Cilat organe preken më shpesh në amiloidozë. Amiloidoza - simptomat, diagnoza dhe trajtimi i amiloidozës

- një sëmundje e përgjithshme, sistemike e trupit, në të cilën ka një depozitim të një glikoproteine ​​specifike (amiloide) në organe dhe inde me funksion të dëmtuar të kësaj të fundit. Me amiloidozë, veshkat (sindroma nefrotike, sindroma edematoze), zemra (dështimi i zemrës, aritmitë), trakti gastrointestinal, sistemi muskuloskeletor, lëkurë. Zhvillimi i mundshëm i poliserozitit, sindromi hemorragjik, çrregullime mendore. Diagnoza e besueshme e amiloidozës lehtësohet nga zbulimi i amiloidit në mostrat e biopsisë së indeve të prekura. Për trajtimin e amiloidozës, kryhet terapi imunosupresive dhe simptomatike; sipas indikacioneve - dializë peritoneale, transplantim i veshkave dhe mëlçisë.

Dëmtimi i traktit gastrointestinal në amiloidozë karakterizohet nga infiltrimi amiloide i gjuhës (makroglasia), ezofagu (ngurtësi dhe peristaltikë e dëmtuar), stomaku (urth, vjellje), zorrët (kapsllëk, diarre, sindroma e pengimit të keqpërthithjes, intestimi). Gjakderdhja gastrointestinale mund të ndodhë në nivele të ndryshme. Me infiltrimin amiloid të mëlçisë, zhvillohet hepatomegalia, kolestaza dhe hipertensioni portal. Përfshirja e pankreasit në amiloidozë zakonisht maskohet si pankreatit kronik.

Amiloidoza e lëkurës ndodh me shfaqjen e pllakave të shumta dylli (papula, nyje) në fytyrë, qafë, palosje natyrale të lëkurës. Nga jashtë, lezionet e lëkurës mund t'i ngjajnë sklerodermës, neurodermatitit ose likenit planus. Për lezionet amiloide të sistemit muskuloskeletor, zhvillimi i poliartritit simetrik, sindromës së tunelit karpal, periartritit humeroskapular dhe miopatisë është tipik. Forma të veçanta të amiloidozës që ndodhin me përfshirje sistemi nervor mund të shoqërohet me polineuropati, paralizë ekstremitetet e poshtme, dhimbje koke, marramendje, hipotension ortostatik, djersitje, demence etj.

Diagnostifikimi

Klinikë të ndryshëm mund të ndeshen me manifestime klinike të amiloidozës: reumatologë, urologë, kardiologë, gastroenterologë, neurologë, dermatologë, terapistë, etj. Për diagnozën e saktë kanë rëndësi të madhe vlerësimi gjithëpërfshirës i shenjave klinike dhe anamnestike, ekzaminimi gjithëpërfshirës laboratorik dhe instrumental.

Diagnoza përfundimtare e amiloidozës është e mundur pas zbulimit të fibrileve amiloide në indet e prekura. Për këtë qëllim mund të bëhet një biopsi e veshkave, nyjeve limfatike, mishit të dhëmbëve, mukozës gastrike, rektumit. Përcaktimi i natyrës trashëgimore të amiloidozës kontribuon në një analizë të plotë gjenetike mjekësore të origjinës.

Trajtimi i amiloidozës

Mungesa e plotë e njohurive për etiologjinë dhe patogjenezën e sëmundjes shkakton vështirësi që lidhen me trajtimin e amiloidozës. Me amiloidozë dytësore rëndësi ka terapi aktive sëmundje e sfondit. Rekomandimet e të ushqyerit sugjerojnë kufizimin e marrjes së kripës dhe proteinave, duke përfshirë mëlçinë e papërpunuar në dietë. Terapia simptomatike amiloidoza varet nga prania dhe ashpërsia e disa manifestimeve klinike. Si terapi patogjenetike, mund të përshkruhen ilaçe të serisë 4-aminoquinoline (klorokinë), dimetil sulfoksid, unitiol, kolchicine. Për trajtimin e amiloidozës primare përdoren regjimet e trajtimit me citostatikë dhe hormone (melfolan + prednizolon, vinkristin + doksorubicinë + deksametazon). Në zhvillimi i SKK indikohet hemodializa ose dializa peritoneale. Në disa raste, shtrohet çështja e transplantimit të veshkave ose mëlçisë.

Parashikim

Ecuria e amiloidozës është progresive, pothuajse e pakthyeshme. Sëmundja mund të përkeqësohet nga ulçera amiloide e ezofagut dhe stomakut, gjakderdhja, dështimi i mëlçisë, diabeti mellitus etj. Me zhvillimin e sëmundjes kronike. dështimi i veshkave kohëzgjatja mesatare jeta e pacientëve është rreth 1 vit; me zhvillimin e dështimit të zemrës - rreth 4 muaj. Prognoza e amiloidozës dytësore përcaktohet nga mundësia e trajtimit të sëmundjes themelore. Më shumë kurs i rëndë amiloidoza vërehet te pacientët e moshuar.

Trajtimi i amiloidozës primare, dytësore dhe trashëgimore bëhet i nevojshëm kryesisht në rastet kur depozitat amiloide janë të përgjithësuara dhe përparimi i sëmundjes çon në shkelje të rënda funksionet e veshkave, zemrës, traktit gastrointestinal, sistemit nervor periferik. Nëse depozitat amiloide nuk janë të përhapura, nuk përbëjnë kërcënim për jetën dhe shkaktojnë manifestime të lehta klinike (amiloidoza senile, kutane dhe disa lloje të formës neoplazike të lokalizuar), ndërhyrjet terapeutike janë më pak të nevojshme.

Në shumicën dërrmuese të rasteve, trajtimi i amiloidozës është trajtimi i nefropatisë që shfaqet me të, e cila zakonisht zbulohet në fazën e NS. Por nëse diagnoza e amiloidozës në shumë raste tani mund të bëhet me siguri më të madhe falë përdorimit të biopsisë me punksion të organeve dhe metodave të tjera kërkimore bazuar në sukseset e morfologëve dhe biokimistëve, trajtimi i saj është ende një detyrë e vështirë dhe shpesh mbetet shumë e kufizuar. .

Pajtueshmëria gjatë periudhës së funksionit të mjaftueshëm të ekskretimit të azotit të veshkave me një dietë të plotë me kufizim të klorurit të natriumit (kripë e tryezës) në prani të edemës, administrimi parenteral gjaku i plotë ose, më mirë, qelizat e kuqe të gjakut për anemi, rregullimi i ekuilibrit elektrolit të shqetësuar, administrimi i kujdesshëm i diuretikëve dhe barna antihipertensive, dhe në periudhën e dështimit të veshkave, përdorimi i barnave që përdoren për ureminë - këto janë metodat kryesisht trajtim simptomatik pacientët me amiloidozë, jo shumë të ndryshme nga trajtimi i nefropative të tjera.

Megjithatë, as një dietë racionale dhe as përdorimi i diuretikëve dhe ilaçeve antihipertensive moderne aktive mekanizma të ndryshëm Veprimet nuk mund të ndalojnë ndjeshëm përparimin e amiloidozës me zhvillimin e insuficiencës renale.

E gjithë kjo na detyron të kërkojmë mjete të reja për të ndikuar në zhvillimin e amiloidozës, dhe për këtë arsye është me interes. përdorim të suksesshëm dhe në një sërë rastesh të terapisë "mëlçie", e cila, me një konventë të caktuar, mund të quhet patogjenetike. Kjo është veçanërisht e vërtetë për trajtimin e mëlçisë së papërpunuar, përdorimi afatgjatë i së cilës në disa raste çon në një përmirësim të caktuar të gjendjes. H. Grayzell dhe M. Jacobi. (1938) vëzhguar përmirësim të dukshëm(ulja e proteinurisë, madhësia e mëlçisë dhe shpretkës, një tendencë për të normalizuar parametrat e testit me kongo të kuqe) në më shumë se gjysmën e fëmijëve që kanë marrë një preparat të tharë të mëlçisë për 2-5 vjet.

E. M. Tareev (1958) tregon nevojën për terapi afatgjatë "mëlçie" për amiloidozën. Optimale duhet të konsiderohet marrja ditore prej 80-120 g mëlçi të papërpunuar për 6-12 muaj, duke pasur parasysh mundësinë e eozinofilisë së gjakut.

Të dhënat e disponueshme aktualisht mbi patogjenezën e amilodozës na lejojnë të flasim për disa aktive të tjera metodat terapeutike dhe përshkruani sa vijon Mënyrat e trajtimit patogjenetik:

1) eliminimi i faktorëve që kontribuojnë në formimin e amiloidit;

2) frenimi i prodhimit të tij;

3) ndikimi në amiloidin tashmë të precipituar, duke çuar në resorbimin e tij.

Në këtë drejtim, përveç heqjes së fokusit të stimulimit kronik antigjenik, përdorimi i agjentëve që pengojnë formimin e një prekursori amiloide (për shembull, frenimi i formimit të zinxhirëve të lehtë), heqja e prekursorëve të formuar amiloide me anë të plazmaferezës, stimulimi. mund të diskutohet për fagocitozën me një antiserum ndaj amiloidit ose përbërësve të tij, etj.

Duhet të theksohet rëndësia e trajtimit aktiv të sëmundjes themelore në të cilën zhvillohet amiloidoza. Kjo vlen kryesisht për amiloidozën sekondare në infeksionet kronike dhe proceset supurative. Kështu, përshkruhen rastet e zhdukjes së shenjave të nefrozës amiloide si rezultat i trajtimit aktiv të sifilisit visceral.

T. Addis (1948) vuri në dukje një ulje të ndjeshme të shenjave të dëmtimit të veshkave nën ndikimin e trajtimit me bismut dhe jod në lidhje me një proces masiv gomë në mëlçi. V. M. Tareev (1958) raporton një vëzhgim në të cilin terapia e vazhdueshme antisifilitike (biyoquinol, novarsenol) për 3 vjet çoi në zhdukjen e plotë të NS-së së rëndë (edema u zhduk, duke arritur shkallën e anasarkës, proteina totale e serumit u rrit nga 4.8 në 7 3%. Kolesteroli në gjak u kthye në normale, proteinuria u zhduk plotësisht (deri në 33‰).

Kjo mund të arrihet në tuberkuloz si rezultat i përdorimit afatgjatë të agjentëve tuberkulostatikë [Vernardt C. et al., 1959]. Mundësia e faljes në amiloidozën sekondare tregohet nga J. Lowenstein dhe E. Gallo (1970), D. Trigger dhe A. Jockes (1973). vlera të mëdha paraqet veprën klasike të A. I. Abrikosov (1935), i cili vëzhgoi në shpretkën “sago” të një njeriu që vdiq nga pneumonia, i ndërlikuar nga bronkektazia dhe abscesi i mushkërive, një numër i madh qelizash “gjigante”. Këto qeliza me shumë bërthama ndodheshin pranë masave amiloide, të cilat dukej se ishin "të shkëputura", uzurirovannoe.

