Policitémia betegség. Egyéb betegségek a vér, vérképzőszervek betegségei és bizonyos, az immunmechanizmust érintő rendellenességek csoportból

A hematológusok tudják, hogy ez a betegség nehezen kezelhető és igen veszélyes szövődmények. A policitémiát a vér összetételének változásai jellemzik, amelyek befolyásolják a beteg egészségét. Hogyan alakul ki a patológia, milyen tünetek jellemzik? Ismerje meg a diagnosztikai módszereket, a kezelési módszereket, gyógyszereket, a beteg életének prognózisa.

Mi a policitémia

A férfiak érzékenyebbek a betegségre, mint a nők, a középkorúakat gyakrabban érinti. A policitémia egy autoszomális recesszív patológia, amelyben különböző okok A vörösvértestek száma a vérben nő. A betegségnek más neve is van - eritrocitózis, többvérűség, Vaquez-kór, eritremia, ICD-10 kódja D45. A betegséget a következők jellemzik:

• splenomegalia - a lép méretének jelentős növekedése;
• megnövekedett vér viszkozitása;
• leukociták, vérlemezkék jelentős termelése;
• a keringő vértérfogat (CBV) növekedése.

A policitémia a krónikus leukémiák csoportjába tartozik, és a leukémia ritka formájának tekintik. Az igazi eritremia (polycythemia vera) típusokra oszlik:

• Az elsődleges egy rosszindulatú betegség, amelynek progresszív formája a csontvelő sejtes összetevőinek hiperpláziájához kapcsolódik - mieloproliferációhoz. A patológia az eritroblaszt csírát érinti, ami a vörösvértestek számának növekedését okozza.
• A másodlagos policitémia a dohányzás, a magaslati hegymászás, a mellékvese daganatok és a tüdőpatológia által okozott hipoxia kompenzációs reakciója.

A Vaquez-kór a szövődmények miatt veszélyes. A magas viszkozitás miatt a perifériás erekben károsodik a vérkeringés. BAN BEN Nagy mennyiségű húgysav szabadul fel. Mindez tele van a következőkkel:

• vérzés;
• trombózis;
• a szövetek oxigénéhezése;
• vérzések;
• hiperémia;
• vérzés;
• trofikus fekélyek;
• vese kólika;
• fekélyek a gyomor-bél traktusban;
• vesekövek;
• splenomegalia;
• köszvény;
• mielofibrózis;
• vashiányos vérszegénység;
• miokardiális infarktus;
• stroke;
• halálos.

A betegségek típusai

A Vaquez-betegség a fejlődési tényezőktől függően típusokra oszlik. Mindegyiknek megvannak a saját tünetei és kezelési jellemzői. Az orvosok kiemelik:

• polycythemia vera, amelyet egy tumorszubsztrát megjelenése okoz a vörös csontvelőben, ami a vörösvértestek termelésének növekedéséhez vezet;
• másodlagos eritremia - oka az oxigén éhezés, kóros folyamatok, amely a páciens szervezetében fordul elő és kompenzációs reakciót vált ki.

Elsődleges

A betegséget a daganat eredete jellemzi. Az elsődleges policitémia - mieloproliferatív vérrák - akkor fordul elő, amikor a csontvelő pluripotens őssejtjei károsodnak. Ha betegség van a páciens testében:

• a vérsejtek termelését szabályozó eritropoetin aktivitása nő;
• nő a vörösvértestek, leukociták, vérlemezkék száma;
• megtörténik a mutált agysejtek szintézise;
• a fertőzött szövetek proliferációja következik be;
• kompenzációs reakció lép fel a hipoxiára - a vörösvértestek számának további növekedése következik be.

Az ilyen típusú patológiával nehéz befolyásolni a mutált sejteket, amelyek nagy osztódási képességgel rendelkeznek. Trombózisos és vérzéses elváltozások jelennek meg. A Vaquez-kór fejlődési jellemzőkkel rendelkezik:

• változások következnek be a májban és a lépben;
• a szövetek viszkózus vérrel vannak feltöltve, amelyek hajlamosak vérrögképződésre;
• pletorikus szindróma alakul ki - cseresznyepiros szín bőr;
• súlyos viszketés jelentkezik;
• a vérnyomás (BP) emelkedik;
• hipoxia alakul ki.

A Polycythemia vera veszélyes a miatt rosszindulatú fejlődés, okoz súlyos szövődmények. A patológia ezen formáját a következő szakaszok jellemzik:

• Kezdeti – körülbelül öt évig tart, tünetmentes, a lép mérete nem változik. A BCC enyhén nőtt.
• Az előrehaladott stádium legfeljebb 20 évig tart. Más megnövekedett tartalom eritrociták, vérlemezkék, leukociták. Két alstádiuma van - a lépben bekövetkezett változások nélkül és mieloid metaplázia jelenlétében.

A betegség utolsó szakaszát – poszterythremiás (anémiás) – szövődmények jellemzik:

• másodlagos mielofibrózis;
• leukopenia;
• thrombocytopenia;
• a máj, a lép mieloid átalakulása;
• cholelithiasis, urolithiasis;
• átmeneti ischaemiás rohamok;
• vérszegénység - a csontvelő-kimerülés eredménye;
• tüdőembólia;
• miokardiális infarktus;
• nephrosclerosis;
• leukémia akut állapotban krónikus forma;
• agyvérzések.

Másodlagos policitémia (relatív)

A Vaquez-kór ezen formáját külső és belső tényezők. A másodlagos policitémia kialakulásával ragacsos vér, megnövekedett térfogatú, kitölti az ereket, provokálva a vérrögképződést. Nál nél oxigén éhezés szövetekben kompenzációs folyamat alakul ki:

• a vesék elkezdik intenzíven termelni az eritropoetin hormont;
• beindul a vörösvérsejtek aktív szintézise a csontvelőben.

A másodlagos policitémia két formában fordul elő. Mindegyiknek megvannak a maga sajátosságai. A következő fajtákat különböztetjük meg:

• stresszes – okozta egészségtelen módonélettartam, hosszan tartó túlfeszültség, idegrendszeri rendellenességek, kedvezőtlen termelési feltételek;
• hamis, amelyben a vörösvértestek, leukociták, vérlemezkék teljes száma a tesztekben a normál tartományon belül van, az ESR növekedése a plazma térfogatának csökkenését okozza.

Okoz

A betegség kialakulását provokáló tényezők a betegség formájától függenek. Az elsődleges policitémia a vörös csontvelő neoplasztikus daganata következtében alakul ki. Előre meghatározott előfordulási okok igazi eritrocitózis vannak:

• genetikai rendellenességek a szervezetben - a tirozin-kináz enzim mutációja, amikor a valin aminosavat fenilalanin helyettesíti;
• örökletes hajlam;
• rákos daganatok csontvelő;
• oxigénhiány- hipoxia.

Az eritrocitózis másodlagos formáját az okozza külső okok. Nem kevésbé fontos szerepet játszanak a fejlesztésben kísérő betegségek. A provokáló tényezők a következők:

• éghajlati viszonyok;
• magas hegyekben él;
• pangásos szívelégtelenség;
• rákos daganatok belső szervek;
• pulmonális hipertónia;
• akció mérgező anyagok;
• a test túlterhelése;
• röntgensugárzás;
• a vesék elégtelen oxigénellátása;
• fertőzések, amelyek a szervezet mérgezését okozzák;
• dohányzó;
• rossz ökológia;
• genetikai jellemzők – az európaiak nagyobb valószínűséggel betegszenek meg.

A Vaquez-kór másodlagos formáját az okozza veleszületett okok– autonóm eritropoetin termelés, a hemoglobin nagy affinitása az oxigénhez. A betegség kialakulásában szerzett tényezők is vannak:

• artériás hipoxémia;
• vesepatológiák - cisztás elváltozások, daganatok, hidronephrosis, szűkület vese artériák;
• hörgő karcinóma;
• mellékvese daganatok;
• cerebelláris hemangioblasztóma;
• májgyulladás;
• májzsugorodás;
• tuberkulózis.

