D tms semplice dopo l'intervento chirurgico. Trasposizione dei grossi vasi nei neonati

La trasposizione dei grossi vasi (di seguito TMS, TMA) nei neonati è di due tipi. La prima è un'anomalia in cui l'aorta inizia dal ventricolo anatomicamente destro e l'arteria polmonare (di seguito LA) dal ventricolo anatomicamente sinistro. Il difetto è caratterizzato solo da relazioni spaziali anomale dei vasi principali. Atri, valvole atrioventricolari, ventricoli sono formati e posizionati correttamente.

La seconda, più rara, è quando, contemporaneamente alle arterie atriali “confuse”, anche i ventricoli e le valvole sono fuori posto. Sembra peggio, ma in realtà un'immagine molto più favorevole, perché con tale TMA l'emodinamica non è praticamente disturbata.

Consideriamo entrambe le opzioni e parliamo della diagnosi, dell'anatomia, del pericolo di questi difetti, nonché in quale periodo di tempo e come vengono trattati esattamente.

Trasposizione corretta dei grossi vasi (codice ICD-10 - Q20.5)- è innato cardiopatia, che si manifesta con incoerenza (discordanza) tra atri e ventricoli, nonché ventricoli e arterie cardiache.

Nonostante la comunicazione incoerente tra le camere, il flusso sanguigno ha un carattere fisiologico: il sangue arterioso entra nell'aorta, il sangue venoso entra nel tronco polmonare. L'atrio destro è collegato al ventricolo attraverso una valvola, che è anatomicamente mitrale, e il ventricolo destro ha la struttura del sinistro. Da esso, il sangue entra nei polmoni attraverso l'arteria polmonare.

Dai polmoni, le vene polmonari si collegano all'atrio sinistro. Tra esso e il ventricolo c'è una valvola che ripete la struttura della tricuspide, e il ventricolo stesso è rappresentato anatomicamente dalla destra, non dalla sinistra. Da esso, il sangue arterioso entra nell'aorta.

Differenze dalla forma non corretta:

• L'isolamento dei circoli della circolazione sanguigna l'uno dall'altro non si verifica;
• L'aorta e il tronco polmonare non si intersecano, ma corrono paralleli;
• C'è un'intersezione simultanea dei ventricoli;
• Caratteristico è una violazione della struttura delle fibre conduttive e lo sviluppo nei pazienti vari tipi aritmie.

La frequenza di occorrenza è dello 0,5% di tutti difetti di nascita.

Emodinamica

Il difetto isolato non conduce a violazione dinamica emo perché gli organi ricevono ossigeno la giusta quantità, UN ritorno venoso non ha ostacoli. L'essenza del difetto non si esprime nella struttura inversa delle valvole cardiache e dei ventricoli, ma nella distribuzione errata del carico intracardiaco.

Il ventricolo destro, che è anatomicamente sinistro, inizia a lavorare con una vendetta. Allo stesso tempo, le arterie coronarie non sono in grado di fornire un adeguato flusso sanguigno (l'arteria ventricolare destra è molto più piccola della sinistra), il che porta alla sua graduale ischemia e allo sviluppo dell'angina pectoris.

Sviluppo caratteristico e parallelo del prolasso valvola mitrale, che è anatomicamente tricuspide e non adatta a sopportare pressioni elevate.

È pericoloso per i neonati?

Poiché non vi è alcuna separazione dei circoli circolatori, nella maggior parte dei casi la malattia viene diagnosticata date successive(sulla prima, seconda decade di vita). Età media rilevamento - 12,5 anni. In alcuni pazienti, il difetto rimane non diagnosticato per tutta la vita.

La condizione dei pazienti peggiora con lo sviluppo di aritmie e ischemia del cuore. Le aritmie accompagnano la malattia nel 60% dei casi (tachicardia parossistica, fibrillazione atriale, blocco) e sono spesso la prima ragione per vedere un medico. In un altro gruppo di pazienti, a causa del fatto che il ventricolo destro svolge il lavoro del sinistro e sperimenta grandi sovraccarichi, ci sono dolori al cuore come l'angina pectoris.

La tempistica dipenderà dalla presenza di concomitanti difetti e complicanze. I pazienti con malformazioni aggiuntive (difetti del setto) sono caratterizzati da sintomi vividi e diagnosi precoce della malattia, il trattamento è richiesto nei primi 28 giorni di vita. In altri pazienti, a causa di soddisfacente condizione generale e un piccolo numero di reclami, il trattamento viene effettuato in modo pianificato.

Il trattamento è diverso, poiché la forma corretta ha le sue caratteristiche ed è accompagnata da aritmia e ischemia attacchi di dolore. La terapia della forma corretta è completata dal trattamento di queste complicanze.

Cos'è il TMA non corretto (completo)?

Trasposizione completa dei grossi vasi (codice ICD-10 - Q20.3)è un CHD critico di tipo blu, che è caratterizzato da una connessione inversa tra i ventricoli e le arterie cardiache.

Con un difetto, c'è una delimitazione completa dei circoli della circolazione sanguigna dovuta alla disposizione inversa dei grandi tronchi arteriosi. Il ventricolo destro è collegato all'aorta, il sinistro all'arteria polmonare. Il sangue venoso bypassa i polmoni ed entra nel organi interni dal ventricolo destro e ritorno attraverso la vena cava. I polmoni ricevono sangue arterioso dal ventricolo sinistro, che ritorna ad esso, bypassando organi e tessuti. Il sangue venoso non diventa arterioso, mentre il sangue arterioso diventa gradualmente sovrassaturo di ossigeno.

Sinonimi: TMS non corretto, TMS cianotico, trasposizione arterie principali, TMA.

A seconda della combinazione con altre anomalie, TMS è isolato, che ha:

• setto intatto tra i ventricoli;
• (di seguito VSD);
• combinazione e VSD.

L'incidenza del difetto: 5-7% di tutti i difetti cardiaci congeniti. I ragazzi sono 3 volte più probabili delle ragazze. Questa UPU fu descritta per la prima volta nel 1797 da M. Baillie e la definizione fu data per la prima volta da Abbott.

Anatomia

L'aorta si trova anteriormente e più spesso a destra di arteria polmonare e parte dal ventricolo destro. LA si trova dietro l'aorta, a partire dal ventricolo sinistro. Entrambe le navi principali corrono parallele l'una all'altra (normalmente si incrociano).

Spesso c'è un'origine anomala dei vasi coronarici. La vena cava si avvicina all'atrio destro, vene polmonari - a sinistra (normalmente).

Emodinamica

I cerchi della circolazione sanguigna sono separati:

• scorre dal ventricolo destro all'aorta sangue deossigenato . Circola attraverso la circolazione sistemica e arriva attraverso la vena cava all'atrio destro, da dove entra nuovamente nel ventricolo destro.
• Il sangue arterioso entra nel LA dal ventricolo sinistro. Circola in un piccolo cerchio e attraverso le vene polmonari attraverso l'atrio sinistro entra nuovamente nel ventricolo sinistro. Cioè, il sangue ossigenato circola costantemente nei polmoni.

La miscelazione del sangue di 2 circoli circolatori e, di conseguenza, la compatibilità con la vita con tale emodinamica è possibile solo se ci sono messaggi a livello di qualsiasi parte del cuore o extracardiaca (fuori dal cuore).

Questo spiega perché possibile sopravvivenza fetale periodo prenatale . Durante questo periodo, ci sono caratteristiche strutturali temporanee: una finestra ovale tra gli atri, un dotto arterioso tra l'LA e l'aorta e lo scambio di gas avviene nella placenta. Pertanto, l'esistenza di un difetto non influisce notevolmente sullo sviluppo del feto.

