Lupus panniculitis. Gennyes betegségek és bőr alatti zsírszövet

A panniculitis (Pn) heterogén természetű betegségek, amelyeket a bőr alatti zsírszövet (SFA) patológiás elváltozásai jellemeznek. Ezek a betegségek gyakran a mozgásszervi rendszert is érintik.

Mi a probléma a diagnosztikával?

Mon változatos klinikai és morfológiai megnyilvánulások, létezik nagyszámú a betegség formái, miközben jelenleg nincsenek olyan kritériumok, amelyek a diagnózis közös nevezőjéhez vezetnének. A PN-ben szenvedő betegek éppen a klinikai tünetek polimorfizmusa miatt fordulnak különböző szakemberekhez. Az ilyen helyzetek nem kellően gyors diagnózishoz vezetnek, ezért a kezelés idő előtt kezdődik.
Osztályozási kísérletek

Jelenleg nincs olyan besorolás, amely a világ minden országára egységes lenne. Egyes szerzők látásmódjukat kínálják és a Pn-t etiológia és patomorfológiai kép szerint rendezik. Így ma már megkülönböztetik a septálist (SPn) és a lobulárist panniculitis(LPn), vagyis a kötőszöveti septumokban, illetve a zsírszövet lebenyeiben elhelyezkedő gyulladásos folyamat. A betegség mindkét változata kombinálható a vasculitis tüneteivel, és anélkül is előfordulhat.

Erythema nodosum (UE)

Az UE az tipikus képviselője septalis panniculitis. Az immungyulladásos folyamat ebben a patológiában nem specifikus. Megjelenésének számos oka van:

Van elsődleges és másodlagos UE. Az elsődleges leggyakrabban idiopátiás. Klinikai tünetek Az UE-vel előforduló eseteket az immunrendszer állapota, a betegség etiológiája, a kóros fókusz lokalizációja, valamint prevalenciája jellemzi.

Az UE-t csak gondosan összegyűjtött anamnézis, betegpanaszok, klinikai és kutatási adatok, laboratóriumi és műszeres adatok alapján lehet diagnosztizálni.

Az 1. számú klinikai példa rövid leírása

A beteg 31 éves, és 15 éves kora óta krónikus mandulagyulladása van, és erre gyakran szed antibiotikumot. 2009-ben a mandulagyulladás újabb súlyosbodása után fájdalmas csomópontokat fedeztek fel. A csomópontok a bal lábszáron helyezkedtek el. A kezelést a dexametazon glükokortikoszteroid hormonnal végeztük, majd pozitív dinamikát figyeltünk meg. 3 év elteltével a mandulagyulladás további 2 csomó megjelenését váltotta ki a lábakon. Két hónapos homeopátiás terápia után a csomópontok visszafejlődtek. Az év végén a lábszáron ismét kiújultak a fájdalmas képződmények.

Felvételkor az általános állapot kielégítő, a fizikum normosztén, a testhőmérséklet normális. A vizsgálatok és a laboratóriumi vizsgálatok egyéb mutatói sem változtak.

Az alsó lábszáron lévő formációk tapintásakor fájdalmat észlelnek. A csomópont ultrahangja némi homályos területet mutatott ki fokozott echogenitásÉs magas tartalom hajók.

Az orvosok által felállított diagnózis úgy hangzott erythema nodosum 2-3. szakasz és krónikus mandulagyulladás. A benzilpenicillinnel, nem szteroid gyulladáscsökkentő szerekkel végzett kezelés, a védőkúra bevezetése, valamint a klobetazol-nátriummal és heparin kenőcsökkel végzett helyi kezelés után a betegség 21 nap múlva visszafejlődött. Az év során nem volt a patológia súlyosbodása.
A betegség okai közül a streptococcus fertőzés áll az első helyen, 9 és a fent leírt eset az UE (septal) összefüggésére utal. panniculitis) streptococcus fertőzéssel, különösen torokfájással) a szarkoidózis.

A 2. számú klinikai eset rövid áttekintése

Egy 25 éves beteg került kórházba, akinek panaszai a lábakon és a karokon fájdalmas göbös képződmények, számos ízületi fájdalom (boka, csukló), duzzanat ezekben, testhőmérséklet 39 C-ra emelkedett, fokozott izzadás.

2013. december 7-én lett rosszul, amikor először jelentkezett a bokaízület ízületi gyulladása. 2 nap múlva csomók jelentek meg a lábakon, amelyek élesen fájdalmasak voltak. Néhány napon belül nagyszámú azonos képződmény jelent meg általános mérgezés tüneteivel (láz, izzadás).

A háziorvos vizsgálata után valószínűsíthető reaktív ízületi gyulladást állapítottak meg. A kezelésre dexametazont használtak. A hatás pozitív volt. A visszaesések azonban folytatódtak.

Laboratóriumi adatok szerint a vérben gyulladásos elváltozásokat állapítottak meg. A szervek CT-vizsgálatán mellkas megnagyobbodott nyirokcsomókat észleltek, és krónikus betegség jelei voltak. A csomópont ultrahangja tömbös szerkezetet mutatott, egyes területek visszhangmentesek és erekben gazdagok voltak.

A pulmonológussal folytatott konzultációt követően az intrathoracalis nyirokcsomók szarkoidózisát diagnosztizálták. Végső diagnózisúgy nézett ki, mint Lefgren-szindróma, mellkasi nyirokcsomók szarkoidózisa az 1. stádiumban, másodlagos UE, polyarthritis, lázas szindróma.

A beteget parenterálisan dexametazonnal és ciklofoszfamiddal kezelték. Ezután orálisan metilprednizolont írtak fel. Hetente ciklofoszfamidot is adagoltak, nem szteroid gyulladáscsökkentő szerrel együtt. A terápia a betegség pozitív dinamikájához vezetett, és a beteg jelenleg orvosi felügyelet alatt áll.

Az UE differenciáldiagnózisa

Számos olyan betegség létezik, amelyek klinikai képe hasonló az UE tüneteihez, ezért gondos differenciáldiagnózis elvégzése szükséges. Ha a differenciáldiagnózist helytelenül vagy rossz időben végzik el, nem megfelelő terápiát írnak elő, ami a betegség elhúzódásához és különböző szövődmények megjelenéséhez, valamint az ember életminőségének romlásához vezet.

3. számú klinikai esetpélda

Egy 36 éves nőbeteg érkezett a kórházba egészségügyi ellátás 2014 elején az alsó lábszár szorítási panaszai miatt, ami fájdalmas volt. A beteg úgy véli, hogy a betegség először 2012-ben jelent meg (ARVI). Aztán megjelent a lábszáramon fájdalmas csomó. Az orvosok thrombophlebitist diagnosztizáltak. A vaszkuláris gyógyszeres kezelést elvégezték, és fizioterápiát írtak elő. A beteg pozitív dinamikával fejezte be a kezelést. 2013 áprilisában ismét megjelent a fájdalmas csomó. Laboratóriumi vizsgálatokat végeztek, és nem mutattak ki gyulladásos elváltozásokat. A vénák ultrahangja a láb perforáló vénáinak elégtelenségét tárta fel. A beteget konzultációra küldték a róla elnevezett NIIR-hez. V.A. Nasonova”, ahol a vizsgálat során csomót fedeztek fel a lábszáron. Laboratóriumi és hangszeres tanulmányok normál határokon belül. A belső szervek ultrahangja néhány diffúz elváltozást mutat a hasnyálmirigyben és a májban. A csomópont ultrahangja mikrovaszkularizációt, a szerkezet csomósodását és a hasnyálmirigy megvastagodását mutatja.
Minden vizsgálat és konzultáció után lebenyes diagnózis panniculitis, krónikus lefolyás, lipodermatosclerosis. Visszér az alsó végtagok vénái. Krónikus vénás elégtelenség osztály IV.

Hidroxiklorokinnal kezelve miatt gyenge tevékenység betegségek. Egy hónappal később a betegség dinamikája pozitív.

Az eset jellemzőinek megbeszélése

A differenciáldiagnózis 3 különböző esetét mutattuk be, amelyek jelenleg nagyon gyakoriak.

