Vývojové anomálie vonkajšieho ucha. Abnormality stredného ucha

1. Vady a poškodenia vnútorné ucho. Vrodené chyby zahŕňajú vývojové anomálie vnútorného ucha, ktoré majú rôznych tvarov. Vyskytli sa prípady úplnej absencie labyrintu alebo nedostatočného rozvoja jeho jednotlivých častí. Vo väčšine vrodené chyby Vo vnútornom uchu je nedostatočne rozvinutý Cortiho orgán a je to špecifický terminálny aparát, ktorý nie je vyvinutý. sluchový nerv- vlasové bunky.

Medzi patogénne faktory patria: účinky na embryo, intoxikácia tela matky, infekcia, trauma plodu, dedičná predispozícia. Od vrodených vývojových chýb treba odlíšiť poškodenie vnútorného ucha, ku ktorému niekedy dochádza pri pôrode. Takéto zranenia môžu byť výsledkom stlačenia hlavy plodu zúžením pôrodným kanálom alebo dôsledkom uloženia pôrodnícke kliešte. Zranenia vnútorného ucha sa niekedy pozorujú u malých detí v dôsledku poranení hlavy (pády z výšky); v tomto prípade sa pozorujú krvácania do labyrintu a posuny jednotlivé oblasti jeho obsah. V týchto prípadoch môže byť súčasne poškodený aj stred. ucho a sluchový nerv. Stupeň porušenia sluchová funkcia pri poraneniach vnútorného ucha závisí od rozsahu poškodenia a môže sa líšiť od čiastočnej straty sluchu na jednom uchu až po úplnú obojstrannú hluchotu.

2. Zápal vnútorného ucha (labyrintitída). Zápal vnútorného ucha sa vyskytuje v dôsledku: 1) prechodu zápalového procesu zo stredného ucha; 2) šírenie zápalu zo strany mozgových blán; 3) zavedenie infekcie cez krvný obeh.

Na seróznu labyrintitídu vestibulárna funkcia je obnovený do jedného alebo druhého stupňa av prípade hnisavosti - v dôsledku smrti receptorové bunky funkcia vestibulárneho analyzátora úplne zmizne, a preto pacient zostáva dlho alebo navždy neistý pri chôdzi a má miernu nerovnováhu.

Choroby sluchového nervu, prevodových ciest a sluchové centrá v mozgu

1. Akustická neuritída. Táto skupina zahŕňa nielen ochorenia kmeňa sluchového nervu, ale aj poškodenie nervových buniek, ktoré tvoria špirálu ganglion, ako aj niektoré patologické procesy v bunkách Cortiho orgánu.

K intoxikácii buniek špirálového nervu dochádza nielen pri otrave chemickými jedmi, ale aj pri vystavení toxínom cirkulujúcim v krvi pri mnohých chorobách (napríklad meningitída, šarlach, chrípka, týfus, mumps). V dôsledku intoxikácie chemickými aj bakteriálnymi jedmi dochádza k odumretiu všetkých alebo časti buniek špirálového ganglia a následne k úplnej alebo čiastočnej strate sluchovej funkcie.

Choroby kmeňa sluchového nervu sa vyskytujú aj v dôsledku prechodu zápalového procesu z mozgových blán do nervového puzdra pri meningitíde. V dôsledku zápalového procesu dochádza k odumieraniu všetkých alebo časti vlákien sluchového nervu a následne k úplnej alebo čiastočnej strate sluchu.

Povaha poruchy sluchu závisí od lokalizácie lézie. V prípadoch, keď sa proces vyvíja v jednej polovici mozgu a zahŕňa sluchové dráhy pred ich krížením, je sluch v príslušnom uchu narušený; ak všetky sluchové vlákna zomrú, potom v tomto uchu dôjde k úplnej strate sluchu;

s čiastočnou smrťou sluchového traktu - väčší alebo menší pokles sluchu, ale opäť v zodpovedajúcom uchu.

Choroby sluchovej oblasti mozgovej kôry, ako aj choroby prevodových ciest sa môžu vyskytnúť pri krvácaní, nádoroch a encefalitíde. Jednostranné lézie vedú k zníženiu sluchu v oboch ušiach, viac v opačnom uchu.

