Prognostic pentru restabilirea funcției după atrezie rectală. Este posibil să restabiliți complet funcția intestinală prin intervenție chirurgicală? Diagnosticul atreziei anale

Atrezia anală este una dintre bolile rare care se caracterizează prin absența unei deschideri la locul potrivit.

Potrivit statisticilor, aproximativ un copil din cinci mii se naște cu o astfel de patologie. Copilul după naștere poate fi complet sau parțial absent din rect sau anus.

Care sunt motivele dezvoltării acest fenomenși ce să faci dacă apare o patologie?

Cauze

Se are în vedere atrezia anusului și a rectului un caz rar. Potrivit experților, principala cauză a bolii este o încălcare a dezvoltării embrionului.

În jurul săptămânii a șaptea de sarcină are loc formarea sistemului urogenital și a anusului. În acest moment, ele încep să fie separate printr-o partiție. Dacă această etapă merge bine, atunci copilul se dezvoltă normal în viitor.

Dacă separarea nu a avut loc în această etapă, atunci organele încep să se dezvolte cu diverse deformări. Procesul patologic poate fi primar sau secundar.

Cauzele defectului pot fi boli infecțioase sau tulburări ale sistemului cardiovascular.

Această boală se poate dezvolta cu sau fără fistule. Totul depinde de modul în care este situat rectul în raport cu structurile musculare.

Tipuri de patologie

Atrezia anală este împărțită în mai multe tipuri, care includ:

• îngustarea congenitală a anusului. Nu este detectat imediat, deoarece în primele luni de viață bebelușul are scaune lichefiate. Problemele încep când copilul este introdus în primele alimente complementare. Apoi există o absență prelungită a intestinului;
• localizare atipică a anusului. Anusul este situat aproape de organele genitale. În astfel de cazuri, este necesară o intervenție chirurgicală urgentă. Chestia este că, din cauza acestei situații, fetele pot suferi de vaginită și boli. tractului genito-urinar cronic;
• fistule în perineu. Se găsește adesea la băieți. Pe acest fond, copilul se dezvoltă parțial obstructie intestinala;
• fistule care se extind în organele genitale. Deseori detectat la fete. Pasaj anal situat în apropierea comisurii vaginale posterioare. Meconiul și gazul pot ieși prin fistulă. Acest proces poate duce la otrăvirea cronică a organismului;
• atrezie a anusului cu o fistulă care se extinde în organele urinare. Acest tip de boală este considerată cea mai gravă. Este detectat la copiii de sex masculin.

Boala poate fi determinată numai imediat după naștere. Un copil cu patologie se poate naște sănătos. Dar în unele cazuri boli concomitente sunt hidrocefalie și anomalii ale sistemului osos.

Simptome

Atrezia anală la nou-născuți este detectată imediat după naștere de către neonatologi.

Semnele unei anomalii pot fi ascunse în:

• refuzul sânilor, tulburări de somn, anxietate;
• dificultăți de respirație, dificultăți de respirație;
• regurgitare constantă. În primele săptămâni, conținutul stomacului;
• absența trecerii meconiului și a gazelor în exces. Copilul împinge regulat;
• balonare severă. În unele situații, sunt vizibile ansele intestinale întinse.

Dacă patologia nu este detectată la timp, atunci copilul dezvoltă vărsături cu un amestec de bilă sau fecale. Acest proces duce la otrăvirea severă a corpului, inflamarea pereților abdominali, perforarea intestinului. Moarte posibilă.

Dacă copilul are atrezie anală cu o fistulă, atunci fecale va ieși prin ea.

În unele situații, rectul este format așa cum ar trebui. Dar aici gaura anala acoperit de un sept de piele. Prin ea se vede prezența meconiului.

Dacă există o ieșire de fistulă către organele genitale, atunci obstrucția intestinală nu se dezvoltă. Dar acest fenomen duce la infectarea organelor urinare. Cu acest proces, copilul dezvoltă cistită sau pielonefrită.

Atrezia anusului cu ieșirea fistulei în sistemul genito-urinar este însoțită de apariție. Acest tip de deschidere este foarte mic pentru trecerea mișcărilor intestinale. Acest tip Boala este diagnosticată la băieți.

Simptomele de infecție a anusului sunt exprimate strălucitor, așa că este dificil să nu le observați. Adesea, patologia este diagnosticată chiar și în spital în primele zile după travaliu.

Diagnostic

Atrezia rectală este depistată cu mare dificultate și nu imediat. Chestia este că nou-născutul are un anus în această situație, dar anomalia este localizată în interiorul organului. Acest formular boala este detectată numai atunci când bebelușul are simptome severe sub formă de vărsături de bilă și fecale, absența descărcării de gaze.

Dacă există o suspiciune de prezență a patologiei, atunci o examinare trebuie efectuată cât mai curând posibil.

Include:

• examinare de către un chirurg;
• efectuarea diagnosticului cu ultrasunete în zona perineală;
• performanţă examinare cu raze X tip Vangestin. Aceasta metoda vă permite să măsurați înălțimea atreziei;
• puncție cu ac fin după metoda Sitkovsky. În locul unde ar trebui să fie localizat anusul, se introduce un mic ac și se trage pistonul până când picăturile de meconiu intră în seringă;
• electromiografie. Face posibilă identificarea locației sfincterului extern.

Dacă anusul este dezvoltat așa cum ar trebui, atunci sondarea rectului se efectuează folosind palparea manuală. În prezența fistulelor, se efectuează uretrocistografie și fistulografie.

Tomografia magnetică, examinarea cu ultrasunete a rinichilor, inimii și esofagului sunt utilizate ca metode suplimentare de diagnostic.

Adesea, atrezia anusului se dezvoltă cu defecte în alte organe.

Măsuri terapeutice

Nu contează ce fel de atrezie de anus este observată la copil. În orice caz, intervenția chirurgicală se efectuează în primele zile de viață.

Singura excepție sunt acele situații în care boala este însoțită de formarea de fistule largi. Acest proces permite golirea normală a canalului intestinal. Dar operația trebuie efectuată înainte de a ajunge la un an de viață.

