Lokalizovaná sklerodermia: príčiny, symptómy, liečba. Ľudové lieky na liečbu sklerodermie

sklerodermia (sklerodermia; grécky skleros tvrdá, hustá + derma koža; syn. sklerodermia). Termín „sklerodermia“ prvýkrát navrhol E. Gintrac v roku 1847. Existujú systémové a obmedzené S. Systémová S. je charakterizovaná generalizovanou progresívnou sklerózou kože a vnútorné orgány, obmedzené - hlavne fokálne lézie kože bez známok systemicity.

Systémová sklerodermia

Systémová sklerodermia (systemická sklerodermia; syn.: progresívna, univerzálna, generalizovaná, difúzna sklerodermia, progresívna systémová skleróza) patrí do skupiny reumatických ochorení, najmä difúznych ochorení spojivového tkaniva (pozri Kolagénové ochorenia). Ide o polysyndromické ochorenie, ktoré sa prejavuje progresívnou fibrózou kože, vnútorných orgánov (srdce, pľúca, gastrointestinálny trakt, obličky), druhom cievnej patológie, ako je obliteratívna endarteriolitída s rozsiahlymi vazospastickými poruchami.

Incidencia sa podľa rôznych výskumníkov pohybuje od 0,27 do 1,2 na 100 tisíc obyvateľov. Úmrtnosť je podľa Maziho (AT Masi) a kol. Podľa rôznych štatistík je pomer medzi výskytom žien a mužov 3:1 – 7:1. Priemerný vek pacientov je 20-50 rokov. Podľa domácej klasifikácie N. G. Guseva (1975) sa rozlišuje akútny (rýchlo progresívny), subakútny a chronický systémový S. (posledné dva varianty priebehu sú bežnejšie); typický S. s charakteristickou generalizovanou kožnou léziou a jej atypické formy s fokálnymi kožnými léziami; S. s primárnou léziou vnútorných orgánov; S., v kombinácii s inými reumatickými ochoreniami. Rodnan (G. P. Rodnan) a iní rozlišujú nasledujúce formy systémového S.: klasická forma s difúznymi kožnými léziami; CREST syndróm - kombinácia kalcifikácie (pozri), Raynaudov syndróm (pozri nižšie), lézie pažeráka, sklerodaktýlia a teleangiektázie (pozri); názov syndrómu sa tvorí z prvých písmen názvov jeho základných symptómov; S., v kombinácii s inými reumatickými ochoreniami.

Prvé popisy porážky samostatných intérií u S. a pokusy prezentovať to ako zovšeobecnený proces patria Stephenovi (J. L. Steven), W. Oslerovi (1898), A. E. Yanishevskému a G. I. Markelovovi (1907). Klempererova (P. Klemperer) doktrína kolagénových chorôb poslúžila ako silný impulz pre štúdium systémových prejavov tejto choroby. V roku 1945 R. H. Goetz navrhol termín „progresívna systémová skleróza“. Následná štúdia klinu, prejavov ochorenia prispela k zlepšeniu diagnostiky, vrátane atypických a skoré verzie S., poslúžili ako základ pre ďalší patogenetický a terapeutický výskum, pre vytvorenie klasifikácií, ktoré sumarizujú práce monografického plánu, z ktorých práce E. M. Tareeea, N. G. Guseva, G. Ya. Vysockého, S. si zaslúžim najviac pozornosti.Dovžanskij, Yablonskaja (St. Jablon-ska), Rodnan (G. P. Rodnan), Leroy (E. C. LeRoy) atď.

Etiológia

Etiológia nie je jasná; diskutuje sa o pravdepodobnosti vírusového a dedičného pôvodu ochorenia. Na možnú účasť vírusovej infekcie v etiológii systémového S. nepriamo poukazuje detekcia vírusom podobných častíc v postihnutých tkanivách, vírusovo špecifického enzýmu (reverzná transkriptáza) v kostnej dreni a zvýšenie titra. antivírusových protilátok v krvnom sére pacientov. Diskutuje sa o možnosti transplacentárneho „vertikálneho“ a „horizontálneho“ prenosu vírusu, integrácii vírusu s bunkovým genómom, aktivácii latentnej vírusovej infekcie.

Koncepcia dedičného prenosu systémového S. vychádza z Ch. arr. pri výskyte rodinných prípadov ochorenia častá detekcia imunol. poruchy u klinicky zdravých príbuzných pacientov, vysoká frekvencia chromozomálnych aberácií (pozri Mutácia) u pacientov so systémovým S.

Chladenie, vibrácie, trauma, kontakt s určitými chemikáliami. pôvodcov (kremíkový prach, vinylchlorid atď.), infekcie, neuroendokrinné poruchy, ktoré predchádzajú vzniku systémového S. u mnohých pacientov, možno považovať za provokujúce faktory. Zachovávajú si svoj význam v teórii polygénnej multifaktoriálnej dedičnosti systémového C.

Patogenéza

Patogenéza je komplexná, zahŕňa charakteristické zmeny v metabolizme spojivového tkaniva (pozri) so zvýšením biosyntézy kolagénu (pozri) a neofibrilogenézu ako podklad generalizovanej fibrózy, porúch imunity a poškodenia cievneho, mikrocirkulačného riečiska s rozvojom tzv. druh sklerodermickej angiopatie (obliterujúci eidarteriolit, redukcia kapilár, bežné vazospastické reakcie).

Systémový S. je charakterizovaný hyperaktivitou fibroblastov s nadmernou tvorbou kolagénu a fibríl pri porušení medzibunkovej a intersticiálnej interakcie komponentov spojivového tkaniva. Dochádza k zvýšeniu obsahu hydroxyprolínu (pozri Prolín) v moči a krvnej plazme pacientov, k výraznému zvýšeniu rýchlosti biosyntézy kolagénu v koži, zvýšeniu rozpustnej frakcie kolagénu a enzýmu protokollagén-prolínhydroxyláza u niektorých pacientov ultraštrukturálne známky zvýšenej funkčnej aktivity kožných fibroblastov a zosilnená neofibrilogenéza. Syndróm podobný sklerodermii pri liečbe bleomycínom je tiež spojený s nadmernou tvorbou kolagénu v dôsledku stimulačného účinku lieku na fibroblasty. Pri štúdiu monovrstvovej kultúry kožných fibroblastov u pacientov so systémovou S., fenotypicky stabilnou hyperprodukciou komponentov spojivového tkaniva, Ch. arr. kolagénu sa zistilo porušenie funkčných vlastností fibroblastovej membrány (abnormálna reakcia na adrenalín atď.). Zmeny vo funkciách buniek syntetizujúcich kolagén so zníženým alebo „chybným“ vnímaním signálu zvonku regulačných systémov tela môže viesť k anomáliám v procesoch fibrilácie (agregácia kolagénových vlákien, zostavovanie fibríl atď.) a fibróze tkaniva, ktorá je charakteristická pre systémové S..

Systémová S. sa vyznačuje aj poruchou humorálnej a bunkovej imunity (pozri), čoho dôkazom je kombinácia s rôznymi autoimunitnými ochoreniami a syndrómami - hemolytická anémia (pozri), Hashimotova tyreoiditída (pozri Hashimotova choroba), Sjogrenov syndróm (pozri Sjogrenov syndróm) atď. Často odhalí: antinukleárne a antinukleárne protilátky, vrátane protilátok proti antigénu Scleroderma-70, anticentromérne (proti centromerickému chromatínu) autoprotilátky; protilátky a bunkové imunitné odpovede na kolagén; zníženie obsahu T-supresorov s normálnym obsahom B-lymfocytov v krvi; cytopatický účinok lymfocytov; podobnosť kožných a cievnych zmien v systémových S. s reakciami pozorovanými pri transplantácii kostnej drene atď.

Porušenie mikrocirkulácie (pozri) a vlastne sklerodermická angiopatia, ktorá hrá vedúcu úlohu pri vzniku mnohých klinov, prejavov systémového S. a často určuje prognózu, najmä pri rozvoji tzv. pravá sklerodermia obličiek.

Krvné sérum pacientov so systémovou S. má cytotoxickú aktivitu proti endotelu, ktorého poškodenie je sprevádzané adhéziou a agregáciou trombocytov (pozri), aktiváciou koagulácie (pozri), fibrinolýzou (pozri), uvoľnením mediátorov zápalu (pozri), zvýšená priepustnosť cievna stena nasleduje jeho plazmová impregnácia a ukladanie fibrínu. Zápalové mediátory zosilňujú deštrukciu endotelu, mikrotrombózu a intravaskulárnu koaguláciu a udržujú poranenie. Následnú opravu cievnej steny sprevádza reduplikácia bazálnych membrán, migrácia intimy a proliferácia buniek hladkého svalstva. Posledne menované, ktoré sú druhom fibroblastov, sú schopné syntetizovať prevažne kolagén typu III a sú vo veľkej miere zodpovedné (za uvedených podmienok) za rozvoj vaskulárnej a perivaskulárnej fibrózy.

Mikrocirkulačné lôžko teda zohráva úlohu cieľového orgánu, kde dochádza ku kontaktu s hypotetickým poškodzujúcim činidlom, a spolu s spojivovým tkanivom a imunitným systémom sa aktívne podieľa na vzniku patoly, charakteristickej pre systémovú sklerodermiu. proces.

patologická anatómia

Systémová S. je morfologicky charakterizovaná ťažkou fibrózou rôznych orgánov a tkanív. V srdci poškodenia tkaniva je poškodenie ciev a nadmerná tvorba kolagénu (pozri).

Najcharakteristickejšie zmeny sú pozorované na koži. Pri systémovej aj obmedzenej S. existujú tri štádiá kožných zmien: 1) štádium hustého edému; 2) štádium stvrdnutia; 3) štádium atrofie. V štádiu hustého edému prevládajú známky zvýšenej vaskulárnej permeability (pozri). Hydropická dystrofia buniek bazálnej vrstvy epidermis (pozri vakuolárna dystrofia), expanzia lymfy, štrbín, mierny rozpad kolagénových zväzkov dermy v dôsledku edému, vaskulitída (pozri), teleangiektázia (pozri), zápalová infiltrácia okolo ciev, kožných príveskov a v podkožnom vlákne. Medzi bunkami zápalový infiltrát v postihnutých tkanivách je prudká prevaha T-lymfocytov a makrofágov s príznakmi intenzívnej fagocytózy (pozri). Zhrubnuté hyalinizované zväzky kolagénových vlákien sa nachádzajú v štádiu hustého edému iba v hlbokých častiach retikulárnej (retikulárnej) vrstvy dermis. Fleischmajer (R. Fleischmajer) a spol. (1980) pomocou imunofluorescencie (pozri) a elektrónovej mikroskopie (pozri) zistili, že skleróza začína okolo kapilár a blízko podkožného tkaniva. Fibroblasty v oblastiach fibrózy majú vyvinuté drsné endoplazmatické retikulum (pozri), obklopené nahromadením tenkých fibríl (priemer 10-30 nm); dochádza k zvýšeniu počtu tenkých kolagénových vlákien, nezrelé zväzky to-rykh sú podobné tým, ktoré sa zisťujú v koži počas embryonálneho obdobia.

Štádium indurácie (obr. 1) je charakterizované sklerózou papilárnej a retikulárnej vrstvy dermis s desoláciou kapilár, sklerózou stien krvných ciev, znížením počtu buniek, zhrubnutím kolagénových zväzkov retikulárneho tkaniva. vrstva a hyalín (pozri), atrofia epidermis a kožných príveskov, skleróza a hyalinóza podkožného vlákna. Vaskulity sú v tomto štádiu zriedkavé. Bunkové infiltráty sú zvyčajne obmedzené, reprezentované 3-5 bunkami lymfoidného typu.

Štádium atrofie sa vyvíja mnoho rokov po nástupe ochorenia. Pri gistole. Vyšetrenie kože a podkožného tkaniva odhaľuje polia hyalinizovaného tkaniva s difúznou atrofiou epidermis, zarovnaním papíl, prudkým vyprázdňovaním ciev mikrocirkulačného lôžka, znížením počtu buniek a atrofiou kožných príveskov. Tieto kožné zmeny sú sprevádzané nekrózou (pozri) a trofickými vredmi (pozri). Pri Tibierzh-Weissenbachovom syndróme (pozri nižšie) sa v podkoží zisťujú vápenné usadeniny. V oblastiach zvonka nezmenenej kože dochádza k zhrubnutiu kolagénových zväzkov v hlbokej časti retikulárnej vrstvy dermis.

Pri aktívnom prúde patol. procesná vaskulitída arteriol a malých artérií má proliferatívny charakter s cirkulárnym rastom vnútornej membrány (obr. 2). Elektrónová mikroskopia v kapilárach postihnutých tkanív odhaľuje vakuolizáciu a deštrukciu endotelu, ako aj viacvrstvovú bazálnu membránu. Podľa K lúky (N. K lug) a kol. (1977) a iní boli nájdené depozity IgM a komplementu v stenách malých tepien a kapilár v stenách malých tepien a kapilár, ako aj pod sarkolémou svalových vlákien.

Kožné lézie pri systémových S. sú často kombinované s poškodením kĺbov, kostí a svalov. Pri postihnutí kĺbov sa zistí exsudatívno-proliferatívna synovitída (pozri) s fibrinóznymi depozitmi na povrchu synoviálnej vrstvy kĺbového puzdra, fokálna proliferácia synoviocytov, jednoduchá produktívna vaskulitída, stredne závažná angiomatóza, lymfoidno-makrofágová infiltrácia v subsynoviálnej a vláknité vrstvy. Kĺbová chrupavka u systémového S. stráca svoju elasticitu, stáva sa krehkou a rýchlo sa opotrebováva; je zaznamenaná periartikulárna osteoporóza (pozri). Pri absencii príznakov artritídy v kĺbovej dutine prakticky neexistuje synoviálna tekutina makroskopicky sa synoviálna vrstva kĺbového puzdra stáva hustejšou, bez klkov. Pri gistole. v štúdii je ťažké nájsť jej orgánovo špecifické znaky: synoviocyty väčšinou chýbajú, synoviálna vrstva je pokrytá hyalínovými hmotami, subsynoviálna vrstva je reprezentovaná vláknitým spojivovým tkanivom chudobným na cievy s rozsiahlymi poliami hyalinózy. Pri systéme S. po ktorom nasleduje myopatický syndróm, gistol. štúdium kostrového svalstva odhaľuje obraz hron. myozitída (pozri) s rôznymi svalovými vláknami, hydropická dystrofia a myolýza niektorých z nich, perivaskulárne infiltráty z lymfocytov, makrofágov, polynukleárnych buniek, vaskulitída, proliferácia granulačného a fibrózneho spojivového tkaniva v endo- a perimýziu. Typickejšia je fibrotizujúca intersticiálna myozitída (obr. 3) s ťažkou sklerózou, lipomatóza, hyalinóza epi- a perimýzia, skleróza cievnych stien, desolácia kapilárneho riečiska, malofokálna perivaskulárna lymfoidno-makrofágová infiltrácia, jednoduchá vaskulitída, fokálna perifascikulárna alebo difúzna atrofia svalových vlákien.

V šiel.-kiš. traktu výrazná atrofia sliznice a hladkého svalstva, skleróza a hyalinóza submukózy a seróznej membrány, niekedy s rozvojom erózií a vredov. Obzvlášť výrazná je atrofia hladkých svalov kruhovej vrstvy. Pri subakútnom systémovom S. sa nachádza ezofagitída (pozri), enteritída (pozri Enteritída, enterokolitída), kolitída (pozri) s proliferatívnou, menej často deštruktívnou-proliferatívnou vaskulitídou mezenterických artérií a stien pažeráka a čriev. V pečeni sa zaznamenáva periduktálna, perivaskulárna, menej často intralobulárna fibróza, skleróza a hyalinóza stien krvných ciev, tuková degenerácia hepatocytov. Menej často sa stretávajú s hronom. aktívna hepatitída (pozri), primárna biliárna a makronodulárna cirhóza pečene (pozri).

V pľúcach je obraz intersticiálnej pneumónie (pozri) a bazálnej pneumosklerózy (pozri). Prevažuje subpleurálna lokalizácia patol. proces; pričom ložiská sklerózy sa striedajú s emfyzematóznymi oblasťami a malými cystami.

Poškodenie srdca je morfologicky charakterizované difúznou malofokálnou alebo veľkofokálnou kardiosklerózou (pozri), hypertrofiou myokardu pravej aj ľavej komory, adhezívnou perikarditídou (pozri). V 1/3 prípadov dochádza k difúznemu zhrubnutiu endokardu, parietálneho aj chlopňového, niekedy s rozvojom srdcových chýb. V subakútnom priebehu systémového S. sa nachádza druh intersticiálnej myokarditídy (pozri) s edémom a proliferáciou spojivového tkaniva, proliferatívny, menej často deštruktívno-proliferatívny pri skulitíde malých vetiev koronárnych (koronárnych) artérií a arteriol. Príležitostne sa zistí hyalinóza vnútorných a vonkajších plášťov hlavných kmeňov koronárnych artérií.

S tzv je zaznamenaná skutočná sklerodermia trombóza obličiek, infarkty, nekróza jej kortikálnej látky. Pri gistole. štúdia stanovila proliferáciu intimy, mukoidný edém, trombovaskulitídu interlobulárnych artérií, fibrinoidnú nekrózu vedúcich arteriol, zápalovú infiltráciu, degeneráciu a nekrózu epitelu tubulov. Občas sa vyskytuje fibrinoidná nekróza a „drôtené slučky“ v glomeruloch obličkových teliesok. Častejšie však pri systémovej S. v obličkách je obraz fokálnej alebo chronickej intrakapilárnej proliferatívno-membranóznej glomerulonefritídy (pozri). V dôsledku toho sa môže vyvinúť sekundárne zvrásnenie obličiek.