A Vaquez-kór tünetei

A vörösvértestek számának és a vér térfogatának növekedése által okozott betegséget jellegzetes tünetek jellemzik. A Vaquez-kór stádiumától függően saját jellemzőik vannak. A patológia általános tünetei figyelhetők meg:

• szédülés;
• látás károsodás;
• Cooperman-tünet - a nyálkahártyák és a bőr kékes árnyalata;
• anginás rohamok;
• az alsó ujjak vörössége és felső végtagok fájdalom, égő érzés kíséri;
• különböző lokalizációjú trombózisok;
• erős bőrviszketés, amelyet a vízzel való érintkezés súlyosbít.

A patológia előrehaladtával a beteg tapasztal fájdalom szindrómák különféle lokalizációk. Az idegrendszer zavarai figyelhetők meg. A betegséget a következők jellemzik:

• gyengeség;
• fáradtság;
• hőmérséklet-emelkedés;
• megnagyobbodott lép;
• zaj a fülben;
• nehézlégzés;
• eszméletvesztés érzése;
• pletorikus szindróma - a bőr bordó-vörös színe;
• fejfájás;
• hányás;
• megnövekedett vérnyomás;
• fájdalom a kezekben az érintéstől;
• a végtagok hidegsége;
• a szem vörössége;
• álmatlanság;
• fájdalom a hipochondriumban, a csontokban;
• tüdőembólia.

kezdeti szakaszban

A betegséget a fejlődés kezdetén nehéz diagnosztizálni. A tünetek enyhék, hasonlóak a megfázáshoz vagy az idősek állapotához, megfelelőek öreg kor. A patológiát véletlenül észlelik a vizsgálatok során. A tünetek az eritrocitózis kezdeti szakaszát jelzik:

• szédülés;
• csökkent látásélesség;
• fejfájás támadásai;
• álmatlanság;
• zaj a fülben;
• az ujjak fájdalma az érintéstől;
• hideg végtagok;
• ischaemiás fájdalom;
• a nyálkahártyák és a bőr vörössége.

Kiterjesztett (eritrémás)

A betegség kialakulását a magas vérviszkozitás kifejezett jeleinek megjelenése jellemzi. Pancitózist észlelnek - az elemzésekben szereplő komponensek számának növekedését - vörösvérsejtek, leukociták, vérlemezkék. Az előrehaladott szakaszt a következők jelenléte jellemzi:

• a bőr vörössége lila árnyalatokig;
• telangiectasia - pontos vérzések;
• akut rohamok fájdalom;
• viszketés, amely a vízzel való kölcsönhatás során fokozódik.

A betegség ezen szakaszában a vashiány jelei figyelhetők meg - töredezett körmök, száraz bőr. Jellegzetes tünet - erős növekedés a máj és a lép mérete. A betegek tapasztalatai:

• emésztési zavar;
• légzési rendellenesség;
• artériás magas vérnyomás;
• ízületi fájdalom;
• hemorrhagiás szindróma;
• mikrotrombózis;
• gyomorfekély, tizenkét patkóbél;
• vérzés;
• cardialgia - fájdalom a bal mellkasban;
• migrén.

Az eritrocitózis előrehaladott stádiumában a betegek étvágytalanságra panaszkodnak. A vizsgálat során köveket találnak epehólyag. A betegség eltérő:

• fokozott vérzés a kis vágások miatt;
• szívritmus- és vezetési zavarok;
• duzzanat;
• köszvény jelei;
• fájdalom a szívben;
• mikrocitózis;
• tünetek urolithiasis;
• íz-, szagváltozások;
• zúzódások a bőrön;
• trofikus fekélyek;
• vese kólika.

Anémiás stádium

A fejlődés ezen szakaszában a betegség a terminális szakaszba kerül. a test számára normál működés nincs elég hemoglobin. A páciens rendelkezik:

• a máj jelentős megnagyobbodása;
• a splenomegalia progressziója;
• a lépszövet megvastagodása;
• nál nél hardverkutatás – hegváltozások csontvelő;
• mélyvénák, koszorúér-, agyi artériák vaszkuláris trombózisa.

A vérszegénység szakaszában a leukémia kialakulása veszélyt jelent a beteg életére. A Vaquez-kór ezen szakaszát az aplasztikus vashiányos vérszegénység megjelenése jellemzi, amelynek oka a vérképző sejtek csontvelőből történő kiszorítása a kötőszövet által. Ebben az esetben a következő tünetek figyelhetők meg:

• általános gyengeség;
• ájulás;
• levegőhiány érzése.

Ebben a szakaszban, ha nem kezelik, a beteg gyorsan fejlődik halál. Trombózisos és vérzéses szövődmények vezetnek ehhez:

• a stroke ischaemiás formája;
• thromboembolia pulmonalis artériák;
• miokardiális infarktus;
• spontán vérzés – gyomor-bélrendszeri, nyelőcsővénák;
• kardioszklerózis;
• artériás magas vérnyomás;
• szív elégtelenség.

A betegség tünetei újszülötteknél

Ha a magzat hipoxiát szenvedett a méhen belüli fejlődés időszakában, szervezete válaszul elkezdi fokozni a vörösvértestek termelését. A csecsemőknél az eritrocitózis megjelenésének provokáló tényezője a veleszületett szívbetegség és a tüdőpatológiák. A betegség a következő következményekkel jár:

• csontvelő-szklerózis kialakulása;
• felelős leukociták termelésének zavara immunrendszerújszülött;
• halálhoz vezető fertőzések kialakulása.

A kezdeti szakaszban a betegséget vizsgálati eredmények - a hemoglobin, a hematokrit és a vörösvértestek szintje - mutatják ki. A patológia előrehaladtával már a születés utáni második héten kifejezett tünetek figyelhetők meg:

• a baba sír, ha megérinti;
• a bőr kipirosodik;
• a máj és a lép mérete nő;
• trombózis jelenik meg;
• a testtömeg csökken;
• elemzésből kiderül megnövekedett mennyiség eritrociták, leukociták, vérlemezkék.

A policitémia diagnózisa

A páciens és a hematológus közötti kommunikáció beszélgetéssel, külső vizsgálattal és anamnézissel kezdődik. Az orvos megállapítja az öröklődést, a betegség lefolyásának jellemzőit, a fájdalom jelenlétét, a gyakori vérzést és a trombózis jeleit. A felvétel során a betegnél policitémiás szindrómát diagnosztizálnak:

• lilás-vörös pír;
• a száj és az orr nyálkahártyájának intenzív elszíneződése;
• a szájpadlás cianotikus (kék) színe;
• az ujjak alakjának megváltozása;
• vörös szemek;
• a tapintás a lép és a máj méretének növekedését mutatja.

A diagnózis következő szakasza a laboratóriumi vizsgálatok. A betegség kialakulását jelző mutatók:

• a vörösvértestek össztömegének növekedése a vérben;
• megnövekedett vérlemezkék, leukociták száma;
• jelentős mennyiségű alkalikus foszfatáz;
• nagy mennyiségű B 12-vitamin a vérszérumban;
• megnövekedett eritropoetin szekunder policitémia esetén;
• a szituáció csökkenése (a vér oxigéntelítettsége) - kevesebb, mint 92%;
• az ESR csökkenése;
• hemoglobin emelkedése 240 g/l-re.

Mert megkülönböztető diagnózis patológia speciális típusú kutatásokat és elemzéseket használ. Urológus, kardiológus és gasztroenterológus konzultációt biztosítanak. Az orvos előírja:

• biokémiai elemzés vér - határozza meg a szintet húgysav, alkalikus foszfatáz;
• radiológiai vizsgálat - a keringő vörösvértestek növekedését tárja fel;
• szegycsont punkció - mintavétel a citológiai elemzés csontvelő a szegycsontból;
• trephine biopszia - szövetek szövettana ilium, háromsoros hiperpláziát tár fel;
• molekuláris genetikai elemzés.