Cu atrezie scăzută fără prezența defectelor concomitente ale mușchiului inimii și rinichilor, se efectuează o operație într-o singură etapă numită proctoplastie.

Sunt tratate cu tipuri severe de boli procedura chirurgicala, care se desfășoară în două etape. În prima etapă, obstrucția canalului digestiv este eliminată prin aplicarea unui sigmostom. Acest lucru vă permite să aduceți capătul rectului pe peretele anterior cavitate abdominală.

A doua etapă se bazează pe acoperirea sigmostomului. Se efectuează la șase până la douăsprezece luni după evaluarea stării copilului.

Etapa postoperatorie se caracterizează prin prevenirea îngustarii anusului. Pentru aceasta, se folosește un dispozitiv artificial extinde anusul și capătul rectului.

După aceasta, medicii prescriu gimnastică. Ar trebui să fie finalizat în trei până la patru luni. Terapie medicamentoasă presupune administrarea de agenți antibacterieni.

Dacă există atrezie cu fistule, atunci manipulările terapeutice sunt prescrise complet diferite. Manipularea operațională este interzisă copiilor sub doi ani dacă este localizată în vezică sau vagin.

După aceasta, copiilor li se prescrie o dietă strictă, luând cantitate mare lichide, clisme constante.

Acțiuni preventive

Cauzele acestei boli nu sunt încă pe deplin înțelese.

Dar, deoarece patologia se dezvoltă tocmai în timpul sarcinii și nu este de natură ereditară, medicii recomandă să respecte câteva recomandări preventive:

1. Refuza obiceiuri proasteîn formă și băutură.
2. Odihnește-te cel puțin opt până la nouă ore pe zi.
3. Nu luați medicamente fără a consulta un medic.
4. Evita racelii si altele boli infecțioaseîn primele săptămâni de sarcină.
5. ai grijă de alimentație adecvată. Refuza mâncare proastă, conservanți și fast-food-uri.
6. Faceți plimbări regulate.
7. Treceți în timp util tuturor testelor și diagnosticelor cu ultrasunete.
8. Evita situatii stresante, experiențe nervoase.
9. Înregistrează-te pentru sarcină cât mai devreme posibil.

Dacă o femeie are boli cronice, atunci este necesar să avertizați medicul despre acest lucru. Sarcina este cel mai bine planificată din timp. Înainte de concepție, trebuie să fiți supus tuturor testelor pentru prezența infecțiilor ascunse și cantitatea de hormoni.

Atrezia anusului si rectului este boala rara. Dar atunci când este detectată o boală, este necesară o examinare urgentă de către un medic și intervenție chirurgicală.

Anomaliile congenitale apar ca atrezie completă sau atrezie cu fistule.

A evidentia:

atrezia anusului(în locul ei există piele subțire care poate fi ușor apăsată în interior cu un deget);

atrezie rectală(în locul său există țesut conjunctiv, orificiul anal poate fi absent, dar poate fi (conduce într-un buzunar oarbă de 1-3 cm adâncime), uneori combinat cu fistule care leagă intestinul cu unul dintre organele pelvine: atrezie rectovaginală , atrezie rectal-vaginală, atrezie chistică, atrezie rectouretrală);

atrezie a anusului și a rectului,

îngustarea congenitală a rectului și anusului,

anus ectopic,

fistule congenitale.

Tabloul clinic și diagnosticul. Atrezia completă a anusului sau rectului se manifestă prin simptome de obstrucție intestinală încă din primele zile după nașterea copilului: balonare, lipsă de evacuare a gazelor și fecalelor, sughiț, eructații, vărsături. Examinarea perineului vă permite să faceți un diagnostic corect.

În cazul atreziei cu fistule, secreția de scaun apare într-un loc neobișnuit (prin vagin, uretră). Cu atrezie rectovezicală, urina este tulbure, amestecată cu fecale. Deschiderea anală ectopică poate fi localizată în perineu sau în vestibulul vaginului (forma vestibulară).

Tratament. Atrezia completă a anusului sau rectului este o indicație pentru o intervenție chirurgicală urgentă. În cazul atreziei anale, pielea care acoperă ieșirea din intestin este tăiată, membrana mucoasă a rectului este redusă și se suturează la piele. Alte tipuri de atrezie rectală completă necesită intervenții chirurgicale complexe. În cazul atreziei cu fistulă, operația se efectuează conform planului, având ca scop eliminarea atreziei și fistulei.

Tratamentul chirurgical este indicat pentru forma vestibulară de ectopie a anusului: o formă normală anus la locul obişnuit (operaţia lui Stone). Constricțiile detectate devreme sunt tratate cu bougienage. Dacă nu există efect sau este depistată stenoză la vârsta adultă, se recurge la tratament chirurgical - disecția inelului stenotic urmată de chirurgie plastică intestinală sau rezecție intestinală.

2. Diagnosticul pancreatitei acute, terapie conservatoare.

Clasificare

1. hemoragic

   Necroza pancreatică focală

   Abcesul pancreatic

   Necroza pancreatică totală

Tabloul clinic

durere intensă constantă în jurul naturii (întrucât nervii intercostali XI-XII sunt implicați în proces din cauza edemului retroperitoneal, ca urmare a pătrunderii enzimelor în spațiul retroperitoneal) cu iradiere la unghiul costovertebral stâng (simptomul Mayo-Robson). Apare după alcool, alimente grase.

balonare în epigastru, datorită faptului că pancreasul se află în apropierea transversală colon(edemul pancreasului duce la pareza colonului). Palparea tensiunii musculare în epigastru.

vărsături fără alinare pentru durerea în epigastru (deoarece este un reflex - umflarea ganglionului stelat. Scaun nedigerat - scaun „plastilină”.

