Trajtimi i lupusit eritematoz sistemik. Lupus eritematoz sistemik dhe sëmundje të tjera të indit lidhës sistemik, si të dalloni

Më poshtë përdoren për trajtimin e SLE:

1. Metodat Basike terapi patogjenetike,

2. Metodat e kujdesit intensiv,

3. Metodat shtesë të terapisë patogjenetike,

4. Mjetet ndihmëse.

Per shumicen Pacientët me SLE terapi moderne ju lejon të zvogëloni shenjat e përgjithshme të inflamacionit sistemik, shtypni shumicën e simptomave dhe sindromave, rivendosni funksionin organet individuale dhe sistemet.

Qëllimi i trajtimit duhet të jetë arritja e remisionit të induktuar, i cili presupozon mungesën e ndonjë manifestimi klinik të SLE (në këtë rast, mund të ketë shenja që lindin si rezultat i dëmtimit të një organi ose sistemi të caktuar gjatë acarimeve të mëparshme), mungesa të sindromës citopenike, dhe në studimet imunologjike titujt e antitrupave antinuklear janë minimale ose nuk përcaktohen.

A. Vlerësimi i aktivitetit të SLE:

1. Vlerësimi i Aktivitetit të Përgjithshëm të Sëmundjeve: SLAM, Peshoret Sledale (rezultati i bazuar në ashpërsinë e manifestimeve klinike dhe të dhënat laboratorike)

2. Aktiviteti i nefritit vlerësohet duke marrë parasysh: nivelin e proteinurisë ditore, sedimentit urinar, filtrimit glomerular.

B. Vlerësimi i dëmtimit të organeve dhe sistemeve të brendshme:

1. Indeksi i dëmtimit SlicC/ACR (rezultati për ashpërsinë e shenjave të sëmundjes)

2. Dëmtimi i veshkave: Përparimi i nefritit në fazën e dështimit të veshkave kronike që kërkon dializë; Dyfishimi i kreatininës në serum, Indeksi i Kronikitetit në ekzaminimin histologjik të indeve të veshkave.

B. Vlerësimi i reaksioneve të padëshiruara të barnave.

Barnat kryesore për trajtimin e SLE

Glukokortikosteroidet për administrim oral dhe intravenoz

Imunosupresorët

Derivatet e aminokinolinës

Glukokortikocteroidet E treguar absolutisht kur:

Aktivitet i lartë inflamator,

Dëmtimi i organeve të brendshme, kryesisht nefriti,

Dëmtimi i sistemit nervor qendror

Çrregullime hematologjike.

Ilaçet më të përdorura në praktikën reumatologjike janë: Prednisolone, metilprednisolone, dexamethasone, gjysmë-cortolone.

Përshkrimi i një doze adekuate të GC bën të mundur shtypjen e shumicës së simptomave të sëmundjes brenda 2-3 javësh nga fillimi i terapisë. Për më tepër, doza fillestare e GC duhet të jetë së paku 40-60-80 mg prednizolon në ditë - nga 0,75 në 2 mg/(kg ditë). Përshkrimi i një doze më të vogël të barit, edhe me manifestime të lehta të SLE, nuk lejon arritjen e një rezultati pozitiv. Me lupus aktiv, mund të përdoren doza më të larta të prednizolonit (80-120 mg). Më e efektshmja është përdorimi i GC me gojë, dhe doza shpërndahet gjatë gjithë ditës si më poshtë: në gjysmën e parë të ditës, 2/3 e dozës së zgjedhur, dhe në mbrëmje, 1/3. Sapo të vërehet regresioni i simptomave kryesore të sëmundjes, doza e GC fillon të zvogëlohet, por gradualisht, si rregull, 1/2 tabletë në javë është ndërprerë. Përdorimi afatgjatë i dozave të mirëmbajtjes së GC (zakonisht 5-15 mg prednisolone në ditë) siguron falje klinike dhe laboratorike të sëmundjes për shumë muaj dhe madje edhe vite. Megjithatë, GC nuk mund të përdoren në trajtimin e formave të lehta të SLE.

Shumë efekte anësore të GC janë të njohura mirë. Më shpesh dhe më të hershme, mund të shfaqen ankesa nga trakti gastrointestinal - dhimbje në pjesën e sipërme të barkut, të shkaktuara nga zhvillimi i gastritit, duodenitit. GC mund të shkaktojnë formimin e ulcerave në mukozën e stomakut ose duodenit. Në këtë drejtim, pacientëve u rekomandohet të marrin GC pas ngrënies dhe të lajnë tabletat me qumësht ose pelte. Duke ndjekur këto rregulla të thjeshta, rreziku i zhvillimit të ulçerës reduktohet ndjeshëm. Ulçera e traktit gastrointestinal mund të bëhet burim i gjakderdhjes së brendshme. Në situata të tilla, vërehen jashtëqitje të lirshme dhe të gjata, gjë që kërkon kujdes të menjëhershëm mjekësor.

Përdorimi afatgjatë i GC mund të rezultojë në zhvillimin e sindromës së tij të Cushing, kur ka depozitim selektiv të rritur të yndyrës në brezin e legenit dhe në fytyrë në zonën e faqes, dhe fytyra bëhet në formë hëne. Për shkak të shtrirjes së tepërt të lëkurës, në sipërfaqet anësore të barkut shfaqen shenja rozë ose kaltërosh, të ashtuquajturat strija.

Tek të moshuarit dhe njerëzit e moshës së mesme, marrja e GC mund të çojë në zhvillimin e diabetit të induktuar nga steroidet. Në varësi të nivelit të hiperglicemisë, rekomandohet të ndiqni një dietë me një kufizim të ushqimeve që përmbajnë karbohidrate të rafinuara, ose administrimin shtesë të ilaçeve hipoglikemike orale. Si rregull, kalimi në doza mbajtëse të GC ndihmon në normalizimin e sheqerit në gjak.

Dihet se glukokortikoidet mund të shkaktojnë osteoporozë, kur ndodh humbja e kockave dhe rritet rreziku i frakturave. Ky ndërlikim mund të shmanget nëse, për të parandaluar osteopeninë, në të njëjtën kohë me përshkrimin e GC-ve, filloni të merrni preparate të kombinuara të kalciumit dhe vitaminës D.

Ilaçet aminoquinoline

Hidroksiklorokina (Plaquenil)është ilaçi i zgjedhur në trajtimin e SLE që ndodh pa dëmtim të organeve vitale. Një dozë fillestare prej 400 mg në ditë është efektive në kthimin e simptomave të tilla si lodhja, artralgjia dhe lezionet e lëkurës. Në të njëjtën kohë, hidroksilklorina ndihmon në uljen e niveleve të triglicerideve dhe VLDL. Është e nevojshme të monitorohen pacientët çdo tre muaj duke përdorur një llambë të çarë.

Imunosupresorët citotoksikë

Në mungesë të efektit të pritur nga përdorimi i GC në sfondin e përparimit të sëmundjes, me dëmtim të organeve vitale (zemra, veshkat, mushkëritë, sistemi nervor qendror), çështja e përshkrimit të barnave të linjës së dytë në trajtimin e SLE - imunosupresorët citostatikë - është ngritur. Citostatikët më të përdorur janë: azatioprinë ose imuran, ciklofosfamid(1-2,5 mg për kg peshë trupore në ditë). Gjatë terapisë me këto barna, përmirësimi ndodh në më shumë se gjysmën e pacientëve me SLE. Trajtimi me imunosupresues jep rezultate më të mira kur kombinohet me GC.

Diskutimet vazhdojnë në lidhje me efektivitetin e prednizolonit në monoterapi, prednizolonit në kombinim me ciklofosfamid ose azatioprinë për nefritin e lupusit. Aktualisht, për klasat morfologjike III dhe IV të lupus glomerulonefritit, konsiderohet e këshillueshme përdorimi metilprednizoloni në kombinim me ciklofosfamidi. Për më tepër, ciklofosfamidi duhet të administrohet çdo muaj në formën e terapisë së pulsit në një dozë prej 1.0 g në mënyrë intravenoze gjatë 6 muajve të parë. Në të ardhmen, kur të arrihet remisioni, ciklofosfamidi administrohet më rrallë (një herë në 2-3 muaj).

Duhet mbajtur mend se kur trajtohet me citostatikë, lloje të ndryshme të komplikimeve janë të mundshme - zhvillimi i leukopenisë, agranulocitozës, anemisë, trombocitopenisë. Të gjitha këto manifestime shoqërohen me efektin toksik të këtij grupi të barnave në organet hematopoietike. Ekziston nevoja për monitorim të kujdesshëm hematologjik - në veçanti, kryerja e një testi gjaku një herë në 3-4 javë. Mënyra kryesore për të lehtësuar këto reaksione anësore është ndërprerja e përkohshme e barit ose zvogëlimi i dozës.

Vitet e fundit, një numër studimesh klinike janë kryer mbi përdorimin e mykofenolat mofetil në trajtimin e nefritit lupus. Gjithashtu, efektiviteti i mikofenolatit mofetil u demonstrua në një grup pacientësh me SLE me simptoma të tjera ekstrarenale të sëmundjes. Efekti kryesor i ilaçit shoqërohet me bllokadën e sintezës së guanozinës, e cila çon në frenimin e përhapjes së limfociteve T dhe B. Ilaçi përshkruhet 1000 mg 2 herë në ditë. Ndryshe nga citostatikët e tjerë, mykofenolat mofetil tolerohet më mirë.

Në mungesë të shenjave të dëmtimit të veshkave, është e mundur të përdoret metotreksat në doza të vogla (7,5-15 mg në javë). Metotreksati mund të përdoret gjithashtu nëse ilaçet antimalariale nuk reagojnë mirë.

Rezultate inkurajuese në trajtimin e SLE janë marrë duke përdorur një imunosupresant jo-citotoksik - ciklosporina A, e cila përshkruhet në një dozë 2.5-3 mg/(kg-ditë) nga goja për 6 muaj. Megjithatë, përdorimi i tij mund të jetë i kufizuar në zhvillimin e hipertensionit arterial të shkaktuar nga nefropatia.