Laboratóriumi kutatás

A polycythemia betegséget a vérparaméterek hematológiai változásai igazolják. Vannak olyan paraméterek, amelyek a patológia kialakulását jellemzik. Adat laboratóriumi kutatás, ami a policitémia jelenlétét jelzi:

Index	Egységek	Jelentése
Hemoglobin
Keringő vörösvérsejt tömeg
Eritrocitózis	cellák/liter
Leukocitózis		több mint 12x109
Trombocitózis		400x109 felett
Hematokrit
A szérum B 12 vitamin szintje
Alkalikus foszfatáz		több mint 100
Színes jelző

Hardver diagnosztika

A laboratóriumi vizsgálatok után a hematológusok további vizsgálatokat írnak elő. Az anyagcsere- és thromboemorrhagiás rendellenességek kialakulásának kockázatának felmérésére hardveres diagnosztikát alkalmaznak. A beteg a betegség jellemzőitől függően vizsgálatokat végez. A policitémiás betegnek a következőket adják:

• A lép, a vesék ultrahangja;
• szívvizsgálat - echokardiográfia.

A hardveres diagnosztikai módszerek segítenek felmérni az erek állapotát, azonosítani a vérzés és a fekélyek jelenlétét. Kijelölt:

• fibrogastroduodenoscopy (FGDS) – a gyomor nyálkahártyájának műszeres vizsgálata, patkóbél;
• Doppler ultrahang (USDG) a nyak, a fej, a végtagok vénáinak ereiről;
• CT vizsgálat belső szervek.

A policitémia kezelése

Mielőtt elkezded terápiás intézkedések, ki kell deríteni a betegség típusát és okait – ettől függ a kezelési rend. A hematológusok a következő feladatokkal néznek szembe:

• primer policitémia esetén a tumor aktivitásának megakadályozása a csontvelőben lévő daganat befolyásolásával;
• másodlagos formában azonosítsa a patológiát kiváltó betegséget és szüntesse meg.

A policitémia kezelése magában foglalja egy adott beteg rehabilitációs és megelőzési tervének elkészítését. A terápia magában foglalja:

• vérvétel, a vörösvértestek számának normalizálása - kétnaponta 500 ml vért vesznek a betegtől;
• fenntartása a fizikai aktivitás;
• eritocitoforézis – vérvétel a vénából, majd szűrés és visszajutás a beteghez;
• diéta;
• vér és összetevői transzfúziója;
• kemoterápia a leukémia megelőzésére.

Nehéz helyzetekben, amelyek veszélyeztetik a beteg életét, csontvelő-transzplantációt végeznek, a lép eltávolítása a lép eltávolítása. A policitémia kezelésében nagy figyelmet fordítanak a használatára gyógyszereket. A kezelési rend a következők használatát tartalmazza:

• kortikoszteroid hormonok - azzal súlyos lefolyású betegség;
• citosztatikus szerek– Hidroxi-karbamid, Imifos, amelyek csökkentik a rosszindulatú sejtek szaporodását;
• vérlemezke-ellenes szerek, vérhígítók - Dipiridamol, Aspirin;
• Interferon, ami növeli védőerők, fokozza a citosztatikumok hatékonyságát.

A tüneti kezelés olyan gyógyszerek alkalmazását jelenti, amelyek csökkentik a vér viszkozitását, megakadályozzák a trombózist és a vérzés kialakulását. A hematológusok előírják:

• a vaszkuláris trombózis kizárására - Heparin;
• súlyos vérzés esetén - Aminokapronsav;
• erythromelalgia esetén - fájdalom az ujjbegyekben - nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek - Voltaren, Indometacin;
• viszkető bőrre - antihisztaminok - Suprastin, Loratadin;
• a betegség fertőző genezise esetén - antibiotikumok;
• hipoxiás okokból - oxigénterápia.

Phlebotomia vagy eritrocitoferézis

A policitémia hatékony kezelése a phlebotomia. A vérvétel során csökken a keringő vér térfogata, csökken a vörösvértestek száma (hematokrit), megszűnik a bőrviszketés. Az eljárás jellemzői:

• a flebotómia előtt a betegnek Heparint vagy Reopoliglucint adnak be a mikrocirkuláció és a vér folyékonyságának javítása érdekében;
• a felesleget piócákkal távolítják el, vagy bemetszést készítenek a véna átszúrásához;
• egyszerre legfeljebb 500 ml vért távolítanak el;
• az eljárást 2-4 napos időközönként hajtják végre;
• a hemoglobin 150 g/l-re csökken;
• hematokrit 45%-ra van állítva.

A policitémia kezelésének másik módja, az erythrocytopheresis hatékonyabb. Az extrakorporális hemokorrekció során a felesleges vörösvértesteket eltávolítják a páciens véréből. Ez javítja a vérképző folyamatokat és növeli a csontvelő vasfogyasztását. A citoferézis végrehajtásának sémája:

1. Teremt ördögi kör– a páciens mindkét karjának vénái egy speciális eszközzel vannak összekötve.
2. Vért vesznek az egyikből.P
3. Centrifugával, szeparátorral és szűrőkkel ellátott gépen engedik át, ahol a vörösvértestek egy részét eltávolítják.
4. A megtisztított plazmát visszajuttatják a pácienshez, és a másik kar vénájába fecskendezik.

Mieloszupresszív terápia citosztatikumokkal

Súlyos policitémia esetén, amikor nem adnak vérvételt pozitív eredményeket, az orvosok olyan gyógyszereket írnak fel, amelyek elnyomják az agysejtek képződését és szaporodását. A citosztatikumokkal végzett kezelés folyamatos vérvizsgálatot igényel a terápia hatékonyságának ellenőrzésére. A javallatok a policitémiás szindrómát kísérő tényezők:

• zsigeri, vaszkuláris szövődmények;
• bőr viszketés;
• splenomegalia;
• trombocitózis;
• leukocitózis.

A hematológusok a vizsgálati eredmények alapján írnak fel gyógyszereket, klinikai kép betegségek. A citosztatikus terápia ellenjavallata a gyermekkor. A következő gyógyszereket használják a policitémia kezelésére:

• mielobramol;
• Imifosz;
• ciklofoszfamid;
• Alkeran;
• myelosan;
• hidroxi-karbamid;
• ciklofoszfamid;
• mitobronit;
• Buszulfán.

Előkészületek a vér aggregáció állapotának normalizálására

A policitémia kezelésének céljai: a hematopoiesis normalizálása, amely magában foglalja a vér folyékony állapotának biztosítását, vérzés közbeni koagulációját és az erek falának helyreállítását. Az orvosok komoly gyógyszerválasztással szembesülnek, hogy ne károsítsák a beteget. Felírt gyógyszerek, amelyek segítenek megállítani a vérzést - vérzéscsillapítók:

• koagulánsok – trombin, Vikasol;
• fibrinolízis-gátlók – Kontrikal, Ambien;
• a vaszkuláris aggregáció stimulátorai – Kalcium-klorid;
• permeabilitást csökkentő gyógyszerek - Rutin, Adroxon.

Az antitrombotikus szerek alkalmazása nagy jelentőséggel bír a policitémia kezelésében a vér aggregatív állapotának helyreállítása érdekében:

• antikoagulánsok - Heparin, Girudin, Phenilin;
• fibronolitikumok - Streptolyasis, Fibrinolysin;
• thrombocyta-aggregáció gátló szerek: vérlemezke - Aspirin ( Acetilszalicilsav), dipiridamol, indobrufen; eritrociták - Reogluman, Reopoliglucin, Pentoxifylline.

