ड्रमस्टिक्स के रूप में नाखून के फालेंज में परिवर्तन। सहजन के आकार की उंगलियाँ - कारण और उपचार

ड्रमस्टिक सिंड्रोम एक स्वतंत्र बीमारी नहीं है, बल्कि अन्य बीमारियों और रोग संबंधी लक्षणों का एक सूचनात्मक संकेत है।

कारण

लंबे समय तक धूम्रपान करने वालों और फुफ्फुसीय और हृदय संबंधी विकृति से पीड़ित लोगों में ड्रमस्टिक के आकार की उंगलियां क्यों विकसित होती हैं, इसका सही कारण अभी तक स्पष्ट नहीं है। ऐसा माना जाता है कि इसका कारण उल्लंघन है हास्य विनियमनक्रोनिक हाइपोक्सिया सहित उत्तेजक कारकों के प्रभाव में। विकास के प्रचारक यह लक्षणफुफ्फुसीय रोग हो सकते हैं: फेफड़े का कैंसर, क्रोनिक फुफ्फुसीय नशा, ब्रोन्किइक्टेसिस, फेफड़े का फोड़ा, फाइब्रोसिस।

सहजन अक्सर लीवर सिरोसिस, क्रोहन रोग, एसोफेजियल ट्यूमर और एसोफैगिटिस से पीड़ित रोगियों में पाया जाता है। लिंफोमा, माइलॉयड ल्यूकेमिया, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, हृदय दोष और वंशानुगत कारणइससे उंगलियां ड्रमस्टिक्स जैसी दिखने का कारण भी बन सकती हैं।

लक्षण

फिंगर-ड्रमस्टिक लक्षण शुरू में रोगी द्वारा ध्यान नहीं दिया जाता है, क्योंकि इसमें दर्द नहीं होता है, और परिवर्तनों को नोटिस करना इतना आसान नहीं होता है। पहले गाढ़ा करें मुलायम कपड़ेउंगलियों (आमतौर पर हाथ) के अंतिम फालैंग्स पर। हड्डी के ऊतकों में परिवर्तन नहीं होता है। जैसे-जैसे आप बढ़ते हैं डिस्टल फालैंग्सउंगलियां ड्रमस्टिक्स की तरह अधिक हो जाती हैं, और नाखून घड़ी के चश्मे की तरह दिखने लगते हैं।

अगर आप नाखून के आधार पर दबाएंगे तो आपको ऐसा लगेगा कि नाखून निकलने वाला है। दरअसल, नाखून और फालानक्स हड्डी के बीच लचीले स्पंजी ऊतक की एक परत बन जाती है, जो नाखून प्लेट के ढीलेपन का अहसास कराती है। इसके बाद, परिवर्तन अधिक ध्यान देने योग्य और कठोर हो जाते हैं, और जब अंगुलियों को एक साथ लाया जाता है, तो तथाकथित "शैमरोथ विंडो" गायब हो जाती है।

निदान एवं उपचार

एक्स-रे और हड्डी सिन्टीग्राफी यह स्पष्ट करने में मदद करेगी कि क्या ये वास्तव में ड्रमस्टिक के आकार की उंगलियां हैं और जन्मजात वंशानुगत ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी नहीं हैं।

जब यह लक्षण प्रकट होता है, तो इस लक्षण के स्रोत को निर्धारित करने के लिए रोगी की पूरी और गहन जांच आवश्यक है। इटियोट्रोपिक उपचार अलग-अलग हो सकता है - यह उस कारण पर निर्भर करता है जिसके कारण ड्रमस्टिक उंगलियों का विकास हुआ।

पूर्वानुमान

यह पूरी तरह से उस कारण पर निर्भर करता है जिसके कारण इसका विकास हुआ। यदि ड्रमस्टिक उंगलियां किसी ऐसी बीमारी के कारण विकसित हुई हैं जिसे ठीक किया जा सकता है या स्थिर उपचार के चरण में रखा जा सकता है, तो ड्रमस्टिक उंगलियों और वॉच ग्लास नाखूनों सहित लक्षणों का विपरीत विकास संभव है।

पाठ 21-7 ड्रमस्टिक्स के लक्षण ड्रमस्टिक्स (हिप्पोक्रेटिक उंगलियां) का लक्षण हृदय, फेफड़े और यकृत की पुरानी बीमारियों में हाथों की उंगलियों, आमतौर पर पैर की उंगलियों के टर्मिनल फालैंग्स का एक फ्लास्क के आकार का मोटा होना है। घड़ी के चश्मे के रूप में नाखून प्लेटों की एक विशिष्ट विकृति। नाखून और निचली हड्डी के बीच का ऊतक स्पंजी हो जाता है, जिससे नाखून के आधार पर दबाव पड़ने पर नाखून की प्लेट गतिशील महसूस होती है। यह गाढ़ापन साथ आता है विभिन्न रोग, अक्सर रोग के अधिक विशिष्ट लक्षणों से पहले होता है। आपको विशेष रूप से फेफड़ों के कैंसर के साथ इस लक्षण के संबंध को याद रखने की आवश्यकता है। सहजन का लक्षण कोई स्वतंत्र रोग नहीं है, बल्कि अन्य रोगों का एक सूचनात्मक संकेत है, पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएंऔर शुरुआत में किसी का ध्यान नहीं जाता क्योंकि इससे दर्द नहीं होता। टर्मिनल फालैंग्स का मोटा होना कई वर्षों में विकसित हो सकता है, और कुछ बीमारियों में कई महीनों के भीतर विकसित हो सकता है (फेफड़ों का फोड़ा)। कारण ड्रमस्टिक लक्षण के बनने का एक मुख्य कारण रक्त का दाएं से बाएं तरफ निकलना है - नसयुक्त रक्तधमनी बिस्तर में, फेफड़ों या उनमें हवादार क्षेत्रों को दरकिनार करते हुए, जिससे रक्त में ऑक्सीजन सामग्री में कमी होती है, हाइपोक्सिमिया, हाइपोक्सिया का विकास होता है और अंततः, वासोडिलेशन होता है नाखून के फालेंजउँगलियाँ. रक्त का स्त्राव P(A-a)O2 में वृद्धि के साथ होता है - ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में वायुकोशीय-धमनी अंतर। 100% ऑक्सीजन (O2) के साथ लेने पर धमनी रक्त (PaO2) में ऑक्सीजन का आंशिक दबाव नहीं बढ़ता है। दाएं से बाएं ओर रक्त का स्त्राव इंट्राकार्डियक और इंट्रापल्मोनरी हो सकता है। दाएँ से बाएँ रक्त की इंट्राकार्डियक शंटिंग - हृदय के दाएँ भाग से बाईं ओर रक्त का सीधा प्रवेश, जन्मजात सियानोटिक हृदय दोष (दोष) के लिए सबसे विशिष्ट इंटरआर्ट्रियल सेप्टम, दोष इंटरवेंट्रीकुलर सेप्टम, फैलोट की टेट्रालॉजी) और संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ। दाएं से बाएं रक्त की इंट्रापल्मोनरी शंटिंग - अक्सर एल्वियोली के सामान्य छिड़काव के साथ खराब वेंटिलेशन के साथ होने वाली बीमारियों में होती है। यह कई बिखरे हुए माइक्रोएटेलेक्टासिस के कारण होता है - फेफड़े के संपीड़न के कारण फुफ्फुसीय एल्वियोली का पतन, ब्रोन्कियल ट्यूब की रुकावट (उदाहरण के लिए, बलगम, ट्यूमर), साथ ही फुफ्फुसीय केशिकाओं की रुकावट और रोड़ा (बिगड़ा हुआ धैर्य) के कारण। . दाएँ से बाएँ रक्त की इंट्रापल्मोनरी शंटिंग दीर्घकालिक फुफ्फुसीय रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है: ब्रोन्कियल फेफड़े का कैंसर, ब्रोन्किइक्टेसिस, फुफ्फुस एम्पाइमा, फेफड़े का फोड़ा, एल्वोलिटिस। कम सामान्यतः, रक्त का अंतःफुफ्फुसीय स्त्राव धमनीशिरापरक फिस्टुला के माध्यम से होता है। वे जन्मजात हो सकते हैं (उदाहरण के लिए, वंशानुगत रक्तस्रावी टेलैंगिएक्टेसिया) या अधिग्रहित और किसी भी अंग में हो सकते हैं, हालांकि वे अक्सर फेफड़ों में पाए जाते हैं। ड्रम स्टिक के लक्षण का प्रतिबिंब चित्र 76ए, 31 वर्षीय व्यक्ति। वंशानुगत रक्तस्रावी टेलैंगिएक्टेसिया, बार-बार नाक से खून आना, ड्रमस्टिक साइन इन आरंभिक चरणरोग। चित्र 76बी, मनुष्य, सियानोटिक हृदय दोष, रोग के अंतिम चरण में ड्रमस्टिक लक्षण। चित्र 76 से लिंक करें: https://img-fotki.yandex.ru/get/69324/39722250.2/0_14b0e0_9c7cbac9_origहेमोरेजिक टेलैंगिएक्टेसिया (ओस्लर-वेबर-रेंडु रोग) संवहनी एंडोथेलियम (संवहनी कोशिकाओं) की हीनता पर आधारित एक बीमारी है, जिसके परिणामस्वरूप अलग - अलग क्षेत्रहोठों, मुंह और आंतरिक अंगों की त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली में मल्टीपल एंजियोमा और टेलैंगिएक्टेसिया (केशिका असामान्यताएं) बन जाते हैं, जिससे रक्तस्राव होता है। आंतरिक अंगों के जहाजों की जन्मजात हीनता धमनीविस्फार धमनीविस्फार द्वारा प्रकट होती है, जो अक्सर फेफड़ों में स्थानीयकृत होती है, कम अक्सर यकृत, गुर्दे, प्लीहा में और फुफ्फुसीय-हृदय रोगों के विकास में योगदान करती है। ड्रम स्टिक लक्षण - इंगित करता है कम सामग्रीऊतकों में ऑक्सीजन (हाइपोक्सिया) और फुफ्फुसीय-हृदय रोगों का विकास, जिसका कारण इस मामले में रक्तस्रावी टेलैंगिएक्टेसिया है। सहजन के लक्षण के साथ, नाखूनों पर छेद लगभग हमेशा बड़े होते हैं (चित्र 76ए और चित्र 76बी)। नाखूनों पर बड़े छेद, साथ ही उनकी अनुपस्थिति, शरीर में कैल्शियम चयापचय में गड़बड़ी का संकेत देती है। कभी-कभी छेद केवल एक उंगली पर ही बड़ा हो जाता है। नाखूनों पर बढ़े हुए छिद्रों का एक मुख्य कारण मैग्नीशियम की कमी है (चित्र 75)। चित्र 75 का संदर्भ।