2. Poškodenie hlukom. Pri dlhšom vystavení hluku sa vyvíjajú degeneratívne zmeny vo vláskových bunkách Cortiho orgánu, šíri sa do nervové vlákna a na bunkách špirálového ganglia.

3. Pomliaždenie vzduchu. Pôsobenie tlakovej vlny, t.j. náhla prudká fluktuácia atmosferický tlak, zvyčajne v kombinácii s vplyvom silnej zvukovej stimulácie. V dôsledku súčasného pôsobenia oboch týchto faktorov môže dôjsť k patologickým zmenám vo všetkých častiach sluchový analyzátor. Existujú medzery ušný bubienok, krvácania v strednom a vnútornom uchu, posunutie a deštrukcia buniek Cortiho orgánu. Výsledkom tohto typu poškodenia je trvalé poškodenie sluchovej funkcie.

4. Funkčná porucha sluchu - prechodné poruchy sluchovej funkcie, niekedy kombinované s poruchami reči. K číslu funkčné poruchy sluchu patrí aj hysterická hluchota, ktorá vzniká u ľudí s chud nervový systém pod vplyvom silných podnetov (strach, strach). Prípady hysterickej hluchoty sa pozorujú častejšie u detí.

Podľa Svetová organizácia zdravotnej starostlivosti sa rodí až 15 % detí jasné znaky rôzne vývojové anomálie. Vrodené anomálie sa však môžu objaviť aj neskôr, takže vo všeobecnosti je výskyt malformácií oveľa vyšší. Zistilo sa, že u detí narodených starším matkám sa anomálie vyskytujú častejšie, pretože čím je žena staršia, tým väčší je objem škodlivé účinky vonkajšie prostredie(fyzikálne, chemické, biologické) na jej tele. Vývinové anomálie u detí narodených rodičom s vývinovými anomáliami sú 15-krát častejšie ako u detí narodených zdravým rodičom.

Vrodené vývojové chyby vonkajšieho a stredného ucha sa vyskytujú s frekvenciou 1-2 prípady na 10 000 novorodencov.

Vnútorné ucho sa objavuje už v štvrtom týždni embryonálneho vývoja. Stredné ucho sa vyvíja neskôr a v čase, keď sa dieťa narodí bubienková dutina obsahuje rôsolovité tkanivo, ktoré následne zmizne. Vonkajšie ucho sa objaví v piatom týždni vnútromaternicový vývoj.

U novorodenca môže byť ušnica zväčšená (hypergenéza, makrotia) alebo zmenšená (hypogenéza, mikrotia), čo je zvyčajne spojené s uzavretím vonkajšieho zvukovodu. Len niektoré jeho časti môžu byť nadmerne zväčšené alebo zmenšené (napr. ušný lalôčik). Vývojové anomálie môžu byť jednostranné alebo obojstranné a prejavujú sa vo forme ušných príveskov, niekoľkých ušníc (poliotia). Dochádza k rozštiepeniu laloka, vrodené fistuly ucho, atrézia (neprítomnosť) vonkajšieho zvukovodu. Ušnica môže chýbať alebo môže zaberať nezvyčajné miesto. S mikrotiou sa môže nachádzať vo forme rudimentu na líci (lícnom uchu), niekedy je zachovaný iba lalok ušnica alebo kožno-chrupavčitý valček s lalokom.

Ušnica môže byť zvinutá, plochá, zarastená, zvlnená, hranatá (ucho makaka), špicatá (ucho satyr). Ušnica môže mať priečnu štrbinu a lalok môže mať pozdĺžnu štrbinu. Známe sú aj iné defekty laloka: môže byť priľnutý, veľký alebo zaostávajúci. Kombinované formy defektov vonkajšieho ucha nie sú nezvyčajné. Anomálie vo vývoji ušnice a vonkajšieho zvukovodu sa často kombinujú vo forme jeho čiastočného nevyvinutia alebo úplnej absencie. Takéto anomálie sa označujú ako syndrómy. Áno, vývojová chyba spojivové tkanivo, pri ktorej sú postihnuté mnohé orgány vrátane uší, sa nazýva Marfanov syndróm. Existujú vrodené deformity oboch uší u členov rovnakej rodiny (Potterov syndróm), bilaterálne mikrotiá u členov rovnakej rodiny (Kesslerov syndróm) a orbitálno-ušná dysplázia (Goldenharov syndróm).