Trajtimi i formave aktive të SLE

Programet e trajtimit forma aktive SLE ka karakteristikat e veta për shkak të ecurisë më agresive të sëmundjes, e cila shoqërohet nga:

1) kurs progresiv me zhvillimin e simptomave dhe sindromave të reja, pavarësisht përdorimit të dozave të larta të GC për 1-1,5 muaj; 2) nefriti lupus me formimin e sindromës nefrotike;

3) dëmtim i rëndë i sistemit nervor qendror (psikozë akute, shfaqja e simptomave fokale, mielit tërthor, status epileptik);

4) Zhvillimi i komplikimeve kërcënuese për jetën (perikarditi eksudativ, pneumoniti me rritjen e dështimit të frymëmarrjes, trombozën e përsëritur, etj.).

Për marrjen efekt terapeutik përdoret në trajtimin e pacientëve me SLE shumë aktive prednizoloni në një dozë 2-3 mg/kg peshë trupore në ditë nga goja, e ndjekur nga reduktimi i saj.

Përdorimi i dozave të larta metilprednizoloni në mënyrë intravenoze (1.0 g) për tre deri në pesë ditë rresht është bërë regjimi standard i trajtimit për pacientët me lupus aktiv akut. Nëse përmirësimi arrihet pas terapisë së pulsit, kurset e përsëritura janë të mundshme (doza e vetme e metilprednisolone intravenoze deri në 1 g) çdo 3-4 javë për 18 muaj. Nëse nefriti ose vaskuliti përparojnë, kërkohet administrim shtesë ciklofosfamidi në një dozë prej 1000 mg intravenoz në ditën e parë ose të fundit të terapisë me puls GC.

Infuzion i barnave kryhet ngadalë në tretësirë ​​të kripur - mbi 30 minuta deri në një orë. Për më tepër, në disa raste, një terapi e tillë mund të kryhet në baza ambulatore, duke iu nënshtruar vëzhgimit të pacientit për 2-3 orë.

Disa studiues kanë treguar se përdorimi intravenoz i dozave më të ulëta të metilprednizolonit (500 mg) është në disa raste po aq efektiv sa dozat e larta. Megjithatë, kjo dispozitë nuk zbatohet për trajtimin e nefritit lupus. Efektiviteti i prednizolonit oral në doza të larta është i krahasueshëm me terapinë me puls intravenoz, por është shumë më i lirë dhe nuk kërkon shtrimin në spital në disa raste.

Doza të larta të imunoglobulinave.

Në mënyrë tipike, imunoglobulina intravenoze me dozë të lartë përdoret për trombocitopeni të rëndë ose neutropeni imune, si dhe për sindromën katastrofike antifosfolipide. Efektiviteti i përdorimit të imunoglobulinave për manifestimet "jo hematologjike" të SLE mbetet i diskutueshëm.

Metodat shtesë të terapisë patogjenetike për SLE

Metodat ekstrakorporale për trajtimin e SLE.

Vitet e fundit, metodat eferente të terapisë janë përdorur gjerësisht në trajtimin kompleks të SLE: plazmafereza, limfocitofereza, hemosorbimi, etj. Metodat e sorbimit dhe aferezës lejojnë largimin e produkteve metabolike të qelizave, antitrupave dhe komplekseve imune nga trupi, të cilat mund të jenë depozitohen në muret e enëve të gjakut dhe shkaktojnë inflamacion. Një faktor i rëndësishëm në metodat ekstrakorporale të pastrimit të gjakut është rritja e ndjeshmërisë së trupit ndaj ilaçeve dhe, para së gjithash, GC. Plazmafereza ose shkëmbimet plazmatike janë dëshmuar mirë në trajtimin e SLE që ndodh me krioglobulineminë, purpurën trombocitopenike autoimune dhe sindromën e koagulimit intravaskular të shpërndarë.

Kur planifikoni terapi individuale, duhet të merret parasysh natyra e procesit të lupusit, përfshirja e organeve vitale, kërcënimi i komplikimeve dhe shkalla e aktivitetit të procesit imunoinflamator. Mjeku duhet të kujtojë se trajtimi i SLE nuk kufizohet në përdorimin e GC dhe citostatikëve. Në tabelë tregohen grupet barna, e cila mund të përdoret në trajtimin e simptomave individuale të sëmundjes, si dhe këshillimin e përdorimit të fizioterapisë dhe terapisë shtesë për disa manifestime të SLE.

Planifikimi i trajtimit për manifestimet kryesore klinike të SLE

Manifestimet e SLE	Analgjezikët		Steroide në nivel lokal	Barnat vaskulare	Ilaçet aminoquinoline	Gluko-kortikoidet	Citostatikët	Fizioterapia	Terapia plotësuese
Artralgji
Sinoviti
Tendiniti
Vazospazma
Do të ankojë
Tromboza
Seroziti
Pneumoniti
Neuropatia
Cerebrovaskuliti
Konvulsione
Citopenia
Sindroma e thatësisë
Fotosensitiviteti

Terapia simptomatike

Ilaçet anti-inflamatore josteroidale janë një shtesë e mirë për GC kur ndodh artralgjia e moderuar ose doza e kësaj të fundit po zvogëlohet.

I izoluar konvulsione trajtohen me antikonvulsant. Për më tepër, në disa raste nuk ka nevojë për të rritur dozën e GCS.

Nëse zbulohet sindroma kronike DIC, si dhe një tendencë për trombozë të përsëritur, indikohet terapi afatgjatë me antikoagulantë të drejtpërdrejtë (heparin, fraxiparin).

TE terapi plotësuese Përfshini antidepresantët, ilaçet për trajtimin e migraines, fenotiazines.

Në trajtimin e trombocitopenisë autoimune, përdoret gamaglobulina intravenoze.

Efektiviteti i splenektomisë për trombocitopeni të rëndë në pacientët me SLE është i debatuar.

Bllokuesit e kanaleve të kalciumit (nifedipina) përdoren në trajtimin e sindromës Raynaud.

Me zhvillimin e ishemisë së rëndë të indeve, indikohen vazodilatatorët me potencial antitrombotik (prostaciklinë intravenoze).

Parandalimi

Masat parandaluese që synojnë parandalimin e përkeqësimeve:

Për pacientët me fotosensitivitet, direkt rrezet e diellit;

Ushtrimi i rregullt mund të zvogëlojë dobësinë e muskujve;

Shmangni duhanin, abuzimin me alkoolin.

Historia e studimit lupus eritematoz sistemik mund të ndahet në tre periudha: klasike, neoklasike dhe moderne. Sëmundja u përshkrua për herë të parë në shekullin e 12-të nga Rogerius, i cili përdori për herë të parë termin "lupus" për të përshkruar skuqjen klasike të kuqe në fytyrë. Faza tjetër lidhet drejtpërdrejt me emrin e Kaposit, i cili në 1872 vuri në dukje praninë manifestimet sistemike(dmth dëmtimi i shumë organeve). Në vitin 1948, u zbuluan qelizat e lupusit (qelizat LE ose qelizat LE në transkriptimin rus); gjysma e dytë e shekullit të 20-të dhe fillimi i shekullit të 21-të u bënë një periudhë e studimit aktiv të mekanizmave të zhvillimit të sëmundjes dhe përparimit të madh në trajtim. .

Pyes veten se çfarë lupus ka shumë simptoma të zakonshme me porfiri - sëmundje të rralla të lidhura me metabolizmin e pigmentit të dëmtuar. Besohet se ishin pacientët me porfiri që u bënë prototipi për shfaqjen e tregimeve rreth vampirëve dhe ujqërve (ata shpesh kanë fotofobi, njolla të kuqe të dhëmbëve, rritje e tepërt flokët dhe simptoma të tjera "të tmerrshme"). Ndoshta në formimin e një folklori të tillë kontribuan edhe pacientët me lupus.

Pacienti më i famshëm me lupus eritematoz sistemik- Michael Jackson, i cili u sëmur në 1984.

Informacione të përgjithshme për lupus eritematoz sistemik

Lupus eritematoz sistemik (SLE ose thjesht lupus)- kronike sëmundje autoimune, të cilat mund të prekin lëkurën, kyçet, veshkat, mushkëritë, sistemin nervor dhe/ose organe të tjera të trupit.

Ashpërsia e simptomave mund të ndryshojë. Lupus eritematoz sistemik Më shpesh preken femrat. Sëmundja zakonisht përparon përmes periudhave të alternuara të përkeqësimit dhe përmirësimit, por përmirësimi zakonisht ndodh vetëm me trajtimin e duhur.

Vëmendje e veçantë duhet t'i kushtohet raste të veçanta lupus, të cilat ndryshojnë nga lupus eritematoz sistemik:

• Diskoide lupus eritematoz (lupus i lëkurës) — semundje kronike lëkurës, e cila rezulton në një skuqje dhe më pas në plagë. Skuqja mund të shfaqet nga disa ditë deri në disa vjet, dhe rikthimet janë të mundshme. Zhvillimi i lupusit eritematoz sistemik ndodh vetëm në një numër të vogël rastesh.
• Mjekësore lupus Simptomat janë të ngjashme me lupus eritematoz sistemik, por veshkat dhe truri preken rrallë. Dallimi kryesor është arsyeja e njohur sëmundje: shoqërohet me marrjen e medikamenteve. Më shpesh këto janë Hydralazine, Isoniazid, Methyldopa, Minocycline dhe disa të tjerë. Kur ilaçi ndërpritet, sëmundja zakonisht largohet vetë.
• Neonatale lupus zhvillohet tek një i porsalindur nëse në gjakun e tij hyjnë antitrupa të veçantë nga një nënë e sëmurë. Më shpesh manifestohet si skuqje e lëkurës, e cila largohet vetë brenda deri në 6 muaj. Komplikimi kryesor është çrregullimi i ritmit të zemrës. Duhet mbajtur mend se lupusi neonatal është i rrallë. Më shpesh kur planifikimin e duhur Gjatë shtatzënisë, gratë me lupus eritematoz sistemik lindin fëmijë të shëndetshëm.

Në faqen tonë të internetit do të gjeni gjithashtu informacione për një sëmundje të tillë si mastopatia fibroze.

