Gyakori truncus arteriosus a magzatban ultrahangon. A közös artériás truncus okai

Tábornok truncus arteriosus- PS-ben, amelyben egy nagy ér távozik a szív tövéből egyetlen félholdbillentyűn keresztül, és biztosítja a koszorúér-, tüdő- és szisztémás keringést [Bankl H., 1980]. Egyéb elnevezések: közös törzs, közös aortopulmonalis törzs, perzisztáló truncus arteriosus. A satu első leírása A-é. Buchanan (1864). Ez a hiba az összes veleszületett szívelégtelenség 3,9%-át teszi ki a patológiai vizsgálatok eredményei szerint [McNamara J. J., Gross R. E., 1969] és 0,8-1,7% - klinikai adatok szerint [Gasul V. M. et al., 1966; Kidd V., 1978].

Anatómia - osztályozás. Anatómiai kritériumok a közös artériás törzs a következők: az egyik ér szívalapjából való kilépés, biztosítva a szisztémás, koszorúér és pulmonális vérellátást; a pulmonalis artériák a felszálló törzsből erednek; egyetlen hordószelepes gyűrű van. A pseudotruncus kifejezés olyan rendellenességekre utal, amelyekben a tüdőartéria vagy atretikus, és rostos kötegekből áll. R. W. Collett és J. E. Edwards (1949) a közös artériás törzs 4 típusát különbözteti meg (65. ábra): 1 - egyetlen törzs pulmonalis artéria a felszálló pedig innen indul el közös törzs, jobb és bal tüdőartériák - a rövid pulmonalis törzsből; II - a bal és a jobb pulmonalis artériák a közelben találhatók, és mindegyik onnan indul hátsó fal truncus; Ш - a jobb, bal vagy mindkét pulmonalis artéria eredete a truncus oldalsó falaiból; IV - a pulmonalis artériák hiánya, ami miatt a tüdő vérellátása a leszálló aortából kinyúló hörgő artériákon keresztül történik. Ez a változat jelenleg nem ismert a valódi truncus arteriosus egyik típusaként, amelyben a pulmonalis artéria legalább egy ágának a truncusból kell kiindulnia. Így elsősorban kétféle hibáról beszélhetünk: I. és II. III.

A közös artériás törzs I. típusánál a tüdőartéria közös törzsének hossza 0,4-2 cm. A tüdőartéria fejlődési rendellenességei lehetségesek: jobb vagy bal ág hiánya, a szájüreg szűkülete közös törzs. A II. lehetőségben a pulmonalis artériák mérete egyenlő, 2-8 mm, néha az egyik kisebb, mint a másik. A közös artériás törzs szelepe lehet egy - (4%), kettő - (32 %), három - (49%) és négylevelű (15 %). F. Butto et al. (1986) voltak az elsők, akik a közös truncus arteriosusban egy kommiszúrával rendelkező billentyűt írtak le, amely az aorta szűkületéhez hasonlóan stenotikus hemodinamikai hatást hoz létre. A szelepek lehetnek normálak, megvastagodottak (22%) (a széleken apró csomók, myxomatózus elváltozások láthatók), kijelzőszerűek (50 %). A szelepek ilyen szerkezete hajlamosít a szelep elégtelenségére. Az életkor előrehaladtával a szelepek deformációja növekszik; idősebb gyermekeknél a cal -

cinosis. A közös törzs billentyűlapjai szálasan kapcsolódnak a mitrális billentyűhöz, ezért elsősorban aortásnak tekintjük.

A truncus kamrák feletti elhelyezkedése fontos, amikor kiválasztják a betegeket a defektus radikális korrekciójára. Megfigyelései szerint F. Butto et al. (1986) 42%-ában található egyaránt mindkét kamra felett, 42%-ban - túlnyomórészt a jobb kamra és 16%-ban - túlnyomóan a bal kamra felett. Ezekben az esetekben a kamrából való kilépés, amely nem kapcsolódik a törzshöz, a VSD. Más megfigyelések szerint a truncus az esetek 80%-ában eltávolodik a jobb kamrától, míg a VSD műtét közbeni lezárása subaorticus obstrukcióhoz vezet.

