Trajtimi i krizës së përzier në myasthenia gravis. Trajtimi i kushteve akute në myasthenia gravis

Kriza miastenike karakterizohet nga dobësi kërcënuese për jetën e muskujve të frymëmarrjes dhe bulbarit, duke çuar në ndalim të frymëmarrjes.

Mjekimi. Gjatë një krize, hapi i parë është të sigurohet kalueshmëria traktit respirator, hiqni mukozën nga fyti duke përdorur një thithje elektrike ose duke përdorur një pozicion të trupit me kokën poshtë. Pastaj është e nevojshme të kryhet ventilimi mekanik nga të gjithë mënyra të arritshme. Përdorimi i maskave gjatë ventilimit mekanik tek pacientët nuk rekomandohet për shkak të disfagjisë ekzistuese. Për të ndaluar shpejt krizën, proserina administrohet - 0,5-1,5 mg (1-3 ml tretësirë ​​0,05%) në mënyrë intravenoze me administrim paraprak të 0,6 mg atropine (proserina e administruar në mënyrë intravenoze mund të shkaktojë arrest kardiak), pas 15 minutash 0,5 mg proserinë. administrohet në mënyrë subkutane. Është e mundur të administrohen 60 mg neostigmine (proserinë) në tubin endotrakeal ose 2,5 mg në mënyrë intramuskulare. gjatë gjithë kohës periudhë kritike Drenazhimi i rrugëve ajrore është i detyrueshëm. Si ndihmë shtesë përdoren prednizoloni 90-120 mg në ditë, imunoglobulina 0,4 mg në ditë, barna kardiotonike dhe simptomatike.

Për të hequr autoantitrupat ndaj receptorëve të acetilkolinës nga trupi, përdoren plazmafereza dhe hemosorbimi.

Kriza kolinergjike, e shkaktuar nga një mbidozë e barnave antikolinesterazë (proserinë, neostigmine, kalimine, mestinon), manifestohet me miozë, pështymë të tepërt, bronkospazmë, djersitje, agjitacion, dobësi muskulore, dhimbje barku, diarre, fibrilacione dhe faskulacione.

Kur kjo gjendje diagnostikohet, të gjitha barnat antikolinesterazë ndërpriten menjëherë, 1-2 mg (1-2 ml tretësirë ​​0,1%) atropine administrohet në mënyrë subkutane ose intravenoze çdo orë, duke monitoruar diametrin e bebëzave. Ventilimi mekanik kryhet me ndërprerje presion pozitiv përmes një tubi endotrakeal dezinfektohen rrugët e frymëmarrjes.

Sipas ashpërsisë së dëmtimit, dëmtimi traumatik i trurit ndahet në tronditje, kontuzion dhe kontuzion me komprimim, i cili përcakton taktikat dhe shtrirjen e kujdesit emergjent.

Mjekimi. Të gjithë pacientët me dëmtim traumatik të trurit i nënshtrohen trajtimi në spital dhe vëzhgimi. Nëse funksionet jetësore ruhen, pacientit duhet t'i sigurohet pushim, ftohje në kokë, terapi simptomatike ( qetësues, qetësues, hipnotikë) dhe korrigjim i çrregullimeve të mikroqarkullimit (venotonika, barna vazoaktive, agjentë antitrombocitar). Është e këshillueshme takim i hershëm terapi antibakteriale.

Përdorimi i antipsikotikëve dhe analgjezikëve narkotikë për faza paraspitalore dhe deri në përjashtim hematoma intrakraniale Nuk rekomandohet.

Depresioni gradual i vetëdijes është zakonisht një shenjë e hematomës intrakraniale, kompresimit, edemës ose hernies së trurit, të cilat kërkojnë ndërhyrje kirurgjikale, terapi hemostatike (intravenoz 1 ml tretësirë ​​dicinone 12,5% ose etamsilat me një interval prej 6 orësh) dhe dehidratim. terapi. Zhvillimi agjitacion psikomotor hipertermia, gjendje kome kërkon trajtim urgjent jospecifik.

Nën redaksinë prof. A. Skoromets

"Kriza miastenike" dhe artikuj të tjerë nga seksioni

Disa sëmundjet nervore në trajtimin fillestar të pacientëve nga mjekët, është mjaft e vështirë të diagnostikohet. Këto sëmundje përfshijnë myasthenia gravis. Ankesat fillestare, të shprehura nga pacienti, për lodhje të shpejtë. Por pas pushimit, lodhja e muskujve vazhdon kohë të shkurtër tërhiqet, dhe pacienti ndihet përsëri normal.

Ndërkohë, myasthenia gravis është një shkelje e transmetimit të sinjalit neuromuskular nga qendra sistemi nervor në muskujt e strijuar, duke shkaktuar lodhje jonormale ciklike pas ushtrimeve të vogla.

