Trajtimi i sklerozës së shumëfishtë tek fëmijët. Çfarë është skleroza e shumëfishtë tek fëmijët, cilat janë shkaqet, simptomat dhe metodat e trajtimit të sëmundjes? Masat diagnostike dhe terapeutike për sëmundjen

Skleroza e shumëfishtë është një nga llojet e sëmundjes sistemi nervor. Kjo sëmundje zakonisht shfaqet në në moshë të re. Specifikimi i sëmundjes është se ndodh dëmtimi i njëkohshëm i pjesëve të caktuara të sistemit nervor. Për këtë arsye, pacienti përjeton të ndryshme shenjat neurologjike. Skleroza e shumëfishtë mund të shfaqet përmes periudhave të faljes dhe përkeqësimit. Dëmtimi i mbështjellësve nervorë ndodh në tru dhe në palcën kurrizore. Emri për këto hapësira të vogla është pllaka e sklerozës së shumëfishtë. Nëse gjendja e pacientit përkeqësohet, pllakat mund të rriten në madhësi dhe të bashkohen me njëra-tjetrën.

Shkaqet

Fëmijët gjithashtu mund të zhvillojnë këtë sëmundje. Arsyeja pse mund të shfaqet skleroza e shumëfishtë në fëmijëri është zhvillimi patologji autoimune. Ky proces patologjik ndodh për shkak të ndikimit të viruseve njerëzore në nivelin gjenetik. Nëse ndodh një mosfunksionim sistemi i imunitetit, fillon shkatërrimi i mielinës. Prandaj, indet e trupit të fëmijës fillojnë t'i perceptojnë qelizat e tyre si një objekt të huaj dhe t'i shkatërrojnë ato. Virusi i herpesit, fruthi, stafilokokët dhe streptokokët e ndryshëm, si dhe kërpudhat mund të shkaktojnë shkatërrimin e mbështjellësit të mielinës. Skleroza e shumëfishtë mund të ndodhë edhe për shkak të shëndetit të dobët mjedisi ose kalohet me trashëgimi.

Simptomat

Sëmundja shfaqet tek fëmijët me shenja të ndryshme.

• Sëmundja fillon me marramendje, humbje të dëgjimit dhe të folur të ngadaltë.
• Skleroza mund të njihet nga simptomat nevralgjike nervi trigeminal. Fëmija mund të ketë humbje të rëndë të shikimit në njërën ose të dy sytë.
• Mund të shfaqen shenja të paralizës së papritur, të cilat gjithashtu zhduken papritur. Mungesa e reflekseve abdominale, shqetësim organet e brendshme, Ulja e tonit të muskujve tregon gjithashtu zhvillimin e sëmundjes.
• Nëse preket truri i vogël, do të ndodhë dridhje e gjymtyrëve. Fëmija fillon të ketë probleme në ecje dhe gjithashtu përjeton një ndjenjë të vazhdueshme të lodhjes.
• Nëse skleroza e shumëfishtë është e rëndë, fëmija mund të pësojë mosmbajtje urinare ose vështirësi në urinimin.
• Para moshës 6 vjeç, fëmijët me sklerozë të shumëfishtë përjetojnë shenja të çrregullimeve të trurit, konfiskimeve, apo edhe një gjendje kome të mundshme.

Diagnoza e sklerozës së shumëfishtë tek një fëmijë

Sëmundja mund të diagnostikohet tek një fëmijë duke përdorur metoda të ndryshme. Për të konfirmuar diagnozën përdorni metodat e mëposhtme ekzaminimet:

• Aplikimi i rezonancës magnetike. Magnevist ose Omnescan përdoret si agjent kontrasti. Në varësi të akumulimit të agjentëve të kontrastit në lezionet e trurit, mund të përcaktohet aktiviteti i procesit, si dhe shtrirja e zonave të prekura.
• Kërkime laboratorike lëngu cerebrospinal. Kjo analizë ju lejon të mësoni për ndryshimet në parametrat e gjakut dhe lëngut cerebrospinal. Një metodë për studimin e gjendjes së rrugëve nervore.
• Kryerja e monitorimit imunologjik. Duke përdorur këtë metodë, studiohet gjendja e qelizave të sistemit imunitar të një fëmije të sëmurë. Aplikimi i tomografisë me emetim pozitiv.

Komplikimet

Kjo sëmundje, nëse nuk trajtohet dhe për shkak të zhvillimit aktiv të shkatërrimit të mbështjellësit të mielinës së trurit, mund të ndikojë negativisht në gjendjen e përgjithshme të fëmijës. Por me zbulimin në kohë të patologjisë, trajtimi është i suksesshëm, pas së cilës ndodh një periudhë e gjatë faljeje. Ka disa pasoja që mund të shkaktojnë sklerozë të shumëfishtë tek fëmijët. Kjo perfshin:

• Nivelet e ulura të presionit të gjakut;
• Ndjenjë e vazhdueshme e lodhjes dhe lodhjes;
• Kufizime në lëvizjen e gjymtyrëve;
• Përkeqësimi i kyçeve dhe eshtrave në mosha e hershme;
• Vetëdija e dëmtuar;
• Ndryshim i papritur në shëndet;
• Përkeqësimi i shikimit, dëgjimit;
• Ndalimi i shtimit të peshës dhe reduktimi i tij në të ardhmen.

Mjekimi

Cfare mund te besh

Mjeku trajton sëmundjen pas ekzaminimin e nevojshëm. Prindërit e një fëmije që vuan nga kjo sëmundje mund të ndjekin vetëm rekomandimet e mjekut dhe ta informojnë atë për të gjitha ndryshimet në gjendjen e pacientit.

Çfarë bën një mjek

• Mjeku vendos se si të trajtojë pacientin e tij pas marrjes së rezultateve të të gjitha ekzaminimeve. Nuk ka një kurë përfundimtare për një fëmijë që vuan nga skleroza e shumëfishtë. Meqenëse procesi i restaurimit të pllakës është i pamundur.
• Për të parandaluar shkatërrimin përfundimtar të indeve të trurit nga qelizat imune, përdoret terapi patogjenetike. Përdorimi i barnave imunomoduluese dhe anti-inflamatore është i përshkruar. Ato ndihmojnë në ngadalësimin e procesit të pakthyeshëm.
• Në çdo fazë të sklerozës së shumëfishtë, një fëmije i përshkruhen medikamente kortikosteroide. Këto barna janë më efektive kur periudhë akute, si dhe gjatë acarimit.
• Kur formë e rëndë citostatikët janë të përshkruara për sëmundjen.
• Për të rivendosur funksionimin e sistemit nervor për shkak të zhvillimit të sklerozës së shumëfishtë tek fëmijët, përdoret terapi simptomatike. Pacienti duhet të marrë ilaçe bimore, si dhe medikamente që reduktojnë dridhjen e gjymtyrëve.

Parandalimi

Sëmundja shfaqet me perioda. Gjatë periudhës së faljes, fëmija i sëmurë duhet të përdor terapinë e modelimit imunitar. Gjithashtu metodë efektive masazhi konsiderohet. Nëse skleroza e shumëfishtë zbulohet në një fëmijë në një fazë të hershme, ju mund të zvogëloni rrezikun e pasojave të mundshme, si dhe të ngadalësoni zhvillimin e sëmundjes. Për të parandaluar sklerozën e shumëfishtë tek fëmijët e shëndetshëm, është e nevojshme të trajtohen menjëherë sëmundjet virale.

Shumë, kur lindin fëmijë, shpresojnë jo aq shumë për mbështetjen e tyre të mundshme në pleqëri, por për faktin se ata do të jetojnë jetë e gjatë, më të lumtur se prindërit e tyre. Megjithatë, për fat të keq, shumë shpesh ndodh që fëmijët e vegjël sëmuren nga sëmundje të rënda dhe nuk janë të destinuar të realizojnë gjithçka që ishte planifikuar.

Shumë njerëz janë mësuar të bëjnë shaka me temën e sklerozës së shumëfishtë dhe me kalimin e kohës kjo fjalë është bërë sinonim i harresës së zakonshme, ndërsa një person me sklerozë të shumëfishtë kuptohet nga shumë njerëz si një person me mendje të pazakonshme, harresë, kryesisht i moshuar, megjithëse kjo nuk është absolutisht kështu.

Kjo sëmundje shfaqet më shpesh te personat mbi pesëdhjetë vjeç dhe sa më e madhe të jetë mosha, aq më e madhe është përqindja e pacientëve. Një i moshuar që vuan nga skleroza e shumëfishtë nuk do të habisë askënd, megjithatë, ajo nuk është aspak e huaj për fëmijët e vegjël apo edhe shumë të vegjël. Skleroza e shumëfishtë tek fëmijët është mjaft e rrallë dhe i vendos prindërit e fëmijës në një rrugë pa krye, duke shkaktuar shumë pyetje.

Skleroza e shumëfishtë nuk është humbje e kujtesës (edhe pse kjo dukuri është e pranishme te pacientët si simptomë ose pasojë e një sëmundjeje), por një dëmtim serioz kronik i pakthyeshëm në trurin e njeriut.

