Ťažký priebeh akantolytického pemfigu v praxi pediatra, detského dermatológa, alergológa, pneumológa. Význam akantolytických buniek v medicínskych termínoch

Táto manipulácia sa vykonáva pre monomorfné bublinové vyrážky a erózie na koži alebo slizniciach ústnej dutiny neznámeho pôvodu.

Účel: Identifikovať akantolytické bunky (Pavlova-Tzanck) nachádzajúce sa v pemfigu.

Vybavenie:

1. Pinzeta.

2. Kusy sterilnej gumy.

3. Podložné sklo 5 ks.

4. 70 % a 96 % etylalkohol.

5. Rukavice.

6. Sterilná ihla.

7. Vatové tampóny.

Výkon:

1. Vyšetrite pacienta, vyberte čerstvé blistre (4-5 ks), odoberte materiál jeden po druhom z vybraných blistrov.

2. Vybranú bublinu ošetrite vatovým tampónom namočeným v 70% roztoku etylalkohol.

3. Sterilnou ihlou prepichnite viečko močového mechúra.

4. Pinzetou vezmite kúsok sterilnej gumy a dotknite sa prepichnutého močového mechúra.

5. Urobte 2-3 ťahy na sklíčko - odtlačok (dotknite sa sklíčka gumou),

6. Opakujte postup s ďalšími vybranými bublinami (krok 4 – krok 7). Pamätajte! Musí tam byť aspoň 10 ťahov – odtlačkov prstov.

7. Prepichnuté pľuzgiere ošetrite vatovým tampónom namočeným v 70% roztoku etylalkoholu.

8. Po zaschnutí odtlačkov naneste na podložné sklíčko niekoľko kvapiek 96 % roztoku etylalkoholu, aby sa materiál zafixoval. Nechajte do sucha.

1. Autohemoterapia

Cieľ: liečba niektorých kožné ochorenia(psoriáza, acne vulgaris atď.) a sexuálne prenosné infekcie (STI)

Podstatou metódy je vstreknutie vlastnej krvi pacienta do svalu.

Zvyčajne sa používa nasledujúci diagram: prvýkrát sa odoberú a vstreknú 2 ml krvi, druhýkrát - 3 ml, tretíkrát - 4 ml, štvrtýkrát - desiate - 5 ml krvi. Injekcie sa podávajú každý druhý deň.

Vybavenie:

1. Sterilná injekčná striekačka s ihlou s objemom 5 - 10 ml

2. Utierky (vatové guľôčky) s alkoholom

3. Gumička

4. Vankúš z voskovaného plátna

5. Sterilné rukavice

Výkon:

1. Vykonajte venepunkciu obvyklým spôsobom(Obr. 21):

§ Pomôžte pacientovi nájsť pohodlnú polohu

§ Ošetrujte si ruky dvoma vatovými tampónmi navlhčenými v alkohole, jeden na dlane a druhý na chrbtovú plochu. Ruky by mali byť spracované od končekov prstov po zápästie

§ Noste rukavice

§ Pod lakeť pacienta umiestnite vankúš z plátna

§ Priložte škrtidlo na strednú tretinu ramena pacienta na obrúsku

§ Rukavice ošetrite alkoholom

§ Požiadajte pacienta, aby zaťal a uvoľnil päsť

§ Ošetrite oblasť lakťa vatovými tampónmi namočenými v alkohole, nájdite najviac nasýtenú žilu

§ Natiahnite kožu lakťa rukou a zafixujte žilu (pacient má zaťatú päsť)

§ Bez zmeny polohy injekčnej striekačky v ruke sa ihla odreže smerom nahor, injekčná striekačka je rovnobežne s kožou, prepichnite kožu 1/3 dĺžky ihly tak, aby bola rovnobežná s kožou, potom mierne zmeňte smer a opatrne prepichnite žilu, kým nepocítite „vstup do prázdna“ »

§ Uistite sa, že je ihla v žile – potiahnite piest smerom k sebe – v injekčnej striekačke by sa mala objaviť krv a natiahnite požadované množstvo krvi

§ Rozviažte škrtidlo ľavou rukou, potiahnite jeden z voľných koncov smerom k sebe a požiadajte pacienta, aby uvoľnil päsť.

§ Pritlačte vatový tampón s kožným antiseptikom na miesto vpichu a odstráňte ihlu; požiadajte pacienta, aby ohol ruku v lakťovom kĺbe

2. Pomocou injekčnej striekačky s odobratou krvou urobte intramuskulárna injekcia obvyklým spôsobom a viesť krv (obr. 22).

§ Pripravte si dve vaty namočené v alkohole

§ Určite miesto vpichu (aby ste to urobili, v duchu rozdeľte zadok na 4 časti a nakreslite vodorovnú čiaru veľký špíz stehenná kosť a vertikálne - cez sedaciu hrbolček) Injekcia sa má vykonať do horného vonkajšieho štvorca pod uhlom 90 stupňov vzhľadom na povrch kože

§ Postupne utrite miesto vpichu dvoma vatovými tampónmi navlhčenými v alkohole. Je lepšie vykonať intramuskulárnu injekciu s pacientom ležiacim na žalúdku alebo boku.

§ Ľavou rukou pevne zafixujte mäkké tkanivá a pravou rukou zasuňte ihlu kolmo na povrch kože do hĺbky 5-6 cm, pričom na kanyle ponechajte asi 1 cm.

3. Pomaly vstreknite krv

4. Vytiahnite ihlu a ošetrite miesto vpichu antiseptikom.

5. Vložte injekčnú striekačku s ihlou do dezinfekčného roztoku.

6. Vezmite pacientovi (po 5-7 minútach) vatový tampón, ktorým stlačil miesta vpichu: vatový tampón kontaminovaný krvou nenechávajte u pacienta. Vložte guľu do dezinfekčného zásobníka.

Pemphigus pravý (akantolytický)

Čo je Pemphigus vera (akantolytická) -

Pravý alebo akantolytický pemfigus- bulózna dermatóza, charakterizovaná tvorbou intraepiteliálnych pľuzgierov na nezmenenej koži a/alebo slizniciach v dôsledku akantolýzy.

Ochorenie má dlhodobý chronický priebeh s remisiami rôznej závažnosti a trvania.

Existujú 4 klinické formy akantolytického pemfigu:

• vulgárny,
• vegetatívny,
• v tvare listu
• seboroická (erytematózna).

Čo vyvoláva / Príčiny pravého pemfigu (akantolytické):

Etiológia neznáma. Existujú vírusové a autoimunitné teórie tohto ochorenia. V súčasnosti je dokázaná vedúca úloha autoimunitných procesov v patogenéze pravého (akantolytického) pemfigu.

Pemphigus vulgaris, alebo vulgárne, sa vyskytuje oveľa častejšie ako iné formy. Postihnutí sú väčšinou muži a ženy od 40 do 60 rokov, v detstve a dospievaní je to veľmi zriedkavé.

Príznaky pravého pemfigu (akantolytické):

Najčastejšie je sliznica ústnej dutiny postihnutá obyčajným (vulgárnym) pemfigusom (u 75 % pacientov), ​​preto je oň najväčší záujem zubných lekárov. Pemphigus vulgaris takmer vždy začína poškodením sliznice úst alebo hrtana a potom sa šíri na kožu. Aj keď ochorenie začína kožnými léziami, lézie ústnej sliznice sa takmer vždy zistia neskôr.

Poškodenie sliznice úst a pier pemfigusom je charakterizované tvorbou jednotlivých pľuzgierov so seróznym alebo hemoragickým obsahom, ktoré majú veľmi tenký obal. V dôsledku neustálej macerácie v ústnej dutine sa pľuzgiere otvárajú veľmi rýchlo, takže ich vidno len zriedka. Pozdĺž periférie erózie sa často nachádzajú úlomky bublinkových pneumatík. Na mieste pľuzgierov sa vytvárajú bolestivé erózie okrúhleho, oválneho alebo predĺženého tvaru prasklín, ktoré sa dlho nehoja. Erózie jasne červenej farby sa nachádzajú na pozadí nezmenenej alebo mierne zapálenej sliznice. Ich veľkosti v pemfigu sa líšia - od malého oderu po veľké povrchy kongestívnej červenej farby. Na povrchu erózií spravidla nie je plak alebo môže byť tenká vrstva ľahko odstrániteľného fibrinózneho plaku. Niekedy sa namiesto bublín vytvárajú biele (mastné) filmy, po ktorých sa pri odmietnutí odkryje erozívny povrch. S progresívnym priebehom ochorenia v dôsledku objavenia sa nových pľuzgierov a výraznej akantolýzy sa zvyšuje počet erózií a ich veľkosť. Keď sa erózie spoja, vytvoria sa rozsiahle lézie, ktoré pokrývajú takmer celú sliznicu úst. Hypersalivácia je možná. Najčastejšie sú erózie lokalizované na sliznici líc (najmä v retromolárnej oblasti), spodnej časti jazyka, podnebia a dna úst. Niekedy sa na sliznici objavia lézie alveolárne procesy, prechodný záhyb, spodný a horné pery. V týchto prípadoch sa erózie epitelizujú veľmi pomaly, dokonca aj pri užívaní veľkých dávok kortikosteroidov.

