Pse është e rrezikshme anemia hemolitike? Format e anemisë hemolitike

Membrana e eritrociteve përbëhet nga një shtresë lipidike e dyfishtë, e përshkuar me proteina të ndryshme që veprojnë si pompa për mikroelementë të ndryshëm. Elementet citoskeletore janë ngjitur në sipërfaqen e brendshme të membranës. E vendosur në sipërfaqen e jashtme të rruazave të kuqe të gjakut nje numer i madh i glikoproteinat që veprojnë si receptorë dhe antigjenë - molekula që përcaktojnë veçantinë e qelizës. Deri më sot, në sipërfaqen e eritrociteve janë zbuluar më shumë se 250 lloje antigjenesh, ndër të cilët më të studiuarit janë antigjenet e sistemit ABO dhe sistemi i faktorit Rh.

Sipas sistemit AB0, ekzistojnë 4 grupe gjaku, dhe sipas faktorit Rh - 2 grupe. Zbulimi i këtyre grupeve të gjakut shënoi fillimin e një epoke të re në mjekësi, pasi lejoi transfuzionin e gjakut dhe përbërësve të tij te pacientët me sëmundje malinje të gjakut, humbje masive të gjakut etj. Gjithashtu, falë transfuzionit të gjakut, shkalla e mbijetesës së pacientët pas ndërhyrjeve masive kirurgjikale është rritur ndjeshëm.

Sipas sistemit AB0 dallohen grupet e mëposhtme gjaku:

aglutinogenet ( antigjenet në sipërfaqen e rruazave të kuqe të gjakut që, kur janë në kontakt me të njëjtat aglutinina, shkaktojnë precipitim të qelizave të kuqe të gjakut) mungojnë në sipërfaqen e rruazave të kuqe të gjakut;
aglutinogenet A janë të pranishëm;
aglutinogenet B janë të pranishëm;
aglutinogenët A dhe B janë të pranishëm.

Bazuar në praninë e faktorit Rh, dallohen grupet e mëposhtme të gjakut:

Rh pozitiv - 85% e popullsisë;
Rh negativ - 15% e popullsisë.

Përkundër faktit se, teorikisht, derdhet plotësisht gjak i pajtueshëm Nuk duhet të ketë asnjë reaksion anafilaktik nga një pacient te tjetri; ato ndodhin periodikisht. Arsyeja e këtij ndërlikimi është papajtueshmëria me llojet e tjera të antigjeneve të eritrociteve, të cilat, për fat të keq, janë praktikisht të pastudiuara deri më sot. Përveç kësaj, shkaktar i anafilaksisë mund të jenë disa komponentë të plazmës - pjesa e lëngshme e gjakut.Prandaj, sipas rekomandimeve të fundit të udhëzuesve mjekësorë ndërkombëtarë, transfuzionet e gjakut të plotë nuk rekomandohen. Në vend të kësaj, bëhet transfuzioni i përbërësve të gjakut - qelizat e kuqe të gjakut, trombocitet, albuminat, plazma e freskët e ngrirë, koncentratet e faktorit të koagulimit, etj.

Glikoproteinat e përmendura më parë, të vendosura në sipërfaqen e membranës së qelizave të kuqe të gjakut, formojnë një shtresë të quajtur glikokaliks. Një tipar i rëndësishëm i kësaj shtrese është ngarkesa negative në sipërfaqen e saj. Sipërfaqja e shtresës së brendshme të enëve të gjakut gjithashtu ka një ngarkesë negative. Prandaj, në qarkullimin e gjakut, qelizat e kuqe të gjakut zmbrapsen nga muret e enës dhe nga njëra-tjetra, gjë që parandalon formimin mpiksjen e gjakut. Megjithatë, sapo një qelizë e kuqe e gjakut dëmtohet ose muri i enëve të gjakut dëmtohet, ngarkesa e tyre negative gradualisht ndryshon në grup pozitiv dhe të shëndetshëm të qelizave të kuqe të gjakut rreth vendit të dëmtimit dhe formohet një mpiksje gjaku.

Koncepti i deformueshmërisë dhe viskozitetit citoplazmatik të një eritrociti është i lidhur ngushtë me funksionet e citoskeletit dhe përqendrimin e hemoglobinës në qelizë. Deformueshmëria është aftësia e një qelize të kuqe të gjakut për të ndryshuar në mënyrë arbitrare formën e saj për të kapërcyer pengesat. Viskoziteti citoplazmatik është në përpjesëtim të zhdrejtë me deformueshmërinë dhe rritet me rritjen e përmbajtjes së hemoglobinës në raport me pjesën e lëngshme të qelizës. Rritja e viskozitetit ndodh gjatë plakjes së eritrociteve dhe është një proces fiziologjik. Paralelisht me rritjen e viskozitetit zvogëlohet edhe deformueshmëria.

Megjithatë, ndryshimet në këta tregues mund të ndodhin jo vetëm kur procesi fiziologjik plakja e eritrocitit, por edhe me shumë patologji të lindura dhe të fituara, si membranopatitë trashëgimore, fermentopatitë dhe hemoglobinopatitë, të cilat do të përshkruhen më në detaje më poshtë.

Një qelizë e kuqe e gjakut, si çdo qelizë tjetër e gjallë, ka nevojë për energji për të funksionuar me sukses. Qelizat e kuqe të gjakut marrin energji përmes proceseve redoks që ndodhin në mitokondri. Mitokondritë janë krahasuar me qendrat e fuqisë së qelizës sepse ato konvertojnë glukozën në ATP përmes një procesi të quajtur glikolizë. Një aftësi dalluese e eritrociteve është se mitokondritë e tij prodhojnë ATP vetëm përmes glikolizës anaerobe. Me fjalë të tjera, këto qeliza nuk kanë nevojë për oksigjen për të siguruar funksionet e tyre jetësore dhe për këtë arsye u japin indeve saktësisht aq oksigjen sa kanë marrë kur kalojnë nëpër alveolat pulmonare.

Përkundër faktit se qelizat e kuqe të gjakut konsiderohen si bartësit kryesorë të oksigjenit dhe dioksidit të karbonit, përveç kësaj ato kryejnë një sërë funksionesh të rëndësishme.

Funksionet dytësore të qelizave të kuqe të gjakut janë:

rregullore ekuilibri acido-bazik gjaku përmes një sistemi tampon karbonati;
hemostaza është një proces që synon ndalimin e gjakderdhjes;
përcaktimi i vetive reologjike të gjakut - një ndryshim në numrin e qelizave të kuqe të gjakut në raport me sasinë totale të plazmës çon në trashje ose hollim të gjakut.
pjesëmarrja në proceset imune - në sipërfaqen e eritrociteve ka receptorë për ngjitjen e antitrupave;
funksioni tretës - kur shpërbëhen, qelizat e kuqe të gjakut lëshojnë hemin, i cili në mënyrë të pavarur shndërrohet në bilirubinë të lirë. Në mëlçi, bilirubina e lirë shndërrohet në biliare, e cila përdoret për të zbërthyer yndyrnat dietike.

Cikli jetësor i qelizave të kuqe të gjakut

Qelizat e kuqe të gjakut formohen në palcën e kuqe të eshtrave, duke kaluar nëpër faza të shumta rritjeje dhe maturimi. Të gjitha format e ndërmjetme të prekursorëve të eritrociteve kombinohen në një term të vetëm - embrion eritrocitar.

Me maturimin e prekursorëve të eritrociteve, ato pësojnë një ndryshim në aciditetin e citoplazmës ( pjesë e lëngshme e qelizës), vetë-tretja e bërthamës dhe akumulimi i hemoglobinës. Paraardhësi i menjëhershëm i një eritrociti është një retikulocit - një qelizë në të cilën, kur ekzaminohet nën një mikroskop, mund të gjenden disa përfshirje të dendura që dikur ishin bërthama. Retikulocitet qarkullojnë në gjak për 36 deri në 44 orë, gjatë së cilës ata heqin qafe mbetjet e bërthamës dhe përfundojnë sintezën e hemoglobinës nga zinxhirët e mbetur të ARN-së së dërguar ( acidi ribonukleik).

Rregullimi i maturimit të rruazave të reja të kuqe të gjakut kryhet përmes një mekanizmi të drejtpërdrejtë reagimi. Substanca që stimulon rritjen e numrit të qelizave të kuqe të gjakut është eritropoetina, një hormon i prodhuar nga parenkima e veshkave. Gjatë urisë së oksigjenit, prodhimi i eritropoetinës rritet, gjë që çon në maturimin e përshpejtuar të qelizave të kuqe të gjakut dhe, në fund të fundit, në rivendosjen e nivelit optimal të ngopjes së indeve me oksigjen. Rregullimi sekondar i aktivitetit të embrionit të eritrociteve kryhet nëpërmjet interleukinës-3, faktorit të qelizave staminale, vitaminës B 12, hormoneve ( tiroksina, somatostatina, androgjenet, estrogjenet, kortikosteroidet) dhe mikroelementet ( selen, hekur, zink, bakër etj.).

Pas 3-4 muajsh të ekzistencës së eritrocitit, ndodh involucioni gradual i tij, i manifestuar nga lirimi i lëngut ndërqelizor prej tij për shkak të konsumimit të shumicës së sistemeve të enzimës së transportit. Pas kësaj, eritrociti bëhet i ngjeshur, i shoqëruar me një ulje të vetive të tij plastike. Një rënie e vetive plastike dëmton përshkueshmërinë e qelizave të kuqe të gjakut përmes kapilarëve. Në fund të fundit, një qelizë e tillë e kuqe e gjakut hyn në shpretkë, ngec në kapilarët e saj dhe shkatërrohet nga qelizat e bardha të gjakut dhe makrofagët e vendosur rreth tyre.

Pas shkatërrimit të qelizave të kuqe të gjakut, hemoglobina e lirë lëshohet në qarkullimin e gjakut. Kur shkalla e hemolizës është më e vogël se 10% e numri total Qelizat e kuqe të gjakut në ditë, hemoglobina kapet nga një proteinë e quajtur haptoglobinë dhe depozitohet në shpretkë dhe në shtresën e brendshme të enëve të gjakut, ku shkatërrohet nga makrofagët. Makrofagët shkatërrojnë pjesën proteinike të hemoglobinës, por çlirojnë hemin. Hemi, nën ndikimin e një numri enzimash të gjakut, shndërrohet në bilirubinë të lirë, pas së cilës transportohet në mëlçi nga proteina albumina. Prania e një sasie të madhe të bilirubinës së lirë në gjak shoqërohet me shfaqjen e verdhëzës me ngjyrë limoni. Në mëlçi, bilirubina e lirë lidhet me acidin glukuronik dhe lëshohet në zorrë si biliare. Nëse ka një pengesë për daljen e biliare, ajo rrjedh përsëri në gjak dhe qarkullon në formë bilirubina e lidhur. Në këtë rast shfaqet edhe verdhëza, por me nuancë më të errët ( membranat mukoze dhe lëkura kanë ngjyrë portokalli ose të kuqërremtë).

Pas lëshimit të bilirubinës së lidhur në zorrë në formën e biliare, ajo rikthehet në sterkobilinogen dhe urobilinogen me ndihmën e flora e zorrëve. Pjesa më e madhe e sterkobilinogjenit konvertohet në sterkobilinë, e cila ekskretohet në jashtëqitje dhe e kthen atë në kafe. Pjesa e mbetur e sterkobilinogjenit dhe urobilinogjenit absorbohet në zorrë dhe hyn përsëri në qarkullimin e gjakut. Urobilinogjeni shndërrohet në urobilin dhe ekskretohet në urinë, dhe sterkobilinogjeni rihyn në mëlçi dhe ekskretohet në biliare. Ky cikël mund të duket i pakuptimtë në shikim të parë, megjithatë, ky është një koncept i gabuar. Kur produktet e prishjes së qelizave të kuqe të gjakut rihyjnë në qarkullimin e gjakut, aktiviteti i sistemit imunitar stimulohet.

Me një rritje të shkallës së hemolizës nga 10% në 17-18% të numrit të përgjithshëm të qelizave të kuqe të gjakut në ditë, rezervat e haptoglobinës bëhen të pamjaftueshme për të kapur hemoglobinën e çliruar dhe për ta përdorur atë në mënyrën e përshkruar më sipër. Në këtë rast, hemoglobina e lirë hyn në kapilarët e veshkave përmes qarkullimit të gjakut, filtrohet në urinën primare dhe oksidohet në hemosiderinë. Hemosiderin pastaj hyn në urinë dytësore dhe ekskretohet nga trupi.

Me hemolizë jashtëzakonisht të rëndë, shkalla e së cilës tejkalon 17 - 18% të numrit të përgjithshëm të qelizave të kuqe të gjakut në ditë, hemoglobina hyn në veshka në sasi shumë të mëdha. Për shkak të kësaj, oksidimi i tij nuk ka kohë të ndodhë dhe hemoglobina e pastër hyn në urinë. Kështu, përcaktimi i urobilinës së tepërt në urinë është një shenjë e lehtë anemia hemolitike. Shfaqja e hemosiderinës tregon një kalim në shkallë mesatare hemoliza. Zbulimi i hemoglobinës në urinë tregon një intensitet të lartë të shkatërrimit të qelizave të kuqe të gjakut.

Çfarë është anemia hemolitike?

