Anomálie vo vývoji vonkajšieho ucha. Anomálie stredného ucha

1. Vady a poškodenia vnútorné ucho. Medzi vrodené chyby patria vývojové anomálie vnútorného ucha, ktoré majú rôzne formy. Vyskytli sa prípady úplnej absencie labyrintu alebo nedostatočnej rozvinutosti jeho jednotlivých častí. Väčšina vrodené chyby vnútorné ucho je poznačené nedostatočným vývojom Cortiho orgánu a je to špecifický terminálny aparát, ktorý je nevyvinutý sluchový nerv- vlasové bunky.

Medzi patogénne faktory patria: účinky na plod, intoxikácia organizmu matky, infekcia, poranenie plodu, dedičná predispozícia. Od vrodených vývojových chýb treba odlíšiť poškodenie vnútorného ucha, ku ktorému niekedy dochádza pri pôrode. Takéto poškodenie môže byť výsledkom stlačenia hlavy plodu s úzkym pôrodným kanálom alebo dôsledkom uloženia pôrodnícke kliešte. Poškodenie vnútorného ucha sa niekedy pozoruje u malých detí s modrinami hlavy (pád z výšky); súčasne sa pozorujú krvácania v labyrinte a posuny jednotlivé sekcie jeho obsah. V týchto prípadoch priemer ucho a sluchový nerv. Stupeň porušenia sluchová funkcia s poraneniami vnútorného ucha závisí od rozsahu poškodenia a môže sa líšiť od čiastočnej straty sluchu na jednom uchu až po úplnú obojstrannú hluchotu.

2. Zápal vnútorného ucha (labyrintitída). Zápal vnútorného ucha sa vyskytuje v dôsledku: 1) prechodu zápalového procesu zo stredného ucha; 2) šírenie zápalu z mozgových blán; 3) zavedenie infekcie prietokom krvi.

So seróznou labyrintitídou vestibulárna funkcia je obnovený do jedného alebo druhého stupňa a s hnisavým - v dôsledku smrti receptorové bunky funkcia vestibulárneho analyzátora úplne vypadne, a preto pacient zostáva dlho alebo navždy neistý pri chôdzi, mierna nerovnováha.

Choroby sluchového nervu, dráh a sluchové centrá v mozgu

1. Akustická neuritída. Táto skupina zahŕňa nielen choroby kmeňa sluchového nervu, ale aj lézie nervových buniek, ktoré tvoria špirálu ganglion, ako aj niektoré patologické procesy v bunkách Cortiho orgánu.

Intoxikácia buniek špirálového ganglia nastáva nielen pri otrave chemickými jedmi, ale aj pri vystavení toxínom cirkulujúcim v krvi pri mnohých chorobách (napríklad meningitída, šarlach, chrípka, týfus, mumps). V dôsledku intoxikácie chemickými jedmi aj bakteriálnymi jedmi odumierajú všetky bunky špirálového uzla alebo ich časť, po ktorej nasleduje úplná alebo čiastočná strata sluchovej funkcie.

Choroby kmeňa sluchového nervu sa vyskytujú aj v dôsledku prechodu zápalového procesu z mozgových blán do nervového puzdra pri meningitíde. V dôsledku zápalového procesu dochádza k odumieraniu všetkých alebo časti vlákien sluchového nervu a následne k úplnej alebo čiastočnej strate sluchu.

Povaha porušenia sluchovej funkcie závisí od lokalizácie lézie. V prípadoch, keď sa proces vyvinie v jednej polovici mozgu a zachytí sluchové dráhy skôr, než sa prekrížia, dochádza k poruche sluchu v príslušnom uchu; ak súčasne zomrú všetky sluchové vlákna, potom v tomto uchu dôjde k úplnej strate sluchu;

s čiastočným odumretím sluchových ciest - väčšia alebo menšia strata sluchu, ale opäť v príslušnom uchu.

Choroby sluchovej oblasti mozgovej kôry, ako aj choroby dráh, sa môžu vyskytnúť pri krvácaní, nádoroch, encefalitíde. Jednostranné lézie vedú k zníženiu sluchu v oboch ušiach, viac - naopak.