Pri absencii liečby vznikajú nové erózie, ktoré vzájomným splývaním vytvárajú rozsiahle erózne plochy bez tendencie k hojeniu. Bolesť je dosť silná, najintenzívnejšia pri jedení a rozprávaní. Erozie sa rýchlo infikuje, najmä v nedezinfikovanej ústnej dutine. Pridanie kokovej, plesňovej flóry a fusospirochetózy zhoršuje stav pacienta a spôsobuje špecifický nepríjemný zápach z úst. Slinenie sa zintenzívňuje. Sliny macerujú kútiky úst, vznikajú bolestivé trhlinky. Na červenom okraji pier, v rohoch úst sú možné aj pľuzgiere a erózie pokryté hemoragickými kôrkami. Niekedy sa objaví chrapot, čo naznačuje poškodenie hrtana.

Pľuzgiere na koži sa tvoria najmä v miestach trenia o odev (žalúdok, chrbát, inguinálne záhyby atď.). Po otvorení pľuzgierov zostávajú na koži veľmi bolestivé erózie. Akýkoľvek dotyk odevu, bielizne alebo obväzov spôsobuje ostrú bolesť a núti pacienta zostať celé hodiny bez pohybu.

Nikolského symptóm pri pemfigu je zvyčajne pozitívny. Existujú jej tri odrody:

• ak chytíte viečko močového mechúra alebo hornú vrstvu epitelu na okraji erózie pinzetou a potiahnete, potom 37 Zak. 5491. Yu.M. Maksimovsky opisuje oddelenie epiteliálneho filmu na zjavne nezmenenej zdravej sliznici a koži. Tenký film epitelu je veľmi krehký a ľahko sa odreže pinzetou;
• trenie nezmenenej sliznice alebo kože medzi postihnutými oblasťami vedie k rýchlej tvorbe pľuzgierov alebo erózií;
• ak si potriete oblasti nachádzajúce sa ďaleko od postihnutej oblasti, odlúpnu sa aj horné vrstvy epitelu. Druhý a najmä tretí typ Nikolského symptómu naznačuje zvýšenie intenzity akantolýzy.

Pri pemfigu môžu byť okrem kože a sliznice úst postihnuté aj iné sliznice (črevá, žalúdok, pažerák, hltan), ako aj vnútorné orgány a centrálny nervový systém.

Pemfigus je charakterizovaný zvlneným priebehom, po obdobiach exacerbácií nasledujú obdobia remisie, ktoré sa zriedkavo vyskytujú spontánne, zvyčajne po liečbe. Pri absencii včasnej a nevyhnutnej liečby choroba postupuje stabilne. Je možná rýchla generalizácia vyrážok na koži a ústnej sliznici, celkový stav pacientov sa zhoršuje, objavuje sa slabosť, malátnosť, strata chuti do jedla, horúčka do 38-39 ° C, hnačka; opuchy dolných končatín. Pridanie sekundárnej infekcie je sprevádzané kachexiou a intoxikáciou. Bez liečby proces končí smrteľné niekoľko mesiacov po nástupe choroby.

Avšak vzhľadom na rozšírené používanie kortikosteroidy, takéto prípady sú v súčasnosti zriedkavé. Liečba kortikosteroidmi prerušuje progresívny priebeh pemfigu a nastáva štádium remisie.

Dühringova dermatitis herpetiformis charakterizované subepiteliálnym usporiadaním pľuzgierov. Blistre sú malé, napäté, nachádzajú sa na opuchnutom, hyperemickom pozadí, majú tendenciu sa zlúčiť, ich tvorba je sprevádzaná pálením a svrbením. Na rozdiel od pemfigu sú vyrážky s Dühringovou dermatitídou veľmi zriedkavo lokalizované na slizniciach. Nikolského príznak je negatívny, akantolytické bunky chýbajú. Pľuzgiere obsahujú významný obsah eozinofilov, v krvi je aj eozinofília. U pacientov s Dühringovou dermatitis herpetiformis je často zvýšená citlivosť na jód.

V niektorých prípadoch pri pemfigoide, lichen planus a iných pľuzgierovitých ochoreniach so subepiteliálnym umiestnením pľuzgierov, okolo nich alebo eróziou sa môže vrchná vrstva priľahlého epitelu celkom ľahko odlupovať. Kryt močového mechúra je zároveň hrubý a ťažko sa pretrhne. Tento príznak sa nazýva falošný príznak Nikolsky, alebo symptóm perifokálneho subepiteliálneho odlúčenia.

Benígny neakantolytický pemfigus ústnej sliznice sa od bežného pemfigu líši lokalizáciou pľuzgierov len na ústnej sliznici, subepiteliálnou lokalizáciou, hustým prekrytím pľuzgierov, často s hemoragickým obsahom a absenciou akantolytických buniek.

Diagnóza pravého pemfigu (akantolytická):

Diagnóza dať na základ klinické prejavy, pozitívny Nikolského príznak, výsledky cytologického vyšetrenia a priama imunofluorescenčná reakcia.

Cytologické vyšetrenie odtlačky alebo škrabance zo spodnej časti erózií sú povinné na diagnostiku pemfigu. Prítomnosť akantolytických buniek v nich potvrdzuje diagnózu akantolytického pemfigu. Akantolytické bunky alebo Tzanckove bunky, ktoré sú modifikovanými bunkami tŕňovej vrstvy, majú okrúhly obrys a sú menšie ako normálne bunky tŕňovej vrstvy. Jadro je veľké vzhľadom na celú bunku, jeho priemer je y - y alebo viac ako priemer bunky, sfarbené na tmavomodro, často má od 1 do 6 svetlých jadierok alebo viac. Cytoplazma buniek je heterogénne sfarbená: svetlomodrá okolo jadra a tmavomodrá pozdĺž periférie. Akantolytické bunky sa vyznačujú polymorfizmom vo farbe, veľkosti buniek a jadier. Existujú obrovské viacjadrové bunky - „monštrá“. Vo vrchole ochorenia sa počet akantolytických a viacjadrových buniek prudko zvyšuje. Splývajú do súvislého konglomerátu polymorfných buniek. Počas remisie a počas liečby kortikosteroidmi sa počet akantolytických buniek znižuje.

Cytologický obraz pemphigus vegetans sa nelíši od pemphigus vulgaris. V seboroickom pemfigu sa viacjadrové bunky spravidla nenachádzajú, akantolytické bunky sa nachádzajú v menšom počte, sú monomorfné.

Patohistologické štúdie. Zistilo sa, že hlavné morfologické zmeny pri akantolytickom pemfigu dochádza k akantolýze a edému, čo vedie k tvorbe intraepiteliálnych pľuzgierov. Sú narušené spojenia medzi bunkami tŕňovej vrstvy - fenomén akantolýzy, v dôsledku čoho sa medzibunkové mostíky roztavia, medzi bunkami sa vytvoria medzery a následne bubliny. Dno takýchto pľuzgierov, ako aj následne povrch erózií, je lemované prevažne akantolytickými bunkami.

• Odlišná diagnóza

Akantolytický (pravý) pemfigus sa musí odlíšiť od iných bulóznych lézií ústnej sliznice:

• multiformný exsudatívny erytém;
• pemfigoid;
• alergie na lieky;
• bulózna forma lichen planus;
• herpeti pre veľa Dühringovej dermatitídy;
• len benígny neakantolytický pemfigus sliznice ústnej dutiny.

Diferenciálna diagnostika akantolytického pemfigu s inými ochoreniami sprevádzanými tvorbou pľuzgierov je založená najmä na umiestnení pľuzgierov vo vzťahu k epitelu.

Takže s multiformou exsudatívny erytém pľuzgiere sú po periférii obklopené zónou erytému, lokalizované subepiteliálne, Nikolského príznak je negatívny. Okrem toho je exsudatívny multiformný erytém charakterizovaný akútnym nástupom, sezónnymi recidívami, ťažkým zápalom ústnej sliznice a krátkym priebehom.

o bulózny pemfigoid pľuzgiere sú umiestnené pod epitelom, ich obal je hrubý, takže ich existencia je dlhšia. Bulózny pemfigoid najčastejšie postihuje ľudí nad 60 rokov. Nikolského príznak je negatívny, nezistili sa žiadne akantolytické bunky.