Në të njëjtën kohë, u konstatua intensitet i pabarabartë i ngjyrosjes së masave amiloide pjesë të ndryshme organ. AI Abrikosov përfundon se në këtë rast mund të mendohet për resorbimin e amiloidit. Më vonë, vëzhgime të ngjashme u botuan nga B. I. Migunov (1936), V. A. Dobrynina (1959), V. V. Serov et al. (1974), V.V. Suroy et al. (1974), i cili në të gjitha detajet konfirmoi mendimin e A. I. Abrikosov.

Vlera e antibiotikëve, kimioterapisë dhe ndërhyrjeve kirurgjikale si mënyra për të influencuar vatrat që shkaktojnë dhe ruajnë amiloidozën nuk ulet në rastet e zhvillimit të insuficiencës renale të shkaktuar prej saj. Por jo gjithmonë, për fat të keq, eliminimi ose arritja e një faljeje të qëndrueshme të sëmundjes themelore mund të vonojë përparimin e amiloidozës.

Deri më tani, çështja e efektit të CS në rrjedhën e amiloidozës nuk mund të konsiderohet ende e qartë. Të dhënat eksperimentale dhe klinike në këtë drejtim janë kontradiktore. Indikacionet e një sërë autorësh tregojnë një përshpejtim të zhvillimit të amiloidozës nën veprimin e dozave të përdorura zakonisht të ACTH, kortizonit dhe prednizolonit. Kjo na lejon të konsiderojmë amiloidozën dhe NS-në e shkaktuar prej saj më tepër si kundërindikacione ndaj terapisë steroide.

Çështja e efektit në rrjedhën e amiloidozës agjentët citostatikë dhe serumi antilimfocitar është edhe më pak i qartë (Teilum G., 1954; Catchpole H. et al., 1958; Cardell V., 1961; Rantov P., 1967]. ndryshim i dukshëm në amiloidozë, reaksionet imune, veçanërisht imuniteti qelizor, detyrohen të jenë shumë të kujdesshëm në lidhje me përdorimin e agjentëve imunoaktivë. Një përshpejtim i konsiderueshëm i amiloidozës eksperimentale nën ndikimin e imuran (azatioprinës) dhe veçanërisht globulinës antilimfocitare, siç tregohet nga një numër studiuesish, përfshirë R. G. Arustamova me pjesëmarrjen tonë (1972), e konfirmon këtë.

Vërtetë, duhet të ndalemi veçanërisht në mundësinë e përdorimit të barnave që pengojnë funksionin e disa kloneve qelizore, në veçanti, sintetizimin e zinxhirëve të lehtë të imunoglobulinave të përfshira në formimin e fibrilit amiloid, i cili lidhet kryesisht me amiloidozën primare. Kështu, tregohet zhdukja e proteinurisë Bene-Jones nën ndikimin e melphalanit, megjithëse pa një efekt të rëndësishëm në rrjedhën e mëtejshme të amiloidozës primare.

NË vitet e fundit ka pasur raporte për përdorimin e supozuar të suksesshëm të melfalanit në amiloidozën primare me dëmtim të veshkave (Schwartz R. et al., 1979]. Në të njëjtën kohë, duhet të jetë i vetëdijshëm për mundësinë e zhvillimit të leukemisë me përdorim të zgjatur të melphalanit.

Siç u përmend tashmë, në ndryshim nga imunosupresantët, barnat që kanë një efekt imunostimulues (timozina, levamisole), në eksperiment duket se vonojnë përparimin e amiloidozës [Denisov VN et al., 1977; Khasabov N. N., 1978; Scheinberg M. et al., 1976]. Megjithatë, këto raporte të izoluara deri më tani kërkojnë konfirmim të mëtejshëm përpara se të flasim për mundësinë e përdorimit të agjentëve të tillë në amiloidozën njerëzore.

Barnat me një tropizëm të theksuar për elementët qelizorë të indeve, duke përfshirë elementët e sistemit retikuloendotelial, përfshijnë barna të serisë 4-aminoquinoline (hingamin, rezoquin, kloroquine, delagil, plaquenil). Spektri i këtyre antimalarikëtështë larg të qenit i kufizuar vetëm në ndikimin e drejtpërdrejtë në plazmodiumin e malaries. Duke përmbledhur studimet, mund të vërehet efekti frenues i 4-aminokinolinave në sintezën e acideve nukleike, aktivitetin e një numri enzimash (adenozinotrifosfataza, monoamine oksidaza, kolinesteraza), formimi i mukopolisakarideve acidike dhe stabilizimi i membranave lizozomale. .

Kështu, këto barna mund të ndikojnë në proceset që luajnë një rol të rëndësishëm, nga njëra anë, në sintezën e fibrileve amiloide, nga ana tjetër, në krijimin e një mjedisi të caktuar: substanca kryesore në të cilën ndodhen këto fibrile.

Vlefshmëria e përdorimit të barnave të serisë 4-aminoquinoline në amiloidozë mbështetet nga rezultatet e studimit të veprimit të tyre në amiloidozën eksperimentale (kazeinë) te lepujt [grupi Mukhin N.A., ashpërsia e biokimike dhe veçoritë morfologjike sëmundjet nën ndikimin e ngopjes së zgjatur me delagil. Nga barnat e serisë 4-aminoquinoline, mund të përdoren delagil dhe plaquenil. Nëse zbulohet intoleranca, një ilaç zëvendësohet nga një tjetër.

Trajtimi zakonisht fillon me një dozë prej 0,25-0,5 g në ditë dhe kryhet për një kohë të gjatë - shumë muaj dhe madje vite, veçanërisht me njëfarë suksesi, tolerancë të mirë dhe jo. Efektet anësore. Si rregull, barnat e serisë 4-aminoquinoline tolerohen në mënyrë mjaft të kënaqshme, megjithatë, një numër pacientësh përjetojnë efekte anësore, të cilat zakonisht shprehen në javët e para të trajtimit me nauze dhe të vjella, dhe më vonë në dëmtim të shikimit me turbullim të kornesë.

Ju gjithashtu duhet të jeni të vetëdijshëm për mundësinë e leukopenisë, ndryshimet e lëkurës dhe zbardhjen e flokëve, devijime nga sistemi nervor qendror deri në psikozë. Këto ndryshime janë të kthyeshme kur ilaçet ndërpriten. Një përpjekje për trajtim me 4-aminokinolina është e pranueshme në fazat e hershme amiloidoza; me një proces shumë të avancuar (NS dhe veçanërisht në fazën e dështimit të veshkave), përdorimi i këtyre barnave është i papërshtatshëm.

Kohët e fundit, janë marrë të dhëna eksperimentale mbi efektin frenues në zhvillimin e amilodozës të barnave të tilla si kolchicina. Pa dyshim, këto barna reduktojnë shpeshtësinë e sulmeve të sëmundjeve periodike tek njerëzit. Ndikimi i tyre në ecurinë e mëtejshme të amiloidozës kërkon studim të mëtejshëm. Raportet e shfaqura për përdorimin e kolkicinës në amiloidozën e shoqëruar me sëmundje periodike janë inkurajuese në këtë drejtim.

Përdorimi i hemodializës dhe transplantimit të veshkave në zhvillimin e dështimit të veshkave për shkak të amiloidozës nuk është përdorur gjerësisht deri vonë. Kjo është kryesisht për shkak të pikëpamjes së vendosur se ky trajtim është i papërshtatshëm për ndonjë sëmundje sistemike për shkak të mundësisë fatalitet për shkak të dështimit të një organi tjetër (për shembull, zemrës).

Përgjigja përfundimtare për pyetjen nëse amiloid shfaqet në grafit gjithashtu nuk është marrë. Por pavarësisht kësaj, janë bërë përpjekje për këto lloje të trajtimit të amilodozës. Kështu, N. Jones (1976) raportoi për përdorimin e hemodializës së rregullt në 29 pacientë me afat maksimal trajtimi për 63 muaj dhe transplantimi i veshkave në 21 pacientë (përfshirë pesë veshka nga donatorët e gjallë) me një periudhë maksimale funksionimi të një veshke të transplantuar për më shumë se 3 vjet. Bazuar në analizën e këtyre vëzhgimeve, megjithëse të pakta, u arrit në përfundimin se vetëm prania e amiloidozës nuk duhet të shërbejë si bazë për refuzimin e përdorimit të hemodializës së rregullt dhe transplantimit të veshkave.

Kështu, trajtim aktiv amiloidoza e veshkave është ende e papërsosur, megjithatë, studimet e vazhdueshme të amiloidogjenezës dhe studimi i efekteve në lidhjet individuale të epokës mund ta bëjnë prognozën për këtë sëmundje më optimiste.

Nefrologjia Klinike

ed. HANI. Tareeva

Amiloidoza është një sëmundje e lidhur me metabolizmin e dëmtuar të proteinave. Në të njëjtën kohë, një proteinë e veçantë, amiloide, sintetizohet kryesisht në mëlçi. Kjo proteinë depozitohet në indet e një ose më shumë organeve, duke shkaktuar simptomat përkatëse.

Më shpesh, amiloidoza zhvillohet me sëmundjen e Bechterew, më rrallë me sëmundje të tjera sistemike të indit lidhës.
Amiloidoza prek kryesisht veshkat, si dhe indet e mëlçisë, shpretkës, gjuhës, pjesëve të tjera të traktit gastrointestinal, kyçeve, zemrës, lëkurës etj.

Dëmtimi i veshkave në amiloidozë

3 fazat e para të amiloidozës së veshkave karakterizohen kryesisht nga ndryshime në analizën e urinës.

Dëmtimi i veshkave është shumë karakteristik për amiloidozën.

Fazat e amiloidozës së veshkave:

• latente. Simptomat e jashtme jo në këtë kohë. Në urinë, proteina përcaktohet në mënyrë jokonsistente, në gjak përbërja e proteinave ndryshon, ESR rritet.
• Proteinurike. Nuk duket as nga jashtë. Proteina është vazhdimisht e pranishme në urinë, por funksioni i veshkave nuk vuan.
• Nefrotike. Në urinë në përqëndrim të lartë proteina është e pranishme. Si rezultat, ka një rënie të përmbajtjes së proteinave në gjak dhe një ndryshim në përbërjen e tij. Në këtë fazë mund të shfaqet edema.
• Azotemike. Në këtë fazë, funksioni i veshkave ndikohet ndjeshëm. Si rezultat, në trup grumbullohen produkte metabolike, të cilat veshkat nuk mund t'i heqin. Përmbajtja e uresë dhe kreatininës në gjak rritet (zhvillohet azotemia). Kjo shkakton helmimi kronik këto substanca (intoksikimi azotemik). Simptomat kryesore të shkaktuara nga azotemia: humbje e oreksit, të vjella, diarre, rraskapitje, përgjumje, kruajtje të lëkurës. Zhvillohet anemia, e cila manifestohet me zbehje, marramendje, humbje të aftësisë për punë. Shkelja e filtrimit në veshka dhe uremia shkaktojnë edemë të theksuar. Ata janë të dendur në amiloidozë, lëkura mbi to është e zbehtë, pamja e tyre nuk varet nga pozicioni i pacientit dhe nga koha e ditës. Mund të ketë gjak në urinë (hematuria). Kur ka një rritje të vazhdueshme presionin e gjakut, keq i trajtueshëm. Me një rritje të përmbajtjes së skorjeve azotike në gjak, gjendja e pacientit përkeqësohet me shpejtësi. Pa trajtim, dështimi i rëndë i veshkave është fatale.