C lézia je spojená s vaskulitídou, sklerózou a hyalinózou stien ciev. n. s. Vo vegetatívnom nervových zakončení, prezrádzajú uzliny sympatického kmeňa a vegetatívne centrá mozgového kmeňa dis trofické zmeny. V prípade rozvoja systémového S. sa polyneuritída (pozri) alebo polyneuropatia (pozri neuropatia, v neurológii) označuje ako vaskulitída malé plavidlá ktoré vyživujú nervy, ako aj skleróza epineuria, perineuria nervových kmeňov a deštrukcia axónov.

Klinický obraz

Klinický obraz je polysyndromický, odráža systémový, progresívny charakter ochorenia. Systémový S. častejšie začína postupne s vaskulárnymi poruchami charakteristickými pre Raynaudovu chorobu (pozri Raynaudova choroba), stredne závažnou artralgiou (pozri), menej často s artritídou (pozri Artritída), hustým opuchom prstov s obmedzenou pohyblivosťou a sklonom k ​​tvorbe kontraktúr ( cm.); v niektorých prípadoch - s poškodením vnútorných orgánov (tráviaci systém, srdce, pľúca). Oveľa menej často sa vyskytuje akútny polysyndromický nástup ochorenia, často so zvýšením telesnej teploty až na 38 ° a viac, rýchlo progresívny priebeh a zovšeobecnenie procesu v prvých 3-6 mesiacoch. od začiatku ochorenia. Zo všeobecných prejavov ochorenia je najcharakteristickejší výrazný, niekedy až katastrofálny úbytok hmotnosti pozorovaný v období generalizácie alebo rýchlej progresie ochorenia. Polovica pacientov má subfebrilnú teplotu.

Ryža. 7. Ruka pacienta so sklerodaktýliou: oblasti depigmentácie a hyperpigmentácie kože, deformácia a skrátenie prstov v dôsledku osteolýzy. Ryža. 8. Mužská tvár u pacienta so systémovou sklerodermiou. Ryža. 9. Tvár pacienta so systémovou sklerodermiou: bledosť kože tváre, teleangiektázia. Ryža. 10. Prsty pacienta so systémovou sklerodermiou: stenčenie, fokálna hyperpigmentácia, tesnosť kože, čo ju robí lesklou („cucané prsty“); jazva v mieste bývalej nekrózy na báze druhého prsta a čerstvá nekróza v oblasti interfalangeálneho kĺbu druhého prsta. Ryža. 11. Distálna časť chodidla pacienta so systémovou sklerodermiou: čiastočná amputácia prsta And, dystrofické zmeny na nechtoch. Ryža. 12. Stehno pacienta s plakovou sklerodermiou: kožná lézia vo forme slonovinovej oblasti s lesklým povrchom a fialovým okrajom.

Jedným z dôležitých diagnostických príznakov systémového S. je charakteristická kožná lézia, ktorá mení vzhľad u 80-90% pacientov, ale na začiatku ochorenia sa pozoruje iba v 1/3 prípadov. Chl je lokalizovaný. arr. na rukách - sklerodaktýlia (tlač. Obr. 7), na tvári - maskovanie (tlač. Obr. 8), horná polovica tela, chodidlá; menej často (hlavne s rýchlo progresívnym priebehom) sa pozorujú difúzne kožné lézie. Spolu s charakteristickými sklerodermickými zmenami na koži, prechádzajúcimi štádiami hustého edému, indurácie (pozri) a atrofie (pozri), je zaznamenaná hyperpigmentácia, ktorá sa často strieda s oblasťami depigmentácie (pozri Dyschrómia kože), teleangiektázie (tsvetn. Obr. 9), trofické poruchy (deformácia nechtov, plešatosť). U niektorých pacientov sa vyskytuje kožná lézia podľa typu ohraničeného C. Často sa vyskytuje lézia slizníc – hron. konjunktivitída (pozri), atrofická a subatrofická rinitída (pozri), stomatitída (pozri), faryngitída (pozri) a poškodenie slinných žliaz, v niektorých prípadoch Sjogrenov syndróm (pozri Sjogrenov syndróm).

Raynaudov syndróm - skorá a časté znamenie systémový S. sa podľa rôznych výskumníkov vyskytuje u 70 – 90 % pacientov. Na rozdiel od Raynaudovej choroby je Raynaudov syndróm so systémovým S. bežnejší: cievne zmeny sú zaznamenané na rukách, nohách, niekedy v tvári, podobné zmeny sú v pľúcach a obličkách. Často Raynaudov syndróm dlho predchádza kĺbovým a kožným prejavom alebo sa vyvíja súčasne s nimi. Faktory ako chladenie, vibrácie, emočná labilita prehlbujú existujúce poruchy mikrocirkulácie, prispievajú k progresii Raynaudovho syndrómu a vzniku cievno-trofických zmien (tlač. Obr. 10) - opakovaná ulcerácia tkanív končekov prstov až po rozvoj tzv. gangréna (pozri) .

Porážka muskuloskeletálneho systému je zaznamenaná u všetkých pacientov so systémovým S. a je jedným z dôvodov invalidity týchto pacientov. Často sa pozoruje artikulárny syndróm; je to jeden z počiatočných príznakov ochorenia. Existujú tri hlavné varianty: 1) polyartralgia; 2) polyartritída s prevahou exsudatívno-proliferatívnych (reumatoidných) alebo fibrózno-induktívnych zmien; 3-) periartritída s deformáciou kĺbov a rozvojom kontraktúr, najmä v dôsledku poškodenia periartikulárnych tkanív. Svalové poškodenie pri systémovej S. sa prejavuje častejšie fibróznou intersticiálnou myozitídou s rozvojom kontraktúr, menej často pravou myozitídou s progresívnou svalovou slabosťou a poruchami hybnosti ako pri dermatomyozitíde (pozri).

Charakteristické sú zmeny na kostiach vo forme osteolýzy (pozri), častejšie distálne (nechtové) falangy, čo sa klinicky prejavuje skrátením (tsvetn. obr. 11) a deformáciou prstov na rukách a nohách. Systémový S. je charakterizovaný kalcifikáciou mäkkých tkanív, známym ako Tibjerzh-Weissenbachov syndróm. Usadeniny vápenatých solí sú lokalizované najmä v oblasti prstov a periartikulárne - okolo lakťa, ramena a bedrových kĺbov, v podkoží, niekedy pozdĺž fascie a šliach svalov. Kalcifikácia tkaniva sa vyvíja postupne, zvyčajne nie skôr ako 5 rokov od začiatku ochorenia. Kalcifikácia tkaniva častejšie nespôsobuje nepohodlie a je detekovaný iba rádiograficky, a keď je lokalizovaný v prstoch - deformáciou druhého. Pri rýchlejšom, častejšie podľa typu jednotlivých exacerbácií, sa zisťuje vývoj procesu, infiltrácia tkanív s výrazným bolestivým syndrómom, zhoršenie celkového stavu a niekedy aj horúčková reakcia. Pri povrchovom umiestnení sa môžu ohniská kalcifikácie otvoriť s uvoľnením bielej, drobivej alebo tekutej hmoty.

Porážka tráviaceho traktu, najmä pažeráka a čriev, sa pozoruje v 60-70% prípadov a má charakteristický klinický a rádiologický obraz. Zmeny pažeráka možno zaznamenať v počiatočných štádiách ochorenia; prejavujú sa dysfágiou (pozri), oslabením peristaltiky (pozri), expanziou horná tretina a zúženie dolnej tretiny pažeráka, tuhosť jeho stien. Neskôr sa spája fenomén refluxnej ezofagitídy (pozri Ezofagitída), ktorý je v mnohých prípadoch sprevádzaný rozvojom peptických vredov (pozri), striktúr, hiátovej hernie (pozri). Poškodenie čreva sklerodermiou-koe sa prejavuje dilatáciou dvanástnika, duodenitídou (pozri), sakuláciou hrubého čreva, malabsorpčným syndrómom (pozri Malabsorpčný syndróm) a pretrvávajúcou zápchou, niekedy s príznakmi čiastočnej nepriechodnosti čreva (pozri).

Poškodenie pečene sa prejavuje jej zvýšením, v niektorých prípadoch - svrbením kože, periodicky sa vyskytujúcou žltačkou, ktorá svedčí o hrone. hepatitída (pozri) alebo cirhóza. Zmeny v pankrease sú zriedkavo zistené, hlavne vo funkčných štúdiách.

Poškodenie pľúc sa pozoruje u približne 2/3 pacientov; charakterizuje ju postupný rozvoj difúznej peumosklerózy (kompaktnej, zriedkavo cystickej) s prevládajúcou lokalizáciou v bazálnych oblastiach, ako aj prítomnosť adhezívny proces a zhrubnutie (fibróza) pohrudnice. Klin, príznaky pneumosklerózy (pozri) v počiatočnom štádiu sú nevýznamné alebo chýbajú, zatiaľ čo funkčné poruchy a rentgenol. zmeny sú už tam. Preto sa odporúča použitie týchto výskumných metód na včasnú diagnostiku sklerodermickej pneumofibrózy. Závažnosť a závažnosť pneumofibrózy je primárne spôsobená aktivitou sklerodermického procesu. Pacienti so subakútnym S. majú intersticiálnu pneumóniu (pozri). Pri ťažkej pneumofibróze sa rozvinie bronchiektázia, emfyzém, perifokálna pneumónia a zlyhanie dýchania.

Poškodenie srdca, najmä myokardu, je hlavným znakom poškodenia vnútorných orgánov pri systémovom S., čo sa týka frekvencie aj významu, pretože v niektorých prípadoch vedie k smrti. Sklerodermická kardioskleróza (pozri), základné poškodenie myokardu, je charakterizované zväčšením veľkosti srdca, poruchou rytmu (častejšie - extrasystola) a vedenia, oslabením kontraktilnej funkcie so zónami adynamie detekovanými röntgenovou kymografiou (pozri) a najmä zreteľne pri echokardiografia (pozri). Veľkofokálna fibróza myokardu je sprevádzaná zmenami na EKG podobnými infarktu a v niektorých prípadoch môže viesť k rozvoju akejsi „callosálnej“ srdcovej aneuryzmy. Pri systémovej S. je možné poškodenie endokardu chlopní s tvorbou srdcových ochorení, častejšie ľavá atrioventrikulárna - mitrálna (viď. Získané srdcové chyby), To-ry sa vyznačuje pomerne benígnym priebehom so zriedkavým rozvoj dekompenzácie. Klin a rentgenol. obraz ochorenia srdca nie je vždy jasný v dôsledku súčasného poškodenia myokardu a perikardu. Sklerodermia perikarditída (pozri) má prevažne adhezívny charakter, aj keď sekcia pomerne často registruje nárast tekutiny v perikardiálnej dutine (poruchy transudácie).

U 1/3 pacientov, zvyčajne so subakútnym a chronickým priebehom systémového S., sa zistí subklinická forma poškodenia obličiek, ktorá sa zistí počas funkčných štúdií, napríklad renografiou pomocou 131 I hippuránu (pozri Rádioizotopická renografia), ako aj ako príznaky latentnej a skôr zriedkavo hypertenznej, nefrotické alebo zmiešanej (v subakútnom priebehu) glomerulonefritídy (pozri).

Popísané ako. pravá sklerodermia obličiek - stav charakterizovaný katastrofickou akútnosťou ochorenia (2-4 týždne) a smrťou. Je charakterizovaná proteinúriou (pozri), príznakmi rýchlo narastajúceho zlyhania obličiek (pozri) - azotémiou (pozri), oligúriou (pozri) a terminálnou anúriou (pozri), arteriálnou hypertenziou (pozri Arteriálna hypertenzia), retinopatiou (pozri.) a encefalopatiou (pozri). Zaznamenáva sa podobnosť patogenetických línií nek-ry a morfolu. príznaky pravej sklerodermie obličiek s malígnym arteriálnej hypertenzie. Pri ťažkej arteriálnej hypertenzii vysoký stupeň renín v krvnej plazme. Pravá sklerodermia oblička sa spravidla vyvíja pri akútnej rýchlo progresívnej systémovej S. a je hlavný dôvod smrť pacientov s týmto variantom priebehu ochorenia.

Poškodenie nervového systému pri systémovej S. je bežné. Vedúcim syndrómom je neuro-cirkulačná dystónia (pozri). Už v počiatočných štádiách ochorenia je sekrécia narušená potné žľazy: najprv sa zaznamená hyperhidróza dlaní a axilárnych oblastí (pozri Hyperhidróza) a potom zníženie potenia v miestach atrofie kože. Vegeta-vaskulárne a súvisiace trofické poruchy sa prejavujú olupovaním kože, hyperkeratózou (pozri), vypadávaním vlasov a mihalníc, zhoršeným rastom nechtov, zvýšenou citlivosťou na chlad, poklesom teploty kože o 1-2°, absenciou lokálnych a reflexný dermografizmus (pozri).

V systéme S. sa pomerne často stretáva polyneuropatický syndróm (viď. Polyneuritída). Podľa N. G. Guseva sa pozoruje v 1/3 prípadov ochorenia. V zásade sa polyneuropatický syndróm prejavuje poruchami zmyslového vnímania, pacienti sa sťažujú na parestézie (pozri) v rukách a nohách, niekedy aj bolesti. Štúdia odhaľuje bolesť pozdĺž nervových kmeňov, hyperestéziu a niekedy hypestéziu alebo hyperpatiu v distálnych končatinách vo forme "rukavíc" a "ponožiek". Motorické poruchy u S. nie sú typické, aj keď podľa V. V. Mikheeva sa môže vyvinúť atrofická paréza rúk a ochrnutie nôh. Napriek častej absencii hrubých paréz a porúch citlivosti je pomerne typické skoré vyhasnutie šľachových reflexov na rukách a nohách až po úplnú areflexiu (pozri). Charakteristická je prítomnosť symptómov Lasegueovho napätia (pozri Radikulitída).

Porážka c. n. s. je zriedkavé. Prejavuje sa meningoencefalitickým syndrómom (pozri Encefalitída) alebo cievnymi poruchami hemoragickej alebo ischemickej povahy. Akútne porušenie cerebrálny obeh(pozri) môže byť smrteľné. Meningoencefalitický syndróm je charakterizovaný bolesťami hlavy, závratmi a miernymi fokálnymi príznakmi. Celkom typická je zmena psychiky s úzkostno-depresívnymi reakciami, niekedy rozvoj akútneho psychotického stavu s delíriom, sluchovými a čuchovými halucináciami a amnéziou. Tlak cerebrospinálnej tekutiny zvýšená, má zvýšený obsah bielkovín. Môže sa vyvinúť edém bradaviek optický nerv(optický disk, T.).

Miecha je postihnutá zriedkavo, existujú jednotlivé opisy vývoja symptómov myelitídy (pozri) a myelopolyradikuloneuritídy (pozri). Tieto javy sú spôsobené vaskulárnymi poruchami spojenými so základným ochorením.

Existujú tri hlavné varianty priebehu systémového S.: akútny (rýchlo progredujúci), subakútny a chronický, to-raž sa navzájom líšia aktivitou a rýchlosťou progresie patol. proces, závažnosť a charakter periférnych (kožných, kĺbových atď.) a viscerálnych prejavov. Za najčastejší hron. priebeh je charakterizovaný progresívnymi vazomotorickými poruchami (Raynaudov syndróm) a nimi spôsobenými výraznými trofickými poruchami. Často sú na niekoľko rokov jediným prejavom ochorenia a ďalej prevažujú v obraze ochorenia. Pri hrone. tok laboratórne testy zvyčajne zostávajú v normálnom rozmedzí alebo blízko k nim, s výnimkou stredne závažnej hyperproteinémie a hypergamaglobulinémie u 1/3 pacientov.

Subakútny priebeh je charakterizovaný prítomnosťou hustého edému kože s následnou induráciou, recidivujúcou polyartritídou (niekedy ako reumatoidná), menej často - myozitída s myastenickým syndrómom, polyserozitída (pozri), viscerálna patológia - intersticiálna pneumónia s následným rozvojom pneumoskleróza, kardioskleróza, sklerodermia ezofagitída (pozri.), duodenitída (pozri), hron. glomerulonefritída, ako aj vazomotorické a trofické poruchy.

Akútny, rýchlo progresívny priebeh je charakterizovaný nezvyčajne rýchlym (už v prvom roku choroby) rozvojom difúzneho S., stabilnou progresiou lézií vnútorných orgánov, rýchlo rastúcou fibrózou orgánov a tkanív a ťažkou vaskulárnou patológiou s častou poškodenie obličiek ako pravá sklerodermická oblička.

Diagnóza

Diagnóza pri rozvinutom obraze choroby nespôsobuje ťažkosti; on je založený na arr. na klin, prejavy S. v kombinácii s laboratórnymi, rádiologickými a morfologickými (biopsia kože) údajmi.

V súlade s kritériami Americkej reumatologickej asociácie (1979) môže byť diagnóza „definitívneho“ systémového S. stanovená v prítomnosti „hlavného“ kritéria, ktoré sa považuje za proximálnu (vo vzťahu k prstom) sklerodermiu. kožné zmeny alebo - dve z troch "malých" kritérií - sklerodaktýlia, trofické vredy na končekoch prstov, bilaterálna bazálna pľúcna fibróza.