2. Poškodenie hlukom. Vyvíja sa dlhodobé vystavenie hluku degeneratívne zmeny vo vláskových bunkách Cortiho orgánu, ktoré siahajú do nervové vlákna a na bunkách špirálového ganglia.

3. Pomliaždenie vzduchu. Pôsobenie tlakovej vlny, t.j. náhla prudká fluktuácia atmosferický tlak, zvyčajne v kombinácii s vplyvom silného podráždenia zvukom. V dôsledku súčasného pôsobenia oboch týchto faktorov môže dôjsť k patologickým zmenám na všetkých oddeleniach. sluchový analyzátor. Existujú medzery ušný bubienok, krvácania v strednom a vnútornom uchu, posunutie a deštrukcia buniek Cortiho orgánu. Výsledkom tohto druhu poškodenia je trvalé poškodenie sluchovej funkcie.

4. Funkčná porucha sluchu - prechodné poruchy sluchovej funkcie, niekedy kombinované s poruchami reči. K číslu funkčné poruchy sluchu patrí aj hysterická hluchota, ktorá sa vyvíja u ľudí so slabou nervový systém pod vplyvom silných podnetov (strach, strach). Prípady hysterickej hluchoty sa pozorujú častejšie u detí.

Podľa Svetová organizácia zdravotnej starostlivosti sa rodí až 15 % detí jasné znaky rôzne vývojové anomálie. Neskôr sa však môžu objaviť vrodené anomálie, preto je vo všeobecnosti frekvencia malformácií oveľa vyššia. Zistilo sa, že u detí narodených starším matkám sú anomálie častejšie, pretože čím je žena staršia, tým väčší je objem škodlivé účinky vonkajšie prostredie(fyzikálne, chemické, biologické) na jej tele. Vývinové anomálie u detí narodených rodičom s vývinovými anomáliami sú 15-krát častejšie ako u detí narodených zdravým rodičom.

Vrodené vývojové chyby vonkajšieho a stredného ucha sa vyskytujú s frekvenciou 1-2 prípady na 10 000 novorodencov.

Vnútorné ucho sa objavuje už v štvrtom týždni embryonálneho vývoja. Stredné ucho sa vyvíja neskôr a v čase, keď sa dieťa narodí bubienková dutina obsahuje rôsolovité tkanivo, ktoré následne zmizne. Vonkajšie ucho sa objaví v piatom týždni prenatálny vývoj.

U novorodenca môže byť ušnica zväčšená (hypergenéza, makrotia) alebo zmenšená (hypogenéza, mikrotia), čo sa zvyčajne spája s infekciou vonkajšieho zvukovodu. Len niektoré z jej oddelení možno nadmerne zväčšiť alebo zmenšiť (napr. ušný lalôčik). Vývojové anomálie môžu byť jednostranné alebo obojstranné a prejavujú sa ako ušné prívesky, viaceré ušnice (polyotia). Dochádza k štiepeniu moču vrodené fistuly ucho, atrézia (neprítomnosť) vonkajšieho zvukovodu. Ušnica môže chýbať, zaberá nezvyčajné miesto. S mikrotiou sa môže nachádzať vo forme rudimentu na líci (lícnom uchu), niekedy je zachovaný iba lalok ušnica alebo kožno-chrupavčitý valček s lalokom.

Ušnica môže byť zložená, plochá, zarastená, zvlnená, hranatá (ucho makaka), špicatá (ucho satyr). Ušnica môže byť s priečnou štrbinou a lalok s pozdĺžnou. Známe sú aj iné defekty laloku: môže byť priľnavý, veľký, zaostávajúci. Často kombinované formy defektov vonkajšieho ucha. Anomálie vo vývoji ušnice a vonkajšieho zvukovodu sa často kombinujú vo forme jeho čiastočného nevyvinutia alebo úplnej absencie. Takéto anomálie sa označujú ako syndrómy. Áno, malformácia spojivové tkanivo, pri ktorej sú postihnuté mnohé orgány vrátane ušných ušníc, sa nazýva Marfanov syndróm. Existujú vrodené deformity oboch ušníc u členov jednej rodiny (Potterov syndróm), bilaterálne mikrotiá u členov tej istej rodiny (Kesslerov syndróm), oftalmická dysplázia (Goldenharov syndróm).

