Veleszületett fül rendellenességek. A külső fül fejlődési rendellenességei

Ismert nagy mennyiség(több száz!) nozológiai egység a „Dysplasia” általános szóval. Ez a cikk ABC sorrendben sorolja fel azokat a nozológiai egységeket, amelyek nem helyezhetők el a diszpláziát jellemző kézikönyv más cikkeiben (Craniofacialis dysplasia, ektodermális dysplasia, epiphysis dysplasia, fogfejlődési rendellenességek, chondrodysplasia, achondrogenesis). Sok diszplázia, mint a túlnyomó többség genetikai betegségekés a fenotípusokat is nehéz azonosítani az ICD-10 rendszer segítségével.

Kód a betegségek nemzetközi osztályozása ICD-10 szerint:

• C41 Csontok és ízületi porcok rosszindulatú daganata más és nem meghatározott helyeken
• C41.8
• D48.0
• K00.8
• Q04.4
• Q16.5
• Q77.1
• Q77.3
• Q77.5
• Q77.7
• Q77.8
• Q78.3
• Q78.5
• Q78.8
• Q84.2
• Q87.0
• Q87.1
• Q87.5
• Q87.8

Acromicric dysplasia (102370, В), veleszületett acromicria. Klinikailag: mérsékelt arc anomáliák, kezek és lábak rövidülése, súlyos növekedési retardáció, rövid csontok kézközépcsontok és phalangusok. Laboratóriumi leletek: rendezetlen porcnövekedés. ICD-10. Q87.1 Veleszületett rendellenességek szindrómái, amelyek túlnyomórészt törpeségként manifesztálódnak

Artériás fibromuszkuláris dysplasia, lásd Fibromuscularis dysplasia.

Diasztrofikus diszplázia - csontváz diszplázia súlyos csontgörbülettel:

• Diasztrofiás diszplázia (222600, 5q31-5q34 5q32-5q33.1, mutációk a transzmembrán szulfát transzporter génben DTD, r). Klinikailag: veleszületett törpeség rövid végtagokkal, csontosodási rendellenesség és veleszületett epifízis ciszták, fülporc hipertrófia, hasadék kemény szájpadlás, kyphosis, scoliosis, elrabolt hüvelykujj, proximális interphalangealis ízületek fúziója, brachydactylia, kétoldali lúdtalp, bordaporc meszesedése
• Pseudodiasztrofiás diszplázia (264180). Klinikailag: a végtagok rhizomelikus megrövidülése, interphalangealis és metacarpophalangealis diszlokációk, könyökdiszlokációk, súlyos lúdtalp, megnövekedett távolság a koponya coronalis varratai között, hypoplasia középső harmada arc, hyperthermia, platyspondyly, az ágyéki csigolyák nyelvszerű deformitásai, scoliosis, a 2. csigolya hypoplasia, súlyos ágyéki lordosis
• Veleszületett csontdiszplázia de la Chapelle (#256050, r). Klinikailag: Születéskor halálos, súlyos mikromelia, kyphosis nyaki gerinc gerinc, lúdtalp equinovarus, elrabolt nagylábujj, elrabolt lábujjak, a középső phalangus duplikációja, szájpadhasadék, nyitott foramen ovale, légzési elégtelenség, gégeszűkület, a gége és a légcső porcának felpuhulása, tüdő hypoplasia, légszomj, kis mellkas, veleszületett csontdiszplázia, fibula háromszög és ulna, platyspondyly, kóros metafízisek és epifízisek, keresztcsonti anomáliák, további kismedencei pontok. Laboratórium: lacunar halók a chondrocyták körül a csontváz porcában. ICD-10. Q77.5 Diasztrofiás dysplasia.

Szem-maxilláris-csont diszplázia (*164900, Â). A szaruhártya homályossága és többszörös rendellenességek alsó állkapocsés végtagok. Szinonimája: OMM szindróma (a szóból: ophthalmomandibulomelic). ICD-10. Q78.8 Egyéb meghatározott osteochondrodysplasiák.

Greenberg-diszplázia (215140, r) - veleszületett halálos törpeség. Klinikai kép: törpeség rövid végtagokkal, prenatális elhalálozás, súlyos magzati vizelet, észrevehetően megrövidült, „molyfalta” hosszú csőcsontok, szokatlan méhen kívüli csontosodási pontok, kifejezett platyspondyly, kifejezett extramedulláris hematopoiesis. Szinonimája: hidropikus chondrodystrophia. ICD-10. Q77.1.

de Morsier-dysplasia (septo-opticus dysplasia, 182230, Â?). Hipoplasztikus lemezek látóideg kettős éllel, átlátszó válaszfal nélkül, GH hiány, a corpus callosum és a cerebellum patológiája. ICD-10. Q04.4.

A diaphysealis dysplasia (Engelmann-kór) a periosteumból és az endosteumból származó hosszú tubuláris csontok diafízisének progresszív szimmetrikus hyperostosise az újonnan képződött csontszövet szklerózisával. Klinikailag: aszténikus testalkat, erős lábfájdalom, lábszár duzzanat, többszörös subungualis vérzés, myopathia, kacsázó járás, kompresszió agyidegek, gyengeség, izomfáradtság, gerincferdülés, ágyéki hyperlordosis, hypogonadizmus, vérszegénység, leukopenia, megnövekedett ESR, hepatosplenomegalia, 10 és 30 éves kor között kezdődik, GC-k iránti érzékenység, dysplasia, osteosclerosis és a diaphysis hyperostosis. Szinonimák:

• Camurati-Engelmann-kór
• Ribbing-kór
• generalizált hyperostosis
• veleszületett szisztémás diaphysealis hyperostosis
• progresszív diafízis dysplasia
• szisztémás örökletes osteosclerosis myopathiával. ICD-10. Q78.3.

A disszegmentális diszplázia az örökletes csontrendszeri diszpláziák csoportja, amely törpeségben, agykárosodásban és belső szervek. Legalább 2 forma, amelyek klinikai, radiológiai és morfológiai jellemzőikben különböznek:

• A Handmaker–Silvermann disszegmentális diszplázia (224410, r) halálos forma. Klinikailag: különböző méretű és formájú csigolyatestek, korai halál, a klinika a Knist-szindrómához hasonlít
• Diszegmentális Rolland–Debuquois diszplázia (224400, r) - bővebben puha forma. Klinikailag: veleszületett chondrodystrophia, törpeség, a csigolyák kóros tagolódása, korlátozott ízületi mobilitás, mikromelia, végtaggörbület, magas szájpadlás, kemény szájpadhasadék, hydrocephalus, hydronephrosis, hypertrichosis. Szinonimák: disszegmentális törpeség:
  • anisospondylic campomicromelic törpeség
  • Rolland-Debuquois szindróma
• Diszegmentális diszplázia glaukómával (601561) - a fenotípus a Kniest-dysplasiára (156550) és a disszegmentális diszpláziára (224400, 224410) hasonlít, súlyos glaukómával kombinálva. ICD-10
• Q77.1
• Q77.3
• Q77.5 Diasztrofiás dysplasia.

Campomelic dysplasia (114290, Â, gyakrabban *211970, 17q24.3–q25.1, SOX9 gén, r) - veleszületett halálos törpeség rövid végtagokkal, a porcos koponya kis mérete, platybasia, hypertelorizmus, depressziós orrhíd mikrognathia, szájpadhasadék, visszahúzódó nyelv, pulmonalis hypoplasia, légcső hypoplasia, keskeny medence, csípő anomáliák, platyspondyly, kyphoscoliosis, hipotenzió, hiány szaglóidegek, kis hipoplasztikus lapockák, 11 pár borda, rövid falangok kezek és lábak, a combcsont mérsékelt görbülete és sípcsont, equinovarus lábdeformitás:

• A Grant család szindróma (138930, Â) a campomelic típusú csontváz diszpláziák egyik formája. Klinikailag: kék sclera, állkapocs hypoplasia, campomelia, kulcscsontok görbülete, combcsontok és sípcsontok, ferde vállak, további csontok a koponya varratában. ICD-10.
• Q77.1.