Simptomat e lupusit eritematoz sistemik

Simptomat e lupusit eritematoz sistemik janë shumë të ndryshme. Me këtë sëmundje, dëmtimi i pothuajse të gjitha organeve është i mundur, dhe llojet e dëmtimit janë gjithashtu të ndryshme. Çdo pacient individual mund të përjetojë kombinime të ndryshme simptomash. Ashpërsia e simptomave të lupusit eritematoz sistemik gjithashtu ndryshon.

• Rritje e temperaturës së trupit, ndjenjë e përgjithshme e keqtrajtimit, humbje peshe.
• Inflamacion i kyçeve, i manifestuar me dhimbje në to, ënjtje dhe skuqje.
• Një skuqje në formë fluture në faqet dhe urën e hundës.
• Një skuqje në pjesë të tjera të trupit që shfaqet ose përkeqësohet pas ekspozimit në diell.
• Formimi i ulcerave në gojë.
• Renia e flokeve.
• Episodet e humbjes së vetëdijes, çorientimi.
• Frymëmarrje e shkurtër, dhimbje muskulore, dobësi, tharje e gojës dhe syve dhe shumë të tjera.

Simptomat e lupusit eritematoz sistemik mund të intensifikohen, të zhduken për ca kohë ose të mbeten në të njëjtin nivel, prandaj është e rëndësishme të dyshohet paraprakisht për mundësinë e kësaj sëmundjeje dhe të bëhet ekzaminimi i duhur i mëtejshëm.

Shkaqet e lupusit eritematoz sistemik

Shkaku i lupusit eritematoz sistemik është i panjohur. Në zhvillimin e tij marrin pjesë faktorë gjenetikë, imunologjikë, hormonalë dhe të jashtëm. Në disa pacientë faktori nxitës sëmundjet shndërrohen në infeksione virale.
Sëmundja bazohet në mosfunksionim sistemi i imunitetit. Si rezultat i prishjes, sistemi imunitar fillon të prodhojë proteina të veçanta (antitrupa) që sulmojnë ind normal dhe organeve. Si rezultat, inflamacioni zhvillohet në to, duke çuar në dëmtime.
Faktorët e rrezikut për lupus eritematoz sistemik

Rreziku i lupusit eritematoz sistemik rritet nëse të afërmit kanë sëmundje autoimune. Më shpesh preken gratë, veçanërisht ato të moshës 20-40 vjeç.

Parandalimi i lupusit eritematoz sistemik

Nuk ka metoda efektive të parandalimit.

Diagnoza e lupusit eritematoz sistemik

Për të diagnostikuar sindromën Sjögren, pyetja e saktë e mjekut, si dhe analizat e gjakut, kanë një rëndësi të madhe.
Nuk ka teste të veçanta diagnostikuese.
Testet e gjakut vlerësojnë praninë e inflamacionit dhe gjithashtu përcaktojnë antitrupa të veçantë. Shumica ndryshime karakteristike: rritje e ESR(shkalla e sedimentimit të eritrociteve), proteina C-reaktive (CRP), faktori antinuklear (ANF). Shumë shpesh ka një ulje të numrit të qelizave të gjakut (eritrocitet dhe hemoglobina - anemi, leukocitet - leukopeni, trombocitet - trombocitopeni).
Është e nevojshme të studiohet gjendja e veshkave (testet e urinës, të përcaktohet niveli i kreatininës në serum), pasi dëmtimi i veshkave përfaqëson kërcënim serioz shëndetin dhe jetën dhe kërkon terapi aktive dhe agresive.
Shpesh është e nevojshme të testohen për antitrupa specifikë që mund të rriten në lupus eritematoz sistemik - antitrupa ndaj ADN-së, antitrupa anti-Ro (anti-ro) dhe anti-La (anti-la), antitrupa ndaj antigjenit Sm.
Një biopsi e lëkurës dhe veshkave mund të jetë e nevojshme për të sqaruar natyrën e dëmtimit të organeve.
Në varësi të dëmtimit të organeve dhe indeve të tjera, më së shumti teste të ndryshme dhe kërkimore

Trajtimi i lupusit eritematoz sistemik

Trajtimi për lupus eritematoz sistemik mund të sigurojë lehtësim dhe të ndihmojë në parandalimin e dëmtimit të organeve të brendshme dhe, nëse dëmtohet, të ngadalësojë ose ndalojë përparimin e tij.
E rëndësishme i përket mbrojtjes nga rrezet e diellit direkte. Është e nevojshme të përdorni krem ​​kundër diellit me një shkallë të lartë mbrojtjeje, përpiquni të mos jeni nën diell kohe e gjate.
NË faza aktive sëmundjeve Aktiviteti fizik duhet të shmanget, gjatë faljes niveli Aktiviteti fizik mund të jetë normale.
Është e nevojshme të shmangen infeksionet, vaksinimet, marrja e ndryshme biologjike aditivë aktivë, pasi ato mund të shkaktojnë një përkeqësim të sëmundjes.
Questionështja e përshkrimit të barnave glukokortikoide dhe citostatikës vendoset nga mjeku. Në shumicën e rasteve, ata heqin në mënyrë efektive simptomat e sëmundjes dhe parandalojnë zhvillimin e pasojave të rënda. Sidoqoftë, efektet anësore të glukokortikoideve janë shumë serioze; çështja e përshkrimit të tyre, dozës dhe kohëzgjatjes së terapisë vendoset nga mjeku individualisht. Zakonisht përdoren edhe barna imunosupresive (nga hidroksilklorina te ciklofosfamidi), të cilët lejojnë uljen ose eliminimin e dozës nga glukokortikoidet në të ardhmen. Zgjedhja e ilaçeve specifike dhe regjimit të trajtimit është shumë individuale.

Lupus eritematoz sistemik, i quajtur ndryshe sëmundja Limban-Sachs, është një sëmundje autoimune e indit lidhor që prek kryesisht gratë dhe fëmijët e rinj dhe të rinj. Zhvillimi i sëmundjes bazohet në një mosfunksionim të limfociteve T, qeliza të rëndësishme të sistemit imunitar. Deri në 90% të të gjithë pacientëve janë gra nën tridhjetë vjeç. Lupus eritematoz sistemik tek fëmijët diagnostikohet më shpesh në adoleshencës(Kulmi i kësaj sëmundje tek fëmijët është 11-14 vjeç), më rrallë gjendet tek fëmijët në vitet e para të jetës. Shkaqet e sëmundjes janë fruthi dhe viruse parainfluenza. Ekziston edhe një faktor trashëgues në lupus. Insolimi i tepërt dhe përdorimi i vaksinave të caktuara në një fëmijë kontribuojnë në përkeqësimin e sëmundjes. Tek gratë, rreziku i zhvillimit të lupusit rritet pas lindjes dhe abortit, gjë që shpjegohet me ndërprerjet në prodhimin e hormoneve të estrogjenit dhe prolaktinës. Tek fëmijët, rreziku i sëmundshmërisë rritet gjatë periudhave të rritjes fizike aktive.

Kursi i eritematozës sistemike të sëmundjes dhe manifestimet klinike të tij

Lupus eritematoz sistemik Fillimisht ka simptoma të paqarta: ethe, dhimbje koke, spazma të muskujve, nervozizëm, enderr e keqe, ndonjëherë diarre. Atëherë shfaqen manifestime specifike karakteristike të lëkurës dhe të përbashkët:

• simptoma klasike është një "flutur" lupus - skuqje e lëkurës dhe një skuqje në urën e hundës dhe mollëzave, pak më rrallë në veshët, qafën dhe kokën, dhe aq më rrallë në trup;
• Skuqje hemorragjike në pëllëmbët dhe majat e gishtave të shkaktuar nga plasja e enëve të vogla;
• ulçera të vogla të dhimbshme në fyt, hundë, buzë;
• thonjtë e brishtë dhe flokë të thatë, rënie e flokëve me tufa;
• dhimbje dhembje në gjunjë, duar, bisht dhe sakrum;
• indi lidhor i kyçeve shkatërrohet dhe në nyje shfaqet inflamacioni i poliartritit.

Simptomat e lëkurës të lupusit përkeqësohen dukshëm nga temperaturat e ulëta(në dimër) ose anasjelltas, me nxirje intensive, si dhe me tronditje psiko-emocionale.

Sëmundja është në progresion të vazhdueshëm, kështu që me kalimin e kohës pasojat e saj përhapen në të gjithë trupin. Sëmundja sistemike lupus eritematoz prek linjë e tërë organet dhe sistemet e pacientit:

1. nyje (artriti lupus i nyjeve të duarve dhe kyçeve të këmbës);
2. sistemi kardiovaskular (perikarditi dhe endokardi, dëmtimi i valvulave të zemrës, probabiliteti i lartë i aterosklerozës);
3. traktit gastrointestinal (hemorragji në muret e zorrëve, çrregullime dispeptike):
4. veshkat (nefriti lupus, gjaku dhe përmbajtje të lartë ketri);
5. sistemi nervor (gjysma e pacientëve vuajnë nga depresioni, dhimbje koke dhe probleme me gjumin).

Forma akute e sëmundjes lupus eritematoz sistemik fillon me shpejtësi me një kërcim të temperaturës dhe shfaqjen e një fluture "lupus" në fytyrë. Brenda një muaji e gjysmë deri në dy muaj formohet foto e plotë dëmtimi i organeve të brendshme. Prognoza është e pafavorshme.

Forma subakute e sëmundjes, lupusi sistemik, nuk ka një fillim të papritur, ajo zhvillohet gradualisht dhe, si rregull, ankesat e para të pacientit janë dhimbje kyçesh, dhe më pas vetëm skuqje të lëkurës. Mesatarisht, sindroma e lupusit eritematoz sistemik formohet plotësisht në 1.5-2 vjet dhe vazhdon të përparojë me një ritëm të shpejtë. Dështimi i funksioneve të ndonjë organi ose infeksioni dytësor shoqërues, plagët e shtratit dhe ulçera trofike mund të çojnë në vdekje.

