تنه شریانی معمولی در یک نوزاد تازه متولد شده. درمان تنه شریانی مشترک

فیستول شریانی وریدی یا فیستول های شریانی وریدی - اینها لوله ها-لوله های توخالی هستند که در اثر جراحات یا فرآیندهای پاتولوژیک در بدن ایجاد می شوند.

فیستول های شریانی وریدی (فیستول) اتصالات بین سیاهرگ ها و شریان ها هستند. در نتیجه ظهور فیستول، خون از وریدها شروع به جریان مستقیم به داخل شریان ها می کند، در حالی که با حالت عادیعملکرد بدن انسانخون از قلب باید از طریق شریان ها به سیستم مویرگی برود و از آنجا از طریق سیاهرگ ها به قلب بازگردد.

فیستول شریانی وریدی و آنوریسم هارذایل جدی هستند سیستم عروقی. درمان نابهنگام یا ناموفق بیمار را به سمتی سوق می دهد عوارض شدید(مثلاً جبران فعالیت قلبی)، ناتوانی و اغلب مرگ در سنین نسبتاً جوان!

در "MedicCity" تشخیص قلب و عروق خونی انجام می شود. فلبولوژیست ها، جراحان عروق ما متخصصان سطح بالایی هستند که دارای روش های مدرن درمان هستند. بیماری های عروقی. از متخصصان کمک بخواهید!

فیستول های شریانی وریدی خطرناک چیست؟

ظهور فیستول یا فیستول شریانی وریدی منجر به بدتر شدن خون رسانی به نواحی و اندام های مهم بدن انسان می شود. فشار خون نیز کاهش می یابد، در حالی که فشار در رگ ها افزایش می یابد. بار روی قلب افزایش می یابد، که در همان زمان شروع به تجربه جریان خون ناکافی به دلیل نقض چرخه گردش خون می کند.

همه اینها می تواند منجر به ایجاد انواع مختلف از جمله شدید شود بیماری های قلبی عروقی, آنوریسم - افزایش بارجریان خون به وریدها می تواند باعث کشیدگی و پارگی آنها شود - و ترومبوزکه می تواند در نواحی وریدهای زیر محل فیستول ایجاد شود.

نوع دیگری از عوارض ناشی از فیستول شریانی وریدی (فیستول) است نقص های آرایشی: لکه های روی پوست و تورم بافت ها.

انواع فیستول شریانی وریدی، علائم آنها

فیستول های شریانی وریدی (فیستول) هستند مادرزادی و به دست آورد.

مادرزادی فیستول های شریانی وریدیمی تواند در هر قسمتی از بدن قرار گیرد و اغلب با محلی سازی همراه است خال ها- خال های مادرزادی، ملانوم و غیره

شکل گیری در صحنه رشد قبل از تولددر جنین انسان، فیستول های شریانی وریدی مادرزادی (فیستول) می توانند در هفته ها و ماه های اول پس از تولد باعث ایجاد پاتولوژیک شوند. ایسکمی(عدم خون رسانی) به اندام ها و فشار خون وریدی(سندرم افزایش فشار وریدی). این ممکن است با رنگدانه پوست، بزرگ شدن اندام، هیپرهیدروزیس، تورم ورید صافن و سایر علائم همراه باشد.

ظاهر فیستول های شریانی وریدی اکتسابی(فیستول) می تواند نتیجه جراحات، زخم ها و همچنین پیامدهای آن باشد دستکاری های پزشکی- به عنوان مثال، شنت. همچنین در طول عمل های جراحیبرای همودیالیز، فیستول های شریانی وریدی (فیستول) را می توان به طور خاص برای اطمینان از اثربخشی این درمان ایجاد کرد. بنابراین لازم است که توسط پزشکان مجرب و واجد شرایط با قابلیت های فنی مدرن عمل شود.

ظهور فیستول های بزرگ شریانی وریدی (فیستول) با تورم و قرمزی بافت ها همراه است، اما فیستول های کوچک (فیستول) ممکن است تا زمانی که ظاهر نشوند به هیچ وجه خود را نشان ندهند. نارسایی قلبی.

تشخیص و درمان فیستول شریانی وریدی

وجود فیستول شریانی وریدی (فیستول) با استفاده از مدرن تشخیص داده می شود تحقیق سونوگرافی(دوپلروگرافی، اسکن اولتراسوند)، تصویربرداری محاسباتی و تشدید مغناطیسی. اگر فیستول ها عمیق باشند، پزشکان ممکن است به آنژیوگرافی اشعه ایکس حاجب متوسل شوند.

درمان فیستول شریانی وریدی (فیستول) به روش جراحی انجام می شود.

فیستول های کوچک مادرزادی را می توان با آن برداشت انعقاد لیزری. همچنین فیستول‌های شریانی وریدی مادرزادی و اکتسابی را می‌توان با روش‌های اندوواسکولار در صورت تحت تأثیر برداشتن اشعه ایکسماده خاصی به رگ وارد می شود که ارتباط مستقیم بین ورید و شریان را مسدود می کند.

در بیشتر موارد دشواربرگزار شد مداخله جراحیبرای برداشتن فیستول (فیستول).