Včasná diagnostika systémového S. je založená na prítomnosti Raynaudovho syndrómu v kombinácii s pretrvávajúcimi artralgiami (menej často artritída) a (alebo) stredne závažnými flekčnými kontraktúrami, hustým opuchom prstov, tváre a zriedkavejšie charakteristickými léziami vnútorných orgánov orgány (pažerák, pľúca, srdce).

Krv pri systémovej S. sa trochu mení, iba niektorí pacienti majú hypochrómnu anémiu (pozri), leukopéniu (pozri), častejšie - leukocytózu (pozri). Zrýchlená ROE spolu so zvýšením obsahu fibrinogénu (pozri), alfa 2-globulínov (pozri. Globulíny), ceruloplazmínu, výskyt C-reaktívneho proteínu (pozri) odráža aktivitu patol. proces. V červenej kostnej dreni sa často zisťuje plazmocytárna a retikulocytová reakcia. Približne polovica pacientov so systémovou S. má hyper-gamaglobulinémiu spôsobujúcu sklon k hyperproteinémii; v niektorých prípadoch - monoklonálna gamapatia. Podľa rôznych výskumníkov sa v krvnom sére pacientov v 40 – 60 % prípadov nachádza reumatoidný faktor (pozri), antinukleárne protilátky (v 36 – 91 %) a LE bunky (v 2 – 7 % prípadov), ktoré približuje toto ochorenie k reumatoidnej artritíde (pozri) a systémovému lupus erythematosus (pozri). Systémový S. je charakterizovaný prítomnosťou špeciálnych antinukleárnych protilátok proti tzv. Sklerodermia-70 antigén a anticentromerické protilátky (posledné sa detegujú hlavne pri CREST syndróme, t.j. chronickom priebehu ochorenia). Niektorí pacienti majú kryoglobulinémiu. U 40-60% pacientov so systémovým S. sa zistí zvýšenie obsahu hydroxyprolínu v krvnej plazme a moči, čo naznačuje výrazné poruchy metabolizmu kolagénu.

röntgen. výskum v systéme S. má dôležitý klin, hodnotu, pretože špecifikuje obraz choroby a podporuje riešenie otázky diagnózy. Použitie rôznych rentgenolov. metódy závisí od toho, ktoré orgány a systémy sa majú študovať.

Typické pre systémové zmeny S. v mäkkých tkanivách, kostiach a kĺboch ​​(obr. 4) sú oblasti kalcifikácie (pozri) v podkoží, najmä koncové časti prstov, menej často chodidlá, oblasť lakťa, kolena a iných kĺbov. Osteolýza (pozri) sa pozoruje v nechtových falangách prstov, chodidiel, koronoidných procesoch vetiev dolnej čeľuste, distálnych častiach polomeru a lakťovej kosti, zadných častiach rebier a niektorých ďalších kostiach. Existuje periartikulárna osteoporóza (pozri), zúženie kĺbových priestorov, niekedy jednotlivé erózie na povrchu kĺbovej chrupavky a kostná ankylóza (pozri), častejšie v kĺboch ​​zápästia.

Veľký význam pre diagnostiku systémového S. má rentgenol. výskum šiel. - kish. cesta, pretože vám umožňuje identifikovať jeden z najšpecifickejších príznakov ochorenia - zníženie tónu a oslabenie peristaltiky, čo vedie k rozšíreniu lumenu orgánu a predĺženej stagnácii suspenzie bária. Najčastejšie sa takéto zmeny vyskytujú v pažeráku, dvanástniku a jejune (obr. 5), menej často v žalúdku a hrubom čreve.

Keď sú pľúca postihnuté rádiograficky v bazálnych rezoch, určuje sa difúzna a cystická pneumoskleróza (pozri), často kombinovaná so stredne ťažkým emfyzémom pľúc (pozri), ako aj so známkami adhéznej (adhezívnej) pleurisy (pozri).

röntgen. príznaky poškodenia srdca sú detekované v takmer 100% prípadov a sú charakterizované zmenami v jeho konfigurácii v dôsledku zvýšenia veľkosti ľavej komory a pravých sekcií (v dôsledku rozvoja pneumosklerózy a pľúcnej hypertenzie). Typický je pokles amplitúdy pulzácie až do zón adynamie (obr. 6), ktorý je dobre detekovateľný RTG kymografiou (pozri). Môžu sa vyskytnúť známky poškodenia chlopňového aparátu, najmä vo forme nedostatočnosti ľavej predsieňovo-komorovej (mitrálnej) chlopne, v niektorých prípadoch stenózy ústia ľavej predsiene a insuficiencie aortálnej chlopne (zmeny konfigurácie, veľkosti srdcových dutín ako aj povaha pulzácie srdca).

Systémové S. treba odlíšiť od chorôb tzv. skupina sklerodermie (obmedzená S., eozinofilná fasciitída, skleredém Bushke), s ďalšími difúzne ochorenia spojivového tkaniva, reumatoidná artritída (pozri), so skupinou pseudosklerodermických stavov.

Obsahuje klin, obrázky umožňujú pomerne ľahko rozlíšiť medzi systémovým a obmedzeným S., treba však pamätať na možnosť fokálna lézia koža so systémovým C. Diferenciálna diagnostika s eozinofilnou fasciitídou je založená na difúznej indurácii hlbokých vrstiev fascie a podkožia, charakteristickej pre podkožné tkanivo (zistené biopsiou), hlavne na predlaktiach, menej často na nohách, trupe, krvná eozinofília a často aj tkanivá, ako aj absencia eozinofilnej fasciitídy pri eozinofilnej fasciitíde.fasciitída Raynaudovho syndrómu a poškodenie vnútorných orgánov. Pri skleredéme Bushka, na rozdiel od systémového S., je počiatočná lokalizácia procesu zaznamenaná na krku a tvári; postihnuté je prevažne podkožné tkanivo.

Pri reumatoidnej artritíde, najmä pri juvenilnej reumatoidnej artritíde, Raynaudov syndróm, stenčenie a trofické zmeny na koži prstov sú možné. Na druhej strane v niektorých prípadoch pri systémovej S. vzniká polyartritída, ktorá sa podobá poškodeniu kĺbov pri reumatoidnej artritíde. Ťažkosti v diferenciálnej diagnostike v týchto prípadoch možno vyriešiť zohľadnením charakteristické príznaky a dynamiku procesov.

Povaha ochorenia ako celku, ako aj znaky vazospastických porúch a poškodenia vnútorných orgánov zvyčajne umožňujú odlíšiť systémový S. od dermatomyozitídy (pozri) a poikilodermatomyozitídy (pozri) aj v prítomnosti podobných znakov ( flekčné kontraktúry končatín, maskovanie tváre, dysfágia). Polymyozitída (pozri Myozitída) môže byť prejavom systémového S., ale na rozdiel od poškodenia kostrového svalstva pri dermatomyozitíde prevláda v obraze ochorenia len zriedka a len krátkodobo. Diferenciálna diagnostika so systémovým lupus erythematosus (pozri) zvyčajne nie je náročná. Treba mať na pamäti, že antinukleárny faktor, protilátky proti DNA (zvyčajne v malom titri), jednotlivé LE bunky možno pozorovať pri systémovom S. častejšie ako pri subakútnom priebehu.

Pseudosklerodermické syndrómy pri primárnych amyloidoch, vrodené metabolické poruchy - porfýria (pozri), fenylketonúria (pozri), hepatocerebrálna dystrofia (pozri), s určitými endokrinopatiami, napríklad Wernerov syndróm (pozri Wernerov syndróm) a paraneoplastické syndrómy (pozri), sú vyznačujúce sa hl. arr. muskuloskeletálne, menej často - vaskulárne symptómy, pripomínajúce, ale nie totožné s prejavmi systémového S. Atypizmus periférnych a absencia lézií vnútorných orgánov charakteristických pre S., spolu s klinom, črty iseudoskleroderma-syndrómov, sú základom diferenciálnej diagnostiky.

Systémový S. treba odlíšiť od takéhoto dermatol. choroby, ako hron. atrofická akrodermatitída (pozri) a skleroatrofický lišajník s prevládajúcou léziou slizníc a ich sekundárne progresívna skleróza, ktorá môže byť sprevádzaná zúžením priesvitu pažeráka, vagíny. Úplný klin, kontrola pacienta, špecifikácia charakteru lokálnej porážky a dynamiky patol. procesy umožňujú rozlišovať medzi týmito chorobami.

Liečba

Liečba pacientov so systémovým S. sa vykonáva dlhodobo (roky). Pri výbere komplexu položiť. opatrenia, je potrebné prihliadať na charakter priebehu, aktivitu a štádium ochorenia. Z liekov sa používajú D-penicilamín, unitiol, kortikosteroidy, aminochinolínové lieky, imunosupresíva, nesteroidné antiflogistiká, vazodilatanciá a antiagreganciá, lidáza, dimetylsulfoxid, menej často centrálne pôsobiace myorelaxancia, kolchicín, heparín, grpseofulvín atď.

D-penicilamín inhibuje dozrievanie a čiastočne aj biosyntézu kolagénu. Platí Ch. arr. pri akútnom a subakútnom priebehu ochorenia v postupne sa zvyšujúcich dávkach: od 300 mg do 1-2 g denne, s následným prechodom na udržiavaciu dávku (300 mg denne). Liečba sa vykonáva dlhodobo - 2-3 roky (niekedy až 5). U 1/3 pacientov sa pozorujú nežiaduce reakcie: dermatitída, dyspeptické poruchy, strata chuti, horúčka, leukopénia a trombocytopénia, lieková nefropatia. Pri dlhodobej liečbe D-penicilamínom sa jednoznačne redukujú induratívne kožné zmeny, kĺbové a cievne syndrómy. Účinok lieku na viscerálnu patológiu je menej jasný. V niektorých pozorovaniach bol pod vplyvom liečby zaznamenaný prechod akútneho priebehu na subakútny a dokonca chronický.

Unitiol, podobne ako D-penicilamín, obsahuje sulfhydrylové skupiny a ovplyvňuje metabolizmus kolagénu; môže sa použiť pri komplexnej liečbe C. Predpísané sú opakované cykly liečby unitiolom; podať 5 ml 5% roztoku intramuskulárne v priebehu 10-12 injekcií.

Glukokortikosteroidy (hlavne prednizolón) sú predpísané v prítomnosti klinu a laboratória. známky aktivity patol. proces, v akútnom a subakútnom priebehu a zriedkavo (krátke cykly trvajúce 1-2 mesiace) s exacerbáciou chronickej C. Počiatočná dávka je 30-40 mg denne (v kombinácii s D-penicilamínom - 20 mg); užíva sa 1-2 mesiace. pred dosiahnutím klin, efekt. Následne, keď sa proces stabilizuje, sa dávka liečiva postupne znižuje na udržiavaciu dávku (20-15-10 mg denne). Glukokortikosteroidy sa používajú dlhodobo; nežiaduce reakcie sú zriedkavé. Glukokortikosteroidy sú účinné pri kĺbových, kožných a cievnych syndrómoch, nek-ry viscerálnych prejavoch (myokarditída, intersticiálna pneumónia). Nie sú indikované pri vývoji skutočnej sklerodermie obličiek.

Deriváty aminochinolínov (chlorochín, rezochín, plaquenil) sa používajú ako hlavný typ liečby subakútnych a najmä hron. pri systémovej C. Priraďte 0,25 g chlorochínu alebo 0,4 g plaquenilu denne dlhodobo (2-3 roky) pod kontrolou krvných testov a pod dohľadom očného lekára. Tieto lieky priaznivo pôsobia hlavne pri kĺbovom syndróme.

Pacientom so systémovým S. najčastejšie s kĺbovým syndrómom sa predpisujú nesteroidné antiflogistiká (kyselina acetylsalicylová, brufen, voltaren, indometacín a i.). Cytostatické imunosupresíva (azatioprín, cyklofosfamid, chlórbutín a i.) sa u systémových S. používajú pomerne zriedkavo, Ch. arr. pri vysokej aktivite patol. proces, ktorý nie je prístupný účinkom kortikosteroidov, alebo v prípade kontraindikácií ich liečby. Azatioprín je preferovaný pri poškodení obličiek, ako je glomerulonefritída. Predpisuje sa v dávke 1-3 mg na 1 kg telesnej hmotnosti (hmotnosti) pacienta (50-200 mg denne) počas 2-3 mesiacov. pod kontrolou krvných testov. Z vazodilatancií a protidoštičkových látok pri systémovom S. sa používa komplamin, anginín, andekalín, prípravky kyseliny nikotínovej, griseofulvpi, zvonkohra, nízkomolekulárny dextrán atď.. Zlepšiť periférnu cirkuláciu hyperbarické okysličenie(pozri), balneoterapia a fyzioterapia.

Pri polyneuropatii sú okrem týchto liekov predpísané vitamíny skupiny B a opakované kurzy adenylu 1 ml 2-krát denne počas 1 mesiaca, ako aj masáž a cvičebná terapia.

S rozvojom skutočnej sklerodermie obličky, masívne antihypertenzívna liečba, vrátane inhibítorov renín-angiotenzínového systému, opakovaná hemodialýza (pozri), v niektorých prípadoch je indikovaná transplantácia obličky (pozri).

Lidazu aplikujte na hron. počas systémovej S. opakované kúry vo forme subkutánnych injekcií 64 - 128 IU (pre kúru 12-14 injekcií) alebo elektroforézy na postihnutú kožu.

Dimetylsulfoxid sa predpisuje vo forme aplikácií na postihnuté oblasti kože, môže sa kombinovať s prípravkami kyseliny nikotínovej, Trilonom B, analgetikami.

V prítomnosti kalcifikácie je indikovaná liečba Na2 EDTA, ktorá má chelatačný účinok.

San.-kur. liečba s využitím balneoterapie (radón, sírovodík, uhličité kúpele), bahenná terapia atď. je znázornená v Ch. arr. pri hrone. počas systémového S. Pri absencii kontraindikácií je možné včasné zaradenie do terapeutického komplexu masáže a položenie. telesná výchova.

Prognóza a prevencia

Prognóza je určená povahou priebehu, včasnosťou diagnostiky a primeranosťou terapie. Pri hrone. V priebehu kurzu je prognóza priaznivá, so subakútnou - uspokojivá, s akútnou - nepriaznivá, najmä v prípadoch vývoja skutočnej sklerodermie obličiek.

Prevencia spočíva v eliminácii vonkajších faktorov, ktoré vyvolávajú rozvoj systémového S. u osôb „ohrozených“ v súvislosti s rozvojom ochorenia: ochladzovanie, vibrácie, vystavenie chemikáliám. látok vrátane kremíkového prachu, alergénnych vplyvov a pod. Do skupiny „ohrozených“ v súvislosti s rozvojom systémových S. patria osoby so sklonom k ​​vazospastickým reakciám, s obmedzenou S. alebo recidivujúcou polyartralgiou, príbuzní pacientov s kolagénovými ochoreniami. Sekundárna prevencia, určená na prevenciu exacerbácií a progresie ochorenia, zahŕňa včasnú diagnostiku a včasnú adekvátnu liečbu exacerbácií ochorenia v nemocničnom a ambulantnom prostredí, lekárske vyšetrenie, rehabilitačné opatrenia vr. kúpeľná liečba(hlavne pri hron. prúde). Nevyhnutné je správne zamestnanie pacientov a vylúčenie vyššie uvedených faktorov, ktoré vyvolávajú rozvoj S. a jeho exacerbácie. Pri akútnom a subakútnom priebehu systémového S. sú pacienti spravidla práceneschopní a musia byť preradení do invalidity, v chronických prípadoch sú obmedzene práceneschopní.

Správna včasná liečba a zamestnanie môžu zlepšiť prognózu a zachovať pracovnú kapacitu niektorých pacientov so systémovou C.

Vlastnosti systémovej sklerodermie u detí

Systémová S. je u detí zriedkavá. Ochorenie sa zvyčajne začína vo veku od 5 do 10 rokov. Dievčatá ochorejú 5-krát častejšie. Provokačnými faktormi, okrem tých, ktoré spôsobujú ochorenie u dospelých, sú akútne detské infekcie, zavedenie vakcín a sér.

Kožné zmeny typické pre systémový S. ako prvý príznak ochorenia zaznamenávame len u polovice pacientov. Postupnú zmenu štádií kožných zmien nie je vždy možné vysledovať. U toho istého pacienta je možná kombinácia hustého kožného edému s induráciou, indurácie s atrofiou alebo prítomnosťou všetkých troch štádií súčasne. Rovnako ako u dospelých, aj u detí sa okrem typických zmien na koži vo forme ohraničených S. vyskytujú trofické poruchy a poruchy pigmentácie. Teleangiektázie u detí sú zriedkavé. Cievny syndróm vo forme vazospastických kríz (Raynaudov syndróm) sa ako prvý príznak ochorenia vyskytuje približne 3-krát menej často ako u dospelých, ale v budúcnosti cievne prejavy rastie. S progresívnym procesom je možné formovať trofické vredy(u 20 % pacientov). Kĺbový syndróm je podobný ako u dospelých. Už v počiatočných štádiách ochorenia sa často objavujú ťažké kĺbovo-svalové kontraktúry. Klinika svalových lézií, ako aj frekvencia skutočnej myozitídy sú rovnaké ako u dospelých. Osteolýza a kalcifikácia sú 2-krát menej časté ako u dospelých, avšak na rozdiel od dospelých sa môžu objaviť u detí. skoršie obdobia - v 2-3 roku choroby.