S makrotiou (zväčšenie veľkosti ušnice), berúc do úvahy rôzne zmeny, množstvo chirurgické zákroky. Ak je napríklad ušnica zväčšená rovnomerne vo všetkých smeroch, teda má oválny tvar môže byť excidované prebytočné tkanivo. Operácie na obnovenie ušnice v jej neprítomnosti sú pomerne komplikované, pretože je potrebná koža a je potrebné vytvoriť elastickú kostru (oporu), okolo ktorej sa vytvorí ušnica. Na vytvorenie kostry ušnice sa používa chrupavka rebra, chrupavka ušnice mŕtvoly, kosť a syntetické materiály. Ušné prívesky umiestnené v blízkosti ušnice sú odstránené spolu s chrupavkou.

Anomálie vo vývoji ušnice sú pomerne zriedkavé. Pod škaredosťou škrupiny sa rozumie zmena jej tvaru, ktorá podľa Marchanda závisí od porúch „prvej formácie“, keďže u ľudí sa normálna tvorba orgánov končí v treťom mesiaci života maternice.

Je to možné zápalové procesy v genéze deformácií zohrávajú určitú úlohu; existujú prípady deformácie ušníc a atrézie vonkajšieho zvukovodu, ktoré sú jednoznačne výsledkom vnútromaternicových zmien v pôde vrodený syfilis(I. A. Romashev, 1928) alebo iné choroby

Pretože vývoj ľudského tela pokračuje aj po narodení, vtedy je vhodnejšie definovať pojem „škaredosť“ ako akúkoľvek vývinovú poruchu. Deformity nemajú nič spoločné s jednotlivými variáciami ušnice, ktoré sú zvyčajne bežné, a preto neupútavajú našu pozornosť.

Deformácie hneď ponáhľať sa v očiach s kozmetickou nedostatočnosťou, ktorú vytvárajú buď nadmernou veľkosťou alebo vzdialenosťou od hlavy, alebo zmenšením veľkosti ušnice, prítomnosťou výrastkov, ďalších útvarov, nedostatočným vyvinutím jednotlivých častí alebo úplnou absenciou orgánu, štiepenie škrupiny a pod.

Marx(Marx, 1926) rozdeľuje všetky deformity ušnice do dvoch skupín: deformity ucha u normálne vyvinutých jedincov; ide o primárne deformácie; deformity u osôb, ktoré majú všeobecný alebo lokálny charakter; ide o sekundárne deformácie.

Medzi psychiatri istý čas dominovali idealistické názory Morela (Morel), ktorý veril, že zmena ušnice je znakom duševnej menejcennosti (Morelovo ucho). V súčasnosti sa verí, že pri hodnotení nezáleží na anomáliách pinna mentálny stav osobnosť.

Podľa Valiho ušné anomálie pozorované častejšie u mužov ako u žien; bilaterálne prevládajú nad jednostrannými a medzi poslednými ľavostranné. V súčasnosti sa považuje za preukázané, že anomálie vo vývoji ušnice možno pozorovať aj u duševne zdravých ľudí.

Podľa výskumu Fraser(Fraser, 1931), Richards (1933) a Van Alyea (1944), narkotické, stredné a vnútorné ucho sa vyvíjajú z rôznych základov. Ako prvé sa vyvíja vnútorné ucho. objavujúce sa v dôsledku invaginácie ektodermy, ktorá sa oddeľuje od epitelu a vytvára vezikula nazývanú otocysta. Z nej sa tvorí slimák a vestibulárny úsek (labyrint).

Vzhľadom na že vnútorné ucho sa vyvíja skôr ako stredná a vonkajšia, jej vrodené chyby sa zvyčajne vyskytujú bez sprievodných chýb posledných dvoch úsekov. Takouto deformáciou je labyrintová aplázia, ktorá spôsobuje vrodenú hluchotu dieťaťa. vonkajšie ucho a eustachove trubice sa vyvíjajú zo zadného segmentu prvej žiabrovej štrbiny.

