Shema liječenja glomerulonefritisa - kliničke smjernice. Kliničke smjernice za dijagnostiku, liječenje i prognozu membranoproliferativnog glomerulonefritisa

© E.M. Shilov, N.L. Kozlovskaya, Yu.V. Korotchaeva, 2015. UDC616.611-036.11-08

Programer: Znanstveno društvo Nefrolozi Rusije, Udruga nefrologa Rusije

Radna skupina:

Shilov E.M. Potpredsjednik NORR-a, glavni nefrolog Ruske Federacije, voditelj. Zavod za nefrologiju i

hemodijaliza IPO GBOU VPO Prvo moskovsko državno medicinsko sveučilište. IH. Sechenov iz Ministarstva zdravlja Ruske Federacije, dr med. znanosti, profesorica Kozlovskaya N.L. Profesor Zavoda za nefrologiju i hemodijalizu, IPO, vodeći istraživač Zavod za nefrologiju Nacionalnog istraživačkog centra

Prvo moskovsko državno medicinsko sveučilište nazvan po I.M.Sechenovu, dr. med. znanosti, profesor Korotchaeva Yu.V. viši znanstveni suradnik Odjel za nefrologiju, Istraživački centar, izvanredni profesor Odjela za nefrologiju i hemodijalizu, Institut za poslijediplomsko obrazovanje, SBEI HPE Prvo moskovsko državno medicinsko sveučilište. I.M., dr. sc. med. znanosti

KLINIČKE SMJERNICE ZA DIJAGNOSTIKU I LIJEČENJE BRZO PROGRESIVNOG GLOMERULONEFRITISA (EKSTRAKAPILARNOG GLOMERULONEFRITISA S FORMACIJOM MJESECA)

Programer: Znanstveno društvo nefrologa Rusije, Udruga nefrologa Rusije

Shilov E.M. Potpredsjednik SSNR-a, glavni nefrolog Ruske Federacije, voditelj Odjela

nefrologije i hemodijalize FPPTP Prvog moskovskog državnog medicinskog sveučilišta. I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, prof. Kozlovskaya N.L. profesor Odjela za nefrologiju i hemodijalizu FPPTP, vodeći istraživač Odjela za nefrologiju Znanstveno-istraživačkog centra Prvog moskovskog državnog medicinskog sveučilišta. I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, prof. Korotchaeva Ju.V. viši istraživač Odjela za nefrologiju Znanstveno-istraživačkog centra Prvog moskovskog državnog medicinskog sveučilišta. I. M. Sechenov, dr. med

Kratice:

BP - arterijski tlak AZA-azatioprin

ANCA - protutijela na citoplazmu neutrofila ANCA-CB - sistemski vaskulitis povezan s ANCA-om

ANCA-GN - glomerulo-povezano s ANCA-om

AT - antitijela

RPGN - brzo progresivni glomerulonefritis ARB - blokatori angiotenzinskih receptora URT - gornji Zračni putovi GIG - intravenski imunoglobulin HD - hemodijaliza

GPA - granulomatoza s poliangiitisom (Wegenerova)

GC - glukokortikoidi

GN - glomerulonefritis

RRT - bubrežna nadomjesna terapija

i ACE inhibitori – inhibitori angiotenzin-konvertaze

enzim

koronarna bolest - ishemijska bolest srca

LS - lijekovi MMF - mikofenolat mofetil MPA - mikroskopski poliangitis MPO - mijeloperoksidaza MPA - mikofenolna kiselina NS - nefrotski sindrom PR-3 - proteinaza-3 PF - plazmafereza

eGFR - procijenjena brzina glomerularna filtracija

SLE - sistemski eritematozni lupus ultrazvuk - ultrazvučni postupak GORE - periarteritis nodosa CKD - ​​​​kronična bolest bubrega CRF - kronično zatajenje bubrega CNS - centralno živčani sustav CF - ciklofosfamid EKG - elektrokardiogram EGPA - eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (sinonim - Churg-Straussov sindrom)

Pacijentova strana Liječnička strana Daljnji smjer upotrebe

Razina 1 "Stručnjaci preporučuju" Velika većina pacijenata u sličnoj situaciji radije bi slijedila preporučeni put, a samo mali dio njih bi odbio ovaj put. Kliničar će preporučiti da velika većina njegovih pacijenata slijedi ovaj put Preporuka može se prihvatiti kao standard djelovanja medicinsko osoblje u većini kliničke situacije

Razina 2 "Stručnjaci vjeruju" Veliki udio pacijenata u ovoj situaciji preferirao bi slijedeći preporučeni put, ali bi značajan udio odbio ovaj put. različitih pacijenata treba odabrati razne opcije preporuke koje im odgovaraju. Svaki pacijent treba pomoć pri odabiru i donošenju odluke koja je u skladu s pacijentovim vrijednostima i preferencijama

Bez ocjene (NG) Ova se razina koristi kada se preporuka temelji na zdrav razum stručni istraživač ili kada tema o kojoj se raspravlja ne dopušta odgovarajuću primjenu sustava dokaza koji se koristi u klinička praksa

tablica 2

Kontrola kvalitete baza dokaza(sastavljeno u skladu s kliničke smjernice KYUO)

Kvaliteta baze dokaza Značenje

A - visoko Stručnjaci su sigurni da je očekivani učinak blizak proračunatom

B - prosjek Stručnjaci vjeruju da je očekivani učinak blizak izračunatom učinku, ali se može značajno razlikovati

C - nizak Očekivani učinak može se značajno razlikovati od izračunatog učinka

O - vrlo nizak Očekivani učinak je vrlo neizvjestan i može biti vrlo daleko od izračunatog.

2. Definicija, epidemiologija, etiologija (Tablica 3)

Tablica 3

Definicija

Brzo progresivni glomerulonefritis (RPGN) je urgentno nefrološko stanje koje zahtijeva hitnu dijagnostiku i medicinske mjere. RPGN je klinički karakteriziran akutnim nefritičkim sindromom s brzo progresivnim zatajenjem bubrega (udvostručenje kreatinina unutar 3 mjeseca), morfološki - prisutnošću ekstrakapilarnih staničnih ili fibrocelularnih polumjeseca u više od 50% glomerula.

Sinonimi pojma: subakutni GN, maligni GN; općeprihvaćeni morfološki naziv za RPGN je ekstrakapilarni glomerulonefritis s polumjesecima.

Epidemiologija

Učestalost RPGN je 2-10% svih oblika glomerulonefritisa registriranih u specijaliziranim nefrološkim bolnicama.

Etiologija

RPGN može biti idiopatski ili se razviti u sklopu sistemskih bolesti (vaskulitis povezan s ANCA, Goodpastureov sindrom, SLE).

3. Patogeneza (Tablica 4)

Tablica 4

Polumjeseci su posljedica teškog oštećenja glomerula s pucanjem stijenki kapilara i prodiranjem proteina plazme i upalne stanice u prostor Shumlyansky-Bowmanove kapsule. Glavni razlog za ovo ozbiljno oštećenje je izloženost ANCA, anti-GMB antitijelima i imuni kompleksi. Stanični sastav polumjeseca predstavljen je uglavnom proliferirajućim parijetalom epitelne stanice i makrofage. Evolucija polumjeseca - obrnuti razvoj ili fibroza - ovisi o stupnju nakupljanja makrofaga u prostoru kapsule Shumlyansky-Bowman i njegovom strukturnom integritetu. Prevlast makrofaga u staničnom polumjesecu prati ruptura kapsule, naknadni ulazak fibroblasta i miofibroblasta iz intersticija, sinteza proteina matriksa u tim stanicama - kolagen tipa I i III, fibronektin, što dovodi do ireverzibilne fibroze. od polumjeseca. Kemokini, monocitni kemoatraktantni protein-I (MCP-I) i makrofagni upalni protein-1 (MIP-1), igraju važnu ulogu u regulaciji regrutiranja i nakupljanja makrofaga u polumjesecima. Visoka ekspresija ovih kemokina na mjestima formiranja polumjeseca sa visok sadržaj makrofagi se nalaze u RPGN s najviše teški tok i loše prognoze. Važan faktor, što dovodi do fibroze polumjeseca, je fibrin, u koji se transformira fibrinogen, ulazeći u šupljinu kapsule zbog nekroze kapilarnih petlji glomerula.

4. Klasifikacija

Ovisno o prevladavajućem mehanizmu oštećenja, klinička slika i laboratorijskih parametara, sada je identificirano pet imunopatogenetskih tipova RPGN (Glassock, 1997.). Glavni imunopatološki kriteriji koji određuju svaku vrstu RPGN su vrsta luminiscencije imunoreaktanata u biopsiji bubrega i prisutnost štetnog čimbenika (protutijela na GMB, imunokompleksi, ANCA) u serumu bolesnika (tablica 5).

Tablica 5

Karakterizacija imunopatogenetskih tipova ECGN

Patogenetski tip ECGN seruma

IF-mikroskopija bubrežnog tkiva(svijetli tip) Anti-BMC komplement (smanjenje) ANCA

I linearno + - -

II granulat - + -

IV linearni + - +

Tip I ("antitijela", "anti-GBM-nefritis"). Zbog štetnog djelovanja protutijela na BMK. Karakterizira ga "linearni" sjaj protutijela u biopsiji bubrega i prisutnost cirkulirajućih protutijela na BMC u krvnom serumu. Postoji ili kao izolirana (idiopatska) bolest bubrega ili kao bolest s popratnim oštećenjem pluća i bubrega (Goodpastureov sindrom).

Tip II ("imunokompleks"). Uzrokovana naslagama imunoloških kompleksa u raznih odjela bubrežni glomeruli (u mezangiju i stijenci kapilara). U biopsiji bubrega uglavnom se otkriva "granularni" tip luminiscencije, u serumu anti-GMB protutijela i ANCA su odsutni, u mnogih bolesnika razina komplementa može biti smanjena. Najkarakterističniji za RPGN povezan s infekcijama (poststreptokokni RPGN), krioglobulinemijom, sistemskim eritemskim lupusom (SLE).

Tip III ("slabo imuni"). Oštećenje uzrokuje stanično imunološke reakcije, uključujući neutrofile i monocite aktivirane antineutrofilnim citoplazmatskim protutijelima (ANCA). Luminescencija imunoglobulina i komplementa u biopsiji je odsutna ili je beznačajna (rai-tshipne, "niskoimuni" GN), ANCA usmjerena protiv proteinaze-3 ili mijeloperoksidaze otkrivaju se u serumu. Ovaj tip ECGN je manifestacija vaskulitisa povezanog s ANCA (MPA, GPA, Wegener).

Tip IV je kombinacija dva patogenetska tipa - protutijela (tip I) i ANCA-pridruženog, ili niskog imuniteta (tip III). Istodobno se u krvnom serumu detektiraju i antitijela na GMB i ANCA, au biopsiji bubrega detektira se linearni sjaj antitijela na GMB, kao kod klasičnog anti-GMB nefritisa. Istodobno je moguća i proliferacija mezangijalnih stanica, kojih nema u klasičnom tipu antitijela ECGN.

