La trasfusione di sangue in oncologia. Il decorso e le forme cliniche della leucemia acuta, leucemia acuta

Il compito della terapia emocomponenteè la sostituzione delle cellule del sangue a seconda delle esigenze del paziente. Le trasfusioni di sangue intero sono utilizzate molto raramente (sanguinamento massiccio in assenza di altri mezzi contenenti eritrociti).

A pianificare trasfusioni di componenti eritrocitari nei pazienti con leucemia acuta, si deve tenere presente che:
1) con leucocitosi superiore a 100 10 9 /l, le trasfusioni vengono eseguite solo dopo una significativa diminuzione del numero di leucociti a causa dell'alto rischio morte improvvisa a causa di leucostasi cerebrale;
2) in pazienti sottoposti a terapia infusionale massiva e che hanno rischio aumentato lo sviluppo di insufficienza ventricolare sinistra acuta ed edema polmonare, è necessario prescrivere diuretici profilattici;
3) con trombocitopenia profonda, la trasfusione di grandi volumi di eritromassa può portare a una diminuzione ancora maggiore del numero di piastrine a causa dell'emodiluizione (in questi casi, la trasfusione di piastrine deve essere eseguita per prima).

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C'è una connessione diretta tra sviluppo della sindrome emorragica e il contenuto di piastrine è inferiore a 5-10 10 9 /l. Pertanto, le trasfusioni di piastrine devono essere eseguite non solo con lo sviluppo di sanguinamento, ma anche per la prevenzione della diatesi emorragica. Nella trombocitopenia non complicata, le trasfusioni di trombocitopenia devono essere eseguite quando il livello delle piastrine è inferiore a 20 10 9 /l.

A febbrile pazienti, pazienti con mucosite grave o coagulopatia richiedono trasfusioni piastriniche profilattiche e con una conta piastrinica più elevata nel sangue periferico - superiore a 20 10 9 /l. La dose standard di piastrine è di 4-6 unità/m 2 al giorno (1 unità di concentrato piastrinico contiene 50-70 10 9 cellule). L'eccezione sono i pazienti con leucemia promielocitica che richiedono massicce trasfusioni di piastrine (fino a 20 dosi al giorno).

parte malato si sviluppa la refrattarietà alle trasfusioni piastriniche. Questo può essere il risultato di alloimmunizzazione in pazienti con trasfusioni multiple, una conseguenza della febbre o lo sviluppo di CID. L'attuale strategia per superare l'alloimmunizzazione include la prevenzione della sensibilizzazione attraverso l'uso di donatori correlati o piastrine compatibili con HLA, nonché l'uso di filtri leucocitari.

A pazienti che sono programmati per il mielotrapianto allogenico dovrebbero evitare le trasfusioni di piastrine da potenziali donatori di midollo osseo.

Trasfusione di plasma fresco congelato (FFP) per coagulopatia in pazienti con leucemia acuta

Indice dell'argomento "Trattamento della leucemia acuta":

Cos'è questa malattia?

La leucemia acuta è caratterizzata dall'accumulo di leucociti blasti (immaturi) nel midollo osseo, nei linfonodi e in altri organi e tessuti. Con un trattamento adeguato, alcuni pazienti (soprattutto bambini) possono vivere per anni e anni. Quindi, con la leucemia linfoblastica acuta, la remissione può essere raggiunta in circa il 90% dei bambini e nel 65% degli adulti. La terapia intensiva dà i migliori risultati nei bambini dai 2 agli 8 anni.

La leucemia acuta è più comune negli uomini, residenti nelle aree industriali.

Quali sono le cause della leucemia?

Gli esperti coinvolti nello studio del problema della leucemia, ritengono che lo sviluppo della leucemia acuta sia predisposto a: l'effetto combinato di virus, fattori genetici e immunologici, nonché radiazioni e alcune sostanze chimiche.

PARLA SENZA INTERMEDIARI

Domande comuni sulla donazione di midollo osseo

Come faccio a sapere se posso essere un donatore?

Prima di tutto, i tessuti devono essere compatibili. Il midollo osseo scarsamente abbinato può causare una reazione di rigetto sistema immunitario e le condizioni del destinatario diventeranno minacciose. Prima che tu diventi un donatore, ti verrà prelevato un campione di sangue, le tue cellule del sangue saranno mescolate con le cellule del sangue del ricevente e coltivate in una soluzione speciale. Se le cellule iniziano a morire, i tessuti non sono compatibili. Se le cellule rimangono sane, sono compatibili e puoi essere un donatore.

La procedura per la raccolta del midollo osseo per il trapianto è pericolosa?

Il rischio di gravi complicanze è molto basso. Non ci sono stati decessi o cambiamenti irreversibili tra i donatori. Per proteggersi dalle malattie del sangue, è possibile donare in anticipo parte del proprio sangue a una banca del sangue. Ti tornerà utile in caso di improbabili complicazioni.

Quanto midollo osseo è solitamente necessario per un trapianto?

Ti verrà prelevato circa il 5% delle cellule del midollo osseo. Il corpo produce rapidamente cellule del midollo osseo, quindi in poche settimane il suo numero sarà completamente ripristinato. Entro pochi giorni dalla procedura, ti sentirai completamente sano.

È doloroso?

IN per un giorno o due sentirai rigidità e dolore, quindi ti verranno prescritti antidolorifici.

Si presume che il meccanismo di sviluppo della malattia sia il seguente: in un primo momento, i leucociti immaturi e non funzionanti si accumulano nei tessuti in cui hanno avuto origine; poi entrano nel flusso sanguigno e da esso in altri tessuti, interrompendone il funzionamento.

Quali sono i sintomi della malattia?

Di solito la malattia inizia violentemente. Febbre alta, emorragie e sanguinamento senza ragione apparente(p. es., dal naso, gengive), sanguinamento mestruale prolungato, piccole macchie rosse o viola sulla pelle.

Pochi giorni o settimane prima della manifestazione acuta della malattia, si sviluppano debolezza, perdita di forza, pallore della pelle, brividi e suscettibilità alle infezioni. Inoltre, alcune forme di leucemia acuta possono portare a mancanza di respiro, anemia, affaticamento, malessere generale, palpitazioni, soffi cardiaci, mal di stomaco e dolore alle ossa.

MISURE PREVENTIVE

Come evitare l'infezione

Segui le istruzioni del medico

Prendi tutti i medicinali come indicato. Non interrompere l'assunzione dei farmaci fino a quando non te lo dice il medico.

Fallo tutto appuntamenti medici in modo che il medico possa valutare i cambiamenti in atto e l'effetto dei farmaci.

Se hai bisogno di vedere un altro medico o dentista, assicurati di fargli sapere che stai assumendo un immunosoppressore.

Evitare fonti di infezione

Per ridurre al minimo la probabilità di infezione, evitare luoghi affollati e il contatto con pazienti con raffreddore, influenza, varicella, fuoco di Sant'Antonio e altre infezioni.

Non utilizzare alcun vaccino, soprattutto vivo (ad esempio contro la poliomielite), senza il permesso di un medico. Questi vaccini contengono virus indeboliti ma vivi che possono causare malattie in coloro che assumono farmaci immunosoppressori. Evitare anche il contatto con persone vaccinate di recente.

Controlla la bocca e la pelle ogni giorno. Tienili d'occhio per eruzioni cutanee, tagli o altre lesioni.

Lavarsi accuratamente le mani prima di preparare il cibo, così come tutti gli alimenti. Assicurati che siano elaborati correttamente.

Impara a riconoscere il pericolo

Impara a riconoscere primi segni e sintomi di infezione: mal di gola, brividi, sensazione di stanchezza e letargia. Rivolgiti immediatamente a un medico se pensi di sviluppare una malattia infettiva.

Tratta le lesioni cutanee minori con una pomata antibiotica. In caso di danni profondi alla pelle, gonfiore, arrossamento, dolore, consultare immediatamente un medico.

Seguire tutte le regole di sanificazione e igiene

Monitorare le condizioni del cavo orale, seguire le regole dell'igiene personale. Se noti segni di infiammazione o ulcere in bocca, informi il medico.

Non usare collutori preconfezionati perché l'alcool e lo zucchero che contengono possono irritare la bocca e incoraggiare la crescita dei batteri.

Come viene diagnosticata la malattia?

La leucemia acuta viene diagnosticata sulla base di anamnesi, esame fisico e analisi di un campione di midollo osseo che contiene un numero molto elevato di globuli bianchi immaturi. Se un particolare campione di midollo osseo non contiene cellule leucemiche, viene eseguita una puntura del midollo osseo e viene analizzato il punteggiato.

Esami del sangue indicativi che di solito rilevano bassa manutenzione piastrine (cellule del sangue coinvolte nella coagulazione del sangue). Viene eseguita una puntura lombare per escludere la meningite.

Come si cura la leucemia acuta?

La leucemia acuta viene trattata con la chemioterapia, che uccide le cellule leucemiche e porta alla remissione. La scelta dei farmaci utilizzati nella chemioterapia dipende dal tipo di leucemia acuta.

Può essere utilizzato un trapianto di midollo osseo (vedere DOMANDE TIPICHE SULLA DONAZIONE DI MIDOLLO OSSEO). Antibiotici, antimicotici e farmaci antivirali, nonché iniezioni di granulociti (un tipo di globuli bianchi) per combattere le infezioni. Ad alcuni pazienti vengono somministrate trasfusioni di piastrine per prevenire il sanguinamento e trasfusioni di globuli rossi per prevenire l'anemia.

Cosa dovrebbe fare una persona con la leucemia?

Fai attenzione ai segni di infezione (febbre, brividi, tosse, mal di gola) e segni di sanguinamento (lividi, piccole macchie rosse o viola sulla pelle). Rivolgersi immediatamente a un medico se ne vengono trovati. smettere di sanguinare bendaggi compressivi oppure applicando del ghiaccio sulla sede del sanguinamento (vedi COME EVITARE L'INFEZIONE).

Mangia cibi ipercalorici con molte proteine; La nutrizione gioca un ruolo importante nella guarigione. Tieni presente che la chemioterapia e il prednisone possono portare ad un aumento di peso.

Per prevenire la stitichezza, bevi molti liquidi, usa emollienti delle feci se necessario e fai delle passeggiate.

Se la mucosa orale è infiammata o ulcerata, utilizzare uno spazzolino morbido ed evitare cibi caldi e piccanti, e non utilizzare collutori già pronti.

La leucemia è una malattia del sangue sistemica ed è caratterizzata da alcune caratteristiche. Prima di tutto, è l'iperplasia cellulare progressiva in tutti gli organi dell'ematopoiesi, così come abbastanza spesso nel sangue periferico con la presenza di processi proliferativi su processi normali emopoiesi.

Leucemia con proliferazione metaplastica di vari elementi patologici che si arricciano dalle cellule originarie e costituiscono l'essenza morfologica di un particolare tipo di leucemia. Inoltre, i processi che si verificano nella leucemia sono chiamati emoplastosi e sono analoghi ai tumori in altri organi. La parte che si sviluppa direttamente nel midollo osseo si chiama leucemia. C'è anche un'altra parte che si sviluppa direttamente dentro tessuto linfoide organi ematopoietici e si chiama ematosarcoma o linfoma. Esistono tre gruppi di malattie, le cui cause possono essere le seguenti:

• cause infettive e virali;
• fattori ereditari di un piano diverso, che è più spesso confermato dopo osservazioni a lungo termine di una particolare famiglia;
• l'azione di fattori chimici della leucemia, come i citostatici, che sono necessari per il trattamento del cancro, o vari antibiotici serie di penicilline.

Per determinare il grado di leucemia (acuta o cronica) e scegliere un'ulteriore strategia di trattamento, viene eseguita un'analisi sul numero di blasti nel sangue:

Trasfusione di sangue per la leucemia

La trasfusione è sufficiente procedura seria, pertanto, non solo non è necessario eseguirla in maniera gratuita, ma è anche vietata. Anche se oggi molto viene trattato con la trasfusione varie malattie, alcune regole devono essere seguite. Ciò è particolarmente vero per la selezione del gruppo e del fattore Rh del sangue.

Per quanto riguarda la trasfusione diretta con malattie gravi, allora questa procedura può essere eseguita in diversi modi. Diversi componenti del sangue possono essere trasfusi, a seconda di ciò di cui il paziente ha bisogno. Può essere separatamente plasma, così come eritrociti, piastrine o leucociti. Per questo viene utilizzato uno speciale dispositivo medico che separa il sangue in componenti separati.