Vývoj ušnice do určitého obdobia dochádza bez ohľadu na vývoj vonkajšieho zvukovodu a stredného ucha; preto môže niekedy dôjsť k izolovanej malformácii ušnice. Častejšie sa však nevyvinutie rozširuje na zadné segmenty prvej žiabrovej štrbiny, na mandibulárny a hyoidný žiabrový oblúk a potom sa pozorujú deformity vonkajšieho zvukovodu aj stredného ucha (tympanická membrána, sluchové kostičky).

V súčasnosti sa so zvýšenou frekvenciou začali prejavovať vrodené chyby rozvoj rôzne telá s ktorými sa musia potýkať lekári takmer akejkoľvek špecializácie.

Okrem toho môžu byť komplikácie čisto kozmetického a funkčného charakteru.

Často rôzne patológie sprevádzané poškodením sluchových orgánov, čo zase vedie k narušeniu psychosomatického stavu dieťaťa a komplikuje vývoj rečového aparátu.

Navyše, ak je lézia obojstranná, môže viesť k invalidite osoby. Keďže existuje veľa variantov kombinovaných vývojových anomálií u dieťaťa, veľmi často je potrebné vyliečiť alebo zmierniť stav pacienta komplexnou viaczložkovou liečbou, ktorá si vyžaduje určité znalosti od špecialistov rôznych profilov.

Vonkajšie príznaky patológií vo vývoji naslúchadlo sa môže objaviť rôznymi spôsobmi. Rozmery ušnice sa môžu meniť od nadmerne zväčšeného, ​​ako pri makrotiu, po zanedbateľné alebo úplne chýbajúce, ako pri mikrotiu alebo anotii. V oblasti ušnice sa môžu vytvárať výrastky, ako sú ušné prívesky alebo ušné fistuly. Poloha mušle na uši môže byť nesprávna. Za odchýlku od normy sa považuje aj ušľachtilosť, anomália charakterizovaná 90-stupňovým uhlom medzi povrchom hlavy a uchom.

Najviac závažné patológie vývoj zahŕňajúci úplnú alebo čiastočnú stratu sluchu, zahŕňajú: atrézia alebo stenóza vonkajšieho sluchového otvoru, vývojové poruchy sluchové ossicles alebo labyrint.

Kódovanie anomálií podľa Medzinárodnej klasifikácie chorôb

• Patológie vývoja uší, ktoré majú vrodenú povahu, čo vedie k zhoršeniu sluchovej funkcie.
• Iné poruchy vo vývoji sluchových orgánov vrodenej povahy.
• Klasifikácia rozlišuje patológie v štruktúre vnútorného ucha, stredného a vonkajšieho:

• Q16.9 - patológie v štruktúre labyrintu a lúmenu vnútorného ucha;
• Q16.3- miestne porušenia vývoj sluchových ossicles;
• Q16.I - zúženie alebo atrézia vonkajšieho zvukovodu, fistuly v príušnej oblasti;
• Q17.0 - prídavná ušnica;
• Q17.5 Odstávajúce ucho alebo odstávajúce ucho;
• Q17.1 - zväčšené ucho;
• Q17.2 - znížené ucho.

Epidemiologický faktor v patológiách vývoja sluchových orgánov

Podľa zozbieraných štatistických údajov frekvencia voj vrodené anomálie sluchových orgánov je 1: 7-15 tisíc detí a vo väčšine prípadov sa nachádza vpravo. U dievčat sú patológie pozorované 2-2,5 krát menej často ako u chlapcov.

VIDEO

Predpoklady pre výskyt malformácií orgánov sluchu

V 85% prípadov sú malformácie sluchových orgánov epizodické a nemajú jasné predpoklady. V iných prípadoch sú tieto poruchy spojené s dedičnou predispozíciou.

Známky patológií vývoja uší

Zdedené patológie vývoja sluchových orgánov vo väčšine prípadov vyvolávajú také ochorenia, ako sú: Goldenharov syndróm, Konigsmarkov syndróm, Moebiusov syndróm, Nagerov syndróm, Treacher-Collinsov syndróm.

