Qual è il processo infermieristico nella leucemia ed è la malattia curabile? La necessità di trasfusioni di sangue. Decorso e forme cliniche della leucemia acuta, leucemia acuta

Leucemia-- una malattia sistemica del sangue caratterizzata dalle seguenti caratteristiche: 1) iperplasia cellulare progressiva negli organi emopoietici, e spesso in sangue periferico con una netta predominanza dei processi proliferativi rispetto ai processi di normale differenziazione delle cellule del sangue; 2) crescita metaplastica di vario elementi patologici, sviluppandosi dalle cellule originarie, costituendo l'essenza morfologica di un particolare tipo di leucemia.

Le malattie del sistema sanguigno sono l'emoblastosi, che è un analogo dei processi tumorali in altri organi. Alcuni di essi si sviluppano principalmente nel midollo osseo e sono chiamati leucemia. E l'altra parte nasce principalmente nel tessuto linfoide degli organi emopoietici e si chiama linfomi o ematosarcomi.

La leucemia è una malattia polietiologica. Ogni persona può avere diversi fattori che causano la malattia. Ci sono quattro gruppi:

1 gruppo-- cause virali infettive;

2° gruppo- fattori ereditari. Ciò è confermato dall'osservazione di famiglie leucemiche in cui uno dei genitori ha la leucemia. Secondo le statistiche, esiste una trasmissione diretta o di una generazione della leucemia.

3 gruppo- l'effetto dei fattori chimici della leucemia: i citostatici nel trattamento del cancro portano alla leucemia, gli antibiotici penicillinici e le cefalosporine. Non dovresti abusare di questi farmaci.
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4 gruppo- esposizione alle radiazioni.

Il periodo primario della leucemia (periodo di latenza) è il tempo che intercorre tra l'azione del fattore eziologico che ha causato la leucemia e i primi segni della malattia. Questo periodo può essere breve (diversi mesi) o lungo (decine di anni).
Le cellule leucemiche si moltiplicano, dalla prima singola fino ad un numero tale da provocare l'inibizione della normale emopoiesi. Le manifestazioni cliniche dipendono dal tasso di proliferazione delle cellule leucemiche.

Periodo secondario (il periodo di un quadro clinico dettagliato della malattia). I primi segni vengono spesso rilevati in laboratorio. Possono verificarsi due situazioni:

A) il benessere del paziente non ne risente, non ci sono lamentele, ma ci sono segni (manifestazioni) di leucemia nel sangue;

B) ci sono denunce, ma non ci sono cambiamenti nelle celle.

Segni clinici

La leucemia non presenta segni clinici caratteristici; possono essere qualsiasi cosa. A seconda dell'inibizione dell'ematopoiesi, i sintomi si manifestano in modo diverso.

Ad esempio, il germe granulocitico (granulociti-neutrofili) viene soppresso; un paziente avrà la polmonite, un altro avrà la tonsillite, la pielonefrite, la meningite, ecc.

Tutte le manifestazioni cliniche sono divise in 3 gruppi di sindromi:

1) sindrome infettiva-tossica, si manifesta sotto forma di vari processi infiammatori ed è causata dall'inibizione della linea dei granulociti;

2) sindrome emorragica, manifestata da aumento del sanguinamento e possibilità di emorragie e perdite di sangue;

3) sindrome anemica, manifestata da una diminuzione del contenuto di emoglobina e globuli rossi. Compaiono pallore della pelle e delle mucose, affaticamento, mancanza di respiro, vertigini e diminuzione dell'attività cardiaca.

Leucemia acuta

La leucemia acuta è un tumore maligno del sistema sanguigno. Il substrato principale del tumore sono le cellule giovani, le cosiddette blasti. A seconda della morfologia e dei parametri citochimici delle cellule del gruppo delle leucemie acute, si distinguono: leucemia mieloblastica acuta, leucemia monoblastica acuta, leucemia mielomonoblastica acuta, leucemia promielocitica acuta, eritromielosi acuta, leucemia megacarioblastica acuta, leucemia acuta indifferenziata, leucemia linfoblastica acuta. leucemia.

Durante la leucemia acuta si distinguono diverse fasi:

1) iniziale;

2) ampliato;

3) remissione (completa o incompleta);

4) ricaduta;

5) terminale.

stato iniziale La leucemia acuta viene diagnosticata più spesso quando i pazienti con precedente anemia sviluppano successivamente un quadro di leucemia acuta.

Stadio espanso caratterizzato dalla presenza delle principali manifestazioni cliniche ed ematologiche della malattia.

Remissione può essere completo o incompleto. La remissione completa comprende condizioni in cui non sono presenti sintomi clinici della malattia, il numero di blasti nel midollo osseo non supera il 5% e sono assenti nel sangue. La composizione del sangue periferico è vicina alla norma. Con la remissione incompleta si osserva un chiaro miglioramento clinico ed ematologico, ma il numero di blasti nel midollo osseo rimane elevato.

Ricaduta la leucemia acuta può insorgere nel midollo osseo o all'esterno midollo osseo(pelle, ecc.). Ogni ricaduta successiva è prognosticamente più pericolosa della precedente.

Stadio terminale La leucemia acuta è caratterizzata da resistenza alla terapia citostatica, marcata inibizione della normale emopoiesi e sviluppo di processi ulcerativi-necrotici.

IN decorso clinico Tutte le forme hanno caratteristiche "leucemiche acute" significativamente più comuni rispetto alle differenze e alle caratteristiche, ma la differenziazione della leucemia acuta è importante per la prognosi e la scelta della terapia citostatica. I sintomi clinici sono molto diversi e dipendono dalla localizzazione e dall'entità dell'infiltrazione leucemica e dai segni di soppressione della normale emopoiesi (anemia, granulocitopenia, trombocitopenia).

Le prime manifestazioni della malattia sono generali: debolezza, perdita di appetito, sudorazione, malessere, febbre di tipo sbagliato, dolori alle articolazioni, comparsa di piccoli lividi dopo lievi ferite. La malattia può iniziare in modo acuto - con cambiamenti catarrali nel rinofaringe, mal di gola. A volte la leucemia acuta viene rilevata da un esame del sangue casuale.

Nello stadio avanzato della malattia si possono distinguere nel quadro clinico diverse sindromi: sindrome anemica, sindrome emorragica, complicanze infettive e ulcerativo-necrotiche.

La sindrome anemica si manifesta con debolezza, vertigini, dolore al cuore e mancanza di respiro. Si nota oggettivamente pallore pelle e mucose. La gravità dell'anemia varia ed è determinata dal grado di inibizione dell'eritropoiesi, dalla presenza di emolisi, sanguinamento, ecc.

La sindrome emorragica si verifica in quasi tutti i pazienti. Di solito si osservano sanguinamento gengivale, nasale, uterino, emorragia sulla pelle e sulle mucose. Nei siti di iniezione e iniezioni endovenose si verificano estese emorragie. Nella fase terminale, nel sito di emorragia compaiono alterazioni necrotiche ulcerative nella mucosa dello stomaco e dell'intestino. La sindrome emorragica più pronunciata si osserva nella leucemia promielocitica.

Le complicanze infettive e ulcerative-necrotiche sono una conseguenza della granulocitopenia, una diminuzione dell'attività fagocitaria dei granulociti e si verificano in più della metà dei pazienti con leucemia acuta. Spesso si verificano polmonite, mal di gola, infezioni tratto urinario, ascessi nei siti di iniezione. La temperatura può variare: da bassa a costantemente alta. Un ingrossamento significativo dei linfonodi è raro negli adulti, ma abbastanza comune nei bambini. La linfoadenopatia è particolarmente caratteristica della leucemia linfoblastica. I linfonodi nelle aree sopraclavicolare e sottomandibolare sono più spesso ingranditi. Alla palpazione, i linfonodi sono densi, indolori e possono essere leggermente dolorosi quando rapida crescita. L'ingrossamento del fegato e della milza non si osserva sempre, soprattutto nella leucemia linfoblastica.

Nel sangue periferico della maggior parte dei pazienti viene rilevata anemia di tipo normocromico, meno spesso ipercromico. L'anemia peggiora con la progressione della malattia fino a 20 g/l e il numero di globuli rossi è inferiore a 1,0 g/l. L’anemia è spesso la prima manifestazione della leucemia. Anche il numero dei reticolociti risulta ridotto. Il numero dei globuli bianchi è solitamente elevato, ma non raggiunge numeri così alti come con leucemia cronica. Il numero dei leucociti varia ampiamente da 0,5 a 50-300 g/l.

Le forme di leucemia acuta con elevata leucocitosi hanno una prognosi meno favorevole. Esistono forme di leucemia caratterizzate fin dall'inizio dalla leucopenia. L'iperplasia blastica totale si verifica solo nella fase terminale della malattia.

Tutte le forme di leucemia acuta sono caratterizzate da una diminuzione della conta piastrinica fino a 15-30 g/l. Nella fase terminale si osserva una trombocitopenia particolarmente pronunciata.

IN formula dei leucociti-- cellule esplosive fino al 90% di tutte le cellule e una piccola quantità di elementi maturi. Il rilascio di blasti nel sangue periferico è il principale segno morfologico della leucemia acuta. Per differenziare le forme di leucemia, oltre alle caratteristiche morfologiche, vengono utilizzati studi citochimici (contenuto lipidico, attività perossidasica, contenuto di glicogeno, attività della fosfatasi acida, attività esterasi aspecifica, ecc.)

La leucemia promielocitica acuta è caratterizzata da un'estrema malignità del processo, un rapido aumento dell'intossicazione grave, pronunciata sindrome emorragica portando ad emorragia cerebrale e morte del paziente.

Le cellule tumorali con granularità grossolana nel citoplasma rendono difficile la determinazione delle strutture nucleari. Segni citochimici positivi: attività della perossidasi, molti lipidi e glicogeno, la reazione alla fosfatasi acida è nettamente positiva, la presenza di glicosaminoglicano.

La sindrome emorragica dipende da grave ipofibrinogenemia e contenuto in eccesso nelle cellule leucemiche tromboplastina. Il rilascio di tromboplastina provoca la coagulazione intravascolare.

La leucemia mieloblastica acuta è caratterizzata da un decorso progressivo, grave intossicazione e febbre, scompenso clinico ed ematologico precoce del processo sotto forma di anemia grave, moderata intensità di manifestazioni emorragiche e lesioni ulcerative-necrotiche parziali delle mucose e della pelle.

I mieloblasti predominano nel sangue periferico e nel midollo osseo. Uno studio citochimico rivela attività perossidasica, aumento del contenuto lipidico e bassa attività esterasica non specifica.

La leucemia linfomonoblastica acuta è una sottovariante della leucemia mieloblastica acuta. Secondo il quadro clinico, sono quasi identici, ma la forma mielomonoblastica è più maligna, con intossicazione più grave, anemia profonda, trombocitopenia, sindrome emorragica più grave, frequente necrosi delle mucose e della pelle, iperplasia delle gengive e delle tonsille. Nel sangue vengono rilevati blasti: grandi, forma irregolare, con un nucleo giovane che ricorda la forma di un nucleo monocitario. Uno studio citochimico rivela una reazione positiva alla perossidasi, al glicogeno e ai lipidi nelle cellule. Una caratteristica è una reazione positiva all'esterasi non specifica nelle cellule e al lisozima nel siero e nelle urine.

L’aspettativa di vita media dei pazienti è la metà di quella della leucemia mieloblastica. La causa della morte è di solito complicanze infettive.

La leucemia monoblastica acuta è una forma rara di leucemia. Il quadro clinico ricorda la leucemia mieloblastica acuta ed è caratterizzato da una tendenza anemica alle emorragie, ingrossamento dei linfonodi, ingrossamento del fegato e stomatite ulcerativa necrotizzante. Nel sangue periferico: anemia, trombocitopenia, profilo linfomonocitario, aumento della leucocitosi. Appaiono giovani blasti. Uno studio citochimico rivela una reazione debolmente positiva ai lipidi e un'elevata attività di esterasi non specifica nelle cellule. Il trattamento raramente causa remissioni cliniche ed ematologiche. L'aspettativa di vita del paziente è di circa 8-9 mesi.

