Общ truncus arteriosus при новородено. Лечение на общия truncus arteriosus

Артериовенозни фистули или артериовенозни фистули - това са кухи тръби-каналикули, образувани в тялото в резултат на наранявания или патологични процеси.

Артериовенозните фистули са връзки между вените и артериите. В резултат на появата на фистули кръвта от вените започва да тече директно в артериите, докато с нормален режимфункциониране човешкото тялокръвта от сърцето трябва да премине през артериите в капилярната система и оттам, през вените, да се върне в сърцето.

Артериовенозни фистули и аневризмиса сериозни пороци съдова система. Ненавременното или неквалифицирано лечение води до тежки усложнения(като, например, сърдечна декомпенсация), увреждане и често смърт в доста ранна възраст!

В МедикСити се извършва сърдечна и съдова диагностика. Нашите флеболози и съдови хирурзи са висококласни специалисти, владеещи съвременни методи на лечение съдови заболявания. Потърсете помощ от професионалисти!

Защо артериовенозните фистули са опасни?

Появата на артериовенозни фистули или фистули води до влошаване на кръвоснабдяването на важни области и органи на човешкото тяло. Кръвното налягане също спада, докато налягането във вените се повишава. Натоварването на сърцето се увеличава, което в същото време започва да изпитва недостатъчен кръвен поток поради нарушаване на цикъла на кръвообращението.

Всичко това може да доведе до развитие на различни, включително тежки сърдечно-съдови заболявания, аневризма - повишено натоварванепритокът на кръв към вените може да доведе до тяхното разтягане и разкъсване - и тромбоза, които могат да се развият в области на вените под мястото на фистулата.

Друг вид усложнения, причинени от артериовенозни фистули са козметични дефекти: петна по кожата и подуване на тъканите.

Видове артериовенозни фистули, техните симптоми

Артериовенозните фистули са вродена И придобити.

Вродена артериовенозни фистулимогат да бъдат разположени във всяка част на тялото и често са свързани с локализация невуси- родилни петна, меланом и др.

Формиране на етапа вътрематочно развитиечовешки ембрион, вродени артериовенозни фистули (фистули) могат да провокират патологични исхемия(липса на кръвоснабдяване) на крайниците и венозна хипертония(синдром на високо венозно налягане). Това може да бъде придружено от пигментация на кожата, уголемени крайници, хиперхидроза, подуване на сафенозните вени и други симптоми.

Външен вид придобити артериовенозни фистули(фистула) може да бъде следствие от травма, нараняване, както и следствие медицински манипулации- например байпас. Също така по време на хирургични операцииза хемодиализа, артериовенозни фистули (фистули) могат да бъдат създадени специално, за да се гарантира ефективността на това лечение. Ето защо е важно операцията да се извършва от опитни, квалифицирани лекари със съвременни технически възможности.

Появата на големи артериовенозни фистули (фистули) е придружена от подуване и зачервяване на тъканта, но малките фистули (фистули) може да не се проявят по никакъв начин до появата сърдечна недостатъчност.

Диагностика и лечение на артериовенозни фистули

Наличието на артериовенозни фистули (фистули) се диагностицира с помощта на съвременни ултразвукови изследвания(доплерография, ултразвуково сканиране), компютър и ядрено-магнитен резонанс. Ако фистулите са дълбоки, тогава лекарите могат да прибягнат до контрастна рентгенова ангиография.

Лечението на артериовенозни фистули (фистули) се извършва хирургично.

Малките вродени фистули могат да бъдат премахнати с лазерна коагулация. Също така, вродени и придобити артериовенозни фистули могат да бъдат отстранени с помощта на ендоваскуларни методи, когато са под въздействието на рентгенови лъчив съда се инжектира определено вещество, което блокира директната комуникация между вената и артерията.

В повече трудни случаиДържани хирургична интервенцияс цел отстраняване на фистулата.

При лечението на съдови заболявания е от голямо значение ранна диагностика. При всякакви симптоми (подуване, болка, тежест в краката, крампи, изпъкнали вени по. долните крайниции т.н.) незабавно се консултирайте с флеболог! В MedicCity специалистите ще ви се притекат на помощ, те имат най-много модерни техникидиагностика и лечение на съдови и венозни заболявания!