Az első betegnél streptococcus fertőzés után a betegség az antibiotikumok és gyulladáscsökkentő gyógyszerek hátterében visszafejlődött. Sőt, vegyük észre a bőrön kialakuló képződmények színdinamikáját: a kezdeti halványvörös színtől a betegség végén sárgászöld színig, ami a zúzódások virágzásának úgynevezett tünete.

Az UE-re ez a dinamika nagyon jellemző, és még a betegség későbbi szakaszaiban is meghatározható. Maguk a csomók 3-5 hét után nyom nélkül eltűnnek. Bőrsorvadás vagy heg nem figyelhető meg.
A bőr megnyilvánulásaival egyidejűleg megnyilvánul ízületi szindróma. Fájdalom és duzzanat az ízületi területen az UE-s betegek felében fordul elő. A leggyakoribb elváltozás a glenostop ízületek. Az ízületi gyulladás regressziója hat hónapon belül megfigyelhető. Az ilyen betegeknél nem alakul ki szívkárosodás, mint a reuma esetében, pedig az ízületi fájdalom az elsődleges streptococcus fertőzés után jelentkezik.

Ha az UE-ben szenvedő betegek szívbillentyű-patológiája van, akkor ez nem romlik. Ezzel kapcsolatban azt mondhatjuk, hogy az UE nem tükrözi a reumás folyamat aktivitását.

UE és sarcoidosis

A szarkoidózis hátterében az UE lefolyásának és megnyilvánulásainak sajátosságai vannak:

• a lábak duzzanata, amely gyakran megelőzi az UE-t;
• súlyos ízületi fájdalom;
• Elég sok bőrtömörítő elem létezik, és ezek rendkívül gyakoriak, és mindegyik elem képes egy másik hasonló egységgel egyesülni;
• a csomópontok lokalizációja elsősorban a lábak területén;
• az elemek méretei nagyok, több mint 2 cm átmérőjűek;
• laboratóriumi vizsgálatok során megemelkedhet az antistreptolysin-O és a yersinia elleni antitestek titere;
• a légutak károsodása olyan tünetekkel, mint légszomj, mellkasi fájdalom, köhögés.

UE (septal panniculitis), hilar lymphadenopathia, láz és ízületi érintettség Löfgren-szindrómára utal. Ennek ellenére megnagyobbodott nyirokcsomók is előfordulhatnak

A panniculitis a bőr alatti zsírszövet gyulladásos elváltozása, amely végül a teljes pusztulás. Néha ezt a patológiát zsíros granulomának is nevezik. Weber írta le először 1925-ben. A statisztikák szerint a panniculitis leggyakrabban a 20-50 éves nőket érinti.

Mi az a panniculitis?

A panniculitist a hiánya jellemzi specifikus tünetek, ezért elég gyakran összetévesztik más bőrbetegségekkel. Az orvosok között sincs egyetértés a betegség előfordulásának okait illetően.

A statisztikák szerint az esetek körülbelül 40-50% -ában a zsírszövet gyulladása a relatív egészségi állapot hátterében fordul elő. Kiválthatják kórokozó vagy opportunista baktériumok, vírusok, sőt gombák is, amelyek a sérült bőrön keresztül behatolnak a zsírszövetbe.

A zsírszövet gyulladásának kialakulása a zsírszövet egyik metabolikus mechanizmusának, nevezetesen a lipid-peroxidációnak a zavarán alapul, amely különböző okokból következhet be.

A betegségek típusai

Attól függően, hogy a bőr alatti szövet gyulladása önállóan jelentkezett, vagy más patológia hátterében fordult elő, a panniculitis lehet elsődleges (idiopátiás) vagy másodlagos. A betegség elsődleges formáját Weber-Christian panniculitisnek is nevezik.

A patológiának van egy másik osztályozása. A bőrön fellépő változások természetétől függően a következők lehetnek:

• Göbös, amelyben a bőr alatt egyetlen, egymástól elszigetelt csomópont jelenik meg, amelyek mérete néhány millimétertől egy centiméterig terjed. A felettük lévő bőr bordó színűvé válik, és megduzzadhat.
• A plakk sok egyedi tömörödés képződésében nyilvánul meg, amelyek meglehetősen nagy konglomerátumokká nőhetnek össze. Súlyos esetekben összenyomhatják az ereket és idegvégződések, ödéma kialakulását, rossz keringést és érzékenységvesztést okoznak.
• Infiltratív, amelyben a panniculitis úgy néz ki, mint egy tályog vagy flegmon. Az egyetlen különbség köztük az, hogy a csomókban sárgás folyadék halmozódik fel, nem genny. A csomópont kinyitása után egy rosszul gyógyuló fekély marad a helyén.
• Viscerális, amelyben a bőrön jelentkező megnyilvánulásokat a belső szervek károsodása kíséri. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a patológia a retroperitoneális szövetet érinti. Jellemzően ez a forma a májat, a hasnyálmirigyet és a vesét érinti.

A panniculitis típusától függetlenül előfordulhat akut, legsúlyosabb, ill szubakut forma. Néha képes elfogadni krónikus természet olyan lefolyás, amelyben az exacerbációk általában a legenyhébbek, és hosszú remissziós időszak választja el őket.

Okoz

A szubkután zsírszövet elsődleges gyulladása a fertőzésnek a bőr alatti zsírszövetbe való behatolása miatt fordulhat elő. Kialakulását akár kisebb sérülések, égési vagy fagyási sérülések, valamint rovar- vagy állatcsípés is kiválthatja. Ami a patológia másodlagos formáját illeti, az októl függően a panniculitis lehet:

• Immunológiai, azaz rendellenességek miatt alakulnak ki immunrendszer például szisztémás vasculitis vagy erythema nodosum esetén.
• Lupus, amely a szisztémás lupus erythematosus hátterében fordul elő.
• Enzimatikus, a kialakult hasnyálmirigy-gyulladás hátterében előforduló magas aktivitás hasnyálmirigy enzimek.
• Proliferatív sejt, amelyet olyan patológiák váltanak ki, mint a leukémia vagy a limfóma.
• Mesterséges vagy gyógyászati, amely bizonyos használata miatt alakul ki gyógyszerek. Ilyen patológiára példa a szteroid panniculitis, amely gyakran kortikoszteroid-kezelés után alakul ki gyermekeknél.
• Kristályos, a köszvény hátterében jelentkező és veseelégtelenség amelyek lerakódáshoz vezetnek bőr alatti szövet meszesedések vagy urátok.
• Genetikai, örökletes betegség miatt alakul ki, amelyben az 1-antitripszin enzim hiánya áll fenn. Leggyakrabban ez az ok okozza a betegség zsigeri formájának kialakulását.

A gyógyszer okozta panniculitis kivételével, amely a legtöbb esetben idővel magától elmúlik, a betegség minden egyéb formája kötelező kezelést igényel. Csak orvosnak kell felírnia.

Tünetek

A betegség fő tünete a plakkok növekedése a bőr alatt vagy egyetlen csomópont megjelenése. Főleg a lábakon vagy a karokon helyezkednek el, ritkábban a hasban, a mellkasban vagy az arcon. Ezenkívül a betegség tünetei a következők:

• Kipirosodás az érintett területen, fájás és helyi növekedés hőfok.
• Vörösök kis pöttyök, kiütések vagy hólyagok a bőrön.
• A szervezet általános mérgezésének jelei, például gyengeség és fájdalom az izmokban és ízületekben, fejfájásés láz, különösen akkor, ha a panniculitist vírusok okozzák.

Az általános tünetek mellett a patológia zsigeri formájával a különböző szervek károsodásának jelei is megjelennek. Ha a máj szenved, akkor a hepatitis tünetei jelentkeznek, ha a vesék érintettek, akkor vesegyulladás, a hasnyálmirigy esetében pedig a hasnyálmirigy-gyulladás. Ezenkívül a zsigeri formával jellegzetes csomópontok képződnek az omentumon és a retroperitoneális térben.

Ha figyelmeztető jeleket észlel a bőrén, a lehető leghamarabb forduljon orvoshoz. Ebben az esetben bőrgyógyász, dermatovenerológus, fertőző szakorvos, sebész vagy terapeuta tud segíteni.

Kezelés

Sajnos a panniculitis azon patológiák közé tartozik, amelyek hosszú távú és komplex kezelést igényelnek, különösen akkor, ha a beteg nem fordult időben orvoshoz, és a diagnózist későn állították fel. Akut formában a betegség 2-3 hétig tarthat, szubakut vagy krónikus formában - akár több évig is. A patológia formájától függetlenül azonban a kezelés mindig átfogó lesz.

