¿Por qué es peligrosa la anemia hemolítica? Anemias autoinmunohemolíticas causadas por autoanticuerpos calientes

ANEMIA HEMOLÍTICA HEREDITARIA ASOCIADA A TRASTORNOS EN LA ESTRUCTURA DE LA MEMBRANA DE Glóbulos Rojos
Anemia hemolítica microesferocítica (enfermedad de Minkowski-Choffard)
Se hereda de forma autosómica dominante; la forma heterocigota es más común. Distribuido en casi todas partes, en todos los grupos raciales. La mayoría de las veces, la enfermedad se manifiesta entre los 3 y los 15 años, pero a menudo los signos clínicos se detectan en el período neonatal. Pueden ocurrir formas esporádicas de anemia microesferocítica.

Patogénesis. En la microesferocitosis se han descrito diversos defectos en la composición o función de las proteínas de la membrana de los glóbulos rojos. Un defecto hereditario en la membrana de los eritrocitos aumenta su permeabilidad a los iones de sodio y agua, lo que finalmente cambia el volumen de la célula. La forma autosómica dominante más común se asocia con un defecto en la interacción de espectrina con anquirina y proteína 4.2, o una deficiencia de proteína 4.2, o una deficiencia combinada de anquirina y espectrina.

La interacción débil de las proteínas transmembrana puede provocar la fragmentación de la membrana, una disminución del área de superficie de la membrana, un aumento de su permeabilidad y un aumento de la capacidad osmótica. sustancias activas. Así, la esferocitosis hereditaria es el resultado de un defecto en cualquier proteína implicada en la formación de la interacción vertical del citoesqueleto interno, formado en la espectrina, con proteínas transmembrana.

La violación del citoesqueleto conduce a la pérdida parcial de la membrana, una disminución en la superficie del eritrocito, que se acompaña de una disminución en el tamaño del eritrocito y la transformación de la célula en un microesferocito. Los microesferocitos circulantes tienen una esperanza de vida baja (hasta 12-14 días) y una resistencia osmótica y mecánica reducida. Después de 2-3 pasajes a través del bazo, el esferocito sufre fagocitosis por macrófagos (hemólisis intracelular). Se desarrolla esplenomegalia secundaria, lo que agrava el proceso hemolítico.

Después de la esplenectomía, el tiempo de residencia de los esferocitos en la sangre aumenta significativamente.

Cuadro clinico. El síntoma principal de la enfermedad es el síndrome hemolítico, que se manifiesta por ictericia, esplenomegalia y anemia. Dependiendo de la forma de herencia de la patología (transmisión homocigótica o heterocigótica), la enfermedad puede detectarse en la primera infancia o más tarde. períodos posteriores vida. Cuando la enfermedad ocurre en la infancia, el desarrollo normal organismo, como resultado, se observan signos clínicos pronunciados: deformación del esqueleto (especialmente el cráneo), se observa un agrandamiento del bazo temprano, retraso general del desarrollo (infantilismo esplenogénico). En la forma heterocigótica de la enfermedad, los signos clínicos son leves, pero se producen cambios morfológicos característicos en los eritrocitos (microesferocitosis). La crisis hemolítica se produce bajo la influencia de factores provocadores (infección, hipotermia, exceso de trabajo, embarazo, etc.).

La anemia hemolítica microesferocítica tiene un curso crónico, acompañada de crisis hemolíticas periódicas y remisiones.

Durante una crisis, la temperatura puede aumentar, aparece ictericia, aumenta el tamaño del bazo y aumenta la anemia. Durante el período de remisión, los signos de la enfermedad son menores. La alta hemólisis y las frecuentes crisis hemolíticas contribuyen a un rápido aumento del tamaño del bazo, un aumento constante de la concentración de bilirrubina no conjugada en la sangre y ictericia de la esclerótica. Se crean las condiciones para el estancamiento de la bilis en el hígado, lo que a veces conduce a complicaciones de la enfermedad hemolítica: la formación de cálculos pigmentarios en vesícula biliar (colelitiasis), angiocolecistitis, etc. A veces se desarrollan úlceras tróficas en las piernas, cuya curación sólo es posible después de la esplenectomía.

Cambios en médula ósea . La médula ósea es hipercelular. Se desarrollan focos extramedulares de hematopoyesis en el bazo y otros órganos. Predominan los eritroblastos, cuyo número representa el 60-70% de las células de la médula ósea, la proporción leucocitos/eritrocitos es 1:3 o más. La maduración de los eritroblastos y la liberación de glóbulos rojos a la periferia avanzan a un ritmo acelerado. En caso de hematopoyesis intensa después de una crisis hemolítica grave, se pueden observar megaloblastos en la médula ósea, aparentemente como consecuencia de una deficiencia de vitamina B12 o un mayor consumo de ácido fólico. En muy raras ocasiones, se detecta eritroblastopenia durante la punción del esternón, la llamada crisis aregenerativa, que es reversible.

En la hemólisis grave descompensada, la anemia es normocrómica. Al mismo tiempo, la anemia puede estar ausente durante mucho tiempo, pero en Sangre periférica detectar policromatofilia y reticulocitosis, signos de eritropoyesis activa de la médula ósea. Los glóbulos rojos (microesferocitos) se caracterizan por un diámetro pequeño (en promedio, 5 micrones), un mayor espesor y un volumen normal. El espesor medio aumenta a 2,5-3,0 micrones. El índice esférico, la relación entre el diámetro (d) de un eritrocito y su espesor (T), se reduce a un promedio de 2,7 (la norma es 3,4-3,9). El contenido de hemoglobina en los eritrocitos está dentro de los límites normales o ligeramente por encima. La cantidad de microesferocitos durante la remisión y durante la forma latente de la enfermedad no es alta, mientras que durante una crisis, la hemólisis puede ir acompañada de un aumento de hasta el 30% o más. Los microesferocitos en frotis de sangre son pequeños, hipercromáticos, sin aclaramiento central. El histograma de eritrocitos muestra una desviación hacia la izquierda, hacia los microcitos, el RDW es normal o ligeramente aumentado. Una característica de la anemia hemolítica microesferocítica es el aumento constante de la hemólisis, que se acompaña de reticulocitosis. Durante el período de crisis hemolítica, la cantidad de reticulocitos alcanza el 50-80% o más, durante el período de remisión no supera el 2-4%. Los reticulocitos tienen un diámetro grande con un grosor normal. Pueden aparecer eritrocariocitos. La crisis hemolítica se acompaña de una ligera leucocitosis neutrofílica. El germen de plaquetas, por regla general, no se modifica. La velocidad de sedimentación globular durante una crisis aumenta.

Uno de los signos característicos de la enfermedad es una disminución de la estabilidad osmótica de los glóbulos rojos. Entre los pacientes con anemia hemolítica microesferocítica, hay pacientes en los que, a pesar de la esferocitosis evidente, la resistencia osmótica de los eritrocitos es normal. En estos casos, es necesario estudiar la resistencia de los eritrocitos a las soluciones salinas hipotónicas después de una incubación preliminar durante dos días. La esplenectomía no elimina la estabilidad osmótica y mecánica reducida de los glóbulos rojos.

El desarrollo de esplenomegalia con síndrome de hiperesplenismo se acompaña de leucopenia, neutropenia y, a menudo, trombocitopenia leve. Hay una disminución de la haptoglobina. Consecuencias de la hemólisis alta: bilirrubinemia con predominio de bilirrubina no conjugada, el contenido de urobilinógeno en la orina aumenta, tiene un tinte marrón rojizo. heces De color intenso debido a la gran cantidad de estercobilinógeno.

Anemia hemolítica ovalocítica(célula ovalada, ovalocitosis hereditaria, liptocitosis)
Una forma rara de la enfermedad, común en África occidental (2%), que se hereda de forma autosómica dominante. Dependiendo de la transmisión hetero u homocigótica, son posibles diversas manifestaciones clínicas y hematológicas de la enfermedad.

Patogénesis. La enfermedad se basa en la patología de la membrana de los eritrocitos. Suele ocurrir debido a un defecto molecular en las proteínas del citoesqueleto de la membrana. La base mecánica de la disminución de la estabilidad de la membrana es el debilitamiento de los enlaces laterales entre las moléculas de espectrina (interacción dímerodímero) o un defecto en el complejo espectrina-actina-proteína 4.1. La causa más común (65% de los casos) de ovalocitosis hereditaria es una mutación que conduce a la sustitución de aminoácidos en la parte amino terminal de la a-espectrina. Las mutaciones de los genes responsables de la síntesis de la espectrina B ocurren en aproximadamente el 30% de los casos; el transporte heterocigoto de mutaciones se acompaña de una variedad de manifestaciones clínicas. Se acorta la vida útil de los ovalocitos en el cuerpo. La enfermedad se caracteriza por hemólisis intracelular con destrucción predominante de glóbulos rojos en el bazo.

Cuadro clinico. Como anomalía, la ovalocitosis en la mayoría de los casos es un portador asintomático sin manifestaciones clínicas, pero aproximadamente el 10% de los pacientes desarrolla anemia moderada o incluso grave. En la forma homocigótica, los signos clínicos de la anemia ovalocítica prácticamente no se diferencian de los de la microesferocitosis. La enfermedad se caracteriza por un curso crónico, leve con crisis hemolíticas, acompañadas de hemólisis compensada o descompensada, ictericia y anemia, cuyo nivel depende de las capacidades compensatorias de la eritropoyesis. Los pacientes se caracterizan por esplenomegalia, cambios constitucionales en el esqueleto (cráneo), posibles úlceras tróficas en las piernas y otros síntomas que se pueden observar con la anemia hemolítica microesferocítica.

Cambios en la médula ósea.. La médula ósea se caracteriza por un tipo de hematopoyesis regenerativa o hiperregenerativa con predominio de eritroblastos. La proporción leucocitos/eritrocitos es de 1:3 o más (gracias a los eritroblastos), dependiendo de la actividad de hemólisis y hematopoyesis de la médula ósea.

Cambios en la sangre periférica.. La anemia es de naturaleza normocrómica con alta reticulocitosis. Los ovalocitos tienen un volumen y un contenido de hemoglobina promedio normales. El diámetro más grande de los eritrocitos alcanza las 12 micrones, el más pequeño, 2 micrones. La ovalocitosis de eritrocitos puede oscilar entre el 10 y el 40-50% de las células portadoras heterocigotas y hasta el 96% de los eritrocitos portadores homocigotos de genes anormales. Se reduce la resistencia osmótica de los ovalocitos, aumenta la autohemólisis y aumenta la velocidad de sedimentación globular.

La ovalocitosis como forma sintomática (con una pequeña cantidad de ovalocitos) puede ocurrir en diversas condiciones patológicas, principalmente en anemia hemolítica, enfermedades hepáticas y síndrome mielodisplásico. Se conoce una combinación de ovalocitosis con anemia falciforme, talasemia y anemia perniciosa. En tales casos, la ovalocitosis es temporal y desaparece con terapia efectiva enfermedad subyacente. Por eso sólo aquellos casos en los que al menos el 10% de los glóbulos rojos tienen forma oval y la patología es hereditaria.

Anemia hemolítica dental(estomatocitosis)
Una forma rara de la enfermedad, heredada de forma autosómica dominante.

Patogénesis. La enfermedad se basa en una violación de las proteínas estructurales de la membrana de los eritrocitos, lo que conduce a una alteración de la regulación del volumen celular. La deformabilidad de un eritrocito depende de la relación entre el área de superficie y el volumen celular. La célula discoide tiene la capacidad de cambiar de forma y superar los espacios estrechos de los capilares, lo que también facilita el intercambio de oxígeno en los capilares de los pulmones y los tejidos periféricos. Una célula esférica prácticamente no puede cambiar de forma, tiene una capacidad reducida para intercambiar oxígeno con los tejidos. Un glóbulo rojo normal tiene una superficie de aproximadamente 140 µm2, un volumen de aproximadamente 90 fl y una concentración de hemoglobina de aproximadamente 330 g/l. Las grandes proteínas de membrana desempeñan un papel decisivo en el intercambio catiónico transmembrana de los eritrocitos y, por tanto, regulan el volumen celular. Estas proteínas incluyen transmembrana Na\K+, cotransportadores Cl1, Na+, cotransportadores Cl-, proteína de intercambio iónico-3, cotransportadores Na\K+, Na\K+-ATPasa, Ca+2-ATPasa, etc. El funcionamiento de estas proteínas con la acumulación de cationes dentro del eritrocito conduce a la acumulación de agua en él y a la adquisición de esfericidad celular. La anomalía de los glóbulos rojos se acompaña de una mayor destrucción, principalmente en el bazo, debido a la hemólisis intracelular.

Cuadro clinico. Puede tener diversas manifestaciones, desde la compensación completa en los portadores del gen patológico hasta una anemia hemolítica grave, que recuerda a la microesferocitosis. La hemólisis intracelular de los glóbulos rojos se acompaña de agrandamiento del bazo, ictericia, tendencia a formar cálculos biliares y cambios esqueléticos.

Cambios en la médula ósea.. La médula ósea es hipercelular debido a la línea roja expandida. Los indicadores de hematopoyesis de la médula ósea dependen de la gravedad de la hemólisis y de la actividad de la eritropoyesis. La remisión puede no ir acompañada de anemia; durante una crisis, la anemia suele ser de naturaleza regenerativa o hiperregenerativa.

Cambios en la sangre periférica.. La característica morfológica de la enfermedad es la estomatocitosis, que se caracteriza por la presencia en el centro de la célula de un área sin color en forma de una franja clara alargada que se asemeja a la forma de una boca o una forma redondeada. El volumen de eritrocitos y la concentración de hemoglobina no difieren de la norma, la resistencia de los eritrocitos puede reducirse. Durante las crisis hemolíticas graves, nivel bajo hemoglobina y disminución del número de glóbulos rojos. La anemia se acompaña de un mayor contenido de reticulocitos y bilirrubina no conjugada.

Anemia hemolítica hereditaria causada por una violación de la estructura lipídica de la membrana de los eritrocitos.(acantocitosis)
Una enfermedad rara, heredada de forma autosómica recesiva. La acantocitosis hereditaria se detecta en la abetalipoproteinemia. Una disminución en el contenido de colesterol, triglicéridos y fosfolípidos en la sangre se refleja en la composición lipídica de la membrana de los eritrocitos: en ellos se reduce la concentración de lecitina y fosfatidilcolina, se aumenta el contenido de esfingomielina, el nivel de colesterol es normal o aumentado, el contenido de fosfolípidos es normal o reducido. Todas estas alteraciones en la membrana de los eritrocitos contribuyen a una disminución de la fluidez de la membrana y a un cambio en su forma. Los glóbulos rojos adquieren un contorno dentado similar a las hojas de acanto, por eso se denominan acantocitos. Los glóbulos rojos anormales se destruyen principalmente en el bazo mediante hemólisis intracelular.

Cuadro clinico. Hay signos de anemia, hemólisis de los glóbulos rojos, síntomas de trastornos del metabolismo de los lípidos: retinitis pigmentosa, nistagmo ocular, temblor de manos, ataxia.

Cambios en la médula ósea.. Hiperplasia de elementos celulares de la eritropoyesis.

Cambios en la sangre periférica.. Se observa anemia normocítica normocrómica. Principal característica morfológica Esta forma de anemia hemolítica se compone de eritrocitos con un contorno irregular (acantocitos), que pueden representar hasta el 40-80% de los eritrocitos. Se nota reticulocitosis. La resistencia osmótica de los glóbulos rojos es normal o reducida. El número de leucocitos y plaquetas está dentro de los límites normales.

ANEMIA HEMOLÍTICA HEREDITARIA CAUSADA POR DEFICIENCIA DE ENZIMA ERITROCITARIA
Las anemias hemolíticas causadas por una deficiencia de las enzimas de los eritrocitos (anemias hemolíticas no esferocíticas) tienen un tipo de herencia recesiva. Las manifestaciones clínicas y hematológicas de la enfermedad dependen de la ubicación del defecto enzimático hereditario en los eritrocitos. Las enzimopatías de los eritrocitos se asocian con deficiencia de las enzimas de la glucólisis (piruvato quinasa, hexoquinasa, glucosa fosfato isomerasa, triosa fosfato isomerasa), de la vía de las pentosas fosfato o del metabolismo del glutatión (glucosa-6-fosfato deshidrogenasa, 6-fosfogluconato deshidrogenasa y glutatión reductasa). Muy a menudo, las enzimopatías se asocian con defectos en la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa, la piruvato quinasa o la glutatión reductasa. Las enzimopatías con defectos en otras vías metabólicas son raras y no tienen importancia práctica en la aparición de anemia hemolítica. La confirmación de laboratorio de las enzimopatías de los eritrocitos se basa en la determinación bioquímica de la actividad enzimática en el hemolizado.

Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa
La glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G-6-PD) es la única enzima de la vía de las pentosas fosfato, cuya deficiencia primaria conduce a anemia hemolítica. Esta es la fermentopatía de eritrocitos más común: alrededor de 200 millones de personas en el mundo padecen esta patología. Prevalece entre los residentes de la cuenca mediterránea, el sudeste asiático y la India. El gen responsable de la síntesis de G-6-PD está vinculado al cromosoma X, por lo que la enfermedad se manifiesta con mucha más frecuencia en los hombres. La anemia hemolítica asociada con la deficiencia de G-6-PD se encuentra con mayor frecuencia en los residentes de Azerbaiyán, Daguestán y con menos frecuencia en Asia Central; entre los rusos es aproximadamente el 2%.

Los factores que provocan una crisis hemolítica pueden ser enfermedades infecciosas (influenza, salmonelosis, hepatitis viral), comer habas (favismo) e inhalar polen. Esta última suele ir acompañada de una crisis hemolítica más leve, pero se produce pocos minutos después del contacto con el polen. Las características del favismo son la hemólisis aguda, que ocurre más rápido que la causada por la ingesta de medicamentos, y los trastornos dispépticos. Una crisis hemolítica puede desencadenarse al tomar ciertos medicamentos, con mayor frecuencia antipalúdicos, sulfonamidas, nitrofurano, antihelmínticos y otros. Los síntomas clínicos pueden aparecer entre el día 2 y 3 desde el inicio de la toma del medicamento. Los primeros síntomas suelen ser esclerótica ictérica y orina oscura. Suspender la medicación previene el desarrollo de una crisis hemolítica grave. De lo contrario, en el día 4-5 se produce una crisis hemolítica con la liberación de orina negra o marrón como resultado de la hemólisis intravascular de los glóbulos rojos.

En casos graves de la enfermedad, aumenta la temperatura, aparecen dolor de cabeza, vómitos y, a veces, diarrea. Se produce dificultad para respirar y agrandamiento del bazo. La hemólisis intravascular provoca la activación de la coagulación sanguínea, lo que puede provocar un bloqueo de la microcirculación en los riñones y una insuficiencia renal aguda. En la médula ósea hay una fuerte estimulación de la eritropoyesis. Hay anemia en la sangre, durante una crisis la cantidad de hemoglobina disminuye a 20-30 g/l, el número de reticulocitos y leucocitos aumenta con un desplazamiento de la fórmula de leucocitos hacia la izquierda hacia los mielocitos. El recuento de plaquetas normalmente no cambia. En una crisis hemolítica grave, un gran número de Cuerpos de Heinz-Ehrlich como resultado de la precipitación de cadenas de globina y proteínas de la membrana de los eritrocitos. Se observan anisocitosis, poiquilocitosis, policromatofilia, puntuación basófila y cuerpos de Jolly. El contenido de hemoglobina libre en el suero sanguíneo aumenta (hemólisis intravascular), a menudo aumenta la concentración de bilirrubina no conjugada y se observa hipohaptoglobinemia. En la orina: hemoglobinuria, hemosiderinuria. El diagnóstico se basa en la determinación del nivel de la enzima G-6-PD.

