Anomalije razvoja vanjskog uha. Abnormalnosti srednjeg uha

1. Nedostaci i oštećenja unutarnje uho. Urođene mane uključuju razvojne anomalije unutarnjeg uha koje imaju raznih oblika. Bilo je slučajeva potpunog odsustva labirinta ili nerazvijenosti njegovih pojedinih dijelova. U većini urođene mane U unutarnjem uhu postoji nerazvijenost Cortijeva organa, a nerazvijen je specifični terminalni aparat. slušni živac- stanice dlake.

Patogeni čimbenici uključuju: učinke na embrij, intoksikaciju majčinog tijela, infekciju, traumu fetusa, nasljednu predispoziciju. Oštećenje unutarnjeg uha, koje ponekad nastaje tijekom poroda, treba razlikovati od prirođenih mana u razvoju. Takve ozljede mogu biti posljedica kompresije glave fetusa uskom rodni kanal ili posljedica nametanja opstetrička pinceta. Ozljede unutarnjeg uha ponekad se opažaju kod male djece zbog ozljeda glave (pad s visine); u ovom slučaju se uočavaju krvarenja u labirint i pomaci pojedinačna područja njegov sadržaj. U tim slučajevima, sredina također može biti oštećena u isto vrijeme. uho i slušni živac. Stupanj kršenja slušna funkcija za ozljede unutarnjeg uha ovisi o opsegu oštećenja i može varirati od djelomičnog gubitka sluha na jednom uhu do potpune obostrane gluhoće.

2. Upala unutarnjeg uha (labirintitis). Upala unutarnjeg uha nastaje zbog: 1) prijelaza upalnog procesa iz srednjeg uha; 2) širenje upale sa strane moždane ovojnice; 3) unošenje infekcije kroz krvotok.

Za serozni labirintitis vestibularna funkcija obnavlja se u jednom ili drugom stupnju, au slučaju gnojenja - kao posljedica smrti receptorske stanice funkcija vestibularnog analizatora potpuno nestaje, pa pacijent ostaje dugo ili zauvijek nesiguran u hodu i ima blagi disbalans.

Bolesti slušnog živca, provodnih puteva i slušni centri u mozgu

1. Akustični neuritis. Ova grupa uključuje ne samo bolesti debla slušnog živca, već i oštećenje živčanih stanica koje čine spiralu ganglion, kao i neki patoloških procesa u stanicama Cortijevog organa.

Intoksikacija stanica spiralnog živčanog ganglija događa se ne samo kada su otrovani kemijskim otrovima, već i kada su izloženi toksinima koji cirkuliraju u krvi tijekom mnogih bolesti (na primjer, meningitis, crvena groznica, gripa, tifus, zaušnjaci). Kao posljedica trovanja kemijskim i bakterijskim otrovima, dolazi do smrti svih ili dijela stanica spiralnog ganglija, nakon čega slijedi potpuni ili djelomični gubitak slušne funkcije.

Bolesti debla slušnog živca također nastaju kao posljedica prijelaza upalnog procesa s moždane opne na ovojnicu živca tijekom meningitisa. Kao posljedica upalnog procesa dolazi do odumiranja svih ili dijela vlakana slušnog živca i sukladno tome dolazi do potpunog ili djelomičnog gubitka sluha.

Priroda oštećenja sluha ovisi o mjestu lezije. U slučajevima kada se proces razvija u jednoj polovici mozga i zahvaća slušne putove prije nego što se križaju, sluh na odgovarajuće uho je oštećen; ako sva slušna vlakna umru, tada u ovom uhu dolazi do potpunog gubitka sluha;

s djelomičnim odumiranjem slušnog trakta - veće ili manje smanjenje sluha, ali opet na odgovarajuće uho.

Bolesti slušnog područja kore velikog mozga, kao i bolesti provodnih putova, mogu se javiti kod krvarenja, tumora i encefalitisa. Unilateralne lezije dovode do smanjenog sluha na oba uha, a još više na suprotnom uhu.

