Leucemia mieloblastica. Leucemia mieloide: che cos'è? Leucemia mieloide cronica: cause, trattamento, prognosi

Moltiplicandosi e accumulandosi nel midollo osseo, interferiscono con la produzione e il funzionamento delle normali cellule del sangue, causando i principali sintomi della malattia.

Come sapete, diverse cellule del sangue si sviluppano in modo diverso e hanno precursori diversi, cioè appartengono a diverse linee di emopoiesi (vedere il diagramma nell'articolo "Emopoiesi"). Viene chiamata la linea dell'ematopoiesi che porta alla comparsa dei linfociti linfoide; a cui appartiene il resto dei leucociti e delle altre cellule del sangue mieloide linee. Di conseguenza, le leucemie si distinguono dalle cellule precursori dei linfociti (tali leucemie sono chiamate leucemie linfoblastiche, linfocitiche o semplicemente linfocitiche) e dai precursori di altre cellule (tali leucemie sono chiamate leucemie mieloblastiche, mieloidi o semplicemente mieloidi).

Leucemia mieloide acuta (AML, leucemia mieloide acuta, leucemia mieloide acuta, leucemia acuta non linfoblastica) è una malattia relativamente rara nei bambini, ma la sua frequenza aumenta con l'età. Il termine "acuto" si riferisce alla rapida progressione della malattia, al contrario della leucemia cronica. Il termine "mieloide" significa, come già detto, che le cellule immature che costituiscono la base della malattia appartengono alla cosiddetta linea mieloide dell'ematopoiesi. Queste cellule sono solitamente mieloblasti e i loro discendenti, ma possono essere presenti anche altri tipi di blasti.

Nell'ambito della classificazione morfologica franco-americana-britannica (FAB), si distinguono 8 varianti principali della LMA.

Alcuni tipi molto rari di AML non sono inclusi in questo elenco. Le varianti AML da M3 a M7, che hanno nomi propri e alcune caratteristiche specifiche, sono discusse in modo più dettagliato in sezioni separate del nostro libro di consultazione.

Frequenza di insorgenza, fattori di rischio

L'AML rappresenta circa il 15% di tutti i casi di cancro del sistema ematopoietico nei bambini, cioè si verifica in loro molto meno frequentemente rispetto alla leucemia linfoblastica acuta. Tra i bambini sotto i 14 anni, l'incidenza della leucemia mieloide acuta è di circa 0,6-0,8 casi ogni 100mila persone all'anno, ma dopo i 40-45 anni si osserva un forte aumento dell'incidenza. La maggior parte dei pazienti affetti da leucemia mieloide acuta sono anziani. A differenza di quanto è più tipico per l'infanzia, nel caso della LMA i bambini rappresentano solo il 10% dei pazienti.

Nella maggior parte dei casi di leucemia mieloide acuta è impossibile nominare la causa diretta della malattia. Tuttavia, alcuni fattori aumentano la probabilità di sviluppare la leucemia mieloide acuta: l'esposizione a numerosi farmaci chimici, radiazioni ionizzanti (anche durante precedenti trattamenti di altri tumori) e talvolta casi di leucemia mieloide acuta tra parenti stretti, che indicano un certo ruolo della predisposizione genetica.

Lo sviluppo della leucemia mieloide acuta può essere preceduto da alcune malattie del sistema emopoietico, come la sindrome mielodisplastica. Infine, il rischio di leucemia mieloide acuta aumenta in alcune anomalie geneticamente determinate, tra cui la sindrome di Down, l’anemia di Fanconi e alcune altre condizioni.

segni e sintomi

La LMA è caratterizzata da molte caratteristiche diverse e può presentarsi in modo diverso in pazienti diversi. I segni principali, di regola, sono l'anemia: affaticamento, pallore, mancanza di respiro, diminuzione dell'appetito. La carenza di piastrine si manifesta con un aumento del sanguinamento da tagli e contusioni, sangue dal naso e la comparsa "irragionevole" di lividi ed emorragie. Le infezioni resistenti al trattamento spesso si verificano perché il paziente ha troppo pochi globuli bianchi “normali” (maturi, funzionali) per combatterle. Possono verificarsi danni alle mucose della bocca e del tratto gastrointestinale e gonfiore delle gengive. La temperatura corporea è spesso elevata e si verifica dolore osseo. A volte i tumori nascono da cellule leucemiche esterne al midollo osseo. mielosarcoma (cloroma).

Poiché la maggior parte dei sintomi può essere associata ad altre malattie e non sono specifici della LMA, prima di iniziare il trattamento è necessario chiarire la diagnosi sulla base di metodi di laboratorio, che viene eseguita urgentemente in ambiente ospedaliero.

Diagnostica

Con la LMA si verificano cambiamenti rispetto ai consueti esami clinici del sangue: mancanza di globuli rossi e piastrine, molto spesso un eccesso di globuli bianchi, molti dei quali rappresentati da forme immature. Ma una diagnosi affidabile può essere fatta solo esaminando un campione di midollo osseo. Secondo i criteri dell'Organizzazione Mondiale della Sanità, la diagnosi di LMA viene posta se il contenuto di mieloblasti nel midollo osseo è almeno del 20% (secondo la classificazione FAB franco-americana-britannica il valore soglia è del 30%).

Per trattare e valutare la prognosi della malattia, è importante non solo confermare la diagnosi di leucemia, ma anche distinguere tra leucemia linfoblastica acuta e leucemia mieloide acuta, distinguere tra leucemia e sindrome mielodisplastica e anche determinare la variante specifica della leucemia mieloide acuta. (Vedere). A questo scopo viene utilizzato non solo l'esame morfologico delle cellule (esame microscopico di preparati appositamente colorati), ma anche l'analisi citochimica e l'immunofenotipizzazione (studio delle proteine ​​​​antigene sulla superficie delle cellule). Gli studi citogenetici vengono utilizzati per rilevare riarrangiamenti cromosomici, le cosiddette traslocazioni, che sono di grande importanza per determinare la variante della malattia e la prognosi.

