Anomalii ale urechii medii. Malformații ale urechii externe

V.E. Kuzovkov, Yu.K. Yanov, S.V. Levin
Institutul de Cercetare a Urechii, Gâtului, Nasului și Vorbirii din Sankt Petersburg
(Director - Doctor onorat al Federației Ruse, prof. Yu.K. Yanov)

Implantarea cohleară (CI) este în prezent recunoscută în general în practica mondială și cea mai promițătoare direcție pentru reabilitarea persoanelor care suferă de hipoacuzie și surditate senzorineurală de grad înalt, cu integrarea ulterioară a acestora în mediul auditiv. În literatura modernă, problemele clasificării anomaliilor de dezvoltare a urechii interne sunt acoperite pe scară largă, inclusiv în legătură cu CI și sunt descrise tehnici chirurgicale pentru efectuarea CI pentru această patologie. Experiența mondială a CI la persoanele cu anomalii de dezvoltare ale urechii interne se întinde pe mai mult de 10 ani. În același timp, în literatura internă nu există lucrări pe această temă.

La Institutul de Cercetare a Urechii, Gâtului, Nasului și Vorbirii din Sankt Petersburg, pentru prima dată în Rusia, CI a început să fie efectuată la persoanele cu anomalii de dezvoltare ale urechii interne. Trei ani de experiență în astfel de operațiuni, prezența rezultatelor de succes ale unor astfel de intervenții, precum și o cantitate insuficientă de literatură pe această problemă, au servit drept motiv pentru realizarea acestei lucrări.

Clasificarea anomaliilor de dezvoltare ale urechii interne. Starea actuală a problemei.

Odată cu apariția de la sfârșitul anilor 80 - începutul anilor 90. tomografia computerizată de înaltă rezoluție (CT) și imagistica prin rezonanță magnetică (RMN), aceste tehnici au devenit utilizate pe scară largă pentru diagnosticarea hipoacuziei ereditare și a surdității, în special atunci când se determină indicațiile pentru CI. Cu ajutorul acestor tehnici progresive și extrem de precise, au fost identificate noi anomalii care nu se încadrau în clasificările existente ale lui F. Siebenmann și K. Terrahe. Drept urmare, R.K. Jackler a propus o nouă clasificare, extinsă și modificată de N. Marangos și L. Sennaroglu. Cu toate acestea, trebuie remarcat faptul că în special RMN-ul dezvăluie în prezent detalii atât de fine, încât malformațiile detectate pot fi dificil de clasificat.

În clasificarea sa a anomaliilor de dezvoltare ale urechii interne, pe baza radiografiei convenționale și a datelor CT timpurii, R.K. Jackler a luat în considerare dezvoltarea separată a părților semicirculare vestibulare și cohleare vestibulare ale unui singur sistem. Autorul a sugerat că Tipuri variate anomaliile apar ca urmare a unei întârzieri sau perturbări a dezvoltării la o anumită etapă a acesteia din urmă. Astfel, tipurile de malformații detectate sunt legate de momentul perturbării. Mai târziu, autorul a recomandat clasificarea anomaliilor combinate în categoria A și a sugerat o legătură între astfel de anomalii și prezența unui apeduct extins în vestibul (Tabelul 1).

tabelul 1

Clasificarea anomaliilor de dezvoltare ale urechii interne după R.K.Jackler

	Aplazie sau malformație cohleară
	Aplazie labirintică (anomalie Michel) Aplazie cohleară, vestibul normal sau deformat și sistem de canale semicirculare Hipoplazie cohleară, vestibul normal sau deformat și sistem de canale semicirculare Cohlee incompletă, vestibul normal sau deformat și sistem de canale semicirculare (anomalie Mondini) Cavitatea comună: cohleea și vestibulul sunt reprezentate de un singur spațiu fără arhitectură internă, sistem normal sau deformat de canale semicirculare POSIBILĂ prezență a unui apeduct extins al vestibulului
	Melc normal
	Displazia vestibulului și a canalului semicircular lateral, canale semicirculare anterioare și posterioare normale Apeduct mărit al vestibulului, vestibul normal sau mărit, sistem normal de canale semicirculare

Astfel, itemii 1 - 5 din categoriile A și B reprezintă anomalii izolate de dezvoltare. Anomaliile combinate care se încadrează în ambele categorii ar trebui clasificate ca categoria A în prezența unui apeduct vestibular extins. Potrivit lui R.K. Jackler, S. Kösling a afirmat că anomaliile izolate reprezintă nu numai o deformare a unei unități structurale a urechii interne, ci pot fi combinate cu anomalii ale vestibulului și canalelor semicirculare, precum și cu displazia vestibulară și un apeduct mărit al urechii interne. vestibul.

Clasificarea N. marangos include dezvoltarea incompletă sau aberantă a labirintului (Tabelul 2, itemul 5).

masa 2

Clasificarea anomaliilor de dezvoltare ale urechii interne în funcție deN. Marangos

	Subgrup
A = incomplet Dezvoltarea embrionară	Aplazia completă a urechii interne (anomalie Michel) Cavitatea comună (otochist) Aplazia/hipoplazia cohleei (labirint normal „posterior”) Aplazia/hipoplazia „labirintului posterior” (cohleea normală) Hipoplazia întregului labirint displazie Mondini
ÎN = aberant Dezvoltarea embrionară	Apeductul extins al vestibulului Canalul auditiv intern îngust (diametrul intraos mai mic de 2 mm) Cresta transversală lungă (crista transversală) Conductul auditiv intern împărțit în 3 părți Separarea cohleomeatală incompletă (internă canalul urechii si melci)
CU = izolat anomalii ereditare	Pierderea auzului legată de X
	Anomalii în sindroamele ereditare

Astfel, sunt descrise patru categorii (A-D) de malformații ale urechii interne. Autorul consideră apeductul vestibulului a fi dilatat dacă distanța interosoasă în partea mijlocie depășește 2 mm, în timp ce alți autori dau o cifră de 1,5 mm.

L. Sennaroglu diferențiază 5 grupe principale (Tabelul 3): anomalii ale dezvoltării cohleei, vestibulului, canalelor semicirculare, canalului auditiv intern și apeductului vestibulului sau cohleei.

Tabelul 3

Principalele grupe și configurații ale anomaliilor cohleovestibulare conformL. Sennaroglu

Grupuri principale	Configurare
Anomalii cohleare	anomalie Michel / aplazie cohleară / cavitate comună/ separare incompletă tip I / hipoplazie cohleară / separare incompletă tip II / cohlee normală
Anomalii vestibulare	Vestibul: absență/hipoplazie/mărire (inclusiv anomalie Michel și cavitate comună)
Anomalii ale canalelor semicirculare	Absență/hipoplazie/ mărime crescută
Anomalii ale canalului auditiv intern	Absent/îngust/prelungit
Anomalii ale apeductelor vestibulului și cohleei	Avansat/Normal

Malformațiile cohleare (Tabelul 4) au fost împărțite de autor în șase categorii în funcție de timpul de întrerupere a cursului normal. Dezvoltarea embrionară. Această clasificare a malformațiilor cohleare include o separare incompletă a tipurilor I și II.

Tabelul 4

Clasificarea anomaliilor cohleare în funcție de timpul de perturbare a dezvoltării intrauterine în funcție deL. Sennaroglu

Malformații cohleare	Descriere
Anomalia lui Michel (a 3-a săptămână)	Absența completă a structurilor cohleovestibulare, adesea - canal auditiv intern aplastic, cel mai adesea - apeduct normal al vestibulului
Aplazia cohleară (sfârșitul celei de-a 3-a săptămâni)	Cohleea este absentă, normală, vestibulul dilatat sau hipoplazic, iar sistemul de canale semicirculare, adesea - canalul auditiv intern dilatat, cel mai adesea - apeductul normal al vestibulului
Cavitatea generală (a 4-a săptămână)	Cohleea și vestibulul sunt un singur spațiu fără arhitectură internă, un sistem normal sau deformat de canale semicirculare sau absența acestuia; canalul auditiv intern este mai des lărgit decât îngustat; cel mai adesea - apeduct normal al vestibulului
Separare incompletă tip II (a 5-a săptămână)	Cohleea este reprezentată de o singură cavitate fără arhitectură internă; vestibul extins; cel mai adesea - un canal auditiv intern mărit; sistem absent, mărit sau normal de canale semicirculare; apeduct normal al vestibulului
Hipoplazia cohleară (a 6-a săptămână)	Separarea clară a structurilor cohleare și vestibulare, cohleea sub formă de bulă mică; absența sau hipoplazia vestibulului și a sistemului de canale semicirculare; canal auditiv intern îngustat sau normal; apeduct normal al vestibulului
Separare incompletă, tip II (anomalie Mondini) (a 7-a săptămână)	Cohleea cu 1,5 spirale, spirale medii și apicale dilatate chistic; dimensiunea cohleei este aproape de normal; vestibul ușor extins; sistem normal de canale semicirculare, apeduct expandat al vestibulului

Având în vedere cele de mai sus idei moderne despre tipurile de tulburări cohleovestibulare, folosim clasificările lui R.K. Jackler și L. Sennaroglu, ca fiind cele mai conforme cu constatările întâlnite în propria lor practică.

