Ichtyóza masti spôsobuje symptómy liečby. Prečo sa na koži objavili „rybie šupiny“: vrodená a získaná ichtyóza

Dobrý deň, milí čitatelia!

V dnešnom článku s vami zvážime také kožné ochorenie, ako je ichtyóza, ako aj príčiny, symptómy, formy, liečbu a prevenciu ichtyózy.

Čo je ichtyóza?

Ichtyóza- genetický, ktorý sa vyznačuje porušením procesov keratinizácie kože. Hlavným príznakom ichtyózy je šupinatá koža, pripomínajúca rybie šupiny.

Synonymá pre ichtyózu: difúzny keratóm. Patologický proces, pri ktorom sa na koži tvoria šupiny, sa nazýva hyperkeratóza. Ichtyóza je zaradená do skupiny kožných ochorení nazývaných -.

Závažnosť ichtyózy je rôzna – od jemnej drsnosti kože až po vážnu patologické zmeny epidermis nezlučiteľné s ľudským životom. Okrem toho bola identifikovaná pomerne veľká rozmanitosť foriem ichtyózy (asi 28 foriem), ale podľa štatistík majú všetky najmä dedičný charakter, t.j. choroba sa vyvíja počas prenatálne obdobie alebo hneď po narodení. Získaná ichtyóza je zriedkavá.

Priebeh ichtyózy

Pri ichtyóze je proces keratinizácie kože sprevádzaný akumuláciou keratínu v epiderme, ktorá má zmenenú štruktúru, čo vedie k veľmi pomalému odmietnutiu odumretých buniek. Zároveň má pacient narušený metabolizmus, termoreguláciu, normálne fungovanie štítna žľaza, nadobličky, pohlavné a potné žľazy. Porušenie práce potných žliaz na pozadí narušenia absorpcie vitamínu A (retinolu) zvyšuje procesy keratinizácie pokožky.

Bolestivosť kože, ktorá vzniká pri pokuse oddeliť a odstrániť „šupinky“, je vyvolaná hromadením komplexov aminokyselín medzi ňou, ktoré šupiny doslova stmelujú.

Zistilo sa, že priebeh ichtyózy sa v zime zhoršuje, najmä ak človek žije na miestach so suchým chladným podnebím. AT teplé podnebie s vysokou vlhkosťou je ichtyóza oveľa ľahšie tolerovaná.

Ichtyóza - ICD

ICD-10: Q80
ICD-9: 757.1

Hlavnou príčinou ichtyózy- dedičná génová mutácia vyvolaná porušením metabolizmu (výmena) bielkovín a tukov.

Medzi faktory, ktoré môžu spustiť proces ichtyózy, patria:

• Porušenie funkcie štítnej žľazy a pohlavných žliaz;
• Porušenie funkčnosti nadobličiek;
• Nedostatok vitamínov v tele, najmä (a);
• Zvýšené hladiny "zlého" cholesterolu v krvi;
• Kožné involúcie v starobe;
• Choroby hematopoetického systému;
• Asociálne životné podmienky.

Hlavným príznakom ichtyózy- šupinatý povrch kože. Medzi ďalšie príznaky patria: odlupujúce sa nechty, matné a lámavé vlasy, časté ochorenia, retinitída, krátkozrakosť.

Zvyšné príznaky sú trochu odlišné a závisia od formy ichtyózy. Pozrime sa na ne podrobnejšie:

Ichthyosis vulgaris (jednoduchá forma ichtyózy). Ide o najbežnejšiu formu ichtyózy. Najčastejšie pozorované u novorodencov mladších ako 1 rok.

Symptómy ichtyózy vulgaris: suchá, šupinatá koža, pokrytá malými šupinami tesne vedľa seba, biela alebo sivastá. Koža na chodidlách a dlaniach je zložená. Koža zároveň zostáva neporušená na nasledujúcich miestach – podpazušie, lakťové a kolenné záhyby, slabiny a zadok.

Vulgárna ichtyóza má svoje poddruhy:

• Mierna ichtyóza - povrch kože je suchý, je zaznamenaný mierny peeling koža;
• Biela ichtyóza - šupiny sú malé, biele, múčnaté;
• Brilantná ichtyóza - šupiny vyzerajú ako mozaika, zatiaľ čo choroba sa šíri hlavne do rúk a nôh;
• Ichtyóza v tvare rohu - váhy sú veľmi husté a stúpajú nad povrch kože;
• Hadovitá ichtyóza - nadržané štíty sú husté, oddelené od seba drážkami;
• Bulózna ichtyóza - na koži sa neustále vyvíjajú pľuzgiere;
• Lichenoidná ichtyóza - v rôznych častiach váhy sú umiestnené v malých lokalizáciách, pozdĺž vzhľad lišajníkovité.

X-viazaná ichtyóza. Vyznačuje sa veľkými hnedými šupinami, ktoré sú pevne pripevnené k pokožke, ako aj porážkou novorodencov iba mužského pohlavia. S vekom a zimné obdobia stav pacienta sa zvyčajne zhorší.

Ichtyóza lineárneho obalu. Charakterizované začervenaním obklopeným šupinatými opuchmi Ružová farba. Vyzerá ako .

Tŕňová ichtyóza. Vyznačuje sa veľkými hrotovitými vrstvami.

Epidermolytická ichtyóza. Ide o ťažkú ​​formu ichtyózy, ktorej hlavnými príznakmi je tvorba pľuzgierov a rán na koži, ktoré sa časom odlupujú a na ich mieste sa opäť tvoria patologické novotvary. Koža na väčšine postihnutých oblastí je jasne červená, zatiaľ čo na dlaniach a nohách je biela a hustá. V 3. a 4. roku života dieťaťa sa na koži kĺbov vytvárajú sústredné hrebenatky.

Fetálna ichtyóza (plod Harlekýna). Najzávažnejšia a smrteľná forma ichtyózy. Pri tejto diagnóze dieťa zomiera už v maternici, alebo v prvých dňoch/týždňoch po narodení. Príznaky plodu Harlekýna sú - veľmi suchá, "pancierovitá" koža, viečka otočené naruby, uši, ústa a nos sú úplne zdeformované, môže sa vyskytnúť nepravidelne tvarovaná deformácia hlavy, rúk a nôh.

Diagnóza ichtyózy

Diagnóza ichtyózy sa stanovuje na základe nasledujúcich vyšetrovacích metód:

• Klinický priebeh ochorenia;
• Všeobecná analýza moču;
• Histologické vyšetrenie kožných škrabancov;
• Biopsia kože plodu (medzi 19. a 21. týždňom tehotenstva).

V súčasnosti nie je presne stanovený liečebný režim ichtyózy, čo je spôsobené tým, že samotná choroba a jej presná etiológia (dôvody génovej mutácie) ešte nie sú úplne stanovené. Preto sa liečba ichtyózy od konca roka 2016 obmedzuje na udržiavaciu liečbu.

• Podporná starostlivosť pri liečbe ichtyózy zahŕňa:
• Udržiavanie požadovanej úrovne vlhkosti v miestnosti, kde sa pacient lieči / žije;
• Hydratácia pokožky;
• Kompletné, obohatené o vitamíny a výživu;
• Posilnenie imunitného systému;
• Spracovanie kože špeciálnymi prostriedkami s liečivým účinkom;
• Liečba sprievodných ochorení;
• Dodržiavanie preventívnych opatrení, ktoré sú zamerané na elimináciu už známych faktorov, ktoré môžu spôsobiť alebo zhoršiť priebeh ichtyózy.

Hydratácia pokožky

Suchá koža s ichtyózou má tendenciu praskať. V miestach prasknutia začne vytekať tekutina a poškodené miesto začne bolieť. Navyše v miestach „chyby“ sú trhliny dostatočne hlboké, aby sa do nich mohli dostať rôzne infekcie, a zhoršiť priebeh ochorenia.

Aby sa tomu zabránilo, pokožka sa neustále zvlhčuje. To po prvé prispieva k zmäkčeniu keratinizovaných tkanív, t.j. čo im dáva relatívnu elasticitu. Po druhé, viac-menej zmäkčený povrch minimalizuje praskanie kože a tým aj celkovú bolestivosť postihnutých oblastí.

Na zjemnenie pokožky sa niekoľkokrát denne ošetruje špeciálnymi prípravkami, ktoré sa najlepšie nanášajú na pokožku po vodných procedúrach.

Dobre dokázané vodné procedúry, vo forme kúpeľov s morskou soľou, slabý roztok manganistanu draselného (manganistanu draselného), uhličité kúpele. V strediskách so zameraním na liečbu kožných ochorení s ichtyózou sa na pokožku aplikujú aplikácie na báze bahna, rašeliny a minerálneho bahna. Takéto aplikácie prispievajú nielen k hydratácii pokožky, ale aj k jej výžive, čisteniu, hojeniu a normalizácii. metabolické procesy.