În stadiile incipiente ale debutului bolii, datele obiective sunt foarte rare, în special în forma edematoasă: paloare a pielii, uşoară îngălbenire a sclerei(cu pancreatită biliară), cianoză ușoară. Pulsul poate fi normal sau accelerat, temperatura corpului este normală. După infectarea focarelor de necroză, crește, ca în orice proces purulent.

Abdomenul este de obicei moale, toate părțile participă la actul de respirație și uneori se observă o oarecare balonare. Simptomul lui Shchetkin-Blumberg este negativ. La aproximativ 1-2% dintre pacienții grav bolnavi, pe peretele lateral stâng al abdomenului apar pete albăstrui, uneori cu o nuanță gălbuie (simptomul Gray Turner) și urme de resorbție a hemoragiilor la nivelul pancreasului și țesutului retroperitoneal, indicând pancreatită hemoragică. Aceeași pete poate fi observat în buric(Simptomul Cullen). Percuţie se determină o timpanită ridicată pe toată suprafața abdomenului – apare pareza intestinală din cauza iritației sau flegmonului țesutului retroperitoneal sau a peritonitei concomitente. Odată cu acumularea unei cantități semnificative de exudat în cavitatea abdominală, există o tonalitate a sunetului de percuție în părțile înclinate ale abdomenului, care este mai ușor de detectat în poziția pacientului pe o parte.

La palpare abdomen, se notează durere în regiunea epigastrică. Tensiunea musculară abdominală în perioada initiala Nu există o dezvoltare a pancreatitei. Doar uneori s-a remarcat rezistență și durere în epigastru în zona pancreasului (simptomul lui Kerte). Palparea în unghiul costovertebral stâng (proiecția cozii pancreasului) este adesea dureroasă (simptomul Mayo-Robson). Cu necroza grasă a pancreasului, se formează devreme un infiltrat inflamator. Se poate determina prin palparea regiunii epigastrice. Din cauza parezei și umflării colonului transvers sau a prezenței infiltrației, nu este posibil să se determine clar pulsația aorta abdominala(simptomul Voskresensky). Sunetele peristaltice sunt deja slăbite chiar la începutul dezvoltării pancreatitei, dispărând pe măsură ce procesul patologic progresează și apare peritonita. Percuția și auscultarea toracelui la un număr de pacienți relevă un revărsat simpatic în cavitatea pleurală stângă.

Cu pancreatită foarte severă, se dezvoltă un sindrom de răspuns sistemic la inflamație, funcțiile organelor vitale sunt perturbate, apare insuficiența respiratorie, manifestată prin creșterea frecvenței respiratorii, sindromul de detresă respiratorie a adultului (edem pulmonar interstițial, acumularea de transudat în cavitățile pleurale) insuficiență cardiovasculară (hipotensiune arterială, puls frecvent în formă de fir, cianoză a pielii și a mucoaselor, scăderea volumului sanguin, presiunea venoasă centrală, volumul minutelor și a volumului inimii, semne de ischemie miocardică pe ECG), ficat, rinichi și insuficiență gastrointestinală (obstrucție intestinală dinamică, gastrită hemoragică). Majoritatea pacienților prezintă o tulburare psihică: agitație, confuzie, gradul de tulburare al cărora trebuie determinat folosind scorurile scalei Glasgow.

Tulburările funcționale ale ficatului se manifestă de obicei printr-o decolorare icterică a pielii. Cu obstrucția persistentă a căii biliare comune, apare icterul obstructiv cu niveluri crescute de bilirubină, transaminaze și ficatul mărit. Pentru pancreatita acuta tipic promovare amilază și lipază în serul sanguin. Concentrația de amilază (diastaza) în urină și în exudatul cavității abdominale și pleurale crește semnificativ. Cu necroza pancreatică totală, nivelul amilazei scade. Un test mai specific pentru diagnosticul precoce al pancreatitei este determinarea tripsinei în serul sanguin, α-chimotripsinei, elastazei, carboxipeptidaza și în special fosfolipaza A, care joacă un rol cheie în dezvoltarea necrozei pancreatice. Cu toate acestea, complexitatea determinării lor împiedică utilizarea pe scară largă a acestor metode.

Starea acido-bazică suferă o trecere la acidoză, pe fondul căreia aportul de potasiu intracelular în sânge crește, în timp ce excreția sa de către rinichi scade. Se dezvoltă hiperkaliemia, care este periculoasă pentru organism. O scădere a conținutului de calciu din sânge indică progresia necrozei grase, legarea calciului de către acizii grași eliberați ca urmare a acțiunii lipazei asupra țesutului gras din focarele de necroză. Focare mici de steatonecroză apar pe epiploon, peritoneul parietal și visceral („pete de stearina”). Conținutul de calciu sub 2 mmol/l (normă 2,10-2,65 mmol/l, sau 8,4-10,6 mg/dl) este un indicator nefavorabil din punct de vedere prognostic.

Diagnosticare pancreatita acută se bazează pe istoricul medical (aspectul dureri ascuțiteîn abdomen după o masă copioasă, consumul de alcool sau exacerbarea colecistitei cronice calculoase), date din studii fizice, instrumentale și de laborator.

Ultrasonografia . O asistență semnificativă în diagnostic este oferită de ecografie, care face posibilă stabilirea factorilor etiologici (colecisto- și coledocolitiază), pentru identificarea edemului și a creșterii pancreasului. scanare CT este o metodă mai precisă de diagnosticare a pancreatitei acute în comparație cu ultrasunetele. Nu există obstacole în realizarea acesteia. Fiabilitatea diagnosticului crește odată cu intensificarea intravenoasă sau orală cu un material de contrast. Tomografia computerizată îmbunătățită poate identifica mai clar mărirea difuză sau locală a glandei, edemul, focarele de necroză, acumularea de lichid, modificările țesutului parapancreatic, „urmele de necroză” în afara pancreasului, precum și complicațiile sub formă de abcese și chisturi. Imagistica prin rezonanță magnetică este o metodă de diagnostic mai avansată. Oferă informații similare cu cele obținute dintr-o tomografie computerizată. Laparoscopie arătat când diagnostic neclar, dacă instalarea laparoscopică a drenurilor este necesară pentru tratamentul pancreatitei acute. Laparoscopia vă permite să vedeți focare de steatonecroză (pete de stearina), modificări inflamatorii ale peritoneului, vezicii biliare, să pătrundă în cavitatea epiploului mic și să examinați pancreasul, să instalați drenaje pentru scurgerea exudatului și să clătiți cavitatea omentului mic. . Dacă este imposibil să utilizați laparoscopia pentru a preleva exsudat peritoneal și pentru a efectua lavaj diagnostic, un așa-numit cateter „bâjbâit” poate fi introdus în cavitatea abdominală printr-o puncție în peretele abdominal. (laparocenteza). Electrocardiografia este necesară în toate cazurile pentru diagnosticul diferențial cu atac de cord acut miocardului și pentru a evalua starea activității cardiace în timpul dezvoltării bolii.