S makrotiou (zvýšenie veľkosti ušnice), berúc do úvahy rozmanitosť zmien, množstvo chirurgické zákroky. Ak je napríklad ušnica zväčšená rovnomerne vo všetkých smeroch, teda má oválny tvar môže byť excidované prebytočné tkanivo. Operácie na obnovenie ušnice v neprítomnosti sú pomerne zložité, pretože je potrebná koža a je potrebné vytvoriť elastickú kostru (podporu), okolo ktorej sa vytvorí ušnica. Na vytvorenie kostry ušnice sa používa rebrová chrupavka, ušná ušnica mŕtvoly, kosť a syntetické materiály. Ušné prívesky umiestnené v blízkosti ušnice sú odstránené spolu s chrupavkou.

Anomálie vývoja ušnice sú pomerne zriedkavé. Deformáciou škrupiny rozumieme zmenu jej tvaru, ktorá podľa Marchandovej definície závisí od porúch „prvej formácie“, keďže u ľudí sa normálna tvorba orgánov končí v treťom mesiaci života maternice.

Je to možné zápalové procesy hrať určitú úlohu v genéze deformácií; Sú známe prípady deformácie ušníc a atrézie vonkajšieho zvukovodu, ktoré jednoznačne vznikli v dôsledku vnútromaternicových zmien v dôsledku vrodený syfilis(I. A. Romashev, 1928) alebo iné choroby

Pretože vývoj ľudského tela pokračuje po narodení, považuje sa za vhodnejšie definovať pojem „deformácia“ ako akúkoľvek vývinovú poruchu. Deformácie nemajú nič spoločné s jednotlivými variáciami ušnice, ktoré sa zvyčajne vyskytujú často, a preto nepriťahujú našu pozornosť.

Deformácie okamžite ponáhľať sa v očiach kozmetickou nedostatočnosťou, ktorú vytvárajú buď nadmernou veľkosťou alebo vzdialenosťou od hlavy, alebo zmenšením veľkosti ušnice, prítomnosťou výrastkov, ďalších útvarov, nedostatočným vyvinutím jednotlivých častí alebo úplnou absenciou orgánu, štiepenie škrupiny a pod.

Marx(Marx, 1926) rozdeľuje všetky deformity ucha do dvoch skupín: deformity ucha u normálne vyvinutých jedincov; ide o primárne deformácie; deformácie u osôb všeobecnej alebo miestnej povahy; ide o sekundárne deformácie.

Medzi psychiatri Istý čas dominovali idealistické názory Morela, ktorý veril, že zmeny na ušnici sú znakom duševnej menejcennosti (Morelovo ucho). V súčasnosti sa verí, že abnormality ušnice nie sú dôležité pri hodnotení mentálny stav osobnosť.

Podľa Valya, abnormality ušnice pozorované častejšie u mužov ako u žien; bilaterálne prevládajú nad jednostrannými a medzi poslednými ľavostranné. V súčasnosti sa považuje za preukázané, že abnormality vo vývoji ušnice možno pozorovať aj u duševne zdravých ľudí.

Podľa výskumu Fraser(Fraser, 1931), Richards (1933) a Van Alyea (1944), anestézia, stredné a vnútorné ucho sa vyvíjajú z rôznych základov. Ako prvé sa vyvíja vnútorné ucho. objavujúce sa v dôsledku invaginácie ektodermy, ktorá sa oddeľuje od epitelu a vytvára vezikula nazývanú otocysta. Tvorí slimák a vestibulárny úsek (labyrint).

Vzhľadom na že vnútorné ucho sa vyvíja skôr ako stredné a vonkajšie, jeho vrodené chyby sa zvyčajne vyskytujú bez sprievodných chýb posledných dvoch úsekov. Touto deformáciou je aplázia labyrintu, ktorá spôsobuje u dieťaťa vrodenú hluchotu. Vonkajšie ucho a eustachove trubice sa vyvíjajú zo zadného segmentu prvej žiabrovej štrbiny.