Anemia hemolitike është një sëmundje në të cilën jetëgjatësia e rruazave të kuqe të gjakut shkurtohet ndjeshëm për shkak të një numri faktorësh të jashtëm dhe të brendshëm të qelizave të kuqe të gjakut. Faktorët e brendshëm që çojnë në shkatërrimin e qelizave të kuqe të gjakut janë anomali të ndryshme në strukturën e enzimave të qelizave të kuqe të gjakut, hemit ose membranës qelizore. Faktorët e jashtëm që mund të çojnë në shkatërrimin e qelizave të kuqe të gjakut janë lloje të ndryshme të konflikteve imune, dështimi mekanik qelizat e kuqe të gjakut, si dhe infeksioni i trupit me sëmundje të caktuara infektive.

Anemitë hemolitike ndahen në të lindura dhe të fituara.

Dallohen llojet e mëposhtme të anemisë hemolitike kongjenitale:

membranopatia;
fermentopatia;
hemoglobinopatitë.

Dallohen llojet e mëposhtme të anemisë hemolitike të fituar:

anemi hemolitike imune;
membranopati të fituara;
anemi për shkak të shkatërrimit mekanik të qelizave të kuqe të gjakut;
anemia hemolitike e shkaktuar nga agjentët infektivë.

Anemi hemolitike kongjenitale

Membranopatitë

Siç u përshkrua më parë, formë normale Qeliza e kuqe e gjakut ka formën e një disku bikonkave. Kjo formë korrespondon me përbërjen e duhur proteinike të membranës dhe lejon qelizën e kuqe të gjakut të depërtojë përmes kapilarëve, diametri i të cilave është disa herë më i vogël se diametri i vetë qelizave të kuqe të gjakut. Aftësia e lartë depërtuese e eritrociteve, nga njëra anë, i lejon ata të kryejnë funksionin e tyre kryesor në mënyrë sa më efikase - shkëmbimin e gazrave midis mjedisit të brendshëm të trupit dhe mjedisi i jashtëm, dhe nga ana tjetër, për të shmangur shkatërrimin e tepërt të tyre në shpretkë.

Një defekt në disa proteina të membranës çon në prishjen e formës së saj. Me një shkelje të formës, ka një rënie në deformueshmërinë e qelizave të kuqe të gjakut dhe, si pasojë, shkatërrimin e tyre në rritje në shpretkë.

Sot, ekzistojnë 3 lloje të membranopative kongjenitale:

mikrosferocitoza
ovalocitoza

Akantocitozaështë një gjendje në të cilën qelizat e kuqe të gjakut me dalje të shumta, të quajtura akantocite, shfaqen në qarkullimin e gjakut të pacientit. Membrana e qelizave të tilla të kuqe të gjakut nuk është e rrumbullakët dhe nën një mikroskop i ngjan një skaji, prandaj emri i patologjisë. Shkaqet e akantocitozës nuk janë studiuar plotësisht deri më sot, por ekziston një lidhje e qartë midis kësaj patologjie dhe dëmtimit të rëndë të mëlçisë me nivele të larta të yndyrës në gjak. Kolesteroli total dhe fraksionet e tij, beta lipoproteinat, triacilgliceridet etj.). Kombinimi i këtyre faktorëve mund të ndodhë në sëmundje të tilla trashëgimore si korea e Huntington dhe abetalipoproteinemia. Akantocitet nuk janë në gjendje të kalojnë nëpër kapilarët e shpretkës dhe për këtë arsye shkatërrohen shpejt, duke çuar në anemi hemolitike. Kështu, ashpërsia e akantocitozës lidhet drejtpërdrejt me intensitetin e hemolizës dhe shenjat klinike aneminë.

Mikrosferocitoza- një sëmundje që në të kaluarën njihej si verdhëza hemolitike familjare, pasi përfshin një trashëgimi të qartë autosomale recesive të një gjeni me defekt përgjegjës për formimin e një rruazash të kuqe bikonkave. Si rezultat, në pacientë të tillë, të gjitha qelizat e kuqe të gjakut të formuara janë në formë sferike dhe kanë një diametër më të vogël në krahasim me qelizat e kuqe të shëndetshme të gjakut. Forma sferike ka një sipërfaqe më të vogël në krahasim me formën normale bikonkave, kështu që efikasiteti i shkëmbimit të gazit të qelizave të tilla të kuqe të gjakut zvogëlohet. Për më tepër, ato përmbajnë më pak hemoglobinë dhe modifikohen më pak kur kalojnë nëpër kapilarët. Këto karakteristika çojnë në një shkurtim të jetëgjatësisë së qelizave të tilla të kuqe të gjakut përmes hemolizës së parakohshme në shpretkë.

Që nga fëmijëria, pacientë të tillë përjetojnë hipertrofi të filizit të palcës kockore të eritrociteve, duke kompensuar hemolizën. Prandaj, me mikrosferocitozë vërehet më shpesh anemi e lehtë dhe e moderuar, e cila shfaqet kryesisht në momentet e dobësimit të trupit. sëmundjet virale, ushqim i pamjaftueshëm ose punë intensive fizike.

Ovalocitozaështë një sëmundje trashëgimore e transmetuar në mënyrë autosomale dominante. Më shpesh, sëmundja shfaqet në mënyrë subklinike me praninë e më pak se 25% të qelizave të kuqe të gjakut ovale në gjak. Shumë më pak e zakonshme forma të rënda, në të cilën numri i rruazave të kuqe të dëmtuara i afrohet 100%. Shkaku i ovalocitozës qëndron në një defekt në gjenin përgjegjës për sintezën e proteinës së spektrinit. Spektrina është e përfshirë në ndërtimin e citoskeletit të eritrociteve. Kështu, për shkak të plasticitetit të pamjaftueshëm të citoskeletit, eritrociti nuk është në gjendje të rivendosë formën e tij bikonkave pasi kalon nëpër kapilarët dhe qarkullon në gjaku periferik ne forme qelizash elipsoidale. Sa më i theksuar të jetë raporti i diametrit gjatësor dhe tërthor të ovalocitit, aq më shpejt ndodh shkatërrimi i tij në shpretkë. Heqja e shpretkës ul ndjeshëm shkallën e hemolizës dhe çon në faljen e sëmundjes në 87% të rasteve.

Enzimapatitë

Qeliza e kuqe e gjakut përmban një numër enzimash, me ndihmën e të cilave ruhet qëndrueshmëria e mjedisit të saj të brendshëm, glukoza përpunohet në ATP dhe rregullohet ekuilibri acido-bazik i gjakut.

Sipas udhëzimeve të mësipërme, dallohen 3 lloje të enzimopative:

mungesa e enzimave të përfshira në oksidimin dhe reduktimin e glutationit ( Shikoni më poshtë);
mungesa e enzimave të glikolizës;
mungesa e enzimave që përdorin ATP.

Glutathioneështë një kompleks tripeptid i përfshirë në shumicën e proceseve redoks në trup. Në veçanti, është e nevojshme për funksionimin e mitokondrive - stacionet energjetike të çdo qelize, duke përfshirë qelizat e kuqe të gjakut. Defektet kongjenitale të enzimave të përfshira në oksidimin dhe reduktimin e glutationit në eritrocite çojnë në një ulje të shkallës së prodhimit të molekulave ATP, substrati kryesor i energjisë për shumicën e sistemeve qelizore të varura nga energjia. Mungesa e ATP-së çon në një ngadalësim të metabolizmit të qelizave të kuqe të gjakut dhe shkatërrimin e tyre të shpejtë spontan, të quajtur apoptozë.

Glikolizaështë procesi i zbërthimit të glukozës me formimin e molekulave ATP. Glikoliza kërkon praninë e një numri enzimash që konvertojnë në mënyrë të përsëritur glukozën në komponime të ndërmjetme dhe në fund të fundit çlirojnë ATP. Siç u tha më herët, një qelizë e kuqe e gjakut është një qelizë që nuk përdor oksigjen për të prodhuar molekulat ATP. Ky lloj i glikolizës është anaerobe ( pa ajër). Si rezultat, nga një molekulë glukoze në një eritrocit, formohen 2 molekula ATP, të cilat përdoren për të ruajtur funksionimin e shumicës së sistemeve enzimë të qelizës. Prandaj, një defekt i lindur i enzimave glikolitike privon qelizën e kuqe të gjakut sasia e kërkuar energji për të ruajtur jetën dhe ajo shkatërrohet.

ATPështë një molekulë universale, oksidimi i së cilës çliron energjinë e nevojshme për funksionimin e më shumë se 90% të sistemeve enzimë të të gjitha qelizave të trupit. Qeliza e kuqe e gjakut përmban gjithashtu shumë sisteme enzimë, substrati i të cilave është ATP. Energjia e çliruar shpenzohet në procesin e shkëmbimit të gazit, duke ruajtur ekuilibrin konstant jonik brenda dhe jashtë qelizës, duke mbajtur presionin konstant osmotik dhe onkotik të qelizës, si dhe në funksionimin aktiv të citoskeletit dhe shumë më tepër. Shkelja e përdorimit të glukozës në të paktën një nga sistemet e sipërpërmendura çon në humbjen e funksionit të saj dhe një reaksion të mëtejshëm zinxhir, rezultati i të cilit është shkatërrimi i eritrociteve.

Hemoglobinopatitë

Hemoglobina është një molekulë që zë 98% të vëllimit të një qelize të kuqe të gjakut, përgjegjëse për sigurimin e proceseve të kapjes dhe çlirimit të gazrave, si dhe për transportimin e tyre nga alveolat pulmonare në indet periferike dhe mbrapa. Me disa defekte të hemoglobinës, qelizat e kuqe të gjakut bartin gazrat shumë më keq. Përveç kësaj, në sfondin e ndryshimeve në molekulën e hemoglobinës, ndryshon edhe forma e vetë qelizave të kuqe të gjakut, gjë që gjithashtu ndikon negativisht në kohëzgjatjen e qarkullimit të tyre në gjak.

Ekzistojnë 2 lloje të hemoglobinopative:

sasiore – talasemia;
cilësore – anemi drapërocitare ose drepanocitozë.

Talasemia janë sëmundje trashëgimore të shoqëruara me dëmtim të sintezës së hemoglobinës. Në strukturën e saj, hemoglobina është një molekulë komplekse e përbërë nga dy monomere alfa dhe dy monomere beta të lidhura me njëri-tjetrin. Zinxhiri alfa sintetizohet nga 4 seksione të ADN-së. Zinxhiri beta - nga 2 seksione. Kështu, kur një mutacion ndodh në një nga 6 rajonet, sinteza e monomerit, gjeni i të cilit është dëmtuar, zvogëlohet ose ndalet. Gjenet e shëndetshme vazhdojnë sintezën e monomereve, e cila me kalimin e kohës çon në një mbizotërim sasior të disa zinxhirëve ndaj të tjerëve. Ato monomere që janë në tepricë formojnë komponime të dobëta, funksioni i të cilave është dukshëm inferior ndaj hemoglobinës normale. Sipas zinxhirit, sinteza e të cilit është e dëmtuar, ekzistojnë 3 lloje kryesore të talasemisë - talasemia alfa, beta dhe e përzier alfa-beta. Kuadri klinike varet nga numri i gjeneve të mutuara.

Anemia drapërocitareështë një sëmundje trashëgimore në të cilën formohet hemoglobina jonormale S në vend të hemoglobinës A normale. Kjo hemoglobinë anormale është dukshëm inferiore në funksionalitet ndaj hemoglobinës A, dhe gjithashtu ndryshon formën e rruazave të kuqe të gjakut në formë drapëri. Kjo formë çon në shkatërrimin e qelizave të kuqe të gjakut në një periudhë prej 5 deri në 70 ditë në krahasim me kohëzgjatje normale ekzistenca e tyre është nga 90 deri në 120 ditë. Si rezultat, në gjak shfaqet një pjesë e qelizave të kuqe të gjakut në formë drapëri, vlera e të cilave varet nga fakti nëse mutacioni është heterozigot apo homozigot. Me një mutacion heterozigot, përqindja e qelizave të kuqe të gjakut anormale rrallë arrin 50%, dhe pacienti përjeton simptoma të anemisë vetëm me tendosje të konsiderueshme fizike ose në kushte të përqendrimit të zvogëluar të oksigjenit në ajrin atmosferik. Me një mutacion homozigot, të gjitha qelizat e kuqe të gjakut të pacientit janë në formë drapëri dhe për këtë arsye simptomat e anemisë shfaqen që në lindjen e fëmijës dhe sëmundja karakterizohet nga një ecuri e rëndë.

Anemia hemolitike e fituar

Anemi hemolitike imune

Me këtë lloj anemie, shkatërrimi i qelizave të kuqe të gjakut ndodh nën ndikimin e sistemit imunitar të trupit.

Ekzistojnë 4 lloje të anemisë hemolitike imune:

autoimune;
izoimune;
heteroimune;
transimune.

Për aneminë autoimune Trupi i vetë pacientit prodhon antitrupa ndaj qelizave të kuqe normale të gjakut për shkak të një mosfunksionimi të sistemit imunitar dhe një shkelje të njohjes së qelizave të tyre dhe të huaja nga limfocitet.

Anemitë izoimune zhvillohen kur pacientit i transfuzohet gjak që është i papajtueshëm me sistemin ABO dhe faktorin Rh ose, me fjalë të tjera, me gjak të një grupi tjetër. Në këtë rast, qelizat e kuqe të gjakut të transfuzuara një ditë më parë shkatërrohen nga qelizat e sistemit imunitar dhe antitrupat e marrësit. Një konflikt i ngjashëm imunitar zhvillohet kur faktori Rh pozitiv në gjakun e fetusit dhe negative në gjakun e nënës shtatzënë. Kjo patologji quhet sëmundje hemolitike e të porsalindurve.

Anemitë heteroimune zhvillohen kur në membranën e eritrociteve shfaqen antigjene të huaja, të cilat njihen nga sistemi imunitar i pacientit si të huaj. Antigjenet e huaj mund të shfaqen në sipërfaqen e rruazave të kuqe të gjakut nëse merren medikamente të caktuara ose pas infeksioneve akute virale.