در درمان بیماری های عروقی از اهمیت بالایی برخوردار است تشخیص زودهنگام. با هر علامتی (تورم، درد، سنگینی در پاها، گرفتگی عضلات، وریدهای بیرون زده روی اندام های تحتانیو غیره) بلافاصله با یک فلبولوژیست تماس بگیرید! در "MedicCity" متخصصانی به کمک شما می آیند که بیشترین تعداد را در زرادخانه آنها دارند تکنیک های مدرنتشخیص و درمان بیماری های عروقی و ورید!

OSA با این واقعیت مشخص می شود که یک رگ اصلی منفرد با یک دریچه نیمه قمری مشترک از بطن راست و چپ خارج می شود که شاخه های قوس آئورت و LA از آن منشاء می گیرند. در زیر دریچه نیمه قمری مشترک این رگ یک VSD بزرگ قرار دارد.

طبقه بندی تشریحی SLA توسط ون پراگ:

- نوع A1- شریان های ریوی از یک تنه کوتاه LA شروع می شوند و از دیواره OSA امتداد می یابند (شایع تنه شریانی).

- نوع A2- شریان های ریوی به صورت دهان مستقل از بخش صعودی OAS.

- تایپ AZ- یکی از شریانهای ریویدر اغلب موارد مناسب، از OSA شروع می شود، دومی با خون از طریق PDA یا یک رگ جانبی تامین می شود.

- نوع A4- ترکیبی از OSA با شکست در قوس آئورت (آئورت نزولی با خون از طریق PDA تامین می شود).

در OSA فقط یکی از قلب خارج می شود رگ شریانیکه از طریق آن همودینامیک کرونر، همودینامیک ICC (گردش کمتر) و BCC (گردش بزرگ) ارائه می شود. از آنجایی که خون مخلوط وارد OSA می شود، سیانوز اصلی ترین و اولین علامت بیماری است. در غیر این صورت، پاتوفیزیولوژی نقص به وجود ناهنجاری های همزمان (پارگی قوس آئورت، ناهنجاری های عروق کرونر) و نوع LA (شریان ریوی) منشاء از OSA بستگی دارد. بسته به این، هم غنی‌سازی و هم کاهش MCC قابل مشاهده است (در موارد نادر), درجات مختلفشدت نارسایی قلبی همراه با اضافه بار و کمبود حجم بطن جریان خون کرونر. نارسایی دریچه OSA به طور مداوم پیشرفت می کند.

اکثر بیماران در دو هفته اول زندگی می میرند، 85٪ در پایان سال اول زندگی. OSA در 33 درصد موارد جزء جدایی ناپذیر سندرم دی جورج است. پیش آگهی زندگی در بیماران مبتلا به OSA نامطلوب است.

درمانگاه

آ. تظاهرات بالینی بیماری:

سیانوز با شدت های مختلف؛

علائم نارسایی قلبی (تنگی نفس) از روزهای اول پس از تولد.

ب معاینهی جسمی:

فشار پالس بالا؛

نبض تلفظ شده در ناحیه پیش کوردیال، ضربان راس به طور قابل توجهی به سمت چپ منتقل می شود.

سوفل سیستولیک خشن (2-4/6) همراه با حضور VSD، که به بهترین وجه در امتداد لبه چپ جناغ شنیده می شود.

با هیپرولمی ICC در برآمدگی راس، یک سوفل دیاستولیک خشن ("صدا") شنیده می شود که می تواند با "ریتم گالوپ" ترکیب شود.

سوفل دیاستولیک ملایم نارسایی دریچه OSA.

تشخیص

1. الکتروکاردیوگرافی

علائم ECG هیپرتروفی دو بطنی (کمتر، هیپرتروفی یکی از بطن ها مشاهده می شود).

به ندرت هیپرتروفی LA.

1. اکوکاردیوگرافی

معیارهای تشخیصی:

تشخیص یک رگ پهن که از هر دو بطن امتداد یافته است.

تشخیص شریان ریوی منتهی شده از OSA.

وجود ادامه فیبری نیمه قمری میترال.

وجود تنها یک دریچه نیمه قمری.

درمان و مشاهده

1. مشاهده و درمان بیماران مبتلا به OSA اصلاح نشده

آ. قبل از جراحی، همه بیماران باید داشته باشند درمان فعالنارسایی قلبی (دیورتیک ها، دیگوکسین).

ب از آنجایی که OSA در 33 درصد موارد تظاهر سندرم دی جورج است، توصیه های زیر باید رعایت شود:

پایش مداوم سطوح سرمی پتاسیم و منیزیم و در صورت لزوم اصلاح آن،

درمان و پیشگیری از استرپتوکوک و عفونت های پنوموکوکیبا توجه به وجود نقص ایمنی وابسته به تیموس؛

از ایمن سازی با واکسن های زنده خودداری کنید.

که در. جلوگیری اندوکاردیت باکتریاییبا توجه به نشانه ها

1. عمل جراحي

نشانه هایی برای درمان جراحی:

تشخیص OSA مطلق خواندنبه درمان جراحی

موارد منع مصرف برای درمان جراحی:

فشار خون بالا ریوی (OLC> 10 U/m2 در ابتدا و> 7 U/m2 بعد از استفاده از گشادکننده عروق).

دسترسی موارد منع مصرف مطلقدر مورد آسیب شناسی جسمی همزمان

تاکتیک های جراحی

در حالت ایده آل، تشخیص OSA باید در اولین ساعات پس از تولد انجام شود. در این مورد، درمان جراحی برنامه ریزی شده در هفته اول زندگی انجام می شود. اگر تشخیص دیرهنگام باشد، ارزیابی ALC ضروری است.

