GH hormon: funkciók, normál vérszint, rendellenességek okai. HGH-hiány felnőtteknél

A növekedési hormont (szomatotropin, növekedési hormon, szomatotrop hormon) az adenohypophysis termeli. Ha a vérben van elegendő mennyiségben Ez azt jelenti, hogy a gyermekek és serdülők növekedéséhez kapcsolódó különféle patológiák (gigantizmus, törpeség) nem fognak fellépni. Az embrióra nincs hatással, a gyermek normális növekedéssel születik (még akkor is, ha örökletes GH-hiánya van). A felnőtteknek is szükségük van erre a hormonra, mert más, ugyanolyan fontos funkciókat is ellát.

Miért van szükség szomatotropinra?

A szomatotropint növekedési hormonnak is nevezik, mert ez biztosítja a gyermekek és serdülők növekedését.

A GH nemcsak a gyermekek növekedését segíti elő, serdülőkor. Aktívan részt vesz az anyagcserében, hozzájárulva:

• csökkent lipidszintézis;
• zsírsavak felszabadulása;
• csökkent a glükóz felszívódása a májban és a zsírszövetben.

Szükséges az inzulintermelés serkentése. Ezek a hormonok együttesen növelik a szöveti glükózfelvételt. Az STH elhúzódó inzulinszerű hatást fejt ki.

A szomatotropin szintézis megsértése negatívan befolyásolja a szénhidrát anyagcserét. Gigantizmussal és akromegáliával (amikor a GH túlzott mennyiségben termelődik) inzulinrezisztencia lép fel. A szövetek kevésbé érzékenyek az inzulin hatására, ezért nem szívják fel a glükózt.

A szomatotropin más hormonokra is hatással van:

• felgyorsítja a renin szintézist;
• növeli az aldoszteron szekrécióját;
• aktiválja a kalciferolt.

A GH segítségével javul a kalcium szövetek általi felszívódása és felhasználása. A hormon elősegíti a T4 (tiroxin) T3 (trijódtironin) átalakulását.

A szomatotropinnak köszönhetően nem csak a növekedés gyorsul fel kötőszöveti, vázizom rendszer. Elősegíti:

• erythropoiesis;
• szívizom hipertrófia;
• sebek gyógyulása.

Ezen kívül immunstimuláló, limfoproliferatív hatása van. A növekedési hormon túlzott vagy elégtelen termelése különféle kórképekhez vezet, amelyek a növekedés, az anyagcsere és más hormonok szintézisének károsodásához kapcsolódnak. Ha egy felnőttnél kevesebb van a normánál, akkor specifikus tünetek lehet, hogy nincs. De hiánya miatt a növekedés nem csak gátolt. Ő:

• csökkenti a fizikai aktivitás toleranciáját;
• csökkenti az izomtömeg és a zsírszövet arányát;
• hozzájárul a túlsúly megjelenéséhez;
• növeli a kockázatot végzetes kimenetel szív- és érrendszeri betegségekben szenvedő betegeknél.

Feleslege a következőkhöz vezet:

• gigantizmus (gyermekeknél, serdülőknél);
• (felnőtteknél);
• hipertrófia, lágyszöveti hiperplázia;
• a gége megnagyobbodása (a hang ennek megfelelően változik);
• hypertrichosis;
• rostos bőrpolipok kialakulása;
• faggyúmirigy-ciszták előfordulása;
• csökkent libidó;

A növekedési hormon feleslegével kapcsolatos anyagcsere-patológiák miatt más betegségek is felmerülnek. Az endokrin mirigyek működése megszakad, a szív-érrendszer. Mivel a növekedési hormon gátolja a renin és az aldoszteron termelődését, tartós magas vérnyomás alakul ki. Ezenkívül a hormon feleslege hozzájárul a polipózis előfordulásához.

Határozza meg a növekedési hormon szintjét a vérben a segítségével speciális kutatás. Glukagon stimulációval, inzulinnal, argininnel vagy glükóz gátlással végzett teszt alkalmazása javasolt.

STG normák

A növekedési hormon hullámokban választódik ki. A nap folyamán 4-10 alkalommal kerül a vérbe. Termelése nő:

• alatt lassú fázis alvás;
• stressz miatt.

Szintézisét a táplálék is befolyásolja, fehérjében gazdag, az ösztrogén, a vazopresszin és a progesztinek gátolják a növekedési hormon termelődését. Éppen ezért a betegnek a teszt elvégzése előtt, hogy ne kapjon álpozitív vagy álnegatív eredményt, feltétlenül jeleznie kell, hogy milyen gyógyszereket szed.

A szomatotropin koncentrációja a vérben az életkortól és a nemtől függ.

