Общ truncus arteriosus при новородено. Лечение на общия артериален ствол

Артериовенозни фистули или артериовенозни фистули - Това са кухи тръби-тубули, образувани в тялото вследствие на наранявания или патологични процеси.

Артериовенозните фистули (фистули) са връзки между вените и артериите. В резултат на появата на фистули кръвта от вените започва да тече директно в артериите, докато с нормален режимфункциониране човешкото тялокръвта от сърцето трябва да премине през артериите към капилярната система и оттам, през вените, да се върне към сърцето.

Артериовенозни фистули и аневризмиса сериозни пороци съдова система. Ненавременното или неквалифицирано лечение води до тежки усложнения(като, например, декомпенсация на сърдечната дейност), увреждане и често смърт в доста ранна възраст!

В "МедикСити" се извършва диагностика на сърцето и кръвоносните съдове. Нашите флеболози, съдови хирурзи са специалисти от висок клас, които притежават съвременни методи на лечение съдови заболявания. Потърсете помощ от професионалисти!

Какви са опасните артериовенозни фистули

Появата на артериовенозни фистули или фистули води до влошаване на кръвоснабдяването на важни области и органи на човешкото тяло. Кръвното налягане също пада, докато налягането във вените се повишава. Натоварването на сърцето се увеличава, което в същото време започва да изпитва недостатъчен кръвен поток поради нарушение на цикъла на кръвообращението.

Всичко това може да доведе до развитие на различни, включително тежки сърдечно-съдови заболявания, аневризма - повишено натоварванепритока на кръв към вените може да доведе до тяхното разтягане и разкъсване - и тромбоза, които могат да се развият в областите на вените под мястото на фистулата.

Друг вид усложнения, причинени от артериовенозни фистули (фистули) са козметични дефекти: петна по кожата и подуване на тъканите.

Видове артериовенозни фистули, техните симптоми

Артериовенозни фистули (фистули) са вродена И придобити.

Вродена артериовенозни фистулимогат да бъдат разположени във всяка част на тялото и често са свързани с локализация невуси- родилни петна, меланом и др.

Формиране на етапа пренатално развитиена човешкия ембрион, вродените артериовенозни фистули (фистули) могат още през първите седмици и месеци след раждането да провокират патологични исхемия(липса на кръвоснабдяване) на крайниците и венозна хипертония(синдром на повишено венозно налягане). Това може да бъде придружено от пигментация на кожата, уголемяване на крайниците, хиперхидроза, подуване на сафенозните вени и други симптоми.

Външен вид придобити артериовенозни фистули(фистула) може да бъде резултат от наранявания, рани, както и следствие медицински манипулации- например маневрено. Също така по време на хирургични операцииза хемодиализа, артериовенозни фистули (фистули) могат да бъдат създадени специално, за да се гарантира ефективността на това лечение. Затова е важно да бъдете оперирани от опитни квалифицирани лекари със съвременни технически възможности.

Появата на големи артериовенозни фистули (фистули) е придружена от подуване и зачервяване на тъканите, но малките фистули (фистули) може да не се проявят по никакъв начин, докато не се появят. сърдечна недостатъчност.

Диагностика и лечение на артериовенозни фистули

Наличието на артериовенозни фистули (фистули) се диагностицира с помощта на съвременни ултразвуково изследване(доплерография, ултразвуково сканиране), компютърен и магнитен резонанс. Ако фистулите са дълбоки, тогава лекарите могат да прибягнат до контрастна рентгенова ангиография.

Лечението на артериовенозни фистули (фистули) се извършва хирургично.

Малките вродени фистули могат да бъдат премахнати с лазерна коагулация. Също така, вродени и придобити артериовенозни фистули могат да бъдат отстранени чрез ендоваскуларни методи, когато под въздействието на рентгенови лъчив съда се въвежда определено вещество, което блокира директната комуникация между вената и артерията.

В повече трудни случаиДържани хирургична интервенцияза отстраняване на фистула (фистула).

При лечението на съдови заболявания е от голямо значение ранна диагностика. При всякакви симптоми (подуване, болка, тежест в краката, крампи, изпъкнали вени по долните крайниции т.н.) незабавно се свържете с флеболог! В "МедикСити" ще ви се притекат на помощ специалисти, в чийто арсенал най-много модерни техникидиагностика и лечение на съдови и венозни заболявания!