روش انتخابی، اصلاح رادیکال اولیه است.

باریک کردن LA، حتی اگر از نظر تشریحی امکان پذیر باشد، از نظر بالینی موثر نیست.

تکنیک جراحی

گردش خون مصنوعیکانولاسیون Bicaval و کانولاسیون OSA. شریان های ریوی جدا شده و روی تورنیکت گرفته می شوند. در طول کاردیوپلژی، برای هدایت محلول کاردیوپلژی به داخل شریان های کرونری، برای مدت کوتاهی گیره می شوند. بستن طولانی مدت شریان های ریوی می تواند به ریه ها آسیب برساند. برای جلوگیری از شنت جریان از کانول آئورت به LA، گیره آئورت باید بالای LA ostia اعمال شود. هنگامی که کاردیوپلژی از طریق یک دریچه تنه ناکارآمد تنظیم مجدد می شود، لازم است لومن OSA باز شود و پرفیوژن محلول کاردیوپلژی مستقیماً در منافذ عروق کرونر انجام می شود.

LA از دیوار OSA قطع شده است.نقص دیواره بخیه شده یا با چسب زنو/اتوپریکاردیال ترمیم می شود. VSD پلاستی از طریق ونتریکولوتومی در VOP (شریان ریوی) انجام می شود. مواد پلاستیکی - داکرون. پس از پلاستی VSD، تنه و شیر LA با یک مجرای حاوی دریچه جایگزین می شود. اول از همه، آناستوموز دیستال بین مجرا و LA تشکیل می شود. انجام جراحی پلاستیک OSA، کاهش قطر آن و جراحی پلاستیک دریچه تنه برای جلوگیری از نارسایی آن. پروتز DoK با هر تکنیک شناخته شده ای منجر به نتایج رضایت بخشی می شود. اصلاح با تشکیل آناستوموز پروگزیمال بین مجرای حاوی دریچه و RVOT از طریق ونتریکولوتومی تکمیل می شود. در دوره پس از عمل، ایجاد "بحران ریوی" مشخصه است. با وجود گزینه های گسترده برای درمان پزشکی، برای اطمینان از همودینامیک سیستمیک با افزایش فشار در LA، توصیه می شود یک فیستول بین دهلیزی با قطر 3 میلی متر باقی بگذارید (به خصوص اگر درمان جراحی در سن بیش از 6 ماهگی انجام شده باشد). .

عوارض خاص درمان جراحی:

نارسایی پانکراس (بحران ریوی)؛

فشار خون باقیمانده ریوی؛

تاکی کاردی نابجا گره دهلیزی بطنی؛

اختلال در عملکرد مجرا.

پیگیری بعد از عمل

1. مانیتورینگ پس از عمل هر 4-6 ماه یکبار برای زندگی انجام می شود. حالات دریچه تنه، مجرای کنترل می شود، شدت آریتمی ها ارزیابی می شود.
2. پیشگیری از اندوکاردیت باکتریایی با توجه به نشانه ها در طول زندگی انجام می شود.
3. تربیت بدنی و ورزش توصیه نمی شود.

هنگامی که دو رگ اصلی که از قلب خارج می شوند (آئورت و شریان های ریه) در یک بزرگراه متحد می شوند که جریان خون را به تمام بافت های بدن تضمین می کند، یک تنه شریانی مشترک تشکیل می شود. آی تی آسیب شناسی مادرزادیعزیزم. این نقص باید با جراحی اصلاح شود.

در این مقاله بخوانید

علل ایجاد بیماری قلبی مادرزادی تنه شریانی مشترک در جنین

تشکیل عروق بزرگ در دهه 3 - 5 بارداری اتفاق می افتد. با توجه به عمل در این زمان عوامل مخرب یا وجود نقص های ژنتیکیتنه مشترک به آئورت و شریان ریوی تقسیم نمی شود. یک پیام بزرگ بین آنها وجود دارد. چنین رگ از دو بطن به طور همزمان می آید، خون موجود در آن از خون وریدی و شریانی تشکیل شده است، قلب، مغز و همه چیز را تغذیه می کند. اعضای داخلی. در تمام حفره های قلب و عروق اصلی فشار یکسانی ثبت می شود.

در این مورد، قلب یک نوزاد ممکن است دارای سه یا حتی دو حفره باشد، زیرا رشد سپتوم قلب نیز مهار می شود. یکی از نشانه های معمولیبا قلب چهار حفره ای، ناحیه بزرگی از نقص در دیواره بین بطنی وجود دارد. دریچه این رگ دارای یک تا چهار لت است که اغلب باریک یا نارسایی عملکرد آن تشخیص داده می شود.

دلایل ایجاد ناهنجاری در توسعه عبارتند از:

• بیماری های مادر - آنفولانزا، تبخال، سرخجه، سرخک، آبله مرغانسیتومگالی، سیفلیس، روماتیسم، سل، دیابت ملیتوس؛
• عمل محیط خارجی- آب، هوای آلوده، خطرات شغلی در مادر یا پدر؛
• یکی از والدین یا هر دو - اعتیاد به الکل، اعتیاد به مواد مخدر، سن زیر 16 سال یا بیش از 45 سال؛
• مصرف هورمون های بارداری، سولفونامیدها، داروهای ضد تشنج و داروهای روانگردانسیتواستاتیک، آنتی بیوتیک های ضد تومور؛
• موارد ناهنجاری در خانواده؛
• سمیت، تهدید سقط جنین.

