A pulmonalis artéria mérsékelt billentyűszűkülete. A tüdőszűkület átlagos várható élettartama

A pulmonalis artéria a vénás vért a szív jobb kamrájából a tüdőbe keringeti. A véráramlás útja mentén három különálló szelep található. A keringési zavar a szív, a tüdő és az agy működésében zavarokhoz vezet.

A veleszületett szívelégtelenség és szívelégtelenség eseteinek 10%-ában billentyűszűkület fordul elő. A betegek meglehetősen nagy százaléka szenved a betegség szerzett formájától.

Mi az a pulmonalis artériás szűkület?

A tüdőbillentyű-szűkület az újszülöttek leggyakoribb állapota. A betegségnek a következő klinikai képe van. Az erek szűkülése növeli a nyomást a jobb kamrában. A gyermekek tüdőszűkülete miatt a szívizom keményebben dolgozik a normális véráramlás fenntartása érdekében. Ennek eredményeként kialakul az úgynevezett „szívpúp”. Az újszülöttben a betegség kialakulásának oka genetikai tényező.

Kisebb szűkületet szinte lehetetlen diagnosztizálni a szülés során. Az újszülöttnek nincs cianózisa, és normális szívritmus hallható.

Ha nincs tendencia a lumen csökkentésére, nincs szükség további terápiára. Az átlagos várható élettartam megegyezik egy átlagos egészséges emberével.

A súlyos veleszületett szűkület világos klinikai képpel és megnyilvánulásokkal nyilvánul meg. A betegség prognózisa rendkívül kedvezőtlen. Ha nem végeznek sebészeti kezelést, a gyermek egy éven belül meghal.

A felnőttek szűkülete a klinikai kép tekintetében némileg eltér a gyermekeknél diagnosztizáltaktól. A szerkezeti változások kialakulását jellegzetes tünetek és jelek jelzik:

• Fájdalommal kapcsolatos panaszok a mellkas területén.
• Az ajkak kékségének megjelenése, az ujjbegyek elszíneződése.
• A nyaki régió vénáinak pulzálása.
• Krónikus fáradtság kialakulása.
• A tünetek súlyosbodása súlyemelés és megerőltető fizikai munkavégzés során.

A diagnosztikai vizsgálat során a szűkület alatti zaj egyértelműen hallható az interscapuláris térben. A differenciáldiagnózist segítő másik jellemző a vérnyomás-ugrások hiánya.

Mennyire veszélyes a betegség?

A szűkület prognózisa a betegség fejlődési stádiumától, a lumen szűkületének lokalizációjától és az időben észlelt patológiától függ.

A betegség kialakulásának négy szakaszát szokás osztályozni:

1. Mérsékelt szűkület - ebben a szakaszban teljesen nincs panasz a rossz egészségi állapotra, az EKG a jobb kamra túlterhelésének kezdeti jeleit mutatja. A mérsékelt szűkület önmagában is elmúlhat, a terápia prognózisa pozitív.
2. Súlyos szűkület - a szakaszt az erek jelentős szűkülete, valamint a szisztolés nyomás 100 Hgmm-re történő növekedése jellemzi a jobb kamrában.
3. Súlyos vagy akut szűkület - billentyű-elégtelenséget, keringési zavarokat, 100 Hgmm-nél nagyobb nyomást a jobb kamrában diagnosztizálnak.
4. Dekompenzáció - szívizom disztrófia alakul ki, a keringési zavarok visszafordíthatatlanná válnak. Ha nem végzik el a műtétet, tüdőödéma és szívmegállás lép fel. A prognózis kedvezőtlen. A műtét nem garantálja a normál tevékenységhez való visszatérést.

A fejlődési szakaszokon kívül a szűkület lokalizációja is befolyásolja a terápia prognózisát. E jellemző alapján a következő típusú betegségeket szokás megkülönböztetni:

• Szupravalvuláris szűkület - a legtöbb esetben a szelepszerkezet kóros rendellenességei figyelhetők meg. Szűkület alakul ki az artéria tetején. Rubeola és Williams-szindróma kíséri (a beteg megnyúlt arcvonásokat szerez).
• Szubvalvuláris szűkület - tölcsér alakú szűkület jellemzi, izomköteggel kombinálva, megakadályozva a vér kilökődését a jobb kamrából.
• Infundibularis szűkület - a jobb kamrai billentyű rendellenességek további tüneteként jelentkezik. Az első betegségtől függetlenül is fennállhat. A kombinált tüdőartéria szűkület bonyolítja a betegség kezelését, és csökkenti a kedvező kezelési kimenetel esélyét.
• Perifériás szűkület - a patológiát többszörös vaszkuláris elváltozások jellemzik. A betegség nem alkalmas a hagyományos sebészeti kezelésre.
• Izolált szűkület - veleszületett szívhibákra utal. Mérsékelt fejlődés esetén sebészeti és gyógyszeres kezelés nem szükséges. Akut esetekben műtétet végeznek.
• Maradék szűkület - a kamrák összehúzódása során bizonyos mennyiségű vér marad bennük. Ez a vérkeringés megsértéséhez vezet. A patológia veleszületett.