La diagnosi accurata della leucemia mieloide acuta e delle sue varianti è talvolta impegnativa e richiede la partecipazione di ematologi ed emopatologi altamente qualificati nel processo diagnostico.

Il gruppo di rischio è determinato da molti fattori. Ne elenchiamo alcuni:

• Età: i pazienti di mezza età e gli anziani hanno in media una prognosi peggiore rispetto ai bambini e ai giovani adulti.
• Cambiamenti cromosomici nelle cellule leucemiche. Pertanto, le traslocazioni t(15;17) o t(8;21) determinano un rischio inferiore nei pazienti. Allo stesso tempo, ad esempio, alcuni cambiamenti nei cromosomi 5 e 7 sono associati a una prognosi peggiore.
• Variante della leucemia. Alcune varianti di LMA (come M0, M6, M7) sono associate ad un rischio elevato e alcune, al contrario, rispondono relativamente bene alla terapia moderna (LMA M3).
• Un rischio più elevato è associato alla leucemia secondaria che si verifica sullo sfondo di un'altra malattia ematologica - come la sindrome mielodisplastica o l'anemia di Fanconi - o dopo aver subito un trattamento (chemioterapia, radioterapia) per un tumore maligno. Il rischio aumenta notevolmente anche in caso di recidiva di leucemia.

Trattamento

Il trattamento principale per la leucemia mieloide acuta è la chemioterapia. Come per la leucemia linfoblastica acuta, il trattamento comprende fasi di induzione e consolidamento della remissione; A volte viene utilizzata anche la terapia di mantenimento.

Induzione della remissione– terapia intensiva mirata a ottenere la remissione della leucemia. Nella maggior parte dei tipi di LMA, l'induzione della remissione viene effettuata mediante chemioterapia intensiva con citarabina (Cytosar) e farmaci antraciclinici (daunorubicina, idarubicina), a volte con l'aggiunta di altri farmaci, ad esempio etoposide o mitoxantrone. Lo standard sono i cicli “7+3”, in cui al paziente viene somministrata citarabina per 7 giorni e per tre giorni in combinazione con un farmaco antraciclinico.

Una caratteristica specifica della terapia per la leucemia promielocitica acuta (AML M3) è l'uso del farmaco ATRA (acido tutto trans retinoico, tretinoina).

Se, a seguito della terapia di induzione, si scopre che nel midollo osseo sono presenti meno del 5% di blasti e il paziente non presenta altre manifestazioni della malattia (compresi segni di neuroleucemia), viene dichiarata la remissione.

Come risultato dei corsi di induzione, la remissione può essere ottenuta nella stragrande maggioranza dei pazienti. Tuttavia, la remissione ottenuta non può essere mantenuta senza terapia consolidamento, cioè consolidamento della remissione. Nella fase di consolidamento, le quantità residue di blasti anomali vengono distrutte per evitare la ricaduta della malattia. Il farmaco più importante nella fase di consolidamento del trattamento della LMA è la citarabina, spesso ad alte dosi; Anche la daunorubicina, la 6-mercaptopurina, l'ifosfamide, il mitoxantrone, l'etoposide, ecc. vengono utilizzati in diverse combinazioni.

Durante le fasi di induzione e consolidamento, la somministrazione endovenosa di farmaci chemioterapici viene eseguita in ambiente ospedaliero.

La terapia di mantenimento non viene utilizzata in tutti i casi (a differenza della leucemia linfoblastica acuta), ma nella variante M3 AML è importante. Questa terapia è meno intensiva della terapia di induzione e consolidamento e non richiede ricovero ospedaliero.

La neuroleucemia è meno comune nella leucemia mieloide acuta che nella leucemia linfoblastica acuta. Molto spesso si verifica nelle varianti AML M3, M4 e M5. Per il suo trattamento e prevenzione vengono somministrati citarabina, metotrexato e glucocorticosteroidi intratecale, attraverso la puntura lombare del canale spinale. Occasionalmente può essere utilizzata anche la radioterapia alla testa (radiazione cranica). I bambini corrono un rischio maggiore di diffusione della leucemia al sistema nervoso centrale rispetto agli adulti, quindi la chemioterapia profilattica viene utilizzata più spesso per prevenirla.

Per ridurre la possibilità di recidiva, i pazienti ad alto rischio possono essere sottoposti a un trapianto di midollo osseo. Le indicazioni per il trapianto possono includere, ad esempio,

• traslocazioni e altri cambiamenti citogenetici nelle cellule leucemiche associati ad alto rischio,
• recidiva di leucemia,
• sviluppo di leucemia mieloide acuta dovuta a sindrome mielodisplastica o altre malattie del sangue, nonché dopo un precedente trattamento di tumori maligni.

La probabilità di successo del trapianto è maggiore se viene eseguito dopo il raggiungimento della prima remissione. I trapianti vengono eseguiti più frequentemente nei bambini che negli adulti e hanno, in media, più successo.

Durante la chemioterapia intensiva per la leucemia mieloide acuta, la normale emopoiesi è quasi sempre in una certa misura soppressa. Pertanto, molti pazienti affetti da leucemia mieloide acuta necessitano di trasfusioni di componenti del sangue: piastrine per prevenire il sanguinamento e globuli rossi per curare l’anemia. Le trasfusioni di leucociti del donatore (granulociti) sono necessarie solo in caso di gravi complicanze infettive.

Poiché sia ​​la leucemia stessa che la chemioterapia utilizzata nel suo trattamento riducono drasticamente la resistenza del corpo a varie infezioni, i pazienti durante il trattamento spesso necessitano di farmaci antibatterici, antifungini e antivirali efficaci per la prevenzione e il trattamento delle complicanze infettive. Sia le infezioni comuni che quelle opportunistiche rappresentano un pericolo. In particolare, le infezioni fungine come la candidosi e l’aspergillosi rappresentano un problema serio.

Il trattamento della leucemia mieloide acuta impone restrizioni allo stile di vita del paziente. Durante la chemioterapia intensiva è necessario seguire una dieta e norme igieniche rigorose, oltre a ridurre al minimo i contatti con il mondo esterno per evitare infezioni. Medici e infermieri dicono a ciascun paziente cosa può e cosa non può fare nella fase attuale del trattamento.