Termi "sklerozë" fjalë për fjalë do të thotë "mbresë" dhe "i shpërndarë" do të thotë i shpërndarë, në këtë rast i shpërndarë në të gjithë sistemin nervor qendror të njeriut.

Një mbresë është zëvendësimi i indeve të specializuara të humbura të trupit (lëkurës, mukozave, mushkërive ose indeve nervore) me qeliza lidhëse kur nuk ka kohë për të rritur ato të nevojshme ose nuk e ka një mundësi të tillë.

Kështu, mund të kuptohet se skleroza e shumëfishtë është plagë e shumëfishtë në organet e sistemit nervor qendror të pacientit, të cilat zëvendësojnë neuronet e vdekura.

Qelizat nervore të njeriut nuk janë në gjendje të ndahen, kështu që dëmtimi që rezulton në indin nervor është i pakthyeshëm, siç janë edhe pasojat të kësaj sëmundjeje. Por si ndodhin ato në sklerozë të shumëfishtë?

Happensfarë ndodh me një fëmijë gjatë sëmundjes?

Në sklerozën e shumëfishtë, neuronet shkatërrohen jo nga ndonjë patogjen patogjen, por nga vetë trupi. I përket një grupi sëmundjesh autoimune të shkaktuara nga problemet me sistemin imunitar vendas, i cili fjalë për fjalë çmendet dhe fillon të luftojë kundër pronarit të tij, në këtë rast, fjalë për fjalë duke ia ngrënë trurin.

Në mënyrë ideale, truri i njeriut mbrohet në mënyrë të besueshme nga barriera e lëngut gjaku-cerebrospinal nga depërtimi jo vetëm i substancave të dëmshme dhe mikroorganizmave të dëmshëm, por edhe qelizat e tyre imune. Gjaku i njeriut nuk hyn drejtpërdrejt në qelizat e sistemit nervor qendror, por merr produkte metabolike dhe çliron lëndë ushqyese qeliza të veçanta filtri. Të cilat, nga ana tjetër, kryejnë këtë shkëmbim me lëngun cerebrospinal që lan indet e trurit.

Në sklerozën e shumëfishtë, limfocitet T - qelizat vrasëse të sistemit imunitar - depërtojnë përmes kësaj pengese dhe fillojnë të sulmojnë qelizat e trurit që nuk janë të njohura për ta. Në të njëjtën kohë, ata nuk i shkatërrojnë vetë neuronet, por dëmtojnë mbështjellësin e tyre mielin, i cili është një lloj izolimi elektrik që ruan impulsin elektrik nervor dhe nuk e lejon atë të zbehet ose të shtrembërohet.

Kur mbështjellja e mielinës së neuroneve dëmtohet, trupi përpiqet të mbyllë hendekun me qelizat lidhëse, dhe madhësia e njollave mund të jetë shumë herë më e madhe se vetë dëmtimi, duke formuar pllaka të mëdha në tru. Neuronet e dëmtuar nuk janë më në gjendje të kryejnë detyrat e tyre dhe për momentin funksionet e tyre merren nga qelizat e tjera, duke krijuar lidhje të reja, por gradualisht truri ndalon së kryeri gjithnjë e më shumë. më shumë veçori, e cila çon në një ndryshim në cilësinë e jetës së pacientit dhe përfundimisht në paaftësi dhe më pas vdekje.

Klasifikimi i sklerozës së shumëfishtë

Skleroza e shumëfishtë është e dy llojeve:

• Myelinoklasik - përbën shumicën e rasteve të sëmundjes, e cila shkaktohet nga proceset autoimune.
• Leukodistrofike është një patologji e rrallë kongjenitale në të cilën mielina nuk dëmtohet, por prodhohet dobët. Në të njëjtën kohë, procesi, simptomat dhe rezultati i sëmundjes mbeten të njëjta.

Format e sëmundjes janë gjithashtu të ndryshme:

Remiting, forma më e zakonshme, kur skleroza e shumëfishtë vjen në valë në intervale të caktuara, gjatë të cilave pacienti ndjen lehtësim. Për më tepër, çdo valë e mëpasshme e sëmundjes është më e rëndë se ajo e mëparshme.

• Forma parësore progresive karakterizohet nga një rritje e vazhdueshme, e vazhdueshme e ashpërsisë së sëmundjes me boshllëqe të rralla të përmirësimit.
• Së dyti përparimtar - duke përparuar në mënyrë të vazhdueshme.
• Progresive me acarime - një formë ngadalë progresive me acarime periodike.

Pse fëmijët zhvillojnë sklerozë të shumëfishtë?

Pse zhvillohet skleroza e shumëfishtë tek fëmijët nuk dihet me siguri, pasi kjo sëmundje, e cila është shumë e zakonshme tek popullata e moshuar, ende nuk është kuptuar mirë. Megjithatë, pas një sërë vëzhgimesh, u morën të dhënat e mëposhtme:

• Tendenca ndaj dhe shkaktohet nga dëmtimi i dy kromozomeve, megjithatë, nuk ka një gjen specifik për sëmundjen.
• Shumica e pacientëve me këtë sëmundje janë të bardhë, një përqindje e vogël janë aziatikë dhe një numër jashtëzakonisht i vogël janë me ngjyrë.
• Raporti specifik i numrit të të sëmurëve ndaj njerëzve të shëndetshëm varet shumë nga Vendndodhja gjeografike: jashtëzakonisht nivel të lartë V Amerika e Veriut dhe Evropa, e ulët në veri të Amerikës së Jugut, Afrikës dhe Australisë, dhe jashtëzakonisht e ulët në jug të Amerikës së Jugut dhe në rripin qendror të Euroazisë, në jug të Rusisë.
• Shumica e pacientëve në një kohë ishin të ekspozuar ndaj shumë stresit, të udhëhequr imazh aktiv jetë ose pësoi lëndim të rëndë të trurit ose infeksion.
• Shenjat e para të sëmundjes tek të rinjtë shfaqen gjatë ndryshimeve hormonale në trup, ku përfshihet edhe menopauza tek femrat.
• Shumica e pacientëve me sklerozë të shumëfishtë janë femra. Në të njëjtën kohë, raporti i vajzave ndaj djemve në mesin e pacientëve më të rinj është 4/1, dhe me kalimin e moshës ky raport zbutet gradualisht.
• Pavarësisht nga fakti se skleroza e shumëfishtë konsiderohet përgjithësisht sëmundje senile, grupi kryesor i rrezikut të moshës 15 deri në 50 vjeç. Thjesht njerëzit e moshuar kanë simptoma shumë më të theksuara, të cilat mund t'i ngjajnë ndryshimeve të tjera degjenerative të plakjes së trurit.
• Nëse largoheni nga zona e rrezikut para moshës 15 vjeç, atëherë probabiliteti për t'u sëmurë do të jetë i njëjtë si për njerëzit në një zonë të re gjeografike, megjithatë, pas kësaj moshe pas lëvizjes, kjo probabilitet do të mbetet e njëjtë.

Simptomat e sklerozës së shumëfishtë tek një fëmijë

Simptomat e sklerozës së shumëfishtë tek një fëmijë, si dhe tek njerëzit e çdo moshe, varen nga dëmtimi i qendrave të caktuara, dhe ato janë shumë të shumta dhe të ndryshme, si funksionet e sistemit nervor qendror:

• Shkelje e ndjeshmërisë së organeve të trupit (humbje ose, anasjelltas, forcim) ose organeve shqisore ose shtrembërim i saj (kur ndjeni diçka që nuk është aty ose, për shembull, e thartë duket e hidhur).
• Aktiviteti i dëmtuar i muskujve: dobësi, paralizë, konvulsione, rritje të tonit, etj.
• Bilanci dhe koordinimi i dëmtuar i lëvizjeve.
• Dhimbje neurologjike, të cilat në fazat e mëvonshme mund t'ju çmendin.
• Lodhje kronike, humbje ekstreme e forcës. Ngjitja e shkallëve për një pacient bëhet një vepër.
• Dëmtimi i kujtesës.
• Ndryshime në psikikë, degradim mendor.
• Neuroza, depresion, dëshira për vetëvrasje.
• Prishja e proceseve që ruajnë stabilitetin mjedisi i brendshëm, mund të rezultojë në një rritje të temperaturës dhe vetë procesi i sistemit imunitar që lufton trurin e vet mund të provokojë një ndjenjë mirëqenieje sikur të ishte një proces inflamator.
• Shkelja e funksionimit të organeve dhe gjëndrave të ndryshme.

Nëse fëmija është shumë i vogël për të shpjeguar ndjesitë e tij, atëherë përveç ndryshimeve në motor ose aktiviteti mendor, si dhe mirëqenien e përgjithshme, prindi mund të vërejë nysgam (lëvizje kaotike ose dridhje të syve), të folur ose lëvizje të ngadalta ose dridhje (dridhje) të gjymtyrëve.