Na zvlhčenie pokožky môžete použiť produkty na báze vazelíny, lanolínu, vitamínov (najmä A a), rastlinné oleje, mandľový olej, naftalan, močovina, kyselina salicylová Tieto produkty hydratujú a vyživujú pokožku, podporujú jej hojenie, oddeľovanie vrchnej vrstvy zrohovatených odumretých buniek / šupín.

Aby efekt trval dlhšie, je žiaduce zvlhčovať vzduch v miestnosti, kde sa pacient nachádza. Na zvlhčenie vzduchu môžete použiť zvlhčovač.

Dôležité! Keďže pokožka s ichtyózou je už suchá a treba ju hydratovať, nenechajte ju dodatočne vysušiť. To môže spôsobiť produkty ako - mydlo, čistiace prostriedky. Na starostlivosť o telo, s ichtyózou, skúste použiť špeciálne zvlhčovače - mydlá, gély a šampóny.

Odstránenie horných odumretých šupín z povrchu kože

Keratolytická terapia sa používa na odstránenie odumretých šupín z povrchu kože.

Keratolytická terapia zahŕňa ošetrenie povrchu kože špeciálnymi prostriedkami (krémy, masti), ktoré zmäkčujú odumreté epidermálne bunky, po ktorých sa ľahšie odstraňujú.

Produkty určené na odstránenie odumretých buniek zvyčajne obsahujú tieto zložky: kyselina salicylová a mliečna, močovina, boritá vazelína, propylénglykol, etanol, extrakty liečivé rastliny, napríklad - Sophora japonská.

Na zlepšenie Všeobecná podmienka na kožu, ako aj na urýchlenie jej hojenia, priaznivo pôsobí slnenie, ktoré zabezpečuje povrch pokožky (kalciferol). Prehrievanie na slnku je však prísne zakázané, inak situáciu len zhorší.

Ošetrenie pleti zamerané na jej obnovu

Na urýchlenie hojenia a obnovy pokožky, ako aj pri iných kožných ochoreniach, je potrebné zamerať sa na dodatočný príjem týchto vitamínov a minerálov: vitamín A (), C (), E (), PP () , železo.

Medzi liekmi na ichtyózu možno identifikovať: "Acitretin", "Izotretinoín".

Posilnenie imunitného systému

Na posilnenie imunitného systému, ktorý vykonáva ochranné funkcie tela, je potrebné zamerať sa na jedenie stravy obohatenej o mikroelementy, viac sa hýbať, vyhýbať sa, snažiť sa mať dobrá nálada, pridajte viac smiechu do svojho života. Zároveň je potrebné prísne upustiť od fajčenia a alkoholických nápojov. Výnimkou môže byť príjem červeného vína, ale nie viac ako 50 g / deň.

Antibiotiká

Antibakteriálne látky sa používajú iba vtedy, ak sa k ochoreniu pripojí sekundárna infekcia a prísne po konzultácii s lekárom. Je tiež veľmi dôležité nezhoršiť priebeh ichtyózy. Faktom je, že antibiotiká znižujú imunitné vlastnosti tela, čím mu sťažujú zvládanie choroby.

Hormonálne prostriedky

V obzvlášť závažných prípadoch, ak všeobecná terapia neprináša požadovaný výsledok a nedôjde k úľave, je možné liečiť postihnuté oblasti kože hormonálne prostriedky. pričom všeobecné udalosti pokračovať v liečbe.

Psychologická terapia

Zlá nálada, častý stres, zážitky, zlý vzťah s ostatnými rovesníkmi, napätie a hádky medzi rodičmi dieťaťa – všetky tieto situácie môžu spôsobiť u dieťaťa, prípadne adolescenta, vývin, psychickú nerovnováhu, nervových zrútení a iné zdravotné problémy. Je potrebné poznamenať, že takéto situácie a život v takomto prostredí tiež poškodzujú ľudský imunitný systém a môžu byť katalyzátormi vzhľadu.

Chcel by som tiež upriamiť vašu pozornosť na skutočnosť, že aj Šalamún vo svojich podobenstvách (17:22) napísal: „Veselé srdce je prospešné ako liek, ale skľúčený duch vysušuje kosti.“

Ak je pre vás ťažké zmeniť postoj k určitým situáciám, prispôsobte sa správny vzťah v rodine a/alebo s vonkajším svetom sa môžete obrátiť na kňaza, ktorý vám môže pomôcť nájsť Boží pokoj. Ak nemáte možnosť obrátiť sa na duchovného, ​​môžete sa obrátiť na psychológa.

Modlitba

Niekedy sú situácie, kedy moderná medicínaúplne bezmocní - keď lekári posielajú pacienta domov, aby prežil dni, ktoré mu lekári dali - keď sami lekári hovoria, že len Boh môže pacientovi pomôcť. Toto sú presne tie situácie, v ktorých je zrejme čas, aby sa človek obrátil k svojmu Stvoriteľovi. Na internete je množstvo svedectiev, rôznych tlačených kresťanských publikácií, prostredníctvom ktorých ľudia svedčia o tom, ako ich Boh zázračne vyliečil z rakoviny, AIDS a iných chorôb. A všetko, čo urobili, bolo, že sa obrátili k Pánovi. Premýšľajte o tom, možno je to v Kristovi Ježišovi a vaša cesta von, uzdravenie?

Masť na ichtyózu. Do 5-litrového hrnca dáme 250 g masla (najlepšie domáceho) a 100 g mletého včelieho vosku, za postupného miešania privedieme zmes do varu, potom sem pridáme 100 g živice (borovicová živica), povaríme, miešame výrobok, ďalších 10 minút a pridajte do nej 30 g nasekaných. Varte ďalších 5 minút, potom do zmesi pridajte 500 g oleja, dobre premiešajte a pridajte 30 g drvenej kriedy. Všetko dôkladne premiešame a dusíme asi 2 a pol hodiny, potom do zmesi pridáme 50 g propolisu, premiešame, dusíme ešte asi 30 minút, odstavíme z ohňa a necháme produkt vychladnúť a lúhovať asi 12 hodín. Potom položte panvicu s liekom na oheň a znova priveďte do varu. Po uvarení sa musí produkt prefiltrovať, na čo je vhodná gáza zložená v niekoľkých vrstvách. Ochladíme a ošetríme postihnuté oblasti pokožky pripravenou masťou.

Pitie s ichtyózou. Na vnútorné použitie, s ichtyózou, si môžete pripraviť nasledujúci nápoj: Dôkladne rozdrvte 4 diely pýru plazivého, 2 diely kvetov tansy, 2 diely listov, 1 diel a 1 diel. Rozdrvené rastliny zalejte 500 ml vriacej vody, nechajte lúhovať 60-90 minút, potom produkt preceďte. Zvyšné bylinky nevyhadzujeme, lebo. môžete ich použiť v ďalšom recepte. Je potrebné užívať infúziu 1/3 šálky 3 krát denne - ráno, popoludní a večer. Priebeh liečby je 1 mesiac, po ktorom sa vykonáva týždňová prestávka a kurz sa opakuje.

Masť na ichtyózu 2. Zostávajúce precedené rastliny z predchádzajúceho receptu sa dajú použiť na výrobu ďalšia masť: k rastlinám pridajte olivový olej v rovnakom objeme ako je počet rastlín, všetko premiešajte a prípravok vložte na 2 hodiny do vodného kúpeľa, potom sceďte a ošetrite miesta pokožky postihnuté ichtyózou.

Liečivé kúpele. Pri liečbe kožných ochorení sa osvedčili rôzne kúpele, ktoré je najlepšie navzájom striedať. Napríklad 1. deň si urobte kúpeľ s morskou soľou, 2. deň - s prídavkom bóraxu a glycerínu, 3. deň - pridajte sódu, 4. deň - škrob, 5. deň - pridajte čajové lístky z čierneho a zeleného čaju. Po kúpeli ošetrite pokožku krémom na báze vitamínov A, F.

Dôležité! Pred použitím ľudových prostriedkov sa poraďte so svojím lekárom!

Prevencia ichtyózy

Aby ste predišli ichtyóze a iným kožným ochoreniam, dodržujte tieto odporúčania:

• Ak je to možné, zmeňte svoje bydlisko na teplé a vlhké podnebie;
• V obývacej izbe zvlhčite vzduch, na čo môžete použiť zvlhčovač vzduchu;
• V potravinách uprednostňujte potraviny bohaté na vitamíny a stopové prvky;
• Pri príprave jedla uprednostňujte varenie v pare. Snažte sa jesť zeleninu a ovocie surové, pretože. pri tepelné spracovanie produkty, väčšina vitamínov je zničená;
• Odstráňte fajčenie a alkohol zo svojho života a minimalizujte svoju spotrebu škodlivé produkty výživa;
• Vyhnite sa;
• Skúste si aspoň raz za rok oddýchnuť v špecializovaných strediskách.

