Buzë e çarë. Keqformime kongjenitale të fytyrës

Keqformimet kongjenitale të zonës maksilofaciale janë një ndalim zhvillimi (moszhvillimi) ose devijim nga formimi normal i disa formacionet anatomike, organe ose sisteme. Në varësi të kësaj, patologjia mund të jetë e shkallëve të ndryshme të ashpërsisë - nga anomalitë e vështira për t'u zbuluar, ndonjëherë të interpretuara si variacione në kariotipin, deri në keqformime të rënda që janë të papajtueshme me jetën.
Formimi i pjesës së fytyrës së embrionit përfundon kryesisht në javën e 10-12 zhvillimi intrauterin Prandaj, formimi i ndryshimeve patologjike është i mundur vetëm në këtë periudhë. Faktorët e shumtë gjenetikë dhe teratogjenë çojnë në formimin e defekteve të zhvillimit.

Incidenca e përgjithshme e keqformimeve morfologjike tek fëmijët nën 1 vjeç është afërsisht 27.2 për 1000 banorë. Rreth 60% e tyre zbulohen në 7 ditët e para të jetës tashmë në institucionet e maternitetit. Një nga vendet kryesore midis defekteve të zhvillimit është e zënë nga çarjet orofaciale. Ata janë ndër deformimet e "pesës së mëdhenj", duke u renditur në vendin e dytë për nga frekuenca. Buzët e çara përbëjnë 86.9% të të gjitha keqformimeve kongjenitale të fytyrës. Pothuajse çdo çarje tipike e 5-të është një komponent i një sindromi të rëndë.

Disa autorë besojnë se numri i të porsalindurve me këto anomali po rritet dhe në dekadën e ardhshme frekuenca e rasteve të tilla do të jetë 2 herë më e lartë se 100 vjet më parë. Në punimet e tjera, prognoza nuk është aq e zymtë, por kudo theksohet prirja drejt rritjes së shfaqjes së tyre. Çdo vit, për çdo 100 mijë popullsi, numri i të porsalindurve me çarje të buzës dhe qiellzës rritet me 1.38 (Gutsan A.I., 1984). Në këtë drejtim, ka një rritje të vazhdueshme të numrit çiftet e martuara, në të cilën të paktën njëri bashkëshort është bartës i anomalisë.

Tek të porsalindurit me buzë të çara, gjithmonë mbizotërojnë djemtë (0,79 djem dhe 0,59 vajza për 1000 të porsalindur). Tek meshkujt, si rregull, ndodhin forma më të rënda të patologjisë. Në shumicën e rasteve, çarja e buzës nuk është një defekt i izoluar tek një fëmijë. Zbulimi i fenotipeve shtesë ose ndryshimet morfologjike tregon praninë e sindromës. Nëse në vitin 1970 kishte 15 sindroma, fotografia fenotipike e të cilave përfshinte çarje, atëherë në 1972 u përshkruan 72 sindroma, dhe në 1976 - 117 sindroma me çarje orofaciale. Aktualisht, më shumë se 150 prej tyre janë përshkruar.

ETIOLOGJIA DHE PATOGJENEZA.

Me buzët e çara vërehen ndryshime të mprehta në strukturën skeletore të fytyrës, si dhe vendosje të parregullt të kockës premaksilare dhe dhëmbëve të vendosur në të. Ndonjëherë numri i rudimenteve zvogëlohet ose ato mungojnë (anodentia). Deformimi i harkut dentar dhe i pllakave palatale mund të kombinohet me moszhvillimin nofullën e sipërme- mikrognatia.

Ngushtimi i nofullës së sipërme shpesh është i lindur dhe shkalla e tij rritet me rritjen e fëmijës. Deformim kongjenital nofulla e sipërme me qiellzë të çarë mund të kombinohet me deformimin e nofullës së poshtme.

Duke përdorur shembuj të buzëve të çara të etiologjive të ndryshme, mund të gjurmohen parimet e përgjithshme karakteristike për çdo sëmundje trashëgimore monogjene, multifaktoriale dhe kromozomale. Në tipin autosomal dominant, sëmundja mund të ndodhë si kur një gjen mutant transmetohet nga një prind me një çarje buzësh dhe qiellzë, ose kur një mutacion sporadik ndodh në qelizën germinale të njërit prej prindërve. Megjithatë, në të dyja rastet, rreziku për pasardhësit e një fëmije me çarje do të jetë 50%.

Në të kaluarën, kur buzët e çara shkaktonin vdekjen e fëmijëve në vitet e para të jetës, pothuajse të gjithë të porsalindurit në popullatën me sindroma autosomale dominante ishin rezultat i mutacioneve të reja. Aktualisht, për shkak të përmirësimit të dukshëm teknikë kirurgjikale dhe drejtimin i gjithë sistemi masat rehabilituese Numri i individëve të operuar me sindroma autosomale dominante që martohen dhe ua kalojnë gjenin mutant fëmijëve të tyre është në rritje. Mutacionet autosomale dominante karakterizohen nga një rritje e moshës mesatare të prindërve, veçanërisht të baballarëve. Shkalla e rritjes së moshës së baballarëve është afërsisht e njëjtë për sindromat e ndryshme autosomale dominante me çarje të buzës dhe qiellzës dhe është 32,7 + 7,4 vjeç, që është 5 vjet më e lartë se mosha mesatare e baballarëve në grupin e kontrollit. Familja e prindërve, e përcaktuar nga koeficienti i inbreeding ose nga "distanca martesore" (distanca nga vendlindja e burrit në vendlindjen e gruas), nuk ka rëndësi në sindromat autosomale aksesore.

Në sindromat e buzës së çarë autosomale recesive, një fëmijë me defekt lind nga dy prindër të shëndetshëm, të cilët janë bartës heterozigotë të gjenit jonormal. Rreziku për një fëmijë tjetër në këtë familje është, si për të parën, 25%, ndërsa rreziku për fëmijët e probandit me të çarë është minimal. Natyrisht, mosha e prindërve dhe numri i shtatzënisë proband nuk kanë rëndësi në sindroma të tilla. Në të njëjtën kohë, "distanca e martesës" është zvogëluar ndjeshëm. Në disa raste, prindërit e një fëmije të sëmurë janë të afërm gjaku. Frekuenca e mutacioneve të reja recesive është e papërfillshme; prindërit e një fëmije me këtë sindromë janë pothuajse gjithmonë heterozigotë.

Format më të rralla monogjenike të buzës së çarë janë sindromat e lidhura me seksin. Më të zakonshme janë mutacionet e lidhura me X, në të cilat gruaja është një bartëse e paprekur e gjenit mutant. Në këtë rast, defektet përkatëse në origjinë gjenden tek meshkujt. Me trashëgiminë dominante të lidhur me X, sindroma zbulohet te gratë heterozigote dhe lezioni tek burrat hemizigotë është aq i theksuar sa, si rregull, është i papajtueshëm me ekzistencën ekstrauterine.

Çarja e buzës dhe qiellzës mund të ndodhë si një nga komponentët e keqformimeve të shumta me anomalitë kromozomale. Shenjat e zakonshme Të gjitha sindromat e etiologjisë kromozomale janë hipoplazia prenatale, simetria e lezioneve dhe vonesa mendore. Fëmijë të tillë me çarje të buzës dhe qiellzës janë klinikisht më të rëndat. Buza dhe qiellza e çarë nuk janë specifike për asnjë sindroma kromozomale. Ato ndodhin me anomali të 50% të kromozomeve (1; 3; 4; 5; 7; 10; 11; 13; 14; 18; 21 dhe X), të dyja me delecione dhe zhvendosje. Kjo nuk do të thotë që çdo fëmijë, për shembull me sindromën Down, ka çarje të buzës dhe qiellzës, por incidenca e çarjeve në sindromën Down është 10 herë më e lartë se ajo në popullatën e përgjithshme.