Per quanto riguarda la trasfusione di sangue diretta per la leucemia, in questo caso tale procedura viene eseguita con una carenza di globuli rossi. Nel corpo giocano abbastanza ruolo importante perché portano ossigeno a tutti i tessuti. Anche la mancanza di piastrine non fa eccezione nei pazienti con leucemia. In tali casi, viene selezionato un donatore per il paziente e dal sangue viene prelevato solo ciò che è necessario per il trattamento. Tutto il resto viene restituito al donatore. Vale la pena dire che la trasfusione di un tale piano è meno pericolosa e delicata per una persona.

Se, tuttavia, con la selezione completa del sangue, il corpo "si impoverisce" un po ', allora con questo metodo non si perde praticamente nulla. Restituendo l'intero plasma sanguigno, tutti i componenti costitutivi vengono rapidamente ripristinati. Pertanto, tali trasfusioni possono essere eseguite più spesso del solito con tutti i componenti costitutivi.

Chi può essere donatore per una trasfusione di leucemia?

Indipendentemente dal tipo di trasfusione di cui ha bisogno un paziente, i requisiti per i donatori sono gli stessi. Prima di donare il sangue, devi conoscere con precisione tutte le tue malattie e gli eventuali interventi chirurgici. Questo vale principalmente per le donne che hanno già partorito o durante l'allattamento.

È obbligatorio monitorare il proprio stile di vita prima di arrendersi con due o tre giorni di anticipo. Non è consentito bere alcolici, caffè e altre bevande tonificanti. È necessario fornire un elenco di tutti preparazioni mediche che potresti aver ricevuto. Questa può essere una delle cause dell'incompatibilità del sangue.

Inoltre, non fumare per 3-4 ore prima di donare il sangue. Per quanto riguarda l'importo del resto, è anche determinato individualmente. Ad esempio, le donne possono essere donatrici non più di una volta ogni due mesi. Solo durante questo periodo è possibile aggiornare completamente tutti i componenti. Gli uomini possono tranquillamente donare sangue una volta al mese per un importo non superiore a 500 ml.

Necessità di una trasfusione di sangue

Nei pazienti con leucemia, il livello delle piastrine e dei globuli rossi è molto spesso significativamente ridotto a causa di una grave o parziale perdita di sangue. Con la leucocitosi, c'è una significativa diminuzione della densità del sangue, quindi ci sono frequenti sanguinamenti dal naso. Quindi, il necessario operazione normale la quantità di tutti i componenti del sangue e il corpo inizia a soffrire.

Si può dire che in questa malattia la trasfusione aiuta solo a reintegrare temporaneamente lo stato della massa eritrocitaria e piastrinica. Ad esempio, con malattie complesse come linfoma, leucemia o mieloma, i pazienti hanno quasi sempre bisogno di una tale trasfusione di sangue donato.

Nelle malattie cancerose, lo spostamento delle cellule sane da quelle cancerose avviene abbastanza rapidamente, quindi i pazienti hanno quasi sempre bisogno di una trasfusione. Se tale procedura non viene eseguita, la vita di una persona può finire molto prima, anche proprio lì trattamento efficace farmaci costosi. Inoltre, è necessaria un'adeguata chemioterapia, che è anche attivamente coinvolta nella distruzione delle cellule sane. Se tutto il tempo solo per distruggere le cellule staminali cancerose ed ematopoietiche, il risultato del trattamento sarà negativo e la persona non sopravviverà.

Possibili reazioni avverse dopo la trasfusione

Durante tutto questo tempo pratica medica ci sono stati parecchi casi in cui i pazienti hanno lamentato reazioni avverse dopo la trasfusione. Questo:

• brividi e febbre;
• varie reazioni allergiche;
• oscuramento e torbidità delle urine;
• dolore direttamente nel sito di infusione;
• nausea o vomito;
• dolore al petto.

Tutte le reazioni di cui sopra, di regola, non durano a lungo e sono abbastanza facili da eliminare. Ma, nonostante ciò, alcuni di loro possono diventare i più pericolosi per il paziente. Ecco perché, dopo una trasfusione di sangue, è necessario monitorare attentamente il paziente, monitorarne il benessere e, se necessario, interrompere la procedura in tempo. Se il paziente inizia ad avvertire un leggero malessere o nausea durante la trasfusione, è necessario interrompere immediatamente l'infusione.

Chi ha bisogno di sangue donato?

Una trasfusione è necessaria per ogni persona che ne soffre cancro sangue. Nessuna eccezione sono vari disturbi generali provocati da una grande perdita di sangue. Ad esempio, ciò potrebbe accadere dopo un'operazione complessa o il parto nelle donne. In tali casi, è necessaria una semplice sostituzione di tutti i componenti costitutivi, che aiuterà il corpo a far fronte alla complicazione.

Per quanto riguarda la malattia complessa immediata come la leucemia, in questo caso la trasfusione è semplicemente necessaria e viene eseguita regolarmente per prolungare la vita del paziente. Ciò è spiegato dal fatto che il trattamento da solo non sarà sufficiente e la chemioterapia generalmente uccide non solo le cellule malate, ma anche quelle ematopoietiche sane. Senza una trasfusione, la persona non guarirà e il trattamento non sarà efficace.

Leucemia -- malattia sistemica sangue, caratterizzato le seguenti caratteristiche: 1) iperplasia cellulare progressiva negli organi dell'ematopoiesi e spesso nel sangue periferico con una netta predominanza dei processi proliferativi sui processi di normale differenziazione delle cellule del sangue; 2) proliferazione metaplastica di vari elementi patologici che si sviluppano dalle cellule originarie, costituendo l'essenza morfologica di un particolare tipo di leucemia.

Le malattie del sistema sanguigno sono emoblastosi, che sono analoghe ai processi tumorali in altri organi. Alcuni di loro si sviluppano principalmente nel midollo osseo e sono chiamati leucemie. E l'altra parte si verifica principalmente nel tessuto linfoide degli organi ematopoietici e si chiama linfomi o ematosarcomi.

La leucemia è una malattia polietiologica. Ogni persona può avere vari fattori che ha causato la malattia. Ci sono quattro gruppi:

1 gruppo- cause infettive-virali;

2 gruppo- fattori ereditari. È confermato dall'osservazione delle famiglie leucemiche, dove uno dei genitori è malato di leucemia. Secondo le statistiche, esiste una trasmissione diretta o di una generazione della leucemia.

3 gruppo- l'azione dei fattori chimici della leucemia: i citostatici nel trattamento del cancro portano alla leucemia, agli antibiotici della serie delle penicilline e alle cefalosporine. Questi farmaci non dovrebbero essere abusati.
Prodotti chimici industriali e domestici (moquette, linoleum, detergenti sintetici, ecc.)

4 gruppo- Esposizione alle radiazioni.

Il periodo primario di leucemia (periodo latente - il tempo dal momento dell'azione fattore eziologico che ha causato la leucemia, prima dei primi segni della malattia. Questo periodo può essere breve (diversi mesi) o lungo (decine di anni).
C'è una moltiplicazione delle cellule leucemiche, dal primo singolo a una quantità tale da causare l'oppressione della normale emopoiesi. Le manifestazioni cliniche dipendono dal tasso di riproduzione delle cellule leucemiche.

Periodo secondario (il periodo di un quadro clinico dettagliato della malattia). I primi segni vengono spesso rilevati in laboratorio. Le situazioni possono essere due:

A) lo stato di salute del paziente non soffre, non ci sono lamentele, ma si notano segni (manifestazione) di leucemia nel sangue;

B) ci sono lamentele, ma non ci sono cambiamenti nelle celle.

Segni clinici

La leucemia non ha segni clinici caratteristici, possono essere qualsiasi. A seconda dell'oppressione dell'ematopoiesi, i sintomi si manifestano in modi diversi.

Ad esempio, il germe granulocitario (granulocita - neutrofilo) è depresso, un paziente avrà la polmonite, l'altro avrà tonsillite, pielonefrite, meningite, ecc.

Tutte le manifestazioni cliniche sono divise in 3 gruppi di sindromi:

1) sindrome tossico-infettiva, manifestata sotto forma di vari processi infiammatori ed è causata dall'inibizione del germe granulocitico;

2) sindrome emorragica, manifestata da aumento del sanguinamento e possibilità di emorragie e perdita di sangue;

3) sindrome anemica, manifestata da una diminuzione del contenuto di emoglobina, eritrociti. Appare pallore della pelle, delle mucose, affaticamento, mancanza di respiro, vertigini, diminuzione dell'attività cardiaca.

Leucemia acuta

La leucemia acuta è tumore maligno sistemi sanguigni. Il substrato principale del tumore sono i giovani, i cosiddetti blasti. A seconda della morfologia e dei parametri citochimici delle cellule nel gruppo della leucemia acuta, ci sono: leucemia mieloblastica acuta, leucemia monoblastica acuta, leucemia mielomonoblastica acuta, leucemia promielocitica acuta, eritromielosi acuta, leucemia megacarioblastica acuta, leucemia acuta indifferenziata, leucemia linfoblastica acuta.

Durante la leucemia acuta, si distinguono diverse fasi:

1) iniziale;

2) schierato;

3) remissione (completa o incompleta);

4) recidiva;

5) terminale.

stato iniziale la leucemia acuta viene diagnosticata più spesso quando i pazienti con precedente anemia sviluppano un quadro di leucemia acuta in futuro.

Fase espansa caratterizzato dalla presenza delle principali manifestazioni cliniche ed ematologiche della malattia.

Remissione può essere completo o incompleto. La remissione completa include condizioni in cui non ci sono sintomi clinici della malattia, il numero di blasti nel midollo osseo non supera il 5% in assenza di essi nel sangue. La composizione del sangue periferico è vicina alla normalità. Con la remissione incompleta, c'è un chiaro miglioramento clinico ed ematologico, ma il numero di cellule blastiche nel midollo osseo rimane elevato.

ricaduta la leucemia acuta può verificarsi nel midollo osseo o al di fuori del midollo osseo (pelle, ecc.). Ogni successiva ricaduta è prognosticamente più pericolosa della precedente.

fase terminale la leucemia acuta è caratterizzata da resistenza alla terapia citostatica, grave inibizione della normale emopoiesi, sviluppo di processi necrotici ulcerativi.

IN decorso clinico di tutte le forme, ci sono caratteristiche di "leucemia acuta" molto più comuni rispetto alle differenze e alle caratteristiche, ma la differenziazione della leucemia acuta è importante per prevedere e scegliere la terapia citostatica. I sintomi clinici sono molto diversi e dipendono dalla localizzazione e dall'entità dell'infiltrazione leucemica e dai segni di soppressione della normale emopoiesi (anemia, granulocitopenia, trombocitopenia).

Le prime manifestazioni della malattia sono carattere generale: debolezza, perdita di appetito, sudorazione, malessere, innalzamento anomalo della temperatura, dolori articolari, lievi ecchimosi dopo lesioni minori. La malattia può iniziare in modo acuto - con cambiamenti catarrali nel rinofaringe, tonsillite. A volte la leucemia acuta viene rilevata da un esame del sangue casuale.

Nella fase avanzata della malattia, nel quadro clinico si possono distinguere diverse sindromi: sindrome anemica, sindrome emorragica, complicanze infettive e ulceroso-necrotiche.

La sindrome anemica si manifesta con debolezza, vertigini, dolore al cuore, mancanza di respiro. Pallore oggettivamente marcato della pelle e delle mucose. La gravità dell'anemia è diversa ed è determinata dal grado di inibizione dell'eritropoiesi, dalla presenza di emolisi, sanguinamento e così via.

La sindrome emorragica si verifica in quasi tutti i pazienti. Di solito si osservano sanguinamento gengivale, nasale, uterino, emorragia sulla pelle e sulle mucose. nei siti di iniezione e iniezioni endovenose si verificano emorragie estese. Nella fase terminale, nel sito di emorragie nella mucosa dello stomaco, dell'intestino, dell'ulcera alterazioni necrotiche. La sindrome emorragica più pronunciata si osserva nella leucemia promielocitica.

Le complicanze infettive e ulcerative-necrotiche sono una conseguenza della granulocitopenia, una diminuzione dell'attività fagocitica dei granulociti e si verificano in più della metà dei pazienti con leucemia acuta. Si verificano spesso polmonite, mal di gola, infezioni tratto urinario, ascessi nei siti di iniezione. La temperatura può essere diversa, da subfebbrile a costantemente alta. Un aumento significativo dei linfonodi negli adulti è raro, nei bambini è abbastanza comune. La linfoadenopatia è particolarmente caratteristica della leucemia linfoblastica. Più spesso, i linfonodi nelle regioni sopraclaveari e sottomandibolari aumentano. Alla palpazione, i linfonodi sono densi, indolori, possono essere leggermente dolorosi con una rapida crescita. Non sempre si osserva un aumento del fegato e della milza, principalmente con la leucemia linfoblastica.