HGH normák szilárd fázisú kemilumineszcens immunoassay esetén:

Életkor (év)	Indikátorok férfiaknál (ng/ml)	Indikátorok nőknél (mU/l)
legfeljebb 1 évig	0,43–27
1–3	0,43–2,4	0,5–3,5
3–6	0,09–2,5	0,1–2,2
6–9	0,15–3,2	0,16–5,4
9	0,09–1,95	0,08–3,1
10	0,08–4,7	0,12–6,9
11	0,12–8,9	0,14–11,2
12	0,1–7,9	0,21–17,8
13	0,09–7,1	0,14–9,9
14	0,1–7,8	0,24–10
15	0,08–11,4	0,26–11,7
16	0,22–12,2	0,3–10,8
17–19	0,97-4,7	0,24–4,3
19 felett	2–10

Egyes laboratóriumokban az adatok eltérhetnek, az eredmény nagymértékben függ a módszertantól és a felszereléstől. Éppen ezért ugyanazon a helyen ismételt vizsgálatokat kell végezni.

Mivel a GH szintézise sok tényezőtől függ, a normától való eltéréseket csak orvos állapítja meg. Ha szükséges, a telepítéshez pontos diagnózis, arra utalja a beteget további kutatás. Gyanús esetben CT vagy CT javasolt. Ha az ok vesebetegség, belső elválasztású mirigyek(például amiatt alacsony tartalom a növekedési hormon renin koncentrációja magas lesz), el kell végezni biokémiai kutatás vizelet és vér.

A szomatotropin szintézise befolyásolja különféle tényezők, tehát számos oka lehet a normától való eltérésnek.

Miért zavar a növekedési hormon termelése?

Az esetek túlnyomó többségében a magas GH-szint oka a vérben az agyalapi mirigy daganata - szomatotropinoma.

Még a terhesség is hozzájárulhat a szomatotropin krónikus hiperszekréciójához. Mivel ebben az időszakban az agyalapi mirigy eozinofil sejtjeinek hiperpláziája, amelyek a növekedési hormon termeléséért felelősek, néha kialakul, a nők nagyobb valószínűséggel szenvednek akromegáliában. De az esetek 99% -ában a növekedési hormon feleslegének oka a vérben a szomatotropinoma. Ezt .

Rendkívül ritka, hogy a jogsértések a következők miatt következnek be:

• szomatokrinin hiperprodukciója a hipotalamuszban;
• szomatotróf hiperplázia.

A hormontöbblet a következőket jelzi:

• hyperpituitarismus;
• akromegália;
• gigantizmus;
• hosszan tartó böjt;
• a hormon méhen kívüli szintézise (, tüdő).

A hormon szekréciója fokozódik bizonyos gyógyszerek (kortikotropin, ösztrogén,) alkalmazása miatt.

A betegségek kialakulásában nagy szerepet játszanak az örökletes tényezők.

Nemcsak a GH túlzott termelésére, hanem elégtelen szekréciójára is lehet genetikai hajlam, de az agyalapi mirigy törpeségének legtöbb formája megszerzett. A patológiák a következők miatt alakulnak ki:

• craniopharyngiomák;
• autoimmun folyamatok, amelyek hozzájárulnak a szomatotrop sejtek pusztulásához;
• a mellékvesék túlműködése.

A normálnál kevesebb növekedési hormon termelődik sugár- és kemoterápia után, olyan betegségek miatt, amelyek vércukorszint-emelkedést okoznak.

A vér szomatotropinszintjének csökkenése a következőket jelzi:

• agyalapi mirigy törpesége;
• hypopituitarismus;
• hiperkorticizmus.

Gátolja a hormontermelést gyógyszereket(kortikoszteroidok, szomatosztatin, α-blokkolók, fenotiazin-származékok).

A növekedési hormon szintézisében fellépő zavar pontos okát a kezelőorvos határozza meg kiegészítő vizsgálat majd megfelelő kezelést ír elő.

Melyik orvoshoz forduljak?

A HGH nem csak azért fontos normál magasságú gyerekek és tinédzserek. Befolyásolja az anyagcserét és más hormonok szekrécióját. Az adenohypophysisben termelődik, és annak túlzott ill elégtelen mennyiség elősegíti a fejlődést különféle patológiák. A növekedési hormon szintézisének megzavarásának számos oka lehet, és az endokrinológus segít azonosítani a valódi okot a megfelelő kezelés előírása érdekében.

Kudarc növekedési hormon felnőtteknél csak nemrégiben azonosították függetlenként nosológiai csoport. Ennek alapja az intersticiális hipofízis-elégtelenségben szenvedő betegek megfigyelése volt. Az ilyen betegek kortikoszteroidokkal, pajzsmirigy- és nemi hormonokkal végzett helyettesítő terápiája ellenére csökkent a vese és a szív- és érrendszer alapanyagcseréje, valamint a keringő vér térfogata. Ezek a változások összefüggésbe hozhatók a növekedési hormon szekréció csökkenésével műtét után vagy sugárkárosodás agyalapi mirigy Ezt követően más jellegzetes tünetek növekedési hormon hiány.