Ktorý lekár by sa mal poradiť s ichtyózou?

- Ide o dedičné ochorenie kože, ktoré sa vyskytuje podľa typu dermatózy. Vyznačuje sa difúznym porušením keratinizácie a prejavuje sa vo forme šupín na koži, ktoré pripomínajú rybie šupiny. Hlavnou príčinou ichtyózy je génová mutácia, ktorej dedičná biochémia ešte nebola rozlúštená. Poruchy metabolizmu bielkovín, kedy sa aminokyseliny a poruchy hromadia v krvi metabolizmus tukov, ktoré sa prejavujú zvýšenou hladinou cholesterolu, sú hlavným prejavom génovej mutácie, ktorá vedie k ichtyóze.

Recesívna ichtyóza sa vyskytuje iba u mužov, aj keď je zdedená na chromozóme X a líši sa tým, že príčinou ochorenia je defekt placentárnych enzýmov. Klinické prejavy sa objavujú v druhom týždni života, menej často hneď po narodení. Rohovité vrstvy kože vyzerajú ako veľké husté šupiny čiernej a Hnedá farba a podobajú sa štítom. Koža medzi šupinami je pokrytá prasklinami, preto vyzerá ako koža krokodíla alebo hada. Deti s recesívnou ichtyózou majú často mentálnu retardáciu, anomálie v štruktúre kostry a epilepsiu. Juvenilná katarakta a hypogonadizmus sa vyskytujú v 10-12% prípadov.

Vrodená ichtyóza sa vyvíja in utero v 4-5 mesiaci tehotenstva. Pri narodení je pokožka dieťaťa pokrytá hrubými nadržanými štítmi šedo-čiernej farby. Pri vrodenej ichtyóze môžu šupiny dosahovať hrúbku až 1 cm, šupiny majú iný tvar, hladké alebo zúbkované, koža medzi nimi je pokrytá brázdami a prasklinami. Kvôli hustým, dobre priľnutým šupinám je ústny otvor dieťaťa buď natiahnutý alebo výrazne zúžený, takže kŕmna hadička sotva prechádza. Ušné otvory sú zdeformované a vyplnené zrohovatenými šupinami, očné viečka sú skrútené v dôsledku naťahovania. Takmer všetky bábätká majú kostrové anomálie – PEC, palica, veľa detí s vrodenou formou ichtyózy má na chodidlách a dlaniach medziprstové skokany, niekedy chýbajú nechty. Tehotenstvo je často predčasné, percento mŕtvo narodených detí je dosť vysoké. Keďže existujú anomálie nezlučiteľné so životom, väčšina detí s vrodenou formou ichtyózy zomiera v prvých dňoch života.

Epidermolytická ichtyóza je forma vrodenej ichtyózy. Pokožka dieťaťa je jasne červená, ako keby bola oparená vriacou vodou. Nikolského syndróm je pozitívny, rovnako ako u pemfigu novorodencov - s miernym dotykom sa pozoruje odmietnutie šupín epidermy. Koža na dlaniach a chodidlách je biela, výrazne zhrubnutá. V niektorých prípadoch s epidermolytickou formou ichtyózy môžu byť krvácania do kože a slizníc. Toto je nepriaznivé znamenie, ak sa pridružia krvácania, deti najčastejšie zomierajú. Pri miernejších klinických prejavoch ichtyózy sa bublinky časom zmenšujú, no počas života sa ochorenie opakuje vo forme prepuknutia, pričom pri recidíve ichtyózy teplota často stúpa na vysoké hodnoty. Do štvrtého roku života sa na niektorých častiach tela objavujú zrohovatené vrstvy vo forme hrubých špinavých šedých šupín, ktoré sú lokalizované najmä v miestach prirodzených kožných záhybov.

Často sa vyskytujú poruchy nervového, endokrinného a iného telesného systému, u mnohých detí s vrodenou ichtyózou je neskôr diagnostikovaná oligofrénia, spastická paralýza, ktorej príčinou je hromadenie kyseliny fytánovej v tkanivách. Polyneuropatia, anémia, infantilizmus komplikujú priebeh ichtyózy. Úmrtnosť je veľmi vysoká v dôsledku pridružené komplikácie a pridružené choroby.

Diagnóza ichtyózy

Vo väčšine prípadov postačujú klinické prejavy na diagnostiku ichtyózy. Pri vrodených formách ju treba odlíšiť od erytermodermy a iných ochorení. Histologické vyšetrenie kože potvrdí diagnózu.

Liečba a prevencia ichtyózy

Liečbu ichtyózy v závislosti od závažnosti vykonáva dermatológ ambulantne alebo v nemocnici. Vitamíny skupín A, E, B, vitamín C a kyselina nikotínová sa predpisujú vo vysokých dávkach s dlhými viacnásobnými kúrami. Prípravky, ktoré majú lipotropný účinok, zmäkčujú šupiny. Ide o prípravky s obsahom lipamidu a vitamínu U. Preukázateľne stimulujú imunitu transfúzie plazmy, gamaglobulín, prípravky s obsahom železa a vápnika, ako aj extrakt z aloe. Ak sú lézie štítnej žľazy s rozvojom hypotyreózy, potom je indikovaný tyroidín, s hypofunkciou pankreasu - inzulín.

V závažných prípadoch as vrodenou ichtyózou je okamžite predpísaná hormonálna terapia, ak dôjde k everzii očných viečok, potom sa do očí nakvapká olejový roztok acetátu retinolu. Po normalizácii stavu sa dávka hormonálnych liekov pomaly znižuje až do úplného zrušenia. Počas obdobia remisie sa pravidelne vykonávajú krvné testy na sledovanie celkového stavu pacienta a zabránenie vzniku komplikácií. Dojčiace matky užívajú všetky vitamíny, ktoré sa podávajú deťom s ichtyózou.

Lokálna terapia spočíva v celkovom kúpeli s roztokom manganistanu draselného a natieraní pokožky detským krémom s prídavkom vitamínu A. Dospelým pacientom s ichtyózou sa v závislosti od lokalizácie zobrazujú soľné a škrobové, celkové alebo lokálne kúpele. proces. Do vody sa pridáva vitamín A, chlorid sodný a močovina.

UV ožarovanie v suberytémových dávkach, thallas terapia a helioterapia, rezorty so sulfidovými a uhličitými kúpeľmi stimulujú metabolické procesy v derme. Naplaveniny a rašelinové bahno sa odporúčajú už v štádiu riešenia recidívy ichtyózy a ako preventívne opatrenie. Aromatické retinoidy, vďaka tomu, že obnovujú fungovanie dermálnych buniek a normalizujú metabolické procesy, nedávno dostali široké využitie pri liečbe ichtyózy.

Prognóza ichtyózy je vždy nepriaznivá, pretože aj pri miernych formách ochorenia vedie pridanie systémových patológií a progresia metabolických ochorení ku komplikáciám. Hlavnou prevenciou ichtyózy je poradenstvo pred tehotenstvom na určenie stupňa genetické riziko. Ak sa pri analýze plodovej vody zistí ichtyóza plodu, odporúča sa prerušenie tehotenstva. Páry, u ktorých je pomerne vysoké riziko, že budú mať dieťa s ichtyózou, je lepšie zdržať sa tehotenstva v prospech adopcie sirôt.

– genetické ochorenie, pri ktorej je narušená keratinizácia kože. Vytvárajú sa tuhé šupiny pripomínajúce rybie šupiny a v epiderme sa hromadí keratín s upravenou štruktúrou. Prevalencia ochorenia je 1:3000 - 1:4500. Etiológia nie je známa.

Ichtyóza je najčastejšie pozorovaná v rané detstvo alebo dokonca hneď po narodení, menej často sa choroba stáva získanou. Príčinou ichtyózy je génová mutácia, ktorej dedičná biochémia ešte nie je rozlúštená.

Poruchy metabolizmu bielkovín, kedy sa aminokyseliny hromadia v krvi a poruchy metabolizmu lipidov, ktoré sa prejavujú vysokou hladinou cholesterolu, sa stávajú prejavmi génovej mutácie, ktorá vedie k ichtyóze.

Fotka

Príznaky ichtyózy

Telo pacienta je pokryté šupinami a medzi nimi sa hromadia komplexy aminokyselín, ktoré telo nevstrebáva. Stagnácia látok dáva pokožke cementačný účinok, v dôsledku čoho keratinizované bunky pevne priľnú k sebe so zdravými bunkami. Oddelenie šupín spôsobuje pacientovi silnú bolesť.

Ďalšie príznaky:

• výskyt ostrej suchosti a drsnosti pokožky;
• dlane sú pokryté mukoidným peelingom;
• vzor kože je jasne viditeľný;
• zníženie intenzity metabolizmu a fungovania hormonálnych žliaz;
• dystrofické zmeny vlasov, nechtových platničiek a zubov;
• porušenie termoregulácie;
• výskyt hyperkeratózy;
• poruchy funkcie potných žliaz;
• chronické alebo dedičné.