Nel sangue periferico, la maggior parte dei pazienti presenta anemia normocromica, meno spesso di tipo ipercromico. L'anemia si approfondisce con la progressione della malattia fino a 20 g/l e il numero di eritrociti è inferiore a 1,0 g/l. L'anemia è spesso la prima manifestazione della leucemia. Anche il numero di reticolociti è ridotto. Il numero di leucociti è solitamente aumentato, ma non raggiunge numeri così elevati come nella leucemia cronica. Il numero di leucociti varia ampiamente da 0,5 a 50 - 300 g / l.

Le forme di leucemia acuta con elevata leucocitosi sono prognosticamente meno favorevoli. Si osservano forme di leucemia, che fin dall'inizio sono caratterizzate da leucopenia. L'iperplasia blastica totale in questo caso si verifica solo nella fase terminale della malattia.

Per tutte le forme di leucemia acuta è caratteristica una diminuzione del numero di piastrine a 15-30 g/l. La trombocitopenia particolarmente pronunciata si osserva nella fase terminale.

Nella formula dei leucociti - cellule esplosive fino al 90% di tutte le cellule e una piccola quantità elementi maturi. Il rilascio di blasti nel sangue periferico è il principale segno morfologico della leucemia acuta. Per differenziare le forme di leucemia, oltre alle caratteristiche morfologiche, vengono utilizzati studi citochimici (contenuto lipidico, attività perossidasica, contenuto di glicogeno, attività fosfatasi acida, attività esterasica aspecifica, ecc.)

La leucemia promielocitica acuta è caratterizzata da un processo estremamente maligno, un rapido aumento dell'intossicazione grave, una sindrome emorragica pronunciata, che porta all'emorragia cerebrale e alla morte del paziente.

Le cellule tumorali con granularità grossolana nel citoplasma rendono difficile determinare le strutture del nucleo. Segni citochimici positivi: attività della perossidasi, molti lipidi e glicogeno, una reazione nettamente positiva alla fosfatasi acida, presenza di glicosaminoglicano.

La sindrome emorragica dipende da una grave ipofibrinogenemia e da un contenuto eccessivo di tromboplastina nelle cellule leucemiche. Il rilascio di tromboplastina provoca la coagulazione intravascolare.

La leucemia mieloide acuta è caratterizzata da un decorso progressivo, grave intossicazione e febbre, precoce scompenso clinico ed ematologico del processo sotto forma di grave anemia, moderata intensità delle manifestazioni emorragiche, frequenti lesioni necrotiche ulcerative delle mucose e della pelle.

I mieloblasti predominano nel sangue periferico e nel midollo osseo. L'esame citochimico rivela l'attività della perossidasi, un aumento del contenuto lipidico e una bassa attività dell'esterasi non specifica.

La leucemia linfomooblastica acuta è un sottotipo di leucemia mieloide acuta. Secondo il quadro clinico sono quasi identici, ma la forma mielomonoblastica è più maligna, con intossicazione più pronunciata, anemia profonda, trombocitopenia, sindrome emorragica più pronunciata, frequente necrosi delle mucose e della pelle, iperplasia delle gengive e delle tonsille. Nel sangue vengono rilevati i blasti: grandi, di forma irregolare, con un nucleo giovane, che ricorda la forma del nucleo di un monocita. In uno studio citochimico nelle cellule, viene determinata una reazione positiva alla perossidasi, al glicogeno e ai lipidi. Una caratteristica è una reazione positiva all'esterasi non specifica nelle cellule e al lisozima nel siero e nelle urine.

L'aspettativa di vita media dei pazienti è la metà di quella della leucemia mieloblastica. La causa della morte è solitamente complicanze infettive.

La leucemia monoblastica acuta è una rara forma di leucemia. Il quadro clinico ricorda la leucemia mieloide acuta ed è caratterizzato da una tendenza anemica alle emorragie, ingrossamento dei linfonodi, ingrossamento del fegato, stomatite necrotica ulcerosa. Nel sangue periferico - anemia, trombocitopenia, profilo linfomonocitico, aumento della leucocitosi. Compaiono giovani blasti. L'esame citochimico nelle cellule è determinato da una reazione debolmente positiva ai lipidi e alta attività esterasi non specifica. Il trattamento raramente causa remissioni cliniche ed ematologiche. L'aspettativa di vita del paziente è di circa 8-9 mesi.

La leucemia linfoblastica acuta è più comune nei bambini e nei giovani adulti. Caratterizzato da un aumento di qualsiasi gruppo di linfonodi, milza. Lo stato di salute dei pazienti non soffre, l'intossicazione è espressa moderatamente, l'anemia è insignificante. La sindrome emorragica è spesso assente. I pazienti lamentano dolore alle ossa. La leucemia linfoblastica acuta differisce in frequenza manifestazioni neurologiche(neuroleucemia).

Nel sangue periferico e nel linfoblasto puntato, giovani grandi cellule con nucleo arrotondato. Esame citochimico: la reazione alla perossidasi è sempre negativa, i lipidi sono assenti, il glicogeno sotto forma di grossi granuli.

Un segno distintivo della leucemia acuta linfoblastica è una risposta positiva alla terapia utilizzata. La frequenza delle remissioni -- dal 50% al 90%. La remissione si ottiene utilizzando il complesso agenti citostatici. La ricaduta della malattia può manifestarsi con neuroleucemia, infiltrazione delle radici nervose, tessuto del midollo osseo. Ogni successiva recidiva ha una prognosi peggiore ed è più maligna della precedente. Negli adulti, la malattia è più grave che nei bambini.

L'eritromielosi è caratterizzata dal fatto che la trasformazione patologica dell'ematopoiesi riguarda sia i germogli bianchi che quelli rossi del midollo osseo. Nel midollo osseo si trovano giovani cellule indifferenziate della fila bianca e cellule anaplastiche esplosive del germe rosso - eritro e normoblasti in gran numero. globuli rossi grandi formati avere un brutto aspetto.

Nel sangue periferico - anemia persistente, anisocitosi degli eritrociti (macrociti, megalociti), poichilocitosi, policromasia e ipercromia. Eritro e normoblasti nel sangue periferico - fino a 200-350 per 100 leucociti. Si nota spesso leucopenia, ma può esserci un moderato aumento dei leucociti fino a 20-30 g/l. Con il progredire della malattia, compaiono forme esplosive-monoblasti. La linfoadenopatia non è osservata, il fegato e la milza possono essere ingrossati o rimanere normali. La malattia procede più a lungo della forma mieloide, in alcuni casi c'è un decorso subacuto di eritromielosi (fino a due anni senza trattamento).

La durata della terapia di mantenimento continua dovrebbe essere di almeno 3 anni. Per la diagnosi precoce di recidiva, è necessario eseguire studi di controllo midollo osseo almeno 1 volta al mese nel primo anno di remissione e 1 volta ogni 3 mesi dopo un anno di remissione. Durante il periodo di remissione può essere eseguita la cosiddetta immunoterapia, volta a distruggere le rimanenti cellule leucemiche con l'aiuto di metodi immunologici. L'immunoterapia consiste nella somministrazione ai pazienti del vaccino BCG o di cellule leucemiche allogeniche.

La recidiva della leucemia linfoblastica viene solitamente trattata con le stesse combinazioni di citostatici del periodo di induzione.

Con la leucemia non linfoblastica, il compito principale di solito non è ottenere la remissione, ma contenere il processo leucemico e prolungare la vita del paziente. Ciò è dovuto al fatto che le leucemie non linfoblastiche sono caratterizzate da una forte inibizione dei normali germogli ematopoietici e pertanto la terapia citostatica intensiva è spesso impossibile.

Per l'induzione della remissione nei pazienti con leucemia non linfoblastica vengono utilizzate combinazioni di farmaci citostatici; citosina-arabinoside, daunomicina: citosina - arabinoside, tioguanina; citosina-arabinoside, oncovin (vincristina), ciclofosfamide, prednisolone. Il corso del trattamento dura 5-7 giorni seguiti da 10-14 pausa pomeridiana necessario per ripristinare la normale emopoiesi, inibita dai citostatici. La terapia di mantenimento viene effettuata con gli stessi farmaci o loro combinazioni utilizzati durante il periodo di induzione. Quasi tutti i pazienti con leucemia non linfoblastica sviluppano una ricaduta, che richiede un cambiamento nella combinazione dei citostatici.

Un posto importante nel trattamento della leucemia acuta è occupato dalla terapia delle localizzazioni extramidollari, tra le quali la più frequente e formidabile è la neuroleucemia (sindrome meningo-encefalitica: nausea, vomito, mal di testa insopportabile; sindrome da danno locale alla sostanza del cervello ; sintomi focali pseudotumorali; disfunzione delle funzioni dei nervi cranici; nervi oculomotori, uditivi, facciali e trigemini; infiltrazione leucemica delle radici e dei tronchi nervosi: sindrome da poliradicoloneurite). Il metodo di scelta per la neuroleucemia è la somministrazione intralombare di metotrexato e l'irradiazione della testa alla dose di 2400 rad. In presenza di focolai leucemici extramidollari (nasofaringe, testicolo, linfonodi mediastinici, ecc.), che causano compressione di organi e sindrome del dolore, mostra la radioterapia locale in una dose totale di 500-2500 rad.

Trattamento complicanze infettive effettuato con antibiotici ad ampio spettro diretti contro i patogeni più comuni - Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli, Staphylococcus aureus. Applicare carbenicillina, gentamicina, tseporin. La terapia antibiotica va continuata per almeno 5 giorni. Gli antibiotici devono essere somministrati per via endovenosa ogni 4 ore.

Per prevenire complicanze infettive, specialmente nei pazienti con granulocitopenia, è necessaria un'attenta cura della pelle e della mucosa orale, il posizionamento dei pazienti in speciali reparti asettici, la sterilizzazione intestinale con antibiotici non assorbibili (kanamicina, rovamicina, neoleptsina). Il trattamento principale per l'emorragia nei pazienti con leucemia acuta è la trasfusione di piastrine. Contemporaneamente al paziente vengono trasfuse 200-10.000 g/l di piastrine 1-2 volte alla settimana. In assenza di massa piastrinica, può essere trasfuso sangue intero fresco per scopi emostatici o può essere utilizzata la trasfusione diretta. In alcuni casi, per fermare il sanguinamento, è indicato l'uso di eparina (in presenza di coagulazione intravascolare), acido epsilon-aminocaproico (con aumento della fibronolisi).

I moderni programmi per il trattamento della leucemia linfoblastica consentono di ottenere remissioni complete nell'80-90% dei casi. La durata delle remissioni continue nel 50% dei pazienti è di 5 anni o più. Nel restante 50% dei pazienti, la terapia è inefficace e si sviluppano ricadute. Con la leucemia non linfoblastica, si ottengono remissioni complete nel 50-60% dei pazienti, ma si sviluppano recidive in tutti i pazienti. L'aspettativa di vita media dei pazienti è di 6 mesi. Le principali cause di morte sono complicanze infettive, grave sindrome emorragica, neuroleucemia.

Leucemia mieloide cronica

Il substrato della leucemia mieloide cronica è principalmente la maturazione e le cellule mature della serie granulocitica (metamielociti, granulociti stab e segmentati). La malattia è una delle più comuni nel gruppo delle leucemie, si manifesta raramente nelle persone di età compresa tra 20 e 60 anni, negli anziani e nei bambini e dura per anni.

Il quadro clinico dipende dallo stadio della malattia.

Ci sono 3 fasi della leucemia mieloide cronica: iniziale, avanzata e terminale.

Nella fase iniziale la leucemia mieloide cronica non viene praticamente diagnosticata o rilevata da un esame del sangue casuale, poiché durante questo periodo non ci sono quasi sintomi. Si richiama l'attenzione sulla leucocitosi costante e immotivata con profilo neutrofilo, spostamento a sinistra. La milza è ingrossata, il che provoca disagio nell'ipocondrio sinistro, una sensazione di pesantezza, soprattutto dopo aver mangiato. La leucocitosi aumenta a 40-70 g/l. Un importante segno ematologico è un aumento del numero di basofili ed eosinofili di diversa maturità. L'anemia non è osservata durante questo periodo. Si nota trombocitosi fino a 600-1500 g/l. In pratica, questa fase non può essere distinta. La malattia, di regola, viene diagnosticata nella fase di generalizzazione totale del tumore nel midollo osseo, cioè nella fase avanzata.