सारांश

"ड्रमस्टिक्स" जैसी उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स और "घड़ी के चश्मे" (हिप्पोक्रेटिक उंगलियां) जैसे नाखूनों में परिवर्तन एक प्रसिद्ध नैदानिक ​​​​घटना है जो संभावित उपस्थिति का संकेत देती है विभिन्न रोग, जिनमें से अग्रणी स्थान पर लंबे समय तक अंतर्जात नशा और हाइपोक्सिमिया के साथ-साथ घातक ट्यूमर से जुड़े लोगों का कब्जा है। हालाँकि, इस अभिव्यक्ति की संभावना को ध्यान में रखा जाना चाहिए क्लिनिकल सिंड्रोमऔर अन्य बीमारियों के लिए (क्रोहन रोग, एचआईवी संक्रमण, आदि)।

हिप्पोक्रेटिक उंगलियों की उपस्थिति अक्सर अधिक विशिष्ट लक्षणों से पहले होती है, और इसलिए इस नैदानिक ​​​​संकेत की सही व्याख्या, परिणामों से पूरक होती है प्रयोगशाला के तरीकेअनुसंधान समय पर और विश्वसनीय निदान की अनुमति देता है।

कीवर्ड

हिप्पोक्रेट्स की उंगलियां, विभेदक निदान, हाइपोक्सिमिया।

प्राचीन काल में भी, 25 शताब्दी पहले, हिप्पोक्रेट्स ने उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स के आकार में परिवर्तन का वर्णन किया था, जो क्रोनिक पल्मोनरी पैथोलॉजी (फोड़ा, तपेदिक, कैंसर, फुफ्फुस एम्पाइमा) में होता था, और उन्हें "ड्रम स्टिक" कहा जाता था। तभी से इस सिंड्रोम को उनके नाम से बुलाया जाने लगा - हिप्पोक्रेटिक फिंगर्स (हिप्पोक्रेटिक फिंगर्स) (डिजिटी हिप्पोक्रेटिसी)।

हिप्पोक्रेट्स फिंगर सिंड्रोम में दो लक्षण शामिल हैं: "आवर ग्लास" (हिप्पोक्रेट्स फिंगरनेल्स - अनग्यूज़ हिप्पोक्रेटिकस) और क्लब के आकार की विकृति"ड्रमस्टिक्स" (फिंगर क्लबिंग) के प्रकार के अनुसार उंगलियों के टर्मिनल फालेंज।

वर्तमान में, पीजी को हाइपरट्रॉफिक ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी (एचओए, मैरी-बैमबर्गर सिंड्रोम) की मुख्य अभिव्यक्ति माना जाता है - मल्टीपल ऑसिफाइंग पेरीओस्टोसिस।

पीजी के विकास के तंत्र को वर्तमान में पूरी तरह से समझा नहीं गया है। हालांकि, यह ज्ञात है कि पीजी का गठन माइक्रोकिरकुलेशन के उल्लंघन के कारण होता है, साथ में स्थानीय ऊतक हाइपोक्सिया, पेरीओस्टेम की बिगड़ा हुआ ट्राफिज्म और स्वायत्त संरक्षणलंबे समय तक अंतर्जात नशा और हाइपोक्सिमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ। पीजी के गठन की प्रक्रिया में, पहले नाखून प्लेटों ("घंटे का चश्मा") का आकार बदलता है, फिर उंगलियों के डिस्टल फालेंज का आकार क्लब के आकार या फ्लास्क के आकार में बदल जाता है। अंतर्जात नशा और हाइपोक्सिमिया जितना अधिक स्पष्ट होता है, उतनी ही गंभीर रूप से उंगलियों और पैर की उंगलियों के टर्मिनल फालेंज संशोधित होते हैं।

"ड्रमस्टिक" प्रकार के अनुसार उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन कई तरीकों से स्थापित किया जा सकता है।

नाखून के आधार और नाखून की तह के बीच सामान्य रूप से विद्यमान कोण की चिकनाई की पहचान करना आवश्यक है। "खिड़की" का गायब होना, जो तब बनता है जब उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स को उनकी पृष्ठीय सतहों के साथ एक दूसरे के सामने रखा जाता है, जो टर्मिनल फालैंग्स के मोटे होने का सबसे पहला संकेत है। नाखूनों के बीच का कोण आमतौर पर नाखून बिस्तर की आधी लंबाई से अधिक ऊपर की ओर नहीं बढ़ता है। जैसे-जैसे उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स मोटे होते जाते हैं, नाखून प्लेटों के बीच का कोण चौड़ा और गहरा होता जाता है (चित्र 1)।

अपरिवर्तित उंगलियों पर, बिंदु A और B के बीच की दूरी बिंदु C और D के बीच की दूरी से अधिक होनी चाहिए। "ड्रम स्टिक" के साथ संबंध विपरीत है: C - D, A - B से अधिक लंबा हो जाता है (चित्र 2)।

एक और महत्वपूर्ण संकेत PG कोण ACE का मान है। सामान्य उंगली पर यह कोण 180° से कम होता है; "ड्रमस्टिक्स" के साथ यह 180° से अधिक होता है (चित्र 2)।

पैरानियोप्लास्टिक मैरी-बैमबर्गर सिंड्रोम में "हिप्पोक्रेट्स उंगलियों" के साथ, पेरीओस्टाइटिस लंबे समय तक के अंतिम खंडों के क्षेत्र में प्रकट होता है ट्यूबलर हड्डियाँ(आमतौर पर अग्रबाहु और पैर), साथ ही हाथ और पैर की हड्डियाँ। पेरीओस्टियल परिवर्तन के स्थानों में, गंभीर ओसाल्जिया या आर्थ्राल्जिया और स्थानीय स्पर्शन दर्द देखा जा सकता है, साथ में एक्स-रे परीक्षाएक हल्के अंतराल ("ट्राम रेल" का लक्षण) द्वारा कॉम्पैक्ट हड्डी पदार्थ से अलग की गई एक संकीर्ण घनी पट्टी की उपस्थिति के कारण, एक डबल कॉर्टिकल परत का पता चलता है (चित्र 3)। ऐसा माना जाता है कि मैरी-बैमबर्गर सिंड्रोम फेफड़ों के कैंसर के लिए पैथोग्नोमोनिक है; कम अक्सर यह अन्य प्राथमिक इंट्राथोरेसिक ट्यूमर (सौम्य फेफड़े के नियोप्लाज्म, फुफ्फुस मेसोथेलियोमा, टेराटोमा, मीडियास्टिनल लिपोमा) के साथ होता है। शायद ही कभी, यह सिंड्रोम कैंसर में होता है। जठरांत्र पथ, मीडियास्टिनम के लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस के साथ लिम्फोमा, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस। इसी समय, मैरी-बैमबर्गर सिंड्रोम गैर-ऑन्कोलॉजिकल रोगों में भी विकसित होता है - अमाइलॉइडोसिस, क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज, तपेदिक, ब्रोन्किइक्टेसिस, जन्मजात और अधिग्रहित हृदय दोष, आदि। विशिष्ट सुविधाएंगैर-ट्यूमर रोगों में इस सिंड्रोम का कारण ऑस्टियोआर्टिकुलर तंत्र में दीर्घकालिक (वर्षों के दौरान) विशिष्ट परिवर्तनों का विकास होता है, जबकि प्राणघातक सूजनइस प्रक्रिया की गणना सप्ताहों और महीनों में की जाती है। कट्टरपंथी के बाद शल्य चिकित्साकैंसर मैरी-बैमबर्गर सिंड्रोम दोबारा हो सकता है और कुछ महीनों के भीतर पूरी तरह से गायब हो सकता है।

वर्तमान में, उन बीमारियों की संख्या में काफी वृद्धि हुई है जिनमें उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन को "ड्रमस्टिक्स" और नाखूनों को "घड़ी के चश्मे" के रूप में वर्णित किया गया है (तालिका 1)। पीजी की उपस्थिति अक्सर अधिक विशिष्ट लक्षणों से पहले होती है। हमें विशेष रूप से फेफड़ों के कैंसर के साथ इस सिंड्रोम के "भयावह" संबंध को याद रखने की आवश्यकता है। इसलिए, पीजी के संकेतों की पहचान करने के लिए विश्वसनीय निदान की समय पर स्थापना के लिए वाद्य और प्रयोगशाला परीक्षा विधियों की सही व्याख्या और कार्यान्वयन की आवश्यकता होती है।

लंबे समय तक अंतर्जात नशा के साथ पीजी और पुरानी फेफड़ों की बीमारियों के बीच संबंध सांस की विफलता(डीएन), स्पष्ट माना जाता है: उनका गठन विशेष रूप से अक्सर फुफ्फुसीय फोड़े में देखा जाता है - 70-90% (1-2 महीने के भीतर), ब्रोन्किइक्टेसिस - 60-70% (कई वर्षों के भीतर), फुफ्फुस एम्पाइमा - 40-60% ( 3-6 महीने या उससे अधिक के लिए) (हिप्पोक्रेट्स की "खुरदरी" उंगलियां, चित्र 4)।

श्वसन प्रणाली के तपेदिक में, पीजी एक लंबे या क्रोनिक कोर्स (6-12 महीने या अधिक) के साथ एक व्यापक (3-4 से अधिक खंड) विनाशकारी प्रक्रिया के मामले में बनते हैं और मुख्य रूप से "क्लॉक ग्लास" द्वारा विशेषता होती है। लक्षण, मोटा होना, हाइपरमिया और नाखून की तह का सायनोसिस (हिप्पोक्रेट्स की "कोमल" उंगलियां - 60-80%, चित्र 5)।

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस (आईएफए) में, पीजी 54% पुरुषों और 40% महिलाओं में होता है। यह स्थापित किया गया है कि हाइपरिमिया की गंभीरता और नाखून की तह के सायनोसिस, साथ ही पीजी की उपस्थिति, एलिसा के साथ एक प्रतिकूल पूर्वानुमान का संकेत देती है, जो विशेष रूप से एल्वियोली (ग्राउंड-ग्लास ज़ोन) को सक्रिय क्षति की व्यापकता को दर्शाती है। के साथ पता चला परिकलित टोमोग्राफी) और फाइब्रोसिस के क्षेत्रों में संवहनी चिकनी मांसपेशी कोशिकाओं के प्रसार की गंभीरता। पीएच उन कारकों में से एक है जो सबसे विश्वसनीय रूप से आईएफए के रोगियों में अपरिवर्तनीय फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के गठन के एक उच्च जोखिम को इंगित करता है, जो उनके जीवित रहने में कमी के साथ भी जुड़ा हुआ है।