Deficiencia de piruvato quinasa
La piruvato quinasa en la etapa final de la glucólisis cataliza la formación de trifosfato de adenosina. La deficiencia de piruvato quinasa puede provocar una disminución del trifosfato de adenosina en los glóbulos rojos y la acumulación de productos intermedios de la glucólisis que se forman en etapas anteriores. Disminuye el contenido de los productos finales de la glucólisis (piruvato y lactato). Una deficiencia de trifosfato de adenosina se acompaña de disfunción de la bomba de adenosina trifosfatasa de los eritrocitos y pérdida de iones de potasio. Una disminución de los iones monovalentes en los eritrocitos provoca la deshidratación y la contracción de la célula, lo que dificulta la oxigenación y la liberación de oxígeno por parte de la hemoglobina. Al mismo tiempo, la acumulación de productos intermedios de la glucólisis, en particular el 2,3-difosfoglicerato, que reduce la afinidad de la hemoglobina por el oxígeno, facilita la liberación de oxígeno a los tejidos.

Los síntomas clínicos de la enfermedad se observan en portadores homocigotos. La enfermedad se caracteriza por anemia hemolítica de moderada a grave con hemólisis intracelular. El aumento de la hemólisis se detecta desde el nacimiento, acompañado de crisis hemolíticas frecuentes y graves. La aparición de signos de la enfermedad entre los 17 y los 30 años se caracteriza por escasos síntomas clínicos en forma de ictericia de la esclerótica y la piel. La esplenomegalia se observa casi constantemente, a veces en portadores heterocigotos, aunque no suelen presentar anemia. La crisis hemolítica es provocada por infección, actividad física intensa, embarazo y la hemólisis se intensifica durante la menstruación.

En el punto de la médula ósea hay una eritrocariocitosis pronunciada. El criterio diagnóstico más importante es la deficiencia de la actividad de la piruvato quinasa. Se observan efectos clínicos pronunciados en los casos en que la actividad enzimática residual es inferior al 30% de lo normal.

En la sangre, en la mayoría de los casos, se produce anemia normocrómica no esferocítica con ligera anisocitosis y poiquilocitosis. La cantidad de hemoglobina y eritrocitos puede ser normal, reducida, también es posible una anemia grave (Hb - 40-60 g/l), los índices de eritrocitos se acercan a lo normal. Los frotis a menudo revelan policromatofilia y eritrocitos con puntuación basófila, a veces eritrocitos en forma de diana, eritrocariocitos. La reticulocitosis durante una crisis puede alcanzar el 70%. El número de glóbulos blancos y plaquetas suele ser normal, aunque en casos raros existe un defecto enzimático combinado de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas. La velocidad de sedimentación globular en ausencia de anemia grave está dentro de los límites normales. La resistencia osmótica de los eritrocitos no se correlaciona con la forma de deficiencia enzimática e, incluso con el mismo defecto de los eritrocitos, puede ser diferente. En el suero sanguíneo durante una crisis hemolítica, aumenta la bilirrubina no conjugada (indirecta).

ANEMIA HEMOLÍTICA ASOCIADA CON ALTERACIÓN DE LA SÍNTESIS DE GLOBINA (HEMOGLOBINOPATÍA)
Hay hemoglobinopatías cuantitativas y cualitativas. En las hemoglobinopatías cuantitativas, se altera la proporción de cadenas de globina normales. Las hemoglobinopatías cualitativas son enfermedades en las que una anomalía genética conduce a la síntesis de hemoglobina con una estructura de globina alterada. La base para el diagnóstico de laboratorio de hemoglobinopatías cualitativas y cuantitativas es la electroforesis de hemoglobina en acetato de celulosa.

talasemia
Un grupo heterogéneo de enfermedades hereditarias, que se basan en una violación de la síntesis de una de las cadenas polipeptídicas de globina, lo que conduce a un aumento en la producción de otras cadenas y al desarrollo de un desequilibrio entre ellas. Las talasemias se clasifican como hemoglobinopatías cuantitativas, ya que la estructura de las cadenas de hemoglobina no cambia. Las β-talasemias son más comunes. Las cadenas sintetizadas en exceso se acumulan y se depositan en los eritrocitos de la médula ósea y en los eritrocitos de la sangre periférica, provocando daños en la membrana celular y muerte celular prematura. Los eritrocariocitos mueren en el bazo y la médula ósea. La anemia va acompañada. ligero aumento reticulocitos. Un desequilibrio en la síntesis de cadenas de globina provoca eritropoyesis ineficaz, hemólisis intracelular de eritrocitos de sangre periférica, esplenomegalia y anemia hipocrómica de diversa gravedad.

La B-talasemia es una enfermedad heterogénea. Actualmente, se sabe que más de 100 mutaciones causan p-talasemia. Normalmente, el defecto consiste en la formación de ARNm de globina b defectuoso. La variedad de defectos moleculares conduce al hecho de que la llamada β-talasemia homocigótica representa a menudo un estado doblemente heterocigótico para diversos defectos en la síntesis de β-globina. Se hace una distinción entre p-talasemia, cuando los homocigotos carecen por completo de la síntesis de cadenas p de globina, y P+-talasemia, cuando la síntesis de cadenas b se conserva parcialmente. Entre las talasemias p+, hay dos formas principales: la forma mediterránea grave, en la que se sintetiza alrededor del 10% de la cadena normal (talasemia mayor, anemia de Cooley), y la forma negra más clara, en la que se sintetiza alrededor del 50% de la cadena normal. Se conserva la cadena p normal. El grupo de p-talasemias también incluye 8p-talasemia y Hb Lepore. Como resultado, existen diferencias significativas en el cuadro clínico de las diferentes formas de talasemia, pero todas las β-talasemias tienen características comunes: hemólisis intracelular de los glóbulos rojos, eritropoyesis ineficaz en la médula ósea y esplenomegalia.

Talasemia mayor (anemia de Cooley, talasemia mayor). Se considera una forma homocigota de talasemia, aunque en muchos casos la enfermedad es un estado doblemente heterocigoto para diversas formas de β-talasemia. Clínicamente, la enfermedad se manifiesta al final de 1-2 años de vida del niño con esplenomegalia, ictericia, palidez de la piel, cambios óseos (cráneo cuadrado, puente de la nariz aplanado, pómulos salientes, estrechamiento de las fisuras palpebrales). Los niños están físicamente poco desarrollados.

En la médula ósea se observa hiperplasia del brote rojo, cantidad considerable sideroblastos. En la sangre: anemia microcítica hipocrómica, anisocitosis severa, hay eritrocitos con puntuación basófila, eritrocariocitos, poiquilocitosis, eritrocitos en forma de diana, esquizocitos. Incluso con anemia grave, el recuento de reticulocitos no es alto, ya que en la médula ósea se expresa una eritropoyesis ineficaz. Hay un aumento de la resistencia osmótica de los eritrocitos. Es característica la leucopenia con linfocitosis relativa; durante una crisis hemolítica, leucocitosis neutrofílica con un desplazamiento de la fórmula de leucocitos hacia la izquierda. Hay hiperbilirrubinemia en el suero sanguíneo debido a la bilirrubina no conjugada y aumenta el contenido de hierro sérico. La deposición excesiva de hierro conduce a la siderosis de órganos. Un signo característico de la talasemia mayor es un marcado aumento en la concentración de hemoglobina fetal. La cantidad de HbA varía según el tipo de talasemia. En homocigotos con p-talasemia, la HbA está prácticamente ausente. En la talasemia p+ (tipo mediterráneo), la HbA varía del 10 al 25%; en la talasemia p+ de tipo negro, el contenido de HbA es mucho mayor. Sin embargo, la gravedad de la enfermedad no siempre se correlaciona con la cantidad de hemoglobina fetal. El contenido de HbA2 puede ser diferente, a menudo aumentado, pero la relación HbA2/HbA es siempre inferior a 1:40. El diagnóstico se confirma mediante electroforesis de hemoglobina (nivel de HbF: hasta 70%).

La talasemia menor es una forma heterocigótica de p-talasemia. Clínicamente, la talasemia menor se caracteriza por síntomas menos pronunciados que la talasemia mayor y puede ser prácticamente asintomática.

En la médula ósea hay hiperplasia del linaje eritroide, el número de sideroblastos está aumentado o es normal. En la sangre se observa anemia microcítica hipocrómica moderada: una disminución moderada de la hemoglobina con un número normal y, a veces, aumentado de glóbulos rojos, una disminución de los índices MCV, MCH y MSHC. Los frotis de sangre muestran anisocitosis, poiquilocitosis, eritrocitos en forma de diana, puede haber puntuación basófila de eritrocitos y se detecta reticulocitosis. La bilirrubina no conjugada está moderadamente elevada en el suero sanguíneo y los niveles de hierro suelen ser normales o elevados.

El diagnóstico se establece en base a los resultados de la determinación de pequeñas fracciones de hemoglobina HbA2 y HbF. Los pacientes con la forma heterocigótica de p-talasemia se caracterizan por un aumento en el contenido de la fracción HbA2 a 3,5-8% y en aproximadamente la mitad de los pacientes, HbF a 2,5-7%.

La talasemia A ocurre cuando hay una mutación en genes ubicados en el par 11 de cromosomas, que codifican la síntesis de cadenas a. Con una deficiencia de cadenas A, los tetrámeros se acumulan en la sangre de los recién nacidos y la HbH (P4) se acumula en el período posnatal (y en los adultos). Hay 4 formas de a-talasemia.

La α-talasemia homocigótica se desarrolla debido a bloqueo completo síntesis de cadenas A y se caracteriza por la ausencia de hemoglobinas normales (70-100% es Hb de Bart). La Hb de Bart no es capaz de transportar oxígeno debido a una afinidad anormalmente mayor por él, lo que resulta en anoxia tisular, lo que lleva a hidropesía y muerte intrauterina feto

La hemoglobinopatía H es causada por una inhibición significativa de la producción de cadena a debido a la ausencia de 3 de 4 genes. La síntesis excesiva de cadenas B conduce a su acumulación y a la formación de tetrámeros. En los recién nacidos, el 20-40% corresponde a la Hb de Bart, que luego se transforma en HbH. La HbH es funcionalmente defectuosa, ya que tiene una afinidad muy alta por el oxígeno, no se une a la haptoglobina, es inestable, inestable, se oxida y precipita fácilmente. en la célula a medida que envejece. En esta enfermedad, hay educación avanzada MetHb. La agregación de HbH cambia la elasticidad de la membrana de los eritrocitos y altera el metabolismo celular, que se acompaña de hemólisis.

Clínicamente, la hemoglobinopatía H se presenta en forma de talasemia intermedia. La enfermedad suele manifestarse al final del primer año de vida como anemia hemolítica crónica de gravedad moderada; ocasionalmente se observa un curso asintomático. La enfermedad se caracteriza por un curso clínico relativamente leve, hepatoesplenomegalia, ictericia y anemia. Los cambios esqueléticos son menores. En la médula ósea hay hiperplasia moderada del germen eritroide, eritropoyesis leve e ineficaz. En la sangre: hipocromía pronunciada y eritrocitos en forma de diana, ligera reticulocitosis. Después de la incubación de la sangre con azul de cresilo a 55 °C, la HbH inestable precipita en los glóbulos rojos en forma de muchas pequeñas inclusiones de color azul violeta, lo que la distingue de otras formas de α-talasemia. Después de la esplenectomía, inclusión de HbH apariencia comienzan a parecerse a los cuerpos de Heinz-Ehrlich. Sin embargo, según Estructura química se diferencian de los cuerpos de Heinz-Ehrlich en que constan de cadenas b precipitadas, mientras que los cuerpos de Heinz-Ehrlich son moléculas de HbA precipitadas y algunas otras hemoglobinas inestables. Durante la electroforesis del suero sanguíneo en un tampón alcalino, se observa una fracción adicional que avanza por delante de la HbA (fracción de movimiento rápido). En adultos, los valores de HbH son del 5 al 30%, hasta el 18% puede corresponder a la Hb de Bart, la HbA2 está reducida (1-2%), la HbF es normal o ligeramente aumentada (0,3-3%).

α-talasemia menor (a-tht): condición heterocigótica para el gen α-thr. La síntesis de cadenas α está moderadamente reducida. La sangre periférica muestra un grado leve de anemia con características de talasemia. cambios morfológicos las células rojas de la sangre En los recién nacidos portadores de este gen, el contenido de Hb Bart en la sangre del cordón umbilical no supera el 5-6% y la esperanza de vida de los eritrocitos se encuentra en el límite inferior de lo normal.

Anemia falciforme
La anemia falciforme (hemoglobinopatía S) es una hemoglobinopatía cualitativa. Una anomalía en la estructura de la hemoglobina en la anemia falciforme es la sustitución de la cadena B del ácido glutámico por valina en la posición 6, lo que conduce a una mayor unión de una molécula de hemoglobina a otra. La hemoglobinopatía S se desarrolla con mayor frecuencia en personas que viven en países donde la malaria es común (Mediterráneo, África, India, Asia Central). La sustitución de un aminoácido por otro se acompaña de cambios fisicoquímicos graves en la hemoglobina y conduce a la despolimerización de la HbS. La desoxigenación provoca el depósito de moléculas de hemoglobina anormales en forma de monofilamentos, que se agregan en cristales de forma oblonga, cambiando así la membrana y la forma falciforme de los glóbulos rojos. La vida media de los glóbulos rojos con anemia homocigótica para la hemoglobina S es de unos 17 días. Al mismo tiempo, tal anomalía hace que estos glóbulos rojos sean inadecuados para la vida de los plasmodios; los portadores de hemoglobina S no padecen malaria, lo que, a través de la selección natural, ha llevado a la propagación de esta hemoglobinopatía en los países del “ cinturón de malaria”.

La forma homocigótica se manifiesta clínicamente varios meses después del nacimiento. Se caracteriza por dolor intenso en las articulaciones, hinchazón de manos, pies, piernas, asociado a trombosis vascular, cambios óseos (columna alta, curvada, cráneo en torre, dientes alterados). Son frecuentes la necrosis aséptica de las cabezas del fémur y del húmero, el infarto pulmonar y la oclusión de los vasos cerebrales. Los niños desarrollan hepatomegalia y esplenomegalia. La enfermedad se caracteriza por crisis hemolíticas con hemólisis intravascular, por lo que una complicación común Hay trombosis de vasos pequeños y grandes de varios órganos. En la sangre - anemia normocrómica no expresada. Durante una crisis hemolítica: una fuerte caída de la hemoglobina y el hematocrito, reticulocitosis, normoblastosis, cuerpos de Jolly, eritrocitos falciformes, puntuación basófila, eritrocitos diana, poiquilocitosis, leucocitosis, trombocitosis, aumento de la velocidad de sedimentación globular, bilirrubina no conjugada. La orina es negra debido a la hemoglobinuria, se detecta hemosiderina. La adición de infecciones puede ir acompañada de crisis aplásicas: eritrocitopenia, reticulocitopenia, trombocitopenia y leucocitopenia. La falciformidad se puede detectar en una prueba con metabisulfito de sodio o cuando se aplica un torniquete en la base del dedo (disponibilidad reducida de oxígeno). El diagnóstico final se establece después de la electroforesis sanguínea, donde se observa 90% de HbS, 2-10% de HbF y ninguna HbA.

La forma heterocigótica (portadora del rasgo falciforme) se caracteriza por un curso benigno de la enfermedad. En algunos pacientes, el único síntoma puede ser hematuria espontánea asociada con pequeños infartos de los vasos renales.

En altitudes elevadas se desarrolla una hipoxia grave. En estos casos, puede haber complicaciones trombóticas. Durante una crisis, se observan niveles bajos de hemoglobina, eritrocitos falciformes y eritrocariocitos en la sangre.
Anemia hemolítica causada por el transporte de hemoglobinas C, D, E anormalmente estables.
Las formas comunes de hemoglobina estable son C, D, E. En la HbC, el ácido glutámico en la posición 6 se reemplaza por lisina, lo que conduce a su cristalización; en HbE, el ácido glutámico en la posición 26 se reemplaza por lisina; en HbD, el ácido glutámico en la posición 121 se reemplaza por glutamina. Las formas heterocigotas ocurren sin manifestaciones clínicas.

En los homocigotos, los síntomas clínicos son causados por la anemia: son características la anemia hemolítica leve, la ictericia y la esplenomegalia. La anemia es de naturaleza normocítica; hay muchas células diana en la sangre. Existe una tendencia a que las moléculas de hemoglobina cristalicen. La combinación de los 3 tipos de hemoglobinopatías con talasemia produce un cuadro clínico grave.

Anemia hemolítica causada por transporte de hemoglobinas inestables anormales.
La sustitución de aminoácidos en HbA en las cadenas a o b provoca la aparición de hemoglobina inestable anormal. El desplazamiento en el sitio de unión del hemo provoca inestabilidad molecular que conduce a la desnaturalización y precipitación de la hemoglobina dentro de los glóbulos rojos. La hemoglobina precipitada se adhiere a la membrana de los eritrocitos, lo que conduce a la destrucción de los eritrocitos, la aparición de cuerpos de Heinz-Ehrlich y se altera la elasticidad y permeabilidad de la membrana celular. A medida que los glóbulos rojos pasan por el bazo, pierden parte de su membrana y luego son destruidos.

Cuadro clinico. Anemia hemolítica observado desde la niñez. Las crisis pueden ser causadas sustancias medicinales o infección. La sangre muestra hemoglobina baja, glóbulos rojos en forma de diana, puntuación basófila, policromasia, reticulocitosis, cuerpos de Heinz-Ehrlich y un mayor contenido de eritrocariocitos. La resistencia osmótica de los glóbulos rojos es normal o ligeramente aumentada. El estudio de la estructura primaria de la hemoglobina patológica nos permite determinar el tipo de hemoglobina inestable. La hemoglobina anormal representa del 30 al 40% de la hemoglobina total.

La hemólisis inmune en adultos generalmente es causada por autoanticuerpos IgG e IgM contra antígenos de glóbulos rojos propios. Con la aparición aguda de anemia hemolítica autoinmune, los pacientes desarrollan debilidad, dificultad para respirar, palpitaciones, dolor en el corazón y la espalda baja, aumenta la temperatura y se desarrolla ictericia intensa. En el curso crónico de la enfermedad, se detecta debilidad general, ictericia, agrandamiento del bazo y, a veces, del hígado.

La anemia es de naturaleza normocrómica. En la sangre se detectan macrocitosis y microesferocitosis y pueden aparecer normoblastos. La VSG aumenta.

El principal método para diagnosticar la anemia hemolítica autoinmune es la prueba de Coombs, en la que los anticuerpos contra las inmunoglobulinas (especialmente IgG) o los componentes del complemento (C3) aglutinan los glóbulos rojos del paciente (prueba de Coombs directa).

En algunos casos, es necesario detectar anticuerpos en el suero del paciente. Para hacer esto, primero se incuba el suero del paciente con glóbulos rojos normales y luego se detectan anticuerpos contra ellos utilizando suero antiglobulina (anti-IgG), una prueba de Coombs indirecta.

En casos raros, no se detecta ni IgG ni complemento en la superficie de los glóbulos rojos (anemia hemolítica inmune con prueba de Coombs negativa).

Anemia hemolítica autoinmune con anticuerpos calientes.