Buzët e çara të trashëguara në mënyrë multifaktoriale karakterizohen nga simptoma të përbashkëta për të gjitha sëmundjet multifaktoriale. Për shfaqjen e formave të tilla, është e nevojshme të keni një ndjeshmëri (predispozicion) gjenetik dhe ekspozim ndaj ndonjë faktorë të pafavorshëm mjedis i favorshëm për realizimin e ndjeshmërisë ndaj defekteve zhvillimore. Vetë kushtet e pafavorshme mjedisore, pavarësisht nga një sfond specifik gjenetik, nuk janë në gjendje të shkaktojnë shfaqjen e sindromave të tilla. Një tipar karakteristik Një trashëgimi e tillë është ndryshimi në "pragun e ndjeshmërisë" për burrat dhe gratë (formimi i një defekti ndodh vetëm kur "përqendrimi i gjeneve" tejkalon një vlerë të caktuar - "pragun"). Efekti kumulativ i gjeneve që mund të shkaktojnë një çarje (si çdo defekt tjetër) te përfaqësuesit e një seksi, për shembull, te burrat, nuk është i mjaftueshëm për ta shkaktuar atë tek gratë. Në këtë drejtim, frekuenca e vajzave dhe djemve të prekur me çarje të buzës dhe qiellzës të një natyre multifaktoriale është e ndryshme, ndërsa me format monogjenike (me përjashtim të formave të lidhura me X, të cilat, si rregull, janë jashtëzakonisht të rralla), ky tregues është e njëjtë tek meshkujt dhe femrat.

Së fundi, përshkruhet një grup sindromash të çarjes së buzës dhe qiellzës, shfaqja e të cilave shoqërohet me faktorë të veçantë mjedisor. Këto sindroma mund të ndahen në dy grupe:

1) sindromat që vijnë nga efektet teratogjene (për shembull, talidomidi ose alkooli fetal);

2) sindromat që lindin si rezultat i efekteve jospecifike faktorë të ndryshëm, e realizuar përmes një mekanizmi të përgjithshëm patologjik (për shembull, përmes " faktori vaskular", që çon në hepoksi dhe nekrozë). Aktualisht, janë përshkruar 6 sindroma specifike teratogjene me çarje të buzës dhe qiellzës:

· alkoolike fetale;

· talidomid;

· aminopterina;

· hidantoinë;

· sindromi i ligamentit amneotik;

· trimetadion.

Sindromat jospecifike karakterizohen nga ndikimi i të njëjtëve faktorë që janë “faktorë rreziku” për zbatimin e supozimit trashëgues në çarjen multifaktoriale të buzës. Kjo perfshin:

· rritja e temperaturës së trupit të një gruaje shtatzënë;

· mungesa e vitaminave;

· mungesa e mikroelementeve (bakri);

· pritje barna me aktivitet mutagjen, si dhe hormonet steroide, androgjenet, estrogjenet, insulina, adrenalina;

· sëmundjet infektive të nënës;

· diabeti;

· sëmundjet gjinekologjike.

Jashtëzakonisht e rëndësishme ka një përshkrim të fenotipit të fëmijës së sëmurë.

Disa sindroma të çara të buzës dhe qiellzës të trashëguara në mënyrë monogjene.

KLASIFIKIMI.

Gjatë diagnostikimit të çarjeve buza e sipërme në klinikën e Departamentit të Stomatologjisë fëmijërinë Instituti Dentar Mjekësor i Moskës përdor klasifikimin klinik dhe anatomik të mëposhtëm:

1. Çarje kongjenitale e fshehur e buzës së sipërme (njëanshme ose dypalëshe).

2. Buzë e çarë jo e plotë kongjenitale: a) pa deformim të pjesës lëkure-kërcore të hundës (njëanshme ose dypalëshe); b) me deformim të pjesës lëkure-kërcore të hundës (njëanshme ose dypalëshe).

3. Çarje e plotë kongjenitale e buzës së sipërme (njëanshme ose dypalëshe).

Klasifikimi tjetër patologjitë kongjenitale CHLO:

1. Buzë e çarë e njëanshme.

2. Buzë e çarë dypalëshe

ü simetrike

ü asimetrike

· e kombinuar (qiellza e çarë + buzët)

· veçuar

· i izoluar

FOTO KLINIKE.

Në varësi të shkallës ndryshimet anatomike Ekzistojnë tre forma të çarjeve të buzës së sipërme: të fshehura, të paplota dhe të plota. Me një çarje të fshehur të buzës së sipërme, ka një ndarje të shtresës muskulore me ruajtjen e vazhdimësisë. lëkurën dhe membrana mukoze. Në rast të indit të çarë jo të plotë, buzët nuk bashkohen vetëm në pjesët e poshtme të saj, dhe në bazën e hundës ka një zonë të zhvilluar siç duhet ose një urë të hollë lëkure që lidh të dy pjesët e buzës me njëra-tjetrën. Me një çarje të plotë, të gjitha indet përgjatë gjithë gjatësisë së buzës nga kufiri i kuq deri në fund të zgavrës së hundës nuk rriten së bashku. Pavarësisht nga ashpërsia e çarjes, buza e sipërme (pjesa e mesme) është gjithmonë e shkurtuar. Indet tërhiqen deri në majë të çarjes, prishet marrëdhënia e saktë anatomike e pjesëve të buzës, kufiri i kuq shtrihet përgjatë skajeve të çarjes.
Me çarje të plota të buzës së sipërme, në të gjitha rastet ka formë të çrregullt krahu i hundës që ndodhet në anën e të çarës. Krahu është i rrafshuar, i shtrirë, maja e hundës
asimetrike; pjesa kërcore e septumit të hundës është e lakuar. Një deformim i ngjashëm i hundës mund të ndodhë edhe në disa forma të buzës së çarë jo të plotë, gjë që shpjegohet me inferioritetin anatomik dhe funksional të shtresës indore të pjesëve të sipërme të buzës.
Me çarje të buzës së sipërme, që në ditët e para të jetës, funksioni i thithjes së fëmijës dëmtohet për shkak të rrjedhjeve në zgavrën e gojës.Me çarje të fshehura dhe jo të plota të buzës së sipërme, fëmija mund të marrë gjoksin e nënës, duke shtypur indin e gjirit. kundër procesit alveolar normalisht të zhvilluar të nofullës së sipërme dhe qiellzës, duke kompensuar inferioritetin e muskujve të buzëve me përfshirjen aktive të gjuhës në aktin e thithjes. Në format e tjera të çarjeve, ushqyerja e fëmijës mund të jetë vetëm artificiale. Më e rënda çrregullime të funksionit të thithjes vërehen tek fëmijët me çarje të njëkohshme të buzës dhe qiellzës.

DIAGNOSTIKA.