Ținând cont de numărul mic de pacienți operați, un caz de CI de succes pentru o malformație a urechii interne este prezentat mai jos.

Caz din practică.

În martie 2007, părinții pacientului K., născut în 2005, au venit la Institutul de Cercetare ORL din Sankt Petersburg cu plângeri despre lipsa de reacție a copilului la sunete și lipsa vorbirii. În timpul examinării s-a pus un diagnostic: hipoacuzie neurosenzorială cronică bilateralăIVgrad, etiologie congenitală. Tulburare secundară a limbajului receptiv și expresiv. Consecințele infecției intrauterine cu citomegalovirus, leziuni intrauterine ale sistemului nervos central. Leziuni organice reziduale ale sistemului nervos central. Monopareza superioară spastică pe partea stângă. aplazieeudegetul mâinii stângi. Displazie articulațiile șoldului. Torticolis spasmodic. Distopie pelviană hipoplazică rinichiul drept. Întârzierea dezvoltării psihomotorii.

Prin concluzie psiholog copil- abilitățile cognitive ale copilului se încadrează în norma de vârstă, inteligența este păstrată.

Copilul a primit aparate auditive binaurale cu aparate auditive grele, fără efect. Conform examenului audiologic, potențialele evocate auditive cu latență scurtă nu au fost înregistrate la un nivel maxim de semnal de 103 dB, iar emisiile otoacustice nu au fost înregistrate pe ambele părți.

La efectuarea audiometriei de joc în aparatele auditive, au fost dezvăluite reacții la sunete cu o intensitate de 80-95 dB în intervalul de frecvență de la 250 la 1000 Hz.

CT oasele temporale a relevat prezența unei anomalii bilaterale de dezvoltare a cohleei sub formă de separare incompletăeutip (Tabelul 4). Mai mult, această afirmație este adevărată atât pentru urechea stângă, cât și pentru cea dreaptă, în ciuda imaginii aparent diferite (Fig. 1).

După examinare, pacienta a fost supusă CI la urechea stângă folosind abordul clasic prin antromastoidotomie și timpanotomie posterioară, cu introducerea unui electrod prin cohleostomie. Pentru operație a fost folosit un electrod special scurtat (Med- El, Austria), având o lungime de lucru a electrodului activ de aproximativ 12 mm, special conceput pentru utilizare în cazuri de anomalie sau osificare a cohleei.

În ciuda oscilelor auditive intacte și a tendonului mușchiului stapediu, reflexele acustice ale mușchiului stapediu nu au fost înregistrate în timpul operației. Cu toate acestea, atunci când se efectuează telemetria răspunsului neuronal, s-au obținut răspunsuri clare atunci când 7 din 12 electrozi au fost stimulați.

Radiografia transorbitală postoperatorie a cohleei a relevat că electrodul activ al implantului este situat în cavitatea comună (fig. 4, săgeată), luând forma unui cerc ideal.

În timpul unui examen audiologic de control, la un an de la operație, pacientul s-a dovedit a avea reacții în câmpul sonor liber la sunete cu o intensitate de 15-20 dB în intervalul de frecvență de la 250 la 4000 Hz. Discursul pacientului este reprezentat de cuvinte cu una și două silabe („mamă”, „da”, „bău”, „pisicuță”, etc.), o expresie simplă de cel mult două cuvinte cu una sau două silabe. Având în vedere că vârsta pacientului la momentul reexaminării era mai mică de 3 ani, rezultatele reabilitării auditiv-vorbirii în acest caz trebuie considerate excelente.

Concluzie

Clasificarea modernă a anomaliilor de dezvoltare ale urechii interne nu numai că oferă o idee despre diversitatea unei astfel de patologii și despre momentul apariției defectului în timpul dezvoltării intrauterine, dar este, de asemenea, utilă în determinarea indicațiilor pentru implantarea cohleară și în acest proces. a alegerii tacticii de intervenţie. Observația prezentată în lucrare ne permite să evaluăm posibilitățile de implantare cohleară ca mijloc de reabilitare în cazuri dificile, extinde înțelegerea indicațiilor pentru implantare.

Literatură

1. Jackler R.K. Malformații congenitale ale urechii interne: o clasificare bazată pe embriogeneză//R.K. Jackler, W. M. Luxford, W.F. Casa/ Laringoscop. - 1987. - Vol. 97, nr. - P. 1 - 14.
2. Jackler R.K. Sindromul apeductului vestibular mare//R.K. Jackler, A. De La Cruz/ Laringoscop. - 1989. - Vol. 99, nr. 10. - P. 1238 - 1243.
3. Marangos N. Dysplasien des Innenohres und inneren Gehörganges//N. Marangos/HNO. - 2002. - Vol. 50, nr. - P. 866 - 881.
4. Sennaroglu L. O nouă clasificare pentru malformațiile cohleovestibulare//L. Sennaroglu, I. Saatci/Laringoscop. - 2002. - Vol. 112, nr. 12. - P. 2230 - 2241.
5. Siebenmann F. Grundzüge der Anatomie und Pathogenese der Taubstummheit// F. Siebenmann/Wiesbaden: J. F. Bergmann; 1904. - anii 76.
6. Stellenwert der MRT bei Verdacht auf Innenohrmissbildung//S. Kösling, S. Jüttemann, B. Amaya și colab. / Fortschr Röntgenstr. - 2003. - Vol. 175, nr. 11. - S. 1639 - 1646.
7. Terrahe K. Missbildungen des Innen- und Mittelohres als Folge der halidomidembryopathie: Ergebnisse von Röntgenschichtuntersuchungen//K. Terrahe/Fortschr Röntgenstr. - 1965. - Vol. 102, nr. 1. - P. 14.

– un grup de patologii congenitale care se caracterizează prin deformarea, subdezvoltarea sau absența întregului înveliș sau a părților sale. Clinic se poate manifesta ca anotia, microtia, hipoplazia de medie sau treimea superioara cartilajul urechii externe, inclusiv urechea rulată sau topită, urechile proeminente, despicarea lobului și anomalii specifice: „ureche de satir”, „ureche de macac”, „ureche Wildermuth”. Diagnosticul se bazează pe anamneză, examen obiectiv, evaluarea percepției sunetului, audiometrie, măsurarea impedanței sau testul ABR, tomografie computerizată. Tratamentul este chirurgical.

Anomalii de dezvoltare pavilionul urechii- un grup relativ rar de patologii. Conform statisticilor, frecvența lor este diverse părți planeta variază de la 0,5 la 5,4 la 10.000 de nașteri. Printre caucazieni, rata prevalenței este de 1 la 7.000 până la 15.000 de sugari. În peste 80% din cazuri, încălcările sunt sporadice. La 75-93% dintre pacienți este afectată doar 1 ureche, din care în 2/3 din cazuri este afectată urechea dreaptă. La aproximativ o treime dintre pacienți, malformațiile auriculare sunt combinate cu defecte osoase scheletul facial. La băieți, astfel de anomalii apar de 1,3-2,6 ori mai des decât la fete.

Cauzele dezvoltării anormale a auriculului

Defecte ale urechii externe sunt rezultatul unor tulburări ale dezvoltării intrauterine a fătului. Defecte ereditare sunt relativ rare și fac parte din sindroamele determinate genetic: Nager, Treacher-Collins, Konigsmark, Goldenhar. O parte semnificativă a anomaliilor în formarea conchei este cauzată de influența factorilor teratogene. Boala este provocată de:

• Infecții intrauterine. Include patologii infecțioase din grupul TORCH, ai căror agenți patogeni sunt capabili să pătrundă în bariera hematoplacentară. Această listă include citomegalovirusul, parvovirusul, treponema pallidum, rubeola, virusul rubeolei, tipurile 1, 2 și 3 de virus herpes, toxoplasmă.
• Teratogene fizice. Anomaliile congenitale ale auriculului sunt potențate de radiațiile ionizante în timpul examinărilor cu raze X și de expunerea prelungită la temperaturi ridicate (hipertermie). Mai rar, acţionează ca un factor etiologic terapie cu radiatii la boli canceroase, iod radioactiv.
• Obiceiurile proaste ale mamei. Relativ des, o încălcare a dezvoltării intrauterine a unui copil este provocată de cronică intoxicație cu alcool, substanțe narcotice, utilizarea de țigări și altele produse din tutun. Dintre droguri, cele mai multe rol semnificativ Cocaina joacă.
• Medicamente. Un efect secundar al unor grupuri de medicamente farmacologice este o încălcare a embriogenezei. Astfel de medicamente includ antibiotice din grupul tetraciclinelor, antihipertensive, medicamente pe bază de iod și litiu, anticoagulante și agenți hormonali.
• Bolile mamei. Anomaliile în formarea auriculului pot fi cauzate de tulburări metabolice și de funcționarea glandelor endocrine ale mamei în timpul sarcinii. Lista include următoarele patologii: diabet zaharat decompensat, fenilcetonurie, leziuni tiroidiene, tumori producătoare de hormoni.