La anemia hemolítica autoinmune con anticuerpos calientes se desarrolla con mayor frecuencia en adultos, especialmente en mujeres. Los anticuerpos calientes se refieren a IgG que reaccionan con antígenos proteicos de los glóbulos rojos a la temperatura corporal. Esta anemia puede ser idiopática e inducida por fármacos y se observa como una complicación de la hemoblastosis ( leucemia linfocítica crónica, linfogranulomatosis, linfoma), colagenosis, especialmente LES, SIDA.

El cuadro clínico de la enfermedad se manifiesta por debilidad, ictericia y esplenomegalia. Con hemólisis grave, los pacientes desarrollan fiebre, desmayos, dolor en el pecho y hemoglobinuria.

Los hallazgos de laboratorio son característicos de la hemólisis extravascular. La anemia se detecta con una disminución del nivel de hemoglobina a 60-90 g/l, el contenido de reticulocitos aumenta a 15-30%. La prueba de Coombs directa es positiva en más del 98% de los casos; la IgG se detecta en combinación con o sin SZ. Los niveles de hemoglobina se reducen. Un frotis de sangre periférica revela microesferocitosis.

La hemólisis leve no requiere tratamiento. Para la anemia hemolítica de moderada a grave, el tratamiento se dirige principalmente a la causa de la enfermedad. Para detener rápidamente la hemólisis, utilice inmunoglobulina G normal 0,5-1,0 g/kg/día por vía intravenosa durante 5 días.

Contra la hemólisis en sí, se prescriben glucocorticoides (por ejemplo, prednisolona 1 mg/kg/día por vía oral) hasta que los niveles de hemoglobina se normalicen en 1 a 2 semanas. Después de esto, la dosis de prednisolona se reduce a 20 mg/día, luego se continúa reduciendo durante varios meses y se suspende por completo. Se logra un resultado positivo en el 80% de los pacientes, pero en la mitad de ellos la enfermedad reaparece.

Si los glucocorticoides son ineficaces o intolerantes, está indicada la esplenectomía, que da un resultado positivo en el 60% de los pacientes.

En ausencia de efecto de los glucocorticoides y la esplenectomía, se prescriben inmunosupresores: azatioprina (125 mg/día) o ciclofosfamida (100 mg/día) en combinación con o sin prednisolona. La efectividad de este tratamiento es del 40-50%.

En caso de hemólisis grave y anemia grave, se realiza una transfusión de sangre. Dado que los anticuerpos calientes reaccionan con todos los glóbulos rojos, la selección habitual sangre compatible no aplica. En primer lugar, los anticuerpos presentes en el suero del paciente deben absorberse utilizando sus propios glóbulos rojos, de cuya superficie se han eliminado los anticuerpos. Después de esto, se analiza el suero para detectar la presencia de aloanticuerpos contra antígenos de glóbulos rojos del donante. Los glóbulos rojos seleccionados se transfunden lentamente a los pacientes bajo una estrecha vigilancia para detectar la posible aparición de una reacción hemolítica.

Anemia hemolítica autoinmune con anticuerpos contra el resfriado.

Esta anemia se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos que reaccionan a temperaturas inferiores a 37 °C. Hay una forma idiopática de la enfermedad, que representa aproximadamente la mitad de todos los casos, y una forma adquirida, asociada con infecciones (neumonía por micoplasma y mononucleosis infecciosa) y afecciones linfoproliferativas.

El síntoma principal de la enfermedad es mayor sensibilidad al frío (hipotermia general o ingestión de alimentos o bebidas frías), que se manifiesta por color azul y blancura de los dedos de manos y pies, orejas y punta de la nariz.

Trastornos característicos de la circulación periférica (síndrome de Raynaud, tromboflebitis, trombosis, a veces urticaria por frio), resultante de la hemólisis intra y extravascular, que conduce a la formación de conglomerados intravasculares de eritrocitos aglutinados y a la oclusión de los vasos de la microvasculatura.

La anemia suele ser normocrómica o hipercrómica. La reticulocitosis se detecta en la sangre, cantidad normal leucocitos y plaquetas, títulos elevados de aglutininas frías, generalmente anticuerpos de clase IgM y S3. La prueba de Coombs directa revela sólo SZ. A menudo se detecta aglutinación de eritrocitos in vitro a temperatura ambiente, que desaparece cuando se calienta.

Hemoglobinuria fría paroxística

Actualmente, la enfermedad es rara y puede ser idiopática o causada por infecciones virales (sarampión o paperas en niños) o sífilis terciaria. En la patogénesis, la formación de hemolisinas bifásicas de Donath-Landsteiner es de primordial importancia.

Las manifestaciones clínicas se desarrollan después de la exposición al frío. Durante un ataque se producen escalofríos y fiebre, dolor en la espalda, piernas y abdomen, dolor de cabeza y malestar general, hemoglobinemia y hemoglobinuria.

El diagnóstico se realiza tras la detección de anticuerpos Ig del resfriado en una prueba de hemólisis de dos fases. La prueba de Coombs directa es negativa o revela SZ en la superficie de los glóbulos rojos.

Lo principal en el tratamiento de la anemia hemolítica autoinmune con autoanticuerpos contra el frío es prevenir la posibilidad de hipotermia. En el curso crónico de la enfermedad, se utilizan prednisolona e inmunosupresores (azatioprina, ciclofosfamida). La esplenectomía suele ser ineficaz.

Anemia hemolítica autoinmune inducida por fármacos

Medicamentos que causan anemia hemolítica inmune. mecanismo patogénico Las acciones se dividen en tres grupos.

El primer grupo incluye medicamentos que causan una enfermedad cuyos signos clínicos son similares a los de la anemia hemolítica autoinmune con anticuerpos calientes. En la mayoría de los pacientes, la causa de la enfermedad es la metildopa. Al tomar este medicamento a una dosis de 2 g/día, el 20% de los pacientes presentan una prueba de Coombs positiva. En el 1% de los pacientes, se desarrolla anemia hemolítica, se detecta microesferocitosis en la sangre. La IgG se detecta en los glóbulos rojos. La hemólisis disminuye varias semanas después de suspender la metildopa.

El segundo grupo incluye fármacos que se adsorben en la superficie de los eritrocitos, actúan como haptenos y estimulan la formación de anticuerpos contra el complejo fármaco-eritrocitos. Estos medicamentos son la penicilina y otros antibióticos de estructura similar. La hemólisis se desarrolla cuando el fármaco se prescribe en dosis altas (10 millones de unidades/día o más), pero suele ser moderada y cesa rápidamente después de suspender el fármaco. La prueba de Coombs para hemólisis es positiva.

El tercer grupo incluye fármacos (quinidina, sulfonamidas, derivados de sulfonilurea, fenicitina, etc.), causando formación anticuerpos específicos del complejo IgM. La interacción de anticuerpos con fármacos conduce a la formación. complejos inmunes, depositado en la superficie de los glóbulos rojos.

La prueba de Coombs directa es positiva sólo en relación con SZ. La prueba de Coombs indirecta es positiva sólo en presencia del fármaco. La hemólisis suele ser intravascular y se resuelve rápidamente después de la retirada del fármaco.

Anemia hemolítica mecánica

Se produce daño mecánico a los glóbulos rojos que conduce al desarrollo de anemia hemolítica:

cuando los glóbulos rojos pasan a través de pequeños vasos sobre protuberancias óseas, donde están sujetos a compresión externa (hemoglobinuria en marcha);
al superar un gradiente de presión sobre válvulas cardíacas protésicas y vasos sanguíneos;
al pasar a través de pequeños vasos con paredes alteradas (anemia hemolítica microangiopática).

La hemoglobinuria de marzo ocurre después de caminar o correr, karate o levantamiento de pesas durante mucho tiempo y se manifiesta por hemoglobinemia y hemoglobinuria.

La anemia hemolítica en pacientes con prótesis de válvulas cardíacas y vasos sanguíneos es causada por la destrucción intravascular de los glóbulos rojos. La hemólisis se desarrolla en aproximadamente el 10% de los pacientes con prótesis. Valvula aortica(válvulas de estelita) o su disfunción (insuficiencia perivalvular). Las válvulas bioprotésicas (válvulas porcinas) y las válvulas mitrales artificiales rara vez causan hemólisis significativa. La hemólisis mecánica se encuentra en pacientes con injertos de derivación aortofemoral.

La hemoglobina disminuye a 60-70 g/l, aparecen reticulocitosis y esquizocitos (fragmentos de glóbulos rojos), disminuye el contenido de hemoglobina, aparecen hemoglobinemia y hemoglobinuria.

El tratamiento tiene como objetivo reducir la deficiencia de hierro oral y limitar actividad física, lo que reduce la intensidad de la hemólisis.

Anemia hemolítica microangiopática

Es una variante de la hemólisis intravascular mecánica. La enfermedad ocurre con púrpura trombocitopénica trombótica y síndrome urémico hemolítico, síndrome de coagulación intravascular diseminada, patología. pared vascular(crisis hipertensivas, vasculitis, eclampsia, tumores malignos diseminados).

En la patogénesis de esta anemia, la deposición de hilos de fibrina en las paredes de las arteriolas es de primordial importancia, a través de cuyo entrelazamiento se destruyen los glóbulos rojos. En la sangre se detectan glóbulos rojos fragmentados (esquizocitos y células del casco) y trombocitopenia. La anemia suele ser grave, el nivel de hemoglobina disminuye a 40-60 g/l.

Se trata la enfermedad subyacente, se prescriben glucocorticoides, plasma fresco congelado, plasmaféresis y hemodiálisis.

Anemia hemolítica– es un complejo de síntomas clínicos y hematológicos que surge como resultado de un acortamiento de la duración del funcionamiento de los glóbulos rojos, debido a su mayor degradación. Esta patología combina un grupo de enfermedades hereditarias y adquiridas, cuya patogénesis está dominada por signos de hemólisis de eritrocitos sin disminución de la hemoglobina en la sangre periférica. Según las estadísticas mundiales, en la estructura de la morbilidad entre las patologías sanguíneas, las condiciones hemolíticas representan al menos el 5%, de las cuales predominan los tipos hereditarios de anemia hemolítica.

Los signos de anemia hemolítica aparecen sólo cuando hay un claro desequilibrio entre la proliferación de glóbulos rojos y la destrucción de los glóbulos rojos en el torrente sanguíneo circulante, mientras se agota la función compensadora de la médula ósea (aumento de la proliferación de reticulocitos).

Anemia hemolítica autoinmune

El principal factor provocador de anemia hemolítica autoinmune es la síntesis de anticuerpos contra los propios glóbulos rojos, que el cuerpo percibe como antígenos extraños. La manifestación de la anemia hemolítica autoinmune ocurre en el contexto de cualquier enfermedad sintomática como una complicación (enfermedades sistémicas tejido conectivo, hemoblastosis, hepatitis crónica agresiva, ulcerosa inespecífica, neoplasmas malignos) o como una unidad nosológica independiente.

A pesar del rápido desarrollo de la medicina en el campo de las medidas de diagnóstico de enfermedades de la sangre, hasta el día de hoy no es posible establecer una causa confiable para el desarrollo de la anemia hemolítica autoinmune.

Todas las manifestaciones clínicas de la anemia hemolítica autoinmune no dependen de factor etiológico. Muy a menudo, los pacientes experimentan un curso de la enfermedad que progresa lentamente. Las primeras manifestaciones de la enfermedad son debilidad general, dolor en las articulaciones, baja temperatura corporal y dolor abdominal. Un examen objetivo del paciente revela una marcada palidez y pastosidad de la piel, ictericia que aumenta gradualmente y un aumento del tamaño del bazo y del hígado.

En el 50% de los casos, los pacientes experimentan anemia hemolítica aguda de naturaleza autoinmune, que se caracteriza por una aparición repentina de la enfermedad y un cuadro clínico violento. En esta situación, las numerosas quejas del paciente pasan a primer plano sin que se produzcan cambios durante un examen objetivo del paciente. Las principales quejas que presenta el paciente son: debilidad severa y disminución del rendimiento, taquicardia, sensación de falta de aire, aumento de la temperatura corporal a 38-39 grados centígrados y náuseas y vómitos no asociados con la ingesta de alimentos, dolor en la cintura. en la parte superior del abdomen. Las manifestaciones externas de la hemólisis son solo un aumento del color amarillento de la piel en ausencia de un aumento en el tamaño del hígado y el bazo.

Los signos de anemia hemolítica de naturaleza autoinmune en un análisis de sangre de laboratorio son: reticulocitosis alta del 200-300%, disminución en la cantidad de glóbulos rojos con un índice de color normal, leucocitosis leve, la cantidad de plaquetas no cambia o ligeramente reducido. Un indicador absoluto de la naturaleza autoinmune de la anemia es un aumento de la VSG a cifras elevadas. En algunos casos, es posible identificar microesferocitos o glóbulos rojos fragmentados. Un análisis de sangre bioquímico revela un aumento de la bilirrubina indirecta y la hipergammaglobulinemia. Para determinar la presencia de anticuerpos en los glóbulos rojos, se realiza una prueba de Coombs específica, que se vuelve muy positiva en la anemia hemolítica autoinmune.

El pronóstico de vida y el rendimiento en la anemia hemolítica autoinmune dependen del curso, la gravedad y la eficacia del tratamiento de la enfermedad subyacente que provocó el desarrollo de la hemólisis. Como regla general, la recuperación completa y la restauración de la capacidad de trabajo no se pueden lograr con ningún método de tratamiento. La remisión persistente se observa sólo después de una esplenectomía radical y un ciclo prolongado de terapia hormonal.

Causas de la anemia hemolítica.

La causa de la hemólisis de los glóbulos rojos puede ser cualquier enfermedad somática y, en tal situación, se desarrolla anemia hemolítica adquirida.

Cuando se expone a uno u otro factor etiológico, se desarrolla un cuadro clínico de una condición hemolítica aguda o crónica.

El curso crónico de la anemia hemolítica se observa durante la paroxística. hemoglobinuria nocturna, hemoglobinuria fría.

Síntomas de anemia hemolítica.

Los síntomas clásicos de la anemia hemolítica se desarrollan solo con la hemólisis intracelular de los glóbulos rojos y están representados por síndromes anémicos, ictéricos y esplenomegalia.

El grado de manifestación de los síntomas clínicos, que indican el desarrollo de una condición anémica, depende directamente de la tasa de destrucción de los glóbulos rojos y de la reacción compensadora de la médula ósea, como principal órgano hematopoyético. Los signos de anemia se desarrollan sólo en una situación en la que la vida útil de los glóbulos rojos se reduce a 15 días, en lugar de 120 días.

Según el curso, se distinguen la anemia hemolítica latente (compensada), crónica (con anemización pronunciada) y crisis. Durante un curso de crisis de la enfermedad, el estado general del paciente es grave, independientemente del tipo de hemólisis (intravascular o intracelular).

Durante una exacerbación, la anemia hemolítica se manifiesta como debilidad severa, disminución del rendimiento, mareos, dificultad para respirar, aumento de la frecuencia cardíaca y dolor persistente en el hipocondrio derecho e izquierdo. Un signo característico de la anemia hemolítica aguda es la ictericia de la piel, la mucosa del paladar blando y la esclerótica. Tras un examen objetivo del paciente, en el 70% de los casos se observa un agrandamiento del bazo y una protrusión del hígado por debajo del arco costal en más de 2 cm.

Debido al engrosamiento y estancamiento de la bilis, se provoca la formación de cálculos en la vesícula biliar y los conductos biliares, por lo que los pacientes que padecen anemia hemolítica suelen presentar quejas características de hepatitis, colecistitis y colangitis (dolor agudo en el hipocondrio derecho, náuseas, vómitos, escalofríos). , aumento a corto plazo de la temperatura corporal ).

En el cuerpo humano, la hemólisis fisiológica de los eritrocitos ocurre constantemente en el bazo. Durante la destrucción de la hemoglobina, se libera bilirrubina indirecta al torrente sanguíneo circulante, que posteriormente sufre cambios de estructura y composición en el hígado, la vesícula biliar y los intestinos. La urobilina y estercobilina resultantes se excretan junto con la orina y las heces, por lo que los pacientes a menudo notan un oscurecimiento de la orina y heces de color claro.

En una situación en la que se produce la destrucción intravascular de los glóbulos rojos, los síntomas del síndrome anémico pasan a primer plano, mientras que la ictericia y la esplenomegalia son extremadamente raras. Este tipo de anemia hemolítica se caracteriza por un curso de crisis de la enfermedad, en en gran medida empeorando la condición del paciente. Los síntomas característicos de una crisis hemolítica son: debilidad general, dolor de cabeza punzante, sensación de falta de aire, aumento del ritmo cardíaco, vómitos incontrolables no asociados con la ingesta de alimentos, culebrilla. dolor doloroso en los cuadrantes superiores del abdomen y Región lumbar, fiebre, orina de color marrón oscuro. En ausencia de una terapia adecuada, se desarrolla rápidamente un cuadro clínico de insuficiencia renal aguda, que se convierte en la causa de la muerte.

Los signos de laboratorio de la anemia hemolítica son: normocrómicos, hiperregenerativos y cambios en la forma y tamaño de los glóbulos rojos (en forma de hoz, ovalados, microesferocitos, en forma de diana). Los cambios característicos en la anemia hemolítica autoinmune son la leucocitosis con un desplazamiento de la fórmula leucocitaria hacia la izquierda y un aumento brusco de la VSG. La punción de la médula ósea revela hiperplasia de la línea roja y una reacción eritroblástica pronunciada.

Anemia hemolítica en niños.

En la infancia, se observan formas de anemia hemolítica tanto congénitas como adquiridas. Todas las anemias hemolíticas tienen en común síntomas clínicos Sin embargo, requieren un diagnóstico preciso que indique la forma de anemia, ya que de esto dependen otras tácticas de tratamiento y el seguimiento del paciente.

La anemia hemolítica congénita, afortunadamente, es una enfermedad rara y no representa más de 2 casos por 100.000 habitantes; sin embargo, los niños que padecen esta forma de anemia deben tratarse con extrema precaución, ya que el tratamiento de estos pacientes es extremadamente difícil.

La anemia hemolítica hereditaria de Minkowski-Choffard es causada por la manifestación de un gen defectuoso, heredado de forma autosómica dominante, que provoca cambios en la forma de los glóbulos rojos. La forma cambia como resultado de la rotura de la membrana celular, por lo que se vuelve permeable a la penetración del exceso de iones de sodio, provocando así la inflamación de los glóbulos rojos. La hemólisis excesiva de dichos glóbulos rojos alterados se produce fuera de la pulpa esplénica.

La aparición de la enfermedad se observa en la primera infancia y las primeras manifestaciones son ictericia de las mucosas y de la piel. Las características distintivas de esta forma de anemia hemolítica son la combinación de síndrome anémico severo con anomalías del desarrollo (forma del cráneo dolicocefálico, nariz en silla de montar, ubicación alta del paladar duro).

Los principales criterios para establecer un diagnóstico de "anemia hereditaria de Minkowski-Choffard" son: anemia normocrómica, hiperregenerativa, microesferocitosis de eritrocitos, disminución de la resistencia osmótica de los eritrocitos, aumento de la bilirrubina indirecta en la sangre, aumento del tamaño del bazo.

El pronóstico de vida y de salud es favorable en esta forma de anemia y se produce sólo después de una esplenectomía radical.

Otra forma de anemia hemolítica hereditaria que ocurre en la infancia es la anemia causada por la falta de actividad del G-6-FDG, que se caracteriza por un modo de herencia autosómico recesivo.