OSA се характеризира с факта, че един главен съд с обща полулунна клапа се отклонява от дясната и лявата камера, от които произхождат клоните на аортната дъга и LA. Под общата полулунна клапа на този съд е голям VSD.

Анатомична класификация SLA от Van Praagh:

- Тип А1- белодробните артерии започват от къс ствол на LA, простиращ се от стената на OSA (често truncus arteriosus).

- Тип А2- белодробните артерии започват като независими устия от възходящ отдел OAS.

- Тип AZ- един от белодробни артерии, по-често десният, започва от OSA, вторият се кръвоснабдява чрез PDA или колатерален съд.

- Тип А4- комбинация от OSA с прекъсване на аортната дъга (низходящата аорта се кръвоснабдява през PDA).

В OSA само един напуска сърцето артериален съд, чрез които се осигурява коронарна хемодинамика, хемодинамика на ICC (малка циркулация) и BCC (голяма циркулация). Тъй като в OSA навлиза смесена кръв, цианозата е основният и първи симптом на заболяването. В противен случай патофизиологията на дефекта ще зависи от наличието на съпътстващи аномалии (разкъсване на аортната дъга, малформации на коронарните артерии) и вида на произхода на LA (белодробна артерия) от OSA. В зависимост от това може да се наблюдава както обогатяване, така и изчерпване на MCC (в редки случаи), различни степенитежестта на сърдечната недостатъчност, свързана както с претоварване на камерния обем, така и с дефицит коронарен кръвен поток. Недостатъчността на OSA клапата прогресира непрекъснато.

Повечето пациенти умират през първите две седмици от живота си, 85% до края на първата година от живота. OSA в 33% от случаите е неразделна част от синдрома на DiGeorge. Прогнозата за живота при пациенти с OSA е неблагоприятна.

КЛИНИКА

А. Клинични прояви на заболяването:

Цианоза с различна тежест;

Признаци на сърдечна недостатъчност (задух) от първите дни след раждането.

b. Физическо изследване:

Високо пулсово налягане;

Изразена пулсация на прекордиалната област, ударът на върха е значително изместен наляво;

Груб (2-4/6) систолен шум, свързан с наличието на VSD, който се чува най-добре по левия ръб на гръдната кост;

При хиперволемия на ICC в проекцията на върха се чува груб диастоличен шум („тътен“), който може да се комбинира с „ритъм на галоп“;

Лек диастоличен шум на недостатъчност на OSA клапа.

ДИАГНОСТИКА

1. Електрокардиография

ЕКГ признаци на бивентрикуларна хипертрофия (по-рядко се отбелязва хипертрофия на една от вентрикулите);

Рядко хипертрофия на ЛА.

1. ехокардиография

Диагностични критерии:

Откриване на един широк съд, простиращ се от двете вентрикули;

Откриване на белодробната артерия, простираща се от OSA;

Наличието на митрално полулунно фиброзно продължение;

Наличието само на една полулунна клапа.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

1. Наблюдение и лечение на пациенти с некоригирана OSA

А. Преди операцията всички пациенти трябва да имат активно лечениесърдечна недостатъчност (диуретици, дигоксин).

b. Тъй като OSA в 33% от случаите е проява на синдрома на DiGeorge, трябва да се следват следните препоръки:

Непрекъснато проследяване на серумните нива на калий и магнезий и, ако е необходимо, тяхната корекция,

Лечение и профилактика на стрептококови и пневмококови инфекции, предвид наличието на тимус-зависим имунодефицит;

Избягвайте имунизацията с живи ваксини.

V. Предотвратяване бактериален ендокардитпо показания.

1. хирургия

Показания за хирургично лечение:

Диагностика на OSA абсолютно четенедо хирургично лечение.

Противопоказания за хирургично лечение:

Висока белодробна хипертония (OLC > 10 U/m2 на изходно ниво и > 7 U/m2 след употреба на вазодилататор);

Наличност абсолютни противопоказаниявърху съпътстваща соматична патология.