2. Šteta od buke. Duljim izlaganjem buci razvijaju se degenerativne promjene u dlačnim stanicama Cortijevog organa, šireći se na živčana vlakna te na stanice spiralnog ganglija.

3. Kontuzija zraka. Djelovanje udarnog vala, tj. iznenadna oštra fluktuacija atmosferski pritisak, obično u kombinaciji s utjecajem jake zvučne stimulacije. Uslijed istodobnog djelovanja oba navedena čimbenika mogu nastati patološke promjene u svim dijelovima slušni analizator. Postoje praznine bubnjić, krvarenja u srednjem i unutarnjem uhu, pomicanje i uništenje stanica Cortijeva organa. Posljedica ove vrste oštećenja je trajno oštećenje slušne funkcije.

4. Funkcionalno oštećenje sluha - privremeni poremećaji slušne funkcije, ponekad u kombinaciji s poremećajima govora. Na broj funkcionalni poremećaji sluh također uključuje histeričnu gluhoću, koja se razvija kod osoba s lošim živčani sustav pod utjecajem jakih podražaja (strah, strah). Slučajevi histerične gluhoće češće se opažaju kod djece.

Prema Svjetska organizacija zdravstvene zaštite, rađa se do 15% djece s jasni znakovi razne razvojne anomalije. Međutim, kongenitalne anomalije mogu se pojaviti kasnije, pa je općenito učestalost malformacija mnogo veća. Utvrđeno je da se kod djece rođene od starijih majki češće javljaju anomalije, jer što je žena starija, to je volumen veći. štetni učinci vanjsko okruženje(fizičke, kemijske, biološke) na njenom tijelu. Razvojne anomalije u djece rođene od roditelja s razvojnim anomalijama su 15 puta češće nego u djece rođene od zdravih roditelja.

Kongenitalne malformacije vanjskog i srednjeg uha javljaju se s učestalošću od 1-2 slučaja na 10 000 novorođenčadi.

Unutarnje uho pojavljuje se već u četvrtom tjednu embrionalnog razvoja. Srednje uho se razvija kasnije, a do rođenja djeteta bubna šupljina sadrži želeasto tkivo koje kasnije nestaje. Vanjsko uho pojavljuje se u petom tjednu intrauterini razvoj.

U novorođenčeta ušna školjka može biti povećana (hipergenezija, makrotija) ili smanjena (hipogenezija, mikrotija), što je obično u kombinaciji sa zatvaranjem vanjskog zvukovoda. Samo se neki njegovi dijelovi mogu pretjerano povećati ili smanjiti (npr. ušna školjka). Anomalije razvoja mogu biti jednostrane ili obostrane i manifestiraju se u obliku ušnih dodataka, nekoliko ušnih školjki (poliotia). Dolazi do cijepanja režnja, kongenitalne fistule uho, atrezija (odsustvo) vanjskog zvukovoda. Ušna školjka može biti odsutna ili zauzimati neobično mjesto. Kod mikrotije se može nalaziti u obliku rudimenta na obrazu (obrazno uho), ponekad je sačuvan samo režanj ušna školjka ili kožno-hrskavični valjak s režnjem.

Ušna školjka može biti valjana, ravna, urasla, valovita, uglasta (uho makaka), šiljasta (uho satira). Ušna školjka može imati poprečni rascjep, a režanj može imati uzdužni rascjep. Poznati su i drugi nedostaci režnja: može biti prilijepljen, velik ili zaostao. Kombinirani oblici mana vanjskog uha nisu rijetki. Anomalije u razvoju ušne školjke i vanjskog slušnog kanala često se kombiniraju u obliku njegove djelomične nerazvijenosti ili potpunog odsustva. Takve se anomalije opisuju kao sindromi. Da, nedostatak u razvoju vezivno tkivo, kod kojeg su zahvaćeni mnogi organi, uključujući i uši, naziva se Marfanov sindrom. Postoje kongenitalne deformacije oba uha u članova iste obitelji (Potterov sindrom), bilateralna mikrotija u članova iste obitelji (Kesslerov sindrom) i orbitalno-aurikularna displazija (Goldenharov sindrom).