Konigsmarkov syndróm sa prejavuje takými odchýlkami, ako je zmenšenie veľkosti ušnej mušle, atrézia vonkajšieho zvukovodu a zhoršený priechod zvuku do vnútorného ucha. V tomto prípade neexistuje žiadny vonkajší zvukovodu, a ušnica je chrupkový valček. Súčasne sú rysy tváre symetrické a nie sú pozorované žiadne sprievodné malformácie.

Pri Konigsmarkovom syndróme vykazuje takmer úplnú stratu sluchu - stupeň prevodovej poruchy sluchu III-IV. Toto dedičné ochorenie prenášané autozomálne recesívnym spôsobom.

Diagnostika patológií načúvacieho prístroja

Na presnú diagnostiku patológií vývoja uší u novorodencov je potrebné v prvom rade vykonať vyšetrenie - väčšina lekárov sa na tom zhoduje. Na takéto účely sa používajú štandardné metódy výskum: akustická impedancia; nastavenie prahov sluchu pomocou stanovenia SVP s krátkou latenciou a SAE.

Na testovanie sluchu pacientov starších ako 4 roky sa používa tónová prahová audiometria, kontroluje sa aj úplnosť vnímania šepotu a štandardu. hovorová reč. Ak je dieťaťu diagnostikovaná jednostranná diagnóza, potom kontrola funkcie sluchu v druhom uchu si vyžaduje spoľahlivé potvrdenie.

So zníženou veľkosťou ušnice (mikrotia) sa zvyčajne diagnostikuje III stupňa prevodová strata sluchu, to znamená asi 60-70 dB. Je však možné, že senzorineurálna alebo konduktívna strata sluchu môže mať indikátory väčšie aj menšie.

Liečba vývojových patológií sluchových orgánov

(obštrukcia zvukové vlny do vnútorného ucha), vyvinutý obojstranne, vyžaduje nosenie špeciálneho načúvacieho prístroja s kostným vibrátorom, aby bola zabezpečená schopnosť dieťaťa rozprávať. Ak je v uchu zvukovod, potom stačí klasický načúvací prístroj.

Štruktúra ucha naznačuje prítomnosť sliznice, ktorá sa nachádza od nosohltanu cez sluchová trubica do stredného ucha a výbežku mastoidey. V tomto ohľade sú choré deti, ako aj zdravé deti, náchylné na zápal stredného ucha. In lekárska prax boli hlásené prípady mastoiditídy s mikrotiou a atréziou vonkajšieho zvukovodu. Takéto komplikácie sa liečia iba chirurgicky.

- skupina vrodené patológie, ktoré sa vyznačujú deformáciou, nedostatočným rozvinutím alebo absenciou celej škrupiny alebo jej častí. Klinicky sa môže prejaviť anotiou, mikrotiou, hypopláziou strednej resp horná tretina chrupavka vonkajšieho ucha vrátane zloženého alebo zrasteného ucha, odstávajúce uši, rozštiepenie ušného laloka a špecifické anomálie: „ucho satiry“, „ucho makaka“, „ucho Wildermuth“. Diagnóza sa opiera o anamnézu, fyzikálne vyšetrenie, posúdenie vnímania zvuku, audiometriu, impedančný alebo ABR test, počítačovú tomografiu. Chirurgická liečba.

Anomálie vo vývoji ušnice - relatívne vzácna skupina patológie. Podľa štatistík ich frekvencia v rôzne časti planéty sa pohybuje v rozmedzí od 0,5 do 5,4 na 10 000 novorodencov. Medzi belochmi je prevalencia 1 zo 7 000 až 15 000 dojčiat. Vo viac ako 80% prípadov sú porušenia sporadické. U 75-93% pacientov je postihnuté iba 1 ucho, z toho v 2/3 prípadov - pravé. Približne u tretiny pacientov sú malformácie ušnice kombinované s kostnými defektmi. tvárová kostra. U chlapcov sa takéto anomálie vyskytujú 1,3-2,6 krát častejšie ako u dievčat.