Diagnostifikimi

Te të rriturit, diagnostikimi i kësaj patologjie është mjaft i thjeshtë bazuar në simptomat e ndjekura nga ekzaminimi tomografik i trurit, por tek fëmijët e vegjël më së shpeshti është e mundur të diagnostikohet saktë vetëm në fazat e mëvonshme, kur simptomat janë aq karakteristike sa nuk mund të anashkalohen. , ose fëmija është rritur deri në pikën e komunikimit të arsyeshëm.

Mjekimi

Skleroza e shumëfishtë është një sëmundje kronike e pashërueshme dhe e pakthyeshme. Megjithatë mjekësia moderneështë ende në gjendje të marrë disa masa për të ngadalësuar zhvillimin e saj dhe për të maksimizuar jetën e pacientit.

Para së gjithash, trajtimi simptomatik kryhet për të eliminuar ose lehtësuar pasojat e dëmtimit ekzistues të indit nervor.

Për të ngadalësuar zhvillimin e sëmundjes, përdoret terapi e veçantë hormonale me ilaçe glukokortikoidale që synojnë shtypjen e sistemit imunitar.

Po ashtu, tashmë po kryhet edhe trajtimi eksperimental me qelizat staminale, të cilat mund të plotësojnë deri diku humbjen e qelizave të tyre nervore dhe të eliminojnë qelizat autoimune, gjë që bën të mundur shtyrjen e sëmundjes me vite, por jo eliminimin e plotë të saj.

Parashikim

Skleroza e shumëfishtë, megjithëse është një sëmundje e pashërueshme që i jep fund të ardhmes së planifikuar, nuk është një arsye për t'i mohuar vetes jetën njeri i zakonshëm.

Pacientët me sklerozë të shumëfishtë gjithashtu krijojnë familje, lindin fëmijë, por nuk mund të punojnë plotësisht për shkak të lodhjes dhe gjithashtu kanë nevojë për ndihmë dhe mbështetje nga njerëzit e dashur.

Vlen të përmendet se falë mekanizmave natyrorë, gratë e sëmura praktikisht shërohen gjatë shtatzënisë.

Skleroza e shumëfishtë është një sëmundje shumë afatgjatë që nuk do të vrasë në çast, megjithëse do të helmojë ndjeshëm jetën e pacientit dhe të njerëzve të tij të dashur. Pacientët mund të jetojnë të qetë për shumë vite, duke ndjekur disa rregulla dhe masa trajtimi.

Më e rrezikshmja është forma progresive dytësore, e cila shumë shpejt çon në një karrige me rrota në disa vite, por forma remitente karakterizohet nga sulme nga disa ditë deri në disa javë me periudha shumë mujore. gjendje normale. Nëse sëmundja nuk shndërrohet në një formë tjetër, atëherë mund të sëmureni kështu për një kohë shumë, shumë të gjatë.

Skleroza primare progresive është një formë shumë e paparashikueshme në të cilën është shumë e vështirë të përcaktohet kohëzgjatja e sëmundjes përpara se të ndodhë paaftësia.

konkluzioni

Një diagnozë e sklerozës së shumëfishtë tek një fëmijë do të thotë vetëm se planet për të ardhmen e tij do të duhet të rishqyrtohen dhe gjithashtu se, me shumë mundësi, ai nuk do të kujdeset për prindërit e tij të moshuar, por ata do të kujdesen për të.

Një fëmijë me një sëmundje të tillë ka nevojë urgjente për një mjedis të qetë, të lumtur, mbështetje nga të dashurit dhe kujdesin e duhur në mënyrë që të ndihet relativisht mirë dhe i lumtur për sa më gjatë.

Skleroza e shumëfishtë (MS) është gjendje autoimune, i shkaktuar nga dëmtimi gjenetik në trupin e pacientit, i manifestuar nga dëmtimi i mbështjellësit mielin të aksoneve të qelizave nervore. Kjo çon në ndërprerje të transmetimit impulset nervore, e cila provokon një përkeqësim të aktivitetit motorik të pacientëve, ulje të funksionit vizual, çmenduri dhe mosmbajtjeje. Sëmundja mund të shfaqet në moshë të re. Skleroza e shumëfishtë tek fëmijët në 1.2-6% të rasteve debuton para moshës 16 vjeç.

Mekanizmi patogjenetik i sëmundjes, manifestimet klinike

Reaksionet imunopatologjike luajnë një rol të rëndësishëm në patogjenezën e MS.

Mekanizmi i sëmundjes qëndron në dëmtimin gjenetik në gjenomën e limfociteve T, i cili shpesh mund të ndodhë kur viruset hyjnë në trup ose për shkak të predispozicion trashëgues. Në këtë rast, limfocitet T, duke hyrë në pengesën hematologjike, fillojnë të shkaktojnë reaksion inflamator. Në këtë rast, formohen citokina që shkatërrojnë mbështjellësin e mielinës së aksoneve të qelizave nervore në tru (tru, palcën kurrizore). Dëmtimi palca kurrizore vërehen shumë më rrallë. Pasi myelina dëmtohet, aksonet vdesin. Ndalohet transmetimi i impulseve nervore, gjë që provokon pamjen simptomat klinike.

Simptomat e sklerozës së shumëfishtë tek fëmijët janë shumë të ngjashme me ato të MS tek të rriturit. Karakteristikat e rrjedhës së sëmundjes në fëmijërinë konsiderohet një fillim më akut, veçanërisht në një parashkollor. MS mund të shfaqet paralizë e papritur gjymtyrë ose hemiparezë, ulje të shikimit, çrregullime vestibulare, dhimbje koke, të vjella. Në disa fëmijë, manifestimet e para të sëmundjes mund të jenë të lehta, veçanërisht me një proces të ngadaltë të sklerozës së shumëfishtë. Kjo mund ta bëjë shumë të vështirë diagnostikimin e sëmundjes. Simptomat nuk duhet të injorohen, pasi sëmundja mund të përparojë shpejt.

Aktualisht ka një tendencë drejt rritjes së incidencës së sklerozës së shumëfishtë në fëmijëri

MS ka pamjen klinike të mëposhtme:

• Hemiparezë (paralizë në njërën anë), mosfunksionim motorik dhe mpirje të gjymtyrëve.
• Ndjeshmëri e dëmtuar.
• Zvogëlimi i funksionit vizual për shkak të dëmtimit nervi optik(simptomë e neuritit retrobulbar): pikë e verbër, ngushtim i fushave vizuale.
• Neuriti i nervave të fytyrës, okulomotorit, trigeminal.
• Dëmtimi i vestibular dhe nervat e dëgjimit(marramendje, humbje dëgjimi).
• Çrregullime të organeve të legenit (urina, mosmbajtje fekale, kapsllëk).
• Çrregullime njohëse (përkeqësimi i kujtesës, të menduarit logjik, humbja e disa aftësive), çrregullime psikiatrike ( sindromi maniak, gjendjet depresive, ndërrime të shpeshta Humor).

Shenjat e mosfunksionimeve motorike janë lëvizshmëria e kufizuar, rënia e këmbës, ndryshimet në ecje, toni i dobët i muskujve fleksorë, rritja e reflekseve asimetrike të tendinit, hemipareza, dridhjet e duarve. Dobësia e muskujve mund të rritet në mbrëmje ose në mëngjes. Një fëmijë shfaq shpesh simptomën e Babinskit: animi i kokës shkakton një ndjesi të shtënave në shtyllën kurrizore, si dhe në gjymtyrët e poshtme. Ndonjëherë sëmundja mund të zhvillohet me shpejtësi, pareza dhe paraliza përhapen shpejt dhe çojnë në paaftësi. Pacientët nuk janë në gjendje të lëvizin në mënyrë të pavarur. Një shenjë jo specifike e sklerozës së shumëfishtë tek fëmijët konsiderohet të jetë një rënie në reflekset e lëkurës së barkut.

Depresioni në sklerozën e shumëfishtë konsiderohet si një nga simptomat e zakonshme

Skleroza e shumëfishtë tek adoleshentët shpesh manifestohet si dëmtim kognitiv. Pacientët adoleshencës ankohen për ulje të kujtesës, vëmendjes, depresion të rëndë me tendenca vetëvrasëse. Kjo mund të shpjegohet nga fillimi ndryshimet hormonale, e cila shpesh përkon me debutimin e MS.

Nëse një adoleshent shfaq prirje vetëvrasëse, duhet të konsultohet menjëherë me një psikoterapist ndihmë në kohë. Detyra kryesore e prindërve gjatë kësaj periudhe është përgatitja e fëmijës për trajtim.

Masat diagnostike dhe terapeutike për sëmundjen

Masat diagnostike fillojnë me mbledhjen e të dhënave anamnestike të pacientit (kohëzgjatja e sëmundjes, kur filloi, prania e sëmundjeve autoimune në gjeneratat e mëparshme). Më pas mjeku ekzaminon pacientin. Teston reflekset e tendinit, vizuale, funksionet dëgjimore, forca, diapazoni i lëvizjeve të muskujve.