Uz makrotiju (povećanje veličine ušne školjke), uzimajući u obzir raznolikost promjena, niz kirurške intervencije. Ako je npr. ušna školjka ravnomjerno proširena u svim smjerovima, tj. ima ovalnog oblika, višak tkiva se može izrezati. Operacije obnavljanja ušne školjke u nedostatku su prilično složene jer je potrebna koža, a potrebno je stvoriti elastični kostur (nosač) oko kojeg se formira ušna školjka. Za oblikovanje kostura ušne školjke koristi se rebrasta hrskavica, hrskavica ušne školjke leša, kost i sintetički materijali. Ušni privjesci koji se nalaze u blizini ušne školjke uklanjaju se zajedno s hrskavicom.

Anomalije razvoja ušne školjke su relativno rijetke. Pod deformacijom ljuske podrazumijevamo promjenu njezina oblika, koja prema Marchandovoj definiciji ovisi o poremećajima "prve formacije", budući da u čovjeka normalno formiranje organa završava u trećem mjesecu života maternice.

Moguće je da upalni procesi igraju određenu ulogu u genezi deformiteta; Poznati su slučajevi deformacije ušnih školjki i atrezije vanjskog zvukovoda, koji su očito nastali kao posljedica intrauterinih promjena zbog kongenitalni sifilis(I. A. Romashev, 1928) ili druge bolesti

Jer razvoj ljudskog tijela nastavlja nakon rođenja, smatra se prikladnijim definirati koncept "deformacije" kao bilo koji razvojni poremećaj. Deformiteti nemaju nikakve veze s individualnim varijacijama ušne školjke, koje se obično javljaju često i stoga ne privlače našu pozornost.

Deformacije odmah žuriti u očima kozmetičkim nedostatkom koji stvaraju ili prevelikom veličinom, ili udaljenošću od glave, ili smanjenjem veličine ušne školjke, prisutnošću izraslina, dodatnih tvorevina, nerazvijenošću pojedinih dijelova ili potpunim nedostatkom organa, cijepanje ljuske itd.

Marx(Marx, 1926.) sve deformitete uha dijeli u dvije skupine: deformitete uha kod normalno razvijenih osoba; to su primarni deformiteti; deformacije kod osoba opće ili lokalne prirode; to su sekundarni deformiteti.

Među psihijatri Neko su vrijeme dominirali idealistički pogledi Morela, koji je smatrao da su promjene u ušnoj školjki znak mentalne inferiornosti (Morelovo uho). Trenutačno se vjeruje da abnormalnosti pinne nisu važne u procjeni mentalno stanje osobnost.

Prema Valjinim riječima, abnormalnosti ušne školjke opaženo češće u muškaraca nego u žena; obostrani prevladavaju nad jednostranim, a među potonjima lijevostrani. Sada se smatra dokazanim da se abnormalnosti u razvoju ušne školjke mogu primijetiti i kod mentalno zdravih ljudi.

Prema istraživanju Fraser(Fraser, 1931), Richards (1933) i Van Alyea (1944), anestezija, srednje i unutarnje uho razvijaju se iz različitih baza. Prvo se razvija unutarnje uho. pojavljuju se kao rezultat invaginacije ektoderma, koji se odvaja od epitela i formira vezikulu koja se naziva otocista. Formira pužnicu i vestibularni dio (labirint).

U pogledu da unutarnje uho razvija ranije od srednjeg i vanjskog, njegovi kongenitalni defekti obično se javljaju bez pratećih defekata posljednja dva odjeljka. Ova deformacija je aplazija labirinta, koja uzrokuje urođenu gluhoću djeteta. Vanjsko uho i eustahijeve cijevi razvijaju se iz stražnjeg segmenta prvog škržnog proreza.