La leucemia linfoblastica acuta è più comune nei bambini e negli individui giovane. Caratterizzato da un ingrossamento di qualsiasi gruppo di linfonodi, la milza. La salute dei pazienti non soffre, l'intossicazione è moderata, l'anemia è insignificante. La sindrome emorragica è spesso assente. I pazienti lamentano dolore osseo. La leucemia linfoblastica acuta differisce in frequenza manifestazioni neurologiche(neuroleucemia).

Nel sangue periferico e nel linfoblasto puntato sono presenti cellule giovani, grandi e con nucleo arrotondato. Esame citochimico: la reazione alla perossidasi è sempre negativa, non sono presenti lipidi, il glicogeno è sotto forma di grossi granuli.

Una caratteristica distintiva della leucemia acuta linfoblastica è una risposta positiva alla terapia utilizzata. Il tasso di remissione va dal 50% al 90%. La remissione si ottiene utilizzando un complesso di agenti citostatici. La recidiva della malattia può manifestarsi come neuroleucemia, infiltrazione delle radici nervose, tessuto del midollo osseo. Ogni recidiva successiva ha una prognosi peggiore ed è più maligna della precedente. Negli adulti la malattia è più grave che nei bambini.

L'eritromielosi è caratterizzata dal fatto che la trasformazione patologica dell'ematopoiesi colpisce sia i germogli bianchi che quelli rossi del midollo osseo. Nel midollo osseo si trovano cellule giovani indifferenziate della fila bianca e cellule anaplastiche esplosive della linea rossa: eritro e normoblasti in gran numero. I grandi globuli rossi hanno un aspetto brutto.

Nel sangue periferico - anemia persistente, anisocitosi degli eritrociti (macrociti, megalociti), poichilocitosi, policromasia e ipercromia. Eritro e normoblasti nel sangue periferico: fino a 200-350 per 100 leucociti. Si osserva spesso leucopenia, ma può esserci un moderato aumento dei leucociti fino a 20-30 g/l. Man mano che la malattia progredisce, compaiono forme esplosive: monoblasti. Non è presente linfoadenopatia; il fegato e la milza possono essere ingrossati o rimanere normali. La malattia dura più a lungo della forma mieloblastica, in alcuni casi si nota decorso subacuto eritromielosi (fino a due anni senza trattamento).

La durata della terapia di mantenimento continua deve essere di almeno 3 anni. Per il rilevamento tempestivo della recidiva, è necessario eseguire studi di controllo midollo osseo almeno una volta al mese nel primo anno di remissione e una volta ogni 3 mesi dopo un anno di remissione. Durante il periodo di remissione può essere effettuata la cosiddetta immunoterapia, mirata a distruggere le cellule leucemiche rimanenti mediante metodi immunologici. L’immunoterapia consiste nella somministrazione ai pazienti del vaccino BCG o di cellule leucemiche allogeniche.

La recidiva della leucemia linfoblastica viene solitamente trattata con le stesse combinazioni di citostatici utilizzate durante il periodo di induzione.

Nella leucemia non linfoblastica, il compito principale di solito non è ottenere la remissione, ma contenere il processo leucemico e prolungare la vita del paziente. Ciò è dovuto al fatto che la leucemia non linfoblastica è caratterizzata da una forte inibizione dei normali germi ematopoietici e pertanto la terapia citostatica intensiva è spesso impossibile.

Per indurre la remissione nei pazienti con leucemia non linfoblastica si utilizzano combinazioni di farmaci citostatici; citosina arabinoside, daunomicina: citosina arabinoside, tioguanina; citosina arabinoside, oncovina (vincristina), ciclofosfamide, prednisolone. Il ciclo di trattamento dura 5-7 giorni seguiti da 10-14 pausa pomeridiana, necessario per ripristinare la normale emopoiesi inibita dai citostatici. La terapia di mantenimento viene effettuata con gli stessi farmaci o loro combinazioni utilizzati durante il periodo di induzione. Quasi tutti i pazienti affetti da leucemia non linfoblastica sviluppano una recidiva, che richiede un cambiamento nella combinazione di citostatici.

Un posto importante nel trattamento della leucemia acuta è occupato dalla terapia delle localizzazioni extramidollari, tra le quali la più comune e pericolosa è la neuroleucemia (sindrome meningoencefalitica: nausea, vomito, mal di testa insopportabile; sindrome di danno locale alla sostanza cerebrale; sintomi focali pseudotumorali; disfunzione dei nervi cranici oculomotore, uditivo, facciale e nervi trigeminali; infiltrazione leucemica delle radici e dei tronchi nervosi: sindrome da poliradicoloneurite). Il metodo di scelta per la neuroleucemia è la somministrazione intralombare di metotrexato e l'irradiazione della testa alla dose di 2400 rad. In presenza di focolai leucemici extramidollari (rinofaringe, testicolo, linfonodi mediastinici, ecc.), Che causano compressione degli organi e dolore, la radioterapia locale è indicata alla dose totale di 500-2500 rad.

Il trattamento delle complicanze infettive viene effettuato con antibiotici vasta gamma azioni dirette contro i patogeni più comuni: Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli, Staphylococcus aureus. Vengono utilizzate carbenicillina, gentamicina e ceporina. La terapia antibiotica va continuata per almeno 5 giorni. Gli antibiotici devono essere somministrati per via endovenosa ogni 4 ore.

Per prevenire complicazioni infettive, soprattutto nei pazienti con granulocitopenia, sono necessari un'attenta cura della pelle e della mucosa orale, il posizionamento dei pazienti in speciali stanze asettiche e la sterilizzazione intestinale con antibiotici non assorbibili (kanamicina, rovamicina, neoleptsina). Il metodo principale per trattare l'emorragia nei pazienti con leucemia acuta è la trasfusione di piastrine. Contemporaneamente al paziente vengono trasfusi 200–10.000 g/l di piastrine 1–2 volte alla settimana. In assenza di massa piastrinica, è possibile trasfondere sangue intero fresco per scopi emostatici oppure è possibile utilizzare la trasfusione diretta. In alcuni casi, per arrestare il sanguinamento, è indicato l'uso di eparina (in presenza di coagulazione intravascolare), acido epsilon-aminocaproico (in caso di aumentata fibronolisi).

I moderni programmi di trattamento della leucemia linfoblastica consentono di ottenere remissioni complete nell'80-90% dei casi. La durata delle remissioni continue nel 50% dei pazienti è di 5 anni o più. Nel restante 50% dei pazienti la terapia è inefficace e si sviluppano ricadute. Nella leucemia non linfoblastica si ottengono remissioni complete nel 50-60% dei pazienti, ma in tutti i pazienti si sviluppano recidive. L'aspettativa di vita media dei pazienti è di 6 mesi. Le principali cause di morte sono complicazioni infettive, sindrome emorragica grave e neuroleucemia.

Leucemia mieloide cronica

Il substrato della leucemia mieloide cronica è costituito principalmente da cellule mature e mature della serie granulocitica (metamielociti, granulociti a banda e segmentati). La malattia è una delle più comuni nel gruppo delle leucemie, si manifesta raramente nelle persone di età compresa tra 20 e 60 anni, negli anziani e nei bambini e dura per anni.

Il quadro clinico dipende dallo stadio della malattia.

Esistono 3 stadi della leucemia mieloide cronica: iniziale, avanzata e terminale.

Nella fase iniziale La leucemia mieloide cronica non viene praticamente diagnosticata o viene rilevata da un esame del sangue casuale, poiché i sintomi durante questo periodo sono quasi assenti. Degna di nota è la leucocitosi costante ed immotivata con profilo neutrofilo, spostamento a sinistra. La milza si ingrandisce, il che provoca malessere nell'ipocondrio sinistro, sensazione di pesantezza, soprattutto dopo aver mangiato. La leucocitosi aumenta a 40-70 g/l. Un importante segno ematologico è l'aumento del numero di basofili ed eosinofili di varia maturità. L'anemia non viene osservata durante questo periodo. Si nota trombocitosi fino a 600-1500 g/l. In pratica, questa fase non può essere distinta. La malattia, di regola, viene diagnosticata nella fase di generalizzazione totale del tumore nel midollo osseo, cioè nella fase avanzata.

Stadio espanso caratterizzato dalla comparsa di segni clinici della malattia associata al processo leucemico. I pazienti notano affaticamento, sudorazione, febbricola e perdita di peso. Pesantezza e dolore compaiono nell'ipocondrio sinistro, soprattutto dopo aver camminato. All'esame obiettivo, un segno quasi costante durante questo periodo è l'ingrossamento della milza, che in alcuni casi raggiunge dimensioni significative. Alla palpazione la milza rimane indolore. La metà dei pazienti sviluppa infarti splenici, manifestati dolori acuti nell'ipocondrio sinistro con irradiazione al lato sinistro, spalla sinistra, intensificandosi con una profonda ispirazione.

Anche il fegato è ingrandito, ma le sue dimensioni sono variabili individualmente. I disturbi funzionali del fegato sono lievi. L'epatite si manifesta disturbi dispeptici, ittero, ingrossamento del fegato, aumento della bilirubina diretta nel sangue. La linfoadenopatia nello stadio avanzato della leucemia mieloide cronica è raramente osservata, la sindrome emorragica è assente.

Possono verificarsi disturbi del sistema cardiovascolare (dolore cardiaco, aritmia). Questi cambiamenti sono causati dall'intossicazione del corpo e dall'aumento dell'anemia. L'anemia è di natura normocromica e spesso sono pronunciate aniso- e poichilocitosi. La formula dei leucociti rappresenta l'intera serie dei granulociti, compresi i mieloblasti. Il numero di leucociti raggiunge 250-500 g/l. La durata di questa fase senza terapia citostatica è di 1,5-2,5 anni. Il quadro clinico cambia notevolmente durante il trattamento. Lo stato di salute dei pazienti rimane soddisfacente per lungo tempo, la capacità lavorativa viene mantenuta, il numero dei leucociti è di 10-20 g/l, non si osserva un progressivo ingrossamento della milza. Lo stadio avanzato nei pazienti che assumono citostatici dura 4-5 anni e talvolta di più.

Nella fase terminale notato forte peggioramento condizione generale, aumento della sudorazione, aumento persistente e immotivato della temperatura. Forte dolore appare nelle ossa e nelle articolazioni. Un segno importante è la comparsa di refrattarietà alla terapia. La milza è notevolmente ingrandita. Anemia e trombocitopenia sono in aumento. Con un moderato aumento del numero dei leucociti, la formula viene ringiovanita aumentando la percentuale di cellule immature (promielociti, mieloblasti e indifferenziate).

La sindrome emorragica, assente nello stadio avanzato, compare quasi costantemente nel periodo terminale. Processo tumorale nella fase terminale comincia a diffondersi oltre il midollo osseo: si verifica un'infiltrazione leucemica delle radici nervose, causando dolore radicolare, si formano infiltrati leucemici sottocutanei (leucemidi) e si osserva una crescita di sarcomi nei linfonodi. L'infiltrazione leucemica sulle mucose contribuisce allo sviluppo di emorragie in esse, seguite da necrosi. Nella fase terminale, i pazienti sono soggetti a sviluppare complicazioni infettive, che spesso causano la morte.

La diagnosi differenziale della leucemia mieloide cronica dovrebbe essere effettuata principalmente con reazioni leucemoidi di tipo mieloide (come risultato della risposta del corpo all'infezione, intossicazione, ecc.). La crisi blastica della leucemia mieloide cronica può dare un quadro che ricorda quello della leucemia acuta. In questo caso, i dati anamnestici indicano a favore della leucemia mieloide cronica, grave splenomegalia, presenza del cromosoma Philadelphia nel midollo osseo.

