A bőr alatti zsírszövet gyulladása tünetei. Panniculitis: klinikai megnyilvánulások, diagnózis és kezelési módszerek

Erythema nodosum, Weber-Christian panniculitis

RCHD (Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának Köztársasági Egészségfejlesztési Központja)
Változat: Klinikai protokollok MH RK - 2017

Weber-Christian visszatérő panniculitis (M35.6), Erythema nodosum (L52)

Reumatológia

Általános információ

Rövid leírás

Az egészségügyi szolgáltatások minőségével foglalkozó vegyes bizottság jóváhagyta
A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériuma
2017. november 28-án kelt
33. protokoll

Panniculitis (zsíros granuloma)- ez a heterogén gyulladásos betegségek csoportja, amelyet a bőr alatti zsírszövet károsodása jellemez, és gyakran előfordul a mozgásszervi rendszer és a belső szervek.

Erythema nodosum - septalis panniculitis, amely túlnyomórészt vasculitis nélkül fordul elő, egy nem specifikus immun-gyulladásos folyamat következtében, amely különböző tényezők (fertőzések, gyógyszerek, reumatológiai és egyéb betegségek) hatására alakul ki.

Weber-keresztény idiopátiás panniculitis(IPVC) egy ritka és kevéssé ismert betegség, amelyet a bőr alatti zsírszövet (SAT) visszatérő nekrotikus elváltozásai, valamint a belső szervek károsodása jellemez.

BEVEZETÉS

ICD-10 kód(ok):

A jegyzőkönyv kidolgozásának/felülvizsgálatának időpontja: 2017

A protokollban használt rövidítések:

Hétfő	-	panniculitis
PVC	-	Weber-keresztény panniculitis
GSIP	-	Weber-keresztény idiopátiás panniculitis
PZhK	-	szubkután zsírszövet
SPn	-	septalpanniculitis
LPn	-	lebenyes panniculitis
UE	-	erythema nodosum
VUE	-	másodlagos erythema nodosum
AG	-	artériás magas vérnyomás
NÁL NÉL	-	antitestek
ANCA	-	autoantitestek a neutrofil citoplazmával szemben
GC	-	glükokortikoszteroidok
CT	-	CT vizsgálat
KFK	-	kreatinin-foszfokináz
INR	-	nemzetközi normalizált arány
NSAID-ok	-
SW	-	szisztémás vasculitis
SRP-	-	C-reaktív protein
ESR	-	az eritrociták ülepedési sebessége
CNS	-	központi idegrendszer
UZDG	-	ultrahang dopplerográfia
ultrahang	-	ultrahangos eljárás
FGDS	-	fibrogastroduodenoszkópia
EKG	-	elektrokardiogram
ECHOCG	-	echokardiográfia
MRI	-	Mágneses rezonancia képalkotás
FOGADÓ	-

Protokoll felhasználók: orvosok Általános gyakorlat, terapeuták, reumatológusok, bőrgyógyászok.

Bizonyítéki szint skála:

DE	Kiváló minőségű metaanalízis, az RCT-k szisztematikus áttekintése vagy nagy RCT-k nagyon alacsony valószínűségű (++) torzítással, amelyek általánosíthatók egy megfelelő populációra.
NÁL NÉL	A kohorsz- vagy eset-kontroll tanulmányok magas színvonalú (++) szisztematikus áttekintése, vagy nagyon alacsony torzítási kockázatú magas színvonalú (++) kohorsz- vagy eset-kontroll vizsgálatok, vagy alacsony (+) torzítási kockázatú RCT-k eredményei. amely általánosítható a megfelelő populációra .
TÓL TŐL	Kohorsz- vagy eset-kontroll vagy kontrollált vizsgálat randomizálás nélkül, alacsony torzítási kockázattal (+). Olyan eredmények, amelyek általánosíthatók egy megfelelő populációra vagy RCT-kre, nagyon alacsony vagy alacsony torzítási kockázattal (++ vagy +), amelyek nem általánosíthatók közvetlenül egy megfelelő populációra.
D	Esetsorozat vagy ellenőrizetlen tanulmány vagy szakértői vélemény leírása.
GPP	Legjobb klinikai gyakorlat.

Osztályozás

Osztályozás:
Hétfő etiológiától és patomorfológiai képtől függően.
A kötőszöveti septa (septa) vagy zsírlebenyek gyulladásos elváltozásainak túlsúlyának megfelelően megkülönböztetünk septált (SPN) és lobularis Pn-t (LPn). Mindkét típusú PN előfordulhat vasculitis jeleivel vagy anélkül, ami tükröződik a betegség klinikai képében.
válaszfal;
· Lebenyes;
· Differenciálatlan.

erythema nodosum az etiológiai tényezőtől függően, a folyamat lefolyásának jellege és a csomópont stádiuma szerint osztályozzák. A betegség lefolyásának formáit és változatait az 1. táblázat mutatja be.

Asztal 1.Thomas és az erythema nodosum lefolyásának változatai:

Etiológiai tényező jelenlétével	A gyulladásos folyamat súlyosságától, lefolyásától és előírásától függően	klinikai jellemzők, áramlási lehetőségek.
Elsődleges (idiopátiás)- nem azonosítottak alapbetegséget másodlagos- Azonosította az alapbetegséget	akut szubakut (vándorló) Krónikus	akut kezdetű és gyors fejlődésélénkvörös fájdalmas összefolyó csomópontok a lábakon a környező szövetek duzzanatával. Egyidejű megnyilvánulások: 38-39°C-ig terjedő hőmérséklet, gyengeség, fejfájás, ízületi fájdalom/arthritis A betegséget általában asztreptokokkusz mandulagyulladás/pharyngitis vírusfertőzés előzi meg. A csomók 3-4 hét után nyomtalanul eltűnnek fekélyképződés nélkül. A visszaesések ritkák. A klinikai megnyilvánulások hasonlóak az akut lefolyáshoz, de kevésbé kifejezett aszimmetrikus gyulladásos komponenssel. Ezenkívül egyedi kis csomók jelenhetnek meg, beleértve a másik lábát is. A központban a csomópontok perifériás növekedése és felbontásuk van. A betegség több hónapig is eltarthat. Tartósan visszatérő lefolyás, általában középkorú és idős nőknél, gyakran érrendszeri, allergiás, gyulladásos, fertőző vagy daganatos betegségek hátterében. Az exacerbáció gyakrabban fordul elő tavasszal és ősszel. A csomópontok a lábakon (az elülső-oldalsó felületen) lokalizálódnak, méretükben Dió a lábak/lábok mérsékelt fájdalmával és duzzanatával. A visszaesések hónapokig tartanak, egyes csomópontok feloldódhatnak, mások megjelennek.

A Weber-Christian panniculitis osztályozása:
plakett forma;
Csomópont alakja;
Infiltratív forma;
Mesenteriális forma.

Plakk forma. A plakkos panniculitis több csomópont kialakulásában nyilvánul meg, amelyek elég gyorsan összenőnek ahhoz, hogy nagy konglomerátumokat képezzenek. Súlyos esetekben a konglomerátum az egész területre kiterjed bőr alatti szövetérintett terület - váll, comb, alsó lábszár. Ebben az esetben a pecsét az ér- és idegkötegek összenyomódását okozza, ami duzzanatot okoz. Idővel a nyirok kiáramlásának megsértése miatt limfosztázis alakulhat ki.

Csomóponti forma. Noduláris panniculitis esetén 3-50 mm átmérőjű csomók képződnek. A csomópontok feletti bőr vörös vagy bordó árnyalatot kap. A csomópontok nem hajlamosak a fúzióra a betegség kialakulásának ezen változatában.

Infiltratív forma. A pannikulit fejlődésének ezen változatában a keletkező konglomerátumok ingadozások képződésével megolvadnak. Külsőleg a sérülés helye flegmonnak vagy tályognak tűnik. A különbség az, hogy a csomópontok kinyitásakor nem észlelhető genny. A csomópontból származó kisülés olajos állagú, sárgás folyadék. A csomópont kinyitása után a helyén fekély képződik, amely sokáig nem gyógyul.

mesenterialis panniculitis egy viszonylag ritka kórkép, amelyet a bélfodor zsírszövetének, az omentumnak és a pre- és retroperitoneális régiók zsírszövetének krónikus nem specifikus gyulladása jellemez. A betegséget az idiopátiás Weber-Christian panniculitis szisztémás változatának tekintik.

Diagnosztika

MÓDSZEREK, MEGKÖZELÍTÉSEK ÉS DIAGNOSZTIKAI ELJÁRÁSOK

Diagnosztikai kritériumok UE [1,4-8,11,20, 21,27- 29]

Panaszok:
sűrű fájdalmas kiütések piros-rózsaszín színű, túlnyomórészt az alsó végtagokon;
fájdalom és duzzanat az ízületekben.

Anamnézis:
Akut, szubakut kezdet
a garat, a belek korábbi fertőzésének jelenléte;
gyógyszerek (antibiotikumok, fogamzásgátlók) szedése;
örökletes hajlam;
a hasnyálmirigy és a máj patológiája;
külföldi utazások stb.;
· védőoltás;
terhesség.

Fizikális vizsgálat:
A vizsgálat és a tapintás során a fizikális vizsgálat jellemzőit az érés szakaszai, a kiterjesztett szakasz, a csomópontok felbontásának szakaszai határozzák meg.
Megjegyzés!Érési szakasz (Ist.) mérsékelt rózsaszín jellemzi fájdalmas induráció világos határok nélkül, a betegség első 3-7 napja alatt alakul ki.
Kiterjesztett (érett) stádium (II.) Fájdalmas élénkvörös-lila csomó, világos határokkal és pépes környező szövetekkel, amely 10-12 napig tart a betegségben.
Engedélyezési szakasz (III.)- Fájdalommentes szubkután vagy kék-sárga-zöld színű ("zúzódás" tünet) egyértelmű határok nélküli, 7-14 napig tartó keményedés.
· Csomópontok feloldása fekély vagy hegesedés nélkül.

A Weber-Christian panniculitis diagnosztikai kritériumai
Panaszok:
láz 38-39°C;
sűrű fájdalmas kiütések főleg a törzsön, a fenéken, a combon, a végtagokon;
fájdalom és duzzanat az ízületekben;
fáradtság, rossz közérzet;
· fejfájás;
· hasi fájdalom;
· hányinger;
hasmenés.

