Trattamento della sclerosi multipla nei bambini. Cos'è la sclerosi multipla nei bambini, quali sono le cause, i sintomi e i metodi per curare la malattia? Misure diagnostiche e terapeutiche della malattia

La sclerosi multipla è uno dei tipi di malattia sistema nervoso. Questa malattia di solito si verifica in in giovane età. La specificità della malattia è che si verifica un danno simultaneo ad alcune parti del sistema nervoso. Per questo motivo il paziente sperimenta diverse esperienze segni neurologici. La sclerosi multipla può manifestarsi attraverso periodi di remissione e peggioramento. Il danno alle guaine nervose si verifica nel cervello e nel midollo spinale. Il nome di questi piccoli spazi è placche di sclerosi multipla. Se le condizioni del paziente peggiorano, le placche possono aumentare di dimensioni e fondersi tra loro.

Cause

Anche i bambini possono sviluppare questa malattia. Il motivo per cui può verificarsi la sclerosi multipla infantile è lo sviluppo patologia autoimmune. Questo processo patologico si verifica a causa dell'influenza dei virus umani a livello genetico. Se si verifica un malfunzionamento sistema immunitario, inizia la distruzione della mielina. Pertanto, i tessuti del corpo del bambino iniziano a percepire le proprie cellule come un oggetto estraneo e a distruggerle. Il virus dell'herpes, il morbillo, vari stafilococchi e streptococchi, nonché i funghi possono causare la distruzione della guaina mielinica. La sclerosi multipla può verificarsi anche a causa di cattive condizioni di salute ambiente o trasmesso per eredità.

Sintomi

La malattia si manifesta nei bambini con vari segni.

• La malattia inizia con vertigini, perdita dell'udito e linguaggio lento.
• La sclerosi può essere riconosciuta dai sintomi nevralgici nervo trigemino. Il bambino può avere una grave perdita della vista in uno o entrambi gli occhi.
• Possono comparire segni di paralisi improvvisa, che scompare anche bruscamente. Assenza di riflessi addominali, disturbi organi interni, la diminuzione del tono muscolare indica anche lo sviluppo della malattia.
• Se è interessato il cervelletto, si verificherà il tremore degli arti. Il bambino inizia ad avere problemi a camminare e sperimenta anche una costante sensazione di stanchezza.
• Se la sclerosi multipla è grave, il bambino può manifestare incontinenza urinaria o difficoltà a urinare.
• Prima dei 6 anni, i bambini affetti da sclerosi multipla manifestano segni di disturbi cerebrali, convulsioni o addirittura un possibile coma.

Diagnosi di sclerosi multipla in un bambino

La malattia può essere diagnosticata in un bambino utilizzando vari metodi. Per confermare la diagnosi utilizzare seguenti metodi esami:

• Applicazione della risonanza magnetica. Come agente di contrasto viene utilizzato Magnevist o Omnescan. A seconda dell'accumulo di mezzi di contrasto nelle lesioni cerebrali, è possibile determinare l'attività del processo e l'estensione delle aree interessate.
• Ricerca di laboratorio liquido cerebrospinale. Questa analisi consente di scoprire i cambiamenti nei parametri del sangue e del liquido cerebrospinale. Un metodo per studiare lo stato delle vie nervose.
• Effettuare il monitoraggio immunologico. Utilizzando questo metodo, viene studiato lo stato delle cellule del sistema immunitario di un bambino malato. Applicazione della tomografia ad emissione positiva.

Complicazioni

Questa malattia, se non trattata e dovuta allo sviluppo attivo della distruzione della guaina mielinica del cervello, può influire negativamente sulle condizioni generali del bambino. Ma con il rilevamento tempestivo della patologia, il trattamento ha successo, dopo di che si verifica un lungo periodo di remissione. Ci sono diverse conseguenze che possono causare la sclerosi multipla nei bambini. Questi includono:

• Diminuzione dei livelli di pressione sanguigna;
• Costante sensazione di stanchezza e affaticamento;
• Limitazioni nel movimento degli arti;
• Deterioramento delle articolazioni e delle ossa gioventù;
• Consapevolezza di sé compromessa;
• Cambiamento improvviso della salute;
• Deterioramento della vista, dell'udito;
• Arrestare l'aumento di peso e ridurlo in futuro.

Trattamento

Cosa sai fare

Il medico cura la malattia dopo esame necessario. I genitori di un bambino affetto da questa malattia possono solo seguire le raccomandazioni del medico e informarlo di tutti i cambiamenti nelle condizioni del paziente.

Cosa fa un dottore

• Il medico determina come trattare il suo paziente dopo aver ricevuto i risultati di tutti gli esami. Non esiste una cura definitiva per un bambino affetto da sclerosi multipla. Poiché il processo di ripristino della placca è impossibile.
• Per prevenire la distruzione finale del tessuto cerebrale da parte delle cellule immunitarie, viene utilizzata la terapia patogenetica. È prescritto l'uso di farmaci immunomodulanti e antinfiammatori. Aiutano a rallentare il processo irreversibile.
• In qualsiasi fase della sclerosi multipla, a un bambino vengono prescritti farmaci corticosteroidi. Questi farmaci sono più efficaci quando periodo acuto, così come durante l'esacerbazione.
• Quando forma grave per la malattia vengono prescritti citostatici.
• Al fine di ripristinare il funzionamento del sistema nervoso dovuto allo sviluppo della sclerosi multipla nei bambini, viene utilizzata la terapia sintomatica. Il paziente deve assumere medicinali a base di erbe e farmaci che riducono il tremore degli arti.

Prevenzione

La malattia si verifica in periodi. Durante il periodo di remissione, il bambino malato dovrebbe utilizzare la terapia di modellamento immunitario. Anche metodo efficace viene preso in considerazione il massaggio. Se la sclerosi multipla viene rilevata in un bambino in una fase iniziale, è possibile ridurre il rischio di possibili conseguenze e rallentare lo sviluppo della malattia. Per prevenire la sclerosi multipla nei bambini sani, è necessario trattare tempestivamente le malattie virali.

Molti, quando danno alla luce bambini, sperano non tanto nel loro possibile sostegno nella vecchiaia, ma nel fatto che vivranno lunga vita, più felici dei loro genitori. Tuttavia, purtroppo, accade molto spesso che i bambini piccoli si ammalino di malattie gravi e non siano destinati a realizzare tutto ciò che era stato pianificato.

Molte persone sono abituate alle battute sul tema della sclerosi multipla, e col tempo questa parola è diventata sinonimo di ordinaria dimenticanza, mentre una persona con sclerosi multipla è intesa da molte persone come una persona insolitamente distratta e smemorata, per lo più anziana, sebbene questo non è assolutamente il caso.

Questa malattia si verifica più spesso nelle persone sopra i cinquanta e maggiore è l'età, maggiore è la percentuale di pazienti. Una persona anziana affetta da sclerosi multipla non sorprenderà nessuno, tuttavia, non è affatto estranea ai bambini piccoli o addirittura molto piccoli. La sclerosi multipla nei bambini è piuttosto rara e pone i genitori del bambino in un vero e proprio vicolo cieco, sollevando molte domande.

La sclerosi multipla non è una perdita di memoria (sebbene questo fenomeno sia presente nei pazienti come sintomo o conseguenza di una malattia), ma un grave danno cronico irreversibile al cervello umano.

Il termine “sclerosi” significa letteralmente “cicatrice” e “sparso” significa disperso, in questo caso sparso in tutto il sistema nervoso centrale umano.