Poškodenie vnútorných orgánov u detí spravidla nie je príliš výrazné a postupuje pomaly. Pomocou inštrumentálnych metód výskumu sa však odhaľuje vysoká frekvencia a prevalencia viscerálnej patológie. Najčastejšie pozorované zmeny v srdci. Myokard je postihnutý u všetkých pacientov, osrdcovník - o niečo menej často, ale 4-krát častejšie ako u dospelých, endokard - u chorých detí V3. Poškodenie pľúc vo frekvencii je na druhom mieste (približne 70 % pacientov). Včasným príznakom poškodenia pľúc sú funkčné poruchy, najmä regionálny pokles vitálnej kapacity pľúc, zistený pomocou rádiopneumografie (pozri Pľúcna ventilácia). Poškodenie pažeráka vo forme poruchy motility je diagnostikované rentgenolom. metóda u polovice detí. Poškodenie obličiek je klinicky zistené približne u 40 % pacientov a je častejšie charakterizované miernymi zmenami v moči (prechodná albuminúria, mierne zmeny sedimentu).

U detí sa pozorujú rovnaké varianty priebehu systémového S. ako u dospelých. Subakútny a chronický priebeh sa vyskytuje približne s rovnakou frekvenciou. Možno akútny priebeh so smrteľným výsledkom v prvých troch rokoch choroby. Chron. dlhodobé formy ochorenia s izolovaným Raynaudovým syndrómom sú u detí zriedkavé.

Komplikácie sú najčastejšie spojené s pridaním sekundárnej infekcie - infekcia vredov, pyelonefritída (pozri), menej často zápal pľúc (pozri), sepsa (pozri). Ako zriedkavá komplikácia sa stretávame s patol. zlomeniny kostí dolných končatín, ktoré nie sú spojené s hormonálnou liečbou.

Diferenciálna diagnostika sa má vykonať so skleredémom (pozri) a fenylketonúriou (pozri). Prvý je charakterizovaný fázovaním vzhľadu indurácie, absenciou fibrózy a atrofiou mäkkých tkanív, kĺbovými a vazospastickými prejavmi; patol. procesy vo vnútorných orgánoch prebiehajú benígne a ustupujú, keď kožná indurácia zmizne. Pri fenylketonúrii, sprevádzanej zhrubnutím kože a svalov, dochádza k oneskoreniu duševného a fyzického vývoja, ako aj k zvýšeniu obsahu fenylalanínu v krvi a jeho detekcii v moči.

Princípy systémovej terapie S. u detí sú rovnaké ako u dospelých.

Prognóza je najvážnejšia, keď sa choroba rozvinie v nízky vek a závisí od rýchlosti vývoja a závažnosti poškodenia svalov a kĺbov, hĺbky a prevalencie cievnych porúch, pridania sekundárnej infekcie. S progresiou viscerálnych lézií sa prognóza zhoršuje.

Prevencia je podobná prevencii S. u dospelých; je potrebné vykonať dôkladnú a primeranú liečbu detských infekcií, dodržiavať pravidlá pre bežné očkovanie.

Obmedzená sklerodermia

Obmedzená sklerodermia (sklerodermia circumscripta; syn.: fokálny S., lokalizovaný S., keloidný S., Addisonov keloid). Rovnako ako pri systéme S., patol. proces v koži s obmedzeným S. prechádza tromi štádiami: hustý edém, indurácia a atrofia. V niektorých prípadoch sú okrem kože postihnuté aj spodné svaly s rozvojom obmedzenej myosklerózy. Podľa povahy kožných lézií existuje niekoľko variantov obmedzeného C.

Najčastejšie sa pozoruje Blyashechny S. (sclerodermia placata). Zvyčajne sa rozvíja postupne, bez zjavného dôvodu, má dlhý priebeh s obdobiami exacerbácií a remisií. Je charakterizovaná tvorbou jednej alebo viacerých škvŕn rôznej veľkosti na bočnom povrchu trupu, chrbta, dolnej časti chrbta alebo proximálnych častí končatín, oválnych alebo nepravidelne ružovkastých s rôznymi odtieňmi (fialová, fialová). Škvrny sa postupne zväčšujú a po niekoľkých týždňoch sa v ich centrálnej časti vyvinú sklerotické zmeny, v dôsledku ktorých sa vytvorí hladký, hustý, ako kartón, lesklý plak slonovinovej farby, trochu vyčnievajúci nad úroveň okolia. kože (tsvetn. Obr. 12). Na okraji plakety je Fialová prstencovitá oblasť, ktorá sa postupne mení na normálnu pokožku. Táto zóna označuje priebeh procesu. Vytvorený plak sa pomaly zväčšuje, môže vytvárať oblasti pigmentácie a teleangiektázie. V zriedkavých prípadoch sa vyskytujú viaceré lézie (generalizovaný alebo diseminovaný plak S.). Po niekoľkých rokoch sa lézia nepostrehnuteľne upraví a podstúpi atrofiu, pričom zanechá mierne pigmentované stiahnutie kože. Atrofovaná koža, pripomínajúca pokrčený hodvábny papier, sa ľahko zhromažďuje do záhybu. Je extrémne zriedkavé, že sa v oblasti plakov (bulózno-hemoragický plak S.) alebo v oblastiach povrchovej ulcerácie objavia pľuzgiere s hemoragickým obsahom. Odrody plaku S. sú povrchovo obmedzené S., s rezom na koži, malé tmavé škvrny s fialovým odtieňom sa vyvíjajú bez známok zhutnenia a infiltrácie, ako aj nodulárna forma (tuberózna, keloidná) v forma vyčnievajúcich uzlov. V oblasti sklerodermických plakov vypadávajú vlasy, znižuje sa sekrécia mazových a potných žliaz.

Páskový alebo pásikovitý S. (sclerodermia striata) sa líši lineárnou formou centier poškodenia kože a pomerne často postihnutím patol. proces základných tkanív (subkutánne tkanivo, svaly). Centrá S. sú umiestnené pozdĺž jednej z končatín, niekedy na dráhe nervov (sclerodermia zoniformis) alebo kruhovo, obopínajúc trup, celú končatinu alebo prst (sclerodermia anularis). Pri postihnutí šliach, väzov a svalov vznikajú retrakcie a kontraktúry, ktoré obmedzujú rozsah pohybu v kĺboch. Lokalizácia stuhovitého S. je možná na tvári (v oblasti nosa a čela) a temene (pripomína jazvu po údere šabľou). Nek-ry výskumníci sa odvolávajú na obmedzenú S. progresívnu atrofiu tváre - Parryho chorobu - Romberg (pozri Hemiatrofia).

Sklerodermia slzy sa vyznačuje výskytom malých, niekoľko milimetrov v priemere, belavých škvŕn, okrúhleho alebo mnohouholníkového tvaru, niekedy obklopených úzkym ružovým okrajom. Škvrny sú často umiestnené v skupinách, môžu sa zlúčiť a vytvárať veľké ohniská vrúbkovaných obrysov. Po niekoľkých rokoch sa na škvrnách vyvinie kožná atrofia (pozri). Vyrážky sú lokalizované na krku, hornej časti hrudníka alebo chrbta, menej často na končatinách. Hoci väčšina výskumníkov považuje ochorenie bielych škvŕn za typ obmedzeného S., existuje názor na jeho možnú súvislosť s lichen planus (pozri Lichen red flat).

Diagnóza sa robí na základe klinu, údajov.

Na liečbu obmedzeného S. sa široko používa lidáza, to-ruyu sa podáva subkutánne alebo intramuskulárne v dávke 64 IU každý druhý deň v priebehu 12-15 injekcií. Opakujte kurzy vykonaná po 2-3-mesačnej prestávke. Účinná je aj elektroforéza lidázy a obklady s Ronidázou na kožnú léziu. Aplikujte intradermálnu alebo subkutánnu injekciu hydrokortizónovej suspenzie do lézií, 1-2 ml s 0,25% roztokom novokaínu, 2-krát týždenne, 6-8 injekcií; fonoforéza suspenzie hydrokortizónu; mazanie ložísk dimetylsulfoxidom v čistej forme alebo štiepkovanie ložísk 1-5% roztokom dimetylsulfoxidu. Zlepšenie možno dosiahnuť aj opakovanou novokainovou blokádou uzlín sympatikového kmeňa, užívaním ganglioblokujúcich látok (pahikarpín). Vykonáva sa všeobecná posilňujúca liečba (vitamíny skupiny B, A, PP, C). V štádiu zhutňovania pokožky sa využívajú termálne procedúry (kúpele, bahenná terapia, parafínová terapia), ľahká masáž, morská a sírovodíkové kúpele(Soči-Matsesta, Pjatigorsk), položiť. fyzický tréning.

Prognóza limitovaného S. je priaznivá, spoľahlivé prípady jeho prechodu na systémový S. nie sú popísané.

Pacienti s obmedzeným S. podliehajú dispenzárnej registrácii a pozorovaniu. Zároveň vykonať asanáciu stredísk hron. infekcie, liečba sprievodných ochorení. Pacienti s obmedzenou sklerodermiou sú kontraindikovaní pri práci v chladných miestnostiach, ako aj pri práci spojenej s traumou na koži, vibráciami.

Bibliografia: Nazarova V. D. a Balabanova R. M. Vlastnosti porúch mikrocirkulácie u mačky so systémovou sklerodermiou, Ter. arch., ročník 51, číslo 6, s. 77, 1979; Vysockij G. Ya. Systémová a fokálna sklerodermia, L., 1971, bibliografia; Gusev H. M. a Guseva N. G. Röntgenová kinematografia v diagnostike poškodenia srdca pri systémovej sklerodermii, Ter. arch., ročník 48, číslo 5, s. 125, 1976; Gusev II. G. Systémová sklerodermia, M., 1975, bibliogr.; Davidovsky L. Ya. Kolagénové choroby u detí, Alma-Ata, 1979, bibliografia; D o in-žanskom S. I. Sklerodermia, Saratov, 1979, bibliogr.; To at x a E. a Yablonska D. Poškodenie pľúc pri sklerodermii, Klin, lekárske, t. 32, 1978; Multivolume Guide to Pediatrics, ed. Yu. F. Dombrovskaya, zväzok 7, s. 286, M., 1964; Rakhmanov V.A. K mechanizmu účinku lidázy pri liečbe pacientov so sklerodermiou, Vestn. dermis a ven., č. 6, s. 3,1959; StrukovA. I., K o p e in a T. N. a K a do t pri r-s to-a y L. V. Imunopatológia kolagénových chorôb, Klin, medicínska, t. 20, 1974, bibliogr.; Tareev E. M. Collagenoses, s. 162, M., 1965; A p-s e 1 1 V. M., N a s s e h G. A. a. B y-vody E. G. Sklerodermia v detstve, Ann. rheum. Dis., v. 35, s. 189, 1976; Barnett A. J. Immunology in scleroderma, Med. J. Aust., v. 2, str. 138, 1978; D a b i c h L., S u 1 1 i v a n D. B. a. C a & s i d y J. T. Sklerodermia u dieťaťa, J. Pediat., v. 85, s. 770, 1974; Gert 1er W. Systematische Dermatologie, Bd 1, S. 354, Lpz., 1970; I s h i k a-w a H. a. o. Prístup k experimentálnej scl-erodermii s použitím močových glykozamín-glykánov od pacientov so systémovou sklerodermiou, Acta derm.-venereol. (Stockh.), v. 55, str. 97, 1975 Twardzina i stany rzekomotwardzinowe, Warszawa, 1963; K ťahaniu H., Barth e 1m e s H. u. T h o r m a n n T. Immunmorphologische und ultrastruktu-relle Befunde an der Muskulatur bei progres-siver Sklerodermie, Z. ges. hostinec. Med., Bd 32, S. 357, 1977; Lapenas D., Rodnan G. P. a. Cavallo T. Imunopatológia renálnej vaskulárnej lézie progresívnej systémovej sklerózy (sklerodermia), Amer. J. Path., v. 91, s. 243, 1978; Masi A. T. a. D'Ange-1 o W. A. ​​​​Epidemiológii fatálnej systémovej sklerózy (difúzna sklerodermia), Ann. stážista. Med., v. 66, s. 870, 1967; Meds-g e r T. A. a. M a s i - A. T. Epidemiológia systémovej sklerózy (sklerodermia), tamže, v. 74, s. 714, 1971; Velayos E. E. a. Cohen B. S. Progresívna systémová skleróza, Amer. J. Dis. Dieťa., v. 123, s. 57, 1972.

H. G. Guseva; T. H. Kopieva (cesta. An.), V. V. Mikheev, N. A. Ilyina (neur.), H. N. Uvarova (znaky systémovej sklerodermie u detí), Yu. S. Khomyakov (nájomné.), O. K. Shaposhnikov (obmedzená sklerodermia)

Difúzne ochorenia spojivového tkaniva zaujímajú vedúce postavenie medzi patológiami dojčiat. Jedným z najbežnejších procesov je sklerodermia. Nachádza sa v 40 prípadoch na 100 000 obyvateľov. Navyše u dievčat je toto ochorenie zaznamenané približne 3-krát častejšie ako u chlapcov. Hoci sa sklerodermia často pozoruje u detí, dokonca aj u novorodencov, je rozšírená aj medzi dospelými.

Prvá zmienka o tejto patológii sa nachádza v záznamoch starých gréckych lekárov. Sklerodermia je spojená s poškodením spojivového tkaniva, ktoré podlieha fibrotickej degenerácii a jeho cievy sa menia ako pri obliterujúcej endarteritíde. Existuje niekoľko hlavných typov tohto patologického procesu:

• Systémové alebo generalizované;
• Ohniskové alebo izolované.

Posledný formulár má 2 podtypy:

• plak;
• Lineárne;
• ochorenie bielych škvŕn;
• Pasini-Pieriniho idiopatická atrofoderma.

Plaková sklerodermia má tiež svoje vlastné podtriedy:

• Indurativno-atrofické;
• Povrch alebo "lila";
• keloidné;
• Viazané;
• bulózny;
• Zovšeobecnené.

Lineárny typ sa delí na:

• Šabľa;
• stužkový;
• Zosteriform.

Batoľatá trpia prevažne obmedzenou formou sklerodermie. Keďže patologické procesy v tele dieťaťa majú tendenciu progredovať, môže sa tento typ zmeniť aj na systémový. Izolované ohnisko je oblasť chronický zápal s fibrózno-atrofickými léziami kože a slizníc. Štatistiky ukazujú, že posledné roky viedli k nárastu ochorenia u detí.

Príčiny

Čo je spúšťacím faktorom rozvoja sklerodermie, nie je v súčasnosti známe. Existujú dve hypotézy týkajúce sa provokujúcich faktorov pre výskyt tohto procesu - imunitné a vaskulárne. Podľa prvej začnú kolagén napádať vlastné protilátky. Dochádza k autoimunizácii. Druhý tvrdí, že patológiu vyvolávajú deformované endotelové bunky.

Existuje iný názor - sklerodermia u detí sa vyvíja pod vplyvom oboch faktorov. Nevylučujte genetickú povahu procesu. V tejto súvislosti niektoré zdroje označujú sklerodermiu za multifaktoriálne ochorenia. Takže tehotenstvo by malo byť plánované. Genetické poradne poskytujú služby na identifikáciu možných dedičných patológií. Tehotná žena by mala vedieť, ako svojmu dieťaťu v budúcnosti pomôcť.

Zastaraná hypotéza týkajúca sa infekčnej povahy choroba je dnes irelevantna. Kochov prútik, bledá spirochéta, pyokoky boli vo výskyte tejto choroby nevinné. A hoci sa teória vírusu považovala za vážne, patogén nebol nikdy identifikovaný.

Patogenéza

Proces zmien spojivového tkaniva pri sklerodermii je veľmi zložitý. Je tvorený vplyvom nasledujúcich faktorov:

• Poškodenie krvných ciev so zapojením do procesu tepien malého kalibru umiestnených v koži a obličkách, pľúcach, srdci a gastrointestinálnom trakte. Sú znovuzrodené v dôsledku hyperplázie, fibrózy a sklerózy. To vedie k zhrubnutiu intimy cievy, jej zúženiu a v dôsledku toho k narušeniu prietoku krvi s nástupom Raynaudovho syndrómu - jedného z prvých príznakov ochorenia. Progresia procesu spôsobuje rast defektných ciev a chronickú ischémiu;
• Endotelové - tieto zmeny možno pozorovať v krvnom sére, keď sa objaví granzým A-enzým, ktorý poškodzuje bazálnu membránu ciev;
• Spastické spojené s vazospazmom v dôsledku vplyvu vazoaktívnych látok;
• Nervové, v ktorých sú ovplyvnené senzorické vlákna. Zároveň je nedostatok neuropeptidov, čo vedie aj k reflexnej kontrakcii. V krvných testoch možno vysledovať zvýšenie koagulačného faktora VIII;
• Imunitný - jeden z hlavných provokatérov sklerodermie, podľa vedcov. Prevažná väčšina pacientov mala autoprotilátky, ako aj CD4 lymfocyty a vysoké hladiny IL-2;
• Metabolické s dysfunkciou fibroblastov. Pri sklerodermii produkujú veľké množstvo kolagénu, čo vedie k zhrubnutiu kože a priľnutiu k okolitým tkanivám.