Anamnézis:
nincs alapbetegség
akut kezdet.

Fizikális vizsgálat:
Tapintható fájdalmas szubkután csomók a törzsön, a fenéken, a combon és a végtagokon;
a csomópont lehetséges megnyitása sárga olajos massza felszabadulásával (infiltratív formával);
a hasnyálmirigy gyulladás utáni atrófiája (s-m "csészealjak");
a visszaesésre való hajlam;
éles fájdalom az epigasztrikus régióban tapintásra.

Laboratóriumi kutatás:
· UAC- normokróm anémia, trombocitózis és neutrofil leukocitózis, valamint az ESR növekedése;
· biokémiai elemzés vér(összes fehérje és fehérjefrakciók, aszpartát-aminotranszferáz, alanin-aminotranszferáz, amiláz, lipáz, tripszin, α1-antitripszin, kretin-foszfokináz, lipid spektrum, CRP, glükóz) - a CRP, az alfa-2 immunglobulinok, az amiláz, a lipáz, a tripszin növekedése;
· OAM- proteinuria, hematuria;
· Szerológiai vizsgálat(antistreplolysin-O, Yersinia elleni antitestek, a Herpesviridae család stb.) - az ASL "O" növekedése, a Yersinia elleni antitestek, a HSV elleni antitestek.

Instrumentális kutatás:
· A tüdő egyszerű röntgenfelvétele - infiltrátumok, üregek, granulomatózus elváltozások, megnagyobbodott mediastinalis nyirokcsomók kimutatására;
· A hasi szervek ultrahangja- szervi károsodások kimutatására gyomor-bél traktus, hepatosplenomegalia mesenterialis formával;
· EKG- a szív elektrofiziológiai károsodásának kimutatására;
· ECHOCG- szívbillentyű- és izomelváltozások kimutatására ARF gyanúja esetén;
· Az érintett ízületek röntgenfelvétele- az ízületek eróziós-destruktív elváltozásainak kimutatására;
· Számítógépes vagy mágneses rezonancia képalkotás hasüreg a mesenterialis panniculitis és a mesenterialis nyirokcsomók lymphadenopathiájának jeleinek kimutatására;
· Csomóbiopszia: PVK-val - lebenyes panniculitis vasculitis jelei nélkül. A bőr alatti szövet granulomatikus gyulladása. Kifejezett lymphohistiocytás beszűrődés, nagyszámú óriás többmagvú sejt, például idegen test. UE-ban septalis panniculitis vasculitis nélkül.

A szakértői tanács jelzései:
phthisiáter konzultáció - köhögés, vérzés, fogyás, láz esetén;
fertőző betegségek szakemberének konzultációja - hasmenéssel a yersiniosis kizárására, ízületi szindrómával a brucellózis kizárására;
onkológus konzultáció - limfóma gyanúja esetén;
pulmonológus konzultáció - szarkoidózis gyanúja esetén;
Sebész konzultációja - mesenterialis panniculitis gyanúja esetén.

Diagnosztikai algoritmus:

Megkülönböztető diagnózis

Differenciáldiagnózis és további vizsgálatok indoklása [1,4-8, 11, 20, 21]:

Diagnózis	A differenciáldiagnózis indoklása	Felmérések	Diagnózis kizárási kritériumai
Felületes migrációs thrombophlebitis	Számos lineáris tömítés az alsó, ritkábban a felső végtagokon. Fekélyképződés nem figyelhető meg.	USDG hajók alacsonyabb és felső végtagok. Konzultáció érsebésszel.	A trombusok és az elzáródások jelenléte az erek mentén
Szarkoidózis	Az UE visszatérő jellege, légszomj, tüdőkárosodás és mediastinalis lymphadenopathia, ízületi szindróma.	A légzőszervek egyszerű radiográfiája; A bőr biopsziája izomlebeny; a tüdő CT-vizsgálata; Funkcionális vizsgálatok - spirográfia, test pletizmográfia
Induratív tuberkulózis vagy Bazin erythema	Az UE visszatérő jellege, légszomj, hemoptysis, fokális vagy infiltratív tüdőkárosodás, láz.	A légzőszervek egyszerű radiográfiája. A tüdő CTG-je. A musculocutan lebeny biopsziája. Intradermális tuberkulin teszt.	A sarcoid epithelioid sejtes granulomák jelenléte kazeózus bomlás nélkül a bőr morfológiai vizsgálatában.
orbánc	A bőr eritemás aszimmetrikus gyulladása világos hiperémiás határokkal, görgővel a gyulladásos fókusz perifériáján. A cselekmény szélei egyenetlenek, a körvonalakra emlékeztetnek földrajzi térkép. Limfangitis és regionális lymphadenitis, hólyagosodás, láz jellemzi.	Társulás streptococcus fertőzéssel, ASL "O", ASA, AGR. Infektológus konzultáció.	Aszimmetrikus elváltozás, élénkvörös kiütés, világos határok, összefolyó kiütések, streptococcus fertőzéssel való összefüggés.
Behçet-betegség	Aftás szájgyulladás, genitális fekélyek, uveitis, pszeudopustuláris kiütések, vénás és artériás trombózis jelenléte.	HLAB51, szemész, nőgyógyász, bőrgyógyász konzultáció. FGDS	Visszatérő aftás szájgyulladás, a nemi szervek nyálkahártyájának fekélyes elváltozásai, uveitis, a gyomor-bél traktus fekélyes elváltozásai, artériás és vénás trombózis.
Lupus panniculitis	Csomós, fájdalmas kiütések az arcon, a vállakon (pillangó az arcon, ízületi gyulladás, nefrotikus szindróma.	Immunológiai vizsgálat(ANA, ENA, ds-DNS elleni antitestek, ANCA, RF, krioglobulinok) APL (lupus antikoaguláns, AT kardiolipinre) - pozitív az ANA-ra; napi proteinuria	Pozitív ds-DNS, ANA, lupus antikoaguláns, foszfolipidek elleni antitestek, proteinuria, hematuria, polyserositis elleni antitestekre.
Crohn-betegség	Hasmenés nyálkával és vérrel, aftás szájgyulladás, nem roncsoló ízületi gyulladás.	Calprotectin, kolonoszkópia, gasztroenterológus konzultáció.	A gyomor-bél traktus nyálkahártyájának fekélyes elváltozásainak jelenléte, megnövekedett kalprotektin.

Egészségügyi turizmus

Kapjon kezelést Koreában, Izraelben, Németországban és az Egyesült Államokban

Kezelés külföldön

Hogyan lehet a legjobban kapcsolatba lépni Önnel?

Egészségügyi turizmus

Kérjen tanácsot a gyógyturizmussal kapcsolatban

Kezelés külföldön

Hogyan lehet a legjobban kapcsolatba lépni Önnel?

Jelentkezés gyógyturizmusra

Kezelés

A kezelés során használt gyógyszerek (hatóanyagok).

Kezelés (ambuláns)

A KEZELÉS TAKTIKÁJA járóbeteg SZINTEN
Az UE-betegeket elsősorban ambulánsan kezelik. . Ha ambuláns stádiumban 10 napon belül nincs hatás, az UE akut lefolyása esetén fekvőbeteg kezelésre kell utalni. Hatékony ebben a betegségben komplex terápia. A gyógyszerek alkalmazásának taktikáját mindig a betegség formája és lefolyásának jellege határozza meg. Az átfogó kezelés magában foglalja mind a nem gyógyszeres, mind a gyógyszeres kezelést.
Az UE terápiájának fő módszere a provokáló tényező megszüntetése. Az UE-t kiváltó gyógyszerek alkalmazását a kockázat-haszon arány értékelése és a felíró orvossal folytatott konzultáció alapján le kell állítani. Az UE kialakulásának hátterében álló fertőzéseket és daganatokat megfelelően kezelni kell.
A gyógyszeres kezelés általában tüneti jellegű, mivel a legtöbb esetben a kóros folyamat spontán megszűnik. A betegeket 2-3 hónapon belül figyelmeztetni kell a folyamat esetleges aktiválódására. Az UE relapszusai az esetek 33-41%-ában alakulnak ki, kialakulásának valószínűsége nő, ha a betegség kiváltó tényezője ismeretlen.
A kezelési rend az alapbetegség diagnózisának stádiumától és a kezelés hatékonyságától függ.
Az UE kezelésének fő gyógyszerei az antibakteriális gyógyszerek streptococcus fertőzés jelenlétében, vírusellenes szerek vírusterhelés jelenlétében; gyulladásgátló szerek - nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek, glükokortikoszteroidok; angioprotektorok, antioxidánsok.

Nem gyógyszeres kezelés:
· Mód: az UE-ben szenvedő betegeknek fél ágynyugalmat írnak elő.
· Diéta: 15. számú táblázat, megfelelő fehérje- és vitamintartalommal, az extraktumok kiiktatásával.
· Változás az életmódban: rossz szokások feladása, hipotermia, egyidejű fertőzések elkerülése, jelentős szellemi és fizikai túlterhelés.

Orvosi kezelés:
Terápiás rendek az alapbetegség diagnózisának stádiumától és a kezelés hatékonyságától függ.