علائم در نوزاد تازه متولد شده

اگر شریان ریوی دارای لومن گسترده باشد، کودک از اولین دقایق پس از تولد در شرایط بسیار دشواری قرار دارد، زیرا جریان خون به ریه ها وارد می شود. فشار عالی. این منجر به اختلالات حیاتی گردش خون و مرگ نوزاد می شود. با این وجود، اگر نوزاد زنده بماند، فرم شدید دارد. علائم بالینیتنه شریانی مشترک می تواند:

• بی حالی;
• فعالیت بدنی کم؛
• خستگی سریع در طول تغذیه؛
• افزایش وزن ضعیف؛
• تنگی نفس و سیانوز، حتی در حالت استراحت، با افزایش فعالیت سبک؛
• تعریق؛
• ضربان قلب مکرر؛
• قلب و کبد بزرگ شده؛
• قوز قلب، انگشتان به شکل چوب طبل، صفحات ناخن، مانند شیشه ساعت.

با این حال، با تنگ شدن شریان ریوی، علائم کمتر شدید است، زیرا این امر دایره کوچک را از سرریز بیش از حد محافظت می کند، به چنین کودکانی اجازه می دهد تا 16 یا حتی 40 سال زندگی کنند (به ندرت اتفاق می افتد). تظاهرات آسیب شناسی در چنین وضعیتی به دلیل توسعه نارسایی گردش خون است نوع مختلط(بطن راست و چپ).

در مهد کودک و سن مدرسهکودک اغلب در برابر پس زمینه بیمار است سرماخوردگییا ذات الریه مکرر، وضعیت به شدت بدتر می شود.

انواع آسیب شناسی

بسته به انواع انشعاب شریان های ریه، چهار نوع از این ناهنجاری مادرزادی رشد وجود دارد:

• حرکت می کند رگ مشترک، و سپس به 2 شاخه تقسیم می شود.
• دو شاخه از دیوار عقب;
• رگ های راست و چپ از طرف های مربوطه خارج می شوند.
• هیچ شریان ریوی وجود ندارد و خون از طریق شاخه های برونش آئورت (نوعی بیماری فالوت) وارد می شود.

عمومی شفت اصلیدر بالای هر دو بطن یا عمدتاً بالای یک بطن قرار دارد. شکل آناتومیکاین رگ و میزان باریک شدن شریان ریوی منجر به ظهور سه نوع اختلال در گردش خون می شود:

• افزایش جریان خون به ریه ها، فشار خون پیشرونده ریوی و جبران جبران ناپذیر قلبی مقاوم به درمان؛
• جریان خون ریوی کمی بیشتر از حد معمول است، تنگی نفس و سیانوز پوست در حین ورزش وجود دارد، نارسایی گردش خون وجود ندارد یا بالاتر از 1 درجه نیست.
• جریان خون ضعیف به ریه ها به دلیل تنگ شدن شریان، سیانوز شدید و پایدار، نارسایی تنفسی, گرسنگی اکسیژنارگانیسم

تظاهرات در سونوگرافی و سایر روش های تشخیصی

نظر متخصص

آلنا آریکو

کارشناس قلب و عروق

با صلاحیت کافی پزشک، تشخیص تنه مشترک حتی در مرحله تشخیص قبل از تولد (قبل از تولد) اتفاق می افتد. در هفته 25 تا 27 بارداری، می توانید یک مجرای بزرگ را در مرکز یا جابجا شده به یکی از بطن ها ببینید. در همان زمان، ناهنجاری های همزمان در توسعه آئورت، همجوشی دریچه ها، هیپوپلازی یا عدم وجود بطن های قلب اغلب تشخیص داده می شود. اغلب، در چنین شرایطی، به یک زن توصیه می شود که بارداری را به طور مصنوعی قطع کند.

اگر تشخیص در نوزاد تازه متولد شده انجام شود، علائم زیر در نظر گرفته می شود:

• - اغلب در سیستول، افزایش تون 2.
• - اضافه بار تمام قسمت های قلب و انحراف محور به سمت راست.
• معاینه اشعه ایکس- پیکربندی قلب شبیه یک توپ است، بطن ها بزرگ شده اند، سایه ها کشتی های اصلیو شاخه های شریان ریوی متسع می شوند.
• سونوگرافی قلب – روش اصلیتشخیص یک نقص، یک نقص دیواره بین بطنی و یک تنه اصلی که از آن خارج شده است، مشاهده می شود.
• - کاتتر به راحتی از بطن راست به تنه و آئورت مشترک عبور می کند، فشار یکسان در قلب، با تنگ شدن شریان ریه - افت فشار، درجه اشباع اکسیژن خون کمتر از حد طبیعی است (با فشار خون بالا در ریه ها آن به مقادیر بسیار پایین کاهش می یابد)؛
• آئورتوگرافی- به تعیین سطح انشعاب شریان های ریوی و باریک شدن یا نارسایی دریچه ها کمک می کند.