Una cicatrice è la sostituzione dei tessuti specializzati perduti del corpo (pelle, mucose, tessuto polmonare o nervoso) con cellule connettive quando non ha il tempo di far crescere quelle necessarie o non ha tale opportunità.

Pertanto, si può capire che la sclerosi multipla è costituita da molteplici cicatrici sugli organi del sistema nervoso centrale del paziente, che sostituiscono i neuroni morti.

Le cellule nervose umane non sono in grado di dividersi, quindi il danno che ne deriva al tessuto nervoso è irreversibile, così come le conseguenze di questa malattia. Ma come si manifestano nella sclerosi multipla?

Cosa succede a un bambino durante la malattia?

Nella sclerosi multipla, i neuroni vengono distrutti non da qualche agente patogeno, ma da quello stesso del corpo. Appartiene ad un gruppo di malattie autoimmuni causate da problemi con il sistema immunitario nativo, che letteralmente impazzisce e inizia a combattere contro il suo proprietario, in questo caso mangiandogli letteralmente il cervello.

Idealmente, il cervello umano è protetto in modo affidabile dalla barriera sangue-liquido cerebrospinale dalla penetrazione non solo di sostanze nocive e microrganismi dannosi, ma anche le proprie cellule immunitarie. Il sangue umano non entra direttamente nelle cellule del sistema nervoso centrale, ma riceve e rilascia prodotti metabolici nutrienti celle filtranti speciali. Che, a loro volta, effettuano questo scambio con il liquido cerebrospinale che lava il tessuto cerebrale.

Nella sclerosi multipla, i linfociti T, cellule killer del sistema immunitario, penetrano attraverso questa barriera e iniziano ad attaccare le cellule cerebrali a loro sconosciute. Allo stesso tempo, non distruggono i neuroni stessi, ma danneggiano la loro guaina mielinica, che è una sorta di isolamento elettrico che preserva l’impulso nervoso elettrico e non gli permette di sbiadire o di deformarsi.

Quando la guaina mielinica dei neuroni è danneggiata, il corpo cerca di colmare il divario con le cellule connettivali e la dimensione delle placche può essere molte volte maggiore del danno stesso, formando enormi placche nel cervello. I neuroni danneggiati non sono più in grado di svolgere i loro compiti e per il momento le loro funzioni vengono rilevate da altre cellule, formando nuove connessioni, ma gradualmente il cervello smette di svolgere sempre di più più funzionalità, che porta a un cambiamento nella qualità della vita del paziente e, infine, alla disabilità e quindi alla morte.

Classificazione della sclerosi multipla

La sclerosi multipla è di due tipi:

• Mielinoclassico: costituisce la maggior parte dei casi di malattia causata da processi autoimmuni.
• La leucodistrofica è una rara patologia congenita in cui la mielina non è danneggiata, ma è scarsamente prodotta. Allo stesso tempo, il processo, i sintomi e il risultato della malattia rimangono gli stessi.

Anche le forme della malattia sono diverse:

La forma più comune è quella remittente, quando la sclerosi multipla si presenta a ondate a determinati intervalli, durante i quali il paziente sente sollievo. Inoltre, ogni ondata successiva della malattia è più grave della precedente.

• La forma primaria progressiva è caratterizzata da un costante e continuo aumento della gravità della malattia con rari intervalli di miglioramento.
• Secondariamente progressivo – in costante progresso.
• Progressivo con riacutizzazioni - una forma lentamente progressiva con riacutizzazioni periodiche.

Perché i bambini sviluppano la sclerosi multipla?

Non si sa con certezza perché la sclerosi multipla si sviluppi nei bambini, poiché questa malattia, molto comune tra la popolazione anziana, è ancora poco conosciuta. Tuttavia, dopo una serie di osservazioni, sono stati ottenuti i seguenti dati:

• La tendenza è causata dal danneggiamento di due cromosomi, tuttavia non esiste un gene specifico per la malattia.
• La maggior parte dei pazienti affetti da questa malattia sono bianchi, una piccola percentuale sono asiatici e un numero estremamente ridotto sono neri.
• Il rapporto specifico tra il numero di persone malate e quelle sane dipende molto da posizione geografica: estremamente alto livello V Nord America ed Europa, basso nel nord del Sud America, Africa e Australia, ed estremamente basso nel sud del Sud America e nella fascia centrale dell'Eurasia, a sud della Russia.
• La maggior parte dei pazienti contemporaneamente sono stati esposti a molto stress, guidati immagine attiva vita o ha subito gravi lesioni cerebrali o infezioni.
• I primi segni della malattia nei giovani compaiono durante i cambiamenti ormonali nel corpo, che includono anche la menopausa nelle donne.
• La maggior parte dei pazienti affetti da sclerosi multipla sono donne. Allo stesso tempo, il rapporto tra ragazze e ragazzi tra i pazienti più giovani è 4/1 e con l'età questa proporzione si attenua gradualmente.
• Nonostante il fatto che la sclerosi multipla sia generalmente considerata malattia senile, il principale gruppo a rischio di età compresa tra 15 e 50 anni. È solo che le persone anziane hanno sintomi molto più pronunciati, che possono assomigliare ad altri cambiamenti degenerativi del cervello legati all'invecchiamento.
• Se lasci l'area a rischio prima dei 15 anni, la probabilità di ammalarti sarà la stessa delle persone che si trovano in una nuova area geografica, tuttavia, dopo questa età, dopo il trasloco, questa probabilità rimarrà la stessa.

Sintomi della sclerosi multipla in un bambino

I sintomi della sclerosi multipla in un bambino, così come nelle persone di qualsiasi età, dipendono dal danno a determinati centri e sono molto numerosi e vari, come le funzioni del sistema nervoso centrale:

• Violazione della sensibilità degli organi del corpo (perdita o, al contrario, rafforzamento) o degli organi di senso o sua distorsione (quando si sente qualcosa che non c'è o, ad esempio, l'acido sembra amaro).
• Attività muscolare compromessa: debolezza, paralisi, convulsioni, aumento del tono, ecc.
• Compromissione dell'equilibrio e della coordinazione dei movimenti.
• Dolore neurologico, che nelle fasi successive può farti impazzire.
• Stanchezza cronica, estrema perdita di forza. Salire le scale per un paziente diventa un'impresa.
• Compromissione della memoria.
• Cambiamenti nella psiche, degrado mentale.
• Neurosi, depressione, impulsi suicidi.
• Interruzione dei processi che mantengono la stabilità ambiente interno, può provocare un aumento della temperatura, e il processo stesso del sistema immunitario che combatte il proprio cervello può provocare una sensazione di benessere come se fosse un processo infiammatorio.
• Interruzione del funzionamento di vari organi e ghiandole.

Se il bambino è troppo piccolo per spiegare le sue sensazioni, oltre ai cambiamenti motori o attività mentale Oltre al benessere generale, il genitore può notare nysgam (movimento caotico o spasmi degli occhi), linguaggio o movimenti lenti o tremori (tremori) degli arti.

Diagnostica

Negli adulti, la diagnosi di questa patologia è abbastanza semplice sulla base dei sintomi seguiti da un esame tomografico del cervello, ma nei bambini piccoli è molto spesso possibile diagnosticare correttamente solo nelle fasi successive, quando i sintomi sono così caratteristici da non poter essere ignorati , oppure il bambino è cresciuto fino al punto di una comunicazione sana.

Trattamento

La sclerosi multipla è una malattia cronica incurabile e irreversibile. Tuttavia medicina modernaè ancora in grado di adottare alcune misure per rallentare il suo sviluppo e massimizzare la vita del paziente.

Innanzitutto, viene effettuato un trattamento sintomatico per eliminare o alleviare le conseguenze del danno esistente al tessuto nervoso.