Az enyhe szűkület általában nem nyilvánul meg, és nem igényel terápiát. A betegnek rendszeres vizsgálatot kell végeznie a rendellenességek kialakulása érdekében. Ha klinikai tünetek jelentkeznek, műtétre van szükség.

Hogyan lehet gyógyítani ezt a patológiát

A billentyűszűkület műtéti eltávolítása az egyetlen lehetséges terápiamód. A műtét abszolút indikációja a veleszületett rendellenesség, melynek következménye jelentős keringési zavar.

Így a nagyerek transzpozíciója (két fő artéria helyet cserél) kizárólag radikális műtéttel küszöbölhető ki. Ugyanez vonatkozik más veleszületett patológiákra is.

Felnőtteknél sebészeti beavatkozás javasolt, ha a születés előtti diagnózis vaszkuláris dekompenzáció jelenlétét mutatja. Súlyos vagy akut szűkület esetén javasolt intézkedésként műtétet végeznek. A gyógyszereket csak a preoperatív felkészülési időszakban írják fel.

Megelőzés és Megelőzés

A szűkület megelőzése nem rendelkezik jellegzetes jellemzőkkel, és ugyanúgy történik, mint a szív- és érrendszer bármely más patológiája esetén. A betegnek ajánlott megváltoztatni az életmódját és feladni a rossz szokásokat, beleértve a dohányzást és az alkoholt.

Terápiás étrendet és testnevelés órákat is előírnak. Ezek az intézkedések segítenek csökkenteni a túlsúlyt és megszabadulni a rossz koleszterintől a vérben.

A népi gyógymódokkal végzett kezelés hatékony az érelmeszesedés megelőzésében és az érrendszer tónusának megőrzésében.

Ha naponta csak fél pohár nyers magvakat eszel, gyorsan megszabadulhatsz a vérben lévő rossz koleszterintől. Egy marék aróniabogyó napi fogyasztása gyógyszerek szedése nélkül normalizálhatja a vérnyomást.

A veleszületett vagy szerzett tüdőartéria-betegséget kizárólag műtéti úton kezelik. Mivel a műtét sok kockázattal jár, nem szabad elhamarkodottan beleegyeznie a műtétbe.

A pulmonalis artériás szűkület gyermekeknél egy olyan nagy artériás ér fejlődésének veleszületett rendellenessége, amely a szív jobb kamrájából a tüdőbe szállítja a vénás vért. Ez a szív- és érrendszer egyik veleszületett rendellenessége. Az incidencia a veleszületett szívbetegség összes azonosított esetének körülbelül 12%-a. A legtöbb súlyos szűkületben szenvedő újszülött az első életévben meghal, ha a hibát nem korrigálják műtéti úton.

Mi az a szűkület és miért veszélyes?

A pulmonalis artéria szűkület az ér szűkülése, amelynek súlyossága és lokalizációja eltérő lehet. Súlyossági foka alapján enyhe, közepes és súlyos artériás károsodást különböztetnek meg.

A helytől függően a szűkület a következőkre oszlik:

1. Valvuláris - szűkület fordul elő az artériás szelep területén. Ebben az esetben maga a szelep lehet egyszárnyú, tricuspidális vagy kétszárnyú. A szűkületes terület mögött általában egy értágulási zóna található. A tüdőartéria billentyűszűkülete a betegség összes esetszámának körülbelül 90%-át teszi ki.
2. Subvalvuláris - az artériás szelep alatti vérelvezető vezeték szűkítése és egy izomköteg kialakulása, amely megakadályozza a vér kilökődését a szívből.
3. Supravalvularis - izolált pulmonalis artéria szűkület, amely a supravalvuláris típusban fordul elő, többféle morfológiai formája lehet.
4. A tüdőartéria szűkülete a kamra és a pulmonalis artéria törzse közötti átjáró szűkülete.

A szűkületek jelenléte csökkenti az artéria kapacitását, ami funkciójának hiányos teljesítéséhez vezet. Ugyanakkor a szív jobb kamrája nagy terhelés mellett működik, megnyúlik, hipertrófiál, ennek elégtelensége alakul ki. A szív ezen kamráján belüli megnövekedett nyomás hatására az ovális ablak kinyílik, és a felesleges vér a szerv bal felébe kerül. Ebben az esetben a betegnél a szívbetegség klinikai tünetei jelentkeznek.

Megjegyzés: az enyhe fokú billentyűszűkület gyakorlatilag nem vezet a betegség tüneteinek megjelenéséhez, ezért előfordulhat, hogy a betegség nem észlelhető időben. Az ilyen újszülöttek fejlődése eltérések nélkül halad. Normálisan nőnek, érnek és teljes életet élnek. A betegek várható élettartama gyakorlatilag nem különbözik azoktól, akik nem szenvednek szívpatológiában.