Tratament conservator:

Terapia adecvată prin perfuzie este baza pentru tratamentul necrozei pancreatice. Tratamentul începe cu transfuzie de soluții izotonice și clorură de potasiu pentru hipokaliemie. Deoarece în pancreatita acută hipovolemia apare din cauza pierderii părții plasmatice a sângelui, se folosesc soluții coloidale (amidon, proteine). Îmbunătăţire proprietăți reologice sângele se realizează prin administrarea de dextrani cu greutate moleculară mică cu pentoxifilină.

În același timp, se iau măsuri pentru a suprima activitatea funcțională a pancreasului, a crea „odihnă fiziologică” și a limita consumul de alimente timp de 5-7 zile. O reducere eficientă a secreției pancreatice se realizează prin aspirarea conținutului gastric printr-o sondă nazogastrică și lavaj gastric cu apă rece. Pentru a reduce aciditatea secrețiilor gastrice, se prescriu băuturi alcaline și omeprazol.

Pentru suprimarea activității secretorii a zonei gastropancreatoduodenale în primele 3-5 zile de hiperfermentemie activă, se folosesc analogi de somatostatina (acetat de ocreotidă, stilamină), iar pentru eliminarea toxinemia enzimatică se folosesc inhibitori de protează: contrical sau gordox intravenos. În scopul detoxificării sistemice se folosesc metode extracorporale: plasmaforeza, ultrafiltrarea sângelui.

Terapie cu antibiotice: carbapeneme + cefalosporine de generația a treia + metronidazol + fluorochinolone. Forma edematoasă nu necesită antibiotice.

Nutriția parenterală este obligatorie.

ATREZIA ANUSULUI SI RECTULUI Miere.
Atrezia anusului și a rectului - absența canalului natural al rectului și/sau anusului; anomalie de dezvoltare.

Frecvență

1:500-1:5000 născuți vii. Genul predominant este masculin (2:1).
Aspecte genetice. Exista forme ereditare atrezie
sindroame VATER si VACTERL. (192350). Tabloul clinic: atrezie de anus, esofag, duoden si rect, fistula traheoesofagiana, hipoplazie pulmonara, displazie rază, cu șase degete, hipoplazie femur, locație anormală deget mare mâna, defectul septului ventricular, ageneza renală, atrezia uretrale și defecte vertebrale (hemivertebre)
Sindromul VACTERL și hidrocefalie (314390, 8 sau p). Tabloul clinic: combinație de sindrom VACTERL și hidrocefalie
Disostoza vertebral-costală cu atrezie a anusului și anomalii urogenitale (271520, p): atrezie a anusului, anomalii genito-urinale, o singură arteră ombilicală, displazie severă a coastelor și vertebrelor, formă neobișnuită cufăr.

Clasificare

Atrezia
forma cloacala*
chistice
vaginale
cu fistule
în sistemul urinar la băieți (în vezică și uretra)*
în sistemul reproducător la fete (uter*, vagin*, vestibul vagin)
pe perineu la băieți și fete (la băieți și pe scrot și penis)
Fără fistulă
atrezie a anusului și a rectului*
atrezie anale
anus acoperit
atrezie a rectului cu anus dezvoltat normal
Notă. Un asterisc (*) indică forme înalte de atrezie (supralevator, sacul orb al rectului este situat deasupra 2-2,5 cm de piele).Toate celelalte sunt clasificate ca joase (sublift).

Tabloul clinic

De obicei detectat când examinarea inițială nou-născut în maternitate.
Dacă copilul nu este examinat după naștere dintr-un anumit motiv, atunci până la sfârșitul zilei nou-născutul începe să se îngrijoreze, apare regurgitare abundentă, vărsături ale conținutului stomacului, apoi bilă și apoi întâlniri târzii- mekonyom. Abdomenul devine treptat umflat. Meconiul și gazele nu trec. Se dezvoltă o imagine a obstrucției intestinale joase.
Examenul fizic în primele ore după naștere: stabiliți tipul de atrezie și înălțimea acesteia.
O gaură anală acoperită este cea mai mare formă blândă atrezie scăzută. O membrană translucidă este identificată la locul anusului.
Atrezie anală: clasificată și ca scăzută. La locul anusului, este detectată o ușoară depresiune a unei zone pigmentate a pielii. Când apasă pe el, ei simt un buletin de vot în vedere poziție joasă rect.
Atrezia canalului anal și a rectului: clasificată ca forme ridicate de atrezie. Perineul este de obicei redus în dimensiune și subdezvoltat. Adesea coccisul este subdezvoltat sau absent, uneori sacrul. La locul anusului, pielea este cel mai adesea netedă.
Atrezia rectală (izolata) poate fi mare sau scăzută. Pe este situat anusul cu un sfincter extern bine format loc obișnuit. Pentru a stabili un diagnostic, este suficient să introduceți un cateter prin anus sau să efectuați un examen digital.
Fistula în sistemul reproducător apare exclusiv la fete. Simptomul principal este eliberarea de meconiu, apoi fecale și gaze prin deschiderea genitală.
O fistulă în sistemul urinar (vezică urinară, uretră) apare aproape exclusiv la băieți. Simptomul principal este trecerea meconiului și a gazelor prin deschiderea externă a uretrei.
Forma cloacală a atreziei este cea mai complexă dintre toate malformațiile anorectale. În timpul examinării, se descoperă absența anusului. În locul unde ar trebui să fie deschiderile externe ale uretrei sau vaginului, există un lucru - ieșirea cloacii, în care se deschid uretra, vaginul și rectul. Forme anatomice Cloaca sunt diverse, așa că este necesară o examinare detaliată.
Fistula perineală apare la băieți și fete. Diagnosticul se bazează pe examinare externă.
Malformațiile combinate în diverse combinații apar adesea cu atrezie a anusului și rectului (aplazie renală, hipospadias, megaureter, hipospadias, dublare a rinichiului și ureterului etc.).