Ecuria kronike e lupusit eritematoz sistemik manifestohet me një ose dy simptoma gjatë viteve të para. Përkeqësimet ndodhin rrallë, vitalisht organe të rëndësishme praktikisht nuk preken.

Diagnostifikimi

Pasi të identifikohet sëmundja, lupus eritematoz sistemik diagnostikohet mjaft thjesht. Diagnoza bëhet në bazë të simptoma të dukshme(minimumi 4 shenjat karakteristike) Dhe kërkime laboratorike. Testi kryesor për lupus është një test për "qelizat e lupusit" - një numër i tepërt i qelizave specifike LE gjendet në gjak, duke treguar drejtpërdrejt praninë e sëmundjes. Përveç kësaj, ekzaminohen qelizat e lëkurës.

Nëse dyshohet për dëmtim të organeve të brendshme, radiografia e kyçeve të sëmura, ekografia e zemrës dhe zgavrën e barkut, EKG e zemrës, përcaktoni funksionin e frymëmarrjes mushkëritë. Diagnoza e lupusit eritematoz sistemik duhet të jetë në kohë, pasi lidhet drejtpërdrejt me trajtimin, i cili duhet të fillojë menjëherë.

Trajtimi i lupusit eritematoz sistemik

Trajtimi i sëmundjes është efektiv në fazat e hershme kur në mënyrë të qartë simptoma të rënda. Për çdo përkeqësim, pacienti vendoset në kushtet stacionare. Lupus eritematoz sistemik përfshin trajtimin me medikamente të llojeve të ndryshme, në varësi të mbizotërimit të disa shenjave klinike.

Nëse mbizotërojnë simptomat e kyçeve, atëherë terapia fillon me salicilate (Aspirinë dhe Analgin) dhe me ilaçe antiinflamatore josteroidale (Ibuprofen, Indomethacin), të cilët reduktojnë inflamacionin dhe lehtësojnë dhimbjet e kyçeve. Nëse pacienti ka kryesisht simptomat e lëkurës, atëherë përshkruhen barna të serisë honoline (Chloroquine, Rezoquine, Delagil). Të dyja terapitë janë afatgjatë dhe zgjasin të paktën gjashtë muaj. Më shumë pritje e gjatë Droga të tilla kanë shumë efekte anësore, manifestimet e të cilave janë të përziera, të vjella, humbja e oreksit dhe humbja e shikimit. Megjithatë, këto efekte anësore janë jetëshkurtër dhe zhduken pas ndërprerjes së mjekimit.

Terapia me glukokortikoid është e detyrueshme për lupus eritematoz sistemik. Përdorimi i tij është më i justifikuar kur patologjia përhapet në zemër, veshka dhe sistemin nervor. Prednizoloni mbetet ilaçi i zgjedhur. Nëse trupi i pacientit tregon rezistencë ndaj Prednizolonit, atëherë ai zëvendësohet me Dexamethasone. Trajtim afatgjatë glukokortikoidet çojnë në zhvillimin e hipertensionit, dobësimit toni i muskujve. Terapia me glukokortikoid fillon me tronditje doza maksimale, dhe kur pacienti ndihet më mirë, doza zvogëlohet gradualisht. Një ndërlikim i një terapie të tillë mund të jenë çrregullimet gastrointestinale, si dhe shfaqja e ulcerave peptike për shkak të aciditeti i rritur lëngu gastrik. Prandaj, për lupusin sistemik, përshkruhet një dietë e rreptë me përjashtim të salcave, erëzave, marinadave dhe pjatave të tjera irrituese.

Për të përmirësuar gjendjen e indit lidhës pacientëve u tregohen preparate kaliumi, vitamina B dhe kombinimet e tyre në kombinim me vitaminën A dhe C. Parandalimi i osteoporozës kryhet me preparate kalciumi së bashku me vitaminën D. Nëse ka vatra të infeksionit kronik, atëherë indikohen antibiotikët. Efekti imunosupresiv arrihet nëpërmjet përdorimit të citostatikëve sistematikë (Ciklofosfamidi, Metotreksat, Ciklosporina). Përshkruhet për dëmtime të thella të veshkave ose sistemit nervor.

Për të lehtësuar kruajtjen e lëkurës në lupus eritematoz sistemik pomada hormonale(Betametazoni, Celestoderm). Në disa raste, zonat e prekura të lëkurës injektohen me ilaçe hormonale.

Manifestimet e lëkurës, skuqja dhe kruajtjet mund të lehtësohen me disa mënyra popullore trajtimi. Për shembull, ata fshijnë lëkurën pomadë e bërë në shtëpi përgatitet si më poshtë: 200 ml vaj ulliri, 1 lugë gjelle barishte manushaqeje dhe 1 lugë fije përzihen dhe ruhen në një banjë uji.

Tek të tjerët mjete efektive për të hequr inflamacion i lëkurës për lupusin, përdoret një zierje e rrënjës së jamballit, pasi kjo bimë përmban substanca të ngjashme me hormonet.

Parashikimi dhe parandalimi i lupusit

Lupus eritematoz sistemik ka një prognozë të ndryshme në varësi të ashpërsisë së shkatërrimit të organeve të brendshme, kohëzgjatjes së remisioneve dhe kohëzgjatjes së trajtimit. Prandaj, diagnoza në kohë e sëmundjes është shumë e rëndësishme. Terapia me ilaçe lehtëson mirë të gjitha simptomat lupus sistemik dhe me regjimin e duhur të trajtimit, nëse është e mundur të arrihet remisione të vazhdueshme, pacienti parashikohet të jetojë edhe 8-12 vjet. Megjithatë forma të rënda lupus eritematoz sistemik janë të pafavorshëm dhe pacienti mund të vdesë brenda tre viteve të para pas diagnozës. Rezultat fatal kontribuojnë në dëmtimin e sistemit nervor, veshkave, trurit (meningjitit), si dhe në shfaqjen e hemorragji pulmonare. Paaftësia në lupus shkaktohet nga patologjitë shoqëruese në mëlçi (lezionet fibroze) dhe vaskuliti i arterieve koronare.

Nuk ka asnjë parandalim të drejtpërdrejtë të sëmundjes. Mjekët këshillojnë më pak ekspozim ndaj rrezeve të diellit direkte, shmangni kontaktin me lëkurën kimikatet, minimizojnë traumat e lëkurës. Nëse të afërmit e ngushtë, veçanërisht nga ana e femrës, kanë lupus, atëherë rekomandohet të monitoroni rreptësisht fëmijën për më të voglin skuqjet e lëkurës dhe nëse shfaqen, kontaktoni menjëherë ndihmë e kualifikuar. Në pacientët me lupus eritematoz sistemik, parandalimi është veçanërisht i rëndësishëm gjatë periudhave të faljes, që synojnë zgjatjen e kohëzgjatjes së tyre.

Rebrov A.P.
Doktor i Shkencave Mjekësore Prof., Shef i Departamentit të Terapisë Spitalore, Fakulteti i Mjekësisë, Universiteti Shtetëror Mjekësor i Saratovit (SSMU).

Lupus eritematoz sistemik është një sëmundje që zhvillohet në bazë të një papërsosmërie të përcaktuar gjenetikisht të proceseve imunoreguluese, duke çuar në formimin e inflamacionit të kompleksit imunitar, i cili rezulton në dëmtimin e shumë organeve dhe sistemeve.

Incidenca e SLE është 4-250 raste për 100,000 banorë në vit. Në Shtetet e Bashkuara, incidenca vjetore e SLE është 50-70 raste të reja për 1 milion banorë.

Më shumë se 70 përqind Sëmundja shfaqet në moshën 14-40 vjeç, kulmi i incidencës ndodh në moshën 14-25 vjeç. Raporti i femrave ndaj meshkujve është nga 8:1 në 10:1, tek fëmijët - 3:1.

Etiologjia

Roli nxitës i viruseve që përmbajnë ARN dhe i ngadalshëm (retroviruset):
1. formimi i antitrupave ndaj viruseve që përmbajnë ADN dhe ARN,
2. prania e inkluzioneve citoplazmike paramyxovirale,
3. prania e strukturave tubuloretikulare në epitel dhe brenda limfociteve;
4. përfshirje të tipit C-onkornovirus në biopsi të veshkave dhe lëkurës.

Kuptimi:
1. Faktorët gjenetikë (HLA-A1, B8, DR2, DR3),
2. Faktorët endokrinë (efekti i estrogjeneve),
3. Faktorët mjedisorë (rrezatimi ultravjollcë, ekspozimi ndaj baktereve dhe infeksion viral, preparate medicinale).

Lupusi eritematoz sistemik është një sëmundje komplekse imune, e cila karakterizohet nga prodhimi i pakontrolluar i antitrupave që formojnë komplekse imune që shkaktojnë shenja të ndryshme sëmundjet.

CEC depozitohen në shtresën subendoteliale të membranës bazale të enëve të gjakut në shumë organe.

Vendi i fiksimit të depozitave (lëkura, veshkat, pleksusi koroid, membranat seroze) përcaktohet nga parametra të tillë të antigjenit ose antitrupit si madhësia, ngarkesa, konfigurimi molekular, klasa e imunoglobulinave, etj.

Pamja klinike
Lezionet e lëkurës janë shumë të ndryshueshme, duke prekur 20-25% sindromi i lëkurës- shenja fillestare e sëmundjes, në 60-70% - shfaqet më faza të ndryshme sëmundjet.

Ka 28 opsione ndryshimet e lëkurës në SLE nga një njollë eritematoze deri te skuqjet e rënda buloze.

Dëmtimi i kyçeve dhe indeve periartikulare - artralgji në 100% të pacientëve, tendinitis, tendovaginitis, nekroza aseptike kockat - në 25% të pacientëve.

Mialgjia - në 35 - 45% të pacientëve.

Dëmtimi i mushkërive:
1. në 50-80% - pleurit i thatë dhe i rrjedhshëm,
2. vaskuliti,
3. pneumoni.