Vývoj ušnice do určitého obdobia dochádza bez ohľadu na vývoj vonkajšieho zvukovodu a stredného ucha; preto sa niekedy môže vyskytnúť izolovaná malformácia ušnice. Častejšie však nevyvinutie zasahuje do zadných segmentov prvej vetvovej štrbiny, do mandibulárnych a hyoidálnych žiabrových oblúkov a potom sa pozorujú deformity vonkajšieho zvukovodu aj stredného ucha (tympanická membrána, sluchové kostičky).

V súčasnosti sa začali objavovať so zvýšenou frekvenciou vrodené chyby rozvoj rôzne orgány, s ktorými sa musia popasovať lekári takmer akejkoľvek špecializácie.

Okrem toho môžu byť komplikácie čisto kozmetického a funkčného charakteru.

Často rôzne patológie sú sprevádzané poškodením sluchových orgánov, čo zase spôsobuje poruchy psychosomatického stavu dieťaťa a komplikuje vývoj rečového aparátu.

Navyše, ak je lézia obojstranná, môže viesť k invalidite. Keďže existuje veľa variantov kombinovaných vývojových anomálií u dieťaťa, na vyliečenie alebo zmiernenie stavu pacienta je často potrebná komplexná viaczložková liečba, ktorá si vyžaduje určité znalosti od odborníkov v rôznych oblastiach.

Vonkajšie príznaky vývojových patológií naslúchadlo sa môžu prejavovať rôznymi spôsobmi. Veľkosť ušnice sa môže pohybovať od nadmerne zväčšenej, ako pri makrotii, až po nevýznamnú alebo úplne chýbajúcu, ako pri mikrotii alebo anotii. V oblasti ušnice sa môžu vytvárať výrastky, napríklad ušné prívesky alebo ušné fistuly. Poloha lastúry ucha môže byť nesprávna. Za odchýlku od normy sa považujú aj výrazné uši, anomália charakterizovaná 90-stupňovým uhlom medzi povrchom hlavy a uchom.

Najviac závažné patológie vývoj vedúci k úplnej alebo čiastočnej strate sluchu zahŕňa: atrézia alebo stenóza vonkajšieho sluchového otvoru, vývojové poruchy sluchové ossicles alebo labyrint.

Kódovanie anomálií podľa Medzinárodnej klasifikácie chorôb

• Patológie vývoja uší, ktoré majú vrodenú povahu, čo vedie k zhoršeniu sluchovej funkcie.
• Iné poruchy vo vývoji sluchových orgánov vrodenej povahy.
• Klasifikácia rozlišuje medzi patológiami v štruktúre vnútorného, ​​stredného a vonkajšieho ucha:

• Q16.9 – patológie v štruktúre labyrintu a lúmenu vnútorného ucha;
• Q16.3 – miestne porušenia vývoj sluchových ossicles;
• Q16.I – zúženie alebo atrézia vonkajšieho zvukovodu, fistuly v oblasti príušnej žľazy;
• Q17.0 – prídavná ušnica;
• Q17.5 - vyčnievajúce ucho alebo vyčnievajúce ucho;
• Q17.1 – zväčšené ucho;
• Q17.2 – zmenšené ucho.

Epidemiologický faktor v patológiách vývoja sluchových orgánov

Podľa zozbieraných štatistických údajov výskyt vrodené anomálie sluchových orgánov je 1: 7-15 tisíc dojčiat a vo väčšine prípadov sa nachádza vpravo. U dievčat sú patológie pozorované 2-2,5 krát menej často ako u chlapcov.

VIDEO

Predpoklady pre vznik sluchových chýb

V 85 % prípadov majú malformácie sluchových orgánov epizodický charakter a nemajú jasné predpoklady. V iných prípadoch sú tieto poruchy spojené s dedičnou predispozíciou.

Známky patológií vývoja uší

Zdedené patológie vývoja sluchových orgánov vo väčšine prípadov vyvolávajú choroby, ako sú: Goldenharov syndróm, Konigsmarckov syndróm, Mobiov syndróm, Nagerov syndróm, Treacher-Collinsov syndróm.