Il trattamento della leucemia mieloide cronica negli stadi avanzato e terminale presenta le sue differenze.

Nella fase avanzata, la terapia è mirata alla riduzione del peso cellule tumorali e mira a preservare il compenso somatico dei pazienti il ​​più a lungo possibile e a ritardare l'insorgenza della crisi blastica. I principali farmaci utilizzati nel trattamento della leucemia mieloide cronica: mielosan (mileran, busulfan), mielobromolo (dibromomannitolo), esofosfamide, dopan, 6-mercaptopurina, radioterapia 1500-2000 volte.

Si consiglia al paziente di eliminare il sovraccarico, rimanere il più possibile all'aria aperta e smettere di fumare e bere alcolici. Si consigliano prodotti a base di carne, verdura e frutta. Evitare l'esposizione (prendere il sole) al sole. Le procedure termiche, fisiche ed elettriche sono controindicate. In caso di diminuzione del numero dei globuli rossi, vengono prescritti emostimulina e ferroplex. Corsi di terapia vitaminica B1, B2, B6, C, PP.

Le controindicazioni all'irradiazione comprendono crisi blastica, anemia grave e trombocitopenia.

Quando si ottiene un effetto terapeutico, si passa alle dosi di mantenimento. La terapia a raggi X e i citostatici devono essere utilizzati sullo sfondo di trasfusioni di sangue settimanali di 250 ml di sangue di un singolo gruppo e del corrispondente tipo Rh.

Il trattamento nella fase terminale della leucemia mieloide cronica in presenza di blasti nel sangue periferico viene effettuato secondo gli schemi per la leucemia mieloide acuta. VAMP, CAMP, ABAMP, COAP, una combinazione di vincristina con prednisolone, citosar con rubomicina. La terapia ha lo scopo di prolungare la vita del paziente, poiché in questo periodo è difficile ottenere la remissione.

La prognosi di questa malattia è sfavorevole. L'aspettativa di vita media è di 4,5 anni, in alcuni pazienti è di 10-15 anni.

Mielosi subleucemica benigna

La mielosi subleucemica benigna è una forma nosologica indipendente tra i tumori sistema emopoietico. Il substrato tumorale è costituito da cellule mature di uno, due o tutti e tre i germogli del midollo osseo: granulociti, piastrine e meno spesso eritrociti. L'iperplasia del tessuto mieloide (mielosi) si sviluppa nel midollo osseo e tessuto connettivo(mielofibrosi), si nota nuova formazione di tessuto osteoide patologico (osteomielosclerosi). Crescita eccessiva nel midollo osseo tessuto fibrosoè di natura reattiva. A poco a poco, lo sviluppo della mielofibrosi porta negli stadi terminali della malattia alla sostituzione dell'intero midollo osseo con tessuto connettivo cicatrizzato.

Diagnosticato principalmente in età avanzata. Per diversi anni, i pazienti non mostrano alcun reclamo. Con il progredire della malattia compaiono debolezza, affaticamento, sudorazione, disagio e pesantezza all'addome, soprattutto dopo aver mangiato. C'è rossore sul viso, pelle pruriginosa, pesantezza alla testa. Il principale sintomo precoce è l'ingrossamento della milza; l'ingrossamento del fegato di solito non è così pronunciato. L’epatosplenomegalia può portare all’ipertensione portale. Un sintomo comune della malattia è il dolore osseo, che si osserva in tutte le fasi della malattia e talvolta a lungo ne sono l'unica manifestazione. Nonostante l'alto contenuto di piastrine nel sangue, si osserva la sindrome emorragica, che si spiega con l'inferiorità delle piastrine e con una violazione dei fattori della coagulazione del sangue.

Nella fase terminale della malattia si notano febbre, esaurimento, aumento dell'anemia, grave sindrome emorragica e crescita del sarcoma nei tessuti.

I cambiamenti nel sangue nei pazienti con mielosi subleucemica benigna assomigliano al quadro della leucemia mieloide cronica “subleucemica”. La leucocitosi non raggiunge numeri elevati e raramente supera i 50 g/l. Nella formula del sangue c'è uno spostamento a sinistra verso metamielociti e mielociti, un aumento del numero di basofili. L'ipertrombocitosi può raggiungere 1000 g/l o più. All'inizio della malattia può verificarsi un aumento del numero dei globuli rossi, che successivamente si normalizza. Il decorso della malattia può essere complicato anemia emolitica origine autoimmune. Nel midollo osseo si osserva iperplasia dei lignaggi granulocitici, piastrinici ed eritroidi insieme a fibrosi e osteomielosclerosi. Nella fase terminale si può osservare un aumento dei blasti: una crisi blastica che, a differenza della leucemia mieloide cronica, è rara.

Con lievi cambiamenti nel sangue, crescita lenta della milza e del fegato trattamento attivo non viene effettuato. Le indicazioni per la terapia citostatica sono: 1) un aumento significativo del numero di piastrine, leucociti o eritrociti nel sangue, soprattutto con lo sviluppo di manifestazioni cliniche corrispondenti (emorragie, trombosi); 2) la predominanza dell'iperplasia cellulare sui processi di fibrosi nel midollo osseo; 3) ipersplenismo.

Per la mielosi subleucemica benigna, utilizzare mielosan 2 mg al giorno o a giorni alterni, mielobromolo 250 mg 2-3 volte a settimana, imiphos 50 mg a giorni alterni. Il corso del trattamento viene effettuato per 2-3 settimane sotto il controllo dell'emocromo.

Gli ormoni glucocorticoidi sono prescritti per l'insufficienza emopoiesi, le crisi emolitiche autoimmuni e l'ipersplenismo.

Con splenomegalia significativa, è possibile utilizzare l'irradiazione della milza in dosi di 400-600 rad. Per trattare la sindrome anemica vengono utilizzati ormoni anabolizzanti e trasfusioni di globuli rossi. Le procedure fisiologiche, elettriche e termiche sono controindicate per i pazienti. La prognosi è generalmente relativamente favorevole; i pazienti possono vivere per molti anni e trovarsi in uno stato di compensazione per decenni.

Eritremia

Eritremia (malattia di Vaquez, policitemia vera) - leucemia cronica, appartiene al gruppo tumori benigni sistemi sanguigni. Si osserva una proliferazione tumorale di tutti i germi emopoietici, in particolare del germe eritroide, che è accompagnata da un aumento del numero dei globuli rossi (in alcuni casi, leucociti e piastrine), della massa dell'emoglobina e della viscosità del sangue circolante e da un aumento della coagulazione del sangue . Un aumento della massa dei globuli rossi nel sangue e nei depositi vascolari determina le caratteristiche dei sintomi clinici, del decorso e delle complicanze della malattia.

L'eritremia si verifica principalmente in età avanzata. Esistono 3 stadi della malattia: iniziale, avanzata (eritremica) e terminale.

Nella fase iniziale, i pazienti lamentano solitamente pesantezza alla testa, tinnito, vertigini, aumento della fatica, diminuzione delle prestazioni mentali, arti freddi e disturbi del sonno. I segni caratteristici esterni possono essere assenti.

Lo stadio avanzato è caratterizzato da sintomi clinici più pronunciati. Il sintomo più comune e caratteristico è il mal di testa, a volte sotto forma di emicranie dolorose con visione offuscata.

Molti pazienti lamentano dolore al cuore, a volte come angina pectoris, dolore alle ossa, nella regione epigastrica, perdita di peso, visione e udito offuscati, umore instabile e pianto. Un sintomo comune dell'eritremia è il prurito cutaneo. Può essere dolore parossistico sulle punte delle dita delle mani e dei piedi. Il dolore è accompagnato da arrossamento della pelle.

All'esame si attira l'attenzione sul tipico colore rosso-cianotico della buccia con predominanza del tono ciliegia scuro. Si nota anche il rossore delle mucose (congiuntiva, lingua, palato molle). A causa della frequente trombosi delle estremità, si osserva un oscuramento della pelle delle gambe e talvolta ulcere trofiche. Molti pazienti lamentano gengive sanguinanti, sanguinamento dopo l'estrazione del dente e lividi sulla pelle. Nell'80% dei pazienti si osserva un ingrossamento della milza: nello stadio avanzato è moderatamente ingrandita, nello stadio terminale si osserva spesso una grave splenomegalia. Di solito il fegato è ingrossato. Spesso nei pazienti con eritremia si osserva un aumento pressione sanguigna. L'ipertensione con eritremia è caratterizzata da sintomi cerebrali più pronunciati. A causa di disturbi del trofismo della mucosa e della trombosi vascolare, possono verificarsi ulcere del duodeno e dello stomaco. La trombosi vascolare gioca un ruolo importante nel quadro clinico della malattia. Di solito si osserva trombosi delle arterie cerebrali e coronarie, nonché dei vasi sanguigni arti inferiori. Insieme alla trombosi, i pazienti con eritremia sono soggetti allo sviluppo di emorragie.

Nella fase terminale, il quadro clinico è determinato dall'esito della malattia: cirrosi epatica, trombosi coronarica, rammollimento del cervello dovuto alla trombosi vasi cerebrali ed emorragie, mielofibrosi accompagnata da anemia, leucemia mieloide cronica e leucemia acuta.

Nel sangue periferico nella fase iniziale della malattia si può osservare solo una moderata eritrocitosi. Un segno ematologico caratteristico dello stadio avanzato dell'eritremia è l'aumento del numero di eritrociti, leucociti e piastrine nel sangue (pancitosi). Il più tipico dell'eritremia è l'aumento del numero dei globuli rossi a 6-7 g/l e dell'emoglobina a 180-220 g/l. Parallelamente all'aumento dei globuli rossi e dell'emoglobina, si verifica un aumento dell'ematocrito.

Porta ad un aumento della parte spessa del sangue e della sua viscosità forte calo VES fino alla completa assenza di sedimentazione eritrocitaria. Il numero dei leucociti è aumentato leggermente - fino a 15-18 g/l. La formula rivela neutrofilia con spostamento di banda; metamielociti e mielociti compaiono meno frequentemente. La conta piastrinica viene aumentata a 1000 g/l.

Si rileva costantemente albuminuria e talvolta ematuria. Nella fase terminale, il quadro ematico dipende dall'esito dell'eritremia. Durante la transizione alla mielofibrosi o alla leucemia mieloide, il numero dei leucociti aumenta, si sposta a sinistra, compaiono i normociti e il numero dei globuli rossi diminuisce. In caso di sviluppo di leucemia acuta, nel sangue vengono rilevati blasti, si riscontrano costantemente anemia e trombocitopenia.

Nel midollo osseo dei pazienti con eritremia in stadio avanzato, un segno tipico è l'iperplasia di tutte e 3 le linee (panmielosi) con megacariocitosi pronunciata. Nella fase terminale si osserva mielofibrosi con megacariocitosi persistente. Le principali difficoltà sono diagnosi differenziale eritremia con eritrocitosi secondaria sintomatica. Ci sono eritrocitosi assoluta e relativa. L'eritrocitosi assoluta è caratterizzata da una maggiore attività dell'eritropoiesi e da un aumento della massa degli eritrociti circolanti. Con l'eritrocitosi relativa, si osserva una diminuzione del volume plasmatico e una relativa predominanza degli eritrociti per unità di volume del sangue. La massa degli eritrociti circolanti con relativa eritrocitosi non viene modificata.

L'eritrocitosi assoluta si verifica in condizioni ipossiche (malattie polmonari, difetti cardiaci congeniti, mal di montagna), tumori (ipernefroma, tumori surrenalici, epatoma) e alcune malattie renali (malattia policistica, idronefrosi).

L'eritrocitosi relativa si verifica principalmente quando condizioni patologiche relativo a aumento della perdita liquidi (vomito prolungato, diarrea, ustioni, aumento della sudorazione).