Tip V (pravi "idiopatski"). S ovom izuzetno rijetkom vrstom imunološki faktori oštećenje se ne može otkriti ni u cirkulaciji (nema anti-GBM protutijela i ANCA, razina komplementa je normalna) ni u biopsiji bubrega (nema fluorescencije imunoglobulina). Pretpostavlja se da se temelji na staničnom mehanizmu oštećenja bubrežnog tkiva.

Među svim vrstama RPGN, više od polovice (55%) su RPGN povezani s ANCA (tip III), druga dva tipa RPGN (I i II) raspoređena su približno jednako (20 i 25%). Karakteristike glavnih tipova BPGN prikazane su u tablici. 6.

Prisutnošću određenih seroloških markera (i njihovih kombinacija) može se pretpostaviti vrsta luminiscencije u biopsiji bubrega i, sukladno tome, mehanizam oštećenja - patogenetski tip RPGN, što je važno uzeti u obzir pri odabiru programa liječenja.

Tablica 6

Klasifikacija vrsta BPGN

Vrsta RPGN Karakteristika Klinička Mogućnosti Učestalost, %

I Anti-GBM posredovano: linearne naslage IgG na imunohistološkom pregledu bubrežnog tkiva Goodpastureov sindrom Izolirana bolest bubrega povezana s anti-GBM antitijelima 5

II Imunokompleks: granularni depoziti imunoglobulina u glomerulima bubrega Postinfektivni Poststreptokokni S visceralnim apscesima Lupus nefritis Hemoragični vaskulitis 1gA-nefropatija Mješovita krioglobulinemija Membranoproliferativna GN 30-40

III Povezano s ANCA: Slab imunitet bez imunoloških naslaga na imunološkom pregledu GPA MPA EGPA 50

IV Kombinacija I i III tipa - -

V ANCA-negativni bubrežni vaskulitis: bez imunoloških naslaga Idiopatski 5-10

Preporuka 1: U svim slučajevima RPGN, biopsiju bubrega treba učiniti što je prije moguće. Morfološki pregled bubrežnog tkiva treba provesti uz obaveznu upotrebu fluorescentne mikroskopije.

Komentar: ANCA-SV je najviše zajednički uzrok BPGN. Zahvaćenost bubrega kod ovih bolesti loš je prognostički čimbenik i za bubrežno i za ukupno preživljenje. U tom pogledu biopsija bubrega iznimno je važna ne samo s dijagnostičkog, već i s prognostičkog gledišta.

5. Kliničke manifestacije RPGN (Tablica 7)

Tablica 7

Klinički sindrom BPGN uključuje dvije komponente:

1. akutni nefritički sindrom (sindrom akutni nefritis);

2. brzo progresivno zatajenje bubrega koje, u smislu stope gubitka funkcije bubrega, traje međupoložaj između akutnog zatajenja bubrega i CRF-a, tj. podrazumijeva razvoj uremije unutar godinu dana od trenutka prvih znakova bolesti.

Ova stopa progresije odgovara udvostručenju kreatinina u serumu za svaka 3 mjeseca bolesti. Međutim, često se fatalni gubitak funkcije događa u samo nekoliko (1-2) tjedana, što zadovoljava kriterije za ARF.

6. Načela dijagnoze RPGN

RPGN se dijagnosticira na temelju procjene brzine pogoršanja funkcije bubrega i identifikacije vodećeg nefrološkog sindroma (akutni nefritički i/ili nefrotski).

6.1. Laboratorijska dijagnostika RPGN (Tablica 8)

Tablica 8

Opća analiza krv: moguća je normokromna anemija, neutrofilna leukocitoza ili leukopenija, trombocitoza ili trombocitopenija, povećanje ESR-a

Opća analiza urina: proteinurija (od minimalne do masivne), eritrociturija, u pravilu, izražena, prisutnost eritrocita, leukociturija

Biokemijska analiza krv: povećana koncentracija kreatinina, mokraćne kiseline, kalij, hipoproteinska i hipoalbuminemija, dislipidemija u slučajevima nefrotskog sindroma

Smanjenje GFR (određeno klirensom kreatinina - Rehbergov test i/ili metode izračuna CKR-EP1, MRIai; uporaba Cockcroft-Gaultove formule je nepoželjna zbog "precjenjivanja" GFR za 20-30 ml

Imunološke studije: definicija

Imunoglobulini A, M i B

Upotpuniti, dopuna

ANCA u krvnom serumu neizravnom imunofluorescencijom ili putem enzimski imunološki test uz određivanje specifičnosti za PR-3 i MPO

Anti-BMC antitijela

6.2. Histološke studije biopsija bubrega

Komentar: Svi pacijenti s RPGN-om trebaju biti podvrgnuti biopsiji bubrega. Potrebno ga je prije svega provesti kako bi se procijenila prognoza i odabrao najbolja metoda liječenje: pravodobno primijenjeni agresivni režim imunosupresivna terapija ponekad vam omogućuje da vratite funkciju filtriranja bubrega čak iu situaciji kada je stupanj njenog pogoršanja dosegao terminal zatajenja bubrega(ESRD). S tim u vezi, u RPGN-u, biopsiju bubrega treba učiniti i kod teškog zatajenja bubrega koje zahtijeva hemodijalizu (HD).

Morfološke karakteristike različiti tipovi Za RPGN pogledajte preporuke za anti-GBM GN, ANCA-GN i lupusni nefritis.

6.3. Diferencijalna dijagnoza

Pri identifikaciji RPGN sindroma potrebno je isključiti stanja koja izvana nalikuju (imitiraju) RPGN, ali su drugačije prirode i stoga zahtijevaju drugačiji terapijski pristup. Po svojoj prirodi to su tri skupine bolesti:

(1) nefritis - akutni postinfektivni i akutni intersticijski, obično s povoljnom prognozom, u kojem se samo u nekim slučajevima koriste imunosupresivi;

(2) akutna tubularna nekroza s vlastitim obrascima tijeka i liječenja;

(3) skupina vaskularnih bolesti bubrega, kombinirajući oštećenje krvnih žila različitog promjera i različite prirode (tromboza i embolija). velike posude bubrezi, sklerodermijska nefropatija, trombotička mikroangiopatija različitog podrijetla). U većini slučajeva ova se stanja mogu klinički isključiti (vidi tablicu 9).

S druge strane, prisutnost i karakteristike ekstrarenalnih simptoma mogu ukazivati ​​na bolest u kojoj se često razvija RPGN (SLE, sistemski vaskulitis, reakcija na lijek).

7. Liječenje RPGN

7.1. Generalni principi liječenje RPGN (ekstrakapilarni GN)

RPGN je češći kao manifestacija sistemska bolest(SLE, sistemski vaskulitis, esencijalna miješana krioglobulinemija, itd.), rjeđe - kao idiopatska bolest međutim, načela liječenja su opća.

Potreban je hitan test seruma na anti-GMB antitijela i ANCA, ako je moguće; biopsija bubrega je neophodna za pravovremenu dijagnozu (otkrivanje ECGN i vrste luminescencije antitijela - linearna, granularna, "niska imunološka"), procjenu prognoze i izbor taktike terapije.

Preporuka 1. Kako bi se spriječio nepovratni katastrofalni gubitak bubrežne funkcije, potrebno je hitno započeti i odmah nakon uspostave klinička dijagnoza RPGN (akutni nefritički sindrom u kombinaciji s brzo progresivnim zatajenjem bubrega u normalne veličine bubrega i isključivanje drugih uzroka AKI). (1B)

Komentari: Odgađanje liječenja za nekoliko dana može umanjiti učinkovitost liječenja, budući da je liječenje gotovo uvijek neuspješno kada se razvije anurija. to pojedinačni oblik GN, u kojem rizik od razvoja nuspojave imunosupresivna terapija je neusporediva s mogućnošću nepovoljne prognoze u prirodnom tijeku bolesti i nepravodobnog početka liječenja.

Tablica 9

Diferencijalna dijagnoza RPGN

Države koje reproduciraju RPGN Izrazite značajke

Antifosfolipinski sindrom (APS-nefropatija) Prisutnost serumskih antitijela na kardiolipin klase 1dM i !dv i/ili antitijela na B2-glikoprotein-du1, lupus antikoagulant. Povećanje koncentracije y-dimera u plazmi, produkata razgradnje fibrina. Odsutnost ili male promjene u analizi urina (obično proteinurija u tragovima, oskudan sediment u urinu) s izraženim smanjenjem GFR. Kliničke manifestacije arterijskog (akutni koronarni sindrom/akutni infarkt miokarda, akutni poremećaj cerebralna cirkulacija) i venske (duboka venska tromboza nogu, tromboembolija plućne arterije, tromboza bubrežne vene) žile, livedo reticularis

Hemolitički uremijski sindrom Povezanost s infektivni proljev(s tipičnim hemolitičko-uremičkim sindromom). Identifikacija okidača aktivacije komplementa (virusni i bakterijske infekcije, trauma, trudnoća, lijekovi). Teška anemija sa znakovima mikroangiopatske hemolize (povišene razine LDH, sniženi haptoglobin, shizocitoza), trombocitopenija

Sklerodermijska nefropatija Znakovi kože i organa sistemska sklerodermija. Izražen i nepopravljiv porast krvnog tlaka. Nema promjena u analizi urina

Akutna tubularna nekroza medicinski proizvod(osobito NSAIL, nenarkotički analgetici, antibiotici). Velika hematurija (moguće izlučivanje krvnih ugrušaka). Brz razvoj oligurija

Akutni tubulointersticijski nefritis Obično jasan uzrok (lijekovi, sarkoidoza). Smanjenje relativne gustoće urina u odsutnosti teške proteinurije

Kolesterolska embolija intrarenalnih arterija i arteriola* Povezana s endovaskularnim postupkom, trombolizom, tupom abdominalnom traumom. Izražen porast krvnog tlaka. Znakovi odgovora akutne faze (vrućica, gubitak apetita, tjelesne težine, artralgija, povećan ESR, serumska koncentracija C-reaktivnog proteina). Hipereozinofilija, eozinofilurija. Mesh livedo sa trofični ulkusi(obično na koži) donjih ekstremiteta). Znakovi sustava kolesterolska embolija (iznenadna jednostrana sljepoća, akutni pankreatitis, gangrena crijeva)

* AT rijetki slučajevi dovodi do razvoja RPGN-a, uključujući ANCA-u povezanu.

Preporuka 1. 1. Liječenje RPGN treba započeti i prije rezultata dijagnostičkih studija (seroloških, morfoloških) pulsnom terapijom metilprednizolonom u dozi do 1000 mg tijekom 1-3 dana. (1A)

Komentari:

Ova taktika je potpuno opravdana čak i ako je nemoguće izvršiti biopsiju bubrega u bolesnika čije stanje isključuje ovaj postupak. Odmah nakon verifikacije dijagnoze RPGN, glukokortikoidima treba dodati alkilirajuće lijekove [ciklofosfamid (CF) u ultra visokim dozama], posebno u bolesnika s vaskulitisom (lokalnim bubrežnim ili sistemskim) i cirkulirajućim ANCA i lupus nefritisom. Intenzivnu plazmaferezu (PF) treba kombinirati s imunosupresivima u sljedećim slučajevima:

a) anti-GBM nefritis, pod uvjetom da je liječenje započeto prije nego što se pojavi potreba za hemodijalizom;

b) u bolesnika s ne-anti-GMD ECGN koji imaju znakove zatajenja bubrega koji zahtijevaju liječenje hemodijalizom u vrijeme dijagnoze (SCr više od 500 µmol / l) u odsutnosti znakova ireverzibilnog oštećenja bubrega prema biopsiji bubrega (više od 50% staničnih ili fibrocelularnih polumjeseca ).