Minden esetben az orvos egyéni kezelési rendet választ ki a beteg jellemzőitől és az egyidejű betegségek jelenlététől vagy hiányától függően.

Ezenkívül a panniculitis göbös és plakkos formái esetén a kezelési rend tartalmazhat citosztatikus gyógyszereket, például metotrexátot vagy azatioprint.

A legnehezebben kezelhető a panniculitis infiltratív formája. Súlyos esetekben nem is segítenek nagy adagok glükokortikoszteroidok és antibiotikumok. Ezért ennek a patológiának a kezelésére bizonyos helyzetekben az orvosok tumor nekrózis faktor (TNF) gyógyszereket írnak fel.

A fő gyógyszerek mellett a kezelési rend segédanyagokat is tartalmazhat, például hepatoprotektorokat vagy antioxidánsokat. Fizioterápia is előírható: fonoforézis, mágnesterápia vagy ultrahang.

Lehetséges szövődmények és megelőzés

Mivel a betegség kialakulásának pontos mechanizmusa még nem ismert, a panniculitisnek mint olyannak nincs specifikus megelőzése. A kivétel a másodlagos forma, amelyben az orvosok azt tanácsolják, hogy ne engedjék meg az elsődleges patológia súlyosbodását, amely a panniculitis kialakulását provokálja.

Ami a prognózist és a szövődményeket illeti, mindenekelőtt a betegség konkrét formájától, valamint a diagnózis felállításának és a kezelés megkezdésének időpontjától függ. A panniculitis, amelynek kezelését a korai szakaszban kezdik, sokkal gyorsabban elmúlik, és kevésbé valószínű, hogy szövődményeket okoz.

A legkedvezőtlenebb és legsúlyosabb lefolyás a panniculitis akut formája, amelyet gyakran szepszis is bonyolíthat. A szubakut és krónikus formák általában a legtöbb esetben szövődmények nélkül megszűnnek.

Panniculitis vagy a zsíros granuloma olyan betegség, amely a bőr alatti zsírszövetben nekrotikus elváltozásokhoz vezet. A betegség hajlamos a visszaesésre.

Ennek eredményeként gyulladásos folyamat panniculitisre zsírsejtek elpusztulnak, és helyébe kötőszövet lép, plakkok vagy csomópontok infiltrátumaival.

A legveszélyesebb a panniculitis zsigeri formája, amely érinti zsírszövet belső szervek - vese, hasnyálmirigy, máj stb.

A betegség kialakulásának okai

Ezek a betegségek leggyakrabban a reproduktív korú nőket érintik.

A betegek hozzávetőleg felében a zsírgranulomák spontán módon alakulnak ki, vagyis a relatív egészségi állapot hátterében. Ez a forma Gyakrabban fordul elő reproduktív korú nőknél, és idiopátiásnak nevezik.

A panniculitisben szenvedő betegek fennmaradó 50%-ánál a zsírszövet gyulladása szisztémás betegség - sarcoidosis, lupus erythematosus stb. - egyik tüneteként alakul ki.

A panniculitis oka lehet immunrendszeri rendellenességek, hidegnek való kitettség, reakció bizonyos gyógyszerek szedésére.

Az orvosok úgy vélik, hogy a zsírgranuloma kialakulásának alapja az kóros elváltozás anyagcsere folyamatok a zsírszövetekben. A panniculitis sokéves kutatása és tanulmányozása ellenére azonban a mai napig nem sikerült egyértelműen megérteni a gyulladásos folyamat kialakulásának mechanizmusát.

A betegség formáinak osztályozása

A bőrgyógyászatban megkülönböztetik a zsírgranuloma elsődleges és másodlagos formáját.

Az első esetben a panniculitis minden tényező befolyása nélkül alakul ki, azaz ismeretlen okokból. Ezt a formát Weber-Christian szindrómának nevezik, és leggyakrabban 40 év alatti nőknél fordul elő túlsúly.

Másodlagos panniculitis miatt következik be különböző okok, amely lehetővé tette egy bizonyos rendszer kidolgozását a betegség formáinak osztályozására.

Kiemel következő űrlapokat panniculitis.

• Immunológiai panniculitis. A betegség a háttérben alakul ki szisztémás vasculitis. Néha a zsíros granuloma ezen változatát gyermekeknél az erythema nodosum egyik formájaként észlelik.
• Fermentatív panniculitis. A gyulladás kialakulása a hasnyálmirigy által termelt enzimek működéséhez kapcsolódik. Általában a hasnyálmirigy-gyulladás hátterében nyilvánul meg.
• Proliferatív sejtes zsírgranuloma alakul ki lymphomában, hisztiocitózisban, leukémiában stb.
• A lupus panniculitis a lupus erythematosus egyik megnyilvánulása, amely akut formában fordul elő.
• A hideg panniculitis a hipotermia helyi reakciójaként alakul ki. Ez a sűrű csomópontok megjelenésével nyilvánul meg, amelyek néhány hét múlva spontán eltűnnek.
• A kristályos panniculitis köszvény vagy veseelégtelenség következménye. A bőr alatti szövetben az urátok és a meszesedések lerakódása miatt alakul ki.
• Mesterséges zsírgranuloma alakul ki az injekció beadásának helyén különböző gyógyszerek beadása után.
• A panniculitis szteroid formája gyakran alakul ki gyermekeknél a szteroid gyógyszerekkel végzett kezelésre adott reakcióként. Különleges kezelés nem szükséges, a gyulladás a gyógyszer abbahagyása után magától elmúlik.
• Örökletes forma A panniculitis egy bizonyos anyag - A1-antipripszin - hiánya miatt alakul ki.

Ezenkívül létezik a panniculitis formáinak osztályozása a bőrön lévő elváltozások típusától függően. A zsírgranuloma plakkos, csomós és infiltratív formái vannak.

Klinikai kép

A panniculitis akut, visszatérő vagy szubakut formában fordulhat elő.

1. A zsíros granuloma akut formáját éles fejlődés, a beteg általános állapotának romlása, valamint a vesék és a máj működésének zavarai jellemzik. A kezelés ellenére a relapszusok egymás után következnek, minden alkalommal, amikor a beteg állapota romlik. Az akut panniculitis prognózisa rendkívül kedvezőtlen.
2. A szubakut formában előforduló zsíros granulomát több jellemzi enyhe tünetek. Az időben történő kezelés általában megvan jó hatást.
3. A betegség legkedvezőbb formáját krónikus vagy visszatérő panniculitisnek tekintik. Ebben az esetben az exacerbációk nem túl súlyosak, és a támadások között hosszú remissziók figyelhetők meg.

A panniculitis tüneti képe a formától függ.

Elsődleges (idiopátiás) forma

A spontán (elsődleges) zsíros granuloma fő tünetei a bőr alatti zsírban található csomópontok megjelenése. A csomópontok különböző mélységekben helyezkedhetnek el. A csomók a legtöbb esetben a lábakon vagy a karokon jelennek meg, ritkábban a gyomorban, a mellkason vagy az arcon. A csomópont megsemmisülése után a zsírszövet atrófiájának területei figyelhetők meg, amelyek külsőleg a bőr visszahúzódásának tűnnek.

Egyes esetekben a csomópontok megjelenése előtt a betegek az influenzára jellemző tüneteket tapasztalnak - gyengeség, izomfájdalom, fejfájás stb.

Plakk forma

A plakkos panniculitis több csomópont képződésében nyilvánul meg, amelyek gyorsan összenőve nagy konglomerátumokat képeznek. Súlyos esetekben a konglomerátum az érintett terület bőr alatti szövetének teljes területére terjed - váll, comb, alsó lábszár. Ebben az esetben a tömörítés az ér- és idegkötegek összenyomódását okozza, ami duzzanatot okoz. Idővel a nyirokkiáramlás zavara miatt limfosztázis alakulhat ki.

Csomóponti forma

Noduláris panniculitis esetén 3-50 mm átmérőjű csomók képződnek. A csomópontok feletti bőr vörös vagy bordó árnyalatot kap. A csomópontok nem hajlamosak a fúzióra a betegség ezen változatában.