Pacientët duhet t'i nënshtrohen një testi të bilancit Romberg. Pacienti qëndron me sytë e mbyllur, krahët e shtrirë përpara dhe pak në anët. Nëse ka vestibulopati për shkak të dëmtimit të nervit vestibular, atëherë fëmija devijon anash (ndonjëherë bie). Mjeku duhet të vlerësojë ecjen tuaj. Në pacientët me sklerozë të shumëfishtë, ajo shpesh është e shtrembëruar.

Nëse ka ankesa për ulje të dëgjimit dhe shikimit, pacientit këshillohet që të konsultohet me një okulist, si dhe një otolaringolog. Nëse funksionet njohëse bien, pacienti i referohet një specialisti të nekrologjisë. Për pacientët me neuroza, çrregullime depresive Nëse shfaqen tendenca për vetëvrasje, indikohet konsultimi me një psikolog ose psikoterapist.

Nëse dyshohet për MS, pacienti i nënshtrohet rezonancës magnetike (MRI) me një agjent kontrasti. Gjatë procedurës, mjeku mund të shohë zona të dëmtimit të indit të trurit. Fëmijët kanë një predispozitë për një kalim të shpejtë nga dëmtimi fokal i trurit në difuz (i ​​përhapur). MRI është metoda kryesore në identifikimin e sëmundjes.

Përdorimi i MRI me një agjent kontrasti na lejon të identifikojmë vatrat e demielinimit në tru

Për të konfirmuar MS, një test gjaku përshkruhet për praninë e IgG. Ata konfirmojnë praninë e një reaksioni autoimun. Mielina mund të gjendet në lëngun cerebrospinal dhe në gjak dhe është gjithashtu një shenjë e MS.

Trajtimi ka për qëllim ndalimin e shpejtë të përkeqësimit dhe ruajtjen e faljes. Terapia përfshin mjekim, Trajtim spa. Gjatë kursi akut sëmundjet, përshkruhen medikamente glukokortikosteroide: Prednizolon, Methylprednisolone, Deksometasone. Efektiviteti i terapisë me Deksometazon është shumë më i lartë, pasi efekti i tij është më i gjatë, ndryshe nga Metilprednizoloni. Glukokortikoidet përdoren vetëm për lehtësim simptoma akute. Kjo grup medicinal nuk e lehtëson ashpërsinë e sëmundjes.

Përveç kësaj, plazmafereza indikohet për pacientët. Zvogëlon përqendrimin e antitrupave, citokinave, që qarkullojnë komplekset imune. Angioprotektorët dhe agjentët e antiplomatit ndihmojnë në normalizimin e rrjedhës së gjakut në tru dhe palcën kurrizore. Në rast të intolerancës ndaj glukokortikoideve, citostatika përshkruhet në mënyrë aktive.

Imunomoduluesit e kanë provuar veten mirë. Ato zvogëlojnë shpeshtësinë e acarimeve dhe zgjasin remisionin (Betaferon, Rebif, Avonex, Copaxone-Teva).Betaferoni është një medikament që rekomandohet shpesh. Gjatë terapisë, pacientët ndjehen më mirë, zonat e dëmtimit të trurit në MRI zvogëlohen, dhe kthimi i shikimit dhe dëgjimit. Kur përdorni betaferon, frekuenca e acarimeve zvogëlohet. Simptomat neurologjike të pakthyeshme trajtohen me një kombinim të citostatikës, betaferonit. Natyra e fshirë e sëmundjes lejon përdorimin e hormonit adrenokortikotrop (ACTH).

Pacientëve u përshkruhen gjithashtu ilaçe nootropike për të përmirësuar kryerjen e impulseve nervore. Ky grup përfshin Actovegin, Cinnarizine, Curantil. Kursi i trajtimit është 1 muaj ose më shumë. Kohëzgjatja e terapisë përcaktohet nga mjeku.

Tek adoleshentët me çrregullime mendore trajtimi plotësohet me qetësues barna, qetësues.

Ilaçet përshkruhen vetëm nga një psikoterapist.

Ata kryejnë në mënyrë aktive biseda me pacientët, prindërit e tyre, si dhe trajnimet. Ata kanë për qëllim parandalimin e vetëvrasjes dhe depresionit. Psikologët ndihmojnë adoleshentët që janë bërë me aftësi të kufizuara të përshtaten me mjedisin social. Mungesa e psikoterapisë mund të çojë në pasoja të padëshirueshme(neurozat, frika paniku, vetëvrasje).

konkluzioni

Me trajtimin në kohë dhe adekuat, prognoza për sëmundjen është e favorshme. Nëse një fëmijë ndjek të gjitha rekomandimet e mjekut, atëherë ai mund të jetojë një jetë të plotë dhe të ndjekë institucionet parashkollore ose shkollore. Terapia afatgjatë me imunomodulues ju lejon të zgjasni faljen për një kohë të gjatë dhe të lehtësoni ashpërsinë e sëmundjes. Pa trajtimin e duhur, skleroza e shumëfishtë përparon me shpejtësi, duke çuar në paaftësi.

Skleroza e shumëfishtë (MS) është një sëmundje kronike demielinizuese me dëmtime multifokale të sistemit nervor qendror, që ndodh me acarime dhe remisione ose në mënyrë progresive.

Fillimi i MS në 1.2-6% ndodh para moshës 16 vjeç.

Etiologjia. Sot, MS konsiderohet të jetë një sëmundje e ndërmjetësuar imunologjikisht, në të cilën një përgjigje autoimune shkaktohet nga një ose më shumë agjentë ekzogjenë në një individ të predispozuar gjenetikisht.

Përcaktoi se manifestimi klinik mund të pasojnë sëmundje në fëmijëri infeksion viral, "sensibilizimi" ose stimulimi imunitar. Shumë mikroorganizma dhe viruse janë të përfshirë në zhvillimin e MS.

Komiteti i OBSH-së nuk gjeti prova për të mbështetur lidhjen midis vaksinimit dhe zhvillimit të MS.

Antigjeni i leukociteve njerëzore (HLA) i klasës I (A, B, C) dhe i klasës II (DR, DQ, DP) janë të përfshirë drejtpërdrejt në paraqitjen e antigjenit nga qelizat T. Haplotipi HLA ka të ngjarë të përcaktojë ndjeshmërinë individuale ose familjare ndaj MS.

Aktualisht, gjenet që ndikojnë në përparimin e sëmundjes janë gjeni i receptorit dhe antagonistit të interleukinës (IL) 1β, gjenet e receptorit të imunoglobulinës Fc dhe gjeni i apolipoproteinës E.

Historia familjare e MS është e njohur. Prevalenca e MS është 25-30% te binjakët monozigotikë. Por ka të ngjarë që shfaqja e sëmundjes të jetë për shkak të shumë faktorëve.

Patogjeneza. Patogjeneza e saktë e MS është e panjohur. Dëmtimi i indit nervor në MS përfshin demielinimin imunoinflamator me oligodendropatitë dhe neurodegjenerimin.

Hipoteza kryesore e imunopatogjenezës së MS është supozimi se limfocitet T të sensibilizuara ndaj antigjeneve të mielinës depërtojnë në mënyrë aktive pengesën gjaku-truri (BBB) ​​në indin e trurit. Limfocitet T, nën ndikimin e një sërë faktorësh, aktivizohen, shumohen dhe “shkaktojnë” reaksione efektore që dëmtojnë mielinën dhe aksonet. Si rezultat i aktivizimit, limfocitet T (CD4 +) bëhen autoagresive.

Janë propozuar disa mekanizma për aktivizimin primar të qelizave T reaktive.

Hipoteza e mimikës molekulare bazohet në supozimin e homologjisë: shumë agjentë viralë kanë sekuenca të shkurtra aminoacide të ngjashme me vetë-antigjenet. Si rezultat, pasi ato "paraqiten" në sipërfaqen e monociteve, ato njihen si "vetë".

Në fazën tjetër, qelizat CD4 + T depërtojnë në SNQ përmes BBB-së së dëmtuar, qelizat T fryhen dhe ngjiten në qelizat endoteliale vaskulare. Qelizat T infiltrojnë qelizën vaskulare dhe sekretojnë enzimat - metaloproteazat, të cilat sigurojnë depërtimin e limfociteve T në sistemin nervor qendror. Aktivizimi i qelizave CD4 + T ndodh në sfondin e një rënie të njëkohshme të aktivitetit shtypës të nënpopullatës së qelizave CD8 + T dhe një shkelje të tolerancës së qelizave B, e cila çon në një rritje të titrit të autoantitrupave ndaj myelinës dhe strukturave oligodendrogliale. . Pasi kanë depërtuar në sistemin nervor qendror, qelizat T, tashmë të aktivizuara drejt vetë-antigjenit, ndërveprojnë me qelizën paraqesëse të antigjenit (APC). Autoantigjenët në SNQ janë proteinat e mielinës: proteina bazë e mielinës (MBP), proteina proteolipide (PLP), glikoproteina e oligodendrocitit të mielinës (MOG). Makrofagët perivaskulare dhe mikroglia veprojnë si APC. Qelizat T të aktivizuara, makrofagët dhe mikroglia prodhojnë citokina pro-inflamatore: γ-interferon (γ-IFN), faktor i nekrozës së tumorit a (TNF-α), IL-2. Proceset inflamatore çojnë në këputje të mbështjellësit të mielinës.