Konigsmarckov syndróm sa prejavuje takými abnormalitami, ako je zmenšenie veľkosti mušle, atrézia vonkajšieho zvukovodu a zhoršený prechod zvuku do vnútorného ucha. V tomto prípade neexistuje žiadny vonkajší zvukovodu, a ušnica je chrupkový valček. Zároveň sú rysy tváre symetrické a nie sú pozorované žiadne súvisiace vývojové chyby.

Pri Konigsmarckovom syndróme vykazuje takmer úplnú stratu sluchu - stupeň prevodovej poruchy sluchu III-IV. Toto dedičné ochorenie sa prenáša autozomálne recesívnym spôsobom.

Diagnostika patológií načúvacích prístrojov

Na presnú diagnostiku patológií vývoja uší u novorodencov by ste mali najskôr vykonať vyšetrenie - väčšina lekárov sa na tom zhoduje. Na takéto účely sa používajú štandardné metódy výskum: meranie akustickej impedancie; stanovenie prahov sluchu pomocou metód zaznamenávania SEP a OAE s krátkou latenciou.

Na testovanie sluchu pacientov starších ako 4 roky sa používa čisto tónová prahová audiometria a kontroluje sa aj úplnosť vnímania šepotu a štandardu hovorová reč. Ak je dieťaťu diagnostikované jednostranné počutie, testovanie funkcie sluchu na druhom uchu stále vyžaduje spoľahlivé potvrdenie.

Keď sa veľkosť ucha zníži (mikrotia), zvyčajne sa diagnostikuje III stupňa prevodová strata sluchu, to znamená asi 60-70 dB. Je však možné, že senzorineurálna alebo konduktívna strata sluchu môže mať vyššiu alebo nižšiu frekvenciu.

Liečba patológií vývoja sluchových orgánov

(obštrukcia zvukové vlny do vnútorného ucha), vyvinuté na oboch stranách, vyžaduje nosenie špeciálneho načúvacieho prístroja s kostným vibrátorom, aby sa zabezpečila schopnosť dieťaťa hovoriť. Ak je v uchu zvukovod, tak stačí obyčajný načúvací prístroj.

Štruktúra ucha naznačuje prítomnosť sliznice, ktorá sa nachádza v celom nazofarynxe sluchová trubica do stredného ucha a výbežku mastoidey. V tomto ohľade sú choré deti, ako aj zdravé deti, náchylné na zápal stredného ucha. In lekárska prax Boli hlásené prípady mastoiditídy s mikrotiou a atréziou vonkajšieho zvukovodu. Takéto komplikácie je možné liečiť iba chirurgicky.

- skupina vrodené patológie, ktoré sa vyznačujú deformáciou, nedostatočným rozvinutím alebo absenciou celej škrupiny alebo jej častí. Klinicky sa môže prejaviť ako anotia, mikrotia, hypoplázia priemernej resp horná tretina chrupavka vonkajšieho ucha vrátane stočeného alebo zrasteného ucha, odstávajúce uši, rozštiepenie laloku a špecifické anomálie: „ucho satyra“, „ucho makaka“, „ucho Wildermutha“. Diagnostika sa opiera o anamnézu, objektívne vyšetrenie, posúdenie vnímania zvuku, audiometriu, meranie impedancie alebo ABR test, počítačovú tomografiu. Liečba je chirurgická.

Anomálie vo vývoji ušnice - relatívne vzácna skupina patológie. Podľa štatistík je ich frekvencia rôzne časti planéta sa pohybuje od 0,5 do 5,4 na 10 000 narodených detí. Medzi belochmi je miera prevalencie 1 zo 7 000 až 15 000 dojčiat. Vo viac ako 80% prípadov sú porušenia sporadické. U 75-93% pacientov je postihnuté len 1 ucho, z toho v 2/3 prípadov je postihnuté pravé ucho. Asi u tretiny pacientov sú malformácie ušnice kombinované s kostnými defektmi tvárová kostra. U chlapcov sa takéto anomálie vyskytujú 1,3-2,6 krát častejšie ako u dievčat.