Patogeneza

Formarea anomaliilor conchei urechii se bazează pe o încălcare a dezvoltării embrionare normale a țesutului mezenchimal situat în jurul buzunarului ectodermic - arcul branchial I și II. În condiții normale, țesuturile precursoare ale urechii externe se formează până la sfârșitul celei de-a 7-a săptămâni de dezvoltare intrauterină. La 28 de săptămâni obstetricale aspect urechea externă corespunde cu cea a unui nou-născut. Influența factorilor teratogene în această perioadă de timp este cauza defectelor congenitale ale cartilajului auricular. Cu cât a fost furnizat mai devreme impact negativ– cu atât sunt mai grave consecințele. Deteriorarea ulterioară nu afectează embriogeneza sistemului auditiv. Expunerea la teratogene timp de până la 6 săptămâni este însoțită de defecte severe sau absența completă a conchiului și a părții exterioare a canalului auditiv.

Clasificare

ÎN practica clinica aplicați clasificări bazate pe criterii clinice, modificări morfologice auriculă și structurile adiacente. Principalele obiective ale împărțirii patologiei în grupuri sunt de a simplifica evaluarea capacităților funcționale ale pacientului, de a alege tactici de tratament și de a rezolva problema necesității și oportunității aparatelor auditive. Clasificarea lui R. Tanzer este utilizată pe scară largă, care include 5 grade de severitate a anomaliilor urechii:

• I – anotia. Este o absență totală a țesuturilor conchiului urechii externe. De regulă, este însoțită de atrezie a canalului auditiv.
• II – microtia sau hipoplazia completa. Auricula este prezentă, dar este sever subdezvoltată, deformată sau nu are anumite părți. Există 2 opțiuni principale:

1. Opțiunea A - combinație de microtia cu atrezie completă a canalului urechii externe.
2. Opțiunea B - microtia, în care se păstrează canalul urechii.

• III – hipoplazia treimii medii a auriculei. Se caracterizează prin subdezvoltarea structurilor anatomice situate în partea mijlocie a cartilajului urechii.
• IV – subdezvoltarea părții superioare a auriculului. Reprezentat morfologic prin trei subtipuri:

1. Subtipul A – ureche rulată. Există o inflexiune a buclei înainte și în jos.
2. Subtipul B – ureche încarnată. Se manifestă prin fuziunea părții superioare a suprafeței posterioare a cochiliei cu scalpul.
3. Subtipul C – hipoplazia totală a treimii superioare a cochiliei. Secțiunile superioare ale helixului, piciorul superior al antihelixului, fosele triunghiulare și scafoide sunt complet absente.

• V – urechi proeminente. Opțiune deformare congenitală, în care există o schimbare a unghiului auriculului față de oasele părții creierului a craniului.

Clasificarea nu include defecte locale ale anumitor zone ale cochiliei - helix și lobul urechii. Acestea includ tuberculul lui Darwin, „urechea satirului”, bifurcarea sau mărirea lobului. De asemenea, nu include mărirea disproporționată a urechii din cauza țesutul cartilajului– macrotia. Absența opțiunilor enumerate în clasificare se datorează prevalenței scăzute a acestor defecte în comparație cu anomaliile menționate mai sus.

Simptome ale anomaliilor urechii

Modificările patologice pot fi detectate deja în momentul nașterii copilului în sala de naștere. Depinzând de formă clinică simptomele au diferențe caracteristice. Anotia se manifesta prin agenezia conchei si deschiderea canalului auditiv - in locul lor se afla un tubercul cartilaginos informe. Această formă este adesea combinată cu malformații ale oaselor craniului facial, cel mai adesea maxilarul inferior. Cu microtia, cochilia este reprezentată de o creastă verticală deplasată înainte și în sus, la capătul inferior al căreia se află un lob. Cu diferite subtipuri, canalul urechii poate persista sau poate fi închis.

Hipoplazia mijlocului auriculului este însoțită de defecte sau subdezvoltare a pediculului helixului, tragusului, pediculului inferior al antihelixului și cupei. Anomaliile de dezvoltare ale treimii superioare sunt caracterizate prin „îndoirea” marginii superioare a cartilajului spre exterior, fuziunea acesteia cu țesuturile regiunii parietale situate în spate. Mai rar top parte scoici lipsesc cu desăvârșire. Canalul auditiv în aceste forme este de obicei conservat. Cu urechile proeminente, urechea exterioară este aproape complet formată, dar contururile conchei și antihelix sunt netezite, iar unghiul dintre oasele craniului și cartilaj este mai mare de 30 de grade, motiv pentru care acesta din urmă „iese” în exterior. oarecum.

Variantele morfologice ale defectelor lobului urechii includ o creștere anormală în comparație cu întreaga concha și absența completă a acesteia. Când sunt bifurcate, se formează două sau mai multe lambouri între care există un mic șanț care se termină la nivelul marginii inferioare a cartilajului. De asemenea, lobul poate crește până la cei situati în spate piele. O dezvoltare anormală a helixului sub formă de tubercul lui Darwin se manifestă clinic printr-o formațiune mică în colțul superior al cochiliei. Cu „ureche de satir”, se observă o ascuțire a polului superior în combinație cu o netezire a helixului. Cu „ureche de macac”, marginea exterioară este ușor mărită, partea de mijloc bucla este netezită sau complet absentă. „Urechea lui Wildermuth” se caracterizează printr-o proeminență pronunțată a antihelix deasupra nivelului helixului.

Complicații

Complicațiile anomaliilor în dezvoltarea auriculului sunt asociate cu corectarea prematură a deformărilor canalului auditiv. În astfel de cazuri, hipoacuzia conductivă severă în copilărie duce la surdomuție sau tulburări severe dobândite ale aparatului articulator. Defectele cosmetice afectează negativ adaptarea socială copil, care în unele cazuri provoacă depresie sau alte tulburări psihice. Stenoza lumenului urechii externe afectează îndepărtarea celulelor epiteliale moarte și a cerumenului, ceea ce creează condiții favorabile pentru viață. microorganisme patogene. Ca rezultat, recurente și cronice externe și otita medie, miringita, mastoidita și alte bacterii sau infectii fungice structuri regionale.

Diagnosticare

Diagnosticul oricărei patologii din acest grup se bazează pe o examinare externă a zonei urechii. Indiferent de tipul de anomalie, copilul este îndrumat pentru o consultație cu un otolaringolog pentru a exclude sau a confirma încălcările din partea aparatului de sunet sau de recepție a sunetului. Programul de diagnosticare constă din următoarele studii:

• Evaluarea percepției auditive. Metoda de diagnostic de bază. Se realizează folosind jucării sonore sau sunete ascuțite de vorbire. În timpul testului, medicul evaluează reacția copilului la stimuli sonori de intensitate diferită în general și din fiecare ureche.
• Audiometrie cu prag de ton pur. Indicat copiilor cu vârsta peste 3-4 ani, datorită necesității de a înțelege esența studiului. Pentru leziuni izolate ale urechii externe sau combinarea lor cu patologii Oscioarele urechii Audiograma arată o deteriorare a conducerii sunetului, menținând în același timp conducerea osoasă. Cu anomalii concomitente ale organului Corti, ambii parametri scad.
• Măsurarea impedanței acustice și testul ABR. Aceste studii pot fi efectuate la orice vârstă. Scopul măsurării impedanței este de a studia funcţionalitate timpanul, ostelele auditive și identificați perturbarea aparatului de recepție a sunetului. Dacă conținutul informațional al studiului este insuficient, se folosește suplimentar testul ABR, a cărui esență este evaluarea reacției structurilor sistemului nervos central la un stimul sonor.
• Scanarea CT a osului temporal. Utilizarea sa este justificată în cazurile de suspiciune de malformații severe ale osului temporal cu modificări patologice ale sistemului de sunet, colesteatom. Tomografia computerizată se efectuează în trei planuri. De asemenea, pe baza rezultatelor acestui studiu, se decide chestiunea fezabilității și domeniului operațiunii.

