Mund të shkaktohen anomali kongjenitale. Keqformime kongjenitale tek fëmijët e vegjël
Shprehja e njohur se “shëndeti i fëmijëve të palindur është në duart tona” pushon së qeni banal kur në familje lind një fëmijë me defekte të lindura zhvillimore. Sot, shumë të rinj pinë shumë, pinë duhan dhe drogë, pa menduar fare se fëmijët e tyre shpesh duhet të paguajnë për stilin e tyre joserioz dhe të egër të jetesës. Megjithatë, e pafavorshme situatën ekologjike, u rrit rrezatimi i sfondit, mosha e shtyrë e prindërve dhe shumë faktorë të tjerë shpesh çojnë në faktin se absolutisht familje të shëndetshme Ndonjëherë ata ndeshen me keqformime kongjenitale tek fëmijët. Në çdo rast, struktura ose funksionimi jonormal i një ose një organi tjetër të fëmijës pothuajse gjithmonë shkakton tronditje psikologjike te prindërit dhe ndonjëherë çon edhe në prishjen e familjes.
Çështjet Familjare - Familjes iu afrua studimi i Oliveira, i cili përshkruan përvojat e katër familjeve të jetesës me një fëmijë me nevoja të veçanta në mënyrë të vazhdueshme. Studimi sugjeron se ekziston nevoja për bashkëpunim midis ofruesve të kujdesit shëndetësor dhe familjeve për të ndihmuar familjet dhe fëmijët të zhvillojnë strategji për të përballuar jetesën me këtë gjendje. Duke përdorur teorinë dhe ndërhyrjen në krizë, Sasso përshkruan përvojat e familjeve që përballen me një situatë kërcënuese për jetën e një prej anëtarëve të tyre dhe interpreton se kjo përvojë e papritur, e papritur, kërcënuese për jetën shkakton një situatë krize për njësinë familjare.
Shkaqet
Anomalitë kongjenitale në zhvillimin e një fëmije mund të jenë të trashëguara (për shkak të mutacionet e gjeneve dhe patologjitë kromozomale), teratogjene (të fituara gjatë shtatzënisë) dhe multifaktoriale (një kombinim i dy faktorëve të parë). Nga të ndryshme defekte trashëgimore duhet theksuar se është mjaft e zakonshme sëmundje kromozomale– Sindroma Down, në të cilën karakterizohet pamjen Fëmija flet për fizikun e tij dhe prapambetje mendore. Tek devijimet zhvillimi intrauterin fetusi shkaktohet nga endokrine dhe patologjitë hormonale gruaja shtatzënë, lëndimet gjatë lindjes së fëmijës, oligohydramnios, sëmundjet virale(rubeola, gripi), dehja e organizmit kimikatet, pritje nënë e ardhshme antidepresantë, antibiotikë, antikonvulsantët. Dhe ndonjehere arsye të vërteta Embriologët, gjenetistët dhe neonatologët në përgjithësi nuk janë në gjendje të identifikojnë anomalitë kongjenitale.
Duke pohuar këto pyetje, Ribeiro kërkon të kuptojë trajektoren e një familjeje që jeton në rrezik për një fëmijë me nevoja të veçanta dhe përdor premisat e ndërveprimit simbolik për të kuptuar këtë trajektore. Rezultatet tregojnë një proces dinamik në trajektoren e familjes që përfaqësohet nga tre tema: perceptimi se diçka nuk po shkon mirë dhe mobilizimi duke u fokusuar tek fëmija me nevoja të veçanta, përjetimi i shtrimit në spital dhe ndërtimi dhe rindërtimi i jetës së përditshme.
Bazuar në tendencat dhe propozimet e kohës Organizata Botërore shëndetësisë dhe Organizatës Panamerikane të Shëndetit për komunitetin për defektet e lindjes, studimi propozon një sistem të frekuentimit të popullsisë që synon parësor, sekondar dhe parandalimi terciar, dorëzuar në programet e komunitetit të quajtur Qendra e Ndihmës për defekte te lindjes. Infermieria për anomalitë specifike - Adresimi i problemeve të sindromës Down, Carswell u fokusua në kujdesin infermieror për fëmijët me sindromën Down.
Defektet e organeve të brendshme
Ka shumë devijime patologjike në zhvillimin e fëmijëve, që nga ato jonormale struktura anatomike ose një gjendje degjenerative-distrofike mund të prekë absolutisht çdo organ të fëmijës. Një anomali e zakonshme është sëmundja kongjenitale e zemrës, e shoqëruar me defekte të interventrikulit dhe septum interatrial stenozë (ngushtim) valvula aortale që çojnë në ndryshim hemodinamika intrakardiake. Sëmundjet renale janë gjithashtu të zakonshme patologjitë kongjenitale: shkrirja, mungesa e një veshke (agenesis), ose shfaqja e një të tretës. Janë të njohura raste të zgjatjes dhe trashjes jonormale të zorrës së trashë (sëmundja e Hirschsprung), shfaqjes së një hernie diafragmatike dhe mungesës së testikujve në skrotum (kriptorkizmi).