Хирургическа тактика

В идеалния случай диагнозата OSA трябва да бъде поставена в рамките на първите часове след раждането. В този случай планираното хирургично лечение се извършва през първата седмица от живота. Ако диагнозата е късна, е необходимо да се оцени ALC.

Процедурата по избор е първичната радикална корекция.

Стеснението на ЛА, дори ако е анатомично възможно, не е клинично ефективно.

Хирургична техника

Изкуствена циркулация.Бикавална канюлация и OSA канюлация. Белодробните артерии се изолират и се вземат на турникети. По време на кардиоплегия те се затягат за кратко, за да насочат разтвора за кардиоплегия в коронарните артерии. Продължителното притискане на белодробните артерии може да увреди белите дробове. За да се избегне шунтиране на потока от аортната канюла в LA, аортната скоба трябва да се приложи над устието на LA. Когато кардиоплегията се нулира чрез некомпетентен стволов клапан, е необходимо да се отвори луменът на OSA и перфузията на разтвора за кардиоплегия се извършва директно в отворите на коронарните артерии.

LA са отрязани от стената на OSA.Дефектът на стената се зашива или ремонтира с ксено/автоперикарден пластир. VSD пластиката се извършва чрез вентрикулотомия в VOP (белодробна артерия). Пластмасов материал - дакрон. След VSD пластика, стволът на LA и клапата се заменят с тръба, съдържаща клапа. Най-напред се образува дистална анастомоза между кондуита и ЛА. Извършете пластична хирургия на OSA, като намалите диаметъра му и пластична хирургия на трункалната клапа, за да предотвратите нейната недостатъчност. DoK протезирането по която и да е известна техника води до незадоволителни резултати. Корекцията завършва чрез образуване на проксимална анастомоза между канала, съдържащ клапата, и RVOT чрез вентрикулотомия. В следоперативния период е характерно развитието на "белодробни кризи". Въпреки широките възможности за медицинско лечение, препоръчително е да се остави междупредсърдна фистула с диаметър 3 mm, за да се осигури системна хемодинамика с повишаване на налягането в LA (особено ако хирургичното лечение е извършено на възраст над 6 месеца) .

Специфични усложнения на хирургичното лечение:

панкреатична недостатъчност (белодробни кризи);

Остатъчна белодробна хипертония;

Атриовентрикуларна възлова ектопична тахикардия;

Дисфункция на тръбопровода.

Следоперативно проследяване

1. Следоперативният мониторинг се извършва на всеки 4-6 месеца за цял живот. Проследяват се състоянията на трункалната клапа, кондуит, оценява се тежестта на аритмиите.
2. Профилактиката на бактериалния ендокардит се извършва по показания през целия живот.
3. Не се препоръчва физическо възпитание и спорт.

Когато двата основни съда, напускащи сърцето (аортата и артериите на белите дробове), се обединят в една магистрала, която осигурява притока на кръв към всички тъкани на тялото, се образува общ артериален ствол. Това вродена патологиябебе. Дефектът трябва да се коригира чрез операция.

Прочетете в тази статия

Причини за развитието на вродено сърдечно заболяване общ артериален ствол на плода

Образуването на големи съдове се случва през 3-то - 5-то десетилетие на бременността. Поради действието в този момент на увреждащи фактори или наличието генетични дефектиобщият ствол не е разделен на аортата и белодробната артерия. Между тях има голямо послание. Такъв съд идва от две вентрикули наведнъж, кръвта в него се състои от венозна и артериална кръв, захранва сърцето, мозъка и всичко. вътрешни органи. Във всички камери на сърцето и главните съдове се записва едно и също налягане.

В този случай сърцето на новороденото може да има три или дори две камери, тъй като развитието на сърдечната преграда също е инхибирано. Един от типични признацис четирикамерно сърце има голяма площ от дефект в интервентрикуларната стена. Клапата на този съд има от една до четири листовки, често се диагностицира стесняване или недостатъчност на нейната функция.