درمان تنه شریانی مشترک

درمان دارویی بی اثر است. نوزاد در انکوباتور قرار می گیرد، جایی که دمای بدن حفظ می شود، گردش خون و ترکیب خون تنظیم می شود. در شرایط بحرانینوزاد، مرحله اول عمل شامل باریک کردن لومن شریان ریه است. چند ماه بعد، یک اصلاح اساسی انجام می شود:

• جداسازی شاخه های ریوی از رگ مشترک؛
• نصب پروتز با دریچه در قلب راست؛
• سوراخ پلاستیکی در سپتوم بین بطن ها.

موفقیت درمان با شدت فشار خون در عروق ریوی و وجود ناهنجاری های دیگر در ساختار قلب تعیین می شود. بدون جراحی، حدود 15 درصد از کودکان تا نوجوانی زنده می مانند. پس از جراحی، بقای ده ساله به 70 درصد می رسد و ممکن است تعویض پروتز ضروری باشد.

ویدئوی درمان جراحی تنه شریانی مشترک را مشاهده کنید:

جلوگیری

هنگام برنامه ریزی بارداری، زمانی که والدین آینده تحت ژنتیک پزشکی در موارد ناهنجاری های مادرزادی در خانواده قرار می گیرند، می توان از ایجاد بیماری قلبی جلوگیری کرد. در دوران بارداری، حذف ضروری است برنامه مستقلهرگونه دارو، نوشیدن الکل، سیگار کشیدن، تماس با ترکیبات سمی در محل کار.

بیماران مبتلا به این بیماری مادرزادی قلبی باید در تمام طول زندگی خود تحت نظر متخصص قلب باشند و دوره های درمانی پیشگیرانه را انجام دهند. به آنها توصیه می شود حتی با موارد جزئی آنتی بیوتیک مصرف کنند روش های جراحیبرای جلوگیری از عوارض عفونی. هنگام جبران نارسایی قلبی، مهم است که برنامه روزانه شامل موارد زیر باشد:

• استراحت در طول روز از 1 تا 2 ساعت؛
• خواب شبانه حداقل 8 ساعت؛
• راه رفتن در هوای تازه؛
• تمرینات تنفسی؛
• تمرینات فیزیوتراپی؛
• با شدت معقول کار کنید

نظر متخصص

آلنا آریکو

کارشناس قلب و عروق

لازم است به بیمار هشدار داده شود که هم بی حرکتی کامل و هم حرکات تند و سریع به یک اندازه مضر هستند، به ویژه در سرعت بالااز پله ها یا تپه های طبیعی بالا بروید.

حتی الامکان از تماس با بیماران مبتلا در زمان همه گیری و همچنین سفر با تغییرات ناگهانی آب و هوا باید خودداری شود. غذای رژیمیفراهم می کند:

• محاسبه اجباری محتوای کالری بسته به درجه فعالیت حرکتی(به عنوان مثال، با استراحت نیم رخ - نه بیشتر از 30 کیلو کالری به ازای هر 1 کیلوگرم وزن).
• وعده های غذایی کسری - 5 بار در روز در بخش های کوچک؛
• تهیه غذاهای آسان هضم؛
• محتوای کافی پروتئین بدون چربی و ویتامین ها؛
• در صورت وجود ادم، لازم است مقدار نمک و آب را کاهش دهید، به طور دوره ای تجویز کنید روزهای روزه داریروی شیر، برنج، سیب زمینی

تنه شریانی مشترک (آئورتوپولمونری) است ناهنجاری مادرزادیتوسعه، که در آن فرد از قلب می آید کشتی بزرگ. خون را از دو بطن جمع آوری می کند و سپس وارد رگ های ریوی و شبکه شریانی می شود دایره بزرگجریان.

در قسمت بین بطنی همیشه یک دهانه سپتوم وجود دارد. نوزادان اغلب به دلیل سرریز خون در وضعیت جدی قرار دارند سیستم ریوی. افزایش جبران خسارت قلبی منجر به مرگ کودک بدون جراحی زودرس می شود.

همچنین بخوانید

در مدرن مراکز تشخیصیبیماری قلبی را می توان با سونوگرافی تشخیص داد. در جنین از هفته 10-11 قابل مشاهده است. علائم مادرزادی نیز با استفاده از آن مشخص می شود روش های اضافیمعاینات اشتباهات در تعیین ساختار مستثنی نیستند.

چنین آسیب شناسی مانند جابجایی عروق بزرگ تقریباً بلافاصله در نوزادان ظاهر می شود. دلایل ایجاد CHD (تصحیح، کامل) ممکن است در راه نادرست، روش غلطزندگی مادر این عمل به فرصتی برای یک زندگی عادی، هرچند محدود تبدیل می شود.

در طول تشکیل جنین، هیپوپلازی شریان ریوی، آژنزیس، ممکن است ایجاد شود. علل - سیگار کشیدن، الکل، مواد سمی و دیگران عوامل مضر. نوزاد تازه متولد شده باید تحت عمل جراحی قرار گیرد تا بتواند به طور طبیعی زندگی و تنفس کند.

حتی نوزادان تازه متولد شده را می توان با نقص فالوت تشخیص داد. چنین آسیب شناسی مادرزادی می تواند چندین نوع باشد: دیاد، سه گانه، تتراد، پنتاد. تنها راه نجات، جراحی قلب است.

