Közös artériás törzs. Közönséges truncus arteriosus (TCA)

Ennek a ritka szívhibának a neve határozza meg a lényegét. Kettő helyett szívből nagyszerű hajók- az aorta és a tüdőartéria - egy levelet nagy hajó, vért szállítva a szisztémás keringésbe, a tüdőbe és koszorúér erek. Ez a hajó az truncus arteriosus- a magzat méhen belüli életének 4-5 hetében nem osztódott, ahogy kellene, az aortára és a tüdőartériára, hanem a két kamrában „ülve” kevert vért szállít mindkét keringési körbe (a kamrák kommunikálnak egymással más egy hatalmas hiba miatt interventricularis septum). A pulmonalis artériák mindkét tüdőbe egy közös érben távozhatnak a törzsből (majd ágakra oszlanak), vagy külön-külön, amikor a jobb és a bal közvetlenül a törzsből indul ki.

Nyilvánvaló, hogy ezzel a hibával az egész keringési rendszer mélyen megzavarodik. A vénás és artériás vér áramlása keveredik a kamrákban. Ez az oxigénben alultelített keverék azonos nyomás alatt jut be a szisztémás körbe és a tüdőbe, és a szív hatalmas terheléssel dolgozik. A hiba megnyilvánulásai már a születés utáni első napokban nyilvánvalóvá válnak: légszomj, fáradtság, izzadás, cianózis, szapora pulzus, megnagyobbodott máj - egyszóval súlyos szívelégtelenség minden jele. Ezek a jelenségek az élet első hónapjaiban csökkenhetnek, de a jövőben csak fokozódni fognak. Ezenkívül a tüdőerek reakciója a fokozott véráramlásra olyan változásokhoz vezet, amelyek hamarosan visszafordíthatatlanok lesznek. A statisztikák szerint a közös artériás törzsű gyermekek 65%-a élete első 6 hónapjában meghal, 75%-uk pedig nem éli meg első születésnapját. Azoknál a betegeknél is, akik még csak két-három éves korukat is betöltötték, általában már késő a műtét, pedig akár 10-15 évig is élhetnek.

A sebészeti kezelés teljesen lehetséges, és az eredményei meglehetősen jók. A legfontosabb a siker feltétele a gyermek időben történő felvétele szakorvoshoz kardiológiai központés a műtét elvégzése az élet első hónapjaiban. A késés ezekben az esetekben olyan, mint a halál.

Ha valamiért a végrehajtás radikális műtét lehetetlen, akkor létezik és bevált palliatív lehetőség: mandzsetta felhelyezése mindkét tüdőartériára közös törzs. Ez a műtét (lásd a kamrai septum defektusokról szóló fejezetet) megvédi a tüdőereket a fokozott véráramlástól, de nagyon korán – az élet első hónapjaiban – meg kell tenni.

A közös artériás törzs radikális korrekciója jelentős beavatkozás, amelyet természetesen körülmények között hajtanak végre cardiopulmonalis bypass. A tüdőbe vezető artériákat levágják a közös törzsből, így a törzs csak a felszálló aortába fordul. Ezután a jobb kamra üregét bemetsszük, és a septum defektust folttal lezárjuk. A bal kamrai vér normál útja most helyreállt. A jobb kamrát ezután egy vezeték segítségével csatlakoztatják a tüdőartériákhoz. A vezeték egy vagy olyan átmérőjű és hosszúságú szintetikus cső, amelynek közepére magának a szelepnek a biológiai vagy (ritkábban) mechanikus protézisét varrják. Fentebb tárgyaltuk a mesterséges szelepek különböző kialakításait és azok hátrányait és előnyeit (lásd az Ebstein-féle anomáliáról szóló fejezetet). Tegyük fel, hogy a növekedés során az egész bevarrt cső a saját szöveteivel együtt növekedhet, és megsemmisülhet, a szelep pedig fokozatosan túlnőhet, és rosszul tud megbirkózni eredeti funkciójával. Ráadásul a hat hónapos gyermekbe bevarrható vezeték mérete egyértelműen nem elegendő a hosszú évekig tartó normális működéshez: elvégre szintetikus csövek ill. mesterséges szelepek ne nőj. És nem számít, milyen nagy a vezeték, néhány év múlva viszonylag szűk lesz. Ebben az esetben idővel felmerül a vezeték cseréjének kérdése, pl. egy megismételt műtétről, de ez megtörténhet a gyermek normális életének sok évével. Az állandó és rendszeres szívellenőrzés szükségességének azonban nyilvánvalónak kell lennie.

Lehetséges, hogy mire ezt elolvasod, már elkészítik a belülről saját sejtekkel bevont protéziseket, amelyeket előre vettek a gyermek szöveteiből. Egyelőre ez csak kísérleti munka, és időbe telik, amíg klinikai valósággá válik. De a tudományos fejlődés mai szédületes üteme mellett ez a közeljövőben teljesen lehetséges.

Az OSA-ra jellemző, hogy a jobb és a bal kamrából egyetlen fő ér indul el, közös félholdbillentyűvel, ahonnan az aortaív és a PA ágai származnak. Ennek az edénynek a közös félholdszelepe alatt egy nagy VSD található.

Az OSA anatómiai osztályozása Van Praagh szerint:

- A1 típus- a pulmonalis artériák a tüdőartéria egy rövid törzséből indulnak ki, amely a pulmonalis artéria falától nyúlik ki (közös artériás törzs).

- A2 típusú- a pulmonalis artériák független ostiaként kezdődnek felmenő osztály OAS.

- AZ típus- az egyik pulmonalis artéria, általában a jobb, a PDA-ból indul ki, a második a PDA-n vagy egy mellékéren keresztül jut vérrel.

- A4 típusú- OSA kombinációja az aortaív megszakadásával (a leszálló aortát a PDA-n keresztül látják el vérrel).