OSA се характеризира с факта, че един главен съд с обща полулунна клапа се отклонява от дясната и лявата камера, от които произхождат клоните на аортната дъга и PA. Под общата полулунна клапа на този съд има голям VSD.

Анатомична класификация OAS според Van Praagh:

- Тип А1- белодробните артерии започват от къс ствол на белодробната артерия, простиращ се от стената на белодробната артерия (често truncus arteriosus).

- Тип А2- белодробните артерии започват като независими устия от възходящ отдел OAS.

- Тип AZ- един от белодробни артерии, най-често дясната, започва от PDA, втората се кръвоснабдява през PDA или колатерален съд.

- Тип А4- комбинация от OSA с прекъсване на аортната дъга (низходящата аорта се кръвоснабдява през PDA).

При OSA само един клон напуска сърцето артериален съд, чрез които се осигурява коронарна хемодинамика, хемодинамика на ICC (белодробна циркулация) и BCC (системна циркулация). Тъй като смесената кръв навлиза в OSA, цианозата е основният и първи симптом на заболяването. В противен случай патофизиологията на дефекта ще зависи от наличието на съпътстващи аномалии (руптура на аортната дъга, малформации на коронарните артерии) и вида на произхода на ПА (белодробната артерия) от OSA. В зависимост от това може да се наблюдава както обогатяване, така и изчерпване на ICC (в в редки случаи), различни степенитежестта на сърдечната недостатъчност, свързана както с обемно претоварване на вентрикулите, така и с дефицит коронарен кръвен поток. Недостатъчността на OSA клапата непрекъснато прогресира.

Повечето пациенти умират през първите две седмици от живота си, 85% до края на първата година от живота. OSA е компонент на синдрома на DiGeorge в 33% от случаите. Прогнозата за живота на пациентите с OSA е неблагоприятна.

КЛИНИКА

А. Клинични прояви на заболяването:

Цианоза с различна тежест;

Признаци на сърдечна недостатъчност (задух) от първите дни след раждането.

b. Физическо изследване:

Високо пулсово налягане;

Изразена пулсация на прекордиалната област, апикалният импулс е значително изместен наляво;

Груб (2-4/6) систолен шум, свързан с наличието на VSD, който се чува най-добре по лявата стернална граница;

При хиперволемия на ICC се чува груб диастоличен шум ("тътен") в проекцията на върха, който може да се комбинира с "ритъм на галоп";

Лек диастоличен шум на недостатъчност на OSA клапа.

ДИАГНОСТИКА

1. Електрокардиография

ЕКГ признаци на бивентрикуларна хипертрофия (хипертрофия на една от вентрикулите е по-рядка);

Рядко хипертрофия на ЛА.

1. Ехокардиография

Диагностични критерии:

Откриване на един широк съд, простиращ се от двете вентрикули;

Откриване на белодробната артерия, произтичаща от OSA;

Наличието на митрално-лунарно фиброзно продължение;

Наличие само на една полулунна клапа.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

1. Мониторинг и лечение на пациенти с некоригирана OSA

А. Преди операцията всички пациенти трябва да преминат активно лечениесърдечна недостатъчност (диуретици, дигоксин).

b. Тъй като OSA е проява на синдрома на DiGeorge в 33% от случаите, трябва да се следват следните препоръки:

Постоянно проследяване на серумните нива на калий и магнезий и, ако е необходимо, тяхната корекция,

Лечение и профилактика на стрептококови и пневмококови инфекции, като се има предвид наличието на тимус-зависим имунодефицит;

Избягвайте имунизацията с живи ваксини.

V. Предотвратяване бактериален ендокардитпо показания.

1. хирургия

Показания за хирургично лечение:

Диагностика на OSA - абсолютно четенедо хирургично лечение.

Противопоказания за хирургично лечение:

Висока белодробна хипертония (TLC > 10 U/m2 първоначално и > 7 U/m2 след употреба на вазодилататори);

Наличност абсолютни противопоказанияза съпътстваща соматична патология.

Хирургическа тактика

В идеалния случай OSA трябва да бъде диагностицирана в първите часове след раждането. В този случай планираното хирургично лечение се извършва през първата седмица от живота. В случай на късна диагноза е необходимо да се оцени OLC.