Anemitë transimune zhvillohet në fetus kur antitrupat kundër qelizave të kuqe të gjakut janë të pranishme në trupin e nënës ( anemi autoimune). Në këtë rast, qelizat e kuqe të gjakut të nënës dhe fetusit bëhen objektivi i sistemit imunitar, edhe nëse nuk zbulohet papajtueshmëria me Rh, si në sëmundje hemolitike të porsalindurit.

Membranopatitë e fituara

Një përfaqësues i këtij grupi është hemoglobinuria paroksizmale e natës ose sëmundja Marchiafava-Micheli. Në thelb të kësaj sëmundjeje Ekziston një formim i vazhdueshëm i një përqindje të vogël të qelizave të kuqe të gjakut me një membranë të dëmtuar. Me sa duket embrion eritrocitar të një zone të caktuar palca e eshtrave pëson një mutacion të shkaktuar nga faktorë të ndryshëm të dëmshëm, si rrezatimi, agjentët kimikë, etj. Defekti që rezulton i bën qelizat e kuqe të gjakut të paqëndrueshme në kontakt me proteinat e sistemit të komplementit ( një nga komponentët kryesorë të mbrojtjes imune të trupit). Kështu, qelizat e kuqe të shëndetshme të gjakut nuk deformohen dhe qelizat e kuqe të dëmtuara të gjakut shkatërrohen nga komplementi në qarkullimin e gjakut. Si rezultat, lirohet një sasi e madhe e hemoglobinës së lirë, e cila ekskretohet në urinë kryesisht gjatë natës.

Anemia për shkak të shkatërrimit mekanik të qelizave të kuqe të gjakut

Ky grup sëmundjesh përfshin:

marsh hemoglobinuria;
anemi hemolitike mikroangiopatike;
anemia gjatë transplantimit të valvulave mekanike të zemrës.

Hemoglobinuria e marsit, siç sugjeron emri, zhvillohet gjatë marshimit të gjatë. Elementet e formuara të gjakut të vendosura në këmbë, me ngjeshje të rregullt të zgjatur të shputave, i nënshtrohen deformimit dhe madje edhe shkatërrimit. Si rezultat, një sasi e madhe e hemoglobinës së palidhur lëshohet në gjak, e cila ekskretohet në urinë.

Anemia hemolitike mikroangiopatike zhvillohet për shkak të deformimit dhe shkatërrimit të mëvonshëm të rruazave të kuqe të gjakut në glomerulonefritin akut dhe sindromën e koagulimit intravaskular të diseminuar. Në rastin e parë, për shkak të inflamacionit të tubulave renale dhe, në përputhje me rrethanat, kapilarëve që i rrethojnë, lumeni i tyre ngushtohet dhe qelizat e kuqe të gjakut deformohen për shkak të fërkimit me membranën e tyre të brendshme. Në rastin e dytë, gjatë gjithë sistemi i qarkullimit të gjakut ndodh grumbullimi i rrufeshëm i trombociteve, i shoqëruar me formimin e shumë fijeve të fibrinës që bllokojnë lumenin e enëve të gjakut. Disa nga qelizat e kuqe të gjakut mbërthehen menjëherë në rrjetin që rezulton dhe formojnë mpiksje të shumta gjaku, dhe pjesa e mbetur rrëshqet përmes këtij rrjeti me shpejtësi të madhe, duke u deformuar njëkohësisht. Si rezultat, eritrocitet e deformuara në këtë mënyrë, të quajtura "të kurorëzuara", ende qarkullojnë në gjak për disa kohë dhe më pas shkatërrohen vetë ose kur kalojnë nëpër kapilarët e shpretkës.

Anemia gjatë transplantimit mekanik të valvulës së zemrës zhvillohet kur qelizat e kuqe të gjakut që lëvizin me shpejtësi të lartë përplasen me plastikën ose metalin e dendur që përbën valvulën artificiale të zemrës. Shkalla e shkatërrimit varet nga shpejtësia e rrjedhjes së gjakut në zonën e valvulës. Hemoliza intensifikohet gjatë punës fizike, përvojave emocionale, rritjes ose uljes së mprehtë të presionit të gjakut dhe rritjes së temperaturës së trupit.

Anemia hemolitike e shkaktuar nga agjentët infektivë

Mikroorganizmat si Plasmodium malaria dhe Toxoplasma gondii ( Agjenti shkaktar i toksoplazmozës) përdorin qelizat e kuqe të gjakut si një substrat për riprodhimin dhe rritjen e llojit të tyre. Si rezultat i infeksionit me këto infeksione, patogjenët depërtojnë në qelizën e kuqe të gjakut dhe shumohen në të. Më pas, pas një kohe të caktuar, numri i mikroorganizmave rritet aq shumë sa që shkatërron qelizën nga brenda. Në të njëjtën kohë, një sasi edhe më e madhe e patogjenit lëshohet në gjak, e cila vendoset në qelizat e kuqe të shëndetshme të gjakut dhe përsërit ciklin. Si rezultat, me malarie çdo 3 deri në 4 ditë ( në varësi të llojit të patogjenit) vihet re një valë hemolize e shoqëruar me rritje të temperaturës. Në toksoplazmozë, hemoliza zhvillohet sipas një skenari të ngjashëm, por më shpesh ka një rrjedhë jovalore.

Shkaqet e anemisë hemolitike

Duke përmbledhur të gjitha informacionet nga pjesa e mëparshme, mund të themi me besim se ka një numër të madh shkaqesh të hemolizës. Arsyet mund të qëndrojnë si në sëmundjet trashëgimore ashtu edhe në ato të fituara. Është për këtë arsye që i kushtohet një rëndësi e madhe kërkimit të shkakut të hemolizës jo vetëm në sistemin e gjakut, por edhe në sisteme të tjera të trupit, pasi shpesh shkatërrimi i qelizave të kuqe të gjakut nuk është një sëmundje e pavarur, por një simptomë. të një sëmundjeje tjetër.

Kështu, anemia hemolitike mund të zhvillohet për arsyet e mëposhtme:

hyrja në gjak e toksinave dhe helmeve të ndryshme ( kimikate toksike, pesticide, kafshime nga gjarpërinjtë etj.);
shkatërrimi mekanik i qelizave të kuqe të gjakut ( gjatë orëve të gjata të ecjes, pas implantimit valvul artificiale zemrat etj.);
sindromi i koagulimit intravaskular i shpërndarë;
të ndryshme anomalitë gjenetike struktura e qelizave të kuqe të gjakut;
sëmundjet autoimune;
sindromi paraneoplastik ( shkatërrimi ndër-imun i qelizave të kuqe të gjakut së bashku me qelizat tumorale );
komplikimet pas transfuzionit dhuruar gjak;
infeksion me disa sëmundje infektive ( malaria, toksoplazmoza);
glomerulonefriti kronik;
infeksione të rënda purulente të shoqëruara me sepsë;
hepatiti B infektiv, më rrallë C dhe D;
avitaminoza etj.

Simptomat e anemisë hemolitike

Simptomat e anemisë hemolitike përshtaten në dy sindroma kryesore - anemike dhe hemolitike. Në rastet kur hemoliza është simptomë e një sëmundjeje tjetër, tabloja klinike ndërlikohet nga simptomat e saj.

Sindroma anemike manifestohet nga simptomat e mëposhtme:

zbehje e lëkurës dhe mukozave;
marramendje;
dobësi e përgjithshme e rëndë;
lodhje e shpejtë;
gulçim gjatë aktivitetit normal fizik;
rrahjet e zemrës;

Sindroma hemolitike manifestohet nga simptomat e mëposhtme:

ngjyra e verdhë-zbehtë e lëkurës dhe mukozave;
urinë me ngjyrë kafe të errët, vishnje ose flakë të kuqe;
rritja e madhësisë së shpretkës;
dhimbje në hipokondriumin e majtë etj.

Diagnoza e anemisë hemolitike

Diagnoza e anemisë hemolitike kryhet në dy faza. Në fazën e parë, hemoliza ndodh në shtrat vaskular ose në shpretkë. Në fazën e dytë, kryhen studime të shumta shtesë për të përcaktuar shkakun e shkatërrimit të qelizave të kuqe të gjakut.

Faza e parë e diagnozës

Hemoliza e rruazave të kuqe të gjakut është e dy llojeve. Lloji i parë i hemolizës quhet ndërqelizor, domethënë, shkatërrimi i qelizave të kuqe të gjakut ndodh në shpretkë përmes përthithjes së qelizave të kuqe të dëmtuara të gjakut nga limfocitet dhe fagocitet. Lloji i dytë i hemolizës quhet intravaskular, domethënë, shkatërrimi i rruazave të kuqe të gjakut ndodh në qarkullimin e gjakut nën ndikimin e limfociteve, antitrupave dhe komplementit që qarkullon në gjak. Përcaktimi i llojit të hemolizës është jashtëzakonisht i rëndësishëm sepse i jep studiuesit një sugjerim se në cilin drejtim duhet të vazhdojë kërkimi për shkakun e shkatërrimit të qelizave të kuqe të gjakut.

Konfirmimi i hemolizës ndërqelizore kryhet duke përdorur treguesit e mëposhtëm laboratorik:

hemoglobinemia– prania e hemoglobinës së lirë në gjak për shkak të shkatërrimit aktiv të qelizave të kuqe të gjakut;
hemosiderinuria– prania e hemosiderinës në urinë, produkt i oksidimit të hemoglobinës së tepërt në veshka;
hemoglobinuria– prania e hemoglobinës së pandryshuar në urinë, shenjë e shkallës jashtëzakonisht të lartë të shkatërrimit të qelizave të kuqe të gjakut.

Konfirmimi i hemolizës intravaskulare kryhet duke përdorur testet e mëposhtme laboratorike:

analiza e përgjithshme e gjakut - ulje e numrit të qelizave të kuqe të gjakut dhe/ose hemoglobinës, rritje e numrit të retikulociteve;
Testi biokimik i gjakut - rritja e bilirubinës totale për shkak të fraksionit indirekt.
njollosja e gjakut periferik - me metoda të ndryshme të ngjyrosjes dhe fiksimit të njollës, përcaktohen shumica e anomalive në strukturën e eritrociteve.

Pasi të përjashtohet hemoliza, studiuesi kalon në kërkimin e një shkaku tjetër të anemisë.

Faza e dytë e diagnozës

Ka një numër të madh arsyesh për zhvillimin e hemolizës, kështu që gjetja e tyre mund të marrë një kohë jashtëzakonisht të gjatë. Në këtë rast, është e nevojshme të zbulohet historia mjekësore e sëmundjes në mënyrë sa më të detajuar. Me fjalë të tjera, është e nevojshme të zbulohen vendet që ka vizituar pacienti në gjashtë muajt e fundit, ku ka punuar, në çfarë kushtesh ka jetuar, radha në të cilën janë shfaqur simptomat e sëmundjes, intensiteti i zhvillimit të tyre dhe me shume. Një informacion i tillë mund të jetë i dobishëm në ngushtimin e kërkimit për shkaqet e hemolizës. Në mungesë të një informacioni të tillë, kryhen një sërë analizash për të përcaktuar substratin më të madh sëmundje të shpeshta duke çuar në shkatërrimin e qelizave të kuqe të gjakut.

Analizat e fazës së dytë të diagnozës janë:

drejt dhe test indirekt Coombs;
komplekset imune qarkulluese;
rezistenca osmotike e eritrociteve;
studimi i aktivitetit të enzimës së eritrociteve ( glukoz-6-fosfat dehidrogjenaza (G-6-PDG), piruvat kinaza etj.);
elektroforeza e hemoglobinës;
test për drapërimin e qelizave të kuqe të gjakut;
Testi i trupit Heinz;
kultura bakteriologjike e gjakut;
ekzaminimi i një "pike të trashë" gjaku;
mielogrami;
Testi i Hemit, testi i Hartmann ( testi i saharozës).

Testi Coombs i drejtpërdrejtë dhe i tërthortë
Këto teste kryhen për të konfirmuar ose përjashtuar aneminë hemolitike autoimune. Komplekset imune qarkulluese tregojnë indirekt natyrën autoimune të hemolizës.

Rezistenca osmotike e rruazave të kuqe të gjakut
Ulja e rezistencës osmotike të eritrociteve shpesh zhvillohet në format kongjenitale të anemisë hemolitike, të tilla si sferocitoza, ovalocitoza dhe akantocitoza. Në talasemi, përkundrazi, vihet re një rritje e rezistencës osmotike të eritrociteve.

Studimi i aktivitetit të enzimës së eritrociteve
Për këtë qëllim, fillimisht kryhen teste cilësore për praninë ose mungesën e enzimave të dëshiruara dhe më pas drejtohen analizat sasiore kryer duke përdorur PCR ( reaksioni zinxhir i polimerazës) . Përcaktimi sasior i enzimave të eritrociteve na lejon të identifikojmë uljen e tyre në lidhje me vlerat normale dhe të diagnostikojnë format latente të enzimopative eritrocitare.

Elektroforeza e hemoglobinës
Studimi është kryer për të përjashtuar hemoglobinopatitë cilësore dhe sasiore ( talasemia dhe anemia drapërocitare).

Test për drapërimin e rruazave të kuqe të gjakut
Thelbi i këtij studimi është të përcaktojë ndryshimin e formës së rruazave të kuqe të gjakut me uljen e presionit të pjesshëm të oksigjenit në gjak. Nëse rruazat e kuqe të gjakut marrin një formë drapëri, konfirmohet diagnoza e anemisë drapërocitare.