Okrem toho dochádza k zníženiu imunity, v dôsledku čoho alergické reakcie a hnisavé infekcie presťahovať sa do chronický priebeh, v pokročilých prípadoch - vyvíja sa chronické a zhoršené fungovanie pečene.

Liečba ichtyózy

Na dlhé a viacnásobné kurzy sú predpísané vitamíny skupiny A, E, B, vitamín C a kyselina nikotínová. Prípravky s lipotropným účinkom zmäkčujú šupiny. Ide o prípravky s obsahom lipamidu a vitamínu U.

Na stimuláciu imunitného systému sú indikované transfúzie krvnej plazmy, gamaglobulín, prípravky obsahujúce železo a vápnik, ako aj extrakt z aloe. Ak sú lézie štítnej žľazy s rozvojom hypotyreózy, potom je indikovaný tyreodin, s hypofunkciou pankreasu - inzulín.

V závažných prípadoch as vrodenou ichtyózou je okamžite predpísaná hormonálna terapia, pri everzii očných viečok sa instiluje olejový roztok acetátu retinolu. Po normalizácii stavu sa dávka hormonálnych liekov pomaly znižuje až do úplného zrušenia.

Počas obdobia remisie sa pravidelne vykonávajú krvné testy, aby sa monitoroval stav pacienta a zabránilo sa rozvoju komplikácií. Dojčiacim matkám sa ukazuje, že užívajú vitamíny, rovnako ako deti s ichtyózou.

Lokálna terapia spočíva v celkovom kúpeli s roztokom manganistanu draselného a natieraní pokožky detským krémom s prídavkom vitamínu A. Dospelým pacientom s ichtyózou sa v závislosti od lokalizácie zobrazujú soľné a škrobové, celkové alebo lokálne kúpele. proces. Do vody sa pridáva vitamín A, chlorid sodný a močovina.

UV ožarovanie v suberytémových dávkach, thallas terapia a helioterapia, rezorty so sulfidovými a uhličitými kúpeľmi stimulujú metabolické procesy v derme. Naplaveniny a rašelinové bahno sa odporúčajú už v štádiu riešenia recidívy ichtyózy a na prevenciu.

Pri liečbe ichtyózy sa rozšírili aromatické retinoidy, ktoré obnovujú fungovanie dermálnych buniek a normalizujú metabolické procesy.

Vrodená alebo Harlekýnová ichtyóza

Vyvíja sa počas tehotenstva, častejšie v prvom alebo druhom trimestri. Harlekýn ichtyóza je nebezpečná pre život plodu alebo novorodenca.

Hneď po narodení sú na tele bábätka prítomné veľké keratinizované vrstvy hrubej sivohnedej kože. Medzi šupinami sú trhliny, tvár dieťaťa je zvyčajne deformovaná:

• ústa sú natiahnuté alebo také zúžené, že do nich len ťažko prejde kŕmna trubica;
• očné viečka dieťaťa sú vytočené;
• uši sú vyplnené šupinami.

Kostra takýchto detí je tiež s anomáliami:

• žiadne nechtové platničky;
• je zaznamenaná PEC;
• medzi falangami prstov nie sú žiadne mostíky.

Ak má plod ichtyózu Harlekýn, existuje vysoká pravdepodobnosť potratu alebo predčasného pôrodu. V prípadoch, keď sa dieťa narodí s týmto ochorením, nie je šanca na prežitie.

Príčina smrti je:

• patologický proces šíriaci sa po celom tele;
• neschopnosť tela regulovať vodnú rovnováhu;
• nedostatok termoregulácie;
• slabosť a bezbrannosť novorodenca voči patogénnym infekciám.

Ak dieťa s diagnostikovanou harlekýnovou ichtyózou nezomrie ihneď po narodení, potom až do 12 rokov sa miera prežitia stane 3%. Iba 1% pacientov sa dožije 18-20 rokov. Predpokladá sa, že ichtyóza Harlekýna nie je zlučiteľná so životom. Počas obdobia prenatálny vývoj je ťažké diagnostikovať túto anomáliu.

Príčiny ichtyózy

Príčinou ochorenia je génová mutácia, ktorá sa môže prenášať generáciou. Vedci na to zatiaľ neprišli biochemický proces ktorá je základom ochorenia.

Klasifikácia ichtyózy

Názov "ichtyóza" spája choroby, ktoré sa vyskytujú v ranom detstve, pokračujú až do konca života a vyznačujú sa rozšírenou keratinizáciou kože.

Podľa stupňa poškodenia kože je ichtyóza klasifikovaná nasledovne.

Xeroderma

Ichtyóza v miernej forme je charakterizovaná suchou pokožkou a výskytom malého odlupovania pityriázy na koži. Ak prejdete nechtom po koži, objavia sa šupiny vo forme púdrovo-bieleho prúžku. Na extenzorových plochách končatín a zadku sú malé, sivasté, svetloružové alebo modrasté uzliny veľkosti špendlíkovej hlavičky.

Folikulárna ichtyóza

Prejavuje sa drsnosťou kože, tvorbou zrohovatených zátok v ústach vlasových folikulov, v strede preniknutých vlasom; lokalizované na symetrických plochách zadných plôch horných a predných plôch dolných končatín.

Brilantná ichtyóza

Na koži sa tvoria husté zrohovatené šupiny sivobielej „mramorovej“ farby, ktoré sa častejšie nachádzajú na končatinách, v ústach vlasové folikuly. Šupiny žiaria charakteristickým leskom, pripomínajúcim perleť. Šupiny na periférii sa odlupujú, okraje sú vyvýšené.

Čierna ichtyóza

Je lokalizovaný v bruchu, dolnej časti chrbta, na zadných plochách horných a predných plôch dolných končatín, na ktorých sa vytvárajú čierne zrohovatené platničky a je zachovaná normálna koža na tvári, v prirodzených záhyboch, na bočných plochách trup a mediálny povrch končatín.

Lamelárna ichtyóza

Vyznačuje sa hrubými a zrohovatenými šupinami. Šupka je suchá, hnedošedé šupiny tvoria husté, pravouhlé alebo oválne platničky s veľkosťou do 3 cm, ktoré sú oddelené ryhami, štrbinami a prasklinami. Ichthyosis serpentina postihuje okrem končatín aj prednú časť tela, chrbát a tvár. Strieborné šupiny sa často nachádzajú na hlave, ako pri suchom seboreu. Často s touto formou ichtyózy sú ušnice deformované, priliehajú k pokožke hlavy, očné viečka sú skrátené, evertované; gotické tvrdé podnebie.

Hystrixoidná ichtyóza

Ťažká forma ichtyózy prebieha nasledovne: husté a hrubé nahromadenie rohovitých platničiek špinavých sivej farby vo forme kužeľovitých výbežkov, hrotov alebo ihiel, ostro (o 5-10 mm) vyčnievajúcich nad úroveň kože. Dosky sú oddelené drážkami. Tento typ ichtyózy je zriedkavý.

Diagnóza ichtyózy

Diagnóza je založená predovšetkým na klinických nálezoch.

Prenatálna diagnostika vrodenej ichtyózy sa vykonáva s vhodnou rodinnou anamnézou. Biopsia kože plodu odobratá medzi 19. a 21. týždňom odhalí zhrubnutie stratum corneum, čo nie je normálne do 24. týždňa.

To zodpovedá lamelárnej ichtyóze, epidermolytickej hyperkeratóze, "Harlequin fetus". Pri kultivácii amniocytov a choriových buniek je možné zistiť mutácie keratínov 1 a 10. Tento nedostatok enzýmu sa vyskytuje pri X-viazanej ichtyóze.

Odlišná diagnóza

• psoriáza;
• seboroická dermatitída;
• xeroderma.

Prognóza a prevencia ichtyózy

Prognóza ichtyózy je nepriaznivá, pretože aj pri miernych formách ochorenia vedie pridanie patológií a vývoj metabolických ochorení ku komplikáciám.

Prevencia ichtyózy – poradenstvo pred tehotenstvom na určenie stupňa genetického rizika. Ak sa v analýze zistí ichtyóza plodu plodová voda, odporúča sa ukončenie tehotenstva. Páry, u ktorých je vysoké riziko, že budú mať dieťa s ichtyózou, je lepšie zdržať sa tehotenstva v prospech adopcie sirôt.

Ichtyóza je ochorenie, pri ktorom nie je možné dosiahnuť remisiu, preto je prevencia ochorenia podobná liečbe. Okrem keratolytickej a zvlhčovacej terapie sa pacientom s ichtyózou odporúča používať vnútorné zvlhčovače vzduchu alebo, ak je to možné, presunúť sa do teplého mesta s vysokou vlhkosťou. Okrem toho používajú studenú vodu na umývanie a navštevujú špecializované kúpele.