Anamnéza (informácie o užívaní liekov) a výsledky pomáhajú rozlíšiť akantoligický pemfigus od alergickej liekovej stomatitídy testy na alergie. Po vysadení alergénového lieku stomatitída rýchlo zmizne. Bubliny pri drogovej stomatitíde sú umiestnené pod epitelom, symptóm Nikolsky je negatívny, nie sú žiadne akantolytické bunky.

Pri bulóznej forme lichen planus sú pľuzgiere subepiteliálne, nedochádza k akantolýze. Okolo pľuzgierov alebo iných oblastí ústnej sliznice sa nachádzajú viaceré papuly, typické pre lichen planus.

Liečba Pemphigus vera (akantolytická):

Liečba pemfigu v súčasnosti zahŕňa kortikosteroidy, ktoré sú základom liečby tohto ochorenia. Všetky ostatné lieky vrátane cytostatík sa používajú na odstránenie komplikácií spojených s užívaním glukokortikoidov. Úspešnosť liečby glukokortikoidmi závisí od načasovania ich použitia a dávkovania. Čím správnejšie sa vyberú dávky kortikosteroidných liekov a čím skôr sa začne s ich užívaním, tým väčšia je možnosť dosiahnuť stabilnú a dlhodobú remisiu ochorenia. Liečba pacientov s akantolytickým pemfigusom by sa mala vykonávať iba v špecializovanej nemocnici.

Na liečbu pacientov s pemfigusom sa predpisuje prednizolón, metylprednizolón (Metypred, Urbazone), dexametazón (Dexazone), triamcinolón (Polcortolone, Kenacort) v nárazových dávkach, ktoré závisia od stavu pacienta. Prednizolón sa predpisuje v dávke 60 – 80 (až 100) mg/deň, triamcinolón v dávke 40 – 80 mg/deň, dexametazón v dávke 8 – 10 mg/deň. Pacienti užívajú takéto vysoké, takzvané nasycovacie dávky, kým sa nezastaví tvorba nových pľuzgierov a erózie sa takmer úplne epitelizujú, čo je v priemere 10-15 dní. Potom sa denná dávka prednizolónu pomaly znižuje, najskôr o 5 mg každých 5 dní, neskôr sa tieto obdobia predĺžia na 7-10 dní. Keď denná dávka dosiahne 20-30 mg, veľmi opatrne sa znižuje. Následne sa denná dávka znižuje až do určenia minimálnej, takzvanej individuálnej udržiavacej dennej dávky, ktorá sa podáva trvale. Pre prednizolón je to zvyčajne 2,5-5 mg, pre dexametazón - 0,5-1 mg, každých 4-5 dní.

Dlhodobé užívanie kortikosteroidov spôsobuje vedľajšie účinky (zvýšené krvný tlak a hladiny glukózy v moči, osteoporóza kostného tkaniva zvýšená tvorba trombov atď.). V tejto súvislosti sa na zníženie komplikácií pri liečbe kortikosteroidmi odporúča diétne obmedzenie. stolová soľ, voda. Strava by mala byť prevažne bielkovinová s obmedzeným množstvom tukov a sacharidov. Prípravky s draslíkom sa predpisujú perorálne ( chlorid draselný, asparkam), kyselina askorbová, vitamíny skupiny B, doplnky vápnika, tyrokalcitonín.

Spolu s glukokortikoidmi sa pri liečbe pacientov s akantolytickým pemfigusom používajú imunosupresíva.

Na liečbu pacientov s akantolytickým pemfigusom použiť plazmaferézu a hemosorpciu, ktoré pomáhajú znižovať vedľajší účinok glukokortikoidy a cytostatiká, a tiež vám umožňujú znížiť ich dávku.

Lokálna liečba, zameraný najmä na prevenciu sekundárnej infekcie erózií a vredov a urýchlenie ich epitelizácie, zahŕňa lieky proti bolesti vo forme ústnych kúpeľov; antiseptické lieky v nedráždivých koncentráciách; aplikácie na ústnu sliznicu alebo lubrikácia kortikosteroidnými masťami. Po každom jedle a pred aplikáciou mastí s obsahom kortikosteroidov sú potrebné teplé výplachy. slabé riešenia manganistan draselný, 0,25% chloramín, 0,02% chlórhexidín atď. Dôležité Na zabezpečenie rýchlej epitelizácie erózií na sliznici je potrebná starostlivá sanitácia ústnej dutiny. Ak je postihnutý červený okraj pier, aplikácie a mazanie sa vykonávajú masťami s obsahom kortikosteroidov a antibiotík, ako aj olejovým roztokom vitamínu A. Ak je pemfigus komplikovaný kandidózou, je predpísaný antifungálne lieky. Na urýchlenie epitelizácie erózií a vredov na ústnej sliznici je indikovaná laserová terapia (hélium-neónový a infračervený laser).

Avšak aj pri správnom a včasná liečba Prognóza pravého (akantolytického) pemfigu zostáva vážna. Pacienti, ktorí dlhodobo užívajú kortikosteroidy, potrebujú liečbu v sanatóriu (gastrointestinálny a kardiovaskulárny profil). Insolácia je pre nich prísne kontraindikovaná.

Ktorých lekárov by ste mali kontaktovať, ak máte Pemphigus vera (akantolytickú):

• zubár
• Dermatológ

Trápi ťa niečo? Chcete vedieť podrobnejšie informácie o Pemphigus vera (akantolitiku), jeho príčinách, symptómoch, spôsoboch liečby a prevencie, priebehu ochorenia a diéte po ňom? Alebo potrebujete kontrolu? Môžeš dohodnite si stretnutie s lekárom- POLIKLINIKA eurlaboratórium vždy k vašim službám! Najlepší lekári vás vyšetrí, preštuduje vonkajšie znaky a pomôže identifikovať chorobu podľa príznakov, poradí a poskytne potrebnú pomoc a stanoviť diagnózu. môžete tiež zavolajte lekára domov. POLIKLINIKA eurlaboratórium otvorené pre vás 24 hodín denne.

Ako kontaktovať kliniku:
Telefónne číslo našej kliniky v Kyjeve: (+38 044) 206-20-00 (multikanál). Sekretárka kliniky vyberie vhodný deň a čas na návštevu lekára. Naše súradnice a smer sú uvedené. Pozrite si na ňom podrobnejšie všetky služby kliniky.

(+38 044) 206-20-00

Ak ste v minulosti vykonali nejaký výskum, Nezabudnite vziať ich výsledky k lekárovi na konzultáciu. Ak štúdie neboli vykonané, urobíme všetko potrebné na našej klinike alebo s našimi kolegami na iných klinikách.

ty? K vášmu celkovému zdraviu je potrebné pristupovať veľmi opatrne. Ľudia nevenujú dostatočnú pozornosť príznaky chorôb a neuvedomujú si, že tieto choroby môžu byť život ohrozujúce. Je veľa chorôb, ktoré sa na našom tele najskôr neprejavia, no nakoniec sa ukáže, že na ich liečbu je už, žiaľ, neskoro. Každá choroba má svoje špecifické znaky, charakteristické vonkajšie prejavy – tzv príznaky choroby. Identifikácia symptómov je prvým krokom k diagnostike chorôb vo všeobecnosti. Aby ste to dosiahli, stačí to urobiť niekoľkokrát do roka. byť vyšetrený lekárom nielen zabrániť hrozná choroba, ale aj podporu zdravá myseľ v tele a organizme ako celku.

Ak chcete lekárovi položiť otázku, využite sekciu online poradne, možno tam nájdete odpovede na svoje otázky a čítate tipy na starostlivosť o seba. Ak vás zaujímajú recenzie o klinikách a lekároch, skúste si potrebné informácie nájsť v sekcii. Zaregistrujte sa aj na lekárskom portáli eurlaboratórium aby ste mali na stránke prehľad o najnovších novinkách a informáciách, ktoré vám budú automaticky zasielané e-mailom.