Razvoj ušne školjke do određenog razdoblja javlja se bez obzira na razvoj vanjskog zvukovoda i srednjeg uha; stoga ponekad može doći do izolirane malformacije ušne školjke. Međutim, češće se nerazvijenost proteže na stražnje segmente prvog granskog rascjepa, na mandibularni i hioidalni škržni luk, a zatim se uočavaju deformiteti i vanjskog zvukovoda i srednjeg uha (bubna membrana, slušne koščice).

Trenutno su se počeli pojavljivati ​​s povećanom učestalošću urođene mane razvoj raznih organa, s kojim se moraju nositi liječnici gotovo svih specijalnosti.

Štoviše, komplikacije mogu biti i čisto kozmetičke i funkcionalne prirode.

Često razne patologije popraćeni su oštećenjem organa sluha, a to zauzvrat povlači za sobom poremećaje u psihosomatskom stanju djeteta i otežava razvoj govornog aparata.

Štoviše, ako je lezija bilateralna, može dovesti do invaliditeta. Budući da postoji mnogo varijanti kombiniranih razvojnih anomalija u djeteta, često je potrebno složeno višekomponentno liječenje za izlječenje ili ublažavanje stanja bolesnika, što zahtijeva određena znanja stručnjaka različitih područja.

Vanjski znakovi razvojnih patologija slušni aparat mogu se očitovati na razne načine. Veličina ušne školjke može varirati od pretjerano povećane, kao kod makrotije, do neznatne ili potpuno odsutne, kao kod mikrotije ili anotije. U području ušne školjke mogu se pojaviti izrasline, na primjer ušni privjesci ili ušne fistule. Položaj školjke uha može biti pogrešan. Istaknute uši, anomalija koju karakterizira kut od 90 stupnjeva između površine glave i uha, također se smatraju odstupanjem od norme.

Najviše ozbiljne patologije zbivanja koja dovode do potpunog ili djelomičnog gubitka sluha uključuju: atreziju ili stenozu vanjskog slušnog otvora, poremećaje u razvoju slušne koščice ili labirint.

Šifriranje anomalija prema Međunarodnoj klasifikaciji bolesti

• Patologije razvoja uha koje su kongenitalne prirode, što dovodi do pogoršanja slušne funkcije.
• Ostali poremećaji u razvoju organa sluha kongenitalne prirode.
• Klasifikacija razlikuje patologije u strukturi unutarnjeg, srednjeg i vanjskog uha:

• Q16.9 – patologije u strukturi labirinta i lumena unutarnjeg uha;
• Q16.3 – lokalna kršenja razvoj slušnih koščica;
• Q16.I – suženje ili atrezija vanjskog zvukovoda, fistule u parotidnoj regiji;
• Q17.0 – dodatna ušna školjka;
• Q17.5 - izbočeno uho ili izbočeno uho;
• Q17.1 – povećano uho;
• Q17.2 – smanjeno uho.

Epidemiološki čimbenik u patologijama razvoja organa sluha

Prema prikupljenim statističkim podacima, incidencija od kongenitalne anomalije organa sluha je 1: 7-15 tisuća dojenčadi, au većini slučajeva nalazi se na desnoj strani. Kod djevojčica se patologije opažaju 2-2,5 puta rjeđe nego kod dječaka.

VIDEO

Preduvjeti za nastanak oštećenja sluha

U 85% slučajeva malformacije organa sluha su epizodne prirode i nemaju jasne preduvjete. U drugim slučajevima, ti su poremećaji povezani s nasljednom predispozicijom.

Znakovi patologija razvoja uha

Nasljedne patologije razvoja organa sluha u većini slučajeva izazivaju bolesti kao što su: Goldenharov sindrom, Konigsmarckov sindrom, Mobiusov sindrom, Nagerov sindrom, Treacher-Collinsov sindrom.

Konigsmarckov sindrom manifestira se abnormalnostima kao što su smanjenje veličine školjke, atrezija vanjskog ušnog kanala i poremećen prolaz zvuka u unutarnje uho. U ovom slučaju nema vanjskog ušni kanal, a ušna školjka je hrskavični valjak. Istodobno, crte lica su simetrične i ne uočavaju se povezani razvojni defekti.