Infiltratív forma

A panniculitis kialakulásának ebben a változatában a keletkező konglomerátumok olvadása figyelhető meg ingadozások kialakulásával. Külsőleg az elváltozás flegmonnak vagy tályognak tűnik. A különbség az, hogy a csomópontok kinyitásakor nem ürül ki a genny. A csomópontból származó kisülés olajos állagú, sárgás folyadék. A csomópont kinyitása után a helyén fekély képződik, amely sokáig nem gyógyul.

Viscerális forma

Ez az opció A panniculitist a belső szervek zsírszöveteinek károsodása jellemzi. Az ilyen betegeknél hasnyálmirigy-gyulladás, hepatitis, nephritis alakul ki, és jellegzetes csomópontok alakulhatnak ki a retroperitoneális szövetben.

Diagnosztikai módszerek

A diagnózishoz a belső szervek ultrahangját is előírják.

A panniculitis diagnózisa a klinikai kép tanulmányozásán és a tesztek elvégzésén alapul. A pácienst vizsgálatra kell utalni szakemberekhez - nefrológushoz, gasztroenterológushoz, reumatológushoz.

A páciensnek vért kell adnia biokémiához, májtesztekhez, és tanulmányoznia kell a hasnyálmirigy által termelt enzimeket. Általában a belső szervek ultrahangvizsgálatát írják elő.

A lézió szeptikus jellegének kizárása érdekében a vér sterilitását ellenőrizzük. Színreállításhoz pontos diagnózis a csomópont biopsziája történik.

Kezelési rend

A panniculitis kezelését egyénileg választják ki, a betegség lefolyásától és formájától függően. A kezelésnek átfogónak kell lennie.

Általában a noduláris panniculitisben szenvedő betegek krónikus forma, kinevez:

• Nem szteroid gyógyszerek gyulladáscsökkentő hatás.
• Vitaminok.
• A csomópontok injekciója glükokortikoszteroidokat tartalmazó gyógyszerekkel.

Infiltratív és plakkos formák esetén glükokortikoszteroidokat és citosztatikumokat írnak fel. A máj támogatására hepaprotektorok szedése javasolt.

Minden formánál fizioterápia javasolt - fonoforézis, UHF, lézerterápia. A kortikoszteroidokat tartalmazó kenőcsöket helyileg alkalmazzák.

Másodlagos zsíros granuloma esetén az alapbetegséget kell kezelni.

Kezelés hagyományos módszerekkel

Ezen kívül gyógynövények is használhatók. Hasznos panniculitis esetén:

• Nyers céklától az érintett területre tömörít.
• Tömörítés zúzott galagonya termésből.
• Zúzott útifű levelekből készült borogatás.

Jó inni gyógyteák, echinacea, csipkebogyó, eleutherococcus alapján készült a szervezet általános erősítésére.

Prognózis és megelőzés

Mivel az elsődleges panniculitis kialakulásának mechanizmusa nem tisztázott, ennek a betegségnek nincs specifikus megelőzése. A betegség másodlagos formájának megelőzése érdekében aktívan és kitartóan kell kezelni az alapbetegséget.

A betegség krónikus és szubakut formáiban a prognózis kedvező. A betegség akut változatában rendkívül kétséges.

A panniculitis a bőr alatti zsírszövet progresszív gyulladása, amely a zsírsejtek pusztulásához, kötőszövetekkel való helyettesítéséhez vezet plakkok, infiltrátumok és csomópontok kialakulásával. A betegség zsigeri formájában a hasnyálmirigy zsírsejtjei, a máj, a vesék, a retroperitoneális régió zsírszövete vagy az omentum károsodik.

A panniculitis eseteinek megközelítőleg 50%-a a betegség idiopátiás formájában fordul elő, ami gyakrabban fordul elő 20 és 50 év közötti nőknél. A fennmaradó 50% másodlagos panniculitis, amely bőr- és szisztémás betegségek, immunológiai rendellenességek, valamint különféle provokáló tényezők (bizonyos gyógyszerek, megfázás) hátterében alakul ki. A panniculitis kialakulása a lipid-peroxidáció megsértésén alapul.

Okoz

A panniculitist különféle baktériumok (általában streptococcusok, staphylococcusok) okozhatják.

A panniculitis a legtöbb esetben a lábakon alakul ki. A betegség sérülés, gombás fertőzés, dermatitisz vagy fekélyképződés után fordulhat elő. A bőr legsérülékenyebb területei azok, ahol túl sok a folyadék (például duzzanat). Panniculitis fordulhat elő a posztoperatív hegek területén.

A panniculitis tünetei

A spontán panniculitis fő tünete a göbös képződmények, amelyek a bőr alatti zsírban különböző mélységben helyezkednek el. Általában a karokon, lábakon, ritkábban az arcon, a mellkason és a hason jelennek meg. A csomópontok feloldódása után a zsírszövet-sorvadás területei megmaradnak, és úgy néznek ki, mint a bőr visszahúzódásának kerek területei.

A göbös változatra jellemző, hogy a bőr alatti szövetben 3 mm-től 5 cm-ig terjedő tipikus csomók jelennek meg.

A panniculitis plakkos változatát különálló csomópontok megjelenése jellemzi, amelyek együtt nőnek és göröngyös konglomerátumokat képeznek. Az ilyen képződmények feletti bőr rózsaszín, bordó vagy bordó-kék színű lehet. Egyes esetekben a csomópontok csoportjai a comb, a láb vagy a váll teljes szövetére terjednek, összenyomva az ideg- és érkötegeket. Ez súlyos fájdalmat, a végtag duzzadását és limfosztázis kialakulását okozza.

A betegség infiltratív változata a csomópontok és konglomerátumaik olvadásával fordul elő. A plakk vagy csomó területén a bőr bordó vagy élénkvörös. Ezután megjelenik a flegmonákra és tályogokra jellemző fluktuáció, de a csomópontok kinyitásakor nem genny szabadul fel, hanem olajos sárga massza. A megnyílt csomó helyén hosszan tartó, nem gyógyuló fekély marad.

A panniculitis vegyes változata a csomós formából a plakkos formába való átmenet, majd az infiltratív formába. Ez a lehetőség ritka.

A betegség kezdetén fejfájás, láz, általános gyengeség, izom- és ízületi fájdalom, hányinger lehetséges.

A betegség zsigeri formáját a zsírszövet szisztémás károsodása jellemzi az egész testben nephritis, hepatitis, hasnyálmirigy-gyulladás kialakulásával, valamint jellegzetes csomópontok kialakulásával az omentumban és a retroperitoneális szövetben.

A panniculitis 2-3 héttől több évig is eltarthat.

Diagnosztika

A panniculitis diagnózisa magában foglalja a bőrgyógyász által végzett vizsgálatot nefrológussal, gasztroenterológussal és reumatológussal együtt.

Vér- és vizeletvizsgálatokat, hasnyálmirigy-enzim-teszteket, májteszteket és Rehberg-tesztet használnak.

A zsigeri panniculitisben lévő csomópontok kimutatását a hasi szervek és a vesék ultrahangvizsgálatával végezzük.

A sterilitás érdekében végzett vértenyésztés segít kizárni a betegség szeptikus természetét.

A pontos diagnózist a csomópont biopsziájának és szövettani vizsgálatának eredményei alapján állítják fel.

Osztályozás

Vannak spontán, elsődleges és másodlagos formák.

A másodlagos panniculitis magában foglalja:

Immunológiai panniculitis - gyakran fordul elő a szisztémás vasculitis hátterében;

Lupus panniculitis (lupus panniculitis) - a szisztémás lupus erythematosus mély formájával;

Enzimatikus panniculitis - a hasnyálmirigy-enzimek hatásával jár a hasnyálmirigy-gyulladásban;

Proliferatív sejtpanniculitis - leukémiával, hisztiocitózissal, limfómával stb.

Hideg panniculitis - helyi forma, hideghatás hatására fejlődik ki;

Szteroid panniculitis - gyermekeknél a kortikoszteroid-kezelés befejezése után fordul elő;

Mesterséges panniculitis - a gyógyszerek beadásával kapcsolatos;

Kristályos panniculitis - köszvényben, veseelégtelenségben alakul ki az urátok lerakódása, a bőr alatti szövetek meszesedése, valamint a pentazocin, meneridin injekciók után;

α1-antitripszin-hiányhoz kapcsolódó panniculitis (örökletes betegség).