Az OSA-ban csak egy ág hagyja el a szívet artériás ér, amelyen keresztül a koszorúér hemodinamikája, az ICC (pulmonalis keringés) és a BCC (szisztémás keringés) hemodinamikája biztosított. Mivel kevert vér kerül az OSA-ba, a cianózis a betegség fő és első tünete. Ellenkező esetben a defektus patofiziológiája az egyidejű anomáliák jelenlététől (aortaív szakadása, a koszorúerek fejlődési rendellenességei) és a PA (pulmonalis artéria) OSA-ból eredő típusától függ. Ettől függően az ICC dúsulása és kimerülése is megfigyelhető (ritka esetekben), változó mértékben a szívelégtelenség súlyossága, amely mind a kamrák volumen-túlterhelésével, mind a szívhiánnyal társul koszorúér véráramlás. Az OSA szelep elégtelensége folyamatosan fejlődik.

A legtöbb beteg élete első két hetében hal meg, 85%-uk az első életév végére. Az OSA az esetek 33%-ában a DiGeorge-szindróma összetevője. Az OSA-ban szenvedő betegek életkilátásai kedvezőtlenek.

KLINIKA

A. A betegség klinikai megnyilvánulásai:

Különböző súlyosságú cianózis;

Szívelégtelenség (légszomj) jelei a születést követő első napokban.

b. Fizikális vizsgálat:

Magas pulzusnyomás;

A precordiális régió kifejezett pulzálása, az apikális impulzus jelentősen balra tolódik;

Durva (2-4/6) szisztolés zörej VSD jelenlétével társul, amely jobban hallható a szegycsont bal széle mentén;

Az ICC hipervolémiája esetén durva hang hallható a csúcs projekciójában. diasztolés zörej(„dübörgés”), amely „gallopritmussal” kombinálható;

Gyengéd diasztolés zörej az OSA billentyű-elégtelenség miatt.

DIAGNOSZTIKA

1. Elektrokardiográfia

biventricularis hipertrófia EKG-jelei (az egyik kamra hipertrófiája kevésbé gyakori);

Ritkán LA hipertrófia.

1. Echokardiográfia

Diagnosztikai kritériumok:

Egy széles ér észlelése mindkét kamrából;

Az OSA-ból származó pulmonalis artéria kimutatása;

A mitrális-lunáris rostos folytatás jelenléte;

Csak egy félhold alakú szelep jelenléte.

KEZELÉS ÉS MEGFIGYELÉS

1. Nem korrigált OSA-ban szenvedő betegek monitorozása és kezelése

A. A műtét előtt minden betegnek át kell esnie aktív kezelés szívelégtelenség (diuretikumok, digoxin).

b. Mivel az OSA az esetek 33%-ában a DiGeorge-szindróma megnyilvánulása, a következő ajánlásokat kell követni:

A szérum kálium- és magnéziumszintjének folyamatos monitorozása és szükség esetén korrekciója,

Streptococcusok kezelése és megelőzése és pneumococcus fertőzések, figyelembe véve a csecsemőmirigy-függő immunhiány jelenlétét;

Kerülje az élő vakcinákkal történő immunizálást.

V. Megelőzés bakteriális endocarditis jelzések szerint.

1. Sebészet

A sebészeti kezelés indikációi:

Az OSA diagnózisa - abszolút olvasás sebészeti kezelésre.

A sebészeti kezelés ellenjavallatai:

Magas pulmonális hipertónia (TLC > 10 E/m2 kezdetben és > 7 E/m2 értágítók alkalmazása után);

Abszolút ellenjavallatok jelenléte az egyidejű szomatikus patológia miatt.

Sebészeti taktika

Ideális esetben az OSA-t a születést követő első órákban kell diagnosztizálni. Ebben az esetben a tervezett sebészeti kezelést az élet első hetében végzik. Késői diagnózis esetén az OLC értékelése szükséges.

A választott eljárás az elsődleges radikális korrekció.

A PA szűkítése, még ha anatómiailag lehetséges is, klinikailag nem hatékony.

Sebészeti technika

Mesterséges keringés. Bikavális kanül és OSA kanül. A tüdőartériákat izoláljuk és érszorítókra helyezzük. Kardioplégia során rövid ideig szorítják őket, hogy a kardioplegiás oldatot a szívbe irányítsák koszorúerek. A pulmonalis artériák hosszan tartó összenyomása károsíthatja a tüdőt. Annak elkerülése érdekében, hogy az áramlás az aortakanülből a PA-ba kerüljön, az aortabilincset a PA nyílások fölé kell helyezni. A cardioplegia inkompetens truncalis billentyűn keresztül történő enyhítésekor meg kell nyitni a koszorúér lumenét, és a kardioplegiás oldat perfúzióját közvetlenül a koszorúerek ostiájába kell végrehajtani.

Az LA le van vágva az OAS faláról. A falhibát összevarrják vagy xeno/autoperikardiális tapasz segítségével javítják. A VSD javítása az RVOT-ban (tüdőartéria) ventriculotomia segítségével történik. A műanyag Dacron. A VSD javítása után a pulmonalis artéria törzsének és billentyűjének protézisét billentyűt tartalmazó vezetékkel végezzük. Először is disztális anasztomózis képződik a vezeték és a PA között. Az OSA átmérőjének csökkentésével plasztikai műtétet végeznek, az elégtelenség megelőzése érdekében a trunkalis billentyű plasztikai műtétét végzik. Bármilyen ismert módszerrel végzett orvosi protézis nem kielégítő eredményhez vezet. A korrekciót a billentyűt tartalmazó cső és az RVOT közötti proximális anasztomózis kialakításával fejezik be, kamrakulotomián keresztül. BAN BEN posztoperatív időszak Jellemző a „tüdőkrízisek” kialakulása. A gyógyszeres kezelés széles lehetőségei ellenére tanácsos 3 mm átmérőjű interatrialis fistulát hagyni a szisztémás hemodinamika biztosítása érdekében, ha a pulmonalis artériában megnövekszik a nyomás (különösen, ha a műtéti kezelést 6 hónapos kor után végezzük).