Informacion rreth sëmundjes

Ka myasthenia gravis të varur nga imuniteti dhe sindroma miastenike.

Shkaku i së parës janë sëmundjet autoimune; zhvillimi i sindromave shkaktohet nga një kombinim i defekteve zhvillimore: postsinaptike dhe presinaptike.

Këto defekte nuk janë gjë tjetër veçse ndërprerje në sintezën e nevojshme për jetë normale substancat e trupit dhe defektet në organet shqisore. Për shkak të patologjive të proceseve organike, funksioni i gjëndrës së timusit është ndërprerë.

Shtyni për të nisur sëmundjet autoimune apo shkeljeve proceset biokimike mund të ketë të gjithë faktorët në trup që dobësohen statusi imunitar, domethënë sëmundjet infektive, stresi ose lëndimi.

Ju mund të zgjidhni format e mëposhtme miastenia gravis:

• oftalmike;
• bulbar;
• të përgjithësuara.

Disa mjekë besojnë se miastenia bulbare kombinohet me miasteninë okulare dhe si shtet i veçantë nuk është i klasifikuar.

Simptomat e para të miastenisë gravis në formë syri- dëmtimi i muskujve të qepallave. Pacientët ankohen për rënie të qepallave, lodhje të shpejtë të syve dhe dyfishim të imazhit.

Pastaj shfaqen shenjat e miastenisë bulbare - muskujt e faringut, gjithashtu të inervuar nga nervat kranial, atrofi.

Funksionet e përtypjes dhe gëlltitjes janë të dëmtuara, timbri i zërit do të ndryshojë më pas dhe aftësia për të artikuluar të folurit do të zhduket.

Me miasteni të përgjithësuar, të gjithë muskujt bllokohen gradualisht - nga lart poshtë - nga qafa e mitrës dhe skapula deri në dorsal, pastaj preken muskujt e ekstremiteteve. Shfaqet jargja, pacienti e ka të vështirë të kujdeset për veten ose të kryejë veprimet më të thjeshta dhe në gjymtyrë shfaqet një ndjenjë dobësie.

Përparimi i simptomave mund të ndalet në çdo fazë.

Tek fëmijët, sëmundja nuk shfaqet para moshës gjashtë muajsh, në shumicën e rasteve diagnostikohet te djemtë mbi 10 vjeç. Për ta, nga simptomat e para - dobësia e muskujve të qepallave - deri në simptomat e tjera kalojnë deri në 2 vjet.

Në moshën e rritur, midis moshës 20 dhe 40 vjeç, gratë kanë më shumë gjasa të sëmuren dhe në moshën mbi 65 vjeç, manifestimi i sëmundjes nuk varet më nga gjinia.

Llojet e sindromës miastenike

Ka disa sindroma miastenike të shkaktuara nga defekte gjenetike.

Të gjitha ato trashëgohen në mënyrë autosomale recesive, me përjashtim të sindromës autosomale dominante, e cila shkaktohet nga mbyllja e ngadaltë e kanaleve imune:

1. Sindroma Lambert-Eaton diagnostikohet më shpesh te meshkujt mbi 40 vjeç. Simptomat kryesore të tij janë dobësia e muskujve proksimalë të ekstremiteteve ndërsa kursen muskujt bulbar dhe ekstraokular. Simptomat mund të paraprijnë manifestimet klinike, në Aktiviteti fizik– duke luajtur sport, dobësia e muskujve mund të ndalet;
2. Sindroma miastenike kongjenitale. Shenjat - shkelje e lëvizjes simetrike kokërdhokët e syve dhe ptoza e qepallave;
3. Simptomat: dobësi e fytyrës dhe muskujt skeletorë, funksioni i thithjes është i dëmtuar;
4. Hipotonia e muskujve dhe moszhvillimi i aparatit sinaptik shkakton një sindromë të rrallë miastenike, në të cilën reduktohen reflekset e tendinit. Shenjat tipike kushtet - asimetria e fytyrës, gjëndrave të qumështit dhe bustit;
5. Sindromat miastenike mund të shkaktohen nga marrja e barnave të caktuara: D-penicilamina dhe antibiotikët: aminoglikozidet dhe polipeptidet. Përmirësimi ndodh 6-8 muaj pas ndërprerjes së barit.

Sindroma e shkaktuar nga mbyllja e ngadaltë e kanaleve jonike ka simptomat e mëposhtme:

• dobësi e muskujve ekstraokular;
• atrofi e muskujve;
• dobësi në gjymtyrë.

Trajtimi i çdo rasti të miastenisë gravis kryhet sipas një algoritmi specifik.

Mund të përdoret:

• kortikosteroide;
• antibiotikë;
• barna antikolinsterol;
• plazmafereza dhe lloje të tjera të terapisë specifike.