Gyógyulási prognózis

Mi vár a policitémiával diagnosztizált betegre? Az előrejelzések a betegség típusától, az időben történő diagnózistól és kezeléstől, az okoktól és a szövődmények előfordulásától függenek. A Vaquez-kór elsődleges formájában kedvezőtlen fejlődési forgatókönyvvel rendelkezik. A várható élettartam legfeljebb két év, ami a terápia összetettségéből adódik, magas kockázatok agyvérzések, szívrohamok, tromboembóliás következmények kialakulása. A túlélés a következő kezelésekkel növelhető:

• a lép helyi besugárzása radioaktív foszforral;
• élethosszig tartó phlebotomiás eljárások;
• kemoterápia.

Kedvezőbb prognózis a policitémia másodlagos formájára, bár a betegség nephrosclerosishoz, myelofibrosishoz és erythrocyanosishoz vezethet. Habár teljes gyógyulás lehetetlen, a beteg életét jelentős időre - több mint tizenöt évre - meghosszabbítják, feltéve, hogy:

• hematológus állandó ellenőrzése;
• citosztatikus kezelés;
• rendszeres hemokorrekció;
• kemoterápia alatt áll;
• a betegség kialakulását kiváltó tényezők kiküszöbölése;
• a betegséget okozó patológiák kezelése.

Videó

Online tesztek

• A gyermeked sztár vagy vezető? (kérdések: 6)

  Ez a teszt 10-12 éves gyermekek számára készült. Lehetővé teszi annak meghatározását, hogy gyermeke milyen helyet foglal el a társak csoportjában. Az eredmények helyes értékeléséhez és a legpontosabb válaszok megszerzéséhez ne hagyjon sok gondolkodási időt, kérje meg gyermekét, hogy válaszoljon, ami először eszébe jut...

Erythemia (polycythemia vera, erythrocytosis, Vaquez-kór)

Mi az eritremia (polycythemia vera, erythrocytosis, Vaquez-kór) -

Erythremia - krónikus betegség emberi vérképző rendszer az eritropoézis túlnyomó megsértésével, a hemoglobin és a vörösvértestek szintjének növekedésével a vérben. A betegség általában 40-60 éves kor között jelentkezik, az erythemia leggyakrabban férfiaknál jelentkezik. A gyermekek ritkán betegek; A családi anamnézisben a betegség más esetei nem szerepelnek.

Mi provokálja / okai az eritrémiának (polycythemia vera, erythrocytosis, Vaquez-kór):

BAN BEN Utóbbi időben Epidemiológiai megfigyelések alapján feltételezések születnek a betegségnek az őssejtek átalakulásával való összefüggéséről. A JAK 2 tirozin kinázban (Janus kinase) mutáció figyelhető meg, ahol a 617-es pozícióban a valint fenilalanin váltja fel, de ez a mutáció más szövetekben is előfordul hematológiai betegségek, de leggyakrabban policitémiával.

Az eritremia (polycythemia vera, erythrocytosis, Vaquez-kór) tünetei:

Tovább korai szakaszaiban A betegség tünetei általában hiányoznak. A vérellátó rendszer változásainak növekedésével azonban a betegek a fej homályos teltségérzetéről, fejfájásról és szédülésről panaszkodnak. Más tünetek is megjelennek attól függően, hogy mely testrendszerek érintettek. Paradox módon a vérzés az erythemia szövődménye lehet.

Az előrehaladott szakaszt egy világosabb jellemzi klinikai tünetek. A leggyakoribb és jellemző tulajdonság fejfájás, néha fájdalmas migrén jellegű, homályos látással.

Sok beteg panaszkodik szívfájdalomra, néha angina pectorisra, csontfájdalomra, epigasztrikus régióra, súlycsökkenésre, homályos látásra és hallásra, instabil hangulatra és könnyezésre. Gyakori tünet Az eritremia viszkető bőr. Lehet paroxizmális fájdalom a kéz- és lábujjak hegyeiben. A fájdalmat a bőr vörössége kíséri.

A vizsgálat során felhívják a figyelmet a bőr különleges vörös-cianotikus színére, ahol a sötét cseresznye tónus dominál. A nyálkahártya (kötőhártya, nyelv, puha szájpadlás). A végtagok gyakori trombózisa miatt a lábak bőre sötétedik, és néha trofikus fekélyek alakulnak ki. Sok beteg panaszkodik fogínyvérzésre, foghúzás utáni vérzésre és zúzódásokra a bőrön. A betegek 80%-ánál lép megnagyobbodás: előrehaladott stádiumban mérsékelten megnagyobbodott, terminális stádiumban gyakran megfigyelhető. súlyos splenomegalia. Általában a máj megnagyobbodik. Az erythremiában szenvedő betegeknél gyakran növekszik vérnyomás. A nyálkahártya alultápláltsága és az erek trombózisa következtében nyombél- és gyomorfekély léphet fel. A vaszkuláris trombózis fontos szerepet játszik a betegség klinikai képében. Általában az agyi és koszorúerek, valamint az erek trombózisát figyelik meg alsó végtagok. A trombózissal együtt az erythremiában szenvedő betegek hajlamosak a vérzések kialakulására.

A terminális stádiumban a klinikai képet a betegség kimenetele határozza meg - májcirrhosis, koszorúér-trombózis, trombózis miatti lágyulás az agyban agyi erekés vérzések, mielofibrózis vérszegénységgel együtt, krónikus mieloid leukémiaés akut leukémia.

A prognózis a beteg korától függ a diagnózis, a kezelés és a szövődmények időpontjától. A halálozás magas kezelés hiányában és olyan esetekben, amikor az erythemia leukémiával és más rákos megbetegedésekkel kombinálódik.

Erythremia (polycythemia vera, erythrocytosis, Vaquez-kór) diagnózisa:

A polycythemia vera diagnosztizálásánál nagy jelentősége van a klinikai, hematológiai és biokémiai paraméterek betegségek. Jellegzetes kinézet beteg (specifikus bőrszín és nyálkahártyák). Megnagyobbodott lép, máj, trombózisra való hajlam. Változások a vérparaméterekben: hematokrit, eritrociták száma, leukociták, vérlemezkék. A keringő vér tömegének növekedése, viszkozitásának növekedése, alacsony ESR, az alkalikus foszfatáz, a leukociták, a szérum B12-vitamin tartalmának növekedése Ki kell zárni azokat a betegségeket, ahol hipoxia és nem megfelelő B12-vitamin-kezelés áll fenn.
A diagnózis tisztázásához trephin biopszia és a csontvelő szövettani vizsgálata szükséges.

A polycythemia vera megerősítésére leggyakrabban használt mutatók a következők:

1. A keringő vörösvértestek tömegének növekedése:
   • férfiaknak - 36 ml/kg,
   • nőknél - több mint 32 ml / kg
2. A hematokrit emelkedése férfiaknál >52%, nőknél >47%, férfiaknál >185g/l, nőknél >165g/l
3. Telítettség artériás vér oxigén (több mint 92%)
4. Megnagyobbodott lép - splenomegalia.
5. Fogyás
6. Gyengeség
7. Izzadó
8. Másodlagos eritrocitózis hiánya
9. Elérhetőség genetikai rendellenességek csontvelősejtekben, kivéve a kromoszómális transzlokáció jelenlétét Philadelphia kromoszómákkal vagy átrendeződött BCR ABL génnel
10. Kolóniaképződés eritroid sejtek által in vivo
11. Leukocitózis több mint 12,0 × 10 9 l (hiányában hőmérsékleti reakció, fertőzések és mérgezések).
12. Thrombocytosis több mint 400,0 × 10 9 literenként.
13. Az alkalikus foszfatáz szintjének emelkedése a neutrofil granulocitákban több mint 100 egységgel. (fertőzés hiányában).
14. Szérum B 12-vitamin szint - több mint 2200 ng
15. Alacsony szint eritropoetin
16. A csontvelő punkció és a trefin biopsziával kapott punkció szövettani vizsgálata a megakariociták növekedését mutatja.

Erythremia (polycythemia vera, erythrocytosis, Vaquez-kór) kezelése:

A flebotómia (vérleeresztés) gyorsan csökkentheti a vörösvértestek számát. A véralvadás gyakorisága és mennyisége az erythemia súlyosságától függ. Egy sor ilyen eljárás után a szervezetben nincs elég vas, ami stabilizálja a vörösvértestek termelését és csökkenti a véralvadás szükségességét.