Diagnoza kryhet duke përdorur fetoskopinë dhe fetoamniografinë. Fetoskopia kryhet nën kontrollin me ultratinguj në javën 16-22 të shtatzënisë duke përdorur një autooskop. Kjo teknikë ju lejon të shihni fytyrën e fetusit dhe, nëse ka një çarje, sugjeroni familjen të abortojë. shtatzënisë patologjike. Përveç fetoskopisë, përdoret edhe fetoamniografia. Studimi kryhet në javën 20-36 të shtatzënisë. Nën kontrollin me ultratinguj, kryhet amniocenteza transabdominale dhe injektohet një tretësirë ​​e një agjenti kontrasti me rreze X (miodil ose verografinë) në enët e placentës. Në vazhdim ekzaminimi me rreze x në prani të një çarje, nuk ka mbyllje të pjesëve fundore të enëve të kontrastuara të fytyrës së fetusit. Të dyja metodat janë invazive dhe përdoren vetëm nëse ka Rreziku i lartë lindja e një fëmije me çarje të buzës dhe qiellzës në kombinim me anomali të tilla si prapambetja mendore, etj.

TRAJTIMI KIRURGJIK I QARJEVE TË BUZËS SË SIPËRME.

Trajtimi i fëmijëve me çarje të buzës së sipërme duhet të jetë gjithëpërfshirës dhe të përfshijë: kirurgji, dhe ortodontike, prodhimi i të folurit nga logopedi etj. Ka të caktuara indikacionet e moshës te keiloplastika:

· Kirurgjia e hershme plastike e buzës së sipërme kryhet në maternitete ose të specializuara departamentet kirurgjikale për të sapolindurit në ditën e 2-4 ose pas ditës së 11-14 të jetës së fëmijës. Kundërindikimet për operacionin e hershëm të buzëve tek një fëmijë janë keqformime kongjenitale shoqëruese, trauma gjatë lindjes, asfiksia dhe procesi inflamator pas lindjes tek nëna. rezultatet operacionet e hershme më keq se pas operacionit të buzëve të kryera në një moshë të mëvonshme. Aktualisht mosha 4-6 muajsh konsiderohet optimale për kirurgjinë plastike të buzëve.

· Të porsalindurit operohen vetëm për indikacione të veçanta.

Kirurgji plastike e buzës së sipërme për çarje të njëanshme.

Për të rivendosur të saktën formë anatomike dhe funksioni i plotë i buzës është i nevojshëm: 1) eliminimi i çarjes; 2) zgjat buzën e sipërme; 3) korrigjoni formën e hundës.
Metodat plastike të buzëve që përdoren sot nga kirurgët dentarë mund të ndahen në tre grupe në varësi të formës së prerjeve në lëkurën e buzës. Grupi i parë përfshin të ashtuquajturat metoda lineare: Evdokimov, Limberg, Millard. Këto metoda ndryshojnë në mënyrën se si formojnë hollin e hundës për buzët e çara të plota. Në anën pozitive metodë lineareështë estetika e vijës së mbresë që përkon me kufirin e filtrumit. Sidoqoftë, këto metoda nuk lejojnë zgjatjen e mjaftueshme të buzëve, e cila është e nevojshme për çarje të gjera dhe të plota.
Pas plagëve, gjysma e "harkut të Kupidit" tërhiqet lart, duke thyer simetrinë e vijës së kuqe të kufirit. Për më tepër, disa muaj pas operacionit plastik, vërehet një rritje e mukozës së kufirit të kuq në formën e një trekëndëshi përgjatë mbresë.
Grupi i dytë kombinon ato të propozuara nga Tennyson (1952) dhe L.V.
Obukhova (1955) metodat e bazuara në lëvizjen në lëkurë në e treta e poshtme buzët e lëkurave trekëndore me kënde të ndryshme.
Ato bëjnë të mundur marrjen e zgjatjes së nevojshme të indit të buzës, e cila varet nga madhësia e përplasjes trekëndore të huazuar nga një pjesë e vogël e buzës; ju lejon të krahasoni indet e buzëve dhe të merrni një formë simetrike të harkut
Cupid." Natyra anatomike e metodave bën të mundur planifikimin e qartë të operacionit.
Disavantazhi i tyre mund të konsiderohet nevoja për të kaluar vijën e filtrimit në drejtim tërthor. Ky drejtim mbresë postoperative zvogëlon rezultatin estetik të operacionit. Rekomandohet përdorimi i këtyre metodave për çarjet jo të plota të buzës së sipërme në mungesë të deformimit të hundës.
Për të çarat e plota të buzës dhe ato jo të plota, të shoqëruara me deformim të pjesës kutano-kërcore të hundës, arrihet një efekt i mirë anatomik dhe funksional duke kombinuar një nga metodat e përshkruara të grupit të dytë me metodën.
Limberg. Ky kombinim i dy metodave me disa teknika shtesë përdoret në klinikën e Departamentit të Stomatologjisë Pediatrike.
Instituti Dentar Mjekësor i Moskës (Fig. 2.10), i cili ju lejon të merrni një rezultat të mirë kozmetik dhe funksional në një fëmijë të çdo moshe (Fig. 2.11).
Grupi i tretë përfshin metodat e Hagedorn (1884) dhe Le Mesurier (1962), në të cilat zgjatja e buzëve arrihet duke lëvizur një përplasje katërkëndëshe të prerë në një fragment të vogël të buzës. Megjithatë, përplasja katërkëndore është joaktive dhe e papërshtatshme për kirurgjinë plastike të çarjeve jo të plota të njëanshme, kur nuk kërkohet zgjatje e madhe e buzëve.

Kirurgji plastike e buzës së sipërme për çarje dypalëshe që nuk kombinohen me çarje të kreshtës alveolare dhe qiellzës.

Ky operacion kryhet duke përdorur shumicën e metodave të përshkruara më sipër, të përdorura për secilën anë veç e veç. Riparimi i njëkohshëm i çarjes dypalëshe të buzës tek fëmijët me çarje të kreshtës dhe qiellzës alveolare nuk lejon marrjen e një rezultati të lartë funksional dhe estetik. Kjo pengohet nga marrëdhëniet komplekse anatomike të kockave të nofullës dhe mungesa e indeve të buta. Buza e sipërme është me formë anatomike të çrregullt, joaktive, e ngjitur nga cikatricet në sipërfaqen e kockës premaksillare.
Më pas, për shkak të mungesës së vestibulës së gojës, trajtimi ortodontik i fëmijëve të tillë bëhet i vështirë.
Në Departamentin e Stomatologjisë Pediatrike, MMSI, është zhvilluar një metodë me dy faza të kirurgjisë plastike të buzës së sipërme, e cila bazohet në elementë të disa metodave. Prerjet në lëkurën e buzës bëhen sipas metodës Limberg-Tennyson, holli i gojës formohet sipas metodës së propozuar nga një grup kirurgësh amerikanë. Për çarje të plota në fragmentin anësor të buzës, rrahjet trekëndore priten sipas metodës së përshkruar të Limberg dhe Obukhova. Në fazën e parë të operacionit, çarja mbyllet vetëm në njërën anë. Ana tjetër e çarjes mbyllet pas 2-2"/në muaj. Përdorimi këtë teknikë kirurgji plastike e buzës së sipërme, mund të arrini rezultate të larta estetike dhe funksionale. Një vestibul oral i formuar mirë lejon trajtimin e hershëm ortodontik.

Koha dhe shtrirja e ndërhyrjes kirurgjikale për çarjet përcaktohet nga kirurgu dentar në përputhje me rekomandimet e të gjithë specialistëve të tjerë. Keiloplastika kryhet në maternitet në 2-3 ditët e para të jetës ose në ditën e 15-16 pas lindjes, dhe në një mjedis spitalor - në moshën 3-4 muajsh. Për çarjen dypalëshe të buzës, operacioni kryhet në dy faza me një pushim prej 3-4 muajsh. Nga mosha 3 vjeç, fëmija studion në mënyrë aktive me një ortodont dhe terapist të të folurit.