Ezzel az állapottal megváltozik a test szerkezete: a zsírszövet tömegének növekedése miatt a betegek túlsúlyosabbnak tűnnek; a szervezetben (különösen az extracellulárisban) csökken a folyadék mennyisége, és ez a csökkenés elérheti a 15%-ot. A férfiak testtömege 2,4-7,5 kg-mal nő, a nőknél - 3,3-3,6 kg-mal. Túlzott zsírszövetáltalában a hason és a zsigeri üregeken helyezkednek el, ami jelentősen megnövekedett derék/csípő arányt eredményez. A comb lágy szöveteiben az izom- és zsírszövet arányának vizsgálatakor kiderült, hogy a szomatotrop hormonhiányban szenvedő betegek 65%-a. izomszövetés 35% zsírt, míg egészséges emberek 85% izomszövet és 15% zsír található (röntgen-CT szerint).

Növekedési hormon hiány esetén a szivacsos és trabekuláris csontok ásványianyag-sűrűsége is csökken. A redukció mértéke csontsűrűség az osteopeniától a csontritkulásig terjed. Nemcsak az egységnyi térfogatra jutó csonttömeg csökken, hanem a csont mikroarchitektúrája is felborul, ami jelentősen növeli a törések kockázatát (a megfelelő korú és nemű populációhoz képest 3-5-szörösére). A gerincben 10-20%-kal, az alkarban pedig 20-30%-kal a csontsűrűség-csökkenés eseteit írták le. Az ilyen betegeknél az oxigénfogyasztás (25-30%-kal) és a pulzusszám (átlagosan 10%-kal) csökken.

Régóta megfigyelték, hogy a hypophysectomián átesett betegeknél csökkenés tapasztalható glomeruláris szűrésés a vese véráramlása, a glükokortikoidokkal, pajzsmirigy- és nemi hormonokkal végzett hormonpótló terápia ellenére. Feltételezhető, hogy ezek a változások az extracelluláris folyadék csökkenésével és szív leállás. A növekedési hormon elégtelensége a vérszint emelkedésével jár összkoleszterin, LDL, SONP és trigliceridek, valamint a HDL-koncentráció csökkenése. A hypopituitarismusban szenvedő betegek körében gyakrabban figyelhető meg hyperlipidaemia (72-77%) és hypercholesterinaemia (18%), mint az általános populációban. Megállapították, hogy az erek intimája megvastagodott, falaikon megnövekedtek az atheromás plakkok, és csökkent az aorta rugalmassága. A fibrinogén és a plazminogén inhibitor aktivátor-I koncentrációja a szérumban jelentősen megnő, ami segít csökkenteni a fibrinolitikus aktivitást. A retrospektív vizsgálatok arra a következtetésre jutottak, hogy a GH-hiány lehet a fő tényező a halálozás növekedésében. szív- és érrendszeri patológia hypopituitarismusban szenvedő betegeknél.

Növekedési hormon hiányban szenvedő betegeknél a halálozás kockázata a szív-és érrendszeri betegségek 1,95-ször magasabb, mint a megfelelő korú és nemű kontrollcsoportban.

A szomatotrop hormonhiányban szenvedő betegek hosszú távú megfigyelése megnövekedett érzelmi labilitásés fáradtság, memóriazavar, csökkent koncentrációs képesség. Mindez depressziót és társadalmi elszigeteltséget okoz. Problémák merülnek fel a szexuális kapcsolatok terén is.

Mint már említettük, a GH-hiány izolálható vagy kombinálható panhypopituitarizmussal. Az utóbbi esetben klinikai kép magában foglalja a másodlagos hipogonadizmus, másodlagos hypothyreosis, másodlagos mellékvese-elégtelenség tüneteit; diabetes insipidus tünetei.

N. Molitvoslovova, V. Peterkova, O. Fofanova

„A növekedési hormon hiányának megnyilvánulásai” és más cikkek a rovatból

21. sz. előadás Szomatotrop elégtelenség

Etiológia

Szomatotrop elégtelenség (növekedési hormon hiány) akkor jelentkezik, ha nagyszámú betegségek és szindrómák. Etiológia szerint van veleszületett és szerzett, valamint szerves és idiopátiás növekedési hormon hiány.

A szomatotrop elégtelenség leggyakoribb formája a törpe szindróma. nanizmus – klinikai szindróma súlyos retardáció jellemzi és fizikai fejlődés abszolút vagy relatív növekedési hormon hiányhoz kapcsolódik.

A legtöbb beteg patológiát tapasztal más szabályozásában és szekréciójában agyalapi mirigy hormonok, általában zavarok lépnek fel az FSH, LH, TSH szekréciójában, amihez társul különféle kombinációk endokrin és anyagcserezavarok(hipofízis törpeség).

A törpe termetűek közé tartoznak a 130 cm alatti férfiak és a 120 cm alatti nők, a legkisebb leírt törpemagasság 38 cm volt.

A szomatotrop elégtelenség legtöbb formája genetikai eredetű, és gyakrabban van egy hipotalamusz jellegű elsődleges patológia, és másodlagos jelenség az agyalapi mirigy elülső részében lévő hormonok elégtelensége.

A törpeség olyan genetikai formáit azonosították, amelyekben a növekedési hormon génjének deléciója miatt izolált a növekedési hormon hibája, és a növekedési hormon biológiai inaktivitása ennek a génnek a mutációja miatt következik be. A perifériás szövetek növekedési hormonnal szembeni érzéketlensége által okozott törpeség szomatomedin-hiányhoz vagy a növekedési hormon receptorok hibájához kapcsolódik.