Az erythemia előrehaladott stádiumában citosztatikus terápia javasolt. Az eritremia kezelésében a leghatékonyabb citosztatikus gyógyszer az imifosz. A gyógyszert intramuszkulárisan vagy intravénásan adják be napi 50 mg dózisban az első 3 napon, majd minden második napon. A kezelés során - 400-600 mg. Az imiphos hatását 1,5-2 hónap elteltével határozzák meg, mivel a gyógyszer a csontvelő szintjén hat. Egyes esetekben vérszegénység alakul ki, amely általában fokozatosan magától megszűnik. Az imiphos túladagolása esetén vérképzési hypoplasia léphet fel, melynek kezelésére prednizolont, Nerobolt, B6- és B12-vitamint, valamint vérátömlesztést alkalmaznak. Átlagos időtartam A remisszió 2 év, fenntartó terápia nem szükséges. Amikor a betegség kiújul, az imiphos iránti érzékenység megmarad. A leukocitózis növekedésével és a lép gyors növekedésével 250 mg myelobromol-t írnak fel 15-20 napig. A myelosan kevésbé hatékony az erythemia kezelésében. Mint tüneti gyógymódok Az erythemia kezelése véralvadásgátlókat, vérnyomáscsökkentő szereket és aszpirint használ.

Súlyos esetekben olyan kezelési módszereket alkalmaznak, amelyek gátolják a csontvelő aktivitását. Korábban radioaktív foszfort vagy rákellenes szereket használtak, ami néha leukémia kialakulásához vezetett.

Erythremia (polycythemia vera, erythrocytosis, Vaquez-kór) megelőzése:

Melyik orvoshoz kell fordulnia, ha eritrémiában (polycythemia vera, erythrocytosis, Vaquez-kór) szenved?

Zavar valami? Szeretne részletesebb információkat tudni az eritrémiáról (polycythemia vera, erythrocytosis, Vaquez-kór), annak okairól, tüneteiről, kezelési és megelőzési módszereiről, a betegség lefolyásáról és az azt követő étrendről? Vagy vizsgálatra van szüksége? tudsz kérjen időpontot orvoshoz– klinika Eurolabor mindig az Ön szolgálatában! A legjobb orvosok Megvizsgálja Önt, tanulmányozza a külső jeleket, és segít azonosítani a betegséget a tünetek alapján, tanácsot ad és ellát szükséges segítségetés felállít egy diagnózist. te is tudsz hívjon orvost otthon. Klinika Eurolaboréjjel-nappal nyitva áll az Ön számára.

Hogyan lehet kapcsolatba lépni a klinikával:
Kijevi klinikánk telefonszáma: (+38 044) 206-20-00 (több csatornás). A klinika titkára kiválasztja a megfelelő napot és időpontot az orvoshoz való látogatáshoz. A koordinátáink és az irányok feltüntetve. Nézze meg részletesebben a klinika összes szolgáltatását.

(+38 044) 206-20-00

Ha korábban végzett kutatást, Az eredményeket mindenképpen vigye el orvoshoz konzultációra. Ha a vizsgálatok nem történtek meg, akkor a klinikánkon vagy más klinikán dolgozó kollégáinkkal mindent megteszünk.

Te? Nagyon óvatosan kell megközelítenie általános egészségi állapotát. Az emberek nem figyelnek eléggé betegségek tüneteiés nem veszik észre, hogy ezek a betegségek életveszélyesek lehetnek. Sok olyan betegség van, amely eleinte nem jelentkezik a szervezetünkben, de a végén kiderül, hogy sajnos már késő kezelni őket. Minden betegségnek megvannak a sajátos tünetei, jellemzői külső megnyilvánulások- úgy hívják a betegség tüneteit. A tünetek azonosítása a betegségek általános diagnosztizálásának első lépése. Ehhez évente többször is meg kell tennie. orvos vizsgálja meg hogy ne csak megakadályozzák szörnyű betegség, hanem az egészséges lélek fenntartása a testben és a szervezet egészében.

Ha kérdést szeretne feltenni egy orvosnak, használja az online konzultációs részt, talán ott választ talál kérdéseire, és olvassa el öngondoskodási tippek. Ha érdeklik a klinikákról és az orvosokról szóló vélemények, próbálja meg megtalálni a szükséges információkat a részben. Regisztrálj még orvosi portál Eurolabor hogy lépést tarthasson az oldal legfrissebb híreivel és információival, amelyeket automatikusan elküldünk Önnek e-mailben.

Egyéb betegségek a vér, vérképzőszervek betegségei és bizonyos, az immunmechanizmussal összefüggő rendellenességek csoportból:

B12-hiányos vérszegénység

A porfirinek szintézisének és felhasználásának károsodása által okozott vérszegénység

Vérszegénység, amelyet a globinláncok szerkezetének megsértése okoz

Vérszegénység, amelyet a kórosan instabil hemoglobin szállítása jellemez

Fanconi vérszegénység

Ólommérgezéssel járó vérszegénység

Aplasztikus anémia

Autoimmun hemolitikus anémia

Autoimmun hemolitikus anémia

Autoimmun hemolitikus anémia hiányos hő-agglutininekkel

Autoimmun hemolitikus anémia teljes hideg agglutininekkel

Autoimmun hemolitikus vérszegénység meleg hemolizinekkel

Nehézlánc betegségek

Werlhof-betegség

von Willebrand betegség

Di Guglielmo betegség

Karácsonyi betegség

Marchiafava-Miceli betegség

Randu-Osler betegség

Alfa nehézlánc betegség

Gamma nehézlánc betegség

Henoch-Schönlein betegség

Extramedulláris elváltozások

Szőrös sejtes leukémia

Hemoblasztózisok

Hemolitikus-urémiás szindróma

Hemolitikus-urémiás szindróma

E-vitamin-hiányhoz kapcsolódó hemolitikus anémia

Glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz (G-6-PDH) hiányával összefüggő hemolitikus anémia

A magzat és az újszülött hemolitikus betegsége

A vörösvértestek mechanikai károsodásához kapcsolódó hemolitikus anémia

Az újszülöttek vérzéses betegsége

Rosszindulatú hisztiocitózis

A limfogranulomatózis szövettani osztályozása

DIC szindróma

K-vitamin-függő tényezők hiánya

I. faktor hiánya

II. faktor hiánya

V. faktor hiánya

VII. faktor hiánya

XI. faktor hiánya

XII. faktor hiánya

XIII-as faktor hiánya

Vashiányos vérszegénység

A tumor progressziójának mintái

Immun hemolitikus anémiák

A hemoblasztózisok poloska eredete

Leukopenia és agranulocitózis

Lymphosarcoma

A bőr limfocitómái (Caesary betegség)

A nyirokcsomó limfocitómája

A lép limfocitómája

Sugárbetegség

Március hemoglobinuria

Mastocytosis (hízósejtes leukémia)

Megakarioblasztos leukémia

A normál hematopoiesis gátlásának mechanizmusa hemoblasztózisokban

Obstruktív sárgaság

Mieloid szarkóma (kloroma, granulocitás szarkóma)

mielóma

Mielofibrózis

A véralvadási vérzéscsillapítás zavarai

Örökletes a-fi-lipoproteinémia

Örökletes koproporfíria

Örökletes megaloblasztos vérszegénység Lesch-Nyan szindrómában

Örökletes hemolitikus anémia, amelyet az eritrocita enzimek károsodott aktivitása okoz

A lecitin-koleszterin-aciltranszferáz aktivitás örökletes hiánya

Örökletes X-es faktor hiány

Örökletes mikroszferocitózis

Örökletes piropoikilocitózis

Örökletes sztómatocitózis

Örökletes szferocitózis (Minkowski-Choffard-kór)

Örökletes elliptocitózis

Örökletes elliptocitózis

Akut intermittáló porfiria

Akut poszthemorrhagiás vérszegénység

Akut limfoblaszt leukémia

Akut limfoblaszt leukémia

Akut limfoblaszt leukémia

Akut alacsony fokú leukémia

Akut megakarioblaszt leukémia

A szervezetben lévő hematopoietikus rendszer biztosítja létfontosságú funkcióit. Az emberi test minden összetevője kivétel nélkül a vérképző rendszer egészségétől függ. Bizonyára sokan hallották már, hogy vérbetegségről van szó. A keringési rendszer patológiáinak és előfordulásuk okainak számos típusa létezik. Ezek egyike a Vaquez-kór, az eritremia vagy a krónikus leukémia – mindezek azonos kifejezések a vérképzés rosszindulatú patológiájával kapcsolatban. Most nézzük meg közelebbről az eritrémiát - mi ez és ennek a betegségnek a jelei.