Symptomatický obraz

Príznaky ochorenia závisia od formy patologického procesu. Známky fokálnej sklerodermie sa líšia od systémovej. Typ plaku je teda charakterizovaný výskytom žltkasto-ružových erytematóznych plakov na koži. Ich povrch časom stvrdne a zvoskne a farbou pripomína slonovinu. A tiež je niekedy po obvode fialový okraj. Takéto plaky sú lokalizované hlavne na bruchu, horných a dolných končatinách.

Pri lineárnej forme fokálnej sklerodermie u detí sa objavujú rovnaké zmeny ako v predchádzajúcej forme. Postupom času sa však stávajú podobnými širokému pásmu. A stávajú sa podobnými lineárnej konfigurácii typu „úder šabľou“. Tento druh má tendenciu šíriť sa do hlbokých tkanív. Preto je viac deformácií.

Izolovaná sklerodermia je často sprevádzaná Raynaudov syndróm. Kožné lézie spojené s arteritídou. Systémová forma ochorenia je u detí zriedkavá. Jej znaky:

• Parestézie na končatinách a tvári;
• Znížená citlivosť, až necitlivosť;
• Horúčka;
• Tuhosť prstov, rúk a kĺbov;
• Zníženie telesnej hmotnosti.

Po chvíli tam difúzne lézie objavujú sa všetky kožné vrstvy, teleangiektázie a kalcifikácie. Často sú prvými cieľmi tvár a ruky, krk, brucho a hrudník a nohy. Generalizovaná sklerodermia sa líši od fokálnej sklerodermie zapojením vnútorných orgánov do patológie. To znamená, že v postihnutom pažeráku sa rozvinie ezofagitída a stav srdca sa skomplikuje perikarditídou alebo myokarditídou.

Diagnostika

Včasné odhalenie sklerodermie je dôležitou podmienkou účinnej liečby. Systémová forma môže prebiehať latentne, teda skryto, čo znamená, že ochorenie je nielen nebezpečné, ale aj zákerné. Keďže deti v počiatočných štádiách života sa môžu stať nosičmi tejto patológie, odporúča sa vykonať diagnostiku približne 1 krát za 3 roky.

Laboratórne štúdie sklerodermie naznačujú výskyt:

• reumatoidný faktor;
• Vysoké hladiny bielych krviniek a C-reaktívneho proteínu;
• Antinukleárne protilátky, ako aj antigény sklerodermie-70;
• Zvýšené titre hydroxyprolínu v krvi a moči, čo naznačuje kolagenózu.

Okrem biochemickej analýzy je pacientom predpísaný imunogram a biopsia kože. Táto metóda cieleného odberu vzoriek tkaniva na vyšetrenie je zlatým štandardom v diagnostike sklerodermie. Výsledná vzorka sa podrobí histologický rozbor. To dáva presný 100% výsledok.

Významnú úlohu pri diagnostike zohráva aj klinický obraz. Štatistiky naznačujú, že u väčšiny pacientov patologický proces začal kožný syndróm. Pacienti so systémovou formou trpia viscerálnymi poruchami v nasledujúcich orgánoch:

• Srdce, pomenované pre chorobu sklerodermia, môže kombinovať defekty atrioventrikulárneho a intraventrikulárneho vedenia, sínusovú tachykardiu, arytmiu a posun intervalu S-T;
• Pľúca získavajú zosilnený bronchopulmonálny vzor, ​​difúzne resp ohnisková forma pneumoskleróza, interlobárna pleura zhrubne. Dokáže odhaliť cysty, čo dodáva pľúcnemu tkanivu „bunkový“ vzhľad;
• Gastrointestinálny trakt je ohniskom zápalu s rozvojom gastritídy alebo kolitídy, atónie pažeráka a žalúdka, ezofagitídy;
• Obličky znižujú efektivitu svojej práce, môže sa vyskytnúť proteinúria.

Liečba

Hlavnou líniou terapie je lokálne použitie liekov, ktoré zlepšujú mikrocirkuláciu:

• dimexid;
• Heparínová masť.

Alebo ich kombinácia. Raynaudov syndróm je indikáciou na vymenovanie protidoštičkových látok:

• aspirín;
• Zvonkohry;
• Obsahujúce kyselinu nikotínovú;
• nifedipín.

S progresiou ochorenia sa odporúča užívať glukokortikoidy ako D-penicilamín a metotrexát. Pozitívnu spätnú väzbu dostal krém "Egallohit" - antioxidant, ktorý má vlastnosť regenerácie, podporuje regeneráciu a zabraňuje vzniku jaziev na koži, ako aj normalizuje metabolické procesy. Okrem toho medikamentózna liečba, fyzioterapeutická aplikácia dosahuje veľkú účinnosť:

• Bernardove diadynamické prúdy;
• ultrazvuk;
• Nepriama a lokálna diatermia;
• Elektroforéza a fonoforéza s lidázou, ichtyolom, jodidom draselným;
• Aplikácia parafínu;
• Terapeutické bahno;
• Radónové, sulfidové, ihličnaté a sírovodíkové kúpele;
• ozón;

Pacientom sa tiež odporúčajú masáže a terapeutické cvičenia. Skoré štádia choroby dobre reagujú na terapiu hemopunkciou. Táto metóda je založená na zavedení krvi do špeciálnych bodov. Predtým prechádza modifikáciou a stáva sa imunomodulátorom. Výsledkom je zníženie autoimunitnej expozície. Fytoterapia sa najlepšie nepoužíva ako jediná liečba. Mala by byť len v kombinácii s liekmi.

Preventívne opatrenia a prognóza

Neexistujú žiadne špecifické metódy prevencie sklerodermie. Existujú však odporúčané opatrenia, ktoré slúžia ako prevencia ochorenia. Tie obsahujú:

• Ochrana pokožky pred omrzlinami a popáleninami, inými zraneniami;
• Zníženie stresového faktora;
• Genetické poradenstvo pri pokuse o otehotnenie;
• Ak sa objavia podozrivé príznaky, okamžite vyhľadajte lekársku pomoc.

Podľa štatistík je 5-ročná miera prežitia pacientov so sklerodermiou asi 70%. Nepriaznivá prognóza sa pozoruje v prípade:

• Generalizovaná forma;
• Vek pacientov nad 45 rokov;
• Choroba u mužov;
• Komplikácie vo forme pľúcnej fibrózy, hypertenzie, arytmií, poškodenia obličiek po 3 rokoch od začiatku procesu;
• Anémia, vysoká ESR, proteinúria na samom začiatku patológie.

Všetci pacienti so sklerodermiou by mali byť sledovaní v ambulancii a vyšetrení lekárom o 3-6 mesiacov. Povinná laboratórna diagnostika ako všeobecný a biochemický rozbor krvi a moču. Skúmame aj funkciu vonkajšie dýchanie a echokardiografia na vylúčenie systémovej formy procesu. Pacienti užívajúci agregáty ako warfarín potrebujú mať protrombínový index pod kontrolou.

Väčšina chorých detí má priaznivú prognózu výsledku procesu. Zvyčajne u dievčat trvá priebeh sklerodermie pokojný charakter pred nástupom menarché, teda až do noci dospievania. Dá sa dosiahnuť včasná diagnostika a vhodná komplexná liečba dobré výsledky– stabilizácia alebo regresia procesu. To znamená, že budúci život dieťaťa je ako otvorená kniha a taká diagnóza, akou je sklerodermia, nezníži jeho kvalitu.

Video

Postihnutí sú ľudia akéhokoľvek veku. Takže v sanatóriu "Red Storm" v Soči pozoroval S. I. Dovzhansky od roku 1962 do roku 1965 115 detí s rôznymi formami tejto choroby, čo predstavovalo o niečo menej ako 3% z celkového počtu pacientov s kožnými chorobami. A. A. Studnitsin hovorí, že v detstve sa často vyskytuje sklerodermia a v poslednom čase sa prípady tohto ochorenia stávajú čoraz častejšími.

Bežne sa rozlišujú dve klinické formy tohto ochorenia: difúzna (systémová) a fokálna (obmedzená). Doteraz sa diskutovalo o otázke vzťahu medzi systémovou a fokálnou formou ochorenia. Ak sú teda podľa A. A. Studnitského obe formy jediným procesom, potom G. Ya. Vysockij tvrdí, že ide o rôzne nezávislé choroby.

Patogenéza a etiológia

K dnešnému dňu zostáva etiológia ochorenia nejasná, pokiaľ ide o patogenézu, existuje aj veľa otázok. Zároveň sa pri tvorbe sklerotizujúceho procesu pripisuje veľký význam infekčno-alergickému konceptu.

Rozvoj virológie a elektrónovej mikroskopie viedol k nárastu prípadov detekcie odpadových produktov vírusov v tkanivách a krvi pacientov so sklerodermiou. A tak J. Kudejko pri elektrónovom mikroskopickom vyšetrení svalových tkanív odobratých z biopsie pacientov našiel bunkové inklúzie pripomínajúce vírusy.

Je dosť ťažké zostaviť zoznam všetkých druhov neuroendokrinných, viscerálnych, metabolických porúch, ktoré možno pripísať patogenéze sklerodermie. Existuje veľké množstvo prípadov tejto ťažkej dermatózy u pacientov s funkčnými poruchami štítnej žľazy, genitálií, prištítnych teliesok, po podchladení, úrazoch a pod. Predpokladá sa, že toto ochorenie sa môže vyvinúť ako ortodoxná alergická reakcia v reakcii na prenikanie heterogénnych proteínov do buniek, a teda na tvorbu agresívnych autoprotilátok. V skutočnosti to je presne to, čo môže vysvetliť prípady ochorenia po očkovaní, zavedení terapeutických sér a krvných transfúziách.

Rôzne metabolické, endokrinné, genetické, neurologické patologické faktory v kombinácii so škodlivými účinkami exogénnych faktorov (žiarenie, ochladzovanie, trauma) prispievajú k vzniku, tvorbe hlbokých autoimunitných a dysproteinemických procesov, ktoré sú lokalizované v systéme spojivového tkaniva. koža, cievy, vnútorné orgány.

Obmedzená forma sklerodermie zahŕňa škvrnité, pásikové, plakové formy. Systémová sklerodermia sa môže objaviť aj v rôzne možnosti.

Obmedzená sklerodermia. Začína sa objavením sa edematóznej škvrny, ktorá sa v počiatočných štádiách vyznačuje svetloružovou alebo fialovou farbou. Hranice ohnísk sú nevýrazné a veľkosti sa môžu líšiť v pomerne širokom rozmedzí - od mince po dlaň dospelého človeka. Vyznačuje sa edematózno-hustou konzistenciou. V priebehu času sa farba v strede škvrny stáva bledšou, blíži sa k farbe slonoviny, zatiaľ čo pozdĺž okrajov zostáva ružovkasto-modrastá halo. So stratou zápalovej farby sa lézia stáva hustou konzistenciou, potom sa hustota zvyšuje. Povrch postihnutej kože sa stáva lesklým, pričom dochádza k hladkosti kožného vzoru, nedostatku ochlpenia, suchosti v dôsledku nedostatku kožného mazu a potenia a zníženej citlivosti. Koža sa veľmi ťažko skladá.

Ďalej choroba prebieha podľa atrofického typu: fialový krúžok zmizne, tesnenia sú menej výrazné a infiltrát je nahradený jazvovým spojivovým tkanivom. Ak to zhrnieme, môžeme povedať, že v klinickom priebehu plakovej formy sklerodermie sa rozlišujú tri štádiá: zápalový edém; vzhľad tesnenia; atrofia. Ložiská plakovej sklerodermie sa spravidla nachádzajú na krku, trupe, dolných a horných končatinách a niekedy aj na tvári.

Druhá varieta fokálnej sklerodermie, pásikovitá (stužkovitá, lineárna), je lokalizovaná najčastejšie v oblasti tváre, hlavne na čele. Práve túto formu ochorenia možno najčastejšie pozorovať u detí. Choroba tiež začína objavením sa erytematóznej škvrny, ktorá postupne prechádza do štádia edému, potom zhutnenia a atrofie. Okrem tváre môžu byť ohniská sklerodermie lokalizované pozdĺž končatín a pozdĺž trupu pozdĺž reflexogénnych zón Zakharyin-Ged, nervových kmeňov.

Povrchovo lokalizované oblasti lineárnej a plakovej sklerodermie ustupujú bez výraznej atrofie alebo v dôsledku toho zanechávajú miernu dyschrómiu. U väčšiny pacientov (detí) s oboma formami ochorenia však dochádza k hlbokej lézii podkladových tkanív s rozvojom ulcerácie, ako aj mutácií.

Ochorenie bielych škvŕn môže byť charakterizované tvorbou atrofických depigmentovaných škvŕn rôznych veľkostí s jasnými hranicami oválnych alebo okrúhlych obrysov. Vyznačujú sa lesklým, zvrásneným povrchom s vyhladenou kresbou kože a absenciou vellusových vlasov. Ako miesta lokalizácie ramená, predlaktia, krk, vyššia časť hrudník. Pacienti sa sťažujú na mierne svrbenie v oblasti lokalizácie, pocit zovretia.

Systémová alebo difúzna sklerodermia

Toto ochorenie sa spravidla vyskytuje po stresových situáciách, zraneniach, ochladzovaní s následkami (ARVI, chrípka, tonzilitída, herpes simplex, pásový opar). V prodromálnom období je charakterizovaná chorobami, zimnicou, bolesťami kĺbov, svalov, nespavosťou, bolesťami hlavy, horúčkou, silnou únavou, kombinovanou s chladom, blednutím pokožky tváre, nôh, rúk.

Ochorenie sa začína príznakmi Raynaudovho syndrómu: cievne kŕče, pocit chladu, cyanóza, necitlivosť, bolesť, parestézia v kombinácii s bolestivosťou a stuhnutosťou kĺbov rúk. Ďalej dochádza k zhrubnutiu kože prstov na rukách - koža sa napína, hladká, studená, získava svetločervený odtieň. Často sú prsty upevnené v ohnutej polohe.

Pri systémovej, difúznej sklerodermii sú v počiatočnom štádiu postihnuté ruky a tvár, potom končatiny a trup. S progresiou ochorenia sa pozoruje zmena farby kože z belavo-šedej na žltkastú, zhrubnutie sa zvyšuje a vellus vlasy vypadávajú. Prsty na nohách a rukách sa stávajú tenšie a ostrejšie, pohyby kĺbov sú sťažené, koža je fixovaná na podkladové tkanivá. Tuhosť, napätie, bledosť kože, jej ochladzovanie sa zhoršuje necitlivosťou, parestéziou. Pokožka sa miestami odlupuje, tvoria sa vredy, praskliny, vznikajú mutácie, prsty sa stávajú ako paličky alebo prsty od práce.

Následkom atrofických a sklerotických lézií kože, tvárových svalov, podkožia sa nos zostruje, líca klesajú, ústny otvor sa prehýba, zužuje, stenčujú sa pery. Tvár sa stáva monochromatickou (bronzovou), maskovou, amimickou. Veľmi často sa do procesu zapájajú aj sliznice jazyka a úst. Okraj pier sa môže odlupovať, objavujú sa rany a praskliny. Ťažkosti s jedením a prehĺtaním. Atrofický proces zachytáva aponeurózu na pokožke hlavy, prejavy sú viditeľné, mnohopočetné teleangiektázie, vypadávajú vlasy.

Existujú tri štádiá ochorenia: edém, indurácia a atrofia, čo len zdôrazňuje klinickú podobnosť difúzna forma s obmedzenými formami ochorenia. V prípade systémovej formy sa však do popredia dostávajú lézie gastrointestinálny trakt, kardiovaskulárny systém, poškodenie pľúc, endokrinných žliaz a obličiek, kostí, kĺbov, svalov.

Čo sa týka diagnostiky počas vývoja klinických symptómov, nepredstavuje s ohľadom na žiadne zvláštne ťažkosti charakteristický vzhľad lézie. V počiatočnom štádiu fokálnej plakovej formy ochorenia, keď sa pozoruje iba zápalový edém, je však diagnostika komplikovaná a je potrebné histologické vyšetrenie. Urobiť diferenciálnu analýzu pri počiatočných prejavoch difúznej sklerodermie nie je jednoduché – v tomto štádiu sú príznaky ochorenia podobné ako pri Raynaudovej chorobe.

Liečba sklerodermie

Liečba detí začína vymenovaním vitamínov A, E, C, ktoré prispievajú k normalizácii spojivového tkaniva. Keďže sa pozoruje inhibícia aktivity hyaluronidázy, je optimálne použiť enzýmy - ronidázu, sklovité telo, lidáza. Antibiotiká, zvyčajne penicilín, sú predpísané pre akúkoľvek formu ochorenia.

N. A. Slesarenko a S. I. Dovzhansky liečia pacientov proteolytickými enzýmami, predpisujú intramuskulárne injekcie chymotrypsínu a kryštalický trypsín každý druhý deň v priebehu 10-15 injekcií. Proteolytické enzýmy sa podávajú aj elektroforézou alebo ultrazvukom.

Dostupnosť endokrinné poruchy u detí so sklerodermiou - indikácia na vymenovanie liekov hypofýzy, pohlavných hormónov, prištítnych teliesok, štítna žľaza. V dôsledku výrazných zmien v mikrocirkulácii pri akejkoľvek forme ochorenia sa používa aj komplexná terapia vazodilatátor- noshpu, komplamin, andekalik, nikospan, depopadutin.