Az UE terápia szakaszai .
Az I. szakaszban, a beteg vizsgálata előtt ( kezdeti találkozó beteg) nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (NSAID) szedése szükséges (a gyulladásos elváltozások csökkentése érdekében a csomópontok területén):
Diclofenac-nátrium 150 mg naponta 2-3 orális adagban 1,5-2 hónapig (LE-D);
vagy
Meloxicam 15 mg naponta IM 3 napon keresztül, majd 15 mg naponta orálisan 2 hónapig (LE-D).
Helyi terápia a csomópont területén (fájdalomcsillapító, felszívódó, gyulladáscsökkentő céllal):
Alkalmazások 33%-os dimetil-szulfoxid oldattal naponta kétszer 10-15 napig
vagy
Clobetasol dipropionate 0,05% kenőcs naponta kétszer léziókra 1 hónapig.

stádium - az alapbetegség igazolása (a beteg újbóli felvétele)
Stádiumú kezelés folytatódik + az UE okától függően:
A garat A csoportjának β-streptococcus fertőzésével (tonsillitis, pharyngitis) anginával vagy mandulagyulladással összefüggő VUE-ben antibakteriális gyógyszereket írnak fel: benzatinabenzilpenicillin 2,4 millió egység intramuszkulárisan 3 hetente egyszer 6 hónapon keresztül (LE - D) és hogy vajon 1000 mg naponta kétszer 10 napig (LE-D).
Mycoplasma vagy chlamydia fertőzéssel kapcsolatos VUE:
Doxiciklin 0,1 g naponta kétszer 7 napig
vagy
· Klaritromicin 0,25 g naponta kétszer 7 napon keresztül.
VUE atmixt- fertőzések: antibakteriális gyógyszereket írnak fel (lásd fent) és/vagy virosztatikumok
· aciklovir 200 mg naponta 5-ször 7-10 napig (LE - D).
Vagy
Valaciclovir 500 mg naponta kétszer 7-10 napig (LE: D).
VUE esetén allergiás expozíció miatt:
a jogsértő szer visszavonása, ill vegyi anyag stb.
· Szisztémás antihisztaminok:
-Fexofenadin 180 mg naponta szájon át 2 hétig (LE-D)
vagy
- cetirizin napi 1 mg szájon át 2 hétig.
VUE reumás betegségekben, Crohn-betegségben stb.:
Az alapbetegség kezelése folyamatban van.

szakasz III- órakor hajtották végre az I. és II. stádiumú terápia hatásának hiánya, az UE viharos lefolyása.
Az UE kiváltó okaként fertőzések hiányában a vizsgálati komplexumot meg kell ismételni az alapbetegség tisztázása érdekében, majd konzultálni kell reumatológussal, pulmonológussal, gasztroenterológussal stb.
Szisztémás glükokortikoidok (gyulladáscsökkentő céllal):
Prednizolon napi 5-15 mg szájon át 1,5-2 hónapig, majd csökkentse ¼ tablettával 7 naponta egyszer 10 mg-ra, majd ¼ tablettával 14 naponta egyszer 5 mg-ra naponta és ¼ tablettával 21 naponta egyszer a visszavonásig

PVC kezelése még nem fejlesztették ki véglegesen, és főleg empirikusan hajtják végre. Orvosi terápiaPVC a betegség formájától függ
Csomós forma:
· NSAID-ok(diklofenak-nátrium, lornoxikám, nimesulid stb.) 2-3 hétig;
glükokortikoidok - prednizolon 10-15 mg / nap 3-4 hétig, majd áttérés fenntartó adagra. fokozatos hanyatlás adagok 2,5 mg-mal a fenntartó 2,5-5 mg-ig.
Egyetlen csomópontokkal, jó terápiás hatás megfigyelhető a glükokortikoidok bevezetése során a léziók feldarabolásának módszerével, hasnyálmirigy-sorvadás kialakulása nélkül. Ugyanakkor a HA kezelési dózisai lényegesen alacsonyabbak, mint orális adagolás esetén.
· aminokinolin gyógyszerek(hidroxiklorokin 400-600 mg/nap);
· alkalmazási terápia(klobetaszolt, hidrokortizont, heparint tartalmazó krémek).

folt a nyomtatvány:
Glükokortikoidokközépen terápiás dózisok - prednizolon 20-30 mg / nap. és a citosztatikus gyógyszerek kinevezése: ciklofoszfamid, metotrexát, azatioprin.

gyógyászati ​​csoport	Nemzetközi generikus név	Alkalmazási mód	A bizonyítékok szintje
Antibakteriális gyógyszerek	Benzatin-benzilpenicillin		UD -D
	Amoxicillin + klavulánsav		UD -D
Vírusellenes szerek	Acyclovir		UD -D
Nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek	Diklofenak-nátrium vagy		UD -D
	Meloxicam		UD -D
	Metilprednizolon vagy	8-16 mg naponta szájon át, amíg az állapot stabilizálódik	UD -D
	Prednizolon	10-20 mg naponta szájon át, amíg az állapot stabilizálódik	UD -D
	Hidrokortizon 5%	Kifelé, naponta kétszer, amíg a csomópontok eltűnnek	UD -D

gyógyászati ​​csoport	Nemzetközi nem védett név	Alkalmazási mód	A bizonyítékok szintje
Antihisztaminok	Fexofenadin vagy		UD -D
	cetirizin	10 mg. Naponta 1 alkalommal 10 napig	UD -D
Szekréciót gátló gyógyszerek	Omeprazol vagy	40 mg naponta. Szájon át NSAID-ok vagy GCS szedése közben	UD -D
	Pantoprazol	40 mg. naponta az NSAID-ok vagy a GCS teljes bevitelének hátterében	UD -D

Műtéti beavatkozás: nem.

További ügyintézés:
Minden beteget orvosi megfigyelés alatt kell tartani:
a betegség akut lefolyása esetén egy éven belül megelőző vizsgálatévente 2 alkalommal orvoshoz, a betegség okának azonosítására irányuló vizsgálattal (nem azonosított esetekben), vagy a panniculitis okaként azonosított tényezők megfigyelésével antioxidánsok (E-vitamin) kijelölésével;
A betegség krónikus lefolyása esetén tartós megfigyelés évente 2 alkalommal megelőző orvosi vizsgálattal, a betegség okának feltárására irányuló vizsgálattal (ismeretlen esetén), illetve tényezők monitorozása. A panniculitis okaként azonosították az antioxidánsok (E-vitamin) kinevezésével, valamint a gyógyszeres terápia szövődményeinek korrekciójával végzett kontrollkezelést.

a csomók teljes involúciója;
A visszaesések hiánya.

Kezelés (kórház)

A KEZELÉS TAKTIKÁJA STATIONÁRIS SZINTEN: olyan betegek, akiknek nincs hatása a ambuláns kezelés, valamint szubakut és krónikus lefolyás esetén, amelyek során figyelembe veszik a kérdéseket parenterális adagolás glükokortikoszteroidok.
A PVK-ban szenvedő betegek infiltratív formában kórházi kezelésnek vannak kitéve, szisztémás megnyilvánulásokkal (láz, a retroperitoneális tér PVK károsodásának jelei) járó panniculitis esetén.

Beteg nyomon követési kártya, betegirányítás:


Nem gyógyszeres kezelés:
· 2. mód;
· 15. számú táblázat, elegendő fehérjét és vitamint tartalmazó étrend;
Alultápláltság esetén: hipoallergén diéta, testsúlyhiány meghatározása.

Diéta kiválasztása:
Aspiráció esetén: tüdőgyulladás, nyelési zavar jelenlétének tisztázása.
Válasszon etetési pozíciót, csökkentse a nyálelválasztást (lásd a gyógyszeres kezelésről, a botulinum toxin A nyálmirigyekbe való bejuttatásáról szóló részt);
gastrooesophagealis reflux esetén: kontroll fájdalom szindróma, táplálkozási testhelyzetek, fokozott izomtónus. Az élelmi rostot tartalmazó hipoallergén diéta kiválasztása nyelőcsőgyulladás vagy gyomorhurut jelenlétében (omeprazol szedése) lehetséges gyomorszonda vagy gastrostomia;
· ha a gastrooesophagealis reflux kezelése nem hatékony - laparoszkópos fundoplasztika.

Orvosi kezelés

Infiltratív forma: glükokortikoidok napi 1-2 mg/ttkg/nap dózisban, amíg az állapot stabilizálódik citosztatikus szerek alkalmazásával: azatioprin 1,5 mg/kg, mikofenolát-mofetil (HA-val kombinálva) - 2 g/nap ciklosporin A ≤5 mg/ kg/nap a glükokortikoidok teljes megszüntetéséig.

Az alapvető gyógyszerek listája (100%-os felhasználási valószínűséggel):

gyógyászati ​​csoport	Nemzetközi nem védett név	Alkalmazási mód	A bizonyítékok szintje
Antibakteriális gyógyszerek	Benzatin-benzilpenicillin	2,4 millió NE IM hetente egyszer 6 hónapon keresztül.	UD -D
	Amoxicillin + klavulánsav	625 mg naponta háromszor 10 napig. Orálisan.	UD -D
Vírusellenes szerek	Acyclovir	200 mg naponta 5-ször 7-10 napig, szájon át.	UD -D
Nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek	Diklofenak-nátrium vagy	50 mg. Napi 1-2 alkalommal 2 hétig	UD -D
	Meloxicam	15 mg naponta egyszer 2 hétig	UD -D
Szisztémás glükokortikoszteroidok	Metilprednizolon vagy	IV 250-1000 mg naponta egyszer. 3 nap, majd át kell térni a napi 8-16 mg-os orális adagolásra a kórházi tartózkodás alatt	UD -D
	Prednizolon	30-180 mg Napi 1 alkalommal, IV, IM 3-5 nap, majd váltson rá szájon át történő bevitel Napi 10-20 mg szájon át a kórházi tartózkodás teljes ideje alatt	UD -D
Helyi külső hatású glükokortikoszteroidok	Hidrokortizon 5% vagy Dexametazon 0,025% vagy Klobetazol-propionát 0,05% vagy Betametazon-valerát	Külsőleg napi 2 alkalommal a teljes kórházi tartózkodás alatt	UD -D
Immunszuppresszív szerek	Ciklofoszfamid vagy	200 mg por oldathoz 200-600 gr 1 alkalommal a teljes kórházi tartózkodás alatt	UD -D
	Ciklosporin A vagy	belül 25 mg, 50-100 mg Napi 1-2 alkalommal a kórházi tartózkodás alatt	UD -D
	Mikofenolatamofetil	2000 mg naponta szájon át, a kórházi tartózkodás alatt	UD -D

További gyógyszerek listája (amelyekkevesebb, mint 100% az alkalmazás valószínűsége):

gyógyászati ​​csoport	Nemzetközi nem védett név	Alkalmazási mód	A bizonyítékok szintje
Antihisztaminok	Fexofenadinili vagy	180 mg naponta szájon át 2 hétig.	UD -D
	cetirizin	10 mg. Naponta 1 alkalommal 10 napig	UD -D
Szekréciót gátló gyógyszerek	Omeprazol vagy	40 mg naponta. Orálisan. Az NSAID-ok vagy a GCS szedésének teljes idejére	UD -D
	Pantoprazol	40 mg. naponta a teljes NSAID-bevitel hátterében ill	UD -D

Műtéti beavatkozás: nem.