Specifikus szövődmények sebészeti kezelés:

RV-elégtelenség (tüdőkrízisek);

Maradék pulmonális hipertónia;

Atrioventrikuláris csomópont ektopiás tachycardia;

Vezeték működési zavara.

Posztoperatív követés

1. A posztoperatív monitorozást 4-6 havonta végezzük az életen át. A trunkalis szelep és a vezeték állapotát figyelik, és felmérik az aritmiák súlyosságát.
2. A bakteriális endocarditis megelőzése az indikációknak megfelelően az élet során történik.
3. A testnevelés és a sport nem ajánlott.

Online tesztek

• A gyermeked sztár vagy vezető? (kérdések: 6)

  Ez a teszt 10-12 éves gyermekek számára készült. Lehetővé teszi annak meghatározását, hogy gyermeke milyen helyet foglal el a társak csoportjában. Az eredmények helyes értékeléséhez és a legpontosabb válaszok megszerzéséhez ne hagyjon sok gondolkodási időt, kérje meg gyermekét, hogy válaszoljon, ami először eszébe jut...

Mi az a közös artériás csonka?

Fiziológiás eltérés, amelyben a primitív törzset a septum nem osztja fel a pulmonalis artériára és az aortára, miközben egy nagy, egyetlen artériás törzs alakul ki. A perimembranosus infundibularis kamrai septum defektus felett helyezkedik el.

Ennek a hibának köszönhetően a kevert vér belép a szisztémás keringésbe, az agyba és a tüdejébe. A hiba elsősorban cianózisban, izzadásban, étkezési zavarokban stb. A diagnózishoz szívkatéterezést vagy echokardiográfiát használnak. A legtöbb esetben szükség van egy olyan betegség megelőzésére, mint az endocarditis.

A veleszületett szívhibák közül a truncus arteriosus a statisztikák szerint 1-2% (gyermekek és felnőttek körében). A betegek több mint egyharmada palatocardiofacialis szindrómában vagy DiGeorge-szindrómában szenved.

Négyféle betegség:

• I. típusú - a tüdőartéria a törzsből származik, majd a bal és a jobb tüdőartériákra oszlik.
• II. típusú - a bal és a jobb pulmonalis artériák egymástól függetlenül keletkeznek a törzs hátsó és oldalsó szakaszából.
• III. típus - ugyanaz, mint a II.
• IV típusú - az artériák a leszálló aortából származnak, és vérrel látják el a tüdőt; ez a Fallot-tetralógia súlyos formája (a klinikusok ma hiszik).

A gyermek megtapasztalhatja egyéb anomáliák:

• koszorúér anomáliák
• törzsszelep elégtelensége
• kettős aortaív
• AV kommunikáció

Ezek a rendellenességek növelik a műtét utáni halálozás esélyét. Az első típusú betegségnél a következmények közé tartozik a szívelégtelenség, enyhe cianózis és a tüdő fokozott véráramlása. A második és harmadik típusban erősebb expresszió figyelhető meg, és ritka esetekben HF, ellentétben az első típussal, és a pulmonalis véráramlás normális lehet, vagy enyhe növekedést mutat.

Mi provokálja / okai a közös truncus arteriosusnak:

A gyakori truncus arteriosus veleszületett szívelégtelenség – akkor fordul elő, amikor a magzat az anyaméhben van. Ezt a terhes nő testére gyakorolt ​​hatás okozhatja negatív tényezők, különösen a terhesség első trimeszterében. Között veszélyes tényezők, provokálja a betegséget, megkülönbözteti a terhes nő betegségeit. Ráadásul a születendő gyermekben nemcsak veleszületett szívhibák, hanem egyéb életveszélyes betegségek is kialakulnak.

Negatív hatással van a magzatra, növelve a truncus arteriosus kockázatát az újszülöttben, krónikus alkoholizmus anya. Ha egy nő rubeolájában szenvedett a terhesség alatt ( fertőző betegség), azzal nagy valószínűséggel negatívan befolyásolja a magzat fejlődését. A negatív tényezők közé tartozik:

• influenza

A betegség provokált fizikai tényezők, gyakran ez a sugárzás hatása. Ez a tényező deformációkat és mutációkat okozhat a magzatban. Ez magában foglalja a sugárzáskutatási módszereket is, kiváló példa erre a röntgen. Az ilyen típusú kutatásokat csak a utolsó lehetőségként, jobb más kutatási módszerek alkalmazása.

Káros és kémiai tényezők:

• nikotin (dohányzás: aktív és passzív)
• alkoholt inni
• gyógyszerek része
• gyógyszerek

Patogenezis (mi történik?) a közös truncus arteriosus során:

A közös artériás törzs a nagy erek képződésének megzavarása miatt jelenik meg korai fázis embriogenezis (5-6 hetes magzati fejlődés) és a primitív törzs szétválásának hiánya a fő fő erekbe - az aortába és a tüdőartériába.

Mivel az aorta és a pulmonalis artéria között nincs normális septum, széles körben kommunikálnak. Ezért a közös törzs mindkét kamrából egyszerre indul el, és az artériás és oxigénmentesített vér a gyermek szívébe, tüdejébe, májába és más szerveibe. A nyomás azonos a kamrákban, a truncus arteriosusban és a tüdőartériákban.

A legtöbb esetben a szív sövényének fejlődése késik, így a szív három vagy két kamrából állhat. A közönséges truncus arteriosus billentyűje egy, kettő, három vagy négy szórólappal rendelkezhet. BAN BEN gyakori esetek hiány alakul ki ill. A kiterjedt kamrai septum defektus is szerepet játszik a patogenezisben.

A közös truncus arteriosus tünetei:

Az I. típusú csecsemő a szívelégtelenség tüneteit tapasztalja:

• evészavar
• tachypnea
• túlzott izzadás

Is tipikus tünet A közös truncus arteriosus első típusa a cyanosis in enyhe forma. Ez és a fent felsorolt ​​jelek a baba 1-3 hetes korában jelentkeznek. A II. és III típusú a cianózis kifejezettebb, és rendkívül ritka esetekben szívelégtelenség figyelhető meg.