Barnat e përdorura për një formë të sëmundjes janë joefektive për format e tjera.

Kriza miastenike

Simptomat kryesore krizë miastenike– mosfunksionim i gjerë i muskujve bulbar, i cili përfshin muskujt e frymëmarrjes, deri në fillimin e apnesë.

Intensiteti i simptomave rritet me një ritëm kritik - hipoksia e trurit mund të ndodhë brenda gjysmë ore.

Nëse nuk ofrohet trajtim urgjent për krizën e papritur miastenike, pacienti do të mbytet.

Arsyet për zhvillimin e një krize mund të jenë faktorët e mëposhtëm:

• kushte stresuese;
• rritje e aktivitetit fizik;
• grip;
• sëmundjet akute të frymëmarrjes;
• çrregullime metabolike;
• intoksikimi i etiologjive të ndryshme.

Këta faktorë provokojnë bllokimin përcjellja neuromuskulare, shkaktojnë humbje të ngacmueshmërisë në muskuj dhe tendina.

Pacientët me myasthenia gravis kanë gjithmonë me vete një shënim në të cilin shkruhet se vuajnë nga kjo formë e sëmundjes dhe çfarë medikamente nevojiten për të dhënë ndihmën e parë. Në shumicën e rasteve, pacientët mbajnë ilaçe me vete - këto janë proserin dhe canevin.

Nëse mes atyre përreth jush që kanë parë të zhvillohet një krizë miastenike, ka të paktën 1 person që di të bëjë injeksione, jeta e personit do të shpëtohet. Por ju ende duhet të telefononi një ambulancë.

Trajtimi i krizës

Metoda e trajtimit të krizës miastenike përcaktohet plotësisht nga gjendja e pacientit dhe sa shpejt është ofruar ndihma urgjente nga specialisti që mbërriti në vendngjarje. brigadës.

Sa më shpejt të jetë e mundur, viktima duhet të vendoset në kujdes intensiv dhe të lidhet me një ventilator - frymëmarrje artificiale. Ventilimi artificial duhet të kryhet për të paktën 24 orë.

Plazmafereza e rikthen në mënyrë efektive gjendjen, por mund të kërkojë administrim intravenoz imunoglobulina. Së bashku me imunoglobulinën, përdoren metilprednizoloni dhe klorur kaliumi.

Trajtimi i përbashkët me imunoglobulinë, klorur kaliumi dhe metilprednizoloni përdoret nëse ka histori të proceseve inflamatore.

Përdoren antioksidantë - acid lipoik veçanërisht. Ata zvogëlojnë sasinë radikalet e lira, të akumuluara në gjak, ulin ashpërsinë e stresit oksidativ në trupin e pacientëve.

Kriza miastenike është një fillim i papritur gjendje kritike, shkaku i të cilit është një shkelje e përçueshmërisë neuromuskulare si një bllok konkurrues. MK shfaqet në 13-27% të rasteve, gjatë 3 viteve të para të sëmundjes, pavarësisht nga mosha e pacientit, forma dhe rrjedha e sëmundjes. Shumica komplikime të tmerrshme- vështirësi në frymëmarrje në formën bulbar, rrezik për aspirim të ushqimit ose “asfiksi valvulare” për shkak të tërheqjes së gjuhës dhe dobësisë së epiglotisit, dhe me formë kurrizore- për shkak të fikjes së diafragmës dhe dobësisë së muskujve ndër brinjë. Në format kardiake të krizës, akute dështimi kardiovaskular. Kriza kolinergjike shkaktohet nga mbidoza e ACEP dhe sipërfaqësisht i ngjan një krize miastenike.

Një test diagnostik i besueshëm është administrimi i përsëritur intravenoz i 1 ml tretësirë ​​prozerine 0,05%: në krizë miastenike ka një regresion të simptomave, në krizë kolinergjike ka një rritje të simptomave.

Mjekimi. Në rast të krizës miastenike, trajtimi fillon me administrimin nënlëkuror ose intravenoz të 2 ml tretësirë ​​të proserinës 0,05% 3 herë në 30 minuta (ose 2 herë në çdo 45 minuta 3 ml). Mungesa e efektit shërben si një tregues për IVL. Ventilimi mekanik tregohet gjithashtu për takipnenë - më shumë se 35 frymëmarrje në minutë, një rënie në kapacitetin vital me 25%, një rritje në fiziologjike hapesire e vdekur dhe me hipoksemi, e kombinuar me hiperkapni. Nëse nevoja për ventilim mekanik vazhdon për më shumë se një javë, kryhet trakeostomia. Për të reduktuar pështymë dhe sekretim bronkial, administrohet 1 ml tretësirë ​​0,1% e sulfatit të atropinës. Nëse gëlltitja është e shqetësuar, ushqimi sigurohet përmes tubit nazoezofageal.