További ügyintézés:
A kórházból való kibocsátás után a beteg továbbra is szedi a glükokortikoszteroidokat és a citotoxikus gyógyszereket a kórházi orvos által javasolt adagban, a kortikoszteroidok adagjának fokozatos csökkentésével az állapot klinikai és laboratóriumi stabilizálódásáig (csomópontok eltűnése, az akut fázisú gyulladás normalizálódása). indikátorok), majd a glükokortikoidok dózisának 2-2 hetente 2,5 mg prednizolonnal történő csökkentése 10 mg-ra, majd lassabb dóziscsökkentés 1,25 mg prednizonnal 2-2 hetente. A GCS dózisának csökkentésének teljes időszakát a kórházban felírt citosztatikus gyógyszer bevitele kíséri. Citosztatikumok kinevezése hosszú ideig, 1-2 évig. A kortikoszteroidok és a citosztatikumok folyamatos alkalmazása esetén teljes vérképet kell végezni thrombocytaszámmal, májvizsgálattal és vér kreatininszinttel, hogy ellenőrizni lehessen e gyógyszerek mellékhatásait.
A betegeknek a kórházból való kibocsátás után 2 héttel, majd havonta - 3 hónaponként és 3 havonta egyszer a teljes megfigyelési időszak alatt - a citosztatikus kezelés alatt kell felkeresniük a járóbeteg-orvost. Ha abbahagyja a citosztatikumok szedését, a beteg állapotának stabil javulása esetén rendelői megfigyelés(lásd a 3.4 pontot).

A kezelés hatékonyságának mutatói:
· teljesítmény minimális aktivitásés/vagy klinikai és laboratóriumi remisszió;
nincs szövődmény mesenterialis panniculitisben;
csomók involúciója;
A visszaesések hiánya.

Kórházi ápolás

A KÓRHÁZI ELHELYEZÉS JAVASLATAI A KÓRHÁZI ELLÁTÁS TÍPUSÁNAK MEGHATÁROZÁSA

A tervezett kórházi kezelés indikációi:
a járóbeteg-terápia hatástalansága;
új kiütések visszaesése;
súlyos szisztémás megnyilvánulások (láz);
mesenterialis lebenyes panniculitis.

A sürgősségi kórházi kezelés indikációi: nem.

Információ

Források és irodalom

1. A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériuma egészségügyi szolgáltatásainak minőségével foglalkozó vegyes bizottság üléseinek jegyzőkönyve, 2017
   1. 1) Blake T.., Manahan M., Rodins K. Erythema nodosum – egy nem gyakori panniculitis áttekintése. Dermatol. Onine J. 2014; 20 (4): 22376. 2) Belov B.S., Egorova O.N., Radenska-Lopovok S.G. Erythema nodosum: vasculitis vagy panniculitis?Modern. Revmat., 2009;(3):45–49. 3) Requena L., Yus E. S. Erythemanodosum. Semin. Cutan. Med. Surg, 2007;26: 114–125. 4) Gilchrist H., Patterson J.W. Erythema nodosum és erythema induratum (noduláris vasculitis): diagnózis és kezelés. DermatolTher 2010; 23:320–327. 5) Cribier B., Caille A., Heid E., Grosshans E. Erythemanodosum és kapcsolódó betegségek. Egy 129 esetből álló tanulmány. IntJDermatol 1998;37:667–672. 6) Schwartz R.A., Nervi S.J. Erythema nodosum: szisztémás betegség jele. Am Fam Physician 2007;75:695–700. 7) Belov B.S., Egorova O.N., Karpova Yu.A., Balabanova R.M. Erythema nodosum: modern szempontok. Tudományos és gyakorlati reuma. 2010; 4:66–72. 8) Vermel A.E. Erythema nodosum a belső betegségek klinikájában. Klin.med., 2004,4,4-9. 9) Belov B.S., Egorova O.N., Karpova Yu.A. Erythema nodosum (klinikai előadás). Consilium Medicum: Bőrgyógyászat, 2010;1: 3–6. 10) Mert A., Ozaras R., Tabak F. et al. Erythema nodosum: 10 éves tapasztalat. Scand J Infect Dis 2004:36:424–427. 11) Mert A., Kumbasar H., Ozaras R. et al. Erythema nodosum: 100 eset értékelése. ClinExpRhematol, 2007:25:563–570. 12) Balabanova R.M., Karpova Yu.A. Meloxicam: erythema nodosumban történő alkalmazás lehetősége. Modern Reumatology 2010;(1): 41–44. 13) Belov B.S., Egorova O.N., Balabanova R.M. Idiopátiás erythema nodosum és terhesség: esetjelentés. Modern Reumatológia 2009; (2): 56–59. 14) Kosheleva, N.M., Khuzmieva S.I., Alekberova Z.S. Szisztémás lupus erythematosus és terhesség. Tudományos-gyakorlati. Reumatológia, 2006,2:52-59. 15) Belov B.S., Egorova O.N., S.G. Radenska-Lopovok. Panniculitis a reumatológus gyakorlatában (előadás). Tudományos és gyakorlati reumatológia 2013; 51 (4): 407-415. 16) Szövetségi klinikai irányelvek az erythema nodosumban szenvedő betegek kezelésére. Moszkva, 2016 .19 p. 17) Szyszymar B., Gwiezdzinski Z. Recurrens p kezelése metotrexáttal. PrzeglDermatol 974;61:623–7. 18) Mashkunova O.V. "Az erythema nodosum komplex patogenetikai terápiájának összehasonlító értékelése a reumatológiai gyakorlatban". Tudományos közlemények gyűjteménye " Valós problémák modern reumatológia”, 30. szám, Volgograd, 2013. – P. 63-65. 19) Egorova O.N., Belov B.S., Karpova Yu.A. "Spontán panniculitis: modern megközelítések kezelésre." Tudományos és gyakorlati reumatológia 2012; 54 (5): 110-114 20) Mavrikakis J., Georgiadis T., Fragiadaki K., Sfikakis P. Orbitallobularpanniculitis in Weber-Christian betegség: tartós válasz az anti-TNF kezelésre és az irodalom áttekintése. SurvOphthalmol 2010;55(6):584–89. 21) Al-Niaimi F., Clark C., Thorrat A., Burden A.D. Idiopathiás lobularpanniculitis: remisszió infliximabbal indukált és fenntartott.Br J Dermatol 2009;161:691–2.

Információ

A JEGYZŐKÖNYV SZERVEZETI SZEMPONTJAI

Protokollfejlesztők listája minősítési adatokkal:
1) Mashkunova Olga Vasilievna - az orvostudományok kandidátusa, a 4. számú Belső Betegségek Osztályának docense, a Köztársasági Állami Vállalat reumatológusa a REM "Kazah National" Orvostudományi Egyetemőket. SD. Asfendiyarov".
2) Kalieva Gulnara Aitkazievna - az orvostudományok kandidátusa, a REM „Kazah Nemzeti Orvostudományi Egyetem” köztársasági állami vállalatának 1. számú Általános Orvosi Gyakorlati Osztályának docense. SD. Asfendiyarov".
3) Saipov Mamurzhan Kamilovich - reumatológus, a KGP reumatológiai osztályának vezetője a REM "Regionális Klinikai Kórházban", Shymkent.
4) Yukhnevich Jekaterina Alexandrovna - színész A Klinikai Farmakológiai Tanszék egyetemi docense és bizonyítékokon alapuló orvoslás RSE a REM "Karaganda State Medical University"-n, klinikai farmakológus.

Összeférhetetlenség hiányának jelzése: nem.

Ellenőrzők: Gabdulina Gulzhan Khamzinichna - az orvostudományok kandidátusa, a Republikánus Állami Vállalat Ambuláns Terápiás Osztályának docense a REM "Kazah Nemzeti Orvostudományi Egyetemen". SD. Asfendiyarov".

A jegyzőkönyv felülvizsgálatának feltételei: a protokoll felülvizsgálata 5 évvel a hatálybalépése után és/vagy új, magasabb evidenciaszintű diagnosztikai/kezelési módszerek megjelenésekor.

Mobil alkalmazás "Doctor.kz"

Orvost vagy klinikát keres?"Doctor.kz" segít!

A "Doctor.kz" ingyenes mobilalkalmazás segít megtalálni: hol lát a megfelelő orvos, hol lehet vizsgálatot végezni, hol kell vizsgálatot végezni, hol lehet gyógyszert vásárolni. A klinikák, szakemberek és gyógyszertárak legteljesebb adatbázisa Kazahsztán minden városában.

A gyógyszerek kiválasztását és adagolását szakemberrel kell megbeszélni. Csak orvos írhatja fel a megfelelő gyógyszert és annak adagolását, figyelembe véve a betegséget és a beteg testének állapotát.

A MedElement webhely csak információs és referenciaforrás. Az ezen az oldalon közzétett információk nem használhatók fel az orvos által felírt receptek önkényes megváltoztatására.

A MedElement szerkesztői nem vállalnak felelősséget az oldal használatából eredő egészségkárosodásért vagy anyagi károkért.

A bőr alatti zsírszövet gyulladását (SAT) panniculitisnek nevezik (a latin fordításban az "IT" végződés gyulladást jelent). Jelenleg a panniculitisnek nincs egységes osztályozása, de etiológiai indikációk és mikroszkópos vizsgálatok szerint kombinálják őket.

A bőr alatti zsírszövet gyulladásának típusai

1. Panniculitis a kötőszöveti partíciók változásaival, közvetlenül a bőr alatti zsírszövet területei között, gyulladásos folyamat hatására. Ezt a gyulladást a bőr alatti zsírszövet septális gyulladásának nevezik (a latin septum, - septum szóból).

2. A bőr alatti szövet lebenyeinek gyulladásos elváltozásaihoz társuló panniculitis. És ebben az esetben lebenyes panniculitis lesz (a lat. Lobules - szelet).

mikroszkóp alatt

Nál nél mikroszkópos vizsgálat a bőr alatti zsírszövetben növekvő csomópontok találhatók, amelyeket a jövőben szabad szemmel sem nehéz észrevenni. Az ilyen csomópontok aktívan nőnek, és elérik az 1-6 cm átmérőjű méretet. Fájdalommentesek lehetnek, és a fájdalom megnyilvánulása is lehetséges az elváltozásban. A hasnyálmirigy ilyen gyulladt csomópontjai általában főként a bőr alatt helyezkednek el különböző területeken a törzs (gyakran szimmetrikus), az emlőmirigyben, a lábszárban, a combban és a fenékben is érintett lehet.