Si rezultat i aktivizimit të mëtejshëm të imunitetit qelizor dhe humoral, demielinizimi dhe vdekja e oligodendrociteve përparojnë, rriten faktorët gliotoksikë dhe grumbullohen komponimet e radikalëve të lirë dhe ndërmjetësuesit inflamator.

Gjatë fazës së zvogëlimit të aktivitetit klinik dhe MRI të MS, rritet prodhimi sistemik i citokinave anti-inflamatore, si faktori i rritjes transformuese-β dhe IL-10. Rëndësi e madhe kanë faktorë lokalë që kufizojnë dëmtimet: eliminimi i qelizave T autoreaktive, apoptoza e tyre. Për më tepër, i njëjti faktor, në varësi të fazës së sëmundjes, mund të luajë një rol të dyfishtë - pro- dhe anti-inflamator.

Shprehja klinike e degjenerimit aksonal konsiderohet të jetë baza e paaftësisë gjatë fazës kronike progresive të MS.

Pamja klinike. Kuadri klinike është jashtëzakonisht i ndryshueshëm, duke e bërë të vështirë identifikimin e simptomave që lejojnë një diagnozë të besueshme. Me MS, fëmijët përjetojnë të njëjtat simptoma si të rriturit. Zakonisht pacienti mund të përcaktojë datën e saktë dhe momenti i të parës simptomat neurologjike(31% në studimin tonë), por zhvillimi mund të ndodhë gradualisht, në mënyrë që pacienti të mos shkojë te mjeku (fillimi subakut - në 69%). Në fëmijëri, vërehet shpesh një fillim më akut sesa tek të rriturit: me dhimbje koke, të përzier, të vjella, marramendje, ethe, konvulsione, depresion të vetëdijes, hemiparezë dhe hemianestezi, simptoma të dëmtimit të trurit të vogël dhe trungut të trurit. Ky kombinim i simptomave zakonisht shërben si bazë për diagnozën fillestare të meningoencefalitit. Manifestimi simptomat cerebrale(konvulsione, të vjella, letargji, koma) në fillimin e MS vërehet më shpesh tek fëmijët nën 6 vjeç. Për fat të mirë, fillimi akut dhe i rëndë i MS në fëmijërinë e hershme nuk nënkupton gjithmonë një prognozë të keqe.

MS tek fëmijët karakterizohet nga fillimi polisimptomatik (67%) dhe monosimptomatik (33%).

Shumica ankesa e zakonshme — Lodhja e shtuar(sindromi lodhje kronike) . Lodhja është e pamjaftueshme për aktivitet fizik ose për ndonjë aktivitet tjetër dhe rritet me temperaturë ose lagështi të lartë.

Neuriti optik (ON) shkaktohet nga procesi i demielinizimit të nervit optik ose pjesëve të tjera të analizuesit vizual. Diagnoza e neuritit "retrobulbar" (ose "optik") vendoset nëse ka një rënie akute ose subakute të mprehtësisë vizuale në njërin sy, e shoqëruar me dhimbje gjatë lëvizjes së kokës së syrit me një kohëzgjatje shqetësimi prej të paktën 24 orësh dhe si. një rregull, pasues i plotë ose restaurim i pjesshëm vizion. Në MS, zhvillimi i ON-ve të përsëritura është i mundur. Një skotoma qendrore përshkruhet si një njollë ose njollë e errët. Perceptimi i ngjyrave dhe kontrasti janë gjithashtu të dëmtuara. Dhimbja brenda ose prapa syrit është e zakonshme dhe ndonjëherë i paraprin humbjes së shikimit. Funksioni vizual përmirësohet afërsisht 2 javë pas ON, por shërim të plotë vizioni shfaqet pas disa muajsh. Kur ON ndodh për herë të parë në javët e para, si rregull, nuk ka shqetësime në fundin e syrit. Në disa raste, me disqe optike të pandryshuara, mund të vërehet hiperemia dhe mjegullimi i kufijve të diskut. Tashmë në faza akute neuriti mund të shkaktojë shenja të zbritjes atrofi e pjesshme Disqet e nervit optik: zbardhja e gjysmave të përkohshme të diskut (kryesisht vuan tufa papillo-makulare), ngushtimi i arterieve, ndryshimet distrofike në makula. Me një proces të përhapur, atrofia e thjeshtë mund të zhvillohet me zbardhjen e të gjithë diskut. ON në MS karakterizohet nga një disociim midis ashpërsisë së ndryshimeve në fundus dhe shkallës së uljes së mprehtësisë vizuale.

Duhet të theksohet se ndryshimet në mprehtësinë vizuale janë një nga simptomat më të paqëndrueshme të MS. Nga të tjerët nervat e kafkes (CN) muskujt okulomotor shpesh preken; nevralgjia trigeminale vërehet relativisht rrallë. Neuralgjia dypalëshe trigeminale është përshkruar si një simptomë patognomonike e MS.

Dëmtimi i VII CN është i ngjashëm me paralizën e Bell-it, por VI CN shpesh preket njëkohësisht. Humbja e dëgjimit është relativisht e rrallë - me dëmtim dypalësh të lemniskut anësor, por shpesh vërehet marramendje sistemike, ndonjëherë është aq e rëndë sa pacientët nuk mund të ngrihen nga shtrati. Nistagmusi zbulohet, zakonisht asimetrik, me një komponent rrotullues. Ndonjëherë vërehet edhe sindroma e Hornerit. Disfagia dhe disartria mund të jenë simptoma të pavarura ose pjesë e strukturës së paralizës pseudobulbare.

Shkeljet funksionet motorike te shkaktuara nga demielinizimi i traktit kortikospinal, demtimi i cerebellumit dhe lidhjeve te tij. Pacientët ankohen për dobësi, lëvizshmëri të kufizuar, rënie të këmbës ose ndryshime të lehta në ecje. Gjatë ekzaminimit, shpesh zbulohen dobësi në përkulësit e ijeve, rritje të reflekseve të tendinit, ton muskulor spastik, shenja Babinski dhe humbje e reflekseve abdominale. Në pacientët me MS, si rregull, ka jo vetëm një rritje të amplitudës së reflekseve të tendinit dhe periostealit dhe asimetrisë së tyre, por edhe një zgjerim të mprehtë. zonat refleksogjene, prania e klonusit. Disociimi i amplitudës së reflekseve të tendinit vertikalisht është tipik, d.m.th., një rritje më e theksuar e reflekseve me gjymtyrë e poshtme sesa nga lart. Paraplegjia spastike në rritje të ngadaltë shoqërohet me lokalizimin e pllakave në kolonat anësore të palcës kurrizore. Në varësi të vendndodhjes së lezionit, mund të vërehen hemiparezë dhe paraparezë, dhe më rrallë monoparezë. Shkalla e parezës ndryshon gjatë ditës: disa pacientë vërejnë dobësi të shtuar në mbrëmje, të tjerë në mëngjes. Reduktimi i reflekseve të lëkurës abdominale janë një shenjë e hershme e përfshirjes shteg piramidale, por nuk është një simptomë specifike për MS.

Më shpesh, pacientët ankohen për çrregullime të ecjes dhe ekuilibrit. Vërehen ataksi statike dhe dinamike, dismetria, hipermetria, asnergjia, dridhja e intensionit, gabimet gjatë kryerjes së testeve të koordinimit, të folurit e skanuar dhe megalografia. Në raste të rënda, dridhja e krahëve, kokës dhe bustit ka të ngjarë të ndodhë edhe në pushim, me një kalim në hiperkinezë të rëndë. Ndonjëherë dridhja ritmike mund të vërehet në pushim, megjithëse, si rregull, ndodh në fazat e hershme kur përpiqeni të kryeni lëvizje të drejtuara (“dridhje me qëllim”). Në disa pacientë me MS, dridhja shfaqet kur zgjasni krahët (“dridhje posturale e krahut”) ose drejtoni kokën (“po-po”, më rrallë “jo-jo”). Karakteristikë e MS është një rritje paroksizmale e ataksisë deri në "paaftësinë për të ecur".

Simptomat janë të zakonshme shqetësime shqisore . Thërrmimi, ulja e ndjeshmërisë, hiperestezia, "gjilpërat dhe gjilpërat", "akulli brenda këmbës", "qëndrimi në xhami të thyer", etj. janë përshkrime të zakonshme të ndjeshmërisë së dëmtuar të përdorur nga pacientët me MS. Në mënyrë tipike, parestezia shfaqet në një krah ose këmbë, duke u përhapur në të gjithë trupin pas disa ditësh dhe duke u zhdukur gradualisht gjatë disa javësh.