چنین آسیب شناسی به عنوان مجرای شریانی باز در کودکان از بدو تولد رخ می دهد. علائم همودینامیک چیست؟ صداها هنگام گوش دادن چه خواهند گفت؟ درمان کودکان غیر از جراحی چیست؟

تنه شریانی مشترک - CHD، که در آن یک رگ بزرگ از پایه قلب از طریق یک دریچه نیمه قمری منفرد خارج می شود و گردش خون کرونری، ریوی و سیستمیک را فراهم می کند. نام‌های دیگر: تنه مشترک، تنه آئورتوپولمونری مشترک، تنه شریانی پایدار (Truncus arteriosus پایدار). اولین توصیف از رذیله به A. Buchanan (1864) تعلق دارد. این نقص با توجه به نتایج مطالعات پاتوآناتومیک 3.9٪ از کل CHD را تشکیل می دهد و 0.8-

1. 7٪ - طبق داده های بالینی.

آناتومی، طبقه بندی. معیارهای تشریحیتنه شریانی مشترک عبارتند از: خروج از پایه قلب یک رگ، تامین خون سیستمیک، کرونری و ریوی. شریان های ریوی از قسمت صعودی تنه خارج می شوند. یک حلقه ساقه سوپاپ تک وجود دارد. اصطلاح "pseudotruncus" به ناهنجاری هایی اطلاق می شود که در آن شریان ریوی یا آئورت آترتیک است و با دسته های فیبری ظاهر می شود. R. W. Collett و J. E. Edwards (1949) 4 نوع تنه شریانی مشترک را تشخیص می دهند (شکل 65): I - یک تنه از شریان ریوی و آئورت صعودی از تنه مشترک خارج می شود، شریان های ریوی راست و چپ - از کوتاه تنه ریوی; II - شریان های ریوی چپ و راست در کنار هم قرار دارند و هر کدام از دیواره خلفی تنه خارج می شوند.

1. - منشاء شریان های ریوی راست، چپ یا هر دو از دیواره های جانبی تنه. IV - عدم وجود شریان های ریوی، به همین دلیل خون رسانی به ریه ها از طریق شریان های برونش که از آئورت نزولی گسترش می یابد، انجام می شود. این نوع در حال حاضر به عنوان یک نوع تنه شریانی واقعی شناخته نمی شود، که در آن حداقل یک شاخه از شریان ریوی باید از تنه منشا گرفته باشد. بنابراین، ما می توانیم عمدتا در مورد دو نوع نقص صحبت کنیم: I و II-III.

با تنه شریانی مشترک نوع I، طول تنه مشترک شریان ریوی 0.4-2 سانتی متر است، ناهنجاری در رشد شریان ریوی امکان پذیر است: عدم وجود شاخه راست یا چپ، تنگی دهان مشترک. تنه. در گزینه دوم، ابعاد شریان های ریوی برابر است و 2-8 میلی متر است، گاهی اوقات یکی از دیگری کوچکتر است، دریچه تنه شریانی مشترک می تواند یک- (4%)، دو- (32%)، سه (49%) و چهار برگی (15%). F. Butto et al. (1986) اولین کسانی بودند که یک دریچه را با یک شکاف در یک تنه شریانی مشترک توصیف کردند، که مانند تنگی آئورت، یک اثر همودینامیک اسکنوتیک ایجاد می کند. برگچه ها می توانند طبیعی، ضخیم شده (22٪) (گره های کوچک، تغییرات میکسوماتوز در امتداد لبه قابل مشاهده است)، دیسپلاستیک (50٪). این ساختار دریچه ها مستعد نارسایی دریچه ای. با افزایش سن، تغییر شکل دریچه‌ها افزایش می‌یابد؛ در کودکان بزرگ‌تر، ایجاد دیفرانسیل امکان‌پذیر است.

سینوسیس برگچه های دریچه تنه مشترک به صورت فیبری با دریچه میترال همراه است، بنابراین عمدتاً آئورتی در نظر گرفته می شود.
محل تنه بالای بطن ها در انتخاب بیماران برای اصلاح ریشه ای نقص مهم است. در مشاهدات F. Butto و همکاران (1986)، در 42٪ آن در به همان اندازهروی هر دو بطن، در 42٪ - عمدتاً روی بطن راست و 16٪ - عمدتاً روی بطن چپ. در این موارد، خروجی از بطن که به تنه متصل نیست، VSD است. با توجه به مشاهدات دیگر، تخلیه تنه از بطن راست در 80٪ موارد رخ می دهد، در حالی که بسته شدن VSD در حین جراحی منجر به انسداد زیر آئورت می شود.
VSD همیشه در تنه شریانی مشترک وجود دارد، لبه بالایی ندارد، مستقیماً زیر دریچه ها قرار دارد و با دهانه تنه ادغام می شود، سپتوم اینفوندیبولار وجود ندارد.
این نقص اغلب با ناهنجاری های قوس آئورت ترکیب می شود: وقفه، آترزی، قوس راست، حلقه عروقی، کوآرکتاسیون.
سایر UPUهای همزمان، ATM عمومی باز هستند.
کانال ریو بطنی، بطن منفرد، شریان ریوی منفرد، زهکشی غیرعادی ورید ریوی. ناهنجاری در میان نقایص خارج قلبی رخ می دهد دستگاه گوارش، ناهنجاری های دستگاه تناسلی و اسکلتی.
همودینامیک. خون از بطن راست و چپ از طریق VSD وارد یک رگ واحد می شود. فشار در هر دو بطن، تنه و شاخه های شریان ریوی برابر است، که توضیح می دهد توسعه اولیه فشار خون ریوی; استثنا مواردی با تنگی دهان شریان ریوی و شاخه های آن یا قطر کم آنها است. بطن راست، با یک تنه شریانی مشترک، بر مقاومت سیستمیک غلبه می کند، که باعث هیپرتروفی میوکارد آن، اتساع حفره می شود. ویژگی های همودینامیک نقص تا حد زیادی توسط وضعیت گردش خون در گردش خون ریوی تعیین می شود. گزینه های زیر قابل تشخیص هستند.