Príčiny abnormálneho vývoja ušnice

Defekty vonkajšieho ucha sú dôsledkom porúch vnútromaternicového vývoja plodu. Dedičné chyby sú pomerne zriedkavé a sú súčasťou geneticky podmienených syndrómov: Nager, Treacher-Collins, Konigsmark, Goldenhar. Značná časť anomálií pri tvorbe konchy je spôsobená vplyvom teratogénnych faktorov. Choroba je vyvolaná:

• Intrauterinné infekcie. Zahrnúť infekčné patológie zo skupiny TORCH, ktorých patogény sú schopné preniknúť cez hematoplacentárnu bariéru. Tento zoznam zahŕňa cytomegalovírus, parvovírus, treponema pallidum, rubeolu, vírus rubeoly, herpes vírus typu 1, 2 a 3, toxoplazmu.
• Fyzikálne teratogény. Vrodené anomálie ušnice sú potencované ionizujúcim žiarením počas Röntgenové štúdie, dlhodobý pobyt v podmienkach vysoké teploty(hypertermia). Menej často v úlohe etiologický faktor stojí liečenie ožiarením pri rakovinové ochorenia, rádioaktívny jód.
• Matkine zlozvyky. Pomerne často je narušenie vnútromaternicového vývoja dieťaťa vyvolané chronickým intoxikácia alkoholom, omamných látok, používanie cigariet a iné tabakové výrobky. Spomedzi drog najviac významnú úlohu Kokaín hrá.
• Lieky. Vedľajší účinok niektorých skupín farmakologické lieky je porušením embryogenézy. Medzi takéto lieky patria antibiotiká zo skupiny tetracyklínov, antihypertenzíva, lieky na báze jódu a lítia, antikoagulanciá a hormonálne látky.
• Matkine choroby. Anomálie pri tvorbe ušnice môžu byť spôsobené poruchami metabolizmu a žliaz vnútorná sekrécia matky počas tehotenstva. Zoznam obsahuje nasledujúce patológie: dekompenzovaný diabetes mellitus, fenylketonúria, lézie štítna žľaza, nádory produkujúce hormóny.

Patogenéza

Základom pre vznik anomálií lastúry je porušenie normálu embryonálny vývoj mezenchymálne tkanivo umiestnené okolo ektodermálneho vrecka - I a II žiabrový oblúk. IN normálnych podmienkach prekurzorové tkanivá vonkajšieho ucha sa tvoria do konca 7. týždňa vnútromaternicového vývoja. O 28 pôrodnícky týždeň vzhľad vonkajšie ucho zodpovedá uchu novonarodeného dieťaťa. Vplyv teratogénnych faktorov v tomto období je príčinou vrodených chýb ušnej chrupavky. Čím skôr bola poskytnutá negatívny vplyv– tým závažnejšie sú jeho následky. Neskoršie poškodenie neovplyvňuje embryogenézu sluchový systém. Expozícia teratogénom po dobu až 6 týždňov je sprevádzaná závažnými defektmi alebo úplnou absenciou lastúry a vonkajšej časti zvukovodu.

Klasifikácia

IN klinickej praxi aplikovať klasifikácie založené na klinickom, morfologické zmeny ušnica a priľahlé štruktúry. Hlavným cieľom rozdelenia patológie do skupín je zjednodušiť hodnotenie funkčných schopností pacienta, zvoliť taktiku liečby a vyriešiť otázku potreby a vhodnosti načúvacích prístrojov. Široko sa používa klasifikácia R. Tanzera, ktorá zahŕňa 5 stupňov závažnosti abnormalít uší:

• Ja – anotia. Ide o úplnú absenciu tkanív mušle vonkajšieho ucha. Spravidla ju sprevádza atrézia zvukovodu.
• II – mikrotia alebo úplná hypoplázia. Ušnica je prítomná, ale je výrazne nedostatočne vyvinutá, deformovaná alebo nemá žiadnu určité časti. Existujú 2 hlavné možnosti:

1. Možnosť A - kombinácia mikrotií s úplnou atréziou vonkajšieho zvukovodu.
2. Možnosť B - microtia, v ktorej je zachovaný zvukovod.

• III – hypoplázia strednej tretiny ušnice. Je charakterizovaná nedostatočným rozvojom anatomických štruktúr umiestnených v strednej časti ušnej chrupavky.
• IV – nedostatočný rozvoj hornej časti ušnice. Morfologicky reprezentované tromi podtypmi:

1. Podtyp A – stočené ucho. Existuje inflexia kučery dopredu a dole.
2. Podtyp B – zarastené ucho. Prejavuje sa splynutím hornej časti zadnej plochy škrupiny s pokožkou hlavy.
3. Podtyp C – celková hypoplázia hornej tretiny škrupiny. Úplne chýbajú horné úseky špirály, horná časť antihelixu, trojuholníkové a scaphoideum fossae.