Az agyalapi mirigy törpeségének okai lehetnek az agyalapi mirigy fejletlensége vagy aplasiája, disztópiája, cisztás degeneráció, daganat által okozott atrófia vagy kompresszió (craniopharyngioma, kromofób adenoma, meningioma, glioma), központi trauma idegrendszer prenatális, születési vagy születés utáni időszak.

Az adenohypophysis, a hypothalamus, az intrasellar ciszták és a craniopharyngiomák daganatai a növekedési hormon elégtelen termeléséhez vezetnek.

Ebben az esetben az agyalapi mirigy szövetének összenyomódása a mirigysejtek ráncosodásával, degenerációjával és involúciójával jár, beleértve a szomatotrófokat is, a növekedési hormon szekréció szintjének csökkenésével.

Fertőző és mérgező károsodás Központi idegrendszer korai gyermekkorban. A magzat méhen belüli elváltozásai „születéstől fogva törpéhez”, az úgynevezett agyi őstörpeséghez vezethetnek.

Ez a kifejezés egyesíti a betegségek egy csoportját, amely magában foglalja az ezüst törpeséget a test hemiaszimmetriájával és magas szint gonadotropinok, Russell veleszületett törpesége.

Súlyos krónikus szomatikus betegségek gyakran súlyos alacsony testalkat kíséri, például glomerulonephritis, amelyben az azotemia közvetlenül érinti a májsejteket, csökkentve a szomatomedinek szintézisét; májzsugorodás.

A törpeség során a belső szervekben bekövetkező változások a csontok elvékonyodására, a csontváz késleltetett differenciálódására és csontosodására redukálódnak.

Belső szervek hipoplasztikus, izmok és szubkután zsírszövet gyengén fejlett. Izolált növekedési hormon hiány esetén morfológiai változások ritkán találhatók az agyalapi mirigyben.

Alatt hosszú időszak Akkoriban a növekedési hormon abszolút vagy relatív hiánya kizárólag a gyermekendokrinológiában volt probléma, és a helyettesítő terápia felírásának fő célja a társadalmilag elfogadható növekedés elérése volt.

A növekedési hormon hiánya, amely először felnőttkorban jelentkezik, 1:10 000 gyakorisággal fordul elő. gyakori okok ez az agyalapi mirigy adenomák vagy a sellar régió egyéb daganatai, a következmények terápiás intézkedések ezekkel a daganatokkal kapcsolatban (műtétek, sugárterápia).

A törpeség fő jelei a növekedés és a fizikai fejlődés éles elmaradása. A születés előtti növekedési retardáció jellemző a gyermekekre intrauterin retenció növekedéstől genetikai szindrómák, kromoszóma patológia, örökletes növekedési hormon hiány a növekedési hormon gén deléciója miatt.

Gyermekek klasszikus szomatotrop elégtelenség együtt születnek normál súlyúés testhossz, és 2-4 éves kortól kezdenek lemaradni a fejlődésben. Ennek a jelenségnek a magyarázatára azt feltételezik, hogy 2-4 éves korig a prolaktin a növekedési hormonhoz hasonló hatást tud kiváltani a gyermekeknél.

Számos tanulmány cáfolja ezeket az elképzeléseket, jelezve, hogy a születés után bizonyos növekedési retardáció figyelhető meg.

Azok a gyermekek, akiknél a növekedési hormon hiánya szerves eredetű (kraniopharyngiomával, traumás agysérüléssel) nagyobb valószínűséggel késői időpontok a növekedési hiány megnyilvánulásai 5-6 éves kor után.

Idiopátiás növekedési hormon-hiány esetén magas az előfordulása perinatális patológia: fulladás, légzési distressz szindróma, hipoglikémiás állapotok.

Az alkotmányos növekedési retardációval és pubertáskorban szenvedő gyermekek családi anamnézisében, amelyekkel a szomatotrop deficiencia megkülönböztetése szükséges, az esetek többségében az egyik szülőnél is hasonló alacsony termetű esetek azonosíthatók.

Az idiopátiás hipofízis törpeség esetén a gyermek testének normális arányai figyelhetők meg a növekedési retardáció hátterében.

A kezeletlen felnőttek testarányai gyermekszerűek. Az arcvonások kicsik („babaarc”), az orrnyereg beesett. A bőr sápadt, sárgás árnyalatú, száraz, néha cianózis és a bőr márványosodása van.

A kezeletlen betegeknél korán megjelenik a „régi megjelenés”, a bőr elvékonyodása és ráncosodása (heroderma), ami a növekedési hormon elégtelen anabolikus hatásával és a sejtgeneráció lassú változásával jár.

A bőr alatti zsír eloszlása ​​a soványságtól az elhízásig terjed. A másodlagos szőrnövekedés gyakran hiányzik. Izomrendszer gyengén fejlett. A fiúknak általában mikropéniszük van.

A szexuális fejlődés késik, és akkor következik be, amikor csontkor a gyermek eléri a pubertást. A növekedési hormon hiányban szenvedő gyermekek jelentős része kapcsolódó hiány gonadotropinok.