Simptoma të tjera të amiloidozës

Si rezultat i depozitimit të amiloidit në mëlçi, rritet. Kjo manifestohet me rëndim të vazhdueshëm, dhimbje në hipokondriumin e djathtë. Presioni në vena mund të rritet bartja e gjakut në mëlçi, shfaqet hipertensioni portal. Karakterizohet nga akumulimi i lëngjeve në zgavrën e barkut dhe një rritje në bark (ascitet), shfaqja e venave të zgjeruara në lëkurën e barkut në formën e kokës së Gorgon Medusa, duke u larguar nga kërthiza në të ndryshme. drejtimet. Ndonjëherë ka një stagnim të tëmthit brenda kanaleve hepatike, i cili manifestohet me kruajtje të lëkurës, zverdhje të sklerës dhe në raste të rënda, të lëkurës.

Zmadhimi i shpretkës shpesh nuk manifestohet në asnjë mënyrë, por rreziku i këputjes së këtij organi rritet me një dëmtim të vogël të barkut.

depozitimi i amiloidit. Ndonjëherë gjuha nuk zmadhohet, por humbet fleksibilitetin e saj dhe ngjeshet fort.

Dëmtimi i ezofagut, stomakut, zorrëve mund të shkaktojë gjakderdhje nga muret e këtyre organeve, e cila manifestohet me simptoma të humbjes së gjakut (zbehje, djersë e ftohtë, dobësi, humbje të vetëdijes). Ndonjëherë depozitimet masive të amiloidit shkaktojnë fenomene obstruksioni i zorrëve- Dhimbje barku, fryrje, pa jashtëqitje.
Kur amiloidi depozitohet në murin e zorrëve, funksioni i tij i përthithjes është i shqetësuar. Ekziston një sindromë e keqpërthithjes, d.m.th., përthithje e dobët. Ajo shoqërohet me diarre të vazhdueshme, humbje të mprehtë në peshë.
Amiloidi mund të depozitohet në kërc artikular dhe shfaqet artriti. Nyjet e kyçit të dorës, të shpatullave, të gjurit janë të prekura, shpesh në mënyrë simetrike. Nyjet janë të fryrë, pak të dhimbshme.

Kur amiloidi depozitohet në muskuj, ato trashen dhe rriten në vëllim. Duke u zhvilluar dobësi e muskujve. Mund të përcaktohet sindroma e tunelit karpal - mpirje dhe dhimbje në tre gishtat e parë të dorës, duke u përhapur në parakrah.
Për shkak të formimit të cisteve në kocka, janë të mundshme frakturat e tyre.
Me dëmtimin e sistemit të frymëmarrjes, shfaqet ngjirja e zërit, dhe nganjëherë - (kollë, gulçim).
Ndonjëherë ka dëmtime në zemër. Manifestohet me rritje të këtij organi, çrregullime të ritmit. Gradualisht, zhvillohet dështimi i zemrës - gulçimi ndodh gjatë stërvitjes, dhe më pas në pushim. Më vonë bashkohet edema. Nëse amiloidi depozitohet në mure enët koronare, atëherë mund të shfaqen sulme të ngjashme me angina pectoris: dhimbje shtypëse, djegëse prapa sternumit gjatë stërvitjes dhe më pas në pushim.
Lezionet e lëkurës manifestohen me formimin e pllakave që ngrihen pak mbi sipërfaqen e saj - papules. Nuk kruhen, kanë pamje dyllore, ndodhen kryesisht në rajonin sqetullor, anal, inguinal, si dhe në fytyrë dhe qafë. Fërkimi i lehtë i këtyre papulave me gisht mund të shkaktojë hemorragji nënlëkurore. Ndonjëherë ka një sindromë hemorragjike (rritje të gjakderdhjes) me hemorragji rreth syve (“sy rakun”, “simptomë e spektaklit”).
Amiloidoza gjithashtu ndikon në sistemin nervor. Ka shenja të dëmtimit të nervave periferikë. Ndjeshmëria mund të jetë e shqetësuar, dhimbjet shfaqen në pjesë të ndryshme të trupit. Kur mposhtet nervat motorikë ka çrregullime të lëvizjes, paralizë. Karakteristike është përhapja graduale e çrregullimeve të tilla nga pjesët e largëta të gjymtyrëve (distale) në ato që ndodhen më afër trupit (proksimale).
Përfshirja e sistemit nervor autonom manifestohet nga një tendencë për një ulje të mprehtë të presionit të gjakut gjatë kalimit nga horizontale në pozicion vertikal(hipotension ortostatik). Ekziston edhe një çrregullim i lëvizjes së zorrëve dhe diarre. Mosfunksionime karakteristike organet e legenit, duke përfshirë disfunksionin erektil.

Trajtimi i amiloidozës

Drejtimi kryesor i trajtimit të amiloidozës është terapia e sëmundjes themelore. Kur sëmundja reumatizmale është në remision, ka një përmirësim, dhe ndonjëherë edhe zhvillim të kundërt të amiloidozës.
Përshkrimi i dozave të mëdha të vitaminës C, ngrënia e mëlçisë së papërpunuar është e paefektshme, megjithëse metoda të tilla janë përdorur më parë.

Cfare mund te besh?

Në dietën e një personi që vuan nga amiloidoza e veshkave, sasia e kripës duhet të kufizohet ndjeshëm.

• Me amiloidozën e veshkave, është e nevojshme të kufizohet marrja ditore kripë tavoline deri në 1-2 g në ditë.
• Me edemë, veshja e çorape elastike (kompresive) ndihmon.
• Me amiloidozën e veshkave, është e nevojshme të kontrollohet sasia e lëngjeve të pira në ditë dhe diureza ditore (sasia e urinës së ekskretuar). Është e nevojshme të sigurohet që sasia e lëngut të mos e kalojë vëllimin e urinës.
• Presioni i gjakut duhet të matet rregullisht.
• Nëse pacienti ka hipotension arterial ortostatik (rënie të presionit të gjakut kur ngrihet nga shtrati), marrja e kripës duhet të rritet në 5-6 g në ditë (duke marrë parasysh gjendjen e zemrës dhe veshkave). Në këtë rast ndihmon edhe veshja e çorape elastike.
• Nëse pacienti është i shqetësuar për diarre, duhet të reduktoni konsumin e yndyrave të ngurta (margarinë, gjalpë, sallo, mish qengji, vaj gatimi etj.) në 40 g në ditë. Duhet të zëvendësohen këto yndyrna vajra bimore që përmbajnë acide yndyrore të pangopura.

Çfarë mund të bëjë një mjek?

Vetë trajtimi mjekësor i amiloidozës është një proces i gjatë dhe i vështirë.
Para së gjithash, është e nevojshme të trajtohet sëmundja themelore që shkaktoi amiloidozën.
Ne mjekimin e formave te ndryshme te amiloidozes perdoren kombinime citostatike, glukokortikosteroide, melfalan, kolkicine etj.. Mjekimi shpesh ka karakter kursi.
Mund të përdoret terapi autologe me qeliza burimore (qelizat e padiferencuara të trupit).
Në amiloidozën e veshkave, futja e plazmës së freskët të ngrirë dhe preparateve proteinike përdoret për të ruajtur nivelin e proteinave në gjak. Pacientët në fazën azotemike të dëmtimit të veshkave i nënshtrohen seancave të hemodializës. Tregohet transplantimi i veshkave; megjithatë, me përparimin e sëmundjes themelore, veshka e transplantuar do t'i nënshtrohet edhe amiloidozës.
Në trajtimin e dështimit të zemrës në amiloidozë, përdoren diuretikë të lakut (Furosemide), doza të ulëta të ACE inhibitorëve. Nëse zhvillohen çrregullime të ritmit të zemrës (bllokada atrioventrikulare, etj.), instalohet një stimulues kardiak.
Trajtimi i simptomave të tjera të amiloidozës është sporadik, që synon uljen e ashpërsisë së tyre dhe përmirësimin e mirëqenies së pacientit.

Me cilin mjek të kontaktoni

Amiloidoza është një proces sistemik që ndodh kryesisht në sfondin e sëmundjeve reumatizmale, kështu që një reumatolog është më së shpeshti i përfshirë në trajtimin dhe diagnostikimin e saj. Meqenëse sëmundja mund të prekë organe dhe sisteme të ndryshme, specialistë të specializuar janë të përfshirë në terapi: për amiloidozën e veshkave - një nefrolog, dëmtimin e mëlçisë - një hepatolog, traktin gastrointestinal - një gastroenterolog dhe një kirurg. Nëse amiloidi depozitohet në zemër, është e nevojshme të konsultoheni me një kardiolog, në mushkëri - një pulmonolog, me ndryshime zëri, duhet të kontaktoni një mjek ORL. Lezionet e lëkurës kërkojnë ekzaminim nga një dermatolog, me amiloidozë të nervave periferikë, një neurolog do të ndihmojë.

Dëmtimi i veshkave mund të tregojë:

• Proteinuria ( shfaqja e proteinave në urinë). Është manifestimi i parë dhe më domethënës i dëmtimit të veshkave në amiloidozë. Normalisht, përqendrimi i proteinave në urinë nuk kalon 0.033 g / l, megjithatë, nëse shkelet integriteti i filtrit renal, qelizat e gjakut dhe proteinat e mëdha molekulare fillojnë të ekskretohen në urinë. Proteinuria më shumë se 3 g / l tregon një sindromë nefrotike të theksuar dhe dëmtime të rënda indet renale.
• Hematuria ( shfaqja e rruazave të kuqe të gjakut në urinë). Normalisht, me një ekzaminim mikroskopik të urinës, nuk lejohen më shumë se 1-3 eritrocite për fushë shikimi. Gjaku në urinë mund të tregojë zhvillimin e sindromës nefrotike ose të jetë shenjë e një lezioni inflamator të indit renale ( glomerulonefriti).
• Leukocituria ( shfaqja e leukociteve në urinë). Ekzaminimi mikroskopik i urinës lejon praninë e 3-5 leukociteve në fushën e shikimit. Leukocituria vërehet rrallë në amiloidozën renale dhe më shpesh tregon praninë e një sëmundjeje infektive dhe inflamatore të veshkave ose organeve të tjera. sistemi gjenitourinar.
• Cylindruria ( prania e gipsit në urinë). Cilindrat janë kallëpe që formohen në tubulat renale dhe kanë një strukturë të ndryshme. Në amiloidozë, ato zakonisht formohen nga qelizat e epitelit renale të deskuamuara dhe proteinat ( gips hialine), por mund të përmbajë edhe eritrocite dhe leukocite.
• Zvogëlimi i densitetit të urinës. Dendësia normale e urinës varion nga 1.010 në 1.022, megjithatë, me shkatërrimin e nefroneve renale, aftësia e përqendrimit të organit zvogëlohet ndjeshëm, si rezultat i së cilës do të ulet densiteti i urinës.