Početna terapija za RPGN ovisi o njegovoj imunosti patogenetski tip i potrebe za dijalizom od dijagnoze (Tablica 10).

Tablica 10

Početna terapija RPGN (ECGN) ovisno o patogenetskom tipu

Vrsta Serološka terapija / potreba za HD

I Anti-GBM bolest (a-GBM +) (ANCA -) GC (0,5-1 mg/kg oralno ± pulsna terapija u dozi do 1000 mg tijekom 1-3 dana) PF (intenzivno) Konzervativno liječenje

II IR bolest (a-BMC -), (ANCA -) GC (oralno ili "puls") ± citostatici (CF) - oralno (2 mg / kg / dan) ili intravenozno (15 mg / kg, ali ne > 1 G )

III "Niskoimuni" (a-BMK -) (ANCA +) GC (unutar ili "pulse") ZF GS (unutar ili "pulse") ZF. Intenzivna izmjena plazme - svakodnevno tijekom 14 dana s nadomjesnim volumenom od 50 ml/kg/dan

IV Kombinirani (a-BMK +) (ANCA +) Kao u tipu I Kao u tipu I

V "Idiopatski" (a-BMK -) (ANCA -) Kao sa III vrsta Kao i kod tipa III

7.2.1. Anti-GBM nefritis (tip I prema Glassocku, 1997.), uključujući Goodpastureov sindrom.

dijagnosticiran sa 100% polumjeseca na odgovarajućoj biopsiji bubrega i bez plućnog krvarenja), treba započeti imunosupresiju ciklofosfamidom, kortikosteroidima i plazmaferezom. (1B)

Komentar:

Pri razini kreatinina u krvi nižoj od 600 µmol/l oralno se propisuje prednizolon u dozi od 1 mg/kg/dan i ciklofosfamid u dozi od 2-3 mg/kg/dan. Po dolasku u staju klinički učinak doza prednizolona postupno se smanjuje tijekom sljedećih 12 tjedana, a ciklofosfamid se potpuno ukida nakon 10 tjedana liječenja. Terapija imunosupresivnim lijekovima kombinira se s intenzivnom plazmaferezom koja se provodi svakodnevno. U slučaju rizika od razvoja plućno krvarenje dio uklonjenog volumena plazme zamjenjuje se svježe smrznutom plazmom. Stabilan učinak postiže se nakon 10-14 sesija plazmafereze. Ovaj režim terapije omogućuje postizanje poboljšanja funkcije bubrega u gotovo 80% bolesnika, a smanjenje azotemije počinje nekoliko dana nakon početka plazmafereze.

Uz sadržaj kreatinina u krvi veći od 600 µmol/l, agresivna terapija je neučinkovita, a poboljšanje funkcije bubrega moguće je samo u malog broja bolesnika s nedavnom poviješću bolesti, brzom progresijom (unutar 1-2 tjedna) i prisutnost potencijalno reverzibilnih promjena u biopsiji bubrega. U tim se situacijama glavna terapija provodi u kombinaciji s hemodijalizom.

7.2.2. Imuni kompleks RPGN (tip II prema Glassocku, 1997).

Preporuka 6: U bolesnika s brzo progresivnim GN lupusom (tip IV) preporučuje se intravenska primjena ciklofosfamida (CF) (1B) 500 mg svaka 2 tjedna tijekom 3 mjeseca (ukupna doza 3 g) ili pripravaka mikofenolne kiseline (MPA) ( mofetilmikofenolat [MMF] (1B) u ciljnoj dozi od 3 g/dan tijekom 6 mjeseci, ili natrijev mikofenolat u ekvivalentnoj dozi) u kombinaciji s kortikosteroidima u obliku IV „pulseva” metilprednizolona u dozi od 500-750 mg 3 uzastopna

dana, a zatim oralno prednizolon 1,0-0,5 mg/kg/dan tijekom 4 tjedna s postupno opadanje prije<10 мг/сут к 4-6 мес (1А).

Glomerulonefritis je bolest koja se javlja zbog alergijske ili zarazne prirode.

Povijest bolesti

Dijagnoza bolesti

Prilikom prve posjete pacijent se pregleda za prve znakove glomerulonefritis.

Vidljivi znakovi glomerulonefritisa uključuju visoki krvni tlak i potvrda pacijenta činjenice da je nedavno pretrpio zaraznu bolest ili upalu u području bubrega, a možda je bio podvrgnut teškoj hipotermiji.

Budući da tegobe i vidljive mogu biti slične znakovima pijelonefritisa, stručnjak će propisati niz testova za točniju sliku bolesti.

Liječnik tijekom imenovanja pokušava razumjeti ukazuju li pritužbe na upalni proces u bubrezima Ili je to simptom neke druge bolesti?

Dijagnostičke studije za prepoznavanje akutnog glomerulonefritisa uvijek zahtijevaju temeljita studija opće analize krvi i urina pacijent. Da bi to učinio, pacijent mora proći sljedeće vrste testova:

1. Klinička analiza urina.
2. Analiza urina prema metodi.
3. Analiza urina prema Kakovsky-Addis metodi.

Na temelju rezultata analize liječnik će odrediti glomerulonefritis prema sljedećim pokazateljima:

• oligurija, odnosno smanjenje količine izlučenog urina iz tijela;
• proteinurija, što znači količina proteina u mokraći;
• hematurija, odnosno prisutnost čestica krvi u urinu.

Prije svega, za prisutnost glomerulonefritisa ukazuje na proteinuriju, što je posljedica nepravilne filtracije putem bubrega. Hematurija također ukazuje na oštećenje glomerularnog aparata, zbog čega čestice krvi ulaze u urin.

Ponekad trebate uzeti biopsija bubrežnog tkiva te pretrage koje otkrivaju imunološku predispoziciju za ovu bolest.

Kako bi se točno utvrdilo radi li se o upali glomerulonefritisu, liječnik će dati uputnicu za ultrazvučni pregled kojim se mogu pronaći glavni znakovi ove bolesti.

Takvi znakovi uključuju povećanje volumena bubrega s ravnomjernim konturama, zadebljanjem tkivnih struktura i, naravno, promjenom difuzne prirode u tubulima, glomerularnom aparatu i vezivnom tkivu.

Biopsija bubrega u slučaju bolesti

Metoda biopsije bubrežnog tkiva koristi se za detaljno proučavanje malog fragmenta uzetog iz bubrežnog tkiva. Tijekom studije provest će se morfološka analiza kako bi se utvrdio čimbenik koji je pokrenuo upalni proces i drugi pokazatelji.

Ovo je metoda intravitalnog pregleda organa za prisutnost patološkog procesa.

Ova vrsta studije omogućuje vam proučavanje imunološkog kompleksa kako biste točno odredili oblik i veličinu, kao i težinu i oblik bolesti u tijelu.

U slučajevima kada je definicija glomerulonefritisa postala teška ili liječnik ne može razlikovati ovu bolest od druge, ova metoda postaje nezamjenjiva u smislu svoje informativnosti.

Postoji nekoliko metoda za provođenje takve studije. To uključuje:

1. Otvorena.

Ova vrsta uzorkovanja se provodi tijekom operacije kada postoji potreba za uklanjanjem resektabilnih tumora ili kada postoji samo jedan bubreg. Ovaj postupak se izvodi u općoj anesteziji. U većini slučajeva uzimanje malog komadića tkiva završi bez komplikacija.

2. Biopsija u tandemu s ureteroskopijom.

Ova metoda se radi za osobe koje pate od urolitijaze, kao i za trudnice i djecu. Ponekad se provodi za one pacijente koji imaju umjetni bubreg.

3. Transjugularno.

Ova vrsta istraživanja se provodi kroz kateterizaciju bubrežne vene. Liječnik propisuje ovu vrstu uzorkovanja u slučaju kada pacijent ima očitu pretilost ili se javlja loše zgrušavanje krvi.

4. Transkutano.

Ova metoda se provodi pod kontrolom rendgenskih zraka, kao i ultrazvuka ili magnetske rezonancije.

Je li moguće trajno izliječiti glomerulonefritis?

Glomerulonefritis može napredovati u dva oblika: akutni i kronični. Akutni oblik je izlječiv, uz pravovremenu dijagnozu i odgovarajuće metode liječenja.


Ako je vrijeme za liječenje lijekom propušteno, a bolest je glatko prešla u kronični oblik, tada se ne možete potpuno riješiti ove bolesti, ali možete održavati svoje tijelo u stanju u kojem se bolest ne može dalje razvijati i utjecati na sve više i više bubrega. elementi.

U tom slučaju liječnik će propisati određenu dijetu i reći o poštivanju posebnog režima, koji je u stanju spasiti pacijenta od manifestacije novog recidiva bolesti.

Ako se potpuno izlječenje ne može postići, liječnik preporučuje pridržavanje svih utvrđenih pravila i preventivnih mjera kako bi simptomi bili manje vidljivi. Ponekad je uspješnim terapijskim liječenjem moguće postići privremeni nestanak simptoma.

Potrebno je održavati tijelo što je duže moguće prije pojave novog recidiva.

Liječenje

Kada se pojavi akutni stadij glomerulonefritisa, pacijent bi trebao biti hospitalizirani.

Istodobno će mu se propisati odmor u krevetu bez greške. To je važno kako bi bubrezi bili na određenoj temperaturi, odnosno režim održavanja posebne temperature mora biti uravnotežen. Ova metoda, uz pravovremenu hospitalizaciju, je sposobna optimizirati rad bubrega.

Prosječno trajanje hospitalizacije je dva tjedna do mjesec dana, odnosno do potpunog uklanjanja simptoma i poboljšanja stanja bolesnika.

Ako liječnik smatra da postoji dodatna potreba za produljenjem stacionarnog režima, tada se može produžiti duljina boravka pacijenta na odjelu.

Medicinski

Ako je prema rezultatima studija dokazano da je bolest uzrokovana zarazan način tada se pacijentu propisuju antibiotici koje treba uzimati.

U većini slučajeva, nekoliko tjedana prije početka akutne faze bolesti, pacijent je pretrpio zaraznu grlobolja ili drugu bolest. Gotovo uvijek, uzročnik bolesti je β-hemolitički streptokok.

Kako bi se riješio uzročnika bolesti, pacijentu se propisuju sljedeći lijekovi:

• ampicilin;
• Penicilin;
• Oxacillin;
• Ampioks s intramuskularnom injekcijom;
• Ponekad liječnici propisuju Interferon za brzo progresivni glomerulonefritis.

Česta pojava kod takve bolesti je štetno djelovanje vlastitih antitijela u tijelu na glomerularni aparat. Zato korištenje imunosupresiva je sastavni dio kompleksnog liječenja glomerulonefritisa. Ovi lijekovi su u stanju uspostaviti depresivnu reakciju imunološkog odgovora.