Diagnosztika

Főbb módszerek klinikai diagnosztika a növekedési késések az antropometria és eredményeinek összehasonlítása a százalékos táblázatokkal.

A dinamikus megfigyelések alapján növekedési görbék készülnek. A növekedési hormon hiányában szenvedő gyermekeknél a növekedési ütem nem haladja meg az évi 4 cm-t. A különböző csontrendszeri diszpláziák (achondroplasia, hypochondroplasia) kizárására célszerű a testarányokat értékelni.

A kezek röntgenfelvételeinek értékelésekor és csukló ízületek az úgynevezett csontkort határozzák meg, míg az agyalapi mirigy törpeségét a csontosodás jelentős késése jellemzi. Ezenkívül egyes betegeknél a csontváz legsérültebb részei a statikus terhelés során megsemmisülnek - a fejek combcsont az aszeptikus osteochondrosis kialakulásával.

Az agyalapi mirigy törpével járó koponya röntgenfelvételekor általában a sella turcica változatlan méretei derülnek ki, de gyakran megőrzi az „álló ovális” gyermeki alakját, és széles („fiatalkori”) háta van.

Az agy MRI-vizsgálata az intracranialis patológia gyanúja esetén javallt. Az agyalapi mirigy törpeségének diagnosztizálásában a vezető a szomatotrop funkció vizsgálata.

A növekedési hormon szintjének egyszeri meghatározása a vérben a szomatotrop elégtelenség diagnosztizálásához nem fontos a növekedési hormon szekréciójának epizodikus jellege és a növekedési hormon alacsony, illetve bizonyos esetekben nulla alapértékeinek elérése miatt. még egészséges gyerekeknél is. A növekedési hormon vizeletben történő kiválasztódásának meghatározása szűrővizsgálathoz elfogadható.

BAN BEN klinikai gyakorlat a legszélesebb körben alkalmazott stimuláló tesztek inzulinnal, klonidinnel, argininnel és számos mással.

Növekedési hormon hiány felnőtteknél kíséri zavarok minden típusú anyagcsere és kiterjedt klinikai tünetek. Növekszik a trigliceridek, az összkoleszterin és az alacsony sűrűségű lipoproteinek tartalma, és csökken a lipolízis.

Az elhízás túlnyomórészt zsigeri típusú. A fehérjeszintézis károsodása a vázizmok tömegének és erejének csökkenéséhez vezet, szívizom disztrófiát és a szív ejekciós frakciójának csökkenését figyelik meg. Csökkent glükóz tolerancia és inzulinrezisztencia figyelhető meg. Gyakoriak a hipoglikémiás állapotok. A betegség egyik legszembetűnőbb megnyilvánulása a psziché változásai. Hajlamos a depresszióra, szorongásos állapotok, fokozott fáradtság, rossz Általános egészség, érzelmi reakciók zavara, hajlam arra társadalmi elkülönülés.

A vér fibrinolitikus aktivitásának csökkenése, rendellenességek lipid spektrum Az érelmeszesedés kialakulásához vezető, valamint a szívizom szerkezetének és működésének megváltozása az oka annak, hogy a szív- és érrendszeri megbetegedések halálozási aránya kétszeresére nőtt a növekedést nem tartalmazó pánhypopituitarismusban szenvedő betegek körében. hormon.

A szomatotropin-hiány hátterében a csonttömeg csökkenése alakul ki a csontreszorpció felgyorsulása miatt, ami a törések gyakoriságának növekedéséhez vezet. A szomatotrop elégtelenség diagnosztikájának egyik legértékesebb vizsgálata az IGF-1 és IGF-2, valamint a szomatomodin-kötő fehérje szintjének meghatározása.

Ezek a vizsgálatok képezik a törpeség és más perifériás növekedési hormon rezisztenciának minősített állapotok diagnózisának alapját. A leginformatívabb és egyszerű kutatás az IGF-1 plazmaszintjének meghatározása. Ha csökken, stimulációs teszteket végeznek inzulinnal, klonidinnel, argininnel és szomatoliberinnel.

A magban patogenetikai terápia agyalapi törpe hazugság helyettesítő terápia növekedési hormon gyógyszerek. A választott gyógyszer a genetikailag módosított emberi növekedési hormon. Ajánlott standard adag növekedési hormon a klasszikus növekedési hormon hiány kezelésében - 0,07 - 0,1 E/ttkg per injekció naponta, szubkután 20:00-22:00 óra között.

A növekedési hormonnal szembeni perifériás rezisztencia kezelésének ígéretes iránya a rekombináns IGF-1 kezelés.

Ha a növekedési hormon hiánya a panhypopituitarizmus részeként alakult ki, emellett hypothyreosis, hypocortisolismus, hypogonadismus és diabetes insipidus helyettesítő terápiáját írják elő.

Felnőttek szomatotrop hiányának kezelésére a génmanipulált humán növekedési hormon ajánlott dózisai 0,125 E/kg (kezdő dózis) és 0,25 E/kg (maximális dózis) között mozognak.