Процедурата по избор е първична радикална корекция.

Стеснението на ПА, дори ако е анатомично възможно, не е клинично ефективно.

Хирургична техника

Изкуствена циркулация.Бикавална канюлация и OSA канюлация. Белодробните артерии се изолират и поставят на турникети. По време на кардиоплегия се извършва краткотрайно притискане, за да се насочи кардиоплегичният разтвор в коронарните артерии. Продължителното притискане на белодробните артерии може да увреди белите дробове. За да се избегне шунтиране на потока от аортната канюла в PA, аортната скоба трябва да се постави над отворите на PA. При облекчаване на кардиоплегия чрез некомпетентна трункална клапа е необходимо да се отвори луменът на коронарната артерия и перфузията на кардиоплегичния разтвор се извършва директно в устията на коронарните артерии.

LA е отрязан от стената на OAS.Дефектът на стената се зашива или ремонтира с ксено/автоперикарден пластир. Възстановяването на VSD се извършва чрез вентрикулотомия в RVOT (белодробна артерия). Пластмасовият материал е Dacron. След възстановяване на VSD се извършва протезиране на ствола и клапата на белодробната артерия с клапосъдържащ кондуит. На първо място се формира дистална анастомоза между кондуита и ПА. Извършва се пластика на OSA, като се намалява нейният диаметър и се извършва пластика на стволовата клапа, за да се предотврати нейната недостатъчност. Док протезирането по който и да е известен метод води до незадоволителни резултати. Корекцията завършва чрез формиране на проксимална анастомоза между канала, съдържащ клапата, и RVOT чрез вентрикулотомия. В следоперативния период е характерно развитието на "белодробни кризи". Въпреки широките възможности за медикаментозно лечение, препоръчително е да се остави междупредсърдна фистула с диаметър 3 mm, за да се осигури системна хемодинамика при повишаване на налягането в белодробната артерия (особено ако хирургичното лечение се извършва след 6-месечна възраст).

Специфични усложнения на хирургичното лечение:

RV недостатъчност (белодробни кризи);

Остатъчна белодробна хипертония;

Атриовентрикуларна възлова ектопична тахикардия;

Дисфункция на тръбопровода.

Следоперативно проследяване

1. Следоперативният мониторинг се извършва на всеки 4-6 месеца за цял живот. Проследява се състоянието на трункалната клапа и кондуита и се оценява тежестта на аритмиите.
2. Профилактиката на бактериалния ендокардит се извършва по показания през целия живот.
3. Не се препоръчва физическо възпитание и спорт.

Когато два главни съда, напускащи сърцето (аорта и белодробни артерии), се сливат в една магистрала, която осигурява притока на кръв към всички тъкани на тялото, се образува общ артериален ствол. Това вродена патологиябебе. Необходима е корекция на дефекта чрез операция.

Прочетете в тази статия

Причини за развитие на вроден сърдечен порок на общия truncus arteriosus при плода

Образуването на големи съдове се случва в 3-то до 5-то десетилетие на бременността. Поради действието на увреждащи фактори в този момент или наличието генетични дефектиобщият ствол не е разделен на аортата и белодробната артерия. Между тях остава основно послание. Такъв съд идва от две вентрикули наведнъж, кръвта в него се състои от венозна и артериална, подхранва сърцето, мозъка и всичко вътрешни органи. Едно и също налягане се регистрира във всички камери на сърцето и главните съдове.

Сърцето на новороденото може да има три или дори две камери, тъй като развитието на сърдечната преграда също е инхибирано. Един от типични признацис четирикамерно сърце има голяма площ от дефект в интервентрикуларната стена. Клапата на този съд има от една до четири платна, често се диагностицира стесняване или недостатъчност на неговата функция.

Причините, които провокират аномалии в развитието са:

• заболявания на майката - грип, херпес, рубеола, морбили, варицела, цитомегалия, сифилис, ревматизъм, туберкулоза, захарен диабет;
• действие външна среда– замърсени вода, въздух, професионални вредности на майката или бащата;
• един от родителите или и двамата имат алкохолизъм, наркомания, възраст под 16 или над 45 години;
• прием на бременни хормони, сулфонамиди, антиконвулсанти и психотропни лекарства, цитостатици, противотуморни антибиотици;
• случаи на дефекти в развитието в семейството;
• токсикоза, заплаха от аборт.