Un signo característico de esta patología es la aparición de hemólisis intravascular espontánea después de tomar ciertos grupos de medicamentos (sulfonamidas, derivados de quinina, antiagregantes plaquetarios, cloranfenicol, tubazida) o consumir legumbres.

Las manifestaciones clínicas ocurren 2-3 días después de usar el medicamento y se manifiestan en forma de debilidad severa, náuseas y vómitos, aumento del ritmo cardíaco, fiebre febril, anuria e insuficiencia renal aguda. Las características distintivas de esta forma de anemia hemolítica hereditaria son la hemoglobinuria y la hemosiderinuria.

Los cambios característicos en los parámetros de la sangre periférica son: una disminución en el número de eritrocitos y una alta reticulocitosis, la presencia de cuerpos de Heinz en los eritrocitos durante la tinción supravital, un aumento en la resistencia osmótica de los eritrocitos. En el punteado de la médula ósea se determina un germen rojo hiperplásico de hematopoyesis.

Este tipo de anemia se caracteriza por un curso de crisis, por lo que como medida preventiva, el niño debe excluir por completo las legumbres de la dieta y también evitar el uso de medicamentos del grupo de riesgo. Debido al hecho de que la anemia hereditaria a menudo ocurre con el desarrollo de una crisis hemolítica fulminante, acompañada de insuficiencia renal aguda, el pronóstico para la vida y la salud del niño en este caso es desfavorable.

La forma más común de anemia hemolítica hereditaria en la infancia es aquella en la que los glóbulos rojos contienen un exceso patológico de globina, lo que favorece la agregación acelerada y la destrucción de los glóbulos rojos no sólo en el bazo, sino también en la médula ósea.

Las primeras manifestaciones de talasemia se observan ya en el período neonatal y se manifiestan por síndrome anémico severo, ictericia y esplenomegalia en combinación con anomalías del desarrollo (forma cuadrada del cráneo, arco cigomático protuberante, tipo de cara mongoloide, aplanamiento del puente del nariz). Los niños que padecen talasemia experimentan retrasos no sólo en el desarrollo físico sino también en el psicomotor.

Los signos de laboratorio característicos de la talasemia en niños son: anemia grave (disminución del nivel de hemoglobina inferior a 30 g/l), hipocromía (disminución del índice de color inferior a 0,5), reticulocitosis, forma de diana de los eritrocitos al examinar un frotis, aumento de la resistencia osmótica de eritrocitos, nivel alto Bilirrubina indirecta. Criterio absoluto Para establecer el diagnóstico de talasemia, se requiere un nivel elevado de hemoglobina fetal (más del 30%).

La talasemia es una patología constantemente progresiva, que no se caracteriza por períodos de remisión, por lo que la tasa de mortalidad por esta enfermedad es muy alta.

Tratamiento de la anemia hemolítica.

Para lograr el máximo resultado positivo en el tratamiento de la anemia hemolítica, en primer lugar, es necesario hacer todo lo posible para aclarar de forma fiable la forma. de esta enfermedad, ya que cada pauta de tratamiento debe estar determinada etiopatogenéticamente.

Por tanto, la esplenectomía radical se utiliza como método de tratamiento prioritario para la anemia hemolítica microesferocítica hereditaria. Las indicaciones absolutas para la esplenectomía son: un curso crítico de la enfermedad con frecuentes períodos de exacerbación, un grado pronunciado de anemia y cólico hepático. En la mayoría de los casos, después de la esplenectomía, se observa una remisión del 100% sin recaídas de la enfermedad, incluso a pesar de la presencia de microesferocitos en la sangre. En una situación en la que la hemólisis se acompaña de la aparición de cálculos en la vesícula biliar, se recomienda combinar la esplenectomía con la colecistectomía.

Como medidas preventivas, se recomienda a los pacientes tomar coleréticos a largo plazo (Allohol 1 tableta con cada comida), antiespasmódicos (Riabal 1 cápsula 2 veces al día) e intubación duodenal periódica. En situaciones en las que existe un grado pronunciado de anemia, es aconsejable utilizar una exanguinotransfusión sintomática de glóbulos rojos, teniendo en cuenta la afiliación al grupo.

En casos de anemia hemolítica hereditaria causada por un defecto de G-6-FDG, se recomienda terapia de desintoxicación (200 ml de solución isotónica de cloruro de sodio por vía intravenosa), así como medidas preventivas para prevenir el síndrome DIC (Heparina 5000 UI por vía subcutánea 4 veces al día) .

La anemia hemolítica autoinmune responde bien al tratamiento con medicamentos hormonales, que se utilizan no solo para aliviar una crisis hemolítica, sino también como tratamiento a largo plazo. Para determinar la dosis óptima de prednisolona, es necesario tener en cuenta el bienestar general del paciente, así como los parámetros de sangre periférica. Se considera que una dosis diaria adecuada de prednisolona en esta situación es 1 mg/kg de peso corporal, pero si no se produce ningún efecto, está permitido aumentar la dosis a 2,5 mg/kg.

En situaciones en las que la anemia hemolítica autoinmune se presenta en forma grave, es aconsejable combinar la terapia de desintoxicación (Neohemodez 200 ml por goteo intravenoso) con una transfusión de glóbulos rojos, teniendo en cuenta la afiliación grupal. La esplenectomía radical se utiliza sólo si el uso de la terapia conservadora no produce ningún efecto y debe ir acompañada de la prescripción de fármacos citostáticos (ciclofosfamida 100 mg 1 vez al día, azatioprina en dosis diaria de 200 mg). Se debe tener en cuenta que contraindicación absoluta al uso de fármacos citostáticos es la edad de los niños, ya que los fármacos de este grupo pueden provocar un efecto mutagénico.

Por otra parte, debemos detenernos en un método de tratamiento como la transfusión de glóbulos rojos descongelados o lavados. La transfusión de glóbulos rojos debe estar justificada por la gravedad del síndrome anémico y el estado general del paciente, y es imperativo evaluar la respuesta del paciente a la transfusión de sangre. Muy a menudo, los pacientes que han sido sometidos a repetidas transfusiones de glóbulos rojos experimentan reacciones post-transfusionales, que son el motivo de la selección de sangre individual mediante una prueba de Coombs indirecta.

En algunos casos, la anemia hemolítica responde bien al tratamiento con medicamentos hormonales anabólicos (Retabolil 25 mg por vía intramuscular, Nerobol 5 mg una vez al día). Como terapia sintomática Es recomendable utilizar fármacos antioxidantes (vitamina E 10 mg por vía intramuscular), y cuando deficiencia acompañante hierro – preparaciones orales que contienen hierro (Ferrum-Lek 10 ml 1 r./día).

La mayoría de los pacientes, cuando se les diagnostica anemia hemolítica, se preguntan qué es la anemia hemolítica, cómo se manifiesta y cuáles son los métodos para tratarla. Este tipo de enfermedad puede desarrollarse no sólo en humanos, sino también en casi todos los tipos de animales de sangre caliente, como perros y gatos.

Información básica sobre la enfermedad.

Entre las enfermedades de la sangre, se distingue un grupo de enfermedades, que tienen el nombre general de anemia hemolítica (anemia haemolytica). Literalmente, "haemolytica" se traduce como "degradación de la sangre" y se caracteriza por las siguientes características:

destrucción de glóbulos rojos;
anemia (anemia);
un aumento en el contenido de productos en la sangre;
mejora múltiple de la eritropoyesis: el proceso de hematopoyesis, como resultado del cual se forman eritrocitos, glóbulos rojos.

En el caso de la anemia hemolítica, se observa hemólisis, una rápida destrucción de las células sanguíneas y la hemoglobina. Normalmente, los glóbulos rojos pueden sobrevivir unos 120 días. En caso de anemia, por diversas razones, no pueden funcionar durante el período requerido: la "vida" de un eritrocito se limita a 10 a 12 días. Cuanto más rápido mueren los glóbulos rojos, más notorios son los signos del proceso patológico. Tejido hematopoyético: la médula ósea no tiene tiempo para crear nuevos glóbulos rojos completos, por lo que su contenido y nivel de hemoglobina disminuyen.

Los signos de anemia hemolítica no aparecen inmediatamente, sino después de que se vuelve diferencia notable entre la destrucción de las células y su proliferación (el proceso de proliferación de tejidos), mientras se agota la función compensatoria de la médula ósea roja.

Clasificación de enfermedades hemolíticas.

Una característica del proceso de formación, funcionamiento y degradación de los glóbulos rojos es su extrema complejidad. Los problemas pueden surgir en cualquier nivel de cada una de estas etapas. Teniendo esto en cuenta, se ha elaborado una clasificación de anemias hemolíticas.

Dependiendo del método de adquisición, todos los tipos de anemia en desarrollo se dividen en dos grandes grupos: hereditaria y adquirida.

Formas hereditarias de anemia.

Debido al impacto de factores genéticos negativos sobre los glóbulos rojos, se desarrolla anemia hemolítica hereditaria. Actualmente existen cuatro subtipos de la enfermedad:

, o microesferocíticos. La enfermedad se desarrolla debido a mutaciones en los genes responsables de la formación de proteínas que forman las paredes de los glóbulos rojos. Esta membrana provoca la acumulación de agua y cantidades excesivas de iones de sodio dentro de los glóbulos rojos. Como resultado, se altera la estructura de la célula, su vida útil y su resistencia a la destrucción. Los glóbulos rojos se convierten en esferocitos que no pueden pasar a luces estrechas. Esto provoca el estancamiento de los glóbulos rojos, lo que conduce a la formación de microesferocitos.
La talasemia provoca “fallos” en la formación de hemoglobina. El resultado es una alteración de las cadenas de proteínas, una oxidación temprana, cuyos productos afectan la membrana de los eritrocitos y la destruyen.
El no esferocítico se caracteriza por la muerte acelerada de los glóbulos rojos debido a la baja actividad de enzimas especiales necesarias para mantener sus funciones vitales. Suele desarrollarse si, además del daño cromosómico, existe una deficiencia de la enzima glucosa-6-fosfato deshidrogenasa.
La anemia de células falciformes ocurre cuando se alteran los genes responsables de la síntesis de hemoglobina. Como resultado, las células forman un glóbulo rojo falciforme poco característico; no pueden cambiar de forma, por lo que mueren rápidamente.

El segundo grupo de dolencias son las enfermedades relacionadas con formas adquiridas de anemia.

Formas adquiridas de anemia.

A diferencia de las hereditarias, las anemias hemolíticas adquiridas se desarrollan en un cuerpo sano debido al impacto de cualquier causa externa en los glóbulos rojos.

Enfermedad hemolítica por conflicto Rh. Suele ocurrir en recién nacidos cuando el factor Rh de la madre y el feto es diferente. En el cuerpo de una madre con un factor Rh negativo, se forman anticuerpos contra los glóbulos rojos del feto, que tienen un antígeno en la superficie. Como resultado, se forman complejos que comienzan a destruir los glóbulos rojos.
Hemólisis bajo la influencia de diversas influencias. Las células sanguíneas sanas pueden destruirse bajo la influencia de medicamentos, venenos y sustancias tóxicas de empresas industriales, así como intoxicaciones que se producen durante enfermedades graves.
Autoinmune: los anticuerpos se depositan en la superficie de los glóbulos rojos, como resultado de lo cual las células son identificadas como extrañas y destruidas por las células del sistema inmunológico humano.
Adquirido traumáticamente: las células se destruyen durante la circulación a través de los vasos. El motivo pueden ser válvulas cardíacas artificiales, prótesis, daños a los vasos sanguíneos y a la aorta, etc.

Otra enfermedad es la hemoglobinuria paroxística nocturna aguda. Esta enfermedad es bastante rara. Se caracteriza por ataques resultantes de la destrucción de los glóbulos rojos.

Causas y manifestaciones de la anemia hemolítica.

Las causas de la anemia hemolítica no siempre son tratables, por lo que los síntomas pueden empeorar. Por tanto, es necesario conocer los signos que pueden desencadenar el desarrollo de la enfermedad.

Se producen varios tipos de anemia hereditaria debido a defectos cromosómicos. Afectan el curso correcto de la formación de células sanguíneas, hemoglobina, así como la estructura y actividad de las enzimas en un adulto, un niño o incluso un feto. Los tipos de anemia hemolítica congénita se heredan de padres enfermos, pero no todos los niños heredan esta enfermedad.
Las enfermedades adquiridas, es decir, la anemia hemolítica autoinmune, surgen debido a trastornos del tejido conectivo y de los vasos sanguíneos: reumatismo, lupus eritematoso, artritis, etc.
Enfermedades infecciosas y virales complejas, incl. malaria.
Desajuste del factor Rh entre la madre y el feto.
Enfermedades sistema circulatorio: leucemia de diferentes tipos.
Prótesis artificiales: válvulas cardíacas, derivaciones, etc.
Contacto con productos químicos peligrosos, por ejemplo en entornos industriales.
Medicamentos: antiinflamatorios, antibacterianos y otros fármacos.

Los signos de anemia solo pueden aparecer con la destrucción acelerada de los glóbulos rojos. El grado de manifestación de la enfermedad depende de la rapidez con la que se produce este proceso.

Manifestaciones de una enfermedad en desarrollo.

Los síntomas de la anemia hemolítica se manifiestan a través de varios síndromes:

Ictericia. La piel adquiere un tinte amarillo. El color de la orina cambia a oscuro y puede adquirir un tinte negro. El color de las heces no cambia, lo que permite distinguir la ictericia "hemolítica" de la ictericia mecánica.
Anemia. Se caracteriza por piel y membranas mucosas pálidas, se presentan síntomas de deficiencia de oxígeno: dificultad para respirar, taquicardia, debilidad general, disminución del tono muscular, mareos.
Esplenomegalia. El hígado y el bazo aumentan de tamaño. En más del 70% de los casos, el examen revela una protuberancia del hígado por encima de las costillas de hasta 2 cm.
Hipertermia. Hay un aumento de la temperatura corporal a 38 grados. Durante este período, el nivel de destrucción de los glóbulos rojos alcanza su máximo. Así suele manifestarse la anemia hemolítica en los niños.

Dependiendo del tipo de curso de la enfermedad, se distinguen la anemia compensada, grave y la anemia de crisis. En la última etapa, se observa un estado general grave.

El estancamiento y el engrosamiento de la bilis provocan la formación de cálculos en la vesícula biliar. Esto lleva al hecho de que los pacientes a menudo experimentan síntomas de cistitis, hepatitis, colangitis, a saber, escalofríos, vómitos, náuseas, fiebre durante algún tiempo y dolor agudo en el hipocondrio.

Cuando los glóbulos rojos se destruyen dentro de los vasos sanguíneos, la anemia suele ser más común. La ictericia y la esplenomegalia se encuentran con mucha menos frecuencia.

Los síntomas comunes de una crisis durante la anemia hemolítica incluyen debilidad, sensación de falta de aire, taquicardia, escalofríos, dolores de cabeza, dolor en la parte inferior de la espalda y la parte superior del abdomen y vómitos (no relacionados con la comida).

Características de la anemia hemolítica en niños.

La anemia hemolítica en niños puede ser de cualquier tipo, tanto adquirida como congénita. Al mismo tiempo, las manifestaciones congénitas ocurren con poca frecuencia, aproximadamente 2 casos de cada 100 mil. Pero estos niños deben ser tratados con sumo cuidado.

Las primeras manifestaciones de anemia hemolítica suelen aparecer en la primera infancia. El síntoma principal es la ictericia de la piel y las mucosas, es decir, ictericia. En combinación con este síntoma, pueden aparecer algunas características externas causadas por anomalías del desarrollo: nariz en forma de silla de montar, paladar alto y duro, cambio en la forma del cráneo. En tales casos, el médico puede dar un pronóstico sólo después de la esplenectomía, es decir, la extirpación del bazo.

En los niños pueden aparecer otras anemias hemolíticas, especialmente la talasemia. Los síntomas característicos se pueden reconocer incluso en los recién nacidos: síndrome anémico, desviaciones en el desarrollo físico y mental. Anomalías observadas: puente plano de la nariz, Rostro de tipo mongoloide, cráneo de forma cuadrada.

Uno de los problemas más graves es la anemia adquirida en los recién nacidos, provocada por una discrepancia entre los factores Rh de la madre y el feto. Es importante identificar a tiempo la posibilidad de un problema y los signos primarios de hemólisis en el feto.

Tratamiento de la anemia hemolítica.

Si se detecta anemia hemolítica, el tratamiento debe comenzar de inmediato. La conclusión sobre la presencia de la enfermedad se realiza sobre la base de un análisis de sangre clínico, que permite obtener información completa sobre:

disminución de la cantidad de glóbulos rojos;
disminución de la concentración de hemoglobina;
presencia de células de forma irregular;
la cantidad de reticulocitos, células sanguíneas "inmaduras".

Además, se prescriben otros métodos de diagnóstico: análisis de orina, punción de médula ósea, análisis de sangre bioquímicos y análisis de hemólisis.

Dependiendo del tipo de enfermedad, son posibles varias opciones de tratamiento. Para la anemia microesferocítica, se utiliza la esplenectomía si existen indicaciones para dicha operación: cólico hepático, gravedad de la enfermedad, exacerbaciones frecuentes de la enfermedad. Después de la extirpación del bazo, en muchos casos es posible lograr una remisión completa. En este caso, la enfermedad no reaparece, incluso si hay microesferocitos en la sangre y los propios glóbulos rojos conservan sus propiedades patógenas.

Los médicos suelen extirpar la vesícula biliar junto con el bazo, lo que aumenta la probabilidad de un pronóstico positivo.

Para tratar la talasemia transfusión de sangre. Con su ayuda se corrige el estado general de la sangre de modo que el nivel de hemoglobina se mantiene en 85 g/l. Al mismo tiempo se elimina el exceso de hierro.

Segundo Una salida posible Tratamiento: trasplante de médula ósea. La esplenectomía radical también es posible, pero este método se usa muy raramente, solo en casos de agrandamiento severo del bazo o hemólisis severa. En general, se da preferencia a los métodos de tratamiento sin sangre.

La anemia hemolítica adquirida es mucho más tratable. Normalmente, se utilizan medicamentos que contienen hormona glucocorticoide para detener la descomposición de los glóbulos rojos. En la mayoría de los casos, se observa una remisión estable. En este caso, la cantidad de la hormona comienza a reducirse gradualmente hasta 5-10 mg/día. El tratamiento completo puede durar hasta tres meses y eliminará por completo las manifestaciones clínicas de la anemia adquirida. En algunos casos, los medicamentos contra la malaria y los inmunosupresores tienen un buen efecto.

Si no se observa el efecto de los medicamentos o comienza una recaída, se prescribe al paciente una esplenectomía.

ANEMIA HEMOLÍTICA (anemia hemolítica; Griego sangre haima + lisis destrucción, disolución; anemia) es un nombre de grupo para enfermedades, característica común que es una mayor destrucción de los eritrocitos, que provoca, por un lado, anemia y una mayor formación de productos de degradación de los eritrocitos y, por otro lado, un aumento reactivo de la eritrocitopoyesis. Un aumento en los productos de degradación de los glóbulos rojos se manifiesta clínicamente por ictericia (ver) color limón, un aumento en los niveles sanguíneos de bilirrubina indirecta (no conjugada) (ver Hiperbilirrubinemia) y hierro sérico, pleiocromía de bilis y heces, urobilinuria ( ver). Con hemólisis intravascular (ver), además se produce hiperhemoglobinemia (ver Hemoglobinemia), hemoglobinuria (ver), hemosiderinuria. El aumento de la eritropoyesis se evidencia por reticulocitosis y policromatofilia en la sangre periférica, eritronormoblastosis de la médula ósea.