S brzim razvojem bolesti, pacijentu se propisuju velike doze kapaljki nekoliko dana. Nakon nekoliko dana primjene takvog lijeka, doza se postupno smanjuje na uobičajenu razinu. U takve svrhe često se propisuje citostatici kao što je prednizolon.

Liječenje prednizolonom u ranim fazama propisuje liječnik u dodijeljenoj dozi, koju također propisuje stručnjak. Tijek prijema nastavlja se jedan i pol ili dva mjeseca. U budućnosti, s početkom olakšanja, doza se smanjuje do dvadeset miligrama u jednom danu, a ako simptomi počnu nestajati, tada se lijek može otkazati.

Uz ovaj lijek, medicinski stručnjaci često savjetuju uzimanje ciklofosfamida ili klorambucila u dozama koje je propisao liječnik. Iskusni medicinski stručnjaci propisuju antikoagulanse kao što su Curantil ili Heparin uz imunosupresive.

Kombinacija ovih sredstava treba biti opravdana oblikom bolesti i stupnjem zanemarivanja.

Nakon što su se glavni simptomi povukli i u tijelu je počelo razdoblje remisije, dopušteno je održavanje i liječenje glomerulonefritisa. tradicionalna medicina.

terapija vježbanjem

Vježbe fizioterapije u liječenju i prevenciji glomerulonefritisa treba propisati specijalist uzimajući u obzir sve analize i pokazatelje osobe.

U ovom pitanju, liječnik se također usredotočuje u način rada pacijent, koji može biti krevet, opći ili odjel. Obično se propisuje skup vježbi za stabilno stanje tijekom akutnog tijeka bolesti ili za kronični glomerulonefritis tijekom remisije.

Takve vrste tjelesnih vježbi provode se s ciljem:

1. Poboljšanje protoka krvi u bubrege i druge organe.
2. Sniziti krvni tlak i poboljšati metabolizam u tijelu.
3. Povećajte snagu tijela za borbu protiv bolesti.
4. Povećanje učinkovitosti.
5. Uklanjanje zagušenja formiranih u ljudskom tijelu.
6. Stvaranje općeg pozitivnog stava za borbu protiv bolesti.

Prije nastavka vježbe preporuča se izmjeriti razinu krvnog tlaka i tek nakon toga nastaviti sa setom vježbi.

Klasični kompleks terapije vježbanja za uklanjanje glomerulonefritisa uključuje vježbe koje se izvode u ležećem položaju ili na stolici. Pažnja praktičara treba biti u potpunosti koncentrirana na vrijeme udisaja i izdisaja.

Moraju se izvoditi sve vrste pokreta polaganim tempom s glatkom amplitudom. Vrste opterećenja izmjenjuju se za različite mišićne skupine kako se nijedna od njih ne bi preopteretila u prevelikom volumenu.

Trajanje takvih lekcija ne bi trebalo biti duže od pola sata, inače može imati negativan učinak na pacijenta i izazvati razne komplikacije.

etnoscience

Prilikom posjeta liječniku mogu se propisati razne biljne infuzije i dekocije koji povoljno utječu na funkcioniranje bubrežnog sustava.

• 100 grama oraha;
• 100 grama smokava;
• nekoliko žlica meda;
• tri limuna.

Svi sastojci su zgnječeni i pomiješani. Smjesa se uzima unutar tri puta dnevno jedna supena kašika, obično prije jela. Ove komponente moraju se konzumirati dok testovi ne pokažu poboljšane rezultate.

Postoje posebni dekocije namijenjene ukloniti natečenost i dovesti krvni tlak u normalu. Ovi dekocije uključuju sljedeći recept:

• Laneno sjeme u količini od četiri žlice pomiješa se s tri žlice suhog lišća breze.
• U ovu mješavinu morate dodati tri žlice korijena poljske drljače.
• Dobivena smjesa preporuča se uliti 0,5 litara kipuće vode i inzistirati na dva sata.

Infuzija se konzumira tri puta dnevno za trećinu stakla. Učinak će biti vidljiv u jednom tjednu.

Za pripremu ljekovitih infuzija prikladne su sve biljke s antimikrobnim i protuupalnim učinkom. Ove biljke uključuju:

• šipak;
• neven;
• gospina trava;
• morski buckthorn;
• kadulja;
• stolisnik;
• lišće breze, kao i njezini pupoljci;
• korijen čička.

Biljke se mogu kuhati zasebno ili međusobno kombinirati, naravno, prema određenim receptima.

Osim dekocija i infuzija, stručnjaci iz područja tradicionalne medicine preporučuju piti što je više moguće. prirodni sokovi uglavnom od krastavaca i mrkve, kao i jesti puno voća i povrća koji mogu napuniti oslabljeno tijelo vitaminima.

Osim toga, liječnik će propisati posebnu dijetu, nazvanu, koja će ojačati tijelo dok se bori protiv bolesti. Glavno pravilo dijete je isključivanje slane, dimljene i pržene hrane iz prehrane. Prehrana proteinskom hranom trebala bi biti donekle ograničena.

Alkohol tijekom razdoblja liječenja je zabranjen, kao i kava.

Sprječavanje bolesti

Kako bi se izbjegao daljnji razvoj bolesti i njezin prijelaz u kronični oblik, potrebno je pridržavati se dijetetske prehrane i potpuno odreći se alkoholnih pića.

Ako osoba radi u kemijskoj tvornici ili se bavi drugim poslovima u kojima može biti ugrožena djelovanjem teških metala, treba zaštititi svoj organizam od štetnih utjecaja ili promijeniti zanimanje.

Ako je glomerulonefritis prešao u fazu, tada je potrebno uložiti sve napore da se izbjeći ponavljanje bolest. Neophodno je cijepiti se prema rasporedu koji odredi specijalist, te zadržati mir u psihičkom i fizičkom smislu.

Redoviti pregled u uredu stručnjaka zaštitit će tijelo od nove manifestacije bolesti. Glavno pravilo je spriječiti prodiranje bakterija u ljudsko tijelo. Potrebno je odbiti rad u vlažnoj prostoriji ili aktivnosti povezane s dizanjem utega.

Bolesnik mora slijedite terapijsku prehranu i napuniti tijelo vitaminima. Po mogućnosti barem jednom godišnje topličko liječenje.

Urolog će vam reći više o uzrocima razvoja bolesti u videu:

Medicinska znanost ne stoji mirno, stalno se ažurira novim metodama u dijagnostici raznih bolesti, metodama njihovog liječenja. Na temelju najnovijih znanstvenih i praktičnih dostignuća u svakoj zemlji, uključujući i našu, godišnje se ažuriraju preporuke liječnicima za mnoge bolesti. Razmotrite, na temelju dijagnostički i terapijski teške bubrežne bolesti glomerulonefritisa, kliničke smjernice koje su objavljene 2016.

Uvod

Ove preporuke, sažimajući dijagnostičke i terapijske pristupe nekim oblicima glomerulonefritisa, prikupljene su na temelju napredne svjetske prakse. Sastavljeni su uzimajući u obzir domaće i međunarodne standarde za liječenje ove vrste nefropatije, na temelju kliničkih opažanja i znanstvenih istraživanja.

Ove preporuke ne smatraju se nekom vrstom standarda u pružanju medicinske skrbi, s obzirom na različite dijagnostičke mogućnosti klinika, dostupnost određenih lijekova i individualne karakteristike svakog pacijenta. Odgovornost za prikladnost niže navedenih preporuka leži na individualnom liječniku.

Značajka bolesti

Akutni glomerulonefritis koji nastaje nakon streptokokne infekcije morfološki se manifestira kao difuzna upala bubrežne srži s predominacijom proliferacije intervaskularnog tkiva bubrežnog parenhima. Uglavnom se ovaj oblik bolesti javlja u dječjoj dobi u razdoblju od 4 do 15 godina (oko 70% registriranih slučajeva). Također, patologija je tipična za odrasle osobe mlađe od 30 godina, ali s manjom učestalošću pojavljivanja za određeni broj populacije ove dobne skupine.

Uzroci i mehanizam patoloških promjena

Glavni uzrok upale bubrežne srži je autoimuni napad imunoloških kompleksa temeljenih na imunoglobulinima (protutijelima) proizvedenim kao odgovor na streptokoknu infekciju lokaliziranu u gornjim dišnim putovima (faringitis, tonzilitis). Kada dospiju u međuvaskularno tkivo bubrega, imunološki kompleksi oštećuju stanice vezivnog tkiva, istovremeno izazivajući proizvodnju bioaktivnih tvari koje potiču proliferativne procese. Kao rezultat toga, neke stanice postaju nekrotične, dok druge rastu. U ovom slučaju postoji kršenje kapilarne cirkulacije, disfunkcija glomerula i proksimalnih tubula bubrežne srži.

Morfologija

Histološki pregled tkiva uzetog za biopsiju medularnog sloja bubrega otkriva proliferativnu upalu s taloženjem imunih kompleksa, nakupljanjem neutrofilnih leukocita u interkapilarnim stanicama i u endotelu glomerularnih žila. Talože se u obliku konfluentnih granula tvoreći konglomerate. Oštećene stanice su ispunjene fibrinom i drugim tvarima vezivnog tkiva. Stanične membrane glomerularnih i endotelnih stanica su stanjene.

Kliničke manifestacije

Ozbiljnost simptoma je vrlo varijabilna - od mikrohematurije do razvijenog oblika nefrotskog sindroma. Simptomi se javljaju nakon određenog razdoblja nakon streptokokne infekcije (2-4 tjedna). Među manifestacijama s detaljnom kliničkom slikom bilježe se sljedeći simptomi, uključujući laboratorijske:

• Smanjena količina proizvedenog urina povezan s kršenjem glomerularne filtracije, kašnjenjem u tijelu tekućine i natrijevih iona.
• Edem lokaliziran na licu iu području gležnjeva donjih ekstremiteta, što također postaje rezultat nedovoljnog izlučivanja tekućine iz tijela putem bubrega. Često otekne i bubrežni parenhim, što se utvrđuje instrumentalnim dijagnostičkim metodama.
• Povećanje vrijednosti krvnog tlaka opaženo u oko polovice bolesnika, što je povezano s povećanjem volumena krvi, povećanim otporom perifernog vaskularnog korita, povećanim srčanim (lijevim ventrikularnim) izbacivanjem. Primjećuju se različiti stupnjevi hipertenzije od blagog povećanja krvnog tlaka do visokih vrijednosti, pri čemu su moguće komplikacije u obliku encefalopatije hipertenzivnog tipa i zatajenja srca kongestivnog tipa. Ova stanja zahtijevaju hitnu medicinsku pomoć.
• Hematurija različitih stupnjeva težina prati gotovo sve slučajeve bolesti. Približno 40% pacijenata ima grubu hematuriju, u preostalim slučajevima - mikrohematuriju, koju utvrđuje laboratorij. Otprilike 70% eritrocita određuje se s kršenjem njihovog oblika, što je tipično kada se filtriraju kroz glomerularni epitel. Također se nalaze cilindri crvenih krvnih stanica, karakteristični za dotičnu patologiju.
• Leukociturija je prisutna u otprilike 50% bolesnika. U sedimentu dominiraju neutrofilni leukociti i manji broj limfocita.
• Proteinurija u ovoj vrsti glomerulonefritisa rijetko se otkriva, uglavnom u odraslih bolesnika. Sadržaj proteina u urinu, koji je karakterističan u smislu broja nefrotskog sindroma u djece, praktički nije pronađen.
• Kršenje funkcionalne aktivnosti bubrega(povišeni titar kreatinina u serumu) otkriva se u četvrtine bolesnika. Vrlo rijetko se bilježe slučajevi brzog razvoja teškog oblika zatajenja bubrega s potrebom za hemodijalizom.