1. افزایش جریان خون ریوی با مقاومت کم در عروق ریه، فشار در شریان های ریوی برابر با فشار سیستمیک است که نشان دهنده فشار خون بالا ریوی است. در کودکان خردسال بیشتر شایع است و با نارسایی قلبی مقاوم به درمان همراه است. سیانوز ممکن است نباشد تعداد زیادی ازخون در ریه ها اکسیژن دار می شود و در بطن ها مخلوط می شود سایز بزرگ VSD. ترشح زیاد در تنه معمولی، به خصوص با دریچه چند لنگه، به مرور زمان باعث بروز نارسایی دریچه ای می شود که شدت سیر بالینی بیماری را تشدید می کند.
2. جریان خون طبیعی یا کمی افزایش یافته ریوی به دلیل مقاومت جدید در عروق دایره کوچک، مانع از تخلیه زیاد خون به تنه مشترک می شود. نارسایی قلبی وجود ندارد، سیانوز در حین ورزش ظاهر می شود.
3. کاهش جریان خون ریوی (هیپوولمی) ممکن است زمانی رخ دهد که دهان تنه یا شاخه های شریان ریوی باریک شود یا با اسکلروز پیشرونده رگ های ریوی رخ دهد. سیانوز شدید دائماً مشاهده می شود، زیرا قسمت کوچکی از خون در ریه ها اکسیژن می شود.

نارسایی قلبی ماهیتی دو بطنی دارد. نارسایی شدید بطن چپ با بازگشت زیاد خون به حفره آن و اغلب انسداد در خروج همراه با خروج غالب تنه مشترک از بطن راست توضیح داده می شود. با ایجاد فشار خون بالا ریوی، مرحله اسکلروتیک آن، وضعیت بیماران بهبود می یابد، اندازه قلب و تظاهرات نارسایی قلبی کاهش می یابد، اما شدت سیانوز افزایش می یابد. با توجه به ساختار تشریحیکاسپ دریچه ساقه، نارسایی و/یا تنگی آنها ممکن است ایجاد شود.
کلینیک، تشخیص. با توجه به تظاهرات بالینی، کودکان مبتلا به این نقص شبیه بیماران مبتلا به VSD بزرگ هستند. علامت اصلی باید تنگی نفس با نوع تاکی پنه تا 50-100 در دقیقه در نظر گرفته شود. در موارد کاهش جریان خون ریوی، تنگی نفس بسیار کمتر مشخص می شود. سیانوز در تنه شریانی مشترک متفاوت است: با افزایش جریان خون ریوی کم است یا وجود ندارد و با تغییرات اسکلروتیک در عروق ریوی (واکنش آیزنمنگر) یا تنگی شریان ریوی بیان می شود. در موارد اخیر، آن را