A fizikális vizsgálat a közös artériás törzs alábbi tüneteit tárja fel:

• hangos és egyetlen II hangjelzés és kilökési kattanás
• pulzusnyomás növekedése
• fokozott pulzusszám

A szegycsont bal széle mentén 2-4/6 intenzitású holosystolés zörej hallható. A csúcson a pulmonalis keringésben a véráramlás fokozódása mellett egyes esetekben zörej hallható a középső mitralis billentyűn. Truncus arteriosus billentyű-elégtelenség esetén csökkenő, magas hangú diasztolés zörej hallható. A szegycsonttól balra lévő harmadik bordaközi térben hallható.

A közös truncus arteriosus diagnózisa:

A csecsemők közös artériás billentyűjének diagnosztizálásához klinikai adatokra van szükség, amelyeket fent részletesen ismertetünk. A szervek röntgen adatait figyelembe veszik mellkasés az elektrokardiogramból nyert adatok. A kétdimenziós echokardiográfia színes Dopplerkardiográfiával segít a diagnózis tisztázásában. A műtét előtt gyakran szükséges tisztázni a betegnek a kérdéses betegségen kívül egyéb rendellenességeit is. Ezután szívkatéterezést végeznek.

A röntgen módszerek lehetővé teszik a kardiomegalia kimutatását (lehet enyhén vagy erősen kifejezett), a pulmonalis mintázat fokozódik, az aortaív a betegek harmadánál jobbra helyezkedik el, a pulmonalis artériák viszonylag magasan helyezkednek el. Jelentős nyereséggel, nyereséggel pulmonális véráramlás A bal pitvar hipertrófiájának jelei megjelenhetnek, amit szintén figyelembe vesznek a diagnózis során.

A legújabb diagnosztikai módszerek

EchoCG- Az echokardiográfia egy olyan módszer, amely a szív ultrahang segítségével történő vizsgálatát jelenti. Közönséges truncus arteriosus esetén egy vagy két pulmonalis artéria közvetlen kapcsolata azonosítható egyetlen truncus arteriosussal.

(+38 044) 206-20-00

Ha korábban végzett kutatást, Az eredményeket mindenképpen vigye el orvoshoz konzultációra. Ha a vizsgálatok nem történtek meg, akkor a klinikánkon vagy más klinikán dolgozó kollégáinkkal mindent megteszünk.

Te? Nagyon óvatosan kell megközelítenie általános egészségi állapotát. Az emberek nem figyelnek eléggé betegségek tüneteiés nem veszik észre, hogy ezek a betegségek életveszélyesek lehetnek. Sok olyan betegség van, amely eleinte nem jelentkezik a szervezetünkben, de a végén kiderül, hogy sajnos már késő kezelni őket. Minden betegségnek megvannak a sajátos tünetei, jellemzői külső megnyilvánulások- úgy hívják a betegség tüneteit. A tünetek azonosítása a betegségek általános diagnosztizálásának első lépése. Ehhez évente többször is meg kell tennie. orvos vizsgálja meg hogy ne csak megakadályozzák szörnyű betegség, hanem az egészséges lélek fenntartása a testben és a szervezet egészében.

Ha kérdést szeretne feltenni egy orvosnak, használja az online konzultációs részt, talán ott választ talál kérdéseire, és olvassa el öngondoskodási tippek. Ha érdeklik a klinikákról és az orvosokról szóló vélemények, próbálja meg megtalálni a szükséges információkat a részben. Regisztrálj még orvosi portál Eurolabor hogy lépést tarthasson az oldal legfrissebb híreivel és információival, amelyeket automatikusan elküldünk Önnek e-mailben.

A veleszületett rendellenességek (vérrendellenességek), deformációk és kromoszóma rendellenességek csoportjába tartozó egyéb betegségek:

Ha bármilyen más betegségtípus, emberi betegségcsoport felkeltette érdeklődését, vagy bármilyen egyéb kérdése, javaslata van, írjon nekünk, mi mindenképp igyekszünk segíteni.

Amikor a szívet elhagyó két fő ér (aorta és pulmonalis artériák) egyetlen főúttá egyesül, amely biztosítja a vér áramlását a test minden szövetébe, közös artériás törzs jön létre. Ez veleszületett patológia baba. A hiba kijavítását a műtéti beavatkozás.

Olvassa el ebben a cikkben

A közös truncus arteriosus veleszületett szívbetegségének kialakulásának okai a magzatban

A nagy erek kialakulása a terhesség 3-5. évtizedében következik be. Károsító tényezők hatása miatt ebben az időben vagy jelenléte genetikai hibák a közös törzs nem oszlik az aortára és a tüdőartériára. Továbbra is van köztük egy fontos üzenet. Egy ilyen ér két kamrából származik egyszerre, a benne lévő vér vénás és artériás részekből áll, táplálja a szívet, az agyat és mindent belső szervek. Ugyanazt a nyomást rögzítik a szív és a fő erek minden kamrájában.

Az újszülött szíve három vagy akár két kamrás is lehet, mivel a szívsövény fejlődése is gátolt. Az egyik tipikus jelek négykamrás szívvel az nagy tér az interventricularis fal hibája. Ennek az érnek a szelepe egy-négy szórólappal rendelkezik; gyakran diagnosztizálják működésének szűkülését vagy elégtelenségét.

A fejlődési rendellenességeket kiváltó okok a következők:

• anyai betegségek - influenza, herpesz, rubeola, kanyaró, bárányhimlő, cytomegalia, szifilisz, reuma, tuberkulózis, diabetes mellitus;
• akció külső környezet- szennyezett víz, levegő, foglalkozásköri veszélyek anyától vagy apától;
• az egyik szülő vagy mindkettő alkoholizmusban szenved, drogfüggő, 16 év alatti vagy 45 év feletti;
• terhes hormonok szedése, szulfonamidok, görcsoldók és pszichotróp szerek, citosztatikumok, daganatellenes antibiotikumok;
• fejlődési rendellenességek esetei a családban;
• toxikózis, abortusz veszélye.