Në forma të rënda kriza miastenike, kryhet terapia e pulsit: 1000-2000 mg hemisuccinate prednizolon administrohet në mënyrë intravenoze, për ato më pak të rënda - ilaçi administrohet në masën 1,5-2 mg/kg (mesatarisht 100-200 mg) në ditë. Në të njëjtën kohë, përshkruhen përgatitjet e kaliumit (pikimi intravenoz i 30 ml zgjidhje 10% të klorurit të kaliumit për 500 ml zgjidhje izotonike të klorurit të natriumit me një shpejtësi prej 20 pika në minutë). Plazmafereza ose hemosorbimi janë efektive.

Timoptin (një medikament nga fraksionet e peptideve të timusit) administrohet në mënyrë nënlëkurore në një dozë prej 100 njësive të lëndës së thatë, e holluar në 1 ml tretësirë ​​izotonike të klorurit të natriumit për injeksion. Kursi përfshin 5 injeksione me një interval prej 3 ditësh. Në 1/3 e rasteve, përmirësimi vërehet pas injektimit të parë, në pjesën tjetër - pas injektimit të 2-3. Përmirësimet në transmetimin neuromuskular dhe gjendjen potenciale të veprimit të njësive motorike të muskujve skeletik janë konfirmuar në mënyrë të përsëritur nga të dhënat e EMG. Kjo bëri të mundur uljen e dozës së ACEP.

Nuk vërehen efekte anësore me administrimin e tioptinës. Për krizat e pjesshme kardiake ose miastenike të përgjithësuara me çrregullime të rënda kardiovaskulare, 6 ml (50-100 mg) kokarboksilazë, 10 ml tretësirë ​​panangin 10%, 1 ml tretësirë ​​0,06% korglikon, e holluar me 10-20 ml 20 ml. % ose 40% tretësirë ​​glukoze, nënlëkurore - 1 ml tretësirë ​​10% të kafeinës benzoat natriumi ose 1 ml kordiamine. Nëse është joefektive aktivitetet e listuara përdoret plazmafereza (3-5 seanca) dhe hemosorbimi (1 seancë).

Kur trajtohen pacientët me krizë kolinergjike, ACEP duhet të ndërpritet. 0,5-1 ml tretësirë ​​0,1% të sulfatit të atropinës injektohet në mënyrë intravenoze, pastaj përsëri (pas 1-1,5 orësh) 1 ml nënlëkurës (derisa të shfaqet midriaza dhe goja e thatë).

Futja e dipiroksimës reaktivizuese të kolinesterazës - 1 ml tretësirë ​​15% nën lëkurë ose në muskuj - është efektive. Pas 1 ore, injeksioni në të njëjtën dozë përsëritet. Nëse shenjat e dështimit të frymëmarrjes rriten, pacienti transferohet në ventilim mekanik. Ndonjëherë mjafton të ndërpritet marrja e ACEP për 16-24 orë dhe të kryhet ventilimi mekanik gjatë kësaj kohe. Nëse këto masa janë joefektive, indikohet plazmafereza.

Synimi terapi ndihmëse në trajtim afatgjatë– përmirëson sintezën dhe çlirimin e acetilkolinës, funksionin e muskujve dhe zvogëlon efekte anesore kortikosteroidet. Detyra e parë realizohet nga adrenomimetika, preparatet e kalciumit, metionina, ATP, acid glutamik, vitamina B, D dhe E, riboksinë, fosfoden, adaptogjenë (tinkturë schizandra dhe eleutherococcus).

Për të parandaluar osteoporozën gjatë terapisë afatgjatë me kortikosteroide, një zgjidhje 5% e retabolil përshkruhet 1 ml në mënyrë intramuskulare 6 herë me një pushim prej 3 ditësh midis injeksioneve. Më pas, intervalet ndërmjet injeksioneve rriten në 5, 7, 10, 15, 20 dhe 30 ditë dhe më pas kalohen në një dozë mbajtëse (1 ml tretësirë ​​5% një herë në 2 muaj) për disa vite. Efekte anesore përdorim afatgjatë retabolil është virilizimi. Ilaçi nuk rekomandohet për gratë dhe burrat e rinj me adenoma gjëndra e prostatës. Për parandalimin e osteoporozës, përdoret gjithashtu një medikament që përmban fluor corebiron (ossin), 0,5-1 g 3 herë në ditë.