Симптоми при новородено

Ако белодробната артерия има широк лумен, тогава детето е в изключително тежко състояние от първите минути след раждането поради факта, че кръвта се влива в белите дробове под високо налягане. Това води до критични нарушения на кръвообращението и смърт на новороденото. Ако бебето все пак оцелее, значи има тежка форма. Клинични признациобщият артериален ствол може да бъде:

• летаргия;
• ниска физическа активност;
• умора при хранене;
• слабо наддаване на тегло;
• задух и цианоза дори в покой, влошаващи се при леко усилие;
• изпотяване;
• ускорен сърдечен ритъм;
• увеличено сърце и черен дроб;
• сърдечна гърбица, пръсти във формата палки за барабани, нокътните плочки са като часовниково стъкло.

Въпреки това, когато белодробната артерия е стеснена, симптомите са по-малко изразени, тъй като това предпазва малкия кръг от прекомерно преливане, което позволява на такива деца да живеят до 16 или дори 40 години (това се случва изключително рядко). Проявите на патология в такава ситуация се дължат на развитието на циркулаторна недостатъчност поради смесен тип(дясна и лява камера).

При детските и училищна възрастдетето често е болно, на фона настинкиили рецидивираща пневмония, състоянието рязко се влошава.

Видове патология

В зависимост от възможностите за разклоняване на белодробните артерии има четири вида тази вродена малформация:

• тръгва общ съд, а след това се разделя на 2 клона;
• идват два клона задна стена;
• десните и левите съдове възникват от съответните странични страни;
• няма белодробни артерии и кръвта навлиза през бронхиалните клонове на аортата (вид болест на Fallot).

Общ основен багажникразположен над двете камери или предимно над едната. Анатомична формана този съд и степента на стесняване на белодробната артерия води до появата на три вида нарушения на кръвообращението:

• повишен кръвен поток към белите дробове, прогресивна белодробна хипертония и сърдечна декомпенсация, резистентни на терапия;
• белодробният кръвоток е малко по-висок от нормалното, забелязват се задух и цианоза на кожата по време на натоварване, циркулаторна недостатъчност липсва или не е по-висока от степен 1;
• лош приток на кръв към белите дробове поради стеснена артерия, интензивна и стабилна цианоза, дихателна недостатъчност, кислородно гладуванетяло.

Прояви на ултразвук и други диагностични методи

Експертно мнение

Алена Арико

Специалист по кардиология

Ако лекарят е достатъчно квалифициран, откриването на общия ствол става на етапа на антенатална (пренатална) диагностика. На 25 - 27 седмица от бременността можете да видите голям канал в центъра или изместен към една от вентрикулите. В същото време често се идентифицират съпътстващи аномалии в развитието на аортата, сливане на клапите, хипоплазия или липса на вентрикули на сърцето. Най-често в такава ситуация на жената се препоръчва изкуствено прекъсване на бременността.

Ако диагнозата се извършва при новородено, тогава се вземат предвид следните признаци:

• – по-често в систола, повишен 2-ри тон;
• – претоварване на всички части на сърцето и отклонение на оста надясно;
• рентгеново изследване– конфигурацията на сърцето прилича на топка, вентрикулите са увеличени, сенки страхотни съдовеи клоните на белодробната артерия са разширени;
• Ултразвук на сърцето – основен методза идентифициране на дефекта се визуализира дефектът на вентрикуларната преграда и главният ствол, простиращ се от него;
• – катетърът лесно преминава от дясната камера в общия ствол и аортата, налягането е еднакво в частите на сърцето, когато артериите на белите дробове са стеснени, има разлика в налягането, степента на насищане на кръвта с кислород е под нормата (при висока хипертония в белите дробове намалява до изключително ниски стойности);
• аортография– помага да се определи нивото на разклонение на белодробните артерии и клапно стесняване или недостатъчност.