Testi i trupit të Heinz
Qëllimi i këtij testi është të zbulojë përfshirje të veçanta në njollën e gjakut, të cilat janë hemoglobina e patretshme. Ky test kryhet për të konfirmuar fermentopati të tilla si mungesa e G-6-FDG. Sidoqoftë, duhet të mbahet mend se trupat e Heinz mund të shfaqen në një njollë gjaku me një mbidozë të sulfonamideve ose ngjyrave aniline. Përcaktimi i këtyre formacioneve kryhet në një mikroskop me fushë të errët ose në një mikroskop konvencional mikroskop me dritë me ngjyrosje të veçantë.

Kultura e gjakut bakteriologjike
Buckkultura kryhet për të përcaktuar llojet e agjentëve infektivë që qarkullojnë në gjak që mund të ndërveprojnë me qelizat e kuqe të gjakut dhe të shkaktojnë shkatërrimin e tyre drejtpërdrejt ose përmes mekanizmave imunitarë.

Studimi i një "pike të trashë" gjaku
Ky studim kryhet për të identifikuar patogjenët e malaries, cikli i jetes që lidhet ngushtë me shkatërrimin e rruazave të kuqe të gjakut.

Mielogrami
Një mielogram është rezultat i një punksioni të palcës kockore. Kjo metodë paraklinike na lejon të identifikojmë patologji si p.sh sëmundjet malinje gjaku, i cili, nëpërmjet një sulmi të kryqëzuar imunitar në sindromën paraneoplazike, shkatërron qelizat e kuqe të gjakut. Përveç kësaj, në pikën e palcës së eshtrave përcaktohet proliferimi i embrionit eritroid, gjë që tregon një shkallë të lartë të prodhimit kompensues të eritrociteve në përgjigje të hemolizës.

Testi i hemit. Testi i Hartmann ( testi i saharozës)
Të dy testet kryhen për të përcaktuar kohëzgjatjen e ekzistencës së qelizave të kuqe të gjakut të një pacienti të caktuar. Për të përshpejtuar procesin e shkatërrimit të tyre, vendoset mostra e gjakut të testuar zgjidhje e dobët acid ose saharozë, dhe më pas vlerësoni përqindjen e qelizave të kuqe të gjakut të shkatërruara. Testi Hem konsiderohet pozitiv kur më shumë se 5% e qelizave të kuqe të gjakut shkatërrohen. Testi Hartmann konsiderohet pozitiv kur më shumë se 4% e qelizave të kuqe të gjakut shkatërrohen. Një test pozitiv tregon hemoglobinuri paroksizmale të natës.

Përveç të paraqiturve testet laboratorike Për të përcaktuar shkakun e anemisë hemolitike, mund të kryhen analiza të tjera shtesë dhe studime instrumentale, të përshkruara nga një specialist i fushës së sëmundjes që supozohet se është shkaku i hemolizës.

Trajtimi i anemisë hemolitike

Trajtimi i anemisë hemolitike është një proces kompleks dinamik me shumë nivele. Preferohet që trajtimi të fillohet pas një diagnoze të plotë dhe përcaktimit të shkakut të vërtetë të hemolizës. Megjithatë, në disa raste, shkatërrimi i qelizave të kuqe të gjakut ndodh aq shpejt sa nuk ka kohë të mjaftueshme për të vendosur një diagnozë. Në raste të tilla, si masë e nevojshme, qelizat e kuqe të humbura të gjakut plotësohen përmes transfuzionit të gjakut të dhuruesit ose qelizave të kuqe të lara të gjakut.

Trajtimi i idiopatikëve primar ( arsye e panjohur ) Anemia hemolitike, si dhe anemia hemolitike sekondare për shkak të sëmundjeve të sistemit të gjakut, trajtohet nga një hematolog. Trajtimi i anemisë hemolitike dytësore për shkak të sëmundjeve të tjera i takon specialistit fusha e veprimtarisë së të cilit është kjo sëmundje. Kështu, anemia e shkaktuar nga malaria do të trajtohet nga një specialist i sëmundjeve infektive. Anemia autoimune do të trajtohet nga një imunolog ose alergolog. Anemia për shkak të sindromës paraneoplazike për shkak të një tumori malinj do të trajtohet nga një onkokirurg, etj.

Trajtimi i anemisë hemolitike me medikamente

Baza për trajtimin e sëmundjeve autoimune dhe, në veçanti, anemisë hemolitike janë hormonet glukokortikoid. Ato përdoren për një kohë të gjatë - së pari për të lehtësuar përkeqësimin e hemolizës, dhe më pas si trajtim mirëmbajtjeje. Meqenëse glukokortikoidet kanë një numër të Efektet anësore, më pas për parandalimin e tyre kryhet trajtimi ndihmës me vitamina B dhe barna që ulin aciditetin e lëngut gastrik.

Përveç reduktimit të aktivitetit autoimun, vëmendje e madhe duhet t'i kushtohet parandalimit të sindromës DIC ( çrregullimi i koagulimit të gjakut), veçanërisht me intensitet të moderuar dhe të lartë të hemolizës. Kur efektiviteti i terapisë me glukokortikoid është i ulët, imunosupresantët janë linja e fundit e trajtimit.

Bar	Mekanizmi i veprimit	Mënyra e aplikimit
*Prednizoloni*	Është përfaqësues i hormoneve glukokortikoidale që kanë efektet më të theksuara anti-inflamatore dhe imunosupresive.	1 – 2 mg/kg/ditë në mënyrë intravenoze, me pika. Në rast të hemolizës së rëndë, doza e barit rritet në 150 mg/ditë. Pas normalizimit të niveleve të hemoglobinës, doza reduktohet ngadalë në 15-20 mg/ditë dhe trajtimi vazhdon për 3-4 muaj të tjerë. Pas kësaj, doza zvogëlohet me 5 mg çdo 2 deri në 3 ditë derisa ilaçi të ndërpritet plotësisht.
*Heparina*	Është një antikoagulant i drejtpërdrejtë me veprim të shkurtër ( 4-6 orë). Ky medikament është përshkruar për parandalimin e sindromës DIC, e cila shpesh zhvillohet gjatë hemolizës akute. Përdoret në kushte të paqëndrueshme të pacientit për kontroll më të mirë të koagulimit.	2500 – 5000 IU subkutane çdo 6 orë nën kontrollin e një koagulogrami.
*Nadroparin*	Është një antikoagulant i drejtpërdrejtë aktrim i gjatë (24-48 orë). Përshkruhen për pacientët me gjendje të qëndrueshme për parandalimin e komplikimeve tromboembolike dhe koagulimit të përhapur intravaskular.	0.3 ml/ditë nën lëkurë nën kontrollin e një koagulogrami.
*Pentoksifilinë*	Vazodilatator periferik me efekt të moderuar antitrombocitar. Rrit furnizimin me oksigjen në indet periferike.	400–600 mg/ditë në 2–3 doza orale për të paktën 2 javë. Kohëzgjatja e rekomanduar e trajtimit është 1-3 muaj.
*Acidi folik*	I përket grupit të vitaminave. Në anemi hemolitike autoimune, përdoret për të rimbushur rezervat e tij në trup.	Trajtimi fillon me një dozë prej 1 mg/ditë dhe më pas e rrit atë derisa të shfaqet një efekt klinik i qëndrueshëm. Maksimumi doza e perditshme– 5 mg.
*Vitamina B 12*	Me hemolizën kronike, rezervat e vitaminës B 12 pakësohen gradualisht, gjë që çon në një rritje të diametrit të qelizave të kuqe të gjakut dhe një ulje të vetive të tij plastike. Për të shmangur këto komplikime, kryhet recetë shtesë e këtij ilaçi.	100 – 200 mcg/ditë në mënyrë intramuskulare.
*Ranitidine*	Është përshkruar për të zvogëluar efektin agresiv të prednizolonit në mukozën e stomakut duke ulur aciditetin e lëngut të stomakut.	300 mg/ditë në 1 – 2 doza nga goja.
*Klorur kaliumi*	Është një burim i jashtëm i joneve të kaliumit, të cilët lahen nga trupi gjatë trajtimit me glukokortikoidë.	2 – 3 g në ditë nën monitorimin ditor të jonogramit.
*Ciklosporina A*	Një ilaç nga grupi i imunosupresantëve. Përdoret si linja e fundit e trajtimit kur glukokortikoidet dhe splenektomia janë joefektive.	3 mg/kg/ditë në mënyrë intravenoze, me pika. Me të theksuara Efektet anësore ilaçi ndërpritet me kalimin në një imunosupresues tjetër.
*Azathioprine*	Imunosupresues.
*Ciklofosfamidi*	Imunosupresues.	100 – 200 mg/ditë për 2 – 3 javë.
*Vincristine*	Imunosupresues.	1 – 2 mg/javë me pika për 3 – 4 javë.

Në rast të mungesës së G-6-FDG, rekomandohet të shmanget përdorimi i barnave të përfshira në grupin e rrezikut. Sidoqoftë, me zhvillimin e hemolizës akute në sfondin e kësaj sëmundjeje, ilaçi që shkaktoi shkatërrimin e qelizave të kuqe të gjakut ndërpritet menjëherë dhe, nëse është urgjentisht e nevojshme, transfuzioni qelizat e kuqe të gjakut të larë të donatorëve.

Për format e rënda të anemisë drapërocitare ose talasemisë që kërkon transfuzionet e shpeshta gjaku, është përshkruar Deferoxamine - një ilaç që lidh hekurin e tepërt dhe e largon atë nga trupi. Në këtë mënyrë parandalohet hemokromatoza. Një opsion tjetër për pacientët me hemoglobinopati të rënda është transplantimi i palcës së eshtrave nga një dhurues i pajtueshëm. Nëse kjo procedurë është e suksesshme, ekziston mundësia përmirësim të dukshëm gjendja e përgjithshme e pacientit, deri në shërimin e plotë.

Në rastin kur hemoliza vepron si një ndërlikim i një sëmundjeje të caktuar sistemike dhe është dytësore, të gjitha masat terapeutike duhet të synojnë shërimin e sëmundjes që shkaktoi shkatërrimin e rruazave të kuqe të gjakut. Pas shërimit sëmundje primare Shkatërrimi i qelizave të kuqe të gjakut gjithashtu ndalon.

Kirurgji për anemi hemolitike

Për aneminë hemolitike, operacioni më i praktikuar është splenektomia ( splenektomia). Ky operacion indikuar për rikthimin e parë të hemolizës pas trajtimit me hormone glukokortikoide për anemi hemolitike autoimune. Përveç kësaj, splenektomia është metoda e preferuar për trajtimin e formave të tilla trashëgimore të anemisë hemolitike si sferocitoza, akantocitoza dhe ovalocitoza. Mosha optimale, në të cilën rekomandohet heqja e shpretkës në rastin e sëmundjeve të mësipërme është mosha 4 - 5 vjeç, por në raste individuale operacioni mund të kryhet edhe në moshë më të hershme.

Talasemia dhe anemia drapërqelizore mund të trajtohen për një kohë të gjatë me transfuzion të qelizave të kuqe të gjakut të lara nga donatorët, megjithatë, nëse ka shenja të hipersplenizmit, të shoqëruar me një ulje të numrit të elementëve të tjerë qelizorë të gjakut, kirurgjia për heqjen e shpretkës. është i justifikuar.

Parandalimi i anemisë hemolitike

Parandalimi i anemisë hemolitike ndahet në parësor dhe dytësor. Parandalimi parësor përfshin masa për të parandaluar shfaqjen e anemisë hemolitike, dhe parandalimi dytësor përfshin reduktimin e manifestimeve klinike të një sëmundjeje ekzistuese.

Parandalimi parësor i anemisë autoimune idiopatike nuk kryhet për shkak të mungesës së shkaqeve të tilla.

Parandalimi parësor i anemisë autoimune dytësore është:

shmangia e infeksioneve shoqëruese;
shmangia e ekspozimit në një mjedis me temperaturë të ulët gjatë anemisë me antitrupa të ftohtë dhe me temperaturë të lartë për anemi me antitrupa të ngrohtë;
shmangia e kafshimit të gjarpërinjve dhe qëndrimi në një mjedis të pasur me toksina dhe kripëra të metaleve të rënda;
Shmangia e përdorimit të medikamenteve nga lista e mëposhtme nëse keni mungesë të enzimës G-6-FDG.

Në rast të mungesës së G-6-FDG, hemoliza shkaktohet nga medikamentet e mëposhtme:

antimalarikët- primaquine, pamaquine, pentaquine;
qetësues kundër dhimbjeve dhe antipiretikë - acid acetilsalicilik (aspirinë);
sulfonamidet- sulfapiridinë, sulfametoksazol, sulfacetamid, dapsone;
barna të tjera antibakteriale- kloramfenikoli, acidi nalidiksik, ciprofloxacina, nitrofuranet;
barna kundër tuberkulozit- etambutol, isoniazid, rifampicin;
droga të grupeve të tjera- probenecid, blu metilen, acid Askorbik, analoge të vitaminës K.

Parandalimi dytësor konsiston në diagnostikimin në kohë dhe trajtimin e duhur të sëmundjeve infektive që mund të shkaktojnë përkeqësim të anemisë hemolitike.

Anemia hemolitike është një kompleks sëmundjesh që kombinohen në një grup për faktin se në të gjitha jetëgjatësia e rruazave të kuqe të gjakut zvogëlohet. Kjo nxit humbjen e hemoglobinës dhe çon në hemolizë. Këto patologji janë të ngjashme me njëra-tjetrën, por origjina e tyre, ecuria dhe madje edhe manifestimet klinike ndryshojnë. Anemia hemolitike tek fëmijët gjithashtu ka karakteristikat e veta.

