar. Listesi çok uzun olan bu kan hastalıkları sıklıkla kanamaya neden olur. Bu tür patolojiler şunları içerir:

• trombositopeni;
• trombositopati;
• kinin-kallikrein sistemindeki arızalar (Fletcher ve Williams kusurları);
• edinilmiş ve kalıtsal koagülopatiler.

Patolojilerin belirtileri

Kan ve kan yapıcı organ hastalıklarının belirtileri çok farklıdır. Hücrelerin katılımına bağlıdır. patolojik değişiklikler. Anemi vücutta oksijen eksikliği belirtileriyle kendini gösterir ve hemorajik vaskülit kanamaya neden olur. Bu bakımdan tüm kan hastalıklarının genel bir klinik tablosu yoktur.

Geleneksel olarak, bir dereceye kadar hepsinin doğasında bulunan kan ve hematopoietik organ hastalıklarının belirtileri ayırt edilir. Bu hastalıkların çoğunun nedeni Genel zayıflık, artan yorgunluk, baş dönmesi, nefes darlığı, taşikardi, iştah sorunları. Vücut ısısında stabil bir artış, uzamış iltihaplanma, kaşıntı, tat ve koku alma duyusunda bozulmalar, kemik ağrıları, deri altı kanamalar, çeşitli organların mukozalarında kanama, karaciğerde ağrı, performans azalması görülür. Bir kan hastalığının yukarıda belirtilen belirtileri ortaya çıkarsa kişinin en kısa sürede bir uzmana başvurması gerekir.

Stabil bir dizi semptom, çeşitli sendromların (anemik, hemorajik) ortaya çıkmasıyla ilişkilidir. Yetişkinlerde ve çocuklarda bu tür belirtiler şu durumlarda ortaya çıkar: çeşitli hastalıklar kan. Anemik kan hastalıkları aşağıdaki semptomlara sahiptir:

• cilt ve mukoza zarının solukluğu;
• cildin kuruması veya su basması;
• kanama;
• baş dönmesi;
• yürüyüşle ilgili sorunlar;
• secde;
• taşikardi.

Laboratuvar teşhisi

Kan ve hematopoietik sistem hastalıklarını belirlemek için özel laboratuvar testleri yapılmaktadır. Genel analiz kan, lökosit, eritrosit ve trombosit sayısını belirlemenizi sağlar. ESR, lökosit formülü ve hemoglobin miktarı parametreleri hesaplanır. Kırmızı kan hücrelerinin parametreleri incelenir. Teşhis için benzer hastalıklar retikülosit ve trombosit sayısını sayın.

Diğer çalışmalar arasında çimdik testi uygulanarak kanama süresi Duke'e göre hesaplanır. Bu durumda, fibrinojen, protrombin indeksi vb. parametrelerin belirlenmesi için bir koagülogram bilgilendirici olacaktır. Pıhtılaşma faktörlerinin konsantrasyonu laboratuvarda belirlenir. Çoğu zaman kemik iliği delinmesine başvurmak gerekir.

Hematopoetik sistem hastalıkları bulaşıcı nitelikteki patolojileri (mononükleoz) içerir. Bazen kanın bulaşıcı hastalıkları yanlışlıkla vücudun diğer organlarında ve sistemlerinde enfeksiyonun ortaya çıkmasına verdiği tepkiye atfedilir.

Basit bir boğaz ağrısında, yeterli tepki olarak kanda bazı değişiklikler başlar. inflamatuar süreç. Bu durum kesinlikle normaldir ve kan patolojisine işaret etmez. Bazen insanlar vücuda giren bir virüsün neden olduğu kan bileşimindeki değişiklikleri kanın bulaşıcı hastalıkları olarak görürler.

Kronik süreçlerin tanımlanması

Yetkili kronik patoloji kan, parametrelerinde başka faktörlerin neden olduğu uzun vadeli değişiklikleri ima etmek hatalıdır. Bu fenomen, kanla ilgili olmayan bir hastalığın ortaya çıkmasıyla tetiklenebilir. Kalıtsal hastalıklar Ayakta tedavi uygulamalarında kan testleri daha az yaygındır. Doğumla başlarlar ve geniş bir hastalık grubunu temsil ederler.

Sistemik kan hastalıkları adı genellikle lösemi olasılığını gizler. Doktorlar bu tanıyı kan testleri normdan önemli sapmalar gösterdiğinde koyarlar. Herhangi bir kan patolojisi sistemik olduğundan bu tanı tamamen doğru değildir. Bir uzman yalnızca belirli bir patolojiye ilişkin şüpheyi formüle edebilir. Otoimmün bozukluklar sırasında insan bağışıklık sistemi kan hücrelerini ortadan kaldırır: otoimmün hemolitik anemi, ilaca bağlı hemoliz, otoimmün nötropeni.

Sorunların kaynakları ve tedavisi

Kan hastalıklarının nedenleri çok farklıdır, bazen belirlenemeyebilir. Çoğu zaman hastalığın ortaya çıkışı, belirli maddelerin eksikliğinden ve bağışıklık bozukluklarından kaynaklanabilir. Genelleştirilmiş nedenleri belirlemek imkansızdır kan patolojileri. Kan hastalıklarını tedavi etmek için evrensel bir yöntem de yoktur. Her hastalık türü için ayrı ayrı seçilirler.