• V – odstávajúce uši. Možnosť vrodená deformácia, pri ktorej dochádza k posunu uhla ušnice ku kostiam mozgovej časti lebky.

Klasifikácia nezahŕňa lokálne defekty určitých oblastí škrupiny - špirály a ušného laloku. Patrí medzi ne Darwinov tuberkul, „satyrovo ucho“, rozdvojenie či zväčšenie laloku. Nepatrí sem ani neúmerné zväčšenie ucha v dôsledku chrupavkového tkaniva– makrotia. Absencia uvedených možností v klasifikácii je spôsobená nízkou prevalenciou týchto defektov v porovnaní s vyššie uvedenými anomáliami.

Príznaky abnormalít uší

Patologické zmeny sa dajú zistiť už pri narodení dieťaťa na pôrodnej sále. Záležiac ​​na klinická forma príznaky majú charakteristické rozdiely. Anotia sa prejavuje agenézou lastúry a otvorením zvukovodu – na ich mieste je beztvarý chrupkový tuberkul. Táto forma sa často kombinuje s malformáciami kostí tvárová lebka, častejšie - spodná čeľusť. S mikrotiou je škrupina reprezentovaná vertikálnym hrebeňom posunutým dopredu a nahor, na spodnom konci ktorého je lalok. Pri rôznych podtypoch môže zvukovod pretrvávať alebo môže byť uzavretý.

Hypoplázia stredu ušnice je sprevádzaná defektmi alebo nedostatočným vývojom pediklu špirály, tragusu, spodného pediklu antihelixu a misky. Vývojové anomálie hornej tretiny sú charakterizované „ohnutím“ horného okraja chrupavky smerom von, jeho fúziou s tkanivami parietálnej oblasti umiestnenými za nimi. Menej často vrchná časťškrupiny úplne chýbajú. Zvukovod v týchto formách býva zachovaný. S vyčnievajúcimi ušami je vonkajšie ucho takmer úplne vytvorené, ale obrysy konchy a antihelixu sú vyhladené a uhol medzi kosťami lebky a chrupavkou je viac ako 30 stupňov, vďaka čomu „vyčnieva“ trochu navonok.

Morfologické varianty defektov ušných lalokov zahŕňajú abnormálny nárast v porovnaní s celou lastúrou, jej úplná absencia. Pri rozdvojení sa vytvoria dve alebo viac chlopní, medzi ktorými je malá ryha končiaca na úrovni spodného okraja chrupavky. Tiež lalok môže rásť na tie, ktoré sa nachádzajú za nimi koža. Abnormálny vývoj špirály v podobe Darwinovho tuberkula sa klinicky prejavuje malým útvarom v hornom rohu škrupiny. Pri „satyrskom uchu“ sa pozoruje zaostrenie horného pólu v kombinácii s vyhladením špirály. Pri „makakom uchu“ je vonkajší okraj mierne zväčšený, stredná časť zvlnenie je vyhladené alebo úplne chýba. „Wildermuthovo ucho“ sa vyznačuje výrazným vyčnievaním antihelixu nad úrovňou špirály.

Komplikácie

Komplikácie anomálií vo vývoji ušnice sú spojené s predčasnou korekciou deformít zvukovodu. Výrazná vodivá strata sluchu prítomná v takýchto prípadoch detstva vedie k hluchote alebo ťažkým získaným poruchám artikulačného aparátu. Kozmetické vady negatívne ovplyvniť sociálne prispôsobenie dieťa, čo v niektorých prípadoch spôsobuje depresie alebo iné psychické poruchy. Stenóza lúmenu vonkajšieho ucha zhoršuje odstraňovanie odumretých epiteliálnych buniek a ušný mazčo vytvára priaznivé podmienky pre život patogénne mikroorganizmy. Dôsledkom je recidivujúce a chronické vonkajšie a zápaly stredného ucha, myringitídy, mastoiditídy, a iné bakteriálne resp plesňové infekcie regionálne štruktúry.