Ako sa ichtyóza dedí?

Mechanizmy dedičnosti ichtyózy závisia od typu ochorenia.

Ichtyosiformná erytroderma nebulózna a lamelárna (lamelárna) ichtyóza sa dedí autozomálne recesívnym spôsobom.

Príbuzenstvo rodičov zvyšuje riziko ochorenia u detí. Prejav autozomálne recesívneho ochorenia u dieťaťa zdravých rodičov sa stáva výsledkom novo objaveného spontánna mutácia recesívna alela.

Ichthyosis vulgaris, Darierova choroba a ichtyosiformná erytroderma bullosa sa dedia autozomálne dominantným spôsobom.

Otázky a odpovede na tému "Ichtyóza"

otázka:Povedzte mi, ak má manžel vrodenú ichtyózu (má mierne olupovanie kože), tak nenarodené dieťa môže zdediť rovnakú formu ichtyózy alebo sa môže narodiť s inou, ťažšou?

odpoveď: Ahoj. Mechanizmus dedičnosti závisí od typu ichtyózy. Potrebuješ osobná konzultácia genetika pre výskum.

otázka:Ahoj. Moja dcéra má kožné ochorenie: ichtyóza vulgaris. Povedz mi, ako ju opaľovať? Musím použiť opaľovací krém? Ako dlho môžete zostať na slnku? Veď pri tejto chorobe je opaľovanie nevyhnutné. Ako sa starať o pokožku po spálení slnkom, aby nevyzerala veľmi šupinatá?

odpoveď: Ahoj. Všetko závisí od toho, koľko má vaše dieťa rokov a do akého fototypu patrí pokožka bábätka. Ak je dieťa mladšie ako 3 roky, zostaňte pod priamym slnečné lúče kontraindikované. Ak je pokožka dieťaťa veľmi svetlá, s blond vlasmi a očami, je to ďalší dodatočný faktor, ako sa vyhnúť slnku. ochranný prostriedok by mala mať dobré hydratačné vlastnosti, ako napríklad mlieko pre deti. Ďalší míľnikom starostlivosť o pleť v lete pri Vašom ochorení je hĺbkové zvlhčenie pokožky po opaľovaní.

otázka:Ahoj. Môj syn má 12 rokov. Kožné problémy. Diagnostikovaná ichtyóza. Povedz mi, kto a ako mu môže pomôcť?

odpoveď: Ahoj. Treba sa poradiť s dermatológom, ktorý predpíše komplexná liečba podľa typu tohto ochorenia.

Hlavnou príčinou ichtyózy je génová mutácia(ktorého biochémia je stále neznáma), ktorý sa dedí. Ichtyóza, spravidla sa prejavuje porušením metabolizmu bielkovín, keď v ľudská krv dochádza k hromadeniu aminokyselín a k narušeniu metabolizmu tukov, čo vedie k zvýšený obsah cholesterolu, čo následne vyvoláva vývoj génovej mutácie.

V tele dochádza k poklesu metabolických procesov, k narušeniu termoregulácie, ale naopak k zvýšeniu aktivity enzýmov zapojených do oxidačných procesov. U ľudí náchylných na génovú mutáciu vedúcu k ichtyóze sa buď zvyšujú postupne, alebo sa objavia okamžite znížená aktivita gonády, nadobličky a štítna žľaza, ako aj zvýšenie deficitu bunkovej a humorálnej imunity.

Zníženie funkčnosti potných žliaz spolu s porušením absorpcie vitamínu A vedie k tomu, že dochádza k narušeniu keratinizácie kože v smere hyperkeratózy. Deje sa tak v dôsledku nadmernej produkcie keratínu, ktorý má upravenú štruktúru, čo spolu s inhibovaným procesom odmietania keratinizovaných vrstiev epidermis a vedie k ichtyóze.

S takou chorobou ichtyóza medzi keratinizovanými šupinami dochádza k akumulácii komplexov aminokyselín s cementačnými vlastnosťami. Z tohto dôvodu sa váhy tesne priliehajú k sebe a proces ich oddeľovania od tela spôsobuje silnú bolesť.

Ichtyóza. Liečba choroby masťou z liečivých rastlín

Ochorenie, ako je ichtyóza, sa môže liečiť ľudovými prostriedkami, napríklad masťou z liečivých rastlín pripravenou doma. Na varenie tento nástroj pomáhanie vyliečiť ichtyózu, budete potrebovať: 100g včelieho vosku, 500g St.

pripravovať sa masť na ichtyózu nasledujúcim spôsobom. Najprv musíte do hrnca umiestniť maslo a rozdrviť včelí vosk. Potom za stáleho miešania treba túto zmes priviesť do varu a pridať do nej borovicovú živicu. Toto všetko povarte 10 minút. Potom pridajte nasekaný celandín a varte ďalších 5 minút. Potom nalejte ľubovníkový olej, dôkladne premiešajte a do zmesi pridajte kriedu.

Výsledná hmota by sa mala dusiť na miernom ohni 2,5 hodiny, potom k nej pridať propolis a potiť ďalších 30 minút. Potom odstráňte výsledný produkt liek na ichtyózu stiahneme z ohňa a necháme vychladnúť. Po najmenej 10 hodinách (možno trochu viac) masť na ichtyózu treba znovu prevariť. Po uvarení produkt preceďte cez gázu zloženú vo vrstvách, nechajte vychladnúť a namažte ňou všetky postihnuté miesta.

Ichtyóza. Liečba choroby bylinami

Komu vyliečiť ichtyózu tradičná medicína navrhuje používať všetky druhy liečivých bylín. Napríklad, ichtyóza sa liečia s použitím materinej dúšky srdcovej, jaseňa horského, pivonky nepolapiteľnej, rakytníka, leuzey, vňate obyčajnej, aralie vysokej, eleuterokoka ostnatého, skorocelu, ovsa a mnohých ďalších. iní

Tradičná medicína odporúča pripraviť liečivé lieky na liečbu ichtyózy z ktorejkoľvek liečivej rastliny aj z ich zmesi. Napríklad pomerne účinný prostriedok z ichtyózy sa pripravuje týmto spôsobom. Vezmite srdcovú materskú dúšku v množstve 1 diel celej kompozície, 2 diely farby tansy, 2 diely listov plantain, 4 diely koreňov pšeničná tráva plazivá a 1 diel praslička roľná. Všetky ingrediencie dôkladne pomelieme, premiešame a zalejeme pol litrom vriacej vody. Necháme vylúhovať aspoň hodinu a vzniknutý nálev scedíme.

Liečenie infúzia ichtyózy treba piť trikrát denne (ráno/poobede/večer) 1/3 šálky. Trvanie priebehu liečby podľa tejto metódy je 1 mesiac, po ktorom je potrebné prerušiť na 7 dní a znova zopakovať.

Použiť možno aj bylinku, ktorá zostala po precedení. na liečbu ichtyózy, len externe. Za týmto účelom sa musí zmiešať s olivovým alebo kukuričným olejom v rovnakých pomeroch a dať na 2 hodiny vodný kúpeľ. Potom výsledný produkt preceďte a namažte ním postihnuté oblasti pokožky.

Komu liečba ichtyózy tieto metódy boli účinnejšie, odporúča sa ich doplniť užívaním vitamínov A, E, C a skupiny B. Môžete tiež vykonávať fyzio- a všeobecné posilňovacie procedúry, opaľovať sa ráno, robiť kúpele s morskou soľou a bórax alebo s prídavkom bóraxu a glycerínu.

Byť zdravý!

Ichtyóza je dedičné ochorenie kože, ktoré sa vyznačuje porušením procesov keratinizácie kože.

V dôsledku tohto ochorenia je koža pacienta pokrytá šupinami, ktoré vyzerajú ako rybie šupiny. Ichtyóza sa vyznačuje skorým nástupom (prvé 3 roky života). Ichtyóza vedie k hojnému olupovaniu kože, ktorá vyzerá ako rybie šupiny (z gréckeho ichthys – „ryba“). Závažnosť symptómov ochorenia závisí od mnohých faktorov. Niekedy ichtyóza prakticky nespôsobuje nepohodlie a človek s ňou môže žiť celý život. Ale v niektorých prípadoch môže vrodená ichtyóza viesť k vážnym léziám pokožky dieťaťa, čo môže spôsobiť smrteľný výsledok(ichtyóza plodu).

Rôzne formy ichtyózy sa vyskytujú u ľudí v dôsledku genetických mutácií, ktoré stále nie sú úplne pochopené. V poslednej dobe sa hlavnou príčinou tohto ochorenia nazýva nedostatok vitamínu A, ako aj výskyt chorôb endokrinného systému. Základné patologický proces je nadprodukcia keratínu (kožného proteínu).