Hemoliza është vdekja masive e qelizave të gjakut. Në thelb, ky është një proces patologjik që mund të ndodhë në dy hapësira të trupit.

Ekstravaskulare, domethënë jashtë enëve. Më shpesh, vatrat janë organet parenkimale - mëlçia, veshkat, shpretka, si dhe palca e eshtrave të kuqe. Ky lloj i hemolizës zhvillohet ngjashëm me atë fiziologjik;
Intravaskulare, kur qelizat e gjakut shkatërrohen në lumen enët e gjakut.

Shkatërrimi masiv i rruazave të kuqe të gjakut ndodh me një kompleks simptomatik tipik, ndërsa manifestimet e hemolizës intravaskulare dhe ekstravaskulare janë të ndryshme. Ato përcaktohen kur ekzaminim i përgjithshëm Pacienti do të ndihmohet për të vendosur një diagnozë me një test të përgjithshëm gjaku dhe teste të tjera specifike.

Pse ndodh hemoliza?

Vdekja jofiziologjike e rruazave të kuqe të gjakut ndodh për arsye të ndryshme, ndër të cilat një nga vendet më të rëndësishme është mungesa e hekurit në organizëm. Megjithatë, kjo gjendje duhet të diferencohet nga çrregullimet e sintezës së qelizave të kuqe të gjakut dhe hemoglobinës, gjë që ndihmohet nga analizat laboratorike dhe simptomat klinike.

Zverdhja e lëkurës, e cila reflektohet nga një rritje e bilirubinës totale dhe fraksionit të saj të lirë.
Një manifestim disi i largët është rritja e viskozitetit dhe densitetit të biliare me një tendencë të shtuar për formimin e gurëve. Gjithashtu ndryshon ngjyrën me rritjen e përmbajtjes së pigmenteve biliare. Ky proces është për shkak të faktit se qelizat e mëlçisë përpiqen të neutralizojnë bilirubinën e tepërt.
Jashtëqitja ndryshon edhe ngjyrën e saj, sepse pigmentet biliare “arrijnë” në të, duke provokuar një rritje të niveleve të sterkobilinës dhe urobilinogjenit.
Me vdekjen ekstravaskulare të qelizave të gjakut, nivelet e urobilinës rriten, gjë që reflektohet nga errësimi i urinës.
Testi i përgjithshëm i gjakut reagon me një ulje të qelizave të kuqe të gjakut dhe një rënie të hemoglobinës. Format e reja të qelizave - retikulocitet - rriten kompensues.

Llojet e hemolizës së qelizave të kuqe të gjakut

Shkatërrimi i qelizave të kuqe të gjakut ndodh ose në lumenin e enëve të gjakut ose në organet parenkimale. Meqenëse hemoliza ekstravaskulare është e ngjashme në mekanizmin e saj patofiziologjik me vdekjen normale të rruazave të kuqe të gjakut në organet parenkimale, ndryshimi qëndron vetëm në shpejtësinë e saj dhe është përshkruar pjesërisht më lart.

Kur qelizat e kuqe të gjakut shkatërrohen brenda lumenit të enëve të gjakut, zhvillohen këto:

një rritje në hemoglobinën e lirë, gjaku fiton të ashtuquajturën nuancë llak;
ndryshimi i ngjyrës së urinës për shkak të hemoglobinës së lirë ose hemosiderinës;
hemosideroza është një gjendje kur pigmenti që përmban hekur depozitohet në organet parenkimale.

Çfarë është anemia hemolitike

Në thelb, anemia hemolitike është një patologji në të cilën jetëgjatësia e qelizave të kuqe të gjakut zvogëlohet ndjeshëm. Kjo është për shkak sasi e madhe faktorë, dhe ata mund të jenë të jashtëm ose të brendshëm. Gjatë shkatërrimit të elementeve të formuar, hemoglobina shkatërrohet pjesërisht dhe pjesërisht merr një formë të lirë. Një rënie e hemoglobinës më pak se 110 g/l tregon zhvillimin e anemisë. Është jashtëzakonisht e rrallë që anemia hemolitike të shoqërohet me një ulje të sasisë së hekurit.

Faktorët e brendshëm që kontribuojnë në zhvillimin e sëmundjes janë anomalitë në strukturën e qelizave të gjakut, dhe faktorët e jashtëm janë konfliktet imune, agjentët infektivë dhe dëmtimet mekanike.

Klasifikimi

Sëmundja mund të jetë e lindur ose e fituar, dhe zhvillimi i anemisë hemolitike pas lindjes së një fëmije quhet i fituar.

Kongjenitalja ndahet në membranopati, fermentopati dhe hemoglobinopati, dhe e fituar në membranopati imune, të fituar, dëmtime mekanike të elementeve të formuar për shkak të proceseve infektive.

Deri më sot, mjekët nuk e dallojnë formën e anemisë hemolitike sipas vendit të shkatërrimit të qelizave të kuqe të gjakut. Më së shpeshti i identifikuar është autoimun. Gjithashtu, mbi të gjitha patologjitë fikse Ky grup përbën anemi hemolitike të fituar dhe janë karakteristike për të gjitha moshat, duke filluar nga muajt e parë të jetës. Tek fëmijët duhet treguar kujdes i veçantë, pasi këto procese mund të jenë të trashëguara. Zhvillimi i tyre është për shkak të disa mekanizmave.

Shfaqja e antitrupave kundër eritrociteve që vijnë nga jashtë. Në sëmundjen hemolitike të të porsalindurit bëhet fjalë për procese izoimune.
Mutacionet somatike, që shërbejnë si një nga shkaktarët e anemisë hemolitike kronike. Nuk mund të bëhet faktor trashëgues gjenetik.
Dëmtimi mekanik i qelizave të kuqe të gjakut ndodh si rezultat i ekspozimit ndaj sforcimit të rëndë fizik ose zëvendësimit të valvulave të zemrës.
Hipovitaminoza, rol të veçantë vitamina E luan.
Plazmodiumi i malaries.
Ekspozimi ndaj substancave toksike.

Anemia hemolitike autoimune

Me aneminë autoimune, trupi përgjigjet me ndjeshmëri të shtuar ndaj çdo proteine të huaj dhe gjithashtu ka një tendencë në rritje për të reaksione alergjike. Kjo është për shkak të rritjes së aktivitetit të sistemit imunitar të dikujt. Në gjak mund të ndryshojë treguesit e mëposhtëm: imunoglobulina specifike, numri i bazofileve dhe eozinofileve.

Anemitë autoimune karakterizohen nga prodhimi i antitrupave ndaj qelizave normale të gjakut, gjë që çon në njohjen e dëmtuar të qelizave të tyre. Një nëntip i kësaj patologjie është anemia transimune, në të cilën organizmi i nënës bëhet objektiv i sistemit imunitar të fetusit.

Testet Coombs përdoren për të zbuluar procesin. Ato bëjnë të mundur identifikimin e komplekseve imune qarkulluese që nuk janë të pranishme në me shëndet të plotë. Trajtimi kryhet nga një alergolog ose imunolog.

Shkaqet

Sëmundja zhvillohet për një sërë arsyesh, ato gjithashtu mund të jenë të lindura ose të fituara. Përafërsisht 50% e rasteve të sëmundjes mbeten pa një shkak të identifikuar, kjo formë quhet idiopatike. Ndër shkaqet e anemisë hemolitike, është e rëndësishme të theksohen ato që provokojnë procesin më shpesh se të tjerët, përkatësisht:

Nën ndikimin e nxitësve të mësipërm dhe pranisë së mekanizmave të tjerë nxitës, qelizat e formuara shkatërrohen, duke kontribuar në shfaqjen e simptomave tipike të anemisë.

Simptomat

Manifestimet klinike të anemisë hemolitike janë mjaft të gjera, por natyra e tyre varet gjithmonë nga shkaku që shkaktoi sëmundjen, një ose një lloj tjetër. Ndonjëherë patologjia manifestohet vetëm kur zhvillohet një krizë ose përkeqësim, dhe falja është asimptomatike, personi nuk bën asnjë ankesë.

Të gjitha simptomat e procesit mund të zbulohen vetëm gjatë dekompensimit të gjendjes, kur ka një çekuilibër të theksuar midis të shëndetshëm, në zhvillim dhe të shkatërruar. elemente në formë gjaku dhe palca e eshtrave nuk mund të përballojë ngarkesën e vendosur mbi të.

Manifestimet klinike klasike përfaqësohen nga tre komplekse simptomash:

anemike;
ikterike;
zmadhimi i mëlçisë dhe shpretkës - hepatosplenomegalia.

Zakonisht zhvillohen me shkaterrim ekstravaskular te elementeve te formuar.

Anemitë drapërocitare, autoimune dhe anemi të tjera hemolitike shfaqen me simptoma të tilla karakteristike.

Rritje e temperaturës së trupit, marramendje. Ndodh me zhvillimin e shpejtë të sëmundjes në fëmijërinë, dhe vetë temperatura arrin 38C.
Sindroma e verdhëzës. Shfaqja e kësaj simptome është për shkak të shkatërrimit të qelizave të kuqe të gjakut, gjë që çon në një rritje të nivelit të bilirubinës indirekte, e cila përpunohet nga mëlçia. E tij përqëndrim të lartë nxit rritjen e sterkobilinës dhe urobilinës në zorrët, për shkak të të cilave feçet, lëkura dhe mukozat janë të ngjyrosura.
Me zhvillimin e verdhëzës, zhvillohet edhe splenomegalia. Kjo sindromë shfaqet mjaft shpesh me hepatomegalinë, domethënë, mëlçia dhe shpretka zmadhohen në të njëjtën kohë.
Anemia. Shoqërohet me ulje të sasisë së hemoglobinës në gjak.

Shenja të tjera të anemisë hemolitike përfshijnë:

dhimbje në epigastrium, bark, rajonin e mesit, veshkat, kockat;
dhimbje të ngjashme me atakun në zemër;
keqformime të fëmijëve, të shoqëruara me shenja të ndërprerjes së formimit intrauterin të fetusit;
ndryshim në karakterin e jashtëqitjes.

Metodat diagnostikuese

Diagnoza e anemisë hemolitike kryhet nga një hematolog. Ai bën një diagnozë bazuar në të dhënat e marra gjatë ekzaminimit të pacientit. Fillimisht mblidhen të dhënat anamnestike dhe sqarohet prania e faktorëve nxitës. Mjeku vlerëson shkallën e zbehjes së lëkurës dhe mukozave të dukshme, kryen një ekzaminim palpues të organeve të barkut, gjatë të cilit mund të përcaktohet një zmadhim i mëlçisë dhe shpretkës.

Faza tjetër është ekzaminimi laboratorik dhe instrumental. Bëhet një analizë e përgjithshme e urinës, gjakut dhe ekzaminimi biokimik, gjatë të cilit është e mundur të përcaktohet prania e nivel të lartë bilirubina indirekte. Bëhet edhe ekografia e organeve të barkut.

Në raste veçanërisht të rënda, përshkruhet një biopsi e palcës së eshtrave, në të cilën është e mundur të përcaktohet se si zhvillohen qelizat e kuqe të gjakut në anemi hemolitike. Është e rëndësishme të kryeni saktë diagnoza diferenciale për të përjashtuar patologji të tilla si hepatiti viral, hemoblastoza, proceset onkologjike, cirroza e mëlçisë, verdhëza obstruktive.

Mjekimi

Çdo formë individuale e sëmundjes kërkon qasjen e vet ndaj trajtimit për shkak të karakteristikave të shfaqjes së saj. Është e rëndësishme që menjëherë të eliminohen të gjithë faktorët hemolizues nëse po flasim për një proces të fituar. Nëse trajtimi i anemisë hemolitike ndodh gjatë një krize, atëherë pacienti duhet të marrë një vëllim të madh të transfuzioneve të gjakut - plazma e gjakut, qelizat e kuqe të gjakut, terapi metabolike dhe vitaminë, dhe kompensimi i mungesës së vitaminës E luan një rol të veçantë.

Ndonjëherë ka nevojë për të përshkruar hormone dhe antibiotikë. Nëse vendoset një diagnozë e mikrosferocitozës, opsioni i vetëm i trajtimit është splenektomia.

Proceset autoimune përfshijnë përdorimin hormonet steroide. Prednizoloni konsiderohet ilaçi i zgjedhur. Kjo terapi redukton hemolizën dhe ndonjëherë e ndalon atë plotësisht. Rastet veçanërisht të rënda kërkojnë administrimin e imunosupresantëve. Nëse sëmundja është plotësisht rezistente ndaj ilaçeve, mjekët përdorin heqjen e shpretkës.

Në rast të një forme toksike të sëmundjes, ka nevojë për detoksifikim kujdes intensiv– hemodializë, trajtim me antidota, diurezë të detyruar me funksion të ruajtur të veshkave.

Trajtimi i anemisë hemolitike tek fëmijët

Siç u përmend më herët, anemia hemolitike është një grup proceset patologjike, i cili në mekanizmin e tij të zhvillimit mund të ndryshojë ndjeshëm, por të gjitha sëmundjet kanë një veçori të përbashkët - hemolizën. Ndodh jo vetëm në qarkullimin e gjakut, por edhe në organet parenkimale.

Shenjat e para të zhvillimit të procesit shpesh nuk shkaktojnë asnjë dyshim tek njerëzit e sëmurë. Nëse një fëmijë zhvillon anemi me shpejtësi, atëherë shfaqet nervozizmi, lodhja, lotët dhe lëkura e zbehtë. Këto shenja mund të ngatërrohen lehtësisht për tiparet e karakterit të foshnjës. Sidomos kur bëhet fjalë për fëmijët që shpesh janë të sëmurë. Dhe kjo nuk është për t'u habitur, pasi në prani të kësaj patologjie njerëzit janë të ndjeshëm ndaj zhvillimit të proceseve infektive.