Лечение на общия truncus arteriosus

Лекарствената терапия е неефективна. Новороденото се поставя в кувьоз, където се поддържа телесната температура и се регулира кръвообращението и състава на кръвта. При критично състояниеПри бебе първият етап от операцията се състои в стесняване на лумена на белодробната артерия. След няколко месеца се извършва радикална корекция:

• отделяне на белодробните клонове от общия съд;
• инсталиране на протеза с клапа в дясната страна на сърцето;
• пластична хирургия на дупката в преградата между вентрикулите.

Успехът на лечението се определя от тежестта на хипертонията в белодробните съдове и наличието на други аномалии в структурата на сърцето. Без операция приблизително 15% от децата оцеляват до юношеството. След операцията десетгодишната преживяемост достига 70%, може да се наложи подмяна на протезата.

Гледайте видеоклипа за хирургичното лечение на обикновения truncus arteriosus:

Предотвратяване

Възможно е да се предотврати развитието на сърдечни дефекти при планиране на бременност и провеждане на медицинска генетика на бъдещите родители при вродени аномалии в семейството. По време на бременност е необходимо да се изключи самостоятелно използваневсякакви лекарства, консумация на алкохол, тютюнопушене, контакт с токсични съединения по време на работа.

Пациентите с този вроден сърдечен дефект трябва да бъдат под наблюдението на кардиолог през целия си живот и да се подлагат на превантивни курсове на лечение. Те се препоръчват да приемат антибиотици дори при незначителни хирургични процедуриза предотвратяване инфекциозни усложнения. При компенсиране на сърдечна недостатъчност е важно дневният режим да включва:

• почивка през деня от 1 до 2 часа;
• спите най-малко 8 часа на нощ;
• разходка на чист въздух;
• дихателни упражнения;
• уроци по физикална терапия;
• работа с възможна интензивност.

Експертно мнение

Алена Арико

Специалист по кардиология

Необходимо е пациентът да бъде предупреден, че пълната неподвижност и внезапните, бързи движения са еднакво вредни, особено опасни с висока скоростизкачване на стълби или естествен хълм.

Когато е възможно, трябва да се избягват контакти със заразени пациенти по време на епидемии, както и пътувания при внезапни климатични промени. Диетична хранаосигурява:

• задължително изчисляване на съдържанието на калории в зависимост от степента двигателна активност(например при полулегална почивка - не повече от 30 Kcal на 1 kg тегло);
• дробно хранене - 5 пъти на ден на малки порции;
• приготвяне на лесно смилаеми ястия;
• достатъчно съдържание на постни протеини и витамини;
• при наличие на оток, трябва да намалите количеството сол и вода, периодично да предписвате гладни днивърху мляко, ориз, картофи.

Общият артериален (аортопулмонален) ствол е вродена аномалияразвитие, при което се идва от сърцето голям съд. Той събира кръвта от двете вентрикули и след това навлиза в белодробните съдове и артериалната мрежа голям кръгкръвообръщение

В интервентрикуларната част винаги има септален отвор. Новородените най-често са в тежко състояние поради преливане на кръвта белодробна система. Нарастващата сърдечна декомпенсация води до смърт на детето без ранна операция.

Прочетете също

В модерните диагностични центровеСърдечните дефекти могат да бъдат открити чрез ултразвук. В плода се вижда от 10-11 седмица. Вродените признаци също се определят с помощта на допълнителни методипрегледи. Не могат да бъдат изключени грешки при определяне на структурата.

Патология като транспозиция на големите съдове се проявява при новородени почти веднага. Причините за развитието на вродено сърдечно заболяване (коригирано, пълно) могат да бъдат: по грешен начинживота на майката. Операцията се превръща в шанс за нормален, макар и ограничен живот.

По време на формирането на плода може да се развие хипоплазия и агенезия на белодробната артерия. Причини: тютюнопушене, алкохол, токсични вещества и др вредни фактори. Новороденото ще трябва да бъде оперирано, за да може да живее и диша нормално.

Дори новородените могат да бъдат диагностицирани с дефекти на Fallot. Тази вродена патология може да бъде от няколко вида: диада, триада, тетрада, пентада. Единственият изход е сърдечна операция.