Dopo la nascita, il bambino perde la placenta, i messaggi fetali (disponibili solo per il feto) vengono chiusi. E poi ci sono diverse opzioni per lo sviluppo della patologia:

Il movimento del sangue a livello di qualsiasi comunicazione va sempre in 2 direzioni, altrimenti uno dei cerchi sarebbe completamente vuoto.

Video utile sull'emodinamica durante la trasposizione delle arterie principali:

Quanto è pericoloso?

Questo difetto è critico e incompatibile con la vita. Dopo la nascita, il bambino sviluppa una profonda ipossia, accompagnata dal trabocco del piccolo cerchio. La maggior parte dei neonati muore nel primo o nel secondo mese.

L'aspettativa di vita è in qualche modo aumentata se il difetto è accompagnato da un buco nel setto cardiaco - questo consente ai circoli della circolazione sanguigna di comunicare tra loro. Tale difetto è necessario per la continuazione della vita in preparazione all'intervento chirurgico, ma se non trattato, il difetto porta rapidamente all'insufficienza cardiaca.

flusso naturale

TMS di qualsiasi tipo - condizione critica richiedono un intervento nella prima infanzia. In assenza di operazione chirurgica Il 30% dei bambini muore durante la prima settimana, il 50% - nel primo mese, il 70% - entro sei mesi, il 90% - prima dell'età di 1 anno. La sopravvivenza è determinata dal tipo di difetto.

Cause di morte: scompenso cardiaco, ipossia, acidosi, comorbilità (SARS, polmonite, sepsi).

Qual è il periodo di tempo per il trattamento?

I tempi del trattamento dipenderanno dal fatto che il bambino abbia un buco tra le camere del cuore. Se è presente un difetto del setto, la chirurgia viene eseguita entro i primi 28 giorni dopo la nascita. Se non ci sono difetti, l'intervento è pianificato nella prima settimana di vita. In alcuni casi (in presenza di un ospedale a profilo ristretto e di un chirurgo specializzazione ristretta) l'operazione può essere eseguita sul feto.

Cause e fattori di rischio

Il motivo esatto non è stato stabilito. Si presume l'ereditarietà genetica, ma il gene responsabile di ciò non è stato ancora scoperto. A volte la causa è mutazione spontanea quando la donna incinta non è stata esposta a nessuno influenze esterne come raggi X, malattie infettive, farmaci.

Fattori di rischio:

• donne in gravidanza oltre i 40 anni;
• abuso di alcol durante la gravidanza;
• infezioni durante la gravidanza;
• diabete;
• onere ereditario.

La maggior parte dei pazienti sono ragazzi con una grande massa alla nascita. TMA è più comune nei bambini con anomalie cromosomiche e sindrome di Down. Meno comuni sono i difetti associati come la comunicazione tra l'atrio destro e il ventricolo sinistro.

Sintomi in bambini e adulti

Segni esterni:

• Cianosi della pelle, delle mucose, che appare immediatamente o poco dopo la nascita.

  Questo sintomo è notato nel 100% dei pazienti, quindi il difetto è anche chiamato "blu".

  La gravità della cianosi dipende dalle dimensioni dell'apertura dello shunt. Quando il bambino piange, la cianosi diventa viola.

• Mancanza di respiro nel 100% dei pazienti.
• Peso alla nascita normale o aumentato. Tuttavia, all'età di 1-3 mesi, la malnutrizione si sviluppa a causa delle difficoltà nell'alimentazione di tali bambini, causate da ipossiemia e insufficienza cardiaca.
• Sviluppo motorio ritardato.
• Spesso un ritardo sviluppo mentale.
• SARS ripetuta, polmonite.

Segni rilevati all'esame obiettivo:

• respiro sibilante nei polmoni;
• II tono è forte, ininterrotto;
• in assenza di difetti concomitanti, non si sentono soffi nella regione del cuore;
• in presenza di VSD si sente soffio sistolico forza media lungo la metà inferiore del bordo sinistro dello sterno, dovuta allo scarico del sangue attraverso il DIV;
• in presenza di stenosi LA, c'è un soffio di eiezione sistolico (basato sul cuore, tranquillo);
• tachicardia;
• ingrossamento del fegato.

Diagnostica

Dati di laboratorio: nello studio dei gas del sangue - grave ipossiemia arteriosa. Dati metodi strumentali sono presentati di seguito.

La diagnosi differenziale viene eseguita con altri CHD del tipo blu.

Come viene rilevato nel feto: ecografia ed ECG

Metodo	Tempo di determinazione	risultati
Determinazione dello spessore dello spazio del colletto	12-14 settimane (1 trimestre)	Spessore superiore a 3,5 mm
Primo screening ecografico	1 trimestre	Violazione dell'anlage embrionale del cuore e dei grandi vasi
Secondo screening ecografico	2 trimestre	Trasposizione vascolare formata, ritardo della crescita fetale
mappatura color doppler	2 trimestre	Dissociazione di circoli circolatori, trasposizione di navi
Ecografia del cuore (ecocardiografia fetale)	2 trimestre	Dissociazione di circoli circolatori, trasposizione di navi, cuore «a forma di uovo».
Elettrocardiografia indiretta	2 trimestre	Pregiudizio asse elettrico cuore a sinistra, segni di blocco cardiaco

Se la diagnosi è confermata, si tiene un consulto medico. Ulteriori tattiche:

• rimane incinta informazioni complete sul difetto, le prospettive di trattamento e possibili rischi operazioni;
• Al momento del parto, la donna è ricoverata nell'ospedale di maternità, che dispone di unità di terapia intensiva e chirurgia cardiovascolare;
• Dopo che la consegna è stata eseguita Intervento chirurgico.

Trattamento

La malattia si manifesta sempre nel periodo neonatale. Il tasso di deterioramento delle condizioni del bambino dipende dalla presenza e dall'entità dei difetti concomitanti che causano la comunicazione tra i due circoli circolatori. Il trattamento è solo chirurgico. Quando si stabilisce una diagnosi, le indicazioni sono assolute.

Preparazione preoperatoria

1. Ottenere dati di saturazione sangue arterioso ossigeno e il suo pH.
2. Misure per correggere l'acidosi metabolica, l'ipoglicemia.
3. Infusione endovenosa di preparazioni di prostaglandine E1. Ciò impedisce la chiusura del dotto arterioso e rimane la possibilità di miscelazione del sangue. La misura è solo un'alternativa a breve termine alla procedura Rashkind.
4. In grave ipossia - ossigenoterapia.
5. Valutazione delle condizioni di reni, fegato, intestino e cervello.

I metodi di intervento chirurgico possono essere suddivisi in correttivo e palliativo.

Operazioni palliative

Le operazioni palliative sono progettate per:

• ridurre l'ipossiemia migliorando lo scambio di sangue tra le parti destra e sinistra del cuore;
• creare buone condizioni per il lavoro di un piccolo circolo di circolazione sanguigna;
• essere tecnicamente semplici e non creare ostacoli per la chirurgia correttiva in futuro.

Questi requisiti sono soddisfatti vari metodi espansione o creazione di un ASD. Di loro l'operazione Rashkind più comune e il metodo Park.

Nei casi in cui il bambino ha un ASD di dimensioni sufficienti, il difetto può essere corretto senza interventi palliativi. In altri casi, la chirurgia correttiva è solitamente preceduta da interventi palliativi.