Dëmtimi i zemrës dhe enëve të gjakut
1. perikarditi - shpesh i thatë, derdhje,
2. Miokarditi,
3. endokardit - më shpesh valvula mitrale, gjithashtu aortale, trikuspidale,
4. Arteriet e kalibrit të mesëm dhe të vogël,
5. aorta dhe degët e saj,
6. tromboza e enëve të mëdha të ekstremiteteve,
7. Thrombophlebitis

Dëmtimi i traktit gastrointestinal dhe mëlçisë - në 50% të rasteve:

Dëmtimi i ezofagut - 10-15%, ishemia e murit të stomakut dhe zorrëve, hepatomegalia - 25-50%.

Dëmtimi i veshkave

Nefriti lupus: forma aktive
1. Shpejt progresive,
2. nefrit me sindromën nefrotike,
3. nefrit me sindromë të rëndë nefritike

Nefriti me sindromë minimale urinare

Dëmtimi i sistemit nervor
1. Vaskulopatia - 65%,
2. tromboza dhe vaskuliti i vërtetë - 15%,
3. sulmet në zemër dhe hemorragjitë,
4. dëmtimi i antitrupave dhe kompleksit imunitar

Manifestimet klinike:
1. Dhimbje koke,
2. çrregullime mendore
3. Dëmtimi i nervave kraniale dhe periferike,
4. Konfiskimet,
5. shqetësime vizuale,
6. aksidente tranzitore cerebrovaskulare.

Kërkime laboratorike
1. Qelizat LE - 50-80%,
2. antitrupat antinukleare,
3. antitrupa ndaj ADN-së me dy fije - 50%,
4. antitrupat ndaj ADN-së me një fije - 60-70%.
Anemia normocitare dhe normokromike, leukopeni, limfocitopeni, trombocitopeni.

Klasifikimi i SLE
Variant natyrisht: akut, subakut, kronik,

Shkalla e aktivitetit: I - minimale, II - e moderuar, III - e lartë

Kriteret për diagnostikimin e lupusit eritematoz sistemik (Shoqata Amerikane e Reumatologjisë, 1982.).

Eritema në faqe, mbi zgjatimet zigomatike, lezione diskoide të lupusit, fotosensitivitet, Ulçera në gojë ose hundë, Artrit jo-eroziv, Pleurit ose perikardit, Proteinuri e vazhdueshme më shumë se 0,5 g në ditë ose ndryshime në sedimentin urinar, Konvulsione dhe psikoza , Anemia hemolitike ose leukopeni ose trombocitopeni, prania e qelizave LE ose antitrupave ndaj antitrupave ADN ose SM ose një reaksion Wasserman false-pozitiv, prania e ANF.

Prania e 4 shenjave e bën diagnozën të besueshme.

Për të vendosur diagnozën e SLE, mosha e re, gjinia femërore, ethet e vazhdueshme, domethënëse dhe humbje e shpejtë peshë trupore, rritje e rënies së flokëve.

Trajtimi i lupusit eritematoz sistemik

Lupus eritematoz sistemik (SLE) është një sëmundje autoimune, patogjeneza e së cilës bazohet në defekte në imunrregullim, duke çuar në hiperprodhim të pakontrolluar të autoantitrupave ndaj komponentëve të indeve të veta dhe në zhvillimin e inflamacionit kronik që prek shumë organe dhe sisteme.

Më poshtë përdoren për trajtimin e SLE:
1. Metodat bazë të terapisë patogjenetike,
2. Metodat e terapisë intensive,
3. Metodat shtesë të terapisë patogjenetike,
4. Ndihmat

Indikacionet absolute për trajtimin me glukokortikosteroide për SLE:
1. Aktivitet i lartë inflamator,
2. Dëmtimi i organeve të brendshme, kryesisht nefriti,
3. Dëmtimi i sistemit nervor qendror,
4. Çrregullime hematologjike.

Doza dërrmuese e prednizolonit është 1-1,5 mg/kg në ditë, mesatarisht rreth 60 mg/ditë, për 4-8 javë me një reduktim gradual në një dozë mbajtëse prej 5-10 mg/ditë, e cila merret për një kohë të gjatë. koha, shpesh gjatë gjithë jetës, kalimi nga një dozë e prednizolonit 60 mg/ditë në një dozë 35-40 mg/ditë zgjat 3 muaj, dhe në një dozë 15-20 mg/ditë - 6 muaj.

Barnat kryesore për trajtimin e SLE

Glukokortikosteroidet për administrim oral . Më të përdorurat janë prednizoloni, metilprednizoloni (metipred, medrol), ato përdoren rrallë ose, si alternativë, triamsinoloni.

Glukokortikosteroidet për administrim intravenoz (terapia e pulsit). Më të përdorurit janë metilprednizoloni (metipred, solumedrol, urbazone).

Imunosupresorët. Më të përdorurat janë ciklofosfamidi (ciklofosfamidi), azatioprina (imuran). Përdoret rrallë ose si alternativë - klorambucil (klorbutin), metotreksat, ciklosporinë A (Sandimmune).

Derivatet e aminokinolinës . Më e përdorura është hidroksilklorina (Plaquenil). Ato përdoren rrallë ose si alternativë - klorokinë (Delagil).

Regjimet e përdorimit të barnave bazë për trajtimin e SLE

Prednizoloni nga goja.
1. Terapia supresive - 1-1,5 mg/kg/ditë (mesatarisht 50-60 mg/ditë) 4-8 javë,
2. terapi mirëmbajtjeje - 5-10 mg/ditë (10-15 vjet, shpesh gjatë gjithë jetës).

Metilprednizoloni intravenoz.
1. terapi shtypëse - 500-1000 mg në përputhje me regjimin e kujdesit intensiv,
2. terapi mirëmbajtjeje - 500-1000 mg një herë në muaj (deri në 24 muaj).

Ciklofosfamidi në mënyrë intravenoze.
1. Terapia supresive - 500 mg një herë në javë për 4 javë ose 1000 mg 1-2 herë me terapi të kombinuar ose 200 mg çdo ditë tjetër 10 herë (deri në një dozë totale prej 2000 mg në muaj).
2. terapi mirëmbajtjeje - 1000 mg një herë në muaj për 6 muaj, pastaj 200 mg një herë në javë me rritje të intervalit ndërmjet injeksioneve (deri në 5 vjet).

Azathioprine.
1. terapi supresive - 100-150 mg/ditë,
2. terapi mirëmbajtjeje - 50-100 mg/ditë (deri në 5 vjet).

Hidroksiklorokina.
1. terapi supresive - 600 mg/ditë,
2. terapi mirëmbajtjeje - 200-400 mg/ditë (afatgjatë, shpesh gjatë gjithë jetës).

Terapi intensive për lupus eritematoz sistemik

Indikacionet kryesore për përdorimin e terapisë së pulsit:

Nefriti aktiv i lupusit (veçanërisht me sindromën nefrotike, hipertension arterial, rritje të shpejtë niveli i kreatininës), dëmtim i rëndë akut i sistemit nervor qendror (meningoencefaliti,, mieliti transversal), Kriza hematologjike, trombocitopeni e thellë, Nekrotike ulcerative vaskuliti i lëkurës Vaskuliti pulmonar, Aktivitet i lartë sëmundjet rezistente ndaj terapisë.

Metoda kryesore e terapisë intensive për lupus eritematoz sistemik - terapia e pulsit - kryhet me metilprednizolon në një dozë prej 500-1000 mg / ditë në mënyrë intravenoze.

Doza më pak se 1000 mg metilprednisolone në ditë përdoren me një rrezik të shtuar të efekteve anësore - në pacientët e moshuar, në prani të hipertensionit arterial të lartë, dështimit të rëndë të zemrës, etj.

Dexamethasoni përdoret më rrallë në një dozë mesatare prej 100-150 mg në ditë sipas regjimeve të ndryshme.

Këshillohet që të përdorni skemat e mëposhtme:

Administrimi mujor i 1000 mg metilprednizolon për 1 vit, i kombinuar (me shtimin e 1000 mg ciklofosfamid) terapi me puls, si tre ditore ashtu edhe program për një vit.

Teknikat më të zakonshme të kujdesit intensiv:

Terapia klasike e pulsit prej 1000 mg metilprednizolon në ditë në mënyrë intravenoze për 3 ditë rresht (3000 mg për kurs), administrimi IV i dozave të reduktuara të metilprednizolonit (250-500 mg/ditë) derisa të arrihet një dozë totale prej rreth 3000 mg për kurs. Administrimi mujor intravenoz i 1000 mg metilprednisolone për 6-12 muaj, terapi e kombinuar e pulsit IV 1000 mg metilprednisolone 3 ditë në një rresht + 1000 mg ciklofosfamide në ditën e 1 ose 2 mg (metilprednisolone dhe ciklofosfamide janë administruar në mënyrë sekuenciale), mujore I. metilprednizolon + 1000 ciklofosfamid për 12 muaj, administrim IV mujor i 1000 mg ciklofosfamid për 12 muaj.

Nuk rekomandohet zvogëlimi i dozës së prednizolonit oral menjëherë pas terapisë me puls me glukokortikosteroide (është e mundur sindroma e tërheqjes së përkohshme).

Metodat shtesë të terapisë patogjenetike për SLE

Plazmafereza është metoda e zgjedhur në kushte akute dhe aktivitet jashtëzakonisht të lartë të sëmundjes dhe rezistencë ndaj terapisë.

Plazmafereza kryhet në një kurs prej 3-6 procedurash çdo ditë tjetër ose 2 herë në javë, si dhe në mënyrë programore - një herë në muaj në muaj për një vit ose më shumë dhe, për të shmangur sindromën e "rikthimit", është gjithmonë. e kombinuar me administrimin e mëvonshëm intravenoz të glukokortikoideve dhe ciklofosfamidit.

Terapi intensive sinkrone: një kurs i plazmaferezës (3-6 procedura) i ndjekur nga terapi e kombinuar me puls me glukokortikoid dhe ciklofosfamid.

Menjëherë pas procedurës së parë të plazmaferezës, kryhet administrimi sekuencial i 1000 mg metilprednizolon dhe 1000 mg ciklofosfamidi; pas seancave të përsëritura të plazmaferezës, gjatë një kursi trajtimi, vetëm metilprednizoloni administrohet në mënyrë intravenoze në një dozë prej 10000 mg.