Per rallentare lo sviluppo della malattia, viene utilizzata una speciale terapia ormonale con farmaci glucocorticoidi volti a sopprimere il sistema immunitario.

Inoltre, ora viene effettuato un trattamento sperimentale con cellule staminali, che possono in una certa misura reintegrare la perdita delle cellule nervose ed eliminare le cellule autoimmuni, il che consente di rinviare la malattia per anni, ma non di eliminarla completamente.

Previsione

La sclerosi multipla, sebbene sia una malattia incurabile che mette fine al futuro pianificato, non è un motivo per negarsi la vita persona ordinaria.

Anche i pazienti affetti da sclerosi multipla creano famiglie, danno alla luce figli, ma non possono lavorare completamente a causa della stanchezza e necessitano anche dell'aiuto e del sostegno dei propri cari.

È interessante notare che, grazie ai meccanismi naturali, le donne malate praticamente si riprendono durante la gravidanza.

La sclerosi multipla è una malattia a lungo termine che non uccide all'istante, sebbene avvelenerà in modo significativo la vita del paziente e dei suoi cari. I pazienti possono vivere in pace per molti anni, seguendo determinate regole e misure terapeutiche.

La più pericolosa è la forma secondaria progressiva, che porta abbastanza rapidamente alla sedia a rotelle in pochi anni, ma la forma remittente è caratterizzata da attacchi da diversi giorni a diverse settimane con periodi di molti mesi condizione normale. Se la malattia non si trasforma in un'altra forma, puoi ammalarti in questo modo per un tempo molto, molto lungo.

La sclerosi primaria progressiva è una forma molto imprevedibile in cui è molto difficile determinare la durata della malattia prima che si verifichi la disabilità.

Conclusione

Una diagnosi di sclerosi multipla in un bambino significa solo che i piani per il suo futuro dovranno essere riconsiderati e anche che, molto probabilmente, non si prenderà cura dei suoi genitori anziani, ma saranno loro a prendersi cura di lui.

Un bambino con una tale malattia ha urgentemente bisogno di un ambiente calmo e felice, del sostegno dei propri cari e cura adeguata in modo che si senta relativamente bene e felice il più a lungo possibile.

La sclerosi multipla (SM) lo è condizione autoimmune, causato da un danno genetico nel corpo del paziente, manifestato da un danno alla guaina mielinica degli assoni delle cellule nervose. Ciò porta all'interruzione della trasmissione impulsi nervosi, che provoca un deterioramento dell'attività motoria dei pazienti, diminuzione della funzione visiva, demenza e incontinenza. La malattia può comparire in tenera età. La sclerosi multipla nei bambini nell'1,2-6% dei casi esordisce prima dei 16 anni.

Meccanismo patogenetico della malattia, manifestazioni cliniche

Le reazioni immunopatologiche svolgono un ruolo importante nella patogenesi della SM.

Il meccanismo della malattia risiede nel danno genetico nel genoma dei linfociti T, che spesso può verificarsi quando i virus entrano nell'organismo o a causa di predisposizione ereditaria. In questo caso, i linfociti T, entrando nella barriera ematologica, iniziano a innescarsi reazione infiammatoria. In questo caso si formano citochine che distruggono la guaina mielinica degli assoni delle cellule nervose nel cervello (cervello, midollo spinale). Danno midollo spinale vengono osservati molto meno frequentemente. Una volta danneggiata la mielina, gli assoni muoiono. La trasmissione degli impulsi nervosi si interrompe, provocando la comparsa sintomi clinici.

I sintomi della sclerosi multipla nei bambini sono molto simili a quelli della SM negli adulti. Caratteristiche del decorso della malattia in infanzia si considera un esordio più acuto, soprattutto in un bambino in età prescolare. La SM può manifestarsi paralisi improvvisa arti o emiparesi, diminuzione della vista, disturbi vestibolari, mal di testa, vomito. In alcuni bambini, le prime manifestazioni della malattia possono essere lievi, soprattutto con un lento processo di sclerosi multipla. Ciò può rendere molto difficile la diagnosi della malattia. I sintomi non dovrebbero essere ignorati poiché la malattia può progredire rapidamente.

Attualmente si registra una tendenza verso un aumento dell’incidenza della sclerosi multipla nell’infanzia

La SM presenta il seguente quadro clinico:

• Emiparesi (paralisi di un lato), disfunzione motoria e intorpidimento degli arti.
• Sensibilità compromessa.
• Diminuzione della funzione visiva a causa di danni nervo ottico(sintomo di neurite retrobulbare): punto cieco, restringimento del campo visivo.
• Neurite dei nervi facciali, oculomotori e trigeminali.
• Danni al vestibolare e nervi uditivi(vertigini, perdita dell'udito).
• Patologie degli organi pelvici (incontinenza urinaria, fecale, stitichezza).
• Disturbi cognitivi (deterioramento della memoria, pensiero logico, perdita di alcune abilità), disturbi psichiatrici ( sindrome maniacale, stati depressivi, turni frequenti Umore).

Segni di disfunzioni motorie sono mobilità limitata, caduta del piede, cambiamenti nell'andatura, tono debole dei muscoli flessori, aumento dei riflessi tendinei asimmetrici, emiparesi, contrazioni delle mani. La debolezza muscolare può aumentare la sera o la mattina. Un bambino presenta spesso il sintomo di Babinski: inclinare la testa provoca una sensazione di tiro alla colonna vertebrale, così come agli arti inferiori. A volte la malattia può svilupparsi rapidamente, la paresi e la paralisi si diffondono rapidamente e portano alla disabilità. I pazienti non sono in grado di muoversi autonomamente. Un segno non specifico della sclerosi multipla nei bambini è considerato una diminuzione dei riflessi cutanei addominali.

La depressione nella sclerosi multipla è considerata uno dei sintomi più comuni

La sclerosi multipla negli adolescenti si manifesta spesso come deterioramento cognitivo. Pazienti adolescenza lamentano diminuzione della memoria, dell'attenzione, grave depressione con tendenze suicide. Questo può essere spiegato dall'inizio cambiamenti ormonali, che spesso coincide con il debutto di MS.

Se un adolescente mostra tendenze suicide, dovrebbe consultare immediatamente uno psicoterapeuta assistenza tempestiva. Il compito principale dei genitori durante questo periodo è preparare il bambino al trattamento.

Misure diagnostiche e terapeutiche della malattia

Misure diagnostiche iniziare con la raccolta dei dati anamnestici del paziente (durata della malattia, quando è iniziata, presenza di malattie autoimmuni nelle generazioni precedenti). Il medico quindi esamina il paziente. Verifica i riflessi tendinei, visivi, funzioni uditive, forza, gamma di movimenti muscolari.

I pazienti devono sottoporsi a un test dell'equilibrio di Romberg. Il paziente sta con occhi chiusi, le braccia tese in avanti e leggermente ai lati. Se c'è una vestibolopatia dovuta a un danno al nervo vestibolare, il bambino devia di lato (a volte cade). Il medico deve valutare la tua andatura. Nei pazienti con sclerosi multipla, è spesso distorto.

Se ci sono reclami di diminuzione dell'udito e della vista, si consiglia al paziente di consultare un oftalmologo e un otorinolaringoiatra. Se le funzioni cognitive diminuiscono, il paziente viene indirizzato a uno specialista di necrologi. Per i pazienti con nevrosi, disturbi depressivi Se si verificano tendenze suicide, è indicata la consultazione con uno psicologo o uno psicoterapeuta.