Причините, провокиращи аномалия на развитието, са:

• заболявания на майката - грип, херпес, рубеола, морбили, варицела, цитомегалия, сифилис, ревматизъм, туберкулоза, захарен диабет;
• действие външна среда- замърсени вода, въздух, професионални вредности при майката или бащата;
• един от родителите или двамата - алкохолизъм, наркомания, възраст под 16 или над 45 години;
• прием на бременни хормони, сулфонамиди, антиконвулсанти и психотропни лекарства, цитостатици, противотуморни антибиотици;
• случаи на малформации в семейството;
• токсикоза, заплаха от аборт.

Симптоми при новородено

Ако белодробната артерия има широк лумен, тогава детето от първите минути след раждането е в изключително трудно състояние поради факта, че кръвният поток навлиза в белите дробове под голям натиск. Това води до критични нарушения на кръвообращението и смърт на новороденото. Ако все пак бебето оцелее, значи има тежка форма. Клинични признациобщият артериален ствол може да бъде:

• летаргия;
• ниска физическа активност;
• бърза умора по време на хранене;
• слабо наддаване на тегло;
• задух и цианоза, дори в покой, с увеличаване на лекото натоварване;
• изпотяване;
• често сърцебиене;
• увеличено сърце и черен дроб;
• сърдечна гърбица, пръсти във формата палки за барабани, нокътните плочки, като стъклото на часовник.

Въпреки това, при стесняване на белодробната артерия, симптомите са по-малко изразени, тъй като това предпазва малкия кръг от прекомерно преливане, позволява на такива деца да живеят до 16 или дори 40 години (това се случва изключително рядко). Проявите на патология в такава ситуация се дължат на развитието на циркулаторна недостатъчност според смесен тип(дясна и лява камера).

в детската стая и училищна възрастдетето често е болно, на фона настинкиили рецидивираща пневмония, състоянието рязко се влошава.

Видове патология

В зависимост от вариантите на разклоняване на артериите на белите дробове има четири вида на тази вродена аномалия на развитие:

• тръгва общ съд, а след това се разделя на 2 клона;
• идват два клона задна стена;
• десният и левият съд се отклоняват от съответните страни;
• няма белодробни артерии и кръвта навлиза през бронхиалните клонове на аортата (вид болест на Fallot).

Общ основният валразположен над двете камери или предимно над едната. Анатомична формана този съд и степента на стесняване на белодробната артерия води до появата на три вида нарушения на кръвообращението:

• повишен кръвен поток към белите дробове, прогресивна белодробна хипертония и сърдечна декомпенсация, резистентна на терапия;
• белодробният кръвен поток леко надвишава нормата, има задух и цианоза на кожата по време на тренировка, циркулаторна недостатъчност отсъства или не е по-висока от 1 градус;
• лош приток на кръв към белите дробове поради стеснена артерия, интензивна и стабилна цианоза, дихателна недостатъчност, кислородно гладуванеорганизъм.

Прояви на ултразвук и други диагностични методи

Експертно мнение

Алена Арико

Специалист по кардиология

При достатъчна квалификация на лекаря откриването на общ ствол става дори на етапа на антенатална (пренатална) диагностика. На 25-27 гестационна седмица можете да видите голям канал в центъра или изместен към една от вентрикулите. В същото време често се откриват съпътстващи аномалии в развитието на аортата, сливане на клапите, хипоплазия или липса на вентрикули на сърцето. Най-често в такава ситуация на жената се препоръчва изкуствено прекъсване на бременността.

Ако диагнозата се извършва при новородено, тогава се вземат предвид следните признаци:

• - по-често в систола, усилен 2-ри тон;
• - претоварване на всички части на сърцето и отклонение на оста вдясно;
• рентгеново изследване- конфигурацията на сърцето прилича на топка, вентрикулите са увеличени, сенки главни съдовеи клоните на белодробната артерия са разширени;
• Ултразвук на сърцето – основен методвизуализира се откриване на дефект, дефект на камерната преграда и основен ствол, излизащ от него;
• - катетърът лесно преминава от дясната камера към общия ствол и аортата, същото налягане в сърцето, със стесняване на белодробната артерия - спад на налягането, степента на насищане на кръвта с кислород е под нормалното (при висока хипертония в белите дробове намалява до изключително ниски стойности);
• аортография- помага да се определи нивото на разклоняване на белодробните артерии и клапно стесняване или недостатъчност.