Csont dysplasia medulláris fibrosarcomával (112250, BDMF gén, 9p22-p21, r). Klinikailag: csontváz diszplázia, rosszindulatú fibrosus histiocytoma, minimális traumával járó csonttörések, a csontdiaphysis többszörös nekrózisa, a diaphysis corticalis rétegének tömörödése. ICD-10. C41 Csontok és ízületi porcok rosszindulatú daganata más és nem meghatározott helyeken; C41.8.

Cranio-carpo-tarsalis diszplázia (*193700, Freeman–Sheldon-szindróma, B, r). Klinikailag: az orr, a száj hypoplasia, a mélyen fekvő szemek, a szem hypertelorizmusa, a camptodactyly; gerincferdülés. ICD-10. Q78.8 Egyéb meghatározott osteochondrodysplasiák.

Cranio-metaphysealis dysplasia - a hosszú csontok metafízisének diszpláziája súlyos szklerózissal és a koponyacsontok megvastagodásával (leontiasis ossea), hypertelorizmussal kombinálva. ICD-10. Q78.8 Egyéb meghatározott osteochondrodysplasiák.

Mezomeliás Nivergelt-dysplasia (*163400, Nivergelt-szindróma). Klinikailag: rövid végtag, születéskor felismert törpe, radioulnaris synostosis, rombusz alakú sípcsont és fibula, tarsalis és lábközépcsontok synostosis. ICD-10. Q77.8.

Mezomelikus Reinhardt-Pfeiffer diszplázia (191400, Â). Veleszületett törpeség, az alkar és a lábszár csontjainak hypoplasia. ICD-10. Q78.8 Egyéb meghatározott osteochondrodysplasiák.

Metatropikus diszplázia (diszplázia) - veleszületett törpeség a metafizeális porcok károsodásával:

• Nem halálos forma (156530, В)
• Halálos forma (*250600, r): méhen belüli halál vagy röviddel a születés után. Klinikailag: méhen belüli növekedési retardáció, viszonylag rövid gerinc, súlyos gerincferdülés, kyphosis, anisospondyly, kismedencei anomáliák, a femoralis epicondylusok hiperpláziája, a metafízisek rendellenes alakja, légzési elégtelenség. Laboratóriumi vizsgálat: a légcső és a hörgők porcképződésének megsértése, a metafízisek szivacsos anyagának hiánya. ICD-10. Q78.5.

A metatropikus knystic dysplasia az örökletes csontrendszeri betegségek csoportja, amelyek rizomeliás törpeségben nyilvánulnak meg, valószínűleg kollagénhibák miatt (#156550, kollagén gén COL2A1, Â): metatropikus törpeség, makrokefália, lapos arc, rövidlátás, szürkehályog, hallásvesztés,,, szájpadlás, platyspondyly, képtelenség ökölbe szorítani a kezét. Laboratóriumi vizsgálat: a porc patológiás kollagénje elektronmikroszkóppal, keratán-szulfát kiválasztása a vizelettel. ICD-10. Q78.5. Metaphysealis dysplasia. OMIM. Metatropikus diszplázia:

• I. típus (*250600)
• Type 2 Knista (#156550)
• kiálló ajkakkal és méhen kívüli lencsével (245160)
• halálos (245190).

Metaphysealis dysplasia. A hosszú csontok metafíziseinek károsodott átalakulása normál csőszerű szerkezetté; ugyanakkor a hosszú csöves csontok végei megvastagodnak, porózussá válnak, a kérgi réteg elvékonyodik. ICD-10. Q78.5.

Metaphysealis többszörös dysplasia - veleszületett betegség hosszú csőszerű csontok megvastagodásával jellemezhető, hallux valgus deformitás térdízületek, flexiós ankylosis könyökízületek, a koponya méretének növekedése és deformációja  cranialis-metaphysealis dysplasia. ICD-10. Q78.5.

A Mondini dysplasia a csontok és a membrános füllabirintus veleszületett rendellenessége, amelyet a belső fül csiga apláziája, valamint az előcsarnok és a félkör alakú csatornák deformációja jellemez, a hallás és a vesztibuláris funkciók részleges vagy teljes elvesztésével. ICD-10. Q16.5 A belső fül veleszületett rendellenessége.

Az oculo-auriculo-vertebralis dysplasia (*257700) egy olyan szindróma, amelyet epibulbaris dermoid, a fülkagyló rendellenes fejlődése, micrognathia, csigolya és egyéb anomáliák jellemeznek „Goldenhar-szindróma. Q18.8 Az arc és a nyak egyéb meghatározott fejlődési rendellenességei.

Oculovertebralis dysplasia - microphthalmos, coloboma vagy anophthalmia kis orbittal, egyoldali diszplázia a felső állkapocsban, macrostomia fejletlen fogakkal és malokklúzióval, a gerinc rendellenességei, repedések és fejletlen bordák. ICD-10. Q87.8 Egyéb meghatározott, máshová nem sorolt ​​veleszületett anomália szindrómák.

Otodentalis dysplasia (*166750, Â) - szenzorineurális halláscsökkenés, fogászati ​​rendellenességek (golyó alakú fogak, kis őrlőfogak hiánya, két pulpaüregű őrlőfogak, taurodontia, pépkövek). ICD-10. Q87.8 Egyéb meghatározott, máshová nem sorolt ​​veleszületett anomália szindrómák.

A spondylometaphysealis diszplázia a csontrendszeri betegségek heterogén csoportja, amely a gerinc növekedésében és képződésében, valamint a hosszú csőcsontokban jelentkezik; abban különbözik a spondyloepimetaphysealis és spondyloepiphysealis diszpláziáktól, hogy csak a tubuláris csontok metafíziseit érinti. Mindenki előtt három csoport diszplázia és gerinc rendellenességek. A spondylometaphysealis diszpláziákat gyakran izolált esetként figyelik meg, de különféle öröklött formákat írtak le domináns, X-hez kötött és recesszív öröklődési módokkal. ICD-10. Q77.8. OMIM: Spondylometaphysealis diszplázia:

• Goldblatt (184260)
  • szögletes törésekkel (184255)
  • Algériai típus (184253)
  • enchondromatosisban (271550)
  • típusú Richmond (313420).