KOMPLIKIMET PAS KEILOPLASTISË.

Komplikimet pas operacionit plastik të buzës së sipërme. Pas operacionit, mund të ndodhë divergjenca e skajeve të plagës. Arsyeja për këtë mund të jetë tensioni i skajeve të plagës për shkak të përgatitjes së dobët të indeve, qepjes së pamjaftueshme të indeve shtresë pas shtrese, zhvillimi i postoperatorit, proces inflamator në një plagë, traumë. Kur skajet e plagës ndryshojnë tek të porsalindurit, nuk rekomandohet aplikimi i qepjeve dytësore, pasi kjo përkeqëson rezultatin e operacionit korrigjues të mëvonshëm.

Efekti përfundimtar i operacionit përcaktohet nga rezultatet afatgjata.
Një vestibul i cekët i dhëmbëzuar i gojës duhet të konsiderohet si komplikim postoperativ. Shenjat e buzëve bëjnë presion të tepërt mbi kreshta alveolare, duke shkaktuar rrafshim me kalimin e viteve seksioni i përparmë harku alveolar i maksilës. Deformimet e rënda të nofullës së sipërme shkaktohen nga ndryshimet cikatriale në indin e buzës tek fëmijët me çarje të plota të buzës së sipërme, procesit alveolar dhe qiellzës. Një vestibul i cekët i gojës i formuar keq nuk lejon trajtim ortodontik dhe kërkon ndërhyrje kirurgjikale shtesë.

KUJDESI PASTOPERATIV PËR FËMIJËN.

Linja e qepjes në buzë mbetet pa fasha për të shmangur macerimin e lëkurës. Ata fillojnë ta ushqejnë fëmijën 2-3 orë pas anestezisë ose 1-2 orë nëse operacioni është kryer nën anestezi lokale. Para se të hiqen qepjet, është më mirë të ushqeheni me lugë, pasi të hiqen qepjet, fëmija mund të vendoset në gjoksin e nënës ose të ushqehet me biberon.
Thitha duhet të jetë e madhe, e bërë prej gome të butë, me një vrimë të vogël. Fëmijët me çarje të qiellzës duhet të mbahen brenda pozicion vertikal për të shmangur aspirimin e ushqimit të lëngshëm.
Për paralajmërim dukuritë inflamatore Antibiotikët përshkruhen në mënyrë intramuskulare. Plaga duhet pastruar çdo ditë duke e lyer vijën e qepjes me alkool. Qepjet hiqen 6-8 ditë pas operacionit. Sa më shpejt të hiqen qepjet, aq më kozmetike bëhet mbresë.

Kështu, Çarje kongjenitale- ky është rezultat i mos shkrirjes së tuberkulave embrionale që formojnë fytyrën e embrionit në fazat e hershme zhvillimi embrional. Arsyeja e saktë shfaqjen të kësaj sëmundjeje aktualisht i panjohur. Ndikimi i faktorëve negativ në më fazat e hershme shtatzënia (në tremujorin e parë) çon në formimin e çarjeve, d.m.th. është një sëmundje multifaktoriale. Ato mund të shfaqen si një defekt i izoluar zhvillimor dhe të jenë një nga simptomat e sindromave kongjenitale.

Koha e leximit: 6 minuta

Shkenca moderne ende nuk ka qenë në gjendje të kuptojë plotësisht të gjitha proceset që ndodhin në mitër. Edhe nëse të gjitha testet dhe ekzaminimet tregojnë zhvillim normal fetusit, pas lindjes, mund të shfaqen tipare që kërkojnë kujdes mjekësor. Një prej tyre është çarja e buzës, e cila ndodh gjatë formimit të proceseve të hundës. Kjo është një nga ato patologji të lindura që eliminohen lehtësisht. Nëse një fëmijë zhvillon një buzë të çarë ose kombinimin e saj me çarjen e qiellzës, kërkohet kirurgji plastike.

Çfarë është një buzë e çarë

Cheiloschisis është një patologji e zhvillimit të fetusit që ndodh afërsisht në muajin e dytë ose të tretë të shtatzënisë. Shpesh shkaktohet nga një shkelje e formimit të kockave të kafkës, zhvillimi jonormal i fetusit gjatë periudhës kur formohen elementet maksilofaciale. Çarja formohet në buzën e sipërme të fëmijës dhe shpesh thellohet në zgavrën e hundës. Defekti ndonjëherë shfaqet në njërën anë, ose është dypalësh ose ndodhet në mes të buzës. Shpesh një buzë e deformuar kombinohet me çarje qiellza e fortë, e njohur si sëmundja e qiellzës së çarë.

Nuk ka pothuajse asnjë defekt çrregullime funksionale, por kërkon heqje kirurgjikale. Statistikat për shfaqjen e deformimeve ndryshojnë nga vendi në vend. Niveli minimal konsiderohet të jetë kur një patologji e tillë shfaqet në 1 rast në 2500 fëmijë, maksimumi është 1 në 500. Shpesh vihet re prania e defekteve të lindjes së këtij lloji tek djemtë. Për të eliminuar çarjen e buzës, operacioni kryhet në moshën 3 muaj deri në gjashtë muaj. Mund të kërkohen vizita të mëtejshme te dentisti dhe terapisti i të folurit, të cilat përfundojnë në moshën gjashtë vjeçare. Më vonë, kryhet një operacion për të hequr plagët.

A është e trashëguar?

Në rreth një të katërtën e rasteve, "buza e lepurit" shkaktohet nga çrregullim gjenetik e cila u transmetohet fëmijëve. Prania e njërit ose të dy prindërve me një buzë të deformuar rrit ndjeshëm rrezikun e shfaqjes së të njëjtit defekt tek fëmija. Gjatë shtatzënisë, tregohet pajtueshmëria një regjim të caktuar, dhe ndërprerja e tij mund të çojë gjithashtu në anomali të zhvillimit të fetusit. Mund të ketë shumë arsye. Nuk është ende e mundur të parashikohet se çfarë çon në shfaqjen e një defekti tek një fëmijë.

Si duket një buzë e çarë tek një person?

Defekti manifestohet si një deformim i jashtëm: është një boshllëk në buzë që ndodhet në njërën ose të dyja anët. Një çarje e zakonshme është një çarje e njëanshme e vendosur në të majtë të vijës së mesme të buzëve. Nëse ka një çarje dypalëshe, shpesh konstatohet prania e defekteve të tjera maksilofaciale. Një fëmijë mund të ketë një çarje jo të plotë. Prania e një defekti të thellë shpesh rezulton në ekspozimin e nofullës së sipërme, duke krijuar një ngjashmëri vizuale me një lepur.

Në disa raste, defekti ndikon në procesin alveolar të nofullës së sipërme. Në prani të një qiellze të çarë, e cila mund të konsiderohet një lloj "buze e lepurit", çarja e qiellzës ndryshon. Mund të jetë një vrimë e vogël. Është e mundur një çarje e gjerë e qiellzës me deformim të indeve të forta dhe të buta. Çarja e qiellzës tek njerëzit shkaktohet nga një mutacion i gjeneve.