A panniculitis során kialakult csomópontok alakja alapján megkülönböztetik a betegség infiltratív, plakkos és göbös változatait.

Beteg cselekvései

A panniculitis első tünetei esetén orvoshoz kell fordulni. Ezenkívül orvosi segítséget kell kérni, ha a betegség kezelése során váratlanul új tüneteket fedeznek fel (állandó láz, fokozott fáradtság, álmosság, hólyagok, fokozott bőrpír).

Kezelés panniculitis

A panniculitis kezelése formájától és lefolyásától függ.

Krónikus lefolyású göbös panniculitis esetén nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket (diklofenak-nátrium, ibuprofén stb.), antioxidánsokat (C-, E-vitamin) alkalmaznak, és a göbös formációkat glükokortikoidokkal injektálják. A fizioterápiás eljárások is hatékonyak: ultrahang, hidrokortizon fonoforézis, lézerterápia, UHF, mágnesterápia, ozokerit.

Infiltratív és plakkos formák esetén szubakut panniculitis, glükokortikoszteroidok (prednizolon, hidrokortizon) és citosztatikumok (metotrexát) használatosak.

A betegség másodlagos formáinak kezelése magában foglalja az alapbetegség terápiáját: szisztémás lupus erythematosus, hasnyálmirigy-gyulladás, köszvény, vasculitis.

Komplikációk

Tályog;

flegmon;

Gangréna és bőrnekrózis;

Baktéria, szepszis;

Lymphangitis;

Meningitis (ha az arc területe érintett).

Megelőzés panniculitis

A panniculitis megelőzése az elsődleges betegségek időben történő diagnosztizálásából és kezeléséből áll - gombás és bakteriális fertőzés, E vitamin hiány.

szövetségi állam államilag finanszírozott szervezet"Kutatóintézet

Reumatológia" RAMS, Moszkva

Szövetségi Állami Költségvetési Intézmény "Reumatológiai Tudományos Kutatóintézet" RAMS, Moszkva

Elérhetőségek: Olga Nikolaevna Egorova [e-mail védett]

Kapcsolat: Olga Nikolayevna Egorova [e-mail védett]

11.11.28-án érkezett

Spontán panniculitis: modern megközelítések kezelésre

Ő. Egorova, B.S. Belov, Yu.A. Karpova

A spontán panniculitis (SP; szinonimája: idiopátiás lobularis panniculitis, idiopátiás Weber-Christian panniculitis, lázas recidív, nem gennyedő panniculitis, lipodystrophia, nodularis panniculitis stb.) ritka és rosszul ismert betegség, amelyet visszatérő tünetek jellemeznek. nekrotikus változások szubkután zsírszövet (SFA), valamint a belső szervek károsodása.

Leggyakrabban a 20-50 éves nők érintettek. Alapján Nemzetközi osztályozás Az SP 10. revíziójának betegségei a kötőszövet szisztémás elváltozásaira utalnak (M 35.6)

A „panniculitis” kifejezést először J. Salin javasolta 1911-ben. Azonban valamivel korábban, 1892-ben V. Pfeifer írta le először a „szindrómát” fokális disztrófia» PZhK csomópontok lokalizálásával az arcokon, az emlőmirigyeken, a felső és alsó végtagok, amit progresszív gyengeség kísért. N. Christian (1928) felhívta a figyelmet a láz jelenlétére ebben a betegségben. 1936-ban I. Brill új kifejezést javasolt: „Pfeiffer-Weber-keresztény betegség”. A hazai szakirodalomban az SP-t először Yu. V. Postnov és L. N. Nikolaeva (1961) írta le. Legnagyobb szám megfigyelések (60 beteg) hazánkban az E.V. Verbenko, aki kiemelte a fő klinikai formák betegségek. BAN BEN utóbbi évek A világirodalomban mintegy 200, a hazai szakirodalomban 50 SP esetet írtak le.

Annak ellenére hosszú időszak tanulmány szerint jelenleg nincs egységes koncepció a betegség etiológiájára és patogenezisére. Feltételezzük a betegség immunpatológiai természetét, melynek provokáló tényezői lehetnek trauma, zsíranyagcsere zavarok, ill. endokrin rendszer, máj és hasnyálmirigy károsodása, bróm és jód készítmények hatása.

Az SP patogenezisében a legfontosabb szerep a lipidperoxidációs folyamatok zavaraihoz tartozik. A szervekben és szövetekben felhalmozódó erősen mérgező köztes oxidációs termékek gátolják számos enzim aktivitását és megváltoztatják a permeabilitást sejtmembránok, ezáltal a sejtszerkezetek degenerációját, majd a citolízist, ami korrelál az SP klinikai megnyilvánulásainak súlyosságával. A keringés magas szintjéről is beszámolnak

tönkretesz immunkomplexek, kárt okozva PZHK. A proinflammatorikus citokinek szerepét tárgyalják az SP genezisében. Kimutatták, hogy SP-ben aktivált makrofágok és limfociták termelnek megnövekedett mennyiség interleukin 2 (IL2) és tumor nekrózis faktor a (TNFa). Ez utóbbit a betegség kialakulásában szerepet játszó kulcsfontosságú citokinnek tekintik. Német kutatók mutációt azonosítottak a THK81A génben (R92Q, T50M), ami összefüggésben áll a szérum TNF titereinek megnövekedésével SP-ben.

A betegségre jellemző a hasnyálmirigyben különböző mélységben elhelyezkedő korlátozott szubkután csomópontok gyors fejlődése, általában többszörösen, amelyek dominánsan lokalizálódnak az alsó ill. felső végtagok, ritkábban a mellkason, a hason és az arcon. Általában néhány héten belül a csomók feloldódnak, és a hasnyálmirigy sorvadása miatt „csészealj alakú” bemélyedéseket hagynak a bőrön, amelyekben néha kalcium-sók rakódnak le.

A csomópont alakjától függően az SP csomósra, plakkosra és infiltratívra oszlik. Nál nél csomós alakú a csomópontok egyértelműen elhatárolódnak a környező szövettől, színük az előfordulás mélységétől függően a normál bőr színétől az élénkrózsaszínig változik, a tömörödés átmérője pedig néhány millimétertől 5 cm-ig vagy még ennél is nagyobb. 1). A plakk változatosság az egyes csomópontok sűrű, rugalmas csomós konglomerátummá olvadásának eredménye, a felette lévő bőr színe a rózsaszíntől a kékesliláig változik (2. ábra). Az infiltratív változatot az egyes csomópontok vagy élénkvörös vagy lila színű konglomerátumok zónájában a fluktuációk előfordulása jellemzi, a lézió kinyílása sárga olajos massza felszabadulásával történik (3. ábra).

A betegség időtartama néhány héttől több évig terjed. A lefolyás lehet jóindulatú, és csak a bőr megnyilvánulásaira korlátozódik. A betegség szisztémás változatában a retroperitoneális régió hasnyálmirigye és az omentum részt vesz a kóros folyamatban (mesenterialis panniculitis), hepatosplenomegalia, hasnyálmirigy-gyulladás, nephropathia észlelhető, amely nem mindig jár bőrtünetekkel. Egyes esetekben az SP kialakulását láz (41 °C-ig) előzi meg, enyhe

fájdalom, hányinger, hányás, étvágytalanság, polyarthralgia, ízületi gyulladás és myalgia.

A lefolyásnak vannak akut, szubakut és visszatérő változatai. Az akut SP ritka, általános tünetekkel ( elhúzódó láz hektikus típus, progresszív gyengeség) gyorsan növekszik, a testhőmérséklet nem csökken, az antibiotikumok, glükokortikoidok (GC) alkalmazása ellenére, citotoxikus gyógyszerekés tüneti gyógymódok. Ezt a változatot súlyos izomfájdalom, polyarthralgia és ízületi gyulladás, a vérvizsgálatok (beleértve a máj- és vesefunkció biokémiai mutatóit) és a vizelet változásai jellemzik. A terminális szakaszban a véralvadási rendszer rendellenességei alakulnak ki. A remisszió ritkán fordul elő, időtartamuk rövid (1-3 hónap). Minden újabb visszaeséssel a beteg állapota fokozatosan romlik, a betegség 3 hónap és 1 év közötti időszakon belül halállal végződik.