Лечение на общия артериален ствол

Медикаментозната терапия е неефективна. Новороденото се поставя в кувьоз, където се поддържа телесната температура, регулира се кръвообращението и съставът на кръвта. При критично състояниебебе, първият етап от операцията се състои в стесняване на лумена на белодробната артерия. Няколко месеца по-късно се извършва радикална корекция:

• отделяне на белодробните клонове от общия съд;
• поставяне на протеза с клапа в дясното сърце;
• пластмасов отвор в преградата между вентрикулите.

Успехът на лечението се определя от тежестта на хипертонията в белодробните съдове и наличието на други аномалии в структурата на сърцето. Без операция около 15% от децата оцеляват до юношеството. След операцията десетгодишната преживяемост достига 70% и може да се наложи смяна на протезата.

Гледайте видеоклипа за хирургичното лечение на общия артериален ствол:

Предотвратяване

Възможно е да се предотврати развитието на сърдечни заболявания при планиране на бременност, когато бъдещите родители се подлагат на медицинска генетика в случай на вродени аномалии в семейството. По време на бременността е необходимо да се изключи независимо приложениевсякакви лекарства, пиене на алкохол, тютюнопушене, контакт с токсични съединения по време на работа.

Пациентите с това вродено сърдечно заболяване трябва да бъдат под наблюдението на кардиолог през целия си живот, да водят до превантивни курсове на терапия. Те се съветват да приемат антибиотици дори при незначителни хирургични процедуриза предотвратяване инфекциозни усложнения. При компенсиране на сърдечна недостатъчност е важно дневният режим да включва:

• почивка през деня от 1 до 2 часа;
• нощен сън за най-малко 8 часа;
• разходка на чист въздух;
• дихателни упражнения;
• физиотерапевтични упражнения;
• работа с разумна интензивност.

Експертно мнение

Алена Арико

Специалист по кардиология

Необходимо е да предупредите пациента, че както пълната неподвижност, така и резките, бързи движения са еднакво вредни, особено опасни с висока скоростизкачване на стълби или естествени хълмове.

Доколкото е възможно, трябва да се избягват контакти със заразени пациенти по време на епидемии, както и пътувания с резки промени в климата. Диетична хранаосигурява:

• задължително изчисляване на калоричното съдържание в зависимост от степента двигателна активност(например при почивка на половин легло - не повече от 30 Kcal на 1 kg тегло);
• дробно хранене - 5 пъти на ден на малки порции;
• приготвяне на лесно смилаеми ястия;
• достатъчно съдържание на постни протеини и витамини;
• при наличие на оток е необходимо да се намали количеството сол и вода, периодично да се назначава гладни днивърху мляко, ориз, картофи.

Общият артериален (аортопулмонален) ствол е вродена аномалияразвитие, при което се идва от сърцето голям съд. Той събира кръв от две вентрикули и след това навлиза в белодробните съдове и артериалната мрежа голям кръгтираж.

В интервентрикуларната част винаги има септален отвор. Новородените най-често са в тежко състояние поради преливане на кръвта белодробна система. Нарастващата сърдечна декомпенсация води до смърт на детето без ранна операция.

Прочетете също

В модерните диагностични центровесърдечно заболяване може да се определи чрез ултразвук. В плода се вижда от 10-11 седмица. Вродените признаци също се определят с помощта на допълнителни методипрегледи. Не са изключени грешки при определяне на структурата.

Такава патология като транспозицията на големите съдове се проявява при новородени почти веднага. Причините за развитието на ИБС (коригирана, пълна) могат да бъдат в грешния начинживота на майката. Операцията се превръща в шанс за нормален, макар и ограничен живот.

По време на формирането на плода може да се развие хипоплазия на белодробната артерия, агенезия. Причини - тютюнопушене, алкохол, токсични вещества и др вредни фактори. Новороденото ще трябва да бъде оперирано, за да може да живее и диша нормално.

Дори новородените могат да бъдат диагностицирани с дефекти на Fallot. Такава вродена патология може да бъде от няколко вида: диада, триада, тетрада, пентада. Единственият изход е сърдечна операция.

Такава патология като отворен артериален канал се среща при деца от раждането. Какви са признаците, хемодинамика? Какво ще кажат шумовете при слушане? Какво е лечението на децата освен операцията?