Se si sospetta la SM, il paziente viene sottoposto a risonanza magnetica (MRI) con un agente di contrasto. Durante la procedura, il medico può vedere aree di danno al tessuto cerebrale. I bambini hanno una predisposizione a una rapida transizione dal danno cerebrale focale a quello diffuso (diffuso). La risonanza magnetica è il metodo principale per identificare la malattia.

L'uso della risonanza magnetica con un agente di contrasto ci consente di identificare i focolai di demielinizzazione nel cervello

Per confermare la SM, viene prescritto un esame del sangue per la presenza di IgG. Confermano la presenza di una reazione autoimmune. La mielina si trova nel liquido cerebrospinale e nel sangue ed è anche un segno di SM.

Il trattamento ha lo scopo di fermare rapidamente la riacutizzazione e mantenere la remissione. La terapia comprende farmaci, trattamento Spa. Durante decorso acuto malattie, vengono prescritti farmaci glucocorticosteroidi: Prednisolone, Metilprednisolone, Dexometasone. L'efficacia della terapia con dexometasone è molto più elevata, poiché il suo effetto è più lungo, a differenza del metilprednisolone. I glucocorticoidi vengono utilizzati solo per il sollievo sintomi acuti. Questo gruppo medicinale non allevia la gravità della malattia.

Inoltre, la plasmaferesi è indicata per i pazienti. Riduce la concentrazione di anticorpi, citochine, circolanti complessi immunitari. Gli angioprotettori e gli agenti antipiastrinici aiutano a normalizzare il flusso sanguigno nel cervello e nel midollo spinale. In caso di intolleranza ai glucocorticoidi, i citostatici vengono prescritti attivamente.

Gli immunomodulatori si sono dimostrati efficaci. Riducono la frequenza delle riacutizzazioni e prolungano la remissione (Betaferon, Rebif, Avonex, Copaxone-Teva).Il Betaferon è un farmaco frequentemente prescritto. Durante la terapia, i pazienti si sentono meglio, le aree di danno cerebrale alla risonanza magnetica si riducono e la vista e l'udito ritornano. Quando si utilizza Betaferon, la frequenza delle esacerbazioni diminuisce. I sintomi neurologici irreversibili vengono trattati con una combinazione di citostatici, Betaferon. La natura cancellata della malattia consente l'uso dell'ormone adrenocorticotropo (ACTH).

Ai pazienti vengono anche prescritti farmaci nootropici per migliorare la conduzione degli impulsi nervosi. Questo gruppo comprende Actovegin, Cinnarizina, Curantil. Il corso del trattamento dura 1 mese o più. La durata della terapia è determinata dal medico.

Negli adolescenti con disordini mentali il trattamento è integrato con sedativi medicinali, tranquillanti.

I medicinali sono prescritti solo da uno psicoterapeuta.

Conducono attivamente conversazioni con i pazienti, i loro genitori e corsi di formazione. Hanno lo scopo di prevenire il suicidio e la depressione. Gli psicologi aiutano gli adolescenti che sono diventati disabili ad adattarsi all'ambiente sociale. La mancanza di psicoterapia può portare a conseguenze indesiderabili(nevrosi, paure di panico, suicidio).

Conclusione

Con un trattamento tempestivo e adeguato, la prognosi della malattia è favorevole. Se un bambino segue tutte le raccomandazioni del medico, può vivere una vita piena e frequentare la scuola materna o le istituzioni scolastiche. La terapia a lungo termine con immunomodulatori consente di prolungare a lungo la remissione e alleviare la gravità della malattia. Senza un trattamento adeguato, la sclerosi multipla progredisce rapidamente, portando alla disabilità.

La sclerosi multipla (SM) è una malattia demielinizzante cronica con danno multifocale al sistema nervoso centrale, che si manifesta con esacerbazioni e remissioni o progressivamente.

L'esordio della SM nell'1,2-6% avviene prima dei 16 anni.

Eziologia. Oggi la SM è considerata una malattia immunologicamente mediata in cui una risposta autoimmune è indotta da uno o più agenti esogeni in un individuo geneticamente predisposto.

L'ho deciso manifestazione clinica possono seguire malattie infantili infezione virale, "sensibilizzazione" o stimolazione immunitaria. Molti microrganismi e virus sono coinvolti nello sviluppo della SM.

Il comitato dell’OMS non ha trovato prove a sostegno del legame tra vaccinazione e sviluppo della SM.

L'antigene leucocitario umano (HLA) di classe I (A, B, C) e di classe II (DR, DQ, DP) è direttamente coinvolto nella presentazione dell'antigene da parte delle cellule T. L'aplotipo HLA probabilmente determina la suscettibilità individuale o familiare alla SM.

Attualmente, i geni che influenzano la progressione della malattia sono il gene antagonista e del recettore dell’interleuchina (IL) 1β, i geni del recettore Fc delle immunoglobuline e il gene dell’apolipoproteina E.

La storia familiare della SM è ben nota. La prevalenza della SM è del 25-30% nei gemelli monozigoti. Ma è probabile che l’insorgenza della malattia sia dovuta a molti fattori.

Patogenesi. L’esatta patogenesi della SM è sconosciuta. Il danno al tessuto nervoso nella SM comprende la demielinizzazione immunoinfiammatoria con oligodendropatie e neurodegenerazione.

L'ipotesi principale dell'immunopatogenesi della SM è il presupposto che i linfociti T sensibilizzati agli antigeni mielinici penetrino attivamente nella barriera emato-encefalica (BBB) ​​nel tessuto cerebrale. I linfociti T, sotto l'influenza di una serie di fattori, si attivano, proliferano e “innescano” reazioni effettrici che danneggiano la mielina e gli assoni. Come risultato dell'attivazione, i linfociti T (CD4 +) diventano autoaggressivi.

Sono stati proposti diversi meccanismi per l'attivazione primaria delle cellule T reattive.

L'ipotesi del mimetismo molecolare si basa sul presupposto dell'omologia: molti agenti virali hanno brevi sequenze di aminoacidi simili agli autoantigeni. Di conseguenza, dopo essere stati “presentati” sulla superficie dei monociti, vengono riconosciuti come “sé”.

Nella fase successiva, le cellule T CD4 + penetrano nel sistema nervoso centrale attraverso la BBB danneggiata, le cellule T si gonfiano e si attaccano alle cellule endoteliali vascolari. Le cellule T si infiltrano nella cellula vascolare e secernono enzimi - metalloproteasi, che assicurano la penetrazione dei linfociti T nel sistema nervoso centrale. L'attivazione delle cellule T CD4 + avviene sullo sfondo di una diminuzione simultanea dell'attività soppressore della sottopopolazione di cellule T CD8 + e di una violazione della tolleranza delle cellule B, che porta ad un aumento del titolo di autoanticorpi contro la mielina e le strutture oligodendrogliali . Penetrate nel sistema nervoso centrale, le cellule T, già attivate verso l'antigene self, interagiscono con la cellula presentante l'antigene (APC). Gli autoantigeni nel sistema nervoso centrale sono le proteine ​​della mielina: proteina basica della mielina (MBP), proteina proteolipida (PLP), glicoproteina oligodendrocitaria mielinica (MOG). I macrofagi perivascolari e la microglia agiscono come APC. Le cellule T attivate, i macrofagi e la microglia producono citochine proinfiammatorie: γ-interferone (γ-IFN), fattore di necrosi tumorale a (TNF-α), IL-2. I processi infiammatori portano alla rottura della guaina mielinica.

Come risultato dell'ulteriore attivazione dell'immunità cellulare e umorale, progredisce la demielinizzazione e la morte degli oligodendrociti, aumentano i fattori gliotossici e si accumulano composti di radicali liberi e mediatori dell'infiammazione.