Terapia intensive sinkrone gjithashtu mund të kryhet çdo muaj për 12 muaj ose më shumë.

Administrimi intravenoz i imunoglobulinës (sandoglobulina, imunoglobulina normale njerëzore): Bllokada e receptorëve FC dhe sinteza e autoantitrupave e varur nga FC, Aktiviteti anti-idiotip, Modulimi i aktivitetit të limfociteve T dhe sintezës së citokinës, Ndryshimi në strukturën dhe tretshmërinë e qarkullimit. komplekset imune.

Përdorimi i imunoglobulinave në mënyrë intravenoze është metoda e zgjedhur për trombocitopeni të rëndë persistente dhe rezistencë ndaj terapisë për nefritin e lupusit. Rekomandohet administrimi i barit në një dozë prej 400-500 mg/kg në ditë për 3-5 ditë rresht. pastaj një herë në muaj për 6-12 muaj.

Ciklosporina A - mekanizmi i veprimit në SLE shoqërohet me frenimin e sintezës së interferon-alfa dhe është në gjendje të shtypë shprehjen e ligandit CD40 në membranën e limfociteve T.

Për SLE përdoren doza të ulëta të ciklosporinës A (më pak se 5 mg/kg/ditë, më shpesh 2-2,5 mg/kg/ditë). Tregohet të jetë efektiv në lupusnefritin (efekt i theksuar antiproteinurik) dhe trombocitopeni. anemi dhe leukopeni, manifestime të lëkurës të SLE, poliserozit dhe artrit refraktar ndaj terapisë. Gjatë terapisë me ciklosporinë A, niveli i antikardiolipinës dhe antitrupave antitrombocitar zvogëlohet.

Ciklosporina A - ilaç alternativ linja e dytë për intolerancën dhe joefektivitetin e glukokortikosteroideve dhe citostatikëve. Ciklosporina A mund të përshkruhet gjatë shtatzënisë.

Myofetil Mycofelate(Cellcept) është një imunosupresant selektiv. Përbërësi aktiv, acidi mikofenolik, është një frenues jo konkurrues i enzimës që kufizon shpejtësinë e sintezës së nukleatideve të guasinës dhe shfaq aktivitet citostatik dhe jo citotoksik.

Një efekt më i theksuar antiproliferativ kundër limfociteve T- dhe B, ka një efekt antiproliferativ kundër qelizave mesangial të veshkave dhe shtyp formimin e antitrupave.

Në pacientët me SLE me dëmtim të veshkave, është një alternativë ndaj azatioprinës dhe ciklofosfamidit me tolerueshmëri më të mirë.

"Agjentët biologjikë" - antitrupa monoklonalë anti-idiotip, imunoglobulina intravenoze, antitrupa monoklonale ndaj IL-10.

Transplantimi autolog i qelizave staminale.

LUPUS ERITEMATOZ SISTEMIK- një sëmundje kronike polisindromike e indit lidhës dhe enëve të gjakut, e zhvilluar në lidhje me një papërsosmëri të përcaktuar gjenetikisht të proceseve imunoreguluese.

Etiologjia. Supozohet rëndësia e një infeksioni viral në sfondin e çrregullimeve të imunitetit të përcaktuara gjenetikisht.

Patogjeneza: formimi i autoantitrupave qarkullues, nga të cilët rëndësinë më të rëndësishme diagnostike dhe patogjenetike kanë antitrupat antinuklear; formimi i komplekseve imune qarkulluese, të cilat, të depozituara në membranat bazale të organeve të ndryshme, shkaktojnë dëmtimin dhe inflamacionin e tyre. Kjo është patogjeneza e nefritit, dermatitit, vaskulitit etj. Ky hiperreaktivitet imuniteti humoral të shoqëruara me çrregullime të imunorregullimit qelizor. Kohët e fundit rëndësi i është kushtuar hiperestrogjenemisë, shoqëruar me ulje të pastrimit të komplekseve imune qarkulluese etj. Është vërtetuar një predispozicion gjenetik familjar. Më së shumti preken të rejat dhe vajzat adoleshente. Faktorët provokues janë: ekspozimi në diell, shtatzënia, aborti, lindja, fillimi i menstruacioneve, infeksionet (sidomos te adoleshentët), reaksionet e drogës ose pas vaksinimit.

Simptomat, kursi. Sëmundja fillon gradualisht me poliartrit dhe asteni të përsëritur. Më pak e zakonshme është fillimi akut (temperatura e lartë, dermatiti, poliartriti akut). Më pas, vërehet një ecuri relapsuese dhe karakteri karakteristik polisindromik.

Poliartriti, poliartralgjia- më të zakonshmet dhe simptomë e hershme sëmundjet. E prekur kryesisht nyje të vogla duart, kyçet, kyçet, më rrallë nyjet e gjurit. Karakteristik është një lloj poliartriti jo gërryes, edhe në prani të deformimit të nyjeve interfalangeale, i cili zhvillohet në 10-15% të pacientëve me ecuri kronike. Skuqje eritematoze në lëkurën e fytyrës në formën e një "fluture", në gjysmën e sipërme gjoks në formën e një “dekolte”, edhe në gjymtyrë simptomë e zakonshme lupus eritematoz sistemik. Poliserositi konsiderohet një komponent i treshes diagnostike së bashku me dermatitin dhe poliartritin. Vërehet pothuajse në të gjithë pacientët në formën e pleuritit dypalësh dhe (ose) perikarditit, më rrallë perihepatitit dhe (ose) perisplenitit.

Humbja është karakteristike të sistemit kardio-vaskular. Zakonisht zhvillohet perikarditi, i ndjekur nga miokarditi. Vërehet relativisht shpesh endokardit verrukoz Libman-Sachs me dëmtim të valvulave mitrale, aortale dhe trikuspidale. Shenjat e dëmtimit të enëve të gjakut përfshihen në foton e dëmtimit të organeve individuale. Megjithatë, duhet theksuar mundësia e zhvillimit të sindromës Raynaud (shumë përpara pamjes tipike të sëmundjes), dëmtimi si i vogël ashtu edhe i anije të mëdha me simptoma klinike përkatëse.

Lezionet e mushkërive mund të shoqërohet me një sëmundje themelore në formën e pneumonitit të lupusit, e karakterizuar nga kollë, gulçim dhe ulërima të padëgjueshme me lagështi në pjesët e poshtme të mushkërive. Ekzaminimi me rreze X në pacientë të tillë zbulon forcimin dhe deformimin e modelit pulmonar në pjesët bazale të mushkërive; Ndonjëherë mund të zbulohen tone të ngjashme me ato fokale. Meqenëse pneumoniti zakonisht zhvillohet në sfondin e poliserozitit të vazhdueshëm, simptomat e përshkruara me rreze x plotësohen nga një pozicion i lartë i diafragmës me shenja të ngjitjeve pleurodiafragmatike dhe pleuroperikardiale dhe atelektazë në formë disku (hije lineare paralele me diafragmën).

Gjatë ekzaminimit të traktit gastrointestinal vihen re stomatiti aftoz, sindroma dispeptike dhe anoreksia. E dhimbshme sindromi abdominal mund të shoqërohet si me përfshirjen e peritoneumit në procesin patologjik ashtu edhe me vetë vaskulitin - mezenterik, shpretkë, etj. Ileiti segmental zhvillohet më rrallë. Dëmtimi i sistemit retikuloendotelial shprehet në rritje në të gjitha grupet nyjet limfatike- një shenjë shumë e zakonshme dhe e hershme e natyrës sistemike të sëmundjes, si dhe zmadhimi i mëlçisë dhe shpretkës. Vetë hepatiti lupus zhvillohet jashtëzakonisht rrallë. Megjithatë, zmadhimi i mëlçisë mund të jetë për shkak të dështimit të zemrës me pankardit ose perikardit të rëndë të rrjedhjes, si dhe nga zhvillimi i mëlçisë yndyrore.

Glomerulonefriti difuz i lupusit(lupus nefriti) zhvillohet në gjysmën e pacientëve, zakonisht gjatë periudhës së përgjithësimit të procesit. Takohen opsione të ndryshme Dëmtimi i veshkave - sindromi urinar, nefritike dhe nefrotike. Për të njohur nefritin e lupusit, biopsia me punksion intravital me ekzaminim imunomorfologjik dhe mikroskopik elektronik të biopsisë së veshkave ka një rëndësi të madhe. Zhvillimi i patologjisë renale në pacientët me sindromë artikulare të përsëritura, temperaturë dhe të vazhdueshme ESR e rritur kërkon përjashtimin e nefritit lupus. Duhet mbajtur mend se pothuajse çdo i pesti pacient me sindromën nefrotike ka lupus eritematoz sistemik.

Dëmtimi i sferës neuropsikike shfaqet në shumë pacientë në të gjitha fazat e sëmundjes. Në fillim të sëmundjes - sindroma asthenovegjetative, më pas shfaqen shenja të dëmtimit të të gjitha pjesëve të sistemit nervor qendror dhe periferik në formën e encefalitit, mielitit, polineuritit. Dëmtimi karakteristik i sistemit nervor është në formën eneuritit. Krizat epileptiforme janë më pak të zakonshme. Janë të mundshme halucinacione (dëgjimore ose vizuale), gjendje delirante etj.

Të dhënat laboratorike kanë vlera diagnostike: përkufizim numer i madh Qelizat LE, titra të lartë të antitrupave ndaj ADN-së, veçanërisht ndaj ADN-së vendase, ndaj deoksiribonukleoproteinës, Sm-antigjenit.

Në rastet akute, nefriti lupus zbulohet pas 3-6 muajsh, shpesh si një lloj sindromi nefrotik. Në kursin subakut, ekziston një model i dallueshëm valor me përfshirjen e organeve dhe sistemeve të ndryshme në procesin patologjik dhe një model karakteristik polisindromik. Ecuria kronike e sëmundjes për një kohë të gjatë karakterizohet nga relapsa të poliartritit dhe (ose) poliserozitit, lupusit diskoid dhe sindromave të Raynaud; Vetëm në vitin 5-10 zhvillohet gradualisht polisindromia karakteristike. Në përputhje me karakteristikat klinike dhe laboratorike, dallohen tre shkallë të aktivitetit të procesit; e lartë (shkalla III), e moderuar (shkalla II) dhe minimale (shkalla I).