Príčiny anomálií vo vývoji ušnice

Poruchy vonkajšieho ucha sú výsledkom porušenia vnútromaternicového vývoja plodu. dedičné chyby sú pomerne zriedkavé a sú súčasťou geneticky podmienených syndrómov: Nager, Treacher-Collins, Konigsmark, Goldenhar. Významná časť anomálií pri tvorbe ušnej škrupiny je spôsobená vplyvom teratogénnych faktorov. Choroba je vyvolaná:

• vnútromaternicové infekcie. zahŕňajú infekčné patológie zo skupiny TORCH, ktorých patogény sú schopné preniknúť cez hematoplacentárnu bariéru. Tento zoznam zahŕňa cytomegalovírus, parvovírus, bledý treponém, rubeola, vírus rubeoly, herpes vírus typu 1, 2 a 3, toxoplazma.
• fyzikálne teratogény. Vrodené anomálie ušnice potencuje ionizujúce žiarenie počas Röntgenové štúdie, dlhodobé vystavenie vysoké teploty(hypertermia). Menej často v úlohe etiologický faktor hovorí liečenie ožiarením pri rakovina, rádioaktívny jód.
• Zlé návyky matky. Pomerne často narušenie vnútromaternicového vývoja dieťaťa vyvoláva chronické intoxikácia alkoholom, omamných látok používanie cigariet a iné tabakové výrobky. Spomedzi drog najviac významnú úlohu hranie kokaínu.
• Lieky. Vedľajší účinok niektorých skupín farmakologické prípravky je porušením embryogenézy. Tieto lieky zahŕňajú tetracyklínové antibiotiká, antihypertenzíva, lieky na báze jódu a lítia, antikoagulanciá a hormonálne látky.
• Matkine choroby. Anomálie pri tvorbe ušnice môžu byť dôsledkom metabolických porúch a funkcie žliaz. vnútorná sekrécia matka počas tehotenstva. Zoznam obsahuje nasledujúce patológie: dekompenzovaný diabetes mellitus, fenylketonúria, lézie štítna žľaza nádory produkujúce hormóny.

Patogenéza

Základom tvorby anomálií ušnej škrupiny je porušenie normy embryonálny vývoj mezenchymálne tkanivo umiestnené okolo ektodermálneho vrecka - I a II žiabrový oblúk. IN normálnych podmienkach prekurzorové tkanivá vonkajšieho ucha sa tvoria do konca 7. týždňa vnútromaternicového vývoja. O 28 pôrodnícky týždeň vzhľad vonkajšie ucho zodpovedá uchu novonarodeného dieťaťa. Vplyv teratogénnych faktorov v tomto časovom intervale je príčinou vrodených chýb v chrupke ušnice. Čím skôr to bolo vykreslené negatívny vplyv tým závažnejšie sú jej následky. Neskoršie poškodenie neovplyvňuje embryogenézu sluchový systém. Expozícia teratogénom po dobu až 6 týždňov je sprevádzaná závažnými malformáciami alebo úplnou absenciou škrupiny a vonkajšej časti zvukovodu.

Klasifikácia

IN klinickej praxi aplikovať klasifikácie založené na klinickom, morfologické zmeny ušnica a priľahlé štruktúry. Hlavnými cieľmi rozdelenia patológie do skupín je zjednodušenie hodnotenia funkčných možností pacienta, výberu taktiky liečby a rozhodovania o potrebe a vhodnosti načúvacích prístrojov. Široko sa používa klasifikácia R. Tanzera, ktorá zahŕňa 5 stupňov závažnosti anomálií ušnice:

• Ja - anotia. Ide o úplnú absenciu tkanív škrupiny vonkajšieho ucha. Spravidla ju sprevádza atrézia zvukovodu.
• II - mikrotia alebo úplná hypoplázia. Ušnica je prítomná, ale výrazne nedostatočne vyvinutá, deformovaná alebo chýba určité časti. Existujú 2 hlavné možnosti:

1. Možnosť A - Kombinácia mikrotií s úplnou atréziou vonkajšieho zvukovodu.
2. Možnosť B - microtia, v ktorej je zachovaný zvukovod.

• III - hypoplázia strednej tretiny ušnice. Je charakterizovaný nedostatočným rozvojom anatomických štruktúr umiestnených v strednej časti chrupavky ucha.
• IV - nedostatočný rozvoj hornej časti ušnice. Morfologicky je reprezentovaný tromi podtypmi:

1. Podtyp A - zložené ucho. Existuje inflexia kučery dopredu a dole.
2. Podtyp B - zarastené ucho. Prejavuje sa splynutím hornej časti zadnej plochy škrupiny s pokožkou hlavy.
3. Podtyp C - celková hypoplázia hornej tretiny škrupiny. Úplne chýbajú horné časti kučery, horná časť antihelixu, trojuholníkové a navicular fossae.