A VSD mindig jelen van a közös truncus arteriosusban; nincs felső széle, közvetlenül a billentyűk alatt fekszik, és összeolvad a truncus szájával; nincs infundibularis septum.

Ez a hiba gyakran társul az aortaív anomáliáival: törés, atresia, jobb oldali ív, érgyűrű, koarktáció.

Az egyéb kísérő veleszületett rendellenességek nyitvatartási ideje:

rioventricularis csatorna, egykamra, egyetlen pulmonalis artéria, a tüdővénák rendellenes elvezetése. Az extra szívhibák közé tartoznak a gyomor-bél traktus anomáliái, az urogenitális és a csontváz rendellenességei.

Gyakori truncus arteriosus - veleszületett szívbetegség, amelyben az egyik nagy hajó a szív tövétől egyetlen félholdbillentyűn keresztül nyúlik ki, és biztosítja a koszorúér-, tüdő- és szisztémás keringést. Egyéb elnevezések: közös törzs, közös aortopulmonalis törzs, perzisztáló truncus arteriosus. A satu első leírása A. Buchanané (1864). Ez a rendellenesség az összes veleszületett szívelégtelenség 3,9%-át teszi ki a patológiai vizsgálatok eredményei szerint és 0,8-

1. 7% - a klinikai adatok szerint.

Anatómia, osztályozás. A közös artériás törzs anatómiai kritériumai: egy ér eredete a szív tövéből, amely biztosítja a szisztémás, koszorúér és pulmonális vérellátást; a pulmonalis artériák a felszálló törzsből erednek; egyetlen hordószelepes gyűrű van. A "pseudotruncus" kifejezés olyan rendellenességekre utal, amelyekben a tüdőartéria vagy aorta atretikus és rostos sávokból áll. R. W. Collett és J. E. Edwards (1949) a közös artériás törzs 4 típusát különbözteti meg (65. ábra): I - a pulmonalis artéria egyetlen törzse és a felszálló aorta a közös törzsből indul ki, a jobb és bal tüdőartéria - egy rövidből. tüdőtörzs; II - a bal és a jobb tüdőartéria a közelben található, és mindegyik a truncus hátsó falából ered;

1. - a jobb, bal vagy mindkét pulmonalis artéria eredete a truncus oldalfalaiból; IV - pulmonalis artériák hiánya, ami miatt a tüdő vérellátása a leszálló aortából származó hörgő artériákon keresztül történik. Ez a változat jelenleg nem ismert a valódi truncus arteriosus egyik típusaként, amelyben a pulmonalis artéria legalább egy ágának a truncusból kell kiindulnia. Így elsősorban kétféle hibáról beszélhetünk: az I. és a II-III.

A közös artériás törzs I. típusával a tüdőartéria közös törzsének hossza 0,4-2 cm, a tüdőartéria fejlődési rendellenességei lehetségesek: jobb vagy bal ág hiánya, a szájüreg szűkülete közös törzs. A II. lehetőségnél a pulmonalis artériák mérete egyenlő és 2-8 mm, esetenként az egyik kisebb, mint a másik A közös artériás törzs billentyűje lehet egy- (4%), kettő- (32%) , három (49%) és négylevelű (15%) . F. Butto et al. (1986) voltak az elsők, akik a közös truncus arteriosusban egy kommiszúrával rendelkező billentyűt írtak le, amely az aorta szűkületéhez hasonlóan semotikus hemodinamikai hatást vált ki. A billentyűk lehetnek normálak, megvastagodottak (22%) (a szélek mentén kis csomók és myxomás elváltozások láthatók), diszpláziások (50%). A szelepek ilyen szerkezete hajlamosít arra billentyű-elégtelenség. Az életkor előrehaladtával a szelepek deformációja növekszik, idősebb gyermekeknél meszesedés alakulhat ki.