Ďalšie choroby zo skupiny Choroby zubov a ústnej dutiny:

Abrazívna prekancerózna cheilitída Manganotti

Absces v oblasti tváre

Adenoflegmón

Edentia čiastočná alebo úplná

Aktinická a meteorologická cheilitída

Aktinomykóza maxilofaciálnej oblasti

Alergické ochorenia ústnej dutiny

Alergická stomatitída

Alveolitída

Anafylaktický šok

Angioedém

Anomálie vývoja, prerezávanie zubov, zmeny ich farby

Anomálie vo veľkosti a tvare zubov (makrodentia a mikrodentia)

Artróza temporomandibulárneho kĺbu

Atopická cheilitída

Behçetova choroba úst

Bowenova choroba

Warty predrakovina

Infekcia HIV v ústnej dutine

Účinok akútnych respiračných vírusových infekcií na ústnu dutinu

Zápal zubnej drene

Zápalový infiltrát

Dislokácie dolnej čeľuste

Galvanóza

Hematogénna osteomyelitída

Dühringova dermatitis herpetiformis

Herpangína

Zápal ďasien

Gynerodontia (pretlak. Pretrvávajúce primárne zuby)

Zubná hyperestézia

Hyperplastická osteomyelitída

Hypovitaminóza ústnej dutiny

Hypoplázia

Glandulárna cheilitída

Hlboký incizálny presah, hlboký zhryz, hlboký traumatický zhryz

Deskvamatívna glositída

Poruchy hornej čeľuste a podnebia

Defekty a deformácie pier a brady

Chyby tváre

Poruchy dolnej čeľuste

Diastéma

Distálna oklúzia (horná makrognatia, prognatia)

Parodontálne ochorenie

Choroby tvrdých zubných tkanív

Zhubné nádory hornej čeľuste

Zhubné nádory dolnej čeľuste

Zhubné nádory sliznice a orgánov ústnej dutiny

Plaketa

Zubný povlak

Zmeny na sliznici úst pri difúznych ochoreniach spojivového tkaniva

Zmeny na sliznici úst pri ochoreniach tráviaceho traktu

Zmeny na sliznici úst pri ochoreniach krvotvorného systému

Zmeny na sliznici úst pri ochoreniach nervového systému

Zmeny na sliznici úst pri kardiovaskulárnych ochoreniach

Zmeny na sliznici úst pri endokrinných ochoreniach

Kalkulózna sialadenitída (ochorenie slinných kameňov)

Kandidóza

Orálna kandidóza

Zubný kaz

Keratoakantóm pier a ústnej sliznice

Kyslá nekróza zubov

Klinovitý defekt (oder)

Kožný roh pery

Počítačová nekróza

Kontaktná alergická cheilitída

lupus erythematosus

Lichen planus

Alergia na lieky

Macrocheilitis

Drogové a toxické poruchy vývoja tvrdých zubných tkanív

Mesiálna oklúzia (pravé a falošné potomstvo, progénny vzťah predných zubov)

Multiformný exsudatívny erytém ústnej dutiny

Porucha chuti (dysgeúzia)

Porušenie slinenia (slinenie)

Nekróza tvrdých zubných tkanív

Pravý pemfigus- Toto je jedna z chorôb dermy. Dermatológovia klasifikujú túto patológiu ako autoimunitnú, ktorá sa vyznačuje tým chronická povaha. Patológia sa prejavuje vo forme pľuzgierov, pokrývajú dermis a sliznice.

Vlastnosti choroby

Ochorenie diskutované v článku je medzi lekármi známe aj ako akantolytická/bulózna dermatitída. Pľuzgiere sú spôsobené akantolýzou (odlupovanie).

Ochorenie je charakterizované chronickou povahou. Pacient môže pociťovať remisie rôzneho trvania a závažnosti.

Poškodenie dermis je bežnejšie u jednotlivcov židovskej národnosti. Patológia sa nachádza aj na východe Indie, medzi stredomorskými národmi (Arabi, Gréci, Taliani).

Niektorí vedci považujú túto prevalenciu choroby za dôsledok príbuzenských manželstiev, ktoré sú medzi určitými národmi povolené. Podľa vedeckej literatúry sú ženy náchylnejšie na infekciu touto formou dermatózy. Ale v praxi je choroba rovnako bežná medzi zástupcami oboch pohlaví, ktorých vek sa pohybuje od 40 do 60 rokov. U detí je diagnostikovaná veľmi zriedkavo.

Pemfigus, pravý pemfigus (foto)

Klasifikácia pemfigu

Akantolytický pemfigus má niekoľko samostatné formuláre, odborníci objavili svoje vlastné charakteristiky v každom z nich:

• v tvare listu;
• seboroická;
• vulgárny;
• vegetatívny.

Príčiny

Etiológia tejto patológie nebola úplne študovaná. Vedci predložili 2 teórie o jeho pôvode:

• vírusové;
• autoimunitné.

Moderní vedci dokázali vedúcu úlohu autoimunitných procesov. Ich prejav sa považuje za odpoveď na zmeny vyskytujúce sa v antigénnej štruktúre dermálnych buniek. Túto reakciu vyvolávajú rôzne škodlivé látky.

Uveďme faktory, ktoré ovplyvňujú rozrušenie buniek:

• biologické;
• fyzické;
• chemický.

Symptómy

Každá z klinických foriem skúmanej patológie je charakterizovaná chronickým priebehom podobným vlnám. Pri absencii vhodnej terapie dochádza k zhoršeniu celkového stavu. Pozrime sa na znaky charakteristické pre každú z foriem pravého pemfigu.

Vulgárne

Vyznačuje sa rôznymi veľkosťami, koža na močovom mechúre je dosť tenká a ochabnutá. Pod kožou je serózna tekutina. Na vizuálne zdravej derme, slizniciach pohlavných orgánov, úst, nosohltanu a orofaryngu sa objavujú bubliny.

Spočiatku vyrážka pokrýva sliznice (ústa, hltan, nos, okraj pier). Pacienti môžu mať nasledujúce patológie:

• rinitída;
• stomatitída;
• laryngitída;
• zápal ďasien.

Charakteristické znaky tejto formy patológie sú:

• hypersalivácia;
• bolesť pri prehĺtaní;
• výskyt špecifického zápachu v ústach;
• bolesť pri rozprávaní.

Po 3-6 mesiacoch sa infekcia rozšíri na koža. Bubliny nezostanú dlho neporušené kvôli veľmi tenkému povlaku. Veľmi rýchlo prasknú a na derme zostanú len viditeľné rany, ktoré spôsobujú bolesť. Pľuzgiere môžu vyschnúť do kôry. periférny rast je charakteristický, zatiaľ čo stav pacienta sa výrazne zhoršuje. Môže dôjsť k intoxikácii a sekundárnej infekcii. Lekári zistia Nikolského symptóm (so slabým mechanický náraz je zaznamenané oddelenie epiteliálnej vrstvy).

V tvare listu

Tenkostenné bubliny sa neustále objavujú, objavujú sa na rovnakom mieste. Po prasknutí bublina zanechá rany a vytvorí sa na nich. kôry môžu byť masívne v dôsledku vysychania exsudátu. Choroba neovplyvňuje sliznice.

Táto patológia je charakterizovaná:

• tvorba plochých bublín;
• pozitívny Nikolsky znak;
• vypúšťanie bublín;
• rozvoj ;
• vzhľad rán;
• tvorba vrstvených kôr;
• zhoršenie stavu;
• rozvoj kachexie.

Seboroická

Seboroický syndróm (Senir-Usherov syndróm) sa spočiatku vyskytuje v seboroických oblastiach tela:

• tvár;
• späť;
• oblasť pokožky hlavy;
• prsník.

Postihnutá oblasť je oddelená jasnými hranicami. Na derme sú viditeľné kôry (žlté, hnedo-hnedé). Objavujú sa po vyschnutí malých pľuzgierov s tenkou, ochabnutou pokožkou. Po prasknutí, ku ktorému dochádza veľmi rýchlo, zostávajú rany. Ochorenie je charakterizované Nikolského symptómom. Neskôr dlhé obdobia V priebehu času (mesiace, roky) sa patológia presúva do nových oblastí tela. Niekedy pokrýva sliznice (môže sa objaviť v ústach).

Vegetatívny

Pemphigus vegetans. Môže zostať mnoho rokov vo forme benígnej patológie, ktorá zaberá výlučne obmedzené oblasti dermis. Zdravotný stav pacienta zostáva uspokojivý. Pľuzgiere sa objavujú v ústach, genitáliách, nose a kožných záhyboch.

Spodok rán je pokrytý hnisavý plak, po obvode sú označené. V blízkosti zdroja infekcie bude Nikolského symptóm pozitívny.

Diagnostika

Všeobecné pravidlá

• Diagnóza je založená na vonkajších príznakoch patológie.
• Odborníci berú do úvahy prítomnosť symptómu Nikolsky.
• Priama reakcia je veľmi dôležitá.
• Cytologické vyšetrenie. Špecialisti by mali odhaliť akantolytické bunky v nátere alebo zoškrabaní z rany. Ak sú prítomné, vykoná sa presná diagnóza.
• Patohistologické štúdie. Špecialista vizualizuje príznaky akantolýzy (oddelenie medzi bunkami tŕňovej vrstvy).