Studimi u fokusua në punën e infermierëve në nivel parandalimi parësor te fëmijët me sindromën Down. Studimi i Martins synonte të zbulonte se si të kujdesej për një pacient me sindromën Down dhe të raportonte përvojën e kujdesit për një pacient me sindromën Down në ambulatore në dritën e tre faktorëve të teorisë transpersonale. Souza, në kërkimin e saj, u përpoq të kuptonte problemet me të cilat përballet familja e një fëmije me sindromën Down, si dhe mësoi për reagimet dhe ndjenjat e të afërmve para lindjes së këtij fëmije, pëlhurat e endura mes familjes dhe fëmijës në familje. rrethi, vështirësitë sociale që do të kapërcejë familja dhe procedurat e infermierit, në fushën e shëndetësisë dhe arsimit.
Defektet e jashtme
Ata sigurisht duken shumë të shëmtuar manifestimet e jashtme defektet e zhvillimit të fëmijërisë. Foshnja mund të lindë me pjesën e sipërme të deformuar ose anormalisht të shkurtër dhe gjymtyrët e poshtme(këmbë e këputur, çalim), dislokimi kongjenital ijet, buzë e çarë, qiellza e çarë e dalë gjoks, kthesa patologjike e shtyllës kurrizore. Shpesh lëkurës i mungon plotësisht pigmenti melaninë (albinizmi), kështu që ekspozimi në diell është kundërindikuar për fëmijën. Ndonjëherë ka një numër të shtuar (polidaktili) të gishtërinjve dhe këmbëve ose shkrirjen e tyre (sindaktili), mungesë aperture anusit(atresia), zvogëlimi i madhësisë së kafkës (mikrocefalia), ptoza qepallë e sipërme(itozë).
Studimi neurogjenik fshikëz, Furlan në kërkimin e tij u përpoq të zbulonte dhe analizonte idetë dhe nevojat e fëmijëve mosha shkollore me neurogjene fshikëz dhe nënave të tyre me synimin për të subvencionuar përpjekjet e ardhshme për të ofruar kujdes infermieror ambulator. Hidrocefalusi kongjenital u ekzaminua në studimin e Alves, i cili i kufizoi të dy subjektet idetë sociale nënat në lidhje me imazhin e djalit të tyre me hidrocefalus kongjenital para operacionit për implantimin ventrikular dhe shant abdominal.
Së fundi, dëshmitë në literaturë tregojnë një nevojë urgjente që ekipi infermieror të diskutojë dhe reflektojë mbi aspekte të reja të kujdesit ditor të fëmijëve me nevoja të veçanta dhe familjeve të tyre. Literatura tregon qartë se një fëmijë me defekt i lindur kërkohet Vëmendje e veçantë dhe një ekip multidisiplinar në të cilin qëllimi kryesor i shërimit është integrimi i pacientit në familje dhe mjedisi social. Njohuri rreth problemeve anatomike dhe fiziologjike, klinike dhe trajtim kirurgjik të pamjaftueshme për të mbështetur një propozim më efektiv për kujdes gjithëpërfshirës.
Anomali të tjera
Duhet theksuar se në listën e shumtë të defekteve kongjenitale përfshihen edhe sëmundje të tilla si çrregullimi i faktorit të koagulimit të gjakut (hemofilia), verbëria e ngjyrave(daltonizmi), spina bifida (spina bifida). Shumë nga patologjitë e listuara janë të trajtueshme, disa prej tyre çojnë në paaftësi të përjetshme, por, për fat të keq, ka defekte në të cilat fëmija nuk është i zbatueshëm. Kjo perfshin mungesë e plotë mushkëritë ose veshkat, lëkurën(akrania), ose hemisferat cerebrale (anencefalia).
Është e nevojshme të njihen faktorë të tjerë që përfshijnë marrëdhënien afektive midis fëmijës dhe familjes së tij, diskriminimin familjar dhe social të fëmijës, vështirësinë e pranimit dhe kujdesit për një fëmijë me nevoja të veçanta. Infermierja, për të qenë efektive në kujdesin ndaj fëmijës, duhet të kuptojë konceptet e fushës së njohurive specifike që vijnë nga psikologjia, antropologjia, sociologjia, përveç aspekteve biologjike dhe teknike.
Kur raportohet për deformimin e një fëmije, familja vuan nga frika sikur fëmija të ishte paraqitur në atë moment, si dhe nga vetë familja. Pa llogaritur këtë mundësi në jetën e tyre, familja e percepton veten si të brishtë përballë situatës dhe mund të identifikohet vetëm me një frikë të fortë se çfarë do të përballet. Hulumtimet tregojnë se kur prindërit dhe anëtarët e familjes marrin informacionin dhe mbështetjen e duhur, ata priren ta pranojnë fëmijën realisht, dhe ky pranim është pika kyçe Për punëtorët mjekësorë.
Informacioni në faqen tonë të internetit është informativ dhe edukativ në natyrë. Megjithatë, ky informacion në asnjë mënyrë nuk synon të jetë një udhëzues për vetë-mjekim. Sigurohuni që të konsultoheni me mjekun tuaj.