Kimia e gjakut

Ky studim ju lejon të vlerësoni jo vetëm gjendjen funksionale të organeve të brendshme, por edhe të dyshoni për shkakun e amiloidozës.

Vlera diagnostike në amiloidozë janë:

• proteinat e fazës së përgjithshme të inflamacionit;
• niveli i kolesterolit;
• niveli i proteinave në gjak;
• nivelet e kreatininës dhe uresë.

Proteinat e fazës së përgjithshme të inflamacionit
Këto proteina prodhohen nga mëlçia dhe disa qeliza të bardha të gjakut në përgjigje të zhvillimit të një procesi inflamator në trup. Funksioni i tyre kryesor është ruajtja e inflamacionit, si dhe parandalimi i dëmtimit të indeve të shëndetshme.

ketrat faza akute inflamacion

Proteina	Vlerat normale
Amiloidi i proteinës së serumit A(MSA)	Më pak se 0.4 mg/l.
Globulina Alfa 2	M: 1,5 - 3,5 g / l.
	DHE: 1,75 - 4,2 g / l.
Antitripsina Alfa 1	0,9 - 2 g / l.
Proteina C-reaktive	Jo më shumë se 5 mg/l.
fibrinogjen	2 - 4 g / l.
laktoferrinë	150 - 250 ng / ml.
ceruloplazmina	0,15 - 0,6 g / l.

Duhet të theksohet se shpesh gjendet një rritje progresive e përqendrimit të fibrinogjenit në gjak forma trashëgimore amiloidoza, e cila duhet të merret parasysh gjatë vlerësimit këtë tregues.

Testet e mëlçisë
NË këtij grupi përfshin një sërë treguesish për të vlerësuar gjendjen funksionale të mëlçisë.

Testet e mëlçisë për amiloidozën e mëlçisë

Indeksi	Cfare ben	Norma	Ndryshimet në amiloidozën e mëlçisë
Alanine aminotransferaza(AlAT)	Këto substanca përmbahen në qelizat e mëlçisë dhe hyjnë në qarkullimin e gjakut në sasi të mëdha vetëm me shkatërrim masiv të indit të organit.	M: deri në 41 U / l.	Përqendrimi rritet me zhvillimin e dështimit të mëlçisë.
		DHE: deri në 31 U / l.
Aspartat aminotransferaza(SI NË)
Bilirubina totale	Kur RBC-të shpërbëhen në shpretkë, formohet bilirubina e palidhur. Me rrjedhjen e gjakut, ai hyn në mëlçi, ku lidhet me acidin glukuronik dhe, në këtë formë, ekskretohet nga trupi si pjesë e biliare.	8,5 - 20,5 μmol/l.	Përqendrimi rritet me depozitimin masiv të amiloidit në mëlçi.
Bilirubina (fraksion pa lidhje)		4,5 - 17,1 μmol / l.	Përqendrimi rritet me dështimi i mëlçisë dhe shkelje e funksionit formues biliare të organit.
Bilirubina (fraksion i lidhur)		0,86 - 5,1 μmol / l.	Përqendrimi rritet me shtypjen e kanaleve biliare intrahepatike ose ekstrahepatike.

Nivelin e kolesterolit në gjak
Kolesteroli është një substancë yndyrore që formohet në mëlçi dhe luan një rol të rëndësishëm në ruajtjen e integritetit të membranave të të gjitha qelizave të trupit. Një rritje e përqendrimit të kolesterolit në gjak prej më shumë se 5.2 mmol / l mund të vërehet me sindromën nefrotike, dhe sa më i lartë ky tregues, aq më e rëndë është sëmundja.

Nivelin e proteinave në gjak
Norma e proteinave totale në gjak është 65 - 85 g / l. Një rënie në këtë tregues mund të vërehet me zhvillimin e sindromës nefrotike ( për shkak të humbjes së proteinave në urinë), si dhe në dështimin e rëndë të mëlçisë, pasi të gjitha proteinat e trupit sintetizohen në mëlçi.

Nivelet e kreatininës dhe uresë
Ure ( normë - 2,5 - 8,3 mmol / l) është një nënprodukt i metabolizmit të proteinave që ekskretohet përmes veshkave. Kreatinina ( norma është 44 - 80 μmol / l tek femrat dhe 74 - 110 μmol / l tek meshkujt) formohet në indet e muskujve, pas së cilës hyn në qarkullimin e gjakut dhe gjithashtu ekskretohet nga veshkat. Rritja e përqendrimit të këtyre substancave në gjak është një tregues shumë i ndjeshëm i shkallës së funksionit të dëmtuar të veshkave në amiloidozë.

Ekzaminimi me ultratinguj i organeve të brendshme

Ky studim lejon vlerësimin e strukturës dhe strukturës së organeve të brendshme, e cila është e nevojshme për të vlerësuar shkallën e shkeljes së funksionit të tyre dhe për të përcaktuar prevalencën e procesit patologjik.

Ultratingulli në amiloidozë mund të zbulojë:

• Ngjeshja dhe rritja ( ose ulje në stadin azotemik) veshkat.
• Prania e cisteve renale Çfarë mund të shkaktojë amiloidozë dytësore).
• Zmadhimi dhe trashja e mëlçisë dhe shpretkës, si dhe dëmtimi i qarkullimit të gjakut në këto organe.
• hipertrofi departamente të ndryshme muskujve të zemrës.
• Depozita amiloide në muret e enëve të mëdha ( Për shembull, aorta është arteria më e madhe në trup.).
• Akumulimi i lëngjeve në zgavrat e trupit asciti, hidrotoraksi, hidroperikardi).

kërkime gjenetike

Testimi gjenetik urdhërohet nëse dyshohet për amiloidozë trashëgimore ( pra nëse nuk është e mundur të konfirmohet natyra dytësore e sëmundjes). Zakonisht, për këtë përdoret një reaksion zinxhir polimerazë, parimi i të cilit është marrja e materialit gjenetik nga një person i sëmurë ( zakonisht gjaku, urina, pështyma ose ndonjë lëng tjetër trupor) dhe studimi i gjeneve në kromozome të caktuara. Duke zbuluar mutacione gjenetike në një zonë të caktuar do të jetë një konfirmim qind për qind i diagnozës.

Nëse zbulohet një nga format e amiloidozës trashëgimore, rekomandohet një studim gjenetik për të gjithë anëtarët e familjes dhe të afërmit e afërt të pacientit për të përjashtuar praninë e kësaj sëmundjeje tek ata.

Biopsi

Një biopsi është marrja e një pjese të vogël të indit ose një organi gjatë gjithë jetës dhe ekzaminimi i tij në laborator duke përdorur teknika të veçanta. Ky studim është "standardi i artë" në diagnostikimin e amiloidozës dhe ju lejon të konfirmoni diagnozën në më shumë se 90% të rasteve.

Me amiloidozë për kërkime mund të merret muskujve, indet e mëlçisë, shpretkës, veshkave, mukozës së zorrëve ose organeve të tjera ( në varësi të pasqyrës klinike të sëmundjes). Marrja e mostrave kryhet në një sallë operacioni steril, zakonisht nën anestezi lokale. Me ndihmën e një gjilpëre të posaçme me buzë të mprehta shpohet lëkura dhe merret një sasi e vogël e indit të organit.

Në laborator, një pjesë e materialit të marrë trajtohet me tretësirën e Lugol ( jod në një tretësirë ​​ujore të jodidit të kaliumit), e ndjekur nga tretësira e acidit sulfurik 10%. Në prani të një sasie të madhe të amiloidit, ai do të kthehet në blu-vjollcë ose ngjyrë jeshile që do të jenë të dukshme me sy të lirë.

Për ekzaminim mikroskopik materiali është lyer me ngjyra të veçanta ( për shembull, e kuqe e Kongos, pas së cilës amiloidi fiton një ngjyrë të kuqe specifike), dhe ekzaminohen nën një mikroskop, me fibrile amiloide të përcaktuara qartë si formacione në formë shufre të vendosura rastësisht.

Trajtimi i amiloidozës

Është mjaft e vështirë për të identifikuar amiloidozën dhe për të filluar trajtimin në fazat e hershme të zhvillimit të saj, pasi sëmundja manifestohet klinikisht disa dekada pas fillimit të saj. Në të njëjtën kohë, me insuficiencë të rëndë renale masat mjekësore joefektive dhe mbështetëse.

A kërkohet shtrimi në spital për të trajtuar amiloidozën?

Nëse dyshohet për amiloidozë, rekomandohet shtrimi në departamentin e nefrologjisë ose terapisë për të kryer një ekzaminim të plotë të sistemit gjenitourinar, pasi dëmtimi i veshkave është më i shpeshti dhe në të njëjtën kohë më i madhi. komplikim i rrezikshëm amiloidoza. Duhet të përfshihen edhe specialistë nga fusha të tjera të mjekësisë ( hepatolog, kardiolog, neurolog e kështu me radhë) për të identifikuar dhe trajtuar dëmtimet e organeve dhe sistemeve të tjera.

Nëse gjatë procesit të diagnostikimit nuk u zbuluan çrregullime serioze funksionale nga ana e ndonjë organi, trajtim të mëtejshëm mund të bëhet në baza ambulatore në shtëpi) me kusht që pacienti të respektojë në mënyrë rigoroze të gjitha recetat e mjekut dhe të vijë nën kontroll të paktën një herë në muaj.

Indikacionet kryesore për shtrimin në spital janë:

• prania e një procesi inflamator sistemik ( laboratorike ose e konfirmuar klinikisht);
• prania e një sëmundjeje infektive purulente;
• sindromi nefrotik;
• dështimi i veshkave;
• dështimi i mëlçisë;
• infrakt;
• pamjaftueshmëria e veshkave;
• anemi e rëndë ( përqendrimi i hemoglobinës më pak se 90 g/l);
• hipersplenizëm;
• gjakderdhje e brendshme.

Nëse në proces trajtimi ambulator gjendja e pacientit përkeqësohet, ai duhet të shtrohet edhe në spital për të sqaruar diagnozën dhe trajtimin e duhur.

Në trajtimin e amiloidozës përdoret:

• trajtim me ilaçe;
• terapi diete;
• dializa peritoneale;
• transplantin e organeve.