Durante la fase di diminuzione dell’attività clinica e MRI della SM, aumenta la produzione sistemica di citochine antinfiammatorie, come il fattore di crescita trasformante β e IL-10. Grande importanza hanno fattori locali che limitano il danno: eliminazione delle cellule T autoreattive, loro apoptosi. Inoltre, lo stesso fattore, a seconda dello stadio della malattia, può svolgere un duplice ruolo: pro e antinfiammatorio.

L’espressione clinica della degenerazione assonale è considerata la base della disabilità durante la fase cronica progressiva della SM.

Quadro clinico. Il quadro clinico è estremamente variabile, rendendo difficile l’identificazione di sintomi che consentano una diagnosi affidabile. Con la SM, i bambini manifestano gli stessi sintomi degli adulti. Di solito il paziente può determinarlo la data esatta e il momento del primo sintomi neurologici(31% nel nostro studio), ma lo sviluppo può avvenire gradualmente, tanto che il paziente non si rivolge al medico (esordio subacuto - nel 69%). Nell'infanzia si osserva spesso un esordio più acuto rispetto agli adulti: con mal di testa, nausea, vomito, vertigini, febbre, convulsioni, depressione della coscienza, emiparesi ed emiaanestesia, sintomi di danno al cervelletto e al tronco encefalico. Questa combinazione di sintomi solitamente serve come base per la diagnosi iniziale di meningoencefalite. Manifestazione sintomi cerebrali(convulsioni, vomito, letargia, coma) all'inizio della SM si osserva più spesso nei bambini sotto i 6 anni di età. Fortunatamente, l’esordio acuto e grave della SM nella prima infanzia non sempre significa una prognosi sfavorevole.

La SM nei bambini è caratterizzata da esordio polisintomatico (67%) e monosintomatico (33%).

Maggior parte lamentela comune — aumento della fatica(sindrome fatica cronica) . La fatica è inadeguata all’attività fisica o a qualsiasi altra attività e aumenta con l’elevata temperatura o umidità.

Neurite ottica (ON) è causato dal processo di demielinizzazione del nervo ottico o di altre parti dell'analizzatore visivo. La diagnosi di neurite “retrobulbare” (o “ottica”) viene posta se vi è una diminuzione acuta o subacuta dell'acuità visiva in un occhio, accompagnata da dolore al movimento dei bulbi oculari con una durata di disturbi di almeno 24 ore e, come una regola, successiva completa o restauro parziale visione. Nella SM è possibile lo sviluppo di ON ricorrenti. Uno scotoma centrale è descritto come una macchia o una macchia scura. Anche la percezione del colore e il contrasto sono compromessi. Il dolore all’interno o dietro l’occhio è comune e talvolta precede la perdita della vista. Funzione visiva migliora circa 2 settimane dopo l'ON, ma pieno recupero la visione avviene dopo pochi mesi. Quando l'ON si verifica per la prima volta nelle prime settimane, di norma non si verificano disturbi nel fondo dell'occhio. In alcuni casi, con i dischi ottici invariati, si possono osservare iperemia e offuscamento dei confini del disco. Già dentro fase acuta la neurite può causare segni discendenti atrofia parziale dischi del nervo ottico: sbiancamento delle metà temporali del disco (soffre principalmente il fascio papillo-maculare), restringimento delle arterie, cambiamenti distrofici nella macula. Con un processo diffuso, può svilupparsi una semplice atrofia con sbiancamento dell'intero disco. L'ON nella SM è caratterizzato da una dissociazione tra la gravità dei cambiamenti nel fondo e il grado di diminuzione dell'acuità visiva.

Va notato che i cambiamenti nell’acuità visiva sono uno dei sintomi più instabili della SM. Da altri nervi cranici I muscoli oculomotori (CN) sono spesso colpiti; la nevralgia del trigemino si osserva relativamente raramente. La nevralgia bilaterale del trigemino è stata descritta come un sintomo patognomonico della SM.

Il danno al VII NC è simile alla paralisi di Bell, ma il VI NC è spesso colpito contemporaneamente. La perdita dell'udito è relativamente rara - con danno bilaterale al lemnisco laterale, ma spesso si osservano vertigini sistemiche, a volte così gravi che i pazienti non riescono ad alzarsi dal letto. Si rileva nistagmo, solitamente asimmetrico, con componente rotatoria. A volte si osserva anche la sindrome di Horner. La disfagia e la disartria possono essere sintomi indipendenti o parte della struttura della paralisi pseudobulbare.

Violazioni funzioni motorie causato dalla demielinizzazione del tratto corticospinale, danno al cervelletto e alle sue connessioni. I pazienti lamentano debolezza, mobilità limitata, piede cadente o lievi cambiamenti nell'andatura. All'esame obiettivo si riscontrano spesso debolezza dei flessori dell'anca, aumento dei riflessi tendinei, tono muscolare spastico, segno di Babinski e perdita dei riflessi addominali. Nei pazienti con SM, di regola, non si osserva solo un aumento dell'ampiezza dei riflessi tendinei e periostali e la loro asimmetria, ma anche una forte espansione zone riflessogene, la presenza di clono. Tipica è la dissociazione verticale dell'ampiezza dei riflessi tendinei, cioè un aumento più pronunciato dei riflessi con arto inferiore che dall'alto. La paraplegia spastica a lento aumento è associata alla localizzazione delle placche nelle colonne laterali del midollo spinale. A seconda della localizzazione della lesione, si possono osservare emiparesi e paraparesi e, meno comunemente, monoparesi. Il grado di paresi cambia durante il giorno: alcuni pazienti notano un aumento della debolezza la sera, altri al mattino. La diminuzione dei riflessi cutanei addominali è un segno precoce di coinvolgimento percorso piramidale, ma non è un sintomo specifico della SM.

Molto spesso, i pazienti lamentano disturbi dell'andatura e dell'equilibrio. Si osservano atassia statica e dinamica, dismetria, ipermetria, asinergia, tremore intenzionale, mancata esecuzione dei test di coordinazione, scansione del linguaggio e megalografia. Nei casi più gravi, è probabile che si verifichino tremori delle braccia, della testa e del busto anche a riposo, con una transizione verso una grave ipercinesia. A volte si può osservare un tremore ritmico a riposo, anche se, di regola, si verifica a fasi iniziali quando si tenta di eseguire movimenti diretti (“tremore intento”). In alcuni pazienti con SM, il tremore si verifica quando si estendono le braccia (“tremore posturale del braccio”) o si raddrizza la testa (“sì-sì”, meno spesso “no-no”). Caratteristico della SM è un aumento parossistico dell’atassia fino all’“incapacità di camminare”.

I sintomi sono comuni disturbi sensoriali . Formicolio, diminuzione della sensibilità, iperestesia, “spilli e aghi”, “ghiaccio all’interno della gamba”, “stare su un vetro rotto”, ecc. sono descrizioni comuni della sensazione compromessa utilizzate dai pazienti con SM. Tipicamente, la parestesia compare in un braccio o in una gamba, si diffonde a tutto il corpo dopo pochi giorni e scompare gradualmente nell'arco di diverse settimane.

Nella SM, il sintomo di Lhermitte è patognomonico: quando la testa è inclinata, si ha la sensazione di una corrente elettrica che passa attraverso la colonna vertebrale, a volte si irradia agli arti.

Il dolore viene notato raramente dai pazienti, ma può comparire in vari stadi della malattia. Più spesso si tratta di dolori radicolari associati a compromissione delle funzioni motorie, spasticità, osteoporosi e neuropatie.