A spondyloepimetaphysealis dysplasia (SEMD) a csontrendszeri betegségek heterogén csoportja, amely károsítja a gerinc és a hosszú csontok növekedését és képződését. A SEMD abban különbözik a spondylometaphysealis dysplasiától (SMD) és a spondyloepiphysis dysplasiától (SED), hogy mind a metafíziseket, mind az epifíziseket érinti. A diszpláziák mindhárom csoportjában (SEMD, EDS és SMD) vannak gerinc anomáliák. Az EMD-t gyakran izolált esetként figyelik meg, de különféle öröklött formákat is leírtak domináns, X-hez kötött és recesszív öröklődéssel:

• Kozlovsky spondyloepimetaphysealis diszplázia (*184252, Â): alacsony termet, általában 1 és 4 éves kor között nyilvánul meg, alacsony testalkatú, kóros méhnyak combcsontok és trochanterük, általános platyspondyly
• Spondyloepimetaphysealis diszplázia White hypotrichosisával (183849, Â): veleszületett hypotrichosis, rhizomeliás alacsony termet, csípő korlátozott elrablása, megnagyobbodott metafízisek, az epifízisek késleltetett csontosodása, bomlási területek a metafízisben és a vertebrhoracicusban, ágyéki régiók körte alakú gerinc
• Strudwick-féle spondyloepimetaphysealis diszplázia (#184250, 12q13.11–q13.2, II. típusú kollagén a1 lánc gén COL2A1, Â, a „Strudwick” névadó az egyik beteg nevéből származik): súlyos törpeség, scoliosis , szájpadhasadék, retina leválás, arc hemangioma, inguinalis hernia, lúdtalp, aránytalanul rövid végtagok, normál mentális fejlődés, szklerózisos elváltozások a hosszú csontok metafízisében, az elváltozás nagyobb a singcsontban, mint a sugárban és a fibulában nagyobb, mint a sípcsontban, az epifízisek késleltetett érése
• Spondyloepimetaphysealis diszplázia ízületi lazasággal (*271640, r)
• Spondyloepimetaphysealis diszplázia rövid végtagokkal (271665, r). ICD-10. Q77.8. OMIM: Spondyloepimetaphysealis diszplázia
• Kozlovsky (184252)
• Fehér (183849)
• Strudwick (184250)
• ízületi lazasággal (271640)
• rövid végtagokkal (271665)
• X - linkelt (300106)
• rendellenes dentinfejlődéssel (601668)
• Missouri típus (*602111)
• mikromelic (601096).

A spondyloepiphysealis dysplasia az örökletes csontrendszeri betegségek csoportja, amely abban különbözik a spondyloepiphysealis diszpláziától, hogy nincs károsodás a hosszú csőcsontok metafízisében:

• Veleszületett spondyloepiphysealis diszplázia (#183900, kollagén gén COL2A1, Â). Klinikailag: veleszületett törpeség rövid testtel, normocephalia, lapos arc, myopia, retina leválás, kemény szájpadhasadék, platyspondyly, rövid nyak, nyakcsigolyák subluxatiója, odontoidális folyamat hypoplasia, kyphosis, scoliosis, lumbalis lordosis, cerv hipotónia, mentális retardáció awn, hordó mellkas, szenzorineurális halláscsökkenés, hasizom hypoplasia, hasi és inguinalis herniák, a szeméremcsontok elégtelen csontosodása, a combcsont és a proximális sípcsont disztális epifízise, ​​a lábcsont és a calcaneus, a csigolyatestek ellaposodása
• Diszplázia spondyloepiphyseal Maroto (184095, Â): platyspondyly, normál intelligencia, a végtagok lerövidülése, a lábak X-alakú deformitása, a medence bemeneti nyílás kóros alakja
• Spondyloepiphysealis diszplázia retina dystrophiával (183850, В)
• Spondyloepiphysealis diszplázia, rövidlátás és szenzorineurális halláscsökkenés (184 000, Â), valószínűleg allélikus Stickler-szindrómával
• Spondyloepiphysealis dysplasia Schimke (*242900, r)
• Az irapa típusú spondyloepiphysealis diszplázia (*271650, r) gyakori az irapa indiánok körében Venezuelában és Mexikóban. Klinikailag: a gerinc megrövidülése, platyspondyly, rövid kézközép- és lábközépcsontok, kóros proximális femorális epifízis és distalis humerus
• Spondyloepiphysealis diszplázia atlantoaxiális instabilitással (600561, Â)
• A spondyloepiphysealis pszeudoachondroplasztikus diszplázia (3. típus: 177150, В; 264150, r; #177170) az egyik leggyakoribb csontváz diszplázia. A betegek születéskor normálisnak tűnnek, és a növekedési retardációt ritkán ismerik fel a második életévig vagy később. Az achondroplasiával ellentétben a fej és az arc normális. Az ujjak rövidek, de nem rendelkeznek az achondroplasiára jellemző háromágú alakkal. Az alsó végtagok különböző deformitásai vannak, és a szalagok gyengesége figyelhető meg. Klinikailag: gyermekkorban felismert rövid végtag törpeség; ágyéki lordosis, kyphosis, scoliosis, atlantoaxialis ízületi diszlokációk, brachydactylia, csukló ulnaris eltérése, korlátozott kiegyenesedés a könyök- és csípőízületekben, szalaggyengeség, a lábak X-alakú deformitása, krónikus nyaki myelopathia gerincvelő, platyspondyly, csigolyatestek deformációja, hosszú csontok megrövidülése, metafízisek kiterjedése, kóros epifízis
• Késői domináns spondyloepiphysealis diszplázia (*184100, Â): törpeség a törzs megrövidülésével, gyermekkorban felismerhető, széles arc, platyspondyly, rövid nyak, a nyaki csigolyák subluxatiója, az odontoid nyúlvány hypoplasiája, kyphoscoliosis, lumbarrellorchest a combcsontfejek csontjainak patológiája degeneratív elváltozásokkal
• Spondyloepiphysealis diszplázia késői jellegzetes arc(600093, r): mikrokefália, fejlődési késés, széles gyökérés orrhegy, rövid, széles szűrő (philtrum), vastag ajkak, a csigolyák közötti távolságok fokozatos szűkülése, simított genicularis epiphysis
• Késői spondyloepiphysealis dysplasia progresszív arthropathiával (*208230, 6q, PPAC gén, r). Szinonimája: progresszív pszeudorheumatoid arthropathia. Klinikailag: arthropathia, progresszív reggeli merevség, az ujjízületek duzzanata; szövettanilag: normál ízületi membrán, kezdeti életkor - kb. 3 év, a nyaki gerinc mozgásának csökkenése, csigolyatestek simítása, csontosodási hibák, az ujjak kiszélesedett proximális és középső phalangusai. Laboratórium: normál ESR, negatív reumás tesztek, csontdysplasia, kóros acetabulum, alacsony termet felnőtteknél (140-150 cm)
• Késői spondyloepiphysealis diszplázia (*313400, À): veleszületett törpeség rövid végtagokkal, normál koponyaforma, lapos arc, rövid nyak, platyspondyly, nyaki csigolyák subluxatiója, odontoid folyamat hypoplasiája, kyphoscoliosis, degeneratív arthritis lumbarrellorchest a csípőízületek esetében a diagnózis 4-6 éves kor előtt nem állapítható meg
• Késői recesszív spondyloepiphysealis diszplázia (*271600, r)
• Késői spondyloepiphysealis dysplasia mentális retardációval (271620, r). Klinikailag: enyhe mentális retardáció ill mérsékelt fokú, az ágyéki csigolyatestek nyelvszerű alakja, platyspondyly, expanzió csípőcsontok, az acetabulum deformációja a csípő subluxációjával és varus deformitása az ízületben, vékony combnyak. ICD-10. Q77.7.

Trichodentalis dysplasia (601453, Â) - hypodontia és rendellenes szőrnövekedés. ICD-10.

• Q84.2 Egyéb veleszületett hajrendellenességek
• K00.8.

Rostos csont diszplázia - szerkezeti rendellenesség csőszerű csont csereként rostos szövet, ami szimmetrikus görbületéhez és megvastagodásához vezet; a folyamat egy csontra korlátozódhat, vagy több csontot érinthet (multiple fibrous osteodysplasia) „rostos osteodysplasia” Lichtenstein–Braitz-kór „rostos osteoma” osteofibroma „helyi rostos csontgyulladás. ICD-10.

• D48 Meghatározatlan vagy ismeretlen természetű daganat, egyéb és nem meghatározott lokalizáció
• D48.0.