Uz Konigsmarckov sindrom pokazuje gotovo potpuni gubitak sluha - stupanj konduktivne nagluhosti III-IV. Ovaj nasljedna bolest prenosi se autosomno recesivno.

Dijagnostika patologija slušnog aparata

Da biste točno dijagnosticirali patologije razvoja uha kod novorođenčadi, prije svega trebate provesti pregled - većina liječnika se slaže oko toga. U takve se svrhe koriste standardne metode istraživanje: mjerenje akustične impedancije; određivanje pragova sluha korištenjem metoda snimanja kratkolatentnih SEP i OAE.

Za ispitivanje sluha pacijenata starijih od 4 godine koristi se audiometrija čistog tonskog praga, a provjerava se i cjelovitost percepcije šapta i standarda. kolokvijalni govor. Ako je djetetu dijagnosticiran jednostrani sluh, tada ispitivanje funkcije sluha na drugom uhu još uvijek zahtijeva pouzdanu potvrdu.

Kada se veličina uha smanji (mikrotija), obično se dijagnosticira III stupanj stručne spreme konduktivni gubitak sluha, odnosno oko 60-70 dB. Međutim, moguće je da senzorineuralni ili konduktivni gubitak sluha može imati više ili niže stope.

Liječenje patologija razvoja organa sluha

(opstrukcija zvučni valovi unutarnjeg uha), razvijen s obje strane, zahtijeva nošenje posebnog slušnog aparata s koštanim vibratorom kako bi se osigurala djetetova sposobnost govora. Ako u uhu postoji zvukovod, tada je dovoljan običan slušni aparat.

Struktura uha sugerira prisutnost sluznice koja se nalazi u cijelom nazofarinksu kroz slušna cijev do srednjeg uha i mastoidnog nastavka. S tim u vezi, bolesna djeca, kao i zdrava, osjetljiva su na upalu srednjeg uha. U medicinska praksa Zabilježeni su slučajevi mastoiditisa s mikrotijom i atrezijom vanjskog zvukovoda. Takve komplikacije mogu se liječiti samo kirurški.

- grupa kongenitalne patologije, koje karakterizira deformacija, nerazvijenost ili odsutnost cijele ljuske ili njezinih dijelova. Klinički se može manifestirati anotijom, mikrotijom, hipoplazijom srednjeg ili srednjeg gornja trećina hrskavica vanjskog uha, uključujući zaokrenuto ili sraslo uho, stršeće uši, rascjep režnja i specifične anomalije: "satirovo uho", "makakije uho", "Wildermuthovo uho". Dijagnoza se postavlja na temelju anamneze, objektivnog pregleda, procjene percepcije zvuka, audiometrije, mjerenja impedancije ili ABR testa, kompjutorizirane tomografije. Liječenje je kirurško.

Anomalije u razvoju ušne školjke - relativno rijetka grupa patologije. Prema statistikama, njihova učestalost je razne dijelove planeta kreće se od 0,5 do 5,4 na 10 000 rođenih. Među bijelcima, stopa prevalencije je 1 na 7 000 do 15 000 dojenčadi. U više od 80% slučajeva kršenja su sporadična. U 75-93% bolesnika zahvaćeno je samo 1 uho, od čega u 2/3 slučajeva desno uho. U otprilike trećine pacijenata, malformacije ušne školjke kombiniraju se s defektima kostiju kostur lica. Kod dječaka se takve anomalije javljaju 1,3-2,6 puta češće nego kod djevojčica.