ناشی از ایجاد علائم "عینک ساعت" و "طبل"، iolicythemia. با کاردیومگالی، قوز قلب ظاهر می شود. صداهای قلب بلند است، تون II بالای شریان ریوی برجسته است، می تواند تک باشد و در حضور بیش از سه دریچه تقسیم شود. یک کلیک سیستولیک آپیکال اغلب مشخص می شود. سوفل خشن و طولانی مدت VSD در فضاهای بین دنده ای سوم و چهارم در سمت چپ جناغ مشخص می شود، در راس ممکن است سوفل مزودیاستولیک تنگی نسبی وجود داشته باشد. دریچه میترال- نشانه هیپرولمی گردش خون ریوی. اگر ساختار برگچه باعث ایجاد اثر تنگی در فضاهای بین‌دنده‌ای دوم و سوم شود، سوفل سیستولیک نوع جهشی در سمت چپ یا راست شنیده می‌شود. با ایجاد نارسایی دریچه های تنه در امتداد لبه چپ جناغ، سوفل پروتودیاستولیک ظاهر می شود. نارسایی قلبی بر اساس نوع بطن راست و چپ تا تصویر بیان می شود ادم ریوی; در هیپوولمی گردش خون ریوی و تغییرات اسکلروتیک در عروق ریوی کمتر یا وجود ندارد.
هیچ ویژگی الکتروکاردیوگرافی خاصی از نقص وجود ندارد. محور الکتریکیقلب در حالت طبیعی قرار دارد یا به سمت راست منحرف شده است (از - (60- تا 4-120 درجه). نیمی از بیماران افزایش یافته اند. دهلیز راست، بطن راست (در انتساب QRS کمپلکس نوع R یا qR)، کمتر هر دو بطن. در پرفشاری خون ریوی، ECG علائم اضافه بار فشاری را در لیدهای سمت راست قفسه سینه نشان می دهد (کاهش فاصله ST 0.3-0.8 سانتی متر، امواج T منفی در لیدها).
Vi-h).
در FCG، دامنه معمولی تون در راس قابل مشاهده است، در فضای بین دنده ای دوم، کلیک های آئورت ثابت می شوند. تون II اغلب تک است، اما می تواند گسترده باشد و از چندین جزء با دامنه بالا تشکیل شود. سوفل پانسیستولیک ثبت می شود، گاهی اوقات با فرکانس بالا با حداکثر در فضای سوم و چهارم بین دنده ای سمت چپ، و سوفل پروتودیاستولیک نشانه نارسایی دریچه ای است.
در رادیوگرافی اندام ها قفسه سینهالگوی ریوی معمولاً تقویت می شود ، با تنگی دهان شریان ریوی از هر دو طرف تخلیه می شود ، با تنگی یا آترزی یکی از شاخه ها - در یکی ، با فاز اسکلروتیک فشار خون ریوی - عمدتاً در امتداد آن تخلیه می شود. حاشیه و در ناحیه ریشه افزایش یافته است. قلب اغلب به طور متوسط ​​بزرگ می شود (نسبت قلبی قفسه سینه - از 52 تا 80٪)، ممکن است تخمی باریک شود. بسته عروقی، که شبیه جابجایی عروق بزرگ است، اما با حاشیه سمت چپ بالایی صاف تر. هر دو بطن معمولاً بزرگ می شوند. گاهی اوقات قلب از نظر شکل شبیه به قلب تتراد فالوت است، یک قاعده گسترده مشخص از رگ با یک مسیر S شکل وجود دارد. محل قوس آئورت در سمت راست در یک سوم بیماران یافت می شود که همراه با افزایش جریان خون ریوی و سیانوز، مشکوک به وجود یک تنه شریانی مشترک را ایجاد می کند.
ارزش بینی ممکن است موقعیت بالایی از شریان ریوی چپ داشته باشد.
علامت مشخصه M-اکوکاردیوگرافی نقص، عدم وجود ادامه پیوسته تیغه آئورت (قدامی) است، در حالی که رگ پهن "در بالای" VSD قرار دارد. با خروج غالب تنه مشترک از بطن چپ، ادامه خلفی (میترال- لونات) حفظ می شود. هنگامی که تنه شریانی عمدتا با بطن راست ارتباط برقرار می کند، نقض ادامه پیوسته قدامی و خلفی ثبت می شود. سایر علائم نقص M-اکوکاردیوگرافی عبارتند از: عدم توانایی در تعیین دریچه نیمه قمری دوم. بال زدن دیاستولیک لت قدامی دریچه میترال به دلیل نارسایی دریچه نیمه قمری تنه شریانی مشترک. اتساع دهلیز چپ
یک معاینه اکوکاردیوگرافی دو بعدی در برآمدگی محور طولانی بطن چپ یک رگ اصلی گسترده را نشان می دهد که از سپتوم ("نشسته بالا") عبور می کند، یک VSD بزرگ، ادامه خلفی حفظ می شود. در یک برجستگی کوتاه در سطح قاعده قلب، مجرای خروجی بطنی و دریچه ریوی مشخص نمی شود. از رویکرد فوق استرنال، در برخی موارد می توان محل منشاء شریان ریوی یا شاخه های آن را از تنه تعیین کرد.
کاتتریزاسیون قلب و آنژیوکاردیوگرافی انجام شده است حیاتیدر تشخیص کاتتر وریدیوارد بطن راست می شود، جایی که فشار برابر با فشار سیستمیک است، اما در ترکیب با افزایش اشباع اکسیژن خون نشان می دهد
در مورد DMZHP علاوه بر این، کاتتر آزادانه به تنه منتقل می شود، جایی که فشار همان بطن است. اشباع خون با اکسیژن در تنه شریانی مشترک معمولاً در موارد هیپرولمی از 90 تا 96 درصد متغیر است. تفاوت اشباع اکسیژن خون شریان ریوی و تنه از 10٪ تجاوز نمی کند. کاهش اشباع اکسیژن خون تا 80 درصد نشان دهنده تغییرات اسکلروتیک در عروق ریوی و عدم عملکرد بیماران است. با مقدمه ماده کنتراستدر بطن راست یک تنه شریانی مشترک قابل مشاهده است (ترجیحاً در یک برآمدگی جانبی) که از آن عروق کرونر و شریان ریوی (یا شاخه های آن) خارج می شوند. آئورتوگرافی به شما این امکان را می دهد که در نهایت منشاء شریان های ریوی واقعی را مستقیماً از تنه تأیید کنید، نوع نقص را با جزئیات مشخص کنید و درجه نارسایی دریچه تنه را تعیین کنید (شکل 66).
تشخیص های افتراقیباید در موارد بدون سیانوز با VSD، با سیانوز - با تتراد فالوت (به ویژه با آترزی شریان ریوی)، انتقال عروق بزرگ، سندرم آیزنمنگر انجام شود.
دوره، درمان سیر نقص از همان روزهای اول زندگی بیمار به دلیل نارسایی شدید قلبی شدید است و

1
هیپرولمی ریوی؛ در سیانوز، شدت وضعیت بیمار با درجه هیپوکسمی تعیین می شود. اکثر کودکان در ماه های اول زندگی می میرند و فقط "/5 از آنها در سال اول زنده می مانند و 10٪ تا دهه 1-3 زنده می مانند)