Metode de cercetare

Raze X conform lui Vangestein. Locul locației naturale a anusului este marcat cu un obiect radioopac (monedă, pelete etc.). Copilul este invelit in scutece, lasand picioarele deschise, asezat sub ecranul cu raze X si coborat cu capul in jos. Înălțimea atreziei este apreciată de distanța dintre capătul oarb ​​al intestinului (bulă de gaz) și etichetă.
Metoda găurii conform Sitkoesky. Un ac subțire cu o seringă este folosit pentru a străpunge pielea perineului în locația naturală a anusului și, trăgând pistonul, introduceți acul spre intestin până când în seringă apare o picătură de meconiu. Înălțimea atreziei se apreciază după distanță
Ecografie
Cateterizarea uretrei - diagnosticul unei fistule în partea sa membranoasă
Uretrocistografia facilitează diagnosticul unei fistule în sistemul urinar
Laparoscopia este indicată pentru a clarifica starea organelor genitale interne.

Tratament:

Metode

interventii chirurgicale
Operații radicale simultane – proctoplastie perineală și abdominoperineală
Un anus nenatural se aplică numai dacă există contraindicații pentru o operație radicală într-o singură etapă.
Contraindicații pentru intervenția chirurgicală radicală într-o etapă
Malformații grave combinate
Boli însoțitoare
Atrezie rectală mare la un copil cu prematuritate gradele II-IV
Prezența fistulelor în sistemul urinar
Chirurgul nu are experiență în proctoplastia abdominal-perineală la nou-născut. Management postoperator
Copilul este plasat într-un incubator încălzit în decubit dorsal. Picioarele sunt desfăcute, îndoite articulațiile genunchiuluiși tras la stomac, fixându-se cu un bandaj în poziția de diluare. Această poziție este menținută timp de 5-10 zile.
Toaleta perineală se efectuează de mai multe ori pe zi, după fiecare plecare fiziologică
Cateter din Vezica urinaraîndepărtat în ziua 2, iar dacă copilul are o fistulă uretrală, cateterul este lăsat timp de 3-5 zile
Suturile din zona anusului creat sunt îndepărtate timp de 10-12 zile
Hrănirea unui copil după operația de proctoplastie perineală este prescrisă din prima zi conform schemei obișnuite de vârstă; după proctoplastia abdominoperineală, se prescrie mai întâi. alimentația parenterală, iar până în a 8-a zi pacientul începe să primească hrana obișnuită pentru vârsta lui
Prescrierea antibioticelor, kinetoterapie
Pentru a preveni îngustarea anusului sau pentru a-l elimina, se efectuează bougienage (începeți de la 15-20 de zile, continuați pentru
3-4 luni, iar dacă este necesar, mai mult).

Prognoza

Fără operație, pacientul moare mai târziu.
4-6 zile dupa nastere. Mortalitatea în tratamentul chirurgical
- 11-60%. Rezultate bune tratamentul se realizează la cel mult 30-40% dintre pacienți.
Vezi si

ICD

Q42 Absența congenitală, atrezia și stenoza intestinului gros

MSh

192350 Sindroame VATER si VATERL
271520 Disostoză vertebral-costală cu atrezie anală și anomalii urogenitale
314390 Sindrom VACTERL și hidrocefalie Note: VATER - Defecte vertebrale, Atrezie anală, Fistulă iraheoesofagiană, Atrezie Јsofagiană, Displazie radială; VACTERL
- anomalii y_ertebrale, atrezie Dpal, malformatii cardiace,
Fistulă iraheoesofagiană, Atrezie esofagiană, Anomalii renale, Membre
anomalii

Literatură

Jarcho S, Levin PM: Malformația ereditară a
corpuri vertebrale. Taur. Johns Hopkins Hasp. 62:216-226, 1938

Directorul bolilor. 2012 .

Vedeți ce este „ATRESIA ANUSULUI ȘI RECTULUI” în alte dicționare:

Atrezia- Atrezia absență congenitală sau infecția dobândită a deschiderilor și canalelor naturale din organism. În cele mai multe cazuri, atrezia are caracterul unei anomalii congenitale, mai rar este o consecință a altor procese patologice. Există ...... Wikipedia

Miere. Boala Hirschsprung (142623, R și p) aganglionoză congenitală a colonului (lipsa celulelor ganglionare reale în plexurile musculare [Auerbach] și submucoase [Meissner]) cu absența peristaltismului în zona aganglionară, stagnare fecală... ... Directorul bolilor

Rect- (rectul) partea distală a intestinului gros situată în sectiune posterioara pelvis și se termină în perineu. La bărbați, în fața P. k. se află prostata, suprafața posterioară a vezicii urinare, vezicule seminale și fiole... ... Enciclopedie medicală

Defecte de dezvoltare- Acest articol ar trebui să fie Wikified. Vă rugăm să formatați-l conform regulilor de formatare a articolelor. Poro... Wikipedia

Defect de dezvoltare- Anomalii de dezvoltare, un set de abateri de la structura normală a corpului care apar în timpul prenatalei sau, mai rar, dezvoltarea postnatală. Ar trebui să se distingă de opțiuni extreme normelor. Defecte de dezvoltare apar sub... ... Wikipedia