Fase espansa caratterizzato dalla comparsa di segni clinici della malattia associata al processo leucemico. I pazienti riferiscono stanchezza, sudorazione, temperatura subfebbrile, perdita di peso. Ci sono pesantezza e dolore nell'ipocondrio sinistro, specialmente dopo aver camminato. A ricerca oggettiva un segno quasi costante durante questo periodo è un ingrossamento della milza, che raggiunge in alcuni casi dimensioni significative. Alla palpazione, la milza rimane indolore. La metà dei pazienti sviluppa infarti splenici, manifestati da dolore acuto nell'ipocondrio sinistro con irradiazione al lato sinistro, spalla sinistra, aggravata dall'ispirazione profonda.

Anche il fegato è ingrossato, ma le sue dimensioni sono variabili individualmente. Disturbi funzionali fegato sono espressi leggermente. L'epatite si manifesta con disturbi dispeptici, ittero, ingrossamento del fegato, aumento bilirubina diretta nel sangue. La linfoadenopatia nella fase avanzata della leucemia mieloide cronica è rara, la sindrome emorragica è assente.

Possono essere osservate violazioni del sistema cardiovascolare(dolore al cuore, aritmia). Questi cambiamenti sono dovuti all'intossicazione del corpo, aumentando l'anemia. L'anemia ha un carattere normocromico, l'aniso e la poichilocitosi sono spesso espresse. La formula dei leucociti contiene l'intera serie granulocitica, compresi i mieloblasti. Il numero di leucociti raggiunge 250-500 g/l. La durata di questa fase senza terapia citostatica è di 1,5-2,5 anni. Il quadro clinico cambia notevolmente durante il trattamento. Lo stato di salute dei pazienti rimane soddisfacente per lungo tempo, la capacità lavorativa è mantenuta, il numero di leucociti è di 10-20 g/l, non c'è un progressivo ingrossamento della milza. Lo stadio esteso nei pazienti che assumono citostatici dura 4-5 anni, e talvolta di più.

Nella fase terminale notato netto deterioramento condizioni generali, aumento della sudorazione, febbre immotivata persistente. Ci sono forti dolori alle ossa e alle articolazioni. Un segno importante è la comparsa di refrattarietà alla terapia in corso. Milza notevolmente ingrossata. Anemia e trombocitopenia sono in aumento. Con un moderato aumento del numero di leucociti, la formula viene ringiovanita aumentando la percentuale di cellule immature (promielociti, mieloblasti e indifferenziate).

La sindrome emorragica, che era assente nella fase avanzata, compare quasi sempre nel periodo terminale. Processo tumorale nella fase terminale inizia a diffondersi oltre il midollo osseo: si verifica l'infiltrazione leucemica delle radici nervose, che provoca dolore radicolare, si formano infiltrati leucemici sottocutanei (leucemidi), si osserva la crescita del sarcoma nei linfonodi. L'infiltrazione leucemica sulle mucose contribuisce allo sviluppo di emorragie in esse, seguite dalla necrosi. Nella fase terminale, i pazienti sono soggetti allo sviluppo di complicanze infettive, che sono spesso la causa della morte.

La diagnosi differenziale della leucemia mieloide cronica deve essere effettuata principalmente con reazioni leucemoidi di tipo mieloide (a seguito della risposta del corpo a infezioni, intossicazione, ecc.). La crisi blastica della leucemia mieloide cronica può dare un quadro simile alla leucemia acuta. In questo caso, i dati anamnestici, la splenomegalia pronunciata e la presenza del cromosoma Philadelphia nel midollo osseo testimoniano a favore della leucemia mieloide cronica.

Il trattamento della leucemia mieloide cronica nelle fasi avanzate e terminali ha le sue differenze.

Nella fase avanzata, la terapia mira a ridurre il peso cellule tumorali e mira a preservare il più a lungo possibile il compenso somatico dei pazienti e ritardare l'insorgenza di una crisi blastica. I principali farmaci utilizzati nel trattamento della leucemia mieloide cronica: mielosan (mileran, busulfan), mielobromolo (dibromomannitol), esofosfamide, dopan, 6-mercaptopurina, radioterapia 1500-2000 volte.

Si raccomanda al paziente di eliminare i sovraccarichi, stare all'aperto il più possibile, smettere di fumare e bere alcolici. Prodotti a base di carne, verdure, frutta consigliati. Restare (prendere il sole) al sole è escluso. Le procedure termiche, fisiologiche ed elettriche sono controindicate. In caso di diminuzione degli indicatori di sangue rosso, vengono prescritti emostimulina, ferroplex. Corsi di terapia vitaminica B1, B2, B6, C, PP.

Le controindicazioni all'irradiazione sono la crisi blastica, l'anemia grave, la trombocitopenia.

Al raggiungimento effetto terapeutico passare alle dosi di mantenimento. La terapia a raggi X e i citostatici devono essere utilizzati sullo sfondo di trasfusioni di sangue settimanali di 250 ml di sangue di un gruppo e dei corrispondenti accessori Rh.

Il trattamento nella fase terminale della leucemia mieloide cronica in presenza di blasti nel sangue periferico viene effettuato secondo gli schemi della leucemia mieloide acuta. VAMP, CAMP, AVAMP, COAP, una combinazione di vincristina con prednisolone, cytosar con rubomicina. La terapia ha lo scopo di prolungare la vita del paziente, poiché è difficile ottenere la remissione in questo periodo.

La prognosi di questa malattia è sfavorevole. L'aspettativa di vita media è di 4,5 anni, in alcuni pazienti è di 10-15 anni.

Mielosi subleucemica benigna

La mielosi subleucemica benigna è una forma nosologica indipendente tra i tumori. sistema ematopoietico. Il substrato tumorale è costituito da cellule mature di uno, due o tutti e tre i germogli di midollo osseo: granulociti, piastrine, meno spesso eritrociti. L'iperplasia del tessuto mieloide (mielosi) si sviluppa nel midollo osseo, tessuto connettivo(mielofibrosi), c'è una neoplasia del tessuto osteoide patologico (osteomielosclerosi). Crescita nel midollo osseo tessuto fibrosoè reattivo. A poco a poco, lo sviluppo della mielofibrosi porta nelle fasi terminali della malattia alla sostituzione dell'intero midollo osseo con tessuto connettivo cicatriziale.

Viene diagnosticato principalmente in età avanzata. Per un certo numero di anni, i pazienti non mostrano alcun reclamo. Con il progredire della malattia, compaiono debolezza, affaticamento, sudorazione, disagio e pesantezza nell'addome, soprattutto dopo aver mangiato. C'è arrossamento del viso, prurito, pesantezza alla testa. Il principale sintomo precoce è l'ingrossamento della milza, l'allargamento del fegato di solito non è così pronunciato. L'epatosplenomegalia può portare a ipertensione portale. Un sintomo frequente della malattia è il dolore alle ossa, che si osserva in tutte le fasi della malattia, e talvolta per lungo tempo ne è l'unica manifestazione. Nonostante l'alto contenuto di piastrine nel sangue, si osserva la sindrome emorragica, che è spiegata dall'inferiorità delle piastrine, nonché da una violazione dei fattori di coagulazione del sangue.

Nella fase terminale della malattia si notano febbre, esaurimento, aumento dell'anemia, sindrome emorragica pronunciata e crescita del sarcoma nei tessuti.

I cambiamenti nel sangue nei pazienti con mielosi subleucemica benigna assomigliano al quadro della leucemia mieloide cronica "subleucemica". La leucocitosi non raggiunge numeri elevati e raramente supera i 50 g/l. Nella formula del sangue - uno spostamento a sinistra verso metamielociti e mielociti, un aumento del numero di basofili. L'ipertrombocitosi può raggiungere 1000 g/lo più. All'inizio della malattia, potrebbe esserci un aumento del numero di globuli rossi, che successivamente si normalizza. Il decorso della malattia può essere complicato dall'anemia emolitica di origine autoimmune. Nel midollo osseo si osserva iperplasia dei germogli granulocitici, piastrinici ed eritroidi insieme a fibrosi e osteomielosclerosi. Nella fase terminale, potrebbe esserci un aumento delle cellule blastiche - una crisi blastica, che, a differenza della leucemia mieloide cronica, è rara.

Con piccoli cambiamenti nel sangue, crescita lenta della milza e del fegato, il trattamento attivo non viene eseguito. Le indicazioni per la terapia citostatica sono: 1) un aumento significativo del numero di piastrine, leucociti o eritrociti nel sangue, in particolare con lo sviluppo di manifestazioni cliniche rilevanti (emorragie, trombosi); 2) la predominanza dell'iperplasia cellulare nel midollo osseo sui processi di fibrosi; 3) ipersplenismo.

Nella mielosi subleucemica benigna si utilizzano mielosan 2 mg al giorno oa giorni alterni, mielobromolo 250 mg 2-3 volte a settimana, imifos 50 mg a giorni alterni. Il corso del trattamento viene effettuato per 2-3 settimane sotto il controllo della conta ematica.

Gli ormoni glucocorticoidi sono prescritti per insufficienza di emopoiesi, autoimmune crisi emolitiche, ipersplenismo.

Con splenomegalia significativa, può essere applicata l'irradiazione della milza in dosi di 400-600 rad. Per il trattamento della sindrome anemica vengono utilizzati ormoni anabolici, trasfusioni di globuli rossi. Le procedure fisio-, elettro-, termiche sono controindicate per i pazienti. La prognosi è generalmente relativamente favorevole, i pazienti possono vivere lunghi anni e decenni per essere in uno stato di compensazione.

eritremia

Eritremia (malattia di Wakez) vera policitemia) - leucemia cronica, appartiene al gruppo dei tumori benigni del sistema sanguigno. Si osserva la proliferazione tumorale di tutti i germi ematopoietici, in particolare del germe eritroide, che è accompagnata da un aumento del numero di globuli rossi (in alcuni casi, leucociti e piastrine), massa di emoglobina e viscosità del sangue circolante e un aumento della coagulazione del sangue. Un aumento della massa di eritrociti nel flusso sanguigno e nei depositi vascolari determina le caratteristiche dei sintomi clinici, il decorso e le complicanze della malattia.

L'eritremia si verifica prevalentemente negli anziani. Ci sono 3 fasi del decorso della malattia: iniziale, distribuito (eritremico) e terminale.

Nella fase iniziale, i pazienti di solito lamentano pesantezza alla testa, tinnito, vertigini, affaticamento, diminuzione prestazione mentale, freddezza delle estremità, disturbi del sonno. I segni caratteristici esterni possono essere assenti.

Lo stadio espanso è caratterizzato da sintomi clinici più vividi. Il più frequente e segno distintivo sono mal di testa, che a volte hanno il carattere di emicranie lancinanti con disabilità visiva.

Molti pazienti lamentano dolore nella regione del cuore, a volte come angina pectoris, dolore alle ossa, nella regione epigastrica, perdita di peso, disturbi della vista e dell'udito, umore instabile, pianto. Un sintomo comune di eritremia è il prurito. Potrebbe esserci dolore parossistico alla punta delle dita delle mani e dei piedi. Il dolore è accompagnato da arrossamento della pelle.

All'esame attira l'attenzione il tipico colore rosso-cianotico della buccia con predominanza di un tono ciliegia scuro. C'è anche arrossamento delle mucose (congiuntiva, lingua, palato molle). A causa della frequente trombosi degli arti, a volte si osserva un oscuramento della pelle delle gambe - ulcere trofiche. Molti pazienti lamentano gengive sanguinanti, sanguinamento dopo l'estrazione del dente, lividi sulla pelle. Nell'80% dei pazienti si osserva un aumento della milza: nella fase avanzata è moderatamente ingrossata, nella fase terminale si osserva spesso una grave splenomegalia. Il fegato è solitamente ingrossato. Spesso nei pazienti con eritremia, un aumento di pressione sanguigna. L'ipertensione nell'eritremia è caratterizzata da sintomi cerebrali più pronunciati. Come risultato di una violazione del trofismo della mucosa e della trombosi vascolare, possono verificarsi ulcere del duodeno e dello stomaco. Un posto importante nel quadro clinico della malattia è occupato dalla trombosi vascolare. Di solito si osserva la trombosi delle arterie cerebrali e coronarie, così come i vasi degli arti inferiori. Insieme alla trombosi, i pazienti con eritremia sono inclini allo sviluppo di emorragie.

Nella fase terminale, il quadro clinico è determinato dall'esito della malattia: cirrosi epatica, trombosi coronarica, focolaio di rammollimento nel cervello dovuto a trombosi dei vasi cerebrali ed emorragie, mielofibrosi accompagnata da anemia, leucemia mieloide cronica e leucemia acuta.

Nel sangue periferico nella fase iniziale della malattia si può osservare solo un'eritrocitosi moderata. Un segno ematologico caratteristico dello stadio avanzato dell'eritremia è un aumento del numero di eritrociti, leucociti e piastrine nel sangue (pancitosi). Il più tipico per l'eritremia è un aumento del numero di eritrociti fino a 6-7 g/l e di emoglobina fino a 180-220 g/l. Parallelamente ad un aumento degli eritrociti e dell'emoglobina, si nota un aumento dell'ematocrito.