Uzroci abnormalnog razvoja ušne školjke

Defekti vanjskog uha posljedica su poremećaja intrauterinog razvoja fetusa. Nasljedne mane su relativno rijetki i dio su genetski uvjetovanih sindroma: Nager, Treacher-Collins, Konigsmark, Goldenhar. Značajan dio anomalija u formiranju školjke uzrokovan je utjecajem teratogenih čimbenika. Bolest je izazvana:

• Intrauterine infekcije. Uključiti zarazne patologije iz skupine TORCH, čiji uzročnici mogu prodrijeti kroz hematoplacentalnu barijeru. Ovaj popis uključuje citomegalovirus, parvovirus, treponema pallidum, rubeola, virus rubeole, tipovi 1, 2 i 3 herpes virusa, toksoplazma.
• Fizički teratogeni. Kongenitalne anomalije ušne školjke potencira ionizirajuće zračenje tijekom X-zrake studije, produljeni boravak u uvjetima visoke temperature(hipertermija). Rjeđe u ulozi etiološki faktor stoji terapija radijacijom na bolesti raka, radioaktivni jod.
• Loše navike majke. Relativno često, kršenje intrauterinog razvoja djeteta izaziva kronični alkoholna opijenost, narkotičke tvari, uporaba cigareta i dr duhanskih proizvoda. Među lijekovima najviše značajnu ulogu Kokain svira.
• Lijekovi. Nuspojava nekih grupa farmakoloških lijekova je kršenje embriogeneze. Takvi lijekovi uključuju antibiotike iz skupine tetraciklina, antihipertenzive, lijekove na bazi joda i litija, antikoagulanse i hormonska sredstva.
• Majčine bolesti. Anomalije u formiranju ušne školjke mogu biti uzrokovane metaboličkim poremećajima i poremećajima žlijezda unutarnje izlučivanje majke tijekom trudnoće. Popis uključuje sljedeće patologije: dekompenzirani dijabetes melitus, fenilketonurija, lezije Štitnjača, tumori koji proizvode hormone.

Patogeneza

Osnova za formiranje anomalija školjke je kršenje normale embrionalni razvoj mezenhimalno tkivo smješteno oko ektodermalnog džepa – I i II škržni luk. U normalnim uvjetima prekursorska tkiva vanjskog uha formiraju se do kraja 7. tjedna intrauterinog razvoja. U 28 opstetrički tjedan izgled vanjsko uho odgovara uhu novorođenčeta. Utjecaj teratogenih čimbenika u tom vremenskom razdoblju uzrok je kongenitalnih defekata hrskavice ušne školjke. Što je prije pružena negativan utjecaj– što su njegove posljedice teže. Kasnija oštećenja ne utječu na embriogenezu slušni sustav. Izloženost teratogenima do 6 tjedana praćena je teškim defektima ili potpunim nedostatkom školjke i vanjskog dijela zvukovoda.

Klasifikacija

U klinička praksa primijeniti klasifikacije na temelju kliničke, morfološke promjene ušna školjka i susjedne strukture. Glavni ciljevi podjele patologije u skupine su pojednostaviti procjenu funkcionalnih sposobnosti pacijenta, odabrati taktiku liječenja i riješiti pitanje potrebe i preporučljivosti slušnih pomagala. Široko se koristi klasifikacija R. Tanzera, koja uključuje 5 stupnjeva ozbiljnosti abnormalnosti uha:

• I – anotija. To je potpuni nedostatak tkiva školjke vanjskog uha. U pravilu je popraćena atrezijom zvukovoda.
• II – mikrotija ili potpuna hipoplazija. Ušna školjka je prisutna, ali je izrazito nerazvijena, deformirana ili je nema određene dijelove. Postoje 2 glavne opcije:

1. Opcija A - kombinacija mikrotije s potpunom atrezijom vanjskog ušnog kanala.
2. Opcija B - mikrotija, kod kojega je slušni kanal sačuvan.

• III – hipoplazija srednje trećine ušne školjke. Karakterizira ga nerazvijenost anatomskih struktura smještenih u srednjem dijelu ušne hrskavice.
• IV – nerazvijenost gornjeg dijela ušne školjke. Morfološki predstavljena s tri podtipa:

1. Podtip A – zavrnuto uho. Postoji savijanje kovrče prema naprijed i prema dolje.
2. Podtip B – uraslo uho. Manifestira se spajanjem gornjeg dijela stražnje površine školjke s tjemenom.
3. Podtip C – totalna hipoplazija gornje trećine ljuske. Gornji dijelovi spirale, gornja noga antiheliksa, trokutaste i skafoidne jame potpuno su odsutni.