Operazione Rashkind

Nei pazienti senza ASD e VSD, l'intervento chirurgico deve essere eseguito immediatamente dopo il loro ricovero presso il centro di cardiochirurgia. L'aumento dell'ossigenazione del sangue ottenuto con questa procedura dà la libertà di scegliere la tempistica dell'intervento correttivo entro 7-20 giorni dalla nascita.

Avanzamento dell'operazione:

1. Un palloncino ripiegato viene inserito attraverso la vena cava femorale e inferiore nell'atrio destro.
2. Attraverso il forame ovale, viene spinto nell'atrio sinistro, dove viene riempito con una sostanza liquida radiopaca e ritorna bruscamente in forma raddrizzata alla sezione destra sotto controllo radiografico o ecoscopico. Quando ciò si verifica, il lembo del foro ovale viene staccato.

Il vantaggio della procedura è che non c'è incisione Petto, che di solito provoca lo sviluppo di aderenze in quest'area, e questo complica il successivo intervento chirurgico correttivo (difficoltà nella toracotomia, isolamento del cuore).

Tecnica nel Parco

Per bambini di età superiore a 30 giorni l'effetto corretto dell'operazione Rashkind spesso non viene raggiunto a causa del fatto che il lembo finestra ovale strettamente fissato al setto, e anche per la maggiore forza del setto interatriale. In questi casi si utilizza la tecnica Park.

Con l'aiuto di una lama incorporata nell'estremità del catetere, viene tagliato il setto tra gli atri, quindi viene eseguita l'espansione utilizzando un palloncino.

Riparazione arteriosa completa

Le operazioni correttive dovrebbero correggere radicalmente la dinamica haemo disturbata ed eliminare difetti compensativi e concomitanti. I principali interventi sono interruttore arterioso e correzione intra-atriale.

commutazione arteriosa

Essence: vera correzione anatomica della TMS. Tempo ottimale svolgimento: il primo mese di vita.

Avanzamento dell'operazione:

1. Dopo aver introdotto il paziente in anestesia e dissezione del torace, iniziare bypass cardiopolmonare, che contemporaneamente raffreddano il sangue.
2. Quando la temperatura diminuisce, il metabolismo rallenta e questo protegge il corpo da complicanze postoperatorie. L'aorta e LA sono tagliate.
3. separato dall'aorta vasi coronarici e collegato all'inizio dell'AL, che poi diventerà l'inizio di una nuova aorta. L'aorta tagliata è suturata qui. Quindi, viene creato un tubo da un pezzo di pericardio del paziente, cucito in un nuovo LA e ripristinandolo.

Principali complicazioni: stenosi aortica sopravalvolare, LA; fallimento valvola aortica e/o valvola LA; aritmia cardiaca.

Metodi di correzione intra-atriale (Mustard e Senning)

Essi a lungo erano gli unici metodi di trattamento chirurgico della trasposizione delle arterie principali. Ora questi le operazioni vengono utilizzate quando non è possibile effettuare una correzione anatomica completa del difetto.

Essenza: correzione dell'emodinamica, il difetto stesso non è anatomicamente corretto.

Avanzamento dell'operazione: si seziona l'atrio destro, si asporta completamente il setto interatriale e si cuce all'interno della cavità risultante un cerotto prelevato dai tessuti del paziente (parte della parete atriale, pericardio). Di conseguenza, il sangue attraverso la vena cava va al ventricolo sinistro, all'arteria polmonare e ai polmoni, dalle vene polmonari al ventricolo destro, all'aorta e al grande circolo.

Interventi correttivi aggiuntivi: plastica VSD, correzione della stenosi LA.

Video utile sulla correzione TMA:

Previsioni e mortalità postoperatoria, durata e qualità della vita

La prognosi dopo l'intervento chirurgico per entrambi i difetti è relativamente favorevole. Nei pazienti con trasposizione completa, c'è un rallentamento dello sviluppo fisico, ritardo della crescita, diminuzione dell'immunità e tendenza alle malattie infettive nonostante la terapia.

L'aspettativa di vita, a seconda dell'utilità dell'operazione, potrebbe non essere ridotta, ma più spesso vi è una diminuzione di 10-15 anni. I pazienti che sopravvivono fino all'età adulta e alla vecchiaia aderiscono alle raccomandazioni mediche individuali per tutta la vita.

Nelle persone con una forma corretta, l'aspettativa di vita non è cambiata. I pazienti di questo gruppo vivono fino alla maturità e alla vecchiaia (70 anni o più). La qualità della vita cambia leggermente: i pazienti operati sono registrati presso un cardiologo, sottoposti a trattamento per aritmia, angina pectoris e altre malattie concomitanti.

Mortalità durante le operazioni:

• Operazione avventata - 9%;
• Parco Operativo - 13%;
• Operazione Senape - 25%;
• Commutazione arteriosa - 10%.

Conseguenze immediate ea lungo termine della correzione

Conseguenze immediate:

• Danno arterie coronarie;
• Rottura delle fibre miocardiche e piccoli infarti focali;
• Aritmia.

Conseguenze a lungo termine:

• Blocco atrioventricolare completo;
• Arresto cordiaco affilato e cronico;
• tachicardia parossistica atriale;
• Flutter e fibrillazione ventricolare;
• ritardo dello sviluppo;
• Prolasso delle cuspidi mitraliche.

Maggior parte cause comuni conseguenze negative Sono:

• Danno traumatico ai vasi coronarici;
• Eliminazione incompleta della patologia concomitante - difetto del setto, insufficienza mitralica;
• Gap conduttivo fibre nervose(I suoi fasci, fibre di Purkinje).

Osservazione

Operato i pazienti sono seguiti per tutta la vita. L'intervallo è di 6-12 mesi. L'obiettivo è la diagnosi precoce delle complicanze. Nei primi sei mesi dopo l'intervento chirurgico o quando si verificano complicanze periodo remoto profilassi dell'endocardite batterica.

La trasposizione dei grandi vasi è caratterizzata da un rapido sviluppo complicanze gravi, violando criticamente il lavoro del sistema cardiovascolare. Senza cure, i bambini muoiono gioventù. Ecco perché è necessaria un'immediata azione correttiva conservativa e chirurgica TMS secondo il suo tipo.

Il problema grave più comune affrontato dalla pediatria è la trasposizione dei grossi vasi. Questa malattia è più caratteristica dei neonati maschi e nella sua forma più grave è fatale per un neonato se non gli viene somministrato aiuto immediato.

La trasposizione dei grossi vasi è la più difficile, in cui l'aorta del bambino fuoriesce da destra ventricolo cardiaco e trasporta sangue di tipo venoso, dopo il passaggio sistema vascolare tornando a metà destra. L'arteria polmonare porta il fluido vivificante dal lato sinistro ai polmoni e lo restituisce nuovamente allo stesso lato. Si scopre che entrambi i circoli di lavoro della circolazione sanguigna non sono collegati e il sangue di un grande cerchio rimane insaturo di ossigeno, venoso.

In questa condizione, la sopravvivenza del bambino è impossibile. La trasposizione completa dei grandi vasi nei bambini richiede un intervento chirurgico immediato.

Un neonato può essere salvato dalla presenza di un buco nelle metà destra e sinistra: una finestra ovale aperta. Questo difetto è spesso associato a malattie cardiache. Ma uno di questi buchi non è sufficiente per compensare completamente la mancanza di ossigeno, quindi il cuore si spezza letteralmente per aumentare il rilascio di sangue, che alla fine provoca.