Për MS, simptoma e Lhermitte është patognomonike - kur koka është e anuar, ka një ndjesi të rrymës elektrike që kalon nëpër shtyllën kurrizore, ndonjëherë duke rrezatuar në gjymtyrë.

Dhimbja vërehet rrallë nga pacientët, por mund të shfaqet në faza të ndryshme të sëmundjes. Më shpesh këto janë dhimbje radikulare të shoqëruara me funksione motorike të dëmtuara, spasticitet, osteoporozë dhe neuropati.

Shumica dërrmuese e pacientëve përjetojnë mosfunksionimi i organeve të legenit. Kjo lidhet me demielinizimin e trakteve piramidale dhe retikulospinale në tru dhe shpinë cervikale palca kurrizore, si dhe dëmtimi i bërthamave parasimpatike dhe nervave të vendosura në segmentet sakrale të palcës kurrizore, gjë që çon në ndërprerje të funksionimit sinkron të detrusorit dhe sfinkterit. Fshikëza urinare: hiperrefleksia ose arefleksia e detrusorit, zhvillohet dissinergjia detrusor-sfinkter. Çrregullimet e jashtëqitjes shprehen më shpesh me kapsllëk, më rrallë me nxitje imperative për zbrazje të zorrëve dhe mosmbajtje fekale.

Në MS ato ndodhin gjendjet paroksizmale gjeneza epileptogjene (kriza të pjesshme dhe të përgjithësuara) dhe jo-epileptogjene: tonike spazma muskulore, mioklonus, ataksi paroksizmal, afazi, humbje dëgjimi etj.

Vëzhguar çrregullime të funksioneve mendore dhe intelektuale-mnestike. Shkeljet e larta funksionet mendore në pacientët me MS ndryshojnë - nga ruajtja e plotë në shkelje të rënda Tashmë në fazat e hershme të sëmundjes. Dëmtimi kognitiv në MS shtrihet në kujtesën, vëmendjen, të menduarit verbalo-logjik, aftësitë vizuo-hapësinore dhe motorike. Ndryshimet e humorit janë vërejtur: depresion të rëndë, sindromi maniak-depresiv, disforia. Depresioni në pacientët me MS shpesh kombinohet me dezinhibimin emocional.

Opsionet e mëposhtme janë në dispozicion kursi klinik RS:

• skleroza e shumëfishtë recidive-remitente (RRMS) - përkeqësime episodike me rikuperim të plotë ose jo të plotë klinik dhe një fazë stabilizimi të pamjes klinike midis acarimeve;
• skleroza e shumëfishtë progresive sekondare (SPMS) - rritje graduale çrregullime neurologjike me ose pa periudha acarimesh në pacientët që më parë kishin RRMS;
• Skleroza e shumëfishtë primare progresive (PPMS) - një rritje e qëndrueshme e simptomave neurologjike që nga fillimi i sëmundjes, janë të mundshme vetëm përmirësime të vogla ose periudha të rralla stabilizimi;
• Skleroza e shumëfishtë progresive-recidive (PRMS) është një rritje e deficitit neurologjik që nga fillimi i sëmundjes, kundrejt të cilit ndodhin acarime.

Tek fëmijët, RRMS është më e zakonshme (67%) sesa SPMS (31%), dhe PPMS është e rrallë (2%).

Sipas ideve moderne për përkeqësimet e sëmundjes, atak (rikthim, përkeqësim) konsiderohet të jetë një periudhë e çrregullimeve neurologjike me fillim akut ose subakut, që zgjat të paktën 24 orë.Intervali ndërmjet sulmeve duhet të jetë së paku 30 ditë.

Kur diagnostikoni MS, një udhëhiqet nga: kriteret diagnostike W. Mc Donald ( ).

Një metodë shumë efektive në diagnostikimin e MS është MRI e trurit.

Karakteristikat e lezioneve MRI në MS tek fëmijët:

• demelelinim inflamator pseudotumor , e manifestuar nga vatra të shumta të mëdha (me diametër 15-27 mm) të rritjes së sinjalit MP në modalitetin T2 me një "efekt masiv"; me kontrast, formacione pseudokistike me edemë perifokale. Zbulohen gjithashtu vatra tipike të demielinizimit në lëndën e bardhë të trurit (3-15 mm në diametër). “Varianti pseudotumoroz” i MS në vëzhgimet tona u vu re në 21.4% të rasteve. Duhet të merret parasysh incidenca e MS "varianti pseudotumoral" tek fëmijët për të shmangur biopsi të panevojshme të trurit;
• prania e vatrave rritje patologjike Sinjali MR në modalitetin T2 formë e çrregullt ose e rrumbullakët me diametër 3-15 mm, e lokalizuar kryesisht në zonën periventrikulare dhe në qendrat semiovale, corpus callosum, hemisferat tru i madh, në projeksionin e trungut dhe hemisferave të trurit, peduncles cerebellar dhe rrallë në formacionet nënkortikale. Në shumicën e rasteve, këto lezione kanë një strukturë relativisht homogjene dhe kufij të qartë me lëndën e bardhë të trurit. Këto ndryshime janë më tipike për RRMS me relativisht kurs i favorshëm;
• lezione të vogla Rritja patologjike në sinjalin MR në modalitetin T2 me lokalizim tipik per MS ne sfondin e atrofise se rende te trurit. Ky opsion është më tipik për SPMS me një kurs malinj. Duhet të theksohet se te fëmijët lezionet fokale shumë shpejt kthehen në difuze.

Hipointensiteti i peshës T1 ose "vrimat e zeza" në MRI sugjerojnë një proces të mëparshëm demielinizues inflamator shkatërrues dhe favorizojnë MS. "Vrimat e zeza" të pakthyeshme tek fëmijët janë të rralla.

Konfirmimi i natyrës imune ose inflamatore të lezioneve mund të jetë një ndryshim në përmbajtjen e IgG. Pleocitoza limfocitare, nëse është e pranishme, nuk duhet të kalojë 50 qeliza për 1 mm3.

Ndryshimet në potencialet e shprehura vizualisht (VEP), karakteristike për MS, janë një shtesë e dëshmisë objektive të pranisë së një lezioni të dytë.

Trajtimi i MS

Kompleksi efektet terapeutike për MS ndahen në dy grupe kryesore: terapi patogjenetike dhe simptomatike.

Terapia patogjenetike ka për qëllim parandalimin e shkatërrimit të indeve të trurit nga qelizat e aktivizuara të sistemit imunitar. Për këtë qëllim përdoren barna anti-inflamatore, imunosupresive dhe imunomoduluese.

Terapia simptomatike ka për qëllim korrigjimin dhe ruajtjen e funksioneve të sistemit nervor të dëmtuar.

NË terapi patogjenetike ndajnë grupet e mëposhtme droga:

• barna që nxisin rikuperimin e shpejtë nga acarimet në RRMS dhe RPMS (kortikosteroide, plazmaferezë, citostatikë, si dhe angioprotektorë dhe agjentë antitrombocitar);
• ilaçe që zvogëlojnë shpeshtësinë dhe ashpërsinë e përkeqësimeve - imunomoduluesit (Betaferon, Rebif, Avonex, Copaxone-Teva);
• barna që ngadalësojnë përparimin e deficitit të pakthyeshëm neurologjik: citostatikët, Betaferon dhe Rebif.

Trajtimi i acarimeve të MS. Strategjia e trajtimit për përkeqësimet e MS është përdorimi i një kursi të shkurtër të kortikosteroideve në doza pulsi. Kortikosteroidet duhet të kufizohen proces inflamator dhe shkalla e shkatërrimit të mielinës, d.m.th., përmirësimi i gjendjes së pacientëve në momentin e përkeqësimit, zvogëlimi i kohëzgjatjes së përkeqësimit dhe, ndoshta, parandalimi i zhvillimit të pasojave neurologjike të vazhdueshme. Efekti arrihet duke administruar doza të mëdha në mënyrë intravenoze në fazën akute të procesit patologjik. Kortikosteroidet (Metypred) administrohen në një dozë prej 10-20 mg/kg peshë trupore (maksimumi doza e perditshme- 1 g) në mënyrë intravenoze në 400-500 ml tretësirë ​​izotonike të klorurit të natriumit çdo ditë ose çdo ditë tjetër, një herë në ditë në mëngjes për 3-7 ditë, në varësi të ashpërsisë së acarimit. Më pas pacienti vazhdon në administrimi oral në një dozë prej 1-1,5 mg/kg të peshës trupore të prednizolonit ose metilprednizolonit në mëngjes për 3 javë të tjera, e ndjekur nga një reduktim i dozës. Konsiderohet e provuar se kortikosteroidet vetëm pakësojnë ashpërsinë dhe kohëzgjatjen e këtij acarimi, por nuk kanë ndikim i dobishëm në rrjedhën e mëvonshme të sëmundjes.