cinosis. A közös törzs billentyűlapjai szálasan kapcsolódnak a mitrális billentyűhöz, ezért elsősorban aortásnak tekintjük.
A truncus kamrák feletti elhelyezkedése fontos, amikor kiválasztják a betegeket a defektus radikális korrekciójára. F. Butto és mtsai (1986) megfigyelései szerint 42%-ban mindkét kamra felett egyformán, 42%-ban - túlnyomórészt a jobb, 16%-ban - túlnyomóan a bal kamra felett helyezkedett el. Ezekben az esetekben a kamrából való kilépés, amely nem kapcsolódik a törzshöz, a VSD. Más megfigyelések szerint a truncus az esetek 80%-ában eltávolodik a jobb kamrától, míg a VSD műtét közbeni lezárása subaorticus obstrukcióhoz vezet.
A VSD mindig jelen van a közös truncus arteriosusban; nincs felső széle, közvetlenül a billentyűk alatt fekszik, és összeolvad a truncus szájával; nincs infundibularis septum.
Ez a hiba gyakran társul az aortaív anomáliáival: törés, atresia, jobb oldali ív, érgyűrű, koarktáció.
Egyéb egyidejű CHD-k közé tartozik a nyílt általános at
rioventricularis csatorna, egykamra, egyetlen pulmonalis artéria, a tüdővénák rendellenes elvezetése. Az extracardialis hibák közül a gyomor-bélrendszer anomáliái vannak béltraktus, urogenitális és csontrendszeri anomáliák.
Hemodinamika. A jobb és a bal kamrából származó vér a VSD-n keresztül egyetlen edénybe jut; a nyomás mindkét kamrában, a truncusban és a pulmonalis artéria ágaiban egyenlő, ami megmagyarázza korai fejlesztés pulmonális hipertónia; Kivételt képeznek a tüdőartéria nyílása és ágai szűkülete vagy kis átmérője. A jobb kamra a közös truncus arteriosusszal legyőzi a szisztémás ellenállást, ami szívizom hipertrófiáját és az üreg tágulását okozza. A defektus hemodinamikai jellemzőit nagymértékben meghatározza a tüdőkör vérkeringésének állapota. A következő lehetőségek különböztethetők meg.

1. Fokozott pulmonális véráramlás alacsony ellenállással a pulmonalis erekben, a pulmonalis artériák nyomása megegyezik a szisztémás nyomással, ami magas pulmonális hipertóniát jelez. Kisgyermekeknél gyakrabban fordul elő, és a terápiának ellenálló szívelégtelenség kíséri. A cianózis nem feltétlenül jelen van, mert nagyszámú a vér oxigénnel telített a tüdőben és keveredik a kamrák miatt nagy méretű VSD. A nagy ürítés a közös törzsbe, különösen többszárnyú szelep esetén, idővel hozzájárul a billentyűelégtelenség megjelenéséhez, ami tovább súlyosbítja a súlyosságot klinikai lefolyás betegségek.
2. Normál vagy enyhén megnövekedett pulmonális véráramlás a tüdőerek új ellenállása miatt, ami megakadályozza a nagy mennyiségű vér kiürülését a közös törzsbe. Nincs szívelégtelenség, cianózis jelentkezik edzéssel.
3. Csökkent pulmonális véráramlás (hipovolémia) fordulhat elő a törzs szájának vagy a tüdőartéria ágainak szűkületével vagy a tüdőerek progresszív szklerózisával. Folyamatosan súlyos cianózis figyelhető meg, mivel a vér kis része oxigénnel van ellátva a tüdőben.