Tünetek újszülöttnél

Ha a tüdőartéria széles lumennel rendelkezik, akkor a gyermek a születést követő első percektől rendkívül súlyos állapotban van, mivel a vér a tüdőbe áramlik. magas nyomású. Ez kritikus keringési zavarokhoz és az újszülött halálához vezet. Ha a baba ennek ellenére túléli, akkor súlyos formája van. Klinikai tünetek a közös artériás törzs lehet:

• letargia;
• alacsony fizikai aktivitás;
• fáradtság etetés közben;
• gyenge súlygyarapodás;
• légszomj és cianózis még nyugalmi állapotban is, amely enyhe terhelés hatására romlik;
• izzadó;
• gyors szívverés;
• megnagyobbodott szív és máj;
• szív púp, ujjak a formában dobverők, a körömlemezek olyanok, mint az óraüveg.

A tüdőartéria beszűkülése esetén azonban a tünetek kevésbé súlyosak, mivel ez megvédi a kis kört a túlzott túlcsordulástól, lehetővé téve az ilyen gyermekek 16 vagy 40 éves életkorát (ez rendkívül ritkán fordul elő). A patológia megnyilvánulása ilyen helyzetben a keringési elégtelenség kialakulásának köszönhető vegyes típusú(jobb és bal kamrai).

Gyermek- és iskolás korú a gyerek gyakran beteg, a háttérben megfázás vagy visszatérő tüdőgyulladás esetén az állapot élesen romlik.

A patológia típusai

A pulmonalis artériák elágazási lehetőségétől függően ennek a veleszületett rendellenességnek négy típusa van:

• indul közös edény, majd 2 ágra szakad;
• két ág származik hátsó fal;
• a jobb és bal erek a megfelelő oldalsó oldalakról származnak;
• a tüdőben nincsenek artériák, és a vér az aorta hörgő ágain keresztül jut be (a Fallot-kór egyik típusa).

Tábornok fő törzs mindkét kamra felett vagy túlnyomórészt az egyik felett helyezkedik el. Anatómiai forma Ennek az érnek a mértéke és a tüdőartéria szűkületének mértéke háromféle keringési rendellenesség megjelenéséhez vezet:

• megnövekedett véráramlás a tüdőbe, progresszív pulmonális hipertónia és szív dekompenzációja, ellenáll a terápiának;
• a tüdő véráramlása valamivel magasabb a normálisnál, légszomj és a bőr cianózisa terhelés közben, a keringési elégtelenség hiánya vagy nem magasabb, mint 1. fokozat;
• a tüdő rossz véráramlása a szűkült artéria miatt, intenzív és stabil cianózis, légzési elégtelenség, oxigén éhezés test.

Az ultrahang és más diagnosztikai módszerek megnyilvánulásai

Szakértői vélemény

Alena Ariko

Kardiológiai szakértő

Ha az orvos kellően képzett, a közös törzs kimutatása a születés előtti (prenatális) diagnózis szakaszában történik. A terhesség 25-27 hetében egy nagy csatorna látható a közepén, vagy az egyik kamrába tolódott. Ugyanakkor gyakran azonosítják az aorta fejlődésének egyidejű anomáliáit, a billentyűk összeolvadását, hypoplasiát vagy a szívkamrák hiányát. Leggyakrabban ilyen helyzetben egy nőnek ajánlott a terhesség mesterséges megszakítása.

Ha a diagnózist újszülöttnél végzik, akkor a következő jeleket veszik figyelembe:

• – gyakrabban szisztolés, fokozott 2. hang;
• – a szív minden részének túlterhelése és a tengely jobb oldali eltérése;
• Röntgen vizsgálat– a szív elrendezése labdára emlékeztet, a kamrák megnagyobbodtak, a tüdőartéria nagy ereinek és ágainak árnyékai kitágulnak;
• A szív ultrahangja – fő módszer a hiba azonosításához a kamrai sövény és az abból kinyúló főtörzs defektusát vizualizálják;
• – a katéter a jobb kamrából könnyen átjut a közös törzsbe és az aortába, a nyomás a szív egyes részein azonos, a tüdő artériáinak szűkületénél nyomáskülönbség lép fel, a vér oxigéntelítettségének mértéke normál alatti (magas magas vérnyomás esetén a tüdőben rendkívül alacsony értékekre csökken);
• aortográfia– segít meghatározni a pulmonalis artériák elágazási szintjét és a billentyűszűkületet vagy -elégtelenséget.

Közönséges truncus arteriosus kezelése

A gyógyszeres terápia hatástalan. Az újszülöttet inkubátorba helyezik, ahol tartják a testhőmérsékletet, és beállítják a vérkeringést és a vérösszetételt. Nál nél Kritikus állapotban Csecsemőnél a műtét első szakasza a tüdőartéria lumenének szűkítéséből áll. Néhány hónap elteltével radikális korrekciót hajtanak végre:

• a tüdőágak elválasztása a közös érből;
• protézis beszerelése szeleppel a szív jobb oldalán;
• plasztikai műtét a lyuk a septum a kamrák között.

A kezelés sikerét a pulmonalis erek magas vérnyomásának súlyossága és a szív szerkezetében fellépő egyéb anomáliák jelenléte határozza meg. Addig nincs műtét serdülőkor A gyerekek körülbelül 15%-a éli túl. Műtét után a tízéves túlélési arány eléri a 70%-ot, szükség lehet a protézis cseréjére.

Nézze meg a videót arról sebészeti kezelés közös artériás törzs:

Megelőzés

Lehetőség van a szívhibák kialakulásának megelőzésére a terhesség tervezése során, amelyet a jövőbeli szülők folytatnak orvosi genetika a családban előforduló veleszületett rendellenességek esetén. Terhesség alatt ki kell zárni önálló használat bármilyen gyógyszer, alkoholfogyasztás, dohányzás, mérgező vegyületekkel való érintkezés a munkahelyen.