Frontofaciális dysplasia (*229400, frontofaciális dysostosis, r) - brachycephaly, agysérv, hypoplasia homlokcsont, blepharophimosis, ptosis, nyúlszem, szemhéj és szivárványhártya coloboma, hypertelorizmus, szürkehályog, mikroftalmosz, mikroszaruhártya, orrszerkezetek hypoplasiája, ajak-/szájpadhasadék. ICD-10. Q87.0 Elsősorban veleszületett rendellenességek szindrómái kinézet arcok.

Cranioclavicalis diszplázia (#119600, 6p21, a CBFA1 transzkripciós faktor gén hibája, Â; 216330, r, súlyos forma). Klinikailag: mérsékelt növekedési retardáció, brachycephalia, az arc középső harmadának hypoplasiája, az elsődleges és maradandó fogak késleltetett kitörése, számfeletti fogak, spina bifida occulta, keresztcsonti kiterjedés csípőízületek, kulcscsontok hypoplasia vagy aplasia, a lapockák rendellenes helyzete, keskeny mellkas, a bordák megrövidülése, a szeméremcsontok hypoplasiája, a szimfízis kiszélesedése, hypoplasia csípőizület csípő elmozdulásával, brachydactyly, acroosteolysis, laza ízületek, syringomyelia, állandóan nyitott koponyavarratok a fontanellák kiemelkedésével, az ötödik ujj középső falanxának megrövidülése, az ujjak falánjai és kézközépcsontjai vékony rekeszei, kúp -alakú epifízis, a csontkor mérsékelt késése gyermekkorban:

• Younis-Varon-szindróma (*216340, r): nagy koponya széthúzással, mikrognathia, rosszul meghatározott ajkak, kulcscsontok hiánya, hüvelykujj, disztális falángok ujjak, a proximális phalanx hypoplasiája hüvelykujj láb, medencecsont diszplázia, kétoldali csípő subluxatio. ICD-10. Q87.5 Egyéb veleszületett anomália szindrómák egyéb csontváz elváltozásokkal.

A nyálkahártyák epiteliális diszpláziája (*158310, Â). Klinikailag: az ajak vörös határának károsodása, fényfóbia, follikuláris keratosis, nystagmus, keratoconjunctivitis, szürkehályog, közepes kopaszság, krónikus körömfertőzések, ismételt tüdőgyulladás, cisztás fibrózisos tüdőbetegség, cor pulmonale, a bőr és a nyálkahártyák candidiasisa, hasmenés in csecsemőkor, a T - és B sejtes immunitás zavarai. Laboratórium: hüvelyi kenetekben, szájüreg, húgyúti- nagyméretű éretlen sejtek, amelyek vakuolákat és csíkszerű zárványokat tartalmaznak, nyálkahártyák szövettana - dyskeratosis és keratinizáció hiánya, ultrastruktúra hámsejtek- keratohyalin hiánya, a dezmoszómák számának csökkenése. ICD-10: az adott kezelés klinikailag legjelentősebb szindróma szerint kódolva.

A fülkagyló fejlődésének anomáliái viszonylag ritkák. A héj deformációja alatt az alakváltozást értjük, amely Marchand szerint az „első képződés” zavaraitól függ, mivel az emberben a normális szervképződés a méh életének harmadik hónapjában véget ér.

Lehetséges, hogy gyulladásos folyamatok bizonyos szerepet játszanak a deformitások kialakulásában; Ismertek olyan esetek, amikor a fülkagyló deformációja és a külső hallójárat atreziája egyértelműen a méhen belüli változások következtében alakult ki. veleszületett szifilisz(I. A. Romashev, 1928) vagy más betegségek

Mert az emberi test fejlődése születés után is folytatódik, helyénvalóbbnak tartják a „deformitás” fogalmát bármely fejlődési rendellenességként meghatározni. A deformitásoknak semmi közük a fülkagyló egyedi variációihoz, amelyek általában gyakran előfordulnak, és ezért nem vonják magukra a figyelmünket.

Azonnali deformációk rohanás a szemben a kozmetikai elégtelenség miatt, amelyet vagy a túlzott méret, vagy a fejtől való távolság, vagy a fülkagyló méretének csökkenése, kinövések, további képződmények jelenléte, az egyes részek fejletlensége vagy egy szerv teljes hiánya okoz, a héj széthasadása stb.

Marx(Marx, 1926) az összes füldeformitást két csoportra osztja: normálisan fejlett egyének füldeformitásai; ezek elsődleges deformitások; általános vagy helyi jellegű deformitások személyeknél; ezek másodlagos deformitások.

Között pszichiáterek Egy ideig Morel idealista nézetei domináltak, aki úgy vélte, hogy a fülkagylóban bekövetkezett változások a mentális alsóbbrendűség jelei (Morel füle). Jelenleg úgy gondolják, hogy a fülkagyló rendellenességei nem fontosak az egyén mentális állapotának értékelésekor.

Valya szerint a fülkagyló rendellenességei férfiaknál gyakrabban észlelték, mint nőknél; a kétoldaliak túlsúlyban vannak az egyoldalúakkal szemben, az utóbbiak között pedig a baloldaliak. Ma már bizonyítottnak tekintik, hogy mentálisan egészséges embereknél is megfigyelhetők a fülkagyló fejlődési rendellenességei.

Kutatások szerint Fraser(Fraser, 1931), Richards (1933) és Van Alyea (1944), az érzéstelenítés, a középső és a belső fül különböző alapokon fejlődik ki. Először a belső fül fejlődik ki. az ektoderma invaginációja eredményeként jelenik meg, amely a hámtól elválik, és otocisztának nevezett hólyag keletkezik. Ez alkotja a fülkagylót és a vestibularis szakaszt (labirintus).

Tekintettel a hogy a belső fül korábban fejlődik ki, mint a középső és a külső, veleszületett rendellenességei általában az utolsó két szakasz kísérő defektusai nélkül jelentkeznek. Ez a deformáció a labirintus apláziája, amely a gyermek veleszületett süketségét okozza. Külső fül és eustach-csövek az első kopoltyúrés hátsó szegmenséből fejlődnek ki.

A fülkagyló fejlődése egy bizonyos ideig a külső hallójárat és a középfül fejlődésétől függetlenül előfordul; ezért néha előfordulhat a fülkagyló izolált fejlődési rendellenessége. Az alulfejlődés azonban gyakrabban kiterjed az első elágazó hasadék hátsó szegmenseire, a mandibula és a hyoidális kopoltyúívre, majd mind a külső hallójárat, mind a középfül deformációi (dobhártya, hallócsontok) megfigyelhetők.

Microtia– veleszületett rendellenesség, amelyben a fülkagyló fejletlen. Az állapot négy súlyossági fokozatú (a szerv enyhe csökkenésétől a szerv állapotáig teljes hiánya), lehet egy- vagy kétoldalú (az első esetben gyakrabban érintett jobb ful, a kétoldali patológia 9-szer ritkább), és az összes újszülött körülbelül 0,03%-ánál fordul elő (8000 születésből 1 eset). A fiúk kétszer gyakrabban szenvednek ettől a problémától, mint a lányok.

Az esetek körülbelül felében más archibákkal, és szinte mindig más fülszerkezetek szerkezetének megsértésével kombinálódik. Gyakran megfigyelhető egy-egy fokú hallásromlás (enyhe csökkenéstől a süketségig), amit a hallójárat szűkülete, valamint a közép- és belsőfül fejlődési rendellenességei egyaránt okozhatnak.