Az optimális fenntartó dózist egyénileg választják ki az IGF-1 dinamikájának vizsgálata alapján. A növekedési hormonterápia teljes időtartamának kérdése jelenleg nyitott marad.

Az Anesthesiology and Resuscitation: Lecture Notes című könyvből szerző Marina Aleksandrovna Kolesnikova

7. számú előadás Akut veseelégtelenség Az akut veseelégtelenség (ARF) számos vese- és extrarenális betegség szövődménye, amelyekre jellemző: éles romlás vagy a veseműködés leállása, és a következő tünetegyüttesben nyilvánul meg: oligoanuria,

A Faculty Therapy: Lecture Notes című könyvből szerző Yu. V. Kuznetsova

8. számú előadás Akut májelégtelenség Az akut májelégtelenség olyan tünetegyüttes, amelyet egy vagy több májfunkció megsértése jellemez a parenchyma akut vagy krónikus károsodása miatt. Etiológia Az akut veseelégtelenség okai lehetnek:

A Hospital Pediatrics: Lecture Notes című könyvből írta: N. V. Pavlova

8. számú előadás Krónikus evészavarok. Vitamin

Az Endokrinológia című könyvből írta: M. V. Drozdov

5. ELŐADÁS Krónikus szívelégtelenség gyermekeknél. Klinika, diagnózis, kezelés A szívelégtelenség olyan állapot, amelyben a szív a megfelelő véráramlás ellenére sem elégíti ki a szervezet vérellátási szükségletét. A krónikus betegségek okai

könyvből Belső betegségek: előadásjegyzet szerző Alla Konstantinovna Myshkina

8. számú ELŐADÁS Veseelégtelenség. Klinika, diagnózis, kezelés A vesék fő funkciói az anyagcseretermékek eltávolítása, a víz-elektrolit összetétel és a sav-bázis állapot állandóságának fenntartása, amelyet a vese véráramlása, glomeruláris áramlása hajt végre.

A Belső betegségek propedeutikája: előadási jegyzetek című könyvből A. Yu. Yakovlev

55. Szomatotrop elégtelenség A szomatotróp elégtelenség (növekedési hormon hiány) számos betegségben és szindrómában fordul elő. Etiológia szerint megkülönböztetünk veleszületett és szerzett, valamint szerves és idiopátiás növekedési hormon hiányt.

A Childhood Diseases: Lecture Notes című könyvből szerző N.V. Gavrilova

ELŐADÁS 9. Sz. elégtelenség mitrális billentyű A szórólapok hiányos záródása a bal kamrai szisztolés során a billentyűkészülék károsodása következtében. Ritkán izolált formában fordul elő, gyakrabban a bal atrioventricularis szűkületével kombinálva

A szerző könyvéből

11. ELŐADÁS Aortabillentyű-elégtelenség Aortabillentyű-elégtelenség - a félholdcsontok nem teljes záródása aortabillentyű, ami a vér fordított irányú áramlásához vezet az aortából a bal kamrába a diasztolé során (aorta regurgitáció). Legyen gyakrabban beteg

A szerző könyvéből

13. ELŐADÁS Háromhártyabillentyű-elégtelenség Tricuspidalis billentyű-elégtelenség a billentyűk nem teljes záródása, melynek következtében a szisztolés során a vér egy része a jobb kamrából a jobb kamrába jut. jobb pitvar. Relatív hiányosság

A szerző könyvéből

21. ELŐADÁS Szívelégtelenség Szívelégtelenség – kóros állapot, amelyben a szív- és érrendszer nem képes ellátni a szerveket és szöveteket szükséges mennyiség vér mind nyugalomban, mind fizikai aktivitás közben Etiológia.

A szerző könyvéből

40. ELŐADÁS Krónikus veseelégtelenség A krónikus veseelégtelenség a veseműködés fokozatosan kialakuló és folyamatosan előrehaladó rendellenessége, amely urémiás mérgezéshez vezet. Etiológiai tényezők a következők: krónikus

A szerző könyvéből

9. ELŐADÁS Szívelégtelenség 1. A szívelégtelenség osztályozása A szívelégtelenség osztályozása G. F. Lang, N. D. Strazhesko, V. Kh. Vasilenko szerint Ezt a besorolást 1953-ban hozták létre.Eszerint a szívelégtelenség akut ill.

A szerző könyvéből

10. ELŐADÁS A szív- és érrendszer betegségei és hibái: reumás betegségek, mitrális billentyű-elégtelenség, mitralis szűkület 1. Reumás szívbetegség, akut reumás láz Reumás szívbetegség, vagy akut reumás láz

A szerző könyvéből

ELŐADÁS 11. Szívhibák: aortabillentyű-elégtelenség, aorta szűkület. Vérnyomásmérés 1. Aortabillentyű-elégtelenség Az aortanyílást általában egy billentyű zárja, amely nem engedi, hogy a vér visszafelé áramoljon a bal kamrába.