Патология като открит дуктус артериозус се среща при деца от раждането. Какви са признаците, хемодинамика? Какво ще ви кажат шумовете, когато слушате? Какво лечение има за деца освен операция?

Общ truncus arteriosus - CHD, при който един голям съд излиза от основата на сърцето през единична полулунна клапа и осигурява коронарна, белодробна и системна циркулация. Други имена: общ ствол, общ аортопулмонален ствол, персистиращ truncus arteriosus. Първото описание на порока принадлежи на А. Бюканън (1864 г.). Този дефект представлява 3,9% от всички вродени сърдечни дефекти според резултатите от патологични изследвания и 0,8-

1. 7% - според клиничните данни.

Анатомия, класификация. Анатомични критерииобщият артериален ствол са: отклонението от основата на сърцето на един съд, осигуряващ системно, коронарно и белодробно кръвоснабдяване; белодробните артерии възникват от възходящия ствол; има един пръстен на варелния клапан. Терминът "pseudotruncus" се отнася до аномалии, при които белодробната артерия или аорта е атретирана и се състои от фиброзни ленти. R. W. Collett и J. E. Edwards (1949) разграничават 4 вида общ артериален ствол (фиг. 65): I - единичен ствол на белодробната артерия и възходящата аорта се отклоняват от общия ствол, дясната и лявата белодробна артерия - от къса белодробен ствол; II - лявата и дясната белодробна артерия са разположени наблизо и всяка излиза от задната стена на truncus;

1. - произход на дясната, лявата или двете белодробни артерии от страничните стени на трункуса; IV - липса на белодробни артерии, поради което кръвоснабдяването на белите дробове се осъществява през бронхиалните артерии, произтичащи от низходящата аорта. Този вариант понастоящем не е разпознат като вид истински truncus arteriosus, при който поне един клон на белодробната артерия трябва да излиза от truncus. Така можем да говорим основно за два вида дефекти: I и II-III.

При тип I на общия артериален ствол, дължината на общия ствол на белодробната артерия е 0,4-2 cm, възможни са аномалии в развитието на белодробната артерия: липса на десен или ляв клон, стеноза на устието на белодробната артерия. общ багажник. При вариант II размерите на белодробните артерии са еднакви и възлизат на 2-8 mm, понякога едната е по-малка от другата Клапата на общия артериален ствол може да бъде едно- (4%), дву- (32%) , три- (49%) и четирилистни (15%). F. Butto и др. (1986) са първите, които описват клапа с една комисура в общия truncus arteriosus, която, както при аортна стеноза, създава схематичен хемодинамичен ефект. Клапите могат да бъдат нормални, удебелени (22%) (по ръбовете се виждат малки възли и миксоматозни промени), диспластични (50%). Тази структура на клапите предразполага към клапна недостатъчност. С възрастта деформацията на клапите се увеличава, при по-големи деца може да се развие калцификация.

циноза. Клапните на общия ствол са фиброзно свързани с митралната клапа, така че се счита, че е предимно аортна.
Местоположението на truncus над вентрикулите е важно при подбора на пациенти за радикална корекция на дефекта. В наблюденията на F. Butto et al (1986) в 42% се намира в по равнонад двете камери, при 42% - предимно над дясната и 16% - предимно над лявата камера. В тези случаи изходът от вентрикула, който не е свързан с багажника, е VSD. Според други наблюдения truncus се отклонява от дясната камера в 80% от случаите, докато затварянето на VSD по време на операция води до субаортна обструкция.
VSD винаги присъства с общия truncus arteriosus; той няма горен ръб, лежи директно под клапите и се слива с устието на truncus; няма инфундибуларен септум.
Този дефект често се комбинира с аномалии на аортната дъга: счупване, атрезия, дясна дъга, съдов пръстен, коарктация.
Други съпътстващи CHDs включват отворено общо при
риовентрикуларен канал, единична камера, единична белодробна артерия, аномален дренаж на белодробните вени. От екстракардиалните дефекти има аномалии стомашно-чревния тракт, урогенитални и скелетни аномалии.
Хемодинамика. Кръвта от дясната и лявата камера навлиза в един съд през VSD; налягането в двете вентрикули, трункуса и клоновете на белодробната артерия е еднакво, което обяснява ранно развитие белодробна хипертония; Изключение правят случаите със стеноза на отвора на белодробната артерия и нейните клонове или техния малък диаметър. Дясната камера с общия артериален ствол преодолява системното съпротивление, което причинява хипертрофия на нейния миокард и дилатация на кухината. Хемодинамичните характеристики на дефекта се определят до голяма степен от състоянието на кръвообращението в белодробния кръг. Могат да се разграничат следните опции.