Beteg tőle veleszületett rendellenesség a szíveknek egész életükben kardiológus felügyelete alatt kell lenniük, ami a megelőző terápiás kurzusokhoz vezet. Kiskorúaknak is ajánlott antibiotikumot szedni műtéti beavatkozások megelőzni fertőző szövődmények. A szívelégtelenség kompenzálásakor fontos, hogy a napi rutin tartalmazza:

• pihenés a nap folyamán 1-2 óra;
• aludjon legalább 8 órát éjszaka;
• séta a friss levegőn;
• légzőgyakorlatok;
• fizikoterápiás órák;
• megvalósítható intenzitással dolgozzon.

Szakértői vélemény

Alena Ariko

Kardiológiai szakértő

Figyelmeztetni kell a beteget, hogy a teljes mozdulatlanság és a hirtelen, gyors mozdulatok egyaránt károsak, különösen veszélyes a lépcsőn vagy a természetes dombon nagy sebességgel felmászni.

Lehetőség szerint kerülni kell a fertőzött betegekkel való érintkezést járványok idején, valamint az utazást hirtelen változásokéghajlat. Diétás ételek biztosítja:

• foktól függően kötelező a kalóriatartalom számítása motoros tevékenység(például félig ágynyugalom esetén - legfeljebb 30 Kcal 1 kg súlyonként);
• részleges étkezés - napi 5 alkalommal, kis adagokban;
• könnyen emészthető ételek elkészítése;
• elegendő sovány fehérje és vitamin tartalom;
• ödéma jelenlétében csökkentenie kell a só és a víz mennyiségét, rendszeresen elő kell írnia böjti napok tejen, rizsen, burgonyán.

A közös artériás (aortopulmonalis) törzs az veleszületett anomália fejlődés, amelyben egy nagy ér jön a szívből. A két kamrából összegyűjti a vért, majd a tüdőerekbe jut, ill artériás hálózat nagy kör vérkeringés

Az interventricularis részben mindig van egy septumnyílás. Az újszülöttek leggyakrabban súlyos állapotban vannak a vér túlcsordulása miatt tüdőrendszer. A fokozódó szívdekompenzáció a gyermek korai műtét nélküli halálához vezet.

Olvassa el is

Modernben diagnosztikai központok A szívelégtelenség ultrahanggal kimutatható. A magzatban 10-11 héttől kezdve látható. A veleszületett jeleket is segítségével határozzák meg további módszerek vizsgálatok. Nem zárhatók ki hibák a szerkezet meghatározásában.

Egy olyan patológia, mint a nagy erek átültetése, szinte azonnal megjelenik az újszülötteknél. A veleszületett szívbetegség kialakulásának okai (javított, teljes) a következők lehetnek: rossz módon anya életét. A műtét a normális, bár korlátozott élet esélyévé válik.

A magzatképződés során tüdőartéria hypoplasia és agenesis alakulhat ki. Okok: dohányzás, alkohol, mérgező anyagok és mások káros tényezők. Az újszülöttet meg kell műteni, hogy normálisan élhessen és lélegezzen.

Még újszülötteknél is diagnosztizálhatók Fallot-hibák. Ez a veleszületett patológia többféle lehet: diád, triád, tetrad, pentad. Az egyetlen kiút- szívsebészet.

Egy ilyen patológia nyitott ductus arteriosus, gyermekeknél születéstől kezdve fordul elő. Mik a jelei, hemodinamika? Mit árulnak el a zajok hallás közben? Milyen egyéb kezelési lehetőségek vannak a gyermekek számára a műtéten kívül?

Common truncus arteriosus - CHD, amelyben egy nagy ér jön ki a szív alapjából egyetlen félholdbillentyűn keresztül, és biztosítja a koszorúér-, tüdő- és szisztémás keringést. Egyéb elnevezések: közös törzs, közös aortopulmonalis törzs, perzisztáló truncus arteriosus. A satu első leírása A. Buchanané (1864). Ez a rendellenesség az összes veleszületett szívelégtelenség 3,9%-át teszi ki a patológiai vizsgálatok eredményei szerint és 0,8-

1. 7% - a klinikai adatok szerint.

Anatómia, osztályozás. Anatómiai kritériumok a közös artériás törzs a következők: az egyik ér szívalapjából való kilépés, biztosítva a szisztémás, koszorúér és pulmonális vérellátást; a pulmonalis artériák a felszálló törzsből erednek; egyetlen hordószelepes gyűrű van. A "pseudotruncus" kifejezés olyan rendellenességekre utal, amelyekben a tüdőartéria vagy aorta atretikus és rostos sávokból áll. R. W. Collett és J. E. Edwards (1949) a közös artériás törzs 4 típusát különbözteti meg (65. ábra): I - a pulmonalis artéria egyetlen törzse és a felszálló aorta a közös törzsből, a jobb és bal pulmonalis artéria - egy rövidből ered. tüdő törzs; II - a bal és a jobb tüdőartéria a közelben található, és mindegyik a truncus hátsó falából ered;

1. - a jobb, bal vagy mindkét pulmonalis artéria eredete a truncus oldalfalaiból; IV - pulmonalis artériák hiánya, ami miatt a tüdő vérellátása a leszálló aortából származó hörgő artériákon keresztül történik. Ez a változat jelenleg nem ismert a valódi truncus arteriosus egyik típusaként, amelyben a pulmonalis artéria legalább egy ágának a truncusból kell kiindulnia. Így elsősorban kétféle hibáról beszélhetünk: az I. és a II-III.