La durata totale del trattamento per le varie forme di LMA varia da diversi mesi a 2-3 anni.

Previsione

Senza trattamento, la leucemia mieloide acuta di solito porta alla morte del paziente entro diversi mesi, a volte anche diverse settimane. Tuttavia, con il trattamento moderno molti possono essere salvati. La prognosi dipende dal tipo specifico di leucemia mieloide, dalle caratteristiche citogenetiche (cioè dalla struttura cromosomica delle cellule leucemiche), dall'età, dalle condizioni generali del paziente e da altri fattori.

Attualmente, circa il 50-60% dei bambini affetti da leucemia mieloide acuta guarisce. Nella mezza età e nella vecchiaia, purtroppo, i risultati sono peggiori.

Va notato che la maggior parte dei pazienti affetti da leucemia mieloide acuta sono pazienti anziani. Rispetto ai giovani, tollerano più difficilmente il trattamento e rispondono meno bene. Solo il 5-15% dei pazienti di età superiore ai 60 anni raggiunge una remissione a lungo termine. Per altri, il trattamento di supporto (lotta contro le infezioni, trasfusioni di componenti del sangue, sollievo dal dolore) diventa spesso la cosa principale per prolungare leggermente la vita e migliorarne la qualità.

– una malattia maligna del sistema sanguigno, accompagnata dalla proliferazione incontrollata di leucociti alterati, una diminuzione del numero di globuli rossi, piastrine e leucociti normali. Si manifesta con una maggiore tendenza a sviluppare infezioni, febbre, affaticamento, perdita di peso, anemia, sanguinamento, formazione di petecchie ed ematomi, dolore alle ossa e alle articolazioni. A volte vengono rilevati cambiamenti della pelle e gonfiore delle gengive. La diagnosi viene effettuata sulla base dei sintomi clinici e dei dati di laboratorio. Il trattamento è la chemioterapia, il trapianto di midollo osseo.

ICD-10

C92.0

informazioni generali

La leucemia mieloide acuta (LMA) è una lesione maligna della linea sanguigna mieloide. La proliferazione incontrollata delle cellule leucemiche nel midollo osseo porta alla soppressione di altri germogli sanguigni. Di conseguenza, il numero di cellule normali nel sangue periferico diminuisce, si verificano anemia e trombocitopenia. La leucemia mieloide acuta è la leucemia acuta più comune negli adulti. La probabilità di sviluppare la malattia aumenta notevolmente dopo i 50 anni. L’età media dei pazienti è di 63 anni. Uomini e donne di età giovane e di mezza età soffrono altrettanto spesso. Nella fascia di età più avanzata si registra una predominanza dei maschi. La prognosi dipende dal tipo di leucemia mieloide acuta, con tassi di sopravvivenza a cinque anni che vanno dal 15 al 70%. Il trattamento viene effettuato da specialisti nel campo dell'oncologia e dell'ematologia.

Cause della leucemia mieloide acuta

La causa diretta dello sviluppo della LMA sono varie anomalie cromosomiche. I fattori di rischio che contribuiscono allo sviluppo di tali disturbi comprendono ereditarietà sfavorevole, radiazioni ionizzanti, contatto con alcune sostanze tossiche, assunzione di numerosi farmaci, fumo e malattie del sangue. La probabilità di leucemia mieloide acuta aumenta con la sindrome di Bloom (bassa statura, voce alta, tratti caratteristici del viso e una varietà di manifestazioni cutanee, tra cui ipo o iperpigmentazione, eruzioni cutanee, ittiosi, ipertricosi) e l'anemia di Fanconi (bassa statura, difetti della pigmentazione, disturbi neurologici, anomalie dello scheletro, del cuore, dei reni e degli organi genitali).

La leucemia mieloide acuta si sviluppa abbastanza spesso in pazienti con sindrome di Down. La predisposizione ereditaria può essere rintracciata anche in assenza di malattie genetiche. Con la LMA nei parenti stretti, la probabilità di sviluppare la malattia aumenta di 5 volte rispetto alla media della popolazione. Il più alto livello di correlazione si trova nei gemelli identici. Se in un gemello viene diagnosticata la leucemia mieloide acuta, il rischio nell’altro è del 25%. Uno dei fattori più importanti che provocano la leucemia mieloide acuta sono le malattie del sangue. La leucemia mieloide cronica nell'80% dei casi si trasforma in una forma acuta della malattia. Inoltre, la leucemia mieloide acuta è spesso l’esito della sindrome mielodisplastica.

Le radiazioni ionizzanti provocano la leucemia mieloide acuta quando la dose supera 1 Gy. L’incidenza aumenta proporzionalmente alla dose di radiazioni. In pratica, sono importanti la permanenza in aree di esplosioni atomiche e incidenti nelle centrali nucleari, il lavoro con fonti di radiazioni senza adeguati dispositivi di protezione e la radioterapia utilizzata nel trattamento di alcuni tumori. La causa dello sviluppo della leucemia mieloide acuta a contatto con sostanze tossiche è l'aplasia del midollo osseo a seguito di mutazioni e danni alle cellule staminali. Gli effetti negativi del toluene e del benzene sono stati dimostrati. In genere, la leucemia mieloide acuta e altre leucemie acute vengono diagnosticate 1-5 anni dopo l'esposizione al mutageno.

Tra i farmaci che possono provocare la leucemia mieloide acuta, gli esperti citano alcuni farmaci per la chemioterapia, tra cui gli inibitori della DNA topoisomerasi II (teniposide, etoposide, doxorubicina e altre antracicline) e agenti alchilanti (tiofosfamide, embiquin, ciclofosfamide, clorambucile, carmustina, busulfan). La leucemia mieloide acuta può verificarsi anche dopo l'assunzione di farmaci a base di cloramfenicolo, fenilbutazone e arsenico. La percentuale di leucemia mieloide acuta indotta da farmaci rappresenta il 10-20% del numero totale di casi della malattia. Il fumo non solo aumenta la probabilità di sviluppare la leucemia mieloide acuta, ma peggiora anche la prognosi. Il tasso medio di sopravvivenza a cinque anni e la durata delle remissioni complete sono inferiori per i fumatori rispetto ai non fumatori.