Keqformimet e mëdha anatomike zakonisht diagnostikohen gjatë ditëve të para të jetës. Disa pëlqejnë hernia e kërthizës, gastroshiza, hernia diafragmatike dhe atrezi anale, evidente në fillore ekzaminim mjekësor. Të tjerat paraqiten në ditët e para të jetës me pamundësi për të ushqyer në mënyrë enterale (atrezi intestinale, mikrokoloni, fistula trakeoezofageale dhe obstruksioni mekoneal). Keqformime të tjera paraqesin dilema sfiduese diagnostike dhe terapeutike pas periudhës neonatale. Çështjet specifike klinike diskutohen në seksionet e mëposhtme.
Nëse nuk ka pranim, mund të ketë devijime të sjelljes drejt braktisjes ose mbrojtjes së tepërt të fëmijës. Kujdesi adekuat që duhet t'i ofrohet një fëmije me aftësi të kufizuara zhvillimore, kërkesat, përveç trajnimit teknik, ndjeshmërisë dhe aftësisë së ekipit multidisiplinar që e lejon atë të perceptojë dhe të ndërhyjë në dimensionin biopsikosocial dhe shpirtëror të fëmijës dhe familjes.
Përfaqësimi social i nënës për një fëmijë të gabuar. Ndjenjat e nënave të fëmijëve me keqformime kongjenitale. Kujdesi për qiellzën e çarë: kujdesi për një problem familjar. Të jesh nënë fëmijë i veçantë: nga ëndrrat në realitet. Metodologjia shkencore për studentët universitarë dhe të diplomuar. Sao Paulo: Stiliano.
Malrotacioni i zorrëve dhe volvulusi i zorrëve të mesme
Malrotacioni i zorrëve ndodh si rezultat i rrotullimit jo të plotë të zorrës së mesme të fetusit, ndërsa zorra migron në zgavrën e barkut. Rrotullimi jonormal mund të çojë në obstruksion të pjesshëm ose të plotë duodenal nga brezat peritoneal embrional (sindroma Ledd) ose, më e rëndësishmja, volvulusi i zorrës së mesme. Zorra e mesit (nga duodeni në zorrës së trashë transversale) dhe enët e saj janë të vendosura në njërën këmbë, nëse këmba është e përdredhur, mund të ndodhë një infarkt i të gjithë zorrës. Fëmijët me omfalocele pothuajse gjithmonë kanë malrotacion të zorrëve. Klinikisht, foshnjat dhe fëmijët tregojnë shenja të obstruksionit të rëndë të zorrëve (të vjella biliare) ose abdomen akut, perforim i zorrëve dhe sepsë. Trajtimi është kirurgjik: eliminimi i volvulusit dhe fiksimi i zorrëve, rezeksioni i zorrës së paqëndrueshme. Në foshnjat me kushte kërcënuese për jetën para operacionit, ekziston nevoja për mbështetje ventiluese pas operacionit dhe ushqim parenteral.
Si të dizajnoni projektet kërkimore. Sao Paulo: Martins Fontes. Sao Paulo: Perspektiva. Shoqata e Infermierëve Brazilian. Qendra për Kërkime dhe Studime Infermierore. Informacion rreth kërkimit dhe studiuesve të infermierisë. Manual i Kërkimit të Shkencave Sociale. Portugali: Gradiva.
Detyra e njohurive: hulumtim cilësor në fushën e shëndetësisë. Sao Paulo: Jucitech. Artikull kërkimor: nga sfida në arritje. Shërbimi social në procesin e integrimit social të buzës së çarë. Të qenit nënë e një fëmije me një keqformim kongjenital: një studim nën dritën e Martin Heidegger.
Divertikuli i Mekelit
Divertikuli i Meckel është një kanal kërthizor-mesenterik ose viteline i ruajtur dhe tërheq vëmendjen e mjekut për shkak të gjakderdhjes pa dhimbje nga seksionet e poshtme Trakti gastrointestinal. Gjakderdhja shoqërohet me ulçerim të mukozës së zorrëve që rezulton nga sekretimi të acidit klorhidrik. Edhe pse zakonisht është kalimtare, janë raportuar raste të gjakderdhjeve masive dhe kërcënuese për jetën. Mund të jetë e vështirë për t'u diagnostikuar sepse shpesh është një nga përjashtimet. Skanimi i mukozës gastrike me izotop teknetium perteknetat zbulon një divertikul. Terapia është mbështetëse, por vëmendje e veçantë duhet t'i kushtohet transfuzionit të gjakut. Rezeksioni kirurgjik i divertikulit është metodë kardinale trajtimi.
Të jetosh me sëmundjen kronike të një fëmije: përvoja familjare. São Paulo: Shkolla e Infermierisë, Universiteti i São Paulo. Përvoja e të qenit nënë e një të porsalinduri të parakohshëm: një qasje fenomenologjike. Joao Pessoa: Qendra shkencat mjekësore, Universiteti Federal i Paraiba.
Përjetimi i një pasazhi të vështirë dhe zbulues me një fëmijë: përvoja e një nëne shoqëruese. Kriza si një mundësi për rritje për një familje që përjeton sëmundje akute: problemi i infermierisë. Florianópolis: Departamenti i Infermierisë, Universiteti Federal i Santa Catarina.