Typy ichtyózy:

Existujú nasledujúce formy ichtyózy:

• ichtyóza vulgaris;
• lamelárna ichtyóza;
• X-viazaná ichtyóza;
• Darierova choroba;
• ichtyosiformná erytrodermia.

ichtyóza vulgaris

Vulgárny, alebo sa mu hovorí aj obyčajný, je najviac častá forma ichtyóza. Podľa štatistík sa ichthyosis vulgaris vyskytuje u ľudí približne v 75 - 95% prípadov medzi všetkými formami ichtyózy. Vo väčšine prípadov táto forma postihuje deti v prvých rokoch života (od 1 do 3 rokov).

Hlavnou príčinou ichtyózy vulgaris je genetická mutácia ktorý sa dedí autozomálne dominantným spôsobom. Tento typ dedičnosti naznačuje, že genetické ochorenie sa u dieťaťa prejaví, keď zdedí mutantnú alelu (jedna z foriem génu, ktorá vedie k alternatíva vývoj) od aspoň jedného z ich rodičov. Je dôležité, aby tento typ dedičného ochorenia nezávisel od pohlavia dieťaťa a prejavoval sa u dievčat a chlapcov rovnako často.

Patologické poruchy sú generalizované a rozširujú sa takmer na celú kožu. Koža sa stáva veľmi suchou, objavuje sa olupovanie a koža sa zahusťuje. Kožné žľazy (potné a mazové) prakticky nefungujú. Hlavná prednosť bežná ichtyóza je lézia extenzorových plôch horných a dolných končatín. Extenzorová plocha lakťov, členkov a kolenných kĺbov, ako aj oblasť krížovej kosti. U detí je často postihnutá pokožka tváre – čelo a líca. V závislosti od závažnosti ochorenia môžu byť zrohovatené šupiny priehľadné a tenké alebo tmavé a masívne. Pri ichthyosis vulgaris sa často tvoria zátky zrohovatených šupín, ktoré môžu upchať otvory vlasových folikulov (folikulárna keratóza) a mazové žľazy. mechanický tlak týchto zrohovatených zátok vedie k atrofii (zníženiu počtu funkčných buniek) mazových žliaz a vlasových folikulov. Pri tejto klinickej forme ichtyózy sa pozoruje hyperkeratóza (zhrubnutie stratum corneum), ako aj zníženie zrnitej vrstvy epidermis. Okrem toho sa v zárodočnej vrstve epidermis vyskytujú degeneratívne procesy.

Treba poznamenať, že s touto formou ichtyózy sú zóny ohybu lakťových kĺbov, podpazušie, popliteal fossae, rovnako ako inguinálna zóna nie sú ovplyvnené.

Medzi hlavné klinické formy ichtyózy vulgaris patria:

• Xeroderma. Xeroderma - je najľahšie tečúca forma ichthyosis vulgaris. Xeroderma vedie k suchosti a miernej drsnosti kože, ktorá sa najčastejšie objavuje na extenzorových plochách končatín.
• Jednoduchá ichtyóza. Jednoduchá ichtyóza je charakterizovaná neexprimovanými symptómami. Hlavným príznakom je suchá koža v kombinácii s jej olupovaním. Rohové šupiny vyzerajú ako otruby (otrubové šupiny). Rozdiel od xerodermy je v tom, že sú postihnuté nielen končatiny, ale aj trup. Často môžete vidieť porážku pokožky hlavy. Rohové šupiny majú malú veľkosť av strede sú pevne spojené s hlbokými vrstvami epidermy.
• Brilantná ichtyóza. Lesklá ichtyóza sa vyznačuje veľkou akumuláciou priesvitných šupín na extenzorových plochách končatín, ktoré sú obzvlášť početné v oblasti vlasových folikulov. Zriedkavo vyzerajú zrohovatené šupiny ako mozaika.
• Hadovitá ichtyóza. Hadovitá ichtyóza sa vyznačuje výskytom hnedých alebo šedých šupín podobných stuhám. Pri hadej ichtyóze sú zrohovatené šupiny obklopené hlbokými ryhami, ktoré pripomínajú hadí kryt.

Všimnite si, že príznaky ichtyózy počas puberty v dôsledku zmien slabnú hormonálne pozadie. Toto genetické ochorenie trvá celý život. Exacerbácie ichtyózy sa vyskytujú v zime.

Lamelárna ichtyóza

Lamelárna ichtyóza sa objavuje v dôsledku defektu proteínovej transglutaminázy. Tento proteín reguluje proces diferenciácie keratinocytov. Defekt v transglutaminázovom proteíne vedie k hyperplázii (nadmernému rastu) bazálnej vrstvy, v ktorej je rýchly rast keratinocyty a ich prechod z bazálnej vrstvy do stratum corneum.

Pri lamelárnej ichtyóze je pokožka dieťaťa červenšia a úplne pokrytá tenkým žltohnedým filmom. Niekedy sa tento film premení na veľké nadržané šupiny, ktoré po krátkom čase úplne zmiznú. Ale najčastejšie váhy zostávajú človeku po celý život.

Pri lamelárnej ichtyóze sa hyperkeratóza spravidla zvyšuje iba s vekom. Súčasne dochádza k regresii erytrodermie (zmenšuje sa začervenanie kože). Najzávažnejšie lézie sa vyskytujú v kožné záhyby. Pokožka na tvári je vo väčšine prípadov červenšia, natiahnutá a šupinatá. Spravidla sa zvyšuje potenie, najmä v hrubých oblastiach kože.

X-viazaná ichtyóza

X-viazaná ichtyóza je recesívna kožné ochorenie. Tento typ ochorenia postihuje iba mužov a ženy môžu byť iba nosičmi defektného génu. X-viazaná ichtyóza vedie k vrodenému nedostatku steroid sulfatázy. Tento enzým je potrebný na transformáciu steroidné hormóny z neaktívnej formy na aktívnu.

Podľa štatistík sa ichtyóza viazaná na X vyskytuje asi u jedného z 2500 - 6000 mužov. Prejavený danej forme ichtyóza už vo veku 2 týždňov. X-viazaná ichtyóza je vzhľadom podobná hadej ichtyóze – na koži sa objavuje veľa hustých zrohovatených šupín tmavohnedá okolo ktorých sa tvoria trhliny a ryhy. Často sú diagnostikovaní chlapci s X-viazanou ichtyózou mentálna retardácia, ako aj rôzne anomálie vo vývoji kostí kostry.

Darierova choroba

Darierova choroba (folikulárna dyskeratóza) je jednou z klinických foriem vrodenej ichtyózy. Darierova choroba vedie k mentálnej retardácii dieťaťa a postihuje aj štítnu žľazu a pohlavné žľazy.

Darierova choroba je charakterizovaná hyperpláziou granúl a stratum corneum. V dôsledku defektu jedného z enzýmov zapojených do procesu keratinizácie sa v zárodočnej vrstve objavujú abnormálne telá a zrná.

Hlavným príznakom folikulárnej dyskeratózy je kožná vyrážka so šupinatým povrchom. Na koži sa tvorí veľa tvrdých uzlín (papuliek). guľovitý tvar. Veľkosť papule najčastejšie nepresahuje pol centimetra. Veľmi často sa uzliny spájajú a tvoria plačúce ohniská. Charakteristický je aj rozvoj subungválnej hyperkeratózy, ktorá vedie k zhrubnutiu nechtov. Za zmienku tiež stojí, že s Darierovou chorobou môžu byť postihnuté sliznice.

Ichtyosiformná erytrodermia

Ichtyosiformná erytroderma (Brockova choroba) je charakterizovaná syntézou defektného keratínu, ako aj narušeným rastom a diferenciáciou keratinocytov. AT horné vrstvy vzniká epidermis veľké množstvo zrná a vakuoly (vezikuly) a dochádza aj k silnému zhrubnutiu stratum corneum (akantokeratolytická hyperkeratóza). Jedným z rozdielov medzi ichtyosiformnou erytrodermou a ichtyózou vulgaris je prítomnosť v derme zápalový infiltrát(hromadenie leukocytov).

Ichtyosiformná erytroderma je autozomálne dominantné ochorenie. Vedie k zhrubnutiu a opuchu kože. Na koži sa objavuje veľa pľuzgierov a plačúcich ložísk. Brocova choroba je tiež charakterizovaná zápalové javy ktoré sa vyskytujú v derme. Nechty sú často zhrubnuté a deformované. Stojí za zmienku, že príznaky ochorenia s vekom najčastejšie ustupujú (klesajú).