Okok, megnyilvánulások, osztályozás

A patológia egyetlen okát nem azonosították. A Microtia gyakran kíséri a genetikailag meghatározott betegségeket, amelyekben az arc és a nyak képződése megszakad (félfaciális mikroszómia, Treacher-Collins-szindróma, első elágazóív-szindróma stb.), az állkapcsok és a lágyrészek (bőr, szalagok és szalagok) fejletlensége formájában. izmok), és gyakran vannak prearicularis papillómák (jóindulatú növedékek a parotis területén). Néha patológia fordul elő, amikor egy nő terhesség alatt bizonyos gyógyszereket szed, amelyek megzavarják a normális embriogenezist (magzati fejlődés), vagy vírusfertőzések (rubeola, herpesz) után. Megállapították, hogy a probléma előfordulásának gyakoriságát nem befolyásolja a kismama alkohol-, kávé-, dohányzása vagy stressze. Az okot gyakran nem lehet kideríteni. A terhesség későbbi szakaszaiban az anomália prenatális (prenatális) diagnosztizálása ultrahang segítségével lehetséges.

A fülkagyló mikrotiuma négy fokozatú (típusa):

• I – a fülkagyló mérete lecsökken, miközben minden komponense megmarad (lebeny, hélix, antihelix, tragus és antitragus), hallójárat szűkült
• II – a fülkagyló deformálódott és részben fejletlen, lehet S alakú vagy horog alakú; A hallójárat élesen beszűkült, halláskárosodás figyelhető meg.
• III – a külső fül rudimentum (kezdetleges szerkezete bőr-porcgerinc formájában van); a hallójárat (atresia) és a dobhártya teljes hiánya.
• IV – a fülkagyló teljesen hiányzik (anotia).

Diagnózis és kezelés

Az alulfejlett fülkagylót meglehetősen egyszerűen azonosítják, és a fül belső struktúráinak állapotának meghatározásához szükséges további módszerek vizsgálatok. A külső hallójárat hiányozhat, de a középső és a belső fül normálisan fejlett, a számítógépes tomográfia alapján.

Egyoldali mikrotia jelenlétében a második fül általában teljes, mind anatómiailag, mind funkcionálisan. Ugyanakkor a szülőknek kell nagy figyelmet rendszeresnek szentelni megelőző vizsgálatok egészséges hallás az esetleges szövődmények megelőzése érdekében. Fontos a légzőrendszer, a száj, a fogak, az orr és annak gyulladásos betegségeinek mielőbbi felismerése és radikális kezelése. orrmelléküregek, hiszen ezekből a gócokból származó fertőzés könnyen behatolhat a fül struktúráiba és ronthat egy amúgy is súlyos fül-orr-gégészeti helyzetet. A súlyos halláskárosodás negatívan befolyásolhatja a gyermek általános fejlődését, aki nem kap elegendő információt, és nehezen kommunikál másokkal.

Microtia kezelés több okból is nehéz probléma:

• A korrekciók kombinációja szükséges esztétikai hiba halláskárosodás korrekciójával.
• A növekvő szövet változásokat okozhat a kapott eredményekben (például a kialakult hallójárat elmozdulása vagy teljes lezárása), ezért helyesen kell kiválasztani a beavatkozás optimális időszakát. A szakértői vélemények a gyermek életének 6 és 10 év között változnak.
• A betegek gyermekkora megnehezíti a diagnosztikai és terápiás intézkedések amelyeket általában altatásban kell végrehajtani.

A gyermek szülei gyakran felteszik a kérdést, hogy melyik beavatkozást kell először elvégezni - a hallás helyreállítása vagy a külső fül hibáinak korrekciója (a funkcionális vagy esztétikai korrekció prioritása)? A hallószerv belső struktúráinak megőrzése esetén először a hallójárat rekonstrukcióját kell elvégezni, majd a fülkagyló plasztikai műtétét (otoplasztika). A rekonstruált hallójárat idővel deformálódhat, elmozdulhat vagy újra teljesen bezáródhat, ezért gyakran beépítik. hallókészülék hang továbbítására csontszövet, titán csavar segítségével a páciens hajára vagy közvetlenül a halántékcsontjára rögzítve.

A mikrotia fülplasztika több szakaszból áll, amelyek száma és időtartama az anomália mértékétől függ. Általában az orvos intézkedéseinek sorrendje a következő:

• Fülváz modellezése, melynek anyaga lehet saját bordaporc vagy egészséges fülkagyló töredéke. Lehetőség van szilikonból, poliakrilból vagy donorporcból készült mesterséges (szintetikus) implantátumok alkalmazására is, azonban az idegen vegyületek gyakran kilökődési reakciót váltanak ki, ezért mindig előnyben részesítik az „ön” szöveteket.
• A nem megfelelően fejlett vagy hiányzó fülkagyló területén bőr alatti zseb képződik, amelybe a kész keretet helyezik (beültetése és az ún. fülblokk kialakulása akár hat hónapig is eltarthat).
• Létrejön a külső fül alapja.
• A teljesen kialakított fültömb felemelkedik és a megfelelő pozícióban rögzítődik. anatómiai helyzet. Egy (egészséges fülből vett) bőrporcos lebeny mozgatásával a normál fülkagyló elemei rekonstruálódnak (a szakasz időtartama legfeljebb hat hónap).

A műtét ellenjavallatai nem különböznek bármely műtét ellenjavallataitól. BAN BEN rehabilitációs időszak Gyakran előfordul a fülek aszimmetriája, az „új” fülkagyló torzulása a hegesedés és a graft elmozdulása miatt, stb. Ezeket a problémákat korrekciós beavatkozások segítségével lehet kiküszöbölni.

A mikrotia pszichológiai vonatkozása

A gyerekek 3 éves koruk körül észlelnek egy rendellenességet a fülükben (ezt általában "kis fülnek" nevezik). A fontos a szülők helyes magatartása, akiknek nem szabad a problémára összpontosítaniuk, ami oda vezethet, hogy a gyermek rárögzül, és kisebbrendűségi komplexus alakul ki. Tudnia kell, hogy ez nem örökké tart – most csak beteg, de hamarosan az orvosok meggyógyítják. Bár egyes szakértők ragaszkodnak ahhoz, hogy a műtétet legkorábban 10 éven belül végezzék el, a külső fül rekonstrukcióját legjobb hatéves korukig, még a gyermek iskolába lépése előtt elvégezni, ami elkerüli a társak nevetségessé tételét és a további pszichológiai traumákat.

A mikrotia a fülkagyló fejlődésének anomáliája, amely gyakran halláskárosodással társul, és szinte mindig funkcionális és esztétikai korrekciót igényel. működésileg.

Tisztelt honlapunk látogatói, ha Ön már átesett ilyen vagy olyan műveleten (eljáráson), vagy használt valamilyen terméket, kérjük, írja meg véleményét. Nagyon hasznos lehet olvasóink számára!

Küldje el a jó munkát a tudásbázis egyszerű. Használja az alábbi űrlapot

Diákok, végzős hallgatók, fiatal tudósok, akik a tudásbázist tanulmányaikban és munkájukban használják, nagyon hálásak lesznek Önnek.

közzétett http://allbest.ru

A külső fül fejlődési rendellenességei

Bevezetés

A fülfejlődés veleszületett rendellenességei elsősorban annak külső és középső szakaszán fordulnak elő. Ez azzal magyarázható, hogy a belső és a középfül elemei eltérő időben és benn fejlődnek különböző helyeken, ezért a külső vagy középfül súlyos veleszületett rendellenességei esetén a belső fül teljesen normálisnak bizonyulhat. Hazai és külföldi szakértők szerint 10 000 lakosra 1-2 esetben fordul elő veleszületett külső és középfül rendellenesség (S.N. Lapchenko, 1972). A teratogén tényezőket endogén (genetikai) és exogén (ionizáló sugárzás, gyógyszerek, A-vitamin-hiány, vírusfertőzések - kanyaró rubeola, kanyaró, bárányhimlő, influenza) csoportokra osztják.