Familjet janë në rrezik për jetën e fëmijëve të tyre. Florianópolis: Qendra e Shkencave Shëndetësore, Departamenti i Infermierisë, Universiteti Federal i Santa Catarina. Analiza e sistemit të kontrollit anomali kongjenitale: Propozim për krijimin e një qendre referimi për defektet e lindjes. Duke studiuar kujdesi infermieror për fëmijët me sindromën Down.
Sëmundja e Hirschsprung
Sëmundja e Hirschsprung (aganglionoza kongjenitale e zorrës së trashë) karakterizohet nga mungesa e qelizave ganglione parasimpatike në rektum dhe në zorrën e trashë dhe ndonjëherë në zorrën e hollë. Mungesa e ganglioneve rezulton në ngushtimin e zorrës distale dhe zgjerimin e zorrës normale proksimale. Pamja klinike mund të jetë e lehtë dhe manifestohet si fryrje dhe mbajtje jashtëqitjes, ose e rëndë, me megakolon toksik, peritonit dhe perforim të zorrëve. Megakoloni toksik zakonisht shfaqet tek fëmijët mosha më e re; shkalla e raportuar e saj e vdekshmërisë arrin në 75%.
Kujdesi për një bartës të sindromës së reduktimit dhe shenjën e tij. Curitiba: Universiteti Federal i Santa Catarina dhe Universiteti Federal i Paranës. Njeri familjar me sindromën Down nga këndvështrimi i nënës: kontribute në praktikën infermierore. Të jetosh me një pacient me pandjeshmëri të buzëve: Përvoja e një infermiere. São Paulo: Shkolla e Infermierisë São Paulo, Universiteti i São Paulo.
Jeta e përditshme e nxënësve të shkollës me buzë dhe qiellzë të çarë. Ribeirão Preto: Shkolla e Infermierisë Ribeirão Preto, Universiteti i São Paulo, Ribeirão Preto. Kujdesi për fëmijët me fshikëz neurogjenike: perceptimet sociale të këtyre fëmijëve dhe nënave të tyre. Realiteti dhe imagjinata e nënave me fëmijë me hidrocefalus kongjenital: ide sociale në lidhje me kirurgjinë.
Diagnoza e sëmundjes së Hirschsprung nganjëherë bëhet nga historia dhe ekzaminimi fizik. Një klizmë me barium zbulon një segment të ngushtuar me një pjesë proksimale të zgjeruar të zorrëve. Diagnoza përfundimtare diagnostikuar në bazë të mungesës së qelizave ganglione në një biopsi të rektumit dhe/ose të zorrës së trashë. Trajtimi i megakolonit toksik është mbështetës (ridilatimi i vëllimit dhe antibiotikët) dhe kardinal (dekompresimi kirurgjik përmes kolostomisë).
Bruna Aparecida Bolla 1 Stefan Noujain Fulkoni 2 Marya Rani Rigotti Baltor 3 Giselle Dupas 4. Studente e diplomuar në Universitetin Federal të San Carlos. Programi i diplomimit infermierinë, Universiteti Federal i San Carlos. Departamenti i Infermierisë, Universiteti Federal i San Carlos. Prognoza e mbijetesës për fëmijët me anomali kongjenitale është duke u përmirësuar; Pra, është e rëndësishme të dihet përvoja e familjes në pranimin dhe futjen e këtij fëmije në shoqëri. Megjithatë, profesionistët shëndetësorë, përfshirë infermierët, kanë ende vështirësi në monitorimin dhe orientimin e familjeve.
Çrregullime të tjera të zorrëve
Çrregullimet e zorrëve mund të shkaktojnë gjakderdhje, pengim ose inflamacion, si dhe patologji dytësore si keqpërthithja dhe perforimi i zorrëve. Gjakderdhje gastrointestinale tek fëmijët ndodh si pasojë e sëmundjeve inflamatore:
-
venat me variçe;
Qëllimi i këtij studimi ishte njohja e përvojave të familjeve në kujdesin e një fëmije me anomali kongjenitale. Referenca teorike u përdor si Ndërveprim Simbiotik, dhe metoda, Narrative. Nga përvojat e përjetuara, momenti i diagnozës u konsiderua si një nga ato që shkaktoi dhimbje dhe vuajtje dhe familjes. Pas kësaj periudhe, shqetësimi kryesor u bë ballafaqimi i përditshëm për shëndetin dhe mirëqenien e fëmijës. U arrit në përfundimin se kujdesi familjar duhet të bazohet në një rrjet mbështetës që e merr parasysh kryesisht në momentin e diagnostikimit dhe gjatë kujdesit specifik të fëmijëve.
keqformime vaskulare.
Gastriti i stresit ose ulçera e stresit ndodhin tek fëmijët e sëmurë rëndë, pavarësisht se ulçera peptikeështë një patologji e rrallë parësore në pacientët pediatrikë. Duhet të merret parasysh nevoja për administrim profilaktik të antacideve ose antagonistëve të receptorit H2-histamine. Intususceptimi, përdredhja e zorrëve rreth ngjitjeve kongjenitale ose pas operacionit dhe përdredhja e zorrëve në vetvete (volvulus) mund të çojnë në obstruksion intestinal. Intususceptimi është një dukuri relativisht e zakonshme tek fëmijët Grupmosha dhe zakonisht paraqitet në pjesën distale ileum. Në disa raste, mund të gjenden pika kryesore si një polip ose ënjtje e lokalizuar (siç ndodh me purpurën Henoch-Schönlein). Trajtimi i intussusceptimit mund të jetë kirurgjik ose konservativ (në pacientët pa shenja të nekrozës së zorrëve) me barium, ajër ose tretësirë fiziologjike. TE sëmundjet inflamatore zorrët përfshijnë sëmundjen e Crohn dhe enteritin rajonal. Agjentët infektivë që shkaktojnë inflamacion përfshijnë Salmonella, Shigella dhe Yersinia. Këta pacientë shpesh paraqiten me diarre, keqpërthithje (veçanërisht intolerancë ndaj laktozës) dhe jashtëqitje me gjak. Ata gjithashtu mund të kenë një bark akut toksik.