Važno! Zbog širokog spektra kliničkih manifestacija, uključujući i djecu, bolest zahtijeva pažljivu dijagnostiku, gdje su suvremene laboratorijske i instrumentalne metode na prvom mjestu u smislu sadržaja informacija.

Pri postavljanju dijagnoze važnu ulogu u postavljanju dijagnoze imaju anamnestički podaci o akutnoj infekciji gornjih dišnih organa s potvrdom hemolitičkog streptokoka kao uzročnika. Nadalje, provode se potrebne laboratorijske pretrage urina kako bi se otkrile promjene karakteristične za bolest. Pretražuje se i krv, a dijagnostičku vrijednost ima povećanje titra antitijela na streptokok.

U slučajevima s brzim razvojem kliničkih manifestacija, dopuštena je punkcijska biopsija tkiva medule bubrega za citološke studije za potvrdu dijagnoze. Ako klinička slika nije opterećena i odgovara glavnim manifestacijama akutnog glomerulonefritisa streptokoknog podrijetla, biopsija nije indicirana kao dodatna dijagnostička metoda. Uzimanje uzoraka tkiva za istraživanje je obavezno u sljedećim situacijama:

• izraženi dugotrajni (više od 2 mjeseca) urinarni sindrom;
• teške manifestacije nefrotskog sindroma;
• brzo napredovanje zatajenja bubrega (naglo smanjenje glomerularne filtracije uz povećanje titra kreatinina u serumu).

S potvrđenom činjenicom streptokokne infekcije neposredno prije pojave klinike akutnog glomerulonefritisa, tipičnih kliničkih i laboratorijskih simptoma, ispravnost dijagnoze je nedvojbena. Ali s dugotrajnom upornom hipertenzijom, hematurijom, odsutnošću pozitivne terapijske dinamike ili nedokumentirane streptokokne infekcije, potrebno je razlikovati patologiju od drugih oblika oštećenja srži bubrega, kao što su:

• IgA nefropatija;
• membranoproliferativni glomerulonefritis;
• sekundarni glomerulonefritis na pozadini sistemskih autoimunih bolesti vezivnog tkiva (hamoragični vaskulitis, SLE).

Liječenje

Terapija ovog oblika glomerulonefritisa uključuje etiotropne učinke (sanacija žarišta streptokokne infekcije), patogenetske (inhibicija imunoloških odgovora i proliferacije bubrežnih stanica) i simptomatsko liječenje.

Da bi se utjecalo na streptokoknu mikrofloru, propisuju se antibiotici, na koje su ti mikroorganizmi najosjetljiviji. To su makrolidi najnovijih generacija i pripravci penicilina.

Za ublažavanje autoimune upale i sprječavanje rasta bubrežnog tkiva koriste se hormonski lijekovi (glukokortikosteroidi) i citostatici (antineoplastična farmakološka sredstva). U prisutnosti neaktivnog upalnog procesa s minimalnim simptomima i bez znakova zatajenja bubrega, takvi se lijekovi koriste s oprezom ili se potpuno napuštaju.

Za ublažavanje simptoma, antihipertenzivi (ACE inhibitori), diuretici su propisani za značajan edem. Diuretici se propisuju samo prema indikacijama, među kojima su sljedeća stanja:

• teški oblik arterijske hipertenzije (tlak se ne snižava antihipertenzivnim lijekovima);
• zatajenje disanja (oticanje plućnog tkiva);
• izraženi edem u šupljinama, prijeteći vitalnoj aktivnosti organa (hidroperikard, ascites, hidrotoraks).

Prognoza za ovaj oblik glomerulonefritisa je povoljna. Udaljeni slučajevi potpunog zatajenja bubrega ne prelaze 1%. Nepovoljni čimbenici koji određuju dugoročnu negativnu prognozu su sljedeći uvjeti:

• nekontrolirana arterijska hipertenzija;
• napredna dob pacijenta;
• brzi razvoj bubrežne insuficijencije;
• dugotrajna (više od 3 mjeseca) proteinurija.

Udruga liječnika opće prakse (obiteljskih liječnika) Ruske Federacije

ZA LIJEČNIKE OPĆE PRAKSE

Glomerulonefritis: DIJAGNOSTIKA, LIJEČENJE, PREVENCIJA

1. Definicija, ICD, epidemiologija, čimbenici i skupine rizika, probir.

2. Klasifikacija.

3. Načela i algoritam kliničke, laboratorijske i instrumentalne dijagnostike bolesti kod odraslih, djece, starijih osoba, trudnica i drugih skupina bolesnika na ambulantnoj osnovi. Diferencijalna dijagnoza (popis nosoloških oblika).

4. Kriteriji za ranu dijagnozu.

5. Komplikacije bolesti.

6. Opća načela ambulantne terapije.

7. Liječenje ovisno o težini, karakteristikama tijeka bolesti i prirodi komorbiditeta.

8. Liječenje pojedinih kategorija bolesnika: odrasli, djeca, starije osobe, trudnice.

9. Zbrinjavanje bolesnika nakon liječenja u bolnici.

10. Indikacije za konzultacije specijalista.

11. Indikacije za hospitalizaciju bolesnika.

12. Prevencija. Edukacija pacijenata.

13. Prognoza.

14. Postupak pružanja medicinske i dijagnostičke skrbi u izvanbolničkim uvjetima: dijagram toka, organizacija puta pacijenata, praćenje, interakcija s tijelima socijalne zaštite.

15. Popis literature.
Popis kratica:

AH - arterijska hipertenzija

AT - antitijela

RPGN - brzo progresivni glomerulonefritis

GN - glomerulonefritis

AGN - akutni glomerulonefritis

AKI - akutna ozljeda bubrega

NSAID - nesteroidni protuupalni lijekovi

MCTD - sistemske bolesti vezivnog tkiva

GFR - brzina glomerularne filtracije

CKD - ​​kronična bolest bubrega

CGN - kronični glomerulonefritis

glomerulonefritis (GN)

1. Definicija.

Glomerulonefritis, točnije glomerulonefritis, skupni je pojam koji obuhvaća bolesti glomerula bubrega s imunološkim mehanizmom oštećenja, a karakterizira ih: kod akutnog glomerulonefritisa (AGN), nefritički sindrom koji se prvi put razvio nakon streptokokne ili druge infekcije s ishod u oporavku; sa subakutnim / brzo progresivnim GN (RPGN) - nefrotskim ili nefrotsko-nefritičkim sindromom s brzo progresivnim pogoršanjem bubrežnih funkcija; u kroničnom GN (CGN) - polako progresivni tijek s postupnim razvojem kroničnog zatajenja bubrega.

2. Šifre prema ICD-10:

N00 Akutni nefritički sindrom. N03 Kronični nefritički sindrom.

Prilikom provođenja biopsije koriste se morfološki kriteriji klasifikacije za CGN:

N03.0 Manji poremećaji glomerula;

N03.1 Žarišne i segmentne glomerularne lezije;

N03.2 Difuzni membranski glomerulonefritis; .

N03.3 Difuzni mezangijski proliferativni glomerulonefritis;

N03.4 Difuzni endokapilarni proliferativni glomerulonefritis;

N03.5 Difuzni mezangiokapilarni glomerulonefritis;

N03.6 Bolest gustog sedimenta;

N03.7 Difuzni polumjesecast glomerulonefritis;

N03.8 Ostale promjene;

N03.9 Nespecificirana promjena.
3. Epidemiologija.

Učestalost AGN u odraslih, 1-2 bolesti na 1000 slučajeva CGN. AGN se češće javlja u djece u dobi od 3-7 godina (u 5-10% djece s epidemijskim faringitisom i u 25% s infekcijama kože), a rjeđe u odraslih u dobi od 20-40 godina. Muškarci obolijevaju 2-3 puta češće od žena. Mogući su sporadični ili epidemijski slučajevi nefritisa. Nema rasnih i etničkih obilježja. Veći morbiditet u socioekonomskim skupinama s lošom higijenskom praksom. Učestalost CGN― 13–50 slučajeva na 10 000 stanovnika. CGN se češće opaža kod muškaraca. CGN se može razviti u bilo kojoj dobi, ali je najčešći u djece od 3-7 godina i odraslih od 20-40 godina. Smrtnost kod GN moguća je od komplikacija hipertenzije, nefrotskog sindroma: moždani udar: akutno zatajenje bubrega, hipovolemijski šok, venske tromboze ov. Smrtnost u CGN u III-V stadijima kronične bubrežne bolesti (CKD) uzrokovana je kardiovaskularnim bolestima.

Faktori rizika: streptokokni faringitis, streptodermija, infektivni endokarditis, sepsa, pneumokokna pneumonija, trbušni tifus, meningokokna infekcija, virusni hepatitis B, infektivna mononukleoza, zaušnjaci, vodene kozice, infekcije izazvane Coxsackie virusima itd.). Rizične skupine: osobe koje ne poštuju pravila higijene, s niskim društvenim statusom, oboljele od streptokoknih infekcija. Probir za GN nije provedeno .

4. Klasifikacija.

Klinička klasifikacija GN

(E.M. Tareev, 1958; 1972; I.E. Tareeva, 1988).

S protokom: 1. Akutni GN. 2. Subakutni (brzo progresivni). GN.

3. Kronični GN.

Po etiologija : a) poststreptokokni, b) postinfektivni.

Po epidemiologiji : a) epidemija; b) sporadičan.

Prema kliničkim oblicima. latentni oblik(promjene samo u mokraći; nema perifernih edema, krvni tlak nije povišen) - do 50% slučajeva kroničnog GN. Hematurični oblik- Bergerova bolest, IgA nefritis (rekurentna hematurija, edemi i hipertenzija u 30-50% bolesnika) - 20-30% slučajeva kroničnog GN. Hipertonični oblik(promjene u urinu, AH) - 20-30% slučajeva. Nefrotski oblik(nefrotski sindrom - masivna proteinurija, hipoalbuminurija, edemi, hiperlipidemija; bez hipertenzije) - 10% slučajeva kroničnog GN. IZ mješoviti oblik(nefrotski sindrom u kombinaciji s hipertenzijom i/ili hematurijom i/ili azotemijom) - 5% slučajeva kroničnog GN.

Po fazi.Pogoršanje(aktivna faza, relaps) - pojava nefritičkog ili nefrotskog sindroma. Remisija(neaktivna faza) - poboljšanje ili normalizacija izvanbubrežnih manifestacija (edem, hipertenzija), funkcije bubrega i promjena u mokraći.

Po patogenezi.Primarni GN (idiopatski). Sekundarni GN povezan s općom ili sustavnom bolešću utvrđuje se kada se otkrije uzročna bolest (sistemski eritematozni lupus, reumatoidni artritis, Schonlein-Genochova bolest, bakterijski endokarditis i dr.).