Ok

Ennek a betegségnek az oka az anyagcsere, különösen a zsíranyagcsere megsértése. Olyan helyeken, ahol a panniculitis megjelenik, közös vonásai gyulladás: bőrpír, duzzanat, fájdalom (de nem mindig), láz, közvetlenül a gyulladás helyén (helyi hipertermia).

Tünetek

A gyulladásos folyamat hatással lesz a beteg általános állapotára is, pl. mérgezés jelei rossz érzés láz, csökkent étvágy, lehetséges émelygés és hányás, izomfájdalom). Előfordulhatnak olyan esetek, amikor egy fókuszban több gyulladásos csomópont jelenik meg, miközben lehetséges adhéziók kialakulása közöttük. Az ilyen csomópontok feloldódása a szervezet immunrendszerétől, valamint a bőr alatti zsírszövet és a bőr regenerációs képességétől (a sérült területek új szövettel történő helyettesítése) függően következik be. Elég gyakran, sok éven át, a betegség súlyosbodásának és remissziójának (gyengülésének) időszakai vannak. A regenerációs folyamatok fenntartása érdekében az orvos által előírt kompetens kötszereket otthon végezheti el. Ezek lehetnek szolcoseryl kenőcsök vagy más, az orvos által ajánlott kenőcsök.

Eredmény és utóhatás

Panniculitis kimenetele: az első esetben a gyógyulás néhány héten belül megtörténik bőrhibák kialakulása nélkül, a második esetben a gyógyulás akár egy évig is eltarthat. Ez utóbbi esetben a bőr visszahúzódása a gyulladás és a szöveti sorvadás területén figyelhető meg. Az eredmény másik lehetősége a csomópont megnyitása, kiemelve az adott tartalmat. Általában megfigyelhető a nekrózis és a fekélyképződés folyamata. Mivel nemcsak az epidermisz, hanem a dermis is sérült, ebben az esetben szükségszerűen heg keletkezik a bőrön. A sebésznek el kell végeznie a megfelelő elsődleges sebészeti kezelést, és lehetőség szerint kozmetikai varratot kell alkalmaznia a heg csökkentése érdekében.

Meszesedés veszélye

A halasztás lehetőségét sem lehet kizárni gyulladt csomópontok kalcium és ilyen esetekben meszesedésnek fogjuk nevezni. Ez a betegség elsősorban azért veszélyes, mert különböző helyeken csomók képződhetnek, beleértve a belső szerveket is (például a vese zsírkapszula). Ez hátrányosan befolyásolhatja egy adott szerv működését. Nál nél laboratóriumi módszerek kutatás, in általános elemzés vér, az ESR-index növekedésének jelenségei, a limfociták és a leukociták indexei csökkennek.

A kezelés antibiotikumokkal (antibiotikumokkal) történik széles választék akció) és vitaminterápia, glükokortikoidok, a kenőcs helyi alkalmazása az érintett területen.

2007-ben egy kis kemény dudor keletkezett az alkaromon mélyen a bőr alatt. Nőni kezdett. Tályogként műtötték, majd 2 hét múlva újabb bukkant fel a közelben. Aztán az egész testen. Mély sebek keletkeztek. A diagnózis a következő: krónikus Weber-Christian panniculitis. Honnan származik és hogyan lehet vele együtt élni? Felírtak kenőcsöket és tablettákat. De a sebek fájnak és véreznek. napi 2-3 órát alszom.

Cím: Solovieva Nadezhda Vasilievna, 141007, Moszkva régió, Mytishchi, 2nd Shelkovsky pr., 5, bldg. 1, apt. 140

Kedves Nadezhda Vasilievna! A panniculitisre jellemző tüneteket először Dr. Pfeifer vette észre 1892-ben. Aztán 1925-ben Weber a betegséget visszatérő panniculitis nodosa néven írta le. Christian pedig 1928-ban különös figyelmet szentelt a láznak, mint jellegzetes tünet. Annak ellenére, hogy azóta sok idő telt el, a betegség ritka és kevéssé ismert. Kialakulásának okait illetően mindmáig nincs egységes álláspont. Ismeretes azonban, hogy a 30 és 60 év közötti nők nagyobb valószínűséggel betegszenek meg. Bár a panniculitis bármely életkorban előfordulhat, még gyermekeknél is.

Mi az a panniculitis? Ez a zsírszövet korlátozott vagy széles körben elterjedt gyulladása, elsősorban szubkután. Bőrkiütések fájdalmas, változó sűrűségű és méretű (1-2 cm átmérőjű vagy nagyobb). A csomók feletti bőr ödémás, lilás-vörös. A kiütés szimmetrikusan helyezkedik el. Leggyakrabban a combon, a lábszáron, ritkábban a karokon és a törzsön lokalizálódik. Nagyon ritkán a csomópontok sárgásbarna olajos folyadék felszabadulásával nyílnak meg. Amikor a csomópontok ellaposodnak, a rajtuk lévő bőr kevésbé duzzad, a vörösséget hiperpigmentáció váltja fel. Néha a bőr alatti zsírszövet sorvadása alakul ki, és a bőr lesüllyed. Az ilyen kiütéseket általános tünetekkel kombinálják: láz, gyengeség, a kiütés fájdalma. Mély elváltozások lehetségesek, amelyek a beteg életét veszélyeztetik. Ez a leírás megfelel a tüneteinek, Nadezhda Vasilievna? Az akut panniculitis pontos diagnosztizálása csak szövettani vizsgálat után lehetséges. A vérvizsgálat során az ESR növekedését, a leukociták szintjét észlelik. Ezenkívül az orvosnak figyelnie kell a lipázok és amilázok mennyiségére a vérszérumban és a vizeletben. A panniculitis és a hasnyálmirigy-betegség megkülönböztetése érdekében az antitripszin szintjét is ellenőrizni kell. Panniculitis esetén leengedik.

Az összes vizsgálat és a végső diagnózis felállítása után meg kell keresni a gyulladás okát. Úgy gondolják, hogy a panniculitis egy autoimmun betegség, amelyet különböző okok válthatnak ki: trauma, hipotermia, fertőzések és bizonyos gyógyszerek.

Panniculitis is előfordul a háttérben szisztémás betegségek, például lupus vagy scleroderma, de gyakrabban - hemorrhagiás diathesis, limfóma. Néha egy ilyen betegség a hasnyálmirigy működésének megsértésével, elégtelen enzimaktivitással alakul ki. Emiatt a zsírszövetben lassú gyulladás lép fel. Az immunrendszerben is előfordulhatnak zavarok.

A kezelés nem mindig hatékony. De ha a kiütés magányos, nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek segíthetnek. Használt és hormonterápia. Minden gyógyszert orvosnak kell felírnia. És a kezelés csak az ő felügyelete mellett lehetséges. Segít a tiszta ivóvíz napi, például leeresztő szivattyúkból való megfelelő használata. Egyes betegek hosszú távú remisszióba kerülnek. Kivéve persze, ha a beteg nem provokál exacerbációt, nem hűti túl. A gyakori akut légúti vírusfertőzések, mandulagyulladás, valamint sérülések rossz hatással vannak a betegség lefolyására. Ezért vigyázzon magára, és kövesse az orvos ajánlásait.

Mivel a betegség polietiológiai eredetű, az okozza különböző okok miatt akkor az élethez való hozzáállásod is számít. Ha gyakran gondol arra, mennyire elfáradt, akkor aligha számíthat javulásra. Amikor csak kemény munka van az életben, és nincs fény, nincs öröm, semmilyen kezelés nem hatékony. És lehet örülni egyszerű dolgoknak: virágnak, napkeltének és naplementének.

Ha tetszett az anyag, kérjük, kattintson a Tetszik gombra (alul található) - hogy mások is értesüljenek róla.

nagyon hálás leszek! Köszönöm!