Tratamentul anomaliilor de dezvoltare ale auriculei

Principala metodă de tratament este intervenția chirurgicală. Scopurile sale sunt eliminarea imperfecțiuni cosmetice, compensarea hipoacuziei conductive și prevenirea complicațiilor. Selectarea tehnicii și domeniului operațiunii se bazează pe natura și severitatea defectului, prezența patologii însoțitoare. Vârsta recomandată pentru intervenție este de 5-6 ani. Până în acest moment, formarea auriculului este finalizată, iar integrarea socială nu joacă încă un rol atât de important. Următoarele tehnici chirurgicale sunt utilizate în otolaringologia pediatrică:

• Otoplastie. Restabilirea formei naturale a auriculului se realizează în două moduri principale - folosind implanturi sintetice sau o autogrefă prelevată din cartilajul coastei VI, VII sau VIII. Se efectuează o operație Tanzer-Brent.
• Meatotimpanoplastie. Esența intervenției este restabilirea permeabilității canalului auditiv și corectarea cosmetică a deschiderii de intrare a acestuia. Cea mai comună metodă este conform lui Lapchenko.
• Aparate auditive. Este indicat pentru pierderea severă a auzului, leziuni bilaterale. Se folosesc proteze clasice sau implanturi cohleare. Dacă este imposibil să se compenseze pierderea auzului conductiv folosind metotimpanoplastie, se folosesc dispozitive cu vibrator osos.

Prognostic și prevenire

Prognosticul de sănătate și rezultatul cosmetic depind de severitatea defectului și de oportunitatea tratamentului chirurgical. În cele mai multe cazuri, este posibil să se obțină un efect cosmetic satisfăcător și să se elimine parțial sau complet pierderea auzului conductiv. Prevenirea anomaliilor în dezvoltarea auriculului constă în planificarea sarcinii, consultarea unui genetician, utilizarea rațională a medicamentelor, renunțarea la obiceiurile proaste, prevenirea expunerii la radiații ionizante în timpul sarcinii, diagnostic în timp util si tratamentul bolilor din grupa infectiilor TORCH, endocrinopatiilor.

1. Defecte și leziuni ale urechii interne. Defectele congenitale includ anomalii de dezvoltare ale urechii interne care au diverse forme. Au existat cazuri de absență completă a labirintului sau subdezvoltare a părților sale individuale. În majoritatea defectelor congenitale ale urechii interne, se observă subdezvoltarea organului Corti, iar aparatul terminal specific este nedezvoltat. nerv auditiv- celule de păr.

Factorii patogeni includ: efectele asupra embrionului, intoxicația corpului mamei, infecția, traumatismele la făt, predispoziția ereditară. Deteriorarea urechii interne, care apare uneori în timpul nașterii, ar trebui să fie distinsă de defectele congenitale de dezvoltare. Astfel de leziuni pot rezulta din comprimarea capului fetal de către canalul îngust de naștere sau ca o consecință a impunerii forcepsul obstetric. Leziunile urechii interne sunt uneori observate la copiii mici din cauza leziunilor la cap (căderi de la înălțime); în acest caz, se observă hemoragii în labirint și deplasări parcele individuale continutul acestuia. În aceste cazuri, mijlocul poate fi, de asemenea, deteriorat în același timp. urecheși nervul auditiv. Gradul de afectare a funcției auditive din cauza leziunilor urechii interne depinde de amploarea leziunii și poate varia de la pierderea parțială a auzului la o ureche până la surditatea bilaterală completă.

2. Inflamația urechii interne (labirintită). Inflamația urechii interne apare din cauza: 1) tranziției proces inflamator din urechea medie; 2) răspândirea inflamației din meninge; 3) introducerea infecției prin fluxul sanguin.

Cu labirintita seroasă, funcția vestibulară este restabilită într-un grad sau altul, iar cu labirintita purulentă, ca urmare a morții celulelor receptorilor, funcția analizorului vestibular dispare complet și, prin urmare, pacientul rămâne cu incertitudine în mers pentru mult timp sau pentru totdeauna, și un ușor dezechilibru.

Boli ale nervului auditiv, ale căilor de conducere și centrii auditiviîn creier

1. Nevrita acustica. Acest grup include nu numai boli ale trunchiului nervului auditiv, ci și leziuni ale celulelor nervoase care alcătuiesc spirala ganglion, precum și unele procese patologiceîn celulele organului lui Corti.

Intoxicarea celulelor ganglionului nervos spirală apare nu numai atunci când sunt otrăvite cu otrăvuri chimice, ci și atunci când sunt expuse la toxinele care circulă în sânge în timpul multor boli (de exemplu, meningită, scarlatina, gripă, tifoidă, oreion). Ca urmare a intoxicației cu otrăvuri atât chimice, cât și bacteriene, are loc moartea tuturor sau a unei părți a celulelor ganglionului spiralat, urmată de pierderea completă sau parțială a funcției auditive.

Bolile trunchiului nervului auditiv apar și ca urmare a tranziției procesului inflamator de la meninge la teaca nervoasă în timpul meningitei. Ca urmare a procesului inflamator, are loc moartea tuturor sau a unei părți a fibrelor nervoase auditive și, în consecință, are loc o pierdere totală sau parțială a auzului.

Natura deficienței de auz depinde de localizarea leziunii. În cazurile în care procesul se dezvoltă într-o jumătate a creierului și implică căile auditive înainte ca acestea să se traverseze, auzul în urechea corespunzătoare este afectat; dacă toate fibrele auditive mor, atunci apare pierderea completă a auzului în această ureche;

în caz de deces parţial căi auditive- pierderea auzului mai mare sau mai mică, dar din nou în urechea corespunzătoare.

Bolile zonei auditive a cortexului cerebral, precum și bolile căilor, pot apărea cu hemoragii, tumori și encefalită. Leziunile unilaterale duc la scăderea auzului la ambele urechi, cu atât mai mult la urechea opusă.

2. Daune cauzate de zgomot. Odată cu expunerea prelungită la zgomot, se dezvoltă modificări degenerativeîn celulele părului organului lui Corti, răspândindu-se la fibrele nervoase iar pe celulele ganglionului spiral.

3. Contuzie aeriana. Acțiunea undei de explozie, adică fluctuație bruscă bruscă presiune atmosferică, de obicei combinat cu influența stimulării puternice a sunetului. Ca urmare a acțiunii simultane a ambilor factori, pot apărea modificări patologice în toate părțile analizor auditiv. Se observă rupturi ale timpanului, hemoragii în urechea medie și internă, deplasarea și distrugerea celulelor organului Corti. Rezultatul acestui tip de deteriorare este deteriorarea permanentă a funcției auditive.

4. Deficiență de auz funcțională - tulburări temporare ale funcției auditive, uneori combinate cu tulburări de vorbire. La număr tulburări funcționale Auzul include și surditatea isterică, care se dezvoltă la persoanele cu un sistem nervos slab sub influența unor stimuli puternici (frică, frică). Cazurile de surditate isterica sunt observate mai des la copii.

Potrivit statisticilor medicale, de la 7 la 20% dintre oameni din lume au anomalii și malformații ale urechii, care sunt mai rar numite deformări ale urechii atunci când vine vorba de auriculă. Medicii notează predominanța bărbaților în rândul pacienților cu încălcări similare. Anomaliile și malformațiile urechii pot fi congenitale, rezultând din patologii intrauterineși dobândite ca urmare a unei leziuni, încetinirea sau accelerarea creșterii acestui organ. Tulburări în structura anatomică şi dezvoltarea fiziologică urechea medie și internă duc la deteriorarea sau pierderea completă a auzului. În domeniul tratamentului chirurgical al anomaliilor și malformațiilor urechii cel mai mare număr operații care poartă numele medicilor a căror metodă nu a suferit noi îmbunătățiri de-a lungul istoriei tratamentului acestui tip de patologie. Anomaliile și malformațiile urechii în funcție de localizarea lor sunt discutate mai jos.

Pinna sau urechea exterioară

Structura anatomică a auriculului este atât de individuală încât poate fi comparată cu amprentele digitale - nu sunt două la fel. Normal structura fiziologică Auricula este considerată a fi atunci când lungimea sa coincide aproximativ cu dimensiunea nasului și poziția sa nu depășește 30 de grade în raport cu craniul. Urechile sunt considerate proeminente atunci când acest unghi este sau depășește 90 de grade. Anomalia se manifestă sub formă de macrotia auriculului sau a părților sale în cazul creșterii accelerate - de exemplu, lobii urechii sau o ureche, precum și partea superioară pot crește. Mai puțin frecventă este poliotia, care se manifestă prin prezența anexelor urechii la o auriculă complet normală. Microtia este subdezvoltarea cochiliei, până la absența acesteia. Se ia în considerare și o anomalie ureche ascuțită„Darwin, care a fost primul care l-a clasificat drept element de atavism. O altă manifestare a acesteia se observă la urechea unui faun sau la urechea unui satir, ceea ce este același lucru. ureche de pisică– cea mai pronunțată deformare a auriculului, când tuberculul superior este puternic dezvoltat și în același timp îndoit înainte și în jos. Colobomul sau divizarea auriculului sau a lobului urechii se referă, de asemenea, la anomalii și malformații ale dezvoltării și creșterii. În toate cazurile, funcționalitatea organului auditiv nu este afectată, iar intervenția chirurgicală este mai mult de natură estetică și cosmetică, ca, de fapt, în cazul traumatismelor și amputației auriculare.