A szűkület okai

Szűkület alakulhat ki mutagén környezeti tényezők vagy az egyik szülő magzatra átvitt genetikai hibáinak hatására. Érdekes, hogy a betegség gyakran olyan gyermekeknél fordul elő, akiknek szülei nem szenvedtek hasonló patológiában. Ennek oka a domináns és recesszív gének kölcsönhatásának sajátosságaiban rejlik az apa és az anya testében (egy betegség recesszív génjének egy normális tulajdonság domináns génjével való kombinációja nem vezet rendellenességek kialakulásához ).

A környezeti mutagén tényezők közé tartozik a sugárzás, a vegyi mérgek (etanol, fenolok, antibiotikumok) és a fertőző betegségek kórokozói. A legnagyobb veszélyt a kis dózisú mutagén krónikus bejutása jelenti az anya szervezetébe, vagy a terhesség első trimeszterében bekövetkező akut mérgezés valamelyik kórokozóval.

Felnőttkorban is előfordulhat a tüdőartéria szájának szűkülése, ami nem teszi lehetővé a patológia veleszületett rendellenességnek minősítését. Ennek oka lehet fertőző endocarditis, valamint myxomák, karcinoidok és egyéb daganatos folyamatok a szívben.

Videó

Videó - tüdőszűkület

Tünetek és diagnózis

Az újszülöttek tüdőszűkülete légzési elégtelenség formájában nyilvánul meg. A gyermek akrocianózisban szenved, amely ezt követően általános cianózissá, súlyos légszomjtá és időszakos eszméletvesztéssé alakulhat. Hasonló kép áll elő, ha a szűkület elég nagy. Kis fokú szűkület nem vezet klinikai tünetek megjelenéséhez.

Felnőtt betegeknél a tüdőbillentyű szűkülete a következő tünetek formájában nyilvánul meg:

• A nyak vénáinak duzzanata;
• nehézlégzés;
• Szédülés;
• Fáradtság;
• Mellkasi fájdalom edzés közben;
• Ájulás;
• Szisztolés remegés.

A betegség jelei teljes egészében megjelenhetnek a betegen gyermekkortól kezdve, vagy előrehaladtával előrehaladhatnak.

Diagnosztika

A tüdőartéria szűkületével járó veleszületett rendellenesség diagnosztizálása olyan vizsgálati módszerekkel történik, mint az auskultáció, EKG, echokardiográfia, radiográfia, a szívüregek katéterezése.

Az auskultációval észlelt szűkület fő jele a szisztolés alatti durva zaj, amely a második bordaközi térben, valamint a bal kulcscsont területén és a háton hallható. A zaj megjelenésének pillanata közvetlenül a szűkítés mértékétől függ. Minél magasabb, annál később következik be.

Az elektrokardiográfia során a beteg a jobb kamra hipertrófiájának jeleit, és néha ugyanazon az oldalon a pitvart is feltárja. Erős összehúzódások okozzák a supraventrikuláris tachycardiát, a gyengék nem vezethetnek EKG-tünetekhez.

Az echokardiográfia és a szívüregek katéterezése lehetővé teszi az artéria szűkületének mértékének meghatározását az edényben és a jobb kamrában lévő vérnyomás különbségével.

A csúcsgradiens értékeit és a hozzájuk tartozó összehúzódás mértékét az alábbi táblázat tartalmazza:

A röntgenvizsgálattal kimutatható az artéria tágulása, amely veleszületett billentyűszűkület esetén fordul elő. A betegség közvetett jele a képen látható tüdő kimerült mintázata.

Megjegyzés: a szívkatéterezés olyan kutatási módszer, amely polivinil katéter szívbe történő behelyezését foglalja magában. A hozzáférés perifériás artérián vagy vénán keresztül történik. Szívhibák diagnosztizálására, valamint ritmuszavarok kezelésére használják. Manapság a SIJ-t csak akkor alkalmazzák, ha más vizsgálati módszerek nem hatékonyak, vagy műtétre készülnek. A kezdeti diagnózis során a katéter behelyezése indokolatlan kockázattal jár.

Kezelés

A pulmonalis artéria patológiájának kezelése egy újszülöttben csak sebészeti. A betegség súlyos formáiban a műtét a gyermek életének első napjaiban, sőt néha óráiban is elvégezhető. Ez csak akkor történik meg, ha a késés a baba halálához vezethet. A tervezett beavatkozások későbbre halaszthatók. A pulmonalis artéria állapotának javítása érdekében a gyermeket 3-4 éves korban kórházba helyezik.

A műtéti eljárás a klinika képességeitől és a sebész szakképzettségétől függően változhat. 15-20 évvel ezelőtt a legelterjedtebb módszer a nyílt manipulációs módszer volt, amelyben a szívsebésznek nyitott szíven kellett dolgoznia. Ez a módszer veszélyes volt, és magas volt a halálozási arány.

Ma az előnyben részesített műtéti technika a ballonos billentyűplasztika. Végrehajtásakor nem végeznek széles mellkasmetszést. Egy felfújható ballont vezetnek át a fő éren keresztül az érintett területre, amelyet a szűkületi területen rögzítenek és felfújnak. A ballon kiterjeszti a szűkületi területet, biztosítva a normális véráramlást a tüdőartériában és magában a tüdőben.