Trajtim mjekësor

Trajtimi me ilaçe synon të ngadalësojë procesin e formimit të amiloidit ( nëse është e mundur). Efikasitet i mirë vërehet në rastin e AL-amilodozës, ndërsa në format e tjera të sëmundjes nuk është gjithmonë e mundur të arrihet një rezultat pozitiv. Me e keqja e te gjithave trajtim medikamentoz i përshtatshëm për amiloidozë dytësore.

Trajtimi mjekësor i amiloidozës

Grupi i drogës	përfaqësuesit	Mekanizmi veprim terapeutik	Dozimi dhe administrimi
Barnat anti-inflamatore steroide	Prednizoloni	Frenojnë reaksionet imune, kanë një efekt të theksuar anti-inflamator. Ato zvogëlojnë shkallën e formimit të limfociteve, dhe gjithashtu pengojnë migrimin e leukociteve në fokusin e inflamacionit, gjë që është arsyeja e efektit pozitiv në amiloidozë.	Doza, kohëzgjatja e përdorimit dhe mënyra e administrimit zgjidhen individualisht në secilin rast, në varësi të ashpërsisë së sëmundjeve themelore dhe shoqëruese.
	Dexamethasone
Barnat kundër kancerit	Melfalani	Çrregullon procesin e formimit të ADN-së ( Acidi dezoksiribonukleik), i cili pengon sintezën e proteinave dhe riprodhimin e qelizave. Meqenëse amiloidoblastet konsiderohen të jenë mutante në një masë të caktuar ( tumorit) qelizat, shkatërrimi i tyre mund të ngadalësojë formimin e amiloidit ( sidomos në formën parësore të sëmundjes).	Brenda, një herë në ditë në një dozë prej 0,12 - 0,15 mg / kg. Kohëzgjatja e trajtimit është 2-3 javë, pas së cilës është e nevojshme të bëni një pushim ( të paktën 1 muaj). Nëse është e nevojshme, kursi i trajtimit mund të përsëritet.
Ilaçet aminoquinoline	Klorokina (hingamin)	Një ilaç antimalarial që gjithashtu pengon sintezën e ADN-së në qeliza Trupi i njeriut, duke ulur shkallën e formimit të leukociteve dhe amiloidoblastit.	Brenda, 500 - 750 mg në ditë ose çdo ditë tjetër. Kohëzgjatja e trajtimit përcaktohet nga efektiviteti dhe toleranca e barit.
Medikamente kundër përdhes	Kolchicine	Ai pengon shkallën e formimit të leukociteve dhe procesin e sintezës së fibrileve amiloide në amiloidoblastet. Efektive në ethet familjare mesdhetare dhe në një masë më të vogël në amiloidozën sekondare.	Brenda, 1 mg 2-3 herë në ditë. Trajtimi afatgjatë ( mbi 5 vjet).

terapi diete

Nuk ka një dietë specifike që mund të parandalojë zhvillimin e amiloidozës ose të ngadalësojë procesin e formimit të amiloidit. Komplikimet kryesore të amiloidozës që kërkojnë një dietë të rreptë janë sindroma nefrotike dhe insuficienca renale. Me zhvillimin e këtyre sindromave rekomandohet dieta numër 7, qëllimi i së cilës është mbrojtja e veshkave nga veprimi i produkteve toksike metabolike, normalizimi i ekuilibrit ujë-kripë dhe presioni i gjakut.

Rekomandohet marrja e ushqimit në pjesë të vogla 5-6 herë në ditë. Kushti kryesor është kufizimi i konsumit të kripës së tryezës ( jo më shumë se 2 gram në ditë) dhe lëngje ( jo më shumë se 2 litra në ditë), i cili në një masë parandalon formimin e edemës dhe normalizon presionin e gjakut. Vështirësia në këtë rast qëndron në nevojën për të rimbushur humbjet e proteinave në sindromën nefrotike dhe në të njëjtën kohë për të zvogëluar marrjen e tyre me ushqim, pasi dështimi i veshkave prish procesin e sekretimit të nënprodukteve të metabolizmit të tyre.

Dietë për amiloidozë

Çfarë rekomandohet të përdoret?	Çfarë nuk rekomandohet?
supë perimesh; varieteteve të ligët Mish ( viçi, viçi) jo më shumë se 50 - 100 gram në ditë; bukë dhe pasta pa kripë; fruta të freskëta ( mollët, kumbullat, dardhat etj.); perime të freskëta (domate, tranguj, patate etj.); oriz ( jo më shumë se 300 - 400 gram në ditë); 1 – 2 të bardhat e vezëve në ditë ( pa kripë); qumësht dhe produkte qumështi; çaj i dobët; lëngje të freskëta.	mish dhe produkte peshku në sasi të mëdha; pasta të ëmbla; disa fruta ( kajsi, rrush, qershi dhe rrush pa fara); fruta të thata; produkte djathi; e kuqja e vezes; kafe; pije minerale dhe të gazuara; alkoolit.

Dializa peritoneale

Parimi i kësaj metode është i ngjashëm me parimin e hemodializës ( e cila është përshkruar më herët), por ka disa dallime. Në dializën peritoneale, membrana gjysmë e përshkueshme përmes së cilës bëhet heqja e nënprodukteve metabolike është peritoneumi - i hollë, i furnizuar mirë me gjak. seroza rreshtim sipërfaqe e brendshme dhe organet e barkut. Sipërfaqja e përgjithshme e peritoneumit është afër sipërfaqes së trupit të njeriut. Një zgjidhje e veçantë futet në zgavrën e barkut përmes një kateteri ( tub në stomak) dhe bie në kontakt me peritoneumin, si rezultat i të cilit produktet metabolike fillojnë të depërtojnë në të nga gjaku, domethënë, trupi pastrohet. "Disavantazhi" i kësaj metode është një pastrim më i ngadalshëm i gjakut sesa me hemodializën.

Përparësitë kryesore të kësaj metode ndaj hemodializës janë:

• Ekskretimi i mikroglobulinës B2, e cila mund të shkaktojë zhvillimin e amiloidozës.
• konstante ( të vazhdueshme) pastrimi i gjakut nga nënproduktet metabolike.
• Mund të përdoret në baza ambulatore në shtëpi).

Teknika e ekzekutimit
Kateteri vendoset në sallën e operacionit nën lokale ose anestezi e përgjithshme. Zakonisht instalohet në fund muri i barkut, dhe del vetëm një segment i vogël i tij. Rreth 2 litra tretësirë ​​speciale për dializë injektohen përmes kateterit në zgavrën e barkut, pas së cilës kateteri mbyllet fort dhe lëngu mbetet në zgavrën e barkut për një periudhë prej 4 deri në 10 orë. Gjatë kësaj kohe, pacienti mund të angazhohet në pothuajse çdo aktivitet të përditshëm.

Pas një periudhe të caktuar kohe ( zakonisht çdo 6 deri në 8 orë) është e nevojshme të kulloni tretësirën "e vjetër" nga zgavra e barkut dhe ta zëvendësoni me një të re. E gjithë procedura zgjat jo më shumë se 30-40 minuta dhe kërkon përpjekje minimale.

Dializa peritoneale është kundërindikuar:

• në prani të ngjitjeve në zgavrën e barkut;
• me sëmundje infektive të lëkurës në bark;
• me sëmundje mendore.

Transplantimi i organeve

Transplantimi i organeve të donatorëve është mënyra e vetme për të shpëtuar jetën e pacientëve me dështim të avancuar të organeve. Megjithatë, ia vlen të kujtohet se këtë metodë trajtimi është vetëm simptomatik dhe nuk eliminon shkakun e zhvillimit të amiloidozës, prandaj, në mungesë të trajtimit adekuat të vazhdueshëm, është e mundur një rikthim i sëmundjes.

Me amiloidozë, është e mundur të transplantoni:

• veshka;
• indet e mëlçisë;
• zemra;
• lëkurën.

Organet e dhuruesit mund të merren nga një dhurues i gjallë ( përveç zemrës), si dhe nga një kufomë ose nga një person i diagnostikuar me vdekje në tru, megjithatë, aktiviteti funksional i organeve të brendshme ruhet artificialisht. Përveç kësaj, sot ka zemra artificiale, i cili është një aparat plotësisht i mekanizuar që mund të pompojë gjakun në trup.

Nëse organi dhurues zë rrënjë ( gjë që nuk ndodh gjithmonë), pacienti ka nevojë për përdorim të përjetshëm të imunosupresorëve ( barna që pengojnë aktivitetin sistemi i imunitetit ) për të parandaluar refuzimin e indit "të huaj" nga vetë trupi.

Komplikimet e amiloidozës

Pasojat e amiloidozës zakonisht përfshijnë të ndryshme gjendjet akute duke u zhvilluar në sfondin e funksioneve të dëmtuara të një ose më shumë organeve. Shpesh këto komplikime çojnë në vdekjen e pacientit.

Komplikimet më të rrezikshme të amiloidozës janë:

• Infarkti miokardial. Me një rritje të presionit sistemik të gjakut (. vërehet gjithmonë në sindromën nefrotike dhe insuficiencë renale) ngarkesa në muskulin e zemrës rritet disa herë. Kjo gjendje rëndohet nga depozitimi i amiloidit në indin e zemrës, i cili e dëmton më tej furnizimin e saj me gjak. Si rezultat, me një ngarkesë të mprehtë fizike ose stres emocional, mund të zhvillohet një mospërputhje midis nevojës së muskujve të zemrës për oksigjen dhe nivelit të shpërndarjes së tij, gjë që mund të çojë në vdekjen e kardiomiociteve ( qelizat muskulore të zemrës). Nëse një person nuk vdes menjëherë ( e cila shihet mjaft shpesh), në zonën e infarktit krijohet një mbresë, e cila “dobëson” më tej zemrën ( meqenëse indi i mbresë nuk është në gjendje të tkurret) dhe mund të çojë në dështim kongjestiv të zemrës.
• Goditja në tru. Një goditje në tru është një ndërprerje akute e furnizimit me gjak në indet e trurit. Në amiloidozë, gjendja zakonisht zhvillohet si rezultat i gjakderdhjes përmes një muri të deformuar të enëve të gjakut ( goditje hemorragjike). Si rezultat i ngopjes së qelizave nervore me gjak, ato vdesin, gjë që, në varësi të zonës së goditjes, mund të shfaqet më së shumti. simptoma të ndryshme- nga dëmtimi i ndjeshmërisë dhe aktivitetit motorik deri në vdekjen e pacientit.
• Tromboza e venave hepatike. Ky ndërlikim mund të zhvillohet si rezultat i rritjes së përqendrimit të fibrinogjenit ( proteina e koagulimit të gjakut) në sistemin e venave renale, gjë që çon në formimin e mpiksjeve të gjakut, të cilat bllokojnë lumenin e enëve të gjakut. Si rezultat, zhvillohet dështimi akut i veshkave. Mekanizmi i zhvillimit këtë ndërlikim për faktin se në sindromën nefrotike një sasi e madhe e albuminës ekskretohet përmes veshkave ( proteinat kryesore të plazmës), ndërsa fibrinogjeni mbetet në gjak dhe përqendrimi i tij relativ rritet.
• Sëmundjet infektive. Shkarkimi i sistemeve mbrojtëse, humbja e një sasie të madhe proteinash në urinë dhe zhvillimi i dështimit të shumëfishtë të organeve e bën trupin e pacientit praktikisht të pambrojtur ndaj mikroorganizmave të ndryshëm patogjenë. Amiloidoza shpesh shoqërohet me pneumoni ( pneumoni), pielonefriti dhe glomerulonefriti, infeksionet e lëkurës ( erizipelat ) dhe indet e buta, helmim nga ushqimi, infeksionet virale ( psh parotiti) dhe kështu me radhë.