Classificazione della leucemia mieloide acuta

La classificazione dell'OMS della leucemia mieloide acuta è molto complessa e comprende diverse decine di tipi di malattia, suddivisi nei seguenti gruppi:

• LMA con cambiamenti genetici tipici.
• LMA con alterazioni dovute a displasia.
• Leucemia mieloide acuta secondaria derivante dal trattamento di altre malattie.
• Malattie con proliferazione della linea mieloide nella sindrome di Down.
• Sarcoma mieloide.
• Tumore blastico a cellule dendritiche plasmocitoidi.
• Altri tipi di leucemia mieloide acuta.

Le tattiche di trattamento, la prognosi e la durata delle remissioni per i diversi tipi di leucemia mieloide acuta possono variare in modo significativo.

Sintomi della leucemia mieloide acuta

Il quadro clinico comprende sindromi tossiche, emorragiche, anemiche e la sindrome delle complicanze infettive. Nelle fasi iniziali, le manifestazioni della leucemia mieloide acuta non sono specifiche. Si osserva un aumento della temperatura senza segni di infiammazione catarrale, debolezza, affaticamento, perdita di peso e appetito. Con l'anemia si verificano vertigini, svenimenti e pallore della pelle. Con la trombocitopenia si osservano aumento del sanguinamento e delle emorragie petecchiali. Possibile formazione di ematomi con lievi contusioni. Con la leucopenia si verificano complicazioni infettive: frequente suppurazione di ferite e graffi, infiammazione persistente e ripetuta del rinofaringe, ecc.

I programmi di induzione possono ottenere la remissione nel 50-70% dei pazienti affetti da leucemia mieloide acuta. Tuttavia, senza ulteriore consolidamento, la maggior parte dei pazienti ha una ricaduta, quindi la seconda fase del trattamento è considerata una parte obbligatoria della terapia. Il piano di trattamento di consolidamento per la leucemia mieloide acuta viene redatto individualmente e comprende 3-5 cicli di chemioterapia. In caso di alto rischio di recidiva e di recidive già sviluppate, è indicato il trapianto di midollo osseo. Altri trattamenti per la LMA ricorrente sono ancora in fase di sperimentazione clinica.

Prognosi della leucemia mieloide acuta

La prognosi è determinata dal tipo di leucemia mieloide acuta, dall'età del paziente e dalla presenza o assenza di una storia di sindrome mielodisplastica. Il tasso medio di sopravvivenza a cinque anni per varie forme di leucemia mieloide acuta varia dal 15 al 70%, la probabilità di recidive varia dal 33 al 78%. Gli anziani hanno una prognosi peggiore rispetto ai giovani, il che si spiega con la presenza di malattie somatiche concomitanti, che rappresentano una controindicazione alla chemioterapia intensiva. Con la sindrome mielodisplastica, la prognosi è peggiore rispetto alla leucemia mieloide acuta primaria e alla leucemia mieloide acuta insorta durante la farmacoterapia per altri tumori.

La leucemia mieloide acuta deriva da anomalie genetiche che causano la proliferazione dei precursori delle cellule del sangue. Il processo di riproduzione e maturazione cellulare diventa instabile, il che provoca una predominanza di mieloblasti, forme immature di cellule del sangue, nel midollo osseo.

Leucemia mieloide acuta– Questo è il tipo più comune di leucemia nei bambini, ma il rischio della malattia aumenta con l’età.

Cause della leucemia mieloide acuta

I medici sottolineano soprattutto le ragioni genetiche per lo sviluppo della leucemia mieloide, che causa la trasformazione delle cellule staminali.

Inoltre, questo tipo di leucemia si verifica più spesso in caso di aberrazioni cromosomiche, ad esempio nei pazienti con sindrome di Down (trisomia 21) o sindrome di Klinefelter (un cromosoma X in più negli uomini, ad esempio XXY).

L’eziologia è difficile da determinare, ma i fattori di rischio includono:

• radiazione;
• radioterapia;
• esposizione a sostanze chimiche come benzene o gas mostarda;
• chemioterapia completata per il trattamento del cancro e del linfoma.

La malattia colpisce soprattutto gli adulti e comprende il 60% delle leucemie acute. Secondo le statistiche, ogni anno all'età di 30-35 anni, in media, si ammala 1 persona su 100.000, e al 65° anno di vita il tasso sale a 10/100.000.

Sintomi e decorso della leucemia mieloide acuta

La leucemia mieloide acuta inizia improvvisamente. I sintomi sono abbastanza aspecifici, quindi è difficile fare subito una diagnosi univoca.

Sono caratteristici i seguenti disturbi:

• debolezza ed esaurimento del corpo;
• condizioni febbrili;
• sudorazioni notturne;
• dolore alle ossa e alle articolazioni;
• pelle pallida;
• penetrazione delle cellule leucemiche negli organi interni e nei linfonodi;
• la presenza di lividi neri o blu senza motivo apparente;
• piccole petecchie;
• facile affaticamento, sensazione di mancanza di respiro durante l'attività fisica;
• perdita di peso;
• gap leucemico: assenza di forme intermedie nello sviluppo dei leucociti nel sangue periferico;
• suscettibilità ai lieviti e alle infezioni batteriche;
• sanguinamento dal naso o dalle gengive a causa di bassi livelli di piastrine;
• ingrossamento della milza e dei linfonodi, meno spesso del fegato.

Leucemia mieloide acuta ha un decorso generalmente severo. Attualmente, l’aspettativa di vita media delle persone dopo la diagnosi è di 10-16 mesi. In precedenza, il paziente sarebbe morto entro poche settimane. Le recidive si verificano più spesso durante il primo anno di malattia.