Nelle fasi iniziali della malattia, che si manifesta senza pancitosi pronunciata, è indicato un salasso di 300-600 ml 1-3 volte al mese.
L'effetto del salasso non è permanente. Con il salasso sistematico, può svilupparsi una carenza di ferro. Nello stadio avanzato dell'eritremia in presenza di pancitosi e sviluppo di complicanze trombotiche è indicata la terapia citostatica. Il farmaco citostatico più efficace nel trattamento dell’eritremia è l’imifos. Il farmaco viene somministrato per via intramuscolare o endovenosa alla dose di 50 mg al giorno per i primi 3 giorni, quindi a giorni alterni. Per un ciclo di trattamento: 400-600 mg. L'effetto dell'imifos è determinato dopo 1,5-2 mesi, poiché il farmaco agisce a livello del midollo osseo. In alcuni casi si sviluppa anemia, che di solito scompare gradualmente da sola. In caso di sovradosaggio di imiphos, può verificarsi ipoplasia dell'ematopoiesi, per il trattamento della quale vengono utilizzati prednisolone, Nerobol, vitamina B6 e B12, nonché trasfusioni di sangue. La durata media della remissione è di 2 anni; non è necessaria alcuna terapia di mantenimento. Quando la malattia recidiva, la sensibilità all'imifos rimane. Con l'aumento della leucocitosi e la rapida crescita della milza, il mielobromolo 250 mg viene prescritto per 15-20 giorni. Myelosan è meno efficace nel trattamento dell’eritremia. COME rimedi sintomatici Gli anticoagulanti sono usati per trattare l'eritremia, farmaci antipertensivi, aspirina.

La prognosi è relativamente favorevole. La durata totale della malattia nella maggior parte dei casi è di 10-15 anni e in alcuni pazienti raggiunge i 20 anni. Le complicazioni vascolari, che possono causare la morte, così come la trasformazione della malattia in mielofibrosi o leucemia acuta peggiorano significativamente la prognosi.

Leucemia linfocitica cronica

La leucemia linfocitica cronica è una malattia tumorale benigna del tessuto linfoide (immunocompetente) che, a differenza di altre forme di leucemia, non presenta progressione del tumore durante il corso della malattia. Il principale substrato morfologico del tumore sono i linfociti maturi, che crescono e si accumulano in numero maggiore nei linfonodi, nella milza, nel fegato e nel midollo osseo. Tra tutte le leucemie un posto speciale occupa la leucemia linfocitica cronica. Nonostante la maturità morfologica dei linfociti, sono funzionalmente inferiori, il che si riflette in una diminuzione delle immunoglobuline. Il danno al sistema immunocompetente rende i pazienti predisposti alle infezioni e allo sviluppo di anemia autoimmune, trombocitopenia e, meno comunemente, granulocitopenia. La malattia si manifesta principalmente in età avanzata, più spesso negli uomini e spesso nei parenti di sangue.

La malattia inizia gradualmente senza sintomi clinici pronunciati. Spesso la diagnosi viene fatta per la prima volta mediante un esame del sangue casuale, che rivela un aumento del numero dei leucociti e la presenza di linfocitosi. Appaiono gradualmente debolezza, aumento dell'affaticamento, sudorazione e perdita di peso. Si osserva un aumento dei linfonodi periferici, principalmente nelle zone cervicale, ascellare e inguinale. Successivamente vengono colpiti i linfonodi mediastinici e retroperitoneali. Alla palpazione, i linfonodi periferici risultano morbidi o di consistenza pastosa, non fusi tra loro e con la pelle e indolori. La milza è significativamente ingrandita, densa, indolore. Il fegato è spesso ingrossato. Da fuori tratto gastrointestinale si nota diarrea.

Non esiste la sindrome emorragica nella tipica forma non complicata. Le lesioni cutanee si verificano molto più spesso rispetto ad altre forme di leucemia. Cambiamenti della pelle può essere specifico o non specifico. Non specifici includono eczema, eritroderma, eruzioni psoriasiche, pemfigo.

Specifico: infiltrazione leucemica degli strati papillari e sottopapillari del derma. L'infiltrazione cutanea può essere focale o generalizzata.

Una delle caratteristiche cliniche della leucemia linfocitica cronica è la ridotta resistenza dei pazienti alla leucemia linfocitica cronica infezioni batteriche. Le complicanze infettive più comuni includono polmonite, infezioni del tratto urinario, mal di gola, ascessi e condizioni settiche.

Una grave complicazione della malattia sono i processi autoimmuni associati alla comparsa di anticorpi contro gli antigeni delle proprie cellule del sangue. L'anemia emolitica autoimmune si verifica più spesso.

Clinicamente, questo processo si manifesta con un deterioramento delle condizioni generali, un aumento della temperatura corporea, la comparsa di un lieve ittero e una diminuzione dell'emoglobina. Può verificarsi trombocitopenia autoimmune, accompagnata da sindrome emorragica. La lisi autoimmune dei leucociti è meno comune.

La leucemia linfocitica cronica può trasformarsi in ematosarcoma: una trasformazione graduale dei linfonodi ingrossati in un tumore denso, dolore severo e un forte deterioramento delle condizioni generali.

Esistono diverse forme di leucemia linfocitica cronica:

1) una tipica forma benigna della malattia con ingrossamento generalizzato dei linfonodi, epatosplenomegalia moderata, quadro ematico leucemico, assenza di anemia, rare malattie infettive e autoimmuni. Questa forma è la più comune ed è caratterizzata da un decorso lungo e favorevole;

2) variante maligna, diversa corso severo, presenza di linfonodi densi che formano conglomerati, elevata leucocitosi, inibizione della normale emopoiesi, frequenti complicanze infettive;

3) forma splenomegalica, che spesso si manifesta senza linfoadenopatia periferica, spesso con ingrossamento dei linfonodi addominali. Il numero dei leucociti rientra nei limiti normali o leggermente ridotto. Caratterizzato da anemia in rapido aumento;

4) forma midollare con danno midollare isolato, quadro ematico leucemico, assenza di ingrossamento dei linfonodi e della milza. Spesso si sviluppa anemia, trombocitopenia con sindrome emorragica;

5) la forma cutanea (sindrome di Sézary) si presenta con predominante infiltrazione leucemica della pelle;

6) forme con ingrossamento isolato di singoli gruppi di linfonodi e presenza di sintomi clinici corrispondenti.

I cambiamenti nel sangue periferico sono caratterizzati da un'elevata leucocitosi fino a 20-50 e 100 g/l. A volte il numero dei leucociti è leggermente aumentato. I linfociti costituiscono il 60-90% del totale elementi sagomati. La maggior parte sono linfociti maturi, il 5-10% sono prolinfociti. Caratteristica della leucemia linfocitica cronica è la presenza di un gran numero di nuclei fatiscenti di linfociti con resti di nucleoli - l '"ombra" di Botkin-Gumprecht.

Nel caso della trasformazione della leucemia linfocitica cronica in emosarcoma, si nota un passaggio dalla linfocitosi alla neutrofilia.

Il mielogramma di pazienti con leucemia linfocitica cronica rivela un forte aumento della percentuale di linfociti maturi fino alla completa metaplasia del midollo osseo da parte dei linfociti.

C'è una diminuzione del contenuto di gammaglobuline nel siero del sangue.

Nella leucemia linfocitica cronica vengono eseguite la citostatica e la radioterapia per ridurre la massa delle cellule leucemiche. Trattamento sintomatico, mirato a combattere le complicanze infettive e autoimmuni, comprende antibiotici, gammaglobulina, sieri immunitari antibatterici, farmaci steroidei, ormoni anabolizzanti, trasfusioni di sangue, splenectomia.

Se non ti senti bene in forma benigna, si consiglia un ciclo di terapia vitaminica: B6, B12, acido ascorbico.

Con un progressivo aumento del numero dei leucociti e delle dimensioni dei linfonodi, viene prescritta la terapia restrittiva primaria con il farmaco citostatico più conveniente clobutina (leukeran) in compresse da 2-5 mg 1-3 volte al giorno.

Quando compaiono segni di scompenso del processo, la più efficace è la ciclofosfamide (endoxan) per via endovenosa o intramuscolare alla velocità di 200 mg al giorno, per un ciclo di trattamento di 6-8 g.

Se i programmi di polichemioterapia sono inefficaci, la radioterapia viene utilizzata nell'area dei linfonodi e della milza ingrossati, con una dose totale di 3000 rad.

Nella maggior parte dei casi, il trattamento della leucemia linfatica cronica viene effettuato in regime ambulatoriale durante l'intero periodo della malattia, ad eccezione delle complicanze infettive e autoimmuni che richiedono un trattamento ospedaliero.

L'aspettativa di vita dei pazienti affetti dalla forma benigna è in media di 5-9 anni. Alcuni pazienti vivono 25-30 anni o più.

Si raccomanda a tutti i pazienti affetti da leucemia di seguire un regime razionale di lavoro e riposo, nonché di nutrirsi alto contenuto proteine ​​animali (fino a 120 g), vitamine e limitazione dei grassi (fino a 40 g). La dieta dovrebbe includere verdure fresche, frutta, bacche, erbe fresche.

Quasi tutte le leucemie sono accompagnate da anemia, quindi si consiglia la fitoterapia, ricco di ferro, acido ascorbico.

Utilizzare un infuso di rosa canina e fragoline di bosco, 1/4-1/2 tazza 2 volte al giorno. Un decotto di foglie di fragole selvatiche viene preso 1 bicchiere al giorno.

Si consiglia la pervinca rosa; l'erba contiene più di 60 alcaloidi. Di grande interesse sono la vinblastina, la vincristina, la leurosina e la rosidina. La vinblastina (Rosevin) è un farmaco efficace per il mantenimento delle remissioni causate dalla chemioterapia. È ben tollerato dai pazienti durante la terapia di mantenimento a lungo termine (2-3 anni).

La vinblastina presenta alcuni vantaggi rispetto ad altri citostatici: ha di più azione rapida(questo è particolarmente evidente con leucocitosi elevata nei pazienti con leucemia), non ha un effetto inibitorio pronunciato sull'eritropoiesi e sulla trombocitopoiesi. Ciò rende possibile il suo utilizzo talvolta anche in caso di lieve anemia e trombocitopenia. È caratteristico che l'inibizione della leucopoiesi causata dalla vinblastina è molto spesso reversibile e, con un'adeguata riduzione della dose, può essere ripristinata entro una settimana.

Rosevin viene utilizzato per forme generalizzate di linfogranulomatosi, linfoma e reticolosarcoma, mielosi cronica, soprattutto con resistenza ad altri farmaci chemioterapici e radioterapia. Somministrato per via endovenosa una volta alla settimana alla dose di 0,025-0,1 mg/kg.

Utilizzo tè vitaminico: frutti di sorbo - 25 g; rosa canina - 25 g Prendi 1 bicchiere al giorno. Infuso di rosa canina - 25 g, bacche di ribes nero - 25 g Prendi 1/2 tazza 3-4 volte al giorno.

I frutti di albicocca contengono una grande quantità di acido ascorbico, vitamine B, P, provitamina A. I frutti contengono ferro, argento, ecc. 100 g di albicocca influenzano il processo di emopoiesi allo stesso modo di 40 mg di ferro o 250 mg di albicocca fresca fegato, che determina valore medicinale questi frutti sono per le persone che soffrono di anemia.

Avocado americano, i frutti vengono consumati fresco, e anche sottoposto lavorazioni varie. I frutti vengono utilizzati nelle insalate, nei condimenti e come burro per i panini. Preso per il trattamento e la prevenzione dell'anemia.

Le ciliegie comuni vengono utilizzate in forme crude, essiccate e in scatola (marmellata, composte). Le ciliegie migliorano l'appetito e sono consigliate come tonico generale contro l'anemia. Utilizzato sotto forma di sciroppo, tintura, liquore, vino, acqua di frutta.