Общ артериален ствол - CHD, при който един голям съд се отклонява от основата на сърцето през единична полулунна клапа и осигурява коронарна, белодробна и системна циркулация. Други имена: общ ствол, общ аортопулмонален ствол, персистиращ артериален ствол (персистиращ truncus arteriosus). Първото описание на порока принадлежи на А. Бюканън (1864 г.). Този дефект представлява 3,9% от всички CHD според резултатите от патологоанатомични изследвания и 0,8-

1. 7% - според клиничните данни.

Анатомия, класификация. Анатомични критерииобщ артериален ствол са: отпътуването от основата на сърцето на един съд, осигуряващ системно, коронарно и белодробно кръвоснабдяване; белодробните артерии се отклоняват от възходящата част на багажника; има един пръстен на стеблото на клапана. Терминът "pseudotruncus" се отнася до аномалии, при които белодробната артерия или аорта е атретирана и се представя с фиброзни снопове. R. W. Collett и J. E. Edwards (1949) разграничават 4 вида общ артериален ствол (фиг. 65): I - единичен ствол на белодробната артерия и възходящата аорта се отклоняват от общия ствол, дясната и лявата белодробна артерия - от къс белодробен ствол; II - лявата и дясната белодробна артерия са разположени една до друга и всяка се отклонява от задната стена на багажника;

1. - произход на дясната, лявата или двете белодробни артерии от страничните стени на багажника; IV - липсата на белодробни артерии, поради което кръвоснабдяването на белите дробове се осъществява през бронхиалните артерии, простиращи се от низходящата аорта. Този вариант понастоящем не се признава като вид истински truncus arteriosus, при който поне един клон на белодробната артерия трябва да произхожда от truncus. Така можем да говорим основно за два вида дефекти: I и II-III.

При общ артериален ствол тип I, дължината на общия ствол на белодробната артерия е 0,4-2 cm, възможни са аномалии в развитието на белодробната артерия: липса на десен или ляв клон, стеноза на устата на общата артерия багажник. При вариант II размерите на белодробните артерии са еднакви и са 2-8 mm, понякога едната е по-малка от другата Клапата на общия артериален ствол може да бъде едно- (4%), дву- (32%), три- (49%) и четирилистни (15%). F. Butto и др. (1986) са първите, които описват клапа с единична комисура в общ truncus arteriosus, която, както при аортна стеноза, създава схематичен хемодинамичен ефект. Листата могат да бъдат нормални, удебелени (22%) (по ръба се виждат малки възелчета, миксоматозни промени), диспластични (50%). Тази структура на клапите предразполага към клапна недостатъчност. С възрастта деформацията на клапите се увеличава, при по-големи деца е възможно развитието на зъбен камък.

циноза. Листата на клапата на общия ствол са фиброзно свързани с митралната клапа, така че се счита, че е предимно аортна.
Местоположението на truncus над вентрикулите е важно при подбора на пациенти за радикална корекция на дефекта. В наблюденията на F. Butto et al (1986) в 42% се намира в по равнонад двете камери, при 42% - предимно над дясната и 16% - предимно над лявата камера. В тези случаи изходът от вентрикула, който не е свързан с багажника, е VSD. Според други наблюдения, изхвърлянето на багажника от дясната камера се случва в 80% от случаите, докато затварянето на VSD по време на операция води до субаортна обструкция.
VSD винаги присъства в общия артериален ствол, няма горен ръб, лежи директно под клапите и се слива с устието на ствола, няма инфундибуларен септум.
Този дефект често се комбинира с аномалии на аортната дъга: прекъсване, атрезия, дясна дъга, съдов пръстен, коарктация.
Други съпътстващи UPUs са отворени общи банкомати.
риовентрикуларен канал, единична камера, единична белодробна артерия, аномален белодробен венозен дренаж. Аномалии се срещат сред екстракардиалните дефекти стомашно-чревния тракт, урогенитални и скелетни аномалии.
Хемодинамика. Кръвта от дясната и лявата камера навлиза в един съд през VSD; налягането в двете вентрикули, ствола и клоновете на белодробната артерия е еднакво, което обяснява ранно развитие белодробна хипертония; изключение правят случаите със стеноза на устието на белодробната артерия и нейните клонове или техния малък диаметър. Дясната камера с общ артериален ствол преодолява системното съпротивление, което причинява хипертрофия на нейния миокард, дилатация на кухината. Хемодинамичните характеристики на дефекта до голяма степен се определят от състоянието на циркулацията в белодробната циркулация. Могат да се разграничат следните опции.