Pazienti con leucemia mieloide acuta spesso muoiono di sepsi, emorragia del sistema nervoso centrale e disfunzione degli organi interni.

Diagnosi di leucemia mieloide acuta

La diagnosi di leucemia mieloide viene effettuata sulla base dei sintomi del paziente e dei risultati dei test. Vengono eseguite la morfologia del sangue e la biopsia del midollo osseo. Il sangue solitamente contiene un numero maggiore di globuli bianchi e possono verificarsi anche trombocitopenia e anemia.

Un risultato tipico è un aumento del numero di leucociti a 800mila per mm 3 o una diminuzione del loro numero a 1mila per mm 3. Lo striscio rivela cellule blastiche.

Gli studi citogenetici, immunofenotipici e molecolari servono a confermare la diagnosi.

La diagnosi differenziale include, ma non è limitata a, escludere malattie come la mononucleosi infettiva, la leucemia linfoblastica acuta e la leucemia mieloide cronica. Dopo la diagnosi, è necessario l’isolamento del paziente per proteggerlo dalle infezioni. Successivamente vengono introdotte le singole fasi del trattamento.

Trattamento della leucemia mieloide acuta

Si possono distinguere diversi sottotipi della malattia (a seconda delle caratteristiche morfologiche, immunofenotipiche e citochimiche). A seconda del tipo di leucemia mieloide acuta, vengono utilizzate diverse forme di terapia.

Si prevede che il trattamento della leucemia mieloide acuta porti alla remissione della malattia. Questo viene fatto utilizzando la chemioterapia, che uccide quante più cellule tumorali possibile. Fare domanda a farmaci citostatici e il trattamento viene effettuato in centri ematologici specializzati.

La fase successiva del trattamento è il consolidamento, il cui obiettivo è mantenere la remissione e prevenire le ricadute della malattia. I pazienti ad alto rischio di recidiva vengono sottoposti a trapianto di midollo osseo, mentre i pazienti a basso rischio di recidiva o anziani vengono trattati per circa 2 anni.

Molto importanti sono anche la prevenzione e la cura delle infezioni, delle diatesi emorragiche, dell'anemia e dei disturbi metabolici. Importante è anche il supporto psicologico.

Prognosi della leucemia mieloide acuta

La prognosi dipende dall'età del paziente (con l'età la prognosi peggiora), dal tipo citogenetico e molecolare della leucemia, dalla risposta al trattamento e dalla presenza di alterazioni extramidollari.

La più grande possibilità per curare la leucemia i giovani hanno. Le recidive si verificano più spesso nel primo anno di trattamento e diminuiscono nel tempo. Il trapianto di midollo osseo porta alla guarigione in oltre il 60% dei pazienti, l'uso della chemioterapia da sola dà risultati solo nel 10-15% dei pazienti e la sua intensificazione può aumentare questa percentuale fino al 40%.

Nella leucemia mieloide acuta, i globuli bianchi noti come granulociti o monociti diventano cancerosi. La malattia di solito si sviluppa rapidamente, nell’arco di diversi giorni o settimane.

La leucemia mieloide acuta è una malattia rara. Il rischio di svilupparlo aumenta con l’età. Questo è il tipo più comune di leucemia negli adulti. Viene diagnosticata più spesso nelle persone anziane di età superiore ai sessantacinque anni.

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Cause della leucemia mieloide acuta

I ricercatori identificano fattori di rischio come:

1. Esposizione alle radiazioni e al radon. La radioterapia aumenta il rischio di leucemia acuta. Il radon, un gas radioattivo presente in natura, è stato implicato in numerosi studi come fattore determinante.
2. Il fumo aumenta il rischio di leucemia mieloide acuta da due a tre volte. La presenza di benzene nel fumo di sigaretta è uno dei motivi principali.
3. L'influenza del benzene durante l'attività lavorativa è considerata uno dei fattori di rischio.
4. Alcune malattie ereditarie (anemia di Fanconi, sindrome di Down) aumentano il rischio di leucemia mieloide acuta.
5. La chemioterapia per il linfoma o il cancro al seno aumenta la probabilità di LMA, vale a dire l'uso di farmaci come clorambucile, melfalan o ciclofosfamide.
6. Alcune malattie del sangue aumentano il rischio di leucemia mioloide acuta: sindrome mielodisplastica, disturbi mieloproliferativi.
7. Malattie autoimmuni: l'artrite reumatoide, l'anemia emolitica autoimmune e la colite ulcerosa aumentano la probabilità di leucemia mieloide acuta di 8 volte, rispetto alle persone che non soffrono di questi disturbi.
8. Una revisione (meta-analisi) di 21 studi ha rilevato che bere alcolici durante la gravidanza aumenta il rischio di leucemia mieloide acuta nei bambini.
9. Numerosi studi hanno identificato l’eccesso di peso come un fattore di rischio quando l’indice di massa corporea è superiore a 30 o superiore.

Sintomi della leucemia mieloide acuta

Molti segni di leucemia mieloide acuta sono vaghi e non specifici. Una persona può manifestare sintomi simil-influenzali:

• debolezza generale;
• aumento della fatica;
• febbre;
• perdita di peso;
• infezioni private;
• lividi e sanguinamenti facilmente acquisibili;
• sangue nelle urine e nelle feci;
• dolore alle ossa e alle articolazioni;
• fiato corto;
• linfonodi ingrossati (rari);
• disagio dovuto al fegato o alla milza gonfia.

Queste manifestazioni sono una conseguenza di un numero eccessivo di cellule leucemiche e della mancanza di cellule del sangue sane di tutti i gruppi.

L’affaticamento è una conseguenza di bassi livelli di globuli rossi (anemia). Può verificarsi anche mancanza di respiro.

Le persone sviluppano facilmente infezioni a causa della mancanza di globuli bianchi sani in grado di combattere batteri e virus. La malattia dura a lungo ed è difficile da eliminare.

La mancanza di piastrine causa problemi di coagulazione del sangue. Il risultato è sanguinamento e lividi. Le donne hanno periodi molto difficili.