În prima jumătate a secolului trecut, studiind dezvoltarea embrionului, medicii au ajuns la concluzia că mai devreme decât urechea medie și exterioară, urechea internă se dezvoltă, se formează părțile sale - cohleea și labirintul ( aparatul vestibular). S-a constatat că surditatea congenitală se explică prin subdezvoltarea sau deformarea acestor părți - aplazia labirintului. Atrezia sau fuziunea canalului urechii este o anomalie congenitală și este adesea observată împreună cu alte defecte ale urechii și este, de asemenea, însoțită de microtia auriculei, tulburări ale timpanului și osule auditive. Defectele labirintului membranos sunt numite anomalii difuze și sunt asociate cu infectii intrauterine, precum și meningita fetală. Din același motiv, apare o fistulă preauriculară congenitală - un canal de câțiva milimetri care merge în interiorul urechii din tragus. În multe cazuri, operații chirurgicale folosind moderne tehnologii medicale poate ajuta la îmbunătățirea auzului în cazurile de anomalii ale urechii medii și interne. Proteza cohleară și implantarea sunt foarte eficiente.

G. Stepanov:

Programul „Ureche. Gât. Nas”. Eu, prezentatorul său, Georgy Stepanov. Astăzi vom vorbi despre malformațiile urechii externe, un expert recunoscut în acest subiect, Ph.D., mă va ajuta să-mi dau seama. Stiinte Medicale, medic otorinolaringolog Spitalul Morozov, Ivanenko Alexander Mihailovici.

Să începem, după cum se spune, cu clasicii. Ce sunt malformațiile urechii externe și ce se leagă de ele?

A. Ivanenko:

Ce este un defect de dezvoltare în general? O malformație clasică este considerată a fi o încălcare a anatomiei oricărui organ sau sistem de organe în timpul embriogenezei cu perturbarea sau pierderea funcției sale. Malformațiile urechii externe, medii și interne nu fac excepție. Aceasta este o încălcare a dezvoltării embrionare a structurilor, repet, urechea externă, medie și internă.

G. Stepanov:

Adică ce se întâmplă în boboc, în timpul sarcinii, când organismul se dezvoltă. În principiu, aceasta este o patologie destul de comună sau este destul de rară? Cât de relevant este?

A. Ivanenko:

Este, desigur, relevantă în ceea ce privește frecvența, dar mai mult în embriologie. Întregul sistem exterior-mediu, așa cum este cunoscut, este format din prima și a doua fante branhiale. Urechea exterioară este prima fantă branhială, urechea medie este a doua. Există o întrerupere în formarea acestor organe de la aproximativ 4 săptămâni de gestație până la 12 săptămâni. Faza de vârf este în 8-9 săptămâni de sarcină. Tot felul de factori teratogene pot duce probabil la defecte de dezvoltare, pe lângă cele ereditare, despre care vom vorbi mai târziu. O femeie însărcinată se poate îmbolnăvi pur și simplu de o infecție respiratorie acută sau de gripă sau rubeolă, aceasta se poate datora expunerii la alte persoane factori nefavorabili Mediul extern, până la stres. Acesta este ceea ce se întâmplă de obicei.

În ceea ce privește frecvența de apariție a malformațiilor urechii, desigur, există date, dar aici trebuie să înțelegem că acestea sunt foarte condiționate și foarte simplificate. Aproximativ 1,0-1,5 cazuri la 10.000 de nou-născuți. Dar cifra este condiționată și simplificată din simplul motiv că, în primul rând, este încă puțin neclar ce anume este considerat un defect și ce este o caracteristică structurală. Nu există o graniță clară aici. În al doilea rând, trebuie să înțelegeți că în cazul malformațiilor urechii, ca și în cazul oricăror alte defecte, statisticile din Rusia sunt foarte diferite în funcție de regiune. Apropo de aceiași factori teratogene, există regiuni în care există multe întreprinderi dăunătoare unde, ca să spunem așa, mediul de mediu nu este foarte favorabil. Acolo aceste cifre sunt semnificativ mai mari decât în ​​zonele mai favorabile. Depinde si de varsta mamei. Adică există atât de multe date inițiale încât indicatorul de 1,5 cazuri la 10.000 de nou-născuți se dovedește a nu însemna absolut nimic, deși, se pare, nu înseamnă nimic.

G. Stepanov:

Bine, să începem, probabil, cu cele mai simple, să zicem, vicii, cărora uneori nimeni nu le acordă prea multă atenție. Să spunem doar că se formează un tragus suplimentar, inclusiv din motivele pe care le-ați descris. Ce este și ce ar trebui să facem cu acest tragus suplimentar? Apropo, ținând cont de ceea ce ai spus - cât de des vin, sau s-a întâmplat în practica ta să vină, vezi un tragus suplimentar și atât?

A. Ivanenko:

După cum îi place să spună unuia dintre colegii noștri: orice se poate întâmpla. Acesta este mai bine cunoscut ca un apendice auricular. În clasificarea ICD, într-adevăr, nu este vorba de tragusul accesoriu, ci de auriculul accesoriu, așa cum îl formulează ICD. Acesta este un mic fragment rudimentar de piele, având de obicei o bază cartilaginoasă. Aceasta nu este doar o creștere a pielii, dar are și un anumit schelet, ca să spunem așa, format din cartilaj supraformat patologic și un vas de hrănire. Cum să te descurci cu asta? În primul rând, părinții trebuie să știe aceste lucruri. În practica mea, au fost cazuri când oameni speriați au venit cu un copil vechi de o luna, pentru că undeva au citit, sau le-a explicat cineva, că aceasta este o tumoare, și că poate crește, se poate mări și trebuie să se grăbească. Desigur, nu se întâmplă așa ceva. În general, poți trăi cu aceste pandantive, așa cum se spune. Dacă, să zicem, faci o plimbare cu metroul, atunci poți să te uiți în jur și să vezi oameni cu aceste anexe care le cunosc bine. Mulți oameni consideră că acest lucru este punctul culminant și nu intenționează să se despartă de el. Sunt fericiți de tot. Dar majoritatea pacienților preferă să scape de asta, mai ales că nu sunt întotdeauna frumoși.

Indicații serioase, nu doar cosmetice, ci și medicale, pentru excizia acestui apendice sunt situații în care cartilajul în exces nu numai că deformează tragusul și este pur și simplu inestetic, el poate fi dezvoltat în așa măsură încât să închidă complet lumenul canalului urechii. Acest lucru duce la formarea de dopuri de sulf, otită medie externă constantă și pierderea auzului și este o problemă. Atunci aceasta este o indicație de 100% pentru excizie. De regulă, este excizat fără probleme. Acest lucru se poate face la copiii sub anestezie generala, la copiii mai mari sub anestezie locală. Principalul lucru este că toate acestea sunt bine îndepărtate, împreună cu excesul de cartilaj și se îndepărtează, pentru a spune ușor, „în rezervă”, înțelegând că cartilajul patologic va continua să încerce să crească. Ne concentrăm pe vârsta pacientului. În general, aceasta este, desigur, o patologie ușoară, cu care vin și pacienții la noi și o operam.

G. Stepanov:

Avem vreo contraindicație legată de vârstă pentru operație?

A. Ivanenko:

Absolut niciuna.

G. Stepanov:

Ai nevoie de pregătire specială pentru operație sau, să zicem, în perioada postoperatorie? Sau ai făcut o cusătură foarte îngrijită, apoi ai îndepărtat cusăturile și ai uitat?

A. Ivanenko:

Da. Scoateți suturile și uitați de asta, aici nu sunt probleme serioase, mai ales că în unele cazuri este posibil, având material absorbabil bun, să aplicați suturi absorbabile și să nu supună copilul la alte proceduri după operație. Cusăturile se dizolvă ușor și atât.

G. Stepanov:

Să vorbim despre o problemă care este mai des depistată în clinică, iar colegii noștri din spitale se luptă cu ea. Vorbesc de fistule parotidiene. Cel mai adesea, îmi voi spune, ei vin la noi cu o agravare. Cum combatem această patologie și trebuie să luptăm cu ea?

A. Ivanenko:

Da, mulțumesc pentru întrebare. Aici trebuie să începem cu ce este o fistulă parotidiană. Aceasta este o anomalie în dezvoltarea urechii externe, dar este mai gravă, ceea ce duce la probleme mai grave. Fistula parotidiană este de obicei localizată într-o locație tipică, la baza helixului în regiunea preauriculară. Când se naște un copil, poți observa că, într-adevăr, în acest loc copilul are un astfel de punct.

G. Stepanov:

La care la început nimeni nu-i acordă atenție.