Sindromat miastenike

Manifestimet klinike të sindromës miastenike janë të ngjashme me ato të miastenisë gravis. Ndërprerja e transmetimit neuromuskular në këtë sëmundje ndodh në nivelin presinaptik. Sindromat miastenike shfaqen me neuromiopati karcinomatoze (sindroma Lambert-Eaton), me sëmundjet sistemike IND lidhës, botulizëm. Karakteristika kryesore diagnostike diferenciale e këtyre sindromave është "simptoma e stërvitjes" - një rritje në amplituda e potencialeve të veprimit të mëvonshëm të evokuar kur stimulohen me frekuenca mesatare (10-20 pulse/s) dhe veçanërisht të larta (40-50 puls/s) kur regjistrimi i EMG. Për sindromën miastenike, së bashku me terapinë për sëmundjen themelore, përshkruhen suplemente kalciumi, ACEP dhe guanidine.

Sindroma miastenike si një ndërlikim trajtim medikamentoz ndodh si rezultat i bllokimit të transmetimit neuromuskular në nivelin presinaptik kur përshkruhen antibiotikë aminoglikozidësh (gentamicin, kanamicinë, lidhjen, neomicinë, etj.), streptomicinë, tetraciklina, droga të ngjashme me curaren(ditylin, tubocurarine, diplacin, melliktin), D-penicilamine, disa antikonvulsantët(trimetinë, klonazepam, barbiturate), preparate të litiumit dhe kininës.

Trajtimi fillon me heqjen e medikamenteve që shkaktuan zhvillimin e sindromës; përshkruhen terapi detoksifikuese, vitamina, ACEP dhe barna që përmbajnë kalium.

Përveç atyre të listuara barna, në pacientët me myasthenia gravis dhe sindroma miastenike, relaksuesit e muskujve, qetësuesit, antipsikotikët, ilaqet kundër depresionit, morfina dhe barbituratet janë kundërindikuar. aktrim i gjatë, laksativë që përmbajnë magnez, sulfonamide.

Shkaku i një krize miastenike është zakonisht një përkeqësim i papritur i një miastenia gravis ekzistuese për shkak të një gabimi mjekimi ose një sëmundjeje interkurente, më shpesh një infeksion. Vetëm në në raste të rralla Kriza miastenike është manifestimi debutues i miastenisë gravis. Ka kriza akute me dështim të frymëmarrjes Dhe ndalesë e papritur frymëmarrje, dështimi i zemrës për shkak të shkelje të rënda rrahjet e zemrës shkaktuar nga miokarditi dhe kriza subakute me dekompensim funksionalitetin receptorët e acetilkolinës dhe dobësia e muskujve të frymëmarrjes dhe/ose bulbarit.

Simptomat dhe shenjat e krizës miastenike

Mund të vërehen ptozë dhe diplopi. Reflekset dhe ndjeshmëria nuk janë të dëmtuara.

Dispnea. Në pamje të parë nuk ka përshtypje se gjendja e pacientit është e rëndë. Kombinimi i shprehjes së fytyrës dhe dobësisë së muskujve të frymëmarrjes krijon një përshtypje të rreme të gjendjes së kënaqshme të pacientit.

Shkeljet e tabloideve mbartin rrezik potencial shkeljet funksioni mbrojtës traktin e sipërm respirator dhe zhvillimin e pneumonisë aspirative.

Lodhja dhe dështimi i frymëmarrjes çojnë në zhvillimin e koma.

Marrja e penicilaminës (mund të shkaktojë zhvillimin e një sindromi identik me myasthenia gravis idiopatike).

Faktorët e zakonshëm predispozues për krizën miastenike

Infeksioni, nderhyrjet kirurgjikale, pritje barna. Shënim! Glukokortikoidet e përdorura për trajtimin e miastenisë gravis fillimisht mund të çojnë në përkeqësim.

Rezultati i ashpërsisë

Treguesi më i rëndësishëm i ashpërsisë së krizës është kapaciteti jetik i mushkërive. Gazrat gjaku arterial- një kriter mjaft i ndjeshëm; përcaktimi i tyre bën të mundur zbulimin e hiperkapnisë në një fazë të vonë.

Shkeljet e tabloideve. Kriza kolinergjike.

Ndonjëherë nuk është e mundur të bëhet dallimi midis myasthenia gravis dhe efektit të tepërt të terapisë me antikolinesterazë (që çon në dobësi të muskujve si rezultat i bllokadës së depolarizimit) vetëm në bazë të të dhënave klinike. Çështja e ndërprerjes së barnave antikolinesterazë vendoset vetëm pas konsultimit me një neurolog. Duhet mbajtur mend se kriza kolinergjike është shumë më pak e zakonshme sesa kriza miastenike.

Trajtimi i krizës miastenike

Stabilizoni gjendjen e pacientit. Duhet të siguroheni që të mos ketë shqetësime elektrolitike (ulje të përqendrimit të kaliumit dhe kalciumit, rritje të përqendrimit të magnezit) dhe që pacienti të mos marrë medikamente që përkeqësojnë dobësinë e muskujve.