L'accumulo di cellule leucemiche nelle ossa, nelle articolazioni o nei linfonodi a causa della loro quantità eccessiva provoca dolore e gonfiore.

Tipi di antiriciclaggio

La leucemia mieloide acuta è divisa in sottotipi. I medici pianificano il trattamento del cancro in base al sottotipo specifico di leucemia mieloide acuta.

Una delle classificazioni è FAB, il sistema franco-americano-britannico. Il tipo di leucemia dipende da come appaiono le cellule leucemiche al microscopio e dai marcatori anticorpali sulle cellule anormali.

Esistono 8 tipologie secondo il sistema FAB:

M0, M1 e M2 sono leucemia mieloide, che rappresenta più della metà di tutti i casi della malattia.

M3 – leucosi promielocitica – 10% negli adulti con leucemia mieloide acuta.

M4 – leucemia mielomonocitica acuta – 20%.

M5 – leucemia monocitica acuta – 15%.

M6 - l'eritroleucemia acuta e la leucemia megacariocitica acuta sono tipi molto rari.

La classificazione dell'OMS divide la LMA in gruppi a seconda di quanto anormale è diventata la cellula:

1. Ci sono mutazioni nei cromosomi delle cellule leucemiche.
2. La leucemia mieloide acuta si è sviluppata da una malattia del sangue.
3. Più di un tipo di cellule del sangue presenta anomalie.
4. L'AML si è sviluppata dopo il trattamento del cancro.

I patologi esaminano le cellule leucemiche al microscopio per determinare a quale gruppo OMS o FAB appartiene un caso particolare. Vengono inoltre eseguiti test per proteine ​​specifiche prodotte da cellule anomale (immunofenotipizzazione) e mutazioni nei cromosomi (test citogenetici).

Tipi rari

• Il sarcoma granulocitico è una LMA in cui le cellule tumorali possono essere trovate al di fuori del midollo osseo. Possono apparire in qualsiasi parte del corpo.
• Tipi misti. Alcune leucemie possono essere un misto di AML e ALL (leucemia bifenotipica acuta).

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Diagnosi di leucemia mieloide acuta ad Assuta

Un ematologo, uno specialista nella diagnosi e nel trattamento delle malattie del sangue, lavora con il paziente. I test suggeriti possono includere:

1. Esami del sangue per la leucemia mieloide. Questo è il test più importante che determina il sottotipo FBC di AML. Molti pazienti affetti da leucemia mieloide acuta hanno un basso numero di globuli bianchi. Un numero elevato di globuli bianchi può essere dovuto a un gran numero di globuli bianchi immaturi chiamati blasti o blasti. Possono essere eseguiti anche esami per verificare la salute dei reni e del fegato.
2. Un esame del midollo osseo prevede due test: aspirazione e biopsia. L'aspirazione comporta la rimozione del liquido dalle ossa della coscia con un ago sottile e l'applicazione di un anestetico locale. Una biopsia utilizza un ago più grande e il medico rimuove una piccola quantità di osso e midollo osseo. Contemporaneamente viene eseguito un test per le mutazioni nei cromosomi (citogenetica) e nelle proteine ​​specifiche create dalle cellule leucemiche (immunofenotipizzazione).
3. Una radiografia del torace è necessaria per verificare la tua salute generale.

Ulteriore diagnosi di leucemia mieloide acuta ad Assuta

Saranno necessari esami del sangue durante e dopo il trattamento. Quindi, ad esempio, se si sospetta un'infezione, il medico ordinerà un test per scoprire di quali tipi di antibiotici ha bisogno il paziente. Inoltre, viene prelevato il sangue per controllare il funzionamento del fegato e dei reni.

I test del midollo osseo verranno eseguiti in vari momenti durante il trattamento e il follow-up. Questi test possono aiutare:

• Determinare il tipo esatto di leucemia mieloide acuta.
• Stabilire l'efficacia del trattamento citostatico.
• Controllare la presenza di cellule anomale dopo il completamento della terapia.
• Eseguire un test di malattia residua minima.

Tipizzazione HLA (tissutale).

Questo esame viene richiesto se il trapianto di midollo osseo da donatore è considerato un'opzione idonea. Utilizzando esami del sangue, viene determinata la compatibilità dei tessuti. I leucociti hanno proteine ​​sulla loro superficie: marcatori HLA. Attraverso la tipizzazione dei tessuti, i medici scoprono in che modo tessuti simili possono ridurre la probabilità di rigetto.

Ricerca di cellule anomale dopo il trattamento

I medici chiamano malattia residua minima il piccolo numero di cellule leucemiche rimaste dopo il trattamento. Le esplosioni non vengono rilevate negli esami del sangue o nei campioni di midollo osseo. Per rilevarli vengono utilizzati due test.

La PCR (reazione a catena della polimerasi) identificando le mutazioni genetiche trova una cellula leucemia tra un milione di cellule sane.

L’immunofenotipizzazione rileva le proteine ​​prodotte da cellule anomale. Questi due test mostrano l’efficacia della chemioterapia e se la malattia ha avuto una recidiva.

Prognosi della leucemia mieloide acuta

Le informazioni generali sono fornite qui come riferimento. Solo il medico curante può fornire informazioni più accurate tenendo conto dei fattori individuali. I termini tasso di sopravvivenza a 5 e 10 anni si riferiscono al numero di persone coinvolte negli studi che erano vive 5 e 10 anni dopo la diagnosi e il trattamento. Inoltre, si tratta di statistiche in base alle quali il trattamento è stato effettuato diversi anni fa. I metodi di trattamento migliorano ogni anno, quindi il trattamento ora offre prospettive migliori.

La prognosi della leucemia mieloide acuta è influenzata da fattori quali:

• la risposta del corpo alla chemioterapia;
• quanto era diffusa la malattia al momento della diagnosi;
• tipo di leucemia.

Il risultato dipende anche dall’eventuale presenza di leucemia che si è trasformata da cronica ad acuta. Ciò complica il processo di trattamento.

Inoltre, la leucemia che si sviluppa in seguito al trattamento di un altro tipo di cancro è più difficile da trattare. La leucemia secondaria di solito si sviluppa entro 10 anni dal trattamento della prima malattia maligna.