A është e mundur shtatzënia me amiloidozë?

Shtatzënia me amiloidozë është e mundur vetëm në rastet kur veprimtari funksionale jetike organe të rëndësishme femrat mjaftojnë për të mbajtur dhe për të lindur një fëmijë. Përndryshe, shtatzënia mund të përfundojë me vdekjen e fetusit dhe nënës.

Disa forma lokale të amiloidozës nuk paraqesin ndonjë rrezik për shtatzëninë. Nëse akumulimi i amiloidit ndodh vetëm në një organ ose ind ( për shembull, në një muskul ose në murin e zorrëve) dhe nuk arrin përmasa të mëdha, shtatzënia dhe lindja do të vazhdojnë pa komplikime dhe fëmija do të lindë absolutisht i shëndetshëm. Në të njëjtën kohë, në format e përgjithësuara të amiloidozës, prognoza për nënën dhe fetusin përcaktohet tërësisht nga kohëzgjatja e sëmundjes dhe rezervat e mbetura funksionale të organeve vitale.

Rezultati i shtatzënisë dhe lindjes përcaktohet nga:

• funksionet e zemrës;
• funksioni i veshkave;
• funksionet e mëlçisë;
• funksionet e gjëndrave mbiveshkore;
• shkalla e formimit të amiloidit.

Funksionet e zemrës
Një ndërlikim i rrezikshëm i amiloidozës është dështimi i zemrës ( CH), i cili zhvillohet për shkak të depozitimit të amiloidit në indin e zemrës. Kjo çon në përçarje aktiviteti kontraktues, si rezultat i të cilave shfaqen simptoma të caktuara gjatë stërvitjes - dobësi, gulçim ( ndjenja e mungesës së frymës), rrahje të zemrës, dhimbje gjoksi. Meqenëse lindja e një fëmije dhe lindja shoqërohen me një ngarkesë të konsiderueshme në zemër, dëmtimi i këtij organi mund të shkaktojë komplikime serioze gjatë shtatzënisë.

Në varësi të ashpërsisë, dallohen 4 klasa funksionale të dështimit të zemrës. E para karakterizohet nga shfaqja e simptomave vetëm gjatë ushtrimeve fizike jashtëzakonisht të rënda, ndërsa e katërta u ekspozohet pacientëve që nuk mund të kujdesen për veten. Gratë me klasën funksionale I - II mund të lindin me siguri një fëmijë, por rekomandohet lindja artificiale për to ( me prerje cezariane). Në prani të klasës funksionale III - IV, shtatzënia dhe lindja e fëmijëve janë absolutisht kundërindikuar, pasi trupi në këtë rast nuk do të jetë në gjendje të përballojë ngarkesën në rritje. Probabiliteti i vdekjes së fetusit dhe nënës në këtë rast është jashtëzakonisht i lartë, prandaj rekomandohet ndërprerja artificiale e shtatzënisë ( aborti nga indikacionet mjekësore ).

Funksionet e veshkave
Fetusi në zhvillim ka nevojë për një furnizim të vazhdueshëm me të ndryshme lëndë ushqyese, duke përfshirë proteinat. Sidoqoftë, me depozitimin e amiloidit në veshkat e nënës, ndodh shkatërrimi i indit të veshkave, si rezultat i të cilit qelizat e gjakut dhe proteinat e mëdha molekulare fillojnë të ekskretohen në urinë, gjë që përfundimisht çon në mungesë të rëndë të proteinave, edemë. dhe asciti ( akumulimi i lëngjeve në zgavrën e barkut). Fetusit gjithashtu fillon t'i mungojë proteina ( të cilat janë materiali kryesor ndërtimor për një organizëm në rritje), si rezultat i së cilës mund të ketë një vonesë në zhvillim dhe pas lindjes mund të vërehen keqformime, ngecje në rritje, anomali mendore dhe mendore.

Shkalla ekstreme e dëmtimit të veshkave në amiloidozë është dështimi kronik i veshkave, në të cilën veshkat nuk janë në gjendje të largojnë nënproduktet metabolike nga trupi. Si rezultat, ato grumbullohen në gjakun e nënës, duke ushtruar një efekt toksik në të gjitha organet dhe sistemet, gjë që mund të ndikojë edhe në gjendjen e fetusit ( nga vonesë e lehtë zhvillimi deri në vdekjen e fetusit).

Funksionet e mëlçisë
Kur amiloidi depozitohet në indin e mëlçisë, enët e gjakut të organit shtrydhen, duke rezultuar në një rritje të presionit në të ashtuquajturat. vena portale, i cili mbledh gjak nga të gjitha organet e paçiftuara të zgavrës së barkut ( nga stomaku, zorrët, shpretka dhe të tjera). Venat e këtyre organeve zgjerohen dhe muret e tyre bëhen më të holla. Me një rritje të mëtejshme të presionit, pjesa e lëngshme e plazmës fillon të largohet nga shtrati vaskular dhe të grumbullohet në zgavrën e barkut, domethënë zhvillohet asciti. Nëse grumbullohet mjaftueshëm, fillon të ushtrojë presion mbi fetusin në rritje. Kjo mund të rezultojë në vonesa zhvillimore, të ndryshme anomalitë kongjenitale dhe me ascit të rëndë intensiv ( nëse sasia e lëngut kalon 5 - 6 litra) mund të ndodhë vdekja fetale intrauterine.

Funksionet e veshkave
NË kushte normale gjëndrat mbiveshkore sekretojnë disa hormone përfshirë në rregullore proceset metabolike në organizëm. Kur preket nga amiloidoza, numri ind funksional në këto organe zvogëlohet, duke rezultuar në një rënie të theksuar të prodhimit të hormoneve.

Gjatë shtatzënisë, një rol të rëndësishëm luan hormoni i veshkave, kortizoli, funksioni i të cilit është aktivizimi i mekanizmave adaptues në trupin e nënës. Me mungesën e tij, këta mekanizma janë jashtëzakonisht të dobët ose mungojnë plotësisht, si rezultat i të cilave çdo traumë fizike ose emocionale mund të çojë në vdekjen e fetusit dhe nënës.

Shkalla e formimit të amiloidit
Zakonisht, ky proces vazhdon mjaft ngadalë, për shkak të të cilit kalojnë të paktën dhjetë vjet nga fillimi i sëmundjes deri në zhvillimin e dështimit të shumëfishtë të organeve. Megjithatë, në disa raste ( zakonisht me amiloidozë dytësore, e cila zhvillohet në sfondin e purulentit kronik proceset inflamatore në organizëm) amiloidi formohet shumë shpejt. Kjo mund të rezultojë në infiltrimin e amiloidit të enëve të placentës ( Organi përgjegjës për metabolizmin midis nënës dhe fetusit), e cila do të çojë në uria nga oksigjeni fetusi, vonesa në zhvillim, apo edhe vdekje intrauterine.

A shfaqet amiloidoza tek fëmijët?

Fëmijët vuajnë nga amiloidoza disi më rrallë, e cila padyshim lidhet me kohën e nevojshme për zhvillimin e procesit patologjik ( zakonisht duhen disa vite). Megjithatë, në disa forma të amiloidozës trashëgimore, si dhe në amiloidozën dytësore, organet e brendshme mund të preken në fëmijërinë e hershme.

Shkaku i amiloidozës tek fëmijët mund të jetë:

• Familja ethet mesdhetare. Një sëmundje e përcaktuar gjenetikisht që trashëgohet në mënyrë autosomale recesive, domethënë një fëmijë do të lindë i sëmurë vetëm nëse trashëgon gjenet me defekt nga të dy prindërit. Nëse një fëmijë merr një gjen me defekt nga njëri prind dhe një normal nga i dyti, ai do të jetë një bartës asimptomatik i sëmundjes dhe fëmijët e tij mund të trashëgojnë gjene me defekt me një shkallë të caktuar probabiliteti. Klinikisht kjo sëmundje manifestohet me amiloidozë të gjeneralizuar, e cila zhvillohet në 10 vitet e para të jetës. Indi renal preket kryesisht. Përveç amiloidozës, vërehen sulme të temperaturës ( ethe, të dridhura, djersitje e shtuar) Dhe çrregullime mendore.
• Amiloidoza angleze. Karakterizohet nga një lezion mbizotërues i veshkave, si dhe periudha të etheve dhe humbjes së dëgjimit.
• Amiloidoza portugeze. Kuadri klinik dominohet nga dëmtimi i nervave të ekstremiteteve të poshtme, i cili manifestohet me ndjenjën e zvarritjes, ndjeshmërisë së dëmtuar dhe çrregullimeve të lëvizjes. Prognoza për jetën është e favorshme, por shpesh zhvillohet paraliza ( pamundësia për të kryer lëvizje të vullnetshme).
• Amiloidoza amerikane. Karakterizohet nga një lezion mbizotërues i nervave të ekstremiteteve të sipërme. Manifestimet klinike janë të njëjta si në amiloidozën portugeze.
• amiloidoza sekondare. Kjo formë sëmundja zhvillohet në prani të proceseve kronike purulente-inflamatore në trup ( tuberkulozi, osteomieliti, sifilizi dhe të tjerët). Nëse foshnja është infektuar gjatë lindjes ose menjëherë pas lindjes, ka të ngjarë që pas 5 deri në 10 ( dhe ndonjëherë më pak) vjet, ai do të fillojë të shfaqë shenjat e para të amiloidozës së gjeneralizuar. Prognoza në këtë rast është jashtëzakonisht e pafavorshme - dështimi i shumëfishtë i organeve zhvillohet mjaft shpejt dhe ndodh vdekja. Trajtimi i dhënë rezultate pozitive vetëm gjysmën e kohës dhe hapësirë ​​e shkurtër koha pas së cilës sëmundja zakonisht përsëritet ( përshkallëzohet sërish).

A ka një parandalim efektiv të amiloidozës?

Efektiviteti i parandalimit parësor ( që synojnë parandalimin e zhvillimit të sëmundjes) varet nga forma e amiloidozës dhe kohëzgjatja e masave parandaluese. Parandalimi dytësor (që synojnë parandalimin e përsëritjes së sëmundjes) është joefektive dhe nuk jep rezultatet e dëshiruara.