La stragrande maggioranza dei pazienti sperimenta disfunzione degli organi pelvici. Ciò è associato alla demielinizzazione dei tratti piramidale e reticolospinale nel cervello e rachide cervicale midollo spinale, nonché danni ai nuclei e ai nervi parasimpatici situati nei segmenti sacrali del midollo spinale, che porta all'interruzione del funzionamento sincrono del detrusore e dello sfintere Vescia: si sviluppa iperreflessia o areflessia del detrusore, si sviluppa dissinergia detrusore-sfintere. I disturbi della defecazione sono più spesso espressi dalla stitichezza, meno spesso dal bisogno imperativo di svuotare l'intestino e dall'incontinenza fecale.

Nella SM si verificano stati parossistici Genesi epilettogena (crisi parziali e generalizzate) e non epilettogena: tonico spasmi muscolari, mioclono, atassia parossistica, afasia, perdita dell'udito, ecc.

Osservato disturbi delle funzioni mentali e intellettuale-mnestiche. Violazioni di livello superiore funzioni mentali nei pazienti con SM variano: dalla completa conservazione a gravi violazioni già nelle fasi iniziali della malattia. Il deterioramento cognitivo nella SM si estende alla memoria, all'attenzione, al pensiero logico-verbale, alle abilità visuospaziali e motorie. Cambiamenti di umore notati: grave depressione, sindrome maniaco-depressiva, disforia. La depressione nei pazienti con SM è spesso combinata con la disinibizione emotiva.

Sono disponibili le seguenti opzioni decorso clinico RS:

• Sclerosi multipla recidivante-remittente (SMRR) - riacutizzazioni episodiche con recupero clinico completo o incompleto e una fase di stabilizzazione del quadro clinico tra le riacutizzazioni;
• sclerosi multipla secondariamente progressiva (SPMS) - aumento graduale disordini neurologici con o senza periodi di riacutizzazione in pazienti che avevano precedentemente avuto la SMRR;
• sclerosi multipla primaria progressiva (PPMS) - un costante aumento dei sintomi neurologici fin dall'inizio della malattia, sono possibili solo miglioramenti minori o rari periodi di stabilizzazione;
• La sclerosi multipla recidivante progressiva (PRMS) è un aumento del deficit neurologico fin dall'esordio della malattia, a fronte del quale si verificano esacerbazioni.

Nei bambini, la SMRR è più comune (67%) della SMSP (31%) e la SMPP è rara (2%).

Secondo le idee moderne sulle esacerbazioni della malattia, un attacco (recidiva, esacerbazione) è considerato un periodo di disturbi neurologici con esordio acuto o subacuto, della durata di almeno 24 ore, con un intervallo tra gli attacchi di almeno 30 giorni.

Quando si diagnostica la SM, si è guidati da: criteri diagnostici W. Mc Donald ( ).

Un metodo altamente efficace nella diagnosi della SM è la risonanza magnetica del cervello.

Caratteristiche delle lesioni alla risonanza magnetica nella SM nei bambini:

• demielinizzazione infiammatoria pseudotumorale , manifestato da focolai multipli di grandi dimensioni (diametro 15-27 mm) di aumento del segnale MP in modalità T2 con un “effetto di massa”; al contrario, formazioni pseudocistiche con edema perifocale. Vengono rilevati anche tipici focolai di demielinizzazione nella sostanza bianca del cervello (3-15 mm di diametro). La “variante pseudotumorale” della SM nelle nostre osservazioni è stata notata nel 21,4% dei casi. L’incidenza della SM “variante pseudotumorale” nei bambini deve essere considerata per evitare biopsie cerebrali non necessarie;
• presenza di focolai aumento patologico Segnale MR in modalità T2 forma irregolare o rotonda con diametro di 3-15 mm, localizzata prevalentemente nella zona periventricolare e nei centri semiovali, corpo calloso, emisferi grande cervello, nella proiezione del tronco cerebrale e degli emisferi, nei peduncoli cerebellari e raramente nelle formazioni sottocorticali. Nella maggior parte dei casi, queste lesioni hanno una struttura relativamente omogenea e confini netti con la sostanza bianca del cervello. Questi cambiamenti sono più tipici della SMRR con relativamente corso favorevole;
• piccole lesioni aumento patologico del segnale MR in modalità T2 con localizzazione tipica della SM sullo sfondo di grave atrofia cerebrale. Questa opzione è più tipica per la SMSP con decorso maligno. Va notato che nei bambini le lesioni focali si trasformano molto rapidamente in diffuse.

Le ipointensità pesate in T1 o i “buchi neri” alla risonanza magnetica suggeriscono un precedente processo demielinizzante infiammatorio distruttivo e favoriscono la SM. I “buchi neri” irreversibili nei bambini sono rari.

La conferma della natura immunitaria o infiammatoria delle lesioni può essere un cambiamento nel contenuto di IgG. La pleiocitosi linfocitaria, se presente, non deve superare le 50 cellule per 1 mm3.

I cambiamenti nei potenziali espressi visivamente (VEP), caratteristici della SM, sono un'aggiunta all'evidenza oggettiva della presenza di una seconda lesione.

Trattamento della SM

Complesso effetti terapeutici per la SM sono divisi in due gruppi principali: terapia patogenetica e sintomatica.

La terapia patogenetica ha lo scopo di prevenire la distruzione del tessuto cerebrale da parte delle cellule attivate del sistema immunitario. A questo scopo vengono utilizzati farmaci antinfiammatori, immunosoppressori e immunomodulatori.

La terapia sintomatica ha lo scopo di correggere e mantenere le funzioni del sistema nervoso danneggiato.

IN terapia patogenetica allocare i seguenti gruppi droghe:

• farmaci che promuovono un rapido recupero dalle riacutizzazioni della SMRR e della RPMS (corticosteroidi, plasmaferesi, citostatici, nonché angioprotettori e agenti antipiastrinici);
• farmaci che riducono la frequenza e la gravità delle riacutizzazioni - immunomodulatori (Betaferon, Rebif, Avonex, Copaxone-Teva);
• farmaci che rallentano la progressione del deficit neurologico irreversibile: citostatici, Betaferon e Rebif.

Trattamento delle riacutizzazioni della SM. La strategia terapeutica per le riacutizzazioni della SM prevede l’uso di un breve ciclo di corticosteroidi a dosi pulsate. I corticosteroidi dovrebbero limitare processo infiammatorio e il grado di distruzione della mielina, cioè migliorare le condizioni dei pazienti al momento della riacutizzazione, ridurre la durata della riacutizzazione e, possibilmente, prevenire lo sviluppo di conseguenze neurologiche persistenti. L'effetto si ottiene somministrando grandi dosi per via endovenosa nella fase acuta del processo patologico. I corticosteroidi (Metypred) vengono somministrati alla dose di 10-20 mg/kg di peso corporeo (massimo dose giornaliera- 1 g) per via endovenosa in 400-500 ml di soluzione isotonica di cloruro di sodio al giorno o a giorni alterni, una volta al giorno al mattino per 3-7 giorni, a seconda della gravità della riacutizzazione. Il paziente procede quindi a somministrazione orale ad una dose di 1-1,5 mg/kg di peso corporeo di prednisolone o metilprednisolone al mattino per altre 3 settimane, seguita da una riduzione della dose. Si ritiene dimostrato che i corticosteroidi riducano solo la gravità e la durata di questa esacerbazione, ma non lo fanno influenza benefica sul decorso successivo della malattia.