A szerző könyvéből

ELŐADÁS 21. Krónikus veseelégtelenség. Uremia. Nefrotikus szindróma. Vese artériás hipertónia 1. Krónikus veseelégtelenség. Uremia Amikor a vesebetegség károsítja a funkcionális kapacitását, diagnosztizálják

A szerző könyvéből

12. ELŐADÁS Gyermekek vesebetegségei. Akut veseelégtelenség (ARF). Krónikus veseelégtelenség (CRF). 1. Veseelégtelenség A vese fő funkciói (anyagcseretermékek eltávolítása, állandó víz-elektrolit összetétel fenntartása ill.

A szomatotróp elégtelenség (növekedési hormon hiány) számos betegségben és szindrómában fordul elő. A legtöbb esetben ez a betegség törpe szindrómaként nyilvánul meg (a görög nanos - „törpe”). A törpeség olyan állapot, amelyet a gyermek növekedésében és fizikai fejlődésében társaitól való éles lemaradás jellemez, ami a növekedési hormon abszolút vagy relatív hiányával jár a szervezetben. Mivel növekedési hormon termelődik belső elválasztású mirigy agy, amit agyalapi mirigynek neveznek, akkor a nanizmus az agyalapi mirigy.

A törpe termetűek közé tartoznak a 130 cm alatti férfiak és a 120 cm alatti nők.A szakirodalomban leírt legkisebb törpemagasság 38 cm.Az agyalapi mirigy törpesége 5000 újszülött gyermekenként 1 eset fordul elő. A férfiak és a nők előfordulási gyakoriságában nincs különbség. A legtöbb gyakori forma a növekedési hormon hiánya idiopátiás (65-75%). Megjegyzendő, hogy az MRI-vizsgálatok gyakorlatba ültetésével és a genetikai kutatási módszerek fejlesztésével fokozatosan csökken az idiopátiás növekedési hormon hiányos betegek aránya, mivel egyre inkább lehetőség nyílik a szomatotrop hiány specifikus okainak azonosítására. Az agyalapi mirigyben a növekedési hormon képződésének megzavarása mellett néhány egyéb ok is vezethet az agyalapi mirigy törpeségéhez. Ezek közé tartozik: egy hormon képződése helytelenül kémiai szerkezete valamint az erre a hormonra érzékeny receptorok veleszületett hibája, aminek következtében ezek semmilyen módon nem reagálnak az agyalapi mirigy szomatotropin termelésére.

A szomatotrop elégtelenséget többnyire az okozza genetikai hiba. A betegség kialakulásának egyéb okai is lehetnek: az agyalapi mirigy fejletlensége, helytelen elhelyezkedése az agyban, ciszták kialakulása, daganat általi összenyomódás, központi idegrendszeri trauma. Ezenkívül bizonyos jelentőséggel bír a központi idegrendszer fertőző és toxikus károsodása korai gyermekkorban: méhen belüli vírusos fertőzések, tuberkulózis, szifilisz, malária, toxoplazmózis, újszülöttkori szepszis, agy és membránjainak gyulladása. A belső szervekben a törpeséggel járó változások közé tartozik a csontok elvékonyodása, a növekedés késleltetése és a csontváz csontosodása. A belső szervek, az izmok és a bőr alatti zsír gyengén fejlett.

A növekedési hormon hiányát sokáig csak endokrinológiai problémaként tekintették. gyermekkor. A kezelés fő célja a gyermek normális növekedésének elérése volt. Csak viszonylag nemrég derült ki, hogy a felnőtteknél a szomatotrop elégtelenség egy egész komplexum oka. súlyos jogsértések anyagcsere. Ez a feltétel megköveteli állandó megfigyelés szakemberekkel és a szükséges elvégzésével gyógyszeres kezelés. Növekedési hormon hiány, először felnőttkorban jelentkezik, 10 000 lakosra számítva 1 esetben fordul elő.

A törpeség fő jelei a gyermek növekedésének és fizikai fejlődésének éles elmaradása. A klasszikus szomatotrop elégtelenségben szenvedő gyermekek normál testsúllyal és hosszúsággal születnek. 2-4 éves koruktól kezdődően lemaradnak a fejlődésben. A betegség ezen kifejlődése azzal magyarázható, hogy a prolaktin hormon, amely az anyatejjel kerül a gyermek szervezetébe, a kora gyermekkor első éveiben a növekedési hormonhoz hasonló hatást fejthet ki a gyermekek számára. A késleltetett növekedésű és nemi fejlődésű gyermekek örökletes növekedési hormon-patológiája esetén a legtöbb esetben kikérdezés után az egyik szülő családjában azonosíthatóak hasonló alacsony termetű esetek. Felnőtteknél, akik nem kaptak szükséges kezelést gyermekkorban gyermeki testarányok figyelhetők meg.

Az arcvonások kicsik („babaarc”), az orrnyereg beesett. A bőr sápadt, sárgás árnyalatú, száraz, néha kékes elszíneződés és a bőr márványosodása. Kezeletlen betegeknél korán jelentkezik szenilis megjelenés, a bőr elvékonyodik és ráncosodik. A bőr alatti zsírszövet eloszlása ​​a soványságtól az elhízásig terjed, amelyben a felesleges zsírszövet túlnyomórészt felső fele torzó. A haj lehet normál vagy száraz, vékony, törékeny. A másodlagos szőrnövekedés, amelynek a pubertás alatt kell megjelennie, a legtöbb esetben hiányzik. Az izomrendszer gyengén fejlett. A fiúknál a pénisz általában rendkívül kicsi, szexuális fejlődés késleltetett. A legtöbb növekedési hormon hiányban szenvedő gyermek egyidejűleg a nemi szervek fejlődését elősegítő hormonok (gonadotropinok) hiányában szenved.