Parandalimi i amiloidozës

Forma e amiloidozës	një përshkrim të shkurtër të	Veprimet parandaluese
fillore(amiloidoza idiopatike)	Shkaku i kësaj forme të sëmundjes është i panjohur.	Asnje.
amiloidoza trashëgimore	Zhvillimi i amiloidozës në këtë rast shoqërohet me praninë e gjeneve mutante në kromozome të caktuara ( në aparatin gjenetik të njeriut ka vetëm 23 çifte të tyre). Këto gjene kalojnë brez pas brezi, si rezultat i të cilave të gjithë pasardhësit e një personi të sëmurë mund të zhvillojnë amiloidozë me një shkallë të caktuar probabiliteti. Gjenet me defekt nxisin formimin e qelizave mutante ( amiloidoblaste), duke sintetizuar proteinat fibrilare, të cilat më pas shndërrohen në amiloid dhe depozitohen në indet e trupit.	Meqenëse sëmundja shfaqet edhe në ngjizjen e një fëmije ( në bashkimin e 23 kromozomeve të nënës dhe 23 kromozomeve të babait), profilaksia pas lindjes ( kryhet pas lindjes së një fëmije) është joefikas. Masa e vetme efektive është studimi gjenetik i fetusit në fazat e hershme të zhvillimit intrauterin ( deri në 22 javë të shtatzënisë). Gjatë identifikimit të gjeneve përgjegjëse për zhvillimin e amiloidozës, rekomandohet ndërprerja e shtatzënisë për arsye mjekësore. Nëse ndonjë nga të afërmit më të afërt të një personi kishte amiloidozë, ai dhe gruaja e tij ( bashkëshortja) rekomandohet gjithashtu për të kaluar testimi gjenetik për të identifikuar formë e fshehur sëmundjet ( karrocë).
Amiloidoza sekondare	Zhvillimi i kësaj forme të sëmundjes ndodh gjatë një procesi inflamator kronik në trup - me glomerulonefrit ( inflamacion i indit të veshkave), tuberkulozi, osteomieliti ( proces purulent në indin kockor) dhe të tjerët. Në këtë rast, përqendrimi i një proteine ​​të veçantë në gjak rritet - pararendësi i amiloidit në serum, i cili shkakton zhvillimin e sëmundjes.	Parandalimi konsiston në kohë dhe trajtim të plotë inflamatore kronike dhe proceset purulente në organizëm. Kjo bëhet duke përdorur barna antibakteriale një gamë të gjerë veprime ( penicilinat, ceftriaksoni, streptomicina, izoniazidi dhe të tjera) deri në zhdukjen e klinike dhe manifestimet laboratorike sëmundjet, si dhe për një periudhë të caktuar kohore pas një shërimi të plotë.

Sa kohë jetojnë njerëzit me amiloidozë?

Në prani të një pasqyre të detajuar klinike të amiloidozës ( me simptoma të dështimit të shumë organeve) prognoza është përgjithësisht e dobët - më shumë se gjysma e pacientëve vdesin brenda vitit të parë pas diagnozës. Megjithatë, më shpesh është e mundur të diagnostikohet sëmundja në më shumë datat e hershme. Në këtë rast, prognoza për jetën përcaktohet nga forma e amiloidozës, si dhe nga ashpërsia e dëmtimit të organeve vitale. Në çdo formë, sëmundja është më e rëndë tek të moshuarit.

Mbijetesa e pacientëve me amiloidozë ndikohet nga:

• Funksioni i veshkave. Me zhvillimin e dështimit të veshkave, pacienti vdes brenda pak muajsh. Hemodializa ( pastrimi i gjakut me pajisje speciale) zgjat jetën e pacientit me 5 vjet ose më shumë. Transplantimi i veshkave mund të jetë një trajtim efektiv, por depozitimi i amiloidit në organ dhurues vërejtur në më shumë se gjysmën e rasteve.
• Funksioni i mëlçisë. Kur shprehet hipertensioni portal (presion i rritur në venë porta) ka një zgjerim të venave të organeve të brendshme ( zorrët, ezofag, stomak). Një pacient me simptoma të tilla mund të vdesë në çdo kohë si pasojë e gjakderdhjes nga një venë e çarë. Jetëgjatësia e këtyre pacientëve trajtim radikal (transplantet e mëlçisë) nuk i kalon 1-2 vjet.
• Funksioni i zemrës. Me zhvillimin e dështimit të zemrës së shkallës VI, shumica e pacientëve vdesin brenda 6 muajsh. Transplanti i zemrës mund të zgjasë jetën e pacientëve ( me kusht që organet dhe sistemet e tjera të funksionojnë normalisht).
• funksionin e zorrëve. Në amiloidozën e zorrëve, keqpërthithja mund të arrijë ekstreme ekspresiviteti. Në mungesë trajtim specifik (të ushqyerit e plotë intravenoz) vdekja e pacientit mund të ndodhë brenda disa javësh për shkak të shkallës ekstreme të rraskapitjes së trupit ( kaheksi).

Në varësi të formës së sëmundjes, dallohen:

• Amiloidoza e gjeneralizuar idiopatike. Shkaku i sëmundjes është i panjohur. Ajo manifestohet në dëmtimin e të gjitha organeve dhe indeve, zhvillim të shpejtë dështimi i shumëfishtë i organeve dhe vdekja e pacientit. Një vit pas diagnozës, vetëm 51 persona nga njëqind mbeten gjallë. Shkalla e mbijetesës pesëvjeçare është 16%, ndërsa shkalla e mbijetesës dhjetëvjeçare nuk është më shumë se 5%.
• amiloidoza trashëgimore. Nëse sëmundja zhvillohet në fëmijërinë e hershme, prognoza është e dobët. Vdekja zakonisht ndodh për shkak të dështimit të veshkave brenda disa viteve nga diagnoza.
• amiloidoza sekondare. Parashikimi është përcaktuar gjendje funksionale organet e brendshme. Shkaku kryesor i vdekjes në këtë formë të sëmundjes është gjithashtu insuficienca renale kronike.

Lokal ( lokal) format e amiloidozës zakonisht përfaqësojnë formacione të ngjashme me tumoret me madhësi të ndryshme ( nga 1 - 2 deri në dhjetëra centimetra në diametër). Në procesin e rritjes, ata mund të kompresojnë organet fqinje, por në kohë kirurgji ju lejon të eliminoni sëmundjen. Praktikisht nuk ka asnjë kërcënim për jetën.

A mund të kurohet amiloidoza me mjete juridike popullore?

ekzistojnë metodat popullore të cilat janë përdorur prej shumë vitesh në trajtimin e kësaj sëmundjeje. Megjithatë, duhet theksuar se vetë-mjekimi me të tillë sëmundje serioze pasi amiloidoza mund të çojë në pasojat më të padëshiruara, prandaj, para se të filloni përdorimin e recetave alternative, rekomandohet fuqimisht të konsultoheni me një mjek.

Për amiloidozën, mund të përdorni:

• Infuzion bimor anti-inflamator. Përbërja përfshin lule të freskëta të kamomilit të fushës ( kanë anti-inflamator dhe veprim antimikrobik ), lulet e pavdekshme ( kanë një efekt anti-inflamator, dhe gjithashtu përmirësojnë ekskretimin e bilirubinës në biliare), kantariona ( rrit qëndrueshmërinë fizike dhe mendore) Dhe Sythat e thuprës (kanë një efekt diuretik). Për të përgatitur infuzionin, vendosni 200 gramë nga secili përbërës në një kavanoz qelqi dhe derdhni një litër ujë të vluar. Pas kësaj mbylleni kapakun fort dhe lëreni në një vend të errët për 5-6 orë. Merrni 200 ml një herë në ditë para gjumit. Kohëzgjatja e trajtimit të vazhdueshëm nuk është më shumë se 3 muaj.
• Infuzion nga frutat e hirit të malit dhe boronicave. Për të përgatitur infuzionin, duhet të merrni 100 gram fruta të secilës kokrra të kuqe dhe të derdhni një litër ujë të valë. Pas gjysmë ore, kullojeni, lëreni të ftohet dhe merrni 100 ml 3 herë në ditë para ngrënies. Infuzioni ka anti-inflamator dhe veprim astringent.
• Infuzion nga hithra e shurdhër. Kjo bimë përmban taninet, acid askorbik, histamine dhe shumë substanca të tjera. Përdoret për sëmundjet kronike infektive të veshkave. Për të përgatitur infuzionin, 3-4 lugë gjelle hithër të grirë duhet të hidhen në një termos me 500 mililitra. ujë i nxehtë (jo ujë të vluar) dhe merrni 100 mililitra 4 deri në 5 herë në ditë.
• Infuzion i frutave të dëllinjës. Ka efekte anti-inflamatore, antimikrobike, koleretike dhe diuretike. Për të përgatitur infuzionin 1 lugë gjelle manaferrat e thataështë e nevojshme të derdhni 1 litër ujë të valë dhe të insistoni në një vend të errët për 2 deri në 4 orë. Merrni 1 lugë gjelle 3-4 herë në ditë para ngrënies.
• Tinkturë e barit të mbjelljes së tërshërës. Ka efekt anti-inflamator dhe tonik të përgjithshëm. Rrit efikasitetin dhe rezistencën ndaj stresit të trupit. Për të përgatitur tinkturën, derdhni 200 mg barishte tërshëre të grimcuar me 70% alkool dhe futeni në një vend të errët për 3 javë, duke tundur kavanozin çdo ditë. Pas kësaj, kullojeni dhe merrni 1 lugë çaji 3 herë në ditë, të holluar në 100 ml ujë të ngrohtë të zier.

Amiloidoza është një sëmundje e bazuar në çrregullime të metabolizmit të proteinave. Me këtë sëmundje në struktura e indeve organet e brendshme ose në të gjithë trupin, amiloidi, një substancë proteinike e formuar gjatë degjenerimit të qelizave yndyrore, fillon të depozitohet.

Sipas të dhënave statistikore, meshkujt e moshës së mesme dhe të moshuar kanë më shumë gjasa të vuajnë nga amiloidoza. Amiloidoza e veshkave zbulohet në afërsisht 1-2 pacientë për 100 000 banorë.

Cfare eshte?

Amiloidoza është një sëmundje sistemike e karakterizuar nga depozitimi jashtëqelizor i proteinave të ndryshme të patretshme. Këto proteina mund të grumbullohen në nivel lokal, duke shkaktuar simptoma ose mund të jenë përdorim të gjerë, duke përfshirë shumë organe dhe inde, duke shkaktuar çrregullime dhe lezione të rëndësishme sistemike.

Shkaqet

Arsyet e dëmtimit mbizotërues të organeve të caktuara (veshkat, zorrët, lëkura) nuk dihen.

Shenjat dhe ecuria e sëmundjes janë të ndryshme dhe varen nga lokalizimi i depozitave amiloide, shkalla e përhapjes së tyre në organe, kohëzgjatja e sëmundjes dhe prania e komplikimeve.

Më shpesh, vërehet një kompleks simptomash që lidhen me dëmtimin e disa organeve.