Fjalët kyçe: Anomali kongjenitale. Si rezultat i përparimeve teknologjike për të përmirësuar kushtet e lindjes dhe kujdesit ndaj fëmijëve, ka pasur një rritje të shkallës së mbijetesës së fëmijëve të lindur me një anomali të lindur. Përmirësimet në mjekësi kanë bërë të mundur edhe identifikimin e patologjive gjatë shtatzënisë dhe ndërhyrjeve intrauterine, duke bashkëpunuar kështu me prognozën e fetusit.
Anomalitë kongjenitale kanë ndikim të madh mbi familjen, pasi mungesa sjell me vete humbjen e një fëmije të idealizuar. Ky proces zie është i ndryshëm sepse fëmija është gjallë dhe prindërit nuk e besojnë fillimisht diagnozën, duke rezultuar në tronditje dhe mosbesim. Ndaj lajmi për një anomali të lindur ka një ndikim të madh në mjedisin familjar dhe shkakton një ndjenjë frike përballë të panjohurës. Familja e percepton këtë moment si një konotacion negativ për fëmijën dhe për veten e tyre. Anëtarët e familjes e perceptojnë veten si të frikësuar dhe të frikësuar vështirësitë e mundshme që ata ndeshen.
Enterokoliti nekrotizues
Enterokoliti nekrotizues (NEC) është një sëmundje e zakonshme vulminante e të porsalindurve që karakterizohet nga ulçera dhe nekrozë. zorra e holle. Shkaku i saj është i panjohur, por sëmundja ka të ngjarë të jetë multifaktoriale. Faktori më i rëndësishëm i rrezikut është prematuriteti. Kjo ka të ngjarë për shkak të një kombinimi të ishemisë së zorrëve, ushqyerjes me gojë dhe mikroorganizmave patogjene. Të mëposhtmet gjithashtu luajnë një rol në shfaqjen e NEC:
Fillimisht, shqetësimi përqendrohet në aspektet e kujdesit ndaj fëmijëve dhe është i rrethuar nga shqetësimet për mbijetesën dhe ushqyerjen; më pas lindin probleme me çështjen estetike të deformimit strukturor. Për të kapërcyer vështirësitë, është e rëndësishme që familjet të marrin mbështetje dhe informacion nga profesionistët e përfshirë në kujdes, mundësisht nga një ekip multidisiplinar. Jo mjaftueshem trajtim klinik, është e nevojshme të njihen mënyrat që kontribuojnë në integrimin e këtij fëmije në mjedisin familjar dhe shoqëri, si dhe parandalimin e diskriminimit që mund të pësojë.
kateterizimi i arteries së kërthizës;
asfiksia perinatale;
sindromi i shqetësimit të frymëmarrjes;
duktus arterioz i hapur.
Incidenca e NEC është në rritje në ICU neonatale kjo patologji kanë nga 1% deri në 5% të të porsalindurve. Më e zakonshme shenjat fillestare janë: intoleranca ushqimore, fryrja e barkut dhe jashtëqitja me gjak. Pas së cilës mund të ketë obstruksioni i zorrëve, perforim i zorrëve dhe sepsë. Trajtimi përfshin tërheqjen e ushqimit enteral, dekompresionin nazogastrik, administrim intravenoz lëngje, mbështetje hemodinamike, administrim i antibiotikëve të përshtatshëm dhe ndërhyrje kirurgjikale nëse ka shenja të një barku akut me ajër të lirë brenda zgavrën e barkut. Foshnjat me peshë shumë të ulët dhe jashtëzakonisht të ulët mund të përfitojnë nga drenimi peritoneal. Ushqimi parenteral shpesh kërkohet vetëm për disa javë, dhe obstruksioni intestinal mund të ndodhë javë deri në muaj më vonë në një rrjedhë relativisht beninje.
Dështimi i mëlçisë
Dështimi i mëlçisë ndodh me kronike ose sëmundjet akute mëlçisë. Kronike dështimi i mëlçisë mund të shkaktohet nga atrezia traktit biliar, çrregullime kongjenitale metabolizmi (tirozinoza, sëmundja Wilson, galaktosemia, fibroza cistike); ose hepatiti kronik. Shpesh te fëmijët me semundje kronike ka shenja të mosfunksionimit sintetik (kequshqyerje, hipoalbuminemi, çrregullime të koagulimit), mosfunksionim degradues (verdhëz dhe hiperammonemi) dhe hipertension portal (varice dhe hipersplenizëm). Dështimi akut i mëlçisë ndodh më shpesh kur hepatiti infektiv A dhe B.