Clasificación

División de G. a. para agudo y crónico resultó ser inaceptable, porque se pueden observar variantes agudas y crónicas dentro de las mismas formas de G. a. La oposición a G. tampoco está justificada. con localización intracelular e intravascular de hemólisis, ya que con la misma forma de G. a. Puede producirse hemólisis intracelular e intravascular. La división de G. a. no está exenta de convenciones. sobre los causados por factores hemolíticos endo y exoeritrocitos; por ejemplo, en la hemoglobinuria paroxística nocturna, el defecto principal se localiza en la membrana de los eritrocitos y el factor hemolítico (complemento) se localiza fuera de los eritrocitos.

La división más justificada de las anemias hemolíticas en dos grupos principales es la anemia hemolítica hereditaria (congénita) y adquirida. G. hereditario a. puede ser causado por una patología de la membrana de los eritrocitos o de la estructura o síntesis de la hemoglobina, así como por una deficiencia de una de las enzimas de los eritrocitos. G. hereditario a. están unidos sobre una base genética, pero difieren significativamente en etiología, patogénesis y cuadro clínico. Para adquirir G. a. Incluye un gran grupo de anemias inmunohemolíticas, un grupo de membranopatías adquiridas, etc.

Se propone lo siguiente clasificación de G. a. (Yu. I. Lorie, 1967; L. I. Idelson, 1975):

I. Hereditario (congénito)

1. Membranopatía de eritrocitos:

a) microesferocíticos;

b) ovalocítico;

c) acantocítico.

2. Enzimopénico (enzimopénico):

a) asociado con una deficiencia de enzimas del ciclo de las pentosas fosfato;

b) asociado con una deficiencia de enzimas glicolíticas;

c) asociado con una deficiencia de enzimas involucradas en la formación, oxidación y reducción del glutatión;

d) asociado con una deficiencia de enzimas involucradas en el uso de ATP;

e) asociado a una deficiencia de enzimas implicadas en la síntesis de porfirinas.

3. Hemoglobinopatías:

a) hemoglobinopatías cualitativas;

b) talasemia.

II. Comprado

1. Anemia inmunohemolítica:

a) autoinmune;

b) isoinmune.

2. Membranopatías adquiridas:

a) hemoglobinuria paroxística nocturna;

b) anemia de células estimuladas.

3. Asociado con daño mecánico a los glóbulos rojos:

a) marcha de hemoglobinuria;

b) enfermedad de Moshkovich (sin. microangiopática G. a.);

c) que surgen durante el reemplazo de la válvula cardíaca.

4. Tóxico.

ANEMIA HEMOLÍTICA HEREDITARIA

Membranopatía de glóbulos rojos

Las membranopatías se asocian con anomalías en los componentes proteicos o lipídicos de la membrana de los eritrocitos, lo que provoca cambios en su forma y destrucción prematura. Anteriormente, las llamadas membranopatías también se clasificaban como G. a. congénitas no esferocíticas, que posteriormente, debido a la identificación de una deficiencia de enzimas glicolíticas en ellas, fueron clasificadas como anemias enzimopénicas.

Anemia hemolítica microesferocítica

Anemia hemolítica microesferocítica (sinónimo: microesferocitosis congénita, enfermedad de Minkowski-Choffard, microcitemia, anemia esferocítica) fue descrita por primera vez por Vanlair y Masius (S. Vanlair, Masius, 1871) con el nombre de microcitemia, pero pasó a ser conocida como una enfermedad independiente después de los trabajos clásicos de O. Minkowski (1900) y Choffard (A. M. Chauffard, 1907).

Estadísticas no desarrollado. La enfermedad ha sido descrita en todas partes del mundo; Es más común en Europa que en América. Debido al uso generalizado de la esplenectomía en pacientes con G. a. microesferocítica, los bordes, por regla general, conducen a una cuña, la recuperación es posible un aumento en la frecuencia de esta enfermedad, ya que aumentan las posibilidades de transmitirla por herencia. (los pacientes sobreviven hasta la edad fértil).

Etiología desconocido. La esencia del defecto en la membrana de los eritrocitos no se ha establecido definitivamente. La enfermedad se hereda de forma autosómica dominante.

Patogénesis. Importante importancia en el desarrollo de G. a. imparte un contenido reducido de proteína similar a la actomiosina en la membrana de los eritrocitos y la privación parcial de la membrana de fosfolípidos y colesterol, lo que provoca una disminución en la superficie total de los eritrocitos, una disminución en su índice y promueve la transformación de los eritrocitos en microesferocitos. Se atribuye un papel secundario al aumento de la permeabilidad de la membrana a los iones de sodio, que potencian la actividad de la adenosina trifosfatasa y aumentan la intensidad de los procesos de glucólisis. En condiciones de flujo sanguíneo esplénico lento con niveles bajos de pH y glucosa, el "envejecimiento" de los glóbulos rojos se acelera. Además, los microesferocitos, que han perdido la plasticidad de los eritrocitos normales, se retrasan de forma puramente mecánica al pasar de la pulpa del bazo a los sinusoides venosos delante de los poros estrechos (diámetro de hasta 3,5 micrones) entre las células endoteliales que recubren su superficie. Esto explica el cese del aumento de la hemólisis después de la esplenectomía, a pesar de que los eritrocitos conservan la forma de microesferocitos.

Cuadro clinico. A pesar de la naturaleza congénita del G. a. microesferocítico, sus primeras manifestaciones suelen observarse en la niñez y la adolescencia, aunque se han descrito casos de la enfermedad tanto en bebés como en ancianos. El curso de la enfermedad es muy variable, desde subclínico hasta grave, con frecuentes crisis hemolíticas. Las quejas pueden estar ausentes (como dice Shoffar, "los pacientes están más amarillos que enfermos") o pueden ser causadas por hipoxia anémica, ataques de cólico biliar. El síntoma principal es la ictericia de la piel, la esclerótica y las membranas mucosas de intensidad variable e inconsistente. La ictericia se acompaña de secreción de heces de colores intensos y orina oscura. El bazo aumenta constantemente y el hígado aumenta de tamaño en la mitad de los pacientes.

Algunos pacientes pueden tener anomalías congénitas: cráneo en torre, paladar gótico, bradi o polidactilia, costillas cervicales, estrabismo, malformaciones del corazón y de los vasos sanguíneos, entre otras (la llamada constitución hemolítica). Con el desarrollo de la enfermedad en la primera infancia, se observa una expansión de los espacios diploicos en la radiografía del cráneo. La anemia suele ser moderada, a veces ausente debido a la compensación de la hemólisis leve por el aumento de la eritropoyesis. Incluso con hemólisis prolongada e intensa, la eritropoyesis permanece activa. Las crisis hemolíticas graves ocurren con mayor frecuencia en mujeres. Se desarrollan gradualmente, durante 7 a 10 días, y generalmente son provocados por infecciones y parto. A veces, la anemia se ve agravada por el desarrollo repentino de la llamada. Crisis aplásicas (agenerativas), que se caracterizan por la desaparición de los reticulocitos de la sangre y los eritronormoblastos de la médula ósea, una fuerte disminución de la ictericia y otros signos de hemólisis. En algunos pacientes, las crisis van acompañadas de leucemia y trombocitopenia. Por lo general, las crisis aplásicas duran de 7 a 10 días y, a veces, duran hasta 2 meses.

En algunos pacientes, se forman úlceras bilaterales en la piel de las piernas en el área de los cóndilos internos; sanan sólo después de la esplenectomía. El mecanismo de su aparición no excluye la posibilidad de microtrombosis por parte de los esferocitos. Un análisis de sangre revela microesferocitosis (esferocitosis) de los eritrocitos: el diámetro promedio de los eritrocitos se reduce a 6 micrones o menos, su espesor aumenta a 2,5-3 micrones, el volumen promedio de los eritrocitos y, en consecuencia, el contenido promedio de hemoglobina en un eritrocito. suelen ser normales o ligeramente aumentados. Los microesferocitos pueden detectarse mediante un examen normal de un frotis de sangre teñido; tienen la apariencia de células pequeñas, intensamente teñidas, sin aclaramiento central. Objetivamente, los microesferocitos se determinan mediante eritrocitometría (ver): la parte superior de la curva de Price-Jones se desplaza hacia la izquierda (hacia los microcitos), la base de la curva se ensancha debido a la anisocitosis. El contenido de reticulocitos aumenta persistentemente (hasta un 20% o más). El punteado de la médula ósea revela una pronunciada hiperplasia del linaje eritroblástico con un mayor número de mitosis y signos. maduración acelerada. La resistencia osmótica de los microesferocitos se reduce drásticamente: la hemólisis puede comenzar con una concentración de cloruro de sodio cercana a la fisiológica (0,70-0,75%). La resistencia mecánica de los microesferocitos es de 4 a 8 veces menor que la de los eritrocitos normales. El eritrograma ácido (ver) se caracteriza por un cambio brusco del máximo principal hacia la derecha, un aumento en la duración total de la hemólisis. Después de lavar los eritrocitos del plasma, el máximo principal del eritrograma ácido se desplaza hacia la izquierda y la duración de la hemólisis disminuye; esto nos permite suponer la presencia en el plasma de una sustancia que inhibe la hemólisis de los microesferocitos. Con formas borradas de microesferocíticos G. a. la estabilidad osmótica de los eritrocitos debe determinarse con su incubación diaria preliminar a t° 37° (disminuye en mucha mayor medida que la de los eritrocitos de individuos sanos). Del mismo modo se examina el eritrograma ácido de eritrocitos lavados de pacientes después de la incubación a una temperatura de 37°. Dentro de las 48 horas. La hemólisis espontánea (autohemólisis) promedia el 50%, mientras que en individuos sanos no supera el 5%. La vida útil de los microesferocitos en el torrente sanguíneo se reduce significativamente. Al mismo tiempo, el momento de la circulación de los eritrocitos normales en el torrente sanguíneo de los pacientes, así como el momento de la circulación de los microesferocitos transfundidos a los receptores previamente sometidos a esplenectomía, siguen siendo normales. Esto confirma la ausencia de factores de hemólisis plasmática en microesferocíticos G. a. Esto también se evidencia en los resultados de los estudios de serol: la prueba de Coombs directa (ver reacción de Coombs) siempre es negativa, la prueba indirecta es positiva en pacientes sensibilizados como resultado de un embarazo con un feto Rh incompatible o transfusiones de sangre. El contenido de hemoglobina libre en plasma es normal. La hemoglobina es siempre del tipo “adulto” (A); sólo en lactantes con G. microesferocítico. detectar niveles de hemoglobina F apropiados para la edad. Los niveles de bilirrubina sérica siempre están elevados, principalmente debido a la fracción indirecta (no conjugada). La gravedad de la bilirrubinemia no siempre se corresponde con la intensidad de la hemólisis; con una buena función hepática secretora de bilirrubina, puede seguir siendo insignificante. La excreción diaria de urobilinógeno en las heces y de urobilina en la orina aumenta significativamente.

Complicaciones. En aproximadamente el 30-40% de los pacientes, más a menudo con hemólisis intensa y prolongada, se forman cálculos pigmentarios en el tracto biliar, provocando ataques de cólicos biliares. La obstrucción del conducto biliar común provoca ictericia obstructiva.

Diagnóstico se basa en el establecimiento de ictericia de tipo hemolítico, microesferocitosis y resistencia mecánica osmótica reducida de los eritrocitos, eritrograma ácido característico. La presencia de microesferocitosis, estabilidad osmótica reducida de los eritrocitos, prueba de Coombs directa negativa y nivel normal La hemoglobina libre en plasma permite diferenciar los microesferocíticos G. a. de otros G. a., así como de hiperbilirrubinemia funcional.

Tratamiento. El único método que garantiza el cese de la hemólisis y la recuperación práctica de los pacientes es la esplenectomía (ver). Se cree que si el curso de la enfermedad es tranquilo, se puede abstenerse de realizar la cirugía. Sin embargo, dado que casi todos los pacientes, tarde o temprano, desarrollan complicaciones, es más correcto operar a todos los pacientes después del diagnóstico, con la posible excepción de los niños. temprana edad, personas mayores y pacientes con patología cardiovascular grave. La operación también está permitida durante el embarazo (es mejor realizarla en combinación con seccion de cesárea). Las recaídas de la enfermedad después de la esplenectomía se observan solo en presencia de bazos accesorios que no se notaron durante la cirugía. Todos los signos de hiperhemólisis después de la cirugía desaparecen rápidamente, generalmente dentro de 3 a 4 semanas. La composición de la sangre está completamente normalizada. La microesferocitosis y la disminución de la estabilidad osmótica de los glóbulos rojos después de la cirugía persisten de por vida, pero su gravedad disminuye ligeramente. Las complicaciones y la muerte después de la esplenectomía son raras. Todas las medidas conservadoras para G. a. ineficaz. La transfusión de glóbulos rojos) debe utilizarse con fines de reposición sólo en casos de anemia grave (crisis hemolíticas y aplásicas). Las transfusiones de sangre repetidas no son deseables debido al riesgo de isosensibilización. Después de la esplenectomía, no hay necesidad de transfusiones de sangre.

Pronóstico después de la esplenectomía, favorable; si se rechaza la cirugía, es dudoso por la posibilidad de desarrollar estas complicaciones. La capacidad de los pacientes para trabajar antes del tratamiento depende de la gravedad de la anemia y del grado de compensación de la hipoxia anémica. Se debe informar a los pacientes sobre la probabilidad de transmisión hereditaria de la enfermedad (pero también sobre la curabilidad de la enfermedad). La mortalidad es baja.

Prevención no desarrollado. El único método para prevenir complicaciones es la esplenectomía temprana.

Anemia hemolítica ovalocítica

Anemia hemolítica ovalocítica (sin. eliptocítico G. a.). Por primera vez, Dresbach (M. Dresbach, 1904) describió la presencia de glóbulos rojos de forma ovalada en la sangre humana. La sangre de individuos sanos contiene hasta un 8-15% de ovalocitos (fiziol, ovalocitosis). Un mayor porcentaje de ovalocitos, los llamados. La ovalocitosis se encuentra en el 0,02-0,05% de los casos, y en el 10-12% de ellos se observa G. a ovalocítica.

Etiología desconocido. La enfermedad se hereda de forma autosómica dominante y aparentemente se transmite por dos genes, uno de los cuales está vinculado a los genes del sistema Rh. La expresión genética varía ampliamente.

Patogénesis causado por un defecto en la membrana de los eritrocitos. El único lugar de destrucción de los glóbulos rojos es el bazo, pero el secuestro no está asociado con una anomalía en su forma (los ovalocitos de los portadores no permanecen en el bazo y tienen un período de circulación normal).

Cuadro clínico, complicaciones, tratamiento, pronóstico.- como con el microesferocítico G. a.

Diagnóstico se basa en el predominio de glóbulos rojos de forma ovalada en la sangre periférica, teniendo en cuenta los síntomas de G. a. El volumen medio de eritrocitos, la concentración y el contenido de hemoglobina en los eritrocitos son normales. En el aspirado de médula ósea, las células rojas adquieren una forma ovalada en la etapa de normoblastos policromatófilos. La resistencia osmótica de los eritrocitos suele ser normal y disminuye ligeramente durante la incubación. La prueba de autohemólisis no está mejorada. La vida útil de los glóbulos rojos se acorta, pero cuando transportan ovalocitos, es normal. Serol, reacciones, indicadores del metabolismo de los pigmentos, como en el microesferocítico G. a.

Anemia hemolítica acantocítica

La anemia hemolítica acantocítica lleva el nombre de la forma de los eritrocitos: los acantocitos (del griego, akantha espina, columna vertebral) tienen de 5 a 10 excrecencias largas y estrechas en forma de púas en la superficie. El contenido de fosfolípidos y colesterol en la membrana de los eritrocitos es normal, pero hay cambios en las fracciones de fosfolípidos: un aumento de esfingomielina y una disminución de fosfatidilcolina.

Etiología. Acantocítico G. a. - una enfermedad rara de la primera infancia asociada con la ausencia congénita de lipoproteínas beta (ver Abetalipoproteinemia). Se hereda de forma autosómica recesiva.

Patogénesis. La formación de acantocitos y su anomalía de fosfolípidos se asocia con la presencia de eritrocitos en patol, plasma; en eritrocitos jóvenes, morfol y bioquímicos, los cambios son mínimos. No hay proteína B (el componente proteico de las lipoproteínas p), ni triglicéridos en el plasma; Los niveles de colesterol suelen estar por debajo de 50 mg/100 ml, los fosfolípidos, por debajo de 100 mg/100 ml.

Cuadro clinico caracterizado por una combinación de G. a. moderado. y esteatorrea (ver) con malabsorción selectiva de grasas. El cuadro sanguíneo es característico: los glóbulos rojos tienen proyecciones largas, estrechas y en forma de púas, su esperanza de vida se acorta y se detecta reticulocitosis. La resistencia osmótica de los eritrocitos es normal, la autohemólisis después de la incubación a t° 4° y 37° aumenta considerablemente, lo que se corrige mediante la adición de vitamina E [Brain (M. S. Brain), 1971]. No hay proteína B ni triglicéridos en el plasma, el contenido de colesterol y fosfolípidos está reducido.

Complicaciones. Retinitis pigmentosa (que provoca ceguera) y neuropatía atáxica.

Diagnóstico colocado sobre la base de una cuña característica, imagen, detección de la forma acantocítica de eritrocitos, reticulocitosis, acortamiento de la vida útil de los eritrocitos.

Tratamiento no desarrollado. La administración de vitamina E no es eficaz.

Pronóstico desfavorable en relación con la vida.

Anemia enzimopénica

G. a. desarrollarse debido a una deficiencia de varias enzimas de eritrocitos. De acuerdo con la deficiencia de ciertos sistemas enzimáticos, se distinguen varios grupos de enzimopatías:

G. a. asociado con una deficiencia de enzimas del ciclo de las pentosas-fosfato (deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa, deficiencia de 6-fosfogluconato deshidrogenasa);

G. a. asociado con una deficiencia de enzimas glicolíticas (deficiencia de piruvato quinasa, triosafosfato isomerasa, 2,3-difosfoglicerato mutasa, etc.);

G. a., asociado a una deficiencia de enzimas implicadas en la formación, oxidación y reducción del glutatión (deficiencia de sintetasa, reductasa y peroxidasa);

G. a., asociado con una deficiencia de adenosina trifosfatasa, adenilato quinasa, ribofosfato-pirofosfato quinasa, es decir, enzimas involucradas en el uso de ATP;

G. a., asociado a una deficiencia de enzimas implicadas en la síntesis de porfirinas. Se trata de uroporfiria eritropoyética y protoporfiria eritropoyética (ver Anemia enzimopénica).

Hemoglobinopatías

G. a., asociado con una violación de la estructura o síntesis de la hemoglobina. Hay hemoglobinopatías causadas por una anomalía en la estructura primaria de la hemoglobina, o cualitativas, por ejemplo, anemia falciforme (ver), y causadas por una violación de la síntesis de las cadenas de hemoglobina, o cuantitativas: talasemia (ver), con algunos de ellos hemoglobina H, hemoglobina Bart y etc.

ANEMIA HEMOLÍTICA ADQUIRIDA

Anemias inmunohemolíticas

La anemia inmunohemolítica se caracteriza por la presencia en la sangre de anticuerpos contra antígenos de glóbulos rojos propios o transfundidos (de un donante).