Un aumento della parte densa del sangue e della sua viscosità porta a forte calo ESR fino alla completa assenza di sedimentazione eritrocitaria. Il numero di leucociti è leggermente aumentato - fino a 15-18 g/l. La formula rivela la neutrofilia con uno spostamento pugnalato, meno spesso compaiono metamielociti e mielociti. Il numero di piastrine è aumentato a 1000 g/l.

L'albuminuria è costantemente trovata, a volte l'ematuria. Nella fase terminale, l'immagine del sangue dipende dall'esito dell'eritremia. Durante il passaggio alla mielofibrosi o alla leucemia mieloide, il numero di leucociti aumenta, si sposta a sinistra, compaiono i normociti, il numero di eritrociti diminuisce. Nel caso della leucemia acuta, le cellule blastiche vengono rilevate nel sangue, l'anemia e la trombocitopenia si incontrano costantemente.

Nel midollo osseo dei pazienti con uno stadio avanzato di eritremia, un segno tipico è l'iperplasia di tutti e 3 i germogli (panmielosi) con grave megacariocitosi. Nella fase terminale si osserva mielofibrosi con megacariocitosi persistente. Le principali difficoltà risiedono nella diagnosi differenziale di eritremia con eritrocitosi sintomatica secondaria. Esistono eritrocitosi assolute e relative. Erythrocytoses assoluto è caratterizzato maggiore attività eritropoiesi e un aumento della massa dei globuli rossi circolanti. Con relativa eritrocitosi, vi è una diminuzione del volume plasmatico e una relativa predominanza di eritrociti per unità di volume di sangue. La massa degli eritrociti circolanti con relativa eritrocitosi non viene modificata.

L'eritrocitosi assoluta si verifica in condizioni ipossiche (malattie polmonari, difetti di nascita cuore, mal di montagna), tumori (ipernefroma, tumori surrenali, epatoma), alcune malattie renali (policistiche, idronefrosi).

L'eritrocitosi relativa si verifica principalmente in condizioni patologiche associate ad una maggiore perdita di liquidi (vomito prolungato, diarrea, ustioni, sudorazione eccessiva).

Nelle fasi iniziali della malattia, che si verificano senza pancitosi pronunciata, è indicato il salasso di 300-600 ml 1-3 volte al mese.
L'effetto sanguinante è instabile. Con il salasso sistematico, può svilupparsi una carenza di ferro. Nella fase avanzata dell'eritremia in presenza di pancitosi, lo sviluppo di complicanze trombotiche, è indicata la terapia citostatica. Il farmaco citostatico più efficace nel trattamento dell'eritremia è l'imifos. Il farmaco viene somministrato per via intramuscolare o endovenosa alla dose di 50 mg al giorno per i primi 3 giorni e poi a giorni alterni. Per il corso del trattamento - 400-600 mg. L'effetto di imifos è determinato dopo 1,5-2 mesi, poiché il farmaco agisce a livello del midollo osseo. In alcuni casi si sviluppa anemia, che di solito scompare gradualmente da sola. Con un sovradosaggio di imiphos, può verificarsi ipoplasia ematopoietica, per il cui trattamento vengono utilizzati prednisolone, nerobol, vitamina B6 e B12, nonché trasfusioni di sangue. La durata media della remissione è di 2 anni, la terapia di mantenimento non è richiesta. Con una recidiva della malattia, persiste la sensibilità all'imiphos. Con l'aumento della leucocitosi, la rapida crescita della milza, il mielobromolo viene prescritto alla dose di 250 mg per 15-20 giorni. Meno efficace nel trattamento dell'eritremia mielosan. Gli anticoagulanti sono usati come trattamenti sintomatici per l'eritremia. farmaci antipertensivi, aspirina.

La prognosi è relativamente favorevole. La durata totale della malattia nella maggior parte dei casi è di 10-15 anni e in alcuni pazienti raggiunge i 20 anni. Peggiorare significativamente la prognosi complicanze vascolari, che può causare la morte, così come la trasformazione della malattia in mielofibrosi o leucemia acuta.

Leucemia linfatica cronica

La leucemia linfatica cronica è una malattia tumorale benigna del tessuto linfoide (immunocompetente) che, a differenza di altre forme di leucemia, non mostra progressione del tumore durante il decorso della malattia. Il principale substrato morfologico del tumore sono i linfociti maturi, che proliferano e si accumulano in numero crescente nei linfonodi, nella milza, nel fegato e nel midollo osseo. Tra tutte le leucemie, la leucemia linfatica cronica occupa un posto speciale. Nonostante la maturità morfologica dei linfociti, sono funzionalmente inferiori, che si esprime in una diminuzione delle immunoglobuline. La sconfitta del sistema immunocompetente determina la tendenza dei pazienti alle infezioni e allo sviluppo anemia autoimmune, trombocitopenia, meno spesso - granulocitopenia. La malattia si verifica principalmente negli anziani, più spesso negli uomini, spesso si verifica nei parenti di sangue.

La malattia inizia gradualmente senza gravi sintomi clinici. Spesso la diagnosi viene fatta per la prima volta con un esame del sangue casuale, viene rilevato un aumento del numero di leucociti, viene rilevata la presenza di linfocitosi. La debolezza appare gradualmente fatica, sudorazione, perdita di peso. C'è un aumento dei linfonodi periferici, principalmente nel cervicale, ascellare e zone inguinali. Successivamente, vengono colpiti i linfonodi mediastinici e retroperitoneali. Alla palpazione sono determinati linfonodi periferici consistenza morbida o pastosa, non saldate tra loro e alla pelle, indolori. La milza è significativamente ingrandita, densa, indolore. Il fegato è più spesso ingrossato. Da parte del tratto gastrointestinale si nota la diarrea.

Non esiste una sindrome emorragica in una tipica forma non complicata. Le lesioni cutanee sono molto più comuni che in altre forme di leucemia. Cambiamenti della pelle può essere specifico o non specifico. Non specifici includono eczema, eritroderma, eruzioni psoriasiche, pemfigo.

Quelli specifici sono l'infiltrazione leucemica del derma papillare e subpapillare. L'infiltrazione cutanea può essere focale o generalizzata.

Uno di caratteristiche cliniche leucemia linfatica cronicaè la ridotta resistenza dei pazienti alle infezioni batteriche. Tra le complicanze infettive più frequenti ci sono polmoniti, infezioni delle vie urinarie, tonsilliti, ascessi, condizioni settiche.

Una grave complicazione della malattia sono i processi autoimmuni associati alla comparsa di anticorpi contro gli antigeni delle proprie cellule del sangue. La più comune è l'anemia emolitica autoimmune.

Clinicamente, questo processo si manifesta con un deterioramento delle condizioni generali, un aumento della temperatura corporea, la comparsa di lieve ittero e una diminuzione dell'emoglobina. Si può osservare trombocitopenia autoimmune accompagnata da sindrome emorragica. Meno comune è la lisi autoimmune dei leucociti.

La leucemia linfocitica cronica può trasformarsi in ematosarcoma: la graduale trasformazione dei linfonodi ingrossati in un tumore denso, un forte dolore, un forte deterioramento delle condizioni generali.

Esistono diverse forme di leucemia linfatica cronica:

1) una tipica forma benigna della malattia con ingrossamento generalizzato dei linfonodi, epatosplenomegalia moderata, quadro ematico leucemico, assenza di anemia, rare malattie infettive e autoimmuni. Questa forma si verifica più spesso ed è caratterizzata da un decorso lungo e favorevole;

2) una variante maligna che differisce corso severo, presenza di linfonodi densi che formano conglomerati, alta leucocitosi, inibizione della normale emopoiesi, frequenti complicanze infettive;

3) forma splenomegalica, spesso in assenza di linfoadenopatie periferiche, spesso con aumento dei linfonodi addominali. Il numero di leucociti rientra nell'intervallo normale o è leggermente ridotto. L'anemia in rapida crescita è caratteristica;

4) forma del midollo osseo con una lesione isolata del midollo osseo, un quadro ematico leucemico e l'assenza di linfonodi e milza ingrossati. Spesso sviluppa anemia, trombocitopenia con sindrome emorragica;

5) la forma cutanea (sindrome di Cesari) procede con infiltrazione leucemica predominante della cute;

6) forme con un aumento isolato dei singoli gruppi di linfonodi e la presenza di sintomi clinici appropriati.

I cambiamenti nel sangue periferico sono caratterizzati da leucocitosi elevata fino a 20-50 e 100 g/l. A volte il numero di leucociti è leggermente aumentato. I linfociti costituiscono il 60-90% di tutti elementi sagomati. La maggior parte sono linfociti maturi, il 5-10% sono prolinfociti. Caratteristica della leucemia linfocitica cronica è la presenza di un gran numero di nuclei fatiscenti di linfociti con resti di nucleolo - l '"ombra" di Botkin-Gumprecht.

In caso di trasformazione della leucemia linfatica cronica in emosarcoma, la linfocitosi viene sostituita dalla neutrofilia.

Nel mielogramma di pazienti con leucemia linfatica cronica, si rivela un forte aumento della percentuale di linfociti maturi fino alla completa metaplasia del midollo osseo da parte dei linfociti.

Nel siero del sangue, c'è una diminuzione del contenuto di gammaglobuline.

Nella leucemia linfocitica cronica, la terapia citostatica e la radioterapia vengono eseguite per ridurre la massa delle cellule leucemiche. Trattamento sintomatico, volto a combattere le complicanze infettive e autoimmuni, comprende antibiotici, gamma globuline, sieri immuni antibatterici, farmaci steroidei, ormoni anabolizzanti, trasfusioni di sangue, splenectomia.

Se ti senti male con una forma benigna, si consiglia un ciclo di terapia vitaminica: B6, B12, acido ascorbico.

Con un progressivo aumento del numero di leucociti e delle dimensioni dei linfonodi, viene prescritta una terapia restrittiva primaria con il più conveniente farmaco citostatico clorbutina (leukeran) in compresse da 2-5 mg 1-3 volte al giorno.

Quando compaiono segni di scompenso del processo, la ciclofosfamide (endoxan) è più efficace per via endovenosa o intramuscolare alla velocità di 200 mg al giorno, per un ciclo di trattamento di 6-8 g.

Con una bassa efficienza dei programmi polichemioterapici, la radioterapia viene utilizzata nell'area dei linfonodi ingrossati e della milza, la dose totale è di 3000 rad.

Nella maggior parte dei casi, il trattamento della leucemia linfocitica cronica viene effettuato in regime ambulatoriale durante l'intero periodo della malattia, ad eccezione delle complicanze infettive e autoimmuni che richiedono un trattamento ospedaliero.

L'aspettativa di vita dei pazienti con una forma benigna è in media di 5-9 anni. Alcuni pazienti vivono 25-30 anni o più.

A tutti i pazienti con leucemia viene raccomandato un regime razionale di lavoro e riposo, un'alimentazione con un alto contenuto di proteine ​​​​animali (fino a 120 g), vitamine e restrizione dei grassi (fino a 40 g). La dieta dovrebbe contenere verdure fresche, frutta, bacche, erbe fresche.

Quasi tutte le leucemie sono accompagnate da anemia, quindi si consiglia una fitoterapia ricca di ferro e acido ascorbico.

Utilizzare un infuso di rosa canina selvatica e fragoline di bosco per 1/4-1/2 tazza 2 volte al giorno. Un decotto di foglie di fragola selvatica viene preso 1 bicchiere al giorno.

Si consiglia il rosa pervinca, l'erba contiene più di 60 alcaloidi. Di maggior interesse sono vinblastina, vincristina, leurosina, rosidina. Vinblastina (Rozevin) è farmaco efficace per mantenere le remissioni causate da agenti chemioterapici. È ben tollerato dai pazienti durante la terapia di mantenimento a lungo termine (2-3 anni).

La vinblastina ha alcuni vantaggi rispetto ad altri citostatici: ne ha di più azione rapida(questo è particolarmente evidente con leucocitosi elevata nei pazienti con leucemia), non ha un pronunciato effetto inibitorio sull'eritropoiesi e sulla trombopoiesi. Ciò consente a volte di usarlo anche con lieve anemia e trombocitopenia. È caratteristico che l'inibizione della leucopoiesi causata dalla vinblastina sia molto spesso reversibile e, con un'appropriata riduzione della dose, possa essere ripristinata entro una settimana.