फैलने वाली बीमारियों के लिए संयोजी ऊतकफुफ्फुसीय पैरेन्काइमा की भागीदारी के साथ, पीएच हमेशा डीएन की गंभीरता को दर्शाता है और एक अत्यंत प्रतिकूल पूर्वानुमान कारक है।

अन्य अंतरालीय फेफड़ों के रोगों के लिए, पीजी का गठन कम विशिष्ट है: उनकी उपस्थिति लगभग हमेशा डीएन की गंभीरता को दर्शाती है। जे. शुल्ज़ एट अल. तेजी से प्रगतिशील फुफ्फुसीय हिस्टियोसाइटोसिस एक्स. वी. होल्कोम्ब एट अल के साथ 4 वर्षीय लड़की में इस नैदानिक ​​​​घटना का वर्णन किया गया है। फुफ्फुसीय वेनो-ओक्लूसिव रोग से पीड़ित 11 में से 5 रोगियों की जांच में उंगलियों के डिस्टल फालेंज में "ड्रमस्टिक्स" और नाखूनों में "घड़ी के चश्मे" जैसे परिवर्तन सामने आए।

जैसे-जैसे फेफड़ों में घाव बढ़ता है, बहिर्जात एलर्जिक एल्वोलिटिस वाले कम से कम 50% रोगियों में पीजी दिखाई देते हैं। पुरानी फेफड़ों की बीमारियों से पीड़ित रोगियों में एचओए के विकास में रक्त और ऊतक हाइपोक्सिया में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में लगातार कमी के प्रमुख महत्व पर जोर दिया जाना चाहिए। इस प्रकार, सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले बच्चों में, धमनी रक्त में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव और 1 सेकंड में मजबूर श्वसन मात्रा का मान समूह में सबसे छोटा था, जिसमें उंगलियों और नाखूनों के डिस्टल फालैंग्स में सबसे स्पष्ट परिवर्तन थे।

अस्थि सारकॉइडोसिस में पीजी की उपस्थिति की अलग-अलग रिपोर्टें हैं (जे. येन्सी एट अल., 1972)। हमने इंट्राथोरेसिक सारकॉइडोसिस वाले एक हजार से अधिक रोगियों का अवलोकन किया लसीकापर्वऔर फेफड़े, सहित त्वचा की अभिव्यक्तियाँ, और किसी भी स्थिति में पीजी के गठन का पता नहीं चला। इसलिए, हम पीजी की उपस्थिति/अनुपस्थिति को सारकॉइडोसिस और छाती के अंगों की अन्य विकृति (फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस, ट्यूमर, तपेदिक) के लिए एक विभेदक निदान मानदंड के रूप में मानते हैं।

उंगलियों के डिस्टल फालेंज जैसे "ड्रम स्टिक" और "घड़ी के चश्मे" जैसे नाखूनों में परिवर्तन अक्सर तब दर्ज किए जाते हैं जब व्यावसायिक रोगफुफ्फुसीय इंटरस्टिटियम की भागीदारी के साथ होता है। अपेक्षाकृत प्रारंभिक उपस्थितिगोवा एस्बेस्टॉसिस वाले रोगियों की विशेषता है; यह संकेत मृत्यु के उच्च जोखिम का संकेत देता है। एस मार्कोविट्ज़ एट अल के अनुसार। एस्बेस्टॉसिस वाले 2709 रोगियों के 10-वर्षीय अनुवर्ती के दौरान, पीजी के विकास के साथ, उनकी मृत्यु की संभावना कम से कम 2 गुना बढ़ गई।
जांच किए गए कोयला खदान श्रमिकों में से 42% में पीजी पाया गया जो सिलिकोसिस से पीड़ित थे; उनमें से कुछ, साथ में फैलाना न्यूमोस्क्लेरोसिससक्रिय एल्वोलिटिस के फॉसी पाए गए। "ड्रम स्टिक" जैसी उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स और "घड़ी के चश्मे" जैसे नाखूनों में बदलाव का वर्णन माचिस बनाने वाले कारखानों के उन श्रमिकों में किया गया है जो उनके उत्पादन में उपयोग किए जाने वाले रोडामाइन के संपर्क में थे।

पीएच और हाइपोक्सिमिया के विकास के बीच संबंध की पुष्टि फेफड़े के प्रत्यारोपण के बाद इस लक्षण के गायब होने की बार-बार वर्णित संभावना से होती है। सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले बच्चों में, पहले 3 महीनों के दौरान उंगलियों में विशिष्ट परिवर्तन वापस आ जाते हैं। फेफड़े के प्रत्यारोपण के बाद.

विशेष रूप से अंतरालीय फेफड़ों की बीमारी वाले रोगी में पीजी की उपस्थिति लंबा अनुभवरोग और फेफड़ों की रोग गतिविधि के नैदानिक ​​लक्षणों की अनुपस्थिति में, घातक ट्यूमर की लगातार खोज की आवश्यकता होती है फेफड़े के ऊतक. यह दिखाया गया है कि फेफड़ों के कैंसर में जो एलिसा की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है, जीओए की आवृत्ति 95% तक पहुंच जाती है, जबकि नियोप्लास्टिक परिवर्तन के संकेतों के बिना फुफ्फुसीय इंटरस्टिटियम को नुकसान के मामलों में, यह अधिक दुर्लभ रूप से पाया जाता है - 63% रोगियों में .

अंगुलियों के डिस्टल फालैंग्स में "ड्रमस्टिक" प्रकार के परिवर्तनों का तेजी से विकास कैंसर पूर्व रोगों की अनुपस्थिति में भी फेफड़ों के कैंसर के विकास के संकेतों में से एक है। ऐसी स्थिति में, हाइपोक्सिया (सायनोसिस, सांस की तकलीफ) के नैदानिक ​​​​लक्षण अनुपस्थित हो सकते हैं और यह चिह्नपैरानियोप्लास्टिक प्रतिक्रियाओं के नियमों के अनुसार विकसित होता है। डब्ल्यू हैमिल्टन एट अल। प्रदर्शित किया गया कि एक मरीज के पीजी होने की संभावना 3.9 गुना बढ़ जाती है।

जीओए फेफड़ों के कैंसर की सबसे आम पैरानियोप्लास्टिक अभिव्यक्तियों में से एक है; इस श्रेणी के रोगियों में इसकी व्यापकता 30% से अधिक हो सकती है। फेफड़ों के कैंसर के रूपात्मक रूप पर पीजी का पता लगाने की आवृत्ति की निर्भरता दर्शाई गई है: गैर-छोटी कोशिका संस्करण में 35% तक पहुंचना, छोटी कोशिका संस्करण में यह आंकड़ा केवल 5% है।

फेफड़ों के कैंसर में HOA का विकास ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा वृद्धि हार्मोन और प्रोस्टाग्लैंडीन E2 (PGE-2) के अत्यधिक उत्पादन से जुड़ा होता है। परिधीय रक्त में ऑक्सीजन का आंशिक दबाव सामान्य रह सकता है। यह स्थापित किया गया है कि रोगियों के रक्त में फेफड़े का कैंसरपीजी के लक्षण के साथ, परिवर्तनकारी वृद्धि कारक β (TGF-β) और PGE-2 का स्तर उंगलियों के डिस्टल फलांगों में परिवर्तन के बिना रोगियों में काफी अधिक है। इस प्रकार, टीजीएफ-बीटा और पीजीई-2 को पीजी गठन के सापेक्ष प्रेरक माना जा सकता है, जो फेफड़ों के कैंसर के लिए अपेक्षाकृत विशिष्ट है; जाहिरा तौर पर, यह मध्यस्थ डीएन के साथ अन्य पुरानी फुफ्फुसीय बीमारियों में चर्चा की गई नैदानिक ​​​​घटना के विकास में शामिल नहीं है।

सफल उच्छेदन के बाद इस नैदानिक ​​घटना के गायब होने से उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में "ड्रमस्टिक" प्रकार के परिवर्तनों की पैरानियोप्लास्टिक प्रकृति स्पष्ट रूप से प्रदर्शित होती है। फेफड़े के ट्यूमर. बदले में, जिस रोगी में फेफड़ों के कैंसर का उपचार सफल रहा है, उसमें इस नैदानिक ​​​​संकेत का फिर से प्रकट होना ट्यूमर की पुनरावृत्ति का एक संभावित संकेत है।

पीजी फेफड़े के क्षेत्र के बाहर स्थानीयकृत ट्यूमर का एक पैरानियोप्लास्टिक अभिव्यक्ति हो सकता है, और यहां तक ​​कि पहले नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों से पहले भी हो सकता है घातक ट्यूमर. उनके गठन का वर्णन थाइमस के घातक ट्यूमर, अन्नप्रणाली के कैंसर, बृहदान्त्र, गैस्ट्रिनोमा में किया गया है, जो नैदानिक ​​​​रूप से विशिष्ट ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम और फुफ्फुसीय धमनी सार्कोमा द्वारा विशेषता है।

घातक स्तन ट्यूमर और फुफ्फुस मेसोथेलियोमा में पीजी गठन की संभावना, जो डीएन के विकास के साथ नहीं है, को बार-बार प्रदर्शित किया गया है।

पीजी का पता लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों और ल्यूकेमिया में लगाया जाता है, जिसमें तीव्र मायलोब्लास्टिक भी शामिल है, जिसमें उन्हें बाहों और पैरों पर नोट किया गया था। कीमोथेरेपी के बाद, जिसने ल्यूकेमिया के पहले हमले को रोक दिया, जीओए के लक्षण गायब हो गए, लेकिन 21 महीने के बाद फिर से प्रकट हो गए। ट्यूमर दोबारा होने की स्थिति में। एक अवलोकन में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के लिए सफल कीमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा के साथ उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में विशिष्ट परिवर्तनों का प्रतिगमन दिखाया गया।

इस प्रकार, विभिन्न प्रकार के गठिया के साथ-साथ पी.जी. पर्विल अरुणिकाऔर माइग्रेटरी थ्रोम्बोफ्लेबिटिस घातक ट्यूमर की अक्सर होने वाली अतिरिक्त अंग, गैर-विशिष्ट अभिव्यक्तियों में से हैं। "ड्रम स्टिक" जैसी उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन की पैरानियोप्लास्टिक उत्पत्ति तब मानी जा सकती है जब वे तेजी से बनते हैं (विशेष रूप से डीएन के बिना रोगियों में, दिल की विफलता और हाइपोक्सिमिया के अन्य कारणों की अनुपस्थिति में), साथ ही जब इसके साथ जोड़ा जाता है घातक ट्यूमर के अन्य संभावित अतिरिक्त-अंग, गैर-विशिष्ट लक्षण - ईएसआर में वृद्धि, परिधीय रक्त चित्र में परिवर्तन (विशेषकर थ्रोम्बोसाइटोसिस), लगातार बुखार, आर्टिकुलर सिंड्रोमऔर आवर्तक घनास्त्रता विभिन्न स्थानीयकरण.