La anemia hemolítica autoinmune puede ser causada por la presencia de autoanticuerpos calientes, aglutininas frías, hemolisinas bifásicas, así como autoanticuerpos que aparecen al tomar ciertos medicamentos.

Anemias autoinmunohemolíticas causadas por autoanticuerpos calientes

Anemia autoinmunohemolítica causada por autoanticuerpos calientes (sin.: p rioG. a. adquirida, ictericia hemolítica adquirida del tipo Guyem-Vidal, anemia inmunohemolítica), tienen dos formas: idiopática y sintomática (que se desarrolla con mayor frecuencia en el contexto de tumores de tejido linfoide y colagenosis grandes, por ejemplo, en el lupus eritematoso sistémico).

Esta forma representa aprox. 25% de todo G. a. Personas de cualquier edad se ven afectadas; las mujeres tienen una probabilidad ligeramente mayor que los hombres. La proporción entre las formas idiopática y sintomática es de 1:1.

Etiología desconocido. El carácter adquirido de la enfermedad se evidencia por la ausencia de casos familiares. En algunos pacientes, el desarrollo de la enfermedad se asocia con la ingesta de metildopa.

Patogénesis: Hay dos teorías para la formación de autoanticuerpos: 1) un cambio primario en la membrana de los eritrocitos con la formación de un antígeno nuevo o la exposición a un antígeno oculto (profundo) y la posterior reacción del sistema inmunológico; 2) cambio primario en las células (mutación somática) inmunol, sistemas con la formación de anticuerpos contra antígenos de eritrocitos normales. Los autoanticuerpos calientes, según sus propiedades serólicas, suelen pertenecer a aglutininas incompletas; basado en inmunoquímica Los estudios (que utilizan sueros antiglobulina monoespecíficos) los clasifican como inmunoglobulinas G (IgG), a veces se detectan simultáneamente inmunoglobulinas M y A (IgM e IgA). La hemólisis de los eritrocitos con anticuerpos fijados en ellos se produce mediante su fragmentación o eritrofagocitosis. La destrucción de los glóbulos rojos se produce en el bazo, la médula ósea, los ganglios linfáticos y el hígado. En algunos pacientes, los glóbulos rojos se destruyen directamente en el torrente sanguíneo; En esta parte de los pacientes también se detectan hemolisinas completas.

Cuadro clinico: el inicio de la enfermedad suele ser gradual, pero también puede ser agudo, con un cuadro de hemólisis rápida y coma anémico (el llamado agudo G. A. Lederer). El curso suele ser crónico, con períodos de exacerbaciones. Las quejas de los pacientes se deben principalmente a una hipoxia anémica. La piel está pálida, ictérica y, en ocasiones, se expresa claramente acrocianosis. La ictericia puede ser de intensidad variable y se acompaña de pleiocromía en las heces y urobilinuria. El contenido sérico de bilirrubina indirecta aumenta; Con hemólisis que progresa rápidamente, acompañada de necrosis hepática anémica, la fracción conjugada de bilirrubina también aumenta. El bazo está leve o moderadamente agrandado; en la forma sintomática, es posible una esplenomegalia grave (debido a la enfermedad subyacente). El hígado aumenta aproximadamente en pacientes crónicos. Los análisis de sangre revelan anemia normo o hipercrómica, reticulocitosis alta, a veces normoblastos, anisocitosis aguda de eritrocitos, presencia de microesferocitos y macrocitos; hay fragmentos de eritrocitos que eritrofagocitan a los monocitos. A menudo se observa autoaglutinación de glóbulos rojos. El volumen medio de eritrocitos suele aumentar, su resistencia osmótica disminuye y, después de la incubación de los eritrocitos, disminuye aún más (pero menos que en el caso de los microesferocíticos G. a.). Después de la incubación de los eritrocitos, también se potencia su autohemólisis. La hemoglobina plasmática libre suele estar elevada, especialmente en presencia de hemolisinas en la sangre y en el punto álgido de las crisis hemolíticas. Con hemoglobinemia significativa y prolongada, el nivel de haptoglobina plasmática disminuye y pueden aparecer hemoglobina y hemosiderina en la orina. La vida útil de los glóbulos rojos, tanto propios como de los transfundidos de un donante, se acorta, a menudo de forma significativa. El número de leucocitos es normal o reducido durante los períodos crónicos, pero durante las exacerbaciones de la enfermedad se puede observar una leucocitosis neutrofílica significativa con un desplazamiento hacia la izquierda. Para G. autoinmune sintomático. La fórmula de leucocitos está determinada por la enfermedad subyacente. El recuento de plaquetas es normal o está disminuido, a veces de forma pronunciada. El mielograma muestra una reacción eritronormoblástica pronunciada. La eritropoyesis es macronormoblástica, a menudo con presencia de megaloblastos, lo que se asocia con un mayor consumo de vitamina B12 endógena y ácido fólico. La trombocitopenia grave puede provocar el desarrollo de hemorragias graves (síndrome de Fisher-Evans), a veces simultáneamente con leucopenia (pancitopenia inmunitaria).

Complicaciones: crisis aplásicas, trombosis que provocan infartos de los órganos pertinentes; La formación de cálculos en los conductos biliares es rara.

Diagnóstico fue posible después de la introducción de la prueba de diagnóstico de Coombs. Se basa en el establecimiento de la adquirida G. a. con localización intracelular o mixta de la hemólisis y se confirma mediante una prueba de Coombs directa positiva, la intensidad del corte es diferente, pero puede corresponder a la gravedad de la hemólisis. A veces, una prueba directa es negativa o se vuelve positiva relativamente tarde en la enfermedad. Una prueba de Coombs indirecta positiva (que detecta anticuerpos libres en plasma) no es patognomónica de G. a. autoinmune, generalmente es causada por la presencia de isoanticuerpos (después de transfusiones, durante el embarazo).

Tratamiento: Generalmente se recetan hormonas corticosteroides. La dosis inicial de prednisolona debe ser de al menos 1 mg por 1 kg de peso corporal por día por vía oral; en casos graves y anemia profunda, la dosis se aumenta a 2-3 dosis por 1 kg de peso, la mitad se administra por vía parenteral. Con la mejora, la dosis del fármaco se reduce gradualmente, pero lo suficiente como para asegurar un aumento de la hemoglobina. Después de la normalización de los recuentos de glóbulos rojos, las hormonas se continúan administrando en pequeñas dosis (15 a 20 mg de prednisolona por día); en estado de hematol. remisión se administran durante otros 2-3 meses. y sólo entonces cancelarlo gradualmente. Las sales de potasio y los álcalis se prescriben simultáneamente con las hormonas. El mecanismo de tratamiento. Acciones de las hormonas en G. autoinmune. poco claro Se supone un efecto inhibidor sobre las células inmunocompetentes, pero la velocidad del efecto terapéutico (a veces dentro de 24 a 48 horas) indica un efecto directo sobre el proceso de destrucción de la sangre. La terapia hormonal proporciona una recuperación en aproximadamente el 75% de los pacientes. La prueba directa de Coombs sigue siendo positiva durante varios meses y años. El efecto negativo de la terapia hormonal puede explicarse por la imposibilidad de utilizar dosis suficientes de hormonas debido al desarrollo de diabetes, hipertensión, etc., o por la resistencia a los corticosteroides. En estos casos está indicada la esplenectomía; es eficaz en aproximadamente la mitad de los pacientes operados, pero no excluye las recaídas tardías de hemólisis. Si falla la terapia con corticosteroides, también se utilizan inmunosupresores (6-mercaptopurina, azatioprina, ciclofosfamida, etc.). Hay informes sobre el uso exitoso de la timectomía en niños. Las transfusiones de sangre (concentrados de glóbulos rojos) están indicadas sólo para la anemia grave y progresiva. En caso de coma anémico, se transfunden hasta 750-1000 ml de sangre a la vez (el donante se selecciona mediante la prueba de Coombs indirecta).

Pronóstico A menudo es dudoso, aunque no se puede descartar la posibilidad de una evolución tranquila a largo plazo e incluso de una recuperación espontánea. La capacidad de trabajo de los pacientes antes del tratamiento se redujo persistentemente. Pronóstico síntomas adversos considere la presencia de trombocitopenia grave, una prueba de Coombs indirecta positiva y hemolisinas en el suero. Las causas inmediatas de muerte pueden ser hemólisis incontrolable, hemorragia trombocitopénica y trombosis.

Anemia hemolítica causada por autoanticuerpos contra el frío.

Hay formas idiopáticas y sintomáticas. Los sintomáticos a menudo se desarrollan en el contexto de ciertos procesos linfoproliferativos, mononucleosis infecciosa, neumonía por micoplasma (atípica); posible a cualquier edad. La forma idiopática de la enfermedad es rara, más frecuente en mujeres y ancianos.

Etiología desconocido. No se ha establecido el mecanismo de formación de aglutininas frías bajo la influencia de patógenos infecciosos.

Patogénesis: los autoanticuerpos contra el frío se fijan junto con el complemento en los glóbulos rojos en vasos pequeños partes distales del cuerpo (cuando se enfría a una temperatura inferior a 32°).

La hemólisis evidente ocurre cuando el título de anticuerpos es 1: 1000. Las aglutininas frías tienen especificidad de serol por los antígenos I o i (este último es más común en la forma sintomática). Inmunohim. mediante métodos de investigación se identifican como inmunoglobulinas M (IgM), con menos frecuencia se detecta una combinación de inmunoglobulinas M y G (IgM + IgG); las cadenas X son responsables de la actividad hemolítica. La destrucción de los eritrocitos aglutinados se produce tanto en el lecho vascular como como resultado de la eritrofagocitosis en el bazo, el hígado y la médula ósea (localización mixta de hemólisis). Los aglutinados en los vasos pequeños alteran la circulación sanguínea en ellos, provocando la clínica del síndrome de Raynaud (ver Enfermedad de Raynaud).

Cuadro clinico: La cuña principal, las manifestaciones de la enfermedad suelen ser moderadamente expresadas G. a. y trastornos circulatorios periféricos como el síndrome de Raynaud que ocurren durante el enfriamiento. Se observa acrocianosis y raramente acrogangrena. La ictericia no suele ser intensa. Los tamaños del hígado y del bazo son normales o ligeramente agrandados. El curso de la enfermedad suele ser crónico y no progresivo. Es posible que se produzcan crisis hemoglobinúricas graves. La forma sintomática ocurre de forma aguda y termina con una recuperación espontánea. Los análisis de sangre revelan anemia moderada. Los glóbulos rojos tienen cambios morfológicos leves, a veces una ligera esferocitosis, eritrofagocitosis, cuando se enfrían, los glóbulos rojos se aglutinan rápidamente; Después de calentar la muestra de sangre, los aglutinados de glóbulos rojos desaparecen. La resistencia osmótica de los eritrocitos es normal o ligeramente reducida. La reticulocitosis es moderada. El número de leucocitos y plaquetas es normal o reducido. El ROE puede acelerarse drásticamente. Aumento en plasma bilirrubina indirecta y hemoglobina libre (después de enfriar); La hemoglobina y la hemosiderina se pueden detectar en la orina.

Complicaciones puede ser causado por una alteración del flujo sanguíneo en los vasos pequeños (por ejemplo, el desarrollo de gangrena en los dedos de manos y pies).

Diagnóstico se basa en la identificación de G. a., el síndrome de Raynaud y la detección de aglutininas frías en un título bastante alto (1: 1.000.000). La prueba de Coombs directa (para la prueba se extrae sangre en un recipiente calentado a 37°C) con suero antiglobulina total siempre es positiva; entre los sueros monoespecíficos, sólo es positiva con anti-C.

Tratamiento: Los corticosteroides y la esplenectomía son ineficaces. Se ha descrito un efecto beneficioso del leukeran. En caso de anemia profunda, están indicadas las transfusiones de glóbulos rojos lavados del plasma (para eliminar el complemento).

Pronóstico dudoso respecto a la recuperación. Se podrá mantener la capacidad de trabajo.

Anemia hemolítica causada por hemolisinas bifásicas.

La anemia hemolítica causada por hemolisinas bifásicas (hemoglobinuria fría paroxística) es una enfermedad rara que representa el 4,6% de todas las anemias inmunohemolíticas.

Etiología. La enfermedad se desarrolla durante la fase aguda. infecciones virales, con menos frecuencia en. sífilis

Patogénesis. La hemoglobinuria paroxística por frío se produce cuando en la sangre hay hemolisinas bifásicas de Donath-Landsteiner que, cuando el cuerpo se enfría, se depositan en los glóbulos rojos y realizan la hemólisis a una temperatura de 37°. Las hemolisinas bifásicas tienen movilidad electroforética correspondiente a la fracción gamma; pertenecen a la inmunoglobulina G (IgG).

Cuadro clinico caracterizado por síntomas de estado general grave, dificultad para respirar, fiebre, dolor de cabeza, dolores musculares y articulares, así como signos de hemólisis intravascular rápida (aparición de orina negra, ictericia, anemia). A menudo se observan vómitos incontrolables de bilis. heces sueltas. El bazo y el hígado están moderadamente agrandados y sensibles. Una forma leve de hemoglobinuria fría paroxística ocurre con fiebre baja y hemoglobinuria a corto plazo. Los análisis de sangre revelan anemia normocrómica grave, punción basófila de eritrocitos, policromasia de eritrocitos, normoblastos, un mayor número de reticulocitos, así como leucocitosis neutrofílica con un desplazamiento hacia la izquierda, a veces hacia promielocitos e incluso mieloblastos. Se detecta hiperbilirrubinemia (debido a la bilirrubina no conjugada), un aumento de la hemoglobina a 30-40 mg/100 ml. El suero sanguíneo es de color rosado, cuando está en reposo se vuelve marrón debido a la formación de metahemoglobina. En la punción de la médula ósea se observa un cuadro de eritropoyesis reactiva, eritrofagocitosis. Otros estudios revelan hemoglobinuria (ver), pleiocromía de la bilis, aumento de secreción estercobilina con heces.

Complicaciones: insuficiencia renal, anuria.

Tratamiento: realizar medidas antichoque (medicamentos cardiovasculares, morfina, adrenalina, cortina, oxígeno), transfusión de sangre de un solo grupo (250-500 ml), poliglucina (500-1000 ml), prescribir álcalis por vía oral e intravenosa (5% recién preparado solución de bicarbonato goteo de sodio en una dosis total de 500-1000 ml). Con el objetivo de limpieza más rápida Se administra plasma de hemoglobina. diuréticos osmóticos- Solución al 30% de un preparado de urea liofilizada estéril recién preparada en una solución de glucosa al 10% en una dosis total de 200-300 ml. Están indicados los glucocorticoides.

Pronóstico determinado por la masividad de la hemólisis, el estado de la función renal, la puntualidad y eficacia del tratamiento. Si el resultado es favorable, en un plazo de 2 a 4 semanas. Llega una cuña completa, la recuperación. El pronóstico es desfavorable en los casos complicados por anuria e insuficiencia renal. En la forma fulminante, la muerte por shock y anoxia aguda es posible durante los dos primeros días.

Anemia inmunohemolítica inducida por fármacos

La anemia inmunohemolítica inducida por fármacos ocurre cuando se producen reacciones hemolíticas inducidas por fármacos con la participación de anticuerpos.

Etiología y patogénesis. Los autoanticuerpos pueden aparecer al tomar determinados medicamentos (penicilina, estreptomicina, PAS, indometacina, piramidón, fenacetina, quinina, quinidina, etc.). El mecanismo de participación de los medicamentos en el desarrollo de G. a. Puede ser diferente. Con el mecanismo de desarrollo del hapteno de G. a. el fármaco se combina con un componente de la superficie de los glóbulos rojos y provoca la formación de anticuerpos antimedicamentos del tipo IgG; cuando se vuelve a tomar el fármaco, los anticuerpos se fijan en los glóbulos rojos bloqueados por él. Este es el mecanismo de acción de la penicilina; al mismo tiempo ordinario reacción alérgica Es posible que no se observen reacciones a la penicilina. Al formar complejos inmunes, el fármaco se une a la proteína portadora y estimula la formación de anticuerpos tipo IgM. El complejo fármaco-anticuerpo daña la membrana de los glóbulos rojos, favorece la fijación del complemento en ellos y provoca hemólisis. Este es el mecanismo de acción de la quinina y la quinidina. Pero el medicamento puede inducir la formación de verdaderos autoanticuerpos, como en el caso del celo autoinmune G. a. Este es el mecanismo de acción de la alfa-metildopa (dopegit). Mebedrol (mefenamina) y óxido de clordiaze (Elenium) también pueden ser un factor causal. Después de suspender el medicamento, todos los anticuerpos desaparecen rápidamente.

Cuadro clinico determinado por la gravedad y localización de la hemólisis. Las formas predominantes son de gravedad leve y moderada. La enfermedad es aguda, con localización mixta de hemólisis. En el suero se encuentran anticuerpos que aglutinan los glóbulos rojos del paciente y de los individuos sanos (en presencia de este fármaco).

Diagnóstico se basa en datos anamnésicos, una prueba de Coombs directa positiva con sueros monoespecíficos.

Tratamiento Se reduce principalmente a la abolición de la droga que causó G. a. Los corticosteroides son eficaces sólo para la hipertensión causada por alfa-metildopa, pero deben usarse con precaución debido al riesgo de aumento de la presión arterial. Para la anemia grave, están indicadas las transfusiones de sangre.

Anemias hemolíticas isoinmunes puede desarrollarse en recién nacidos con incompatibilidad de los sistemas ABO y Rh del feto y de la madre (ver enfermedad hemolítica del recién nacido), así como una complicación de las transfusiones de sangre, también incompatible con los sistemas ABO, Rh y sus variedades raras. Se trata de anemias hemolíticas postransfusionales (ver Transfusión de sangre). Con isoinmune G. a. Los anticuerpos se detectan en el suero al realizar una prueba de Coombs indirecta.

Membranopatías adquiridas

Hemoglobinuria paroxística nocturna

Hemoglobinuria paroxística nocturna (sin.: Enfermedad de Strübing-Marchiafava, Enfermedad de Marchiafava-Miceli) se considera eritrocitopatía adquirida (no se han identificado formas hereditarias familiares de la enfermedad); Ocurre debido a una mutación somática que conduce a la aparición de una población anormal de glóbulos rojos. Se ha comprobado el origen monoclonal de esta población de eritrocitos. La hemólisis de los eritrocitos es causada únicamente por el complemento, pero es provocada por una variedad de factores, incluida la fisiología (estado de sueño, en las mujeres, menstruación); la aparición de hemoglobinuria se asocia con cambios en el equilibrio ácido-base hacia la acidosis en las condiciones anteriores. Los agentes provocadores también pueden ser infecciones intercurrentes, estados de hipercoagulación sanguínea, medicamentos y transfusiones de sangre entera (especialmente fresca) y plasma. La hemoglobinuria paroxística nocturna puede comenzar con un cuadro de estado hipoplásico de hematopoyesis; en algunos casos, el cuadro característico de la enfermedad se desarrolla entre 10 y 12 años o más después del descubrimiento de la hipoplasia hematopoyética, a veces después de la esplenectomía.

Cuadro clinico. La enfermedad tiene un curso largo. En el contexto de hemoglobinemia y hemosiderinuria, se producen paroxismos de hemoglobinuria, a menudo por la noche.