Rosevin è usato per forme generalizzate di linfogranulomatosi, linfosarcoma e reticolosarcoma, mielosi cronica, in particolare con resistenza ad altri farmaci chemioterapici e radioterapia. Immettere per via endovenosa 1 volta a settimana, alla dose di 0,025--0,1 mg/kg.

utilizzo tè vitaminico: frutti di sorbo - 25 g; rosa canina - 25 g Prendi 1 bicchiere al giorno. Infuso di rosa canina - 25 g, bacche di ribes nero - 25 g Prendi 1/2 tazza 3-4 volte al giorno.

I frutti di albicocca contengono una grande quantità di acido ascorbico, vitamine B, P, provitamina A. I frutti contengono ferro, argento, ecc. 100 g di albicocca influenzano il processo di formazione del sangue allo stesso modo di 40 mg di ferro o 250 mg di fresco fegato, che determina valore medicinale di questi frutti per le persone che soffrono di anemia.

Avocado americano, i frutti sono usati in fresco e sottoposti a varie lavorazioni. Insalate, condimenti sono preparati dai frutti, sono usati come burro per i panini. Preso per il trattamento e la prevenzione dell'anemia.

Ciliegia comune, utilizzata in forma cruda, essiccata e in scatola (marmellata, composte). La ciliegia migliora l'appetito, è consigliata come tonico per l'anemia. Consumare sotto forma di sciroppo, tintura, liquore, vino, acqua di frutta.

Barbabietole, cotte vari piatti, usalo in forma secca, salata, in salamoia e in scatola. La combinazione di una grande quantità di vitamine con il ferro ha un effetto stimolante sull'ematopoiesi.

Ribes nero, il principale vantaggio del frutto è il basso contenuto di enzimi che distruggono acido ascorbico quindi servono come una preziosa fonte di vitamine. Consigliato per l'anemia ipocromica.

Da esso si possono congelare ed essiccare ciliegie dolci, frutta, composte, conserve, marmellate. Efficace nell'anemia ipocromica.

Il gelso viene consumato sotto forma di sciroppi, composte, dessert e liquori. Usato per l'anemia ipocromica.

Spinaci da giardino, le foglie contengono proteine, zuccheri, acido ascorbico, vitamine B1, B2, P, K, E, D2, acido folico, carotene, sali minerali (ferro, magnesio, potassio, fosforo, sodio, calcio, iodio). Le foglie sono usate per il cibo, da cui vengono preparate insalate, purè di patate, salse e altri piatti. Le foglie di spinaci sono particolarmente utili per i pazienti con anemia ipocromica.

Nella dieta dei pazienti con anemia includere verdure, bacche e frutta come portatori di "fattori" di emopoiesi. Il ferro ei suoi sali contengono patate, zucca, rape, cipolla, aglio, lattuga, aneto, grano saraceno, uva spina, fragole, uva.

Patate, cavolo bianco, melanzane, zucchine, melone, zucca, cipolla, aglio, rosa canina, olivello spinoso, mora, fragola, viburno, mirtillo rosso, biancospino, uva spina, limone, arancia, albicocca, ciliegia, pera, acido ascorbico e vitamine del gruppo B contengono mais, ecc.

Puoi usare vari piante medicinali compresi i seguenti:

1. Raccogli i fiori di grano saraceno e prepara un infuso: 1 tazza per 1 litro di acqua bollente. Bere senza restrizioni.

2. Prepara la raccolta: orchidea maculata, amore a due foglie, trifoglio dolce medicinale, semina del colore del grano saraceno - tutti e 4 cucchiai. l., belladonna lobata, equiseto di campo - 2 cucchiai. l. Per 2 litri di acqua bollente, prendi 6 cucchiai. l. raccolta, assumere la prima porzione da 200 g al mattino e poi 100 g 6 volte al giorno.

3. Raccolta: meliloto medicinale, equiseto di campo, ortica pungente - tutti e 3 cucchiai. l. Per 1 litro di acqua bollente, prendi 4-5 cucchiai. l. collezione. Prendi 100 g 4 volte al giorno.

4. Bevi succo di radici di malva e bambini - succo di frutti di malva.

La leucemia acuta (leucemia acuta) è una variante relativamente rara del processo leucemico con la crescita di cellule madri indifferenziate invece della normale maturazione di leucociti granulari, eritrociti e piastrine; clinicamente manifestato da necrosi e complicanze settiche dovute alla perdita della funzione fagocitica dei leucociti, grave anemia progressiva incontrollabile, grave diatesi emorragica, che porta inevitabilmente alla morte. Nel suo rapido decorso, le leucemie acute sono clinicamente simili ai tumori e ai sarcomi da cellule scarsamente differenziate nei giovani.

Nello sviluppo della leucemia acuta non si può fare a meno di vedere l'estrema disorganizzazione delle funzioni che regolano corpo normale ematopoiesi, così come l'attività di una serie di altri sistemi (sconfitta vascolarizzazione, pelle, mucose, sistema nervoso nella leucemia acuta). Nella maggior parte dei casi, le leucemie acute sono forme mieloblastiche acute.

Epidemiologia della leucemia acuta del sangue

L'incidenza della leucemia acuta è di 4-7 casi ogni 100.000 abitanti all'anno. Un aumento dell'incidenza si osserva dopo i 40 anni con un picco di 60-65 anni. Nei bambini (picco 10 anni), l'80-90% delle leucemie acute è linfoide.

Cause di leucemia acuta del sangue

contribuire allo sviluppo della malattia infezione virale, Radiazione ionizzante. La leucemia acuta può svilupparsi sotto l'influenza di mutanti chimici. Queste sostanze includono benzene, citostatici, immunosoppressori, cloramfenicolo, ecc.

Influenzato fattori dannosi si verificano cambiamenti nella struttura della cellula ematopoietica. La cellula muta e quindi inizia lo sviluppo della cellula già modificata, seguita dalla sua clonazione, prima nel midollo osseo, poi nel sangue.

Un aumento del numero di leucociti alterati nel sangue è accompagnato dal loro rilascio dal midollo osseo e quindi dal loro insediamento in vari corpi e sistemi corporei, seguiti da alterazioni distrofiche in loro.

La differenziazione delle cellule normali è disturbata, questo è accompagnato dall'inibizione dell'ematopoiesi.

La causa della leucemia acuta nella maggior parte dei casi non può essere determinata. Le seguenti sono alcune delle malattie congenite e acquisite che contribuiscono allo sviluppo della leucemia:

• Sindrome di Down;
• anemia di Fanconi;
• sindrome di Bloom;
• la sindrome di Klinefelter;
• neurofibromatosi;
• atassia-teleangectasia.

Nei gemelli identici, il rischio di leucemia acuta è 3-5 volte superiore rispetto alla popolazione generale.

ai fattori leucemici ambiente esterno includere radiazioni ionizzanti, compresa l'esposizione a periodo prenatale, vari cancerogeni chimici, in particolare derivati ​​del benzene, fumo (rischio aumentato di 2 volte), farmaci chemioterapici e vari agenti infettivi. A quanto pare, almeno in alcuni casi nei bambini, una predisposizione genetica compare nel periodo prenatale. In futuro, dopo la nascita, sotto l'influenza delle prime infezioni, possono verificarsi anche altre mutazioni genetiche, che alla fine diventano la causa dello sviluppo della leucemia linfoblastica acuta nei bambini.

La leucemia acuta si sviluppa a seguito della trasformazione maligna delle cellule staminali ematopoietiche o delle prime cellule progenitrici. Le cellule progenitrici leucemiche proliferano senza subire un'ulteriore differenziazione, che porta all'accumulo di cellule energetiche nel midollo osseo e all'inibizione dell'ematopoiesi del midollo.

La leucemia acuta è causata da mutazioni cromosomiche. Si verificano sotto l'influenza delle radiazioni ionizzanti, che hanno mostrato un aumento dell'incidenza di 30-50 volte a Hiroshima e Nagasaki. La radioterapia aumenta il rischio di malattia. Fumo di sigaretta causa almeno il 20% delle leucemie acute. Avere effetti cancerogeni composti chimici(benzene, citostatici). Nei pazienti con malattie genetiche le leucemie sono più comuni. Ci sono prove che i virus sono in grado di integrarsi nel genoma umano, aumentando il rischio di sviluppare tumori. In particolare, il retrovirus umano T-linfotropico causa il linfoma a cellule T dell'adulto.

Cambiamenti patologici riguardano principalmente i linfonodi, il tessuto linfatico della faringe e delle tonsille, il midollo osseo.

I linfonodi presentano un quadro di metaplasia nel carattere, solitamente tessuto mieloblastico. I cambiamenti necrotici predominano nelle tonsille. Il midollo osseo è rosso, consiste principalmente di mieloblasti o emocitoblasti, meno spesso di altre forme. I normoblasti e i megacariociti si trovano solo con difficoltà.

La patogenesi consiste in una crescita più rapida di un clone di blasti patologici, che sostituiscono le cellule della normale emopoiesi. Le cellule di leucemia possono svilupparsi su qualsiasi stato iniziale emopoiesi.

Sintomi e segni di leucemia acuta, leucemia acuta

La leucemia acuta è caratterizzata dalle seguenti sindromi:

• intossicazione;
• anemico;
• emorragico (ecchimosi, petecchie, sanguinamento);
• iperplastico (ossalgia, linfoadenopatia, epatosplenomegalia, infiltrazione gengivale, neuroleucemia);
• complicanze infettive (infezioni locali e generalizzate).

La leucemia promielocitica acuta è più aggressiva ed è caratterizzata da un decorso fulminante. Nel 90% dei pazienti con sindrome promielocitica acuta si sviluppa CID.

La leucemia acuta si manifesta con segni di compromissione dell'ematopoiesi del midollo osseo.

• Anemia.
• Trobocitopenia e sanguinamento associato.
• Infezioni (principalmente batteriche e fungine).

Possono esserci anche segni di infiltrazione leucemica extramidollare, che si verificano più spesso nella leucemia linfoblastica acuta e nella forma monocitica della leucemia lyeloide acuta.

• Epatosplenomegalia.
• Linfoadenopatia.
• Meningite leucemica.
• Infiltrazione leucemica dei testicoli.
• Noduli cutanei.

La leucemia promielocitica acuta si manifesta con sanguinamento associato a fibrinolisi primaria e coagulazione intravascolare disseminata (CID).

Le persone di qualsiasi età si ammalano, spesso giovani.

Il medico vede davanti a sé un paziente serio in stato di prostrazione, che lamenta debolezza, mancanza di respiro, mal di testa, tinnito, fenomeni locali in bocca, faringe, acutamente sviluppati insieme a febbre improvvisa e brividi, sudorazione notturna, vomito, diarrea. I pazienti stupiscono con un pallore estremo, che si sviluppa fin dai primi giorni della malattia; grandi emorragie sulla pelle nel sito di iniezione della pressione ossea, ecc.

Gonfiore e iperemia della mucosa della bocca e del rinofaringe, stomatite necrotica ulcerosa, a volte la natura di un noma, con salivazione, alito fetido, un processo necrotico ulceroso nelle tonsille, che si diffonde agli archi, alla parete posteriore della faringe, della laringe e che porta alla perforazione del palato, ecc. ecc., tumefazione del collo con tumefazione dei linfonodi lipatici del triangolo cervicale anteriore.

Meno comunemente, la necrosi colpisce la vulva e vari altri organi. Ci sono epistassi, vomito sanguinante dovuto al crollo dell'infiltrato leucemico della parete dello stomaco, trombopenia, danno alla parete vascolare - una forma necrotica ulcerosa di leucemia acuta, spesso scambiata per difterite o scurbut.

In altri casi, la necrosi non si sviluppa. Anemia, febbre, mancanza di aria quando si parla e i minimi movimenti vengono in primo piano, un rumore acuto nella testa e nelle orecchie, viso gonfio, tachicardia, brividi con aumenti anomali della temperatura, emorragie nella parte inferiore dell'occhio, nel cervello - una forma anemico-settica di leucemia acuta, miscibile con malattie primarie sangue rosso o con sepsi come malattia di base.

L'allargamento dei linfonodi e della milza nella leucemia acuta non raggiunge alcun grado significativo e spesso viene stabilito per la prima volta solo con uno studio sistematico del paziente; sterno, costole sensibili alla pressione a causa di escrescenze leucemiche. Sul viso soliti segni grave anemia - danza delle arterie, rumore di una trottola sul collo, soffio sistolico sul cuore.

Cambiamenti di sangue non limitato ai leucociti. Trovano costantemente una grave anemia progressiva ogni giorno con un indice di colore di circa 1 e con un calo dell'emoglobina al 20% e degli eritrociti a 1.000.000 Le placche diminuiscono drasticamente di numero o scompaiono completamente.