Shkaqet

Buza dhe qiellza e çarjes së Hare mund të ndodhin si rezultat i anomalive gjenetike si sindroma Van der Woude ose sindroma Stickler. Ka një sërë faktorësh që rrisin gjasat që një fëmijë të zhvillojë një buzë të çarë. Faktorët e rrezikut përfshijnë:

• Shtatzënia e vonë. Lindja e fëmijëve pas 40 vjetësh mund të çojë në formimin e një defekti në fetus.
• Alkooli dhe pirja e duhanit.
• Sëmundjet virale të nënës fazat e hershme shtatzënia.
• Çrregullime gjenetike.
• Ekologji e keqe.
• Sëmundje kronike ose të tjera të vuajtura gjatë shtatzënisë.
• Trashëgimia. Prania e njerëzve në familje që kanë lindur me buzë të pa shkrirë mund të jetë shkaku i patologjisë.

Klasifikimi

Në shumicën e rasteve, çarja ndodhet në buzën e sipërme në të majtë, më rrallë në të majtë anën e djathtë nga vija e mesme. Ndonjëherë defekti ndodh në të dyja anët. Në raste të lehta, çarja prek vetëm indet e buta të jashtme. Në format e rënda të defektit, kockat e qiellzës dhe nofullës së sipërme mund të deformohen. Në disa raste, ndodh deformimi i hundës. "Buza e lepurit" mund të jetë:

• të njëanshëm dhe të dyanshëm;
• i izoluar;
• plot;
• i pjesshëm;
• me një defekt në një buzë;
• formë e lehtë;
• formë e rëndë.

Sa e rrezikshme është sëmundja?

Prania e këtij defekti anatomik nuk ka ndikim të drejtpërdrejtë në shëndetin e fëmijës, por shkakton parehati. Fëmijët me një buzë të çarë mund të bëhen objekt talljeje nga fëmijët e tjerë. Deformimi vështirëson të folurit dhe të ngrënit, fëmija ftohet më lehtë dhe ka otitis media. Rekomandohet eliminimi i defektit në foshnjëri me rastin e parë dhe sa më shpejt që të jetë e mundur. Në moshën madhore, kthimi në plotësinë anatomike do të jetë shumë më i vështirë.

Diagnostifikimi

Në disa raste, prania e një defekti tek një fëmijë mund të shihet në ultratinguj duke filluar nga java e 14-të e shtatzënisë. Duhet të kihet parasysh se saktësia e një diagnoze të tillë nuk do të jetë kurrë absolute. Pas lindjes së foshnjës, prindërit mund të vërejnë menjëherë praninë e një defekti. Për të identifikuar anomali të tjera, kontrollohet shikimi dhe dëgjimi i fëmijës dhe bëhet një vlerësim i përgjithshëm i gjendjes dhe zhvillimit të trupit.

Korrigjimi kirurgjik

Aktualisht ndërhyrje kirurgjikale eliminon plotësisht mosbashkimin. Disa njerëz të lindur me këtë defekt zbulojnë rastësisht në moshën madhore se dikur e kishin këtë problem. Korrigjimi i buzës së çarë rekomandohet fuqimisht për të gjithë fëmijët me këtë diagnozë, përveç nëse ka kundërindikacione individuale. Nëse i porsalinduri ka patologji të tjera ose verdhëz, operacioni mund të refuzohet.

Mjekët duhet të sigurohen që fëmija të mos ketë patologji të tjera, që trakti gastrointestinal, sistemi kardiovaskular, endokrin dhe nervor të funksionojnë normalisht dhe të mos ketë rënie në peshë. Si më tepër foshnja Nëse bëhet një korrigjim, aq më pak i dukshëm do të jetë rezultati i operacionit. Duke marrë parasysh veçoritë e fiziologjisë së të porsalindurve, operacioni shtyhet deri në moshën tre deri në gjashtë muaj. Bëhet nën anestezi e përgjithshme. Rezultati do të jetë eliminimi i çarjes, rivendosja e integritetit të indeve dhe zhvillimi normal i pjesës maksilofaciale.

Deri në moshën tre vjeç, korrigjimi duhet të përfundojë. Në këtë moshë fillon procesi i formimit të të folurit dhe është e rëndësishme që fëmija të shqiptojë saktë të gjithë tingujt. Të gjithë muskujt e përfshirë në të folur, duke përfshirë muskujt e fytyrës, nuk duhet të hasin asnjë pengesë në punën e tyre. Në disa raste, mund të nevojitet ndihma e një logopedi. Nëse ka një çarje alveolare, operacioni kryhet gjatë periudhës së dhëmbëve miks, pra afërsisht në 8-11 vjet.

Keiloplastika

Për të korrigjuar çarjet kongjenitale, shpesh kërkohen disa faza të keiloplastikës rindërtuese. Gjatë operacionit priten dhe rilidhen indet, vendosen tampona në rrugët e hundës dhe më pas vendosen tubat për të mos shkëputur qepjet, të cilat hiqen pas 10 ditësh. Operacioni zgjat disa orë. Ekzistojnë disa metoda të prerjes:

• Linear. Ai lë pas një mbresë pothuajse të padukshme pas operacionit dhe përdoret vetëm për defekte të vogla.
• Metoda e përplasjes trekëndore. Me këtë metodë të prerjes, është e mundur të zgjasësh ndjeshëm buzën dhe ta bësh atë simetrike, por mbetet një mbresë.
• Metoda me katër përplasje përdoret për të eliminuar të çarat e thella.

Rinokeiloplastika

Buzën e sipërme dhe septumi i hundës. Operacioni është shpesh pjesë e një programi më gjithëpërfshirës të korrigjimit kirurgjik. Gjatë korrigjimit primar ekspozohet kërci i hundës dhe eliminohet çarja e buzës së sipërme. Operacionet e mëvonshme korrigjojnë çarjen e qiellzës së fortë dhe defekte të tjera. Ditët e para pas operacionit, fëmija nuk do të mund të hajë normalisht, ndaj ushqehet me lugë ose me tub. Kohëzgjatja e operacionit është disa orë.

Crisja e lindur e buzës quhet ndryshe edhe buza e çarë. Për shkak të shkallë të ndryshme mos shkrirja e zgjatjeve të skajit të kokës së embrionit të përfshirë në formimin e fytyrës dhe buzëve, format e buzës së çarë janë shumë të ndryshme. Forma e rregullt buzë e çarë - një çarje anësore vertikale e buzës së sipërme, e formuar si rezultat i shkrirjes jo të plotë ose jo të plotë të zgjatjes frontonazale me atë nofull. Forma të tjera të buzëve të çara janë shumë të rralla.

Buzë e çarë e lindur Mund të jetë i njëanshëm ose i dyanshëm, shtrihet në një pjesë të buzës ose në të gjithë lartësinë e saj, kufizohet në buzë ose shtrihet shumë përtej kufijve të saj. Kur hendeku përhapet në hapjen e hundës, kjo e fundit zgjerohet dhe deformohet; kur përhapet më thellë në nofullën e sipërme, procesi alveolar, shpesh qiellza e fortë dhe nganjëherë qiellza e butë, ndahet.

Nëse një buzë e çarë dypalëshe vazhdon në qiellzë, atëherë kocka premaksilare, e ndarë nga anët, ndonjëherë lëviz fort përpara, duke tërhequr me vete septumin e hundës dhe pjesën e mesme të buzës.

Një buzë e çarë, e njëanshme ose e dyanshme, e pa komplikuar nga çarja e qiellzës, shpërfytyron fytyrën, por pothuajse nuk ndërhyn në thithjen dhe për këtë arsye nuk ndikon gjendjen e përgjithshme fëmijë. Kjo nuk mund të thuhet për format e komplikuara nga një qiellzë e çarë.

Operacioni për çarjen e lindur të buzës bëhet më së miri në moshën 2-6 muajshe. Metodat operative Shumë janë propozuar për restaurimin e buzëve.