Anomalii de dezvoltare a organelor genitale feminine- Aplazie a vaginului. Sindromul Rokitansky Mayer Costner Anomaliile dezvoltării organelor genitale feminine includ tulburări congenitale structura anatomică organe genitale sub formă de organogeneză incompletă, abateri de la dimensiune, formă, proporții, ... ... Wikipedia

INTESTINE- INTESTINE. Date anatomice comparative. Intestinul (enteronul) este b. sau m. un tub lung care începe cu o deschidere a gurii la capătul anterior al corpului (de obicei cu partea ventrală) și se termină în majoritatea animalelor cu un special, anal... ... Marea Enciclopedie Medicală

Anus uman- Acest termen are alte semnificații, vezi Anus (sensuri). Schema structurii tractului gastrointestinal tract intestinal uman: 1 esofag, 2 stomac, 3 Duoden, 4 Intestinul subtire... Wikipedia

Anus

Anus- Schema structurii tractului gastrointestinal uman: 1 Esofag, 2 Stomac, 3 Duoden, 4 Intestin subțire, 5 Cecum, 6 Apendice, 7 Intestin gros, 8 Rect, 9 Anus Aspect anus feminin ... Wikipedia

În timpul normal Dezvoltarea embrionară Rectul coboară în perineu într-un complex muscular în formă de pâlnie. Top parte complexul este format dintr-o structură cunoscută sub numele de mușchi ridicător, Partea de jos — sfincterul extern. Acești mușchi striați sunt controlați voluntar. Când mușchii se contractă, rectul se ridică și este tras înainte, strângând și închizându-se, ținând fecalele. sfincterul intern în secțiunea inferioară rectul este format din mușchi netezi involuntari circulari; sfincterul intern este in stare inchisa, inchizand canalul anal, cu exceptia actului de defecatie.

Atrezia anusului este absența unui anus normal, deschis. Atrezia anală este asociată cu prolapsul incomplet al rectului, hipoplazia complexului muscular infundibul descris mai sus și sfincterul anal intern. Atrezia anală la copii apare cu o gamă largă de malformații ale regiunii anorectale, care sunt clasificate în funcție de sex și necesitatea de colostomie, care este prezentată în perioada timpurie tratament. Aproximativ 10% dintre defecte la băieți sunt defecte deasupra mușchiului ridicător al anului. Cu defecte atât de mari există încălcare gravă dezvoltarea musculară, dezvoltarea anormală a sacrului, sensibilitatea afectată și inervația neuromusculară, precum și controlul slab al defecației după corectie chirurgicala. În restul de 90% din cazuri la băieți, leziunea se limitează la zona dintre mușchiul ridicător al anului și perineu și deseori există o fistulă recto-retral. Comunicarea fistulelor dintre rect și tractul genito-urinar se observă și la fete. Aproape o treime dintre fetele cu atrezie anală au o fistulă între rect și vestibulul vaginului. 40% dintre fete sunt diagnosticate cu un defect de dezvoltare sub forma unei cloaca. Cloaca este o malformație a regiunii ano-rectale în care rectul este conectat la vagin și uretere pentru a forma un canal comun, care poate fi scurt (3 cm). Băieții și fetele pot avea atrezie anală fără fistulă.

Potrivit literaturii de specialitate, prevalența malformațiilor anorectale este de 1 la 5000 de nou-născuți vii; în general, băieții sunt mai des afectați și au tendința de a avea defecte mai mari. Atrezia anală la nou-născuți este asociată cu diverse defecte congenitale dezvoltare și unele sindroame precum sindromul Down și asocierea cu VACTERL. Anomalii sistemul genito-urinar observat la aproximativ 50% dintre pacienți; cu cât defectul este mai mare, cu atât este mai des combinat cu tulburări urologice severe. Cloaca, cu o prevalență de 1 la 50.000 de nașteri, este un exemplu de malformație ano-rectală ridicată și anomalie genito-urinară severă. Exstrofia cloacală este o malformație complexă asociată cu atreziei anale; la astfel de copii se detectează omfalocel și extrofia vezicii urinare, în care se deschid cecumul și colonul terminat orb.

Simptomele atreziei anale și diagnostic

Primul pas este determinarea nivelului defectului ano-rectal și a malformațiilor asociate. Pentru a exclude atrezia esofagiană și decompresia gastrică, se introduce o sondă nazogastrică. Examinați cu atenție organele genitale și perineul pentru a detecta o fistulă, care poate apărea ca un tract subcutanat albicios, abia vizibil de-a lungul suturii perineale sau a suturii inferioare a scrotului. O fistulă mare sau medie poate fi suspectată la băieții cu scrotul despicat sau hipospadias atipic. Dacă nu există nicio dovadă de fistulă, iar perineul și organele genitale par normale, se pune o bucată de tifon pe partea superioară a penisului pentru a prinde orice meconiu care poate fi excretat în urină. O astfel de constatare este o dovadă a prezenței unei fistule rectouretrale sau rectouterale și este o indicație pentru colostomie. În mod similar, la fetele cu atrezie anală și un perineu normal, este necesar să se urmărească trecerea meconiului prin fistula vestibulului vaginal sau înalt. fistula vaginala. Dacă vulva este mică și nu există himen, există probabil o malformație de tip cloaca. În acest caz, uretra nu este identificată; urina și meconiul sunt eliberate simultan printr-o singură deschidere.