Il foro nel setto interventricolare compensa parzialmente la mancanza di ossigeno, ma fornisce anche solo un apporto incompleto di ossigeno al sangue. Di conseguenza, in presenza di disturbi così gravi, il neonato soffre immediatamente di grave cianosi, di cui ha bisogno aiuto urgente, perché la condizione è urgente e può portare rapidamente alla morte.

Cause

Può causare la trasposizione dei grossi vasi nei neonati i seguenti motivi:

• eredità gravata;
• gravidanza tardiva, a 35 - 45 anni;
• condizioni ambientali negative;
• l'uso di droghe che hanno un effetto tossico sul feto;
• malattie infettive che si sono verificati durante la gravidanza: SARS, varicella, rosolia, morbillo, parotite, sifilide e altri;
• diabete mellito e altre patologie endocrine;
• malnutrizione e mancanza generale di vitamine durante la gravidanza;
• lavoro di una donna incinta con sostanze tossiche.

Disponibilità cattive abitudini in una futura madre, provoca enormi danni al feto e può manifestarsi non solo con difetti cardiaci, ma anche con altri disturbi dello sviluppo, difetti e deformità. Il pericolo è l'uso di alcol, droghe, assunzione incontrollata medicinali e fumare, soprattutto prime date, poiché la patologia si forma al 2 ° mese di vita intrauterina del feto.

Classificazione

Tra tutte le CHD, la trasposizione dei grossi vasi occupa dal 7 al 15% di tutti i casi accaduti e registrati. In base alla presenza di mezzi di comunicazione di accompagnamento, il vizio è suddiviso in i seguenti tipi:

1. TMS, combinato con ipervolemia o flusso sanguigno completo nei polmoni:

• semplice trasposizione (con un foro tra gli atri o una "finestra ovale" aperta);
• con un buco nel setto tra i ventricoli del cuore;
• con un dotto arterioso aperto e la presenza di canali aggiuntivi.

1. TMS con flusso sanguigno polmonare ridotto:

• con stenosi del tratto di deflusso del ventricolo sinistro;
• trasposizione complessa (anche con stenosi ventricolare sinistra del cuore e una finestra nel setto tra i ventricoli destro e sinistro).

Caratteristiche dell'emodinamica

Quando si valuta l'emodinamica, si distinguono le seguenti forme di TMS:

Pieno. Con esso, il sangue venoso dal ventricolo destro entra nell'aorta, nella circolazione sistemica e ritorna nella metà destra del cuore. Il ventricolo sinistro spinge il sangue arterioso nell'arteria polmonare, nella circolazione polmonare, e quindi il sangue ritorna metà sinistra cuori.

Corretto. In questa condizione, c'è inversione ventricolare.

Sintomi caratteristici

Durante sviluppo prenatale la malattia non si manifesta nel feto, perché la circolazione polmonare non è ancora coinvolta e il flusso sanguigno viene effettuato attraverso la finestra ovale e il dotto arterioso. Un bambino con un tale difetto cardiaco è nato a termine e ha peso normale.

Ma con la completa trasposizione dei grandi vasi nei bambini, la sopravvivenza è impossibile, quindi la morte senza un intervento immediato è inevitabile. In presenza dei cosiddetti shunt compensatori, cioè buchi, il sangue venoso e arterioso ha l'opportunità di mescolare e saturare leggermente il cuore con l'ossigeno.

Solo con corretta trasposizione dei grossi vasi segni evidenti non è disponibile e il bambino cresce normalmente fino a un certo momento.

Gli indicatori tipici di malformazione nei neonati sono i seguenti segni:

• cianosi generale;
• polso rapido;
• dispnea.

In presenza di fori la cianosi è limitata al tronco, al viso e al collo. In futuro, si possono notare le seguenti manifestazioni della malattia:

1. Insufficienza cardiaca, manifestata da un aumento del cuore e del fegato, comparsa di gonfiore, raramente - ascite.
2. Anche nei neonati di peso normale, si osserva perdita di peso nei primi tre mesi. I bambini con segni di malattia sono in ritardo nello sviluppo fisico e / o mentale, spesso soffrono di malattie virali, che possono essere complicate dalla polmonite.

Una delle gravissime patologie cardiache, che si formano anche prima della nascita, è la trasposizione dei grossi vasi. Una violazione così anormale della struttura del cuore è estremamente grave e richiede un intervento chirurgico urgente. Altrimenti, il tasso di sopravvivenza dei pazienti con questa diagnosi è estremamente basso. Qual è la trasposizione dei grandi vasi (TMS), come si manifesta e come viene trattata la patologia, apprendiamo dal materiale sottostante.

Cos'è la trasposizione dei grandi vasi?

La trasposizione dei grandi vasi è un complesso patologia congenita cuore, in cui la posizione dei principali vasi cardiaci è anatomicamente errata. In questo caso, l'aorta si dirama dalla camera cardiaca destra e l'arteria polmonare da sinistra. Cioè, le navi hanno cambiato in modo anomalo la loro posizione nell'esatto contrario. Con questa localizzazione dei principali vasi cardiaci, grave violazione circolazione nel corpo. Cioè, l'arteria polmonare trasporta il sangue nella zona dei polmoni, dove è saturo di ossigeno. Ma poi, a causa di un'anomalia, lo stesso sangue ritorna nuovamente al ventricolo destro, mentre avrebbe dovuto essere inviato alla camera cardiaca sinistra. A sua volta, anche l'aorta trasporta erroneamente il sangue, che ritorna nuovamente nella camera sinistra. Di conseguenza, c'è un completo afflusso di sangue locale (separato) a tutto il corpo e separatamente ai polmoni. Stato simile rappresenta molto grave minaccia per la vita di un neonato, mentre il feto nell'utero può ancora svilupparsi abbastanza normalmente con una tale anomalia. Il codice della malattia dell'ICD è Q20.3.

Importante: secondo le statistiche, quasi il 50% dei neonati con questa diagnosi non vive nemmeno fino a 2 mesi. Più del 60% dei piccoli pazienti non vive fino a un anno. In media, in assenza di intervento chirurgico tempestivo, i neonati vivono 3-20 mesi.

Cause di patologia

La trasposizione dei grandi vasi nei neonati si sviluppa, come accennato in precedenza, esclusivamente in utero (embrionale). Questo accade nelle prime 8 settimane di gestazione. Le ragioni di questa embriogenesi anomala sono:

• predisposizione genetica;
• trasferito futura madre infezioni virali (varicella, SARS, morbillo, rosolia, herpes, parotite, sifilide, ecc.);
• esposizione alle radiazioni esposizione alla madre e al feto;
• prendere un certo gruppo di droghe;
• mancanza di vitamine nel corpo di una donna incinta;
• tossicosi prolungata;
• una storia di diabete mellito in una donna incinta;
• abuso di alcool;
• nascita tardiva (dopo 35 anni).

Importante: TMS è spesso diagnosticato nei bambini con sindrome di Down.