A szívelégtelenség biventricularis jellegű; a bal kamra súlyos elégtelensége a vér nagymértékű visszaáramlásával magyarázható az üregébe, és a kilökődés gyakran fennálló akadálya, a közös törzs túlnyomórészt a jobb kamrától való eltávolodása miatt. A magas pulmonális hipertónia kialakulásával, szklerózisos fázisával a betegek állapota javul, a szív mérete és a szívelégtelenség manifesztációi csökkennek, de a cianózis súlyossága nő. Figyelembe véve anatómiai szerkezet a törzs billentyűi, ezek elégtelenségének és/vagy szűkületének kialakulása lehetséges.
Klinika, diagnosztika. Által klinikai megnyilvánulásai az ilyen hibában szenvedő gyermekek a nagy VSD-vel rendelkező betegekhez hasonlítanak. A vezető tünetnek a tachypnoe típusú légszomjat kell tekinteni akár 50-100 percenként. Csökkentett esetekben pulmonális véráramlás a légszomj lényegesen kevésbé kifejezett. A cyanosis a közös truncus arteriosusban változó: minimális vagy hiányzik fokozott pulmonális véráramlással, amelyet a tüdőerek szklerózisos változásai (Eisenmenger-reakció) vagy a tüdőartéria szűkületei fejeznek ki. Ez utóbbi esetekben támogatta