Klasifikimi

Ekzistojnë gjashtë lloje të amiloidozës:

1. AH-amiloidoza shfaqet për shkak të hemodializës, kur një imunoglobulinë e caktuar nuk filtrohet, por grumbullohet në indet e trupit;
2. Amiloidoza AE shfaqet në tumoret e tiroides;
3. Amiloidoza e tipit finlandez është një mutacion gjenetik i rrallë.
4. AL-amiloidoza primare është pasojë e akumulimit të zinxhirëve jonormalë të imunoglobulinave në gjak (proteina depozitohet në zemër, mushkëri, lëkurë, zorrë, mëlçi, veshka, enët e gjakut dhe gjëndrës tiroide)
5. Amiloidoza sekondare (tipi AA). Lloji më i zakonshëm. Kryesisht shfaqet për shkak të lezioneve inflamatore të organeve, sëmundjeve kronike shkatërruese,. Amiloidoza sekondare e veshkave mund të jetë rezultat i sëmundjeve kronike të zorrëve (koliti ulceroz), si dhe si rezultat i rritjes së tumorit. Amiloidi i tipit AA formohet nga proteina alfa-globulin e sintetizuar nga mëlçia në rast të një procesi inflamator të zgjatur. Një ndarje gjenetike në strukturën e proteinës alfa-globulinë thjesht çon në faktin se në vend të proteinës së zakonshme të tretshme, prodhohet amiloid i patretshëm.
6. AF-amiloidoza trashëgimore (ethet mesdhetare) ka një mekanizëm transmetimi autosomik recesiv dhe shfaqet kryesisht në grupe të caktuara etnike (depozitimi i proteinave në zemër, enët e gjakut, veshkat dhe nervat).

Më shpesh, veshkat preken, më rrallë - shpretka, zorrët dhe stomaku. Sëmundja është kryesisht e natyrës komplekse me dëmtime të disa organeve. Ashpërsia e sëmundjes karakterizohet nga kohëzgjatja e saj, prania e komplikimeve dhe lokalizimi.

Simptomat

Pamja klinike e amiloidozës është e larmishme: simptomat përcaktohen nga kohëzgjatja e sëmundjes, lokalizimi i depozitave të amiloidit dhe intensiteti i tyre, shkalla e mosfunksionimit të organit dhe veçantia e strukturës biokimike të amiloidit.

Në fazën fillestare (latente) të amiloidozës, nuk ka simptoma. Zbulimi i pranisë së depozitave amiloide është i mundur vetëm me mikroskop. Në të ardhmen, me rritjen e depozitave të glikoproteinës patologjike, lind dhe përparon pamjaftueshmëria funksionale e organit të prekur, gjë që përcakton veçoritë e pamjes klinike të sëmundjes.

Me amiloidozë të veshkave kohe e gjate vihet re proteinuria e moderuar. Pastaj zhvillohet sindroma nefrotike. Simptomat kryesore të amiloidozës së veshkave janë:

• prania e proteinave në urinë;
• arterial;
• ënjtje;
• dështimi kronik i veshkave.

Me amiloidozën e traktit gastrointestinal, vërehet një rritje e gjuhës (makroglosia), e cila shoqërohet me depozitimin e amiloidit në trashësinë e indeve të tij. Manifestime të tjera:

• nauze;
• urth;
• kapsllëk, i ndjekur nga diarre;
• keqpërthithja e lëndëve ushqyese nga zorra e hollë (sindroma e keqpërthithjes);
• gjakderdhje gastrointestinale.

Amiloidoza kardiake karakterizohet nga një treshe simptomash:

• shkelje e ritmit të zemrës;
• kardiomegalia;
• dështimi kronik progresiv i zemrës.

Në fazat e mëvonshme të sëmundjes, madje edhe të vogla ushtrime fizike të çojë në shfaqjen e dobësisë së rëndë, gulçim. Në sfondin e dështimit të zemrës, poliseroziti mund të zhvillohet:

• perikarditi i efuzionit;
• pleurit efuzion;

Lezioni amiloid i pankreasit zakonisht ndodh nën maskë pankreatiti kronik. Depozitimi i amiloidit në mëlçi shkakton hipertension portal, kolestazë dhe hepatomegali.

Me amiloidozë të lëkurës në qafë, fytyrë dhe palosje natyrale shfaqen nyje dylli. Shpesh, amiloidoza e lëkurës në rrjedhën e saj i ngjan likenit planus, neurodermatitit ose sklerodermës.

Amiloidoza e sistemit nervor është e rëndë, e cila karakterizohet nga:

• dhimbje koke të vazhdueshme;
• marramendje;
• kolapset ortostatike;
• paralizë ose parezë e ekstremiteteve të poshtme;
• polineuropatia.

Me amiloidozë të sistemit muskuloskeletor, pacienti zhvillon:

• miopatia;
• sindromi i tunelit karpal;
• poliartriti që prek nyjet simetrike.

Amiloidoza renale

Zhvillimi i kësaj sëmundjeje mund të ndodhë në sfondin e sëmundjeve kronike tashmë ekzistuese në trup. Por mund të zhvillohet edhe vetë. Është kjo lloj patologjie që konsiderohet nga mjekët si më e rrezikshmja. Praktikisht në të gjitha rastet klinike pacientët kanë nevojë për hemodializë ose transplant organesh. Fatkeqësisht, vitet e fundit, sëmundja ka përparuar.

Amiloidoza renale dytësore është gjithashtu e mundur. Kjo e fundit ndodh në sfondin e proceseve inflamatore akute, sëmundjeve kronike dhe infeksionet akute. Më shpesh, amiloidoza e veshkave ndodh nëse pacienti ka tuberkuloz pulmonar.

Amiloidoza renale

Amiloidoza e mëlçisë

Kjo sëmundje pothuajse kurrë nuk shfaqet më vete. Më shpesh, ajo zhvillohet së bashku me të njëjtat lezione amiloide të organeve të tjera: shpretkës, veshkave, gjëndrave mbiveshkore ose zorrëve.

Me shumë mundësi, shkaku i saj janë çrregullime imunologjike ose sëmundje të rënda purulente infektive dhe inflamatore. Shenja më e habitshme në manifestimin e kësaj sëmundjeje do të jetë një rritje në mëlçi dhe shpretkë. Shumë rrallë shoqërohet me ndonjë simptomë dhimbjeje ose verdhëz. Kjo sëmundje karakterizohet nga një klinikë e fshirë dhe progresion i ngadaltë. Aktiv fazat përfundimtare sëmundjet mund të zhvillojnë manifestime të shumta të sindromës hemorragjike. Në pacientë të tillë, funksioni mbrojtës i sistemit imunitar do të ulet shumë shpejt dhe ata do të bëhen të pambrojtur ndaj çdo lloj infeksioni.

Lëkura gjithashtu pëson ndryshime karakteristike në amiloidozën e mëlçisë - bëhet e zbehtë dhe e thatë. Mund të ketë manifestime të hipertensionit portal dhe më pas: amiloidoza gradualisht vret hepatocitet, dhe ato zëvendësohen nga indi lidhor.

Komplikacioni më i rrezikshëm për pacientë të tillë do të jetë zhvillimi i dështimit të mëlçisë dhe encefalopatia hepatike.

Amiloidoza e mëlçisë

Diagnostifikimi

Amyloidoza nuk është e lehtë për t'u zbuluar, kjo do të kërkojë një sërë studimesh. Forma dytësore e sëmundjes zbulohet më lehtë se ajo primare, sepse ka një sëmundje që i paraprin shfaqjes së saj.

Studimi standard për këtë sëmundje janë mostrat e urinës amiloide, duke përdorur blu metilen dhe kongorot. Këto kimikate normalisht ndryshojnë ngjyrën e urinës, por pacientët me amiloidozë jo.

• Në amiloidozën e mëlçisë, përdoret një biopsi, duke ekzaminuar pikën e pikës nën mikroskop, diagnostikuesi sheh qelizat e prekura nga amiloidi, përcakton shkallën dhe fazën e zhvillimit të sëmundjes.
• Me amiloidozën e veshkave, përdoret metoda Kakovsky-Adissa, e cila bën të mundur zbulimin e proteinave dhe eritrociteve në sedimentin urinar në fazat e hershme të sëmundjes; me zhvillimin e nefropatisë, proteina gjendet në urinë - albumina, cilindra dhe shumë leukocite.
• Sipas studimit të EKG-së, është e mundur të zbulohet amiloidoza e zemrës, ajo karakterizohet nga një tension i ulët i dhëmbëve, me ekzaminimi me ultratinguj ndryshon ekogjeniteti i zemrës, vizualizohet trashja atriale. Këto hulumtim instrumental lejojnë diagnostikimin e amiloidozës në 50-90% të rasteve.

Amyloidoza primare është jashtëzakonisht e vështirë për t'u diagnostikuar, pasi manifestimet e saj zbulohen rrallë nga testet laboratorike, më shpesh nuk vërehen ndryshime specifike në urinë dhe gjak. Me ashpërsinë e procesit, ESR, numri i trombociteve mund të rritet ndjeshëm dhe përmbajtja e hemoglobinës mund të ulet.

Trajtimi i amiloidozës

Mungesa e plotë e njohurive për etiologjinë dhe patogjenezën e amiloidozës shkakton vështirësi që lidhen me trajtimin e saj. Në amiloidozën dytësore, terapia aktive e sëmundjes themelore është e rëndësishme.

Rekomandimet e të ushqyerit sugjerojnë kufizimin e marrjes së kripës dhe proteinave, duke përfshirë mëlçinë e papërpunuar në dietë. Terapia simptomatike për amiloidozën varet nga prania dhe ashpërsia e disa manifestimeve klinike.

Si terapi patogjenetike, mund të përshkruhen ilaçe të serisë 4-aminoquinoline (klorokinë), dimetil sulfoksid, unitiol, kolchicine. Për trajtimin e amiloidozës primare përdoren regjimet e trajtimit me citostatikë dhe hormone (melfolan + prednizolon, vinkristin + doksorubicinë + deksametazon). Me zhvillimin e insuficiencës renale kronike, indikohet hemodializa ose dializa peritoneale. Në disa raste, shtrohet çështja e transplantimit të veshkave ose mëlçisë.

Parashikim

Prognoza varet nga lloji i amiloidozës dhe sistemet e organeve të përfshira. AL-amiloidoza me mielomë të shumëfishtë ka prognozën më të keqe, zakonisht me një rezultat vdekjeprurës brenda një viti. Amiloidoza ATTR e patrajtuar është gjithashtu fatale pas 10-15 vjetësh. Për format e tjera të amiloidozës familjare, prognoza është e ndryshme. Në përgjithësi, dëmtimi i veshkave dhe i zemrës në pacientët me çdo lloj amiloidoze është një patologji shumë serioze.

Prognoza e amiloidozës AA varet nga suksesi i trajtimit të sëmundjes themelore, megjithëse është e rrallë që pacientët të përjetojnë regresion spontan të depozitave të amiloide pa një trajtim të tillë.