A következők lehetséges károsodása: 1) a fülkagyló; 2) fülkagyló, külső hallójárat, dobüreg; 3) külső, középfül és arccsont defektus.

1.Fül rendellenességek gyakorisága

A fülkagyló minden fejlődési anomáliája két csoportra osztható. Az első csoport tekinthető eredménynek túlzott növekedés, a második pedig éppen ellenkezőleg, növekedésének késése miatt. A fülkagyló fejlődésének anomáliái, amelyek a túlzott növekedés következtében jelentkeznek, vagy a teljes fül kóros növekedésében - ez az úgynevezett macrotia (Macrotia) - vagy abnormális formában fejeződnek ki. megnövekszik egyes részein, például a fülcimpában.

Néha a kóros növekedés kifejezhető egy vagy több fülfüggelék (appendices auriculae) jelenlétében, amelyek a tragus előtt vagy a fülkagyló mögött helyezkednek el, és néha több füles kagyló (polyotia) is előfordulhat, amelyek közül egy kagyló normális, és a többi - hibás - a normál közelében található. A makrotia lehet egy- vagy kétoldalú.

A fül hossza megközelítőleg megfelel az orr hosszának. Binder és Schaeffer szerint a fülkagyló mérete 7 cm-ig változik, a felső része miatt gyakran előfordul a fülkagyló méretének növekedése. A macrotia általában nem jár funkcionális zavarokkal, hanem csak a kozmetikai szempontból rontja meg, különösen, ha fülkiemelkedés kíséri. A makrótákat műtéti úton eltávolítják. A leggyakrabban használt műveletek a Trendelenburg, Gerzuni, Eitner és Lexer.

A makrót szinte mindig kiálló füllel kombinálják. Gradenigo szerint a fülkagyló helyzete abnormálisnak minősül, ha a fülkagyló és a fej oldalfelülete közötti szög meghaladja a 90°-ot. A Vali a héj normál kapcsolata az oldalsó koponyafelülettel olyan kapcsolatot jelent, amelyben a köztük lévő szög hegyes. Ha ez a szög megfelelő, akkor a fül kiemelkedése következik be. A kiálló fül kialakulása a hélix és az antihelix fejlődési rendellenességével jár. Ennek eredményeként a normál agyvelői szög (30°) tompaszöggé változik; kiálló fülnek bizonyul. Érdekes módon a kiálló fülkagyló általában mindkét oldalon kifejezett.

Kiálló fül gyermekeknél.

3 év alatti gyermekeknél a kiálló fülek egyszerű, tartós ortopéd kötszerekkel (Marks) korrigálhatók.

Idősebb korban a kiálló fül csak műtéti úton korrigálható. Erre számos módszert javasoltak. Először Ely javasolta ilyen műveletet. A fülkagylónak a porchoz való csatlakozásának teljes hosszában bemetszést készítünk, a fülkagyló hátsó felületén egy második ív alakú bemetszést készítünk, és ezeknek a bemetszéseknek a végeit összekötjük. A bőr a két vágás között Ovális alakzat kivágjuk, majd a porc mentén az elsővel párhuzamosan két bemetszést készítünk kimetszés céljából; a sebet bőrporcos varratokkal varrják. Az eredmények jók.

Gruber és Haug nem vágja ki a porcot, hanem csak a bőr kivágására korlátozódik a héj rögzítési vonalának két oldalán végzett két íves bemetszés között, a hiba széleit összevarrják.

Ruttin módszere. Kezdetben a fülkagylót a fej oldalfelületére kell rögzíteni, és a szélét jóddal körbe kell körözni, majd a fülkagylót elengedni és a hátsó felületén íves bemetszést kell készíteni, majd egy félhold alakú szárny leválasztása után kimetszeni. ; ezt követően az összes megmaradt bőrt eltávolítjuk a jóddal jelölt vonalig, és a seb széleit összevarrjuk. Szükség esetén két további ék alakú bőrdarabot levágunk felülről és alulról. A művelet után a héjat ragasztógipsszel rögzítjük. Ruttin művelete a legegyszerűbb és legmegbízhatóbb; nem igényli a porc eltávolítását, a kimetszett bőr méretét maga a műtét során határozzák meg. Ismeretes Hoffer és Leidler, valamint Passow és Payer működési módja is. Hoffer és Laidler módszer. A fülkagyló hátsó felületén az antihelix alsó lábának magasságában bemetszést ejtenek, ahonnan az antihelix mentén szubkután és perichondrálisan közelednek az antitragushoz. Az antihelix mentén végzett bemetszés szerint a porcot egészen az elülső felület bőréig vágják, anélkül, hogy megérintené. Ezt követően a bőr és a perichondrium conclia szintjén hasonló módon második bemetszést végzünk az utóbbi porcától le a lebenyig, majd az antitragus és a kagylók porcát levágjuk. Ez utóbbit két bemetszéssel vágják az antihelix felé, így a létrehozott középső porccsík ujjnyomás hatására élesen elmozdul előre és kifelé. Amikor a porc ilyen módon mobilizálódik, elkezdik rögzíteni. Ez utóbbi úgy érhető el, hogy a porcnak és az egész héjnak eltérő, ellentétes irányt adunk úgy, hogy acéltűket szúrunk át az antihelix és antitragus vágott részeinek bőrén, perikondriumán és porcán. Kozmetikai hatás jónak bizonyul. Leonardo hasonló bemetszést végez hátul, azzal a különbséggel, hogy az antihelix szintjén vágja ki a porcot és a bőrt anélkül, hogy megérintené a bőr elülső falát.

Akut fül – Darwin tuberkulózisa

Ismert filogenetikai érdekesség a Darwin-gümő, vagy „hegyes fül”. A gumó általában a hélix felszálló részének felső végén található. Darwin ezt a tuberkulózist az atavizmus kifejeződésének tartotta. Schwalbe a Darwin-tuberkulák három formáját különbözteti meg.

Ha a felső részén a fülkagyló ki van bontva, azaz nincs göndörödés, a héj a hegyével felfelé nyúlik, és a Darwin-tuberkulus alig kifejeződik, akkor az ilyen fület szatír fülének, vagy egy füle fülének nevezik. faun. Ha a hélix szintén ki van bontva, és a felső részen szabadon kiálló Darwin-tubercle van, akkor az ilyen fület általában makákófülnek nevezik.

Wildermuih fül és változata - Sthal fül. Az első esetben az antihélix élesen a hélix fölé nyúlik, a második esetben a kóros gerinc vissza és felfelé nyúlik a hélixig.

A legkifejezettebb deformáció a macska fülében figyelhető meg, amikor a hélix felső része fejlettebb, mint a héj többi része, és ugyanakkor erősen előre és lefelé hajlik. A macskafül különböző mértékben fordul elő - a hélix felső szélének gyenge csavarodásától a nagyfokú deformációig, egészen a hélix lebenyének a tragusszal való összeolvadásáig. A megosztott héjat vagy lebenyet más néven kolobómának nevezik.

A felsorolt ​​deformitások közül csak a macska füle igényel sebészeti kezelést és hasított lebeny. A macskafül korrigálására Kummel, Alexander, Hoffer és Leidler, Stetter, Joseph stb. műtéteit javasolták.