Classificazione della trasposizione dei grossi vasi

A seconda del tipo anormale di posizione del cuore principale Navi TMS classificati in cardiologia in tre tipi. La classificazione è simile a questa:

1. TMS è semplice. In questo caso, la vena principale e l'aorta hanno completamente cambiato posizione. E se durante lo sviluppo intrauterino questa anomalia non influisce in alcun modo sulla salute del feto, poiché il sangue si mescola attraverso l'arterioso condotto aperto, quindi in un neonato, questo stesso condotto si chiude come non necessario. Di conseguenza, il processo di normale miscelazione del sangue viene interrotto. Con la diagnosi precoce della patologia in un bambino, un cardiologo ne prescrive un numero preparazioni mediche, che non consentono la chiusura del condotto. Sullo sfondo di tale terapia, è indicato un intervento chirurgico urgente. Questo unica possibilità per salvare un piccolo paziente. Altrimenti morte inevitabile.
2. TMS semplice con difetti (atriale e setto interventricolare difettoso). In questo caso, si forma un buco nell'utero in una delle partizioni nominate. A prima vista, questo è un buon segno, indicando che, tuttavia, i circoli piccoli e grandi della circolazione sanguigna sono in interazione. Tuttavia, questo non salva il bambino, ma piuttosto, al contrario, ritarda il momento del rilevamento della patologia cardiaca. Quindi, se il buco è molto piccolo, allora ci sono tutti i segni di patologia e la diagnosi può essere fatta prima di una situazione senza speranza. Se il foro non ha un diametro piccolo, lo scambio di flussi sanguigni avviene in misura sufficiente a garantire l'attività vitale dell'organismo. Ma allo stesso tempo, tutti i vasi del piccolo cerchio soffrono in modo critico a causa dello sviluppo ipertensione arteriosa. Molto spesso, in questo caso, né la diagnosi già fatta, né l'eventuale intervento chirurgico salvano il bambino, perché piccolo paziente a questo punto è già inutilizzabile.
3. TMS corretto. Qui, la patologia è caratterizzata da una posizione anomala non dei vasi stessi, ma delle camere cardiache. Cioè, durante lo sviluppo intrauterino, i ventricoli destro e sinistro cambiano posto. Con una tale struttura, i circoli grandi e piccoli della circolazione sanguigna si verificano in una norma relativa, anche se in modo anomalo. Ma in tali pazienti c'è spesso un chiaro ritardo mentale e sviluppo fisico, poiché la camera cardiaca destra non è destinata al fisiologico mantenimento della circolazione sistemica.

Caratteristiche dell'emodinamica in diversi tipi di TMS

Per quanto riguarda il movimento del sangue lungo canali localizzati in modo anomalo durante tipi diversi TMS, ha questo aspetto:

• TMS corretto. La circolazione sanguigna anormale è in qualche modo modificata. Vale a dire, venoso impoverito sta arrivando il sangue attraverso l'arteria polmonare e il sangue arterioso si muove attraverso l'aorta. In questo caso, la patologia apparirà più o meno pronunciata se il bambino presenta anche difetti cardiaci concomitanti come displasia del setto interventricolare o atriale, insufficienza valvolare, ecc.
• Sullo sfondo della semplice TMS, il flusso sanguigno dalla camera destra del cuore si sposta nell'aorta e poi ulteriormente in un grande cerchio. Superata la traiettoria, il sangue ritorna nuovamente nella stessa camera cardiaca. Il sangue dal ventricolo sinistro entra nell'arteria polmonare e poi ulteriormente nel piccolo cerchio. Più tardi sangue ritorna ancora nella camera sinistra del cuore. In questa situazione, stranamente, ulteriori difetti cardiaci (displasia del setto, insufficienza valvolare, ecc.) Possono salvare la situazione. Sullo sfondo di tali difetti, il sangue, sebbene non abbastanza, è ancora mescolato. Se il bambino non ha tali difetti, poche ore dopo la nascita, il bambino muore.

Sintomi

Nei neonati con TMS completo subito dopo la nascita, si notano i seguenti segni e sintomi di patologia:

• cianosi (cianosi della parte superiore del corpo);
• ingrossamento del fegato e del cuore;
• gonfiore del corpo;
• cambiamento nella forma delle falangi delle dita;
• tachicardia e soffi cardiaci;
• mancanza di respiro anche a riposo;
• in rari casi viene rilevata l'ascite.

La TMS corretta in un paziente può essere caratterizzata dai seguenti segni e sintomi:

• un chiaro ritardo dello sviluppo;
• polmonite frequente;
• tachicardia parossistica più soffi cardiaci;
• blocco atrioventricolare.

Diagnostica

Mettere diagnosi accurata, gli esperti utilizzano determinati metodi di ricerca. Diagnosi precoce la trasposizione dei grossi vasi comprende le seguenti tecniche:

• Esame iniziale del paziente e ascolto del cuore.
• ECG per rilevare i suoni cardiaci e la conduzione degli impulsi elettrici nel miocardio.
• Ecocardiografia (ultrasuoni). Consente al medico di valutare la posizione delle camere e dei vasi, nonché di determinarne la funzionalità.
• cateterismo. Utilizzato per valutare la funzione della valvola e la pressione in entrambi i ventricoli.
• Radiografia. Consente una valutazione accurata dei parametri e della posizione del cuore tronco polmonare.
• TC o RM del cuore. In questo caso, il medico riceve un'immagine tridimensionale completa dell'organo.
• Angiografia. Qui vengono valutate la posizione di tutti i vasi cardiaci e le loro prestazioni.

Importante: se la malattia cardiaca di un bambino viene diagnosticata a una donna incinta mentre è ancora incinta, alla donna viene offerta l'interruzione artificiale della gravidanza. Se una donna insiste sull'ulteriore portamento del feto e sulla sua nascita, la donna incinta viene trasferita in uno speciale centro di maternità, che ha tutto equipaggiamento necessario per una diagnosi immediata e, possibilmente, un intervento chirurgico subito dopo il parto.

Trattamento

Trattare esclusivamente la patologia traspositiva modo operativo. E anche allora solo una forma corretta del difetto o una forma in cui la finestra ovale non è chiusa (semplice). Ad oggi esistono diversi tipi di intervento chirurgico, tutti abbastanza efficaci se eseguiti in modo tempestivo. Tutti i tipi di operazioni possono essere suddivisi in due tipi:

• Correttivo. Durante l'intervento, il medico affronta completamente l'anomalia, eliminandola suturando l'aorta e l'arteria polmonare. Il primo è unito alla camera cardiaca sinistra, il secondo a destra.
• Palliativo. In questo caso, lo scopo dell'operazione è migliorare significativamente il funzionamento della circolazione polmonare. Per fare ciò, nella zona dell'atrio si forma un tunnel finestrato artificiale. Dopo tale operazione, la camera destra del cuore dirigerà il sangue ai polmoni e successivamente alla circolazione sistemica.

Vengono utilizzate principalmente le seguenti operazioni palliative:

• Settostomia con palloncino atriale chiuso. Viene mostrato solo ai bambini nel primo mese di vita dalla nascita, poiché il loro setto atriale è ancora elastico, il che consente di romperlo abbastanza facilmente con un palloncino. Successivamente, il setto si ispessisce, il che impedisce al chirurgo di eseguire l'operazione con un catetere a palloncino.
• Operazione Park-Rashkind. La sua massima efficacia si nota se il paziente ha 2 o più mesi. Qui viene utilizzato uno speciale catetere con una lama sottile per formare un foro nel setto interatriale. Con l'aiuto di una lama si taglia un tramezzo e poi si gonfia il foro con l'aiuto di un palloncino.
• Operazione Blalock-Hanlon. Si applica nel caso in cui i primi due tipi di interventi abbiano rifiutato di essere inefficaci.

I tipi di operazioni con cui è possibile correggere l'emodinamica includono quanto segue:

• Operazione Zhatenet. Qui il chirurgo esegue il movimento anatomico di tutti i vascolari percorsi principali(arterie) e allo stesso tempo scambia gli orifizi delle arterie coronarie al tronco polmonare.
• Operazione Mustard e Operazione Senning. Qui, il medico utilizza patch speciali che vengono installate dopo un'efficace dissezione del setto. Tali cerotti cambiano la direzione del flusso sanguigno secondo la norma anatomica. Cioè, ora il sangue scorrerà dal tronco polmonare nella camera destra e dalla vena cava nel ventricolo sinistro.