Príznaky ichtyózy

Príznaky ichtyózy sú mnohé a rôznorodé. Každý klinická forma ichtyóza je celý riadok príznaky charakteristické prejavy. V tomto prípade závažnosť symptómov závisí od závažnosti ochorenia:

• Suchá koža- Je to priamy dôsledok porušenia rovnováhy voda-soľ. Pri ichtyóze nie je epidermis schopná zadržať tekutinu. Suchosť pokožky priamo závisí od množstva stratenej tekutiny.
• Peeling- objavuje sa v dôsledku nadmerného odlupovania zrohovatených šupín z povrchu epidermy. Pri ichtyóze je rýchlosť deskvamácie korneocytov značne zvýšená.
• Sčervenanie kože (erytrodermia)- vyskytuje sa pri ichtyosiformnej erytrodermii. Farba kože sa môže značne líšiť a závisí od závažnosti erytrodermie.
• Deformácia nechtov- vzniká v dôsledku poruchy syntézy keratínu (hlavný proteín nechtovej platničky). Nechty môžu zhrubnúť, odlupovať sa a niekedy sa môžu výrazne zdeformovať. Je únavné poznamenať, že poškodenie nechtov nie je potrebné pre ichthyosis vulgaris.
• Rednúce a lámavé vlasy- vzniká v dôsledku atrofie vlasových folikulov a vystavenia nadržaným zátkam. Rednúce vlasy sa objavujú aj v dôsledku poruchy syntézy keratínu, ktorý sa vo veľkom množstve nachádza vo vlasovom stvole.
• Pyoderma (hnisavé zápalové ochorenie kože)- vzniká sekundárne v dôsledku poklesu lokálna imunita. Pre patogény je postihnutá koža veľmi zraniteľná. Najčastejšie sa pyodermia vyskytuje na pozadí mikrotraumatizmu kože, ako aj v prípade svrbenia.
• Konjunktivitída- môže sa objaviť množstvo foriem ichtyózy rôzne lézie oko. Najčastejšou formou je zápal sliznice oka (konjunktivitída). Často sa vyskytuje zápalový proces na okrajoch očných viečok (blefaritída) a v sietnici (retinitída).
• Výrazný vzor kože na dlaniach a chodidlách- Toto je jeden z najčastejších príznakov ichtyózy. Výrazné pruhovanie kožného vzoru naznačuje dedičné kožné ochorenie.

Dôležité! S ichtyózou plodu sa deti často rodia veľa v predstihu, takíto novorodenci nie sú vždy životaschopní.

Príčiny ichtyózy

Ichtyóza je dedičné ochorenie, takže hlavnou príčinou tohto kožného ochorenia je génová mutácia, ktorá sa prenáša z generácie na generáciu. Biochémia mutácie ešte nebola dešifrovaná, ale je známe, že choroba sa prejavuje porušením metabolizmu tukov a bielkovín. Výsledkom tejto patológie je, že v krvi sa hromadí nadbytok aminokyselín a cholesterolu, čo vedie k vzniku špecifického kožná reakcia. U pacientov s génovou mutáciou, ktorá vedie k rozvoju ichtyózy, je:

• porušenie termoregulácie tela;
• spomalenie metabolických procesov;
• zvýšená aktivita enzýmov, ktoré sa podieľajú na oxidačných procesoch kožného dýchania;

U pacientov s ichtyózou dochádza aj k poklesu práce Endokrinné žľazy- pohlavné orgány, štítna žľaza, nadobličky. Tieto príznaky sa môžu objaviť okamžite alebo sa môžu postupne zvyšovať s progresiou ochorenia. Výsledkom je, že pacienti majú nedostatok bunkovej imunity, znižuje sa aj schopnosť vstrebávania vitamínu A a narúša sa činnosť potných žliaz. To zvyšuje šancu na zistenie takých ochorení potných žliaz, ako je hydrocystóm, syringóm, ekrinný spiradenóm.

Dôležité! Ak je pacientovi diagnostikovaná získaná forma ichtyózy, potom by mal byť odkázaný naň dodatočné vyšetrenie. Účelom týchto vyšetrení by malo byť vylúčenie prítomnosti malígnych novotvarov u neho.

Liečba ichtyózy

Liečbu ichtyózy predpisuje dermatológ. Liečebný režim závisí od formy ochorenia a závažnosti priebehu. Najčastejšie sa liečba vykonáva ambulantne, ale s ťažké formy pacient môže byť hospitalizovaný.

Pri liečbe ichtyózy sú vhodné tieto metódy:

Vitamínová terapia. Pacientom s ichtyózou sú predpísané kurzy vitamínov skupín A, B, C, E, ako aj kyselina nikotínová. Vitamíny sa predpisujú vo veľkých dávkach (závisí to od veku pacienta). Užívanie vitamínov má vplyv na zmäkčenie šupín na pokožke.

Na zvýšenie imunity u pacientov s ichtyózou je predpísaný užívanie prípravkov železa a vápnika, extrakt z aloe, gama globulín.

Pacienti s ichtyózou sú predpísaní transfúzia krvnej plazmy.

O zlá prácaštítna žľaza, pankreas, nadobličky, charakteristické pre túto chorobu, vyberie lekár hormonálna substitučná liečba. Hormóny sa používajú na liečbu ťažkej ichtyózy, najmä u novorodencov.

Deti, ktorých očné viečka sú otočené, sú predpísané instilácia olejový roztok acetát retinolu. Dávkovanie hormónov a harmonogram podávania predpisuje lekár každému pacientovi zvlášť, závisí od závažnosti ochorenia. Dojčiace matky detí s ichtyózou dostávajú rovnakú liečbu ako ich deti.

Pod lokálna liečba ichtyóza u detí sa rozumie vymenovanie kúpeľov s roztokom manganistanu draselného. Dospelým pacientom sú predpísané kúpele (miestne alebo všeobecné, v závislosti od lokalizácie kožnej lézie) s prídavkom chlorid sodný, škrob, močovina.

Na zmäkčenie pokožky ichtyózou lekár predpisuje aplikácia mastí a krémov, ktoré zahŕňajú lipamid a vitamín U.

Indikovaní sú aj pacienti s ichtyózou fyzioterapia. Pri tejto chorobe sú účinnými postupmi talasoterapia, ultrafialové ožarovanie, uhličité a sulfidové kúpele, helioterapia. V obdobiach remisie ochorenia sú na preventívne opatrenia predpísané rašelinové a kalové kúpele, nevyhnutné je aj použitie aromatických retinoidov.

Liečba tradičnou medicínou

Spolu s terapiou predpísanou lekárom sa odporúča dodatočne používať lieky pripravené na báze liečivých bylín na liečbu ichtyózy.

Liečivá masť.

Ľubovníkový olej je hlavnou zložkou na varenie liečivá masť. Na prípravu tohto lieku na ichtyózu budete potrebovať nasledujúce látky:

• 500 ml ľubovníkového oleja (tento liek je možné zakúpiť v lekárni);
• 250 gr. maslo alebo vnútorný bravčový tuk (roztopený). Olej na prípravu lieku by sa mal používať doma;
• 100 gr. borovicová živica, takzvaná živica;
• 100 gr. včelí vosk;
• 50 gr. propolis;
• 30 gr. čerstvá tráva celandínu, rozdrvená do stavu kaše;
• 30 gr. čistá drvená krieda (preosejeme cez sitko).

Na prípravu lieku na ichtyózu je potrebné urobiť vodný kúpeľ - do misky s vriacou vodou vložte misku menšieho priemeru. Vložte do horného hrnca bravčový tuk alebo maslo a dobre navoskujte drevenou špachtľou. Hmotu priveďte do úplného roztopenia a súčasne ju miešajte bez zastavenia. Potom pridajte živicu a varte ďalších 10-15 minút, čo je najdôležitejšie, nezabudnite premiešať drevenou špachtľou. Potom pridajte skorocel a varte ďalších 5-10 minút.

Potom nalejte ľubovníkový olej, pridajte kriedu. Ďalej by sa malo všetko premiešať, potom zavrieť veko a udržiavať na nízkej teplote asi 2,5 hodiny. Potom znova premiešajte a pridajte propolis. Varte ďalších 25-30 minút.

Po vybratí z ohňa prikryte riad pokrievkou a zabaľte do prikrývky. Asi po 12 hodinách lúhovania dáme masť opäť na oheň a prevaríme. Horúci produkt preceďte cez sito alebo niekoľko vrstiev gázy a ochlaďte. Masť uchovávajte v chladničke. Používajte ho 2-3 krát denne na premasťovanie postihnutej pokožky.

bylinná infúzia

Ak chcete pripraviť liečivú infúziu na ichtyózu, musíte si vziať:

• gaučová tráva (koreň) - 200 gr.;
• tansy (kvety) - 100 g;
• listy plantain - 100 gr.;
• praslička roľná (tráva) - 50 gr.;
• srdce materinej dúšky - 50 gr.