Trajtimi ka për qëllim ruajtjen e jetës funksione të rëndësishme, i cili përfshin intubimin dhe lidhjen me një ventilator. Drejt masave terapi simptomatike, dhe diagnoza diferenciale me krizë kolinergjike, përfshin dhënien e një agjenti antikolinesterazë aktrim i shkurtër- klorur edrofonium. Nëse gjendja përmirësohet, trajtimi vazhdon me agjentë antikolinesterazë me veprim më të gjatë të administruar parenteral ose oral (për shembull, piridostigmina (kalimina)).

Kur kaloni nga administrimi oral në intravenoz, është e nevojshme të mbani mend se raporti i dozave ekuivalente të administruara në mënyrë intravenoze dhe orale është 1:30!

Në të njëjtën kohë, kryhen masa shtesë: përshkrimi i barnave antikolinergjike (atropine) nëse ka. një numër i madh mukus, plotësimi adekuat i mungesës së kaliumit (përqendrimi i plazmës duhet të jetë në kufiri i sipërm normat), trajtimi sëmundjet shoqëruese. Pas shërimit nga gjendja akute, përshkruhet terapi imunomoduluese.

Është vendosur çështja e kryerjes së një testi me edrofonium (testi i tensionit). Terapia me antikolinesterazë është efektive me kusht që të përjashtohet kriza e kolinesterazës. Nëse nuk ka efekt pas administrimit të edrofoniumit, vlerësohet saktësia e diagnozës. Të gjitha barnat antikolinesterazë ndërpriten për 72 orë.Testi i edrofoniumit mund të përsëritet pas njëfarë kohe.

Terapia imunosupresive duhet të kryhet nën mbikëqyrjen e një neurologu: përshkrimi i prednizolonit sipas një regjimi të alternuar çon në përmirësim. Megjithatë, një trajtim i tillë duhet të kryhet me kujdes, pasi në fillim të trajtimit me glukokortikoid mund të ketë dobësi e muskujve. Doza të larta glukokortikoidet përshkruhen derisa të arrihet remisioni. Azathioprine përdoret gjithashtu për terapi mirëmbajtjeje, por efekti arrihet vetëm pas disa muajsh nga marrja e saj.

Plazmafereza largon antitrupat qarkullues nga qarkullimi i gjakut. Zakonisht, një zëvendësim prej 50 ml / (kgx ditë) kryhet për disa ditë.

Terapia afatgjatë me frenuesit e kolinesterazës përshkruhet nga një neurolog. Zgjedhja e barit përcakton përgjigjen e pacientit ndaj terapisë, por trajtimi duhet të fillojë gjithmonë me piridostigminë në një dozë prej 60 mg çdo 4 orë. Ilaçi mund të administrohet përmes një tubi ose, nëse është i nevojshëm administrimi intramuskular, zëvendësohet me neostigminë (në norma prej 1 mg neostigminë për 60 mg piridostigminë).

Kundërindikimi relativ - astma bronkiale dhe aritmive. Atropina duhet të administrohet përpara testit, pasi administrimi i edrofoniumit (i përket grupit të frenuesve të kolinesterazës) mund të shoqërohet me një reaksion të rëndë kolinergjik, siç është bradikardia simptomatike.

Përgatitni dhe etiketoni dy shiringa 1 ml: njëra me tretësirë ​​fiziologjike dhe tjetra me 10 mg edrofonium.

Zgjidhni një muskul që do të monitorohet dhe kërkojuni kolegëve të vlerësojnë forcën e muskujve që testohen përpara testimit.

Përmbajtja e të dy shiringave është injektuar dhe as pacienti dhe as mjeku nuk duhet të dinë se në çfarë sekuence janë injektuar. Kërkojini vëzhguesit të rivlerësojë forcën e muskujve pas injektimit të përmbajtjes së secilës shiringë.

Fillimisht, edrophonium 2 mg (0.2 ml) administrohet si bolus dhe pacienti vlerësohet për efekte të padëshiruara kolinergjike. Nëse pacienti e ka toleruar këtë dozë, 0,8 mg (0,8 ml) e mbetur e barit administrohet pas 1 minutë.

Një rritje në forcën e muskujve pas administrimit të edrofonium-3 tregon praninë e një krize miastenike dhe jo të një krize kolinergjike tek pacienti.

Kriza miastenike është një gjendje kritike e zhvilluar papritur në pacientët me miasteni, e cila tregon jo vetëm një ndryshim sasior, por edhe cilësor në natyrën e procesit. Patogjeneza e krizës shoqërohet jo vetëm me një ulje të densitetit të receptorëve kolinergjikë të membranës postinaptike për shkak të shkatërrimit të tyre të ndërmjetësuar nga komplementi, por edhe me një ndryshim. gjendje funksionale receptorët e mbetur dhe kanalet jonike.