Az eritremia patogenezise

Erythremia betegség - mi ez? A Vaquez-kór vagy eritremia, amely valójában a keringési rendszer aktivitásának egy eltérésére utal, a vér viszkozitásának kritikus növekedése jellemzi. A vér megvastagodása a proliferáció miatt következik be alakú elemek vér (főleg vörösvértestek), ez az állapot polycythemia vera. Primer policitémiának is nevezik, ez a kifejezés a görög "poly" - sok, "citus" - sejtből származik.

Az eritremia etiológiája - mi ez? Ez kóros állapot vérképző rendszer, amelyben a csontvelő túl sok vörösvérsejtet termel. A vörösvértestek és néhány más vérsejtek feleslege miatt a vér viszkózussá válik. A besűrűsödött vér nehezen kering az erekben, és ez fokozott vérrögképződéssel is jár. Az események ezen alakulásával nincs lehetőség a szervek és szövetek teljes oxigénellátására és tápanyagok kizárt. A Vaquez-betegség következtében a hipoxia előrehalad, ami idővel csak fokozódik, és magával vonja az egész komplexum egészségügyi problémák. Az erythremia valódi és relatív részre oszlik. Az igazi erythremiát a vérlemezkék és a leukociták számának növekedése kíséri.

Vaquez először 1892-ben fedezte fel, mi az erythemia, ezért kapta a betegség a nevét. És csak 1903-ban derült ki végül, hogy ennek köszönhető rosszindulatú patológia a központi hematopoietikus szerv, azaz a csontvelő aktivitásának növekedése.

Dr. Vaquez követője, Osler volt az, aki a betegséget a hematopoietikus rendszer betegségeinek egyéni nozológiai kategóriájaként azonosította.

A Vaquez-kór tünetei túlnyomó mennyiségben klinikai esetek az idős populációban, különösen a 65 és 85 év közötti férfiakban. Idős betegeknél az eritremia hosszú ideig tart, gyakran be rejtett forma(krónikus leukémia). Az emberek között életkori időszak fiatal vagy felnőttkorban a Vaquez-kór nagyon ritka. Az azonosított elszigetelt esetek azonban az erythemia gyors fejlődését jelzik. És a Vaquez-kór akut formája főleg nőknél fordul elő.

Az orvostudósok szerint az eritremia szokatlan etiológiája genetikai hajlamra vezethető vissza. Tehát egy beteg őstől, akinek lomha krónikus leukémiája volt, ha a patológiát a leszármazottakra is átadták. A fiatalabb generációban az eritremia már gyorsabb formában jelentkezett. De nem az öröklődés az egyetlen oka a Vaquez-betegségnek.

Az erythemia okai

A vese patológiái:

• Hidronephrosis.
• Veseartéria szűkület.
• Veseátültetés.
• Ciszták.

Eritropoetint provokáló daganatok:

• Májtumor.
• Vese onkológia.
• Petefészekrák.
• Pheochromocytoma.
• Az agyalapi mirigy cisztái és adenomák.
• Daganatos folyamatok a kisagyban.
• Méh mióma.

A stressz-eritrocitózis, más néven Gaisbeck-szindróma vagy pszeudopolicitémia, relatív eritrocitózisra utal. Az eritrémia relatív formájával az eritrociták ülepedési sebessége nő. Hasonló állapot a plazmatérfogat csökkenése okozza, ami egyben a szükséges eritrocitatömeg feleslegéhez is vezet. Klinikai jellemzők A stressz-eritrocitózis az elhízásra, a magas vérnyomásra és az érrendszer reaktivitására vonatkozik.

A valódi eritremia szakaszai

Az eritremia első szakaszát (kezdeti) a tünetek hiánya jellemzi. A férfi úgy érzi a szokásos módon, a hematopoietikus rendszer még normálisan működik, de a vörösvértestek fokozott termelésének folyamata már kezd lendületet venni. A Vaquez-kór ezen szakaszában még ha teszteket is végeznek, az összes vérelem jelentéktelen feleslegét mutatják, kivéve a leukociták, ami miatt az összes belső szerv fokozott vérellátása figyelhető meg.

Az erythemia ezen fázisában az orvosnak és magának a betegnek sem szabad első pillantásra alábecsülnie, állítólag normál tesztek. A hematopoietikus apparátus olyan patológiájának ismeretében, mint az erythremia, jobb, ha biztonságosan kezeljük, és a legkisebb gyanú esetén folytatjuk a kutatást. Ez segít eloszlatni a Vaquez-kór jelenlétével kapcsolatos gyanút, vagy időben elkezdeni a kezelést, hogy elkerülje súlyos következményekkel járés jelentősen meghosszabbítja a beteg életét. Az inaktivitással járó eritremia kezdeti szakasza körülbelül hat évig tarthat.

A második szakasztól (A) kezdve a személy már az erythemia tüneteit mutatja. A Vaquez-kór 10-12 évig maradhat ebben a fázisban. Az erythremia ezen időszakában az ember vérképzőszervei, például a lép és a máj fokozatosan nőnek és méretük megnő. A Vaquez-betegségek vérvizsgálata során jól látható a vashiány.

BAN BEN érrendszer erythemia esetén trombusképződés léphet fel.

A második (B) stádiumú eritrémiát a máj és a lép kifejezett megnagyobbodása jellemzi. daganatos folyamatok. A Vaquez-kór csontvelőjében sok heges szövet látható. A Vaquez-kórnak ebben az időszakában a beteg vérzésre való hajlamot észlelhet. És a test vizsgálatakor nagyszámú vérrög könnyen észlelhető.

Az erythremia harmadik szakasza - anémiás - akkor fordul elő, ha a beteg elhanyagolja a vizsgálatot és a kezelést. Fejlődésének időszaka az erythemia kezdetétől 9-23 év. A fenti eltérések mellett a vérsejtek fokozatosan nem tudnak megbirkózni a rájuk bízott küldetéssel, ami számos visszafordíthatatlan folyamatot von maga után az emberi szervezetben. Az egyik ilyen folyamat magában foglalja az agyszövet nagyszabású hegesedését. Az eritremia ezen szakaszában az életben maradás esélye minimális. Nál nél állandó megfigyelés Az orvosok és a Vaquez-kór folyamatos kezelése lehetővé teszi a szervezet létfontosságú funkcióinak fenntartását egy ideig. De ez az állapot valószínűleg nem tart sokáig.

Az erythemia klinikai tünetei

Amint az az előző szakaszból már világossá vált, közvetlenül az erythemia stádiumától kezdve a tünetek eltérő súlyosságúak. Ha az erythremia még nem kapott lendületet, a személy nem vett vérvizsgálatot vagy nem vett részt vizsgálatokon. Ebben az esetben a Vaquez-kór gyanúja a következő jelek alapján lehetséges.