पीएच के सबसे आम कारणों में से एक जन्मजात हृदय दोष माना जाता है, विशेष रूप से "नीले" प्रकार का। माओ क्लिनिक में 15 वर्षों तक देखे गए फुफ्फुसीय धमनीविस्फार फिस्टुला वाले 93 रोगियों में से 19% में उंगलियों में समान परिवर्तन दर्ज किए गए थे; वे हेमोप्टाइसिस (14%) की आवृत्ति को पार कर गए, लेकिन फुफ्फुसीय धमनी (34%) और सांस की तकलीफ (57%) पर बड़बड़ाहट से कमतर थे।

आर ख़ौज़म एट अल। (2005) में एम्बोलिक मूल के इस्केमिक स्ट्रोक का वर्णन किया गया है जो 18 वर्षीय रोगी में जन्म के 6 सप्ताह बाद विकसित हुआ। उंगलियों और हाइपोक्सिया में विशिष्ट परिवर्तनों की उपस्थिति, जिसके लिए श्वसन सहायता की आवश्यकता होती है, ने हृदय की संरचना में एक विसंगति की खोज की: ट्रान्सथोरेसिक और ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी से पता चला कि अवर वेना कावा बाएं आलिंद की गुहा में खुल गया।

पीजी हृदय के बाईं ओर से दाईं ओर पैथोलॉजिकल शंटिंग के अस्तित्व की "खोज" कर सकते हैं, जिसमें कार्डियक सर्जरी के परिणामस्वरूप गठित शंटिंग भी शामिल है। एम. एस्सोप एट अल. (1995) में आमवाती बुखार के गुब्बारा फैलाव के बाद 4 वर्षों तक अंगुलियों के डिस्टल फालैंग्स में विशिष्ट परिवर्तन और सायनोसिस में वृद्धि देखी गई। मित्राल प्रकार का रोग, जिसकी जटिलता इंटरएट्रियल सेप्टम का एक छोटा सा दोष था। ऑपरेशन के बाद की अवधि के दौरान, इसका हेमोडायनामिक महत्व इस तथ्य के कारण काफी बढ़ गया कि रोगी ने ट्राइकसपिड वाल्व का रूमेटिक स्टेनोसिस भी विकसित किया, जिसके सुधार के बाद ये लक्षण पूरी तरह से गायब हो गए। जे. डोमिनिक एट अल. 25 साल बाद एक 39 वर्षीय महिला में पीजी की उपस्थिति देखी गई सफल उन्मूलनआट्रीयल सेप्टल दोष। यह पता चला कि ऑपरेशन के दौरान अवर वेना कावा को गलती से बाएं आलिंद की ओर निर्देशित किया गया था।

पीजी को संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ (आईई) के सबसे विशिष्ट गैर-विशिष्ट, तथाकथित एक्स्ट्राकार्डियक, नैदानिक ​​लक्षणों में से एक माना जाता है। IE में "ड्रमस्टिक्स" जैसी उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन की आवृत्ति 50% से अधिक हो सकती है। ठंड लगने के साथ तेज बुखार, बढ़ा हुआ ईएसआर और ल्यूकोसाइटोसिस पीजी वाले रोगी में आईई के पक्ष में गवाही देते हैं; एनीमिया, हेपेटिक एमिनोट्रांस्फरेज़ की सीरम गतिविधि में क्षणिक वृद्धि और विभिन्न प्रकार की किडनी क्षति अक्सर देखी जाती है। IE की पुष्टि करने के लिए, सभी मामलों में ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी का संकेत दिया जाता है।

कुछ के अनुसार नैदानिक ​​केंद्र, पीजी की घटना के सबसे आम कारणों में से एक यकृत का सिरोसिस है पोर्टल हायपरटेंशनऔर फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों का प्रगतिशील विस्तार, जिससे हाइपोक्सिमिया (तथाकथित फुफ्फुसीय-वृक्क सिंड्रोम) होता है। ऐसे रोगियों में, जीओए को आमतौर पर त्वचीय टेलैंगिएक्टेसियास के साथ जोड़ा जाता है, जो अक्सर "क्षेत्रों" का निर्माण करता है मकड़ी नस» .
लीवर सिरोसिस में HOA के गठन और पिछले शराब के दुरुपयोग के बीच एक संबंध स्थापित किया गया है। सहवर्ती हाइपोक्सिमिया के बिना लिवर सिरोसिस वाले रोगियों में, पीजी का आमतौर पर पता नहीं चलता है। यह नैदानिक ​​घटना बचपन में यकृत प्रत्यारोपण की आवश्यकता वाले प्राथमिक कोलेस्टेटिक यकृत घावों की भी विशेषता है, जिसमें जन्मजात पित्त नली एट्रेसिया भी शामिल है।

बीमारियों में "ड्रमस्टिक्स" जैसी उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन के विकास के तंत्र को समझने के लिए बार-बार प्रयास किए गए हैं, जिनमें ऊपर वर्णित ( पुराने रोगोंफेफड़े, जन्मजात हृदय दोष, IE, पोर्टल उच्च रक्तचाप के साथ यकृत सिरोसिस), लगातार हाइपोक्सिमिया और ऊतक हाइपोक्सिया के साथ। प्लेटलेट वृद्धि कारकों सहित ऊतक वृद्धि कारकों की हाइपोक्सिया-प्रेरित सक्रियता, डिस्टल फालैंग्स और नाखूनों में परिवर्तन के निर्माण में अग्रणी भूमिका निभाती है। इसके अलावा, पीएच वाले रोगियों में, हेपेटोसाइट वृद्धि कारक के सीरम स्तर में वृद्धि का पता चला, साथ ही संवहनी कारकविकास। उत्तरार्द्ध की गतिविधि में वृद्धि और धमनी रक्त में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में कमी के बीच संबंध सबसे स्पष्ट माना जाता है। इसके अलावा, पीएच वाले रोगियों में, हाइपोक्सिया-प्रेरक कारक प्रकार 1ए और 2ए की अभिव्यक्ति में उल्लेखनीय वृद्धि पाई गई है।

"ड्रमस्टिक" प्रकार की उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन के विकास में, धमनी रक्त में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में कमी के साथ जुड़े एंडोथेलियल डिसफंक्शन का एक निश्चित महत्व हो सकता है। यह दिखाया गया है कि गोवा के रोगियों में, एंडोटिलिन-1 की सीरम सांद्रता, जिसकी अभिव्यक्ति मुख्य रूप से हाइपोक्सिया से प्रेरित होती है, स्वस्थ लोगों की तुलना में काफी अधिक है।
पुरानी बीमारियों में पीजी गठन के तंत्र को समझाना मुश्किल है। सूजन संबंधी बीमारियाँआंतें, जिसके लिए हाइपोक्सिमिया विशिष्ट नहीं है। साथ ही, वे अक्सर क्रोहन रोग में पाए जाते हैं (वे अल्सरेटिव कोलाइटिस में विशिष्ट नहीं होते हैं), जिसमें उंगलियों में "ड्रमस्टिक्स" जैसे परिवर्तन वास्तविक से पहले हो सकते हैं आंतों की अभिव्यक्तियाँरोग।

संख्या संभावित कारण, जिससे उंगलियों के डिस्टल फालेंज में "घड़ी के चश्मे" जैसे परिवर्तन होते रहते हैं, जो लगातार बढ़ते रहते हैं। उनमें से कुछ बहुत दुर्लभ हैं. के. पैकर्ड एट अल. (2004) में 27 दिनों तक लोसारटन लेने वाले 78 वर्षीय व्यक्ति में पीजी का गठन देखा गया। यह नैदानिक ​​घटना तब बनी रही जब लोसार्टन को वाल्सार्टन द्वारा प्रतिस्थापित किया गया, जो हमें इस पर विचार करने की अनुमति देता है अवांछनीय प्रतिक्रियाएंजियोटेंसिन II रिसेप्टर ब्लॉकर्स की पूरी श्रेणी के लिए। कैप्टोप्रिल पर स्विच करने के बाद, 17 महीनों के भीतर उंगलियों में परिवर्तन पूरी तरह से वापस आ गया। .

ए. हैरिस एट अल. प्राथमिक रोगी में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में विशिष्ट परिवर्तन पाए गए एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, जबकि थ्रोम्बोटिक फुफ्फुसीय घावों के लक्षण संवहनी बिस्तरउसकी पहचान नहीं हो पाई. बेहसेट रोग में पीजी के गठन का भी वर्णन किया गया है, हालांकि इस बात से पूरी तरह इंकार नहीं किया जा सकता है कि इस बीमारी में उनकी उपस्थिति आकस्मिक थी।
पीजी को नशीली दवाओं के उपयोग के संभावित अप्रत्यक्ष मार्करों में माना जाता है। इनमें से कुछ रोगियों में, उनका विकास फेफड़ों की क्षति के एक प्रकार या नशीली दवाओं के आदी लोगों की IE विशेषता से जुड़ा हो सकता है। "ड्रम स्टिक" जैसी उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन न केवल अंतःशिरा, बल्कि साँस के माध्यम से ली जाने वाली दवाओं के उपयोगकर्ताओं में भी वर्णित हैं, उदाहरण के लिए, हशीश धूम्रपान करने वालों में।

बढ़ती आवृत्ति (कम से कम 5%) के साथ, एचआईवी संक्रमित लोगों में पीजी पंजीकृत है। उनका गठन एचआईवी से जुड़े विभिन्न रूपों पर आधारित हो सकता है फुफ्फुसीय रोग, लेकिन यह नैदानिक ​​घटना बरकरार फेफड़ों वाले एचआईवी संक्रमित रोगियों में देखी जाती है। यह स्थापित किया गया है कि एचआईवी संक्रमण में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में विशिष्ट परिवर्तनों की उपस्थिति परिधीय रक्त में सीडी 4 पॉजिटिव लिम्फोसाइटों की कम संख्या से जुड़ी होती है; इसके अलावा, ऐसे रोगियों में अंतरालीय लिम्फोसाइटिक निमोनिया अधिक बार दर्ज किया जाता है। एचआईवी संक्रमित बच्चों में, पीजी की उपस्थिति एक संभावित संकेत है फेफड़े का क्षयरोगजो अभाव में भी संभव है माइकोबैक्टेरियम ट्यूबरक्यूलोसिसथूक के नमूनों में.