I medici, anche se non riescono a curare la malattia, riescono a mantenere la leucemia in remissione per diversi anni. Quando la leucemia mieloide acuta recidiva, in alcuni casi è possibile ottenere una seconda remissione attraverso il trattamento chemioterapico.

Prospettive per l'antiriciclaggio

L’età è uno dei fattori prognostici più importanti. Un corpo giovane affronta molto meglio una terapia molto intensiva.

Nel complesso, il 20% dei pazienti con leucemia mieloide acuta presenta una sopravvivenza a 5 anni in tutte le età. Informazioni più dettagliate sulla sopravvivenza a 5 anni tenendo conto del fattore età:

• 14 anni e meno – per il 66%.
• 15-24 anni – per il 60%
• 25-64 anni – per il 40%.
• 65 anni e più – per il 5%.

Richiedere il trattamento

Le malattie del sangue sono sempre molto pericolose per l'uomo. Innanzitutto, il sangue entra in contatto con tutti i tessuti e gli organi all'interno del corpo. Per svolgere le sue funzioni di saturazione delle cellule con ossigeno, sostanze nutritive ed enzimi, la circolazione sanguigna deve funzionare correttamente e la composizione cellulare deve rientrare nei limiti normali. In secondo luogo, le cellule del sangue garantiscono il funzionamento del sistema immunitario del corpo. La leucemia mieloblastica acuta distrugge la struttura delle cellule e provoca una diminuzione dell'immunità.

Forma acuta e cronica

La leucemia mieloide acuta (LMA) si sviluppa quando le cellule immature chiamate blasti subiscono cambiamenti. Allo stesso tempo, il corpo manca di elementi maturi, mentre la forma patologica della trasformazione esplosiva aumenta ad alta velocità. Il processo di cambiamento della struttura cellulare è irreversibile e non può essere controllato con i farmaci. La leucemia mieloide acuta spesso porta alla morte del paziente.

Il cambiamento cellulare colpisce uno dei tipi di globuli bianchi, i granulociti, motivo per cui esiste un nome popolare comune “leucemia”. Sebbene, ovviamente, il colore del sangue non cambi durante la malattia. Le cellule leucocitarie che hanno granuli (granulociti) subiscono cambiamenti.

La leucemia mieloide cronica (LMC) si verifica quando la struttura cellulare dei granulociti maturi subisce un cambiamento. Durante questa patologia, il midollo osseo del corpo è in grado di produrre nuove cellule che maturano e si trasformano in granulociti sani. Pertanto, la leucemia mieloide cronica non si sviluppa così rapidamente come la leucemia acuta.

Una persona potrebbe non essere consapevole dei cambiamenti nei globuli bianchi per anni.

La leucemia mieloide è una malattia molto comune tra le malattie del sangue. Ogni 100mila persone c'è 1 malato di leucemia. Questa malattia colpisce persone indipendentemente dalla razza, dal sesso e dall’età. Tuttavia, secondo le statistiche, la leucemia viene diagnosticata più spesso nelle persone di età compresa tra 30 e 40 anni.

Cause della malattia

Esistono ragioni clinicamente provate per la comparsa di cambiamenti nei granulociti. La leucemia mieloide cronica è stata studiata per molti anni e sono stati identificati molti fattori che causano la leucemia. Tuttavia, la medicina non può offrire un trattamento che abbia una probabilità del 100% di curare il paziente. Leucemia, leucemia, che cos'è?

I medici chiamano la causa principale dello sviluppo della leucemia mieloide una traslocazione cromosomica, nota anche come “cromosoma Filadelfia”. Come risultato del disturbo, sezioni dei cromosomi cambiano di posto e si forma una molecola di DNA con una struttura completamente nuova. Quindi compaiono copie di cellule maligne e la patologia inizia a diffondersi. Il tessuto mieloide viene utilizzato per produrre globuli bianchi. Le cellule del sangue poi cambiano e il paziente sviluppa la leucemia mieloide.

I seguenti fattori possono predisporre a questo processo:

• Esposizione alle radiazioni. Gli effetti dannosi delle radiazioni sul corpo sono ampiamente noti. Le persone possono essere esposte alle radiazioni in aree colpite da disastri causati dall'uomo e in alcune aree di produzione. Ma più spesso, la leucemia mieloide diventa una conseguenza della precedente radioterapia contro un altro tipo di cancro.
• Malattie virali.
• Radiazioni elettromagnetiche.
• L'effetto di alcuni farmaci. Molto spesso parliamo di farmaci contro il cancro, poiché hanno un intenso effetto tossico sul corpo. L'ingestione di alcune sostanze chimiche può anche portare alla leucemia mieloblastica.
• Predisposizione ereditaria. Le persone che hanno ereditato questa capacità dai genitori hanno maggiori probabilità di sperimentare cambiamenti nel DNA.

Sintomi acuti

Durante il decorso acuto della malattia, le cellule leucocitarie cambiano e si moltiplicano a una velocità incontrollata. Il rapido sviluppo del cancro porta alla comparsa di tali segni della malattia che una persona non può ignorare. La leucemia mieloblastica acuta si manifesta con grave malessere e sintomi pronunciati:

• Uno dei primi segni caratteristici della leucemia è la pelle pallida. Questo sintomo accompagna tutte le malattie del sistema ematopoietico.
• Un leggero aumento della temperatura corporea entro 37,1–38,0 gradi, sudorazione eccessiva durante il riposo notturno.
• Sulla pelle appare un'eruzione cutanea sotto forma di piccole macchie rosse. L'eruzione cutanea non provoca prurito.
• La leucemia mieloide acuta provoca mancanza di respiro anche con un lieve sforzo fisico.
• Una persona lamenta dolore alle ossa, soprattutto quando si muove. Tuttavia, il dolore di solito non è grave e molti pazienti semplicemente non gli prestano attenzione.
• Sulle gengive appare gonfiore, sono possibili sanguinamento e sviluppo di gengivite.
• La leucemia acuta provoca la comparsa di ematomi sul corpo. Macchie rosse e blu possono comparire su qualsiasi parte del corpo e sono uno dei sintomi caratteristici evidenti provocati da questa malattia.
• Se una persona è spesso malata, ha un sistema immunitario indebolito ed è altamente suscettibile alle infezioni, il medico può sospettare una leucemia mieloide acuta.
• Con lo sviluppo della leucemia, una persona inizia a perdere peso bruscamente.
• I cambiamenti in alcuni tipi di leucociti portano ad una diminuzione dell'immunità e una persona diventa vulnerabile alle malattie infettive.