• V – stršeće uši. Opcija urođeni deformitet, u kojem postoji pomak u kutu ušne školjke prema kostima moždanog dijela lubanje.

Klasifikacija ne uključuje lokalne nedostatke pojedinih područja školjke - spirale i ušne školjke. To uključuje Darwinov tuberkuloz, "satirovo uho", bifurkaciju ili povećanje režnja. Također ne uključuje neproporcionalno povećanje uha zbog hrskavičnog tkiva– makrotija. Nepostojanje navedenih opcija u klasifikaciji je zbog niske prevalencije ovih nedostataka u usporedbi s gore navedenim anomalijama.

Simptomi abnormalnosti uha

Patološke promjene mogu se otkriti već u trenutku rođenja djeteta u rađaonici. Ovisno o klinički oblik simptomi imaju karakteristične razlike. Anotija se očituje agenezom školjke i otvorom zvukovoda - na njihovom mjestu nalazi se bezoblični hrskavični tuberkulum. Ovaj oblik se često kombinira s malformacijama kostiju lubanja lica, češće - Donja čeljust. S mikrotijom, školjka je predstavljena okomitim grebenom pomaknutim prema naprijed i prema gore, na čijem se donjem kraju nalazi režanj. Kod različitih podtipova, ušni kanal može postojati ili biti zatvoren.

Hipoplazija sredine ušne školjke popraćena je defektima ili nerazvijenošću peteljke heliksa, tragusa, donje peteljke antiheliksa i čašice. Razvojne anomalije gornje trećine karakteriziraju "savijanje" gornjeg ruba hrskavice prema van, njegovo spajanje s tkivima parijetalne regije koja se nalazi iza. Rjeđe gornji dioškoljke potpuno nedostaju. Zvučni kanal kod ovih oblika obično je očuvan. Sa stršećim ušima, vanjsko uho je gotovo potpuno formirano, ali su konture školjke i antiheliksa izglađene, a kut između kostiju lubanje i hrskavice je veći od 30 stupnjeva, zbog čega potonja "strši" prema van. nešto.

Morfološke varijante defekata ušne školjke uključuju abnormalno povećanje u usporedbi s cijelom školjkom, potpuna odsutnost. Kada se račva, formiraju se dva ili više režnja, između kojih se nalazi mali utor koji završava na razini donjeg ruba hrskavice. Također, režanj može narasti do onih koji se nalaze iza koža. Abnormalni razvoj heliksa u obliku Darwinovog tuberkula klinički se očituje malom tvorbom u gornjem kutu ljuske. Kod "satira uha" uočava se izoštravanje gornjeg pola u kombinaciji s izglađivanjem spirale. Kod "makaki uha" vanjski rub je malo povećan, srednji dio kovrča je izglađena ili potpuno odsutna. "Wildermuthovo uho" karakterizira izražena izbočina antiheliksa iznad razine heliksa.

Komplikacije

Komplikacije anomalija u razvoju ušne školjke povezane su s nepravodobnim ispravljanjem deformacija zvukovoda. U takvim slučajevima prisutan je izražen konduktivni gubitak sluha djetinjstvo dovodi do gluhonijemosti ili težih stečenih poremećaja artikulacijskog aparata. Kozmetički nedostaci negativno utjecati socijalna adaptacija djeteta, što u nekim slučajevima uzrokuje depresiju ili druge psihičke poremećaje. Stenoza lumena vanjskog uha otežava uklanjanje mrtvih epitelnih stanica i ušni vosakšto stvara povoljni uvjeti za život patogeni mikroorganizmi. Posljedica toga su rekurentni i kronični vanjski i otitis media, miringitis, mastoiditis i druge bakterijske ili gljivične infekcije regionalne strukture.