Un análisis de sangre revela anemia hipocrómica grave, una disminución moderada en la cantidad de granulocitos y plaquetas. Debido a la hemosiderinuria prolongada (“diabetes férrica”), los depósitos de hierro en el cuerpo se agotan y se desarrolla hiposideremia. Se notan los síntomas ictericia hemolítica: hiperbilirrubinemia (debido a la fracción no conjugada), urobilinuria, pleiocromía biliar, reticulocitosis. El hígado y el bazo a menudo no aumentan de tamaño. La médula ósea es hiperplásica debido a elementos de la eritropoyesis.

Complicaciones. Durante las crisis hemoglobinúricas, la enfermedad a menudo se complica con un síndrome de hipercoagulación seguido de trombosis vascular en el sistema. Vena porta, abdominal, cerebral, vasos coronarios, en las mujeres, además, en los vasos de la pelvis pequeña, que la acompaña. dolor en el área de la trombosis. La tendencia a la trombosis vascular está asociada con la entrada a la sangre de sustancias tromboplásticas a partir de glóbulos rojos desintegrados. La trombosis a veces se complica con infartos en varios órganos; en particular, la trombosis en el sistema de la vena porta conduce a infartos esplénicos con el desarrollo de esplenomegalia tromboflebítica e hipertensión portal. En casos raros, hay una transición de hemoglobinuria paroxística nocturna a un síndrome mieloproliferativo hiperplásico: eritromielosis o leucemia mieloblástica aguda.

Diagnóstico Se realiza mediante pruebas de laboratorio específicas (pruebas de ácido y sacarosa), así como a base de cuña, un cuadro de hemólisis intravascular continua, muchas veces acompañada de paroxismos de hemoglobinuria nocturna. La prueba de ácido, o prueba de Ham, se basa en determinar la sensibilidad de los eritrocitos al complemento de suero humano fresco, acidificado añadiendo una solución de ácido clorhídrico al 0,2% a pH 6,5. La prueba se considera positiva si más del 5% (a veces hasta el 50-80%) de los glóbulos rojos están hemolizados. La prueba de sacarosa, o prueba de Hartmann-Jenkins, se basa en el hecho de que los eritrocitos de los pacientes se lisan en una solución débil de sacarosa en presencia de complemento. La muestra se considera positiva cuando más del 4% de los glóbulos rojos analizados están lisados.

Tratamiento se reduce a mantener el recuento de glóbulos rojos en un nivel óptimo mediante transfusiones sistemáticas de glóbulos rojos lavados 3-5 veces (fiziol, solución) o glóbulos rojos de 7-10 días (período de inactivación del complemento). La transfusión de sangre entera fresca y plasma está contraindicada porque aumenta la hemólisis. Para la hiposideremia, los suplementos de hierro están indicados en pequeñas dosis individuales. dosis tolerantes, en combinación con hormonas anabólicas (nerobol, retabolil). Para las complicaciones trombóticas, se prescribe heparina, a veces en combinación con fibrinolisina. Los glucocorticoides (prednisolona) están contraindicados en la etapa avanzada de la enfermedad. En la fase hipoplásica de la enfermedad, está indicado todo el arsenal de medicamentos utilizados para la anemia hipoplásica: son aceptables glucocorticoides, andrógenos, transfusiones de sangre y transfusión de glóbulos rojos frescos sin lavar. En caso de hemorragia trombocitopénica persistente, está indicada la esplenectomía.

Pronóstico grave. La muerte puede ocurrir en etapa inicial debido a un coma anémico en el contexto de una hemorragia trombocitopénica, en una etapa hemolítica avanzada, como resultado de complicaciones vasculares trombóticas o sépticas, en casos raros por leucemia aguda.

Anemia hemolítica de células estimuladas

La anemia hemolítica de células estimuladas fue descrita por J. A. Smith et al. (1964) en pacientes con formas graves de cirrosis hepática.

Etiología desconocida.

La patogénesis de la enfermedad está asociada con un exceso de colesterol y una insuficiencia de fosfolípidos en la membrana de los eritrocitos.

Cuadro clínico, tratamiento y pronóstico del G. microesferocítico a.

El diagnóstico se basa en la detección de glóbulos rojos con numerosos pequeños procesos en la sangre.

Anemia hemolítica causada por daño mecánico a los glóbulos rojos.

Hemoglobinuria paroxística marchante

La hemoglobinuria paroxística en marcha fue descrita por primera vez por Fleischer (I. Fleischer, 1881), quien la observó en un soldado sano que había realizado un largo viaje a pie.

Etiología y patogénesis. La hemólisis de los eritrocitos se desarrolla en jóvenes físicamente fuertes debido al aumento de la carga en los músculos de las extremidades inferiores durante largas caminatas, marchas, carreras, esquí, así como en los músculos de los brazos durante las técnicas de kárate. Según Davidson (R. J. L. Davidson, 1964), hemoglobinuria de marzo ocurre al correr sobre una superficie dura (después de correr sobre una superficie blanda o usar zapatos con plantillas elásticas, la hemoglobinuria no se desarrolla en los mismos individuos). Un factor predisponente es la hipohaptoglobinemia. La hemólisis mecánica se desarrolla localmente en los vasos de las partes del cuerpo que experimentan una colisión prolongada con una superficie dura (pies, manos).

Cuadro clinico Se caracteriza por un curso leve de la enfermedad, ausencia de fiebre y se debe a la intensidad de la hemólisis intravascular. Son posibles crisis hemoglobinúricas graves; son más comunes la hemoglobinemia y hemoglobinuria moderadas y una disminución de la haptoglobina sérica. El estado inicial de los pacientes es normal. Morfol, no se observan anomalías de eritrocitos.

Diagnóstico diferencial con otra hemoglobinuria se basa en el historial médico (relación de la enfermedad con factor mecanico, y no con enfriamiento o tomando medicamentos) y los resultados de las pruebas de glóbulos rojos (sacarosa y ácido). Se distingue de la mioglobinuria de marzo (ver) por la ausencia de dolor muscular y la detección de hemoglobina en la orina.

Tratamiento normalmente no es necesario.

Prevención es cambiar las condiciones físicas. Cargas: a veces basta con cambiar de calzado por unos más elásticos y cambiar la técnica de carrera para eliminar por completo la hemólisis de los glóbulos rojos.

Pronóstico favorable.

enfermedad de Moshkovich

Enfermedad de Moshkovich (sin. microangiopática G. a.) es un concepto de grupo que denota G. a. en algunos casos, afecciones causadas por daño a vasos pequeños (arteriolas) en combinación con coagulación intravascular diseminada (ver enfermedad de Moshkovich).

Anemias hemolíticas que ocurren durante el reemplazo de válvulas cardíacas.

Al reemplazar las válvulas cardíacas, es posible desarrollar G. a., que se debe a un traumatismo mecánico y a la rotura de la membrana (fragmentación) de los eritrocitos inicialmente llenos del paciente. Más a menudo se desarrolla con insuficiencia de las válvulas cardíacas izquierdas artificiales debido al paso forzado de la sangre durante la sístole ventricular a través de los espacios entre la prótesis y el anillo valvular.

Cuadro clinico Se manifiesta por la intensidad de la hemólisis intravascular, que es más pronunciada cuando el paciente está activo que cuando está en reposo estricto en cama. Los análisis de sangre revelan anemia, a veces hipocromía de eritrocitos, reticulocitosis, hemoglobinemia y disminución o ausencia de haptoglobina en plasma. Es característica la presencia de morfol. signos de fragmentación de eritrocitos (esquistocitos, eritrocitos triangulares y en forma de casco). Se han descrito casos con prueba de Coombs directa positiva. Se detectan hemoglobina y hemosiderina en la orina.

Diagnóstico con base en antecedentes médicos, análisis de sangre (signos de hemólisis intravascular y fragmentación de eritrocitos) y orina (presencia de hemoglobina y hemosiderina).

Tratamiento. En caso de anemia grave persistente está indicada la cirugía con reconstrucción de la prótesis. En los casos leves, se limitan a repetidas transfusiones de sangre y a la prescripción de suplementos de hierro. Los corticosteroides no son efectivos.

Anemia hemolítica tóxica

Etiología. La hemólisis de los glóbulos rojos puede deberse a numerosas sustancias químicas. Y naturaleza bacteriana. De química. sustancias, la hemólisis es causada con mayor frecuencia por hidrógeno de arsénico (mediante la interacción de compuestos de arsénico con grupos sulfhidrilo), plomo, sales de cobre (debido a la inhibición de la piruvato quinasa y otras enzimas de los eritrocitos), cloratos de potasio y sodio, con menos frecuencia resorcinol, nitrobenceno, anilina. Se han descrito casos de G. a. en oxigenoterapia hiperbárica, después de haber sido picado por abejas o arañas.

Patogénesis. El mecanismo de hemólisis puede ser diferente. La hemólisis puede ocurrir como resultado de un efecto oxidativo agudo (como en la anemia enzimopénica), que supera los mecanismos de protección normales de los eritrocitos, debido a una interrupción en la síntesis de porfirinas, la aparición de factores autoinmunes, etc. La destrucción de los eritrocitos con mayor frecuencia ocurre por vía intravascular. Tóxico G. a. puede desarrollarse en enfermedades infecciosas. Se conoce el mecanismo de hemólisis en algunos de ellos. Así, Bartonella bacilliformis, el plasmodio de la malaria, penetra en los glóbulos rojos, que luego son eliminados por el bazo. Clostridium welchii produce alfa-toxina - lecitinasa, que interactúa con los lípidos de la membrana de los eritrocitos para formar lisolecitina hemolíticamente activa. En la leishmaniasis, la hemólisis se asocia con esplenomegalia. También son posibles otros mecanismos de hemólisis: adsorción de polisacáridos bacterianos en los eritrocitos con posterior formación de autoanticuerpos, destrucción por bacterias de la capa superficial de la membrana de los eritrocitos con exposición al antígeno T y poliaglutinabilidad de los eritrocitos.

Cuadro clínico y complicaciones.. Tóxico aguas abajo G. a. puede ser agudo y crónico. En tóxicos agudos G. a. Se produce hemólisis intravascular, que se manifiesta por hemoglobinemia, hemoglobinuria y, en casos graves, puede ir acompañada de síntomas de colapso y anuria. Con G. a. crónico y tóxico. Predomina la hemólisis intracelular, lo que conduce a hepato y esplenomegalia, que es especialmente pronunciada en la malaria y la leishmaniasis visceral.

Tratamiento Consiste en suspender el contacto con el agente tóxico y utilizar antídotos adecuados, y en caso de enfermedades infecciosas acompañadas de G. a., terapia del proceso principal. En la anemia grave, están indicadas las transfusiones de reposición. Con anuria, la diuresis debe mantenerse introduciendo líquido en el cuerpo, en particular soluciones alcalinas. La cantidad de líquido administrado no debe exceder la diuresis diaria.

Pronóstico. En el curso agudo de G.a. Posible muerte; en detección oportuna y eliminando la causa de la hemólisis, se observa una recuperación completa. Cuando es crónico, el curso del tóxico G. a. el pronóstico también depende de la identificación temprana de la causa de la enfermedad y su eliminación. La hemólisis, que acompaña a algunas enfermedades infecciosas, cede cuando se trata la infección.

Datos resumidos sobre las características de diagnóstico diferencial de G. a. se presentan en la tabla.

ANATOMÍA PATOLÓGICA

Con G. a. debido al aumento de la destrucción de los glóbulos rojos, se observa anemia, ictericia (ver), hiperplasia de la médula ósea (ver), agrandamiento del bazo (ver) y del hígado (ver), hemosiderosis (ver) de órganos y tejidos, hemorragias múltiples y trombosis vascular. , focos de hematopoyesis extramedular (ver). Estos cambios se expresan en diversos grados dependiendo de la forma de G. a. Para todas las formas de G. a. Detectar degeneración grasa del miocardio, hígado, a menudo necrobiosis y necrosis de las células hepáticas en las partes centrales de los lóbulos, son posibles cambios cirróticos. En pequeños vasos y capilares se detectan acumulaciones de glóbulos rojos agregados, a veces hemolizados.

A menudo se observan hemorragias en órganos y tejidos, coágulos de sangre frescos y viejos en los vasos del sistema porta, pulmones, cerebro, etc.

Con G. a. hereditario. La autopsia revela ictericia generalizada, a veces deformación de los huesos del cráneo y, a menudo, úlceras tróficas en las piernas. La médula ósea de los huesos planos y tubulares es jugosa, roja y a menudo con un tinte oxidado.

Arroz. 2. Bazo con anemia hemolítica microesferocítica hereditaria. Congestión, reducción de folículos (indicado por flechas).

Arroz. 3. Médula ósea de huesos planos en anemia hemolítica hereditaria. Hiperplasia severa de formas nucleares de la serie roja; X600.

Arroz. 4. Área de hematopoyesis extramedular en el tejido adiposo adyacente de la glándula suprarrenal en la anemia hemolítica hereditaria, las flechas indican tejido suprarrenal sin cambios; X200.

Arroz. 5. Bazo en la anemia hemolítica autoinmune. Acumulación focal de células reticulares (indicadas por flechas) en la pulpa roja, campos de eritrocitos hemolizados del bazo; X600.

El bazo está significativamente agrandado (hasta 3,5 kg), la cápsula está engrosada, hay adherencias fibrosas con los tejidos circundantes, la superficie de corte es de color rojo pardusco, infartos frecuentes, crecimientos focales de tejido conectivo con depósito de productos de degradación de la hemoglobina (así (llamados nódulos escleropigmentantes). Puede haber agrandamiento del hígado, ganglios linfáticos, signos de hematopoyesis extramedular en órganos y tejidos en forma de nódulos de color rojo oscuro (color Fig. 4). Hay una descripción de crecimientos masivos extramédulares de tejido hematopoyético en el tejido a lo largo de la torácico columna vertebral, que son externamente similares a formaciones tumorales. La vesícula biliar y los conductos contienen bilis espesa y oscura, a menudo cálculos pigmentarios. Cuando se administra gistol, el estudio de la médula ósea revela su plétora, entre las células predominan las células de la fila roja: eritroblastos y normoblastos, el número de mielocitos a menudo aumenta (tsvetn. Fig. 3). Hay reabsorción de tejido óseo con destrucción focal de la capa ósea cortical. En el bazo, el hígado, la médula ósea y los ganglios linfáticos, se observa constantemente eritrofagia, pero menos pronunciada que con el G. a. autoinmune adquirido. En órganos y tejidos se detectan fenómenos de hemosiderosis, a menudo al mismo tiempo que productos de degradación de la hemoglobina sin hierro. Gistol, imagen con G. a. microesferocítica: los folículos del bazo están reducidos, la pulpa roja está muy congestionada (color Fig. 2), los senos venosos en las áreas de congestión parecen hendiduras estrechas. Hay muchos glóbulos rojos hemolizados y en desintegración. El endotelio de los senos nasales siempre es marcadamente hiperplásico. En la pulpa roja hay acumulaciones de glóbulos rojos inmaduros, leucocitos segmentados y linfocitos. Los cambios escleróticos se expresan en diversos grados.

En autoinmune G. a. el bazo suele estar agrandado, pero menos que en el G. a. hereditario: su peso rara vez supera 1 kg. El examen microscópico revela reducción de los folículos, plétora de la pulpa, hiperplasia del endotelio sinusal, signos de hemólisis de los eritrocitos y eritrofagia pronunciada. Rasgo distintivo autoinmune G. a. es la presencia en el bazo de una importante hiperplasia focal (tsvetn. Fig. 5) o difusa de las células reticulares con la aparición de formas gigantes [Rappaport, Crosby (H. Rappaport, W. H. Crosby), 1957; L. A. Danilova, 1960; Dacey (JV Dacie), 1962; Pirofsky (B. Pirofsky), 1969]. Estas células exhiben una alta actividad enzimática, su proliferación significativa corresponde a la intensidad del proceso inmunológico en los pacientes. A menudo se observa hemosiderosis de órganos. Los glóbulos rojos y los cilindros de hemoglobina a veces son visibles en la luz de los túbulos renales. La hiperplasia de normo y eritroblastos se encuentra en la médula ósea; A menudo hay cambios distróficos en las células y pueden desarrollarse áreas de hipoplasia. En la médula ósea se han descrito formaciones limitadas de linfocitos maduros [Andre, Duhamel (R. Andre, G. Duhamel), etc., 1968]. En la forma sintomática de G. a. autoinmune, que se desarrolla en la leucemia, también se encuentran el morfol descrito anteriormente y signos de mayor destrucción de la sangre (A.K. Ageev, 1964).

Con la hemoglobinuria paroxística nocturna, en la autopsia se observan signos de anemia, a menudo ictericia, múltiples hemorragias de pequeños puntos en la piel, las membranas serosas y mucosas. Se caracteriza por un aumento en el tamaño y peso de los riñones, expansión de la capa cortical, que tiene un color marrón rojizo. La trombosis generalizada se encuentra a menudo en el sistema de la vena porta, en el cerebro y sus membranas. Como resultado, en algunos casos se detectan focos de ablandamiento de la sustancia cerebral, infartos en varios órganos y necrosis de la pared del intestino delgado. A diferencia de G. a. con hemólisis predominantemente intracelular, no se produce un agrandamiento pronunciado del bazo. Este último se observa sólo con el desarrollo de complicaciones (trombosis de la vena esplénica y sus ramas intraorgánicas, ataques cardíacos). El hígado está ligeramente agrandado. La médula ósea de los huesos planos y tubulares es jugosa, de color rojo oscuro y puede contener áreas secas de color rosa claro o amarillentas. En el caso de Gistol, los estudios en los riñones revelan constantemente depósitos masivos de hemosiderina en el epitelio de los túbulos, más a menudo en sus partes proximales. En la luz de los túbulos puede haber acumulaciones de hemoglobina libre y glóbulos rojos hemolizados. Se describen cambios distróficos en el epitelio y fibrosis del estroma renal. El depósito de hemosiderina en otros órganos internos se observa solo cuando se prescriben grandes cantidades de transfusiones de sangre a los pacientes. Hay degeneración grasa en el hígado, a menudo necrosis en las partes centrales de los lóbulos, especialmente con trombosis de las venas intrahepáticas. En la médula ósea, junto con la hiperplasia de los glóbulos rojos, se pueden encontrar áreas de devastación de varios tamaños, representadas por estroma edematoso y células grasas. Se caracteriza por la presencia de campos hemorrágicos, expansión de la luz de los senos nasales, acumulación en ellos de eritrocitos hemolizados y eritrofagia. Es posible aumentar el número de plasmas y mastocitos. Se reduce la cantidad de granulocitos en la médula ósea. A menudo se observan formas degenerativas entre los megacariocitos. El morfol y los cambios que acompañan a los trastornos circulatorios también se encuentran en otros órganos y tejidos. En venas de diversos tamaños, además de los coágulos de sangre frescos, también se encuentran los organizados con fenómenos de vascularización.

Mesa. Características diagnósticas diferenciales de las anemias hemolíticas.