Simptomat kryesore të anemisë tek fëmijët janë lëkura e zbehtë, e cila duhet të diferencohet nga patologjitë renale, tuberkulozi dhe intoksikimi me origjinë të ndryshme.

Shenja kryesore që do t'ju lejojë të përcaktoni praninë e anemisë pa përcaktuar parametrat laboratorikë është se me anemi, mukozat gjithashtu marrin një nuancë të zbehtë.

Komplikimet dhe prognoza

Komplikimet kryesore të anemisë hemolitike janë:

gjëja më e keqe është koma anemike dhe vdekja;
ulje e presionit të gjakut, e shoqëruar me rritje të rrahjeve të zemrës;
oliguria;
formimi i gurëve në fshikëzën e tëmthit dhe në kanalet biliare.

Duhet të theksohet se disa pacientë vërejnë një përkeqësim të sëmundjes gjatë sezonit të ftohtë. Mjekët rekomandojnë që pacientë të tillë të mos bëhen hipotermikë.

Parandalimi

Masat parandaluese janë parësore dhe dytësore.

Ka shumë lloje të anemisë, disa prej të cilave nuk ndikojnë aspak në funksionimin e trupit apo mirëqenien e një personi. 11% është numri i të gjitha anemive, nga të cilat 5% janë karakteristika hemolitike të anemisë. Simptomat e anemisë hemolitike kanë karakteristikat e tyre, me të cilat dallohen ky lloj nga llojet e tjera të sëmundjeve. Shkaqet shpesh vihen re si të trashëguara dhe të fituara. Trajtimi kryhet ekskluzivisht nga një mjek.

Anemia hemolitike është një sëmundje gjaku në të cilën ka një ulje të nivelit të qelizave të kuqe të gjakut dhe hemoglobinës në gjak. Kjo shoqërohet me shkatërrimin ose hemolizën e tyre (kohëzgjatja e shkurtër e funksionimit). Nëse normalisht qelizat e kuqe të gjakut duhet të funksionojnë për 120 ditë, atëherë me anemi hemolitike ato shkatërrohen para kohe.

Ashpërsia e procesit hemolitik varet nga sa shpejt shkatërrohen qelizat e kuqe të gjakut. Numri i qelizave të kuqe të gjakut dhe hemoglobinës vihet re nga fakti se palca e eshtrave thjesht nuk ka kohë për të prodhuar qeliza të reja.

Kështu, në një formë të lehtë të anemisë hemolitike, niveli i qelizave të kuqe të gjakut ulet, por në gjakun periferik niveli i hemoglobinës mund të mos ndikohet. Nëse ka një çekuilibër të qartë midis prodhimit të rruazave të kuqe të gjakut dhe numrit të tyre në gjakun qarkullues, atëherë shfaqen të gjitha simptomat e një sëmundjeje në të cilën funksionet e palcës së eshtrave janë varfëruar.

Anemia hemolitike autoimune

Forma më e paqartë e anemisë hemolitike është autoimune. Me këtë formë të sëmundjes, antitrupat e trupit ngjiten në membranën e qelizave të kuqe të gjakut, kjo është arsyeja pse sistemi imunitar fillon t'i perceptojë këto qeliza si të huaja. Si rezultat, sistemi imunitar sulmon qelizat e kuqe të gjakut, duke i shkatërruar ato, gjë që çon në uljen e numrit të tyre në gjak.

Pse po zhvillohet? këtë formë anemi?. Megjithatë, ekzistojnë dy shkaqe të anemisë hemolitike autoimune:

Komplikimet: hemoblastoza, koliti ulceroz jospecifik, hepatiti kronik natyrë agresive, sëmundjet sistemike IND lidhës, neoplazite malinje, gjendja e mungesës së imunitetit, cirroza e mëlçisë, infeksionet.
Si një sëmundje e pavarur.

Sëmundja është progresive dhe e ngadaltë në natyrë. Manifestimet klinike nuk varen nga shkaqet e shfaqjes së saj. Kështu, simptomat e para të anemisë hemolitike autoimune janë ethet e shkallës së ulët, dhembja e kyçeve, dobësia dhe dhimbja e barkut. Më pas simptomat intensifikohen dhe manifestohen me zbehje të theksuar dhe lëkurë të pastruar, duke rritur verdhëzën dhe një rritje të madhësisë së mëlçisë dhe shpretkës.

Në 50% të rasteve, sëmundja shfaqet në formë akute, e cila zhvillohet me shpejtësi. Pacienti mund të ankohet, por gjatë ekzaminimit mund të mos shprehen shenjat e para. Ankesat e pacientit janë:

Cardiopalmus.
Performanca e ulur.
Dobësi e shtuar.
Dhimbje koke.
Temperatura rritet në 38-39 gradë.
Marramendje.
Mungesa e ajrit.
Nauze dhe të vjella që ndodhin pa ngrënë ushqim.
Dhimbje në pjesën e sipërme të barkut të një natyre brezare.

Nga jashtë, zverdhja e lëkurës mund të rritet pa një rritje në madhësinë e mëlçisë dhe shpretkës.

Prognoza për anemi hemolitike autoimune është zhgënjyese. Nuk ka metoda efektive të trajtimit. Megjithatë, ka mënyra për të arritur faljen e qëndrueshme të sëmundjes - splenektomia radikale dhe marrja barna hormonale.

Shkaqet e anemisë hemolitike

Fatkeqësisht, edhe duke ditur shkakun e anemisë hemolitike, mjekët nuk mund të ndikojnë gjithmonë në të për të kuruar pacientin. Megjithatë, njohja me shkaqet e sëmundjes mund të ndihmojë në parandalimin e zhvillimit të saj.

Defektet trashëgimore që shfaqen në grupin kromozom përgjegjës për sintezën dhe aktivitetin jetësor të rruazave të kuqe të gjakut. Ky defekt transmetohet në mënyrë selektive nga prindërit.
Sistemi ose sëmundjet autoimune, të cilat ndikojnë në gjendjen e indit lidhor dhe hapësirës vaskulare.
Sëmundjet infektive (malaria).
Sëmundjet e gjakut, si leucemia.
Djegie masive ose lëndime.
Ndërhyrja kirurgjikale.
Viral ose sëmundjet bakteriale në formë akute ose kronike.
Kontakti me helme industriale ose substanca toksike.
Shtatzënia me konflikt Rhesus.
Marrja e medikamenteve të caktuara: antibiotikë, ilaçe kimioterapie, ilaçe anti-inflamatore, sulfonamide.
Transfuzioni i gabuar i gjakut sipas faktorit Rh ose grupit të përkatësisë dhe përbërësve të tij (plazma, qelizat e kuqe të gjakut, etj.).
Defekte të lindura të zemrës, enët e mëdha.
Protezat e indeve artificiale që vijnë në kontakt me gjakun.
Endokarditi bakterial është një sëmundje e valvulave dhe shtresës së brendshme të zemrës.
Sëmundjet e enëve të qarkullimit të gjakut.
Hemoglobinuria paroksizmale e natës dhe hemoglobinuria e ftohtë provokojnë formë kronike anemia hemolitike.

Simptomat e anemisë hemolitike

Është e rëndësishme që një person mesatar të njohë praninë e anemisë hemolitike. Kjo përcaktohet nga simptomat e mëposhtme:

Sindroma e verdhëzës, e cila manifestohet si një ngjyrë lëkure në të verdhë limoni dhe një ndjesi kruajtjeje. Urina bëhet e errët dhe madje e zezë, e ngjashme me pjerrësinë e mishit. Në këtë rast, feçet mbeten të pandryshuara, gjë që e dallon sëmundjen nga verdhëza.
Sindroma e anemisë. Lëkura dhe mukozat bëhen të zbehta. Shfaqen simptomat e urisë nga oksigjeni: marramendje, rrahje të shpejta të zemrës, pakësim i forcës së muskujve, dobësi, gulçim.
Sindroma e hipertermisë. Një rritje e papritur e temperaturës në 38 gradë në momentin kur qelizat e kuqe të gjakut shkatërrohen.
Sindroma e hepatosplenomegalisë. Zgjerimi i organeve që janë përgjegjëse për jetëgjatësinë e qelizave të kuqe të gjakut - mëlçisë dhe shpretkës. Mëlçia zmadhohet në një masë më të vogël, gjë që vihet re nga rëndimi në hipokondriumin e djathtë. Shpretka zmadhohet në varësi të shkallës së hemolizës.

Simptoma të tjera të anemisë hemolitike përfshijnë:

Dhimbje në kocka dhe stomak.
Dhimbje në veshka.
Jashtëqitje e lirshme.
Shkelje zhvillimi intrauterin: defekte zhvillimi, disproporcionalitet pjesë të ndryshme Trupat.
Dhimbje gjoksi që i ngjan infarktit të miokardit.

Shenjat shfaqen kur jetëgjatësia e rruazave të kuqe është 15 ditë në vend të 120. Sipas ecurisë klinike dallohen llojet latente (të kompensuara), kronike (me anemi të rënda) dhe kriza të anemisë hemolitike. Anemia hemolitike e krizës është më e rënda.

Anemia hemolitike tek fëmijët

Me anemi hemolitike kongjenitale ose të trashëguar, shenjat shfaqen pothuajse që nga lindja. Simptomat tek fëmijët nuk ndryshojnë nga lloji i anemisë, por kërkohet kujdes dhe trajtim i kujdesshëm. Për fat të mirë, anemia hemolitike shfaqet në 2 raste në 100,000.

Anemia hemolitike Minkowski-Choffard është pasojë e një gjeni me defekt, si rezultat i të cilit qelizat e kuqe të gjakut ndryshojnë formën e tyre, duke u bërë më të përshkueshme nga jonet e natriumit. Sëmundja shprehet me simptoma anemike dhe anomali në zhvillimin e organizmit. Prognoza për jetën bëhet ngushëlluese pas splenektomisë radikale.

Një formë tjetër e anemisë hemolitike është një sëmundje e shkaktuar nga mungesa e aktivitetit të G-6-FDG. Hemoliza ndodh pas ngrënies së bishtajoreve ose marrjes së medikamenteve të caktuara. Simptomat i ngjajnë anemisë hemolitike, karakteristikë e së cilës është shfaqja e hemosiderinurisë dhe hemoglobinurisë.

Talasemia është një formë e zakonshme e anemisë hemolitike gjenetike në të cilën ka akumulim të tepruar të globinës, e cila çon në oksidimin e parakohshëm dhe shkatërrimin e membranës së qelizave të kuqe të gjakut. Sëmundja manifestohet në sindromën anemike, si dhe në zhvillimin fizik dhe psikomotor. Vdekja mjaft i madh për shkak të përparimit të vazhdueshëm të sëmundjes dhe mungesës së periudhave të faljes.

Trajtimi i anemisë hemolitike

Kursi i trajtimit të anemisë hemolitike është më i vështiri, krahasuar me llojet e tjera të anemisë, për shkak të pamundësisë së mjekëve për të ndikuar në proceset e hemolizës. Plani i trajtimit mund të përfshijë:

Marrja e citostatikëve për anemi hemolitike autoimune.
Transfuzioni imunoglobulina njerëzore dhe plazma e freskët e ngrirë.
Marrja e vitaminës B12 dhe acidit folik.
Marrja e hormoneve glukokortikoide: Methylprednisolone, Dexamethasone, Cortinef, Prednisolone.
Parandalimi i komplikimeve infektive dhe përkeqësimi i patologjisë kronike.
Hemotransfuzioni i rruazave të kuqe të hapura kur numri i tyre reduktohet në një nivel minimal.
Splenektomia është heqja e shpretkës, e cila ndihmon në përmirësimin e prognozës. Jo efektive për lloje të ndryshme trashëgimore të anemisë dhe anemisë Minkowski-Choffard.

Parashikim

Çfarë mjekësh japin prognozat për anemi hemolitike? Kjo varet nga metodat e trajtimit dhe efektiviteti i tyre në një rast të veçantë. Jetëgjatësia mund të rritet ose të ulet ndërsa sëmundja përparon.

Anemia hemolitike është një sëmundje mjaft e rrallë e gjakut, karakteristikë e së cilës është shkurtimi i ciklit jetësor të qelizave të kuqe të gjakut (eritrociteve). Normalisht, një qelizë e kuqe e gjakut jeton mesatarisht nga 3 deri në 4 muaj, por në prani të anemisë kjo periudhë reduktohet në dy javë. Çdo ditë pjesë e caktuar qelizat e kuqe të gjakut zëvendësohen nga të reja të prodhuara nga palca e kuqe e eshtrave.

Nëse jetëgjatësia e qelizave të kuqe të gjakut shkurtohet, atëherë qelizat zëvendësuese thjesht nuk do të kenë kohë të piqen. Për shkak të kësaj, përqendrimi i tyre në gjakun periferik është ulur ndjeshëm.

Varietetet

Të gjitha llojet ekzistuese të anemisë hemolitike ndahen në dy grupe të mëdha:

trashëgimore;
blerë.