Diferenciácia

Pravý pemfigus by sa mal odlíšiť od mnohých chorôb, ktoré sa vyskytujú na sliznici vo vnútri ústnej dutiny:

• alergie na lieky;
• (mnohoformný exsudatívny);
• pemfigoid;
• Dühringova dermatitída ();
• lichen planus (bulózny);
• neakantolytický pemfigus (benígny).

O liečbe pemfigu u novorodencov, detí a dospelých si prečítajte nižšie.

Liečba akantolytického pemfigu

Ak máte podozrenie na pravý pemfigus, kontaktujte dermatológa alebo zubára. Pred začatím terapie odborník objasňuje formu poškodenia dermy.

Liečba sa zvyčajne vykonáva pomocou liekov. Môžete tiež použiť terapeutická metóda, niektoré prostriedky tradičnej medicíny.

Terapeutickým spôsobom

Na rýchle hojenie a úľavu od bolesti je predpísaná lokálna liečba. Kúpele pre ústnu dutinu urýchľujú epitelizáciu poranenej sliznice. Okrem kúpeľov používajú:

• mazanie sliznice kortikosteroidnými masťami;
• aplikácie na sliznicu;
• používanie antiseptických liekov;
• sanitácia ústnej dutiny;
• opláchnutie roztokom manganistanu draselného (malo by byť teplé);
• opláchnite chlórhexidínom (0,02 %);
• liečba červeného okraja pier masťami s antibiotikami a kortikosteroidmi;
• oplach chlóramínom (0,25 %).

Ak je pemfigus komplikovaný kandidózou, predpisujú sa antifungálne látky.

• Na urýchlenie hojenia rán vo vnútri ústnej dutiny použite laserová terapia(použite infračervený, hélium-neónový laser).
• Na zníženie vedľajších účinkov z použitia cytostatík a glukokortikoidov sa odporúča vykonať hemosorpciu a plazmaferézu.

Pomocou liekov

Pri liečbe pemfigu sa používajú kortikosteroidy. Tieto lieky sa považujú za hlavnú zbraň v boji proti nebezpečná patológia. Špecialisti zvyčajne predpisujú takéto lieky.

Etiológia a patogenéza pravého pemfigu. Existujú zástancovia vírusovej teórie. Pozitívna RSC bola detegovaná v chlade s antigénmi pripravenými z obsahu pľuzgierov a sér pacientov s pemfigusom. A. T. Akopyan objavil cytopatogénny účinok v krvnom sére a obsahu pľuzgierov pacientov s pemfigusom, ktorý je pravdepodobne spôsobený pôsobením vírusu. Pomocou elektrónového mikroskopu boli v bunkách pemfigu objavené útvary podobné vírusom. Myši, potkany a králiky infikované materiálom od pacientov s pemfigusom uhynuli v dôsledku symptómov ťažkého vyčerpania s rozvojom paralýzy.

Pomocou skenovacieho mikroskopu bola zistená prítomnosť T- a B-lymfocytov a neidentifikovaných baktérií priamo na akantolytických bunkách, ktoré sú antigénnym faktorom. Pomocou metódy nepriamej imunofluorescencie v sére pacientov s pemfigusom v aktívna fáza pri ochoreniach boli protilátky proti zložkám medzibunkovej substancie epidermis detegované v titri 1:120, 1:240 pri liečbe luminiscenčným sérom proti ľudskému IgG. S priamou imunofluorescenciou N.Ya. Ezhov identifikoval tkanivovo viazaný IgG v medzibunkových oblastiach epidermis. Protilátky proti medzibunkovej látke epidermis zdravého človeka sú podľa T. Nishikavu prítomné v extraktoch z homogenátov bulóznych erupcií v pemfigu. Bola stanovená korelácia medzi titrom cirkulujúcich protilátok proti medzibunkovej substancii epidermis a závažnosťou pemfigu.

Ukladanie imunoglobulínov, najmä IgG, v medzibunkovej substancii epidermis naznačuje pôsobenie niektorého infekčného, ​​vírusového alebo bakteriálneho faktora. Výskyt intraepitelových akantolytických pľuzgierov, identických s pľuzgiermi pemfigu, na ústnej sliznici opíc v dôsledku opakovaných injekcií séra alebo pľuzgierovej tekutiny od pacientov s pemfigom s vysokými titrami medzibunkových protilátok podporuje tento koncept.

Úspešné použitie glukokortikoidov v liečbe pacientov s pemfigusom obnovilo záujem o endokrinnú teóriu. Bola preukázaná korelácia medzi stupňom potlačenia funkcie kôry nadobličiek a závažnosťou a prevalenciou procesu. To zodpovedá výsledkom pitvy: u pacientov s pemfigusom, ktorí ešte neboli liečení hormónmi, bola zaznamenaná atrofia kôry nadobličiek.

Enzymatická teória patogenézy pemfigu je založená na skutočnosti, že akantolýza je dôsledkom zvýšenej aktivity proteolytických aj glykolytických enzýmov v dôsledku inhibície aktivity ich inhibítorov v dôsledku reakcie antigén-protilátka.

V súčasnosti sa predpokladá, že hlavným faktorom pri tvorbe pemfigu je patologický imunitný komplex, vytvorený v dôsledku zložitých, hlbokých metabolických, neuroendokrinných a enzymatických porúch.

Symptómy pemfigu. V závislosti od prevládajúcich klinických prejavov ochorenia sa rozlišujú 4 formy pravého akantolytického pemfigu: vulgárny (zvyčajný), vegetatívny, listový (exfoliatívny) a seboroický. U detí sa pemfigus pozoruje zriedkavo, hlavne vo veku od 2 do 15 rokov a hlavne u dievčat.

Pemphigus vulgaris sa líši v malígnom torpidnom priebehu a pozoruje sa približne v 75 % prípadov vo vzťahu k ostatným trom klinickým odrodám. Bulózne vyrážky v ústach - časté počiatočné prejavy Pemfigus často predchádza kožným léziám a poskytuje dôvod na rozpoznanie choroby ešte pred objavením sa kožných vyrážok. P. Fabri a P. Panconesi, popisujúci imunitné zmeny u 8 detí od 31/2 do 16 rokov trpiacich pemphigus vulgaris, pozorovali kombinované poškodenie slizníc ústnej dutiny, hltana a genitálií s rozsiahlymi pľuzgiermi na trupe. Pľuzgiere sa rýchlo otvárajú a vytvárajú pomalé, pomaly epiteliálne erózie.

Pemphigus vulgaris sa môže vyskytnúť u benígnych a malígnych typov. Benígny priebeh je charakterizovaný rýchlou regeneráciou epidermis, tendenciou procesu k spontánnej remisii alebo pod vplyvom steroidnej terapie. Celkový stav zostáva takmer nezmenený, závažné viscerálne a neuroendokrinné poruchy nie sú pozorované. Malígna odroda pemphigus vulgaris u detí sa spravidla nevyskytuje, ale ak sa vyskytne, je charakterizovaná asténiou, rýchlou stratou telesnej hmotnosti a komplikáciami sekundárnej pyogénnej infekcie. Vyrážky na koži a slizniciach sú sprevádzané septickou horúčkou, komplikáciami obličiek, srdca a pľúc. V krvi - vysoká ESR, eozinofília, zvýšené koncentrácie sodíka a chloridov na pozadí znížených koncentrácií bielkovín, najmä gamaglobulínov a imunoglobulínov.

Cirkulujúce protilátky proti medzibunkovej substancii epidermis s fixáciou imunoglobulínov (hlavne IgG) a komplementu spôsobujú akantolýzu. Jeho klinický prejav je Nikolského symptóm; peeling horné vrstvy epidermis ďaleko za hranicami močového mechúra v dôsledku traumatického vplyvu. K podobnému oddeleniu epidermis dochádza aj pri trení zjavne zdravej kože v mieste pľuzgierovej vyrážky. Akantolytický proces možno identifikovať aj podľa Asbo-Hansenovho príznaku: pri miernom tlaku na povrch bubliny sa kvapalina odlupuje od priľahlých zdanlivo zdravých oblastí epidermis a veľkosť bubliny sa zväčšuje pred očami; Ak sú dve bubliny umiestnené vedľa seba, zlúčia sa.

Napriek veľkej diagnostickej hodnote symptómu Nikolsky sa nepovažuje za patognomický, pretože ho možno pozorovať aj pri iných ochoreniach (kongenitálna epidermolysis bullosa, Lyellov syndróm atď.).

Oddelenie epidermis so subepidermálnymi pľuzgiermi sa nazýva falošný symptóm Nikolsky alebo symptóm perového a fokálneho subepidermálneho oddelenia. Na rozdiel od pravého Nikolského symptómu je spôsobený iba pozdĺž periférie erózií. Skutočný symptóm Nikolsky je pozitívny u pacientov s pemfigusom iba v akútnej fáze a v iných obdobiach ochorenia môže byť negatívny.