• V - odstávajúce uši. Možnosť vrodená deformácia, v ktorom je vášeň pre uhol pripojenia ušnice ku kostiam mozgovej časti lebky.

Klasifikácia nezahŕňa lokálne defekty v určitých častiach škrupiny - kučera a ušného laloku. Patrí medzi ne Darwinov tuberkulum, satyrovo ucho, rozdvojenie či zväčšenie ušného lalôčika. Nezahŕňa ani neúmerné zväčšenie uší v dôsledku chrupavkového tkaniva- makrotia. Absencia týchto variantov v klasifikácii je spôsobená nízkou prevalenciou týchto defektov v porovnaní s vyššie uvedenými anomáliami.

Príznaky anomálií vo vývoji ušnice

Patologické zmeny sa dajú zistiť už pri narodení dieťaťa na pôrodnej sále. Záležiac ​​na klinická forma príznaky majú charakteristické rozdiely. Anotia sa prejavuje agenézou škrupiny a otvorením zvukovodu - na ich mieste je beztvarý chrupavkový tuberkul. Táto forma sa často kombinuje s malformáciami kostí. tvárová lebka, častejšie - mandibula. V mikrotiách je škrupina reprezentovaná vertikálnym hrebeňom posunutým dopredu a nahor, na spodnom konci ktorého je lalok. V rôznych podtypoch môže byť zvukovod zachovaný alebo uzavretý.

Hypoplázia stredu ušnice je sprevádzaná defektmi alebo nedostatočným vývojom špirálovej stopky, tragusu, dolnej antihelixovej stopky, pohára. Anomálie vo vývoji hornej tretiny sú charakterizované "ohnutím" horného okraja chrupavky smerom von, jeho fúziou s tkanivami parietálnej oblasti umiestnenou za nimi. menej často vrchná časť umývadlá úplne chýbajú. Zvukovod v týchto formách býva zachovaný. S vyčnievajúcimi ušami je vonkajšie ucho takmer úplne vytvorené, ale obrysy škrupiny a antihelixu sú vyhladené a uhol medzi kosťami lebky a chrupavkou je viac ako 30 stupňov, vďaka čomu sa trochu „vydutie“ smerom von.

Morfologické varianty defektov ušných lalokov zahŕňajú abnormálne zväčšenie v porovnaní s celou škrupinou, jeho úplná absencia. Pri štiepení sa vytvoria dve alebo viac chlopní, medzi ktorými je malá drážka končiaca na úrovni spodného okraja chrupavky. Tiež lalok môže rásť na tie, ktoré sa nachádzajú za nimi koža. Anomália vo vývoji špirály v podobe Darwinovho tuberkula sa klinicky prejavuje malým útvarom v hornom rohu škrupiny. S "uchom satyra" dochádza k zaostreniu horného pólu v kombinácii s vyhladením kučery. Pri „uchu makaka“ je vonkajší okraj mierne zväčšený, stredná časť zvlnenie je vyhladené alebo úplne chýba. "Wildermuthovo ucho" sa vyznačuje výrazným vyčnievaním antihelixu nad úrovňou kučery.

Komplikácie

Komplikácie anomálií vo vývoji ušnice sú spojené s predčasnou korekciou deformít zvukovodu. Existujúce v takýchto prípadoch ťažká prevodová strata sluchu v detstva vedie k hlucho-mutizmu alebo ťažkým získaným poruchám artikulačného aparátu. Kozmetické vady negatívne ovplyvniť sociálne prispôsobenie dieťa, čo v niektorých prípadoch spôsobuje depresie alebo iné psychické poruchy. Stenóza lúmenu vonkajšieho ucha zhoršuje vylučovanie odumretých epiteliálnych buniek a ušný maz, ktorý vytvára priaznivé podmienky pre život patogénne mikroorganizmy. Dôsledkom je recidivujúce a chronické zápaly vonkajšieho a stredného ucha, myringitída, mastoiditída, iné bakteriálne resp. plesňové infekcie regionálne štruktúry.