In caso di lieve esacerbazione e assenza di Metipred, è possibile somministrare desametasone per via intramuscolare, meno spesso per via endovenosa. In termini di effetti clinici, immunologici ed collaterali, il desametasone è vicino al metilprednisolone, ma gli effetti antinfiammatori e immunosoppressori del desametasone sono più lunghi. I problemi principali sono associati ad un'inibizione più pronunciata della produzione propria di corticosteroidi rispetto al metilprednisolone e allo sviluppo di dipendenza.

Meno comunemente, i farmaci a base di ormone adrenocorticotropo (ACTH) vengono utilizzati per le riacutizzazioni lievi. Vengono utilizzati analoghi sintetici dell'ACTH, ad esempio Synacthen-depot, che ha un effetto prolungato.

Effetti positivi ormoni steroidei più duraturo se usato in combinazione con immunoglobuline endovenose o interferoni.

Immunomodulazione. Negli ultimi anni sono comparsi farmaci che modificano in modo affidabile il decorso della malattia. I farmaci di questa serie includono β-interferoni (Betaferon, Avonex, Rebif) e glatiramer acetato (Copaxone-Teva). La terapia con interferoni β modifica il difetto delle cellule soppressorie, riduce la capacità delle cellule T di penetrare nella BBB e aumenta la secrezione di IL-10. Studi clinici hanno dimostrato che i farmaci riducono la frequenza e la gravità delle riacutizzazioni, rallentano l’aumento della disabilità, sopprimono l’attività dell’MPT e hanno relativamente pochi effetti collaterali.

Attualmente, gli esperti sono giunti a un consenso sul fatto che l’efficacia della terapia immunomodulante è determinata dai tempi di inizio del trattamento per la SM, con la massima efficacia rilevata nelle fasi iniziali della SM e soggetta a trattamento continuo a lungo termine.

Nel 1999, per la prima volta, durante un'osservazione clinica condotta da A. Adams et al. , è stata dimostrata l'efficacia del trattamento a lungo termine (per 32 mesi) con Betaferon per un bambino di 7 anni affetto da SM - il miglioramento delle condizioni del bambino era così evidente che gli autori lo hanno definito “drammatico”: una riduzione è stato notato un deficit neurologico, una dinamica positiva durante gli studi MRI e l'assenza di riacutizzazioni durante l'intero periodo di trattamento.

E. Waubant et al. hanno riferito che Betaferon è stato ben tollerato in 9 bambini con SM e, probabilmente, in futuro saranno giustificati studi relativi allo studio dell'efficacia della terapia immunomodulante nei bambini, poiché per questo fascia di età Sono emersi potenziali agenti che influenzano il decorso della malattia, vale a dire gli interferoni β.

Nel 2001, i neurologi francesi Y. Mikaeloff et al. hanno dimostrato l’efficacia e la buona tollerabilità degli interferoni β nella SM in 16 pazienti con esordio nell’infanzia. Gli autori affermano che l’efficacia clinica dei farmaci immunomodulatori e i risultati degli studi di risonanza magnetica nel tempo non differiscono da quelli riscontrati nei pazienti adulti con SM e che nella fascia di età pediatrica è necessario effettuare il trattamento con β-interferoni il più precocemente possibile. .

S. Tenembaum e M. Sequra nel loro rapporto (2001) forniscono dati sull'effetto benefico dell'uso di β-interferoni e glatiramer acetato (Copaxone-Teva) in 19 pazienti con SM. I dati clinici e MPT sono stati attentamente analizzati dagli autori e sono stati considerati positivi. Gli stessi ricercatori nel 2004 hanno riportato i risultati di un'ulteriore osservazione prospettica di 31 bambini e adolescenti che erano in terapia di modificazione per 31,2 mesi (da 6 a 74 mesi). Gli autori concludono che la terapia immunomodulante è sicura e ben tollerata; Ciò è particolarmente vero, sottolineano, per i bambini.

Al Congresso del Comitato Europeo per il Trattamento e la Ricerca sulla SM (ECTRIMS) (2004), sono stati presentati i dati sull'uso di Betaferon in 44 bambini e adolescenti negli Stati Uniti, Canada, Germania, Russia e Israele. In generale, Betaferon è stato ben tollerato e lo spettro reazioni avverse in linea con i dati ottenuti in pazienti adulti in studi clinici controllati.

Per domande riguardanti la letteratura, si prega di contattare l'editore.

R. Ts. Bembeeva, Dottore in Scienze Mediche
S. V. Pilia
E. Yu. Volkova
I. Nankina
RGMU, RDKB, Mosca

La sclerosi multipla è una malattia cronica che si manifesta nella forma sconfitta graduale guaine nervose situate nel midollo spinale e nel cervello.

Le statistiche mostrano che la malattia si manifesta negli adulti di età superiore ai trent'anni, ma sono comuni anche i casi di malattia che si sviluppa nei bambini.

Peculiarità

L'aterosclerosi multipla, che si manifesta nei bambini, ha alcune caratteristiche. L'encefalomielite acuta disseminata può verificarsi prima della malattia.

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Sintomi della malattia:

• mal di testa;
• temperatura corporea elevata;
• perdita di conoscenza;
• la probabilità di coma;
• convulsioni.

Nella maggior parte dei bambini, l'encefalomielite procede senza tracce in futuro, mentre gli altri mostrano segni di sclerosi multipla.

Nell'infanzia, la sclerosi è caratterizzata da un decorso lento e regolare.

Nei bambini con questa diagnosi, la disabilità grave si manifesta in giovane età. Presentano disturbi mentali e cognitivi molte volte più spesso degli adulti.

Classificazione

Esistono molti parametri per la classificazione e la distribuzione della sclerosi multipla, ma nessuno di essi è universale. La classificazione del neurologo Poser si basa sul livello di danno alla guaina nervosa.

In base a ciò, si distinguono due tipi di malattia:

Oggigiorno la classificazione più appropriata delle malattie che colpiscono la guaina nervosa è:

Malattie acute:	La prima forma (non esiste alcuna connessione con un'altra malattia) è l'encefalomielite disseminata. Forma secondaria (la causa dello sviluppo è una patologia precedente): lo sviluppo è iniziato dopo una malattia infettiva (di solito morbillo, ecc.); lo sviluppo è una complicazione dopo vaccinazioni effettuate in modo errato (vaccinazione contro il vaiolo, ecc.).
Malattie croniche:	Sclerosi multipla: forme standard (danno non solo alla testa, ma anche alle fibre nervose spinali); forme non standard (sono colpiti il ​​tronco encefalico, il cervelletto, il nervo ottico è interessato).
Falsi tipi di sclerosi:	infiammatorio ripetuto; forma locale, che colpisce una struttura del sistema nervoso; si verifica a causa della degenerazione del sistema nervoso.

Non è facile fare una diagnosi in ogni situazione. Questo dovrebbe essere fatto esclusivamente da neurologi esperti.

Fattori di rischio e cause

Indipendentemente da grande quantità ha condotto ricerche relative allo studio e all'approfondimento delle conoscenze sull'eziopatogenesi della sclerosi multipla, le cause del suo sviluppo non possono essere stabilite in modo definitivo. Un ruolo importante in questo è dato ai meccanismi immunopatologici di origine virale.

Se questo è ciò che ha causato la malattia, viene indicata l'origine del virus (morbillo, herpes, ecc.). Quando entrano in un organismo con un sistema di regolazione del sistema immunitario difettoso, interrompono le funzioni del sistema di riconoscimento dell'antigene.

La sua attivazione provoca la comparsa di citochine che svolgono una funzione antinfiammatoria.

Studi epidemiologici hanno dimostrato che la suscettibilità ambientale alla sclerosi multipla è importante. Ciò è particolarmente importante durante l'infanzia.