Format trashëgimore

anemi hemolitike josferocitare. Në këtë rast, shkaku i shkatërrimit është aktiviteti i dëmtuar i enzimave përgjegjëse për ciklin e tyre jetësor;
anemia hemolitike mikrosferocitare. Arsyeja e zhvillimit të kësaj patologjie është transmetimi i gjeneve të mutuara, detyra kryesore e të cilave është sintetizimi i molekulave të proteinave që formojnë murin e qelizave të kuqe të gjakut. Në rastin e përparimit të anemisë hemolitike mikrosferocitare, struktura e qelizave të kuqe të gjakut, aktiviteti i tyre, si dhe rezistenca ndaj shkatërrimit, zvogëlohet ndjeshëm;
qelizë drapër. Arsyeja e shfaqjes së një sëmundjeje të tillë trashëgimore është një mutacion i gjenit, detyra kryesore e të cilit është të kodojë rendin e aminoacideve në prodhimin e hemoglobinës. Një tipar karakteristik i sëmundjes është deformimi i eritrocitit në formën e një drapëri. Qelizat e prekura nuk mund të ndryshojnë më plotësisht formën e tyre gjatë kalimit nëpër enët e gjakut, prandaj ndodh shkatërrimi i tyre në rritje;
talasemia. Ky grup anemish hemolitike ndodh për shkak të një ndërprerjeje në procesin e prodhimit të hemoglobinës.

Formularët e blerë

anemi hemolitike autoimune. Hemoliza e qelizave të kuqe të gjakut ndodh për shkak të formimit të antitrupave që grumbullohen në membranat e tyre. Si rezultat, qelizat e tilla të kuqe të gjakut bëhen të shënuara dhe makrofagët fillojnë t'i perceptojnë ato si agjentë të huaj. Në aneminë hemolitike të fituar autoimune, vetë sistemi imunitar i njeriut shkatërron qelizat e kuqe të gjakut;
anemi që shfaqet për shkak të konfliktit Rh dhe sëmundjes hemolitike të të porsalindurve. Arsyeja e përparimit është papajtueshmëria Rh midis gjakut të një gruaje dhe fetusit të saj. Trupi i nënës së ardhshme gradualisht fillon të formojë antitrupa ndaj qelizave të kuqe të gjakut të fetusit, të cilat përmbajnë antigjenin Rh. Si rezultat, formohen komplekse imune, të cilat çojnë në shkatërrimin e qelizave të eritrociteve;
anemia hemolitike traumatike. Arsyet e progresionit: enët e gjakut, prania e protezave vaskulare, ndryshime në strukturën e kapilarëve;
hemoliza e eritrociteve, duke përparuar nën ndikimin e faktorëve endogjenë dhe ekzogjenë;
hemoglobulinemia akute paroksizmale e natës.

Etiologjia

Faktorët etiologjikë që provokojnë përparimin e anemisë autoimune, drepanocitare dhe llojeve të tjera të anemisë hemolitike tek fëmijët dhe të rriturit:

varietete të ndryshme;
sëmundjet autoimune;
lëndimet shkallë të ndryshme rëndim;
vuajtur më parë patologji të një natyre infektive;
djegiet termike dhe kimike;
ndërhyrje kirurgjikale;
sëmundjet infektive ();
amiloidoza e organeve vitale;
kontakti i zgjatur me substanca toksike;
përdorimi afatgjatë i grupeve të caktuara të barnave sintetike;
transfuzionit gjak i papajtueshëm nga faktori Rh;
Konflikti i rezusit gjatë shtatzënisë;
bakteriale dhe kështu me radhë.

Simptomat

Anemitë hemolitike (në formë drapëri, autoimune, jo sferocitare dhe të tjera) karakterizohen nga simptomat e mëposhtme:

sindromi i hipertermisë. Më shpesh, kjo simptomë manifestohet me përparimin e anemisë hemolitike tek fëmijët. Temperaturat rriten deri në 38 gradë;
sindromi. Lëkura merr një nuancë të verdhë, por nuk ka kruajtje të rëndë. Simptomë karakteristike– ndryshimi i ngjyrës së urinës. Bëhet errësirë dhe i ngjan pjerrësisë së mishit. Jashtëqitja nuk ndryshon ngjyrën;
sindromi i mëlçisë dhe shpretkës së zgjeruar ();
sindromi. Lëkura dhe mukozat zbehen. Shfaqen simptomat e hipoksisë - gulçim, dobësi, dhimbje koke, marramendje etj.

Simptoma të tjera të kësaj gjendjeje patologjike:

sindromi i dhimbjes në vendin e projeksionit të veshkave;
dhimbje barku;
dhimbje gjoksi;
ndryshim në jashtëqitje.

Diagnostifikimi

Nëse simptomat tregojnë përparimin e kësaj sëmundjeje, është e nevojshme të vizitoni një institucion mjekësor për diagnozë dhe diagnozë të saktë. Shumica metodë informative zbulimi i anemisë hemolitike është. Me ndihmën e tij, mjeku do të jetë në gjendje të sqarojë numrin e përgjithshëm të qelizave të kuqe të gjakut dhe cilësinë e tyre. Një test gjaku mund të zbulojë:

nxitimi ;
ulje e përqendrimit;
prania e qelizave të kuqe të gjakut të deformuara;
ulje e numrit të përgjithshëm të qelizave të kuqe të gjakut;
rritja e përqendrimit.

Teknika të tjera diagnostikuese:

birë e kuqe e palcës kockore.

Mjekimi

Trajtimi i anemisë hemolitike duhet të kryhet vetëm nga një specialist shumë i kualifikuar. Puna është se kjo lloj anemie është më e vështira për t'u trajtuar, pasi mekanizmi që shkakton hemolizën nuk është gjithmonë i mundur të eliminohet.

Plani i trajtimit të patologjisë zakonisht përfshin aktivitetet e mëposhtme:

përshkrimi i barnave që përmbajnë vitaminë B12 dhe acid folik;
transfuzion gjaku i rruazave të kuqe të lara. Kjo metodë trajtimi përdoret nëse përqendrimi i qelizave të kuqe të gjakut ulet në nivele kritike;
transfuzioni i plazmës dhe imunoglobulinës njerëzore;
Për të eliminuar simptomat e pakëndshme dhe për të normalizuar madhësinë e mëlçisë dhe shpretkës, rekomandohet përdorimi i hormoneve glukokortikoid. Doza e të dhënave barna të përshkruara vetëm nga një mjek bazuar në gjendjen e përgjithshme të pacientit, si dhe ashpërsinë e sëmundjes së tij;
për anemi hemolitike autoimune, plani i trajtimit plotësohet me citostatikë;
Ndonjëherë mjekët përdorin metoda kirurgjikale për të trajtuar sëmundjen. Procedura më e zakonshme është splenektomia.

Trajtimi i patologjisë kryhet vetëm në kushtet e shtrimit në mënyrë që mjekët të mund të monitorojnë vazhdimisht gjendjen e përgjithshme të pacientit dhe të parandalojnë përparimin e komplikimeve të rrezikshme.

Parandalimi

Të gjitha veprimet parandaluese Për këtë sëmundje, ato ndahen në parësore dhe dytësore. Masat e parandalimit parësor synojnë kryesisht parandalimin e përparimit të anemisë hemolitike. Parandalimi sekondar përfshin masa që do të ndihmojnë në zvogëlimin e simptomave të një patologjie tashmë progresive.

Parandalimi parësor i anemisë autoimune:

shmangni infeksionet shoqëruese;
mos qëndroni në vende me nivele të larta të substancave toksike në ajër, si dhe kripëra të metaleve të rënda;
trajtimi në kohë i sëmundjeve infektive.

Në rast të mungesës së G-6-FDG, grupet e mëposhtme të barnave nuk duhet të përdoren, pasi ato provokojnë hemolizë:

sulfonamide;
barna antimalariale;
barna kundër tuberkulozit;
qetësues kundër dhimbjeve;
antipiretikë;
barna antibakteriale;
ilaçe nga grupe të tjera - acid askorbik, blu metilen, etj.

Parandalimi dytësor i sëmundjes konsiston në trajtimin në kohë dhe të plotë të patologjive infektive që mund të provokojnë një përkeqësim të anemisë hemolitike. Për këtë qëllim, rekomandohet që t'i nënshtrohen rregullisht ekzaminimet parandaluese nga specialistët, si dhe t'i nënshtrohen të gjitha analizave të nevojshme.

A është gjithçka e saktë në artikull nga pikëpamja mjekësore?

Përgjigjuni vetëm nëse keni njohuri të vërtetuara mjekësore

Të cilat karakterizohen nga zvogëlimi i jetëgjatësisë së rruazave të kuqe të gjakut dhe shkatërrimi i tyre i përshpejtuar (hemoliza, eritrocitoliza) qoftë brenda enëve të gjakut, qoftë në palcën e eshtrave, mëlçinë apo shpretkën.

Cikli jetësor i qelizave të kuqe të gjakut në anemi hemolitike është 15-20 ditë

Mirë kohëzgjatja mesatare Jetëgjatësia e eritrociteve është 110-120 ditë. Me anemi hemolitike, cikli jetësor i rruazave të kuqe të gjakut shkurtohet disa herë dhe arrin në 15-20 ditë. Proceset e shkatërrimit të qelizave të kuqe të gjakut mbizotërojnë mbi proceset e maturimit të tyre (eritropoeza), si rezultat i të cilave përqendrimi i hemoglobinës në gjak zvogëlohet, përmbajtja e qelizave të kuqe të gjakut zvogëlohet, d.m.th. zhvillohet anemia. Të tjerët tipare të përbashkëta, karakteristike për të gjitha llojet e anemisë hemolitike, janë:

ethe me të dridhura;
dhimbje në bark dhe në pjesën e poshtme të shpinës;
çrregullime të mikroqarkullimit;
splenomegalia (shpretkë e zmadhuar);
hemoglobinuria (prania e hemoglobinës në urinë);

Anemia hemolitike prek afërsisht 1% të popullsisë. Në strukturën e përgjithshme të anemisë, ato hemolitike zënë 11%.

Shkaqet e anemisë hemolitike dhe faktorët e rrezikut

Anemitë hemolitike zhvillohen ose nën ndikimin e faktorëve jashtëqelizor (të jashtëm) ose si rezultat i defekteve të qelizave të kuqe të gjakut (faktorët ndërqelizor). Në shumicën e rasteve, faktorët jashtëqelizor janë të fituar, dhe faktorët ndërqelizor janë të lindur.

Defektet e qelizave të kuqe të gjakut janë një faktor ndërqelizor në zhvillimin e anemisë hemolitike

Faktorët ndërqelizor përfshijnë anomalitë e membranave të qelizave të kuqe të gjakut, enzimave ose hemoglobinës. Të gjitha këto defekte janë të trashëgueshme, me përjashtim të hemoglobinurisë paroksizmale të natës. Aktualisht, janë përshkruar mbi 300 sëmundje të lidhura me mutacione pikash të gjeneve që kodojnë sintezën e globinave. Si rezultat i mutacioneve ndryshon forma dhe membrana e rruazave të kuqe të gjakut dhe rritet ndjeshmëria e tyre ndaj hemolizës.

Një grup më i madh përfaqësohet nga faktorë jashtëqelizor. Qelizat e kuqe të gjakut janë të rrethuara nga endoteli (rreshtimi i brendshëm) i enëve të gjakut dhe plazma. Prania e agjentëve infektivë, substancave toksike dhe antitrupave në plazmë mund të shkaktojë ndryshime në muret e qelizave të kuqe të gjakut, duke çuar në shkatërrimin e tyre. Me këtë mekanizëm, për shembull, zhvillohet anemia hemolitike autoimune dhe reaksionet e transfuzionit hemolitik.

Defektet në endotelin e enëve të gjakut (mikroangiopatia) mund të dëmtojnë edhe qelizat e kuqe të gjakut, duke çuar në zhvillimin e anemisë hemolitike mikroangiopatike, e cila shfaqet në mënyrë akute tek fëmijët në formën e sindromës hemolitiko-uremike.

Marrja e medikamenteve të caktuara mund të shkaktojë gjithashtu anemi hemolitike. barna, në veçanti, antimalarikët, analgjezikët, nitrofuranet dhe sulfonamidet.

Faktorët provokues:

vaksinimi;
sëmundjet autoimune (koliti ulceroz, lupus eritematoz sistemik);
disa sëmundje infektive (pneumonia virale, sifilizi, toksoplazmoza, mononukleoza infektive);
enzimopatitë;
hemoblastoza (mieloma, limfogranulomatoza, leuçemia limfocitare kronike, leuçemia akute);
helmimi me arsenik dhe përbërjet e tij, alkool, kërpudha helmuese, acid acetik, metale të rënda;
i rëndë ushtrime fizike(ski të gjata, vrapim ose ecje në distanca të gjata);
hipertensioni arterial malinj;
sëmundje djegieje;
proteza e enëve të gjakut dhe e valvulave të zemrës.

Format e sëmundjes

Të gjitha anemitë hemolitike ndahen në të fituara dhe të lindura. Format kongjenitale ose trashëgimore përfshijnë:

membranopati eritrocitare– rezultat i anomalive në strukturën e membranave të eritrociteve (akantocitoza, ovalocitoza, mikrosferocitoza);
enzimopeni (fermentopeni)– e shoqëruar me mungesë të disa enzimave në trup (piruvat kinaza, glukoz-6-fosfat dehidrogjenaza);
hemoglobinopatitë– shkaktohen nga një shkelje e strukturës së molekulës së hemoglobinës (anemia drapërocitare, talasemia).

Më e zakonshme në praktika klinike Anemia hemolitike trashëgimore është sëmundja Minkowski-Choffard (mikrosferocitoza).

Anemitë hemolitike të fituara, në varësi të shkaqeve që i kanë shkaktuar, ndahen në këto lloje:

membranopatitë e fituara(anemia e qelizave nxitëse, hemoglobinuria paroksizmale e natës);
anemi hemolitike izoimune dhe autoimune– zhvillohen si rezultat i dëmtimit të qelizave të kuqe të gjakut nga antitrupat e tyre ose të marrë nga jashtë;
toksike– Shkatërrimi i përshpejtuar i qelizave të kuqe të gjakut ndodh për shkak të ekspozimit ndaj toksinave bakteriale, helmeve biologjike ose kimikateve;
anemia hemolitike e shoqëruar me dëmtime mekanike të rruazave të kuqe të gjakut(hemoglobinuria marshuese, purpura trombocitopenike).