Importante: l'efficacia degli interventi correttivi è di circa l'80-90%. Solo il 10% dei pazienti sottoposti a intervento chirurgico muore ancora. I sopravvissuti sviluppano complicanze come il restringimento del lume delle bocche delle vene polmonari o cave (graduale) o.

Previsione

Per quanto riguarda la prognosi con TMS, allora con completa trasposizione navi principali, solo il 20% dei bambini ha una possibilità di sopravvivenza. Circa il 50% dei bambini con questo difetto muore prima dei 2 mesi. Un altro 60% potrebbe non vivere nemmeno fino a 1 anno.

Con una semplice trasposizione dei grandi vasi, quasi il 70% dei bambini ha una possibilità di vita se l'operazione viene eseguita in modo tempestivo. Allo stesso tempo, la percentuale di efficienza dell'operazione è quasi del 90%.

La TMS corretta può essere corretta anche nel 96% dei casi con un intervento chirurgico.

Importante: tutti i pazienti con diagnosi di TMS sottoposti a intervento chirurgico ricevono invalidità e sono sotto la supervisione di un cardiologo per tutta la vita in un ospedale ambulatoriale (day). Controindicato esercizio fisico per la vita.

Prevenzione

Le misure di prevenzione della TMS dovrebbero essere prese solo da una donna che sta pianificando una gravidanza o che ha già un feto. Quindi, se la futura mamma ha malattie croniche(diabete mellito, ecc.), si consiglia di consultare prima un endocrinologo e un ginecologo in merito al rischio di sviluppare anomalie fetali.

Una donna incinta dovrebbe prendersi cura di se stessa infezione virale e mangiare una dieta equilibrata in modo che il corpo riceva importo richiesto vitamine e minerali per il feto e la madre. È inoltre auspicabile che una donna incinta eviti l'esposizione e l'uso non autorizzato di qualsiasi farmaco. Inoltre, è estremamente importante smettere di fumare e bere alcolici.

Vale la pena capire che la TMS è molto spesso una malattia cardiaca incompatibile con la vita. Pertanto, se nel bambino è stata rilevata una patologia anche nella fase della gravidanza, sulla base della conclusione degli specialisti, la madre deve essere ricoverata per un ulteriore parto in un centro specializzato centro perinatale dove il bambino riceverà la necessaria assistenza tempestiva subito dopo il parto. Se già nell'ospedale di maternità una donna nota sintomi insoliti (cianosi del corpo del bambino), allora è importante insistere attento esame un bambino e un'operazione di emergenza. Solo questo può salvare la vita di un neonato e curarlo relativamente.

La trasposizione dei grossi vasi è un difetto cardiaco congenito, uno dei più gravi e, purtroppo, il più comune. Secondo le statistiche, è del 12-20%. disturbi congeniti. L'unico modo per curare la malattia è la chirurgia.

La causa della patologia non è stata stabilita.

Funzione cardiaca normale

Il cuore umano ha due ventricoli e due atri. Tra il ventricolo e l'atrio c'è un'apertura chiusa da una valvola. Tra le due metà dell'organo c'è una solida partizione.

Il cuore funziona ciclicamente, ciascuno di questi cicli comprende tre fasi. Nella prima fase - sistole atriale, il sangue viene trasferito ai ventricoli. Nella seconda fase - sistole ventricolare, il sangue viene fornito all'aorta e all'arteria polmonare, quando la pressione nelle camere diventa più alta che nei vasi. Nella terza fase c'è una pausa generale.

Le parti destra e sinistra del cuore servono rispettivamente i circoli piccoli e grandi della circolazione sanguigna. Il sangue viene fornito dal ventricolo destro al polmonare vaso arterioso, si sposta nei polmoni e quindi, arricchito di ossigeno, ritorna nell'atrio sinistro. Da qui passa al ventricolo sinistro, che spinge il sangue ricco di ossigeno nell'aorta.

I due circoli della circolazione sanguigna sono collegati tra loro solo attraverso il cuore. Tuttavia, la malattia cambia il quadro.

TMS: descrizione

Durante la trasposizione, il file main vasi sanguigni cambiare posto. L'arteria polmonare sposta il sangue ai polmoni, il sangue è saturo di ossigeno, ma entra nell'atrio destro. L'aorta dal ventricolo sinistro trasporta il sangue in tutto il corpo, ma la vena restituisce il sangue all'atrio sinistro, da dove viene trasferito al ventricolo sinistro. Di conseguenza, la circolazione dei polmoni e il resto del corpo sono completamente isolati l'uno dall'altro.

Ovviamente, questa condizione è una minaccia per la vita.

Nel feto, i vasi sanguigni che servono i polmoni non funzionano. In un grande cerchio, il sangue si muove attraverso il dotto arterioso. Pertanto, TMS non rappresenta una minaccia immediata per il feto. Ma dopo la nascita, la situazione dei bambini con questa patologia diventa critica.

L'aspettativa di vita dei bambini con TMS è determinata dall'esistenza e dalle dimensioni dell'apertura tra i ventricoli o gli atri. Questo non è abbastanza per vita normale, che provoca i tentativi del corpo di compensare la condizione aumentando il volume del sangue pompato. Ma un tale carico porta rapidamente all'insufficienza cardiaca.

Le condizioni del bambino possono anche essere soddisfacenti nei primi giorni. Un chiaro segno esterno nei neonati è solo una distinta cianosi pelle- cianosi. Quindi si sviluppa mancanza di respiro, c'è un aumento del cuore, del fegato, appare l'edema.

I raggi X mostrano cambiamenti nei tessuti dei polmoni e del cuore. La discesa dell'aorta può essere vista all'angiografia.

Classificazione delle malattie

La malattia è di tre tipi principali. La forma più grave è la TMS semplice, in cui la trasposizione vascolare non è compensata da ulteriori difetti cardiaci.

TMS semplice: sostituzione completa dei vasi principali, i cerchi piccoli e grandi sono completamente isolati. Il bambino nasce a tempo pieno e normale, poiché durante lo sviluppo intrauterino del feto è stata effettuata la miscelazione del sangue. Dopo la nascita dei bambini, questo condotto si chiude, poiché non è più necessario.

Con semplice TMS, il condotto rimane l'unico modo miscelazione di sangue venoso e arterioso. Sono stati sviluppati numerosi preparativi che mantengono aperto il condotto per stabilizzare la posizione di un piccolo paziente.

In questo caso, l'intervento chirurgico urgente è l'unica possibilità per il bambino di sopravvivere.

Trasposizione di vasi con difetti nel setto interventricolare o atriale: alla patologia si aggiunge un foro anormale nel setto. Attraverso di esso avviene una parziale miscelazione del sangue, cioè un cerchio piccolo e uno grande interagiscono ancora.

Sfortunatamente, un tale tipo di compensazione non dà nulla di buono.

Il suo unico vantaggio è che la posizione dei bambini dopo la nascita rimane stabile per diverse settimane, non giorni, il che consente di identificare con precisione il quadro della patologia e sviluppare un'operazione.

La dimensione di un difetto del setto può variare. Con un diametro piccolo, i sintomi del difetto sono in qualche modo attenuati, ma vengono osservati e consentono di stabilire rapidamente una diagnosi. Ma se lo scambio di sangue avviene in quantità sufficienti per il bambino, allora le sue condizioni sembrano essere abbastanza sicure.