Dijagnostika

Dijagnoza bilo koje patologije u ovoj skupini temelji se na vanjskom pregledu područja uha. Bez obzira na vrstu anomalije, dijete se upućuje na konzultacije s otorinolaringologom kako bi se isključile ili potvrdile povrede na dijelu aparata za vođenje ili primanje zvuka. Dijagnostički program sastoji se od sljedećih studija:

• Procjena slušne percepcije. Osnovna dijagnostička metoda. Provodi se pomoću zvučnih igračaka ili govora, oštrih zvukova. Tijekom testa liječnik procjenjuje djetetovu reakciju na zvučne podražaje različitog intenziteta općenito i iz svakog uha.
• Audiometrija čistog tonskog praga. Indiciran za djecu stariju od 3-4 godine, zbog potrebe razumijevanja suštine studije. U slučaju izoliranih lezija vanjskog uha ili njihove kombinacije s patologijama slušnih koščica, audiogram pokazuje pogoršanje vodljivosti zvuka uz zadržavanje vodljivosti kostiju. Uz popratne anomalije Cortijeva organa, oba se parametra smanjuju.
• Mjerenje akustične impedancije i ABR test. Ove studije mogu se provoditi u bilo kojoj dobi. Svrha mjerenja impedancije je proučavanje funkcionalnost bubnjić, slušne koščice i identificirati poremećaj aparata za primanje zvuka. Ako je informativni sadržaj studije nedovoljan, dodatno se koristi ABR test, čija je suština procijeniti reakciju struktura središnjeg živčanog sustava na zvučni podražaj.
• CT sljepoočne kosti. Njegova je primjena opravdana ako se sumnja na ozbiljne nedostatke u razvoju temporalna kost S patološke promjene sustav za provođenje zvuka, kolesteatom. CT skeniranje izvedena u tri ravnine. Također, na temelju rezultata ove studije odlučuje se o isplativosti i opsegu operacije.

Liječenje razvojnih anomalija ušne školjke

Glavna metoda liječenja je operacija. Njegovi ciljevi su eliminirati kozmetičke nesavršenosti, nadoknada konduktivnog gubitka sluha i prevencija komplikacija. Odabir tehnike i opsega operacije temelji se na prirodi i težini defekta, prisutnosti popratne patologije. Preporučena dob za intervenciju je 5-6 godina. Do tog vremena završava formiranje ušne školjke, a socijalna integracija još ne igra takvu ulogu. važna uloga. U pedijatrijskoj otorinolaringologiji koriste se sljedeće kirurške tehnike:

• Otoplastika. Vraćanje prirodnog oblika ušne školjke izvodi se na dva glavna načina - pomoću sintetskih implantata ili autotransplantata uzetog iz hrskavice VI, VII ili VIII rebra. Izvodi se operacija Tanzer-Brent.
• Meatotimpanoplastika. Suština zahvata je uspostavljanje prohodnosti zvukovoda i kozmetička korekcija njegovog ulaznog otvora. Najčešća metoda je po Lapchenku.
• Slušni aparati. Preporuča se kod teškog gubitka sluha, bilateralnih oštećenja. Koriste se klasične proteze ili kohlearni implantati. Ako je nemoguće nadoknaditi konduktivni gubitak sluha meatotimpanoplastikom, koriste se uređaji s koštanim vibratorom.

Prognoza i prevencija

Zdravstvena prognoza i kozmetički rezultat ovise o težini defekta i pravodobnosti postupka. kirurško liječenje. U većini slučajeva moguće je postići zadovoljavajuće kozmetički učinak, djelomično ili potpuno eliminirati konduktivni gubitak sluha. Prevencija anomalija u razvoju ušne školjke sastoji se od planiranja trudnoće, savjetovanja s genetičarom, racionalne upotrebe lijekova, odbijanja loše navike, sprječavanje izlaganja ionizirajućem zračenju tijekom trudnoće, pravovremenu dijagnozu te liječenje bolesti iz skupine TORCH infekcija, endokrinopatija.