Pemphigus vegetans. IN počiatočná fáza ochabnuté pľuzgiere, ktoré sa objavujú na zjavne zdravej koži, veľmi podobné pľuzgierom obyčajného pemfigu, sa rýchlo otvárajú a na eróziách pokrytých sivastým povlakom sa čoskoro objavia papilomatózne výrastky. Najčastejšie sa objavujú vyrážky v veľké záhyby(axilárne, inguinálne, za ušami alebo v oblasti pupka). Pri lokalizácii konečník a v oblasti vulvy získavajú vegetácie hubovitý, kondylomatózny charakter. Nikolského symptóm je pozitívny v štádiu progresie ochorenia. Ten je sprevádzaný bolesťou a pálením.

O niečo častejšie sa pozoruje pemfigus v tvare listu (exfoliatívny) u detí. Zrazu sa objavia ochabnuté, splasknuté pľuzgiere, ktoré sa na rozdiel od pemphigus vulgaris tvoria na erytematóznom podklade. Bubliny rýchlo vyschnú bez toho, aby odišli plný cyklus vývoj, tvoriace lamelárne kôry v tvare listov, pod ktorými sa opäť hromadí tekutina, čo vedie k léziám s kortikálnymi nahromadeniami pripomínajúcimi lístkové cesto. Tento proces je náchylný na generalizáciu, ako je erytrodermia, postihujúca tvár, pokožku hlavy hlavy a nechty. Nikolského symptóm je vyslovený. Zriedkavo sú postihnuté sliznice. Subjektívne sa zaznamenáva svrbenie, pálenie a bolesť. V detstve je pemphigus foliaceus iný ťažký priebeh a horšia prognóza ako u dospelých.

Seboroický (erytematózny) pemfigus - Senir-Usherov syndróm sa často vyskytuje bez výrazných pľuzgierov. Ochorenie začína vo väčšine prípadov na tvári a potom sa šíri do pokožky hlavy, hrudníka, chrbta a končatín. Vrstvené masívne kôry a šupiny na erytematózno-edematóznom pozadí sa nachádzajú na nosových, zygomatických častiach líc („motýľ“). Na pokožke hlavy sa podobajú erytematózno-skvamózne lézie seboroická dermatitída. Na hrudi a chrbte je veľa lézií s pľuzgiermi obklopených hyperemickým edematóznym okrajom a vrstvené kôry, nasýtené serózno-hnisavým výbojom, sú podobné pemphigus foliaceus. V oblasti tváre a pokožky hlavy sú prejavy veľmi podobné jazvovej erytematóze, ale po odstránení krusty sú obnažené vlhké erozívne povrchy a v odtlačkoch z nich sa nachádzajú akantolytické bunky. Nikolského príznak v blízkosti pľuzgierov je často pozitívny. Zriedkavo sa pozorujú prejavy na slizniciach úst a genitálií. Seboroický pemfigus sa vyznačuje svrbením, pálením a bolesťou.

Diagnóza pemfigu. Pemphigus vulgaris je určený prítomnosťou pľuzgierov, ktoré sa objavujú na nezmenenej koži, ktoré sa u detí často nachádzajú na tele a trupe. Diagnózu potvrdzujú pozitívne symptómy Nikolsky, Asbo-Hansen a detekcia subulátnej vrstvy IgG fixovanej na medzibunkovú látku a protilátky proti IgG v krvi počas imunofluorescenčných štúdií.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s množstvom dermatóz. Pri multiformnom exsudatívnom erytéme sú vyrážky polymorfné, pľuzgiere na edematóznom erytematóznom pozadí sa nachádzajú na extenzorových plochách končatín. Spolu s pľuzgiermi sú pľuzgiere a edematózne papuly s mierne vpadnutým, tekutým stredom, pripomínajúcim „vtáčie oko“. Erózie na slizniciach ústnej dutiny sú ohraničené edematóznym erytematóznym okrajom, splývajú a často sa šíria na červený okraj pier a priľahlých oblastí kože. Nikolského znamienko je negatívne, v odtlačkových náteroch nie sú žiadne akantolytické bunky.

Pri Dühringovej dermatitis herpetiformis je vyrážka tiež polymorfná, s charakteristickým herpetiformným usporiadaním. Dôležitý je pozitívny test Jadasson s masťou 50% jodidu draselného, ​​eozinofília v krvi a obsahu močového mechúra a dôkaz imunoglobulínu A na hranici epidermy imunofluorescenciou. Keďže pri bulóznom pemfigoide sa tvoria pľuzgiere pod epidermou, fixácia IgG a frakcie komplementu S3 sa určuje medzi epidermou a dermis a cirkulujúce autoprotilátky proti bazálnej membrány s titrom od 1:320 do 1:1280.

U detí je v dôsledku veľmi nedokonalej imunity, uvoľnenosti a nezrelosti bunkových zložiek epidermis možná fixácia IgG tak v medzibunkovej substancii styloidnej vrstvy, ako aj na hranici dermoepidermis a potom hovoria o koexistencii pemphigus vulgaris a pemfigoid.

Bulózna forma toxicermy, ktorá sa vyskytuje ako Lyellov syndróm, je charakterizovaná akútnym, prudkým nástupom vysoká teplota, všeobecná nevoľnosť. Na pozadí rýchlo sa šíriaceho erytému, ako aj na zjavne zdravej koži sa tvoria ochabnuté, tenkostenné pľuzgiere so seróznym alebo serózno-hemoragickým obsahom. Blistre sa otvárajú, tvoria plačúce, rýchlo sa spájajúce krvácajúce erózie, ohraničené úlomkami epidermy.

Spolu s pokožkou sú postihnuté aj sliznice úst a pohlavné orgány. Nikolského symptóm je ostro pozitívny. Akantolytické bunky a fixácia IgG na medzibunkovú látku tŕňovej vrstvy sa však nezistia. Pemphigus vulgaris sa od jednoduchých pľuzgierov a pásového oparu líši veľkými pľuzgiermi bez sklonu k zoskupovaniu a v lineárnom usporiadaní.

Diagnóza pemphigus foliaceus je podporená nielen pozitívnym Nikolského symptómom a detekciou akantolytických buniek, ale aj údajmi histologické vyšetrenie, odhaľujúce ťažkú ​​akantolýzu, fixáciu IgG v medzibunkovej substancii horných vrstiev epidermis (zvyčajne aj v zrnitej vrstve).

Pemphigus vegetans, kedy sa vegetácie objavujú na eróznych plochách, odlišujú sa od vegetatívnej Hallopo pyodermie, pri ktorej je hlboký dermálny infiltrát spodiny pľuzgierov s prítomnosťou strepto-stafylokokovej flóry v obsahu, bez akantolytických buniek a fixácie IgG v styloidná vrstva.

Byť si istý diagnostika erytematózneho pemfigu Vykonávajú sa cytologické a imunofluorescenčné štúdie. Prítomnosť akantolytických buniek, ukladanie IgG v medzibunkových oblastiach malpighickej vrstvy alebo na úrovni dermoepidermálnej hranice, vysoký titer sérových autoimunitných protilátok (až 1:320) sú dostatočným dôvodom na diagnostika seboroického pemfigu.

Liečba pemfigu. Pravý akantolytický pemfigus predstavuje jednu nozologickú formu, preto je liečba pacientov u všetkých rovnaká klinické možnosti. Zvlášť dôležité je včasné začatie liečby. Glukokortikoidy sa predpisujú najmä deťom, pričom sa starostlivo vyberá maximálna terapeutická dávka a minimálna udržiavacia dávka. Zvyčajne počiatočná dávka prednizolónu alebo urbazónu vo veku 5 až 15 rokov nepresahuje 10-20 mg, dexametazón - 2-3 mg denne. Triamcinolón sa neodporúča kvôli riziku myastenických javov. Keďže glukokortikoidy majú katabolický účinok, musia sa predpisovať v kombinácii s nimi. anabolický steroid ako je nerobol 0,0001-0,0002 g na 1 kg telesnej hmotnosti, neroboletta, dianobol, retabolil. Na doplnenie mikroelementov sa používa glukonát vápenatý, panangín, orotát draselný atď.. Pozornosť si zaslúži nový liek Senton, ktorý kombinuje prednizolón s draslíkom, vápnikom, vitamínmi a metylandrostenediolom.