Le barbabietole comuni vengono preparate in vari piatti, consumate essiccate, salate, in salamoia e in scatola. La combinazione di una grande quantità di vitamine con il ferro ha un effetto stimolante sull'ematopoiesi.

Ribes nero, il vantaggio principale del frutto è il basso contenuto di enzimi che distruggono l'acido ascorbico, quindi fungono da preziosa fonte di vitamine. Consigliato per l'anemia ipocromica.

Le ciliegie e la frutta possono essere congelate ed essiccate, da cui si preparano composte, conserve e marmellate. Efficace per l'anemia ipocromica.

Il gelso viene consumato sotto forma di sciroppi, composte, dessert e liquori. Utilizzato per l'anemia ipocromica.

Spinaci da giardino, le foglie contengono proteine, zuccheri, acido ascorbico, vitamine B1, B2, P, K, E, D2, acido folico, carotene, sali minerali (ferro, magnesio, potassio, fosforo, sodio, calcio, iodio). Le foglie vengono mangiate e utilizzate per preparare insalate, puree, salse e altri piatti. Le foglie di spinaci sono particolarmente utili per i pazienti con anemia ipocromica.

La dieta dei pazienti con anemia comprende verdure, bacche e frutti come portatori di “fattori” ematopoietici. Patate, zucca, rapa, cipolle, aglio, lattuga, aneto, grano saraceno, uva spina, fragole e uva contengono ferro e suoi sali.

L'acido ascorbico e le vitamine del gruppo B contengono patate, cavolo bianco, melanzane, zucchine, melone, zucca, cipolla, aglio, rosa canina, olivello spinoso, more, fragole, viburno, mirtilli rossi, biancospino, uva spina, limone, arancia, albicocca, ciliegia, pera , mais, ecc.

Puoi usarne vari piante medicinali compreso quanto segue:

1. Raccogli i fiori di grano saraceno e prepara un infuso: 1 bicchiere per 1 litro di acqua bollente. Bevono senza restrizioni.

2. Preparare una raccolta: orchidea maculata, lyubka bifolia, trifoglio dolce, fiore di grano saraceno - tutti e 4 cucchiai. l., belladonna lobata, equiseto - 2 cucchiai. l. Per 2 litri di acqua bollente, prendi 6 cucchiai. l. raccolta, assumere la prima porzione da 200 g al mattino, quindi 100 g 6 volte al giorno.

3. Collezione: trifoglio dolce, equiseto, ortica - tutti e 3 i cucchiai. l. Per 1 litro di acqua bollente, prendi 4-5 cucchiai. l. collezione Assumere 100 g 4 volte al giorno.

4. Bevi il succo delle radici di malva e, per i bambini, il succo dei frutti della malva.

La trasfusione di sangue chirurgica è necessaria per la leucemia, poiché prima di tutto si sviluppa iperplasia cellulare ovunque passano i vasi sanguigni, nonché con concomitanti cambiamenti nel sangue periferico, in cui la mutazione avviene sullo sfondo dei processi proliferativi.

Esistono molte manifestazioni gravi di leucemia, inclusa la possibile individuazione dell'emoblastosi come tumore sui tessuti emopoietici di qualsiasi organo di supporto vitale. Un tumore rilevato nel midollo osseo lo è. I tumori rilevati nei tessuti linfoidi sono chiamati linfomi (ematosarcomi).

Questo tipo di leucemia è divisa in 3 gruppi, a seconda dei seguenti motivi:

• agenti patogeni infettivi e virali;
• fattori ereditari che non dipendono dalla volontà e dal comportamento del paziente e si rivelano solo dopo molti mesi di esame di tutta la sua famiglia;
• effetti collaterali dei farmaci citostatici o degli antibiotici a base di penicillina, utilizzati per combattere i processi oncologici.

Processo trasfusionale

Solo i medici altamente qualificati possono eseguirlo, poiché eseguirlo a caso, senza formazione e un determinato sistema, è severamente vietato (e persino punibile penalmente!). Inoltre, il processo di trasfusione di sangue per la leucemia è accompagnato da alcune condizioni obbligatorie, che si basano su quanto segue: selezione del gruppo, ecc. Altrimenti, il trattamento non avrà alcun effetto, poiché le trasfusioni di sangue possono curare molti varie malattie, e in questo caso particolare è necessario curare esclusivamente la leucemia!

Il trattamento efficace di varie malattie con la trasfusione di sangue avviene grazie alla divisione in: globuli rossi, piastrine, plasma o leucociti. È vero, usano attrezzature mediche speciali.

Se consideriamo in dettaglio la trasfusione per la leucemia, vale la pena notare che i globuli rossi vengono spesso prelevati dal sangue e le piastrine vengono prelevate meno spesso. Naturalmente non tutto il sangue del donatore viene prelevato per il paziente, ma solo i componenti sopra descritti (a seconda della natura della leucemia), mentre il resto viene ritrasfuso al donatore. Questo metodo il trattamento della leucemia è il più efficace e sicuro.

Quando il plasma viene restituito al donatore, il sangue viene rapidamente ripristinato nei suoi componenti rimanenti e, di conseguenza, le trasfusioni possono essere eseguite più spesso rispetto al modo consueto.

Non importa se la leucemia o un’altra malattia debbano essere curate con l’aiuto, quest’ultima è soggetta a requisiti altrettanto severi.

La selezione di un donatore per la procedura di trasfusione di sangue per la leucemia avviene come segue:

• Immediatamente prima, il donatore è tenuto a presentare la propria cartella clinica, nella quale saranno indicate tutte le possibili patologie di cui ha sofferto e gli eventuali interventi eseguiti. Ciò è particolarmente vero per le donne incinte o per le donne dopo il parto.
• Tre giorni prima di una trasfusione di sangue, è vietato consumare bevande alcoliche e bevande contenenti caffeina. È anche importante avvisare i medici sull'uso dei farmaci (se presenti) e sui loro nomi. Se ignori questo fattore, potresti riscontrare un problema tra il donatore e il paziente.
• Smettere di fumare quattro ore prima della procedura.

A seconda del sesso del donatore, i medici determinano la frequenza e quantità possibile sangue per la trasfusione. Ad esempio, le donne possono donare il sangue ogni 2 mesi e gli uomini - un mese dopo la procedura di trasfusione, ma non più di 500 ml.

Non per niente le persone si sottopongono periodicamente a visite mediche di routine, almeno una volta all'anno. Fanno esami del sangue, fanno la fluorografia, controllano la vista, ecc. La leucemia viene determinata controllando l'esame del sangue e i globuli rossi. Se il loro numero è sottostimato, questa è la prima chiamata per ulteriori test. Vale anche la pena considerare se si verificano epistassi (in questo caso al paziente potrebbe essere diagnosticata la leucocitosi -).

Indipendentemente dallo stadio in cui è stata scoperta la leucemia (meglio, ovviamente, precoce), le trasfusioni di sangue devono essere effettuate il più spesso possibile! La necessità di trasfusioni di sangue per la leucemia è spiegata anche dal fatto che cellule cancerogene quelli sani vengono distrutti abbastanza rapidamente (questi ultimi non possono essere ripristinati senza trasfusione di sangue). È inoltre necessario prendere in considerazione il trattamento chemioterapico, che influisce anche sulla distruzione delle cellule sane. Pertanto dentro trattamento complesso leucemia trasfusioni frequenti il sangue è una necessità vitale!

Effetti collaterali

Cosa può succedere al corpo umano dopo una trasfusione di sangue? Manifestazioni allergiche, febbre, urina torbida, dolore toracico e vomito, urina torbida... Tutto questo può accadere a qualsiasi paziente, ma non accadrà per molto tempo, poiché vengono eliminati abbastanza rapidamente.

Ma, sfortunatamente, nessuno è immune dalle pericolose manifestazioni degli effetti collaterali sopra descritti. Durante l’infusione (infusione di sangue), è necessario monitorare attentamente il comportamento del paziente e, se non si sente bene, interrompere immediatamente questa procedura.

Scopo del sangue donato

A malattie tumorali, indipendentemente dalla zona interessata, è comunque necessaria la trasfusione. Ma le persone perdono sangue anche in altre circostanze: durante un malessere generale, durante il parto (nelle donne). Ma in questi casi, la trasfusione di sangue avviene solitamente senza complicazioni.

Per i pazienti affetti da leucemia, scopo sangue donato- una condizione obbligatoria, senza la quale è impossibile trattamento completo, che porta a un solo risultato: la morte!

Trasfusioni di sangue periodiche per la leucemia o trasfusioni, in linguaggio medico, in combinazione con un ciclo di chemioterapia, non solo possono prolungare la vita e migliorarla, ma anche invertire il processo della malattia fino alla completa remissione!

Nota per i potenziali donatori: se sei un volontario per donare il tuo sangue, in primo luogo fornirai un aiuto inestimabile ai potenziali pazienti che hanno un disperato bisogno di aiuto (in termini di quantità di sangue necessario) e, in secondo luogo, come hanno dimostrato gli scienziati, puoi rafforzare la tua immunità, poiché la donazione del sangue ha un effetto positivo sulla formazione di cellule ematopoietiche nuove e sane. È possibile eseguire questa procedura in un centro medico specializzato.

Se avete dubbi se sia necessario diventare donatori o meno, allora ci affrettiamo a rassicurarvi: tutti i potenziali donatori vengono sottoposti a test speciali e solo se non risultano avere controindicazioni a questa procedura possono sottoporsi ad essa!

Una persona sana dovrebbe avere componenti del sangue normali come piastrine, globuli rossi e leucociti. I reclami sul corpo sorgono proprio quando diminuiscono. Anche se non vuoi mai donare il tuo sangue, dovresti farlo controllare ogni anno!

Normalmente, il peso del donatore dovrebbe essere superiore a 50 kg. A questa condizione, ha il diritto di donare il sangue una volta ogni due mesi, ma non più di 500 ml alla volta. Se soddisfi tutti i criteri in termini di parametri antropologici e stato di salute, allora hai un'enorme possibilità di diventare utile a un'altra persona e, forse, di salvare la vita di qualcuno!

La leucemia lo è terribile malattia, da cui nessuno è al sicuro. In breve, è un cancro del sangue. In realtà, il cancro è una maledizione vita moderna, perché all'inizio poche persone riescono a capire di essere affette da questa malattia.

Quando ciò accadrà, potrebbe essere già troppo tardi. Ma questo non significa che questa malattia debba essere temuta come il fuoco. Nessuno sa mai chi sarà colpito dalla malattia, ma puoi sempre trovare un modo per evitarlo o farlo in modo da ridurre al minimo il rischio della malattia.

Pertanto, in questo articolo vedremo più in dettaglio cos'è la leucemia, quali sono gli stadi della leucemia, quale trattamento può essere e molte altre cose che devono essere prese in considerazione se ciò è già accaduto. In ogni caso, non dovresti farti prendere dal panico e cedere alla paura. Se il paziente è determinato a combattere la malattia, c'è un'alta probabilità che riesca a uscire vittorioso dalla terribile lotta.

Cos'è la leucemia? Se parliamo termini scientifici, quindi la leucemia è un tumore che si forma sul tessuto ematopoietico e il focus principale si trova nel midollo osseo. Quelle cellule che si formano lì assumono la forma di piccoli tumori, dopo di che entrano nel sangue periferico, producendo così i primi segni della malattia.

Tipicamente, la leucemia può essere divisa in tipi acuti e cronici. Questa divisione non si basa sulla durata o sulla rapidità con cui la persona si è ammalata, ma su alcune caratteristiche delle cellule che hanno subito una degenerazione maligna. Accade che le cellule immature, chiamate blasti, subiscono una degenerazione, e allora la leucemia viene detta acuta. Ma se quelle cellule che sono già maturate in una persona cambiano, la leucemia diventa cronica.