जीओए का तथाकथित प्राथमिक रूप ज्ञात है, जो आंतरिक अंगों के रोगों से जुड़ा नहीं है, अक्सर पारिवारिक प्रकृति (टौरेन-सोलेंट-गोले सिंड्रोम) होता है। इसका निदान उन अधिकांश कारणों को छोड़कर ही किया जाता है जो पीजी की उपस्थिति का कारण बन सकते हैं। जीओए के प्राथमिक रूप वाले मरीज़ अक्सर बदले हुए फालेंजों के क्षेत्र में दर्द की शिकायत करते हैं, पसीना बढ़ जाना. आर. सेगेविस एट अल. (2003) में प्राथमिक गोवा का अवलोकन किया गया जिसमें केवल निचले छोरों की उंगलियां शामिल थीं। साथ ही, एक ही परिवार के सदस्यों में पीजी की उपस्थिति स्थापित करते समय, इस संभावना को ध्यान में रखना आवश्यक है कि उन्हें विरासत में मिला है जन्म दोषहृदय (उदाहरण के लिए, पेटेंट डक्टस बोटेलस)। उंगलियों में विशिष्ट परिवर्तनों का निर्माण लगभग 20 वर्षों तक जारी रह सकता है।

"ड्रमस्टिक" प्रकार के अनुसार उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन के कारणों को पहचानने की आवश्यकता है क्रमानुसार रोग का निदानविभिन्न बीमारियाँ, जिनमें से अग्रणी स्थान हाइपोक्सिया से जुड़े लोगों का है, अर्थात। चिकित्सकीय रूप से प्रकट डीएन और/या दिल की विफलता, साथ ही घातक ट्यूमर और सबस्यूट आईई। अंतरालीय फेफड़ों के रोग, मुख्य रूप से एलिसा, पीजी के सबसे आम कारणों में से एक हैं; इस नैदानिक ​​घटना की गंभीरता का उपयोग फेफड़ों की क्षति की गतिविधि का आकलन करने के लिए किया जा सकता है। जीओए की गंभीरता में तेजी से गठन या वृद्धि के कारण फेफड़ों के कैंसर और अन्य घातक ट्यूमर की खोज की आवश्यकता होती है। साथ ही, किसी को अन्य बीमारियों (क्रोहन रोग, एचआईवी संक्रमण) में इस नैदानिक ​​​​घटना की उपस्थिति की संभावना को ध्यान में रखना चाहिए, जिसमें यह विशिष्ट लक्षणों की तुलना में बहुत पहले हो सकता है।

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"ड्रमस्टिक" सिंड्रोम एक उत्तल आकार में नाखून प्लेटों का स्पष्ट रूप से चिह्नित मोटा होना है, जो घुमावदार घड़ी के चश्मे की याद दिलाता है। दूर से देखने पर ऐसा प्रतीत होता है कि किसी व्यक्ति की उंगलियों के सिरे पर बड़ी-बड़ी गेंदें फूली हुई प्रतीत होती हैं, जो जलीय मेंढकों की कुछ प्रजातियों में पाई जाती हैं, या वे एक गोल थिम्बल पहने हुए हैं। डायल की सतह से समानता के कारण, इस बीमारी को अक्सर "वॉच ग्लास" सिंड्रोम कहा जाता है।

कैसे?

नाखून की सतह का ऊपर वर्णित परिवर्तन नाखून प्लेट और हड्डी के बीच स्थित ऊतक के संशोधन के परिणामस्वरूप होता है। ऊतक बढ़ता है, लेकिन हड्डी अपरिवर्तित रहती है।

"ड्रमस्टिक्स" दोनों हाथों और पैरों पर हो सकता है। हालाँकि, ज्यादातर मामलों में, सिर से सड़ने वाली मछली की तरह, उंगलियों से सिंड्रोम विकसित होना शुरू हो जाता है। रोग की शुरुआत में, नाखून प्लेट और पीछे के नाखून मोड़ के बीच का कोण (जिसे "लोविबॉन्ड कोण" के रूप में जाना जाता है) लगभग एक सौ अस्सी डिग्री हो जाता है, बाद में बढ़ जाता है (यह ध्यान देने योग्य है कि मानक एक सौ और है) साठ डिग्री)। पर देर के चरणविकास, नाखून के फालेंज नाखून के लगभग आधे आकार में उभरे हुए होते हैं। इसके साथ लगातार असुविधा की अनुभूति भी होती है।

कब?

ड्रमस्टिक सिंड्रोम किसी भी उम्र में हो सकता है। यदि कोई बच्चा ऐसी बीमारी से पीड़ित है, तो यह संभवतः किसी के कारण होता है जन्म दोष(अक्सर यह इसकी ओर ले जाता है, उदाहरण के लिए, हृदय रोग)। एक वयस्क में, "वॉच ग्लास" सिंड्रोम कई प्रकार की बीमारियों के परिणामस्वरूप हो सकता है: फुफ्फुसीय, जठरांत्र, हृदय संबंधी। इसमें "ड्रमस्टिक्स" विकसित होने का उच्च जोखिम है भारी धूम्रपान करने वालेचूंकि इस समूह के लोगों के फेफड़े काफी कमजोर होते हैं। लिवर सिरोसिस, ब्रोन्कोजेनिक फेफड़े के कैंसर, विभिन्न पुरानी प्यूरुलेंट फेफड़ों की बीमारियों और सिस्टिक फाइब्रोसिस से पीड़ित लोगों को भी जोखिम में माना जा सकता है।

अगर आपको ऐसे लक्षण दिखें तो तुरंत डॉक्टर से सलाह लेनी चाहिए चिकित्सा परीक्षणऔर बीमारी के कारण की पहचान करना। पल्मोनोलॉजी सेंटर क्लिनिक में आपको उच्च गुणवत्ता वाली देखभाल प्रदान की जाएगी और एक व्यापक परीक्षा से गुजरना होगा, क्योंकि इस समस्या का इलाज करने के लिए इसके मूल कारण को सटीक रूप से निर्धारित करना बेहद महत्वपूर्ण है। अस्पताल में, आपको यह निर्धारित करने के लिए एक्स-रे कराना होगा कि क्या यह वास्तव में ऊपर वर्णित सिंड्रोम है या जन्मजात वंशानुगत ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी का परिणाम है, जिसका मूलभूत अंतर हड्डी का परिवर्तन है।

निदान:

• इतिहास लेना;
• महत्वपूर्ण अंगों (फेफड़े, यकृत, हृदय) का अल्ट्रासाउंड;
• छाती का एक्स - रे;
• सीटी स्कैन;
• हृदय प्रणाली का ईसीजी और अल्ट्रासाउंड;
• बाह्य श्वसन क्रिया का अध्ययन;
• परिभाषा गैस संरचनाखून;
• सामान्य रक्त विश्लेषण;
• सामान्य मूत्र विश्लेषण.

इलाज:

डॉक्टर चुन सकता है व्यक्तिगत कार्यक्रमप्रयोगशाला परीक्षणों के परिणामों, निदान और रोग की गंभीरता के आधार पर उपचार। डॉक्टर एंटीबायोटिक्स, एंटी-इंफ्लेमेटरी, इम्यूनोमॉड्यूलेटरी लिख सकते हैं। एंटीवायरल दवाएं, साथ ही विटामिन थेरेपी, फिजियोथेरेपी, आहार, जलसेक या जल निकासी थेरेपी। आपके लिए मुख्य बात: समय पर आवेदन करें चिकित्सा देखभालअनुभवी विशेषज्ञों को "पल्मोनोलॉजी केंद्र" में उन कारणों का पता लगाने के लिए भेजा जाए जिनके परिणामस्वरूप "घड़ी के चश्मे" की उपस्थिति हुई।

आपकी जानकारी के लिए:

ड्रमस्टिक सिंड्रोम को अक्सर "हिप्पोक्रेट्स की उंगलियां" कहा जाता है, लेकिन प्रसिद्ध प्राचीन यूनानी चिकित्सक को ऐसी कोई बीमारी नहीं थी। हिप्पोक्रेट्स इस बीमारी का वर्णन करने वाले पहले वैज्ञानिक थे, और दो हजार से अधिक वर्षों के इतिहास में, चिकित्सा ने कुशलतापूर्वक "घड़ी के चश्मे" से निपटा है।

पोटेइको पी.आई., खार्कोव्स्काया चिकित्सा अकादमीस्नातकोत्तर शिक्षा, फ़ेथिसियोलॉजी और पल्मोनोलॉजी विभाग

प्राचीन काल में भी, 25 शताब्दी पहले, हिप्पोक्रेट्स ने उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स के आकार में परिवर्तन का वर्णन किया था, जो क्रोनिक पल्मोनरी पैथोलॉजी (फोड़ा, तपेदिक, कैंसर, फुफ्फुस एम्पाइमा) में होता था, और उन्हें "ड्रम स्टिक" कहा जाता था। तभी से इस सिंड्रोम को उनके नाम से बुलाया जाने लगा - हिप्पोक्रेटिक फिंगर्स (हिप्पोक्रेटिक फिंगर्स) (डिजिटी हिप्पोक्रेटिसी)।

हिप्पोक्रेट्स के फिंगर सिंड्रोम में दो लक्षण शामिल हैं: "घंटा चश्मा" (हिप्पोक्रेट्स के नाखून - अनग्यूज़ हिप्पोक्रेटिकस) और "ड्रमस्टिक्स" (फिंगर क्लबिंग) जैसी उंगलियों के टर्मिनल फालैंग्स की क्लब के आकार की विकृति।

वर्तमान में, पीजी को हाइपरट्रॉफिक ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी (एचओए, मैरी-बैमबर्गर सिंड्रोम) की मुख्य अभिव्यक्ति माना जाता है - मल्टीपल ऑसिफाइंग पेरीओस्टोसिस।