A PN gyakorisága a világ különböző régióiban nagymértékben változik, és egy adott betegség prevalenciájától függ, amely az adott területen a kérdéses patológia etiológiai tényezője.
Jelenleg nincs egységes koncepció a PN etiológiájáról és patogeneziséről. A PN kialakulásában bizonyos szerepet játszhatnak fertőzések (vírusos, bakteriális), traumák, hormonális és immunrendszeri zavarok, gyógyszeres kezelés, hasnyálmirigy-betegségek, rosszindulatú daganatok satöbbi. . A PN patogenezisének középpontjában a lipid-peroxidációs folyamatok megsértése áll. Ugyanakkor rendkívül aktív köztes oxidációs termékek halmozódnak fel a szervekben és szövetekben. Ez utóbbiak számos enzim aktivitását gátolják, és megzavarják a sejtmembránok permeabilitását, ami a sejtszerkezetek degenerációjához és a citolízishez vezet. .
A "panniculitis" kifejezést először J. Salin javasolta 1911-ben. Azonban valamivel korábban, 1892-ben V. Pfeifer írta le először a "szindrómát" fokális disztrófia» PZhK csomópontok lokalizációjával az arcokon, az emlőmirigyeken, a felső és alsó végtagokon, amelyet progresszív gyengeség kísért. 1894-ben M. Rotmann hasonló változásokat figyelt meg az alsó végtagokban és a mellkasban a belső szervek károsodása nélkül. Később G. Hen-schen és A.I. hasonló formációi. A sárgabarackot az "oleogranuloma" kifejezéssel jelölték. Később A.I. Abri-ko-sov kidolgozta az oleogranulomák osztályozását, amely szinte teljesen egybeesik a később megjelent Pn-osztályozásokkal.
Meg kell jegyezni, hogy ma nincs egységes, általánosan elfogadott besorolása a Mon-nak. Számos szerző javasolta a Mon csoportosítását az etiológiától és a hisztomorfológiai képtől függően. Különösen megkülönböztetik a septális (SPn) és a lobuláris (LPn) Pn-t. Az SPN-ben a gyulladásos elváltozások túlnyomórészt a zsírlebenyek közötti kötőszöveti septákban (septa) lokalizálódnak. Az LPN-t elsősorban maguknak a zsírlebenyeknek a veresége jellemzi. Mindkét típusú PN előfordulhat vasculitissel vagy anélkül.
A PN fő klinikai tünete általában több csomó, túlnyomórészt az alsó és felső végtagokon, ritkábban a mellkason, a hason és a kézen. A csomópontok különböző színűek (hústól kékes-rózsaszínig) és méretűek (5-10 mm-től 5-7 cm átmérőjűek), néha összeolvadnak konglomerátumok és kiterjedt plakkok képződésével, egyenetlen kontúrokkal és göröngyös felülettel. A csomók általában néhány héten belül megszűnnek, és a hasnyálmirigy sorvadása következtében a bőr "csészealj alakú" visszahúzódása következik be (1. ábra), melyben meszesedések rakódhatnak le. Néha a csomópont megnyílik az olaj-nisz-habos massza felszabadulásával, valamint rosszul gyógyuló fekélyek és atrófiás hegek képződésével.
Ezek a tünetek inkább az LPN-re jellemzőek. SPN esetén a folyamat általában korlátozott (3-5 csomópont).
A legtöbb bejegyzés kb bőrformák Hétfő Csak az utóbbi évtizedekben születtek olyan munkák, amelyek a belső szervek zsírszövetében bekövetkező változásokat írják le, morfológiailag hasonlóak a hasnyálmirigyben tapasztaltakhoz. A betegség szisztémás változata esetén a retroperitoneális régió és az omentum zsírszövete (mesenterialis panniculitis) részt vesz a kóros folyamatban, hepatosplenomegalia, pancreatitis, nephropathia észlelhető, néha bőrtünetek hiányában. Egyes esetekben a PN kialakulását láz (41 ° C-ig), gyengeség, hányinger, hányás, étvágytalanság, polyarthralgia, ízületi gyulladás és izomfájdalom előzi meg.
A PN laboratóriumi paramétereinek változásai nem specifikusak, ami a gyulladásos folyamat jelenlétét és súlyosságát tükrözi. Ezért ezek (az α 1 -antitripszin, amiláz és lipáz kivételével) csak a betegség aktivitásának megítélését teszik lehetővé, a nosológiai hovatartozás nem.
A PN igazolásában nagy jelentősége van a hisztomorfológiai képnek, amelyet zsírsejtek nekrózis, hasnyálmirigy-infiltráció jellemez. gyulladásos sejtekés zsírral töltött makrofágok ("habsejtek").
A PN diagnosztizálásának sikere mindenekelőtt a gondosan összegyűjtött anamnézistől függ a korábbi betegségekről, a szedett gyógyszerekről, a háttérpatológiáról, valamint a klinikai tünetek megfelelő felmérésétől és a tipikus morfológiai változások azonosításától. Talán atipikus lefolyás enyhe bőrtünetekkel és jellegzetes morfológiai jellemzők hiányával járó betegségek. Ilyen esetekben több hónap, sőt év elteltével állítják fel a pontos diagnózist.
Az ES klasszikus képviselője az erythema nodosum (UE), egy nem specifikus immun-gyulladásos szindróma, amely a különböző okok(fertőzések, szarkoidózis, autoimmun betegségek, gyógyszerek, gyulladásos bélbetegség, terhesség, rosszindulatú daganatok stb.). Az UE gyakoribb a nőknél bármely életkorban. Bőrelváltozásként nyilvánul meg élesen fájdalmas, puha, 1-5 cm átmérőjű (legfeljebb 5) erythemás csomók formájában, amelyek a lábszáron, a térd és a térd területén lokalizálódnak. boka ízületek(2. ábra). A bőrkiütéseket láz, hidegrázás, rossz közérzet, polyarthralgia és myalgia kísérheti. Az UE-re jellemző a bőrelváltozások színdinamikája a halványvöröstől a sárgászöldig ("bruising bloom"), a folyamat szakaszától függően. UE-ban a csomók teljesen visszafejlődnek fekélyesedés, sorvadás vagy hegesedés nélkül.
Lipodermatosclerosis - degeneratív-dystrophiás változások a hasnyálmirigyben, amelyek középkorú nőknél fordulnak elő a krónikus vénás elégtelenség hátterében. Csomókként jelenik meg a bőrön alsó harmadát alsó lábszár(ok), gyakrabban a mediális malleolus területén, ezt követően indurációval, hiperpigmentációval (3. ábra) és a hasnyálmirigy atrófiájával. A jövőben a vénás patológia kezelésének hiányában trofikus fekélyek kialakulása lehetséges.
Az eozinofil fasciitis (Schulman-szindróma) a szkleroderma betegségek csoportjába tartozik. Például az esetek 1/3-ában összefüggés van kialakulása és korábbi fizikai aktivitása, sérülése között. A szisztémás sclerodermával ellentétben a szöveti induráció az alkarban és/vagy a lábszárban kezdődik, és a proximális végtagokra és a törzsre terjedhet. Az ujjak és az arc érintetlenek maradnak. Jellemzőek a "narancsbőr" típusú bőrelváltozások, flexiós kontraktúrák, eozinofília, hipergammaglobulinémia és fokozott ESR. Carpal tunnel szindróma és aplasztikus anémia alakulhat ki. Egy hisztomorfológiai vizsgálat során a legkifejezettebb változások a szubkután és az intermuscularis fasciában találhatók. Patológiás jelek ban ben vázizmokés a bőr gyengén kifejeződött vagy hiányzik.
Az eosinophilia-myalgia szindróma (EMS) olyan betegség, amely a bőr és a vérképző rendszer, valamint a belső szervek elsődleges elváltozásával jár. Az 1980-90-es évek fordulóján. Az Egyesült Államokban több mint 1600 kkv-s beteg volt. Mint kiderült, sok esetben a betegség oka az L-triptofán szorongással és depresszióval összefüggésben történő alkalmazása. Gyakrabban fordul elő nőknél (legfeljebb 80%), amelyet akut kezdetű láz, gyengeség, intenzív generalizált izomfájdalom, terméketlen köhögés és súlyos eozinofília (több mint 1000/mm3) jellemez. Az akut tüneteket a glükokortikoidok gyorsan enyhítik. Krónikus folyamat esetén bőrelváltozások figyelhetők meg a hiperpigmentációval járó induratív ödéma típusának megfelelően. Proximális előrehalad, ritkábban - generalizált izomgyengeség gyakran görcsrohamokkal és neuropátiával járnak együtt. A tüdőkárosodás korlátozó jellegű légzési elégtelenség kialakulásával jár. Talán a szívpatológia egyidejű megjelenése (vezetési zavarok, szívizomgyulladás, endocarditis, dilatált kardiomiopátia), eozinofil gastroenteritis, hepatomegalia. Az esetek 20% -ában ízületi gyulladás figyelhető meg, 35-52% -ban - ízületi fájdalom, egyes betegeknél flexiós kontraktúrák alakulnak ki, túlnyomórészt fasciitis jelenségekkel.
A felületes migrációs thrombophlebitis (4. ábra) leggyakrabban vénás elégtelenségben szenvedő betegeknél figyelhető meg. A felületes thrombophlebitis szervi trombózissal kombinálva Behcet-kórban, valamint paraneoplasztikus szindrómában (Trousseau-szindróma) fordul elő, amelyet hasnyálmirigy-, gyomor-, tüdő-, prosztata-, belek- és hólyagrák okoz. A betegséget számos, gyakran lineárisan elrendezett pecsét jellemzi az alsó (ritkán a felső) végtagokon. A tömítések lokalizációját a vénás ágy érintett területei határozzák meg. Fekélyképződés nem figyelhető meg.
A bőr polyarteritis nodosa a polyarteritis jóindulatú formája, amelyet polimorf kiütés jellemez, és rendszerint szisztémás patológia jelei nélkül fordul elő. A betegség reticularis vagy racemous livedo-ban nyilvánul meg, a bőr csomós és göbös beszűrődésével kombinálva, mozgékony és tapintásra fájdalmas. A felettük lévő bőr vörös vagy lila, ritkábban a szokásos színű. Az infiltrátumok akár több centiméter átmérőjűek is, 2-3 hétig is fennállnak, nem hajlamosak gennyedni, de a központjukban vérzéses nekrózis kialakulása lehetséges. A domináns lokalizáció az alsó végtagok (a vádliizmok, lábfejek, bokaízületek területe) (5. ábra). A legtöbb betegnek általános rendellenességei vannak (gyengeség, rossz közérzet, migrénszerű fejfájás, paroxizmális hasi fájdalom, néha láz). túlérzékenység lábak lehűlése, paresztézia a lábfejben. Az elváltozások szövettani vizsgálata nekrotizáló angiitist mutat ki a bőr mélyérrendszerében.