Előrejelzések és megelőzés

Az enyhe szűkület prognózisa kedvező. Általában a betegnek nincsenek a betegség tünetei, és nincs szükség kezelésre. A betegnek szüksége van állapotának dinamikus monitorozására, de általában teljes életet él. A közepesen súlyos betegségben szenvedő betegek átlagos várható élettartama a szükséges artériakorrekció hiányában 20-30 év. A műtét nélküli súlyos szűkületben szenvedő betegek életük első éveiben meghalnak. Az időben történő sebészeti beavatkozás a legtöbb esetben kedvezővé teszi a prognózist, lehetővé téve a beteg teljes életet.

Nem dolgoztak ki megelőző intézkedéseket a tüdőartéria szűkületének megelőzésére. A fogamzóképes korú nőknek azt tanácsolják, hogy kerüljék a vegyszerek, sugárzás és kábítószerek hatását.

A szülők rendszeres sporttevékenysége, egészséges életmódja, rendszeres megelőző orvosi vizsgálata némileg csökkenti annak valószínűségét, hogy a gyermekben patológia alakuljon ki.

A tüdőartéria szűkülete (a lumen szűkülete) a szívelégtelenség leggyakoribb típusa, amely újszülötteknél és gyermekeknél fordul elő. A szívhibával született gyermekek körülbelül 10%-a rendelkezik ezzel a sajátos patológiával.

A tüdőszűkületet a véredény lumenének csökkenése jellemzi a tüdőbillentyű területén. Ennek eredményeként romlik a vér kiáramlása a jobb kamrából. A pulmonalis artéria nagy jelentőséggel bír a keringési rendszerben. Véráramlást biztosít a tüdőbe, hogy oxigénnel telítse. Amikor a pulmonalis artéria szűkül, a jobb kamra terhelése nő. Ez maga után vonja a hipertrófiáját. Ennek eredményeként lelassul a vér áramlása a tüdőartériába, ami szívelégtelenséget okoz.

A patológia lehet veleszületett vagy szerzett. Veleszületett szívbetegség (CHD) esetén a pulmonalis artéria szűkületet billentyűszűkületként határozzák meg.

Okoz

A veleszületett szűkület kialakulását befolyásoló fő tényezők:

• az anya testének mérgezése a terhesség alatt,
• átvitt rubeola,
• átöröklés.

A szerzett patológia okai lehetnek:

• fertőző endocarditis,
• a szív myxoma,
• karcinoidok képződése,
• aorta aneurizma,
• kamrai hipertrófia,
• megnagyobbodott nyirokcsomók.

A lokalizációtól függően a tüdőartéria szűkülete a következőkben különbözhet:

• szelep,
• szubvalvuláris,
• vegyes.

A betegségnek négy szakasza van:

• mérsékelt,
• kifejezve
• kiejtett,
• dekompenzáció szakasza, amelyet a vérkeringés súlyos zavara jellemez.

Tünetek

A betegség stádiumától függően a klinikai megnyilvánulások eltérőek lehetnek. A patológia kialakulásának első szakaszában a tünetek láthatatlanok, és gyakran teljesen hiányoznak.

Az artéria enyhe szűkületével gyakorlatilag nem lesz megnyilvánulás. A betegséget néhány év elteltével véletlenül lehet felfedezni a kardiológus vagy gyermekorvos által végzett rutinvizsgálat során.

A szűkületben szenvedő újszülöttek pangásos szívelégtelenséget és légszomjat tapasztalnak még nyugalmi állapotban is. Ha a rés 1 mm, sürgős műtétre van szükség. Ellenkező esetben halál következhet be.

A tüdőartéria szűkületének első jelei a következők:

• légszomj még kisebb fizikai megterhelés esetén is,
• fokozott fáradtság,
• szívzörej
• általános gyengeség,
• gyakori szédülés,
• ájulás,
• fájdalom a szív területén,
• a nyaki vénák duzzanata és lüktetése.

A vizsgálat során szívpúp észlelhető. A tünetek általában jelentősen rosszabbodnak a fizikai aktivitással. Ezért a sport és a testnevelés ellenjavallt az ilyen diagnózisban szenvedő gyermekek számára.

Ha a gyermekorvos által végzett rutinvizsgálat során szívzörejt diagnosztizálnak babájánál, ne essen pánikba. Pontos diagnózist csak a kardiológus tud felállítani a kutatási eredmények alapján.

A tüdőartéria szűkületének diagnosztizálása

A betegség diagnosztizálásához a következőket kell tennie:

• FCG (fonokardiográfia) a szívzörej jelenlétének és típusának tanulmányozására;
• EKG (echokardiográfia), amely lehetővé teszi a jobb kamrai hipertrófia kimutatását;
• Röntgen, amely a szív méretének növekedését mutatja.

A kapott adatok elemzése lehetővé teszi a pontos diagnózis felállítását és a szűkület mértékének meghatározását. Csak ezt követően írják elő a kezelést.