S objavením sa zápalového edému, charakteristickém pre počiatočné štádium ochorenia, ako je sklerodermia, sa liečba vykonáva glukokortikoidmi - urbazoom, prednizolón, triamcinolón, dexametazón - vo vnútri aj do lézií intradermálne v malých dávkach. Nízkomolekulárne dextrány, ktorých zavedenie je patogeneticky odôvodnené, sú hypertonické roztoky môže spôsobiť zvýšenie objemu plazmy, zníženie viskozity krvi, zlepšenie jej prúdu. Tiolové zlúčeniny sú schopné rozkladať kolagén, preto sa pri liečbe často používa unitiol, ktorý nielen zlepšuje celkový stav, ale aj znižuje hustotu kože, rastovú zónu lézií, zabezpečuje vymiznutie bolesti svalov a kĺbov a zlepšuje činnosť pečene a srdca.

Rôzne fyzioterapeutické nástroje používané pri liečbe choroby zahŕňajú Bernardove diadynamické prúdy, ultrazvuk, nepriamu a lokálnu diatermiu, elektroforézu a fonoforézu lidázy, ichtyodu, jodidu draselného, ​​ozoceritu, parafínové aplikácie, liečebné bahno, radónové a sírovodíkové kúpele. Užitočná je aj liečebná gymnastika, kyslíková talasoterapia, masáž.

fokálna sklerodermia končí zotavením. Pokiaľ ide o systémovú, difúznu formu sklerodermie, vyskytuje sa dlhodobo, s obdobiami remisie, ktoré sú nahradené relapsmi ochorenia, čo sťažuje predpovedanie výsledku liečby. Pacienti s akoukoľvek formou ochorenia podliehajú klinickému vyšetreniu.

Veľmi účinný je krém Egallohit, ktorý obsahuje extrakt zo zeleného čaju. Hlavnou účinnou látkou tohto krému je epigalokatechín-3-galát. Egallochit sa vyznačuje výraznými antioxidačnými a regeneračnými vlastnosťami, podporuje hojenie a zabraňuje vzniku patologických jaziev rôzneho pôvodu.

Krém je schopný aktivovať prirodzené procesy regeneráciu pokožky, navyše inhibuje procesy predčasné starnutie, normalizuje metabolické procesy a tiež zvyšuje odolnosť pokožky voči negatívnych dopadov vonkajšie prostredie.

Egallohit sa používa ako profylaktický prostriedok na tvorbu keloidných, hypertrofických, atrofických jaziev. Je vysoko účinný pri fokálnej sklerodermii, vitiligu, sarkoidóze kože ako súčasť komplexnej terapie - priebeh aplikácie je minimálne 3 mesiace.

Populárne

Existuje celá trieda chorôb, kedy za určitých okolností telo začne napádať tkanivá a bunky vlastného tela. Tieto ochorenia sa nazývajú autoimunitné ochorenia, spravidla sa vyznačujú ťažký priebeh a narušenie celých systémov. Jednou z týchto patológií je sklerodermia, ktorá postihuje kožu, cievy a vnútorné orgány. Aké sú príznaky tohto ochorenia a dá sa vyliečiť?

Čo je to sklerodermia?

Sklerodermia alebo sklerodermia je patológia spojivového tkaniva, ktorá je založená na skleróze - zmene vlastností štruktúr spojivového tkaniva tela s výskytom nefunkčných hustých vláknitých vlákien. Patológia výrazne znižuje kvalitu života pacientov, pretože spôsobuje fyzické obmedzenia, niekedy bolesti a poruchy tráviacich funkcií. Kožné zmeny si vyžadujú vyhýbanie sa športu a iným fyzickým aktivitám. Sklerodermia mení vzhľad človeka, čo prináša ďalšie zážitky, zníženú sebaúctu, osobný konflikt. K dnešnému dňu sa choroba považuje za nevyliečiteľnú.

Medzi všetkými autoimunitnými ochoreniami je sklerodermia jednou z najbežnejších patológií. Podľa priemerných štatistík sú chorí 1-2 ľudia na 200 tisíc obyvateľov. Postihnuté sú prevažne ženy - asi 75% všetkých pacientov sú zástupcovia slabšieho pohlavia. Dospelí aj deti môžu ochorieť, ale najčastejšie je patológia diagnostikovaná u ľudí stredného veku - 25 - 50 rokov.

Klasifikácia chorôb

Patológia sa môže vyskytnúť v dvoch formách: lokalizovaná (iné názvy - obmedzené, ohniskové) a systémové. Obmedzená forma má benígny priebeh a takmer nikdy sa nestane systémovým.

Lokalizovaná sklerodermia postihuje kožu, svalové tkanivo, kĺby, periférne cievy a niekedy aj kosti. V systémovej forme sa patologický proces rozširuje na hlboké cievy a vnútorné orgány.

Lokalizovaná sklerodermia je rozdelená do niekoľkých foriem v závislosti od symptómov a povahy sklerózy:

• plak (najčastejšie diagnostikovaný):
  • generalizované alebo diseminované (mnohopočetné sklerotické lézie);
  • bulózno-hemoragické (tvorba pľuzgierov (býkov) s hemoragickou (krvavou) výplňou v oblasti sklerotických ložísk);
  • povrchné obmedzené (tvorba malých tmavofialových škvŕn bez zhutnenia, zvyčajne na chrbte a končatinách);
  • nodulárne alebo hľuzovité (charakterizované vyčnievajúcimi uzlinami na koži);
• lineárny:
  • šabľa;
  • pásikový;
  • prstencové (sklerotické ložiská sú umiestnené kruhovo, obopínajú ruky, nohy, prsty alebo trup);
  • zosteriform (ohniská sú umiestnené na tele pozdĺž nervov);
• škvrnité alebo malofokálne, nazývané aj ochorenie bielych škvŕn, kvapkovitého tvaru (prejavuje sa malými belavými škvrnami, ktoré môžu splývať a vytvárať veľké ložiská; lokalizované najmä na krku a hrudníku, ojedinele aj na končatinách).

Sklerotické lézie kože sú často spojené s cukrovka. Diabetická sklerodermia spôsobuje stvrdnutie kože na chrbte (horná časť) a zadnej časti krku.

lokalizovať kožná forma patológia môže byť na ktorejkoľvek časti tela:

• obmedzený plak - všade, s výnimkou hlavy;
• lineárna forma sa vyskytuje hlavne u detí a najskôr postihuje pokožku hlavy, potom sa ohnisko rozšíri na čelo a nos; môže byť ovplyvnený aj trup a končatiny;
• ochorenie bielych škvŕn sa spravidla pozoruje na krku, sliznici ústnej dutiny a koži pohlavných orgánov; u mužov - na koži predkožky.

Systémová sklerodermia sa tiež nazýva generalizovaná alebo progresívna systémová skleróza. Podľa klinického priebehu a prejavov môže byť ohraničená a difúzna.

Obmedzená forma začína nenápadne a vyvíja sa pomaly, dlhodobo sa môže prejavovať len ako Raynaudov syndróm - porušenie cievneho tonusu s rozvojom kŕčov, čo vedie k nedostatočnosti periférneho prekrvenia a zmene tonusu kože. prsty, niekedy celú končatinu.

Raynaudov fenomén (syndróm) sa vyskytuje v dôsledku spazmu periférnych ciev, v dôsledku čoho sa mení farba kože na rukách a nohách

S rozvojom ochorenia dochádza k sklerotizácii kože tváre, rúk, pažerák býva postihnutý z vnútorných orgánov, s dlhým priebehom – črevá a pľúca.

Táto forma sa nazýva aj syndróm CREST (toto označenie zahŕňa veľké písmená názvov symptómov, ktoré syndróm tvoria):

• C - kalcinóza - ložiská usadenín vápenatých solí môžu niekedy ulcerovať;
• R - Raynaudov syndróm;
• E - poškodenie pažeráka s poruchou prehĺtania, chronické pálenie záhy;
• S - sklerodaktýlia - porušenie pohyblivosti prstov v dôsledku zhrubnutia kože, zvýšenie distálnych falangov, atrofia základných tkanív;
• T - tvorba pavúčích žíl na tvári, slizniciach, hornej časti tela v dôsledku poškodenia kapilár.

Obmedzená forma systémovej sklerodermie sa tiež nazýva syndróm CREST; zahŕňa päť špecifických symptómov

Difúzna sklerodermia sa vyvíja akútne, prejavuje sa ako rozsiahla lézia kože tváre, celého tela a končatín. Už v počiatočných štádiách sa do procesu zapájajú vnútorné orgány. Juvenilná systémová sklerodermia sa vyskytuje u detí a dospievajúcich mladších ako 16 rokov.

Podľa klinického priebehu sa systémová forma ochorenia delí na:

• rýchlo progresívne (akútne);
• subakútne;
• chronický.

Príčiny patológie

Presná príčina ochorenia stále nie je známa. Existuje niekoľko teórií týkajúcich sa faktorov, ktoré môžu vyvolať vývoj ochorenia.

Faktory spôsobujúce ochorenie:

• genetika;
• infekcie;
• zápal;
• lieky;
• vplyv vonkajšieho prostredia.

Bola preukázaná genetická predispozícia k patológii, čo potvrdzuje veľké percento prípadov medzi príbuznými pacienta. V priebehu vedeckého výskumu sa zistilo, že vznik ochorenia je spojený s rozpadom génu, ktorý je zodpovedný za tvorbu špeciálnych bielkovín. Tieto proteíny sa nachádzajú na povrchu niektorých buniek a sú potrebné na to, aby imunitný systém dokázal rozlíšiť svoje vlastné bioštruktúry od cudzích látok. Poruchy v štruktúre génu a špecifických proteínov vedú k vzniku rôznych imunitné reakcie ktoré môžu viesť k aktivácii fibroblastov (bunky, ktoré produkujú spojivové tkanivo).

Génové mutácie sú buď vrodené alebo získané. Môžu byť ovplyvnené:

• žiarenie;
• slnečné žiarenie;
• kriticky nízke alebo vysoké teploty;
• toxické látky (pesticídy, dusičnany);
• chemické zlúčeniny;
• vírusy.

Samotná sklerodermia nie je dedičná patológia, ale najbližší príbuzný pacienta má oveľa vyššiu šancu ochorieť.

Zápal sa môže stať aj provokatérom nástupu choroby. Zápalová reakcia spúšťa produkciu biologicky aktívnych látok, ktoré aktivujú fibroblasty, čo vedie k rozvoju systémovej formy ochorenia.

Fibroblasty sú bunky spojivového tkaniva, ktorých aktivácia vedie k rastu fibrínových vlákien a skleróze.

Infekcia môže vyvolať nástup sklerotického procesu spustením autoimunitných reakcií. Štúdie potvrdili schopnosť cytomegalovírusu produkovať štruktúry podobné proteínom infikovaná osoba, čo spôsobuje, že imunitné bunky útočia tak na cudzie látky, ako aj na ich vlastné tkanivá. Mnohí vedci tvrdia, že chrípka, tonzilitída, zápal pľúc, detské infekcie môžu slúžiť ako spúšťač sklerodermie.

Škodlivé faktory životného prostredia, ľudské prostredie, je ďalším možným dôvodom aktivácie procesu sklerózy. Tieto faktory zahŕňajú:

• niektoré chemikálie:
  • soli ťažkých kovov;
  • rozpúšťadlá;
  • zlúčeniny ortuti;
  • benzén;
  • toluén;
  • silikón;
  • formaldehyd;
• škodlivé prísady do potravín.

Vystavenie týmto škodlivým látkam môže vyvolať lokalizovanú aj systémovú sklerodermiu.

Sklerotický proces môže spôsobiť niektoré lieky. Lieky, ktoré môžu vyvolať lokálnu sklerodermiu: heparín, fytomenadion, pentazocín. Systémová forma ochorenia je vyvolaná: Karbidopa, amfetamín, kokaín, Diltiazem, Bleomycín, Tryptofán.

Symptómy

Fibróza tkaniva je založená na poškodení ciev a zvýšenej tvorbe kolagénu (bielkoviny, ktorá tvorí základ spojivového tkaniva). Najvýraznejšie zmeny, viditeľné okamžite, sú zaznamenané na koži. Kožné príznaky môžu predchádzať nešpecifické prejavy: únava, malátnosť, bolesti kĺbov a svalov, dýchavičnosť. Ďalšie prejavy závisia od umiestnenia ložísk a hĺbky lézie.

Vo svojom vývoji prechádza systémová sklerodermia 3 štádiami:

1. Počiatočné prejavy (postihuje kožu, cievy, kĺby).
2. Generalizácie (zapojené vnútorné orgány).
3. Terminálna alebo dekompenzácia (vaskulárne-nekrotické, sklerotické, dystrofické zmeny v orgánoch s rozvojom ich nedostatočnosti).

Kožné príznaky

Existujú tri štádiá kožných lézií:

1. Štádium hustého edému. Ruky, nohy, prsty napučiavajú, tón pleti sa stáva červeným alebo fialovým.
2. Štádium zhutnenia alebo indurácie je charakterizované nahradením zdravého tkaniva patologickým tkanivom. Existujú voskové ložiská sklerózy, obklopené fialovou korunou (zóna rastu).
3. Štádium atrofie dokončí proces. Koža v lézii sa stáva tenkou ako pergamenový papier, veľmi suchá, náchylná na praskanie.

Fotogaléria - štádiá kožných lézií

Prvým štádiom kožných lézií pri sklerodermii je štádium edému
Druhý stupeň kožných lézií je charakterizovaný výskytom ložísk sklerózy, obklopených rastovou zónou. Tretia etapa kožných lézií je atrofická; koža v ohnisku sa stáva tenkou a suchou Na koži so sklerodermiou sa v dôsledku poškodenia malých ciev objavuje vaskulárny vzor vo forme hviezdičiek

V postihnutej oblasti sa vytvára cievny vzor vo forme hviezd a ložísk kalcifikácie (zvyčajne na predlaktiach, rukách, končekoch prstov). Na mieste týchto ložísk sa môžu časom vytvárať vredy.

Difúzna skleróza postihuje kožu na celom povrchu tela. Obmedzená sklerodermia postihuje krk, tvár, ruky a nohy. Niekedy sú ohniská umiestnené iba na trupe, pričom nohy a ruky zostávajú voľné.

Obmedzená forma sa môže vyskytnúť pri jednostrannej progresívnej atrofii tváre. Spravidla trpia mladí ľudia vo veku 18-25 rokov. Vo svojom vývoji patológia obchádza štádium edému a indurácie. Dochádza k atrofii kože a pod ňou ležiacich tkanív, pričom pacient trpí silnými chronickými bolesťami, vypadávajú mu vlasy, obočie, mihalnice. V dôsledku poškodenia svalovej vrstvy, kostí a nervov sa tvár stáva asymetrickou, atrofovaná polovica sa zmenšuje.

Jednostranná progresívna sklerodermia tváre vedie k atrofii kože a podkožných vrstiev, v dôsledku čoho sa tvár stáva asymetrickou

Cievne symptómy

Nie menej ako koža trpia cievy pacienta. Takmer u každého pacienta sa prejavuje Raynaudov syndróm - kŕč periférnych ciev so zmenou farby kože končatín: začína blednutím, potom je zaznamenaná cyanóza (modrá) a začervenanie. Subjektívne sa syndróm prejavuje necitlivosťou a brnením prstov. U pacientov s lokalizovanou formou ochorenia možno Raynaudov syndróm pozorovať dlho pred objavením sa kožných lézií sklerózy. Ak je priebeh ochorenia dlhý, syndróm vedie k nehojacim sa vredom, nekróze prstov.

Raynaudov syndróm, ktorý sa prejavuje blednutím, potom sčervenaním a modrými prstami, sa pozoruje takmer u každého pacienta so sklerodermiou

Sklerodermia postihuje nielen distálne umiestnené cievy, ale aj veľké tepny, ktoré zásobujú krvou dôležité orgány.

Tabuľka - systémové poškodenie pri sklerodermii

Sústava orgánov	Symptómy
tráviaci	Spravidla je postihnutý hltan, pažerák, žalúdok, črevá, môžu byť sklerotizované slinné žľazy. V dôsledku fibrózy a atrofie svalových vlákien je narušená peristaltika a vstrebávanie živín, čo sa prejavuje znížením telesnej hmotnosti pacienta a nedostatkom vitamínov a minerálov potrebných pre život. Pacient má: pálenie záhy grganie ťažkosti s prehĺtaním ťažkosť v žalúdku črevná kolika hnačka a zápcha zvracať fekálna inkontinencia (enkopréza). Niekedy môže byť postihnutá pečeň, vzniká primárna cirhóza; pri skleróze žlčových ciest vzniká žltačka.
Respiračné	Poškodenie pľúc sa prejavuje: Intersticiálna choroba, kedy dochádza k skleróze alveol a malých ciev. Dýchací objem klesá, pacient pociťuje neustálu dýchavičnosť. Pľúcna hypertenzia - vysoký tlak v pľúcnej tepne v dôsledku poklesu jej lúmenu. V dôsledku toho sa zaťaženie srdca výrazne zvyšuje, vzniká hypertrofia pravej komory. Subjektívne sa pľúcna hypertenzia prejavuje zlyhaním dýchania, bolesťou na hrudníku, pravým hypochondriom.
Kardiovaskulárne	Poškodenie srdca sa prejavuje arytmiami, bolesťami na hrudníku, slabosťou, závratmi, dýchavičnosťou. Tieto príznaky sa vyskytujú v dôsledku oslabenia čerpacej funkcie srdca a nedostatočného prekrvenia všetkých orgánov a tkanív.
obličky	Skleróza postihuje cievy obličiek, čo vedie k zhoršeniu fungovania orgánu až po rozvoj akútneho zlyhania obličiek. Funkčné poruchy obličiek sa prejavujú ako výrazná arteriálna hypertenzia, anémia, môžu spôsobiť pľúcny edém a uremický šok.
Muskuloskeletálny	Postihnuté sú kĺby, najmä ruky a prsty, svalové tkanivo atrofuje. Pri progresívnej systémovej forme ochorenia sa vytvárajú flexné kontraktúry (obmedzenie kĺbovej pohyblivosti).
Urogenitálny	Poškodenie genitourinárneho systému sa prejavuje: skleróza močového mechúra; znížené libido; erektilná dysfunkcia u mužov; skorá menopauza; ulcerácia vaginálnej sliznice u žien.