BPGN

Razlikujte idiopatski RPGN i RPGN sindrom, koji se razvija tijekom egzacerbacije CGN - "kao RPGN". Diferencijalna dijagnoza između ovih varijanti moguća je na temelju nalaza biopsije.

Morfološka klasifikacija GN

1. Difuzni proliferativni GN. 2. GN s "polumjesecima" (subakutni, brzo progresivni). 3. Mesangioproliferativni GN. 4. Membranozni GN. 5. Membransko-proliferativni, ili mezangiokapilarni GN. 6. GN s minimalnim promjenama ili lipoidna nefroza. 7. Žarišna segmentna glomeruloskleroza. 8. Fibroplastika GN.

Difuzni proliferativni GN odgovara akutnom glomerulonefritisu, GN s polumjesecima odgovara brzo progresivnom GN, ostali morfološki oblici odgovaraju kroničnom GN. U nedostatku bolesti koje bi mogle izazvati razvoj GN, postavlja se dijagnoza primarnog GN.
4. Principi i algoritam ambulantne dijagnostike.
Biopsija bubrega je apsolutno neophodna za dijagnozu GN, omogućuje određivanje morfološkog tipa (varijante) GN, jedina iznimka je steroidno osjetljivi NS u djece, kada se dijagnoza postavi klinički, biopsija u takvih bolesnika ostaje u rezerva u slučaju atipičnog NS (KDIGO GN, 2012).

U ambulantnoj fazi treba posumnjati na GN i bolesnika uputiti na nefrološki odjel radi biopsije i konačne dijagnoze GN. Međutim, u nedostatku ili ograničenoj dostupnosti biopsije, dijagnoza GN postavlja se klinički.

Dijagnoza GN u ambulantnoj fazi

Pritužbe glavobolja, tamna mokraća, oticanje ili kašastost nogu, lica ili kapaka. Mogu se žaliti na mučninu, povraćanje, glavobolju.

OGN treba posumnjati kod prvog razvijenog nefritičkog sindroma C - pojava 1-3 tjedna nakon streptokokne ili druge infekcije trijasa simptoma: hematurija s proteinurijom, hipertenzija i edem. Kasnim dolaskom liječniku (tjedan dana od pojave i kasnije) moguće je otkriti promjene samo u urinu bez edema i AH C. Izolirana hematurija u postinfektivnom nefritisu prolazi unutar 6 mjeseci.

Na CGN izlazi na vidjelo jedan od kliničkih i laboratorijskih sindroma (mokraćni, hematurički, hipertonični, nefrotski, mješoviti). Uz egzacerbaciju oticanje kapaka / donjih ekstremiteta se pojavljuje ili povećava, diureza se smanjuje, urin potamni, krvni tlak se povećava, glavobolja; s latentnim CGN, možda neće biti kliničkih manifestacija bolesti. U remisiji kliničke manifestacije i pritužbe mogu izostati. Za IgA nefritis, Što se tiče OGN, hematurija je karakteristična, ali perzistentna mikrohematurija tipičnija je za IgA nefropatiju. Uz IgA nefritis, razdoblje inkubacije je često kratko - manje od 5 dana.

S CGN-om, za razliku od AGN-a, otkriva se hipertrofija lijeve klijetke; angioretinopatija II-III stupnja; znakovi CKD. Za BPGN karakteriziran akutnim početkom s nefritičkim, nefrotskim ili miješanim sindromom, progresivnim tijekom s pojavom znakova zatajenja bubrega tijekom prvih mjeseci bolesti. Kliničke manifestacije bolesti stalno rastu; pridružuju se azotemija, oligoanurija, anemija, nokturija, rezistentna arterijska hipertenzija, zatajenje srca. Progresija do terminalnog zatajenja bubrega moguća je unutar 6-12 mjeseci, uz učinkovitost liječenja moguće je poboljšanje prognoze.

Anamneza i fizikalni pregled

Povijest mogu postojati naznake prethodne streptokokne (faringitis) ili druge infekcije 1-3 tjedna prije egzacerbacije. Uzrok GN mogu biti hemoragični vaskulitis, kronični virusni hepatitis B i C, Crohnova bolest, Sjögrenov sindrom, ankilozantni spondilitis, karcinomi, non-Hodgkinov limfom, leukemija, SLE, sifilis, filarijaza, malarija, shistosomijaza, lijekovi (preparati zlata i žive, penicilamin, ciklosporin) , NSAIL, rifampicin); krioglobulinemija, interferon-alfa, Fabryjeva bolest, limfoproliferativna patologija; anemija srpastih stanica, odbacivanje bubrežnog presatka, kirurška ekscizija dijela bubrežnog parenhima, vezikoureteralni refluks, uporaba heroina, disgeneza nefrona, HIV infekcija. U isto vrijeme, GN može biti i idiopatski. S poviješću CGN-a Mogu se otkriti simptomi/sindromi CGN (edem, hematurija, hipertenzija).

Sistematski pregled omogućuje vam otkrivanje kliničkih simptoma nefritičkog sindroma: urin boje "kava", "čaj" ili "mesne mrlje"; otekline na licu, kapcima, nogama; povišen krvni tlak, simptomi zatajenja srca lijeve klijetke. CGN se često otkriva slučajno promjenama u analizi urina. U nekih bolesnika CGN se prvi put otkrije u kasnijim stadijima KBB-a. Tjelesna temperatura je obično normalna, simptom Pasternatskog je negativan. Uz sekundarni GN mogu se otkriti simptomi bolesti koja je uzrokovala CGN. Kada se CGN, prvi put otkriven u fazi CRF, otkrivaju simptomi uremičnog sindroma: suha, blijeda koža s žućkastom nijansom, grebanje, ortopneja, hipertrofija lijeve klijetke.

Laboratorijska i instrumentalna istraživanja. Pomaže potvrditi dijagnozu GN

S vatrom i pogoršanje CGN u UAC-u umjereno povećanje ESR, što može biti značajno u sekundarnom GN. Anemija se otkriva kod hidremije, autoimune bolesti ili CKD stadija III-V.

Biokemijski test krvi: s poststreptokoknim AGN-om, titar antistreptokoknih protutijela (antistreptolizin-O, antistreptokinaza, antihijaluronidaza) je povećan, s CGN-om se rijetko povećava. Hipokomplementemija komponente C3, u manjoj mjeri C4 i ukupnog krioglobulina, ponekad se otkriva u primarnom, stalno u lupusnom i krioglobulinemičnom nefritisu. Povećanje titra IgA u Bergerovoj bolesti, Ig G - u sekundarnom GN sa CTD. Povećane koncentracije C-reaktivnog proteina, sijalne kiseline, fibrinogena; smanjen - ukupni protein, albumin, posebno - s nefrotskim sindromom. U proteinogramu hiper-α1- i α2-globulinemija; s nefrotskim sindromom - hipo-γ-globulinemija; sa sekundarnom GN uzrokovanom sistemskim bolestima vezivnog tkiva - hiper-γ-globulinemija. Smanjenje GFR, povećanje koncentracije kreatinina i/ili uree u plazmi - s AKI ili CKD.

U sekundarnom GN otkrivaju se promjene u krvi specifične za primarnu bolest: kod lupus nefritisa, antinuklearna antitijela, umjereno povećanje titra antitijela na DNA, LE stanice, antifosfolipidna antitijela. S CGN povezanim s virusnim hepatitisom C, B - pozitivnim HBV, HCV, krioglobulinemijom; s membrano-proliferativnim i krioglobulinemijskim GN, razina miješanih krioglobulina je povećana. U Goodpastureovom sindromu otkrivaju se protutijela na bazalnu glomerularnu membranu.

U urinu tijekom egzacerbacije: povećanje osmotske gustoće, smanjenje dnevnog volumena; u sedimentu promijenjeni eritrociti od pojedinačnih do pokrivaju cijelo vidno polje; leukociti - u manjoj količini, ali mogu prevladati nad eritrocitima u lupusnom nefritisu, nefrotskom sindromu, dok su zastupljeni uglavnom limfocitima; cilindri; proteinurija od minimalne do 1-3 g/dan; proteinurija više od 3 g/dan razvija se s nefrotskim sindromom. Sjetva iz tonzila, krv ponekad vam omogućuje da razjasnite etiologiju AGN. IZ

Specijalne studije. Biopsija bubrega je zlatni standard za dijagnosticiranje CGN-a. Indikacije za nefrobiopsiju: ​​pojašnjenje morfološkog oblika GN, aktivnost, diferencijalna dijagnoza. Radi se ultrazvuk bubrega, do isključiti žarišne bolesti bubrega, opstrukciju mokraćnog sustava: u GN, bubrezi su simetrični, konture su glatke, dimenzije nisu promijenjene ili smanjene (u CKD), ehogenost je povećana. EKG: znakovi hipertrofije lijeve klijetke u CGN s AH.

Rana dijagnoza. Moguće je uz dinamičko praćenje bolesnika nakon akutne zarazne i bolesti unutar 2-3 tjedna. Pojava nefritičkog sindroma (AH, edem, hematurija) ukazuje na razvoj GN ili njegovu egzacerbaciju.

5. Diferencijalna dijagnoza.

pijelonefritis: karakteristične su epizode infekcije mokraćnog sustava u povijesti, vrućica, bol u leđima, disurija; u urinu - leukociturija, bakteriurija, hipostenurija, ultrazvuk bubrega - moguća je deformacija i širenje pyelocaliceal sustava, asimetrija i deformacija kontura bubrega; ekskretorna urografija - deformacija pelvikalcealnog sustava i asimetrija funkcije bubrega, radioizotopna renografija - mogući su urodinamski poremećaji.

Nefropatija trudnoće: karakterističan trijas - edem, proteinurija, arterijska hipertenzija; nema povijesti kroničnog GN, razvoj u drugom ili trećem tromjesečju trudnoće.

Tubulo-intersticijski nefritis: vrućica, hipostenurija, leukociturija, bol u leđima, povećan ESR.

Alkoholna bolest bubrega: povijest, hematurija, hipostenurija, bol u leđima.

Amiloidoza: povijest kroničnih gnojnih bolesti, reumatoidni artritis, helmintijaze; sustavne lezije, proteinurija, često odsutnost eritrociturije.

dijabetička nefropatija: dijabetes melitus, postupno povećanje proteinurije, često odsutnost hematurije.