Diagnostika

Diagnóza akejkoľvek patológie tejto skupiny je založená na externom vyšetrení oblasti uší. Bez ohľadu na variant anomálie sa dieťa odošle na konzultáciu s otolaryngológom, aby sa vylúčili alebo potvrdili porušenia zvukovodného alebo zvukového vnímacieho aparátu. Diagnostický program pozostáva z nasledujúcich štúdií:

• Hodnotenie sluchového vnímania. Základná diagnostická metóda. Vykonáva sa pomocou znejúcich hračiek alebo reči, ostrých zvukov. Počas testu lekár hodnotí reakciu dieťaťa na zvukové podnety rôznej intenzity všeobecne a z každého ucha.
• Tonálna prahová audiometria. Je indikovaný pre deti staršie ako 3-4 roky, kvôli potrebe pochopiť podstatu štúdie. Pri izolovaných léziách vonkajšieho ucha alebo ich kombinácii s patologiami sluchových kostičiek audiogram ukazuje zhoršenie vedenia zvuku pri zachovaní kostného vedenia. So sprievodnými anomáliami Cortiho orgánu sa oba parametre znižujú.
• Akustická impedancia a ABR test. Tieto štúdie je možné vykonať v akomkoľvek veku. Účelom impedancemetrie je študovať funkčnosť tympanickej membrány, sluchových kostičiek a na identifikáciu poruchy prístroja na vnímanie zvuku. Pri nedostatočnom informačnom obsahu štúdie sa dodatočne využíva ABR test, ktorého podstatou je posúdenie reakcie štruktúr CNS na zvukový podnet.
• CT spánkovej kosti. Jeho použitie je opodstatnené v prípadoch podozrenia na závažné malformácie. spánková kosť s patologické zmeny zvukovo-vodivý systém, cholesteatóm. CT vyšetrenie vykonávané v troch rovinách. Aj na základe výsledkov tejto štúdie sa rozhoduje o otázke realizovateľnosti a rozsahu operácie.

Liečba anomálií vo vývoji ušnice

Hlavná metóda liečby je chirurgická. Jeho cieľom je eliminovať kozmetické nedokonalosti, kompenzácia prevodovej poruchy sluchu a prevencia komplikácií. Výber techniky a rozsahu operácie je založený na povahe a závažnosti defektu, prítomnosti komorbidity. Odporúčaný vek na intervenciu je 5-6 rokov. V tomto čase je tvorba ušnice dokončená a sociálna integrácia ešte nehrá takú úlohu. dôležitá úloha. V pediatrickej otolaryngológii sa používajú tieto chirurgické techniky:

• Otoplastika. Obnova prirodzeného tvaru ušnice sa vykonáva dvoma hlavnými spôsobmi - pomocou syntetických implantátov alebo autotransplantátu odobraného z chrupavky rebier VI, VII alebo VIII. Prebieha operácia Tanzer-Brent.
• Meatotympanoplastika. Podstatou zásahu je obnovenie priechodnosti zvukovodu a kozmetická korekcia jeho vstupu. Najbežnejšia technika je podľa Lapčenka.
• Naslúchadlo. Je vhodné pri ťažkej strate sluchu, obojstranných léziách. Používajú sa klasické protézy alebo kochleárne implantáty. Ak nie je možné kompenzovať prevodovú stratu sluchu pomocou meatotympanoplastiky, používajú sa zariadenia s kostným vibrátorom.

Prognóza a prevencia

Prognóza zdravia a kozmetický výsledok závisia od závažnosti defektu a včasnosti postupu. chirurgická liečba. Vo väčšine prípadov uspokojivé kozmetický efektčiastočne alebo úplne odstrániť vodivú stratu sluchu. Prevencia anomálií vo vývoji ušnice pozostáva z plánovania tehotenstva, konzultácie s genetikom, racionálnej medikácie, odmietnutia zlé návyky zabrániť vystaveniu ionizujúcemu žiareniu počas tehotenstva, včasná diagnóza a liečba chorôb zo skupiny infekcií TORCH, endokrinopatií.