Ha kétségei vannak a helyes diagnózissal kapcsolatban, forduljon több kardiológus szakemberhez.

Komplikációk

Bármilyen formájú legyen is a szűkület, a betegség súlyos problémákat okozhat, amelyek befolyásolják az élet időtartamát és minőségét. Az időben történő diagnózis és a műtét segít elkerülni ezeket a problémákat.

Miért veszélyes a tüdőszűkület? Ez a patológia a szívizom dystrophia kialakulásának oka. Kezelés nélkül a pulmonalis artéria lumenének szűkülése olyan következményekkel járhat, mint a stroke, a szívinfarktus és a jobb kamrai elégtelenség. Műtét nélkül a szűkületben szenvedő beteg öt éven belül meghal.

Ha gyermekénél tüdőszűkületet diagnosztizálnak, nem kell pánikba esni. Az időben történő és megfelelő kezelés lehetővé teszi, hogy babája harmonikusan fejlődjön társaival együtt, és hosszú éveken át teljes életet élhessen.

Kezelés

Mit tudsz csinálni?

Ha a pulmonalis artéria szűkülete enyhe, nem tesznek különleges terápiás intézkedéseket. A kezelés tünetileg történik. Ha a betegség előrehalad, a szűkület mértéke nő, és a gyermek műtétre javallt. A legkedvezőbb életkor az 5-10 év.

Mit csinál egy orvos?

A szűkület stádiumától és típusától függően a kezelési módszert választják ki. Szelep típusú szűkület esetén a műtétet nyitott vagy ballonos billentyűplasztikával végezzük.

A szupravalvuláris szűkületet a szűkületi terület protézissel vagy tapasszal történő megváltoztatásával kezelik. Általában a prognózis kedvező.

A gyermekek rehabilitációs időszaka körülbelül három hónap. Két évvel a műtét után megengedett a fizikai aktivitás. Kezelés nélkül a jelentős fejlődési szűkület a jobb kamra hipertrófiájához és szívelégtelenségéhez vezethet. Ez halált okozhat.

Ha az ultrahang és a Doppler-szonográfia során szűkületet észleltek a magzatban, ne essen kétségbe. A műtétet a baba születése után lehet elvégezni, és teljes életet tud majd élni. Az azonosított stenosis a magzatban lehetővé teszi, hogy előre felkészüljön a műtétre, és időben sürgősségi intézkedéseket tegyen.

Megelőzés

A pulmonalis artériás szűkület kialakulásának megelőzése érdekében a várandós anyának a terhesség alatt gondosan figyelemmel kell kísérnie egészségi állapotát. A betegség időben történő diagnosztizálása lehetővé teszi az optimális és hatékony kezelés kiválasztását a patológia további fejlődésének kockázata nélkül.

Ha a tüdőartéria szűkületének gyanúja merül fel, a gyermeket kardiológusnak kell megfigyelnie, és követnie kell a fertőző endocarditis megelőzésére vonatkozó ajánlásait.

A tüdőartéria szűkülete a veleszületett szívelégtelenség (CHD) egyik típusának számító betegség, amelyet a szív jobb kamrájából a vér kiáramlásának megsértése jellemez a tüdőartéria területén, ahol jelentős szűkület következik be. megfigyelt. A szűkületnek több típusa van:

• szelep;
• subvalvuláris;
• supravalvuláris;
• kombinált.

Az összes beteg 90%-ánál a tüdőartéria billentyűszűkületét diagnosztizálják. A betegség súlyosságától függően több szakasz van:

• fény;
• átlagos;
• nehéz.

Gyakorlati célokra az orvosok a szív jobb kamrájában a szisztolés vérnyomás meghatározásának szintjén, valamint a jobb kamra és a tüdőartéria közötti nyomásgradiensen alapuló osztályozást alkalmaznak:

1. I közepes fokozat – szisztolés vérnyomás 60 Hgmm, gradiens – 20-30 Hgmm.
2. II közepes fokozat – szisztolés vérnyomás 60-100 Hgmm, gradiens – 30-80 Hgmm.
3. III kimondott fok – a szisztolés nyomás több mint 100 Hgmm, a gradiens meghaladja a 80 Hgmm-t.
4. IV dekompenzációs szakasz - a szívkamra összehúzódási funkciójának elégtelensége alakul ki, a szívizom degenerációja következik be, és a kamrában a nyomás a normál alá csökken.

A hemodinamika okai és jellemzői

A szűkület megfelelő kezelésének előírásához ismerni kell a betegség okát és kialakulásának mechanizmusát. A fejlődési mechanizmus szerint a szűkület két típusát különböztetjük meg:

• veleszületett;
• szerzett.

A veleszületett tüdőartéria szűkület oka lehet genetikai hajlam, magzati hatás a magzat méhen belüli fejlődésére vegyszerek, gyógyszerek és bizonyos fertőzések, például rubeola.

A tüdőartéria szűkülete szerezhető. Ennek a kóros állapotnak az oka fertőző (szifilitikus, reumás) elváltozások, onkológiai daganatok, megnagyobbodott nyirokcsomók és aorta aneurizma.