Características de diagnóstico diferencial de la anemia hemolítica (clasificación y secuencia según Yu. I. Lorie)

Formas de anemia hemolítica.	El principal mecanismo para el desarrollo de la hemólisis.	Cuadro clinico	Complicaciones	Datos de laboratorio
ANEMIA HEMOLITICA HEREDITARIA (CONGENA)
Membranopatía de glóbulos rojos
Anemia hemolítica microesferocítica	La ausencia de fosfolípidos y colesterol en la membrana de los eritrocitos. La vida útil de los glóbulos rojos se acorta.			Anemia moderada. Microesferocitosis de eritrocitos, su resistencia osmótica se reduce drásticamente. La prueba de Coombs directa es negativa, no hay hemosiderina en la orina. El contenido de hemoglobina libre en plasma es normal.	Esplenectomía
Anemia hemolítica ovalocítica	Patología de la membrana de los eritrocitos de naturaleza desconocida. Los glóbulos rojos se hemolizan en el bazo.	Ictericia, el hígado aumenta constantemente de tamaño, el bazo rara vez aumenta de tamaño	Crisis hemolíticas y aplásicas; cálculos biliares pigmentados	Ovalocitosis de la mayoría de los glóbulos rojos. Otros hallazgos de laboratorio son los mismos que para la anemia hemolítica acantocítica.	Esplenectomía
Anemia hemolítica acantocítica	La membrana de los eritrocitos tiene un mayor contenido de esfingomielina y un contenido reducido de fosfatidilcolina. Ausencia de betalipoproteínas en plasma. Los glóbulos rojos se hemolizan en los vasos sanguíneos, el hígado y el bazo.	Ictericia, el bazo aumenta constantemente, el hígado rara vez aumenta	Retinitis pigmentosa, neuropatía atáxica, esteatorrea	Acantocitosis de eritrocitos: el disco de eritrocitos tiene de 5 a 10 proyecciones largas y estrechas. La resistencia osmótica de los eritrocitos no se ve afectada; el contenido de hemoglobina libre en el plasma es normal, no hay hemosiderina en la orina, la prueba de Coombs directa es negativa	No desarrollado
Enzimopénico (enzimopénico)
Anemia hemolítica asociada con deficiencia de las enzimas del ciclo de las pentosas fosfato.	Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa, 6-fosfato gluconato deshidrogenasa.		Crisis hemolíticas y aplásicas; cálculos biliares pigmentados		Agentes desintoxicantes, transfusiones de sangre.
Anemia hemolítica asociada con deficiencia de enzimas glicolíticas.	Deficiencia de piruvato quinasa, triosafosfato isomerasa, 2,3-difosfoglicerato mutasa, etc. Los glóbulos rojos se hemolizan en el bazo.	La ictericia se expresa en el momento de la crisis hemolítica. La anemia es más pronunciada en la forma aguda que en la crónica. El bazo y el hígado a veces están agrandados.	Crisis hemolíticas y aplásicas; cálculos biliares pigmentados	A veces se detecta macrocitosis; La resistencia osmótica de los eritrocitos se reduce, durante las crisis aumenta el contenido de hemoglobina libre en el plasma, puede aparecer hemosiderina en la orina.
Anemia hemolítica asociada con deficiencia de enzimas del ciclo del glutatión.	Deficiencia de sintetasa, reductasa, peroxidasa. La vida útil de los glóbulos rojos se acorta. Los glóbulos rojos se hemolizan en el bazo.	La ictericia se expresa en el momento de la crisis hemolítica. La anemia es más pronunciada en la forma aguda que en la crónica. El bazo y el hígado a veces están agrandados.	Crisis hemolíticas y aplásicas; cálculos biliares pigmentados	A veces se detecta macrocitosis; La resistencia osmótica de los eritrocitos se reduce, durante las crisis aumenta el contenido de hemoglobina libre en el plasma, puede aparecer hemosiderina en la orina.	Agentes desintoxicantes, transfusión de sangre, esplenectomía en forma crónica.
Anemia hemolítica asociada a deficiencia de enzimas implicadas en el uso de ATP.	Deficiencia de adenosina trifosfatasa, adenilato quinasa, ribofosfato-pirofosfato quinasa. La vida útil de los glóbulos rojos se acorta. Los glóbulos rojos se hemolizan en el bazo.	La ictericia se expresa en el momento de la crisis hemolítica. La anemia es más pronunciada en la forma aguda que en la crónica. El bazo y el hígado a veces están agrandados.	Crisis hemolíticas y aplásicas; cálculos biliares pigmentados	A veces se detecta macrocitosis; La resistencia osmótica de los eritrocitos se reduce, durante las crisis aumenta el contenido de hemoglobina libre en el plasma, puede aparecer hemosiderina en la orina.
Anemia hemolítica asociada a deficiencia de enzimas implicadas en la síntesis de porfirinas.	Deficiencia de enzimas implicadas en la síntesis de porfirinas. La vida útil de los glóbulos rojos se acorta. Los glóbulos rojos se hemolizan en el bazo.	La ictericia se expresa en el momento de la crisis hemolítica. La anemia es más pronunciada durante las enfermedades crónicas. El bazo y el hígado a veces están agrandados.	Crisis hemolíticas y aplásicas; cálculos biliares pigmentados	A veces se detecta macrocitosis; La resistencia osmótica de los eritrocitos se reduce, durante las crisis aumenta el contenido de hemoglobina libre en el plasma, puede aparecer hemosiderina en la orina.	Agentes desintoxicantes, transfusión de sangre, esplenectomía.
Hemoglobinopatías
Hemoglobinopatías cualitativas	Violación de la estructura de las cadenas de globina con violación de la secuencia de aminoácidos y formación de hemoglobinas anormales. Los glóbulos rojos se hemolizan en el bazo y el hígado.	Ictericia persistente, agrandamiento variable del hígado y el bazo.	Crisis trombóticas; osteomielitis; hron, úlceras en las piernas; hemosiderosis de órganos	Eritrocitos falciformes en presencia de hemoglobina S, con otros eritrocitos con hemoglobinosis sin características; Se reduce la resistencia osmótica de los eritrocitos. La prueba de Coombs directa es negativa; no hay hemosiderina en la orina, el contenido de hemoglobina libre en el plasma es normal	Transfusión de sangre, administración de deferoxamina para la hemosiderosis, terapia anticoagulante para el desarrollo de trombosis.
talasemia	Síntesis alterada de cadenas 0 de globina con formación de hemoglobina F o A2 o cadenas alfa con formación de hemoglobina H o Bart. Los glóbulos rojos se hemolizan en el hígado y el bazo.	Varios grados de ictericia constante, el bazo se agranda y, a veces, el hígado se agranda; en formas severas deformidad ósea	Hemosiderosis de órganos, posible desarrollo de trombosis.	Anemia de diversos grados, glóbulos rojos en forma de diana, disminución de la resistencia osmótica de los glóbulos rojos, aumento de la hemoglobina F, A2, H o Bart. La prueba de Coombse directa es negativa.	Transfusión de sangre, para hemosiderosis: administración de deferoxamina.
ANEMIA HEMOLÍTICA ADQUIRIDA
Anemias inmunohemolíticas
Anemias hemolíticas autoinmunes
Anemias hemolíticas causadas por anticuerpos calientes.	Aumento de la fagocitosis de los glóbulos rojos principalmente en el bazo.	Palidez e ictericia constantes, el bazo aumenta constantemente, el hígado aumenta de tamaño en 1/3 de los pacientes.	Formación de cálculos biliares; trombosis	Anisocitosis aguda de los eritrocitos, disminución de su resistencia osmótica, prueba de Coombs directa positiva	Prednisona en una dosis de al menos 1 mg por 1 kg de peso corporal por día; esplenectomía
Anemia hemolítica causada por anticuerpos contra el resfriado.	Aglutinación y muerte acelerada de los glóbulos rojos.	Palidez e ictericia moderadas, el agrandamiento del hígado y del bazo no es constante.	Alteración del flujo sanguíneo en vasos pequeños.	A veces hay una ligera esferocitosis, la resistencia osmótica de los eritrocitos es normal, al enfriarse, aparece hemosiderina en la orina y un aumento en el contenido de hemoglobina libre en el plasma.	Inmunosupresores (leukeran)
Anemia hemolítica causada por hemolisinas bifásicas (hemoglobinuria fría paroxística)	Presencia de hemolisinas bifásicas de Donath-Landsteiner en sangre. Los glóbulos rojos se hemolizan en el lecho vascular.	Estado general graves, síntomas de dificultad para respirar, fiebre. La aparición de ictericia, anemia, hemoglobinuria. El bazo y el hígado están moderadamente agrandados y algo dolorosos.	Insuficiencia renal, anuria	Anemia normocrómica grave, punción basófila de los glóbulos rojos, reticulocitosis, neutrofilia, hiperbilirrubinemia, aumento de la hemoglobina libre en plasma.	Medidas antichoque, transfusión de sangre, administración de poliglucina, diuréticos.
Anemias inmunohemolíticas inducidas por fármacos	Formación de anticuerpos contra el complejo fármaco-eritrocitos; a veces inducción de anticuerpos antieritrocitos. Los glóbulos rojos se hemolizan en el lecho vascular y el bazo.	Palidez e ictericia de intensidad variable, el hígado y el bazo no están agrandados.	hemolítico	La morfología de los eritrocitos no tiene nada de especial, su resistencia osmótica es normal, en el momento de la crisis y después de ella, la aparición de hemosiderina en la orina y un aumento en el contenido de hemoglobina libre en plasma.	Retiro urgente del fármaco que provocó la hemólisis; para anemia severa - transfusión de sangre
Anemias hemolíticas isoinmunes
Enfermedad hemolítica del recién nacido.	Isoinmunización materna con antígenos eritrocitarios fetales según los sistemas Rh, ABO, etc. Los glóbulos rojos se hemolizan principalmente en el hígado y el bazo, parcialmente en el lecho vascular.	La ictericia persistente, el hígado y el bazo rara vez aumentan de tamaño.	Bilirrubina encefalopatía; hinchazón	A menudo se detecta autoaglutinación de eritrocitos, la resistencia osmótica de los eritrocitos es normal, la prueba de Coombs directa es negativa, la prueba indirecta es positiva	Intercambio de transfusiones de sangre.
Anemia hemolítica post-transfusión	Isoinmunización del receptor con antígenos eritrocitarios del donante (o feto) con destrucción de eritrocitos transfundidos, con menos frecuencia destrucción de eritrocitos por anticuerpos naturales (donante universal peligroso).	En el momento de la hemólisis, palidez pronunciada e ictericia, el hígado y el bazo no aumentan de tamaño.	Nefrosis hemoglobinúrica; fallo renal agudo	Morfología sanguínea sin peculiaridades, la resistencia osmótica de los eritrocitos es normal; La prueba de Coombs indirecta es positiva, la prueba directa es negativa, en el momento de la crisis se observa la aparición de hemosiderina en la orina y un aumento en el contenido de hemoglobina libre en plasma.	Exanguinotransfusiones de sangre, tratamiento de la insuficiencia renal aguda.
Membranopatías adquiridas
Hemoglobinuria paroxística nocturna	Hay una deficiencia de ácidos grasos insaturados en la membrana de los eritrocitos, lo que aumenta la sensibilidad de los eritrocitos al complemento, contribuyendo a su destrucción. Los glóbulos rojos se hemolizan en el lecho vascular.	Palidez intensa e ictericia moderada, el hígado y el bazo no suelen estar agrandados. Cuando se produce trombosis, dolor de diversas localizaciones.	Crisis hemolíticas y aplásicas, trombosis vascular.	Anemia severa, disminución del número de leucocitos y plaquetas; Se reduce la resistencia osmótica de los eritrocitos. El contenido de hemoglobina en plasma aumenta constantemente, se detecta hemosiderina en la orina; Las pruebas de jamón y sacarosa son positivas, la prueba de Coombs directa es negativa, la indirecta puede ser positiva	Transfusión de glóbulos rojos lavados; administración de hormonas anabólicas, con el desarrollo de trombosis: terapia anticoagulante. Si está indicada, esplenectomía
Anemia hemolítica de células estimuladas	El índice colesterol-fosfolípidos aumenta en la membrana de los eritrocitos; aumenta el contenido de ácido litocólico en plasma; se reduce la capacidad de filtración de los glóbulos rojos. Los glóbulos rojos se hemolizan en el bazo.	Ictericia, el hígado rara vez aumenta de tamaño, el bazo aumenta constantemente	Crisis hemolíticas y aplásicas; cálculos biliares pigmentados	Hay numerosos pequeños procesos en forma de espinas en la superficie de los glóbulos rojos. Otros hallazgos de laboratorio son los mismos que para la anemia hemolítica acantocítica.	Esplenectomía
Anemia hemolítica asociada con daño mecánico a los glóbulos rojos.
MarchandoHemoglobinuria	No se han identificado las razones que provocan una mayor destrucción de los glóbulos rojos. No se detectó daño a la membrana de los eritrocitos. Quizás la patología se deba a la disposición inusual de los vasos de los pies. Los glóbulos rojos se hemolizan en el lecho vascular.	Aparición de orina negra, dolor y malestar en la zona lumbar, debilidad en las piernas después de caminar o correr. A veces ictericia leve y palidez. El hígado y el bazo no están agrandados.	hemolítico	La morfología de la sangre no cambia, la anemia es rara; la resistencia osmótica de los eritrocitos es normal; después de caminar, aumenta el contenido de hemoglobina libre en plasma, aparece hemosiderina en la orina; recto y muestras indirectas Coombs negativo	Por lo general, no se requiere tratamiento. Las medidas preventivas juegan un papel importante.
Enfermedad de Moschkovich (sinónimo de anemia hemolítica microangiopática)	Producción de un complejo antígeno-anticuerpo cuando virus, microbios o vacunas ingresan a la sangre; coagulación intravascular diseminada, destrucción mecánica de glóbulos rojos por hilos de fibrina. Los glóbulos rojos se hemolizan en el lecho vascular.	Se desarrolla en el contexto de una enfermedad subyacente: colagenosis, glomerulonefritis aguda, carcinomatosis diseminada, púrpura trombocitopénica trombótica. Palidez severa e ictericia moderada; con el desarrollo de hemorragia por coagulación intravascular. varias localizaciones; el hígado y el bazo generalmente no están agrandados	Crisis hemolíticas; síntomas de coagulación intravascular diseminada (trombosis y hemorragia de diferente localización e intensidad); falla renal cronica	Glóbulos rojos globulares y esquistocitos, anemia grave. El contenido de hemoglobina libre en plasma aumenta, se detecta hemosiderina en la orina; Las pruebas de Coombs directas e indirectas son negativas. Contenido reducido de factores I, II, VII, VIII y X.	Tratamiento de la enfermedad subyacente; terapia trombolítica; transfusión de sangre.
Anemia hemolítica durante el reemplazo de válvula cardíaca	Destrucción mecánica de los glóbulos rojos o rotura de su membrana. Los glóbulos rojos se hemolizan en el lecho vascular.	Palidez e ictericia moderadas, los bordes se intensifican con el movimiento activo del paciente; el hígado y el bazo no están agrandados	No descrito	La morfología de la sangre no cambia, la anemia moderada, la resistencia osmótica de los eritrocitos es normal; Las pruebas de Coombs directas e indirectas son negativas. El contenido de hemoglobina libre en plasma aumenta, aparece hemosiderina en la orina.	En casos graves, cirugía de reconstrucción valvular; transfusión de sangre
Anemia hemolítica tóxica
Anemia hemolítica tóxica de diversas etiologías.	El mecanismo de hemólisis es diferente. Los glóbulos rojos se hemolizan principalmente en el lecho vascular.	La palidez y la ictericia se expresan en el momento de la crisis, el hígado y el bazo no aumentan de tamaño.	No descrito	La morfología de la sangre no cambia, la anemia se expresa en el momento de la crisis; la resistencia osmótica de los eritrocitos es normal; en el momento de una crisis, aumenta el contenido de hemoglobina libre en el plasma, aparece hemosiderina en la orina; Las pruebas de Coombs directas e indirectas son negativas.	Evitar el contacto con un agente tóxico. Transfusión de sangre

Bibliografía: Grozdov D. M. y Pa-ts y sobre p y M. D. Cirugía de enfermedades del sistema sanguíneo, M., 1962, bibliogr.; Dosse J. Inmunohematología, trad. del francés, M., 1959; D y g y N V. P. Enfermedades autoinmunes del sistema sanguíneo, L., 1964, bibliogr.; Idelson L. I., Didkovskiy N.A. y Ermil-ch e N a aproximadamente G.V. Anemias hemolíticas, M., 1975, bibliogr.; Kassirsky I. A. y Alekseev G. A. Hematología clínica, M., 1970; Lorie Yu I. Clasificación de anemias hemolíticas, Problemas, hematol. y desbordamiento. sangre, vol.7, JVe 9, p. 3, 1962; Boorman K. E., Dodd V. E. a. L o u-tit J. F. Ictericia hemolítica (ictericia acolúrica), Lancet, v. 1, pág. 812, 1946; Cerebro M. C. Los glóbulos rojos y la anemia hemolítica, en el libro: Avance reciente. haema-tol., ed. por A. Goldberg a. MG Brain, pág. 146, Edimburgo - L., 1971, bibliogr.; CerebroM. G., Dacie J.V.a. H o u r i-h a n e D. O. Anemia hemolítica microangiopática, Brit. J. Haemat., y. 8, pág. 358, 1962; Ghauffard A. L'ictfcre h6moly-tique congenital de 1'adulte, Rev. g£n. Clínico. Allí., t. 26, pág. 199, 1912; D ac i e J. Y. Las anemias hemolíticas, pt 1-4, L., 1962-1967; Gerbal A. e. a. Nueva clasificación inmunológica de anemias hemolíticas con auto-anticorps, Nouv. Rdo. frang, H&nat., t. 7, pág. 401, 1967; H a r r i s J. W. Estudios sobre el mecanismo de una anemia hemolítica inducida por fármacos, J. Lab. clin. Med., v. 44, pág. 809, 1954; Hennemann H. H. Erworbene hamo-lytische Anamien, Lpz., 1957, Bibliogr.; Libanskt J. Storungen der Erythropoese medikamentosen Ursprungs, en el libro: Fortschr. Hamatol., hrsg. v. E. Perlick u. a., Bd 1, S. 125, Lpz., 1970, Bibliogr.; Williams W.J.a. o. Hematología, Nueva York, 1972.

Anatomía patológica- Ageev A.K. Características morfológicas de las anemias hemolíticas autoinmunes que se desarrollan en la leucemia, Arch. pathol., t.26, n.1, p. 71, 1964; Danilova L. A. Cambios patológicos en el bazo en anemia hemolítica, Problemas, hematol. y desbordamiento, sangre, vol.5, n.7, p. 19, 1960; también conocido como Características patológicas de las formas congénitas y adquiridas de anemia hemolítica crónica, Arch. pathol., t.27, n.° I, pág. 3, 1965; Y r 6 R. e. a. Anomies h6molytiques auto-inmunes avec nodules Lymphoides de la moelle osseuse, Sem. Brincar. París, pág. 2517, 1968; Con o línea n G. u. a. Tumorartige intrathorakale extramedulare Hamatopoese bei hamoly-tischer Anamie, Acta haemat. (Basilea), y. 43, pág. 111, 1970; Leonardi P. a. Ruol A. Hemosiderosis renal en las anemias hemolíticas, diagnóstico mediante biopsia con aguja, Sangre, v. 16, pág. 1029, 1960; M o t u 1 s k y A. G., G r o s by W. H. a. Rappaport H. Enfermedad hemolítica no esferocítica hereditaria, ibid., v. 9, pág. 749, 1954; Neumark E. Apariciones post-mortem en anemia hemolítica, Sang, p. 161, 1950; Pirofsky B. La autoinmunización y las anemias hemolíticas autoinmunes, Baltimore, 1969; Rap paport H. a. Crosby W. H. Anemia hemolítica autoinmune, observaciones morfológicas y correlaciones clínico-patológicas, Amer. J* Camino., v. 33, pág. 429, 1957.

Yu.I.Lorie; G. A. Alekseev (hemoglobinuria), M. P. Khokhlova (pat. an.), compilador de la tabla Yu. I. Lorie.

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