A. M. Orlovsky përshkruan metodën e tij në mënyrën e mëposhtme: “Nga skajet anësore të çarjes labiale janë prerë flapat e mukozës, duke depërtuar në të gjithë trashësinë e kufirit labial. Prerjet bëhen në kufirin ndërmjet lëkurës dhe mukozës dhe arrijnë derisa të kalojnë në mukozën e të dy gjysmave të buzës, e cila ka drejtim horizontal. Flapat janë kthyer poshtë, pastaj pjesët e lëkurës së buzës lidhen me qepje, duke filluar nga lart.

Pas aplikimit të qepjes së fundit, një nga prerjet vazhdohet përgjatë pjesës së dukshme të mukozës së njërës prej gjysmave të buzës dhe në të qepet një përplasje e anës së kundërt. Pjesa e mbetur futet në prerje, e zgjatur nga sipërfaqja e pasme e gjysmës tjetër të buzës. Kështu, të dyja gjysmat e buzës duket se janë zëvendësuar me përplasje.

Me këtë metodë, mjekët mbrohen plotësisht nga divergjenca e skajeve të plagës, pa humbur asnjë pjesë të indit, me përjashtim të një përplasjeje harkore në këndin e sipërm të hendekut dhe, së fundi, shumë thjesht, pa asnjë prerje të ndërlikuara, ne ia arrijmë qëllimit. Për më tepër, metoda e propozuar na lejon të barazojmë të dy gjysmat e buzës në rast se njëra prej tyre është më e trashë. Për ta bërë këtë, ju duhet vetëm të prisni një përplasje më të madhe në gjysmën e trashë dhe një më të vogël në gjysmën më të hollë.”

Rezultatet estetike të një operacioni të kryer siç duhet janë të shkëlqyera.

Sipas metodës së Mirovit, skaji i mesëm i të çarës së buzës pritet tërësisht, ndërsa buza anësore pritet vetëm në gjysmë. Gjysma e poshtme e paprerë e skajit anësor shërben për të formuar një përplasje të vogël me një bazë më të ulët. Më pas, prerja vazhdon për një distancë të shkurtër përgjatë skajit horizontal të buzës, duke shkuar përgjatë kufirit të lëkurës dhe mukozës. Më pas, palosja paloset dhe qepet në vijën e mesme të përgjakshme të buzës. Për buzët e çara dypalëshe përdoret e njëjta metodë nga të dyja anët.

Për të korrigjuar deformimin shpeshherë shoqërues të krahut të hundës, ky i fundit mobilizohet duke e ndarë nga kocka. Pas kësaj, edhe buza bëhet më e lëvizshme dhe lëviz më lehtë në mes.

Shumë rrallë vërehet bifurkacion i buzës së poshtme në vijën e mesit, buzë të çara tërthore dhe të pjerrëta, si dhe çarje e zhdrejtë e fytyrës, me origjinë nga cepi i buzës së çarë dhe që shkon pjerrët drejt syrit. Ky deformim i fundit quhet koloboma e fytyrës.

Çarja kongjenitale e qiellzës dhe e nofullës së sipërme, e njohur edhe si çarje e qiellzës, formohet si rezultat i mosmbylljes së boshllëqeve që ekzistojnë në periudhën e hershme të jetës së embrionit në zonën e fytyrës së ardhshme, e cila, kur kurs normal zhvillimet në fund të muajit të dytë të jetës së mitrës mbyllen pa lënë gjurmë. Në gjysmën e rasteve, çarja kongjenitale e qiellzës shoqërohet me çarje të buzës.

Qiellzat e çara shkaktojnë çrregullime të thithjes, pasi prania e një hendeku që lidh zgavrën e gojës me zgavrën e hundës eliminon mundësinë e krijimit në zgavrën me gojë të presionit negativ të nevojshëm për thithjen e ushqimit të lëngshëm. Qumështi që hyn në gojë derdhet në hundë dhe rrjedh jashtë, si rezultat i së cilës ushqimi i fëmijës përkeqësohet. Fonacioni është i ndërprerë, të folurit bëhet nazal dhe i paqartë. Çrregullimi i frymëmarrjes nazale shkakton sëmundje të shpeshta traktit respirator.

Periudha më e favorshme për operacion (shih kursin në stomatologji) është mosha 4 deri në 5 vjeç. Situata e vështirë e pacientëve me çarje të qiellzës para operacionit lehtësohet ndjeshëm nga përdorimi i një proteze - një obturator.

Buza e çarë është keqformimi më i zakonshëm kongjenital i fytyrës së një fëmije. Ndodh në një fëmijë në 1000 lindje. Shpesh i quajtur "buzë e çarë", defekti i fytyrës formohet në muajt e parë të jetës së fetusit dhe zbulohet tashmë me ultratinguj në javën e 16-të të shtatzënisë. Ajo manifestohet si një diseksion i thellë i buzës së sipërme nga një çarje e vogël në një brazdë të thellë në njërën ose të dyja anët. Nëse konsultoheni me një mjek në kohën e duhur, anomalia mund të korrigjohet me sukses. Merrni kujdes mjekësor të kualifikuar kirurg maksilofacial Klinika jonë ofron.

Arsyet e formimit të patologjisë

Dikush mund të çojë në formimin e një çarje faktor i dëmshëm, duke prekur trupin e nënës së ardhshme, ose disa arsye njëherësh. Më të zakonshmet janë:

• Faktorët e brendshëm në zhvillimin e patologjisë së buzës së çarë: trashëgimore, mosha prindërore mbi 40 vjeç, çrregullime në formimin e qelizave germinale;
• ndikimet e jashtme: mjedis i pafavorshëm, rrezatim, dehje kimike me alkool, duhan, drogë, ilaçe;
• rrjedha jonormale e shtatzënisë, mungesa e vitaminave;
• sëmundjet infektive: rubeolës, herpesit etj.

Procese të ndryshme gjatë shtatzënisë së një gruaje mund të çojnë në lindjen e një fëmije me një "buzë të çarë", duke rritur mundësinë e zhvillimit të keqformimeve të fetusit. Kjo çon në mbinxehje të fetusit ngrohjes trupin për shkak të sëmundjes, ekspozimit në diell ose vizitës në një banjë. Rritja e shkallës së përshkueshmërisë së placentës, përmes së cilës ato hyjnë, duke pasur një efekt negativ në fetus, furnizime mjekësore. Shkaku i çarjes kongjenitale të buzës së sipërme janë shpesh tumoret e mitrës, abortet e mëparshme, predispozita për aborte spontane dhe toksikoza e rëndë.

Manifestimet e një defekti të buzës së çarë

Defekti në formën e një çarje zakonisht lokalizohet në buzën e sipërme në njërën anë, më rrallë në dy anët, ndonjëherë i shoqëruar nga një çarje e qiellzës dhe çarje e procesit alveolar të nofullës. Përveç kësaj manifestimet e jashtme Defekti karakterizohet nga simptoma të dëmtimit të dhëmbëve, thithjes, gëlltitjes dhe proceseve të shqiptimit të zërit. Anomalia dypalëshe është më pak e zakonshme, shpesh në kombinim me patologji të tjera aparat maksilofacial. Shpesh, një buzë e çarë shoqërohet me një defekt të qiellzës së çarë, në të cilën hendeku shtrihet në qiellzën e sipërme.