A. Ivanenko:

Absolut, da, la început nu sunt atenți, foarte pentru o lungă perioadă de timp nu acorda atentie. Care este acest punct? Adică este o mișcare inutilă, căptușită cu piele. Are de obicei aproximativ 2 cm lungime, merge adânc și este atașat undeva în structura cartilajului auricular - tragus sau partea din spate răsuci, diferite variante. Persoanele născute cu fistule sunt împărțite în 2, să spunem, grupuri. Poți trăi cu un punct mic lângă bucla timp de 100 de ani fără să te deranjeze. A doua parte a oamenilor, care au un punct mai larg, apoi descarcă de o natură cazeoasă brânză începe mai întâi de la ea. Deoarece fistula este acoperită de piele și pielea conține glande sebacee, glandele sudoripare, toate acestea încep să funcționeze și să-și dezvăluie secretul. La un moment dat, când intră aceiași stafilococi cutanați, apare inflamația, care este deja plină de probleme serioase. Această zonă este foarte delicată, de regulă, inflamația rezultată se dezvoltă rapid într-un abces cu puroi care străpunge pielea, dăunând cartilajului auricular. Aceasta este deja o indicație pentru tratamentul chirurgical.

Inflamația și inflamația repetată duc în cele din urmă la ulcere piogene destul de extinse. Apoi, desigur, este foarte dificil să lucrezi cu el, trebuie să îndepărtezi fistula și să excizi ulcerul și să te gândești la ceva. Prin urmare, chestia de aici este atât de delicată. Dacă un copil are cel puțin o inflamație, cel puțin una, acest lucru absolut, practic, indică faptul că fistula trebuie îndepărtată, deoarece vor fi mai multe inflamații, iar fiecare nouă inflamație devine din ce în ce mai gravă și duce la astfel de consecințe, cum ar fi rezultate cosmetice inestetice.

Fistula trebuie îndepărtată dacă copilul are cel puțin o inflamație a fistulei.

G. Stepanov:

Nu va dispărea de la sine.

A. Ivanenko:

100%. Există, desigur, o problemă aici, ne confruntăm cu aceasta: copiii sunt adesea aduși deja într-o stare de multiple inflamații și ulcere. Îți întrebi părinții: ce aștepți, unde ai fost până acum? Se dezvăluie lucruri teribile că, în secolul 21, în orașul Moscova, nu toți medicii, în general, știu și nu pun imediat un diagnostic. Și dacă știu și pun un diagnostic, ei spun: „Să luăm tratament, e încă mic, nu ne putem opera acum, trebuie să așteptăm”. Ei dau un termen, 6 ani. De ce șase ani?

G. Stepanov:

Înțeleg încă de unde pot veni 14-15 ani - prin analogie, de exemplu, cu același sept nazal, dar aici nici nu știu la ce să mă aștept.

A. Ivanenko:

Da, de aceea trebuie să fie, scriem multe despre asta, încercăm, iar la conferințe și convenții spunem și explicăm că nu există contraindicații legate de vârstă pentru această operație. Nu contează ce vârstă are copilul. Cel mai tânăr pacient pe care l-am operat avea 4 luni până la vârsta de 4 luni, reușise să se înfețe de două ori. Daca am fi asteptat pana la varsta scolara, cu greu ar fi ramas ceva din auricul si zona preauriculara. Prin urmare, există o singură indicație, aceasta este inflamația, inflamația recurentă și nu acordăm atenție vârstei.

G. Stepanov:

Dar, aici trebuie precizat că operam pe ceea ce se numește un caz care nu a fost încă avansat, operăm în repaus.

A. Ivanenko:

Înainte, acest lucru este foarte corect din punct de vedere tactic. Ce pot să spun, tocmai acum eram în drum spre emisiune un alt copil cu o fistulă parotidiană purpură a fost internat în secția ORL a Spitalului Morozov. Acum medicii de gardă fac asta. Cel mai adesea, oamenii aleargă la medic când este deja faza de supurație a abcesului. În această situație, tratăm mai întâi abcesul și recomandăm pacienților noștri să vină la o operație planificată de excizie a fistulei într-o lună și jumătate până la două luni, când are loc vindecarea completă, pielea, reactivitatea și funcțiile sale sunt restabilite. Apoi cu calitate bună această fistulă este excizată în stare calmă, fara probleme si complicatii.

G. Stepanov:

Există sau nu vreo pregătire specifică pentru operație?

A. Ivanenko:

Nu există o pregătire specifică pentru operație, pentru anestezie, dar pentru operație există. Cert este că, așa cum am spus, această patologie este foarte delicată. delicatețea problemei se datorează faptului că fistulele nu sunt asemănătoare între ele. Le identificăm tipice, sunt atipice, sunt localizate în lobi, situate în locuri diferite. Dar, chiar dacă tractul fistulei este situat într-un loc tipic, nu știm niciodată sigur, nu putem ști unde s-a dus fistula, unde va merge cursul ei. Poate merge în direcții diferite; se poate bifurca, se poate tripla, tractul fistulos se poate îngroșa într-o manieră asemănătoare sacului chistic. Există posibile variante ale acestei fistule. Semnificația operației și eficacitatea acesteia este tocmai faptul că fistula trebuie excizată complet, fără a lăsa o singură celulă epidermică acolo. În caz contrar, va exista o recidivă dacă o părăsim, operația nu va avea sens; Trebuie îndepărtat în întregime, până la ultima moleculă, având grijă să nu răniți țesuturile din jur.

Uneori nu este foarte ușor de detectat în țesuturi. În acest scop, există tehnici speciale de vizualizare a acestuia, atât pregătirea preoperatorie, cât și intraoperatorie. Ce este asta? Anterior, în anii precedenți, în secolul trecut, și în acesta, a fost și este folosită fistulografia, așa-zisa. Care este rostul studiului? Se injectează un agent de contrast cu raze X în tractul fistulei, poate iodolipol, urografin, orice soluție de contrast cu raze X și se efectuează radiografii sau tomografii. Acesta a fost considerat a fi examenul standard de aur. Dar în realitate, în practică, imaginați-vă: un copil are o fistulă parotidiană, ați injectat un agent de contrast, ați făcut poze și l-ați iradiat, ca să nu mai vorbim de faptul că injecția agent de contrastîntr-o fistulă care s-a inflamat, acesta este un risc. Ai făcut contrastul, ai făcut pozele și ești bucuros să primești pozele. Obțineți o imagine a unui craniu, iar în colț vedeți o literă albă „zyu”. Apare întrebarea: cum va ajuta acest lucru în timpul intervenției chirurgicale? Răspuns: în niciun caz. Prin urmare, a trebuit să renunțăm la un astfel de studiu.

De ce altfel această procedură nu este foarte bună? După cum am spus deja, operam, dar nu atingem fistule silențioase. Operăm dacă fistula a început să provoace îngrijorare sau sa supurat deja. Când o fistulă supurează, ce se întâmplă la nivel morfologic? Undeva în structura tractului fistulei apare inflamația, fistula se rupe cu puroi care se scurge sub țesut; aproximativ vorbind, există un defect undeva în fistulă. Dacă injectăm același agent de contrast în fistulă, acesta poate intra în țesuturile interne prin defect, atunci acest studiu nu este deloc de folos. Atunci va fi doar frumos Pata alba si timp pierdut.

Ce alte metode sunt posibile în această situație? La RMN, am citit lucrările colegilor noștri polonezi. Dar imaginați-vă copil mic, care trebuie operat de fistulă. O scanare RMN necesită să circulați în jurul aparatului timp de aproximativ 40 de minute.

Semnificația și eficacitatea operației este că fistula trebuie excizată complet, fără a lăsa o singură celulă epidermică.

G. Stepanov:

Fără să se miște.

A. Ivanenko:

Sau chiar sub anestezie. Ca rezultat, obținem un fel de imagine cu așa ceva. Cum ajută acest lucru în termeni de intervenție chirurgicală? Deci, la 20% ceva devine clar pentru tine. Toate.

Ce alte variante? O opțiune foarte populară și utilizată acum este contrastarea fistulei intraoperator. Începem operația, iar în timpul operației o soluție de colorant este injectată în liniște în fistulă. Aceasta poate fi o soluție de colorant verde strălucitor, albastru sau medical. Dar aceeași problemă apare aici. Dacă lucrăm cu o fistulă care a fost deja supusă inflamației, injectați contrast, verde strălucitor în fistulă, pur și simplu se răspândește prin defectul existent în toate țesuturile din jur, lucrați într-un câmp chirurgical verde. Dar nici asta nu este înfricoșător. Dacă, de exemplu, se lovesc aceleași chestii verzi rană deschisă la un copil duce la edem reactiv sever, similar cu inflamația aseptică. Arată foarte urât. A trebuit să renunțăm și la asta.

Ce să faci, ce până la urmă? La ce ajung: anul acesta, noi, angajații secției ORL, am primit un brevet pentru propria noastră metodă de vizualizare a fistulelor, care se bazează pe metoda veche, uitată, de diafanoscopie. Imaginați-vă un ghid luminos care arată ca un fir de pescuit. O atașăm la un dispozitiv care oferă lumină, am ales verdele – se pare că verdele nu ne părăsește. Firul de pescuit este introdus în tractul fistulei și, dacă este necesar, una dintre persoanele nesterile - fie un anestezist, fie o asistentă - pornește butonul, lumina se aprinde și întreaga fistulă este iluminată pur și simplu uimitor. Doar un fir de pescuit care strălucește, poți lucra calm, atent, frumos. Am numit această metodă pathvisualization, am primit un brevet, am vorbit despre ea la congresul medicilor ORL din Kazan, care a fost acum un an, scriem despre ea și, în general, o folosim activ și pe scară largă și obținem rezultate foarte bune. Așa că am scăpat de cercetările inutile, greoaie și dăunătoare și am obținut o metodă simplă, bună. Fizicienii noștri teoreticieni, oameni buni, ca întotdeauna, ne-au ajutat foarte mult. Am venit la ei, le-am explicat problema și am rezolvat-o împreună.