A közös artériás törzs I. típusával a tüdőartéria közös törzsének hossza 0,4-2 cm, a tüdőartéria fejlődési rendellenességei lehetségesek: jobb vagy bal ág hiánya, a szájüreg szűkülete közös törzs. A II. lehetőségnél a pulmonalis artériák mérete egyenlő és 2-8 mm, esetenként az egyik kisebb, mint a másik A közös artériás törzs billentyűje lehet egy- (4%), kettő- (32%) , három (49%) és négylevelű (15%) . F. Butto et al. (1986) voltak az elsők, akik a közös truncus arteriosusban egy kommiszúrával rendelkező billentyűt írtak le, amely az aorta szűkületéhez hasonlóan semotikus hemodinamikai hatást vált ki. A billentyűk lehetnek normálak, megvastagodottak (22%) (a szélek mentén kis csomók és myxomás elváltozások láthatók), diszpláziások (50%). A szelepek ilyen szerkezete hajlamosít arra billentyű-elégtelenség. Az életkor előrehaladtával a szelepek deformációja növekszik, idősebb gyermekeknél meszesedés alakulhat ki.

cinosis. A közös törzs billentyűlapjai szálasan kapcsolódnak a mitrális billentyűhöz, ezért elsősorban aortásnak tekintjük.
A truncus kamrák feletti elhelyezkedése fontos, amikor kiválasztják a betegeket a defektus radikális korrekciójára. F. Butto és munkatársai (1986) megfigyelései szerint 42%-ban ben található egyaránt mindkét kamra felett, 42%-ban - túlnyomórészt a jobb és 16%-ban - túlnyomóan a bal kamra felett. Ezekben az esetekben a kamrából való kilépés, amely nem kapcsolódik a törzshöz, a VSD. Más megfigyelések szerint a truncus az esetek 80%-ában eltávolodik a jobb kamrától, míg a VSD műtét közbeni lezárása subaorticus obstrukcióhoz vezet.
A VSD mindig jelen van a közös truncus arteriosusban; nincs felső széle, közvetlenül a billentyűk alatt fekszik, és összeolvad a truncus szájával; nincs infundibularis septum.
Ez a hiba gyakran társul az aortaív anomáliáival: törés, atresia, jobb oldali ív, érgyűrű, koarktáció.
Egyéb egyidejű CHD-k közé tartozik a nyílt általános at
rioventricularis csatorna, egykamra, egyetlen pulmonalis artéria, a tüdővénák rendellenes elvezetése. Az extracardialis hibák közül anomáliák vannak gyomor-bél traktus, urogenitális és csontrendszeri anomáliák.
Hemodinamika. A jobb és a bal kamrából származó vér a VSD-n keresztül egyetlen edénybe jut; a nyomás mindkét kamrában, a truncusban és a pulmonalis artéria ágaiban egyenlő, ami megmagyarázza korai fejlesztés pulmonális hipertónia; Kivételt képeznek a tüdőartéria nyílása és ágai szűkülete vagy kis átmérője. A közös artériás törzsgel rendelkező jobb kamra legyőzi a szisztémás ellenállást, ami szívizom hipertrófiáját és az üreg tágulását okozza. A defektus hemodinamikai jellemzőit nagymértékben meghatározza a tüdőkör vérkeringésének állapota. A következő lehetőségek különböztethetők meg.

1. Fokozott pulmonális véráramlás alacsony ellenállással a pulmonalis erekben, a pulmonalis artériák nyomása megegyezik a szisztémás nyomással, ami magas pulmonális hipertóniát jelez. Kisgyermekeknél gyakrabban fordul elő, és a terápiának ellenálló szívelégtelenség kíséri. A cianózis nem feltétlenül jelen van, mert nagyszámú a vér oxigénnel telített a tüdőben és keveredik a kamrák miatt nagy méretű VSD. A nagy ürítés a közös törzsbe, különösen többszárnyú szelep esetén, idővel hozzájárul a billentyűelégtelenség megjelenéséhez, ami tovább súlyosbítja a súlyosságot klinikai lefolyás betegségek.
2. Normál vagy enyhén megnövekedett pulmonális véráramlás a tüdőerek új ellenállása miatt, ami megakadályozza a nagy mennyiségű vér kiürülését a közös törzsbe. Nincs szívelégtelenség, cianózis jelentkezik edzéssel.
3. Csökkent pulmonális véráramlás (hipovolémia) fordulhat elő a törzs szájának vagy a tüdőartéria ágainak szűkületével vagy a tüdőerek progresszív szklerózisával. Folyamatosan súlyos cianózis figyelhető meg, mivel a vér kis része oxigénnel van ellátva a tüdőben.

A szívelégtelenség biventricularis jellegű; a bal kamra súlyos elégtelensége a vér nagymértékű visszaáramlásával magyarázható az üregébe, és a kilökődés gyakran fennálló akadálya, a közös törzs túlnyomórészt a jobb kamrától való eltávolodása miatt. A magas pulmonális hipertónia kialakulásával, szklerózisos fázisával a betegek állapota javul, a szív mérete és a szívelégtelenség manifesztációi csökkennek, de a cianózis súlyossága nő. Figyelembe véve anatómiai szerkezet a törzs billentyűi, ezek elégtelenségének és/vagy szűkületének kialakulása lehetséges.
Klinika, diagnosztika. Által klinikai megnyilvánulásai az ilyen hibában szenvedő gyermekek a nagy VSD-vel rendelkező betegekhez hasonlítanak. A vezető tünetnek a tachypnoe típusú légszomjat kell tekinteni akár 50-100 percenként. Csökkent pulmonális véráramlás esetén a légszomj lényegesen kevésbé kifejezett. A cyanosis a közös truncus arteriosusban változó: minimális vagy hiányzik fokozott pulmonális véráramlással, amelyet a tüdőerek szklerózisos változásai (Eisenmenger-reakció) vagy a tüdőartéria szűkületei fejeznek ki. Ez utóbbi esetekben támogatta