1. Повишен белодробен кръвоток с ниско съпротивление в съдовете на белия дроб, налягането в белодробните артерии е равно на системното, което показва висока белодробна хипертония. По-често се среща при малки деца, придружено от резистентна на терапия сърдечна недостатъчност. цианоза може да не е така голям бройкръвта се насища с кислород в белите дробове и се смесва във вентрикулите поради голям размер VSD. Голямо изхвърляне в общия ствол, особено с многолистна клапа, допринася за появата на клапна недостатъчност с течение на времето, което допълнително влошава тежестта на клиничния ход на заболяването.
2. Нормален или леко повишен белодробен кръвоток поради ново съпротивление в съдовете на малкия кръг, предотвратяващо голямо изхвърляне на кръв в общия ствол. Няма сърдечна недостатъчност, цианоза се появява при физическо натоварване.
3. Намален белодробен кръвен поток (хиповолемия) може да възникне, когато устието на ствола или клоните на белодробната артерия се стесняват или при прогресивна склероза на белодробните съдове. Постоянно се отбелязва тежка цианоза, тъй като малка част от кръвта се насища с кислород в белите дробове.

Сърдечната недостатъчност е бивентрикуларна по природа; тежката недостатъчност на лявата камера се обяснява с голямо връщане на кръв в нейната кухина и често пречка за изтласкване с преобладаващо отклонение на общия ствол от дясната камера. С развитието на висока белодробна хипертония, нейната склеротична фаза, състоянието на пациентите се подобрява, размерът на сърцето и проявите на сърдечна недостатъчност намаляват, но тежестта на цианозата се увеличава. Имайки в предвид анатомична структурастволови клапи, може да се развие тяхната недостатъчност и/или стеноза.
Клиника, диагностика. Според клиничните прояви децата с този дефект приличат на пациенти с голям VSD. Водещ признак трябва да се счита задух от вида на тахипнея до 50-100 в минута. При намален белодробен кръвоток задухът е много по-слабо изразен. Цианозата в общия артериален ствол е различна: тя е минимална или липсва при повишен белодробен кръвоток, изразен със склеротични промени в белодробните съдове (реакция на Eisenmenger) или стеноза на белодробната артерия. В последните случаи то