G. Stepanov:

Tu și cu mine am spus deja asta diverși factori duc la vicii, dar vreau sa demonstrez inca o data ca medicii nostri nu sunt doar specialisti ORL si nu doar lupta pentru frumos, ci sunt foarte talentati si poetici. Vreau să-mi spui ce este un viciu, de exemplu, ca urechea unui satir.

A. Ivanenko:

Da, într-adevăr, chiar și în ultimul secol denumirile unor anomalii sau trăsături ale dezvoltării auriculului erau foarte frecvente: urechea de satir, tuberculul lui Darwin, urechea de macac. Acestea sunt trăsături structurale, o ureche ca a unui spiriduș, cu aproape un ciucuri la capăt, asta se întâmplă. Diferite forme ale auricularului. La un moment dat, dacă memoria îmi spune corect, medicii ORL au fost primii care s-au gândit și au insistat ca cuvintele care sunt jignitoare pentru pacient, precum urechea de macac, să fie șterse din vocabularul medicilor. Nu folosim atât de urât Figură de stil. Treptat, acum ți-ai amintit, dar eu, sincer vorbind, nu am mai auzit-o de mult, a părăsit literatura și a dispărut din viață. Anomalie și anomalie de dezvoltare.

G. Stepanov:

Bine, atunci să ne uităm la cazurile dificile. Desigur, astfel de copii se nasc rar, dar aceasta este întotdeauna o patologie foarte gravă. Să vorbim despre microtia și chestii. Microtia este adesea însoțită de atrezie. Ce este, ce înseamnă, cum să lupți?

A. Ivanenko:

E într-adevăr, problema serioasa, deoarece malformațiile urechii externe și medii au deja două componente; Există cel puțin două componente. Acesta este un defect cosmetic, în plus, un defect cosmetic pronunțat și deficiență de auz. Defecte congenitale ale urechii externe și medii, așa cum sunt corect numite, într-adevăr, unii le numesc microtia, alții le numesc anotia. Dar anotia este atunci când nu există nimic. Microtia cu atrezie este defectul cel mai frecvent, când în locul auriculului există rudimentul său sub formă de creastă cutanată-cartilaginoasă, de regulă, cu lob mai mult sau mai puțin pronunțat și atrezie completă a canalului auditiv extern. Nu există părți cartilaginoase sau osoase. Statisticile sovietice au arătat că în teritoriu Uniunea SovieticăÎn fiecare an se nasc 600 de copii cu această patologie, cu microtie și atrezie. Un număr destul de mare.

G. Stepanov:

Ținând cont de faptul că acesta nu este adesea un defect izolat.

A. Ivanenko:

Da, acum vom ajunge și la asta, pentru că acesta este un subiect foarte dificil. Ele pot fi unilaterale sau cu două fețe. Dacă vorbim despre defecte unilaterale, atunci în dreapta, din anumite motive, sunt de aproape 2 ori mai frecvente. Din fericire, defectele bilaterale sunt de 5, 6 ori mai puțin frecvente decât defectele unilaterale. Această problemă este foarte voluminoasă, așa că hai să o luăm în bucăți.

G. Stepanov:

Hai să-l defalcăm, da. Apropo, vreau să spun că am două studii, pediatrie, tocmai am văzut microtia pentru prima dată pe site, fiind medic pediatru. Să ne dăm seama ce este microtia. Unele grade diferă, există sau nu o clasificare în această problemă?

A. Ivanenko:

Da, există, dar adevărul este că există multe clasificări. Există o clasificare a respectaților noștri colegi occidentali, japonezii lucrează foarte mult cu asta. Când mă uitam la literatură, erau o mulțime de lucrări din Japonia. În America se confruntă foarte mult cu aceste vicii, au făcut-o în Uniunea Sovietică și o fac în Rusia. Problema este că fiecare are propriile clasificări și te poți încurca. În anii 1970, marele nostru coleg S.N Lapchenko a studiat această patologie și a scris o monografie excelentă. Desigur, acum poate fi numit depășit, pentru că atunci nu existau scanări CT ale oaselor temporale, nu existau teste audiologice și așa mai departe. Dar clasificarea lui, tocmai clasificarea lui, este bună. Este simplu, totul ingenios este simplu.

El a împărtășit toate defectele de dezvoltare. Am văzut clasificări care abia se potrivesc pe 2 pagini de text tipărit. Este destul de dificil. Și aici sunt doar trei: malformații locale, hipogeneza și disgeneza. Defectele locale sunt atunci când există un defect de dezvoltare în sistemul urechii externe și medii, dar este foarte local. Să spunem subdezvoltare circuitul auditiv. Există osicule auditive, dar sunt sub formă de conglomerat cu o cavitate timpanică lipită, acest lucru nu funcționează. Sau îngustarea locală a canalului urechii în regiunea osoasă și asta este tot. Totul este bine înainte și după. Defectele locale reprezintă aproximativ 8-9% din toate astfel de defecte.

Cea mai frecventă este hipogeneza. Hipogeneza sau subdezvoltarea are trei grade: uşoară, moderată şi severă. Grad usor, acesta este atunci când există microtia, o reducere a auriculului, deformarea acestuia: există un lumen îngustat al canalului urechii, sau poate fi absent în partea osoasă, dar să fie în partea cartilaginoasă, există o cavitate timpanică, și există o structură pneumatică a procesului mastoid. Operarea unor astfel de copii este o sarcină foarte plină de satisfacții, deoarece totul este format pentru timpan, s-a format bine, iar rezultatul este foarte bun. Gradul mediu- când microtia este deja pronunțată, auriculul este reprezentat de o creastă cutanat-cartilaginoasă, atrezie completă a canalului auditiv, iar dacă există o cavitate timpanică, atunci este de obicei de dimensiuni reduse, sub formă de fante, fie conține resturi de osiculele auditive, sau rudimentul lor, în general, acest lucru nu mai funcționează. Un grad sever este atunci când nu există nimic: nu există canal urechi, nu cavitatea timpanică, nici structura celulară a procesului mastoid. În această situație, orice intervenție chirurgicală este inutilă.

G. Stepanov:

Tu și cu mine am spus deja că există un fel de tulburare genetică. Care simptome complexe boală gravă Poate exista microtia și cum se tratează asta acum? Cât de des în astfel de situații, în acele boli pe care le enumerați acum, medicii otorinolaringologi merg mână în mână, după cum se spune, cu geneticienii, chirurgi maxilo-faciali sau altcineva?

A. Ivanenko:

Nu tocmai mână în mână, dar cât de des? Mereu. Dacă se întâmplă o astfel de poveste, un pacient vine cu o malformație a urechii, primul lucru pe care îl întrebăm este dacă a avut un consult la un genetician. Acesta este un punct important care, cel puțin pentru mama acestui copil și rude, va răspunde la câteva întrebări. Incluzând unele atât de importante, cum ar fi probabilitatea dezvoltării unei astfel de patologii la frații și surorile planificate sau la copiii acestui copil. Toate acestea sunt întrebări importante de care, desigur, sunt interesați părinții. De aceea consiliere genetică medicală recomandăm întotdeauna. Persoanele care urmează consiliere genetică medicală primesc răspunsuri la întrebările lor, iar noi primim răspunsuri la ale noastre.

S-a dovedit că cel mai adesea acesta este așa-numitul sindrom Konigsmarck. Această situație este favorabilă deoarece, în afară de o malformație vizibilă a urechii, de regulă, copilului nu i se întâmplă nimic altceva. Dar există și alte sindroame care sunt pline de patologie, patologie congenitală a altor organe. Cel mai adesea sunt afectați rinichii, inima și globii oculari. Există sindromul Goldenhar, în care, pe lângă malformația urechii, există un colobom al pleoapelor și poate exista subdezvoltare sau aplazie a rinichiului pe aceeași parte și o serie de alte defecte de dezvoltare. Există sindromul Treacher-Collins sau Franceschetti-Zwahlen-Klein, care este, de asemenea, caracterizat printr-un număr de defecte congenitaleși anomalii ale altor organe și sisteme. Prin urmare, desigur, cu cât geneticianul pune mai devreme un diagnostic, cu atât copilul poate și ar trebui să fie supus unei examinări suplimentare și să fie analizat totul. Consilierea genetică este bună și convenabilă se poate face aproape imediat, de la naștere. Dacă nu este nevoie de un otolaringolog copil de o luna, totul este puțin mai târziu, un genetician este, probabil, prima persoană la care trebuie să apelați pentru ajutor.