E rëndë shfaqen kriza të përgjithësuara miastenike shkallë të ndryshme depresioni i vetëdijes, çrregullime të theksuara bulbar, insuficiencë respiratore në rritje, dobësi e rëndë e muskujve skeletorë. Çrregullimet e frymëmarrjes përparojnë në mënyrë të qëndrueshme gjatë disa orëve, ndonjëherë edhe minutave. Në fillim, frymëmarrja bëhet e shpeshtë, e cekët, me përfshirjen e muskujve ndihmës, pastaj - e rrallë, me ndërprerje. Më pas, fenomeni i hipoksisë zhvillohet me hiperemi të fytyrës, e ndjekur nga cianoza. Shfaqet ankthi dhe eksitimi. Duke u zhvilluar shqetësim motorik, pastaj ndërprerja e plotë e frymëmarrjes, konfuzioni dhe humbja e vetëdijes. Aktiviteti i dëmtuar kardiovaskular në kohën e krizës shprehet me një rritje të ritmit të zemrës në 150-180 në minutë dhe një rritje të presionit të gjakut në 200 mm. rt. Art. Më pas, presioni zvogëlohet, pulsi në fillim bëhet i tensionuar, pastaj aritmik, i rrallë, si fije. Po bëhen më të fortë simptomat autonome– pështymë, djersitje. Në ekstreme Ashpërsia shoqërohet me humbje të vetëdijes urinim i pavullnetshëm dhe jashtëqitjes. Në krizat e rënda miastenike të gjeneralizuara zhvillohet encefalopatia hipoksike me shfaqjen e simptomave piramidale të paqëndrueshme (rritje simetrike e reflekseve të tendinit, shfaqja e shenjave patologjike të këmbës). Sipas vëzhgimeve tona, simptomat piramidale vazhdojnë kohe e gjate pas zbutjes së krizës.

Kriza kolinergjike - kjo është një gjendje që ka një mekanizëm të veçantë zhvillimi, i shkaktuar nga aktivizimi i tepërt i receptorëve kolinergjikë nikotinë dhe muskarinikë për shkak të mbidozës së barnave antikolinesterazë. Me këtë lloj krize, së bashku me zhvillimin e dobësisë së përgjithësuar të muskujve, formohet një kompleks i tërë i efekteve anësore kolinergjike. Në bazë të motorit dhe çrregullime autonome Gjatë një krize kolinergjike, vërehet hiperpolarizimi i membranës postinaptike dhe desensibilizimi i receptorëve kolinergjikë, i cili shoqërohet me një bllokadë të theksuar të acetilkolinesterazës dhe si rrjedhojë e furnizimit të tepërt të acetilkolinës në receptorët kolinergjikë të membranës postinaptike. Krizat kolinergjike janë mjaft të rralla (në 3% të pacientëve) dhe zhvillohen më ngadalë se krizat miastenike. Në të gjitha rastet, shfaqja e tyre shoqërohet me një mbidozë të barnave antikolinesterazë. Gjatë një dite ose disa ditësh, gjendja e pacientit përkeqësohet, dobësia dhe lodhja rriten, pacienti nuk mund të mbajë intervalin e mëparshëm midis dozave të barnave antikolinesterazë; shenja individuale intoksikimi kolinergjik, pastaj, pas injektimit të radhës ose administrimit enteral të barnave antikolinesterazë (në kulmin e veprimit të tyre - zakonisht pas 30-40 minutash), zhvillohet një pamje e një krize, duke simuluar çrregullime miastenike. Vështirësia e diagnozës diferenciale të krizës kolinergjike është se në të gjitha rastet ka dobësi të përgjithshme të muskujve me bulbar dhe çrregullime të frymëmarrjes, vërejtur në krizë miastenike. Diagnoza ndihmohet nga prania e manifestimeve të ndryshme kolinergjike dhe shenjave të intoksikimit kronik kolinergjik sipas historisë mjekësore. Diagnoza e krizës kolinergjike bazohet në një rënie paradoksale të forcës së muskujve (pa provokim të mëparshëm nga përpjekjet fizike) në përgjigje të dozës së zakonshme ose të rritur të barnave antikolinesterazë.

Diferencimi i krizave në myasthenia gravis bazohet në vlerësimin e efektivitetit të testit me futjen e një doze adekuate proserina. Në krizë miastenike testi rezulton pozitiv dhe sipas të dhënave tona kompensim i plotë i defektit motorik vërehet në 12% dhe kompensim jo i plotë në 88% të pacientëve. Në rast të krizës kolinergjike, testi rezulton negativ, por në 13% të pacientëve. kompensim i pjesshëm. Më shpesh (në 80% të rasteve) vërehet kompensim i pjesshëm me natyrë të përzier të krizës dhe në 20% të rasteve vërehet kompensim jo i plotë.