Diagnostika

Diagnóza akejkoľvek patológie v tejto skupine je založená na externom vyšetrení oblasti uší. Bez ohľadu na typ anomálie sa dieťa odošle na konzultáciu s otolaryngológom, aby sa vylúčili alebo potvrdili porušenia na strane zvukovovodného alebo zvukového prístroja. Diagnostický program pozostáva z nasledujúcich štúdií:

• Hodnotenie sluchového vnímania. Základná diagnostická metóda. Vykonáva sa pomocou znejúcich hračiek alebo reči, ostrých zvukov. Počas testu lekár hodnotí reakciu dieťaťa na zvukové podnety rôznej intenzity všeobecne a z každého ucha.
• Čistá tónová prahová audiometria. Určené pre deti nad 3-4 roky z dôvodu potreby porozumieť podstate štúdie. V prípade izolovaných lézií vonkajšieho ucha alebo ich kombinácie s patológiami sluchových kostičiek audiogram ukazuje zhoršenie vedenia zvuku pri zachovaní vodivosti kostí. So sprievodnými anomáliami Cortiho orgánu sa oba parametre znižujú.
• Meranie akustickej impedancie a test ABR. Tieto štúdie sa môžu vykonávať v akomkoľvek veku. Účelom merania impedancie je štúdium funkčnosť ušného bubienka, sluchových kostičiek a identifikujú narušenie aparátu prijímajúceho zvuk. Ak je informačný obsah štúdie nedostatočný, dodatočne sa využíva ABR test, ktorého podstatou je posúdenie reakcie štruktúr centrálneho nervového systému na zvukový podnet.
• CT vyšetrenie spánkovej kosti. Jeho použitie je opodstatnené pri podozrení na závažné vývojové chyby spánková kosť s patologické zmeny zvukovodný systém, cholesteatóm. CT vyšetrenie vykonávané v troch rovinách. Aj na základe výsledkov tejto štúdie sa rozhoduje o otázke realizovateľnosti a rozsahu operácie.

Liečba vývojových anomálií ušnice

Hlavnou metódou liečby je chirurgický zákrok. Jeho cieľom je eliminovať kozmetické nedokonalosti, kompenzácia prevodovej poruchy sluchu a prevencia komplikácií. Výber techniky a rozsahu operácie je založený na povahe a závažnosti defektu, prítomnosti sprievodné patológie. Odporúčaný vek na intervenciu je 5-6 rokov. V tomto čase sa formovanie ušnice končí a sociálna integrácia ešte nehrá takú úlohu. dôležitá úloha. V pediatrickej otolaryngológii sa používajú tieto chirurgické techniky:

• Otoplastika. Obnovenie prirodzeného tvaru ušnice sa vykonáva dvoma hlavnými spôsobmi - pomocou syntetických implantátov alebo autotransplantátu odobraného z chrupavky rebra VI, VII alebo VIII. Vykoná sa operácia Tanzer-Brent.
• Meatotympanoplastika. Podstatou zásahu je obnovenie priechodnosti zvukovodu a kozmetická korekcia jeho vstupného otvoru. Najbežnejšia metóda je podľa Lapchenka.
• Sluchové pomôcky. Je vhodné pri ťažkej strate sluchu, obojstrannom poškodení. Používajú sa klasické protézy alebo kochleárne implantáty. Ak nie je možné kompenzovať prevodovú stratu sluchu pomocou meatotympanoplastiky, používajú sa zariadenia s kostným vibrátorom.

Prognóza a prevencia

Zdravotná prognóza a kozmetický výsledok závisia od závažnosti defektu a včasnosti zákroku. chirurgická liečba. Vo väčšine prípadov je možné dosiahnuť uspokojivé kozmetický efekt, čiastočne alebo úplne odstrániť vodivú stratu sluchu. Prevencia anomálií vo vývoji ušnice pozostáva z plánovania tehotenstva, konzultácie s genetikom, racionálneho užívania liekov, odmietnutia zlé návyky zabránenie vystaveniu ionizujúcemu žiareniu počas tehotenstva, včasná diagnóza a liečba chorôb zo skupiny infekcií TORCH, endokrinopatií.