Një ekzaminim mjekësor zbulon shenja të gjakderdhjes, ënjtjes dhe dëmtimit të organeve të tjera, duke përfshirë një rritje në madhësinë e mëlçisë dhe shpretkës. Kërkime laboratorike duhet të përfshijë testimin për funksionin sintetik (albumina, koha e protrombinës, koha e pjesshme e tromboplastinës), produktet metabolike (bilirubina, amoniaku) dhe përcaktimi i përqendrimeve të enzimave të mëlçisë. Ekografitë përshkruhen individualisht, Studimet me rreze X me kontrast dhe biopsi të mëlçisë.
Komplikimet kërcënuese për jetën e dështimit të mëlçisë përfshijnë gjakderdhje akute Dhe çrregullime kardiovaskulare(për shkak të hipovolemisë masive intravaskulare si rezultat i zhvendosjes së lëngjeve), hipertensionit intrakranial për shkak të encefalopati toksike. Taktikat e trajtimitështë pritëse dhe mbështetëse. Infuzionet e tretësirës dekstrozë 10% sigurojnë marrjen e duhur të karbohidrateve. Dietë me përmbajtje të ulët proteina minimizon sintezën e amoniakut. Koagulimi mbahet me vitaminë K, plazmë të freskët të ngrirë dhe trombocitet sipas nevojës. Plazmafereza me plazmën dhe trombocitet e ngrira të freskëta përmirëson koagulimin dhe ruan normovoleminë. Klizmat orale të laktulozës dhe neomicinës reduktojnë ciklin enterohepatik të sintezës dhe përthithjes së amoniakut. Përveç kësaj, funksionet kardiovaskulare dhe të frymëmarrjes duhet të monitorohen me kujdes dhe të mbështeten sipas nevojës.
Duhet të jeni gati për zhvillim hipertensioni intrakranial. Nivelet e amoniakut në serum përdoren për të monitoruar mosfunksionimin neurologjik. Megjithatë, nuk dihet nëse amoniaku është toksina kryesore e SNQ-së apo nëse është vetëm një nga shumë shënuesit kimikë. Steroidet janë përdorur për të trajtuar disa forma të hepatitit. Për të reduktuar ngarkesën toksike është përdorur shkëmbim transfuzion gjaku dhe plazmafereza, por jo prova bindëse që masa të tilla të reduktojnë sëmundshmërinë dhe vdekshmërinë. Pacientët me forma të caktuara të dështimit akut të mëlçisë, duke përfshirë ato që vijnë nga toksike dhe shkaqet infektive, mund të konsiderohen kandidatë për transplantim të mëlçisë.
Atrezia biliare ekstrahepatike
Atrezia ekstrahepatike kanalet biliare ndodh me frekuencë 1 në 8000-10000 lindje të gjalla. Shtrirja e atrezisë dhe shkallë të ndryshme obstruksioni ose këputja e rrugëve biliare ndërmjet duodenum dhe degët proksimale të kanaleve hepatike. Trajtimi bazohet në numrin aktual të kanaleve biliare ekstrahepatike dhe është kirurgjik (Roux-en-Y hepaticojejunostomy dhe portoenterostomi). Operacioni Kasai është më i suksesshëm në pacientët e operuar para 6-9 muajsh të jetës. Megjithatë, pas saj shumë akute dhe komplikime kronike, të cilat përfshijnë dështimin e mëlçisë, kolengitin ascendent dhe cirrozën e mëlçisë me hipertensioni portal Dhe venat me variçe venat Pavarësisht këtyre komplikimeve, operacioni Kasai vazhdon të kryhet pasi nuk ka sasi të mjaftueshme organet e përshtatshme të dhurimit.
Transplanti i mëlçisë
Përmirësime në barnat imunosupresive dhe metodat kirurgjikale trajtimi rriti suksesin e transplantit të mëlçisë. Transplantimi i suksesshëm kërkon bashkëpunimi kirurgët, gastroenterologët, anesteziologët, imunologët dhe stafi i ICU në perioperativë dhe periudhat postoperative. Më në zhvillim problemet klinike priten. Meqenëse ndodhin humbje të mëdha gjaku, kërkohet terapi masive në sallën e operacionit. Prandaj, është e nevojshme të monitorohet me kujdes gjendja e vëllimit të gjakut, veshkave dhe gjakut/koagulimit. Imunosupresioni i kërkuar çon në rrezikun e infektimit nga mikroorganizmat "normalë" dhe oportunistë. Indikohen kulturat dhe terapia e hershme aktive me antibiotikë. Hipertensioni arterial, e cila manifestohet pa u shoqëruar me rritje të presionit venoz qendror apo presionit kapilar pulmonar, është për shkak të përdorimit të barnave kundër refuzimit të transplantit. Shumë pacientë kërkojnë terapi aktive antihipertensive (hydralazine, diazoxide, captopril).