Leucemia acuta

Per capire se la leucemia è curabile o meno, è necessario comprenderne i sintomi e, in generale, come si sente una persona quando è esposta alla malattia. Viene trasmesso e quali cure sono necessarie? Consideriamo ora questo tipo di leucemia del sangue, acuta. Cosa dovremmo considerare quando si manifesta nelle persone? Quando si verifica lo stadio di leucemia acuta, in questo caso le cellule progenitrici da cui in futuro avrebbero dovuto formarsi le normali cellule del sangue vengono danneggiate. Ma se si verifica una degenerazione maligna, le cellule semplicemente si fermano nel loro sviluppo, il che, ovviamente, impedisce loro di funzionare normalmente. Nel XX secolo, una malattia simile provocò un numero enorme di morti, e in soli pochi mesi alla volta. Quindi la malattia è chiamata acuta.

Oggi, nella maggior parte dei casi, è possibile garantire una remissione a lungo termine della malattia, soprattutto se la si rileva all'inizio del suo sviluppo. Molto spesso, questo tipo di malattia si verifica nei bambini piccoli di tre o quattro anni; la zona a rischio comprende anche gli anziani dai sessanta ai sessantanove anni; qui gli uomini sono più spesso a rischio.

È impossibile dire quali siano le cause della malattia, ma identifica la gamma principale di rischi di cui tenere conto. Tra questi fattori si può rilevare l'ereditarietà, così come la presenza di radiazioni, scarsa ecologia, tossine, virus, se i farmaci vengono costantemente utilizzati per la chemioterapia o quando si verifica una malattia ematopoietica.

Quindi, per ragioni sconosciute alla scienza, nel midollo osseo può formarsi un nucleo di cellule indifferenziate, che si dividono rapidamente e alla fine si spostano semplicemente cellule sane. Successivamente, i tumori iniziano a diffondersi in tutti i vasi sanguigni, a seguito dei quali iniziano a formarsi metastasi, sia nel cervello che nella milza, nel fegato e in altri organi. E come sanno la scienza e la medicina, i leucociti sono rappresentati da diversi gruppi cellulari contemporaneamente. Hanno tutti una cellula precursore, chiamata mielopoiesi.

Per quanto riguarda la fonte dei linfociti, essi diventano cellule precursori, chiamate linfopoiesi. E a seconda della natura della lesione, si può sviluppare uno dei tipi: leucemia linfocitica acuta o leucemia linfoblastica; leucemia acuta non linfoblastica. Inoltre, se parliamo di pazienti adulti, nella maggior parte dei casi è la seconda opzione che si verifica in loro. Da tutto ciò, la malattia può essere suddivisa in fasi. Questo stato iniziale quando semplicemente non ci sono sintomi di leucemia. Questo è seguito da uno stadio ampliato, quando sono inclusi il primo attacco, le ricadute, la remissione, cioè ciò che è caratterizzato dalla completa soppressione dell'ematopoiesi, altre complicazioni, che molto spesso possono finire fatale per il paziente.

Nella maggior parte dei casi (più della metà degli esempi), la malattia inizia e si sviluppa improvvisamente e assomiglia Malattia acuta. Il paziente inizia a tremare, ha un forte mal di testa, la persona si sente sopraffatta, ha bisogno buona cura, anche non così raro, appare un forte dolore all'addome, inizia la nausea, seguita dal vomito, le feci possono diventare liquide. Nel 10% dei pazienti la malattia può progredire attraverso il sanguinamento dal naso, dallo stomaco e dall'utero.

Succede anche che si formino lividi o eruzioni cutanee e la temperatura aumenti. Anche le articolazioni possono far male e le ossa possono dolere. Ma accade anche che l'insorgenza della malattia possa sfuggire sia al paziente che al medico, che non possono identificare la malattia e fare una diagnosi perché non esistono sintomi evidenti. Inoltre, ciò accade spesso, in oltre il cinquanta per cento dei pazienti. La cosa peggiore è che a questo punto si sono già verificati cambiamenti nel sangue, che suggeriscono una malattia. Durante questo periodo prolungato, può verificarsi la sconfitta organi diversi Inoltre, i sintomi stessi sono molto diversi.

L'intossicazione del tumore può essere accompagnata da una sensazione di febbre, aumento della sudorazione, debolezza e perdita di peso molto rapida. I linfonodi possono ingrossarsi e l’ipocondrio sinistro può provocare dolore, perché la milza cambia di dimensione. Se le metastasi si verificano in organi distanti, il paziente può avvertire forti dolori alla schiena e mal di testa. Lo stomaco può far male, inizia la diarrea, si verificano prurito sulla pelle, tosse e mancanza di respiro. Se il paziente ha una sindrome anemica, si verificano vertigini, debolezza e spesso la persona può svenire. Vengono monitorate anche estese emorragie sottocutanee e sanguinamenti dal naso, dall'utero e dall'intestino.

Questi segni in questione sono direttamente correlati alla soppressione dell'emorragia. A volte possono apparire dei nodi direttamente sul viso, fondendosi tra loro e formando la cosiddetta “faccia di leone”. Tutto ciò sembra molto spaventoso e spiacevole, è necessario iniziare il trattamento con urgenza.

A cosa dovresti prestare attenzione, quali possono essere i sintomi visibili

La malattia leucemia può anche essere causata dal fatto che se il paziente ha mal di gola, ed è molto difficile da trattare, o diventa ricorrente, tutto ciò può portare alle complicazioni di cui sopra. Fate attenzione anche se avete avuto gengive infiammate, più precisamente gengivite.

Per poter confermare la diagnosi, è meglio eseguire un esame del sangue e una puntura del midollo osseo. Subito dopo è necessaria la chemioterapia per la leucemia, perché prima si inizia, meglio è. Tutte queste azioni aiuteranno a raggiungere la remissione nella maggior parte dei pazienti, fino a ottanta casi. Di questi, fino al trenta per cento dei pazienti sono completamente guariti.

Leucemia cronica, i suoi sintomi

A questo proposito, la causa della malattia potrebbe essere la mutazione della cellula precursore, chiamata mielopoiesi, accompagnata dalla formazione di un marcatore specifico, o chiamato anche “cromosoma Philadelphia”. La leucemia, un tumore del sangue di questo tipo, si manifesta più spesso nei giovani adulti tra i venticinque e i quarantacinque anni di età e si riscontra più spesso nella popolazione maschile.

La leucemia mieloide cronica è la più grave malattia diffusa cancro negli adulti. Nel corso di un anno la malattia può colpire da tre a undici persone su un milione. Successivamente i pazienti possono vivere per circa cinque anni, ma se la malattia viene diagnosticata in uno stadio precoce, le possibilità di sopravvivenza aumentano. E anche se all'inizio i sintomi visibili non si fanno ancora sentire, possono comunque verificarsi cambiamenti significativi nel sangue.

Nella fase avanzata possono comparire segni come intossicazione da tumore, una persona si sente debole, aumenta la sudorazione, diminuisce il peso, fanno male le ossa e le articolazioni, la pelle può cambiare, compaiono ulcere e nodi.

Se parliamo della fase terminale, allora qui tutti i germi dell'ematopoiesi sono completamente inibiti. Il paziente si sente esausto, il fegato e la milza sono notevolmente ingranditi, potrebbero esserci ulcere sulla pelle e potrebbe esserci più sangue nel sangue. acido urico. Per fare una prognosi per la leucemia, iniziano a esaminare il sangue, così come il midollo osseo, ed è necessaria anche una puntura della milza. Dopo la conferma della diagnosi di leucemia, viene immediatamente avviata la chemioterapia.

Quale medico è meglio contattare se si ha una malattia?

Comunque sia, ma se capita che la malattia abbia colpito te o una persona cara, devi agire e agire di nuovo. Che tipo di cure sono necessarie in questo caso, come può essere trasmessa questa malattia in generale, è possibile la trasfusione di sangue per la leucemia e così via.

In generale, la leucemia è una malattia tumorale che deve essere curata da un ematologo-oncologo altamente qualificato. È vero, se compaiono i primi sintomi, puoi prima contattare un ematologo. Succede che la malattia possa prima manifestarsi attraverso sanguinamento abbondante, allora devi andare immediatamente da uno specialista otorinolaringoiatra, ginecologo o chirurgo. Se la sconfitta avviene in cavità orale, allora i pazienti possono andare dal dentista; se la pelle cambia, allora un dermatologo viene in soccorso. Tutti questi medici devono ricordare che tutti questi sintomi possono essere un precursore della leucemia.

Molto spesso è possibile vedere complicazioni che si sviluppano nel sistema nervoso, così come nei polmoni, ma il paziente deve essere consultato da uno specialista neurologo o pneumologo.

È possibile individuare e prevenire la leucemia in tempo?

Nonostante il fatto che la leucemia sia una malattia terribile, ciò non significa ancora che sia impossibile prevenirla e superarla. Il processo infermieristico per la leucemia può essere molto necessario, per sconfiggere la leucemia la clinica è molto importante. Inoltre, l'insorgenza della malattia può essere rilevata anche semplicemente facendo un esame del sangue.

Per la prevenzione è meglio sottoporsi a un esame del sangue ogni anno. Non è un segreto che oggi il cancro sia ancora una malattia invincibile, tuttavia, se lo si intercetta nelle fasi iniziali, allora deceduti sarà significativamente inferiore. Inoltre, per sottoporsi a un esame del sangue generale, cioè un esame del sangue generale, non è assolutamente necessario rivolgersi a cliniche costose.

Devi farlo una volta all'anno, controllare se hai tumori e così via. Dopotutto, non dimenticare che prima te ne rendi conto, maggiori saranno le possibilità di recupero. Puoi anche sempre ricevere buoni consigli e imparare qualcosa processo infermieristico per la leucemia, cosa fare dopo se si sospetta la malattia.

La leucemia acuta è una malattia maligna sistemica del tessuto ematopoietico del midollo osseo, il cui substrato morfologico sono le cellule blastiche (cellule in una fase iniziale di sviluppo, immature), che colpiscono il midollo osseo, spostando il normale elementi cellulari e diffondendosi non solo attraverso gli organi ematopoietici, ma anche ad altri organi e sistemi, compreso il sistema nervoso centrale.

Nella leucemia acuta, un gran numero di blasti si accumula nel sangue, il che porta all'inibizione della normale emopoiesi di tutti i germi. Tali segni vengono rilevati nel sangue in oltre l'80% dei casi.

Esistono due forme principali di leucemia acuta: leucemia linfoblastica acuta (LLA) e leucemia mieloblastica acuta (LMA, spesso chiamata leucemia acuta non linfoblastica). Ognuna di queste malattie è divisa in numerosi sottotipi, che differiscono per le loro proprietà morfologiche, immunologiche e genetiche, nonché per gli approcci al trattamento. La selezione del programma di trattamento ottimale è possibile solo sulla base di una diagnosi accurata della malattia.

Nel 2002 in Russia sono stati identificati 8.149 casi di leucemia. Di questi, la leucemia acuta rappresentava 3257 casi. TUTTI - il massimo forma comune leucemia acuta nei bambini - 85%, negli adulti rappresenta il 20%). L'AML nei bambini rappresenta il 15%, negli adulti l'80% del numero totale di leucemie acute.

Diagnosi di leucemia acuta

La leucemia può essere accompagnata da molti segni e sintomi, alcuni dei quali non specifici. Tieni presente che i seguenti sintomi si verificano più spesso con malattie diverse dal cancro.

I sintomi comuni della leucemia possono includere affaticamento, debolezza, perdita di peso, febbre e perdita di appetito. La maggior parte dei sintomi della leucemia acuta sono causati da una diminuzione del numero dei globuli rossi a seguito della sostituzione del midollo osseo normale, che produce cellule del sangue, con cellule leucemiche. Come risultato di questo processo, il numero di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine normalmente funzionanti del paziente diminuisce.

L'anemia (anemia) è il risultato di una diminuzione del numero di globuli rossi. L'anemia porta a mancanza di respiro, affaticamento e pelle pallida.