Oštećenje bubrega kod difuznih bolesti vezivnog tkiva: znakovi sistemske bolesti - groznica, karditis, artritis, pulmonitis, hepato-lienalni sindrom itd.; visok ESR, hiper-gamaglobulinemija, pozitivni serološki testovi. Lupusni nefritis: prevladava žensko; otkrivaju se znakovi sistemske bolesti: artralgija, artritis, groznica, eritem lica tipa "leptira", karditis, hepatolienalni sindrom, oštećenje pluća, Raynaudov sindrom, alopecija, psihoza; tipične laboratorijske promjene: leukopenija, trombocitopenija, anemija, lupus stanice (LE-stanice), lupus antikoagulans, visok ESR; razvoj nefritisa nekoliko godina nakon pojave SLE; specifične morfološke promjene: fibrinoidna nekroza kapilarnih petlji, karioreksija i kariopiknoza, hematoksilinska tjelešca, hijalinski trombi, "žičane petlje". Nodularni periarteritis: prevladava muški spol; otkrivaju se znakovi sistemske bolesti: vrućica, mialgija, artralgija, gubitak težine, teška hipertenzija, kožne manifestacije, asimetrični polineuritis, abdominalni sindrom, miokarditis, koronaritis s anginom pektoris i infarktom miokarda, bronhijalna astma; tipične laboratorijske promjene: leukocitoza, ponekad eozinofilija, visok ESR; specifične promjene u biopsiji mišićno-koštanog režnja; biopsija bubrega nije indicirana. Wegenerova granulomatoza: znakovi sistemske bolesti: oštećenje očiju, gornjeg dišnog trakta, pluća s infiltratima i destrukcijom; tipične laboratorijske promjene: leukopenija, anemija, visok ESR, antineutrofilna protutijela; specifične promjene u biopsiji sluznice nazofarinksa, pluća, bubrega. Goodpastureov sindrom: znakovi sistemske bolesti: vrućica, hemoptiza ili plućno krvarenje, infiltrati u plućima, gubitak težine; oštećenje bubrega nastaje nakon hemoptize, zatajenje bubrega brzo napreduje s oligurijom i anurijom; anemija, povećana ESR, serološki pregled - prisutnost protutijela na bazalnu membranu bubrežnih glomerula. Hemoragični vaskulitis: znakovi sistemnosti (hemoragijska purpura na koži i sluznicama, artritis, abdominalni sindrom), povećan ESR.

Bolest urolitijaze: otkrivanje kamenca, povijest bubrežne kolike, znakovi opstrukcije i hematurija bez proteinurije.

Tumor bubrega i urinarnog trakta: fokalna formacija u mokraćnom sustavu, asimetrija funkcije bubrega, podaci biopsije.

Primarni antifosfolipidni sindrom Ključne riječi: livedo, pobačaji, antitijela na fosfolipide.

Preosjetljivi vaskulitis: prisutnost dva od sljedećih kriterija - palpabilna purpura, bol u trbuhu, gastrointestinalno krvarenje, hematurija, dob ne starija od 20 godina.

nasljedni nefritis (Alportov sindrom); bolest tankih membrana: anamneza, analiza urina kod članova obitelji - masivna hematurija karakteristična je za IgA nefritis i nasljedni nefritis i rijetka je kod bolesti tankih membrana. Nasljedni nefritis povezan je s obiteljskim zatajenjem bubrega, gluhoćom i kromosomskim dominantnim nasljeđem. Obiteljska povijest hematurije također se nalazi u bolesti tankih membrana, u izoliranim slučajevima - u IgA nefritisu. Pacijent s epizodama velike hematurije i negativnom obiteljskom anamnezom najvjerojatnije ima IgA nefritis. Uz trajnu mikrohematuriju u bolesnika i hematuriju u članova obitelji bez insuficijencije bubrega najvjerojatnije je bolest tankih membrana. Bolesnik s obiteljskom poviješću zatajenja bubrega i gluhoće ima nasljedni nefritis. Biopsija kože je metoda za utvrđivanje x-vezanog nasljednog nefritisa. Konačna dijagnoza može se postaviti tek nakon nefrobiopsije. S obzirom na malu vjerojatnost progresije do završnog stadija zatajenja bubrega s izoliranom hematurijom, ispitivanje urina, funkcije bubrega i proteinurije dovoljno je za postavljanje dijagnoze.
6. Komplikacije bolesti.

Hipertenzivna kriza, eklampsija, akutno zatajenje lijeve klijetke ili akutno zatajenje bubrega (s visokom aktivnošću GN), hipovolemijska nefrotska kriza, interkurentne infekcije, rijetko - moždani udar, vaskularne komplikacije (tromboza, srčani udar, cerebralni edem).
7. Opća načela ambulantne terapije.

U ambulantnoj fazi važno je posumnjati na aktivni GN i uputiti bolesnika na stacionarno liječenje na terapeutski ili nefrološki odjel. U prisutnosti ili prijetnji komplikacijama, hospitalizacija se provodi prema hitnim indikacijama, u drugim slučajevima - na planirani način. Prije prijema u bolnicu, pacijentu se daju preporuke o prehrani, režimu, održavaju se konzultacije uskih stručnjaka. U akutnoj infekciji propisana je antimikrobna terapija.
Zbrinjavanje bolesnika nakon bolničkog liječenja.

Prati se ravnoteža tekućine, pridržavanje režima i prehrane, mjerenje krvnog tlaka; uzimanje lijekova koje je propisao liječnik.Fitoterapija se ne koristi, moguće je kratkotrajno uzimanje izvarka divlje ruže, aronije. Isključenje hipotermije, stresa, fizičkog preopterećenja. Usklađenost s režimom i prehranom, prestanak pušenja, samokontrola krvnog tlaka.

Usklađenost s prehranom, ograničenje soli C kod edema i hipertenzije ovisne o volumenu. Restrikcija proteina donekle usporava napredovanje A nefropatija. Isključite začinjene začine, juhe od mesa, ribe i povrća, umake, jaku kavu i čaj, konzerviranu hranu. Zabrana upotrebe alkohola, duhana C.

U žena reproduktivne dobi s GN trudnoću treba planirati tijekom razdoblja remisije GN, uzimajući u obzir funkciju bubrega i razinu AH, kao i predviđanje tijeka trudnoće i GN. Egzacerbacije GN tijekom trudnoće, u pravilu, ne nastaju zbog fizioloških značajki - visoke razine glukokortikoida. Trudnoća se obično dobro nosi s IgA nefropatijom. Žene s GFR ispod 70 ml/min, nekontroliranom hipertenzijom ili teškim vaskularnim i tubulointersticijskim promjenama u biopsiji bubrega izložene su riziku od smanjene funkcije bubrega.
8. Indikacije za specijalističke konzultacije

Specijalističke konzultacije pomažu u postavljanju dijagnoze C. Ako se sumnja na žarišnu infekciju, po potrebi se može konzultirati bolesnika. otorinolaringolog, ginekolog, dermatolog. Za identifikaciju angiopatije i procjenu njezinog recepta (za diferencijalnu dijagnozu AGN i CGN), indicirana je konzultacija optometrista Konzultacija infektiolog provodi se u slučajevima sumnje na virusni hepatitis ili HIV infekciju. Ako postoje znakovi sistemske bolesti (može debitirati s AGN C), konzultacija reumatolog će pojasniti dijagnozu te odlučiti o liječenju bolesti. Uz visoku kliničku i laboratorijsku aktivnost upale, febrilnu temperaturu, šumove na srcu, indicirana je konzultacija. kardiolog.

9. Indikacije za hospitalizaciju.

Aktivni ili novodijagnosticirani GN (AGN, CGN, RPGN) ili sumnja na GN indikacija su za hospitalizaciju, morfološka dijagnostika i procjena aktivnosti GN), stručni pregled te imunosupresivna terapija i početak aktivne terapije.

10. Prevencija.

studije utjecaja primarna prevencija relapsi GN, dugoročna prognoza, bubrežno preživljenje je nedovoljno. Primarna prevencija nije provedeno. Međutim, antibakterijsko liječenje bolesnika s faringitisom i kontaktima (1), započet unutar prvih 36 sati rezultira negativnim kulturama i može (ali ne nužno) spriječiti nefritis D razina dokaza: 1)

sekundarna prevencija. Liječenje prednizolonom, ponekad u kombinaciji s ciklofosfamidom, smanjuje vjerojatnost recidiva nefrotskog sindroma kod IGA nefritisa. Steroidi za IGA nefropatiju kroz usta dugo vremena (do 4 mjeseca) poboljšavaju broj remisija nefritičkog sindroma. Kombinirana terapija s prednizolonom i ciklofosfamidom GMI smanjuje učestalost recidiva bolesti u usporedbi s monoterapijom prednizolonom.

U nekim oblicima glomerulonefritisa, posebice u idiopatskom membranoznom glomerulonefritisu, preventivna uloga alkilirajućih lijekova (klorambucila ili ciklofosfamida), za razliku od glukokortikoida, u smanjenju proteinurije i smanjenju rizika od recidiva u sljedećih 24-36 mjeseci nakon liječenja je povećana. je dokazano. Dugotrajna primjena prednizolona (3 mjeseca ili više) kod prve epizode nefrotskog sindroma u djece sprječava rizik od recidiva 12-24 mjeseca, a 8-tjedne kure ciklofosfamida ili klorambucila i produljene kure ciklosporina i levamisola smanjuju rizik od recidiva u djece s nefrotskim sindromom osjetljivim na steroide u usporedbi s monoterapijom glukokortikoidima.

Edukacija pacijenata. Kontrola ravnoteže tekućine, pridržavanje režima i prehrane, mjerenje krvnog tlaka; uzimanje lijekova koje je propisao liječnik.Fitoterapija se ne koristi, moguće je kratkotrajno uzimanje izvarka divlje ruže, aronije. Isključenje hipotermije, stresa, fizičkog preopterećenja. Usklađenost s režimom i prehranom, prestanak pušenja, samokontrola krvnog tlaka. Pacijenta treba obavijestiti o potrebi kontrole razine GFR i kreatinina u krvi, o isključivanju potencijalno nefrotoksičnih lijekova, radioopačnih lijekova.
11. Liječenje u bolnici

(ovisno o težini, karakteristikama tijeka bolesti i prirodi komorbiditeta).

Svrha liječenja. Na OGN: postizanje oporavka, uklanjanje komplikacija. Na CGN: indukcija remisije, usporavanje stope progresije, prevencija i uklanjanje komplikacija. Na BPGN- Smanjena aktivnost bolesti i stopa progresije do završnog stadija zatajenja bubrega.

Liječenje bez lijekova. Uz aktivni GN, poluposteljni ili posteljni režim do nestanka edema i normalizacije krvnog tlaka (1-3 tjedna), zatim slijedi proširenje režima. Dugotrajni odmor u krevetu ne poboljšava prognozu GN Dijeta: s edemom - ograničenje kuhinjske soli (do 4-6 g / dan), tekućina s masivnim edemom i nefrotskim sindromom (volumen primljene tekućine izračunava se uzimajući u obzir diurezu za prethodni dan + 300 ml), proteina do 0,5-1 g / kg / dan. U remisiji GN, restrikcija soli i proteina je manje stroga. Restrikcija proteina donekle usporava napredovanje nefropatija, iako stupanj učinka nešto slabi kako kronični GN napreduje. Isključiti ljute začine, mesne, riblje i povrtne juhe, umake, jaku kavu i čaj, konzerviranu hranu. Zabrana upotrebe alkohola, duhana. Fizioterapijski tretman za GN nije indiciran.

S MGN izazvanim lijekovima, povlačenje lijeka ponekad dovodi do spontane remisije: nakon ukidanja penicilamina i zlata - u razdoblju od 1-12 mjeseci do 2-3 godine, nakon ukidanja NSAIL - do 1-36 tjedana. U bolesnika s popratnim dijabetes melitusom indicirana je zamjena svinjskog inzulina humanim inzulinom.