Gli eritrociti nucleari sono assenti, i reticolociti sono meno del normale, nonostante l'anemia grave, l'anisocitosi e la poichilocitosi non siano espresse. Pertanto, il sangue rosso è indistinguibile dall'anemia aplastica-aleukia. La conta dei globuli bianchi può essere normale e anche bassa (motivo per cui la malattia spesso non viene riconosciuta correttamente) o aumentata fino a 40.000-50.000, raramente in modo più significativo. Tipicamente, fino al 95-98% di tutti i leucociti sono cellule indifferenziate: i mieloblasti sono solitamente piccoli, raramente medi e grandi (leucemia mieloblastica acuta); a quanto pare, possono esserci anche forme linfoblastiche acute, oppure il principale rappresentante è una cellula ancora meno differenziata del carattere emocitoblastico (emocitoblastosi acuta).

Non c'è differenza tra queste forme. valore pratico in vista di una prognosi altrettanto disperata; allo stesso tempo, è spesso difficile anche per un ematologo esperto (i mieloblasti sono caratterizzati da un protoplasma basofilo e da un nucleo finemente reticolato con 4-5 nucleoli chiaramente traslucidi.). Il patologo, formulando diagnosi finale, si basa spesso solo sulla totalità di tutti i cambiamenti negli organi durante l'autopsia. La leucemia acuta è caratterizzata da un gap (il cosiddetto gap leucemico-leucemico) tra le forme mature morenti, non reintegranti di neutrofili e altri leucociti e le forme materne, incapaci di ulteriore differenziazione, l'assenza di forme intermedie, quindi tipico della leucemia mieloide cronica.

Lo stesso meccanismo spiega il calo incontrollabile del numero di eritrociti: le cellule madri (emocitoblasti) perdono la capacità di differenziarsi e si dirigono verso gli eritrociti nella leucemia acuta e gli eritrociti maturi del sangue periferico presenti all'inizio della malattia muoiono nel tempo abituale (circa 1-2 mesi). Non c'è riproduzione e megacariociti - da qui la forte trombopenia, l'assenza di retrazione del coagulo, un sintomo positivo del laccio emostatico e altri fenomeni provocatori di diatesi emorragica. L'urina contiene spesso globuli rossi e proteine.

La malattia procede in più fasi. Disponibile stato iniziale, stadio avanzato e stadio di remissione della malattia.

La temperatura corporea può salire a valori molto elevati, compaiono alterazioni infiammatorie acute nel rinofaringe, tonsillite necrotica ulcerosa.

Nella fase avanzata, tutte le manifestazioni della malattia sono intensificate. Nel sangue, il numero di cloni normali di leucociti diminuisce, aumenta il numero di cellule mutate. Ciò è accompagnato da una diminuzione dell'attività fagocitaria dei leucociti.

I linfonodi aumentano rapidamente di dimensioni. Diventano densi, dolorosi.

Nella fase terminale, la condizione generale si deteriora bruscamente.

Un forte aumento dell'anemia, una diminuzione del numero di piastrine - piastrine e manifestazioni dell'inferiorità della parete vascolare sono intensificate. Ci sono emorragie, lividi.

Il decorso della malattia è maligno.

Il decorso e le forme cliniche della leucemia acuta, leucemia acuta

La leucemia acuta a volte si sviluppa durante l'uno o l'altro periodo dopo il parto, la scarlattina, la difterite, attacchi acuti malaria, ecc., ma non può essere stabilita alcuna connessione diretta con alcuna settica o altra infezione. La malattia termina con la morte dopo 2-4 settimane (con forma necrotica ulcerosa) o dopo 2 o più mesi (con variante settica anemica); sono possibili alcune fluttuazioni e interruzioni temporanee nella progressione del processo e un decorso più prolungato della malattia (leucemia subacuta).

A causa dell'indifferenza del corpo dovuta alla quasi completa scomparsa dei neutrofili fagocitici maturi, la leucemia acuta, come l'agranulocitosi e l'aleucia, porta spesso a sepsi secondaria con il rilevamento di streptococco o altri patogeni nel sangue (sepsi e neutropenia - sepsi dovuta a neutropenia). La causa immediata della morte può essere polmonite, perdita di sangue, emorragia cerebrale, endocardite.

Una variante peculiare delle leucemie acute o subacute, solitamente mieloblastiche, sono le forme periostali con danno al cranio (e spesso protrusione dell'occhio-esoftalmo) e altre ossa con caratteristici infiltrati leucemici verdi (clorleucemia, "cancro verde").

Prognosi della leucemia acuta

La sopravvivenza dei pazienti che non ricevono il trattamento è solitamente di 3-6 mesi. La prognosi dipende anche da una serie di fattori, come il cariotipo, la risposta alla terapia e le condizioni generali del paziente.

Diagnosi e diagnosi differenziale di leucemia acuta, leucemia acuta

Maggior parte sintomo comune leucemia acuta - pancitopenia, ma in una piccola percentuale di pazienti aumenta il numero di leucociti nel sangue.

La diagnosi viene fatta sulla base di un esame morfologico del midollo osseo. Ti permette di differenziare la leucemia mieloide da quella linfoide e giudicare la prognosi della malattia. La diagnosi di leucemia acuta viene fatta quando il numero di cellule energetiche è superiore al 20% delle cellule nucleate. L'infiltrazione leucemica del tessuto cerebrale è una delle manifestazioni della leucemia linfoblastica acuta, per la sua diagnosi è necessario studiare il liquido cerebrospinale.

Come accennato in precedenza, la leucemia acuta viene spesso erroneamente diagnosticata come scorbuto, difterite, sepsi, malaria, con cui però ha solo una somiglianza superficiale. L'agranulocitosi è caratterizzata da un numero normale di eritrociti e placche; la diatesi emorragica è assente. Con anemia aplastica (aleukia) - leucopenia con predominanza di linfociti normali; mieloblasti e altre cellule materne non si trovano nel sangue, né si trovano nel midollo osseo.

Con la mononucleosi infettiva (febbre ghiandolare, malattia di Filatov-Pfeifer), il numero di leucociti aumenta a 20.000-30.000 con un'abbondanza di linfoblasti e monoblasti, parte dell'atipico (immagine del sangue leucemoide), in presenza di febbre ciclica, tonsillite , più spesso di tipo catarrale o con film, gonfiore dei linfonodi nel collo, in misura minore in altri luoghi, milza ingrossata. La condizione generale di pazienti soffre un po'; il sangue rosso rimane normale. Di solito, il recupero avviene in 2-3 settimane, anche se i linfonodi possono rimanere ingrossati per mesi. Il siero del sangue agglutina gli eritrociti di pecora (reazione di Paul-Bunnel).

Con un'esacerbazione della leucemia mieloide cronica, il numero di mieloblasti raramente supera la metà di tutti i leucociti; il numero totale di leucociti è spesso nell'ordine delle centinaia di migliaia. Milza e linfonodi fortemente ingrossati. L'anamnesi dà indicazioni di un decorso prolungato della malattia.

La diagnosi differenziale di pancitopenia acuta viene effettuata con malattie come l'anemia aplastica, Mononucleosi infettiva. In alcuni casi, un numero elevato di blasti può essere una manifestazione di una reazione leucemoide a una malattia infettiva (p. es., tubercolosi).

Gli studi istochimici, la citogenetica, l'immunofenotipizzazione e gli studi di biologia molecolare consentono di differenziare le cellule energetiche in ALL, AML e altre malattie. Per definizione esatta variante della leucemia acuta, che è estremamente importante nella scelta delle tattiche terapeutiche, è necessario determinare gli antigeni delle cellule B, delle cellule T e mieloidi, nonché la citometria a flusso.

Nei pazienti con sintomi del sistema nervoso centrale, viene eseguita la TC della testa. La radiografia viene eseguita per determinare la presenza di una formazione tumorale nel mediastino, soprattutto prima dell'anestesia. La TC, la risonanza magnetica o l'ecografia possono diagnosticare la splenomegalia.

Diagnosi differenziale

Differenziare la leucemia acuta con reazioni leucemoidi in malattie infettive come la monocitosi nella tubercolosi.

E anche la malattia va distinta dai linfomi, dalla leucemia cronica con crisi blastica, dal mieloma multiplo.

Trattamento della leucemia acuta, leucemia acuta

• Chemioterapia,
• Terapia di supporto.

L'obiettivo del trattamento è la remissione completa, incl. risoluzione dei sintomi clinici, ripristino dei normali livelli di cellule del sangue e normale emopoiesi con il livello delle cellule energetiche nel midollo osseo<5% и элиминация лейкозного клона. Хотя основные принципы лечения ОЛЛ и ОМЛ сходны, режимы лечения отличаются. Разнообразие встречающихся клинических ситуаций и вариантов лечения требует участия опытных специалистов. Предпочтительно проведение лечения, особенно его наиболее сложных фаз (например, индукция ремиссии) в медицинских центрах.

Dei citostatici vengono utilizzati mercaptopurina, metotrexato, vincristina, ciclofosfamide, citosina-arabinoside, rubomicina, krasnitina (L-asparasi).

Terapia di supporto. La terapia di supporto per la leucemia acuta è simile e può includere:

• trasfusione di sangue;
• antibiotici e antimicotici;
• idratazione e alcalinizzazione delle urine;
• supporto psicologico;

Le trasfusioni di piastrine, eritrociti e granulociti vengono eseguite secondo le indicazioni nei pazienti con sanguinamento, anemia e neutropenia, rispettivamente. La trasfusione piastrinica profilattica viene eseguita a livello delle piastrine del sangue periferico<10 000/мкл; при наличии лихорадки, диссеминированного внутрисосудистого свертывания и мукозита, обусловленного химиотерапией, используется более высокий пороговый уровень. При анемии (Нb <8 г/дл) применяется трансфузия эритроцитартой массы. Трансфузия гранулоцитов может применяться у больных с нейтропенией и развитием грамнегативных и других серьезных инфекций, но ее эффективность в качестве профилактики не была доказана.

Gli antibiotici sono spesso necessari perché i pazienti sviluppano neutropenia e immunosoppressione, che possono portare a infezioni rapide. Dopo aver eseguito gli esami e le colture necessarie in pazienti con febbre e livelli di neutrofili<500/мкл следует начинать лечение антибактериальными препаратами, воздействующими и на грампозитивные и на грамнегативные микроорганизмы.

L'idratazione (aumento di 2 volte dell'assunzione giornaliera di liquidi), l'alcalinizzazione delle urine e il monitoraggio degli elettroliti possono prevenire lo sviluppo di iperuricemia, iperfosfatemia, ipocalcemia e iperkaliemia (sindrome da lisi tumorale), che sono causate dalla rapida lisi delle cellule tumorali durante la terapia di induzione (soprattutto in TUTTI). La prevenzione dell'iperuricemia viene effettuata prescrivendo allopurinolo o rasburicase (urato ossidasi ricombinante) prima di iniziare la chemioterapia.

Il trattamento fino agli ultimi anni non ha permesso di alleviare in modo significativo il decorso della malattia. La radioterapia peggiora il decorso della malattia ed è quindi controindicata.

Il trattamento della leucemia acuta con penicillina proposto negli ultimi anni in combinazione con una trasfusione di massa eritrocitaria (Kryukov, Vlados) ha un effetto benefico sulle manifestazioni individuali della malattia, spesso eliminando la febbre, favorendo la guarigione delle lesioni necrotico-ulcerose e migliorando la composizione del sangue rosso, e provoca in alcuni pazienti un arresto temporaneo (remissione) della malattia. Si raccomanda anche la trasfusione di sangue intero. La remissione è stata ottenuta anche dall'uso dell'acido 4-aminopteroilglutammico, che è un antagonista biologico dell'acido folico; su questa base, sembra necessario limitare l'uso di altri stimolanti ematopoietici che accelerano la riproduzione di cellule del sangue scarsamente differenziate. Sono necessarie un'attenta cura del paziente, una buona alimentazione, un trattamento sintomatico e rimedi che calmano il sistema nervoso.

In caso di esacerbazione della leucemia acuta, la terapia di mantenimento viene interrotta e sostituita dal trattamento.

Leucemia linfoblastica acuta

La leucemia linfoblastica acuta è il tipo più comune di leucemia nei bambini. Rappresenta il 23% delle neoplasie maligne diagnosticate nei bambini sotto i 15 anni di età.

Trattamento della leucemia linfoblastica acuta

È importante trattare i pazienti con leucemia linfoblastica acuta in centri specializzati. Vi è una crescente comprensione del fatto che il trattamento degli adolescenti affetti da leucemia è più efficace se sono tra i loro coetanei, il che funge da ulteriore supporto per loro.