Mjekimi. Pacientët kërkojnë trajtim kompleks shumëvjeçar të vazhdueshëm. Rezultatet më të mira me zhvillimin e remisionit klinik të qëndrueshëm janë me trajtimin e hershëm. Në rastet kronike dhe subakute dhe shkallën I të aktivitetit, indikohen barnat antiinflamatore josteroidale dhe derivatet e aminoquinoline. Të parat rekomandohen për sindromi artikular. Është e rëndësishme të zgjidhni një ilaç duke marrë parasysh efektivitetin dhe tolerancën e tij individuale: voltaren (ortofen) 50 mg 2-3 herë në ditë, indometacinë 25-50 mg 2-3 herë në ditë, brufen 400 mg 3 herë në ditë, hingamine. (klorokinë, delagil) 0,25-0,5 g/ditë për 10-14 ditë dhe më pas 0,25 g/ditë për disa muaj. Me zhvillimin e nefritit të lupusit difuz, Plaquenil 0.2 g përdoret me sukses 4-5 herë në ditë për një kohë të gjatë nën kontrollin e dinamikës së sindromës urinar.

Në rastet akute që në fillim, dhe në subakute dhe kursi kronik në shkallën III, II të aktivitetit të procesit patologjik, tregohen glukokortikosteroidet.Doza fillestare e këtyre barnave duhet të jetë e mjaftueshme për të shtypur me siguri aktivitetin e procesit patologjik. Prednizoloni në një dozë 40-60 mg/ditë përshkruhet për ecuri akute dhe subakute me shkallë III të aktivitetit dhe prani të sindromës nefrotike ose meningoencefalitit. Në të njëjtat variante të kursit me shkallën II të aktivitetit, si dhe në kursin kronik me shkallën III dhe II të aktivitetit, doza shtypëse duhet të jetë 30-40 mg, dhe në shkallën I të aktivitetit - 15- 20 mg/ditë. Trajtimi me prednizolon në një dozë dërrmuese kryhet derisa të shfaqet një efekt klinik i theksuar (sipas uljes së treguesve klinik dhe laboratorik të aktivitetit). Pasi të arrihet efekti, doza e prednizolonit zvogëlohet ngadalë, duke u fokusuar në regjimin e propozuar (Tabela 7).

Tabela 7. Diagrami i përafërt duke reduktuar dozat e prednizolonit kur arrihet një efekt terapeutik

Doza							Nje jave
prednizolon, mg	1	3	4	5	6	7	8
75	70	60	50
50	47,5	45	42,5	42,5	40
40	37,5	35	35	32,5	32,5	30	30
30	27,5	25	25	22,5	22,5	29	20*
* Pastaj shumë ngadalë - gjysmë tablete (2,5 mg) çdo 1-3 muaj (sipas treguesve gjendjen e përgjithshme dhe të dhëna laboratorike).

Nje nga detyrat më të rëndësishme dhe çelësi i efektivitetit të terapisë është zgjedhja e dozës më të vogël që lejon ruajtjen e remisionit klinik dhe laboratorik. Prednizoloni në një dozë mbajtëse prej 5-10 mg/ditë përshkruhet për disa vite.

Për ulje efekte anesore Rekomandohet kombinimi i kësaj terapie me suplemente kaliumi, steroid anabolikë, diuretikë dhe barna antihipertensive, qetësues, masa kundër ulçerës. Komplikimet më serioze: ulçera steroide, infeksionet septike, tuberkulozi, kandidiaza, psikoza.

Në rast të ecurisë agresive të sëmundjes, titrit të lartë të autoantitrupave dhe komplekseve imune, plazmafereza përdoret me sukses.

Nëse glukokortikoidet janë joefektive, përshkruhen imunosupresorë (seri alkiluese ose azatioprinë). Indikacionet për përdorimin e barnave citotoksike (zakonisht në kombinim me doza të moderuara të kortikosteroideve) janë si më poshtë:

1) 1 shkallë aktiviteti tek adoleshentët dhe menopauza;

2) sindromat nefrotike dhe nefritike;

3) nevoja për të reduktuar shpejt dozën supresive të prednizolonit për shkak të ashpërsisë së efekte anesore(rritje e shpejtë dhe e konsiderueshme në peshë, e tepruar hipertensioni arterial, diabeti steroid, osteoporoza e rëndë me shenja spondilopatie);

4) nevoja për të reduktuar dozën mbajtëse të prednizolonit nëse kalon 15-20 mg/ditë.

Më të përdorurat janë azatioprina (imuran) dhe ciklofosfamidi (ciklofosfamidi) në një dozë 1-3 mg/kg (100-200 mg/ditë) në kombinim me 30 mg prednizolon. Në këtë dozë, ilaçi përshkruhet për 2-2,5 muaj, zakonisht në spital, pastaj rekomandohet një dozë mbajtëse (50-100 mg në ditë), e cila jepet për disa muaj dhe madje 1-2 vjet ose më shumë.

Për të garantuar sigurinë e trajtimit, kërkohet monitorim i afërt i numërimit të gjakut për të parandaluar pancitopeninë; bashkimi duhet të shmanget komplikime infektive, komplikime dispeptike; Kur merrni ciklofosfamid, rreziku i zhvillimit të cistitit hemorragjik mund të reduktohet duke përshkruar pini shumë lëngje(2 litra lëng ose më shumë në ditë).

Meqenëse pacientët kërkojnë shumë vite trajtim pas daljes nga spitali, ata duhet të jenë nën mbikëqyrjen e një terapisti ose reumatologu në një klinikë. Për të përmirësuar tolerueshmërinë e terapisë afatgjatë me kortikosteroide në kushte ambulatore, rekomandohet delagil 0.25 g/ditë dhe vitamina B, acid Askorbik në formën e një kursi pranverë-vjeshtë. Pacientët indikohen për trajtim në sanatoriumet lokale (kardiologjike, reumatologjike). Trajtimi klimatobalneologjik dhe fizioterapeutik është kundërindikuar, pasi rrezatimi ultravjollcë, izolimi dhe hidroterapia mund të shkaktojnë një përkeqësim të sëmundjes.

SISTEMI SKLERODERMA- sëmundje sistemike kronike e indit lidhës dhe enëve të vogla me ndryshime të përhapura fibrosklerotike në lëkurë dhe stromë të organeve të brendshme dhe simptoma të endarteritit fshirës në formën e sindromës sistemike të Raynaud.

Etiologjia i panjohur. Ajo provokohet nga ftohja, lëndimi, infeksioni, vaksinimi etj.

Në patogjenezë, roli kryesor luhet nga një shkelje e metabolizmit të kolagjenit që shoqërohet me hiperaktivitetin funksional të fibroblasteve dhe qelizave të muskujve të lëmuar të murit vaskular. Jo më pak faktor i rëndësishëm patogjeneza është një shkelje e mikroqarkullimit të shkaktuar nga dëmtimi i murit vaskular dhe ndryshimet në vetitë e agregatit intravaskular të gjakut. Në një farë kuptimi, skleroderma sistemike është një sëmundje tipike e kolagjenit e lidhur me formimin e tepërt të kolagjenit (dhe fibrozën) nga fibroblastet funksionalisht inferiorë dhe qelizat e tjera që formojnë kolagjenin. Predispozicioni gjenetik i familjes ka rëndësi. Femrat sëmuren 3 herë më shpesh se meshkujt.

Simptomat, kursi. Në mënyrë tipike, sëmundja fillon me sindromën e Raynaud (çrregullime vazomotore), çrregullime trofike ose artralgji të vazhdueshme, humbje peshe, rritje të temperaturës së trupit dhe asteni. Duke filluar me ndonjë simptomë, skleroderma sistemike gradualisht ose mjaft shpejt fiton tiparet e një sëmundjeje multi-sindromike.

Lezionet e lëkurës- një shenjë patognomonike e sëmundjes. Kjo është një ënjtje e zakonshme e dendur, e cila më vonë çon në trashje dhe atrofi të lëkurës. Ndryshimet më të mëdha lëkura e fytyrës dhe gjymtyrëve i nënshtrohet; Shpesh lëkura e të gjithë trupit rezulton të jetë e dendur. Në të njëjtën kohë, pigmentimi fokal ose i përhapur zhvillohet me zona depigmentimi dhe teleangiektazie. Karakteristike janë ulçera dhe pustula në majat e gishtave, të cilat nuk shërohen për një kohë të gjatë dhe janë jashtëzakonisht të dhimbshme, deformimi i thonjve, rënia e flokëve deri në tullac dhe çrregullime të tjera trofike.

Shpesh zhvillohet mioziti intersticial fibrozues. Sindromi i muskujve shoqëruar me mialgji, forcim progresiv, më pas atrofi muskulore, pakësim i forcës muskulore. Vetëm në në raste të rralla Polimioziti akut vërehet me dhimbje, ënjtje të muskujve etj. Ndryshimet fibrozuese në muskuj shoqërohen me fibrozë të tendinave, e cila çon në kontraktime muskulore-tendon - një nga arsyet e paaftësisë relativisht të hershme të pacientëve. Dëmtimi i kyçeve shoqërohet kryesisht me procese patologjike në indet periartikulare (lëkurë, tendinat, kapsulat e kyçeve, muskujt). Artralgjia vërehet në 80-90% të pacientëve, e shoqëruar shpesh me deformime të rënda të kyçeve për shkak të ndryshimeve proliferative në indet periartikulare; Ekzaminimi me rreze X nuk zbulon shkatërrim të konsiderueshëm. Një shenjë e rëndësishme diagnostike është osteoliza e terminalit, dhe në raste të rënda, falangat e mesme të gishtërinjve dhe më rrallë të gishtave të këmbës. Depozitimi i kripërave të kalciumit në indi nënlëkuror e lokalizuar kryesisht në zonën e gishtërinjve dhe indeve periartikulare, të shprehura në formën e formacioneve të dhimbshme të pabarabarta, ndonjëherë që hapen spontanisht me refuzimin e masave gëlqerore të thërrmuara.