A szubakut lefolyást a betegség kifejezett általános tünetei, leukopenia, megnövekedett ESR és a máj enzimatikus aktivitásának megváltozása jellemzi. Ezt a változatot a torpiditás és a terápiával szembeni ellenállás jellemzi.

Rizs. 1. A vegyes vállalat csomós formája (itt és a 2., 3. ábrán - saját megfigyelések)

A krónikus (visszatérő) folyamatot a kezdet súlyosságától függetlenül kedvező prognózis, valamint hosszú távú remissziók és enyhe visszaesések jellemzik. Általános állapotáltalában nem változik. A belső szervekből eredő fizikai kóros tünetek a legtöbb esetben hiányoznak, csak benn biokémiai elemzések vérjelek derülnek ki funkcionális hiba máj.

Súlyos lefolyású zsigeri formákra halál az esetek 10%-ában észlelték.

Az SP atipikus változatai közé tartozik a bőrelváltozások lázas formája (zsigeri patológia hiányában), hosszan tartó, nem gyógyuló, terápiával szemben ellenálló fekélyekkel, amelyek főként serdülőkorban alakulnak ki. Az SP ezen változatát M. Yaostapp és E. Makai írta le 1894-ben (Rothman-Makai szindróma). Kevésbé gyakori a Dercum-betegség, amelyet a hasnyálmirigy fájdalmas, lassan kialakuló beszűrődése jellemez korlátozott csomópontok vagy diffúz megvastagodások formájában, amelyek metabolikus vagy endokrin rendszeri rendellenességekben (elhízás, menopauza, rendellenességek) szenvedő személyeknél figyelhetők meg. menstruációs ciklus, hypothyreosis stb.).

Rizs. 2. Az SP plakkos formája

Rizs. 3. Az SP infiltratív formája (a, b) Nauch-praktikus reumatol 2012; 54 (5): 110-114

Így azonosíthatjuk az SP-re jellemző jellemzők hármasát:

Láz,

Fájdalmas szubkután csomók jelenléte a törzsön és a végtagokon,

Visszaesésre való hajlam.

Az SP diagnózisa a jellemző alapján történik klinikai kép valamint a csomópont biopszia szövettani vizsgálatának adatai (lobularis panniculitis jelei).

Az SP kezelését még nem fejlesztették ki teljesen, és főleg empirikusan végzik. A nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok), kis dózisú GC-k és aminokinolin gyógyszerek segítenek csökkenteni a gyulladásos elváltozások súlyosságát, különösen a betegség göbös formájában és krónikus lefolyásában. Egyedi csomópontok esetén jó terápiás hatás figyelhető meg a GC beadásától a léziók átszúrásával, hasnyálmirigy-sorvadás kialakulása nélkül. Ugyanakkor a GC kezelési dózisai lényegesen alacsonyabbak, mint a szájon át szedve.

Az SP különféle formáinak kezelésére a XX. antibiotikumokat használtak, főleg penicillint és tetraciklint. Ezt követően megállapították, hogy ezeknek a gyógyszereknek a használata nem befolyásolja az SP lefolyását. A csomópontokból történő váladék bakteriológiai és morfológiai vizsgálata során a kórokozót általában nem észlelik. A Rothman-Makai-szindróma esetében azonban mérlegelik a tetraciklinek (minociklin-hidroklorid 200 mg/nap) alkalmazásának lehetőségét, tekintettel a hasnyálmirigy lipáz aktivitására gyakorolt ​​in vitro gátló hatásukra.

A csomópontok területén fizioterápiás eljárásokat is alkalmaznak: fonoforézis 2,5-5% hidrokortizonnal, lidáz, ozokerit alkalmazása, 50-60% dimexid, ultrahang, mágneses és UHF terápia, valamint közvetlenül a lézersugárral történő expozíció. elváltozások.

Göbös vagy plakkos formában az akut ill szubakut lefolyás Célszerű felírni a GC-t közepes dózisokban és különböző citosztatikus gyógyszereket (CP) - ciklofoszfamid, metotrexát (MTX), azatioprin. Számos publikáció foglalkozik a felsorolt ​​CP-k sikeres alkalmazásával egyes betegeknél, de jelenleg hiányoznak az egyértelmű indikációk, dózisok és kezelési rendek.

Nagy problémák a szisztémás SP infiltratív formájának kezelése során merülnek fel. Ezekben az esetekben még a megadózisú GC-vel és CP-vel kombinált terápia sem mindig vezet sikerre.

Az egyik legígéretesebb gyógyszer az SP kezelésére a ciklosporin A (CsA). Ismeretes, hogy ez a gyógyszer szelektíven gátolja a T-limfociták korai aktiválásában és bizonyos citokinek mRNS-ének transzkripciójában részt vevő gének expresszióját, beleértve az IL2, IL3, IL4, interferon y (IFU). Fontos pont A CsA alkalmazásai - a membrán IL2 receptorok expressziójának részleges blokkolása T-limfocitákon. Más immunszuppresszív gyógyszerekkel összehasonlítva a CsA általában kisebb valószínűséggel okoz súlyos mellékhatásokat, mint pl fertőző szövődményekés rosszindulatú daganatok.

A CsA sikeres alkalmazásáról SP-ben először P. Entzian és munkatársai számoltak be. 1987-ben. Ezt követően a gyógyszer hatékonyságát más kutatók SP esetjelentései bizonyították.

G. Pongratz et al. akut nodularis SP kialakulásának esetének leírása egy 14 éves betegnél, aki szeropozitív volt rheumatoid arthritis, a leflunomiddal, majd szulfaszalazinnal kombinált MT kezelés hátterében. A prednizolon (80 mg/nap) és CsA (3,0 mg/kg/nap) 1 hónapig tartó felírása a bőrpatológia visszafejlődését eredményezte.

b. SaPapt et al. Megfigyeltünk egy 8 éves gyermeket, aki az SP plakkos formájában szenvedett kis erek vasculitisével kombinálva. A vizsgálat során kizártuk fertőző betegségek bakteriális és vírusos etiológia, valamint szisztémás betegségek kötőszöveti. A napi 1 mg/ttkg prednizolon terápia a fájdalom súlyosságának csökkenéséhez és a bőrelváltozásokhoz vezetett, de nem befolyásolta a betegség progresszióját. A CsA napi 5 mg/ttkg adagolása lehetővé tette a gyulladásos folyamat stabilizálását.

M. Hinata et al. beszámolt a CsA sikeres alkalmazásáról egy 37 éves férfinál, aki szisztémás májbetegségben szenvedett, amely az alsó végtagok hasnyálmirigyének visszatérő csomóiban, lázban, mellhártyagyulladásban, májkárosodásban, ascites kialakulásával és jelentős transzaminázszint-emelkedésben nyilvánult meg. és alkalikus foszfatáz vérszérumban. Az SP diagnózisát megerősítették, amikor szövettani vizsgálat biopsziás minták a bőr alatti csomópontból és a májból. A metilprednizolonnal 3 g összdózisú pulzusterápia sikertelen volt. Az állapot súlyos sárgaság kialakulásával fokozatosan romlott, gyomor-bélrendszeri vérzés, magas összbilirubinszint és az IL2 receptor oldható formája a vérben. Plazma transzfúziót írtak fel és parenterális adagolás CsA (100 mg/nap intravénásan), további (3 hét után) átállással a gyógyszer orális adagolására 225 mg/nap dózisban. A terápia eredményeként kifejezett klinikai javulás volt megfigyelhető, amelyet egyértelműen pozitív dinamika kísért a májban, amit a biopszia ismételt szövettani vizsgálata igazolt (a gyulladásos sejtbeszűrődés és a periportális steatohepatitis jeleinek csökkentése, valamint a májszövet helyreállítása). kis epeutak). Az 5 éves megfigyelési időszak alatt az SP exacerbációját nem figyelték meg.