G. Stepanov:

Ei bine, ținând cont de ceea ce ai enumerat, acesta este, firește, un genetician. Dar, tocmai în contextul specializării noastre, înainte de a trece la intervenții chirurgicale sau de altă natură, la ce alte tipuri de examinare trebuie să se supună copilul pentru a înțelege nivelul problemei cu care vom lucra și pentru ca intervenția noastră să dea cel mai bun rezultat?

A. Ivanenko:

Două studii necesare în această situație: un test de auz, un studiu audiologic și o tomogramă a oaselor temporale. Aici este necesar să facem o rezervă că defectele unilaterale și defectele bilaterale sunt două mari diferente. Dacă copilul are anomalie congenitală, disgeneza sau agenezia urechii pe de o parte, dar a doua este bună, în primul rând, trebuie să înțelegeți că nu există nicio grabă. Un copil, care aude cu o ureche, încă aude, i se dezvoltă vorbirea, psihicul i se dezvoltă, nu rămâne în urmă în dezvoltare. În această situație decât în ​​mai multe întâlniri târzii S-a efectuat un examen audiologic și tomografie computerizată, cu atât rezultatul este mai precis. Altfel e dacă copilul are o leziune bilaterală, atrezie bilaterală, am lucrat cu astfel de copii. Apoi, desigur, după cum se spune, trebuie să vă grăbiți și să efectuați un examen audiologic asupra copilului, cel mai adesea folosind tehnica KSVP, și să-l trimiteți imediat la o instituție specializată pentru corecția hardware. Cel mai adesea, acestor copii li se oferă mai întâi să poarte aparate auditive pe un bandaj. conducere osoasăîn viitor, când copilul va crește, va fi supus unei intervenții chirurgicale pentru a-i instala aparate auditive implantabile de conducere osoasă.

G. Stepanov:

Ați spus că este foarte important să vă testați auzul. În această situație, la ce vârstă va fi standardul de aur pentru noi, când un copil ar trebui să înceapă să audă. Până la ce vârstă este necesar ca el să nu rămână în urmă în dezvoltare și să dezvolte corect vorbirea?

A. Ivanenko:

Cu cât mai devreme, cu atât mai bine.

G. Stepanov:

Este clar. Dar, înainte ca copilul să înceapă să vorbească, ideal înainte de un an, și este deja un incendiu complet, când înainte de trei?

A. Ivanenko:

Desigur ca da.

G. Stepanov:

Bine, am vorbit despre tot despre microtia. Există o altă opțiune - macrotia. Ce este asta, trebuie să luptăm?

A. Ivanenko:

Macrotia, cunoscută în mod popular sub numele de urechi proeminente. Dacă este necesar să lupți - nu sunt sigur că în toate cazurile este necesar să lupți. Aceasta este mai mult cosmetologie. Apropo de cercei, același lucru se poate spune și despre persoanele ale căror urechi, aproximativ vorbind, sunt mărite în dimensiune și puțin proeminente față de medie. Mulți oameni se iubesc în acest fel.

G. Stepanov:

Da, ceea ce se numește punctul culminant, asta am vrut să aud. Cine decide dacă există sau nu o indicație în fiecare caz în parte pentru intervenția chirurgicală și determină momentul?

A. Ivanenko:

Desigur, acest lucru este hotărât de medicul otolaringolog operator. Momentul nu depinde de vârstă, ci depinde de defectul bilateral sau unilateral. Dacă avem un copil cu un defect de dezvoltare pe o parte, dar băiat bun, fata, alte probleme de sanatate nu sunt, iti recomandam sa nu faci nimic pana la 5,5-6 ani, pana ca sa zic asa, perioada prescoala. După 5,5 ani, cartilajul crește complet, aproape în întregime. Dacă începi să faci ceva într-un an sau doi, cartilajul crește activ până la șase ani. Dacă tocmai s-a născut un copil și părinții vin în fugă, apare un mic rudiment - le explici că așteptați băieți, el va crește, se va dezvolta, totul va fi diferit. Dacă există un defect unilateral, nu trebuie să interveni înainte de vârsta de șase ani, deoarece zonele de creștere cartilaginoase pot fi deteriorate și, în mare, se poate face ceva la ureche. Când copilul crește, urechea, aproximativ vorbind, se va deplasa spre colțul maxilarului și așa mai departe în procesul de creștere. Prin urmare, cu atât mai mult vârsta târzie examinarea și tratamentul sunt începute, cu atât rezultatul este mai bun. Același lucru este valabil și pentru scanările CT. Ar trebui să faceți o scanare CT pentru un astfel de copil, dar un copil de 2-3 ani trebuie să o facă sub anestezie, aceasta este o întreagă întreprindere.

G. Stepanov:

Cel mai cea mai buna anestezie, după cum spun anestezistii, cel care nu a existat.

A. Ivanenko:

Cu siguranță. Să ai un copil bun La 6 ani, poti fi examinat, linistit, fara anestezie, fara tam-tam, fara graba. Prin urmare, există un astfel de moment: vârsta este de 5,5-6 ani, după care puteți începe să lucrați, după cum se spune, să examinați și să ridicați deja problema intervenției chirurgicale.

Cu un defect bilateral, când există cu siguranță hipoacuzie conductivă gravă, atrezie cu microtia, dă 60-70 dB pe fiecare parte. Aceasta este hipoacuzie bilaterală de gradul trei. Aici trebuie să te grăbești, osul este încă imatur. Copiii, după cum am spus deja, trebuie mai întâi să li se examineze auzul folosind metoda CVS, apoi poartă un aparat de conducere a sunetului osos pe o panglică sau un bandaj pe cap. După o anumită vârstă - de asemenea, cu cât mai târziu, cu atât mai bine, mai aproape de 5, 4 - 5 ani - puteți începe deja să operați, sunt instalate dispozitive de conducere a sunetului osos. Momentul și opțiunea sunt decise în principal de chirurg. Dar, dacă există un defect bilateral și întrebarea nu este doar despre o operație chirurgicală, despre o operație de îmbunătățire a auzului, ci despre implantarea dispozitivelor de conducere a sunetului osos, atunci împreună cu audiologii, desigur, unde fără ele.

G. Stepanov:

Ce face în prezent Spitalul Morozov în ceea ce privește malformațiile urechii externe? Cine se ocupă de aceste defecte severe de dezvoltare la copii? Pentru mulți, aceasta este o informație importantă.

A. Ivanenko:

Spitalul Morozov, în general, se ocupă de toate, dar, desigur, dacă vorbim despre malformații severe ale urechii, centrul nostru de audiologie și aparate auditive sub conducerea lui Georgiy Abelovich Tavartkiladze se ocupă cel mai bine de această problemă. Există chirurgi excelenți acolo, o echipă excelentă de audiologi și audiologi, au baze în spitalul Rusakovsky, cum se numește acum?

G. Stepanov:

Spitalul Clinic Orăşenesc de Copii Sf. Vladimir.

A. Ivanenko:

Sf. Vladimir, da, Spitalul Republican. Deoarece, până la urmă, aceasta nu este o categorie foarte mare de cetățeni, avem o acoperire ușor diferită a pacienților la spitalul de urgență Morozov. Cunoaștem această patologie, ne putem comporta competent, dar, cu toate acestea, oamenii care fac asta în mod constant și aproape zilnic sunt audiologie și aparate auditive - acesta este Spitalul Sf. Vladimir. Spitalul Morozov, m-am lăudat deja, ne ocupăm de fistule, avem brevet. Din informațiile mele, am ridicat literatură, avem cea mai mare experiență grozavăîn ţară, şi poate în lume. Citesc lucrări poloneze, citesc germani, francezi, dar nimeni nu are aceiași indicatori ca ai noștri. Acum toți vin la noi cu fistule, lucrăm cu această patologie, lucrăm de bunăvoie, știm, nu ne este frică, avem rezultate foarte bune, facem asta. Desigur, defecte severe, în special implantări, sunt al doilea chirurg din Rusia care a efectuat implantarea dispozitivelor de conducere a sunetului. Dar am făcut-o și noi. Cunoaștem acest subiect, dar, cu toate acestea, astfel de pacienți sunt mai concentrați acolo unde se efectuează implanturi cohleare, acesta nu este un subiect pentru un spital multidisciplinar de urgență. Da, acest lucru este planificat, treabă bună, există chirurgi excelenți, este minunat că au preluat o parte atât de dificilă și atât de semnificativă a specialității noastre, le mulțumim foarte mult pentru asta.

Spitalul Morozov folosește propria metodă patentată în tratamentul fistulelor urechii externe.

G. Stepanov:

Și spun mulțumesc, sunt foarte recunoscător pentru emisiune! Candidat la științe medicale, doctor cea mai înaltă categorie, medic otorinolaringolog la Spitalul Morozov, Alexander Mihailovici Ivanenko.