Trajtimi: Ventilim artificial pulmonar (ALV). Imunoglobulinat e plazmaferezës G (HUMAGLOBIN, OCTAGAM, BIAVEN, VIGAM, INTRAGLOBIN, Antioksidantë (tioktaacid)

3 . Meningjiti purulent sekondar- një sëmundje e meninges, e cila bazohet në të ndryshme faktorët etiologjikë(pneumokok, stafilokokë, etj.). Ndodh më shpesh kur ka një tjetër fokus infektiv. Procesi përhapet në mënyrë hematogjene, si dhe në vazhdimësi (për shembull, procesi otogjenik), me çarje dhe fraktura të kockave të kafkës.

Klinikisht, shpesh është e vështirë të dallosh nga meningjiti epidemik; sqaron diagnozën ekzaminim bakteriologjik. Zhvillohet mjaft herët sindromi meningeal, tek fëmijët, konvulsione, fotofobi.

Në lëngun cerebrospinal ka pleocitozë, që numëron në dhjetëra mijëra qeliza polinukleare, proteina deri në 10%, përmbajtja e sheqerit zvogëlohet.

Në gjak, leukocitoza me një zhvendosje të formulës në të majtë.

Nga forma të veçanta dytësore meningjiti purulent Otogjenike dhe pneumokokale janë në vend të parë në frekuencë.

Meningjiti sekondar otogjenik është pasojë e kronike otitis media purulent. Procesi hyn në zgavrën e kafkës, zakonisht përmes qelizave kocka e përkohshme. Klinika praktikisht nuk ndryshon nga llojet e tjera të meningjitit purulent. Hulumtimi është i rëndësishëm lëngu cerebrospinal në veçanti në lidhje me praninë e meningokokut.

Mjekimi. Para së gjithash, është e nevojshme të eliminohet fokusi parësor operacionalisht; në proces purulent në vesh prodhojnë një emergjencë kirurgji radikale me një dalje të gjerë të fortë meningjet mes dhe mbrapa gropa kranale. Herët kirurgji promovon rrymë e favorshme sëmundjeve dhe parandalon komplikimet e reja, veçanërisht ato të rrezikshme si tromboza e sinusit. Tregohen doza masive të antibiotikëve (shih Meningjiti meningokokal, trajtimi).

Penicilina në masën 200,000-300,000 njësi për 1 kg peshë të pacientit në ditë (d.m.th. 18,000,000-24,000,000 njësi në ditë, në doza të barabarta çdo 3-4 orë), dhe për fëmijët nën 3 muaj - 300,000,000-4 kg. të peshës trupore në ditë. Gjendja e pacientit përmirësohet pas 10-12 orësh; vetëdija pastrohet, zhduket dhimbje koke. Temperatura bie në ditën 1-3. Shenjat meningeale zakonisht zhduket pas 4-10 ditësh të trajtimit. Lëngu cerebrospinal dezinfektohet deri në ditën e 4-8-të, më rrallë - deri në ditën e 10-të-12-të. Kohëzgjatja mesatare e terapisë me penicilinë është 5-8 ditë tek të rriturit dhe 4 ditë tek fëmijët. Kriteri për pastrimin e lëngut cerebrospinal dhe indikacioni për heqjen e penicilinës është një ulje e citozës së lëngut cerebrospinal nën 100 qeliza me një numër limfocitesh prej të paktën 75%. Në disa raste, ata përdorin përdorimin e kloramfenikolit (kloramfenikol suksinat, kloracid) ose tetraciklinave (tetraciklinë, morfociklinë) vetëm ose të kombinuara me penicilinë. Megjithatë, medikamentet tetraciklinike janë shumë të dhimbshme kur injeksion intramuskular, dhe infuzioni i tyre në venë shpesh ndërlikohet nga flebiti.

Antibiotikët - makrolidet (eritromicina, etj.) depërtojnë dobët në barrierën gjaku-tru dhe nuk përdoren për trajtimin e meningjitit purulent.

Përveç penicilinës, mund të përdoret sulfamonometoksina, një sulfonamid me veprim të gjatë i administruar nga goja (pas pastrimit të vetëdijes). Si rregull, së bashku me antibiotikët për pacientët me meningjiti meningokokalështë e nevojshme të futen lëngje, elektrolite, vitamina dhe agjentë dehidratues.

Për të ulur temperaturën e trupit, përdoren antipiretikë (pirabutol ose reopirin në mënyrë intramuskulare) dhe pako akulli në kokë. E zakonshme me meningjitin sindromi konvulsiv trajtohet me injeksione të seduksenit ose transfuzion të acidit gama-hidroksibutirik (GHB).