Il trattamento dei bambini con leucemia viene attualmente effettuato in base al gruppo di rischio, questo approccio viene sempre più utilizzato nel trattamento degli adulti. I segni clinici e di laboratorio prognosticamente significativi nei bambini includono quanto segue.

• Età in cui è stata diagnosticata la leucemia. Nei bambini di età inferiore a 1 anno la prognosi è sfavorevole, nei bambini da 1 a 9 anni la prognosi è migliore rispetto agli adolescenti di età compresa tra 10 e 18 anni.
• Il numero di leucociti nel sangue al momento della diagnosi. Quando il numero di leucociti è inferiore a 50x108 / l, la prognosi è migliore rispetto a quando ci sono più leucociti.
• L'infiltrazione leucemica del tessuto del cervello o del midollo spinale è un segno prognostico sfavorevole.
• Sesso del paziente. Le ragazze hanno una prognosi leggermente migliore rispetto ai ragazzi.
• L'ipodiploidità (meno di 45 cromosomi) delle cellule leucemiche sul cariotipo è associata a una prognosi peggiore rispetto ai cromosomi normali o all'iperdiploidia.
• Mutazioni genetiche specifiche acquisite, incluso il cromosoma Philadelphia t(9;22), e il riarrangiamento del gene MLL sul cromosoma 11q23 sono associati a prognosi infausta. Il riarrangiamento del gene MLL si trova spesso nella leucemia linfoblastica acuta nei neonati.
• risposta alla terapia. Se le cellule energetiche del bambino scompaiono dal midollo osseo entro 1 o 2 settimane dall'inizio della terapia, la prognosi è migliore. Anche la rapida scomparsa delle cellule energetiche dal sangue sotto l'influenza della terapia con glucocorticoidi è un segno prognostico favorevole.
• L'assenza di malattia residua minima su studi molecolari o citometria a flusso indica una prognosi favorevole.

Chemioterapia

Il trattamento dei pazienti con leucemia linfoblastica acuta a cellule B (leucemia di Burkitt) è solitamente lo stesso del linfoma di Burkitt. Consiste in brevi cicli di chemioterapia intensiva. I pazienti con il cromosoma Philadelphia ricevono un trapianto di cellule staminali e viene prescritto imatinib. Il trattamento si svolge in tre fasi: induzione della remissione, intensificazione (consolidamento) e terapia di mantenimento.

induzione della remissione

L'induzione della remissione si ottiene mediante la somministrazione combinata di vincristina, glucocorticoidi (prednisolone o desametasone) e asparaginasi. L'antraciclina è prescritta anche per pazienti adulti e bambini ad alto rischio.La remissione si verifica nel 90-95% dei bambini e in una percentuale leggermente inferiore di adulti.

Intensificazione (consolidamento)

Questa è una fase molto importante durante la quale vengono prescritti nuovi agenti chemioterapici (p. es., ciclofosfamide, tioguanina e citosina arabinoside). Questi farmaci sono efficaci nell'infiltrazione leucemica del cervello e del midollo spinale. Le lesioni del SNC possono anche essere trattate con radioterapia e metotrexato intratecale o endovenoso (a dosi moderate o elevate).

Nei pazienti ad alto rischio, la probabilità di recidiva nel sistema nervoso centrale è del 10%, inoltre, sono possibili varie complicanze a lungo termine.

Terapia di supporto

Dopo aver raggiunto la remissione, i pazienti vengono trattati con metotrexato, tioguanina, vincristina, prednisolone per 2 anni, nonché somministrazione intratecale profilattica di questi farmaci, se non è stata eseguita la radioterapia.

Sono stati sviluppati diversi approcci per il trattamento di pazienti classificati come categoria 1 ad alto rischio. La nomina di grandi dosi di ciclofosfamide o metotrexato nella fase di intensificazione (consolidamento) consente di ottenere un certo successo, il trapianto di cellule staminali dopo aver raggiunto la prima remissione porta al recupero del 50% (con trapianto allogenico) e del 30% (con trapianto autogeno) dei pazienti. Tuttavia, l'esperienza accumulata è insufficiente per una valutazione comparativa di questo metodo con la chemioterapia convenzionale intensiva. Se il trattamento non dà il risultato desiderato, il risultato dipende dall'età e dalla durata della prima remissione. Nei bambini con remissione a lungo termine, la nomina della chemioterapia porta spesso al recupero, in altri casi è indicato il trapianto di cellule staminali.

I primi risultati nel trattamento dei pazienti con il cromosoma Philadelphia con la nomina aggiuntiva di imatinib (Glivec) sono molto incoraggianti.

Leucemia mieloide acuta

Nella pratica clinica, i seguenti tre fattori sono di grande importanza per la diagnosi di leucemia mieloide acuta e la scelta del trattamento ottimale.

• È importante riconoscere la leucemia promielocitica acuta, poiché l'inclusione della tretinoina (l'intero isomero trans dell'acido retinoico) nel regime di trattamento dipende da questo.
• L'età del paziente.
• Condizione generale (attività funzionale) del paziente. È ormai diventata pratica comune trattare in modo intensivo i pazienti di età inferiore ai 60 anni. Gli individui più anziani costituiscono la maggior parte dei pazienti con leucemia mieloide acuta e spesso non sono adatti per la chemioterapia intensiva, quindi sono limitati al trattamento palliativo con emoderivati.

Chemioterapia

L'antiaciclina e la citosina arabinoside prescritte per 7-10 giorni sono state il cardine del trattamento per i pazienti con leucemia mieloide acuta per 30 anni. Un regime con l'aggiunta di tioguanina o etoposide come terzo farmaco è ampiamente utilizzato, ma i dati su quale sia il regime migliore non sono sufficienti. Recentemente è aumentato l'interesse per la nomina della citosina arabinoside per l'induzione della remissione, non ci sono dati convincenti sul vantaggio di questo approccio.

L'induzione è considerata riuscita se si ottiene la prima remissione (emogramma normale e il numero di cellule energetiche nel midollo osseo è inferiore al 5%). Dipende anche dall'età del paziente: la remissione si ottiene nel 90% dei bambini, nel 75% dei pazienti di età compresa tra 50 e 60 anni, nel 65% dei pazienti di età compresa tra 60 e 70 anni. Di solito vengono prescritti anche da tre a quattro cicli intensivi di altri farmaci, come amsacrina, etoposide, idarubicina, mitoxantrone e dosi più elevate di citosina arabinoside. Al momento, non è chiaro quale numero di tassi di consolidamento debba essere considerato ottimale. I pazienti anziani raramente tollerano più di due cicli.

Fattori prognostici

Sulla base di una serie di fattori è possibile valutare il rischio di recidiva della malattia e quindi le possibilità di sopravvivenza del paziente. I più significativi di questi fattori sono la citogenetica (può avere un valore prognostico favorevole, intermedio o sfavorevole), l'età del paziente (la prognosi è meno favorevole nei pazienti più anziani) e la risposta primaria delle cellule energetiche del midollo osseo al trattamento.

Altri fattori per una prognosi sfavorevole includono quanto segue:

• marcatori molecolari, in particolare la duplicazione tandem interna del gene FLT3 (rilevata nel 30% dei casi, può predire la recidiva della malattia);
• basso grado di differenziazione (leucemia indifferenziata);
• leucemia associata a precedente chemioterapia:
• la durata della prima remissione (la remissione di durata inferiore a 6-12 mesi è indice di prognosi sfavorevole).

I fattori citogenetici favorevoli includono le traslocazioni e l'inversione di inv, che sono più spesso osservate nei pazienti giovani. I fattori citogenetici sfavorevoli includono anomalie dei cromosomi 5, 7, braccio lungo del cromosoma 3 o anomalie combinate, più spesso rilevate nei pazienti anziani con leucemia mieloide acuta associata a precedente chemioterapia o mielodisplasia. I cambiamenti citogenetici classificati come a rischio moderato includono cambiamenti che non sono inclusi nelle due categorie descritte. Il fenotipo caratterizzato dalla sovraespressione della glicoproteina Pgp, che provoca resistenza ai farmaci chemioterapici, si riscontra soprattutto nei pazienti anziani, è la causa di un minor tasso di remissione e di un alto tasso di recidiva in essi.

trapianto di cellule staminali

Ai pazienti di età inferiore ai 60 anni può essere offerto il trapianto di cellule staminali allogeniche se è presente un donatore HLA compatibile. Per i pazienti a basso rischio, il trapianto di cellule staminali viene eseguito solo se la terapia di prima linea è inefficace, e negli altri casi viene eseguito come consolidamento. È difficile giudicare l'effetto positivo dell'allotrapianto di cellule staminali associato alla reazione del trapianto contro il tumore a causa dell'effetto tossico dei farmaci, sebbene le manifestazioni tossiche possano essere ridotte con l'uso di regimi di preparazione pre-trapianto più delicati. Nei pazienti di età inferiore ai 40 anni, l'allotrapianto di cellule staminali viene eseguito dopo la mieloablazione, ottenuta mediante chemioterapia ad alte dosi in combinazione con radioterapia o senza di essa, mentre nei pazienti più anziani la preparazione pre-trapianto viene eseguita in modalità più delicata, fornendo solo mielosoppressione.

Leucemia promielocitica acuta

Il trattamento con tretinoina (l'intero isomero trans dell'acido retinoico) induce la remissione senza causare ipoplasia, ma è necessaria anche la chemioterapia per distruggere il clone di cellule leucemiche, somministrata contemporaneamente alla tretinoina o immediatamente dopo il completamento del trattamento con essa. Un importante fattore prognostico è il numero di leucociti nel sangue al momento della diagnosi. Se è inferiore a 10x106/l, la terapia combinata con tretinoina e farmaci chemioterapici consente di curare l'80% dei pazienti. Se il numero di leucociti nel sangue supera questa cifra, il 25% dei pazienti è destinato alla morte prematura e solo il 60% ha la possibilità di sopravvivere. Tuttavia, la questione di quanto debba essere intensiva la chemioterapia non è stata definitivamente risolta, soprattutto quando si tratta di trattare pazienti a basso rischio. In uno studio spagnolo, sono stati ottenuti buoni risultati con il trattamento con tretinoina in combinazione con il derivato antraciclinico idarubicina (senza citosina arabinoside) seguito da terapia di mantenimento. Tuttavia, secondo un recente studio europeo, le antracicline e la citosina arabinoside hanno ridotto il rischio di recidiva in misura maggiore rispetto alla sola antraciclina. I pazienti che hanno raggiunto la remissione vengono presi sotto osservazione, il loro trattamento viene ripreso quando vengono rilevati segni genetici molecolari di recidiva, senza attendere le manifestazioni cliniche della malattia. È stato sviluppato un nuovo farmaco per il trattamento delle recidive: il triossido di arsenico, che promuove la differenziazione delle cellule tumorali.

I risultati del trattamento della leucemia mieloide acuta

La sopravvivenza dipende dall'età dei pazienti e dai fattori prognostici discussi in precedenza. Attualmente, circa il 40-50% dei pazienti di età inferiore ai 60 anni sopravvive a lungo dopo il trattamento, mentre solo il 10-15% dei pazienti di età superiore ai 60 anni sopravvive al traguardo dei 3 anni. Di conseguenza, nella maggior parte dei pazienti, la leucemia si ripresenta. Se la prima remissione è breve (3-12 mesi) ei risultati degli studi citogenetici sono sfavorevoli, la prognosi è generalmente infausta.

prospettive

La leucemia mieloide acuta è un gruppo eterogeneo di malattie, apparentemente, il trattamento delle sue unità nosologiche costituenti richiede una valutazione del rischio separata. Pertanto, è stata dimostrata l'efficacia dei preparati di arsenico nella leucemia promielocitica acuta e attualmente continuano i lavori per migliorare il metodo di trattamento dei pazienti con trapianto di cellule staminali. I metodi immunologici di trattamento saranno usati sempre più ampiamente. Pertanto, un nuovo farmaco anti-SOPZ, la calicheomicina mylotarg, è già stato brevettato e viene utilizzato per il trattamento di pazienti anziani affetti da leucemia. Il problema del trattamento dei pazienti anziani è ancora lungi dall'essere risolto.

I regimi chemioterapici standard si sono dimostrati inefficaci e il tasso di sopravvivenza a 5 anni è di circa il 10%. Dovrebbe essere chiarito in quali casi è giustificata la chemioterapia intensiva. A tal fine, nel Regno Unito è attualmente in corso uno studio AML16. Ha lo scopo di fornire una piattaforma per la rapida valutazione di una serie di nuovi farmaci in studi randomizzati di fase II. Questi farmaci includono analoghi nucleosidici come la clofarabina, gli inibitori della tirosina chinasi FLT3, la farnesil transferasi e l'istone deacetilasi.