Az LDL legjelentősebb képviselője az idiopátiás lobularis panniculitis (ILPn) vagy a Weber-Christian betegség. A fő klinikai megnyilvánulások az alsó és felső végtagok hasnyálmirigyében, ritkábban a fenékben, a hasban, a mellkasban és az arcon található lágy, mérsékelten fájdalmas csomók, amelyek átmérője ≥ 2 cm. A csomópont alakjától függően az ILPN csomósra, plakkosra és infiltratívra oszlik. A csomós változatnál a tömítések el vannak szigetelve egymástól, nem olvadnak össze, és egyértelműen elhatárolódnak a környező szövettől. Az előfordulás mélységétől függően színük a normál bőr színétől az élénk rózsaszínig változik, átmérőjük pedig néhány millimétertől 5 cm-ig vagy még nagyobb. A plakkfajta az egyes csomópontok sűrűn rugalmas, gumós konglomerátummá olvadásának eredménye, felette a bőrszín rózsaszíntől kékesliláig változik. Néha a tömítések az alsó lábszár, a comb, a vállak stb. teljes felületére terjednek, ami gyakran duzzanatot és súlyos fájdalmat okoz a neurovaszkuláris kötegek összenyomódása miatt. Az infiltratív formát az egyes csomópontok vagy élénkvörös vagy lila színű konglomerátumok zónájában bekövetkező ingadozások jellemzik. A fókusz felnyílása sárga olajos massza felszabadulásával és rosszul gyógyuló fekélyek kialakulásával következik be (6. ábra). Az SP e klinikai formájában szenvedő betegeknél gyakran diagnosztizálnak "tályogot" vagy "flegmonát", bár gennyes tartalom nem jelenik meg a léziók kinyitásakor.
Egyes betegeknél a fenti fajták (vegyes forma) fokozatos előfordulása lehetséges.
A kiütéseket gyakran láz, gyengeség, hányinger, hányás, súlyos myalgia, polyatralgia és ízületi gyulladás kíséri.
A citofág hisztiocitás Mon rendszerint szisztémás hisztiocitózissá válik pancitopéniával, károsodott májfunkcióval és vérzési hajlammal. Jellemzője a visszatérő vörös bőrcsomók kialakulása, hepatosplenomegalia, savós effúzió, ecchymosis, lymphadenopathia, fekélyesedés a szájüregben. A betegség előrehaladtával vérszegénység, leukopenia, véralvadási zavarok (thrombocytopenia, hypofibrinogenemia, csökkent VIII-as faktorszint stb.) alakulnak ki. Gyakran halállal végződik.
A hideg panniculitis gyakran alakul ki gyermekeknél és serdülőknél, ritkábban felnőtteknél, különösen nőknél. Ez utóbbi esetben a Mon a hipotermia után következik be lovaglás, motorozás stb. Elváltozások jelennek meg a combon, a fenéken, a has alsó részén. A bőr ödémás lesz, érintésre hideg, lilás-cianotikus színt kap. Itt szubkután csomók jelennek meg, amelyek 2-3 hétig fennállnak, nyomtalanul visszafejlődnek, vagy felszínes bőrsorvadás gócokat hagynak maguk után.
Az olajgranuloma (oleogranuloma) a PN egy sajátos típusa, amely különféle anyagok (povidon, pentazocin, K-vitamin, paraffin, szilikon, szintetikus mikrogömbök) terápiás vagy kozmetikai célú hasnyálmirigy-injekciója után alakul ki. Néhány hónap vagy év elteltével sűrű csomók (plakkok) képződnek a hasnyálmirigyben, általában a környező szövetekhez forrasztva. ritka esetek fekélyek alakulnak ki. Talán a léziók kiterjedt elterjedése a test más részeire, az ízületi fájdalom megjelenése, a Raynaud-jelenség és a Sjögren-szindróma jelei. A biopsziás minták szövettani vizsgálata feltárja a különböző méretű és alakú többszörös olajciszták jellegzetes képződését (svájci sajt tünet).
A hasnyálmirigy PN a hasnyálmirigy gyulladásos vagy daganatos elváltozásával alakul ki a hasnyálmirigy enzimek (lipáz, amiláz) szérumkoncentrációjának emelkedése és ennek eredményeként a hasnyálmirigy-nekrózis következtében. Ebben az esetben fájdalmas gyulladásos csomók képződnek, amelyek a hasnyálmirigyben lokalizálódnak a test különböző részein. Általában klinikai kép hasonlít a Weber-ra-Kris-chen-kórban tapasztalthoz (7. ábra). Gyakran alakul ki polyarthritis és polyserositis. A diagnózist a szövettani vizsgálati adatok (gócok) alapján állítják fel zsírelhalás) és a hasnyálmirigy enzimek szintjének emelkedése a vérben és a vizeletben.
A Lupus-Mon ​​a legtöbb más Mon fajtától különbözik az arcon és a vállakon található tömítések domináns lokalizációjában. Az elváltozások feletti bőr nem változott, vagy hiperémiás, poikilodermiás lehet, vagy diszkoid lupus erythematosus tünetei vannak. A csomópontok jól körülhatároltak, egytől több centiméterig terjedő méretűek, fájdalommentesek, kemények, és több évig változatlanok maradhatnak (8. ábra). A csomópontok regressziójával néha sorvadás vagy hegesedés figyelhető meg. A diagnózis igazolására átfogó immunológiai vizsgálatot kell végezni (a C3 és C4 komplement, az antinukleáris faktor, a kettős szálú DNS elleni antitestek, a krioprecipitinek, az immunglobulinok, a kardiolipinek elleni antitestek meghatározása).
A sarcoidosisban előforduló bőrelváltozásokat csomópontok, plakkok, makulopapuláris elváltozások, lupus pernio (lupus pernio), cicatricial sarcoidosis jellemzik. A változások fájdalommentesen szimmetrikusan megemelkedett vörös csomók vagy csomók a törzsön, a fenéken, a végtagokon és az arcon. A megemelkedett, sűrű bőrfoltok, a perifériájukon lilás-kék színűek és halványabbak, közepén sorvadásosak, soha nem járnak fájdalommal vagy viszketéssel, és nem fekélyesednek ki (9. ábra). A plakkok általában a krónikus sarcoidosis egyik szisztémás megnyilvánulása, lépmegnagyobbodáshoz, tüdőérintettséghez, perifériás nyirokcsomókhoz, ízületi gyulladáshoz vagy arthralgiához társulnak, hosszú ideig fennállnak és kezelést igényelnek. Tipikus morfológiai sajátosság A bőrelváltozásokkal járó szarkoidózis változatlan vagy atrófiás epidermisz jelenléte „csupasz” (azaz gyulladásos zóna nélküli) epithelioid sejtes granulómával, valamint Pirogov-Langhans típusú és típusú óriássejtek különböző számával. idegen testek. A granuloma közepén nincsenek kazeózisra utaló jelek. Ezek a jellemzők lehetővé teszik a Mon és a lupus erythematosus bőrszarkoidózisának differenciáldiagnózisát.
Az α-proteáz inhibitor α1-antitripszin hiánya által okozott PN gyakrabban fordul elő a hibás PiZZ allélra homozigóta betegeknél. A betegség bármely életkorban kialakul. A csomópontok a végtagok törzsén és proximális részein lokalizálódnak, gyakran olajos tömeg felszabadulásával és fekélyek kialakulásával nyílnak meg. Egyéb bőrelváltozások közé tartozik a vasculitis, angioödéma, nekrózis és vérzés. Az α1-antitripszin-hiányhoz kapcsolódó szisztémás megnyilvánulások közé tartozik az emphysema, hepatitis, cirrhosis, hasnyálmirigy-gyulladás és membranosus proliferatív nephritis.
Az induratív tuberkulózis vagy Bazin-erythema elsősorban a lábak hátsó felületén (borjúrégió) lokalizálódik. Nőknél gyakrabban alakul ki fiatal kor a szervi tuberkulózis egyik formájában szenved. Jellemző a lassan fejlődő, enyhén fájdalmas (tapintásra is) kékes-vörös színű csomók kialakulása (10. ábra), amely nem határolódik el élesen a változatlan környező bőrtől. Utóbbiak idővel gyakran kifekélyesednek, és a cicatricialis atrófia gócait hagyják maguk után. A szövettani vizsgálat tipikus tuberkuloid infiltrátumot tár fel, közepén nekrózis gócokkal.
Összefoglalva hangsúlyozni kell, hogy a PN lefolyásának változatos formái és változatai alapos felmérést, valamint a beteg átfogó klinikai, laboratóriumi és műszeres vizsgálatát teszik szükségessé a diagnózis igazolása érdekében. 3. Poorten M.C., Thiers B.H. panniculitis. Dermatol. Clin., 2002, 20 (3), 421-33
4. Verbenko E.V. Spontán panniculitis. A könyvben. A bőr és nemi betegségek: útmutató orvosok számára. Szerk. Skripkina Yu.K. M., Medicine, 1995, 2. kötet, 399-410.
5. Cascajo C, Borghi S, Weyers W. Panniculitis: kifejezések meghatározása és diagnosztikai stratégia. Am. J. Dermatol., 22,530-49 (2000).
6. Issa I, Baydoun H. Mesenterialis panniculitis: különböző bemutatások és kezelési rendek. World J Gastroenterol. 2009;15(30):3827-30.
7. Daghfous A, Bedioui H, Baraket O et al. Rosszindulatú daganatot szimuláló mesenterialis panniculitis. Tunis Med. 2010.3.1023-27.
8. Requena L, Yus E.S. Erythema nodosum. Dermatol.Clin. 2008.26(4),425-38.
9. Shen L.Y., Edmonson M.B., Williams G.P. et al. Lipoatrophiás panniculitis: esetismertetés és az irodalom áttekintése. Arch. Dermatol., 2010, 146(8), 77-81.
10. Guseva N.G. Szisztémás scleroderma. In: Reumatológia: Országos Útmutató. Szerk. E.L. Nasonova, V.A. Nasonova. M., Geotar-Media, 2008: 447-466.
11. Nasonov E.L., Shtutman V.Z., Guseva N.G. Eosinophilia-myalgia szindróma a reumatológiában. Ék. édesem. 1994; 2:17-24.
12. Goloeva R.G., Alekberova Z.S., Mach E.S. et al. A Behçet-kór érrendszeri megnyilvánulásai. Tudományos és gyakorlati reumatológia, 2010,2,51-7.
13. Thayalasekaran S, Liddicoat H, Wood E. Thrombophlebitis migrans hasnyálmirigy-adenokarcinómában szenvedő emberben: esetjelentés. Cases J. 2009 ;2:6610.
14. Morgan AJ, Schwartz RA. Bőr polyarteritis nodosa: átfogó áttekintés. Int J Dermatol. 2010;49(7):750-6.
15. Narvaez J, Bianchi MM, Santo P. et al. Pancreatitis, panniculitis és polyarthritis. Semin Arthritis Rheum. 2010;39(5):417-23.
16. Chee C. Panniculitis hasnyálmirigydaganatban és polyarthritisben szenvedő betegnél: esetismertetés. J Med esetjelentések. 2009;3:7331.
17. Park HS, Choi JW, Kim BK, Cho KH. Lupus erythematosus panniculitis: klinikopatológiai, immunfenotípusos és molekuláris vizsgálatok. Am J Dermatopathol. 2010; 32(1):24-30.
18. Szarkoidózis: Uch.-módszer. juttatás. Szerk. Vizel A.A., Amirov N.B. Kazan, 2010, 36-38.
19. Valverde R, Rosales B, Ortiz de Frutos FJ et al. Alfa-1-antitripszin-hiányos panniculitis. Dermatol Clin. 2008;26(4):447-51.
20. Daher Ede F, Silva Junior GB, Pinheiro HC, et al. Erythema induratum of Bazin és vesetuberculosis: jelentés egy társulásról. Rev Inst Med Trop Sao Paulo. 2004;46(5):295-8.