Ezt a betegséget hemodinamikai zavarok jellemzik, amelyek a jobb kamrától a tüdőtörzs felé vezető véráramlás akadályainak jelenlétével járnak. A szív állandó terhelés melletti működése szívizom hipertrófiához vezet. Minél kisebb a kamrai kimenet területe, annál magasabb a szisztolés vérnyomás benne.

A betegség tünetei

A betegség klinikai képe közvetlenül függ a szűkület súlyosságától és típusától. Ha a szisztolés vérnyomás a kamrában nem haladja meg a 75 Hgmm-t, a betegség tünetei gyakorlatilag hiányozhatnak. A nyomás növekedésével a betegség első tünetei szédülés, fáradtság, szapora szívverés, álmosság és légszomj formájában jelentkezhetnek.

Veleszületett szűkület esetén a gyermekek enyhe lemaradást tapasztalhatnak a fizikai és szellemi fejlődésben, hajlamosak megfázásra és ájulásra. IV dekompenzált fokozat esetén gyakori ájulás és anginás rohamok lehetségesek.

Ha a kóros folyamatok fokozódnak és nincs kezelés, akkor megnyílhat az ovális ablak, amelyen keresztül vénás-artériás vér távozik.

A tüdőszűkületben szenvedő beteg vizsgálata során objektíven megállapítható: a végtagok vagy az egész test cianózisa, sápadt bőr, a nyaki vénák megduzzadnak, lüktetnek.

A mellkasban szisztolés remegés, szívpúp megjelenése, a végtagok vagy az egész test cianózisa észlelhető.

Leggyakrabban megfelelő kezelés hiányában szívelégtelenség vagy szeptikus endocarditis alakulhat ki, ami halált okoz.

Diagnosztika

A beteg élete az időben történő kezeléstől és a diagnózistól függ. A diagnózis tisztázása érdekében az orvos a következő további kutatási módszereket írja elő:

• Vér és vizelet általános és biokémiai elemzése;
• A szív ultrahangja;
• röntgenvizsgálat;
• fonokardiográfia;
• echokardiográfia;
• szondázás.

Az izolált pulmonalis artériás szűkületet meg kell különböztetni az olyan betegségektől, mint a Fallot-tetralógia, a nyitott ductus arteriosus és a pitvari sövény defektusa.

Kezelési módszerek

Az izolált pulmonalis artériás szűkületet csak műtéttel kezelik. A betegség kezdeti szakaszában, amikor nincsenek nyilvánvaló jelek, nincs szükség drága gyógyszerekre és műtétekre. De ha a betegség súlyossága miatt a beteg nem tud normális aktív életmódot folytatni, akkor a tüdőartéria szűkületének műtéti kezelése lehetőséget ad a beteg életminőségének meghosszabbítására és fenntartására. Ez különösen igaz a veleszületett szívbetegségben (CHD) szenvedő gyermekekre.

A sürgős műtéti beavatkozás (valvuloplasztika) indikációja a pulmonalis artéria és a jobb kamra közötti nyomásgradiens, amely meghaladja az 50 Hgmm-t.

A betegség súlyosságától és típusától függően a valvuloplasztikát többféleképpen hajtják végre:

A nyitott billentyűplasztika egy hasi műtét, amelyet általános érzéstelenítésben, szív-tüdő géppel végeznek. Az ilyen típusú sebészeti kezelés tökéletesen helyreállítja a hemodinamikát, de veszélyes a tüdőbillentyű-elégtelenség formájában jelentkező szövődmények kialakulására.

A zárt valvuloplasztika egy sebészeti eljárás, amelyben valvulotomot használnak, amely kivágja a felesleges szöveteket, amelyek akadályozzák a normális véráramlást.

A ballonos valvuloplasztikát a sebészeti kezelés legbiztonságosabb módszerének tartják.

A ballonos billentyűplasztika a legkevésbé traumás kezelési módszer, melynek során nincs szükség hasi bemetszésre, hanem több kisebb szúrásra a comb területén.

Prognózis és megelőzés

A tüdőszűkület súlyos betegség, amely kezelés nélkül halálos is lehet. Felnőtt betegeknél a hemodinamikai kisebb rendellenességek nem befolyásolják általános jólétüket. A gyermekek tüdőszűkülete állandó megfigyelést és ismételt sebészeti beavatkozást igényel.

Amikor olyan diagnózist készítenek, mint például a tüdőszűkület, ne essen pánikba. Ma az orvostudomány nem áll meg, és megfelelő ellátással és kezeléssel a betegek teljesen aktív életmódot folytathatnak. Amint a gyakorlat azt mutatja, a műtéti kezelés után az ötéves túlélési arány 91%, ami jó mutató.

A tüdőartéria szűkületének megelőzése:

1. Egészséges és aktív életmód fenntartása.
2. Ideális feltételek megteremtése a terhesség alatt.
3. A betegségek korai diagnózisa és kezelése.
4. Amikor a betegség első jelei megjelennek, ne öngyógyuljon, hanem azonnal forduljon szakképzett orvoshoz.
5. A kezelés után a betegeknek kardiológus felügyelete alatt kell lenniük, szigorúan betartva az összes ajánlást.