Laron szindróma - endokrin betegség, melynek alapja a testsejtek növekedési hormonnal szembeni érzékenységének elvesztése a genetikai mutáció. Ennek az eltérésnek a megnyilvánulásai megközelítőleg megegyeznek az agyalapi mirigy törpeségével. Jellemzők ebben az esetben: a születéstől fogva nagyfokú növekedési retardáció, a csontéletkor elmarad az útlevél korától, de megelőzi a gyermek növekedését, a szexuális fejlődés viszonylag korán kezdődik. normál időzítés a gyermekek 50%-ánál növekedési rohamok léphetnek fel. Ezenkívül a Laron-szindróma is fennáll nagy kockázat különféle megjelenése születési rendellenességek fejlemények, amelyek közül a leggyakoribbak: az ujjak szájüregének megrövidülése, szürkehályog, önkéntelen mozgások szemgolyók(nystagmus), az aorta lumenének szűkülése, hasadás felső ajak, veleszületett diszlokáció csípőizület, kék sclera.

Az agyalapi mirigy törpeségének azonosítására és megerősítésére szolgáló fő módszerek a következők: antropometria (magasságmérés) és eredményeinek összehasonlítása a vizsgált gyermek életkorának megfelelő értékekkel; dinamikus megfigyelés a gyermek növekedéséhez. A növekedési hormon hiányában szenvedő gyermekeknél a növekedési ütem nem haladja meg az évi 4 cm-t. Hogy kizárja a különféle veleszületett betegségek csontváz diszplázia esetén szükséges a testarányok értékelése. A kéz és a csuklóízületek csontjainak röntgenvizsgálata során meghatározzák az úgynevezett csont (röntgen) korát. Az agyalapi mirigy törpesége esetén a csontosodás jelentős késleltetése észlelhető. A koponyáról készült röntgenfelvételek feltárják a sella turcica (az agyalapi mirigy csontos foglalata) méretét és alakját, amely a gyermekkorra jellemző. Függetlenül attól, hogy a fenti felmérési módszerek mindegyike rendkívül informatív, a leginkább pontos módszer Mert helyes beállítás Az agyalapi mirigy törpeségének diagnózisa a vérszérum szomatotrop hormon szintjének meghatározása. A vér növekedési hormon szintjének egyszeri meghatározása a szomatotrop elégtelenség diagnosztizálásához nem fontos, mivel a hormon epizodikusan szabadul fel a nap folyamán, ami a meghatározáshoz vezethet. alacsony szint még egészséges gyerekeknél is.

A növekedési hormon hiánya felnőtteknél az anyagcsere minden típusának zavaraival és nagyon változatos megnyilvánulásokkal jár. A károsodott zsíranyagcsere következtében elhízás alakul ki. A fehérjeszintézis károsodása a vázizmok tömegének és erejének csökkenéséhez vezet, és a szívizom kimerülését észlelik. Elég gyakran megfigyelhető hipoglikémiás állapotok megjelenése (amikor glükózhiány van a vérben), amihez társul túlzott izzadáséjszakai alvás közben és a reggeli fejfájás megjelenése.

Növekedési hormon hiány esetén a legszembetűnőbb megnyilvánulása az emberi psziché megváltozása. Hajlamos a gyakori depresszióra, szorongásra, az ember gyorsan elfárad, az általános közérzet szenved, az érzelmi reakciók zavartak. Idővel az e betegségben szenvedők társadalmi elszigetelődésére irányuló tendencia világosan láthatóvá válik.

A növekedési hormon hiányában szenvedő betegek körében, akik növekedési hormon nélkül részesülnek kezelésben, kétszeresére nőtt a szív- és érrendszeri betegségek okozta halálozási arány. Ennek oka a vérük összetételének megváltozása, a benne lévő zsír mennyiségének növekedése, amely elkezd megtelepedni. belső felület falak véredény, ami ateroszklerózis kialakulásához vezet.

A szomatotropin hiánya esetén a csonttömeg csökkenése az anyagcsere minden típusának megzavarása következtében következik be, beleértve az ásványi anyagcserét is. Ez növeli a csontok törékenységét, ami a törések gyakoriságának növekedéséhez vezet.

Kezelés. Az agyalapi mirigy törpeségének kezelésének alapja a növekedési hormon készítményekkel végzett helyettesítő terápia. A választott gyógyszer ebben az esetben az emberi növekedési hormon, amelyet a génmanipuláció. A szomatotropint a klasszikus növekedési hormon-hiány kezelésében naponta adják be formában szubkután injekciók V esti idő(20.00-22.00). A növekedési hormon alkalmazása Laron-szindrómára nem hoz semmilyen hatást.