Dëmtimi i sistemit kardiovaskular vërehet pothuajse në të gjithë pacientët: preken miokardi dhe endokardi, më rrallë perikardi. Kardioskleroza sklerodermike karakterizohet klinikisht nga dhimbje në zonën e zemrës, gulçim, ekstrasistola, tone të mbytura dhe zhurmë sistolike në majë, me zemrën që zgjerohet në të majtë. Ekzaminimi me rreze X zbulon një dobësim të pulsimit dhe zbutjen e kontureve të zemrës; Kimografia me rreze X zbulon zona të heshtura në zonat e kardiosklerozës fokale të madhe; dhe në rastet më të rënda formohet një aneurizëm kardiak për shkak të zëvendësimit ind muskulor fibroze. EKG zakonisht tregon ulje të tensionit, shqetësime të përcjelljes deri në bllokimin atrioventrikular; EKG e ngjashme me infarktin ndodh me zhvillimin e vatrave masive të fibrozës në miokard. Nëse procesi lokalizohet në endokardium, është i mundur zhvillimi i sëmundjes së zemrës skleroderma dhe dëmtimi i endokardit parietal. Zakonisht vuan valvula mitrale. Sëmundja e zemrës skleroderma karakterizohet nga një ecuri beninje. Dështimi i zemrës zhvillohet rrallë, kryesisht me dëmtim të gjerë të muskulit të zemrës ose të tre membranave të tij.

Dëmtimi i arterieve të vogla arteriolat shkaktojnë simptoma të tilla periferike të sklerodermës si sindroma e Raynaud dhe gangrena e gishtave. Dëmtimi i enëve të gjakut të organeve të brendshme çon në patologji të rëndë viscerale - hemorragji, ishemike dhe madje ndryshime nekrotike Me foto klinike visceriti i rëndë (prishja e indeve të mushkërive, "veshka e vërtetë skleroderma" etj.). Patologjia vaskulare përcakton shpejtësinë e procesit, ashpërsinë e tij dhe shpesh rezultatin e sëmundjes. Në të njëjtën kohë, dëmtimi i enëve të mëdha është i mundur me pamjen klinike të tromboangiitit obliterans; Zhvillohen dukuri ishemike dhe shpesh gangrena e gishtave të këmbës, tromboflebiti migrues, ulçera strofike në zonën e këmbëve dhe këmbëve, etj.

Dëmtimi i mushkërive ne formen e pneumofibrozes difuze ose fokale, kryesisht te pjeseve bazale te mushkerive, shoqerohet zakonisht me emfizeme dhe bronkiektazi dhe shpesh me pleurit ngjites. Frymëmarrje e vështirë, vështirësi merr fryme thelle, frymëmarrje e vështirë, fishkëllimë gjatë auskultimit të mushkërive, një nuancë kuti e tingullit të goditjes, një ulje e kapacitetit jetësor në 40-60% të normales, rritje dypalëshe dhe deformim i modelit pulmonar, ndonjëherë me një strukturë rrjetë të imët (" huall mjalti"); Ekzaminimi me rreze X tregon shenja që zakonisht karakterizojnë pneumofibrozën e sklerodermës. Dëmtimi i veshkave manifestohet më shpesh nga nefriti fokal, por glomerulonefriti difuz me sindromën hipertensive dhe insuficiencën renale është i mundur. Me një kurs që përparon me shpejtësi skleroderma sistemike Shpesh zhvillohet një "veshka e vërtetë e sklerodermës", e shkaktuar nga dëmtimi i enëve të veshkave, duke çuar në nekrozë fokale të korteksit dhe insuficiencë renale. Dëmtimi i ezofagut, i manifestuar me disfagi, zgjerim, peristaltikë të dobësuar dhe ngurtësi të murit me kalim të ngadaltë të bariumit gjatë ekzaminimit me rreze X, vërehet shumë shpesh dhe ka vlerë të rëndësishme diagnostike. Shpesh, në pjesën e poshtme të ezofagut të ngurtë, formohen formacione. ulcerat peptike. Për shkak të dëmtimit vaskular, zhvillimi i ulçerave, hemorragjive, nekrozës ishemike dhe gjakderdhjes në traktin tretës është i mundur.

Dëmtimi i sistemit nervor Manifestohet nga polneuriti, paqëndrueshmëria vegjetative (djersitja e dëmtuar, termoregulimi, reaksionet vazomotore të lëkurës), qëndrueshmëri emocionale, nervozizëm, lot dhe dyshim, pagjumësi. Vetëm në raste të rralla shfaqet një pamje e encefalitit ose psikozës. Simptomat e sklerozës së enëve cerebrale janë të mundshme në lidhje me lezionet e tyre sklerodermike, madje edhe tek individët. i ri. Ka dëmtime të retikuloendotelit (popiadenia, dhe në disa pacientë hepatosplenomegalia) dhe endokrine (pamjaftueshmëria pluriglandulare ose patologjia e një ose një tjetër gjëndre. sekretimi i brendshëm) sistemet.

Më shpesh ka një ecuri kronike, sëmundja vazhdon për dekada me të aktivitet minimal procesi dhe përhapja graduale e lezioneve në të ndryshme organet e brendshme, funksioni i të cilit nuk është i dëmtuar për një kohë të gjatë. Pacientë të tillë vuajnë kryesisht nga dëmtimet e lëkurës, kyçeve dhe çrregullime trofike. Në kuadrin e sklerodermës sistemike kronike, dallohet sindroma CRST (kalcinoza, sindroma e Raynaud, sklerodaktili dhe telangiektazia), e karakterizuar nga një ecuri beninje afatgjatë me një zhvillim jashtëzakonisht të ngadaltë të patologjisë viscerale. Në ecurinë subakute, sëmundja fillon me sartrapgji, humbja e peshës, patologjia viscerale rritet me shpejtësi dhe sëmundja merr një ecuri progresive të qëndrueshme me përhapjen e procesit patologjik në shumë organe dhe sisteme. Vdekja zakonisht ndodh 1-2 vjet nga fillimi i sëmundjes.

Gjetjet laboratorike nuk janë tipike. Zakonisht vërehen anemi të moderuar normo- ose hipokromike, leukocitozë dhe eozinofili të moderuar dhe trombocitopeni kalimtare. ESR është normale ose mesatarisht e rritur në rastet kronike dhe e rritur ndjeshëm (deri në 50-60 mm/h) në rastet subakute.

Trajtimi: Përdorimi i agjentëve anti-inflamator dhe restaurues, restaurimi i funksioneve të humbura të sistemit muskulor.

Terapia aktive anti-inflamatore me kortikosteroide indikohet kryesisht në rastet subakute ose gjatë periudhave të aktivitetit të theksuar të procesit në rastet kronike. Prednizoloni 20-30 mg jepet për 1-1,5 muaj derisa të arrihet një efekt i theksuar terapeutik, pastaj zvogëlohet shumë ngadalë, përdoret një dozë mbajtëse (5-10 mg prednizolon) për një kohë të gjatë derisa të arrihet një efekt afatgjatë. Gjatë periudhës së zvogëlimit të dozave të ilaçeve hormonale, mund të rekomandohen ilaçe anti-inflamatore jo-steroide. D-Penicillamine është e përshkruar 150 mg 3-4 herë në ditë me një rritje graduale në 6 herë në ditë (900 mg) për një kohë të gjatë, të paktën një vit; veçanërisht i treguar për përparimin e shpejtë të sëmundjes; shumica komplikim serioz- Sindromi nefrotik që kërkon ndërprerje të menjëhershme të drogës; Disordersrregullimet dyspeptike ulen me tërheqjen e përkohshme të ilaçit; ndryshimet në shije mund të korrigjohen duke përshkruar vitaminën B6. Droga aminoquinoline tregohet për të gjitha variantet e kursit. Delagil (0,25 g 1 herë në ditë) ose Plaquenil (0,2 g 2 herë në ditë) mund të përshkruhen për një kohë të gjatë, për vite, veçanërisht me sindromën artikulare kryesore.

Vitet e fundit, bllokuesit e kanalit të kalciumit janë përdorur gjerësisht - Corinfar (nifedipinë) 30-80 mg/ditë, për muaj me radhë me tolerancë të mirë. Për "Veshkën e Vërtetë Scleroderma" - Plazmafereza, përdorim afatgjatë kaptopril 400 mg në ditë (deri në 1 vit ose më shumë).

Në rastet kronike rekomandohet lidaza (hialuronidaza), nën ndikimin e së cilës zvogëlohet ngurtësia dhe rritet lëvizshmëria në kyçe, kryesisht për shkak të zbutjes së lëkurës dhe indeve të poshtme. Lidaza administrohet çdo ditë tjetër në 64 UE në një zgjidhje prej 0.5% të Novocaine nënlëkurore (12 injeksione për kurs). Pas 1-2 muajsh, kursi i trajtimit me Lidase mund të përsëritet (gjithsej 4-6 kurse në vit). Me një komponent të theksuar angiospastik (sindroma e Raynaud), tregohen kurse të përsëritura të angiotrofinës (1 ml nënlëkurës, 30 injeksione për kurs), depo kallikrein dhe andecalin (1 ml në mënyrë intramuskulare, 30 injeksione për kurs).

Në të gjitha variantet e rrjedhës së sëmundjes, rekomandohen terapia aktive e vitaminave dhe ATP. Në raste kronike, balneoterapia tregohet (halore, radon dhe banjot me sulfur hidrogjeni), aplikime me parafinë dhe baltë, elektroforezë me hialuronidazë, aplikime me një tretësirë ​​30-50% të dimetilsulfoksidit (20-30 seanca) në gjymtyrët e prekura. Terapia fizike dhe masazhi janë të rëndësishme. Në rastet subakute rekomandohen ushtrime higjienike në mëngjes dhe pozicioni aktiv në shtrat; në rastet kronike, përdorimi i vazhdueshëm dhe afatgjatë i tmnastikës terapeutike në kombinim me masazhin dhe proceset e ndryshme të punës (skalitja nga parafina e ngrohtë, thurja, sharrimi, etj.) .