Në rast të përkeqësimit të lehtë dhe mungesës së Metipred, është e mundur të administrohet dexamethasone në mënyrë intramuskulare, më rrallë në mënyrë intravenoze. Për sa i përket efekteve klinike, imunologjike dhe anësore, deksametazoni është afër metilprednizolonit, por efektet anti-inflamatore dhe imunosupresive të deksametazonit janë më të gjata. Problemet kryesore lidhen me një frenim më të theksuar të prodhimit të kortikosteroideve sesa me metilprednizolonin dhe zhvillimin e varësisë.

Më rrallë, ilaçet e hormoneve adrenokortikotropike (ACTH) përdoren për acarime të lehta. Përdoren analoge sintetike të ACTH, për shembull Synacthen-depot, e cila ka një efekt të zgjatur.

Efektet pozitive hormonet steroide zgjat më shumë kur përdoret në kombinim me imunoglobulina intravenoze ose interferone.

Imunomodulimi. Vitet e fundit, janë shfaqur ilaçe që ndryshojnë në mënyrë të besueshme rrjedhën e sëmundjes. Barnat në këtë seri përfshijnë β-interferone (Betaferon, Avonex, Rebif) dhe acetat glatiramer (Copaxone-Teva). Terapia me β-interferone modifikon defektin e qelizave supresore, zvogëlon aftësinë e qelizave T për të depërtuar në BBB dhe rrit sekretimin e IL-10. Provat klinike kanë treguar se ilaçet zvogëlojnë shpeshtësinë dhe ashpërsinë e përkeqësimeve, ngadalësojnë rritjen e aftësisë së kufizuar, shtypin aktivitetin e MPT dhe kanë relativisht pak efekte anësore.

Aktualisht, ekspertët kanë arritur në një konsensus se efektiviteti i terapisë imunomoduluese përcaktohet nga koha e fillimit të trajtimit për MS, me efektivitetin maksimal të shënuar në fazat e hershme të MS dhe subjekt i trajtimit afatgjatë të vazhdueshëm.

Në vitin 1999, për herë të parë, gjatë një vëzhgimi klinik të kryer nga A. Adams et al. , u demonstrua efektiviteti i trajtimit afatgjatë (për 32 muaj) me Betaferon për një djalë 7-vjeçar me MS - përmirësimi i gjendjes së fëmijës ishte aq i dukshëm sa autorët e karakterizuan atë si "dramatik": një ulje në u vu re deficit neurologjik, u vu re dinamika pozitive gjatë studimeve të MRI dhe mungesa e acarimeve gjatë gjithë periudhës së trajtimit.

E. Waubant et al. raportoi se Betaferon tolerohej mirë në 9 fëmijë me MS dhe, me siguri, në të ardhmen, studimet në lidhje me studimin e efektivitetit të terapisë imunomoduluese tek fëmijët do të justifikohen, pasi për këtë Grupmosha Janë shfaqur agjentë të mundshëm që ndikojnë në rrjedhën e sëmundjes, përkatësisht β-interferonet.

Në vitin 2001, neurologët francezë Y. Mikaeloff et al. demonstroi efektivitetin dhe tolerueshmërinë e mirë të β-interferoneve në MS në 16 pacientë me fillim në fëmijëri. Autorët deklarojnë se efektiviteti klinik i barnave imunomoduluese dhe rezultatet e studimeve MRI me kalimin e kohës nuk ndryshojnë nga ato në pacientët e rritur me MS dhe se në grupmoshën pediatrike është e nevojshme të kryhet trajtimi me β-interferone sa më shpejt që të jetë e mundur. .

S. Tenembaum dhe M. Sequra në raportin e tyre (2001) japin të dhëna mbi efektin e dobishëm të përdorimit të β-interferoneve dhe acetatit glatiramer (Copaxone-Teva) në 19 pacientë me MS. Të dhënat klinike dhe MPT u analizuan me kujdes nga autorët dhe u konsideruan pozitive. Të njëjtët studiues në vitin 2004 raportuan rezultatet e vëzhgimit të mëtejshëm të ardhshëm të 31 fëmijëve dhe adoleshentëve që ishin në terapi modifikuese për 31.2 muaj (nga 6 deri në 74 muaj). Autorët arrijnë në përfundimin se terapia imunomoduluese është e sigurt dhe e toleruar mirë; Kjo është veçanërisht e vërtetë, theksojnë ata, për fëmijët.

Në Kongresin e Komitetit Evropian për Trajtimin dhe Kërkimin e MS (ECTRIMS) (2004), u prezantuan të dhënat nga përdorimi i Betaferon në 44 fëmijë dhe adoleshentë në SHBA, Kanada, Gjermani, Rusi dhe Izrael. Në përgjithësi, Betaferon tolerohej mirë, dhe spektri reaksione negative në përputhje me të dhënat e marra në pacientët e rritur në provat klinike të kontrolluara.

Për pyetje në lidhje me literaturën, ju lutemi kontaktoni redaktorin.

R. Ts. Bembeeva, Doktor i Shkencave Mjekësore
S. V. Pilia
E. Yu. Volkova
I. Nankina
RGMU, RDKB, Moskë

Skleroza e shumëfishtë është një sëmundje kronike që manifestohet në formë disfatë graduale mbështjelljet e nervave të vendosura në palcën kurrizore dhe trurin.

Statistikat tregojnë se sëmundja shfaqet tek të rriturit mbi tridhjetë vjeç, por të shpeshta janë edhe rastet e zhvillimit të sëmundjes tek fëmijët.

Veçoritë

Ateroskleroza e shumëfishtë, e cila shfaqet tek fëmijët, ka disa veçori. Encefalomieliti akut i diseminuar mund të ndodhë përpara sëmundjes.

• Të gjitha informacionet në faqe janë vetëm për qëllime informative dhe NUK janë një udhëzues për veprim!
• Mund t'ju japë një diagnozë të saktë vetem MJEK!
• Ju lusim me dashamirësi MOS të vetë-mjekoni, por lini një takim me një specialist!
• Shëndet për ju dhe të dashurit tuaj!

Simptomat e sëmundjes:

• dhimbje koke;
• temperatura e lartë e trupit;
• humbja e vetëdijes;
• gjasat për koma;
• konvulsione.

Në shumicën e fëmijëve, encefalomieliti vazhdon pa gjurmë në të ardhmen, ndërsa pjesa tjetër shfaq shenja të sklerozës së shumëfishtë.

Në fëmijëri, skleroza karakterizohet nga një ecuri e ngadaltë dhe e qetë.

Tek fëmijët me këtë diagnozë, paaftësia e rëndë krijohet në moshë të re. Ata shfaqin çrregullime mendore dhe njohëse shumë herë më shpesh se të rriturit.

Klasifikimi

Ka shumë parametra për klasifikimin dhe shpërndarjen e sklerozës së shumëfishtë, por asnjëri prej tyre nuk është universal. Klasifikimi i neurologut Poser bazohet në nivelin e dëmtimit të mbështjellësit nervor.

Në përputhje me këtë, dallohen dy lloje të sëmundjes:

Në ditët e sotme, klasifikimi më i përshtatshëm i sëmundjeve që prekin mbështjellësin nervor është:

Sëmundjet akute:	Forma e parë (nuk ka lidhje me një sëmundje tjetër) është encefalomieliti i përhapur. Forma dytësore (shkaku i zhvillimit është një patologji e mëparshme): zhvillimi filloi pas një sëmundjeje infektive (zakonisht fruthit, etj.); zhvillimi është një ndërlikim pas vaksinimeve të bëra gabimisht (vaksinimi i lisë, etj.).
Semundje kronike:	Sklerozë të shumëfishtë: forma standarde (dëmtimi jo vetëm i kokës, por edhe i fibrave nervore kurrizore); forma jo standarde (prerja e trurit, truri i vogël janë prekur, nervi optik është i prekur).
Llojet e rreme të sklerozës:	inflamator i përsëritur; formë lokale, që prek një strukturë të sistemit nervor; ndodh për shkak të degjenerimit të sistemit nervor.

Nuk është e lehtë të bësh një diagnozë në çdo situatë. Kjo duhet të bëhet ekskluzivisht nga neurologë me përvojë.

Faktorët dhe shkaqet e rrezikut

Pavarësisht sasi e madhe Kërkimet e kryera në lidhje me studimin dhe thellimin e njohurive për etiopatogjenezën e sklerozës së shumëfishtë, nuk mund të përcaktohen përfundimisht shkaqet e zhvillimit të saj. Një rol të madh në këtë i jepet mekanizmave imunopatologjikë me origjinë virale.

Nëse kjo është ajo që e ka shkaktuar sëmundjen, atëherë tregohet origjina e virusit (fruthi, herpesi etj.). Kur ato hyjnë në një trup me një sistem rregullues të dëmtuar të sistemit imunitar, ato prishin funksionet e sistemit të njohjes së antigjenit.

Aktivizimi i tij shkakton shfaqjen e citokineve që kryejnë një funksion anti-inflamator.