1. Повишен белодробен кръвоток с ниско съпротивление в белодробните съдове, налягането в белодробните артерии е равно на системното налягане, което показва висока белодробна хипертония. Среща се по-често при малки деца и е съпроводено със сърдечна недостатъчност, резистентна на терапия. Цианозата може да не е налице, защото голям бройкръвта се насища с кислород в белите дробове и се смесва във вентрикулите поради голям размер VSD. Голямо изхвърляне в общия ствол, особено с многолистова клапа, допринася за появата на клапна недостатъчност с течение на времето, което допълнително влошава тежестта на клиничния ход на заболяването.
2. Нормален или леко повишен белодробен кръвоток поради ново съпротивление в белодробните съдове, предотвратяващо голямо изхвърляне на кръв в общия ствол. Няма сърдечна недостатъчност, при физическо натоварване се появява цианоза.
3. Намален белодробен кръвен поток (хиповолемия) може да възникне при стесняване на устието на ствола или клоните на белодробната артерия или при прогресивна склероза на белодробните съдове. Постоянно се наблюдава тежка цианоза, тъй като малка част от кръвта се насища с кислород в белите дробове.

Сърдечната недостатъчност е бивентрикуларна по природа; тежката недостатъчност на лявата камера се обяснява с голямото връщане на кръв в нейната кухина и често съществуващата пречка за изтласкване с преобладаващо отклонение на общия ствол от дясната камера. С развитието на висока белодробна хипертония, нейната склеротична фаза, състоянието на пациентите се подобрява, размерът на сърцето и проявите на сърдечна недостатъчност намаляват, но тежестта на цианозата се увеличава. Имайки в предвид анатомична структураклапни платна на ствола, е възможно развитие на тяхната недостатъчност и/или стеноза.
Клиника, диагностика. Според клиничните прояви децата с този дефект приличат на пациенти с голям VSD. Водещият симптом трябва да се счита задух от типа на тахипнея до 50-100 в минута. При намален белодробен кръвоток задухът е значително по-слабо изразен. Цианозата в общия truncus arteriosus варира: тя е минимална или липсва с повишен белодробен кръвоток, изразен със склеротични промени в белодробните съдове (реакция на Eisenmenger) или стеноза на белодробната артерия. В последните случаи той подкрепяше