Kümmel módszere. A kagyló középső felületén és a mastoid nyúlványon kis bőrdarabokat vágnak ki, és ennek megfelelően varrják össze a sebszéleket, illetve esetenként egy-egy porcdarabot is kivágnak. Gradenigo további 3 megfigyelést ad: Virgilius Dikostenus és Lachman. Az első két esetben kétoldali anotia, egyben pedig egyoldali anotia volt.

Gradenigo leírt egy esetet, amikor a fülkagyló hiányzott, és a helyén egy S-alakú kiemelkedés volt kifelé fordítva, amely 7 cm hosszú és függőleges irány. Van egy megfigyelés, ahol a fülkagyló nem volt jelen, és egy fejletlen fülkagyló kifordítva feküdt az arcán a bőr alatt; mindkét állkapcsa is fejletlen. Scherzer üledékeknek tulajdonítja őket fülkezdemények vagy az úgynevezett Meloten.

Ezért Scherzer csak 5 Gradenigo (és Marx) által említett esetet tekint valódi teljes anotiának, a hatodikban pedig saját esetét idézi, amikor egy 5 hónapos kislánynál a teljes anotiát a mandula egyoldali aplasiával, hypoplasiával kombinálták. puha szájpadlás ugyanazon az oldalon és a középfül fejletlensége. Körülbelül két szerzett anotia, kísérlet történt a fül helyreállítására plasztikai műtét(Lexer, Joseph, Esser, Eicken stb.). Az elért eredmények azonban korántsem kielégítőek. Veleszületett anotiával az eredmények még rosszabbak. Ezért L. T. Levin és Holden (Holden, 1941) szívesebben veszik igénybe a protéziseket. Ebből a célból egy pontos modellt távolítanak el a páciens normál füléből.

A műanyag meglehetősen rugalmas és szimulálja a színt normál fülés a protézis rögzíthető szemüveggel vagy más, a páciens által viselt eszközzel, vagy speciális ragasztóanyaggal. A fogsor több napig is eltarthat, amíg ki kell cserélni és új ragasztóréteggel be kell kenni. A protézis anyaga mesterséges viasz - palladon, vagy rugalmas, könnyen hajlítható, gumiszerű műanyag - polivinil-klorid.

Annak ellenére, hogy ezek a protézisek nagyon szépek és egy normális fül pontos modelljét képviselik, a betegek gyakran inkább egy kevésbé szép, de saját valódi fület választanak. Ezért a plasztikai sebészeti módszereket fejleszteni kell. Nagy sikert aratott Taliacozzi olasz sebész, aki olyan jól helyreállította a füleket, hogy nehéz volt megkülönböztetni a normálistól. A szovjet fülsebészek közül S. A. Proskuryakov spirállebeny használatát javasolta a fülkagyló helyreállításához. A fülprotézisek népszerűsítése nem tekinthető kellően indokoltnak, mert elriasztja a sebészt ettől a bonyolult műtéttől.

2.Fülplasztika. Külső fül helyreállítási technika

fülplasztikai rendellenesség

A fülkagyló műanyag helyreállításának teljes összetettsége nem csak a létrehozásban rejlik elegendő mennyiségben bőr, de főleg egy rugalmas váz kialakításában, amely körül a fülkagylót kell kialakítani.

A fülkagyló helyreállítására szolgál fülporc, amelyet a donortól (vagy akár az anyától) veszünk, steril vízzel és szappannal lemossuk, majd meleg sóoldat, a bőr alá helyezve a beteg hasának felső részében és a következő műtétig tárolva. Ezenkívül friss holttestről (A.G. Lapgansky és mások) vett vagy tartósított fülporcot használnak. A bordaporcot is használják. A Filatov-lebeny elkészítésekor Dyke fogta a bordaporcot, és behelyezte a szárny lábába.

Idegen orrsövényből származó négyszögű porcot célszerű használni, amelyet műtét közben vesznek fel a görbületére. Ez a porc olyan jól fennmarad, hogy a mesterségesen kialakított kagyló rugalmassága nem különbözik a normál fülkagyló rugalmasságától.

Berson (1943) kétlépcsős műtétet javasolt a fülkagyló teljes rekonstrukciójára.

Az első szakaszban elkészítik a páciens normál fülének modelljét, amely szerint 1,5%-os briliánzöld oldattal megjelölik a leendő kagyló helyét, majd bemetszést készítenek a koponya periosteum lebenyének kialakításához, amely a külső hallójárat felé hajlik. Ezt követően a VII-IX bordák porcát a modell alakjának megfelelően kivágjuk a mellkasi részből; a bőr alá kerül a temporomandibularis fasciára a modell szerint; a sebet összevarrják és nyomókötést alkalmaznak.

Második fázis. 4 hét elteltével a leendő kagyló szélétől 1,5 cm-re félhold alakú bemetszést végzünk, és a bőrporcos lebenyet lefejtjük a hallójáratig. Az újonnan kialakult fülkagyló külső oldalát és a temporomandibularis régió alatti felszínét a comb szőrtelen részéből vett bőrlebeny borítja. A művelet első szakasza 7 napig tart, a második - 5 nap, közöttük egy hónapos szünet.

Pihenésre rekonstrukciós műveletek fülkagyló Fuchs javasolja mindkét fülkagyló előzetes röntgenfelvételét az általa javasolt speciális technikával. Röntgenfelvételek segítségével a szerző állítja, hogy meghatározható a héj és a porc alakja és mérete.

Közzétéve az Allbest.ru oldalon

Hasonló dokumentumok

A külső orr és az orrmelléküregek veleszületett rendellenességeinek és fejlődési rendellenességeinek osztályozása. A garat és a fülkagyló veleszületett rendellenességeinek okai. A gége fejlődési rendellenességei. Klinikai kép és diagnosztika. Agenezis és az orr fejletlenségének kezelése.

bemutató, hozzáadva 2017.03.16


A külső fülgyulladás - a fülkagyló, a hártyás-porcos és a csontos külső hallójárat gyulladásos betegsége - etiológiájának jellemzői, tünetei és kezelési szakaszai. A külső, a középfülgyulladás és a belső - labirinthitis megkülönböztető jellemzői.

absztrakt, hozzáadva: 2010.06.06


A fülkagyló és a külső hallójárat bőrének gyulladása macskában. A hallójárat vizsgálata és rövid leírása betegségek. Differenciáldiagnózis, klinikai tünetek, anatómiai változások, orvosi ellátás, prognózis és megelőzés.

tanfolyami munka, hozzáadva 2011.12.15


Hatások génmutációk. A veleszületett rendellenességek előfordulása a világ országaiban. Veleszületett fejlődési rendellenességek. Nemzedékről nemzedékre öröklődő minőségi változások. Káros domináns mutációk. A veleszületett fejlődési rendellenességek osztályozása.

bemutató, hozzáadva 2016.02.18


Elméletek az atresia eredetéről. A külső orr és üreg veleszületett rendellenességei és fejlődési rendellenességei a B.V. osztályozása szerint. Shevrygina. A dystopia prevalenciája és klinikai jellemzői, az orrmelléküregek anomáliái. Lágy és kemény szájpadhasadék.

bemutató, hozzáadva 2016.03.03


A magzati fejlődés fejlődési rendellenességei (rendellenességek), előfordulásukat elősegítő tényezők (teratogén tényezők). Genetikai rendellenességek azonosítása leendő szülőknél, teratogén faktorok hatásának megszüntetése. A veleszületett rendellenességek osztályozása és jellemzői.