Studimet epidemiologjike kanë treguar se ndjeshmëria mjedisore ndaj sklerozës së shumëfishtë është e rëndësishme. Kjo është veçanërisht e rëndësishme në fëmijëri.

Besohet se ata që u larguan nga zona e rrezikut gjeografik para se të mbushnin 15 vjeç kanë më pak gjasa të zhvillojnë sklerozë të shumëfishtë sesa ata që kanë mbetur.

Nëse lëvizja ndodh pas moshës pesëmbëdhjetë vjeç, atëherë gjasat për sëmundje nuk përjashtohen, por mbeten po aq të larta.

Simptomat

Simptomat e sklerozës së shumëfishtë tek fëmijët:

• nystagmus - dridhje e pavullnetshme e syve;
• fjalim i ngadaltë;
• dridhje e qëllimit.

Shenja të tjera të sëmundjes përfshijnë atrofinë e nervit optik dhe hipotoninë e indit muskulor.

Karakteristikat e sëmundjes:

• Të rinjtë kanë më shumë gjasa të vuajnë nga skleroza e shumëfishtë;
• sëmundja është kronike, përkeqësohet herë pas here, pastaj ndodhin periudha të faljes;
• përkeqësimi gradual i situatës është i rrallë;
• ka shumë lezione.

Tek fëmijët më të mëdhenj (16-18 vjeç), sëmundja fillon me një çrregullim të ndërmjetëm të sistemit pamor. Simptomat përfshijnë gjithashtu çrregullime sistemi motorik shkaktuar nga dëmtimi i trurit të vogël dhe zonave të tjera të palcës kurrizore.

Shpesh, krijohet parapareza në zhvillim gradualisht, zonat përgjegjëse për furnizimin e reflekseve zgjerohen dhe vërehen shenja patologjike të këmbës. Forma e shpërndarë skleroza korrespondon me një shenjë të disociimit klinik.

Në zonën motorike, kjo manifestohet në formën e mungesës së paralelizmit midis grupit të çrregullimeve dhe ashpërsisë së shenjave piramidale.

Prania e simptomave cerebelare është dëshmi zhvillimi i hershëm skleroza: pacienti është i paqëndrueshëm, shpesh bën gabime kur bën lëvizje, dridhet dhe nuk është në gjendje të bëjë një shtytje të kundërt.

Çrregullimet shqisore mund të shprehen me shfaqjen e një ndjenje mpirjeje, kërcitjeje, që i paraprijnë shfaqjes së çrregullimeve në sistemin motorik.

Simptoma fillestare është një ulje e ndjeshmërisë ndaj dridhjeve, e cila vërehet në pothuajse 80% të pacientëve. Shpesh konstatohet një shkelje e ndjeshmërisë së muskujve. Në disa raste, kjo mund të shkaktojë ataksi të ndjeshme.

Shenja të tjera përfshijnë çrregullime zona e legenit: mosmbajtje urinare, në raste të rralla mbajtje urinare. Simptoma të tilla janë më të pranishme te disa pacientë dhe shprehen kur forma është e rëndë.

Në sklerozën e shumëfishtë, mund të ketë ndryshime mendore. Tek fëmijët, sëmundja zhvillohet gradualisht dhe mund të ndodhë për shkak të infeksioni i kaluar, stresi ose hipotermia. Simptoma e parë në shumicën e rasteve është ulja e shikimit.

Janë regjistruar raste kur prek skleroza multiple nervat e kafkes, shkakton shfaqjen e parezës së muskujve përgjegjës për shprehjet e fytyrës. Sëmundja mund të shfaqet si nevralgji trigeminale dhe marramendje të shpeshta, të shoqëruara me ataksi. Nëse pareza e muskujve nuk mund të zbulohet, atëherë në shumicën e rasteve nuk ka reflekse abdominale.

Diagnoza e sklerozës së shumëfishtë tek fëmijët

Skleroza e shumëfishtë, e cila manifestohet në fëmijëri, shfaqet në mënyrë monosimptomatike, si rezultat i së cilës diagnostikimi i sëmundjes është i vështirë.

Pas manifestimit të parë të simptomave, ndodh një falje afatgjatë, kështu që diagnoza mund të bëhet vetëm gjatë një përkeqësimi, kur zhvillohet dëmtimi multifokal i mbështjellësit nervor.

Ekzistojnë disa forma të patologjisë:

1. cerebrospinal;
2. optike;
3. kurrizore;
4. cerebellar;
5. rrjedhin

Klasifikimi bëhet duke theksuar vendndodhjen e shumicës së lezioneve. Kohëzgjatja e patologjisë, lloji dhe falja e saj janë individuale. Nuk ka dy pacientë që foto klinike do të përputhej plotësisht.

Një MRI me një agjent kontrasti (Magnevist) përdoret për të vendosur diagnozën. Kjo metodë e përcaktimit të sëmundjes bën të mundur vendosjen e akumulimit të lezioneve në tru, që është një nga simptomat e sëmundjes.

Lezionet mund të ndryshojnë në parametra. Në varësi të akumulimit të substancës, mund të përcaktohet aktiviteti i procesit.

Një metodë tjetër diagnostike është analiza e lëngut cerebrospinal. Ndryshimet në numërimin e gjakut tregojnë faza aktive patologji. Mund të përshkruhet monitorim imunologjik. Ai shqyrton qelizat e sistemit imunitar.

Mjekimi

Trajtimi i sklerozës së shumëfishtë tek fëmijët kryhet sipas rregullave të zhvilluara për pacientët e rritur. Megjithatë, karakteristikat e moshës së pacientit merren parasysh.

Qëllimi i terapisë është të lehtësojë acarimet dhe të parandalojë përkeqësimin e gjendjes së përgjithshme.

Për të zhvilluar një plan trajtimi, merret parasysh faza e imunopatologjisë.

Janë pesë prej tyre në total:

Medikamentet kortikosteroide përdoren për të trajtuar sklerozën e shumëfishtë tek një fëmijë. Kanë efekt imunosupresiv dhe përdorimi i tyre afatgjatë shkakton komplikime te pacientët. Pasojat e mundshme të përdorimit të tij përfshijnë sindromën Itsenko-Cushing.

Karakterizohet shenjat e mëposhtme: shfaqja e edemës, hipertensionit, osteoporozës, vonohet jo vetëm rritja tek fëmijët, por edhe e tyre. pubertetit. Një ndërlikim tjetër mund të jetë dështimi i veshkave, ndërprerja e procesit të rigjenerimit të indeve të dëmtuara dhe hipovitaminoza.

Pothuajse të gjitha pasojat e marrjes së medikamenteve mund të kurohen duke ndërprerë mjekimin. Megjithatë, ka edhe efekte të pakthyeshme, të cilat përfshijnë vonesën e rritjes, kataraktet dhe diabetin.

Disa studiues besojnë se kortikosteroidet janë efektive vetëm në fazën e dytë dhe të tretë të sëmundjes. Të emëruar para tyre terapi hormonale. Prednizoloni përshkruhet çdo ditë. Është e nevojshme të zvogëlohet rregullisht doza për të arritur atë që do të kryejë një funksion mbështetës.

Kujdes! Kortikosteroidet janë të përshkruara në ora e mëngjesit, kur gjaku i një personi të zakonshëm përmban shuma maksimale hormonet. Në një pacient të sëmurë në këtë kohë treguesi bëhet minimal.

Mjekët përdorin një skemë të pjesshme intermitente. Prednisol përshkruhet një herë në tre ditë për dyzet ditë. Nëse vërehen ndryshime pozitive në dinamikën klinike, mjekimi ndërpritet.

Adoleshentëve që vuajnë nga skleroza e shumëfishtë u përshkruhet edhe prednizoloni. Kursi i administrimit varet nga ashpërsia dhe shkalla e ndryshimeve në sistemin imunopatologjik.

Pas kësaj, mund të përshkruhet një dozë mbajtëse e barit. Për të parandaluar përparimin stadi akute sëmundjet rekomandojnë konsumimin doza të mëdha kortikosteroidet.

Nëse përdoret terapi intensive, pastaj përshkruhen prednizoloni dhe salicilat. Një analog sintetik, ACTH, u përshkruhet pacientëve nëse një shkallë e lehtë e sëmundjes është përkeqësuar.

Këto barna gjithashtu mund të përshkruhen nëse trajtimi me glukokortikoidë përkeqësohet. Kjo përmirëson rrjedhjen e gjakut në tru dhe normalizon të gjitha reagimet në trup.

Parandalimi

Një masë për të parandaluar sklerozën e shumëfishtë është terapia imunomoduluese. Ilaçet administrohen në formën e injeksioneve nën muskuj ose lëkurë.

Adoleshentët shpesh mësojnë se si të injektojnë veten.

Kur trajtoheni jashtë vendit, përdoren këto: medikamente: Avonex, Rebif dhe Copaxone. Ndër të mundshmet Efektet anësore Kjo përfshin rritjen e temperaturës së trupit, të dridhura dhe dridhje, dhe dhimbje koke.