Mbështetje ushqyese për fëmijët e sëmurë rëndë
Për të reduktuar sëmundshmërinë dhe vdekshmërinë, mbështetja e duhur ushqimore për fëmijën e sëmurë rëndë është e një rëndësie të madhe. Nevojat për kalori dhe minerale të këtyre pacientëve duhet të plotësohen sa herë që është e mundur. Ishin të vendosur nevojat ushqyese fëmijë të shëndetshëm, por ata nuk janë plotësisht të qartë në fëmijët e sëmurë rëndë; Është e vështirë të matet konsumi i oksigjenit dhe ekuilibri i azotit në shtratin e pacientit.
Siguria të ushqyerit adekuat mund të jetë e vështirë për shkak të çrregullime të zorrëve, kufizime të rënda të lëngjeve për shkak të sëmundjes së veshkave ose dëmtimit të sistemit nervor qendror, ose tolerancës së dëmtuar të glukozës. Të gjitha metodat ushqyese (enteral dhe parenteral) duhet të synojnë parandalimin e një gjendje katabolike në trupin në rritje.
Më e sigurta dhe më qasje efektiveështë përdorimi i ushqimit enteral sa herë që është e mundur. Shumë përzierje komerciale janë në dispozicion me burime të ndryshme dhe sasia e proteinave, yndyrave dhe karbohidrateve. Kërkesat për proteina mund të plotësohen me proteina totale, hidroliza të proteinave ose aminoacide individuale. Proteina totale, e cila ka më pak efekt osmotik, ka më të madhin vlera ushqyese. Megjithatë, mund të përdoret vetëm tek fëmijët me funksion normal pankreasit dhe pa alergji. Tek fëmijët me alergji ndaj proteinave,. pamjaftueshmëria e pankreasit ose sëmundje serioze mukoza e zorrëve mund të përfitojë nga marrja e hidrolizit të proteinave. Megjithatë, këto përzierje kanë osmolaritet të lartë. Përzierjet e lira të aminoacideve përdoren në një dietë kimike të përshkruar të kufizuar nga kërkesa specifike ose intoleranca.
Përmbajtja e lartë kalorike e yndyrës e bën atë një komponent i rëndësishëm në mbështetje ushqyese. Trigliceridet me zinxhir i gjatë sigurojnë afërsisht 9 kcal/g dhe trigliceridet me zinxhir të mesëm japin 8,3 kcal/g. Pavarësisht përmbajtjes së tyre të lartë kalori, trigliceridet me zinxhir të gjatë janë të vështira për t'u tretur. Trigliceridet me zinxhir të mesëm hidrolizohen më shpejt dhe shndërrohen në pothuajse të lira Acidet yndyrore dhe glicerinë. Përveç kësaj, ato absorbohen edhe në mungesë të lipazës, për shkak të tretshmërisë së tyre relative në ujë dhe vetive emulsifikuese. Megjithatë, trigliceridet me zinxhir të mesëm nuk përmbajnë acide yndyrore esenciale. Prandaj, dieta duhet të plotësohet me acid linoleik.
Të ushqyerit parenteral
Ushqimi parenteral përdoret për fëmijët që nuk mund të tolerojnë ushqimin enteral për shkak të akut sëmundjet e frymëmarrjes ose patologji gastrointestinale, përdoret edhe si trajtim primar sindromi kronik zorrë e shkurtër, sëmundja e Crohn dhe dështimi i veshkave.
Mënyra e zbatimit të ushqyerit parenteral te fëmijët
Për ushqimin intravenoz, përshkruhet 10%. tretësirë uji dekstrozë (D10W) në shkallën prej 1 deri në 1,5 doza mbajtëse gjatë 24 orëve.Pacienti monitorohet nga afër për të kontrolluar glikosurinë, hipergliceminë dhe edemën. Nëse ngarkesa e sheqerit tolerohet normalisht, mund të përshkruhet një zgjidhje e D10W me aminoacide (PN-10). Administrimi i tretësirës D10W (me ose pa aminoacide) kryhet nëpërmjet qendrës ose kateteri periferik. Tretësirat e koncentruara duhet të administrohen përmes kateterëve qendrorë, pasi ato shkaktojnë sklerozë të venave periferike. Nëse kateteri qendror është në vend dhe pacienti ka toleruar 1,5 doza mirëmbajtjeje të PN-10 ose D10W, doza e glukozës mund të rritet në 20% dhe shkalla e infuzionit të glukozës mund të reduktohet në mirëmbajtje. Pacienti duhet të fitojë peshë të lehtë derisa të arrihet 1.5 herë mbështetja e volumit me PN. Në përgjithësi, nëse një pacient është i kequshqyer (<0,80 веса к росту), объемы жидкости должны быть скорректированы в сторону понижения, чтобы составлять примерно 80% для нормальных детей того же веса. После первой недели пищевой реабилитации может использоваться регулярная жидкостная поддержка.
Ushqimi parenteral me yndyrë për fëmijët
Lipidet kur ushqehen përmes aksesit venoz qendror.
Ushqimi qendror intravenoz duhet të përmbajë lipide, të cilat janë të nevojshme për të parandaluar zhvillimin e mungesës së acideve yndyrore esenciale dhe duhet të përbëjnë të paktën 5-10% të totalit të kalorive. Vëllimet e mëposhtme të emulsionit yndyror ofrojnë një vlerësim të përafërt të sasisë së lipideve të nevojshme për të parandaluar mungesën e acideve yndyrore thelbësore gjatë ushqyerjes parenteral qendrore:
5-10 ml/kg për 10 kg e para;
2,5-5 ml/kg për 10 kg të dytë;
1,25-2,5 ml/kg për peshë mbi 20 kg.