Sipas ashpërsisë së defektit dhe vendndodhjes " buzë e çarë“Fëmijët e porsalindur kanë:

• e njëanshme:
  plot(me çarje deri në vrimë të hundës);
  jo të plota(me ruajtjen e pjesshme të indeve);
  i fshehur(me ndarje të muskujve duke ruajtur mukozën dhe lëkurën);
• dyaneshem:
  simetrike(njëlloj i plotë ose i pjesshëm në të dyja anët);
  asimetrike(me copëtim të plotë nga njëra anë dhe të paplota ose të fshehura nga ana tjetër).

Rëndësia e trajtimit në kohë

Një fëmijë i diagnostikuar me një buzë të çarë duhet t'i tregohet një specialisti sa më shpejt që të jetë e mundur për të zbuluar shkallën e kompleksitetit të rastit, për të përshkruar një plan trajtimi dhe për të rritur gjasat për të eliminuar me sukses problemin. Diagnoza kompetente e sëmundjes zbulon jo vetëm të dukshme nga jashtë defekt kozmetik, por edhe një sërë shkeljesh të tjera. Është e nevojshme të parandalohet zhvillimi i tyre dhe efekti negativ në shëndetin e fëmijës derisa defekti të korrigjohet me operacion, i cili është i mundur jo më herët se mosha 4-6 muajshe.

Ndër pasoja të rrezikshme nuk ofrohet në kohë kujdes mjekësor Fëmijët me çarje të lindur të plotë ose jo të plotë të buzës:

• çrregullime të të ushqyerit, kur fëmija është në gjendje të gëlltisë vetëm ushqim të lëngshëm ose ta marrë atë përmes një tubi direkt në stomak;
• formimi i pahijshëm i dhëmbëve, mungesa e dhëmbëve, rritja në një kënd;
• probleme me zërin dhe të folurin (nazaliteti, shqiptimi i paqartë i bashkëtingëlloreve);
• dëmtimi i dëgjimit;
• tendenca për otitis media, ftohjet.
• Vështirësitë psikologjike të përshtatjes me ekipi i fëmijëve për shkak të dallimeve në pamje.

Metodat për korrigjimin e buzës së çarë

Në mungesë të kundërindikacioneve, ky defekt, i quajtur term mjekësor"cheiloschisis", korrigjuar operacion plastik. Keiloplastika përfshin restaurimin anatomik formën e saktë goja, vazhdimësia orbicularis dhe korrigjimi i hundës. Shkalla e kompleksitetit të rastit përcakton shtrirjen e masave parandaluese dhe kirurgjikale, kohëzgjatjen e trajtimit dhe rehabilitimit.

Pacientëve me një buzë të dyfishtë të çarë u jepet një fashë elastike me presion menjëherë pas lindjes për të parandaluar zgjatjen e tepërt të nofullës së sipërme. NË raste të vështira trajtimi kryhet në disa faza:

• operacioni primar - në 4-6 muaj;
• përsëritur (në rast të zgjatjes së kockës premaksilare me 10 mm ose më shumë) - pas 2.5-3 muajsh;
• zgjatja e lëkurës së septumit, afrimi i krahëve të hundës në bazë - në 4-6 vjet;
• korrigjimi përfundimtar i hundës - në moshën 16-18 vjeç (pasi të ketë përfunduar rritja e kockave të fytyrës).

Ku mund të marr ndihmë falas për fëmijën tim?

Ageneza premaksplare është një defekt i rëndë, i cili bazohet në shqetësime të mëdha në zhvillimin e trurit të grupit arinencefalik (anomalia arinencefalike). Nga jashtë manifestohet si buzë dhe qiellzë e çarë, hundë e shpuar, hipotelorizëm dhe formë mongoloide e çarjeve palpebrale. Çrregullimet e strukturës së fytyrës shoqërohen me hipoplazi dhe aplazi të kockës etmoide, kockave dhe pjesëve kërcore të hundës, si dhe procesit palatin të nofullës.
Anomalia e çarjes mesatare të fytyrës (sil.: displazia ballore, çarje e hundës, hundë e dyfishtë, dirynia, çarje e hundës, "hunda e qenit") është një defekt gjatësor i plotë ose i mbuluar me lëkurë i shpinës së hundës, që ndonjëherë shtrihet në procesin alveolar dhe ballin (Fig. 25). Defekti shoqërohet me hipertelorizëm, rrënjë e gjerë hundës dhe në disa raste hernie cerebrale anteriore. Ekzistojnë 3 shkallë të çarjes mesatare:

ku Fig. 25. Anomalitë e zhvillimit të fytyrës (Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988): një hundë e dyfishtë; b - nofulla e poshtme e pazhvilluar, distopia e veshit; c - mos shkrirja e rudimenteve të nofullës së poshtme; d - hundë në formë butoni pa vrimat e hundës; d - hunda tubulare nën syrin e vetëm të pazhvilluar; e - ciklopia, hunda tubulare
I - çarje e fshehur (maja e hundës është e pirun), II - çarje e hapur e majës dhe shpinës së hundës, III - çarje totale e indeve të buta dhe pjesëve osteokondrale të hundës me deformim të orbitave. Shpesh me forma të tilla nuk ka krahë të hundës. Ndonjëherë ka një dyfishim të plotë të hundës. Në disa raste, brakicefalia, mikroftalmia, epikantusi, kolobomat e qepallave, kataraktet kongjenitale, daljet e lëkurës presaurikulare, shtrirja e ulët veshët, ndonjëherë - shurdhim përcjellës, klinodaktili, kampto-

daktilia, kriptorkizmi, lipomat dhe dermoidet. Vihen re kombinime të displazisë frontonazale me hidrocefalus, ariencefalinë dhe mikrogjirinë, agjenezën e korpusit kalozum dhe kraniosinostozën. Në 20% të rasteve ka prapambetje mendore ashpërsi e moderuar. Frekuenca e popullsisë forma të rënda- nga 1:80000 deri në 1:100000.
Anomalitë në formën e hundës (Fig. 26):
a) ura e gjerë e hundës me një urë të fundosur;
b) ura e hundës së dalë;
c) hundë e përmbysur me hundë të përmbysur;
d) maja mishtore e hundës;
e) hundë me grep;
e) hundë në formë butoni;
g) hundë proboscis.

a B C

Aprosomia është mungesa e një fytyre si rezultat i ndalimit të zhvillimit të dhimbjeve të fytyrës. Në sipërfaqen e fytyrës vërehen vetëm nyje individuale.
Arinia - mungesë e plotë hunda e jashtme.
Acefalia është një mungesë e plotë kongjenitale e kokës. Mund të kombinohet me mungesë gjymtyret e siperme(acefalobrakia), stomaku (acefalogastria), zemra (acefalokardia), ekstremitetet e poshtme (acefalopodia), Kolona kurrizore(acefaloraki), gjoks(acefalotorimi).
Devijim i septumit të hundës - ves i përbashkët, zhvillohet me rritje të vonuar të qemerit dhe dyshemesë së gojës.