पीजी के विकास के तंत्र को वर्तमान में पूरी तरह से समझा नहीं गया है। हालांकि, यह ज्ञात है कि पीजी का गठन स्थानीय ऊतक हाइपोक्सिया, पेरीओस्टियल ट्रॉफिज्म के विघटन और लंबे समय तक अंतर्जात नशा और हाइपोक्सिमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ स्वायत्त संक्रमण के साथ माइक्रोकिरकुलेशन गड़बड़ी के परिणामस्वरूप होता है। पीजी के गठन की प्रक्रिया में, पहले नाखून प्लेटों ("घंटे का चश्मा") का आकार बदलता है, फिर उंगलियों के डिस्टल फालेंज का आकार क्लब के आकार या फ्लास्क के आकार में बदल जाता है। अंतर्जात नशा और हाइपोक्सिमिया जितना अधिक स्पष्ट होता है, उतनी ही गंभीर रूप से उंगलियों और पैर की उंगलियों के टर्मिनल फालेंज संशोधित होते हैं।

"ड्रमस्टिक" प्रकार के अनुसार उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन कई तरीकों से स्थापित किया जा सकता है।

नाखून के आधार और नाखून की तह के बीच सामान्य रूप से विद्यमान कोण की चिकनाई की पहचान करना आवश्यक है। "खिड़की" का गायब होना, जो तब बनता है जब उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स को उनकी पृष्ठीय सतहों के साथ एक दूसरे के सामने रखा जाता है, जो टर्मिनल फालैंग्स के मोटे होने का सबसे पहला संकेत है। नाखूनों के बीच का कोण आमतौर पर नाखून बिस्तर की आधी लंबाई से अधिक ऊपर की ओर नहीं बढ़ता है। जैसे-जैसे उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स मोटे होते जाते हैं, नाखून प्लेटों के बीच का कोण चौड़ा और गहरा होता जाता है (चित्र 1)।

अपरिवर्तित उंगलियों पर, बिंदु A और B के बीच की दूरी बिंदु C और D के बीच की दूरी से अधिक होनी चाहिए। "ड्रमस्टिक्स" के साथ संबंध विपरीत है: C - D, A - B से अधिक लंबा हो जाता है (चित्र 2)।

पीजी का एक अन्य महत्वपूर्ण संकेत एसीई कोण का आकार है। सामान्य उंगली पर यह कोण 180° से कम होता है; "ड्रमस्टिक्स" के साथ यह 180° से अधिक होता है (चित्र 2)।

पैरानियोप्लास्टिक मैरी-बैमबर्गर सिंड्रोम में "हिप्पोक्रेट्स की उंगलियों" के साथ, पेरीओस्टाइटिस लंबी ट्यूबलर हड्डियों (आमतौर पर अग्र-भुजाओं और पैरों) के अंतिम खंडों के क्षेत्र में, साथ ही हाथों और पैरों की हड्डियों में भी प्रकट होता है। पेरीओस्टियल परिवर्तन के स्थानों में, गंभीर ओसाल्जिया या आर्थ्राल्जिया और स्थानीय स्पर्शन कोमलता देखी जा सकती है; एक्स-रे परीक्षा से एक डबल कॉर्टिकल परत का पता चलता है, जो एक हल्के अंतराल द्वारा कॉम्पैक्ट हड्डी पदार्थ से अलग एक संकीर्ण घनी पट्टी की उपस्थिति के कारण होता है (लक्षण का लक्षण) "ट्राम रेल") (चित्र 3)। ऐसा माना जाता है कि मैरी-बैमबर्गर सिंड्रोम फेफड़ों के कैंसर के लिए पैथोग्नोमोनिक है; कम अक्सर यह अन्य प्राथमिक इंट्राथोरेसिक ट्यूमर (सौम्य फेफड़े के नियोप्लाज्म, फुफ्फुस मेसोथेलियोमा, टेराटोमा, मीडियास्टिनल लिपोमा) के साथ होता है। कभी-कभी, यह सिंड्रोम गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के कैंसर, मीडियास्टीनल लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस के साथ लिम्फोमा और लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस में होता है। इसी समय, मैरी-बैमबर्गर सिंड्रोम गैर-ऑन्कोलॉजिकल रोगों में भी विकसित होता है - अमाइलॉइडोसिस, क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज, तपेदिक, ब्रोन्किइक्टेसिस, जन्मजात और अधिग्रहित हृदय दोष, आदि। गैर-ट्यूमर रोगों में इस सिंड्रोम की विशिष्ट विशेषताओं में से एक है ऑस्टियोआर्टिकुलर तंत्र में विशिष्ट परिवर्तनों का दीर्घकालिक (वर्षों के दौरान) विकास, जबकि घातक नियोप्लाज्म के मामले में इस प्रक्रिया की गणना हफ्तों और महीनों में की जाती है। कैंसर के आमूल-चूल सर्जिकल उपचार के बाद, मैरी-बामबर्गर सिंड्रोम दोबारा विकसित हो सकता है और कुछ महीनों के भीतर पूरी तरह से गायब हो सकता है।

वर्तमान में, उन बीमारियों की संख्या में काफी वृद्धि हुई है जिनमें उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन को "ड्रमस्टिक्स" और नाखूनों को "घड़ी के चश्मे" के रूप में वर्णित किया गया है (तालिका 1)। पीजी की उपस्थिति अक्सर अधिक विशिष्ट लक्षणों से पहले होती है। हमें विशेष रूप से फेफड़ों के कैंसर के साथ इस सिंड्रोम के "भयावह" संबंध को याद रखने की आवश्यकता है। इसलिए, पीजी के संकेतों की पहचान करने के लिए विश्वसनीय निदान की समय पर स्थापना के लिए वाद्य और प्रयोगशाला परीक्षा विधियों की सही व्याख्या और कार्यान्वयन की आवश्यकता होती है।

लंबे समय तक अंतर्जात नशा और श्वसन विफलता (आरएफ) के साथ पीजी और पुरानी फेफड़ों की बीमारियों के बीच संबंध स्पष्ट माना जाता है: उनका गठन विशेष रूप से अक्सर फुफ्फुसीय फोड़े में देखा जाता है - 70-90% (1-2 महीने के भीतर), ब्रोन्किइक्टेसिस - 60-70% (कई वर्षों के लिए), फुफ्फुस एम्पाइमा - 40-60% (3-6 महीने या अधिक के लिए) (हिप्पोक्रेट्स की "खुरदरी" उंगलियां, चित्र 4)।

श्वसन अंगों के तपेदिक में, पीजी एक लंबे या क्रोनिक कोर्स (6-12 महीने या अधिक) के साथ व्यापक (3-4 खंडों से अधिक) विनाशकारी प्रक्रिया के मामले में बनते हैं और मुख्य रूप से "क्लॉक ग्लास" द्वारा विशेषता होती है। लक्षण, मोटा होना, हाइपरमिया और नाखून की तह का सायनोसिस (हिप्पोक्रेट्स की "कोमल" उंगलियां - 60-80%, चित्र 5)।

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस (आईएफए) में, पीजी 54% पुरुषों और 40% महिलाओं में होता है। यह स्थापित किया गया है कि हाइपरिमिया की गंभीरता और नाखून की तह के सायनोसिस, साथ ही पीजी की उपस्थिति, एलिसा में एक प्रतिकूल पूर्वानुमान का संकेत देती है, जो विशेष रूप से, एल्वियोली (जमीन के कांच के क्षेत्रों का पता चला) को सक्रिय क्षति की व्यापकता को दर्शाती है। कंप्यूटेड टोमोग्राफी पर) और फाइब्रोसिस के फॉसी में संवहनी चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं के प्रसार की गंभीरता। पीजी उन कारकों में से एक है जो सबसे विश्वसनीय रूप से आईएफए के रोगियों में अपरिवर्तनीय फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के गठन के एक उच्च जोखिम को इंगित करता है, जो उनके जीवित रहने में कमी के साथ भी जुड़ा हुआ है।

फुफ्फुसीय पैरेन्काइमा से जुड़े फैले हुए संयोजी ऊतक रोगों में, पीजी हमेशा डीएन की गंभीरता को दर्शाता है और एक अत्यंत प्रतिकूल रोगसूचक कारक है।

अन्य अंतरालीय फेफड़ों के रोगों के लिए, पीजी का गठन कम विशिष्ट है: उनकी उपस्थिति लगभग हमेशा डीएन की गंभीरता को दर्शाती है। जे. शुल्ज़ एट अल. तेजी से प्रगतिशील फुफ्फुसीय हिस्टियोसाइटोसिस एक्स. वी. होल्कोम्ब एट अल के साथ 4 वर्षीय लड़की में इस नैदानिक ​​​​घटना का वर्णन किया गया है। फुफ्फुसीय वेनो-ओक्लूसिव रोग से पीड़ित 11 में से 5 रोगियों की जांच में उंगलियों के डिस्टल फालेंज में "ड्रमस्टिक्स" और नाखूनों में "घड़ी के चश्मे" जैसे परिवर्तन सामने आए।

जैसे-जैसे फेफड़ों में घाव बढ़ता है, बहिर्जात एलर्जिक एल्वोलिटिस वाले कम से कम 50% रोगियों में पीजी दिखाई देते हैं। पुरानी फेफड़ों की बीमारियों से पीड़ित रोगियों में एचओए के विकास में रक्त और ऊतक हाइपोक्सिया में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में लगातार कमी के प्रमुख महत्व पर जोर दिया जाना चाहिए। इस प्रकार, सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले बच्चों में, धमनी रक्त में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव और 1 सेकंड में मजबूर श्वसन मात्रा का मान समूह में सबसे छोटा था, जिसमें उंगलियों और नाखूनों के डिस्टल फालैंग्स में सबसे स्पष्ट परिवर्तन थे।

अस्थि सारकॉइडोसिस में पीजी की उपस्थिति की अलग-अलग रिपोर्टें हैं (जे. येन्सी एट अल., 1972)। हमने त्वचा की अभिव्यक्तियों सहित इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स और फेफड़ों के सारकॉइडोसिस वाले एक हजार से अधिक रोगियों को देखा, और किसी भी मामले में हमने पीजी के गठन का पता नहीं लगाया। इसलिए, हम पीजी की उपस्थिति/अनुपस्थिति को सारकॉइडोसिस और छाती के अंगों की अन्य विकृति (फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस, ट्यूमर, तपेदिक) के लिए एक विभेदक निदान मानदंड के रूप में मानते हैं।