Vzhľadom na inhibičný účinok glukokortikoidov na imunitných mechanizmov a možnosť sekundárnej infekcie, v komplexná terapia zahŕňajú antibiotiká a imunostimulanty (metyluracil, pentoxyl, tymozín atď.). Symptomatická liečba sa predpisuje individuálne podľa indikácií v závislosti od celkového stavu pacientov. Na stimuláciu kôry nadobličiek a zníženie dávky glukokortikoidov je teda racionálne používať adrenokortikotropný hormón (ACTH) 10-20 jednotiek denne. Indikované sú aj hemotransfúzie, infúzie natívnej plazmy (50-100 ml), náhrady plazmy (neocompensan, hemodez) a gamaglobulín. A. Haim a A. Shafrir (1970) ukázali, že estrogény v kombinácii s glukokortikoidmi môžu znížiť udržiavaciu dávku. Predpisovanie cytostatík na tento účel v detstve je však nebezpečné.

Na aktiváciu regeneračných procesov epidermy sa používa komplex vitamínov: aevit, pantotenát vápenatý, riboflavín a kyselina listová. Množstvo sacharidov a chloridu sodného v potravinách by malo byť obmedzené, ale obsah kvalitných bielkovín, vitamínov a mikroelementov by mal byť dostatočný. Externá terapia je kombinovaná s dobre organizovaným sanitárnym a hygienickým režimom. Na prevenciu sekundárnej pyokokovej infekcie použite liečivé kúpele s odvarmi z dubovej kôry, harmančeka, roztokom manganistanu draselného a pod. Na eróziu sa používajú jemné dezinfekčné prostriedky: Alibur liquid, 1-2% roztoky pyoktanínu, genciánová violeť, metylénová modrá. Potom sa na postihnuté miesta aplikujú masti s glukokortikoidmi: locacorten, flucinar, oxycort, hyoxizone, lorinden C, dermozolon atď.

Prognóza akantolytického pemfigu. Komplexné racionálne zaobchádzanie liečba pacientov s pemfigom pomocou glukokortikoidov umožňuje v niektorých prípadoch zmeniť fatálny priebeh pemfigu. Pozorovali sme pacientov v stave remisie po vysadení udržiavacích dávok hormónov počas 3 až 12 rokov. Rovnaké optimistické informácie zverejnili aj N. S. Smelov a T. P. Mizonová a ďalší autori. Rozhodujúce Na predĺženie obdobia remisie a prevenciu relapsov majú dispenzárne pozorovanie a racionálne zamestnanie. Ponúknite zásobovanie každého pacienta individuálna karta(ako je zvykom u trpiacich ľudí kardiovaskulárne zlyhanie). Mala by obsahovať stručné informácie o povahe ochorenia a pokyny o režime užívania glukokortikoidných hormónov, ak musíte pacientovi poskytnúť núdzovú starostlivosť. zdravotná starostlivosť(nehoda, urgentný chirurgický zákrok, strata vedomia).

Psoriatická triáda

Aplikácia: na diagnostiku psoriázy a diferenciálnu diagnostiku podobných ochorení.

Pri škrabaní psoriatických papúl (plakov) skleneným sklíčkom sa zaznamenáva konzistentná triáda patognomických morfologických znakov: „fenomén stearínových škvŕn“ - vzhľad veľká kvantita strieborno-biele šupiny. Pripomína to šupiny, ktoré sa objavia pri zoškrabaní kvapky stearínovej sviečky; „fenomén terminálneho filmu“ - po úplné odstránenie na váhe sa objaví lesklý priesvitný film; „fenomén presného krvácania alebo krvnej rosy“ (Polotebnov alebo Auspitzov príznak) - pri ďalšom škrabaní filmu sa na jeho povrchu objavujú kvapky krvi v dôsledku deštrukcie kapilár papilárnej dermis.

Pri parapsoriáze sa pozorujú tieto javy:

Symptóm „oblátky“ - keď opatrne zoškrabete papulu, šupiny, ktoré ju zakrývajú, sa úplne odstránia bez toho, aby sa zlomili alebo vytvorili malé triesky, ako pri psoriáze.

Symptóm purpury alebo Brocov symptóm - po odstránení „oblátky“ sa pri pokračujúcom škrabaní objavia na povrchu papule malé intradermálne krvácania, ktoré nezmiznú ani pri diaskopii.

Symptóm „jablkového želé“ a Pospelovov príznak

Aplikácia: na diagnostiku lupoidnej tuberkulózy kože.

Symptóm jablkového želé

Pri stlačení sklíčkom na povrch tuberkulózneho tuberkulózy sa farba tuberkulózy mení. Zároveň sa pod tlakom sklíčka zrútia rozšírené cievy tuberkulózy a zreteľne sa objaví bezkrvná žltohnedá farba infiltrátu, ako farba jablkového želé.

Pospelovov alebo "sondový" znak

Umožňuje identifikovať patognomické diagnostický znak s tuberkulóznym lupusom. S ľahkým tlakom na povrch tuberkulózy pomocou sondy v tvare gombíka sa ľahko ponorí do hĺbky tkaniva (Pospelovov príznak). Pre porovnanie, pri stlačení na zdravú kožu v blízkosti sa výsledná jamka obnoví rýchlejšie ako na tuberkulóze.

Nikolského symptóm P.V. a Asbo-Hansen

Aplikácia: na diagnostiku akantolytického pemfigu a odlišná diagnóza bulózne dermatózy.

1. Keď stiahnete kus krytu močového mechúra pomocou pinzety, horné vrstvy epidermis sa oddelia vo forme postupne sa zužujúceho pásu na zjavne zdravej koži.
2. Trenie prstom (klzný tlak) na zdanlivo zdravú kožu, a to medzi pľuzgiermi aj na diaľku, tiež pomerne ľahko spôsobuje odmietnutie (posunutie) horných vrstiev epidermis.

Poznámka: tento príznak sa vyskytuje aj pri iných kožných ochoreniach, pri ktorých dochádza k akantolýze (chronický benígny familiárny pemfigus a pod.), ale vzniká len v lézii ( okrajový príznak Nikolsky podľa N.D. Sheklakova, 1967).

Variantom tohto príznaku je fenomén zväčšenia oblasti močového mechúra, keď je tlak aplikovaný na jeho centrálnu časť, opísaný v skutočnom pemfigu G. Asboe-Hansenom.

Výskum Tzanckových buniek

Aplikácia: na diagnostiku pemphigus vulgaris a diferenciálnu diagnostiku bulóznych dermatóz.

Pri monomorfných vyrážkach pľuzgierov na koži a eróziách na sliznici úst neznámeho pôvodu sa na možnú identifikáciu akantolytických buniek (Pavlova-Tzanck) používa metóda steru z odtlačkov prstov. pemphigus vulgaris. Akantolytické bunky (Tzanckove bunky), používané ako diagnostický test, by sa mali považovať za cytologický znak pravého pemfigu. Akantolytické bunky sú charakteristické pre pemfigus, ale možno ich zistiť aj pri iných ochoreniach (herpes, ovčie kiahne, bulózna forma Darierovej choroby, chronický benígny familiárny pemfigus atď.).

Technika detekcie: Kúsok sterilnej študentskej žuvačky (ale na povrch erózie môžete pevne pripevniť aj podložné sklíčko bez tuku) sa pevne pritlačí na spodok čerstvej erózie a prenesie sa na sklíčko. Zvyčajne sa na 3-5 pohároch vytvorí niekoľko výtlačkov. Potom sa sušia na vzduchu, fixujú a farbia metódou Romanowsky-Giemsa (ako bežné krvné nátery). Akantolytické bunky sú menšie ako bežné bunky, majú veľmi veľké jadro intenzívnej fialovej alebo fialovomodrej farby, zaberajúce takmer celú bunku. Obsahuje dve alebo viac ľahkých jadierok. Cytoplazma buniek je silne bazofilná, okolo jadra je svetlomodrá a po obvode modrá alebo tmavofialová („lem koncentrácie“). Bunka má často niekoľko jadier. Polymorfizmus buniek a jadier je ostro vyjadrený. Akantolytické bunky môžu byť jednoduché alebo viacnásobné. Niekedy existujú takzvané „monštruózne bunky“, ktoré sa vyznačujú svojou gigantickou veľkosťou, množstvom jadier a bizarnými tvarmi. Na začiatku ochorenia sa akantolytické bunky nenachádzajú v každom preparáte alebo nie sú detekované vôbec, na vrchole ochorenia je ich veľa a objavujú sa „obludné“ bunky.

Jadassonov test

Aplikácia: na diagnostiku Dühringovej dermatitis herpetiformis a diferenciálnu diagnostiku bulóznych dermatóz.