Az erythemia (többnyire) tünetei:

1. A legkisebb sérülés miatt elhúzódó vérzés a test vérrel való túltöltése és a véralvadási folyamat megsértése miatt következik be.
2. Duzzadt vénák jelennek meg (különösen a nyak területén).
3. A bőr cseresznye színűvé válik (arc, kéz).
4. Az ajkak és a nyelv hiperémia (vörös-kék árnyalat), valamint a szemgolyó kötőhártyája van.
5. Bőrviszketés érzése, amely vízkezelések után felerősödik.
6. Néha égő érzés jelentkezhet az ujjak végén, az orrban, fülcimpák(eritromelalgia).
7. NAK NEK erőteljes fájdalomés az égő érzést cianotikus foltok kísérik.

Az erythemia esetén a végtagok fájdalma és égése a mikrotrombusok miatt fordul elő, a nagyszámú vérlemezke képződése miatt. A Vaquez-kórban a tünetek közé tartozhat a nyombélfekély. A nyombélfekélyek az erythremiát kísérik a gyomor-bél traktus nyálkahártyájának ereiben vérrögképződés miatt, ami viszont a trofizmus romlásához vezet. Az emésztőszervek trombusképződésének eredménye pedig nemcsak peptikus fekélybetegség, hanem aktiváció is patogén baktériumok Helicobacter pylori.

A Vaquez-kór előrehaladtával a betegben a felső és alsó végtagok szöveteiben nekrotikus folyamatok haladnak előre. Ez a kóros állapot a kapillárisok viszkózus véranyaggal való elzáródása miatt alakul ki. Nekrotikus változások a szövetekben először az érzékenység elvesztésében nyilvánulnak meg, tapintásra hidegek és sápadtak. És amikor a szövetek tápanyagokkal és oxigénnel való telítési folyamata leáll, ezek a helyek feketévé válnak, és kimetszésnek vagy amputációnak vannak kitéve.

Ami a Vaquez-kórban szenvedő szívet illeti, a vér túlcsordulása miatt a szívüregek nyúlása (tágulása) következik be. A trombusképződés következtében pedig nem ritka a szívinfarktus vagy agyvérzés, valamint a tüdőembólia sem. Ezért az erythemia első jeleinél el kell kezdeni a kezelést a rokkantság elkerülése és az élet megmentése érdekében, ameddig csak lehetséges.

Ki fogékony az erythremiára?

Az erythemia kockázatának kitett személyek közé tartoznak:

1. A légzőrendszer patológiájára.
2. Onkológiai folyamatok jelenléte.
3. Állandó stressznek kitéve.
4. A szervezet súlyos mérgezése esetén.
5. Ha volt sugárterhelés.
6. A nagyszabású sebészeti beavatkozások miatt.
7. Ha a hemoglobin fehérje szerkezete megbomlik (hemoglobinopátia).
8. Az endokrin rendszer rendellenességei esetén.
9. Erős dohányosoknak.

Az erythemia diagnózisa

A Vaquez-kór diagnosztizálható vért adva elemzésre és műszeres eszközökkel végzett vizsgálaton.

Az erythemia diagnosztizálásának módszerei:

• A vértömeg általános klinikai elemzése megmutatja a vörösvértestek, a hemoglobin, a vérlemezkék, a leukociták, a hematokrit és az ESR szintjét.
• A véranyag biokémiai vizsgálata megállapítja a húgysav, a bilirubin, a vas, az alkalikus foszfatáz, az AST (aszpartát-aminotranszferáz) és az ALT (alanin-aminotranszferáz) szintjét.
• A vérellátás véráramlásának laboratóriumi vizsgálata feltárja a vasat megkötő összes szérum szintjét.
• Vérminták vizsgálata az eritropoetin szintjének meghatározására. Ennek a hormonnak a mutatóinak meghatározásával lehetővé válik a vérképző rendszer rendellenességeinek mértéke.
• Az ultrahang (ultrahang) a máj és a lép vizsgálatára szolgál.

A csontvelő vizsgálata Vaquez-kórban szövettani vagy citológiai módszerrel. Ebből a célból trepanobiopsziát vagy szegycsont punkciót végeznek. Mindenek mellett hasznos lenne Doppler-szonográfiát is végezni. A diagnosztikai módszer mutatja a véráramlás sebességét a vizsgált szervekben és szövetekben. A Doppler-ultrahangnak köszönhetően Vaquez-kórban lehetővé válik a keringési rendszer vérrögök által érintett területeinek azonosítása.

Vaquez-kór terápia

Az eritremia kezelése a hematokrit és a hemoglobin szintjének fenntartására csökken. Mivel a Vaquez-kórt nem lehet teljesen gyógyítani, mivel rejtett fejlődés. És abban a pillanatban, amikor a tünetek megjelennek, az erythemia már visszafordíthatatlan folyamat. De a valódi és a relatív Vaquez-betegség progressziójának megállítása és visszatartása természetesen lehetséges a kezelő hematológus állandó felügyelete mellett.

Az erythemia kezelése általában számos gyógyszer szedését foglalja magában:

• Vastartalmú gyógyszerek a hemoglobinszint fenntartására.
• A húgysavszint szabályozására szolgáló gyógyszerek a szervezetben.
• Olyan gyógyszerek, amelyek gátolják a csíra-hiperpláziát a csontvelőben.
• Olyan gyógyszerek, amelyek csökkentik a vérrögképződést.
• Előkészületek a lép és a máj normalizálására.
• Citosztatikumok, amelyek hatása a daganatos folyamatok elnyomására irányul.

Az erythemia kezelésére használt legtöbb gyógyszernek súlyos mellékhatásai vannak. Szigorúan tilos a Vaquez-kór elleni gyógyszereket saját belátása szerint szedni, mivel ahelyett terápiás hatás, helyrehozhatatlan károkat okozhat a szervezetben. A Vaquez-kór kezelésének menetét és a terápia adagolását a kezelőorvossal kell egyeztetni. És csak a felmérés eredményei alapján, mindent figyelembe véve egyéni jellemzők test.

Kapcsolatban áll

Vaquez-kór
Ennek a betegségnek sok neve van: polycythemia, polycythemia vera, erythremia, és azon szerzők tiszteletére, akik először felfedezték és részletesen leírták, Vaquez-kór vagy Vaquez-Osler-kór.
Osler a policitémia előfordulását a csontvelő fokozott aktivitásával hozta összefüggésbe. A betegség és az eritrocitózis közötti különbség az emberi test szerveinek vagy rendszereinek károsodásának hiánya, amelyet a vörösvértestek számának éles növekedése kísér a vérben.
A policitémia a krónikus leukémiához sorolható, amikor a daganat az egész vérképzést, nagyobb mértékben az eritrocitákat érinti. A betegséget nemcsak a vörösvértestek számának növekedése jellemzi, hanem más vérsejtek(leukociták, vérlemezkék), megnövekedett hemoglobin, a keringő vér viszkozitása és tömege, valamint koagulációja. Mindez a szervek és rendszerek normális vérellátásának megzavarásához, hipoxiához és vérrögképződéshez vezet.
A betegség okát nem állapították meg. azonban örökletes tényező fejlődésében bizonyos szerepet játszik. Betegség hosszú évek tünetmentes lehet, idős korban (60-70 év után) jelentkezik, férfiaknál gyakrabban.
Klinikai kép
A betegség hosszú ideig tart, és viszonylag jóindulatú lefolyású. A betegség kezdeti stádiumában a tünetek enyhék, a betegek fejfájásra, szédülésre, teljesítménycsökkenésre, karok és lábak hidegrázására, alvászavarokra panaszkodnak. Ezt követően bőrviszketés jelenik meg, amely a betegség fő diagnosztikai jele, és a betegek csaknem felében fordul elő. A bőr színe megváltozik, lilás-cianotikus jellegűvé válik, ez különösen az arcon, a nyakon, a kézen érezhető. A végtagok trombózisa nemcsak a bőr színének megváltozását okozza, hanem hozzájárul a trofikus fekélyek kialakulásához is. Gyakran előfordul az agy és a szív ereinek trombózisa, és a nyombél és a gyomor fekélyei képződnek. Szinte minden betegnél lépmegnagyobbodás (lépmegnagyobbodás) van. A megemelkedett vérnyomás a lép megnagyobbodásával egyidejűleg a policitémia jellemzőjének számít.
A betegség következménye lehet különböző szervek trombózisa, vérszegénység, akut leukémia, májzsugorodás .
Diagnosztika
A betegség diagnózisa a klinikai kép és a laboratóriumi adatok (hemogram, csontvelő-szövettan) alapján történik. A vörösvértestek száma 1 ml vérben 7-10 millióra nő; a hemoglobin eléri a 180-240 g/l-t; hematokrit - több mint 52% (férfiaknál) és több mint 47% (nőknél).
Kezelés
A betegek kezelési taktikáját az orvos határozza meg a betegség megnyilvánulásaitól és a betegség stádiumától függően.
A fő módszerek a következők: véralvadás, citosztatikumok alkalmazása, tüneti terápia.