Zhoršenie

Exacerbácia lokalizovanej sklerodermie sa prejavuje rastom existujúcich ohniskov a objavením sa nových. Exacerbácia systémového procesu je vyjadrená výskytom bolesti svalov, kĺbov, zhoršením celkovej pohody, opuchom končatín.

Diagnóza ochorenia

Diagnóza je založená na klinických prejavoch patológie. Lekárska komunita vyvinula kritériá, podľa ktorých sa diagnostikuje:

• základné:
  • kožné lézie, najmä prsty na rukách a nohách;
• dodatočné:
  • jazvy alebo rany na prstoch alebo dlaniach;
  • sklerodaktýlia - zhrubnutie kože rúk a prstov s poruchou pohyblivosti;
  • pneumofibróza (skleróza dolných častí pľúc) - pacient sa sťažuje na dýchavičnosť, objektívne - zníženie objemu dýchania.

Na potvrdenie diagnózy sklerodermie sa musíte uistiť, že sú prítomné hlavné alebo aspoň dve ďalšie kritériá.

Laboratórne testy vám umožňujú identifikovať hlavné porušenia v tele - štrukturálne, metabolické, funkčné:

• klinický krvný test - odhaliť anémiu, trombocytopéniu (pokles krvných doštičiek), s nepriaznivým priebehom ochorenia - zvýšenie ESR;
• biochémia krvi - vysoká hladina močoviny, kreatinínu indikuje zlyhanie obličiek, vysoký bilirubín naznačuje poškodenie žlčových ciest;
• klinická analýza moču - zistený proteín a erytrocyty naznačujú funkčná nedostatočnosť obličky;
• krvný test na stanovenie hladiny CXCL4 a NT-proBNP - biologicky aktívnych látok, ktorých zvýšenie produkcie naznačuje pneumofibrózu a pľúcnu hypertenziu;
• analýza na C-reaktívny proteín odhalí akútne štádium zápalu v tele;
• testy na autoprotilátky (reumatoidný faktor) – vykonávajú sa na zistenie autoimunitného ochorenia.

Okrem laboratórnych metód sa používajú rádiologické výskumné metódy: počítačová tomografia a rádiografia, ktoré sú potrebné na detekciu pneumofibrózy, kalcifikačných ložísk vytvorených pod kožou.

Pacientovi sa tiež podáva:

• EKG na detekciu porúch srdca;
• Ultrazvuk vnútorných orgánov na posúdenie ich štruktúry a funkcií;
• transtorakálna echografia na určenie tlaku v pľúcnej tepne;
• meranie vitálneho objemu pľúc na identifikáciu stupňa zapojenia orgánu do sklerotického procesu;
• endoskopické vyšetrenie tráviaceho traktu na posúdenie stavu slizníc žalúdka, pažeráka, dvanástnika 12;
• kapilaroskopia nechtového lôžka na štúdium stavu periférnych kapilár;
• histologické vyšetrenie (biopsia) kože a pľúc na zistenie zmien sklerotického tkaniva.

Diferenciálna diagnostika sklerodermie sa vykonáva s týmito ochoreniami:

• chronická atrofická akrodermatitída;
• Bushkeho skleredém;
• lipodermatoskleróza;
• tardívna kožná porfýria;
• radiačná fibróza;
• prstencový granulóm;
• skleromyxedém;
• lipoidná nekrobióza;
• sarkoidóza;
• Wernerov syndróm.

Liečba patológie

Keďže choroba spočiatku postihuje kožu, pacienti sa obracajú na dermatológa, ale sklerodermia je reumatologická autoimunitné patológie, preto sa reumatológ venuje liečbe.

Liečebná terapia

Terapeutická taktika závisí od formy ochorenia, od závažnosti klinického priebehu a je zameraná na zmiernenie symptómov a prevenciu možných komplikácií.

Tabuľka - lieky na liečbu sklerodermie

Drogová skupina	Prostriedky, účel vymenovania
Enzýmy	Na štiepenie fibrínových vlákien v sklerotických ložiskách sa používajú ako injekcie alebo elektroforézou: trypsín; Longidase; Chymotrypsín.
Vazodilatátory	Znížiť vaskulárny kŕč, zmierniť prejavy Raynaudovho syndrómu, odstrániť pľúcnu hypertenziu: verapamil; nifedepin; lizinopril; kaptopril; Corinfar.
Imunosupresíva	Lieky na potlačenie imunity: cyklofosfamid; cyklosporín; azatioprín; Rituximab. Tieto lieky majú veľa vedľajších účinkov, preto by sa mali užívať len na odporúčanie lekára. Nesprávne používanie imunosupresív vedie k závažným komplikáciám.
Protizápalové	Zmierňuje zápal a s ním spojené príznaky – bolesť, opuch, poškodenie kĺbov. vymenovať: ibuprofén; celekoxib; meloxicam.
kortikosteroidy	Pri nedostatočnej účinnosti protizápalových liekov sú predpísané: Metipred; Prednizolón.
Chelátory	Chelatačná terapia spočíva v vymenovaní komplexných liekov, ktoré môžu znížiť rýchlosť syntézy vláknitého tkaniva. Takéto činidlá majú tiež protizápalové a imunosupresívne účinky. Aplikujte Kuprenil (penicilamín, dimetylcysteín).

Okrem tejto základnej terapie vymenujte:

• chondroprotektory s antifibrotickým účinkom:
  • Structum, Rumalon;
• lieky, ktoré posilňujú steny krvných ciev:
  • Venoruton, Aescusan, Troxevasin;
• disagreganti:
  • Trental, Curantyl;
• angioprotektory:

Lieky sa používajú v kombinácii s lokálnou terapiou: aplikácie s Heparínom, Troxevasínom, Indometacínom, Hydrokortizónom, Chondroxidem, Lidaza, Contratubexom, vitamínmi A a E, Solcoseryl, Dimexide.

Jednou z najnovších metód liečby ochorenia je liečba kmeňovými bunkami, ktorých zavedením sa aktivujú ochranné vlastnosti tela, zvyšuje sa schopnosť vytvárať nové cievy nahrádzajúce poškodené, nahrádzajú sa odumreté nervové bunky a proces regenerácie tkaniva. začína. Postupne dochádza k obnove vláknitých porúch v orgánoch, čo im neumožňuje sklerózu.

Fotogaléria - lieky na liečbu sklerodermie

Lidaza sa týka enzýmových prípravkov, predpisuje sa ako resorbovateľné činidlo. Metotrexát je imunosupresívum potrebné na zníženie imunitnej odpovede pri sklerodermii Pentoxifylín sa predpisuje na zmiernenie vaskulárnych kŕčov pri Raynaudovom syndróme. Diklofenak je protizápalové činidlo, ktoré odstraňuje bolesť a zápal Dexametazón súvisí s hormonálne lieky má silné protizápalové vlastnosti mildronát - metabolické činidlo zlepšuje tkanivové dýchanie Kuprenil má antifibrotický účinok a je liekom voľby pri sklerodermii Venoruton má angioprotektívny účinok Ako regeneračné činidlo je predpísaná masť Solcoseryl

Fyzioterapia

Pacienti so sklerodermiou sú znázornení:

• masáž;
• elektroforéza s enzymatickými, absorbovateľnými, protizápalovými liekmi;
• laserová terapia;
• fototerapia - PUVA terapia (ultrafialová liečba).

Dobrý účinok majú oxid uhličité a sírovodíkové kúpele. Pacientom so systémovou formou ochorenia sú predpísané sedenia akupunktúry (akupunktúra).

Výživa

Pacienti so sklerodermiou, najmä ohniskovou, nepotrebujú špecifickú diétu. Odporúča sa im racionálna, vyvážená strava z hľadiska vitamínov a kalórií. U pacientov so systémovou sklerodermiou býva často postihnutý pažerák a črevá, preto sa musia vyhýbať tuhým kyslým potravinám a uprednostňovať potraviny bohaté na rastlinnú vlákninu. Musíte jesť zeleninu a ovocie, ako aj potraviny bohaté na polynenasýtené mastné kyseliny a bielkoviny:

• mliečne výrobky;
• diétne mäso;
• morské ryby;
• zeleninové šaláty;
• ovocné pyré, šťavy;
• obilniny.

Dôležité: je potrebné vyhnúť sa vysokým dávkam vitamínu C ( kyselina askorbová), pretože stimuluje tvorbu kolagénu, ako aj vylúčiť užívanie alkoholu a kofeínových nápojov, ktoré môžu spôsobiť cievne kŕče.

Ľudové metódy

Na zmiernenie príznakov, zmäkčenie vláknitých ložísk na koži môžete použiť ľudové recepty:

• urobte obklady s čerstvo vylisovanou šťavou z aloe;
• ošetrite ohniská masťou z pelyňového prášku s bravčovým tukom alebo sterilnou vazelínou (pomery 1: 1);
• aplikujte obklady z pečenej cibule (1 cibuľa) s medom (1 lyžička) a kefírom (2 polievkové lyžice);
• užite perorálne pred jedlom 50 ml výluhu z prasličky, pľúcnika a uzlíka (1 veľká lyžica zmesi na pohár vriacej vody);
• piť bylinkový nálev: 3 veľké lyžice zmesi ľubovníka bodkovaného, ​​mäty, malín, skorocelu, sladkej ďateliny, zalejte litrom vriacej vody a nechajte 6 hodín, potom sceďte a pite 50 ml denne;
• vtierajte medvedí alebo jazvečí tuk do postihnutých kĺbov a sklerotických plátov.

Video - Liečba systémovej sklerodermie

Prognóza liečby a komplikácie

Lokalizovaná sklerodermia nepredstavuje hrozbu pre život a vo všeobecnosti je jej prognóza priaznivá. Forma plaku zvyčajne nepostupuje a môže sa vyriešiť sama, pričom na koži zanecháva hypopigmentované škvrny. Lineárna forma s ohniskami pozdĺž končatín, ktorá postihuje deti častejšie, môže viesť k postihnutiu v dôsledku nerovnomerný rast zdravé a choré časti tela v dôsledku atrofie svalového tkaniva a spomalenia rastu kostí postihnutej končatiny. Oblasť lineárnej sklerodermie okolo kĺbu môže spôsobiť artritídu a kontraktúry.

Systémová sklerodermia je komplikovaná deformitou rúk a nôh, pľúcnou fibrózou, poškodením obličiek („pravá sklerodermia obličiek“), poškodením srdca (difúzna kardioskleróza). Akútny priebeh systémovej formy robí prognózu nepriaznivou. Smrť môže nastať z ťažké komplikácie. Približne štvrtina pacientov po zistení systémovej sklerodermie zomiera v prvých rokoch od vzniku ochorenia. Chronický priebeh robí prognózu pomerne priaznivou, subakútnou - uspokojivou.

Adekvátna liečba môže zlepšiť kvalitu života pacientov a zachovať funkčné schopnosti vnútorných orgánov na niekoľko desaťročí.

Pacienti so sklerodermiou sú postihnutí:

• Skupina 3 sa podáva pacientom s obmedzenou formou ochorenia, stredne ťažkou dysfunkciou vnútorných orgánov;
• Skupina 2 je určená pacientmi s generalizovanou formou ochorenia s akútnym, subakútnym alebo chronickým recidivujúcim priebehom s vysokou aktivitou patologického procesu a výraznou dysfunkciou vnútorných orgánov;
• Skupina 1 sa podáva pacientom, ktorí potrebujú stálu vonkajšiu starostlivosť, s výrazným porušením všetkých funkcií tela.

Kontraindikácie pre sklerodermiu

Choroba ukladá svoje obmedzenia na spôsob života pacientov. triedy fyzická terapia, všetkým pacientom sa odporúča uskutočniteľná fyzická aktivita, aby sa zabránilo preťaženiu a zlepšil sa krvný obeh. Je potrebné vyhnúť sa intenzívnej fyzickej aktivite. Kontraindikácie pre sklerodermiu sú niektoré kozmetické procedúry ktoré môžu spôsobiť exacerbáciu ochorenia: plazmolifting (liečba vlastnou plazmou bohatou na krvné doštičky), biorevitalizácia (zavedenie kyseliny hyalurónovej).

Prevencia

Primárny špecifická prevencia choroba neexistuje. Všeobecné aktivity zahŕňajú:

• liečbe chronických ochorení
• zdravý životný štýl
  • dostať úplnú a včasnú liečbu;
  • absolvovať lekársku prehliadku (odborné vyšetrenia raz za 3-6 mesiacov);
  • nezanedbávajte rehabilitačné opatrenia vrátane cvičebnej terapie, fyzioterapie a kúpeľnej liečby;
  • úplne opustiť fajčenie (nikotín spôsobuje ostrý kŕč periférnych ciev) a alkohol;
  • uistite sa, že končatiny sú vždy teplé;
  • vyhnúť sa dlhodobému vystaveniu slnečnému žiareniu;
  • pozorovať správny režim deň, dobre sa najedzte.

  Sklerodermia u žien a detí

  Ženy sú na toto ochorenie oveľa náchylnejšie ako muži, pričom je u nich oveľa väčšia pravdepodobnosť vzniku fokálnej sklerodermie pohlavných orgánov (v období pred menopauzou a vo veku menopauzy). Dôležitú úlohu vo vývoji ochorenia u žien majú predchádzajúce endokrinologické poruchy. Choroba má negatívny vplyv na hormonálne pozadie, čo spôsobuje skorá menopauza a iné sexuálne dysfunkcie.

  U detí je vrchol výskytu vo veku 5–8 rokov, diagnostikovaná je prevažne fokálna forma ochorenia, systémová forma je zriedkavá. Provokačnými faktormi môžu byť akútne detské infekcie, stres, zavedenie sér a vakcín, hypotermia. Rozdiely v kurze u detí:

  • Raynaudov syndróm je menej častý;
  • kĺby sú postihnuté včas;
  • skleróza vnútorných orgánov postupuje pomaly.

  Komplikácie sú spojené s uvalením sekundárnej infekcie, renálnou krízou, kardiopulmonálnej insuficiencie. Prognóza je mimoriadne nepriaznivá pre debut sklerodermie v ranom veku.

  Video - Systémová sklerodermia u detí

(doslova „hustá koža“) alebo, ako sa toto ochorenie tiež nazýva, sklerodermia- ide o léziu spojivového tkaniva kože, v ktorej dochádza k jej zhutneniu, teda sklerotizácii a stvrdnutiu. vyskytuje sa v rôznych vekových skupinách, no najčastejšie postihuje ženy, ktorých vek sa pohybuje v rozmedzí 30-50 rokov.

Klasifikácia sklerodermie

Sklerodermia sa delí na 2 hlavné typy:
1. Systémové.
2. Lokalizované (obmedzené).

Systémová sklerodermia je kolagénové kožné ochorenie. Ochorenie postihuje kožu, vnútorné orgány, sprevádzané cievnymi a imunitnými zmenami. Považuje sa za nebezpečnejší ako lokalizovaný, postihuje orgány a systémy, zatiaľ čo druhý postihuje iba kožu a jej blízke vrstvy. U žien sa vyskytuje 3-7 krát častejšie ako u mužov.

Systémová sklerodermia sa zase delí na:

1. difúzne sklerodermia (alebo progresívna systémová skleróza). Ovplyvňuje kožu trupu a končatín, vnútorné orgány: pľúca, srdce, črevá.
2. Obmedzené. Trpia distálne končatiny: lakte, kolená a tiež tvár. Neskôr sa vyvinú gastrointestinálne ochorenia, pľúcna hypertenzia.
3. Sklerodermia bez zhrubnutia kože (bez sklerodermie). Zhrubnutie kože nie je pozorované, ale je ovplyvnený gastrointestinálny trakt, pľúcna fibróza je diagnostikovaná na začiatku ochorenia atď.
4. mladistvý sklerodermia. Vyskytuje sa u detí.
5. kríž forma (keď je ochorenie sprevádzané inými systémovými ochoreniami).

Obmedzené alebo lokalizovaná sklerodermia postihuje kožu a podkožie, niekedy aj hlbšie tkanivá (svaly, kosti a pod.), ale nezasahuje do vnútorných orgánov, preto má povesť ľahšieho a nie až takého život ohrozujúceho pacienta. Považuje sa za najbežnejšiu u detí a dospievajúcich, najmä u dievčat.