În cele mai multe cazuri, decizia de a efectua o colonostomie ar trebui amânată până când copilul împlinește vârsta de 18 până la 24 de ore.În acest timp, rectul distal este întins, ceea ce ajută la identificarea unei fistule perineale. Dacă nu se găsește o fistulă și copilul nu a trecut meconiu prin penis sau vagin, trebuie efectuată o radiografie laterală în poziția culcat cu un marker pe perineu. Dacă radiografia arată un rect plin de gaz situat la o distanță de 1 cm de perineu, se determină un defect scăzut, care este tratat în perioada neonatală prin anoplastie. Dacă defectul este situat peste 1 cm de perineu, este indicată o colostomie. Până în acest moment, este necesară o radiografie toracică pentru a identifica anomaliile vertebrelor superioare și ale coastelor. Examinarea cu raze X a cavității abdominale și a organelor pelvine în decubit dorsal ajută la identificarea anomaliilor lombare departamentul sacral coloana vertebrală și, în funcție de gradul de ageneză al regiunii sacrale, determină prognosticul inițial. Ecocardiografia vă permite să diagnosticați anomalii concomitente ale inimii, organelor abdominale - anomalii ale rinichilor și ureterelor. Anomaliile membrelor, în special anomaliile radiale ale antebrațului, pot fi evaluate clinic și radiografic pentru a oferi dovezi în favoarea VACTERL. Înainte ca copilul să fie externat sau în timpul urmăririi precoce, este indicată cistoureterografia excretorie, care ajută la identificarea posibilului reflux vezicoureteral. În plus, deoarece patologia măduvei spinării este obișnuită, care poate fi detectată chiar și la pacienții cu fluoroscopie AP normală și defecte scăzute, ecografia măduvei spinării sau RMN-ul este indicată la toți nou-născuții cu atrezie anală pentru a exclude o patologie ocultă a coloanei vertebrale, cum ar fi o coloană legată. maduva.sau maduva spinarii.

Tratamentul atreziei anale și prognostic

Nou-născuții cu anomalii anorectale de grad scăzut, cum ar fi un anus anterior sau o fistulă perineală posterioară, sunt supuși de obicei anoplastie perineală în primele câteva zile de viață. Nou-născuți cu medie sau nivel inalt leziuni, trebuie formată o colostomie finală în cadranul stâng inferior al abdomenului. Colostomia permite plastia sagitală posterioară ulterioară. Înainte de a efectua un tratament de restaurare pentru atrezia anale, este foarte indicat să se efectueze fistulografie (irrigoscopie prin picior). Acest test implică injectarea unui agent de contrast solubil în apă în stomă sub ghidaj fluoroscopic de televiziune cu raze X (raze X) pentru a determina lungimea leziunii distale și unde intră în vezică sau uretră. Se aplică o presiune suficientă pentru a umple vezica urinară. Apoi, dacă copilul urinează, se efectuează o cistouretrogramă. Dacă este detectată o cloaca, este necesar să se efectueze suplimentar un studiu de contrast al unei singure deschideri. Acest studiu va determina relațiile anatomice ale tuturor celor trei structuri din cloaca.

Anorectoplastia sagitală posterioară este standardul de aur pentru intervenția reconstructivă pentru atrezia anală și anorectală și malformatii urinare dezvoltare. Operația se face cu copilul întins pe burtă. Se face o incizie mediană din coccis de-a lungul perineului, țesutul dintre mușchii sfincterului și peretele posterior al rectului este disecat profund. Peretele din spate fistula urinară anterioară (dacă este prezentă) este izolată și încrucișată. Fistula urinară este suturată cu sutură absorbabilă. Rectul este separat cu grijă de tractul genito-urinar și coborât în ​​perineu. Se efectuează reconstrucția perineului, rectul este situat în interiorul complexului muscular și fibrelor parasagitale ale sfincterului extern.

Rezecția anorectală laparoscopică se efectuează pentru atrezie anală mare. Această tehnică minim traumatică permite poziționarea precisă a rectului în mușchii ridicători ai și a complexului muscular extern al sfincterului anal. Avantajele acestei metode sunt expunerea excelentă fistula rectalași structurile înconjurătoare, locația precisă a intestinului de-a lungul liniei mediane anatomice și a inelului levator, traumatism minim perete abdominal si perineu. cea mai buna metoda reconstructia este mobilizarea urogenitala totala in combinatie cu anorectoplastia sagitala posterioara.

După reconstrucția anomaliilor anorectale medii și înalte, cea mai frecventă problemă este. Astfel de pacienți sunt împărțiți în două grupuri. Tratamentul copiilor cu incontinență și constipație implică de obicei o clisma de mare volum prin anus sau o apendicectomie Mallon. Pacienții cu incontinență și tendință la diaree sunt de obicei predați conform unui program specific.

Prognosticul pe termen lung pentru incontinență este diferit și depinde de tipul și nivelul defectului, defectele coloanei vertebrale concomitente și de motivația pacientului și a părinților.

Articolul a fost pregătit și editat de: chirurg

Frecvența patologiilor rectale în rândul nou-născuților este de 0,02%. Motive exacte apariția lor este necunoscută, dar oamenii de știință ca unul dintre factori cheie având în vedere ereditatea. Atrezia rectală este o boală a nou-născuților, care se caracterizează prin subdezvoltarea anusului. Un rect fuzionat este mai frecvent la băieți.

Atrezia anusului si rectului este patologie congenitală sistemul digestiv, precum și atrezia esofagului, căilor biliare etc. Boala apare la un nou-născut din 5 mii și este diagnosticată de două ori mai des la băieți. Într-o treime din cazuri, anomalia este combinată cu boli congenitale sistemul cardiovascular și urinar, rinichi, organele genitale.

Patologia necesită asistență chirurgicală de urgență în primele zile după naștere. Dezvoltarea de noi metode de diagnosticare și tratare a defectelor este o problemă acută pentru neonatologi, chirurgi pediatri, proctologi, urologi și alți specialiști.

Manifestarea clinică a atreziei complete apare în primele 24 de ore de viață. Nu există meconiu, copilul este neliniștit și există simptome de obstrucție intestinală slabă. În forma fistuloasă, fecalele ies prin canalul din perineu, prin deschiderea externă a uretrei și prin fanta genitală. Diagnosticul constă în rezultate ecografie, examen vizual, cistouretrogramă, fistulografie.

Cauze

Obstrucția intestinală parțială sau completă se dezvoltă în perioada antenatală și este asociată cu tulburări de dezvoltare fetală. Anomaliile sunt absența unei deschideri pe proctodeum și nediviziunea cloacii, care ar trebui să fie separate în părțile anorectale și genito-urinale până în a opta săptămână de viață a embrionului. În aceeași perioadă, în cloaca se formează două deschideri, care sunt apoi transformate în anus și uretră.