Polycythemia vera (erythemia, Vaquez-kór) A kifejezés myeoproliferatív betegségekre vonatkozik, amelyek során egy őssejt károsodása esetén annak három csírája elszaporodik. Esemény emelt szintű oktatás eritrociták, és kisebb mértékben - leukociták és vérlemezkék. Ezzel a betegséggel szinte mindig a lép mieloid metapláziája figyelhető meg.

Az erythremiás esetek száma 1/100 ezer a lakosságban, és ez a patológia valamivel gyakrabban fordul elő férfiaknál, mint nőknél. A Vaquez-kór gyakrabban fordul elő 60 év felettiek körében, mint más korcsoportokban.

A polycythemia vera etiológiája és patogenezise

A betegség alapja egy hematopoietikus őssejt átalakulása, amely jogot ad arra, hogy a Vaquez-kórt klonális daganatos betegségnek tekintsük.

A pluripotens őssejt rosszindulatú átalakuláson megy keresztül, ami mindhárom hematopoietikus vonal részvételéhez vezet a folyamatban. Az eritroid vonal sejtjei érik el a legnagyobb proliferációt. Mivel ez eritropoetin hiányában fordul elő, ez a tünet az eritrémiára jellemző.

A Vaquez-kór jellegzetes vonása a polimorf megakariociták felhalmozódása is.

A keringő vörösvértestek tömegének növekedésével a hematokrit növekszik, és a vér viszkózusabbá válik. Ezeknek a tényezőknek a kombinációja a trombocitózissal a mikrokeringés romlásához és gyakori thromboemboliás szövődményekhez vezet. Ezzel párhuzamosan a lép mieloid metapláziája alakul ki.

A Vaquez-kór klinikai képe

A betegség 4 szakaszban fordul elő, amely a csontvelőben és a lépben előforduló kóros folyamatokat tükrözi.

A betegség első szakaszában erythrocytosis figyelhető meg, és panmyelosis figyelhető meg a csontvelőben. Ennek az acélnak a tartóssága akár 5 év.

A betegséget ebben a szakaszban rengeteg, acrocyanosis, égő fájdalom és paresztézia kíséri az ujjbegyekben. Egyes betegek bőrviszketésről számolnak be mosás után. A keringő vörösvértestek mennyiségének növekedése artériás hipertónia megjelenéséhez vezet azoknál a betegeknél, akik a betegség kezdete előtt nem panaszkodtak magas vérnyomásra. ezt a tünetet, vagy a meglévő magas vérnyomás súlyosbodása, amely nehezen kezelhető hagyományos vérnyomáscsökkentő gyógyszerek. A szívkoszorúér-betegség és az agyi érelmeszesedés tünetei kifejezettebbé válnak.

Mivel a betegség fokozatosan fejlődik ki, a kezdettől a diagnózisig 2-4 év telik el.

A Vaquez-kór második A szakasza erythremiásnak nevezik, és 10-15 évig tart. Az eritrocitózis mellett a neutrofilek tartalmának növekedése figyelhető meg balra eltolódással. A csontvelő képét a betegség ezen szakaszában teljes háromsoros hiperplázia jellemzi, kifejezett megakariocitózissal. A lép mieloid metapláziája továbbra is hiányzik, de lépmegnagyobbodás van, amelyet a vörösvértestek és vérlemezkék fokozott elválasztása okoz.

A betegség ezen szakaszát súlyosabb és gyakoribb kíséri érrendszeri szövődmények. A trombózisos szövődmények kialakulásának kockázata nagyobb azoknál az idős betegeknél, akiknek a kórelőzményében trombózis szerepel.

A leggyakrabban trombózisos erek az agy, a koszorúerek és a hasi szerveket ellátó erek.

Gyakran valódi polycythymia esetén a vérlemezkék megnövekedett száma ellenére hemorrhagiás szindróma figyelhető meg, amely orrvérzésben és erős vérveszteségben nyilvánul meg a foghúzás után. Ennek oka a fibrinogén lassú átalakulása fibrinné és a vérrögök visszahúzódásának károsodása.

A Vaquez-kór zsigeri szövődményei közé tartozhatnak a gyomor és a nyombél eróziója és fekélyei. Ezek a gyomor- és bélnyálkahártya károsodott véráramlásának és trofizmusának következményei.

Az eritremia második B szakasza különbözik a lép mieloid metapláziájának hozzáadásával. A splenomegalia kifejezettebbé válik. BAN BEN perifériás vér leukocitózis figyelhető meg, a képlet balra eltolódása a fiatalkori formákhoz fordul elő. A csontvelőt panmyelosis jellemzi. A betegek állapotának bizonyos mértékű stabilizálása a betegség ezen szakaszában a vörösvértestek szintjének csökkenése miatt következhet be, ami a lép általi fokozott pusztulásának köszönhető.

A Vaquez-betegség harmadik szakasza vérszegénynek nevezték. A vérszegénység jelensége mellett a perifériás vérben thrombocytopenia és pancytopenia is megfigyelhető. Ezzel párhuzamosan fokozódik a splenomegalia és a cachexia.

Az erythemia diagnózisa

Megengedő kritériumok diagnosztizálni polycythemia vera, fő és kiegészítő részekre oszthatók.

Az elsők közé tartozik a keringő vörösvértestek tömegének növekedése az artériás vér oxigénnel való normális telítettségével, valamint a splenomegalia.

További tünetek közé tartozik a thrombocytosis és a leukocytosis fertőzésre utaló jelek hiányában, az alkalikus foszfatáz aktivitásának 100 egység feletti megnövekedése, magas tartalom B12 vitamin.

Jelenleg az erythemia diagnózisában nagy jelentőséget tulajdonítanak a csontvelő képnek.

A polycythemia vera kezelése

A trombózis megelőzése érdekében az aszpirint napi 50-250 mg dózisban írják fel.

Gyakran a mikrokeringés korrekciójával a bőrviszketés tünetei eltűnnek forró fürdő. Bizonyos esetekben azonban ennek a tünetnek a kiküszöböléséhez igénybe kell venni ultraibolya besugárzás autoblood

A vörösvértestek számának csökkentésére vérvételt alkalmaznak, amelyet rendkívül óvatosan kell végezni. A gyakori vérzés vashiányhoz vezethet, amely nem igényel korrekciót ezen elem szöveti hiányának jelei nélkül.

Súlyos erythemia alkalmazása szükséges gyógyászati ​​módszerek a vörösvértestek számának csökkenése. Erre a célra hidroxi-karbamid gyógyszereket, alfa-interferont és mielozánt használnak.

Annak ellenére, hogy a betegség hosszú ideig tart és viszonylag jóindulatú, a Vaquez-kór halálos kimenetelű lehet a szövődmények kialakulása betegségek. Leggyakrabban a páciens életét trombózis és thromboembolia, valamint a betegség akut leukémiává történő átalakulása fenyegeti.

A polycythemia vera megelőzése

Az erythemia megelőzésére irányuló intézkedések célja korai észlelés betegségek és a betegség szövődményeinek kialakulásának megelőzése.