Delí sa na tieto formy:

1. plaketa. Na trupe a končatinách sa objavujú ložiská erytému (začervenanie kože spôsobené rozšírenými kapilárami) a stvrdnutie (tesnenia). Vyskytuje sa v obmedzených oblastiach kože v oblastiach narušenia integrity kože. V zriedkavých prípadoch to prechádza samo. Považuje sa za najbežnejšiu formu sklerodermie.
2. Lineárnečasto diagnostikovaná u detí. Vyskytuje sa v oblasti rastu vlasov a čela. Ak sa ochorenie vyvinie na dolných končatinách, existuje riziko trofických vredov. V rodine môže byť niekoľko pacientov.
3. prstencový.
4. povrchný sklerodermia sa vyvíja ako modrohnedé plaky.

Príznaky sklerodermie

Viacnásobné formy sklerodermie majú individuálne prejavy. V niektorých prípadoch dajte správna diagnóza celkom ľahko, v iných - je potrebné dlhodobé a starostlivé sledovanie pacienta. Zvážte príznaky foriem sklerodermie.

Systémová sklerodermia . Prechádza 3 fázami vývoja:

1. Proces postihuje iba tri oblasti tela (napríklad kožu, kĺby, svalový systém).
2. Choroba sa začína šíriť a postihuje mnohé systémy tela.
3. Sklerodermia postihuje jeden alebo viac orgánov, ktoré sú obzvlášť dôležité pre život tela (srdce, obličky, pľúca atď.).

Medicína rozlišuje niekoľko možností priebehu ochorenia:

1. Akútna. Postupuje rýchlo a postihuje orgány a kožu do dvoch rokov. Pri absencii potrebnej liečby vedie k smrti. Ak pacient dostane správna liečba jeho stav sa zlepšuje.
2. Subakútna. Hlavnou klinikou je poškodenie kože, ako aj kĺbov a svalov. Často existuje krížová forma.
3. Chronický. Má pomalú progresiu na dlhú dobu príznaky sú len pri Raynaudovom syndróme. Do patologického procesu sa pomaly zapája viscerálny systém (vnútorné orgány).

Prvé príznaky ochorenia sú bežné a podozrenie na sklerodermiu u nich je veľmi ťažké. Pacienti sa sťažujú na zvýšenie subfebrilnej teploty (až do 38 stupňov), slabá chuť do jedlačo má za následok stratu hmotnosti. A až po určitom čase sa začnú objavovať viac rozpoznateľné príznaky: poškodenie kože, kĺbov, svalov a vnútorných orgánov.

Kožené. Skoré štádium je charakterizované objavením sa edému (hlavne na rukách a tvári), ktorý sa časom zahusťuje a stáva sa voskovým. Vrásky na tvári sú vyhladené, mimika je tak slabo vyjadrená, že tvár začína pripomínať masku, ústa sa zužujú. Porážka prstov spôsobuje, že sú opuchnuté a husté, pohyby sú ťažké.

Koža mení farbu (strieda oblasti zvýšenej pigmentácie s oblasťami jej absencie), stáva sa tenšou a čoskoro sa na slizniciach objavia miesta atrofie.

Spazmus krvných ciev, tzv Raynaudov syndróm, sa prejavuje vo forme blanšírovania kože prstov, začínajú prechladnúť a bolieť. Prejav Raynaudovho syndrómu je rozdelený do niekoľkých fáz, ktoré na seba nadväzujú:

1. Pri emočnom preťažení alebo hypotermii sa cievy zužujú, blednú, pozoruje sa brnenie alebo pálenie, cíti sa necitlivosť.
2. Keď kŕč pretrváva, začne bolesť, koža sa stáva modrastou.
3. Po zahriatí alebo náhle po 15-20 minútach sa spazmus eliminuje, prsty sa zahrejú.

Muskuloskeletálny systém. Objavujú sa bolesti kĺbov, ich ranná stuhnutosť, obmedzený pohyb, bolestivosť svalov. Pri poškodení kostí u pacientov dochádza ku skráteniu, ale aj k deformácii prstov. S kalcifikáciou (usadzovaním solí) v oblasti prstov a kĺbov sa cez kožu začínajú objavovať biele ložiská.

Pľúca. Postihnutie pľúc môže byť jediným prejavom sklerodermie. Hlavnou klinikou je dýchavičnosť, suchý kašeľ. Môžu sa vyvinúť nasledujúce choroby:

1. Intersticiálna pľúcna fibróza.
2. Pľúcna hypertenzia (zvýšený tlak v pľúcach).
3. Pleuréza.

Srdce.
1. Cikatrické zmeny (fibróza) srdcového svalu.
2. Perikarditída.
3. Endokarditída.

obličky.
1. Chronický priebeh ochorenia, asymptomatický alebo mierny. Môže to byť sprevádzané zvýšením krvného tlaku a výskytom bielkovín v moči.
2. Akútny priebeh (sklerodermia obličiek) je vyjadrený prudkým nárastom krvného tlaku a rýchlym nárastom zlyhania obličiek.

Gastrointestinálny trakt.
1. Najčastejšie pri sklerodermii je postihnutý pažerák. Vyskytujú sa eruktácie, reflux obsahu žalúdka do pažeráka, sprevádzané tvorbou vredov atď.
2. Črevo. Porušená peristaltika, pacienti trpia zápchou, hnačkou, ťažkosťou v žalúdku.

Nervový systém. Porušenie citlivosti v horných a dolných končatinách, bolesť.

Endokrinný systém. Zistilo sa, že najčastejšie so sklerodermiou trpí štítnej žľazy, dochádza k poklesu jeho funkcií.

difúzna sklerodermia. Je charakterizovaná skorými kožnými léziami (trup a tvár) v priebehu jedného roka, ako aj prítomnosťou Raynaudovho syndrómu a rýchlym účinkom na vnútorné orgány. Pre obmedzenú formu je typický dlhý a izolovaný priebeh Raynaudovho syndrómu.

krížové tvary- ide o kombináciu príznakov sklerodermie a iných ochorení reumatologickej etiológie.

Viscerálny(alebo sklerodermia bez sklerodermie) sa líši tým, že postihuje vnútorné orgány, ale navonok sa neprejavuje.

Obmedzená sklerodermia

plaketa. Obmedzená sklerodermia, ktorá sa nazýva aj plak, sa prejavuje lokálne vo forme malých alebo veľkých (veľkých dlaní) plakov. Sú ostro obmedzené a majú hustú štruktúru a hladký, lesklý povrch. Plakety majú charakteristický žlto-sivý odtieň, obklopený fialovým okrajom. Zvyčajne sa objavuje v oblastiach narušenia integrity kože. Deti sa môžu objaviť pred dosiahnutím veku 10 rokov. Miesta lokalizácie - hlavne tvár, trup, končatiny.

Táto forma je rozdelená do 3 etáp.
1. Plakety majú okrúhly tvar, modro-červená. Koža napučí, začne pripomínať konzistenciu cesta.
2. Po niekoľkých týždňoch lekári pozorujú vývoj takzvanej hypertrofie kolagénu: koža "drevenie" (teda stvrdne), konzistenciou pripomína vosk. Vlasy na postihnutej oblasti pokožky chýbajú, nemožno ich zhromaždiť do záhybu.
3. Atrofia. Koža sa začína podobať pergamenu, koruna periférneho rastu zmizne.

Lineárne. Lineárna sklerodermia postihujúca tvár (čelo, chlpatá časť hlava, po ktorej sa „plazí“ do zadnej časti nosa). Tvar lézie pripomína ranu šabľou a pozostáva z priehľadnej hrubej kože. Niekedy sa nachádza na hrudi, nohách, pozdĺž nervových kmeňov (ak má ochorenie neurotrofickú patogenézu). Lineárna sklerodermia je často kombinovaná s atrofiou polovice tváre a je diagnostikovaná u detí. Choroba má tri štádiá. Môže to trvať dva až päť rokov.

prstencový. Vyznačuje sa výskytom bielych plakov na koži pomerne veľkej formy. Vzhľadom na to, že v nich nie je žiadna vnútorná skleróza, po čase sú schopné zmiznúť bez riadnej liečby (to je však zriedkavé).

Vyskytuje sa v detstve, ale medzi inými formami sklerodermie sa považuje za najzriedkavejšiu. Ochorením trpia predlaktia, prsty, ruky a nohy. Môže súvisieť s elefantiázou.

Povrchová sklerodermia. Objavujú sa plaky s modrohnedým odtieňom, ktoré prakticky nemajú periférny fialový prstenec, v mierne zapustenom strede sú viditeľné malé cievy. Pomaly sa šíria po celom tele. Často miesta dolných končatín a späť.

Patogenéza sklerodermie

Až doteraz vedci nepoznajú dôvody rozvoja sklerodermie, pretože ju možno diagnostikovať u dospelých aj detí bez ohľadu na rasu a sociálne postavenie (vedci však zistili, že Afričania a severoamerickí Indiáni ochorejú častejšie). Spôsobuje túto chorobu zvýšený obsah v tele kolagénu, ale prečo k takejto reakcii dochádza?

Vo vývoji sklerodermie zohrávajú určitú úlohu tieto predisponujúce faktory:

1. Genetická predispozícia. Napríklad pri systémovej sklerodermii spôsobuje vrodená menejcennosť imunity poruchy v jej práci a vedie k autoimunitným poruchám.
2. Infekcie (erysipel, záškrt, šarlach atď.), Retrovírusy (cytomegalovírus).
3. Zranenia.
4. Stres.
5. Podchladenie.
6. Prítomnosť endokrinných ochorení.

Niekedy je rizikovým faktorom príjem určitých liekov (lieky používané na chemoterapiu), očkovanie, transfúzia krvi. Ak sa vyskytne fokálna sklerodermia, ktorá postihuje určité oblasti kože, môže sa nakoniec rozvinúť do systémovej sklerodermie s viscerálnymi léziami.

Prispieva k tomu aj vplyv vonkajšieho prostredia. Tiež sa predpokladá, že vystavenie nasledujúcim látkam zvyšuje riziko sklerodermie:

1. Kremíkový prach.
2. Určité chemické rozpúšťadlá.
3. Ultrafialové ožarovanie.
4. Vibrácie.

Sklerodermia - prečo je nebezpečná?

Komplikácie sklerodermie siahajú od menších problémov až po vážne, život ohrozujúce pacient, následky. Ako prvá trpí, samozrejme, pokožka: úplne mení svoje kvality, menia sa črty tváre, objavujú sa vrásky. Môže dosiahnuť nekrózu končekov prstov. Ochorenie tiež postihuje svalový systém, spôsobuje svalovú atrofiu a následne kosť, čo spôsobuje modifikáciu končatín. Sklerodermia sprevádza poruchy gastrointestinálneho traktu, srdca a pľúc. Existujú porušenia reprodukčného systému u mužov aj žien.

Prognóza sklerodermie závisí od formy ochorenia. Takže s obmedzenou formou je to priaznivejšie ako v prípade systémovej sklerodermie s poškodením vnútorných orgánov. V priemere je 5-ročná miera prežitia tejto choroby 68%.

V akých prípadoch môžeme hovoriť o nepriaznivej prognóze? Ak existujú faktory ako:

1. Mužské pohlavie.
2. Vek nad 45 rokov.
3. Bežná forma.
4. Poškodenie pľúc a obličiek v prvých 3 rokoch od diagnózy.
5. Anémia podľa výsledkov testov, ako aj zvýšenie ESR a bielkovín v teste moču.

Diagnóza sklerodermie

Pri výskyte alarmujúcich príznakov by ste sa mali poradiť s reumatológom. Diagnóza v prvom rade začína vyšetrením (počúvaním fonendoskopu srdca a pľúc), odberom anamnézy, analýzou sťažností pacienta.

Môžu byť tiež priradené:

1. Všeobecné, ako aj klinické krvné testy.
2. Imunologické štúdie na detekciu autoprotilátok.
3. Biopsia (obaja postihnuté oblasti kože a orgánov).
4. Kapilaroskopia nechtového lôžka umožňuje zistiť zmeny na cievach.

Sú zobrazené štúdie orgánov postihnutých chorobou: rádiografia pľúc a kĺbov, ultrazvuk srdca atď.

Liečba sklerodermie

Liečba je zameraná na zastavenie progresie ochorenia a zlepšenie kvality života pacienta. Na liečbu sa používajú protizápalové, cievne, imunosupresívne (tlmiace aktivitu imunity), antifibrotické a celkové tonizujúce prostriedky.

Cievna terapia je nevyhnutná na odstránenie prejavov Raynaudovho syndrómu, rozšírenie ciev a zlepšenie prietoku krvi. Povesť najúčinnejších vazodilatátorov si vydobyli blokátory kalciových kanálov - verapamil, amlodipín, nifedipín atď.. Pri poškodení obličiek je indikované ich užívanie spolu s ACE inhibítormi, ktoré znižujú krvný tlak a zlepšujú funkciu obličiek.

Účinnosť vazodilatancií sa zvyšuje pri kombinácii s liekmi, ktoré zlepšujú prietok krvi - protidoštičkovými látkami, ako aj antikoagulanciami.

Antifibrotická liečba sa stáva nevyhnutnou pri difúznej sklerodermii. Hlavným liekom tejto skupiny je D-penicilamín (cuprenil, artamín), ktorý potláča rast fibrózy.

Zaujímavosti
*spojivové tkanivo nazývané tkanivo vnútorného prostredia tela, ktoré plní najdôležitejšie funkcie pre priaznivé fungovanie organizmu (podporné, trofické, metabolické a ochranné funkcie). Podporte a prepojte všetky bunky tela.
*Sklerodermia nie je v žiadnom prípade spojená s rakovinou.
* Sklerodermia nepatrí medzi choroby infekčnej etiológie, preto sa neprenáša sexuálnym kontaktom, domácimi predmetmi, kontaktom s krvou alebo lymfou.

Protizápalová terapia je potrebná na liečbu muskulo-artikulárnych prejavov ochorenia, pretrvávajúcej horúčky. Ibuprofén, diklofenak, ketoprofén sú zobrazené.

Ak sú jasné príznaky zápalovej aktivity, sú indikované hormóny. Neovplyvňujú šírenie fibrózy. Dávky hormónov sa musia vyberať opatrne, pretože vysoké dávky zvyšujú už existujúce riziko poškodenia obličiek.

Ak je pažerák poškodený, lekár určite predpíše frakčnej výživy a lieky, ktoré liečia poruchy prehĺtania – prokinetiká. So sprievodným ochorením, ako je refluxná ezofagitída, sú predpísané prípravky protónovej pumpy. Postihnutie pľúc sa lieči nízkymi dávkami cyklofosfamidu a prednizónu.

Liečba systémovej sklerodermie je sprevádzaná použitím terapeutických cvičení, masáží, lokálna terapia(aplikácie s dimetylsulfoxidom, ktorý možno kombinovať s cievnymi a protizápalovými liekmi). Ak sú aplikácie neúčinné alebo neúčinné, je možné vykonávať tepelné procedúry (napríklad parafín), elektrické procedúry - ultrazvuk, laser atď. V každom prípade je akupunktúra účinná.

Pacientom s chronickým SJS je pridelená sanatórium liečba, ktorá závisí od formy a štádia systémovej sklerodermie. Je možné využiť balneoterapiu, bahennú terapiu, fyzioterapiu a pod. Pri prevažujúcom kožnom postihnutí dobre pomáhajú sírovodíkové a uhličité kúpele, pri prevažujúcom postihnutí pohybového aparátu - radónové kúpele. V prípade fibróznych kontraktúr sa využíva peloterapia (terapia bahnom).

Liečba lokálnej (fokálnej) sklerodermie zahŕňa okrem termálnych procedúr a iných terapií opísaných vyššie aj masáže a terapeutické cvičenia.

Na zlepšenie účinnosti liečby je potrebné vziať do úvahy niektoré nuansy:

1. Neopaľujte sa. Pokúste sa vyhnúť priamemu slnečnému žiareniu na koži.
2. Odstráňte akékoľvek vibrácie.
3. Neprechladnite.
4. Noste teplé oblečenie.
5. Vzdajte sa fajčenia a nápojov, ktoré obsahujú kofeín.

Sklerodermia a tehotenstvo

Sklerodermia a tehotenstvo sú prakticky nezlučiteľné veci, pretože ochorenie veľmi oslabuje organizmus ženy a pri odmietnutí potratu hrozí smrť. Pacienti však spravidla nemajú ťažkosti s počatím. V 83 % prípadov sa ženám narodia životaschopné deti, v 17 % sa tehotenstvá končia potratmi. Zaznamenáva sa pomerne vysoká úroveň komplikácií - abrupcia placenty, anomálie v pôrode atď. Predčasne narodené deti vykazujú odchýlky.

Ľudové lieky na liečbu sklerodermie

Vezmite nasledujúce bylinky v rovnakých častiach: sladká ďatelina, malina, sv. Uvarte 50 g zmiešanej bylinky zaliatím litrom vody a nechajte cez noc na teplom mieste. Potom precedíme cez sitko. Odporúča sa užívať infúziu aspoň 2 mesiace, potom urobiť prestávku (2 týždne) a opakovať kurz.

Na liečbu fokálnej sklerodermie sa masti aplikujú lokálne. Je potrebné zmiešať ichtyolovú masť s aloe šťavou a aplikovať na škvrny. Účinok je výraznejší, ak si pacient pred obkladom urobí parný kúpeľ.

Pečte cibuľu v rúre stredná veľkosť, potom to rozdrvte. Nalejte lyžicu cibule s kefírom (dve polievkové lyžice) a pridajte lyžičku medu. Dôkladne premiešame. Robte obklady v noci 4-krát týždenne.

Prevencia chorôb

Prevenciou sklerodermie je eliminácia rizikových faktorov.