Emlékezik! Az egészség a természettől kapott legnagyobb érték, amit óvni kell!

A veleszületett szívelégtelenség eseteinek 2,5-2,9%-ában (Abbott, 1936; Galus, 1953) izolált tüdőartéria szűkület fordul elő. Az esetek 10%-ában más szívhibákkal kombinálják (J. Grinewiecki, J. Moll, T. Stasinski, 1956). Az izolált tüdőartéria szűkület a „sápadt”, acianotikus típusú veleszületett rendellenességekre utal.

A pulmonalis artéria szűkül a billentyűk szintjén (billentyűszűkület) vagy a billentyűk alatt, a jobb kamra kiáramlási szakaszának területén - subvalvularis vagy infundibularis szűkület. Az esetek 80% -ában billentyűszűkület fordul elő, és 20% -ban - subvalvuláris szűkület (A. A. Vishnevsky, N. K. Galankin és S. Sh. Kharnas, 1962).

A jobb kamrából a beszűkült pulmonalis artériába való vér kilépésének akadályozása annak hipertrófiájához vezet (14. ábra). Idővel jobb kamrai elégtelenség alakul ki.

Rizs. 14. A pulmonalis artéria szájának beszűkülése (diagram). 1 - a pulmonalis artéria nyílás szűkülése (az esetek 43% -a - a pulmonalis billentyű szintjén, 43% - a pulmonalis artéria kúp területén, 14% - egyidejű szűkület a billentyű területén és kúp); 2 - a jobb kamra kitágulása és hipertrófiája.

A méhen belüli élet során a jelentős tüdőartéria szűkület sem terheli a magzat keringési rendszerét, ezért a szív általában születéskor normális méretű. Születés után az enyhe vagy mérsékelt szűkület gyakran nem okoz jelentős jobb kamra megnagyobbodást; jelentős szűkület esetén általában a jobb kamra fokozatos megnagyobbodása következik be.

Így a jobb kamra mérete bizonyos mértékig a pulmonalis artéria szűkülési fokának mutatójaként szolgál. Gyakran megfigyelhető a jobb pitvar megnagyobbodása is.

A szisztolés nyomás a jobb kamrában elérheti a 300 Hgmm-t. Művészet. a normál 25-30 Hgmm helyett. Művészet.

A defektus klinikai képe változatos, és a szűkület mértékétől függ. A kisebb tüdőszűkület kedvezően alakul, gyakran anélkül, hogy szubjektív rendellenességeket okozna. Az ilyen betegek idős korig élnek, teljes munkaképességet fenntartva.

Közepes fokú pulmonalis artéria szűkület esetén a légszomj általában pubertás alatt jelentkezik, még enyhe fizikai terhelés, szívdobogás és szívtájéki fájdalom esetén is fokozódik. A gyermek lemaradt a növekedésben és a fejlődésben.

A jelentős tüdőartéria szűkület már gyermekkorban súlyos keringési zavarokat okoz. A légszomj még nyugalomban is kifejezett, és a legkisebb megerőltetésre is felerősödik. Általában nem jár cianózis („fehér defektus”), de elhúzódó keringési elégtelenség esetén az arcok és az alsó végtagok cianózisa figyelhető meg.

Ezeknél a betegeknél az ujjak alsócomb-megvastagodása általában nem alakul ki, vagy enyhe; Policitémia sem figyelhető meg. A beteg guggoló helyzetének tünete rendkívül ritka, jelentős beszűküléssel. A hipertrófiás jobb szív tartalékkapacitása kicsi, és a jobb kamrai elégtelenség növekedése általában fiatal korban halálhoz vezet.

Azoknál a betegeknél, akiknél a pulmonalis artéria izolált szűkülete van, gyakran észlelnek szívpúpot (jobb kamrai hipertrófia következménye).

A pulmonalis artéria területén - a második bordaközi térben, a szegycsont bal szélén - tapintással szisztolés tremor ("macska dorombolása") észlelhető. A szív jobbra megnagyobbodik. Az auskultáció durva, kaparó szisztolés zörejt mutat a szegycsont bal széle mentén, maximális hanggal a második bordaközi térben. A zaj számos betegnél a nyaki artériákba kerül, és a gerincoszlop hátuljától jobbra és balra hallható. Ezt a zajbesugárzást az aortába való átvitel okozza, és a zaj mentén terjed (S. Sh. Kharnas, 1962). A billentyűszűkületet a tüdőbillentyű feletti második hang hiánya vagy jelentős gyengülése jellemzi. Infundibularis stenosis esetén a második hang megmarad. A vérnyomásnak és a pulzusnak nincsenek jellemző tulajdonságai.