az „óraszemüveg” és a „dobverő”, az iolicythemia tüneteinek kialakulása vezet. Kardiomegália esetén szívpúp jelenik meg. A szívhangok hangosak, a pulmonalis artéria feletti második szívhang hangsúlyos, lehet egyszeres vagy osztott, ha háromnál több billentyű van. Gyakran észlelhető apikális szisztolés kattanás. Durva, folyamatos VSD zörej észlelhető a harmadik és negyedik bordaközi térben a bal oldalon a szegycsont közelében; a csúcson relatív szűkület mezodiasztolés zöreje lehet mitrális billentyű- a pulmonalis keringés hipervolémiájának jele. Ha a szórólapok szerkezete szűkületet okoz a második és harmadik bordaközi térben, akkor bal vagy jobb oldalon ejekciós szisztolés zörej hallható. A törzsbillentyű-elégtelenség kialakulásával protodiasztolés zörej jelenik meg a szegycsont bal szélén. A szívelégtelenség a jobb és bal kamrai típusban fejeződik ki, a képig tüdőödéma; a pulmonalis keringés hipovolémiája és a tüdőerek szklerotikus elváltozása esetén kevésbé vagy hiányzik.
A defektusnak nincsenek specifikus elektrokardiográfiás jellemzői. Elektromos tengely a szív normálisan helyezkedik el, vagy jobbra eltért (-(-60-ról 4-120°-ra) A betegek felénél megnagyobbodott jobb pitvar, jobb kamra (a vezető QRS komplexben R vagy qR típusú), ritkábban mindkét kamra. Pulmonalis hypertonia esetén az EKG-n a jobb precordialis elvezetésekben „strain” típusú túlterhelés jelei mutatkoznak (ST intervallum csökkenése 0,3-0,8 cm-rel, negatív T hullámok az elvezetésekben
Azaz).
Az FCG-n normál amplitúdójú hangok láthatók a csúcson, az aorta kattanásait a második bordaközi térben rögzítik; A második hang gyakran egyetlen, de lehet széles, és több nagy amplitúdójú komponensből áll; Panszisztolés zörej figyelhető meg, néha magas frekvenciájú, maximummal a bal oldali harmadik és negyedik bordaközi térben, a protodiasztolés zörej pedig a billentyűelégtelenség jele.
Mellkasröntgenen a tüdőmintázat általában erősödik, a pulmonalis artéria szájszűkülete esetén mindkét oldalon kimerül, egyik ág szűkületével vagy atresiájával - az egyik oldalon, a pulmonalis hypertonia szklerotikus fázisával - főleg a periféria mentén fogy, a hilarzónában erősödik. A szív gyakran mérsékelten megnagyobbodik (szív-mellkasarány - 52-80%), tojásdad és keskeny vaszkuláris köteg, amely a nagy erek átültetésére hasonlít, de a bal felső széle egyenesebb. Általában mindkét kamra megnagyobbodik. Néha a szív alakja hasonló a Fallot-tetralógiához, jellegzetes széles, S alakú lefutású éralap van. Az aortaív jobb oldali elhelyezkedése 3 betegnél található, ami fokozott pulmonalis véráramlással és cianózissal kombinálva közös artériás törzs gyanúját veti fel. Egy bizonyos diagnózis
a bal pulmonalis artéria magas helyzetének nosztikus jelentősége lehet.
A hiba jellegzetes M-echokardiográfiás jele a folyamatos septal-aorta (elülső) folytatás hiánya, miközben egy széles ér ül a VSD-n. A közös törzsnek a bal kamrától való túlnyomórészt elhagyásával a hátsó (mitrális-lunáris) folytatás megmarad. Amikor az artériás törzs túlnyomórészt a jobb kamrával kommunikál, az elülső és hátsó folyamatos folytatások megsértését rögzítik. A hiba egyéb M-echokardiográfiás jelei: képtelenség meghatározni a második félholdbillentyűt; a mitrális billentyű elülső szórólapjának diasztolés lebegése a közös truncus arteriosus félholdbillentyűjének elégtelensége miatt; a bal pitvar kitágulása.
A kétdimenziós echokardiográfiás vizsgálat a bal kamra hossztengelyű vetületében a septumot keresztező ("meglovagolt") széles, nagy ér, nagy VSD, a hátsó folytatás megmarad. Rövid vetítésben a szívalap szintjén a kamrai kiáramlási pálya és a pulmonalis billentyű nem azonosítható. A suprasternalis megközelítésből bizonyos esetekben meg lehet határozni a tüdőartéria vagy ágainak eredetét a truncusból.
A szívüregek katéterezése és az angiokardiográfia van alapvető a diagnosztikában. Vénás katéter belép a jobb kamrába, ahol a nyomás megegyezik a szisztémás nyomással, de a vér oxigéntelítettségének növekedésével kombinálva
a VSD-ről. Ezután a katétert szabadon átvezetjük a truncusba, ahol a nyomás megegyezik a kamrákéval. A vér oxigéntelítettsége a közös artériás truncusban általában 90-96% közötti hypervolaemiás esetekben. A pulmonalis artéria és a truncus vérének oxigéntelítettségének különbsége nem haladja meg a 10%-ot. A vér oxigéntelítettségének 80%-ra csökkenése a tüdőerek szklerotikus elváltozásait és a betegek működésképtelenségét jelzi. Amikor behelyezték kontrasztanyag a jobb kamrában látható (jobban az oldalsó projekcióban) a közös artériás törzs, amelyből a koszorúerek és a pulmonalis artéria (vagy ágai) távoznak. Az aortográfia lehetővé teszi, hogy végre megerősítse a valódi tüdőartériák eredetét közvetlenül a törzsből, részletezze a hiba típusát és meghatározza a truncus billentyű elégtelenségének mértékét (66. ábra).
Megkülönböztető diagnózis cyanosis nélküli esetekben VSD-vel, cianózis esetén - Fallot-tetralógiával (különösen pulmonalis atresia esetén), nagy erek transzpozíciójával, Eisenmenger-szindrómával kell elvégezni.
Tanfolyam, kezelés. A hiba lefolyása a beteg életének első napjaitól súlyos szívelégtelenség és

1
pulmonális hipervolémia; cianózis esetén a beteg állapotának súlyosságát a hipoxémia mértéke határozza meg. A legtöbb gyermek az élet első hónapjaiban hal meg, és csak „/5 éli túl az első évet, 10%-a pedig az 1-3.