Sintomi della forma cronica

La leucemia cronica potrebbe non mostrare alcun sintomo nei primi mesi o addirittura anni di malattia. Il corpo cerca di guarire se stesso producendo nuovi granulociti per sostituire quelli modificati. Ma, come sapete, le cellule tumorali si dividono e degenerano molto più velocemente di quelle sane e la malattia prende gradualmente il sopravvento sul corpo. Inizialmente i sintomi appaiono debolmente, poi diventano più forti e la persona è costretta a consultare un medico in caso di malessere.

Di solito solo dopo viene fatta la diagnosi di leucemia mieloide cronica.

La medicina distingue tre fasi di questa malattia:

• La leucemia mieloide cronica inizia gradualmente, con cambiamenti in diverse cellule. La leucemia mieloide cronica e i sintomi lievi non inducono il paziente a consultare un medico. In questa fase, la malattia può essere rilevata solo mediante un esame del sangue. Il paziente può lamentare un aumento dell'affaticamento e una sensazione di pesantezza o addirittura dolore nell'ipocondrio sinistro (nella zona della milza).
• Nella fase di accelerazione, i segni della leucemia sono ancora deboli. C'è un aumento della temperatura corporea e dell'affaticamento. Il numero di leucociti alterati e normali è in crescita. Un esame del sangue dettagliato può rivelare un aumento dei basofili, dei globuli bianchi immaturi e dei promielociti.
• Lo stadio terminale è caratterizzato dalla manifestazione di sintomi pronunciati della leucemia mieloblastica cronica. La temperatura corporea aumenta, in alcuni casi fino a 40 gradi, compaiono forti dolori alle articolazioni e uno stato di debolezza. All'esame, i pazienti presentano linfonodi ingrossati, milza ingrossata e lesioni del sistema nervoso centrale.

Diagnostica

Per diagnosticare la leucemia mieloide acuta, è necessario sottoporsi ad un esame approfondito presso una struttura medica e sottoporsi a test. Varie procedure diagnostiche vengono utilizzate per rilevare la leucemia. La diagnostica inizia con domande e ispezioni. Le persone affette da leucemia mieloide sono caratterizzate da linfonodi ingrossati, fegato e milza ingrossati.

Sulla base dei risultati dell'esame, vengono prescritti test e procedure diagnostiche:

• Analisi del sangue generale. Come risultato dello studio, i pazienti affetti da leucemia hanno osservato un aumento del numero di globuli bianchi immaturi (granulociti). Anche il conteggio delle piastrine cambia.
• Chimica del sangue. La biochimica rivela elevate quantità di vitamina B12, acido urico e alcuni enzimi. Tuttavia, i risultati di questo tipo di studi possono indicare solo indirettamente la leucemia mieloblastica.
• Biopsia del midollo osseo. Uno degli studi più accurati nella diagnosi della leucemia. Viene effettuato dopo gli esami del sangue. A seguito della puntura, nel tessuto del midollo osseo si trovano anche un gran numero di cellule leucocitarie immature.
• Analisi citochimica. Il test viene eseguito su campioni di sangue e cervello di gatto. Speciali reagenti chimici, a contatto con campioni biologici del paziente, determinano il grado di attività enzimatica. Nella leucemia mieloblastica, l'effetto della fotofosfase alcalina è ridotto.
• Ecografia. Questo metodo diagnostico consente di confermare l'ingrossamento del fegato e della milza.
• Ricerca genetica. Non viene effettuata per la diagnosi, ma per fare una prognosi per il paziente. La natura dei disturbi cromosomici ci consente di trarre conclusioni sui futuri metodi di trattamento e sulla loro efficacia.

Prognosi e trattamento

La leucemia mieloide acuta molto spesso porta alla morte del paziente. Le previsioni possono essere fatte solo dopo un esame completo del paziente e una discussione sui possibili modi per trattare la malattia. La chemioterapia è usata per trattare la leucemia mieloide acuta. Esiste un piano di trattamento specifico e un principio terapeutico, chiamato induzione.

Durante il trattamento viene utilizzato un complesso di farmaci, la cui somministrazione è programmata su base giornaliera.

Nella seconda fase del trattamento, se la terapia ha funzionato e la remissione è iniziata, vengono selezionati i farmaci per consolidare il risultato in base alle caratteristiche individuali del paziente. Durante la distruzione dei granulociti alterati con farmaci. Ne rimane una certa quantità ed è possibile una ricaduta della malattia. Per ridurre la probabilità di un nuovo sviluppo della leucemia mieloblastica, viene eseguita una terapia complessa, compreso il trapianto di cellule staminali. La diagnosi di leucemia mieloide cronica e il trattamento devono essere effettuati sotto stretto controllo medico. Tutti i risultati dei test devono essere interpretati da medici specializzati in malattie del sangue.

La medicina offre i seguenti metodi di trattamento:

• Chemioterapia.
• Radioterapia.
• Trapianto di midollo osseo e cellule staminali da un donatore.
• Estrazione di cellule leucocitarie alterate dal corpo mediante leucaferesi.
• Splenectomia.

È molto difficile curare la malattia. La terapia ha solitamente lo scopo di alleviare le condizioni del paziente e supportare le sue funzioni vitali. Tuttavia, con un trattamento efficace, le persone affette da leucemia cronica vivono per decenni. Il trattamento richiede molto tempo, ma le statistiche mediche conoscono molti casi di remissione in pazienti con cancro del sangue.

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