A röntgenfelvétel a jobb kamra megnagyobbodását mutatja. A szív csúcsa lekerekített. A pulmonalis artéria íve nem pulzál billentyűszűkülettel. Gyakran figyelhető meg a pulmonalis artéria törzsének szignifikáns posztstenotikus aneurizma tágulása. A pulmonalis mezők világosak, az érképződés gyenge. A tüdő gyökerei nem tágulnak ki.

Az elektrokardiogram a jobb kamra túlfeszítésének és a szív elektromos tengelyének jobbra való eltérésének jeleit mutatja.

A pulmonalis artéria feletti fonokardiogramon az első hang után egy rövid szünettel orsó alakú zörej kezdődik; eléri a második hangot, és a pulmonalis része előtt ér véget. A második hang megosztott. A szisztolés zörej kisugározhat az aortába, a Botkin-pontba, és kisebb mértékben a szívcsúcsba.

Az izolált pulmonalis artériás szűkület diagnosztizálásánál figyelembe kell venni a szívfejlődés lehetséges egyidejű anomáliáit is, mint pl. septum defektusok, nyitott ductus arteriosus stb.

A prognózis a szűkület mértékétől és a klinikai tünetek súlyosságától függ. A betegek hajlamosak a gyulladásra! a légzőszervek betegségei és a bakteriális endocarditis előfordulása.

A korai súlyos szűkület jobb kamrai elégtelenség kialakulásához és hirtelen halálhoz vezet.

A hiba kifejezett tüneteinek jelenléte és progresszív lefolyása a sebészeti kezelés indikációja.

Tekintettel azonban arra, hogy idővel az enyhe fokú szűkület a szívizom összehúzódási funkciójának jelentős, visszafordíthatatlan zavaraihoz és keringési zavarokhoz vezet, nem csak súlyos és közepesen súlyos, hanem enyhe fokú betegek operációja is javasolt. stenosis és a lehető legkorábban (A. A Korotkov, 1964).

Transventricularis zárt valvotómiát (Broca), Sellors szerint transzarteriális (artérián pulmonalis), vagy mesterséges keringést alkalmazó intrakardiális műtétet végeznek. S. Sh. Kharnas (1962) szerint a tüdőartéria billentyűszűkületének sebészeti kezelésében a mortalitás 2%, az infundibularis szűkülettel - 5-10%.

A veleszületett tüdőszűkületet régóta a terhességgel teljesen összeegyeztethetetlen betegségnek tekintik (Kraus et al.). Ez a nézet jelenleg felülvizsgálat alatt áll.

Az általunk megfigyelt 5 terhes nő (mindegyik primipara) izolált tüdőartéria szűkületben (köztük három a defektus műtéti korrekciója után) 21 és 30 év közöttiek voltak.

A sebészi kezelésen nem részesült két beteg közül az egyiknél (T., 30 éves) véget ért a terhesség
2800 g súlyú, 51 cm hosszú gyermek sürgős spontán születése A második beteg hasi műtéten esett át (a terhesség 22. hetében) sterilizálással (endotracheális érzéstelenítésben). Egy évvel a terhesség megszakítása után a Szovjetunió Orvostudományi Akadémia Szív- és érrendszeri Sebészeti Intézetében hipotermia alatt pulmonális valvotómián esett át, és pozitív eredményt kapott.

A pulmonalis arteria szűkület miatt szívműtéten átesett 3 beteg egyikénél (S., 22 éves) ez 3 évvel később, egy másiknál ​​(L., 27 éves) - 2 évvel a transzventricularis valvotomia után következett be. A terhesség kedvezően zajlott, és normális szüléssel végződött. A gyerekek élve születtek (2700 és 3400 g súlyúak, 49 és 50 cm hosszúak, kielégítő állapotban).

A harmadik beteg (K., 21 éves) a terhesség 8. hetében érkezett hozzánk légszomj, fáradtság, általános gyengeség, szívműködési zavarokkal. A beteg állapota a terhesség előrehaladtával romlott. Határozottan elutasította a terhesség megszakítását. Úgy döntöttek, hogy sebészeti kezelésre küldik. A terhesség 12. hetében a páciens transzventricularis valvotómián esett át. A műtét után a beteg állapota javult. A terhesség koraszüléssel (33-34. héten) ért véget. 1700 g súlyú, 40 cm hosszú élő magzat született; a gyermeket átvitték a Szovjetunió Orvostudományi Akadémia Gyermekgyógyászati ​​Intézetébe, ahol normálisan fejlődött, és kielégítő állapotban, normál súllyal hazaengedték.

Így az izolált tüdőartéria szűkületben szenvedő 5 beteg közül csak egynek volt késői terhessége; (a terhesség 22. hetében császármetszést végeztek), a megmaradt nők élő gyermeket szültek (egy koraszülöttet).

Tapasztalataink azt mutatják, hogy a tüdőartéria enyhe szűkületével, amely a szív jobb oldalán jelentős terhelés nélkül jelentkezik, a beteg megbirkózik a terhességgel és a spontán szüléssel. A tüdőartéria súlyos beszűkülése, amely jobb kamrai elégtelenséghez vezet, a terhesség megszakítását vagy a szívelégtelenség műtéti korrekcióját igényli.