Panniculitis esetén a bőr alatti zsír gyulladása figyelhető meg. A zsírlebenyekben vagy az interlobuláris septumokban lokalizálódik, és ezek nekrózisához és összeolvadásához vezet. kötőszöveti. azt bőrgyógyászati ​​betegség progresszív lefolyású, és csomók, infiltrátumok vagy plakkok kialakulásához vezet. Zsigerális formájával pedig a belső szövetek és szervek zsírszövetei károsodnak: a hasnyálmirigy, a vesék, a máj, a retroperitoneális tér és a omentum.

Ebben a cikkben megismertetjük a panniculitis állítólagos okaival, fajtáival, fő megnyilvánulásaival, módszereivel a panniculitis diagnosztizálására és kezelésére. Ez az információ segít abban, hogy időben döntsön a szakember általi kezelés szükségességéről, és felteheti neki az Önt érdeklő kérdéseket.

A panniculitist a zsírok fokozott peroxidációja kíséri. Az esetek felében a betegség idiopátiás formája (vagy Weber-Christian panniculitis, primer panniculitis) és gyakrabban 20-40 éves (általában túlsúlyos) nőknél észlelhető. Más esetekben a betegség másodlagos, és különböző provokáló tényezők vagy betegségek hátterében alakul ki - immunológiai rendellenességek, bőrgyógyászati ​​és szisztémás betegségek, bizonyos gyógyszerek szedése, hidegnek való kitettség stb.

Az okok

Ezt a betegséget először Weber írta le 1925-ben, de az 1892-ből származó leírásokban is találunk utalásokat a tüneteire. A modern orvostudomány fejlődése ellenére és a egy nagy szám A panniculitis tanulmányozásával kapcsolatos tanulmányok alapján a tudósok nem tudtak pontos képet alkotni a betegség kialakulásának mechanizmusáról.

Ismeretes, hogy a betegséget különféle baktériumok (általában streptococcusok és staphylococcusok) provokálják, amelyek különböző mikrotraumákon és bőrkárosodáson keresztül behatolnak a bőr alatti zsírba. A legtöbb esetben a szövetkárosodás a láb területén, de a test más részein is előfordulhat.

Kialakulására hajlamosító tényezők lehetnek különféle betegségekés kimondja:

• bőrbetegségek - és lábgomba stb.;
• sérülések - minden, még a legenyhébb sérülés (rovarcsípés, karcolás, horzsolás, seb, égési sérülés stb.) növeli a fertőzés kockázatát;
• limfogén ödéma - az ödémás szövetek hajlamosak a repedésre, és ez a tény növeli a bőr alatti zsír fertőzésének esélyét;
• az immunrendszert gyengítő betegségek, rákos daganatok, satöbbi.;
• korábbi panniculitis;
• intravénás kábítószer-használat;
• elhízottság.

Osztályozás

A panniculitis lehet:

• primer (vagy idiopátiás, Weber-keresztény panniculitis);
• másodlagos.

A másodlagos panniculitis a következő formákban fordulhat elő:

• hideg - a károsodás helyi formája, amelyet erős hideghatás okoz, és rózsaszín, sűrű csomópontok megjelenésével nyilvánul meg (14-21 nap múlva eltűnnek);
• lupus panniculitis (vagy lupus) - súlyos szisztémás lupus erythematosusban figyelhető meg, és két betegség megnyilvánulásának kombinációjában nyilvánul meg;
• szteroid - gyermekkorban megfigyelhető, 1-2 héttel a kortikoszteroidok orális adagolása után alakul ki, nem igényel különleges kezelést és magától gyógyul;
• mesterséges - különféle gyógyszerek szedése miatt;
• enzimatikus - a hasnyálmirigy-gyulladásban megfigyelhető a hasnyálmirigy enzimek szintjének növekedése hátterében;
• immunológiai - gyakran kíséri szisztémás vasculitis, és gyermekeknél megfigyelhető -val;
• proliferatív-sejtes - leukémia, hisztocitózis, limfóma stb. hátterében alakul ki;
• eozinofil - bizonyos szisztémás vagy bőrbetegségek (bőrvaszkulitisz, injekciós lipophaticus granuloma, szisztémás limfóma, rovarcsípés, eozinofil cellulitisz) nem specifikus reakcióként nyilvánul meg;
• kristályos - veseelégtelenségben vagy Meneridin, Pentazocin beadása után a meszesedések és urátok szöveteiben lerakódások okozzák;
• α-proteáz-inhibitor hiányával társul - megfigyelték örökletes betegség, amely vesegyulladással, májgyulladással, vérzésekkel és érgyulladással jár.

A panniculitis során kialakult bőrelváltozások alakja szerint a következő lehetőségeket különböztetjük meg:

• csomózott;
• folt;
• infiltratív;
• vegyes.

A panniculitis lefolyása a következő lehet:

• akut gyulladásos;
• szubakut;
• krónikus (vagy visszatérő).

Tünetek

Az ilyen betegeknél fájdalmas csomópontok képződnek a bőr alatti szövetben, amelyek hajlamosak az egymással való egyesülésre.

A spontán panniculitis fő megnyilvánulásai a következő tüneteket foglalják magukban:

• megjelenése a bőr alatt található eltérő mélység csomópontok;
• bőrpír és duzzanat az érintett területen;
• láz, feszültség és fájdalom érzése az érintett területen;
• piros pöttyök, kiütések vagy hólyagok a bőrön.

Gyakrabban bőrelváltozások jelennek meg a lábakon. Ritkább esetekben elváltozások jelennek meg a karokon, az arcon vagy a törzsön.

A bőr alatti zsír panniculitissel járó elváltozásai mellett a betegek gyakran az akut fertőző betegségekben fellépő általános rossz közérzet jeleit mutatják:

• láz;
• gyengeség;
• kellemetlen érzés és fájdalom az izmokban és ízületekben stb.

A bőrön lévő csomópontok eltűnése után sorvadásos területek képződnek, amelyek az elsüllyedt bőr lekerekített gócai.

A betegség zsigeri formájában az összes zsírsejt érintett. Ilyen panniculitis esetén hepatitis, nephritis és hasnyálmirigy-gyulladás tünetei alakulnak ki, jellegzetes csomópontok alakulnak ki a retroperitoneális térben és az omentumban.

Csomós panniculitis

A betegséget az egészséges szövetekből korlátozott csomópontok kialakulása kíséri, amelyek mérete néhány millimétertől 10 vagy több centiméterig terjed (általában 3-4 mm és 5 cm között). A felettük lévő bőr színe az élénk rózsaszíntől a húsig változhat.

Plakkos panniculitis

A betegséget a csomópontok sűrűn rugalmas konglomerátummá való összeolvadása kíséri. A felette lévő szín a kékes-lilától a rózsaszínig változhat. Néha az elváltozás az alsó lábszár, a comb vagy a váll teljes felületét érinti. Ilyen lefolyás esetén a neurovaszkuláris kötegek összenyomódása következik be, ami erőteljes fájdalomés markáns duzzanat.

Infiltratív panniculitis

A betegséget közönséges flegmon vagy tályogok esetén megfigyelhető ingadozások kísérik, különálló olvadt konglomerátumokban és csomópontokban. Az ilyen elváltozások feletti bőr színe a lilától az élénkvörösig változhat. Az infiltrátum felnyitása után sárga színű habos vagy olajos masszát öntünk ki. Fekélyek jelennek meg a fókusz területén, amely hosszú ideig suppurál és nem gyógyul.

Vegyes panniculitis

A betegség ezen változata ritkán figyelhető meg. Lefolyását a göbös változat plakkba, majd infiltratívba való átmenete kíséri.

A panniculitis lefolyása

Panniculitis lehet súlyos lefolyásúés még vezetni is halálos kimenetelű.

Nál nél akut lefolyás a betegséget az általános állapot kifejezett romlása kíséri. Még a kezelés hátterében is a beteg egészségi állapota folyamatosan romlik, a remissziók ritkák és nem tartanak sokáig. Egy évvel később a betegség halálhoz vezet.

A panniculitis szubakut formáját nem kísérik ilyenek súlyos tünetek de nehezen is kezelhető. A betegség visszatérő epizódjával kedvezőbb lefolyás figyelhető meg. Ilyen esetekben a panniculitis exacerbációi kevésbé súlyosak, általában nem járnak az általános jólét megsértésével, és hosszú távú remissziókkal helyettesítik.

A panniculitis időtartama 2-3 héttől több évig terjedhet.

Lehetséges szövődmények

A panniculitist a következő betegségek és állapotok bonyolíthatják:

• flegmon;
• tályog;
• bőrnekrózis;
• üszkösödés;
• bakteriémia;
• lymphangitis;
• vérmérgezés;
• (az arc sérülésével).

Diagnosztika

A panniculitis diagnosztizálásához a bőrgyógyász a következő vizsgálatokat írja elő a betegnek;

• vérelemzés;
• biokémiai elemzés;
• Reberg tesztje;
• hasnyálmirigy-enzimek és májvizsgálatok vérvizsgálata;
• A vizelet elemzése;
• vérkultúra a sterilitás érdekében;
• csomópont biopszia;
• a csomópontokból származó váladék bakteriológiai vizsgálata;
• immunológiai vizsgálatok: ds-DNS elleni antitestek, SS-A, ANF elleni antitestek, C3 és C4 komplementek stb.;
• A belső szervek ultrahangja (a csomópontok azonosítására).

A panniculitis diagnózisa nemcsak annak kimutatására irányul, hanem a kialakulásának okainak (azaz háttérbetegségek) meghatározására is. A jövőben ezen adatok alapján az orvos hatékonyabb kezelési tervet készíthet.

A differenciáldiagnózist a következő betegségek esetén végezzük:

• lipoma;
• patomimia;
• inzulin lipodystrophia;
• oleogranuloma;
• bőr meszesedése;
• mély lupus erythematosus;
• aktinomikózis;
• sporotrichosis;
• az újszülöttek bőr alatti zsírjának nekrózisa;
• köszvényes csomópontok;
• Farber-betegség;
• bőrszarkoidok Darier-Roussy;
• vaszkuláris hypodermatitis;
• eozinofil fasciitis;
• a panniculitis egyéb formái.

Kezelés

A panniculitis kezelésének mindig átfogónak kell lennie. A terápia taktikáját mindig annak formája és a tanfolyam jellege határozza meg.

A betegek a következő gyógyszereket írják fel:

• C- és E-vitamin;
• antihisztaminok;
• széles spektrumú antibakteriális gyógyszerek;
• hepatoprotektorok.

Szubakut vagy akut lefolyás esetén a kortikoszteroidok (prednizolon stb.) szerepelnek a kezelési tervben. Kezdetben nagy adagot írnak elő, majd 10-12 nap múlva fokozatosan csökkentik. Ha a betegség súlyos, akkor a páciens citosztatikumokat ír elő (metotrexát, prospidin stb.).

Másodlagos panniculitis esetén olyan betegség kezelése kötelező, amely hozzájárul a betegség kialakulásához.