се води от развитието на симптоми на "часовникови очила" и "барабанни палки", йолицитемия. При кардиомегалия се появява сърдечна гърбица. Сърдечните тонове са силни, вторият сърдечен тон над белодробната артерия е подчертан, може да бъде единичен или раздвоен, ако има повече от три клапи. Често се открива апикално систолно щракване. Груб, непрекъснат шум на VSD се определя в третото и четвъртото междуребрие вляво близо до гръдната кост; на върха може да има мезодиастоличен шум на относителна стеноза митрална клапа- признак на хиперволемия на белодробната циркулация. Ако структурата на платната предизвиква стенотичен ефект във второто и третото междуребрие, отляво или отдясно се чува систоличен шум тип изтласкване. С развитието на недостатъчност на стволовата клапа се появява протодиастоличен шум по левия ръб на гръдната кост. Сърдечната недостатъчност се изразява в десен и левокамерен тип, до снимката белодробен оток; тя е по-малка или липсва с хиповолемия на белодробната циркулация и склеротични промени в белодробните съдове.
Няма специфични електрокардиографски характеристики на дефекта. Електрическа оссърцето е разположено нормално или отклонено вдясно (от -60 до 4-120°).При половината от пациентите уголемени дясно предсърдие, дясна камера (в водещия QRS комплекс тип R или qR), по-рядко и двете камери. При белодробна хипертония ЕКГ показва признаци на претоварване от типа "напрежение" в десните прекордиални проводници (намаляване на ST интервала с 0,3-0,8 cm, отрицателни Т вълни в проводниците
Vi-z).
На FCG се виждат тонове с нормална амплитуда на върха, аортните кликвания се записват във второто междуребрие; Вторият тон често е единичен, но може да бъде широк и да се състои от няколко високоамплитудни компонента; Регистрира се пансистоличен шум, понякога високочестотен с максимум в трето и четвърто междуребрие вляво, а протодиастолният шум е признак на клапна недостатъчност.
Рентгенова снимка на органи гръден кошбелодробният модел обикновено се засилва, със стеноза на устието на белодробната артерия се изчерпва от двете страни, със стеноза или атрезия на един от клоните - от едната страна, със склеротичната фаза на белодробната хипертония - изчерпва се главно по периферията и подсилени в хиларната зона. Сърцето често е умерено увеличено (кардиоторакално съотношение - от 52 до 80%), може да стане яйцевидно със стеснение. съдов сноп, което наподобява транспозиция на големите съдове, но с по-изправен горен ляв ръб. По правило и двете вентрикули са увеличени. Понякога сърцето е подобно по форма на това от тетралогията на Fallot, има характерна широка основа на съда с S-образен ход. Дясното разположение на аортната дъга се открива при 3 пациенти, което в комбинация с повишен белодробен кръвоток и цианоза трябва да предизвика съмнение за общ артериален ствол.
високото положение на лявата белодробна артерия може да има ностическо значение.
Характерен М-ехокардиографски признак на дефекта е отсъствието на непрекъснато септално-аортно (предно) продължение, докато широк съд „седи настрани“ на VSD. При преобладаващото излизане на общия ствол от лявата камера се запазва задното (митрално-лунно) продължение. Когато артериалният ствол комуникира предимно с дясната камера, се записва нарушение на предното и задното непрекъснато продължение. Други М-ехокардиографски признаци на порока са: невъзможност за определяне на втората полулунна клапа; диастолно трептене на предното платно на митралната клапа поради недостатъчност на полулунната клапа на общия truncus arteriosus; дилатация на лявото предсърдие.
При двуизмерно ехокардиографско изследване в проекцията на дългата ос на лявата камера се установява широк голям съд, пресичащ („преяден”) септума, голям VSD, задното продължение е запазено. В къса проекция на нивото на основата на сърцето не се идентифицират вентрикуларният изходящ тракт и белодробната клапа. От супрастерналния достъп в някои случаи е възможно да се определи произходът на белодробната артерия или нейните клонове от truncus.
Има катетеризация на сърдечните кухини и ангиокардиография от решаващо значениев диагностиката. венозен катетърнавлиза в дясната камера, където налягането е равно на системното, но в комбинация с повишаване на насищането на кръвта с кислород показва
относно VSD. След това катетърът преминава свободно в трункуса, където налягането е същото като във вентрикулите. Наситеността на кръвта с кислород в общия артериален трункус обикновено варира от 90-96% в случаите с хиперволемия. Разликата в насищането с кислород на кръвта на белодробната артерия и truncus не надвишава 10%. Намаляването на насищането на кръвта с кислород до 80% показва склеротични промени в белодробните съдове и неоперабилност на пациентите. При поставяне контрастно веществов дясната камера се вижда общият артериален ствол (по-добре в страничната проекция), от който се отклоняват коронарните съдове и белодробната артерия (или нейните клонове). Аортографията ви позволява най-накрая да потвърдите произхода на истинските белодробни артерии директно от багажника, да уточните вида на дефекта и да определите степента на недостатъчност на truncus клапата (фиг. 66).
Диференциална диагнозатрябва да се извършва в случаи без цианоза с VSD, в случаи на цианоза - с тетралогия на Fallot (особено при белодробна атрезия), транспозиция на големите съдове, синдром на Eisenmenger.
Курс, лечение. Протичането на дефекта е тежко от първите дни от живота на пациента поради тежка сърдечна недостатъчност и

1
белодробна хиперволемия; с цианоза, тежестта на състоянието на пациента се определя от степента на хипоксемия. Повечето деца умират през първите месеци от живота и само "/5 оцеляват през първата година, а 10% оцеляват до 1-во-3-то десетилетие)