Sfortunatamente, questo è completamente sbagliato: la pressione nei ventricoli si equalizza a causa del foro comunicante, che ne diventa la causa. Le lesioni dei vasi del piccolo cerchio nei bambini si sviluppano troppo rapidamente e quando sono in condizioni critiche, il bambino diventa inoperabile.

Trasposizione corretta dei grandi vasi - c'è un cambiamento nella posizione non delle arterie, ma dei ventricoli: il sangue venoso impoverito si trova nel ventricolo sinistro, a cui confina l'arteria polmonare. Il sangue ossigenato viene trasferito al ventricolo destro, da dove si muove attraverso l'aorta in un grande cerchio. Cioè, viene eseguita la circolazione sanguigna, sebbene secondo uno schema atipico. sullo stato del feto e bambino nato non influisce.

Questa condizione non è una minaccia diretta. Ma i bambini con patologia di solito mostrano un certo ritardo nello sviluppo, poiché il ventricolo destro non è progettato per servire un grande cerchio e la sua funzionalità è inferiore a quella del sinistro.

Identificazione della patologia

La malattia viene rilevata nelle prime fasi dello sviluppo fetale, ad esempio mediante ultrasuoni. A causa delle peculiarità dell'afflusso di sangue fetale, la malattia prima della nascita praticamente non influisce sullo sviluppo e non si manifesta in alcun modo. Questo è asintomatico motivo principale non rilevare un difetto fino alla nascita dei bambini.

I seguenti metodi sono usati per diagnosticare i neonati:

• ECG - con il suo aiuto valuta il potenziale elettrico del miocardio;
• ecocardia - è il principale metodo diagnostico, in quanto dà di più informazioni complete sulle patologie del cuore e dei vasi principali;
• radiografia: consente di determinare la dimensione del cuore e il posizionamento del tronco polmonare, con TMS differiscono notevolmente dal normale;
• cateterizzazione: consente di valutare il funzionamento delle valvole e la pressione nelle camere cardiache;
• angiografia - il massimo metodo esatto determinare la posizione delle navi;
• cuore CT. PET - sono assegnati per rilevare comorbidità progettare l'intervento chirurgico ottimale.

Quando viene rilevata una patologia nel feto, si pone quasi sempre la questione dell'interruzione della gravidanza. Non esistono altri metodi oltre all'intervento chirurgico e le operazioni di questo livello vengono eseguite solo in cliniche specializzate. Gli ospedali ordinari possono offrire solo l'operazione di Rashkind. Ciò consente di stabilizzare temporaneamente la condizione dei bambini con malattie cardiache, ma non è una cura.

Se la patologia si riscontra nel feto, e la madre insiste a partorire, occorre innanzitutto provvedere al trasferimento in una maternità specializzata, dove sarà possibile subito, subito dopo il parto, effettuare le necessarie diagnostica.

Trattamento TMS

La malattia è curata solo con un intervento chirurgico. termine migliore secondo i chirurghi - nelle prime due settimane di vita. Più tempo passa tra la nascita e l'intervento chirurgico, più il lavoro del cuore, dei vasi sanguigni e dei polmoni viene interrotto.

Le operazioni per tutti i tipi di TMS sono state sviluppate da molto tempo e vengono eseguite con successo.

• Palliativo: vengono attuate una serie di misure operative per migliorare il funzionamento del circolo ristretto. Tra gli atri viene creato un tunnel artificiale. Allo stesso tempo, il ventricolo destro invia sangue sia ai polmoni che a un grande circolo.
• Correttivo: eliminare completamente la violazione e le relative anomalie: l'arteria polmonare viene suturata al ventricolo destro e l'aorta a sinistra.

I pazienti con TMS dovrebbero essere sotto sorveglianza costante cardiologo anche dopo il massimo operazione andata a buon fine. Man mano che i bambini crescono, possono sorgere complicazioni. Alcune restrizioni, come il divieto di attività fisica, devono essere osservate per tutta la vita.

La trasposizione dei grandi vasi è una malattia cardiaca grave e pericolosa per la vita. Al minimo dubbio sulle condizioni del feto, vale la pena insistere su un esame approfondito mediante ultrasuoni. Non si dovrebbe prestare meno attenzione alle condizioni del neonato, soprattutto se si osserva cianosi. Solo un intervento chirurgico tempestivo è una garanzia della vita di un bambino.

Durante la trasposizione dei grossi vasi, l'aorta parte dal ventricolo destro, l'arteria polmonare dal ventricolo sinistro. Di conseguenza, il sangue venoso dal ventricolo destro entra nel grande circolo, attraverso i vasi venosi del grande circolo, ritorna al cuore destro. Il sangue arterioso dal ventricolo sinistro attraverso il sistema dell'arteria polmonare viene inviato alla circolazione polmonare, da lì ritorna al cuore sinistro. Quindi, ci sono due circoli chiusi di circolazione sanguigna, in uno circola sangue venoso, nell'altro sangue arterioso. Nel circolo grande circola il sangue venoso, mentre nel circolo piccolo circola il sangue ossigenato, che non può essere erogato agli organi e ai tessuti del corpo. In tali condizioni di emodinamica, i pazienti muoiono nei primi 3 mesi di vita.

Durante lo sviluppo intrauterino, la trasposizione dei grossi vasi non porta a disturbi circolatori. Il sangue placentare ossidato che entra nell'atrio destro viene pompato dal ventricolo destro nell'aorta e ulteriormente attraverso i vasi del grande cerchio. Un'altra parte del sangue placentare che passa attraverso il forame ovale e l'atrio sinistro viene pompata dal ventricolo sinistro nell'arteria polmonare e attraverso il dotto arterioso nell'aorta discendente.

Dopo la nascita, l'espansione dei polmoni e l'inclusione nella circolazione della circolazione polmonare, si verificano gravi disturbi emodinamici. Finché il dotto arterioso e il forame ovale sono aperti, poiché parte del sangue passa dal venoso all'arterioso e viceversa, questo paziente può essere aiutato dall'intervento chirurgico. Non appena si verifica la chiusura fisiologica del dotto arterioso e del forame ovale, e se non c'è altro modo per mescolare il sangue, ad esempio un difetto del setto atriale o ventricolare, le palle muoiono abbastanza rapidamente.

Quando la trasposizione dei grossi vasi è associata a un difetto del setto ventricolare, nei ventricoli si verifica la necessaria miscelazione del sangue. In questo caso pressione sistolica entrambi i ventricoli, l'aorta e l'arteria polmonare si trovano approssimativamente a questo livello. Il volume minuto del cerchio piccolo supera il volume minuto del cerchio grande della circolazione sanguigna. Ciò è causato da diversi livelli di resistenza arteriosa nei circoli grandi e piccoli. Naturalmente, di più basso livello la resistenza del letto vascolare dell'arteria polmonare provoca un maggior afflusso di sangue nel piccolo circolo.

Pertanto, nella trasposizione dei grossi vasi in combinazione con un difetto del setto ventricolare, il valore del volume minuto dei circoli grandi e piccoli dipende direttamente dal livello di resistenza vascolare arteriosa in entrambi i circoli. Inoltre, con questa combinazione di difetti, si osserva una miscelazione compensativa del sangue nei ventricoli, che è più favorevole per il paziente. Il grado di spostamento del sangue è determinato da uno studio angiocardiografico.