TN. Suchkova et al. megfigyelt egy 16 éves beteget, aki bőr megnyilvánulásai széles körben elterjedt, visszatérő jellegűek voltak fekélyekkel és kazeózus olajos tömegek felszabadulásával, amit láz (37-40 °C) és fejfájás kísért. A bőrbiopszia morfológiai képe megegyezett a Weber-Christian panniculitis diagnózisával. A vizsgálat eredményeként kizártuk a következőket: α1-antitripszin hiányhoz társuló panniculitis, enzimatikus panniculitis, induratív erythema, szisztémás vasculitis. Az antibakteriális és gyulladáscsökkentő terápia rövid távú javuláshoz vezetett. A CsA-t 200 mg/nap dózisban írták fel 18 napig, ceftriaxonnal, suprastinnel, diklofenakkal kombinálva. A pácienst bőrgyógyász felügyelete mellett javulással hazaengedték.

Más orosz szerzők a CsA sikeres alkalmazásáról számoltak be az SP általánosított formájában gyermekben fiatalon a reziduális encephalopathia hátterében hipertóniás-hidrocephaliás szindrómával, hepatosplenomegalia, diffúz parenchymalis és ductalis májelváltozásokkal kombinálva

sem multicisztás vesebetegség, endomyocarditis, bal kamrai fibrózis.

A mikofenolát-mofetil (MMF) hatékonyságának és tolerálhatóságának tanulmányozása SP-ben szenvedő betegeknél kétségtelenül figyelmet érdemel. Az MMF szelektív immunszuppresszív hatású gyógyszer, amely reverzibilisen gátolja a DNS-szintézist és a stimulált T- és B-limfociták proliferációját anélkül, hogy befolyásolná a legtöbb osztódó más típusú sejtet. Kimutatták, hogy a mikofenolsav (MMF bevétele után májészterázok hatására képződő termék) gátolja az antitestek képződését, a monoklonális sejtek aktiválódását, a kollagén és más mátrixfehérjék túlzott termelését, valamint csökkenti a TNFa és IL1 termelődését.

Az egyik első olyan publikáció, amely az MMF-nek ebben a patológiában való felhasználásával foglalkozik, német szerzők munkája, akik három beteget figyeltek meg az SP infiltratív formájával. Ezzel egyidejűleg két betegnél a mesenterialis panniculitis jelei voltak, amelyeket mágneses rezonancia képalkotás (MRI) igazolt. A kezdeti prednizolon terápia (1,5 mg/ttkg/nap) két beteg állapotának javulásához vezetett, de amikor megpróbálták csökkenteni napi adag A GC mindkét esetben a betegség visszaesését figyelte meg. Egy betegnél nem észlelték a GC-terápia hatását. A következő szakaszban a prednizolon napi adagjának 2 mg/ttkg-ra emelésével együtt napi 1,5 mg/ttkg azathioprin (két beteg, aki reagált a kezdeti terápiára) vagy MT 50 mg hetente (egy beteg, aki nem reagált) ) adták a kezeléshez kezelés céljából). A terápia során az állapot javulását észlelték, de a GC napi adagjának csökkentésére tett ismételt kísérletek minden esetben a betegség visszaeséséhez vezettek. Az azatioprin és MTX kezelést leállították, és az MMF-et 2 g/nap dózisban írták fel. 2 hét elteltével az ESR és a CRP szintek normalizálódását figyelték meg, majd megkezdődtek fokozatos hanyatlás napi adag GC a teljes megvonásig. Az ismételt MRI kimutatta, hogy kész fordított fejlődés re-troperitoneális változások. 6-10 hónap alatt az MMF dózisát 1 g/napra csökkentették két betegnél. A folyamat aktiválásának jeleit egyik esetben sem észlelték.

E.V. Vawkap et al. beszámolt az MMF monoterápiaként történő sikeres alkalmazásáról az SP infiltratív formájában. Egy 45 éves nő 7 hónapig kiterjedt, nem gyógyuló fekélyben szenvedett olajos váladékkal a felső és alsó végtagokon, ami lázzal, ízületi gyulladással és általános gyengeséggel járt. Az SP diagnózisát a csomópont morfológiai vizsgálata igazolta. A betegség visszatérő jellegére tekintettel napi 15 mg/ttkg prednizolont írtak fel 3 hónapig, de fekély alakult ki. patkóbél, bőrelváltozások láz és továbbra is magas laboratóriumi aktivitás (ESR 42 mm/h, CRP 4,66 mg/dl) hátterében kiújult. A betegség és a fejlődés torzulása mellékhatások A GC terápia során indokolt volt a 2,0 g/nap dózisú MMF felírása. A kezelés 1. hónapjában a fekélyek fokozatosan visszafejlődtek, hegek képződésével, ismétlődően bőrképződmények nem jegyezték meg ESR mutatókés a CRP normalizálódott. A terápia 2. hónapjának végére az MMF dózisát napi 1,5 g-ra csökkentették. Pillanatnyilag

A 3 hónapos megfigyelés utáni második vizsgálat a betegség remisszióját mutatta ki.

Figyelembe véve a pro-inflammatorikus citokinek, elsősorban a TNF-α feltételezett kulcsfontosságú patogenetikai szerepét, jó okunk van feltételezni, hogy ez utóbbi monoklonális antitestekkel történő gátlása szignifikánsan nagyobb hatással lehet az immunpatológiai folyamat lefolyására SP-ben, mint a terápia. GC-vel és CP-vel.

R. BashresM et al. Két olyan SP-ben szenvedő beteget figyeltünk meg, amely a TNFRSF1A gén mutációjával társult. Egy 66 éves, visszatérő lázzal, többszörös bőrindurációval, oligoartritiszben szenvedő nőnél diagnosztizáltak SP-t, amit morfológiai vizsgálat is igazolt. A beteg két nővére hasonló tünetegyüttesben szenvedett. A további vizsgálatok antineutrofil citoplazmatikus antitesteket tártak fel, de a szisztémás vasculitis klinikai megnyilvánulásai nem voltak. A kolhicinnel, aranysókkal, MT-vel, leflunomiddal és azatioprinnal végzett terápia sikertelen volt. Az etanercept heti kétszeri 25 mg-os dózisú szubkután beadása lehetővé tette a beteg állapotának stabilizálását. Egy 53 éves betegnél volt hasonló klinikai tünetek súlyos hasi szindrómával és myalgiával, magas gyulladásos aktivitással kísérve. A szövettani vizsgálat megerősítette a mesenterialis SP diagnózisát. Az 50 mg-os GC napi adag csökkentésére tett kísérletek a folyamat súlyosbodásával jártak. A TNF-α-gátlók csoportjába tartozó, génmanipulált biológiai gyógyszerrel, az etanercepttel 50 mg/hét dózisban végzett terápia lehetővé tette a betegség remissziójának elérését.

Görög kutatók egy SP esetet mutattak be, amely egy 29 éves nőben alakult ki, és ptosisszal, a szemkörnyéki régió ödémájával és a látásélesség progresszív csökkenésével fordult elő mindkét szemben. Figyelembe véve a GC (16 mg/nap) és MT (12,5 mg/hét) terápia hatástalanságát, a szerzők az infliximabot (INF) 5 mg/ttkg dózisban alkalmazták beadásonként. Ennek eredményeként javult a látásélesség, és jelentősen csökkent a ptosis és a duzzanat a jobb szemben. A gyógyszer negyedik injekciója után azonban allergiás reakció alakult ki, ezért az INF-et adalimumabbal helyettesítették. Ez utóbbi 2 hetente egyszeri 40 mg-os adagolása 2 éven keresztül lehetővé tette a GC adagjának napi 8 mg-ra történő csökkentését és a testhőmérséklet normalizálását, valamint a bőrtünetek stabilizálását. A bal oldali enophthalmos azonban a megfigyelési időszakban végig megmaradt.

E A1-Nat et al. . A páciens évek óta visszatérő, kiterjedt csomókat észlelt a combon és a hason, lázat, izomfájdalmat, ízületi fájdalmat, hányingert és hasi fájdalmat. Ezeket a tüneteket a narancsbőr megnyilvánulásainak tekintették, amelyre antibakteriális terápia ami hatástalan volt. A bőrbiopsziák szövettani vizsgálata a lobularis panniculitis jellegzetes jeleit tárta fel. A GC-k alkalmazása sem orálisan, sem ciklofoszfamiddal végzett pulzusterápia formájában nem járt sikerrel. Az Imur-na beadása hányinger kialakulásával és a megnövekedéssel járt

transzamináz szint. Az INF háromszori alkalmazása 5 mg/ttkg dózisban (0, 2 és 6 hét) GC-vel (10 mg/nap) kombinálva jelentősen csökkentette a betegség klinikai megnyilvánulásait és normalizálták a laboratóriumi aktivitási paramétereket. A 14 hónapos követési időszak alatt volt stabil remisszió betegségek.