Una diminuzione del numero dei globuli bianchi aumenta il rischio di sviluppo malattie infettive. Sebbene i pazienti affetti da leucemia possano avere una conta di globuli bianchi molto elevata, queste cellule non sono normali e non proteggono il corpo dalle infezioni.

Un basso numero di piastrine può causare lividi, sanguinamento dal naso e dalle gengive.

Può causare la diffusione della leucemia oltre il midollo osseo ad altri organi o al sistema nervoso centrale vari sintomi, come mal di testa, debolezza, convulsioni, vomito, disturbi dell'andatura e della vista.

Alcuni pazienti possono lamentare dolore alle ossa e alle articolazioni a causa del danno causato dalle cellule leucemiche.

La leucemia può portare ad un aumento delle dimensioni del fegato e della milza. Se i linfonodi sono colpiti, potrebbero ingrossarsi.

Nei pazienti affetti da leucemia mieloide acuta, la malattia gengivale causa gonfiore, dolorabilità e sanguinamento. Le lesioni cutanee si manifestano con la presenza di piccole macchie multicolori che ricordano un'eruzione cutanea.

Nella LLA di tipo T a cellule T, la ghiandola del timo è spesso colpita. Vena grande (vena cava superiore), trasportando sangue dalla testa e arti superiori al cuore, passa vicino Timo. Una ghiandola del timo ingrossata può esercitare pressione sulla trachea, provocando tosse, mancanza di respiro e persino soffocamento. Quando la vena cava superiore è compressa, è possibile il gonfiore del viso e degli arti superiori (sindrome della vena cava superiore). Ciò può interrompere l’afflusso di sangue al cervello ed essere pericoloso per la vita. I pazienti affetti da questa sindrome devono iniziare il trattamento immediatamente.

La presenza di alcuni dei sintomi sopra indicati non significa che il paziente abbia la leucemia. Pertanto vengono effettuati ulteriori studi per chiarire la diagnosi e, se la leucemia viene confermata, il suo tipo.

Analisi del sangue

Cambio quantità vari tipi le cellule del sangue e il loro aspetto al microscopio possono suggerire la leucemia. La maggior parte delle persone affette da leucemia acuta (LLA o LMA), ad esempio, hanno troppi globuli bianchi e non abbastanza globuli rossi e piastrine. Inoltre, molti globuli bianchi sono blasti (un tipo di cellula immatura che normalmente non circola nel sangue). Queste cellule non svolgono la loro funzione.

Esame del midollo osseo

Una piccola quantità di midollo osseo viene rimossa utilizzando un ago sottile per il test. Questo metodo viene utilizzato per confermare la diagnosi di leucemia e valutare l'efficacia del trattamento.

Biopsia linfonodale

In questa procedura, l’intero linfonodo viene rimosso e poi esaminato.

Colpetto spinale

Durante questa procedura, un ago sottile viene inserito nella regione lombare del canale spinale per ottenere una piccola quantità di liquido cerebrospinale, che è in fase di studio per identificare le cellule leucemiche.

Ricerca di laboratorio

Per diagnosticare e chiarire il tipo di leucemia vengono utilizzati vari metodi speciali: citochimica, citometria a flusso, immunocitochimica, citogenetica e studi di genetica molecolare. Gli specialisti studiano il midollo osseo, il tessuto linfonodale, il sangue e il liquido cerebrospinale al microscopio. Valutano la dimensione e la forma delle cellule, nonché altre caratteristiche delle cellule, per determinare il tipo di leucemia e il grado di maturità delle cellule. La maggior parte delle cellule immature sono cellule blastiche, incapaci di combattere le infezioni, che sostituiscono le normali cellule mature.

Altri metodi di ricerca

• I raggi X vengono eseguiti per identificare le formazioni tumorali cavità toracica, danni alle ossa e alle articolazioni.
• La tomografia computerizzata (CT) lo è metodo speciale Esame a raggi X, che consente di esaminare il corpo da diverse angolazioni. Il metodo viene utilizzato per rilevare lesioni nel torace e nelle cavità addominali.
• La risonanza magnetica (MRI) utilizza potenti magneti e onde radio per produrre immagini dettagliate del corpo. Il metodo è particolarmente adatto per valutare le condizioni del cervello e del midollo spinale.
• L'esame ecografico (ultrasuoni) consente di distinguere formazioni tumorali e cisti, nonché le condizioni dei reni, del fegato, della milza e dei linfonodi.
• Scansione del sistema linfatico e osseo: in questo metodo, una sostanza radioattiva viene iniettata per via endovenosa e si accumula nei linfonodi o nelle ossa. Permette la differenziazione tra leucemico e processi infiammatori nei linfonodi e nelle ossa.

Principi di trattamento

I pazienti con diversi sottotipi di leucemia rispondono in modo diverso al trattamento. La scelta della terapia si basa sia sul sottotipo specifico di leucemia sia su alcune caratteristiche della malattia, chiamate caratteristiche prognostiche. Queste caratteristiche includono l'età del paziente, la conta dei globuli bianchi, la risposta alla chemioterapia e se il paziente è stato precedentemente trattato per un altro tumore.

Il contenuto principale del trattamento per la leucemia acuta è la chemioterapia mirata a distruggere le cellule leucemiche (esplosive) nel corpo del paziente. Oltre alla chemioterapia, un certo numero di metodi ausiliari a seconda delle condizioni del paziente: trasfusione di componenti del sangue (eritrociti, piastrine), prevenzione di complicanze infettive, riduzione delle manifestazioni di intossicazione, ecc.

Ad alcuni pazienti vengono somministrate dosi molto elevate di chemioterapia per uccidere tutte le cellule del midollo osseo, seguite da un trapianto di midollo osseo o da un trapianto di cellule staminali.

Chemioterapia

Il trattamento principale per la leucemia acuta è la chemioterapia, principalmente con farmaci citostatici (che bloccano la crescita del tumore). Cliniche diverse utilizzano protocolli (schemi) di trattamento diversi.

La durata del trattamento per la leucemia acuta è approssimativamente la stessa indipendentemente dall'opzione: due anni. La terapia è divisa in una fase ospedaliera - 6-8 mesi e un trattamento ambulatoriale - fino a 1,5-2 anni.

Chemioterapia per la leucemia linfoblastica acuta (LLA)

Induzione

L'obiettivo del trattamento in questa fase è distruggere quantità massima cellule leucemiche per periodo minimo tempo e raggiungere la remissione (nessun segno della malattia). In questa fase viene utilizzata la chemioterapia molto intensiva. Questa è una fase molto difficile per il paziente, sia fisicamente che mentalmente. Nelle prime settimane viene eseguita una terapia infusionale quasi costante: flebo endovenoso. Oltre alla terapia farmacologica stessa, viene somministrato anche il cosiddetto "carico idrico", in primo luogo, affinché i prodotti della degradazione del tumore vengano eliminati più rapidamente dal corpo e, in secondo luogo, perché alcuni farmaci utilizzati nella chemioterapia, ad esempio, ciclofosfamide, possono “piantare” i reni se non sono accompagnati dall’infusione quantità sufficiente liquidi. Lo stato di remissione si ottiene quando le cellule ematiche esplosive non vengono rilevate nel corpo, né nel sangue periferico, né nel liquido cerebrospinale, né nel midollo osseo. Idealmente, questa condizione si verifica 2 settimane dopo l’inizio del trattamento; se ciò non accade, il volume della chemioterapia viene aumentato.

Consolidamento

Una volta ottenuta la remissione, il trattamento non è ancora completato: l'ulteriore terapia mira a consolidare i risultati ottenuti. In questo momento, il paziente viene spesso rimandato a casa per un po'. Il regime e la dieta devono essere seguiti a casa. Il paziente deve allocare una stanza separata, rimuovere tappeti e fiori freschi e non dimenticare la pulizia quotidiana con acqua. Dopo il corso di consolidamento, alcuni pazienti verranno sottoposti a radioterapia nell'area del cervello. La dose dipende dall’età e dal protocollo. Durante il periodo di radioterapia, il paziente deve mangiare bene, rinunciare al lavoro con la TV e al computer, trascorrere almeno 2 ore al giorno all'aria aperta, dormire almeno 8 ore, preferibilmente durante il giorno. Si consiglia di mangiare più cosiddetti antiossidanti (tè verde, Cahors, noci, miele, B-carotene). Tutte queste misure sono necessarie per ridurre gli effetti tossici delle radiazioni sul cervello.

Terapia di mantenimento

Dopo le prime due fasi della chemioterapia, le cellule leucemiche possono ancora rimanere nel corpo. In questa fase del trattamento vengono prescritte basse dosi di chemioterapia. Il paziente viene dimesso per un trattamento ambulatoriale di mantenimento, che solitamente viene effettuato per 1,5-2 anni. Si tratta cioè di un trattamento che si effettua a casa, con visite periodiche all'ematologo in clinica per risolvere problemi attuali e condurre esami di follow-up o cicli di terapia necessari.

Trattamento del danno al sistema nervoso centrale (SNC)

A causa del fatto che la LLA spesso si diffonde nelle membrane del cervello e del midollo spinale, ai pazienti viene iniettata la chemioterapia nel canale spinale o viene somministrata radioterapia al cervello.

Chemioterapia per la leucemia mieloide acuta (LMA)

Il trattamento della leucemia mieloide acuta consiste in due fasi: induzione della remissione e terapia una volta ottenuta la remissione. Durante la prima fase, la maggior parte delle cellule del midollo osseo normali e leucemiche vengono distrutte. La durata di questa fase è solitamente di una settimana. Durante questo periodo e per le prossime settimane, il numero dei globuli bianchi sarà molto basso e pertanto sarà controindicato possibili complicazioni. Se la remissione non viene raggiunta a seguito della chemioterapia settimanale, allora ripetere i corsi trattamento.

L'obiettivo della seconda fase è distruggere le cellule leucemiche rimanenti. Il trattamento per una settimana è poi seguito da un periodo di recupero del midollo osseo (2-3 settimane), quindi i cicli di chemioterapia vengono proseguiti più volte.

Trapianto di midollo osseo (BMT) e trapianto di cellule staminali (SCT)

Il trapianto di midollo osseo e cellule staminali è una procedura che consente di trattare il cancro con dosi molto elevate principalmente di farmaci chemioterapici, ma talvolta anche di radiazioni. Poiché tale trattamento distrugge permanentemente il midollo osseo, in linea di principio è impossibile da attuare, perché il corpo perde la capacità vitale di produrre cellule del sangue. Tuttavia, se il midollo osseo sano (la sostanza che produce il sangue) o le cellule staminali (cellule precursori del midollo osseo che si trasformano in cellule del sangue) vengono reintrodotti nell’organismo dopo il trattamento, è possibile sostituire il midollo osseo e ripristinare la sua capacità di produrre sangue. Pertanto, i trapianti di midollo osseo e di cellule staminali consentono una terapia ad alte dosi per curare un cancro specifico quando le dosi più basse sono inefficaci.

Esistono tre tipologie di trapianto: autologo, che prevede l'utilizzo di midollo osseo o cellule staminali del paziente stesso, allogenico da donatori consanguinei e da donatori non consanguinei.

Il trapianto di midollo osseo può essere definito classico. Lo scopo del prelievo del midollo osseo è quello di ottenere le cellule precursori (cellule staminali) in esso contenute, che verranno poi trasformate in vari componenti del sangue durante lo sviluppo. Prima che inizi qualsiasi trattamento intensivo, il midollo osseo viene rimosso dal femore del paziente o del donatore e quindi congelato e conservato fino al momento dell'utilizzo. Questa si chiama estrazione. Successivamente, una volta completata la chemioterapia, con o senza radioterapia, il midollo osseo viene reimmesso nel corpo sotto forma di flebo, simile a una trasfusione di sangue. Il cervello circola in tutto il corpo nel flusso sanguigno e alla fine si deposita nelle cavità delle ossa, dove inizia a crescere e riprende il processo di emopoiesi.