водени от развитието на симптоми на "часовникови очила" и "барабанни палки", йолицитемия. При кардиомегалия се появява сърдечна гърбица. Сърдечните тонове са силни, II тон над белодробната артерия е подчертан, може да бъде единичен и раздвоен при наличие на повече от три клапи. Често се определя апикално систолно щракване. Груб, продължителен VSD шум се определя в третото и четвъртото междуребрие от лявата страна на гръдната кост, на върха може да има мезодиастоличен шум на относителна стеноза митрална клапа- признак на хиперволемия на белодробната циркулация. Ако структурата на платното предизвиква стенотичен ефект във второто и третото междуребрие, се чува систолен шум тип изтласкване отляво или отдясно. С развитието на недостатъчност на клапите на багажника по левия ръб на гръдната кост се появява протодиастолен шум. Сърдечната недостатъчност се изразява по деснокамерен и лявокамерен тип до картината белодробен оток; тя е по-малка или липсва при хиповолемия на белодробната циркулация и склеротични промени в белодробните съдове.
Няма специфични електрокардиографски характеристики на дефекта. Електрическа оссърцето е разположено нормално или отклонено надясно (от - (-60 до 4-120 °). Половината от пациентите са се увеличили дясно предсърдие, дясна камера (в присвояването QRS комплекс тип R или qR), по-рядко и двете камери. При белодробна хипертония ЕКГ показва признаци на претоварване от типа "щам" в десните гръдни проводници (намаляване на ST интервала с 0,3-0,8 cm, отрицателни Т вълни в проводниците
Vi-h).
На FCG се вижда обичайната амплитуда на тона на върха, във второто интеркостално пространство са фиксирани аортни кликове; II тон често е единичен, но може да бъде широк и да се състои от няколко компонента с висока амплитуда; регистрира се пансистоличен шум, понякога с висока честота с максимум в третото и четвъртото междуребрие вляво, а протодиастолният шум е признак на клапна недостатъчност.
На рентгенови снимки на органи гръден кошбелодробният модел обикновено се засилва, със стеноза на устието на белодробната артерия се изчерпва от двете страни, със стеноза или атрезия на един от клоните - от едната, със склеротичната фаза на белодробната хипертония - изчерпва се главно по протежение на периферия и засилени в кореновата зона. Сърцето често е умерено увеличено (кардиоторакално съотношение - от 52 до 80%), може да стане яйцевидно със стеснение. съдов сноп, което наподобява транспозицията на големите съдове, но с по-прав горен ляв ръб. И двете вентрикули обикновено са увеличени. Понякога сърцето е подобно по форма на това на тетрадата на Фало, има характерна широка основа на съда с S-образен ход. Дясното разположение на аортната дъга се открива при една трета от пациентите, което, съчетано с повишен белодробен кръвен поток и цианоза, трябва да предизвика съмнение за общ артериален ствол.
Ностичната стойност може да има висока позиция на лявата белодробна артерия.
Характерен М-ехокардиографски признак на дефекта е липсата на непрекъснато септално-аортно (предно) продължение, докато широкият съд "седи отгоре" на VSD. При преобладаващо отклонение на общия ствол от лявата камера се запазва задното (митрално-лунатно) продължение. Когато артериалният ствол комуникира главно с дясната камера, се записва нарушение на предното и задното непрекъснато продължение. Други М-ехокардиографски признаци на дефект са: невъзможност за определяне на втората полулунна клапа; диастолно трептене на предното платно на митралната клапа поради недостатъчност на полулунната клапа на общия артериален ствол; дилатация на лявото предсърдие.
При двумерно ехокардиографско изследване в проекцията на дългата ос на лявата камера се открива широк главен съд, който пресича („отгоре седящ“) септум, голям VSD, задното продължение е запазено. В къса проекция на нивото на основата на сърцето не се идентифицират вентрикуларният изходящ тракт и белодробната клапа. От супрастерналния достъп в някои случаи е възможно да се определи мястото на произход на белодробната артерия или нейните клонове от багажника.
Сърдечна катетеризация и ангиокардиография имат от решаващо значениев диагностиката. венозен катетърнавлиза в дясната камера, където налягането е равно на системното, но в комбинация с повишаване на насищането на кръвта с кислород показва
относно ДМЖП. Освен това катетърът преминава свободно в трункуса, където налягането е същото като във вентрикулите. Насищането на кръвта с кислород в общия артериален ствол обикновено варира от 90-96% в случаите с хиперволемия. Разликата в насищането с кислород на кръвта на белодробната артерия и truncus не надвишава 10%. Намаляването на насищането на кръвта с кислород до 80% показва склеротични промени в белодробните съдове и неоперабилност на пациентите. С въведението контрастна средав дясната камера се вижда (за предпочитане в странична проекция) общ артериален ствол, от който се отклоняват коронарните съдове и белодробната артерия (или нейните клонове). Аортографията ви позволява най-накрая да потвърдите произхода на истинските белодробни артерии директно от багажника, да уточните вида на дефекта и да определите степента на недостатъчност на truncus клапа (фиг. 66).
Диференциална диагнозатрябва да се извършва в случаи без цианоза с VSD, с цианоза - с тетрада на Fallot (особено с атрезия на белодробната артерия), транспозиция на големите съдове, синдром на Eisenmenger.
Курс, лечение. Протичането на дефекта е тежко от първите дни от живота на пациента поради тежка сърдечна недостатъчност и

1
белодробна хиперволемия; при цианоза тежестта на състоянието на пациента се определя от степента на хипоксемия. Повечето деца умират през първите месеци от живота и само "/5 от тях оцеляват през първата година, а 10% оцеляват до 1-3-то десетилетие)