A fentiekből következően a TNF-α gátlók alkalmazása az SP infiltratív formájában, amely rezisztens a kezdeti GC-kkel és citosztatikumokkal végzett terápiával szemben, indokoltnak tűnik, és jelentősen javíthatja a betegség prognózisát.

Az aktív antioxidáns E-vitamint a vegyes vállalkozás minden formája komplex kezelésébe egész évben javasolt bevenni. Véghezvitel sebészeti beavatkozások Az SP bármely formája nem megfelelő, és hozzájárul a betegség progressziójához.

Így a még gyér irodalmi adatok elemzése alapján az SP-ben szenvedő betegek kezelésének vezető elvei a következők:

A remisszió elérése vagy legalább a gyulladásos folyamat időtartamának lerövidítése és súlyosságának csökkentése;

IRODALOM

1. Verbenko E.V. Spontán panniculitis. A könyvben: Bőr- és nemi betegségek: Útmutató orvosoknak. Szerk.

Yu.K. Skripkina. M.: Medicine, 1995;2:399-410.

2. Diaz Cascajo C., Borghi S., Weyers W. Panniculitis: kifejezések meghatározása és diagnosztikai stratégia. Am J Dermat 2000;22:530-49.

3. Ter Poorten M.C., Thiers B.H. Panniculitis. Dermatol Clin 2002;20(3):421-33.

4. Ivanov O.L., Lvov A.N. Dermatovenerológus címtára.

M., 2001;178-91.

5. Sevidova L.Yu., Teplyuk N.P., Kuzmina T.S., Lysenko L.V. Fájdalmas csomópontok és sorvadásos területek megnyitása a combok és a lábak bőrén. Ros J. Skin Vein Disease 2005;3:73-4.

6. Kazakevics E.V., Popov V.V., Lipszkij V.L., Shlaganova A.A. Pfeiffer-Weber-Christian szindróma esete. Klin Med 1999;10:54.

7. Hodorovszkij V.I., Borodii V.A., Zima N.F. Pfeiffer-Weber-keresztény panniculitis. Clin Hear 1984;3:57-8.

8. Moraes A.J.P., Soares P.M.F., Zapata A.L. et al. Panniculitis gyermek- és serdülőkorban. Pediat Inter 2006;48:48-53.

9. Iwasaki T., Hamano T., Ogata A. et al. Lázas, lebenyes panniculitisben (Weber-Christian betegség) szenvedő beteg sikeres kezelése orális ciklosporin A-val: a patogenezis és a terápia következményei. Intern Med 1999;38:612-4.

10. Lamprecht P., Moosig F., Adam-Klages S. et al. Kisér vasculitis és relapszusos panniculitis periodikus szindróma (TRAPS) a tumor nekrózis faktor receptorhoz kapcsolódóan. Ann Rheum Dis 2004;63:1518-20.

11. Ganja I.M., Decik Yu.I., Peleschuk A.P. Ritka és atipikus betegség szindrómák a klinikán belső betegségek. Kijev: Egészség, 1982;97-106.

12. Barthel H.R., Charrier U., Kramer M., Loch C. Az idiopátiás lázas panniculitis (Weber-Christian Disease) sikeres kezelése talidomiddal olyan betegnél, akinél több más orvosi terápia sikertelen volt. J. Clin. Rheumatol 2002;8:256-9.

13. Suchkova T.N., Gamayunov B.N., Popov I.V., Tikhomirov A.A. Pfeiffer-Weber-Christian betegség (spontán panniculitis) egy tinédzser lánynál. Absztrakt. III Összoroszországi kongr. dermatovener. Kazany, 2009;54.

14. Asano Y., Idezuki T., Igarashi A. Rothmann-Makai panniculitis esete sikeresen kezelt tetraciklinnel. Clin Exp Dermatol 2006;31(3):365-7.

15. Kirch W., Duhrsen U., Hoensch H. et al. Ciklofoszfamid által kiváltott remisszió Weber-Christian panniculitisben. Rheumatol Int.

A krónikus lefolyás noduláris formájában tanácsos NSAID-okat alkalmazni aminokinolin gyógyszerekkel és fizioterápiás eljárásokkal kombinálva;

Az akut vagy szubakutan előforduló csomós és plakkos formák GC és citotoxikus gyógyszerek (ciklofoszfamid, azatioprin) korai beadását igénylik;

Az SP infiltratív formájában a „szelektív” citosztatikumok (CsA, MMF), amelyeket 6 hónapos időtartamra írnak fel GC-vel kombinálva, a választott gyógyszernek tekinthetők; ha ez a kezelési rend hatástalan, meg kell oldani a genetikailag módosított biológiai gyógyszerek – TNF-gátlók felírásának kérdését.

Hangsúlyozni kell, hogy nagyon fontos az SP-ben szenvedő betegek kezelésében a visszaesések megelőzése, amely a fertőzési gócok fertőtlenítéséből, a sérülések megelőzéséből áll, beleértve az injekció utáni sérüléseket, zúzódásokat, megfázás, túlzott besugárzás, valamint megfelelés hipoallergén diéta korlátozott mennyiségű zsírral és szénhidráttal.

16. Martin R.J., Michals E.L., Voth M.R. Ciklofoszfamid által kiváltott remisszió Weber-Christian betegségben: esetjelentés. Mil Med 1977;142:158-60.

17. Szyszymar B., Gwiezdzinski Z. Recurrens panniculitis febrilis nonsuppurativa kezelése metotrexáttal. Przegl Dermatol 1974;61:623-7.

18. Hotta T., Wakamatsu Y., Matsumura N. et al. Azatioprin által kiváltott remisszió Weber-Christian betegségben. South Med J 1981;74:234-7.

19. Entzian P., Barth J., Monig H. et al. Weber-Christian panniculitis kezelése ciklosporinnal A. Rheumatol Int 1987;7:181.

20. Usuki K., Itamura K., Urabe A., Takaku F. Weber-Christian betegség sikeres kezelése ciklosporin A. Am J Med. 1988;85:276-8.

21. Pongratz G., Ehrenstein B., Hartung W. et al. Pfeifer-Weber-Christian Disease-ben szenvedő beteg – sikeres terápia ciklosporin A-val: esetismertetés. BMC Musculoskeletal Disorders 2010;11:18.

22. Cantarini L., Fanti F., Galeazzi M. et al. A ciklosponin A kezelés hatékonysága a kisér-vaszkulitiszhez társuló kiújuló lázas lobularis panniculitisben. Rheumatol Int 2010;30:797-9.

23. Hinata M., Someya T., Yoshizaki H. et al. A szteroid-rezisztens Weber-Christian betegség biliaris ductopeniával járó sikeres kezelése ciklosporin A-val. Rheumatology 2005;44:821-23.

24. Prohorenkov V.I., Guzey T.N., Gasich N.A. és mások Weber-Christian panniculitis esete egy kisgyermekben.

Vestn Dermatol Venerol 2004;2:34-7.

25. Zollinger H.W. Mikofenolát transzplantációban. Clin Transplant 2004;18:485-92.

26. Enk A.H., Knop J. Relapszusos idiopátiás göbös panniculitis (Pfeifer-Weber-Christian betegség) kezelése mikofenolát-mofetil segítségével. J Am Acad Dermat 1998;39(3):508-9.

27. Baskan E.B., Saricaoglu H., Tunali S., Tolunay S. A visszaeső idiopátiás noduláris panniculitis (Pfeifer-Weber-Christian betegség) hatékony kezelése mikofenolát-mofetil segítségével.

J Dermatol Treat 2003;14:57-60.

28. Mavrikakis J., Georgiadis T., Fragiadaki K., Sfikakis P. Orbitális lobuláris panniculitis Weber-Christian betegségben: tartós válasz az anti-TNF kezelésre és az irodalom áttekintése. Surv Ophthalmol 2010;55(6):584-89.

29. Al-Niaimi F., Clark C., Thorrat A., Burden A.D. Idiopátiás lebenyes panniculitis: infliximabbal indukált és fenntartott remisszió. Br J Dermatol 2009;161:691-2.