Programer: Istraživački institut za nefrologiju Prvog državnog medicinskog sveučilišta u Sankt Peterburgu. akad. I.P. Pavlova (2013.)

Smirnov A.V. - doktor medicinskih znanosti, profesor, nefrolog Dobronravov V.A. – doktor medicinskih znanosti, profesor, nefrolog Sipovsky V.G. – viši istraživač, patolog Trofimenko I.I. – kandidat medicinskih znanosti, izvanredni profesor, nefrolog

Pirožkov I.A. – znanstveni novak, patolog, specijalist imunomorfologije Kayukov I.G. – doktor medicinskih znanosti, profesor, nefrolog, klinički fiziolog Lebedev K.I. – znanstveni novak, patolog, imunomorfolog

		Sa strane		Sa strane	Unaprijediti
		pacijenata			smjer
					koristiti
	Stručnjaci 1. razine	porazan		porazan
		većina		najviše	može biti
		pacijenata		svojim pacijentima	prihvaćen kao
		zarobljen u		liječnik će	standard
		takva situacija			akcije
		radije bi		pratiti	medicinski
		pratiti		ovaj	osoblje u
					najviše
		i to samo mali			klinički
		neki od njih su odbijeni			situacije
		bi na ovaj način
	Razina 2	Većina		Za različite
	"Stručnjaci vjeruju"	pacijenata		pacijenata	vjerojatno,
		zarobljen u			zahtijevajte
		sličan		pokupiti	rasprave sa
		situaciju, progovorio		razne	sudjelovanje svih
		bilo bi za		opcije	zainteresiran
		pratiti			stranke prije posvojenja
				prikladan	njih kao
		kroz, međutim		samo njima.	klinički
		značajan dio			standard
		bi odbacio ovaj put		pacijent
				potrebna
				pomoć pri odabiru
				i prihvaćanje
				rješenje, koje
				dopisivati ​​se
				vrijednosti i
				preferencije
				ovaj pacijent
	„Nediferenciran	Ova se razina primjenjuje kada
	razina"
		stručnjak ili kada tema o kojoj se raspravlja ne dopušta
	“Neocjenjeno” - NG
		adekvatna primjena korištenog sustava dokaza
		u kliničkoj praksi.

	Karakteristično	Značenje/Opis
	prediktivnost
		Stručnjaci su posve sigurni da pri izvođenju
		točno kako se očekivalo.
	Umjereno	Stručnjaci očekuju da će provedbom ove
		blizu očekivanog, ali mogućnost nije isključena
		da će se bitno razlikovati od njega.
		Predviđeni učinak može značajno varirati
		od stvarnog.
	Vrlo nisko	Predviđanje učinka vrlo je nepouzdano i vrlo često
		bit će drugačiji od pravog.

Napomena: * sastavljeno u skladu s kliničkim smjernicama

Odjeljak 1. Definicija membranoproliferativnog glomerulonefritisa.

pojam (“morfološki sindrom”), koji objedinjuje skupinu glomerulopatija koje imaju sličan

morfološka slika svjetlosnom mikroskopijom biopsija, ali različite etiologije,

patogeneza, imunohistokemijske i ultrastrukturne (elektronska mikroskopija) promjene

bubrežni parenhim (NG).

Komentar Učinjen je značajan napredak u razumijevanju etiologije i

posebno patogenezi MBPHN, što nam omogućuje da ovaj morfološki oblik smatramo vrlo heterogenom skupinom bolesti.

Sačuvane su dosadašnje ideje o kliničkoj podjeli MBPGN-a na idiopatske (s nepoznatom etiologijom) i sekundarne oblike, pri čemu potonji prevladavaju. U tom smislu, prethodne podatke o prevalenciji MBGN u populaciji treba uzeti s oprezom.

Prema velikim morfološkim registrima u zapadnoeuropskim zemljama, prevalencija MBPGN varira od 4,6% do 11,3%, au SAD-u ne prelazi

1,2%, što čini otprilike 1-6 ljudi na 1 milijun stanovnika. Naprotiv, u zemljama istočne Europe, Afrike i Azije, prema nekim podacima, prevalencija MBPGN doseže 30%, što je povezano s većom prevalencijom infekcija, prvenstveno virusnog hepatitisa B i C. Aktivne mjere prevencije infekcija čine se objasniti jasan silazni trend koji se pojavio u posljednjih 15-20 godina u prevalenciji MBGN-a u većini regija

Međutim, MBPH ostaje 3. i 4. uzrok završnog stadija bubrežne bolesti (ESRD) među svim ostalim oblicima primarnog glomerulonefritisa.

Sinonimi za pojam membranoproliferativni glomerulonefritis su mezangiokapilarni glomerulonefritis, a u domaćoj literaturi - membranoproliferativni glomerulonefritis. Preferirani termin je membranoproliferativni glomerulonefritis.

Odjeljak 2. Klinička prezentacija MBGN

Komentar:

Unatoč patogenetskoj i morfološkoj heterogenosti MBPGN, klinička slika na strani bubrega je identična. Polovica pacijenata ima u anamnezi naznake nedavne (do tjedan dana) infekcije gornjih dišnih puteva. U nekim slučajevima otkriva se klinički fenomen - synpharyngitis macrohematuria, koji prisiljava na diferencijalnu dijagnozu s IgA nefropatijom. Među kliničkim simptomima prevladavaju: arterijska hipertenzija, koja se u početku javlja više od

nego u 30% pacijenata, ali se s vremenom razvija u gotovo svih pacijenata,

ponekad stjecanje malignog tijeka; makro- i mikrohematurija

(gotovo 100%); visoka proteinurija (nefrotska); progresivno smanjenje brzine glomerularne filtracije (GFR). Vodeći klinički sindrom na početku bolesti u 20-30% slučajeva predstavlja akutni ili brzo progresivni nefrotski sindrom (ANS, BPNS). U prvom slučaju postoji potreba za diferencijalnom dijagnozom s akutnim poststreptokoknim glomerulonefritisom, pogotovo jer u 20-40% slučajeva MBPGN postoji visok titar ASL-O, u drugom slučaju provodi se diferencijalna dijagnoza. s anti-GBM-nefritisom, ANCA-

pridruženi vaskulitis i trombotske mikroangiopatije. U 40 - 70% bolesnika nefrotski sindrom se razvija od samog početka (ako ga nema, kod većine bolesnika se javlja kasnije, u 10 - 20% slučajeva

postoji ponavljajuća gruba hematurija (često sinfaringitis).

Međutim, u 20 - 30% pacijenata moguće je registrirati (obično slučajno)

samo promjene u općoj analizi urina u obliku kombinacije proteinurije s mikrohematurijom i cilindrurijom (izolirani urinarni sindrom). U svih bolesnika s ANS-om, BPNS-om te u 50% slučajeva s drugim varijantama kliničke slike dolazi do smanjenja GFR (progresivno u BPNS-u) i

otkrivaju se višestruki poremećaji tubularnih funkcija (smanjenje koncentracijske sposobnosti bubrega, aminoacidurija, glukozurija,

hiperkalemija, itd.). Na temelju kliničke slike oštećenja bubrega nemoguće je predvidjeti vrstu MBPGN-a niti s pravom govoriti o njegovom uzroku. Češće (do

80% svih slučajeva) dijagnosticiran je imunoglobulin-pozitivan MBGN tip I,

koja pogađa ljude svih dobi i spolova. Imunoglobulin-pozitivna varijanta tipa III MBPGN otkriva se rjeđe (5-10%). Trenutno postoji konsenzus među nefrolozima u pogledu idiopatskih,

imunoglobulin-pozitivan tip I MBGNN (rjeđe tip III), čija se dijagnoza može postaviti tek nakon isključivanja sekundarnih uzroka (tablica 3). NA

kliničke slike C3-negativne glomerulopatije, u pravilu, u debiju prevladavaju klinički i laboratorijski simptomi osnovne bolesti (Tablica 4) u

u kombinaciji s akutnim oštećenjem bubrega, najčešće u obliku BPNS. Tek nakon akutnog razdoblja pridružuje se visoka proteinurija,

nastaje mikrohematurija ili nefrotski sindrom. Klinička dijagnoza bolesti gustih naslaga (DDD) je olakšana ako se, uz bubrežne sindrome, otkriju povezana stanja u obliku stečene djelomične lipodistrofije i/ili makularne degeneracije retine (vidi dolje).

diferencijalna dijagnoza MBPGN

Preporuka 3.1. Za dijagnozu MBPH u skladu sa svjetskim standardima potrebna je kombinacija nekoliko metoda morfološke studije intravitalnih bioptata bubrežnog tkiva, a to su: svjetlosna mikroskopija, imunomorfologija, ultrastrukturna analiza (transmisijska elektronska mikroskopija) (NG).

Massonova trikromna boja, PAS reakcija, Congo-mouth, bojanje na elastična vlakna i fibrin (AFOG) (1A).

Preporuka 3.3. Za imunomorfološke studije potrebno je koristiti sljedeća protutijela za otkrivanje dijagnostički značajnih epitopa: IgA, M, G, lambda laki lanci, kapa i fibrinogen, frakcije komplementa C3, C1g, C2 i C4 (2B).

treba razlikovati: membranoproliferativni glomerulonefritis tipa I, bolest gustih naslaga i membranoproliferativni glomerulonefritis tipa III (1A).

pozitivan MBGN I ili III, imunoglobulin-negativan, C3-pozitivan MBGN I ili III

vrste i bolest gustih naslaga, imunoglobulin- i C3-negativni MBGN (1A).

Preporuka 3.7. Prilikom provođenja imunomorfološke studije potrebno je uzeti u obzir intenzitet taloženja produkta reakcije na imunoglobuline A, M, G u strukturama glomerula ≥2+ i fluorescentnom i svjetlosno-optičkom (u propuštenom svjetlu) mikroskopijom ( imunoglobulin-pozitivna varijanta MBPGN) kao dijagnostički značajan. Preostale varijante intenziteta taloženja produkta reakcije na imunoglobuline (manje od 2+) treba smatrati negativnima (imunoglobulin-negativna varijanta MBGN) (2B).

Preporuka 3.8. Prilikom provođenja imunomorfološke studije potrebno je uzeti u obzir intenzitet taloženja produkta reakcije na C3 frakciju komplementa u strukturama glomerula ≥2+ kao dijagnostički značajan i s fluorescentnim i s optičkim svjetlom (u

propuštena svjetlost) mikroskopija (C3-pozitivna varijanta MBPGN). Preostale varijante intenziteta taloženja produkta reakcije na imunoglobuline (manje od 2+) treba smatrati negativnima (C3-negativna varijanta MBPGN) (2B).

(elektronska mikroskopija), morfološku dijagnozu treba postaviti na temelju svjetlosnog mikroskopa i imunomorfoloških podataka (2B).

imunoglobulin i C3-pozitivan MBPGN;

C3 glomerulopatija;

imunoglobulin i C3-negativni MBPGN.

pozitivan MBGN, uključujući 2 oblika MBGN, koji se daljnjom ultrastrukturnom analizom mogu precizirati kao: imunoglobulin-negativni, C3-pozitivni MBGN I ili III

tip ili bolest gustog naslaga (1A).