Një kist i fytyrës është një formacion i ngjashëm me tumorin me origjinë kongjenitale, që gjendet në vendet e qepjeve të kockave në fytyrë. Origjina e saj lidhet me rritjen në thellësi të indeve të ektodermës, të lidhura në periudha embrionale. Ka ciste dermoide dhe epidermale. Vendndodhja më tipike është ura e hundës, kufiri i kockës dhe pjesëve kërcore të hundës, skaji i jashtëm i orbitës.
Kist dermoid i hundës – ndodhet në pjesën e pasme të hundës, i formuar si pasojë e mosmbylljes së çarjeve embrionale. Ai lokalizohet kryesisht nën lëkurë në kryqëzimin e kockave të hundës dhe kërcit.
Koloboma e krahut të hundës është një çarje tërthore, e cekët, një ose dy anë, në skajin e lirë të krahut të hundës. Më shpesh shoqëron defekte komplekse të fytyrës.
"Fytyra e zogut" - një fytyrë me një mjekër të pjerrët dhe në tërheqje me moszhvillim të nofullës së poshtme dhe ankiloza të nyjës temporomandibulare. Vëzhguar në sindromën Franceschetti-Zwahlen (Fig. 27).
"Fytyra e peshkut" është një fytyrë me një hapje goje të ngushtuar ndjeshëm. Vërehet në sindromën Franceschetti-Zwahlen.
("fytyrë zogu") (Kupriyanov V.V., Meloschisis - faqe e çarë me një rritje në madhësinë e gojës.
StovichekG. V., 1988)
Mikroformat e çarjeve të buzës së sipërme dhe qiellzës - përveç formave të theksuara të çarjeve të përmendura më sipër, ekzistojnë edhe shenja të vogla të quajtura mikroforma. Këto përfshijnë çarje të fshehur ose të dukshme vetëm të gjuhës, diastema, çarje të fshehura dhe fillestare të kufirit të kuq të buzëve, deformim të krahut të hundës pa praninë e një buze të çarë.
Hunda shtesë (sin.: proboscis, proboscis) - në raste të lehta është një dalje në formë tubi që ndodhet në rrënjën e hundës. Në raste të rënda, në vend të hundës ka një formacion lëkure tubulare me një vrimë që përfundon verbërisht.
Mungesa e septumit të hundës mund të jetë e plotë ose e pjesshme. E parë rrallë.
Mungesa e gjysmës së hundës është kongjenitale - aplazia e krahut dhe sipërfaqes anësore të hundës brenda pjesës kërcore, zakonisht e shoqëruar me atrezi të hapjes së kockës që çon në zgavrën e hundës në të njëjtën anë. Gjysma e mbetur e hundës është hipoplastike.
Perforimi kongjenital i septumit të hundës është një vrimë në kockën ose pjesën kërcore të septumit të hundës.
Forma e syve është anti-Mongoloid - qoshet e jashtme të çarjeve palpebrale janë të varura. Ndodh si pjesë e shumë sindromave të defekteve zhvillimore.
Buzë e çarë (sin.: buzë e çarë, cheiloschisis, "buzë e çarë") - një boshllëk në indet e buta buzët, duke kaluar anash nga filtrumi. Mund të jetë i njëanshëm ose dypalësh, i plotë ose i pjesshëm, nënlëkuror ose submukoz.
Çarje e buzës së sipërme dhe qiellzës përmes (sin.: cheilognatopachatoschis) - një hendek në buzë, proces alveolar dhe qiellzë. Mund të jetë i njëanshëm ose i dyanshëm. Me të çara, ka një lidhje të gjerë midis zgavrave të hundës dhe gojës (Fig. 28). Mund të kombinohet me polidaktilinë dhe anomalitë e aparatit gjenitourinar (sindroma Grauhan).

Oriz. 28. Çarje të buzës së sipërme (Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988): a - çarje e pjesshme e njëanshme e buzës së sipërme; b - çarje e plotë e njëanshme e buzës së sipërme; c - çarje e plotë dypalëshe e buzës
Çarja mesatare e buzës së sipërme (sin.: çarje prepalatal e buzës së sipërme) është një hendek në indet e buta të buzës së sipërme, e vendosur në vijën e mesme. I shoqëruar nga një frenulum dhe diastema; mund të kombinohet me një çarje alveolare dhe një frenulum të dyfishtë. Anomalia është shumë e rrallë (Fig. 29, 31).

Oriz. 29. Defekte në zhvillimin e fytyrës përgjatë vijave të shkrirjes së pjesëve të saj (PattenB. M., 1959):
a - çarje mesatare e buzës së sipërme; b - çarje mesatare e nofullës së poshtme; c - çarje bilaterale e buzës dhe mikrocefali; d - çarje dypalëshe e buzës, komponentët e mesit të hundës të vendosura në majë të hundës; e - çarje e hapur orbitale-nazale dhe mungesë e plotë e pjesës mediale të buzës së sipërme dhe nofullës; e - fisurë e hapur orbitonazale në kombinim me mosbashkim të buzës së sipërme

Oriz. 31. Mos bashkimi i buzës së sipërme në kombinim me një defekt të qiellzës (“buzë e çarë” dhe “qiezë e çarë”)
(Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988): a - nga njëra anë; b - në të dy anët; 1 - procesi mesatar i hundës;
2 - procesi maksilar; 3 - septumi i hundës; 4 - parvaz palatale
Çarja e zhdrejtë e fytyrës (sin.: çarje paranazale, çarje anësore, koloboma e zhdrejtë) është një defekt zhvillimi i rrallë, zakonisht i njëanshëm. Ka forma nazo-okulare dhe oro-okulare. Të dyja format në disa raste shtrihen në ballë dhe rajoni i përkohshëm, mund të jetë i plotë ose jo i plotë. Çarjet oroorbitale janë dy herë më të zakonshme se çarjet nazoorbitale dhe shpesh kombinohen me defekte të tjera: çarje e buzës dhe qiellzës, herniet cerebrale, hidrocefalusi, mikroftalmia, deformimi i gishtërinjve dhe këmbëve (Fig. 30, 32).

Oriz. 30. Defekte në zhvillimin e fytyrës (Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988):
a - çarje e plotë e njëanshme e buzës së sipërme; b - çarje e plotë dypalëshe e buzës; c - çarje e pjesshme e njëanshme e buzës së sipërme; d - mosbashkimi i buzës shtrihet në bazën e hundës; d - çarje e hapur orbitale-nazale; e - fisurë e hapur orbitonazale në kombinim me mosbashkim të buzës së sipërme

Çarja mesatare e buzës së poshtme dhe nofullës së poshtme është një defekt shumë i rrallë. Ka forma të pjesshme dhe të plota. Në forma të plota procesi alveolar dhe trupi i nofullës së poshtme lidhen me një urë të indit lidhës. Të dy gjysmat e nofullës janë mesatarisht të lëvizshme në raport me njëra-tjetrën. Seksioni fundor i gjuhës mund të shkrihet me nofullën e poshtme. Janë të njohura raste të çarjeve të njëkohshme mesatare të buzës së sipërme, të poshtme dhe nofullës së poshtme.
Fistula nazale dermoide - e vendosur në pjesën e pasme të hundës, e formuar si rezultat i mosmbylljes së çarjeve embrionale.
Sinophriz - vetullat e shkrira.
Telecanth - zhvendosja e qosheve të brendshme të syve ^
Oriz. 32. Çarje dypalëshe orbitale-orale e fisurave anësore me një të vendosur normalisht - (Kupriyanov V. V., Stovichek G. V., 1988)
orbitat.
Tricefalia është prania e tre sipërfaqeve të fytyrës në një kokë me një trup të përbashkët.
Cebocefalia është moszhvillimi i hundës së jashtme, deri në mungesën e saj, i kombinuar me një distancë të reduktuar midis syve, si rezultat i së cilës fytyra e pacientit i ngjan fytyrës së majmunit. Vëllimi i kafkës zakonisht zvogëlohet. Karakterizohet nga shkrirja e të dy hemisferave të trurit, prania e një barkushe të përbashkët. Nervat e nuhatjes, corpus callosum dhe septum pellucidum nuk janë të zhvilluara.