Zmiešajte všetky suroviny, nalejte do sklenená nádoba a pevne utesnite. Nádobu uchovávajte na tmavom mieste. Potom odoberte 2 plné lyžice zmesi a zalejte pol litrom vriacej vody, nechajte aspoň 2 hodiny.

liečivý olej

Na varenie liečivý olej zmiešajte bylinku s rovnakým objemom olivového, mandľového alebo broskyňového oleja a vložte do vodného kúpeľa. Zahrievajte na miernom ohni aspoň 2 hodiny. Potom musí byť olej vypustený, použite ho na mazanie oblastí chorej pokožky.

bobule jarabiny

Bobule jarabina používa sa na liečbu ichtyózy. Na liečbu ichtyózy môžete okrem uvedených prostriedkov použiť aj také fytosuroviny ako: bobule obyčajného horského popola; ovos; bobule rakytníka (suché bobule možno použiť na prípravu infúzie a olej na ich základe na mazanie pokožky); vyhýbavá pivónia; eleuterokok; vysoká aralia; leuzea.

Všetky vyššie uvedené rastliny sa dajú použiť na prípravu nálevov, ktoré pomôžu pri liečbe ichtyózy, a môžu sa používať samostatne aj vo vzájomnej kombinácii.

Všeobecné metódy posilňovania tradičnej medicíny

Na zlepšenie stavu pokožky s ichtyózou tradičných liečiteľov odporúčame pacientom: Krátke opaľovanie. Vezmite si ich ráno do 11. hodiny.

Morské kúpele

Keď nie je možné ísť na dovolenku k moru, pacienti s ichtyózou môžu vykonávať procedúry priamo doma pomocou morskej soli zakúpenej v lekárni. Kúpele na ošetrenie pokožky postihnutej ichtyózou možno striedať. Prvý deň sa môžete kúpať s prídavkom morskej soli, druhý deň - s prídavkom glycerínu a bóraxu. Po kúpeli je potrebné boľavú pokožku namazať mastným krémom s obsahom vitamínu A.

Ihličnaté kúpele

Nie menej užitočné ihličnaté kúpele, kúpele so zmesou čajov a senného prachu. Na prípravu čajového kúpeľa pri liečbe ichtyózy sa odporúča miešať čierne a zelený čaj v rovnakých pomeroch. Na 1 liter vriacej vody musíte vziať 2 plné polievkové lyžice čajovej zmesi. Pripravený nálev nalejte do kúpeľa naplneného teplá voda počas predbežného filtrovania.

Miestne prípravky

Používa sa na liečbu ichtyózy rôzne drogy miestna akcia, ktoré sú schopné hydratovať pokožku a prispievajú aj k odlupovaniu zrohovatených šupín (keratolytické pôsobenie).

• Petrolatum- masť na vonkajšie použitie. Zmäkčuje a zvlhčuje pokožku v postihnutých oblastiach, pričom má mierny dermatoprotektívny účinok.
• Dermatope- krém na vonkajšie použitie, ktorý má membránovo-ochranný účinok (chráni membrány a organely epidermálnych buniek). Znižuje aj produkciu biologicky účinných látok spúšťanie zápalového procesu. Dermatope pôsobí na epidermis, zvlhčuje ju a tiež zvyšuje elasticitu pokožky. V miernom množstve liek nasýti pokožku lipidmi a má mierny antialergický účinok.
• Kyselina salicylová- roztok na vonkajšie použitie, ktorý pôsobí mierne protizápalovo a pôsobí keratolyticky a dezinfekčne.
• Akriderm- masť na vonkajšie použitie, ktorá má výrazný protizápalový účinok znížením syntézy zápalových mediátorov (cytokínov). Má tiež mierny protiedematózny a antialergický účinok.
• Diprosalik- masť na vonkajšie použitie. Betametazóndipropionát má protizápalové, vazokonstrikčné a antipruritické účinky.
• Videstim- masť na vonkajšie použitie, má membránovo-ochranný účinok, podporuje proces regenerácie pokožky a výrazne znižuje proces keratinizácie. Keď prenikne hlboko do pokožky, pomáha nasýtiť tkanivá vitamínom A.

Fyzioterapeutické metódy liečby.

Niekedy sa na liečbu ichtyózy používa fyzioterapia. Takéto postupy pomáhajú zvlhčovať poškodenú pokožku a tiež zvyšujú metabolizmus v tkanivách. Účinok liečby sa pozoruje po 1 týždni kurzu. Treba poznamenať, že fyzioterapeutické metódy liečby musí vybrať a predpísať lekár, ktorý bude vychádzať z klinickej formy a závažnosti ochorenia.

Na liečbu ichtyózy sa používajú nasledujúce fyzioterapeutické postupy:

• Liečebné kúpele upokojiť a poskytnúť dobrý efekt na nervy a kardiovaskulárny systém osoba. Terapeutické kúpele zlepšujú metabolizmus v postihnutých oblastiach pokožky. V závislosti od hlavnej zložky existujú rôzne typy liečebných kúpeľov. Je dôležité, aby menovanie liečebné kúpele kontraindikované pri akútnom zápale alebo exacerbácii chronická choroba, pri ochoreniach krvi, ako aj pri onkologických ochoreniach.
• Kyslíkové kúpele sú typom plynového kúpeľa. Hlavnou látkou je kyslík, ktorý je v rozpustenej forme. Teplota vody v kúpeli by mala byť medzi 34 a 36ºС. Do vody sa pridá 200 ml 2,5% roztoku manganistanu draselného (manganistanu draselného), potom sa musí voda dôkladne premiešať. Potom pridajte 40 ml 20 % roztoku kyseliny sírovej a 200 ml roztoku peroxidu vodíka, potom premiešajte. Po 10-15 minútach si pacient môže urobiť kyslíkový kúpeľ. Trvanie procedúry je od 15 do 20 minút. Priebeh liečby: 12-15 kúpeľov.
• soľné kúpele sú najjednoduchšie na prípravu. Na prípravu soľného kúpeľa je potrebné prijať 250 - 300 g soli na 200 litrov vody (kúpeľ s veľmi nízkou koncentráciou soli). Teplota vody: nie viac ako 38ºС. Trvanie procedúry: 20-25 minút. Priebeh liečby: 10 kúpeľov.
• škrobové kúpele skladá sa z sladkej vody, ktorej hlavnou zložkou je škrob. Na prípravu kúpeľa pridajte do vody 1 kg škrobu, pričom na lokálny kúpeľ vám postačí 200 g. Najskôr zmiešajte škrob s malým množstvom studenej vody a túto zmes potom nalejte do kúpeľa. Teplota vody: od 34 do 36ºС. Trvanie procedúry: nie viac ako 25 minút pre dospelých a pre deti - nie viac ako 10-12 minút. Priebeh liečby: 10 kúpeľov.
• stredná vlna ultrafialové ožarovanie(ožarovanie SUV) v suberytémových a erytémových dávkach pôsobí priaznivo pri liečbe ichtyózy. Táto fyzioterapeutická procedúra napomáha k tvorbe vitamínu D v pokožke, ako aj vitamínu D2. UV ožarovanie navyše stabilizuje metabolizmus a saturuje telo vitamínmi A a C. V súčasnosti je dokázané, že UV ožarovanie zvyšuje v tele koncentráciu niektorých biologicky aktívnych látok, ktoré priamo ovplyvňujú endokrinný systém. Strednovlnné ultrafialové ožarovanie tiež pomáha zvyšovať odolné funkcie organizmu a stimuluje imunitný systém človeka.
• Thalassoterapia je komplexná metóda liečenia celého tela, ktorej súčasťou je užívanie o rôznych faktorov more alebo oceán (liečebné bahno, morská voda, riasy, bahno). AT morská voda obsahuje mnoho mikroprvkov a makroprvkov, ako je jód, železo, vápnik, mangán, fosfor, fluór, sú potrebné pre správna prevádzka rôzne telá. Kombinácia viacerých metód talasoterapie vedie k dlhodobému zvlhčovaniu pokožky, čo pomáha znižovať závažnosť symptómov.
• Helioterapia na základe aplikácie v terapeutické účely slnečné žiarenie. Helioterapia napomáha tvorbe vitamínu D a stimuluje imunitný systém. Tento postup sa vykonáva pomocou opaľovania. Pacienti sú umiestnení na vysokých kozlíkových lôžkach, hlava musí byť pokrytá pokrývkou hlavy alebo musí byť v tieni. Aby bol účinok slnečného žiarenia symetrický a rovnomerný, je potrebné periodicky meniť polohu tela. Helioterapia sa vykonáva v presne stanovenom čase. AT ranný čas od 8. do 11. hodiny, popoludní od 16. do 18. hodiny. Teplota vzduchu: nie nižšia ako 20ºС. Prvé sedenie helioterapie: nie viac ako 15 minút. Každé 3 dni je potrebné zvýšiť pobyt na slnku o 3-4 minúty. Po 1 týždni si musíte urobiť prestávku na 2 dni. Maximálna doba vystavenia slnečnému žiareniu: nie viac ako 1 hodina.

Dôležité! Ak sa v rodine vyskytnú prípady ichtyózy, stanovenie stupňa genetického rizika je povinné.