az „óraszemüveg” és a „ dobverők", iolicitémia. Kardiomegália esetén szívpúp jelenik meg. A szívhangok hangosak, a pulmonalis artéria feletti második szívhang hangsúlyos, lehet egyszeres vagy osztott, ha háromnál több billentyű van. Gyakran észlelhető apikális szisztolés kattanás. A VSD durva, folyamatos zaja a bal oldalon a szegycsont melletti harmadik és negyedik bordaközi térben van meghatározva; a csúcson mezo lehet diasztolés zörej relatív szűkület mitrális billentyű- a pulmonalis keringés hipervolémiájának jele. Ha a billentyűk szerkezete szűkületet okoz a második és harmadik bordaközi térben, akkor auskultáció hallható a bal vagy a jobb oldalon szisztolés zörej típusú száműzetés. A törzsbillentyű-elégtelenség kialakulásával protodiasztolés zörej jelenik meg a szegycsont bal szélén. A szívelégtelenség a jobb és bal kamrai típusban fejeződik ki, a képig tüdőödéma; a pulmonalis keringés hipovolémiája és a tüdőerek szklerotikus elváltozása esetén kevésbé vagy hiányzik.
A defektusnak nincsenek specifikus elektrokardiográfiás jellemzői. Elektromos tengely a szív normálisan helyezkedik el, vagy jobbra eltért (-(-60-ról 4-120°-ra) A betegek felénél megnagyobbodott jobb pitvar, jobb kamra (a vezető QRS komplexben R vagy qR típusú), ritkábban mindkét kamra. Pulmonalis hypertonia esetén az EKG-n a jobb precordialis elvezetésekben „strain” típusú túlterhelés jelei mutatkoznak (ST intervallum csökkenése 0,3-0,8 cm-rel, negatív T hullámok az elvezetésekben
Azaz).
Az FCG-n normál amplitúdójú hangok láthatók a csúcson, az aorta kattanásait a második bordaközi térben rögzítik; A második hang gyakran egyetlen, de lehet széles, és több nagy amplitúdójú komponensből áll; Panszisztolés zörej figyelhető meg, néha magas frekvenciájú, maximummal a bal oldali harmadik és negyedik bordaközi térben, a protodiasztolés zörej pedig a billentyűelégtelenség jele.
Mellkasröntgenen a tüdőmintázat általában erősödik, a pulmonalis artéria szájszűkülete esetén mindkét oldalon kimerül, egyik ág szűkületével vagy atresiájával - az egyik oldalon, a pulmonalis hypertonia szklerotikus fázisával - főleg a periféria mentén fogy, a hilarzónában erősödik. A szív gyakran mérsékelten megnagyobbodik (szív-mellkasarány - 52-80%), tojásdad és keskeny vaszkuláris köteg, ami az átültetésre hasonlít nagyszerű hajók, de egyenesebb bal felső éllel. Általában mindkét kamra megnagyobbodik. Néha a szív alakja hasonló a Fallot-tetralógiához, jellegzetes széles, S alakú lefutású éralap van. Az aortaív jobb oldali elhelyezkedése 3 betegnél található, ami fokozott pulmonalis véráramlással és cianózissal kombinálva közös artériás törzs gyanúját veti fel. Egy bizonyos diagnózis
a bal pulmonalis artéria magas helyzetének nosztikus jelentősége lehet.
A hiba jellegzetes M-echokardiográfiás jele a folyamatos septal-aorta (elülső) folytatás hiánya, miközben egy széles ér ül a VSD-n. A közös törzsnek a bal kamrától való túlnyomórészt elhagyásával a hátsó (mitrális-lunáris) folytatás megmarad. Amikor az artériás törzs túlnyomórészt a jobb kamrával kommunikál, az elülső és hátsó folyamatos folytatások megsértését rögzítik. A hiba egyéb M-echokardiográfiás jelei: képtelenség meghatározni a második félholdbillentyűt; a mitrális billentyű elülső szórólapjának diasztolés lebegése a közös truncus arteriosus félholdbillentyűjének elégtelensége miatt; a bal pitvar kitágulása.
A kétdimenziós echokardiográfiás vizsgálat a bal kamra hossztengelyű vetületében a septumot keresztező ("meglovagolt") széles, nagy ér, nagy VSD, a hátsó folytatás megmarad. Rövid vetítésben a szívalap szintjén a kamrai kiáramlási pálya és a pulmonalis billentyű nem azonosítható. A suprasternalis megközelítésből bizonyos esetekben meg lehet határozni a tüdőartéria vagy ágainak eredetét a truncusból.
A szívüregek katéterezése és az angiokardiográfia van alapvető a diagnosztikában. Vénás katéter belép a jobb kamrába, ahol a nyomás megegyezik a szisztémás nyomással, de a vér oxigéntelítettségének növekedésével kombinálva
a VSD-ről. Ezután a katétert szabadon átvezetjük a truncusba, ahol a nyomás megegyezik a kamrákéval. A vér oxigéntelítettsége a közös artériás truncusban általában 90-96% közötti hypervolaemiás esetekben. A pulmonalis artéria és a truncus vérének oxigéntelítettségének különbsége nem haladja meg a 10%-ot. A vér oxigéntelítettségének 80%-ra csökkenése a tüdőerek szklerotikus elváltozásait és a betegek működésképtelenségét jelzi. Amikor behelyezték kontrasztanyag a jobb kamrában látható a közös artériás törzs (jobban az oldalsó vetületben), ahonnan a koszorúér erekés a pulmonalis artéria (vagy ágai). Az aortográfia lehetővé teszi, hogy végre megerősítse a valódi tüdőartériák eredetét közvetlenül a törzsből, részletezze a hiba típusát és meghatározza a truncus billentyű elégtelenségének mértékét (66. ábra).
Megkülönböztető diagnózis cyanosis nélküli esetekben VSD-vel, cianózis esetén - Fallot-tetralógiával (különösen pulmonalis atresia esetén), nagy erek transzpozíciójával, Eisenmenger-szindrómával kell elvégezni.
Tanfolyam, kezelés. A hiba lefolyása a beteg életének első napjaitól súlyos szívelégtelenség és

1
pulmonális hipervolémia; cianózis esetén a beteg állapotának súlyosságát a hipoxémia mértéke határozza meg. A legtöbb gyermek az élet első hónapjaiban hal meg, és csak „/5 éli túl az első évet, 10%-a pedig az 1-3.