La posizione anatomica dei grossi vasi rispetto ai ventricoli del cuore, da un punto di vista fisiologico, non influisce sulla dinamica della contrazione cardiaca. La dinamica della contrazione cardiaca in questa patologia è determinata da un grande difetto del setto ventricolare. Con questa anomalia è caratteristico l'allungamento della durata della fase di contrazione isometrica, rispetto alla norma. Ciò è dovuto al fatto che i ventricoli del cuore funzionano da un punto di vista emodinamico, come un'unica cavità, devi fare più lavoro del normale. E questo, a sua volta, si riflette nella sistole, si allunga.

L'aspettativa di vita dei pazienti con trasposizione dei grandi vasi dipende direttamente dalla natura dell'emodinamica intracardiaca e dal grado di miscelazione del sangue venoso e arterioso.

I DISTURBI FUNZIONALI PIÙ CARATTERISTICI PER LA DIAGNOSI CLINICA DELLE MALATTIE CARDIACHE

	Disturbi emodinamici		Flusso sanguigno polmonare
	principale	secondario 1
	"pallido"vizi
	A. Con eccessivo flusso sanguigno polmonare
	Espulsione del sangue sotto pressione dal ventricolo sinistro a quello destro e poi nell'arteria polmonare	Intenso flusso sanguigno a vortice nel ventricolo destro durante la fase di eiezione	Eccesso
	Lo scarico del sangue dall'atrio sinistro alle sezioni destre aumenta notevolmente l'espulsione del sangue attraverso il tratto di uscita relativamente stretto del ventricolo destro con un moderato aumento della pressione in esso.	Flusso parassitario moderato nel ventricolo destro prevalvolare o nell'arteria polmonare durante la fase di eiezione.	Eccesso	Sovraccarico e ingrossamento del cuore destro
	Flusso continuo di sangue pressurizzato dall'aorta all'arteria polmonare.	Intenso flusso vorticoso continuo nell'arteria polmonare	Eccesso	Sovraccarico e ingrossamento del ventricolo sinistro. Con ipertensione polmonare - ipertrofia del ventricolo destro.

1 - Le violazioni secondarie sono causate da quelle principali, ma è da esse che è possibile decifrare la violazione primaria.

	Disturbi emodinamici		Polmonare circolazione sanguigna	Carica modifiche e le dimensioni del cuore
	principale	secondario 1
B. Difetti con sindrome gateway
Stenosi polmonare	Espulsione di sangue dal ventricolo destro sotto pressione attraverso una stretta apertura nel tronco polmonare.	Flusso sanguigno a vortice intensivo nella fase di eiezione nell'arteria polmonare (con stenosi prevalvolare - nella parte di uscita del ventricolo destro).	Non significativamente cambiato
stenosi aortica	Espulsione di sangue dal ventricolo sinistro sotto pressione attraverso una stretta apertura nell'aorta	Intenso flusso sanguigno a vortice nell'aorta nella fase di eiezione.	Non significativamente cambiato	sovraccarico del ventricolo sinistro.
Coartazione dell'aorta	Difficoltà nel flusso sanguigno alla metà inferiore del corpo. Sangue dalla pozza la metà superiore corpo con alta pressione gettato nell'aorta discendente: a) attraverso il lume ristretto; b) attraverso una massa di collaterali arteriosi larghi e sclerosati.	Diversi livelli di pressione e pulsazione sulle arterie degli arti superiori e inferiori. Flusso sanguigno a vortice nell'aorta sotto la costrizione. Vortice del flusso sanguigno nei vasi collaterali.	Non significativamente cambiato	Sovraccarico ventricolare sinistro
insufficienza della valvola mitrale	Espulsione di sangue dal ventricolo sinistro nella cavità dell'atrio sinistro.	Intenso flusso sanguigno a vortice nell'atrio sinistro durante la fase di eiezione.	Overflow congestizio del piccolo cerchio	Ingrandimento e sovraccarico dell'atrio sinistro e del ventricolo sinistro.

	Disturbi emodinamici			Polmonare circolazione sanguigna		Cambiamenti nel carico delle dimensioni del cuore
	principale	secondario 1
Insufficienza aortica	Lanciare il sangue dall'aorta nel ventricolo sinistro nella fase di riempimento (diastole).	Vortice del flusso sanguigno nel ventricolo sinistro nella fase di riempimento (diastole).	Non significativamente cambiato		Ingrandimento e sovraccarico del ventricolo sinistro.
DIFETTI CIANOTICI
A. Con flusso sanguigno polmonare ridotto
Tetralogia di Fallot	Espulsione senza ostacoli del sangue venoso dal ventricolo destro attraverso il DIV nell'aorta e attraverso l'area stenotica nell'arteria polmonare	Sindrome di ipossiemia arteriosa. Flusso sanguigno a vortice di diversa gravità nella sezione prevalvolare del ventricolo destro o nell'arteria polmonare nella fase di esilio.	Vari gradi di diminuzione del flusso sanguigno polmonare		Sovraccarico ventricolare destro
Triade di Fallot	1. Scarico di sangue venoso attraverso un ASD nell'atrio sinistro. Espulsione di sangue dal ventricolo destro attraverso l'area ristretta sotto pressione nell'arteria polmonare. 2. Scarico di sangue arterioso attraverso un ASD nell'atrio destro, quindi nel ventricolo destro. L'espulsione di un aumento del volume di sangue attraverso l'area stenotica nell'arteria polmonare.	Sindrome di ipossiemia arteriosa. Intenso flusso sanguigno a vortice nell'arteria polmonare nella fase di esilio. Manifestazione di stenosi e ASD	Vari gradi di diminuzione del flusso sanguigno polmonare. Aumento del flusso sanguigno polmonare.		sovraccarico del ventricolo destro. Sovraccarico e dilatazione del ventricolo destro.

	Disturbi emodinamici			Flusso sanguigno polmonare		Cambiamenti nel carico delle dimensioni del cuore
	principale	secondario"
Atresia dell'orifizio venoso destro	Scarico di tutto il sangue venoso nell'atrio sinistro attraverso un ASD. Scarico di sangue dal ventricolo sinistro nel ventricolo destro rudimentale attraverso un difetto.	Sindrome di ipossiemia arteriosa. Vortice del flusso sanguigno nella cavità del ventricolo destro.	Diminuzione del flusso sanguigno polmonare		sovraccarico del ventricolo sinistro.
B. Con eccesso di flusso sanguigno polmonare
Trasposizione dei vasi principali	Dal ventricolo destro, il sangue venoso viene espulso nell'aorta e dal ventricolo sinistro nell'arteria polmonare. La vita di un bambino è possibile solo se c'è uno shunt che fornisce la miscelazione del sangue.	Sindrome di ipossiemia arteriosa. Flusso vorticoso in base al livello di smistamento del sangue.	Eccessivo flusso sanguigno polmonare, alterazioni vascolari nel tipo di ipertensione polmonare		Possibile sovraccarico di entrambi i ventricoli.
vero comune tronco arterioso	L'espulsione del sangue da entrambi i ventricoli nel tronco arterioso comune. Le arterie polmonari sono irrorate dall'aorta.	Sindrome di ipertensione polmonare.	Eccesso flusso sanguigno polmonare, ipertensione polmonare		È possibile sovraccaricare qualsiasi ventricolo.
Ci sono molte opzioni per la trasposizione dei grandi vasi. Differiscono sia nella forma anatomica dell'anomalia principale sia nella varietà di combinazioni. Possibile combinazione con stenosi polmonare manifestato da una diminuzione del flusso sanguigno polmonare.