"ड्रमस्टिक्स" जैसी उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स और "घड़ी के चश्मे" जैसे नाखूनों में परिवर्तन अक्सर फुफ्फुसीय इंटरस्टिटियम से जुड़े व्यावसायिक रोगों में दर्ज किए जाते हैं। जीओए की अपेक्षाकृत प्रारंभिक उपस्थिति एस्बेस्टॉसिस के रोगियों के लिए विशिष्ट है; यह संकेत मृत्यु के उच्च जोखिम का संकेत देता है। एस मार्कोविट्ज़ एट अल के अनुसार। एस्बेस्टॉसिस वाले 2709 रोगियों के 10-वर्षीय अनुवर्ती के दौरान, पीजी के विकास के साथ, उनकी मृत्यु की संभावना कम से कम 2 गुना बढ़ गई।
जांच किए गए कोयला खदान श्रमिकों में से 42% में पीजी पाया गया जो सिलिकोसिस से पीड़ित थे; उनमें से कुछ में, फैलाना न्यूमोस्क्लेरोसिस के साथ, सक्रिय एल्वोलिटिस के फॉसी पाए गए। "ड्रम स्टिक" जैसी उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स और "घड़ी के चश्मे" जैसे नाखूनों में बदलाव का वर्णन माचिस बनाने वाले कारखानों के उन श्रमिकों में किया गया है जो उनके उत्पादन में उपयोग किए जाने वाले रोडामाइन के संपर्क में थे।

पीएच और हाइपोक्सिमिया के विकास के बीच संबंध की पुष्टि फेफड़े के प्रत्यारोपण के बाद इस लक्षण के गायब होने की बार-बार वर्णित संभावना से होती है। सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले बच्चों में, पहले 3 महीनों के दौरान उंगलियों में विशिष्ट परिवर्तन वापस आ जाते हैं। फेफड़े के प्रत्यारोपण के बाद.

अंतरालीय फेफड़ों की बीमारी वाले रोगी में पीजी की उपस्थिति, विशेष रूप से बीमारी के लंबे इतिहास के साथ और सक्रिय फेफड़ों की क्षति के नैदानिक ​​लक्षणों की अनुपस्थिति में, फेफड़ों के ऊतकों में एक घातक ट्यूमर की लगातार खोज की आवश्यकता होती है। यह दिखाया गया है कि फेफड़ों के कैंसर में जो एलिसा की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है, जीओए की आवृत्ति 95% तक पहुंच जाती है, जबकि नियोप्लास्टिक परिवर्तन के संकेतों के बिना फुफ्फुसीय इंटरस्टिटियम को नुकसान के मामलों में, यह अधिक दुर्लभ रूप से पाया जाता है - 63% रोगियों में .

"ड्रमस्टिक्स" जैसी उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तनों का तेजी से विकास, कैंसर पूर्व बीमारियों की अनुपस्थिति में भी फेफड़ों के कैंसर के विकास के संकेतों में से एक है। ऐसी स्थिति में, हाइपोक्सिया (सायनोसिस, सांस की तकलीफ) के नैदानिक ​​​​लक्षण अनुपस्थित हो सकते हैं और यह लक्षण पैरानियोप्लास्टिक प्रतिक्रियाओं के नियमों के अनुसार विकसित होता है। डब्ल्यू हैमिल्टन एट अल। प्रदर्शित किया गया कि एक मरीज के पीजी होने की संभावना 3.9 गुना बढ़ जाती है।

जीओए फेफड़ों के कैंसर की सबसे आम पैरानियोप्लास्टिक अभिव्यक्तियों में से एक है; इस श्रेणी के रोगियों में इसकी व्यापकता 30% से अधिक हो सकती है। फेफड़ों के कैंसर के रूपात्मक रूप पर पीजी का पता लगाने की आवृत्ति की निर्भरता दर्शाई गई है: गैर-छोटी कोशिका संस्करण में 35% तक पहुंचना, छोटी कोशिका संस्करण में यह आंकड़ा केवल 5% है।

फेफड़ों के कैंसर में HOA का विकास ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा वृद्धि हार्मोन और प्रोस्टाग्लैंडीन E2 (PGE-2) के अत्यधिक उत्पादन से जुड़ा होता है। परिधीय रक्त में ऑक्सीजन का आंशिक दबाव सामान्य रह सकता है। यह पाया गया कि पीजी के लक्षण वाले फेफड़ों के कैंसर वाले रोगियों के रक्त में, परिवर्तनकारी वृद्धि कारक β (TGF-β) और PGE-2 का स्तर उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन के बिना रोगियों के रक्त से काफी अधिक है। इस प्रकार, टीजीएफ-बीटा और पीजीई-2 को पीजी गठन के सापेक्ष प्रेरक माना जा सकता है, जो फेफड़ों के कैंसर के लिए अपेक्षाकृत विशिष्ट है; जाहिरा तौर पर, यह मध्यस्थ डीएन के साथ अन्य पुरानी फुफ्फुसीय बीमारियों में चर्चा की गई नैदानिक ​​​​घटना के विकास में शामिल नहीं है।

फेफड़ों के ट्यूमर के सफल उच्छेदन के बाद इस नैदानिक ​​घटना के गायब होने से उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में "ड्रमस्टिक" प्रकार के परिवर्तन की पैरानियोप्लास्टिक प्रकृति स्पष्ट रूप से प्रदर्शित होती है। बदले में, जिस रोगी में फेफड़ों के कैंसर का उपचार सफल रहा था, उसमें इस नैदानिक ​​​​संकेत का फिर से प्रकट होना ट्यूमर की पुनरावृत्ति का एक संभावित संकेत है।

पीजी फेफड़े के क्षेत्र के बाहर स्थित ट्यूमर का एक पैरानियोप्लास्टिक अभिव्यक्ति हो सकता है, और घातक ट्यूमर के पहले नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों से पहले भी हो सकता है। उनके गठन का वर्णन थाइमस के घातक ट्यूमर, अन्नप्रणाली के कैंसर, बृहदान्त्र, गैस्ट्रिनोमा में किया गया है, जो नैदानिक ​​​​रूप से विशिष्ट ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम और फुफ्फुसीय धमनी सार्कोमा द्वारा विशेषता है।

घातक स्तन ट्यूमर और फुफ्फुस मेसोथेलियोमा में पीजी गठन की संभावना, जो डीएन के विकास के साथ नहीं है, को बार-बार प्रदर्शित किया गया है।

पीजी का पता लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों और ल्यूकेमिया में लगाया जाता है, जिसमें तीव्र मायलोब्लास्टिक भी शामिल है, जिसमें उन्हें बाहों और पैरों पर नोट किया गया था। कीमोथेरेपी के बाद, जिसने ल्यूकेमिया के पहले हमले को रोक दिया, जीओए के लक्षण गायब हो गए, लेकिन 21 महीने के बाद फिर से प्रकट हो गए। ट्यूमर दोबारा होने की स्थिति में। एक अवलोकन में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के लिए सफल कीमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा के साथ उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में विशिष्ट परिवर्तनों का प्रतिगमन दिखाया गया।

इस प्रकार, पीजी, विभिन्न प्रकार के गठिया, एरिथेमा नोडोसम और माइग्रेटरी थ्रोम्बोफ्लेबिटिस के साथ, घातक ट्यूमर के लगातार अतिरिक्त, गैर-विशिष्ट अभिव्यक्तियों में से हैं। "ड्रमस्टिक्स" जैसी उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन की पैरानियोप्लास्टिक उत्पत्ति तब मानी जा सकती है जब वे तेजी से बनते हैं (विशेष रूप से डीएन के बिना रोगियों में, दिल की विफलता और हाइपोक्सिमिया के अन्य कारणों की अनुपस्थिति में), साथ ही जब अन्य के साथ संयुक्त होते हैं संभावित अतिरिक्त अंग, एक घातक ट्यूमर के गैर-विशिष्ट लक्षण - ईएसआर में वृद्धि, परिधीय रक्त चित्र में परिवर्तन (विशेष रूप से थ्रोम्बोसाइटोसिस), लगातार बुखार, आर्टिकुलर सिंड्रोम और विभिन्न स्थानों का आवर्तक घनास्त्रता।

पीएच के सबसे आम कारणों में से एक जन्मजात हृदय दोष माना जाता है, विशेष रूप से "नीले" प्रकार का। माओ क्लिनिक में 15 वर्षों तक देखे गए फुफ्फुसीय धमनीविस्फार फिस्टुला वाले 93 रोगियों में से 19% में उंगलियों में समान परिवर्तन दर्ज किए गए थे; वे हेमोप्टाइसिस (14%) की आवृत्ति को पार कर गए, लेकिन फुफ्फुसीय धमनी (34%) और सांस की तकलीफ (57%) पर बड़बड़ाहट से कमतर थे।

आर ख़ौज़म एट अल। (2005) में एम्बोलिक मूल के इस्केमिक स्ट्रोक का वर्णन किया गया है जो 18 वर्षीय रोगी में जन्म के 6 सप्ताह बाद विकसित हुआ। उंगलियों और हाइपोक्सिया में विशिष्ट परिवर्तनों की उपस्थिति, जिसके लिए श्वसन सहायता की आवश्यकता होती है, ने हृदय की संरचना में एक विसंगति की खोज की: ट्रान्सथोरेसिक और ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी से पता चला कि अवर वेना कावा बाएं आलिंद की गुहा में खुल गया।

पीजी हृदय के बाईं ओर से दाईं ओर पैथोलॉजिकल शंटिंग के अस्तित्व की "खोज" कर सकते हैं, जिसमें कार्डियक सर्जरी के परिणामस्वरूप गठित शंटिंग भी शामिल है। एम. एस्सोप एट अल. (1995) में रूमेटिक माइट्रल स्टेनोसिस के गुब्बारा फैलाव के बाद 4 वर्षों तक अंगुलियों के डिस्टल फालैंग्स में विशिष्ट परिवर्तन और सायनोसिस में वृद्धि देखी गई, जिसकी जटिलता एक छोटा एट्रियल सेप्टल दोष था। ऑपरेशन के बाद की अवधि के दौरान, इसका हेमोडायनामिक महत्व इस तथ्य के कारण काफी बढ़ गया कि रोगी ने ट्राइकसपिड वाल्व का रूमेटिक स्टेनोसिस भी विकसित किया, जिसके सुधार के बाद ये लक्षण पूरी तरह से गायब हो गए। जे. डोमिनिक एट अल. एट्रियल सेप्टल दोष की सफल मरम्मत के 25 साल बाद एक 39 वर्षीय महिला में पीजी की उपस्थिति देखी गई। यह पता चला कि ऑपरेशन के दौरान अवर वेना कावा को गलती से बाएं आलिंद की ओर निर्देशित किया गया था।