Si ritiene che coloro che hanno lasciato l’area geografica a rischio prima di raggiungere i 15 anni di età abbiano meno probabilità di sviluppare la sclerosi multipla rispetto a coloro che sono rimasti.

Se il trasloco avviene dopo i quindici anni, la probabilità di malattia non è esclusa, ma rimane altrettanto elevata.

Sintomi

Sintomi della sclerosi multipla nei bambini:

• nistagmo: spasmi involontari degli occhi;
• discorso lento;
• tremore intenzionale.

Altri segni della malattia comprendono l'atrofia del nervo ottico e l'ipotonia del tessuto muscolare.

Caratteristiche della malattia:

• I giovani hanno maggiori probabilità di soffrire di sclerosi multipla;
• la malattia è cronica, peggiora di tanto in tanto, poi si verificano periodi di remissione;
• il deterioramento graduale della situazione è raro;
• ci sono molte lesioni.

Nei bambini più grandi (16-18 anni), la malattia inizia con un disturbo intermedio del sistema visivo. I sintomi includono anche disturbi sistema motorio causato da danni al cervelletto e ad altre aree del midollo spinale.

Spesso si sviluppa gradualmente una paraparesi, le zone responsabili della fornitura di riflessi si espandono e si osservano segni patologici del piede. Forma sparsa la sclerosi corrisponde a un segno di dissociazione clinica.

Nell'area motoria ciò si manifesta sotto forma di una mancanza di parallelismo tra l'insieme dei disturbi e la gravità dei segni piramidali.

La presenza di sintomi cerebellari ne è la prova sviluppo iniziale sclerosi: il paziente è instabile, spesso commette errori nei movimenti, trema e non è in grado di effettuare la spinta inversa.

I disturbi sensoriali possono essere espressi dalla comparsa di una sensazione di intorpidimento, pelle d'oca, che precede la comparsa di disturbi nel sistema motorio.

Il sintomo iniziale è una diminuzione della sensibilità alle vibrazioni, osservata in quasi l'80% dei pazienti. Spesso viene stabilita una violazione della sensazione muscolare. In alcuni casi, ciò può causare atassia sensibile.

Altri segni includono disturbi zona pelvica: incontinenza urinaria, in rari casi ritenzione urinaria. Tali sintomi sono più presenti in alcuni pazienti e si manifestano quando la forma è grave.

Nella sclerosi multipla, potrebbe esserci cambiamenti mentali. Nei bambini, la malattia si sviluppa gradualmente e può verificarsi a causa di infezione passata, stress o ipotermia. Il primo sintomo nella maggior parte dei casi è la diminuzione della vista.

Sono stati registrati casi in cui colpisce la sclerosi multipla nervi cranici, provoca la comparsa di paresi dei muscoli responsabili delle espressioni facciali. La malattia può manifestarsi come nevralgia del trigemino e frequenti vertigini, accompagnate da atassia. Se non è possibile rilevare la paresi muscolare, nella maggior parte dei casi non ci sono riflessi addominali.

Diagnosi di sclerosi multipla nei bambini

La sclerosi multipla, che si manifesta durante l'infanzia, si manifesta in modo monosintomatico, per cui è difficile diagnosticare la malattia.

Dopo la prima manifestazione dei sintomi, si verifica una remissione a lungo termine, quindi la diagnosi può essere fatta solo durante una riacutizzazione, quando si sviluppa un danno multifocale alla guaina nervosa.

Esistono diverse forme di patologia:

1. cerebrospinale;
2. ottico;
3. spinale;
4. cerebellare;
5. stelo

La classificazione viene effettuata evidenziando la localizzazione della maggior parte delle lesioni. La durata della patologia, il suo tipo e la remissione sono individuali. Non ci sono due pazienti che quadro clinico corrisponderebbe completamente.

Per stabilire la diagnosi viene utilizzata una risonanza magnetica con un agente di contrasto (Magnevist). Questo metodo per determinare la malattia consente di stabilire l'accumulo di lesioni nel cervello, che è uno dei sintomi della malattia.

Le lesioni possono differire nei parametri. A seconda dell'accumulo della sostanza, è possibile determinare l'attività del processo.

Un altro metodo diagnostico è l'analisi del liquido cerebrospinale. I cambiamenti nell'emocromo indicano fase attiva patologia. Può essere prescritto il monitoraggio immunologico. Esamina le cellule del sistema immunitario.

Trattamento

Il trattamento della sclerosi multipla nei bambini viene effettuato secondo le regole sviluppate per i pazienti adulti. Tuttavia, vengono prese in considerazione le caratteristiche dell’età del paziente.

L'obiettivo della terapia è alleviare le riacutizzazioni e prevenire il deterioramento delle condizioni generali.

Per sviluppare un piano di trattamento, viene preso in considerazione lo stadio dell'immunopatologia.

Ce ne sono cinque in totale:

I farmaci corticosteroidi sono usati per trattare la sclerosi multipla in un bambino. Hanno un effetto immunosoppressore e il loro uso a lungo termine causa complicazioni nei pazienti. Le possibili conseguenze del suo utilizzo includono la sindrome di Itsenko-Cushing.

È caratterizzato i seguenti segnali: la comparsa di edema, ipertensione, osteoporosi, non solo la crescita nei bambini, ma anche la loro, è ritardata pubertà. Un'altra complicazione può essere l'insufficienza renale, l'interruzione del processo di rigenerazione dei tessuti danneggiati e l'ipovitaminosi.

Quasi tutte le conseguenze dell’assunzione del farmaco possono essere curate interrompendo il trattamento. Tuttavia, ci sono anche effetti irreversibili, tra cui il ritardo della crescita, la cataratta e il diabete.

Alcuni ricercatori ritengono che i corticosteroidi siano efficaci solo nel secondo e terzo stadio della malattia. Nominato prima di loro terapia ormonale. Il prednisolone viene prescritto quotidianamente. È necessario ridurre regolarmente la dose per raggiungerne una che svolga una funzione di supporto.

Attenzione! I corticosteroidi sono prescritti in mattina, quando il sangue di una persona comune contiene importo massimo ormoni. In un paziente malato in questo momento l'indicatore diventa minimo.

I medici utilizzano uno schema intermittente frazionario. Il prednisolo viene prescritto una volta ogni tre giorni per quaranta giorni. Se si osservano cambiamenti positivi nella dinamica clinica, il farmaco viene sospeso.

Agli adolescenti affetti da sclerosi multipla viene prescritto anche il prednisolone. Il corso della somministrazione dipende dalla gravità e dal grado dei cambiamenti nel sistema immunopatologico.

Successivamente può essere prescritta una dose di mantenimento del farmaco. Per prevenire la progressione fase acuta le malattie consigliano di consumare grandi dosaggi corticosteroidi.

Se utilizzato terapia intensiva, quindi vengono prescritti prednisolone e salicilato. Un analogo sintetico, l'ACTH, viene prescritto ai pazienti se un grado lieve della malattia è peggiorato.

Questi farmaci possono essere prescritti anche se il trattamento con glucocorticoidi peggiora. Ciò migliora il flusso sanguigno al cervello e normalizza tutte le reazioni nel corpo.

Prevenzione

Una misura per prevenire la sclerosi multipla è la terapia immunomodulante. I medicinali vengono somministrati sotto forma di iniezioni sotto il muscolo o la pelle.

Gli adolescenti spesso imparano a farsi l'iniezione.

Quando si cura all'estero, vengono utilizzati: farmaci: Avonex, Rebif e Copaxone. Tra i possibili effetti collaterali Ciò include aumento della temperatura corporea, brividi, tremori e mal di testa.