bemutató, hozzáadva 2015.09.25


Középfülgyulladás mint például a középfül gyulladása, annak jelei és tünetei, a kialakulásának kockázata. A középfülgyulladás szövődményei és következményei. Otitis externa Hogyan gyulladásos betegség fülkagyló, külső hallójárat ill külső felület PD, etiológiája.

jelentés, hozzáadva: 2009.10.05


Örökletes rendellenességek a fogászati ​​rendszer fejlődése és a szerzett anomáliák. Intézkedések a megelőzés érdekében fogászati ​​anomáliák. A fejlődés korszakai. Méhen belüli és posztnatális kockázati tényezők. A rossz szokások megszüntetése.

bemutató, hozzáadva 2016.05.01


A gégefejlődési rendellenességek megjelenésének okai és következményei. A gége veleszületett fejlődési rendellenességeivel járó betegségek kialakulása. Szájpadhasadékos gyermekek születésének okai (szájpadhasadék). A szájpadhasadék és a gége rendellenességek kezelésének modern módszerei.

bemutató, hozzáadva 2015.10.03


Külső fül betegségeinek vizsgálata: égési sérülések és a fülkagyló fagyási sérülései, erysipela, kelések, hallójárat gyulladás, ekcéma, kénes dugó. Gyulladásos és gennyes betegségek középfül, koponyán belüli szövődményeik. A hallóideg ideggyulladása.

Az élettan részlegéből tudjuk, hogy a hallószerv megkülönbözteti a hangvezető és a hangvevő apparátust. A hangvezető készülék magában foglalja a külső és a középfül, valamint a belső fül egyes részeit (labirintusfolyadék és a fő membrán); a hangérzékelő szervhez - a hallószerv összes többi részéhez, kezdve a Corti-szerv szőrsejtjeivel és az agykéreg hallórégiójának idegsejtjeivel. Mind a labirintusfolyadék, mind a fő membrán a hangvezető apparátushoz tartozik; a labirintusfolyadék vagy a főhártya izolált betegségei azonban szinte soha nem fordulnak elő, és általában a Corti-szerv működésének zavarával járnak együtt; ezért a belső fül szinte minden betegsége a hangvevő készülék károsodásának tudható be.

A számhoz születési rendellenességek Ide tartoznak a belső fül fejlődési rendellenességei, amelyek eltérőek lehetnek. Előfordultak olyan esetek, amikor a labirintus teljesen hiányzik, vagy egyes részei fejletlenek. A legtöbb belsőfül veleszületett rendellenességében a Corti-szerv fejletlensége figyelhető meg, és a hallóideg specifikus terminális apparátusa - a szőrsejtek - fejletlen. Ezekben az esetekben a Corti szerv helyén egy nem specifikus hámsejtekből álló tuberkulum képződik, és néha ez a tuberkulum nem létezik, és a fő membrán teljesen sima. Egyes esetekben a szőrsejtek fejletlensége csak a Corti-szerv bizonyos területein figyelhető meg, és a terület többi részén viszonylag kevéssé szenved. Ilyen esetekben a halló funkció a hallószigetek formájában részben megmaradhat.

A hallószerv fejlődésének veleszületett rendellenességeinek előfordulásakor mindenféle tényező fontos, amely megzavarja az embrió normális fejlődését. Ezek a tényezők magukban foglalják az anya testéből a magzatra gyakorolt ​​kóros hatásokat (mérgezés, fertőzés, magzati sérülés). Az örökletes hajlam is szerepet játszhat.

Meg kell különböztetni a belső fül károsodását, amely néha a szülés során is előfordul, a veleszületett fejlődési rendellenességektől. Az ilyen sérülések a magzati fej szűk összenyomásából származhatnak szülőcsatorna vagy a kiszabás következménye szülészeti csipesz patológiás szülés során.

Kisgyermekeknél néha fejsérülések (magasságból leesés) következtében a belső fül sérülései figyelhetők meg; ebben az esetben a labirintusba történő bevérzések és a tartalom egyes szakaszainak elmozdulása figyelhető meg. Néha ezekben az esetekben a középfül és a hallóideg egyidejűleg károsodhat. A jogsértés mértéke hallási funkció A belső fül sérülése a károsodás mértékétől függ, és az egyik fül részleges hallásvesztésétől a teljes kétoldali süketségig változhat.

A belső fül gyulladása (labirintus) háromféleképpen fordul elő:

1) a gyulladásos folyamat középfülből való átmenete miatt;

2) a gyulladás oldalról terjedése miatt agyhártya;

3) a fertőzés véráramon keresztül történő bevezetése miatt (általános fertőző betegségek).

Nál nél gennyes gyulladás a középfülgyulladás a kerek vagy ovális ablakon keresztül juthat be a belső fülbe a hártyás képződmények (másodlagos dobhártya vagy gyűrűs szalag) károsodása következtében. Krónikusra gennyes otitis a fertőzés a gyulladásos folyamat által elpusztított szöveten keresztül átterjedhet a belső fülre csontfal, elválasztó dobüreg a labirintusból.

Az agyhártya felől a fertőzés általában a belső hallójáraton, a hallóideg hüvelyek mentén jut be a labirintusba. Az ilyen labirintust meningogénnek nevezik, és leggyakrabban kora gyermekkorban figyelhető meg járványos agyi agyhártyagyulladással (az agyhártya gennyes gyulladása). Meg kell különböztetni a cerebrospinalis agyhártyagyulladást a fül agyhártyagyulladásától, vagy az úgynevezett otogenikus agyhártyagyulladástól. Az első fűszeres fertőző betegségés ad gyakori szövődmények a belső fül károsodása formájában.

A gyulladásos folyamat előfordulási foka szerint diffúz (terjedt) és korlátozott labirintust különböztetnek meg. A Corti diffúz gennyes labirintusa következtében a Corti szerve elhal, és a fülkagyló rostos kötőszövettel telik meg.

Korlátozott labirintus esetén a gennyes folyamat nem a teljes fülkagylót, hanem annak csak egy részét, néha csak egy göndörséget vagy akár egy göndör egy részét is befogja.

Egyes esetekben a középfülgyulladás és az agyhártyagyulladás esetén nem maguk a mikrobák hatolnak be a labirintusba, hanem toxinjaik (mérgeik). Fejlődés ezekben az esetekben gyulladásos folyamat gennyesedés nélkül fordul elő (sóros labirintus), és általában nem vezet a belső fül idegelemeinek elhalásához.

Ezért a savós labirintus után általában nem következik be teljes süketség, de gyakran figyelhető meg jelentős halláscsökkenés a belső fülben kialakuló hegek és összenövések miatt.

A diffúz gennyes labirintus teljes süketséghez vezet; a korlátozott labirintus eredménye bizonyos hangok részleges hallásvesztése, attól függően, hogy a lézió hol helyezkedik el a cochleában. A halottak óta idegsejtek Corti szervei nem állnak helyre, teljes vagy részleges süketség, amely azután keletkezett, hogy a gennyes labirintus tartósnak bizonyult.

Azokban az esetekben, amikor a belső fül vestibularis része is részt vesz a labirintus gyulladásos folyamatában, a károsodott hallási funkció mellett a vesztibuláris készülék károsodásának tünetei is megfigyelhetők: szédülés, hányinger, hányás, egyensúlyvesztés. Ezek a jelenségek fokozatosan elmúlnak. Savós labirintussal vestibularis funkció ilyen-olyan mértékben helyreáll, gennyesedés esetén pedig a receptorsejtek pusztulásának következtében a vesztibuláris analizátor funkciója teljesen megszűnik, és emiatt a beteg hosszú ideig bizonytalan járásban, ill. örökre, és enyhe egyensúlyhiány.