Dacă dezvoltarea embrionului este întreruptă în acest moment, apar defecte ano-rectale. Patologia este adesea inclusă într-un complex de anomalii combinate (VATER/VACTERL), care acoperă multiple defecte de dezvoltare coloană vertebrală, inimă (defect IVS), tract gastrointestinal, plămâni, rinichi, membre (polidactilie), etc.

Clasificare

Atrezia rectală este împărțită în:

• la înalt (supralift);
• in medie;
• joasă (sublift).

Există, de asemenea, atrezie totală (fără fistulă), care reprezintă până la 10% din cazuri, și forma fistulei (90%).

Tipuri de atrezie non-fistulă:

• atrezie a rectului și anusului;
• atrezie rectală;
• atrezie anală;
• acoperind anusul.

Forma fistulei este împărțită în următoarele tipuri:

• fistulele se extind în organele sistemului urinar (uretra, vezică urinară);
• ieșire în organele sistemului reproducător (intrare în vagin, vagin, uter);
• ieșire în perineu.

Pe lângă fuziune, apare și stenoza congenitală a rectului și anusului, cu anus normal și ectopie a anusului.

Simptome

Dacă lucrătorii sanitari nu au putut recunoaște imediat patologia, Semne clinice se manifestă în 11-12 ore. Bebelușul doarme prost, este capricios, refuză să se hrănească și se stresează. Până la sfârșitul primelor 24 de ore de viață apar semne de obstrucție intestinală:

• neexcreția fecalelor originale;
• opintire;
• vărsături ale conținutului stomacului, mai târziu - bilă și fecale;
• intoxicaţie;
• deshidratare.

Lipsa asistenței duce la moartea copilului din cauza perforației tractului gastro-intestinal și peritonită.

Cu o localizare scăzută în zona anală, se observă o mică depresiune sub formă de pâlnie sau o ridicare a pielii cu pliuri de-a lungul razei. Anusul poate fi acoperit cu o peliculă prin care se poate vedea meconiul. Intestinul supracrescut, de regulă, este localizat la 1 cm de la ieșire la perineu, prin urmare, atunci când este tensionat, apare un simptom de „împingere” (bombare în anus).

Cu o locație înaltă, simptomul de „șoc” este absent. Atrezia cu o fistulă în organele urinare este, de asemenea, însoțită de obstrucție intestinală, deoarece deschiderea fistulei este mică și nu permite trecerea fecalelor.

Fistulele în sistemul urinar apar în principal la băieți; la fete, acest tip este observat foarte rar. Cu fistula recto-uretrală și rectovezicală, meconiul este vizualizat în urină, iar bulele de gaz ies din canalul urinar la încordare.

Ca urmare a pătrunderii conţinutului intestinal în tractului urinar se dezvoltă complicații:

• cistita;
• pielonefrită;
• urosepsis.

Un semn de atrezie esofagiană cu o fistulă în vagin este eliberarea fecalelor originale prin deschiderea genitală. Obstrucția intestinală acută este atipică pentru această formă, cu toate acestea, excreția conținutului intestinal prin organele genitale contribuie la dezvoltarea infecției tractului urinar, vulvita.

Fistulele perineale se deschid lângă anus, scrot sau baza penisului. Pe piele Plânsul este observat la deschiderea fistulei. Mișcările normale ale intestinului sunt imposibile, ceea ce explică dezvoltare rapidă obstructie intestinala.

Diagnosticare

Toți nou-născuții sunt verificați anomalii congenitale. Zona anusului trebuie examinată. Cu patologia, în loc de anus există o ușoară depresie, uneori nu există.

Este important ca medicii să determine forma anomaliei. Dacă lipsește doar anusul, iar rectul este dezvoltat normal, atunci când copilul plânge, se vizualizează clar o proeminență în zona anusului.

Copilului i se face radiografie folosind o tehnică specială: nou-născutul este răsturnat cu susul în jos și se pune un semn de fier pe zona anusului. Acest lucru vă permite să determinați severitatea patologiei și locația atreziei.

Cea mai mare dificultate o prezintă cazurile în care anusul este prezent, dar rectul este fuzionat într-un anumit segment. Primar inspectie vizuala nu vă permite să determinați defectul. Atrezia este suspectată numai atunci când apar vărsături și nu există mișcare intestinală.

Pentru montare diagnostic precisși se efectuează excluderea altor boli cercetări suplimentare. Este posibil să palpați rectul, timp în care medicul va simți un obstacol.

Tratament

Sugarii cu anomalii ano-rectale scăzute sunt supuși perineoplastiei în primele zile. La copiii cu medie şi atrezie mare Se formează o colostomie finală în cadranul exterior inferior al peretelui abdominal. Apoi poate fi făcută o corecție finală.

Înainte de a efectua o intervenție de refacere a anusului, este indicat să faceți o fistulogramă. Manipularea constă în introducerea de contrast în stomă pentru a determina lungimea segmentului defect și a localiza intrarea în canalul urinar sau vezică urinară.

Se aplică o presiune considerabilă pentru a umple vezica urinară. În continuare, când copilul produce urină, se face cistouretrografie.

Pentru anomaliile anorectale și urogenitale combinate se efectuează anorectoplastia sagitală. In timpul operatiei, copilul este pozitionat pe burta. Chirurgul face o incizie mediană de la coccis la perineu, tăind țesutul dintre mușchii sfincterului și arcul posterior rect. Fistulele urinare sunt divizate si suturate cu fir autoabsorbant. Rectul este separat de tractul urogenital și coborât în ​​perineu. În continuare, se efectuează reconstrucția perineului.

În caz de localizare mare se efectuează rezecția ano-rectală laparoscopic. Această tehnică vă permite să poziționați strict intestinul cale anatomică. Avantajul tehnicii este trauma minimă a peretelui abdominal.