Lipidet zakonisht jepen disa ditë pas fillimit të ushqyerjes parenteral. Toleranca e lipideve rritet nëse pacienti ka pasur një periudhë ushqyerjeje me marrjen e duhur të kalorive. Acidet yndyrore mund të dëmtojnë aftësinë e pacientit për të toleruar doza të mëdha të dekstrozës. Pas infuzionit të lipideve, përqendrimi i lipideve në plazmë duhet të monitorohet gjithmonë.
Lipidet kur ushqehen përmes aksesit venoz periferik.
Në ushqimin intravenoz periferik (duke përdorur emulsione yndyrore 10%), pjesa më e madhe e kalorive janë shpesh lipide, sepse është i vetmi produkt izosmolar me densitet të mjaftueshëm kalori për të mbështetur marrjen e konsiderueshme të kalorive përmes venës periferike. Prandaj, pasi pacienti që merr ushqim periferik të arrijë vëllimin maksimal të PN-10, shtohen lipide (emulsione yndyrore) në një vëllim prej 10 ml/kg/ditë, i cili rregullohet në një dozë maksimale prej 40 ml/kg/ditë. Përmbajtja kalorike e lipideve nuk duhet të kalojë 60% të totalit të kalorive të konsumuara. Pastrimi i lipideve lehtësohet nga administrimi i vazhdueshëm për 24 orë.
Avantazhet dhe disavantazhet e të ushqyerit parenteral periferik dhe qendror: zëvendësimi i energjisë
Ushqimi parenteral periferik është një masë e përkohshme që rrallë lejon që marrja e kalorive të tejkalojë kërkesat e mirëmbajtjes. Prandaj, vetëm disa kalori shtesë do të jenë në dispozicion për rritje. Kohëzgjatja e të ushqyerit parenteral periferik duhet të kufizohet në 2 javë. Ushqimi qendror, përkundrazi, mund të plotësojë mjaftueshëm nevojat për kalori dhe azot për rritjen dhe mirëmbajtjen e trupit. Megjithatë, kateterët qendrorë paraqesin rrezik infeksioni.
Kërkesa për energji është sasia e energjisë së nevojshme për mirëmbajtje, rritje dhe aktivitet. E gjithë energjia e pastër që mbetet nga energjia e përdorur për mirëmbajtje dhe aktivitet është e disponueshme për rritje. Përqindja e kalorive të shpenzuara për rritjen (rritja e peshës trupore) është të paktën 5 kalori/g peshë. Rritja normale është afërsisht 25-30 g/ditë në 6 muajt e parë të jetës, 10-15 g/ditë për 6 muajt e ardhshëm dhe më pas afërsisht 7-10 g/ditë. Duke përdorur këto të dhëna, është e mundur të rregullohet ushqimi parenteral për të arritur rritje normale ose rimbushje të moderuar të mungesës së tij ekzistuese. Shtimi i peshës me marrjen e pamjaftueshme të kalorive (më pak se nevojat e mirëmbajtjes) gjithmonë nënkupton që foshnja është edematoze. Nëse terapia ushqimore synohet të jetë vetëm mirëmbajtje për 1-2 javë, atëherë nuk ka nevojë të shqetësoheni për rritjen; ushqimi periferik do të jetë adekuat. Nëse kërkohet rimbushje e konsiderueshme e masës muskulore ose mbështetje ushqyese afatgjatë, atëherë duhet të plotësohen kërkesat realiste ushqyese për rritje dhe aktivitet.
Monitorimi i fëmijëve që marrin ushqim total parenteral
Sasia e substancave të konsumuara dhe të ekskretuara dhe pesha trupore duhet të vlerësohen çdo ditë. Shenjat e obstruksionit ose okluzionit dhe mavijosjes në vendin e kateterit (periferik ose qendror) duhet të vlerësohen rregullisht. Lëkura dhe mukozat ekzaminohen për shenja të mungesës së metaleve. Është e nevojshme të monitorohet madhësia dhe funksioni i mëlçisë; Në pacientët që marrin ushqim parenteral, janë vërejtur këto:
kolestaza intrahepatike;
akumulimi i yndyrës së tepërt dhe glikogjenit;
funksioni i përmirësuar i mëlçisë.
Studime të tjera metabolike duhet të përfshijnë ekzaminimin rutinë të elektroliteve, glukozës, azotit të uresë në gjak, kreatininës dhe amoniakut. Rregullisht, por jo shpesh, duhet të kontrolloni sasinë e proteinave totale, albuminës, hemoglobinës dhe triglicerideve.
Eksodi
Mbijetesa e fëmijës varet nga marrja e duhur e ushqimit. Fëmijët me një trakt gastrointestinal jofunksional mund të mbijetojnë me ushqimin total parenteral për shumë vite, por kjo është padyshim një masë e përkohshme. Me kalimin e kohës, rreziku i komplikimeve nga kateterizimi venoz qendror rritet dhe aksesi vaskular bëhet i kufizuar kur përdoren vendet e kateterizimit.