Të gjitha llojet e anemisë hemolitike karakterizohen nga:

sindromi anemik;
shpretkë e zgjeruar;
zhvillimi i verdhëzës.

Në të njëjtën kohë, secili specie të veçanta sëmundja ka karakteristikat e veta.

Anemitë hemolitike të trashëguara

Anemia hemolitike trashëgimore më e zakonshme në praktikën klinike është sëmundja Minkowski-Choffard (mikrosferocitoza). Ajo gjurmohet në disa breza të familjes dhe trashëgohet në mënyrë autosomale dominante. Një mutacion gjenetik çon në nivele të pamjaftueshme të disa llojeve të proteinave dhe lipideve në membranën e qelizave të kuqe të gjakut. Nga ana tjetër, kjo shkakton ndryshime në madhësinë dhe formën e qelizave të kuqe të gjakut, shkatërrimin e tyre masiv të parakohshëm në shpretkë. Anemia hemolitike mikrosferocitare mund të shfaqet te pacientët në çdo moshë, por më shpesh simptomat e para të anemisë hemolitike shfaqen në moshën 10-16 vjeç.

Mikrosferocitoza është anemia hemolitike trashëgimore më e zakonshme

Sëmundja mund të ndodhë me ashpërsi të ndryshme. Disa pacientë përjetojnë një ecuri subklinike, ndërsa të tjerë zhvillojnë forma të rënda, të shoqëruara me kriza të shpeshta hemolitike, të cilat kanë këto manifestime:

rritja e temperaturës së trupit;
të dridhura;
dobësi e përgjithshme;
dhimbje në pjesën e poshtme të shpinës dhe barkut;
nauze, të vjella.

Simptoma kryesore e mikrosferocitozës është shkallë të ndryshme ashpërsia e verdhëzës. Për arsye të përmbajtje të lartë stercobilin (produkti përfundimtar i metabolizmit të hemit), jashtëqitja është e njollosur intensivisht ngjyrë kafe e errët. Në të gjithë pacientët që vuajnë nga anemia hemolitike mikrosferocitare, shpretka zmadhohet dhe në çdo të dytën pacient mëlçia zmadhohet.

Mikrosferocitoza rrit rrezikun e formimit të gurëve në fshikëzën e tëmthit, pra zhvillimin e kolelitiazës. Në këtë drejtim shpesh ndodh kolika biliare dhe kur kanali biliar bllokohet nga guri, shfaqet verdhëza obstruktive (mekanike).

Figura klinike e anemisë hemolitike mikrosferocitare tek fëmijët përmban gjithashtu shenja të tjera të displazisë:

Bradidaktili ose polidaktili;
qiell gotik;
malokluzion;
deformim i hundës së shalës;
kafkë kullë.

Në pacientët e moshuar, për shkak të shkatërrimit të qelizave të kuqe të gjakut në kapilarët e ekstremiteteve të poshtme, shfaqen ulçera trofike të këmbëve dhe këmbëve, rezistente ndaj terapisë tradicionale.

Anemia hemolitike, e lidhur me mungesën e disa enzimave, zakonisht shfaqet pas marrjes së medikamenteve të caktuara ose vuajtjes nga një sëmundje interkurente. Karakteristikat e tyre karakteristike janë:

verdhëz i zbehtë ( ngjyrë të zbehtë lëkurë me një nuancë limoni);
zhurma e zemrës;
hepatosplenomegalia mesatarisht e rëndë;
ngjyra e errët e urinës (për shkak të zbërthimit intravaskular të qelizave të kuqe të gjakut dhe lëshimit të hemosiderinës në urinë).

Në rastet e rënda të sëmundjes ndodhin kriza të theksuara hemolitike.

Hemoglobinopatitë kongjenitale përfshijnë talaseminë dhe aneminë qelizore drapër. Kuadri klinik i talasemisë shprehet me simptomat e mëposhtme:

anemi hipokromike;
hemokromatoza dytësore (e shoqëruar me transfuzione të shpeshta të gjakut dhe recetë të paarsyeshme të barnave që përmbajnë hekur);
verdhëza hemolitike;
splenomegalia;
kolelitiaza;
dëmtimi i kyçeve (artriti, sinoviti).

Anemia drapërocitare shfaqet me kriza dhimbjeje të përsëritura, anemi hemolitike të moderuar dhe rritje të ndjeshmërisë së pacientit ndaj sëmundjeve infektive. Simptomat kryesore janë:

vonesa në zhvillimin fizik të fëmijëve (sidomos djemtë);
ulcerat trofike të ekstremiteteve të poshtme;
verdhëza e moderuar;
krizat e dhimbjes;
krizat aplastike dhe hemolitike;
priapizëm (jo i lidhur me zgjimin seksual ereksioni spontan penis, që zgjat disa orë);
kolelitiaza;
splenomegalia;
nekroza avaskulare;
osteonekroza me zhvillimin e osteomielitit.

Anemia hemolitike e fituar

Nga anemitë hemolitike të fituara, më të zakonshmet janë ato autoimune. Zhvillimi i tyre shkaktohet nga prodhimi i antitrupave nga sistemi imunitar i pacientit të drejtuar kundër qelizave të tyre të kuqe të gjakut. Kjo do të thotë, nën ndikimin e faktorëve të caktuar, aktiviteti i sistemit imunitar prishet, si rezultat i të cilit ai fillon t'i perceptojë indet e veta si të huaja dhe t'i shkatërrojë ato.

Në anemi autoimune krizat hemolitike zhvillohen papritur dhe akute. Shfaqja e tyre mund të paraprihet nga prekursorë në formën e artralgjisë dhe/ose temperaturës së ulët të trupit. Simptomat e një krize hemolitike janë:

rritja e temperaturës së trupit;
marramendje;
dobësi e rëndë;
dispnea;
rrahjet e zemrës;
dhimbje në pjesën e poshtme të shpinës dhe epigastrium;
rritje e shpejtë e verdhëzës, e pashoqëruar me kruajtje të lëkurës;
zmadhimi i shpretkës dhe mëlçisë.

Ka forma të anemisë hemolitike autoimune në të cilat pacientët nuk e tolerojnë mirë të ftohtin. Kur shfaqet hipotermia, ata zhvillojnë hemoglobinuri, urtikari të ftohtë dhe sindromën e Raynaud-it (spazmë e rëndë e arteriolave të gishtave).

Karakteristikat e pamjes klinike forma toksike Anemitë hemolitike janë:

dobësi e përgjithshme progresive e shpejtë;
temperatura e lartë e trupit;
të vjella;
dhimbje të forta në pjesën e poshtme të shpinës dhe barkut;
hemoglobinuria.

Në 2-3 ditë nga fillimi i sëmundjes, niveli i bilirubinës në gjak të pacientit fillon të rritet dhe shfaqet verdhëza dhe pas 1-2 ditësh shfaqet insuficienca hepatorenale, e manifestuar me anuri, azotemi, fermentemi, hepatomegali.

Një formë tjetër e anemisë hemolitike të fituar është hemoglobinuria. Me këtë patologji ndodh shkatërrimi masiv i rruazave të kuqe të gjakut brenda enëve të gjakut dhe hemoglobina hyn në plazmë dhe më pas fillon të ekskretohet në urinë. Simptoma kryesore e hemoglobinurisë është ngjyra e kuqe e errët (ndonjëherë e zezë) e urinës. Manifestime të tjera të patologjisë mund të përfshijnë:

Dhimbje koke e fortë;
një rritje e mprehtë e temperaturës së trupit;
të dridhura të jashtëzakonshme;

Hemoliza e eritrociteve në sëmundjen hemolitike të fetusit dhe të porsalindurve shoqërohet me depërtimin e antitrupave nga gjaku i nënës në gjakun e fetusit përmes placentës, d.m.th., sipas mekanizmit patologjik, kjo formë e anemisë hemolitike klasifikohet si një sëmundje izoimune.

Normalisht, jetëgjatësia mesatare e qelizave të kuqe të gjakut është 110-120 ditë. Me anemi hemolitike, cikli jetësor i rruazave të kuqe të gjakut shkurtohet disa herë dhe arrin në 15-20 ditë.

Sëmundja hemolitike e fetusit dhe e të porsalindurit mund të ndodhë në një nga mënyrat e mëposhtme:

vdekja intrauterine e fetusit;
forma edematoze ( formë imune hydrops fetalis);
formë ikterike;
formë anemike.

Simptomat e zakonshme karakteristike për të gjitha format e kësaj sëmundjeje janë:

hepatomegalia;
splenomegalia;
një rritje e eritroblasteve në gjak;
anemia normokromike.

Diagnostifikimi

Pacientët me anemi hemolitike ekzaminohen nga një hematolog. Kur intervistojnë pacientin, ata zbulojnë shpeshtësinë e formimit të krizave hemolitike, ashpërsinë e tyre dhe gjithashtu sqarojnë praninë sëmundje të ngjashme në historinë familjare. Gjatë ekzaminimit të pacientit, vëmendje i kushtohet ngjyrës së sklerës, mukozave të dukshme dhe lëkurës, si dhe palpohet barku për të identifikuar zmadhimin e mundshëm të mëlçisë dhe shpretkës. Ultratingulli i organeve të barkut mund të konfirmojë hepatosplenomegalinë.

Ndryshimet në testin e përgjithshëm të gjakut me anemi hemolitike karakterizohen nga anemi hipo- ose normokromike, zbulohen retikulocitoza, trombocitopeni, hemoglobinuria, hemosiderinuria, urobilinuria, proteinuria. Ekziston një përmbajtje e shtuar e sterkobilinës në feces.

Nëse është e nevojshme, kryhet një biopsi shpuese e palcës kockore, e ndjekur nga analiza histologjike(zbulohet hiperplazia e linjës eritroide).

Anemia hemolitike prek afërsisht 1% të popullsisë. Në strukturën e përgjithshme të anemisë, ato hemolitike zënë 11%.

Diagnoza diferenciale e anemisë hemolitike kryhet me sëmundjet e mëposhtme:

hemoblastoza;
sindromi hepatolienal;
hipertension portal;
cirroza e mëlçisë;

Trajtimi i anemisë hemolitike

Qasjet në trajtimin e anemisë hemolitike përcaktohen nga forma e sëmundjes. Por në çdo rast, detyra kryesore është eliminimi i faktorit hemolizues.

Regjimi i trajtimit për krizën hemolitike:

infuzion intravenoz i solucioneve të elektrolitit dhe glukozës;
transfuzioni i plazmës së freskët të ngrirë të gjakut;
terapi me vitamina;
përshkrimi i antibiotikëve dhe/ose kortikosteroideve (siç tregohet).

Për mikrosferocitozën, indikohet trajtimi kirurgjik - heqja e shpretkës (splenektomia). Pas operacionit, 100% e pacientëve përjetojnë falje e qëndrueshme, meqenëse hemoliza e shtuar e qelizave të kuqe të gjakut ndalon.

Terapia e anemisë hemolitike autoimune kryhet me hormone glukokortikoide. Nëse nuk është mjaftueshëm efektiv, mund të jetë e nevojshme të përshkruhen imunosupresorë, barna antimalariale. Rezistenca ndaj terapisë me ilaçe është një tregues për splenektominë.

Për hemoglobinurinë, kryhet transfuzioni i qelizave të kuqe të gjakut të larë, infuzioni i solucioneve zgjeruese të plazmës dhe përshkruhen agjentë antitrombocitar dhe antikoagulantë.

Trajtimi i formave toksike të anemisë hemolitike kërkon futjen e antidoteve (nëse ka), si dhe përdorimin e metodave të detoksifikimit ekstrakorporal (diurezë e detyruar, dializë peritoneale, hemodializë, hemosorbim).

Pasojat dhe komplikimet e mundshme

Anemia hemolitike mund të çojë në zhvillimin e komplikimeve të mëposhtme:

sulme në zemër dhe këputje të shpretkës;
sindromi DIC;
koma hemolitike (anemike).

Parashikim

Me trajtimin në kohë dhe adekuat të anemisë hemolitike, prognoza është përgjithësisht e favorshme. Kur shfaqen komplikime, ajo përkeqësohet ndjeshëm.

Parandalimi

Parandalimi i zhvillimit të anemisë hemolitike përfshin masat e mëposhtme:

këshillim mjekësor dhe gjenetik për çiftet nëse ka një histori familjare që tregon raste të anemisë hemolitike;
përcaktimi i grupit të gjakut dhe faktorit Rh të nënës së ardhshme në fazën e planifikimit të shtatzënisë;
forcimin e sistemit imunitar.

Video nga YouTube në temën e artikullit:

KATEGORITË

Shqyrtimi

Ekografia e ekstremiteteve

Llojet e ultrazërit

Ekografia e barkut

Ekografia e gjoksit

ARTIKUJ POPULLOR

	Mbështetja e terapisë së të folurit për arsimin gjithëpërfshirës Plani i punës për edukimin gjithëpërfshirës të logopedit dhe defektologut
	Aparatet periferike të të folurit
	Integrimi i aktivitetit motorik dhe të të folurit në procesin e edukimit fizik të fëmijëve parashkollorë
	Si të shkruani një histori "Rutina ime e përditshme" në anglisht?
	Grigory Melekhov në kërkim të së vërtetës

2023 "kingad.ru" - ekzaminimi me ultratinguj i organeve të njeriut