Sono state create sostanze conosciute come fattori di crescita. Sono proteine ​​che stimolano la formazione di un gran numero di cellule progenitrici (cellule staminali) che entrano nel sangue dal midollo osseo. L’utilizzo dei fattori di crescita fa sì che non sia più necessario prelevare sempre il midollo osseo e reinserirlo. È sufficiente ottenere solo cellule staminali dal sangue. Questo ha molti vantaggi. Usando questo metodo più cellule staminali possono essere estratte e reintrodotte, fornendone di più recupero veloce numero di cellule nel sangue e quindi riduce il tempo in cui il paziente sottoposto a trapianto è a rischio di infezione. Inoltre, le cellule staminali sono più facili da ottenere dal sangue rispetto al midollo osseo, eliminando la necessità dell’anestesia.

Le cellule staminali vengono solitamente prelevate dopo un ciclo di chemioterapia (durante il trattamento iniziale oppure si salta una singola dose a questo scopo). Durante la chemioterapia, i farmaci somministrati provocano innanzitutto una diminuzione del numero di cellule nel sangue. Tuttavia, dopo alcuni giorni, il loro numero aumenta e inizia il ripristino dell'ematopoiesi. I medici sfruttano questo momento per somministrare i fattori di crescita da ottenere massimo effetto e garantire il più possibile l'ingresso nel sangue Di più cellule staminali.

Il processo di trapianto si compone di quattro fasi.

1. Il trattamento iniziale del cancro con chemioterapia e/o radioterapia con l’obiettivo di ridurre il più possibile la lesione cancerosa. Idealmente, i riceventi il ​​trapianto dovrebbero essere in remissione (cioè liberi dal cancro) perché è in questo momento che è più probabile che il trattamento intensivo sia efficace. Tuttavia, può avere successo anche in presenza di un piccolo numero di cellule tumorali.
2. La ricezione del midollo osseo o delle cellule staminali da un paziente o da un donatore viene effettuata secondo le modalità previste anestesia generale. Circa 1 litro di midollo osseo viene rimosso utilizzando una siringa da diversi punti sopra i femori e talvolta sullo sterno. Ciò di solito richiede una breve degenza ospedaliera e il paziente può presentare sintomi dopo la procedura. condizione dolorosa e si sente debole, quindi ha bisogno di antidolorifici per diversi giorni. Le cellule staminali si ottengono mediante emoforesi, che viene effettuata nel momento in cui il numero di cellule staminali rilasciate nel flusso sanguigno è massimo, come si osserva dopo la chemioterapia e l'introduzione di fattori di crescita, come accennato in precedenza. In questo processo, il sangue viene prelevato da un braccio e posto in una centrifuga per separare le cellule staminali. Il sangue rimanente viene quindi iniettato nuovamente nell'altro braccio. L’intera procedura dura circa 3-4 ore ed è assolutamente indolore.
3. Trattamento. Il trattamento viene effettuato in ospedale, dura solitamente 4-5 giorni e prevede dosi molto elevate di farmaci chemioterapici e talvolta radiazioni su tutto il corpo. Durante la degenza ospedaliera, il paziente viene solitamente collocato in una stanza separata a causa di ipersensibilità all'infezione. Il trattamento con farmaci antitumorali viene solitamente effettuato utilizzando un tubo di Hichman (tubo centrale), che viene inserito in anestesia. Questo tubo può essere utilizzato anche per infondere liquidi, prelevare campioni di sangue e somministrare midollo osseo o cellule staminali, come previsto nella fase 4. Per prevenire nausea e vomito, ai pazienti vengono somministrati antiemetici ed eventualmente un sedativo per evitare che si sentano troppo tanto disagio..
4. Iniezione inversa di midollo osseo o cellule staminali. Il midollo osseo o le cellule staminali vengono reinfusi attraverso un tubo centrale, simile a una trasfusione di sangue, e trasportati attraverso il flusso sanguigno fino alle ossa. Tuttavia, la normale emopoiesi viene ripristinata solo dopo diverse settimane, durante le quali il paziente viene attentamente monitorato. Un basso numero di globuli bianchi rende i pazienti estremamente vulnerabili alle infezioni, quindi vengono loro somministrati regolarmente antibiotici. Anche quei batteri presenti nella pelle e nell'intestino che hanno un effetto benefico sull'organismo persone sane, può causare danni e infezioni nei pazienti debilitati. È necessario prestare particolare attenzione per garantire che l'infezione non venga introdotta dall'esterno, motivo per cui le visite al paziente sono limitate.

Previsione

La prognosi per i bambini affetti da leucemia linfocitica acuta è buona: il 95% o più sperimenta una remissione completa. Il 70-80% dei pazienti non presenta manifestazioni della malattia per 5 anni, sono considerati guariti. Se si verifica una ricaduta, nella maggior parte dei casi è possibile ottenere una seconda remissione completa. I pazienti in seconda remissione sono candidati al trapianto di midollo osseo con una probabilità di sopravvivenza a lungo termine del 35-65% dei casi.

La prognosi per i pazienti con leucemia mieloblastica acuta è relativamente sfavorevole. Il 75% dei pazienti che ricevono un trattamento adeguato utilizzando i moderni regimi chemioterapici raggiungono la remissione completa, il 25% dei pazienti muore (la durata della remissione è di 12-18 mesi). I pazienti di età inferiore a 30 anni possono essere sottoposti a trapianto di midollo osseo dopo aver raggiunto la prima remissione completa. Il 50% dei pazienti giovani sottoposti a trapianto sviluppa una remissione a lungo termine.

Quello che siamo abituati a considerare “tumore del sangue” viene chiamato dagli oncologi “emoblastosi”. Cioè, in sostanza, l'emoblastosi non è una malattia, ma un intero gruppo di malattie tumorali del tessuto emopoietico. Nel caso in cui le cellule tumorali occupino il midollo osseo (il luogo in cui si formano e maturano le cellule del sangue), l'emoblastosi viene chiamata leucemia. Se le cellule tumorali si moltiplicano al di fuori del midollo osseo, parliamo di ematosarcomi.

Cos'è la leucemia?

Anche la leucemia (leucemia) non è una malattia, ma diverse. Tutti sono caratterizzati dalla trasformazione di un certo tipo di cellule ematopoietiche in cellule maligne. Allo stesso tempo, le cellule tumorali iniziano a moltiplicarsi instancabilmente e sostituiscono il normale midollo osseo e le cellule del sangue.

A seconda di quali cellule del sangue sono diventate cancerose, esistono diversi tipi di leucemia. Ad esempio, la leucemia linfocitica è un difetto dei linfociti, la leucemia mieloide è una violazione della normale maturazione dei leucociti granulocitici.

Tutte le leucemie si dividono in acute e croniche. La leucemia acuta è causata dalla crescita incontrollata di cellule del sangue giovani (immature). Con la leucemia cronica, il numero di cellule più mature aumenta notevolmente nel sangue, nei linfonodi, nella milza e nel fegato. La leucemia acuta è molto più grave della leucemia cronica e richiede un trattamento immediato.

La leucemia non è il cancro più comune. Secondo americano statistiche mediche Ogni anno si ammalano solo 25 persone su centomila. Gli scienziati hanno notato che la leucemia si verifica più spesso nei bambini (3-4 anni) e negli anziani (60-69 anni).

Cause della leucemia (tumore del sangue)

La medicina moderna non ha ancora capito al 100% la causa della leucemia (cancro del sangue). Ma qualsiasi causa di leucemia porta a un malfunzionamento sistema immunitario. Perché una persona sviluppi la leucemia, è sufficiente che una singola cellula ematopoietica si trasformi in cancro. Inizia a dividersi rapidamente e dà origine a un clone di cellule tumorali. Le cellule tumorali vitali e in rapida divisione prendono gradualmente il posto di quelle normali e si sviluppa la leucemia.

Le possibili cause di mutazioni nei cromosomi delle cellule normali sono le seguenti:

1. Esposizione a radiazioni ionizzanti. Così in Giappone, dopo le esplosioni atomiche, il numero di pazienti affetti da leucemia acuta è aumentato più volte. Inoltre, le persone che si trovavano a una distanza di 1,5 km dall'epicentro si ammalavano 45 volte più spesso di quelle che si trovavano al di fuori di questa zona.
2. Agenti cancerogeni. Questi ne includono alcuni farmaci(butadione, cloramfenicolo, citostatici (antitumorali)), così come alcuni sostanze chimiche(pesticidi; benzene; prodotti di distillazione del petrolio inclusi in vernici e pitture).
3. Eredità. Ciò vale soprattutto per la leucemia cronica, ma nelle famiglie in cui c'erano pazienti con leucemia acuta, il rischio di ammalarsi aumenta di 3-4 volte. Si ritiene che non sia la malattia ad essere ereditata, ma la tendenza delle cellule a mutare.
4. Virus. Si presume che esistano tipi speciali di virus che, una volta integrati nel DNA umano, possono trasformare una normale cellula del sangue in una maligna.
5. L'insorgenza della leucemia dipende in una certa misura dalla razza di una persona e dall'area geografica della sua residenza.

Come riconoscere la leucemia (tumore del sangue)?

È improbabile che tu possa diagnosticare la leucemia, ma devi assolutamente prestare attenzione ai cambiamenti nel tuo benessere. Tieni presente che i sintomi della leucemia acuta sono accompagnati da febbre alta, debolezza, vertigini, dolore agli arti e sviluppo di gravi emorragie. Questa malattia può essere accompagnata da varie complicazioni infettive: stomatite ulcerosa, tonsillite necrotizzante. Potrebbe anche verificarsi un ingrossamento dei linfonodi, del fegato e della milza.

I segni di leucemia cronica sono caratterizzati da aumento della fatica, debolezza, scarso appetito, perdita di peso. La milza e il fegato si ingrandiscono.

Nella fase avanzata della leucemia (tumore del sangue), si verificano complicazioni infettive e tendenza alla trombosi.

La leucemia lo è malattia sistemica, in cui al momento della diagnosi è presente un danno al midollo osseo e ad altri organi, pertanto nella leucemia lo stadio non è determinato. La classificazione degli stadi della leucemia acuta è rigorosamente scopi pratici: definizione tattiche terapeutiche e valutazione della prognosi.

Diagnosi di leucemia (tumore del sangue)

La diagnosi di leucemia (tumore del sangue) viene effettuata da un oncologo sulla base di un esame del sangue generale, analisi biochimiche sangue. È inoltre necessario condurre studi sul midollo osseo (puntura sternale, trepanobiopsia).

Trattamento della leucemia (tumore del sangue)

Per il trattamento della leucemia acuta, una combinazione di diversi farmaci antitumorali e grandi dosi di ormoni glucocorticoidi. In alcuni casi è possibile un trapianto di midollo osseo. Le misure di supporto sono estremamente importanti: trasfusione di componenti del sangue e trattamento veloce infezione allegata.

Per la leucemia cronica vengono attualmente utilizzati i cosiddetti antimetaboliti: farmaci che sopprimono la crescita delle cellule maligne. Inoltre, a volte usano radioterapia o l'introduzione di sostanze radioattive come il fosforo radioattivo.

Il medico sceglie il metodo di trattamento del cancro del sangue in base alla forma e allo stadio della leucemia. Le condizioni del paziente vengono monitorate mediante esami del sangue e esami del midollo osseo. Dovrai essere curato per la leucemia per il resto della tua vita.

Dopo il completamento del trattamento per la leucemia acuta, è necessaria l'osservazione dinamica in clinica. Questa osservazione è molto importante perché permette al medico di monitorare possibile ricaduta(ritorno) della leucemia, nonché per effetti collaterali terapia. È importante informare immediatamente il medico se si verificano sintomi.

In genere, la recidiva della leucemia acuta, se si verifica, si verifica durante il trattamento o subito dopo il suo completamento. La recidiva della leucemia si sviluppa molto raramente dopo la remissione, la cui durata supera i cinque anni.