पीजी को संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ (आईई) के सबसे विशिष्ट गैर-विशिष्ट, तथाकथित एक्स्ट्राकार्डियक, नैदानिक ​​लक्षणों में से एक माना जाता है। IE में "ड्रमस्टिक्स" जैसी उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन की आवृत्ति 50% से अधिक हो सकती है। ठंड लगने के साथ तेज बुखार, बढ़ा हुआ ईएसआर और ल्यूकोसाइटोसिस पीजी वाले रोगी में आईई के पक्ष में गवाही देते हैं; एनीमिया, हेपेटिक एमिनोट्रांस्फरेज़ की सीरम गतिविधि में क्षणिक वृद्धि और विभिन्न प्रकार की किडनी क्षति अक्सर देखी जाती है। IE की पुष्टि करने के लिए, सभी मामलों में ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी का संकेत दिया जाता है।

कुछ नैदानिक ​​केंद्रों के अनुसार, पीएच की घटना के सबसे आम कारणों में से एक पोर्टल उच्च रक्तचाप के साथ यकृत का सिरोसिस और फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों का प्रगतिशील फैलाव है, जिससे हाइपोक्सिमिया (तथाकथित फुफ्फुसीय-वृक्क सिंड्रोम) होता है। ऐसे रोगियों में, जीओए को आमतौर पर त्वचीय टेलैंगिएक्टेसियास के साथ जोड़ा जाता है, जो अक्सर "स्पाइडर वेन फील्ड" बनाता है।
लीवर सिरोसिस में HOA के गठन और पिछले शराब के दुरुपयोग के बीच एक संबंध स्थापित किया गया है। सहवर्ती हाइपोक्सिमिया के बिना लिवर सिरोसिस वाले रोगियों में, पीजी का आमतौर पर पता नहीं चलता है। यह नैदानिक ​​घटना बचपन में यकृत प्रत्यारोपण की आवश्यकता वाले प्राथमिक कोलेस्टेटिक यकृत घावों की भी विशेषता है, जिसमें जन्मजात पित्त नली एट्रेसिया भी शामिल है।

बीमारियों में "ड्रमस्टिक्स" जैसी उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन के विकास के तंत्र को समझने के लिए बार-बार प्रयास किए गए हैं, जिनमें ऊपर वर्णित (पुरानी फेफड़ों की बीमारियां, जन्मजात हृदय दोष, आईई, पोर्टल उच्च रक्तचाप के साथ यकृत सिरोसिस) शामिल हैं। लगातार हाइपोक्सिमिया और ऊतक हाइपोक्सिया द्वारा। प्लेटलेट वृद्धि कारकों सहित ऊतक वृद्धि कारकों की हाइपोक्सिया-प्रेरित सक्रियता, डिस्टल फालैंग्स और नाखूनों में परिवर्तन के निर्माण में अग्रणी भूमिका निभाती है। इसके अलावा, पीएच वाले रोगियों में, हेपेटोसाइट वृद्धि कारक के सीरम स्तर, साथ ही संवहनी वृद्धि कारक में वृद्धि का पता चला था। उत्तरार्द्ध की गतिविधि में वृद्धि और धमनी रक्त में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में कमी के बीच संबंध सबसे स्पष्ट माना जाता है। इसके अलावा, पीएच वाले रोगियों में, हाइपोक्सिया-प्रेरक कारक प्रकार 1ए और 2ए की अभिव्यक्ति में उल्लेखनीय वृद्धि पाई गई है।

"ड्रमस्टिक" प्रकार की उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन के विकास में, धमनी रक्त में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में कमी के साथ जुड़े एंडोथेलियल डिसफंक्शन का एक निश्चित महत्व हो सकता है। यह दिखाया गया है कि गोवा के रोगियों में, एंडोटिलिन-1 की सीरम सांद्रता, जिसकी अभिव्यक्ति मुख्य रूप से हाइपोक्सिया से प्रेरित होती है, स्वस्थ लोगों की तुलना में काफी अधिक है।
पुरानी सूजन आंत्र रोगों में पीजी गठन के तंत्र, जिसके लिए हाइपोक्सिमिया विशिष्ट नहीं है, को समझाना मुश्किल है। साथ ही, वे अक्सर क्रोहन रोग में पाए जाते हैं (वे अल्सरेटिव कोलाइटिस में विशिष्ट नहीं होते हैं), जिसमें उंगलियों में "ड्रम स्टिक" जैसे परिवर्तन रोग की वास्तविक आंतों की अभिव्यक्तियों से पहले हो सकते हैं।

"वॉच ग्लास" प्रकार के अनुसार उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन के संभावित कारणों की संख्या में वृद्धि जारी है। उनमें से कुछ बहुत दुर्लभ हैं. के. पैकर्ड एट अल. (2004) में 27 दिनों तक लोसारटन लेने वाले 78 वर्षीय व्यक्ति में पीजी का गठन देखा गया। यह नैदानिक ​​घटना तब बनी रही जब लोसार्टन को वाल्सार्टन द्वारा प्रतिस्थापित किया गया, जो हमें एंजियोटेंसिन II रिसेप्टर ब्लॉकर्स के पूरे वर्ग के लिए इसे एक अवांछनीय प्रतिक्रिया मानने की अनुमति देता है। कैप्टोप्रिल पर स्विच करने के बाद, 17 महीनों के भीतर उंगलियों में परिवर्तन पूरी तरह से वापस आ गया। .

ए. हैरिस एट अल. प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले एक रोगी में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में विशिष्ट परिवर्तन पाए गए, जबकि उनमें फुफ्फुसीय संवहनी बिस्तर के थ्रोम्बोटिक घावों के कोई लक्षण नहीं पहचाने गए। बेहसेट रोग में पीजी के गठन का भी वर्णन किया गया है, हालांकि इस बात से पूरी तरह इंकार नहीं किया जा सकता है कि इस बीमारी में उनकी उपस्थिति आकस्मिक थी।
पीजी को नशीली दवाओं के उपयोग के संभावित अप्रत्यक्ष मार्करों में माना जाता है। इनमें से कुछ रोगियों में, उनका विकास फेफड़ों की क्षति के एक प्रकार या नशीली दवाओं के आदी लोगों की IE विशेषता से जुड़ा हो सकता है। "ड्रम स्टिक" जैसी उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन न केवल अंतःशिरा, बल्कि साँस के माध्यम से ली जाने वाली दवाओं के उपयोगकर्ताओं में भी वर्णित हैं, उदाहरण के लिए, हशीश धूम्रपान करने वालों में।

बढ़ती आवृत्ति (कम से कम 5%) के साथ, एचआईवी संक्रमित लोगों में पीजी पंजीकृत है। उनका गठन एचआईवी से जुड़े फुफ्फुसीय रोगों के विभिन्न रूपों पर आधारित हो सकता है, लेकिन यह नैदानिक ​​घटना बरकरार फेफड़ों वाले एचआईवी संक्रमित रोगियों में देखी जाती है। यह स्थापित किया गया है कि एचआईवी संक्रमण में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में विशिष्ट परिवर्तनों की उपस्थिति परिधीय रक्त में सीडी 4 पॉजिटिव लिम्फोसाइटों की कम संख्या से जुड़ी होती है; इसके अलावा, ऐसे रोगियों में अंतरालीय लिम्फोसाइटिक निमोनिया अधिक बार दर्ज किया जाता है। एचआईवी संक्रमित बच्चों में, पीजी की उपस्थिति फुफ्फुसीय तपेदिक का एक संभावित संकेत है, जो थूक के नमूनों में माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस की अनुपस्थिति में भी संभव है।

जीओए का तथाकथित प्राथमिक रूप ज्ञात है, जो आंतरिक अंगों के रोगों से जुड़ा नहीं है, अक्सर पारिवारिक प्रकृति (टौरेन-सोलेंट-गोले सिंड्रोम) होता है। इसका निदान उन अधिकांश कारणों को छोड़कर ही किया जाता है जो पीजी की उपस्थिति का कारण बन सकते हैं। जीओए के प्राथमिक रूप वाले मरीज़ अक्सर बदले हुए फालेंजों के क्षेत्र में दर्द और बढ़े हुए पसीने की शिकायत करते हैं। आर. सेगेविस एट अल. (2003) में प्राथमिक गोवा का अवलोकन किया गया जिसमें केवल निचले छोरों की उंगलियां शामिल थीं। साथ ही, एक ही परिवार के सदस्यों में पीएच की उपस्थिति स्थापित करते समय, इस संभावना को ध्यान में रखना आवश्यक है कि उन्हें जन्मजात हृदय दोष (उदाहरण के लिए, पेटेंट डक्टस बोटैलस) विरासत में मिला है। उंगलियों में विशिष्ट परिवर्तनों का निर्माण लगभग 20 वर्षों तक जारी रह सकता है।

"ड्रमस्टिक" प्रकार के अनुसार उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन के कारणों को पहचानने के लिए विभिन्न रोगों के विभेदक निदान की आवश्यकता होती है, जिनमें से अग्रणी स्थान हाइपोक्सिया से जुड़े लोगों द्वारा लिया जाता है, अर्थात। चिकित्सकीय रूप से प्रकट डीएन और/या दिल की विफलता, साथ ही घातक ट्यूमर और सबस्यूट आईई। अंतरालीय फेफड़ों के रोग, मुख्य रूप से एलिसा, पीजी के सबसे आम कारणों में से एक हैं; इस नैदानिक ​​घटना की गंभीरता का उपयोग फेफड़ों की क्षति की गतिविधि का आकलन करने के लिए किया जा सकता है। जीओए की गंभीरता में तेजी से गठन या वृद्धि के कारण फेफड़ों के कैंसर और अन्य घातक ट्यूमर की खोज की आवश्यकता होती है। साथ ही, किसी को अन्य बीमारियों (क्रोहन रोग, एचआईवी संक्रमण) में इस नैदानिक ​​​​घटना की उपस्थिति की संभावना को ध्यान में रखना चाहिए, जिसमें यह विशिष्ट लक्षणों की तुलना में बहुत पहले हो सकता है।