Vzorka s jodid draselný(Jadassonov test) v dvoch modifikáciách: kutánne a interne. Na 1 cm2 zjavne zdravej kože, najlepšie predlaktia, sa na 24 hodín aplikuje pod obklad masť s 50% jodidom draselným. Test sa považuje za pozitívny, ak sa v mieste aplikácie objavia erytém, vezikuly alebo papuly. Ak je test negatívny, opakuje sa po 48 hodinách: teraz sa masť aplikuje na pigmentovanú oblasť kože v mieste predchádzajúcej vyrážky.

o negatívny výsledok Predpísať 2-3 lyžice perorálne. 3-5% roztok jodidu draselného. Test sa považuje za pozitívny, keď sa objavia príznaky exacerbácie ochorenia.

Metóda zisťovania roztočov svrabových

Aplikácia: na diagnostiku svrabu.

Na prvok svrabu (trakt, vezikula atď.) sa aplikuje kvapka 40% kyseliny mliečnej. Po 5 mcn sa uvoľnená epidermis zoškrabuje ostrou očnou lyžičkou, kým sa neobjaví kapilárne krvácanie, mierne vrátane susednej zdravej kože. Výsledný materiál sa prenesie na podložné sklíčko v kvapke kyseliny mliečnej, prikryje sa krycím sklíčkom a ihneď sa skúma pod mikroskopom s malým zväčšením. Výsledok sa považuje za pozitívny, ak sa v prípravku zistí roztoč, vajíčka, larvy, prázdne vaječné membrány alebo aspoň jeden z týchto prvkov.

Vyšetrenie šupín, vlasov, nechtov na patogénne huby

Aplikácia: na diagnostiku dermatomykózy a diferenciálnu diagnostiku podobných ochorení.

Na testovanie patogénnych húb sa skalpelom odoberajú zoškraby z postihnutých oblastí kože, najmä z ich okrajovej časti, kde je viac hubových prvkov. V prípade dyshidrotických vyrážok sa kryty vezikúl alebo pľuzgierov a odrezky macerovanej epidermy odoberú pinzetou alebo sa odrežú kliešťami. Skalpelom a pinzetou sa odoberajú aj vlasy z periférnej časti infiltratívno-hnisavých konglomerátov alebo folikulárnych nodulárnych elementov. Zmenené oblasti nechtových platničiek spolu so subunguálnym detritom sa odrežú kliešťami.

Na rýchlu diagnostiku (do 1-30 minút) mykóz sa používajú rýchlo odstraňujúce zlúčeniny. Takže kožné škrabance po ošetrení 10% roztokom disulfidu sodného v etanole v pomere 3: 1 možno mikroskopovať po 1 minúte, rezy nechtov - po 5-10 minútach.

Balserov test(jódový test)

Aplikácia: pre diagnostiku versicolor a diferenciálna diagnostika podobných ochorení.

Keď sa postihnuté miesta a okolitá normálna koža premasťujú 3-5% jódovou tinktúrou alebo roztokom anilínových farbív, lézie sa sfarbia intenzívnejšie. Je to spôsobené väčšou absorpciou farbiva v dôsledku uvoľnenia stratum corneum epidermis hubami.

Symptóm Unny-Darye

Žiadosť o diagnostika mastocytózy (urticaria pigmentosa).

Keď si škvrny alebo papuly mastocytózy potierate prstom alebo špachtľou po dobu 15-20 sekúnd, opuchnú, vystúpia nad okolitú kožu a ich farba sa rozjasní. Tieto javy sú spojené s uvoľňovaním histamínu z granúl žírnych buniek.

Kožné testovanie na alergiu

Aplikácia: na diagnostiku alergických dermatóz.

Väčšina alergických testov je založená na reprodukcii Alergická reakcia u pacienta vystavením minimálnemu požadovanému množstvu alergénu. Najčastejšie sa tieto reakcie uskutočňujú na koži pacienta. Spočiatku sa používa kvapkový alebo epidermálny kožný test s malými riedeniami liek. Ak je kvapôčkový alebo epidermálny test negatívny, vykoná sa škrabavý test. Ak je výsledok skarifikačného testu negatívny, robia sa náplasťové alebo intradermálne testy. Neodporúča sa robiť kožné testy pri súčasnom užívaní viacerých liekov. Všetky testy, okrem toho provokatívneho, musia byť vykonané s kontrolou, ktorú zabezpečujú rozpúšťadlá. Kožné testy kontraindikované v akútnom období ochorenia, s ťažkými sprievodnými ochoreniami vnútorné orgány, nervový systém, tehotenstvo, tyreotoxikóza, starší pacient.

• Kvapkanie: Kvapka testovacieho roztoku sa nanesie na kožu (brucho, vnútorný povrch predlaktia, chrbát) počas 20 minút a oblasť vzorky sa obkreslí atramentom. Výsledok sa berie do úvahy po 20 minútach, 24-72 hodinách.
• Aplikácia(kompresia, patchwork): kúsky gázy (4-6 vrstiev) s rozmermi 1,5/1,5 alebo 2,0/2,0 cm, navlhčené testovacím roztokom, sa aplikujú na kožu (brucho, vnútorný povrch predlaktia, chrbát), prekryjú kompresný papier, spevnený lepiacou náplasťou alebo obväzom. Výsledok sa berie do úvahy po 24-72 hodinách.
• Skarifikácia: Na kožu (brucho, vnútorný povrch predlaktia, chrbát) vopred upravenú alkoholom sa nanesie kvapka testovanej látky, cez ktorú sa sterilnou ihlou alebo vertikutátorom urobia ryhy bez vzhľadu krvi. Reakcia sa odčíta po 10-20 minútach a 24-48 hodinách.
• Intradermálne: do oblasti kože flexorového povrchu predlaktia sa 0,1 ml testovacieho roztoku vstrekne striktne intradermálne tuberkulínovou striekačkou. Reakcia sa berie do úvahy po 20 minútach a 24-48 hodinách.
• Provokatívne: 1/4 jednej terapeutickej dávky testovaného liečiva sa podáva do ústnej dutiny a tableta alebo roztok sa musia uchovávať bez prehĺtania. Prečíta sa za 10-20 minút.

Ak začne alergická reakcia (opuch, svrbenie, pálenie, vyrážka), vypľujte liek a vypláchnite ústa.

Zohľadnenie alergických reakcií.

1. Okamžite (po 20 minútach):

• negatívny - s priemerom blistra 6-7 mm;
• slabo pozitívny - s priemerom blistra 7-10 mm;
• pozitívny - keď je priemer blistra väčší ako 10 mm.

2. Oneskorené (po 24-48 hodinách):

• negatívny - papula 3 mm alebo erytém s priemerom menším ako 10 mm;
• slabo pozitívna - papula 3-5 mm alebo erytém s edémom 10-15 mm;
• pozitívna - papula väčšia ako 5 mm alebo erytém s edémom s priemerom väčším ako 15-20 mm.

Biopsia kože

Aplikácia: na diagnostiku dermatóz.

Výber miesta biopsie má veľký význam. Malý morfologický prvok môžete si vziať celú vec. Dutinné elementy by sa mali odoberať čo najčerstvejšie, pri lymfómoch a granulomatóznych zmenách sa odoberá starý element, všetky ostatné sa bioptujú vo výške vývoja. Excentricky rastúce prvky a lézie sa biopsia v marginálnej zóne. Pri výskyte viacerých klinicky odlišných lézií, kedy diagnóza závisí od výsledku histologického vyšetrenia, je vhodné odber vzoriek z viacerých miest. Biopsia by mala vždy zahŕňať podkožný tuk.

Lokálna anestézia sa vykonáva 0,5% roztokom novokaínu s prídavkom 0,1% roztoku adrenalínu (30:1). Pri dodržaní pravidiel asepsie a antiseptík sa skalpelom vykoná hlboká excízia požadovanej oblasti, ktorá zachytí všetky vrstvy kože. Rana sa uzavrie 1-2 stehmi, ktoré sa odstránia po 7-10 dňoch.

Najlacnejším a najdlhodobejším spôsobom fixácie (na mesiace) odobratého materiálu je ponorenie do 10% vodného roztoku formaldehydu (1 diel 40% roztoku formaldehydu a 9 dielov destilovanej vody).

Poznámka: biopsia sa vykonáva so súhlasom pacienta, ktorý je zaznamenaný v anamnéze.

Technika dezinfekcie obuvi

Vatovým tampónom navlhčeným v 25 % roztoku formaldehydu (1 diel formaldehydu a 3 diely vody) alebo 40 % roztoku octová kyselina, utrite stielku a vnútorný povrch topánky Potom sa topánky umiestnia na 2 hodiny do plastových vrecúšok.Po vyvetraní aspoň jeden deň sa môžu topánky obuť. Pančuchy, ponožky a spodná bielizeň sa dezinfikujú varom počas 10 minút.